మైలోయిడ్ లుకేమియా - ఇది ఏమిటి? దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా: కారణాలు, చికిత్స, రోగ నిరూపణ. దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా

హెమటాలజిస్ట్

ఉన్నత విద్య:

హెమటాలజిస్ట్

సమారా స్టేట్ మెడికల్ యూనివర్సిటీ (SamSMU, KMI)

విద్యా స్థాయి - స్పెషలిస్ట్
1993-1999

అదనపు విద్య:

"హెమటాలజీ"

రష్యన్ మెడికల్ అకాడమీ ఆఫ్ పోస్ట్ గ్రాడ్యుయేట్ ఎడ్యుకేషన్

తరచుగా, క్రోమోజోమ్ లోపాలు చాలా ఊహించని రుగ్మతలలో వ్యక్తమవుతాయి. ఈ వ్యక్తీకరణలలో ఒకటి దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా, రక్తం యొక్క కణితి గాయం. చాలా సందర్భాలలో, ఎర్రటి ఎముక మజ్జలో హెమటోపోయిసిస్ ప్రక్రియ క్రోమోజోమ్ దెబ్బతినడం వల్ల మార్పులకు లోనవుతుంది. ఎముక మజ్జ మార్పిడి ద్వారా అత్యంత అనుకూలమైన రోగ నిరూపణ అందించబడుతుంది. సాధారణంగా బంధువుల నుండి దాత ఎంపిక చేయబడతారు.

పాథాలజీ యొక్క సారాంశం

క్రానిక్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (CML) అనేది గ్రాన్యులోసైట్స్, ఒక రకమైన తెల్ల రక్త కణం యొక్క రక్త స్థాయిలలో పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఎముక మజ్జలో అనియంత్రితంగా ఏర్పడుతుంది, వాటిలో ముఖ్యమైన భాగం అపరిపక్వ రక్తంలోకి ప్రవేశిస్తుంది. ఇతర రకాల ల్యూకోసైట్స్ యొక్క ఏకాగ్రత తగ్గుతుంది, మరియు యువ, మార్చబడిన కణాలు పరిపక్వతను చేరుకోగలవు.

పాథాలజీ అభివృద్ధి ప్రారంభంలో, ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య సుమారు 20,000 / μl. ఇది అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఈ సంఖ్య 400,000/µlకి మారుతుంది. పరిపక్వత యొక్క వివిధ స్థాయిల కణాలు రక్తంలో కనిపిస్తాయి - అపరిపక్వ (ప్రోమిలోసైట్లు, మైలోసైట్లు, మెటామిలోసైట్లు) మరియు పరిపక్వ (బ్యాండ్ న్యూట్రోఫిల్స్).

క్రోమోజోమ్‌లలో అసాధారణతలు నమోదు చేయబడతాయి. చాలా తరచుగా, వ్యాధి ఇతర రకాల ల్యూకోసైట్లు (బాసోఫిల్స్ మరియు ఇసినోఫిల్స్) గాఢతలో గుర్తించదగిన పెరుగుదలను రేకెత్తిస్తుంది. ఇది CML యొక్క తీవ్రమైన రూపానికి నిదర్శనం. రోగులలో, ప్లీహము పరిమాణంలో పెరుగుతుంది మరియు ఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలో మైలోబ్లాస్ట్‌ల సంఖ్య (గ్రాన్యులోసైట్‌ల పూర్వీకులు) పెరుగుతుంది.

వ్యాధి కారణాలు

కొన్ని జన్యువులు కణాల పెరుగుదల మరియు విభజనను నియంత్రిస్తాయి. కొన్ని అభివృద్ధి ప్రక్రియను (ఆంకోజీన్లు) ప్రేరేపిస్తాయి, మరికొందరు దానిని నెమ్మదిస్తుంది, దీని వలన శారీరక కణాల మరణానికి (సప్రెసర్స్) కారణమవుతుంది. మైలోయిడ్ లుకేమియా DNA ఉత్పరివర్తనాల వల్ల సంభవిస్తుంది, ఇవి ఆంకోజీన్‌ల వ్యాప్తిని ప్రోత్సహిస్తాయి లేదా సప్రెసర్‌లను "ఆపివేయండి".

మానవ శరీరంలోని కణాలు 23 జతల క్రోమోజోమ్‌లను కలిగి ఉంటాయి. సాధారణంగా, క్రోమోజోమ్‌లు 9 మరియు 22 (ట్రాన్స్‌లోకేషన్) మధ్య శకలాలు "మార్పిడి" అయినప్పుడు CML అభివృద్ధి చెందడం ప్రారంభమవుతుంది. ఒక అసాధారణ జన్యువు ఏర్పడుతుంది మరియు క్రోమోజోమ్ 22 పరిమాణం తగ్గుతుంది. ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ అని పిలువబడే ఒక రూపాంతరం చెందిన క్రోమోజోమ్, దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న దాదాపు అన్ని రోగుల యొక్క మార్చబడిన కణాలలో గమనించబడుతుంది. ఇది రోగలక్షణ కణాల పెరుగుదల మరియు అస్తవ్యస్తమైన విభజనకు కారణమవుతుంది.

తక్కువ సంఖ్యలో రోగులలో, హానికరమైన కణాలు మార్చబడిన క్రోమోజోమ్‌ను కలిగి ఉండవు. వాటిలో ప్రభావితమైన జన్యువు భిన్నంగా ఏర్పడుతుందని నమ్ముతారు. రోగులకు మార్చబడిన జన్యువు లేదా "విరిగిన" క్రోమోజోమ్ లేకపోవడం చాలా అరుదు. ఈ సందర్భంలో అభివృద్ధి తెలియని ఆంకోజీన్‌ల ద్వారా రెచ్చగొట్టబడిందని భావించబడుతుంది.

నిపుణులు క్రోమోజోమ్ లోపాన్ని జన్యుపరంగా వర్గీకరించరు, అయితే తల్లిదండ్రులు కొన్ని రకాల జన్యుపరమైన అసాధారణత (డౌన్ సిండ్రోమ్) కలిగి ఉన్న పిల్లలలో పాథాలజీని అభివృద్ధి చేయడానికి అధిక సంభావ్యత ఉందని అధ్యయనాలు సూచిస్తున్నాయి. దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా సంభవించడం కొన్ని బాహ్య కారకాలచే ప్రభావితమవుతుంది:

• రేడియేషన్ ఎక్స్పోజర్ యొక్క అధిక మోతాదు;
• రసాయనాల ప్రతికూల ప్రభావాలు (ఆల్కహాల్‌లు, ఎపాక్సీ రెసిన్‌లు, ఆల్కెన్‌లు, కీటోన్‌లు, ఆల్డిహైడ్‌లు);
• వయస్సు (30 సంవత్సరాల కంటే ఎక్కువ);
• లింగం (మరింత తరచుగా ఈ వ్యాధి పురుషులలో నిర్ధారణ అవుతుంది).

బలహీనమైన రోగనిరోధక వ్యవస్థ ప్రమాద కారకంగా ఉండవచ్చు. ధూమపానం వ్యాధి యొక్క మరింత తీవ్రమైన కోర్సుకు దోహదం చేస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క వర్గీకరణ

పాథాలజీ యొక్క అనేక వర్గీకరణలు ఉన్నాయి. సాధారణ వర్గీకరణ ప్రకారం, దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాలో అనేక రకాలు ఉన్నాయి:

• పెద్దలలో ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్‌తో;
• 60 ఏళ్లు పైబడిన రోగులలో ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్‌తో;
• వైవిధ్య (ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేకుండా);
• పిల్లలలో (ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేని శిశు రూపం, బాల్య రూపం, పెద్దలలో రూపాంతరం చెందిన క్రోమోజోమ్‌తో CML నుండి కొద్దిగా భిన్నంగా ఉంటుంది).

క్లినికల్ పిక్చర్ ప్రకారం, పాథాలజీ ఇలా ఉంటుంది:

• నిరపాయమైన;
• ప్రగతిశీల;
• ప్లీహము;
• పొత్తికడుపు;
• కణితి;
• ఎముక మజ్జ

వ్యాధి యొక్క తీవ్రత యొక్క మూడు డిగ్రీలు ఉన్నాయి:

1. దీర్ఘకాలిక - పేలుడు స్థాయి 15% కంటే తక్కువ;
2. త్వరణం (త్వరణం) - పేలుళ్ల సంఖ్య 15-29%. రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో పేలుళ్లు మరియు ప్రోమిలోసైట్లు 30% కంటే ఎక్కువగా ఉంటాయి, థ్రోంబోసైటోపెనియా (తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ కౌంట్) అభివృద్ధి చెందుతుంది, ఇది చికిత్సకు స్పందించదు;
3. పేలుడు సంక్షోభం - 30% కంటే ఎక్కువ పేలుళ్లు, ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ హెమటోపోయిసిస్ (ఎముక మజ్జ వెలుపల) ప్రాంతాలు కనిపిస్తాయి.

పునరావృత దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా కూడా ఉంది - ఉపశమనం తర్వాత పేలుళ్ల సంఖ్య పెరుగుదల.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క లక్షణాలు

తరచుగా పాథాలజీ ప్రారంభంలో లక్షణరహితంగా ఉంటుంది. అస్పష్టమైన సంకేతాలు క్రమంగా కనిపిస్తాయి:

• బలహీనత;
• బరువు నష్టం;
• హైపెర్థెర్మియా;
• రాత్రి చెమటలు;
• అపానవాయువు.

భవిష్యత్తులో, మీరు అనుభవించవచ్చు:

• ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదల;
• పల్లర్;
• రక్తస్రావం;
• శోషరస కణుపుల గమనించదగ్గ విస్తరణ;
• చర్మం దద్దుర్లు.

ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదలతో, రోగి నొప్పి లేదా ఉదరం యొక్క ఎడమ వైపున భారాన్ని అనుభవించవచ్చు. త్వరణంతో, లక్షణాల తీవ్రత పెరుగుతుంది. దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క చివరి దశ, ఇప్పటికే వ్యక్తీకరించబడిన లక్షణాలతో పాటు, దీని ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

• రక్తస్రావం;
• శరీర బరువులో వేగవంతమైన తగ్గుదల;
• భారీ చెమటలు;
• దీర్ఘకాలిక ఉమ్మడి మరియు ఎముక నొప్పి;
• తీవ్రమైన చలితో జ్వరం.

పాథాలజీ యొక్క నిరపాయమైన కోర్సు చాలా సంవత్సరాలు ఉంటుంది, ప్రాణాంతక కోర్సు - మూడు నుండి ఆరు నెలల వరకు. తరచుగా దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాతో, అంటు వ్యాధులు అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు మత్తు సంకేతాలు కనిపిస్తాయి. తీవ్రతరం చేసే కాలాలు ఉపశమనాల ద్వారా అనుసరించబడతాయి.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా నిర్ధారణ

శారీరక పరీక్ష సమయంలో, డాక్టర్, రోగి యొక్క వైద్య చరిత్రను అధ్యయనం చేసి, కాలేయం, ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపుల పరిస్థితిని అంచనా వేస్తాడు. తదుపరి రోగనిర్ధారణలో ఇవి ఉండవచ్చు:

• రక్త పరీక్షలు (పరిమాణాత్మక మరియు గుణాత్మక రక్త పారామితులను పరిష్కరించడం);
• ఎముక మజ్జ పంక్చర్ - బయాప్సీ లేదా ఆకాంక్ష (ప్రభావిత కణాల ఉనికిని నిర్ణయించడం);
• రక్తం, ఎముక మజ్జ, ఎముకలు, సెరెబ్రోస్పానియల్ ద్రవం, శోషరస కణుపు కణజాలం (లుకేమియా రకాన్ని గుర్తించడం మరియు లుకేమియా కణాల ఉనికిని అంచనా వేయడం) ఎంపిక చేసిన నమూనాల పరీక్ష;
• క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలను గుర్తించడానికి విశ్లేషణ;
• ఛాతీ ఎక్స్-రే (పల్మోనరీ పాథాలజీల గుర్తింపు);
• అల్ట్రాసౌండ్, CT, MRI (కణజాలం, అవయవాల విజువలైజేషన్).

దాదాపు నాలుగింట ఒక వంతు మంది రోగులలో, వైద్య పరీక్షలో యాదృచ్ఛికంగా దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా కనుగొనబడింది. కొంతమంది రోగులలో, ఎముక మజ్జలో మాక్రోఫేజ్‌లు గుర్తించబడతాయి. మెగాకార్యోసైట్‌ల ఏకాగ్రత పెరుగుతుంది. వాటి పరిపక్వత యొక్క ప్రతి దశలో ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీ సైటోప్లాజం నుండి న్యూక్లియస్ అభివృద్ధిలో లాగ్‌ను వెల్లడిస్తుంది. ప్లీహము యొక్క ఎరుపు గుజ్జులో చొరబాటు కనుగొనబడింది.

రక్త సీరంలో యూరిక్ యాసిడ్ మరియు విటమిన్ B12 గాఢత పెరుగుతుంది. కొన్నిసార్లు అధిక స్థాయి యూరిక్ యాసిడ్ మూత్రాశయంలో యూరేట్ ఏర్పడటానికి మరియు గౌటీ ఆర్థరైటిస్ అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. కొన్నిసార్లు ప్లీహము అటువంటి పరిమాణానికి చేరుకుంటుంది, అది కటి ప్రాంతంలోకి దిగుతుంది. ముఖ్యమైన స్ప్లెనోమెగలీతో, కాలేయం తరచుగా పరిమాణంలో పెరుగుతుంది. రోగ నిర్ధారణ యొక్క తుది నిర్ధారణ రూపాంతరం చెందిన క్రోమోజోమ్ యొక్క నమోదు. ఇతర పాథాలజీలలో, రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో ఈ మార్కర్ ఉనికిని గుర్తించలేదు.

పాథాలజీ థెరపీ

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాకు చికిత్స పాథాలజీ దశ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. ప్రారంభ దశలో, పునరుద్ధరణ చికిత్స, విటమిన్లతో సమృద్ధిగా ఉన్న సమతుల్య ఆహారం మరియు సాధారణ వైద్య పరీక్షలు సిఫార్సు చేయబడతాయి. ఇతర సందర్భాల్లో, CML ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని తగ్గించడానికి మరియు ప్రాణాంతక కణాల కార్యకలాపాలను తగ్గించడానికి సహాయపడే మందులతో చికిత్స పొందుతుంది. రోగి యొక్క ఆయుర్దాయం నేరుగా చికిత్స యొక్క సమర్ధత మరియు సమయపాలనపై ఆధారపడి ఉంటుంది. థెరపీ అనేక పద్ధతులను ఉపయోగించి నిర్వహిస్తారు:

1. ఔషధ చికిత్స (సైటోసార్, ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెరాన్, మైలోసన్);
2. ఎముక మజ్జ మార్పిడి (పాథాలజీ యొక్క ప్రారంభ దశలలో శస్త్రచికిత్స సమయంలో కోలుకునే సంభావ్యత ఎక్కువగా ఉంటుంది; ఇష్టపడే దాతలు రోగి యొక్క బంధువులు);
3. రేడియేషన్ థెరపీ (ప్రాణాంతక కణాలను నాశనం చేయడం మరియు వాటి అభివృద్ధి రేటును తగ్గించడం లక్ష్యం);
4. ప్లీహము యొక్క తొలగింపు (సాధారణంగా పాథాలజీ చివరి దశలో). శస్త్రచికిత్స జోక్యానికి సంబంధించిన సూచనలు థ్రోంబోసైటోపెనియా, ప్లీహానికి హాని కలిగించే ముప్పు మరియు అవయవం యొక్క పరిమాణం వల్ల కలిగే స్పష్టమైన అసౌకర్యం వంటివి కలిగి ఉండవచ్చు.

ఔషధాలను తీసుకోవడం ఆశించిన ప్రభావాన్ని ఇవ్వకపోతే, ల్యూకోఫోరేసిస్ ఉపయోగించబడుతుంది - అధిక సంఖ్యలో ల్యూకోసైట్లు నుండి రక్తం యొక్క సెల్యులార్ ప్రక్షాళన. కొన్నిసార్లు ఇది ఔషధ చికిత్సతో సమాంతరంగా ఉపయోగించబడుతుంది. గణనీయంగా విస్తరించిన ప్లీహము కొన్నిసార్లు ఎక్స్-కిరణాలకు గురవుతుంది, ఇది దాని పరిమాణాన్ని తగ్గించడానికి సహాయపడుతుంది. ప్యూరెంట్ ఇన్ఫ్లమేటరీ foci సంభవించినప్పుడు, యాంటీబయాటిక్స్ ఉపయోగించబడతాయి.

సైటోస్టాటిక్స్‌కు తట్టుకోగల తీవ్రమైన రక్తహీనత అభివృద్ధితో లేదా తగిన ఇనుము సన్నాహాలతో ఇనుము లోపం అనీమియాను చికిత్స చేసినప్పుడు, రక్త మార్పిడి సూచించబడుతుంది. రోగులు డిస్పెన్సరీలో నమోదుకు లోబడి ఉంటారు; వారికి సాధారణ పరీక్షలు మరియు రక్త గణనల పర్యవేక్షణ అవసరం. మైలోయిడ్ ల్యుకేమియా యొక్క దీర్ఘకాలిక రూపానికి స్వతంత్ర చికిత్స ఆమోదయోగ్యం కాదు మరియు ఆమోదయోగ్యం కాదు.

పాథాలజీ పురోగతి

పాథాలజీ అభివృద్ధితో, సైటోస్టాటిక్స్ సూచించబడతాయి. చికిత్స యొక్క పరిధి వ్యాధి యొక్క దశపై ఆధారపడి ఉంటుంది. స్పష్టమైన లక్షణాల సంభవం (అవయవాల విస్తరణ, పాథాలజీ యొక్క మునుపటి దశతో పోల్చితే ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య పెరుగుదల) ప్రాథమిక నిరోధక విధానాలను ఉపయోగించటానికి ఒక కారణం. రక్త గణనలను పర్యవేక్షించడానికి లోబడి, ఔట్ పేషెంట్ ఆధారంగా రోగులకు హైడ్రాక్సీయూరియాను చిన్న మోతాదులో సూచిస్తారు. వ్యాధి ఉపశమనం తర్వాత, నిర్వహణ చికిత్స ఉపయోగించబడుతుంది.

పాథాలజీ యొక్క అధునాతన దశ

వ్యాధి అధునాతన దశకు చేరుకున్నట్లయితే, "రిస్క్ గ్రూప్" (హెమటోలాజికల్ సూచికలు) ఆధారంగా ఔషధ చికిత్స నిర్వహించబడుతుంది. ప్రమాదాలు తక్కువగా ఉంటే, చికిత్స ప్రారంభంలో ఒక ఔషధంతో (మోనోకెమోథెరపీ) నిర్వహిస్తారు; ప్రమాదం ఎక్కువగా ఉంటే, వెంటనే అనేక ఔషధాలను ఏకకాలంలో (పాలికెమోథెరపీ) ఉపయోగించమని సిఫార్సు చేయబడింది.

మోనోకెమోథెరపీ కోర్సు పూర్తి చేసిన తర్వాత, అదే ఔషధం మొదట సూచించబడుతుంది, కానీ అధిక మోతాదులో. రక్త గణనలు మెరుగుపడితే, అది నిలిపివేయబడుతుంది లేదా మోతాదు తగ్గించబడుతుంది. ఉపయోగించిన సైటోస్టాటిక్ ఒక నెలలోపు ఆశించిన ప్రభావాన్ని తీసుకురాకపోతే, చికిత్స మరొక ఔషధంతో నిర్వహించబడుతుంది.

కీమోథెరపీ కోర్సు తర్వాత, నిర్వహణ చికిత్స నిర్వహించబడుతుంది (ఈ పథకం ప్రాథమిక నియంత్రణ చికిత్స యొక్క పథకం వలె ఉంటుంది). చికిత్స సమయంలో ప్రభావవంతంగా నిరూపించబడిన మందులు ఉపయోగించబడతాయి. పాలీకెమోథెరపీ ప్రమాదం యొక్క పెరిగిన స్థాయిలో మరియు CML యొక్క చివరి దశలో నిర్వహించబడుతుంది. పేలుడు సంక్షోభం కోసం, చికిత్స తీవ్రమైన లుకేమియా చికిత్సకు సమానంగా ఉంటుంది. పాలీకెమోథెరపీ 5-14 రోజుల చిన్న కోర్సులలో నిర్వహిస్తారు. విరామాల వ్యవధి 7-10 రోజులు.

ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెరాన్

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాకు ప్రాథమికంగా కొత్త చికిత్సలలో ఆల్ఫా-ఇంటర్ఫెరాన్, వృద్ధి కారకం విరోధి. ఇది హెమటోపోయిసిస్ ప్రక్రియపై మెగాకార్యోసైట్‌ల ప్రభావాన్ని నిరోధిస్తుంది మరియు గ్రాన్యులోసైట్‌ల విస్తరణను నిరోధిస్తుంది. అదనంగా, ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెరాన్ యాంటిట్యూమర్ రోగనిరోధక శక్తిని సక్రియం చేస్తుంది, హెమటోపోయిసిస్ యొక్క సాధారణీకరణకు పరిస్థితులను సృష్టిస్తుంది.

సైటోస్టాటిక్ కావడంతో, ఔషధం ఆరోగ్యకరమైన కణాలపై నిస్పృహ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉండదు. ఆల్ఫా ఇంటర్ఫెరాన్‌తో చికిత్స సైటోజెనెటిక్ రిమిషన్‌కు కూడా కారణమవుతుంది - ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ లేకపోవడం. ఇది ఉపశమనాన్ని కూడా సూచించదు, కానీ రోగి యొక్క పూర్తి పునరుద్ధరణ.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాకు నివారణ చర్యలు లేవు. పాథాలజీ యొక్క ప్రకోపణలను నిరోధించడం మాత్రమే సాధ్యమవుతుంది (నిర్వహణ చికిత్స, ఇన్సోలేషన్ నివారణ, జలుబు). CML యొక్క సగటు ఆయుర్దాయం మూడు నుండి ఐదు సంవత్సరాలు, కొన్నిసార్లు ఎనిమిది వరకు ఉంటుంది. పేలుడు సంక్షోభం అభివృద్ధి తర్వాత, రోగి అరుదుగా ఒక సంవత్సరం కంటే ఎక్కువ జీవించగలుగుతాడు.

సాధారణ పౌరులకు పేర్లు తక్కువగా ఉండే అనేక రోగ నిర్ధారణలు ఉన్నాయి. అటువంటి వ్యాధి దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా. ఈ వ్యాధి ఉన్న రోగుల నుండి సమీక్షలు దృష్టిని ఆకర్షించగలవు, ఎందుకంటే ఈ వ్యాధి ఆరోగ్యానికి గణనీయమైన నష్టాన్ని కలిగించడమే కాకుండా, ప్రాణాంతకమైన ఫలితానికి దారి తీస్తుంది.

వ్యాధి యొక్క సారాంశం

మీరు "క్రానిక్ మైలోయిడ్ లుకేమియా" వంటి రోగనిర్ధారణను విన్నట్లయితే, ఎముక మజ్జ యొక్క హేమాటోపోయిటిక్ మూలకణాలను ప్రభావితం చేసే హెమటోపోయిటిక్ వ్యవస్థ యొక్క తీవ్రమైన కణితి వ్యాధి గురించి మనం మాట్లాడుతున్నామని అర్థం చేసుకోవడం చాలా ముఖ్యం. ఇది లుకేమియాస్ సమూహంగా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇవి రక్తంలో గ్రాన్యులోసైట్స్ యొక్క పెద్ద నిర్మాణాల ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.

దాని అభివృద్ధి ప్రారంభంలోనే, మైలోయిడ్ లుకేమియా దాదాపు 20,000/μlకి చేరుకునే ల్యూకోసైట్‌ల సంఖ్య పెరుగుదల ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. అంతేకాకుండా, ప్రగతిశీల దశలో ఈ సంఖ్య 400,000/μlకి మారుతుంది. హేమోగ్రామ్ మరియు మైలోగ్రామ్ రెండూ వివిధ స్థాయిల పరిపక్వతతో కణాల ప్రాబల్యాన్ని చూపుతాయని గమనించాలి. మేము ప్రోమిలోసైట్లు, మెటామిలోసైట్లు, బ్యాండ్ మరియు మైలోసైట్లు గురించి మాట్లాడుతున్నాము. మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి విషయంలో, 21వ మరియు 22వ క్రోమోజోమ్‌లలో మార్పులు గుర్తించబడతాయి.

ఈ వ్యాధి చాలా సందర్భాలలో రక్తంలో బాసోఫిల్స్ మరియు ఇసినోఫిల్స్ కంటెంట్‌లో గుర్తించదగిన పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది. మేము వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన రూపంతో వ్యవహరిస్తున్నామని ఈ వాస్తవం రుజువు. అటువంటి ఆంకోలాజికల్ వ్యాధితో బాధపడుతున్న రోగులలో, స్ప్లెనోమెగలీ అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు ఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలో పెద్ద సంఖ్యలో మైలోబ్లాస్ట్‌లు నమోదు చేయబడతాయి.

వ్యాధి ఎలా ప్రారంభమవుతుంది?

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా పాథోజెనిసిస్ చాలా ఆసక్తికరంగా ఉంటుంది. ప్రారంభంలో, ప్లూరిపోటెంట్ హెమటోపోయిటిక్ బ్లడ్ స్టెమ్ సెల్ యొక్క సోమాటిక్ మ్యుటేషన్ ఈ వ్యాధి అభివృద్ధిలో ట్రిగ్గర్ కారకంగా గుర్తించబడుతుంది. మ్యుటేషన్ ప్రక్రియలో ప్రధాన పాత్ర 22వ మరియు 9వ క్రోమోజోమ్‌ల మధ్య క్రోమోజోమ్ పదార్థం యొక్క క్రాస్-ట్రాన్స్‌లోకేషన్ ద్వారా ఆడబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, Ph క్రోమోజోమ్ ఏర్పడుతుంది.

ప్రామాణిక సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనం సమయంలో Ph క్రోమోజోమ్‌ను గుర్తించలేనప్పుడు (5% కంటే ఎక్కువ కాదు) సందర్భాలు ఉన్నాయి. పరమాణు జన్యు పరిశోధన ఆంకోజీన్‌ను వెల్లడి చేసినప్పటికీ.

వివిధ రసాయన సమ్మేళనాలు మరియు రేడియేషన్‌కు గురికావడం వల్ల దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా కూడా అభివృద్ధి చెందుతుంది. చాలా తరచుగా, ఈ వ్యాధి యుక్తవయస్సులో నిర్ధారణ అవుతుంది, చాలా అరుదుగా కౌమారదశలో మరియు పిల్లలలో. లింగం విషయానికొస్తే, ఈ రకమైన కణితి 40 నుండి 70 సంవత్సరాల వయస్సు గల పురుషులు మరియు స్త్రీలలో సమాన పౌనఃపున్యంతో నమోదు చేయబడుతుంది.

వైద్యుల యొక్క అన్ని అనుభవం ఉన్నప్పటికీ, మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి యొక్క ఎటియాలజీ ఇప్పటికీ పూర్తిగా స్పష్టంగా లేదు. క్రోమోజోమ్ ఉపకరణం యొక్క రుగ్మత కారణంగా తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందుతుందని నిపుణులు సూచిస్తున్నారు, ఇది ఉత్పరివర్తనలు లేదా వంశపారంపర్య కారకాల ప్రభావంతో సంభవిస్తుంది.

రసాయన ఉత్పరివర్తనాల ప్రభావాల గురించి మాట్లాడుతూ, ప్రజలు బెంజీన్‌కు గురైన లేదా సైటోస్టాటిక్ డ్రగ్స్ (ముస్టర్జెన్, ఇమురాన్, సర్కోజోలిన్, ల్యుకెరాన్, మొదలైనవి) ఉపయోగించిన చాలా తక్కువ కేసులు నమోదయ్యాయనే వాస్తవాన్ని దృష్టిలో ఉంచుకోవడం విలువ, మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందింది. .

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా: దశలు

"మైలోయిడ్ లుకేమియా" వంటి రోగనిర్ధారణతో, ఈ వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క మూడు దశలు వేరు చేయబడతాయి:

ప్రారంభ. విస్తరించిన ప్లీహము మరియు రక్తంలో ల్యూకోసైట్‌లలో స్థిరమైన పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. రాడికల్ చికిత్స చర్యలను ఉపయోగించకుండా, రోగి యొక్క పరిస్థితి డైనమిక్‌గా పరిగణించబడుతుంది. వ్యాధి, ఒక నియమం వలె, ఎముక మజ్జలో కణితి యొక్క మొత్తం సాధారణీకరణ దశలో ఇప్పటికే నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. అదే సమయంలో, ప్లీహములో, మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో కాలేయంలో, కణితి కణాల యొక్క విస్తృతమైన విస్తరణ గమనించబడుతుంది, ఇది అధునాతన దశ యొక్క లక్షణం.

విస్తరించింది. ఈ దశలో క్లినికల్ సంకేతాలు ఆధిపత్యం చెలాయిస్తాయి, మరియు రోగి నిర్దిష్ట ఔషధాలను ఉపయోగించి చికిత్సను సూచిస్తారు. ఈ దశలో, ఎముక మజ్జ, కాలేయం మరియు ప్లీహములోని మైలోయిడ్ కణజాలం పెరుగుతుంది మరియు ఫ్లాట్ ఎముకలలోని కొవ్వు వాస్తవంగా పూర్తిగా భర్తీ చేయబడుతుంది. గ్రాన్యులోసైటిక్ వంశం మరియు మూడు-లైన్ విస్తరణ యొక్క పదునైన ప్రాబల్యం కూడా ఉంది. అధునాతన దశలో, ల్యుకేమిక్ ప్రక్రియ ద్వారా శోషరస కణుపులు చాలా అరుదుగా ప్రభావితమవుతాయని గమనించాలి. కొన్ని సందర్భాల్లో, ఎముక మజ్జలో మైలోఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. న్యుమోస్క్లెరోసిస్ అభివృద్ధి చెందే అవకాశం ఉంది. కణితి కణాల ద్వారా కాలేయం యొక్క చొరబాటు కొరకు, చాలా సందర్భాలలో ఇది చాలా ఉచ్ఛరిస్తారు.

టెర్మినల్. వ్యాధి యొక్క ఈ దశలో, థ్రోంబోసైటోపెనియా మరియు రక్తహీనత పురోగతి. వివిధ సమస్యల (ఇన్ఫెక్షన్, రక్తస్రావం మొదలైనవి) యొక్క వ్యక్తీకరణలు స్పష్టంగా కనిపిస్తాయి. అపరిపక్వ మూలకణాల నుండి రెండవ కణితి అభివృద్ధి తరచుగా గమనించవచ్చు.

మీరు ఏ ఆయుర్దాయం ఆశించాలి?

మేము దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాతో వ్యవహరించాల్సిన వ్యక్తుల గురించి మాట్లాడినట్లయితే, ఆధునిక చికిత్సా పద్ధతులు సాపేక్షంగా సుదీర్ఘ జీవితానికి అటువంటి రోగుల అవకాశాలను గణనీయంగా పెంచాయని గమనించాలి. దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా, ఆయుర్దాయం వంటి రోగనిర్ధారణతో, పరివర్తన చెందిన జన్యువుపై పనిచేయగల మందులను అభివృద్ధి చేయడం సాధ్యమైన వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధి యొక్క పాథోజెనెటిక్ మెకానిజమ్స్ రంగంలో ఆవిష్కరణలు జరిగాయి. వ్యాధి నిర్ధారణ అయినప్పటి నుండి రోగులలో 30-40 సంవత్సరాలు ఉండవచ్చు. కానీ కణితి నిరపాయమైనది (శోషరస కణుపుల నెమ్మదిగా విస్తరించడం) అందించడం సాధ్యమవుతుంది.

ప్రగతిశీల లేదా క్లాసిక్ రూపం యొక్క అభివృద్ధి విషయంలో, వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన క్షణం నుండి సగటు 6 నుండి 8 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది. కానీ ప్రతి వ్యక్తి కేసులో, రోగి ఆనందించగల సంవత్సరాల సంఖ్య చికిత్స ప్రక్రియలో తీసుకున్న చర్యలు, అలాగే వ్యాధి యొక్క రూపం ద్వారా గణనీయంగా ప్రభావితమవుతుంది.

సగటున, గణాంకాల ప్రకారం, వ్యాధిని గుర్తించిన తర్వాత మొదటి రెండు సంవత్సరాల్లో 10% మంది రోగులు మరణిస్తారు మరియు తరువాతి సంవత్సరాల్లో 20% మంది మరణిస్తున్నారు. మైలోయిడ్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న చాలా మంది రోగులు రోగ నిర్ధారణ చేసిన 4 సంవత్సరాలలోపు మరణిస్తారు.

క్లినికల్ పిక్చర్

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా వంటి వ్యాధి అభివృద్ధి క్రమంగా సంభవిస్తుంది. మొదట, రోగి తన సాధారణ ఆరోగ్యం, అలసట, బలహీనత మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో ఎడమ హైపోకాన్డ్రియంలోని మితమైన నొప్పిలో క్షీణతను అనుభవిస్తాడు. అధ్యయనం తర్వాత, విస్తారిత ప్లీహము తరచుగా నమోదు చేయబడుతుంది మరియు రక్త పరీక్ష ముఖ్యమైన న్యూట్రోఫిలిక్ ల్యూకోసైటోసిస్‌ను వెల్లడిస్తుంది, బాసోఫిల్స్, ఇసినోఫిల్స్ మరియు ప్లేట్‌లెట్స్ యొక్క పెరిగిన కంటెంట్‌తో మైలోసైట్‌ల చర్య కారణంగా ల్యూకోసైట్ గణన ఎడమ వైపుకు మారడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క పూర్తి చిత్రం కోసం సమయం వచ్చినప్పుడు, రోగులు నిద్ర భంగం, చెమట, సాధారణ బలహీనతలో స్థిరమైన పెరుగుదల, ఉష్ణోగ్రతలో గణనీయమైన పెరుగుదల, ప్లీహము మరియు ఎముకలలో నొప్పి కారణంగా పని చేసే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతారు. బరువు తగ్గడం మరియు ఆకలి తగ్గడం కూడా ఉంది. వ్యాధి యొక్క ఈ దశలో, ప్లీహము మరియు కాలేయం గణనీయంగా విస్తరిస్తాయి.

అదే సమయంలో, దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా, వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధి దశను బట్టి దీని లక్షణాలు భిన్నంగా ఉంటాయి, ఇప్పటికే ప్రారంభ దశలో ఎముక మజ్జలో ఇసినోఫిల్స్, గ్రాన్యులర్ ల్యూకోసైట్లు మరియు బాసోఫిల్స్ యొక్క ప్రాబల్యానికి దారితీస్తుంది. ఇతర ల్యూకోసైట్లు, నార్మోబ్లాస్ట్‌లు మరియు ఎర్ర రక్త కణాలలో తగ్గుదల కారణంగా ఈ పెరుగుదల సంభవిస్తుంది. వ్యాధి ప్రక్రియ తీవ్రతరం కావడం ప్రారంభిస్తే, అపరిపక్వ మైలోబ్లాస్ట్‌లు మరియు గ్రాన్యులోసైట్‌ల సంఖ్య గణనీయంగా పెరుగుతుంది మరియు హేమోసైటోబ్లాస్ట్‌లు కనిపించడం ప్రారంభిస్తాయి.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాలో పేలుడు సంక్షోభం మొత్తం మెటాప్లాసియాకు దారితీస్తుంది. ఈ సందర్భంలో, అధిక జ్వరం ఉంది, ఈ సమయంలో సంక్రమణ సంకేతాలు లేవు. హెమరేజిక్ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చెందుతుంది (ప్రేగు, గర్భాశయం, శ్లేష్మ రక్తస్రావం మొదలైనవి), చర్మంలో ల్యుకేమైడ్లు, ఒసాల్జియా, శోషరస కణుపులు విస్తరించడం, సైటోస్టాటిక్ థెరపీకి పూర్తి నిరోధకత మరియు ఇన్ఫెక్షియస్ సమస్యలు నమోదు చేయబడతాయి.

వ్యాధి యొక్క గమనాన్ని గణనీయంగా ప్రభావితం చేయడం సాధ్యం కాకపోతే (లేదా అలాంటి ప్రయత్నాలు అస్సలు చేయబడలేదు), అప్పుడు రోగుల పరిస్థితి క్రమంగా క్షీణిస్తుంది మరియు థ్రోంబోసైటోపెనియా కనిపిస్తుంది (హెమరేజిక్ డయాథెసిస్ యొక్క దృగ్విషయాలు తమను తాము అనుభూతి చెందుతాయి) మరియు తీవ్రంగా రక్తహీనత. కాలేయం మరియు ప్లీహము యొక్క పరిమాణం వేగంగా పెరుగుతోందనే వాస్తవం కారణంగా, పొత్తికడుపు పరిమాణం గణనీయంగా పెరుగుతుంది, డయాఫ్రాగమ్ యొక్క పరిస్థితి ఎక్కువగా ఉంటుంది, ఉదర అవయవాలు కుదించబడతాయి మరియు ఈ కారకాల పర్యవసానంగా, శ్వాసకోశ విహారం ఊపిరితిత్తులు తగ్గడం ప్రారంభమవుతుంది. అదనంగా, గుండె యొక్క స్థానం మారుతుంది.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా ఈ స్థాయికి అభివృద్ధి చెందినప్పుడు, మైకము, శ్వాసలోపం, దడ మరియు తలనొప్పి ఉచ్ఛరించిన రక్తహీనత నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా కనిపిస్తాయి.

మైలోయిడ్ లుకేమియాలో మోనోసైట్ సంక్షోభం

మోనోసైటిక్ సంక్షోభం యొక్క అంశానికి సంబంధించి, ఇది చాలా అరుదైన దృగ్విషయం అని గమనించాలి, ఈ సమయంలో యువ, వైవిధ్య మరియు పరిపక్వ మోనోసైట్లు ఎముక మజ్జ మరియు రక్తంలో కనిపిస్తాయి మరియు పెరుగుతాయి. ఎముక మజ్జ అడ్డంకులు విరిగిపోయిన వాస్తవం కారణంగా, వ్యాధి యొక్క టెర్మినల్ దశలో మెగాకార్యోసైట్ న్యూక్లియై యొక్క శకలాలు రక్తంలో కనిపిస్తాయి. మోనోసైటిక్ సంక్షోభం సమయంలో టెర్మినల్ దశ యొక్క అతి ముఖ్యమైన అంశాలలో ఒకటి సాధారణ హెమటోపోయిసిస్ యొక్క నిరోధం (పదనిర్మాణ చిత్రంతో సంబంధం లేకుండా). థ్రోంబోసైటోపెనియా, రక్తహీనత మరియు గ్రాన్యులోసైటోపెనియా అభివృద్ధి కారణంగా వ్యాధి ప్రక్రియ తీవ్రతరం అవుతుంది.

కొంతమంది రోగులలో, ప్లీహము యొక్క వేగవంతమైన విస్తరణ గమనించవచ్చు.

డయాగ్నోస్టిక్స్

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా వంటి వ్యాధి యొక్క పురోగతి వాస్తవం, దీని రోగ నిరూపణ చాలా అస్పష్టంగా ఉంటుంది, ఇది క్లినికల్ డేటా యొక్క మొత్తం సంక్లిష్టత మరియు హేమాటోపోయిసిస్ ప్రక్రియలో నిర్దిష్ట మార్పుల ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. ఈ సందర్భంలో, హిస్టోలాజికల్ అధ్యయనాలు, హిస్టోగ్రామ్‌లు మరియు మైలోగ్రామ్‌లను పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి. క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ పిక్చర్ తగినంత స్పష్టంగా కనిపించకపోతే మరియు నమ్మకంగా రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి తగినంత డేటా లేనట్లయితే, వైద్యులు మోనోసైట్లు, మెగాకార్యోసైట్లు, ఎరిథ్రోసైట్లు మరియు ఎముక మజ్జలోని గ్రాన్యులోసైట్లలో Ph క్రోమోజోమ్‌ను గుర్తించడంపై దృష్టి పెడతారు.

కొన్ని సందర్భాల్లో, దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాను వేరు చేయడం అవసరం. రోగనిర్ధారణ, ఇది అవకలనగా నిర్వచించబడుతుంది, హైపర్ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు స్ప్లెనోమెగలీతో వ్యాధి యొక్క విలక్షణమైన చిత్రాన్ని గుర్తించడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది. ఎంపిక వైవిధ్యంగా ఉంటే, అప్పుడు ప్లీహము పంక్టేట్ యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష నిర్వహించబడుతుంది, అలాగే మైలోగ్రామ్ అధ్యయనం.

పేలుడు సంక్షోభంలో రోగులు ఆసుపత్రిలో చేరినప్పుడు కొన్ని ఇబ్బందులు గమనించవచ్చు, దీని లక్షణాలు మైలోయిడ్ లుకేమియాతో సమానంగా ఉంటాయి. అటువంటి పరిస్థితిలో, పూర్తిగా సేకరించిన అనామ్నెసిస్, సైటోకెమికల్ మరియు సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనాల నుండి డేటా గణనీయంగా సహాయపడుతుంది. తరచుగా దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా తప్పనిసరిగా ఆస్టియోమైలోఫైబ్రోసిస్ నుండి వేరు చేయబడాలి, దీనిలో శోషరస కణుపులు, ప్లీహము, కాలేయం, అలాగే ముఖ్యమైన స్ప్లెనోమెగలీలో తీవ్రమైన మైలోయిడ్ మెటాప్లాసియాను గమనించవచ్చు.

సాధారణ పరీక్ష చేయించుకున్న రోగులలో (ఫిర్యాదులు మరియు లక్షణరహిత వ్యాధి లేనప్పుడు) దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాను గుర్తించడానికి రక్త పరీక్ష సహాయపడినప్పుడు పరిస్థితులు ఉన్నాయి మరియు అవి అసాధారణం కాదు.

ఎముకల ఎక్స్-రే పరీక్ష ద్వారా డిఫ్యూజ్ మైలోస్క్లెరోసిస్ మినహాయించబడుతుంది, ఇది ఫ్లాట్ ఎముకలలో స్క్లెరోసిస్ యొక్క బహుళ ప్రాంతాలను వెల్లడిస్తుంది. మరొక వ్యాధి, అరుదైనప్పటికీ, ఇప్పటికీ మైలోయిడ్ లుకేమియా నుండి వేరు చేయవలసి ఉంటుంది, ఇది హెమోరేజిక్ థ్రోంబోసైథెమియా. ఇది ప్లీహము యొక్క ఎడమ వైపుకు మరియు విస్తరణతో ల్యూకోసైటోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా నిర్ధారణ కోసం ప్రయోగశాల పరీక్షలు

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా అనుమానం ఉంటే రోగి యొక్క పరిస్థితిని ఖచ్చితంగా గుర్తించడానికి, అనేక దిశలలో రక్త పరీక్షను నిర్వహించవచ్చు:

రక్త రసాయన శాస్త్రం. ఇది కొన్ని సైటోస్టాటిక్ ఏజెంట్ల ఉపయోగం యొక్క పర్యవసానంగా లేదా లుకేమియా కణాల వ్యాప్తి ద్వారా రెచ్చగొట్టబడిన కాలేయం మరియు మూత్రపిండాలలో రుగ్మతలను గుర్తించడానికి ఉపయోగిస్తారు.

- క్లినికల్ రక్త పరీక్ష (పూర్తి). వివిధ కణాల స్థాయిని కొలవడానికి అవసరం: ప్లేట్‌లెట్స్, ల్యూకోసైట్లు మరియు ఎర్ర రక్త కణాలు. దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా వంటి వ్యాధితో వ్యవహరించాల్సిన చాలా మంది రోగులలో, విశ్లేషణ పెద్ద సంఖ్యలో అపరిపక్వ తెల్ల కణాలను వెల్లడిస్తుంది. కొన్నిసార్లు తక్కువ ప్లేట్‌లెట్ లేదా ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య సంభవించవచ్చు. ఎముక మజ్జను పరిశీలించే లక్ష్యంతో అదనపు పరీక్ష లేకుండా లుకేమియాను నిర్ణయించడానికి ఇటువంటి ఫలితాలు ఆధారం కాదు.

పాథాలజిస్ట్ ద్వారా సూక్ష్మదర్శిని క్రింద ఎముక మజ్జ మరియు రక్త నమూనాల పరీక్ష. ఈ సందర్భంలో, కణాల ఆకారం మరియు పరిమాణం అధ్యయనం చేయబడుతుంది. అపరిపక్వ కణాలు బ్లాస్ట్‌లు లేదా మైలోబ్లాస్ట్‌లుగా గుర్తించబడతాయి. ఎముక మజ్జలో హెమటోపోయిటిక్ కణాల సంఖ్య కూడా లెక్కించబడుతుంది. ఈ ప్రక్రియకు "సెల్యులారిటీ" అనే పదం వర్తిస్తుంది. దీర్ఘకాలిక మైలోజెనస్ లుకేమియా ఉన్నవారిలో, ఎముక మజ్జ హైపర్ సెల్యులార్‌గా ఉంటుంది (హెమటోపోయిటిక్ కణాల యొక్క పెద్ద సాంద్రతలు మరియు ప్రాణాంతక కణాల యొక్క అధిక కంటెంట్).

చికిత్స

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా వంటి వ్యాధికి, కణితి కణాల అభివృద్ధి దశను బట్టి చికిత్స నిర్ణయించబడుతుంది. మేము వ్యాధి యొక్క దీర్ఘకాలిక దశలో తేలికపాటి క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ వ్యక్తీకరణల గురించి మాట్లాడుతుంటే, విటమిన్లతో సమృద్ధిగా ఉన్న పోషకాహారం, రెగ్యులర్ ఫాలో-అప్ మరియు పునరుద్ధరణ చికిత్స సంబంధిత చికిత్సా చర్యలుగా పరిగణించాలి. ఇంటర్ఫెరాన్ వ్యాధి యొక్క కోర్సుపై ప్రయోజనకరమైన ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

ల్యూకోసైటోసిస్ అభివృద్ధి చెందితే, వైద్యులు మైలోసన్ (2-4 mg / day) ను సూచిస్తారు. మీరు అధిక ల్యూకోసైటోసిస్‌తో వ్యవహరించవలసి వస్తే, మైలోసన్ మోతాదు 6 లేదా 8 mg/day వరకు పెరుగుతుంది. ఔషధం యొక్క మొదటి మోతాదు తర్వాత 10 రోజుల కంటే ముందుగా మీరు సైటోపెనిక్ ప్రభావం యొక్క అభివ్యక్తిని ఆశించాలి. ఔషధం యొక్క మొత్తం మోతాదు 200 నుండి 300 mg వరకు ఉంటే, చికిత్స యొక్క 3-6 వ వారంలో ప్లీహము యొక్క పరిమాణంలో తగ్గుదల మరియు సైటోపెనిక్ ప్రభావం సగటున సంభవిస్తుంది. తదుపరి చికిత్సలో వారానికి ఒకసారి 2-4 mg మైలోసన్ తీసుకోవడం ఉంటుంది, ఈ దశలో సహాయక ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. తీవ్రతరం యొక్క మొదటి సంకేతాలు తమను తాము తెలుసుకుంటే, మైలోసనోథెరపీ నిర్వహిస్తారు.

రేడియేషన్ థెరపీ వంటి సాంకేతికతను ఉపయోగించడం సాధ్యమవుతుంది, అయితే స్ప్లెనోమెగలీని ప్రధాన క్లినికల్ లక్షణంగా గుర్తించినప్పుడు మాత్రమే. వ్యాధి పురోగతి దశలో ఉన్న రోగుల చికిత్స కోసం, పాలీ- మరియు మోనోకెమోథెరపీ సంబంధితంగా ఉంటుంది. ముఖ్యమైన ల్యూకోసైటోసిస్ నమోదు చేయబడితే, మైలోసన్ యొక్క ప్రభావం తగినంతగా ప్రభావవంతంగా లేకుంటే, మైలోబ్రోమోల్ (రోజుకు 125-250 mg) సూచించబడుతుంది. అదే సమయంలో, పరిధీయ రక్త పారామితుల యొక్క ఖచ్చితమైన పర్యవేక్షణ నిర్వహించబడుతుంది.

ముఖ్యమైన స్ప్లెనోమెగలీ అభివృద్ధి చెందితే, డోపాన్ సూచించబడుతుంది (ఒకే మోతాదు 6-10 గ్రా/రోజు). రోగులు 4-10 రోజులకు ఒకసారి ఔషధాన్ని తీసుకుంటారు. మోతాదుల మధ్య విరామాలు ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య తగ్గుదల యొక్క డిగ్రీ మరియు రేటు, అలాగే ప్లీహము యొక్క పరిమాణంపై ఆధారపడి నిర్ణయించబడతాయి. ల్యూకోసైట్లు తగ్గడం ఆమోదయోగ్యమైన స్థాయికి చేరుకున్న వెంటనే, డోపాన్ వాడకం నిలిపివేయబడుతుంది.

ఒక రోగి డోపాన్, మైలోసన్, రేడియేషన్ థెరపీ మరియు మైలోబ్రోమోల్‌లకు నిరోధకతను పెంచుకుంటే, చికిత్స కోసం హెక్సాఫాస్ఫామైడ్ సూచించబడుతుంది. ప్రగతిశీల దశలో వ్యాధి యొక్క కోర్సును సమర్థవంతంగా ప్రభావితం చేయడానికి, CVAMP మరియు AVAMP ప్రోగ్రామ్‌లు ఉపయోగించబడతాయి.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా వంటి వ్యాధిలో సైటోస్టాటిక్ థెరపీకి ప్రతిఘటన అభివృద్ధి చెందితే, పురోగతి దశలో చికిత్స నిర్దిష్ట పాలీకెమోథెరపీ నియమావళితో కలిపి ల్యూకోసైటోఫెరిసిస్ వాడకంపై దృష్టి పెడుతుంది. ల్యూకోసైటోఫెరిసిస్‌కు అత్యవసర సూచనగా, హైపర్‌థ్రాంబోసైటోసిస్ మరియు హైపర్‌ల్యూకోసైటోసిస్ వల్ల కలిగే మెదడులోని నాళాలలో స్తబ్దత యొక్క క్లినికల్ సంకేతాలు (తలలో భారం, వినికిడి తగ్గడం, తలనొప్పి) గుర్తించవచ్చు.

పేలుడు సంక్షోభం గుర్తించబడితే, లుకేమియా కోసం ఉపయోగించే వివిధ కీమోథెరపీ ప్రోగ్రామ్‌లను సంబంధితంగా పరిగణించవచ్చు. ఎర్ర రక్త కణాలు, ప్లేట్‌లెట్ ఏకాగ్రత మరియు యాంటీ బాక్టీరియల్ థెరపీ మార్పిడికి సూచనలు అంటు సమస్యలు, రక్తహీనత మరియు థ్రోంబోసైటోపెనిక్ రక్తస్రావం.

వ్యాధి యొక్క దీర్ఘకాలిక దశకు సంబంధించి, మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందుతున్న ఈ దశలో, ఎముక మజ్జ మార్పిడి చాలా ప్రభావవంతంగా ఉంటుందని గమనించాలి. ఈ సాంకేతికత 70% కేసులలో క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ రిమిషన్ అభివృద్ధిని నిర్ధారించగలదు.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాలో స్ప్లెనెక్టమీకి అత్యవసర సూచన ప్లీహము యొక్క చీలిక లేదా చీలిక యొక్క ముప్పు. సంబంధిత సూచనలు తీవ్రమైన పొత్తికడుపు అసౌకర్యాన్ని కలిగి ఉంటాయి.

జీవితానికి ముప్పు కలిగించే ఎక్స్‌ట్రామెడల్లరీ ట్యూమర్ నిర్మాణాలు గుర్తించబడిన రోగులకు రేడియేషన్ థెరపీ సూచించబడుతుంది.

క్రానిక్ మైలోయిడ్ లుకేమియా: సమీక్షలు

రోగుల ప్రకారం, అటువంటి రోగనిర్ధారణ విస్మరించడానికి చాలా తీవ్రమైనది. వివిధ రోగుల సాక్ష్యాలను అధ్యయనం చేయడం ద్వారా, వ్యాధిని ఓడించే నిజమైన అవకాశం స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. ఇది చేయుటకు, మీరు సకాలంలో రోగ నిర్ధారణ మరియు తదుపరి చికిత్స చేయించుకోవాలి. అధిక అర్హత కలిగిన నిపుణుల భాగస్వామ్యంతో మాత్రమే ఆరోగ్యానికి తక్కువ నష్టాలతో దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాను ఓడించే అవకాశం ఉంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా అనేది స్వతంత్ర వ్యాధి కాదు, కానీ ఎర్రటి ఎముక మజ్జలో మైలోయిడ్ వంశ కణాల పెరుగుదల మరియు అనియంత్రిత పెరుగుదల మరియు రక్తప్రవాహంలో వాటి చేరడం ద్వారా వర్గీకరించబడిన పరిస్థితిని సూచిస్తుంది.

లుకేమియాను బ్లడ్ క్యాన్సర్ అని కూడా పిలుస్తారు, కానీ ఈ పదం సరైనది కాదు. నోసోలాజికల్ ప్రకారం, ఈ పరిస్థితికి సంబంధించిన రెండు వ్యాధులను వేరు చేయడం ఆచారం - దీర్ఘకాలిక (CML) మరియు అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా (AML).

AMLలో, మైలోపోయిసిస్ పూర్వగామి కణాల భారీ విభజన (పేలుళ్లు) సంభవిస్తుంది, ఇది పరిపక్వమైన వాటిగా విభజించబడదు. WHO గణాంకాల ప్రకారం, AML అన్ని ఇతర రకాల లుకేమియాలో దాదాపు 80% వరకు ఉంటుంది. నిఘా డేటా ప్రకారం, ఈ వ్యాధి తరచుగా 15 ఏళ్లలోపు మరియు 60 ఏళ్ల తర్వాత రోగులను ప్రభావితం చేస్తుంది. లింగం పరంగా, AML మహిళల్లో తక్కువగా ఉంటుంది.

AML కాకుండా, CMLలో ప్రాణాంతక కణాలు పరిపక్వ రూపాలుగా విభజించే సామర్థ్యాన్ని కలిగి ఉంటాయి. లుకేమియా యొక్క అన్ని కేసులలో దాదాపు 15% CML. వార్షిక సంఘటనలు 100,000 జనాభాకు దాదాపు 1.6. చాలా తరచుగా, ఈ వ్యాధి 20-50 సంవత్సరాల వయస్సు గల రోగులను ప్రభావితం చేస్తుంది. లింగ నిష్పత్తిలో, స్త్రీల కంటే పురుషులు ఎక్కువగా అనారోగ్యానికి గురవుతారు, దాదాపు 1.5:1.

వర్గీకరణ

క్లాసికల్ ఐసిడితో పాటు, రోగలక్షణ ప్రక్రియ యొక్క ఖచ్చితమైన వివరణను పొందటానికి మిమ్మల్ని అనుమతించే అనేక వర్గీకరణలు ఉన్నాయి. తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా కోసం, లుకేమియా అభివృద్ధి చెందే కణాల రకం మరియు పరిపక్వత ఆధారంగా ఫ్రెంచ్-అమెరికన్-బ్రిటీష్ (FAB) వర్గీకరణ అత్యంత సందర్భోచితమైనది.

హెమటోలాజికల్ వర్గీకరణ ప్రకారం, దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాలో 5 ప్రధాన ఉప రకాలు ఉన్నాయి.

వ్యాధుల అంతర్జాతీయ వర్గీకరణ, 10వ పునర్విమర్శ (ICD-10) ప్రకారం, వ్యాధి యొక్క ప్రతి ఉప రకానికి నిర్దిష్ట కోడ్‌ని కేటాయించాలి:

C92.0 - తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా.

C92.1 - దీర్ఘకాలిక మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా.

C92.2 - వైవిధ్య దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా.

C92.4 - తీవ్రమైన ప్రోమిలోసైటిక్ లుకేమియా.

C92.5 - తీవ్రమైన మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా.

C92.7 - ఇతర మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా.

C92.9 - మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా, పేర్కొనబడలేదు.

C93.1 - దీర్ఘకాలిక మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా.

AML అభివృద్ధికి కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

అక్యూట్ మైలోయిడ్ లుకేమియా అనేది ఎముక మజ్జ యొక్క మైలోయిడ్ వంశం యొక్క అభివృద్ధి చెందుతున్న కణాల DNA దెబ్బతినడం వల్ల సంభవిస్తుంది, ఇది తరువాత రక్త భాగాల అసాధారణ ఉత్పత్తిని రేకెత్తిస్తుంది. AMLలో, ఎముక మజ్జ మైలోబ్లాస్ట్‌లు అనే అపరిపక్వ కణాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది. ఈ అసాధారణ కణాలు సరిగ్గా పని చేయలేవు మరియు విభజించడం మరియు అధికంగా పెరుగుతున్నప్పుడు, ఆరోగ్యకరమైన ఎముక మజ్జ మూలకాలను బయటకు తీయడం ప్రారంభమవుతుంది.

చాలా సందర్భాలలో, DNA మ్యుటేషన్‌కు కారణమేమిటన్నది అస్పష్టంగా ఉంది, అయితే పూర్వ రక్తసంబంధ రుగ్మతలు, వంశపారంపర్య కారణాలు, పర్యావరణ బహిర్గతం మరియు మాదకద్రవ్యాల ప్రభావాలతో సహా AML అభివృద్ధికి దోహదపడే అనేక అంశాలు కనుగొనబడ్డాయి. అయినప్పటికీ, కొత్త-ప్రారంభ AML ఉన్న చాలా మంది రోగులకు వారి వ్యాధికి గుర్తించదగిన కారణం లేదు.

పూర్వ హెమటోలాజికల్ డిజార్డర్స్. అభివృద్ధికి అత్యంత సాధారణ కారణం మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్ (MDS). ఇది తెలియని ఎటియాలజీ యొక్క ఎముక మజ్జ వ్యాధి, ఇది చాలా తరచుగా వృద్ధ రోగులలో సంభవిస్తుంది మరియు నెలలు లేదా సంవత్సరాలలో ప్రగతిశీల సైటోపెనియాతో ఉంటుంది. ఈ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులలో ప్రమాద స్థాయిలు కూడా ఉన్నాయి. ఉదాహరణకు, రింగ్డ్ సైడెరోబ్లాస్ట్‌లతో వక్రీభవన రక్తహీనత ఉన్న రోగులలో పేలుడు కణాల సంఖ్య పెరిగిన MDS ఉన్న రోగుల కంటే AML అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం గణనీయంగా తక్కువగా ఉంటుంది.

పుట్టుకతో వచ్చే రుగ్మతలు.బ్లూమ్ సిండ్రోమ్, డౌన్ సిండ్రోమ్, పుట్టుకతో వచ్చే న్యూట్రోపెనియా, ఫ్యాన్‌కోని అనీమియా మరియు న్యూరోఫైబ్రోమాటోసిస్ వంటివి AML అభివృద్ధికి రోగులకు ముందడుగు వేసే పుట్టుకతో వచ్చే పరిస్థితులు. సాధారణంగా, ఈ రోగులు బాల్యం నుండి తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాను అభివృద్ధి చేస్తారు, కానీ యుక్తవయస్సులో కూడా కనిపించవచ్చు.

క్లినికల్ అధ్యయనాలలో, బెంజీన్‌కు క్రమం తప్పకుండా బహిర్గతం చేయడంతో AML వ్యాప్తి చెందే ప్రమాదం గణనీయంగా పెరుగుతుందని గుర్తించబడింది. ఈ రసాయనాన్ని వివిధ పరిశ్రమలలో (రసాయన మరియు చమురు శుద్ధి కర్మాగారాలు, అలాగే రబ్బరు మరియు పాదరక్షల ఉత్పత్తిలో) ద్రావకం వలె ఉపయోగిస్తారు. బెంజీన్ జిగురు, శుభ్రపరిచే ఉత్పత్తులు, పెయింట్‌లు మరియు సిగరెట్ పొగలో లభిస్తుంది. ఫార్మాల్డిహైడ్‌కు గురికావడం కూడా AMLతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, అయితే ఖచ్చితమైన ప్రభావం ఇంకా తెలియదు.

కీమోథెరపీ. గతంలో కీమోథెరపీ చేయించుకున్న రోగులు AMLని అభివృద్ధి చేసే అవకాశం ఉంది. కొన్ని మందులు సెకండరీ ల్యుకేమియా (మెక్లోరెథమైన్, ప్రోకార్బజైన్, క్లోరంబుసిల్, మెల్ఫాలన్, ఎటోపోసైడ్, టెనిపోసైడ్ మరియు సైక్లోఫాస్ఫమైడ్) అభివృద్ధికి దగ్గరి సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

ఈ కీమోథెరపీ ఔషధాలను తీసుకునే సమయంలో రోగి రేడియేషన్ థెరపీని తీసుకుంటే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. సెకండరీ ల్యుకేమియాలు హాడ్జికిన్స్ వ్యాధి, నాన్-హాడ్కిన్స్ లింఫోమా లేదా చిన్ననాటి తీవ్రమైన లింఫోసైటిక్ లుకేమియా చికిత్స తర్వాత సుమారు 10 సంవత్సరాల తర్వాత సంభవిస్తాయి. రొమ్ము, అండాశయాలు లేదా ఇతర క్యాన్సర్‌లకు చికిత్స చేసిన తర్వాత కూడా సెకండరీ లుకేమియాలు సంభవించవచ్చు.

రేడియేషన్‌కు గురికావడం.అధిక స్థాయి రేడియేషన్‌కు గురికావడం అనేది AML మరియు తీవ్రమైన లింఫోబ్లాస్టిక్ లుకేమియాకు తెలిసిన ప్రమాద కారకం. హిరోషిమా మరియు నాగసాకిపై అణు బాంబు దాడి నుండి బయటపడిన జపనీయులలో ఇది మొదట గుర్తించబడింది. విషాద సంఘటనల తర్వాత 6-8 సంవత్సరాలలో, చాలా మంది జపనీస్ ప్రజలు తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా సంకేతాలను చూపించారు.

క్యాన్సర్ చికిత్స కోసం రేడియేషన్ థెరపీ సమయంలో, అలాగే కొన్ని రకాల రోగనిర్ధారణ పరీక్షలు (రేడియోగ్రఫీ, ఫ్లోరోస్కోపీ, కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ) సమయంలో ప్రతికూల రేడియేషన్ ప్రభావాలను గమనించవచ్చు.

కారణాలు తెలియవు, కానీ స్త్రీల కంటే పురుషులు ఎక్కువగా AMLతో బాధపడుతున్నారని గుర్తించబడింది. అలాగే, కాకేసియన్ జాతి ప్రజలలో ఈ వ్యాధి ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది. నిరూపించబడని ప్రమాద కారకాలు అధిక విద్యుదయస్కాంత వికిరణం ఉన్న ప్రాంతంలో నివసించడం, పురుగుమందులు, బ్లీచ్‌లు మరియు జుట్టు రంగులకు గురికావడం.

CML అభివృద్ధికి కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తిలో, శరీరంలోని కణాలు వాటి కేంద్రకంలో 23 జతల క్రోమోజోమ్‌లను కలిగి ఉంటాయి. CMLతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులలో, క్రోమోజోమ్‌ల నిర్మాణంలో ఒక రుగ్మత ఎముక మజ్జ కణాలలో సంభవిస్తుంది, ఇందులో 22వ క్రోమోజోమ్ నుండి 9వ వరకు ఒక విభాగాన్ని తరలించడం ఉంటుంది. ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ అని కూడా పిలువబడే అల్ట్రా-షార్ట్ 22వ క్రోమోజోమ్ (ఇది మొదట కనుగొనబడిన నగరం తర్వాత), CMLతో బాధపడుతున్న 90% మంది వ్యక్తుల రక్తంలో ఉంటుంది.

ఈ క్రోమోజోమ్ మార్పుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, కొత్త జన్యువులు ఏర్పడతాయి, ఇవి ఎంజైమ్ టైరోసిన్ కినేస్‌ను అధికంగా ఉత్పత్తి చేయడం ప్రారంభిస్తాయి. తదనంతరం, పెద్ద మొత్తంలో టైరోసిన్ కినేస్ ఎముక మజ్జ కణాల అసాధారణ విభజనకు దారితీస్తుంది, ఇది దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధికి దోహదం చేస్తుంది. అసాధారణమైన తెల్ల రక్త కణాలు అభివృద్ధి చెందవు లేదా సాధారణంగా చనిపోవు, కానీ అవి పెద్ద సంఖ్యలో విభజించి, ఆరోగ్యకరమైన రక్త కణాలను బయటకు తీస్తాయి మరియు ఎముక మజ్జను దెబ్బతీస్తాయి.

AML యొక్క ఖచ్చితమైన కారణాలు ఇంకా విశదీకరించబడలేదు. మైలోపోయిసిస్ యొక్క పూర్వగామి కణాలలో ఉత్పరివర్తనలు చేరడం యొక్క నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందుతుందని ఇప్పుడు సాధారణంగా అంగీకరించబడింది. కొన్ని మినహాయింపులతో, CML అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదాన్ని పెంచే కారకాలు AMLని పోలి ఉంటాయి.

బలహీనమైన రోగనిరోధక శక్తి.సాధారణ జనాభాతో పోలిస్తే AIDS వంటి రోగనిరోధక శక్తిని తగ్గించే వ్యక్తులకు CML వచ్చే అవకాశం 3 రెట్లు ఎక్కువగా ఉందని క్లినికల్ అధ్యయనాలు చూపిస్తున్నాయి. సైటోస్టాటిక్ ఔషధాల యొక్క ప్రతికూల ప్రభావాలు అవయవ మార్పిడి తర్వాత వాటిని తీసుకోవాల్సిన వ్యక్తులలో కూడా గుర్తించబడ్డాయి. ఈ సందర్భంలో, ప్రమాదం 2 రెట్లు పెరుగుతుంది.

కారణాలు పూర్తిగా అర్థం కాలేదు, కానీ గణాంక విశ్లేషణ తర్వాత, సాధారణ జనాభాతో పోలిస్తే వ్రణోత్పత్తి పెద్దప్రేగు శోథ లేదా క్రోన్'స్ వ్యాధి వంటి తాపజనక ప్రేగు వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులకు CML అభివృద్ధి చెందే అవకాశం ఎక్కువగా ఉన్నట్లు కనిపిస్తుంది.

పురుగుమందులు. ప్రతిరోజూ పురుగుమందులకు గురయ్యే పురుషులు (రైతులు, వ్యవసాయ కార్మికులు) దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉందని అనేక అధ్యయనాలు రుజువు చేశాయి. సాధారణ జనాభాతో పోల్చినప్పుడు, ప్రమాదం దాదాపు 40% పెరుగుతుంది.

లింగం, వయస్సు మరియు ఇతర ప్రమాద కారకాలు. AML మాదిరిగా, CML కాకేసియన్ పురుషులను ప్రభావితం చేసే అవకాశం ఉంది. ఊబకాయం యొక్క ప్రతికూల ప్రభావాలను గుర్తించిన 4 అధ్యయనాలు ఉన్నాయి. అధిక బరువు ఉండటం వల్ల అనారోగ్యం వచ్చే అవకాశం 25% పెరుగుతుంది.

లక్షణాలు

చాలా క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు మరియు మైలోయిడ్ లుకేమియా సంకేతాలు, తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలికమైనవి, అసాధారణ కణాల ద్వారా ఆరోగ్యకరమైన ఎముక మజ్జ మొలకలను స్థానభ్రంశం చేయడంతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. ఈ కారణంగా, వ్యాధుల సమయంలో 4 ప్రధాన సిండ్రోమ్‌లు వేరు చేయబడతాయి:

• రక్తహీనత. ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గడం వల్ల అలసట, హృదయ స్పందన రేటు పెరగడం, పాలిపోవడం మరియు ఊపిరి ఆడకపోవడం.
• రోగనిరోధక శక్తి లేని.సాధారణ తెల్ల రక్త కణాల ఉత్పత్తి లేకపోవడం వల్ల రోగులను ఇన్‌ఫెక్షన్‌కు గురి చేస్తుంది, ఎందుకంటే అసాధారణ కణాలు పూర్తి రోగనిరోధక ప్రతిస్పందనను ప్రోత్సహించే విధానాలను కలిగి ఉండవు.
• మత్తుగా.మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క ప్రారంభ సంకేతాలు తరచుగా అస్పష్టంగా ఉంటాయి మరియు ఫ్లూ లేదా ఇతర జలుబుల లక్షణాలతో సమానంగా ఉండవచ్చు. సాధారణ లక్షణాలు: జ్వరం, అలసట, బరువు తగ్గడం, ఆకలి లేకపోవడం, శ్వాస ఆడకపోవడం, రక్తహీనత, పెటెచియా (రక్తస్రావం వల్ల చర్మంపై మచ్చలు), ఎముకలు మరియు కీళ్ల నొప్పులు.
• హెమరేజిక్.ప్లేట్‌లెట్ సంశ్లేషణ తగ్గడం వల్ల తేలికపాటి గాయాలు లేదా చిన్న గాయంతో రక్తస్రావం అవుతుంది.

అదనంగా, CML తో, 50% కంటే ఎక్కువ కేసులలో, విస్తరించిన ప్లీహము గమనించబడుతుంది. ఇది పొత్తికడుపు అవయవాలను కుదించడం ప్రారంభించేంత పెద్ద పరిమాణాలను చేరుకోగలదు. విస్తరించిన ప్లీహము కొన్నిసార్లు AMLతో కూడి ఉంటుంది, కానీ సాధారణంగా ప్రక్రియ నెమ్మదిగా మరియు నొప్పిలేకుండా ఉంటుంది.

ల్యూకోసైట్ ఇన్ఫిల్ట్రేషన్ కారణంగా, కొంతమంది రోగులు చిగుళ్ళ వాపును అనుభవిస్తారు. అరుదైన సందర్భాల్లో, ఎముక మజ్జ వెలుపల దట్టమైన ల్యుకేమిక్ ద్రవ్యరాశి లేదా కణితి (క్లోరోమా) ఏర్పడటం AML యొక్క ప్రాథమిక లక్షణం. చాలా అరుదుగా, AML విస్తరించిన శోషరస కణుపులు మరియు చర్మం యొక్క పారానియోప్లాస్టిక్ వాపుకు కారణమవుతుంది.

దశలు

దీర్ఘకాలిక లింఫోసైటిక్ లుకేమియా యొక్క కోర్సును దశలుగా విభజించడం వైద్యులు మరింత సమర్థవంతంగా చికిత్సను ప్లాన్ చేయడానికి మరియు వ్యాధి యొక్క ఫలితాన్ని అంచనా వేయడానికి అనుమతిస్తుంది.

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క దశను నిర్ణయించడానికి ప్రమాణాలు ఇంకా అభివృద్ధి చేయబడలేదు, అయితే వ్యాధి యొక్క సాధారణ కోర్సు ఆధారంగా 3 కీలక దశలను వేరు చేయడం ఆచారం.

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క అత్యంత సాధారణ రకాలు

AML యొక్క అన్ని కేసులలో దాదాపు 25% పరిపక్వమైన అక్యూట్ మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా (M2) కారణంగా ఉన్నాయి. ఉప రకం 8వ క్రోమోజోమ్‌లోని భాగం 21కి కదలిక ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. స్ప్లైస్ యొక్క రెండు వైపులా, గతంలో RUNX1 మరియు ETO ప్రోటీన్‌లను ఎన్‌కోడ్ చేసిన శకలాలు నుండి కొత్త DNA సెట్ ఏర్పడుతుంది. అప్పుడు ఈ రెండు సీక్వెన్సులు అనుసంధానించబడి, M2 AML అని పిలువబడే ఒక పెద్ద ప్రోటీన్‌ను ఎన్‌కోడ్ చేయడం ప్రారంభిస్తాయి, ఇది సెల్‌ను అడ్డంకి లేకుండా విభజించడానికి అనుమతిస్తుంది.

CML యొక్క అత్యంత సాధారణ రకం దీర్ఘకాలిక గ్రాన్యులోసైటిక్ లుకేమియా. అంటే, క్రోమోజోమ్ సెట్‌లో మార్పులను రేకెత్తించే ఏదైనా రోగలక్షణ కారకం బ్లాస్ట్ కణాలను ప్రభావితం చేస్తుంది, దాని నుండి గ్రాన్యులోసైట్లు ఏర్పడతాయి. CML యొక్క ఈ రూపం సుమారు 95% కేసులలో సంభవిస్తుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్

లుకేమియా నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి అనేక పరీక్షలు ఆదేశించబడవచ్చు. డయాగ్నస్టిక్స్ కూడా వ్యాధి యొక్క రకాన్ని గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది మరియు పొందిన డేటా ఆధారంగా, ఉత్తమ చికిత్స పద్ధతిని ఎంచుకోండి. తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా నిర్ధారణను నిర్ధారించేటప్పుడు రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియ యొక్క ఆధారం ప్రయోగశాల పరిశోధన పద్ధతులు.

పూర్తి రక్త గణన (CBC).చాలా మంది రోగులలో, OAC తర్వాత మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క ప్రాథమిక నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. పరీక్ష యొక్క సారాంశం రక్త కణాలను (ఎరిథ్రోసైట్లు, ల్యూకోసైట్లు, ప్లేట్‌లెట్స్) లెక్కించడం. ఒక CBC తరచుగా సాధారణ వైద్య పరీక్షలో భాగంగా నిర్వహిస్తారు. CMLతో బాధపడుతున్న వ్యక్తులు థ్రోంబోసైటోసిస్ మరియు బాసోఫిలియాతో సంబంధం ఉన్న తెల్ల రక్త కణాల గణనలలో (సాధారణంగా గ్రాన్యులోసైట్‌ల కారణంగా) గణనీయమైన పెరుగుదలను కలిగి ఉంటారు. అదనంగా, రక్త సూత్రంలో అపరిపక్వ ల్యూకోపోయిసిస్ యొక్క అంశాలు గమనించబడతాయి. ఇతర ఎముక మజ్జ మొలకలు అణచివేయబడినప్పుడు, రోగులలో ఎర్ర రక్త కణాల సంఖ్య తగ్గుతుంది. మొత్తం ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య పెరుగుదల కారణంగా, లుకేమియాను కొన్నిసార్లు లుకేమియా అని పిలుస్తారు.

ఆకాంక్ష మరియు బయాప్సీ.మైలోయిడ్ లుకేమియాను గుర్తించడానికి నిర్దిష్ట కణితి గుర్తులు కనుగొనబడలేదు, కాబట్టి చాలా సందర్భాలలో అవి జీవాణుపరీక్ష మరియు ఆకాంక్షల కలయిక ద్వారా నిర్ధారణ చేయబడతాయి. రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి ఇది ఏకైక మార్గం. ఆస్పిరేషన్ అనేది ఎముక మజ్జలోని ద్రవ భాగాన్ని తొలగించడానికి సన్నని సూదిని ఉపయోగించే ప్రక్రియ, అయితే బయాప్సీ ఘన భాగం యొక్క నమూనాను తీసుకుంటుంది. ఈ 2 విధానాలు చాలా పోలి ఉంటాయి మరియు ఎముక మజ్జ పరిస్థితి గురించి మరింత ఖచ్చితమైన సమాచారాన్ని పొందడానికి తరచుగా ఏకకాలంలో నిర్వహించబడతాయి.

ఆస్పిరేషన్ మరియు బయాప్సీ కోసం ఒక సాధారణ సైట్ పెల్విస్ యొక్క ఇలియాక్ క్రెస్ట్. జీవ పదార్థాన్ని సేకరించిన తరువాత, పాథలాజికల్ అనాటమీ రంగంలో నిపుణుడు పొందిన నమూనాల వివరణాత్మక పరీక్షను నిర్వహిస్తాడు. రోగిలో AMLని సూచించే ప్రధాన ప్రమాణాలలో ఒకటి రక్తం మరియు ఆస్పిరేట్‌లో 20% కంటే ఎక్కువ పేలుళ్లు ఉండటం.

ఈ పరీక్షలో కొన్ని జన్యువులు, ప్రొటీన్లు మరియు ప్రాణాంతకమైనవని సూచించే ఇతర కారకాల కోసం లుకేమియా కణాలను పరీక్షించడం జరుగుతుంది. ఈ అధ్యయనం ఆధారంగా, భవిష్యత్తులో వ్యక్తిగతీకరించిన లక్ష్య చికిత్సను అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

జన్యు పరిశోధన. AML యొక్క జన్యురూపాన్ని గుర్తించడానికి మరియు రోగికి సరైన చికిత్స ఎంపికను ఎంచుకోవడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. అదనంగా, పరీక్ష ఫలితాలను భవిష్యత్తులో చికిత్స ప్రక్రియను పర్యవేక్షించడానికి ఉపయోగించవచ్చు.

సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనం.సెల్ యొక్క క్రోమోజోమ్‌లను విశ్లేషించడానికి ఉపయోగించే ఒక రకమైన జన్యు పరీక్ష. కొన్నిసార్లు ఈ పరీక్షను పరిధీయ రక్త కణాలపై చేయవచ్చు, కానీ ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి ఎముక మజ్జ నుండి పొందిన కణజాల నమూనాలు అవసరమవుతాయి.

CML చికిత్స ప్రారంభించిన తర్వాత, ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్‌ను కలిగి ఉన్న కణాల సంఖ్యను తిరిగి లెక్కించడానికి మరియు కీమోథెరపీ ప్రభావాన్ని అంచనా వేయడానికి సైటోజెనెటిక్ మరియు/లేదా మాలిక్యులర్ టెస్టింగ్ వేరే ఎముక మజ్జ నమూనాపై పునరావృతమవుతుంది.

చాలా మంది రోగులకు, ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ మరియు BCR-ABL హైబ్రిడ్ జన్యువు CML ఉనికిని సూచించే ప్రధాన మార్కర్. తక్కువ సంఖ్యలో రోగులలో, BCR-ABL హైబ్రిడ్ జన్యువు మరియు రక్త కణాల సంఖ్య పెరిగినప్పటికీ, ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ సంప్రదాయ పరీక్షల ద్వారా గుర్తించబడదు. అయితే, ఈ సందర్భంలో చికిత్స వ్యూహాలు గుర్తించదగిన ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్ ఉన్న రోగుల మాదిరిగానే ఉంటాయి.

ఇమేజింగ్ పరిశోధన పద్ధతులు.శరీరంలోని ఇతర భాగాలపై లుకేమియా ప్రభావాన్ని అంచనా వేయడానికి ఇవి సూచించబడతాయి. ఉదాహరణకు, ల్యుకేమియా ఉన్న రోగులలో ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని వీక్షించడానికి మరియు కొలవడానికి కొన్నిసార్లు CT స్కాన్‌లు మరియు అల్ట్రాసౌండ్‌లు ఉపయోగించబడతాయి.

ఇది ఎంత వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతోంది?

CMLలో దీర్ఘకాలిక దశ మరియు పేలుడు సంక్షోభం యొక్క ఆగమనాన్ని అంచనా వేయడానికి నిర్దిష్ట పద్ధతులు ఏవీ అభివృద్ధి చేయబడలేదు. అయినప్పటికీ, అననుకూల కారకాలు ల్యూకోసైట్లు, హెపాటోస్ప్లెనోమెగలీ మరియు ఎర్రటి ఎముక మజ్జలో పేలుళ్ల శాతంలో పదునైన పెరుగుదలను కలిగి ఉన్నాయని సాధారణంగా అంగీకరించబడింది. అదే AMLకి వర్తిస్తుంది.

రోగుల ప్రత్యేక వర్గాలలో కోర్సు మరియు చికిత్స యొక్క లక్షణాలు

వయస్సు మరియు లింగంపై ఆధారపడి వ్యాధి యొక్క కోర్సు చాలా తేడా లేదు. రోగుల బరువు మరియు వయస్సు మాత్రమే పరిగణనలోకి తీసుకోవలసిన అంశాలు, ఎందుకంటే ఈ లక్షణాలు ఔషధాల మోతాదును ప్రభావితం చేస్తాయి.

గర్భం. గర్భధారణ సమయంలో, మైలోబ్లాస్టిక్ లుకేమియా నిర్ధారణ చాలా అరుదు, దాదాపు 300,000 కేసులలో 1. అంతేకాకుండా, సకాలంలో చికిత్స ప్రారంభించబడకపోతే, యాదృచ్ఛిక గర్భస్రావం యొక్క అధిక సంభావ్యత ఉంది. అదనంగా, రక్తంలో పేలుడు కణాల స్థాయి పెరగడం వల్ల గర్భాశయంలో పెరుగుదల మందగిస్తుంది, అకాల పుట్టుకను రేకెత్తిస్తుంది లేదా గర్భాశయ పిండం మరణానికి దారితీస్తుంది.

కీమోథెరపీ యొక్క ప్రభావాల నుండి పిండాన్ని రక్షించే హెమటోప్లాసెంటల్ అవరోధం ఉన్నప్పటికీ, ప్రారంభ దశల్లో గర్భం యొక్క రద్దును సిఫార్సు చేయవచ్చు. 2-3 త్రైమాసికంలో రోగనిర్ధారణ జరిగితే, ఒక నియమం ప్రకారం, మిగిలిన గర్భం కీమోథెరపీ ముసుగులో పూర్తవుతుంది. అదనంగా, కీమోథెరపీ కోర్సుల సమయంలో తల్లిపాలను తప్పనిసరిగా నిలిపివేయాలి.

చికిత్స

మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్సలో, సరైన చికిత్సా వ్యూహాల సృష్టికి అనేక నిపుణుల సహకారం అవసరం. రోగి ఆంకాలజిస్ట్ మరియు/లేదా హెమటాలజిస్ట్ పర్యవేక్షణలో ఉండటం చాలా ముఖ్యం.

చికిత్స ఎంపికలు వ్యాధి యొక్క దశ, ఆశించిన దుష్ప్రభావాలు, రోగి ప్రాధాన్యత మరియు మొత్తం ఆరోగ్యంతో సహా అనేక అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

లక్ష్య చికిత్స.ఇది ప్రాణాంతక కణాల జన్యువులు, వాటి ప్రోటీన్లు మరియు లుకేమియా పెరుగుదల మరియు మనుగడను ప్రోత్సహించే కణజాల వాతావరణాన్ని ప్రత్యేకంగా ప్రభావితం చేసే ఒక రకమైన చికిత్స. టార్గెటెడ్ థెరపీ ప్రాణాంతక కణాల పెరుగుదల మరియు వ్యాప్తిని అడ్డుకుంటుంది, అయితే ఆరోగ్యకరమైన కణజాలానికి హానిని పరిమితం చేస్తుంది.

AML కోసం లక్ష్య ఔషధాల ప్రిస్క్రిప్షన్ నేరుగా ప్రాణాంతక కణాలలో ఉత్పన్నమయ్యే ఉత్పరివర్తనాల ప్రత్యేకతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, FLT3 జన్యువు (25-30% కేసులు) యొక్క మ్యుటేషన్ ఉన్న రోగులకు Midostaurin (Rydapt) సూచించబడుతుంది. ఎనాసిడెనిబ్ (IDHIFA) పునఃస్థితి లేదా వక్రీభవన IDH2-పరివర్తన చెందిన AML ఉన్న వ్యక్తులకు సిఫార్సు చేయబడింది.

CMLలో, క్రియాశీల పదార్ధాల లక్ష్యం టైరోసిన్ కినేస్ BCR-ABL అనే ఎంజైమ్. టైరోసిన్ కినేస్ ఇన్హిబిటర్స్ (TKIs) అని పిలువబడే 5 ప్రధాన మందులు ఉన్నాయి: ఇమాటినిబ్ (గ్లీవెక్), దాసటినిబ్ (స్ప్రైసెల్), నీలోటినిబ్ (టాసిగ్నా), బోసుటినిబ్ (బోసులిఫ్) మరియు పొంటినిబ్ (ఇక్లూసిగ్). మొత్తం 5 మందులు BCR-ABL ఎంజైమ్ పని చేయకుండా ఆపగలవు, దీని వలన CML కణాలు త్వరగా చనిపోతాయి.

TKIలను తీసుకునేటప్పుడు పురుషులు మరియు మహిళలు గర్భం దాల్చకుండా ఉండాలని గమనించడం ముఖ్యం. లేకపోతే, ఆకస్మిక అబార్షన్, గర్భాశయంలోని పిండం మరణం లేదా తీవ్రమైన వైకల్యాలతో పిల్లల పుట్టుకకు అధిక ప్రమాదం ఉంది. అదనంగా, రోగులు CML థెరపీ యొక్క దుష్ప్రభావంగా ఇడియోపతిక్ మైలోఫైబ్రోసిస్‌ను అభివృద్ధి చేయవచ్చు.

కీమోథెరపీ. ఈ గుంపు నుండి మందులు పెరగడానికి మరియు విభజించే సామర్థ్యాన్ని అణచివేయడం ద్వారా ప్రాణాంతక కణాలను నాశనం చేయడానికి సూచించబడతాయి. ఔషధ పరిపాలన యొక్క రూపం ఇంట్రావీనస్, సబ్కటానియస్ ఇంజెక్షన్ లేదా మాత్రల రూపంలో ఉంటుంది. కీమోథెరపీ నియమావళి సాధారణంగా నిర్దిష్ట వ్యవధిలో ఇచ్చిన నిర్దిష్ట సంఖ్యలో చక్రాలను కలిగి ఉంటుంది. రోగి ఒకే సమయంలో 1 ఔషధం లేదా అనేకం తీసుకోవచ్చు.

ఇది AMLకి ప్రధాన చికిత్స. సంక్లిష్టతలను తరచుగా అభివృద్ధి చేయడం వలన, చికిత్స ప్రక్రియ చాలా కష్టం, కాబట్టి కీమోథెరపీ కోర్సులు ప్రత్యేక ఆసుపత్రులలో నిర్వహించబడాలి. రోగుల చికిత్సలో, 4 దశలను వేరు చేయడం ఆచారం:

1. ఉపశమనం యొక్క ఇండక్షన్.
2. ఏకీకరణ.
3. తీవ్రతరం.
4. నిర్వహణ చికిత్స (2-5 సంవత్సరాలు).

అత్యంత సాధారణంగా ఉపయోగించే కలయిక సైటరాబైన్ (సైటోసార్-యు) మరియు డౌనోరుబిసిన్ (సెరుబిడిన్) లేదా ఇడారుబిసిన్ (ఇడామైసిన్) వంటి ఆంత్రాసైక్లిన్ ఔషధం. కొంతమంది వృద్ధులు ఈ మందులను తీసుకోలేరు మరియు బదులుగా డెసిటాబిన్ (డాకోజెన్), అజాసిటిడిన్ (విడాజా) మరియు/లేదా తక్కువ మోతాదు సైటరాబైన్‌ను ఉపయోగించవచ్చు.

నియమం ప్రకారం, ఉపశమనం సాధించడానికి కీమోథెరపీ యొక్క 2-5 కోర్సులు అవసరం, ఆ తర్వాత రోగి ఏకీకరణ దశలోకి ప్రవేశిస్తాడు మరియు అనేక విధానాలు సూచించబడతాడు. కన్సాలిడేషన్ పీరియడ్ ముగిసిన దాదాపు ఒక వారం తర్వాత మెయింటెనెన్స్ థెరపీ ప్రారంభమవుతుంది. ఆధునిక ప్రోటోకాల్‌లను అనుసరించినట్లయితే, 60% మందిలో స్థిరమైన ఉపశమనాన్ని సాధించవచ్చు మరియు 30% మంది రోగులలో కోలుకోవచ్చు.

నియమం ప్రకారం, CML కోసం, హైడ్రాక్సీయూరియా మందులు (డ్రోక్సియా, హైడ్రియా) సూచించబడతాయి, ఇవి తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్యను సమర్థవంతంగా తగ్గిస్తాయి. కీమోథెరపీ ప్లీహము యొక్క పరిమాణాన్ని తగ్గించేటప్పుడు కొన్ని రోజులు లేదా వారాలలో రక్త గణనలను సాధారణ స్థితికి తీసుకురాగలదు. అయినప్పటికీ, హైడ్రాక్సీయూరియా సన్నాహాలు ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్‌తో కణాల కంటెంట్‌ను తగ్గించవు మరియు పేలుడు సంక్షోభ దశలో అటువంటి ఉచ్ఛారణ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉండవు. హైడ్రాక్సీయూరియా చాలా తక్కువ దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉన్నప్పటికీ, కొత్తగా నిర్ధారణ అయిన CML ఉన్న చాలా మంది రోగులు ఇమాటినిబ్ లేదా మరొక TKI తీసుకోవాలని సిఫార్సు చేస్తారు. దీనర్థం రోగులకు హైడ్రాక్సీయూరియా అవసరం లేదు లేదా తక్కువ వ్యవధిలో మాత్రమే ఉపయోగించాలి.

స్టెమ్ సెల్/బోన్ మ్యారో ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్.ఇది ఒక వైద్య ప్రక్రియ, దీనిలో రోగి యొక్క దెబ్బతిన్న ఎముక మజ్జను ఆరోగ్యకరమైన దాత నుండి హెమటోపోయిటిక్ మూలకణాలతో భర్తీ చేస్తారు. రెండు రకాల లుకేమియా చికిత్సకు ఈ పద్ధతి అత్యంత ప్రభావవంతమైన మార్గంగా పరిగణించబడుతుంది. స్టెమ్ సెల్ మార్పిడిలో 2 రకాలు ఉన్నాయి:

• అలోజెనిక్ - అనుకూల దాత (సాధారణంగా బంధువు) నుండి మార్పిడి;
• ఆటోలోగస్ - ఒకరి స్వంత ఎముక మజ్జ మార్పిడి.

మార్పిడి యొక్క విజయం వ్యాధి యొక్క దశ, మునుపటి చికిత్స యొక్క ఫలితాలు, రోగి వయస్సు మరియు సాధారణ పరిస్థితి ద్వారా ప్రభావితమవుతుంది. CMLలో పూర్తి పునరుద్ధరణకు హామీ ఇచ్చే ఏకైక పద్ధతి మార్పిడి మాత్రమే అయినప్పటికీ, దుష్ప్రభావాల యొక్క అధిక ప్రమాదం కారణంగా, ఇది TKIల కంటే తక్కువ తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది.

ఇమ్యునోథెరపీ. మైలోయిడ్ లుకేమియాతో పోరాడటానికి శరీరం యొక్క సహజ రక్షణ విధానాలను సక్రియం చేయడానికి ఈ పద్ధతి మెరుగుపరుస్తుంది. ఇమ్యునోథెరపీ అనేది ప్రయోగశాల లేదా సహజ పరిస్థితులలో ఉత్పత్తి చేయబడిన ఇమ్యునోకంపోనెంట్ల ఆధారంగా ఔషధాల ఉపయోగం. ఇంటర్ఫెరాన్ (అల్ఫెరాన్, ఇన్ఫెర్జెన్, ఇంట్రాన్ A, రోఫెరాన్-A) అనేది తెల్ల రక్త కణాల సంఖ్యను తగ్గించగల సమర్థవంతమైన ఔషధాల సమూహం, మరియు కొన్ని సందర్భాల్లో ఫిలడెల్ఫియా క్రోమోజోమ్‌ను కలిగి ఉన్న కణాల సంఖ్యను కూడా తగ్గిస్తుంది.

ఇమాటినిబ్ అందుబాటులోకి రావడానికి ముందు, దీర్ఘకాలిక దశ CML చికిత్సలో ఇంటర్ఫెరాన్ థెరపీ ప్రధానమైనది. ప్రస్తుతం, ఇంటర్ఫెరాన్ మొదటి-లైన్ ఔషధంగా సిఫార్సు చేయబడదు ఎందుకంటే అనేక అధ్యయనాలు TKIలు మెరుగ్గా పనిచేస్తాయని మరియు తక్కువ దుష్ప్రభావాలకు కారణమవుతాయని చూపించాయి. అంతేకాకుండా, TKIs వలె కాకుండా, గర్భధారణ కాలములో Interferon తీసుకోవడం సురక్షితం.

కొత్త చికిత్సా పద్ధతులు.చాలా ప్రధాన హెమటాలజీ మరియు ఆంకాలజీ కేంద్రాలు మైలోయిడ్ లుకేమియా నుండి విజయవంతంగా కోలుకునే సంఘటనలను పెంచే లక్ష్యంతో క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో చురుకుగా పాల్గొంటాయి. డాక్టర్తో సంప్రదించినప్పుడు, ప్రయోగాత్మక చికిత్సను స్వీకరించడానికి పరిశోధన ప్రాజెక్టులలో పాల్గొనే అవకాశాన్ని స్పష్టం చేయడం అవసరం.

ప్రస్తుతం పరీక్షించబడుతున్న ఆశాజనక సాంకేతికతలు:

• ఇతర మందులతో ఇమాటినిబ్ కలయికలు;
• ITC ఉపయోగం కోసం కొత్త పథకాల అభివృద్ధి;
• BCR-ABLకి వ్యతిరేకంగా టీకాల సృష్టి;
• దుష్ప్రభావాలను తగ్గించే లక్ష్యంతో స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి యొక్క కొత్త పద్ధతుల అభివృద్ధి.

సాంప్రదాయ చికిత్స.మైలోయిడ్ లుకేమియా అనేది చాలా తీవ్రమైన వ్యాధి, ఇది అధిక మరణాలు మరియు చికిత్సలో చాలా కష్టంగా ఉంటుంది. ఈ కారణంగా, జానపద నివారణల ఉపయోగం రోగికి అసమర్థమైనది లేదా హానికరం. రోగులు, కావాలనుకుంటే, గుమ్మడికాయ, బ్లూబెర్రీస్ లేదా బిర్చ్ మొగ్గలు నుండి తయారు చేసిన కషాయాలను తీసుకోవచ్చు, కానీ ప్రధాన చికిత్సకు అదనంగా మాత్రమే.

పునరావాసం

ప్రోటోకాల్‌లు నిర్దిష్ట పునరావాస కార్యక్రమం కోసం అందించవు, కానీ రోగి యొక్క శ్రేయస్సును మెరుగుపరచడానికి, ఫిజియోథెరపీ కోర్సులు, ఔషధ స్నానాలు, ఆక్సిజన్ థెరపీ, మానసిక మద్దతు మరియు సమతుల్య ఆహారం సిఫార్సు చేయబడవచ్చు. పునరావాస కాలంలో, రోగి యొక్క పరిస్థితిని అర్థం చేసుకునే నిపుణుడి పర్యవేక్షణలో మరియు చికిత్స నుండి దుష్ప్రభావాలను ఎలా తొలగించాలో తెలిసిన వ్యక్తి చాలా ముఖ్యం.

పునఃస్థితి

చాలా సందర్భాలలో, తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా ఉన్న రోగులు కీమోథెరపీ తర్వాత పునఃస్థితిని అభివృద్ధి చేస్తారు. అటువంటి సందర్భాలలో, ఆటోలోగస్ స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్ సిఫార్సు చేయబడింది. రెండవ ఉపశమన సమయంలో లేదా మొదటి పునఃస్థితి ప్రారంభంలో ఈ చికిత్సా వ్యూహానికి కట్టుబడి ఉన్న అనేక హెమటాలజీ కేంద్రాలు 25-50% కేసులలో రోగి కోలుకుంటున్నాయి.

మొదటి ఉపశమన సమయంలో చాలా మంది రోగులు తమ మూల కణాలను నిలుపుకున్నందున ఇటువంటి అధిక ఫలితాలు సాధించబడ్డాయి, ఆ తర్వాత విజయవంతమైన మార్పిడి జరిగింది. పునఃస్థితి తర్వాత మూలకణాలను సేకరించడం అంత ప్రభావవంతంగా ఉండదు, ఎందుకంటే కీమోథెరపీని స్వీకరించే రోగులలో సగం కంటే తక్కువ మంది రెండవ ఉపశమనాన్ని పొందుతారు. గతంలో సంరక్షించబడిన మూలకణాలు లేని రోగులకు అత్యంత సరైన పరిష్కారం అలోజెనిక్ మార్పిడి.

రోగికి స్టెమ్ సెల్ ట్రాన్స్‌ప్లాంట్ చేసే అవకాశం లేకుంటే, అటువంటి సందర్భాలలో హై-డోస్ కీమోథెరపీని సూచించడం ప్రధాన చికిత్స వ్యూహం.

నిరోధక ప్రవాహం

AML కోసం ప్రాథమిక చికిత్స తర్వాత చాలా మంది రోగులు ఉపశమనం (చిహ్నాలు లేదా లక్షణాలు లేవు) సాధించారు. కానీ కొంతమంది రోగులలో, కీమోథెరపీ యొక్క పూర్తి కోర్సు తర్వాత కూడా పరివర్తన చెందిన కణాల యొక్క చిన్న ప్రాంతాలు శరీరంలో ఉంటాయి. కాలక్రమేణా, పరీక్షలలో గుర్తించబడే వరకు లేదా లక్షణాలు తిరిగి వచ్చే వరకు దెబ్బతిన్న కణాల సంఖ్య పెరుగుతుంది. ఈ పరిస్థితిని రెసిస్టెంట్ లుకేమియా అంటారు.

చికిత్స పూర్తయిన తర్వాత, డాక్టర్ తప్పనిసరిగా రోగికి నిరోధక మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం గురించి వ్యక్తిగత సమాచారాన్ని అందించాలి.

చిక్కులు

మైలోయిడ్ లుకేమియా అంతర్లీన వ్యాధి సమయంలో మరియు కీమోథెరపీని తీసుకోవడం వల్ల అభివృద్ధి చెందే భారీ సంఖ్యలో సమస్యలను కలిగి ఉంది. ఏది ఏమైనప్పటికీ, మరణాల ప్రమాదం పెరగడం మరియు జీవన నాణ్యత తగ్గడం వల్ల వైద్యులకు అత్యంత ఆందోళన కలిగించేది క్రింది మూడు:

• అపరిపక్వ పేలుడు కణాల సంఖ్యలో రోగలక్షణ పెరుగుదల కారణంగా, సాధారణ రక్త మొలకలు స్థానభ్రంశం చెందుతాయి, ఇది శరీరం యొక్క రోగనిరోధక విధానాలకు అంతరాయం కలిగిస్తుంది.

• రక్తస్రావం. రక్తం గడ్డకట్టే వ్యవస్థలో రోగలక్షణ మార్పుల కారణంగా, AML ఉన్న వ్యక్తులు ఆకస్మిక అంతర్గత రక్తస్రావంకు ఎక్కువ అవకాశం ఉంది.
• సంతానలేమి. AML చికిత్సలో ఉపయోగించే అనేక మందులు దుష్ప్రభావంగా వంధ్యత్వానికి కారణమవుతాయి. నియమం ప్రకారం, ఇది తాత్కాలికమైనది, కానీ కొన్ని సందర్భాల్లో ఇది శాశ్వతంగా ఉంటుంది.

రోగ నిరూపణ (ఆయుర్దాయం)

AMLలో, రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియలో పాల్గొన్న కణాల రకం, రోగి వయస్సు మరియు అందించిన చికిత్స యొక్క సమర్ధత ద్వారా రోగ నిరూపణ నిర్ణయించబడుతుంది. ప్రామాణిక ఆధునిక చికిత్సా పద్ధతులు వయోజన రోగులలో (60 సంవత్సరాల వరకు) మనుగడను పెంచుతాయి, కానీ పాత రోగులలో ఈ సంఖ్య చాలా తక్కువగా ఉంటుంది.

CMLతో బాధపడుతున్న రోగుల జీవితకాలం రోగనిర్ధారణ తేదీ నుండి 3.5 సంవత్సరాలు మించదు. పేలుడు సంక్షోభ దశ జీవితానికి ఒక నిర్దిష్ట ప్రమాదాన్ని కలిగిస్తుంది. CML కారణంగా సంభవించే మొత్తం మరణాలలో ఇది 85%. సకాలంలో మరియు సరైన చికిత్స రోగికి వ్యాధి నిర్ధారణ అయిన క్షణం నుండి సగటున 5-6 సంవత్సరాల వరకు మనుగడను పెంచడానికి అనుమతిస్తుంది.

ఆహారం

రక్త వ్యాధులతో బాధపడుతున్న రోగులు టేబుల్ నం. 11 సూచించబడతారు. పోషకాహారంలో ప్రాధాన్యత మాంసం, కోడి గుడ్లు, పాలు, జున్ను మరియు కేఫీర్పై ఉండాలి. అలాగే, విటమిన్ల నష్టాన్ని భర్తీ చేయడానికి, కూరగాయలు మరియు పండ్ల యొక్క సాధారణ వినియోగం అవసరం. మొత్తం రోజువారీ కేలరీల కంటెంట్ కనీసం 4500 కిలో కేలరీలు చేరుకోవాలి.

నివారణ

మైలోయిడ్ లుకేమియాకు నిర్దిష్ట నివారణ లేదు. బెంజీన్, పురుగుమందులు మరియు రేడియోధార్మిక మూలకాలతో సంబంధాన్ని నివారించమని మేము ప్రమాదంలో ఉన్న వ్యక్తులకు మాత్రమే సలహా ఇవ్వగలము. చికిత్స తర్వాత ఫాలో-అప్ యొక్క లక్ష్యాలలో ఒకటి క్రమం తప్పకుండా పునఃస్థితిని తనిఖీ చేయడం. అందువల్ల, వార్షిక నివారణ పరీక్ష చేయించుకోవాలని సిఫార్సు చేయబడింది, ఇది తప్పనిసరిగా సాధారణ రక్త పరీక్షను కలిగి ఉంటుంది.

ఇజ్రాయెల్‌లో మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్స

ఇజ్రాయెల్‌లో తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్సపై గణాంకాల ప్రకారం, 90% కేసులలో రోగులు స్థిరమైన ఉపశమనాన్ని సాధిస్తారు మరియు వారిలో సగానికి పైగా పూర్తి పునరుద్ధరణతో ముగుస్తుంది.

ఇజ్రాయెల్ క్లినిక్‌లలో, హెమటోలాజికల్ వ్యాధుల చికిత్స అధునాతన వైద్య సాంకేతికతలు, నిపుణుల యొక్క విస్తృతమైన ఆచరణాత్మక అనుభవం మరియు రోగి మనుగడను పెంచే ఆధునిక ప్రోటోకాల్‌లపై ఆధారపడి ఉంటుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా కోసం పరీక్ష క్లినిక్‌లలోని హెమటాలజీ విభాగాలలో లేదా ప్రత్యేక వైద్య కేంద్రాలలో నిర్వహించబడుతుంది. రోగనిర్ధారణ కింది వాటిని కలిగి ఉంటుంది:

• రోగి యొక్క ప్రారంభ పరీక్ష మరియు వ్యాధి యొక్క చరిత్ర, దాని అభివృద్ధి మరియు లక్షణాల యొక్క డైనమిక్స్ గురించి సమాచారాన్ని సేకరించడం.
• హేమోగ్రామ్ మరియు బయోకెమికల్ రక్త పరీక్షతో సహా ప్రయోగశాల పరిశోధన పద్ధతులు. జన్యు మార్పులను గుర్తించడానికి మరియు రక్త కణాలు, ఎముక మజ్జ మరియు శోషరస కణుపులలోని క్రోమోజోమ్‌ల స్థితిని సూక్ష్మదర్శినిగా అంచనా వేయడానికి సైటోజెనెటిక్ పరీక్ష కూడా నిర్వహిస్తారు.
• కటి పంక్చర్ ఎముక మజ్జ నమూనాలను తీసుకోవడం మరియు అసాధారణ కణాల ఉనికిని గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది. నియమం ప్రకారం, ప్రత్యేక పంక్చర్ సూదిని ఉపయోగించి స్థానిక అనస్థీషియా కింద కటి ప్రాంతం నుండి నమూనా తయారు చేయబడుతుంది.
• లుకేమియాను నిర్ధారించడానికి బోన్ మ్యారో బయాప్సీ ప్రధాన పద్ధతి. ఇది రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారిస్తుంది మరియు వ్యాధి రకాన్ని నిర్ణయిస్తుంది. వైద్యుడు స్థానిక అనస్థీషియా కింద కణజాలాన్ని సేకరిస్తాడు లేదా రోగి కోరుకుంటే ఇంట్రావీనస్ మత్తును ఉపయోగించవచ్చు.
• అల్ట్రాసోనోగ్రఫీ పొత్తికడుపు ప్రాంతంలో విస్తరించిన శోషరస కణుపులను సూచిస్తుంది మరియు కాలేయం, ప్లీహము మరియు మూత్రపిండాల యొక్క నిర్మాణం మరియు పరిమాణాన్ని అంచనా వేయడానికి కూడా మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది.

ఈ రోగనిర్ధారణ ప్రమాణానికి అదనంగా, డాక్టర్ అదనపు పరిశోధన పద్ధతులను సూచించవచ్చు, అలాగే ఇతర నిపుణులకు సంప్రదింపుల కోసం మిమ్మల్ని సూచిస్తారు.

ఇజ్రాయెల్‌లోని ఆధునిక చికిత్సా పద్ధతులలో, ఈ క్రింది వాటిని ఉపయోగిస్తారు:

• కీమోథెరపీ ప్రాణాంతక కణాల పెరుగుదల మరియు విభజనను అణిచివేసే లక్ష్యంతో ఉంది. సాంకేతికత సామర్థ్యాన్ని పెంచడం మరియు దుష్ప్రభావాల ప్రమాదాన్ని తగ్గించడం వంటి సూత్రాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది.
• వైవిధ్య కణాలను ఎంపిక చేసి దాడి చేసే ప్రత్యేక ప్రతిరోధకాలను ఉపయోగించడం ఆధారంగా మోనోక్లోనల్ థెరపీ యొక్క పద్ధతి.
• స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి అనేది అత్యంత తీవ్రమైన చికిత్సా పద్ధతి, ఇది చాలా సందర్భాలలో వ్యాధిని పూర్తిగా తొలగించగలదు.
• శరీరంలోని ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాలకు హాని కలగకుండా నేరుగా ప్రాణాంతక కణాన్ని లక్ష్యంగా చేసుకునే సూత్రం ఆధారంగా టార్గెటెడ్ థెరపీ.

ప్రతి రోగికి వ్యక్తిగత విధానం మరియు తాజా సాంకేతికతలను ఉపయోగించడం ఇజ్రాయెల్ క్లినిక్‌లలో ఉపయోగించే చికిత్స యొక్క ప్రధాన సూత్రాలు. ఇటువంటి వ్యూహాలు రోగి యొక్క రికవరీ అవకాశాలను గణనీయంగా పెంచుతాయి, అలాగే భవిష్యత్ జీవన నాణ్యతకు రోగ నిరూపణను మెరుగుపరుస్తాయి.

ఇజ్రాయెల్‌లోని ఉత్తమ ఆసుపత్రులు

మెడికల్ సెంటర్ "హెర్జ్లియా".అనుభవజ్ఞులైన హెమటాలజిస్టులు తమ రోగులకు లుకేమియాకు సమర్థవంతమైన చికిత్సను అందిస్తారు. హెర్జ్లియా ప్రైవేట్ హాస్పిటల్ ఇజ్రాయెల్ యొక్క ప్రముఖ వైద్య సంస్థ, దాని రోగులకు ఫస్ట్-క్లాస్ వైద్య సంరక్షణ మరియు ఉత్తమమైన చికిత్స ప్రమాణాలను అందిస్తుంది. హెర్జ్లియా మెడికల్ సెంటర్‌లో హెమటోలాజికల్ వ్యాధుల చికిత్స తాజా శాస్త్రీయ పరిణామాలపై ఆధారపడింది, ఇది వ్యాధి యొక్క అన్ని దశలలో అద్భుతమైన ఫలితాలను సాధించడానికి మరియు అత్యంత కఠినమైన రోగి భద్రతా ప్రమాణాలను చేరుకోవడానికి అనుమతిస్తుంది. హెర్జ్లియా మెడికల్ సెంటర్ యొక్క ప్రైవేట్ ఆసుపత్రిలో ఏ స్థాయి సంక్లిష్టత ఉన్నా రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స కోసం అన్ని షరతులు ఉన్నాయి.

నిపుణులు వారి రోగులకు ఆధునిక కెమోథెరపీ ప్రోటోకాల్‌లు, ఎముక మజ్జ మార్పిడి, అలాగే లుకేమియా చికిత్సలో గరిష్ట ఫలితాలను సాధించడానికి అనుమతించే ఇతర చికిత్సా పద్ధతులను అందిస్తారు. రోగుల మనుగడ రేటు మరియు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడం వైద్యుల ప్రధాన లక్ష్యం. Assuta క్లినిక్‌లో, రోగులు హెమటోలాజికల్ పాథాలజీ రకం గురించి జన్యు సమాచారం ఆధారంగా వ్యక్తిగత చికిత్స పొందుతారు. ఆసుపత్రిలో లుకేమియాను ఎదుర్కోవడానికి కొత్త మార్గాలను నిరంతరం పరీక్షిస్తున్న నిపుణుల బృందం ఉంది. దీని అర్థం Assuta హాస్పిటల్ రోగులు కొత్త చికిత్స ప్రోటోకాల్స్ యొక్క క్లినికల్ ట్రయల్స్‌లో పాల్గొనవచ్చు, ఇది ఇతర ఆసుపత్రులలో అందుబాటులో ఉండదు.

ప్రాణాంతక కణాలు రక్తంతో సహా శరీరంలోని ఏదైనా వ్యవస్థ, అవయవం లేదా కణజాలంపై ప్రభావం చూపుతాయి. మైలోయిడ్ రక్త వంశంలో కణితి ప్రక్రియల అభివృద్ధితో, మార్చబడిన తెల్ల రక్త కణాల ఇంటెన్సివ్ విస్తరణతో పాటు, మైలోయిడ్ లుకేమియా (మైలోయిడ్ లుకేమియా) అనే వ్యాధి నిర్ధారణ చేయబడుతుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా అంటే ఏమిటి

ఈ వ్యాధి లుకేమియా (రక్త క్యాన్సర్) యొక్క ఉప రకాల్లో ఒకటి. మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి ఎర్రటి ఎముక మజ్జలో అపరిపక్వ లింఫోసైట్లు (బ్లాస్ట్‌లు) యొక్క ప్రాణాంతక క్షీణతతో కూడి ఉంటుంది. శరీరం అంతటా పరివర్తన చెందిన లింఫోసైట్‌ల వ్యాప్తి ఫలితంగా, హృదయ, శోషరస, మూత్ర మరియు ఇతర వ్యవస్థలు ప్రభావితమవుతాయి.

వర్గీకరణ (రకాలు)

ప్రత్యేక వైద్య నిపుణులు మైలోయిడ్ లుకేమియా (ICD-10 కోడ్ - C92), విలక్షణమైన రూపంలో సంభవించే, మైలోయిడ్ సార్కోమా, దీర్ఘకాలిక, తీవ్రమైన (ప్రోమిలోసైటిక్, మైలోమోనోసైటిక్, 11q23 క్రమరాహిత్యంతో, మల్టీలినేజ్ డైస్ప్లాసియాతో), ఇతర పాథోలాజికల్ ఫార్మాసిఫైడ్ లుకేమియాను వేరు చేస్తారు.

ప్రగతిశీల మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క తీవ్రమైన మరియు దీర్ఘకాలిక దశలు (అనేక ఇతర రుగ్మతల వలె కాకుండా) ఒకదానికొకటి రూపాంతరం చెందవు.

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా వేగంగా అభివృద్ధి చెందడం మరియు పేలుడు అపరిపక్వ రక్త కణాల క్రియాశీల (అధిక) పెరుగుదల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క క్రింది దశలు వేరు చేయబడ్డాయి:

• ప్రారంభ. అనేక సందర్భాల్లో, ఇది లక్షణం లేనిది మరియు రక్త బయోకెమిస్ట్రీ సమయంలో కనుగొనబడుతుంది. దీర్ఘకాలిక వ్యాధుల తీవ్రతరం వంటి లక్షణాలు వ్యక్తమవుతాయి.
• విస్తరించింది. ఇది తీవ్రమైన లక్షణాలు, ఉపశమన కాలాలు మరియు ప్రకోపించడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. సమర్థవంతంగా వ్యవస్థీకృత చికిత్సతో, పూర్తి ఉపశమనం గమనించబడుతుంది. మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క అధునాతన రూపాలు మరింత తీవ్రమైన దశలకు చేరుకుంటాయి.
• టెర్మినల్. హెమటోపోయిటిక్ ప్రక్రియ యొక్క అస్థిరతతో పాటు.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా (సిఎమ్‌ఎల్ అనే సంక్షిప్తీకరణ వివరణలో ఉపయోగించబడుతుంది) ల్యూకోసైట్ కణాల తీవ్ర పెరుగుదల, ఆరోగ్యకరమైన ఎముక మజ్జ కణజాలాన్ని బంధన కణజాలంతో భర్తీ చేయడం. మైలోయిడ్ లుకేమియా ప్రధానంగా వృద్ధాప్యంలో కనుగొనబడుతుంది. పరీక్షల సమయంలో, దశల్లో ఒకటి నిర్ధారణ చేయబడుతుంది:

• నిరపాయమైన. శ్రేయస్సులో క్షీణత లేకుండా ల్యూకోసైట్లు ఏకాగ్రత పెరుగుదలతో పాటు.
• వేగవంతమైన. వ్యాధి సంకేతాలు కనుగొనబడ్డాయి, ల్యూకోసైట్ల సంఖ్య పెరుగుతూనే ఉంది.
• పేలుడు సంక్షోభం. ఇది ఆరోగ్యంలో పదునైన క్షీణత, చికిత్సకు తక్కువ సున్నితత్వంగా వ్యక్తమవుతుంది.

క్లినికల్ పిక్చర్ యొక్క విశ్లేషణ సమయంలో, ప్రగతిశీల పాథాలజీ యొక్క స్వభావాన్ని ఖచ్చితంగా గుర్తించడం అసాధ్యం అయితే, "పేర్కొనబడని మైలోయిడ్ లుకేమియా" లేదా "ఇతర మైలోయిడ్ లుకేమియా" నిర్ధారణ చేయబడుతుంది.

వ్యాధి అభివృద్ధికి కారణాలు

మైలోయిడ్ లుకేమియా అనేది అసంపూర్ణంగా అధ్యయనం చేయబడిన అభివృద్ధి విధానాల ద్వారా వర్గీకరించబడిన వ్యాధులలో ఒకటి. దీర్ఘకాలిక లేదా తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క సంభావ్య కారణాలను అధ్యయనం చేసేటప్పుడు వైద్య నిపుణులు "రిస్క్ ఫ్యాక్టర్" అనే పదాన్ని ఉపయోగిస్తారు.

మైలోయిడ్ లుకేమియా అభివృద్ధి చెందే సంభావ్యత దీనివల్ల ఏర్పడుతుంది:

• వంశపారంపర్య (జన్యు) లక్షణాలు.
• బ్లూమ్స్ మరియు డౌన్స్ సిండ్రోమ్స్ యొక్క సంక్లిష్టమైన కోర్సు.
• అయోనైజింగ్ రేడియేషన్ యొక్క ప్రతికూల పరిణామాలు.
• రేడియేషన్ థెరపీ కోర్సులు తీసుకోవడం.
• కొన్ని రకాల మందుల దీర్ఘకాలిక ఉపయోగం.
• గత ఆటో ఇమ్యూన్, క్యాన్సర్, అంటు వ్యాధులు.
• క్షయ, HIV, థ్రోంబోసైటోపెనియా యొక్క తీవ్రమైన రూపాలు.
• సుగంధ సేంద్రీయ ద్రావకాలతో పరిచయాలు.
• పర్యావరణ కాలుష్యం.

పిల్లలలో మైలోయిడ్ లుకేమియాను రేకెత్తించే కారకాలలో జన్యు వ్యాధులు (మ్యుటేషన్లు), అలాగే గర్భం యొక్క కోర్సు యొక్క లక్షణాలు. గర్భధారణ సమయంలో మహిళలపై రేడియేషన్ మరియు ఇతర రకాల రేడియేషన్ యొక్క హానికరమైన ప్రభావాలు, విషం, ధూమపానం, ఇతర చెడు అలవాట్లు మరియు తల్లి యొక్క తీవ్రమైన అనారోగ్యాల కారణంగా శిశువులో ఆంకోలాజికల్ రక్త వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతుంది.

లక్షణాలు

మైలోయిడ్ లుకేమియాలో కనిపించే ప్రధాన లక్షణాలు వ్యాధి యొక్క దశ (తీవ్రత) ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి.

ప్రారంభ దశలో వ్యక్తీకరణలు

ప్రారంభ దశలో నిరపాయమైన మైలోయిడ్ లుకేమియా తీవ్రమైన లక్షణాలతో కలిసి ఉండదు మరియు సారూప్య రోగనిర్ధారణ సమయంలో తరచుగా అనుకోకుండా కనుగొనబడుతుంది.

వేగవంతమైన దశ యొక్క లక్షణాలు

త్వరణం దశ స్వయంగా వ్యక్తమవుతుంది:

• ఆకలి లేకపోవడం.
• బరువు తగ్గడం.
• పెరిగిన ఉష్ణోగ్రత.
• బలం కోల్పోవడం.
• శ్వాస ఆడకపోవుట.
• తరచుగా రక్తస్రావం.
• చర్మం యొక్క పల్లర్.
• హెమటోమాస్.
• నాసోఫారెక్స్ యొక్క తాపజనక వ్యాధుల ప్రకోపకాలు.
• చర్మం దెబ్బతినడం (గీతలు, గాయాలు).
• కాళ్ళు మరియు వెన్నెముకలో బాధాకరమైన అనుభూతులు.
• మోటార్ సూచించే బలవంతంగా పరిమితి, నడకలో మార్పులు.
• విస్తరించిన పాలటిన్ టాన్సిల్స్.
• చిగుళ్ళ వాపు.
• రక్తంలో యూరిక్ యాసిడ్ యొక్క ఏకాగ్రత పెరిగింది.

ముగింపు దశ లక్షణాలు

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క టెర్మినల్ దశ లక్షణాల యొక్క వేగవంతమైన అభివృద్ధి, శ్రేయస్సు యొక్క క్షీణత మరియు కోలుకోలేని రోగలక్షణ ప్రక్రియల అభివృద్ధి ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క లక్షణాలు దీని ద్వారా భర్తీ చేయబడతాయి:

• అనేక రక్తస్రావం.
• పట్టుట యొక్క తీవ్రతరం.
• వేగవంతమైన బరువు నష్టం.
• వివిధ తీవ్రత యొక్క నొప్పి మరియు కీళ్ల నొప్పి.
• 38-39 డిగ్రీల ఉష్ణోగ్రత పెరుగుదల.
• చలి.
• విస్తరించిన ప్లీహము మరియు కాలేయం.
• అంటు వ్యాధుల తరచుగా ప్రకోపించడం.
• రక్తహీనత, తగ్గుదల, మైలోసైట్లు కనిపించడం, రక్తంలో మైలోబ్లాస్ట్‌లు.
• శ్లేష్మ పొరలపై నెక్రోటిక్ జోన్ల ఏర్పాటు.
• విస్తరించిన శోషరస కణుపులు.
• దృశ్య వ్యవస్థ యొక్క పనితీరులో లోపాలు.
• తలనొప్పులు.

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క టెర్మినల్ దశ పేలుడు సంక్షోభంతో కూడి ఉంటుంది, మరణానికి ఎక్కువ ప్రమాదం ఉంది.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క కోర్సు యొక్క లక్షణాలు

దీర్ఘకాలిక దశ వ్యాధి యొక్క అన్ని దశలలో ఎక్కువ కాలం (సగటున సుమారు 3-4 సంవత్సరాలు) ఉంటుంది. మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ ఎక్కువగా అస్పష్టంగా ఉంటుంది మరియు రోగికి ఆందోళన కలిగించదు. కాలక్రమేణా, వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు తీవ్రమవుతాయి, తీవ్రమైన రూపం యొక్క వ్యక్తీకరణలతో సమానంగా ఉంటాయి.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క ముఖ్య లక్షణం వేగంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న తీవ్రమైన రూపంతో పోలిస్తే లక్షణాలు మరియు సమస్యల అభివృద్ధి యొక్క తక్కువ రేటు.

రోగనిర్ధారణ ఎలా నిర్వహించబడుతుంది?

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క ప్రాథమిక రోగనిర్ధారణలో పరీక్ష, చరిత్ర విశ్లేషణ, కాలేయం, ప్లీహము మరియు శోషరస కణుపుల పరిమాణాన్ని పాల్పేషన్ ఉపయోగించి అంచనా వేయడం వంటివి ఉంటాయి. క్లినికల్ చిత్రాన్ని వీలైనంత పూర్తిగా అధ్యయనం చేయడానికి మరియు సమర్థవంతమైన చికిత్సను సూచించడానికి, ప్రత్యేక వైద్య సంస్థలు నిర్వహిస్తాయి:

• వివరణాత్మక రక్త పరీక్షలు (పెద్దలు మరియు పిల్లలలో మైలోయిడ్ లుకేమియా, ల్యూకోసైట్లు ఏకాగ్రత పెరుగుదల, రక్తంలో పేలుళ్ల రూపాన్ని, ఎరిథ్రోసైట్లు మరియు ప్లేట్‌లెట్ల సూచికలు తగ్గుతాయి).
• ఎముక మజ్జ బయాప్సీ. తారుమారు సమయంలో, బోలు సూది చర్మం ద్వారా ఎముక మజ్జలోకి చొప్పించబడుతుంది, బయోమెటీరియల్ సేకరించబడుతుంది, తరువాత మైక్రోస్కోపిక్ పరీక్ష జరుగుతుంది.
• వెన్నుపూస చివరి భాగము.
• ఛాతీ యొక్క X- రే పరీక్ష.
• రక్తం, ఎముక మజ్జ, శోషరస కణుపుల జన్యు అధ్యయనాలు.
• PCR పరీక్ష.
• రోగనిరోధక పరీక్షలు.
• అస్థిపంజర ఎముకల సింటిగ్రఫీ.
• టోమోగ్రఫీ (కంప్యూటర్, మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్).

అవసరమైతే, రోగనిర్ధారణ చర్యల జాబితా విస్తరించబడుతుంది.

చికిత్స

మైలోయిడ్ లుకేమియా కోసం థెరపీ, రోగనిర్ధారణ నిర్ధారణ తర్వాత సూచించబడుతుంది, వైద్య సంస్థ యొక్క ఆసుపత్రిలో నిర్వహించబడుతుంది. చికిత్స పద్ధతులు మారవచ్చు. చికిత్స యొక్క మునుపటి దశల ఫలితాలు (ఏదైనా ఉంటే) పరిగణనలోకి తీసుకోబడతాయి.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్సలో ఇవి ఉంటాయి:

• ఇండక్షన్, డ్రగ్ థెరపీ.
• స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి.
• యాంటీ-రిలాప్స్ చర్యలు.

ఇండక్షన్ థెరపీ

నిర్వహించిన విధానాలు క్యాన్సర్ కణాల నాశనానికి (పెరుగుదల విరమణ) దోహదం చేస్తాయి. సైటోటాక్సిక్ మరియు సైటోస్టాటిక్ ఏజెంట్లు సెరెబ్రోస్పానియల్ ఫ్లూయిడ్‌లోకి ఇంజెక్ట్ చేయబడతాయి, క్యాన్సర్ కణాలలో ఎక్కువ భాగం కేంద్రీకృతమై ఉంటుంది. ప్రభావాన్ని మెరుగుపరచడానికి, పాలీకెమోథెరపీ (కెమోథెరపీ ఔషధాల సమూహం యొక్క పరిపాలన) ఉపయోగించబడుతుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా కోసం ఇండక్షన్ థెరపీ యొక్క సానుకూల ఫలితాలు అనేక చికిత్స కోర్సులను పూర్తి చేసిన తర్వాత గమనించబడతాయి.

అదనపు ఔషధ చికిత్స పద్ధతులు

ఆర్సెనిక్ ట్రైయాక్సైడ్, ATRA (ట్రాన్స్-రెటినోయిక్ యాసిడ్)తో నిర్దిష్ట చికిత్స తీవ్రమైన ప్రోమిలోసైటిక్ లుకేమియాను గుర్తించడంలో ఉపయోగించబడుతుంది. ల్యుకేమిక్ కణాల పెరుగుదల మరియు విభజనను ఆపడానికి మోనోక్లోనల్ యాంటీబాడీస్ ఉపయోగించబడతాయి.

స్టెమ్ సెల్ మార్పిడి

హెమటోపోయిసిస్‌కు కారణమైన మూలకణాల మార్పిడి అనేది మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్సకు సమర్థవంతమైన పద్ధతి, ఇది ఎముక మజ్జ మరియు రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క సాధారణ పనితీరును పునరుద్ధరించడంలో సహాయపడుతుంది. మార్పిడి జరుగుతుంది:

• స్వయంచాలకంగా. ఉపశమన కాలంలో రోగి నుండి సెల్ సేకరణ జరుగుతుంది. ఘనీభవించిన, ప్రాసెస్ చేయబడిన కణాలు కీమోథెరపీ తర్వాత ఇంజెక్ట్ చేయబడతాయి.
• అలోజెనిక్ పద్ధతి. సాపేక్ష దాతల నుండి కణాలు మార్పిడి చేయబడతాయి.

ముఖ్యమైనది!మైలోయిడ్ లుకేమియాకు రేడియేషన్ థెరపీ సమస్య వెన్నుపాము మరియు మెదడుకు క్యాన్సర్ కణాల వ్యాప్తిని నిర్ధారించినట్లయితే మాత్రమే పరిగణించబడుతుంది.

యాంటీ-రిలాప్స్ చర్యలు

కీమోథెరపీ యొక్క ఫలితాలను ఏకీకృతం చేయడం, మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క అవశేష లక్షణాలను తొలగించడం మరియు పునరావృతమయ్యే ప్రకోపణల (పునఃస్థితి) సంభావ్యతను తగ్గించడం యాంటీ-రిలాప్స్ చర్యల లక్ష్యం.

యాంటీ-రిలాప్స్ కోర్సులో భాగంగా, రక్త ప్రసరణను మెరుగుపరచడానికి మందులు ఉపయోగించబడతాయి. నిర్వహణ కెమోథెరపీ కోర్సులు క్రియాశీల పదార్ధాల తగ్గిన మోతాదుతో నిర్వహించబడతాయి. మైలోయిడ్ లుకేమియాకు యాంటీ-రిలాప్స్ చికిత్స యొక్క వ్యవధి వ్యక్తిగతంగా నిర్ణయించబడుతుంది: చాలా నెలల నుండి 1-2 సంవత్సరాల వరకు.

అనువర్తిత చికిత్స నియమాల ప్రభావాన్ని అంచనా వేయడానికి మరియు డైనమిక్‌లను పర్యవేక్షించడానికి, క్యాన్సర్ కణాలను గుర్తించడం మరియు మైలోయిడ్ లుకేమియా ద్వారా కణజాల నష్టం స్థాయిని నిర్ణయించడం లక్ష్యంగా ఆవర్తన పరీక్షలు నిర్వహించబడతాయి.

చికిత్స నుండి సమస్యలు

కీమోథెరపీ నుండి సమస్యలు

తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాతో బాధపడుతున్న రోగులకు చికిత్స కోర్సులలో భాగంగా ఆరోగ్యకరమైన కణజాలాలు మరియు అవయవాలను దెబ్బతీసే మందులు ఇవ్వబడతాయి, కాబట్టి సమస్యల ప్రమాదం అనివార్యంగా ఎక్కువగా ఉంటుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా కోసం ఔషధ చికిత్స యొక్క సాధారణంగా కనుగొనబడిన దుష్ప్రభావాల జాబితా:

• క్యాన్సర్ కణాలతో పాటు ఆరోగ్యకరమైన కణాల నాశనం.
• రోగనిరోధక వ్యవస్థ బలహీనపడటం.
• సాధారణ అనారోగ్యం.
• జుట్టు మరియు చర్మ పరిస్థితి క్షీణించడం, బట్టతల.
• ఆకలి లేకపోవడం.
• జీర్ణ వ్యవస్థ యొక్క బలహీనమైన పనితీరు.
• రక్తహీనత.
• రక్తస్రావం పెరిగే ప్రమాదం.
• కార్డియోవాస్కులర్ ప్రకోపకాలు.
• నోటి కుహరం యొక్క శోథ వ్యాధులు.
• రుచి యొక్క వక్రీకరణలు.
• పునరుత్పత్తి వ్యవస్థ యొక్క పనితీరు యొక్క అస్థిరత (మహిళలలో ఋతు అక్రమాలు, పురుషులలో స్పెర్మ్ ఉత్పత్తిని నిలిపివేయడం).

మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్సలో చాలా వరకు సమస్యలు కీమోథెరపీ పూర్తయిన తర్వాత (లేదా కోర్సుల మధ్య వ్యవధిలో) వాటంతట అవే పరిష్కారమవుతాయి. శక్తివంతమైన మందుల యొక్క కొన్ని ఉప రకాలు వంధ్యత్వానికి మరియు ఇతర కోలుకోలేని పరిణామాలకు కారణమవుతాయి.

ఎముక మజ్జ మార్పిడి తర్వాత సమస్యలు

మార్పిడి ప్రక్రియ తర్వాత, ప్రమాదం పెరుగుతుంది:

• రక్తస్రావం అభివృద్ధి.
• శరీరం అంతటా సంక్రమణ వ్యాప్తి.
• మార్పిడి తిరస్కరణ (మార్పిడి తర్వాత చాలా సంవత్సరాల తర్వాత కూడా ఎప్పుడైనా సంభవించవచ్చు).

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క సమస్యలను నివారించడానికి, రోగుల పరిస్థితిని నిరంతరం పర్యవేక్షించడం అవసరం.

పోషక లక్షణాలు

దీర్ఘకాలిక మరియు తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాలో గమనించిన ఆకలి క్షీణత ఉన్నప్పటికీ, నిపుణుడిచే సూచించబడిన ఆహారానికి కట్టుబడి ఉండటం అవసరం.

బలాన్ని పునరుద్ధరించడానికి, మైలోబ్లాస్టిక్ (మైలోయిడ్) లుకేమియా ద్వారా అణచివేయబడిన శరీర అవసరాలను తీర్చడానికి మరియు లుకేమియా కోసం ఇంటెన్సివ్ థెరపీ యొక్క ప్రతికూల ప్రభావాలను నివారించడానికి, సమతుల్య ఆహారం అవసరం.

మైలోయిడ్ లుకేమియా మరియు ఇతర రకాల లుకేమియా కోసం, ఇది సప్లిమెంట్ చేయడానికి సిఫార్సు చేయబడింది:

• విటమిన్ సి మరియు మైక్రోలెమెంట్స్‌తో కూడిన ఉత్పత్తులు.
• ఆకుకూరలు, కూరగాయలు, బెర్రీలు.
• బియ్యం, బుక్వీట్, గోధుమ గంజి.
• సముద్ర చేప.
• పాల ఉత్పత్తులు (తక్కువ కొవ్వు పాశ్చరైజ్డ్ పాలు, కాటేజ్ చీజ్).
• కుందేలు మాంసం, అపరాధి (మూత్రపిండాలు, నాలుక, కాలేయం).
• పుప్పొడి, తేనె.
• హెర్బల్, గ్రీన్ టీ (యాంటీఆక్సిడెంట్ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది).
• ఆలివ్ నూనె.

మైలోయిడ్ లుకేమియా విషయంలో జీర్ణవ్యవస్థ మరియు ఇతర వ్యవస్థల ఓవర్‌లోడ్‌ను నివారించడానికి, కిందివి మెను నుండి మినహాయించబడ్డాయి:

• మద్యం.
• ట్రాన్స్ ఫ్యాట్స్ కలిగిన ఉత్పత్తులు.
• ఫాస్ట్ ఫుడ్.
• స్మోక్డ్, వేయించిన, ఉప్పగా ఉండే వంటకాలు.
• కాఫీ.
• కాల్చిన వస్తువులు, మిఠాయి ఉత్పత్తులు.
• రక్తం సన్నబడటానికి సహాయపడే ఉత్పత్తులు (నిమ్మకాయ, వైబర్నమ్, క్రాన్బెర్రీ, కోకో, వెల్లుల్లి, ఒరేగానో, అల్లం, మిరపకాయ, కూర).

మైలోయిడ్ లుకేమియా విషయంలో, ప్రోటీన్ ఆహార వినియోగం యొక్క పరిమాణాన్ని నియంత్రించడం అవసరం (1 కిలోల శరీర బరువుకు రోజుకు 2 గ్రా కంటే ఎక్కువ కాదు), నీటి సమతుల్యతను నిర్వహించడం (రోజుకు 2-2.5 లీటర్ల ద్రవం నుండి).

జీవన కాలపు అంచనా

మైలోయిడ్ లుకేమియా అనేది ఒక వ్యాధి, దీనితో పాటుగా మరణానికి ఎక్కువ ప్రమాదం ఉంటుంది. తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా కోసం ఆయుర్దాయం దీని ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది:

• మైలోయిడ్ లుకేమియా కనుగొనబడిన దశ మరియు చికిత్స ప్రారంభించబడింది.
• వయస్సు లక్షణాలు, ఆరోగ్య స్థితి.
• ల్యూకోసైట్ స్థాయి.
• రసాయన చికిత్సకు సున్నితత్వం.
• మెదడు నష్టం యొక్క తీవ్రత.
• ఉపశమన కాలం యొక్క వ్యవధి.

సకాలంలో చికిత్స మరియు AML సమస్యల లక్షణాల లేకపోవడంతో, తీవ్రమైన మైలోయిడ్ లుకేమియాకు జీవిత రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉంటుంది: ఐదేళ్ల మనుగడ సంభావ్యత సుమారు 70%. సమస్యల విషయంలో, రేటు 15% కి తగ్గించబడుతుంది. బాల్యంలో, మనుగడ రేటు 90% కి చేరుకుంటుంది. మైలోయిడ్ లుకేమియా చికిత్సను నిర్వహించకపోతే, 1-సంవత్సరాల మనుగడ రేటు కూడా తక్కువగా ఉంటుంది.

మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క దీర్ఘకాలిక దశ, దీనిలో క్రమబద్ధమైన చికిత్స చర్యలు నిర్వహించబడతాయి, ఇది అనుకూలమైన రోగ నిరూపణ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. చాలా మంది రోగులకు, మైలోయిడ్ లుకేమియాను సకాలంలో గుర్తించిన తర్వాత ఆయుర్దాయం 20 సంవత్సరాలు మించిపోయింది.

దయచేసి పేజీ దిగువన ఉన్న ఫారమ్‌ని ఉపయోగించి కథనంపై మీ అభిప్రాయాన్ని తెలియజేయండి.

వ్యాధి నిర్ధారణ(CML) చాలా సందర్భాలలో స్థాపించడం సులభం లేదా ఏదైనా సందర్భంలో, రక్త చిత్రంలో లక్షణ మార్పుల ఆధారంగా అనుమానించబడుతుంది. ఈ మార్పులు క్రమంగా పెరుగుతున్న ల్యూకోసైటోసిస్‌లో వ్యక్తీకరించబడతాయి, వ్యాధి ప్రారంభంలో చిన్నవి (10-15 10 9 / l) మరియు చికిత్స లేకుండా వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు భారీ సంఖ్యలో చేరుకుంటుంది - 200-500-800 10 9 / l మరియు అంతకంటే ఎక్కువ.

ఏకకాలంలో సంఖ్య పెరుగుదలతో ల్యూకోసైట్లుల్యూకోసైట్ సూత్రంలో లక్షణ మార్పులు గుర్తించబడ్డాయి: గ్రాన్యులోసైట్‌ల కంటెంట్ 85-95%కి పెరగడం, అపరిపక్వ గ్రాన్యులోసైట్‌ల ఉనికి - మైలోసైట్లు, మెటామిలోసైట్‌లు, ముఖ్యమైన ల్యూకోసైటోసిస్‌తో - తరచుగా ప్రోమిలోసైట్లు మరియు కొన్నిసార్లు ఒకే పేలుడు కణాలు. బాసోఫిల్స్ కంటెంట్‌లో 5-10% వరకు చాలా లక్షణ పెరుగుదల, తరచుగా ఇసినోఫిల్స్ స్థాయి 5-8% ("ఇసినోఫిల్-బాసోఫిల్ అసోసియేషన్", ఇతర వ్యాధులలో కనుగొనబడలేదు) మరియు సంఖ్య తగ్గుదలతో ఏకకాలంలో పెరుగుతుంది. లింఫోసైట్లు 10-5% వరకు.

కొన్నిసార్లు బాసోఫిల్స్ సంఖ్య ముఖ్యమైన సంఖ్యలకు చేరుకుంటుంది - 15-20% లేదా అంతకంటే ఎక్కువ.

సాహిత్యంలో 15-20 సంవత్సరాల క్రితంఅటువంటి సందర్భాలలో, వ్యాధి దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క బాసోఫిలిక్ రూపాంతరంగా గుర్తించబడింది, ఇది 5-8% మంది రోగులలో సంభవిస్తుంది. ఒక ఇసినోఫిలిక్ రూపాంతరం వివరించబడింది, దీనిలో రక్తంలో ఎల్లప్పుడూ 20-40% ఇసినోఫిల్స్ ఉంటాయి. ప్రస్తుతం, ఈ వైవిధ్యాలు ఒంటరిగా లేవు మరియు బాసోఫిల్స్ లేదా ఇసినోఫిల్స్ సంఖ్య పెరుగుదల అధునాతన వ్యాధికి సంకేతంగా పరిగణించబడుతుంది.

చాలా మంది రోగులలో, సంఖ్య ప్లేట్‌లెట్స్ 400-600 10 9 / l వరకు, మరియు కొన్నిసార్లు ఎక్కువ - 800-1000 10 9 / l వరకు, అరుదుగా కూడా ఎక్కువ. హేమోగ్లోబిన్ మరియు ఎర్ర రక్త కణాల కంటెంట్ చాలా కాలం పాటు సాధారణంగా ఉంటుంది, చాలా ఎక్కువ ల్యూకోసైటోసిస్‌తో మాత్రమే తగ్గుతుంది. కొంతమంది రోగులలో, వ్యాధి ప్రారంభంలో, కొంచెం ఎరిథ్రోసైటోసిస్ కూడా గమనించబడుతుంది - 5.0-5.5 10 12 l.

చదువు ఎముక మజ్జ పంక్టేట్సాధారణ 3-4/1కి బదులుగా మైలోయిడ్/ఎరిథ్రాయిడ్ నిష్పత్తి 20-25/1కి పెరగడంతో మైలోకార్యోసైట్‌ల సంఖ్య మరియు అపరిపక్వ గ్రాన్యులోసైట్‌ల శాతం పెరుగుదలను గుర్తిస్తుంది. బాసోఫిల్స్ మరియు ఇసినోఫిల్స్ సంఖ్య సాధారణంగా పెరుగుతుంది, ముఖ్యంగా రక్తంలో ఈ కణాల అధిక కంటెంట్ ఉన్న రోగులలో. నియమం ప్రకారం, పెద్ద సంఖ్యలో మైటోటిక్ బొమ్మలు గమనించబడతాయి.

కొంతమంది రోగులలో, మరింత తరచుగా ముఖ్యమైనది హైపర్ల్యూకోసైటోసిస్, ఎముక మజ్జలో పంక్టేట్ బ్లూ హిస్టియోసైట్లు మరియు గౌచర్ కణాలను పోలి ఉండే కణాలు కనిపిస్తాయి. ఇవి క్షీణిస్తున్న ల్యూకోసైట్‌ల నుండి గ్లూకోసెరెబ్రోసైడ్‌లను తీసుకునే మాక్రోఫేజ్‌లు. మెగాకార్యోసైట్స్ సంఖ్య సాధారణంగా పెరుగుతుంది, ఒక నియమం వలె, అవి డైస్ప్లాసియా సంకేతాలను కలిగి ఉంటాయి.

వద్ద పదనిర్మాణ అధ్యయనంసాధారణ వాటితో పోలిస్తే CMLలోని గ్రాన్యులోసైటిక్ కణాల నిర్మాణంలో ఎటువంటి మార్పులు కనుగొనబడలేదు, అయినప్పటికీ, ఎలక్ట్రాన్ మైక్రోస్కోపీ న్యూక్లియస్ మరియు సైటోప్లాజమ్ యొక్క పరిపక్వతలో అసమకాలికతను వెల్లడిస్తుంది: గ్రాన్యులోసైట్ పరిపక్వత యొక్క ప్రతి దశలో, న్యూక్లియస్ దాని అభివృద్ధిలో సైటోప్లాజం కంటే వెనుకబడి ఉంటుంది.

నుండి సైటోకెమికల్ లక్షణాలురక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో న్యూట్రోఫిల్స్‌లో ఆల్కలీన్ ఫాస్ఫేటేస్ యొక్క పదునైన తగ్గుదల లేదా పూర్తిగా అదృశ్యం చాలా లక్షణం.

వద్ద ట్రెపనోబయాప్సీమైలోయిడ్ జెర్మ్ యొక్క హైపర్‌ప్లాసియా, కొవ్వు పదార్ధంలో పదునైన తగ్గుదల కనుగొనబడింది, 20-30% మంది రోగులలో ఇప్పటికే వ్యాధి ప్రారంభంలో ఒకటి లేదా మరొక డిగ్రీ మైలోఫైబ్రోసిస్ ఉంది.
పదనిర్మాణ అధ్యయనం ప్లీహముల్యుకేమిక్ కణాల ద్వారా ఎరుపు గుజ్జు యొక్క చొరబాటును గుర్తిస్తుంది.

జీవరసాయన మార్పులలో, లక్షణం ఒకటి విటమిన్ B12 కంటెంట్ పెరుగుదలరక్త సీరంలో, ఇది కొన్నిసార్లు సాధారణ స్థాయిని 10-15 రెట్లు మించిపోతుంది మరియు క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ రిమిషన్ సమయంలో తరచుగా పెరుగుతుంది. మరో ముఖ్యమైన మార్పు యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయిలలో పెరుగుదల. ముఖ్యమైన ల్యూకోసైటోసిస్ ఉన్న దాదాపు అన్ని చికిత్స చేయని రోగులలో ఇది ఎక్కువగా ఉంటుంది మరియు సైటోస్టాటిక్ థెరపీ సమయంలో మరింత పెరుగుతుంది.

కొంతమంది రోగులలో స్థిరంగా ఉంటుంది పెరిగిన యూరిక్ యాసిడ్ స్థాయిలుయురేట్ మూత్ర రాళ్ళు మరియు గౌటీ ఆర్థరైటిస్ ఏర్పడటానికి దారితీస్తుంది, కనిపించే నోడ్యూల్స్ ఏర్పడటంతో చెవుల కణజాలంలో యూరిక్ యాసిడ్ స్ఫటికాల నిక్షేపణ. రోగులలో అత్యధికులు అధిక సీరం లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్ స్థాయిలను కలిగి ఉంటారు.

ప్రారంభించండి వ్యాధులుచాలా సందర్భాలలో ఇది దాదాపుగా లేదా పూర్తిగా లక్షణరహితంగా ఉంటుంది. సాధారణంగా, రక్తంలో మార్పులు ఇప్పటికే కనిపించినప్పుడు, ప్లీహము విస్తరించబడదు. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఇది క్రమంగా పెరుగుతుంది, కొన్నిసార్లు అపారమైన పరిమాణాలకు చేరుకుంటుంది. ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు ప్లీహము పరిమాణం ఎల్లప్పుడూ ఒకదానితో ఒకటి పరస్పరం సంబంధం కలిగి ఉండవు. కొంతమంది రోగులలో, ప్లీహము పొత్తికడుపు యొక్క ఎడమ సగం మొత్తాన్ని ఆక్రమిస్తుంది, చిన్న కటిలోకి దిగుతుంది, ల్యూకోసైటోసిస్ 65-70 10 9 / l, ఇతర రోగులలో ల్యూకోసైటోసిస్ 400-500 10 9 / l చేరుకుంటుంది, ప్లీహము కింద నుండి పొడుచుకు వస్తుంది. కాస్టల్ ఆర్చ్ యొక్క అంచు 4-5 సెం.మీ వరకు ఉంటుంది.పెద్ద ప్లీహ పరిమాణాలు ముఖ్యంగా అధిక బాసోఫిలియాతో CML యొక్క లక్షణం.

ఉచ్ఛరిస్తారు స్ప్లెనోమెగలీకాలేయం సాధారణంగా విస్తరిస్తుంది, కానీ ఎల్లప్పుడూ ప్లీహము కంటే చాలా తక్కువ స్థాయిలో ఉంటుంది. విస్తరించిన శోషరస కణుపులు CMLకి విలక్షణమైనవి కావు; ఇది కొన్నిసార్లు వ్యాధి యొక్క చివరి దశలో సంభవిస్తుంది మరియు పేలుడు కణాలతో శోషరస కణుపులోకి చొరబడటం వలన సంభవిస్తుంది.

ఫిర్యాదులుబలహీనత, భారం యొక్క భావన, కొన్నిసార్లు ఎడమ హైపోకాన్డ్రియంలో నొప్పి, చెమటలు, తక్కువ-గ్రేడ్ జ్వరం వ్యాధి యొక్క వివరణాత్మక క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ చిత్రంతో మాత్రమే కనిపిస్తాయి.

యు CML ఉన్న రోగులలో 20-25%వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ సంకేతాలు ఇంకా లేనప్పుడు, మరియు స్వల్పంగా వ్యక్తీకరించబడిన హెమటోలాజికల్ మార్పులు (ల్యూకోసైటోసిస్ మరియు రక్తంలో అపరిపక్వ గ్రాన్యులోసైట్‌ల యొక్క చిన్న శాతం) ఉన్నప్పుడు, ఇది అనుకోకుండా కనుగొనబడుతుంది, ఇవి మరొక వ్యాధికి రక్త పరీక్ష సమయంలో కనుగొనబడతాయి. లేదా నివారణ పరీక్ష సమయంలో. ఫిర్యాదులు మరియు క్లినికల్ లక్షణాలు లేకపోవడం కొన్నిసార్లు రక్తంలో లక్షణమైన కానీ మితమైన మార్పులకు దారి తీస్తుంది, దురదృష్టవశాత్తు, డాక్టర్ దృష్టిని ఆకర్షించదు మరియు రోగి ఇప్పటికే ఉచ్ఛరించినప్పుడు మాత్రమే వ్యాధి యొక్క నిజమైన ఆగమనం పునరాలోచనలో స్థాపించబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క క్లినికల్ మరియు హెమటోలాజికల్ చిత్రం.

నిర్ధారణ CML నిర్ధారణఒక లక్షణం సైటోజెనెటిక్ మార్కర్ యొక్క రక్తం మరియు ఎముక మజ్జ కణాలలో గుర్తించడం - Ph క్రోమోజోమ్. ఈ మార్కర్ CML ఉన్న రోగులందరిలో ఉంటుంది మరియు ఇతర వ్యాధులలో కనిపించదు.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా- మానవులలో క్రోమోజోమ్‌లలో నిర్దిష్ట మార్పులు వివరించబడిన మొదటి ఆంకోలాజికల్ వ్యాధి మరియు వ్యాధి యొక్క అభివృద్ధికి అంతర్లీనంగా ఉన్న పరమాణు విధానాలను అర్థంచేసుకున్నారు.

1960లో రెండు సైటోజెనెటిక్స్ USAలోని ఫిలడెల్ఫియా నుండి, P. నోవెల్ మరియు D. హంగర్‌ఫోర్డ్ వారు పరిశీలించిన CML రోగులందరిలో 21వ జత క్రోమోజోమ్‌లలో ఒకదాని పొడవాటి చేయి కుదించబడిందని కనుగొన్నారు. కనుగొనబడిన నగరం పేరు ఆధారంగా, ఈ క్రోమోజోమ్‌ను ఫిలడెల్ఫియా లేదా Ph-క్రోమోజోమ్ అని పిలుస్తారు. 1970లో, మరింత అధునాతన క్రోమోజోమ్ స్టెయినింగ్ టెక్నిక్ ఉపయోగించి, T. కాస్పెర్సన్ మరియు ఇతరులు. CMLలో క్రోమోజోమ్‌లలో ఒకదాని యొక్క పొడవాటి చేయి 21వది కాదు, 22వ జతను తొలగించినట్లు వారు కనుగొన్నారు. చివరగా, 1973లో, ఒక ప్రధాన ఆవిష్కరణ జరిగింది, ఇది CML యొక్క రోగనిర్ధారణ అధ్యయనంలో ప్రారంభ బిందువుగా మారింది: J. రౌలీ Ph క్రోమోజోమ్ ఏర్పడటానికి పరస్పర ట్రాన్స్‌లోకేషన్ (జన్యు పదార్ధం యొక్క భాగాన్ని పరస్పర మార్పిడి) కారణంగా చూపించాడు. 9 మరియు 22 క్రోమోజోమ్‌ల మధ్య.

అలాంటి వాటితో బదిలీలుక్రోమోజోమ్ 22 యొక్క పొడవాటి చేయి చాలా వరకు క్రోమోజోమ్ 9 యొక్క పొడవాటి చేతికి బదిలీ చేయబడుతుంది మరియు క్రోమోజోమ్ 9 యొక్క పొడవాటి చేయి యొక్క చిన్న టెర్మినల్ భాగం క్రోమోజోమ్ 22కి బదిలీ చేయబడుతుంది. ఫలితంగా, ఒక లక్షణం సైటోజెనెటిక్ క్రమరాహిత్యం ఏర్పడుతుంది - పొడవు యొక్క పొడుగు 9వ జతలోని క్రోమోజోమ్‌లలో ఒకదాని చేయి మరియు 22వ జతలోని క్రోమోజోమ్‌లలో ఒకదాని పొడవాటి చేతిని కుదించడం. ఇది Ph క్రోమోజోమ్‌గా గుర్తించబడిన పొడవాటి చేతితో 22వ జత నుండి వచ్చిన ఈ క్రోమోజోమ్.

అని ఇప్పుడు స్థిరపడింది Ph క్రోమోజోమ్- t(9;22)(q34;q11) 90-95% CML రోగులలో 95-100% మెటాఫేస్‌లలో కనుగొనబడింది. సుమారు 5% కేసులలో, Ph క్రోమోజోమ్ యొక్క వైవిధ్య రూపాలు కనుగొనబడ్డాయి. చాలా తరచుగా ఇవి క్రోమోజోమ్‌లు 9, 22 మరియు కొన్ని మూడవ క్రోమోజోమ్‌లతో కూడిన సంక్లిష్టమైన ట్రాన్స్‌లోకేషన్‌లు మరియు కొన్నిసార్లు అదనపు 2 లేదా 3 క్రోమోజోమ్‌లు. కాంప్లెక్స్ ట్రాన్స్‌లోకేషన్‌లతో ఎల్లప్పుడూ ప్రామాణిక t(9;22)(q34;q11) మాదిరిగానే పరమాణు మార్పులు ఉంటాయి. ఒకే రోగిలో వేర్వేరు మెటాఫేజ్‌లలో స్టాండర్డ్ మరియు వేరియంట్ ట్రాన్స్‌లోకేషన్‌లను ఏకకాలంలో గుర్తించవచ్చు.

కొన్నిసార్లు ఒక అని పిలవబడే ఉంది మాస్క్డ్ ట్రాన్స్‌లోకేషన్సాధారణ సందర్భాలలో వలె అదే పరమాణు మార్పులతో, కానీ సంప్రదాయ సైటోజెనెటిక్ పద్ధతుల ద్వారా నిర్ణయించబడదు. ఇది ప్రామాణిక ట్రాన్స్‌లోకేషన్ సమయంలో కంటే చిన్న క్రోమోజోమ్ విభాగాల బదిలీ కారణంగా జరుగుతుంది. సాంప్రదాయిక సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనం సమయంలో t(9; 22) కనుగొనబడనప్పుడు వివరించబడిన సందర్భాలు కూడా ఉన్నాయి, కానీ ఫిష్ లేదా RT-PCR (రియల్-టైమ్ PCR) ఉపయోగించి క్రోమోజోమ్ 22 యొక్క ఒక సాధారణ ప్రాంతంలో ఉన్నట్లు నిర్ధారించడం సాధ్యమవుతుంది. CML కోసం ప్రామాణికమైన జన్యు పునర్వ్యవస్థీకరణ - ఏర్పడే చిమెరిక్ జన్యువు BCR-ABL. అటువంటి కేసుల అధ్యయనాలు కొన్నిసార్లు క్రోమోజోమ్ 9 యొక్క ప్రాంతాన్ని క్రోమోజోమ్ 22కి బదిలీ చేయవచ్చని చూపించాయి, అయితే క్రోమోజోమ్ 22 యొక్క ప్రాంతం క్రోమోజోమ్ 9కి బదిలీ చేయబడదు.

ప్రారంభ కాలంలో దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియా యొక్క సైటోజెనెటిక్ అధ్యయనందానిలో రెండు రకాలు ఉన్నాయి: Ph-పాజిటివ్ మరియు Ph-నెగటివ్. Ph-నెగటివ్ CMLని మొదట S. క్రాస్ మరియు ఇతరులు వర్ణించారు. 1964లో. రచయితలు దాదాపు సగం మంది రోగులలో Ph-నెగటివ్ CMLని కనుగొన్నారు. తదనంతరం, పరిశోధన పద్ధతులు మెరుగుపడటంతో, Ph-నెగటివ్ CML యొక్క నిష్పత్తి క్రమంగా తగ్గింది. నిజమైన Ph-నెగటివ్ (BCR-ABL-నెగటివ్) CML ఉనికిలో లేదని ఇప్పుడు గుర్తించబడింది మరియు చాలా సందర్భాలలో గతంలో వివరించిన పరిశీలనలు BCR-ABL-పాజిటివ్ CMLకి సంబంధించినవి, కానీ ఒక రకమైన క్రోమోజోమ్ పునర్వ్యవస్థీకరణతో గుర్తించబడలేదు. సైటోజెనెటిక్ పద్ధతులను ఉపయోగించి ఆ సమయంలో తెలిసింది.

అందువలన, స్వీకరించబడింది ప్రస్తుతం CML యొక్క అన్ని సందర్భాలలో క్రోమోజోమ్ 9 మరియు 22 లలో మార్పులు ఉన్నాయని క్రోమోజోమ్ 22 యొక్క నిర్దిష్ట ప్రాంతంలో జన్యువుల యొక్క అదే పునర్వ్యవస్థీకరణతో మార్పులు ఉన్నాయని సమయ డేటా సూచిస్తుంది. క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలలో (స్ప్లెనోమెగలీ) మరియు రక్త చిత్రం (హైపర్ల్యూకోసైటోసిస్, న్యూట్రోఫిలియా). చాలా తరచుగా, ఇది దీర్ఘకాలిక మైలోమోనోసైటిక్ లుకేమియా (CMML), ఇది 2001 WHO వర్గీకరణలో మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ మరియు మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ లక్షణాలను కలిగి ఉన్న వ్యాధులను సూచిస్తుంది. CMMLలో, రక్తం మరియు ఎముక మజ్జలో మోనోసైట్‌ల సంఖ్య ఎల్లప్పుడూ పెరుగుతుంది.

దీర్ఘకాలిక మైలోయిడ్ లుకేమియాతో, చాలా మంది రోగులు ఉన్నారు బదిలీలుక్రోమోజోమ్ 5: t(5;7), t(5;10), t(5;12)ను కలిగి ఉంటుంది, దీనిలో క్రోమోజోమ్ 5పై ఉన్న PDGFbR జన్యువుతో కూడిన ఫ్యూజన్ జన్యువులు ఏర్పడతాయి (ఉత్పత్తి చేయబడిన వృద్ధి కారకం యొక్క బి-రిసెప్టర్ కోసం జన్యువు ప్లేట్‌లెట్స్ ద్వారా, - ప్లేట్‌లెట్-ఉత్పన్నమైన గ్రోత్ ఫ్యాక్టర్ రిసెప్టర్ బి). ఈ జన్యువు ద్వారా ఉత్పత్తి చేయబడిన ప్రోటీన్ టైరోసిన్ కినేస్ యొక్క పనితీరుతో ఒక డొమైన్‌ను కలిగి ఉంటుంది, ఇది ట్రాన్స్‌లోకేషన్ సమయంలో సక్రియం చేయబడుతుంది, ఇది తరచుగా ముఖ్యమైన ల్యూకోసైటోసిస్‌కు కారణమవుతుంది.

సమక్షంలో ల్యూకోసైటోసిస్, న్యూట్రోఫిలియా మరియు రక్తంలో గ్రాన్యులోసైట్‌ల యొక్క యువ రూపాలు, అన్ని మైలోపోయిసిస్ మొలకలు డిస్ప్లాసియా, కానీ మోనోసైటోసిస్ లేకపోవడం, వ్యాధి, WHO వర్గీకరణ ప్రకారం, వైవిధ్య CML గా నియమించబడింది, ఇది మైలోడిస్ప్లాస్టిక్/మైలోప్రొలిఫెరేటివ్ వ్యాధుల శీర్షిక కింద కూడా పరిగణించబడుతుంది. 25-40% కేసులలో, ఈ వ్యాధి, ఇతర రకాల మైలోడిస్ప్లాస్టిక్ సిండ్రోమ్‌ల వలె, తీవ్రమైన లుకేమియాతో ముగుస్తుంది. లక్షణ సైటోజెనెటిక్ మార్పులు కనుగొనబడలేదు.