Rázštep pery u detí. Rázštep pery: príčiny, typy patológie, spôsoby eliminácie choroby Aký druh choroby je rázštep pery

S príchodom dieťaťa do rodiny je veľká radosť, ale niekedy sa deti narodia s určitými chybami.

U niektorých skupín detí možno zistiť niektoré typy deformít oblasti úst a tváre ako celku, medzi ktoré patrí rázštep podnebia a rázštep pery. Znakom týchto defektov možno nazvať skutočnosť, že proces formovania prebieha aj v prvých mesiacoch tehotenstva, keď je dieťa v lone matky.

Hlavné chyby u detí pri narodení

Vznik takýchto defektov uľahčujú nesprávne spojené časti tela, čo je spôsobené nedostatkom tkaniva v niektorých oblastiach.

Takéto deti potrebujú pomoc lekárov už od prvého dňa narodenia. Našťastie, dnešná medicína disponuje značným množstvom metód, ktoré týmto deťom umožňujú návrat do bežného života.

Nevýhody zahŕňajú skutočnosť, že proces trvá veľa času a vyžaduje obrovské množstvo operácií. Ale ak budete dodržiavať odporúčania špecialistov a dodržiavať všetky predpísané postupy, vo väčšine prípadov nebude liečba choroby taká ťažká a prinesie dobré výsledky!

Moderná veda ešte nebola schopná úplne pochopiť všetky procesy prebiehajúce v maternici. Aj keď všetky testy a vyšetrenia ukazujú normálny vývoj plodu, po narodení sa môžu objaviť znaky, ktoré vyžadujú lekársku starostlivosť. Jedným z nich je rázštep hornej pery, ku ktorému dochádza aj pri tvorbe nosových výbežkov. Toto je jedna z tých vrodených patológií, ktoré sa dajú ľahko odstrániť. Ak sa u dieťaťa objaví rázštep pery alebo jeho kombinácia s vlčím podnebím, je potrebná plastická operácia.

Čo je to rázštep pery

Cheiloschíza je patológia vývoja plodu, ktorá sa vyskytuje okolo druhého alebo tretieho mesiaca tehotenstva. Často je to spôsobené porušením tvorby kostí lebky, abnormálnym vývojom plodu počas obdobia, keď sa tvoria maxilofaciálne prvky. V hornej pere dieťaťa sa tvorí rázštep, ktorý sa často prehlbuje až do nosovej dutiny. Vada sa niekedy objavuje na jednej strane, je obojstranná alebo sa nachádza v strede pery. Často je deformovaná pera kombinovaná so štiepením tvrdého podnebia, čo je známe ako rázštepová choroba.

Porucha takmer nenesie funkčné poruchy, ale je potrebné ju chirurgicky odstrániť.Štatistika výskytu deformácií je pre rôzne krajiny odlišná. Minimálna úroveň sa zvažuje, keď sa takáto patológia vyskytne v 1 prípade na 2500 detí, maximum je 1 na 500. Chlapci majú často vrodené chyby tohto druhu. Na odstránenie rázštepu pery vo veku od 3 mesiacov do šiestich mesiacov sa vykonáva operácia. V budúcnosti môžu byť potrebné návštevy zubára a logopéda, ktoré sú ukončené do šiestich rokov. Neskôr sa vykoná operácia na odstránenie jaziev.

Je to dedičné

Asi v štvrtine prípadov sa "zajačí pysk" vyskytuje v dôsledku genetickej poruchy, ktorá sa prenáša na deti. Prítomnosť deformovanej pery u jedného alebo oboch rodičov výrazne zvyšuje riziko rovnakého defektu u dieťaťa. Počas tehotenstva sa ukazuje dodržiavanie určitého režimu a jeho porušenie môže viesť aj k abnormalitám vo vývoji plodu. Dôvodov môže byť veľa. Zatiaľ nie je možné predpovedať, čo vedie k objaveniu sa defektu u dieťaťa.

Ako vyzerá rázštep pery u ľudí?

Vada sa prejavuje vonkajšou škaredosťou: je to medzera v pere umiestnená na jednej alebo dvoch stranách. Bežná je jednostranná štrbina, ktorá sa nachádza vľavo od strednej línie pier. Ak je obojstranný rázštep, častá je aj prítomnosť iných maxilofaciálnych defektov. Dieťa má neúplný rázštep. Prítomnosť hlbokého defektu často vedie k obnaženiu hornej čeľuste, čo vytvára vizuálnu podobnosť so zajacom.

V niektorých prípadoch defekt ovplyvňuje alveolárny proces hornej čeľuste. V prítomnosti vlčej tlamy, ktorú možno považovať za akýsi „zajačí pysk“, je rozštiepenie oblohy iné. Môže to byť malá diera. Je možný široký rázštep podnebia s deformáciou tvrdých aj mäkkých tkanív. Rázštep podnebia u ľudí je spôsobený génovou mutáciou.

Príčiny

"Zajačia pera" a rázštep podnebia sa môžu vyskytnúť v dôsledku genetických abnormalít, ako je Van der Wudov syndróm alebo Sticklerov syndróm. Existuje množstvo faktorov, ktoré zvyšujú pravdepodobnosť, že dieťa bude mať rázštep pery. Medzi rizikové faktory patrí:

• neskoré tehotenstvo. Pôrod po 40 rokoch môže viesť k vytvoreniu defektu u plodu.
• Alkohol a fajčenie.
• Vírusové ochorenia matky na začiatku tehotenstva.
• Genetické poruchy.
• Zlá ekológia.
• Chronické alebo iné choroby utrpené počas tehotenstva.
• Dedičnosť. Prítomnosť v rodine ľudí narodených s nefúzovanou perou môže byť príčinou výskytu patológie.

Klasifikácia

Vo väčšine prípadov sa rázštep nachádza na hornej pere vľavo, menej často na pravej strane stredovej čiary. Niekedy sa defekt vyskytuje na oboch stranách. V miernych prípadoch postihuje rázštep iba vonkajšie mäkké tkanivá. Pri ťažkých formách defektu môžu byť deformované kosti podnebia a hornej čeľuste. V niektorých prípadoch dochádza k deformácii nosa. "Zajačia pera" môže byť:

• jednostranné a obojstranné;
• izolovaný;
• kompletný;
• čiastočné;
• s defektom na jednej pere;
• ľahká forma;
• ťažká forma.

Čo je nebezpečná choroba

Prítomnosť tejto anatomickej chyby nemá priamy vplyv na zdravie dieťaťa, ale spôsobuje nepohodlie. Deti s rázštepom pery sa môžu stať predmetom posmechu ostatných detí. Deformácia sťažuje rozprávanie, jedenie, dieťa ľahšie prechladne, vznikajú zápaly stredného ucha. Defekt sa odporúča napraviť v dojčenskom veku pri najbližšej príležitosti a čo najskôr. V dospelosti bude oveľa ťažšie obnoviť anatomickú užitočnosť.

Diagnostika

V niektorých prípadoch môže byť prítomnosť defektu u dieťaťa pozorovaná na ultrazvuku od 14. týždňa tehotenstva. Treba mať na pamäti, že presnosť takejto diagnózy nebude nikdy absolútna. Po narodení dieťaťa si rodičia môžu okamžite všimnúť prítomnosť defektu. Na zistenie ďalších anomálií sa skontroluje zrak, sluch dieťaťa a celkovo sa zhodnotí stav a vývoj organizmu.

Chirurgická korekcia

V súčasnosti chirurgická intervencia úplne eliminuje nezjednotenie. Niektorí ľudia narodení s takouto chybou náhodou zistia už v dospelosti, že kedysi takýto problém mali. Oprava rázštepu pery sa dôrazne odporúča pre všetky deti s touto diagnózou, pokiaľ neexistujú individuálne kontraindikácie. Ak má novorodenec iné patológie alebo žltačku, operácia môže byť odmietnutá.

Lekári sa musia uistiť, že dieťa nemá iné patológie, že gastrointestinálny trakt, kardiovaskulárny, endokrinný a nervový systém fungujú normálne a že nedochádza k strate hmotnosti. Čím skôr dôjde k korekcii dieťaťa, tým menej bude následne viditeľný výsledok operácie. Vzhľadom na zvláštnosti fyziológie novorodencov sa operácia odkladá do veku troch až šiestich mesiacov. Vykonáva sa v celkovej anestézii. Výsledkom bude odstránenie rázštepu, obnovenie celistvosti tkaniva, normálny vývoj maxilofaciálnej časti.

Do troch rokov by mala byť náprava hotová. V tomto veku začína proces formovania reči a je dôležité, aby všetky zvuky dieťa vyslovovalo správne. Všetky svaly zapojené do reči, vrátane svalov tváre, by nemali naraziť na žiadne prekážky vo svojej práci. V niektorých prípadoch môže byť potrebná pomoc logopéda. V prítomnosti rázštepu alveolárneho výbežku sa operácia vykonáva v období zmiešaného chrupu, to znamená asi v 8-11 rokoch.

Cheiloplastika

Korekcia vrodených rázštepov si často vyžaduje niekoľko stupňov rekonštrukčnej cheiloplastiky. Počas operácie sa tkanivá prerežú a znovu spoja, do nosových priechodov sa vložia tampóny a potom sa umiestnia hadičky, aby sa zabránilo otvoreniu stehov, ktoré sa po 10 dňoch odstránia. Operácia trvá niekoľko hodín. Existuje niekoľko spôsobov rezu:

• Lineárne. Zanecháva za sebou takmer nepostrehnuteľnú pooperačnú jazvu, používa sa len pri menších defektoch.
• Metóda trojuholníkovej klapky. Touto metódou rezu je možné výrazne predĺžiť peru a urobiť ju symetrickou, ale jazva zostáva.
• Metóda štvorstupňovej klapky používa sa na opravu hlbokých štrbín.

Rhinocheiloplastika

Horná pera a nosová priehradka sú korigované. Chirurgia je často súčasťou komplexnejšieho programu chirurgickej korekcie. Pri primárnej korekcii sa odkryjú nosové chrupavky, eliminuje sa rázštep hornej pery. Následné operácie korigujú rázštep podnebia a iné defekty. Prvé dni po operácii dieťa nebude môcť normálne jesť, takže je kŕmené lyžičkou alebo sondou. Trvanie operácie je niekoľko hodín.

Rhinocheilognatoplastika

Táto operácia sa niekedy vykonáva spolu s cheiloplastikou a používa sa, ak rázštep pery susedí s rázštepom podnebia. Počas liečby pacienta sa sliznica odlupuje od okrajov medzery, vďaka čomu sa obnoví nosný otvor v blízkosti alveolárneho procesu. Operácia zahŕňa nosovú dutinu, často postihuje nosovú chrupavku. Na odstránenie defektu čeľuste sa používa materiál periostu, ktorý sa odoberá z dolnej časti nohy. V budúcnosti bude dieťa musieť navštíviť ortodontistu.

Fotografia rázštepu pery

Video

Rázštep pery alebo cheiloschíza je vrodená chyba dieťaťa, čo je rázštep pery, ktorý je tvorený nezrastenými tkanivami nosnej dutiny a hornej čeľuste. Rázštep pery je zriedkavé ochorenie, 0,04 % detí sa rodí s defektom. Ochorenie neovplyvňuje psychický a fyzický stav dieťaťa, ale spôsobuje deťom estetické a fyzické nepohodlie: deti ťažko rozprávajú a jedia, nevedia sa usmievať, je narušená tvorba dentoalveolárneho systému, špeciálne dentálne sú potrebné produkty starostlivosti. Rázštep pery je v prvom rade kozmetická chyba, ktorú možno a treba korigovať plastickou chirurgiou.

Hlavné príznaky

Vada sa tvorí v 8. týždni tehotenstva, keď sú u dieťaťa uložené maxilofaciálne orgány.

Rázštep pery je možné vidieť hneď po narodení dieťaťa pri externom vyšetrení. Prítomnosť defektu je indikovaná charakteristickou deformáciou hornej alebo dolnej pery s jednostranným alebo obojstranným rázštepom.

U dojčiat sú procesy sania a prehĺtania výrazne sťažené, pri hlbokých rázštepoch môže byť potrebná nosná sonda na kŕmenie dieťaťa. V budúcnosti je skus narušený a zuby sú deformované, čo sťažuje žuvanie potravy.

U dieťaťa je narušený vývoj chrupu, niektoré zúbky chýbajú alebo naopak pribúdajú, zuby rastú v nesprávnom uhle, vzniká kaz, je narušený proces tvorby zvuku, rinolália (porucha funkcie reči) sa prejavuje. Reč u dospelých detí s vrodenou chybou je neostrá, nosová, s problematickou výslovnosťou spoluhlások.

Príčiny ochorenia

Nasledujúce faktory vedú k výskytu rázštepu pery u novorodencov:

• Vírusové infekčné choroby prenášané matkami v prvom trimestri tehotenstva, napríklad toxoplazmóza, herpes, rubeola, cytomegalovírus.
• Komplikácie počas tehotenstva, chronické ochorenia matky, užívanie liekov s vedľajšími účinkami, pohlavné choroby.
• Vplyv nepriaznivého prostredia na telo ženy počas tehotenstva (napríklad chemická alebo radiačná expozícia).
• Genetický faktor: defekt sa môže prejaviť ako dôsledok mutácie prebiehajúcej v génoch.
• Dedičnosť: ochorenie sa často vyvíja u detí, v ktorých rodinách sa s touto patológiou narodilo niekoľko členov (napríklad obaja rodičia, jeden z rodičov, najstaršie dieťa).
• Fajčenie matky počas tehotenstva alebo pred ním, užívanie drog, užívanie alkoholu.
• Neskoré narodenie (po 40 rokoch).

Hlavné typy rázštepu pery

Existujú nasledujúce typy chorôb:

• Jednostranný rázštep pery a obojstranný. Pri jednostrannej forme je horná pera hlboko vyrezaná, zvyčajne na ľavej strane. Pri obojstrannom - defekt vyzerá ako hlboká brázda, ktorá trhá peru vpravo a vľavo od strednej čiary až po samotný nos (niekedy hlbšie).
• Izolovaný rázštep pery a ochorenie spojené s inými anatomickými defektmi maxily (napr. rázštep podnebia, rázštep podnebia, deformácia nosa).
• Úplný a čiastočný rázštep pery. Úplná forma je hlboká trhlina (čipka), ktorá na jednej alebo oboch stranách stúpa od pery po oblasť nosa. Čiastočné sa javí ako malá jamka alebo hlboká štrbina na jednej časti hornej pery.
• Vada len na hornej pere (najčastejšia), rázštep na spodnej pere, na oboch perách.
• Ochorenie je v miernej forme (štiepenie postihuje iba mäkké tkanivá pier), v ťažkej forme (defekt je spojený s kosťou hornej čeľuste alebo s palatinovou kosťou).

Ako zabrániť rázštepu pery u novorodenca

Aby sa zabránilo rozvoju ochorenia u dieťaťa, matka musí dodržiavať nasledujúce pravidlá:

• Pred plánovaním tehotenstva sa uistite, že doba platnosti jej očkovania neuplynula, podstúpiť úplné komplexné vyšetrenie tela, zložiť potrebné testy.
• Počas tehotenstva a pred ním jedzte vyváženú stravu, užívajte vitamínové a minerálne komplexy, jedzte čerstvú zeleninu a ovocie.
• Vyhnite sa podchladeniu pred a počas tehotenstva.
• Minimalizujte riziko nákazy infekčnými chorobami počas tehotenstva, ako je vyprážanie alebo varenie mäsa pred jedlom, pretože konzumácia nedostatočne tepelne upraveného alebo nedostatočne tepelne upraveného mäsa môže viesť k toxoplazmóze.
• Neužívajte lieky bez predchádzajúcej konzultácie s lekárom, obzvlášť nebezpečné je brať antibiotiká samostatne. Užívanie aj liekov na predpis počas tehotenstva zvyšuje riziko vzniku rázštepu pery u novorodenca.
• Vyhnite sa vystaveniu nepriaznivým environmentálnym faktorom.
• Počas tehotenstva a pred tehotenstvom nefajčite, nepite alkohol a neužívajte drogy. Nielen aktívne, ale aj pasívne fajčenie (pobyt v zadymených miestnostiach) zvyšuje percento narodených detí s defektom.
• Vyhnite sa lekárskym vyšetreniam počas tehotenstva, kde hrozí ožiarenie plodu.
• Nekomunikujte s ľuďmi, ktorí majú infekčné choroby (napríklad ovčie kiahne, rubeola).

Diagnóza ochorenia

Diagnózu možno stanoviť vykonaním vnútromaternicového ultrazvuku (ultrazvuk) v 16-20 týždni tehotenstva. Táto diagnóza nie je vždy spoľahlivá.

Na nápravu defektu je potrebná povinná chirurgická intervencia. Počet operácií, termíny a objemy ich realizácie určuje lekár pri konzultácii.

Odstránenie rázštepu pery sa vykonáva pomocou nasledujúcich typov rekonštrukčnej plastickej chirurgie:

• Cheiloplastika.
• Rhinocheiloplastika.
• Rhinocheilognatoplastika.

Cheiloplastika

Operácia zahŕňa obnovenie estetickej, anatomickej a funkčnej užitočnosti rozštiepenej pery. Cheiloplastika je žiaduce vykonať vo veku 3-6 mesiacov dieťaťa.

Ak ide o defekt v ťažkej forme, operáciu možno vykonať v prvých dňoch alebo v prvom mesiaci života dieťaťa za nasledujúcich podmienok:

• Dieťa musí mať dostatočný prírastok hmotnosti.
• Nemali by existovať žiadne ochorenia, ako je anémia, patológia čriev, endokrinný, kardiovaskulárny alebo nervový systém.

Vo videu nižšie môžete vidieť účinok tejto operácie (Cheiloplastika)

Cheiloplastika má pozitívny vplyv na vývoj pier a nosa dieťaťa v budúcnosti. Ale treba si uvedomiť, že novorodenci majú zvýšený sklon k strate krvi a niektoré fyziologické funkcie ešte nie sú dokonalé.

Rhinocheiloplastika

Primárna plastika sa vykonáva, ak je potrebné opraviť abnormálne umiestnenie svalov v oblasti úst, rázštepu pery a nosovej chrupavky. Rhinocheiloplastika je komplexnejší chirurgický zákrok ako cheiloplastika, je indikovaná pri ťažkých formách rázštepu pery, defektoch tvárového skeletu a deformitách nosa.

Rhinocheilognatoplastika

Operácia pomáha obnoviť anatomickú užitočnosť pery, eliminovať chrupavkovú deformáciu nosa, defekty v alveolárnom výbežku a nevyvinutie hornej čeľuste na strane štiepenia a prispieva k vytvoreniu plnohodnotného svalového rámca v oblasti ústnej oblasti.

Kontraindikácie pre všetky typy plastickej chirurgie na odstránenie rázštepu pery sú pôrodné poranenia, fyziologická žltačka, malformácie životne dôležitých orgánov (napríklad srdce, obličky), získané ochorenia infekčnej a vírusovej povahy.

Predoperačné obdobie

V období predoperačnej expozície je indikované použitie špeciálnych zubných dlah, liatych zubných vložiek a lekárskej lepiacej náplasti.

Pooperačné obdobie

Po operácii sa do nosového priechodu inštaluje gázový tampón, ktorý chráni oblasť šitia pred hlienom a jedlom a zabraňuje zúženiu nosového otvoru. Po odstránení gázového tampónu je možné na 3 mesiace nainštalovať plastovú hadičku do nosa, aby sa zabránilo jeho zúženiu a deformácii krídel nosa. Stehy sa odstránia na 7-10 deň.

Po plastickej operácii, aby sa zvýšil účinok, musí dieťa nosiť špeciálnu pokrývku hlavy, ktorá prechádza cez hornú peru a je pripevnená k hlave a lícam. Vďaka tomuto zariadeniu sú pery dieťaťa chránené pred natiahnutím, švy zostávajú neporušené. Pokrývka hlavy podporuje hojenie pier po operácii.

Pohyby rúk malého dieťaťa po dobu 3 týždňov musia byť obmedzené pomocou dlahy, iných špeciálnych prostriedkov, aby dieťa nepoškodilo švy.

Po plastickej chirurgii musia rodičia dodržiavať aj nasledujúce pravidlá:

• Vykonajte všetky potrebné opatrenia, aby ste zabránili vniknutiu infekcie do rany.
• Pravidelne ukazujte dieťa chirurgovi, poraďte sa s detským zubným lekárom a ortodontistom.

Koľko operácií je potrebných na korekciu rázštepu pery

Počet operácií závisí od stupňa poškodenia pier, typu ochorenia, prítomnosti defektov v nose.

Ak sa u dieťaťa nájde iba rázštep pery bez rázštepu podnebia, potom je potrebné vykonať:

• Jedna operácia, ak je medzera malá a jednostranná.
• Dve operácie, ak je medzera jednostranná, ale široká alebo ak je medzera obojstranná (každá časť pery sa počas operácie obnovuje samostatne).

Dieťa s rázštepom pery a nosa potrebuje minimálne 2 operácie.

Ak je rázštep pery kombinovaný s rázštepom podnebia, potom budú na korekciu potrebné 2 alebo viac operácií.

Effect

Plastická chirurgia v 90% prípadov pomáha deťom narodeným s rázštepom dosiahnuť dobré funkčné a estetické výsledky, adaptovať ich na plnohodnotný spoločenský život.

V 70-80% prípadov môžu byť potrebné dodatočné zásahy na korekciu reziduálnych deformít nosa a pier vo vyššom veku (korekcia nepravidelností na línii úsmevu, odstránenie pooperačnej jazvy). Načasovanie ďalších operácií sa zvyčajne oneskorí až do dospievania (pred nástupom puberty).

Po operácii existuje riziko vzniku jazvovej deformity pier na strane sliznice, na odstránenie ktorej je potrebné vykonať plastickú operáciu vestibulu ústnej dutiny.

Fotografie pred a po operácii

Rázštep pery je vrodená chyba vo vývoji kostí tvárovej lebky, keď je v hornej pere dieťaťa zaznamenaná medzera, cez ktorú je zreteľne vidieť ústnu dutinu; Rázštep môže viesť aj do nosovej dutiny. Takýto defekt možno pozorovať na jednej, dvoch stranách alebo nad miestom, kde by mal byť stred pery. Často sa rázštep pery, alebo, ako sa hovorí, rázštep pery, kombinuje s neoklúziou podnebia – „rázštep podnebia“, no v každom piatom prípade sa spája s ťažšími malformáciami.

Rázštep pery môže vzniknúť z mnohých dôvodov. V niektorých prípadoch ide o génový defekt, ktorý môže byť dedičný, ale často ide o škodlivé faktory, ktoré ovplyvnili plod pri formovaní jeho tváre. Patológia nie je život ohrozujúca, ale vedie k podvýžive, reči a sluchu. To je príčinou častých infekcií uší, abnormálneho rastu a zubného kazu.

Ochorenie sa v rôznych regiónoch vyskytuje s rôznou frekvenciou: v najlepšom prípade je to 1 dieťa z 2 500, niekedy však 2 z 1 000. Častejšie sú postihnutí chlapci. Liečba - iba chirurgický zákrok, ktorý sa vykonáva vo veku 3-6 mesiacov dieťaťa. Po operácii na odstránenie rázštepu pery sa vykonávajú rehabilitačné opatrenia: triedy s logopédom, zubným lekárom, pediatrom. Do 6. roku života by mali úplne skončiť, aby nekomplikovali zvykanie dieťaťa na spoločnosť.

Prečo vzniká rázštep pery, aké nebezpečenstvo ohrozuje a aké podmienky sú potrebné na operáciu, čítajte ďalej.

Odkiaľ pochádza rázštep pery

Lepšie pochopíte, ako vznikajú defekty tváre, ak sa zamyslíte nad tým, ako vzniká mnohobunkové embryo z 1 materskej a 1 otcovskej bunky a ako získava tvár.

Takže po splynutí vajíčka a samčej bunky vznikne jedna bunka, ktorá sa začne deliť na 2, potom, 4 a ďalšie bunky a všetky sú rovnaké. Na začiatku bunkového delenia sa bunky zmenšia, no po chvíli začne rásť aj objem embrya. Postupom času, ako rastie bunková hmota, dochádza k ďalšej významnej udalosti: bunky, z ktorých je postavené telo vyvíjajúceho sa človeka, sa stávajú odlišnými. Tvoria 3 vrstvy:

• vnútorný - endoderm, z buniek ktorého sa následne tvoria črevá, pečeň, pľúca, pankreas;
• vonkajší - ektoderm, ktorý vedie k vzniku kože, nechtov, vlasov, nervového systému a zmyslových orgánov;
• stredný je mezoderm, z ktorého sa vyvíjajú svaly, kosti, cievy, srdce, pohlavné orgány a obličky.

V 2. týždni života sa vytvára odtlačok medzi vyvíjajúcim sa mozgom a oblasťou, z ktorej sa bude formovať srdce - primárne ústa. Spája sa s dutinou v endoderme nazývanou primárne črevo. Takto sa tvorí tráviaci kanál.

Po 4 týždňoch sa na jednej a druhej strane primárnych úst objavujú pozdĺžne odtlačky - žiabrové oblúky. Vyskytujú sa po 4 kusoch na každej strane a prehlbujú sa, takže sa získajú štruktúry, ktoré vyzerajú ako hrbolčeky. Predné konce žiabrových oblúkov I a II sa rozdvojujú a vytvárajú niekoľko výbežkov pripomínajúcich okvetné lístky. Od prvého žiabrového oblúka, z ktorého vzniká celá tvár, je ich 5:

• 1 nasolabiálny proces;
• 2 maxilárne;
• 2 mandibulárne.

Medzi nazofrontálnym a maxilárnym procesom je medzera, kde budú následne očné jamky. V medzere medzi maxilárnym a mandibulárnym výbežkom sa vytvoria ústa a po ich spojení sa v bočných častiach vytvoria líca. Z 1 žiabrového oblúka sa vytvorí aj predná tretina ušnice.

Čelné a maxilárne „okvetné lístky“ sa pohybujú ako prvé k sebe, potom sa vytvárajú líca, horná a dolná čeľusť: z ektodermy sa tvorí koža, sliznica, slinné žľazy, zubná sklovina; z mezodermu - kosti a svaly tváre, vnútorné časti zubov. Ak nedôjde k fúzii procesov, čo sa môže stať na jednom alebo viacerých miestach, tvár sa upraví. Závažnosť tejto zmeny je rôzna, od malého rázštepu v hornej pere až po úplne znetvorenú tvár.

Počnúc 4. a do konca 8. týždňa vnútromaternicového vývoja by sa tieto procesy mali spojiť, ale k ich úplnému splynutiu dochádza až do 11. týždňa vrátane. Ukazuje sa, že v období od 2. do 11. týždňa je plod mimoriadne citlivý na poškodzujúce faktory, ktoré ho môžu prostredníctvom matky ovplyvniť. A čím skôr zasiahne škodlivá okolnosť, tým bude zlozvyk ťažší. Poškodzujúci faktor však vedie k vzniku defektu iba vtedy, ak pôsobí až do konca formovania tváre. Obdobie od 3 do 6 týždňov sa považuje za najnebezpečnejšie pre človeka a práve v tomto čase nastávajúca matka zvyčajne nevie o svojom tehotenstve a naďalej vedie normálny život s fajčením, pitím alkoholu alebo návykových drog.

Príčiny rázštepu pery

Príčiny vzniku rázštepu pery sú rôzne, v dôsledku čoho sú rozdelené do skupín:

1. Genetické pozadie. Predpokladá sa, že hlavný gén, ktorý spôsobuje vývoj tohto ochorenia, sa nazýva TBX-22. To dokáže aj mnoho ďalších génov: MMP3, BMP4, VAX1, pTCH1 a ďalšie. Ak má jeden z rodičov rázštep pery, je len 7% šanca, že tento stav prenesie na svoje dieťa.
2. Škodlivé chemické účinky na organizmus matky v prvom trimestri (predstavujú 22,8 % prípadov). to:
   • fajčenie;
   • alkohol;
   • závislosť;
   • užívanie liekov: antikonvulzíva, zníženie krvného tlaku, hormonálne lieky, lieky obsahujúce sodík, salicyláty, inzulín;
   • vystavenie pesticídom, olovo, ortuťovým výparom, insekticídom, organofosfátom, škodlivým environmentálnym faktorom, epoxidom, arzénu, benzénom;
   • požitie aditív: tetrazín, cyklomát sodný, aromatické uhľovodíky.
3. Škodlivé biologické účinky na organizmus vyvíjajúceho sa plodu počas prvých 11 týždňov jeho vzniku (tento faktor predstavuje 5 % príčin):
   • vírusové ochorenia: SARS (najmä ak teplota stúpa), herpes, rubeola, cytomegalovírusová infekcia, mumps, ovčie kiahne;
   • choroby spôsobené určitými protozoálnymi mikroorganizmami, ako je toxolasmóza alebo malária;
   • infekcie, ktoré žena „nadobudla“ sexuálne: chlamýdie, kvapavka, syfilis.
4. Fyzické účinky na tehotnú ženu (2% príčin):
   • zranenia (najmä úder do dolnej tretiny brucha),
   • mrazenie,
   • vystavenie žiareniu,
   • vibrácie na pracovisku, kde tehotná žena pracuje,
   • prehrievanie vo výrobe (tepláreň, práčovňa), vo vani, saune,
   • nádory maternice (hlavne myómy), ktoré bránia normálnemu vývoju plodu,
   • viacpočetné tehotenstvo,
   • zrasty alebo "šnúry", ktoré sa tvoria z ovocných škrupín.
5. Stresové faktory, vďaka ktorým stúpa hladina adrenalínu v krvi, a to pôsobí na plod teratogénne (znetvorujúco): hádky, strach, prepracovanosť.
6. Ak k tomuto tehotenstvu došlo po 40 rokoch, najmä ak predtým žena neviedla „najspravodlivejší“ životný štýl.
7. Nedostatočná alebo nevyvážená výživa tehotnej ženy, kedy v strave chýbajú bielkoviny, kyselina listová, zinok, mangán, meď, alebo naopak veľa vitamínu A.
8. Materská obezita.
9. Anémia (nízky hemoglobín) u matky, na ktorú sa neliečila.
10. Choroby kardiovaskulárneho systému u matky.
11. Ťažká toxikóza.
12. Hroziaci potrat alebo krvácanie z maternice počas tehotenstva.
13. Diabetes.

Ústni a maxilofaciálni chirurgovia vykonali množstvo štúdií, ktoré dokázali, že rázštep pery je dedičný len z 10 – 15 %. Zvyšných 80-85% je spôsobených skutočnosťou, že vplyv na plod sa vyskytol z niekoľkých strán naraz, pričom možno bol geneticky predisponovaný k rozvoju tohto konkrétneho defektu tváre.

Tento defekt sa nevyskytuje vždy izolovane: v niektorých prípadoch je rázštep pery len jednou z viacerých defektov, ktoré sa u dieťaťa tvoria v prenatálnom období. to:

• Van der Woodov syndróm, ktorý je spôsobený špecifickou zmenou génu IRF4. Toto je najčastejšie ochorenie, pri ktorom sa vyskytuje rázštep pery a podnebia. Je charakterizovaný výskytom trhlín v pere, podnebí, spolu s rozvojom jamiek na jednej alebo oboch perách;
• Lois-Dietzov syndróm, pri ktorom má dieťa nielen rázštep pery, ale aj poškodenie podnebia a rozdvojený jazyk, veľkú vzdialenosť medzi očami a aneuryzmu aorty;
• Sticklerov syndróm, pri ktorom vzniká rázštep pier a podnebia, ako aj krátkozrakosť a bolesti kĺbov;
• Hardikarov syndróm, pri ktorom sa vyskytuje kombinácia rázštepu podnebia, rázštepu pery s poruchou priechodnosti čriev, hydronefróza obličiek.

Čo je nebezpečná choroba

Ak sa dieťa narodilo iba s rázštepom pery a tvrdé podnebie zostalo nedotknuté, vedie to k nasledujúcim poruchám:

• vo veku do jedného roka, keď dieťa konzumuje iba tekutú stravu, je pre neho ťažké sať a prehĺtať; jedlo sa môže dostať do nosnej dutiny, a to si vyžaduje špeciálne triky pri kŕmení, niekedy - dokonca aj umiestnenie sondy - hadičky, ktorá povedie z nosa do žalúdka;
• ak nie je možné vykonať operáciu, keď sa zuby začnú tvoriť, môže to viesť k absencii potrebných zubov alebo vzhľadu ich ďalších jednotiek;
• zuby začínajú rásť v nesprávnych uhloch - skus je zlomený. Z toho trpí žuvanie potravy a podľa toho sa zhoršuje jej trávenie a často sa vyskytuje kaz;
• proces tvorby zvuku je narušený: zvuková vlna, ktorá vstupuje do nosnej dutiny, spôsobuje, že hlas je nazálny a reč je rozmazaná, s problémami pri vyslovovaní spoluhlások;
• problémy so sluchom;
• často existujú zápaly stredného ucha;
• rázštep pery, aj mierne výrazný, je výrazná kozmetická vada, ktorá sťažuje adaptáciu dieťaťa v detskej spoločnosti

Preto rázštep pery, aj keď nie je veľmi výrazný, treba operovať. A to je potrebné urobiť do jedného roka, aby ste mali čas prejsť potrebnými rehabilitačnými opatreniami pred formovaním reči a pred začiatkom socializácie dieťaťa.

Klasifikácia chorôb

Rázštep pery môže byť:

vyhliadka	Poddruh	Čo robí
Jednostranný rázštep pery	Dokončiť	Rázštep ide od pery k nosu
	neúplné	Rázštep postihuje iba peru
	Skryté	Rozštiepené sú iba svaly a nezmení sa sliznica a koža nad nimi
Obojstranný rázštep pery	Dokončiť	Vada prechádza od pery k nosu
	neúplné	Defekt sa nachádza iba v sliznici pery
	symetrické	Porucha je na oboch stranách rovnaká
	Asymetrické	Na jednej strane väčšie, na druhej menšie

Rázštep pery môže byť na jednej hornej pere, jednej spodnej pere alebo na oboch naraz.

Klasifikácia sa používa pri výbere spôsobu prevádzkovej korekcie.

Symptómy

Príznaky tohto ochorenia sú viditeľné hneď po narodení dieťaťa. to:

• defekt v hornej (častejšie) alebo dolnej pere;
• môže to vyzerať ako malá medzera v červenej časti pery, alebo sa môže prejaviť výraznou divergenciou tkanív pery od pery po nosné dierky, alebo aj celkovo - so vstupom do nosovej dutiny;
• môže byť na jednej alebo dvoch stranách (v druhom prípade sa pera skladá z troch fragmentov);
• cez túto medzeru v pere je často viditeľná sliznica hornej čeľuste.

Diagnostika

Diagnóza „rázštepu pery“ sa u detí robí po narodení – len na základe jedného externého vyšetrenia. Zároveň je vyšetrený ORL lekár, aby sa zistilo, či nie je defekt v nosovej dutine, na tvrdom alebo mäkkom podnebí.

Rázštep pery je zvyčajne viditeľný na ultrazvuku vykonanom po 14-16 týždňoch alebo neskôr, ale prvý rutinný ultrazvuk sa zvyčajne vykonáva skôr - od 12 do 14 týždňov. Navyše nie, ani ten najlepší sonológ, ktorý vyšetrí plod pomocou ultrazvuku, nezaručí, že dieťa má vytvorený rázštep pery. Túto diagnózu pred pôrodom môže stanoviť len rada lekárov a zvyčajne práve vtedy táto malformácia prinúti ženu rozhodnúť sa pre interrupciu. Podľa legislatívy Ruskej federácie je potrat plodu staršieho ako 12 týždňov možný len vtedy, ak sa okrem rázštepu pery vyskytujú aj iné malformácie, ktoré ohrozujú život plodu.

Anatómia postihnutej oblasti

Pozrime sa stručne na to, ktoré tkanivá trpia rázštepom pery. Vďaka tomu bude jasnejšie množstvo práce, ktorú musí chirurg vykonať.

Ret je komplexná muskuloskeletálna formácia. Vonkajšia vrstva pozostáva z troch častí:

• koža, ktorá obsahuje sliznice a potné žľazy;
• koža prechádza do strednej časti, ktorá už má trochu inú štruktúru a je bohatá na krvné cievy (preto má červenú farbu);
• medziľahlá časť prechádza do sliznice, ktorá je v priamom kontakte so zubami.

Pod mukokutánnou vonkajšou vrstvou je voľná vrstva spojivového tkaniva a pod ňou je orbicularis oculi sval a niekoľko ďalších svalov. Pod perou sú ďasná - sliznica, ktorá pokrýva kosť hornej a dolnej čeľuste.

Spodná čeľusť je pevná kosť. Skladá sa z tela, na ktorom sú bunky pre zuby, a procesov, ktoré sa spájajú s lebkou. Horná čeľusť je komplikovanejšia: má nielen bunky pre zuby, ale táto kosť pokračuje vyššie a tvorí vchod do nosovej dutiny, ako aj čeľustného sínusu.

Liečba

Rázštep pery pred a po operácii

Iba chirurgický zákrok pomôže odstrániť rázštep pery. Odporúča sa to vykonať do jedného roka a lepšie - od 3 do 6 mesiacov po narodení. Ak to nie je možné, možno ju vykonať aj neskôr – hlavné je, aby celá liečba malého pacienta vrátane ďalších pooperačných rehabilitačných opatrení (hodiny u logopéda, nosenie ortodontických aparátov) bola ukončená do 6. roku života.

Chirurgovia Musgrave a Willelmessen, ktorí v roku 1969 zlepšili chirurgické zákroky na korekciu rázštepu pery, zaviedli „pravidlo 10“, v ktorom je operácia možná:

1. dieťa musí mať najmenej 10 týždňov;
2. hmotnosť dieťaťa nesmie byť menšia ako 10 libier (4,5 kg);
3. hemoglobín v krvi by nemal byť nižší ako 10 g / dl (to znamená najmenej 100 g / l).

U nás sa rázštep pery bežne robí v 6. mesiaci alebo neskôr. Tu sa pridávajú také podmienky ako: dostatočné zvýšenie hmotnosti dieťaťa, absencia patológie čriev, nervového a kardiovaskulárneho systému.

Predoperačné obdobie

Pred operáciou je potrebné dieťa nakŕmiť. Ako kŕmiť novorodenca s takouto chybou závisí od typu a stupňa chyby.

Takže ak je rázštep neúplný a jednostranný, bude možné dojčiť (optimálne) aj z fľaše, pričom dieťa nie je v ľahu, ale v polosede alebo vzpriamene („vojak“).

Ak sú defekty hlboké, ale tvrdé podnebie nie je zasiahnuté, budete musieť dojčenie opustiť v prospech špeciálnych bradaviek (vyrábajú ich napr. NUK a Avent), ktoré sa dajú na fľašu, do ktorej sa zmestí alebo prsník mlieko sa naleje. Táto bradavka by mala byť zasunutá čo najďalej do úst dieťaťa, ku koreňu jeho jazyka. Ak dieťa nemôže sať kvôli malému otvoru v tejto bradavke, môže sa rozšíriť pomocou hrubej ihly, ktorá bola dekontaminovaná ohňom.

Ak je rázštep pery kombinovaný s rázštepom podnebia, potom môžete kŕmiť iba cez hadičku. Inštaluje sa do nosa v detskej nemocnici alebo pôrodnici, po ktorej sa matka musí naučiť, ako ju správne používať.

Odporúča sa, aspoň v predoperačnom období, dokrmovať dieťa čo najviac materským mliekom, ak nemá nedostatok enzýmov alebo iné kontraindikácie. Len ženské mlieko obsahuje látky potrebné na rozvoj imunity, trávenia a ďalších procesov prebiehajúcich v tele dieťaťa.

Prevádzka

Na korekciu rázštepu pery je možné vykonať jeden z troch typov operácie.

Cheiloplastika

Tento zásah sa vykonáva, keď je rázštep iba v pere. Na vykonanie tejto operácie možno použiť jednu z troch metód. Jeho výber závisí od tvaru rázštepu pery:

1. Metóda trojuholníkovej klapky. V tomto prípade sa z tkanív poškodenej pery vytvorí trojuholník, ktorý je inštalovaný tak, aby predĺžil tkanivá pery a urobil ich symetrickými. V dôsledku tohto zásahu sa medzi ústami a nosom vytvorí priečna jazva.
2. Metóda s vytvorením štvoruholníkovej chlopne. Používa sa vtedy, keď je rázštep veľmi výrazný.
3. Lineárna metóda. Je vhodný na korekciu drobných defektov pier, keďže neumožňuje kompenzovať výrazné tkanivové nedostatky.

Ak je pera rozštiepená na oboch stranách, potom sa buď ako prvý stupeň operácie vykoná cheiloplastika, po ktorej sa v druhom štádiu koriguje defekt nosa, alebo sa ihneď použije rinocheiloplastika.

Takto vyzeral rázštep pery pred a po cheiloplastike:

Rhinocheiloplastika

Pri tomto zákroku ide o korekciu úplného rázštepu pery, kedy je postihnutá chrupka nosa a svaly ústnej dutiny. V tomto prípade sa chrupavky nosa uvoľnia z kože a podkožia, uložia sa do správnej polohy a zafixujú. Potom sa tkanivá hornej pery zošijú. Po chvíli, ak bola chyba významná, môže byť potrebná druhá operácia.

Operácia končí inštaláciou tampónu do nosovej priechodky. Táto pomôcka z bavlnenej gázy zabráni vniknutiu potravy do nosa, ako aj zúženiu nosových priechodov. Na 2-3 dni sa tampón odstráni a namiesto neho sa nainštaluje polyvinylchloridová (PVC) trubica, ktorej účelom je zabrániť zúženiu nosa a deformácii jeho krídel.

Rhinocheilognatoplastika

Tento zásah sa používa na obnovenie správnej polohy pery, nosovej chrupavky a tvrdého podnebia. Zásah je zložitý, traumatický. Po nej môžu nejaký čas v ústach stáť tampóny, rôzne PVC a plastové fixátory.

Pooperačná rehabilitácia

Vykonáva sa v troch etapách:

1. V nemocnici - bezprostredne po operácii. Vykonáva sa tu anestézia, prevencia hnisania poranených tkanív, kŕmenie a korekcia rovnováhy voda-soľ. Na tvár dieťaťa sa nasadí špeciálne zariadenie, ktoré zabráni roztrhnutiu švíkov pri pohybe pier. Na rukách dieťatka je možné 3 týždne nosiť dlahu, ktorá zabráni česaniu a poškodeniu švíkov.
2. S pomocou lekárov. Táto fáza začína hneď po prepustení, kedy by matka mala prísť s dieťaťom k miestnemu terapeutovi v mieste bydliska a ten napíše, akých odborníkov a ako často bude musieť navštevovať, aké fyzioterapeutické procedúry navštevovať a aké tabletky užívať. .
   V ambulantnej fáze sa vykonávajú:
   • Práca s logopédom - ak nie je možné odstrániť následky chirurgického zákroku na reč do 3 rokov. Potom by mal byť logopéd zapojený do formovania reči dieťaťa a tieto hodiny by mali byť ukončené pred dosiahnutím veku 6 rokov, keď sa dieťa bude musieť pripojiť k školskému kolektívu.
   • Ortodontická liečba na korekciu zhryzu. Spočíva v nosení rôznych trakov, čiapok či plátov. Spôsob závisí od konkrétnej situácie a finančných možností rodiny.
   • Liečba audiológom, ak má dieťa problémy so sluchom.
3. Doma, keď sa kurzy s dieťaťom vykonávajú s menšou intenzitou, pravidelne sa navštevuje ORL, ortodontista a zubár-terapeut, logopéd.

Až do úplného odstránenia porúch tvorby reči, uhryznutia zo strany dýchacieho a tráviaceho systému je dieťaťu diagnostikované zdravotné postihnutie.

Ak sa pooperačná jazva ukázala ako škaredá, možno ju korigovať laserovým lúčom. Ďalšie korekčné zásahy sa môžu vykonať aj následne na nápravu nepravidelností úsmevu.

cheiloschíza alebo rázštep pery- Ide o vrodenú anomáliu oblasti tváre, pri ktorej je horná pera rozdelená na dve časti. Rázštep pery môže byť obmedzený na hornú peru, ale môže postihnúť aj horné podnebie v kombinácii s inými malformáciami.

Štatistické údaje

Existuje určitý vzťah medzi rasou a frekvenciou tejto patológie. V porovnaní s aziatmi svetlej pleti je rázštep pery dvakrát častejší. Negroidná rasa sa vyznačuje tvorbou defektu u 50 percent novorodencov.

Podľa Svetovej zdravotníckej organizácie ( SZO) dnes je tendencia zvyšovať počet narodených detí s touto anomáliou. Táto skutočnosť je spojená s degradáciou životného prostredia a vznikom veľkého množstva faktorov ovplyvňujúcich výskyt vrodených anomálií. V Bieloruskej republike, kde každý 5. obyvateľ utrpel černobyľskú haváriu, sa tak každoročne zvyšuje počet detí s rázštepom pery 0,25-krát na 1000 novorodencov. Pokusy vysvetliť dôvody narodenia ľudí s rozštiepenou perou sa robili už v časoch starovekých civilizácií. Anomáliám sa pripisoval náboženský význam. V starovekom Egypte sa verilo, že ľudia narodení s touto chybou boli potrestaní bohmi. Predstavitelia iných kultúr spájali neresť so znakom vnášania predstaviteľov zlých síl do človeka. V Rusku deti narodené s takouto perou patrili zvláštnym ľuďom obdareným nadprirodzenými silami. Verilo sa, že sa dokážu premeniť na zvieratá.

Prví, ktorí sa pokúsili o chirurgickú liečbu rázštepu pery, boli starí Egypťania. Pri vykopávkach boli objavené múmie, na pozostatkoch tvárí ktorých boli známky prerasteného rázštepu pery. Defekt zošívali egyptskí liečitelia pomocou tenkých zvieracích žiliek.
Číňania ako prví opísali postup nápravy tejto anomálie. Princíp metódy bol založený na vyrezaní rovnomernej medzery a jej následnom zošívaní po častiach. V polovici 17. storočia sa na rekonštrukciu tváre začali používať špeciálne platničky.
Ajurvéda zaujímavým spôsobom vysvetľuje dôvody vzniku defektu ( starodávna veda o zdravom životnom štýle, ktorá vznikla v starovekej Indii). Podľa ajurvédy patrí rázštep pery do skupiny chorôb Janma-vala-pravritta ( choroby získané v matkinom lone). Faktory vývoja takýchto patológií je nesprávne správanie ženy počas tehotenstva. Verilo sa, že žena môže porodiť dieťa s rozštiepenou perou, ak bola počas tehotenstva sexuálne aktívna, páchala hriešne činy a často prežívala hnev a podráždenosť.

Rázštep pery nie je veta a jeho následky úspešne koriguje moderná chirurgia. Mnoho ľudí, ktorí sa narodili s takýmto defektom, dosiahlo vo svojom živote úspech a prosperitu. Jedným zo slávnych ľudí, ktorí mali túto patológiu, bol napríklad Glenn Turner, ktorý je dnes považovaný za kráľa sieťového marketingu. V rokoch 1962 až 1967 zarobil Glenn Turner s počiatočným kapitálom 5000 dolárov 300 miliónov dolárov. Tento muž je venovaný sérii kníh pod všeobecným názvom „Glenn Turner – rázštep pery“, ktoré napísal sovietsky novinár Melor Georgievich Sturua.

Medzi modernými celebritami má Joaquin Phoenix jazvu, ktorá naznačuje operáciu na korekciu rázštepu pery. Existujú tiež dôkazy, že také hviezdy ako Michail Boyarsky, Andrei Makarevich, Andrei Mironov sa narodili s rozštiepenými perami.

Anatómia pier

Pysky sú tvorené niekoľkými vrstvami rôznych tkanív.

Hlavné vrstvy tkaniva, ktoré tvoria peru, sú:

• vrstva kože;
• voľná vrstva spojivového tkaniva;
• svalová vrstva;
• vrstva slizu.

Voľná ​​vrstva spojivového tkaniva je stredne výrazná. Obsahuje veľké množstvo mazových žliaz, cievnych plexusov a nervových vlákien.

Svalová vrstva pery je reprezentovaná hlavne kruhovým svalom úst. Časť jeho svalových vlákien je umiestnená kruhovo a tvorí zaoblený zvierač. Keď sa tieto vlákna stiahnu, pery sa uzavrú a tlačia na zuby. Ďalšia časť vlákien prebieha radiálne od okraja pier ku kostiam lebky. V dôsledku ich kontrakcie sa pery posunú dopredu a ústna trhlina sa otvorí. K svalovej vrstve pier patrí aj množstvo tvárových svalov.

Mimické svaly umiestnené v hrúbke pier sú:

• sval, ktorý zdvíha hornú peru;
• sval, ktorý zdvíha hornú peru a krídlo nosa;
• sval, ktorý zdvíha kútik úst;
• zygomatické malé a veľké svaly;
• bukálny sval;
• sval, ktorý znižuje hornú peru;
• sval, ktorý znižuje kútik úst;
• podkožného svalu krku.

Slizničná vrstva lemujúca celý vnútorný povrch pery prechádza do vrstvy kože na vonkajšom povrchu. Zóna prechodu z jednej vrstvy do druhej sa nazýva hranica pery. Má jasne červenú farbu vďaka vysoko priesvitným krvným cievam. Keď slizničná vrstva prechádza do ďasien pozdĺž strednej čiary, vytvorí sa priečny hlienový záhyb, nazývaný uzdička. Mnoho vylučovacích kanálikov slinných žliaz hornej pery vystupuje na povrch slizničnej vrstvy.

Štruktúra a anatómia hornej čeľuste

Podľa anatomickej stavby v hornej čeľusti sa rozlišuje telo a štyri kostné výbežky. Telo hornej čeľuste je dutá kosť s veľkým vzdušným sínusom. Tento sínus sa nazýva maxilárny alebo maxilárny sínus. Má spojenie s nosnou dutinou cez široký otvor.

Kostné procesy hornej čeľuste sú:

• frontálny proces, ktorý sa spája s čelnou kosťou a podieľa sa na tvorbe nosnej dutiny;
• palatínový proces, ktorý sa podieľa na tvorbe tvrdého podnebia ( kostená platnička, ktorá oddeľuje ústnu dutinu od nosovej dutiny);
• alveolárny proces, ktorý je vybavený zubnými bunkami na pripojenie ôsmich zubov;
• jarmový výbežok, ktorý sa spája s jarmovou kosťou.

Vnútromaternicový vývoj tváre

Embryonálne tuberkulózy zapojené do vnútromaternicového vývoja tváre sú:

• predný tuberkul;
• spárovaný maxilárny tuberkul;
• párový mandibulárny tuberkul.

Maxilárne a mandibulárne tuberkulózy rastú laterálne ( do strán) a sú po stranách spojené. Tak sa vytvára bočná časť hornej čeľuste a pier, ako aj líca. Potom dochádza k postupnej konvergencii mandibulárnych procesov a ich fúzii, čo vedie k rozvoju dolnej pery a dolnej čeľuste.

Maxilárne tuberkulózy, na rozdiel od mandibulárnych, nedosahujú strednú čiaru. Výsledná medzera vypĺňa nosový proces čelného tuberkulu, ktorý rastie zhora nadol. Je zaklinený medzi maxilárnymi tuberkulami a tvorí vonkajšiu časť nosa, strednú časť hornej čeľuste a stred hornej pery.
Procesy maxilárnych tuberkulóz a nazálny proces čelného tuberkula sa teda podieľajú na tvorbe hornej čeľuste a hornej pery.

V dôsledku rastu a konvergencie embryonálnych tuberkulóz sa medzi ich procesmi vytvárajú štrbiny.

Embryonálne rázštepy sú:

• stredná štrbina, ktorá je vytvorená v mieste konvergencie maxilárnych alebo mandibulárnych tuberkulóz;
• priečna štrbina, ktorá je tvorená maxilárnymi a mandibulárnymi tuberkulami;
• šikmý a bočný rázštep pery, vytvorený v mieste konvergencie nazálneho výbežku frontálneho tuberkulu a výbežkov maxilárnych tuberkulóz.

Príčiny vzniku defektu

Dôvody pre vznik defektu sú:

• endogénne faktory;
• nepriaznivé podmienky prostredia;
• vplyv žiarenia;
• intoxikácia plodu chemikáliami;
• nedostatok vitamínov;
• nesprávny spôsob života matky;
• užívanie liekov;
• infekčné choroby tehotnej ženy;
• iné vonkajšie faktory.

Endogénne faktory

Endogénne príčiny tvorby rázštepu pery sú:

• dedičnosť;
• vek rodičov;
• biologická menejcennosť zárodočných buniek.

Dedičnosť
Táto patológia sa často vytvára u detí, ktorých rodičia alebo iní členovia rodiny mali podobnú chybu. Podľa štatistík, ak sa jeden z rodičov narodil s rázštepom pery, pravdepodobnosť, že bude mať dieťa s rovnakou patológiou, dosahuje 4 percentá. Ak mali obaja rodičia rázštep pery, riziko vzniku defektu je 9 percent.

Dedičné patológie vznikajú v dôsledku vplyvu vnútorných a vonkajších faktorov, v dôsledku ktorých dochádza k rôznym mutáciám na genetickej úrovni. Podľa objavu z roku 1991 vzniká rázštep pery v dôsledku mutácie v géne TBX-22.

Faktory, ktoré môžu vyvolať anomáliu tohto génu, sa nazývajú mutagény. Podľa povahy pôvodu môžu byť mutagény fyzikálne, chemické alebo biologické. Najvýznamnejším fyzikálnym mutagénom je ionizujúce žiarenie. Chemické mutagény sú chemikálie, ktoré spôsobujú zmeny predovšetkým v štruktúre DNA ( molekula, ktorá zabezpečuje ukladanie a prenos genetickej informácie). Biologické mutagény zahŕňajú rôzne mikroorganizmy, ktoré vstupujú do tela a spôsobujú mutácie.

Vek rodičov
Odborníci definujú ako jeden z dôvodov vzniku rázštepu pery u dieťaťa vek rodičov, ktorý presahuje 40 rokov. Najdôležitejší je vek matky.

Biologická menejcennosť zárodočných buniek
Menejcennosťou zárodočnej bunky je jej neschopnosť vytvoriť bunku s kompletnou sadou chromozómov, ktorá sa nazýva zygota a vzniká ako výsledok fúzie mužskej spermie a ženského vajíčka. Mužské aj ženské defektné zárodočné bunky môžu spôsobiť tvorbu rozštiepenej pery.

Dôvody menejcennosti zárodočných buniek sú:

• "prezreté" ( predĺženie obdobia od ovulácie po splynutie spermie s vajíčkom);
• závislosť od alkoholu;
• nepriaznivé podmienky prostredia.

Nepriaznivé podmienky prostredia

Negatívne faktory životného prostredia zahŕňajú:

• nepriaznivá ekologická situácia;
• elektromagnetická radiácia;
• žiarenia.

Zdroje znečistenia sú:

• tepelné elektrárne;
• hutnícke podniky;
• chemická výroba;
• ropné spoločnosti;
• poľnohospodárske organizácie.

Jedným zo zdrojov znečistenia, ktorého význam v posledných rokoch vzrástol, sú motorové vozidlá. Výfukové plyny automobilov obsahujú veľké množstvo toxických zlúčenín, ktoré majú negatívny vplyv na vývoj plodu.

Elektromagnetická radiácia
Budúca matka môže byť vystavená elektromagnetickému žiareniu v práci aj doma.

Zdroje elektromagnetického žiarenia sú:

• osobný počítač, laptop, tablet;
• elektronické knihy;
• Mobilné telefóny;
• zariadenia na kopírovanie dokumentov;
• skenery a tlačiarne;
• zariadenia na ničenie dokumentov;
• mikrovlny;
• chladničky;
• televízory.

Žiarenie

Prírodné rádionuklidy sa delia na zemské a vesmírne. Tehotná žena môže byť počas letu lietadla vystavená silnému kozmickému žiareniu. V zemskej kôre sa nachádzajú terestrické rádionuklidy, z ktorých najvýznamnejší je radón. Prenikaniu tejto látky do tela je možné zabrániť pomocou špeciálneho rádiometrického zariadenia.

Umelé zdroje žiarenia sa používajú pri výrobe energie, výrobe jadrových zbraní a výrobe niektorých spotrebných tovarov. Budúca matka, ktorá zostane blízko týchto faktorov žiarenia, sa vystavuje riziku, že porodí dieťa s rázštepom pery.
V modernej medicíne sa používa veľké množstvo zdrojov žiarenia.

Medzi medicínske zdroje žiarenia patria:

• röntgenové prístroje;
• rádioterapeutické zariadenia;
• zariadenia fungujúce na báze rádioizotopov.

Fetálna chemická otrava

Ďalšie teratogénne jedy sú:

• poľnohospodárske jedy ( pesticídy, fungicídy, herbicídy);
• minerálne hnojivá ( dusičnany, dusík);
• výživové doplnky ( kyselina cyklámová, farbivo amarant);
• kozmetické prísady ( retinoidy, accutane, laurylsulfát sodný);
• domáce chemikálie ( chlór, amoniak, fosfáty, xylén).

Nedostatok vitamínu

Nesprávny spôsob života

Infekčné choroby

Choroby, ktoré môžu spôsobiť túto anomáliu, sú:

• cytomegália;
• vírus coxsackie;
• kiahne.

Lieky

Vysoko rizikové fondy sú:

• psychofarmaká ( lítium);
• antiepileptiká ( kyselina valproová, fenytoín);
• cytotoxické lieky ( metotrexát);
• antibiotiká ( daktinomycín, exifin);
• antidepresíva ( sertralín, fluoxetín).

Vonkajšie faktory

Hypoxia môže spôsobiť vrodený rázštep pery ( hladovanie kyslíkom) plod. V dôsledku nedostatočného množstva kyslíka v plode je metabolizmus narušený, čo spôsobuje rôzne patológie pri tvorbe tkanív. Príčinou hypoxie môžu byť ochorenia kardiovaskulárneho systému, ochorenia krvi, ťažká toxikóza. V niektorých prípadoch nedostatok kyslíka vyvoláva predispozíciu k potratu, patologickým procesom v maternici.

Ako vyzerá rázštep pery?

Jednostranný rázštep pery

Jednostranný rázštep pery môže byť skrytý alebo otvorený. Otvorený defekt je charakterizovaný absenciou všetkých vrstiev hornej pery. Rázštep je v tomto prípade priechodný a cez neho je viditeľná nosová dutina a medzičeľustný výbežok. Pri skrytom rázštepe hornej pery zostávajú niektoré tkanivá neporušené. V tomto prípade dochádza k rozštiepeniu kostnej základne ( maxilárny proces) a svaly pier a pokožka pier a ich sliznica zostávajú nedotknuté. Vizuálne takáto chyba nie je okamžite rozpoznaná, pretože koža a sliznica pokrývajú rázštep pery.

Obojstranný rázštep pery

V oboch prípadoch pri obojstrannom rázštepe pery intermaxilárny výbežok hornej čeľuste mierne vyčnieva dopredu. Tento typ rázštepu pery je takmer vždy sprevádzaný rázštepom horného podnebia. Anomália teda ovplyvňuje nielen hornú peru, ale aj iné štruktúry maxilofaciálneho aparátu.

Iné prejavy rázštepu pery

Hlavné prejavy cheiloschízy sú:

• poruchy sania a prehĺtania;
• porušenie chrupu;
• poruchy žuvania;
• poruchy reči;
• iné anomálie vo vývoji maxilofaciálneho aparátu.

Poruchy chrupu
V dôsledku rozštiepenia hornej čeľuste s rázštepom pery je narušený proces rastu zubov. Poruchy chrupu môžu byť charakterizované chýbajúcimi zubami, nesprávnym uhlom rastu alebo prítomnosťou ďalších zubov. Zuby detí narodených s rázštepom sú náchylné na kaz a rýchlo sa kazia. Niekedy, dokonca aj po plastike defektu, takéto deti majú maloklúziu, čo si ďalej vyžaduje zásah ortodontistu.

Poruchy žuvania
V neskoršom veku sú zaznamenané porušenia žuvacích procesov. Vyvíjajú sa v niekoľkých prípadoch - ak nebol vyrobený plast defektu a tiež ak sa vytvoril nesprávny zhryz. Najčastejšie dochádza k porušeniu procesu žuvania v dôsledku nesprávneho uhryznutia a deformácie zubov. Nesprávne žuvanie tiež prispieva k slabosti svalov hltana a podnebia, čo sa pozoruje pri obojstrannom rázštepe pery v spojení s rázštepom podnebia.

Poruchy reči
V dôsledku porušenia integrity hornej čeľuste u detí je narušený proces tvorby zvukov. To sa prejavuje vo vývoji rinolálie. S touto poruchou výslovnosti zvuku získava reč výrazný nosový tón, zvuky sú rozmazané.

Iné vývojové anomálie maxilofaciálneho aparátu
Najčastejšie sa rázštep pery kombinuje s takou anomáliou vývoja, ako je rázštep podnebia. V tomto prípade medzera prerezáva nielen peru, ale aj horné podnebie. Poruchy zvukovej výslovnosti, dýchania a výživy v tomto prípade sú vyjadrené čo najviac. Defekt postihuje nielen kostné štruktúry, ale aj svalovú aponeurózu ( šľachové platničky). Slabosť a dysfunkcia svalového aparátu ústnej dutiny vedie k vážnym problémom vo výžive detí. Najväčším nebezpečenstvom je porušenie prehĺtania. Tiež u detí s viacerými anomáliami maxilofaciálneho aparátu sú zaznamenané poruchy dýchania. Plytké dýchanie vedie k rozvoju nedostatku kyslíka, pretože do tela vstupuje menej kyslíka. To všetko vedie k fyzickému nedostatočnému rozvoju detí. Malo by sa okamžite poznamenať, že takýto nepriaznivý výsledok sa pozoruje v prípadoch, keď sa chirurgická korekcia defektu neuchýli včas.

Podobne môže byť rázštep pery kombinovaný s anomáliami vo vývoji nosa, tváre a malformáciami vnútorných orgánov. Rázštep pery sa vyskytuje aj pri Patauovom syndróme. Ide o chromozomálnu poruchu charakterizovanú prítomnosťou ďalšieho trinásteho chromozómu. Pri tomto syndróme sú zaznamenané viaceré anomálie vo vývoji vnútorných orgánov, napríklad defekty medzipredsieňových sept a krvných ciev. U detí s Patauovým syndrómom sa okrem malformácií vnútorných orgánov vyskytujú aj viaceré vonkajšie anomálie. Napríklad zúženie palpebrálnej štrbiny, deformácia ušníc, ako aj neuzavretie hornej pery ( rázštep pery) a horná obloha ( rázštep podnebia).

Chirurgická oprava defektu

V akom veku je lepšie podstúpiť operáciu?

Ak je vada vyjadrená ako obojstranný rázštep, operácia nie je možná v prvých týždňoch pôrodu a odkladá sa do šiestich mesiacov veku dieťaťa. V prípade potreby sa po niekoľkých mesiacoch vykonajú opakované operácie.
Ak je poškodenie hlboké, korekcia mäkkých tkanív sa vykonáva v ranom veku. Korekcia štruktúr kostí a chrupaviek je predpísaná na obdobie 4-6 rokov. Konečnú chirurgickú korekciu čeľuste a nosa je najlepšie vykonať po 16. roku života, kedy sa zastaví rast tvárových kostí.

Technika opravy defektov

Príprava na operáciu
Akémukoľvek typu operácie predchádza množstvo prípravných postupov. Chirurg vysvetľuje rodičom princíp zvolenej techniky, typ použitej anestézie, možné riziká a komplikácie. Pred operáciou je pacientovi pridelených niekoľko vyšetrení a testov s cieľom identifikovať možné kontraindikácie. 2 týždne pred plastickou operáciou by pacienti nemali užívať lieky, ktoré obsahujú kyselinu acetylsalicylovú a rôzne antikoagulanciá. V niektorých prípadoch chirurgická liečba zahŕňa niektoré ďalšie manipulácie. Môžu to byť špeciálne zubné dlahy alebo tvarované zubné výstelky.

Počet operácií a druhy plastov pri liečbe rázštepu pery
Optimálny spôsob plastickej operácie rozštiepenej pery a počet potrebných operácií určuje chirurg. Lekár berie na vedomie povahu defektu a celkový stav pacienta.

Faktory, ktoré plastický chirurg berie do úvahy, sú:

• typ rázštepu - môže byť úplný alebo čiastočný;
• typ poškodenia pery - znamená jednostranný alebo obojstranný rázštep;
• prítomnosť sprievodných defektov na tvári - prítomnosť rázštepu alebo defektov nosa vyžaduje komplexnú chirurgickú intervenciu;
• vek dieťaťa, jeho hmotnosť, vlastnosti fyzického vývoja;
• možnosť zhoršenia po operácii.

Typy plastickej chirurgie pre rázštep pery sú:

• cheiloplastika- vykonávané s rázštepom pery;
• rinocheiloplastika- je predpísaný, keď je potrebná nielen korekcia pier, ale aj korekcia svalov ústnej dutiny a chrupavkového tkaniva nosa;
• rinocheilognatoplastika- používa sa na ťažké patológie tvárového skeletu s porušením štruktúry alveolárneho procesu ( kosť, ku ktorej sú pripevnené zuby).

Metódy rezu sú

• Lineárny spôsob. Pozitívom tejto metódy je nenápadná pooperačná jazva. Nevýhodou takýchto operácií je nedostatočné predĺženie pery, preto sa nevykonávajú pri veľkých rázštepoch. Lineárne rezy zahŕňajú metódy Evdokimova, Limberga, Millarda.
• Metóda trojuholníkovej klapky. Táto skupina zahŕňa techniky vyvinuté Tennysonom a Obukhovou. Ich princípom je korekcia defektu pomocou trojuholníkových klapiek. Táto metóda vám umožňuje získať potrebné predĺženie tkanív a vytvoriť symetrický tvar pier. Negatívnou stránkou metódy je vytvorenie priečnej jazvy na záhybe medzi ústami a nosom.
• Metóda štvorstupňovej klapky. Táto kategória zahŕňa metódy navrhnuté Hagedornom a Le Masurierom. Spočívajú v korekcii defektu pomocou štvoruholníkovej klapky. Tieto metódy sa používajú v plastoch silne výrazných štrbín.

Rhinocheiloplastika
Tento typ plastu zahŕňa súčasnú korekciu hornej pery a nosnej priehradky. Takéto operácie sa môžu vykonávať samostatne aj ako súčasť komplexnej chirurgickej liečby. Rozlišujte medzi primárnou a sekundárnou rinocheiloplastikou. Cieľom primárnej rinocheiloplastiky je odstrániť nesprávne postavenie nosovej chrupavky a obnoviť anatomickú celistvosť pery.

Sekundárna rinocheiloplastika sa vykonáva v prípadoch, keď sa po prvej operácii okamžite alebo časom vyvinú rôzne deformity.

Indikácie pre sekundárnu rinocheiloplastiku sú:

• skrátenie kolumely ( časť septa pred nosom);
• sploštenie špičky nosa;
• deformácia krídel nosa.

Rhinocheilognatoplastika
Tento typ plastu je zložitá operácia, počas ktorej sa rieši množstvo problémov.

Ciele rinocheilognatoplastiky sú:

• odstránenie deformácie prednej čeľuste;
• zlepšenie tvaru hornej pery;
• korekcia deformity nosa.

Táto operácia môže byť vykonaná v spojení s cheiloplastikou alebo po nej. Rhinocheilognatoplastika sa odporúča pacientom v prípadoch, keď sa rázštep pery kombinuje s rázštepom podnebia. Počas chirurgického zákroku sa na oboch stranách medzery odlupujú slizničné chlopne, ktoré sa používajú na korekciu nosového otvoru v zóne štiepenia alveolárneho výbežku. Na obnovenie integrity čeľuste sa používa transplantácia periostu odstránená z predného povrchu nohy. Rana sa zašije pohyblivými úlomkami odrezanými z hornej pery.
Po rinocheilognatoplastike je ortodontická liečba indikovaná po 3 mesiacoch.

V akej anestézii sa operácia vykonáva?

Lokálna anestézia
Lokálna anestézia sa používa v prípadoch, keď sú operovaní pacienti s neúplnými a plytkými rázštepmi. Anestézia sa vykonáva metódou infiltračnej anestézie ( mrazy) injekciou roztoku novokaínu alebo trimekaínu.

Celková anestézia
Pri lokálnej anestézii sa dieťa najčastejšie správa nepokojne, čo sťažuje operáciu. Preto pri obojstranných rázštepoch a iných zložitých typoch defektov sa operácia vykonáva v celkovej anestézii. Pri tomto type anestézie možno použiť aj zmrazenie tkaniva novokainom, najmä ak sú operovaní novorodenci. Infiltrácia zvyšuje objem tkanív, čo uľahčuje ich disekciu.

Fázy celkovej anestézie sú:

• premedikácia;
• indukcia ( uvedenie do anestézie);
• zavedenie hlavného anestetika;
• intubácia ( pľúcna ventilácia);
• výstup z anestézie.

Intubácia sa vykonáva pomocou hadičky, ktorá sa vloží do dýchacích ciest a pripojí sa k špeciálnemu zariadeniu. Intubácia zabezpečuje, že pacient počas operácie normálne dýcha.
Počas operácie anesteziológ kontroluje prísun lieku, aby zabezpečil stav anestézie. Pomocou lekárskeho vybavenia lekár sleduje pohodu dieťaťa, kontroluje krvný tlak, dýchanie a srdcovú činnosť.

Na konci operácie anestéziológ zastaví prísun liečiva a zabezpečí, aby sa pacientovi vrátilo spontánne dýchanie. Potom sa trubica vyberie z dýchacieho traktu.
Dieťa zostáva po operácii 2-3 hodiny na jednotke intenzívnej starostlivosti, kde je pozorované lekárom.

Trvanie rehabilitácie po operácii

Etapy rehabilitácie sú:

• stacionárne;
• poliklinika;
• obnovujúci.

Ciele liekovej terapie sú:

• anestézia;
• detoxikácia;
• prevencia bakteriálnych infekcií;
• korekcia porúch metabolizmu voda-soľ;
• stimulácia regenerácie tkaniva;
• podpora imunitných funkcií.

Rehabilitácia polikliniky
Táto fáza rehabilitácie začína od okamihu, keď je dieťa prepustené z nemocnice. Termín prepustenia určuje lekár, ktorý posudzuje celkový stav pacienta. Poliklinická rehabilitácia zahŕňa systematickú návštevu lekárskej inštitúcie a vykonávanie činností zameraných na odstránenie zvyškových účinkov po operácii.

Regeneračná rehabilitácia
Úlohou tohto štádia je obnoviť všetky telesné funkcie a vrátiť pacienta do normálneho životného štýlu. Ak bola operácia vykonaná neskoro, dieťa môže potrebovať pomoc takých lekárov, ako je ORL ( otolaryngológ), čeľustný ortopéd, logopéd, zubár. Pozorovanie týmito odborníkmi je nevyhnutné, aby sa predišlo maloklúzii, poruchám tvorby chrupu, problémom s rečou.

Toto obdobie trvá minimálne rok. Až po 12 mesiacoch môže lekár urobiť záver o tom, ako úspešná bola operácia a či boli všetky funkcie úplne obnovené. Pri výskyte estetických alebo funkčných problémov sa plánujú nasledujúce štádiá chirurgickej liečby.

Komplikácie
Jednou z komplikácií chirurgickej liečby rázštepu pery je divergencia okrajov rany. To sa môže stať v dôsledku chýb počas intervencie, vývoja zápalového procesu v rane, zranenia, ktoré dostal pacient po operácii. Ako pooperačná komplikácia prichádzajú do úvahy plytké jazvy v predsieni úst. V priebehu času, vyvíjanie tlaku na alveolárny proces, jazvy spôsobujú deformáciu hornej čeľuste. Okrem toho takáto vada neumožňuje následné ošetrenie ortodontistom.

Ďalšie komplikácie po operácii sú:

• deformácia tváre;
• zúženie nosového otvoru;
• deformácia krídel nosa;
• porucha reči.

Aby dieťa dostalo kompenzáciu za invaliditu, musí absolvovať vyšetrenie. K tomu musí rodič požiadať orgány sociálneho zabezpečenia. Dieťa je vyradené z evidencie zdravotného postihnutia až po skončení rehabilitačného obdobia. Rehabilitačné metódy by mali byť zamerané nielen na plasticitu defektu, ale aj na korekciu sprievodných porúch. Ide predovšetkým o poruchy dýchania a trávenia. Taktiež, aby bolo dieťa zbavené skupiny so zdravotným postihnutím, nesmie mať žiadne rečové vady. Ak rázštep pery spôsobil vážne, nenapraviteľné porušenia, skupina zostáva na celý život.

Plastické výsledky

Ako kŕmiť novorodenca s rázštepom pery?

Hlboké, prenikajúce defekty hornej pery vyžadujú použitie špeciálnych bradaviek, ktoré sa tvarom líšia od bežných. Je to spôsobené tým, že takéto objemové štrbiny sú sprevádzané slabosťou a dysfunkciou svalov maxilofaciálneho aparátu. V dôsledku toho má dieťa problémy so saním. Najčastejšie sú cumlíky od NUK a Avent. Takéto cumlíky sa dávajú na fľašu ( tej istej alebo inej spoločnosti), kde sa predtým odsávalo materské mlieko. Odporúča sa posunúť bradavku čo najďalej ku koreňu jazyka. Ak je proces sania náročný, odporúča sa zväčšiť otvor v bradavke. To môže urobiť matka sama pomocou obyčajných nožníc.

Ak rázštep hornej pery ovplyvňuje aj podnebie, potom sa používajú špeciálne trysky. Tieto trysky vyzerajú ako vložky, ktoré sa vkladajú do úst dieťaťa, čím sa defekt uzatvára. Pri masívnych priechodných štrbinách, keď je defekt príliš objemný a je narušený sací a prehĺtací reflex, prechádzajú na kŕmenie cez hadičku.

Je veľmi dôležité pokračovať v dojčení a neprechádzať na umelú výživu, pokiaľ, samozrejme, dieťa nemá sprievodné metabolické patológie ( napríklad nedostatok laktázy). Je to potrebné, pretože deti narodené s rázštepom pery sú náchylné na časté prechladnutia. Materské mlieko obsahuje všetky potrebné látky na posilnenie imunitného systému.

Prečo sa deti rodia s rázštepom pery?

Dedičnosť
Početné štúdie medzi blízkymi príbuznými ukázali, že riziko vzniku rázštepu pery je najvyššie u tých detí, u ktorých sa už vyskytli rodinné anomálie maxilofaciálneho aparátu. Je to spôsobené fenoménom genetickej mutácie v géne TBX-22. V dôsledku tejto mutácie sa alveolárne procesy od 8 do 12 týždňov vnútromaternicového vývoja nespájajú.
Podľa rovnakých štúdií pravdepodobnosť, že sa u dieťaťa vyvinie rázštep pery, dosahuje 4-5 percent, ak jeden z rodičov trpel podobnou patológiou. Percento rizika sa zdvojnásobí, ak obaja rodičia mali rázštep pery.

Enviromentálne faktory
Zároveň niektoré deti s rázštepom pery nemajú príbuzných s podobnou anomáliou. To naznačuje zapojenie vonkajších faktorov do vzniku rázštepu pery. Dnes je všeobecne uznávaným faktom, že rozhodujúcu úlohu pri vzniku tejto anomálie zohrávajú zlé návyky matky. Ukázalo sa, že ženy, ktoré fajčia, majú 6 až 7-krát vyššie riziko, že budú mať dieťa s rázštepom pery, ako nefajčiarky. Ak žena počas tehotenstva zneužívala alkohol, riziko pre dieťa bude viac ako 10 percent.

Vonkajšie faktory, ako sú infekcie počas tehotenstva alebo užívanie liekov, môžu zvýšiť pravdepodobnosť, že dieťa bude mať rázštep pery. Najväčší teratogénny účinok na plod majú herpes, osýpky, Coxsackie a cytomegalovírusové vírusy. Ak tehotná žena mala jednu z týchto infekcií počas prvého trimestra tehotenstva, riziko vzniku rázštepu pery u plodu ( aj keď matka nefajčí a nezneužíva alkohol) sa niekoľkonásobne zvyšuje.

Ďalším faktorom, ktorý zvyšuje riziko vzniku rázštepu pery, sú lieky. Antidepresíva majú najvyššie riziko ( fluoxetín), antikonvulzíva ( fenytoín), cytostatiká ( metotrexát). Aj keď matka užívala uvedené lieky pred tehotenstvom, stále môžu mať negatívny vplyv na plod. Je to spôsobené dlhodobým vylučovaním liekov z tela, ako aj ich teratogénnym účinkom na bunky tela.

Treba poznamenať, že maximálne riziko vzniku rázštepu pery sa pozoruje pri súčasnom dopade viacerých príčin.

Je rázštep pery dedičný?

Ak už pár mal dieťa s podobnou patológiou, potom riziko jeho vývoja pre nasledujúce dieťa je od 8 do 10 percent. Ak rodičia trpeli touto anomáliou, potom sa pravdepodobnosť zvyšuje na 50 percent. Neexistuje však 100% riziko zdedenia rázštepu pery. Vedci zistili, že choroba sa objavuje v dôsledku komplexnej interakcie genetickej predispozície a environmentálnych predpokladov. Preto sa riziko vzniku dieťaťa s touto anomáliou, napriek dedičnej predispozícii, môže znížiť na nulu, ak sa zohľadnia všetky faktory, ktoré vyvolávajú vznik defektu. Je potrebné absolvovať vyšetrenia na prítomnosť chronických infekcií, prijať potrebné stopové prvky ( napríklad kyselina listová) aj počas plánovania tehotenstva, ako aj vylúčiť fajčenie a pitie alkoholu v období očakávania dieťaťa.

Ako vyzerá rázštep pery po operácii?

Počas operácie chirurg obnoví správnu polohu tkanív a spojí ich. Potom zostáva v oblasti nasolabiálneho trojuholníka nenápadná pooperačná jazva. Umiestnenie jazvy závisí od typu vykonanej operácie. Takže, ak bola plastická chirurgia vykonaná lineárnym spôsobom, potom v oblasti pier zostáva sotva znateľná jazva. Ak sa použila metóda trojuholníkovej chlopne, potom sa na záhybe medzi ústami a nosom nachádza priečna jazva. Počet jaziev zodpovedá počtu rázštepov. Ak bol obojstranný rázštep, potom na oboch stranách stredovej čiary zostáva jazva.

Pri hlbokých defektoch, keď disekcia pery dosiahne krídla nosa, sa vykonáva aj plastika nosa. V tomto prípade sa na oboch stranách medzery odlupujú chlopne slizničného tkaniva, ktoré idú do plastu nosného otvoru v zóne štiepenia alveolárneho výbežku. Rozsah jazvy potom závisí od profesionality chirurga a kvality rehabilitačného obdobia. Spravidla, ak nenastanú žiadne komplikácie, jazvy vyzerajú ako tenké, nitkovité prúžky, ktoré sú takmer neviditeľné.

Treba poznamenať, že dnes je vďaka moderným technológiám možné eliminovať jazvy ( alebo aby boli menej viditeľné) akejkoľvek veľkosti.

Je rázštep pery viditeľný na ultrazvuku?

Je dôležité poznamenať, že prvé plánované ultrazvukové vyšetrenie počas tehotenstva sa vykonáva o niečo skôr ( od 12 do 14 týždňov). Preto počas tohto obdobia nie je možné vidieť vytvorený defekt. Ani následne však ultrazvuková diagnostika nie je 100% správna. Vysvetľuje to veľké percento chýb, pretože obrázky na obrazovke interpretujú rôzni odborníci rôznymi spôsobmi. Dôkazom toho je aj fakt, že len 5 až 10 percent anomálií sa odhalí počas vývoja plodu. V podstate sa rodičia o tejto chybe dozvedia až po pôrode.

Kedy je potrebná operácia rázštepu pery?

Kontraindikácie pre operáciu v prvom roku života sú:

• nedonosenosť dieťaťa a jeho nízka hmotnosť;
• ochorenia kardiovaskulárneho systému;
• problémy s dýchaním;
• pridružené vrodené chyby.

Stáva sa, že rázštep pery vyžaduje viacstupňový chirurgický zákrok. Stáva sa to vtedy, keď sa kombinuje s rázštepom podnebia a inými defektmi tváre. V tomto prípade sa predlžuje načasovanie chirurgickej intervencie. Vzhľadom na to musíte vedieť, že nápravu defektu je najlepšie dokončiť do troch rokov, teda ešte pred sformovaním reči.

Ak defekt ovplyvňuje kostné a chrupavkové štruktúry tváre, potom je operácia predpísaná na obdobie 4-6 rokov. Konečnú chirurgickú korekciu čeľuste a nosa je najlepšie vykonať po 16. roku života, kedy sa zastaví rast tvárových kostí.