డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క సంకేత లక్షణం. డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్స

స్ట్రైటెడ్ మరియు నాన్-స్ట్రైటెడ్ కండరాలు మరియు బలహీనమైన మోటారు పనితీరు, చర్మం మరియు తరచుగా అంతర్గత అవయవాలకు నష్టం కలిగించే ఒక ప్రగతిశీల సాధారణీకరించిన ఇన్ఫ్లమేటరీ వ్యాధి. ప్రతి మూడవ రోగిలో సంభవించే చర్మ గాయాలు లేనప్పుడు, వ్యాధి పాలీమయోసిటిస్గా నిర్వచించబడింది.

డెర్మాటోమయోసిటిస్ మరియు పాలీమయోసిటిస్ ఇడియోపతిక్ ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతిల సమూహానికి చెందినవి, వీటిలో ఇవి కూడా ఉన్నాయి:

• జువెనైల్ డెర్మాటోమియోసిటిస్;
• దైహిక బంధన కణజాల వ్యాధులతో సంబంధం ఉన్న మైయోసిటిస్ - క్రాస్ సిండ్రోమ్;
• కణితులతో సంబంధం ఉన్న మైయోసిటిస్ (ద్వితీయ);
• కణాంతర చేరికలతో మైయోసిటిస్;
• ఇతర ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతి, ఇది తక్కువ తరచుగా సంభవిస్తుంది.

ఇడియోపతిక్ ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతిలో డెర్మాటోమయోసిటిస్, పాలీమయోసిటిస్ మరియు పారానియోప్లాస్టిక్ మయోసిటిస్ నిష్పత్తి 80% ఉంటుంది.

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ సంభవం సంవత్సరానికి 1 మిలియన్ జనాభాకు 2-10 కేసుల వరకు ఉంటుంది. పీక్ ఇన్సిడెంట్ ఫిబ్రవరి-ఏప్రిల్ మరియు అక్టోబర్-నవంబర్లలో సంభవిస్తుంది. డెర్మాటోమియోసిటిస్ ప్రధానంగా 40 ఏళ్లు పైబడిన వ్యక్తులను ప్రభావితం చేస్తుంది, డెర్మాటోమియోసిటిస్ కోసం పురుషులకు మహిళల నిష్పత్తి 3: 1, పాలీమయోసిటిస్ కోసం - 2: 1. కణితులతో సంబంధం ఉన్న మైయోసిటిస్ అభివృద్ధి 55-60 సంవత్సరాల వయస్సులో విలక్షణమైనది, ఇది పురుషులలో కొంత తరచుగా నిర్ధారణ అవుతుంది.

అదనపు ప్రమాద కారకాలు:

• భౌతిక ఓవర్లోడ్,
• నాడీ ఒత్తిడి,
• వేడెక్కడం, అల్పోష్ణస్థితి,
• అధిక ఇన్సోలేషన్,
• టీకాలు.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ అనేది స్వయం ప్రతిరక్షక వ్యాధి. రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క కండరాలు లేదా కణాలలో కొనసాగే వైరస్లు మరియు జన్యుపరంగా నిర్ణయించబడిన ఇమ్యునోరేగ్యులేటరీ లోపాల నేపథ్యంలో, సోకిన కణాలకు వ్యతిరేకంగా సెల్యులార్ మరియు హ్యూమరల్ ఆటో ఇమ్యూన్ ప్రతిచర్యల అభివృద్ధిని రేకెత్తించడం రోగలక్షణ ప్రక్రియ అభివృద్ధికి ప్రేరణ. రోగనిరోధక శక్తి యొక్క సెల్యులార్ భాగాన్ని ఆకర్షించే గొప్ప ప్రాముఖ్యత T- మరియు B- లింఫోసైట్లు మరియు మాక్రోఫేజ్‌లతో ప్రభావితమైన కండరాల చొరబాటు ద్వారా రుజువు చేయబడింది. ఊహాత్మక ఇన్ఫెక్షియస్ యాంటిజెన్ లేదా ఆటోఆంటిజెన్‌కి రోగనిరోధక ప్రతిస్పందన సమయంలో, యాక్టివేట్ చేయబడిన T లింఫోసైట్లు సైటోకిన్‌లను సంశ్లేషణ చేస్తాయి, ప్రత్యేకించి ఇంటర్ఫెరాన్ బీటా, ఇది మయోసైట్‌లకు సంశ్లేషణ అణువుల వ్యక్తీకరణను మరియు వాటికి లింఫోసైట్‌లను స్థిరీకరించడాన్ని ప్రోత్సహిస్తుంది.

40% మంది రోగులలో, సైటోప్లాస్మిక్ ప్రోటీన్లు మరియు ప్రోటీన్ సంశ్లేషణలో పాల్గొన్న రిబోన్యూక్లియిక్ ఆమ్లాలు, అలాగే కొన్ని అణు పదార్థాలకు వ్యతిరేకంగా నిర్దేశించిన మైయోసిటిస్-నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాలు కనుగొనబడ్డాయి. మొత్తంగా, 10 కంటే ఎక్కువ మైయోసిటిస్-నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాలు గుర్తించబడ్డాయి. అంతేకాకుండా, ప్రతి రోగికి సాధారణంగా ఒక రకమైన యాంటీబాడీ ఉంటుంది, ఇది వ్యాధి మరియు రోగ నిరూపణ యొక్క కొన్ని క్లినికల్ లక్షణాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

చాలా మంది రోగులలో, మైయోఫిబ్రిల్స్ చుట్టూ ఉన్న పెరివాస్కులర్ మరియు ఇంటర్‌స్టీషియల్ జోన్‌ల యొక్క దీర్ఘకాలిక శోథ చొరబాటు ప్రభావిత కండరాలలో కనిపిస్తుంది. ఇన్‌ఫిల్ట్రేట్‌లు ప్రధానంగా లింఫోసైట్‌లను కలిగి ఉంటాయి మరియు తక్కువ మొత్తంలో హిస్టియోసైట్‌లు, న్యూట్రోఫిల్స్ మరియు ఇసినోఫిల్స్‌ను కలిగి ఉంటాయి. నిర్వచనం కోల్పోవడంతో కండరాల ఫైబర్స్ యొక్క నెక్రోసిస్, వాటి క్షీణత మరియు చనిపోయిన కణాల క్రియాశీల ఫాగోసైటోసిస్ విలక్షణమైనవి. కొన్నిసార్లు మైయోఫిబ్రిల్ పునరుత్పత్తి సంకేతాలు పెద్ద కేంద్రకాలతో చిన్న ఫైబర్స్ రూపంలో కనిపిస్తాయి. దీర్ఘకాలిక ప్రక్రియ విషయంలో, మైయోఫిబ్రిల్స్ యొక్క మల్టీన్యూక్లియేషన్, కండరాల ఫైబర్స్ యొక్క క్షీణత, ఎండో- మరియు పెరిమిసియం యొక్క ఫైబ్రోసిస్ గుర్తించబడ్డాయి.

చర్మ జీవాణుపరీక్షలలో రోగలక్షణ మార్పులు సహజంగా డెర్మాటోమియోసిటిస్‌లో కనిపిస్తాయి; పాలీమయోసిటిస్తో అవి ఉండకపోవచ్చు. డెర్మాటోమైయోసిటిస్ అభివృద్ధి యొక్క ప్రారంభ దశలో, ముఖ్యంగా ఎరిథెమాటస్ దద్దుర్లు, చర్మం యొక్క పాపిల్లరీ పొర యొక్క వాపు, టి-లింఫోసైట్లు మరియు హిస్టియోసైట్లు దాని చొరబాటు, చర్మ నాళాల విస్తరణ మరియు బాహ్యచర్మం యొక్క గట్టిపడటం లక్షణం. తరువాతి దశలలో, ఎపిడెర్మల్ పొర యొక్క క్షీణత, ప్రధానంగా క్షీణత మార్పులు మరియు చర్మంలో ఫైబ్రోసిస్ మరియు వాస్కులర్ డిలేటేషన్ గుర్తించబడతాయి.

చాలా సందర్భాలలో, వ్యాధి అనారోగ్యంతో ప్రారంభమవుతుంది, సాధారణ బలహీనత, బలహీనత క్రమంగా కనిపిస్తుంది మరియు సన్నిహిత కండరాల సమూహాలలో నిరంతరం పురోగమిస్తుంది. కొన్ని నెలల తర్వాత, కదిలే సామర్థ్యాన్ని పూర్తిగా కోల్పోవడం సాధ్యమవుతుంది. కొంతమంది రోగులలో, కండరాల సిండ్రోమ్ అభివృద్ధి చర్మం దద్దుర్లు కనిపించడం ద్వారా ముందుగా ఉంటుంది. తక్కువ సాధారణంగా, ప్రధానంగా యువకులలో, జ్వరం, నొప్పి మరియు కండరాల బలహీనతతో వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన ఆగమనం గమనించవచ్చు.

కొన్ని వారాలలో, సాధారణ కండరాల నష్టం యొక్క వివరణాత్మక చిత్రం ఏర్పడుతుంది మరియు రోగి శరీర బరువును కోల్పోతాడు. కొన్నిసార్లు (10% మంది రోగులలో) కండరాల బలహీనత నెమ్మదిగా (సంవత్సరాలలో) పురోగమిస్తుంది, పూర్తి చలనం జరగదు, కానీ కండరాల క్షీణత మరియు స్క్లెరోసిస్ సంభవిస్తుంది మరియు కాల్సిఫికేషన్లు తరచుగా జరుగుతాయి. 25-30% కేసులలో, వ్యాధి యొక్క ఆగమనం జ్వరం, పాలీమయోసిటిస్, పాలీఆర్థ్రాల్జియా లేదా ఆర్థరైటిస్ అభివృద్ధి, నిర్దిష్ట చర్మ పాథాలజీ ("మెకానిక్ చేతులు"), రేనాడ్స్ సిండ్రోమ్ మరియు శ్వాసలోపం, మధ్యంతర ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి. ఈ సమూహంలో డెర్మాటోమియోసిటిస్ - యాంటిసింథెటేస్ సిండ్రోమ్ యొక్క ప్రత్యేక క్లినికల్ మరియు ఇమ్యునోలాజికల్ సబ్టైప్ ఉన్న రోగులు ఉంటారు. హిస్టిడిన్-tRNA సింథటేజ్ (Jo-1) మరియు ఇతర tRNA సింథటేజ్‌లకు ప్రతిరోధకాలు ఉండటం దీని రోగనిరోధక లక్షణం, అందుకే సిండ్రోమ్ పేరు.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క ప్రధాన క్లినికల్ సంకేతంఎగువ మరియు దిగువ అంత్య భాగాల యొక్క సన్నిహిత కండరాల సమూహాలలో సుష్ట కండరాల బలహీనత మరియు మెడ యొక్క వంపుకు బాధ్యత వహించే కండరాలు. బలహీనత ఎల్లప్పుడూ మైయాల్జియాపై ఆధిపత్యం చెలాయిస్తుంది, ఇది గణనీయమైన సంఖ్యలో రోగులలో పూర్తిగా ఉండదు.

రోగులు కుర్చీలో నుండి లేవడం, మెట్లు ఎక్కడం, ప్రజా రవాణాలో ప్రవేశించడం, దుస్తులు ధరించడానికి చేతులు పైకెత్తడం, జుట్టు కడగడం మరియు దువ్వడం కష్టం. మంచం నుండి లేవడానికి, వారు తమ వైపుకు దొర్లుతారు మరియు వారి చేతులను ఉపయోగించి నిలబడతారు. మెడ కండరాలు చేరి ఉంటే, దిండు నుండి తలను ఎత్తండి మరియు నిటారుగా ఉంచడం అసాధ్యం - తల ఛాతీపై వస్తుంది - ప్రశ్నించని సమ్మతి యొక్క లక్షణం. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రోగులు సహాయం లేకుండా నడవలేరు లేదా వారి చేతుల్లో తేలికపాటి వస్తువులను కూడా పట్టుకోలేరు.

అవయవాల యొక్క దూర కండరాల సమూహాలు చాలా అరుదుగా మరియు గణనీయంగా తక్కువగా ప్రభావితమవుతాయి. ఉదాహరణకు, రోగి తన చేతులను పైకి లేపడం చాలా కష్టం, కానీ హ్యాండ్‌షేక్ యొక్క బలం సాధారణంగా ఉంటుంది. అయితే, కొన్నిసార్లు చేతివ్రాతలో మార్పు, కదలికల ఖచ్చితత్వం కోల్పోవడం (లాక్‌లో కీని తిప్పడం, షూలేస్‌లు వేయడం మొదలైనవి అసాధ్యం).

డెర్మాటోమైయోసిటిస్‌కు సకాలంలో తగిన చికిత్స లేనప్పుడు, ఫారింక్స్ మరియు స్వరపేటిక యొక్క కండరాలు ఈ ప్రక్రియలో పాల్గొంటాయి, ఇది డైస్ఫోనియా (తగ్గిన వాయిస్ టింబ్రే, నాసికా ప్రసంగం) మరియు అఫోనియా, డైసర్థ్రియా, డైస్ఫాగియా (మింగేటప్పుడు పుండ్లు పడడం) కు దారితీస్తుంది. SSD మాదిరిగా కాకుండా, ఘనమైన ఆహారాన్ని మింగేటప్పుడు సమస్యలు తలెత్తినప్పుడు, డెర్మాటోమియోసిటిస్‌తో మొదట ద్రవాన్ని త్రాగడం కష్టం: మృదువైన అంగిలి మరియు ఎపిగ్లోటిస్ యొక్క అంతరాయం కారణంగా, మ్రింగేటప్పుడు, ద్రవ ఆహారం వరుసగా ముక్కు మరియు శ్వాసనాళంలోకి ప్రవేశిస్తుంది, ఇది దగ్గు దాడికి కారణమవుతుంది మరియు ముక్కు ద్వారా ఆహారం లీకేజీ.

ఇంటర్కాస్టల్ కండరాలు మరియు డయాఫ్రాగమ్ దెబ్బతిన్నప్పుడు, నిర్బంధ రకం ప్రకారం బాహ్య శ్వాస చెదిరిపోతుంది, ఊపిరితిత్తుల యొక్క కీలక సామర్థ్యం తగ్గుతుంది, ఇది న్యుమోనియా సంభవించడానికి దోహదం చేస్తుంది. అటువంటి రోగులలో, ఛాతీ ఎక్స్-రే డయాఫ్రాగమ్ యొక్క గోపురం యొక్క ద్వైపాక్షిక సడలింపును వెల్లడిస్తుంది. ముఖం మరియు కళ్ళ కండరాలు చాలా అరుదుగా ప్రభావితమవుతాయి, అయితే కొంతమంది రోగులు డిప్లోపియా మరియు ద్వైపాక్షిక కనురెప్పల ప్టోసిస్‌ను అనుభవించవచ్చు.

పరీక్షించినప్పుడు, వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన దశలో ఉన్న రోగులలో సగం మంది వాపు, పిండి-వంటి స్థిరత్వం మరియు ప్రభావితమైన కండరాలను తాకినప్పుడు కొంచెం లేదా మితమైన నొప్పిని అనుభవిస్తారు. వాటిపై చర్మం ఉబ్బి ఉండవచ్చు. వ్యాధి ప్రారంభంలో కండరాల క్షీణత అభివృద్ధి చెందదు. కండరాల ఫైబర్స్ యొక్క డిస్ట్రోఫీ మరియు మయోలిసిస్ కారణంగా డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క సుదీర్ఘ కోర్సు విషయంలో మాత్రమే, వాటిని ఫైబరస్ కణజాలంతో భర్తీ చేయడం, అమియోట్రోఫీ, కండరాల గట్టిపడటం గమనించబడతాయి మరియు స్నాయువు-కండరాల వంగుట సంకోచాలు సంభవిస్తాయి. లేట్ సంకేతాలలో కండరాలు, అంటిపట్టుకొన్న తంతుయుత కణజాలం, చర్మం మరియు చర్మాంతర్గత కొవ్వును కాల్సిఫికేషన్ చేయడం వంటివి ఉంటాయి, వీటిని రేడియోగ్రాఫికల్‌గా సులభంగా గుర్తించవచ్చు. కాల్సిఫికేషన్లు గతంలో దెబ్బతిన్న కండరాల సమూహాలకు ప్రక్కనే ఉన్న మృదు కణజాలాలలో ఉన్నాయి, అంటే ప్రధానంగా భుజం మరియు కటి నడికట్టు ప్రాంతంలో. ఉపరితలంగా ఉన్న కాల్సిఫికేషన్‌లు చర్మం యొక్క ఉపరితలంపై తెల్లటి ద్రవ్యరాశి రూపంలో కనిపించవచ్చు. జువెనైల్ డెర్మాటోమియోసిటిస్‌కు కాంట్రాక్చర్‌లు మరియు కాల్సిఫికేషన్‌ల ఏర్పాటు మరింత విలక్షణమైనది.

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ చికిత్స ఎలా?

స్థిర ఆస్తులు డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్సగ్లూకోకార్టికాయిడ్లు (ప్రెడ్నిసోలోన్). ఇతర రుమాటిక్ వ్యాధుల మాదిరిగా కాకుండా, అటువంటి రోగుల పరిస్థితి నెమ్మదిగా మెరుగుపడుతుంది - 1-2 నెలల్లో. 4 వారాల చికిత్స తర్వాత సానుకూల డైనమిక్స్ లేకపోవడం ప్రిడ్నిసోలోన్ మోతాదును 25% పెంచడానికి కారణం.

స్థాయి సాధారణీకరణ తర్వాత క్రియేటిన్ ఫాస్ఫోకినేస్ (CPK)మరియు కండరాల బలంలో స్పష్టమైన పెరుగుదల, గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల మోతాదులో క్రమంగా తగ్గింపు ప్రారంభమవుతుంది - నెలవారీ మునుపటి మోతాదులో సుమారు 25%. అదే సమయంలో, క్లినికల్ పర్యవేక్షణ క్రమం తప్పకుండా నిర్వహించబడుతుంది మరియు CPK స్థాయి కనీసం నెలకు ఒకసారి తనిఖీ చేయబడుతుంది. సాధించిన నిర్వహణ మోతాదు - రోజుకు 5-10 mg - చాలా సంవత్సరాలు ఉపయోగించవచ్చు, తర్వాత పూర్తిగా నిలిపివేయబడే వరకు నెలవారీ 1/4 టాబ్లెట్ తగ్గించబడుతుంది. ఆంకోలాజికల్ పాథాలజీ చికిత్సతో కలిపి పారానోప్లాస్టిక్ డెర్మటోమియోసిటిస్ కోసం అదే వ్యూహాలు ఉపయోగించబడతాయి.

మిథైల్‌ప్రెడ్నిసోలోన్‌తో పల్స్ థెరపీకి సూచనలు తీవ్రమైన దైహిక వ్యక్తీకరణలు (తీవ్రమైన వ్యాపించే అల్వియోలిటిస్, సమస్యలతో కూడిన మయోకార్డిటిస్), డైస్ఫాగియా యొక్క వేగవంతమైన పురోగతి. ఇతర సందర్భాల్లో, పల్స్ థెరపీ అసమర్థమైనది.

అననుకూల రోగనిర్ధారణ కారకాల సమక్షంలో, సైటోస్టాటిక్ ఇమ్యునోసప్రెసెంట్స్ మొదట ప్రిడ్నిసోలోన్ చికిత్సకు జోడించబడతాయి. గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల యొక్క పేలవమైన సహనం, వాటికి నిరోధకత లేదా క్రమబద్ధమైన మోతాదు తగ్గింపు మరియు గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల యొక్క తక్కువ నిర్వహణ మోతాదులను సాధించడం అసాధ్యం వంటి సందర్భాల్లో కూడా సైటోస్టాటిక్స్ ఉపయోగించబడతాయి. మెథోట్రెక్సేట్ ప్రభావవంతంగా ఉంటుంది. ప్రోగ్రెసివ్ ఇంటర్‌స్టీషియల్ పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ చికిత్సకు ఎంపిక చేసే మందు సైక్లోఫాస్ఫామైడ్. డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క గ్లూకోకార్టికాయిడ్-నిరోధక రూపాల కోసం, అజాథియోప్రిన్ ఇతర సైటోస్టాటిక్స్ కంటే తక్కువ ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది. అమినోక్వినోలిన్ ఉత్పన్నాలు కొన్నిసార్లు చర్మసంబంధమైన డెర్మాటోమియోసిటిస్‌కు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు.

ప్రభావవంతమైన పద్ధతి డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్స, గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు మరియు సైటోస్టాటిక్స్ (పారనోప్లాస్టిక్ మినహా), అలాగే జువెనైల్ డెర్మాటోమియోసిటిస్తో ప్రామాణిక చికిత్సకు నిరోధకత, ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ యొక్క ఇంట్రావీనస్ అడ్మినిస్ట్రేషన్.

ఆధునిక డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్సపెద్దలు మరియు కౌమారదశలో ఉన్న డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క వక్రీభవన రూపాల కోసం, ట్యూమర్ నెక్రోసిస్ ఫ్యాక్టర్ (ఎటానెర్సెప్ట్, ఇన్ఫ్లిక్సిమాబ్) తటస్థీకరించే ఔషధాల ఉపయోగం సూచించబడింది.

కీళ్ళ సిండ్రోమ్ యొక్క స్వల్పకాలిక చికిత్స కోసం మాత్రమే NSAID లు సూచించబడతాయి. కాల్సిఫికేషన్లు కనిపించినట్లయితే, కొల్చిసిన్ మరియు కాంప్లెక్స్‌లతో చికిత్స నిర్వహిస్తారు - ఇథిలెన్డియమినెట్రాసిటిక్ యాసిడ్ (EDTA) యొక్క డిసోడియం ఉప్పు - ఇంట్రావీనస్. మెటబాలిక్ డ్రగ్స్ (అనాబాలిక్ స్టెరాయిడ్స్, విటమిన్లు మొదలైనవి) ప్రభావంపై ఆధారాలు బలహీనంగా ఉన్నాయి.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ కోసం భౌతిక చికిత్స యొక్క లక్ష్యం కాంట్రాక్టులు మరియు వైకల్యాల అభివృద్ధిని నిరోధించడం. వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన దశలో, ప్రతిరోజూ కీళ్ళలో నిష్క్రియాత్మక కదలికలను నిర్వహించడం మంచిది, అవసరమైతే, కండరాల సంకోచంతో సంబంధం ఉన్న వైకల్యాలను నిరోధించడానికి స్థిరీకరణ సూచించబడుతుంది. తరువాత, క్రియాశీల కదలికలకు పరివర్తన చేయబడుతుంది. మైయోసిటిస్ యొక్క క్రియారహిత దశలో, చికిత్సా వ్యాయామాలు మరియు ఫిజియోథెరపీటిక్ విధానాలు ఉపయోగించబడతాయి.

ఇది ఏ వ్యాధులతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది?

స్కిన్ దద్దుర్లు 2/3 కంటే తక్కువ మంది రోగులలో సంభవిస్తాయి మరియు పాలీమయోసిటిస్ నుండి డెర్మాటోమియోసిటిస్‌ను వేరుచేసే సంకేతం. చర్మశోథ యొక్క సాధారణ రూపాంతరం ఎరుపు లేదా లిలక్-పర్పుల్ ఎరిథెమా, ప్రధానంగా శరీరం యొక్క బహిరంగ ప్రదేశాల్లో - ముఖం, మెడ, ఛాతీ యొక్క పూర్వ ఉపరితలం, చేతులు. డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క పాథోగ్నోమోనిక్ చర్మసంబంధ సంకేతాలు హెలియోట్రోప్ (కళ్లజోడు గుర్తు)తో పెరియోర్బిటల్ ఎడెమా మరియు మెటాకార్పోఫాలాంజియల్ మరియు ప్రాక్సిమల్ ఇంటర్‌ఫాలాంజియల్ కీళ్ల యొక్క ఎక్స్‌టెన్సర్ ఉపరితలాలపై పీలింగ్‌తో నిరంతర ఎరుపు-పర్పుల్ ఎరిథీమా (గోట్రాన్స్ సైన్). తీవ్రమైన కాలంలో, కళ్ళ చుట్టూ వాపు మొత్తం ముఖానికి వ్యాపిస్తుంది మరియు చిత్రాన్ని పోలి ఉంటుంది.

డెర్మాటోమియోసిటిస్తో అరుదుగా, ఇతర రకాల చర్మపు దద్దుర్లు ఉన్నాయి - పాపుల్స్, పర్పురా, బుల్లస్ దద్దుర్లు, ఫోటోడెర్మాటిటిస్. చర్మం గాయం రకంతో సంబంధం లేకుండా, కొంతమంది రోగులలో, చర్మశోథ దురదతో కూడి ఉంటుంది.

డెర్మాటోమియోసిటిస్‌లో సాధారణ మార్పులలో గోరు మడతలు, మైక్రోఇన్‌ఫార్క్షన్ (డిజిటల్ ఆర్థరైటిస్) మరియు గోరు మంచం అంచున ఉన్న టెలాంగియెక్టాసియా యొక్క హైపెరెమియా మరియు హైపర్ట్రోఫీ కూడా ఉన్నాయి. అలోపేసియా, స్ట్రీకింగ్ మరియు పెళుసుగా ఉండే గోర్లు కొన్నిసార్లు సంభవిస్తాయి. డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క దీర్ఘకాలిక కోర్సు విషయంలో, చర్మం అట్రోఫిక్ అవుతుంది, ఫోసిస్ ఆఫ్ డిపిగ్మెంటేషన్ మరియు.

శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం చాలా అరుదుగా సంభవిస్తుంది, స్వయంగా వ్యక్తమవుతుంది మరియు నిర్దిష్ట లక్షణాలను కలిగి ఉండదు.

ఆర్టిక్యులర్ సిండ్రోమ్ అనేది డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్‌లో ప్రముఖమైనది కాదు, ఇది మూడవ వంతు కంటే తక్కువ రోగులలో గమనించబడుతుంది. కీళ్ళ సిండ్రోమ్ ప్రధానంగా పాలీఆర్థ్రాల్జియాగా వ్యక్తమవుతుంది, సుష్ట చేతులు మరియు తక్కువ సాధారణంగా, మోచేయి, భుజం మరియు మోకాలి కీళ్ళు అభివృద్ధి చెందుతాయి. గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల పరిపాలన తర్వాత ఆర్థరైటిస్ త్వరగా అదృశ్యమవుతుంది మరియు కీళ్ల విధ్వంసం లేదా వైకల్యానికి దారితీయదు. పనితీరు యొక్క పరిమితి కండరాల సంకోచాల కారణంగా మాత్రమే జరుగుతుంది.

ఇంట్లో డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్స

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ యొక్క తీవ్రమైన కోర్సు జ్వరం, సాధారణీకరించిన మైయోసిటిస్ పూర్తి అస్థిరత, ఎరిథెమా, డైస్ఫాగియా, విసెరోపతి, మరియు చికిత్స చేయకపోతే, 2-6 నెలల తర్వాత మరణం. ఈ విషయంలో, రోగి ఆసుపత్రికి సూచించబడతాడు. ప్రారంభ తగినంత చికిత్సతో, డెర్మాటోమియోసిటిస్ సబాక్యూట్ లేదా క్రానిక్ కోర్సుకు పురోగమిస్తుంది.

సబాక్యూట్ కోర్సు విషయంలో, లక్షణాలు క్రమంగా పెరుగుతాయి, చక్రీయ కోర్సు విలక్షణమైనది మరియు వివరణాత్మక క్లినికల్ పిక్చర్ ప్రారంభమైన 1-2 సంవత్సరాలలో కనిపిస్తుంది.

దీర్ఘకాలిక కోర్సు మరింత అనుకూలమైనది, చక్రీయమైనది, ఇది మితమైన కండరాల బలహీనత మరియు మైయాల్జియా, కొన్నిసార్లు స్థానికంగా ఉంటుంది. చర్మపు గాయాలు ఉండవు లేదా హైపర్పిగ్మెంటేషన్ మరియు హైపర్‌కెరాటోసిస్‌గా కనిపిస్తాయి. కండరాల క్షీణత మరియు స్క్లెరోసిస్ యొక్క ప్రక్రియలు విసెరల్ వ్యక్తీకరణలు చాలా అరుదుగా గమనించబడతాయి.

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ యొక్క కోర్సు చాలా భిన్నమైనది మరియు ప్రారంభ రకం, ఇమ్యునోలాజికల్ సబ్టైప్, రోగనిర్ధారణ యొక్క సమయానుకూలత మరియు చికిత్స ప్రారంభించడంపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చాలా తరచుగా, వ్యాధి, ముఖ్యంగా వృద్ధులలో, పురోగమిస్తుంది మరియు తరంగాల కోర్సును కలిగి ఉంటుంది. యువకులలో, పూర్తి, స్థిరమైన ఉపశమనం సాధించడం సాధ్యమవుతుంది.

ఇడియోపతిక్ డెర్మటోమయోసిటిస్‌కు సగటు ఐదు సంవత్సరాల మనుగడ రేటు 85%. ప్రక్రియ యొక్క సాధారణీకరణ మరియు తదుపరి ప్రకోపణలను నిరోధించే లక్ష్యంతో ద్వితీయ నివారణ యొక్క ప్రధాన భాగాలు, సాధ్యమైనంత త్వరగా రోగనిర్ధారణ, సకాలంలో క్రియాశీల మరియు దీర్ఘకాలిక చికిత్స మరియు రెచ్చగొట్టే కారకాలను నివారించడం. తీవ్రమైన ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క తగినంత చికిత్స మరియు దీర్ఘకాలిక ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క ఫోసిస్ యొక్క పరిశుభ్రత చాలా ముఖ్యమైనవి.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్సకు ఏ మందులు ఉపయోగించబడతాయి?

గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు:

• - రోజుకు 1 కిలోల శరీర బరువుకు మౌఖికంగా 1-2 mg; మొదటి వారాలలో, తీసుకోవడం రోజుకు మూడు సార్లు జరుగుతుంది, ఆపై ఉదయం ఒకసారి;
• - పల్స్ థెరపీలో భాగంగా, వరుసగా మూడు రోజులు 1000 మి.గ్రా.

సైటోస్టాటిక్స్:

• - వారానికి 7.5-25 mg నోటి ద్వారా లేదా ఇంట్రావీనస్;
• - రోజుకు 100-200 mg;
• - రోజుకు 150-500 mg;
• - రోజుకు 200 mg.

రోజుకు 1 కిలోల శరీర బరువుకు 2 గ్రా లేదా 1 కిలోల శరీర బరువుకు 1 గ్రా రెండు రోజులు, నెలకు ఒకసారి 3 నెలలు.

సాంప్రదాయ పద్ధతులతో డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్స

డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్సజానపద నివారణలు అభివృద్ధి చెందుతున్న లక్షణాలు మరియు పనిచేయకపోవడం యొక్క సంక్లిష్టతపై తగినంత ప్రభావాన్ని కలిగి ఉండవు. ఈ విషయంలో, జానపద ఔషధాల ఉపయోగం ఔషధాల వినియోగానికి ప్రాబల్యంలో తక్కువగా ఉంటుంది. డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క స్వీయ-ఔషధం నిపుణుడి సిఫార్సుపై మాత్రమే వృత్తిపరమైన సహాయాన్ని పొందడం మరియు ఉపయోగించడం మంచిది;

గర్భధారణ సమయంలో డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్స

డెర్మాటోమియోసిటిస్ అనేది ఒక వ్యాధి, దీని చికిత్స ఎక్కువగా హార్మోన్-కలిగిన మందుల వాడకం ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. వ్యాధి యొక్క స్థిరమైన ఉపశమనాన్ని సాధించినప్పుడు మరియు గ్లూకోకార్టికాయిడ్ల మోతాదు కనిష్టంగా తగ్గించబడిన కాలంలో మాత్రమే డెర్మాటోమియోసిటిస్ ఉన్న మహిళల్లో గర్భం అనుమతించబడుతుంది.

ప్రసవ సమయంలో వ్యాధి చాలా అరుదుగా పెరుగుతుందని వైద్య అభ్యాసం చూపిస్తుంది, అయినప్పటికీ, మీ హాజరైన వైద్యుడితో కలిసి ప్లాన్ చేయడం గురించి మీరు నిర్ణయం తీసుకోవాలి మరియు గర్భధారణను నిర్వహించే వైద్యులు కూడా రోగ నిర్ధారణ గురించి హెచ్చరించాలి. ఏదైనా చికిత్సా చర్యలు వైద్యుల మార్గదర్శకత్వంలో నిర్వహించబడతాయి.

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ నిర్ధారణకు కనీసం 3 చర్మసంబంధమైన ప్రమాణాలలో ఒకటి మరియు పాలీమయోసిటిస్ కోసం 8 ప్రమాణాలలో 4 అవసరం. పాలీమయోసిటిస్ నిర్ధారణకు పాలీమయోసిటిస్ కోసం 8 ప్రమాణాలలో కనీసం 4 అవసరం.

ప్రయోగశాల డేటాడెర్మాటోమియోసిటిస్తో సాధారణ రక్త పరీక్షలో గణనీయమైన మార్పులు కనిపించవు. కొంతమంది రోగులు మితమైన రక్తహీనతను అనుభవిస్తారు, ల్యుకోపెనియా మరియు ఇసినోఫిలియా తక్కువగా ఉంటాయి. సగం మంది రోగులలో మాత్రమే ESR మధ్యస్తంగా పెరుగుతుంది, మిగిలినవారిలో ఇది మారదు.

అతి ముఖ్యమైన ప్రయోగశాల మార్పులు రక్తంలో “కండరాల” ఎంజైమ్‌ల సాంద్రత పెరుగుదల - క్రియేటిన్ ఫాస్ఫోకినేస్ (CPK), ఆల్డోలేస్, లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్, అలనైన్ మరియు ముఖ్యంగా అస్పార్టిక్ అమినోట్రాన్స్‌ఫేరేసెస్, అలాగే మయోగ్లోబిన్. వాపు మరియు కండరాల కణజాలానికి నష్టం యొక్క అత్యంత నిర్దిష్టమైన మరియు సున్నితమైన మార్కర్ CPK, ఇది చాలా మంది రోగులలో 10 రెట్లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ పెరుగుతుంది. వ్యాధి యొక్క తీవ్రత మరియు చికిత్స యొక్క ప్రభావాన్ని అంచనా వేయడంలో ఈ ఎంజైమ్ స్థాయి ప్రధాన ప్రయోగశాల సూచన.

హైపర్యురిసెమియా, క్రియేటినూరియా మరియు మయోగ్లోబినూరియా తరచుగా గుర్తించబడతాయి.

రోగనిరోధక అధ్యయనాలు రుమటాయిడ్ కారకం, తక్కువ టైటర్లలో యాంటీన్యూక్లియర్ కారకం, కాంప్లిమెంట్ యాక్టివిటీ తగ్గడం మరియు కొన్నిసార్లు 20-40% రోగులలో లే-కణాలను వెల్లడిస్తాయి. డెర్మాటోమియోసిటిస్‌కు అనుకూలంగా ఉన్న ముఖ్యమైన వాదన రక్తంలో మైయోసిటిస్-నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాల యొక్క అధిక టైటర్స్ ఉండటం. ఈ ప్రతిరోధకాలు లేకపోవడం రోగనిర్ధారణకు అడ్డంకి కాదు, ఎందుకంటే మొత్తంగా అవి 35-40% మంది రోగులలో మాత్రమే కనిపిస్తాయి.

స్కిన్ రాష్ లేకుండా కండరాల బలహీనత ఉన్న రోగులకు, ముఖ్యంగా సాధారణ CPK స్థాయిలతో, థైరాయిడ్ మరియు అడ్రినల్ డిస్ఫంక్షన్‌తో అవకలన నిర్ధారణ కోసం, T3, T4, TSH, కార్టిసాల్ మరియు ఎలక్ట్రోలైట్ స్థాయిల నిర్ధారణ సూచించబడుతుంది.

రోగలక్షణ ప్రక్రియలో పాల్గొన్న అస్థిపంజర కండరాల బయాప్సీ అన్ని రోగులలో రోగనిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి సిఫార్సు చేయబడింది. మంట యొక్క ఫోకాలిటీని పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, మాగ్నెటిక్ రెసొనెన్స్ ఇమేజింగ్ లేదా సింటిగ్రఫీని ఉపయోగించి అత్యంత ప్రభావిత ప్రాంతాన్ని నిర్ణయించవచ్చు.

ఎలక్ట్రోమియోగ్రఫీ ప్రాథమికంగా క్లినికల్ మరియు లాబొరేటరీ పరీక్షల యొక్క సందేహాస్పద ఫలితాల విషయంలో సూచించబడుతుంది. ఇన్ఫ్లమేటరీ మయోపతి (90% కంటే ఎక్కువ) నిర్ధారణలో ఈ పద్ధతి అధిక సున్నితత్వాన్ని కలిగి ఉంది, కానీ ఇప్పటికే ఉన్న మార్పులు నిర్దిష్టంగా లేవు.

ఊపిరితిత్తుల క్యాన్సర్‌ను గుర్తించడంతో సహా రోగులందరూ ఛాతీ ఎక్స్-రే లేదా ఎక్స్-రే కంప్యూటెడ్ టోమోగ్రఫీ చేయించుకోవాలి. అస్థిర లయ మరియు ప్రసరణ ఆటంకాలు కోసం ECG సూచించబడుతుంది, 24-గంటల ECG పర్యవేక్షణ సూచించబడుతుంది. కణితి ప్రక్రియల కోసం శోధించడానికి, సూచనల ప్రకారం, జీర్ణవ్యవస్థ యొక్క X- రే మరియు ఎండోస్కోపిక్ పరీక్ష, కటి మరియు ఉదర అవయవాల అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష, మామోగ్రఫీ మొదలైనవి సూచించబడతాయి.

అక్షరంతో ప్రారంభమయ్యే ఇతర వ్యాధుల చికిత్స - డి

సమాచారం విద్యా ప్రయోజనాల కోసం మాత్రమే. స్వీయ వైద్యం చేయవద్దు; వ్యాధి యొక్క నిర్వచనం మరియు దాని చికిత్స యొక్క పద్ధతులకు సంబంధించిన అన్ని ప్రశ్నలకు, మీ వైద్యుడిని సంప్రదించండి. పోర్టల్‌లో పోస్ట్ చేయబడిన సమాచారాన్ని ఉపయోగించడం వల్ల కలిగే పరిణామాలకు EUROLAB బాధ్యత వహించదు.

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ అనేది చర్మం, బంధన కణజాలం, అస్థిపంజరం మరియు మృదువైన కండరాలు, రక్త నాళాలు మరియు అంతర్గత అవయవాలలో లక్షణ శోథ మరియు క్షీణత మార్పులతో మొత్తం శరీరం యొక్క పునరావృత తీవ్రమైన మరియు ప్రగతిశీల వ్యాధి. ఈ రోజు మనం దాని గురించి వివరంగా మాట్లాడుతాము.

వ్యాధికారకత మరియు వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు

స్వీయ-ఔషధం పాథాలజీ యొక్క వేగవంతమైన పురోగతికి మరియు ప్రాణాంతక సమస్యలకు దారితీస్తుంది.

దిగువ వీడియో పిల్లలలో డెర్మాటోమియోసిటిస్‌కు అంకితం చేయబడింది:

చికిత్స

ఔషధం

సాంప్రదాయకంగా ఉపయోగించే 7 రకాల మందులు ఉన్నాయి.

గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్

తీవ్రమైన దశలో వయోజన రోగి యొక్క 1 కిలోగ్రాము శరీర బరువుకు రోజుకు 1 mg చొప్పున అత్యంత సరైన ఎంపిక సూచించబడుతుంది. తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, రోజువారీ మోతాదు ఒక నెలకు 2 mg / kg కి పెరుగుతుంది. చికిత్సా ప్రభావాన్ని సాధించినప్పుడు, అవి చాలా నెమ్మదిగా తగ్గిన మోతాదులకు మారుతాయి (ఉపయోగించిన మోతాదులో ¼). తీవ్రమైన ప్రకోపణలను నివారించడానికి మోతాదును త్వరగా తగ్గించడం ఆమోదయోగ్యం కాదు.

ప్రెడ్నిసోలోన్‌కు బదులుగా స్టెరాయిడ్ కాని శోథ నిరోధక మందులను సూచించడం చాలా అవాంఛనీయమైనది. ఇది నాటకీయంగా రోగ నిరూపణను మరింత దిగజార్చుతుంది మరియు తీవ్రమైన పరిణామాల సంభావ్యతను పెంచుతుంది.

ఇమ్యునోస్ప్రెసివ్ సైటోస్టాటిక్స్

స్టెరాయిడ్స్ యొక్క చికిత్సా ప్రభావం తక్కువగా ఉన్నప్పుడు సూచించబడుతుంది. ప్రాథమిక: , (పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ కోసం).

• మెథోట్రెక్సేట్ యొక్క ప్రారంభ నోటి మోతాదు వారానికి 7.5 mg, ప్రభావం సాధించే వరకు వారానికి 0.25 mg పెరుగుతుంది (గరిష్ట వారపు మోతాదు 25 mg)
• ఇంట్రావీనస్ ఇన్ఫ్యూషన్ (మెథోట్రెక్సేట్ ఇంట్రామస్కులర్గా నిర్వహించబడదు) వారానికి 1 కిలోల రోగి బరువుకు 0.2 mgతో ప్రారంభమవుతుంది, వారానికి 0.2 mg/kg మోతాదు పెరుగుతుంది.
• ఆశించిన చికిత్సా ఫలితం 1 - 1.5 నెలల తర్వాత గమనించవచ్చు, గరిష్ట చికిత్సా ప్రభావం - 5 నెలల తర్వాత. మోతాదును చాలా నెమ్మదిగా తగ్గించండి (వారానికి ఉపయోగించే మోతాదులో నాలుగింట ఒక వంతు).
• చికిత్స నియమావళిలో మెథోట్రెక్సేట్ మరియు ప్రెడ్నిసోలోన్ కలిపి ఉపయోగించడం జరుగుతుంది.
• Azathioprine రోజుకు 2-3 mg/kg మోతాదులో ప్రారంభించబడుతుంది. ఔషధం రక్త వ్యవస్థపై తక్కువ సమస్యలను కలిగిస్తుంది మరియు దానితో చికిత్స దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది. అజాథియోప్రిన్ మెథోట్రెక్సేట్ కంటే తక్కువ శక్తివంతమైనదిగా పరిగణించబడుతుంది, ఇది తరచుగా కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో కలిపి ఉంటుంది.
• విటమిన్ B 9 (ఫోలిక్ యాసిడ్) పరిచయం దుష్ప్రభావాల ప్రమాదాన్ని తగ్గిస్తుంది, ముఖ్యంగా కాలేయం పనిచేయకపోవటంతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

ఇతర మార్గాల

• తక్కువ మోతాదులో అమినోక్వినోలిన్ మందులు. సాధారణంగా దీర్ఘకాలిక పరిస్థితులలో మరియు ఇతర మందులతో కలిపి నిర్వహణ చికిత్సగా చర్మ వ్యక్తీకరణలను తగ్గించడానికి సూచించబడుతుంది. ప్రాథమిక: హైడ్రాక్సీక్లోరోక్విన్ 200 mg/day.
• ఇంట్రావీనస్ ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ ఇన్ఫ్యూషన్ప్రామాణిక హార్మోన్ల చికిత్సకు రోగి యొక్క సానుకూల ప్రతిస్పందనను పెంచడానికి రోజుకు కిలోగ్రాముకు 0.4 - 0.5 గ్రాముల మోతాదులో నిర్వహించబడుతుంది. చాలా మంది రోగులలో, ఇమ్యునోగ్లోబులిన్ రోగనిరోధక వ్యవస్థను ప్రభావితం చేయడం ద్వారా వాపును తగ్గిస్తుంది.
• ప్రోజెరిన్(ఉపశమన సమయంలో), కోకార్బాక్సిలేస్, నియోస్టిగ్మైన్, ATP, B విటమిన్లు ఇంజెక్షన్లలో, కండరాల పనితీరును సాధారణీకరించడానికి.
• అనాబాలిక్ స్టెరాయిడ్ Nerobol, Retabolil వంటివి ప్రెడ్నిసోలోన్ యొక్క దీర్ఘకాలిక కోర్సులో కండరాల కణజాలాన్ని బలపరిచే ఏజెంట్లుగా తరచుగా ఉపయోగించబడతాయి.
• చిన్న కాల్సిఫికేషన్లు ఏర్పడితే, కొల్చిసిన్, ప్రోబెనెసిడ్, Na 2 EDTU యొక్క ఇంట్రావీనస్ అడ్మినిస్ట్రేషన్ మరియు ట్రిలోన్ B యొక్క స్థానిక ఉపయోగంతో ఒక నిర్దిష్ట చికిత్సా ఫలితం సాధించబడుతుంది.

చికిత్సాపరమైన

• మరియు lymphocytapheresis ప్రధానంగా తీవ్రమైన వ్యాధి ఉన్న రోగులలో ఉపయోగిస్తారు, సంప్రదాయ చికిత్సకు ప్రతిస్పందించడం కష్టం, వాస్కులైటిస్ మరియు తీవ్రమైన కండరాల పాథాలజీ సంకేతాలతో.
• చికిత్సా వ్యాయామం, కండరాల సంకోచాలను నివారించడానికి రూపొందించబడింది, ముఖ్యంగా బాల్యంలో, కానీ ఉపశమన కాలంలో మాత్రమే తప్పనిసరి.

సర్జికల్

• కొన్నిసార్లు సింగిల్ సబ్కటానియస్ కాల్సిఫికేషన్లు శస్త్రచికిత్స ద్వారా తొలగించబడతాయి. కానీ ఇది చాలా ప్రభావవంతంగా లేదు, మరియు ప్రధాన పని ఉప్పు నిక్షేపాలను ముందస్తుగా గుర్తించడం మరియు నివారించడం, ముఖ్యంగా చిన్ననాటి డెర్మాటోమియోసిటిస్లో, అధిక మోతాదు హార్మోన్ థెరపీని ఉపయోగించడం, కొన్నిసార్లు "దూకుడు" కూడా.
• పారానియోప్లాస్టిక్ డెర్మటోమియాటోసిస్‌లో కణితి నిర్మాణాల పెరుగుదలను అణిచివేసేందుకు అదే పథకం ఉపయోగించబడుతుంది. శస్త్రచికిత్స చికిత్స, మందులతో కలిపి, చాలా తరచుగా అసాధారణ వ్యక్తీకరణల యొక్క తీవ్రతను తొలగించడానికి లేదా గణనీయంగా తగ్గించడానికి సహాయపడుతుంది.

చికిత్స యొక్క లక్షణాలు

• ఇటీవల, కొత్త జన్యుపరంగా ఇంజనీరింగ్ చేయబడిన జీవ ఉత్పత్తుల ఉపయోగం ప్రారంభమైంది, కానీ ఖచ్చితంగా వ్యక్తిగతంగా మరియు వైద్య నిపుణుడు అభివృద్ధి చేసిన పథకం ప్రకారం.
• ప్రెడ్నిసోలోన్ మరియు మెటిప్రెడ్ తీవ్రమైన దుష్ప్రభావాలను కలిగి ఉన్నందున, ఒమెప్రజోల్, రానిటిడిన్, కాల్షియం మరియు విటమిన్ డి సప్లిమెంట్‌లు మరియు బోలు ఎముకల వ్యాధిని నివారించడానికి బిస్ఫాస్ఫోనేట్‌లతో సహా గ్యాస్ట్రిక్ శ్లేష్మం (గ్యాస్ట్రోప్రొటెక్టర్లు)ని రక్షించే మందులు సూచించబడతాయి.

• మెటిప్రెడ్ కోర్సులో, గ్లూకోజ్‌కు శరీరం యొక్క సహనాన్ని నివారించడానికి మీరు చక్కెర మరియు తీపి ఆహారాన్ని తినడానికి అనుమతించబడరు.
• ప్రకోపణ సమయంలో, విశ్రాంతి ఖచ్చితంగా సూచించబడుతుంది. ప్రక్రియ తగ్గినప్పుడు, మీరు క్రమంగా తేలికపాటి శారీరక శ్రమను అభ్యసించవచ్చు, భౌతిక చికిత్సలో పాల్గొనవచ్చు, కానీ చాలా జాగ్రత్తగా వ్యాధి యొక్క ప్రకోపణను రేకెత్తించకూడదు.

వ్యాధి నివారణ

డెర్మాటోమియోసిటిస్ అభివృద్ధిని నిరోధించే చర్యలు ఇంకా అభివృద్ధి చేయబడలేదు. ద్వితీయ నివారణ చర్యలు, వ్యాధిని నిర్ధారించిన తర్వాత, వీటిని కలిగి ఉంటాయి:

• కార్టికోస్టెరాయిడ్స్‌తో నిర్వహణ చికిత్స,
• చర్మవ్యాధి నిపుణుడు, రుమటాలజిస్ట్ ద్వారా నియంత్రణ పరీక్షలు,
• క్యాన్సర్ సంభావ్యత కోసం పరీక్షలు,
• ఏదైనా తాపజనక వ్యాధుల సకాలంలో చికిత్స,
• శరీరంలోని ఇన్ఫెక్షన్‌ను తొలగించడం.

చిక్కులు

చికిత్స లేకుండా దీర్ఘకాలిక డెర్మాటోమియోసిటిస్‌తో, ఈ క్రిందివి అభివృద్ధి చెందుతాయి:

• మరియు ట్రోఫిక్ పూతల;
• సంకోచాలు, ఎముక వైకల్యాలు;
• కండర ద్రవ్యరాశి నష్టం;
• కాల్సిఫికేషన్

అధునాతన డెర్మాటోమియోసిటిస్‌తో రోగిని బెదిరించే అత్యంత తీవ్రమైన సమస్యలు, సరైన చికిత్స లేకుండా మొదటి 2 సంవత్సరాలలో 40% మంది రోగులు మరణిస్తారు:

• ఆకాంక్ష న్యుమోనియా, అల్వియోలార్ ఫైబ్రోసిస్;
• శ్వాసకోశ అవయవాలు, అన్నవాహిక మరియు ఫారింక్స్ యొక్క కండరాల నాశనం;
• జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం;
• గుండె పాథాలజీలు;
• సాధారణ డిస్ట్రోఫీ, అలసట

సూచన

గతంలో, పాథాలజీ దాదాపు 2/3 మంది రోగుల మరణానికి దారితీసింది. నేడు, కార్టికోస్టెరాయిడ్స్ యొక్క ఉపయోగం ఒక ఉచ్చారణ చికిత్సా ఫలితాన్ని ఇస్తుంది, వ్యాధి యొక్క దూకుడును అణిచివేస్తుంది మరియు సరిగ్గా ఉపయోగించినప్పుడు, దీర్ఘకాలిక రోగ నిరూపణను గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తుంది.

• డెర్మాటోమియోసిటిస్ సంభవించవచ్చు ఒక ఎపిసోడ్, మొదటి సంకేతాల తర్వాత 2 సంవత్సరాలు క్రియారహిత కోర్సు (ఉపశమనం) దశలోకి వెళుతుంది, ఆపై - పునఃస్థితిని ఇవ్వవద్దు.
• పాలీసైక్లిక్ ప్రవాహంతోదీర్ఘకాల ఉపశమనాలు పునఃస్థితితో ప్రత్యామ్నాయంగా ఉంటాయి. ప్రెడ్నిసోలోన్ మోతాదు బాగా తగ్గిపోయినా లేదా ఆగిపోయినా ఇది తరచుగా జరుగుతుంది.
• దీర్ఘకాలిక డెర్మటోమియోసిటిస్, చికిత్స ఉన్నప్పటికీ, సంక్లిష్టతలను అభివృద్ధి చేసే అధిక సంభావ్యత ఉంది.

ఎంత త్వరగా ఖచ్చితమైన రోగనిర్ధారణ చేయబడి, చికిత్స ప్రారంభించబడితే, దీర్ఘకాలిక రోగ నిరూపణ అంత మంచిది. పిల్లలలో, డెర్మాటోమియోసిటిస్ దాదాపు పూర్తి నివారణ లేదా స్థిరమైన ఉపశమనం కలిగిస్తుంది.

దిగువ వీడియో డెర్మాటోమియోసిటిస్ మరియు సంబంధిత వ్యాధుల గురించి మరింత మీకు తెలియజేస్తుంది:

డెర్మాటోమియోసిటిస్ (సాధారణీకరించిన ఫైబ్రోమైయోసిటిస్, సాధారణీకరించిన మైయోసిటిస్, ఆంజియోమయోసిటిస్, స్క్లెరోడెర్మాటోమియోసిటిస్, పోకిలోడెర్మాటోమియోసిటిస్, పాలీమయోసిటిస్) అనేది కండరాల కణజాలం, చర్మం, కేశనాళికలు మరియు అంతర్గత అవయవాలను ప్రభావితం చేసే దైహిక తాపజనక వ్యాధి.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క చర్మ వ్యక్తీకరణలు

కారణాలు మరియు ప్రమాద కారకాలు

డెర్మాటోమియోసిటిస్ అభివృద్ధి యొక్క రోగలక్షణ యంత్రాంగంలో ప్రధాన పాత్ర స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రక్రియలకు చెందినది, ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క వైఫల్యంగా పరిగణించబడుతుంది. రెచ్చగొట్టే కారకాల ప్రభావంతో, ఇది మృదువైన మరియు అడ్డంగా ఉండే వెంట్రుకలతో కూడిన కండరాల ఫైబర్‌లను విదేశీగా గ్రహించడం ప్రారంభిస్తుంది మరియు వాటికి వ్యతిరేకంగా ప్రతిరోధకాలను ఉత్పత్తి చేస్తుంది (ఆటోయాంటిబాడీస్). అవి కండరాలను ప్రభావితం చేయడమే కాకుండా, రక్త నాళాలలో కూడా పేరుకుపోతాయి.

న్యూరోఎండోక్రిన్ కారకాల వల్ల కూడా డెర్మాటోమైయోసిటిస్ అభివృద్ధి చెందుతుందని సూచించబడింది. జీవితంలోని పరివర్తన కాలాల్లో (యుక్తవయస్సు, రుతువిరతి సమయంలో) వ్యాధి అభివృద్ధి ద్వారా ఇది పాక్షికంగా నిర్ధారించబడింది.

ముందస్తు కారకాలు:

• కొన్ని వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు (కాక్స్సాకీ వైరస్, పికార్నావైరస్లు);
• ప్రాణాంతక నియోప్లాజమ్స్;
• అల్పోష్ణస్థితి;
• హైపర్ఇన్సోలేషన్ (సూర్యుడికి ఎక్కువ కాలం బహిర్గతం);
• ఒత్తిడి;
• అలెర్జీ ప్రతిచర్యలు;
• హైపెథెర్మియా;
• గర్భం;
• టీకాతో సహా ఔషధ ప్రకోపకాలు.

వ్యాధి రూపాలు

సంభవించే కారణాన్ని బట్టి, డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క క్రింది రూపాలు వేరు చేయబడతాయి:

• ఇడియోపతిక్ (ప్రాధమిక) - వ్యాధి దాని స్వంతదానిపై ప్రారంభమవుతుంది, ఏ కారకాలతో సంబంధం లేకుండా, కారణాన్ని కనుగొనడం సాధ్యం కాదు;
• ద్వితీయ కణితి (పారనోప్లాస్టిక్) - ప్రాణాంతక కణితుల నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది;
• పిల్లల (బాల్య);
• ఇతర బంధన కణజాల పాథాలజీలతో కలిపి.

తాపజనక ప్రక్రియ యొక్క స్వభావం ప్రకారం, డెర్మాటోమియోసిటిస్ తీవ్రమైన, సబాక్యూట్ మరియు దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది.

తగినంత చికిత్స లేనప్పుడు, రోగనిర్ధారణ క్షణం నుండి మొదటి రెండు సంవత్సరాలలో సుమారు 40% మంది రోగులు మరణిస్తారు; కారణం జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం.

వ్యాధి యొక్క దశలు

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ అనేక దశలుగా విభజించబడింది:

1. ప్రోడ్రోమల్ కాలం - వ్యాధి యొక్క నిర్దిష్ట పూర్వగాములు కనిపిస్తాయి.
2. మానిఫెస్ట్ కాలం స్పష్టమైన లక్షణాలతో కూడిన వివరణాత్మక క్లినికల్ పిక్చర్ ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది.
3. టెర్మినల్ కాలం సంక్లిష్టతలను అభివృద్ధి చేయడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది [ఉదాహరణకు, డిస్ట్రోఫీ, అలసట (కాచెక్సియా)].

లక్షణాలు

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క ప్రారంభ నాన్‌స్పెసిఫిక్ సంకేతాలలో ఒకటి దిగువ అంత్య భాగాల కండరాల బలహీనత, ఇది కాలక్రమేణా క్రమంగా తీవ్రమవుతుంది. అలాగే, వ్యాధి యొక్క మానిఫెస్ట్ కాలం రేనాడ్స్ సిండ్రోమ్, పాలీఆర్థ్రాల్జియా మరియు చర్మపు దద్దుర్లు ద్వారా ముందుగా ఉండవచ్చు.

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ యొక్క ప్రధాన లక్షణం అస్థిపంజర (స్ట్రైటెడ్) కండరాలకు నష్టం. వైద్యపరంగా, మెడ మరియు ఎగువ అవయవాల కండరాల బలహీనత పెరగడం ద్వారా ఇది వ్యక్తమవుతుంది, ఇది కాలక్రమేణా అత్యంత సాధారణ, సాధారణ చర్యలను చేయడం కష్టతరం చేస్తుంది. వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, తీవ్రమైన కండరాల బలహీనత కారణంగా, రోగులు కదిలే మరియు స్వీయ-సంరక్షణ సామర్థ్యాన్ని కోల్పోతారు. డెర్మాటోమియోసిటిస్ అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఫారింక్స్, ఎగువ జీర్ణవ్యవస్థ, డయాఫ్రాగమ్ మరియు ఇంటర్‌కోస్టల్ కండరాల కండరాలు రోగలక్షణ ప్రక్రియలోకి లాగబడతాయి. ఫలితంగా:

• ప్రసంగం ఫంక్షన్ లోపాలు;
• డిస్ఫాగియా;
• ఊపిరితిత్తుల వెంటిలేషన్ లోపాలు;
• పునరావృత కంజెస్టివ్ న్యుమోనియా.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ చర్మ వ్యక్తీకరణల ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

• ఎరిథెమాటస్ మాక్యులర్ దద్దుర్లు;
• పెరియోర్బిటల్ ఎడెమా;
• గోట్రాన్ యొక్క లక్షణం (పెరింగువల్ ఎరిథెమా, గోరు ప్లేట్ యొక్క స్ట్రైషన్స్, అరచేతుల ఎరుపు, వేళ్ల చర్మంపై ఎరిథెమాటస్ పొలుసుల మచ్చలు);
• చర్మం క్షీణత మరియు హైపర్ట్రోఫీ, పిగ్మెంటేషన్ మరియు డిపిగ్మెంటేషన్ యొక్క ప్రత్యామ్నాయ ప్రాంతాలు.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా శ్లేష్మ పొరలకు నష్టం దీని అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది:

• హైపెరెమియా మరియు ఫారిన్క్స్ యొక్క గోడల వాపు;
• స్టోమాటిటిస్;
• కండ్లకలక.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క దైహిక వ్యక్తీకరణలు గాయాలు కలిగి ఉంటాయి:

• కీళ్ళు (ఫలాంజియల్, మణికట్టు, మోచేయి, భుజం, చీలమండ, మోకాలు);
• గుండె - పెర్కిర్డిటిస్, మయోకార్డిటిస్, మయోకార్డియోఫైబ్రోసిస్;
• ఊపిరితిత్తులు - న్యుమోస్క్లెరోసిస్, ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్, ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియా;
• జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క అవయవాలు - హెపాటోమెగలీ, డైస్ఫాగియా;
• నాడీ వ్యవస్థ - పాలీన్యూరిటిస్;
• మూత్రపిండాలు - బలహీనమైన మూత్రపిండ విసర్జన పనితీరుతో గ్లోమెరులోనెఫ్రిటిస్;
• ఎండోక్రైన్ గ్రంథులు - గోనాడ్స్ మరియు అడ్రినల్ గ్రంధుల పనితీరు తగ్గింది.

పిల్లలలో డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క లక్షణాలు

వయోజన రోగులతో పోలిస్తే, పిల్లలలో డెర్మాటోమియోసిటిస్ మరింత తీవ్రంగా ప్రారంభమవుతుంది. ప్రోడ్రోమల్ కాలం దీని ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది:

• సాధారణ అనారోగ్యం;
• పెరిగిన శరీర ఉష్ణోగ్రత;
• మైయాల్జియా;
• కండరాల బలం తగ్గింది;
• ఆర్థ్రాల్జియా;
• సాధారణ బలహీనత.

జువెనైల్ డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ వివిధ అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలకు నష్టం సంకేతాలను మిళితం చేస్తుంది, అయితే చర్మం మరియు కండరాలలో అత్యంత ఉచ్ఛరించే తాపజనక మార్పులు.

పిల్లలు మరియు కౌమారదశలో, డెర్మాటోమియోసిటిస్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా, ఇంట్రామస్కులర్, ఇంట్రాఫేషియల్ మరియు ఇంట్రాడెర్మల్ కాల్సిఫికేషన్లు ఏర్పడతాయి, సాధారణంగా పెద్ద కీళ్ళు, పిరుదులు, భుజం నడికట్టు మరియు కటి ప్రాంతం యొక్క ప్రొజెక్షన్లో స్థానీకరించబడతాయి.

డయాగ్నోస్టిక్స్

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క ప్రధాన రోగనిర్ధారణ ప్రమాణాలు:

• కండరాల వ్యవస్థ మరియు చర్మానికి నష్టం యొక్క క్లినికల్ లక్షణాలు;
• కండరాల ఫైబర్స్లో లక్షణం పాథోమోర్ఫోలాజికల్ మార్పులు;
• ఎలక్ట్రోమియోగ్రాఫిక్ మార్పులు;
• సీరం ఎంజైమ్‌ల యొక్క పెరిగిన కార్యాచరణ.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ అభివృద్ధి యొక్క రోగలక్షణ యంత్రాంగంలో ప్రధాన పాత్ర స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రక్రియలకు చెందినది, ఇది రోగనిరోధక వ్యవస్థ యొక్క వైఫల్యంగా పరిగణించబడుతుంది.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క సహాయక (అదనపు) డయాగ్నస్టిక్ మార్కర్లలో కాల్సిఫికేషన్లు మరియు డైస్ఫాగియా ఉన్నాయి.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క రోగనిర్ధారణ దీని సమక్షంలో చేయబడుతుంది:

• చర్మం దద్దుర్లు, ఏదైనా మూడు ప్రధాన ప్రమాణాలతో కలిపి;
• చర్మ వ్యక్తీకరణలు, రెండు ప్రధాన మరియు రెండు అదనపు ప్రమాణాలు.

రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి, ప్రయోగశాల మరియు వాయిద్య పరీక్ష నిర్వహిస్తారు:

• సాధారణ రక్త పరీక్ష (ESR పెరుగుదల, ల్యూకోసైట్ ఫార్ములా ఎడమవైపుకి మారడంతో ల్యూకోసైటోసిస్ కనుగొనబడింది);
• జీవరసాయన రక్త పరీక్ష (అల్డోలేస్, ట్రాన్సామినేసెస్, సెరోముకోయిడ్, హాప్టోగ్లోబిన్, సియాలిక్ యాసిడ్స్, మైయోగ్లోబిన్, ఫైబ్రినోజెన్, α2- మరియు γ-గ్లోబులిన్ల స్థాయిలు పెరగడానికి);
• రోగనిరోధక రక్త పరీక్ష (ఎండోథెలియం, మైయోసిన్, థైరోగ్లోబులిన్, మైయోసిటిస్-నిర్దిష్ట ప్రతిరోధకాల స్థాయి పెరుగుదల, DNA మరియు LE కణాలకు తక్కువ సంఖ్యలో ప్రతిరోధకాలు, ఏకకాలంలో పెరుగుదలతో IgA స్థాయి తగ్గుదలని గుర్తించడం. IgM మరియు IgG లలో, T- లింఫోసైట్లు సంఖ్య తగ్గుదల, టైటర్ పూరకంలో తగ్గుదల);
• మస్క్యులోక్యుటేనియస్ బయాప్సీ యొక్క హిస్టోలాజికల్ పరీక్ష (క్రాస్-స్ట్రైషన్స్ కోల్పోవడం, మయోసైట్స్ యొక్క ఇన్ఫ్లమేటరీ చొరబాటు, క్షీణించిన మార్పులు, తీవ్రమైన ఫైబ్రోసిస్ స్థాపించబడ్డాయి);
• ఎలక్ట్రోమియోగ్రఫీ (విశ్రాంతి వద్ద ఫైబ్రిల్లర్ డోలనాలు, పాలీఫాసిక్ షార్ట్-వేవ్ మార్పులు, పెరిగిన కండరాల ఉత్తేజితత గుర్తించబడతాయి).

చికిత్స

డెర్మాటోమియోసిటిస్ కోసం థెరపీ ఆటో ఇమ్యూన్ ఇన్ఫ్లమేటరీ ప్రక్రియ యొక్క కార్యాచరణను అణిచివేసేందుకు లక్ష్యంగా ఉంది మరియు సాధారణంగా కార్టికోస్టెరాయిడ్స్తో సుదీర్ఘ కోర్సు (1-2 సంవత్సరాలు) నిర్వహిస్తారు. అవసరమైతే, నియమావళిలో నాన్-స్టెరాయిడ్ యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్స్, ప్రత్యేకించి సాల్సిలేట్‌లు ఉండవచ్చు.

కార్టికోస్టెరాయిడ్ థెరపీ అసమర్థమైనట్లయితే, ఉచ్చారణ ఇమ్యునోస్ప్రెసివ్ ప్రభావంతో సైటోస్టాటిక్స్ సూచించబడతాయి.

కండరాల సంకోచ పనితీరును మెరుగుపరచడానికి, ప్రోసెరిన్, B విటమిన్లు, కోకార్బాక్సిలేస్ మరియు ATP యొక్క సూది మందులు ఉపయోగించబడతాయి.

ఇటీవలి సంవత్సరాలలో, డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క సంక్లిష్ట చికిత్సలో ప్లాస్మాఫెరిసిస్ మరియు లింఫోసైటాఫెరిసిస్ ఉపయోగించడం ప్రారంభించబడింది.

కండరాల సంకోచాలు ఏర్పడకుండా నిరోధించడానికి, సాధారణ వ్యాయామ చికిత్స సిఫార్సు చేయబడింది.

తాపజనక ప్రక్రియ యొక్క స్వభావం ప్రకారం, డెర్మాటోమియోసిటిస్ తీవ్రమైన, సబాక్యూట్ మరియు దీర్ఘకాలికంగా ఉంటుంది.

సాధ్యమయ్యే సమస్యలు మరియు పరిణామాలు

తగినంత చికిత్స లేనప్పుడు, డెర్మాటోమియోసిటిస్ నెమ్మదిగా పురోగమిస్తుంది, ఇది తీవ్రమైన కండరాల బలహీనత మరియు అంతర్గత అవయవాలకు నష్టం కలిగిస్తుంది. ఇది రోగులలో వైకల్యం మరియు తీవ్రమైన సందర్భాల్లో మరణానికి కారణమవుతుంది.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ కోసం దీర్ఘకాలిక కార్టికోస్టెరాయిడ్ చికిత్స అనేక పాథాలజీలకు కారణమవుతుంది:

• ధమనుల రక్తపోటు;
• ఊబకాయం;
• బోలు ఎముకల వ్యాధి;
• మధుమేహం.

సూచన

తగినంత చికిత్స లేనప్పుడు, రోగనిర్ధారణ క్షణం నుండి మొదటి రెండు సంవత్సరాలలో సుమారు 40% మంది రోగులు మరణిస్తారు; కారణం జీర్ణశయాంతర రక్తస్రావం మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం.

ఇమ్యునోసప్రెసివ్ థెరపీ దీర్ఘకాలిక రోగ నిరూపణను గణనీయంగా మెరుగుపరుస్తుంది. అయినప్పటికీ, ఈ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా కూడా, కొంతమంది రోగులు నిరంతర ఉమ్మడి సంకోచాలు మరియు ఎగువ మరియు దిగువ అంత్య భాగాల వైకల్యాన్ని అభివృద్ధి చేస్తారు.

నివారణ

డెర్మాటోమియోసిటిస్ కోసం ప్రాథమిక నివారణ చర్యలు అభివృద్ధి చేయబడలేదు. సెకండరీ నివారణ అనేది వ్యాధి యొక్క ప్రకోపణలను నివారించడం మరియు శోథ ప్రక్రియ యొక్క కార్యాచరణను తగ్గించడం. ఇది కలిగి ఉంటుంది:

• దీర్ఘకాలిక సంక్రమణ యొక్క foci యొక్క పరిశుభ్రత;
• శారీరక శ్రమను పరిమితం చేయడం;
• అధిక సూర్యరశ్మి మరియు అల్పోష్ణస్థితిని నివారించడం;
• రోజువారీ దినచర్యకు కట్టుబడి ఉండటం;
• రుమటాలజిస్ట్ ద్వారా డిస్పెన్సరీ నియంత్రణ;
• డాక్టర్ సూచించిన డ్రగ్ థెరపీ నియమావళికి జాగ్రత్తగా కట్టుబడి ఉండటం.

వ్యాసం యొక్క అంశంపై YouTube నుండి వీడియో:

డెర్మాటోమియోసిటిస్, వాగ్నర్స్ వ్యాధి అని కూడా పిలుస్తారు, కండరాల కణజాలం యొక్క చాలా తీవ్రమైన శోథ వ్యాధి, ఇది క్రమంగా అభివృద్ధి చెందుతుంది మరియు చర్మాన్ని కూడా ప్రభావితం చేస్తుంది, వాపు మరియు ఎరిథెమా మరియు అంతర్గత అవయవాలకు కారణమవుతుంది. ఈ సందర్భంలో, చలనశీలత బాగా దెబ్బతింటుంది. చాలా తరచుగా, ఈ దైహిక వ్యాధి కండరాల కణజాలంలో కాల్షియం నిక్షేపణ లేదా చీములేని అంటు వ్యాధుల అభివృద్ధి ద్వారా సంక్లిష్టంగా ఉంటుంది.

మహిళల్లో ఈ వ్యాధి అభివృద్ధి పురుషుల కంటే 2 రెట్లు ఎక్కువగా సంభవిస్తుంది. ఈ వ్యాధి బాధితుల వయస్సులో కూడా ఎంపిక చేయబడింది; దాని ఎంపిక ప్రమాణాలు 5 నుండి 15 సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలను లేదా 40 నుండి 60 సంవత్సరాల వయస్సు గల పెద్దలను సూచిస్తాయి.

కారణాలు

అధికారికంగా, డెర్మాటోమియోసిటిస్ బహుళ లక్షణ వ్యాధిగా పరిగణించబడుతుంది. ఇంకా, దాని అధ్యయనం యొక్క సుదీర్ఘ చరిత్ర దాని ఎటియాలజీ యొక్క అవగాహన రూపంలో ఫలించలేదు. అందువల్ల, వ్యాధుల వర్గీకరణ దీనిని ఇడియోపతిక్‌గా సూచిస్తుంది. నిపుణులు వ్యాధిని దీని ద్వారా ప్రభావితం చేయవచ్చని నమ్ముతారు:

• ఇన్ఫ్లుఎంజా వంటి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్ల తర్వాత సమస్యలు;
• ఇప్పటికే ఉన్న క్యాన్సర్ నేపథ్యానికి వ్యతిరేకంగా ద్వితీయ దృగ్విషయం;
• ఈ వ్యాధికి జన్యు సిద్ధత;
• వివిధ మందులకు ప్రతిచర్య;
• కలరా, తట్టు, గవదబిళ్లలు, టైఫాయిడ్, రుబెల్లాకు వ్యతిరేకంగా టీకాకు ప్రతిచర్య;
• గర్భం;
• ఇన్సోలేషన్;
• మందులకు అలెర్జీలు;
• గాయం;
• అల్పోష్ణస్థితి;
• బొర్రేలియోసిస్.

లక్షణాలు

వ్యాధిని విజయవంతంగా నిర్ధారించడానికి, మీరు ఈ క్రింది లక్షణాలకు శ్రద్ధ వహించాలి:

• కండరాల బలహీనత సంభవించడం, ఇది సరళమైన రోజువారీ కార్యకలాపాలను నిర్వహించడంలో ఇబ్బందుల్లో వ్యక్తీకరించబడుతుంది;
• చర్మంపై, ప్రభావిత ప్రాంతాలు చర్మశోథ రూపంలో గుర్తించబడతాయి, కళ్ళ చుట్టూ వాపు కనిపించడం, ముఖం మరియు డెకోలెట్ ప్రాంతంలో చర్మం రంగు ఎరుపుగా మారడం, చేతుల చిన్న కీళ్లపై ఎర్రటి దద్దుర్లు కనిపించడం , దీని ఉపరితలం అరచేతులపై చర్మం యొక్క పొట్టు, కరుకుదనం మరియు పొట్టు, ప్రతికూలమైన భౌతిక పరిస్థితులలో పనిచేసే వ్యక్తి యొక్క అరచేతులను పోలి ఉంటుంది;
• మింగడం కష్టం;
• శరీరం యొక్క శ్లేష్మ పొర యొక్క ఉపరితలాలను ఎండబెట్టడం;
• ఊపిరితిత్తుల పని కష్టం;
• గుండె పనిచేయకపోవడం;
• వ్యాధి అభివృద్ధి ప్రారంభంలో, చిన్న కీళ్లకు నష్టం చాలా తరచుగా గమనించవచ్చు, సాధారణంగా చేతుల్లో ప్రారంభమవుతుంది;
• చేతులు వాపు;
• వేళ్లలో నొప్పి మరియు తిమ్మిరి సంభవించడం;
• మూత్రపిండాల పనిచేయకపోవడం.

డయాగ్నోస్టిక్స్

వ్యాధి సంభవించినప్పుడు నష్టం నిర్ధారణ సాపేక్షంగా సులభం. ఇది క్రింది ప్రమాణాలను కలిగి ఉంటుంది.

చర్మం యొక్క ఉపరితలంపై వ్యాధి యొక్క అత్యంత సాధారణ అభివ్యక్తి ఎరుపు మరియు గులాబీ నోడ్యూల్స్ మరియు ఫలకాలు కనిపించడం కావచ్చు, ఇది కొన్నిసార్లు పీల్ చేస్తుంది. వారి స్థానం సాధారణంగా ఎక్స్టెన్సర్ కీళ్ల ప్రాంతాల్లో సంభవిస్తుంది. కొన్నిసార్లు బదులుగా ఎరుపు మాత్రమే కనిపిస్తుంది, ఇది కాలక్రమేణా తొలగించబడుతుంది. ఎగువ కనురెప్ప యొక్క అంచు నుండి కనుబొమ్మల రేఖ వరకు మొత్తం స్థలం అంతటా ఉన్న ఊదా రంగు దద్దుర్లు కూడా సాధారణం. ఇది వాపుతో కలిపి పర్పుల్ గ్లాసెస్ లాగా ఉంటుంది. ఈ లక్షణం తక్షణమే గమనించవచ్చు, ముఖ్యంగా రోగి యొక్క మునుపటి ఫోటోతో పోల్చినప్పుడు. ఇటువంటి దద్దుర్లు ఈ ప్రాంతంలోనే కాకుండా, ముఖం మీద కూడా వ్యాపిస్తాయి, మెడ నుండి ఛాతీ వరకు చెల్లాచెదురుగా, డెకోలెట్ ప్రాంతాన్ని కప్పివేస్తాయి మరియు ఎగువ వెనుక మరియు చేతులపై కూడా కనిపిస్తాయి. ఇది కడుపులో, అలాగే శరీరం యొక్క మొత్తం దిగువ భాగంలో కనుగొనవచ్చు. స్క్లెరోడెర్మా అభివృద్ధి చెందినప్పుడు, డెర్మాటోమియోసిటిస్ లోతైన దశకు వెళుతుంది.

వ్యాధి అభివృద్ధి ప్రారంభ దశలో, మీరు మరొక ముఖ్యమైన సంకేతాన్ని గమనించవచ్చు, రోగులు తమను తాము చివరిగా శ్రద్ధ వహిస్తారు. ఇవి గోరు మంచాన్ని ప్రభావితం చేసే మార్పులు. ఈ సందర్భంలో, పెరింగువల్ చీలికలు ఎర్రగా మారుతాయి మరియు మంచం చుట్టూ చర్మం పెరుగుతుంది.

ఈ వ్యక్తీకరణలన్నీ కండరాల నష్టం ప్రారంభానికి చాలా కాలం ముందు కనిపించే మొదటి సంకేతాలు. చర్మం మరియు కండరాల కణజాలం రెండింటికీ ఏకకాలంలో నష్టం చాలా అరుదు. వ్యాధి యొక్క సకాలంలో రోగనిర్ధారణ దాని అభివృద్ధిని ఆపడానికి లేదా నెమ్మదించడానికి సహాయపడుతుంది.

కండరాల బలహీనత కండరాలు ఇప్పటికే ప్రభావితమైనట్లు స్పష్టంగా సూచిస్తుంది. వారి సాధారణ పనులను చేస్తున్నప్పుడు, రోగులు మెట్లు ఎక్కేటప్పుడు లేదా వారి రూపాన్ని క్రమంలో ఉంచే ప్రక్రియలో ఇబ్బందులను గమనిస్తారు. ఇది భుజాలు మరియు పొత్తికడుపు స్థాయిలో కండరాల బలహీనతలో వ్యక్తీకరించబడుతుంది, మెడను వంచడానికి బాధ్యత వహించే కండరాలు, అలాగే ఉదర కండరాలు. వ్యాధి అభివృద్ధి చెందుతున్నప్పుడు, ఒక వ్యక్తి తన తలను పట్టుకోకుండా నిరోధించవచ్చు, ప్రత్యేకించి అతను ఒక క్షితిజ సమాంతర స్థానం లేదా దాని నుండి పైకి లేచినప్పుడు. ఇంటర్కాస్టల్ కండరాలు ప్రభావితమైనప్పుడు, అవి డయాఫ్రాగమ్ యొక్క పనితీరును ప్రభావితం చేస్తాయి. ఇది శ్వాసకోశ వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది. ఫారింక్స్‌లో ఉన్న కండరాలను ప్రభావితం చేయడం ద్వారా, వ్యాధి స్వరం యొక్క ధ్వనిని మారుస్తుంది మరియు మింగడానికి కూడా ఇబ్బందిని కలిగిస్తుంది. ఈ కాలంలో, కొంతమంది రోగులు కండరాల కణజాలంలో నొప్పి యొక్క రూపాన్ని అనుభవించవచ్చు, అయినప్పటికీ ఇది తరచుగా జరగదు. కండరాల వాపు బలహీనమైన రక్త సరఫరాకు దారితీస్తుంది, కండర ద్రవ్యరాశి తగ్గుతుంది మరియు బంధన కణజాలం మరింత పెరుగుతుంది. ఈ సమయంలో, స్నాయువు-కండరాల పరిచయాలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. వ్యాధి యొక్క ఈ దశ పాలీమయోసిటిస్‌ను క్లిష్టతరం చేస్తుంది, ఇది డెర్మాటోమియోసిటిస్‌ను మరింత బాధాకరంగా చేస్తుంది.

వ్యాధి ఊపిరితిత్తులను ప్రభావితం చేసినప్పుడు, శ్వాసకోశ వైఫల్యం వివిధ అంటు వ్యాధులు, న్యుమోనియా మరియు అల్వియోలిటిస్తో కూడి ఉంటుంది. వ్యక్తి తరచుగా మరియు నిస్సారంగా ఊపిరి పీల్చుకోవడం ప్రారంభిస్తాడు మరియు అతను శ్వాసలోపం అనుభవించడం ప్రారంభిస్తాడు. కొన్నిసార్లు ఫైబ్రోసిస్ అభివృద్ధి చెందుతుంది. గాయం ఉచ్ఛరించబడితే, అప్పుడు రోగి యొక్క స్థిరమైన సహచరుడు శ్వాసలోపం, శ్వాసలోపం, ఛాతీ మరియు శ్వాసలో శబ్దాలు క్రంచింగ్ అవుతుంది. సహజంగానే, ఊపిరితిత్తుల పరిమాణం బాగా తగ్గుతుంది.

కొన్నిసార్లు కండరాల కణజాలంలో కాల్షియం నిక్షేపాలు గమనించవచ్చు. ఇది చాలా తరచుగా చిన్న వయస్సులో, ముఖ్యంగా ప్రీస్కూలర్లలో సంభవిస్తుంది. చర్మం కింద నోడ్యూల్స్, చర్మం యొక్క ఉపరితలంపై ఫలకాలు లేదా కణితిని పోలి ఉండే నిర్మాణాలను గమనించడం ద్వారా మీరు దానిని గమనించవచ్చు. డిపాజిట్ చర్మం యొక్క ఉపరితలంపై ఉన్నట్లయితే, అప్పుడు శరీరం దానిని వదిలించుకోవడానికి ప్రయత్నిస్తుంది, ఇది ముక్కలు రూపంలో suppuration మరియు తిరస్కరణకు కారణమవుతుంది. లోతైన పొరలలో ఉన్న డిపాజిట్ల నిర్ధారణ x- రే పరీక్షతో మాత్రమే విజయవంతమవుతుంది.

ప్రభావిత జాయింట్లు బాధించవచ్చు, కొన్నిసార్లు వాపు ఉంటుంది మరియు ఉదయం అవి గట్టిగా ఉంటాయి. ఇటువంటి కీళ్ళు వారి కదలికను కోల్పోతాయి.

గుండె కండరాలతో తయారైన అవయవం. అందువల్ల, దాని అన్ని పొరలు బాధపడతాయి, టాచీకార్డియా, మఫిల్డ్ టోన్లు, హృదయ స్పందన లయలో ఆటంకాలు మరియు గుండెపోటు చాలా తరచుగా జరుగుతాయి. అందువల్ల, వ్యాధిని సకాలంలో ఆపకపోతే త్వరగా ప్రాణాంతకం.

జీర్ణ వాహిక ప్రభావితమైనప్పుడు, పెద్దప్రేగు శోథ లేదా పొట్టలో పుండ్లు వంటి వ్యాధుల యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ లక్షణాన్ని మనం గమనించవచ్చు.

రోగనిర్ధారణ అధ్యయనాలు లైంగిక కార్యకలాపాలకు కారణమైన గ్రంధుల కార్యకలాపాలు మరియు అడ్రినల్ గ్రంథులు మందగించినట్లు చూపిస్తున్నాయి.

ఇడియోపతిక్ డెర్మాటోమియోసిటిస్ నిర్ధారణ చేసినప్పుడు, మీరు పరీక్షలలో చిన్న మార్పులను గమనించవచ్చు:

• సాధారణ రక్త పరీక్షలో ESR కొద్దిగా పెరిగింది;
• కొద్దిగా ల్యూకోసైటోసిస్ ఉంది;
• కండరాల విచ్ఛిన్నం ఫలితంగా ఏర్పడిన రక్తంలో ఎంజైములు ఉన్నాయి.

అన్ని ఇతర రోగనిర్ధారణ పరీక్షలు డెర్మాటోమియోసిటిస్ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి మాత్రమే నిర్వహించబడతాయి.

చికిత్స

డెర్మాటోమియోసిటిస్‌ను విజయవంతంగా చికిత్స చేయడానికి అవసరమైన ప్రధాన మందులు గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, వీటితో పాటు అవసరమైతే, సైటోస్టాటిక్స్ ఉపయోగించబడతాయి. చికిత్స ప్రక్రియలో కూడా పాల్గొనే మందులు, దీని ప్రధాన విధి శరీరంలో మైక్రో సర్క్యులేషన్ మరియు జీవక్రియను పునరుద్ధరించడం. అదనంగా, అంతర్గత అవయవాలకు మద్దతు ఇచ్చే మందులు మరియు వివిధ సమస్యల అభివృద్ధిని నిరోధించడంలో సహాయపడే అవసరం ఉంది.

సూచన

ఈ వ్యాధి ఉన్న రోగులకు రోగ నిరూపణ చాలా మంచిది కాదు. 5 రోగులలో 2 మంది దీనిని గుర్తించిన తర్వాత కేవలం 2 సంవత్సరాలలో మరణిస్తారు. మరణానికి ప్రధాన కారణాలు శ్వాసకోశ వ్యవస్థతో సమస్యలు, గుండెపోటు మరియు జీర్ణశయాంతర సమస్యలు.

డెర్మాటోమియోసిటిస్(DM) syn. వాగ్నెర్స్ వ్యాధి, వాగ్నర్-అన్‌ఫెర్రిచ్ట్-హెప్ వ్యాధి అనేది బంధన కణజాలం, అస్థిపంజర మరియు మృదువైన కండరాల యొక్క మోటారు పనితీరుకు అంతరాయం కలిగించే తీవ్రమైన ప్రగతిశీల దైహిక వ్యాధి, ఎరిథెమా మరియు ఎడెమా రూపంలో చర్మం మరియు అంతర్గత అవయవాలకు నష్టం కలిగించే మైక్రో సర్క్యులేటరీ నాళాలు, తరచుగా సంక్లిష్టంగా ఉంటాయి. కాల్సిఫికేషన్ మరియు ప్యూరెంట్ ఇన్ఫెక్షన్. 25-30% మంది రోగులలో, స్కిన్ సిండ్రోమ్ లేదు. ఈ సందర్భంలో, వారు పాలీమయోసిటిస్ (PM) గురించి మాట్లాడతారు.

తరచుదనం DM అరుదైన వ్యాధిగా పరిగణించబడుతుంది. మహిళలు తరచుగా అనారోగ్యానికి గురవుతారు. పిల్లలలో, ఫ్రీక్వెన్సీ 1.4-2.7: 1, పెద్దలలో 2-6.2: 1.

ఎటియాలజీకారణాలు తెలియరాలేదు. ప్రస్తుతం, DM ఒక మల్టిఫ్యాక్టోరియల్ వ్యాధిగా పరిగణించబడుతుంది. దక్షిణ ఐరోపా దేశాలలో DM సర్వసాధారణం, మరియు వసంత మరియు వేసవిలో సంభవం పెరుగుతుంది కాబట్టి, ఇన్సోలేషన్ పాత్రను మినహాయించలేము. అయినప్పటికీ, ప్రస్తుతం ఇన్ఫెక్షియస్ ఏజెంట్లకు అత్యంత ప్రాముఖ్యత ఉంది. ఎపిడెమియోలాజికల్ అధ్యయనాలు DM ప్రారంభానికి ముందు 3 నెలలలో తరచుగా అంటు వ్యాధులు ఉన్నట్లు సూచిస్తున్నాయి. ఇన్‌ఫ్లుఎంజా వైరస్‌లు, పారాఇన్‌ఫ్లుఎంజా, హెపటైటిస్ బి, పికార్నావైరస్‌లు, పార్వోవైరస్ మరియు ప్రోటోజోవా (టాక్సోప్లాస్మా) ఎటియోలాజికల్‌గా ముఖ్యమైనవిగా పరిగణించబడతాయి. బాక్టీరియా వ్యాధికారక క్రిములలో, గ్రూప్ A యొక్క బోర్రేలియోసిస్ మరియు β-హీమోలిటిక్ స్ట్రెప్టోకోకస్ యొక్క పాత్ర కొన్ని టీకాలు (టైఫాయిడ్, కలరా, మీజిల్స్, రుబెల్లా, గవదబిళ్ళకు వ్యతిరేకంగా) మరియు మందులు (D-పెనిసిల్లమైన్, గ్రోత్ హార్మోన్) ఉన్నాయి.

వర్గీకరణ

మూలం ద్వారా

ఇడియోపతిక్ (ప్రాధమిక);

పారానియోప్లాస్టిక్ (ద్వితీయ, కణితి);

బాల్య చర్మశోథ (బాల్యం)

డెర్మాటోమియోసిటిస్ (పాలిమయోసిటిస్) ఇతర వ్యాపించిన బంధన కణజాల వ్యాధులతో కలిపి.

ప్రవాహంతో

• సబాక్యూట్;

  దీర్ఘకాలికమైనది.

క్లినిక్క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు విభిన్నంగా ఉంటాయి, అవి మైక్రోవాస్క్యులేచర్‌కు సాధారణీకరించిన నష్టం వల్ల సంభవిస్తాయి, అయితే ప్రముఖమైనవి చర్మం మరియు కండరాల సిండ్రోమ్.

చర్మం మార్పులుక్లాసిక్ చర్మసంబంధమైన వ్యక్తీకరణలు గోట్రాన్ యొక్క సంకేతం మరియు హెలియోట్రోప్ దద్దుర్లు. గోట్రాన్ యొక్క లక్షణం కీళ్ల ఎక్స్‌టెన్సర్ ఉపరితలాల ప్రాంతంలో (సాధారణంగా ఇంటర్‌ఫాలాంజియల్, మెటాకార్పోఫాలాంజియల్, మోచేయి మరియు మోకాలి) చర్మంపై ఎరుపు మరియు గులాబీ, కొన్నిసార్లు పొలుసుల నోడ్యూల్స్ మరియు ఫలకాలు కనిపించడం. కొన్నిసార్లు గోట్రాన్ యొక్క లక్షణం తేలికపాటి ఎరుపుతో మాత్రమే సూచించబడుతుంది, ఇది తరువాత పూర్తిగా తిరగబడుతుంది.

హెలియోట్రోప్ దద్దుర్లు అనేది ఎగువ కనురెప్పలపై ఊదారంగు లేదా ఎరుపు రంగు చర్మంపై దద్దుర్లు మరియు ఎగువ కనురెప్ప మరియు కనుబొమ్మల మధ్య ఖాళీ ("పర్పుల్ గ్లాసెస్" లక్షణం) తరచుగా కళ్ల చుట్టూ వాపుతో కూడి ఉంటుంది. దద్దుర్లు ముఖం, ఛాతీ మరియు మెడ (V- ఆకారంలో), ఎగువ వెనుక మరియు పై చేతులు (శాలువు గుర్తు), ఉదరం, పిరుదులు, తొడలు మరియు కాళ్ళపై కూడా ఉంటాయి. తరచుగా, రోగుల చర్మంలో మార్పులు భుజం నడికట్టు మరియు సన్నిహిత అవయవాలలో బుర్గుండి-నీలం రంగు యొక్క చెట్టు కొమ్మల (లైవ్డో అర్బోరెస్సెన్స్) లాగా కనిపిస్తాయి.

వ్యాధి యొక్క ప్రారంభ సంకేతం గోరు మంచంలో మార్పులు, పెరింగువల్ మడతలు ఎరుపు మరియు గోరు మంచం చుట్టూ చర్మం పెరుగుదల వంటివి కావచ్చు. DM యొక్క చర్మ వ్యక్తీకరణలు తరచుగా కండరాల దెబ్బతినడానికి ముందు ఉంటాయి, సగటున చాలా నెలలు లేదా సంవత్సరాలు కూడా. అదే సమయంలో కండరాలు మరియు చర్మం యొక్క గాయాల కంటే ప్రారంభంలో వివిక్త చర్మ గాయాలు చాలా సాధారణం.

అస్థిపంజర కండరాల నష్టంకార్డినల్ లక్షణం భుజం మరియు కటి వలయాలు, మెడ ఫ్లెక్సర్‌లు మరియు పొత్తికడుపు కండరాల కండరాల యొక్క వివిధ స్థాయిల సుష్ట బలహీనత. సాధారణంగా వారు రోజువారీ కార్యకలాపాలను నిర్వహించడంలో ఇబ్బందిని గమనిస్తారు: మెట్లు ఎక్కడం, తక్కువ కుర్చీ నుండి లేవడం మొదలైనవి. వ్యాధి యొక్క పురోగతి రోగి తన తలను పైకి పట్టుకోవడంలో కష్టపడటానికి దారితీస్తుంది, ముఖ్యంగా పడుకున్నప్పుడు లేదా నిలబడి ఉన్నప్పుడు. ప్రమాదకరమైన లక్షణాలు శ్వాసకోశ మరియు మింగడం కండరాలకు నష్టం కలిగి ఉంటాయి. ఇంటర్కాస్టల్ కండరాలు మరియు డయాఫ్రాగమ్ యొక్క ప్రమేయం శ్వాసకోశ వైఫల్యానికి దారితీస్తుంది. ఫారింక్స్ యొక్క కండరాలు దెబ్బతిన్నప్పుడు, స్వరం యొక్క శబ్దం మారుతుంది, నాసికా ధ్వని, ఉక్కిరిబిక్కిరి చేయడం ప్రారంభమవుతుంది మరియు ఆహారాన్ని మింగేటప్పుడు ఇబ్బందులు తలెత్తుతాయి. రోగులు తరచుగా కండరాల నొప్పి గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు, అయితే నొప్పి లేకుండా కండరాల బలహీనత సంభవించవచ్చు. కండరాలలో తాపజనక మార్పులు వారి రక్త సరఫరా మరియు పోషకాల పంపిణీకి అంతరాయం కలిగిస్తాయి, ఇది కండర ద్రవ్యరాశిలో తగ్గుదలకు దారితీస్తుంది, కండరాలలో బంధన కణజాల పెరుగుదల మరియు స్నాయువు-కండరాల సంకోచాల అభివృద్ధి.

ఊపిరితిత్తులకు నష్టండెర్మాటోమైయోసిటిస్ ఉన్న రోగులలో పల్మనరీ వ్యవస్థకు నష్టం అనేక కారణాల వల్ల సంభవిస్తుంది: కండరాల సిండ్రోమ్ (హైపోవెంటిలేషన్), ఇన్ఫెక్షన్ యొక్క ఉనికి మరియు అభివృద్ధి, మ్రింగడం సమయంలో ఆకాంక్ష, ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియా మరియు ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ అభివృద్ధి. కండరాల బలహీనత, డయాఫ్రాగమ్‌తో సహా శ్వాసకోశ కండరాలకు విస్తరించి, ఊపిరితిత్తుల వెంటిలేషన్ పనితీరులో తగ్గుదలకు కారణమవుతుంది. వైద్యపరంగా, ఇది తరచుగా మరియు నిస్సార శ్వాస, ఉచ్ఛ్వాస శ్వాస మరియు హైపోస్టాటిక్ న్యుమోనియా అభివృద్ధిలో వ్యక్తీకరించబడుతుంది. ఊపిరితిత్తులలోకి ద్రవం మరియు ఆహారాన్ని ఆశించే డిస్ఫాగియా ఆస్పిరేషన్ న్యుమోనియా అభివృద్ధికి కారణమవుతుంది. డెర్మాటోమియోసిటిస్‌తో బాధపడుతున్న 5-46% మంది రోగులలో ఊపిరితిత్తుల నష్టం గుర్తించబడింది, ప్రధానంగా ఇంటర్‌స్టీషియల్ న్యుమోనియా, ఫైబ్రోసింగ్ అల్వియోలిటిస్ మరియు ఫైబ్రోసిస్ రూపంలో. తీవ్రమైన ఊపిరితిత్తుల దెబ్బతినడంతో శ్వాసలోపం మరియు దగ్గు, గురక మరియు క్రెపిటస్ గమనించవచ్చు. ఊపిరితిత్తుల పనితీరు పరీక్షలు ఊపిరితిత్తుల యొక్క మొత్తం మరియు కీలక సామర్థ్యంలో క్షీణతతో ప్రధానంగా నిర్బంధిత రకాన్ని సూచిస్తాయి; మధ్యంతర ఊపిరితిత్తుల వ్యాధి యొక్క కొన్ని ఉప రకాలు ఉన్నాయి, వీటిని డెర్మాటోమైయోసిటిస్ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స చేసేటప్పుడు పరిగణనలోకి తీసుకోవాలి:

తీవ్రమైన లేదా సబాక్యూట్ రకం తీవ్రమైన, వేగంగా ప్రగతిశీల శ్వాసలోపం మరియు వ్యాధి యొక్క మొదటి నెలల్లో ఇప్పటికే హైపోక్సేమియా పెరుగుతుంది.

నెమ్మదిగా ప్రగతిశీల శ్వాసలోపంతో దీర్ఘకాలిక రకం.

లక్షణరహిత రకం, సబ్‌క్లినికల్, X- రే మరియు ఊపిరితిత్తుల ఫంక్షనల్ పరీక్ష ద్వారా కనుగొనబడింది.

మధ్యంతర ఊపిరితిత్తుల నష్టం యొక్క మొదటి రకం చెత్త రోగ నిరూపణను కలిగి ఉంది మరియు గ్లూకోకోర్టికోస్టెరాయిడ్స్, సైటోస్టాటిక్స్ మొదలైన వాటితో ప్రారంభ క్రియాశీల చికిత్స అవసరం. పల్మనరీ ఫైబ్రోసిస్ 5-10% రోగులలో అభివృద్ధి చెందుతుంది. ఇది ఊపిరితిత్తులలో ఊపిరి ఆడకపోవడం, పొడి దగ్గు, ఊపిరితిత్తుల దిగువ భాగాలలో ఊపిరి పీల్చుకోవడం మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యాన్ని పెంచడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది. ఊపిరితిత్తులలో కణితి, తరచుగా మెటాస్టాటిక్, ప్రక్రియను అభివృద్ధి చేసే అవకాశాన్ని గుర్తుంచుకోవడం అవసరం.

ఇతర లక్షణాలుమృదు కణజాలాల కాల్సిఫికేషన్ (ప్రధానంగా కండరాలు మరియు సబ్కటానియస్ కొవ్వు) అనేది వ్యాధి యొక్క బాల్య రూపాంతరం యొక్క లక్షణం, ఇది పెద్దలలో DM కంటే 5 రెట్లు ఎక్కువగా గమనించబడుతుంది మరియు ముఖ్యంగా ప్రీస్కూల్ వయస్సులో ఉంటుంది. కాల్సిఫికేషన్ పరిమితంగా లేదా వ్యాప్తి చెందుతుంది, సుష్టంగా లేదా అసమానంగా ఉంటుంది మరియు చర్మం, సబ్కటానియస్ కణజాలం, కండరాలు లేదా ఇంటర్మస్కులర్ ఖాళీలలో కాల్షియం లవణాలు (హైడ్రాక్సీఅపటైట్స్) నిక్షేపణను ఒకే నోడ్యూల్స్, పెద్ద కణితి లాంటి నిర్మాణాలు మరియు ఉపరితల ఫలకాలు రూపంలో నిక్షేపించవచ్చు. . కాల్సిఫికేషన్‌లు ఉపరితలంగా ఉన్నప్పుడు, చుట్టుపక్కల కణజాలాల యొక్క తాపజనక ప్రతిచర్య, విరిగిపోయిన ద్రవ్యరాశి రూపంలో సప్పురేషన్ మరియు తిరస్కరణ సాధ్యమవుతుంది. లోతుగా ఉన్న కండరాల కాల్సిఫికేషన్‌లు, ప్రత్యేకించి సింగిల్ వాటిని ఎక్స్-రే పరీక్ష ద్వారా మాత్రమే గుర్తించవచ్చు.

ఉమ్మడి నష్టంజాయింట్ సిండ్రోమ్ కీళ్లలో నొప్పి మరియు పరిమిత చలనశీలత, చిన్న మరియు పెద్ద కీళ్లలో ఉదయం దృఢత్వంగా వ్యక్తమవుతుంది. వాపు తక్కువగా ఉంటుంది. నియమం ప్రకారం, చికిత్స సమయంలో, కీళ్ళలోని అన్ని మార్పులు రివర్స్ డెవలప్మెంట్కు లోనవుతాయి.

గుండె నష్టందైహిక కండరాల ప్రక్రియ మరియు వాస్కులర్ డ్యామేజ్ రోగలక్షణ ప్రక్రియలో మయోకార్డియం యొక్క తరచుగా ప్రమేయాన్ని కలిగిస్తుంది, అయితే DM తో, గుండె మరియు కరోనరీ నాళాల యొక్క మూడు పొరలు గుండెపోటు అభివృద్ధి వరకు బాధపడవచ్చు. చురుకైన కాలంలో, రోగులు టాచీకార్డియా, మఫిల్డ్ హార్ట్ ధ్వనులు మరియు రిథమ్ ఆటంకాలను అనుభవిస్తారు.

జీర్ణశయాంతర ప్రేగు యొక్క గాయాలు DM లో జీర్ణశయాంతర నష్టం యొక్క ప్రధాన కారణం శ్లేష్మ పొర యొక్క పోషకాహార లోపం, బలహీనమైన నరాల పేటెన్సీ మరియు మృదువైన కండరాలకు నష్టం వంటి అభివృద్ధితో విస్తృతమైన వాస్కులర్ నష్టం. పొట్టలో పుండ్లు, పెద్దప్రేగు శోథ, ఎరోసివ్ మరియు వ్రణోత్పత్తి గాయాలతో సహా సాధ్యమయ్యే లక్షణాలు. ఈ సందర్భంలో, చిన్న లేదా విపరీతమైన రక్తస్రావం గమనించవచ్చు, మరియు చిల్లులు సాధ్యమవుతాయి, ఇది పెర్టోనిటిస్కు దారితీస్తుంది.

ఎండోక్రైన్ రుగ్మతలుఅవి గోనాడ్స్ మరియు పిట్యూటరీ-అడ్రినల్ వ్యవస్థ యొక్క క్రియాత్మక చర్యలో మార్పుల ద్వారా వ్యక్తమవుతాయి, ఇది వ్యాధి యొక్క తీవ్రత మరియు వాస్కులైటిస్ మరియు కొనసాగుతున్న స్టెరాయిడ్ థెరపీతో సంబంధం కలిగి ఉంటుంది.

డయాగ్నోస్టిక్స్రోగ నిర్ధారణకు ఆధారం క్లినికల్ పిక్చర్. DM కోసం సాధారణ రక్త పరీక్షలో, మధ్యస్తంగా పెరిగిన ESR మరియు కొంచెం ల్యూకోసైటోసిస్ మాత్రమే ఉన్నాయి. ఒక జీవరసాయన రక్త పరీక్షలో, అని పిలవబడే పెరుగుదల "కండరాల విచ్ఛిన్నం ఎంజైములు" (క్రియేటిన్ ఫాస్ఫోకినేస్, లాక్టేట్ డీహైడ్రోజినేస్, ALT, AST, ఆల్డోలేస్), ఇది రోగనిర్ధారణ విలువను కలిగి ఉంటుంది. తీవ్రమైన ప్రక్రియలో, CPK మరియు LDH ప్రమాణాన్ని 10 రెట్లు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ దాటవచ్చు. రోగనిరోధక అధ్యయనాలు: AT నుండి హిస్టిడైల్ tRNA సింథటేజ్ (Jo 1) వాయిద్య పద్ధతులు - కండరాల బయాప్సీ - రోగ నిర్ధారణను నిర్ధారించడానికి

చికిత్సచికిత్స యొక్క ఆధారం గ్లూకోకార్టికాయిడ్లు, సూచనల ప్రకారం సైటోస్టాటిక్స్ (మెథోట్రెక్సేట్, సైక్లోఫాస్ఫామైడ్, అజాథియోప్రిన్) మరియు మైక్రో సర్క్యులేషన్ మరియు జీవక్రియ రుగ్మతలను తొలగించడం, అంతర్గత అవయవాల పనితీరును నిర్వహించడం, వ్యాధి మరియు చికిత్స యొక్క సమస్యలను నివారించడం లక్ష్యంగా మందులు.

సాహిత్యం

1. E. I. అలెక్సీవా, S. I. వలీవా, T. M. బ్జారోవా, E. G. చిస్ట్యాకోవా, మొదలైనవి “రుమటాలజీ” - పద్దతి శాస్త్ర పదార్థాల సమాహారం p. 40-47

2. పీడియాట్రిక్ రుమటాలజీ: వైద్యులకు ఒక గైడ్, ed. A. A. బరనోవా, L. K. బజెనోవా. M., మెడిసిన్, 2002.

3. L. A. సైకోవా, T. M. అలెక్సీవా "క్రానిక్ పాలీమయోసిటిస్" M., ఫోలియంట్, 2000, 120 p.

డెర్మాటోమియోసిటిస్

డెర్మాటోమియోసిటిస్- తాపజనక కండరాల నష్టం, బలహీనమైన మోటారు పనితీరుతో స్ట్రైటెడ్ మరియు మృదువైన కండరాలకు నష్టం, అలాగే ఎరుపు మరియు వాపు రూపంలో చర్మం దెబ్బతినడం, ప్రధానంగా శరీరంలోని బహిరంగ ప్రదేశాలలో.

వ్యాధి అభివృద్ధి యొక్క ప్రధాన వయస్సు: సంభవం యొక్క రెండు శిఖరాలు నిర్ణయించబడతాయి - 5-15 మరియు 40-60 సంవత్సరాల వయస్సులో. ప్రధానమైన లింగం స్త్రీ (2:1).

డెర్మాటోమైయోసిటిస్ యొక్క కారణం తెలియదు. వైరల్ కారకాల యొక్క సాధ్యమైన పాత్ర, ప్రధానంగా పికార్నావైరస్లు, చర్చించబడ్డాయి. ఆంకాలజీ మరియు డెర్మాటోమియోసిటిస్ మధ్య కనెక్షన్ ఉనికిని కణితి మరియు కండర కణజాలం యొక్క యాంటిజెనిక్ మాస్కింగ్ వలన సంభవించే స్వయం ప్రతిరక్షక ప్రతిచర్యను సూచిస్తుంది.

డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క వ్యక్తీకరణలుకండరాల బలహీనత: మీ జుట్టును దువ్వుకోవడం, పళ్ళు తోముకోవడం, తక్కువ కుర్చీలో నుండి లేవడం, వాహనంలోకి వెళ్లడం

చర్మ గాయాలు: ఫోటోడెర్మాటిటిస్ మరియు పెరియోక్యులర్ ప్రాంతం యొక్క "సోలార్" వాపు, ముఖం మరియు డెకోలెట్ యొక్క చర్మం ఎర్రబడటం, చేతుల చిన్న కీళ్లపై ఎర్రటి పొలుసుల దద్దుర్లు, అరచేతుల చర్మం ఎరుపు మరియు పొట్టు (మెకానిక్ చేయి)

మింగడం రుగ్మతలు. పొడి శ్లేష్మ పొరలు

ఊపిరితిత్తులకు నష్టం. గుండె నష్టం

వైకల్యాలు లేకుండా కీళ్లకు సుష్ట నష్టం, చాలా తరచుగా చేతులు చిన్న కీళ్లను ప్రభావితం చేస్తుంది; తరచుగా వ్యాధి ప్రారంభంలో అభివృద్ధి చెందుతుంది

కార్పల్ టన్నెల్ సిండ్రోమ్: చేతుల వాపు, I-III మరియు ఫింగర్ IV వేళ్లలో నొప్పి మరియు సున్నితత్వం తగ్గడం

కిడ్నీ దెబ్బతింటుంది

డెర్మాటోమియోసిటిస్ కోసం స్క్రీనింగ్

రక్త సీరంలో CPK కంటెంట్ పెరుగుదల

సీరం ఆల్డోలేస్ పెరిగింది

పెరిగిన సీరం క్రియాటినిన్ ఏకాగ్రత (50% కంటే తక్కువ రోగులలో)

మూత్రంలో మయోగ్లోబిన్ ఉనికి

సాధారణ రక్త పరీక్షలో ESR పెరిగింది

రక్త సీరంలో రుమటాయిడ్ కారకం (50% కంటే తక్కువ రోగులలో) అధిక టైటర్స్

ANAT ఉనికి (50% కంటే ఎక్కువ మంది రోగులు)

ECG అరిథ్మియా, ప్రసరణ ఆటంకాలు చూపిస్తుంది

ఎలక్ట్రోమియోగ్రఫీ - పెరిగిన కండరాల ఉత్తేజితత

కండరాల బయాప్సీ (డెల్టాయిడ్ లేదా క్వాడ్రిసెప్స్ ఫెమోరిస్) - వాపు సంకేతాలు

కీళ్లలో ఎక్స్-రే మార్పులు విలక్షణమైనవి కావు (పిల్లలలో, మృదు కణజాలాలలో కాల్సిఫికేషన్లు ఏర్పడటం సాధ్యమవుతుంది)

డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్సడెర్మాటోమియోసిటిస్ (ఉదా, ప్రిడ్నిసోలోన్) చికిత్సకు హార్మోన్లు ఎంపిక చేసే ఔషధం. వ్యాధి యొక్క తీవ్రమైన దశలో, ప్రిడ్నిసోలోన్ యొక్క ప్రారంభ మోతాదు 1 mg/kg/day. 4 వారాలలో ఎటువంటి మెరుగుదల లేనట్లయితే, క్లినికల్ మరియు ప్రయోగశాల ప్రభావాన్ని తగిన అంచనాతో 0.25 mg/kg/నెలకు 2 mg/kg/రోజుకి మోతాదు పెంచాలి. క్లినికల్ మరియు లాబొరేటరీ ఉపశమనం పొందిన తర్వాత (కానీ చికిత్స ప్రారంభించిన 4-6 వారాల కంటే ముందు కాదు), ప్రెడ్నిసోలోన్ మోతాదు క్రమంగా తగ్గుతుంది (క్లినికల్ మరియు లేబొరేటరీ నియంత్రణలో ప్రతి నెల రోజువారీ మోతాదులో 1/4, డైనమిక్స్ ఉంటే. ప్రతికూల, మోతాదు మళ్లీ పెరిగింది). డెర్మాటోమియోసిటిస్ చికిత్స యొక్క మొత్తం వ్యవధి సుమారు 2-3 సంవత్సరాలు.

మెథోట్రెక్సేట్. మౌఖికంగా తీసుకున్నప్పుడు, ప్రారంభ మోతాదు 7.5 mg/వారానికి 0.25 mg/వారం పెరుగుదలతో ప్రభావం పొందే వరకు (25 mg/వారం కంటే ఎక్కువ కాదు). ఇంట్రావీనస్‌గా నిర్వహించినప్పుడు, ప్రారంభ మోతాదు 0.2 mg/kg/వారం, ప్రభావం సాధించే వరకు 0.2 mg/kg/week (25 mg/week కంటే ఎక్కువ కాదు) పెరుగుతుంది. ఈ వ్యాధికి, మెథోట్రెక్సేట్ ఇంట్రామస్కులర్గా నిర్వహించబడదు! ఔషధం యొక్క క్లినికల్ ప్రభావం సాధారణంగా 6 వారాల తర్వాత అభివృద్ధి చెందుతుంది, గరిష్ట ప్రభావం 5 నెలల తర్వాత. ఉపశమనం పొందిన తరువాత, మెథోట్రెక్సేట్ నిలిపివేయబడుతుంది, క్రమంగా మోతాదును తగ్గిస్తుంది (వారానికి 1/4 చొప్పున). డెర్మాటోమైయోసిటిస్ చికిత్సలో, సాధారణ రక్త పరీక్షలు, మూత్ర పరీక్షలు మరియు కాలేయ పనితీరు పరీక్షలు అవసరం. మెథోట్రెక్సేట్ గర్భం, కాలేయం, మూత్రపిండాలు మరియు ఎముక మజ్జ వ్యాధులలో విరుద్ధంగా ఉంటుంది; రక్తస్రావ నివారిణిని నిరోధించే ప్రతిస్కందకాలు, సాలిసైలేట్లు మరియు మందులతో అననుకూలమైనది

అజాథియోప్రైన్ (మెథోట్రెక్సేట్ కంటే తక్కువ ప్రభావవంతమైనది). మోతాదు 2-3 mg/kg/day. గరిష్ట ప్రభావం సాధారణంగా 6-9 నెలల తర్వాత అభివృద్ధి చెందుతుంది. అప్పుడు రోజువారీ మోతాదు ప్రతి 4-8 వారాలకు 0.5 mg/kg కనిష్ట ప్రభావానికి తగ్గించబడుతుంది. హెమటోపోయిసిస్ యొక్క తీవ్రమైన నిరోధం, తీవ్రమైన కాలేయ వ్యాధులు మరియు గర్భధారణ సందర్భాలలో అజాథియోప్రైన్ విరుద్ధంగా ఉంటుంది.

సైక్లోస్పోరిన్: ప్రారంభ మోతాదు 2.5-3.5 mg/kg, నిర్వహణ మోతాదు 2-2.5 mg/kg

సైక్లోఫాస్ఫమైడ్ ఊపిరితిత్తుల నష్టం అభివృద్ధికి 2 mg/kg/day మోతాదులో ఉపయోగించబడుతుంది.

అమినోక్వినోలిన్ డెరివేటివ్స్ (హైడ్రాక్సీక్లోరోక్విన్ 200 mg/day) డెర్మాటోమియోసిటిస్ యొక్క చర్మ వ్యక్తీకరణలను నియంత్రించడంలో సహాయపడతాయి.

0.4-0.5 g/kg (దీర్ఘకాలిక చికిత్స) మోతాదులో ఇంట్రావీనస్‌గా ఇమ్యునోగ్లోబులిన్.

ప్లాస్మాఫెరిసిస్, లింఫోసైటోఫెరిసిస్