ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం: రోగ నిర్ధారణ, చికిత్స, కారణాలు, లక్షణాలు. ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం క్రింది పరిస్థితులలో అభివృద్ధి చెందుతుంది

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది ఎండోక్రైన్ పాథాలజీ, ఇది ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క పెరిగిన స్రావం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. అడ్రినల్ కార్టెక్స్ ద్వారా సంశ్లేషణ చేయబడిన ఈ మినరల్ కార్టికోస్టెరాయిడ్ హార్మోన్, పొటాషియం మరియు సోడియం యొక్క సరైన సమతుల్యతను నిర్వహించడానికి శరీరానికి అవసరం.

ఈ పరిస్థితి ఏర్పడుతుంది ప్రాథమిక, దానితో, అడ్రినల్ కార్టెక్స్‌లోని మార్పుల వల్ల హైపర్‌సెక్రెషన్ ఏర్పడుతుంది (ఉదాహరణకు, అడెనోమాతో). విశిష్టత కూడా ద్వితీయ రూపంఇతర కణజాలాలలో మార్పులు మరియు రెనిన్ (రక్తపోటు స్థిరత్వానికి బాధ్యత వహించే భాగం) యొక్క అధిక ఉత్పత్తి వలన కలిగే హైపరాల్డోస్టెరోనిజం.

గమనిక:ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క గుర్తించబడిన కేసులలో 70% 30 నుండి 50 సంవత్సరాల వయస్సు గల స్త్రీలు.

ఆల్డోస్టెరాన్ పెరిగిన మొత్తం మూత్రపిండాల నిర్మాణ మరియు క్రియాత్మక యూనిట్లను ప్రతికూలంగా ప్రభావితం చేస్తుంది (నెఫ్రాన్స్). సోడియం శరీరంలో అలాగే ఉంచబడుతుంది మరియు పొటాషియం, మెగ్నీషియం మరియు హైడ్రోజన్ అయాన్ల విసర్జన, దీనికి విరుద్ధంగా, వేగవంతం అవుతుంది. పాథాలజీ యొక్క ప్రాధమిక రూపంలో క్లినికల్ లక్షణాలు ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కారణాలు

"హైపరాల్డోస్టెరోనిజం" అనే భావన అనేక సిండ్రోమ్‌లను ఏకం చేస్తుంది, దీని యొక్క వ్యాధికారకత భిన్నంగా ఉంటుంది, కానీ లక్షణాలు సమానంగా ఉంటాయి.

దాదాపు 70% కేసులలో, ఈ రుగ్మత యొక్క ప్రాధమిక రూపం కాన్ సిండ్రోమ్ నేపథ్యంలో అభివృద్ధి చెందదు. దానితో, రోగి ఆల్డోస్టెరోమాను అభివృద్ధి చేస్తాడు, ఇది అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క నిరపాయమైన కణితి, ఇది హార్మోన్ యొక్క హైపర్‌సెక్రెషన్‌కు కారణమవుతుంది.

ఈ జత ఎండోక్రైన్ గ్రంధుల ద్వైపాక్షిక కణజాల హైపర్‌ప్లాసియా యొక్క పర్యవసానంగా ఇడియోపతిక్ రకం పాథాలజీ ఉంటుంది.

కొన్నిసార్లు ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం జన్యుపరమైన రుగ్మతల వల్ల వస్తుంది. కొన్ని పరిస్థితులలో, ఎటియోలాజికల్ ఫ్యాక్టర్ అనేది ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్, ఇది డియోక్సికోర్టికోస్టెరాన్ (గ్రంధి యొక్క చిన్న హార్మోన్) మరియు ఆల్డోస్టెరాన్‌లను స్రవిస్తుంది.

ద్వితీయ రూపం ఇతర అవయవాలు మరియు వ్యవస్థల పాథాలజీల సంక్లిష్టత. ప్రాణాంతక, మొదలైన తీవ్రమైన వ్యాధులకు ఇది నిర్ధారణ అవుతుంది.

రెనిన్ ఉత్పత్తి పెరగడానికి మరియు ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కనిపించడానికి ఇతర కారణాలు:

• తగినంత తీసుకోవడం లేదా సోడియం యొక్క క్రియాశీల విసర్జన;
• పెద్ద రక్త నష్టం;
• K+ యొక్క అదనపు పోషకాహారం తీసుకోవడం;
• మూత్రవిసర్జన దుర్వినియోగం మరియు.

నెఫ్రాన్‌ల దూరపు గొట్టాలు ఆల్డోస్టిరాన్‌కు (సాధారణ ప్లాస్మా స్థాయిలతో) తగినంతగా స్పందించకపోతే, సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణ అవుతుంది. ఈ స్థితిలో, రక్తంలో K+ అయాన్ల స్థాయి కూడా తక్కువగా ఉంటుంది.

గమనిక:మహిళల్లో ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం తీసుకోవడం రేకెత్తిస్తుంది అనే అభిప్రాయం ఉంది.

రోగలక్షణ ప్రక్రియ ఎలా కొనసాగుతుంది?

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం తక్కువ స్థాయి రెనిన్ మరియు పొటాషియం, ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క హైపర్‌సెక్రెషన్ మరియు.

పాథోజెనిసిస్ నీరు-ఉప్పు నిష్పత్తిలో మార్పుపై ఆధారపడి ఉంటుంది. K+ అయాన్ల వేగవంతమైన విసర్జన మరియు Na+ యొక్క క్రియాశీల పునశ్శోషణం హైపర్‌వోలేమియాకు దారితీస్తుంది, శరీరంలో నీరు నిలుపుకోవడం మరియు రక్తం pH పెరుగుతుంది.

గమనిక:రక్తంలో pH ఆల్కలీన్ వైపుకు మారడాన్ని మెటబాలిక్ ఆల్కలోసిస్ అంటారు.

అదే సమయంలో, రెనిన్ ఉత్పత్తి తగ్గుతుంది. Na+ పరిధీయ రక్త నాళాల (ఆర్టెరియోల్స్) గోడలలో పేరుకుపోతుంది, దీని వలన అవి ఉబ్బుతాయి మరియు ఉబ్బుతాయి. ఫలితంగా, రక్త ప్రవాహానికి నిరోధకత పెరుగుతుంది మరియు రక్తపోటు పెరుగుతుంది. దీర్ఘకాలిక కండరాల మరియు మూత్రపిండ గొట్టాల డిస్ట్రోఫీకి కారణమవుతుంది.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, రోగనిర్ధారణ స్థితి యొక్క అభివృద్ధి యొక్క యంత్రాంగం పరిహారంగా ఉంటుంది. మూత్రపిండ రక్త ప్రవాహంలో క్షీణతకు పాథాలజీ ఒక రకమైన ప్రతిస్పందనగా మారుతుంది. రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్ వ్యవస్థ యొక్క కార్యాచరణలో పెరుగుదల ఉంది (దీని ఫలితంగా రక్తపోటు పెరుగుతుంది) మరియు రెనిన్ ఏర్పడటంలో పెరుగుదల. నీరు-ఉప్పు సమతుల్యతలో గణనీయమైన మార్పులు లేవు.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణాలు

అధిక సోడియం రక్తపోటు పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది, రక్త ప్రసరణ పరిమాణం (హైపర్వోలేమియా) మరియు ఎడెమా యొక్క రూపాన్ని పెంచుతుంది. పొటాషియం లేకపోవడం దీర్ఘకాలిక కండరాల బలహీనతకు కారణమవుతుంది. అదనంగా, హైపోకలేమియాతో, మూత్రపిండాలు మూత్రాన్ని కేంద్రీకరించే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతాయి మరియు లక్షణ మార్పులు కనిపిస్తాయి. కన్వల్సివ్ మూర్ఛలు (టెటానీ) సంభవించవచ్చు.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం సంకేతాలు:

• ధమనుల రక్తపోటు (పెరిగిన రక్తపోటు ద్వారా వ్యక్తీకరించబడింది);
• సెఫాల్జియా;
• కార్డియాల్జియా;
• దృశ్య తీక్షణత తగ్గుదల;
• ఇంద్రియ ఆటంకాలు (పరేస్తేసియా);
• (టెటనీ).

ముఖ్యమైన:రోగలక్షణ ధమనుల రక్తపోటుతో బాధపడుతున్న రోగులలో, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం 1% కేసులలో కనుగొనబడింది.

శరీరంలో ద్రవం మరియు సోడియం అయాన్ల నిలుపుదల కారణంగా, రోగులు రక్తపోటులో మితమైన లేదా చాలా ముఖ్యమైన పెరుగుదలను అనుభవిస్తారు. రోగి బాధపడతాడు (నొప్పి మరియు మితమైన తీవ్రత).పరీక్ష సమయంలో, ఇది తరచుగా గుర్తించబడుతుంది. ధమనుల రక్తపోటు నేపథ్యంలో, దృశ్య తీక్షణత తగ్గుతుంది. ఒక నేత్ర వైద్యుడు పరిశీలించినప్పుడు, రెటీనా (రెటినోపతి) యొక్క పాథాలజీలు మరియు ఫండస్ యొక్క నాళాలలో స్క్లెరోటిక్ మార్పులు వెల్లడి చేయబడతాయి. డైలీ డైయూరిసిస్ (మూత్రం విసర్జించే పరిమాణం) చాలా సందర్భాలలో పెరుగుతుంది.

పొటాషియం లేకపోవడం వేగంగా శారీరక అలసటకు కారణమవుతుంది. వివిధ కండరాల సమూహాలలో ఆవర్తన సూడోపరాలసిస్ మరియు మూర్ఛలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. కండరాల బలహీనత యొక్క భాగాలు శారీరక శ్రమ ద్వారా మాత్రమే కాకుండా, మానసిక-భావోద్వేగ ఒత్తిడి ద్వారా కూడా ప్రేరేపించబడతాయి.

ముఖ్యంగా తీవ్రమైన క్లినికల్ కేసులలో, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం మధుమేహం ఇన్సిపిడస్ (మూత్రపిండ మూలం) మరియు గుండె కండరాలలో స్పష్టమైన డిస్ట్రోఫిక్ మార్పులకు దారితీస్తుంది.

ముఖ్యమైన:కాకపోతే, పరిస్థితి యొక్క ప్రాధమిక రూపంలో పరిధీయ ఎడెమా జరగదు.

పరిస్థితి యొక్క ద్వితీయ రూపం యొక్క సంకేతాలు:

• ధమనుల రక్తపోటు;
• దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యం ();
• ముఖ్యమైన పరిధీయ ఎడెమా;
• ఫండస్‌లో మార్పులు.

ద్వితీయ రకం పాథాలజీ రక్తపోటులో గణనీయమైన పెరుగుదల ("తక్కువ"> 120 mmHg) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. కాలక్రమేణా, ఇది రక్త నాళాల గోడలలో మార్పులు, కణజాలాల ఆక్సిజన్ ఆకలి, రెటీనాలో రక్తస్రావం మరియు దీర్ఘకాలిక మూత్రపిండ వైఫల్యానికి కారణమవుతుంది.. తక్కువ రక్త పొటాషియం స్థాయిలు చాలా అరుదుగా గుర్తించబడతాయి. సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క అత్యంత సాధారణ క్లినికల్ సంకేతాలలో పెరిఫెరల్ ఎడెమా ఒకటి.

గమనిక:కొన్నిసార్లు ద్వితీయ రకం రోగలక్షణ పరిస్థితి రక్తపోటు పెరుగుదలతో కలిసి ఉండదు. అటువంటి సందర్భాలలో, ఒక నియమం వలె, మేము సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం లేదా జన్యు వ్యాధి - బార్టర్స్ సిండ్రోమ్ గురించి మాట్లాడుతున్నాము.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణ

వివిధ రకాలైన హైపరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణకు, క్రింది రకాల క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల అధ్యయనాలు ఉపయోగించబడతాయి:

అన్నింటిలో మొదటిది, K / Na బ్యాలెన్స్, రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్ వ్యవస్థ యొక్క స్థితి అధ్యయనం చేయబడుతుంది మరియు మూత్రంలో ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయి కనుగొనబడుతుంది. విశ్లేషణలు విశ్రాంతి సమయంలో మరియు ప్రత్యేక లోడ్ల తర్వాత (మార్చింగ్, హైపోథియాజైడ్, స్పిరోనోలక్టోన్) రెండింటినీ నిర్వహిస్తాయి.

పరీక్ష యొక్క ప్రారంభ దశలో ముఖ్యమైన సూచికలలో ఒకటి అడ్రినోకోర్టికోట్రోపిక్ హార్మోన్ స్థాయి (ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తి ACTH పై ఆధారపడి ఉంటుంది).

ప్రాథమిక రూపం యొక్క రోగనిర్ధారణ సూచికలు:

• ప్లాస్మా ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలు సాపేక్షంగా ఎక్కువగా ఉంటాయి;
• ప్లాస్మా రెనిన్ యాక్టివిటీ (PRA) తగ్గింది;
• పొటాషియం స్థాయిలు తక్కువగా ఉంటాయి;
• సోడియం స్థాయిలు పెరుగుతాయి;
• ఆల్డోస్టిరాన్/రెనిన్ నిష్పత్తి ఎక్కువగా ఉంటుంది;
• మూత్రం యొక్క సాపేక్ష సాంద్రత తక్కువగా ఉంటుంది.

ఆల్డోస్టెరాన్ మరియు పొటాషియం అయాన్ల రోజువారీ మూత్ర విసర్జనలో పెరుగుదల ఉంది.

సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ARP పెరుగుదల ద్వారా సూచించబడుతుంది.

గమనిక:గ్లూకోకార్టికాయిడ్ హార్మోన్ల పరిచయం ద్వారా పరిస్థితిని సరిదిద్దగలిగితే, అని పిలవబడేవి. ప్రిడ్నిసోన్‌తో ట్రయల్ ట్రీట్‌మెంట్. దాని సహాయంతో, రక్తపోటు స్థిరీకరించబడుతుంది మరియు ఇతర క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు తొలగించబడతాయి.

అదే సమయంలో, మూత్రపిండాలు, కాలేయం మరియు గుండె యొక్క పరిస్థితి అల్ట్రాసౌండ్, ఎకోకార్డియోగ్రఫీ మొదలైనవాటిని ఉపయోగించి అధ్యయనం చేయబడుతుంది.. ఇది తరచుగా ద్వితీయ రకం పాథాలజీ అభివృద్ధికి నిజమైన కారణాన్ని గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఎలా చికిత్స పొందుతుంది?

వైద్య వ్యూహాలు పరిస్థితి యొక్క రూపం మరియు దాని అభివృద్ధికి దారితీసిన ఎటియోలాజికల్ కారకాల ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి.

రోగి ఒక ఎండోక్రినాలజిస్ట్ ద్వారా సమగ్ర పరీక్ష మరియు చికిత్స చేయించుకుంటాడు. నెఫ్రాలజిస్ట్, నేత్ర వైద్యుడు మరియు కార్డియాలజిస్ట్ నుండి అభిప్రాయం కూడా అవసరం.

హార్మోన్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తి కణితి ప్రక్రియ (రెనినోమా, ఆల్డోస్టెరోమా, అడ్రినల్ క్యాన్సర్) వల్ల సంభవించినట్లయితే, అప్పుడు శస్త్రచికిత్స జోక్యం (అడ్రినలెక్టమీ) సూచించబడుతుంది. శస్త్రచికిత్స సమయంలో, ప్రభావితమైన అడ్రినల్ గ్రంధి తొలగించబడుతుంది. ఇతర కారణాల యొక్క హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కోసం, ఫార్మాకోథెరపీ సూచించబడుతుంది.

తక్కువ ఉప్పు ఆహారం మరియు పొటాషియం-రిచ్ ఫుడ్స్ యొక్క వినియోగం మంచి ప్రభావాన్ని సాధించగలదు.. అదే సమయంలో, పొటాషియం సప్లిమెంట్లు సూచించబడతాయి. ఔషధ చికిత్సలో హైపోకలేమియాను ఎదుర్కోవడానికి రోగికి పొటాషియం-స్పేరింగ్ మూత్రవిసర్జనలను సూచించడం ఉంటుంది. పరిస్థితి యొక్క సాధారణ మెరుగుదల కోసం శస్త్రచికిత్స కోసం తయారీ కాలంలో కూడా ఇది సాధన చేయబడుతుంది. అవయవం యొక్క ద్వైపాక్షిక హైపర్ప్లాసియా కోసం, ముఖ్యంగా, అమిలోరైడ్, స్పిరోనోలక్టోన్ మరియు యాంజియోటెన్సిన్-కన్వర్టింగ్ ఎంజైమ్ ఇన్హిబిటర్ మందులు సూచించబడతాయి.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది ఆల్డోస్టెరాన్ (అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క మినరల్ కార్టికాయిడ్ హార్మోన్) యొక్క హైపర్‌సెక్రెషన్ వల్ల కలిగే సిండ్రోమ్, దీనితో పాటు ధమనుల రక్తపోటు మరియు తీవ్రమైన ఎలక్ట్రోలైట్ ఆటంకాలు. ఇది ప్రాథమిక మరియు .

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క గ్లోమెరులర్ పొరలో నేరుగా ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ప్రాధమిక అదనపు ఉత్పత్తి యొక్క పరిణామం.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, అడ్రినల్ గ్రంధుల వెలుపల ఉన్న రోగలక్షణ కారకాల ప్రభావం కారణంగా అదనపు ఆల్డోస్టిరాన్ ఉత్పత్తిని ప్రేరేపించడం జరుగుతుంది. అదనంగా, ఆల్డోస్టెరోన్ (హైపరాల్డోస్టెరోనిజమ్‌ను అనుకరించే సిండ్రోమ్‌లు) పెరిగిన స్థాయిలతో పాటు లేని సారూప్య లక్షణాలతో కూడిన వ్యాధుల సమూహం ఉంది.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, 1956లో మొదటిసారిగా కాన్చే వివరించబడింది, చాలా సందర్భాలలో స్వయంప్రతిపత్తి కలిగిన ఒంటరి ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడ్రినల్ అడెనోమా ( కాన్స్ సిండ్రోమ్), తక్కువ సాధారణంగా - మాక్రోనోడ్యులర్ లేదా మైక్రోనోడ్యులర్ ద్వైపాక్షిక హైపర్‌ప్లాసియా (ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం) లేదా అడ్రినల్ క్యాన్సర్. చాలా సందర్భాలలో, ఏకపక్ష అడ్రినల్ అడెనోమా కనుగొనబడింది, సాధారణంగా పరిమాణంలో చిన్నది (వ్యాసంలో 3 సెం.మీ. వరకు), రెండు వైపులా సమాన పౌనఃపున్యంతో సంభవిస్తుంది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

ఈ వ్యాధి స్త్రీలలో (పురుషుల కంటే 2 రెట్లు ఎక్కువ) తరచుగా సంభవిస్తుంది, సాధారణంగా 30 మరియు 50 సంవత్సరాల వయస్సు మధ్య. హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ప్రధాన లక్షణం ధమనుల రక్తపోటు కాబట్టి, ధమనుల రక్తపోటు ఉన్న రోగుల సాధారణ జనాభాలో సుమారు 1% మందిలో ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం గుర్తించబడటం ప్రాథమిక ప్రాముఖ్యత. వ్యాధికి కారణం తెలియదు. అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క జోనా గ్లోమెరులోసా యొక్క హైపర్‌ప్లాసియా వల్ల కలిగే హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, యాంజియోటెన్సిన్ II ద్వారా ఉద్దీపనకు సున్నితత్వాన్ని నిర్వహించడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుందని గుర్తుంచుకోవాలి.

అదనంగా, కుటుంబ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం వేరు చేయబడుతుంది, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లచే అణచివేయబడుతుంది మరియు పిట్యూటరీ ACTH (ఫ్యామిలియల్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం టైప్ I) కు సంరక్షించబడిన సున్నితత్వంతో, ఇది 11-β-హైడ్రాక్సిలేస్ మరియు సిన్థెటాడోస్టెరోన్‌జీన్‌ను దాటుతున్నప్పుడు లోపభూయిష్ట ఎంజైమ్ ఏర్పడటం వలన అభివృద్ధి చెందుతుంది. 8వ క్రోమోజోమ్‌పై. ఈ విచ్ఛిన్నం ఫలితంగా, రెండు జన్యువులు ACTHకి సున్నితంగా మారతాయి మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ సంశ్లేషణ జోనా గ్లోమెరులోసాలో మాత్రమే కాకుండా, అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క జోనా ఫాసిక్యులాటాలో కూడా ప్రారంభించబడుతుంది, ఇది ఆల్డోస్టెరాన్ మరియు 11- ఉత్పత్తి పెరుగుదలతో కూడి ఉంటుంది. డియోక్సికార్టికోర్టిసోల్ మెటాబోలైట్స్ (18-ఆక్సోకార్టిసోల్ మరియు 18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్).

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క వ్యాధికారకత రక్త సీరంలో సోడియం అధికంగా చేరడం మరియు మూత్రంలో పొటాషియం యొక్క విసర్జన పెరుగుదలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. ఫలితంగా, కణాంతర హైపోకలేమియా మరియు సెల్‌లోని పొటాషియం అయాన్లను బాహ్య కణ ద్రవం నుండి హైడ్రోజన్ అయాన్లతో పాక్షికంగా భర్తీ చేయడం గమనించవచ్చు, ఇది మూత్రంలో క్లోరిన్ విసర్జనను ప్రేరేపించడంతో పాటు హైపోక్లోరెమిక్ ఆల్కలోసిస్ అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. నిరంతర హైపోకలేమియా మూత్రపిండ గొట్టాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది, ఇది మూత్రాన్ని కేంద్రీకరించే సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతుంది మరియు వైద్యపరంగా ఇది హైపోస్టెనూరియా మరియు ద్వితీయ పాలీడిప్సియాతో కూడి ఉంటుంది. అదే సమయంలో, హైపోకలేమియా ADH (యాంటీడ్యూరెటిక్ హార్మోన్ - వాసోప్రెసిన్) కు సున్నితత్వం తగ్గడానికి దారితీస్తుంది, ఇది పాలీయూరియా మరియు పాలీడిప్సియాను తీవ్రతరం చేస్తుంది.

అదే సమయంలో, హైపర్‌నాట్రేమియా హైపర్‌వోలెమియా మరియు ధమనుల రక్తపోటు అభివృద్ధితో నీటిని నిలుపుదల చేస్తుంది. ముఖ్యమైన వాస్తవం ఏమిటంటే, సోడియం మరియు ద్రవం నిలుపుకున్నప్పటికీ, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో ఎడెమా అభివృద్ధి చెందదు (ఎస్కేప్ దృగ్విషయం), ఇది కార్డియాక్ అవుట్పుట్ పెరుగుదల, ధమనుల రక్తపోటు మరియు హైపర్‌టెన్సివ్ డైయూరిసిస్ ద్వారా వివరించబడింది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క దీర్ఘకాలిక ఉనికి ధమనుల రక్తపోటు (మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, స్ట్రోక్) మరియు నిర్దిష్ట మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ వల్ల కలిగే సమస్యలతో కూడి ఉంటుంది. పైన చెప్పినట్లుగా, ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క స్థిరమైన హైపర్‌సెక్రెషన్ ప్రగతిశీల హైపోకలేమియాకు దారితీస్తుంది, ఇది హైపోకలేమిక్ మయోపతి అభివృద్ధిని నిర్ణయిస్తుంది, ఇది కండరాలలో క్షీణించిన మార్పుల రూపానికి దారితీస్తుంది.

లక్షణాలు

చాలా మంది రోగులకు ధమనుల డయాస్టొలిక్ హైపర్‌టెన్షన్ ఉంటుంది, తలనొప్పి (ధమనుల రక్తపోటు సిండ్రోమ్)తో పాటు సగటు చికిత్సా మోతాదులలో యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులతో చికిత్సకు అనుకూలం కాదు; రక్తపోటు సంక్షోభాలు థియాజైడ్ లేదా లూప్ డైయూరిటిక్స్ ద్వారా ప్రేరేపించబడతాయి మరియు గుండె లేదా మస్తిష్క లక్షణాలతో కలిసి ఉంటాయి.

హైపోకలేమియాతో కలిపి రక్తపోటు పెరుగుదల ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రాఫిక్ అసాధారణతలకు కారణమవుతుంది: T వేవ్ యొక్క చదును లేదా విలోమం కనిపిస్తుంది, S-T విభాగంలో తగ్గుదల, Q-T విరామం పొడవుగా ఉంటుంది, U వేవ్ (వేవ్) ఉచ్ఛరించబడుతుంది. కార్డియాక్ అరిథ్మియా మరియు ఎక్స్‌ట్రాసిస్టోల్ మరియు సంకేతాలు ఎడమ జఠరిక హైపర్ట్రోఫీ నమోదు చేయబడింది. ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, ఎడెమా లేదు, సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, ఎడెమా సిండ్రోమ్ వ్యాధి యొక్క వ్యాధికారక ఆధారం.

హైపోకలేమియా, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణ లక్షణం, కండరాల బలహీనత (మయోపతిక్ సిండ్రోమ్), అలసట మరియు తగ్గిన పనితీరు అభివృద్ధిని ముందే నిర్ణయిస్తుంది. శారీరక శ్రమతో లేదా అకస్మాత్తుగా (కారణం లేకుండా) కండరాల బలహీనత తీవ్రంగా పెరుగుతుంది. అదే సమయంలో, దాడి సమయంలో బలహీనత యొక్క తీవ్రత కదలిక లేదా కనీస శారీరక పని యొక్క అవకాశాలను పరిమితం చేస్తుంది. పరేస్తేసియా మరియు స్థానిక మూర్ఛలు సాధ్యమే.

మూత్రాన్ని కేంద్రీకరించడానికి మూత్రపిండాల బలహీనమైన సామర్థ్యం ఫలితంగా, హైపోస్టెనూరియాతో పాలీయూరియా అభివృద్ధి చెందుతుంది, తరచుగా ద్వితీయ పాలీడిప్సియాతో కలిసి ఉంటుంది. పగటిపూట మూత్రవిసర్జన కంటే రాత్రి మూత్రవిసర్జన యొక్క ప్రాబల్యంతో ఒక లక్షణ లక్షణం.

పై లక్షణాల యొక్క అభివ్యక్తి స్థాయిని బట్టి, రోగనిర్ధారణ చేయడానికి ముందు వ్యాధి యొక్క కోర్సు కోసం వివిధ ఎంపికలు సాధ్యమే:

• సంక్షోభం వేరియంట్ - ఉచ్ఛరించబడిన నాడీ కండరాల లక్షణాలతో (అడినామియా, పరేస్తేసియా, మూర్ఛలు) హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాలతో పాటు;
• స్థిరమైన కండరాల బలహీనతతో ధమనుల రక్తపోటు యొక్క స్థిరమైన రూపం, దీని స్థాయి సంక్షోభ రూపానికి తక్కువగా ఉంటుంది;
• సంక్షోభ సమయంలో అస్థిరమైన న్యూరోమస్కులర్ డిజార్డర్స్ యొక్క ప్రాబల్యంతో ముఖ్యమైన ధమనుల రక్తపోటు లేకుండా ఎంపిక.

డయాగ్నోస్టిక్స్

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క రోగనిర్ధారణ రెండు తప్పనిసరి దశలను కలిగి ఉంటుంది: హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క రుజువు మరియు వ్యాధి యొక్క నోసోలాజికల్ రూపం యొక్క నిర్ధారణ.

కింది సూచికలు ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క సాక్ష్యంగా పనిచేస్తాయి:

1. సీరం పొటాషియం స్థాయి
2. రెనిన్ స్థాయి తగ్గింది (ప్లాస్మా రెనిన్ చర్య);
3. రక్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలు పెరుగుతాయి;
4. మూత్రంలో ఆల్డోస్టెరాన్ మెటాబోలైట్ల రోజువారీ విసర్జన (ఆల్డోస్టెరాన్ -18-గ్లూకోరోనైట్) పెరుగుతుంది.

లక్ష్య సమూహాన్ని గుర్తించడానికి మరియు ప్రత్యేక పరీక్షను నిర్వహించడానికి స్క్రీనింగ్ పద్ధతులుగా ధమనుల హైపోటెన్షన్ ఉన్న రోగులను పరీక్షించేటప్పుడు జాబితా చేయబడిన అధ్యయనాలు ఉపయోగించవచ్చు. క్లిష్ట సందర్భాల్లో, ఫార్మాకోడైనమిక్ పరీక్షలు ఉపయోగించవచ్చు:

1. ఐసోటానిక్ సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణంతో పరీక్ష: క్షితిజ సమాంతర స్థితిలో ఉన్న రోగికి 2 లీటర్ల 0.9% సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణంతో నెమ్మదిగా (కనీసం 4 గంటలు) ఇంజెక్ట్ చేయబడుతుంది మరియు పరీక్ష ముగిసిన తర్వాత, ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయి నిర్ణయించబడుతుంది. ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో తగ్గదు;
2. స్పిరోనోలక్టోన్‌తో పరీక్ష: 3 రోజుల పాటు రోగి నోటి ద్వారా 400 mg/రోజు స్పిరోనోలక్టోన్‌ను పొందుతాడు. 1 mmol/l కంటే ఎక్కువ పొటాషియం స్థాయిలు పెరగడం హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను నిర్ధారిస్తుంది;
3. ఫ్యూరోసెమైడ్‌తో పరీక్ష: రోగికి 0.08 గ్రా ఫ్యూరోసెమైడ్ మౌఖికంగా సూచించబడుతుంది. 3 గంటల తర్వాత, ప్లాస్మా రెనిన్ చర్యలో తగ్గుదల మరియు హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయిలలో పెరుగుదల;
4. 9α-ఫ్లోరోకార్టిసోల్‌తో పరీక్ష: 3 రోజులపాటు రోగి నోటి ద్వారా 400 mcg/రోజుకు 9α-ఫ్లోరోకార్టిసోల్ (కార్టినెఫ్)ని అందుకుంటారు మరియు పరీక్షకు ముందు మరియు తర్వాత ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయిని పరిశీలించారు. అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క గ్లోమెరులర్ పొర యొక్క ద్వైపాక్షిక హైపర్‌ప్లాసియాతో, ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలలో తగ్గుదల గమనించవచ్చు మరియు ఆల్డోస్టెరోమాతో, ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలలో తగ్గుదల లేదు:
5. డెక్సామెథసోన్ పరీక్ష: గ్లూకోకార్టికాయిడ్-అణచివేయబడిన హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను వేరు చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు, 0.5 - 1.0 mg 2 సార్లు ఒక వారంలో రోజుకు 2 సార్లు నిర్వహించడం వ్యాధి యొక్క వ్యక్తీకరణలలో తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది;
6. ఆర్థోస్టాటిక్ పరీక్ష (ప్రైమరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను ఏకపక్ష ఆల్డోస్టెరోమా మరియు ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా నుండి వేరు చేయడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది): రోగి 3-4 గంటల తర్వాత నిటారుగా ఉన్న స్థితిలో (నిలబడి, నడవడం) ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయి మరియు ప్లాస్మా రెనిన్ కార్యకలాపాలు అంచనా వేయబడతాయి. స్వయంప్రతిపత్త ఆల్డోస్టెరోమ్‌తో, ప్లాస్మా రెనిన్ చర్య మారదు (ఇది తక్కువగా ఉంటుంది), మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలు తగ్గుతాయి లేదా కొద్దిగా మారుతాయి (సాధారణంగా, ప్లాస్మా రెనిన్ కార్యాచరణ మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ బేసల్ విలువల కంటే 30% పెరుగుతుంది).

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క పరోక్ష సంకేతాలు:

• హైపర్నాట్రేమియా;
• హైపర్కాలియూరియా, హైపోకలేమియా;
• పాలీయూరియా, ఐసో- మరియు హైపోస్టెనూరియా;
• జీవక్రియ ఆల్కలోసిస్ మరియు రక్త సీరంలో బైకార్బోనేట్ స్థాయిలు పెరగడం (మూత్రంలో హైడ్రోజన్ అయాన్ల నష్టం మరియు బలహీనమైన బైకార్బోనేట్ పునశ్శోషణ ఫలితంగా), అలాగే ఆల్కలీన్ మూత్రం;
• తీవ్రమైన హైపోకలేమియాతో, రక్త సీరంలో మెగ్నీషియం స్థాయి కూడా తగ్గుతుంది.

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణకు ప్రమాణాలు:

• ఎడెమా లేకపోవడంతో డయాస్టొలిక్ హైపర్ టెన్షన్;
• వాల్యూమ్ తగ్గింపు (ఆర్థోస్టాసిస్, సోడియం పరిమితి) పరిస్థితులలో తగినంతగా పెరిగే ధోరణి లేకుండా రెనిన్ (తక్కువ ప్లాస్మా రెనిన్ కార్యకలాపాలు) స్రావం తగ్గింది;
• ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క హైపర్‌సెక్రెషన్, ఇది పెరిగిన వాల్యూమ్ (ఉప్పు లోడ్) పరిస్థితులలో తగినంతగా తగ్గించబడదు.

పైన చెప్పినట్లుగా, ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కారణాన్ని కొన్ని ఫంక్షనల్ పరీక్షలు (ఆర్థోస్టాటిక్ పరీక్ష, 9α-ఫ్లోరోకార్టిసోల్‌తో పరీక్ష) చేయడం ద్వారా స్థాపించవచ్చు. అదనంగా, కుటుంబపరమైన హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లచే అణచివేయబడుతుంది మరియు పిట్యూటరీ ACTH (ఫ్యామిలియల్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం టైప్ I) మరియు ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియాకు సంరక్షించబడిన సున్నితత్వంతో, ఆల్డోస్టెరాన్ 18-కోస్టెరోనిజంలో పూర్వగామి స్థాయిలు పెరుగుతాయి. /dl మరియు మూత్రం నుండి పెరిగిన విసర్జన 18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్> 60 mg/day మరియు 18-hydroxycortisol> 15 mg/day. ఈ మార్పులు గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ ద్వారా అణచివేయబడిన కుటుంబ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ధృవీకరణ తర్వాత, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం మరియు సమయోచిత రోగనిర్ధారణ యొక్క నోసోలాజికల్ రూపాన్ని స్పష్టం చేయడం లక్ష్యంగా అదనపు పరీక్ష నిర్వహించబడుతుంది. మొదటి దశ అడ్రినల్ గ్రంధి ప్రాంతాన్ని దృశ్యమానం చేయడం. ప్రాధాన్య పద్ధతులు CG, MRI మరియు PET. గుర్తించబడిన ద్వైపాక్షిక సిమెట్రిక్ పాథాలజీ లేదా అడ్రినల్ గ్రంధిలో ఏకపక్ష స్థలం-ఆక్రమిత నిర్మాణం ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కారణాన్ని స్థాపించడానికి అనుమతిస్తుంది. గుర్తించబడిన జీవక్రియ అసాధారణతలకు సంబంధించి అడ్రినల్ గ్రంధుల ఇమేజింగ్ మాత్రమే సంబంధితంగా ఉంటుందని గుర్తుంచుకోవాలి.

ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క సాధ్యమైన సాక్ష్యాల జాబితా నమూనాలలో ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయిల అధ్యయనంతో నాసిరకం బోలు నురుగు మరియు అడ్రినల్ సిరల నుండి వేరుచేయబడిన రక్త నమూనా యొక్క అవకాశం ద్వారా భర్తీ చేయబడింది. ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలలో 3 రెట్లు పెరుగుదల ఆల్డోస్టెరోమా యొక్క లక్షణంగా పరిగణించబడుతుంది, 3 సార్లు కంటే తక్కువ అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క జోనా గ్లోమెరులోసా యొక్క ద్వైపాక్షిక హైపర్‌ప్లాసియా యొక్క సంకేతం.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో కూడిన అన్ని పరిస్థితులతో డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్ నిర్వహించబడుతుంది. డిఫరెన్షియల్ డయాగ్నసిస్ యొక్క సూత్రాలు వివిధ రకాలైన హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క పరీక్ష మరియు మినహాయింపుపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

ప్రైమరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజమ్‌ను అనుకరించే సిండ్రోమ్‌లలో ధమనుల రక్తపోటు మరియు హైపోక్లోరేమిక్ ఆల్కలోసిస్ మరియు తక్కువ రెనిన్ స్థాయిలు (సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం) వల్ల కలిగే మయోపతిక్ సిండ్రోమ్ వంటి అనేక వ్యాధులు చాలా అరుదుగా ఉంటాయి మరియు వివిధ ఎంజైమోపతిల వల్ల సంభవిస్తాయి. ఈ సందర్భంలో, గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్ (11-β-హైడ్రాక్సిలేస్, 11-β-హైడ్రాక్సీస్టెరాయిడ్ డీహైడ్రోజినేస్, 5α-రిడక్టేజ్, P450c11, P450c17) సంశ్లేషణలో ఎంజైమ్‌ల లోపం ఉంది.

చాలా సందర్భాలలో, ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను అనుకరించే సిండ్రోమ్‌లు బాల్యంలో కనిపిస్తాయి మరియు నిరంతర ధమనుల రక్తపోటు, అలాగే హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ఇతర ప్రయోగశాల సంకేతాల ద్వారా వర్గీకరించబడతాయి.

చికిత్స

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క చికిత్స దానికి కారణమైన కారణాన్ని పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది.

ఆల్డోస్టెరోమా కనుగొనబడినప్పుడు, శస్త్రచికిత్స చికిత్స (అడ్రినలెక్టమీ) మాత్రమే చికిత్స ఎంపిక. శస్త్రచికిత్సకు ముందు తయారీ 200 - 400 mg / day మోతాదులో స్పిరోనోలక్టోన్‌తో 4 - 8 వారాల పాటు నిర్వహించబడుతుంది. ఏకపక్ష అడ్రినలెక్టమీతో, గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్ పునఃస్థాపన చికిత్స చాలా సందర్భాలలో సూచించబడదు. అడెనోమాను తొలగించిన తరువాత, 55-60% మంది రోగులలో రక్తపోటు యొక్క నివారణ గమనించవచ్చు. అయినప్పటికీ, ఆపరేషన్ చేయబడిన రోగులలో సుమారు 30% మందిలో రక్తపోటు కొనసాగవచ్చు.

ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా అనుమానించబడితే, వైద్యపరమైన లక్షణాలతో కూడిన తీవ్రమైన హైపోకలేమియాను స్పిరోనోలక్టోన్‌తో వైద్యపరంగా నియంత్రించలేని సందర్భాల్లో మాత్రమే శస్త్రచికిత్స జోక్యం సూచించబడుతుంది. ద్వైపాక్షిక అడ్రినలెక్టమీ, ఒక నియమం వలె, అడ్రినల్ గ్రంధుల జోనా గ్లోమెరులోసా యొక్క ఇడియోపతిక్ హైపర్‌ప్లాసియాతో సంబంధం ఉన్న రక్తపోటు యొక్క కోర్సును మెరుగుపరచదు, కాబట్టి, అటువంటి సందర్భాలలో, స్పిరోనోలక్టోన్ యొక్క గరిష్ట మోతాదుల తప్పనిసరి ఉపయోగంతో సంక్లిష్ట యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీ సిఫార్సు చేయబడింది.

కుటుంబ గ్లూకోకార్టికాయిడ్-అణచివేయబడిన హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కోసం, డెక్సామెథాసోన్‌తో అణచివేసే చికిత్స 0.5-1.0 mg/day మోతాదులో ఉపయోగించబడుతుంది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది ప్రధాన అడ్రినల్ మినరల్ కార్టికాయిడ్, ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క హైపర్‌సెక్రెషన్ వల్ల కలిగే సిండ్రోమ్.

ప్రైమరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది అడ్రినల్ కార్టెక్స్ ద్వారా ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క అధిక ఉత్పత్తి ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందే ఒక క్లినికల్ సిండ్రోమ్ మరియు హైపోకలేమియాతో కలిపి ధమనుల రక్తపోటు (AH)గా వ్యక్తమవుతుంది.

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది హైపోకలేమిక్ ఆల్కలోసిస్ మరియు తక్కువ, ఉద్దీపన లేని ప్లాస్మా రెనిన్ చర్యతో రక్తపోటుతో కూడిన వ్యాధుల సమూహం. అవి క్లాసికల్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం మాదిరిగానే ఉంటాయి, అయితే రక్త ప్లాస్మాలో అల్డోస్టిరాన్ తక్కువ స్థాయిల ద్వారా దాని నుండి భిన్నంగా ఉంటాయి.

సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది అడ్రినల్ గ్రంధుల నుండి ఉద్భవించని ఉద్దీపనల వల్ల అడ్రినల్ కార్టెక్స్ ద్వారా ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తిని పెంచుతుంది; వ్యాధి యొక్క ప్రాధమిక రూపాన్ని అనుకరిస్తుంది. కారణం హైపర్ టెన్షన్ మరియు ఎడెమాతో కూడిన పరిస్థితులు (ఉదాహరణకు, గుండె వైఫల్యం, అసిటిస్తో కాలేయ సిర్రోసిస్, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్).

ఎపిడెమియాలజీ

హైపర్‌టెన్షన్ ఉన్న రోగులలో హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ప్రాబల్యం 25% వరకు ఉంటుంది మరియు హైపోకలేమియా (అంటే "క్లాసికల్" ప్రైమరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం) పరీక్షించిన వారిలో 41% మందిలో మాత్రమే ఉంది.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం సాధారణంగా 30 మరియు 40 సంవత్సరాల మధ్య సంభవిస్తుంది మరియు పురుషుల కంటే స్త్రీలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తుంది (3:1 నిష్పత్తి). ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క రూపాలలో ఒకటి, గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, కౌమారదశలో లేదా యవ్వనంలో ప్రారంభం కావడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ప్రీస్కూల్ పిల్లలలో సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం (లిడిల్ సిండ్రోమ్) యొక్క వంశపారంపర్య రూపాలు అభివృద్ధి చెందుతాయి.

ప్రారంభ వయస్సు మరియు ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ప్రాబల్యం అంతర్లీన వ్యాధి ద్వారా నిర్ణయించబడతాయి.

వర్గీకరణ

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఇలా విభజించబడింది:

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కోసం:

- సింగిల్ ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడ్రినల్ అడెనోమా (ఆల్డోస్టెరోమా, కాన్ సిండ్రోమ్) (65% కేసులు);

- అడ్రినల్ కార్టెక్స్ (30-40%) యొక్క ద్వైపాక్షిక వ్యాప్తి చిన్న-నాడ్యులర్ హైపర్‌ప్లాసియా వల్ల కలిగే ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం;

- ఏకపక్ష అడ్రినల్ హైపర్ప్లాసియా;

- గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది 18-హైడ్రాక్సిలేస్ జన్యువు (1-3%)లో లోపం వల్ల కలిగే అరుదైన కుటుంబ వ్యాధి;

- ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి కార్సినోమా (0.7-1.2%);

- సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం:

- సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం టైప్ 1 (ప్రత్యామ్నాయ మినరల్ కార్టికాయిడ్లు అధికంగా):

ఇట్సెంకో-కుషింగ్ వ్యాధి మరియు సిండ్రోమ్, ఎక్టోపిక్ ACTH సిండ్రోమ్;

కార్టికోస్టెరాన్-స్రవించే అడెనోమా లేదా కార్సినోమా; అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క పిండం జోన్ యొక్క నిలకడ; పుట్టుకతో వచ్చే అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా (11b-హైడ్రాక్సిలేస్, 17a-హైడ్రాక్సిలేస్ మరియు 18-ol-డీహైడ్రోజినేస్ యొక్క లోపం);

- సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం రకం 2 (మినరల్ కార్టికాయిడ్ల యొక్క బలహీనమైన జీవక్రియ లేదా గ్రాహకాలకు వాటి బంధం):

11b-హైడ్రాక్సీస్టెరాయిడ్ డీహైడ్రోజినేస్ మరియు/లేదా 5b-స్టెరాయిడ్ రిడక్టేజ్ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చిన లేదా ఐట్రోజెనిక్ లోపం;

గ్లూకోకార్టికాయిడ్ ఔషధాలకు (GCS) నిరోధం: (అడ్రినోకార్టికోట్రోపిక్ హార్మోన్ (ACTH) మరియు డియోక్సికోర్టికోస్టెరాన్ యొక్క అధిక స్రావంతో గ్లూకోకార్టికాయిడ్ గ్రాహకాల లోపం);

— సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం టైప్ 3 (ట్యూబులోపతీస్):

గిటెల్మాన్ సిండ్రోమ్ (హైపోకలేమిక్ మెటబాలిక్ ఆల్కలోసిస్, హైపర్ మెగ్నీషియం మరియు హైపోమాగ్నేసిమియా, కాల్షియం విసర్జన తగ్గింది); లిడిల్ సిండ్రోమ్ (హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్‌తో అరుదైన వంశపారంపర్య వ్యాధి, కానీ రక్తంలో ఆల్డోస్టిరాన్ చాలా తక్కువ స్థాయిలు; ఇది అమిలోరైడ్ యొక్క బి-సబ్యూనిట్ కోసం జన్యువులో ఒక మ్యుటేషన్ కారణంగా దూర గొట్టాలలో సోడియం పునశ్శోషణం పెరగడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. - సెన్సిటివ్ సోడియం ఛానల్);

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం:

- రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్-ఆల్డోస్టెరాన్ సిస్టమ్ (RAAS):

హైపర్ టెన్షన్ (మూత్రపిండ ధమని స్టెనోసిస్, రెనిన్-ఉత్పత్తి కిడ్నీ ట్యూమర్ - రెనినోమా) కలిపి సేంద్రీయ ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం;

రక్తపోటు లేకుండా ఫంక్షనల్ సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం (హైపోనట్రేమియా, హైపోవోలేమియా, బార్టర్స్ సిండ్రోమ్ (పెరిగిన మూత్రంలో పొటాషియం విసర్జన, హైపోకలేమిక్ ఆల్కలోసిస్, హైపర్‌రెనిమియా, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, మెటబాలిక్ ఆల్కలోసిస్, సాధారణ లేదా తక్కువ రక్తపోటు);

- సంబంధిత ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, బలహీనమైన ఆల్డోస్టెరాన్ జీవక్రియ (మూత్రపిండ, గుండె వైఫల్యం, కాలేయ సిర్రోసిస్, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్) ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది.

ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్

ఆల్డోస్టెరాన్ అనేది అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క జోనా గ్లోమెరులోసా ద్వారా స్రవించే ప్రధాన మరియు అత్యంత క్రియాశీల మినరల్ కార్టికాయిడ్ హార్మోన్.

ఆల్డోస్టెరాన్ నాలుగు ముఖ్యమైన జీవ విధులను కలిగి ఉంది:

- మూత్రపిండ గొట్టాలలో సోడియం పునశ్శోషణాన్ని పెంచుతుంది;

- పొటాషియం విసర్జనను పెంచుతుంది;

- హైడ్రోజన్ ప్రోటాన్ల స్రావాన్ని పెంచుతుంది;

- మూత్రపిండాల యొక్క జుక్స్టాగ్లోమెరులర్ ఉపకరణంపై నిరోధక ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, తద్వారా రెనిన్ స్రావం తగ్గుతుంది.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

మూత్రపిండ గొట్టాలలో సోడియం పునశ్శోషణ పెరుగుదల రక్తంలో దాని స్థాయి పెరుగుదలతో కూడి ఉంటుంది. సోడియం నిలుపుదల ద్రవ నిలుపుదలకి దోహదం చేస్తుంది. అదనంగా, పెరిగిన సోడియం గాఢత ధమనుల యొక్క మృదువైన కండరాల కణాల సున్నితత్వాన్ని వాసోయాక్టివ్ పదార్ధాలకు పెంచుతుంది. యాంజియోటెన్సిన్ II, కాటెకోలమైన్‌లు మరియు ప్రోస్టాగ్లాండిన్‌లకు. ఇవన్నీ, అధిక ఉప్పు వినియోగంతో పాటు, రక్తపోటు (బిపి), ముఖ్యంగా డయాస్టొలిక్‌లో నిరంతర పెరుగుదలకు దోహదం చేస్తాయి. రక్తంలో సోడియం నిలుపుదల హైపర్వోలేమియా అభివృద్ధికి దోహదం చేస్తుంది, ఇది రెనిన్ మరియు యాంజియోటెన్సిన్ II ఉత్పత్తిని అణిచివేస్తుంది, ఇది ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న రోగులలో గమనించబడుతుంది. ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో RAAS కార్యకలాపాల అణచివేత కారణంగా, ఆర్థోస్టాసిస్‌కు ప్రతిస్పందనగా రక్తంలో ఆల్డోస్టిరాన్ యొక్క గాఢతలో విరుద్ధమైన తగ్గుదల గమనించబడింది.

సుమారు 60% కేసులలో, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క అడెనోమా వల్ల సంభవిస్తుందని నిర్ధారించబడింది, ఇది ఒక నియమం ప్రకారం, ఏకపక్షంగా ఉంటుంది, 3 సెంటీమీటర్ల కంటే ఎక్కువ పరిమాణంలో ఉండదు (యాంజియోటెన్సిన్ IIకి సున్నితంగా ఉండదు మరియు ఆధారపడి ఉండదు. ACTH స్రావం).

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క రెండవ అత్యంత సాధారణ రూపం, ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, 30-40% కేసులలో సంభవిస్తుంది. "ఇడియోపతిక్" అనే పేరు హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ఎటియాలజీ అస్పష్టంగా ఉందని సూచిస్తుంది. ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది తక్కువ-రెనిన్ ఎసెన్షియల్ హైపర్‌టెన్షన్ యొక్క పరిణామం యొక్క చివరి దశ అని ఒక అభిప్రాయం ఉంది. ఇడియోపతిక్ ఆల్డోస్టెరోనిజం అభివృద్ధి అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క ద్వైపాక్షిక చిన్న లేదా పెద్ద-నాడ్యులర్ హైపర్‌ప్లాసియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది. హైపర్‌ప్లాస్టిక్ అడ్రినల్ గ్రంధుల జోనా గ్లోమెరులోసాలో, అధిక మొత్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్ స్రవిస్తుంది, ఇది రక్తపోటు, హైపోకలేమియా మరియు ప్లాస్మా రెనిన్ స్థాయిలలో తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది. ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం మధ్య ప్రాథమిక వ్యత్యాసం యాంజియోటెన్సిన్ II యొక్క ఉత్తేజపరిచే ప్రభావానికి హైపర్‌ప్లాస్టిక్ జోనా గ్లోమెరులోసా యొక్క సంరక్షించబడిన సున్నితత్వం. ఈ సందర్భంలో, ఆల్డోస్టెరాన్ ఏర్పడటం ACTH ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది.

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క అరుదైన రూపం అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క ద్వైపాక్షిక చిన్న నాడ్యులర్ హైపర్‌ప్లాసియాతో కలిపి హైపరాల్డోస్టెరోనిజం; ఈ సందర్భంలో, GCS తీసుకోవడం రక్తపోటు తగ్గడానికి మరియు పొటాషియం జీవక్రియ యొక్క సాధారణీకరణకు దారితీస్తుంది. గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, 11b-హైడ్రాక్సిలేస్ మరియు ఆల్డోస్టిరాన్ సింథటేజ్ జన్యువులను అసమానంగా దాటడం వల్ల లోపభూయిష్ట ఎంజైమ్ ఏర్పడుతుంది. సాధారణంగా, జన్యు ఎన్‌కోడింగ్ ఆల్డోస్టిరాన్ సింథటేజ్ జోనా గ్లోమెరులోసాలో మాత్రమే వ్యక్తీకరించబడుతుంది మరియు ఈ జోన్‌లో మాత్రమే ఆల్డోస్టిరాన్ సంశ్లేషణ చేయబడుతుంది. ఉత్పరివర్తన ఫలితంగా, జోనా ఫాసిక్యులాటా, దీని పనితీరు యొక్క ప్రధాన నియంత్రకం ACTH, ఆల్డోస్టెరాన్‌ను సంశ్లేషణ చేయగల సామర్థ్యాన్ని పొందుతుంది, అలాగే పెద్ద మొత్తంలో 18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్ మరియు 18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్.

అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క ప్రాణాంతక కణితి చాలా అరుదుగా ప్రాధమిక ఆల్డోస్టెరోనిజానికి కారణం.

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క రోగనిర్ధారణ ఎంజైమ్ 11b-హైడ్రాక్సీస్టెరాయిడ్ డీహైడ్రోజినేస్ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే లోపం/లోపం, P450c11 యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే లోపం మరియు కొన్ని వంశపారంపర్య వ్యాధులపై ఆధారపడి ఉంటుంది. లిడిల్ సిండ్రోమ్ అనేది ఆటోసోమల్ డామినెంట్ డిజార్డర్. ఇది మూత్రపిండాల యొక్క అమిలోరైడ్-సెన్సిటివ్ సోడియం ట్యూబుల్స్ యొక్క బి- మరియు/లేదా జి-భాగాలను ఎన్‌కోడింగ్ చేసే జన్యువులోని మ్యుటేషన్‌పై ఆధారపడి ఉంటుంది. ఇది యాంజియోటెన్సిన్ I యొక్క సంశ్లేషణ నిరోధానికి దారితీస్తుంది, యాంజియోటెన్సిన్ IIకి దాని పరివర్తన మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ స్రావం తగ్గుతుంది.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, ఆల్డోస్టిరాన్ స్రావం పెరగడం అదనపు-అడ్రినల్ కారకాల వల్ల సంభవిస్తుంది (ఉదాహరణకు, పెరిగిన ప్లాస్మా రెనిన్ కార్యకలాపాలు - ARP). ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క వ్యాధికారకంలో ప్రధాన లింక్ మూత్రపిండాల యొక్క జుక్స్టాగ్లోమెరులర్ ఉపకరణం యొక్క కణాల ద్వారా రెనిన్ యొక్క పెరిగిన స్రావం. రెనిన్ స్రావం పెరగడానికి అత్యంత సాధారణ కారణాలు:

- సోడియం కోల్పోవడం (ఆహారంలో సోడియం క్లోరైడ్ పరిమితి, మూత్రవిసర్జన తీసుకోవడం, అతిసారం, ఉప్పు-వృధా నెఫ్రోపతీలు);

- రక్త ప్రసరణలో తగ్గుదల (CBV) (రక్త నష్టం, నిర్జలీకరణంతో) లేదా ఎడెమాటస్ సిండ్రోమ్స్ (నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్, అసిటిస్‌తో కాలేయ సిర్రోసిస్, రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యం) సమయంలో పెద్ద నాళాలలో రక్త పరిమాణం తగ్గడంతో బాహ్య కణ ద్రవం యొక్క పునఃపంపిణీ;

- సాధారణ గర్భం (ఎఆర్‌పి మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క అధిక స్థాయిలు సాధ్యమే, ముఖ్యంగా 2 వ మరియు 3 వ త్రైమాసికంలో);

- అధిక పొటాషియం తీసుకోవడం (ఆల్డోస్టెరాన్ స్రావం యొక్క ప్రత్యక్ష ప్రేరణ);

- అరుదైన సందర్భాల్లో - రెనిన్ యొక్క ఆకస్మిక హైపర్‌సెక్రెషన్ (బార్టర్స్ సిండ్రోమ్ లేదా రెనిన్-స్రవించే కణితులతో).

క్లినికల్ సంకేతాలు మరియు లక్షణాలు

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ప్రధాన క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు:

- హైపర్‌టెన్షన్ సిండ్రోమ్ - ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న దాదాపు 100% మంది రోగులలో (నిరంతరంగా పెరిగిన రక్తపోటు, ముఖ్యంగా డయాస్టొలిక్ లేదా రక్తపోటు యొక్క సంక్షోభ స్వభావం; ఫలితంగా, ECGలో సంబంధిత మార్పులతో తీవ్రమైన ఎడమ జఠరిక హైపర్ట్రోఫీ అభివృద్ధి చెందుతుంది). 50% మంది రోగులలో, ఫండస్ యొక్క నాళాలకు నష్టం గమనించవచ్చు, 20% లో దృష్టి లోపం ఉంది;

- పెరిగిన రక్తపోటు మరియు మెదడు యొక్క ఓవర్‌హైడ్రేషన్ ఫలితంగా తీవ్రమైన తలనొప్పి;

- హైపోకలేమియా సంకేతాలు సాధారణంగా బలహీనమైన నాడీ కండరాల ప్రసరణ మరియు ఉత్తేజితత యొక్క సిండ్రోమ్‌గా వ్యక్తమవుతాయి. ఈ సందర్భంలో, కండరాల బలహీనత, అలసట, కండరాల తిమ్మిరి అభివృద్ధి చెందుతాయి మరియు తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, పరేసిస్ మరియు మయోప్లేజియా. కండరాల బలహీనత యొక్క తీవ్రత మారుతూ ఉంటుంది - మితమైన అలసట మరియు అలసట నుండి సూడోపరాలిటిక్ పరిస్థితుల వరకు. కండరాల బలహీనత విస్తృతంగా ఉంటుంది లేదా నిర్దిష్ట కండరాల సమూహాలను ప్రభావితం చేస్తుంది, చాలా తరచుగా దిగువ అంత్య భాగాలను. హైపోకలేమిక్ మరియు న్యూరోట్రోఫిక్ మయోపతి యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన అభివ్యక్తి రాబ్డోమియోలిసిస్. గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, దీనికి విరుద్ధంగా, నార్మోకలేమియా గుర్తించబడింది;

- హైపోకలేమిక్ మెటబాలిక్ ఆల్కలోసిస్ పరేస్తేసియా మరియు కొన్నిసార్లు టెటానీగా వ్యక్తమవుతుంది;

- హైపోకలేమియా పరిస్థితులలో మూత్రపిండ గొట్టాల పనితీరులో మార్పుల వల్ల పాలియురిక్ సిండ్రోమ్ ఏర్పడుతుంది; ఫలితంగా, పాలీయూరియా, ఐసోహైపోస్టెనూరియా, నోక్టురియా అభివృద్ధి చెందుతాయి, దాహం మరియు పాలీడిప్సియా యొక్క భావన తలెత్తుతుంది;

- మానసిక-భావోద్వేగ రుగ్మతలు సాధ్యమే (సాధారణంగా ఆస్తెనిక్, యాంగ్జయిటీ-డిప్రెసివ్ మరియు హైపోకాన్డ్రియాకల్-సెనెస్టోపతిక్ సిండ్రోమ్‌లతో సహా). అవి నీటి-ఎలక్ట్రోలైట్ అసమతుల్యతపై ఆధారపడి ఉంటాయి;

- బలహీనమైన గ్లూకోస్ టాలరెన్స్ - ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న సుమారు 50% మంది రోగులలో (హైపోకలేమియా పరిస్థితులలో ప్యాంక్రియాటిక్ బి-కణాల ద్వారా ఇన్సులిన్ స్రావం బలహీనపడటం వలన);

- సాధ్యమైన ఆర్థోస్టాటిక్ హైపోటెన్షన్ మరియు బ్రాడీకార్డియా.

ఈ సంకేతాలు ఎల్లప్పుడూ ఒకే సమయంలో ఉండవు; వ్యాధి యొక్క ఒలిగోసింప్టోమాటిక్ లేదా లక్షణరహిత కోర్సు తరచుగా గమనించబడుతుంది.

ఇతర రకాల హైపరాల్డోస్టెరోనిజం చాలా అరుదు. వారి లక్షణాలు క్రింద ఇవ్వబడ్డాయి.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, ప్రముఖ క్లినికల్ లక్షణాలు అంతర్లీన పాథాలజీ యొక్క వ్యక్తీకరణలు, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కాదు. కొన్నిసార్లు రక్తపోటు, హైపోకలేమియా మరియు ఆల్కలోసిస్ సాధ్యమే.

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం సాధారణంగా ధమనుల రక్తపోటు, హైపోకలేమియా మరియు ఆల్కలోసిస్‌తో కూడి ఉంటుంది.

లిడిల్ సిండ్రోమ్ తీవ్రమైన నిర్జలీకరణం, హైపోకలేమియా, ప్రగతిశీల రక్తపోటు, పాలీడిప్సియా మరియు పిల్లల శారీరక మరియు మానసిక అభివృద్ధిలో గణనీయమైన రిటార్డేషన్‌తో ప్రారంభ (6 నెలల మరియు 4-5 సంవత్సరాల మధ్య) ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం సిండ్రోమ్ నిర్ధారణలో, మూడు దశలను వేరు చేయాలి.

మొదటి దశ రక్తపోటు ఉన్న రోగుల స్క్రీనింగ్ పరీక్షప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను మినహాయించడానికి. ఈ సందర్భంలో, రక్తపోటు ఉన్న రోగులందరికీ కనీసం రెండుసార్లు రక్తంలో పొటాషియం స్థాయిని నిర్ణయించడం అవసరం.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం తీవ్రమైన హైపోకలేమియా ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది (< 2,7 мэкв/л), не связанная с приемом гипотензивных лекарственных средств (ЛС). Однако возможен и нормокалиемический гиперальдостеронизм (уровень калия >3.5 mEq/L).

రెండవ దశ- ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం సిండ్రోమ్ నిర్ధారణలో హార్మోన్ల స్థాయి అధ్యయనం ఉంటుంది: ARP మరియు రక్తంలో ఆల్డోస్టిరాన్ లేదా రోజువారీ మూత్రంలో ఆల్డోస్టిరాన్ మెటాబోలైట్స్ (ఆల్డోస్టెరోన్-18-గ్లూకురోనైడ్).

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, ఈ క్రిందివి కనుగొనబడ్డాయి:

- తక్కువ ARP. అయినప్పటికీ, రెనిన్ స్రావాన్ని ప్రేరేపించే మూత్రవిసర్జన మరియు వాసోడైలేటర్లను తీసుకోవడం వల్ల తక్కువ రెనిన్ కార్యకలాపాలు తరచుగా సంభవించవచ్చు. అదనంగా, తక్కువ రెనిన్ స్థాయిలు 25% అధిక రక్తపోటు మరియు వృద్ధ రోగులలో గుర్తించబడ్డాయి;

- రక్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క అధిక స్థాయిలు లేదా ఆల్డోస్టెరాన్ మెటాబోలైట్స్ (ఆల్డోస్టెరోన్-18-గ్లూకురోనైడ్) యొక్క రోజువారీ మూత్ర విసర్జన పెరుగుదల. అయినప్పటికీ, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న 30% మంది రోగులలో, రక్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయి సాధారణమైనది. వృద్ధాప్యం, అలాగే హైపర్‌వోలేమియా, హైపోకలేమియా లేదా పెరిగిన సోడియం తీసుకోవడం వల్ల రక్తం మరియు మూత్రంలో ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలు తగ్గుతాయని గుర్తుంచుకోవాలి.

పరిశోధన ఫలితాలు సందేహాస్పదంగా ఉంటే, రక్త పరిమాణంలో పెరుగుదల ఆధారంగా, సోడియం లోడ్తో ఉద్దీపన పరీక్షను నిర్వహించడం మంచిది. రోగి క్షితిజ సమాంతర స్థానంలో ఉన్నాడు. 500 ml/h చొప్పున 2 లీటర్ల ఐసోటోనిక్ సోడియం క్లోరైడ్ ద్రావణాన్ని ప్రవేశపెట్టడం వలన సాధారణంగా ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలు ప్రారంభ స్థాయిలో కనీసం 50% తగ్గుతాయి. 5-10 ng/dl (లేదా 138-276 pmol/l) కంటే ఎక్కువ ప్లాస్మా ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయిలు అటానమస్ ఆల్డోస్టిరాన్ స్రావాన్ని సూచిస్తాయి, అనగా. ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం గురించి.

మూడవ దశహైపరాల్డోస్టెరోనిజం సిండ్రోమ్ యొక్క నోసోలాజికల్ రూపం యొక్క నిర్ధారణ - వీటిని కలిగి ఉంటుంది:

- ఫార్మాకోలాజికల్ పరీక్షలను నిర్వహించడం, ఉదాహరణకు, ఒత్తిడి మార్చ్ పరీక్ష, ఇది రాత్రిపూట విశ్రాంతి తర్వాత మరియు 4 గంటల నడక తర్వాత రక్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్, రెనిన్ మరియు పొటాషియం స్థాయిలను పోల్చడం (హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కణితి మరియు ఇడియోపతిక్ జెనెసిస్ యొక్క అవకలన నిర్ధారణ కోసం) . ఆల్డోస్టెరోమ్‌తో, అనగా. హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కణితి మూలం, లోడ్ తర్వాత రక్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్ మరియు ARP యొక్క కంటెంట్ లోడ్ ముందు కంటే తక్కువగా ఉంటుంది. ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో, ఈ కాలాల్లో ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క గాఢత దాదాపుగా మారదు. ఆరోగ్యకరమైన వ్యక్తులలో, వ్యాయామానికి ప్రతిస్పందనగా, ARP మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిలలో పెరుగుదల ఉంది;

- ప్లాస్మా 18-హైడ్రాక్సీకార్టికోస్టెరాన్ స్థాయిల అంచనా. ఎలివేటెడ్ 18-హైడ్రాక్సీకార్టికోస్టెరాన్ స్థాయిలు ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క నమ్మదగిన సంకేతం. ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, 18-హైడ్రాక్సీకార్టికోస్టెరోన్ స్థాయి సాధారణం లేదా కొద్దిగా పెరుగుతుంది;

- కార్టిసాల్ మెటాబోలైట్స్ (18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్ మరియు 18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్) పెరిగిన మూత్ర విసర్జనను గుర్తించడం, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణం.

సమయోచిత డయాగ్నస్టిక్స్అడ్రినల్ కణితుల యొక్క స్థానికీకరణ మరియు లక్షణాలను స్థాపించడానికి, అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియాను గుర్తించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది:

- అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష (అల్ట్రాసౌండ్). సమయోచిత రోగనిర్ధారణకు ఇది అత్యంత ప్రాప్యత మరియు సురక్షితమైన పద్ధతి. దీని సున్నితత్వం 92%, మరియు ఇంట్రాఆపరేటివ్ అల్ట్రాసౌండ్ చేస్తున్నప్పుడు - 96% కంటే ఎక్కువ;

- అడ్రినల్ గ్రంధుల CT మరియు MRI. ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడెనోమాలను నిర్ధారించడానికి CT యొక్క సున్నితత్వం 62%, అయితే MRI యొక్క సున్నితత్వం 100%కి చేరుకుంటుంది;

- 131I-కొలెస్ట్రాల్‌తో అడ్రినల్ గ్రంధుల సింటిగ్రఫీ. 131I-6-beta-iodomethyl-19-norcholesterol (NP-59)తో అడ్రినల్ గ్రంధుల రేడియో ఐసోటోప్ సింటిగ్రఫీ యొక్క సున్నితత్వం CT మరియు MRI యొక్క సున్నితత్వంతో పోల్చదగినది మరియు దాదాపు 90% ఉంటుంది. కానీ ఈ పద్ధతి యొక్క విశిష్టత, incl. ఏకపక్ష చిన్న మరియు పెద్ద-నాడ్యులర్ హైపర్‌ప్లాసియాను నిర్ధారించేటప్పుడు, అది 100%కి చేరుకుంటుంది. రెండు అడ్రినల్ గ్రంధుల కణజాలంలో రేడియోఐసోటోప్ యొక్క అసమాన సంచితం ఆల్డోస్టెరాన్-స్రవించే అడెనోమాను గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది. ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో, NP-59 యొక్క పరిపాలన తర్వాత, 72-120 గంటల తర్వాత రెండు అడ్రినల్ గ్రంధుల ద్వారా మితమైన తీసుకోవడం గమనించబడుతుంది.రేడియో ఐసోటోప్ సింటిగ్రఫీ 0.5 సెంటీమీటర్ల వ్యాసం కలిగిన అడెనోమాతో వివిధ అడ్రినల్ కణితుల యొక్క స్థానికీకరణను ఏర్పాటు చేయడం సాధ్యపడుతుంది. అలాగే ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో రెండు అడ్రినల్ గ్రంధుల వ్యాపించిన లేదా విస్తరించిన నాడ్యులర్ హైపర్‌ప్లాసియాను గుర్తించడం. అయినప్పటికీ, థైరాయిడ్ గ్రంథి యొక్క ప్రాథమిక దిగ్బంధనం తప్పనిసరి అని పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి, ఎందుకంటే NP-59 రేడియోధార్మిక అయోడిన్‌ను కలిగి ఉంటుంది;

- సిరల మంచం యొక్క వివిధ స్థాయిలలో ప్లాస్మా ఆల్డోస్టెరాన్ మరియు రెనిన్ యొక్క ఏకాగ్రత ప్రవణతను అధ్యయనం చేయడానికి ఎంపిక చేసిన రక్త నమూనాతో అడ్రినల్ గ్రంధుల ఫ్లేబోగ్రఫీ. ఇది ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో అవకలన నిర్ధారణ యొక్క అత్యంత ఖచ్చితమైన, కానీ ఇన్వాసివ్ మరియు సంక్లిష్టమైన పద్ధతి.

గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత హైపరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణఆధారంగా:

- నార్మోకలేమియాను గుర్తించడానికి;

- మూత్రంలో 18-ఆక్సోకార్టిసోల్ మరియు 18-హైడ్రాక్సీకార్టిసోల్ యొక్క పెరిగిన నిర్మాణం మరియు విసర్జనను గుర్తించడం;

- మార్చ్ పరీక్ష సమయంలో ఆల్డోస్టెరాన్ కంటెంట్‌లో మార్పు లేదు;

- సాధారణ యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీకి నిరోధకత;

- డెక్సామెథాసోన్ (4 వారాల పాటు రోజుకు 2 mg మౌఖికంగా 1 సారి) లేదా ప్రెడ్నిసోలోన్ (5 mg నోటికి 2 సార్లు 4-6 వారాలు)తో ట్రయల్ ట్రీట్మెంట్ ఫలితాలు. చికిత్స యొక్క ప్రభావం (3-4 వారాల తర్వాత హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణాలు అదృశ్యం) గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను సూచిస్తుంది.

సహాయంతో మాత్రమే హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కుటుంబ రూపాల నిర్ధారణను ఏర్పాటు చేయడం సాధ్యపడుతుంది జన్యు విశ్లేషణ:

- ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం రకం 1 (గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత ప్రైమరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం) యొక్క కుటుంబ రూపం. ఆటోసోమల్ డామినెంట్ వారసత్వం. లిప్-హైడ్రాక్సిలేస్ జన్యువు (CYP11B1) మరియు ఆల్డోస్టిరాన్ సింథేస్ జన్యువు (CYP11B2) మధ్య అసమాన క్రాస్‌ఓవర్ యొక్క పర్యవసానంగా చిమెరిక్ జీన్ డూప్లికేషన్;

- ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం రకం 2 యొక్క కుటుంబ రూపం. యాంజియోటెన్సిన్ II, MEN-1 జన్యువు, ఆల్డోస్టెరాన్ సింథటేజ్ జన్యువు (GYP11B2), p53 సప్రెసర్ జన్యువు లేదా p16 సప్రెసర్ జన్యువు కోసం టైప్ 1 రిసెప్టర్ జన్యువు యొక్క పాలిమార్ఫిజం లేదు.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క సిండ్రోమ్ సాధారణ రక్తపోటు విలువలను కొనసాగిస్తూ రక్త ప్లాస్మాలో హైపోకలేమియా, ఆల్కలోసిస్, అధిక స్థాయి రెనిన్ మరియు ఆల్డోస్టెరోన్‌లతో కలిసి ఉంటుంది. ఈ సిండ్రోమ్ మూత్రపిండ వ్యాధులలో సంభవిస్తుంది (నెఫ్రిటిస్, సిస్టినోసిస్, బార్టర్స్ సిండ్రోమ్, కాల్షియం లేదా మెగ్నీషియం కోల్పోవడం, మూత్రపిండ గొట్టపు అసిడోసిస్ ద్వారా వర్గీకరించబడిన ట్యూబులోపతి).

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క వ్యక్తిగత రూపాల యొక్క అత్యంత ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణ సాధారణ ఉత్పరివర్తనాలను గుర్తించడం ద్వారా లేదా మార్చబడిన ప్రోటీన్ల యొక్క లక్షణ అమైనో ఆమ్ల క్రమాన్ని స్థాపించడం ద్వారా పరమాణు జన్యు పరిశోధనను ఉపయోగించి స్థాపించబడింది.

అవకలన నిర్ధారణ

వివిధ రకాలైన ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, అలాగే సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం (పైన చూడండి) మధ్య అవకలన నిర్ధారణ జరుగుతుంది.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

శస్త్రచికిత్స చికిత్స

ఆల్డోస్టెరోమా ఉన్న రోగులకు ప్రధాన చికిత్సా పద్ధతి శస్త్రచికిత్స. ప్రస్తుతం, ప్రభావితమైన అడ్రినల్ గ్రంధిని లాపరోస్కోపిక్ తొలగింపు ఎక్కువగా ఉపయోగించబడుతోంది. శస్త్రచికిత్సకు ముందు, ఆల్డోస్టిరాన్ వ్యతిరేకుల (స్పిరోనోలక్టోన్) అధిక మోతాదులతో సహా 4-వారాల తయారీ అవసరం. ఈ చికిత్స రక్తపోటును తగ్గించడానికి, శరీరంలో పొటాషియం స్థాయిలను మరియు RAAS యొక్క పనితీరును సాధారణీకరించడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. ఆల్డోస్టెరాన్ విరోధుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా రక్తపోటులో తగినంత తగ్గింపు లేనట్లయితే, దాదాపు అన్ని సమూహాల నుండి మందులను ఉపయోగించి యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీ ఎంపిక చేయబడుతుంది. కణంలోకి కాల్షియం ప్రవేశాన్ని నిరోధించడం ద్వారా ఆల్డోస్టెరాన్ సంశ్లేషణపై యాంజియోటెన్సిన్ II యొక్క ఉత్తేజపరిచే ప్రభావాన్ని నిరోధించే కాల్షియం విరోధుల ప్రిస్క్రిప్షన్ అత్యంత వ్యాధికారకంగా సమర్థించబడుతుందని నమ్ముతారు. హైపోకలేమియాను సరిచేయడానికి పొటాషియం-స్పేరింగ్ డైయూరిటిక్స్ (ట్రైమ్టెరెన్, అమిలోరైడ్) కూడా ఉపయోగించబడతాయి; పొటాషియం సప్లిమెంట్లను సూచించవచ్చు.

ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా అనుమానం ఉన్నట్లయితే, స్పిరోనోలక్టోన్, ట్రియామ్‌టెరెన్ లేదా అమిలోరైడ్‌తో వైద్యపరమైన లక్షణాలతో కూడిన తీవ్రమైన హైపోకలేమియాను నియంత్రించలేని సందర్భాల్లో మాత్రమే శస్త్రచికిత్స జోక్యం సూచించబడుతుంది. శస్త్రచికిత్సకు ముందు తయారీ అనేది అదనపు ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ప్రభావాలను తొలగించడం కూడా లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది.

వద్ద ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజంఅడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క ద్వైపాక్షిక చిన్న- లేదా పెద్ద-నాడ్యులర్ హైపర్ప్లాసియాతో కలిపి, ఔషధ చికిత్స సూచించబడుతుంది. ఇది అసమర్థమైనట్లయితే, ద్వైపాక్షిక మొత్తం అడ్రినలెక్టమీని నిర్వహిస్తారు, దాని తర్వాత కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో స్థిరమైన పునఃస్థాపన చికిత్స ఉంటుంది.

ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కోసం, సంప్రదాయవాద చికిత్స ఎంపిక పద్ధతి. రక్తపోటును సరిచేయడానికి మరియు హైపోకలేమియాను తొలగించడానికి, ఆల్డోస్టెరాన్ వ్యతిరేకులు, డైహైడ్రోపిరిడిన్ కాల్షియం ఛానల్ బ్లాకర్స్, ACE ఇన్హిబిటర్లు మరియు పొటాషియం-స్పేరింగ్ డైయూరిటిక్‌లు సిఫార్సు చేయబడ్డాయి. ఔషధ చికిత్స అసమర్థంగా ఉంటే మాత్రమే శస్త్రచికిత్సను ఆశ్రయించాలని సిఫార్సు చేయబడింది.

ఆల్డోస్టెరాన్-స్రవించే అడ్రినల్ కార్సినోమా కోసం, కీమోథెరపీతో కలిపి శస్త్రచికిత్స చికిత్స సూచించబడుతుంది (మెటాస్టేసెస్ అనుమానం ఉంటే).

శస్త్రచికిత్సకు ముందు తయారీ

శస్త్రచికిత్సకు ముందు తయారీలో భాగంగా, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న రోగులు సూచించబడతారు:

- aminoglutethimide 250 mg 2-3 సార్లు / రోజు (8-9 గంటలకు మరియు 16-18 గంటలకు); అవసరమైతే, గరిష్టంగా తట్టుకోగల మోతాదుకు ప్రతి వారం 250 mg/day మోతాదును పెంచడం సాధ్యమవుతుంది, కానీ 1000-1500 mg/day కంటే ఎక్కువ కాదు, 4 వారాలు. (చికిత్స రక్తపోటు, క్లినికల్ రక్త పరీక్ష, థైరాయిడ్ హార్మోన్లు, రోజువారీ మూత్రంలో కనీసం 10-14 రోజులకు ఒకసారి కార్టిసాల్ స్థాయి నియంత్రణలో నిర్వహించబడుతుంది) లేదా

- స్పిరోనోలక్టోన్ మౌఖికంగా 50-100 mg 2-4 సార్లు ఒక రోజు, 2 వారాలు. (ప్రభావాన్ని సాధించిన తర్వాత, మోతాదును 50 mg 2-4 సార్లు రోజుకు తగ్గించడం సాధ్యమవుతుంది, ఈ మోతాదులో మందులు మరో 2 వారాలు తీసుకోబడతాయి). స్పిరోనోలక్టోన్ యొక్క దుష్ప్రభావాల విషయంలో, తక్కువ మోతాదులో స్పిరోనోలక్టోన్ మరియు పొటాషియం-స్పేరింగ్ డైయూరిటిక్స్‌తో కలయిక చికిత్స సాధ్యమవుతుంది:

- స్పిరోనోలక్టోన్ మౌఖికంగా 25-50 mg 2 సార్లు / రోజు, 4 వారాలు. ++ అమిలోరైడ్ నోటి ద్వారా 5-20 mg రోజుకు ఒకసారి, 4 వారాలు. లేదా triamterene నోటి ద్వారా 50-100 mg 1-2 సార్లు ఒక రోజు, 4 వారాలు. స్పిరోనోలక్టోన్ మరియు అమినోగ్లుటెథిమైడ్ తీసుకునేటప్పుడు అధిక రక్తపోటు కొనసాగితే, యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ మందులు చికిత్సకు జోడించబడతాయి, ప్రధానంగా కాల్షియం ఛానల్ బ్లాకర్స్: ఆమ్లోడిపైన్ మౌఖికంగా 5-10 mg 1-2 సార్లు ఒక రోజు, 4 వారాలు, లేదా వెరాపామిల్ మౌఖికంగా 40-80 mg 3-4 సార్లు. /రోజు, 4 వారాలు, లేదా డిల్టియాజెమ్ నోటి ద్వారా 60-180 mg 1-2 సార్లు / రోజు, 4 వారాలు, లేదా నిఫెడిపైన్ నోటి ద్వారా 10-20 mg 2-4 సార్లు / రోజు, 4 వారాలు, లేదా ఫెలోడిపైన్ నోటి ద్వారా 5-10 mg 1-2 సార్లు/రోజు, 4 వారాలు. క్యాప్టోప్రిల్ మౌఖికంగా 12.5-25 mg 3 సార్లు / రోజు, 4 వారాలు, లేదా పెరిండోప్రిల్ 2-8 mg మౌఖికంగా 1 సమయం / రోజు, 4 వారాలు, లేదా రామిప్రిల్ నోటి ద్వారా 1.25-5 mg 1 సమయం / రోజు, 4 వారాలు. , లేదా ట్రాండోలాప్రిల్ మౌఖికంగా 0.5- 4 mg రోజుకు ఒకసారి, 4 వారాలు, లేదా ఫోసినోప్రిల్ మౌఖికంగా 10-20 mg రోజుకు ఒకసారి, 4 వారాలు, లేదా క్వినాప్రిల్ నోటి ద్వారా 2.5-40 mg రోజుకు ఒకసారి, 4 వారాలు, లేదా enalapril నోటి ద్వారా 2.5-10 mg 2 సార్లు ఒక రోజు, 4 వారాలు.

రక్తపోటు యొక్క తగినంత స్థిరీకరణ విషయంలో, ఇతర తరగతుల యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ ఔషధాలను జోడించడం సాధ్యమవుతుంది (కార్డియాలజిస్ట్తో కలిసి రోగిని నిర్వహించడం మంచిది).

శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో థెరపీ

శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలంలో రీప్లేస్‌మెంట్ థెరపీలో ఇవి ఉంటాయి: హైడ్రోకార్టిసోన్ ఇంట్రామస్కులర్‌గా 25-50 mg ప్రతి 4-6 గంటలు, 2-3 రోజులు, అడ్రినల్ లోపం సంకేతాలు లేనప్పుడు ఔషధం పూర్తిగా నిలిపివేయబడే వరకు చాలా రోజులలో క్రమంగా మోతాదు తగ్గింపుతో.

అవసరం లేనప్పుడు లేదా శస్త్రచికిత్స చికిత్స అసాధ్యం అయినప్పుడు నిరంతర చికిత్స

ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క శాశ్వత చికిత్స కోసం మరియు అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క అడెనోమా లేదా కార్సినోమా యొక్క శస్త్రచికిత్స చికిత్స అసాధ్యం అయితే, ఈ క్రిందివి సూచించబడతాయి:

- aminoglutethimide 250 mg 2-3 సార్లు / రోజు (8-9 గంటలకు మరియు 16-18 గంటలకు); అవసరమైతే, గరిష్టంగా తట్టుకోగల మోతాదుకు ప్రతి వారం 250 mg / day మోతాదును పెంచడం సాధ్యమవుతుంది, కానీ 1000-2500 mg / day కంటే ఎక్కువ కాదు, నిరంతరం (చికిత్స రక్తపోటు నియంత్రణలో నిర్వహించబడుతుంది, క్లినికల్ రక్త పరీక్ష , థైరాయిడ్ హార్మోన్లు, రోజువారీ మూత్రంలో కార్టిసాల్ స్థాయి కనీసం 10-14 రోజులకు ఒకసారి) లేదా

- స్పిరోనోలక్టోన్ మౌఖికంగా 50 mg 2 సార్లు ఒక రోజు, నిరంతరం (ప్రతి 2 వారాలకు రక్తంలో పొటాషియం స్థాయిల నియంత్రణలో చికిత్స జరుగుతుంది; ఔషధాల యొక్క కనీస ప్రభావవంతమైన మోతాదులను సూచించడం మంచిది). స్పిరోనోలక్టోన్ యొక్క దుష్ప్రభావాలను నివారించడానికి, తక్కువ మోతాదులో స్పిరోనోలక్టోన్ మరియు పొటాషియం-స్పేరింగ్ డైయూరిటిక్స్‌తో కలయిక చికిత్స సాధ్యమవుతుంది:

- స్పిరోనోలక్టోన్ మౌఖికంగా రోజుకు 25-50 mg 1-2 సార్లు, నిరంతరం (ప్రతి 2 వారాలకు రక్తంలో పొటాషియం స్థాయిని పర్యవేక్షిస్తూ చికిత్స నిర్వహిస్తారు) + అమిలోరైడ్ నోటి ద్వారా 5-20 mg 1 సమయం / రోజు, నిరంతరం, లేదా ట్రైయామ్టెరెన్ 50 -100 mg నోటికి 1-2 సార్లు ఒక రోజు, నిరంతరం. తీవ్రమైన హైపోకలేమియా విషయంలో, పొటాషియం సన్నాహాలు చికిత్సకు జోడించబడతాయి: పొటాషియం క్లోరైడ్ మౌఖికంగా 40-100 mEq / day (పొటాషియం పరంగా), పొటాషియం స్థాయి సాధారణీకరించబడే వరకు (ప్రతి 2-3 రోజులకు రక్తంలో పొటాషియం స్థాయి నిర్ణయించబడుతుంది) , లేదా పొటాషియం సిట్రేట్/పొటాషియం బైకార్బోనేట్ మౌఖికంగా 40-100 mEq/day (పొటాషియం పరంగా), పొటాషియం స్థాయిలు సాధారణీకరించబడే వరకు (రక్తంలో పొటాషియం స్థాయిలు ప్రతి 2-3 రోజులకు నిర్ణయించబడతాయి).

రక్తంలో పొటాషియం స్థాయిని సాధారణీకరించిన తర్వాత, పొటాషియం మోతాదు తగ్గుతుంది: పొటాషియం క్లోరైడ్ నోటి ద్వారా 16-24 mEq/day (పొటాషియం పరంగా), దీర్ఘకాలికంగా, రక్తంలో పొటాషియం స్థాయి నియంత్రణలో, లేదా పొటాషియం సిట్రేట్/పొటాషియం బైకార్బోనేట్ మౌఖికంగా 16-24 mEq/day (పొటాషియం పరంగా) పొటాషియం పరంగా, దీర్ఘకాలికంగా, రక్తంలో పొటాషియం స్థాయిల నియంత్రణలో ఉంటుంది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత రూపాలకు GCS చికిత్స

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క గ్లూకోకార్టికాయిడ్-ఆధారిత రూపానికి శస్త్రచికిత్స జోక్యం అవసరం లేదు. డెక్సామెథాసోన్‌తో అటువంటి రోగుల చికిత్స 3-4 వారాల తర్వాత రక్తపోటును పూర్తిగా సాధారణీకరిస్తుంది మరియు హార్మోన్ల మరియు జీవక్రియ రుగ్మతలను (హైపోకలేమియా, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం, హైపోరెనిమియా) తొలగిస్తుంది. GCS యొక్క కనిష్ట మోతాదును ఎంచుకోండి, ఈ సమయంలో రక్తపోటు స్థాయిలు సాధారణ పరిమితుల్లోనే ఉంటాయి: డెక్సామెథాసోన్ నోటి ద్వారా 2 mg రోజుకు 1 సారి, నిరంతరంగా లేదా ప్రెడ్నిసోలోన్ నోటి ద్వారా రోజుకు 5 mg 2 సార్లు, నిరంతరంగా.

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం చికిత్సకు, డెక్సామెథసోన్ యొక్క చిన్న మోతాదులను ఉపయోగిస్తారు, ఇది హైపర్మినెరాలోకోర్టిసిజం యొక్క అన్ని లక్షణాలను తొలగిస్తుంది. అమిలోరైడ్ లేదా స్పిరోనోలక్టోన్ తీసుకోవడం ఎలక్ట్రోలైట్ ఆటంకాలు మరియు రక్తపోటును కూడా సరిచేస్తుంది.

లిడిల్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగుల చికిత్సలో ఎంపిక చేసే ఔషధం ట్రైయామ్టెరెన్: నోటి ద్వారా 50-100 mg 1-2 సార్లు ఒక రోజు, నిరంతరం.

అయినప్పటికీ, నేడు లిడిల్ సిండ్రోమ్ ఉన్న రోగులకు మాత్రమే తీవ్రమైన చికిత్స మూత్రపిండ మార్పిడి.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క చికిత్స నిర్దిష్ట వ్యాధి (దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యం చికిత్స, కాలేయ సిర్రోసిస్ పరిహారం మొదలైనవి) ద్వారా ప్రతి సందర్భంలో నిర్ణయించబడుతుంది.

చికిత్స ప్రభావం యొక్క మూల్యాంకనం

చికిత్స యొక్క ప్రభావ ప్రమాణాలలో రక్తపోటు స్థాయిల సాధారణీకరణ, రక్తంలో పొటాషియం సాంద్రతలు, ఒత్తిడి పరీక్షల ఫలితాలు (ఉదాహరణకు, మార్చింగ్ పరీక్షలు), రెనిన్ మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క వయస్సు-తగిన స్థాయిలను సాధించడం మరియు కణితి పునరావృత సంకేతాలు లేకపోవడం. సమయోచిత రోగనిర్ధారణ పద్ధతులకు.

చికిత్స యొక్క సమస్యలు మరియు దుష్ప్రభావాలు

అడ్రినల్ గ్రంధులలోని స్టెరాయిడ్ల బయోసింథసిస్‌ను నిరోధించే ఔషధాల అధిక మోతాదు అడ్రినల్ లోపం అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.

లోపాలు మరియు అసమంజసమైన కేటాయింపులు

ఆల్డోస్టెరోన్ విరోధుల ఉపయోగం హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల తీవ్రతను తగ్గిస్తుంది, అయితే వాటి ప్రభావం చికిత్స వ్యవధిలో మరియు దాని తర్వాత కొద్దిసేపు మాత్రమే కొనసాగుతుంది.

దురదృష్టవశాత్తు, అధిక మోతాదులో మందులు యాంటీఆండ్రోజెనిక్ ప్రభావాన్ని కలిగిస్తాయి (పురుషులలో నపుంసకత్వము మరియు గైనెకోమాస్టియా, లిబిడో తగ్గడం, మాస్టోపతి, మహిళల్లో ఋతు అక్రమాలు). స్పిరోనోలక్టోన్ యొక్క దుష్ప్రభావాలను తగ్గించడానికి, పొటాషియం-స్పేరింగ్ డైయూరిటిక్స్‌తో కలిపి చిన్న మోతాదుల మందులను ఉపయోగించవచ్చు. స్పిరోనోలక్టోన్ యొక్క అధిక మోతాదు దుష్ప్రభావాల యొక్క వేగవంతమైన ఆగమనంతో మాత్రమే కాకుండా, హైపర్‌కలేమియాతో కూడా నిండి ఉంటుంది.

సూచన

ధృవీకరించబడిన ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడ్రినల్ అడెనోమాతో 50-60% కేసులలో శస్త్రచికిత్స చికిత్స రికవరీని అనుమతిస్తుంది.

అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క విస్తరించిన లేదా విస్తరించిన నోడ్యులర్ హైపర్‌ప్లాసియా నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ఒకే అడెనోమా వల్ల కలిగే హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో, ఒక నియమం వలె పూర్తి పునరుద్ధరణ సాధించబడదు. అటువంటి సందర్భాలలో ఉపశమనాన్ని సాధించడానికి మరియు నిర్వహించడానికి, స్పిరోనోలక్టోన్‌తో దాదాపు స్థిరమైన చికిత్స అవసరం, మరియు కొంతమంది రోగులలో, స్టెరాయిడోజెనిసిస్ ఇన్హిబిటర్లతో.

ద్వైపాక్షిక వ్యాప్తి లేదా ప్రసరించే నాడ్యులర్ కార్టికల్ హైపర్‌ప్లాసియా వల్ల కలిగే హైపరాల్డోస్టెరోనిజం కోసం శస్త్రచికిత్స చేయించుకుంటున్న రోగులకు (ఏకపక్ష అడ్రినలెక్టమీ) ఇలాంటి చికిత్స అవసరం.

సాహిత్యం

1. ఎండోక్రినాలజీ / ఎడ్. prof. పి.ఎన్. బోడ్నార్. - విన్నిట్సా: నోవా క్నిగా, 2007. - 344 పే.

2. బాలబోల్కిన్ M.I., క్లేబనోవా E.M., క్రెమిన్స్కాయ V.M. ఎండోక్రైన్ వ్యాధుల అవకలన నిర్ధారణ మరియు చికిత్స: గైడ్. - M.: మెడిసిన్, 2002. - P. 653-668.

3. బోర్న్‌స్టెయిన్ S.R., స్ట్రాటకిస్ K.A., క్రౌసోస్ J.P. అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క కణితులు: ఎటియాలజీ, పాథోజెనిసిస్, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స గురించి ఆధునిక ఆలోచనలు // ఇంటర్నేషనల్ జర్నల్ ఆఫ్ మెడికల్ ప్రాక్టీస్. - 2000. - నం. 11. - పి. 30-43.

4. బోచ్కోవ్ N.P., జఖారోవ్ A.F., ఇవనోవ్ V.I. వైద్య జన్యుశాస్త్రం. - M., 1984.

5. గ్యారేజ్జోవా A.R., కాలినిన్ A.P., లుక్యాంచికోవ్ V.S. మినరల్ కార్టిసోలిజం నిర్ధారణ మరియు చికిత్స // క్లిన్. తేనె. - 2000. - నం. 11. - పి. 4-8.

6. గ్యారేజ్జోవా A.R., కాలినిన్ A.P., లుక్యాంచికోవ్ V.S. మినరల్ కార్టిసిజం సిండ్రోమ్ యొక్క వర్గీకరణ, ఎటియాలజీ మరియు పాథోజెనిసిస్ // క్లిన్. తేనె. - 2000. - నం. 10. - పి. 4-7.

7. డెడోవ్ I.I., బాలబోల్కిన్ M.I., మారోవా E.M. మరియు ఇతరులు. ఎండోక్రైన్ వ్యవస్థ యొక్క వ్యాధులు: వైద్యులు / ఎడ్. acad. RAMS I.I. దేదోవా. - M.: మెడిసిన్, 2000. - P. 353-358.

8. కాలినిన్ A.P., టిషెనినా R.S., బోగటైరెవ్ O.P. మరియు ఇతరులు ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం మరియు ఫియోక్రోమోసైటోమా యొక్క శస్త్రచికిత్స చికిత్స యొక్క దీర్ఘకాలిక ఫలితాల అధ్యయనంలో క్లినికల్ మరియు బయోకెమికల్ పరీక్షలు. - M.: MONIKI, 2000.

9. పావ్లెంకో A.K., ఫదీవ్ V.V., మెల్నిచెంకో G.A. ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణ // ఎండోక్రినాలజీ సమస్యలు. - 2001. - T. 47(2). - సి. 15-25.

10. షెటినిన్ V.V., మైస్ట్రెంకో N.A., ఎగివ్ V.N. అడ్రినల్ గ్రంధుల నియోప్లాజమ్స్ / ఎడ్. వి.డి. ఫెడోరోవ్. - M.: మెడ్. అభ్యాసం, 2002.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం- లక్షణాలు మరియు చికిత్స

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం అంటే ఏమిటి? 9 సంవత్సరాల అనుభవం ఉన్న ఎండోక్రినాలజిస్ట్ అయిన డాక్టర్ మత్వీవ్ M.A. వ్యాసంలో కారణాలు, రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స పద్ధతులను మేము చర్చిస్తాము.

ప్రచురణ తేదీ అక్టోబర్ 10, 2019అక్టోబర్ 10, 2019న నవీకరించబడింది

వ్యాధి యొక్క నిర్వచనం. వ్యాధి కారణాలు

హైపరాల్డోస్టెరోనిజంఅడ్రినల్ కార్టెక్స్ ఆల్డోస్టిరాన్ అనే హార్మోన్ యొక్క పెరిగిన మొత్తాన్ని ఉత్పత్తి చేసే సిండ్రోమ్. ఇది హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క అభివృద్ధి మరియు నష్టంతో కూడి ఉంటుంది. తరచుగా, పెరిగిన ఆల్డోస్టెరాన్ స్థాయిల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతున్న ధమనుల రక్తపోటు, ప్రకృతిలో ప్రాణాంతకమైనది: మందులతో సరిదిద్దడం చాలా కష్టం మరియు ప్రారంభ స్ట్రోక్, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, ఆకస్మిక గుండె మరణం మొదలైన ప్రారంభ మరియు తీవ్రమైన సమస్యలకు దారితీస్తుంది.

ధమనుల రక్తపోటు యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణాలలో హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఒకటి. కొన్ని డేటా ప్రకారం, ఇది అన్ని కేసులలో 15-20% లో కనుగొనబడింది.

అస్పష్టమైన క్లినికల్ పిక్చర్ కారణంగా, ఈ సిండ్రోమ్ చాలా అరుదుగా నిర్ధారణ చేయబడుతుంది. అయినప్పటికీ, దాని ప్రాబల్యం కారణంగా మరియు ధమనుల రక్తపోటు యొక్క కారణానికి సకాలంలో చికిత్స చేయడం మరియు తీవ్రమైన హృదయనాళ సమస్యల నివారణ, రోగుల రోగ నిరూపణ మరియు జీవన నాణ్యతను మెరుగుపరచడం వంటి వాటి కారణంగా దాని గుర్తింపు చాలా ముఖ్యమైనది.

అడ్రినల్ కార్టెక్స్ పెద్ద మొత్తంలో ఆల్డోస్టెరాన్‌ను స్వయంప్రతిపత్తిగా లేదా అడ్రినల్ గ్రంథి వెలుపల ఉద్దీపనలకు ప్రతిస్పందనగా విడుదల చేస్తుంది.

ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క స్వయంప్రతిపత్త స్రావం యొక్క కారణాలుఅడ్రినల్ గ్రంధుల వ్యాధులు:

• అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క అడెనోమా (నిరపాయమైన కణితి) ఆల్డోస్టెరాన్ (క్రోన్'స్ సిండ్రోమ్) ను ఉత్పత్తి చేస్తుంది;
• ద్వైపాక్షిక ఇడియోపతిక్ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం (ఖచ్చితమైన కారణం తెలియదు);
• ఏకపక్ష అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా (ఒక అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క కార్టెక్స్ యొక్క జోనా గ్లోమెరులోసా యొక్క మైక్రో- లేదా మాక్రోనోడ్యులర్ విస్తరణ ఫలితంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది);
• కుటుంబ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం (వంశపారంపర్య వ్యాధి, చాలా అరుదు);
• ఆల్డోస్టెరాన్‌ను ఉత్పత్తి చేసే అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క కార్సినోమా (ప్రాణాంతక కణితి).

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క అత్యంత సాధారణ కారణం జోనా గ్లోమెరులోసా యొక్క కణాలతో కూడిన అడెనోమా (సాధారణంగా ఏకపక్షంగా ఉంటుంది). పిల్లలలో అడెనోమా చాలా అరుదు. నియమం ప్రకారం, ఈ పరిస్థితి క్యాన్సర్ లేదా ఒక అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క హైపర్ప్లాసియా (అధిక పెరుగుదల) వలన సంభవిస్తుంది. పాత రోగులలో, అడెనోమా తక్కువగా ఉంటుంది. ఇది ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

సిండ్రోమ్ యొక్క అదనపు-అడ్రినల్ కారణాలుఉన్నాయి:

సూడోహైపెరాల్డోస్టెరోనిజం అభివృద్ధి చెందడం చాలా అరుదు - ధమనుల రక్తపోటు మరియు రక్తంలో తక్కువ పొటాషియం స్థాయిలు, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణాలను అనుకరించడం. దీనికి కారణం లైకోరైస్ లేదా చూయింగ్ పొగాకు యొక్క గణనీయమైన అధిక మోతాదు, ఇది అడ్రినల్ గ్రంధులలోని హార్మోన్ల జీవక్రియను ప్రభావితం చేస్తుంది.

మీరు ఇలాంటి లక్షణాలను గమనించినట్లయితే, మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి. స్వీయ వైద్యం చేయవద్దు - ఇది మీ ఆరోగ్యానికి ప్రమాదకరం!

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణాలు

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు 30-50 సంవత్సరాల వయస్సులో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి, అయితే బాల్యంలో సిండ్రోమ్ను గుర్తించే సందర్భాలు వివరించబడ్డాయి.

ప్రధాన మరియు స్థిరమైన లక్షణంహైపరాల్డోస్టెరోనిజం అనేది ధమనుల రక్తపోటు. 10-15% లో ఇది ప్రాణాంతకమైనది. వైద్యపరంగా, రక్తపోటు మైకము, తలనొప్పి, కళ్ళ ముందు మెరుస్తున్న “మచ్చలు”, గుండె పనితీరులో అంతరాయాలు మరియు ముఖ్యంగా తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, తాత్కాలిక దృష్టి కోల్పోవడం ద్వారా కూడా వ్యక్తమవుతుంది. సిస్టోలిక్ రక్తపోటు 200-240 mm Hgకి చేరుకుంటుంది. కళ.

సాధారణంగా, ఈ సిండ్రోమ్‌లోని రక్తపోటు రక్తపోటును సాధారణీకరించే మందులకు నిరోధకతను కలిగి ఉంటుంది. అయినప్పటికీ, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ఈ సంకేతం ఎల్లప్పుడూ నిర్ణయాత్మకమైనది కాదు, కాబట్టి దాని లేకపోవడం రోగనిర్ధారణను మినహాయించదు మరియు రోగనిర్ధారణ లోపానికి దారి తీస్తుంది. సిండ్రోమ్ సమక్షంలో ధమనుల రక్తపోటు యొక్క కోర్సు మితమైన మరియు తేలికపాటిది కావచ్చు, చిన్న మోతాదుల మందులతో దిద్దుబాటుకు అనుకూలంగా ఉంటుంది. అరుదైన సందర్భాల్లో, ధమనుల రక్తపోటు సంక్షోభ స్వభావం కలిగి ఉంటుంది, దీనికి అవకలన నిర్ధారణ మరియు జాగ్రత్తగా క్లినికల్ విశ్లేషణ అవసరం.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క రెండవ సంకేతం- న్యూరోమస్కులర్ సిండ్రోమ్. ఇది చాలా తరచుగా సంభవిస్తుంది. దీని ప్రధాన వ్యక్తీకరణలు కండరాల బలహీనత, తిమ్మిరి మరియు కాళ్ళపై "గూస్బంప్స్" క్రాల్ చేయడం, ముఖ్యంగా రాత్రి. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, అకస్మాత్తుగా ప్రారంభమై అదృశ్యమయ్యే తాత్కాలిక పక్షవాతం ఉండవచ్చు. అవి కొన్ని నిమిషాల నుండి ఒక రోజు వరకు ఉండవచ్చు.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క మూడవ సంకేతం, కనీసం 50-70% కేసులలో సంభవిస్తుంది, మూత్రపిండ సిండ్రోమ్. ఇది ఒక నియమం వలె, వ్యక్తీకరించని దాహం మరియు తరచుగా మూత్రవిసర్జన (తరచుగా రాత్రి) ద్వారా సూచించబడుతుంది.

పైన పేర్కొన్న అన్ని వ్యక్తీకరణల యొక్క తీవ్రత నేరుగా ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ఏకాగ్రతకు సంబంధించినది: ఈ హార్మోన్ యొక్క అధిక స్థాయి, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క వ్యక్తీకరణలు మరింత స్పష్టంగా మరియు తీవ్రంగా ఉంటాయి.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క పాథోజెనిసిస్

అడ్రినల్ గ్రంథులు మూత్రపిండాల ఎగువ ధ్రువాల పైన ఉన్న జత ఎండోక్రైన్ గ్రంథులు. అవి కీలకమైన నిర్మాణం. అందువల్ల, ప్రయోగాత్మక జంతువులలో అడ్రినల్ గ్రంధులను తొలగించడం కొన్ని రోజుల్లో మరణానికి దారితీసింది.

అడ్రినల్ గ్రంథులు కార్టెక్స్ మరియు మెడుల్లాను కలిగి ఉంటాయి. మొత్తం అడ్రినల్ కణజాలంలో 90% వరకు ఉండే కార్టెక్స్‌లో, మూడు మండలాలు వేరు చేయబడతాయి:

• గ్లోమెరులర్;
• ఫాసిక్యులర్;
• మెష్.

జోనా గ్లోమెరులోసాలో, మినరల్ కార్టికాయిడ్లు సంశ్లేషణ చేయబడతాయి - అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క కార్టికోస్టెరాయిడ్ హార్మోన్ల ఉపవర్గం, ఇందులో ఆల్డోస్టెరాన్ ఉంటుంది. దాని ప్రక్కనే ఉన్న జోనా ఫాసిక్యులాటా, ఇది గ్లూకోకార్టికాయిడ్లను (కార్టిసాల్) ఉత్పత్తి చేస్తుంది. లోపలి జోన్ - రెటిక్యులారిస్ - సెక్స్ హార్మోన్లను (ఆండ్రోజెన్) స్రవిస్తుంది.

ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ప్రధాన లక్ష్య అవయవం మూత్రపిండాలు. ఈ హార్మోన్ Na + /K + ATPase ఎంజైమ్ విడుదలను ప్రేరేపించడం ద్వారా సోడియం శోషణను పెంచుతుంది, తద్వారా రక్త ప్లాస్మాలో దాని స్థాయి పెరుగుతుంది. ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క రెండవ ప్రభావం మూత్రపిండాల ద్వారా పొటాషియం విడుదల చేయడం, రక్త ప్లాస్మాలో దాని సాంద్రతను తగ్గించడం.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో, అనగా. పెరిగిన ఆల్డోస్టెరాన్‌తో, రక్త ప్లాస్మాలో సోడియం అధికంగా మారుతుంది. ఇది ప్లాస్మా ద్రవాభిసరణ పీడనం, ద్రవ నిలుపుదల, హైపర్‌వోలేమియా (వాస్కులర్ బెడ్‌లో ద్రవం లేదా రక్తం యొక్క పరిమాణంలో పెరుగుదల) పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది మరియు అందువల్ల ధమనుల రక్తపోటు అభివృద్ధి చెందుతుంది.

అదనంగా, అధిక స్థాయి సోడియం రక్త నాళాల గోడల యొక్క సున్నితత్వాన్ని వారి గట్టిపడటం, రక్తపోటును పెంచే పదార్ధాల ప్రభావాలు (అడ్రినలిన్, సెరోటోనిన్, కాల్షియం మొదలైనవి) మరియు నాళాల చుట్టూ ఫైబ్రోసిస్ (పెరుగుదల మరియు మచ్చలు) అభివృద్ధిని పెంచుతుంది. . రక్తంలో తక్కువ స్థాయి పొటాషియం మూత్రపిండ గొట్టాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది, ఇది మూత్రపిండాల యొక్క ఏకాగ్రత పనితీరులో క్షీణతకు దారితీస్తుంది. ఫలితంగా, పాలీయూరియా (మూత్రం విసర్జించే పరిమాణం పెరగడం), దాహం మరియు నోక్టురియా (రాత్రిపూట మూత్రవిసర్జన) చాలా త్వరగా అభివృద్ధి చెందుతాయి. అలాగే, తక్కువ పొటాషియం స్థాయిలు న్యూరోమస్కులర్ కండక్షన్ మరియు బ్లడ్ pHని దెబ్బతీస్తాయి. ఆల్డోస్టిరాన్ చెమట, లాలాజలం మరియు పేగు గ్రంధులను కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది.

పైన పేర్కొన్న అన్నింటి నుండి, ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ప్రధాన విధి అంతర్గత వాతావరణం యొక్క శారీరక ఓస్మోలారిటీని నిర్వహించడం, అంటే, కరిగిన కణాల మొత్తం సాంద్రత (సోడియం, పొటాషియం, గ్లూకోజ్, యూరియా, ప్రోటీన్) యొక్క సంతులనం అని మేము నిర్ధారించగలము.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క వర్గీకరణ మరియు అభివృద్ధి దశలు

ఆల్డోస్టెరాన్ హైపర్‌సెక్రెషన్ యొక్క కారణాలపై ఆధారపడి, ప్రాధమిక మరియు ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం వేరు చేయబడతాయి. ఈ సిండ్రోమ్ యొక్క అత్యధిక కేసులు ప్రాథమికమైనవి.

ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం- ఇది ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క పెరిగిన స్రావం, ఇది రక్త పరిమాణం మరియు రక్తపోటును నియంత్రించే హార్మోన్ల వ్యవస్థ నుండి స్వతంత్రంగా ఉంటుంది. ఇది అడ్రినల్ గ్రంధుల వ్యాధుల కారణంగా సంభవిస్తుంది.

ద్వితీయ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం- ఇది అదనపు-అడ్రినల్ ఉద్దీపనల (మూత్రపిండ వ్యాధి, రక్తప్రసరణ గుండె వైఫల్యం) వల్ల ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క పెరిగిన స్రావం.

ఈ రెండు రకాల హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క ప్రత్యేక క్లినికల్ లక్షణాలు క్రింది పట్టికలో ఇవ్వబడ్డాయి.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క సమస్యలు

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న రోగులలో ఇతర కారణాల వల్ల ఒకే విధమైన రక్తపోటు ఉన్న వ్యక్తులతో పోలిస్తే హృదయ సంబంధ వ్యాధులు మరియు మరణాల సంభవం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. అటువంటి రోగులకు గుండెపోటు మరియు గుండె లయ ఆటంకాలు వచ్చే ప్రమాదం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది, ముఖ్యంగా ఇది ప్రాణాంతకమైన పరిస్థితి. హైపరాల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న రోగులలో ఆకస్మిక గుండె మరణం ప్రమాదం 10-12 రెట్లు పెరుగుతుంది.

రోగులు తరచుగా కార్డియోస్క్లెరోసిస్, లెఫ్ట్ వెంట్రిక్యులర్ హైపర్ట్రోఫీ మరియు హైపరాల్డోస్టెరోనిజం వల్ల కలిగే ఎండోథెలియల్ డిస్ఫంక్షన్ (రక్తనాళాల లోపలి పొర)ని ప్రదర్శిస్తారు. మయోకార్డియం మరియు వాస్కులర్ గోడపై ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ప్రత్యక్ష హానికరమైన ప్రభావం ద్వారా ఇది వివరించబడింది. హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో మయోకార్డియల్ మాస్లో పెరుగుదల ముందుగా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు పెద్ద పరిమాణాలకు చేరుకుంటుంది అని నిరూపించబడింది.

మూత్రపిండ సిండ్రోమ్ అభివృద్ధితో (మూత్రపిండాలు పొటాషియం యొక్క ఇంటెన్సివ్ విసర్జన కారణంగా), హైడ్రోజన్ అయాన్ల విసర్జన చెదిరిపోతుంది. ఇది మూత్రం ఆల్కలీనైజేషన్‌కు దారితీస్తుంది మరియు పైలిటిస్ మరియు (మూత్రపిండాల వాపు), మైక్రోఅల్బుమినూరియా మరియు ప్రోటీన్యూరియా (మూత్రంలో అల్బుమిన్ మరియు ప్రోటీన్ యొక్క పెరిగిన స్థాయిల విసర్జన) అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది. 15-20% మంది రోగులలో, మూత్రపిండాల పనితీరులో కోలుకోలేని మార్పులతో మూత్రపిండ వైఫల్యం అభివృద్ధి చెందుతుంది. 60% కేసులలో, పాలిసిస్టిక్ కిడ్నీ వ్యాధి కనుగొనబడింది.

అత్యవసర పరిస్థితిహైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది, అధిక రక్తపోటు సంక్షోభం. దీని క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు సాధారణ హైపర్‌టెన్సివ్ సంక్షోభాల నుండి భిన్నంగా ఉండకపోవచ్చు, తలనొప్పి, వికారం, గుండెలో నొప్పి, శ్వాస ఆడకపోవడం మొదలైన వాటి ద్వారా వ్యక్తమవుతుంది. బ్రాడీకార్డియా (అరుదైన పల్స్) మరియు పెరిఫెరల్ ఎడెమా లేకపోవడం విలక్షణమైన రక్తపోటును అనుమానించడానికి సహాయపడుతుంది. అటువంటి పరిస్థితిలో సంక్షోభం. ఈ డేటా చికిత్స వ్యూహాలను సమూలంగా మారుస్తుంది మరియు రోగనిర్ధారణ శోధనను సరైన దిశలో నిర్దేశిస్తుంది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణ

హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను కోల్పోకుండా ఉండటానికి, మొదట వేరుచేయడం చాలా ముఖ్యం ప్రధాన ప్రమాద కారకాలుఇది ఈ వ్యాధిని అనుమానించడానికి సహాయపడుతుంది. వీటితొ పాటు:

రోగనిర్ధారణ తదుపరి దశ ప్రయోగశాల నిర్ధారణ. దీన్ని చేయడానికి, ఆల్డోస్టెరాన్-రెనిన్ నిష్పత్తి (ARR) పరిశీలించబడుతుంది. ఈ అధ్యయనం అత్యంత విశ్వసనీయమైనది, సమాచారం మరియు అందుబాటులో ఉంటుంది. ఇది తెల్లవారుజామున నిర్వహించబడాలి: ఆదర్శంగా మేల్కొన్న తర్వాత రెండు గంటల తర్వాత కాదు. రక్తం తీసుకునే ముందు, మీరు 5-10 నిమిషాలు నిశ్శబ్దంగా కూర్చోవాలి.

ముఖ్యమైనది:కొన్ని మందులు ప్లాస్మా ఆల్డోస్టిరాన్ సాంద్రతలను మరియు ప్లాస్మా రెనిన్ చర్యను ప్రభావితం చేయవచ్చు, ఇది ARSని మారుస్తుంది. అందువల్ల, ఈ పరీక్షను తీసుకోవడానికి రెండు వారాల ముందు, స్పిరోనోలక్టోన్, ఎప్లెరినోన్, ట్రియామ్టెరిన్, థియాజైడ్ డైయూరిటిక్స్, ACE ఇన్హిబిటర్ల సమూహం నుండి మందులు, ARB లు (యాంజియోటెన్సిన్ రిసెప్టర్ బ్లాకర్స్) మరియు ఇతరులు వంటి మందులను నిలిపివేయడం చాలా ముఖ్యం. డాక్టర్ దీని గురించి రోగికి తెలియజేయాలి మరియు హైపర్ టెన్షన్ కోసం తాత్కాలికంగా వేరే చికిత్సా విధానాన్ని సూచించాలి.

APC సానుకూలంగా ఉంటే, నిర్ధారణ సెలైన్ పరీక్షను నిర్వహించాలి. ఇది అనేక పరిమితులను కలిగి ఉన్నందున ఇది ఆసుపత్రిలో నిర్వహించబడుతుంది మరియు ఆల్డోస్టిరాన్, పొటాషియం మరియు కార్టిసాల్ స్థాయిలను ప్రాథమికంగా అధ్యయనం చేయడం మరియు రెండు లీటర్ల సెలైన్ యొక్క 4-గంటల కషాయం తర్వాత అవసరం. సాధారణంగా, పెద్ద మొత్తంలో ద్రవం నిర్వహించబడటానికి ప్రతిస్పందనగా, ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తి అణిచివేయబడుతుంది, కానీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజంతో ఈ విధంగా హార్మోన్ను అణచివేయడం సాధ్యం కాదు.

రక్తంలో తక్కువ స్థాయి పొటాషియం సిండ్రోమ్ యొక్క 40% కేసులలో మాత్రమే గమనించబడుతుంది, కాబట్టి ఇది నమ్మదగిన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణం కాదు. కానీ మూత్రం యొక్క ఆల్కలీన్ ప్రతిచర్య (మూత్రపిండాల ద్వారా పొటాషియం యొక్క పెరిగిన విసర్జన కారణంగా) పాథాలజీకి చాలా లక్షణ సంకేతం.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క కుటుంబ రూపాలు అనుమానించబడినట్లయితే, జన్యు నిపుణుడితో సంప్రదించి జన్యు టైపింగ్ (ససెప్టబిలిటీ టెస్టింగ్) నిర్వహిస్తారు.

రోగ నిర్ధారణ యొక్క మూడవ దశ - సమయోచిత డయాగ్నస్టిక్స్. ఇది వ్యాధి యొక్క మూలాన్ని కనుగొనడం లక్ష్యంగా పెట్టుకుంది. దీని కోసం, అంతర్గత అవయవాలను దృశ్యమానం చేసే వివిధ పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి.

అడ్రినల్ గ్రంధుల అల్ట్రాసౌండ్ అనేది తక్కువ-సున్నితత్వం కలిగిన రోగనిర్ధారణ పద్ధతి. CT నిర్వహించడం మంచిది: ఇది అడ్రినల్ గ్రంధుల యొక్క స్థూల మరియు మైక్రోడెనోమాస్ రెండింటినీ గుర్తించడంలో సహాయపడుతుంది, అలాగే అడ్రినల్ పెడికల్స్, హైపర్‌ప్లాసియా మరియు ఇతర మార్పుల గట్టిపడటం.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం (ఏకపక్ష మరియు ద్వైపాక్షిక గాయాలు) రూపాన్ని స్పష్టం చేయడానికి, ప్రత్యేక కేంద్రాలలో అడ్రినల్ గ్రంధుల సిరల నుండి ఎంపిక చేయబడిన రక్త నమూనాను నిర్వహిస్తారు. ఈ అధ్యయనం కేవలం CT ఫలితాల ఆధారంగా అనవసరమైన అడ్రినల్ గ్రంధి తొలగింపు ప్రమాదాన్ని సమర్థవంతంగా తగ్గిస్తుంది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం చికిత్స

శస్త్రచికిత్స చికిత్స

ఆల్డోస్టెరాన్-సింథసైజింగ్ అడ్రినల్ అడెనోమా మరియు ఏకపక్ష అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా ఎంపిక పద్ధతి ఎండోస్కోపిక్ అడ్రినాలెక్టమీ - చిన్న కోతల ద్వారా ఒకటి లేదా రెండు అడ్రినల్ గ్రంధులను తొలగించడం.

ఈ ఆపరేషన్ రక్తంలో పొటాషియం యొక్క ఏకాగ్రతను సమం చేస్తుంది మరియు దాదాపు 100% మంది రోగులలో ధమనుల రక్తపోటు యొక్క కోర్సును మెరుగుపరుస్తుంది. యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీని ఉపయోగించకుండా పూర్తి నివారణ సుమారు 50% లో సాధించబడుతుంది; తగినంత చికిత్సతో రక్తపోటు నియంత్రణ అవకాశం 77% కి పెరుగుతుంది. అనేక అధ్యయనాలు ఎడమ జఠరిక మయోకార్డియల్ ద్రవ్యరాశిలో తగ్గింపు మరియు అల్బుమినూరియా యొక్క తొలగింపును ప్రదర్శించాయి, ఇది అటువంటి రోగుల జీవన నాణ్యతను గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తుంది.

అయినప్పటికీ, హైపరాల్డోస్టెరోనిజం చాలా కాలం పాటు నిర్ధారణ చేయకపోతే, శస్త్రచికిత్స తర్వాత ధమనుల రక్తపోటు కొనసాగవచ్చు మరియు అభివృద్ధి చెందిన వాస్కులర్ సమస్యలు కోలుకోలేనివిగా మారవచ్చు, అలాగే మూత్రపిండాలు దెబ్బతింటాయి. అందువల్ల, వీలైనంత త్వరగా హైపరాల్డోస్టెరోనిజంను గుర్తించడం మరియు చికిత్స చేయడం చాలా ముఖ్యం.

అడ్రినల్ గ్రంధిని తొలగించడానికి వ్యతిరేకతలు:

• రోగి వయస్సు;
• స్వల్ప ఆయుర్దాయం;
• తీవ్రమైన సారూప్య పాథాలజీ;
• ద్వైపాక్షిక అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా (అడ్రినల్ సిరల నుండి ఎంపిక చేసిన రక్త నమూనాను నిర్వహించడం సాధ్యం కానప్పుడు);
• హార్మోన్ నిష్క్రియ అడ్రినల్ కణితి, ఆల్డోస్టిరాన్ ఉత్పత్తి మూలంగా పొరపాటున తప్పుగా భావించబడింది.

కన్జర్వేటివ్ చికిత్స

ఈ విరుద్ధాల సమక్షంలో, శస్త్రచికిత్స యొక్క అధిక ప్రమాదం లేదా శస్త్రచికిత్స జోక్యాన్ని తిరస్కరించడం, ప్రత్యేక మందులతో సంప్రదాయవాద చికిత్స - మినరల్ కార్టికాయిడ్ రిసెప్టర్ విరోధులు (MCRA) - సూచించబడుతుంది. ఇవి రక్తపోటును సమర్థవంతంగా తగ్గిస్తాయి మరియు అదనపు మినరల్ కార్టికాయిడ్ల నుండి అవయవాలను రక్షిస్తాయి.

ఈ ఔషధాల సమూహంలో పొటాషియం-స్పేరింగ్ డైయూరిటిక్ స్పిరోనోలక్టోన్ ఉంటుంది, ఇది మినరల్‌కార్టికాయిడ్ గ్రాహకాలను అడ్డుకుంటుంది మరియు ఆల్డోస్టెరాన్‌తో సంబంధం ఉన్న మయోకార్డియల్ ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధిని నిరోధిస్తుంది. అయినప్పటికీ, ఇది అనేక దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉంది, ఇది ఆండ్రోజెన్ మరియు ప్రొజెస్టెరాన్ గ్రాహకాలపై కూడా పనిచేస్తుంది: ఇది పురుషులలో లిబిడో మరియు స్త్రీలలో యోని రక్తస్రావం తగ్గడానికి దారితీస్తుంది. ఈ ప్రభావాలన్నీ ఔషధ మోతాదుపై ఆధారపడి ఉంటాయి: ఔషధం యొక్క పెద్ద మోతాదు మరియు దాని ఉపయోగం యొక్క వ్యవధి, మరింత ఉచ్ఛరిస్తారు దుష్ప్రభావాలు.

AMKR సమూహం నుండి సాపేక్షంగా కొత్త ఎంపిక ఔషధం కూడా ఉంది - ఎప్లెరినోన్. ఇది దాని పూర్వీకుల వలె స్టెరాయిడ్ గ్రాహకాలపై పని చేయదు, కాబట్టి తక్కువ ప్రతికూల దుష్ప్రభావాలు ఉంటాయి.

ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క ద్వైపాక్షిక హైపర్ప్రొడక్షన్ కోసం, దీర్ఘకాలిక సంప్రదాయవాద చికిత్స సూచించబడుతుంది. సెకండరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం విషయంలో, అంతర్లీన వ్యాధికి చికిత్స చేయాలి మరియు AMKR సమూహం నుండి మందుల సహాయంతో ధమనుల రక్తపోటును కూడా సరిదిద్దాలి.

సూచన. నివారణ

చాలా సందర్భాలలో హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క గుర్తింపు మరియు తగినంత చికిత్స ధమనుల రక్తపోటు మరియు సంబంధిత సమస్యలను తొలగించడం లేదా దాని కోర్సును గణనీయంగా తగ్గించడం సాధ్యం చేస్తుంది. అంతేకాకుండా, త్వరగా సిండ్రోమ్ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స చేయబడుతుంది, రోగ నిరూపణ మరింత అనుకూలమైనది: జీవన నాణ్యత మెరుగుపడుతుంది, వైకల్యం మరియు ప్రాణాంతక ఫలితాల సంభావ్యత తగ్గుతుంది. సూచనల ప్రకారం సకాలంలో ఏకపక్ష అడ్రినలెక్టమీ చేసిన తర్వాత పునఃస్థితి జరగదు.

రోగ నిర్ధారణ ఆలస్యం అయితే, చికిత్స తర్వాత కూడా రక్తపోటు మరియు సమస్యలు కొనసాగవచ్చు.

హైపర్‌టెన్షన్ లక్షణాలతో మాత్రమే హైపరాల్డోస్టెరోనిజం చాలా కాలం పాటు సంభవిస్తుంది.

నిరంతరం అధిక రక్తపోటు సంఖ్యలు (200/120 mm Hg కంటే ఎక్కువ), యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ ఔషధాలకు సున్నితత్వం, రక్తంలో తక్కువ పొటాషియం స్థాయిలు సిండ్రోమ్ యొక్క తప్పనిసరి సంకేతాల నుండి దూరంగా ఉంటాయి. కానీ ఈ వ్యాధిని అనుమానించడానికి వైద్యులు తరచుగా దృష్టి సారిస్తారు, ప్రారంభ దశలో సాపేక్షంగా "తేలికపాటి" కోర్సుతో "తప్పిపోయిన" హైపరాల్డోస్టెరోనిజం.

ఈ సమస్యను పరిష్కరించడానికి, హైపర్‌టెన్షన్ ఉన్న రోగులతో పనిచేసే వైద్యులు హై-రిస్క్ గ్రూపులను గుర్తించి, హైపర్‌రాల్డోస్టెరోనిజం ఉనికి కోసం ప్రత్యేకంగా పరీక్షించాలి.

ప్రైమరీ ఆల్డోస్టెరోనిజం (కాన్స్ సిండ్రోమ్) అనేది అడ్రినల్ కార్టెక్స్ (హైపర్‌ప్లాసియా, అడెనోమా లేదా కార్సినోమా కారణంగా) ద్వారా ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క స్వయంప్రతిపత్త ఉత్పత్తి వల్ల ఏర్పడే ఆల్డోస్టెరోనిజం. లక్షణాలు మరియు సంకేతాలలో అప్పుడప్పుడు బలహీనత, పెరిగిన రక్తపోటు మరియు హైపోకలేమియా ఉన్నాయి. రోగనిర్ధారణలో ప్లాస్మా ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయిలు మరియు ప్లాస్మా రెనిన్ కార్యకలాపాల నిర్ధారణ ఉంటుంది. చికిత్స కారణం మీద ఆధారపడి ఉంటుంది. వీలైతే కణితి తొలగించబడుతుంది; హైపర్‌ప్లాసియా విషయంలో, స్పిరోనోలక్టోన్ లేదా సంబంధిత మందులు రక్తపోటును సాధారణీకరిస్తాయి మరియు ఇతర క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల అదృశ్యానికి కారణమవుతాయి.

ఆల్డోస్టెరాన్ అనేది అడ్రినల్ గ్రంథులు ఉత్పత్తి చేసే అత్యంత శక్తివంతమైన మినరల్ కార్టికాయిడ్. ఇది సోడియం నిలుపుదల మరియు పొటాషియం నష్టాన్ని నియంత్రిస్తుంది. మూత్రపిండాలలో, ఆల్డోస్టిరాన్ పొటాషియం మరియు హైడ్రోజన్‌కు బదులుగా దూరపు గొట్టాల ల్యూమన్ నుండి గొట్టపు కణాలలోకి సోడియంను బదిలీ చేస్తుంది. లాలాజల మరియు స్వేద గ్రంధులు, పేగు శ్లేష్మ కణాలు మరియు కణాంతర మరియు బాహ్య కణ ద్రవాల మధ్య మార్పిడిలో అదే ప్రభావం గమనించవచ్చు.

ఆల్డోస్టిరాన్ స్రావం రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్ వ్యవస్థ ద్వారా మరియు కొంతవరకు ACTH ద్వారా నియంత్రించబడుతుంది. రెనిన్, ప్రొటీయోలైటిక్ ఎంజైమ్, మూత్రపిండాల జక్స్టాగ్లోమెరులర్ కణాలలో పేరుకుపోతుంది. అనుబంధ మూత్రపిండ ధమనులలో రక్త ప్రవాహం యొక్క వాల్యూమ్ మరియు వేగం తగ్గడం రెనిన్ స్రావాన్ని ప్రేరేపిస్తుంది. రెనిన్ కాలేయ యాంజియోటెన్సినోజెన్‌ను యాంజియోటెన్సిన్ Iగా మారుస్తుంది, ఇది యాంజియోటెన్సిన్-కన్వర్టింగ్ ఎంజైమ్ ద్వారా యాంజియోటెన్సిన్ IIగా మార్చబడుతుంది. యాంజియోటెన్సిన్ II ఆల్డోస్టిరాన్ యొక్క స్రావానికి కారణమవుతుంది మరియు కొంతవరకు కార్టిసాల్ మరియు డియోక్సికార్టికోస్టెరాన్ యొక్క స్రావానికి కారణమవుతుంది, ఇవి కూడా ప్రెస్సర్ చర్యను కలిగి ఉంటాయి. ఆల్డోస్టిరాన్ స్రావం పెరగడం వల్ల సోడియం మరియు నీరు నిలుపుదల రక్త ప్రసరణను పెంచుతుంది మరియు రెనిన్ స్రావాన్ని తగ్గిస్తుంది.

అడ్రినల్ కార్టెక్స్ (ఆల్డోస్టెరోమా) యొక్క ఆల్డోస్టెరాన్-ఉత్పత్తి చేసే అడెనోమాకు సంబంధించి ప్రైమరీ హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క సిండ్రోమ్‌ను J. కాన్ (1955) వర్ణించారు, దీని తొలగింపు రోగి పూర్తిగా కోలుకోవడానికి దారితీసింది. ప్రస్తుతం, ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క సామూహిక భావన క్లినికల్ మరియు బయోకెమికల్ లక్షణాలలో సారూప్యమైన అనేక వ్యాధులను ఏకం చేస్తుంది, కానీ వ్యాధికారకంలో భిన్నంగా ఉంటుంది, ఇవి ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్ వ్యవస్థ ఉత్పత్తిపై అధిక మరియు స్వతంత్ర (లేదా పాక్షికంగా ఆధారపడి) ఆధారపడి ఉంటాయి. ఎడ్రినల్ కార్టెక్స్.

, , , , , , , , , , ,

ICD-10 కోడ్

E26.0 ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం

ప్రైమరీ ఆల్డోస్టెరోనిజమ్‌కు కారణమేమిటి?

ప్రాథమిక ఆల్డోస్టెరోనిజం అనేది అడ్రినల్ కార్టెక్స్ యొక్క గ్లోమెరులర్ పొర యొక్క అడెనోమా, సాధారణంగా ఏకపక్షంగా లేదా, తక్కువ సాధారణంగా, కార్సినోమా లేదా అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియా వల్ల సంభవించవచ్చు. వృద్ధులలో ఎక్కువగా కనిపించే అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియాలో, రెండు అడ్రినల్ గ్రంథులు అతిగా పనిచేస్తాయి మరియు అడెనోమా ఉండదు. 11-హైడ్రాక్సిలేస్ లోపం కారణంగా పుట్టుకతో వచ్చే అడ్రినల్ హైపర్‌ప్లాసియాలో మరియు డెక్సామెథాసోన్-అణచివేయబడిన హైపరాల్డోస్టెరోనిజంలో ప్రధానంగా క్లినికల్ చిత్రాన్ని గమనించవచ్చు.

ప్రాధమిక ఆల్డోస్టెరోనిజం యొక్క లక్షణాలు

ప్రాధమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం యొక్క క్లినికల్ కేసు

రోగి M., 43 ఏళ్ల మహిళ, కజాన్ రిపబ్లికన్ క్లినికల్ హాస్పిటల్ యొక్క ఎండోక్రినాలజీ విభాగంలో జనవరి 31, 2012 న తలనొప్పి, మైకము యొక్క ఫిర్యాదులతో రక్తపోటు గరిష్టంగా 200/100 mm Hgకి పెరిగినప్పుడు చేరింది. కళ. (150/90 mm Hg సౌకర్యవంతమైన రక్తపోటుతో), సాధారణ కండరాల బలహీనత, కాలు తిమ్మిరి, సాధారణ బలహీనత, అలసట.

వ్యాధి చరిత్ర. వ్యాధి క్రమంగా అభివృద్ధి చెందింది. ఐదు సంవత్సరాలుగా, రోగి రక్తపోటు పెరుగుదలను గుర్తించాడు, దాని కోసం ఆమె నివాస స్థలంలో చికిత్సకుడు గమనించారు మరియు యాంటీహైపెర్టెన్సివ్ థెరపీ (ఎనాలాప్రిల్) పొందారు. సుమారు 3 సంవత్సరాల క్రితం, నేను క్రమానుగతంగా కాలు నొప్పి, తిమ్మిరి మరియు కండరాల బలహీనతను అనుభవించడం ప్రారంభించాను, అది కనిపించే రెచ్చగొట్టే కారకాలు లేకుండా సంభవించింది మరియు 2-3 వారాలలో వారి స్వంతదానిపై వెళ్లిపోయింది. 2009 నుండి, ఆమె దీర్ఘకాలిక డీమిలినేటింగ్ పాలీన్యూరోపతి నిర్ధారణతో వివిధ వైద్య సంస్థల యొక్క నాడీ సంబంధిత విభాగాలలో 6 సార్లు ఇన్‌పేషెంట్ చికిత్స పొందింది, సాధారణీకరించిన కండరాల బలహీనతను తీవ్రంగా అభివృద్ధి చేసింది. ఎపిసోడ్‌లలో ఒకటి మెడ కండరాల బలహీనత మరియు తల వంగడం.

ప్రెడ్నిసోలోన్ మరియు ధ్రువణ మిశ్రమం యొక్క ఇన్ఫ్యూషన్తో, అనేక రోజుల్లో మెరుగుదల సంభవించింది. రక్త పరీక్షల ప్రకారం, పొటాషియం 2.15 mmol/l.

12/26/11 నుండి 01/25/12 వరకు ఆమె రిపబ్లికన్ క్లినికల్ హాస్పిటల్‌లో ఆసుపత్రిలో చేరింది, అక్కడ ఆమె సాధారణ కండరాల బలహీనత మరియు కాలానుగుణ కాలు తిమ్మిరి యొక్క ఫిర్యాదులతో చేరింది. ఒక పరీక్ష నిర్వహించబడింది, ఇది వెల్లడి చేయబడింది: డిసెంబర్ 27, 2011న రక్త పరీక్ష: ALT - 29 U/L, AST - 14 U/L, క్రియేటినిన్ - 53 µmol/L, పొటాషియం 2.8 mmol/L, యూరియా - 4.3 mmol/L , మొత్తం ప్రోటీన్ 60 గ్రా/లీ, బిలిరుబిన్ మొత్తం. - 14.7 µmol/l, CPK - 44.5, LDH - 194, ఫాస్పరస్ 1.27 mmol/l, కాల్షియం - 2.28 mmol/l.

మూత్ర విశ్లేషణ 12/27/11 తేదీ; నిర్దిష్ట బరువు - 1002, ప్రోటీన్ - జాడలు, ల్యూకోసైట్లు - ప్రతి కణానికి 9-10, ఎపిట్. pl - p/z లో 20-22.

రక్తంలో హార్మోన్లు: T3sv - 4.8, T4sv - 13.8, TSH - 1.1 μmE/l, కార్టిసాల్ - 362.2 (సాధారణ 230-750 nmol/l).

అల్ట్రాసౌండ్: ఎడమ మూత్రపిండాలు: 97x46 mm, parenchyma 15 mm, పెరిగిన echogenicity, FLS - 20 mm. ఎకోజెనిసిటీ పెరిగింది. కుహరం విస్తరించబడలేదు. కుడి 98x40 మిమీ. పరేన్చైమా 16 మిమీ, ఎకోజెనిసిటీ పెరిగింది, సిఎల్ 17 మిమీ. ఎకోజెనిసిటీ పెరిగింది. కుహరం విస్తరించబడలేదు. రెండు వైపులా ఉన్న పిరమిడ్‌ల చుట్టూ హైపర్‌కోయిక్ రిమ్ దృశ్యమానం చేయబడింది. శారీరక పరీక్ష మరియు ప్రయోగశాల డేటా ఆధారంగా, అడ్రినల్ మూలం యొక్క ఎండోక్రైన్ పాథాలజీని మినహాయించడానికి తదుపరి పరీక్ష సిఫార్సు చేయబడింది.

అడ్రినల్ గ్రంధుల అల్ట్రాసౌండ్: ఎడమ అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క ప్రొజెక్షన్‌లో 23x19 మిమీ యొక్క ఐసోకోయిక్ రౌండ్ నిర్మాణం దృశ్యమానం చేయబడుతుంది. కుడి అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క ప్రొజెక్షన్లో, రోగలక్షణ నిర్మాణాలు విశ్వసనీయంగా దృశ్యమానం చేయబడవు.

కాటెకోలమైన్‌లకు మూత్రం: డైయూరిసిస్ - 2.2 ఎల్, అడ్రినలిన్ - 43.1 nmol/day (సాధారణ 30-80 nmol/day), నోర్‌పైన్‌ఫ్రైన్ - 127.6 nmol/l (సాధారణ 20-240 nmol/day). ఈ ఫలితాలు అనియంత్రిత రక్తపోటుకు ఫియోక్రోమోసైటోమా ఉనికిని మినహాయించాయి. రెనిన్ 01/13/12-1.2 µIU/ml (N నిలువు - 4.4-46.1; క్షితిజ సమాంతర 2.8-39.9), ఆల్డోస్టెరాన్ 1102 pg/ml (సాధారణం: 8-172, కూర్చున్న 30 -355).

RCT తేదీ 01/18/12: ఎడమ అడ్రినల్ గ్రంధిలో ఏర్పడే RCT సంకేతాలు (ఎడమ అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క మధ్యస్థ పెడన్కిల్‌లో 25*22*18 మిమీ కొలతలు కలిగిన ఓవల్-ఆకారపు ఐసోడెన్స్ నిర్మాణం, సజాతీయంగా, సాంద్రతతో 47 NU నిర్ణయించబడింది.

అనామ్నెసిస్, క్లినికల్ పిక్చర్, ప్రయోగశాల మరియు వాయిద్య పరిశోధన పద్ధతుల నుండి డేటా ఆధారంగా, క్లినికల్ డయాగ్నసిస్ స్థాపించబడింది: ప్రాథమిక హైపరాల్డోస్టెరోనిజం (ఎడమ అడ్రినల్ గ్రంథి యొక్క ఆల్డోస్టెరోమా), మొదట హైపోకలేమిక్ సిండ్రోమ్, న్యూరోలాజికల్ లక్షణాలు మరియు సైనస్ టాచీకార్డియా రూపంలో గుర్తించబడింది. సాధారణీకరించిన కండరాల బలహీనతతో హైపోకలేమిక్ ఆవర్తన మూర్ఛలు. రక్తపోటు, దశ 3, దశ 1. CHF 0. సైనస్ టాచీకార్డియా. యూరినరీ ట్రాక్ట్ ఇన్ఫెక్షన్ రిజల్యూషన్ దశలో ఉంది.

హైపరాల్డోస్టెరోనిజం సిండ్రోమ్ మూడు ప్రధాన రోగలక్షణ సముదాయాల వల్ల కలిగే క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలతో సంభవిస్తుంది: ధమనుల రక్తపోటు, ఇది సంక్షోభ కోర్సు (50% వరకు) లేదా నిరంతరంగా ఉండవచ్చు; న్యూరోమస్కులర్ కండక్షన్ మరియు ఉత్తేజితత యొక్క బలహీనత, ఇది హైపోకలేమియాతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది (35-75% కేసులలో); బలహీనమైన మూత్రపిండ గొట్టపు పనితీరు (50-70% కేసులు).

ఎడమవైపున లాపరోస్కోపిక్ అడ్రినలెక్టమీ - అడ్రినల్ గ్రంధి యొక్క హార్మోన్-ఉత్పత్తి కణితిని తొలగించడానికి రోగికి శస్త్రచికిత్స చికిత్స సిఫార్సు చేయబడింది. ఒక ఆపరేషన్ జరిగింది - RCH యొక్క ఉదర శస్త్రచికిత్స విభాగంలో ఎడమవైపున లాపరోస్కోపిక్ అడ్రినలెక్టమీ. శస్త్రచికిత్స అనంతర కాలం అసమానంగా ఉంది. శస్త్రచికిత్స తర్వాత 4వ రోజు (02/11/12), రక్తంలో పొటాషియం స్థాయి 4.5 mmol/l. రక్తపోటు 130/80 mm Hg. కళ.

, , , , , ,

ద్వితీయ ఆల్డోస్టెరోనిజం

సెకండరీ ఆల్డోస్టెరోనిజం అనేది మూత్రపిండ ధమని స్టెనోసిస్ మరియు హైపోవోలెమియాతో సహా నాన్-పిట్యూటరీ, ఎక్స్‌ట్రా-అడ్రినల్ ఉద్దీపనలకు ప్రతిస్పందనగా అడ్రినల్ గ్రంధుల ద్వారా ఆల్డోస్టెరాన్ ఉత్పత్తిని పెంచుతుంది. లక్షణాలు ప్రాథమిక ఆల్డోస్టెరోనిజం మాదిరిగానే ఉంటాయి. చికిత్సలో అంతర్లీన కారణం యొక్క దిద్దుబాటు ఉంటుంది.

సెకండరీ ఆల్డోస్టెరోనిజం అనేది మూత్రపిండ రక్త ప్రవాహంలో తగ్గుదల వలన సంభవిస్తుంది, ఇది ఆల్డోస్టెరాన్ యొక్క హైపర్‌సెక్రెషన్‌తో రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్ మెకానిజంను ప్రేరేపిస్తుంది. మూత్రపిండ రక్త ప్రవాహం తగ్గడానికి కారణాలు మూత్రపిండ ధమని యొక్క అబ్స్ట్రక్టివ్ వ్యాధులు (ఉదాహరణకు, అథెరోమా, స్టెనోసిస్), మూత్రపిండ వాసోకాన్స్ట్రిక్షన్ (ప్రాణాంతక రక్తపోటుతో), ఎడెమాతో కూడిన వ్యాధులు (ఉదాహరణకు, గుండె ఆగిపోవడం, సిర్రోసిస్, అసిటిస్, నెఫ్రోటిక్ సిండ్రోమ్). గుండె వైఫల్యంలో స్రావం సాధారణం కావచ్చు, కానీ హెపాటిక్ రక్త ప్రవాహం మరియు ఆల్డోస్టెరాన్ జీవక్రియ తగ్గుతుంది, కాబట్టి హార్మోన్ యొక్క ప్రసరణ స్థాయిలు ఎక్కువగా ఉంటాయి.

ప్రాధమిక ఆల్డోస్టెరోనిజం నిర్ధారణ

రక్తపోటు మరియు హైపోకలేమియా ఉన్న రోగులలో రోగ నిర్ధారణ అనుమానించబడింది. ప్రయోగశాల పరీక్షలో ప్లాస్మా ఆల్డోస్టిరాన్ స్థాయిలు మరియు ప్లాస్మా రెనిన్ యాక్టివిటీ (PRA)ని నిర్ణయించడం జరుగుతుంది. రోగి 4-6 వారాల పాటు రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్ వ్యవస్థను (ఉదా., థియాజైడ్ డైయూరిటిక్స్, ACE ఇన్హిబిటర్స్, యాంజియోటెన్సిన్ యాంటిగోనిస్ట్‌లు, బ్లాకర్స్) ప్రభావితం చేసే మందులు తీసుకోకుండా ఉన్నప్పుడు పరీక్షలు నిర్వహించాలి. ARP సాధారణంగా ఉదయం రోగిని పడుకోబెట్టి కొలుస్తారు. సాధారణంగా, ప్రాధమిక ఆల్డోస్టెరోనిజం ఉన్న రోగులు ప్లాస్మా ఆల్డోస్టెరోన్ స్థాయిలు 15 ng/dL (>0.42 nmol/L) కంటే ఎక్కువ మరియు ARP యొక్క తక్కువ స్థాయిలను కలిగి ఉంటారు, ప్లాస్మా ఆల్డోస్టిరాన్ (నానోగ్రామ్స్/dLలో) ARPకి [నానోగ్రామ్‌లలో/(mLh) నిష్పత్తిలో ఉంటుంది. ] 20 కంటే ఎక్కువ.