Vrodené srdcové chyby. Vrodené srdcové chyby Čo je vrodený venózny prah

Vrodené srdcové ochorenie- Ide o anomáliu v štruktúre srdca alebo veľkých ciev.

Informácie Patológia kardiovaskulárneho systému je veľmi častá (asi 1% všetkých novorodencov). Deti s takýmito ochoreniami sa vyznačujú vysokou úmrtnosťou pri absencii včasnej liečby: až 70% pacientov zomiera v prvom roku života.

Podľa štatistík, ak vezmeme do úvahy súhrn chýb, je väčšia prevalencia anomálií kardiovaskulárneho systému u chlapcov, ale niektoré typy vrodených srdcových chýb sú bežnejšie u dievčat.

Existujú tri skupiny vrodených srdcových chýb podľa frekvencie výskytu u mužov alebo žien.:

1. "Mužské" zlozvyky: koarktácia aorty (často v kombinácii s otvoreným ductus arteriosus), transpozícia hlavných ciev, aortálna stenóza atď.;
2. „Ženské“ zlozvyky: otvorený arteriálny defekt, defekt predsieňového septa, Fallotova triáda atď.;
3. Neutrálne zlozvyky(s rovnakou frekvenciou sa vyskytujú u chlapcov a dievčat): defekt atrioventrikulárneho septa, defekt aorto-pulmonálneho septa atď.

Príčiny vrodených chýb

K tvorbe vrodených malformácií srdca a veľkých ciev dochádza v prvých 8 týždňoch tehotenstva pod vplyvom rôznych faktorov:

1. Chromozomálne poruchy;
2. Zlé návyky matky (, drogová závislosť);
3. Neprimeraný príjem liekov;
4. Infekčné choroby matky (herpetická infekcia atď.);
5. Dedičné faktory (prítomnosť srdcových ochorení u rodičov a blízkych príbuzných výrazne zvyšuje riziko anomálií kardiovaskulárneho systému u dieťaťa);
6. Vek rodičov (muž nad 45 rokov, žena nad 35 rokov);
7. Nežiaduce účinky chemických zlúčenín (benzín, acetón atď.);
8. radiačnej záťaži.

Klasifikácia

V súčasnosti existuje veľa klasifikácií vrodených anomálií kardiovaskulárneho systému.

V roku 2000 bola prijatá Medzinárodná nomenklatúra vrodených srdcových chorôb.:

1. Hypoplázia pravého alebo ľavého srdca(nedostatočný rozvoj jednej z komôr). Je to zriedkavé, ale je to najťažšia forma defektov (väčšina detí sa operácie nedožije);
2. obštrukcie defektov(zúženie alebo úplné uzavretie chlopní srdca a veľkých ciev): stenóza aortálnej chlopne, stenóza pľúcnej chlopne, stenóza bikuspidálnej chlopne;
3. Chyby priečok: defekt predsieňového septa, defekt komorového septa;
4. Modré zlozvyky(vedie k cyanóze kože): Fallotova tetráda, transpozícia hlavných ciev, stenóza trikuspidálnej chlopne atď.

Aj v lekárskej praxi sa často používa nasledujúca klasifikácia:

1. "Bledé" malformácie kardiovaskulárneho systému(bez cyanózy): defekty interatriálnej a medzikomorovej priehradky, otvorený ductus arteriosus a pod.;
2. "Modré zlozvyky"(s ťažkou cyanózou kože): Fallotova tetráda, transpozícia veľkých ciev atď .;
3. Malformácie so skríženou ejekciou krvi(kombinácia „modrých“ a „bledých“ zlozvykov);
4. Poruchy so zhoršeným prietokom krvi: stenóza aorty, pľúcnej alebo mitrálnej chlopne, koarktácia aorty atď.;
5. Ochorenie chlopní srdca: nedostatočnosť trikuspidálnych alebo mitrálnych chlopní, stenóza chlopní pľúcnej artérie a aorty atď.;
6. Poruchy koronárnych artérií srdca;
7. kardiomyopatia(defekty v svalových úsekoch komôr);
8. Poruchy srdcového rytmu, ktoré nie sú spôsobené poruchou štruktúry srdca a veľkých ciev.

Zoznam najčastejších vrodených srdcových chýb

Klinické príznaky

Okrem toho Súbor klinických príznakov závisí predovšetkým od typu defektu a jeho závažnosti. Najčastejšie sa príznaky objavujú v prvých týždňoch a mesiacoch po narodení dieťaťa, ale môžu byť diagnostikované aj náhodne, bez toho, aby sa prejavili.

Všetky klinické príznaky vrodených srdcových chýb možno kombinovať do nasledujúcich skupín:

1. Srdcové znaky: búšenie srdca alebo poruchy rytmu, bolesť v oblasti srdca, bledosť alebo cyanóza kože, opuch krvných ciev na krku, deformácia hrudníka („srdcový hrb“) atď.;
2. Srdcové zlyhanie s určitými prejavmi(akútna alebo chronická forma, ľavá komora alebo pravá komora);
3. Chronická hypoxia(nedostatok kyslíka);
4. Poruchy dýchania(častejšie so srdcovými chybami so zmenou pľúcneho obehu).

Diagnostika vrodených srdcových chýb

Hlavné diagnostické opatrenia sú:

V niektorých prípadoch je možné vykonať niekoľko stupňov chirurgickej intervencie.

Medikamentózna liečba sa používa ako doplnok k operácii:

1. Lieky, ktoré zlepšujú metabolické procesy v myokarde(asparkam,);
2. Prípravky na zlepšenie mikrocirkulácie(nikotinát xantinolu);
3. Lieky na liečbu arytmií;
4. Prípravky na normalizáciu krvného tlaku(propranolol);
5. srdcové glykozidy(digoxín).

Predpoveď

Prognóza úplne závisí od typu a závažnosti vrodenej chyby. Ak sa ochorenie zistí včas a je možná jeho radikálna liečba, potom je prognóza vo väčšine prípadov priaznivá. Pri ťažkých srdcových chybách, keď nie je možnosť úplnej liečby, je prognóza pochybná.

Vrodené srdcové chyby sú jednou z najčastejších vývojových anomálií, na treťom mieste po anomáliách centrálneho nervového systému a pohybového aparátu. Pôrodnosť detí s vrodenými srdcovými chybami vo všetkých krajinách sveta vrátane Ruska sa pohybuje od 2,4 do 14,2 na 1000 novorodencov.

Problematika diagnostiky a liečby vrodených srdcových chýb je v detskej kardiológii mimoriadne dôležitá. Lekári a kardiológovia spravidla nie sú dostatočne oboznámení s touto patológiou, pretože veľká väčšina detí už podstúpila chirurgickú liečbu alebo zomrela do veku puberty.

Príčiny vrodených srdcových chýb sú nejasné. Srdcové chyby sa vyskytujú v 3-7 týždni tehotenstva, počas kladenia a tvorby srdcových štruktúr. V prvom trimestri gravidity (v období 4-8-12 týždňov) je pod vplyvom rôznych teratogénnych účinkov narušený proces tvorby anatomických štruktúr kardiovaskulárneho systému, čo má za následok defekty v prepážkach srdce, zúženie ústia srdca, zmeny tvaru chlopní a pod.

Vrodené srdcové chyby tradične zahŕňajú aj fetálnu komunikáciu, ktorá sa neuzavrela v dôsledku porušenia postnatálnej hemodynamickej reštrukturalizácie (najmä otvoreného ductus arteriosus).

Relevantnosť

Významná prevalencia ICHS v pediatrickej populácii. V Rusku sa ročne narodí až 35 000 detí s ICHS, čo je 8-10 na 1 000 živonarodených detí. V Jaroslavli a regióne sa štatistiky o prevalencii vrodených srdcových chorôb zhodujú s celoruským. Incidencia ICHS medzi deťmi vo veku 0 až 14 rokov je 8,11‰, medzi dospievajúcimi - 5,4‰ (podľa výsledkov z roku 2009). CHD predstavuje 22 % všetkých vrodených vývojových chýb.

Vzostupný trend v prevalencii vrodených srdcových chýb.

Toto je uľahčené:

Rast dedičnej a infekčnej patológie.

Zhoršenie ekologickej situácie,

- "starnutie" tehotných žien, zhoršenie ich zdravotného stavu, "zlozvyky" atď.

Spolu s tým narastá počet zložitejších a závažnejších srdcových chýb.

Vysoká úmrtnosť na ICHS:

• Podľa T.V. Pariyskaya a V.I. Gikavogo (1989) v Petrohrade, úmrtnosť pacientov s ICHS počas prvého roku života je 40%, z toho u novorodencov - 48,3%, u detí 1-3 mesiace - 32,4%, 4-8 mesiacov - 19 , 3 %.
• Po prvom roku života úmrtnosť na ICHS klesá a medzi deťmi vo veku 1 až 15 rokov je to 5 % z celkového počtu narodených pacientov s ICHS (N.A. Belokon, V.I. Podzolkov, 1991).

Preto ICHS zaujíma jedno z popredných miest v štruktúre príčin dojčenskej úmrtnosti (2. – 3. miesto) a detskej invalidity. Spomedzi vrodených malformácií vedúcich k invalidite tvorí ICHS asi 50 % (E.F. Lukushkina, 2000; L.I. Menshikova, T.T. Kuzmina, 2003).

Etiológia vrodených srdcových chýb

Mutácie

Exogénne a endogénne faktory prostredia

Multifaktoriálna dedičnosť

CHD spôsobené genetickými poruchami sa môže vyskytovať izolovane aj ako súčasť syndrómov s mnohopočetnými vrodenými chybami - MCM:

Downov syndróm (trizómia 21),

Patauov syndróm (trizómia 13),

Edwardsov syndróm (trizómia 18),

Shereshevsky-Turnerov syndróm (X0).

Polygénna multifaktoriálna dedičnosť je príčinou ICHS v 90 % prípadov.

Vplyv vonkajších faktorov:

• Infekčné agens (vírus rubeoly, cytomegalovírus, vírus herpes simplex, vírus chrípky, enterovírus, vírus Coxsackie B atď.).
• Somatické choroby matky, predovšetkým diabetes mellitus, vedú k rozvoju hypertrofickej kardiomyopatie a vrodených srdcových chorôb.
• Profesionálne riziká a zlé návyky matky (chronický alkoholizmus, počítačové žiarenie, intoxikácia ortuťou, olovom, vystavenie ionizujúcemu žiareniu atď.).
• Environmentálne problémy.
• Sociálno-ekonomické faktory.
• Psycho-emocionálne stresové situácie.

Rizikové faktory pre deti s vrodenou srdcovou chorobou:

Vek matky;

Endokrinné choroby manželov;

Toxikóza a hrozba ukončenia prvého trimestra tehotenstva;

Mŕtve narodené deti v histórii;

Prítomnosť detí s vrodenou srdcovou chorobou v najbližšej rodine.

Len genetik môže kvantifikovať riziko vzniku dieťaťa s ICHS v rodine, ale každý lekár môže a mal by poskytnúť predbežnú predpoveď a poslať rodičov na lekársku a biologickú konzultáciu.

Klasifikácia vrodených srdcových chýb (Marder, 1953)

Pracovná skupina 9 najčastejších ICHS (N.A. Belokon, V.P. Podzolkov, 1991)

1. Vrodené srdcové chyby bledého typu s arteriovenóznym posunom krvi:

- defekt komorového septa (VSD)

- defekt predsieňového septa (ASD)

- otvorený ductus arteriosus (PDA).

2. Vrodené srdcové chyby modrého typu s veno-arteriálnym posunom krvi:

- Fallotova tetráda,

- transpozícia veľkých ciev,

- atrézia trikuspidálnej chlopne.

3. Vrodené srdcové chyby bledého typu bez krvných skratov, ale s prekážkou prietoku krvi z komôr:

Stenóza ústia pľúcnej tepny,

Koarktácia aorty.

Fázy prirodzeného priebehu vrodenej srdcovej choroby

I. Adaptačná fáza.

Trvanie adaptačnej fázy je od niekoľkých týždňov do 2 rokov.

Vzhľadom na zvláštnosti vnútromaternicovej hemodynamiky (prítomnosť placentárneho obehu a fetálnych komunikácií) sa u plodu u väčšiny ICHS nevyvinie dekompenzácia.

Narodením dieťaťa sa kardiovaskulárny systém novorodenca prispôsobuje mimomaternicovým podmienkam hemodynamiky: dochádza k rozpojovaniu obehových kruhov, vytváraniu celkovej aj intrakardiálnej hemodynamiky, začína fungovať pľúcna cirkulácia, po ktorej nasleduje postupná uzavretie fetálnych komunikácií: arteriálny kanál a oválne okno.

Za týchto podmienok, s ešte nevyvinutými kompenzačnými mechanizmami, sa hemodynamika často ukazuje ako neadekvátna, vznikajú rôzne komplikácie. Stav dieťaťa sa postupne a prudko zhoršuje, čo ho núti vykonávať konzervatívnu terapiu a núdzové chirurgické zákroky.

Komplikácie adaptačnej fázy vrodenej srdcovej choroby

U pacientov s ICHS prvej a tretej hemodynamickej skupiny:

Obehové zlyhanie (včasné, núdzové)

Hypostatická pneumónia

Včasná pľúcna hypertenzia

Dystrofia (hypotrofia)

Poruchy rytmu a vedenia

Dýchavičnosť-cyanotické (hypoxemické) krízy.

Porušenie cerebrálneho obehu.

Relatívna anémia

Pri akejkoľvek ICHS je riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy vysoké.

2. Fáza relatívnej kompenzácie (fáza imaginárnej pohody). Trvá niekoľko mesiacov až desaťročí.

Toto obdobie je charakteristické prepojením veľkého množstva kompenzačných mechanizmov s cieľom zabezpečiť existenciu organizmu v podmienkach narušenej hemodynamiky.

Prideľte srdcové a extrakardiálne kompenzačné mechanizmy.

Medzi kardiaky patria:

Zvýšená aktivita enzýmov aeróbneho oxidačného cyklu (sukcinátdehydrogenáza);

Vstup do činnosti anaeróbneho metabolizmu;

Frank-Starlingov zákon;

Hypertrofia kardiomyocytov.

Medzi extrakardiálne kompenzačné mechanizmy patria:

- aktivácia sympatického spojenia ANS, čo vedie k zvýšeniu počtu srdcových kontrakcií a centralizácii krvného obehu;

- zvýšená aktivita renín-angiotenzín-aldosterónového systému, v dôsledku čoho stúpa krvný tlak a udržiava sa dostatočné prekrvenie životne dôležitých orgánov a zadržiavanie tekutín vedie k zvýšeniu objemu cirkulujúcej krvi.

Zároveň je proti zadržiavaniu nadbytočnej tekutiny v tele a tvorbe edémov atriálny natriuretický faktor;

- stimulácia erytropoetínu vedie k zvýšeniu počtu červených krviniek a hemoglobínu a tým k zvýšeniu kapacity kyslíka v krvi.

Komplikácie fázy relatívnej kompenzácie

• Bakteriálna endokarditída.
• relatívna anémia.

3. Fáza dekompenzácie (koncová fáza).

Toto obdobie je charakterizované vyčerpaním kompenzačných mechanizmov a rozvojom srdcového zlyhania refraktérneho na liečbu; tvorba nezvratných zmien vo vnútorných orgánoch.

Komplikácie fázy dekompenzácie ICHS (terminálna fáza)

U pacientov s ICHS prvého a tretieho

hemodynamické skupiny:

• Chronické zlyhanie obehu.
• Pľúcna hypertenzia.
• Dystrofia.
• Poruchy rytmu a vedenia.

U pacientov s cyanotickou ICHS:

• Dýchavičnosť – cyanotická (hypoxemická)

• Porušenie cerebrálneho obehu.
• relatívna anémia.
• Hypoxická hemoragická vaskulitída.
• Hepato-renálny syndróm.
• Hypoxická artritída.

U pacientov s malformáciami aorty:

• Arteriálna hypertenzia.
• syndróm angíny.

Pri všetkých vrodených srdcových ochoreniach zostáva riziko vzniku bakteriálnej endokarditídy.

Prenatálna diagnostika a prenatálne hodnotenie závažnosti vrodenej srdcovej choroby

U niektorých detí s vrodenou srdcovou chorobou sa musia v prvých hodinách po narodení vykonať urgentné chirurgické zákroky, aby sa zachránili ich životy. Preto má prenatálna diagnostika a prenatálne posúdenie závažnosti vrodenej srdcovej chyby niekedy rozhodujúci význam pre poskytnutie včasnej špecializovanej (vrátane kardiochirurgickej) starostlivosti dieťaťu.

Prenatálna diagnostika plodu ultrazvukom (ultrazvukom) sa v súčasnosti plánuje pre všetky tehotné ženy v 10.-12., 20.-22. a 32.-34. týždni tehotenstva. Medzi veľký zoznam úloh tejto štúdie patrí diagnostika malformácií vrátane malformácií kardiovaskulárneho systému.

Identifikované prenatálne vrodené srdcové chyby podľa závažnosti a rizika zlej prognózy sú rozdelené do 5 kategórií

Srdcové chyby prvej a druhej kategórie, najmä transpozícia hlavných tepien (TMA), dvojitý vývod ciev z pravej komory, spoločný tepnový kmeň, extrémny stupeň Fallotovej tetralógie, pľúcna atrézia s agenézou chlopne, prerušenie aorty oblúk atď. často vytvárajú kritické život ohrozujúce situácie v novorodeneckom období av dojčenskom veku. Deti s týmito srdcovými chybami by sa mali ihneď po narodení dostať do pozornosti kardiológa a kardiochirurga.

V Moskve bolo na základe Mestskej klinickej nemocnice č. 67 vytvorené špecializované oddelenie, kde sú hospitalizované ženy, ktoré sú tehotné s plodom s „kritickým“ variantom ICHS, na pôrod. V prípade potreby je novorodenec ihneď transportovaný na chirurgické ošetrenie do Vedeckého centra kardiovaskulárnej chirurgie. Bakulev.

Pri niektorých srdcových chybách prvej skupiny a pri súčasnej úrovni rozvoja kardiochirurgie je nemožné vykonať plnohodnotnú chirurgickú korekciu. Sú sprevádzané vysokou prirodzenou a pooperačnou mortalitou. Ak prenatálne odhalili presne takéto chyby, potom vyvstáva otázka ukončenia tehotenstva (!?).

Včasná postnatálna diagnostika vrodenej srdcovej choroby

Klinické príznaky, ktoré sú alarmujúce pre vrodené srdcové ochorenie u novorodencov:

(neonatológ oddelenia pôrodnice a novorodeneckej patológie)

1. Centrálna cyanóza od narodenia alebo po určitom čase, ktorá nie je eliminovaná vymenovaním kyslíka.

2. Hluk v oblasti srdca môže byť znakom defektu, ale dieťa môže mať aj fyziologické zvuky a zvuky spojené s pretrvávaním komunikácie plodu. Navyše, najťažšie srdcové chyby často nesprevádza hluk.

3. Trvalá tachykardia alebo bradykardia, ktorá nie je spojená s neurologickou patológiou alebo somatickým stavom.

4. Tachypnoe viac ako 60 za minútu, vrátane spánku, s alebo bez stiahnutia poddajných častí hrudníka.

5. Príznaky zlyhania obehu (vrátane hepatomegálie, edému, oligúrie).

6. Nepravidelný srdcový rytmus.

7. Zníženie alebo absencia pulzácie na dolných končatinách (KA);

8. Generalizované oslabenie pulzu – podozrenie na hypopláziu ľavého srdca alebo obehový šok.

9. "Vysoký" pulz - podozrenie na výtok krvi z aorty s nízkym diastolickým krvným tlakom (OAP, OAS).

Ďalšie vyšetrenia pre podozrenie na ICHS v novorodeneckom období:

1. Hyperoxický test – pozitívny na cyanózu centrálneho pôvodu. Pri ICHS s pravo-ľavým krvným skratom je všeobecná skorá cyanóza centrálneho pôvodu a je spôsobená odtokom venóznej krvi do systémového obehu a znížením parciálneho obsahu kyslíka v arteriálnej krvi. Novorodenec s ťažkou celkovou cyanózou je inhalovaný so 100% kyslíkom cez masku po dobu 10-15 minút pod kontrolou analýzy krvných plynov. Pri CHD sa cyanóza neznižuje alebo mierne klesá. Výsledky testov by sa mali posudzovať v spojení s inými diagnostickými funkciami.
2. EKG, echokardiografia, RTG hrudníka v 3 projekciách (frontálna, pravá a ľavá predná šikmá).
3. Meranie krvného tlaku na brachiálnych a femorálnych tepnách.

Kritériá diagnostiky ICHS v dojčenskom a ranom detstve (obvodný pediater, praktický lekár, detský kardiológ)

• Klinický nález: cyanóza, dýchavičnosť, telesné oneskorenie vo vývoji, príznaky srdcového zlyhania, srdcový hrb, kardiomegália, zmeny srdcových zvukov a rytmu, organické šelesty, zmeny krvného tlaku.
• Elektrokardiografia: poloha el. osí srdca, hypertrofia myokardu, dysmetabolické zmeny v myokarde.
• ECHO gr.
• Zmeny na röntgenovom snímku hrudnej dutiny.
• Arteriálna hypoxémia (v zmysle krvných plynov)

Narodenie malého človiečika je zázrak, neoceniteľný dar od prírody, ktorá, žiaľ, občas robí nepríjemné chyby. Vrodená srdcová choroba najprv vždy spôsobí paniku u otca a matky a potom existuje množstvo otázok o budúcom osude dieťaťa.

Čo je to za patológiu? Slovo "vrodené" znamená, že dieťa sa narodilo s vývojovou poruchou niektorého orgánu (v tomto prípade srdca), odchýlka od normy nastala v období od 2. do 8. týždňa vnútromaternicového vývoja. Slovo „neresť“ sa zvyčajne používa ako niečo nevyhnutné, fatálne, nezlučiteľné s normálnou existenciou. Táto situácia sa však pravdepodobne nebude týkať vrodených anomálií vývoja srdca, pretože dnes sa mnohé z nich dajú napraviť a pacienti po operácii vo väčšine prípadov môžu viesť normálny život.

Dôvody

Podľa štatistík v pediatrii je frekvencia narodenia detí s CHD od 6 do 8 na každých tisíc živonarodených detí. Toto číslo sa výrazne zvýši, ak k nemu pridáme vrodenú patológiu, ktorá nebola objavená v dojčenskom veku, ale prejavila sa až o mnoho rokov neskôr. Patria sem vrodené srdcové chyby u dospelých - výrazné ochabnutie hrbolčekov mitrálnej chlopne, poruchy vodivého systému srdca atď.

Ročne sa u nás narodí takmer 25 000 detí s rôznymi srdcovými anomáliami. Dnes, s príchodom najnovších technológií a moderného vybavenia, je možné niektoré z nich identifikovať oveľa skôr, ako to bolo pred 10-15 rokmi. Vo väčšine prípadov nie je možné určiť príčinu vrodených srdcových chýb, avšak nasledujúce faktory môžu zvýšiť riziko narušenia normálneho vnútromaternicového uloženia srdcovej trubice:

• prenesené vírusové infekcie (chrípka, rubeola) v 1. trimestri;
• prítomnosť obezity u matky, dekompenzovaný diabetes mellitus, fenylketonúria;
• zneužívanie alkoholu, fajčenie tabaku a užívanie drog počas tehotenstva;
• užívanie určitých liekov (antikonvulzíva, izotretinoín, ibuprofén);
• vek rodičov;
• systémové ochorenia spojivového tkaniva (lupus) u matky;
• kontakt s organickými rozpúšťadlami, vystavenie ionizujúcemu žiareniu na začiatku tehotenstva;
• chromozomálne abnormality (Downov syndróm, Shereshevsky-Turnerov syndróm).

Vždy je veľmi dôležité, aby sa rodičia pokúsili zistiť príčinu vrodeného vzhľadu. Mnohí zo vzniknutej situácie obviňujú seba alebo svojich príbuzných. Samozrejme, dôležitá je dedičná predispozícia. Nikto však nemôže s istotou vedieť, za čo sú zodpovedné ich gény, kde, kedy a v akej generácii sa môžu prejaviť. Pravdepodobnosť chorého bábätka je oveľa vyššia v manželstvách medzi bratrancami a sesternicami, sesternicami z druhého kolena, ako aj v prítomnosti ICHS u súrodenca. Vo všeobecnosti pri vrodených srdcových chybách zostáva etiológia stále úplne nepreskúmaná.

Je dôležité pochopiť, že rodičia dieťaťa s ICHS by sa nemali navzájom obviňovať, oveľa dôležitejšie bude vyrovnať sa s dôsledkami a nájsť s pomocou odborníka najlepšie spôsoby, ako napraviť smiešnu chybu prírody.

Druhy zlozvykov

Všetky vrodené srdcové chyby sa podľa klasifikácie na základe patofyziologického princípu delia na typy v závislosti od prevládajúcich hemodynamických porúch v oboch obehoch. Celkovo je popísaných viac ako 140 variantov ICHS, ktoré sa vyskytujú v populácii s rôznou frekvenciou.

Tak či onak, klasifikácia ICHS zohľadňuje prevládajúce klinické príznaky defektov, ktoré sú spojené s existujúcimi anatomickými poruchami. Dôležité sú vlastnosti výtoku krvi medzi pravou a ľavou stranou srdca, ako aj do hlavných ciev. Je tiež dôležité mať anomálie chlopňového aparátu, aortálneho a pľúcneho kmeňa. Porušenie procesu hemodynamiky (dodávka krvi) môže byť sprevádzané výskytom cyanózy (modravé sfarbenie určitých oblastí kože a slizníc) v dôsledku nedostatočného prísunu kyslíka do tkanív.

Aké typy vrodených srdcových chýb spája všeobecne uznávaná klasifikácia medzi lekármi:

Klinické prejavy

Známky vrodených chýb srdca v dvoch tretinách prípadov nie sú badateľné hneď po narodení, len v jednej tretine môže byť stav detí krátko po narodení veľmi ťažký. Takéto deti sú modrasté, majú dýchavičnosť, odmietajú jesť a neustále plačú. Vo väčšine prípadov s vrodenou srdcovou chorobou začína história ochorenia oveľa neskôr ako novorodenecké obdobie. Klinika ICHS je mnohostranná a je určená štrukturálnymi znakmi defektu, stupňom jeho kompenzácie organizmom a možnými komplikáciami. Počas UPU sa rozlišujú 3 fázy alebo obdobia:

1. Prispôsobenie tela existujúcim poruchám krvného obehu. Náhrada škody bude trvať v závislosti od závažnosti týchto porušení. Pri ľahkej vrodenej srdcovej chorobe sú príznaky väčšinou mierne, pri veľkých defektoch nastáva núdzový variant hypertrofického rastu myokardu, ktorý potom ľahko prechádza do dekompenzácie.
2. Fáza relatívnej pohody – nastáva asi po 3 rokoch. Toto obdobie je charakterizované poklesom počtu subjektívnych ťažkostí, zlepšením celkového stavu dieťaťa, pohybovej aktivity a úrovne vývoja podľa veku, pričom sa zvyšuje. Čím viac deti kompenzujú hemodynamické poruchy a poruchy výmeny plynov, tým jasnejšie vyzerá zlepšenie.
3. Dekompenzácia je konečná fáza, charakterizovaná chronickou kardiovaskulárnou nedostatočnosťou, ktorá nevyhnutne nastáva po vyčerpaní kompenzačných schopností organizmu a je sprevádzaná rozvojom degeneratívno-dystrofických procesov vo vnútorných orgánoch. K nástupu tohto štádia prispievajú rôzne infekcie, ich komplikácie, sprievodné ochorenia.

V štádiu dekompenzácie sa deti sťažujú na bolesti v oblasti srdca, slabosť a nedostatok vzduchu aj pri minimálnej fyzickej námahe (chôdza). V závislosti od typu defektu môže existovať rôzny stupeň cyanózy. Jeho výskyt je zvyčajne sprevádzaný príznakmi zrážania krvi - v krvných testoch sa objavia príznaky polycytémie (zvýšenie koncentrácie červených krviniek) a hyperhemoglobinémie (nadhodnotená hladina hemoglobínu). Príznaky chronického srdcového zlyhania u detí s vrodenou srdcovou chorobou sú oneskorenie údajov o fyzickom vývoji, neustála slabosť, bledosť a modrastý odtieň kože, opuch nôh, zmena tvaru nechtových platničiek, ako sú okuliare a falangy. ako „paličky“.

Ako diagnostikovať

Hoci sa vrodené a získané srdcové chyby líšia etiológiou a časom nástupu prvých príznakov, niekedy je potrebné ich odlíšiť. V druhom prípade sa údaje o anamnéze zvyčajne dostanú na záchranu (napríklad nedávna angína).

Diagnostika vrodených srdcových chýb sa začína už v prenatálnom období, k štandardom vyšetrenia nastávajúcich mamičiek patrí plod po 14. týždni tehotenstva. Pri podozrení na ICHS sa rozhoduje o otázke doplnkových vyšetrení. Pôrod sa vykonáva v zdravotníckom zariadení s možnosťou vykonania operácie ihneď alebo krátko po narodení dieťaťa.

Korekcia srdcových chýb plodu je sľubnou oblasťou fetálnej (vnútromaternicovej) chirurgie, vyvinutej v Spojených štátoch a niektorých ďalších krajinách s vysoko rozvinutou medicínou. U nás podobné operácie vykonávajú niektoré veľké medicínske centrá, no zatiaľ nie v plnom rozsahu.

Žiaľ, nie vždy je možné odhaliť vrodenú srdcovú vadu ešte pred narodením bábätka, vyšetrenie malých detí zahŕňa tieto činnosti:

1. Odber anamnézy, externé vyšetrenie pediatrom alebo detským kardiológom, auskultácia (počúvanie zvukov srdca a šelestov).
2. EKG (záznam elektrokardiogramu) je tradičná časom overená metóda, ktorá ukazuje, ktoré časti srdca sú preťažené a ako veľmi, určuje prítomnosť porúch srdcového rytmu.
3. Echokardiografia - ultrazvukové vyšetrenie štruktúry a funkcie srdca a ciev je najinformatívnejšia metóda, umožňuje stanoviť presnú diagnózu v akomkoľvek veku dieťaťa a pred narodením, určuje prítomnosť štrukturálnych zmien, stav prietoku krvi. v srdcových komorách a oveľa viac.
4. Röntgenové metódy - posudzuje sa poloha a veľkosť srdca, stav pľúcnych ciev, ide o doplnkovú diagnostickú metódu pri podozrení na vrodenú srdcovú vadu.

Na určenie vrodenej srdcovej choroby nie je potrebné použiť všetky tieto metódy. V niektorých pochybných prípadoch môžu byť na získanie komplexných informácií predpísané invazívne zákroky:

1. Sondovanie srdca – pomocou špeciálneho katétra sa meria tlak v komorách, odoberajú sa vzorky krvi na zistenie saturácie kyslíkom, vstrekuje sa kontrast na fotenie.
2. Angiokardiografia - štúdia s kontrastom vám umožňuje získať presný anatomický obraz nielen srdcových dutín, ale aj pľúcneho obehu a hlavných ciev. Používa sa na získanie najúplnejších informácií pred operáciou.

Ako liečiť

Vyšetrenie vám umožňuje určiť taktiku ďalšieho manažmentu pacienta, pričom môžu existovať tri možnosti:

• urgentná operácia;
• plánovaná chirurgická liečba;
• udržiavacia liečba bez chirurgického zákroku.

Diagnóza vrodenej srdcovej chyby v súčasnosti žiadnym spôsobom neovplyvňuje dĺžku a kvalitu života za predpokladu, že dieťaťu bude včas poskytnutá kvalifikovaná zdravotná starostlivosť, najmä chirurgická.

Chirurgická liečba vrodených srdcových chýb sa vykonáva, keď nie je možné vykonať konzervatívne opatrenia na stabilizáciu stavu pacienta. V závislosti od typu anomálie a závažnosti klinických prejavov existujú tri typy operácií:

• núdzové - robia sa ihneď po diagnostikovaní, najčastejšie v kritickom stave novorodencov;
• núdzové zásahy - dieťa je pripravené v priebehu niekoľkých dní;
• elektívne operácie sa vykonávajú vo vhodnom čase pre pacienta a lekára, zvyčajne vo veku od 3 do 12 rokov.

V závislosti od prístupu k chirurgickej liečbe sú operácie rozdelené do 2 typov:

1. Radikálne zásahy - defekt je úplne eliminovaný, to sa dá urobiť s dobre tvarovanými časťami srdca a možnosťou oddelenia kruhov krvného obehu pri zachovaní normálnej anatómie.
2. Paliatívne intervencie - robia sa s komplexnými defektmi na zmiernenie stavu pacienta. Používajú sa samostatne alebo ako príprava na následný radikálny zásah.

Podľa techniky vykonávania operácie existujú:

• otvorený - vykonáva sa rezom v hrudníku na pracujúcom alebo zastavenom srdci pomocou prístroja na srdce a pľúca;
• Röntgenová chirurgia – pod RTG kontrolou sa zavádzajú katétre s balónikmi na rozšírenie zúžených oblastí, vytvorenie záplat v srdcových priehradkách atď.

Po čase môže byť dieťa opäť operované, ak s rastom tela dôjde k zničeniu umelej chlopne alebo protézy. V budúcnosti môžu problém vyriešiť materiály vystlané zvnútra vlastnými bunkami dieťaťa. Iba pacienti s ťažkým srdcovým zlyhaním (veľmi zložité vývojové chyby, kardiomyopatia, rozšírený nádor) dostávajú odmietnutie operácie.

Prevenciou vrodených srdcových chýb je plánovanie tehotenstva v najvhodnejšom období života ženy, genetické vyšetrenie a poradenstvo párov, ktoré už majú choré dieťa, zdravý životný štýl, včasné očkovanie proti ružienke a chrípke, kontrola cukru pri cukrovke, užívanie vitamínových komplexov podľa predpisu lekára .

Vrodená srdcová vada je anatomická vada srdca, jeho ciev, prípadne chlopní, ktorá sa vyskytuje aj in utero.

Vrodené srdcové ochorenie u detí nemusí byť nápadné, ale môže sa objaviť hneď po narodení. V priemere sa toto ochorenie vyskytuje v 30 % prípadov a je na prvom mieste medzi chorobami, ktoré spôsobujú smrť novorodencov a detí mladších ako jeden rok. Po roku úmrtnosť klesá a vo veku 1-15l. asi 5% detí zomiera.

Existuje sedem hlavných typov vrodených srdcových chorôb u novorodencov: patológia medzikomorového septa, patológia interatriálneho septa, koarktácia aorty, aortálna stenóza, otvorený ductus arteriosus, transpozícia veľkých hlavných ciev, pulmonálna stenóza.

Dôvody vzhľadu

Hlavnými príčinami vrodenej vývojovej chyby sú vonkajšie vplyvy na plod v 1. trimestri tehotenstva. Porucha vo vývoji srdca môže byť spôsobená vírusovým ochorením matky (napríklad rubeola), radiačnou expozíciou, drogovou závislosťou, alkoholizmom matky.

Dôležitú úlohu zohráva aj zdravotný stav otca dieťaťa, no najmenej sa na vzniku vrodenej srdcovej chyby u detí podieľajú genetické faktory.

Existujú aj také rizikové faktory: toxikóza a hrozba potratu v 1. trimestri, prítomnosť minulých tehotenstiev končiacich narodením mŕtvo narodeného dieťaťa, prítomnosť detí s vrodenými chybami v rodinnej anamnéze (v najbližšej rodine), endokrinné patológie oboch manželov, vek matky.

Príznaky vrodenej srdcovej choroby

U novorodencov s vrodenou srdcovou chorobou je zaznamenaná modrastá alebo modrá farba pier, ušníc a kože. Modrosť u dieťaťa sa môže vyskytnúť aj vtedy, keď kričí alebo saje na prsníku. Modrastá farba kože je charakteristická pre takzvané „modré srdcové chyby“, ale existujú aj „biele vrodené chyby“, pri ktorých má dieťa blednutie kože, studené ruky a nohy.

V srdci dieťaťa je počuť šelest. Tento príznak nie je hlavný, ale ak je prítomný, treba sa postarať o dodatočné vyšetrenie.

Existujú prípady, keď je defekt sprevádzaný srdcovým zlyhaním. Prognóza je vo väčšine prípadov nepriaznivá.

Anatomické patológie srdca možno vidieť na EKG, echokardiograme a röntgenových lúčoch.

Ak vrodená srdcová chyba nie je badateľná hneď po narodení, dieťa môže prvých desať rokov života vyzerať zdravo. Potom sa však prejaví odchýlka vo fyzickom vývoji, objaví sa cyanóza alebo bledosť kože a pri fyzickej námahe sa objaví dýchavičnosť.

Diagnóza ochorenia

Lekár robí primárnu diagnózu pri vyšetrení dieťaťa a počúvaní srdca. Ak existujú dôvody na podozrenie na vrodené srdcové ochorenie, dieťa je poslané na ďalšie vyšetrenie. Používajú sa rôzne diagnostické metódy, možno vyšetriť aj plod v maternici.

Fetálna echokardiografia sa používa na vyšetrenie tehotnej ženy. Ide o ultrazvukovú diagnostiku, ktorá je bezpečná pre matku a plod, umožňuje identifikovať patológiu a naplánovať liečbu vrodených srdcových chorôb.

Echokardiografia je ďalším typom ultrazvukového vyšetrenia, ale už narodenému dieťaťu pomáha vidieť stavbu srdca, defekty, zúžené cievy a zhodnotiť prácu srdca.

Elektrokardiografia sa používa na posúdenie vedenia srdca, práce srdcového svalu.

Röntgen hrudníka sa používa na určenie srdcového zlyhania. Takže môžete vidieť prebytočnú tekutinu v pľúcach, expanziu srdca.

Ďalšou röntgenovou metódou na zistenie vrodenej srdcovej choroby je cievna katetrizácia. Kontrast sa vstrekuje do krvného obehu cez femorálnu artériu a vykoná sa séria röntgenových snímok. Takže môžete posúdiť štruktúru srdca, určiť úroveň tlaku v jeho komorách.

Na posúdenie saturácie krvi kyslíkom sa používa pulzná oxymetria – pomocou senzora, ktorý sa nosí na detskom prste, sa zaznamenáva hladina kyslíka.

Liečba vrodených srdcových chorôb

Spôsob ošetrenia defektu sa volí v závislosti od jeho typu. Používajú sa teda minimálne invazívne postupy s katetrizáciou, otvorenou operáciou, transplantáciou a medikamentóznou terapiou.

Katétrová technika umožňuje liečbu vrodených srdcových chýb bez radikálnej chirurgickej intervencie. Cez žilu na stehne sa zavedie katéter, pod röntgenovou kontrolou sa privedie k srdcu a na miesto defektu sa prinesú špeciálne tenké nástroje.

Operácia je predpísaná, ak nie je možné použiť katetrizáciu. Táto metóda sa líši v dlhšom a náročnejšom období zotavenia.

Niekedy sa chirurgická liečba vrodených srdcových chýb, najmä v závažných prípadoch, uskutočňuje v niekoľkých fázach.

Pri defektoch, ktoré sa nedajú liečiť, je dieťaťu indikovaná transplantácia srdca.

Lieková terapia sa často používa na liečbu dospelých, starších detí. Pomocou liekov môžete zlepšiť funkciu srdca, zabezpečiť normálne zásobovanie krvou.

Prevencia chorôb

Podmienečne sa prevencia vrodených srdcových chýb delí na prevenciu ich rozvoja, prevenciu ich nepriaznivého vývoja a prevenciu komplikácií.

Prevencia vzniku defektu spočíva skôr v medicínskom genetickom poradenstve v štádiu prípravy na tehotenstvo ako v nejakých špecifických úkonoch. Napríklad žena by mala byť upozornená na nežiaduce tehotenstvo u ženy, v ktorej rodine (alebo v rodine partnera) sú traja alebo viacerí ľudia s vrodenými chybami. Neodporúča sa rodiť deti manželskému páru, kde týmto ochorením trpia obaja partneri. Žena, ktorá mala rubeolu, by mala byť starostlivo vyšetrená.

Aby sa zabránilo nepriaznivému vývoju ochorenia, je potrebné včas vykonať potrebné diagnostické postupy, vybrať a vykonať optimálnu liečbu na nápravu stavu. Dieťa s vrodenou chybou, ktoré prešlo jej liečbou, potrebuje starostlivú špeciálnu starostlivosť. Často je úmrtnosť detí s vrodenými chybami do jedného roka spojená s nedostatočnou starostlivosťou o dieťa.

Aby sa predišlo komplikáciám ochorenia, je potrebné riešiť prevenciu týchto komplikácií priamo.

V dôsledku vrodenej srdcovej choroby sa môže vyskytnúť: bakteriálna endokarditída, polycytémia ("zhrubnutie krvi") spôsobujúca trombózu, bolesti hlavy, zápal periférnych ciev, tromboembólia mozgových ciev, ochorenia dýchacích ciest, komplikácie z pľúc a ich ciev.

Video z YouTube k téme článku:

Vrodené srdcové chyby sú viaceré ochorenia spojené s prítomnosťou anatomickej patológie srdca, jeho chlopní a krvných ciev, ktoré sa tvoria počas vývoja plodu. Tieto defekty spôsobujú zmeny v systémovej a intrakardiálnej cirkulácii, preťaženie srdca.

Príznaky ochorenia sú dané typom defektu, najčastejšie cyanóza (cyanóza) alebo bledosť kože, zaostávanie vo fyzickom vývoji, srdcové šelesty, prejavy srdcového a dýchacieho zlyhania. Ak má lekár podozrenie na vrodenú srdcovú chorobu, vykoná sa FKG, EKG, EchoCG a rádiografia.

Mnoho typov srdcových porúch je kombinovaných navzájom alebo s inými systémovými patológiami v tele. U dospelých je ICHS oveľa menej častá ako v detstve. Identifikácia porušení sa môže vyskytnúť aj v dospelosti.

Prečo sa tvoria srdcové patológie?

Na začiatok je potrebné zdôrazniť rizikové faktory, ktoré prispievajú k vzniku srdcových anomálií:

• vek matky do 17 rokov alebo nad 40 rokov;
• hrozba ukončenia tehotenstva;
• toxikóza prvého trimestra;
• endokrinné ochorenia u tehotnej ženy;
• mŕtvo narodenie v histórii;
• zaťažená dedičnosť.

Príčiny vrodených srdcových chýb môžu byť nasledovné: chromozomálne abnormality, vystavenie environmentálnym faktorom, génové mutácie, polygénno-multifaktoriálna predispozícia (dedičnosť).

Pri ukladaní chromozómov je možná ich štrukturálna alebo kvantitatívna zmena. V tomto prípade sú zaznamenané anomálie v rôznych orgánoch a systémoch vrátane kardiovaskulárneho systému. Pri trizómii autozómov sa spravidla vyvíjajú defekty v septách srdca.

Pri mutáciách jednotlivých génov sú vrodené srdcové chyby zvyčajne spojené s inými chybami iných orgánov. Potom sú srdcové anomálie súčasťou autozomálne recesívnych, autozomálne dominantných alebo X-viazaných syndrómov.

Počas tehotenstva (do troch mesiacov) negatívne faktory ako ionizujúce žiarenie, vírusové ochorenia, užívanie niektorých liekov, pracovné riziká a škodlivé návyky matky prispievajú k nesprávnemu ukladaniu orgánov.

Ak je vírus rubeoly postihnutý plod in utero, potom sa u dieťaťa najčastejšie vyvinie triáda anomálií - hluchota, glaukóm alebo šedý zákal, malformácia srdca.

Tiež syfilis, herpes, ovčie kiahne, mykoplazmóza, adenovírusové infekcie, cytomegália, cukrovka, sérová hepatitída, toxoplazmóza, tuberkulóza, listerióza atď., Ovplyvňujú tvorbu plodu.

Vedci zistili, že vývoj srdca in utero ovplyvňujú rôzne lieky: gestagény, amfetamíny, lítiové prípravky a antikonvulzíva.

Poruchy krvného obehu

Vplyvom vyššie uvedených faktorov vo vývoji plodu u plodu môže dôjsť k narušeniu prirodzenej tvorby srdcových štruktúr, čo spôsobuje neúplné uzavretie medzi komorami a predsieňami, patologickú tvorbu chlopní, abnormálne usporiadanie ciev atď.

Niektoré deti po narodení nezatvárajú oválne okienko a ductus arteriosus

Keďže krvný obeh vo vnútri matky sa líši od hemodynamiky novorodenca, príznaky sa objavujú takmer okamžite po pôrode.

Ako rýchlo sa vrodené srdcové ochorenie prejaví, závisí od mnohých faktorov vrátane individuálnych charakteristík tela dieťaťa. V niektorých prípadoch je tvorba závažných porúch krvného obehu spôsobená infekciou dýchacích ciest alebo inou chorobou.

Pri srdcových defektoch srdca sa môže objaviť hypertenzia pľúcneho obehu alebo hypoxémia (nízky obsah kyslíka v krvi).

Približne polovica detí zomiera bez primeranej starostlivosti v prvom roku života na prejavy srdcového zlyhania. U bábätiek sa po roku zdravotný stav normalizuje, ale vyvíjajú sa pretrvávajúce komplikácie. Preto je v niektorých prípadoch nevyhnutná operácia už v ranom veku.

Klasifikácia porušení

Klasifikácia vrodených srdcových chýb na základe účinkov na prietok krvi v pľúcach:

• so zvýšeným prietokom krvi: nespôsobuje skorú cyanózu a spôsobuje cyanózu;
• s nezmeneným;
• s vyčerpaným: bez cyanózy a s cyanózou;
• kombinované.

Existuje ďalšia klasifikácia podľa skupín:

1. Biela, ktorá zase môže byť s obohatením alebo vyčerpaním akéhokoľvek kruhu krvného obehu a bez výrazného narušenia krvného obehu.
2. Modré, ktoré prichádzajú s obohatením alebo vyčerpaním malého kruhu.

Podľa ICD (International Classification of Diseases) vrodené anomálie obehového systému zaberajú pozície od Q20 do Q28, sú to srdcové anomálie, ktoré sú zahrnuté v Q24.

Komplikácie

Komplikácie ICHS sú synkopa (mdloby), srdcové zlyhanie, pľúcna hypertenzia, cerebrovaskulárna príhoda, angina pectoris, bakteriálna endokarditída, dlhotrvajúca pneumónia, infarkt myokardu, relatívna anémia a dyspnoe-cyanotické záchvaty.

Klinické prejavy (príznaky) alebo ako chorobu rozpoznať?

Deti odmietajú dojčiť, sú nepokojné, rýchlo sa unavia v procese sania

Príznaky vrodených srdcových chýb závisia od typu porúch, času vzniku hemodynamickej dekompenzácie a charakteru porúch krvného obehu.

U dojčiat s cyanotickým typom ochorenia sa pozoruje cyanóza kože a slizníc. Zvýrazňuje sa plačom a satím. Biele anomálie srdca sa zisťujú chladom rúk a nôh, bledosťou kože.

Vyvíja sa u nich tachykardia, potenie, dýchavičnosť, arytmie, pulzácia a opuch ciev krku. Pri dlhodobom porušení hemodynamiky dieťa zaostáva vo výške, hmotnosti a fyzickom vývoji.

Zvyčajne hneď po narodení sa pri auskultácii ozývajú srdcové šelesty.

Diagnostika

Diagnostika vrodených srdcových chýb sa vykonáva pomocou komplexného vyšetrenia. Prvým krokom je vyšetrenie dieťaťa a auskultácia srdca. Ak existuje podozrenie na možné anomálie, potom sú predpísané inštrumentálne diagnostické metódy - fonokardiografia, elektrokardiografia, echokardiografia, röntgen hrudníka.

EKG umožňuje rozpoznať hypertrofiu srdca, prítomnosť porúch vedenia a arytmií, po manipulácii je ľahšie posúdiť závažnosť porušení. Denné monitorovanie je možné.

Údaje FCG pomáhajú dôkladne posúdiť trvanie, povahu a lokalizáciu srdcových šelestov a tónov. Rádiografia vám umožňuje identifikovať tvar, umiestnenie a veľkosť srdca, stav pľúcneho obehu.

Echokardiografia sa používa na vyšetrenie chlopní, priehradiek a veľkých ciev a na zistenie kontraktility myokardu.

Pri komplexných poruchách a pľúcnej hypertenzii je možné vykonať ďalšie diagnostické metódy: aorto- alebo angiokardiografiu, sondovanie a katetrizáciu srdcových dutín, MRI srdca, kardiografiu.

Liečba

Súvisiaci článok:

Vážnym problémom v kardiológii u detí mladších ako jeden rok je chirurgická liečba vrodených srdcových chýb. Ak dieťa nemá žiadne príznaky srdcového zlyhania a cyanóza je stredne závažná, operácia sa môže odložiť na neskôr. Bábätká by mali byť neustále pod dohľadom kardiochirurga alebo kardiológa.

Spôsob liečby sa vyberá v závislosti od závažnosti a typu ICHS. Pri anomáliách srdcových prepážok sú zošívané alebo plastické, možný je RTG endovaskulárny uzáver defektu.

V prípade ťažkej hypoxémie sa na dočasné zlepšenie stavu detí najskôr vykonajú intersystémové anastomózy. Vďaka tomu sa znižuje riziko komplikácií, zvyšuje sa okysličenie krvi. Keď nastanú priaznivé podmienky, vykoná sa radikálna operácia.

S anomáliami aorty sa vykonáva resekcia aorty, plastická stenóza. Keď je aortálny vývod otvorený, je podviazaný.

Liečba komplexných srdcových chýb, ktoré sa nedajú úplne odstrániť, spočíva v hemodynamickej korekcii. V niektorých prípadoch je jedinou možnou liečbou CHD transplantácia srdca.

Medikamentózna liečba zahŕňa len symptomatickú terapiu arytmií, akútneho zlyhania ľavej komory alebo chronického srdcového zlyhania, dyspnoe-cyanotických záchvatov, ischémie myokardu.

Okrem liečby potrebuje dieťa osobitnú pozornosť rodičov: správna výživa, prevencia vírusových ochorení atď.

Prognóza včasnej diagnózy a možnosti liečby je pomerne priaznivá. Ak nie je možné vykonať operáciu - nepriaznivé.

Je možné získať invaliditu po radikálnej operácii počas rehabilitačného obdobia a s príznakmi srdcového zlyhania štádia II B alebo viac.

Prevencia

Prevencia ICHS zahŕňa starostlivé plánovanie tehotenstva, prenatálnu diagnostiku, vylúčenie nepriaznivých faktorov.

Ženy so srdcovými anomáliami potrebujú počas tehotenstva starostlivú pozornosť lekárov a ďalšie konzultácie a vyšetrenia.

Príčiny vrodených srdcových chýb

Existuje mnoho rôznych príčin vrodených srdcových chorôb (CHD).

Všetky z nich v kombinácii ovplyvňujú telo tehotnej ženy a narúšajú procesy tvorby orgánov a systémov plodu. Sezónne výkyvy vo výskyte ICHS sú spojené najmä s vírusovými epidémiami. Presne bol preukázaný najmä teratogénny (t. j. spôsobujúci malformácie) účinok vírusu rubeoly, cytomegalovírusovej infekcie a ovčích kiahní na plod. Existujú údaje rovnakého charakteru pre vírusy chrípky, najmä ak sa ochorenie vyskytuje v prvých troch mesiacoch tehotenstva. Samozrejme, prítomnosť iba vírusového faktora pre rozvoj ICHS je pochybná. Riziko ICHS však zvyšuje kombinácia viacerých teratogénnych faktorov. Vírusové činidlo sa môže stať iba spúšťacím mechanizmom pri implementácii genetických mechanizmov. Určitú úlohu pri vzniku ICHS má užívanie alkoholu v tehotenstve, pričom hovoríme nielen o silnom alkohole, ale aj nízkoalkoholických koktailoch, tonikách atď.. U žien, ktoré konzumujú alkoholické nápoje, sú deti s ICHS narodené v 50% prípadov. Veľkú úlohu počas tehotenstva zohráva celkové somatické zdravie ženy. Ženy so systémovými ochoreniami (napr. systémový lupus erythematosus), diabetes mellitus, majú väčšiu pravdepodobnosť, že budú mať deti s ICHS.

vrodené srdcové chyby

Vrodené srdcové chyby (CHD) sú chyby vo vývoji tohto orgánu, ktoré existujú už pri narodení. Je to spôsobené abnormálnym vývojom srdca alebo krvných ciev v blízkosti srdca pred narodením dieťaťa.

Frekvencia tejto patológie je 8 na 1000 detí. To je takmer 1 % novorodencov.

Napriek tomu, že srdcové chyby sú hlavnou príčinou smrti v štruktúre všetkých anomálií, s rastom pokroku v liečbe tejto patológie sa šance na prežitie u detí zvýšili.

Príčiny vrodených malformácií

Príčinu vrodených srdcových chýb je ťažké určiť. Odborníci sa domnievajú, že v 90% prípadov sa nedostatky tvoria pod vplyvom kombinovaného účinku genetickej predispozície (endogénny faktor) a faktorov prostredia (exogénne). V 2 % prípadov záleží len na environmentálnych faktoroch.

Medzi endogénne faktory patria mutácie, choroby rodičov, zmeny v úrovni gamét, príliš nízky a pokročilý vek rodičov.

Najsilnejším endogénnym (vnútorným) faktorom sú mutácie, ktoré vznikli v rôznych obdobiach života rodičov nenarodeného dieťaťa na úrovni zárodočných buniek (gamét) pod vplyvom rôznych faktorov. Mutácie tvoria asi 10 % srdcových chýb.

Z toho podiel chromozomálnych mutácií - 5-6%, zriedkavé génové defekty - 3-5%. Najčastejšie ide o Downov syndróm, ktorý je v 90 % prípadov sprevádzaný defektom predsieňového septa a takzvaným velo-kardiofaciálnym syndrómom. Vrodené srdcové chyby sa môžu vyskytnúť pri chromozomálnej patológii, ako je Downov syndróm. 25 % dievčat s inou chromozomálnou abnormalitou, tzv. Shereshevsky-Turnerov syndróm, majú defekt predsieňovej membrány. V prípade trizómie 18 alebo 13 deti často zomierajú na vrodenú srdcovú chorobu, konkrétne na defekt komorového septa a otvorený ductus arteriosus.

Mimochodom, ďalším bežným vaskulárnym ochorením, ktoré sa najčastejšie pozoruje u detí starších ako 4 roky, je hemoragická vaskulitída. ochorenie, pri ktorom sa zapália steny malých kapilár.

Množstvo chorôb s génovými anomáliami môže byť sprevádzané anomáliami srdca. Ide o Marfanov syndróm, Smith-Lemle-Opittsov, Holt-Oramov syndróm, mukopolysacharidózu. 80 % detí s Noonanovým syndrómom a Williamsovým syndrómom sa rodí s vrodenou srdcovou chorobou. V 50% prípadov ide o stenózu pľúcnej tepny. Ďalšími genetickými syndrómami sú - Goldenharov syndróm, asociácia VACTERL (priedušnica, pažerák, anomálie chrbtice, konečníka a konečníka, obličiek, končatín). Väčšina týchto syndrómov je diagnostikovaná v špecializovaných genetických centrách pomocou molekulárnych diagnostických metód.

Niektoré CHD majú autozomálne dominantný (vertikálny) prenosový vzor. To znamená, že v prípade vrodenej srdcovej anomálie u jedného z rodičov sa 50 % detí bez ohľadu na pohlavie narodí so srdcovou anomáliou. V prítomnosti zaťaženej dedičnosti je pravdepodobnejšie narodenie dieťaťa v rodinách, kde blízki príbuzní mali podobné nedostatky. Ak jeden z rodičov sám trpel vrodenou srdcovou chorobou, riziko, že bude mať dieťa s podobnou patológiou, je 10%. Ak už má rodina dieťa s vrodenou anomáliou, riziko defektu u každého ďalšieho dieťaťa sa zvyšuje o 4 %. Ak bola u dieťaťa diagnostikovaná chromozomálna alebo iná genetická abnormalita, genetické poradenstvo môže pomôcť s prenatálnou diagnostikou a určiť riziko srdcových chýb u budúcich detí.

K vnútorným faktorom patria aj chronické ochorenia matky. Prvým je cukrovka. diabetická embryopatia s ICHS, fenylketonúria, epilepsia, lupus erythematosus a hypovitaminóza kyseliny listovej. U žien s nekompenzovaným diabetom sa výrazne zvyšuje šanca, že sa im narodí dieťa s vrodenou srdcovou vadou. Predpokladá sa, že 3-6% tehotných žien s diabetes mellitus najčastejšie rodí deti s transpozíciou veľkých ciev. Toto zvýšené riziko sa týka cukrovky 1. aj 2. typu, ale nie tehotenskej cukrovky, čo je dočasný stav, ktorý po narodení dieťaťa zmizne.

Medzi vonkajšie (exogénne) faktory patria: fyzikálne, chemické a biologické. Najdôležitejšie pre vznik ICHS u dieťaťa sú chemické a biologické.

Do skupiny chemických faktorov patria lieky, ktoré zvyšujú riziko, že dieťa bude mať vrodené srdcové ochorenie. Ide o lítiové prípravky, niektoré antikonvulzíva, hormonálne lieky a lieky narúšajúce vstrebávanie kyseliny listovej. Ženy, ktoré užívajú protizápalové lieky, ako je ibuprofén, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že budú mať dieťa s vrodenou srdcovou chorobou. Paracetamol je v tomto prípade bezpečnejšou alternatívou, aj keď v tehotenstve je ideálne sa vyhnúť akýmkoľvek liekom, najmä tri mesiace pred počatím a počas prvého trimestra tehotenstva. Ak nie je možné neužívať liek, mali by ste liek koordinovať so skúseným lekárom, ktorému dôverujete.

Do tejto skupiny patria aj teratogény ako alkohol, fajčenie a drogy. Deti narodené s fetálnym alkoholovým syndrómom majú často problémy so srdcom. Typicky ide o defekt predsieňového septa. Podľa štúdií majú ženy, ktoré fajčia, o 60 % vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti s abnormálnou štruktúrou srdca a krvných ciev. Pasívne fajčenie má rovnaký efekt, keďže tretina škodlivých látok sa dostáva do životného prostredia. Vo vzťahu k omamným látkam má kokaín rovnaký účinok.

Medzi chemické faktory patria aj organické rozpúšťadlá, ktoré trojnásobne zvyšujú riziko, že dieťa bude mať poruchu srdca a ciev.

Z biologických faktorov sú nebezpečné vírusové infekcie. Ak žena dostane rubeolu počas tehotenstva (v prvých 8-10 týždňoch), riziko vzniku vrodenej srdcovej choroby sa zvyšuje na 35%. Všetky ženy v reprodukčnom veku by mali byť očkované proti ružienke, potom sa vyhnú otehotneniu 1 mesiac po očkovaní. Ženy, ktoré mali chrípku v prvom trimestri tehotenstva, majú dvakrát vyššiu pravdepodobnosť, že porodia deti s poruchami srdca a krvných ciev.

Väčšine UPU sa nedá zabrániť. Ale ak budete dodržiavať diétu a správnu terapiu chronických ochorení, včasnú liečbu vnútromaternicových infekcií (rubeola, toxoplazmóza), HIV infekcie u matky, týmto problémom sa dá vyhnúť. Aby žena mala zdravé dieťa, musí tri mesiace pred počatím prestať užívať látky ako alkohol, fajčenie a nebezpečné drogy.