పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు పుట్టుకతో వచ్చే సిరల థ్రెషోల్డ్ అంటే ఏమిటి

పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపంగుండె లేదా పెద్ద నాళాల నిర్మాణంలో అసాధారణత.

సమాచారం హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క పాథాలజీ చాలా సాధారణం (అన్ని నవజాత శిశువులలో దాదాపు 1%). అటువంటి వ్యాధులతో బాధపడుతున్న పిల్లలు సకాలంలో చికిత్స లేకపోవడంతో అధిక మరణాల ద్వారా వర్గీకరించబడతారు: 70% మంది రోగులు జీవిత మొదటి సంవత్సరంలో మరణిస్తారు.

గణాంక డేటా ప్రకారం, మేము మొత్తం లోపాల సమితిని పరిగణనలోకి తీసుకుంటే, అబ్బాయిలలో హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క క్రమరాహిత్యాల యొక్క ఎక్కువ ప్రాబల్యం ఉంది, అయితే కొన్ని రకాల పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు బాలికలలో ఎక్కువగా కనిపిస్తాయి.

మగ లేదా ఆడవారిలో సంభవించే ఫ్రీక్వెన్సీ ప్రకారం పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల యొక్క మూడు సమూహాలు ఉన్నాయి:

  1. "పురుష" దుర్గుణాలు: బృహద్ధమని (తరచుగా పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్‌తో కలిపి), ప్రధాన నాళాల మార్పిడి, బృహద్ధమని సంబంధ స్టెనోసిస్ మొదలైనవి;
  2. "మహిళల" దుర్గుణాలు: ఓపెన్ ధమని లోపం, కర్ణిక సెప్టల్ లోపం, ఫాలోట్ యొక్క త్రయం మొదలైనవి;
  3. తటస్థ దుర్గుణాలు(బాలురు మరియు బాలికలలో సమాన ఫ్రీక్వెన్సీతో సంభవిస్తుంది): అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం, బృహద్ధమని పల్మోనరీ సెప్టల్ లోపం మొదలైనవి.

పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలకు కారణాలు

గుండె మరియు పెద్ద నాళాల యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాలు వివిధ కారకాల ప్రభావంతో గర్భం యొక్క మొదటి 8 వారాలలో సంభవిస్తాయి:

  1. క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలు;
  2. తల్లి యొక్క చెడు అలవాట్లు (, మాదకద్రవ్య వ్యసనం);
  3. ఔషధాల అసమంజసమైన ఉపయోగం;
  4. తల్లి యొక్క అంటు వ్యాధులు (హెర్పెటిక్ ఇన్ఫెక్షన్, మొదలైనవి);
  5. వంశపారంపర్య కారకాలు (తల్లిదండ్రులు మరియు దగ్గరి బంధువులలో గుండె జబ్బులు ఉండటం పిల్లలలో హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క అసాధారణతల ప్రమాదాన్ని గణనీయంగా పెంచుతుంది);
  6. తల్లిదండ్రుల వయస్సు (45 ఏళ్లు పైబడిన పురుషుడు, 35 ఏళ్లు పైబడిన స్త్రీ);
  7. రసాయన సమ్మేళనాల ప్రతికూల ప్రభావాలు (గ్యాసోలిన్, అసిటోన్ మొదలైనవి);
  8. రేడియేషన్ ఎక్స్పోజర్.

వర్గీకరణలు

ప్రస్తుతానికి, హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాల యొక్క అనేక వర్గీకరణలు ఉన్నాయి.

పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల అంతర్జాతీయ నామకరణం 2000లో ఆమోదించబడింది.:

  1. కుడి లేదా ఎడమ గుండె యొక్క హైపోప్లాసియా(జఠరికలలో ఒకటి అభివృద్ధి చెందకపోవడం). ఇది చాలా అరుదు, కానీ లోపాల యొక్క అత్యంత తీవ్రమైన రూపం (చాలా మంది పిల్లలు శస్త్రచికిత్సకు జీవించలేరు);
  2. అడ్డంకి లోపాలు(గుండె కవాటాలు మరియు పెద్ద నాళాలు ఇరుకైన లేదా పూర్తిగా మూసివేయడం): బృహద్ధమని కవాటం స్టెనోసిస్, పల్మనరీ వాల్వ్ స్టెనోసిస్, ద్విపత్ర కవాటం స్టెనోసిస్;
  3. విభజన లోపాలు: కర్ణిక సెప్టల్ లోపం, వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం;
  4. నీలం దుర్గుణాలు(స్కిన్ సైనోసిస్‌కు దారి తీస్తుంది): టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్, ప్రధాన నాళాల మార్పిడి, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ స్టెనోసిస్ మొదలైనవి.

మెడిసిన్ సాధనలో కింది వర్గీకరణ తరచుగా ఉపయోగించబడుతుంది:

  1. హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క "లేత" లోపాలు(సైనోసిస్ లేకుండా): ఇంటరాట్రియల్ మరియు ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టా, పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మొదలైన వాటి లోపాలు;
  2. "బ్లూ వైసెస్"(చర్మం యొక్క ఉచ్చారణ నీలం రంగుతో): ఫాలోట్ యొక్క టెట్రాలజీ, గొప్ప నాళాల మార్పిడి మొదలైనవి;
  3. క్రాస్ బ్లడ్ లోపాలు("నీలం" మరియు "లేత" లోపాల కలయిక);
  4. బలహీనమైన రక్త ప్రసరణతో లోపాలు: బృహద్ధమని, ఊపిరితిత్తుల లేదా మిట్రల్ కవాటాల యొక్క స్టెనోసిస్, బృహద్ధమని యొక్క కోఆర్క్టేషన్ మొదలైనవి;
  5. హార్ట్ వాల్వ్ లోపాలు: ట్రైకస్పిడ్ లేదా మిట్రల్ కవాటాల లోపం, పుపుస ధమని మరియు బృహద్ధమని కవాటాల స్టెనోసిస్ మొదలైనవి;
  6. గుండె యొక్క కరోనరీ ధమనుల లోపాలు;
  7. కార్డియోమయోపతి(వెంట్రికల్స్ యొక్క కండరాల భాగాల లోపాలు);
  8. గుండె లయ ఆటంకాలు, గుండె మరియు పెద్ద నాళాల నిర్మాణంలో లోపం వల్ల కాదు.

అత్యంత సాధారణ పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల జాబితా

దుర్గుణాల సమూహం వైస్ పేరు వివరణలు
వివిక్త లోపాలువెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపంరెండు జఠరికల మధ్య కమ్యూనికేషన్ ఉనికి
కర్ణిక సెప్టల్ లోపంరెండు కర్ణికల మధ్య కమ్యూనికేషన్ ఉనికి
అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపంఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ మరియు ఇంటరాట్రియల్ సెప్టా మరియు వెంట్రిక్యులర్ వాల్వ్‌ల నిర్మాణ లోపాల కలయిక
బృహద్ధమని సంబంధ స్టెనోసిస్బృహద్ధమని కవాటం యొక్క సంకుచితం
మిట్రల్ వాల్వ్ స్టెనోసిస్ఎడమ జఠరిక మరియు ఎడమ కర్ణిక మధ్య ఓపెనింగ్ యొక్క సంకుచితం
ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ స్టెనోసిస్కుడి జఠరిక మరియు కుడి కర్ణిక మధ్య ఓపెనింగ్ యొక్క సంకుచితం
పల్మనరీ వాల్వ్ స్టెనోసిస్పల్మనరీ వాల్వ్ యొక్క సంకుచితం
కుడి గుండె యొక్క హైపోప్లాసియాకుడి జఠరిక యొక్క కండరాల ఉపకరణం యొక్క లోపాలు
ఎడమ గుండె యొక్క హైపోప్లాసియాఎడమ జఠరిక యొక్క కండరాల ఉపకరణం యొక్క లోపాలు
గొప్ప నాళాల మార్పిడిగుండె నుండి బయలుదేరే ప్రధాన నాళాల యొక్క తప్పు స్థానం (బృహద్ధమని, పుపుస ధమని)
డెక్స్ట్రోకార్డియాగుండె యొక్క కుడి-వైపు స్థానం
పల్మనరీ అట్రేసియాపుపుస ధమని యొక్క ఫ్యూజన్, అది మరియు కుడి జఠరిక మధ్య కమ్యూనికేషన్ లేకపోవడం
కుడి లేదా ఎడమ జఠరిక అవుట్లెట్ యొక్క నకిలీపుపుస ధమని మరియు బృహద్ధమని ఒకే జఠరిక (కుడి లేదా ఎడమ, వరుసగా) నుండి ఉద్భవించాయి.
నిరంతర ట్రంకస్ ఆర్టెరియోసస్ఒక పెద్ద నాళం మాత్రమే గుండెను వదిలి, గుండెకు మరియు దైహిక మరియు పల్మనరీ సర్క్యులేషన్ అంతటా రక్త ప్రసరణను అందిస్తుంది.
గుండె వెలుపల ఉన్న పెద్ద నాళాలకు (బృహద్ధమని మరియు పుపుస ధమని) మాత్రమే సోకుతుందిబృహద్ధమని యొక్క సంగ్రహణఒక నిర్దిష్ట ప్రాంతంలో బృహద్ధమని యొక్క సంకుచితం
బృహద్ధమని అట్రేసియాబృహద్ధమని కవాటం యొక్క సంకుచితం
ఓపెన్ ధమని లోపంఊపిరితిత్తుల ధమని మరియు బృహద్ధమని మధ్య కమ్యూనికేషన్ అందించే నౌక ఉనికి. సాధారణంగా జనన పూర్వ కాలంలో మాత్రమే ఉంటుంది
పల్మనరీ సిరల కనెక్షన్ యొక్క పూర్తి లేదా పాక్షిక క్రమరాహిత్యంపల్మనరీ సిరలు నేరుగా కుడి కర్ణికకు అనుసంధానించబడిన కర్ణిక సెప్టల్ లోపం
కంబైన్డ్ లోపాలుఫాలోట్ యొక్క త్రయంకర్ణిక సెప్టల్ లోపం పల్మనరీ స్టెనోసిస్ కుడి జఠరిక యొక్క విస్తరణ
టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్పల్మనరీ స్టెనోసిస్ విస్తరించిన కుడి జఠరిక వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం బృహద్ధమని యొక్క డెక్స్ట్రాపోజిషన్
సీన్ యొక్క అసాధారణతఎడమ అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ వాల్వ్ లోపం విస్తరించిన ఎడమ కర్ణిక

క్లినికల్ సంకేతాలు

అదనంగాక్లినికల్ సంకేతాల సమితి ప్రధానంగా లోపం రకం మరియు దాని తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. చాలా తరచుగా, పిల్లల పుట్టిన తరువాత మొదటి వారాలు మరియు నెలల్లో లక్షణాలు కనిపిస్తాయి, కానీ అవి ఏమీ చూపించకుండా, అనుకోకుండా కూడా నిర్ధారణ చేయబడతాయి.

పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల యొక్క అన్ని క్లినికల్ సంకేతాలను క్రింది సమూహాలలో కలపవచ్చు:

  1. కార్డియాక్ సంకేతాలు: వేగవంతమైన హృదయ స్పందన లేదా లయ ఆటంకాలు, గుండె ప్రాంతంలో నొప్పి, చర్మం యొక్క పల్లర్ లేదా సైనోసిస్, మెడలో రక్తనాళాల వాపు, ఛాతీ ("గుండె మూపురం") యొక్క వైకల్యం మొదలైనవి;
  2. కొన్ని వ్యక్తీకరణలతో గుండె వైఫల్యం(తీవ్రమైన లేదా దీర్ఘకాలిక రూపం, ఎడమ జఠరిక లేదా కుడి జఠరిక);
  3. దీర్ఘకాలిక హైపోక్సియా(ఆక్సిజన్ లోపం);
  4. శ్వాసకోశ రుగ్మతలు(పల్మనరీ సర్క్యులేషన్లో మార్పులతో తరచుగా గుండె లోపాలతో).

పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల నిర్ధారణ

ప్రధాన రోగనిర్ధారణ చర్యలు ఉన్నాయి:

  • రెండవ సమూహం: శస్త్రచికిత్స చికిత్స ప్రణాళిక ప్రకారం 3-6 నెలలు సూచించబడుతుంది;
  • మూడవ సమూహం: తదుపరి కొన్ని వారాల్లో శస్త్రచికిత్స చికిత్స అవసరమయ్యే లోపం;
  • నాల్గవ సమూహం: తీవ్రమైన లోపాలు ఉన్న రోగులు (శస్త్రచికిత్స 1-2 రోజులలోపు అత్యవసరంగా నిర్వహిస్తారు).
  • కొన్ని సందర్భాల్లో, శస్త్రచికిత్స జోక్యం యొక్క అనేక దశలను నిర్వహించడం సాధ్యమవుతుంది.

    ఔషధ చికిత్స శస్త్రచికిత్సకు అనుబంధంగా ఉపయోగించబడుతుంది:

    1. మయోకార్డియంలో జీవక్రియ ప్రక్రియలను మెరుగుపరిచే మందులు(అస్పర్కం, );
    2. మైక్రో సర్క్యులేషన్ మెరుగుపరచడానికి సన్నాహాలు(క్శాంథైన్ నికోటినేట్);
    3. అరిథ్మియా చికిత్స కోసం డ్రగ్స్;
    4. రక్తపోటును సాధారణీకరించడానికి మందులు(ప్రొప్రానోలోల్);
    5. కార్డియాక్ గ్లైకోసైడ్లు(డిగోక్సిన్).

    సూచన

    రోగ నిరూపణ పూర్తిగా పుట్టుకతో వచ్చే లోపం యొక్క రకం మరియు తీవ్రతపై ఆధారపడి ఉంటుంది. వ్యాధిని ముందుగానే గుర్తించినట్లయితే మరియు రాడికల్ చికిత్స సాధ్యమైతే, చాలా సందర్భాలలో రోగ నిరూపణ అనుకూలంగా ఉంటుంది. తీవ్రమైన గుండె లోపాల విషయంలో, పూర్తి చికిత్సకు అవకాశం లేనప్పుడు, రోగ నిరూపణ సందేహాస్పదంగా ఉంటుంది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు అత్యంత సాధారణ అభివృద్ధి క్రమరాహిత్యాలలో ఒకటి, కేంద్ర నాడీ వ్యవస్థ మరియు మస్క్యులోస్కెలెటల్ వ్యవస్థ యొక్క క్రమరాహిత్యాల తర్వాత మూడవ స్థానంలో ఉంది. రష్యాతో సహా ప్రపంచంలోని అన్ని దేశాలలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలతో పిల్లల జనన రేటు 1000 జననాలకు 2.4 నుండి 14.2 వరకు ఉంటుంది.

    పీడియాట్రిక్ కార్డియాలజీలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల నిర్ధారణ మరియు చికిత్స యొక్క సమస్యలు చాలా ముఖ్యమైనవి. సాధారణ అభ్యాసకులు మరియు కార్డియాలజిస్టులు, ఒక నియమం ప్రకారం, యుక్తవయస్సులో ఉన్న చాలా మంది పిల్లలు ఇప్పటికే శస్త్రచికిత్స చికిత్స పొందారు లేదా మరణించారు అనే వాస్తవం కారణంగా ఈ పాథాలజీ గురించి తగినంతగా తెలియదు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు కారణాలు అస్పష్టంగా ఉన్నాయి. గుండె లోపాలు గర్భం యొక్క 3-7 వారాలలో, గుండె నిర్మాణాల నిర్మాణం మరియు ఏర్పాటు సమయంలో సంభవిస్తాయి. గర్భం యొక్క మొదటి త్రైమాసికంలో (4-8-12 వారాలు), వివిధ టెరాటోజెనిక్ ప్రభావాల ప్రభావంతో, హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క శరీర నిర్మాణ నిర్మాణాల నిర్మాణం చెదిరిపోతుంది, దీని ఫలితంగా గుండె యొక్క సెప్టం లో లోపాలు ఏర్పడతాయి, సంకుచితం కార్డియాక్ ఓస్టియా, కవాటాల ఆకృతిలో మార్పులు మొదలైనవి.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు సాంప్రదాయకంగా ప్రసవానంతర హేమోడైనమిక్ రీస్ట్రక్చరింగ్ (ముఖ్యంగా, పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్) యొక్క అంతరాయం ఫలితంగా మూసివేయబడని పిండం కమ్యూనికేషన్‌లను కలిగి ఉంటాయి.

    ఔచిత్యం

    పీడియాట్రిక్ జనాభాలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క ముఖ్యమైన ప్రాబల్యం. రష్యాలో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో 35,000 మంది పిల్లలు ఏటా పుడుతున్నారు, ఇది సజీవంగా జన్మించిన 1,000 మంది పిల్లలకు 8-10 మంది. యారోస్లావల్ మరియు ప్రాంతంలో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల వ్యాప్తిపై గణాంకాలు ఆల్-రష్యన్‌తో సమానంగా ఉంటాయి. 0 నుండి 14 సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల సంభవం 8.11‰, కౌమారదశలో - 5.4‰ (2009 ఫలితాల ఆధారంగా). అన్ని పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాల్లో 22% CHDకి సంబంధించినది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల ప్రాబల్యంలో పెరుగుతున్న ధోరణి ఉంది.

    దీని ద్వారా సులభతరం చేయబడింది:

    వంశపారంపర్య మరియు అంటువ్యాధి పాథాలజీల పెరుగుదల.

    పర్యావరణ పరిస్థితి క్షీణించడం,

    - గర్భిణీ స్త్రీల "వృద్ధాప్యం", వారి ఆరోగ్యం క్షీణించడం, "చెడు అలవాట్లు" మొదలైనవి.

    దీనితో పాటు, మరింత క్లిష్టమైన మరియు తీవ్రమైన గుండె లోపాల సంఖ్య పెరుగుతోంది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో అధిక మరణాల రేటు:

    • T.V. Pariyskaya మరియు V.I ప్రకారం. సెయింట్ పీటర్స్‌బర్గ్‌లోని గికావోగో (1989), జీవితంలో మొదటి సంవత్సరంలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న రోగుల మరణాల రేటు 40%, అందులో నవజాత శిశువులలో - 48.3%, 1-3 నెలల పిల్లలలో - 32.4%, 4-8 నెలలు - 19, 3%.
    • జీవితం యొక్క మొదటి సంవత్సరం తరువాత, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల నుండి మరణాలు తగ్గుతాయి మరియు 1 నుండి 15 సంవత్సరాల వయస్సు గల పిల్లలలో ఇది పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో జన్మించిన మొత్తం రోగులలో 5% (N.A. బెలోకాన్, V.I. పోడ్జోల్కోవ్, 1991).

    అందువల్ల, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు శిశు మరణాలు (2-3 వ స్థానం) మరియు బాల్య వైకల్యం యొక్క కారణాల నిర్మాణంలో ప్రముఖ ప్రదేశాలలో ఒకటి. వైకల్యానికి దారితీసే పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాలలో, పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు దాదాపు 50% (E.F. లుకుష్కినా, 2000; L.I. మెన్షికోవా, T.T. కుజ్మినా, 2003).

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల ఎటియాలజీ

    ఉత్పరివర్తనలు

    బాహ్య మరియు అంతర్జాత పర్యావరణ కారకాలు

    మల్టిఫ్యాక్టోరియల్ వారసత్వం

    జన్యుపరమైన రుగ్మతల వల్ల కలిగే CHD ఒంటరిగా మరియు బహుళ పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యాలతో కూడిన సిండ్రోమ్‌లలో భాగంగా సంభవించవచ్చు - MCPD:

    డౌన్ సిండ్రోమ్ (ట్రిసోమి 21),

    పటౌ సిండ్రోమ్ (ట్రిసోమి 13),

    ఎడ్వర్డ్స్ సిండ్రోమ్ (ట్రిసోమి 18),

    షెర్షెవ్స్కీ-టర్నర్ సిండ్రోమ్ (X0).

    90% కేసులలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులకు పాలిజెనిక్-మల్టీఫ్యాక్టోరియల్ వారసత్వం కారణం.

    బాహ్య కారకాల ప్రభావం:

    • ఇన్ఫెక్షియస్ ఏజెంట్లు (రుబెల్లా వైరస్, సైటోమెగలోవైరస్, హెర్పెస్ సింప్లెక్స్ వైరస్, ఇన్ఫ్లుఎంజా వైరస్, ఎంట్రోవైరస్, కాక్స్సాకీ బి వైరస్ మొదలైనవి).
    • తల్లి యొక్క సోమాటిక్ వ్యాధులు, ప్రధానంగా డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, హైపర్ట్రోఫిక్ కార్డియోమయోపతి మరియు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల అభివృద్ధికి దారితీస్తుంది.
    • వృత్తిపరమైన ప్రమాదాలు మరియు తల్లి యొక్క చెడు అలవాట్లు (దీర్ఘకాలిక మద్యపానం, కంప్యూటర్ రేడియేషన్, పాదరసం, సీసం మత్తు, అయోనైజింగ్ రేడియేషన్‌కు గురికావడం మొదలైనవి).
    • పర్యావరణ సమస్యలు.
    • సామాజిక-ఆర్థిక కారకాలు.
    • మానసిక-భావోద్వేగ ఒత్తిడితో కూడిన పరిస్థితులు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో పిల్లలు పుట్టడానికి ప్రమాద కారకాలు:

    తల్లి వయస్సు;

    జీవిత భాగస్వాముల ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు;

    టాక్సికోసిస్ మరియు గర్భం యొక్క మొదటి త్రైమాసికంలో ముప్పు ముప్పు;

    చనిపోయిన జననాల చరిత్ర;

    దగ్గరి బంధువులలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఉన్న పిల్లల ఉనికి.

    ఒక జన్యు శాస్త్రవేత్త మాత్రమే కుటుంబంలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో పిల్లలను కలిగి ఉండే ప్రమాదాన్ని పరిమాణాత్మకంగా అంచనా వేయగలరు, అయితే ప్రతి వైద్యుడు ప్రాథమిక రోగ నిరూపణను అందించవచ్చు మరియు వైద్య మరియు జీవసంబంధమైన సంప్రదింపుల కోసం తల్లిదండ్రులను సూచించవచ్చు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల వర్గీకరణ (మార్డర్, 1953)

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క హేమోడైనమిక్ సమూహం

    సైనోసిస్ లేకుండా

    సైనోసిస్ తో

    పల్మనరీ సర్క్యులేషన్ యొక్క హైపర్వోలేమియాతో

    PDA, ASD, VSD,

    AVK, CHADLV,

    లుటెంబాషే కాంప్లెక్స్,

    పల్మనరీ స్టెనోసిస్ లేకుండా TMA, OSA, మొత్తం APPV, కుడి జఠరిక నుండి నాళాల డబుల్ అవుట్‌లెట్. సెట్ ఐసెన్‌మెంగర్, ఎడమ గుండె (ఎడమ గుండె యొక్క హైపోప్లాసియా)

    పల్మనరీ సర్క్యులేషన్ యొక్క హైపోవోలేమియాతో

    ఫాలోట్ యొక్క లోపాలు, పల్మనరీ ఆర్టరీ స్టెనోసిస్‌తో కూడిన TMA, ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ అట్రేసియా, ఎబ్‌స్టీన్ అనోమలీ,

    సరైనది (కుడి గుండె యొక్క హైపోప్లాసియా)

    దైహిక ప్రసరణ యొక్క హైపోవోలెమియాతో

    బృహద్ధమని సంబంధ స్టెనోసిస్, బృహద్ధమని సంబంధమైన కోఆర్క్టేషన్, బృహద్ధమని వంపు అంతరాయం

    దైహిక మరియు పల్మనరీ సర్క్యులేషన్లో హేమోడైనమిక్ ఆటంకాలు లేకుండా

    కార్డియాక్ పొజిషన్ యొక్క అసాధారణతలు, MARS, డబుల్ బృహద్ధమని వంపు, బృహద్ధమని వంపు నుండి రక్త నాళాల మూలంలోని క్రమరాహిత్యాలు

    9 అత్యంత సాధారణ CHDల వర్కింగ్ గ్రూప్ (N.A. బెలోకాన్, V.P. పోడ్జోల్కోవ్, 1991)

    1. రక్తం యొక్క ధమనుల shunting తో లేత రకం యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు:

    - వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ లోపం (VSD),

    - కర్ణిక సెప్టల్ లోపం (ASD),

    - పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ (PDA).

    2. రక్తం యొక్క సిర-ధమని shunting తో నీలం రకం పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు:

    - టెట్రాలజీ ఆఫ్ ఫాలోట్,

    - గొప్ప నాళాల మార్పిడి,

    - ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ యొక్క అట్రేసియా.

    3. రక్తం ఉత్సర్గ లేకుండా లేత రకానికి చెందిన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు, కానీ జఠరికల నుండి రక్త ప్రవాహానికి అడ్డంకితో:

    పల్మనరీ ఆర్టరీ స్టెనోసిస్,

    బృహద్ధమని యొక్క సంగ్రహణ.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క సహజ చరిత్ర యొక్క దశలు

    I. అనుసరణ దశ.

    అనుసరణ దశ యొక్క వ్యవధి అనేక వారాల నుండి 2 సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది.

    గర్భాశయంలోని హేమోడైనమిక్స్ (ప్లాసెంటల్ సర్క్యులేషన్ మరియు పిండం కమ్యూనికేషన్ల ఉనికి) యొక్క ప్రత్యేకతల కారణంగా, చాలా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో ఉన్న పిండం కుళ్ళిపోవడాన్ని అభివృద్ధి చేయదు.

    పిల్లల పుట్టుకతో, నవజాత శిశువు యొక్క హృదయనాళ వ్యవస్థ బాహ్య హేమోడైనమిక్ పరిస్థితులకు అనుగుణంగా ఉంటుంది: రక్త ప్రసరణ వలయాలు డిస్‌కనెక్ట్ చేయబడతాయి, సాధారణ మరియు ఇంట్రాకార్డియాక్ హేమోడైనమిక్స్ రెండూ ఏర్పడతాయి, పల్మనరీ సర్క్యులేషన్ పనిచేయడం ప్రారంభమవుతుంది, తరువాత పిండం కమ్యూనికేషన్‌లు క్రమంగా మూసివేయబడతాయి: డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్ మరియు ఓవల్ విండో.

    ఈ పరిస్థితులలో, పరిహార విధానాలు ఇప్పటికీ అభివృద్ధి చెందని కారణంగా, హేమోడైనమిక్స్ తరచుగా సరిపోనివిగా మారతాయి మరియు వివిధ సమస్యలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. పిల్లల పరిస్థితి క్రమంగా మరియు తీవ్రంగా క్షీణిస్తోంది, ఇది సాంప్రదాయిక చికిత్స మరియు అత్యవసర శస్త్రచికిత్స జోక్యాలను బలవంతం చేస్తుంది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క అనుసరణ దశ యొక్క సమస్యలు

    మొదటి మరియు మూడవ హిమోడైనమిక్ సమూహాల పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న రోగులలో:

    ప్రసరణ వైఫల్యం (ప్రారంభ, అత్యవసర)

    హైపోస్టాటిక్ న్యుమోనియా

    ప్రారంభ పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్

    డిస్ట్రోఫీ (హైపోట్రోఫీ)

    రిథమ్ మరియు ప్రసరణ లోపాలు

    డిస్ప్నియా-సైనోటిక్ (హైపోక్సిమిక్) సంక్షోభాలు.

    సెరెబ్రోవాస్కులర్ ప్రమాదం.

    సాపేక్ష రక్తహీనత

    ఏదైనా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది.

    2. సంబంధిత పరిహారం యొక్క దశ (ఊహాత్మక శ్రేయస్సు యొక్క దశ).చాలా నెలల నుండి పదుల సంవత్సరాల వరకు ఉంటుంది.

    బలహీనమైన హేమోడైనమిక్స్ పరిస్థితులలో శరీరం యొక్క ఉనికిని నిర్ధారించడానికి పెద్ద సంఖ్యలో పరిహార యంత్రాంగాల క్రియాశీలత ద్వారా ఈ కాలం వర్గీకరించబడుతుంది.

    కార్డియాక్ మరియు ఎక్స్‌ట్రాకార్డియాక్ కాంపెన్సేటరీ మెకానిజమ్స్ ఉన్నాయి.

    కార్డియాక్ వీటిని కలిగి ఉంటుంది:

    ఏరోబిక్ ఆక్సీకరణ చక్రం (సక్సినేట్ డీహైడ్రోజినేస్) యొక్క ఎంజైమ్‌ల యొక్క పెరిగిన కార్యాచరణ;

    వాయురహిత జీవక్రియ యొక్క చర్యలోకి ప్రవేశించడం;

    ఫ్రాంక్-స్టార్లింగ్ లా;

    కార్డియోమయోసైట్స్ యొక్క హైపర్ట్రోఫీ.

    ఎక్స్‌ట్రాకార్డియాక్ పరిహారం మెకానిజమ్స్‌లో ఇవి ఉన్నాయి:

    - ANS యొక్క సానుభూతి భాగం యొక్క క్రియాశీలత, ఇది గుండె సంకోచాల సంఖ్య పెరుగుదల మరియు రక్త ప్రసరణ యొక్క కేంద్రీకరణకు దారితీస్తుంది;

    - రెనిన్-యాంజియోటెన్సిన్-ఆల్డోస్టెరాన్ వ్యవస్థ యొక్క పెరిగిన కార్యాచరణ, దీని ఫలితంగా రక్తపోటు పెరుగుతుంది మరియు ముఖ్యమైన అవయవాలకు తగినంత రక్త సరఫరా నిర్వహించబడుతుంది మరియు ద్రవం నిలుపుదల రక్త ప్రసరణ పరిమాణంలో పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది.

    అదే సమయంలో, శరీరంలో అదనపు ద్రవం నిలుపుకోవడం మరియు ఎడెమా ఏర్పడటం నిరోధించబడుతుంది కర్ణిక నాట్రియురేటిక్ కారకం;

    - ఎరిత్రోపోయిటిన్ ప్రేరణఎర్ర రక్త కణాలు మరియు హిమోగ్లోబిన్ సంఖ్య పెరుగుదలకు దారితీస్తుంది మరియు తద్వారా రక్తం యొక్క ఆక్సిజన్ సామర్థ్యం పెరుగుతుంది.

    సంబంధిత పరిహారం దశ యొక్క సమస్యలు

    • బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్.
    • సాపేక్ష రక్తహీనత.

    3. డికంపెన్సేషన్ ఫేజ్ (టెర్మినల్ ఫేజ్).

    ఈ కాలం పరిహార యంత్రాంగాల క్షీణత మరియు చికిత్సకు వక్రీభవన గుండె వైఫల్యం అభివృద్ధి చెందడం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది; అంతర్గత అవయవాలలో కోలుకోలేని మార్పుల నిర్మాణం.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు (టెర్మినల్ ఫేజ్) యొక్క డికంపెన్సేషన్ దశ యొక్క సమస్యలు

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న రోగులలో మొదటి మరియు మూడవది

    హిమోడైనమిక్ సమూహాలు:

    • దీర్ఘకాలిక ప్రసరణ వైఫల్యం.
    • ఊపిరితిత్తుల రక్తపోటు.
    • డిస్ట్రోఫీ.
    • రిథమ్ మరియు ప్రసరణ లోపాలు.

    సైనోటిక్ పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న రోగులలో:

    • డిస్ప్నియా-సైనోటిక్ (హైపోక్సిమిక్)
    • సెరెబ్రోవాస్కులర్ ప్రమాదం.
    • సాపేక్ష రక్తహీనత.
    • హైపోక్సిక్ హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్.
    • హెపటోరెనల్ సిండ్రోమ్.
    • హైపోక్సిక్ ఆర్థరైటిస్.

    బృహద్ధమని లోపాలు ఉన్న రోగులలో:

    • ధమనుల రక్తపోటు.
    • ఆంజినా సిండ్రోమ్.

    అన్ని పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో, బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్ అభివృద్ధి చెందే ప్రమాదం ఉంది

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క తీవ్రత యొక్క ప్రినేటల్ డయాగ్నసిస్ మరియు ప్రినేటల్ అంచనా

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఉన్న కొంతమంది పిల్లలకు, ప్రాణాలను కాపాడటానికి పుట్టిన తర్వాత మొదటి గంటలలో అత్యవసర శస్త్రచికిత్స జోక్యం చేయాలి. అందువల్ల, బిడ్డకు సకాలంలో ప్రత్యేక (హృద్రోగ శస్త్రచికిత్సతో సహా) సంరక్షణను అందించడానికి, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క తీవ్రతను ప్రినేటల్ డయాగ్నసిస్ మరియు ప్రినేటల్ అంచనా కొన్నిసార్లు కీలకం.

    అల్ట్రాసౌండ్ (అల్ట్రాసౌండ్) ఉపయోగించి పిండం యొక్క ప్రినేటల్ డయాగ్నసిస్ ప్రస్తుతం గర్భిణీ స్త్రీలందరికీ 10-12, 20-22 మరియు 32-34 వారాల గర్భధారణ సమయంలో మామూలుగా నిర్వహించబడుతుంది. ఈ అధ్యయనం యొక్క పెద్ద పనుల జాబితాలో హృదయనాళ వ్యవస్థ యొక్క వైకల్యాలతో సహా అభివృద్ధి లోపాల నిర్ధారణ.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు తీవ్రత మరియు పేలవమైన రోగ నిరూపణ ప్రమాదాన్ని బట్టి 5 వర్గాలుగా విభజించబడ్డాయి

    మొదటి మరియు రెండవ వర్గాల గుండె లోపాలు, ప్రత్యేకించి, గొప్ప ధమనుల మార్పిడి (TMA), కుడి జఠరిక నుండి నాళాల యొక్క డబుల్ మూలం, ట్రంకస్ ఆర్టెరియోసస్, ఫాలోట్ యొక్క తీవ్ర స్థాయి టెట్రాలజీ, వాల్యులర్ ఎజెనిసిస్‌తో పల్మనరీ అట్రేసియా, బృహద్ధమని అంతరాయం వంపు, మొదలైనవి తరచుగా నియోనాటల్ కాలం మరియు బాల్యంలో క్లిష్టమైన ప్రాణాంతక పరిస్థితుల పరిస్థితులను సృష్టిస్తాయి. ఈ గుండె లోపాలు ఉన్న పిల్లలు పుట్టిన వెంటనే కార్డియాలజిస్ట్ మరియు కార్డియాక్ సర్జన్‌తో చూడాలి.

    మాస్కోలో, సిటీ క్లినికల్ హాస్పిటల్ నం. 67లో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క "క్లిష్టమైన" వైవిధ్యంతో పిండం ఉన్న గర్భిణీ స్త్రీలు డెలివరీ కోసం ఆసుపత్రిలో ఉన్న ప్రత్యేక విభాగం సృష్టించబడింది. అవసరమైతే, నవజాత శిశువు వెంటనే శస్త్రచికిత్స చికిత్స కోసం కార్డియోవాస్కులర్ సర్జరీకి పేరు పెట్టబడిన సైంటిఫిక్ సెంటర్‌కు రవాణా చేయబడుతుంది. బకులేవా.

    మొదటి సమూహం యొక్క కొన్ని గుండె లోపాలు మరియు కార్డియాక్ సర్జరీ అభివృద్ధి యొక్క ప్రస్తుత స్థాయిలో, పూర్తి స్థాయి శస్త్రచికిత్స దిద్దుబాటును నిర్వహించడం అసాధ్యం. వారు అధిక సహజ మరియు శస్త్రచికిత్స అనంతర మరణాలతో కూడి ఉంటారు. అటువంటి లోపాలను ప్రినేటల్ గా గుర్తించినట్లయితే, అప్పుడు గర్భాన్ని ముగించే ప్రశ్న తలెత్తుతుంది (!?).

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క ప్రారంభ ప్రసవానంతర నిర్ధారణ

    నవజాత శిశువులలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులకు ఆందోళన కలిగించే క్లినికల్ లక్షణాలు:

    (ప్రసూతి ఆసుపత్రి మరియు నియోనాటల్ పాథాలజీ విభాగాల నియోనాటాలజిస్ట్)

    1. పుట్టినప్పటి నుండి లేదా కొంత సమయం తర్వాత సెంట్రల్ సైనోసిస్, ఇది ఆక్సిజన్ యొక్క పరిపాలన ద్వారా తొలగించబడదు.

    2. గుండె ప్రాంతంలో ఒక గొణుగుడు ఒక లోపానికి సంకేతం కావచ్చు, కానీ పిల్లవాడు పిండం కమ్యూనికేషన్ల యొక్క నిలకడతో సంబంధం ఉన్న శారీరక గొణుగుడు మరియు గొణుగుడు కూడా కలిగి ఉండవచ్చు. అదనంగా, అత్యంత తీవ్రమైన గుండె లోపాలు తరచుగా గొణుగుడుతో కలిసి ఉండవు.

    3. నిరంతర టాచీకార్డియా లేదా బ్రాడీకార్డియా న్యూరోలాజికల్ పాథాలజీ లేదా సోమాటిక్ స్థితితో సంబంధం లేదు.

    4. నిమిషానికి 60 కంటే ఎక్కువ Tachypnea, నిద్ర సమయంలో సహా, ఛాతీ కంప్లైంట్ ప్రాంతాల్లో ఉపసంహరణ లేదా లేకుండా.

    5. ప్రసరణ వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలు (హెపటోమెగలీ, ఎడెమా, ఒలిగురియాతో సహా).

    6. సక్రమంగా లేని గుండె లయ.

    7. దిగువ అంత్య భాగాలలో (LA) పల్సేషన్ తగ్గడం లేదా లేకపోవడం;

    8. పల్స్ యొక్క సాధారణ బలహీనత - ఎడమ గుండె లేదా ప్రసరణ షాక్ యొక్క హైపోప్లాసియా అనుమానం.

    9. "హై" పల్స్ - తక్కువ డయాస్టొలిక్ రక్తపోటు (PDA, OSA) తో బృహద్ధమని నుండి రక్త ఉత్సర్గ అనుమానం.

    నియోనాటల్ కాలంలో అనుమానిత పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల కోసం అదనపు పరీక్షలు:

    1. హైపెరాక్సిక్ పరీక్ష కేంద్ర మూలం యొక్క సైనోసిస్ కోసం సానుకూలంగా ఉంటుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులలో కుడి నుండి ఎడమకు రక్తాన్ని మార్చడం ద్వారా, సాధారణ ప్రారంభ సైనోసిస్ కేంద్ర మూలం మరియు దైహిక ప్రసరణలోకి సిరల రక్తాన్ని విడుదల చేయడం మరియు ధమనుల రక్తంలో పాక్షిక ఆక్సిజన్ కంటెంట్ తగ్గడం వల్ల సంభవిస్తుంది. తీవ్రమైన సాధారణ సైనోసిస్ ఉన్న నవజాత శిశువు రక్త వాయువు విశ్లేషణ నియంత్రణలో 10 నుండి 15 నిమిషాల వరకు ముసుగు ద్వారా 100% ఆక్సిజన్‌తో పీల్చబడుతుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో, సైనోసిస్ తగ్గదు లేదా కొద్దిగా తగ్గదు. పరీక్ష ఫలితాలను ఇతర రోగనిర్ధారణ సంకేతాలతో కలిపి పరిగణించాలి.
    2. ECG, ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ, ఛాతీ అవయవాల యొక్క ఎక్స్-రే 3 అంచనాలలో (ముందు, కుడి మరియు ఎడమ పూర్వ వాలుగా).
    3. బ్రాచియల్ మరియు ఫెమోరల్ ధమనులలో రక్తపోటును కొలవడం.

    బాల్యంలో మరియు చిన్న వయస్సులో CHDని నిర్ధారించడానికి ప్రమాణాలు (స్థానిక శిశువైద్యుడు, సాధారణ అభ్యాసకుడు, పీడియాట్రిక్ కార్డియాలజిస్ట్)

    • క్లినికల్ డేటా: సైనోసిస్, శ్వాస ఆడకపోవడం, శారీరక అభివృద్ధిలో రిటార్డేషన్, గుండె వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలు, కార్డియాక్ హంప్, కార్డియోమెగలీ, గుండె శబ్దాలు మరియు లయలో మార్పులు, సేంద్రీయ గొణుగుడు, రక్తపోటులో మార్పులు.
    • ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రఫీ: స్థానం el. కార్డియాక్ యాక్సిస్, మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ, మయోకార్డియంలో డైస్మెటబోలిక్ మార్పులు.
    • ECHOKgr.
    • ఛాతీ ఎక్స్-రేలో మార్పులు.
    • ధమనుల హైపోక్సేమియా (రక్త వాయువుల ద్వారా కొలుస్తారు)

    ఒక చిన్న వ్యక్తి యొక్క పుట్టుక ఒక అద్భుతం, ప్రకృతి నుండి అమూల్యమైన బహుమతి, ఇది దురదృష్టవశాత్తు, కొన్నిసార్లు బాధించే తప్పులు చేస్తుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఎల్లప్పుడూ మొదట తండ్రి మరియు తల్లిలో భయాందోళనలకు కారణమవుతాయి, ఆపై పిల్లల భవిష్యత్తు గురించి అనేక ప్రశ్నలు తలెత్తుతాయి.

    ఇది ఎలాంటి పాథాలజీ? "పుట్టుకతో వచ్చిన" పదం అంటే శిశువు ఏదో ఒక అవయవం యొక్క అభివృద్ధి రుగ్మతతో జన్మించిందని అర్థం (ఈ సందర్భంలో, గుండె); కట్టుబాటు నుండి విచలనం 2 నుండి 8 వారాల గర్భాశయ అభివృద్ధిలో సంభవించింది. "వైస్" అనే పదాన్ని సాధారణంగా అనివార్యమైన, ప్రాణాంతకమైన, సాధారణ ఉనికికి విరుద్ధంగా ఉపయోగించబడుతుంది. అయినప్పటికీ, ఈ పరిస్థితి గుండె యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాలకు వర్తించే అవకాశం లేదు, ఎందుకంటే నేడు వాటిలో చాలా సరిదిద్దవచ్చు మరియు చాలా సందర్భాలలో శస్త్రచికిత్స తర్వాత రోగులు సాధారణ జీవితాన్ని గడపవచ్చు.

    కారణాలు

    పీడియాట్రిక్ గణాంకాల ప్రకారం, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఉన్న పిల్లల జననాల ఫ్రీక్వెన్సీ ప్రతి వెయ్యి ప్రత్యక్ష జననాలకు 6 నుండి 8 వరకు ఉంటుంది. మేము దీనికి పుట్టుకతో వచ్చే పాథాలజీని జోడిస్తే ఈ సంఖ్య గణనీయంగా పెరుగుతుంది, ఇది బాల్యంలో కనుగొనబడలేదు, కానీ చాలా సంవత్సరాల తరువాత వ్యక్తమవుతుంది. ఇందులో పెద్దవారిలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు ఉంటాయి - మిట్రల్ వాల్వ్ కరపత్రాలు గణనీయంగా కుంగిపోవడం, గుండె యొక్క ప్రసరణ వ్యవస్థలో ఆటంకాలు మొదలైనవి.

    మన దేశంలో ఏటా దాదాపు 25 వేల మంది పిల్లలు వివిధ రకాల గుండె సంబంధిత రుగ్మతలతో పుడుతున్నారు. నేడు, కొత్త సాంకేతికతలు మరియు ఆధునిక పరికరాలు రావడంతో, వాటిలో కొన్నింటిని 10-15 సంవత్సరాల క్రితం చేసిన దానికంటే చాలా ముందుగానే గుర్తించడం సాధ్యమైంది. చాలా సందర్భాలలో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు కారణాన్ని స్థాపించడం సాధ్యం కాదు, అయితే ఈ క్రింది కారకాలు గుండె ట్యూబ్ యొక్క సాధారణ గర్భాశయ నిర్మాణం యొక్క అంతరాయం కలిగించే ప్రమాదాన్ని పెంచుతాయి:

    • 1వ త్రైమాసికంలో మునుపటి వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు (ఫ్లూ, రుబెల్లా);
    • తల్లి ఊబకాయం, డీకంపెన్సేటెడ్ డయాబెటిస్ మెల్లిటస్, ఫినైల్కెటోనూరియా;
    • గర్భధారణ సమయంలో మద్యం దుర్వినియోగం, పొగాకు ధూమపానం మరియు మాదకద్రవ్యాల వినియోగం;
    • కొన్ని మందులు తీసుకోవడం (యాంటీకాన్వల్సెంట్స్, ఐసోట్రిటినోయిన్, ఇబుప్రోఫెన్);
    • తల్లిదండ్రుల వయస్సు;
    • తల్లిలో దైహిక బంధన కణజాల వ్యాధులు (లూపస్);
    • సేంద్రీయ ద్రావకాలతో పరిచయం, గర్భధారణ ప్రారంభంలో అయోనైజింగ్ రేడియేషన్‌కు గురికావడం;
    • క్రోమోజోమ్ అసాధారణతలు (డౌన్ సిండ్రోమ్, షెరెషెవ్స్కీ-టర్నర్ సిండ్రోమ్).

    పుట్టుకతో వచ్చే పరిస్థితికి కారణాన్ని స్థాపించడానికి తల్లిదండ్రులు ప్రయత్నించడం ఎల్లప్పుడూ చాలా ముఖ్యం. చాలా మంది పరిస్థితికి తమను లేదా వారి బంధువులను నిందిస్తారు. వాస్తవానికి, వంశపారంపర్య సిద్ధత ముఖ్యమైనది. అయినప్పటికీ, వారి జన్యువులు దేనికి బాధ్యత వహిస్తాయో, ఎక్కడ, ఎప్పుడు మరియు ఏ తరంలో వారు తమ సంకేతాలను చూపించగలరో ఎవరూ ఖచ్చితంగా తెలుసుకోలేరు. మొదటి మరియు రెండవ దాయాదుల మధ్య వివాహాలలో, అలాగే ఒక తోబుట్టువుకు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఉన్నట్లయితే, అనారోగ్యంతో ఉన్న శిశువును కలిగి ఉండే అవకాశం చాలా ఎక్కువగా ఉంటుంది. సాధారణంగా, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల యొక్క ఎటియాలజీ అస్పష్టంగానే ఉంటుంది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న పిల్లల తల్లిదండ్రులు ఒకరినొకరు నిందించకూడదని అర్థం చేసుకోవడం చాలా ముఖ్యం; పరిణామాలను ఎదుర్కోవడం చాలా ముఖ్యం మరియు నిపుణుడి సహాయంతో, ప్రకృతి యొక్క అసంబద్ధమైన తప్పును సరిదిద్దడానికి ఉత్తమ మార్గాలను కనుగొనండి.

    లోపాల రకాలు

    అన్ని పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు, పాథోఫిజియోలాజికల్ సూత్రాల ఆధారంగా వర్గీకరణ ప్రకారం, రెండు ప్రసరణలలో ప్రబలంగా ఉన్న హేమోడైనమిక్ రుగ్మతలను బట్టి రకాలుగా విభజించబడ్డాయి. మొత్తంగా, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క 140 కంటే ఎక్కువ రకాలు వివరించబడ్డాయి, ఇది వివిధ పౌనఃపున్యాలతో జనాభాలో సంభవిస్తుంది.

    ఒక మార్గం లేదా మరొకటి, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల వర్గీకరణ ఇప్పటికే ఉన్న శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన రుగ్మతలతో సంబంధం ఉన్న లోపాల యొక్క ప్రస్తుత క్లినికల్ లక్షణాలను పరిగణనలోకి తీసుకుంటుంది. గుండె యొక్క కుడి మరియు ఎడమ వైపుల మధ్య, అలాగే ప్రధాన నాళాలలోకి రక్తం యొక్క ఉత్సర్గ లక్షణాలు ముఖ్యమైనవి. వాల్వ్ ఉపకరణం, బృహద్ధమని మరియు పల్మనరీ ట్రంక్ యొక్క క్రమరాహిత్యాల ఉనికి కూడా ముఖ్యమైనది. కణజాలాలకు ఆక్సిజన్ సరఫరా లేకపోవడం వల్ల హేమోడైనమిక్స్ (రక్త సరఫరా) ప్రక్రియలో ఆటంకాలు సైనోసిస్ (చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల యొక్క కొన్ని ప్రాంతాలలో నీలం రంగు) కనిపించవచ్చు.

    వైద్యులలో సాధారణంగా ఆమోదించబడిన వర్గీకరణ ద్వారా ఏ రకమైన పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు ఏకం చేయబడ్డాయి:

    హేమోడైనమిక్ డిజార్డర్ రకంసైనోసిస్ సంకేతాలు లేవుఆబ్లిగేటరీ సైనోసిస్‌తో
    పల్మనరీ సర్క్యులేషన్ ఓవర్‌ఫ్లో సిండ్రోమ్ (ఎడమ నుండి కుడికి రక్తం డంపింగ్)పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్, వెంట్రిక్యులర్ లేదా కర్ణిక సెప్టల్ లోపాలు, అట్రియోవెంట్రిక్యులర్ కమ్యూనికేషన్ఐసెన్‌మెంగర్ సిండ్రోమ్ (కుడి-వైపు బృహద్ధమని యొక్క త్రయం మరియు కుడి జఠరిక మయోకార్డియల్ హైపర్ట్రోఫీ), సాధారణ ట్రంకస్ ఆర్టెరియోసస్, ప్రధాన నాళాల మార్పిడి
    చిన్న వృత్తాకార క్షీణత సిండ్రోమ్ (గుండె యొక్క కుడి వైపు నుండి ఎడమ వైపుకు రక్తం డంపింగ్)పుపుస ధమని యొక్క భాగం యొక్క స్టెనోసిస్ యొక్క వివిక్త రూపాంతరంఫాలోట్స్ వ్యాధి (వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం మధ్య లోపం, బృహద్ధమని ట్రంక్ యొక్క కుడి-వైపు స్థానం, పుపుస ధమని యొక్క కలయిక, కుడి జఠరిక యొక్క మయోకార్డియం యొక్క హైపర్ట్రోఫిక్ పెరుగుదలతో సహా సంకేతాల యొక్క టెట్రాడ్). ట్రైకస్పిడ్ వాల్వ్ కరపత్రాల పూర్తి కలయిక
    దైహిక ప్రసరణ క్షీణత సిండ్రోమ్బృహద్ధమని యొక్క ప్రత్యేక విభాగంలో ల్యూమన్ యొక్క సంకుచితం (కోర్క్టేషన్)
    రక్త ప్రసరణ ఆటంకాలు లేవుగుండె యొక్క కొంత భాగాన్ని కుడి వైపుకు నిజమైన లేదా తప్పుడు స్థానభ్రంశం (డెక్స్ట్రోకార్డియా), బృహద్ధమని వంపు మరియు దాని శాఖల ప్రదేశంలో క్రమరాహిత్యాలు, ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం యొక్క కండరాల భాగంలో ఒక చిన్న రంధ్రం

    క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు

    మూడింట రెండు వంతుల కేసులలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల సంకేతాలు పుట్టిన వెంటనే కనిపించవు; మూడింట ఒక వంతులో, పుట్టిన వెంటనే పిల్లల పరిస్థితి చాలా తీవ్రంగా ఉంటుంది. అలాంటి పిల్లలు సైనోటిక్, శ్వాసలోపం కలిగి ఉంటారు, తినడానికి నిరాకరిస్తారు మరియు నిరంతరం ఏడుస్తారు. చాలా సందర్భాలలో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో, వైద్య చరిత్ర నవజాత కాలం కంటే చాలా ఆలస్యంగా ప్రారంభమవుతుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క క్లినికల్ పిక్చర్ బహుముఖంగా ఉంటుంది మరియు లోపం యొక్క నిర్మాణ లక్షణాలు, శరీరం మరియు సాధ్యమయ్యే సమస్యల ద్వారా దాని పరిహారం యొక్క డిగ్రీ ద్వారా నిర్ణయించబడుతుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు సమయంలో 3 దశలు లేదా కాలాలు ఉన్నాయి:

    1. ఇప్పటికే ఉన్న ప్రసరణ రుగ్మతలకు శరీరం యొక్క అనుసరణ. ఈ ఉల్లంఘనల తీవ్రతను బట్టి లోపం కోసం పరిహారం కొనసాగుతుంది. చిన్న పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలతో, లక్షణాలు సాధారణంగా తేలికపాటివి; పెద్ద లోపాలతో, మయోకార్డియం యొక్క హైపర్ట్రోఫిక్ పెరుగుదల యొక్క అత్యవసర వైవిధ్యం సంభవిస్తుంది, ఇది సులభంగా కుళ్ళిపోతుంది.
    2. సాపేక్ష శ్రేయస్సు యొక్క దశ సుమారు 3 సంవత్సరాల తర్వాత సంభవిస్తుంది. ఈ కాలం ఆత్మాశ్రయ ఫిర్యాదుల సంఖ్య తగ్గుదల, పిల్లల సాధారణ స్థితిలో మెరుగుదల, శారీరక శ్రమ మరియు వయస్సు పెరుగుదల ద్వారా అభివృద్ధి స్థాయిని కలిగి ఉంటుంది. పిల్లలు హెమోడైనమిక్ మరియు గ్యాస్ ఎక్స్ఛేంజ్ డిజార్డర్స్ కోసం మరింత పూర్తిగా భర్తీ చేస్తే, మెరుగుదల స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది.
    3. డీకంపెన్సేషన్ అనేది చివరి దశ, ఇది దీర్ఘకాలిక హృదయనాళ వైఫల్యం ద్వారా వర్గీకరించబడుతుంది, ఇది శరీరం యొక్క పరిహార సామర్థ్యాలు క్షీణించిన తర్వాత అనివార్యంగా సంభవిస్తుంది మరియు అంతర్గత అవయవాలలో క్షీణించిన ప్రక్రియల అభివృద్ధితో కూడి ఉంటుంది. ఈ దశ యొక్క వేగవంతమైన ప్రారంభం వివిధ అంటువ్యాధులు, వాటి సమస్యలు మరియు సారూప్య వ్యాధుల ద్వారా సులభతరం చేయబడుతుంది.

    డికంపెన్సేషన్ దశలో, పిల్లలు గుండె ప్రాంతంలో నొప్పి, బలహీనత మరియు కనీస శారీరక శ్రమతో (నడక) కూడా గాలి లేకపోవడం గురించి ఫిర్యాదు చేస్తారు. లోపం యొక్క రకాన్ని బట్టి, సైనోసిస్ యొక్క వివిధ స్థాయిలు ఉండవచ్చు. దీని రూపాన్ని సాధారణంగా రక్తం గట్టిపడటం యొక్క సంకేతాలతో కూడి ఉంటుంది - రక్త పరీక్షలు పాలీసైథెమియా (ఎర్ర రక్త కణాల ఏకాగ్రత పెరుగుదల) మరియు హైపర్‌హెమోగ్లోబినిమియా (పెరిగిన హిమోగ్లోబిన్ స్థాయి) సంకేతాలను చూపుతాయి. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఉన్న పిల్లలలో దీర్ఘకాలిక గుండె వైఫల్యం యొక్క చిహ్నాలు శారీరక ఎదుగుదల ఆలస్యం, స్థిరమైన బలహీనత, చర్మం యొక్క పల్లర్ మరియు నీలిరంగు రంగు, కాళ్ళలో వాపు, వాచ్ గ్లాసెస్ మరియు "డ్రమ్ స్టిక్స్" వంటి ఫలాంగెస్ వంటి గోరు పలకల ఆకృతిలో మార్పులు.

    ఎలా నిర్ధారణ చేయాలి

    పుట్టుకతో వచ్చిన మరియు పొందిన గుండె లోపాలు ఎటియాలజీలో మరియు మొదటి లక్షణాల ప్రారంభ సమయానికి భిన్నంగా ఉన్నప్పటికీ, కొన్నిసార్లు వాటిని వేరు చేయవలసిన అవసరం ఉంది. రెండవ సందర్భంలో, వైద్య చరిత్ర సాధారణంగా రెస్క్యూకి వస్తుంది (ఉదాహరణకు, ఇటీవలి గొంతు నొప్పి).

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల నిర్ధారణ ప్రినేటల్ కాలంలో ప్రారంభమవుతుంది; ఆశించే తల్లులను పరీక్షించే ప్రమాణాలలో గర్భం దాల్చిన 14వ వారం తర్వాత పిండం ఉంటుంది. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు అనుమానం ఉంటే, అదనపు పరీక్షల సమస్య నిర్ణయించబడుతుంది. శిశువు పుట్టిన వెంటనే లేదా కొంతకాలం తర్వాత ఆపరేషన్ చేసే అవకాశంతో వైద్య సదుపాయంలో జననం నిర్వహించబడుతుంది.

    పిండంలో గుండె లోపాలను సరిదిద్దడం అనేది పిండం (గర్భాశయ) శస్త్రచికిత్స యొక్క మంచి ప్రాంతం, ఇది USA మరియు అత్యంత అభివృద్ధి చెందిన ఔషధంతో కొన్ని ఇతర దేశాలలో అభివృద్ధి చేయబడింది. మన దేశంలో, కొన్ని పెద్ద వైద్య కేంద్రాలు ఇలాంటి ఆపరేషన్లను నిర్వహిస్తాయి, కానీ ఇంకా పూర్తి స్థాయిలో లేవు.

    దురదృష్టవశాత్తు, శిశువు పుట్టకముందే పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులను గుర్తించడం ఎల్లప్పుడూ సాధ్యం కాదు; చిన్న పిల్లల పరీక్ష క్రింది కార్యకలాపాలను కలిగి ఉంటుంది:

    1. అనామ్నెసిస్ సేకరణ, పీడియాట్రిషియన్ లేదా పీడియాట్రిక్ కార్డియాలజిస్ట్ ద్వారా బాహ్య పరీక్ష, ఆస్కల్టేషన్ (గుండె శబ్దాలు మరియు గొణుగుడు వినడం).
    2. ECG (ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రామ్ రికార్డింగ్) అనేది సాంప్రదాయ సమయ-పరీక్ష పద్ధతి, ఇది గుండె యొక్క ఏ భాగాలు ఓవర్‌లోడ్ చేయబడిందో మరియు అవి ఎంత ఓవర్‌లోడ్ అయ్యాయో చూపిస్తుంది మరియు గుండె లయ అవాంతరాల ఉనికిని నిర్ణయిస్తుంది.
    3. ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ - గుండె మరియు రక్త నాళాల నిర్మాణం మరియు పనితీరు యొక్క అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష అత్యంత సమాచార పద్ధతి, ఇది పిల్లల ఏ వయస్సులోనైనా ఖచ్చితమైన రోగ నిర్ధారణ చేయడానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది మరియు అతని పుట్టుకకు ముందు, నిర్మాణ మార్పుల ఉనికిని నిర్ణయిస్తుంది. గుండె యొక్క గదులలో రక్త ప్రవాహం మరియు మరెన్నో.
    4. X- రే పద్ధతులు - గుండె యొక్క స్థానం మరియు పరిమాణం అంచనా వేయబడుతుంది, అలాగే పుపుస నాళాల పరిస్థితి, ఇది అనుమానాస్పద పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులకు అదనపు రోగనిర్ధారణ పద్ధతి.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులను గుర్తించడానికి ఈ పద్ధతులన్నింటినీ ఉపయోగించడం అవసరం లేదు. కొన్ని సందేహాస్పద సందర్భాల్లో, సమగ్ర సమాచారాన్ని పొందేందుకు ఇన్వాసివ్ జోక్యాలు సూచించబడవచ్చు:

    1. గుండెను పరిశీలించడం - ప్రత్యేక కాథెటర్ ఉపయోగించి, గదులలోని ఒత్తిడిని కొలుస్తారు, ఆక్సిజన్ సంతృప్తతను గుర్తించడానికి రక్త నమూనాలను తీసుకుంటారు మరియు చిత్రాలను తీయడానికి విరుద్ధంగా పరిచయం చేయబడుతుంది.
    2. యాంజియోకార్డియోగ్రఫీ అనేది విరుద్ధంగా ఉన్న ఒక అధ్యయనం, ఇది గుండె యొక్క కావిటీస్ మాత్రమే కాకుండా, పల్మోనరీ సర్క్యులేషన్ మరియు గొప్ప నాళాల యొక్క ఖచ్చితమైన శరీర నిర్మాణ చిత్రాన్ని పొందటానికి మిమ్మల్ని అనుమతిస్తుంది. శస్త్రచికిత్సకు ముందు పూర్తి సమాచారాన్ని పొందేందుకు ఉపయోగిస్తారు.

    ఎలా చికిత్స చేయాలి

    రోగి యొక్క తదుపరి నిర్వహణ కోసం వ్యూహాలను నిర్ణయించడానికి పరీక్ష మాకు అనుమతిస్తుంది మరియు మూడు ఎంపికలు ఉండవచ్చు:

    • అత్యవసర శస్త్రచికిత్స;
    • ప్రణాళికాబద్ధమైన శస్త్రచికిత్స చికిత్స;
    • శస్త్రచికిత్స లేకుండా నిర్వహణ చికిత్స.

    ప్రస్తుతం, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క రోగనిర్ధారణ జీవితం యొక్క పొడవు మరియు నాణ్యతను ఏ విధంగానూ ప్రభావితం చేయదు, పిల్లలకి అర్హత కలిగిన వైద్య, ప్రత్యేకించి శస్త్రచికిత్స, సకాలంలో సంరక్షణ అందుతుంది.

    రోగి యొక్క పరిస్థితిని స్థిరీకరించడానికి సాంప్రదాయిక చర్యలను నిర్వహించడం అసాధ్యం అయినప్పుడు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల యొక్క శస్త్రచికిత్స చికిత్స నిర్వహించబడుతుంది. క్రమరాహిత్యం యొక్క రకాన్ని మరియు క్లినికల్ వ్యక్తీకరణల తీవ్రతను బట్టి, మూడు రకాల ఆపరేషన్లు ఉన్నాయి:

    • అత్యవసర - అవి రోగ నిర్ధారణ తర్వాత వెంటనే జరుగుతాయి, చాలా తరచుగా నవజాత శిశువుల యొక్క క్లిష్టమైన స్థితిలో;
    • తక్షణ జోక్యాలు - పిల్లవాడు చాలా రోజులు సిద్ధంగా ఉన్నాడు;
    • ప్రణాళికాబద్ధమైన ఆపరేషన్లు రోగికి మరియు వైద్యునికి అనుకూలమైన సమయంలో నిర్వహించబడతాయి, సాధారణంగా 3 మరియు 12 సంవత్సరాల వయస్సు మధ్య.

    శస్త్రచికిత్స చికిత్సకు సంబంధించిన విధానాన్ని బట్టి, ఆపరేషన్లు 2 రకాలుగా విభజించబడ్డాయి:

    1. రాడికల్ జోక్యాలు - లోపం పూర్తిగా తొలగించబడుతుంది, ఇది గుండె యొక్క బాగా ఏర్పడిన భాగాలతో మరియు సాధారణ అనాటమీని కొనసాగిస్తూ రక్త ప్రసరణను వేరు చేసే అవకాశంతో చేయవచ్చు.
    2. రోగి యొక్క పరిస్థితిని తగ్గించడానికి సంక్లిష్ట లోపాల కోసం పాలియేటివ్ జోక్యాలు నిర్వహిస్తారు. అవి స్వతంత్రంగా లేదా తదుపరి రాడికల్ జోక్యానికి తయారీగా ఉపయోగించబడతాయి.

    ఆపరేషన్ చేసే సాంకేతికత ప్రకారం, ఇవి ఉన్నాయి:

    • ఓపెన్ - గుండె-ఊపిరితిత్తుల యంత్రాన్ని ఉపయోగించి కొట్టుకోవడం లేదా ఆగిపోయిన గుండెపై ఛాతీలో కోత ద్వారా నిర్వహించబడుతుంది;
    • X- రే సర్జికల్ - X- రే నియంత్రణలో, ఇరుకైన ప్రాంతాలను విస్తరించడానికి, గుండె యొక్క సెప్టంలో పాచెస్ సృష్టించడానికి బెలూన్‌లతో కూడిన కాథెటర్‌లు చొప్పించబడతాయి.

    కాలక్రమేణా, శరీరం పెరిగేకొద్దీ, కృత్రిమ వాల్వ్ లేదా ప్రొస్థెసిస్ విచ్ఛిన్నమైతే, బిడ్డకు మళ్లీ ఆపరేషన్ చేయవచ్చు. భవిష్యత్తులో, పిల్లల స్వంత కణాలతో లోపలి నుండి కప్పబడిన పదార్థాల ద్వారా సమస్యను పరిష్కరించవచ్చు. తీవ్రమైన గుండె వైఫల్యంతో బాధపడుతున్న రోగులు (చాలా సంక్లిష్టమైన అభివృద్ధి లోపాలు, కార్డియోమయోపతి, అధునాతన కణితి) మాత్రమే శస్త్రచికిత్సను తిరస్కరించారు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల నివారణ అనేది స్త్రీ జీవితంలో అత్యంత సముచితమైన కాలంలో గర్భధారణను ప్లాన్ చేయడం, ఇప్పటికే అనారోగ్యంతో ఉన్న పిల్లలను కలిగి ఉన్న జంటలకు జన్యు పరీక్ష మరియు కౌన్సెలింగ్, ఆరోగ్యకరమైన జీవనశైలి, రుబెల్లా మరియు ఇన్ఫ్లుఎంజాకు వ్యతిరేకంగా ముందస్తు టీకాలు వేయడం, మధుమేహానికి చక్కెర నియంత్రణ, విటమిన్ కాంప్లెక్స్ తీసుకోవడం. డాక్టర్ సూచించినట్లు..

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు అనేది గర్భాశయంలో సంభవించే గుండె, దాని నాళాలు లేదా కవాటాల యొక్క శరీర నిర్మాణ సంబంధమైన లోపం.

    పిల్లలలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు గుర్తించబడకపోవచ్చు, కానీ పుట్టిన వెంటనే కనిపించవచ్చు. సగటున, ఈ వ్యాధి 30% కేసులలో సంభవిస్తుంది మరియు నవజాత శిశువులు మరియు ఒక సంవత్సరం కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో మరణానికి కారణమయ్యే వ్యాధులలో 1 వ స్థానంలో ఉంది. ఒక సంవత్సరం తరువాత, మరణాల రేటు పడిపోతుంది మరియు 1-15 సంవత్సరాల వయస్సులో. దాదాపు 5% మంది పిల్లలు మరణిస్తున్నారు.

    నవజాత శిశువులలో ఏడు ప్రధాన రకాల పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఉన్నాయి: ఇంటర్‌వెంట్రిక్యులర్ సెప్టం యొక్క పాథాలజీ, ఇంటరాట్రియల్ సెప్టం యొక్క పాథాలజీ, బృహద్ధమని కోఆర్క్టేషన్, బృహద్ధమని సంబంధ స్టెనోసిస్, పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్, గొప్ప నాళాల మార్పిడి, పల్మనరీ స్టెనోసిస్.

    ప్రదర్శనకు కారణాలు

    గర్భం యొక్క 1 వ త్రైమాసికంలో పిండంపై బాహ్య ప్రభావాలు పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలకు ప్రధాన కారణాలు. తల్లికి సంబంధించిన వైరల్ వ్యాధి (ఉదాహరణకు, రుబెల్లా), రేడియేషన్ ఎక్స్‌పోజర్, డ్రగ్ ఎక్స్‌పోజర్, మాదకద్రవ్య వ్యసనం మరియు తల్లి మద్యపానం గుండె అభివృద్ధిలో లోపాన్ని కలిగిస్తాయి.

    పిల్లల తండ్రి ఆరోగ్యం కూడా ప్రధాన పాత్ర పోషిస్తుంది, అయితే పిల్లలలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల అభివృద్ధిలో జన్యుపరమైన కారకాలు అతి తక్కువ పాత్ర పోషిస్తాయి.

    కింది ప్రమాద కారకాలు కూడా గుర్తించబడ్డాయి: టాక్సికోసిస్ మరియు 1వ త్రైమాసికంలో గర్భస్రావం ముప్పు, మృత జన్మలో ముగిసే గర్భాల చరిత్ర, పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలతో (సమీప బంధువులలో), జీవిత భాగస్వాములిద్దరి ఎండోక్రైన్ పాథాలజీలు మరియు పిల్లల కుటుంబ చరిత్ర. తల్లి వయస్సు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క లక్షణాలు

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న నవజాత శిశువులలో, పెదవులు, చెవులు మరియు చర్మం యొక్క నీలం లేదా నీలం రంగు గుర్తించబడుతుంది. అలాగే, అతను ఏడుస్తున్నప్పుడు లేదా రొమ్మును పీల్చినప్పుడు పిల్లవాడిలో సైనోసిస్ కనిపించవచ్చు. చర్మం యొక్క నీలిరంగు రంగు "బ్లూ హార్ట్ డిఫెక్ట్స్" అని పిలవబడే లక్షణం, కానీ "తెలుపు పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలు" కూడా ఉన్నాయి, దీనిలో పిల్లవాడికి లేత చర్మం మరియు చల్లని చేతులు మరియు కాళ్ళు ఉంటాయి.

    పిల్లల గుండెల్లో గొణుగుడు వినిపిస్తోంది. ఈ లక్షణం ప్రధానమైనది కాదు, కానీ అది ఉన్నట్లయితే, అదనపు పరీక్షను జాగ్రత్తగా చూసుకోవాలి.

    లోపం గుండె వైఫల్యంతో కలిసి ఉన్నప్పుడు కేసులు ఉన్నాయి. చాలా సందర్భాలలో రోగ నిరూపణ అననుకూలమైనది.

    గుండె యొక్క అనాటమికల్ పాథాలజీలు ECG, ఎకోకార్డియోగ్రామ్ మరియు x- కిరణాలలో చూడవచ్చు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపము పుట్టిన వెంటనే గుర్తించబడకపోతే, శిశువు జీవితంలో మొదటి పది సంవత్సరాల వరకు ఆరోగ్యంగా కనిపించవచ్చు. కానీ దీని తరువాత, శారీరక అభివృద్ధిలో విచలనం గుర్తించదగినదిగా మారుతుంది, చర్మం యొక్క నీలం లేదా పల్లర్ కనిపిస్తుంది మరియు శారీరక శ్రమ సమయంలో శ్వాస ఆడకపోవటం కనిపిస్తుంది.

    వ్యాధి నిర్ధారణ

    పిల్లవాడిని పరీక్షించడం మరియు హృదయాన్ని వినడం ద్వారా వైద్యుడు ప్రాథమిక రోగనిర్ధారణ చేస్తాడు. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాన్ని అనుమానించడానికి కారణాలు ఉంటే, బిడ్డ తదుపరి పరీక్ష కోసం పంపబడుతుంది. వివిధ రోగనిర్ధారణ పద్ధతులు ఉపయోగించబడతాయి మరియు గర్భంలో ఉన్న పిండాన్ని పరిశీలించడం కూడా సాధ్యమే.

    గర్భిణీ స్త్రీని పరీక్షించడానికి పిండం ఎకోకార్డియోగ్రఫీని ఉపయోగిస్తారు. ఇది తల్లి మరియు పిండం కోసం సురక్షితమైన అల్ట్రాసౌండ్ డయాగ్నస్టిక్, మీరు పాథాలజీని గుర్తించడానికి మరియు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులకు చికిత్సను ప్లాన్ చేయడానికి అనుమతిస్తుంది.

    ఎఖోకార్డియోగ్రఫీ అనేది మరొక రకమైన అల్ట్రాసౌండ్ పరీక్ష, కానీ ఇప్పటికే జన్మించిన పిల్లల కోసం, ఇది గుండె యొక్క నిర్మాణం, లోపాలు, ఇరుకైన రక్త నాళాలు మరియు గుండె పనితీరును అంచనా వేయడానికి సహాయపడుతుంది.

    ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రఫీ గుండె ప్రసరణ మరియు గుండె కండరాల పనిని అంచనా వేయడానికి ఉపయోగించబడుతుంది.

    గుండె వైఫల్యాన్ని గుర్తించడానికి ఛాతీ రేడియోగ్రఫీని ఉపయోగిస్తారు. ఈ విధంగా మీరు ఊపిరితిత్తులలో అదనపు ద్రవం మరియు గుండె యొక్క విస్తరణను చూడవచ్చు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులను గుర్తించడానికి మరొక రేడియోలాజికల్ పద్ధతి వాస్కులర్ కాథెటరైజేషన్. తొడ ధమని ద్వారా కాంట్రాస్ట్ రక్తప్రవాహంలోకి ఇంజెక్ట్ చేయబడుతుంది మరియు ఎక్స్-కిరణాల శ్రేణిని తీసుకుంటారు. ఈ విధంగా మీరు గుండె యొక్క నిర్మాణాన్ని అంచనా వేయవచ్చు మరియు దాని గదులలో ఒత్తిడి స్థాయిని నిర్ణయించవచ్చు.

    రక్త ఆక్సిజన్ సంతృప్తతను అంచనా వేయడానికి, పల్స్ ఆక్సిమెట్రీ ఉపయోగించబడుతుంది - పిల్లల వేలిపై ఉంచిన సెన్సార్ను ఉపయోగించి, ఆక్సిజన్ స్థాయి నమోదు చేయబడుతుంది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల చికిత్స

    లోపానికి చికిత్స చేసే పద్ధతి దాని రకాన్ని బట్టి ఎంపిక చేయబడుతుంది. అందువల్ల, కాథెటరైజేషన్, ఓపెన్ సర్జరీ, ట్రాన్స్‌ప్లాంటేషన్ మరియు డ్రగ్ థెరపీతో కనిష్ట ఇన్వాసివ్ విధానాలు ఉపయోగించబడతాయి.

    రాడికల్ సర్జరీ లేకుండా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలను చికిత్స చేయడానికి కాథెటర్ టెక్నాలజీ సాధ్యపడుతుంది. తొడపై సిర ద్వారా కాథెటర్ చొప్పించబడుతుంది, ఎక్స్-రే నియంత్రణలో అది గుండెకు తీసుకురాబడుతుంది మరియు ప్రత్యేక సన్నని సాధనాలు లోపం ఉన్న ప్రదేశానికి తీసుకురాబడతాయి.

    కాథెటరైజేషన్ సాధ్యం కాకపోతే శస్త్రచికిత్స సూచించబడుతుంది. ఈ పద్ధతి సుదీర్ఘమైన మరియు మరింత కష్టమైన రికవరీ కాలం ద్వారా వేరు చేయబడుతుంది.

    కొన్నిసార్లు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల యొక్క శస్త్రచికిత్స చికిత్స, ప్రధానంగా తీవ్రమైన సందర్భాల్లో, అనేక దశల్లో నిర్వహించబడుతుంది.

    చికిత్స చేయలేని లోపాల కోసం, పిల్లల కోసం గుండె మార్పిడి సూచించబడుతుంది.

    డ్రగ్ థెరపీ తరచుగా పెద్దలు మరియు పెద్ద పిల్లలకు చికిత్స చేయడానికి ఉపయోగిస్తారు. మందుల సహాయంతో, మీరు గుండె పనితీరును మెరుగుపరచవచ్చు మరియు సాధారణ రక్త సరఫరాను నిర్ధారించవచ్చు.

    వ్యాధి నివారణ

    సాంప్రదాయకంగా, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల నివారణ వారి అభివృద్ధిని నివారించడం, వారి అననుకూల అభివృద్ధిని నివారించడం మరియు సమస్యల నివారణగా విభజించబడింది.

    ఏదైనా నిర్దిష్ట చర్యల కంటే గర్భం కోసం సన్నాహక దశలో వైద్య మరియు జన్యుపరమైన కౌన్సెలింగ్‌లో లోపం సంభవించే నివారణ ఎక్కువగా ఉంటుంది. ఉదాహరణకు, పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలతో ముగ్గురు లేదా అంతకంటే ఎక్కువ మంది వ్యక్తులు ఉన్న కుటుంబం (లేదా భాగస్వామి కుటుంబం) గర్భం యొక్క అవాంఛనీయత గురించి హెచ్చరించబడాలి. ఇద్దరు భాగస్వాములు ఈ వ్యాధితో బాధపడుతున్న వివాహిత జంటకు పిల్లలను కలిగి ఉండటం సిఫారసు చేయబడలేదు. రుబెల్లా సోకిన స్త్రీని క్షుణ్ణంగా పరీక్షించాలి.

    వ్యాధి యొక్క అననుకూల అభివృద్ధిని నివారించడానికి, అవసరమైన రోగనిర్ధారణ ప్రక్రియలను సకాలంలో నిర్వహించడం, పరిస్థితిని సరిచేయడానికి సరైన చికిత్సను ఎంచుకోవడం మరియు నిర్వహించడం అవసరం. పుట్టుకతో వచ్చే లోపం ఉన్న పిల్లవాడికి మరియు దాని చికిత్సకు జాగ్రత్తగా ప్రత్యేక శ్రద్ధ అవసరం. తరచుగా, ఒక సంవత్సరం కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పుట్టుకతో వచ్చే లోపాలతో పిల్లల మరణాలు తగినంత పిల్లల సంరక్షణతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి.

    వ్యాధి యొక్క సమస్యలను నివారించడానికి, మీరు ఈ సమస్యల నివారణతో తమను తాము ఎదుర్కోవాలి.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు కారణంగా, కిందివి సంభవించవచ్చు: బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్, పాలిసిథెమియా ("రక్తం గట్టిపడటం"), థ్రాంబోసిస్, తలనొప్పి, పరిధీయ నాళాల వాపు, సెరిబ్రల్ నాళాల థ్రోంబోఎంబోలిజం, శ్వాసకోశ వ్యాధులు, ఊపిరితిత్తులు మరియు వాటి నాళాల సమస్యలు.

    వ్యాసం యొక్క అంశంపై YouTube నుండి వీడియో:

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు గుండె యొక్క అనాటమికల్ పాథాలజీ, దాని కవాటాలు మరియు గర్భాశయ అభివృద్ధి సమయంలో ఏర్పడిన నాళాల ఉనికికి సంబంధించిన అనేక వ్యాధులు. ఈ లోపాలు దైహిక మరియు ఇంట్రాకార్డియాక్ సర్క్యులేషన్ మరియు గుండె యొక్క ఓవర్‌లోడ్‌లో మార్పులకు కారణమవుతాయి.

    వ్యాధి యొక్క లక్షణాలు లోపం యొక్క రకాన్ని బట్టి నిర్ణయించబడతాయి; అత్యంత సాధారణమైనవి సైనోసిస్ (నీలం) లేదా చర్మం యొక్క పాలిపోవడం, శారీరక అభివృద్ధిలో మందగింపు, గుండె గొణుగుడు మరియు గుండె మరియు శ్వాసకోశ వైఫల్యం యొక్క వ్యక్తీకరణలు. వైద్యుడు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాన్ని అనుమానించినట్లయితే, FCG, ECG, EchoCG మరియు రేడియోగ్రఫీ నిర్వహిస్తారు.

    అనేక రకాల కార్డియాక్ డిజార్డర్స్ ఒకదానికొకటి లేదా శరీరంలోని ఇతర దైహిక పాథాలజీలతో కలిపి ఉంటాయి. పెద్దలలో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు బాల్యంలో కంటే చాలా తక్కువగా ఉంటాయి. రుగ్మతల గుర్తింపు యుక్తవయస్సులో కూడా సంభవించవచ్చు.

    గుండె పాథాలజీలు ఎందుకు ఏర్పడతాయి?

    ప్రారంభించడానికి, గుండె అసాధారణతలు ఏర్పడటానికి దోహదపడే ప్రమాద కారకాలను మేము హైలైట్ చేయాలి:

    • తల్లి వయస్సు 17 సంవత్సరాల కంటే తక్కువ లేదా 40 సంవత్సరాల తర్వాత;
    • గర్భస్రావం యొక్క ముప్పు;
    • మొదటి త్రైమాసికంలో టాక్సికోసిస్;
    • గర్భిణీ స్త్రీలలో ఎండోక్రైన్ వ్యాధులు;
    • చనిపోయిన జనన చరిత్ర;
    • భారమైన వారసత్వం.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు కారణాలు క్రిందివి కావచ్చు: క్రోమోజోమ్ రుగ్మతలు, పర్యావరణ కారకాలకు గురికావడం, జన్యు ఉత్పరివర్తనలు, పాలిజెనిక్-మల్టిఫ్యాక్టోరియల్ ప్రిడిపోజిషన్ (వంశపారంపర్యత).

    క్రోమోజోమ్‌లు వేయబడినప్పుడు, వాటి నిర్మాణాత్మక లేదా పరిమాణాత్మక మార్పులు సాధ్యమే. ఈ సందర్భంలో, హృదయనాళ వ్యవస్థతో సహా వివిధ అవయవాలు మరియు వ్యవస్థలలో క్రమరాహిత్యాలు గమనించబడతాయి. ఆటోసోమల్ ట్రిసోమితో, కార్డియాక్ సెప్టల్ లోపాలు సాధారణంగా అభివృద్ధి చెందుతాయి.

    ఒకే జన్యువుల ఉత్పరివర్తనాలతో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు సాధారణంగా ఇతర అవయవాల ఇతర లోపాలతో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. కార్డియాక్ అసాధారణతలు ఆటోసోమల్ రిసెసివ్, ఆటోసోమల్ డామినెంట్ లేదా ఎక్స్-లింక్డ్ సిండ్రోమ్‌లలో భాగంగా ఉంటాయి.

    గర్భధారణ సమయంలో (మూడు నెలల వరకు), అయోనైజింగ్ రేడియేషన్, వైరల్ వ్యాధులు, కొన్ని మందులు తీసుకోవడం, వృత్తిపరమైన ప్రమాదాలు మరియు తల్లి యొక్క చెడు అలవాట్లు వంటి ప్రతికూల కారకాలు అవయవాలు సరిగ్గా ఏర్పడటానికి దోహదం చేస్తాయి.

    పిండం గర్భాశయంలో రుబెల్లా వైరస్ బారిన పడినట్లయితే, చాలా తరచుగా పిల్లవాడు క్రమరాహిత్యాల త్రయాన్ని అభివృద్ధి చేస్తాడు - చెవుడు, గ్లాకోమా లేదా కంటిశుక్లం మరియు గుండె లోపాలు.

    సిఫిలిస్, హెర్పెస్, చికెన్ పాక్స్, మైకోప్లాస్మోసిస్, అడెనోవైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు, సైటోమెగలీ, డయాబెటిస్, సీరం హెపటైటిస్, టాక్సోప్లాస్మోసిస్, ట్యూబర్‌క్యులోసిస్, లిస్టెరియోసిస్ మొదలైనవి కూడా పిండం ఏర్పడటాన్ని ప్రభావితం చేస్తాయి.

    వివిధ మందులు గర్భాశయ గుండె అభివృద్ధిని ప్రభావితం చేస్తాయని శాస్త్రవేత్తలు కనుగొన్నారు: ప్రొజెస్టోజెన్లు, యాంఫేటమిన్లు, లిథియం మందులు మరియు యాంటీ కన్వల్సెంట్లు.

    ప్రసరణ లోపాలు

    పై కారకాల కారణంగా, గర్భాశయ అభివృద్ధి సమయంలో పిండంలో గుండె నిర్మాణాల యొక్క సహజ నిర్మాణం చెదిరిపోవచ్చు, ఇది జఠరికలు మరియు కర్ణికల మధ్య అసంపూర్ణ మూసివేతకు కారణమవుతుంది, కవాటాల రోగలక్షణ నిర్మాణం, రక్త నాళాల అసాధారణ అమరిక మొదలైనవి.

    పుట్టిన తరువాత, కొంతమంది పిల్లలు ఓవల్ విండో మరియు డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్‌ను మూసివేయరు

    తల్లి లోపల రక్త ప్రసరణ నవజాత శిశువు యొక్క హేమోడైనమిక్స్ నుండి భిన్నంగా ఉంటుంది కాబట్టి, పుట్టిన వెంటనే లక్షణాలు కనిపిస్తాయి.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపం ఎంత త్వరగా వ్యక్తమవుతుంది అనేది పిల్లల శరీరం యొక్క వ్యక్తిగత లక్షణాలతో సహా అనేక అంశాలపై ఆధారపడి ఉంటుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, తీవ్రమైన రక్త ప్రసరణ లోపాలు ఏర్పడటం అనేది శ్వాసకోశ ఇన్ఫెక్షన్ లేదా కొన్ని ఇతర వ్యాధుల వల్ల సంభవిస్తుంది.

    కార్డియాక్ గుండె లోపాలతో, పల్మనరీ సర్క్యులేషన్ లేదా హైపోక్సేమియా (రక్తంలో తక్కువ ఆక్సిజన్ కంటెంట్) యొక్క రక్తపోటు కనిపించవచ్చు.

    గుండె వైఫల్యం యొక్క వ్యక్తీకరణల నుండి జీవితంలోని మొదటి సంవత్సరంలో తగిన సంరక్షణ లేకుండా దాదాపు సగం మంది పిల్లలు మరణిస్తారు. ఒక సంవత్సరం తర్వాత, పిల్లలు సాధారణ అనుభూతి చెందుతారు, కానీ నిరంతర సమస్యలు అభివృద్ధి చెందుతాయి. అందువల్ల, కొన్ని సందర్భాల్లో, చిన్న వయస్సులోనే శస్త్రచికిత్స అవసరం.

    ఉల్లంఘనల వర్గీకరణ

    పుపుస రక్త ప్రవాహంపై ప్రభావం ఆధారంగా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల వర్గీకరణ:

    • పెరిగిన రక్త ప్రవాహంతో: ​​ప్రారంభ సైనోసిస్ మరియు సైనోసిస్‌కు కారణం కాదు;
    • మారకుండా;
    • క్షీణించిన తో: సైనోసిస్ లేకుండా మరియు సైనోసిస్తో;
    • కలిపి.

    సమూహం ద్వారా మరొక వర్గీకరణ ఉంది:

    1. తెలుపు, ఇది, రక్త ప్రసరణ యొక్క ఏదైనా సర్కిల్‌లో మరియు ముఖ్యమైన ప్రసరణ బలహీనత లేకుండా సుసంపన్నం లేదా క్షీణిస్తుంది.
    2. చిన్న వృత్తం యొక్క సుసంపన్నం లేదా క్షీణతతో వచ్చే నీలం రంగులు.

    ICD (వ్యాధుల అంతర్జాతీయ వర్గీకరణ) ప్రకారం, ప్రసరణ వ్యవస్థ యొక్క పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యాలు Q20 నుండి Q28 వరకు స్థానాలను ఆక్రమిస్తాయి మరియు కార్డియాక్ అసాధారణతలు Q24లో చేర్చబడ్డాయి.

    చిక్కులు

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క సమస్యలు మూర్ఛ (మూర్ఛ), గుండె వైఫల్యం, పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్, సెరెబ్రోవాస్కులర్ యాక్సిడెంట్, ఆంజినా పెక్టోరిస్, బాక్టీరియల్ ఎండోకార్డిటిస్, దీర్ఘకాలిక న్యుమోనియా, మయోకార్డియల్ ఇన్ఫార్క్షన్, సాపేక్ష రక్తహీనత మరియు డైస్నియా-సైనోటిక్ దాడులు.

    క్లినికల్ వ్యక్తీకరణలు (లక్షణాలు) లేదా వ్యాధిని ఎలా గుర్తించాలి?

    పిల్లలు రొమ్మును నిరాకరిస్తారు, చంచలంగా ఉంటారు మరియు పీల్చేటప్పుడు త్వరగా అలసిపోతారు.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల లక్షణాలు రుగ్మత రకం, హేమోడైనమిక్ డికంపెన్సేషన్ ఏర్పడే సమయం మరియు ప్రసరణ రుగ్మత యొక్క స్వభావంపై ఆధారపడి ఉంటాయి.

    వ్యాధి యొక్క సైనోటిక్ రకం ఉన్న శిశువులలో, చర్మం మరియు శ్లేష్మ పొరల సైనోసిస్ గమనించవచ్చు. ఇది ఏడుపు మరియు చప్పరింపుతో మరింత స్పష్టంగా కనిపిస్తుంది. తెల్లటి గుండె అసాధారణతలు చేతులు మరియు కాళ్ళు చల్లగా ఉండటం మరియు లేత చర్మం ద్వారా బహిర్గతమవుతాయి.

    వారు టాచీకార్డియా, చెమట, శ్వాస ఆడకపోవడం, అరిథ్మియా, పల్సేషన్ మరియు మెడ నాళాల వాపును అభివృద్ధి చేస్తారు. సుదీర్ఘమైన హెమోడైనమిక్ ఆటంకాలతో, పిల్లవాడు ఎత్తు, బరువు మరియు శారీరక అభివృద్ధిలో వెనుకబడి ఉంటాడు.

    సాధారణంగా, పుట్టిన వెంటనే, ఆస్కల్టేషన్ సమయంలో గుండె గొణుగుడు వినబడతాయి.

    డయాగ్నోస్టిక్స్

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల నిర్ధారణ సమగ్ర పరీక్షను ఉపయోగించి నిర్వహించబడుతుంది. అన్నింటిలో మొదటిది, పిల్లవాడిని పరీక్షించి, గుండె ఆస్కల్ట్ చేయబడుతుంది. సాధ్యమయ్యే క్రమరాహిత్యాల అనుమానం ఉంటే, అప్పుడు ఇన్స్ట్రుమెంటల్ డయాగ్నొస్టిక్ పద్ధతులు సూచించబడతాయి - ఫోనోకార్డియోగ్రఫీ, ఎలక్ట్రో కార్డియోగ్రఫీ, ఎకోకార్డియోగ్రఫీ, ఛాతీ రేడియోగ్రఫీ.

    ECG గుండె యొక్క హైపర్ట్రోఫీ, ప్రసరణ లోపాలు మరియు అరిథ్మియా ఉనికిని గుర్తించడం సాధ్యం చేస్తుంది; తారుమారు చేసిన తర్వాత రుగ్మతల తీవ్రతను నిర్ధారించడం సులభం అవుతుంది. రోజువారీ పర్యవేక్షణ సాధ్యమే.

    FCG డేటా గుండె గొణుగుడు మరియు శబ్దాల వ్యవధి, స్వభావం మరియు స్థానాన్ని పూర్తిగా అంచనా వేయడానికి సహాయపడుతుంది. X- రే మీరు గుండె యొక్క ఆకారం, స్థానం మరియు పరిమాణం, పల్మోనరీ సర్క్యులేషన్ యొక్క స్థితిని గుర్తించడానికి అనుమతిస్తుంది.

    ఎకోకార్డియోగ్రఫీని ఉపయోగించి, కవాటాలు, సెప్టా మరియు గొప్ప నాళాలు పరిశీలించబడతాయి మరియు మయోకార్డియం యొక్క కాంట్రాక్టిలిటీని పరిశీలించారు.

    సంక్లిష్ట రుగ్మతలు మరియు పల్మనరీ హైపర్‌టెన్షన్ విషయంలో, ఇతర రోగనిర్ధారణ పద్ధతులను నిర్వహించడం సాధ్యమవుతుంది: బృహద్ధమని- లేదా యాంజియోకార్డియోగ్రఫీ, కార్డియాక్ కావిటీస్ యొక్క ప్రోబింగ్ మరియు కాథెటరైజేషన్, గుండె యొక్క MRI, కార్డియోగ్రఫీ.

    చికిత్స

    సంబంధిత కథనం:

    ఒక సంవత్సరం కంటే తక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో కార్డియాలజీలో తీవ్రమైన సమస్య పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాల యొక్క శస్త్రచికిత్స చికిత్స. పిల్లలకి గుండె వైఫల్యం యొక్క లక్షణాలు లేనట్లయితే, మరియు సైనోసిస్ మితంగా ఉంటే, అప్పుడు ఆపరేషన్ తరువాత తేదీకి వాయిదా వేయబడుతుంది. పిల్లలు నిరంతరం కార్డియాక్ సర్జన్ లేదా కార్డియాలజిస్ట్ పర్యవేక్షణలో ఉండాలి.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు యొక్క తీవ్రత మరియు రకాన్ని బట్టి చికిత్స పద్ధతి ఎంపిక చేయబడుతుంది. గుండె సెప్టా యొక్క క్రమరాహిత్యాల విషయంలో, అవి కుట్టడం లేదా మరమ్మత్తు చేయబడతాయి; లోపం యొక్క ఎక్స్-రే ఎండోవాస్కులర్ మూసివేత సాధ్యమవుతుంది.

    తీవ్రమైన హైపోక్సేమియా విషయంలో, పిల్లల పరిస్థితిని తాత్కాలికంగా మెరుగుపరచడానికి, ఇంటర్‌సిస్టమ్ అనస్టోమోసెస్ మొదట నిర్వహిస్తారు. ఫలితంగా, సమస్యల ప్రమాదం తగ్గుతుంది మరియు రక్తంలో ఆక్సిజన్ పెరుగుతుంది. అనుకూల పరిస్థితులు ఏర్పడినప్పుడు రాడికల్ సర్జరీ చేస్తారు.

    బృహద్ధమని సంబంధ క్రమరాహిత్యాల కోసం, బృహద్ధమని విచ్ఛేదనం మరియు స్టెనోసిస్ మరమ్మత్తు నిర్వహిస్తారు. బృహద్ధమని వాహిక తెరిచినప్పుడు, అది బంధించబడుతుంది.

    పూర్తిగా తొలగించలేని సంక్లిష్ట గుండె లోపాల చికిత్సలో హెమోడైనమిక్ దిద్దుబాటు ఉంటుంది. కొన్ని సందర్భాల్లో, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులకు మాత్రమే సాధ్యమయ్యే చికిత్స గుండె మార్పిడి.

    ఔషధ చికిత్సలో అరిథ్మియాస్, అక్యూట్ లెఫ్ట్ వెంట్రిక్యులర్ లేదా క్రానిక్ హార్ట్ ఫెయిల్యూర్, డిస్ప్నియా-సైనోటిక్ అటాక్స్ మరియు మయోకార్డియల్ ఇస్కీమియా యొక్క రోగలక్షణ చికిత్స మాత్రమే ఉంటుంది.

    చికిత్సకు అదనంగా, పిల్లలకి తల్లిదండ్రుల నుండి ప్రత్యేక శ్రద్ధ అవసరం: సరైన పోషకాహారం, వైరల్ వ్యాధుల నివారణ మొదలైనవి.

    ప్రారంభ రోగ నిర్ధారణ మరియు చికిత్స ఎంపికలతో రోగ నిరూపణ సాపేక్షంగా అనుకూలమైనది. ఆపరేషన్ నిర్వహించడం అసాధ్యం అయితే, అది అననుకూలమైనది.

    పునరావాస కాలంలో రాడికల్ శస్త్రచికిత్స తర్వాత మరియు HF దశ II B లేదా అంతకంటే ఎక్కువ లక్షణాలతో వికలాంగులయ్యే అవకాశం ఉంది.

    నివారణ

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల నివారణలో గర్భం యొక్క జాగ్రత్తగా ప్రణాళిక, ప్రినేటల్ డయాగ్నసిస్ మరియు ప్రతికూల కారకాలకు గురికాకుండా ఉండటం వంటివి ఉంటాయి.

    గుండె క్రమరాహిత్యాలు ఉన్న స్త్రీలు గర్భధారణ సమయంలో వైద్యులు మరియు అదనపు సంప్రదింపులు మరియు పరీక్షల నుండి జాగ్రత్తగా శ్రద్ధ వహించాలి.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు కారణాలు

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు (CHD) అనేక కారణాలు ఉన్నాయి.

    అవన్నీ సమిష్టిగా గర్భిణీ స్త్రీ శరీరాన్ని ప్రభావితం చేస్తాయి, పిండం యొక్క అవయవాలు మరియు వ్యవస్థల ఏర్పాటుకు అంతరాయం కలిగిస్తాయి. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు సంభవించే కాలానుగుణ హెచ్చుతగ్గులు ప్రధానంగా వైరల్ ఎపిడెమిక్స్‌తో సంబంధం కలిగి ఉంటాయి. ప్రత్యేకించి, రుబెల్లా వైరస్, సైటోమెగలోవైరస్ సంక్రమణ మరియు చికెన్‌పాక్స్ యొక్క పిండంపై టెరాటోజెనిక్ (అనగా, వైకల్యాలకు కారణమవుతుంది) ప్రభావం ఖచ్చితంగా నిరూపించబడింది. ఇన్ఫ్లుఎంజా వైరస్లకు అదే స్వభావం యొక్క రుజువు ఉంది, ముఖ్యంగా గర్భం యొక్క మొదటి మూడు నెలల్లో వ్యాధి సంభవిస్తే. వాస్తవానికి, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల అభివృద్ధికి వైరల్ కారకం మాత్రమే ఉండటం అనుమానాస్పదంగా ఉంది. అయినప్పటికీ, అనేక టెరాటోజెనిక్ కారకాలు కలిపినప్పుడు, పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు వచ్చే ప్రమాదం పెరుగుతుంది. జన్యు విధానాల అమలులో వైరల్ ఏజెంట్ మాత్రమే ట్రిగ్గర్ అవుతుంది. గర్భధారణ సమయంలో ఆల్కహాల్ వినియోగం పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుల నిర్మాణంలో ఒక నిర్దిష్ట పాత్ర పోషిస్తుంది మరియు మేము బలమైన ఆల్కహాల్ గురించి మాత్రమే కాకుండా, తక్కువ ఆల్కహాల్ కాక్టెయిల్స్, టానిక్స్ మొదలైన వాటి గురించి మాట్లాడుతున్నాము. 50% కేసులలో ఆల్కహాల్ పానీయాలు తీసుకునే మహిళలు జన్మనిస్తారు. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బు ఉన్న పిల్లలు. గర్భధారణ సమయంలో స్త్రీ యొక్క సాధారణ సోమాటిక్ ఆరోగ్యానికి పెద్ద పాత్ర ఇవ్వబడుతుంది. దైహిక వ్యాధులతో బాధపడుతున్న మహిళలు (ఉదాహరణకు, దైహిక లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్) మరియు డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో పిల్లలకు జన్మనిచ్చే అవకాశం ఉంది.

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు (CHD) అనేది పుట్టుకతో ఉన్న ఈ అవయవం యొక్క అభివృద్ధిలో లోపాలు. శిశువు పుట్టకముందే గుండె లేదా గుండె దగ్గర రక్తనాళాలు అసాధారణంగా అభివృద్ధి చెందడం దీనికి కారణం.

    ఈ పాథాలజీ యొక్క ఫ్రీక్వెన్సీ 1000 మంది పిల్లలకు 8. నవజాత శిశువులలో ఇది దాదాపు 1%.

    అన్ని క్రమరాహిత్యాల మధ్య గుండె లోపాలు మరణానికి ప్రధాన కారణం అయినప్పటికీ, ఈ పాథాలజీ చికిత్సలో పెరుగుతున్న పురోగతితో, పిల్లల మనుగడ అవకాశాలు పెరిగాయి.

    పుట్టుకతో వచ్చే వైకల్యానికి కారణాలు

    పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలకు కారణాన్ని గుర్తించడం కష్టం. 90% కేసులలో, జన్యు సిద్ధత (ఎండోజెనస్ ఫ్యాక్టర్) మరియు పర్యావరణ కారకాలు (ఎక్సోజనస్) యొక్క మిశ్రమ ప్రభావంతో లోపాలు ఏర్పడతాయని నిపుణులు నమ్ముతారు. 2% కేసులలో, పర్యావరణ కారకాలు మాత్రమే ముఖ్యమైనవి.

    ఎండోజెనస్ కారకాలు ఉత్పరివర్తనలు, తల్లిదండ్రుల వ్యాధులు, గామేట్ స్థాయిలో మార్పులు, చాలా చిన్న వయస్సు మరియు తల్లిదండ్రుల వృద్ధాప్యం.

    అత్యంత శక్తివంతమైన ఎండోజెనస్ (అంతర్గత) కారకం వివిధ కారకాల ప్రభావంతో జెర్మ్ కణాల (గేమెట్స్) స్థాయిలో పుట్టబోయే పిల్లల తల్లిదండ్రుల జీవితంలోని వివిధ కాలాలలో ఉత్పరివర్తనలు. గుండె లోపాలలో 10% ఉత్పరివర్తనలు ఉంటాయి.

    వీటిలో, క్రోమోజోమ్ ఉత్పరివర్తనాల వాటా 5-6%, మరియు అరుదుగా జన్యు లోపాలు 3-5%. వాటిలో సర్వసాధారణం డౌన్ సిండ్రోమ్, ఇది 90% కేసులలో కర్ణిక సెప్టల్ లోపం మరియు వెలో-కార్డియోఫేషియల్ సిండ్రోమ్ అని పిలవబడేది. డౌన్ సిండ్రోమ్ వంటి క్రోమోజోమ్ పాథాలజీతో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపాలు సంభవించవచ్చు. మరొక క్రోమోజోమ్ అసాధారణత కలిగిన 25% మంది బాలికలు, అని పిలవబడేవి. షెర్షెవ్స్కీ-టర్నర్ సిండ్రోమ్, ఇంటరాట్రియల్ మెమ్బ్రేన్ యొక్క లోపం కలిగి ఉంటుంది. ట్రిసోమి 18 లేదా 13 విషయంలో, పిల్లలు తరచుగా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో మరణిస్తారు, అవి వెంట్రిక్యులర్ సెప్టల్ డిఫెక్ట్ మరియు పేటెంట్ డక్టస్ ఆర్టెరియోసస్.

    మార్గం ద్వారా, మరొక సాధారణ వాస్కులర్ వ్యాధి, ఇది 4 సంవత్సరాల మరియు అంతకంటే ఎక్కువ వయస్సు ఉన్న పిల్లలలో ఎక్కువగా గమనించబడుతుంది, ఇది హెమోరేజిక్ వాస్కులైటిస్. చిన్న కేశనాళికల గోడల వాపు ఫలితంగా ఒక వ్యాధి.

    జన్యుపరమైన అసాధారణతలతో కూడిన అనేక వ్యాధులు గుండె అసాధారణతలతో కూడి ఉంటాయి. అవి మార్ఫాన్ సిండ్రోమ్, స్మిత్-లెమ్లే-ఒపిట్జ్ సిండ్రోమ్, హోల్ట్-ఓరమ్ సిండ్రోమ్ మరియు మ్యూకోపాలిసాకరిడోసిస్. నూనన్ సిండ్రోమ్ మరియు విలియమ్స్ సిండ్రోమ్ ఉన్న 80% మంది పిల్లలు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపంతో జన్మించారు. 50% కేసులలో, ఇది పల్మనరీ ఆర్టరీ స్టెనోసిస్. ఇతర జన్యు సిండ్రోమ్‌లు గోల్డెన్‌హార్ సిండ్రోమ్, VACTERL అసోసియేషన్ (శ్వాసనాళం, అన్నవాహిక, వెన్నెముక, పురీషనాళం మరియు పాయువు, మూత్రపిండాలు, అవయవాలు). ఈ సిండ్రోమ్‌లలో చాలా వరకు మాలిక్యులర్ డయాగ్నస్టిక్ పద్ధతులను ఉపయోగించి ప్రత్యేక జన్యు కేంద్రాలలో నిర్ధారణ చేయబడతాయి.

    కొన్ని పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు ఆటోసోమల్ డామినెంట్ (నిలువు) ట్రాన్స్‌మిషన్ రకం కలిగి ఉంటాయి. అంటే ఒక పేరెంట్‌కు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె అసాధారణత ఉంటే, లింగంతో సంబంధం లేకుండా 50% మంది పిల్లలు గుండె అసాధారణతలతో పుడతారు. భారమైన వంశపారంపర్య సమక్షంలో, దగ్గరి బంధువులు ఇలాంటి లోపాలు ఉన్న కుటుంబాలలో ఒక బిడ్డ జన్మించే అవకాశం ఉంది. తల్లిదండ్రులలో ఒకరు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె లోపంతో బాధపడుతుంటే, ఇలాంటి పాథాలజీ ఉన్న బిడ్డ పుట్టే ప్రమాదం 10%. ఒక కుటుంబంలో ఇప్పటికే పుట్టుకతో వచ్చే క్రమరాహిత్యం ఉన్న బిడ్డ ఉన్నట్లయితే, ప్రతి తదుపరి బిడ్డలో లోపం వచ్చే ప్రమాదం 4% పెరుగుతుంది. ఒక బిడ్డకు క్రోమోజోమ్ లేదా ఇతర జన్యుపరమైన అసాధారణత ఉన్నట్లు నిర్ధారణ అయినట్లయితే, జన్యుపరమైన సలహాలు జనన పూర్వ రోగనిర్ధారణలో సహాయపడతాయి మరియు పుట్టబోయే పిల్లలలో గుండె లోపాల ప్రమాదాన్ని గుర్తించగలవు.

    అంతర్గత కారకాలు కూడా తల్లి యొక్క దీర్ఘకాలిక వ్యాధులను కలిగి ఉంటాయి. అన్నింటిలో మొదటిది, ఇది డయాబెటిస్ మెల్లిటస్. పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు, ఫినైల్‌కెటోనూరియా, మూర్ఛ, లూపస్ ఎరిథెమాటోసస్ మరియు ఫోలిక్ యాసిడ్ హైపోవిటమినోసిస్‌తో డయాబెటిక్ ఎంబ్రియోపతి అని పిలవబడేది. అసంపూర్తిగా ఉన్న డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ఉన్న స్త్రీలు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో బిడ్డ పుట్టే అవకాశం గణనీయంగా పెరుగుతుంది. డయాబెటిస్ మెల్లిటస్ ఉన్న 3-6% మంది గర్భిణీ స్త్రీలు చాలా తరచుగా గొప్ప నాళాల మార్పిడితో పిల్లలకు జన్మనిస్తారని నమ్ముతారు. ఈ పెరిగిన ప్రమాదం మధుమేహం రకాలు I మరియు IIకి వర్తిస్తుంది, కానీ గర్భధారణ మధుమేహానికి వర్తించదు, ఇది శిశువు జన్మించిన తర్వాత పోయే తాత్కాలిక పరిస్థితి.

    బాహ్య (ఎక్సోజనస్) కారకాలు: భౌతిక, రసాయన మరియు జీవసంబంధమైనవి. పిల్లలలో పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు సంభవించడానికి అత్యంత ముఖ్యమైన కారకాలు రసాయన మరియు జీవసంబంధమైనవి.

    రసాయన కారకాల సమూహం పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బుతో పిల్లలను కలిగి ఉండే ప్రమాదాన్ని పెంచే మందులను కలిగి ఉంటుంది. ఇవి లిథియం మందులు, కొన్ని యాంటీ కన్వల్సెంట్లు, హార్మోన్ల మందులు మరియు ఫోలిక్ యాసిడ్ శోషణకు ఆటంకం కలిగించే మందులు. ఇబుప్రోఫెన్ వంటి యాంటీ ఇన్ఫ్లమేటరీ డ్రగ్ తీసుకునే స్త్రీలు పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులతో బిడ్డను కనే అవకాశం రెండు రెట్లు ఎక్కువ. ఈ సందర్భంలో పారాసెటమాల్ సురక్షితమైన ప్రత్యామ్నాయం, అయినప్పటికీ మీరు గర్భధారణ సమయంలో, ముఖ్యంగా గర్భం దాల్చడానికి మూడు నెలల ముందు మరియు గర్భం యొక్క మొదటి త్రైమాసికంలో ఎటువంటి మందులు తీసుకోకుండా ఉండాలి. ఔషధాన్ని తీసుకోకుండా ఉండటం అసాధ్యం అయితే, మీరు విశ్వసించే అనుభవజ్ఞుడైన వైద్యునితో ఔషధ వినియోగాన్ని సమన్వయం చేయాలి.

    ఈ సమూహంలో ఆల్కహాల్, స్మోకింగ్ మరియు డ్రగ్స్ వంటి టెరాటోజెన్‌లు కూడా ఉన్నాయి. ఫీటల్ ఆల్కహాల్ సిండ్రోమ్‌తో పుట్టిన పిల్లలకు తరచుగా గుండె సమస్యలు ఉంటాయి. నియమం ప్రకారం, ఇది కర్ణిక సెప్టల్ లోపం. అధ్యయనాల ప్రకారం, ధూమపానం చేసే స్త్రీలు గుండె మరియు రక్తనాళాల అసాధారణ నిర్మాణంతో పిల్లలకు జన్మనిచ్చే అవకాశం 60% ఎక్కువ. నిష్క్రియ ధూమపానం అదే ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది, ఎందుకంటే హానికరమైన పదార్ధాలలో మూడవ వంతు పర్యావరణంలోకి ప్రవేశిస్తుంది. మత్తు పదార్థాలకు సంబంధించి, కొకైన్ అదే ప్రభావాన్ని కలిగి ఉంటుంది.

    రసాయన కారకాలలో సేంద్రీయ ద్రావకాలు కూడా ఉన్నాయి, ఇవి గుండె మరియు వాస్కులర్ లోపాలతో పిల్లలను కలిగి ఉండే ప్రమాదాన్ని మూడు రెట్లు పెంచుతాయి.

    జీవ కారకాలలో, వైరల్ ఇన్ఫెక్షన్లు ప్రమాదాన్ని కలిగిస్తాయి. గర్భధారణ సమయంలో స్త్రీకి రుబెల్లా వస్తే (మొదటి 8-10 వారాలలో), పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులు వచ్చే ప్రమాదం 35% కి పెరుగుతుంది. పునరుత్పత్తి వయస్సు గల మహిళలందరూ రుబెల్లాకు వ్యతిరేకంగా టీకాలు వేయాలి, ఆ తర్వాత వారు టీకా తర్వాత 1 నెల పాటు గర్భం దాల్చకుండా ఉండాలి. గర్భం యొక్క మొదటి త్రైమాసికంలో ఫ్లూ ఉన్న స్త్రీలు గుండె మరియు వాస్కులర్ లోపాలతో పిల్లలకు జన్మనిచ్చే అవకాశం రెండు రెట్లు ఎక్కువ.

    చాలా పుట్టుకతో వచ్చే గుండె జబ్బులను నివారించలేము. కానీ సరైన ఆహారం మరియు దీర్ఘకాలిక వ్యాధులకు సరైన చికిత్స, గర్భాశయంలోని ఇన్ఫెక్షన్లు (రుబెల్లా, టాక్సోప్లాస్మోసిస్), మరియు తల్లిలో హెచ్ఐవి ఇన్ఫెక్షన్ సకాలంలో చికిత్స చేస్తే, ఈ సమస్యలను నివారించవచ్చు. ఆరోగ్యకరమైన బిడ్డకు జన్మనివ్వాలంటే, స్త్రీ గర్భం దాల్చడానికి మూడు నెలల ముందు మద్యం, ధూమపానం మరియు ప్రమాదకరమైన మందులు తీసుకోవడం వంటి పదార్థాలను ఉపయోగించడం మానేయాలి.