Diathesis ya hemorrhagic kwa watoto: dalili, utambuzi na matibabu. Utambuzi tofauti wa diathesis ya hemorrhagic Watoto wa diathesis ya hemorrhagic

Diathesis ya hemorrhagic inahusu idadi ya magonjwa ambayo yanaunganishwa na kipengele kimoja kinachoongoza - tabia ya mwili ya kutokwa na damu ya pekee. Hili ni kundi la kawaida la magonjwa ambayo hutokea katika umri wowote, ikiwa ni pamoja na utoto wa mapema. Diathesis ya hemorrhagic inaweza kuwa ya kuzaliwa, kutokana na upungufu wa maumbile ya urithi, na kupatikana, kutokana na magonjwa ya damu au mishipa ya damu.

Kwa kuwa kuganda kwa damu kunategemea utaratibu wa mkusanyiko wa chembe (kushikamana pamoja), hali kama hizo wakati kutokwa na damu kunasababishwa na ukiukaji wa utaratibu huu huitwa thrombocytopathy ya kugawanyika. Thrombocytopathy ya mgawanyiko ndio sababu ya moja kwa moja ya diathesis ya hemorrhagic. Katika nafasi ya pili ni matatizo ya upenyezaji wa ukuta wa mishipa.

Diathesis ya hemorrhagic kwa watoto

Ugonjwa wa msingi, au unaofanya kama ugonjwa wa kujitegemea, diathesis ya hemorrhagic kwa watoto kawaida huwa na sababu za asili ya urithi: hemophilia, ugonjwa wa Osler-Rendu, ugonjwa wa von Willebrand, nk, au kinga: ugonjwa wa Scheinlein-Henoch au vasculitis ya hemorrhagic, ya aina mbalimbali. erithema.

Diathesis ya hemorrhagic kwa watoto pia inaweza kuwa hali ya sekondari, dalili ya ugonjwa mbaya wa damu kama vile lymphocytic ya papo hapo, myeloma au leukemia ya leukocytic.

Kundi tofauti ni pamoja na thrombocytopathies ya kazi kwa watoto, ambayo sio ugonjwa, lakini tu udhihirisho wa ukomavu wa platelet unaohusiana na umri. Thrombocytopathies inayofanya kazi kwa watoto ni ya kawaida sana, kulingana na takwimu, huathiri kutoka 5 hadi 10% ya watoto wote, na zaidi ya 50% ya kesi zote za kutokwa na damu kwa watoto huelezewa na hali hii. Thrombocytopathies inayofanya kazi kwa watoto ni ya muda mfupi - kama sheria, hupotea baada ya kubalehe. Hata hivyo, huwezi kuwatendea kwa uangalifu, kwa kuwa wakati baadhi ya mambo ya pathogenic yanaongezwa, yanaweza kucheza nafasi ya kuchochea kwa hali ya kutishia maisha, kwa mfano, kusababisha damu ya ndani kutoka kwa jeraha au hata kiharusi. Thrombocytopathy inayohusiana na umri inajidhihirisha kwa njia sawa na aina nyingine za diathesis ya hemorrhagic kwa watoto, na kuongezeka kwa damu, na kwa hiyo kesi hizo zote zinahitaji tahadhari. Haiwezekani kutofautisha thrombocytopathy ya kazi kutoka, sema, udhihirisho wa leukemia ya papo hapo katika hatua za mwanzo na ishara za nje; hii inaweza kufanyika tu baada ya vipimo vya damu vya maabara.

Aina za diathesis ya hemorrhagic kulingana na sababu zilizosababisha

Kulingana na utaratibu gani unaosababisha kuongezeka kwa damu, vikundi 4 vya diathesis ya hemorrhagic vinajulikana:

• Hemorrhages, ambayo ni msingi wa matatizo yanayohusiana na sahani, seli za kuganda kwa damu: kupungua kwa idadi yao (thrombocytopenia) au ukiukaji wa kazi zao (thrombocytopathy). Mara nyingi husababishwa na matatizo ya mifumo ya kinga, magonjwa ya ini na figo. Kundi hili linajumuisha matukio yote ya thrombocytopathy ya kugawanyika, ikiwa ni pamoja na kazi iliyoelezwa hapo juu;
• Diathesis ya hemorrhagic inayotokana na usumbufu katika kimetaboliki ya fibrin, protini inayohusika na kazi za kuganda kwa damu. Diathesis hiyo inaweza kutokea chini ya ushawishi wa fibrinolytics, i.e. madawa ya kulevya ambayo hupunguza viwango vya fibrin katika damu pia ni ya urithi (hemophilia);
• Diathesis, ambayo inategemea sababu zote mbili, shida ya kuganda na shida ya hemostasis ya platelet. Hizi ni pamoja na kutokwa na damu na kuongezeka kwa viwango vya mionzi, na magonjwa mabaya ya damu, ugonjwa wa von Willebrand;
• Diathesis ya hemorrhagic, malezi ambayo husababishwa na usumbufu katika ukuta wa mishipa, kama matokeo ambayo inakuwa ya kupenya kwa seli za damu. Kundi hili linajumuisha vasculitis ya hemorrhagic, upungufu wa vitamini C, na matokeo ya maambukizi ya virusi.

Dalili za diathesis ya hemorrhagic

Dalili kuu na mara nyingi pekee ya diathesis ya hemorrhagic ni kuongezeka kwa damu; ishara nyingine zote zinahusishwa kwa namna fulani nayo. Kuongezeka kwa damu kunajidhihirisha kwa njia ya kutokwa na damu kwa muda mrefu au kubwa kwa sababu zisizofaa, kwa mfano, mwanzo mdogo unaweza kusababisha damu kubwa na ya muda mrefu. Mara nyingi kutokwa na damu kwa ujumla ni kwa hiari. Hii inajidhihirisha kwa namna ya kutokwa na damu isiyojulikana kutoka pua, ufizi, damu ya uterini kwa wanawake, na kuonekana kwa ghafla kwa hematomas (michubuko) bila majeraha ya awali.

Kuna aina 5 za kutokwa na damu katika diathesis ya hemorrhagic:

• Kutokwa na damu kwa capillary, iliyoonyeshwa kwenye ngozi na utando wa mucous kwa njia ya kutawanyika kwa dots ndogo nyekundu (petechiae, ecchymoses), na vile vile kwa njia ya kutokwa na damu "kutoka" - pua, gingival, uterine, tumbo, matumbo. Wao ni tabia ya thrombocytopenia na thrombocytopathy ya kugawanyika;
• Hematoma ya damu ni malezi ya hematomas ya subcutaneous na damu ya ndani. Tabia ya hemophilia na hali zingine;
• Aina ya mchanganyiko, kuchanganya ishara za damu ya capillary na hematoma, tabia ya malignancies ya hematological (leukemia, leukemia ya lymphocytic, nk);
• Kutokwa na damu zambarau ni upele ulio na madoadoa laini ambao huonekana kwanza kwa ulinganifu kwenye miguu, kisha kuenea juu zaidi hadi kwenye mapaja na matako. Wakati ugonjwa unavyoendelea, upele huongezeka kwa ukubwa na huweza kuunganisha kwenye matangazo makubwa. Haifanyiki juu ya kiuno, ingawa hii haijatengwa. Maonyesho hayo ya nje ya kutokwa na damu ni ishara ya tabia ya vasculitis ya hemorrhagic (ugonjwa wa Scheinlein-Henoch);
• Kutokwa na damu kwa microangioma, ambayo inategemea ugonjwa wa urithi wa mishipa ndogo ya damu. Inajidhihirisha kwa njia ya kutokwa na damu kwa kapilari katika sehemu moja.

Mbinu za matibabu ya diathesis ya hemorrhagic

Matibabu ya diathesis ya hemorrhagic inalenga hasa kuondokana na damu, kwa vile huwa hatari ya haraka kwa mwili. Kwa kusudi hili, madawa ya kulevya yanaagizwa ambayo huongeza damu ya damu, na katika kesi ya thrombocytopathies, wale wanaochangia kukomaa kwao bora, i.e. lengo la kuboresha kimetaboliki.

Diathesis ya sekondari inatibiwa pamoja na ugonjwa uliosababisha. Diathesis ya hemorrhagic, ambayo ni msingi wa mifumo ya urithi, kama sheria, haiwezi kuponywa, hata hivyo, ufuatiliaji wa mara kwa mara na tiba inayolenga kuondoa dalili na kudumisha afya huongeza maisha ya wagonjwa kama hao.

Thrombocytopathy ya kazi kwa watoto inahitaji kuunda hali kwa mtoto ambayo ingemlinda kutokana na majeraha makubwa, wakati huo huo kuhakikisha shughuli za kawaida za kimwili. Lishe bora na kuzuia magonjwa ya kuambukiza, hasa etiolojia ya virusi, pia ni muhimu.

Diathesis ya hemorrhagic

Diathesis ya hemorrhagic ni ugonjwa unaojulikana na uwepo wa ugonjwa wa damu (Jedwali 15-1).

Jedwali 15-1.Aina za kutokwa na damu katika baadhi ya magonjwa kutoka kwa kundi la diathesis ya hemorrhagic *

THROMBOCYTOPENIC PURPURA

Thrombocytopenic purpura (ugonjwa wa Werlhof) ni ugonjwa unaojulikana na tabia ya kutokwa na damu inayosababishwa na thrombocytopenia (kupungua kwa maudhui ya platelet katika damu chini ya 150x10 9 / l) na idadi ya kawaida au kuongezeka kwa megakaryocytes katika uboho mwekundu.

Thrombocytopenic purpura ni ugonjwa wa kawaida kutoka kwa kundi la diathesis ya hemorrhagic. Matukio ya kesi mpya za thrombocytopenic purpura ni kati ya 10 hadi 125 kwa kila watu milioni 1 kwa mwaka. Ugonjwa kawaida hujidhihirisha katika utoto. Kabla ya umri wa miaka 10, ugonjwa hutokea

Inatokea kwa mzunguko sawa kwa wavulana na wasichana, na baada ya miaka 10 na kwa watu wazima - mara 2-3 mara nyingi zaidi kwa wanawake.

Etiolojia na pathogenesis

Katika purpura ya thrombocytopenic, thrombocytopenia inakua kutokana na uharibifu wa sahani kupitia taratibu za kinga. Antibodies kwa sahani za mtu mwenyewe zinaweza kuonekana wiki 1-3 baada ya maambukizi ya virusi au bakteria; chanjo za kuzuia; kuchukua dawa na uvumilivu wa mtu binafsi; hypothermia au insolation; baada ya upasuaji, majeraha. Katika baadhi ya matukio, hakuna sababu maalum inaweza kutambuliwa. Ags zinazoingia ndani ya mwili (kwa mfano, virusi, madawa ya kulevya, ikiwa ni pamoja na chanjo) hukaa kwenye sahani za mgonjwa na kushawishi majibu ya kinga. Kingamwili za antiplatelet zimeainishwa hasa kama IgG. Mmenyuko wa "Ag + AT" hutokea kwenye uso wa sahani. Muda wa maisha wa sahani zilizopakiwa na AT katika purpura ya thrombocytopenic hupunguzwa hadi saa kadhaa badala ya siku 9-11 kawaida. Kifo cha mapema cha platelet hutokea kwenye wengu. Kutokwa na damu katika purpura ya thrombocytopenic husababishwa na kupungua kwa idadi ya sahani, uharibifu wa pili kwa ukuta wa mishipa kutokana na kupoteza kazi ya angiotrophic ya sahani, kupungua kwa contractility ya mishipa kutokana na kupungua kwa mkusanyiko wa serotonini katika damu, na kutokuwa na uwezo wa rudisha mgando wa damu.

Picha ya kliniki

Ugonjwa huanza hatua kwa hatua au kwa ukali na kuonekana kwa ugonjwa wa hemorrhagic. Aina ya kutokwa na damu katika thrombocytopenic purpura ni petechial-spotted (iliyojeruhiwa). Kulingana na udhihirisho wa kliniki, anuwai mbili za purpura ya thrombocytopenic zinajulikana: "kavu" - mgonjwa hupata ugonjwa wa hemorrhagic wa ngozi tu; "mvua" - kutokwa na damu pamoja na kutokwa na damu. Dalili za pathognomonic za thrombocytopenic purpura ni kutokwa na damu kwenye ngozi, utando wa mucous na kutokwa na damu. Ugonjwa wa hemorrhagic ya ngozi hutokea kwa wagonjwa 100%.

Idadi ya ecchymoses inatofautiana kutoka moja hadi nyingi.

Tabia kuu za ugonjwa wa hemorrhagic ya ngozi na

thrombocytopenic purpura ni kama ifuatavyo.

Tofauti kati ya ukali wa kutokwa na damu na kiwango cha mfiduo wa kiwewe; kuonekana kwao kwa hiari kunawezekana (hasa usiku).

Polymorphism ya upele wa hemorrhagic (kutoka petechiae hadi hemorrhages kubwa).

Kutokwa na damu kwa ngozi ya polychrome (rangi kutoka kwa zambarau hadi bluu-kijani na manjano kulingana na muda gani walionekana), ambayo inahusishwa na ubadilishaji wa taratibu wa Hb kupitia hatua za kati za mtengano kuwa bilirubin.

Asymmetry (hakuna ujanibishaji unaopenda) wa vipengele vya hemorrhagic.

Bila maumivu.

Hemorrhages mara nyingi hutokea kwenye utando wa mucous, mara nyingi tonsils, palate laini na ngumu. Kutokwa na damu kwenye kiwambo cha sikio, sclera, mwili wa vitreous, na fundus kunawezekana.

Kutokwa na damu ndani ya sclera inaweza kuonyesha tishio la udhihirisho mkali zaidi na hatari wa thrombocytopenic purpura - kutokwa na damu katika ubongo. Kama sheria, hutokea ghafla na huendelea haraka. Kliniki, kutokwa na damu kwa ubongo kunaonyeshwa na maumivu ya kichwa, kizunguzungu, degedege, kutapika, na dalili za msingi za neva. Matokeo ya kutokwa na damu ya ubongo inategemea kiasi, ujanibishaji wa mchakato wa patholojia, uchunguzi wa wakati na tiba ya kutosha.

Thrombocytopenic purpura ina sifa ya kutokwa na damu kutoka kwa utando wa mucous. Mara nyingi huwa na asili, na kusababisha anemia kali ya posthemorrhagic, ambayo inatishia maisha ya mgonjwa. Kwa watoto, damu mara nyingi hutokea kutoka kwa mucosa ya pua. Kutokwa na damu kutoka kwa ufizi kwa kawaida sio nyingi, lakini pia inaweza kuwa hatari wakati wa kung'oa jino, hasa kwa wagonjwa wenye ugonjwa ambao haujatambuliwa. Kutokwa na damu baada ya uchimbaji wa jino katika purpura ya thrombocytopenic hutokea mara baada ya kuingilia kati na haifanyi tena baada ya kukomesha kwake, tofauti na marehemu, kuchelewa kwa damu katika hemophilia. Katika wasichana wa ujana, menorrhagia kali na metrorrhagia inawezekana. Kutokwa na damu kwa njia ya utumbo na figo hutokea mara chache sana.

Hakuna mabadiliko ya tabia katika viungo vya ndani na purpura ya thrombocytopenic. Joto la mwili kawaida ni la kawaida. Wakati mwingine tachycardia hugunduliwa, wakati wa auscultation ya moyo - kunung'unika kwa systolic kwenye kilele na katika hatua ya Botkin, kudhoofika kwa sauti ya kwanza, inayosababishwa na upungufu wa damu. Wengu ulioenea sio kawaida na haujumuishi utambuzi wa thrombocytopenic purpura.

Kulingana na kozi hiyo, aina za papo hapo (hadi miezi 6) na sugu (zinazodumu zaidi ya miezi 6) zinajulikana. Wakati wa uchunguzi wa awali, haiwezekani kuanzisha asili ya kozi ya ugonjwa huo.

Labda. Kulingana na kiwango cha udhihirisho wa ugonjwa wa hemorrhagic na vigezo vya damu wakati wa ugonjwa huo, vipindi vitatu vinajulikana: mgogoro wa hemorrhagic, msamaha wa kliniki na msamaha wa kliniki wa hematological.

Mgogoro wa hemorrhagic una sifa ya ugonjwa wa kutokwa na damu kali na mabadiliko makubwa katika vigezo vya maabara.

Wakati wa ondoleo la kliniki, ugonjwa wa hemorrhagic hupotea, wakati wa kutokwa na damu hupunguzwa, mabadiliko ya sekondari katika mfumo wa ujazo wa damu hupunguzwa, lakini thrombocytopenia inaendelea, ingawa haijatamkwa kidogo kuliko wakati wa shida ya hemorrhagic.

Rehema ya kliniki na hematolojia haimaanishi tu kutokuwepo kwa kutokwa na damu, lakini pia kuhalalisha kwa vigezo vya maabara.

Utafiti wa maabara

Inaonyeshwa na kupungua kwa yaliyomo kwenye sahani kwenye damu, hadi moja kwenye dawa, na kuongezeka kwa wakati wa kutokwa na damu. Muda wa kutokwa na damu sio kila wakati unalingana na kiwango cha thrombocytopenia, kwani inategemea sio tu idadi ya sahani, lakini pia juu ya sifa zao za ubora. Uondoaji wa kitambaa cha damu hupunguzwa sana au haitokei kabisa. Pili (kama matokeo ya thrombocytopenia), mali ya plasma-coagulation ya mabadiliko ya damu, ambayo inadhihirishwa na uundaji wa kutosha wa thromboplastin kutokana na upungufu wa kipengele cha 3 cha platelet. Kuharibika kwa malezi ya thromboplastin husababisha kupungua kwa matumizi ya prothrombin wakati wa kuganda kwa damu. Katika baadhi ya matukio, na purpura ya thrombocytopenic wakati wa shida, uanzishaji wa mfumo wa fibrinolytic na ongezeko la shughuli za anticoagulant (antithrombins, heparin) zinajulikana. Wagonjwa wote wenye thrombocytopenia wana kupungua kwa mkusanyiko wa serotonini katika damu. Vipimo vya endothelial (tourniquet, pinch, nyundo, prick) wakati wa mgogoro wa hematological ni chanya. Hakuna mabadiliko yanayopatikana katika damu nyekundu na leukogram (kwa kutokuwepo kwa kupoteza damu). Wakati wa kuchunguza uboho mwekundu, maudhui ya kawaida au yaliyoongezeka ya megakaryocytes hupatikana kwa kawaida.

Utambuzi wa purpura ya thrombocytopenic inategemea picha ya kliniki ya tabia na data ya maabara (Jedwali 15-2).

Thrombocytopenic purpura lazima itofautishwe na leukemia ya papo hapo, aplasia ya uboho mwekundu, SLE na thrombocytopathies.

Jedwali 15-2.Vigezo kuu vya uchunguzi wa thrombocytopenic purpura

Katika hali ya hypo- na aplastiki, vipimo vya damu vinaonyesha pancytopenia. Punctate ya uboho nyekundu ni duni katika vipengele vya seli.

Metaplasia ya mlipuko katika uboho mwekundu ndio kigezo kuu cha leukemia ya papo hapo.

Thrombocytopenic purpura inaweza kuwa dhihirisho la magonjwa ya tishu zinazojumuisha, mara nyingi SLE. Katika kesi hiyo, ni muhimu kutegemea matokeo ya utafiti wa immunological. Kiwango cha juu cha kipengele cha nyuklia na uwepo wa antibodies kwa DNA zinaonyesha SLE.

Tofauti kuu kati ya thrombocytopenic purpura na thrombocytopathies ni kupungua kwa maudhui ya sahani.

Matibabu

Wakati wa shida ya hemorrhagic, mtoto anaagizwa kupumzika kwa kitanda na upanuzi wake wa taratibu wakati matukio ya hemorrhagic yanapungua. Tiba ya pathogenetic kwa thrombocytopenic purpura ya autoimmune ni pamoja na utawala wa glucocorticoids, immunoglobulin, splenectomy na matumizi ya immunosuppressants.

Prednisolone imewekwa kwa kipimo cha 2 mg / kg / siku kwa wiki 2-3, ikifuatiwa na kupunguzwa kwa kipimo na kukomesha kabisa kwa dawa. Ikiwa ugonjwa wa hemorrhagic unazidi wakati wa matibabu maalum, kipimo cha prednisolone kinaweza kuongezeka hadi 3 mg / kg / siku kwa muda mfupi (hadi siku 3), ikifuatiwa na kurudi kwa kipimo cha awali cha 2 mg / kg / siku. . Katika hali ya ugonjwa wa hemorrhagic kali na tishio la kutokwa na damu kwa ubongo, "tiba ya kunde" na methylprednisolone (20 mg / kg / siku kwa siku 3 kwa intravenously) inawezekana. Katika hali nyingi, tiba hii ni ya ufanisi kabisa. Kwanza, ugonjwa wa hemorrhagic hupotea, basi hesabu ya platelet huanza kuongezeka. Wagonjwa wengine hupata kurudi tena baada ya kukomesha glucocorticoids.

Hivi sasa, katika matibabu ya thrombocytopenic purpura, utawala wa intravenous wa immunoglobulin ya kawaida ya binadamu kwa kipimo cha 0.4 au 1 g/kg kwa siku 5 au 2, mtawaliwa (dozi ya kozi ya 2 g/kg) hutumiwa kwa athari nzuri kama monotherapy au in mchanganyiko na glucocorticoids.

Splenectomy au thromboembolization ya vyombo vya wengu hufanyika kwa kukosekana au kuyumba kwa athari za matibabu ya kihafidhina, kutokwa na damu nyingi kwa muda mrefu na kusababisha anemia kali ya posthemorrhagic, kutokwa na damu kali ambayo inatishia maisha ya mgonjwa. Operesheni hiyo kawaida hufanywa dhidi ya msingi wa tiba ya glucocorticoid kwa watoto zaidi ya miaka 5, kwani katika umri wa mapema kuna hatari kubwa ya kupata sepsis ya baada ya splenectomy. Katika 70-80% ya wagonjwa, upasuaji husababisha kupona kwa vitendo. Watoto waliobaki wanahitaji matibabu ya kuendelea hata baada ya splenectomy.

Immunosuppressants (cytostatics) kwa ajili ya matibabu ya thrombocytopenic purpura kwa watoto hutumiwa tu ikiwa hakuna athari kutoka kwa aina nyingine za tiba, kwani ufanisi wa matumizi yao ni mdogo sana kuliko ule wa splenectomy. Vincristine hutumiwa kwa kipimo cha 1.5-2 mg/m 2 uso wa mwili kwa mdomo, cyclophosphamide kwa kipimo cha 10 mg/kg - sindano 5-10, azathioprine kwa kipimo cha 2-3 mg/kg/siku kwa 2-3. dozi kwa miezi 1-2

Hivi karibuni, danazol (dawa ya synthetic androgenic), maandalizi ya interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), na anti-D-Ig (anti-D) pia imetumika kutibu thrombocytopenic purpura. Hata hivyo, athari nzuri ya matumizi yao ni imara, madhara yanawezekana, ambayo inafanya kuwa muhimu kujifunza zaidi utaratibu wa hatua yao na kuamua nafasi yao katika tiba tata ya ugonjwa huu.

Ili kupunguza ukali wa ugonjwa wa hemorrhagic wakati wa kuongezeka kwa damu, madawa ya kulevya yamewekwa ambayo yanaboresha mali ya adhesive-aggregation ya sahani na kuwa na athari za angioprotective - asidi ya aminocaproic (iliyopingana na hematuria), ethamsylate, asidi ya aminomethylbenzoic. Ili kuacha damu ya pua, tumia tampons na peroxide ya hidrojeni, epinephrine, asidi ya aminocaproic; sifongo cha hemostatic, fibrin, filamu za gelatin.

Wakati wa kutibu anemia ya posthemorrhagic kwa watoto walio na thrombocytopenic purpura, mawakala ambao huchochea hematopoiesis hutumiwa, kwani uwezo wa kuzaliwa upya wa mfumo wa hematopoietic hauharibiki katika ugonjwa huu. Uhamisho wa seli nyekundu za damu zilizoosha, zilizochaguliwa kila mmoja, hufanyika tu katika hali ya anemia kali kali.

Kuzuia

Kinga ya msingi haijatengenezwa. Kinga ya pili inakuja ili kuzuia kurudi tena kwa ugonjwa huo. Wakati wa chanjo ya watoto wenye thrombocytopenic purpura, mbinu ya mtu binafsi na tahadhari maalum inahitajika. Watoto wa shule hawahusiki na madarasa ya elimu ya viungo; wanapaswa kuepuka kupigwa na jua. Ili kuzuia ugonjwa wa hemorrhagic, wagonjwa hawapaswi kuagizwa madawa ya kulevya ambayo yanazuia mkusanyiko wa sahani (kwa mfano, salicylates, indomethacin, barbiturates, caffeine, carbenicillin, nitrofurans, nk). Baada ya kutokwa kutoka hospitalini, watoto wako chini ya uangalizi wa zahanati kwa miaka 5. Mtihani wa damu na hesabu ya platelet huonyeshwa mara moja kila siku 7, na kisha kila mwezi (ikiwa msamaha unadumishwa). Mtihani wa damu unahitajika baada ya kila ugonjwa.

Utabiri

Matokeo ya thrombocytopenic purpura inaweza kuwa ahueni, ondoleo la kliniki bila kuhalalisha vigezo vya maabara, kozi sugu ya kurudi tena na shida za hemorrhagic, na katika hali nadra, kifo kama matokeo ya kutokwa na damu kwenye ubongo (1-2%). Kwa njia za kisasa za matibabu, utabiri wa maisha ni mzuri katika hali nyingi.

THROMBASTHENIA YA GLANTZMANN

Thrombasthenia ya Glyantzmann ni ugonjwa wa kurithi unaojulikana na ubora duni wa sahani wakati maudhui yao ni ya kawaida na yanaonyeshwa kwa kutokwa na damu kwa aina ya michubuko.

Etiolojia na pathogenesis. Aina mbili za ugonjwa wa Glyantzmann zimetambuliwa: aina A (9ΐ au ρ) na aina B (9ΐ). Ukuaji wa ugonjwa unahusishwa na ukiukwaji wa glycoprotein IIb/IIIa na kupungua kwa shughuli za glyceraldehyde phosphate dehydrogenase na pyruvate kinase kwenye chembe, ambayo husababisha uondoaji wa kutosha wa thrombus, kuharibika kwa morphology ya platelet, kupungua kwa uwezo wa kushikamana kwa chembe, na kuharibika kwa mkusanyiko wa chembe. ; Muda wa kuganda na kuhesabu platelet ni kawaida.

Picha ya kliniki Thrombosthenia ya Glanzmann ni sawa na thrombocytopenic purpura. Ugonjwa hujidhihirisha kama kutokwa na damu kwa ukali tofauti.

Uchunguzikulingana na data ya kliniki na maabara. Thrombosthenia ya Glanzmann ina sifa ya:

Uwepo wa kuongezeka kwa damu kwa jamaa;

aina ya kutokwa na damu;

hesabu ya kawaida ya platelet;

vipimo vyema vya endothelial;

Kuongezeka kwa muda wa kutokwa na damu;

Kupunguza upungufu wa damu;

Kupungua au kutokuwepo kwa mkusanyiko wa platelet na adenosine diphosphate, collagen, adrenaline.

Matibabu.Katika matibabu ya thrombasthenia ya Glyantzmann, madawa ya kulevya hutumiwa ambayo yanaboresha mali ya adhesive-aggregation ya sahani: asidi aminocaproic, etamsylate; mawakala wa kimetaboliki [kwa mfano, triphosadenine (ATP), maandalizi ya magnesiamu]. Aidha, kloridi ya kalsiamu, asidi ascorbic + rutoside, na mawakala wa ndani wa hemostatic huwekwa.

Kuzuia.Ili kuzuia kutokwa na damu, kozi za mara kwa mara za triphosadenine (ATP) na virutubisho vya magnesiamu hupendekezwa baada ya miezi 2-3. Unapaswa kuepuka kuagiza dawa ambazo zinazidisha uwezo wa adhesive-aggregation ya platelets, pamoja na taratibu za physiotherapeutic (UVR, UHF), ambazo zinaweza kuwa na athari mbaya kwao.

Utabiri.Ugonjwa huo hauwezi kuponywa, lakini kutokwa na damu kunaweza kupungua kwa umri.

HEMOPHILIA

Hemofilia ni ugonjwa wa kurithi unaosababishwa na upungufu wa vipengele vya kuganda kwa plasma VIII (hemofilia A) au IX (hemofilia B) na sifa ya kutokwa na damu kwa aina ya hematoma. Kuenea kwa hemophilia ni kesi 13-14 kwa wanaume 100,000.

Etiolojia na pathogenesis

Kulingana na upungufu wa mambo ya kuchanganya damu, aina mbili za hemophilia zinajulikana: hemophilia A, inayojulikana na upungufu wa globulin ya antihemophilic - factor VIII; hemophilia B, ikifuatana na ugonjwa wa kuganda kwa damu kutokana na upungufu wa sehemu ya plasma ya thromboplastin - kipengele IX. Hemophilia A ni ya kawaida mara 5 kuliko hemophilia B.

Hemophilia A na B (K, recessive) huathiri wanaume hasa. Kromosomu X yenye jeni la hemofilia hupitishwa kutoka kwa baba mgonjwa hadi kwa binti zake. Wao ni wabebaji wa jeni la hemofilia, wanapitisha ugonjwa huo kwa nusu ya wana wao ambao hurithi kromosomu ya X iliyobadilishwa, na 50% ya binti zao watakuwa wabebaji (waendeshaji) wa jeni la hemofilia.

Sababu ya kutokwa na damu katika hemophilia ni ukiukaji wa awamu ya kwanza ya kuganda kwa damu - malezi ya thromboplastin kutokana na

na upungufu wa urithi wa mambo ya antihemophilic (VIII, IX). Wakati wa kuganda kwa hemophilia huongezeka, wakati mwingine damu ya wagonjwa haifungi kwa masaa kadhaa.

Picha ya kliniki

Hemophilia inaweza kuonekana katika umri wowote. Dalili za mwanzo za ugonjwa huo zinaweza kuwa kutokwa na damu kutoka kwa kitovu kilichofungwa kwa watoto wachanga, cephalohematoma, na kutokwa na damu chini ya ngozi. Katika mwaka wa kwanza wa maisha, watoto walio na hemophilia wanaweza kupata kutokwa na damu wakati wa kunyoosha meno. Ugonjwa huo mara nyingi hugunduliwa baada ya mwaka, wakati mtoto anaanza kutembea na kuwa na kazi zaidi, na kwa hiyo hatari ya kuumia huongezeka. Hemophilia ina sifa ya aina ya hematoma ya kutokwa na damu, ambayo ina sifa ya hemarthrosis, hematomas, na kuchelewa (kuchelewa) damu.

Dalili ya kawaida ya hemophilia ni kutokwa na damu kwenye viungo (hemarthrosis), ambayo ni chungu sana na mara nyingi hufuatana na homa kali. Goti, kiwiko, na viungo vya kifundo cha mguu huathirika mara nyingi; chini ya kawaida, bega, hip na viungo vidogo vya mikono na miguu. Baada ya damu ya kwanza, damu katika cavity ya synovial hutatua hatua kwa hatua, na kazi ya pamoja inarejeshwa. Hemorrhages ya mara kwa mara kwenye viungo husababisha maendeleo ya ankylosis. Mbali na hemarthrosis, pamoja na hemophilia, hemorrhages katika tishu mfupa inawezekana na maendeleo ya aseptic necrosis na decalcification mfupa.

Hemophilia ina sifa ya hematomas - damu ya kina ya intermuscular. Resorption yao hutokea polepole. Damu iliyomwagika inabaki kioevu kwa muda mrefu, hivyo inaingia kwa urahisi kwenye tishu na kando ya fascia. Hematoma inaweza kuwa kubwa sana hivi kwamba inakandamiza mishipa ya pembeni au mishipa mikubwa, na kusababisha kupooza na gangrene. Katika kesi hiyo, maumivu makali hutokea.

Hemophilia ina sifa ya kutokwa na damu kwa muda mrefu kutoka kwa utando wa pua, ufizi, cavity ya mdomo, na, chini ya kawaida, njia ya utumbo na figo. Udanganyifu wowote wa matibabu, hasa sindano za intramuscular, zinaweza kusababisha kutokwa na damu kali. Uchimbaji wa jino na tonsillectomy husababisha kutokwa na damu kwa muda mrefu. Hemorrhages katika ubongo na meninges inawezekana, na kusababisha kifo au uharibifu mkubwa kwa mfumo mkuu wa neva.

Kipengele cha ugonjwa wa hemorrhagic katika hemophilia ni kuchelewa, asili ya marehemu ya kutokwa damu. Kawaida hazitokea mara baada ya kuumia, lakini baada ya muda fulani, wakati mwingine baada ya masaa 6-12 au zaidi, kulingana na ukubwa wa jeraha na ukali wa tatizo.

levania, tangu kuacha msingi wa kutokwa na damu hufanyika

platelets, maudhui ambayo hayajabadilishwa.

Kiwango cha upungufu wa mambo ya antihemophilic ni chini ya kushuka kwa thamani, ambayo huamua periodicity katika udhihirisho wa kutokwa damu. Ukali wa udhihirisho wa hemorrhagic katika hemophilia unahusishwa na mkusanyiko wa mambo ya antihemophilic (Jedwali 15-3).

Jedwali 15-3.Aina za hemophilia kulingana na mkusanyiko wa antijeni

Utambuzi na utambuzi tofauti

Utambuzi wa hemophilia unategemea historia ya familia, picha ya kliniki na data ya maabara, kati ya ambayo mabadiliko yafuatayo ni ya umuhimu mkubwa.

Kuongezeka kwa muda wa kuganda kwa damu ya capillary na venous.

Kupunguza kasi ya muda wa kurekebisha tena.

Ongezeko la muda ulioamilishwa wa sehemu ya thromboplastin (aPTT).

Uharibifu wa malezi ya thromboplastin.

Kupunguza matumizi ya prothrombin.

Kupungua kwa mkusanyiko wa moja ya sababu za antihemophilic

(VIII, IX).

Muda wa kutokwa na damu na hesabu ya platelet katika hemophilia ni ya kawaida, tourniquet, pinch na vipimo vingine vya mwisho ni hasi. Picha ya damu ya pembeni haina mabadiliko ya tabia, isipokuwa anemia iliyotamkwa zaidi au chini kwa sababu ya kutokwa na damu.

Hemophilia inatofautishwa na ugonjwa wa von Willebrand, thrombasthenia ya Glyantzmann, thrombocytopenic purpura (tazama sehemu zinazohusika).

Matibabu

Njia kuu ya matibabu ni tiba ya uingizwaji ya maisha yote. Hivi sasa, mbinu 3 za kutibu wagonjwa wenye hemophilia zinaweza kutumika: kuzuia, matibabu ya nyumbani, matibabu baada ya kutokwa damu.

Mbinu ya kuzuia - kudumisha shughuli ya sababu ya upungufu kwa kiwango cha takriban 5%, ambayo husaidia kuzuia kutokwa na damu kwenye viungo na ulemavu wa mgonjwa. Vidokezo vya globulin ya antihemophilic iliyosafishwa sana hutumiwa. Kwa hemophilia A, madawa ya kulevya yanasimamiwa mara 3 kwa wiki; kwa hemophilia B - mara 2 (sambamba na nusu ya maisha ya globulin ya antihemophilic). Njia hii inaruhusu marekebisho kamili ya kijamii ya wagonjwa, lakini ni ghali, ambayo hupunguza matumizi yake.

Matibabu nyumbaniinahusisha utawala wa haraka wa dawa ya antihemophilic mara baada ya kuumia au kwa ishara kidogo ya kutokwa na damu ya incipient, ambayo inafanya uwezekano wa kuacha damu katika hatua ya awali na kuzuia malezi ya hematomas na hemarthrosis. Njia hii inahitaji mafunzo ya wazazi katika matumizi ya globulin ya antihemophilic.

Matibabu ikiwa damu inatoka. Dawa za antihemophilic hutumiwa, kipimo ambacho hutegemea asili ya kutokwa na damu.

Hivi sasa, kuna idadi ya kutosha ya madawa ya kulevya ya antihemophilic huzingatia soko la Kirusi. Kwa hemophilia A, unaweza kutumia "Immunat", "Emoclot D.I", "Hemophil M", kwa hemophilia B - "Immunin", "Aymarix D.I", "Octanine".

Dawa zote za antihemophilic zinasimamiwa kwa njia ya mishipa kama bolus, mara tu baada ya uhifadhi wao. Kwa kuzingatia nusu ya maisha ya sababu VIII (masaa 8-12), dawa za antihemophilic zinasimamiwa kwa hemophilia A mara 2 kwa siku, na kwa hemophilia B (nusu ya maisha ya sababu IX ni masaa 18-24) - mara moja kwa siku. .

Kwa kutokwa na damu kwa pamoja wakati wa kipindi cha papo hapo, kupumzika kamili na muda mfupi (siku 3-5) immobilization ya kiungo katika nafasi ya kisaikolojia ni muhimu. Katika kesi ya kutokwa na damu nyingi, inashauriwa kuchomwa mara moja kwa pamoja na hamu ya damu na sindano ya hydrocortisone kwenye cavity ya pamoja. Katika siku zijazo, massage nyepesi ya misuli ya kiungo kilichoathiriwa, matumizi ya makini ya taratibu za physiotherapeutic na mazoezi ya matibabu yanaonyeshwa. Ikiwa ankylosis inakua, marekebisho ya upasuaji yanaonyeshwa.

Tiba kubwa ya uingizwaji wa mishipa kwa wagonjwa walio na hemofilia inaweza kusababisha chanjo na ukuzaji wa hemofilia ya kuzuia. Kuibuka kwa vizuizi dhidi ya mambo VIII na IX ya mgando wa damu kunatatiza matibabu, kwani kiviza hupunguza kipengele cha antihemophilic kinachosimamiwa, na tiba ya kawaida ya uingizwaji haifai. Katika kesi hizi, plasmapheresis na immunosuppressants imewekwa. Hata hivyo, athari chanya haitokei kwa wagonjwa wote. Matatizo ya tiba ya hemostatic na

matumizi ya cryoprecipitate na madawa mengine pia ni pamoja na maambukizi ya VVU, hepatitis na maambukizi ya parenteral, cytomegalovirus na maambukizi ya herpetic.

Kuzuia

Ugonjwa huo hauwezi kuponywa; kuzuia msingi haiwezekani. Kuzuia kutokwa na damu ni muhimu sana. Utawala wa intramuscular wa madawa ya kulevya unapaswa kuepukwa kutokana na hatari ya hematomas. Inashauriwa kusimamia dawa kwa mdomo au kwa njia ya mishipa. Mtoto mwenye hemophilia anapaswa kutembelea daktari wa meno kila baada ya miezi 3 ili kuzuia uwezekano wa kung'oa jino. Wazazi wa mgonjwa aliye na hemophilia wanahitaji kufahamishwa na sifa za kutunza watoto walio na ugonjwa huu na kanuni za kuwapa huduma ya kwanza. Kwa kuwa mgonjwa aliye na hemophilia hataweza kufanya kazi ya mwili, wazazi wanapaswa kukuza ndani yake tabia ya kufanya kazi ya kiakili.

Utabiri

Utabiri hutegemea ukali wa ugonjwa huo, wakati na utoshelevu wa tiba.

UGONJWA WA VON WILLEBRAND

Ugonjwa wa Von Willebrand (angiohemophilia) ni ugonjwa wa kurithi (aina ya I - 9ΐ, aina ya II na III - ρ), inayojulikana na ugonjwa wa kutokwa na damu wa aina ya mchanganyiko (bruise-hematoma).

Etiolojia na pathogenesis. Ugonjwa wa Von Willebrand huathiri jinsia zote. Ugonjwa huo unasababishwa na ukiukaji wa awali ya plasma-protini tata ya sababu ya kuchanganya damu VIII (von Willebrand factor), ambayo inaongoza kwa patholojia ya mkusanyiko wa platelet. Kuna aina kadhaa za ugonjwa wa von Willebrand; aina ya III ndio kali zaidi. Sababu ya Von Willebrand imeundwa katika seli za endothelial na megakaryocytes na hufanya kazi mbili: inashiriki katika mgandamizo wa damu, kuamua uthabiti wa sababu VIII, na ina jukumu muhimu katika hemostasis ya chembe ya mishipa ya damu, kuhakikisha kushikamana kwa chembe kwenye miundo ya subendothelial. chombo kilichoharibiwa na kukuza mkusanyiko wa chembe.

Picha ya kliniki. Maonyesho ya kwanza ya ugonjwa huo katika hali mbaya huonekana kwa watoto wa mwaka wa kwanza wa maisha. Kutokwa na damu kwa hiari hutokea kutoka kwa utando wa mucous wa pua, cavity ya mdomo, na njia ya utumbo. Menorrhagia inawezekana wakati wa kubalehe. Hemorrhages ya chini ya ngozi mara nyingi hutokea kwa namna ya ecchymoses, petechiae, wakati mwingine hematomas ya kina, hemarthrosis, ambayo hufanya ugonjwa huu kuwa sawa na

hemofilia na kuitofautisha na thrombasthenia ya Glanzmann na thrombocytopenic purpura. Operesheni kama vile tonsillectomy na uchimbaji wa jino hufuatana na kutokwa na damu nyingi, ambayo inaweza kusababisha maendeleo ya anemia kali ya posthemorrhagic. Tofauti na hemophilia, na ugonjwa wa von Willebrand baada ya upasuaji au kuumia, kutokwa na damu huanza mara moja, na si baada ya muda fulani, na baada ya kuacha damu hairudi tena.

Uchunguzi.Vigezo vya uchunguzi wa ugonjwa wa von Willebrand: historia ya familia; mchanganyiko wa kutokwa damu; kuongezeka kwa muda wa kutokwa na damu; kupungua kwa viwango vya von Willebrand factor na sababu ya kuganda kwa damu VIII; adhesiveness (uhifadhi) wa sahani na mkusanyiko wao chini ya ushawishi wa ristocytin (ristomycin).

Matibabu.Wakati wa kutibu ugonjwa wa von Willebrand, dawa sawa hutumiwa kama hemophilia. Unaweza kutumia analog ya synthetic ya ADH - desmopressin. Ikiwa damu hutokea (isipokuwa kwa damu ya figo!), Asidi ya aminocaproic hutumiwa. Kwa menorrhagia, mestranol inaonyeshwa.

Lymphogranulomatosis

Lymphogranulomatosis (ugonjwa wa Hodgkin) ni ugonjwa unaojulikana na hyperplasia mbaya ya tishu za lymphoid na malezi ya lymphogranulomas katika nodes za lymph na viungo vya ndani. Lymphogranulomatosis ni aina ya kawaida ya lymphoma. Ugonjwa huo ulielezewa kwa mara ya kwanza na daktari wa Kiingereza Thomas Hodgkin mnamo 1832.

Matukio ya lymphogranulomatosis ni kesi 1 kwa watoto 100,000. Matukio ya kilele hutokea katika umri wa shule ya mapema. Wavulana huwa wagonjwa karibu mara 2 zaidi kuliko wasichana.

Etiolojia na pathogenesis

Etiolojia na pathogenesis sio wazi kabisa. Kuongezeka kwa matukio ndani ya eneo fulani na kwa wakati fulani inaonyesha kuwa jukumu la etiolojia linaweza kuwa la virusi na mambo ya mazingira. Pia inaaminika kuwa virusi vya Epstein-Barr vinaweza kuwa sababu ya ugonjwa huo.

Utambuzi wa lymphogranulomatosis huanzishwa tu wakati seli za kawaida ("uchunguzi") za Berezovsky-Sternberg zinagunduliwa. Asili ya seli mbaya kabisa (seli kubwa ya nyuklia ya Berezovsky-Sternberg) ilibaki haijulikani hadi kuibuka kwa data juu ya asili yake inayowezekana kutoka kwa seli za mfumo wa monocyte-macrophage, na sio kutoka kwa lymphocyte zilizobadilishwa. Lymphogranulomatosis inatofautishwa na kuenea kwa kasi kwa mchakato kutoka kwa kundi moja la nodi za lymph hadi nyingine (unicentric).

Picha ya kliniki

Ugonjwa huo, kama sheria, huanza na upanuzi wa nodi moja au kadhaa za lymph, mara nyingi kikundi cha kizazi (60-80%). Mgonjwa mwenyewe au wazazi wake mara nyingi huwa wa kwanza kugundua hii. Chini ya kawaida, lymph nodes za makundi mengine huathiriwa (axillary, inguinal, nk). Wakati ugonjwa unavyoendelea, lymph nodes za intrathoracic na ndani ya tumbo zinahusika katika mchakato huo, na ini na wengu huongezeka. Hatua kwa hatua, saizi na idadi ya nodi za limfu huongezeka, huunda mkusanyiko wa fomu mnene, zisizo na uchungu ambazo hazijaunganishwa kwa kila mmoja na kwa tishu zinazozunguka na, kwa usemi wa mfano wa A.A. Kissel, wanafanana na "viazi kwenye gunia". Uharibifu wa tishu za mapafu, pleura, njia ya utumbo, uboho, mifupa ya mfupa, na mfumo wa neva inawezekana. Maonyesho ya kawaida ya lymphogranulomatosis inaweza kuwa homa, jasho la usiku, kupoteza uzito, uchovu, usingizi, kupoteza hamu ya kula, na wakati mwingine ngozi ya ngozi.

Kumbuka. Kila hatua ya ugonjwa ina chaguzi mbili: A - bila ulevi; B - na ulevi.

Utafiti wa maabara

Katika hatua ya awali ya ugonjwa huo, vipimo vya damu vinaonyesha leukocytosis ya wastani ya neutrophilic, lymphopenia ya jamaa, eosinophilia.

Liu. ESR imeongezeka kidogo. Ugonjwa unapoendelea, leukocytosis inatoa njia ya leukopenia, anemia na thrombocytopenia inaweza kutokea, ambayo inawezeshwa na tiba ya cytostatic na mionzi. ESR hufikia viwango vya juu. Kuongezeka kwa uwezekano wa mkusanyiko wa fibrinogen, kupungua kwa maudhui ya albumin, ongezeko a 2 -globulins.

Utambuzi na utambuzi tofauti

Lymphogranulomatosis inapaswa kushukiwa mbele ya lymphadenopathy inayoendelea bila sababu. Ili kufafanua utambuzi na kuamua hatua ya ugonjwa huo, njia za uchunguzi wa maabara, ala, na x-ray hutumiwa. Hata hivyo, jambo la kuamua ni uchunguzi wa histological wa lymph node iliyobadilishwa, ambayo inaonyesha granulomas maalum, seli kubwa za multinucleated Berezovsky-Sternberg.

Lymphogranulomatosis lazima itofautishwe na lymphadenitis ya banal na tuberculous, leukemia (tazama sehemu ya "Acute leukemia"), metastasis ya tumor mbaya. Katika mfumo wa intrathoracic wa lymphogranulomatosis, ni muhimu kuwatenga bronchadenitis ya kifua kikuu (tazama sehemu ya "Kifua kikuu" katika sura ya "Maambukizi ya muda mrefu"), sarcoidosis, na lymphosarcomatosis. Katika tofauti ya ndani ya tumbo, mesadenitis ya tuberculous na neoplasm mbaya ya cavity ya tumbo inapaswa kutengwa.

Matibabu

Matibabu hufanyika katika idara maalum. Upeo wa matibabu hutegemea hatua ya kliniki ya ugonjwa huo. Hivi sasa, upendeleo hutolewa kwa tiba ya mchanganyiko - matumizi ya wakati huo huo ya mionzi na tiba mbalimbali za chemotherapy, ambayo inafanya uwezekano wa kuboresha matokeo ya muda mrefu. Walakini, athari za matibabu lazima zizingatiwe. Tiba ya mionzi inaweza kusababisha uharibifu wa ngozi na viungo vya ndani (pulmonitis ya mionzi, carditis, pneumosclerosis, hypothyroidism marehemu, utasa, nk). Athari ya sumu ya dawa za chemotherapy mara nyingi huendelea (tazama sehemu "Leukemia ya papo hapo").

Utabiri

Utabiri hutegemea hatua ya ugonjwa huo wakati wa matibabu. Mbinu za kisasa za matibabu hufanya iwezekanavyo kufikia msamaha wa muda mrefu, na katika hatua za I na IIA - kupona.

Leukemia ya papo hapo

Leukemia ni ugonjwa wa utaratibu wa damu unaojulikana kwa uingizwaji wa hematopoiesis ya uboho wa kawaida kwa kuenea kwa seli zisizo tofauti na zinazofanya kazi - watangulizi wa mapema wa seli za lukosaiti. Neno "leukemia" lilipendekezwa mnamo 1921 na Ellerman.

Leukemia inazingatiwa na mzunguko wa kesi 4-5 kwa watoto 100,000. Katika utoto, leukemia ya papo hapo hugunduliwa mara nyingi zaidi kuliko saratani zingine. Miongoni mwa wagonjwa wote wenye magonjwa mabaya ya tishu za hematopoietic na lymphoid, kila mgonjwa wa kumi ni mtoto. Matukio ya kilele cha leukemia kwa watoto hutokea katika umri wa miaka 2-4. Kutokana na hali ya kuongezeka kwa matukio ya leukemia iliyoonekana katika miongo ya hivi karibuni na kuendelea kwa kiwango cha juu cha vifo, tatizo la leukemia kwa watoto limekuwa muhimu sana kwa huduma ya afya ya vitendo.

Etiolojia na pathogenesis

Sababu za leukemia hazieleweki kikamilifu. Hivi sasa, jukumu la etiolojia ya mionzi ya ionizing, mambo ya nje ya kemikali, virusi vya oncogenic na umuhimu wa utabiri wa urithi kwa tukio la leukemia imethibitishwa. Masharti kuu ya nadharia ya mabadiliko na dhana ya clone imeundwa.

Viungo kuu vya pathogenetic ni mabadiliko katika usanisi wa DNA ya seli, usumbufu wa utofautishaji wao na mchakato kwenda zaidi ya udhibiti wa mambo ya udhibiti. Nadharia ya monoclonal ya maendeleo ya hemoblastoses, pamoja na tumors kwa ujumla, inakubaliwa kwa ujumla. Kwa mujibu wa nadharia hii, seli za leukemia ni clone - watoto wa seli moja iliyobadilishwa. Nadharia ya clonal ya pathogenesis ya leukemia inazingatia ugonjwa huo kama matokeo ya kuenea kwa clone isiyodhibitiwa ya seli ambazo zimepoteza uwezo wa kutofautisha na kukomaa, hatua kwa hatua kuchukua nafasi ya vijidudu vingine vya hematopoietic. Inajulikana kuwa mabadiliko hutokea karibu kila mara (kwa wastani, seli moja hubadilika kila saa). Katika watu wenye afya, kuondolewa kwa seli zilizobadilishwa hutokea kutokana na taratibu za mfumo wa kinga, ambayo humenyuka kwa seli hizi kama kigeni. Kwa hiyo, maendeleo ya leukemia inawezekana kwa mchanganyiko usiofaa wa yatokanayo na mambo ya mutagenic na kudhoofisha ulinzi wa mwili.

Pathomorpholojia

Leukemia inategemea mchakato wa tumor ya hyperplastic katika tishu za hematopoietic na foci ya metaplasia ya leukemia katika aina mbalimbali.

viungo na mifumo ya utumbo. Mara nyingi, hematopoiesis ya pathological hutokea ambapo ilikuwepo katika kipindi cha embryonic: katika wengu, lymph nodes, na ini. Utafiti wa seli za mlipuko ulionyesha kuwa substrate ya kimofolojia katika leukemia ya papo hapo ni tofauti kwa wagonjwa tofauti. Kulingana na morpholojia ya seli za tumor, na sio kwa muda wa ugonjwa, leukemia imegawanywa katika papo hapo na sugu.

(Mchoro 15-1).

Picha ya kliniki

Ugonjwa mara nyingi huanza hatua kwa hatua na kuonekana kwa malalamiko yasiyo wazi ya maumivu katika mifupa na viungo, uchovu, kupoteza hamu ya kula, usumbufu wa usingizi, na ongezeko la joto la mwili. Chini ya kawaida kuzingatiwa

Mchele. 15-1.Fomu na lahaja za leukemia

katika watoto.

ugonjwa wa ghafla wa ugonjwa huo na ulevi mkali, ugonjwa wa hemorrhagic.

Ngozi na utando wa mucous wa wagonjwa ni wa rangi, mara nyingi huwa na manjano, wakati mwingine ngozi hupata tint ya kijani-kijani. Gingivitis na stomatitis (kutoka catarrhal hadi necrotic ulcerative), kupenya kwa leukemic ya ngozi na utando wa mucous inawezekana. Upanuzi unaoonekana wa node za lymph mara nyingi hujulikana. Wana uthabiti mnene wa elastic, hawana maumivu, na hawajaunganishwa na tishu zinazozunguka. Wakati mwingine tata ya dalili ya Mikulicz imedhamiriwa - upanuzi wa ulinganifu wa tezi za lacrimal na salivary kutokana na uingizaji wao wa leukemic. Katika kesi hii, kwa sababu ya uvimbe wa uso, watoto hufanana na wagonjwa wa mumps kwa nje.

Ugonjwa wa hemorrhagic ni mojawapo ya ishara za kushangaza na za kawaida za leukemia ya papo hapo. Wagonjwa hugunduliwa na damu kwenye ngozi na utando wa mucous, kutokwa na damu kutoka kwa pua, ufizi na njia ya utumbo, hematuria, na damu ya ubongo.

Maumivu katika viungo na mifupa yanaweza kusababishwa na kupenya kwa leukemic ya membrane ya synovial, kuonekana kwa kuenea kwa leukemic ya periosteal, na damu kwenye cavity ya pamoja.

Dalili ya kawaida ya leukemia ya papo hapo ni hepatosplenomegaly. Kunaweza kuwa na matatizo ya moyo na mishipa kwa namna ya tachycardia, sauti za moyo zilizopigwa, kunung'unika kwa kazi; upanuzi wa mipaka ya moyo haujulikani sana. Nimonia inaweza kuendeleza.

Uharibifu wa mfumo mkuu wa neva (neuroleukemia) hukua kama matokeo ya metastasis ya seli za mlipuko kwenye mfumo wa neva. Mara nyingi hii hutokea katika kipindi cha awali cha ugonjwa kutokana na ukweli kwamba dawa zinazotumiwa kutibu leukemia hazipenye BBB. Mara nyingi, neuroleukemia hugunduliwa kwa wagonjwa dhidi ya msingi wa vigezo vya kawaida vya hematopoietic. Picha ya kliniki ya neuroleukemia inakua hatua kwa hatua. Kizunguzungu, maumivu ya kichwa, kichefuchefu, diplopia, maumivu katika mgongo na nafasi za intercostal huonekana. Watoto wengine hupata ongezeko kubwa la uzito wa mwili kwa muda mfupi, bulimia, na kiu, ambayo inahusishwa na uharibifu wa eneo la diencephalic. Wakati mwingine neuroleukemia hugunduliwa kwa bahati wakati wa uchunguzi wa kliniki wa wagonjwa.

Wakati wa leukemia, hatua tatu zinajulikana (ambayo ni muhimu kuamua mbinu za matibabu).

Hatua ya I ni mwanzo wa ugonjwa huo, kipindi cha kuanzia mwanzo wa maonyesho ya kliniki hadi athari ya tiba inapatikana.

Hatua ya II - msamaha. Kuna msamaha kamili na usio kamili. Na ondoleo kamili la kliniki na hematolojia (muda sio

chini ya mwezi 1) hakuna maonyesho ya kliniki, na myelogram inaonyesha si zaidi ya 5% ya seli za mlipuko na si zaidi ya 30% ya lymphocytes. Upungufu usio kamili wa kliniki na hematological unaambatana na kuhalalisha kwa vigezo vya kliniki na hemogram, na si zaidi ya 20% ya seli za mlipuko hubakia kwenye aspirate ya uboho mwekundu.

Hatua ya III - kurudi tena kwa ugonjwa huo. Mara nyingi zaidi huanza na kuonekana kwa foci ya ziada ya leukemia kwenye korodani, mfumo wa neva, na mapafu dhidi ya asili ya hematopoiesis ya kawaida. Kwa kurudi kwa hematological, wagonjwa wengi hawaonyeshi malalamiko yoyote. Katika watoto wengine, kurudi tena hugunduliwa tu kwa msingi wa mtihani wa uboho mwekundu. Dalili zisizo kali wakati wa kurudi tena kwa leukemia ya papo hapo huhusishwa na matibabu ya kina ambayo huzuia ukuaji wa ugonjwa huo.

Utafiti wa maabara

Katika leukemia ya papo hapo kwa watoto, seli za mlipuko, anemia, thrombocytopenia, na ESR ya juu hugunduliwa katika damu ya pembeni; idadi ya leukocytes ni tofauti: leukocytosis ya digrii tofauti hugunduliwa mara nyingi, leukopenia haipatikani sana. Kigezo cha utambuzi wa tabia ni "pengo la leukemia (pengo)" (hiatus leucaemicus)- kutokuwepo kwa fomu za kati kati ya mlipuko na seli za kukomaa. Uchunguzi wa uboho mwekundu kawaida hufanywa baada ya uchunguzi wa damu wa pembeni. Kigezo cha kuaminika cha uchunguzi wa leukemia ya papo hapo ni ugunduzi wa seli za mlipuko kwenye punctate ya sternal kwa kiasi cha zaidi ya 30% ya muundo wa seli za uboho mwekundu.

Uchunguzi

Utambuzi wa leukemia ya papo hapo hufanywa kulingana na data ya kliniki (ulevi, pallor kali, polyadenia na hepatosplenomegaly) na matokeo ya vipimo vya damu kwa muda. Kugundua seli za mlipuko katika hemogram na uwepo wa "leukemic gape" inaruhusu mtu kushuku leukemia ya papo hapo. Utambuzi huo unathibitishwa kwa kuchunguza punctate ya uboho nyekundu. Katika matukio hayo adimu wakati uchunguzi wa uboho hautoi data wazi ya utambuzi, biopsy ya trephine ni muhimu. Kugundua uingizaji wa kuenea au mkubwa wa mlipuko katika uboho mwekundu kwa ukiukaji wa uwiano wa kawaida wa vijidudu vya hematopoietic husaidia kufanya uchunguzi.

Ili kuthibitisha utambuzi wa neuroleukemia, utafiti wa maji ya cerebrospinal ni muhimu. Katika kesi hii, shinikizo la damu ya pombe, pleocytosis,

ongezeko la kutofautiana kwa maudhui ya protini. Njia ya ziada ya utambuzi ni uchunguzi wa fundus. Kuongezeka kwa uvimbe wa diski za optic kunaonyesha ongezeko la kudumu la shinikizo la intracranial, linalohusishwa sio tu na edema, lakini pia katika baadhi ya matukio na uingizaji wa leukemoid ya ubongo. Uchunguzi wa X-ray wa fuvu unaonyesha mshikamano wa tishu za mfupa kando ya mshono, kuongezeka kwa muundo wa mionekano ya kidijitali na mifumo ya mishipa, na osteoporosis ya sella turcica.

Utambuzi tofauti

Utambuzi tofauti wa leukemia kimsingi unafanywa na mmenyuko wa leukemoid ambayo hutokea kwa kukabiliana na magonjwa kama vile sepsis, aina kali za kifua kikuu, kikohozi cha mvua, tumors, nk. Katika hali hizi, hyperleukocytosis hugunduliwa katika damu ya pembeni, lakini seli za kukomaa. hutawala kwenye leukogram na mara kwa mara tu myelocytes pekee, hakuna "leukemic gape". Hakuna ufufuaji upya wa seli katika punctate ya uboho mwekundu. Mabadiliko hupotea unapopona ugonjwa wa msingi.

Katika utambuzi tofauti wa leukemia ya papo hapo na agranulocytosis, anemia ya hypoplastic (angalia sehemu "Hypo- na anemia ya aplastic" katika sura ya "Anemia"), thrombocytopenic purpura (tazama sehemu "Thrombocytopenic purpura"), magonjwa ya collagen, mononucleosis ya kuambukiza (tazama sehemu " Maambukizi yanayosababishwa na virusi vya Epstein-Barr" katika sura ya "maambukizi ya Herpes") vigezo kuu vinapaswa kuwa matokeo ya uchunguzi wa cytological wa marongo nyekundu ya mfupa.

Matibabu

Matibabu ya leukemia ya papo hapo hufanyika tu katika kliniki maalum za hematolojia. Lengo la tiba ya kisasa ya leukemia ni kutokomeza kabisa (uharibifu) wa seli za leukemia. Hii inafanikiwa kupitia matumizi ya programu za kisasa, kimsingi mpya (itifaki) za matibabu ya leukemia ya papo hapo kwa watoto, ikijumuisha matumizi ya cytostatics, glucocorticoids, tiba ya mionzi, upandikizaji wa seli za shina za damu, na tiba ya kinga. Kuna maeneo 4 kuu ya matibabu:

chemotherapy maalum inayolenga kufikia na kudumisha msamaha wa ugonjwa huo; lina hatua kadhaa, tofauti kwa leukemia ya lymphoblastic na myeloblastic.

Tiba ya kuandamana ya matengenezo iliyofanywa ili kupunguza ulevi wakati wa lysis ya substrate ya tumor na kupunguza madhara ya sumu ya dawa za kidini.

Tiba ya uingizwaji muhimu kwa kutishia thrombocytopenia na anemia kali.

Kupandikiza uboho nyekundu na seli za shina za hematopoietic.

Hatua za matibabu: induction (mafanikio) ya msamaha, uimarishaji (ujumuishaji) wa msamaha, tiba ya matengenezo. Lengo la tiba ya wakati sio tu kufikia msamaha, lakini pia kuongeza muda wa iwezekanavyo na kuongeza muda wa maisha ya mgonjwa. Kwa kuwa wakati wa msamaha idadi kubwa ya seli za leukemia hubakia katika mwili wa mtoto, tiba ya matengenezo ni muhimu. Walakini, hakuna tiba kubwa au ya matengenezo kwa wagonjwa wengi ambayo inaweza kuzuia kuendelea kwa mchakato, kwa hivyo uimarishaji wa mara kwa mara wa matibabu - urejesho - ni sawa.

Njia mpya ya kushawishi clone ya leukemia iko katika mchakato wa maendeleo - immunotherapy, ambayo inajumuisha kuongeza uhamasishaji wa mfumo wa kinga ya mgonjwa ili kuondoa inertia ya kinga ya mwili kuhusiana na wakala wa leukemic. Mbinu hai za immunotherapy hutumiwa, kwa kuzingatia kuanzishwa kwa mambo ya kinga ya humoral (plasma, Ig), na mbinu za kukabiliana na kinga, zinazojumuisha kuanzishwa kwa seli za wafadhili zisizo na uwezo wa kinga ndani ya mwili (sindano ya lymphocytes ya kinga, upandikizaji wa uboho nyekundu). Mbinu za immunotherapy pia zinaweza kuwa maalum katika asili, wakati Ags nyingine hutumiwa kuchochea mwitikio wa kinga, kwa mfano, chanjo ya BCG na chanjo ya ndui. Regimen za busara za matibabu ya kinga bado zinatengenezwa.

Mafanikio ya matibabu ya leukemia ya papo hapo inategemea maagizo ya tiba maalum na juu ya hatua za kuzuia na kutibu matatizo yanayosababishwa na magonjwa mbalimbali (hasa ya kuambukiza) na madhara ya cytostatics. Wakati wa matibabu, wagonjwa wanaweza kupata kichefuchefu, kutapika, na anorexia. Shida mbaya zaidi ya tiba ya cytostatic ni kukandamiza hematopoiesis ya uboho, kama matokeo ambayo wagonjwa hupata shida za kuambukiza kama vile pneumonia, enteropathy, stomatitis ya necrotizing ya ulcerative, purulent otitis, nk. Katika kipindi hiki, ni muhimu kutekeleza kwa kina. tiba ya uingizwaji na kutumia antibiotics ya wigo mpana. Katika kesi ya myelodepression ya kina, ili kuzuia matatizo ya kuambukiza, mgonjwa huwekwa katika wadi tofauti au sanduku, ambapo hali zinaundwa karibu iwezekanavyo kwa kuzaa. Wafanyakazi hufuata sheria sawa za asepsis na antisepsis kama katika vyumba vya uendeshaji.

Matibabu ya wagonjwa wenye leukemia ya papo hapo hutoa matatizo makubwa: daima ni ya muda mrefu na mara nyingi inakabiliwa na matatizo makubwa. Katika suala hili, matibabu lazima ifanyike katika idara maalum na uelewa kamili wa pamoja kati ya daktari na wazazi wa mtoto mgonjwa. Maendeleo katika miaka ya hivi karibuni katika matibabu ya leukemia ya papo hapo yanaweza kuongeza muda wa maisha ya mtoto, na kwa wagonjwa wengine, kufikia ahueni kamili.

Pathogenesis

Epidemiolojia

Kliniki

Diathesis ya hemorrhagic inayosababishwa na kasoro katika ukuta wa mishipa - kuzaliwa - iliyopatikana 4. Diathesis ya hemorrhagic inayosababishwa na fibrinolysis nyingi - endogenous (msingi na sekondari) - exogenous 5.

Diathesis ya hemorrhagic inayosababishwa na mchanganyiko wa matatizo ya vipengele mbalimbali vya mfumo wa hemostatic (ugonjwa wa von Willebrand, ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu, nk) Uainishaji huu haujumuishi diathesis yote inayojulikana ya hemorrhagic.

Kuna zaidi ya 300. Ni mpango wa kanuni za kuainisha hali ya hemorrhagic, kufuatia ambayo inawezekana kuainisha sio tu hali yoyote inayojulikana ya hemorrhagic, lakini pia kila moja mpya iliyogunduliwa.

Thrombocytopathy ni kundi la pili la hali ya hemorrhagic inayosababishwa na upungufu wa sehemu ya platelet ya hemostasis. Inaunganisha magonjwa yanayoonyeshwa na ubora duni wa sahani wakati wa kudumisha wingi wao.

Inaitwa thrombocytopathies. Katika miaka ya hivi karibuni, mabadiliko makubwa yametokea katika uainishaji wa thrombocytopathies.

Kiini chao kiko katika ukweli kwamba aina nyingi za nosological, kipengele cha tabia ambacho kilikuwa na damu, kiligeuka kuwa tofauti. Majaribio ya kuunganisha kipengele kimoja au kingine cha matatizo ya kazi ya sahani na uharibifu au vipengele vya maendeleo ya viungo vingine au mifumo (ugonjwa wa Hermansky-Prudlak, ugonjwa wa Chediyak-Higashi, nk.

) katika suala hili pia onyesha polima fulani. Yote hii ililazimisha madaktari kuzingatia patholojia maalum ya kazi ya platelet, ambayo iliunda msingi.

Aina zifuatazo za thrombocytopathies zinajulikana: 1) thrombocytopathy na mshikamano wa platelet usioharibika; 2) thrombocytopathy yenye mkusanyiko wa platelet iliyoharibika: a) kwa ADP, b) kwa collagen, c) kwa ristomycin, d) thrombin, e) adrenaline; 3) thrombocytopathy na mmenyuko wa kutolewa usioharibika; 4) thrombocytopathy yenye kasoro katika "bwawa la mkusanyiko" wa mambo yaliyotolewa; 5) thrombocytopathy yenye kasoro ya retraction; 6) thrombocytopathy na mchanganyiko wa kasoro hapo juu. Mbali na kuthibitisha kasoro za platelet, ni muhimu kuongeza uchunguzi wa ugonjwa huo kwa dalili ya lazima ya kipengele cha kiasi cha kiungo cha platelet (hypotrombocytosis, hyperthrombocytosis, hesabu ya kawaida ya sahani), pamoja na taarifa ya ugonjwa wa ugonjwa.

Uainishaji wa magonjwa ya mishipa ambayo hutokea kwa maonyesho ya hemorrhagic inahusisha mgawanyiko wao kulingana na eneo la uharibifu wa miundo ya morphological ya chombo. Kuna magonjwa yenye uharibifu wa endothelium yenyewe na magonjwa yenye uharibifu wa subendothelium.

Vidonda vya endothelial vinagawanywa katika kuzaliwa na kupatikana. Mwakilishi wa uharibifu wa endothelial ya kuzaliwa ni hereditary hemorrhagic telangiectasia (ugonjwa wa Rendu-Osler).

Vidonda vya endothelial vilivyopatikana ni pamoja na magonjwa ya asili ya uchochezi na ya kinga, na uharibifu unaosababishwa na sababu za mitambo. Hali ya uchochezi na ya kinga iliyopatikana ya hemorrhagic ni ugonjwa wa Schönlein-Henoch, arteritis ya nodular, granulomatosis ya mzio, vasculitis kutokana na magonjwa ya kuambukiza na yatokanayo na madawa ya kulevya.

Kikundi hiki kidogo kinajumuisha upenyezaji wa uchochezi sugu, kama vile granulomatosis ya Wegener, arteritis ya muda, na arteritis ya Takayasu. Miongoni mwa uharibifu wa mitambo kwa endothelium, purpura ya orthostatic na sarcoma ya Kaposi hujulikana.

Magonjwa ya hemorrhagic yanayosababishwa na matatizo ya miundo ya subendothelial pia imegawanywa katika kuzaliwa na kupatikana. Vile vya kuzaliwa ni pamoja na ugonjwa wa Eulere-Danlos, pseudoxanthoma elastic, ugonjwa wa Marfan, na ugonjwa wa osteogenesis imperfecta.

Kasoro ndogo ndogo zinazopatikana ni pamoja na hali ya kutokwa na damu katika amyloidosis, senile purpura, corticosteroid purpura, purpura rahisi na hali ya kutokwa na damu katika ugonjwa wa kisukari. Muundo wa takriban wa utambuzi: 1.

Kinga ya thrombocytopenic purpura, inayotokea kwa kutokwa na damu kwenye ngozi na utando wa mucous unaoonekana, gingival, pua, na kutokwa na damu kwa matumbo. 2.

Hemophilia A (classical hemofilia), inayosababishwa na upungufu wa kipengele VIII na kuvuja damu kwenye misuli na viungo, pua, gingival, utumbo na uterine kutokwa na damu. 3.

Dalili ya mgando wa ndani wa mishipa na petechiae ya ngozi, kutokwa na damu kwa membrane ya mucous, hematuria, hemoptysis. Kutokwa na damu kunasababishwa na kasoro ya kiasi au ubora wa platelet ina sifa fulani.

Mara nyingi, inaonyeshwa na vidonda vya ngozi - kuonekana kwa ndogo, ukubwa kutoka kwa uhakika hadi kichwa cha siri, damu ya ngozi ambayo hutokea kwa michubuko ndogo, au kana kwamba kwa hiari, inayoitwa petechiae. Lakini pamoja nao, michubuko na michubuko mikubwa inaweza kuonekana - ecchymosis, inayotokana na kuloweka kwa ngozi na utando wa mucous na damu.

Wanatokea kwa urahisi mahali ambapo bendi za mpira, mikanda, nk huweka shinikizo kwenye ngozi.

Inatokea kwa nyakati tofauti, petechiae na ecchymoses hupitia hatua za maendeleo ya asili na kubadilisha rangi yao kutoka kwa zambarau-bluu hadi bluu, bluu-kijani, kijani-njano, nk.

Wanaongoza kwenye malezi ya kinachojulikana kama "ngozi ya chui" kwa mgonjwa. Petechiae nyingi za juu juu na ecchymoses hazipotee kwa shinikizo na mara nyingi huundwa katika maeneo yenye shinikizo la capilari iliyoongezeka.

Kupunguzwa kwa juu juu na mikwaruzo hufuatana na kutokwa na damu kwa muda mrefu. Pamoja na udhihirisho wa ngozi, kasoro ya platelet ina sifa ya kutokwa na damu kwenye utando wa mucous.

Kutokwa na damu puani kutoka eneo la Kisselbach na kutokwa na damu kwa gingival kunakosababishwa na utumiaji wa mswaki ni kawaida sana. Petechiae na malengelenge ya hemorrhagic mara nyingi huonekana kwenye utando wa mucous wa mashavu, kufikia ukubwa mkubwa wakati utando wa mucous wa mashavu unajeruhiwa wakati wa kutafuna.

Uingiliaji wa upasuaji kwenye cavity ya mdomo na nasopharynx ni hatari sana. Uchimbaji wa meno na kuondolewa kwa tonsils inaweza kusababisha damu kubwa ambayo inatishia maisha ya mgonjwa.

Inashangaza kwamba upasuaji wa tumbo huvumiliwa kwa urahisi na wagonjwa hawa. Katika pathologies ya sehemu ya platelet ya hemostasis, damu katika cavity ya tumbo, pleura, mashimo ya jicho, retina, na hemorrhages ya ubongo imeelezwa.

Kutokwa na damu kwa mapafu, matumbo na figo pia sio kawaida. Kwa wanawake, maonyesho kuu mara nyingi ni menorrhagia na metrorrhagia - hedhi nzito ya muda mrefu na kutokwa na damu ya uterini isiyo ya mzunguko.

Kesi za kutokwa na damu katika ovari, kuiga maendeleo ya ujauzito wa ectopic, zimeelezewa. Kasoro katika sehemu ya platelet ya hemostasis sio sifa ya kutokwa na damu kwenye viungo na misuli.

Mara nyingi, diathesis hiyo ya hemorrhagic inakua kutokana na kupungua kwa idadi ya sahani. Inakubaliwa kwa ujumla kuwa hali ni muhimu wakati kiwango cha platelet iko chini ya 30 * 109 / l, ingawa waandishi wengine wanaamini kuwa kutokwa na damu kunahitajika tu kupunguza sahani hadi nambari za chini - 7 * 109 / l.

Wakati wa kuelezea thrombocytopenia iliyoandikwa, daima ni muhimu kukumbuka kuwa katika kila mtu mwenye afya hadi 1/3 ya sahani zote huwekwa kwenye wengu. Kwa ongezeko la ukubwa wa wengu, idadi ya sahani zilizowekwa zinaweza kuongezeka kwa kiasi kikubwa na kusababisha kupungua kwa idadi yao katika damu ya pembeni.

Katika hali kama hizi, mara nyingi ni muhimu kuamua ikiwa splenectomy ni muhimu, ambayo mara nyingi inarudisha viwango vya platelet kwa kawaida. Wakati wa kutumia kipimo kikubwa cha pombe, thrombocytopenia hutokea wote kutokana na uharibifu wa sahani na kutokana na kupungua kwa malezi yao.

Kama upungufu wa damu, thrombocytopenia inaweza kuwa ya asili ya dilutional, i.e.

Inaonekana kutokana na dilution ya damu. Inapaswa kukubaliwa kuwa hali kama hizo sio chache, lakini hazina umuhimu wa vitendo, kwani hazisababishi udhihirisho wa hemorrhagic na ni za muda mfupi kwa asili.

Thrombocytopenias ambayo hutokea wakati hasara kubwa ya damu inabadilishwa na damu ya "zamani" ni ya umuhimu wa vitendo. Hii inapaswa kuzingatiwa na kuongezewa mbadala kwa damu "ya zamani" na safi.

Mbali na thrombocytopenia inayosababishwa na uzazi wa kutosha, ufupishaji wa muda wa maisha, uwekaji na dilution ya sahani, ni muhimu kukumbuka uwezekano wa maendeleo yao kutokana na kuondolewa kwa sahani kutoka kwa damu wakati zinakaa kwenye nyuso za damu ya bandia. Mashine za mzunguko wa damu na kukaa ndani ya damu iliyoganda, haswa katika ugonjwa wa DIC. Mbali na kasoro ya kiasi cha sahani, matatizo yao ya ubora - thrombocytopathies - pia yanajulikana.

Uwepo wa thrombocytopathy ulijulikana baada ya kuchapishwa kwa uchunguzi na daktari wa Uswizi E. Glanzmann mnamo 1918.

Alielezea mgonjwa ambaye udhihirisho wa hemorrhagic ulikuwa sawa na thrombocytopenic purpura, ingawa hesabu ya platelet ilikuwa ndani ya mipaka ya kawaida. Picha ya kliniki ya hemophilia ina sifa ya kutokwa na damu, ambayo kawaida huhusishwa na aina fulani ya majeraha, ya ndani na ya upasuaji.

Mara nyingi, kutokwa na damu kunakua kwa muda baada ya uharibifu wa tishu na inaonyeshwa na ugumu wa kuizuia. Kutokwa na damu kunaweza kuwa nje, chini ya ngozi, ndani ya misuli, ndani ya articular na parenchymal.

Ya kiwewe zaidi ni kutokwa na damu kwenye misuli na viungo. Kutokwa na damu kwenye cavity ya fuvu mara nyingi ni mbaya.

Kutokwa na damu kwa pua na gingival, kutokwa na damu kwenye utando wa mucous, kutokwa na damu kwa kitovu kwa watoto wachanga, metrorrhagia, kutokwa na damu kutoka kwa njia ya utumbo na njia ya mkojo kunaweza kutokea kwa aina yoyote ya hemophilia. Kwa wagonjwa wengine, kutokwa na damu kunaweza kusababishwa na maambukizo ambayo husababisha kuvimba kwa ndani (koo, cystitis, magonjwa ya kupumua kwa papo hapo, nk).

Ni muhimu kuzingatia kwamba ukali wa maonyesho ya hemorrhagic tu katika hemophilia A na B ina uwiano fulani na kiwango cha kasoro ya procoagulant. Katika hemophilia nyingine hii haiwezi kuzingatiwa wazi.

Magonjwa mawili tu yanayosababishwa na kasoro katika malezi ya fibrin yana tofauti katika kliniki. Wao ni kasoro ya sababu ya XIII, ambayo ina sifa ya kuundwa kwa makovu ya keloid mbaya kwenye maeneo ya uharibifu wa tishu, pamoja na kasoro ya antijeni ya kipengele VIII (ugonjwa wa von Willebrand).

Ugonjwa huu ulielezwa na daktari wa Kifini Erich von Willebrand kati ya wakazi wa Visiwa vya Aland mwaka wa 1926. Katika uchunguzi wa wagonjwa hawa, ilionyeshwa kuwa sahani za kawaida haziwezi kufanya kazi yao ya hemostatic bila antijeni ya sababu VIII, ambayo inawaunganisha. kwa eneo lililoharibiwa la ukuta wa mishipa.

Hii ilikuwa sababu ya picha ya kliniki ya "thrombocytopenic" - kutokwa na damu kwenye ngozi na utando wa mucous - kutokwa na damu ya pua na mdomo, ecchymosis, menorrhagia, kutokwa na damu kwa muda mrefu kutoka kwa kupunguzwa, na uhaba mkubwa wa hematomas ya kina na hemarthrosis. Ugonjwa wa Von Willebrand, uliorithiwa kwa njia kuu ya autosomal, ambayo huathiri wanaume na wanawake, iko katika nafasi ya tatu kwa suala la mzunguko wa kutokea kati ya hali ya hemorrhagic inayosababishwa na kasoro katika procoagulants, uhasibu kwa karibu 10% ya idadi yao.

Wakati huo huo, upekee wa picha ya kliniki mara nyingi huleta pingamizi kwa uainishaji usio na masharti wa ugonjwa wa von Willebrand kama hemophilia. Kazi katika miaka ya hivi karibuni inatoa sababu ya kuzungumza juu ya kutofautiana kwa ugonjwa huu na uwezekano wa kutambua aina sita.

Kuamua pathogenesis ya ugonjwa wa von Willebrand ilionyesha uwezekano wa kuendeleza ugonjwa huo, wote kwa kupungua kabisa kwa sababu, na mbele ya upungufu wake wa kazi. Hali ya hemorrhagic inayosababishwa na mchanganyiko wa matatizo ya vipengele mbalimbali vya mfumo wa hemostatic ni ya kawaida sana.

Mwakilishi wa kawaida wa kundi hili ni lahaja za papo hapo na ndogo za ugonjwa wa kuganda kwa mishipa ya damu (DIC syndrome). Ugonjwa wa DIC, pia huitwa thrombo-hemorrhagic au matumizi ya coagulopathy, ina sifa zake za maendeleo.

Hemorrhages pamoja nayo ni sekondari. Husababishwa na microthrombi nyingi zinazotumia fibrin na platelets na hivyo kusababisha hypocoagulation.

Hypocoagulation kawaida huimarishwa na hyperfibrinolysis, ambayo ni tendaji. Aina sugu za ugonjwa wa DIC kwa kweli hazijidhihirisha kama kutokwa na damu na hazitazingatiwa katika sehemu hii.

Kliniki, microcoagulation ya ndani ya mishipa iliyosambazwa inajidhihirisha kwa njia tofauti sana. Tofauti hii imedhamiriwa na mchanganyiko usiotabirika na wa ajabu zaidi wa kuenea na ukali wa thrombosis ya njia za microcirculatory za viungo fulani vya ndani na uanzishaji wa mfumo wa kinin, inayosaidia na fibrinolysis ya sekondari.

Ya umuhimu mkubwa sio tu ukubwa wa malezi ya thrombus kwa maneno yake ya kiasi, lakini pia kiwango cha malezi ya thrombus, pamoja na ujanibishaji wa kizuizi kikubwa cha kitanda cha microcirculatory, ambacho huamua dysfunction ya viungo fulani. Hemorrhages, kupungua kwa shinikizo la damu na kupungua kwa utendaji wa viungo vya ndani ni kuamua na ukali wa microcoagulation intravascular.

Kutokwa na damu na kuvuja damu kwenye ngozi mara nyingi ni dalili zinazoonekana zaidi za DIC, haswa kwa vijana. Imedhamiriwa na mabadiliko kama haya katika mali ya damu kama kupungua kwa kiwango cha procoagulants, kupungua kwa idadi ya sahani, mabadiliko katika mali zao za kazi zinazosababishwa na hatua ya thrombin, pamoja na uanzishaji wa fibrinolysis tendaji na hatua ya baadhi. bidhaa za uharibifu wa fibrin - fibrinogen.

Kutokwa na damu mara nyingi hujidhihirisha kama petechiae ya ngozi, ecchymoses, kutokwa na damu kwa membrane ya mucous, kutokwa na damu kutoka kwa tovuti za sindano, hematuria na hemoptysis. Wakati mwingine kutokwa na damu na microthrombi kunaweza kupunguzwa kwa kiungo kimoja au zaidi, kama vile ubongo, figo, au mapafu.

Wakati huo huo, matukio ya upungufu wa kazi ya chombo kimoja au kingine huja mbele, ambayo huamua dalili za kliniki. Kozi ya ugonjwa wa DIC pia inaweza kuendeleza kinyume chake, lakini hii inategemea matibabu na juu ya uwezo wa mwili wenyewe wa kubadilisha mambo ya kazi ya kuganda kwa damu, fibrin.

Picha ya kliniki ya microcoagulation ya intravascular inaweza kuwa ngumu na matukio ya ischemia ya chombo cha papo hapo. Kesi hizi haziwezi kuchukuliwa kuwa nadra.

Mara nyingi, jambo hili huzingatiwa kwa wagonjwa walio na magonjwa ya neoplastic, ambayo dalili za ugonjwa wa kuganda kwa mishipa zinaweza kuunganishwa na dalili za phlebitis ya juu, thrombosis ya mshipa wa kina, thrombosis ya mguu wa chini, thrombosis ya ateri na endocarditis ya bakteria. Ingawa udhihirisho wa kliniki wa microcoagulation iliyosambazwa ya ndani ya mishipa ni tofauti sana, ni lazima ikumbukwe kwamba yote husababishwa na usumbufu katika mtiririko wa damu katika microvasculature ya viungo fulani kutokana na microthrombosis, na kusababisha ukiukwaji mmoja au mwingine wa kazi zao. pili, kwa ukali na kuenea kwa diathesis ya hemorrhagic, ambayo inaweza kuathiri kazi za viungo na mifumo fulani, kurekebisha picha ya kliniki ya ugonjwa huo kwa njia yake mwenyewe.

Uwezekano wa kuendeleza DIC unapaswa kukumbukwa wakati mgonjwa ana matatizo ya mzunguko wa damu, maambukizi, neoplasms mbaya, au anemia ya hemolytic. Picha ya kliniki inaweza kusaidia kwa uwazi kabisa kutambua microcoagulation ya intravascular kwa fomu ya papo hapo.

Ili kutambua aina sugu ya DIC, viashiria vya kimatibabu vinatoa taarifa kidogo sana. Hali ya hemorrhagic inayosababishwa na ugonjwa wa ukuta wa mishipa ni kundi la tofauti sana, ambalo lina sifa ya aina mbalimbali za maonyesho ya kliniki.

Maonyesho ya kawaida ya magonjwa haya ni petechiae ya ngozi na upele wa hemorrhagic, unaosababishwa kwa urahisi au kutokwa damu kwa hiari kutoka kwa utando wa mucous wa maeneo mbalimbali. Tunaweza kuzungumza juu ya vidonda vya mishipa kama sababu ya ugonjwa wa hemorrhagic tu kwa kutokuwepo kwa patholojia kwa sehemu ya sahani na mchakato wa malezi ya fibrin.

Hebu tuchunguze kwa undani zaidi yale ya kawaida yaliyotajwa hapo juu. Ugonjwa wa kawaida wa mishipa ya kuzaliwa, iliyorithiwa kwa njia kuu ya autosomal, ni telangiectasia ya hemorrhagic (Randu-Osler).

Utambuzi huo unafanywa mbele ya triad classic - cutaneous telangiectasias, asili ya urithi wa ugonjwa huo na kutokwa damu mara kwa mara. Kapilari na vena za baada ya kapilari huathiriwa.

Telangiectasis inaweza kutofautiana kwa ukubwa kutoka kwa pinpricks hadi angiomas kubwa yenye kipenyo cha 3-4 mm. Ziko kwenye utando wa mucous, ngozi ya uso, torso na sehemu za juu.

Utambuzi wao sio ngumu. Hadi 20% ya wagonjwa walio na ugonjwa huu wana shunti za arteriovenous kwenye mapafu.

Kawaida ugonjwa huo ni mbaya na hatua za wakati wa kuacha damu na kutibu anemia. Uwepo wa telangiectasis imedhamiriwa na kutokuwepo kwa membrane ya elastic na nyuzi za misuli katika maeneo fulani ya vyombo.

Ukuta hujumuisha endothelium tu. Katika maeneo mengine, malezi ya aneurysms arteriovenous ni alibainisha.

Muundo ulioharibiwa hauruhusu vyombo vya mkataba wakati umeharibiwa, ambayo huamua kutokwa damu.

Utambuzi tofauti

Kuongeza muda wa kutokwa na damu na maadili ya kawaida ya prothrombin na wakati ulioamilishwa kwa sehemu ya thromboplastin hufanya mtu afikirie juu ya ugonjwa wa kiungo cha platelet. Hesabu ya platelet inaruhusu mtu kutenganisha thrombocytopathies kutoka thrombocytopenias. Kuongezeka kwa muda wa thromboplastin iliyoamilishwa kwa sehemu na prothrombin ya kawaida na wakati wa kutokwa na damu kunaonyesha hemofilia ya kawaida. Kuongezeka kwa muda wa prothrombin na muda wa kawaida wa kutokwa na damu na muda wa thromboplastin ulioamilishwa kwa sehemu hufanya iwezekanavyo kutambua kasoro ya sababu VII (hypoproconvertinemia).

Kuongeza utafiti rahisi kufanya kwa kutumia plasma ya bariamu kwa vipimo vilivyoorodheshwa hufanya iwezekanavyo kutofautisha hemophilia A kutoka kwa hemophilia B, ambayo ni muhimu kwa uteuzi wa hatua za matibabu. Kwa kawaida, utambuzi huu ni wa ubora tu. Kuamua ukali wa kiasi cha kasoro ya procoagulant inahitaji vipimo kwa kutumia plasma, ambayo hufanyika katika maabara maalumu. Vipimo pia hufanywa huko ili kufafanua kasoro katika kazi za chembe - kujitoa, kujumlisha, majibu ya kutolewa, kukataliwa.

Kwa madaktari wanaofanya mazoezi, uchunguzi wa hali ya juu ni wa kutosha katika hali ambapo hali ya kliniki inahitaji hatua za haraka za matibabu.

Matibabu

AGG huzingatia, plasma safi iliyohifadhiwa, na makini yenye kipengele IX hutumiwa. Katika miaka ya hivi karibuni, ufanisi wa matumizi ya desmopressin kwa wagonjwa hawa umeonyeshwa, ambayo ina uwezo wa kuongeza kasi ya viwango vya plasma ya factor VIII tata kutokana na kutolewa kutoka kwa seli za endothelial za mishipa.

Dawa (0.3 mg / kg) inasimamiwa kwa njia ya mishipa kwa muda wa dakika 15-30. Matibabu ya ugonjwa wa von Willebrand Matumizi ya cryoprecipitate inapendekezwa.

Katika aina ya I von Willebrand ugonjwa, desmopressin inaweza kuwa na ufanisi. Matibabu ya purpura ya kinga ya thrombocytopenic.

Splenectomy inapendekezwa kwa wagonjwa walio na muda wa ugonjwa wa zaidi ya mwaka 1 mbele ya kuzidisha mara 2-3 baada ya tiba ya corticosteroid. Njia hii pia inaonyeshwa kwa wagonjwa wote wenye purpura kali kwa kutokuwepo kwa athari kutokana na matumizi ya corticosteroids.

Ikiwa tiba ya corticosteroid na splenectomy haifanyi kazi, inawezekana kutumia dawa za cytostatic (vincristine 1.4 mg/m2 au vinblastine 7.5 mg/m2) kwa njia ya mishipa mara moja kwa wiki kwa wiki 4-6. Matibabu ya telangiectasia (ugonjwa wa Rendu-Osler).

Hakuna tiba maalum. Kwa kupoteza kila siku kwa damu ya 50-100 ml, matumizi ya virutubisho vya chuma na uhamisho wa damu hupendekezwa.

Kwa kutokwa na damu kwa sababu ya kasoro katika mambo tata ya prothrombin, matumizi ya vitamini K (dawa ya synthetic mumunyifu wa maji, 5 mg kila siku) inapendekezwa. Matibabu ya ugonjwa wa DIC.

Kwa sababu ya utofauti uliotamkwa wa kikundi hiki, na pia ukosefu wa uainishaji unaokubalika kwa ujumla wa hali kama hizo, haiwezekani kudai uwezo wa kutoa mapendekezo kamili kwa kila kesi maalum. Hata hivyo, tunaamini kwamba kanuni za kutibu wagonjwa hao zinapaswa kujulikana kwa kila daktari.

1. Uondoaji au tiba ya kazi ya sababu kuu ya DIC - antibiotics, cytostatics, matibabu ya kazi ya mshtuko, kuhalalisha kwa kiasi cha plasma inayozunguka, utoaji, hysterectomy, nk.

Kuacha kuganda kwa mishipa - kusimamia heparini chini ya ngozi au kwa njia ya ndani, dawa za antiplatelet (chimes, ticlopedine, asidi acetylsalicylic, nk); utawala wa vitithrombin III makini; kuanzishwa kwa mkusanyiko wa protini "C".

3. Utawala wa vipengele vya damu kulingana na dalili - molekuli ya platelet, nikanawa seli nyekundu za damu, cryoprecipitate, prothrombin tata; plasma safi iliyohifadhiwa.

4. Ukandamizaji wa fibrinolysis ya ziada - asidi ya g-aminocaproic, asidi ya para-aminobenzoic.

Kwa kawaida, matibabu haya yanapaswa kufanyika kwa ufuatiliaji wa mara kwa mara wa viwango vya fibrinogen, hesabu za platelet, na fibrinolysis. Marekebisho ya mvuto wa ziada wa hali ya jumla ya damu katika magonjwa ya hematological na yasiyo ya hematological.

Upasuaji wa damu ya mvuto (GBS) ni mchanganyiko wa mbinu za ziada za kurekebisha utungaji wa damu ya pembeni kwa kutumia vifaa maalum vinavyotumia nguvu za uvutano kutenganisha maji katika sehemu. Katika vifaa hivi, vinavyoitwa hemoprocessors-fractionators, chini ya ushawishi wa nguvu za centrifugal, damu imegawanywa katika vipengele vya uzito tofauti wa Masi.

Matokeo yake, inawezekana kuondoa seli, plasma, vitu vya sumu, kinga na vipengele vingine vya damu, na pia kuchukua nafasi yao na madawa ya kulevya ambayo hubadilisha hasa muundo wake wa morphological, hali ya mkusanyiko na mali ya rheological. Kulingana na muundo wa substrate ya morphological kuondolewa (apheresis), mbinu za GCC zinagawanywa katika aina kadhaa: 1) plasmapheresis - kuondolewa kwa plasma kutoka kwa damu ya pembeni; 2) granulocytapheresis - kuondolewa kwa granulocytes; 3) lymphocytapheresis - kuondolewa kwa lymphocytes; 4) plateletpheresis - kuondolewa kwa sahani; 5) blastocytapheresis - kuondolewa kwa seli za mlipuko; 6) lymphpheresis - kuondolewa kwa lymph kutoka kwenye duct ya lymphatic ya thoracic; 7) myelokaryocytapheresis - mgawanyiko wa kusimamishwa kwa uboho katika vipengele vya seli na uchimbaji wa vipengele vyake kutoka kwa kusimamishwa.

Kutumia njia za HCC, utungaji wa kawaida wa damu hurejeshwa sio tu kwa njia ya kuongeza pamoja (kuongezewa), lakini pia kwa kuondoa (apheresis) vipengele vya mtu binafsi Wakati wa operesheni hii, daktari ana nafasi ya kupanga kabla ya utungaji wa mgonjwa. damu, kufanya marekebisho yaliyolengwa ya muundo wa seli na protini ya damu, unasumbuliwa na hali mbalimbali za patholojia. Ili kutekeleza operesheni ya matibabu ya kemikali ya gesi, vifaa maalum vimeundwa.

Katika vifaa vilivyo na mtiririko wa damu unaoendelea, mchakato wa kugawanyika unafanywa kwa kuendelea; wakati wa operesheni, damu imegawanywa katika vipengele, sehemu muhimu huondolewa, na damu iliyobaki inarudishwa kwa mgonjwa. Vifaa vina rotor ya centrifuge, mfumo wa bomba, pampu za roller, motor, na mfumo wa kudhibiti.

Chini ya hatua ya pampu za peristaltic, damu kutoka kwa mgonjwa hutolewa kupitia catheter kwenye mfumo wa bomba, ambapo huchanganywa na anticoagulant na huingia kwenye rotor ya kifaa. Katika rotor, damu imegawanywa katika vipengele chini ya ushawishi wa nguvu za centrifugal (nguvu za mvuto), tabaka za sehemu tofauti huletwa kwenye mashimo maalum na sehemu ya damu inayohitajika huondolewa kwa kutumia pampu za peristaltic.

Damu inarudishwa mara kwa mara. Katika vifaa vilivyo na mtiririko wa damu wa vipindi, kugawanyika hufanyika kwenye rotor.

Damu inapojilimbikiza kwenye rotor, plasma huhamishwa kutoka kwayo mfululizo, kisha sahani na kusimamishwa kwa leukocyte. Baada ya hayo, mtiririko wa damu kutoka kwa mgonjwa huacha na, kwa kusonga rotor kinyume chake, kusimamishwa kwa erythrocyte kulishwa ndani ya hifadhi kwa reinfusion.

Kufuatia kuingizwa tena kwa seli nyekundu za damu, mzunguko unarudiwa. Vifaa hutoa mfululizo wa mbinu za mbinu: 1) deglycerinization ya seli nyekundu za damu thawed; 2) utakaso wa seli nyekundu za damu zilizohifadhiwa; 3) erythrocytepheresis; 4) plasmapheresis; 5) lymphocytapheresis; 6) granulocytapheresis; 7) plateletpheresis; 8) sorption ya plasma kwenye sorbents ya kibiolojia (hepatocytes, seli za wengu, seli za beta za kongosho); 9) sorption ya plasma kwenye sorbents ya kemikali; 10) oksijeni ya erythrocytes dhidi ya historia ya erythrocytepheresis.

Operesheni za mvuto hutumiwa katika kesi zifuatazo zinazohusiana na usumbufu katika muundo wa morphological na biochemical ya damu: 1) marekebisho ya utungaji wa protini ya plasma - kuondolewa kwa protini za pathological exo- na endogenous; 2) marekebisho ya matatizo ya kinga - kuondolewa kutoka kwa damu ya immunoglobulins inayozunguka, complexes ya antigen-antibody, vipengele vinavyosaidia, T-lymphocytes, lymph kutoka kwa duct ya lymphatic ya thoracic; 3) marekebisho ya muundo wa seli ya damu - kuondolewa kwa sahani, erythrocytes, seli za mlipuko, nk. Mara nyingi, shughuli za mvuto hufanyika wakati wagonjwa wanakabiliwa na tiba ya kawaida na wanahitaji hatua zinazopunguza upinzani huu na kuongeza ufanisi wa matibabu. kutumia njia za kawaida za tiba ya kihafidhina.

Marekebisho ya mvuto wa utungaji wa protini ya plasma hutumiwa kwa hali ya patholojia na magonjwa yaliyoonyeshwa kwenye meza. Plasmapheresis ya mvuto inaweza kuunganishwa na njia zingine za kuondoa protini za patholojia kutoka kwa plasma.

Mara nyingi, immunosorption na sorption ya plasma huunganishwa na plasmapheresis. Operesheni iliyofanikiwa zaidi ya urekebishaji wa mvuto wa utungaji wa plasma ni wakati ni muhimu kuondokana na ugonjwa wa compression wa muda mrefu, mnato ulioongezeka, na kueneza kwa mishipa ya damu.

Njia za urekebishaji wa mvuto zinaahidi na zinafaa pia wakati inahitajika kudhibiti kikamilifu hali ya jumla ya damu, iliyofadhaika kama matokeo ya magonjwa anuwai au kama matokeo ya uingiliaji wa upasuaji kwa kutumia mashine ya kupuuza moyo na mishipa. Kudhibiti kiwango cha ugavi wa suluhisho la infusion kwenye mstari, kurudisha seli nyekundu za damu kwa mgonjwa kwa kutumia vifaa vya PF-0.5 au RK-0.5 hukuruhusu kudhibiti kujaza kwa kitanda cha mishipa, kudumisha shinikizo la damu kwa kiwango kinachohitajika, kuondoa wakati huo huo. cholesterol, fibrinogen na vitu vingine, huboresha kwa kiasi kikubwa mali ya rheological ya damu na mtiririko wa damu wa microcirculatory, ikiwa ni pamoja na thromboembolism ya matawi madogo ya ateri ya pulmona.

Kwa msaada wa marekebisho ya mvuto wa hali ya jumla ya damu, inawezekana kuunda hemodilution iliyodhibitiwa, hypo- na normovolemia, na kudhibiti mkusanyiko wa mambo yoyote ya biochemical katika damu na idadi ya vipengele vyake vya seli. Mbinu mpya ya tiba ya antithrombotic ni kutumia sehemu ya damu ya mvuto katika mtiririko unaoendelea kwa kutumia vifaa vya aina ya PF-0.5 ili kupunguza michakato ya kuganda na kupunguza mnato wa damu, kuondoa kiasi cha ziada cha sababu za hemostasis ya seli na plasma kutoka kwa damu inayozunguka.

Wakati huo huo, ufumbuzi wa rheologically kazi (rheopolyglucin, albumin) na antithrombin III katika utungaji wa plasma safi ya wafadhili waliohifadhiwa huingizwa kwenye kitanda cha mishipa. Matumizi ya njia hii haijumuishi dawa za jadi za antithrombotic, lakini, kinyume chake, huongeza athari zao za matibabu na huongeza uwezo wa cardiology ya kisasa, ufufuo, na upasuaji.

Katika kesi ya ugonjwa wa compression wa muda mrefu, plasmapheresis inaonyeshwa kwa wagonjwa wote walio na dalili za ulevi, muda wa compression wa zaidi ya masaa 4, na mabadiliko yaliyotamkwa ya ndani katika kiungo kilichojeruhiwa. Marekebisho ya hali ya kinga ya mtu yanafaa kwa njia ya plasmapheresis, kuondolewa kutoka kwa damu ya kingamwili na mifumo ya kinga, protini za plasma ya immunogenic na wapatanishi wa uchochezi - kinins, mambo yanayosaidia ambayo huamua majibu ya uchochezi na uharibifu wa tishu katika michakato ya autoimmune.

Njia ya jadi ya kupunguza reactivity ya immunological na mawakala wa immunosuppressive pharmacological (cyclophosphamide, azathioprine, corticosteroids) katika magonjwa yanayoitwa "magonjwa ya kinga ya kinga" sio daima yenye ufanisi, na dawa zenyewe ni sumu kabisa. Uchunguzi wa kliniki unaonyesha ufanisi mkubwa wa matibabu ya plasmapheresis ya mvuto kwa aina hii ya ugonjwa.

Hali ya kiafya ya ugonjwa Alaloimmunisation hemolytic disease ya mtoto mchanga kukataliwa kupandikizwa figo Autoimmune hemolytic anemia autoimmune thrombocytopenic purpura miastenia syndrome Pemfigus Poemfigus Uchokozi wa Citaferesis kwa idadi kubwa ya kesi ni nzuri, ambayo inaruhusu mgonjwa kutoa kwa msingi huu. , kuwazuia wagonjwa baada ya kikao chini ya daktari wa usimamizi kwa masaa 2-4. Katika leukemia ya muda mrefu ya lymphocytic, wakati wa kikao kimoja cha leukocytapheresis, hadi 4 * 1012 leukocytes hutolewa kutoka kwa mwili wa mgonjwa.

Idadi ya leukocytes iliyoondolewa inategemea moja kwa moja kwenye leukocytosis ya awali ya damu ya pembeni. Vipindi kati ya vikao na kozi za cytapheresis, idadi yao imedhamiriwa na sifa za majibu ya mgonjwa kwa operesheni hii na picha ya kliniki na hematological ya ugonjwa huo.

Athari ya kliniki ya cytapheresis ya mvuto hutoa uwezekano wa matibabu ya baadaye ya cytostatic na kuboresha majibu yake, ambayo ni muhimu katika kesi za maendeleo ya upinzani dhidi ya chemotherapy katika magonjwa ya tumor ya mfumo wa damu. Njia za kurekebisha muundo wa seli za damu, kwa kuzingatia uhamishaji wa vitu vilivyokosekana vya seli, hutumiwa pia katika mazoezi ya kliniki.

Uhamisho wa mkusanyiko wa seli za kibinafsi zilizopatikana kutoka kwa wafadhili kwa saitopheresisi wakati mwingine huchukua nafasi ya kwanza Hali ya patholojia Magonjwa Hemoblastoses Leukemia ya papo hapo Ugonjwa wa lymphocytic leukemia sugu ya myeloid leukemia Erithremia Thrombocytosis Thrombocythemia ya hemorrhagic Thrombocytosis Hemoglobinopathies Ugonjwa wa siko la seli. pneumonia Pumu ya bronchial (ya kuambukiza -fomu ya mzio) Hali nyingine Arthritis ya Rheumatoid Glomerulonephritis Vasculitis Neoplasms mbaya Magonjwa ya ugonjwa wa ugonjwa (ugonjwa wa Crohn) Ili kupata athari nzuri ya kudumu, matumizi ya mara kwa mara ya plasmapheresis ya kina pamoja na ukandamizaji wa kinga na tiba ya cytostatic ni muhimu. Matokeo katika kila kesi itategemea muda wa kuanza kwa matibabu, mzunguko na kiasi cha plasmapheresis na kubadilishana plasma, na uanzishwaji wazi wa vigezo vya uteuzi wa mgonjwa.

Njia za kurekebisha muundo wa seli za damu kulingana na cytapheresis hutumiwa katika matibabu ya hemoblastoses, thrombocytosis, hemoglobinopathies na magonjwa mengine katika tiba tata ya idadi ya magonjwa. Uhamisho wa granulocyte hutumiwa katika matibabu ya wagonjwa wenye kuchoma, sepsis, na neutropenia.

Uhamisho wa sahani hutumiwa kwa hemorrhages ya asili ya thrombocytopenic. Seli nyekundu za damu, zisizo na mchanganyiko wa leukocytes na sahani, hupitishwa kwa wagonjwa wenye antibodies ya anti-leukocyte wakati wa upandikizaji wa figo, ugonjwa wa compartment ya muda mrefu na uingiliaji wa upasuaji.

Wakati wa kuanzisha contraindication kwa operesheni ya HCC, ni muhimu kuamua kiwango cha fidia ya wagonjwa, hali ya mfumo wa moyo na mishipa, mfumo wa kudhibiti hali ya jumla ya damu, hemogram, ini na kazi ya figo. Katika kesi ya vidonda vya tumbo na duodenal katika hatua ya papo hapo, au magonjwa ya akili, upasuaji wa chemosurgical ya tumbo haifai.

Ni lazima kuamua uwezekano wa uwepo wa antijeni ya uso na antibodies kwa virusi vya ukimwi wa binadamu (VVU). Iwapo HAsAg au kingamwili za VVU zitagunduliwa, vifaa maalum vilivyowekwa maalum vya kugawanya damu lazima vitumike kwa upasuaji wa mvuto.

Makini! Tiba iliyoelezwa haihakikishi matokeo mazuri. Kwa habari ya kuaminika zaidi, DAIMA wasiliana na mtaalamu.

Diathesis ya hemorrhagic

Kikundi cha diathesis ya hemorrhagic ni pamoja na magonjwa ambayo yanajulikana na tabia ya kuongezeka kwa damu na damu.

Kuzingatia ni sehemu gani ya hemostasis iliyoharibika, vasopathies, thrombocytopathies, na coagulopathy zinajulikana.

Vasopathies. Vasopathies ni msingi wa uharibifu wa ukuta wa mishipa ya capillaries na mishipa ndogo ya damu. Wanaunganisha kundi kubwa la matatizo ya kuzaliwa na yaliyopatikana ya ukuta wa mishipa (nyingi Randu-Osler angiomatosis, angiomatosis pekee, vasculitis ya hemorrhagic, scorbutus, Majocchi purpura, nk). Hivi sasa, kawaida ya magonjwa haya ni vasculitis ya hemorrhagic.

Thrombocytopathy ni ugonjwa wa kutokwa na damu unaosababishwa na idadi isiyo ya kutosha ya sahani katika damu (thrombocytopenic purpura) au kwa ukiukaji wa kazi zao (Glanzmann's thrombasthenia, von Willebrand-Jurgens angiohemophilia). Kutokwa na damu husababishwa na ukosefu wa sababu ya platelet katika mfumo wa hemostasis. Ugonjwa wa kawaida katika kundi hili ni thrombocytopenic purpura.

Coagulopathies. Kundi hili linajumuisha magonjwa ya kutokwa na damu yanayohusiana na upungufu wa mambo ya kuganda kwa plasma. Mabadiliko yaliyotamkwa zaidi katika kuganda kwa damu hutokea kwa upungufu wa mambo yanayohusika katika awamu ya 1 ya malezi ya thrombokinase hai. Michakato ya pathological inayosababishwa na upungufu wa mambo haya huitwa hemophilia (A, B, C, D). Ugonjwa wa kuganda kwa damu unaotokana na upungufu wa vipengele vinavyohusika katika awamu zinazofuata huitwa pseudohemophilia.

Vasculitis ya hemorrhagic (ugonjwa wa Henoch-Schönlein, toxicosis ya capillary)

Etiolojia. Huu ni ugonjwa wa kuambukiza-mzio, ambao una sifa ya uharibifu wa ukuta wa mishipa ya mishipa ndogo ya damu na malezi ya microthrombi.

Allergens ambayo husababisha uhamasishaji wa mwili inaweza kuwa: maambukizi ya bakteria (homa nyekundu, tonsillitis, ARVI); dawa (chanjo, antibiotics, vitamini B, nk); bidhaa za chakula (vizio vya lazima: mayai, samaki, jordgubbar, matunda ya machungwa, bidhaa za chakula zilizo na vihifadhi). Katika wagonjwa wengi, foci ya maambukizi ya muda mrefu inaweza kugunduliwa.

Katika hali zote, kuna kipindi cha latent cha asymptomatic cha wiki 1-3, ambacho kinalingana na muda unaohitajika kwa ajili ya kuundwa kwa antibodies.

Kliniki. Ugonjwa mara nyingi huanza kwa papo hapo. Katika watoto wengi, joto la mwili huongezeka hadi 38-39 ° C, na dalili za ulevi huonekana. Katika kliniki ya ugonjwa huo, syndromes kadhaa zinazoongoza zinajulikana.

Ugonjwa wa hemorrhagic ya ngozi- kwanza kwenye ncha za chini na matako, kisha kwenye ncha za juu, nyuma ya chini, na mara chache kwenye kifua, shingo, uso, matangazo madogo ya erythematous yanaonekana, ambayo haraka huwa na hemorrhagic. Upele wa hemorrhagic ulinganifu, makundi karibu na viungo, juu ya matako, na nyuso extensor ya viungo. Vipele ni polymorphic kwa sababu ya nyongeza zaidi. Wakati mwingine kunaweza kuwa na dalili za angioedema, pamoja na uvimbe wa mikono, miguu, miguu, kope, na uso.

Ugonjwa wa pamoja ikifuatana na uharibifu wa viungo vikubwa, urekebishaji wa mchakato na urejesho kamili wa kazi ya pamoja. Mabadiliko tete.

Ugonjwa wa tumbo inayojulikana na maumivu ya ghafla, ya kuponda, makali sana, ambayo mara nyingi huwekwa ndani ya kitovu. Picha ya kliniki katika matukio hayo inafanana na "tumbo la papo hapo". Katika hali mbaya, kutapika kunaweza kuchanganywa na damu na kinyesi cha damu.

Ugonjwa wa figo kuzingatiwa mara chache kuliko wengine wote. Inajiunga baada ya wiki 1-3 za ugonjwa. Kuna hematuria ya wastani na proteinuria, ambayo hupotea kwa matibabu.

Utambuzi. Katika uchambuzi wa damu ya pembeni, leukocytosis, neutrophilia, kuongezeka kwa ESR, na eosinophilia hugunduliwa kwa viwango tofauti vya ukali. Ni muhimu kuhesabu idadi ya sahani (DIC syndrome inawezekana). Muda wa kutokwa na damu na wakati wa kuganda kwa damu haukubadilishwa. Vipimo vya endothelial ni hasi. Kutokana na uharibifu wa figo unaowezekana kwa wagonjwa wote, ni muhimu kuchunguza mkojo kwa utaratibu.

Matibabu kufanyika katika hospitali. Ikiwa uhusiano na maambukizi umeanzishwa, kozi ya antibiotics inatajwa. Wakala wa kukata tamaa, madawa ya kulevya ambayo yanaimarisha ukuta wa mishipa, na disaggregants imewekwa. Ikiwa ni lazima, fanya tiba ya dalili.

Lishe katika kipindi cha papo hapo na kizuizi cha protini za wanyama, chumvi ya meza, vitu vya kuchimba. Kupumzika kwa kitanda kwa wiki 2-3, basi hupanuliwa hatua kwa hatua, kwani kurudi tena kwa purpura kunawezekana. Inashauriwa kwa kila mtu kuagiza kaboni iliyoamilishwa, enterosorbent, polypefan kwa mdomo.

Watoto wamesajiliwa katika zahanati kwa miaka 5. Hawaruhusiwi kutoka kwa chanjo kwa miaka 2.

Thrombocytopenic purpura (ugonjwa wa Werlhof)

Etiolojia. Ugonjwa unaosababishwa na upungufu wa kiasi na ubora wa sehemu ya platelet ya hemostasis. Kuna aina za kuzaliwa na zilizopatikana za thrombocytopenia. Jenisi ya aina ya msingi (idiopathic) iliyopatikana ya ugonjwa wa Werlhof haijasomwa vya kutosha. Kundi maalum ni pamoja na thrombocytopenic purpura ya watoto wachanga wanaozaliwa na mama walio na ugonjwa wa Werlhof, au akina mama wanaohamasishwa na chembe za seli za fetasi.

Upungufu wa platelet unaweza kusababishwa na maambukizi ya zamani (ARVI, surua, rubella, nk), chanjo za kuzuia, majeraha ya kimwili na ya akili, na mambo mengine ya nje. Endothelium ya mishipa, kunyimwa kazi ya angiotrophic ya sahani, hupata kuzorota, ambayo husababisha kuongezeka kwa upenyezaji wa mishipa na kutokwa na damu kwa hiari.

Kliniki. Dalili kuu za ugonjwa huo ni kutokwa na damu kwenye ngozi na kutokwa na damu kutoka kwa utando wa mucous, ambayo hutokea kwa hiari au kutokana na majeraha madogo. Hemorrhages ziko kwenye torso, miguu na mikono, utando wa mucous wa cavity ya mdomo, mara chache kwenye uso na kichwa. Kipengele cha upele wa hemorrhagic ni ugonjwa wao, asymmetry, polymorphism na polychrome (ya rangi tofauti - kutoka nyekundu-bluish hadi kijani na njano). Pamoja na upele wa petechial, kuna kawaida michubuko ya ukubwa tofauti.

Dalili za kawaida ni kutokwa na damu kutoka pua (profuse), kutoka kwa cavity ya mdomo (fizi, ulimi, tonsillectomy, wakati wa uchimbaji wa jino), kutoka kwa viungo vya ndani (utumbo, figo, uterasi).

Utambuzi. Ukosefu wa kawaida katika uchunguzi wa maabara ni thrombocytopenia, anemia, kuongezeka kwa muda wa kutokwa na damu, na vipimo vyema vya mwisho. Kuganda kwa damu ni kawaida.

Matibabu ugonjwa wa hemorrhagic ni pamoja na uteuzi wa ndani (fibrin sifongo, plasma safi, sifongo hemostatic, thrombin) na jumla (epsilon-aminocaproic acid, dicinone, adroxan, platelet molekuli) mawakala hemostatic. Wakala wa desensitizing na madawa ya kulevya ambayo huimarisha ukuta wa mishipa huwekwa. Plasmapheresis ina athari nzuri. Dawa zinasimamiwa kwa mdomo au kwa njia ya mishipa wakati wowote inapowezekana. Inahitajika kuzuia udanganyifu unaohusishwa na uharibifu wa utando wa mucous na ngozi. Katika hali mbaya, chagua tiba ya homoni. Matibabu hufanyika katika hospitali.

Uchunguzi wa zahanati kwa aina ya papo hapo ya ugonjwa unafanywa kwa miaka 5, kwa fomu sugu - hadi mtoto ahamishwe kwa kliniki ya watu wazima.

Hemophilia A

Etiolojia. Ugonjwa wa kurithi unaoonyeshwa na kupungua kwa kasi kwa kuganda kwa damu na kuongezeka kwa damu kwa sababu ya shughuli ya kutosha ya kuganda kwa sababu ya VIII ya kuganda kwa plasma (hemofilia A).

Hii ni aina ya kawaida ya kutokwa na damu ya urithi. Urithi hutokea kulingana na aina ya recessive, inayohusishwa na ngono (X chromosome). Wanaume wanaorithi kromosomu ya X isiyo ya kawaida kutoka kwa mama zao ambao hawana dalili za ugonjwa huathiriwa.

Kliniki. Hemophilia inaweza kuonekana katika umri wowote. Ishara za mwanzo zinaweza kutokwa na damu kutoka kwa kitovu kilichofungwa, kutokwa na damu kwenye ngozi, tishu za subcutaneous kwa mtoto mchanga.

Kutokwa na damu kwa wagonjwa wenye hemophilia ni ya muda mrefu, haiacha yenyewe, na inakabiliwa na kurudi tena. Kutokwa na damu kwa kawaida haitokei mara baada ya kuumia, lakini baada ya muda fulani, wakati mwingine baada ya masaa 6-12 au zaidi. Utaratibu wowote wa matibabu unaweza kusababisha kutokwa na damu kali. Uchimbaji wa meno na tonsillectomy husababisha kutokwa na damu kwa muda mrefu. Baada ya sindano za intramuscular, tukio la hematomas kubwa sana ni la kawaida.

Hemarthrosis (kutokwa damu kwa viungo) ni udhihirisho wa tabia zaidi wa hemophilia na sababu ya kawaida ya ulemavu kwa wagonjwa. Viungo vikubwa kawaida huathiriwa. Wakati wa hemorrhages ya kwanza ndani ya pamoja, damu hutatua hatua kwa hatua na kazi yake inarejeshwa. Kwa kutokwa na damu mara kwa mara, cavity ya pamoja inafutwa na kupoteza kazi yake - ankylosis inakua.

Utambuzi inategemea uchambuzi wa data ya ukoo (mstari wa uzazi wa kiume), data ya anamnesis na maabara. Inaonyeshwa na upungufu wa damu, upanuzi mkubwa wa wakati wa kuganda kwa damu, na kupungua kwa kiwango cha moja ya sababu za kuganda kwa damu. Wakati wa kutokwa na damu haubadilishwa.

Matibabu inajumuisha kuchukua nafasi ya sababu ya upungufu na kuondoa matokeo ya kutokwa na damu. Tiba ya ndani inahusisha kutumia tampons na sifongo cha hemostatic, thrombin, au filamu ya fibrin kwenye tovuti ya kutokwa na damu, kasoro katika utando wa mucous na ngozi. Katika kesi ya kutokwa na damu ndani ya pamoja wakati wa kipindi cha papo hapo, immobilization ya muda mfupi ya kiungo katika nafasi ya kisaikolojia kwa siku 2-3 inaonyeshwa. Kwa matibabu ya hemarthrosis, phonophoresis na hydrocortisone, massage, na tiba ya mazoezi hutumiwa.

Hemophilia B. Mchakato huo unategemea upungufu wa sababu ya kuganda IX. Njia za urithi na picha ya kliniki ya ugonjwa huo sio tofauti na hemophilia A.

Hemophilia C. Ugonjwa huo unahusishwa na upungufu wa sababu ya kuchanganya XI. Ugonjwa huo unaweza kutokea kwa wanaume na wanawake. Kliniki ni rahisi. Kawaida inajulikana na hemorrhages ndogo ya subcutaneous, ambayo wagonjwa hawaendi kwa madaktari. Kama sheria, hakuna damu ya pua au hemarthrosis. Hemophilia C inajidhihirisha wakati wa uingiliaji wa upasuaji, uchimbaji wa jino, na majeraha, wakati kutokwa na damu kwa muda mrefu kunatokea ambayo ni ngumu kuacha.

Hemophilia D kuhusishwa na upungufu wa sababu ya mgando XII. Kliniki, ugonjwa wa hemorrhagic hauelezeki kabisa au umeonyeshwa kidogo. Aina hii ya ugonjwa inaitwa diathesis inayowezekana, yaani, diathesis ambayo inaweza kujidhihirisha chini ya ushawishi wa mambo fulani - uingiliaji wa upasuaji, nk Ugonjwa huo unazingatiwa kwa wanaume na wanawake. Kuganda kwa damu ni kawaida au kupungua kidogo. Kama ilivyo kwa hemophilia C, kupungua kwa matumizi ya prothrombin na kudhoofika kwa kizazi cha thromboplastin katika mtihani wa Biggs-Douglas imedhamiriwa.

Pseudogemophilia ni ugonjwa unaohusishwa na upungufu wa mambo yanayohusika katika awamu ya II na III ya kuganda kwa damu. Kundi hili linajumuisha aina za kuzaliwa na zilizopatikana za hypoprothrombinemia, upungufu wa proaccelerin, proconvertin na fibrinogen. Aina hizi za ugonjwa ni nadra. Pseudohemophilia ya dalili inaweza kuzingatiwa na uharibifu wa ini wenye sumu. mwandishi Pariyskaya Tamara Vladimirovna

Sura ya 8 Diathesis ya hemorrhagic Diathesis ya hemorrhagic ni kundi la magonjwa ya asili mbalimbali, ambayo yanaunganishwa na ishara kuu ya kliniki - kuongezeka kwa damu.Kutoka damu kunaweza kuwa dalili kuu ya ugonjwa (kwa mfano, katika hemophilia) au kama

Diathesis ya hemorrhagic inayosababishwa na mabadiliko katika sahani Thrombocytopathies ni magonjwa ya kawaida katika kundi la diathesis ya hemorrhagic kwa watoto. Thrombosis inategemea ubora duni wa sahani, kwa kawaida na idadi ya kawaida.