టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అంటే ఏమిటి? అప్పుడే పుట్టిన పిల్లల వద్ద ఫాలోస్ టెట్రాడ్ ఫాలో నోట్‌బుక్.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల రకాల్లో ఒకటి.

ఇది నాలుగు సంకేతాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది: బృహద్ధమని యొక్క డెక్స్ట్రాపోజిషన్ (తప్పు కుడి చేతి స్థానం), రెండు జఠరికల మధ్య ఉన్న గోడలో ఖాళీ ఉండటం, కుడి జఠరిక యొక్క గణనీయమైన విస్తరణ మరియు దాని అవుట్లెట్ యొక్క స్టెనోసిస్.

ఈ రకమైన లోపం ఫాలోట్ యొక్క త్రయం మరియు పెంటాడ్‌కు దగ్గరగా ఉంటుంది, వరుసగా 3 (బృహద్ధమని స్థానభ్రంశం లేదు) మరియు 5 లక్షణ లక్షణాలు (ఇంటర్‌ట్రియల్ సెప్టం యొక్క పాథాలజీతో సహా), ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌ను వర్ణించేవి.

ఈ పాథాలజీ పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలను గుర్తించే అన్ని కేసులలో 10% వరకు ఉంటుంది. మేము సైనోటిక్ రకాన్ని కలిగి ఉన్న CHD గురించి మాట్లాడినట్లయితే, అది సగం కేసులలో సంభవిస్తుంది.

అటువంటి ఉల్లంఘనతో, ధమని కోన్ దాని స్థానాన్ని మారుస్తుంది, మరియు బృహద్ధమని కవాటం పల్మనరీ వాల్వ్ యొక్క కుడి వైపుకు కదులుతుంది. ఇది రెండు జఠరికల మధ్య ఉన్న సెప్టం పైన ఉన్నట్లు తేలింది, అయితే ధమనుల కోన్ యొక్క గోడ సెప్టంకు అటాచ్మెంట్ లేదు: దానిలో లోపం ఏర్పడినందున ఇది జరుగుతుంది.

పల్మనరీ ట్రంక్ ఇరుకైనదిగా మరియు పొడవుగా మారుతుంది, కుడి జఠరిక విస్తరిస్తుంది, దాని నుండి రక్తం ఊపిరితిత్తులకు దారితీసే ధమనిలోకి ప్రవేశించడం కష్టం.

జఠరికల మధ్య ఓపెనింగ్ ఉనికి బృహద్ధమనిలోకి ప్రవేశించే రక్తం యొక్క మిక్సింగ్కు దోహదం చేస్తుంది. మిశ్రమ రక్తం, క్రమంగా, ఆక్సిజన్ కంటెంట్ తగ్గింది.

హిమోడైనమిక్స్ ఎలా మారుతుంది?

చాలా తరచుగా, ఈ వ్యాధితో, ధమనిలో ఉన్న నోరు నిరోధించబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, ధమని రక్తంతో ఊపిరితిత్తులను సరఫరా చేసే రక్త నాళాల అదనపు శాఖలు ఉన్నాయి. ఆ తరువాత, అది మిళితం అవుతుంది మరియు సిరల రక్తం ఎడమ జఠరికలోకి విడుదల చేయబడుతుంది - “తెలుపు” రూపం “నీలం” గా మారుతుంది.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ ఒక "నీలం" రకాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఎందుకంటే ధమని మరియు సిరల రక్తం కలపడం సైనోసిస్‌కు దారి తీస్తుంది.

సాధారణంగా, నాళాల ద్వారా రక్తం యొక్క కదలిక ధమని యొక్క స్టెనోసిస్ ఎలా ఉచ్ఛరించబడుతుందో నిర్ణయించబడుతుంది. ఇది ధమనుల హైపోక్సేమియా ఎంత స్పష్టంగా వ్యక్తమవుతుంది, అలాగే మొత్తం శరీరం యొక్క స్థితి యొక్క తీవ్రతతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. స్టెనోసిస్ ముఖ్యమైనది అయితే, రక్తం జఠరికల నుండి బృహద్ధమనికి ప్రవహిస్తుంది, అయితే పుపుస ధమనిలోకి ప్రవేశించడం కష్టం.

దైహిక ప్రసరణ వ్యక్తీకరించబడిన వాల్యూమ్ పెరిగింది. అంతేకాకుండా, బృహద్ధమని "రైడర్" రూపంలో ఉన్నందున, కుడి జఠరిక నుండి రక్తం స్వేచ్ఛగా దానిలోకి ప్రవేశిస్తుంది మరియు దానిలో లోపం అభివృద్ధి చెందదు మరియు జఠరికలలో ఒత్తిడి సమానంగా ఉంటుంది.

వ్యాధి యొక్క విపరీతమైన రూపం అనుషంగికలు లేదా బహిరంగ ధమనుల ప్రవాహం ద్వారా పల్మనరీ సర్క్యులేషన్‌లోకి ధమనుల రక్తం యొక్క ప్రవాహాన్ని కలిగి ఉంటుంది. మితమైన రూపం క్రింది లక్షణాలను కలిగి ఉంది: బృహద్ధమనిలోకి రక్తం యొక్క ఎజెక్షన్ ఊపిరితిత్తులలోకి కంటే ఎక్కువగా ఉంటుంది, ఎడమ-కుడి ఉత్సర్గ ఉంది, అందుకే క్లినికల్ అభివ్యక్తి లోపం యొక్క లేత రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ యొక్క మితమైన రూపం చాలా తరచుగా చిన్న పిల్లలలో సంభవిస్తుంది, అయితే కౌమారదశలో అభివ్యక్తి కేసులు కూడా ఉన్నాయి.

అభివృద్ధి కారకాలు

ఈ అవయవం ఏర్పడినప్పుడు, పిండం పెరుగుదల యొక్క రెండవ నుండి ఎనిమిదవ వారం వరకు గుండె అభివృద్ధిలో సంభవించే అతి సాధారణ కారకం ఫాలోట్ వ్యాధి తలెత్తుతుంది మరియు అభివృద్ధి చెందుతుంది.

అదనంగా, పిండం యొక్క గర్భధారణ సమయంలో, స్త్రీ అంటు వ్యాధులతో అనారోగ్యంతో ఉన్నందున ఈ వ్యాధి సంభవించవచ్చు, ఉదాహరణకు, తట్టు.

ఇది గర్భం కోసం వ్యతిరేక సమక్షంలో మద్యం, మందులు మరియు ఔషధాల తీసుకోవడం కూడా ప్రతికూలంగా ప్రభావితం చేస్తుంది.

కొన్నిసార్లు ఈ గుండె జబ్బు ఎటువంటి స్పష్టమైన కారణం లేకుండా, ఊహించని విధంగా సంభవించవచ్చు. ఈ పరిణామాలకు దారితీసే ప్రక్రియలు ఇప్పటికీ బాగా అర్థం కాలేదు.

పిల్లలలో లోపాన్ని అభివృద్ధి చేసే అవకాశంపై వంశపారంపర్య ప్రభావం కూడా గుర్తించబడింది.

పాథాలజీ యొక్క సాధ్యమైన రకాలు

వ్యాధి అభివృద్ధికి అనేక ఎంపికలు ఉన్నాయి.

శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన సంకేతాలు కలిసి మరియు ఒక సమయంలో కనిపిస్తాయి:

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీతో, హేమోడైనమిక్ ఆటంకాలు క్రింది రూపాలు సంభవిస్తాయి, ఇవి క్లినికల్ మరియు అనాటమికల్ వర్గీకరణలో గుర్తించబడ్డాయి:

• నోటి యొక్క స్టెనోసిస్తో కలిపి సైనోటిక్;
• అసియానోటిక్.

కొన్నిసార్లు మూడవ రూపం కూడా ప్రత్యేకించబడింది: ఈ సందర్భంలో, ఊపిరితిత్తుల ధమనిలో నోటి యొక్క అట్రేసియా ఉంది.

మరియు ఫాలోట్ యొక్క లోపం తీవ్రమైన, క్లాసిక్ మరియు తేలికపాటి రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది:

• మొదటి సందర్భంలో, పుట్టినప్పటి నుండి తినే సమయంలో శిశువులలో శ్వాస మరియు సైనోసిస్ ఏర్పడుతుంది.
• రెండవది - వ్యాధి యొక్క మొదటి వ్యక్తీకరణలు ఆరు నెలల నుండి ఒక సంవత్సరం వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో సంభవిస్తాయి.
• మూడవది - 6 సంవత్సరాల నుండి యుక్తవయస్సు వరకు.

లక్షణ లక్షణాలు

ఈ వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలు అది ఏ దశలో అభివృద్ధి చెందుతుందో దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది, వాటిలో మూడు ఉన్నాయి:

సమయం పరంగా, మొదటి వ్యక్తీకరణలు పుట్టినప్పటి నుండి కనిపించడం ప్రారంభిస్తాయి మరియు పూర్తిగా అదృశ్యం కావచ్చు లేదా జీవితాంతం వరకు ఉంటాయి.

రోగనిర్ధారణ పద్ధతులు

రోగనిర్ధారణ చేసినప్పుడు, కింది క్లినికల్ పిక్చర్ సాధారణంగా వేరు చేయబడుతుంది:

• రోగి తరచుగా మూర్ఛపోతాడు;
• అతను లోతైన శ్వాస తీసుకోలేడు;
• బృహద్ధమని యొక్క డెక్స్ట్రోపోజిషన్ మరియు మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ గుర్తించబడతాయి;
• థొరాసిక్ ప్రాంతంలో క్రమానుగతంగా వ్యక్తీకరించబడిన నొప్పి.

ఫాలోట్స్ టెట్రాడ్ వంటి వ్యాధిని గుర్తించినప్పుడు, గర్భాశయ అధ్యయనం సమయంలో రోగనిర్ధారణ అత్యంత ప్రభావవంతమైనదిగా పరిగణించబడుతుంది.

ఇది అల్ట్రాసౌండ్ యంత్రాన్ని ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది, ఫలితం యొక్క ఖచ్చితత్వం దాని స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. పిండం సకాలంలో నిపుణుడిచే పరీక్షించబడితే, ప్రారంభ దశలో వ్యాధిని గుర్తించే అవకాశం ఉంది: 21 వారాల వరకు.

మూడవ త్రైమాసికంలో, అటువంటి ఉల్లంఘనను గుర్తించే సంభావ్యత సుమారు 100%. లోపం యొక్క తీవ్రమైన రూపంలో, ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణను గుర్తించడంలో సహాయపడటానికి అవకలన నిర్ధారణ నిర్వహించబడుతుంది: నవజాత శిశువులో వ్యాధి యొక్క అనేక స్పష్టమైన సంకేతాలు ఎల్లప్పుడూ ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ అని సూచించవు.

నిర్వహించడంతోపాటు, జన్యు పరిశోధనను ఉపయోగించి లోపాన్ని గుర్తించవచ్చు. ఇటువంటి స్క్రీనింగ్ దాదాపు 4 నెలల పాటు తప్పనిసరి. అంతేకాకుండా, పాథాలజీని గుర్తించే 35% లో, ఇది క్రోమోజోమ్ రుగ్మతల ఫలితంగా వచ్చే వ్యాధులతో కలిపి ఉంటుంది, ఉదాహరణకు, డౌన్ సిండ్రోమ్.

ఫాలోట్ యొక్క లోపం యొక్క రోగనిర్ధారణలో, ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ కూడా నిర్వహించబడుతుంది, ఇది చాలా ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణకు సహాయపడుతుంది, ప్రత్యేకించి శిశువులలో. ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ యొక్క ఫలితం తదుపరి చికిత్స కోసం వ్యూహాన్ని నిర్ణయిస్తుంది.

రంగు డాప్లెరోగ్రఫీ, రక్త ప్రవాహం యొక్క దిశను నిర్ణయిస్తుంది.

ఛాతీ యొక్క ఎడమ అంచున ఉన్న సిస్టోలిక్ గొణుగుడు వినడానికి ఆస్కల్టేషన్ సహాయపడుతుంది. గుండె యొక్క ఎపికల్ బీట్ సాధారణంగా బలహీనంగా ఉంటుంది, ఇది 4-5వ ఇంటర్‌కోస్టల్ స్పేస్‌లో తాకవచ్చు. మరియు ఆస్కల్టేటరీ ఎపిగాస్ట్రిక్ ప్రాంతంలో ఉన్న ట్రాన్స్మిషన్ పల్సేషన్‌ను కూడా నిర్ణయించగలదు.

రేడియోగ్రాఫ్ కూడా సమగ్ర విశ్లేషణ యొక్క ముఖ్యమైన భాగాలలో ఒకటి, ఎందుకంటే ఎక్స్-రే వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట రూపానికి సంబంధించిన సంకేతాలను వెల్లడిస్తుంది. ఈ విధంగా, ముఖ్యమైన రేడియోలాజికల్ సంకేతాలను నిర్ణయించవచ్చు: బృహద్ధమని యొక్క స్థానభ్రంశం, శంఖాకార సెప్టం యొక్క స్థానం మరియు ఇతర అవయవాల పరిస్థితి.

చికిత్స ఎలా జరుగుతుంది?

అత్యంత ప్రభావవంతమైన చికిత్స యొక్క ఎంపిక ఫాలోట్ వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట రకంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

అదే సమయంలో, గ్లైకోసైడ్ల వాడకం రోగికి విరుద్ధంగా ఉంటుంది, ఎందుకంటే అవి దాడిని రేకెత్తిస్తాయి. శస్త్రచికిత్సా పద్ధతులను ఉపయోగించి రాడికల్ దిద్దుబాటు, చాలా తరచుగా మల్టీకంపొనెంట్ రకం వ్యాధితో లేదా సమస్యలతో నిర్వహించబడుతుంది.

మూర్ఛతో సహాయం చేయండి

ఈ రోగనిర్ధారణతో, సైనోటిక్ దశలో ఉన్న రోగులు కొన్నిసార్లు గుండె వైఫల్యాన్ని అభివృద్ధి చేయవచ్చు. ఇది తరచుగా శ్వాసలోపం-సైనోటిక్ దాడుల కారణంగా జరుగుతుంది.

దాడి జరిగినప్పుడు, ఈ క్రింది విధంగా వ్యవహరించండి:

• రోగిని అతని వైపు వేయండి, అతని కాళ్ళను అతని కడుపుకు వంచండి లేదా అతనిని చతికిలండి;
• ఆక్సిజన్ అందించండి;
• ఒక ఇంజెక్షన్ చేయండి లేదా మార్ఫిన్‌తో డ్రాపర్‌ను ఉంచండి;
• ఎటువంటి మెరుగుదల లేనట్లయితే, సోడియం బైకార్బోనేట్ యొక్క ఇంజెక్షన్ ఇవ్వబడుతుంది;
• మూర్ఛలకు, ఆక్సిబ్యూటిరేట్ ఇవ్వబడుతుంది.

రోగిని చూసే వైద్యుడు మందుల మోతాదును సూచించాలి.

సర్జరీ

చాలా సందర్భాలలో, రాడికల్ దిద్దుబాటు చికిత్సగా ఎంపిక చేయబడుతుంది, లేకుంటే రోగ నిరూపణ చాలా నిరాశాజనకంగా ఉంటుంది: చికిత్స లేకుండా, తీవ్రమైన వ్యాధి ఒక సంవత్సరం కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలకు మరణానికి దారితీస్తుంది.

పిల్లలకి పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ లేదా ఇతర అసాధారణమైన కారకాల రూపంలో వ్యతిరేకత ఉంటే తప్ప, పీడియాట్రిక్స్‌లోని వ్యాధి శస్త్రచికిత్సకు సూచన.

శస్త్రచికిత్స జోక్యం క్రింది విధంగా జరుగుతుంది:

• మొదట సెప్టమ్‌లో ఫలిత రంధ్రం మూసివేయండి;
• అప్పుడు, వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను బట్టి, కుడి వైపున ఉన్న గుండె కండరాలలో కొంత భాగం / మొత్తం తొలగించబడుతుంది, వాల్వ్ సర్దుబాటు చేయబడుతుంది / భర్తీ చేయబడుతుంది లేదా గుండె మరియు ఊపిరితిత్తులకు అనుసంధానించే నాళాల మధ్య ఒక షంట్ వ్యవస్థాపించబడుతుంది.

80% కేసులలో, ఈ పాథాలజీకి శస్త్రచికిత్స జోక్యం విజయవంతంగా ముగుస్తుంది. ఒకటి కాదు, అనేక కార్యకలాపాలను నిర్వహించాల్సిన సందర్భాలు కూడా ఉన్నాయి. ఆ తరువాత, రోగి రెగ్యులర్ డిస్పెన్సరీ పరిశీలనకు లోబడి ఉండాలి.

నిర్దిష్ట ఆపరేషన్ యొక్క ధర దాని సంక్లిష్టతపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు తదుపరి జోక్యం అవసరమా అనే దానిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. మాస్కోలో సగటున, దాని ధర 132,000 నుండి 200,000 రూబిళ్లు వరకు ఉంటుంది.

తదుపరి జీవితం యొక్క సూచన

రోగనిర్ధారణ చేసినప్పుడు, రోగికి ఆపరేషన్ చేయకపోతే, సగటున, తేలికపాటి రూపంలో ఇలాంటి రోగనిర్ధారణతో ఆయుర్దాయం 12 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది.

మరియు బాల్యంలో ఉన్న, కానీ ఆపరేషన్ చేయని తేలికపాటి రూపం కలిగిన వారిలో 5% మంది మాత్రమే 40 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు జీవిస్తారు. చిన్నతనంలో శస్త్రచికిత్స చేసిన పెద్దలు నిరంతరం నిపుణులచే పర్యవేక్షించబడాలి మరియు సహాయక మందులు తీసుకోవాలి.

ఆపరేషన్ సమయంలో కూడా అకస్మాత్తుగా స్ట్రోక్ వచ్చే అవకాశం ఉంది, ఇది రోగి ప్రాణాలకు ముప్పు మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో మరణానికి దారి తీస్తుంది.

పాథాలజీని అధ్యయనం చేసిన నిపుణులు ఈ క్రింది నమూనాను వెల్లడించారు: ముందుగా శస్త్రచికిత్స జోక్యం జరిగింది, సానుకూల ఫలితం యొక్క సంభావ్యత ఎక్కువ.

నీలి రకానికి చెందిన పిల్లలలో, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్. ఈ క్రమరాహిత్యం బాల్యంలో పిల్లల మరణానికి తరచుగా కారణం అవుతుంది లేదా అతని జీవితాన్ని గణనీయంగా తగ్గిస్తుంది. సగటున, ఫాలోట్ యొక్క ఆపరేషన్ చేయని టెట్రాడ్ ఉన్న పిల్లలు 12-15 సంవత్సరాల వరకు మాత్రమే జీవిస్తారు మరియు 5% కంటే తక్కువ మంది రోగులు 40 సంవత్సరాల వయస్సు వరకు సజీవంగా ఉంటారు. అటువంటి గుండె జబ్బుతో, పిల్లవాడు శారీరక లేదా మానసిక అభివృద్ధిలో వెనుకబడి ఉండవచ్చు. మరియు అటువంటి రోగుల మరణానికి కారణం వాస్కులర్ థ్రాంబోసిస్ లేదా మెదడు చీము ద్వారా రెచ్చగొట్టబడిన ఇస్కీమిక్ స్ట్రోక్.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది సంక్లిష్టమైన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలను సూచిస్తుంది మరియు ఈ క్రింది నాలుగు లక్షణ స్వరూప లక్షణాలతో కూడి ఉంటుంది: విస్తృతమైన వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం, కుడి జఠరిక ప్రవాహ మార్గం యొక్క స్టెనోసిస్ (ల్యూమన్ సంకుచితం), బృహద్ధమని యొక్క అసహజ స్థానం మరియు మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ. కుడి జఠరిక యొక్క గోడల. గుండె యొక్క అభివృద్ధి యొక్క ఈ క్రమరాహిత్యం ఫ్రెంచ్ పాథాలజిస్ట్ E.L.A. ఫాలోట్, 1888లో దాని శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలను వివరంగా వివరించాడు.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క లక్షణాల తీవ్రత మరియు స్వభావం ప్రతి నిర్దిష్ట క్లినికల్ కేసులో ఉన్న అనేక పదనిర్మాణ లక్షణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు అటువంటి లోపం యొక్క తీవ్రత కుడి జఠరిక, పల్మనరీ ఆర్టరీ ఆరిఫైస్ మరియు కార్డియాక్ జఠరికల యొక్క సెప్టంలోని లోపం యొక్క పరిమాణం. ఈ శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాల స్థాయి ఎంత ఎక్కువగా ఉంటే, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు లోపం యొక్క కోర్సు మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉన్న పిల్లలందరికీ కార్డియాక్ సర్జికల్ చికిత్స చూపబడుతుంది, ఇది చాలా సందర్భాలలో ఒకటి కంటే ఎక్కువ ఆపరేషన్లను కలిగి ఉంటుంది. నియమం ప్రకారం, ఈ జోక్యాలలో ఒకటి పాలియేటివ్, మరియు రెండవది ప్రస్తుతం ఉన్న క్రమరాహిత్యాల యొక్క రాడికల్ సర్జికల్ దిద్దుబాటును కలిగి ఉంటుంది.

ఈ ఆర్టికల్లో, పిల్లలలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క సాధ్యమైన కారణాలు, రూపాలు, లక్షణాలు, రోగనిర్ధారణ పద్ధతులు మరియు శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటుతో మేము మిమ్మల్ని పరిచయం చేస్తాము. ఈ సమాచారం ఈ క్రమరాహిత్యం యొక్క ప్రమాదం మరియు సారాంశాన్ని అర్థం చేసుకోవడంలో మీకు సహాయం చేస్తుంది మరియు మీకు ఏవైనా సందేహాలు ఉంటే మీ వైద్యుడిని అడగవచ్చు.

గర్భిణీ స్త్రీకి ప్రధానంగా మొదటి త్రైమాసికంలో వచ్చే కొన్ని వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు పిండంలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల అభివృద్ధికి కారణమవుతాయి.

గుండె యొక్క నిర్మాణంలో శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లోపాలు 2-8 వారాల ఎంబ్రియోజెనిసిస్లో పిండంలో ఏర్పడతాయి. సాధారణ కార్డియోజెనిసిస్‌లో మార్పుకు కారణాలు గర్భిణీ స్త్రీ యొక్క శరీరాన్ని ప్రభావితం చేసే కారకాలు కావచ్చు, ఇది ఇతర పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాల అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది:

• కొన్ని మందులు తీసుకోవడం;
• వారసత్వం;
• బదిలీ చేయబడిన అంటువ్యాధులు;
• చెడు అలవాట్లు;
• ప్రమాదకర పరిశ్రమలలో పని;
• అననుకూల జీవావరణ శాస్త్రం;
• తీవ్రమైన దీర్ఘకాలిక వ్యాధులు.

తరచుగా, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఆమ్స్టర్డ్యామ్ డ్వార్ఫిజం సిండ్రోమ్ వంటి పుట్టుకతో వచ్చే పాథాలజీకి తోడుగా ఉంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఏర్పడటం క్రింది విధంగా జరుగుతుంది:

• ధమని కోన్ యొక్క సరికాని భ్రమణ కారణంగా, బృహద్ధమని కవాటం పల్మనరీ వాల్వ్ యొక్క కుడి వైపున స్థానభ్రంశం చెందుతుంది;
• బృహద్ధమని గుండె జఠరికల సెప్టం పైన ఉంది;
• "రైడర్ బృహద్ధమని" కారణంగా, పల్మనరీ ట్రంక్ స్థానభ్రంశం చెందుతుంది మరియు మరింత పొడుగుగా మరియు ఇరుకైనదిగా మారుతుంది;
• ధమని కోన్ యొక్క భ్రమణం కారణంగా, దాని సెప్టం జఠరికల యొక్క సెప్టంతో కనెక్ట్ అవ్వదు మరియు దానిలో ఒక లోపం ఏర్పడుతుంది, ఇది తరువాత గుండె యొక్క ఈ గది విస్తరణకు దారితీస్తుంది.

రకాలు

కుడి జఠరిక యొక్క అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ యొక్క స్టెనోసిస్ యొక్క స్వభావాన్ని బట్టి, ఫాలోట్ యొక్క నాలుగు రకాల టెట్రాలజీ వేరు చేయబడతాయి:

• ఎంబ్రియోలాజికల్ - శంఖాకార సెప్టం క్రిందికి మరియు / లేదా ముందుకు మరియు ఎడమ వైపుకు తప్పుగా ఉండటం వల్ల అడ్డంకి ఏర్పడుతుంది, పల్మనరీ వాల్వ్ యొక్క ఫైబరస్ రింగ్ దాదాపుగా మారదు లేదా మధ్యస్తంగా హైపోప్లాస్టిక్‌గా ఉంటుంది మరియు గరిష్ట సంకుచిత ప్రాంతం సమానంగా ఉంటుంది డీలిమిటింగ్ కండరాల రింగ్ స్థాయితో;
• హైపర్ట్రోఫిక్ - అవరోధం శంఖాకార సెప్టం క్రిందికి మరియు / లేదా ముందుకు మరియు ఎడమకు స్థానభ్రంశం చెందడం వల్ల మాత్రమే కాకుండా, దాని సామీప్య భాగం యొక్క తీవ్రమైన హైపోట్రోఫీ ద్వారా కూడా సంభవిస్తుంది మరియు గరిష్ట సంకుచిత ప్రాంతం స్థాయికి సమానంగా ఉంటుంది డీలిమిటింగ్ కండరాల రింగ్ మరియు కుడి జఠరిక యొక్క ప్రవాహ మార్గం తెరవడం;
• గొట్టపు - సాధారణ ధమనుల ట్రంక్ యొక్క అసమాన పంపిణీ ద్వారా అవరోధం రెచ్చగొట్టబడుతుంది మరియు దీని కారణంగా, పల్మనరీ కోన్ కుదించబడుతుంది, ఇరుకైనది మరియు హైపోప్లాస్టిక్ (ఈ రకమైన లోపంతో, పల్మనరీ వాల్వ్ స్టెనోసిస్ మరియు వార్షిక ఫైబ్రోసస్ హైపోప్లాసియా ఉండవచ్చు);
• మల్టీకంపొనెంట్ - మోడరేటర్ త్రాడు యొక్క సెప్టల్-మార్జినల్ ట్రాబెక్యులా యొక్క అధిక ఉత్సర్గ లేదా శంఖాకార సెప్టం యొక్క అధిక పొడుగు కారణంగా అడ్డంకి ఏర్పడుతుంది.

ప్రసరణ లోపాల లక్షణాలపై ఆధారపడి, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ క్రింది రూపాల్లో సంభవించవచ్చు:

• పుపుస ధమని యొక్క నోటి యొక్క అట్రేసియా (అసాధారణ అతివ్యాప్తి) తో;
• ఊపిరితిత్తుల ధమని యొక్క నోరు యొక్క సైనోసిస్ మరియు వివిధ స్థాయిల సంకుచితంతో;
• సైనోసిస్ లేకుండా.

హిమోడైనమిక్ రుగ్మతలు

కుడి వెంట్రిక్యులర్ అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ యొక్క స్టెనోసిస్ మరియు జఠరికల మధ్య సెప్టం భాగం లేకపోవడం వల్ల ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌లో రక్త ప్రసరణ మారుతుంది. అటువంటి ఉల్లంఘనల తీవ్రత లోపాల పరిమాణం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

పుపుస ధమని యొక్క గణనీయమైన సంకుచితం మరియు పెద్ద వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపంతో, తక్కువ రక్తం పల్మనరీ బెడ్‌లోకి ప్రవేశిస్తుంది మరియు ఎక్కువ రక్తం బృహద్ధమనిలోకి ప్రవేశిస్తుంది. ఈ ప్రక్రియ ఆక్సిజన్‌తో ధమని రక్తం యొక్క తగినంత సుసంపన్నతను కలిగిస్తుంది మరియు స్వయంగా వ్యక్తమవుతుంది. పెద్ద సెప్టల్ లోపం రెండు కార్డియాక్ జఠరికలలోని పీడన సూచికల పోలికకు కారణమవుతుంది మరియు బృహద్ధమని నుండి పుపుస ధమని యొక్క రంధ్రం పూర్తిగా నిరోధించబడటంతో, రక్తం డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ లేదా ఇతర బైపాస్ మార్గాల ద్వారా పల్మనరీ సర్క్యులేషన్‌లోకి ప్రవేశిస్తుంది.

పుపుస ధమని యొక్క మితమైన సంకుచితంతో, అధిక పరిధీయ నిరోధకత కారణంగా రక్తం shunting ఎడమ నుండి కుడికి సంభవిస్తుంది మరియు సైనోసిస్ కనిపించదు. అయితే, కాలక్రమేణా, స్టెనోసిస్ యొక్క పురోగతి కారణంగా, రక్త ప్రవాహం క్రాస్ అవుతుంది, ఆపై కుడి-ఎడమ. ఫలితంగా, రోగి నీలం రంగును అభివృద్ధి చేస్తాడు.

లక్షణాలు

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ పుట్టుకకు ముందు, అది ఏ విధంగానూ వ్యక్తపరచబడదు మరియు భవిష్యత్తులో, దాని లక్షణాల తీవ్రత శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన క్రమరాహిత్యాల పరిమాణం మరియు స్వభావంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క ప్రధాన మొదటి సంకేతం సైనోసిస్, మరియు ఇది సంభవించే సమయాన్ని బట్టి, ఈ గుండె జబ్బు యొక్క ఐదు క్లినికల్ రూపాలు ఉన్నాయి:

• ప్రారంభ సైనోటిక్ - సైనోసిస్ పిల్లల జీవితంలో మొదటి రెండు నుండి మూడు నెలల్లో కనిపిస్తుంది;
• క్లాసిక్ - మొదటిసారి సైనోసిస్ 2-3 సంవత్సరాలలో కనిపిస్తుంది;
• తీవ్రమైన - లోపం సైనోటిక్ సంక్షోభాల సంభవంతో కలిసి ఉంటుంది;
• చివరి సైనోటిక్ - మొదటిసారి సైనోసిస్ 6-10 సంవత్సరాలలో కనిపిస్తుంది;
• acyanotic - సైనోసిస్ కనిపించదు.

లోపం యొక్క తీవ్రమైన రూపాల్లో, సైనోసిస్ మొదట 2-3 నెలల్లో కనిపిస్తుంది మరియు పిల్లల జీవితంలో మొదటి సంవత్సరం గరిష్టంగా వ్యక్తమవుతుంది. ఏదైనా శారీరక శ్రమ తర్వాత నీలిరంగు చర్మం మరియు ఊపిరి పీల్చుకోవడం జరుగుతుంది: ఆహారం ఇవ్వడం, బట్టలు మార్చడం, ఏడుపు, వేడెక్కడం, ఒత్తిడి చేయడం, బహిరంగ ఆటలు, వాకింగ్ మొదలైనవి. పిల్లవాడు బలహీనంగా, మైకము మరియు పల్స్ వేగవంతంగా అనిపిస్తుంది. నడవడం మొదలుపెట్టి, ఈ పరిస్థితిని తగ్గించడానికి, అలాంటి పిల్లలు తరచుగా చతికిలబడతారు, ఈ స్థితిలో వారి శ్రేయస్సు మెరుగుపడుతుంది.

లోపం యొక్క తీవ్రమైన రూపాల్లో, 2-5 సంవత్సరాల వయస్సులో పిల్లలలో సైనోటిక్ సంక్షోభాలు కనిపించవచ్చు. అవి అకస్మాత్తుగా అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు క్రింది లక్షణాల ద్వారా వ్యక్తమవుతాయి:

• సాధారణ ఆందోళన;
• సైనోసిస్ యొక్క పెరిగిన వ్యక్తీకరణలు;
• తీవ్రమైన బలహీనత;
• పెరిగిన హృదయ స్పందన రేటు;
• స్పృహ కోల్పోవడం.

కాలక్రమేణా, ఇటువంటి సంక్షోభాలు మరింత తరచుగా కనిపిస్తాయి. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, ఇటువంటి దాడులు హైపోక్సిక్ కోమా, రెస్పిరేటరీ అరెస్ట్ మరియు మూర్ఛలతో ముగుస్తాయి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న పిల్లలు తరచుగా తీవ్రమైన శ్వాసకోశ వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, ఎగువ శ్వాసకోశ మరియు న్యుమోనియా యొక్క వివిధ శోథ వ్యాధులతో బాధపడుతున్నారు. తరచుగా అవి అడైనమిక్ మరియు అభివృద్ధిలో వెనుకబడి ఉంటాయి మరియు అటువంటి విచలనాల డిగ్రీ సైనోసిస్ యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వృద్ధాప్యంలో, పిల్లలు "డ్రమ్‌స్టిక్స్" మరియు "వాచ్ గ్లాసెస్" రూపంలో వేళ్లు మరియు గోరు పలకల వైకల్యాన్ని అనుభవిస్తారు.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క అసినోటిక్ రూపంతో, పిల్లలు సాధారణంగా చాలా అరుదుగా చతికిలబడతారు, బాగా అభివృద్ధి చెందుతారు మరియు సమస్యలు లేకుండా బాల్యంలో జీవించి ఉంటారు. ఆ తరువాత, వారు మామూలుగా రాడికల్ కార్డియాక్ సర్జరీ చేయించుకుంటారు (సాధారణంగా 5-8 సంవత్సరాల వయస్సులో).

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌తో ఉన్న పిల్లవాడిని పరీక్షించినప్పుడు మరియు గుండె టోన్‌లను వింటున్నప్పుడు, ఈ క్రిందివి వెల్లడి చేయబడతాయి:

• గుండె మూపురం (ఎల్లప్పుడూ కాదు);
• II-III ఇంటర్‌కోస్టల్ ప్రదేశంలో స్టెర్నమ్ యొక్క ఎడమ వైపున కఠినమైన సిస్టోలిక్ గొణుగుడు;
• ఊపిరితిత్తుల ధమని యొక్క ప్రొజెక్షన్లో బలహీనమైన II టోన్.

డయాగ్నోస్టిక్స్

చర్మం యొక్క సైనోసిస్, చతికలబడు మరియు లక్షణం గుండె గొణుగుడు ధోరణి ఉనికిని ద్వారా పిల్లలలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉనికిని డాక్టర్ అనుమానించవచ్చు.

రోగ నిర్ధారణను స్పష్టం చేయడానికి మరియు ఈ పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యం యొక్క పూర్తి క్లినికల్ చిత్రాన్ని పొందేందుకు, క్రింది రకాల అధ్యయనాలు సూచించబడతాయి:

• ఛాతీ ఎక్స్-రే - గుండె పరిమాణంలో మితమైన పెరుగుదల, అస్పష్టమైన ఊపిరితిత్తుల నమూనా, షూ ఆకారపు గుండె;
• - కుడివైపు గుండె యొక్క విద్యుత్ అక్షం యొక్క విచలనం, కుడి జఠరిక యొక్క మయోకార్డియం యొక్క హైపర్ట్రోఫీ సంకేతాలు, అసంపూర్తిగా;
• ఫోనోకార్డియోగ్రఫీ - శబ్దాలు మరియు గుండె శబ్దాలలో మార్పుల యొక్క సాధారణ చిత్రం;
• - పల్మనరీ ఆర్టరీ స్టెనోసిస్, వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం, బృహద్ధమని యొక్క వైవిధ్య స్థానం, కుడి జఠరిక మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ;
• - కుడి జఠరికలో ఒత్తిడి పెరిగింది, ఇప్పటికే ఉన్న లోపం ద్వారా జఠరికల మధ్య కమ్యూనికేషన్, ధమని రక్తం యొక్క తక్కువ ఆక్సిజన్;
• పల్మనరీ ఆర్టెరియోగ్రఫీ మరియు బృహద్ధమని శాస్త్రం - అనుషంగిక రక్త ప్రవాహం యొక్క ఉనికి, పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్, పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్.

అవసరమైతే, పిల్లల పరీక్ష గుండె యొక్క MRI మరియు MSCT, సెలెక్టివ్ మరియు వెంట్రిక్యులోగ్రఫీ ద్వారా భర్తీ చేయబడుతుంది.

చికిత్స

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉన్న పిల్లలందరూ లోపం యొక్క శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటుకు లోనవుతున్నారని చూపబడింది. గుండె శస్త్రచికిత్స యొక్క పద్ధతి మరియు దాని అమలు సమయం క్రమరాహిత్యం యొక్క శరీర నిర్మాణ వైవిధ్యం, దాని వ్యక్తీకరణల తీవ్రత మరియు రోగి వయస్సుపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఆపరేషన్‌కు ముందు, పిల్లలు సైనోటిక్ సంక్షోభాలను ఆపడానికి ఉద్దేశించిన ఒక విడి నియమావళి మరియు డ్రగ్ థెరపీని సిఫార్సు చేస్తారు. దీని కోసం, యూఫిలిన్, రియోపోలిగ్లికిన్, గ్లూకోజ్ మరియు సోడియం బైకార్బోనేట్ యొక్క పరిష్కారాల ఇంట్రావీనస్ ఇన్ఫ్యూషన్లు సూచించబడతాయి. ఆక్సిజన్ లేకపోవడాన్ని భర్తీ చేయడానికి, ఆక్సిజన్ థెరపీ నిర్వహిస్తారు.

వైద్య దిద్దుబాటు అసమర్థమైనట్లయితే, బృహద్ధమని బైపాస్ను దరఖాస్తు చేయడానికి అత్యవసర ఆపరేషన్ సూచించబడుతుంది. అనస్టామోసింగ్ రకం యొక్క ఇటువంటి ఉపశమన జోక్యాలు:

• ఆరోహణ బృహద్ధమని మరియు కుడి పుపుస ధమని యొక్క ఇంట్రాపెరికార్డియల్ అనస్టోమోసిస్;
• సబ్‌క్లావియన్-పల్మోనరీ అనస్టోమోసిస్ బ్లాలాక్-టౌసిగ్ విధించడం;
• అవరోహణ బృహద్ధమని మరియు ఎడమ పుపుస ధమని మధ్య అనస్టోమోసిస్;
• బయోలాజికల్ లేదా సింథటిక్ మెటీరియల్‌తో తయారు చేయబడిన ప్రొస్థెసిస్‌తో సెంట్రల్ బృహద్ధమని-పల్మనరీ అనస్టోమోసిస్ విధించడం మొదలైనవి.

ధమనుల హైపోక్సేమియా యొక్క వ్యక్తీకరణలను తగ్గించడానికి, ఈ క్రింది కార్యకలాపాలను నిర్వహించవచ్చు:

• బెలూన్ వాల్వులోప్లాస్టీ;
• ఓపెన్ ఇన్ఫండిబులోప్లాస్టీ.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ కోసం రాడికల్ దిద్దుబాటు శస్త్రచికిత్సలు సాధారణంగా 6 నెలల వయస్సులో లేదా 3 సంవత్సరాల వరకు, మరియు యాంటిసైనోటిక్ రూపంలో - 5-8 సంవత్సరాలలో నిర్వహించబడతాయి. అటువంటి జోక్యాల ప్రక్రియలో, కుడి జఠరిక యొక్క అవుట్‌ఫ్లో ట్రాక్ట్ యొక్క స్టెనోసిస్ మరియు గుండె జఠరికల మధ్య సెప్టల్ లోపం తొలగించబడతాయి.

కార్డియాక్ సర్జికల్ దిద్దుబాట్ల యొక్క తగినంత పనితీరుతో, హెమోడైనమిక్స్ స్థిరీకరించబడుతుంది మరియు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ యొక్క అన్ని లక్షణాలు తొలగించబడతాయి. ఆపరేషన్ తర్వాత ఆరు నెలల పాటు, పిల్లలు కార్డియాక్ సర్జన్ మరియు కార్డియాలజిస్ట్‌తో తదుపరి సందర్శనలను కలిగి ఉండాలని సిఫార్సు చేస్తారు, కిండర్ గార్టెన్ లేదా పాఠశాలకు హాజరు కావడానికి నిరాకరించారు, పరిమిత శారీరక శ్రమతో కూడిన నియమావళి, దంత మరియు శస్త్రచికిత్సా విధానాలకు ముందు ఎండోకార్డిటిస్ యొక్క యాంటీబయాటిక్ రోగనిరోధకత, మరియు డాక్టర్ సూచించిన మందులు తీసుకోవడం.

కాలక్రమేణా, ఆపరేట్ చేయబడిన రోగులలో రక్త ప్రసరణ పూర్తిగా స్థిరీకరించబడుతుంది, మందులు రద్దు చేయబడతాయి, అయితే కార్డియాలజిస్ట్ యొక్క పరిశీలన సంబంధితంగా ఉంటుంది. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన తీవ్రత మరియు కార్డియాక్ సర్జికల్ దిద్దుబాటు యొక్క సంక్లిష్టత యొక్క వాస్తవాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, అలాంటి పిల్లలు ఎల్లప్పుడూ శారీరక శ్రమను పరిమితం చేయడం కొనసాగించాలని సిఫార్సు చేయబడింది. వృత్తిని ఎన్నుకునేటప్పుడు, ఈ అంశం పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క దిద్దుబాటు కోసం సకాలంలో చేసిన రాడికల్ ఆపరేషన్లు సాధారణంగా మంచి రోగనిర్ధారణను అందిస్తాయి మరియు రోగులు సామాజికంగా బాగా అలవాటు పడతారు, సామర్థ్యం కలిగి ఉంటారు మరియు సాధారణంగా వారి పరిస్థితికి తగిన శారీరక శ్రమను సహిస్తారు. అటువంటి జోక్యాలను తరువాతి వయస్సులో నిర్వహించినప్పుడు, దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు మరింత తీవ్రమవుతాయి.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది ప్రమాదకరమైన మరియు సంక్లిష్టమైన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు, మరియు అటువంటి క్రమరాహిత్యం గుర్తించబడినప్పుడు, సకాలంలో గుండె శస్త్రచికిత్స మాత్రమే శిశువు ఆరోగ్యం మరియు జీవితాన్ని కాపాడుతుందని పిల్లల తల్లిదండ్రులు ఎల్లప్పుడూ అర్థం చేసుకోవాలి. తీవ్రమైన రూపాల్లో, రెండు ఆపరేషన్లు చేయవలసి ఉంటుంది - ఉపశమన మరియు తీవ్రంగా సరిదిద్దడం. సకాలంలో శస్త్రచికిత్స చికిత్స తర్వాత, మనుగడ కోసం రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా మారుతుంది, మరియు పిల్లలు సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు, కానీ శారీరక శ్రమ యొక్క కొంత పరిమితితో.

మొదటి ఛానెల్, ప్రోగ్రామ్ "లైవ్ ఈజ్ గ్రేట్!" ఎలెనా మలిషేవాతో, "ఔషధం గురించి" విభాగంలో ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ గురించి సంభాషణ (32:35 నిమి నుండి చూడండి.):

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది అత్యంత తీవ్రమైన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలలో ఒకటి. ఈ వ్యాధి అధిక శాతం మరణాలతో కూడి ఉంటుంది. అంతేకాకుండా, రోగుల జీవితకాలం చాలా తక్కువగా ఉంటుంది - పదిహేను నుండి ముప్పై సంవత్సరాల వరకు. ఈ లోపం చాలా సంక్లిష్టమైన ఆపరేషన్ సహాయంతో చికిత్స పొందుతుంది, ఇది పాథాలజీ యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లక్షణాలతో మరియు రోగి యొక్క ప్రారంభ వయస్సుతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

ఫాలోట్స్ టెట్రాడ్ వ్యాధి యొక్క క్రింది డిగ్రీలు ఉన్నాయి.

1. సైనోటిక్ రహిత రూపం. సాధారణంగా వ్యాధి యొక్క ఈ డిగ్రీ ఉన్న పిల్లలు సంతృప్తికరంగా అభివృద్ధి చెందుతారు. వారు చాలా కష్టమైన కాలాన్ని తట్టుకుంటారు - చిన్న వయస్సు. ఐదు నుండి ఎనిమిది సంవత్సరాల వయస్సులో, అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలకు శస్త్రచికిత్స చేస్తారు.
2. ఇంటర్మీడియట్ రూపం. ఇది ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క మరింత సంక్లిష్టమైన డిగ్రీ. మూడు నుండి ఏడు సంవత్సరాల వయస్సులో, పాలియేటివ్ ఆపరేషన్ నిర్వహిస్తారు. భవిష్యత్తులో - గుండె జబ్బు యొక్క రాడికల్ సర్జికల్ దిద్దుబాటు. పరిస్థితి అనుమతించినట్లయితే, ఈ కార్యకలాపాలు ఏకకాలంలో నిర్వహించబడతాయి.
3. సైనోటిక్ రూపం. ఇది వ్యాధి యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన డిగ్రీ, దీనిలో అత్యవసర శస్త్రచికిత్స చికిత్స సూచించబడుతుంది. లోపం యొక్క దిద్దుబాటు సాధారణంగా బాల్యంలోనే జరుగుతుంది.

లక్షణాలు

నవజాత శిశువు జీవితంలో నాల్గవ వారం నుండి - తల్లిదండ్రులు వ్యాధి యొక్క లక్షణాలను చాలా ముందుగానే గమనించవచ్చు. మొదట, శిశువు దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యాన్ని అభివృద్ధి చేస్తుంది, శ్వాసలోపం మరియు అరిథ్మియా కనిపిస్తుంది, అతను చనుబాలివ్వడానికి నిరాకరిస్తాడు, విరామం లేనివాడు.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ కూడా శిశువు యొక్క రూపాన్ని మార్చడంలో వ్యక్తమవుతుంది. మరియు బాహ్య లక్షణాల తీవ్రత వ్యాధి యొక్క రూపం మరియు సెప్టం యొక్క లోపం యొక్క పరిధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

కాబట్టి, వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు.

1. సైనోసిస్. చప్పరింపు మరియు ఏడుపు సమయంలో శిశువు చర్మం నీలం రంగులోకి మారవచ్చు. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, విశ్రాంతి సమయంలో బ్లూయింగ్ జరుగుతుంది. మరియు మొదట, నాసోలాబియల్ త్రిభుజం, చెవులు మరియు వేళ్ల చిట్కాలు నీలం రంగులోకి మారుతాయి, అప్పుడు సాధారణ సైనోసిస్ అభివృద్ధి సాధ్యమవుతుంది.
2. బరువు తగ్గడం.
3. శారీరక అభివృద్ధిలో వెనుకబడి ఉంది. పిల్లవాడు తరువాత తన తలను పట్టుకోవడం, కూర్చోవడం మరియు క్రాల్ చేయడం ప్రారంభిస్తాడు.
4. చదునైన అడుగుల రూపాన్ని.
5. చేతివేళ్లు గట్టిపడటం మరియు మునగకాయలను పోలి ఉంటాయి.
6. దంతాల మధ్య విస్తృత దూరం కనిపించడం, దంత వ్యాధుల వేగవంతమైన అభివృద్ధి.
7. గోర్లు గట్టిపడటం మరియు చుట్టుముట్టడం.
8. "గుండె మూపురం" యొక్క అభివృద్ధి - ఛాతీ యొక్క సంపీడనం.

గుండె జబ్బు యొక్క లక్షణ సంకేతాలలో ఒకటి సైనోటిక్ దాడి, దీనితో పాటు:

• శిశువులో శ్వాసలోపం యొక్క రూపాన్ని;
• శ్వాసను లోతుగా చేయడం మరియు నిమిషానికి ఎనభై శ్వాసలకు పెరుగుదల;
• విద్యార్థుల పదునైన విస్తరణ;
• కండరాల వణుకు రూపాన్ని;
• చర్మం యొక్క నీలం-వైలెట్ రంగు;
• చాలా బలమైన బలహీనత, దీనిలో హైపోక్సిక్ కోమా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

కారణాలు

ఫాలోట్ యొక్క ప్రమాదకరమైన వ్యాధి టెట్రాలజీ అనేక కారణాల వల్ల నవజాత శిశువులో కనిపిస్తుంది.

1. వారసత్వం.
2. అభివృద్ధి యొక్క రెండవ - ఎనిమిదవ వారంలో పిండంలో కార్డియోజెనిసిస్ ఉల్లంఘన.
3. మొదటి త్రైమాసికంలో గర్భిణీ స్త్రీకి బదిలీ చేయబడిన అంటు వ్యాధులు. ఉదాహరణకు, రుబెల్లా, తట్టు మరియు స్కార్లెట్ జ్వరం.
4. ఆశించే తల్లి మందులు (హార్మోన్లు, మత్తుమందు మరియు వంటివి), మందులు మరియు మద్య పానీయాలు తీసుకుంటుంది.
5. గర్భిణీ స్త్రీలో డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ మరియు హైపర్ థైరాయిడిజం.
6. నివాస స్థలంలో రేడియేషన్ మరియు ప్రతికూల పర్యావరణ పరిస్థితులు.
7. తీవ్రమైన ఎవిటమినోసిస్.
8. దీర్ఘకాలిక పిండం హైపోక్సియా.
9. డౌన్ సిండ్రోమ్.
10. పటౌ సిండ్రోమ్.

కొన్నిసార్లు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ కార్నెలియా డి లాంగే సిండ్రోమ్ నేపథ్యంలో సంభవిస్తుంది. ఇది "ఆమ్‌స్టర్‌డ్యామ్ మరుగుజ్జు", మానసిక లోపాలు మరియు అనేక బాహ్య మరియు అంతర్గత అభివృద్ధి క్రమరాహిత్యాలతో కూడి ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, చెవుల వైకల్యం, "విదూషకుడు ముఖం", స్ట్రాబిస్మస్, ఆస్టిగ్మాటిజం, పాదాల సిండక్టిలీ, వేళ్లు లేకపోవడం మొదలైనవి.

డయాగ్నోస్టిక్స్

పురాతన గ్రీకు భాష నుండి అనువదించబడిన "టెట్రా" అంటే "నాలుగు". టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ ఉన్న పిల్లలలో గుండె లోపాల సంఖ్య ఇది.

కింది పాథాలజీలు వేరు చేయబడ్డాయి:

• కుడి గుండె జఠరిక యొక్క విస్తరణ;
• డెక్స్ట్రోపోజిషన్ - బృహద్ధమని కుడివైపుకి స్థానభ్రంశం;
• ఇంటర్వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం యొక్క పాథాలజీ;
• పుపుస ధమని యొక్క తగ్గింపు.

డాక్టర్ ఏ పరిశోధన చేస్తున్నారు:

• ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్;
• కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ లేదా యాంజియోకార్డియోగ్రఫీ;
• గుండె యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష;
• రక్త విశ్లేషణ;
• ఎక్స్-రే.

వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధిని అంచనా వేసే విషయంలో నిపుణుడికి అత్యంత సమాచారంగా ఊపిరితిత్తుల ధమని యొక్క తగ్గింపు డిగ్రీ మరియు ఇంటర్వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం యొక్క పాథాలజీ. రక్త ప్రసరణ ప్రక్రియ - హేమోడైనమిక్స్ - వాటిపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ధమనిలో తగ్గుదల మరింత స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది, కుడి గుండె జఠరికపై లోడ్ మరింత తీవ్రంగా ఉంటుంది. రక్త సరఫరా యొక్క పెద్ద వృత్తం సిరల రక్తంతో పొంగిపొర్లుతుంది మరియు చిన్నదానిలో కొరత ఏర్పడుతుంది. ఇది పిల్లల బాహ్య మరియు అంతర్గత అవయవాల హైపోక్సియాకు దారి తీస్తుంది.

ఫాలోట్ సమూహం యొక్క వైకల్యాలకు రక్త పరీక్ష హిమోగ్లోబిన్‌లో పదునైన పెరుగుదలను చూపుతుంది. అలాగే, రక్తంలో రెటిక్యులోసైట్లు కనిపిస్తాయి, ప్లేట్‌లెట్ కార్యకలాపాలు తగ్గుతాయి.

చికిత్స

మినహాయింపు లేకుండా, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ నిర్ధారణ ఉన్న రోగులందరికీ శస్త్రచికిత్స అవసరం. సైనోటిక్ దాడి యొక్క వ్యక్తీకరణలను మాత్రమే వైద్యపరంగా చికిత్స చేయడం సాధ్యపడుతుంది. ఇవి తేమతో కూడిన గాలిని పీల్చడం, రియోపోలిగ్లూసిన్, సోడియం బైకార్బోనేట్, అమినోఫిలిన్ యొక్క ఇంట్రావీనస్ ఇంజెక్షన్ కావచ్చు. వైద్య చికిత్స సహాయం చేయకపోతే, బృహద్ధమని పల్మనరీ అనస్టోమోసిస్ అత్యవసరంగా దరఖాస్తు చేయాలి.

గుండె జబ్బుల శస్త్రచికిత్స పద్ధతి వ్యాధి యొక్క రూపం, దాని శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లక్షణాలు మరియు రోగి వయస్సు మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. నవజాత శిశువులు మరియు చిన్న వయస్సు గల పిల్లలకు ఉపశమన ఆపరేషన్లు చూపబడతాయి. భవిష్యత్తులో రాడికల్ జోక్యం సమయంలో శస్త్రచికిత్స అనంతర సమస్యల ప్రమాదాన్ని తగ్గించడానికి అవి అనుమతిస్తాయి.

ఆరు నెలల నుండి మూడు సంవత్సరాల వయస్సు గల శిశువులకు రాడికల్ దిద్దుబాటు నిర్వహిస్తారు. తర్వాత చేసినట్లయితే, ఫలితాలు సంతృప్తికరంగా ఉండకపోవచ్చు, ముఖ్యంగా ఇరవై సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో.

పూర్తి దిద్దుబాటు అనేక శస్త్రచికిత్సా చర్యలను కలిగి ఉంటుంది:

• ప్రత్యేక పాచ్తో ఇంటర్వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం యొక్క లోపం యొక్క మూసివేత;
• పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోటిక్ విభాగం నుండి నిష్క్రమణ విస్తరణ.

శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలం

సాధారణంగా, ఆపరేషన్ల సమయంలో మరణాల రేటు మూడు శాతం కంటే తక్కువగా ఉంటుంది. శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు నిర్వహించబడకపోతే, దాదాపు యాభై శాతం మంది పిల్లలు ఐదు సంవత్సరాలు మరియు ముప్పై నుండి పది సంవత్సరాల వరకు జీవిస్తారు. పిల్లలందరూ రెండు సంవత్సరాలపాటు వైకల్యాన్ని పొందుతారు, తర్వాత వారు తిరిగి పరీక్షించబడతారు.

శస్త్రచికిత్స తర్వాత పెద్ద సంఖ్యలో రోగులలో, సానుకూల ధోరణి గమనించవచ్చు. గణాంకాల ప్రకారం, గుండె జబ్బుల యొక్క రాడికల్ దిద్దుబాటుకు గురైన రోగులలో ఇరవై నాలుగు శాతం మంది అద్భుతమైన ఫలితాలను కలిగి ఉన్నారు, నలభై ఐదు శాతం మంది మంచివారు మరియు పద్దెనిమిది శాతం మంది సంతృప్తికరంగా ఉన్నారు. ఆపరేషన్ చేయబడిన పిల్లలలో కేవలం పదమూడు శాతం మంది మాత్రమే అసంతృప్తికరమైన ఫలితాలను కలిగి ఉన్నారు.

శస్త్రచికిత్స తర్వాత అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలందరూ ఏదైనా దంత మరియు శస్త్రచికిత్స జోక్యాల ముందు ఎండోకార్డిటిస్ ప్రొఫిలాక్సిస్ కలిగి ఉండాలని గమనించండి. బాక్టీరిమియాను నివారించడానికి ఇది జరుగుతుంది.

నివారణ

ఫాలోట్స్ టెట్రాడ్ అనేది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు కాబట్టి, గర్భిణీ స్త్రీ శిశువు పుట్టకముందే నివారణ చర్యలు తీసుకోవచ్చు. సిఫార్సు చేయబడింది:

1. గర్భం దాల్చిన పన్నెండు వారాల వరకు యాంటెనాటల్ క్లినిక్‌లో నమోదు చేసుకోండి.
2. సమయానికి ప్రసూతి వైద్యుడు-గైనకాలజిస్ట్ వద్దకు రండి: మొదటి త్రైమాసికంలో ఒకసారి, రెండవ త్రైమాసికంలో ప్రతి రెండు నుండి మూడు వారాలకు ఒకసారి మరియు మూడవ త్రైమాసికంలో ప్రతి ఏడు నుండి పది రోజులకు ఒకసారి.
3. సమతుల్య ఆహారం తీసుకోండి.
4. కలుషితమైన ప్రదేశాలలో ఉండకుండా ఉండండి.
5. చురుకైన మరియు నిష్క్రియ ధూమపానం, ఆల్కహాల్ కలిగిన పదార్ధాల తీసుకోవడం మినహాయించండి.
6. స్వీయ వైద్యం చేయవద్దు.
7. గర్భధారణ ప్రణాళికకు ఆరు నెలల ముందు రుబెల్లాకు వ్యతిరేకంగా టీకాలు వేయండి.
8. రసాయనాలతో సంబంధాన్ని నివారించండి.
9. గర్భిణీ స్త్రీకి లేదా ఆమె బంధువులకు గుండె జబ్బు ఉంటే, మీరు ఖచ్చితంగా దీని గురించి వైద్యుడికి తెలియజేయాలి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు తర్వాత రోగికి ఏది నిషేధించబడింది:

1. దాదాపు ఆరు నెలల పాటు పిల్లలు బడికి వెళ్లడం నిషేధించబడింది.
2. గుండె జబ్బు శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన సంక్లిష్టతను కలిగి ఉన్నందున, ఆపరేషన్ చేయబడిన రోగులు జీవితాంతం శారీరక శ్రమకు పరిమితం చేయబడతారు. వృత్తిని ఎంచుకున్నప్పుడు, మీరు శారీరక శ్రమ లేకుండా పనిపై దృష్టి పెట్టాలి.

సారాంశం

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ వ్యాధి సంక్లిష్టమైన గుండె జబ్బు, సాధారణంగా శిశువు జీవితంలో మొదటి నెలలో నిర్ధారణ అవుతుంది. గర్భధారణ సమయంలో ప్రసూతి వ్యాధుల నుండి పిండంలో జన్యు ఉత్పరివర్తనాల వరకు ఈ పాథాలజీ సంభవించడానికి అనేక కారణాలు ఉన్నాయి.

వ్యాధికి తక్షణ శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు అవసరం. ఇది సమయానికి నిర్వహించబడకపోతే, ఫలితం ప్రాణాంతకం కావచ్చు.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ స్థిరమైన పదవ స్థానాన్ని ఆక్రమించింది. "నీలం" లోపాల మధ్య ప్రాబల్యం సగం. మెడికల్ రిపోర్టింగ్ మరియు రిఫరెన్స్ సాహిత్యంలో, CHD అనే సంక్షిప్తీకరణ తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది, ఇది "పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు" అనే పదానికి పర్యాయపదంగా ఉంటుంది.

వ్యాధుల అంతర్జాతీయ వర్గీకరణ ICD-10లో, ఇది Q21.3 కోడ్ క్రింద పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాల సమూహంలో చేర్చబడింది. గుండె మరియు ప్రధాన నాళాల యొక్క బలహీనమైన నిర్మాణం యొక్క అసాధారణ కలయికను 1888లో A. ఫాలోట్ ఒక ప్రత్యేక సిండ్రోమ్‌గా వర్ణించారు. వైద్య చరిత్రలో అతని పేరు నిలిచిపోయింది.

సిండ్రోమ్ ఏ క్రమరాహిత్యాలను కలిగి ఉంటుంది, శరీర నిర్మాణ శాస్త్రం యొక్క లక్షణాలు

నాలుగు క్రమరాహిత్యాల కలయికను కలిగి ఉంటుంది:

• ఇంటర్వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం లో లోపం;
• బృహద్ధమని యొక్క కుడి-వైపు స్థానం (రెండు జఠరికలపై "గుర్రంపై కూర్చున్నట్లుగా");
• స్టెనోసిస్ లేదా పుపుస ధమని యొక్క పూర్తి కలయిక, బృహద్ధమని వంపు యొక్క భ్రమణ కారణంగా ఇది పొడవుగా మరియు ఇరుకైనది;
• తీవ్రమైన కుడి జఠరిక మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ.

పల్మనరీ ఆర్టరీ స్టెనోసిస్ మరియు సెప్టల్ లోపాలతో లోపాల కలయికలలో, ఫాలోట్ కూడా వివరించిన మరో 2 రూపాలు ఉన్నాయి.

త్రయం వీటిని కలిగి ఉంటుంది:

• ఇంటరాట్రియల్ సెప్టంలోని రంధ్రాలు;
• పుపుస ధమని యొక్క స్టెనోసిస్;
• కుడి జఠరిక హైపర్ట్రోఫీ.

పెంటాడ్ - మొదటి ఎంపికకు ఇంటరాట్రియల్ సెప్టం యొక్క విరిగిన సమగ్రతను జోడిస్తుంది.

చాలా సందర్భాలలో, బృహద్ధమని తగినంత ఆక్సిజన్ గాఢత లేకుండా గుండె యొక్క కుడి వైపు నుండి పెద్ద మొత్తంలో రక్తాన్ని పొందుతుంది. రక్త ప్రసరణ రకాన్ని బట్టి హైపోక్సియా ఏర్పడుతుంది. సైనోసిస్ నవజాత శిశువులో లేదా శిశువు జీవితంలో మొదటి సంవత్సరాలలో కనుగొనబడుతుంది.

ఫలితంగా, కుడి జఠరిక యొక్క ఇన్ఫండిబులం ఇరుకైనది, దాని పైన ఒక కుహరం ఏర్పడుతుంది, ఇది అదనపు మూడవ జఠరిక వలె ఉంటుంది. కుడి జఠరికపై పెరిగిన లోడ్ దాని హైపర్ట్రోఫీకి ఎడమ ఒక మందానికి దోహదం చేస్తుంది.

ఈ పరిస్థితిలో ఉన్న ఏకైక పరిహార యంత్రాంగం ఊపిరితిత్తులకు రక్తాన్ని సరఫరా చేసే సిరలు మరియు ధమనుల యొక్క ముఖ్యమైన అనుషంగిక (సహాయక) నెట్వర్క్ యొక్క రూపాన్ని పరిగణించవచ్చు. ఓపెన్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ హేమోడైనమిక్స్‌ను తాత్కాలికంగా నిర్వహిస్తుంది మరియు మెరుగుపరుస్తుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ కోసం, ఇతర అభివృద్ధి క్రమరాహిత్యాలతో కలయిక విలక్షణమైనది:

• బొటాలియన్ వాహికను మూసివేయకపోవడం;
• అనుబంధ ఉన్నతమైన వీనా కావా;
• అదనపు కరోనరీ ధమనులు;
• దండి వాకర్ సిండ్రోమ్ (హైడ్రోసెఫాలస్ మరియు సెరెబెల్లమ్ అభివృద్ధి చెందకపోవడం);
• ¼ రోగులలో పిండం కుడి బృహద్ధమని వంపు (కోర్విసార్ట్ వ్యాధి);
• పుట్టుకతో వచ్చే మరుగుజ్జు మరియు పిల్లల మెంటల్ రిటార్డేషన్ (కార్నెలియా డి లాంగే సిండ్రోమ్);
• అంతర్గత అవయవాల వైకల్యాలు.

కారణాలు

గర్భం యొక్క ప్రారంభ దశలలో (రెండవ వారం నుండి ఎనిమిదవ వారం వరకు) పిండంపై క్రమరాహిత్యం యొక్క కారణాలు పరిగణించబడతాయి:

• ఆశించే తల్లి యొక్క అంటు వ్యాధులు (రుబెల్లా, తట్టు, ఇన్ఫ్లుఎంజా, స్కార్లెట్ జ్వరం);
• మద్యం లేదా మందులు తీసుకోవడం;
• హార్మోన్ల మందులు, ఉపశమన మరియు హిప్నోటిక్ ఔషధాలతో చికిత్స;
• నికోటిన్ యొక్క విష ప్రభావం;
• ప్రమాదకర పరిశ్రమలలో పారిశ్రామిక విష పదార్థాలతో మత్తు;
• సాధ్యమైన వంశపారంపర్య సిద్ధత.

శ్వాసకోశ రక్షణ లేకుండా తోటలో పురుగుమందుల వాడకం స్త్రీ ఆరోగ్యాన్ని మాత్రమే కాకుండా, ఆమె సంతానం కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది.

తక్కువ వ్యవధిలో ఒక స్త్రీ గర్భాన్ని గమనించకపోవచ్చు మరియు పిండం పాథాలజీని స్వయంగా ప్రేరేపించడం చాలా ముఖ్యం.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ రకాలు

శరీర నిర్మాణ మార్పుల లక్షణాల ప్రకారం ఫాలోట్ యొక్క 4 రకాల టెట్రాలజీని వేరు చేయడం ఆచారం.

1. ఎంబ్రియోలాజికల్- ఎడమ మరియు తక్కువ స్థానికీకరణకు పూర్వం సెప్టం యొక్క స్థానభ్రంశం వలన ఇరుకైనది. గరిష్ట స్టెనోసిస్ శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన డీలిమిటింగ్ కండరాల రింగ్ స్థాయితో సమానంగా ఉంటుంది. అదే సమయంలో, పల్మోనరీ వాల్వ్ యొక్క నిర్మాణాలు ఆచరణాత్మకంగా మార్చబడవు, మితమైన హైపోప్లాసియా సాధ్యమవుతుంది.
2. హైపర్ట్రోఫిక్- మునుపటి రకం యొక్క యంత్రాంగానికి, కుడి జఠరిక మరియు విభజన కండరాల రింగ్ నుండి నిష్క్రమణ జోన్ యొక్క ఉచ్ఛారణ హైపర్ట్రోఫీ జోడించబడుతుంది.
3. గొట్టపు - అవరోధం సాధారణ ధమని ట్రంక్ యొక్క పిండం కాలంలో సరికాని విభజన కారణంగా ఉంది, దీని కారణంగా పుపుస కోన్ (పుపుస ధమని యొక్క భవిష్యత్తు) అభివృద్ధి చెందని, ఇరుకైన మరియు చిన్నదిగా ఉంటుంది. అదే సమయంలో, వాల్వ్ ఉపకరణాన్ని మార్చడం సాధ్యమవుతుంది.
4. మల్టీకంపొనెంట్- పైన పేర్కొన్న అన్ని కారకాలు నిర్మాణంలో పాక్షికంగా పాల్గొంటాయి.

హేమోడైనమిక్స్ యొక్క లక్షణాలు

లోపం యొక్క తీవ్రత పుపుస ధమని యొక్క వ్యాసం యొక్క సంకుచిత స్థాయి కారణంగా ఉంటుంది. చికిత్స యొక్క వ్యూహాలను నిర్ధారించడానికి మరియు నిర్ణయించడానికి, మూడు రకాల క్రమరాహిత్యాలను వేరు చేయడం ముఖ్యం:

• ధమని యొక్క ల్యూమన్ యొక్క పూర్తి మూసివేత (అట్రేసియా) తో: అత్యంత తీవ్రమైన రుగ్మత, పెద్ద ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ కక్ష్యతో, రెండు జఠరికల మిశ్రమ రక్తం ప్రధానంగా బృహద్ధమనికి మళ్ళించబడుతుంది, ఆక్సిజన్ లోపం ఉచ్ఛరించబడుతుంది, పూర్తి అట్రేసియా విషయంలో, రక్తం ఓపెన్ ధమని వాహిక ద్వారా లేదా అనుషంగిక నాళాల ద్వారా ఊపిరితిత్తులలోకి ప్రవేశిస్తుంది;
• అసినోటిక్ రూపం: మితమైన స్టెనోసిస్‌తో, కుడి జఠరిక నుండి రక్త ప్రవాహ మార్గంలో అడ్డంకిని బృహద్ధమని కంటే తక్కువ పీడనం ద్వారా అధిగమించవచ్చు, అప్పుడు రక్తం యొక్క ఉత్సర్గ ధమని నుండి సిరకు అనుకూలమైన మార్గంలో వెళుతుంది. స్కిన్ సైనోసిస్ ఏర్పడనందున లోపాన్ని "తెలుపు" అని పిలుస్తారు;
• వివిధ డిగ్రీల స్టెనోసిస్తో సైనోటిక్ రూపం: అడ్డంకి యొక్క పురోగతి వలన, కుడి నుండి ఎడమకు రక్తం యొక్క ఉత్సర్గ; ఇది "తెలుపు" రూపం నుండి "నీలం" రూపానికి పరివర్తనకు కారణమవుతుంది.

లక్షణాలు

క్లినికల్ పిక్చర్ వ్యక్తీకరించబడింది:

• ముఖ్యమైన సైనోసిస్ - పెదవుల చుట్టూ ఉన్న, శరీరం యొక్క ఎగువ భాగంలో, పిల్లల ఏడుపు, ఆహారం, వడకట్టడం ద్వారా తీవ్రతరం;
• శ్వాస ఆడకపోవడం - ఇది శారీరక శ్రమతో ముడిపడి ఉన్న ప్రకృతిలో పరోక్సిస్మాల్, పిల్లవాడు అత్యంత సౌకర్యవంతమైన స్క్వాటింగ్ స్థానాన్ని తీసుకుంటాడు, పల్మనరీ ఆర్టరీ యొక్క తాత్కాలిక రిఫ్లెక్స్ అదనపు దుస్సంకోచం మరియు రక్త ఆక్సిజన్ సంతృప్తతను 2 సార్లు నిలిపివేస్తుంది;
• "డ్రమ్ స్టిక్స్" రూపంలో వేళ్లు;
• పిల్లల శారీరక అభివృద్ధి మరియు బలహీనత; నడుస్తున్న, బహిరంగ ఆటలు పెరిగిన అలసట, మైకము;
• మూర్ఛలు - మెదడు నిర్మాణాల హైపోక్సియా, రక్తం గట్టిపడటం, మస్తిష్క నాళాల థ్రాంబోసిస్‌కు సంబంధించిన ధోరణి.

వ్యాధి యొక్క రూపం పిల్లల వయస్సుపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు ఇది పరిహారం యొక్క సమృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది; నవజాత శిశువులో, ముఖం, చేతులు మరియు కాళ్ళపై సైనోసిస్ కనిపిస్తుంది.

వేరు చేయండి:

• పుట్టిన వెంటనే లేదా జీవితంలో మొదటి 12 నెలల్లో సైనోసిస్ రూపంలో ప్రారంభ వ్యక్తీకరణలు;
• క్లాసిక్ కోర్సు రెండు లేదా మూడు సంవత్సరాల వయస్సులో సైనోసిస్ యొక్క అభివ్యక్తి;
• తీవ్రమైన రూపం - శ్వాసలోపం మరియు సైనోసిస్తో paroxysmal క్లినిక్;
• ఆలస్యంగా - సైనోసిస్ 6 లేదా 10 సంవత్సరాలలో మాత్రమే కనిపిస్తుంది;
• అసియానో ​​రూపం.

శ్వాసలోపం యొక్క దాడి విశ్రాంతి సమయంలో సంభవించవచ్చు: పిల్లవాడు చంచలమైన, సైనోసిస్ మరియు శ్వాసలోపం పెరుగుతుంది, హృదయ స్పందన రేటు పెరుగుతుంది, మూర్ఛలతో స్పృహ కోల్పోవడం మరియు అవయవాల అసంపూర్ణ పక్షవాతం రూపంలో తదుపరి ఫోకల్ వ్యక్తీకరణలు సాధ్యమే.

డయాగ్నోస్టిక్స్

పిల్లవాడిని మరియు ఆబ్జెక్టివ్ సంకేతాల ఉనికిని గమనించడం ద్వారా రోగనిర్ధారణ చేయబడుతుంది. అభివృద్ధి మరియు కార్యాచరణ గురించి బంధువుల నుండి సమాచారం, స్పృహ కోల్పోవడం మరియు సైనోసిస్తో మూర్ఛలు పరిగణనలోకి తీసుకోబడతాయి.

పిల్లలలో పరిశీలించినప్పుడు, పెదవుల సైనోసిస్, వేళ్లు యొక్క టెర్మినల్ ఫాలాంగ్స్ యొక్క మార్చబడిన ఆకృతికి శ్రద్ధ చూపబడుతుంది. అరుదుగా, "గుండె మూపురం" ఏర్పడుతుంది.

గుండె యొక్క పెర్కషన్ సరిహద్దులు రెండు దిశలలో మార్చబడవు లేదా విస్తరించబడవు. ఆస్కల్టేషన్ సమయంలో, ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టంలోని రంధ్రం గుండా రక్త ప్రవాహాన్ని ప్రవహించడం వల్ల నాల్గవ ఇంటర్‌కోస్టల్ ప్రదేశంలో స్టెర్నమ్ యొక్క ఎడమ వైపున ముతక సిస్టోలిక్ గొణుగుడు వినబడుతుంది. సుపీన్ పొజిషన్‌లో రోగి చెప్పేది వినడం ఉత్తమం.

ఎక్స్-రేలో, గుండె నీడ యొక్క ఆకృతులు ఎడమవైపుకి దర్శకత్వం వహించిన "షూ" ను పోలి ఉంటాయి

ఊపిరితిత్తుల ధమని యొక్క వంపు లేకపోవడం వలన, నాళాలు సాధారణంగా ఉన్న ప్రదేశంలో ఉపసంహరణ జరుగుతుంది. పేద ఊపిరితిత్తులు మరింత పారదర్శకంగా కనిపిస్తాయి. గుండె పెద్ద పరిమాణంలో విస్తరించడం లేదు.

సాధారణ రక్త పరీక్షలో, ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య పెరుగుదల మరియు హిమోగ్లోబిన్ పెరుగుదల రూపంలో హైపోక్సియాకు అనుకూల ప్రతిచర్య నిర్ణయించబడుతుంది.

సాంప్రదాయిక అల్ట్రాసౌండ్ మెషిన్ లేదా డాప్లెరోగ్రఫీని ఉపయోగించి అల్ట్రాసౌండ్ డయాగ్నస్టిక్స్ గుండె యొక్క గదులలో మార్పులు, రక్త నాళాల అసాధారణ అభివృద్ధి, రక్త ప్రవాహం యొక్క దిశ మరియు పరిమాణాన్ని ఖచ్చితంగా గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.

ECG లో గుండె యొక్క కుడి-వైపు హైపర్ట్రోఫీ సంకేతాలు ఉన్నాయి, అతని యొక్క కట్ట యొక్క కుడి కాలు యొక్క దిగ్బంధనం సాధ్యమవుతుంది, విద్యుత్ అక్షం గణనీయంగా కుడి వైపుకు మళ్లింది.

శస్త్రచికిత్స చికిత్సపై నిర్ణయం తీసుకునేటప్పుడు గదులు మరియు నాళాలలో ఒత్తిడిని కొలిచే గుండె యొక్క కావిటీస్ యొక్క ప్రోబింగ్ ప్రత్యేక క్లినిక్లలో నిర్వహించబడుతుంది.

తక్కువ తరచుగా, కరోనరీ ఆంజియోగ్రఫీ, మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ అవసరం కావచ్చు.

అవకలన నిర్ధారణలో, అనేక వ్యాధులను మినహాయించడం అవసరం:

• పుపుస ధమని యొక్క బదిలీ పిల్లల పెరుగుదలతో గుండెలో గణనీయమైన పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది;
• ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ స్థాయిలో కలయిక కుడివైపు కాకుండా ఎడమ జఠరిక యొక్క హైపర్ట్రోఫీకి దోహదం చేస్తుంది;
• ఐసెన్‌మెంగర్ యొక్క టెట్రాడ్ - ఫ్యూజన్‌తో సంబంధం లేని లోపం, కానీ పుపుస ధమని విస్తరణ, దాని పల్షన్ మరియు పల్మనరీ ఫీల్డ్‌ల లక్షణ నమూనా x-రేలో నిర్ణయించబడతాయి;
• పుపుస ధమని యొక్క ల్యూమన్ యొక్క స్టెనోసిస్ "షూ" యొక్క చిత్రంతో కలిసి ఉండదు.

వైవిధ్య రూపాలు డాప్లెరోగ్రాఫిక్ ముగింపును వేరు చేయడానికి సహాయపడతాయి.

చికిత్స

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న రోగి యొక్క ఔషధ చికిత్స శస్త్రచికిత్సకు లేదా శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో మాత్రమే నిర్వహించబడుతుంది. మయోకార్డియంకు మద్దతు ఇవ్వడం, దాడులు మరియు బలహీనమైన కరోనరీ మరియు సెరిబ్రల్ సర్క్యులేషన్ తర్వాత సాధ్యమయ్యే థ్రోంబోసిస్ నివారణ మాత్రమే లక్ష్యం.

రోగి చూపబడింది:

• నాసికా కాథెటర్‌ల ద్వారా లేదా ఆక్సిజన్ టెంట్‌లో ఆక్సిజన్-గాలి మిశ్రమాన్ని పీల్చడం; హైపోక్సియాను తగ్గించడానికి నవజాత శిశువులను ప్రత్యేక పునరుజ్జీవన పెట్టెల్లో ఉంచుతారు;
• Reopoliglyukin యొక్క పరిష్కారం, Euphyllin ఇంట్రావీనస్గా నిర్వహించబడుతుంది (టాచీకార్డియా లేకపోవడంతో);
• కణజాల అసిడోసిస్‌కు సంబంధించి, సోడియం బైకార్బోనేట్ యొక్క పరిష్కారం అవసరం.

రోగి యొక్క చికిత్సలో శస్త్రచికిత్స సహాయం లేకుండా ఎంతో అవసరం

కార్యకలాపాలు కావచ్చు:

• తాత్కాలిక సహాయం యొక్క అత్యవసర కొలత;
• కొత్త ఛానెల్ వెంట రక్త ప్రవాహాన్ని రీసెట్ చేయడానికి షంట్ రకం;
• వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం మరియు బృహద్ధమని యొక్క స్థానం యొక్క దిద్దుబాటుతో ఒక తీవ్రమైన ఎంపిక.

అత్యవసర సహాయం రూపంలో, ప్రొస్థెసిస్ ఉపయోగించి బృహద్ధమని మరియు పుపుస ధమని మధ్య కృత్రిమ కనెక్షన్ (అనాస్టోమోసిస్) యొక్క సృష్టి ఉపయోగించబడుతుంది.

ఇది నవజాత శిశువులు మరియు చిన్న పిల్లలలో శస్త్రచికిత్స జోక్యం యొక్క మొదటి దశగా ఉపయోగించబడుతుంది. అటువంటి చర్యలు పిల్లలను సిద్ధం చేయడం మరియు తదుపరి చికిత్స సమయంలో సమస్యలను నివారించడం, ప్రమాదాన్ని 5-7% కి తగ్గించడం సాధ్యమవుతుందని నమ్ముతారు.

మూడు సంవత్సరాల వయస్సులో లోపం యొక్క చివరి ప్రణాళిక దిద్దుబాటుపై నిర్ణయం తీసుకోవడం అవసరం. సబ్‌క్లావియన్ మరియు పల్మనరీ ధమనుల మధ్య తాత్కాలిక అనస్టోమోసెస్ ఉంచవచ్చు.

రాడికల్ సర్జరీలో కుడి వెంట్రిక్యులర్ అవుట్‌లెట్ కోన్ యొక్క ప్లాస్టిక్‌లు, ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టంలోని రంధ్రం తొలగించడం, వాల్వోటమీ (అతిగా పెరిగిన పల్మనరీ వాల్వ్ యొక్క విచ్ఛేదనం) ఉన్నాయి. ఇది ఓపెన్ హార్ట్‌లో నిర్వహించబడుతుంది, గుండె-ఊపిరితిత్తుల యంత్రాన్ని ఉపయోగించడం అవసరం.

ఆపరేషన్ తర్వాత మొదటి రోజులు ఇప్పటికే హేమోడైనమిక్స్లో మెరుగుదలని చూపుతాయి

శస్త్రచికిత్స సమస్యలు అభివృద్ధి చెందవచ్చా?

ఆపరేషన్ తర్వాత సమస్యలు వచ్చే ప్రమాదం ఉంది. వీటితొ పాటు:

• తీవ్రమైన గుండె వైఫల్యం అభివృద్ధి;
• అనస్టోమోసిస్ యొక్క ప్రదేశంలో త్రంబస్ ఏర్పడటం పెరిగింది;
• అరిథ్మియా లేదా అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ దిగ్బంధనం;
• కుడి జఠరిక యొక్క గోడ యొక్క ఎన్యూరిజం.

శస్త్రచికిత్స చికిత్స యొక్క విజయం రోగి యొక్క సమయపాలన మరియు తగినంత తయారీ, కార్డియాక్ సర్జన్ల అనుభవంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వైకల్యం ఉన్న రోగులకు రోగ నిరూపణ ఏమిటి?

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న పిల్లలు, వారి తల్లిదండ్రులు ఆపరేషన్‌కు అంగీకరించరు, బలహీనంగా పెరుగుతారు, తగినంతగా కదలలేరు, వారి తోటివారితో ఆడుకుంటారు. వారు తరచుగా అంటు వ్యాధులు (ఇన్ఫ్లుఎంజా, SARS, టాన్సిలిటిస్, సైనసిటిస్ మరియు ఇతర సైనసిటిస్, ఊపిరితిత్తులలో పునరావృతమయ్యే వాపు) ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. మనుగడ యొక్క సగటు వయస్సు 12 సంవత్సరాలు.

యుక్తవయస్సులో, క్షయవ్యాధి తరచుగా కలుస్తుంది. లోపం యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, ఏదైనా వ్యాధి యొక్క రోగ నిరూపణ అననుకూలమైనది, అన్ని వ్యాధులు కష్టం, గుండె యొక్క కుళ్ళిపోవడం, థ్రోంబోసిస్. మరణానికి అత్యంత సాధారణ కారణాలు ఇస్కీమిక్ స్ట్రోక్, మెదడు గడ్డలు. 40 సంవత్సరాల వరకు, ఇలాంటి క్రమరాహిత్యం ఉన్నవారిలో 5% కంటే ఎక్కువ మంది జీవించలేరు. నియమం ప్రకారం, వీరు బయటి సంరక్షణ అవసరమయ్యే అధిక స్థాయి వైకల్యం ఉన్న వ్యక్తులు.

లోపం యొక్క తీవ్రమైన రూపంతో, శస్త్రచికిత్స లేకుండా 25% మంది పిల్లలు జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో మరణిస్తారు, మొదటి నెలలో సగం.

లోపం యొక్క దిద్దుబాటు తరువాత తేదీకి వాయిదా వేయబడినందున శస్త్రచికిత్స చికిత్స తర్వాత దీర్ఘకాలిక ఫలితాలు తీవ్రమవుతాయి. సకాలంలో ఆపరేషన్ చేయబడిన పిల్లలు చురుకుగా పెరుగుతాయి, బాగా అభివృద్ధి చెందుతారు మరియు శారీరక శ్రమను తట్టుకుంటారు.

రోగులందరూ కార్డియాలజిస్ట్ చేత గమనించబడతారు, కార్డియాక్ సర్జన్లచే సంప్రదించబడుతుంది. ప్రతి సంవత్సరం వారు యాంటీబయాటిక్ ప్రొఫిలాక్సిస్ చూపబడతారు, నోటి ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోవడానికి ఇది సిఫార్సు చేయబడింది.

ఆధునిక వైద్యం యొక్క పరిస్థితులలో, ఫాలోట్స్ టెట్రాడ్ ఉన్న రోగుల చికిత్స కార్డియోసర్జికల్ క్లినిక్‌ల ద్వారా అందించబడుతుంది. ఆపరేషన్ తర్వాత, రోగి సైనోసిస్, ఆస్తమా దాడులు అదృశ్యమవుతుంది. తల్లిదండ్రులు నిపుణుల అభిప్రాయాన్ని వినాలి. తప్పిపోయిన గడువును ఎదిగిన పిల్లవాడు క్షమించకపోవచ్చు.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ అనేది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలను సూచిస్తుంది మరియు తరచుగా దాని ఉల్లంఘనలతో రోగి యొక్క జీవితాన్ని బెదిరిస్తుంది. ఒక నియమం ప్రకారం, లక్షణ క్లినికల్ సంకేతాలు ఉన్నందున, పుట్టిన తర్వాత మొదటి గంటలలో ఇది నిర్ధారణ అవుతుంది. లోపం యొక్క చికిత్స వీలైనంత త్వరగా నిర్వహించబడాలి.

టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ (TF) అనేది అత్యంత సాధారణ పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలలో (CHDలు) ఒకటి. దీనిని తరచుగా "బ్లూ హార్ట్ డిసీజ్" అని పిలుస్తారు, ఎందుకంటే ఈ పాథాలజీలో, కుడి-నుండి-ఎడమ షంట్ కారణంగా, తగినంత రక్తం ఊపిరితిత్తుల గుండా వెళుతుంది, ఫలితంగా అవయవాలు మరియు కణజాలాలు తక్కువ ఆక్సిజన్‌ను పొందుతాయి.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ ఉన్న రోగులు పుట్టిన వెంటనే సైనోసిస్‌ను చూపుతారు, కాబట్టి ప్రారంభ వైద్య సహాయం తరచుగా అందించబడుతుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్తో, శస్త్రచికిత్స జోక్యం తప్పనిసరి, లేకుంటే పిల్లవాడు ఆసన్న మరణాన్ని ఎదుర్కొంటాడు. నియమం ప్రకారం, ఆపరేషన్ దశల్లో నిర్వహించబడుతుంది, అయితే కాథెటర్ యాక్సెస్ ఉపయోగించి లోపం యొక్క మరింత వేగవంతమైన చికిత్స ఇటీవల ఉపయోగించడం ప్రారంభించబడింది. ఆపరేషన్ విజయవంతంగా పూర్తి చేయడంతో, అనుకూలమైన రోగ నిరూపణ చాలా తరచుగా ముగుస్తుంది.

వీడియో: టెట్రాడ్ ఫాలోట్ (ఫాలో). పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు

చరిత్ర సూచన

1672లో టెట్రాడ్ ఆఫ్ వైస్‌లను స్టెన్సెన్ మొదట వివరించాడు; అయినప్పటికీ, ఫ్రెంచ్ వైద్యుడు ఎటియన్-లూయిస్ ఆర్థర్ ఫాలోట్ లోపాల యొక్క వైద్య మరియు రోగలక్షణ లక్షణాలను ఖచ్చితంగా సూచించిన మొదటి వ్యక్తి. ఇది 1888లో జరిగింది.

ఈ రుగ్మత చాలా ముందుగానే గుర్తించబడినప్పటికీ, ఈ లోపానికి 1940ల వరకు చికిత్స చేయలేదు. అమెరికన్ కార్డియాలజిస్ట్ హెలెన్ బ్రూక్ టౌసిగ్ సైనోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుందని మరియు అనివార్యంగా ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీతో శిశువుల మరణానికి దారితీస్తుందని గుర్తించారు. పల్మనరీ రక్త ప్రసరణ తగినంతగా లేకపోవడం వల్ల సైనోసిస్ ఏర్పడిందని ఆమె సూచించింది. అమెరికన్ సర్జన్ ఆల్‌ఫ్రెడ్ బ్లైలాక్‌తో ఆమె సహకారం అనారోగ్యంతో ఉన్న శిశువుల జీవితాన్ని సులభతరం చేయడంలో మొదటి పురోగతికి దారితీసింది.

1944లో, సబ్‌క్లావియన్ ఆర్టరీ మరియు పల్మనరీ ఆర్టరీ మధ్య బ్లాలాక్ మొదటి బ్లాలాక్-టౌసిగ్ షంట్‌ను సృష్టించాడు.

అగ్రగామి బ్లాలాక్-టౌసిగ్ బైపాస్ సర్జికల్ టెక్నిక్ నియోనాటల్ కార్డియాక్ సర్జరీలో కొత్త శకానికి నాంది పలికింది. పాట్స్ షంట్ (అవరోహణ బృహద్ధమని నుండి ఎడమ పల్మనరీ ఆర్టరీ వరకు), గ్లెన్ షంట్ (సుపీరియర్ వీనా కావా నుండి కుడి పుపుస ధమని వరకు), మరియు వాటర్‌స్టన్ షంట్ (ఆరోహణ బృహద్ధమని నుండి కుడి పుపుస ధమని వరకు) అభివృద్ధి చెందింది. .

స్కాట్ 1954లో మొదటి ఓపెన్ సర్జరీ చేశాడు. ఆరు నెలల లోపే, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీతో రోగిపై లిల్లీహే మొదటి విజయవంతమైన ఓపెన్-హార్ట్ పునర్నిర్మాణాన్ని నిర్వహించాడు. మరుసటి సంవత్సరం, గిబ్బన్స్ కార్డియోపల్మోనరీ బైపాస్ రావడంతో, కార్డియాక్ సర్జరీలో మరో చారిత్రాత్మక యుగం స్థాపించబడింది. అప్పటి నుండి, లోపాన్ని విజయవంతంగా చికిత్స చేయడానికి శస్త్రచికిత్సా సాంకేతికత మరియు మయోకార్డియల్ సంరక్షణలో అనేక మెరుగుదలలు ప్రవేశపెట్టబడ్డాయి.

వివరణ

నాలుగు లక్షణాలు ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క లక్షణం:

1. కుడి వెంట్రిక్యులర్ అవుట్‌లెట్ (ఫన్నెల్ స్టెనోసిస్) యొక్క అడ్డంకి
2. వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం
3. బృహద్ధమని యొక్క తప్పు స్థానం (డెక్స్ట్రోపోజిషన్).
4. కుడి జఠరిక యొక్క హైపర్ట్రోఫీ.

కొన్నిసార్లు అదనపు కర్ణిక సెప్టల్ లోపం నిర్ణయించబడుతుంది, అప్పుడు వారు ఫాలోట్ యొక్క పెంటాడ్ గురించి మాట్లాడతారు. టెట్రాడ్ యొక్క ప్రధాన ఉల్లంఘన కుడి జఠరిక యొక్క ఇన్ఫండిబ్యులర్ విభాగం యొక్క అభివృద్ధి చెందని కారణంగా ఉంది, ఇది ఫన్నెల్-ఆకారపు సెప్టం యొక్క పూర్వ మరియు దిగువ విభాగాలలో మార్పుకు దారితీస్తుంది. ఈ వైరుధ్యం వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను నిర్ణయిస్తుంది.

TFలో హేమోడైనమిక్స్

హేమోడైనమిక్స్ కుడి జఠరిక అవుట్‌ఫ్లో అడ్డంకి స్థాయిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం సాధారణంగా పరిమితి కారకంగా పనిచేయదు మరియు కుడి మరియు ఎడమ జఠరికలలో ఒత్తిడి, ఒక నియమం వలె, స్థాయిని తగ్గిస్తుంది.

అవరోధం తీవ్రంగా ఉంటే, గుండెలో రక్త ప్రసరణ కుడి నుండి ఎడమకు ఉంటుంది మరియు పల్మనరీ రక్త ప్రవాహం గణనీయంగా బలహీనపడవచ్చు. ఈ సందర్భంలో, రక్త ప్రవాహం తరచుగా ధమని వాహిక లేదా బ్రోన్చియల్ అనుషంగికలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

లోపం యొక్క అభివృద్ధి దశలు

వ్యాధి యొక్క తీవ్రతను బట్టి, TF అభివృద్ధి యొక్క మూడు దశలు వేరు చేయబడతాయి:

1. మొదటిది సాపేక్షంగా అనుకూలమైనది. పిల్లల అభివృద్ధిలో గణనీయమైన జాప్యాలు లేవు. పుట్టినప్పటి నుండి దాదాపు ఆరు నెలల వరకు ఉంటుంది.
2. రెండవది - శ్వాసకోశ-సైనోటిక్ దాడుల ఉనికిని కలిగి ఉంటుంది. ఈ దశలో, తీవ్రమైన మెదడు రుగ్మతలు మరియు మరణాలు చాలా తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. ఆరు నెలల నుండి రెండు సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది.
3. మూడవది పరివర్తనగా పరిగణించబడుతుంది, ఎందుకంటే క్లినిక్ మారుతుంది మరియు తరచుగా వయోజన లక్షణాలను తీసుకుంటుంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌పై కొన్ని గణాంకాలు మరియు వాస్తవాలు:

• ఇది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల కేసులలో సుమారు 10% లో నిర్ణయించబడుతుంది, అనగా, ఇది ప్రతి 10,000 జననాలకు 3-6 శిశువులలో సంభవిస్తుంది.
• ఈ వ్యాధి 15 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న రోగులలో మొత్తం CHDలో మూడింట ఒక వంతు ఉంటుంది.
• బాధిత తల్లిదండ్రుల తోబుట్టువులలో, సంభవం 1-5% మరియు స్త్రీలలో కంటే పురుషులలో ఎక్కువగా ఉంటుంది.
• ఈ రుగ్మత చీలిక పెదవి మరియు అంగిలి, హైపోస్పాడియాస్, అస్థిపంజరం మరియు క్రానియోఫేషియల్ క్రమరాహిత్యాలు వంటి నాన్-కార్డియాక్ క్రమరాహిత్యాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.
• గుర్రాలు మరియు ఎలుకలతో సహా ఇతర క్షీరదాలలో కూడా టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ గమనించబడింది.

కారణాలు

చాలా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు కారణాలు తెలియవు, అయినప్పటికీ జన్యు అధ్యయనాలు మల్టిఫ్యాక్టోరియల్ ఎటియాలజీని సూచిస్తున్నాయి.

పోర్చుగల్‌లోని ఒక అధ్యయనంలో మిథైలెనెట్రాహైడ్రోఫోలేట్ రిడక్టేజ్ (MTHFR) జన్యువులోని పాలిమార్ఫిజం ఫాలోట్ ససెప్టబిలిటీ జన్యువు యొక్క టెట్రాడ్‌గా పరిగణించబడుతుందని చూపించింది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీని అభివృద్ధి చేసే ప్రమాదాన్ని పెంచే ప్రినేటల్ కారకాలు:

• గర్భధారణ సమయంలో రుబెల్లా (లేదా ఇతర వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు) సంభవం
• గర్భిణీ స్త్రీకి పోషకాహార లోపం
• గర్భధారణ సమయంలో మరియు ప్రసవ తర్వాత మద్యం వాడకం
• తల్లి వయస్సు 40 సంవత్సరాలు
• తల్లిదండ్రులలో పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు
• గర్భధారణలో ఫెనిల్కెటోనూరియా లేదా మధుమేహం.

డౌన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న పిల్లలు కూడా ఫెటల్ హైడాంటోయిన్ సిండ్రోమ్ లేదా ఫీటల్ కార్బమాజెపైన్ సిండ్రోమ్ ఉన్న శిశువుల మాదిరిగానే ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ సంభవం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

క్లినిక్

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్ యొక్క వైద్య లక్షణాలు నేరుగా శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లోపాల తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటాయి. అనారోగ్య శిశువులలో, ఈ క్రింది లక్షణాలు చాలా తరచుగా నిర్ణయించబడతాయి:

• ఆహారం తీసుకోవడంలో ఇబ్బంది
• సాధారణంగా అభివృద్ధి చెందడంలో వైఫల్యం
• ఏడుస్తున్నప్పుడు లేదా ఆహారం ఇస్తున్నప్పుడు నీలం-లేత చర్మం రంగు
• తీవ్రమైన శ్వాసలోపం, సాధారణంగా వయస్సుతో మరింత తీవ్రమవుతుంది

భౌతిక డేటా కింది వాటిని కలిగి ఉంటుంది:

• అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లల ఎత్తు మరియు బరువు వయస్సుకు అనుగుణంగా లేదు
• పెదవులు మరియు నెయిల్ బెడ్ యొక్క సైనోసిస్, ఇది సాధారణంగా పుట్టినప్పటి నుండి ఉంటుంది
• 3-6 నెలల తర్వాత వేళ్లు మరియు కాలి ముడిపడిపోతాయి ("డ్రమ్ స్టిక్స్" లక్షణం)
• గోర్లు గుండ్రంగా మారుతాయి ("వాచ్-గ్లాస్ సింప్టమ్")
• సిస్టోలిక్ గొణుగుడు సాధారణంగా ఎడమ స్టెర్నమ్ వెంట ముందు భాగంలో ఉంటుంది

ఊపిరి సయనోటిక్ మూర్ఛలు

అవి తీవ్రమైన TF లోపానికి సంకేతం. చాలా తరచుగా, ఇది ఆరు నెలల నుండి ఒక సంవత్సరం వ్యవధిలో వ్యక్తమవుతుంది, అయితే సాపేక్ష లేదా సంపూర్ణ రక్తహీనత తరచుగా గుర్తించబడుతుంది.

దాడి సమయంలో, ప్యాంక్రియాస్ యొక్క ఇన్ఫండిబ్యులర్ విభాగం యొక్క బలమైన దుస్సంకోచం అభివృద్ధి చెందుతుంది, దీని కారణంగా సిరల రక్తం బృహద్ధమని ద్వారా మెదడులోకి ప్రవేశిస్తుంది, తద్వారా కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ యొక్క తీవ్రమైన హైపోక్సియా ఏర్పడుతుంది. దాడి సమయంలో రక్తంలో ఆక్సిజన్ కంటెంట్ 35% లేదా అంతకంటే తక్కువ. గతంలో విన్న శబ్దం దాదాపు పూర్తిగా అదృశ్యమవుతుంది.

దాడి అభివృద్ధి ప్రారంభంలో నిర్ణయించబడుతుంది:

• ఆందోళన మరియు తీవ్రమైన భయం
• కనుపాప పెద్దగా అవ్వటం
• చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క నీలిరంగును పెంచడం
• ఊపిరి ఆడకపోవడం

ఈ సంకేతాల తర్వాత, మూర్ఛ మరియు మూర్ఛలు సంభవిస్తాయి.

ఇటువంటి దాడులు 10-15 సెకన్లలో లేదా 2-3 నిమిషాలలో ముగియవచ్చు, ఆ తర్వాత రోగి బద్ధకంగా మరియు నీరసంగా ఉంటాడు. 4-6 సంవత్సరాల వరకు తగినంత సంఖ్యలో పల్మనరీ కొలేటరల్స్ అభివృద్ధి చెందితే, మూర్ఛలు తక్కువ తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతాయి లేదా పూర్తిగా అదృశ్యమవుతాయి. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, మెదడు చర్య యొక్క పరేసిస్ లేదా ఇతర రుగ్మతలు సంభవిస్తాయి. అలాగే, దాడి అభివృద్ధితో, మరణం ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

రక్తస్రావం ధోరణితో కలిపి ముఖ్యమైన సైనోసిస్ ఉన్న రోగులలో, ఈ క్రింది మార్పులు నిర్ణయించబడతాయి:

• గడ్డకట్టే కారకాలు తగ్గాయి
• తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్
• తగ్గిన గడ్డకట్టే నిష్పత్తులు
• మొత్తం ఫైబ్రినోజెన్ తగ్గింది
• దీర్ఘకాలిక ప్రోథ్రాంబిన్ మరియు గడ్డకట్టే సమయం

ధమనుల రక్తాన్ని విశ్లేషించేటప్పుడు, ఈ క్రిందివి నిర్ణయించబడతాయి:

• సాధారణ లేదా తగ్గిన ఆక్సిజన్ సంతృప్తత
• రోగి తీవ్ర అనారోగ్యంతో ఉంటే తప్ప pH మరియు కార్బన్ డయాక్సైడ్ (pCO2) యొక్క పాక్షిక పీడనం సాధారణం

పరిశోధన ఉపయోగం యొక్క సాధన పద్ధతులలో:

• ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ
• ఛాతీ ఎక్స్-రే
• అయస్కాంత తరంగాల చిత్రిక
• కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ (తీవ్రమైన సందర్భాలలో)

డాప్లర్‌తో కలిపి ఎకోకార్డియోగ్రఫీ కింది డేటాను అందిస్తుంది:

• డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ లేదా కర్ణిక సెప్టల్ లోపాన్ని ఖచ్చితంగా నిర్ధారిస్తుంది
• కొంతవరకు ఖచ్చితత్వంతో, కరోనరీ గాయాలు నిర్ణయించబడతాయి
• వాల్వ్ మార్పులను సులభంగా గుర్తించండి

అనేక సంస్థలలో, ఎకోకార్డియోగ్రఫీ అనేది శస్త్రచికిత్సకు ముందు ఉపయోగించే ఏకైక రోగనిర్ధారణ పరీక్ష.

వీడియో: టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్

ఛాతీ ఎక్స్-రే క్రింది సూచికలను అందిస్తుంది:

• ఊపిరితిత్తులలో వాస్కులర్ నమూనా తగ్గింది
• క్లాసిక్ షూ హార్ట్ షేప్ (coeur en sabot) అనేది గుండె జబ్బుల లక్షణం.

MRI మీరు నిర్ణయించడానికి అనుమతిస్తుంది:

• బృహద్ధమని, పుపుస ధమని మరియు దాని శాఖల యొక్క స్పష్టమైన స్థానం
• ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ మరియు ఇంటరాట్రియల్ సెప్టం యొక్క పరిస్థితి, కుడి జఠరిక యొక్క గోడ యొక్క మందం
• ఇంట్రాకార్డియాక్ ప్రెజర్, గ్రేడియంట్లు మరియు రక్త ప్రవాహం యొక్క విలువ

కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ కింది సందర్భాలలో దేనికైనా సహాయపడవచ్చు:

• గుండె మరియు అనుబంధ నాళాల యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన నిర్మాణం ఎకోకార్డియోగ్రఫీ ద్వారా పూర్తిగా నిర్ణయించబడదు.
• ఇప్పటికే ఉన్న పల్మనరీ ఆర్టరీ వ్యాధి చాలా ఆందోళన కలిగిస్తుంది
• ఊపిరితిత్తుల లేదా ధమనుల రక్తపోటును నిర్ణయించారు

కార్డియాక్ కాథెటరైజేషన్ తర్వాత, పల్మనరీ యాన్యులస్ మరియు పల్మనరీ ధమనుల పరిమాణం, RV అబ్డక్టర్ స్టెనోసిస్ యొక్క తీవ్రత మరియు సంబంధిత క్రమరాహిత్యాలు మరియు లోపాల స్థానం మరియు పరిమాణం వంటి ఫలితాలు అందించబడతాయి.

చికిత్స

తీవ్రమైన సైనోసిస్తో, చికిత్స యొక్క క్రింది పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి:

• తన మోకాళ్లను పైకి లాగేటప్పుడు పిల్లవాడిని తల్లి భుజంపై ఉంచాలి. ఇది శాంతపరిచే ప్రభావాన్ని అందిస్తుంది, సిరల రాబడిని తగ్గిస్తుంది మరియు దైహిక వాస్కులర్ నిరోధకతను పెంచుతుంది.
• ఆక్సిజన్ పరిమిత పరిమాణంలో ఉపయోగించబడుతుంది ఎందుకంటే గుండె అసాధారణత ఊపిరితిత్తుల రక్త ప్రవాహంలో తగ్గుదలకు దోహదం చేస్తుంది.
• మార్ఫిన్ సల్ఫేట్‌ను ఇంట్రామస్కులర్‌గా లేదా సబ్‌కటానియస్‌గా పరిచయం చేయడం వల్ల వెంటిలేషన్ డైనమిక్స్ మరియు దైహిక సిరల ప్రవాహాన్ని తగ్గించవచ్చు.
• దైహిక వాస్కులర్ నిరోధకతను పెంచడానికి ఫెనైల్ఫ్రైన్ ఉపయోగించబడుతుంది
• డెక్స్మెడెటోమిడిన్ ఇన్ఫ్యూషన్ ఉపయోగించబడుతుంది, కానీ హెచ్చరికతో మరియు టైట్రేషన్ నియమాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీలో తీవ్రమైన సైనోసిస్ ఉన్న రోగులకు వేగవంతమైన ఉపశమనాన్ని అందించడంలో సాధారణ అనస్థీషియా చివరి మార్గం.

TF ఉన్న చాలా మంది శిశువులకు తగిన శస్త్రచికిత్సా విధానం అవసరం. 12 నెలల వయస్సులో శస్త్రచికిత్స చేయడం ఉత్తమం. ప్రాథమిక దిద్దుబాటు అనేది ఆదర్శవంతమైన ఆపరేషన్ మరియు సాధారణంగా కార్డియోపల్మోనరీ బైపాస్ అందుబాటులో ఉన్నప్పుడు నిర్వహిస్తారు.

ప్రాథమిక పునర్నిర్మాణానికి వ్యతిరేకత ఉన్న రోగులలో ఉపశమన విధానాలు (ఉదా., సవరించిన బ్లాలాక్-టౌసిగ్ షంట్ యొక్క ప్లేస్‌మెంట్) అవసరం కావచ్చు, వీటిలో క్రిందివి ఉన్నాయి:

• అసాధారణ కరోనరీ ఆర్టరీ ఉనికి
• చాలా తక్కువ జనన బరువు
• పల్మనరీ ధమనుల యొక్క చిన్న నెట్వర్క్
• బహుళ సంబంధిత ఇంట్రాకార్డియాక్ అసాధారణతలు

సూచన

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉన్న పిల్లలందరికీ ముందస్తు శస్త్రచికిత్స సూచించబడదు, అయినప్పటికీ శస్త్రచికిత్స లేకుండా, లోపం యొక్క సహజ పురోగతి తరచుగా పేలవమైన రోగ నిరూపణను కలిగి ఉంటుంది.

రుగ్మత యొక్క పురోగతి అవుట్గోయింగ్ కుడి జఠరిక యొక్క స్టెనోసిస్ యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది

ప్రస్తుత కార్డియాక్ సర్జరీ యుగంలో, ఫాలోట్ యొక్క సాధారణ టెట్రాలజీ ఉన్న పిల్లలు అద్భుతమైన జీవిత నాణ్యతతో మంచి దీర్ఘకాలిక మనుగడను కలిగి ఉన్నారు. కొన్ని సందర్భాల్లో మాత్రమే, వ్యాయామం చేసే గరిష్ట సామర్థ్యం తగ్గుతుంది.

వెంట్రిక్యులర్ అరిథ్మియా నుండి ఆకస్మిక మరణం తరువాత జీవితంలో 1-5% మంది రోగులలో అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు కారణం తెలియదు. వెంట్రిక్యులర్ డిస్ఫంక్షన్ దీనికి దోహదం చేస్తుందని సూచించబడింది.

చికిత్స చేయకుండా వదిలేస్తే, ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ ఉన్న రోగులు స్ట్రోక్, పల్మనరీ ఎంబోలిజం మరియు బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్‌కు దారితీసే విరుద్ధమైన ఎంబోలిజంతో కూడిన అదనపు ప్రమాదాలను ఎదుర్కొంటారు. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలున్న పిల్లలకు పక్షవాతం వచ్చే అవకాశం ఉందన్న విషయం తెలిసిందే. ఈ పిల్లలలో చాలా మందిలో, స్ట్రోక్ యొక్క కారణాలు థ్రోంబోఎంబోలిజం, దీర్ఘకాలిక హైపోటెన్షన్/అనోక్సియా మరియు పాలిసిథెమియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. అవశేష షంట్‌లు లేదా ఫోరమెన్ ఓవల్ కూడా స్ట్రోక్‌కి దోహదపడతాయని తరచుగా మర్చిపోతారు.

శస్త్రచికిత్స జోక్యం లేకుండా, మరణాల సంఖ్య క్రమంగా పెరుగుతుంది: 2 సంవత్సరాల వయస్సులో 30% నుండి 6 సంవత్సరాల వయస్సులో 50% వరకు. జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరంలో మరణాలు అత్యధికం, ఆపై రెండవ దశాబ్దం వరకు ఆచరణాత్మకంగా మారదు. అటువంటి సందర్భాలలో, 20% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులు 10 సంవత్సరాల వయస్సును చేరుకోరు మరియు రెండవ దశాబ్దం చివరి వరకు 5-10% కంటే తక్కువ మంది రోగులు జీవించి ఉంటారని అంచనా వేయబడింది.

30 సంవత్సరాల వరకు జీవించి ఉన్న చాలా మంది రోగులు రక్తప్రసరణ గుండె ఆగిపోవడాన్ని అభివృద్ధి చేస్తారు, అయినప్పటికీ కనిష్ట హెమోడైనమిక్ భంగం కలిగించే షంట్‌లతో, వారు సాధారణ ఆయుర్దాయం సాధించగలరు. 80 సంవత్సరాల వరకు జీవించి ఉన్న రోగుల కేసులు కూడా నివేదించబడ్డాయి. 1979 నుండి 2005 వరకు అధునాతన శస్త్రచికిత్స పద్ధతులను ఉపయోగించడం ద్వారా. ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాడ్‌తో సంబంధం ఉన్న మరణాలలో 40% తగ్గింపు ఉంది.

ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ పల్మోనరీ అట్రేసియాతో కలిపి ఉంటే, అధ్వాన్నమైన రోగనిర్ధారణలు ఇవ్వబడతాయి. అటువంటి సందర్భాలలో, 50% మంది రోగులు మాత్రమే 1 సంవత్సరం వరకు జీవించి ఉంటారు మరియు 8% మంది 10 సంవత్సరాల వయస్సును చేరుకోగలరు.

వీడియో: ఎలెనా మలిషేవా. టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్ - పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు