Matibabu ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Anemia ya hemolytic

Wakati mwili unapoanza kuzalisha kiasi kikubwa cha antibodies, seli nyekundu za damu zinaharibiwa. Kwa maneno yako mwenyewe, mwili wako mwenyewe huharibu seli zake. Hii inajidhihirisha kutokana na kupungua kwa viwango vya hemoglobin. Hatari ni kwamba kama matokeo ya antibodies hizi, seli nyekundu za damu huacha kufanya kazi, na kwa kushikamana pamoja, huunda kizuizi katika vyombo vya mfumo mzima wa mzunguko.

Kuna aina mbili za anemia ya hemolytic ya autoimmune:

Kuna aina mbili za anemia ya hemolytic hizi ni;

Sababu za maendeleo

Jinsi ya kutambua ugonjwa huo

Jinsi ya kuzuia ugonjwa

Anemia ya hemolytic ya Autoimmune (AIHA) ni ugonjwa ambao hugunduliwa mara nyingi kati ya anemia zote zinazopatikana. Ugonjwa wa ugonjwa unahusishwa na shida maalum katika utendaji wa michakato ya kinga, ambayo seli za kinga (antibodies) huanza kutambua erythrocytes (seli nyekundu za damu) kama kigeni na kupigana nao. Seli hizi za damu hukamatwa na kuvunjika. Hemolysis yao hutokea katika ini ya binadamu, wengu, na uboho. Hii ni aina ya anemia ya hypochromic, au tuseme, aina mbalimbali.

Kwa nini patholojia inaonekana na aina zake ni nini?

Kama magonjwa mengi, anemia ya hemolytic ya autoimmune huundwa dhidi ya msingi wa utendaji mbaya wa mfumo wa kinga. Sababu za hii inaweza kuwa sehemu zilizoharibiwa za DNA au mabadiliko ya maumbile. Ugonjwa huu unaweza pia kuwa wa urithi. Hii ni kutokana na uwezo wa DNA kuhifadhi taarifa na kupitishwa kwa kizazi kijacho.

Maendeleo ya ugonjwa huo yanaweza pia kuhusishwa na kipindi cha ujauzito ikiwa kuna kutofautiana kwa mambo ya Rh ya damu ya mwanamke mjamzito na kiinitete.

Katika mazoezi, kuna aina kadhaa za anemia ya hemolytic ya autoimmune:

1. Idiopathic. Inajulikana na kuonekana kwa autoantibodies isiyohusiana na mabadiliko ya pathological katika mwili. Kulingana na takwimu, idadi ya matukio ya magonjwa na aina ya idiopathic ya ugonjwa hufikia 50%. Autoantibodies huonekana kama matokeo ya usumbufu katika mfumo wa seli za kinga, ambazo huona habari vibaya na kupigana na seli nyekundu za damu, ambayo husababisha kuvunjika kwa mwisho.
2. Dalili ya anemia ya autoimmune inaonekana dhidi ya historia ya magonjwa yaliyopo ambayo, kwa njia moja au nyingine, huathiri mfumo wa kinga. Mara nyingi, ugonjwa huwa matokeo ya michakato ya pathological kama vile leukemia ya lymphocytic, leukemia ya papo hapo, udhihirisho sugu wa ugonjwa wa arthritis, na magonjwa magumu ya ini.

Kulingana na njia ya kusoma antibodies ya kinga ya mwili wa binadamu, anemia ya hemolytic ya autoimmune imegawanywa katika vikundi vitano. Kila mmoja wao ana sifa zake mwenyewe na anaonyeshwa na dalili za tabia za serological na kozi ya kliniki.

Aina inayotambulika zaidi ni agglutinin ya joto isiyokamilika; frequency yake ni kati ya 70 hadi 80% ya anemia zote za asili ya kinga ya mwili.

Anemia kama hizo pia huwekwa kulingana na picha ya kliniki ya kozi yao. Kulingana na gradation hii, wanaweza kuwa papo hapo na sugu. Fomu ya kwanza ina sifa ya kuanza kwa ghafla. Na kozi ya muda mrefu ina maendeleo zaidi ya burudani ya dalili.

Dalili

Anemia ya autoimmune, dalili ambazo hutofautiana kulingana na kozi ya ugonjwa na aina zake ndogo, zinaweza kutokea kwa dalili zilizotamkwa au nyepesi:

1. Fomu ya papo hapo ina mwanzo mkali. Mgonjwa analalamika kwa udhaifu wa ghafla na homa. Wakati huo huo, ngozi yake hupata tint ya njano. Mgonjwa anaweza kuona upungufu wa pumzi na maonyesho ya paroxysmal ya mapigo ya moyo.
2. Anemia ya muda mrefu ya hemolytic ya autoimmune, dalili ambazo mara nyingi hazionekani kwa kasi na ghafla, huendelea polepole. Mgonjwa haoni mabadiliko yoyote katika hali yake, na karibu haiwezekani kuona udhihirisho wa anemia unaoonekana. Na ishara kama upungufu wa pumzi au mapigo ya moyo ya haraka, ambayo ni tabia ya hatua ya papo hapo ya ugonjwa huo, haijaonyeshwa.

Kozi ya latent ya fomu ya muda mrefu ni kutokana na ukweli kwamba taratibu zote hazifanyiki haraka sana, na mwili hubadilika kwa mabadiliko katika muundo wa kiasi cha seli za damu, na hali ya ukosefu wa muda mrefu wa oksijeni inakuwa ya kawaida.

Katika wagonjwa kama hao, wakati wa uchunguzi wa mwili, daktari anaweza kugusa kingo za wengu iliyopanuliwa, na wakati mwingine ini.

Anemia ya autoimmune, ambayo inahusishwa na mzio wa baridi, inaonyeshwa na uvumilivu mkali wa mgonjwa kwa joto la chini ya sifuri. Katika kesi hii, urticaria inakua, na kozi ya ugonjwa yenyewe ina sifa ya kuzidisha mara kwa mara. Uchunguzi unaonyesha sifa za hemoglobinuria, normocytosis, anemia ya normochromic au hyperchromic. Kipengele cha anemia ya baridi ya autoimmune pia inachukuliwa kuwa mkusanyiko wa seli nyekundu za damu katika uchambuzi, ambayo huenda mbali wakati wa joto. Uharibifu wa ustawi wa wagonjwa vile pia hutokea wakati wa kuongeza maambukizi ya virusi.

Vipengele vya uchunguzi

Ugonjwa wa anemia ya hemolytic ya autoimmune hugunduliwa tu ikiwa kuna muunganisho wa dalili mbili za ugonjwa huo:

• dalili za kuongezeka kwa hemolysis;
• kugundua antibodies kwenye uso wa seli nyekundu za damu (erythrocytes).

Uchambuzi huu unafanywa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja au usio wa moja kwa moja wa Coombs. Utafiti wa kwanza katika hali nyingi hutoa matokeo mazuri ikiwa mgonjwa ana ugonjwa huo.

Na matokeo yake mabaya yanaonyesha tu kutokuwepo kwa antibodies katika maeneo ya karibu ya seli nyekundu za damu, lakini wakati huo huo, mtihani usio wa moja kwa moja unaweza kuonyesha mzunguko wa antibodies katika plasma (tunazungumzia juu ya seli za kinga za bure).

Uchunguzi wa damu pia unaonyesha maendeleo ya ugonjwa huo, na kulingana na matokeo yake, aina hii ya upungufu wa damu inaweza kuwa mtuhumiwa.

Vipengele vya tabia vitakuwa:

• ESR - kuongezeka;
• hemoglobin - viwango vya kawaida au vilivyoinuliwa kidogo;
• kupungua kwa idadi ya seli nyekundu za damu;
• uwepo wa reticulocytosis (seli nyekundu za damu zilizo na kiini).

Wakati wa kufanya biochemistry ya biomaterial, bilirubin iliongezeka. Hii ni kutokana na kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu.

Ikiwa ugonjwa huo ni wa papo hapo, basi idadi ya leukocytes - seli za damu - katika damu itaongezeka kwa lazima, ambayo inaonyesha michakato ya uchochezi katika mwili.

Ni muhimu wakati wa uchunguzi kutofautisha anemia ya hemolytic na mwanzo wa autoimmune kutoka kwa magonjwa ambayo yanahusishwa na uzalishaji wa kutosha wa enzyme au microspherocytosis, ambayo ni ya urithi.

Ugonjwa huo pia una baadhi ya kufanana na ugonjwa kama vile anemia ya hemolytic anemia. Kuna kifo kikubwa cha seli nyekundu za damu hapa, lakini maendeleo yake hukasirika katika hali nyingi na magonjwa ya kuambukiza. Ni seli mundu HA ambayo inaweza kusababisha matatizo magumu, hasa kama ugonjwa huu ni kutambuliwa katika utoto. Kwa hiyo, ni muhimu sana kufanya uchunguzi sahihi na kutambua sababu ya kweli ya kifo cha seli nyekundu za damu katika mwili wa mgonjwa.

Vipengele vya matibabu ya ugonjwa huo

Anemia ya hemolytic ya autoimmune, matibabu ambayo lazima ifanyike chini ya usimamizi mkali wa daktari wa damu, mara nyingi huondolewa kwa kutumia dawa za homoni kutoka kwa kikundi cha corticosteroids. Leo hii ndiyo njia inayotumiwa zaidi. Hatua ya madawa haya inalenga kupunguza uzalishaji wa mwili wa antibodies, ambayo husababisha majibu ya kawaida ya kinga.

Kipimo cha corticosteroids huchaguliwa kwa mujibu wa hali ya mgonjwa, na sheria zifuatazo za msingi hutumiwa wakati wa matibabu:

• awamu ya papo hapo inatibiwa na Prednisolone (60 hadi 80 mg kwa siku), pia kipimo kinaweza kuongezeka hadi 100 mg au zaidi, imedhamiriwa madhubuti na daktari kulingana na hesabu ya takriban: hadi 2 mg / 1 kg ya uzito wa mgonjwa;
• dawa zingine za homoni kutoka kwa kikundi cha corticosteroids pia zinaweza kutumika katika matibabu;
• kukomesha dawa baada ya utulivu wa hali ya mgonjwa haifanyiki ghafla, lakini kwa kupunguzwa polepole kwa kipimo.

Tiba ya anemia ya hemolytic ya autoimmune ni kazi ngumu sana na ya muda mrefu; baada ya utulivu wa viashiria kuu, ni muhimu kuweka mgonjwa kwenye matibabu ya matengenezo kwa miezi miwili hadi mitatu.

Kawaida katika kipindi hiki kipimo cha kila siku cha homoni sio zaidi ya 10 mg. Matibabu inachukuliwa kuwa kamili wakati mtihani hasi wa Coombs unapatikana.

Dawa zifuatazo pia hutumiwa katika matibabu:

• Heparin ni anticoagulant ya moja kwa moja ambayo ina athari ya muda mfupi ya masaa 4 hadi 6. Inatumika kupunguza ugonjwa wa DIC, ambao mara nyingi huendelea katika mwili wa binadamu wakati idadi ya seli nyekundu za damu katika damu inapungua. Dawa hiyo inasimamiwa chini ya ngozi kila masaa sita chini ya ufuatiliaji wa mara kwa mara wa hesabu za damu (coagulogram).
• Nadroparin ni dawa ambayo ni sawa na athari zake kwenye mwili wa binadamu kwa Heparin. Lakini sifa yake kuu ni athari yake ya kudumu, ambayo ni kati ya masaa 24 hadi 48. Utawala wa subcutaneous wa 0.3 ml / siku umewekwa.

• Asidi ya Folic ni kundi la vitamini. Inashiriki kikamilifu katika michakato ya mwili, ikiwa ni pamoja na malezi ya seli nyekundu za damu. Mara nyingi huwekwa ili kuamsha nguvu za ndani za mwili. Kiwango cha awali ni kutoka 1 mg. Ikiwa kuchukua kuna athari nzuri, basi kipimo kinaweza kuongezeka hatua kwa hatua hadi 5 mg.
• Pentoxifylline inachukuliwa kuwa wakala wa ziada ambao huzuia ukuaji wa kuganda kwa damu na mwanzo wa ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu. Mbali na athari hii, madawa ya kulevya huboresha mzunguko wa damu katika tishu za mifumo na viungo vya mgonjwa. Tiba inayohitajika na dawa hii ni angalau miezi mitatu.
• B12 ni vitamini ambayo inachukua sehemu ya kazi katika malezi ya mwisho ya seli nyekundu za damu. Ikiwa mgonjwa ana upungufu wa dutu hii katika mwili, seli nyekundu za damu zitakuwa kubwa zaidi, na mali zao za elastic zitapungua, ambayo inachangia kifo chao kwa kasi.
• Ranitidine ni antihistamine. Athari yake kuu ni kupunguza utendaji wa tumbo katika uzalishaji wa asidi hidrokloric. Kwa nini hii ni muhimu katika matibabu ya anemia ya autoimmune ya hemolytic? Hatua hizi ni muhimu kwa sababu hulainisha athari za dawa zinazohitajika kwa matibabu (Prednisolone). Kiwango kilichopendekezwa ni 150 mg mara mbili kwa siku.

Mara nyingi kuna matukio wakati mwili wa mgonjwa unapinga hatua ya kozi ya tiba ya homoni. Katika kesi hiyo, ugonjwa huanza kuendelea na maonyesho ya mara kwa mara ya kliniki ya papo hapo. Ikiwa jibu chanya haliwezi kupatikana, basi uingiliaji wa upasuaji mara nyingi huwekwa, ambayo inahusisha resection ya wengu. Aina hii ya upasuaji inaitwa splenectomy. Kutokana na kuondolewa huku, inawezekana kupunguza maudhui ya antibodies katika damu ambayo huharibu seli nyekundu za damu.

Operesheni hiyo inafanywa chini ya anesthesia ya jumla. Kulingana na eneo la upatikanaji wa chombo, mgonjwa amewekwa nyuma yake au upande. Kupitia chale, mishipa ya damu ni ligated na chombo ni kuondolewa. Baada ya hayo, daktari hufanya ukaguzi wa cavity ya tumbo ili kuamua ikiwa mgonjwa ana vidonge vya ziada. Ukosefu huu ni nadra sana, lakini bado unaweza kuzingatiwa na daktari wa upasuaji lazima ahakikishe kutokuwepo kwake. Ikiwa hundi haijafanywa, na mgonjwa anaishia na hali mbaya kama hiyo, msamaha uliosubiriwa kwa muda mrefu wa ugonjwa wa msingi hautazingatiwa, kwani uharibifu wa seli nyekundu za damu utafanywa na wengu wa ziada wa mabaki.

Kwa wagonjwa wengine wenye dalili za anemia ya autoimmune, kozi ya immunosuppressants imewekwa.

Dawa kama hizo ni pamoja na:

• Cyclosporine A - inasimamiwa kwa njia ya ndani kwa kutumia dropper, iliyowekwa kikamilifu baada ya splenectomy;
• Azathioprine na Cyclophosphamide - madawa ya kulevya yanaagizwa 200 mg kwa siku, kozi ya tiba huchukua wiki mbili hadi tatu;
• Vincristine.

Migogoro mikali lazima itibiwe kwa tiba ya infusion (suluhisho la chumvi) na uhamishaji wa seli nyekundu za damu za wafadhili.

Katika aina kali za juu za ugonjwa huu wa damu ya autoimmune, uhamisho wa plasma kutoka kwa wafadhili, plasmapheresis, au hemodialysis pia hutumiwa.

Uhamisho wowote wa damu unapaswa kufanywa tu kulingana na ishara muhimu (matatizo ya soporous). Wakati huo huo, ni muhimu kuchagua uhamisho wa wafadhili na upimaji wa lazima kwa mtihani wa Coombs.

Ubashiri na kuzuia

Ikumbukwe kwamba maendeleo ya ugonjwa huo wa damu ya autoimmune ni vigumu kutabiri, kwa hiyo hakuna haja ya kuzungumza juu ya hatua zozote za kuzuia zinazolengwa. Msingi hapa unabaki maisha ya afya na lishe sahihi.

Walakini, sayansi ya matibabu inabainisha idadi ya hatua za kuzuia zinazolenga kuzuia anemia ya autoimmune.

Wamegawanywa katika msingi na sekondari:

1. Athari kuu ya kuzuia msingi ni kuhakikisha kuzuia mchakato wa pathological autoimmune katika mwili.
2. Na moja ya sekondari inalenga kupunguza hali ya wagonjwa hao ambao wamepata na kuendeleza ugonjwa huo.

Katika kesi ya anemia ya autoimmune idiopathic, hakuna hatua za kuzuia msingi, kwani mgonjwa hana sababu zinazoamua tukio lake. Anemia ya sekondari ya dalili inaonyeshwa na idadi ya hatua za kuzuia. Kazi yao kuu ni kuzuia maendeleo ya magonjwa ambayo yanaweza kuwa hatari na yanaweza kuendeleza michakato ya autoimmune katika mwili.

Hatua za kuzuia ni pamoja na kuepuka ushawishi wa mambo ya asili ambayo yanachangia maendeleo ya upungufu wa damu. Hizi ni pamoja na kuepuka joto la chini la mazingira (kwa anemia ya baridi) na, kinyume chake, joto la juu (kwa ugonjwa na antibodies ya joto).

Baada ya tiba, ambayo inaambatana na ondoleo kamili au la sehemu ya ugonjwa wa jumla, mgonjwa anapendekezwa kupitia vipimo vya maabara vya udhibiti kwa angalau miaka miwili ili kuzuia kurudi tena kwa anemia ya autoimmune.

Mzunguko wa vipimo kama hivyo vya maabara imedhamiriwa na daktari; wanapendekezwa kufanywa mara moja kila baada ya miezi mitatu.

Ikiwa matokeo yanaonyesha kuzidisha kwa mchakato wa patholojia, daktari anaamua kurudia njia zote muhimu za uchunguzi, na haja ya tiba zaidi imedhamiriwa kulingana na viashiria vyao. Udhibiti huo husaidia kuchunguza mwanzo wa kurudi kwa wakati na kuacha katika hatua za mwanzo.

Kwa bahati mbaya, dawa ya kisasa haitoi utabiri mzuri kila wakati. Ikiwa ugonjwa wa autoimmune unaweza kuponywa au la inategemea sana fomu yake. Lakini ni lazima ieleweke kwamba katika miaka ya hivi karibuni, mbinu za matibabu dhidi ya ugonjwa huo zimeleta matokeo mazuri, na madaktari wengi na wagonjwa wanapata matokeo mazuri.

Takwimu pia zinaonyesha viashiria vifuatavyo:

• ikiwa tiba ya anemia ya msingi ya idiopathic ya asili ya autoimmune inafanywa na dawa za homoni, basi kupona hufanyika katika 10% ya kesi;
• na splenectomy asilimia hii ya ufanisi huongezeka hadi 80%;
• viwango vya juu vinaweza kupatikana kupitia tiba ya kukandamiza kinga (hadi 95%).

Ikiwa tunazungumzia kuhusu anemia ya dalili ya sekondari, basi ufanisi katika kesi hii moja kwa moja inategemea jinsi ugonjwa ambao ulisababisha michakato hiyo ya pathological inatibiwa.

Anemia ya hemolytic inayopatikana, ambayo kuongezeka kwa uharibifu wa seli nyekundu za damu ni matokeo ya athari za uharibifu za autoantibodies zinazoelekezwa dhidi ya antijeni zisizobadilika za membrane ya seli nyekundu za damu za mgonjwa, huitwa autoimmune.

Inafikiriwa kuwa, kama ilivyo kwa magonjwa mengine ya autoimmune, sababu za utengenezaji wa kingamwili za anti-erythrocyte ziko katika kutofanya kazi kwa mfumo wa kinga ya mwili, haswa, kwa ukiukaji wa uwezo wa seli za T zinazokandamiza kudhibiti autoimmune au. Kloni “zilizokatazwa” za lymphocyte B zenye uwezo wa kutoa kingamwili dhidi ya antijeni za mwili wa mtu mwenyewe.

Mzunguko wa AIHA ni 1:80,000 katika idadi ya watu; wanawake mara nyingi huathiriwa.

Kozi na ubashiri wa AIHA kwa kiasi kikubwa imedhamiriwa na aina ya antibodies ya autoantierythrocyte inayozunguka katika damu ya mgonjwa.

Kingamwili za kingamwili mara nyingi huwa na muundo wa IgG, mara chache wa IgM na IgA. Wanaweza kufanya kazi zaidi kwenye joto la juu la mwili (kingamwili cha joto), au kwa joto la chini (kingamwili baridi), au kurekebisha kwenye seli nyekundu za damu kwa joto la chini, na kuwa na athari mbaya kwenye joto la mwili. kingamwili mbili za Donath-Landsteiner).

Kulingana na utaratibu wa hatua yao ya uharibifu, antibodies ya anti-erythrocyte imegawanywa katika:

agglutinins , na kusababisha kukwama (agglutination) ya seli nyekundu za damu;

hemolisini , na kusababisha uharibifu (lysis) ya seli nyekundu za damu na ushiriki wa mfumo wa kukamilisha ulioamilishwa;

Opsonins , kukuza phagocytosis ya seli nyekundu za damu.

Kulingana na sifa za serological, kuna aina mbili kuu za agglutinins: kamili na haijakamilika.

Agglutinins kamili kusababisha kujitoa kwa seli nyekundu za damu katika kati yoyote: maji-chumvi au colloidal. Agglutinins nyingi kamili zimeainishwa kama IgM. Kwa sababu ya saizi kubwa ya molekuli, kingamwili za aina ya IgM zina uwezo wa kushinda mwingiliano hasi wa kielektroniki kati ya erithrositi, kwa hivyo, hata katika mazingira ya chumvi, seramu iliyo na IgM-magglutinins kamili husababisha erithrositi kushikamana pamoja ikiwa kuna antijeni juu yao. uso ambao kingamwili hizi za IgM zinaelekezwa.

Kingamwili zisizo kamili mara nyingi zaidi wana muundo wa IgG au IgA na hawawezi kusababisha agglutination ya erythrocytes katika mazingira ya maji-chumvi. Gluing ya erythrocytes na antibodies zisizo kamili zinaweza kutokea tu katikati ya colloidal, katika hali ambapo wanaweza kubadilisha nguvu za umeme zinazosababisha kukataa kwa erythrocytes. Kwa wagonjwa walio na anemia ya hemolytic ya autoimmune inayosababishwa na agglutinins isiyo kamili, antibodies huwekwa kwenye uso wa seli nyekundu za damu kwa antijeni inayolingana (kawaida mfumo wa Rh), na kusababisha uhamasishaji wao, lakini sio mchakato wa kujitoa kwa mishipa (agglutination).

Hemolisini ni chini ya kawaida kuliko agglutinins. Kulingana na joto optimum, kuna joto,baridi Na awamu mbili hemolisini. Hemolisini nyingi ni za aina ya IgG, mara chache zaidi ya aina ya IgM na IgA. Kwa kuweka juu ya uso wa seli nyekundu za damu ambazo zina antijeni inayolingana ambayo antibodies huelekezwa, hemolysini husababisha uharibifu wa seli nyekundu za damu, hasa kupitia uanzishaji wa mfumo wa kukamilisha, vipengele vyake vina athari ya proteolytic.

Opsonins huitwa antibodies zinazokuza phagocytosis ya seli nyekundu za damu na monocytes na macrophages. Opsonins kawaida hupatikana wakati huo huo na hemolisini baridi. Opsonins hugunduliwa na erythrophagocytosis, ambayo hutokea baada ya incubation ya damu ya mtihani na seramu ya mgonjwa.

AIHA imeainishwa katika vibadala tofauti kulingana na vipengele vya seroolojia au aina ya kingamwili zinazosababisha ukuzi wake. Kwa kuongeza, kila tofauti ya serological hufautisha aina za idiopathic na dalili zinazotokea kwa wagonjwa ambao tayari wana magonjwa mengine.

Uainishaji wa AIHA.

AIHA yenye agglutinins ya joto isiyokamilika:

idiopathic;

dalili kwa wagonjwa walio na magonjwa ya lymphoproliferative (chronic lymphocytic leukemia, lymphomas), SLE, RA, periarteritis nodosa, uvimbe wa ovari, magonjwa ya tezi.

AIHA na hemolisini za joto:

idiopathic;

dalili kwa wagonjwa walio na myelofibrosis na leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic.

AIHA na agglutinins baridi kamili:

idiopathic;

dalili kwa wagonjwa baada ya pneumonia ya virusi, mononucleosis ya kuambukiza, kwa wagonjwa wenye magonjwa ya lymphoproliferative, Waldenström macroglobulinemia, gammopathy ya monoclonal na kwa wagonjwa wenye hepatitis ya muda mrefu.

AIHA iliyo na hemolisini baridi ya biphasic ya aina ya Donath-Landsteiner:

idiopathic;

dalili kwa wagonjwa wenye aina ya juu ya kaswende, na maambukizi ya virusi (cytomegalovirus).

AIHA yenye agglutinins ya joto isiyokamilika.

AIHA yenye agglutinini ya joto isiyo kamili ni aina ya kawaida (80-85%) ya aina hii ya anemia ya hemolytic. AIHA yenye agglutinins ya joto isiyo kamili (ITA) hutokea katika makundi yote ya umri, lakini mara nyingi zaidi kwa watu wa umri wa kati, na mzunguko wa 1:80,000 ya idadi ya watu. Miongoni mwa wagonjwa, kuna predominance kidogo ya wanawake (55-60%). Fomu za idiopathic na dalili hutokea kwa mzunguko sawa.

Kliniki.

AIHA na NTA, kama sheria, huanza hatua kwa hatua na inaonyeshwa na weupe unaoendelea polepole, manjano ya ngozi na utando wa mucous, na wakati mwingine homa ya kiwango cha chini. Kutokana na kukabiliana na hali ya mgonjwa kwa kupungua kwa polepole kwa viwango vya hemoglobini, hali ya jumla ya mgonjwa inakabiliwa kidogo. Chini ya kawaida ni mwanzo wa ugonjwa wa papo hapo na wa papo hapo na kupungua kwa hematocrit kwa 5% au zaidi kila masaa 24, wakati jaundi huongezeka haraka, udhaifu mkuu wa ghafla, cyanosis, upungufu wa kupumua, tachycardia na ishara nyingine za kushindwa kwa moyo na mishipa huonekana. Baadaye, ugonjwa huo, kama sheria, hupata kozi sugu, ambayo sehemu za kuongezeka kwa hemolysis hubadilishwa na hali ya fidia ya kliniki na hematological. Relapses ya hemolysis inaweza kuwa hasira na maambukizi, uingiliaji wa upasuaji na mimba.

Kuongezeka kidogo kwa ini huzingatiwa katika 1/2-1/3 ya wagonjwa, na ongezeko la wastani la wengu huzingatiwa kwa zaidi ya ½ ya wagonjwa.

Utaratibu wa hemolysis katika AIHA na NTA ni intracellular katika asili, i.e. uharibifu wa seli nyekundu za damu unafanywa na macrophages ambayo ina receptors kwa Ig. Kwa kuwa kingamwili zina muundo wao wa Ig, macrophages phagocytose seli nyekundu za damu kwenye uso ambazo antibodies zimewekwa, mara nyingi za aina ya IgG. Seli nyekundu za damu (erythrophagocytosis) au vipande vyake vinaweza kupitia phagocytosis. Katika kesi ya mwisho, seli nyekundu za damu hupungua kwa ukubwa na kuchukua fomu ya microcytes.

Hemolysis yenye nguvu zaidi ya intracellular hutokea kwenye wengu, ambapo kupungua kwa kisaikolojia katika mtiririko wa damu hutokea katika sinuses na, kwa hiyo, muda wa kuwasiliana na erythrocytes na macrophages zinazoweka kuta za sinuses ni muda mrefu.

Aina sawa ya hemolysis ya ndani ya seli katika AIHA na NTA pia hutokea kwenye ini, uboho na viungo vingine vilivyo na macrophages.

Takwimu za maabara.

Anemia katika AIHA na NTA ni ya kawaida na ya macrocytic kidogo (kutokana na kuongezeka kwa maudhui ya reticulocytes, ambayo ni kubwa kwa ukubwa kuliko normocytes). Wakati wa kutazama smear ya damu, polychromasia inayoonekana na anisocytosis, uwepo wa microspherocytes na normoblasts hujulikana (hasa kwa wagonjwa wenye hemolysis hai). Jambo la autoagglutination ni mara chache huzingatiwa. Maudhui ya reticulocytes yanaongezeka. Muda wa maisha wa seli nyekundu za damu hupunguzwa.

Upinzani wa Osmotic kawaida hupunguzwa kutokana na mabadiliko katika mali ya membrane na autoantibodies fasta, ambayo pia inaelezea spherocytosis ya erythrocyte.

Idadi ya leukocytes mara nyingi huongezeka kidogo wakati wa migogoro ya hemolytic. Idadi ya platelet ni ya kawaida au imepunguzwa kidogo. Ikiwa kuna, pamoja na antibodies ya anti-erythrocyte, pia antibodies za platelet ( Ugonjwa wa Fisher-Ivens) thrombocytopenia ya kina inayofanana inakua, na kusababisha matatizo makubwa ya hemorrhagic.

Katika uboho, hyperplasia iliyotamkwa ya mstari mwekundu wa hematopoiesis hugunduliwa, wakati mwingine na sifa za megaloblastic, kwa sababu ya upungufu wa jamaa wa folate, matumizi ambayo kwa kuongezeka kwa normoblasts huongezeka sana.

Hyperbilirubinemia imedhamiriwa katika plasma kutokana na sehemu isiyo ya moja kwa moja (isiyo ya moja kwa moja); kiasi cha stercobilin huongezeka katika kinyesi, na urobilin katika mkojo.

Utambuzi na utambuzi tofauti.

Utambuzi wa AIHA na NTA huanzishwa kwa kuzingatia ugunduzi wa ishara za kliniki na za maabara za hemolysis ya ndani ya seli na matokeo mazuri ya mtihani wa moja kwa moja wa antiglobulin Coombs.

Jaribio la Coombs hutambua kingamwili zilizowekwa kwenye erithrositi kwa kutumia antiglobulini ya antiserum iliyopatikana kwa kuwachanja wanyama kwa sehemu ya globulini ya plazima ya binadamu. Kinga ya antiglobulini ya wanyama ina kingamwili (kama vile agglutinini kamili) inayoelekezwa dhidi ya globulini za binadamu. Kwa kuwa autoantibodies katika AIHA na NTA ni fasta juu ya uso wa erythrocytes katika muundo wao - globulins, chini ya ushawishi wa serum antiglobulini katika mazingira ya chumvi, agglutination ya erythrocytes kuhamasishwa hutokea, ambayo inathibitisha kuwepo kwa autoantibodies juu ya uso wao na utambuzi wa AIHA. pamoja na NTA.

Mtihani hasi wa moja kwa moja wa Coombs, hata hivyo, hauzuii uwepo wa AIHA na NTA, lakini pia inaweza kuonyesha msongamano mdogo wa kingamwili kwenye uso wa erithrositi (chini ya molekuli 200). Katika hali hizi, vipimo nyeti zaidi hutumiwa kuthibitisha utambuzi: trypsin au papain-Coombs mtihani na aggregate-hemmaglutination mtihani, azimio ambayo ni zaidi ya 100 mara ya juu kuliko ile ya kiwango cha moja kwa moja mtihani Coombs.

Tofautisha AIHA iliyo na NTA wakati mwingine hutokea kwa anemia ya kinga ya hemolytic (LIHA) inayotokana na madawa, ambapo jaribio la moja kwa moja la Coombs pia linaweza kuwa chanya. LIGA inategemea mabadiliko katika muundo wa antijeni wa membrane ya erythrocyte chini ya ushawishi wa madawa ya kulevya - hapten, ambayo inasababisha kuonekana kwa antijeni mpya kwenye erythrocyte na, kwa sababu hiyo, uzalishaji wa antibodies kwake. Miongoni mwa madawa ya kulevya ambayo yanaweza kusababisha hemolysis ya kinga, kutajwa kunapaswa kufanywa kwa α-methyldopa, cephalosporins, rifampicin, analgin, quinidine, paracetamol, nk Kwa hiyo, kwa wagonjwa wote wenye mtihani mzuri wa moja kwa moja wa Coombs, wakati wa kukusanya anamnesis, ni muhimu. kuwatenga matumizi ya muda mrefu ya dawa, uondoaji wa ambayo ni kawaida inaongoza kwa kukoma hemolysis na kufanya mtihani Coombs hasi.

Matibabu.

Njia kuu ya matibabu ya AIHA na NTA ni maagizo ya corticosteroids (prednisolone au analogues zake). Kwa wastani, 1 mg ya prednisolone hutumiwa kwa kilo ya uzito wa mgonjwa (60-80 mg / siku). Katika kipimo hiki, prednisolone imeagizwa hadi viwango vya hemoglobini vya kawaida, jaundi na ishara nyingine za maabara za hemolysis hupotea, ambayo wakati mwingine hufuatana na matokeo mabaya ya moja kwa moja ya mtihani wa Coombs. Kisha kipimo cha prednisolone hupunguzwa hatua kwa hatua na kibao 0.5-1. ndani ya siku 2-3 hadi kufutwa kabisa. Matibabu na prednisolone husababisha kuhalalisha mkusanyiko wa hemoglobin katika 75% ya wagonjwa, ingawa mtihani wa moja kwa moja wa Coombs unaweza kubaki mzuri.

Ikiwa corticosteroids haifanyi kazi, ambayo inakuwa wazi ndani ya wiki 2 za ufuatiliaji wa mgonjwa, au ikiwa hemolysis inarudi tena baada ya kukomesha, splenectomy inaonyeshwa, ambayo inaweza kusababisha kupona kamili kwa mgonjwa au itaruhusu kuongeza muda kati ya kozi za tiba ya corticosteroid.

Kwa matibabu ya wagonjwa sugu kwa prednisolone na kwa kukosekana kwa athari ya splenectomy, cytostatics na immunosuppressants hutumiwa: imuran au 6-mercaptopurine kwa kipimo cha 100-150 mg kwa siku, cyclophosphamide kwa kipimo cha 200 mg / siku, chlorbutin. 5-10 mg / siku, cyclosporine 5 mg / kg / siku, nk Katika hali nyingi, tiba ya immunosuppressive inaongoza kwa uboreshaji wa vigezo vya hematological, hata hivyo, msamaha wa utulivu hauonekani mara chache.

Katika miaka ya hivi karibuni, kingamwili za monoclonal kwa CD20 zimetumika katika matibabu ya aina sugu za AIHA - Rituximab (MabThera) kwa njia ya mishipa 375 mg/m2 mara moja kwa wiki kwa wiki 4, kiwango cha msamaha hufikia 55-80%, tiba ya matengenezo kawaida haifanyiki. inahitajika. Katika hali mbaya, plasmapheresis inaweza kutumika.

Utawala wa intravenous wa dozi kubwa za immunoglobulins, ambazo hupunguza autoantibodies na athari zao kwenye seli nyekundu za damu, wakati mwingine huwa na athari nzuri. Kwa bahati mbaya, kukomesha utawala wa immunoglobulini wa intravenous unaambatana na kurudi tena kwa ugonjwa huo.

Katika hali ya anemia ya kina yenye dalili za hypoxia, seli nyekundu za damu zilizochaguliwa pekee ndizo zinaweza kuongezwa kwa wagonjwa wenye AIHA na NTA. Kwa kusudi hili, katika vituo vya uhamisho wa damu au benki za damu, seli nyekundu za damu za wafadhili (kawaida kutoka kwa watu 15-20) zinaingizwa (kila sampuli tofauti) katika plasma ya mgonjwa saa 37 0 C. Baada ya hayo, mtihani wa moja kwa moja wa Coombs unafanywa. na kila sampuli ya seli nyekundu za damu za wafadhili. Ikiwa seli nyekundu za damu za wafadhili zimeunganishwa na antiglobulini antiserum, haziwezi kutumika kwa ajili ya kuongezewa damu, kwa sababu. utando wa seli nyekundu za damu za wafadhili huwa na antijeni sawa ambazo antibodies katika plasma ya mgonjwa huelekezwa. Ni zile tu seli nyekundu za damu za wafadhili ambazo, baada ya kuingizwa kwenye plasma ya mgonjwa, zilitoa mtihani hasi wa moja kwa moja wa Coombs zinaweza kuongezewa.

Kozi na ubashiri.

AIHA iliyo na NTA ina sifa ya kozi isiyobadilika na hali nzuri ya kliniki na kurudi tena kwa ugonjwa huo. Muda wa ugonjwa huo ni kutoka miezi kadhaa hadi miaka mingi. Katika ¼ ya wagonjwa, ahueni kamili hutokea kwa mpito unaoendelea kutoka kwa mtihani mzuri wa Coombs hadi hasi.

AIHA yenye hemolisini kamili za mafuta (TH).

AIHA inayosababishwa na hemolisini pekee ni nadra sana. Hemolisini za joto hupatikana mara nyingi kwa wagonjwa walio na AIHA na NTA, ambayo inazidisha sana ubashiri wa ugonjwa huu.

Kliniki.

AIHA yenye TG inaweza kutokea kwa papo hapo na sugu. Icterus ya ngozi na utando wa mucous huonyeshwa kidogo. Wakati wa hemolysis, maumivu ya tumbo na ongezeko la joto la mwili linawezekana. Wakati wa mgogoro wa hemolytic, thrombosis ya maeneo mbalimbali inaweza kuendeleza.

Ini na wengu kawaida hazijapanuliwa. Kwa kuwa uharibifu wa seli nyekundu za damu na hemolysins ya mafuta hutokea na ushiriki wa kazi wa komplettera iliyoamilishwa ndani ya vyombo, maonyesho ya kliniki ni pamoja na kuonekana kwa mkojo mweusi kutokana na maudhui ya hemoglobini iliyooksidishwa au hemoglobinuria. Katika kesi ya hemolysis ya muda mrefu ya ndani ya mishipa kwa mgonjwa aliye na AIHA na TG, hemosiderin pia iko kwenye mkojo.

Takwimu za maabara.

Anemia ya Normochromic normocytic, reticulocytosis. Katika plasma, kiwango cha hemoglobin ya bure huongezeka na mkusanyiko wa haptoglobin hupungua. Katika mkojo - hemoglobinuria na hemosidrinuria. Ushiriki wa komplettera katika michakato ya hemolysis katika AIHA na TG husababisha kupungua kwa shughuli inayosaidia, na vipengele vinavyosaidia C3, C4, C9 vinaweza kugunduliwa katika hali ya kudumu juu ya uso wa erythrocytes kwa kutumia anti-complementary antiserum.

Uchunguzi.

Kipimo cha Coombs kwa wagonjwa walio na AIHA iliyotokana na hemolisini kawaida huwa hasi. Ugonjwa huu hugunduliwa na mtihani wa autohemolysis: damu ya mgonjwa, iliyochukuliwa na citrate, imewekwa kwenye thermostat saa 37 0 C. Baada ya dakika 30-40, nyekundu ya plasma hutokea kutokana na uharibifu wa seli nyekundu za damu na autohemolysins ya joto iliyopo. katika plasma.

Matibabu.

Katika matibabu ya AIHA na TG, wanajaribu kutumia corticosteroids na immunosuppressants. Wakati mwingine kuna maendeleo ya msamaha wa muda mrefu, hata hivyo, kupona kamili ni mara chache huzingatiwa.

Utabiri.

Ubashiri wa AIHA inayotokana na hemolisini inategemea mzunguko na ukubwa wa matukio ya hemolysis.

Anemia ya hemolytic ya autoimmune na agglutinins baridi kamili.

AIHA yenye baridi kamili ya agglutinini (CCA), au ugonjwa wa agglutinin baridi (CAD), hutokea hasa kwa watu wazee. Aina za dalili za CAB ni za kawaida zaidi kwa wagonjwa walio na leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, macroglobulinemia ya Waldenström, lymphomas mbaya na gammopathy ya monoclonal. Kwa vijana, CAB inaweza kuonekana baada ya mononucleosis ya kuambukiza au pneumonia ya mycoplasma. CAB inachukua takriban 10-20% ya kesi zote za AIHA. Wanawake wana uwezekano mkubwa wa kuteseka na CHA.

Kliniki.

KHAB ina sifa ya kozi ya muda mrefu. Ugonjwa huanza hatua kwa hatua: kipengele cha tabia ya ugonjwa huo ni uvumilivu duni kwa baridi, chini ya ushawishi ambao wagonjwa huendeleza "acrocyanosis" kwa namna ya ngozi ya bluu na rangi ya vidole, masikio na ncha ya pua. Mabadiliko katika rangi ya ngozi yanaweza kuambatana na usumbufu wa hisia na maumivu. Dalili hizi, tabia ya ugonjwa wa Raynaud, kawaida hubadilishwa: hupotea mara tu mgonjwa anapoingia kwenye chumba cha joto. Walakini, kwa kufichuliwa na baridi kwa muda mrefu, ugonjwa wa ugonjwa unaweza kutokea katika maeneo ambayo mwili umepozwa. Shughuli ya hemolysis katika CAB kawaida huwa ya chini, kwa hivyo kunaweza kuwa na icterus kidogo tu ya ngozi na utando wa mucous; ini na wengu kawaida hazijapanuliwa. Uharibifu wa erythrocytes ya agglutinated unafanywa na macrophages, i.e. hemolysis ni asili ya intracellular.

Takwimu za maabara.

Upungufu wa damu kawaida ni wa kawaida na wa kawaida, na kiwango cha hemoglobini hupungua kwa kasi hadi 80 g / l. Wakati wa kutazama smears za damu, mtu huona utaftaji wa moja kwa moja wa seli nyekundu za damu, ambayo inafanya kuwa ngumu kuhesabu.

Utambuzi na utambuzi tofauti.

Utambuzi wa CAB unategemea uwezo wa seramu ya mgonjwa katika hali ya baridi ili kusababisha agglutination ya seli nyekundu za damu za wafadhili wa kundi 0. Titer ya antibody, i.e. kiwango cha dilution ambayo uwezo wa serum ya mgonjwa wa agglutinate seli nyekundu za damu huhifadhiwa ni kati ya 1:1000 hadi 1:1000000. Titer ya agglutinins na joto la juu kwa hatua yao kwa kiasi kikubwa huamua picha ya kliniki ya ugonjwa huo. Agglutinini baridi ni mali ya IgM na kwa kawaida huelekezwa dhidi ya antijeni za membrane ya erithrositi ya aina ya I.

Mara nyingi ni muhimu kutofautisha CAP kutoka kwa magonjwa yanayoambatana na kuharibika kwa microcirculation katika baridi: cryoglobulinemia na ugonjwa wa Raynaud wa asili ya mishipa, mara nyingi huchanganya magonjwa ya rheumatic (arthritis ya rheumatoid).

Matibabu.

Splenectomy na corticosteroids kwa kawaida hazifanyi kazi kwa CAB. Matumizi ya immunosuppressants (chlorbutin, cyclophosphamide) inatoa matokeo mazuri. Ingawa hitaji la kuongezewa damu katika CAB hutokea mara chache sana, ikumbukwe kwamba wagonjwa walio na ugonjwa huu wanaweza tu kutiwa damu na seli nyekundu za damu zilizooshwa katika suluhisho la salini ambalo halina nyongeza kwenye uso wao.

Katika hali nyingi, hatua rahisi kama vile kuzuia kuwasiliana na baridi, kumtia joto mgonjwa na kupumzika kwa kitanda kuna athari nzuri.

Kozi na ubashiri.

Kozi ya CAB ni nzuri na vipindi vya kuzorota wakati wa baridi na karibu kutoweka kabisa kwa dalili katika majira ya joto. Kwa kweli hakuna ahueni kamili kutoka kwa CHA, na kesi za kifo ni nadra sana.

Katika aina za dalili za CAB, ubashiri huamua hasa na ugonjwa wa msingi.

Anemia ya hemolytic ya autoimmune yenye hemolisini baridi ya biphasic au hemoglobinuria baridi ya paroxysmal (PHH).

UGS ni mojawapo ya aina adimu zaidi za AIHA. UCG ina sifa ya matukio (paroxysms) ya hemolysis ya intravascular na hemoglobinuria, ambayo husababishwa na baridi.

PCH husababishwa na kingamwili za IgG, kwa kawaida huelekezwa dhidi ya P-antijeni ya seli nyekundu za damu na ambazo huwekwa juu yao kwa joto la chini. Hemolysis hutokea kwa ushiriki wa nyongeza kwenye joto la mwili.

Donat na Landsteiner mwanzoni mwa karne ya 20 waligundua uhusiano wa kisababishi kati ya kaswende iliyoendelea, haswa umbo lake la kuzaliwa, na UGS. Sasa imeanzishwa kuwa jukumu la syphilis katika ukuaji wa UCG ni ndogo, hata hivyo, ugonjwa huu unaweza kugumu mwendo wa maambukizo kadhaa ya virusi (surua, rubela, mononucleosis ya kuambukiza, nk) au kutokea bila sababu iliyoanzishwa (idiopathic). fomu).

Kliniki.

PCH hutokea katika makundi yote ya umri, lakini mara nyingi zaidi kwa watoto. Jinsia zote mbili huathiriwa na mzunguko sawa. Kipengele cha tabia zaidi cha UGS ni kuonekana kwa mkojo mweusi baada ya hypothermia ya ndani au ya jumla, hasa kwa muda mrefu kabisa.

Ugonjwa huanza kwa ukali: dakika chache au masaa baada ya hypothermia, maumivu ya misuli, maumivu ya tumbo, udhaifu wa jumla, kutapika na baridi ya kushangaza huonekana na ongezeko la joto la mwili kwa viwango vya febrile. Wakati wa shambulio hili au muda mfupi baada yake, mkojo mweusi hupitishwa. Baadaye, njano ya ngozi na sclera inaonekana. Katika fomu zilizofutwa, ambazo huzingatiwa katika ½ ya wagonjwa, dalili hizi zote hutamkwa kidogo.

Takwimu za maabara.

Anemia inakua tu wakati wa shida ya hemolytic. Ukali wa upungufu wa damu na reticulocytosis hutegemea ukubwa na mzunguko wa paroxysms ya hemolysis.

Mkusanyiko wa hemoglobin ya bure katika damu huongezeka (wakati wa mgogoro). Kuna hemoglobinuria katika mkojo, kwa hiyo rangi yake nyeusi.

Uchunguzi.

Uwepo wa autoantibodies ya biphasic ya aina ya Donath-Landsteiner inaweza kuamua na hemolysis saa 37 o katika damu iliyopozwa kabla, ambayo inaonyeshwa na uwekundu wa plasma (mtihani wa Donath-Landsteiner). Imeanzishwa kuwa hemolysini za biphasic, tofauti na agglutinins baridi, hazipo mara chache katika damu katika titres za juu.

Uchunguzi wa Coombs, ikiwa unafanywa kwa joto la chini, utakuwa chanya, lakini chini ya hali ya kawaida matokeo ya mtihani huu ni hasi.

Matibabu.

Katika aina za dalili za HCG, kama sheria, ahueni ya moja kwa moja huzingatiwa wakati ugonjwa wa msingi unaponywa. Katika matibabu ya fomu za idiopathic, jukumu muhimu zaidi linachezwa na hatua za kuzuia zinazolenga kuzuia hypothermia.

Corticosteroids na splenectomy hazifanyi kazi kwa UCG.

Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune ni nini

Anemia ya hemolytic ya autoimmune ni pamoja na aina za ugonjwa unaohusishwa na malezi ya antibodies kwa antigens binafsi ya seli nyekundu za damu.

Katika kundi la jumla la anemia ya hemolytic, anemia ya hemolytic ya autoimmune ni ya kawaida zaidi. Mzunguko wao ni kesi 1 kwa idadi ya watu 75,000-80,000.

Ni nini husababisha anemia ya hemolytic ya Autoimmune?

Anemia ya hemolytic ya kinga inaweza kutokea chini ya ushawishi wa antierythrocyte iso- na autoantibodies na, ipasavyo, imegawanywa katika isoimmune na autoimmune.

Isoimmune ni pamoja na anemia ya hemolytic ya watoto wachanga, inayosababishwa na kutopatana kwa mifumo ya ABO na Rh kati ya mama na fetasi, na anemia ya hemolitiki baada ya kutiwa damu mishipani.

Katika anemia ya hemolytic ya autoimmune, uvumilivu wa kinga kwa antijeni zisizobadilika za seli nyekundu za damu huvunjika, wakati mwingine kwa antijeni ambazo zina viambatisho sawa na seli nyekundu za damu. Kingamwili kwa antijeni kama hizo zina uwezo wa kuingiliana na antijeni zisizobadilika za seli zao nyekundu za damu. Agglutinini za joto la sehemu ni aina ya kawaida ya antibodies ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Kingamwili hizi ni za IgG, mara chache kwa IgM, IgA.

Anemia ya hemolytic ya kinga imegawanywa katika isoimmune na autoimmune. Kanuni ya serological ya upambanuzi wa anemia ya hemolytic ya autoimmune inatuwezesha kutofautisha fomu zinazosababishwa na agglutinins ya joto isiyo kamili, hemolisini ya joto, agglutinins baridi, hemolisini baridi ya biphasic (aina ya Donath-Landsteiner) na erythropsonins. Waandishi wengine hutambua aina ya anemia ya hemolytic na antibodies dhidi ya antijeni ya normoblast ya uboho.

Kulingana na kozi ya kliniki, tofauti za papo hapo na sugu zinajulikana.

Kuna anemia ya hemolytic ya dalili na idiopathiki. Dalili ya upungufu wa damu ya autoimmune hutokea dhidi ya asili ya magonjwa mbalimbali akifuatana na usumbufu katika mfumo wa immunocompetent. Mara nyingi hupatikana katika leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, lymphogranulomatosis, leukemia ya papo hapo, lupus erythematosus ya utaratibu, arthritis ya rheumatoid, hepatitis ya muda mrefu na cirrhosis ya ini. Katika hali ambapo kuonekana kwa autoantibodies hawezi kuhusishwa na mchakato wowote wa pathological, tunazungumzia anemia ya hemolytic ya idiopathic autoimmune, ambayo inachukua karibu 50% ya anemia zote za autoimmune.

Uundaji wa kingamwili hutokea kama matokeo ya usumbufu katika mfumo wa seli zisizo na kinga, ambazo huona antijeni ya erythrocyte kama ya kigeni na huanza kutoa antibodies kwake. Baada ya kurekebisha autoantibodies kwenye erythrocytes, mwisho hukamatwa na seli za mfumo wa reticulohistiocytic, ambapo hupitia agglutination na kuoza. Hemolysis ya erythrocytes hutokea hasa kwenye wengu, ini, na uboho. Autoantibodies kwa seli nyekundu za damu huja katika aina tofauti.

Kulingana na kanuni ya serological, anemia ya hemolytic ya autoimmune imegawanywa katika aina kadhaa:
- anemia na agglutinins ya joto isiyo kamili
- anemia na hemolysins ya joto
- anemia na agglutinins baridi kamili
- anemia na hemolysins ya biphasic
- anemia na agglutinins dhidi ya normoblasts ya uboho

Kila moja ya fomu hizi ina sifa fulani katika picha ya kliniki, kozi na uchunguzi wa serological. Anemia za kawaida ni zile zilizo na agglutinins za mafuta ambazo hazijakamilika, zikichukua 70 - 80% ya anemia zote za hemolytic za autoimmune.

Pathogenesis (nini kinatokea?) Wakati wa anemia ya hemolytic ya Autoimmune

Kiini cha michakato ya autoimmune ni kwamba kama matokeo ya kudhoofika kwa mfumo wa kinga ya T-suppressor, ambayo inadhibiti uchokozi wa kiotomatiki, mfumo wa kinga ya B umewashwa, kuunganisha antibodies dhidi ya antijeni zisizobadilika za viungo mbalimbali. Killer T-lymphocytes pia hushiriki katika utekelezaji wa uchokozi wa kiotomatiki. Kingamwili ni immunoglobulins (Ig), mara nyingi ni mali ya darasa G, chini ya mara nyingi - M na A; wao ni maalum na kuelekezwa dhidi ya antijeni maalum. IgM inajumuisha, hasa, antibodies baridi na hemolysini za biphasic. Antibodies ya erythrocyte ni phagocytosed na macrophages na kuharibiwa ndani yao; lysis ya erythrocytes na ushiriki wa inayosaidia inawezekana. Antibodies ya darasa la IgM inaweza kusababisha agglutination ya seli nyekundu za damu moja kwa moja kwenye damu, na antibodies za darasa la IgG zinaweza kuharibu seli nyekundu za damu tu katika macrophages ya wengu. Katika hali zote, hemolysis ya seli nyekundu za damu hutokea kwa ukali zaidi, antibodies zaidi kuna juu ya uso wao. Anemia ya hemolytic na antibodies kwa spectrin imeelezwa.

Dalili za Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune

Kwa mwanzo wa papo hapo wa anemia ya hemolytic ya autoimmune, wagonjwa hupata udhaifu unaoongezeka kwa kasi, upungufu wa pumzi na mapigo ya moyo, maumivu ya moyo, wakati mwingine kwenye mgongo wa chini, homa na kutapika, homa kali ya manjano. Katika kozi sugu ya mchakato huo, hali ya kuridhisha ya afya ya wagonjwa inajulikana hata na anemia ya kina, mara nyingi hutamkwa manjano, katika hali nyingi kuongezeka kwa wengu, wakati mwingine ini, vipindi vya kuzidisha na kusamehewa.

Anemia ni normochromic, wakati mwingine hyperchromic; wakati wa migogoro ya hemolytic, reticulocytosis kali au wastani kawaida huzingatiwa. Macrocytosis na microspherocytosis ya erythrocytes hugunduliwa katika damu ya pembeni, na normoblasts inaweza kuonekana. ESR huongezeka katika hali nyingi. Maudhui ya leukocytes katika fomu ya muda mrefu ni ya kawaida; kwa fomu ya papo hapo, leukocytosis hutokea, wakati mwingine hufikia idadi kubwa na mabadiliko makubwa katika formula ya leukocyte kushoto. Idadi ya platelet ni kawaida.
Katika ugonjwa wa Fisher-Evens, anemia ya hemolytic ya autoimmune inajumuishwa na thrombocytopenia ya autoimmune. Katika mchanga wa mfupa, erythroposis huimarishwa, na megaloblasts hugunduliwa mara chache. Kwa wagonjwa wengi, upinzani wa osmotic wa erythrocytes hupunguzwa, ambayo ni kutokana na idadi kubwa ya microspherocytes katika damu ya pembeni. Maudhui ya bilirubini yanaongezeka kutokana na sehemu ya bure, na maudhui ya stercobilin kwenye kinyesi pia yanaongezeka.

Agglutinins za joto zisizo kamili hugunduliwa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa Coombs na seramu ya antiglobulini ya polyvalent. Kwa mtihani mzuri, kwa kutumia antisera kwa IgG, IgM, nk, inafafanuliwa ni darasa gani la immunoglobulins antibodies zilizogunduliwa ni za. Ikiwa kuna chini ya molekuli 500 za IgG zilizowekwa kwenye uso wa seli nyekundu za damu, mtihani wa Coombs ni hasi. Jambo kama hilo kawaida huzingatiwa kwa wagonjwa walio na aina sugu ya anemia ya autoimmune ya hemolytic au wale ambao wamepata hemolysis ya papo hapo. Kesi wakati kingamwili za IgA au IgM (dhidi ya ambayo seramu ya polivalent antiglobulini haifanyi kazi) huwekwa kwenye seli nyekundu za damu pia ni hasi ya Coombs.
Katika takriban 50% ya matukio ya anemia ya hemolytic ya idiopathic autoimmune, antibodies kwa lymphocytes ya mtu mwenyewe hugunduliwa wakati huo huo na kuonekana kwa immunoglobulins iliyowekwa kwenye uso wa seli nyekundu za damu.

Anemia ya hemolytic kutokana na hemolysini za joto, ni nadra. Inajulikana na hemoglobinuria na mkojo mweusi, vipindi vinavyobadilishana vya mgogoro wa hemolytic wa papo hapo na msamaha. Mgogoro wa hemolytic unaambatana na maendeleo ya upungufu wa damu, reticulocytosis (katika baadhi ya matukio thrombocytosis) na wengu ulioenea. Kuna ongezeko la kiwango cha sehemu ya bure ya bilirubini na hemosidarinuria. Wakati wa kutibu seli nyekundu za damu za wafadhili na papain, inawezekana kuchunguza hemolysins ya monophasic kwa wagonjwa. Wagonjwa wengine wana kipimo chanya cha Coombs.

Anemia ya hemolytic kutokana na agglutinins baridi(ugonjwa wa hemagglutinin baridi) una kozi ya muda mrefu. Inaendelea na ongezeko kubwa la titer ya Cold hemagglutinins. Kuna aina za idiopathic na dalili za ugonjwa huo. Dalili inayoongoza ya ugonjwa huo ni unyeti mkubwa kwa baridi, ambayo inajidhihirisha kwa namna ya bluu na nyeupe ya vidole na vidole, masikio, na ncha ya pua. Matatizo ya mzunguko wa pembeni husababisha maendeleo ya ugonjwa wa Raynaud, thrombophlebitis, thrombosis na mabadiliko ya trophic hadi acrogangrene, wakati mwingine urticaria ya baridi. Tukio la matatizo ya vasomotor linahusishwa na kuundwa kwa conglomerates kubwa ya intravascular ya erythrocytes agglutinated wakati wa baridi, ikifuatiwa na spasm ya ukuta wa mishipa. Mabadiliko haya yanajumuishwa na kuongezeka kwa hemolysis ya ndani ya seli. Kwa wagonjwa wengine, upanuzi wa ini na wengu hutokea. Anemia ya kawaida au ya hyperchromic iliyoonyeshwa kwa wastani, reticulocytosis, idadi ya kawaida ya leukocytes na sahani, ongezeko la ESR, ongezeko kidogo la kiwango cha sehemu ya bure ya bilirubini, kiwango cha juu cha agglutinins kamili ya baridi (inayogunduliwa na agglutination katika kati ya chumvi). ), na wakati mwingine ishara za hemoglobinuria zinazingatiwa. Tabia ni agglutination ya erythrocytes katika vitro, ambayo hutokea kwa joto la kawaida na kutoweka wakati joto. Ikiwa haiwezekani kufanya vipimo vya immunological, mtihani wa kuchochea na baridi huchukua umuhimu wa uchunguzi (katika seramu ya damu iliyopatikana kutoka kwa kidole kilichofungwa na tourniquet baada ya kuipunguza ndani ya maji ya barafu, maudhui yaliyoongezeka ya hemoglobini ya bure imedhamiriwa).

Kwa ugonjwa wa hemagglutinin baridi, tofauti na hemoglobinuria ya baridi ya paroxysmal, mgogoro wa hemolytic na usumbufu wa vasomotor hutokea tu kutokana na hypothermia ya mwili na hemoglobinuria, ambayo ilianza katika hali ya baridi, hukoma wakati mgonjwa anahamia kwenye chumba cha joto.

Dalili tata ya tabia ya ugonjwa wa hemagglutinin baridi inaweza kutokea dhidi ya asili ya maambukizi mbalimbali ya papo hapo na aina fulani za hemoblastosis. Katika aina za idiopathic za ugonjwa huo, ahueni kamili haizingatiwi; katika fomu za dalili, ubashiri hutegemea hasa ukali wa mchakato wa msingi.

Paroxysmal hemoglobinuria ya baridi ni mojawapo ya aina adimu za anemia ya hemolytic. Inathiri watu wa jinsia zote mbili, mara nyingi watoto.

Wagonjwa walio na hemoglobinuria ya baridi ya paroxysmal wanaweza kupata malaise ya jumla, maumivu ya kichwa, maumivu ya mwili na hisia zingine zisizofurahi baada ya kufichuliwa na baridi. Kufuatia hili, baridi huanza, joto huongezeka, kichefuchefu na kutapika hujulikana. Mkojo unageuka kuwa mweusi. Wakati huo huo, jaundi, kuongezeka kwa wengu na usumbufu wa vasomotor wakati mwingine hugunduliwa. Kinyume na msingi wa shida ya hemolytic, wagonjwa wanaonyesha anemia ya wastani, reticulocytosis, yaliyomo katika sehemu ya bure ya bilirubini, hemosiderinuria na proteinuria.

Utambuzi wa mwisho wa hemoglobinuria ya baridi ya paroxysmal imeanzishwa kwa misingi ya hemolysini za biphasic zilizogunduliwa kwa kutumia njia ya Donath-Landsteiner. Haijulikani na autoagglutination ya erythrocytes, ambayo inaonekana mara kwa mara katika ugonjwa wa hemagglutination ya baridi.

Anemia ya hemolytic inayosababishwa na erythropsonins. Kuwepo kwa autoopsonins kwa seli za damu kunakubaliwa kwa ujumla. Katika anemia ya hemolytic iliyopatikana, cirrhosis ya ini, anemia ya hypoplastic yenye sehemu ya hemolytic na leukemia, jambo la autoerythrophagocytosis liligunduliwa.

Anemia ya hemolytic inayopatikana idiopathic, ikifuatana na jambo chanya la autoerythrophagocytosis, ina kozi ya muda mrefu. Vipindi vya msamaha, wakati mwingine hudumu kwa muda mrefu, hubadilishwa na shida ya hemolytic, inayoonyeshwa na icterus ya membrane ya mucous inayoonekana, giza ya mkojo, anemia, reticulocytosis na kuongezeka kwa sehemu isiyo ya moja kwa moja ya bilirubin, wakati mwingine kuongezeka kwa wengu. na ini.

Katika upungufu wa anemia ya kihemolitiki na dalili, ugunduzi wa autoerythrophagocytosis bila kukosekana kwa data inayoonyesha uwepo wa aina zingine za anemia ya hemolitiki ya autoimmune inatoa sababu za kuziainisha kama anemia ya hemolytic inayosababishwa na erythropsonins. Uchunguzi wa uchunguzi wa autoerythrophagocytosis unafanywa kwa matoleo ya moja kwa moja na ya moja kwa moja.

Anemia ya Immunohemolytic unaosababishwa na matumizi ya dawa za kulevya. Madawa mbalimbali ya dawa (quinine, dopegit, sulfonamides, tetracycline, ceporin, nk), yenye uwezo wa kusababisha hemolysis, huunda complexes na heteroantibodies maalum, kisha hukaa kwenye erithrositi na kuongeza inayosaidia, ambayo husababisha kuvuruga kwa membrane ya erithrositi. Utaratibu huu wa anemia ya hemolytic inayotokana na madawa ya kulevya inathibitishwa na kugundua komplettera kwenye erythrocytes ya wagonjwa kwa kutokuwepo kwa immunoglobulins juu yao. Anemia inaonyeshwa na mwanzo wa papo hapo na ishara za hemolysis ya ndani ya mishipa (hemoglobinuria, reticulocytosis, kuongezeka kwa sehemu ya bilirubini ya bure, kuongezeka kwa erythropoiesis). Kushindwa kwa figo ya papo hapo wakati mwingine kunakua dhidi ya msingi wa shida ya hemolytic.

Anemia ya hemolytic ambayo hutokea wakati penicillin na methyldopa zimeagizwa huendelea kwa njia tofauti. Utawala wa vitengo 15,000 au zaidi vya penicillin kwa siku unaweza kusababisha maendeleo ya anemia ya hemolytic, inayojulikana na hyperhemolysis ya intracellular. Pamoja na dalili za jumla za kliniki na maabara za ugonjwa wa hemolytic, mtihani mzuri wa moja kwa moja wa Coombs pia hugunduliwa (kingamwili zilizogunduliwa zimeainishwa kama IgG). Penicillin, kwa kujifunga kwa antijeni ya utando wa seli nyekundu za damu, huunda tata ambayo kingamwili huzalishwa katika mwili.

Kwa matumizi ya muda mrefu ya methyldopa, wagonjwa wengine hupata ugonjwa wa hemolytic, ambao una sifa za aina ya idiopathic ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Kingamwili zilizogunduliwa ni sawa na agglutinins joto na ni za IgG.

Anemia ya hemolytic inayosababishwa na sababu za mitambo, inahusishwa na uharibifu wa chembe nyekundu za damu zinapopitia vyombo vilivyobadilishwa au kupitia vali za bandia. Endothelium ya mishipa inabadilika katika vasculitis, shinikizo la damu mbaya; Wakati huo huo, kujitoa kwa chembe na mkusanyiko huwashwa, kama vile mfumo wa kuganda kwa damu na uundaji wa thrombin. Kuenea kwa vilio vya damu na thrombosis ya mishipa midogo ya damu (DIC syndrome) hukua na kiwewe cha seli nyekundu za damu, kama matokeo ya ambayo hugawanyika; Vipande vingi vya seli nyekundu za damu (schistocytes) hupatikana katika smear ya damu. Seli nyekundu za damu pia huharibiwa wakati wanapitia valves za bandia (mara nyingi zaidi wakati wa marekebisho ya multivalve); Anemia ya hemolytic imeelezewa katika mpangilio wa vali ya aorta ya senile iliyohesabiwa. Utambuzi huo unategemea ishara za upungufu wa damu, ongezeko la mkusanyiko wa bilirubini ya bure katika seramu ya damu, uwepo wa schistocytes katika smear ya damu ya pembeni na dalili za ugonjwa wa msingi uliosababisha hemolysis ya mitambo.

Ugonjwa wa Hemolytic-uremic(Ugonjwa wa Moshkovich, ugonjwa wa Gasser) unaweza kugumu kozi ya anemia ya hemolytic ya autoimmune. Ugonjwa wa asili ya autoimmune unaonyeshwa na anemia ya hemolytic, thrombocytopenia, na uharibifu wa figo. Uharibifu uliosambazwa kwa mishipa ya damu na kapilari huzingatiwa, ukihusisha karibu viungo na mifumo yote, na mabadiliko yaliyotamkwa katika tabia ya coagulogram ya ugonjwa wa DIC.

Utambuzi wa Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune

Utambuzi wa anemia ya hemolytic ya autoimmune kutambuliwa kwa kuzingatia kuwepo kwa ishara za kliniki na za kihematolojia za hemolysis na kugundua autoantibodies kwenye uso wa seli nyekundu za damu kwa kutumia mtihani wa Coombs (chanya katika karibu 60% ya hemolysis ya autoimmune). Ugonjwa huo hutofautishwa na microspherocytosis ya urithi, anemia ya hemolytic inayohusishwa na upungufu wa enzyme.

Katika damu - anemia ya normochromic au wastani ya hyperchromic ya ukali tofauti, reticulocytosis, normoblasts. Katika baadhi ya matukio, microspherocytes hupatikana katika smears ya damu. Idadi ya leukocytes inaweza kuongezeka wakati wa mgogoro wa hemolytic. Hesabu za platelet kawaida huwa ndani ya mipaka ya kawaida, lakini thrombocytopenia inaweza kutokea. ESR imeongezeka kwa kiasi kikubwa. Hyperplasia kali ya mstari wa erythroid huzingatiwa katika uboho. Maudhui ya bilirubini katika damu kawaida huongezeka kutokana na bilirubin isiyo ya moja kwa moja.

Matibabu ya Anemia ya Hemolytic ya Autoimmune

Katika aina kali za anemia ya hemolytic ya autoimmune, prednisolone imewekwa katika kipimo cha kila siku cha 60-80 mg. Ikiwa haifanyi kazi, inaweza kuongezeka hadi 150 mg au zaidi. Kiwango cha kila siku cha dawa imegawanywa katika sehemu 3 kwa uwiano wa 3: 2: 1. Mgogoro wa hemolytic unapopungua, kipimo cha prednisolone hupunguzwa polepole (2.5-5 mg kwa siku) hadi nusu ya awali. Kupunguza zaidi kipimo cha dawa ili kuzuia kurudi tena kwa shida ya hemolytic hufanywa na 2.5 mg kwa siku 4-5, kisha kwa dozi ndogo na kwa muda mrefu hadi dawa imekoma kabisa. Kwa anemia ya muda mrefu ya hemolytic ya autoimmune, inatosha kuagiza 20-25 mg ya prednisolone, na hali ya jumla ya mgonjwa na erythropoiesis inaboresha, uhamishe kwa kipimo cha matengenezo (5-10 mg). Kwa ugonjwa wa hemagglutinin baridi, tiba sawa na prednisolone inatajwa.

Splenectomy kwa anemia ya hemolytic ya autoimmune inayohusishwa na agglutinins ya joto na autoerythropsonins inaweza kupendekezwa tu kwa wagonjwa ambao tiba ya corticosteroid inaambatana na msamaha wa muda mfupi (hadi miezi 6-7) au kuna upinzani juu yake. Kwa wagonjwa wenye anemia ya hemolytic inayosababishwa na hemolisini, splenectomy haizuii migogoro ya hemolytic. Hata hivyo, huzingatiwa mara kwa mara kuliko kabla ya upasuaji na hutibiwa kwa urahisi na homoni za corticosteroid.

Kwa upungufu wa anemia ya hemolytic ya kinzani, dawa za kukandamiza kinga (6-mercaptopurine, imuran, chlorbutin, methotrexate, cyclophosphamide, nk) zinaweza kutumika pamoja na prednisolone.

Katika hatua ya mgogoro wa kina wa hemolytic, uhamisho wa seli nyekundu za damu zilizokusanywa kwa kutumia mtihani wa Coombs usio wa moja kwa moja hutumiwa; Ili kupunguza ulevi mkali wa endo asili, hemodez, polydesis na mawakala wengine wa detoxification huwekwa.

Matibabu ya ugonjwa wa hemolytic-uremic, ambayo inaweza kutatiza mwendo wa anemia ya hemolytic ya autoimmune, ni pamoja na homoni za corticosteroid, plasma safi iliyogandishwa, plasmapheresis, hemodialysis, utiaji mishipani wa seli nyekundu za damu zilizooshwa au zilizohifadhiwa. Licha ya matumizi ya tata ya mawakala wa kisasa wa matibabu, ubashiri mara nyingi haufai.

Ni madaktari gani unapaswa kuwasiliana nao ikiwa una anemia ya hemolytic ya Autoimmune?

Daktari wa damu

Matangazo na matoleo maalum

Habari za matibabu

14.11.2019

Wataalam wanakubali kwamba ni muhimu kuvutia tahadhari ya umma kwa matatizo ya magonjwa ya moyo na mishipa. Baadhi ni nadra, maendeleo na vigumu kutambua. Hizi ni pamoja na, kwa mfano, transthyretin amyloid cardiomyopathy

Wikendi ndefu inakuja, na Warusi wengi wataenda likizo nje ya jiji. Ni vyema kujua jinsi ya kujikinga na kuumwa na kupe. Utawala wa joto mnamo Mei huchangia uanzishaji wa wadudu hatari ...

05.04.2019

Matukio ya kikohozi cha mvua katika Shirikisho la Urusi mwaka 2018 (ikilinganishwa na 2017) iliongezeka karibu mara 2 1, ikiwa ni pamoja na watoto chini ya umri wa miaka 14. Jumla ya kesi zilizoripotiwa za kifaduro kwa Januari-Desemba ziliongezeka kutoka kesi 5,415 mwaka 2017 hadi kesi 10,421 kwa kipindi kama hicho mwaka 2018. Matukio ya kifaduro yamekuwa yakiongezeka tangu 2008...

Makala ya matibabu

Karibu 5% ya tumors zote mbaya ni sarcoma. Wao ni mkali sana, huenea kwa kasi kwa hematogenous, na huwa na kurudi tena baada ya matibabu. Baadhi ya sarcoma hukua kwa miaka bila kuonyesha dalili zozote...

Virusi sio tu kuelea hewani, lakini pia zinaweza kutua kwenye mikono, viti na nyuso zingine, huku zikibaki hai. Kwa hiyo, wakati wa kusafiri au katika maeneo ya umma, inashauriwa sio tu kuwatenga mawasiliano na watu wengine, lakini pia kuepuka ...

Kurejesha maono mazuri na kusema kwaheri kwa glasi na lensi za mawasiliano milele ni ndoto ya watu wengi. Sasa inaweza kufanywa ukweli haraka na kwa usalama. Mbinu isiyo ya mawasiliano kabisa ya Femto-LASIK inafungua uwezekano mpya wa kusahihisha maono ya laser.

Vipodozi vilivyoundwa kutunza ngozi na nywele zetu huenda visiwe salama kama tunavyofikiri

Anemia ya hemolitiki ya autoimmune husababishwa na kingamwili zinazoingiliana na seli nyekundu za damu kwenye joto la 37 °C (anemia ya antibody hemolytic) au joto.

Hemolysis kawaida ni extravascular. Mtihani wa moja kwa moja wa antiglobulini (Coombs) huamua utambuzi na unaweza kupendekeza sababu ya hemolysis. Chaguzi za matibabu hutegemea sababu ya hemolysis na ni pamoja na matumizi ya glucocorticoids, immunoglobulini ya mishipa, immunosuppressants, splenectomy, kuepuka kuongezewa damu na / au kuacha madawa ya kulevya.

Nambari ya ICD-10

D59.1 Anemia nyingine za hemolitiki ya kingamwili

Sababu za anemia ya hemolytic ya autoimmune

Anemia ya hemolytic yenye kingamwili joto ndiyo aina ya kawaida ya anemia ya hemolytic ya autoimmune (AIHA), inayoathiri mara nyingi zaidi wanawake walio na aina hii ya anemia. Kingamwili kiotomatiki kawaida hutenda ifikapo 37°C. Wanaweza kutokea kwa hiari au pamoja na magonjwa mengine (SLE, lymphoma, leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic). Dawa fulani (kwa mfano, methyldopa, levodopa) huchochea utengenezaji wa kingamwili dhidi ya antijeni za Rh (aina ya methyldopa AIHA). Baadhi ya dawa huchochea utengenezwaji wa kingamwili dhidi ya utando wa antibiotiki-erythrocyte kama sehemu ya utaratibu wa muda mfupi wa hapten; Hapten inaweza kuwa thabiti (kwa mfano, penicillin ya kiwango cha juu, cephalosporins) au isiyo thabiti (kwa mfano, quinidine, sulfonamides). Katika anemia ya hemolytic na antibodies ya joto, hemolysis hutokea hasa katika wengu, mchakato mara nyingi ni mkali na unaweza kuwa mbaya. Kingamwili nyingi katika aina hii ya hemolysis ni IgG, sehemu kubwa ni panagglutinins na ina maalum mdogo.

Madawa ya kulevya ambayo yanaweza kusababisha anemia ya hemolytic na antibodies ya joto

Ugonjwa wa agglutinin baridi (ugonjwa wa kingamwili baridi) husababishwa na kingamwili zinazofanya kazi kwenye joto chini ya 37°C. Wakati mwingine hupatikana katika maambukizi (hasa pneumonia ya mycoplasma au mononucleosis ya kuambukiza) na magonjwa ya lymphoproliferative; karibu 1/3 ya kesi zote ni idiopathic. Ugonjwa wa agglutinin baridi ni aina kuu ya anemia ya hemolytic kwa wagonjwa wazee. Maambukizi kawaida husababisha aina ya papo hapo ya ugonjwa huo, wakati aina za idiopathic huwa sugu. Hemolysis hutokea hasa katika mfumo wa phagocytic ya mononuclear ya ziada ya ini. Anemia kawaida ni wastani (hemoglobin> 75 g/l). Kingamwili katika aina hii ya upungufu wa damu huwakilishwa na IgM. Kiwango cha hemolysis hutamkwa zaidi joto la juu (karibu na joto la kawaida la mwili) ambapo kingamwili hizi huguswa na seli nyekundu za damu.

Paroxysmal hemoglobinuria baridi (PHH, Donath-Landsteiner syndrome) ni aina adimu ya ugonjwa wa agglutinin baridi. Hemolysis hukasirika na baridi, ambayo inaweza hata kuwa ya ndani (kwa mfano, wakati wa kunywa maji baridi, kuosha mikono na maji baridi). Autohemolisini IgG hufunga kwa chembechembe nyekundu za damu kwa joto la chini na kusababisha hemolysis ya ndani ya mishipa baada ya kupashwa joto tena. Hii hutokea mara nyingi baada ya maambukizi ya virusi yasiyo maalum au kwa watu wenye afya nzuri, na hutokea kwa wagonjwa walio na kaswende ya kuzaliwa au iliyopatikana. Ukali na kasi ya ukuaji wa anemia inatofautiana na inaweza kuwa na kozi kamili.

Dalili za anemia ya hemolytic ya autoimmune

Dalili za anemia ya hemolytic na antibodies ya joto husababishwa na kuwepo kwa upungufu wa damu. Kwa ugonjwa mkali, kuna ongezeko la joto la mwili, maumivu ya kifua, kukata tamaa, na ishara za kushindwa kwa moyo. Splenomegaly ya wastani ni ya kawaida.

Ugonjwa wa agglutinin wa baridi hujitokeza kwa fomu ya papo hapo au ya muda mrefu. Dalili zingine za cryopathic (kwa mfano, acrocyanosis, tukio la Raynaud, kuziba kwa kuhusishwa na baridi) zinaweza kuwepo. Dalili za PNH zinaweza kujumuisha maumivu makali ya mgongo na sehemu za chini, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, kuhara, mkojo wa kahawia mweusi; Splenomegaly inaweza kutokea.

Utambuzi wa anemia ya hemolytic ya autoimmune

AIHA inashukiwa kwa wagonjwa wenye anemia ya hemolytic, hasa ikiwa dalili ni kali na maonyesho mengine ya tabia yanapo. Vipimo vya kawaida vya maabara kwa kawaida huthibitisha kuwepo kwa hemolysis ya ziada ya mishipa (kwa mfano, kutokuwepo kwa hemosiderinuria, viwango vya kawaida vya haptoglobin) isipokuwa anemia ni ya ghafla na kali au inasababishwa na PNH. Vipengele vya kawaida ni spherocytosis na MSHC ya juu.

AIHA hugunduliwa kwa kuamua kingamwili kwa kutumia kipimo cha moja kwa moja cha antiglobulini (Coombs). Seramu ya anti-globulini huongezwa kwa seli nyekundu za damu zilizoosha za mgonjwa; uwepo wa agglutination unaonyesha kuwepo kwa immunolobulin, kwa kawaida IgG, au sehemu ya C3 ya inayosaidia, imefungwa kwenye uso wa seli nyekundu ya damu. Usikivu wa mtihani kwa AIHA ni karibu 98%. Ikiwa tita ya kingamwili iko chini sana au ikiwa kingamwili ni IgA na IgM, matokeo ya mtihani hasi ya uwongo yanaweza kutokea. Kwa ujumla, ukubwa wa mtihani wa antiglobulini wa moja kwa moja unahusiana na idadi ya IgG au molekuli inayosaidia C3 iliyofungwa kwenye membrane ya erithrositi na takriban na kiwango cha hemolysis. Kipimo kisicho cha moja kwa moja cha antiglobulini (Coombs) kinahusisha kuchanganya plazima ya mgonjwa na chembe nyekundu za kawaida za damu ili kubaini uwepo wa kingamwili katika plazima. Kipimo chanya cha antiglobulini isiyo ya moja kwa moja na mtihani hasi wa antiglobulini wa moja kwa moja kwa kawaida huonyesha kuwepo kwa aloimwingi zinazosababishwa na ujauzito, utiaji mishipani kabla, au utendakazi wa lectini, badala ya kuwepo kwa hemolysis ya autoimmune. Inapaswa kuzingatiwa kuwa ugunduzi wa antibodies ya joto pekee hauamua kuwepo kwa hemolysis, tangu 1/10,000 wafadhili wa kawaida wa damu hupima chanya kwa antibodies hizi.

Wakati wa kuanzisha utambuzi wa anemia ya hemolytic ya autoimmune kwa kutumia mtihani wa Coombs, ni muhimu kutofautisha kati ya anemia ya joto ya antibody hemolytic na ugonjwa wa Cold agglutinin, pamoja na kuamua utaratibu unaohusika na anemia ya hemolytic ya joto ya antibody. Utambuzi huu mara nyingi unaweza kufanywa kwa kutumia mtihani wa moja kwa moja wa antiglobulini. Kuna chaguzi tatu:

1. mmenyuko ni chanya na anti-IgG na hasi na anti-SZ. Mchoro huu ni wa kawaida katika anemia ya kiotomatiki ya hemolitiki ya kiotomatiki na katika aina zinazotokana na dawa au methyldopa za anemia ya hemolitiki ya autoimmune, kwa kawaida anemia ya hemolitiki yenye kingamwili joto;
2. mmenyuko ni chanya na anti-IgG na anti-SZ. Mchoro huu ni wa kawaida katika kesi za anemia ya SLE au idiopathic autoimmune hemolytic yenye kingamwili joto na haipatikani sana katika kesi zinazohusiana na madawa ya kulevya;
3. mmenyuko ni chanya na anti-SZ na hasi na anti-lgG. Hii inajidhihirisha katika anemia ya hemolytic ya idiopathic autoimmune na antibodies ya joto, wakati IgG ya chini ya mshikamano iko, katika baadhi ya matukio yanayohusiana na madawa ya kulevya, katika ugonjwa wa Cold agglutinin, paroxysmal hemoglobinuria ya baridi.

Vipimo vingine vya uchunguzi vinavyotumiwa kwa anemia ya hemolitiki ya autoimmune kwa kawaida huwa haijumuishi. Katika ugonjwa wa Cold agglutinin, seli nyekundu za damu hujilimbikiza katika uchunguzi wa damu, na wachanganuzi wa kiotomatiki mara nyingi hugundua MCV iliyoinuliwa na viwango vya chini vya hemoglobini kwa uwongo. Baada ya kuwasha moto mikono na kuhesabu tena matokeo, viashiria vinabadilika kuelekea kuhalalisha kwao. Utambuzi tofauti kati ya anemia ya hemolytic na kingamwili za joto na ugonjwa wa agglutinin baridi unaweza kufanywa kwa kuamua hali ya joto ambayo mtihani wa moja kwa moja wa antiglobulini ni chanya. Ikiwa mtihani ni chanya kwa joto> 37 ° C, inaonyesha anemia ya hemolytic na antibodies ya joto, ambapo mtihani mzuri kwa joto la chini unaonyesha ugonjwa wa agglutinin baridi.

Matibabu ya anemia ya hemolytic ya autoimmune

Katika anemia ya hemolytic inayosababishwa na madawa ya kulevya na antibodies ya joto, uondoaji wa madawa ya kulevya hupunguza kiwango cha hemolysis. Katika aina ya methyldopa ya anemia ya hemolytic ya autoimmune, hemolysis kawaida huacha ndani ya wiki 3, lakini mtihani mzuri wa Coombs unaweza kudumu kwa zaidi ya mwaka 1. Katika anemia ya hemolytic ya autoimmune inayohusishwa na hapten, hemolysis hukoma baada ya plasma ya damu kuondolewa kwa dawa. Kuchukua glucocorticoids husababisha athari ya wastani katika hemolysis inayosababishwa na dawa; infusions za Ig zinafaa zaidi.

Glukokotikoidi (kwa mfano, prednisolone 1 mg/kg kwa mdomo mara mbili kwa siku) ni matibabu bora kwa anemia ya hemolitiki ya autoimmune yenye kingamwili joto. Kwa hemolysis kali sana, kipimo cha awali kilichopendekezwa ni 100 hadi 200 mg. Wagonjwa wengi wana majibu mazuri kwa tiba, ambayo katika 1/3 ya kesi huendelea baada ya wiki 12-20 za tiba. Wakati utulivu wa kiwango cha seli nyekundu za damu katika damu unapatikana, kupunguzwa polepole kwa kipimo cha glucocorticoids ni muhimu. Wagonjwa walio na hemolysis ya mara kwa mara baada ya kukomesha glucocorticoids au kwa kutofaulu kwa njia hii ya matibabu hupitia splenectomy. Baada ya splenectomy, majibu mazuri yanazingatiwa katika 1/3 hadi 1/2 ya wagonjwa. Katika kesi ya hemolysis kamili, matumizi ya plasmapheresis yanafaa. Kwa hemolysis kali lakini isiyo na udhibiti, infusions ya immunoglobulini hutoa udhibiti wa muda. Tiba ya muda mrefu na vizuia kinga (ikiwa ni pamoja na cyclosporine) inaweza kuwa na ufanisi katika kurejesha ugonjwa baada ya tiba ya glukokotikoidi na splenectomy.

Kuwepo kwa kingamwili za panagglutinating katika anemia ya hemolitiki yenye kingamwili joto hufanya ulinganifu wa damu ya wafadhili kuwa mgumu. Kwa kuongeza, uhamisho mara nyingi husababisha shughuli za ziada za alloantibodies na autoantibodies, kuchochea hemolysis. Kwa hiyo, utiaji-damu mishipani unapaswa kuepukwa wakati wowote inapowezekana. Ikiwa ni lazima, uhamisho wa damu unapaswa kufanyika kwa kiasi kidogo (100-200 ml katika masaa 1-2) chini ya udhibiti wa hemolysis.

Katika hali ya papo hapo ya ugonjwa wa Cold agglutinin, tiba ya matengenezo tu hufanyika, kwani kozi ya upungufu wa damu ni ya kujitegemea. Katika hali ya muda mrefu, matibabu ya ugonjwa wa msingi mara nyingi hudhibiti upungufu wa damu. Hata hivyo, kwa tofauti za muda mrefu za idiopathic, anemia ya wastani (hemoglobin kutoka 90 hadi 100 g / l) inaweza kuendelea katika maisha yote. Baridi lazima iepukwe. Splenectomy haina athari nzuri. Ufanisi wa immunosuppressants ni mdogo. Matumizi ya utiaji damu yanahitaji tahadhari; ikiwa utiaji wa damu ni muhimu, damu inapaswa kuwashwa katika hita za thermostatic. Ufanisi wa kuongezewa damu ni mdogo, kwani muda wa kuishi wa erythrocytes ya allogeneic ni chini sana kuliko ile ya autologous.

Kwa UCG, matibabu yanajumuisha kuzuia kwa ukali mfiduo wa baridi. Splenectomy haifai. Dawa za kukandamiza kinga zimeonyeshwa kuwa na ufanisi, lakini matumizi yao yanapaswa kupunguzwa kwa matukio ya maendeleo ya mchakato au lahaja za idiopathic. Matibabu ya kaswende iliyopo inaweza kutibu UGS.