పిల్లలలో హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్: లక్షణాలు, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స. హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క అవకలన నిర్ధారణ హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ పీడియాట్రిక్స్

హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ అనేది ఒక ప్రముఖ లక్షణం ద్వారా ఏకం చేయబడిన అనేక వ్యాధులను సూచిస్తుంది - ఆకస్మిక రక్తస్రావం యొక్క శరీరం యొక్క ధోరణి. ఇది బాల్యంతో సహా ఏ వయస్సులోనైనా సంభవించే సాధారణ వ్యాధుల సమూహం. హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ అనేది పుట్టుకతో వచ్చేది, ఇది వారసత్వంగా వచ్చిన జన్యుపరమైన అసాధారణతల వల్ల వస్తుంది మరియు రక్తం లేదా రక్త నాళాల వ్యాధుల ఫలితంగా పొందవచ్చు.

రక్తం గడ్డకట్టడం అనేది ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ (కలిసి అంటుకోవడం) యొక్క మెకానిజంపై ఆధారపడి ఉంటుంది కాబట్టి, ఈ యంత్రాంగాన్ని ఉల్లంఘించడం వల్ల రక్తస్రావం సంభవించినప్పుడు అటువంటి పరిస్థితులను డిస్గ్రిగేషన్ థ్రోంబోసైటోపతి అంటారు. రక్తస్రావం డయాథెసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ ప్రత్యక్ష కారణం డిస్గ్రిగేషన్ థ్రోంబోసైటోపతి. రెండవ స్థానంలో వాస్కులర్ గోడ యొక్క పారగమ్యత యొక్క రుగ్మతలు ఉన్నాయి.

పిల్లలలో హెమరేజిక్ డయాటిసిస్

ప్రాథమిక, లేదా స్వతంత్ర వ్యాధిగా వ్యవహరించే, పిల్లలలో హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ సాధారణంగా వంశపారంపర్య స్వభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది: హిమోఫిలియా, ఓస్లెర్-రెండు వ్యాధి, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి, మొదలైనవి, లేదా రోగనిరోధక: స్కీన్లీన్-హెనోచ్ వ్యాధి లేదా హెమరేజిక్ వాస్కులైటిస్, వివిధ రకాలు. ఎరిథెమా.

పిల్లలలో హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ అనేది ద్వితీయ స్థితి, తీవ్రమైన లింఫోసైటిక్, మైలోమా లేదా ల్యుకోసైటిక్ లుకేమియా వంటి ప్రాణాంతక రక్త వ్యాధి యొక్క లక్షణం.

ఒక ప్రత్యేక సమూహం పిల్లలలో ఫంక్షనల్ థ్రోంబోసైటోపతిలను కలిగి ఉంటుంది, ఇది ఒక వ్యాధి కాదు, కానీ వయస్సు-సంబంధిత ప్లేట్లెట్ అపరిపక్వత యొక్క అభివ్యక్తి మాత్రమే. పిల్లలలో ఫంక్షనల్ థ్రోంబోసైటోపతీలు చాలా సాధారణం; గణాంకాల ప్రకారం, వారు మొత్తం పిల్లలలో 5 నుండి 10% వరకు ప్రభావితం చేస్తారు మరియు పిల్లలలో ఆకస్మిక రక్తస్రావం యొక్క అన్ని కేసులలో 50% కంటే ఎక్కువ ఈ పరిస్థితి ద్వారా వివరించబడింది. పిల్లలలో ఫంక్షనల్ థ్రోంబోసైటోపతీలు తాత్కాలికమైనవి - ఒక నియమం వలె, వారు యుక్తవయస్సు తర్వాత అదృశ్యం. అయినప్పటికీ, మీరు వాటిని నిర్లక్ష్యంగా వ్యవహరించలేరు, ఎందుకంటే కొన్ని వ్యాధికారక కారకాలు జోడించబడినప్పుడు, అవి ప్రాణాంతక పరిస్థితులకు ట్రిగ్గర్ పాత్రను పోషిస్తాయి, ఉదాహరణకు, గాయం లేదా స్ట్రోక్ నుండి అంతర్గత రక్తస్రావం కలిగిస్తాయి. వయస్సు-సంబంధిత థ్రోంబోసైటోపతి పిల్లలలో ఇతర రకాల హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ మాదిరిగానే, పెరిగిన రక్తస్రావంతో వ్యక్తమవుతుంది మరియు అందువల్ల అటువంటి కేసులన్నింటికీ శ్రద్ధ అవసరం. ఫంక్షనల్ థ్రోంబోసైటోపతిని బాహ్య సంకేతాల ద్వారా ప్రారంభ దశలలో తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క వ్యక్తీకరణల నుండి వేరు చేయడం అసాధ్యం; ఇది ప్రయోగశాల రక్త పరీక్షల తర్వాత మాత్రమే చేయబడుతుంది.

హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ రకాలు వాటికి కారణమైన కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటాయి

పెరిగిన రక్తస్రావం ఏ మెకానిజంపై ఆధారపడి, హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క 4 సమూహాలు వేరు చేయబడతాయి:

• రక్తస్రావం, ప్లేట్‌లెట్స్, రక్తం గడ్డకట్టే కణాలతో సంబంధం ఉన్న రుగ్మతలపై ఆధారపడి ఉంటుంది: వాటి సంఖ్య తగ్గడం (థ్రోంబోసైటోపెనియా) లేదా వాటి పనితీరు ఉల్లంఘన (థ్రోంబోసైటోపతి). ఇవి తరచుగా రోగనిరోధక విధానాల లోపాలు, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల వ్యాధుల వల్ల సంభవిస్తాయి. ఈ గుంపులో పైన వివరించిన ఫంక్షనల్‌తో సహా అన్ని విచ్ఛేదన థ్రోంబోసైటోపతి కేసులు ఉన్నాయి;
• రక్తం యొక్క గడ్డకట్టే విధులకు బాధ్యత వహించే ప్రోటీన్ అయిన ఫైబ్రిన్ యొక్క జీవక్రియలో భంగం ఫలితంగా హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్. ఇటువంటి డయాటిసిస్ ఫైబ్రినోలిటిక్స్ ప్రభావంతో సంభవించవచ్చు, అనగా. రక్తంలో ఫైబ్రిన్ స్థాయిలను తగ్గించే మందులు కూడా వంశపారంపర్యంగా (హీమోఫిలియా);
• డయాథెసిస్, ఇది రెండు కారణాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది, గడ్డకట్టే రుగ్మత మరియు ప్లేట్‌లెట్ హెమోస్టాసిస్ రుగ్మత. వీటిలో రేడియేషన్ యొక్క పెరిగిన మోతాదులతో రక్తస్రావం, ప్రాణాంతక రక్త వ్యాధులు, వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి;
• హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్, దీని నిర్మాణం వాస్కులర్ గోడలోని అవాంతరాల వల్ల సంభవిస్తుంది, దీని ఫలితంగా ఇది రక్త కణాలకు పారగమ్యంగా మారుతుంది. ఈ సమూహంలో హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్, విటమిన్ సి లోపం మరియు వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క పరిణామాలు ఉన్నాయి.

హెమోరేజిక్ డయాటిసిస్ యొక్క లక్షణాలు

హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క ప్రధాన మరియు తరచుగా ఏకైక లక్షణం పెరిగిన రక్తస్రావం; అన్ని ఇతర సంకేతాలు ఏదో ఒకవిధంగా దానితో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. పెరిగిన రక్తస్రావం తగని కారణాల వల్ల దీర్ఘకాలం లేదా భారీ రక్తస్రావం రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది, ఉదాహరణకు, ఒక చిన్న గీత తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం కలిగిస్తుంది. తరచుగా రక్తస్రావం సాధారణంగా ఆకస్మికంగా ఉంటుంది. ఇది ముక్కు, చిగుళ్ళు, మహిళల్లో గర్భాశయ రక్తస్రావం మరియు మునుపటి గాయం లేకుండా హెమటోమాస్ (గాయాలు) యొక్క అకస్మాత్తుగా కనిపించడం నుండి వివరించలేని రక్తస్రావం రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది.

హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్‌లో 5 రకాల రక్తస్రావం ఉన్నాయి:

• కేశనాళిక రక్తస్రావం, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలపై చిన్న ఎర్రటి చుక్కల (పెటెచియా, ఎక్కిమోసెస్) వికీర్ణం రూపంలో, అలాగే "స్రవించే" రక్తస్రావం రూపంలో - నాసికా, చిగుళ్ల, గర్భాశయం, గ్యాస్ట్రిక్, పేగు. అవి థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు డిసగ్రిగేషన్ థ్రోంబోసైటోపతి యొక్క లక్షణం;
• హెమటోమా రక్తస్రావం అనేది సబ్కటానియస్ హెమటోమాస్ మరియు అంతర్గత రక్తస్రావం ఏర్పడటం. హీమోఫిలియా మరియు కొన్ని ఇతర పరిస్థితుల లక్షణం;
• మిశ్రమ రకం, కేశనాళిక మరియు హెమటోమా రక్తస్రావం రెండింటి సంకేతాలను కలపడం, హెమటోలాజికల్ ప్రాణాంతకత యొక్క లక్షణం (లుకేమియా, లింఫోసైటిక్ లుకేమియా, మొదలైనవి);
• పర్పుల్ బ్లీడింగ్ అనేది మెత్తగా కనిపించే దద్దుర్లు, ఇది మొదట కాళ్ళపై సుష్టంగా కనిపిస్తుంది, తరువాత తొడలు మరియు పిరుదుల వరకు వ్యాపిస్తుంది. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, దద్దుర్లు పరిమాణంలో పెరుగుతాయి మరియు పెద్ద మచ్చలుగా విలీనం కావచ్చు. ఇది చాలా అరుదుగా నడుము పైన ఏర్పడుతుంది, అయినప్పటికీ ఇది మినహాయించబడలేదు. రక్తస్రావం యొక్క ఇటువంటి బాహ్య వ్యక్తీకరణలు రక్తస్రావ వాస్కులైటిస్ (స్కీన్లీన్-హెనోచ్ వ్యాధి) యొక్క లక్షణ సంకేతం;
• మైక్రోఅంగియోమాటస్ రక్తస్రావం, ఇది చిన్న రక్త నాళాల వంశపారంపర్య పాథాలజీపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అదే స్థలంలో నిరంతర కేశనాళిక రక్తస్రావం రూపంలో వ్యక్తమవుతుంది.

హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ చికిత్స పద్ధతులు

హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ చికిత్స ప్రాథమికంగా రక్తస్రావాన్ని తొలగించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది, ఎందుకంటే అవి శరీరానికి తక్షణ ప్రమాదాన్ని కలిగిస్తాయి. ఈ ప్రయోజనం కోసం, రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని పెంచే మందులు సూచించబడతాయి మరియు థ్రోంబోసైటోపతీల విషయంలో, వారి మెరుగైన పరిపక్వతకు దోహదం చేసేవి, అనగా. జీవక్రియను మెరుగుపరచడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

సెకండరీ డయాటిసిస్ దానికి కారణమైన వ్యాధితో కలిసి చికిత్స పొందుతుంది. వంశపారంపర్య విధానాలపై ఆధారపడిన హెమరేజిక్ డయాథెసిస్, ఒక నియమం వలె, నయం చేయబడదు, అయినప్పటికీ, లక్షణాలను తొలగించడం మరియు ఆరోగ్యాన్ని కాపాడుకోవడం లక్ష్యంగా స్థిరమైన పర్యవేక్షణ మరియు చికిత్స అటువంటి రోగుల జీవితాన్ని గణనీయంగా పొడిగిస్తుంది.

పిల్లలలో ఫంక్షనల్ థ్రోంబోసైటోపతికి తీవ్రమైన గాయం నుండి అతనిని రక్షించే పిల్లల కోసం పరిస్థితులను సృష్టించడం అవసరం, అదే సమయంలో సాధారణ శారీరక శ్రమను నిర్ధారిస్తుంది. మంచి పోషకాహారం మరియు అంటు వ్యాధుల నివారణ, ముఖ్యంగా వైరల్ ఎటియాలజీ కూడా అవసరం.

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్

హెమోరేజిక్ డయాటిసిస్ అనేది రక్తస్రావం సిండ్రోమ్ (టేబుల్ 15-1) ఉనికిని కలిగి ఉన్న వ్యాధి.

పట్టిక 15-1.హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ సమూహం నుండి కొన్ని వ్యాధులలో రక్తస్రావం రకాలు*

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (వెర్ల్‌హాఫ్స్ వ్యాధి) అనేది ఎర్రటి ఎముక మజ్జలో సాధారణ లేదా పెరిగిన మెగాకార్యోసైట్‌లతో థ్రోంబోసైటోపెనియా (రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్ కంటెంట్ 150x10 9 / l కంటే తక్కువగా తగ్గడం) వల్ల రక్తస్రావమయ్యే ధోరణిని కలిగి ఉంటుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా అనేది హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ సమూహం నుండి వచ్చే అత్యంత సాధారణ వ్యాధి. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క కొత్త కేసుల సంభవం సంవత్సరానికి 1 మిలియన్ జనాభాకు 10 నుండి 125 వరకు ఉంటుంది. ఈ వ్యాధి సాధారణంగా బాల్యంలో వ్యక్తమవుతుంది. 10 ఏళ్లలోపు వ్యాధి వస్తుంది

ఇది బాలురు మరియు బాలికలలో అదే ఫ్రీక్వెన్సీతో సంభవిస్తుంది, మరియు 10 సంవత్సరాల తర్వాత మరియు పెద్దలలో - ఆడవారిలో 2-3 రెట్లు ఎక్కువగా ఉంటుంది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో, రోగనిరోధక యంత్రాంగాల ద్వారా ప్లేట్‌లెట్స్ నాశనం కావడం వల్ల థ్రోంబోసైటోపెనియా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఒకరి స్వంత ప్లేట్‌లెట్‌లకు ప్రతిరోధకాలు వైరల్ లేదా బాక్టీరియల్ ఇన్‌ఫెక్షన్ల తర్వాత 1-3 వారాల తర్వాత కనిపించవచ్చు; నివారణ టీకాలు; వ్యక్తిగత అసహనంతో మందులు తీసుకోవడం; అల్పోష్ణస్థితి లేదా ఇన్సోలేషన్; శస్త్రచికిత్స తర్వాత, గాయాలు. కొన్ని సందర్భాల్లో, నిర్దిష్ట కారణం గుర్తించబడదు. శరీరంలోకి ప్రవేశించే ఆగ్స్ (ఉదాహరణకు, వైరస్లు, మందులు, వ్యాక్సిన్‌లతో సహా) రోగి యొక్క ప్లేట్‌లెట్‌లపై స్థిరపడతాయి మరియు రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ప్రేరేపిస్తాయి. యాంటీప్లేట్‌లెట్ యాంటీబాడీస్ ప్రధానంగా IgGగా వర్గీకరించబడ్డాయి. ప్లేట్‌లెట్స్ ఉపరితలంపై "Ag + AT" ప్రతిచర్య సంభవిస్తుంది. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో ATతో లోడ్ చేయబడిన ప్లేట్‌లెట్ల జీవితకాలం సాధారణంగా 9-11 రోజులకు బదులుగా చాలా గంటలకు తగ్గించబడుతుంది. ప్లీహములో అకాల ప్లేట్‌లెట్ మరణం సంభవిస్తుంది. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో రక్తస్రావం అనేది ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడం, ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క యాంజియోట్రోఫిక్ ఫంక్షన్ కోల్పోవడం వల్ల వాస్కులర్ గోడకు ద్వితీయ నష్టం, రక్తంలో సెరోటోనిన్ గాఢత తగ్గడం వల్ల వాస్కులర్ కాంట్రాక్టిలిటీ దెబ్బతినడం మరియు అసమర్థత కారణంగా సంభవిస్తుంది. రక్తం గడ్డకట్టడాన్ని ఉపసంహరించుకోండి.

క్లినికల్ పిక్చర్

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ కనిపించడంతో వ్యాధి క్రమంగా లేదా తీవ్రంగా ప్రారంభమవుతుంది. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో రక్తస్రావం రకం పెటెచియల్-స్పాటెడ్ (గాయాలు). క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల ప్రకారం, థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క రెండు రకాలు వేరు చేయబడ్డాయి: "పొడి" - రోగి చర్మపు రక్తస్రావ సిండ్రోమ్‌ను మాత్రమే అనుభవిస్తాడు; "తడి" - రక్తస్రావంతో కలిపి రక్తస్రావం. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క పాథోగ్నోమోనిక్ లక్షణాలు చర్మంలో రక్తస్రావం, శ్లేష్మ పొరలు మరియు రక్తస్రావం. కటానియస్ హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ 100% రోగులలో సంభవిస్తుంది.

ecchymoses సంఖ్య సింగిల్ నుండి బహుళ మారుతూ ఉంటుంది.

చర్మసంబంధమైన హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా క్రింది విధంగా ఉన్నాయి.

రక్తస్రావం యొక్క తీవ్రత మరియు బాధాకరమైన ఎక్స్పోజర్ స్థాయి మధ్య వ్యత్యాసం; వారి ఆకస్మిక ప్రదర్శన సాధ్యమవుతుంది (ప్రధానంగా రాత్రి సమయంలో).

రక్తస్రావ దద్దుర్లు (పెటెచియా నుండి పెద్ద రక్తస్రావం వరకు) పాలిమార్ఫిజం.

పాలీక్రోమ్ స్కిన్ హెమరేజ్‌లు (ఊదారంగు నుండి నీలం-ఆకుపచ్చ మరియు పసుపు రంగులో అవి ఎంత కాలం క్రితం కనిపించాయి అనేదానిపై ఆధారపడి ఉంటాయి), ఇది బిలిరుబిన్‌గా కుళ్ళిపోయే ఇంటర్మీడియట్ దశల ద్వారా హెచ్‌బిని క్రమంగా మార్చడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

హెమరేజిక్ మూలకాల యొక్క అసమానత (ఇష్టమైన స్థానికీకరణ లేదు).

నొప్పి లేనిది.

రక్తస్రావం తరచుగా శ్లేష్మ పొరలలో సంభవిస్తుంది, చాలా తరచుగా టాన్సిల్స్, మృదువైన మరియు కఠినమైన అంగిలి. చెవిపోటు, స్క్లెరా, విట్రస్ బాడీ మరియు ఫండస్‌లలోకి రక్తస్రావం సాధ్యమవుతుంది.

స్క్లెరాలోకి రక్తస్రావం థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన మరియు ప్రమాదకరమైన అభివ్యక్తి యొక్క ముప్పును సూచిస్తుంది - మెదడులో రక్తస్రావం. నియమం ప్రకారం, ఇది అకస్మాత్తుగా సంభవిస్తుంది మరియు త్వరగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. వైద్యపరంగా, మస్తిష్క రక్తస్రావం తలనొప్పి, మైకము, మూర్ఛలు, వాంతులు మరియు ఫోకల్ న్యూరోలాజికల్ లక్షణాల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. మస్తిష్క రక్తస్రావం యొక్క ఫలితం వాల్యూమ్, రోగలక్షణ ప్రక్రియ యొక్క స్థానికీకరణ, సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ మరియు తగిన చికిత్సపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా శ్లేష్మ పొర నుండి రక్తస్రావం కలిగి ఉంటుంది. వారు తరచుగా ప్రకృతిలో సమృద్ధిగా ఉంటారు, తీవ్రమైన పోస్ట్హెమోరేజిక్ రక్తహీనతకు కారణమవుతుంది, ఇది రోగి యొక్క జీవితాన్ని బెదిరిస్తుంది. పిల్లలలో, నాసికా శ్లేష్మం నుండి రక్తస్రావం చాలా తరచుగా జరుగుతుంది. చిగుళ్ళ నుండి రక్తస్రావం సాధారణంగా తక్కువగా ఉంటుంది, అయితే ఇది దంతాల వెలికితీత సమయంలో ప్రమాదకరంగా మారుతుంది, ముఖ్యంగా రోగనిర్ధారణ చేయని వ్యాధి ఉన్న రోగులలో. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాలో దంతాల వెలికితీత తర్వాత రక్తస్రావం జోక్యం తర్వాత వెంటనే సంభవిస్తుంది మరియు హేమోఫిలియాలో ఆలస్యంగా, ఆలస్యంగా రక్తస్రావం కాకుండా, దాని విరమణ తర్వాత మళ్లీ ప్రారంభమవుతుంది. యుక్తవయస్సులో ఉన్న బాలికలలో, తీవ్రమైన మెనోరాగియా మరియు మెట్రోరేజియా సాధ్యమే. జీర్ణశయాంతర మరియు మూత్రపిండ రక్తస్రావం తక్కువ తరచుగా జరుగుతుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాతో అంతర్గత అవయవాలలో లక్షణ మార్పులు లేవు. శరీర ఉష్ణోగ్రత సాధారణంగా సాధారణంగా ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు టాచీకార్డియా గుర్తించబడుతుంది, గుండె యొక్క ఆస్కల్టేషన్ సమయంలో - శిఖరం వద్ద మరియు బొట్కిన్ పాయింట్ వద్ద సిస్టోలిక్ గొణుగుడు, మొదటి టోన్ బలహీనపడటం, రక్తహీనత వలన సంభవిస్తుంది. విస్తరించిన ప్లీహము విలక్షణమైనది కాదు మరియు థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా నిర్ధారణను మినహాయిస్తుంది.

కోర్సు ప్రకారం, వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన (6 నెలల వరకు ఉంటుంది) మరియు దీర్ఘకాలిక (6 నెలల కంటే ఎక్కువ కాలం) రూపాలు వేరు చేయబడతాయి. ప్రారంభ పరీక్ష సమయంలో, వ్యాధి యొక్క కోర్సు యొక్క స్వభావాన్ని స్థాపించడం సాధ్యం కాదు.

బహుశా. వ్యాధి సమయంలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ మరియు రక్త పారామితుల యొక్క అభివ్యక్తి స్థాయిని బట్టి, మూడు కాలాలు వేరు చేయబడతాయి: హెమరేజిక్ సంక్షోభం, క్లినికల్ రిమిషన్ మరియు క్లినికల్ హెమటోలాజికల్ రిమిషన్.

హెమోరేజిక్ సంక్షోభం తీవ్రమైన రక్తస్రావం సిండ్రోమ్ మరియు ప్రయోగశాల పారామితులలో ముఖ్యమైన మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

క్లినికల్ రిమిషన్ సమయంలో, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అదృశ్యమవుతుంది, రక్తస్రావం సమయం తగ్గుతుంది, రక్తం గడ్డకట్టే వ్యవస్థలో ద్వితీయ మార్పులు తగ్గుతాయి, అయితే థ్రోంబోసైటోపెనియా కొనసాగుతుంది, అయినప్పటికీ ఇది హెమరేజిక్ సంక్షోభం కంటే తక్కువగా ఉంటుంది.

క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ రిమిషన్ రక్తస్రావం లేకపోవడం మాత్రమే కాకుండా, ప్రయోగశాల పారామితుల సాధారణీకరణను కూడా సూచిస్తుంది.

ప్రయోగశాల పరిశోధన

రక్తంలో ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క కంటెంట్‌లో తగ్గుదల, ఔషధంలోని సింగిల్ వాటిని వరకు మరియు రక్తస్రావం సమయం పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రక్తస్రావం యొక్క వ్యవధి ఎల్లప్పుడూ థ్రోంబోసైటోపెనియా స్థాయికి అనుగుణంగా ఉండదు, ఎందుకంటే ఇది ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్యపై మాత్రమే కాకుండా, వాటి గుణాత్మక లక్షణాలపై కూడా ఆధారపడి ఉంటుంది. రక్తం గడ్డకట్టడం యొక్క ఉపసంహరణ గణనీయంగా తగ్గిపోతుంది లేదా అస్సలు జరగదు. రెండవది (థ్రోంబోసైటోపెనియా ఫలితంగా), రక్తం యొక్క ప్లాస్మా-గడ్డకట్టే లక్షణాలు మార్పు చెందుతాయి, ఇది 3 వ ప్లేట్‌లెట్ కారకం యొక్క లోపం కారణంగా తగినంత థ్రోంబోప్లాస్టిన్ ఏర్పడటం ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. బలహీనమైన థ్రోంబోప్లాస్టిన్ నిర్మాణం రక్తం గడ్డకట్టే సమయంలో ప్రోథ్రాంబిన్ వినియోగం తగ్గుతుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, సంక్షోభ సమయంలో థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాతో, ఫైబ్రినోలైటిక్ వ్యవస్థ యొక్క క్రియాశీలత మరియు ప్రతిస్కందక చర్యలో పెరుగుదల (యాంటిథ్రాంబిన్స్, హెపారిన్) గుర్తించబడింది. థ్రోంబోసైటోపెనియా ఉన్న రోగులందరికీ రక్తంలో సెరోటోనిన్ సాంద్రత తగ్గుతుంది. హెమటోలాజికల్ సంక్షోభం సమయంలో ఎండోథెలియల్ పరీక్షలు (టోర్నికీట్, చిటికెడు, సుత్తి, ప్రిక్) సానుకూలంగా ఉంటాయి. ఎర్ర రక్తం మరియు ల్యూకోగ్రామ్ (రక్త నష్టం లేనప్పుడు) లో ఎటువంటి మార్పులు కనిపించవు. ఎర్ర ఎముక మజ్జను పరిశీలించినప్పుడు, మెగాకార్యోసైట్స్ యొక్క సాధారణ లేదా పెరిగిన కంటెంట్ సాధారణంగా కనుగొనబడుతుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క రోగనిర్ధారణ లక్షణం క్లినికల్ పిక్చర్ మరియు ప్రయోగశాల డేటా (టేబుల్ 15-2) ఆధారంగా ఉంటుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా తప్పనిసరిగా తీవ్రమైన లుకేమియా, హైపోర్ రెడ్ బోన్ మ్యారో అప్లాసియా, SLE మరియు థ్రోంబోసైటోపతిల నుండి వేరు చేయబడాలి.

పట్టిక 15-2.థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా కోసం ప్రధాన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు

హైపో- మరియు అప్లాస్టిక్ పరిస్థితులలో, రక్త పరీక్షలు పాన్సైటోపెనియాను వెల్లడిస్తాయి. సెల్యులార్ మూలకాలలో రెడ్ బోన్ మ్యారో పంక్టేట్ పేలవంగా ఉంటుంది.

ఎర్రటి ఎముక మజ్జలో బ్లాస్ట్ మెటాప్లాసియా అనేది తీవ్రమైన లుకేమియాకు ప్రధాన ప్రమాణం.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా అనేది డిఫ్యూజ్ కనెక్టివ్ టిష్యూ వ్యాధుల యొక్క అభివ్యక్తి, చాలా తరచుగా SLE. ఈ సందర్భంలో, రోగనిరోధక అధ్యయనం యొక్క ఫలితాలపై ఆధారపడటం అవసరం. యాంటీన్యూక్లియర్ ఫ్యాక్టర్ యొక్క అధిక టైటర్ మరియు DNAకి ప్రతిరోధకాలు ఉండటం SLEని సూచిస్తాయి.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మరియు థ్రోంబోసైటోపతిల మధ్య ప్రధాన వ్యత్యాసం ప్లేట్‌లెట్ కంటెంట్‌లో తగ్గుదల.

చికిత్స

రక్తస్రావ సంక్షోభ సమయంలో, రక్తస్రావ దృగ్విషయం తగ్గుముఖం పట్టడంతో, బిడ్డ దాని క్రమమైన విస్తరణతో బెడ్ రెస్ట్ సూచించబడుతుంది. ఆటో ఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా కోసం పాథోజెనెటిక్ థెరపీలో గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, ఇమ్యునోగ్లోబులిన్, స్ప్లెనెక్టమీ మరియు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ వాడకం ఉన్నాయి.

ప్రెడ్నిసోలోన్ 2-3 వారాలపాటు 2 mg/kg/day మోతాదులో సూచించబడుతుంది, దీని తర్వాత మోతాదు తగ్గింపు మరియు ఔషధం యొక్క పూర్తిగా నిలిపివేయబడుతుంది. పేర్కొన్న చికిత్స సమయంలో హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ తీవ్రతరం అయితే, ప్రెడ్నిసోలోన్ మోతాదును 3 mg/kg/రోజుకు కొద్దికాలం (3 రోజుల వరకు) పెంచవచ్చు, ఆ తర్వాత 2 mg/kg/రోజు అసలు మోతాదుకు తిరిగి వస్తుంది. . తీవ్రమైన హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ మరియు సెరిబ్రల్ హెమరేజ్ ముప్పు ఉన్న సందర్భాల్లో, మిథైల్‌ప్రెడ్నిసోలోన్‌తో "పల్స్ థెరపీ" (20 mg/kg/day ఇంట్రావీనస్‌గా 3 రోజులు) సాధ్యమవుతుంది. చాలా సందర్భాలలో, ఈ చికిత్స చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. మొదట, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అదృశ్యమవుతుంది, అప్పుడు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ పెరగడం ప్రారంభమవుతుంది. కొంతమంది రోగులు గ్లూకోకార్టికాయిడ్లను నిలిపివేసిన తర్వాత పునఃస్థితిని అనుభవిస్తారు.

ప్రస్తుతం, థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్సలో, సాధారణ మానవ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ యొక్క ఇంట్రావీనస్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ 0.4 లేదా 1 g/kg మోతాదులో వరుసగా 5 లేదా 2 రోజులు (కోర్సు మోతాదు 2 g/kg) మోనోథెరపీగా లేదా లో గ్లూకోకార్టికాయిడ్లతో కలిపి.

ప్లీహము యొక్క నాళాల యొక్క స్ప్లెనెక్టమీ లేదా థ్రోంబోఎంబోలైజేషన్ సాంప్రదాయిక చికిత్స యొక్క ప్రభావం లేకపోవడం లేదా అస్థిరత, తీవ్రమైన పోస్ట్‌హెమోరేజిక్ అనీమియాకు దారితీసే పునరావృత భారీ దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం, రోగి యొక్క జీవితానికి ముప్పు కలిగించే తీవ్రమైన రక్తస్రావం. ఈ ఆపరేషన్ సాధారణంగా 5 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో గ్లూకోకార్టికాయిడ్ థెరపీ యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా నిర్వహించబడుతుంది, ఎందుకంటే మునుపటి వయస్సులో పోస్ట్-స్ప్లెనెక్టమీ సెప్సిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది. 70-80% మంది రోగులలో, శస్త్రచికిత్స ఆచరణాత్మక రికవరీకి దారితీస్తుంది. మిగిలిన పిల్లలకు స్ప్లెనెక్టమీ తర్వాత కూడా చికిత్స కొనసాగించాలి.

పిల్లలలో థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్స కోసం ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ (సైటోస్టాటిక్స్) ఇతర రకాల చికిత్సల నుండి ఎటువంటి ప్రభావం లేనప్పుడు మాత్రమే ఉపయోగిస్తారు, ఎందుకంటే వాటి ఉపయోగం యొక్క ప్రభావం స్ప్లెనెక్టమీ కంటే చాలా తక్కువగా ఉంటుంది. విన్‌క్రిస్టిన్ 1.5-2 mg/m 2 శరీర ఉపరితలం మౌఖికంగా, సైక్లోఫాస్ఫామైడ్ 10 mg/kg మోతాదులో - 5-10 సూది మందులు, అజాథియోప్రిన్ 2-3 mg/kg/రోజుకు 2-3 మోతాదులో ఉపయోగించబడుతుంది. 1-2 నెలలు మోతాదు

ఇటీవల, థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్సకు డానాజోల్ (సింథటిక్ ఆండ్రోజెనిక్ డ్రగ్), ఇంటర్‌ఫెరాన్ సన్నాహాలు (రీఫెరాన్, ఇంట్రాన్-ఎ, రోఫెరాన్-ఎ) మరియు యాంటీ-డి-ఐజి (యాంటీ-డి) కూడా ఉపయోగించబడ్డాయి. అయినప్పటికీ, వారి ఉపయోగం యొక్క సానుకూల ప్రభావం అస్థిరంగా ఉంటుంది, దుష్ప్రభావాలు సాధ్యమే, ఇది వారి చర్య యొక్క యంత్రాంగాన్ని మరింత అధ్యయనం చేయడం మరియు ఈ వ్యాధి యొక్క సంక్లిష్ట చికిత్సలో వారి స్థానాన్ని నిర్ణయించడం అవసరం.

రక్తస్రావం పెరిగిన కాలంలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క తీవ్రతను తగ్గించడానికి, ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క అంటుకునే-అగ్రిగేషన్ లక్షణాలను మెరుగుపరిచే మందులు సూచించబడతాయి మరియు యాంజియోప్రొటెక్టివ్ ప్రభావాలను కలిగి ఉంటాయి - అమినోకాప్రోయిక్ ఆమ్లం (హెమటూరియాలో విరుద్ధంగా), ఈథామ్‌సైలేట్, అమినోమెథైల్బెంజోయిక్ ఆమ్లం. ముక్కుపుడకలను ఆపడానికి, హైడ్రోజన్ పెరాక్సైడ్, ఎపినెఫ్రిన్, అమినోకాప్రోయిక్ యాసిడ్తో టాంపోన్లను ఉపయోగించండి; హెమోస్టాటిక్ స్పాంజ్, ఫైబ్రిన్, జెలటిన్ ఫిల్మ్‌లు.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా ఉన్న పిల్లలలో పోస్ట్‌హెమోరేజిక్ అనీమియా చికిత్సలో, హెమటోపోయిసిస్‌ను ప్రేరేపించే ఏజెంట్లు ఉపయోగించబడతాయి, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధిలో హెమటోపోయిటిక్ వ్యవస్థ యొక్క పునరుత్పత్తి సామర్ధ్యాలు బలహీనపడవు. కడిగిన ఎర్ర రక్త కణాల మార్పిడి, వ్యక్తిగతంగా ఎంపిక చేయబడుతుంది, తీవ్రమైన తీవ్రమైన రక్తహీనత సందర్భాలలో మాత్రమే నిర్వహించబడుతుంది.

నివారణ

ప్రాథమిక నివారణ అభివృద్ధి చేయబడలేదు. ద్వితీయ నివారణ వ్యాధి యొక్క పునఃస్థితిని నిరోధించడానికి వస్తుంది. థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాతో పిల్లలకు టీకాలు వేసేటప్పుడు, ఒక వ్యక్తిగత విధానం మరియు ప్రత్యేక జాగ్రత్త అవసరం. పాఠశాల పిల్లలు శారీరక విద్య తరగతుల నుండి మినహాయించబడ్డారు; వారు సూర్యరశ్మికి దూరంగా ఉండాలి. హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌ను నివారించడానికి, రోగులకు ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్‌ను నిరోధించే మందులను సూచించకూడదు (ఉదాహరణకు, సాలిసైలేట్స్, ఇండోమెథాసిన్, బార్బిట్యురేట్స్, కెఫిన్, కార్బెనిసిలిన్, నైట్రోఫ్యూరాన్లు మొదలైనవి). ఆసుపత్రి నుండి డిశ్చార్జ్ అయిన తర్వాత, పిల్లలు 5 సంవత్సరాలు డిస్పెన్సరీ పరిశీలనకు లోబడి ఉంటారు. ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్‌తో రక్త పరీక్ష ప్రతి 7 రోజులకు ఒకసారి సూచించబడుతుంది, ఆపై నెలవారీ (ఉపశమనం నిర్వహించబడితే). ప్రతి అనారోగ్యం తర్వాత రక్త పరీక్ష అవసరం.

సూచన

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా యొక్క ఫలితం రికవరీ, ప్రయోగశాల పారామితుల సాధారణీకరణ లేకుండా క్లినికల్ రిమిషన్, హెమరేజిక్ సంక్షోభాలతో దీర్ఘకాలిక పునఃస్థితి కోర్సు, మరియు అరుదైన సందర్భాల్లో, మెదడులో రక్తస్రావం (1-2%) ఫలితంగా మరణం. ఆధునిక చికిత్సా పద్ధతులతో, జీవితానికి సంబంధించిన రోగ నిరూపణ చాలా సందర్భాలలో అనుకూలంగా ఉంటుంది.

గ్లాంట్జ్మాన్ యొక్క థ్రోంబాస్తెనియా

Glyantzmann's thrombasthenia అనేది వంశపారంపర్య వ్యాధి, ఇది ప్లేట్‌లెట్‌ల కంటెంట్ సాధారణమైనప్పుడు మరియు గాయాల-రకం రక్తస్రావం ద్వారా వ్యక్తీకరించబడినప్పుడు వాటి గుణాత్మక న్యూనతతో వర్గీకరించబడుతుంది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్. గ్లయంట్జ్‌మాన్ వ్యాధి యొక్క రెండు రకాలు గుర్తించబడ్డాయి: రకం A (9ΐ లేదా ρ) మరియు రకం B (9ΐ). వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధి గ్లైకోప్రొటీన్ IIb/IIIa యొక్క అసాధారణతలు మరియు ప్లేట్‌లెట్‌లలో గ్లైసెరాల్డిహైడ్ ఫాస్ఫేట్ డీహైడ్రోజినేస్ మరియు పైరువాట్ కినేస్ యొక్క చర్యలో తగ్గుదలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది తగినంత త్రంబస్ ఉపసంహరణకు దారితీస్తుంది, ప్లేట్‌లెట్ పదనిర్మాణం బలహీనపడుతుంది, ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణ సామర్థ్యం తగ్గుతుంది. ; గడ్డకట్టే సమయం మరియు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ సాధారణం.

క్లినికల్ పిక్చర్ గ్లాన్జ్‌మాన్ యొక్క థ్రాంబాస్తేనియా థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మాదిరిగానే ఉంటుంది. వ్యాధి వివిధ తీవ్రత యొక్క రక్తస్రావం వలె వ్యక్తమవుతుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల డేటా ఆధారంగా. గ్లాన్జ్మాన్ యొక్క థ్రోంబాస్టెనియా దీని ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

బంధువులలో పెరిగిన రక్తస్రావం ఉనికి;

రక్తస్రావం యొక్క గాయాల రకం;

సాధారణ ప్లేట్లెట్ కౌంట్;

సానుకూల ఎండోథెలియల్ పరీక్షలు;

రక్తస్రావం యొక్క పెరిగిన వ్యవధి;

తగ్గిన రక్తం గడ్డకట్టడం ఉపసంహరణ;

అడెనోసిన్ డైఫాస్ఫేట్, కొల్లాజెన్, అడ్రినలిన్‌తో ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ తగ్గడం లేదా లేకపోవడం.

చికిత్స.Glyantzmann's thrombasthenia చికిత్సలో, ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క అంటుకునే-అగ్రిగేషన్ లక్షణాలను మెరుగుపరిచే మందులు ఉపయోగించబడతాయి: అమినోకాప్రోయిక్ ఆమ్లం, ఎటామ్‌సైలేట్; జీవక్రియ ఏజెంట్లు [ఉదా, ట్రిఫోసాడెనిన్ (ATP), మెగ్నీషియం సన్నాహాలు]. అదనంగా, కాల్షియం క్లోరైడ్, ఆస్కార్బిక్ ఆమ్లం + రుటోసైడ్ మరియు స్థానిక హెమోస్టాటిక్ ఏజెంట్లు సూచించబడతాయి.

నివారణ.రక్తస్రావం నిరోధించడానికి, ట్రైఫోసాడెనిన్ (ATP) మరియు మెగ్నీషియం సప్లిమెంట్ల పునరావృత కోర్సులు 2-3 నెలల తర్వాత సిఫార్సు చేయబడతాయి. మీరు ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క అంటుకునే-అగ్రిగేషన్ సామర్థ్యాన్ని మరింత దిగజార్చే మందులను సూచించకుండా ఉండాలి, అలాగే ఫిజియోథెరపీటిక్ విధానాలు (UVR, UHF), వాటిపై హానికరమైన ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటాయి.

సూచన.వ్యాధి నయం కాదు, కానీ వయస్సుతో రక్తస్రావం తగ్గుతుంది.

హిమోఫిలియా

హీమోఫిలియా అనేది ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాలు VIII (హీమోఫిలియా A) లేదా IX (హీమోఫిలియా B) లోపం వల్ల వచ్చే వంశపారంపర్య వ్యాధి మరియు హెమటోమా-రకం రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. హిమోఫిలియా యొక్క ప్రాబల్యం 100,000 పురుషులకు 13-14 కేసులు.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

రక్తం గడ్డకట్టే కారకాల లోపంపై ఆధారపడి, రెండు రకాల హేమోఫిలియా ప్రత్యేకించబడింది: హిమోఫిలియా A, యాంటీహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ - కారకం VIII యొక్క లోపంతో వర్గీకరించబడుతుంది; హీమోఫిలియా B, ప్లాస్మా థ్రోంబోప్లాస్టిన్ భాగం - కారకం IX యొక్క లోపం కారణంగా రక్త గడ్డకట్టే రుగ్మతతో కలిసి ఉంటుంది. హిమోఫిలియా A అనేది హీమోఫిలియా B కంటే 5 రెట్లు ఎక్కువ.

హిమోఫిలియా A మరియు B (K, రిసెసివ్) ప్రధానంగా పురుషులను ప్రభావితం చేస్తుంది. హీమోఫిలియా జన్యువుతో కూడిన రోగలక్షణ క్రోమోజోమ్ X అనారోగ్యంతో ఉన్న తండ్రి నుండి అతని కుమార్తెలకు వ్యాపిస్తుంది. వారు హీమోఫిలియా జన్యువు యొక్క వాహకాలు, మార్చబడిన X క్రోమోజోమ్‌ను వారసత్వంగా పొందిన వారి కుమారులలో సగం మందికి వ్యాధిని పంపుతారు మరియు వారి కుమార్తెలలో 50% మంది హిమోఫిలియా జన్యువు యొక్క క్యారియర్లు (కండక్టర్లు) అవుతారు.

హిమోఫిలియాలో రక్తస్రావం కారణం రక్తం గడ్డకట్టే మొదటి దశ ఉల్లంఘన - థ్రోంబోప్లాస్టిన్ ఏర్పడటం వలన

యాంటీహెమోఫిలిక్ కారకాల యొక్క వంశపారంపర్య లోపంతో (VIII, IX). హిమోఫిలియాలో గడ్డకట్టే సమయం పెరుగుతుంది; కొన్నిసార్లు రోగుల రక్తం చాలా గంటలు గడ్డకట్టదు.

క్లినికల్ పిక్చర్

హిమోఫిలియా ఏ వయసులోనైనా కనిపించవచ్చు. నవజాత శిశువులలో కట్టబడిన బొడ్డు తాడు నుండి రక్తస్రావం, సెఫలోహెమటోమా మరియు చర్మం కింద రక్తస్రావం వంటివి వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలు. జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరంలో, హేమోఫిలియా ఉన్న పిల్లలు దంతాల సమయంలో రక్తస్రావం అనుభవించవచ్చు. పిల్లవాడు నడవడం ప్రారంభించి మరింత చురుకుగా మారినప్పుడు, ఒక సంవత్సరం తర్వాత ఈ వ్యాధి తరచుగా గుర్తించబడుతుంది మరియు అందువల్ల గాయం ప్రమాదం పెరుగుతుంది. హేమోఫిలియా అనేది హెమటోమా రకం రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది హెమార్థ్రోసిస్, హెమటోమాస్ మరియు ఆలస్యం (ఆలస్యం) రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

హిమోఫిలియా యొక్క విలక్షణమైన లక్షణం కీళ్లలో రక్తస్రావం (హెమార్త్రోసిస్), ఇది చాలా బాధాకరమైనది మరియు తరచుగా అధిక జ్వరంతో కూడి ఉంటుంది. మోకాలు, మోచేయి మరియు చీలమండ కీళ్ళు చాలా తరచుగా ప్రభావితమవుతాయి; తక్కువ సాధారణంగా, భుజం, తుంటి మరియు చేతులు మరియు కాళ్ళ యొక్క చిన్న కీళ్ళు. మొదటి రక్తస్రావం తరువాత, సైనోవియల్ కుహరంలోని రక్తం క్రమంగా పరిష్కరిస్తుంది మరియు ఉమ్మడి పనితీరు పునరుద్ధరించబడుతుంది. కీళ్లలో పునరావృతమయ్యే రక్తస్రావం ఆంకైలోసిస్ అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. హెమార్థ్రోసిస్‌తో పాటు, హేమోఫిలియాతో, ఎముక కణజాలంలోకి రక్తస్రావం అసెప్టిక్ నెక్రోసిస్ మరియు ఎముక డీకాల్సిఫికేషన్ అభివృద్ధితో సాధ్యమవుతుంది.

హేమోఫిలియా హెమటోమాస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది - లోతైన ఇంటర్మస్కులర్ హెమరేజ్. వారి పునశ్శోషణం నెమ్మదిగా జరుగుతుంది. చిందిన రక్తం చాలా కాలం పాటు ద్రవంగా ఉంటుంది, కాబట్టి ఇది కణజాలం మరియు ఫాసియా వెంట సులభంగా చొచ్చుకుపోతుంది. హెమటోమాలు చాలా పెద్దవిగా ఉంటాయి, అవి పరిధీయ నరాల ట్రంక్లను లేదా పెద్ద ధమనులను కుదించవచ్చు, దీని వలన పక్షవాతం మరియు గ్యాంగ్రేన్ ఏర్పడతాయి. ఈ సందర్భంలో, తీవ్రమైన నొప్పి వస్తుంది.

హేమోఫిలియా అనేది ముక్కు, చిగుళ్ళు, నోటి కుహరం మరియు తక్కువ సాధారణంగా జీర్ణ వాహిక మరియు మూత్రపిండాల యొక్క శ్లేష్మ పొరల నుండి దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం కలిగి ఉంటుంది. ఏదైనా వైద్య తారుమారు, ముఖ్యంగా ఇంట్రామస్కులర్ ఇంజెక్షన్లు, తీవ్రమైన రక్తస్రావం దారితీస్తుంది. దంతాల వెలికితీత మరియు టాన్సిలెక్టమీ దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావంకు దారి తీస్తుంది. మెదడు మరియు మెనింజెస్‌లో రక్తస్రావం సాధ్యమవుతుంది, ఇది మరణానికి దారితీస్తుంది లేదా కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థకు తీవ్ర నష్టం కలిగిస్తుంది.

హేమోఫిలియాలో హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ యొక్క లక్షణం రక్తస్రావం యొక్క ఆలస్యం, ఆలస్యం స్వభావం. సాధారణంగా అవి గాయం తర్వాత వెంటనే జరగవు, కానీ కొంత సమయం తర్వాత, కొన్నిసార్లు 6-12 గంటలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ సమయం తర్వాత, గాయం యొక్క తీవ్రత మరియు సమస్య యొక్క తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

లెవానియా, రక్తస్రావం యొక్క ప్రాధమిక స్టాప్ నిర్వహించబడుతుంది కాబట్టి

ప్లేట్‌లెట్స్, వీటిలో కంటెంట్ మారదు.

యాంటీహెమోఫిలిక్ కారకాల యొక్క లోపం యొక్క డిగ్రీ హెచ్చుతగ్గులకు లోబడి ఉంటుంది, ఇది రక్తస్రావం యొక్క వ్యక్తీకరణలలో ఆవర్తనాన్ని నిర్ణయిస్తుంది. హేమోఫిలియాలో హెమోరేజిక్ వ్యక్తీకరణల తీవ్రత యాంటీహెమోఫిలిక్ కారకాల (టేబుల్ 15-3) యొక్క ఏకాగ్రతతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

పట్టిక 15-3.యాంటిజెన్ యొక్క ఏకాగ్రతపై ఆధారపడి హిమోఫిలియా రూపాలు

రోగ నిర్ధారణ మరియు అవకలన నిర్ధారణ

హీమోఫిలియా నిర్ధారణ కుటుంబ చరిత్ర, క్లినికల్ పిక్చర్ మరియు ప్రయోగశాల డేటాపై ఆధారపడి ఉంటుంది, వీటిలో క్రింది మార్పులు ప్రముఖంగా ఉన్నాయి.

కేశనాళిక మరియు సిరల రక్తం గడ్డకట్టడం యొక్క పెరిగిన వ్యవధి.

రీకాల్సిఫికేషన్ సమయం నెమ్మదించడం.

ఉత్తేజిత పాక్షిక త్రాంబోప్లాస్టిన్ సమయం (aPTT) పెరిగింది.

బలహీనమైన థ్రోంబోప్లాస్టిన్ నిర్మాణం.

తగ్గిన ప్రోథ్రాంబిన్ వినియోగం.

యాంటీహెమోఫిలిక్ కారకాలలో ఒకదాని ఏకాగ్రతలో తగ్గుదల

(VIII, IX).

హీమోఫిలియాలో రక్తస్రావం మరియు ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ యొక్క వ్యవధి సాధారణం, టోర్నికెట్, చిటికెడు మరియు ఇతర ఎండోథెలియల్ పరీక్షలు ప్రతికూలంగా ఉంటాయి. రక్తస్రావం కారణంగా ఎక్కువ లేదా తక్కువ ఉచ్ఛరించే రక్తహీనత మినహా, పరిధీయ రక్త చిత్రంలో లక్షణ మార్పులు లేవు.

హిమోఫిలియా వాన్ విల్‌బ్రాండ్స్ వ్యాధి, గ్లియాంట్జ్‌మాన్స్ థ్రోంబాస్థెనియా, థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (సంబంధిత విభాగాలను చూడండి) నుండి వేరు చేయబడింది.

చికిత్స

చికిత్స యొక్క ప్రధాన పద్ధతి జీవితకాల భర్తీ చికిత్స. ప్రస్తుతం, హేమోఫిలియా ఉన్న రోగులకు చికిత్స చేసే 3 పద్ధతులను ఉపయోగించవచ్చు: నివారణ, గృహ చికిత్స, రక్తస్రావం తర్వాత చికిత్స.

నివారణ పద్ధతి - సుమారు 5% స్థాయిలో లోపం కారకం యొక్క కార్యాచరణను నిర్వహించడం, ఇది కీళ్లలో రక్తస్రావం మరియు రోగి యొక్క వైకల్యాన్ని నిరోధించడంలో సహాయపడుతుంది. అత్యంత శుద్ధి చేయబడిన యాంటీహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ గాఢతలను ఉపయోగిస్తారు. హేమోఫిలియా A కోసం, మందులు వారానికి 3 సార్లు నిర్వహించబడతాయి; హేమోఫిలియా B కోసం - 2 సార్లు (యాంటిహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ యొక్క సగం జీవితానికి అనుగుణంగా). ఈ పద్ధతి రోగుల పూర్తి సామాజిక అనుసరణకు అనుమతిస్తుంది, కానీ ఖరీదైనది, ఇది దాని వినియోగాన్ని పరిమితం చేస్తుంది.

ఇంట్లో చికిత్సగాయం తర్వాత లేదా ప్రారంభ రక్తస్రావం యొక్క స్వల్ప సంకేతం వద్ద వెంటనే యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధం యొక్క తక్షణ పరిపాలనను కలిగి ఉంటుంది, ఇది ప్రారంభ దశలో రక్తస్రావం ఆపడానికి మరియు హెమటోమాస్ మరియు హెమార్థ్రోసిస్ ఏర్పడకుండా నిరోధించడానికి వీలు కల్పిస్తుంది. ఈ పద్ధతికి యాంటీహెమోఫిలిక్ గ్లోబులిన్ వాడకంలో తల్లిదండ్రులకు శిక్షణ అవసరం.

రక్తస్రావం జరిగితే చికిత్స. యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధాలను ఉపయోగిస్తారు, వీటిలో మోతాదులు రక్తస్రావం యొక్క స్వభావంపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

ప్రస్తుతం, రష్యన్ మార్కెట్లో తగినంత సంఖ్యలో యాంటీహెమోఫిలిక్ ఔషధ కేంద్రీకృతమై ఉంది. హీమోఫిలియా A కోసం, మీరు "ఇమ్యునాట్", "ఎమోక్లోట్ D.I.", "హిమోఫిల్ M", హిమోఫిలియా B కోసం - "ఇమ్యునిన్", "అయ్మారిక్స్ D.I.", "ఆక్టానిన్" ఉపయోగించవచ్చు.

అన్ని యాంటిహెమోఫిలిక్ ఔషధాలు వాటి పునరుద్ధరణ తర్వాత వెంటనే బోలస్‌గా ఇంట్రావీనస్‌గా ఇవ్వబడతాయి. కారకం VIII (8-12 గంటలు) యొక్క సగం జీవితాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, హీమోఫిలియా A కోసం యాంటీహెమోఫిలిక్ మందులు రోజుకు 2 సార్లు, మరియు హిమోఫిలియా B కోసం (కారకం IX యొక్క సగం జీవితం 18-24 గంటలు) - రోజుకు ఒకసారి. .

తీవ్రమైన కాలంలో ఉమ్మడిలో రక్తస్రావం కోసం, పూర్తి విశ్రాంతి మరియు స్వల్పకాలిక (3-5 రోజులు) శారీరక స్థితిలో లింబ్ యొక్క స్థిరీకరణ అవసరం. భారీ రక్తస్రావం విషయంలో, రక్తం యొక్క ఆకాంక్షతో కీలు యొక్క పంక్చర్ మరియు ఉమ్మడి కుహరంలోకి హైడ్రోకార్టిసోన్ యొక్క ఇంజెక్షన్ వెంటనే చేయమని సిఫార్సు చేయబడింది. భవిష్యత్తులో, ప్రభావిత లింబ్ యొక్క కండరాల కాంతి మసాజ్, ఫిజియోథెరపీటిక్ విధానాలు మరియు చికిత్సా వ్యాయామాల యొక్క జాగ్రత్తగా ఉపయోగం సూచించబడతాయి. ఆంకైలోసిస్ అభివృద్ధి చెందితే, శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటు సూచించబడుతుంది.

హీమోఫిలియా ఉన్న రోగులలో ఇంటెన్సివ్ రీప్లేస్‌మెంట్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ థెరపీ ఐసోఇమ్యునైజేషన్ మరియు ఇన్హిబిటరీ హిమోఫిలియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. రక్తం గడ్డకట్టే VIII మరియు IX కారకాలకు వ్యతిరేకంగా నిరోధకాల ఆవిర్భావం చికిత్సను క్లిష్టతరం చేస్తుంది, ఎందుకంటే ఇన్హిబిటర్ నిర్వహించబడే యాంటీహెమోఫిలిక్ కారకాన్ని తటస్థీకరిస్తుంది మరియు సాంప్రదాయ రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీ అసమర్థంగా ఉంటుంది. ఈ సందర్భాలలో, ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ సూచించబడతాయి. అయినప్పటికీ, అన్ని రోగులలో సానుకూల ప్రభావం కనిపించదు. తో హెమోస్టాటిక్ థెరపీ యొక్క సమస్యలు

క్రయోప్రెసిపిటేట్ మరియు ఇతర ఔషధాల వాడకంలో HIV ఇన్ఫెక్షన్, పేరెంటరల్ ట్రాన్స్‌మిషన్‌తో హెపటైటిస్, సైటోమెగలోవైరస్ మరియు హెర్పెటిక్ ఇన్‌ఫెక్షన్లు కూడా ఉన్నాయి.

నివారణ

వ్యాధి నయం చేయలేనిది; ప్రాథమిక నివారణ సాధ్యం కాదు. రక్తస్రావం నివారించడం చాలా ముఖ్యం. హెమటోమాస్ ప్రమాదం కారణంగా ఔషధాల యొక్క ఇంట్రామస్కులర్ పరిపాలనను నివారించాలి. ఔషధాలను మౌఖికంగా లేదా ఇంట్రావీనస్ ద్వారా నిర్వహించడం మంచిది. హేమోఫిలియా ఉన్న పిల్లవాడు దంతాల వెలికితీతను నివారించడానికి ప్రతి 3 నెలలకు ఒకసారి దంతవైద్యుడిని సందర్శించాలి. హేమోఫిలియాతో బాధపడుతున్న రోగి యొక్క తల్లిదండ్రులు ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న పిల్లలను చూసుకునే లక్షణాలు మరియు వారికి ప్రథమ చికిత్స అందించే సూత్రాలను తెలుసుకోవాలి. హిమోఫిలియాతో బాధపడుతున్న రోగి శారీరక శ్రమలో పాల్గొనలేడు కాబట్టి, తల్లిదండ్రులు అతనిలో మేధోపరమైన పని పట్ల మక్కువ పెంచుకోవాలి.

సూచన

రోగ నిరూపణ వ్యాధి యొక్క తీవ్రత, సమయపాలన మరియు చికిత్స యొక్క సమర్ధతపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి

వాన్ విల్లెబ్రాండ్స్ వ్యాధి (యాంజియోహెమోఫిలియా) అనేది వంశపారంపర్య వ్యాధి (రకం I - 9ΐ, రకాలు II మరియు III - ρ), మిశ్రమ (బ్రూయిస్-హెమటోమా) రకం రక్తస్రావం సిండ్రోమ్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్. వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి రెండు లింగాలను ప్రభావితం చేస్తుంది. రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII (వాన్ విల్లెబ్రాండ్ ఫ్యాక్టర్) యొక్క ప్లాస్మా-ప్రోటీన్ కాంప్లెక్స్ యొక్క సంశ్లేషణ ఉల్లంఘన వలన ఈ వ్యాధి సంభవిస్తుంది, ఇది ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్ యొక్క పాథాలజీకి దారితీస్తుంది. వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధిలో అనేక రకాలు ఉన్నాయి; రకం III అత్యంత తీవ్రమైనది. వాన్ విల్‌బ్రాండ్ కారకం ఎండోథెలియల్ కణాలు మరియు మెగాకార్యోసైట్‌లలో సంశ్లేషణ చేయబడింది మరియు ద్వంద్వ పనితీరును నిర్వహిస్తుంది: ఇది రక్తం గడ్డకట్టే క్యాస్కేడ్‌లో పాల్గొంటుంది, కారకం VIII యొక్క స్థిరత్వాన్ని నిర్ణయిస్తుంది మరియు వాస్కులర్ ప్లేట్‌లెట్ హెమోస్టాసిస్‌లో ముఖ్యమైన పాత్ర పోషిస్తుంది, ఇది సబ్‌ఎండోథెలియల్‌కు ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణను నిర్ధారిస్తుంది. దెబ్బతిన్న నౌక మరియు ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్‌ను ప్రోత్సహిస్తుంది.

క్లినికల్ పిక్చర్. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో వ్యాధి యొక్క మొదటి వ్యక్తీకరణలు జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో పిల్లలలో కనిపిస్తాయి. ముక్కు, నోటి కుహరం మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల యొక్క శ్లేష్మ పొరల నుండి ఆకస్మిక రక్తస్రావం సంభవిస్తుంది. యుక్తవయస్సులో మెనోరాగియా సాధ్యమే. సబ్కటానియస్ రక్తస్రావం తరచుగా ఎక్కిమోసెస్, పెటెచియా, కొన్నిసార్లు లోతైన హెమటోమాలు, హెమార్థ్రోసిస్ రూపంలో సంభవిస్తుంది, ఇది ఈ వ్యాధిని పోలి ఉంటుంది.

హిమోఫిలియా మరియు గ్లాన్జ్‌మాన్ యొక్క థ్రోంబాస్థెనియా మరియు థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా నుండి దీనిని వేరు చేస్తుంది. టాన్సిలెక్టమీ మరియు దంతాల వెలికితీత వంటి ఆపరేషన్లు భారీ రక్తస్రావంతో కూడి ఉంటాయి, ఇది తీవ్రమైన పోస్ట్‌హెమోరేజిక్ అనీమియా అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. హిమోఫిలియా వలె కాకుండా, శస్త్రచికిత్స లేదా గాయం తర్వాత వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధితో, రక్తస్రావం వెంటనే ప్రారంభమవుతుంది, మరియు కొంత సమయం తర్వాత కాదు, మరియు రక్తస్రావం ఆపిన తర్వాత పునరావృతం కాదు.

డయాగ్నోస్టిక్స్.వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి నిర్ధారణ ప్రమాణాలు: కుటుంబ చరిత్ర; రక్తస్రావం యొక్క మిశ్రమ రకం; పెరిగిన రక్తస్రావం సమయం; వాన్ విల్లెబ్రాండ్ కారకం మరియు రక్తం గడ్డకట్టే కారకం VIII యొక్క సాంద్రతలు తగ్గాయి; ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క అంటుకునే (నిలుపుదల) మరియు రిస్టోసైటిన్ (రిస్టోమైసిన్) ప్రభావంతో వాటి అగ్రిగేషన్.

చికిత్స.వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధికి చికిత్స చేస్తున్నప్పుడు, హిమోఫిలియా కోసం అదే మందులు ఉపయోగించబడతాయి. మీరు ADH - డెస్మోప్రెసిన్ యొక్క సింథటిక్ అనలాగ్‌ను ఉపయోగించవచ్చు. రక్తస్రావం జరిగితే (మూత్రపిండాల రక్తస్రావం తప్ప!), అమినోకాప్రోయిక్ యాసిడ్ ఉపయోగించబడుతుంది. మెనోరాగియా కోసం, మెస్ట్రానాల్ సూచించబడుతుంది.

లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్

లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ (హాడ్జికిన్స్ వ్యాధి) అనేది శోషరస కణుపులు మరియు అంతర్గత అవయవాలలో లింఫోగ్రాన్యులోమాస్ ఏర్పడటంతో లింఫోయిడ్ కణజాలం యొక్క ప్రాణాంతక హైపర్‌ప్లాసియా ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధి. లింఫోగ్రానులోమాటోసిస్ అనేది లింఫోమా యొక్క అత్యంత సాధారణ రూపం. ఈ వ్యాధిని మొదట 1832లో ఆంగ్ల వైద్యుడు థామస్ హాడ్కిన్ వివరించాడు.

లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ సంభవం 100,000 పిల్లలకు 1 కేసు. ప్రీస్కూల్ వయస్సులో గరిష్ట సంభవం సంభవిస్తుంది. అబ్బాయిలు అమ్మాయిల కంటే దాదాపు 2 రెట్లు ఎక్కువ జబ్బు పడుతున్నారు.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్ పూర్తిగా స్పష్టంగా లేవు. ఒక నిర్దిష్ట ప్రాంతంలో మరియు ఒక నిర్దిష్ట సమయంలో సంభవం యొక్క గమనించదగ్గ పెరుగుదల వైరస్లు మరియు పర్యావరణ కారకాలకు సంబంధించిన ఎటియోలాజికల్ పాత్రను సూచిస్తుంది. ఈ వ్యాధికి ఎప్స్టీన్-బార్ వైరస్ కారణమని కూడా నమ్ముతారు.

విలక్షణమైన ("డయాగ్నొస్టిక్") బెరెజోవ్స్కీ-స్టెర్న్‌బెర్గ్ కణాలు కనుగొనబడినప్పుడు మాత్రమే లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ నిర్ధారణ స్థాపించబడింది. ఒక నిజమైన ప్రాణాంతక కణం (బెరెజోవ్స్కీ-స్టెర్న్‌బర్గ్ యొక్క బైన్యూక్లియర్ జెయింట్ సెల్) యొక్క స్వభావం మోనోసైట్-మాక్రోఫేజ్ సిస్టమ్ యొక్క కణాల నుండి దాని మూలం గురించి డేటా ఆవిర్భవించే వరకు తెలియదు మరియు రూపాంతరం చెందిన లింఫోసైట్‌ల నుండి కాదు. లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ అనేది శోషరస కణుపుల యొక్క ఒక సమూహం నుండి మరొక (ఏకకేంద్రీకృత) ప్రక్రియ యొక్క కఠినమైన వ్యాప్తి ద్వారా వేరు చేయబడుతుంది.

క్లినికల్ పిక్చర్

వ్యాధి, ఒక నియమం వలె, ఒకటి లేదా అనేక శోషరస కణుపుల విస్తరణతో ప్రారంభమవుతుంది, చాలా తరచుగా గర్భాశయ సమూహం (60-80%). రోగి స్వయంగా లేదా అతని తల్లిదండ్రులు తరచుగా దీనిని గమనించే మొదటి వ్యక్తి. తక్కువ సాధారణంగా, ఇతర సమూహాల శోషరస కణుపులు ప్రభావితమవుతాయి (ఆక్సిలరీ, ఇంగువినల్, మొదలైనవి). వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఇంట్రాథొరాసిక్ మరియు ఇంట్రా-అబ్డామినల్ శోషరస గ్రంథులు ప్రక్రియలో పాల్గొంటాయి మరియు కాలేయం మరియు ప్లీహము విస్తరిస్తాయి. క్రమంగా, శోషరస కణుపుల పరిమాణం మరియు సంఖ్య పెరుగుతుంది, అవి ఒకదానికొకటి మరియు చుట్టుపక్కల కణజాలాలకు మరియు A.A యొక్క అలంకారిక వ్యక్తీకరణలో కలిసిపోని దట్టమైన, నొప్పిలేని నిర్మాణాల సమ్మేళనాన్ని ఏర్పరుస్తాయి. Kissel, వారు "ఒక కధనంలో బంగాళదుంపలు" పోలి ఉంటాయి. ఊపిరితిత్తుల కణజాలం, ప్లూరా, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు, ఎముక మజ్జ, ఎముక అస్థిపంజరం మరియు నాడీ వ్యవస్థకు నష్టం జరిగే అవకాశం ఉంది. లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ యొక్క సాధారణ వ్యక్తీకరణలు జ్వరం, రాత్రి చెమటలు, బరువు తగ్గడం, అలసట, మగత, ఆకలి లేకపోవడం మరియు కొన్నిసార్లు చర్మం దురద కావచ్చు.

గమనిక. వ్యాధి యొక్క ప్రతి దశలో రెండు ఎంపికలు ఉన్నాయి: A - మత్తు లేకుండా; బి - మత్తుతో.

ప్రయోగశాల పరిశోధన

వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ దశలో, రక్త పరీక్షలు మితమైన న్యూట్రోఫిలిక్ ల్యూకోసైటోసిస్, సాపేక్ష లింఫోపెనియా, ఇసినోఫిలియాను వెల్లడిస్తాయి.

లియు ESR కొద్దిగా పెరిగింది. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ల్యూకోసైటోసిస్ ల్యుకోపెనియాకు దారి తీస్తుంది, రక్తహీనత మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా సంభవించవచ్చు, ఇది సైటోస్టాటిక్ మరియు రేడియేషన్ థెరపీ ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది. ESR అధిక విలువలను చేరుకుంటుంది. ఫైబ్రినోజెన్ ఏకాగ్రతలో సాధ్యమైన పెరుగుదల, అల్బుమిన్ కంటెంట్లో తగ్గుదల, పెరుగుదలఒక 2-గ్లోబులిన్లు.

రోగ నిర్ధారణ మరియు అవకలన నిర్ధారణ

వివరించలేని నిరంతర లెంఫాడెనోపతి సమక్షంలో లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ అనుమానించబడాలి. రోగ నిర్ధారణను స్పష్టం చేయడానికి మరియు వ్యాధి యొక్క దశను నిర్ణయించడానికి, ప్రయోగశాల, వాయిద్యం మరియు x- రే పరీక్షా పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి. అయినప్పటికీ, నిర్ణయాత్మక అంశం అనేది మార్చబడిన శోషరస కణుపు యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష, ఇది నిర్దిష్ట గ్రాన్యులోమాస్, జెయింట్ మల్టీన్యూక్లియేటెడ్ బెరెజోవ్స్కీ-స్టెర్న్‌బర్గ్ కణాలను వెల్లడిస్తుంది.

లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ తప్పనిసరిగా సామాన్య మరియు క్షయ లెంఫాడెంటిస్, లుకేమియా (విభాగం "అక్యూట్ లుకేమియా" చూడండి), ప్రాణాంతక కణితి యొక్క మెటాస్టాసిస్ నుండి వేరు చేయబడాలి. లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్ యొక్క ఇంట్రాథొరాసిక్ రూపంలో, క్షయ బ్రోన్చాడెనిటిస్ ("దీర్ఘకాలిక ఇన్ఫెక్షన్లు" అధ్యాయంలో "క్షయవ్యాధి" విభాగం చూడండి), సార్కోయిడోసిస్ మరియు లింఫోసార్కోమాటోసిస్ మినహాయించాల్సిన అవసరం ఉంది. ఇంట్రా-అబ్డామినల్ వేరియంట్‌లో, క్షయవ్యాధి మెసడెనిటిస్ మరియు ఉదర కుహరం యొక్క ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్‌ను మినహాయించాలి.

చికిత్స

చికిత్స ప్రత్యేక విభాగాలలో నిర్వహించబడుతుంది. చికిత్స యొక్క పరిధి వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ దశపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ప్రస్తుతం, కాంబినేషన్ థెరపీకి ప్రాధాన్యత ఇవ్వబడుతుంది - రేడియేషన్ మరియు వివిధ కెమోథెరపీ నియమాలను ఏకకాలంలో ఉపయోగించడం, ఇది దీర్ఘకాలిక ఫలితాలను మెరుగుపరచడం సాధ్యం చేస్తుంది. అయితే, చికిత్స యొక్క దుష్ప్రభావాలను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి. రేడియేషన్ థెరపీ వల్ల చర్మం మరియు అంతర్గత అవయవాలు (రేడియేషన్ పల్మోనిటిస్, కార్డిటిస్, న్యుమోస్క్లెరోసిస్, లేట్ హైపోథైరాయిడిజం, వంధ్యత్వం మొదలైనవి) దెబ్బతింటాయి. కీమోథెరపీ ఔషధాల యొక్క విష ప్రభావం తరచుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది (విభాగం "అక్యూట్ లుకేమియా" చూడండి).

సూచన

రోగ నిరూపణ చికిత్స సమయంలో వ్యాధి యొక్క దశపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఆధునిక చికిత్సా పద్ధతులు దీర్ఘకాలిక ఉపశమనాన్ని సాధించడం సాధ్యం చేస్తాయి మరియు I మరియు IIA దశల్లో - రికవరీ.

తీవ్రమైన లుకేమియా

ల్యుకేమియా అనేది ఒక దైహిక రక్త వ్యాధి, ఇది సాధారణ ఎముక మజ్జ హేమాటోపోయిసిస్ స్థానంలో తక్కువ భేదం మరియు క్రియాత్మకంగా క్రియాశీలక కణాల విస్తరణ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది - ల్యూకోసైట్ కణాల ప్రారంభ పూర్వగాములు. "లుకేమియా" అనే పదాన్ని 1921లో ఎల్లెర్మాన్ ప్రతిపాదించాడు.

100,000 మంది పిల్లలకు 4-5 కేసుల ఫ్రీక్వెన్సీతో ల్యుకేమియా గమనించవచ్చు. బాల్యంలో, ఇతర క్యాన్సర్ల కంటే తీవ్రమైన లుకేమియా తరచుగా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. హెమటోపోయిటిక్ మరియు లింఫోయిడ్ కణజాలాల యొక్క ప్రాణాంతక వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులందరిలో, ప్రతి పదవ రోగి ఒక బిడ్డ. పిల్లలలో లుకేమియా యొక్క గరిష్ట సంభవం 2-4 సంవత్సరాల వయస్సులో సంభవిస్తుంది. ఇటీవలి దశాబ్దాలలో గమనించిన ల్యుకేమియా సంభవం మరియు కొనసాగుతున్న అధిక మరణాల రేటు కారణంగా, పిల్లలలో లుకేమియా సమస్య ఆచరణాత్మక ఆరోగ్య సంరక్షణకు ప్రత్యేకించి సంబంధితంగా మారింది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

లుకేమియా యొక్క కారణాలు పూర్తిగా అర్థం కాలేదు. ప్రస్తుతం, అయోనైజింగ్ రేడియేషన్ యొక్క ఎటియోలాజికల్ పాత్ర, రసాయన బాహ్య కారకాలు, ఆంకోజెనిక్ వైరస్లు మరియు లుకేమియా సంభవించడానికి వంశపారంపర్య సిద్ధత యొక్క ప్రాముఖ్యత నిర్ధారించబడ్డాయి. మ్యుటేషన్ సిద్ధాంతం మరియు క్లోన్ భావన యొక్క ప్రధాన నిబంధనలు రూపొందించబడ్డాయి.

ప్రధాన వ్యాధికారక లింకులు సెల్ DNA సంశ్లేషణలో మార్పులు, వాటి భేదం యొక్క అంతరాయం మరియు నియంత్రణ కారకాల నియంత్రణకు మించిన ప్రక్రియ. హెమోబ్లాస్టోసెస్, అలాగే సాధారణంగా కణితుల అభివృద్ధి యొక్క మోనోక్లోనల్ సిద్ధాంతం సాధారణంగా ఆమోదించబడింది. ఈ సిద్ధాంతం ప్రకారం, లుకేమియా కణాలు ఒక క్లోన్ - ఒక పరివర్తన చెందిన కణం యొక్క సంతానం. లుకేమియా పాథోజెనిసిస్ యొక్క క్లోనల్ థియరీ ఈ వ్యాధిని కణాల యొక్క అనియంత్రిత క్లోన్ యొక్క విస్తరణ ఫలితంగా పరిగణిస్తుంది, అవి వేరు చేయగల మరియు పరిపక్వం చెందే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోయాయి, క్రమంగా ఇతర హేమాటోపోయిటిక్ జెర్మ్స్ స్థానంలో ఉంటాయి. ఉత్పరివర్తనలు దాదాపు నిరంతరంగా జరుగుతాయని తెలుసు (సగటున, ప్రతి గంటకు ఒక సెల్ పరివర్తన చెందుతుంది). ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో, రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క యంత్రాంగాల కారణంగా మార్పు చెందిన కణాల తొలగింపు జరుగుతుంది, ఇది ఈ కణాలకు విదేశీగా ప్రతిస్పందిస్తుంది. పర్యవసానంగా, ఉత్పరివర్తన కారకాలకు గురికావడం మరియు శరీరం యొక్క రక్షణ బలహీనపడటం యొక్క అననుకూల కలయికతో లుకేమియా అభివృద్ధి సాధ్యమవుతుంది.

పాథోమోర్ఫాలజీ

ల్యుకేమియా అనేది వివిధ రకాల ల్యుకేమిక్ మెటాప్లాసియాతో హెమటోపోయిటిక్ కణజాలంలో హైపర్‌ప్లాస్టిక్ ట్యూమర్ ప్రక్రియపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

నల్ అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలు. చాలా తరచుగా, రోగలక్షణ హెమటోపోయిసిస్ అనేది పిండం కాలంలో ఉనికిలో ఉంది: ప్లీహము, శోషరస కణుపులు మరియు కాలేయంలో. పేలుడు కణాల అధ్యయనం తీవ్రమైన లుకేమియాలోని పదనిర్మాణ ఉపరితలం వేర్వేరు రోగులలో భిన్నమైనదని తేలింది. కణితి కణాల పదనిర్మాణం ఆధారంగా, మరియు వ్యాధి యొక్క వ్యవధిపై కాకుండా, లుకేమియా తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలికంగా విభజించబడింది.

(చిత్రం 15-1).

క్లినికల్ పిక్చర్

ఎముకలు మరియు కీళ్లలో నొప్పి, అలసట, ఆకలి లేకపోవడం, నిద్ర భంగం మరియు శరీర ఉష్ణోగ్రత పెరగడం వంటి అస్పష్టమైన ఫిర్యాదులతో వ్యాధి తరచుగా క్రమంగా ప్రారంభమవుతుంది. తక్కువ సాధారణంగా గమనించబడింది

అన్నం. 15-1.లుకేమియా యొక్క రూపాలు మరియు వైవిధ్యాలు

పిల్లలలో.

తీవ్రమైన మత్తు, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌తో వ్యాధి యొక్క ఆకస్మిక ఆగమనం.

రోగుల చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలు లేతగా ఉంటాయి, తక్కువ తరచుగా కామెర్లు ఉంటాయి, కొన్నిసార్లు చర్మం మట్టి-ఆకుపచ్చ రంగును పొందుతుంది. చిగురువాపు మరియు స్టోమాటిటిస్ (క్యాటరాల్ నుండి నెక్రోటిక్ అల్సరేటివ్ వరకు), చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల ల్యుకేమిక్ చొరబాటు సాధ్యమే. శోషరస కణుపుల యొక్క కనిపించే విస్తరణ తరచుగా గుర్తించబడుతుంది. అవి దట్టమైన సాగే అనుగుణ్యతను కలిగి ఉంటాయి, నొప్పిలేకుండా ఉంటాయి మరియు చుట్టుపక్కల కణజాలాలకు కలపబడవు. కొన్నిసార్లు Mikulicz సింప్టమ్ కాంప్లెక్స్ నిర్ణయించబడుతుంది - వారి ల్యుకేమిక్ చొరబాటు కారణంగా లాక్రిమల్ మరియు లాలాజల గ్రంధుల యొక్క సుష్ట విస్తరణ. ఈ సందర్భంలో, ముఖం యొక్క ఉబ్బరం కారణంగా, పిల్లలు బాహ్యంగా గవదబిళ్ళతో బాధపడుతున్న రోగులను పోలి ఉంటారు.

హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ అనేది తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క అత్యంత అద్భుతమైన మరియు సాధారణ సంకేతాలలో ఒకటి. రోగులు చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలలో రక్తస్రావం, ముక్కు, చిగుళ్ళు మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగుల నుండి రక్తస్రావం, హెమటూరియా మరియు మస్తిష్క రక్తస్రావములతో బాధపడుతున్నారు.

కీళ్ళు మరియు ఎముకలలో నొప్పి సైనోవియల్ పొర యొక్క ల్యుకేమిక్ చొరబాటు, పెరియోస్టీల్ ల్యుకేమిక్ విస్తరణల రూపాన్ని మరియు ఉమ్మడి కుహరంలోకి రక్తస్రావం కారణంగా సంభవించవచ్చు.

తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క సాధారణ లక్షణం హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ. టాచీకార్డియా, మఫిల్డ్ హార్ట్ ధ్వనులు, ఫంక్షనల్ గొణుగుడు రూపంలో కార్డియోవాస్కులర్ డిజార్డర్స్ ఉండవచ్చు; గుండె యొక్క సరిహద్దుల విస్తరణ తక్కువగా గుర్తించబడుతుంది. న్యుమోనియా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థకు నష్టం (న్యూరోలుకేమియా) నాడీ వ్యవస్థలోకి పేలుడు కణాల మెటాస్టాసిస్ ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. చాలా తరచుగా ఇది లుకేమియా చికిత్సకు ఉపయోగించే మందులు BBB చొచ్చుకుపోలేవు అనే వాస్తవం కారణంగా వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ కాలంలో సంభవిస్తుంది. చాలా తరచుగా, సాధారణ హెమటోపోయిటిక్ పారామితుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా రోగులలో న్యూరోలుకేమియా గుర్తించబడుతుంది. న్యూరోలుకేమియా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. మైకము, తలనొప్పి, వికారం, డిప్లోపియా, వెన్నెముకలో నొప్పి మరియు ఇంటర్కాస్టల్ ఖాళీలు కనిపిస్తాయి. కొంతమంది పిల్లలు తక్కువ వ్యవధిలో శరీర బరువులో పదునైన పెరుగుదలను అనుభవిస్తారు, బులీమియా మరియు దాహం, ఇది డైన్స్ఫాలిక్ ప్రాంతానికి నష్టంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. కొన్నిసార్లు రోగుల క్లినికల్ పరీక్షలో న్యూరోలుకేమియా అనుకోకుండా కనుగొనబడుతుంది.

లుకేమియా సమయంలో, మూడు దశలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి (చికిత్స వ్యూహాలను నిర్ణయించడానికి ఇది అవసరం).

దశ I అనేది వ్యాధి యొక్క తొలి దశ, క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల ప్రారంభం నుండి చికిత్స యొక్క ప్రభావం పొందే వరకు కాలం.

దశ II - ఉపశమనం. పూర్తి మరియు అసంపూర్ణ ఉపశమనాలు ఉన్నాయి. పూర్తి క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ రిమిషన్‌తో (వ్యవధి కాదు

1 నెల కంటే తక్కువ) క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు లేవు మరియు మైలోగ్రామ్ 5% కంటే ఎక్కువ పేలుడు కణాలను మరియు 30% కంటే ఎక్కువ లింఫోసైట్‌లను చూపదు. అసంపూర్ణమైన క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ రిమిషన్ క్లినికల్ పారామితులు మరియు హెమోగ్రామ్ యొక్క సాధారణీకరణతో కూడి ఉంటుంది మరియు 20% కంటే ఎక్కువ పేలుడు కణాలు ఎర్ర ఎముక మజ్జ ఆస్పిరేట్‌లో ఉండవు.

దశ III - వ్యాధి యొక్క పునఃస్థితి. సాధారణ హెమటోపోయిసిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా వృషణాలు, నాడీ వ్యవస్థ మరియు ఊపిరితిత్తులలో ల్యుకేమిక్ చొరబాటు యొక్క ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ ఫోసిస్ కనిపించడంతో తరచుగా ఇది ప్రారంభమవుతుంది. హెమటోలాజికల్ పునఃస్థితితో, చాలా మంది రోగులు ఎటువంటి ఫిర్యాదులను చూపించరు. కొంతమంది పిల్లలలో, ఎరుపు ఎముక మజ్జ పరీక్ష ఆధారంగా మాత్రమే పునఃస్థితి నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. తీవ్రమైన లుకేమియా యొక్క పునఃస్థితి కాలంలో తక్కువ తీవ్రమైన లక్షణాలు వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధిని నిరోధించే నిరంతర సమగ్ర చికిత్సతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

ప్రయోగశాల పరిశోధన

పిల్లలలో తీవ్రమైన లుకేమియాలో, పేలుడు కణాలు, రక్తహీనత, థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు అధిక ESR పరిధీయ రక్తంలో గుర్తించబడతాయి; ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య వేరియబుల్: వివిధ స్థాయిల ల్యూకోసైటోసిస్ తరచుగా గుర్తించబడుతుంది, ల్యూకోపెనియా తక్కువ సాధారణం. ఒక లక్షణ నిర్ధారణ ప్రమాణం “ల్యుకేమిక్ గ్యాప్ (గ్యాపింగ్)” (విరామం ల్యుకేమికస్)- పేలుడు మరియు పరిపక్వ కణాల మధ్య ఇంటర్మీడియట్ రూపాలు లేకపోవడం. ఎర్ర ఎముక మజ్జ పరీక్ష సాధారణంగా పరిధీయ రక్త పరీక్ష తర్వాత నిర్వహిస్తారు. తీవ్రమైన ల్యుకేమియా కోసం నమ్మదగిన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణం ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క సెల్యులార్ కూర్పులో 30% కంటే ఎక్కువ మొత్తంలో స్టెర్నల్ పంక్టేట్‌లో పేలుడు కణాలను గుర్తించడం.

డయాగ్నోస్టిక్స్

తీవ్రమైన లుకేమియా నిర్ధారణ క్లినికల్ డేటా (మత్తు, తీవ్రమైన పల్లర్, పాలిడెనియా మరియు హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ) మరియు కాలక్రమేణా రక్త పరీక్షల ఫలితాల ప్రకారం చేయబడుతుంది. "ల్యుకేమిక్ గ్యాప్" ఉనికితో హెమోగ్రామ్‌లోని పేలుడు కణాల గుర్తింపు తీవ్రమైన లుకేమియాను అనుమానించడానికి అనుమతిస్తుంది. రెడ్ బోన్ మ్యారో పంక్టేట్‌ని పరిశీలించడం ద్వారా రోగ నిర్ధారణ నిర్ధారించబడుతుంది. ఎముక మజ్జ పరీక్ష రోగనిర్ధారణకు స్పష్టమైన డేటాను అందించనప్పుడు ఆ అరుదైన సందర్భాల్లో, ట్రెఫిన్ బయాప్సీ అవసరం. హెమటోపోయిటిక్ జెర్మ్స్ యొక్క సాధారణ నిష్పత్తిని ఉల్లంఘించి ఎర్ర ఎముక మజ్జలో విస్తరించిన లేదా పెద్ద-ఫోకల్ బ్లాస్ట్ చొరబాటును గుర్తించడం రోగనిర్ధారణకు సహాయపడుతుంది.

న్యూరోలుకేమియా నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, సెరెబ్రోస్పానియల్ ద్రవం యొక్క అధ్యయనం అవసరం. ఈ సందర్భంలో, మద్యం రక్తపోటు, ప్లోసైటోసిస్,

ప్రోటీన్ కంటెంట్లో అస్థిరమైన పెరుగుదల. సహాయక రోగనిర్ధారణ పద్ధతి ఫండస్ పరీక్ష. ఆప్టిక్ డిస్క్‌ల వాపు పెరగడం అనేది ఇంట్రాక్రానియల్ ప్రెజర్‌లో నిరంతర పెరుగుదలను సూచిస్తుంది, ఇది ఎడెమాతో మాత్రమే కాకుండా, కొన్ని సందర్భాల్లో మెదడులోని ల్యుకేమోయిడ్ చొరబాటుతో కూడా సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. పుర్రె యొక్క ఎక్స్-రే పరీక్షలో కుట్టుల వెంట ఎముక కణజాలం సంపీడనం, డిజిటల్ ముద్రలు మరియు వాస్కులర్ నమూనాలు మరియు సెల్లా టర్కికా యొక్క బోలు ఎముకల వ్యాధి యొక్క పెరిగిన నమూనాను వెల్లడిస్తుంది.

అవకలన నిర్ధారణ

ల్యుకేమియా యొక్క అవకలన నిర్ధారణ ప్రాథమికంగా సెప్సిస్, క్షయవ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన రూపాలు, కోరింత దగ్గు, కణితులు మొదలైన వ్యాధులకు ప్రతిస్పందనగా సంభవించే ల్యుకేమాయిడ్ ప్రతిచర్యతో నిర్వహించబడుతుంది. ఈ సందర్భాలలో, హైపర్‌ల్యూకోసైటోసిస్ పరిధీయ రక్తంలో గుర్తించబడుతుంది, కానీ పరిపక్వ కణాలు ల్యూకోగ్రామ్‌లో ప్రబలంగా ఉంటుంది మరియు అప్పుడప్పుడు వేరుచేయబడిన మైలోసైట్‌లు మాత్రమే, "ల్యుకేమిక్ గ్యాప్" ఉండదు. ఎరుపు ఎముక మజ్జ పంక్టేట్‌లో ఉచ్ఛరించబడిన కణ పునరుజ్జీవనం లేదు. మీరు అంతర్లీన వ్యాధి నుండి కోలుకున్నప్పుడు మార్పులు అదృశ్యమవుతాయి.

తీవ్రమైన ల్యుకేమియా మరియు అగ్రన్యులోసైటోసిస్ యొక్క అవకలన నిర్ధారణలో, హైపోప్లాస్టిక్ అనీమియా ("రక్తహీనత" అధ్యాయంలో "హైపో- మరియు అప్లాస్టిక్ అనీమియా" విభాగం చూడండి), థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (విభాగం "థ్రాంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా" చూడండి), కొల్లాజెన్ వ్యాధులు, ఇన్ఫెక్షియస్ మోనోన్యూక్లియోసిస్ "విభాగం " "హెర్పెస్ ఇన్ఫెక్షన్" అధ్యాయంలోని ఎప్స్టీన్-బార్ వైరస్ వల్ల కలిగే ఇన్ఫెక్షన్) ప్రధాన ప్రమాణం ఎర్ర ఎముక మజ్జ యొక్క సైటోలాజికల్ పరీక్ష ఫలితాలు.

చికిత్స

తీవ్రమైన ల్యుకేమియా చికిత్స ప్రత్యేక హెమటాలజీ క్లినిక్‌లలో మాత్రమే నిర్వహించబడుతుంది. ఆధునిక లుకేమియా చికిత్స యొక్క లక్ష్యం లుకేమియా కణాల పూర్తి నిర్మూలన (విధ్వంసం). సైటోస్టాటిక్స్, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, రేడియేషన్ థెరపీ, హెమటోపోయిటిక్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్ మరియు ఇమ్యునోథెరపీతో సహా పిల్లలలో తీవ్రమైన లుకేమియా చికిత్స కోసం ఆధునిక, ప్రాథమికంగా కొత్త ప్రోగ్రామ్‌ల (ప్రోటోకాల్‌లు) ఉపయోగించడం ద్వారా ఇది సాధించబడుతుంది. చికిత్స యొక్క 4 ప్రధాన ప్రాంతాలు ఉన్నాయి:

వ్యాధి యొక్క ఉపశమనాన్ని సాధించడం మరియు నిర్వహించడం లక్ష్యంగా నిర్దిష్ట కీమోథెరపీ; అనేక దశలను కలిగి ఉంటుంది, లింఫోబ్లాస్టిక్ మరియు మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాకు భిన్నంగా ఉంటుంది.

ట్యూమర్ సబ్‌స్ట్రేట్ యొక్క లైసిస్ సమయంలో మత్తును తగ్గించడానికి మరియు కీమోథెరపీ ఔషధాల యొక్క విషపూరిత దుష్ప్రభావాలను తగ్గించడానికి నిర్వహణ చికిత్సతో పాటు నిర్వహించబడుతుంది.

బెదిరింపు థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు తీవ్రమైన రక్తహీనతకు అవసరమైన ప్రత్యామ్నాయ చికిత్స.

ఎర్ర ఎముక మజ్జ మరియు హెమటోపోయిటిక్ మూలకణాల మార్పిడి.

చికిత్స యొక్క దశలు: ఉపశమనం యొక్క ఇండక్షన్ (సాధన), ఉపశమనం యొక్క ఏకీకరణ (కన్సాలిడేషన్), నిర్వహణ చికిత్స. సకాలంలో చికిత్స యొక్క లక్ష్యం ఉపశమనాన్ని సాధించడమే కాకుండా, సాధ్యమైనంత ఎక్కువ కాలం పొడిగించడం మరియు రోగి యొక్క ఆయుర్దాయం పెంచడం. ఉపశమనం సమయంలో పిల్లల శరీరంలో పెద్ద సంఖ్యలో లుకేమియా కణాలు ఉంటాయి కాబట్టి, నిర్వహణ చికిత్స అవసరం. అయినప్పటికీ, చాలా మంది రోగులలో ఇంటెన్సివ్ లేదా మెయింటెనెన్స్ థెరపీ ప్రక్రియ యొక్క పురోగతిని నిరోధించలేవు, కాబట్టి చికిత్స యొక్క ఆవర్తన తీవ్రత - రీఇండక్షన్ - సమర్థించబడుతోంది.

ల్యుకేమిక్ క్లోన్‌ను ప్రభావితం చేసే కొత్త పద్ధతి అభివృద్ధి ప్రక్రియలో ఉంది - ఇమ్యునోథెరపీ, ఇది ల్యుకేమిక్ ఏజెంట్‌కు సంబంధించి శరీరం యొక్క రోగనిరోధక జడత్వాన్ని తొలగించడానికి రోగి యొక్క రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క గరిష్ట సమీకరణను కలిగి ఉంటుంది. హ్యూమరల్ రోగనిరోధక కారకాల (ప్లాస్మా, Ig) పరిచయం మరియు అనుకూల ఇమ్యునోథెరపీ పద్ధతుల ఆధారంగా క్రియాశీల ఇమ్యునోథెరపీ పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి, ఇవి శరీరంలోకి రోగనిరోధక శక్తి లేని దాత కణాలను ప్రవేశపెట్టడం (రోగనిరోధక లింఫోసైట్‌ల ఇంజెక్షన్, ఎర్ర ఎముక మజ్జ మార్పిడి). రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ప్రేరేపించడానికి ఇతర Ags ఉపయోగించినప్పుడు రోగనిరోధక చికిత్స పద్ధతులు కూడా నిర్దిష్టంగా ఉంటాయి, ఉదాహరణకు, BCG టీకా మరియు మశూచి వ్యాక్సిన్. హేతుబద్ధమైన ఇమ్యునోథెరపీ నియమాలు ఇప్పటికీ అభివృద్ధి చేయబడుతున్నాయి.

తీవ్రమైన ల్యుకేమియా చికిత్స యొక్క విజయం నిర్దిష్ట చికిత్స యొక్క ప్రిస్క్రిప్షన్ మరియు వివిధ (ప్రధానంగా అంటు) వ్యాధులు మరియు సైటోస్టాటిక్స్ యొక్క దుష్ప్రభావాల వల్ల కలిగే సమస్యలను నివారించడానికి మరియు చికిత్స చేయడానికి చర్యలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చికిత్స సమయంలో, రోగులు వికారం, వాంతులు మరియు అనోరెక్సియాను అనుభవించవచ్చు. సైటోస్టాటిక్ థెరపీ యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన సమస్య ఎముక మజ్జ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క అణచివేత, దీని ఫలితంగా రోగులు న్యుమోనియా, ఎంటెరోపతి, అల్సరేటివ్ నెక్రోటైజింగ్ స్టోమాటిటిస్, ప్యూరెంట్ ఓటిటిస్ మొదలైన ఇన్ఫెక్షియస్ సమస్యలను అభివృద్ధి చేస్తారు. ఈ కాలంలో, ఇంటెన్సివ్ నిర్వహించడం అవసరం. పునఃస్థాపన చికిత్స మరియు విస్తృత-స్పెక్ట్రమ్ యాంటీబయాటిక్స్ ఉపయోగించండి. లోతైన మైలోడిప్రెషన్ విషయంలో, అంటు సమస్యలను నివారించడానికి, రోగిని ప్రత్యేక వార్డు లేదా పెట్టెలో ఉంచుతారు, ఇక్కడ పరిస్థితులు స్టెరైల్‌కు వీలైనంత దగ్గరగా సృష్టించబడతాయి. సిబ్బంది ఆపరేటింగ్ గదులలో వలె అసెప్సిస్ మరియు యాంటిసెప్టిస్ యొక్క అదే నియమాలను అనుసరిస్తారు.

తీవ్రమైన లుకేమియాతో బాధపడుతున్న రోగుల చికిత్స గణనీయమైన ఇబ్బందులను అందిస్తుంది: ఇది ఎల్లప్పుడూ సుదీర్ఘమైనది మరియు తరచుగా తీవ్రమైన సమస్యలతో నిండి ఉంటుంది. ఈ విషయంలో, వైద్యుడు మరియు అనారోగ్య పిల్లల తల్లిదండ్రుల మధ్య పూర్తి పరస్పర అవగాహనతో ప్రత్యేక విభాగాలలో చికిత్స తప్పనిసరిగా నిర్వహించబడాలి. తీవ్రమైన లుకేమియా చికిత్సలో ఇటీవలి సంవత్సరాలలో పురోగతి పిల్లల జీవితాన్ని గణనీయంగా పొడిగించగలదు మరియు కొంతమంది రోగులలో, పూర్తి రికవరీని సాధించవచ్చు.

రోగనిర్ధారణ

ఎపిడెమియాలజీ

క్లినిక్

రక్తనాళాల గోడలో లోపం వల్ల కలిగే హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ - పుట్టుకతో వచ్చినది - 4. అధిక ఫైబ్రినోలిసిస్ వల్ల కలిగే హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ - ఎండోజెనస్ (ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ) - ఎక్సోజనస్ 5.

హెమోస్టాటిక్ సిస్టమ్ (వాన్ విల్‌బ్రాండ్ వ్యాధి, వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్, మొదలైనవి) యొక్క వివిధ భాగాల రుగ్మతల కలయిక వల్ల కలిగే హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ ఈ వర్గీకరణలో తెలిసిన అన్ని రక్తస్రావ డయాథెసిస్‌లు లేవు.

వాటిలో 300 కంటే ఎక్కువ ఉన్నాయి. ఇది హెమోరేజిక్ పరిస్థితులను వర్గీకరించడానికి సూత్రాల పథకం, దీనిని అనుసరించి తెలిసిన రక్తస్రావ పరిస్థితులను మాత్రమే కాకుండా, కొత్తగా కనుగొనబడిన ప్రతి ఒక్కటి కూడా వర్గీకరించడం సాధ్యమవుతుంది.

థ్రోంబోసైటోపతి అనేది హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ భాగం యొక్క న్యూనత వలన కలిగే రక్తస్రావ పరిస్థితుల యొక్క రెండవ సమూహం. ఇది వాటి పరిమాణాన్ని కొనసాగిస్తూ ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క గుణాత్మక న్యూనత ద్వారా వ్యక్తమయ్యే వ్యాధులను ఏకం చేస్తుంది.

దీనిని థ్రోంబోసైటోపతీస్ అంటారు. ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, థ్రోంబోసైటోపతీల వర్గీకరణలో గణనీయమైన మార్పులు సంభవించాయి.

వారి సారాంశం అనేక నోసోలాజికల్ రూపాలు, దీని లక్షణం రక్తస్రావం, భిన్నమైనదిగా మారిన వాస్తవం. ఇతర అవయవాలు లేదా వ్యవస్థల నష్టం లేదా అభివృద్ధి లక్షణాలతో ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క ఫంక్షనల్ డిజార్డర్స్ యొక్క ఒకటి లేదా మరొక లక్షణాన్ని అనుసంధానించే ప్రయత్నాలు (హెర్మాన్స్కీ-ప్రుడ్లక్ సిండ్రోమ్, చెడియాక్-హిగాషి సిండ్రోమ్ మొదలైనవి.

) ఈ విషయంలో కూడా ఒక నిర్దిష్ట పాలిమార్ఫిజమ్‌ను ప్రదర్శిస్తుంది. ఇవన్నీ వైద్యులు ప్లేట్‌లెట్ ఫంక్షన్ యొక్క నిర్దిష్ట పాథాలజీపై దృష్టి పెట్టాలని బలవంతం చేశాయి, ఇది ఆధారం.

కింది రకాలైన థ్రోంబోసైటోపతీలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి: 1) బలహీనమైన ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణతో థ్రోంబోసైటోపతి; 2) బలహీనమైన ప్లేట్‌లెట్ అగ్రిగేషన్‌తో థ్రోంబోసైటోపతి: ఎ) ADPకి, బి) కొల్లాజెన్‌కి, సి) రిస్టోమైసిన్‌కి, డి) త్రోంబిన్, ఇ) అడ్రినలిన్; 3) బలహీనమైన విడుదల ప్రతిచర్యతో థ్రోంబోసైటోపతి; 4) విడుదల చేసిన కారకాల యొక్క "అక్యుములేషన్ పూల్" లో లోపంతో థ్రోంబోసైటోపతి; 5) ఉపసంహరణ లోపంతో థ్రోంబోసైటోపతి; 6) పై లోపాల కలయికతో థ్రోంబోసైటోపతి. ప్లేట్‌లెట్ లోపాలను నిర్ధారించడంతో పాటు, ప్లేట్‌లెట్ లింక్ (హైపోట్రోంబోసైటోసిస్, హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్, నార్మల్ ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్) యొక్క పరిమాణాత్మక అంశం, అలాగే సారూప్య రోగనిర్ధారణ యొక్క ప్రకటనతో వ్యాధి నిర్ధారణను తప్పనిసరి చేయడం అవసరం.

రక్తస్రావ ఆవిర్భావములతో సంభవించే వాస్కులర్ వ్యాధుల వర్గీకరణ నౌక యొక్క పదనిర్మాణ నిర్మాణాలకు నష్టం యొక్క స్థానాన్ని బట్టి వారి విభజనను కలిగి ఉంటుంది. ఎండోథెలియం దెబ్బతినే వ్యాధులు మరియు సబ్‌ఎండోథెలియం దెబ్బతినే వ్యాధులు ఉన్నాయి.

ఎండోథెలియల్ గాయాలు పుట్టుకతో మరియు పొందినవిగా విభజించబడ్డాయి. పుట్టుకతో వచ్చే ఎండోథెలియల్ నష్టం యొక్క ప్రతినిధి వంశపారంపర్య హెమోరేజిక్ టెలాంగియాక్టాసియా (రెండు-ఓస్లర్ వ్యాధి).

పొందిన ఎండోథెలియల్ గాయాలు ఒక తాపజనక మరియు రోగనిరోధక స్వభావం యొక్క వ్యాధులు మరియు యాంత్రిక కారకాల వల్ల కలిగే నష్టాన్ని కలిగి ఉంటాయి. ఇన్ఫ్లమేటరీ మరియు ఇమ్యూన్ ఆర్జిటెడ్ హెమరేజిక్ పరిస్థితులు స్కాన్లీన్-హెనోచ్ వ్యాధి, నాడ్యులర్ ఆర్టెరిటిస్, అలెర్జిక్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్, ఇన్ఫెక్షియస్ డిసీజెస్ మరియు డ్రగ్ ఎక్స్‌పోజర్ వల్ల వచ్చే వాస్కులైటిస్.

ఈ ఉప సమూహంలో వెజెనర్స్ గ్రాన్యులోమాటోసిస్, టెంపోరల్ ఆర్టెరిటిస్ మరియు తకయాసు ఆర్టెరిటిస్ వంటి దీర్ఘకాలిక ఇన్‌ఫ్లమేటరీ ఇన్‌ఫిల్ట్రేట్‌లు ఉన్నాయి. ఎండోథెలియంకు యాంత్రిక నష్టంలో, ఆర్థోస్టాటిక్ పర్పురా మరియు కపోసి యొక్క సార్కోమా ప్రత్యేకించబడ్డాయి.

సబ్ఎండోథెలియల్ నిర్మాణాల యొక్క రుగ్మతల వల్ల కలిగే రక్తస్రావ వ్యాధులు కూడా పుట్టుకతో మరియు కొనుగోలు చేయబడినవిగా విభజించబడ్డాయి. పుట్టుకతో వచ్చిన వాటిలో యూలేర్-డాన్లోస్ సిండ్రోమ్, ఎలాస్టిక్ సూడోక్సాంతోమా, మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్ మరియు ఆస్టియోజెనిసిస్ ఇంపెర్ఫెక్టా వ్యాధి ఉన్నాయి.

పొందిన సబ్‌ఎండోథెలియల్ లోపాలు అమిలోయిడోసిస్‌లో హెమరేజిక్ పరిస్థితులు, వృద్ధాప్య పుర్పురా, కార్టికోస్టెరాయిడ్ పర్పురా, సింపుల్ పర్పురా మరియు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో హెమరేజిక్ పరిస్థితులు. రోగ నిర్ధారణ యొక్క ఉజ్జాయింపు సూత్రీకరణ: 1.

ఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా, చర్మంపై రక్తస్రావం మరియు కనిపించే శ్లేష్మ పొర, చిగుళ్ల, నాసికా మరియు పేగు రక్తస్రావంతో సంభవిస్తుంది. 2.

హేమోఫిలియా A (క్లాసికల్ హిమోఫిలియా), కండరాలు మరియు కీళ్లలో రక్తస్రావం, నాసికా, చిగుళ్ల, పేగు మరియు గర్భాశయ రక్తస్రావంతో కారకం VIII లోపం వల్ల ఏర్పడుతుంది. 3.

స్కిన్ పెటెచియాతో వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్, శ్లేష్మ పొరల రక్తస్రావం, హెమటూరియా, హెమోప్టిసిస్. పరిమాణాత్మక లేదా గుణాత్మక ప్లేట్‌లెట్ లోపం వల్ల కలిగే రక్తస్రావం కొన్ని లక్షణాలను కలిగి ఉంటుంది.

చాలా తరచుగా, ఇది చర్మ గాయాల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది - చిన్నగా, ఒక బిందువు నుండి పిన్‌హెడ్ వరకు పరిమాణం, తక్కువ గాయాలతో సంభవించే చర్మ రక్తస్రావం లేదా ఆకస్మికంగా, పెటెచియా అని పిలుస్తారు. కానీ వాటితో పాటు, గాయాలు మరియు పెద్ద గాయాలు కనిపించవచ్చు - ఎక్కిమోసిస్, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలను రక్తంతో నానబెట్టడం వలన ఏర్పడుతుంది.

రబ్బరు బ్యాండ్లు, బెల్టులు మొదలైనవి చర్మంపై ఒత్తిడిని కలిగించే ప్రదేశాలలో ఇవి సులభంగా సంభవిస్తాయి.

వేర్వేరు సమయాల్లో సంభవించే, పెటెచియా మరియు ఎకిమోసెస్ సహజ అభివృద్ధి దశలకు లోనవుతాయి మరియు వాటి రంగును ఊదా-నీలం నుండి నీలం, నీలం-ఆకుపచ్చ, ఆకుపచ్చ-పసుపు మొదలైన వాటికి మారుస్తాయి.

వారు రోగిలో "చిరుతపులి చర్మం" అని పిలవబడే ఏర్పాటుకు దారి తీస్తుంది. బహుళ మిడిమిడి పెటెచియా మరియు ఎక్కిమోసెస్ ఒత్తిడితో అదృశ్యం కావు మరియు పెరిగిన కేశనాళిక పీడనం ఉన్న ప్రాంతాల్లో తరచుగా ఏర్పడతాయి.

ఉపరితల కోతలు మరియు గీతలు సుదీర్ఘ రక్తస్రావంతో కూడి ఉంటాయి. చర్మ వ్యక్తీకరణలతో పాటు, ప్లేట్‌లెట్ లోపం శ్లేష్మ పొరపై రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

కిస్సెల్‌బాచ్ ప్రాంతం నుండి ముక్కు కారడం మరియు టూత్ బ్రష్ ఉపయోగించడం ద్వారా చిగుళ్ల రక్తస్రావం చాలా సాధారణం. పెటెచియా మరియు హెమోరేజిక్ బొబ్బలు తరచుగా బుగ్గల శ్లేష్మ పొరపై కనిపిస్తాయి, నమలడం సమయంలో బుగ్గల శ్లేష్మ పొర గాయపడినప్పుడు పెద్ద పరిమాణాలను చేరుకుంటుంది.

నోటి కుహరం మరియు నాసోఫారెక్స్పై శస్త్రచికిత్స జోక్యాలు చాలా ప్రమాదకరమైనవి. దంతాల వెలికితీత మరియు టాన్సిల్స్ తొలగింపు రోగి యొక్క జీవితాన్ని బెదిరించే భారీ రక్తస్రావంకి దారి తీస్తుంది.

ఈ రోగులు ఉదర ఆపరేషన్లు చాలా సులభంగా తట్టుకోగలరని ఆసక్తికరంగా ఉంది. హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ భాగం యొక్క పాథాలజీలలో, ఉదర కుహరంలో రక్తస్రావం, ప్లూరా, కంటి కావిటీస్, రెటీనా మరియు సెరిబ్రల్ హెమరేజ్‌లు వివరించబడ్డాయి.

పల్మనరీ, పేగు మరియు మూత్రపిండ రక్తస్రావం కూడా అసాధారణం కాదు. మహిళల్లో, ప్రధాన వ్యక్తీకరణలు తరచుగా మెనోరాగియా మరియు మెట్రోరేజియా - సుదీర్ఘమైన భారీ ఋతుస్రావం మరియు నాన్-సైక్లిక్ గర్భాశయ రక్తస్రావం.

అండాశయాలలో రక్తస్రావం యొక్క కేసులు, ఎక్టోపిక్ గర్భం యొక్క అభివృద్ధిని అనుకరించడం, వివరించబడ్డాయి. హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ కాంపోనెంట్‌లోని లోపాలు కీళ్ళు మరియు కండరాలలో రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడవు.

చాలా తరచుగా, ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడం వల్ల ఇటువంటి హెమోరేజిక్ డయాటిసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ స్థాయి 30*109/l కంటే తక్కువగా ఉన్నప్పుడు పరిస్థితి క్లిష్టంగా ఉంటుందని సాధారణంగా అంగీకరించబడింది, అయితే కొంతమంది రచయితలు ప్లేట్‌లెట్‌లను తక్కువ సంఖ్యలకు తగ్గించడానికి మాత్రమే రక్తస్రావం అవసరమని నమ్ముతారు - 7*109/l.

డాక్యుమెంట్ చేయబడిన థ్రోంబోసైటోపెనియాను వివరించేటప్పుడు, ప్రతి ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తిలో అన్ని ప్లేట్‌లెట్లలో 1/3 వరకు ప్లీహములో జమ చేయబడతాయని గుర్తుంచుకోవడం ఎల్లప్పుడూ అవసరం. ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదలతో, డిపాజిట్ చేయబడిన ప్లేట్‌లెట్ల సంఖ్య గణనీయంగా పెరుగుతుంది మరియు పరిధీయ రక్తంలో వాటి సంఖ్య తగ్గడానికి దారితీస్తుంది.

అటువంటి సందర్భాలలో, స్ప్లెనెక్టమీ అవసరమా కాదా అని నిర్ణయించడం తరచుగా అవసరం, ఇది చాలా సందర్భాలలో ప్లేట్‌లెట్ స్థాయిలను సాధారణ స్థితికి తీసుకువస్తుంది. పెద్ద మోతాదులో ఆల్కహాల్ తీసుకున్నప్పుడు, ప్లేట్‌లెట్స్ నాశనం కావడం మరియు వాటి నిర్మాణంలో తగ్గుదల కారణంగా థ్రోంబోసైటోపెనియా సంభవిస్తుంది.

రక్తహీనత వలె, థ్రోంబోసైటోపెనియా కూడా పలుచన స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, అనగా.

రక్తం పలుచన కారణంగా కనిపిస్తుంది. ఇటువంటి పరిస్థితులు చాలా అరుదుగా ఉండవని అంగీకరించాలి, కానీ అవి ఎటువంటి ఆచరణాత్మక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉండవు, ఎందుకంటే అవి రక్తస్రావ నివారిణికి కారణం కావు మరియు ప్రకృతిలో తాత్కాలికమైనవి.

పెద్ద రక్త నష్టం "పాత" రక్తంతో భర్తీ చేయబడినప్పుడు సంభవించే థ్రోంబోసైటోపెనియాస్ ఆచరణాత్మక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉంటాయి. ఇది పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి మరియు "పాత" రక్తాన్ని తాజా వాటితో ప్రత్యామ్నాయ మార్పిడి చేయాలి.

తగినంత పునరుత్పత్తి, జీవిత కాలం తగ్గడం, ప్లేట్‌లెట్‌ల నిక్షేపణ మరియు పలుచన వల్ల కలిగే థ్రోంబోసైటోపెనియాతో పాటు, కృత్రిమ రక్తం యొక్క ఉపరితలాలపై స్థిరపడినప్పుడు రక్తప్రవాహం నుండి ప్లేట్‌లెట్లను తొలగించడం వల్ల వాటి అభివృద్ధి యొక్క అవకాశాన్ని గుర్తుంచుకోవడం అవసరం. ప్రసరణ యంత్రాలు మరియు ఫలితంగా రక్తం గడ్డకట్టడంలో స్థిరపడతాయి, ముఖ్యంగా DIC సిండ్రోమ్‌లో. ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పరిమాణాత్మక లోపంతో పాటు, వాటి గుణాత్మక రుగ్మతలు - థ్రోంబోసైటోపతి - కూడా అంటారు.

1918లో స్విస్ వైద్యుడు E. గ్లాన్జ్‌మాన్ పరిశీలనలను ప్రచురించిన తర్వాత థ్రోంబోసైటోపతి ఉనికి తెలిసింది.

ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ సాధారణ పరిమితుల్లోనే ఉన్నప్పటికీ, రక్తస్రావ నివారిణి థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురాకు అనుగుణంగా ఉండే రోగిని అతను వివరించాడు. హేమోఫిలియా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ రక్తస్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది సాధారణంగా గృహ మరియు శస్త్రచికిత్స రెండింటిలోనూ కొన్ని రకాల గాయంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

చాలా తరచుగా, కణజాలం దెబ్బతిన్న కొంత సమయం తర్వాత రక్తస్రావం అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు దానిని ఆపడంలో ఇబ్బంది ఉంటుంది. రక్తస్రావం బాహ్య, సబ్కటానియస్, ఇంట్రామస్కులర్, ఇంట్రా-కీలు మరియు పరేన్చైమల్ కావచ్చు.

అత్యంత బాధాకరమైనవి కండరాలు మరియు కీళ్లలో రక్తస్రావం. కపాల కుహరంలోకి రక్తస్రావం తరచుగా ప్రాణాంతకం.

నాసికా మరియు చిగుళ్ల రక్తస్రావం, శ్లేష్మ పొరలలో రక్తస్రావం, నవజాత శిశువుల బొడ్డు రక్తస్రావం, మెట్రోరేజియా, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు మరియు మూత్ర నాళాల నుండి రక్తస్రావం ఏ రకమైన హిమోఫిలియాతోనైనా సంభవించవచ్చు. కొంతమంది రోగులలో, స్థానిక వాపు (గొంతు నొప్పి, సిస్టిటిస్, తీవ్రమైన శ్వాసకోశ వ్యాధులు మొదలైనవి) కలిగించే ఇన్ఫెక్షన్ల ద్వారా రక్తస్రావం రెచ్చగొట్టబడుతుంది.

హేమోఫిలియా A మరియు B లలో మాత్రమే హెమోరేజిక్ వ్యక్తీకరణల యొక్క తీవ్రత ప్రోకోగ్యులెంట్ లోపం యొక్క స్థాయితో ఒక నిర్దిష్ట సంబంధం కలిగి ఉందని గుర్తుంచుకోవడం ముఖ్యం. ఇతర హేమోఫిలియాలలో ఇది స్పష్టంగా గమనించబడదు.

ఫైబ్రిన్ నిర్మాణంలో లోపం వల్ల కలిగే రెండు వ్యాధులు మాత్రమే క్లినిక్‌లో తేడాలను కలిగి ఉంటాయి. అవి కారకం XIII లోపం, ఇది కణజాలం దెబ్బతిన్న ప్రదేశాలలో కఠినమైన కెలాయిడ్ మచ్చలు ఏర్పడటం, అలాగే కారకం VIII యాంటిజెన్ లోపం (వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఈ వ్యాధిని ఫిన్నిష్ వైద్యుడు ఎరిక్ వాన్ విల్‌బ్రాండ్ 1926లో ఆలాండ్ దీవులలో నివసించేవారిలో వివరించాడు. ఈ రోగులపై జరిపిన ఒక అధ్యయనంలో, సాధారణ ప్లేట్‌లెట్స్ కారకం VIII యాంటిజెన్ లేకుండా వాటి హెమోస్టాటిక్ పనితీరును నిర్వహించలేవని తేలింది. వాస్కులర్ గోడ యొక్క దెబ్బతిన్న ప్రాంతానికి.

ఇది “థ్రోంబోసైటోపెనిక్” క్లినికల్ పిక్చర్‌కు కారణం - చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరలలోకి పెటెచియల్ రక్తస్రావం - నాసికా మరియు నోటి రక్తస్రావం, ఎక్కిమోసిస్, మెనోరాగియా, కోతల నుండి దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం, లోతైన హెమటోమాలు మరియు హెమార్థ్రోసిస్ యొక్క విపరీతమైన అరుదుగా ఉంటుంది. వాన్ విల్లెబ్రాండ్'స్ వ్యాధి, ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో సంక్రమిస్తుంది, ఇది పురుషులు మరియు స్త్రీలను ప్రభావితం చేస్తుంది, ప్రోకోగ్యులెంట్‌లలో లోపం వల్ల కలిగే రక్తస్రావ పరిస్థితులలో సంభవించే ఫ్రీక్వెన్సీ పరంగా మూడవ స్థానంలో ఉంది, ఇది వారి సంఖ్యలో 10% ఉంటుంది.

అదే సమయంలో, క్లినికల్ పిక్చర్ యొక్క విశిష్టత తరచుగా వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధిని హెమోఫిలియాగా బేషరతుగా వర్గీకరించడానికి అభ్యంతరాలను పెంచుతుంది. ఇటీవలి సంవత్సరాలలో పని ఈ వ్యాధి యొక్క వైవిధ్యత మరియు ఆరు ఉప రకాలను గుర్తించే అవకాశం గురించి మాట్లాడటానికి కారణం ఇస్తుంది.

వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి యొక్క రోగనిర్ధారణను డీకోడింగ్ చేయడం వలన వ్యాధి అభివృద్ధి చెందే అవకాశం ఉంది, కారకంలో సంపూర్ణ తగ్గుదల మరియు దాని క్రియాత్మక న్యూనత సమక్షంలో. హెమోస్టాటిక్ వ్యవస్థ యొక్క వివిధ భాగాల రుగ్మతల కలయిక వల్ల కలిగే హెమోరేజిక్ పరిస్థితులు చాలా సాధారణం.

ఈ సమూహం యొక్క అత్యంత విలక్షణమైన ప్రతినిధి వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్ (DIC సిండ్రోమ్) యొక్క తీవ్రమైన మరియు సబాక్యూట్ వైవిధ్యాలు. DIC సిండ్రోమ్, థ్రోంబో-హెమరేజిక్ లేదా వినియోగం కోగులోపతి అని కూడా పిలుస్తారు, దాని స్వంత అభివృద్ధి లక్షణాలు ఉన్నాయి.

దానితో రక్తస్రావం ద్వితీయమైనది. అవి ఫైబ్రిన్ మరియు ప్లేట్‌లెట్‌లను తినే బహుళ మైక్రోథ్రాంబి వల్ల సంభవిస్తాయి మరియు తద్వారా హైపోకోగ్యులేషన్‌కు కారణమవుతాయి.

హైపోకోగ్యులేషన్ సాధారణంగా హైపర్‌ఫైబ్రినోలిసిస్ ద్వారా మెరుగుపరచబడుతుంది, ఇది రియాక్టివ్‌గా ఉంటుంది. DIC సిండ్రోమ్ యొక్క దీర్ఘకాలిక రకాలు ఆచరణాత్మకంగా రక్తస్రావం వలె కనిపించవు మరియు ఈ విభాగంలో పరిగణించబడవు.

వైద్యపరంగా, వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ మైక్రోకోగ్యులేషన్ చాలా విభిన్న మార్గాల్లో వ్యక్తమవుతుంది. ఈ వైవిధ్యం కినిన్ సిస్టమ్, కాంప్లిమెంట్ మరియు సెకండరీ ఫైబ్రినోలిసిస్ యొక్క క్రియాశీలతతో కొన్ని అంతర్గత అవయవాల యొక్క మైక్రో సర్క్యులేటరీ మార్గాల యొక్క థ్రాంబోసిస్ యొక్క ప్రాబల్యం మరియు తీవ్రత యొక్క అనూహ్య మరియు అత్యంత విచిత్రమైన కలయిక ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

ముఖ్యమైన ప్రాముఖ్యత దాని పరిమాణాత్మక పరంగా త్రంబస్ నిర్మాణం యొక్క తీవ్రత మాత్రమే కాదు, త్రంబస్ ఏర్పడే రేటు, అలాగే మైక్రో సర్క్యులేటరీ మంచం యొక్క ప్రధాన అడ్డంకి యొక్క స్థానికీకరణ, ఇది కొన్ని అవయవాల పనిచేయకపోవడాన్ని నిర్ణయిస్తుంది. రక్తస్రావం, రక్తపోటు తగ్గడం మరియు అంతర్గత అవయవాల పనితీరు తగ్గడం ఇంట్రావాస్కులర్ మైక్రోకోగ్యులేషన్ యొక్క తీవ్రత ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి.

చర్మంలో రక్తస్రావం మరియు రక్తస్రావం తరచుగా DIC యొక్క అత్యంత గుర్తించదగిన లక్షణాలు, ముఖ్యంగా యువకులలో. ప్రోకోగ్యులెంట్స్ స్థాయి తగ్గడం, ప్లేట్‌లెట్స్ సంఖ్య తగ్గడం, థ్రాంబిన్ చర్య వల్ల వాటి క్రియాత్మక లక్షణాలలో మార్పులు, అలాగే రియాక్టివ్ ఫైబ్రినోలిసిస్ యొక్క క్రియాశీలత మరియు నిర్దిష్ట చర్య వంటి రక్త లక్షణాలలో ఇటువంటి మార్పుల ద్వారా అవి నిర్ణయించబడతాయి. ఫైబ్రిన్ క్షీణత ఉత్పత్తులు - ఫైబ్రినోజెన్.

రక్తస్రావం చాలా తరచుగా స్కిన్ పెటెచియా, ఎక్కిమోసెస్, శ్లేష్మ పొరల రక్తస్రావం, ఇంజెక్షన్ సైట్ల నుండి రక్తస్రావం, హెమటూరియా మరియు హెమోప్టిసిస్‌గా వ్యక్తమవుతుంది. కొన్నిసార్లు రక్తస్రావం మరియు మైక్రోథ్రాంబి మెదడు, మూత్రపిండాలు లేదా ఊపిరితిత్తుల వంటి ఒకటి లేదా అంతకంటే ఎక్కువ అవయవాలకు పరిమితం కావచ్చు.

అదే సమయంలో, ఒకటి లేదా మరొక అవయవం యొక్క ఫంక్షనల్ లోపం యొక్క దృగ్విషయాలు తెరపైకి వస్తాయి, ఇది క్లినికల్ లక్షణాలను నిర్ణయిస్తుంది. DIC సిండ్రోమ్ యొక్క కోర్సు కూడా రివర్స్‌లో అభివృద్ధి చెందుతుంది, అయితే ఇది చికిత్స మరియు క్రియాశీల రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలు, ఫైబ్రిన్‌ను తటస్థీకరించే శరీరం యొక్క సామర్థ్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

ఇంట్రావాస్కులర్ మైక్రోకోగ్యులేషన్ యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ తీవ్రమైన అవయవ ఇస్కీమియా యొక్క దృగ్విషయం ద్వారా సంక్లిష్టంగా ఉండవచ్చు. ఈ కేసులను అరుదైనవిగా పరిగణించలేము.

చాలా తరచుగా, ఈ దృగ్విషయం నియోప్లాస్టిక్ వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులలో గమనించవచ్చు, వీరిలో వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ సిండ్రోమ్ సంకేతాలు మిడిమిడి ఫ్లేబిటిస్, డీప్ సిర రక్తం గడ్డకట్టడం, లోయర్ లెగ్ థ్రాంబోసిస్, ఆర్టరీ థ్రాంబోసిస్ మరియు అబాక్టీరియల్ థ్రోంబోటిక్ ఎండోకార్డిటిస్ లక్షణాలతో కలిపి ఉండవచ్చు. వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ మైక్రోకోగ్యులేషన్ యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు చాలా వైవిధ్యంగా ఉన్నప్పటికీ, అవన్నీ ప్రధానంగా మైక్రోథ్రాంబోసిస్ కారణంగా కొన్ని అవయవాల యొక్క మైక్రోవాస్కులేచర్‌లో రక్త ప్రవాహంలో ఆటంకాలు ఏర్పడటం వల్ల వాటి పనితీరులో ఒకటి లేదా మరొకటి ఉల్లంఘనకు కారణమవుతున్నాయని గుర్తుంచుకోవాలి. రెండవది, హెమోరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క తీవ్రత మరియు వ్యాప్తి ద్వారా, ఇది కొన్ని అవయవాలు మరియు వ్యవస్థల పనితీరును ప్రభావితం చేస్తుంది, వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ చిత్రాన్ని దాని స్వంత మార్గంలో సవరించవచ్చు.

రోగికి రక్త ప్రసరణ లోపాలు, అంటువ్యాధులు, ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్ లేదా హెమోలిటిక్ అనీమియా ఉన్నప్పుడు DIC అభివృద్ధి చెందే అవకాశం గుర్తుంచుకోవాలి. తీవ్రమైన రూపంలో ఇంట్రావాస్కులర్ మైక్రోకోగ్యులేషన్‌ను నిర్ధారించడానికి క్లినికల్ పిక్చర్ చాలా స్పష్టంగా సహాయపడుతుంది.

DIC యొక్క దీర్ఘకాలిక రకాన్ని గుర్తించడానికి, క్లినికల్ సూచికలు గణనీయంగా తక్కువ సమాచారాన్ని అందిస్తాయి. వాస్కులర్ గోడ యొక్క రోగనిర్ధారణ వలన కలిగే హెమోరేజిక్ పరిస్థితులు చాలా భిన్నమైన సమూహం, ఇది చాలా విస్తృతమైన క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ఈ వ్యాధుల యొక్క అత్యంత సాధారణ వ్యక్తీకరణలు స్కిన్ పెటెచియా మరియు హెమోరేజిక్ దద్దుర్లు, వివిధ ప్రదేశాల శ్లేష్మ పొరల నుండి సులభంగా సంభవించే లేదా ఆకస్మిక రక్తస్రావం. ప్లేట్‌లెట్స్‌లో పాథాలజీ లేకపోవడం మరియు ఫైబ్రిన్ ఏర్పడే ప్రక్రియలో మాత్రమే హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌కు కారణమయ్యే వాస్కులర్ గాయాల గురించి మనం మాట్లాడవచ్చు.

పైన పేర్కొన్న అత్యంత సాధారణమైన వాటిని మరింత వివరంగా పరిశీలిద్దాం. అత్యంత సాధారణ పుట్టుకతో వచ్చే వాస్కులర్ పాథాలజీ, ఆటోసోమల్ డామినెంట్ పద్ధతిలో వారసత్వంగా వస్తుంది, ఇది హెమరేజిక్ టెలాంగియాక్టాసియా (రాండు-ఓస్లర్).

రోగనిర్ధారణ క్లాసిక్ త్రయం సమక్షంలో చేయబడుతుంది - చర్మసంబంధమైన telangiectasias, వ్యాధి యొక్క వంశపారంపర్య స్వభావం మరియు తరచుగా రక్తస్రావం. కేశనాళికలు మరియు పోస్ట్-కేపిల్లరీ వీనల్స్ ప్రభావితమవుతాయి.

టెలాంగియెక్టాసిస్ 3-4 మిమీ వ్యాసం కలిగిన పిన్‌ప్రిక్స్ నుండి పెద్ద ఆంజియోమాస్ వరకు ఉంటుంది. అవి శ్లేష్మ పొరలు, ముఖం యొక్క చర్మం, మొండెం మరియు ఎగువ అంత్య భాగాలపై ఉన్నాయి.

వారి గుర్తింపు కష్టం కాదు. ఈ పాథాలజీ ఉన్న రోగులలో 20% వరకు ఊపిరితిత్తులలో ధమనుల షంట్లను కలిగి ఉంటారు.

సాధారణంగా వ్యాధి రక్తస్రావం ఆపడానికి మరియు రక్తహీనత చికిత్సకు సకాలంలో చర్యలతో నిరపాయమైనది. నాళాల యొక్క కొన్ని ప్రాంతాలలో సాగే పొర మరియు కండరాల ఫైబర్స్ లేకపోవడం ద్వారా టెలాంగియాక్టాసిస్ ఉనికిని నిర్ణయిస్తారు.

గోడలో ఎండోథెలియం మాత్రమే ఉంటుంది. ఇతర ప్రాంతాలలో, ఆర్టెరియోవెనస్ అనూరిజమ్స్ ఏర్పడటం గుర్తించబడింది.

దెబ్బతిన్న నిర్మాణం దెబ్బతిన్నప్పుడు నాళాలు కుదించడానికి అనుమతించదు, ఇది రక్తస్రావం నిర్ణయిస్తుంది.

అవకలన నిర్ధారణ

ప్రోథ్రాంబిన్ మరియు పాక్షికంగా యాక్టివేట్ చేయబడిన థ్రోంబోప్లాస్టిన్ సమయం యొక్క సాధారణ విలువలతో రక్తస్రావం సమయం పొడిగించడం అనేది ప్లేట్‌లెట్ లింక్ యొక్క పాథాలజీ గురించి ఆలోచించేలా చేస్తుంది. ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్ థ్రోంబోసైటోపెనియాస్ నుండి థ్రోంబోసైటోపతిలను వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తుంది. సాధారణ ప్రోథ్రాంబిన్ మరియు రక్తస్రావం సమయంతో పాక్షికంగా సక్రియం చేయబడిన థ్రోంబోప్లాస్టిన్ సమయాన్ని పొడిగించడం అత్యంత సాధారణ హీమోఫిలియాను సూచిస్తుంది. సాధారణ రక్తస్రావం సమయం మరియు పాక్షికంగా యాక్టివేట్ చేయబడిన థ్రోంబోప్లాస్టిన్ సమయంతో ప్రోథ్రాంబిన్ సమయాన్ని పొడిగించడం వలన కారకం VII లోపాన్ని (హైపోప్రోకాన్వర్టినిమియా) నిర్ధారించడం సాధ్యపడుతుంది.

జాబితా చేయబడిన పరీక్షలకు బేరియం ప్లాస్మాను ఉపయోగించి సులభంగా నిర్వహించగల అధ్యయనాన్ని జోడించడం వలన హీమోఫిలియా Aని హేమోఫిలియా B నుండి వేరు చేయడం సాధ్యపడుతుంది, ఇది చికిత్సా చర్యల ఎంపికకు ముఖ్యమైనది. సహజంగానే, ఈ రోగనిర్ధారణ మాత్రమే గుణాత్మకమైనది. ప్రోకోగ్యులెంట్ లోపం యొక్క పరిమాణాత్మక తీవ్రతను నిర్ణయించడానికి ప్లాస్మాను ఉపయోగించి పరీక్షలు అవసరం, ఇది ప్రత్యేక ప్రయోగశాలలలో నిర్వహించబడుతుంది. ప్లేట్‌లెట్ ఫంక్షన్‌లలో లోపాలను అర్థంచేసుకోవడానికి కూడా పరీక్షలు నిర్వహిస్తారు - సంశ్లేషణ, అగ్రిగేషన్, విడుదల ప్రతిచర్య, ఉపసంహరణ.

ప్రాక్టీస్ చేసే వైద్యుల కోసం, క్లినికల్ పరిస్థితికి అత్యవసర చికిత్స చర్యలు అవసరమయ్యే సందర్భాలలో అధిక-నాణ్యత డయాగ్నస్టిక్స్ చాలా సరిపోతుంది.

చికిత్స

AGG గాఢత, తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మా మరియు కారకం IX కలిగిన గాఢతలు ఉపయోగించబడతాయి. ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, ఈ రోగులలో డెస్మోప్రెసిన్ యొక్క ఉపయోగం యొక్క ప్రభావం చూపబడింది, ఇది వాస్కులర్ ఎండోథెలియల్ కణాల నుండి విడుదలైన కారణంగా కారకం VIII కాంప్లెక్స్ యొక్క ప్లాస్మా స్థాయిలను వేగంగా పెంచే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

ఔషధం (0.3 mg/kg) 15-30 నిమిషాలలో ఇంట్రావీనస్ ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధి చికిత్స క్రయోప్రెసిపిటేట్ యొక్క ఉపయోగం సిఫార్సు చేయబడింది.

టైప్ I వాన్ విల్లెబ్రాండ్ వ్యాధిలో, డెస్మోప్రెసిన్ ప్రభావవంతంగా ఉండవచ్చు. రోగనిరోధక థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా చికిత్స.

కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ తర్వాత 2-3 ప్రకోపణల సమక్షంలో 1 సంవత్సరం కంటే ఎక్కువ వ్యాధి వ్యవధి ఉన్న రోగులకు స్ప్లెనెక్టమీ సిఫార్సు చేయబడింది. కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ వాడకం నుండి ప్రభావం లేనప్పుడు తీవ్రమైన పుర్పురా ఉన్న రోగులందరికీ ఈ పద్ధతి కూడా సూచించబడుతుంది.

కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ మరియు స్ప్లెనెక్టమీ అసమర్థమైనట్లయితే, సైటోస్టాటిక్ ఔషధాలను (విన్‌క్రిస్టిన్ 1.4 mg/m2 లేదా విన్‌బ్లాస్టిన్ 7.5 mg/m2) ఇంట్రావీనస్‌గా వారానికి ఒకసారి 4-6 వారాలపాటు ఉపయోగించడం సాధ్యమవుతుంది. టెలాంగియాక్టాసియా (రెండు-ఓస్లర్ వ్యాధి) చికిత్స.

నిర్దిష్ట చికిత్స లేదు. 50-100 ml రోజువారీ రక్త నష్టంతో, ఐరన్ సప్లిమెంట్స్ మరియు రక్త మార్పిడిని ఉపయోగించడం సిఫార్సు చేయబడింది.

ప్రోథ్రాంబిన్ కాంప్లెక్స్ కారకాలలో లోపాల వల్ల కలిగే రక్తస్రావం కోసం, విటమిన్ K (సింథటిక్ నీటిలో కరిగే ఔషధం, 5 mg రోజువారీ) ఉపయోగించడం సిఫార్సు చేయబడింది. DIC సిండ్రోమ్ చికిత్స.

ఈ సమూహం యొక్క ఉచ్చారణ వైవిధ్యత కారణంగా, అలాగే అటువంటి పరిస్థితుల యొక్క సాధారణంగా ఆమోదించబడిన వర్గీకరణ లేకపోవడం వల్ల, ప్రతి నిర్దిష్ట కేసుకు సమగ్ర సిఫార్సులను అందించే సామర్థ్యాన్ని క్లెయిమ్ చేయడం సాధ్యం కాదు. అయినప్పటికీ, అటువంటి రోగులకు చికిత్స చేసే సూత్రాలు ప్రతి వైద్యుడికి తెలియాలని మేము నమ్ముతున్నాము.

1. DIC యొక్క ప్రధాన కారణం యొక్క తొలగింపు లేదా క్రియాశీల చికిత్స - యాంటీబయాటిక్స్, సైటోస్టాటిక్స్, షాక్ యొక్క క్రియాశీల చికిత్స, ప్రసరణ ప్లాస్మా వాల్యూమ్ యొక్క సాధారణీకరణ, డెలివరీ, హిస్టెరెక్టమీ మొదలైనవి.

ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్‌ను ఆపడం - హెపారిన్‌ను సబ్కటానియస్ లేదా ఇంట్రావీనస్‌గా నిర్వహించడం, యాంటీ ప్లేట్‌లెట్ మందులు (చైమ్స్, టిక్లోపెడిన్, ఎసిటైల్సాలిసిలిక్ యాసిడ్ మొదలైనవి); విటిథ్రాంబిన్ III గాఢత యొక్క పరిపాలన; ప్రోటీన్ "సి" గాఢత పరిచయం.

3. సూచనల ప్రకారం రక్త భాగాల నిర్వహణ - ప్లేట్‌లెట్ మాస్, కడిగిన ఎర్ర రక్త కణాలు, క్రయోప్రెసిపిటేట్, ప్రోథ్రాంబిన్ కాంప్లెక్స్; తాజా ఘనీభవించిన ప్లాస్మా.

4. అదనపు ఫైబ్రినోలిసిస్ యొక్క అణచివేత - g-అమినోకాప్రోయిక్ ఆమ్లం, పారా-అమినోబెంజోయిక్ ఆమ్లం.

సహజంగానే, ఈ చికిత్స ఫైబ్రినోజెన్ స్థాయిలు, ప్లేట్‌లెట్ గణనలు మరియు ఫైబ్రినోలిసిస్ యొక్క స్థిరమైన పర్యవేక్షణతో నిర్వహించబడాలి. హెమటోలాజికల్ మరియు నాన్-హెమటోలాజికల్ వ్యాధులలో రక్తం యొక్క మొత్తం స్థితి యొక్క ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ గ్రావిసర్జికల్ దిద్దుబాటు.

గ్రావిటీ బ్లడ్ సర్జరీ (GBS) అనేది ద్రవాన్ని భిన్నాలుగా విభజించడానికి గురుత్వాకర్షణ శక్తులను ఉపయోగించే ప్రత్యేక పరికరాలను ఉపయోగించి పరిధీయ రక్తం యొక్క కూర్పును సరిచేయడానికి ఎక్స్‌ట్రాకార్పోరియల్ పద్ధతుల సముదాయం. ఈ పరికరాలలో, హెమోప్రాసెసర్స్-ఫ్రాక్టేటర్స్ అని పిలుస్తారు, సెంట్రిఫ్యూగల్ శక్తుల ప్రభావంతో, రక్తం వివిధ పరమాణు బరువుల భాగాలుగా విభజించబడింది.

ఫలితంగా, కణాలు, ప్లాస్మా, విష పదార్థాలు, రోగనిరోధక మరియు ఇతర రక్త భాగాలను తొలగించడం, అలాగే వాటి పదనిర్మాణ కూర్పు, అగ్రిగేషన్ స్థితి మరియు భూగర్భ లక్షణాలను ప్రత్యేకంగా మార్చే మందులతో భర్తీ చేయడం సాధ్యపడుతుంది. తొలగించాల్సిన పదనిర్మాణ సబ్‌స్ట్రేట్ (అఫెరిసిస్) యొక్క కూర్పుపై ఆధారపడి, GCC పద్ధతులు అనేక రకాలుగా విభజించబడ్డాయి: 1) ప్లాస్మాఫెరిసిస్ - పరిధీయ రక్తం నుండి ప్లాస్మాను తొలగించడం; 2) గ్రాన్యులోసైటాఫెరిసిస్ - గ్రాన్యులోసైట్స్ యొక్క తొలగింపు; 3) లింఫోసైటాఫెరిసిస్ - లింఫోసైట్ల తొలగింపు; 4) ప్లేట్‌లెట్‌ఫెరిసిస్ - ప్లేట్‌లెట్స్ తొలగింపు; 5) బ్లాస్టోసైటాఫెరిసిస్ - పేలుడు కణాల తొలగింపు; 6) లింఫ్ఫెరిసిస్ - థొరాసిక్ శోషరస వాహిక నుండి శోషరస తొలగింపు; 7) మైలోకార్యోసైటాఫెరిసిస్ - ఎముక మజ్జ సస్పెన్షన్‌ను సెల్యులార్ మూలకాలుగా విభజించడం మరియు సస్పెన్షన్ నుండి దాని మూలకాలను వెలికి తీయడం.

HCC పద్ధతులను ఉపయోగించి, రక్తం యొక్క సాధారణ కూర్పు మిశ్రమ జోడింపు (ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్) ద్వారా మాత్రమే కాకుండా (అఫెరిసిస్) వ్యక్తిగత భాగాలను తొలగించడం ద్వారా కూడా పునరుద్ధరించబడుతుంది.ఈ ఆపరేషన్ సమయంలో, రోగి యొక్క కూర్పును ముందుగా ప్రోగ్రామ్ చేయడానికి వైద్యుడికి అవకాశం ఉంది. రక్తం, వివిధ రోగలక్షణ పరిస్థితుల ద్వారా చెదిరిన రక్తం యొక్క సెల్యులార్ మరియు ప్రోటీన్ కూర్పు యొక్క లక్ష్య దిద్దుబాటును నిర్వహించడానికి. గ్యాస్ రసాయన చికిత్స ఆపరేషన్ నిర్వహించడానికి, ప్రత్యేక పరికరాలు రూపొందించబడ్డాయి.

నిరంతర రక్త ప్రవాహం ఉన్న పరికరాలలో, విభజన ప్రక్రియ నిరంతరం నిర్వహించబడుతుంది; ఆపరేషన్ సమయంలో, రక్తం భాగాలుగా విభజించబడింది, అవసరమైన భిన్నం తొలగించబడుతుంది మరియు మిగిలిన రక్తం నిరంతరం రోగికి తిరిగి ఇవ్వబడుతుంది. పరికరాలు సెంట్రిఫ్యూజ్ రోటర్, పైప్‌లైన్ సిస్టమ్, రోలర్ పంపులు, మోటారు మరియు నియంత్రణ వ్యవస్థను కలిగి ఉంటాయి.

పెరిస్టాల్టిక్ పంపుల చర్యలో, రోగి నుండి రక్తం కాథెటర్ ద్వారా పైప్‌లైన్ సిస్టమ్‌లోకి సరఫరా చేయబడుతుంది, ఇక్కడ అది ప్రతిస్కందకంతో కలుపుతారు మరియు పరికరం యొక్క రోటర్‌లోకి ప్రవేశిస్తుంది. రోటర్‌లో, రక్తాన్ని సెంట్రిఫ్యూగల్ శక్తుల (గురుత్వాకర్షణ శక్తుల) ప్రభావంతో భాగాలుగా విభజించారు, వివిధ భిన్నాల పొరలు ప్రత్యేక రంధ్రాలకు తీసుకురాబడతాయి మరియు పెరిస్టాల్టిక్ పంపులను ఉపయోగించి అవసరమైన రక్త భాగం తొలగించబడుతుంది.

రక్తం నిరంతరం తిరిగి నింపబడుతుంది. అడపాదడపా రక్త ప్రవాహం ఉన్న పరికరాల్లో, రోటర్‌లో భిన్నం జరుగుతుంది.

రోటర్‌లో రక్తం పేరుకుపోవడంతో, ప్లాస్మా దాని నుండి వరుసగా స్థానభ్రంశం చెందుతుంది, తరువాత ప్లేట్‌లెట్స్ మరియు ల్యూకోసైట్ సస్పెన్షన్. దీని తరువాత, రోగి నుండి రక్తం యొక్క ప్రవాహం ఆగిపోతుంది మరియు రోటర్‌ను రివర్స్‌లో తరలించడం ద్వారా, ఎరిత్రోసైట్ సస్పెన్షన్ రీఇన్‌ఫ్యూజన్ కోసం రిజర్వాయర్‌లోకి మృదువుగా ఉంటుంది.

ఎర్ర రక్త కణాల రీఇన్ఫ్యూషన్ తరువాత, చక్రం పునరావృతమవుతుంది. పరికరాలు పద్దతి పద్ధతుల శ్రేణిని అందిస్తుంది: 1) కరిగించిన ఎర్ర రక్త కణాల డీగ్లిజరినైజేషన్; 2) సంరక్షించబడిన ఎర్ర రక్త కణాల లాండరింగ్; 3) ఎరిత్రోసైటెఫెరిసిస్; 4) ప్లాస్మాఫెరిసిస్; 5) లింఫోసైటాఫెరిసిస్; 6) గ్రాన్యులోసైటాఫెరిసిస్; 7) ప్లేట్లెట్ఫెరిసిస్; 8) బయోలాజికల్ సోర్బెంట్లపై ప్లాస్మా సోర్ప్షన్ (హెపటోసైట్లు, ప్లీహ కణాలు, ప్యాంక్రియాటిక్ బీటా కణాలు); 9) రసాయన సోర్బెంట్లపై ప్లాస్మా సోర్ప్షన్; 10) ఎరిథ్రోసైట్ఫెరిసిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఎర్ర రక్త కణాల ఆక్సిజనేషన్.

గ్రావిసర్జికల్ ఆపరేషన్లు రక్తం యొక్క పదనిర్మాణ మరియు జీవరసాయన కూర్పులో అవాంతరాలతో సంబంధం ఉన్న క్రింది సందర్భాలలో ఉపయోగించబడతాయి: 1) ప్లాస్మా యొక్క ప్రోటీన్ కూర్పు యొక్క దిద్దుబాటు - ఎక్సో- మరియు ఎండోజెనస్ పాథలాజికల్ ప్రోటీన్ల తొలగింపు; 2) రోగనిరోధక రుగ్మతల దిద్దుబాటు - ప్రసరణ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు, యాంటిజెన్-యాంటీబాడీ కాంప్లెక్స్, కాంప్లిమెంట్ భాగాలు, T- లింఫోసైట్లు, థొరాసిక్ శోషరస వాహిక నుండి శోషరస రక్తం నుండి తొలగించడం; 3) రక్తం యొక్క సెల్యులార్ కూర్పు యొక్క దిద్దుబాటు - ప్లేట్‌లెట్స్, ఎరిథ్రోసైట్‌లు, బ్లాస్ట్ సెల్స్ మొదలైనవాటిని తొలగించడం. చాలా సందర్భాలలో, రోగులు సాంప్రదాయిక చికిత్సకు నిరోధకతను కలిగి ఉన్నప్పుడు మరియు ఈ నిరోధకతను తగ్గించే మరియు చికిత్స యొక్క ప్రభావాన్ని పెంచే చర్యలు అవసరమైనప్పుడు గ్రావిసర్జికల్ ఆపరేషన్లు నిర్వహిస్తారు. సాంప్రదాయిక చికిత్స యొక్క సాంప్రదాయ పద్ధతులను ఉపయోగించడం.

ప్లాస్మా యొక్క ప్రోటీన్ కూర్పు యొక్క గ్రావిసర్జికల్ దిద్దుబాటు రోగలక్షణ పరిస్థితులు మరియు పట్టికలో సూచించిన వ్యాధులకు ఉపయోగించబడుతుంది. ప్లాస్మా నుండి రోగలక్షణ ప్రోటీన్లను తొలగించడానికి గ్రావిటీ ప్లాస్మాఫెరిసిస్ ఇతర పద్ధతులతో కలిపి ఉంటుంది.

చాలా తరచుగా, ఇమ్యునోసార్ప్షన్ మరియు ప్లాస్మా సోర్ప్షన్ ప్లాస్మాఫెరిసిస్‌తో అనుసంధానించబడి ఉంటాయి. దీర్ఘకాలిక కంప్రెషన్ సిండ్రోమ్, పెరిగిన స్నిగ్ధత మరియు వ్యాప్తి చెందిన ఇంట్రావాస్కులర్ కోగ్యులేషన్ నుండి ఉపశమనం పొందడం అవసరం అయినప్పుడు ప్లాస్మా కూర్పు యొక్క గ్రావిసర్జికల్ దిద్దుబాటు యొక్క అత్యంత విజయవంతమైన ఆపరేషన్.

వివిధ వ్యాధుల ఫలితంగా లేదా కార్డియోపల్మోనరీ బైపాస్ యంత్రాన్ని ఉపయోగించి శస్త్రచికిత్స జోక్యం ఫలితంగా చెదిరిన రక్తం యొక్క సమగ్ర స్థితిని చురుకుగా నియంత్రించాల్సిన అవసరం వచ్చినప్పుడు కూడా గ్రావిసర్జికల్ దిద్దుబాటు పద్ధతులు ఆశాజనకంగా మరియు ప్రభావవంతంగా ఉంటాయి. లైన్‌లోని ఇన్ఫ్యూషన్ సొల్యూషన్స్ సరఫరా రేటును నియంత్రించడం, PF-0.5 లేదా RK-0.5 పరికరాలను ఉపయోగించి రోగికి ఎర్ర రక్త కణాలను తిరిగి ఇవ్వడం, వాస్కులర్ బెడ్ నింపడాన్ని నియంత్రించడానికి, అవసరమైన స్థాయిలో రక్తపోటును నిర్వహించడానికి, ఏకకాలంలో తొలగించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. కొలెస్ట్రాల్, ఫైబ్రినోజెన్ మరియు ఇతర పదార్థాలు, రక్తం మరియు మైక్రో సర్క్యులేటరీ రక్త ప్రవాహం యొక్క రియోలాజికల్ లక్షణాలను గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తాయి, ఇందులో పల్మనరీ ఆర్టరీ యొక్క చిన్న శాఖల థ్రోంబోఎంబోలిజం కూడా ఉంటుంది.

రక్తం యొక్క సమగ్ర స్థితి యొక్క గ్రావిసర్జికల్ దిద్దుబాటు సహాయంతో, నియంత్రిత హెమోడైల్యూషన్, హైపో- మరియు నార్మోవోలెమియాను ఏర్పరచడం మరియు రక్తంలోని ఏదైనా జీవరసాయన కారకాల సాంద్రత మరియు దాని సెల్యులార్ మూలకాల సంఖ్యను నియంత్రించడం సాధ్యమవుతుంది. యాంటిథ్రాంబోటిక్ థెరపీకి ఒక కొత్త విధానం ఏమిటంటే, గడ్డకట్టే ప్రక్రియలను తగ్గించడానికి మరియు రక్త స్నిగ్ధతను తగ్గించడానికి, ప్రసరించే రక్తం నుండి అదనపు మొత్తంలో సెల్యులార్ మరియు ప్లాస్మా హెమోస్టాసిస్ కారకాలను తొలగించడానికి PF-0.5 రకం పరికరాలను ఉపయోగించి నిరంతర ప్రవాహంలో గ్రావిసర్జికల్ రక్త భిన్నాన్ని ఉపయోగించడం.

అదే సమయంలో, తాజా ఘనీభవించిన దాత ప్లాస్మా యొక్క కూర్పులో రియోలాజికల్ యాక్టివ్ సొల్యూషన్స్ (రియోపోలిగ్లూసిన్, అల్బుమిన్) మరియు యాంటిథ్రాంబిన్ III వాస్కులర్ బెడ్‌లోకి ఇంజెక్ట్ చేయబడతాయి. ఈ పద్ధతి యొక్క ఉపయోగం సాంప్రదాయ యాంటిథ్రాంబోటిక్ ఔషధాలను మినహాయించదు, కానీ, దీనికి విరుద్ధంగా, వారి చికిత్సా ప్రభావాన్ని పెంచుతుంది మరియు ఆధునిక కార్డియాలజీ, పునరుజ్జీవనం మరియు శస్త్రచికిత్స యొక్క సామర్థ్యాలను విస్తరిస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక కంప్రెషన్ సిండ్రోమ్ విషయంలో, మత్తు సంకేతాలు, 4 గంటల కంటే ఎక్కువ కుదింపు వ్యవధి మరియు గాయపడిన లింబ్‌లో స్థానిక మార్పులను ఉచ్ఛరించే రోగులందరికీ ప్లాస్మాఫెరిసిస్ సూచించబడుతుంది. ప్లాస్మాఫెరిసిస్, యాంటీబాడీస్ మరియు రోగనిరోధక కాంప్లెక్స్‌ల రక్తప్రవాహం నుండి తొలగించడం, ఇమ్యునోజెనిక్ ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఇన్ఫ్లమేటరీ మధ్యవర్తులు - కినిన్స్, స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రక్రియలలో తాపజనక ప్రతిస్పందన మరియు కణజాల నష్టాన్ని నిర్ణయించే పూరక కారకాల ద్వారా వ్యక్తి యొక్క రోగనిరోధక స్థితిని సరిచేయడం ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది.

"రోగనిరోధక సంక్లిష్ట వ్యాధులు" అని పిలువబడే వ్యాధులలో ఫార్మకోలాజికల్ ఇమ్యునోసప్రెసివ్ ఏజెంట్లతో (సైక్లోఫాస్ఫామైడ్, అజాథియోప్రైన్, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్) రోగనిరోధక ప్రతిచర్యను తగ్గించే సాంప్రదాయిక పద్ధతి ఎల్లప్పుడూ ప్రభావవంతంగా ఉండదు మరియు మందులు చాలా విషపూరితమైనవి. ఈ రకమైన వ్యాధికి గురుత్వాకర్షణ ప్లాస్మాఫెరిసిస్ యొక్క ముఖ్యమైన చికిత్సా ప్రభావాన్ని క్లినికల్ పరిశీలనలు సూచిస్తున్నాయి.

వ్యాధి యొక్క రోగలక్షణ పరిస్థితులు అలాలోఇమ్యునైజేషన్ హీమోలిటిక్ వ్యాధి నవజాత శిశువులో మూత్రపిండ మార్పిడిని తిరస్కరించడం ఆటోఇమ్యూనైజేషన్ ఆటోఇమ్యూన్ హెమోలిటిక్ అనీమియా ఆటో ఇమ్యూన్ థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా మియాస్టెనియా సిండ్రోమ్ పెంఫిగస్ పోయెమ్‌ఫిగస్ అగ్రెషన్ ఆఫ్ సిటాఫెరిసిస్ ఈ కారణంగా అధిక సంఖ్యలో కేసులను ఉత్పత్తి చేయడానికి అనుమతిస్తుంది. , 2-4 గంటల పాటు పర్యవేక్షణలో వైద్యుని క్రింద ఒక సెషన్ తర్వాత రోగులను నిర్బంధించడం దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియాలో, ల్యూకోసైటాఫెరిసిస్ యొక్క ఒక సెషన్ సమయంలో, రోగి యొక్క శరీరం నుండి 4 * 1012 ల్యూకోసైట్లు తొలగించబడతాయి.

తొలగించబడిన ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య నేరుగా పరిధీయ రక్తం యొక్క ప్రారంభ ల్యూకోసైటోసిస్‌పై ఆధారపడి ఉంటుంది. సెషన్లు మరియు సైటాఫెరిసిస్ కోర్సుల మధ్య విరామాలు, వారి సంఖ్య ఈ ఆపరేషన్కు రోగి యొక్క ప్రతిస్పందన మరియు వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ పిక్చర్ యొక్క లక్షణాల ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది.

గురుత్వాకర్షణ సైటాఫెరిసిస్ యొక్క క్లినికల్ ప్రభావం తదుపరి సైటోస్టాటిక్ చికిత్స మరియు మెరుగైన ప్రతిస్పందన యొక్క అవకాశాన్ని అందిస్తుంది, ఇది రక్త వ్యవస్థ యొక్క కణితి వ్యాధులలో కీమోథెరపీకి నిరోధకతను అభివృద్ధి చేసే సందర్భాలలో ముఖ్యమైనది. తప్పిపోయిన సెల్యులార్ మూలకాల మార్పిడి ఆధారంగా రక్తం యొక్క సెల్యులార్ కూర్పును సరిచేసే పద్ధతులు కూడా క్లినికల్ ప్రాక్టీస్‌లో ఉపయోగించబడతాయి.

సైటాఫెరిసిస్ ద్వారా దాతల నుండి పొందిన వ్యక్తిగత కణాల సాంద్రీకరణలు కొన్నిసార్లు ప్రముఖ స్థానాన్ని ఆక్రమిస్తాయి రోగలక్షణ పరిస్థితులు వ్యాధులు హెమోబ్లాస్టోసెస్ తీవ్రమైన లుకేమియా దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా ఎరిథ్రేమియా థ్రోంబోసైటోసిస్ హెమోరేజిక్ సెల్ థ్రోంబోసైథేమియా థ్రోంబోసైథేమియా తలసేమియా దీర్ఘకాలిక నాన్‌స్పెసిఫిక్ పాథాలజీ ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి దీర్ఘకాలిక న్యుమోనియా బ్రోన్చియల్ ఆస్తమా (అంటువ్యాధి -అలెర్జిక్ రూపం) ఇతర పరిస్థితులు రుమటాయిడ్ ఆర్థరైటిస్ గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్ వాస్కులైటిస్ మాలిగ్నెంట్ నియోప్లాజమ్స్ ఇన్ఫ్లమేటరీ ప్రేగు వ్యాధులు (క్రోన్'స్ వ్యాధి) శాశ్వత సానుకూల ప్రభావాన్ని పొందడానికి, రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే మరియు సైటోస్టాటిక్ థెరపీతో కలిపి ఇంటెన్సివ్ ప్లాస్మాఫెరిసిస్‌ను పదేపదే ఉపయోగించడం అవసరం. ప్రతి సందర్భంలోనూ ఫలితం చికిత్స ప్రారంభ సమయం, ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు ప్లాస్మా మార్పిడి యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ మరియు వాల్యూమ్ మరియు రోగి ఎంపిక ప్రమాణాల యొక్క స్పష్టమైన ఏర్పాటుపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

సైటాఫెరిసిస్ ఆధారంగా రక్తం యొక్క సెల్యులార్ కూర్పును సరిదిద్దే పద్ధతులు హేమోబ్లాస్టోసెస్, థ్రోంబోసైటోసిస్, హిమోగ్లోబినోపతి మరియు ఇతర వ్యాధుల చికిత్సలో అనేక వ్యాధుల సంక్లిష్ట చికిత్సలో ఉపయోగించబడతాయి. కాలిన గాయాలు, సెప్సిస్ మరియు న్యూట్రోపెనియా ఉన్న రోగుల చికిత్సలో గ్రాన్యులోసైట్ ట్రాన్స్‌ఫ్యూజన్ ఉపయోగించబడుతుంది.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ మూలం యొక్క రక్తస్రావం కోసం ప్లేట్‌లెట్ మార్పిడిని ఉపయోగిస్తారు. మూత్రపిండ మార్పిడి, దీర్ఘకాలిక కంపార్ట్‌మెంట్ సిండ్రోమ్ మరియు శస్త్రచికిత్స జోక్యాల సమయంలో ల్యూకోసైట్‌లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల మిశ్రమాల నుండి ఉచిత ఎర్ర రక్త కణాలు, యాంటీ-ల్యూకోసైట్ యాంటీబాడీస్ ఉన్న రోగులకు బదిలీ చేయబడతాయి.

హెచ్‌సిసి ఆపరేషన్‌కు వ్యతిరేకతలను స్థాపించినప్పుడు, రోగుల సోమాటిక్ పరిహారం యొక్క డిగ్రీ, హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క స్థితి, రక్తం, హిమోగ్రామ్, కాలేయం మరియు మూత్రపిండాల పనితీరు యొక్క మొత్తం స్థితిని నియంత్రించే వ్యవస్థను నిర్ణయించడం చాలా ముఖ్యం. తీవ్రమైన దశలో గ్యాస్ట్రిక్ మరియు డ్యూడెనల్ అల్సర్లు లేదా మానసిక అనారోగ్యాల విషయంలో, గ్యాస్ట్రిక్ కెమోసర్జికల్ సర్జరీ సిఫార్సు చేయబడదు.

మానవ ఇమ్యునో డెఫిషియెన్సీ వైరస్ (HIV)కి ఉపరితల యాంటిజెన్ మరియు యాంటీబాడీస్ యొక్క సాధ్యమైన ఉనికిని గుర్తించడం తప్పనిసరి. HAsAg లేదా HIVకి ప్రతిరోధకాలు గుర్తించబడితే, గురుత్వాకర్షణ శస్త్రచికిత్స కోసం ప్రత్యేకంగా నియమించబడిన రక్త విభజన పరికరాలను తప్పనిసరిగా ఉపయోగించాలి.

శ్రద్ధ! వివరించిన చికిత్స సానుకూల ఫలితానికి హామీ ఇవ్వదు. మరింత విశ్వసనీయ సమాచారం కోసం, ఎల్లప్పుడూ నిపుణులను సంప్రదించండి.

హెమరేజిక్ డయాటిసిస్

హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ సమూహంలో రక్తస్రావం మరియు రక్తస్రావం పెరిగే ధోరణి ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధులు ఉన్నాయి.

హెమోస్టాసిస్ యొక్క ఏ భాగం బలహీనంగా ఉందో పరిశీలిస్తే, వాసోపతి, థ్రోంబోసైటోపతి మరియు కోగ్యులోపతి ప్రత్యేకించబడ్డాయి.

వాసోపతిలు.వాసోపతి కేశనాళికల మరియు చిన్న రక్తనాళాల వాస్కులర్ గోడకు నష్టంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వారు వాస్కులర్ గోడ (బహుళ రాండు-ఓస్లర్ ఆంజియోమాటోసిస్, వివిక్త ఆంజియోమాటోసిస్, హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్, స్కార్బుటస్, మజోచి పర్పురా, మొదలైనవి) యొక్క పుట్టుకతో వచ్చిన మరియు పొందిన రుగ్మతల యొక్క పెద్ద సమూహాన్ని ఏకం చేస్తారు. ప్రస్తుతం, ఈ వ్యాధులలో సర్వసాధారణం హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్.

థ్రోంబోసైటోపతిరక్తంలో తగినంత సంఖ్యలో ప్లేట్‌లెట్స్ లేకపోవడం (థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా) లేదా వాటి విధుల ఉల్లంఘన (గ్లాన్జ్‌మాన్స్ థ్రాంబాస్థెనియా, వాన్ విల్‌బ్రాండ్-జుర్జెన్స్ ఆంజియోహెమోఫిలియా) వల్ల వచ్చే రక్తస్రావం వ్యాధి. హెమోస్టాసిస్ వ్యవస్థలో ప్లేట్‌లెట్ కారకం లేకపోవడం వల్ల రక్తస్రావం జరుగుతుంది. ఈ సమూహంలో అత్యంత సాధారణ వ్యాధి థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా.

కోగులోపతిలు.ఈ సమూహంలో ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకాల లోపంతో సంబంధం ఉన్న రక్తస్రావం వ్యాధులు ఉన్నాయి. క్రియాశీల థ్రోంబోకినేస్ ఏర్పడే 1 వ దశలో పాల్గొన్న కారకాల లోపంతో రక్తం గడ్డకట్టడంలో అత్యంత స్పష్టమైన మార్పులు సంభవిస్తాయి. ఈ కారకాల లోపం వల్ల కలిగే రోగలక్షణ ప్రక్రియలను హిమోఫిలియా (A, B, C, D) అంటారు. రక్తం గడ్డకట్టే రుగ్మత తదుపరి దశలలో చేరి కారకాల లోపం ఫలితంగా ఏర్పడే రుగ్మతను సూడోహెమోఫిలియా అంటారు.

హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్ (హెనోచ్-స్కాన్లీన్ వ్యాధి, కేశనాళిక టాక్సికోసిస్)

ఎటియాలజీ.ఇది ఒక అంటు-అలెర్జీ వ్యాధి, ఇది మైక్రోథ్రాంబి ఏర్పడటంతో చిన్న రక్త నాళాల వాస్కులర్ గోడకు నష్టం కలిగిస్తుంది.

శరీరం యొక్క సున్నితత్వాన్ని కలిగించే అలెర్జీ కారకాలు కావచ్చు: బాక్టీరియల్ ఇన్ఫెక్షన్ (స్కార్లెట్ జ్వరం, టాన్సిల్స్లిటిస్, ARVI); మందులు (టీకాలు, యాంటీబయాటిక్స్, B విటమిన్లు మొదలైనవి); ఆహార ఉత్పత్తులు (తప్పనిసరి అలెర్జీ కారకాలు: గుడ్లు, చేపలు, స్ట్రాబెర్రీలు, సిట్రస్ పండ్లు, సంరక్షణకారులను కలిగి ఉన్న ఆహార ఉత్పత్తులు). చాలా మంది రోగులలో, దీర్ఘకాలిక సంక్రమణ యొక్క foci గుర్తించవచ్చు.

అన్ని సందర్భాల్లో, 1-3 వారాల గుప్త లక్షణరహిత కాలం ఉంది, ఇది ప్రతిరోధకాలు ఏర్పడటానికి అవసరమైన సమయానికి అనుగుణంగా ఉంటుంది.

క్లినిక్.వ్యాధి తరచుగా తీవ్రంగా ప్రారంభమవుతుంది. చాలామంది పిల్లలలో, శరీర ఉష్ణోగ్రత 38-39 ° C వరకు పెరుగుతుంది, మరియు మత్తు లక్షణాలు కనిపిస్తాయి. వ్యాధి యొక్క క్లినిక్లో, అనేక ప్రముఖ సిండ్రోమ్లు ప్రత్యేకించబడ్డాయి.

కటానియస్ హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్- మొదట దిగువ అంత్య భాగాలపై మరియు పిరుదులపై, తరువాత ఎగువ అంత్య భాగాలపై, దిగువ వీపుపై మరియు తక్కువ తరచుగా ఛాతీ, మెడ, ముఖంపై, చిన్న ఎరిథెమాటస్ మచ్చలు కనిపిస్తాయి, ఇవి త్వరగా రక్తస్రావం అవుతాయి. హెమరేజిక్ దద్దుర్లు సుష్ట,కీళ్ల చుట్టూ, పిరుదులు మరియు అవయవాల యొక్క ఎక్స్‌టెన్సర్ ఉపరితలాలపై సమూహం చేయబడింది. మరిన్ని జోడింపుల కారణంగా దద్దుర్లు బహురూపంగా ఉంటాయి. కొన్నిసార్లు ఆంజియోడెమా లక్షణాలు, అలాగే చేతులు, కాళ్లు, కాళ్లు, కనురెప్పలు మరియు ముఖం వాపు ఉండవచ్చు.

జాయింట్ సిండ్రోమ్పెద్ద కీళ్లకు నష్టం, ప్రక్రియ యొక్క రివర్సిబిలిటీ మరియు ఉమ్మడి ఫంక్షన్ యొక్క పూర్తి పునరుద్ధరణతో పాటు. అస్థిర మార్పులు.

ఉదర సిండ్రోమ్ఆకస్మిక, తిమ్మిరి, చాలా పదునైన నొప్పులు కలిగి ఉంటాయి, ఇవి తరచుగా నాభి చుట్టూ స్థానీకరించబడతాయి. అటువంటి సందర్భాలలో క్లినికల్ చిత్రం "తీవ్రమైన ఉదరం" ను పోలి ఉంటుంది. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రక్తం మరియు రక్తపు మలం కలిపి వాంతులు ఉండవచ్చు.

మూత్రపిండ సిండ్రోమ్అందరి కంటే తక్కువ తరచుగా గమనించబడింది. ఇది 1-3 వారాల అనారోగ్యం తర్వాత కలుస్తుంది. మితమైన హెమటూరియా మరియు ప్రోటీన్యూరియా ఉన్నాయి, ఇది చికిత్సతో అదృశ్యమవుతుంది.

వ్యాధి నిర్ధారణ.పరిధీయ రక్తం యొక్క విశ్లేషణలో, ల్యూకోసైటోసిస్, న్యూట్రోఫిలియా, పెరిగిన ESR మరియు ఇసినోఫిలియా వివిధ స్థాయిల తీవ్రతకు గుర్తించబడతాయి. ప్లేట్లెట్ల సంఖ్యను లెక్కించడం అవసరం (DIC సిండ్రోమ్ సాధ్యమే). రక్తస్రావం మరియు రక్తం గడ్డకట్టే సమయం మారలేదు. ఎండోథెలియల్ పరీక్షలు ప్రతికూలంగా ఉన్నాయి. రోగులందరిలో మూత్రపిండాల నష్టం సాధ్యమైనందున, మూత్రాన్ని క్రమపద్ధతిలో పరిశీలించడం అవసరం.

చికిత్సఒక ఆసుపత్రిలో నిర్వహించారు. సంక్రమణతో సంబంధం ఏర్పడినట్లయితే, యాంటీబయాటిక్స్ కోర్సు సూచించబడుతుంది. డీసెన్సిటైజింగ్ ఏజెంట్లు, వాస్కులర్ గోడను బలోపేతం చేసే మందులు మరియు అసమ్మతి మందులు సూచించబడతాయి. అవసరమైతే, రోగలక్షణ చికిత్సను నిర్వహించండి.

జంతు ప్రోటీన్లు, టేబుల్ ఉప్పు, వెలికితీసే పదార్ధాల పరిమితితో తీవ్రమైన కాలంలో ఆహారం. 2-3 వారాల పాటు బెడ్ రెస్ట్, తరువాత అది క్రమంగా విస్తరించబడుతుంది, ఎందుకంటే పుర్పురా యొక్క పునఃస్థితి సాధ్యమవుతుంది. ప్రతి ఒక్కరూ యాక్టివేటెడ్ కార్బన్, ఎంట్రోసోర్బెంట్, పాలీపెఫాన్ నోటి ద్వారా సూచించడం మంచిది.

పిల్లలు 5 సంవత్సరాలు డిస్పెన్సరీలో నమోదు చేయబడ్డారు. వారు 2 సంవత్సరాల పాటు టీకాల నుండి మినహాయించబడ్డారు.

థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా (వెర్లాఫ్స్ వ్యాధి)

ఎటియాలజీ.హెమోస్టాసిస్ యొక్క ప్లేట్‌లెట్ భాగం యొక్క పరిమాణాత్మక మరియు గుణాత్మక లోపం వల్ల కలిగే వ్యాధి. థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క పుట్టుకతో వచ్చిన మరియు పొందిన రూపాలు ఉన్నాయి. వెర్ల్‌హోఫ్ వ్యాధి యొక్క ప్రాధమిక (ఇడియోపతిక్) పొందిన రూపం యొక్క పుట్టుక తగినంతగా అధ్యయనం చేయబడలేదు. ఒక ప్రత్యేక సమూహంలో వెర్ల్‌హోఫ్ వ్యాధి ఉన్న తల్లులకు పుట్టిన నవజాత శిశువుల థ్రోంబోసైటోపెనిక్ పర్పురా లేదా పిండం ప్లేట్‌లెట్స్ ద్వారా సున్నితత్వం పొందిన తల్లులు ఉంటాయి.

ప్లేట్‌లెట్ లోపం గత అంటువ్యాధులు (ARVI, మీజిల్స్, రుబెల్లా మొదలైనవి), నివారణ టీకాలు, శారీరక మరియు మానసిక గాయం మరియు ఇతర బాహ్య కారకాల వల్ల సంభవించవచ్చు. వాస్కులర్ ఎండోథెలియం, ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క యాంజియోట్రోఫిక్ పనితీరును కోల్పోతుంది, క్షీణతకు లోనవుతుంది, ఇది వాస్కులర్ పారగమ్యత మరియు ఆకస్మిక రక్తస్రావానికి దారితీస్తుంది.

క్లినిక్.వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణాలు చర్మంలో రక్తస్రావం మరియు శ్లేష్మ పొరల నుండి రక్తస్రావం, ఇవి ఆకస్మికంగా లేదా చిన్న గాయాల ఫలితంగా సంభవిస్తాయి. రక్తస్రావం మొండెం, అవయవాలు, నోటి కుహరంలోని శ్లేష్మ పొరలపై, తక్కువ తరచుగా ముఖం మరియు నెత్తిమీద ఉంటుంది. హెమోరేజిక్ దద్దుర్లు యొక్క లక్షణం వారి రుగ్మత, అసమానత, పాలిమార్ఫిజం మరియు పాలీక్రోమ్ (వివిధ రంగులు - ఎరుపు-నీలం నుండి ఆకుపచ్చ మరియు పసుపు వరకు). పెటెచియల్ దద్దుర్లుతో పాటు, సాధారణంగా వివిధ పరిమాణాల గాయాలు ఉంటాయి.

సాధారణ లక్షణాలు ముక్కు నుండి రక్తస్రావం (విపరీతంగా), నోటి కుహరం (చిగుళ్ళు, నాలుక, టాన్సిలెక్టమీ, దంతాల వెలికితీత సమయంలో), అంతర్గత అవయవాలు (జీర్ణశయాంతర, మూత్రపిండము, గర్భాశయం).

వ్యాధి నిర్ధారణ.ప్రయోగశాల పరీక్షలో అత్యంత విలక్షణమైన అసాధారణతలు థ్రోంబోసైటోపెనియా, రక్తహీనత, పెరిగిన రక్తస్రావం సమయం మరియు సానుకూల ఎండోథెలియల్ పరీక్షలు. రక్తం గడ్డకట్టడం సాధారణం.

చికిత్సహెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్‌లో స్థానిక (ఫైబ్రిన్ స్పాంజ్, తాజా ప్లాస్మా, హెమోస్టాటిక్ స్పాంజ్, త్రాంబిన్) మరియు సాధారణ (ఎప్సిలాన్-అమినోకాప్రోయిక్ యాసిడ్, డిసినోన్, అడ్రోక్సాన్, ప్లేట్‌లెట్ మాస్) హెమోస్టాటిక్ ఏజెంట్ల నియామకం ఉంటుంది. వాస్కులర్ గోడను బలోపేతం చేసే డీసెన్సిటైజింగ్ ఏజెంట్లు మరియు మందులు సూచించబడతాయి. ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మంచి ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. సాధ్యమైనప్పుడల్లా మందులు మౌఖికంగా లేదా ఇంట్రావీనస్ ద్వారా నిర్వహించబడతాయి. శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మానికి నష్టం కలిగించే అవకతవకలను నివారించడం అవసరం. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, హార్మోన్ల చికిత్సను ఆశ్రయించండి. చికిత్స ఆసుపత్రిలో జరుగుతుంది.

వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన రూపం కోసం డిస్పెన్సరీ పరిశీలన 5 సంవత్సరాలు, దీర్ఘకాలిక రూపం కోసం నిర్వహించబడుతుంది - పిల్లల వయోజన క్లినిక్కి బదిలీ అయ్యే వరకు.

హిమోఫిలియాఎ

ఎటియాలజీ.ప్లాస్మా గడ్డకట్టే కారకం VIII (హీమోఫిలియా A) యొక్క తగినంత గడ్డకట్టే చర్య కారణంగా రక్తం గడ్డకట్టడం మరియు రక్తస్రావం పెరగడం వంటి వంశపారంపర్య వ్యాధి.

ఇది వంశపారంపర్య రక్తస్రావం యొక్క క్లాసిక్ రూపం. వారసత్వం అనేది సెక్స్ (X క్రోమోజోమ్)తో అనుసంధానించబడిన రిసెసివ్ రకం ప్రకారం జరుగుతుంది. వ్యాధి లక్షణాలు లేని వారి తల్లుల నుండి అసాధారణ X క్రోమోజోమ్‌ను వారసత్వంగా పొందిన పురుషులు ప్రభావితమవుతారు.

క్లినిక్.హిమోఫిలియా ఏ వయసులోనైనా కనిపించవచ్చు. ప్రారంభ సంకేతాలు కట్టిన బొడ్డు తాడు నుండి రక్తస్రావం, చర్మంలో రక్తస్రావం, నవజాత శిశువులో సబ్కటానియస్ కణజాలం.

హీమోఫిలియా ఉన్న రోగులలో రక్తస్రావం ఎక్కువ కాలం ఉంటుంది, దానికదే ఆగదు మరియు పునఃస్థితికి గురవుతుంది. రక్తస్రావం సాధారణంగా గాయం తర్వాత వెంటనే జరగదు, కానీ కొంత సమయం తర్వాత, కొన్నిసార్లు 6-12 గంటలు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ తర్వాత. ఏదైనా వైద్య ప్రక్రియ తీవ్రమైన రక్తస్రావం దారితీస్తుంది. దంతాల వెలికితీత మరియు టాన్సిలెక్టమీ దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం దారితీస్తుంది. ఇంట్రామస్కులర్ ఇంజెక్షన్ల తరువాత, చాలా విస్తృతమైన హెమటోమాస్ సంభవించడం విలక్షణమైనది.

హేమార్థ్రోసిస్ (కీళ్లలో రక్తస్రావం) అనేది హిమోఫిలియా యొక్క అత్యంత లక్షణమైన అభివ్యక్తి మరియు రోగులలో వైకల్యానికి అత్యంత సాధారణ కారణం. పెద్ద కీళ్ళు సాధారణంగా ప్రభావితమవుతాయి. ఉమ్మడిలోకి మొదటి రక్తస్రావం సమయంలో, రక్తం క్రమంగా పరిష్కరిస్తుంది మరియు దాని పనితీరు పునరుద్ధరించబడుతుంది. పునరావృత రక్తస్రావంతో, ఉమ్మడి కుహరం నిర్మూలించబడుతుంది మరియు దాని పనితీరును కోల్పోతుంది - ఆంకిలోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది.

వ్యాధి నిర్ధారణవంశపారంపర్య డేటా (మగ మాతృ రేఖ), అనామ్నెసిస్ మరియు ప్రయోగశాల డేటా యొక్క విశ్లేషణపై ఆధారపడి ఉంటుంది. రక్తహీనత, రక్తం గడ్డకట్టే సమయం యొక్క గణనీయమైన పొడిగింపు మరియు రక్తం గడ్డకట్టే కారకాలలో ఒకదానిలో తగ్గుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రక్తస్రావం సమయం మారదు.

చికిత్సలోపభూయిష్ట కారకాన్ని భర్తీ చేయడం మరియు రక్తస్రావం యొక్క పరిణామాలను తొలగించడం వంటివి ఉంటాయి. రక్తస్రావం, శ్లేష్మ పొరలు మరియు చర్మంలో లోపాలు ఉన్న ప్రదేశానికి హెమోస్టాటిక్ స్పాంజ్, త్రోంబిన్ లేదా ఫైబ్రిన్ ఫిల్మ్‌తో టాంపోన్‌లను వర్తింపజేయడం స్థానిక చికిత్స. తీవ్రమైన కాలంలో ఉమ్మడిలోకి రక్తస్రావం విషయంలో, 2-3 రోజులు శారీరక స్థితిలో లింబ్ యొక్క స్వల్పకాలిక స్థిరీకరణ సూచించబడుతుంది. హెమార్థ్రోసిస్ చికిత్స కోసం, హైడ్రోకార్టిసోన్, మసాజ్ మరియు వ్యాయామ చికిత్సతో ఫోనోఫోరేసిస్ ఉపయోగించబడతాయి.

హిమోఫిలియా బి. ప్రక్రియ గడ్డకట్టే కారకం IX యొక్క లోపంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వ్యాధి యొక్క వారసత్వం మరియు క్లినికల్ పిక్చర్ యొక్క రీతులు హిమోఫిలియా A నుండి భిన్నంగా లేవు.

హిమోఫిలియా సి. ఈ వ్యాధి గడ్డకట్టే కారకం XI యొక్క లోపంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఈ వ్యాధి మగ మరియు ఆడవారిలో సంభవించవచ్చు. వైద్యపరంగా ఇది సులభం. సాధారణంగా మైనర్ సబ్కటానియస్ హెమరేజెస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, దీని కోసం రోగులు వైద్యుల వద్దకు వెళ్లరు. నియమం ప్రకారం, ముక్కు కారటం లేదా హెమార్థ్రోసిస్ లేవు. హేమోఫిలియా సి శస్త్రచికిత్స జోక్యం, దంతాల వెలికితీత మరియు గాయం సమయంలో వ్యక్తమవుతుంది, దీర్ఘకాలిక రక్తస్రావం జరిగినప్పుడు ఆపడం కష్టం.

హిమోఫిలియా డి గడ్డకట్టే కారకం XII యొక్క లోపంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. వైద్యపరంగా, హెమోరేజిక్ సిండ్రోమ్ పూర్తిగా వ్యక్తీకరించబడదు లేదా కొద్దిగా వ్యక్తీకరించబడింది. వ్యాధి యొక్క ఈ రూపాన్ని సంభావ్య డయాథెసిస్ అని పిలుస్తారు, అనగా డయాథెసిస్ కొన్ని కారకాల ప్రభావంతో వ్యక్తమవుతుంది - శస్త్రచికిత్స జోక్యం మొదలైనవి. వ్యాధి మగ మరియు ఆడవారిలో గమనించబడుతుంది. రక్తం గడ్డకట్టడం సాధారణమైనది లేదా కొద్దిగా నెమ్మదిస్తుంది. హిమోఫిలియా సి మాదిరిగా, ప్రోథ్రాంబిన్ వినియోగంలో తగ్గుదల మరియు బిగ్స్-డగ్లస్ పరీక్షలో థ్రోంబోప్లాస్టిన్ ఉత్పత్తి బలహీనపడటం నిర్ణయించబడుతుంది.

సూడోజెమోఫిలియా రక్తం గడ్డకట్టడం యొక్క II మరియు III దశలలో పాల్గొన్న కారకాల లోపంతో సంబంధం ఉన్న వ్యాధి. ఈ సమూహంలో పుట్టుకతో వచ్చిన మరియు పొందిన హైపోప్రోథ్రాంబినెమియా, ప్రోయాక్సెలెరిన్, ప్రోకాన్వర్టిన్ మరియు ఫైబ్రినోజెన్ యొక్క లోపం ఉన్నాయి. వ్యాధి యొక్క ఈ రూపాలు చాలా అరుదు. విషపూరిత కాలేయ నష్టంతో రోగలక్షణ సూడోహెమోఫిలియాను గమనించవచ్చు. రచయిత పరియస్కాయ తమరా వ్లాదిమిరోవ్నా

అధ్యాయం 8 హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ అనేది వివిధ మూలాల వ్యాధుల సమూహం, ఇది ప్రధాన క్లినికల్ సంకేతం - పెరిగిన రక్తస్రావం ద్వారా ఏకం చేయబడింది.రక్తస్రావం వ్యాధి యొక్క ప్రధాన లక్షణం కావచ్చు (ఉదాహరణకు, హిమోఫిలియాలో) లేదా

ప్లేట్‌లెట్స్‌లో మార్పుల వల్ల కలిగే హెమరేజిక్ డయాటిసిస్ పిల్లలలో హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ సమూహంలో థ్రోంబోసైటోపతిలు అత్యంత సాధారణ వ్యాధులు. థ్రోంబోపతి అనేది ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క గుణాత్మక న్యూనతపై ఆధారపడి ఉంటుంది, సాధారణంగా సాధారణ సంఖ్యతో ఉంటుంది.