ప్లూరా యొక్క హైలినోసిస్. హైలినోసిస్: పాథాలజీ ఎంత భయంకరమైనది?

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ (మెసెన్చైమల్) డిస్ట్రోఫీస్బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు అవయవాల స్ట్రోమా మరియు రక్త నాళాల గోడలలో గుర్తించబడతాయి. వారు భూభాగంలో అభివృద్ధి చెందుతారు చరిత్ర,తెలిసినట్లుగా, పరిసర బంధన కణజాల మూలకాలు (గ్రౌండ్ పదార్ధం, పీచు నిర్మాణాలు, కణాలు) మరియు నరాల ఫైబర్‌లతో మైక్రోవాస్కులేచర్ యొక్క ఒక విభాగం ద్వారా ఏర్పడుతుంది. ఈ విషయంలో, స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగాల మధ్య ఆధిపత్యం

డిస్ట్రోఫీలు, ట్రోఫిక్ రవాణా వ్యవస్థల రుగ్మతలు, మోర్ఫోజెనిసిస్ యొక్క సాధారణత, వివిధ రకాలైన డిస్ట్రోఫీ కలయిక మాత్రమే కాకుండా, ఒక రకానికి మరొకదానికి మారే అవకాశం.

బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల విషయంలో, ప్రధానంగా దాని ఇంటర్ సెల్యులార్ పదార్ధంలో, జీవక్రియ ఉత్పత్తులు పేరుకుపోతాయి, ఇది రక్తం మరియు శోషరసంతో తీసుకువెళుతుంది, వికృత సంశ్లేషణ ఫలితంగా ఉంటుంది లేదా ప్రధాన పదార్ధం మరియు ఫైబర్స్ యొక్క అస్తవ్యస్తత ఫలితంగా కనిపిస్తుంది. బంధన కణజాలం.

బలహీనమైన జీవక్రియ యొక్క రకాన్ని బట్టి, మెసెన్చైమల్ డిస్ట్రోఫీలు ప్రోటీన్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్), కొవ్వు (లిపిడోసెస్) మరియు కార్బోహైడ్రేట్లుగా విభజించబడ్డాయి.

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీస్ (డైస్ప్రొటీనోసెస్)

బంధన కణజాల ప్రోటీన్లలో, ప్రధానమైనది కొల్లాజెన్,కొల్లాజెన్ మరియు రెటిక్యులర్ ఫైబర్‌లు నిర్మించబడిన స్థూల కణాల నుండి. కొల్లాజెన్ అనేది నేలమాళిగ పొరలు (ఎండోథెలియం, ఎపిథీలియం) మరియు సాగే ఫైబర్స్‌లో అంతర్భాగం, కొల్లాజెన్‌తో పాటు, ఎలాస్టిన్ కూడా ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ బంధన కణజాల కణాల ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది, వీటిలో ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తుంది ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు.కొల్లాజెన్‌తో పాటు, ఈ కణాలు

సంశ్లేషణ గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్బంధన కణజాలం యొక్క ప్రధాన పదార్ధం, ఇది రక్త ప్లాస్మా యొక్క ప్రోటీన్లు మరియు పాలిసాకరైడ్లను కూడా కలిగి ఉంటుంది.

కనెక్టివ్ టిష్యూ ఫైబర్స్ ఒక లక్షణ అల్ట్రాస్ట్రక్చర్ కలిగి ఉంటాయి. అనేక హిస్టోలాజికల్ పద్ధతులను ఉపయోగించి అవి స్పష్టంగా గుర్తించబడతాయి: కొల్లాజెన్ - పిక్రోఫుచ్సిన్ మిశ్రమంతో (వాన్ గీసన్), సాగే - ఫుచ్‌సెలిన్ లేదా ఓర్సీన్‌తో మరక చేయడం ద్వారా, రెటిక్యులర్ - వెండి లవణాలతో ఫలదీకరణం చేయడం ద్వారా (రెటిక్యులర్ ఫైబర్స్ ఆర్గిరోఫిలిక్).

బంధన కణజాలంలో, కొల్లాజెన్ మరియు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్‌లను (ఫైబ్రోబ్లాస్ట్, రెటిక్యులర్ సెల్), అలాగే అనేక జీవసంబంధ క్రియాశీల పదార్థాలు (మాస్ట్ సెల్ లేదా మాస్ట్ సెల్) సంశ్లేషణ చేసే కణాలతో పాటు, ఫాగోసైటోసిస్‌కు కారణమయ్యే హెమటోజెనస్ మూలం యొక్క కణాలు ఉన్నాయి. (పాలిమార్ఫోన్యూక్లియర్ ల్యూకోసైట్లు, హిస్టియోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్) మరియు రోగనిరోధక ప్రతిచర్యలు (ప్లాస్మోబ్లాస్ట్‌లు మరియు ప్లాస్మాసైట్లు, లింఫోసైట్లు, మాక్రోఫేజెస్).

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ప్రొటీనోసెస్ ఉన్నాయి మ్యూకోయిడ్ వాపు, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), హైలినోసిస్, అమిలోయిడోసిస్.

తరచుగా మ్యూకోయిడ్ వాపు, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు మరియు హైలినోసిస్ వరుస దశలు బంధన కణజాల అస్తవ్యస్తత;ఈ ప్రక్రియ పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా), బంధన కణజాల మూలకాల నాశనం మరియు ప్రోటీన్ (ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్) కాంప్లెక్స్‌ల ఏర్పాటు ఫలితంగా ప్రధాన పదార్ధంలో రక్త ప్లాస్మా ఉత్పత్తుల చేరడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అమిలోయిడోసిస్ ఈ ప్రక్రియల నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది, ఫలితంగా ప్రోటీన్-పాలిసాకరైడ్ కాంప్లెక్స్‌లలో ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ ఉంటుంది, ఇది సాధారణంగా కనుగొనబడదు, కణాల ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది - అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌లు (స్కీమ్ II).

పథకం II.స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డైస్ప్రొటీనోసెస్ యొక్క మోర్ఫోజెనిసిస్

వాపు

మ్యూకోయిడ్

మ్యూకోయిడ్ వాపు- బంధన కణజాలం యొక్క ఉపరితల మరియు రివర్సిబుల్ అస్తవ్యస్తత. ఈ సందర్భంలో, ప్రధానంగా హైలురోనిక్ ఆమ్లం యొక్క కంటెంట్ పెరుగుదల కారణంగా గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క చేరడం మరియు పునఃపంపిణీ ప్రధాన పదార్ధంలో సంభవిస్తుంది. గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ హైడ్రోఫిలిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి, వాటి చేరడం కణజాలం మరియు వాస్కులర్ పారగమ్యత పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది. ఫలితంగా, ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు (ప్రధానంగా గ్లోబులిన్లు) మరియు గ్లైకోప్రొటీన్లు గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్‌తో కలుపుతారు. ప్రధాన మధ్యంతర పదార్ధం యొక్క ఆర్ద్రీకరణ మరియు వాపు అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ప్రధాన పదార్ధం బాసోఫిలిక్, మరియు టోలుడిన్ నీలంతో తడిసినప్పుడు అది లిలక్ లేదా ఎరుపు రంగులో కనిపిస్తుంది (Fig. 30, రంగులో చూడండి). పుడుతుంది మెటాక్రోమాసియా యొక్క దృగ్విషయం,ఇది క్రోమోట్రోపిక్ పదార్ధాల సంచితంతో ప్రధాన మధ్యంతర పదార్ధం యొక్క స్థితిలో మార్పుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లు సాధారణంగా వాటి కట్ట నిర్మాణాన్ని నిలుపుకుంటాయి, కానీ ఉబ్బు మరియు ఫైబ్రిల్లర్ విచ్ఛేదనకు లోనవుతాయి. అవి కొల్లాజినేస్ చర్యకు తక్కువ నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో తడిసినప్పుడు, ఇటుక-ఎరుపు కాకుండా పసుపు-నారింజ రంగులో కనిపిస్తాయి. మ్యూకోయిడ్ వాపు సమయంలో గ్రౌండ్ పదార్ధం మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌లలో మార్పులు సెల్యులార్ ప్రతిచర్యలతో కూడి ఉంటాయి - లింఫోసైటిక్, ప్లాస్మా సెల్ మరియు హిస్టియోసైటిక్ ఇన్‌ఫిల్ట్రేట్‌ల రూపాన్ని.

మ్యూకోయిడ్ వాపు వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలలో సంభవిస్తుంది, అయితే తరచుగా ధమనులు, గుండె కవాటాలు, ఎండోకార్డియం మరియు ఎపికార్డియం యొక్క గోడలలో, అనగా. ఇక్కడ క్రోమోట్రోపిక్ పదార్థాలు సాధారణంగా జరుగుతాయి; అదే సమయంలో, క్రోమోట్రోపిక్ పదార్ధాల మొత్తం తీవ్రంగా పెరుగుతుంది. ఇది చాలా తరచుగా అంటు మరియు అలెర్జీ వ్యాధులు, రుమాటిక్ వ్యాధులు, అథెరోస్క్లెరోసిస్, ఎండోక్రినోపతిస్ మొదలైన వాటిలో గమనించవచ్చు.

స్వరూపం.మ్యూకోయిడ్ వాపుతో, కణజాలం లేదా అవయవం సంరక్షించబడుతుంది; మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష సమయంలో హిస్టోకెమికల్ ప్రతిచర్యలను ఉపయోగించి లక్షణ మార్పులు స్థాపించబడతాయి.

కారణాలు.హైపోక్సియా, ఇన్ఫెక్షన్, ముఖ్యంగా స్ట్రెప్టోకోకల్, మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ రియాక్షన్స్ (హైపర్సెన్సిటివిటీ రియాక్షన్స్) దాని అభివృద్ధిలో చాలా ముఖ్యమైనవి.

ఎక్సోడస్రెండు రెట్లు ఉంటుంది: పూర్తి కణజాల పునరుద్ధరణ లేదా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపుకు పరివర్తన. అవయవం యొక్క పనితీరు బాధపడుతుంది (ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ ఎండోకార్డిటిస్ అభివృద్ధి కారణంగా గుండె యొక్క పనిచేయకపోవడం - వాల్వులిటిస్).

ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్)

ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు- బంధన కణజాలం యొక్క లోతైన మరియు కోలుకోలేని అస్తవ్యస్తత, ఇది ఆధారపడి ఉంటుంది విధ్వంసందాని ప్రధాన పదార్ధం మరియు ఫైబర్స్, వాస్కులర్ పారగమ్యతలో పదునైన పెరుగుదల మరియు ఫైబ్రినోయిడ్ ఏర్పడటంతో పాటు.

ఫైబ్రినోయిడ్ప్రోటీన్లు మరియు కుళ్ళిపోతున్న కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్, ప్రధాన పదార్ధం మరియు రక్త ప్లాస్మా, అలాగే సెల్యులార్ న్యూక్లియోప్రొటీన్ల యొక్క పాలిసాకరైడ్లను కలిగి ఉన్న సంక్లిష్ట పదార్ధం. హిస్టోకెమికల్‌గా, ఫైబ్రినోయిడ్ వివిధ వ్యాధులలో భిన్నంగా ఉంటుంది, కానీ దాని తప్పనిసరి భాగం ఫైబ్రిన్(Fig. 31) (అందుకే నిబంధనలు

"ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు", "ఫైబ్రినాయిడ్").

31. ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు:

a - మూత్రపిండ గ్లోమెరులి (దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్) యొక్క కేశనాళికల ఫైబ్రినోయిడ్ వాపు మరియు ఫైబ్రినోయిడ్ నెక్రోసిస్; b - ఉబ్బిన కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ (CLF) మధ్య ఫైబ్రినోయిడ్‌లో, వాటి క్రాస్ స్ట్రైషన్స్, ఫైబ్రిన్ మాస్ (F) కోల్పోయింది. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా. x35,000 (గీసేకింగ్ ప్రకారం)

మైక్రోస్కోపిక్ చిత్రం.ఫైబ్రినాయిడ్ వాపుతో, ప్లాస్మా ప్రొటీన్లతో కలిపిన కొల్లాజెన్ ఫైబర్‌ల కట్టలు సజాతీయంగా మారతాయి, ఫైబ్రిన్‌తో కరగని బలమైన సమ్మేళనాలను ఏర్పరుస్తాయి; అవి ఇసినోఫిలిక్, పైరోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు రంగులో ఉంటాయి, బ్రాచెట్ రియాక్షన్ సమయంలో తీవ్రంగా CHIC-పాజిటివ్ మరియు పైరోనినోఫిలిక్ మరియు వెండి లవణాలతో కలిపినప్పుడు ఆర్గిరోఫిలిక్ కూడా ఉంటాయి. బంధన కణజాలం యొక్క మెటాక్రోమాసియా వ్యక్తీకరించబడలేదు లేదా బలహీనంగా వ్యక్తీకరించబడింది, ఇది ప్రధాన పదార్ధం యొక్క గ్లైకోసమినోగ్లైకాన్స్ యొక్క డిపోలిమరైజేషన్ ద్వారా వివరించబడింది.

ఫలితంగా, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు కొన్నిసార్లు అభివృద్ధి చెందుతుంది ఫైబ్రినాయిడ్

నెక్రోసిస్,బంధన కణజాలం యొక్క పూర్తి విధ్వంసం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. నెక్రోసిస్ యొక్క foci చుట్టూ, మాక్రోఫేజెస్ యొక్క ప్రతిచర్య సాధారణంగా ఉచ్ఛరిస్తారు.

స్వరూపం.ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు సంభవించే వివిధ అవయవాలు మరియు కణజాలాలు రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తాయి; లక్షణ మార్పులు సాధారణంగా మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్షలో మాత్రమే గుర్తించబడతాయి.

కారణాలు.చాలా తరచుగా, ఇది అంటు-అలెర్జీ యొక్క అభివ్యక్తి (ఉదాహరణకు, హైపర్‌ఎర్జిక్ ప్రతిచర్యలతో క్షయవ్యాధిలో రక్త నాళాల ఫైబ్రినాయిడ్), అలెర్జీ మరియు ఆటో ఇమ్యూన్ (రుమాటిక్ వ్యాధులలో బంధన కణజాలంలో ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులు, గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్‌లో మూత్రపిండ గ్లోమెరులి యొక్క కేశనాళికలు) మరియు యాంజియోనోరోటిక్ ( రక్తపోటు మరియు ధమనుల రక్తపోటులో ధమనుల ఫైబ్రినోయిడ్) ప్రతిచర్యలు . అటువంటి సందర్భాలలో, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు ఉంటుంది సాధారణ (వ్యవస్థ)

పాత్ర. స్థానికంగా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు వాపు సమయంలో సంభవించవచ్చు, ముఖ్యంగా దీర్ఘకాలిక (అపెండిసైటిస్‌తో అనుబంధంలో ఫైబ్రినాయిడ్, దీర్ఘకాలిక కడుపు పుండు దిగువన, ట్రోఫిక్ చర్మపు పూతల మొదలైనవి).

ఎక్సోడస్ఫైబ్రినోయిడ్ మార్పులు నెక్రోసిస్ అభివృద్ధి, బంధన కణజాలం (స్క్లెరోసిస్) లేదా హైలినోసిస్‌తో విధ్వంసం యొక్క దృష్టిని భర్తీ చేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి. ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు అవయవ పనితీరు అంతరాయానికి దారితీస్తుంది మరియు తరచుగా ఆగిపోతుంది (ఉదాహరణకు, ప్రాణాంతక రక్తపోటులో తీవ్రమైన మూత్రపిండ వైఫల్యం, ఫైబ్రినాయిడ్ నెక్రోసిస్ మరియు గ్లోమెరులర్ ఆర్టెరియోల్స్‌లో మార్పుల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది).

హైలినోసిస్

వద్ద హైలినోసిస్(గ్రీకు నుండి హైలోస్- పారదర్శక, గాజు), లేదా హైలిన్ డిస్ట్రోఫీ,బంధన కణజాలంలో, సజాతీయ అపారదర్శక దట్టమైన ద్రవ్యరాశి (హైలిన్) ఏర్పడతాయి, ఇది హైలిన్ మృదులాస్థిని గుర్తుకు తెస్తుంది. కణజాలం దట్టంగా మారుతుంది, కాబట్టి హైలినోసిస్ కూడా స్క్లెరోసిస్ రకంగా పరిగణించబడుతుంది.

హైలిన్ ఒక ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్. ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ అధ్యయనం ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఫైబ్రిన్‌లను మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక సముదాయాలు (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లు, కాంప్లిమెంట్ భిన్నాలు), అలాగే లిపిడ్‌ల భాగాలను కూడా వెల్లడిస్తుంది. హైలిన్ ద్రవ్యరాశి ఆమ్లాలు, ఆల్కాలిస్, ఎంజైమ్‌లకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి, CHIC-పాజిటివ్, ఆమ్ల రంగులను (ఇయోసిన్, యాసిడ్ ఫుచ్‌సిన్) బాగా అంగీకరిస్తాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు లేదా ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి.

మెకానిజంహైలినోసిస్ సంక్లిష్టమైనది. దాని అభివృద్ధిలో ప్రధాన కారకాలు ఆంజియోనెరోటిక్ (డైస్కిర్క్యులేటరీ), మెటబాలిక్ మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ ప్రక్రియలకు సంబంధించి ఫైబరస్ నిర్మాణాలు మరియు పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా) నాశనం. ప్లాస్మోరాగియా అనేది ప్లాస్మా ప్రొటీన్‌లతో కణజాలం ఫలదీకరణం మరియు మార్చబడిన ఫైబరస్ నిర్మాణాలపై వాటి శోషణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, తరువాత అవపాతం మరియు ప్రోటీన్ ఏర్పడుతుంది.

హైలీనా. స్మూత్ కండర కణాలు వాస్కులర్ హైలిన్ ఏర్పడటంలో పాల్గొంటాయి.

హైలినోసిస్ వివిధ ప్రక్రియల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది: ప్లాస్మా ఫలదీకరణం, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), వాపు, నెక్రోసిస్, స్క్లెరోసిస్.

వర్గీకరణ.బంధన కణజాలం యొక్క వాస్కులర్ హైలినోసిస్ మరియు హైలినోసిస్ మధ్య వ్యత్యాసం ఉంటుంది. వాటిలో ప్రతి ఒక్కటి విస్తృతంగా (దైహిక) మరియు స్థానికంగా ఉండవచ్చు.

వాస్కులర్ హైలినోసిస్.హైలినోసిస్ ప్రధానంగా చిన్న ధమనులు మరియు ధమనులలో సంభవిస్తుంది. ఇది ఎండోథెలియం, దాని పొర మరియు గోడ యొక్క మృదువైన కండర కణాలకు నష్టం మరియు రక్త ప్లాస్మాతో దాని సంతృప్తతతో ముందుగా ఉంటుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.సబ్‌ఎండోథెలియల్ స్పేస్‌లో హైలైన్ కనుగొనబడుతుంది, అది బయటికి నెట్టి సాగే లామినాను నాశనం చేస్తుంది, మధ్య పొర సన్నగా మారుతుంది మరియు చివరకు ధమనులు గట్టిగా ఇరుకైన లేదా పూర్తిగా మూసి ఉన్న ల్యూమన్‌తో మందమైన గాజు గొట్టాలుగా మారుతాయి (Fig. 32).

చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ దైహిక స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, కానీ మూత్రపిండాలు, మెదడు, రెటీనా, ప్యాంక్రియాస్ మరియు చర్మంలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ఇది హైపర్‌టెన్షన్ మరియు హైపర్‌టెన్సివ్ పరిస్థితులు (హైపర్‌టెన్సివ్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్), డయాబెటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి (డయాబెటిక్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్) మరియు బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తితో కూడిన వ్యాధుల యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం. శారీరక దృగ్విషయంగా, పెద్దలు మరియు వృద్ధుల ప్లీహంలో స్థానిక ధమనుల హైలినోసిస్ గమనించవచ్చు, ఇది రక్త నిక్షేపణ అవయవంగా ప్లీహము యొక్క క్రియాత్మక మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలను ప్రతిబింబిస్తుంది.

వాస్కులర్ హైలిన్ అనేది ప్రధానంగా హెమటోజెనస్ స్వభావం కలిగిన పదార్థం. హేమోడైనమిక్ మరియు జీవక్రియ మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక విధానాలు కూడా దాని నిర్మాణంలో పాత్ర పోషిస్తాయి.

వాస్కులర్ హైలినోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్ యొక్క ప్రత్యేకతల ద్వారా మార్గనిర్దేశం చేయబడుతుంది, 3 రకాల వాస్కులర్ హైలిన్ ప్రత్యేకించబడింది: 1) సాధారణ,రక్త ప్లాస్మా యొక్క మార్పులేని లేదా కొద్దిగా మారిన భాగాల ఇన్సుడేషన్ ఫలితంగా ఉత్పన్నమవుతుంది (నిరపాయమైన రక్తపోటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్ మరియు ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో తరచుగా సంభవిస్తుంది); 2) లిపోహైలిన్,లిపిడ్లు మరియు β- లిపోప్రొటీన్లను కలిగి ఉంటుంది (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో చాలా తరచుగా కనుగొనబడుతుంది); 3) కాంప్లెక్స్ హైలిన్,రోగనిరోధక సముదాయాలు, ఫైబ్రిన్ మరియు వాస్కులర్ గోడ యొక్క కూలిపోయే నిర్మాణాల నుండి నిర్మించబడింది (అంజీర్ 32 చూడండి) (ఇమ్యునోపాథలాజికల్ డిజార్డర్స్ ఉన్న వ్యాధులకు విలక్షణమైనది, ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధులు).

32. ప్లీహము యొక్క నాళాల హైలినోసిస్:

a - స్ప్లెనిక్ ఫోలికల్ యొక్క కేంద్ర ధమని యొక్క గోడ హైలిన్ యొక్క సజాతీయ ద్రవ్యరాశి ద్వారా సూచించబడుతుంది; బి - వీగెర్ట్ పద్ధతిని ఉపయోగించి తడిసినప్పుడు హైలిన్ ద్రవ్యరాశిలో ఫైబ్రిన్; c - హైలిన్ (ఫ్లోరోసెన్స్ మైక్రోస్కోపీ) లో IgG రోగనిరోధక సముదాయాల స్థిరీకరణ; గ్రా - ఆర్టెరియోల్ యొక్క గోడలో హైలిన్ (జి) ద్రవ్యరాశి; ఎన్ - ఎండోథెలియం; Pr - ధమని యొక్క ల్యూమన్. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా.

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్.ఇది సాధారణంగా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది కొల్లాజెన్ నాశనం మరియు ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు పాలీసాకరైడ్‌లతో కణజాలం యొక్క సంతృప్తతకు దారితీస్తుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.బంధన కణజాల కట్టలు ఉబ్బుతాయి, అవి తమ ఫైబ్రిలారిటీని కోల్పోతాయి మరియు సజాతీయ దట్టమైన మృదులాస్థి-వంటి ద్రవ్యరాశిలో విలీనం అవుతాయి; సెల్యులార్ మూలకాలు కుదించబడి క్షీణతకు గురవుతాయి. దైహిక బంధన కణజాల హైలినోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క ఈ విధానం ముఖ్యంగా రోగనిరోధక రుగ్మతలతో (రుమాటిక్ వ్యాధులు) వ్యాధులలో సాధారణం. హైలినోసిస్ దీర్ఘకాలిక గ్యాస్ట్రిక్ అల్సర్ దిగువన ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులను పూర్తి చేయగలదు

అపెండిసైటిస్తో అనుబంధం; ఇది దీర్ఘకాలిక శోథ దృష్టిలో స్థానిక హైలినోసిస్ యొక్క యంత్రాంగాన్ని పోలి ఉంటుంది.

స్క్లెరోసిస్ ఫలితంగా హైలినోసిస్ కూడా ప్రధానంగా స్థానికంగా ఉంటుంది: ఇది మచ్చలు, సీరస్ కావిటీస్ యొక్క ఫైబరస్ సంశ్లేషణలు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లోని వాస్కులర్ గోడ, ధమనుల యొక్క ఇన్వల్యూషనల్ స్క్లెరోసిస్, రక్తం గడ్డకట్టే సంస్థ సమయంలో, క్యాప్సూల్స్‌లో, ట్యూమర్ స్ట్రోమాలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. మొదలైనవి ఈ సందర్భాలలో హైలినోసిస్ బంధన కణజాల జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

నెక్రోటిక్ కణజాలం మరియు ఫైబ్రినస్ డిపాజిట్ల హైలినోసిస్‌లో ఇదే విధమైన యంత్రాంగం ఏర్పడుతుంది.

స్వరూపం.తీవ్రమైన హైలినోసిస్తో, అవయవాల రూపాన్ని మారుస్తుంది. చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ అవయవం యొక్క క్షీణత, వైకల్యం మరియు సంకోచానికి దారితీస్తుంది (ఉదాహరణకు, ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోసిర్రోసిస్ అభివృద్ధి).

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్‌తో, ఇది దట్టమైన, తెల్లటి, అపారదర్శకంగా మారుతుంది (ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధితో గుండె కవాటాల హైలినోసిస్).

ఎక్సోడస్.చాలా సందర్భాలలో ఇది అననుకూలమైనది, కానీ హైలిన్ మాస్ యొక్క పునశ్శోషణం కూడా సాధ్యమే. అందువల్ల, మచ్చలలోని హైలిన్ - కెలాయిడ్స్ అని పిలవబడేవి - వదులుగా మరియు పునశ్శోషణం చెందుతాయి. క్షీర గ్రంధి యొక్క హైలినోసిస్‌ను రివర్స్ చేద్దాం మరియు గ్రంధుల యొక్క హైపర్‌ఫంక్షన్ పరిస్థితులలో హైలిన్ మాస్ యొక్క పునశ్శోషణం జరుగుతుంది. కొన్నిసార్లు హైలినైజ్డ్ కణజాలం సన్నగా మారుతుంది.

ఫంక్షనల్ అర్థం.హైలినోసిస్ యొక్క స్థానం, డిగ్రీ మరియు ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఆర్టెరియోల్స్ యొక్క విస్తృతమైన హైలినోసిస్ అవయవం యొక్క క్రియాత్మక వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది (ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోసిర్రోసిస్‌లో మూత్రపిండ వైఫల్యం). స్థానిక హైలినోసిస్ (ఉదాహరణకు, గుండె జబ్బులతో గుండె కవాటాలు) కూడా అవయవం యొక్క క్రియాత్మక వైఫల్యానికి కారణం కావచ్చు. కానీ మచ్చలలో ఇది ప్రత్యేకమైన బాధను కలిగించకపోవచ్చు.

అమిలోయిడోసిస్

అమిలోయిడోసిస్(లాట్ నుండి. ఆమ్లం- స్టార్చ్), లేదా అమిలాయిడ్ డిస్ట్రోఫీ,- స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ డిస్ప్రొటీనోసిస్, ప్రోటీన్ జీవక్రియ యొక్క తీవ్ర భంగం, అసాధారణమైన ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ యొక్క రూపాన్ని మరియు మధ్యంతర కణజాలం మరియు వాస్కులర్ గోడలలో సంక్లిష్ట పదార్ధం ఏర్పడటం - అమిలాయిడ్.

1844 లో, వియన్నా పాథాలజిస్ట్ K. రోకిటాన్స్కీ పరేన్చైమల్ అవయవాలలో విచిత్రమైన మార్పులను వివరించాడు, ఇది పదునైన సంపీడనంతో పాటు, మైనపు, జిడ్డైన రూపాన్ని పొందింది.

అవయవాలలో ఇటువంటి మార్పులు సంభవించే వ్యాధిని అతను "సేబాషియస్ వ్యాధి" అని పిలిచాడు. కొన్ని సంవత్సరాల తరువాత, R. విర్చోవ్ ఈ మార్పులు ఒక ప్రత్యేక పదార్ధం యొక్క అవయవాలలో కనిపించడంతో సంబంధం కలిగి ఉన్నాయని చూపించాడు, ఇది అయోడిన్ మరియు సల్ఫ్యూరిక్ యాసిడ్ ప్రభావంతో నీలం రంగులోకి మారుతుంది. అందువల్ల, అతను దానిని అమిలాయిడ్ మరియు "జిడ్డు వ్యాధి" అమిలోయిడోసిస్ అని పిలిచాడు. అమిలాయిడ్ యొక్క ప్రోటీన్ స్వభావం M.M ద్వారా స్థాపించబడింది. రుడ్నేవ్ 1865లో కుహెనేతో కలిసి

అమిలాయిడ్ యొక్క రసాయన కూర్పు మరియు భౌతిక లక్షణాలు.అమిలాయిడ్ ఒక గ్లైకోప్రొటీన్, వీటిలో ప్రధాన భాగాలు ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్లు(F-భాగం).

వారు ఒక లక్షణం అల్ట్రామైక్రోస్కోపిక్ నిర్మాణంతో ఫైబ్రిల్స్ను ఏర్పరుస్తారు (Fig. 33).

ఫైబ్రిల్లర్ అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లు భిన్నమైనవి. ఈ ప్రోటీన్లలో 4 రకాలు ఉన్నాయి, కొన్ని రకాల అమిలోయిడోసిస్ యొక్క లక్షణం: 1) AA ప్రోటీన్ (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లతో సంబంధం లేదు), దాని సీరం అనలాగ్ నుండి ఏర్పడినది - SAA ప్రోటీన్; 2) AL-ప్రోటీన్ (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లతో అనుబంధించబడింది), దాని పూర్వగామి ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల యొక్క L-చైన్‌లు (కాంతి గొలుసులు); 3) AF ప్రోటీన్, దీని నిర్మాణంలో ప్రధానంగా ప్రీఅల్బుమిన్ ఉంటుంది; 4) ASC^-ప్రోటీన్, దీని పూర్వగామి కూడా ప్రీఅల్బుమిన్.

ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ పరీక్ష సమయంలో నిర్దిష్ట సెరాను ఉపయోగించి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ప్రోటీన్‌లను గుర్తించవచ్చు, అలాగే అనేక రసాయనాలు (పొటాషియం పర్మాంగనేట్, ఆల్కలీన్ గ్వానిడైన్‌తో ప్రతిచర్యలు) మరియు భౌతిక (ఆటోక్లేవింగ్) ప్రతిచర్యలు.

కణాలు ఉత్పత్తి చేసే ఫైబ్రిల్లర్ అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లు - అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌లు,రక్త ప్లాస్మా గ్లూకోప్రొటీన్లతో సంక్లిష్ట సమ్మేళనాలలోకి ప్రవేశించండి. ఈ ప్లాస్మా భాగం(P- భాగం) అమిలాయిడ్ రాడ్-ఆకారపు నిర్మాణాల ద్వారా సూచించబడుతుంది ("ఆవర్తన రాడ్లు" - అంజీర్ 33 చూడండి). అమిలాయిడ్ యొక్క ఫైబ్రిల్లర్ మరియు ప్లాస్మా భాగాలు యాంటిజెనిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటాయి. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ మరియు ప్లాస్మా భాగం కణజాల కొండ్రోయిటిన్ సల్ఫేట్‌లతో మిళితం మరియు హెమటోజెనస్ సంకలనాలు అని పిలవబడే కాంప్లెక్స్‌కు జోడించబడతాయి, వీటిలో ఫైబ్రిన్ మరియు రోగనిరోధక సముదాయాలు ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత కలిగి ఉంటాయి. అమిలాయిడ్ పదార్ధంలోని ప్రోటీన్లు మరియు పాలిసాకరైడ్ల బంధాలు చాలా బలంగా ఉంటాయి, ఇది శరీరంలోని వివిధ ఎంజైమ్‌లు అమిలాయిడ్‌పై పని చేసినప్పుడు ప్రభావం లేకపోవడాన్ని వివరిస్తుంది.

33. అమిలాయిడ్ యొక్క అల్ట్రాస్ట్రక్చర్:

a - అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ (Am), x35,000; b - పెంటగోనల్ స్ట్రక్చర్స్ (PSt), x300,000 (గ్లెన్నర్ మరియు ఇతరుల ప్రకారం.)తో కూడిన రాడ్-ఆకారపు నిర్మాణాలు

అమిలాయిడ్ యొక్క లక్షణం కాంగో ఎరుపు, మిథైల్ (లేదా జెంటియన్) వైలెట్‌తో దాని ఎరుపు రంగు; థియోఫ్లావిన్‌లు S లేదా Tతో కూడిన నిర్దిష్ట కాంతి విలక్షణమైనది, ధ్రువణ సూక్ష్మదర్శినిని ఉపయోగించి అమిలాయిడ్ కూడా కనుగొనబడుతుంది. ఇది డైక్రోయిజం మరియు అనిసోట్రోపి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది (బైర్‌ఫ్రింగెన్స్ స్పెక్ట్రం లోపల ఉంటుంది

540-560 nm). ఈ లక్షణాలు అమిలాయిడ్‌ను ఇతర ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్‌ల నుండి వేరు చేయడానికి అనుమతిస్తాయి. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క స్థూల రోగనిర్ధారణ కోసం, కణజాలం లుగోల్ ద్రావణానికి బహిర్గతమవుతుంది, ఆపై 10% సల్ఫ్యూరిక్ యాసిడ్ ద్రావణం; అమిలాయిడ్ నీలం-వైలెట్ లేదా మురికి ఆకుపచ్చగా మారుతుంది.

అమిలోయిడ్ యొక్క రంగురంగుల ప్రతిచర్యలు, దాని రసాయన కూర్పు యొక్క లక్షణాలతో అనుబంధించబడి, అమిలోయిడోసిస్ యొక్క రూపం, రకం మరియు రకాన్ని బట్టి మారవచ్చు. కొన్ని సందర్భాల్లో అవి ఉండవు, అప్పుడు వారు అక్రోమాటిక్ అమిలాయిడ్ లేదా అక్రోమిలాయిడ్ గురించి మాట్లాడతారు.

వర్గీకరణఅమిలోయిడోసిస్ కింది సంకేతాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది: 1) సాధ్యమయ్యే కారణం; 2) అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రోటీన్ యొక్క విశిష్టత; 3) అమిలోయిడోసిస్ వ్యాప్తి; 4) కొన్ని అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలకు ప్రధానమైన నష్టం కారణంగా క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల యొక్క ప్రత్యేకత.

1. మార్గదర్శకత్వం కారణం ప్రాథమిక (ఇడియోపతిక్), వంశపారంపర్య (జన్యు, కుటుంబం), ద్వితీయ (కొనుగోలు) మరియు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి. ప్రాథమిక, వంశపారంపర్య, వృద్ధాప్య అమిలోయిడోస్‌లు నోసోలాజికల్ రూపాలుగా పరిగణించబడతాయి. కొన్ని వ్యాధులలో సంభవించే సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్, ఈ వ్యాధుల సంక్లిష్టత, "రెండవ వ్యాధి".

కోసం ప్రాధమిక (ఇడియోపతిక్) అమిలోయిడోసిస్లక్షణం: మునుపటి లేదా సారూప్య "కారణ" వ్యాధి లేకపోవడం; ప్రధానంగా మీసోడెర్మల్ కణజాలాలకు నష్టం - హృదయనాళ వ్యవస్థ, స్ట్రైటెడ్ మరియు మృదువైన కండరాలు, నరాలు మరియు చర్మం (సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్); నాడ్యులర్ డిపాజిట్లను ఏర్పరుచుకునే ధోరణి, అమిలాయిడ్ పదార్ధం యొక్క అస్థిరమైన రంగు ప్రతిచర్యలు (కాంగో ఎరుపుతో మరక చేసినప్పుడు ప్రతికూల ఫలితాలు తరచుగా పొందబడతాయి).

వంశపారంపర్య (జన్యు, కుటుంబం) అమిలోయిడోసిస్.అమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధిలో జన్యుపరమైన కారకాల యొక్క ప్రాముఖ్యత దాని భౌగోళిక రోగనిర్ధారణ యొక్క ప్రత్యేకత మరియు జనాభాలోని కొన్ని జాతి సమూహాల ప్రత్యేక ప్రవృత్తి ద్వారా నిర్ధారించబడింది. ప్రధానంగా మూత్రపిండాల నష్టంతో వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం ఆవర్తన వ్యాధి (కుటుంబ మధ్యధరా జ్వరం) యొక్క లక్షణం, ఇది పురాతన ప్రజల (యూదులు, అర్మేనియన్లు, అరబ్బులు) ప్రతినిధులలో ఎక్కువగా గమనించబడుతుంది.

వంశపారంపర్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఇతర రకాలు ఉన్నాయి. అందువల్ల, కుటుంబ నెఫ్రోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ అంటారు, ఇది జ్వరం, ఉర్టికేరియా మరియు చెవుడుతో సంభవిస్తుంది, ఇది ఆంగ్ల కుటుంబాలలో వివరించబడింది (మాకిల్ మరియు వెల్స్ రూపం). వంశపారంపర్య నెఫ్రోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ అనేక రూపాలను కలిగి ఉంది. వంశపారంపర్య న్యూరోపతి రకం I (పోర్చుగీస్ అమిలోయిడోసిస్) కాళ్ళ పరిధీయ నరాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది మరియు అమెరికన్ కుటుంబాలలో కనిపించే టైప్ II న్యూరోపతి, చేతుల పరిధీయ నరాల దెబ్బతినడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. టైప్ III న్యూరోపతితో, ఇది అమెరికన్లలో కూడా వివరించబడింది, ఇది నాన్-కాని వాటితో కలిపి ఉంటుంది.

ఫ్రోపతీ, మరియు టైప్ IV న్యూరోపతితో, ఫిన్నిష్ కుటుంబాలలో వివరించబడింది, నెఫ్రోపతీతో మాత్రమే కాకుండా, రెటిక్యులర్ కార్నియల్ డిస్ట్రోఫీతో కూడా కలయిక ఉంటుంది. వారసత్వం

డేన్స్‌లో సంభవించే కార్డియోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్, సాధారణీకరించిన ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ నుండి చాలా భిన్నంగా లేదు.

సెకండరీ (పొందబడిన) అమిలోయిడోసిస్ఇతర రూపాల మాదిరిగా కాకుండా, ఇది అనేక వ్యాధుల ("రెండవ వ్యాధి") యొక్క సంక్లిష్టంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఇవి దీర్ఘకాలిక అంటువ్యాధులు (ముఖ్యంగా క్షయవ్యాధి), ప్యూరెంట్-విధ్వంసక ప్రక్రియల ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధులు (దీర్ఘకాలిక నాన్‌స్పెసిఫిక్ ఇన్ఫ్లమేటరీ ఊపిరితిత్తుల వ్యాధులు, ఆస్టియోమైలిటిస్, గాయం suppuration), ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్‌లు (పారాప్రొటీనెమిక్ లుకేమియా, లింఫోగ్రాన్యులోమాటోసిస్, క్యాన్సర్), రుమాటిక్ ఆర్టిరైటిస్ (రుమాటోసిస్). సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్, ఇది సాధారణంగా అనేక అవయవాలు మరియు కణజాలాలను ప్రభావితం చేస్తుంది (సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్), ఇతర రకాల అమిలోయిడోసిస్‌తో పోలిస్తే చాలా తరచుగా సంభవిస్తుంది.

వద్ద వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్గుండె, ధమనులు, మెదడు మరియు ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క గాయాలు విలక్షణమైనవి. అథెరోస్క్లెరోసిస్ వంటి ఈ మార్పులు వృద్ధాప్య శారీరక మరియు మానసిక క్షీణతకు కారణమవుతాయి. వృద్ధులలో, అమిలోయిడోసిస్, అథెరోస్క్లెరోసిస్ మరియు డయాబెటిస్ మధ్య కాదనలేని సంబంధం ఉంది, ఇది వయస్సు-సంబంధిత జీవక్రియ రుగ్మతలను మిళితం చేస్తుంది. వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌తో, స్థానిక రూపాలు సర్వసాధారణం (అట్రియా, మెదడు, బృహద్ధమని, ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క అమిలోయిడోసిస్), అయినప్పటికీ సాధారణీకరించిన వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ గుండె మరియు రక్త నాళాలకు ప్రధానమైన నష్టంతో ఉంటుంది, ఇది వైద్యపరంగా సాధారణీకరించిన ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ నుండి కొద్దిగా భిన్నంగా ఉంటుంది.

2. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రోటీన్ యొక్క విశిష్టత AL-, AA-, AF- మరియు ASC1-అమిలోయిడోసిస్‌ను గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.

AL అమిలోయిడోసిస్ప్రాథమిక (ఇడియోపతిక్) అమిలోయిడోసిస్ మరియు అమిలోయిడోసిస్‌తో సహా

"ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా", ఇది పారాప్రొటీనెమిక్ లుకేమియా (మైలోమా, వాల్డెన్‌స్ట్రోమ్ వ్యాధి, ఫ్రాంక్లిన్ హెవీ చైన్ డిసీజ్), ప్రాణాంతక లింఫోమాస్ మొదలైనవాటిని మిళితం చేస్తుంది. AL అమిలోయిడోసిస్ ఎల్లప్పుడూ గుండె, ఊపిరితిత్తులు మరియు రక్త నాళాలు దెబ్బతినడంతో సాధారణీకరించబడుతుంది. AA అమిలోయిడోసిస్ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ మరియు రెండు రకాల వంశపారంపర్య - ఆవర్తన వ్యాధి మరియు మెక్‌క్లెల్ మరియు వెల్స్ వ్యాధిని కవర్ చేస్తుంది. ఇది కూడా సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్, కానీ మూత్రపిండాలకు ప్రధానమైన నష్టంతో. AF అమిలోయిడోసిస్- వంశపారంపర్యంగా, కుటుంబ అమిలాయిడ్ న్యూరోపతి (FAP) ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది; పరిధీయ నరములు ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతాయి. ASC అమిలోయిడోసిస్- వృద్ధాప్య సాధారణ లేదా దైహిక (SSA) గుండె మరియు రక్త నాళాలకు ప్రధానమైన నష్టం.

3. పరిగణించడం అమిలోయిడోసిస్ వ్యాప్తి, సాధారణ మరియు స్థానిక రూపాలు ఉన్నాయి. TO సాధారణీకరించబడిందిఅమిలోయిడోసిస్, పై నుండి చూడగలిగినట్లుగా, "ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా" (AL అమిలోయిడోసిస్ రూపాలు), సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్ మరియు కొన్ని రకాల వంశపారంపర్య (AA అమిలోయిడోసిస్ రూపాలు), అలాగే వృద్ధాప్య దైహిక అమిలోయిడోసిస్ (ASC) తో ప్రాధమిక అమిలోయిడోసిస్ మరియు అమిలోయిడోసిస్ ఉన్నాయి. ^-అమిలోయిడోసిస్) . స్థానిక అమిలోయిడోసిస్

వంశపారంపర్య మరియు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ యొక్క అనేక రూపాలను, అలాగే స్థానిక కణితి-వంటి అమిలోయిడోసిస్ ("అమిలాయిడ్ ట్యూమర్")ను మిళితం చేస్తుంది.

4. క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల విశిష్టత అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలకు ప్రధానమైన నష్టం కారణంగా గుర్తించడానికి అనుమతిస్తుంది కార్డియోపతిక్, నెఫ్రోపతిక్, న్యూరోపతిక్, హెపాపతిక్, ఎపినెఫ్రోపతిక్, మిశ్రమ రకాల అమిలోయిడోసిస్ మరియు APUD అమిలోయిడోసిస్.కార్డియోపతిక్ రకం, ముందుగా చెప్పినట్లుగా, ప్రాధమిక మరియు వృద్ధాప్య దైహిక అమిలోయిడోసిస్‌లో సర్వసాధారణం, నెఫ్రోపతిక్ రకం - ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్, ఆవర్తన వ్యాధి మరియు మెక్‌క్లెల్ మరియు వెల్స్ వ్యాధి; సెకండరీ అమిలోయిడోసిస్ కూడా మిశ్రమ రకాలు (మూత్రపిండాలు, కాలేయం, అడ్రినల్ గ్రంథులు మరియు జీర్ణశయాంతర ప్రేగులకు నష్టం కలిగించే కలయిక) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. న్యూరోపతిక్ అమిలోయిడోసిస్ సాధారణంగా వంశపారంపర్యంగా వస్తుంది. APUD అమిలాయిడ్ APUD వ్యవస్థ యొక్క అవయవాలలో కణితులు (అపుడోమాస్) అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, అలాగే వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్ సమయంలో ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాలలో అభివృద్ధి చెందుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పదనిర్మాణ మరియు రోగనిర్ధారణ.ఫంక్షన్ అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌లు,ప్రోటీన్-ఉత్పత్తి చేసే అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ (Fig. 34) అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వివిధ రూపాల్లో వివిధ కణాలచే నిర్వహించబడతాయి. అమిలోయిడోసిస్ యొక్క సాధారణ రూపాలలో, ఇవి ప్రధానంగా మాక్రోఫేజెస్, ప్లాస్మా మరియు మైలోమా కణాలు; అయినప్పటికీ, ఫైబ్రోబ్లాస్ట్‌లు, రెటిక్యులర్ కణాలు మరియు ఎండోథెలియల్ కణాల పాత్రను మినహాయించలేము. స్థానిక రూపాల్లో, అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌ల పాత్ర కార్డియోమయోసైట్లు (కార్డియాక్ అమిలోయిడోసిస్), మృదు కండరాల కణాలు (బృహద్ధమని అమిలోయిడోసిస్), కెరాటినోసైట్లు (స్కిన్ అమిలోయిడోసిస్), ప్యాంక్రియాటిక్ ద్వీపాల యొక్క బి-కణాలు (ఇన్సులర్ అమిలోయిడోసిస్), థైరాయిడ్ గ్రంధి యొక్క సి-కణాలు మరియు ఇతర ఎపిథీలియల్ కణాలు APUD- వ్యవస్థలు.

34. అమిలోయిడోబ్లాస్ట్. గ్రాన్యులర్ ఎండోప్లాస్మిక్ రెటిక్యులం (ER) యొక్క హైపర్‌ప్లాసియాతో స్టెలేట్ రెటిక్యులోఎండోథెలియోసైట్ యొక్క ప్లాస్మా పొర యొక్క ఇన్వాజినేట్‌లలో అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ (Am), దాని అధిక సింథటిక్ చర్యను సూచిస్తుంది. x30,000

అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ క్లోన్ రూపాన్ని వివరిస్తుంది మ్యుటేషన్ సిద్ధాంతం అమిలోయిడోసిస్ (సెరోవ్ V.V., షామోవ్ I.A., 1977). ద్వితీయ అమిలోయిడోసిస్ కోసం (అమిలోయిడోసిస్ మినహా

"ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా") ఉత్పరివర్తనలు మరియు అమిలోయిడోబ్లాస్ట్‌ల రూపాన్ని దీర్ఘకాల యాంటిజెనిక్ ప్రేరణతో అనుబంధించవచ్చు. "ప్లాస్మా సెల్ డైస్క్రాసియా" మరియు ట్యూమర్ అమిలోయిడోసిస్‌లో సెల్యులార్ ఉత్పరివర్తనలు మరియు బహుశా కణితి లాంటి లోకల్ అమిలోయిడోసిస్‌లో కణితి ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవిస్తాయి. జన్యు (కుటుంబ) అమిలోయిడోసిస్‌లో, మేము వివిధ ప్రదేశాలలో సంభవించే జన్యు పరివర్తన గురించి మాట్లాడుతున్నాము, ఇది వివిధ వ్యక్తులు మరియు జంతువులలో అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ యొక్క కూర్పులో తేడాలను నిర్ణయిస్తుంది. వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌లో, ఇలాంటి మెకానిజమ్‌లు చాలా మటుకు సంభవిస్తాయి, ఎందుకంటే ఈ రకమైన అమిలోయిడోసిస్ జెనెటిక్ అమిలోయిడోసిస్ యొక్క ఫినోకోపీగా పరిగణించబడుతుంది. అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రోటీన్ యాంటిజెన్‌లు చాలా బలహీనమైన ఇమ్యునోజెన్‌లు కాబట్టి, పరివర్తన చెందిన కణాలు ఇమ్యునోకాంపెటెంట్ సిస్టమ్ ద్వారా గుర్తించబడవు మరియు తొలగించబడవు. అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్లకు రోగనిరోధక సహనం అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పురోగతికి కారణమవుతుంది, అమిలాయిడ్ యొక్క చాలా అరుదైన పునశ్శోషణం - అమిలోయిడోక్లాసియా- మాక్రోఫేజ్‌ల సహాయంతో (విదేశీ శరీరాల యొక్క పెద్ద కణాలు).

అమిలాయిడ్ ప్రోటీన్ ఏర్పడటం రెటిక్యులర్ (పెరిరెటిక్యులర్ అమిలోయిడోసిస్) లేదా కొల్లాజెన్ (పెరికోల్లాజెన్ అమిలోయిడోసిస్) ఫైబర్‌లతో సంబంధం కలిగి ఉండవచ్చు.

కోసం పెరిరెటిక్యులర్ అమిలోయిడోసిస్,దీనిలో అమిలాయిడ్ రక్త నాళాలు మరియు గ్రంధుల పొరల వెంట పడిపోతుంది, అలాగే పరేన్చైమల్ అవయవాల రెటిక్యులర్ స్ట్రోమా, ప్లీహము, కాలేయం, మూత్రపిండాలు, అడ్రినల్ గ్రంథులు, ప్రేగులు మరియు చిన్న మరియు మధ్య తరహా నాళాల అంతరంగానికి ప్రధానమైన నష్టం. లక్షణం (పరేన్చైమల్ అమిలోయిడోసిస్). కోసం పెరికోల్లాజినస్ అమిలోయిడోసిస్,దీనిలో అమిలాయిడ్ కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ వెంట పడిపోతుంది, మధ్యస్థ మరియు పెద్ద నాళాలు, మయోకార్డియం, స్ట్రైటెడ్ మరియు నునుపైన కండరాలు, నరాలు మరియు చర్మం ప్రధానంగా ప్రభావితమవుతుంది (మెసెన్చైమల్ అమిలోయిడోసిస్).

ఈ విధంగా, అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు చాలా విలక్షణమైన స్థానికీకరణను కలిగి ఉంటాయి: రక్తం మరియు శోషరస కేశనాళికల గోడలు మరియు అంతర్గత లేదా అడ్వెంటిషియాలోని నాళాలలో; రెటిక్యులర్ మరియు కొల్లాజెన్ ఫైబర్స్ వెంట ఉన్న అవయవాల స్ట్రోమాలో; గ్రంధి నిర్మాణాల దాని స్వంత షెల్ లో. అమిలాయిడ్ ద్రవ్యరాశి అవయవాల యొక్క పరేన్చైమల్ మూలకాలను స్థానభ్రంశం చేస్తుంది మరియు భర్తీ చేస్తుంది, ఇది వారి దీర్ఘకాలిక క్రియాత్మక వైఫల్యం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

రోగనిర్ధారణఅమిలోయిడోసిస్ దాని వివిధ రూపాలు మరియు రకాల్లో సంక్లిష్టమైనది మరియు అస్పష్టంగా ఉంటుంది. AA మరియు AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకత ఇతర రూపాల కంటే బాగా అధ్యయనం చేయబడింది.

వద్ద AA అమిలోయిడోసిస్మాక్రోఫేజ్ - అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ -లోకి ప్రవేశించే అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్ యొక్క ప్లాస్మా పూర్వగామి నుండి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ఏర్పడతాయి. ఉడుత SAA, ఇది కాలేయంలో తీవ్రంగా సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది (పథకం III). హెపాటోసైట్‌ల ద్వారా SAA యొక్క మెరుగైన సంశ్లేషణ మాక్రోఫేజ్ మధ్యవర్తి ద్వారా ప్రేరేపించబడుతుంది ఇంటర్‌లుకిన్-1,ఇది రక్తంలో SAA యొక్క కంటెంట్‌లో పదునైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది (ప్రీ-అమిలాయిడ్ దశ). ఈ పరిస్థితులలో, మాక్రోఫేజ్‌లు SAA యొక్క అధోకరణాన్ని పూర్తి చేయలేకపోయాయి

పథకం III. AA అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్

దాని శకలాలు నుండి, అమిలోయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ అమిలోయిడోబ్లాస్ట్ యొక్క ప్లాస్మా పొర యొక్క ఇన్వాజినేట్స్‌లో సమావేశమవుతాయి (Fig. 34 చూడండి). ఈ నిర్మాణాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది అమిలాయిడ్-స్టిమ్యులేటింగ్ కారకం(ASF), ఇది ప్రీ-అమిలాయిడ్‌లోని కణజాలాలలో (ప్లీహము, కాలేయం) కనుగొనబడుతుంది

దశలు. అందువల్ల, AA అమిలోయిడోసిస్ యొక్క వ్యాధికారకంలో మాక్రోఫేజ్ వ్యవస్థ ప్రముఖ పాత్ర పోషిస్తుంది: ఇది కాలేయం ద్వారా పూర్వగామి ప్రోటీన్, SAA యొక్క పెరిగిన సంశ్లేషణను ప్రేరేపిస్తుంది మరియు ఈ ప్రోటీన్ యొక్క శకలాలు క్షీణించడం నుండి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ఏర్పడటంలో కూడా పాల్గొంటుంది.

వద్ద AL అమిలోయిడోసిస్అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్ ప్రొటీన్ యొక్క సీరం పూర్వగామి ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల ఎల్-చెయిన్‌లు. AL అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ ఏర్పడటానికి రెండు యంత్రాంగాలు సాధ్యమేనని నమ్ముతారు: 1) అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్‌లో అగ్రిగేషన్ చేయగల శకలాలు ఏర్పడటంతో మోనోక్లోనల్ లైట్ చైన్‌ల అధోకరణం యొక్క అంతరాయం; 2) అమైనో యాసిడ్ ప్రత్యామ్నాయాల సమయంలో ప్రత్యేక ద్వితీయ మరియు తృతీయ నిర్మాణాలతో L- గొలుసుల రూపాన్ని. ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌ల ఎల్-చైన్‌ల నుండి అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ సంశ్లేషణ మాక్రోఫేజ్‌లలో మాత్రమే కాకుండా, పారాప్రొటీన్‌లను (స్కీమ్ IV) సంశ్లేషణ చేసే ప్లాస్మా మరియు మైలోమా కణాలలో కూడా సంభవిస్తుంది. అందువలన, లింఫోయిడ్ వ్యవస్థ ప్రధానంగా AL అమిలోయిడోసిస్ వ్యాధికారకంలో పాల్గొంటుంది; అమిలాయిడ్ ఫైబ్రిల్స్ యొక్క పూర్వగామి అయిన ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ల యొక్క "అమిలోయిడోజెనిక్" కాంతి గొలుసుల ప్రదర్శనతో దాని వికృతమైన పనితీరు సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. మాక్రోఫేజ్ వ్యవస్థ యొక్క పాత్ర ద్వితీయ మరియు అధీనమైనది.

అమిలోయిడోసిస్ యొక్క స్థూల మరియు మైక్రోస్కోపిక్ లక్షణాలు.అమిలోయిడోసిస్‌లో అవయవాల రూపాన్ని ప్రక్రియ యొక్క పరిధిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు చిన్నగా ఉంటే, అవయవం యొక్క రూపాన్ని కొద్దిగా మారుస్తుంది మరియు అమిలోయిడోసిస్

పథకం IV. AL అమిలోయిడోసిస్ యొక్క పాథోజెనిసిస్

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష ద్వారా మాత్రమే కనుగొనబడింది. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్‌తో, అవయవం వాల్యూమ్‌లో పెరుగుతుంది, చాలా దట్టంగా మరియు పెళుసుగా మారుతుంది మరియు కట్‌లో ఇది విచిత్రమైన మైనపు లేదా జిడ్డైన రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

IN ప్లీహము అమిలాయిడ్ శోషరస ఫోలికల్స్ (Fig. 35) లేదా పల్ప్ అంతటా సమానంగా జమ చేయబడుతుంది. మొదటి సందర్భంలో, ఒక విభాగంలో విస్తరించిన మరియు దట్టమైన ప్లీహము యొక్క అమిలాయిడ్-మార్చబడిన ఫోలికల్స్ అపారదర్శక ధాన్యాల వలె కనిపిస్తాయి, ఇది సాగో గింజలను గుర్తుకు తెస్తుంది. (సాగో ప్లీహము).రెండవ సందర్భంలో, ప్లీహము విస్తారిత, దట్టమైన, గోధుమ-ఎరుపు, మృదువైనది మరియు కత్తిరించినప్పుడు జిడ్డు మెరుపును కలిగి ఉంటుంది. (సేబాషియస్ ప్లీహము).సాగో మరియు సేబాషియస్ ప్లీహము ప్రక్రియ యొక్క వరుస దశలను సూచిస్తాయి.

IN మూత్రపిండాలు అమిలాయిడ్ రక్త నాళాల గోడలో, గ్లోమెరులి యొక్క కేశనాళిక లూప్‌లు మరియు మెసంగియమ్‌లో, గొట్టాల బేస్‌మెంట్ పొరలలో మరియు స్ట్రోమాలో జమ చేయబడుతుంది. మొగ్గలు దట్టమైన, పెద్ద మరియు "జిడ్డైన" గా మారుతాయి. ప్రక్రియ అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, గ్లోమెరులి మరియు పిరమిడ్లు పూర్తిగా అమిలాయిడ్ ద్వారా భర్తీ చేయబడతాయి (Fig. 35 చూడండి), బంధన కణజాలం పెరుగుతుంది మరియు మూత్రపిండాల యొక్క అమిలాయిడ్ ముడతలు అభివృద్ధి చెందుతాయి.

IN కాలేయం అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ అనేది సైనసాయిడ్ల యొక్క స్టెలేట్ రెటిక్యులోఎండోథెలియోసైట్‌ల మధ్య, లోబుల్స్ యొక్క రెటిక్యులర్ స్ట్రోమాతో పాటు, రక్త నాళాలు, నాళాలు మరియు పోర్టల్ ట్రాక్ట్‌ల యొక్క బంధన కణజాలం యొక్క గోడలలో గమనించవచ్చు. అమిలాయిడ్ పేరుకుపోవడంతో, కాలేయ కణాలు క్షీణించి చనిపోతాయి. ఈ సందర్భంలో, కాలేయం విస్తరించి, దట్టంగా మరియు "జిడ్డు"గా కనిపిస్తుంది.

IN ప్రేగులు అమిలాయిడ్ శ్లేష్మ పొర యొక్క రెటిక్యులర్ స్ట్రోమా వెంట, అలాగే శ్లేష్మ పొర మరియు సబ్‌ముకోసల్ పొర రెండింటి యొక్క రక్త నాళాల గోడలలో పడిపోతుంది. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్తో, ప్రేగుల క్షీణత యొక్క గ్రంధి ఉపకరణం.

అమిలోయిడోసిస్ అడ్రినల్ గ్రంథులు సాధారణంగా ద్వైపాక్షిక, అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ నాళాలు మరియు కేశనాళికల వెంట కార్టెక్స్‌లో సంభవిస్తుంది.

35. అమిలోయిడోసిస్:

a - ప్లీహము యొక్క ఫోలికల్స్లో అమిలాయిడ్ (సాగో ప్లీహము); బి - మూత్రపిండాల వాస్కులర్ గ్లోమెరులిలో అమిలాయిడ్; సి - గుండె యొక్క కండరాల ఫైబర్స్ మధ్య అమిలాయిడ్; d - పుపుస నాళాల గోడలలో అమిలాయిడ్

IN గుండె అమిలాయిడ్ ఎండోకార్డియం కింద, మయోకార్డియం యొక్క స్ట్రోమా మరియు నాళాలలో (Fig. 35 చూడండి), అలాగే సిరల వెంట ఎపికార్డియంలో కనుగొనబడుతుంది. గుండెలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపణ గుండె పరిమాణంలో పదునైన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది (అమిలాయిడ్ కార్డియోమెగలీ). ఇది చాలా దట్టమైనదిగా మారుతుంది, మయోకార్డియం ఒక జిడ్డైన రూపాన్ని పొందుతుంది.

IN అస్థిపంజర కండరాలు, మయోకార్డియంలో వలె, అమిలాయిడ్ ఇంటర్మస్కులర్ కనెక్టివ్ కణజాలం వెంట, రక్త నాళాల గోడలలో మరియు నరాలలో పడిపోతుంది.

అమిలాయిడ్ పదార్ధం యొక్క భారీ నిక్షేపాలు తరచుగా పెరివాస్కులర్‌గా మరియు పెరిన్యురల్‌గా ఏర్పడతాయి. కండరాలు దట్టంగా మరియు అపారదర్శకంగా మారుతాయి.

IN ఊపిరితిత్తులు పుపుస ధమని మరియు సిర యొక్క శాఖల గోడలలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు మొదట కనిపిస్తాయి (Fig. 35 చూడండి), అలాగే పెరిబ్రోన్చియల్ కనెక్టివ్ కణజాలంలో. తరువాత, అమిలాయిడ్ ఇంటర్ల్వియోలార్ సెప్టాలో కనిపిస్తుంది.

IN మె ద డు వృద్ధాప్య అమిలోయిడోసిస్‌లో, కార్టెక్స్, నాళాలు మరియు పొరల యొక్క వృద్ధాప్య ఫలకాలలో అమిలాయిడ్ కనుగొనబడుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ చర్మం చర్మం యొక్క పాపిల్లే మరియు దాని రెటిక్యులర్ పొరలో, రక్త నాళాల గోడలలో మరియు సేబాషియస్ మరియు చెమట గ్రంధుల అంచున అమిలాయిడ్ యొక్క వ్యాప్తి చెందడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది సాగే ఫైబర్స్ నాశనం మరియు బాహ్యచర్మం యొక్క పదునైన క్షీణతతో కూడి ఉంటుంది.

అమిలోయిడోసిస్ క్లోమం కొంత వాస్తవికతను కలిగి ఉంది. గ్రంథి యొక్క ధమనులతో పాటు, ద్వీపాల యొక్క అమిలోయిడోసిస్ కూడా సంభవిస్తుంది, ఇది వృద్ధాప్యంలో గమనించబడుతుంది.

అమిలోయిడోసిస్ థైరాయిడ్ గ్రంధి కూడా ప్రత్యేకమైనది. గ్రంధి యొక్క స్ట్రోమా మరియు నాళాలలో అమిలాయిడ్ నిక్షేపాలు సాధారణీకరించిన అమిలోయిడోసిస్ మాత్రమే కాకుండా, గ్రంధి యొక్క మెడల్లరీ క్యాన్సర్ (స్ట్రోమల్ అమిలోయిడోసిస్‌తో మెడుల్లరీ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్) యొక్క అభివ్యక్తి. స్ట్రోమల్ అమిలోయిడోసిస్ సర్వసాధారణం ఎండోక్రైన్ అవయవాల కణితులు మరియు APUD వ్యవస్థలు (మెడల్లరీ థైరాయిడ్ క్యాన్సర్, ఇన్సులినోమా, కార్సినోయిడ్, ఫియోక్రోమోసైటోమా, కరోటిడ్ బాడీ ట్యూమర్స్, క్రోమోఫోబ్ పిట్యూటరీ అడెనోమా, హైపర్‌నెఫ్రాయిడ్ క్యాన్సర్), మరియు APUD అమిలాయిడ్ ఏర్పడటంలో ఎపిథీలియల్ ట్యూమర్ కణాల భాగస్వామ్యం నిరూపించబడింది.

ఎక్సోడస్.ప్రతికూలమైనది. అమిలోయిడోక్లాసియా- అమిలోయిడోసిస్ యొక్క స్థానిక రూపాలలో చాలా అరుదైన దృగ్విషయం.

ఫంక్షనల్ అర్థంఅమిలోయిడోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క డిగ్రీ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్ పరేన్చైమా మరియు అవయవాల స్క్లెరోసిస్ యొక్క క్షీణతకు దారితీస్తుంది, వాటి క్రియాత్మక వైఫల్యానికి. తీవ్రమైన అమిలోయిడోసిస్‌తో, దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ, హెపాటిక్, కార్డియాక్, పల్మనరీ, అడ్రినల్ మరియు పేగు (మాలాబ్జర్ప్షన్ సిండ్రోమ్) వైఫల్యం సాధ్యమవుతుంది.

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ఫ్యాటీ డిజెనరేషన్స్ (లిపిడోసెస్)

స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ ఫ్యాటీ డిజెనరేషన్స్తటస్థ కొవ్వులు లేదా కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్ల జీవక్రియలో ఆటంకాలు ఉన్నప్పుడు సంభవిస్తాయి.

తటస్థ కొవ్వు జీవక్రియ లోపాలు

తటస్థ కొవ్వుల యొక్క జీవక్రియ రుగ్మతలు కొవ్వు కణజాలంలో వాటి నిల్వల పెరుగుదలలో వ్యక్తమవుతాయి, ఇవి సాధారణ లేదా స్థానిక స్వభావం కావచ్చు.

తటస్థ కొవ్వులు శరీరానికి శక్తి నిల్వలను అందించే లేబుల్ కొవ్వులు. అవి కొవ్వు డిపోలలో (సబ్కటానియస్ కణజాలం, మెసెంటరీ, ఓమెంటం, ఎపికార్డియం, ఎముక మజ్జ) కేంద్రీకృతమై ఉన్నాయి. కొవ్వు కణజాలం జీవక్రియ పనితీరును మాత్రమే కాకుండా, సహాయక, యాంత్రిక పనితీరును కూడా చేస్తుంది, కాబట్టి ఇది క్షీణత కణజాలాన్ని భర్తీ చేయగలదు.

ఊబకాయం,లేదా ఊబకాయం,- కొవ్వు డిపోలలో తటస్థ కొవ్వుల పరిమాణంలో పెరుగుదల, ఇది సాధారణ స్వభావం. ఇది సబ్కటానియస్ కణజాలం, ఓమెంటం, మెసెంటరీ, మెడియాస్టినమ్ మరియు ఎపికార్డియంలలో కొవ్వు యొక్క సమృద్ధిగా నిక్షేపణలో వ్యక్తీకరించబడుతుంది. కొవ్వు కణజాలం సాధారణంగా లేని చోట లేదా చిన్న పరిమాణంలో మాత్రమే కనిపిస్తుంది, ఉదాహరణకు మయోకార్డియల్ స్ట్రోమా, ప్యాంక్రియాస్ (Fig. 36, a). గొప్ప క్లినికల్ ప్రాముఖ్యత

36. ఊబకాయం:

a - ప్యాంక్రియాస్ (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్) యొక్క స్ట్రోమాలో కొవ్వు కణజాలం యొక్క విస్తరణ; బి - గుండె యొక్క ఊబకాయం, ఎపికార్డియం కింద కొవ్వు మందపాటి పొర ఉంటుంది

విషయాలు గుండె యొక్క ఊబకాయంఊబకాయంతో. ఎపికార్డియం కింద పెరుగుతున్న కొవ్వు కణజాలం, గుండెను ఒక కేసులాగా కప్పివేస్తుంది (Fig. 36, b). ఇది మయోకార్డియల్ స్ట్రోమాలోకి పెరుగుతుంది, ముఖ్యంగా సబ్‌పికార్డియల్ ప్రాంతాలలో, ఇది కండరాల కణాల క్షీణతకు దారితీస్తుంది. ఊబకాయం సాధారణంగా గుండె యొక్క కుడి వైపున ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. కొన్నిసార్లు కుడి జఠరిక మయోకార్డియం యొక్క మొత్తం మందం కొవ్వు కణజాలంతో భర్తీ చేయబడుతుంది, ఇది గుండె చీలికకు కారణమవుతుంది.

వర్గీకరణ.ఇది వివిధ సూత్రాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది మరియు కారణం, బాహ్య వ్యక్తీకరణలు (ఊబకాయం రకాలు), "ఆదర్శ" శరీర బరువు యొక్క అదనపు స్థాయి, కొవ్వు కణజాలంలో పదనిర్మాణ మార్పులు (ఊబకాయం రకాలు) పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది.

ద్వారా ఎటియోలాజికల్ సూత్రం ఊబకాయం యొక్క ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ రూపాలు ఉన్నాయి. కారణం ప్రాథమిక ఊబకాయంతెలియదు, కాబట్టి దీనిని ఇడియోపతిక్ అని కూడా అంటారు. ద్వితీయ ఊబకాయంకింది రకాల ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది: 1)

పోషకాహారం, అసమతుల్య పోషణ మరియు శారీరక నిష్క్రియాత్మకత వలన; 2) సెరిబ్రల్, గాయం, మెదడు కణితులు మరియు అనేక న్యూరోట్రోపిక్ ఇన్ఫెక్షన్లతో అభివృద్ధి చెందుతుంది; 3) ఎండోక్రైన్, అనేక సిండ్రోమ్‌ల ద్వారా ప్రాతినిధ్యం వహిస్తుంది (ఫ్రోలిచ్ మరియు ఇట్‌సెంకో-కుషింగ్ సిండ్రోమ్స్, అడిపోసోజెనిటల్ డిస్ట్రోఫీ, హైపోగోనాడిజం, హైపోథైరాయిడిజం); 4) లారెన్స్-మూన్-బీడెల్ సిండ్రోమ్ మరియు గిర్కేస్ వ్యాధి రూపంలో వారసత్వంగా.

ద్వారా బాహ్య వ్యక్తీకరణలు ఊబకాయం యొక్క సుష్ట (సార్వత్రిక), ఎగువ, మధ్య మరియు దిగువ రకాలు ఉన్నాయి. సుష్ట రకం కోసం

కొవ్వులు శరీరంలోని వివిధ భాగాలలో సాపేక్షంగా సమానంగా జమ చేయబడతాయి. ఎగువ రకం ప్రధానంగా ముఖం యొక్క సబ్కటానియస్ కణజాలం, తల వెనుక, మెడ, ఎగువ భుజం నడికట్టు మరియు క్షీర గ్రంధులలో కొవ్వు పేరుకుపోవడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. సగటు రకంతో, కొవ్వు పొత్తికడుపు యొక్క సబ్కటానియస్ కణజాలంలో ఆప్రాన్ రూపంలో, తక్కువ రకంతో - తొడలు మరియు కాళ్ళ ప్రాంతంలో జమ చేయబడుతుంది.

ద్వారా మించిపోయింది రోగి యొక్క శరీర బరువు ఊబకాయం యొక్క అనేక డిగ్రీలుగా విభజించబడింది. ఊబకాయం I డిగ్రీతో, అదనపు శరీర బరువు 20-29%, II - 30-49%, III - 50-99% మరియు IV తో - 100% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ.

క్యారెక్టరైజింగ్ చేసినప్పుడు పదనిర్మాణ మార్పులు ఊబకాయంలో కొవ్వు కణజాలం, అడిపోసోసైట్ల సంఖ్య మరియు వాటి పరిమాణం పరిగణనలోకి తీసుకోబడతాయి. దీని ఆధారంగా, సాధారణ ఊబకాయం యొక్క హైపర్ట్రోఫిక్ మరియు హైపర్ప్లాస్టిక్ వైవిధ్యాలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి. వద్ద హైపర్ట్రోఫిక్ వెర్షన్కొవ్వు కణాలు విస్తరిస్తాయి మరియు సాధారణ వాటి కంటే అనేక రెట్లు ఎక్కువ ట్రైగ్లిజరైడ్‌లను కలిగి ఉంటాయి; అయినప్పటికీ, అడిపోసోసైట్‌ల సంఖ్య మారదు. అడిపోసైట్లు ఇన్సులిన్‌కు సున్నితంగా ఉండవు, కానీ లిపోలిటిక్ హార్మోన్‌లకు చాలా సున్నితంగా ఉంటాయి; వ్యాధి యొక్క కోర్సు ప్రాణాంతకమైనది.

వద్ద హైపర్ప్లాస్టిక్ వేరియంట్అడిపోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుతుంది (యుక్తవయస్సులో కొవ్వు కణాల సంఖ్య గరిష్ట స్థాయికి చేరుకుంటుంది మరియు ఆ తర్వాత మారదు). అయినప్పటికీ, అడిపోజోసైట్స్ యొక్క పనితీరు బలహీనపడదు, జీవక్రియ మార్పులు లేవు; వ్యాధి యొక్క కోర్సు నిరపాయమైనది.

అభివృద్ధి యొక్క కారణాలు మరియు విధానాలు.సాధారణ ఊబకాయం యొక్క కారణాలలో, ఇప్పటికే చెప్పినట్లుగా, అసమతుల్య పోషణ మరియు శారీరక నిష్క్రియాత్మకత, నాడీ (CNS) అంతరాయం మరియు కొవ్వు జీవక్రియ యొక్క ఎండోక్రైన్ నియంత్రణ మరియు వంశపారంపర్య (కుటుంబ-రాజ్యాంగ) కారకాలు చాలా ముఖ్యమైనవి. ఊబకాయం యొక్క తక్షణ విధానం లిపోజెనిసిస్ (స్కీమ్ V)కి అనుకూలంగా కొవ్వు కణంలో లిపోజెనిసిస్ మరియు లిపోలిసిస్ యొక్క అసమతుల్యతలో ఉంటుంది. రేఖాచిత్రం V నుండి చూడగలిగినట్లుగా, లిపోజెనిసిస్ పెరుగుదల, అలాగే లిపోలిసిస్ తగ్గుదల,

పథకం V.కొవ్వు కణంలో లిపోజెనిసిస్ మరియు లిపోలిసిస్

ఇది లిపోప్రొటీన్ లైపేస్ యొక్క క్రియాశీలత మరియు లిపోలిటిక్ లిపేస్‌ల నిరోధంతో మాత్రమే కాకుండా, యాంటీ-లిపోలిటిక్ హార్మోన్లకు అనుకూలంగా హార్మోన్ల నియంత్రణను ఉల్లంఘించడం, ప్రేగులు మరియు కాలేయంలో కొవ్వు జీవక్రియ యొక్క స్థితితో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

అర్థం.అనేక వ్యాధుల యొక్క అభివ్యక్తి కావడంతో, సాధారణ ఊబకాయం తీవ్రమైన సమస్యల అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది. అధిక శరీర బరువు, ఉదాహరణకు, కరోనరీ హార్ట్ డిసీజ్‌కు ప్రమాద కారకాల్లో ఒకటి.

ఎక్సోడస్సాధారణ ఊబకాయం చాలా అరుదుగా అనుకూలంగా ఉంటుంది.

సాధారణ ఊబకాయం యొక్క యాంటీపోడ్ అలసట,ఇది క్షీణతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. టెర్మినల్ దశలో కూడా అలసట గమనించవచ్చు క్యాచెక్సియా(గ్రీకు నుండి కాకోస్- చెడు, హెక్సిస్- రాష్ట్రం).

కొవ్వు కణజాలం మొత్తం పెరుగుదలతో, ఇది కలిగి ఉంటుంది స్థానిక పాత్ర, వాళ్ళు చెప్తారు

ఓ లిపోమాటోసిస్.వాటిలో, డెర్కమ్ వ్యాధి గొప్ప ఆసక్తిని కలిగి ఉంది. (లిపోమాటోసిస్ డోలోరోసా),దీనిలో లిపోమాస్ మాదిరిగానే కొవ్వు యొక్క నాడ్యులర్, బాధాకరమైన నిక్షేపాలు అవయవాలు మరియు మొండెం యొక్క సబ్కటానియస్ కణజాలంలో కనిపిస్తాయి. వ్యాధి పాలీగ్లాండులర్ ఎండోక్రినోపతిపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొవ్వు కణజాలం మొత్తంలో స్థానిక పెరుగుదల తరచుగా వ్యక్తీకరణ ఊబకాయం ఖాళీ(కొవ్వు భర్తీ) కణజాలం లేదా అవయవం యొక్క క్షీణతతో (ఉదాహరణకు, మూత్రపిండాలు లేదా థైమస్ గ్రంధి యొక్క కొవ్వును వాటి క్షీణతతో భర్తీ చేయడం).

లిపోమాటోసిస్ యొక్క యాంటీపోడ్ ప్రాంతీయ లిపోడిస్ట్రోఫీ,దీని సారాంశం కొవ్వు కణజాలం యొక్క ఫోకల్ విధ్వంసం మరియు కొవ్వుల విచ్ఛిన్నం, తరచుగా తాపజనక ప్రతిచర్య మరియు లిపోగ్రాన్యులోమాస్ ఏర్పడటం (ఉదాహరణకు, పునరావృతమయ్యే నాన్-సప్పురేటింగ్ పన్నిక్యులిటిస్ లేదా వెబర్-క్రిస్టియన్ వ్యాధితో లిపోగ్రాన్యులోమాటోసిస్).

కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్ల జీవక్రియ లోపాలు

కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్ల జీవక్రియలో ఆటంకాలు తీవ్రమైన వ్యాధికి ఆధారం - అథెరోస్క్లెరోసిస్.అదే సమయంలో, కొలెస్ట్రాల్ మరియు దాని ఎస్టర్లు ధమనుల లోపలి భాగంలో పేరుకుపోవడమే కాకుండా, తక్కువ-సాంద్రత కలిగిన β- లిపోప్రొటీన్లు మరియు రక్త ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు కూడా దోహదపడతాయి.

పెరిగిన వాస్కులర్ పారగమ్యత. అధిక-మాలిక్యులర్ పదార్ధాలను కూడబెట్టడం ఇంటిమా యొక్క నాశనానికి దారితీస్తుంది, విడదీయడం మరియు సాపోనిఫై చేయడం. ఫలితంగా, కొవ్వు-ప్రోటీన్ డెట్రిటస్ ఇంటిమాలో ఏర్పడుతుంది. (అక్కడ- మెత్తటి ద్రవ్యరాశి), బంధన కణజాలం పెరుగుతుంది (స్క్లెరోసిస్- సంపీడనం) మరియు ఫైబరస్ ఫలకం ఏర్పడుతుంది, తరచుగా ఓడ యొక్క ల్యూమన్‌ను తగ్గిస్తుంది (చూడండి. అథెరోస్క్లెరోసిస్).

కొలెస్ట్రాల్ జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతకు సంబంధించి అభివృద్ధి చెందుతున్న వంశపారంపర్య డిస్ట్రోఫీ, కుటుంబ హైపర్ కొలెస్టెరోలెమిక్ శాంతోమాటోసిస్.ఫెర్మెంటోపతి యొక్క స్వభావం స్థాపించబడనప్పటికీ, ఇది నిల్వ వ్యాధిగా వర్గీకరించబడింది. కొలెస్ట్రాల్ చర్మం, పెద్ద నాళాల గోడలు (అథెరోస్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది), గుండె కవాటాలు మరియు ఇతర అవయవాలలో జమ చేయబడుతుంది.

హైలినోసిస్ -ఇది ఒక విచిత్రమైన పదార్ధం యొక్క కణాలు మరియు కణజాలాలలో రూపాన్ని కలిగి ఉంటుంది, దాని ప్రదర్శన యొక్క కూర్పు మరియు విధానంలో భిన్నమైనది. హైలిన్ యొక్క ఆధారం ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్, ఫైబ్రిన్, ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లు (రోగనిరోధక సముదాయాలు) మరియు లిపిడ్లు మిళితం చేయబడతాయి. హైలిన్ కూర్పులో తేడాల ఆధారంగా, అవి వేరు చేయబడతాయి:

ఎ) సాధారణ హైలిన్ - దాని ప్రధాన భాగం రక్త ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఇమ్యునోగ్లోబులిన్లను కలిగి ఉంటుంది;

బి) లిపోహైలిన్ - లిపోప్రొటీన్లు దాని కూర్పులో కనిపిస్తాయి. లిపోహైలిన్ చాలా తరచుగా డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో కనిపిస్తుంది;

సి) కాంప్లెక్స్ హైలిన్ - కణ శకలాలు, నాశనం చేయబడిన బంధన కణజాల భాగాలు మరియు రోగనిరోధక సముదాయాలు గణనీయమైన పరిమాణంలో ప్లాస్మా ప్రోటీన్లకు జోడించబడతాయి.

దాని వైవిధ్యత ఉన్నప్పటికీ, హైలిన్, స్థానికీకరణ మరియు మూలంలో భిన్నమైనది, హెమటాక్సిలిన్-ఇయోసిన్‌తో తడిసినప్పుడు సాధారణ టింక్టోరియల్ లక్షణాలను కలిగి ఉంటుంది; వాన్ గీసన్ ప్రకారం తడిసినప్పుడు, ఇది పిక్రినోఫిలిక్ మరియు సానుకూల ప్రతిచర్యను ఇస్తుంది.

హైలినోసిస్‌ను డిస్ట్రోఫీలకు కాకుండా డిస్ట్రోఫీల ఫలితాలకు, మార్పు యొక్క ఫలితాలకు మరియు ప్రధానంగా బంధన కణజాల మార్పుకు సూచించడం మరింత సరైనది. హైలిన్ ఎపిథీలియంలో, థ్రోంబోటిక్ ద్రవ్యరాశిలో మరియు ప్రధానంగా బంధన కణజాలంలో కనుగొనవచ్చు. హైలిన్ నిక్షేపణ యొక్క స్వభావంపై ఆధారపడి, అవి ప్రత్యేకించబడ్డాయి: వాస్కులర్ హైలినోసిస్ మరియు కనెక్టివ్ టిష్యూ హైలినైజేషన్. హైలైన్ రంగు లక్షణాలలో ఫైబ్రినాయిడ్‌తో సమానంగా ఉంటుంది. ఇది ఆక్సిఫిలిక్, సజాతీయత మరియు సాంద్రతతో వర్గీకరించబడుతుంది. హైలైనైజేషన్‌కు గురైన బంధన కణజాలం హైలిన్ మృదులాస్థిని పోలి ఉంటుంది - గాజు మరియు అపారదర్శక. స్కార్స్ యొక్క హైలినైజేషన్ లేదా సీరస్ ఇంటెగ్యుమెంట్స్ యొక్క సికాట్రిషియల్ గట్టిపడటం, అంతర్గత అవయవాల క్యాప్సూల్స్ (ఉదాహరణకు, పెరిస్ప్లెనిటిస్ ఫలితంగా "గ్లేజ్డ్" ప్లీహము అని పిలవబడేది) చాలా విలక్షణమైనది. ఎపిథీలియంలో, హైలిన్ యొక్క చుక్కలు ప్రోటీన్ డిస్ట్రోఫీల ఫలితంగా కనిపిస్తాయి (మూత్రపిండము యొక్క మెలికలు తిరిగిన గొట్టాల ఎపిథీలియం యొక్క హైలిన్-బిందువు క్షీణత). ఆల్కహాల్ మత్తు లేదా హెపటైటిస్ సమయంలో హెపటోసైట్‌లలో, “మల్లోరీ బాడీస్” కనిపిస్తాయి - సైటోప్లాజంలో హైలిన్ చుక్కలు. నిజానికి, హైలిన్ చుక్కలు ప్రోటీన్తో సంతృప్త చనిపోయిన అల్ట్రాస్ట్రక్చర్లు - ఫోకల్ నెక్రోసిస్.

బంధన కణజాలంలో హైలిన్ మార్పుల యొక్క మెకానిజంలో మూస పద్ధతిని గుర్తించవచ్చు. ఇది బంధన కణజాలంలో నిర్మాణాత్మక మార్పులను కలిగి ఉంటుంది, ఇది పారగమ్యత పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది మరియు మార్చబడిన బంధన కణజాలాన్ని వ్యాప్తి చేసే ప్రోటీన్ల ఇన్సుడేషన్‌కు దారితీస్తుంది.

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినైజేషన్ప్రొటోఫిబ్రిల్‌లను ప్రొటీన్‌లతో సంతృప్తపరచడం మరియు వాటిని వేరు చేయడం వంటివి ఉంటాయి. హైలినైజ్డ్ కణజాలంలో, ఎలిమెంటరీ ఫైబ్రిల్స్ విడదీయబడతాయి, అయితే కొల్లాజెన్ మాతృక భద్రపరచబడుతుంది, కణాలు కుదించబడతాయి మరియు క్షీణించబడతాయి. ఫైబ్రోబ్లాస్ట్ ఫంక్షన్ యొక్క వక్రీకరణ మరియు విలక్షణమైన కొల్లాజెన్ సంశ్లేషణ ద్వారా బంధన కణజాలం యొక్క హైలినైజేషన్ వేగవంతం అవుతుంది. హైపోక్సియా, మత్తు, ఐరన్ కంటెంట్ తగ్గడం, విటమిన్ లోపం సి, రోగనిరోధక సముదాయాలకు గురికావడం, జన్యుపరమైన లోపాలు: హైలైనైజేషన్‌ను వేగవంతం చేసే కారకాలు అనేకం. బంధన కణజాలం యొక్క హైలినైజేషన్ చాలా తరచుగా ఫోకల్గా ఉంటుంది. అయినప్పటికీ, రోగనిరోధక శక్తి యొక్క పాథాలజీగా నిర్వచించబడిన కొన్ని వ్యాధులలో, కనెక్టివ్ కణజాలం మరియు తదుపరి హైలినైజేషన్ దెబ్బతినడంతో IR యొక్క ప్రభావాలు దైహికంగా మారతాయి. ఇటువంటి వ్యాధులలో దైహిక స్క్లెరోడెర్మా ఉంటుంది.

వాస్కులర్ హైలినోసిస్చాలా తరచుగా ఇది దైహిక స్వభావం కలిగి ఉంటుంది. చాలా తరచుగా ఇది ధమనులలో సంభవిస్తుంది (రక్తపోటులో ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోసిస్). క్యాపిల్లరీ హైలినోసిస్ డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌కు విలక్షణమైనది. ధమనులలో, అథెరోస్క్లెరోటిక్ ఫలకాలు ఉన్న ప్రదేశాలలో హైలినోసిస్ గమనించవచ్చు. స్థానిక వాస్కులర్ హైలినోసిస్ ఇన్వాల్యూషన్ (అండాశయం, థైమస్) లో ఉన్న అవయవాలలో గమనించవచ్చు.

రక్తపోటులో దైహిక వాస్కులర్ హైలినోసిస్ చాలా ముఖ్యమైనది. హైలినోసిస్ ప్రక్రియ, దాని క్రమబద్ధమైన స్వభావం కారణంగా, రక్తపోటు యొక్క కోర్సు, దాని పురోగతి మరియు సమస్యల అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది. ధమనుల నష్టం యొక్క ప్రాబల్యం మరియు పరిధి దీని ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది:

1) వాస్కులర్ గోడ యొక్క మార్పు స్థాయి,

2) ఇన్సుడేషన్ డిగ్రీ,

3) ధమనుల గోడ యొక్క నిర్మాణ క్రమరాహిత్యం మరియు దానిని పంపిణీ చేసే నిర్మాణాల యొక్క యాంటిజెనిక్ లక్షణాలలో మార్పు కారణంగా రోగనిరోధక నష్టం యొక్క అటాచ్మెంట్ ఉనికి.

అందువల్ల, రక్తపోటులో, వాస్కులర్ నష్టం యొక్క రెండు రూపాలు ప్రత్యేకించబడ్డాయి.

1. హైలిన్ ఆర్టెరియోలార్ స్క్లెరోసిస్. వాసోస్పాస్మ్ ఏర్పడుతుంది, ఎండోథెలియల్ కణాల గ్లైకోకాలిక్స్‌కు నష్టం జరుగుతుంది, పినోసైటోసిస్ పెరుగుతుంది మరియు నాళం యొక్క లోపలి పొర ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఆల్ఫా-లిపోప్రొటీన్‌లకు పారగమ్యంగా మారుతుంది. ఫైబరస్ నిర్మాణాలు (బేసల్ పొరలు) మ్యూకోయిడ్ వాపు స్థితిలో ఉన్నాయి. స్లో ఇన్సుడేషన్ ప్లాస్మా ప్రోటీన్ల చేరడం జరుగుతుంది. అదే సమయంలో, బేస్మెంట్ పొరల తెరవడం ద్వారా, మృదువైన కండరాల కణాలు మధ్య పొర నుండి లోపలి పొరలోకి చొచ్చుకుపోతాయి. అవి వృత్తాకారంలో అమర్చబడి, "లోపలి కండరాల పొర" అని పిలవబడేవి. హైలిన్ నెమ్మదిగా ఏర్పడుతుంది. పిక్రినోఫిలిక్ తాజా ప్రోటీన్లు ఆక్సిఫిలిక్గా మారుతాయి. ఇన్సుడేషన్ (ఇన్ఫిల్ట్రేటివ్ మెకానిజం) ద్వారా ఏర్పడిన హైలిన్‌తో పాటు, హైలిన్ తక్కువ సంఖ్యలో మృదువైన కండరాల కణాలలో కనిపిస్తుంది, ఇది ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్‌లను సంశ్లేషణ చేయడం ప్రారంభిస్తుంది. ఫైబ్రోసిస్ క్రమంగా పెరుగుతుంది, కొల్లాజినైజేషన్ సంభవిస్తుంది, తరువాత స్క్లెరోసిస్ వస్తుంది. ఇటువంటి మార్పులు ధమనుల యొక్క క్రియాత్మక జడత్వానికి దారితీస్తాయి, ల్యూమన్ల సంకుచితం అధిక స్థాయిలో రక్తపోటును స్థిరీకరిస్తుంది మరియు ఈ ప్రాంతంలోని కణజాలం బలహీనమైన మైక్రో సర్క్యులేషన్ కారణంగా హైపోక్సియా స్థితిని అనుభవిస్తుంది.

2. ప్లాస్మాటిక్ ఆర్టెరియోలోనెక్రోసిస్. బలమైన మరియు నిరంతర దుస్సంకోచాలు (సంక్షోభాలు) కారణంగా వాస్కులర్ పారగమ్యత వేగంగా బలహీనపడినప్పుడు సంభవిస్తుంది. ఎండోథెలియంపై కాటెకోలమైన్లు మరియు గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల ప్రభావం నెక్రోసిస్‌కు దారితీస్తుంది. బేస్మెంట్ పొరల చీలికలు మరియు ఫైబరస్ నిర్మాణాల ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు సంభవిస్తుంది. మృదువైన కండర కణాల మరణంతో తీవ్రమైన ఇన్సుడేషన్ మరియు ప్లాస్మోరేజియా సంభవిస్తాయి. ఈ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, రోగనిరోధక సముదాయాల నిక్షేపణ ఏర్పడుతుంది. హైలిన్ యొక్క కూర్పు ఫెర్రిటిన్, ఇమ్యునోగ్లోబులిన్స్ M మరియు G, దెబ్బతిన్న నిర్మాణాల యాంటిజెన్లతో రోగనిరోధక సముదాయాలు మరియు పూరకాలను కలిగి ఉంటుంది. రోగనిరోధక ఎక్స్పోజర్ నష్టాన్ని తీవ్రతరం చేస్తుంది మరియు ఫైబ్రినోయిడ్ నెక్రోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. ప్రోటీన్ నిక్షేపాలు సంక్లిష్టమైన హైలిన్ పాత్రను కలిగి ఉంటాయి. ప్లాస్మాటిక్ ఆర్టెరియోలోనెక్రోసిస్ లేదా అక్యూట్ ప్లాస్మాటిక్ ఇంప్రెగ్నేషన్ ఇలా జరుగుతుంది. ల్యూమన్ యొక్క పూర్తి నిర్మూలనతో వాస్కులర్ గోడ యొక్క నెక్రోసిస్ ట్రాన్స్‌కాపిల్లరీ ఎక్స్ఛేంజ్ యొక్క విరమణతో కూడి ఉంటుంది మరియు ప్రభావిత ప్రాంతంలో కణజాల మరణానికి దారితీస్తుంది. దీని ఫలితంగా స్క్లెరోసిస్ మరియు పరేన్చైమా యొక్క నాళం మరియు సికాట్రిషియల్ స్క్లెరోసిస్ యొక్క నిర్మూలనతో మచ్చలు ఏర్పడతాయి. ఇటువంటి మార్పులు హైపర్ టెన్షన్ యొక్క ప్రాణాంతక రూపం యొక్క పదనిర్మాణ ఉపరితలాన్ని సూచిస్తాయి.

హైలినోసిస్

(ఒక రకమైన స్ట్రోమల్ వాస్కులర్ డిస్ట్రోఫీ).

(V.V. సెరోవ్, M.A. పాల్ట్సేవ్ ప్రకారం)

బంధన కణజాలంలో జీవక్రియ రుగ్మతల ఫలితంగా స్ట్రోమల్-వాస్కులర్ (మెసెన్చైమల్) డిస్ట్రోఫీలు అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు అవయవాల స్ట్రోమా మరియు రక్త నాళాల గోడలలో గుర్తించబడతాయి.

• ద్వారా వర్ణించబడింది హైలిన్ మృదులాస్థిని పోలి ఉండే అపారదర్శక దట్టమైన ద్రవ్యరాశి కణజాలంలో చేరడం.
• ఫైబ్రినోయిడ్ వాపు, ప్లాస్మోరాగియా, స్క్లెరోసిస్, నెక్రోసిస్ ఫలితంగా సంభవిస్తుంది.
• హైలిన్ - సంక్లిష్ట ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్.
• హైలిన్ ఏర్పడే విధానం వీటిని కలిగి ఉంటుంది ఫైబరస్ నిర్మాణాలను నాశనం చేయడం మరియు వాటిని ఫైబ్రిన్ మరియు ఇతర ప్లాస్మా భాగాలతో కలిపి ఉంచడం(గ్లోబులిన్లు, బీటా-లిపోప్రొటీన్లు, రోగనిరోధక సముదాయాలు మొదలైనవి).

హైలైట్ చేయండి బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్ మరియు వాస్కులర్ హైలినోసిస్;ఈ రెండు రకాల హైలినోసిస్ ఉండవచ్చు విస్తృత మరియు స్థానిక.

మ్యూకోయిడ్ వాపు మరియు ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పుల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందిన బంధన కణజాలం యొక్క స్థానిక హైలినోసిస్‌కు ఒక ఉదాహరణ, రుమాటిజం (రుమాటిక్ హార్ట్ డిసీజ్)లో గుండె కవాటాల హైలినోసిస్.

మాక్రోస్కోపిక్ చిత్రం:గుండె విస్తరించింది, వెంట్రిక్యులర్ కావిటీస్ విస్తరించబడ్డాయి. మిట్రల్ వాల్వ్ కరపత్రాలు దట్టంగా ఉంటాయి, తెల్లటి రంగులో ఉంటాయి, ఒకదానితో ఒకటి కలిసిపోయి తీవ్రంగా వైకల్యంతో ఉంటాయి. అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ ఓపెనింగ్ ఇరుకైనది. కార్డల్ ఫిలమెంట్స్ చిక్కగా మరియు కుదించబడి ఉంటాయి.

వాస్కులర్ హైలిన్‌లో 3 రకాలు ఉన్నాయి:

ఎ) సాధారణ హైలిన్- మారని ప్లాస్మా భాగాల ప్లాస్మోరేజియా ఫలితంగా సంభవిస్తుంది (రక్తపోటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లో సర్వసాధారణం);

బి) లిపోహైలిన్ — లిపిడ్లు మరియు బీటా-లిపోప్రొటీన్‌లను కలిగి ఉంటుంది (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌కు అత్యంత విలక్షణమైనది);

V) సంక్లిష్ట హైలిన్- రోగనిరోధక సముదాయాలు, ఫైబ్రిన్ మరియు కూలిపోయే నిర్మాణాల నుండి నిర్మించబడింది (ఇమ్యునోపాథలాజికల్ రుగ్మతలతో వ్యాధుల లక్షణం, ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధులు).

• ప్లాస్మోరాగియా ఫలితంగా అధిక రక్తపోటు మరియు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో ధమనుల యొక్క విస్తృతమైన హైలినోసిస్ సంభవిస్తుంది.
• హైపర్‌టెన్షన్‌లో, ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్, ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోస్క్లెరోసిస్ లేదా ప్రాధమిక ముడతలుగల మొగ్గలు అభివృద్ధి చెందుతాయి: చిన్న దట్టమైన మొగ్గలు చక్కటి ఉపరితలం మరియు పదునైన పలచబడిన కార్టికల్ పొర.

చిన్న నాళాలు (ప్రధానంగా ఆర్టెరియోల్స్) యొక్క విస్తృతమైన హైలినోసిస్ డయాబెటిక్ మైక్రోఅంగియోపతికి ఆధారం.

హైలినోసిస్

వద్ద హైలినోసిస్(గ్రీకు నుండి హైలోస్- పారదర్శక, గాజు), లేదా హైలిన్ డిస్ట్రోఫీ,బంధన కణజాలంలో, సజాతీయ అపారదర్శక దట్టమైన ద్రవ్యరాశి (హైలిన్) ఏర్పడతాయి, ఇది హైలిన్ మృదులాస్థిని గుర్తుకు తెస్తుంది. కణజాలం దట్టంగా మారుతుంది, కాబట్టి హైలినోసిస్ కూడా స్క్లెరోసిస్ రకంగా పరిగణించబడుతుంది.

హైలిన్ ఒక ఫైబ్రిల్లర్ ప్రోటీన్. ఇమ్యునోహిస్టోకెమికల్ అధ్యయనం ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు ఫైబ్రిన్‌లను మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక సముదాయాలు (ఇమ్యునోగ్లోబులిన్‌లు, కాంప్లిమెంట్ భిన్నాలు), అలాగే లిపిడ్‌ల భాగాలను కూడా వెల్లడిస్తుంది. హైలిన్ ద్రవ్యరాశి ఆమ్లాలు, ఆల్కాలిస్, ఎంజైమ్‌లకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటాయి, CHIC-పాజిటివ్, ఆమ్ల రంగులను (ఇయోసిన్, యాసిడ్ ఫుచ్‌సిన్) బాగా అంగీకరిస్తాయి మరియు పిక్రోఫుచ్‌సిన్‌తో పసుపు లేదా ఎరుపు రంగులో ఉంటాయి.

మెకానిజంహైలినోసిస్ సంక్లిష్టమైనది. దాని అభివృద్ధిలో ప్రధాన కారకాలు ఆంజియోనెరోటిక్ (డైస్కిర్క్యులేటరీ), మెటబాలిక్ మరియు ఇమ్యునోపాథలాజికల్ ప్రక్రియలకు సంబంధించి ఫైబరస్ నిర్మాణాలు మరియు పెరిగిన కణజాల-వాస్కులర్ పారగమ్యత (ప్లాస్మోరేజియా) నాశనం. ప్లాస్మోరాగియా అనేది ప్లాస్మా ప్రొటీన్‌లతో కణజాలం యొక్క ఫలదీకరణం మరియు మార్చబడిన ఫైబరస్ నిర్మాణాలపై వాటి శోషణతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, తరువాత అవపాతం మరియు ప్రోటీన్ - హైలిన్ ఏర్పడుతుంది. స్మూత్ కండర కణాలు వాస్కులర్ హైలిన్ ఏర్పడటంలో పాల్గొంటాయి. హైలినోసిస్ వివిధ ప్రక్రియల ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది: ప్లాస్మా ఫలదీకరణం, ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు (ఫైబ్రినాయిడ్), వాపు, నెక్రోసిస్, స్క్లెరోసిస్.

వర్గీకరణ.బంధన కణజాలం యొక్క వాస్కులర్ హైలినోసిస్ మరియు హైలినోసిస్ మధ్య వ్యత్యాసం ఉంటుంది. వాటిలో ప్రతి ఒక్కటి విస్తృతంగా (దైహిక) మరియు స్థానికంగా ఉండవచ్చు.

వాస్కులర్ హైలినోసిస్.హైలినోసిస్ ప్రధానంగా చిన్న ధమనులు మరియు ధమనులలో సంభవిస్తుంది. ఇది ఎండోథెలియం, దాని పొర మరియు గోడ యొక్క మృదువైన కండర కణాలకు నష్టం మరియు రక్త ప్లాస్మాతో దాని సంతృప్తతతో ముందుగా ఉంటుంది.

సబ్‌ఎండోథెలియల్ స్పేస్‌లో హైలిన్ కనుగొనబడుతుంది, అది బయటికి నెట్టి సాగే లామినాను నాశనం చేస్తుంది, మధ్య పొర సన్నగా మారుతుంది మరియు చివరకు ధమనులు గట్టిగా ఇరుకైన లేదా పూర్తిగా మూసిన ల్యూమన్‌తో మందమైన గాజు గొట్టాలుగా మారుతాయి.

ప్లీహము యొక్క నాళాల హైలినోసిస్:

a - స్ప్లెనిక్ ఫోలికల్ యొక్క కేంద్ర ధమని యొక్క గోడ హైలిన్ యొక్క సజాతీయ ద్రవ్యరాశి ద్వారా సూచించబడుతుంది; బి - వీగెర్ట్ పద్ధతిని ఉపయోగించి తడిసినప్పుడు హైలిన్ ద్రవ్యరాశిలో ఫైబ్రిన్; c - హైలైన్లో IgG రోగనిరోధక సముదాయాల స్థిరీకరణ (ప్రకాశించే మైక్రోస్కోపీ); గ్రా - ఆర్టెరియోల్ యొక్క గోడలో హైలిన్ (జి) ద్రవ్యరాశి; ఎన్ - ఎండోథెలియం; Pr - ధమని యొక్క ల్యూమన్. ఎలక్ట్రాన్ డిఫ్రాక్షన్ నమూనా.

చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ దైహిక స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, కానీ మూత్రపిండాలు, మెదడు, రెటీనా, ప్యాంక్రియాస్ మరియు చర్మంలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. ఇది హైపర్‌టెన్షన్ మరియు హైపర్‌టెన్సివ్ పరిస్థితులు (హైపర్‌టెన్సివ్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్), డయాబెటిక్ మైక్రోఅంజియోపతి (డయాబెటిక్ ఆర్టెరియోలోహయాలినోసిస్) మరియు బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తితో కూడిన వ్యాధుల యొక్క ప్రత్యేక లక్షణం. శారీరక దృగ్విషయంగా, పెద్దలు మరియు వృద్ధుల ప్లీహంలో స్థానిక ధమనుల హైలినోసిస్ గమనించవచ్చు, ఇది రక్త నిక్షేపణ అవయవంగా ప్లీహము యొక్క క్రియాత్మక మరియు పదనిర్మాణ లక్షణాలను ప్రతిబింబిస్తుంది.

వాస్కులర్ హైలిన్ అనేది ప్రధానంగా హెమటోజెనస్ స్వభావం కలిగిన పదార్థం. హేమోడైనమిక్ మరియు జీవక్రియ మాత్రమే కాకుండా, రోగనిరోధక విధానాలు కూడా దాని నిర్మాణంలో పాత్ర పోషిస్తాయి. వాస్కులర్ హైలినోసిస్ యొక్క వ్యాధికారక లక్షణాల ద్వారా మార్గనిర్దేశం చేయబడి, 3 రకాల వాస్కులర్ హైలిన్ ప్రత్యేకించబడ్డాయి:

1) సాధారణ,రక్త ప్లాస్మా యొక్క మార్పులేని లేదా కొద్దిగా మారిన భాగాల ఇన్సుడేషన్ ఫలితంగా ఉత్పన్నమవుతుంది (నిరపాయమైన రక్తపోటు, అథెరోస్క్లెరోసిస్ మరియు ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో తరచుగా సంభవిస్తుంది);

2) లిపోహైలిన్,లిపిడ్లు మరియు β- లిపోప్రొటీన్లను కలిగి ఉంటుంది (డయాబెటిస్ మెల్లిటస్‌లో చాలా తరచుగా కనుగొనబడుతుంది);

3) కాంప్లెక్స్ హైలిన్,రోగనిరోధక సముదాయాలు, ఫైబ్రిన్ మరియు వాస్కులర్ గోడ యొక్క కూలిపోయే నిర్మాణాల నుండి నిర్మించబడింది (ఇమ్యునోపాథలాజికల్ డిజార్డర్స్ ఉన్న వ్యాధులకు విలక్షణమైనది, ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధులు).

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్.ఇది సాధారణంగా ఫైబ్రినాయిడ్ వాపు ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది కొల్లాజెన్ నాశనం మరియు ప్లాస్మా ప్రోటీన్లు మరియు పాలీసాకరైడ్‌లతో కణజాలం యొక్క సంతృప్తతకు దారితీస్తుంది.

మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష.బంధన కణజాల కట్టలు ఉబ్బుతాయి, అవి తమ ఫైబ్రిలారిటీని కోల్పోతాయి మరియు సజాతీయ దట్టమైన మృదులాస్థి-వంటి ద్రవ్యరాశిలో విలీనం అవుతాయి; సెల్యులార్ మూలకాలు కుదించబడి క్షీణతకు గురవుతాయి. దైహిక బంధన కణజాల హైలినోసిస్ అభివృద్ధి యొక్క ఈ విధానం ముఖ్యంగా రోగనిరోధక రుగ్మతలతో (రుమాటిక్ వ్యాధులు) వ్యాధులలో సాధారణం. హైలినోసిస్ దీర్ఘకాలిక గ్యాస్ట్రిక్ అల్సర్ దిగువన, అపెండిసైటిస్‌లో అనుబంధంలో ఫైబ్రినాయిడ్ మార్పులను పూర్తి చేయగలదు; ఇది దీర్ఘకాలిక శోథ దృష్టిలో స్థానిక హైలినోసిస్ యొక్క యంత్రాంగాన్ని పోలి ఉంటుంది.

స్క్లెరోసిస్ ఫలితంగా హైలినోసిస్ కూడా ప్రధానంగా స్థానికంగా ఉంటుంది: ఇది మచ్చలు, సీరస్ కావిటీస్ యొక్క ఫైబరస్ సంశ్లేషణలు, అథెరోస్క్లెరోసిస్‌లోని వాస్కులర్ గోడ, ధమనుల యొక్క ఇన్వల్యూషనల్ స్క్లెరోసిస్, రక్తం గడ్డకట్టే సంస్థ సమయంలో, క్యాప్సూల్స్‌లో, ట్యూమర్ స్ట్రోమాలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. మొదలైనవి ఈ సందర్భాలలో హైలినోసిస్ బంధన కణజాల జీవక్రియ యొక్క రుగ్మతలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. నెక్రోటిక్ కణజాలం మరియు ఫైబ్రినస్ డిపాజిట్ల హైలినోసిస్‌లో ఇదే విధమైన యంత్రాంగం ఏర్పడుతుంది.

స్వరూపం.తీవ్రమైన హైలినోసిస్తో, అవయవాల రూపాన్ని మారుస్తుంది. చిన్న ధమనులు మరియు ధమనుల యొక్క హైలినోసిస్ అవయవం యొక్క క్షీణత, వైకల్యం మరియు సంకోచానికి దారితీస్తుంది (ఉదాహరణకు, ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోసిర్రోసిస్ అభివృద్ధి).

బంధన కణజాలం యొక్క హైలినోసిస్‌తో, ఇది దట్టమైన, తెల్లటి, అపారదర్శకంగా మారుతుంది (ఉదాహరణకు, రుమాటిక్ వ్యాధితో గుండె కవాటాల హైలినోసిస్).

ఎక్సోడస్.చాలా సందర్భాలలో ఇది అననుకూలమైనది, కానీ హైలిన్ మాస్ యొక్క పునశ్శోషణం కూడా సాధ్యమే. అందువల్ల, మచ్చలలోని హైలిన్ - కెలాయిడ్స్ అని పిలవబడేవి - వదులుగా మరియు పునశ్శోషణం చెందుతాయి. క్షీర గ్రంధి యొక్క హైలినోసిస్‌ను రివర్స్ చేద్దాం మరియు గ్రంధుల యొక్క హైపర్‌ఫంక్షన్ పరిస్థితులలో హైలిన్ మాస్ యొక్క పునశ్శోషణం జరుగుతుంది. కొన్నిసార్లు హైలినైజ్డ్ కణజాలం సన్నగా మారుతుంది.

ఫంక్షనల్ అర్థం.హైలినోసిస్ యొక్క స్థానం, డిగ్రీ మరియు ప్రాబల్యంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఆర్టెరియోల్స్ యొక్క విస్తృతమైన హైలినోసిస్ అవయవం యొక్క క్రియాత్మక వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది (ఆర్టెరియోలోస్క్లెరోటిక్ నెఫ్రోసిర్రోసిస్‌లో మూత్రపిండ వైఫల్యం). స్థానిక హైలినోసిస్ (ఉదాహరణకు, గుండె జబ్బులతో గుండె కవాటాలు) కూడా అవయవం యొక్క క్రియాత్మక వైఫల్యానికి కారణం కావచ్చు. కానీ మచ్చలలో ఇది ప్రత్యేకమైన బాధను కలిగించకపోవచ్చు.

సెల్ డ్యామేజ్ మరియు డెత్ మెకానిజమ్స్ 1. ఫ్రీ రాడికల్స్ ఏర్పడటం (కణజాలానికి తగినంత ఆక్సిజన్ సరఫరాతో) ఫ్రీ రాడికల్ లిపిడ్ పెరాక్సిడేషన్ (LRLP) ఏర్పడుతుంది. 2. కాల్షియం హోమియోస్టాసిస్ యొక్క భంగం. కణాల సైటోప్లాజంలో ఉచిత కాల్షియం ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ కాల్షియంతో పోలిస్తే చాలా తక్కువ సాంద్రతలలో ఉంటుంది. ఈ స్థితి Ca2+, Mg2+-ATPases ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది. ఇస్కీమియా మరియు మత్తు సైటోప్లాజంలో కాల్షియం సాంద్రత పెరుగుదలకు కారణమవుతుంది, ఇది కణాన్ని దెబ్బతీసే ఎంజైమ్‌ల క్రియాశీలతకు దారితీస్తుంది: ఫాస్ఫోలిపేస్ (కణ త్వచానికి నష్టం), ప్రోటీసెస్ (పొర మరియు సైటోస్కెలెటల్ ప్రోటీన్ల నాశనం), ATPases (క్షీణత). ATP నిల్వలు) మరియు ఎండోన్యూక్లియస్ (క్రోమాటిన్ యొక్క ఫ్రాగ్మెంటేషన్). 3. ATP లోపం ప్లాస్మా పొర యొక్క సమగ్రతను కోల్పోవడానికి దారితీస్తుంది మరియు తత్ఫలితంగా సెల్ మరణానికి దారితీస్తుంది. 4. ప్లాస్మా పొర యొక్క ఎంపిక పారగమ్యత యొక్క ప్రారంభ నష్టం. ఇది ATP లోపంతో మరియు ఫాస్ఫోలిపేస్‌ల క్రియాశీలతతో సంభవిస్తుంది. బాక్టీరియల్ టాక్సిన్స్, వైరల్ ప్రొటీన్లు, కాంప్లిమెంట్ మరియు ఫిజికల్ మరియు కెమికల్ ఏజెంట్లకు నేరుగా బహిర్గతం కావడం వల్ల ప్లాస్మా పొర దెబ్బతింటుంది.

సెల్ నష్టం రూపాలు

ఉన్నాయి: · ఇస్కీమిక్ మరియు హైపోక్సిక్ నష్టం; · యాక్టివేటెడ్ ఆక్సిజన్‌తో సహా ఫ్రీ రాడికల్స్ వల్ల కలిగే నష్టం; · విష నష్టం. ఇస్కీమిక్ మరియు హైపోక్సిక్ నష్టం. చాలా తరచుగా ధమనుల మూసివేత వలన సంభవిస్తుంది. హైపోక్సియా సమయంలో సెల్ డెత్ యొక్క ప్రధాన విధానాలు ఆక్సీకరణ ఫాస్ఫోరైలేషన్ యొక్క అంతరాయం, ఇది ATP లోపం మరియు కణ త్వచాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది. కోలుకోలేని జీవరసాయన మరియు పదనిర్మాణ మార్పుల యొక్క అతి ముఖ్యమైన మధ్యవర్తి కాల్షియం. ఫ్రీ రాడికల్స్ వల్ల కణ నష్టం. రసాయనాలు, రేడియేషన్, ఆక్సిజన్, సెల్ వృద్ధాప్యం మరియు మాక్రోఫేజ్‌ల ద్వారా కణితుల నాశనం ప్రభావంతో సంభవిస్తుంది. ఫ్రీ రాడికల్స్ అకర్బన మరియు కర్బన సమ్మేళనాలతో ప్రతిస్పందిస్తాయి - ప్రోటీన్లు, లిపిడ్లు మరియు కార్బోహైడ్రేట్లు. సెల్ డ్యామేజ్‌కు ఫ్రీ రాడికల్స్‌తో కూడిన మూడు ప్రతిచర్యలు చాలా ముఖ్యమైనవి. · పొరల యొక్క ఫ్రీ రాడికల్ లిపిడ్ పెరాక్సిడేషన్ (LPPO), పొరలు, అవయవాలు మరియు కణాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది. · ప్రోటీన్ల ఆక్సీకరణ పరివర్తన. ఫ్రీ రాడికల్స్ అమైనో ఆమ్లాల (మెథియోనిన్, హిస్టిడిన్, సిస్టీన్, లైసిన్) క్రాస్-లింకింగ్‌కు కారణమవుతాయి. తటస్థ ప్రోటీసెస్ ద్వారా ఎంజైమ్‌లను నాశనం చేస్తుంది. · DNA నష్టం. DNAలో భాగమైన థైమిన్‌తో ఫ్రీ రాడికల్స్ ప్రతిస్పందిస్తాయి, ఇది కణాల మరణానికి లేదా దాని ప్రాణాంతక పరివర్తనకు దారితీస్తుంది. · విష నష్టం. రసాయనాలు (నీటిలో కరిగే సమ్మేళనాల రూపంలో) కణంలోని అణువులు లేదా అవయవాలకు బంధించడం ద్వారా నేరుగా పని చేయవచ్చు. ఉదాహరణకు, పాదరసం కణ త్వచం యొక్క సల్ఫైడ్రైల్ సమూహాలను బంధిస్తుంది మరియు కణ త్వచం పారగమ్యతలో పెరుగుదల మరియు ATPase-ఆధారిత రవాణాను నిరోధిస్తుంది. మెర్క్యురీ క్లోరైడ్ శరీరంలోకి ప్రవేశించినప్పుడు, జీర్ణశయాంతర ప్రేగు మరియు మూత్రపిండాల కణాలు ఎక్కువగా ప్రభావితమవుతాయి. సైనైడ్ మైటోకాన్డ్రియల్ ఎంజైమ్‌లను ప్రభావితం చేస్తుంది. యాంటీకాన్సర్ కెమోథెరపీ మందులు (యాంటీబయాటిక్స్‌తో సహా) సైటోటాక్సిక్ ప్రభావాల ద్వారా కణాలను దెబ్బతీస్తాయి. రసాయన సమ్మేళనాలు (కొవ్వు-కరిగేవి) మొదట విషపూరిత జీవక్రియలుగా మార్చబడతాయి, ఇవి లక్ష్య కణాలపై పనిచేస్తాయి. ఈ సందర్భంలో, ఫ్రీ రాడికల్స్ ఏర్పడతాయి.

శాస్త్రీయ పదనిర్మాణ శాస్త్రంలో, ప్రాణాంతకం కాని కణాల నష్టాన్ని డిస్ట్రోఫీ అంటారు

8. సెల్ మరణం. అపోప్టోసిస్. భావన యొక్క నిర్వచనం. అపోప్టోసిస్ యొక్క పదనిర్మాణ వ్యక్తీకరణలు మరియు వాటి అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగం. అపోప్టోసిస్ యొక్క శారీరక మరియు రోగలక్షణ ప్రాముఖ్యత.

కణ మరణం అనేది కణానికి కోలుకోలేని నష్టం

అపోప్టోసిస్ అనేది జీవిలోని కణాల జన్యుపరంగా ప్రోగ్రామ్ చేయబడిన మరణం, ఎంబ్రియోజెనిసిస్ సమయంలో అనవసరమైన కణ నిర్మాణాల తొలగింపు (తొలగింపు) కోసం.

స్వరూప వ్యక్తీకరణలు:

1-అణు హెటెరోక్రోమాటిన్ యొక్క ఘనీభవనం మరియు అవయవాలు మరియు కణ త్వచం యొక్క సమగ్రతను కొనసాగిస్తూ కణాల సంకోచం.

2- అపోప్టోటిక్ శరీరాల్లోకి కణ విచ్ఛేదనం, ఇవి లోపల అవయవాలు మరియు అణు కణాలను కలిగి ఉన్న పొర నిర్మాణాలు

3-అప్పుడు అపోప్టోటిక్ శరీరాలు ఫాగోసైటోస్ చేయబడి, చుట్టూ ఉన్న లైసోజోమ్‌లు మరియు కణాల సహాయంతో నాశనం చేయబడతాయి.

యంత్రాంగం:

1-క్రోమాటిన్ కండెన్సేషన్ న్యూక్లియర్ DNA యొక్క చీలికతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, ఇది m/y న్యూక్లియోజోమ్ బంధాల ప్రదేశాలలో సంభవిస్తుంది మరియు శకలాలు ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది.

2- కణాల వాల్యూమ్ మరియు పరిమాణాన్ని ఉల్లంఘించడం ట్రాన్స్‌గ్లుటమినేస్ చర్య ద్వారా వివరించబడింది. ఈ ఎంజైమ్ సైటోప్లాస్మిక్ ప్రోటీన్లు మరియు ప్లాస్మా పొర క్రింద ఉన్న పొర యొక్క క్రాస్-లింకింగ్‌ను ఉత్ప్రేరకపరుస్తుంది.

మాక్రోఫేజ్‌లు మరియు ఇతర కణాల ద్వారా అపోప్టోటిక్ శరీరాల 3-ఫాగోసిటోసిస్.

4. జన్యు క్రియాశీలతపై అపోప్టోసిస్ ఆధారపడటం దాని ముఖ్యమైన లక్షణాలలో ఒకటి. ఇది ప్రోటో-ఆంకోజీన్‌ల ద్వారా నిర్ధారిస్తుంది. కణాల మరణాన్ని ప్రేరేపించే లేదా నిరోధించే అపోప్టోసిస్-నిర్దిష్ట జన్యువులు గుర్తించబడ్డాయి. 5. అపోప్టోసిస్‌ను ప్రేరేపించడంలో ఆంకోజీన్‌లు మరియు అణచివేసే జన్యువులు నియంత్రణ పాత్ర పోషిస్తాయి (p53 ఆంకోజీన్ సాధారణంగా అపోప్టోసిస్‌ను ప్రేరేపిస్తుంది; రేడియేషన్ ద్వారా DNA దెబ్బతిన్న తర్వాత అపోప్టోసిస్ అభివృద్ధికి p53 అవసరం).

అపోప్టోసిస్ యొక్క శారీరక మరియు రోగలక్షణ ప్రాముఖ్యత:

1-మధ్యవర్తిత్వం ఎంబ్రియోజెనిసిస్ సమయంలో కణాల తొలగింపు ప్రోగ్రామ్ (ఇంప్లాంటేషన్, ఆర్గానోజెనిసిస్ మరియు ఇన్‌వల్యూషన్‌తో సహా)

2- హార్మోన్-ఆధారిత సెల్ ఇన్వల్యూషన్ పెద్దలలో సంభవిస్తుంది

3-చిన్న ప్రేగు యొక్క క్రిప్ట్ ఎపిథీలియం మరియు కణితుల్లో కణాల మరణం వంటి కణ జనాభాను విస్తరించడంలో కణాల నాశనాన్ని నిర్ధారిస్తుంది

4-గంటల అపోప్టోసిస్ T-లింఫోసైట్‌ల యొక్క ఆటోఆరియాక్టివ్ క్లోన్‌ల మరణం మరియు హార్మోన్-ఆధారిత కణాల రోగలక్షణ క్షీణత ద్వారా గ్రహించబడుతుంది

5- అపోప్టోసిస్ వాహికను నిరోధించిన తర్వాత పరేన్చైమల్ అవయవాల యొక్క రోగలక్షణ క్షీణతను సూచిస్తుంది

6- సైటోటాక్సిక్ T కణాల వల్ల కణాల మరణం మరియు నాన్-వైరల్ వ్యాధులలో కణాల మరణం అపోప్టోసిస్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి

7-అపోప్టోసిస్ వివిధ మరియు బలహీనమైన నష్టపరిచే ప్రభావాల వల్ల కణాల మరణానికి దారి తీస్తుంది మరియు పెద్ద మోతాదులో ct అనేది కణాల మరణానికి దారితీస్తుంది (ఈ పదం సర్వవ్యాప్తి, రేడియేషన్, సైటోటాక్సిక్ యాంటీట్యూమర్ మందులు మరియు, బహుశా, హైపోక్సియా)

9. నెక్రోసిస్. భావన యొక్క నిర్వచనం. నెక్రోసిస్ యొక్క మాక్రోస్కోపిక్ మరియు మైక్రోస్కోపిక్ సంకేతాలు.

నెక్రోసిస్ - నెక్రోసిస్, జీవిలోని కణాలు మరియు కణాల మరణం; అదే సమయంలో, వారి జీవిత కార్యకలాపాలు పూర్తిగా ఆగిపోతాయి, ఇది సజీవ కణజాలంలో ఒక కణం మరణించిన తర్వాత అభివృద్ధి చెందే పదనిర్మాణ మార్పుల వర్ణపటాన్ని సూచిస్తుంది. ఇది ప్రాణాంతకమైన దెబ్బతిన్న కణాలపై ఎంజైమ్‌ల విధ్వంసక చర్య యొక్క ఫలితం. వాస్తవానికి, రెండు పోటీ ప్రక్రియలు అభివృద్ధి చెందుతాయి: ఎంజైమ్ జీర్ణక్రియ మరియు ప్రోటీన్ డీనాటరేషన్.

నెక్రోసిస్ యొక్క మోర్ఫోజెనిసిస్:

1-పారానెక్రోసిస్ లాంటి నెక్రోటిక్, కానీ రివర్సిబుల్ మార్పులు.

2-నెక్రోబయోసిస్ - కోలుకోలేని డిస్ట్రోఫిక్ మార్పులు, అనాబాలిక్ ప్రతిచర్యల కంటే ఉత్ప్రేరక ప్రతిచర్యల యొక్క ప్రాబల్యం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది

3-డెత్ CT, CT ప్రారంభమయ్యే సమయాన్ని స్థాపించడం కష్టం

4-ఆటోలిసిస్ - చనిపోయిన కణాలు మరియు మాక్రోఫేజ్‌ల హైడ్రోలైటిక్ ఎంజైమ్‌ల ప్రభావంతో చనిపోయిన ఉపరితలం యొక్క కుళ్ళిపోవడం.

స్థూల: నెక్రోసిస్ సంకేతాలు వివిధ మార్గాల్లో వ్యక్తమవుతాయి: అవి అవయవం యొక్క స్వభావంపై ఆధారపడి ఉంటాయి, CT స్కాన్‌లో నెక్రోసిస్ సంభవిస్తుంది, అలాగే హానికరమైన కారకం యొక్క స్వభావంపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

సూక్ష్మ: సంకేతాలు కణాల న్యూక్లియస్ మరియు సైటోప్లాజం, అలాగే ఎక్స్‌ట్రాసెల్యులర్ మాతృక రెండింటికి సంబంధించినవి.

కెర్నల్ మార్పు ఆన్:

Karyopyknosis - క్రోమాటిన్ సంక్షేపణం కారణంగా న్యూక్లియైల సంకోచం;

కార్యోర్హెక్సిస్ - న్యూక్లియైలను గుబ్బలుగా విడదీయడం

కార్యోలిసిస్ అనేది హైడ్రోలేస్‌ల (RNase మరియు DNase) క్రియాశీలత కారణంగా కేంద్రకం యొక్క రద్దు.

కోట్‌లను మార్చండి:

ప్లాస్మా గడ్డకట్టడం - సైటోప్లాజంలో ప్రకాశవంతమైన గులాబీ గుబ్బలు కనిపించడంతో ప్రోటీన్ యొక్క డీనాటరేషన్ మరియు కోగ్యులేషన్

ప్లాస్మోరెక్సిస్ - సైటోప్లాజమ్‌ను గుబ్బలుగా విడదీయడం

ప్లాస్మోలిసిస్ - సైటోప్లాజమ్ యొక్క ద్రవీభవన

మాతృక వెలుపల మార్పులు దీని ద్వారా వ్యక్తీకరించబడతాయి:

ప్రోటీసెస్, ఎలాస్టేసెస్, కొల్లాజినేస్ ప్రభావంతో రెటిక్యులర్, కొల్లాజెన్ మరియు సాగే ఫైబర్స్ యొక్క విచ్ఛిన్నంలో. ఫైబ్రినోయిడ్ నెక్రోసిస్ అభివృద్ధితో నెక్రోటిక్ ద్రవ్యరాశి తరచుగా ఫైబ్రిన్‌తో కలిపి ఉంటుంది.