Hemorrhagic diathesis sa mga bata: sintomas, diagnosis at paggamot. Differential diagnosis ng hemorrhagic diathesis Hemorrhagic diathesis Pediatrics

Ang hemorrhagic diathesis ay isang pangalan para sa isang bilang ng mga sakit na nagbabahagi ng isang nangungunang tampok - ang pagkahilig ng katawan sa kusang pagdurugo. Ito ay isang medyo karaniwang grupo ng mga sakit na nangyayari sa anumang edad, kabilang ang maagang pagkabata. Ang hemorrhagic diathesis ay congenital, na nagreresulta mula sa minanang genetic abnormalities, at nakuha, na nagreresulta mula sa mga sakit sa dugo o mga daluyan ng dugo.

Dahil ang coagulation ng dugo ay batay sa mekanismo ng platelet aggregation (gluing), ang mga ganitong kondisyon kapag ang pagdurugo ay sanhi ng paglabag sa mekanismong ito ay tinatawag na disaggregation thrombocytopathy. Ang disaggregation thrombocytopathy ay ang pinakakaraniwang direktang sanhi ng hemorrhagic diathesis. Sa pangalawang lugar ay mga paglabag sa pagkamatagusin ng vascular wall.

Hemorrhagic diathesis sa mga bata

Pangunahin, o kumikilos bilang isang independiyenteng sakit, ang hemorrhagic diathesis sa mga bata ay karaniwang may mga sanhi ng alinman sa namamana: hemophilia, Osler-Randu disease, von Willebrand disease, atbp., o immune: Sheinlein-Genoch disease o hemorrhagic vasculitis, ng iba't ibang uri pamumula ng balat.

Ang hemorrhagic diathesis sa mga bata ay maaari ding maging pangalawang kondisyon, isang sintomas ng isang malignant na sakit sa dugo tulad ng acute lymphocytic, myeloma, o leukocytic leukemia.

Sa isang hiwalay na grupo, ang mga functional thrombocytopathies sa mga bata ay kinuha, na hindi isang sakit, ngunit isang pagpapakita lamang ng kawalang-gulang na may kaugnayan sa edad ng mga platelet. Ang mga functional thrombocytopathies sa mga bata ay napaka-pangkaraniwan, ayon sa mga istatistika, mula 5 hanggang 10% ng lahat ng mga bata ay apektado ng mga ito, at higit sa 50% ng lahat ng mga kaso ng kusang pagdurugo sa mga bata ay ipinaliwanag ng kondisyong ito. Ang functional thrombocytopathy sa mga bata ay lumilipas - bilang isang panuntunan, pagkatapos ng pagkumpleto ng pagbibinata, nawawala sila. Gayunpaman, hindi sila maaaring tratuhin nang basta-basta, dahil, kapag naka-attach sa ilang mga pathogenic na kadahilanan, maaari nilang gampanan ang papel na ginagampanan ng isang trigger para sa mga kondisyon na nagbabanta sa buhay, halimbawa, maging sanhi ng panloob na pagdurugo na may pasa o kahit isang stroke. Ang thrombocytopathy na may kaugnayan sa edad ay nagpapakita ng sarili sa parehong paraan tulad ng iba pang mga uri ng hemorrhagic diathesis sa mga bata, na may mas mataas na pagdurugo, at samakatuwid ang lahat ng mga naturang kaso ay nangangailangan ng pansin. Imposibleng makilala ang functional thrombocytopathy mula sa, halimbawa, mga pagpapakita ng talamak na leukemia sa isang maagang yugto sa pamamagitan ng mga panlabas na palatandaan; ito ay maaaring gawin lamang pagkatapos ng mga pagsusuri sa dugo sa laboratoryo.

Mga uri ng hemorrhagic diathesis, depende sa mga sanhi na naging sanhi ng mga ito

Depende sa kung anong mekanismo ang pinagbabatayan ng tumaas na pagdurugo, 4 na grupo ng hemorrhagic diathesis ay nakikilala:

• Mga pagdurugo, na batay sa mga karamdamang nauugnay sa mga platelet, mga selula ng pamumuo ng dugo: isang pagbawas sa kanilang bilang (thrombocytopenia) o isang paglabag sa kanilang pag-andar (thrombocytopathy). Ang mga ito ay kadalasang sanhi ng kapansanan sa mga mekanismo ng immune, mga sakit sa atay at bato. Kasama sa grupong ito ang lahat ng kaso ng disaggregation thrombocytopathy, kabilang ang functional one na inilarawan sa itaas;
• Hemorrhagic diathesis, na lumitaw dahil sa isang paglabag sa metabolismo ng fibrin, isang protina na responsable para sa coagulation ng dugo. Ang ganitong diathesis ay maaaring mangyari sa ilalim ng impluwensya ng fibrinolytics, i.e. Ang mga gamot na nagpapababa ng nilalaman ng fibrin sa dugo ay namamana din (hemophilia);
• Diathesis, na batay sa parehong mga sanhi, parehong mga clotting disorder at disorder ng platelet hemostasis. Kabilang dito ang mga pagdurugo sa mataas na dosis ng radiation, na may mga malignant na sakit sa dugo, von Willebrand's disease;
• Hemorrhagic diathesis, ang pagbuo nito ay humahantong sa mga paglabag sa vascular wall, bilang isang resulta kung saan ito ay nagiging permeable sa mga selula ng dugo. Kasama sa grupong ito ang hemorrhagic vasculitis, kakulangan sa bitamina C, ang mga kahihinatnan ng isang impeksyon sa viral.

Mga sintomas ng hemorrhagic diathesis

Ang pangunahing at madalas na ang tanging sintomas ng hemorrhagic diathesis ay nadagdagan ang pagdurugo, ang lahat ng iba pang mga palatandaan ay kahit papaano ay konektado dito. Ang pagtaas ng pagdurugo ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng matagal o mabigat na pagdurugo para sa hindi naaangkop na mga kadahilanan, halimbawa, ang isang maliit na gasgas ay maaaring maging sanhi ng malubhang at matagal na pagdurugo. Kadalasan ang pagdurugo ay karaniwang kusang-loob. Ito ay nagpapakita ng sarili sa anyo ng pagdurugo mula sa ilong, gilagid, pagdurugo ng may isang ina sa mga kababaihan nang walang dahilan, ang biglaang paglitaw ng mga hematomas (mga pasa) nang walang nakaraang trauma.

Mayroong 5 uri ng pagdurugo sa hemorrhagic diathesis:

• Ang pagdurugo ng capillary, na ipinakita sa balat at mauhog na lamad sa anyo ng isang scattering ng mga maliliit na pulang tuldok (petechiae, ecchymosis), pati na rin sa anyo ng "oozing" na pagdurugo - ilong, gingival, may isang ina, o ukol sa sikmura, bituka. Ang mga ito ay katangian ng thrombocytopenia at disaggregation thrombocytopathy;
• Hematoma bleeding - ang pagbuo ng subcutaneous hematomas at internal hemorrhages. Katangian ng hemophilia at ilang iba pang kondisyon;
• Mixed type, pinagsasama ang mga palatandaan ng parehong capillary at hematoma bleeding, katangian ng hemoblastoses (leukemia, lymphocytic leukemia, atbp.);
• Ang lilang pagdurugo ay isang maliit na batik-batik na pantal na lumilitaw nang simetriko sa una sa mga binti, pagkatapos ay kumakalat nang mas mataas sa mga hita at pigi. Habang lumalala ang sakit, lumalaki ang pantal at maaaring magsama-sama sa malalaking patak. Sa itaas ng baywang, ito ay bihirang nabuo, bagaman hindi ito ibinubukod. Ang ganitong mga panlabas na pagpapakita ng pagdurugo ay isang katangian na tanda ng hemorrhagic vasculitis (Scheinlein-Genoch disease);
• Microangiomatous bleeding, na batay sa isang namamana na patolohiya ng maliliit na daluyan ng dugo. Ipinakita sa anyo ng patuloy na pagdurugo ng capillary sa parehong lugar.

Mga paraan ng paggamot para sa hemorrhagic diathesis

Ang paggamot sa hemorrhagic diathesis ay pangunahing naglalayong alisin ang pagdurugo, dahil kinakatawan nila ang isang agarang panganib sa katawan. Para sa layuning ito, ang mga gamot ay inireseta na nagpapataas ng pamumuo ng dugo, at sa kaso ng thrombocytopathy, ang mga nag-aambag sa kanilang mas mahusay na pagkahinog, i.e. naglalayong mapabuti ang metabolismo.

Ang mga diatheses, na pangalawa, ay ginagamot kasama ng sakit na sanhi nito. Ang hemorrhagic diathesis, na batay sa mga namamana na mekanismo, bilang panuntunan, ay hindi maaaring pagalingin, gayunpaman, ang patuloy na pagsubaybay at therapy na naglalayong alisin ang mga sintomas at pagpapanatili ng kalusugan ay makabuluhang nagpapahaba sa buhay ng mga naturang pasyente.

Ang functional thrombocytopathy sa mga bata ay nangangailangan ng paglikha ng mga naturang kondisyon para sa bata na magpoprotekta sa kanya mula sa malubhang pinsala, habang sa parehong oras ay tinitiyak ang normal na pisikal na aktibidad. Kailangan mo rin ng mahusay na nutrisyon, pag-iwas sa mga nakakahawang sakit, lalo na ang viral etiology.

Hemorrhagic diathesis

Hemorrhagic diathesis - mga sakit na nailalarawan sa pagkakaroon ng isang bleeding syndrome (Talahanayan 15-1).

Talahanayan 15-1.Mga uri ng pagdurugo sa ilang mga sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis *

THROMBOCYTOPENIC PURPLE

Ang thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease) ay isang sakit na nailalarawan sa isang pagkahilig sa pagdurugo dahil sa thrombocytopenia (isang pagbaba sa bilang ng platelet sa dugo sa ibaba 150x10 9 / l) na may normal o pagtaas ng bilang ng mga megakaryocytes sa red bone marrow.

Ang thrombocytopenic purpura ay ang pinakakaraniwang sakit mula sa pangkat ng hemorrhagic diathesis. Ang dalas ng pagtuklas ng mga bagong kaso ng thrombocytopenic purpura ay mula 10 hanggang 125 bawat 1 milyong populasyon bawat taon. Ang sakit ay karaniwang nagpapakita sa pagkabata. Bago ang edad na 10, nangyayari ang sakit

nangyayari na may parehong dalas sa mga lalaki at babae, at pagkatapos ng 10 taon at sa mga matatanda - 2-3 beses na mas madalas sa mga babae.

Etiology at pathogenesis

Sa thrombocytopenic purpura, ang thrombocytopenia ay bubuo dahil sa pagkasira ng mga platelet sa pamamagitan ng mga immune mechanism. Ang AT sa sariling mga platelet ay maaaring lumitaw 1-3 linggo pagkatapos ng inilipat na mga impeksyon sa viral o bacterial; pang-iwas na pagbabakuna; pagkuha ng mga gamot na may kanilang indibidwal na hindi pagpaparaan; hypothermia o insolation; pagkatapos ng operasyon, trauma. Sa ilang mga kaso, walang tiyak na dahilan ang maaaring matukoy. Ang mga antigen na pumasok sa katawan (halimbawa, mga virus, gamot, kabilang ang mga bakuna) ay idineposito sa mga platelet ng pasyente at nag-uudyok ng immune response. Ang mga antiplatelet antibodies ay nakararami sa IgG. Ang reaksyon na "Ag + AT" ay nangyayari sa ibabaw ng mga platelet. Ang haba ng buhay ng mga platelet na puno ng mga antibodies sa thrombocytopenic purpura ay nabawasan sa ilang oras sa halip na 9-11 araw sa pamantayan. Ang maagang pagkamatay ng mga platelet ay nangyayari sa pali. Ang pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay dahil sa isang pagbawas sa bilang ng mga platelet, pangalawang pinsala sa vascular wall dahil sa pagkawala ng angiotrophic function ng mga platelet, isang paglabag sa vascular contractility dahil sa pagbawas sa konsentrasyon ng serotonin sa dugo, at ang imposibilidad ng pagbawi ng namuong dugo.

Klinikal na larawan

Ang sakit ay nagsisimula nang paunti-unti o talamak sa paglitaw ng hemorrhagic syndrome. Ang uri ng pagdurugo sa thrombocytopenic purpura ay petechial-spotted (bluish). Ayon sa clinical manifestations, dalawang variant ng thrombocytopenic purpura ay nakikilala: "tuyo" - ang pasyente ay bubuo lamang ng skin hemorrhagic syndrome; "basa" - pagdurugo kasabay ng pagdurugo. Ang mga pathognomonic na sintomas ng thrombocytopenic purpura ay mga pagdurugo sa balat, mga mucous membrane at pagdurugo. Ang cutaneous hemorrhagic syndrome ay nangyayari sa 100% ng mga pasyente.

Ang bilang ng ecchymosis ay nag-iiba mula sa isa hanggang maramihan.

Ang mga pangunahing katangian ng cutaneous hemorrhagic syndrome sa

thrombocytopenic purpura.

Pagkakaiba sa pagitan ng kalubhaan ng pagdurugo at ang antas ng traumatikong epekto; ang kanilang kusang hitsura ay posible (pangunahin sa gabi).

Polymorphism ng hemorrhagic eruptions (mula sa petechiae hanggang sa malalaking hemorrhages).

Polychromy ng mga pagdurugo ng balat (kulay mula sa lila hanggang sa asul-berde at dilaw, depende sa tagal ng kanilang hitsura), na nauugnay sa unti-unting pagbabago ng Hb sa pamamagitan ng mga intermediate na yugto ng pagkabulok sa bilirubin.

Asymmetry (walang paboritong lokalisasyon) ng mga elemento ng hemorrhagic.

kawalan ng sakit.

Kadalasan mayroong mga pagdurugo sa mauhog lamad, kadalasan sa mga tonsil, malambot at matigas na panlasa. Posibleng pagdurugo sa eardrum, sclera, vitreous body, fundus.

Ang pagdurugo sa sclera ay maaaring magpahiwatig ng banta ng pinakamalubha at mapanganib na pagpapakita ng thrombocytopenic purpura - pagdurugo sa utak. Bilang isang patakaran, ito ay nangyayari bigla at mabilis na umuunlad. Sa klinikal na paraan, ang pagdurugo ng tserebral ay ipinakikita ng pananakit ng ulo, pagkahilo, kombulsyon, pagsusuka, at mga focal neurological na sintomas. Ang kinalabasan ng cerebral hemorrhage ay nakasalalay sa dami, lokalisasyon ng proseso ng pathological, pagiging maagap ng diagnosis at sapat na therapy.

Ang thrombocytopenic purpura ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo mula sa mauhog lamad. Kadalasan ang mga ito ay sagana sa kalikasan, na nagiging sanhi ng malubhang post-hemorrhagic anemia na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang mga bata ay kadalasang nakakaranas ng pagdurugo mula sa ilong mucosa. Ang pagdurugo mula sa mga gilagid ay kadalasang hindi gaanong masagana, ngunit maaari rin itong maging mapanganib sa panahon ng pagbunot ng ngipin, lalo na sa mga pasyenteng may hindi natukoy na sakit. Ang pagdurugo pagkatapos ng pagbunot ng ngipin na may thrombocytopenic purpura ay nangyayari kaagad pagkatapos ng interbensyon at hindi nagpapatuloy pagkatapos ng pagwawakas nito, sa kaibahan sa huli, naantala na pagdurugo sa hemophilia. Sa mga batang babae ng pagdadalaga, ang malubhang meno- at metrorrhagia ay posible. Hindi gaanong karaniwan ang pagdurugo ng gastrointestinal at bato.

Walang mga pagbabago sa katangian sa mga panloob na organo na may thrombocytopenic purpura. Karaniwang normal ang temperatura ng katawan. Minsan ang tachycardia ay napansin, na may auscultation ng puso - systolic murmur sa tuktok at sa punto ng Botkin, pagpapahina ng unang tono, dahil sa anemia. Ang isang pinalaki na pali ay hindi pangkaraniwan at sa halip ay pinipigilan ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura.

Kasama ang kurso, ang talamak (tumatagal ng hanggang 6 na buwan) at talamak (tumatagal ng higit sa 6 na buwan) na mga anyo ng sakit ay nakikilala. Sa paunang pagsusuri, hindi posible na maitatag ang likas na katangian ng kurso ng sakit.

Siguro. Depende sa antas ng pagpapakita ng hemorrhagic syndrome, mga parameter ng dugo sa kurso ng sakit, tatlong mga panahon ay nakikilala: hemorrhagic crisis, clinical remission at clinical hematological remission.

Ang krisis sa hemorrhagic ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang binibigkas na dumudugo na sindrom, mga makabuluhang pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo.

Sa panahon ng klinikal na pagpapatawad, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, ang oras ng pagdurugo ay bumababa, ang pangalawang pagbabago sa sistema ng coagulation ng dugo ay bumababa, ngunit ang thrombocytopenia ay nagpapatuloy, bagaman ito ay hindi gaanong binibigkas kaysa sa panahon ng isang hemorrhagic crisis.

Ang klinikal at hematological na pagpapatawad ay nagpapahiwatig hindi lamang ang kawalan ng pagdurugo, kundi pati na rin ang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo.

Pananaliksik sa laboratoryo

Ang isang pagbawas sa nilalaman ng mga platelet sa dugo hanggang sa mga nag-iisa sa paghahanda at isang pagtaas sa oras ng pagdurugo ay katangian. Ang tagal ng pagdurugo ay hindi palaging tumutugma sa antas ng thrombocytopenia, dahil ito ay nakasalalay hindi lamang sa bilang ng mga platelet, kundi pati na rin sa kanilang mga katangian ng husay. Ang pagbawi ng namuong dugo ay makabuluhang nabawasan o hindi nangyayari sa lahat. Pangalawa (bilang isang resulta ng thrombocytopenia), ang mga katangian ng plasma-coagulation ng pagbabago ng dugo, na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng kakulangan ng pagbuo ng thromboplastin dahil sa isang kakulangan ng 3rd platelet factor. Ang paglabag sa pagbuo ng thromboplastin ay humahantong sa pagbawas sa pagkonsumo ng prothrombin sa proseso ng coagulation ng dugo. Sa ilang mga kaso, na may thrombocytopenic purpura sa panahon ng krisis, ang pag-activate ng fibrinolytic system at isang pagtaas sa aktibidad ng anticoagulant (antithrombins, heparin) ay nabanggit. Sa lahat ng mga pasyente na may thrombocytopenia, ang konsentrasyon ng serotonin sa dugo ay nabawasan. Ang mga endothelial test (twist, pinch, mallet, prick) sa panahon ng hematological crisis ay positibo. Sa pulang dugo at leukogram (sa kawalan ng pagkawala ng dugo), walang nakitang pagbabago. Ang pagsusuri sa red bone marrow ay karaniwang nagpapakita ng normal o mataas na nilalaman ng mga megakaryocytes.

Ang diagnosis ng thrombocytopenic purpura ay batay sa isang katangian ng klinikal na larawan at data ng laboratoryo (Talahanayan 15-2).

Ang thrombocytopenic purpura ay dapat na maiiba sa acute leukemia, hypoor aplasia ng red bone marrow, SLE, at thrombocytopathies.

Talahanayan 15-2.Pangunahing pamantayan sa diagnostic para sa thrombocytopenic purpura

Sa hypo- at aplastic na mga kondisyon, ang isang pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pancytopenia. Ang punctate ng red bone marrow ay mahirap sa mga elemento ng cellular.

Ang Blastic metaplasia sa pulang buto ng utak ay ang pangunahing criterion para sa talamak na leukemia.

Ang thrombocytopenic purpura ay maaaring isang pagpapakita ng nagkakalat na mga sakit sa connective tissue, kadalasang SLE. Sa kasong ito, kinakailangan na umasa sa mga resulta ng isang immunological na pag-aaral. Ang isang mataas na titer ng antinuclear factor, ang pagkakaroon ng mga antibodies sa DNA ay nagpapahiwatig ng SLE.

Ang pangunahing pagkakaiba sa pagitan ng thrombocytopenic purpura at thrombocytopathies ay isang pagbaba sa bilang ng platelet.

Paggamot

Sa panahon ng isang hemorrhagic crisis, ang bata ay ipinapakita sa bed rest kasama ang unti-unting paglawak nito habang ang hemorrhagic phenomena ay kumukupas. Ang pathogenetic therapy para sa autoimmune thrombocytopenic purpura ay kinabibilangan ng appointment ng glucocorticoids, immunoglobulin, splenectomy, at paggamit ng mga immunosuppressant.

Ang prednisolone ay inireseta sa isang dosis ng 2 mg / kg / araw para sa 2-3 na linggo, na sinusundan ng isang pagbawas ng dosis at kumpletong pag-alis ng gamot. Sa isang pagtaas sa hemorrhagic syndrome sa panahon ng paggamot na ito, ang dosis ng prednisolone ay maaaring tumaas sa 3 mg / kg / araw sa maikling panahon (hanggang sa 3 araw), na sinusundan ng pagbabalik sa orihinal na dosis ng 2 mg / kg / araw. Sa isang binibigkas na hemorrhagic syndrome, ang banta ng cerebral hemorrhage, "pulse therapy" na may methylprednisolone (20 mg / kg / araw intravenously sa loob ng 3 araw) ay posible. Sa karamihan ng mga kaso, ang therapy na ito ay lubos na epektibo. Sa una, ang hemorrhagic syndrome ay nawawala, pagkatapos ay ang nilalaman ng platelet ay nagsisimulang tumaas. Sa ilang mga pasyente, pagkatapos ng pagpawi ng glucocorticoids, ang isang pagbabalik sa dati ay nangyayari.

Sa kasalukuyan, sa paggamot ng thrombocytopenic purpura, ang intravenous administration ng normal na immunoglobulin ng tao sa isang dosis na 0.4 o 1 g/kg sa loob ng 5 o 2 araw, ayon sa pagkakabanggit (dosis ng kurso na 2 g/kg) ay ginagamit na may magandang epekto bilang monotherapy o sa kumbinasyon sa glucocorticoids.

Ang splenectomy o thromboembolization ng mga sisidlan ng pali ay isinasagawa sa kawalan o kawalang-tatag ng epekto ng konserbatibong paggamot, paulit-ulit na mabigat na matagal na pagdurugo, na humahantong sa malubhang post-hemorrhagic anemia, matinding pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente. Ang operasyon ay karaniwang ginagawa laban sa background ng glucocorticoid therapy sa mga bata na mas matanda sa 5 taon, dahil sa mas maagang edad ay may mataas na panganib ng post-splenectomy sepsis. Sa 70-80% ng mga pasyente, ang operasyon ay humahantong sa isang praktikal na pagbawi. Ang natitirang mga bata at pagkatapos ng splenectomy ay kailangang magpatuloy sa paggamot.

Ang mga immunosuppressant (cytostatics) para sa paggamot ng thrombocytopenic purpura sa mga bata ay ginagamit lamang sa kawalan ng epekto ng iba pang mga uri ng therapy, dahil ang pagiging epektibo ng kanilang paggamit ay mas mababa kaysa sa splenectomy. Ang Vincristine ay ginagamit sa isang dosis na 1.5-2 mg / m 2 ng ibabaw ng katawan sa loob, cyclophosphamide sa isang dosis ng 10 mg / kg - 5-10 injection, azathioprine sa isang dosis ng 2-3 mg / kg / araw sa 2 -3 dosis para sa 1- 2 buwan

Kamakailan, ang danazol (isang synthetic androgenic na gamot), mga paghahanda ng interferon (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D) ay ginamit din upang gamutin ang thrombocytopenic purpura. Gayunpaman, ang positibong epekto ng kanilang paggamit ay hindi matatag, ang mga epekto ay posible, na ginagawang kinakailangan upang higit pang pag-aralan ang mekanismo ng kanilang pagkilos at matukoy ang kanilang lugar sa kumplikadong therapy ng sakit na ito.

Upang mabawasan ang kalubhaan ng hemorrhagic syndrome sa panahon ng pagtaas ng pagdurugo, ang mga gamot ay inireseta na nagpapabuti sa mga katangian ng adhesive-aggregation ng mga platelet at may angioprotective effect - aminocaproic acid (contraindicated sa hematuria), etamsylate, aminomethylbenzoic acid. Upang ihinto ang pagdurugo ng ilong, ginagamit ang mga pamunas na may hydrogen peroxide, epinephrine, aminocaproic acid; hemostatic sponge, fibrin, gelatin films.

Sa paggamot ng posthemorrhagic anemia sa mga bata na may thrombocytopenic purpura, ginagamit ang mga ahente na nagpapasigla sa hematopoiesis, dahil ang mga regenerative na kakayahan ng hematopoietic system ay hindi nilalabag sa sakit na ito. Ang pagsasalin ng mga hugasan na erythrocytes, na pinili nang paisa-isa, ay isinasagawa lamang sa matinding acute anemia.

Pag-iwas

Ang pangunahing pag-iwas ay hindi nabuo. Ang pangalawang pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-ulit ng sakit. Ang pagbabakuna ng mga bata na may thrombocytopenic purpura ay nangangailangan ng indibidwal na diskarte at espesyal na pangangalaga. Ang mga mag-aaral ay hindi kasama sa pisikal na edukasyon; dapat nilang iwasan ang pagkakalantad sa araw. Upang maiwasan ang hemorrhagic syndrome, ang mga pasyente ay hindi dapat magreseta ng mga gamot na pumipigil sa pagsasama-sama ng platelet (halimbawa, salicylates, indomethacin, barbiturates, caffeine, carbenicillin, nitrofurans, atbp.). Pagkatapos ng paglabas mula sa ospital, ang mga bata ay sasailalim sa obserbasyon sa dispensaryo sa loob ng 5 taon. Ang ipinapakita ay isang pagsusuri sa dugo na may bilang ng platelet 1 beses sa 7 araw, sa hinaharap (habang pinapanatili ang remission) buwan-buwan. Kinakailangan ang pagsusuri ng dugo pagkatapos ng bawat sakit.

Pagtataya

Ang kinalabasan ng thrombocytopenic purpura ay maaaring pagbawi, klinikal na pagpapatawad nang walang normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo, talamak na relapsing course na may mga krisis sa hemorrhagic, at sa mga bihirang kaso, kamatayan dahil sa cerebral hemorrhage (1-2%). Sa mga modernong pamamaraan ng paggamot, ang pagbabala para sa buhay sa karamihan ng mga kaso ay kanais-nais.

TROMBASTENIA GLYANTSMANN

Ang thrombasthenia ng Glyantsmann ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang qualitative inferiority ng mga platelet na may normal na nilalaman nito at ipinakita sa pamamagitan ng bruising-type na pagdurugo.

Etiology at pathogenesis. Dalawang uri ng sakit na Glanzmann ang natukoy: uri A (9ΐ o ρ) at uri B (9ΐ). Ang pag-unlad ng sakit ay nauugnay sa mga anomalya ng glycoprotein IIb / IIIa at isang pagbawas sa aktibidad ng glyceraldehyde gophosphate dehydrogenase at pyruvate kinase sa mga platelet, na humahantong sa hindi sapat na pagbawi ng thrombus, may kapansanan sa morphology ng platelet, nabawasan ang kakayahan ng mga platelet na sumunod, may kapansanan sa platelet pagsasama-sama; normal ang clotting time at platelet count.

Klinikal na larawan Ang thrombasthenia ni Glyantsmann ay katulad ng thrombocytopenic purpura. Ang sakit ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagdurugo ng iba't ibang kalubhaan.

Mga diagnosticbatay sa data ng klinikal at laboratoryo. Ang thrombasthenia ni Glyantsmann ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

Ang pagkakaroon ng mas mataas na pagdurugo sa mga kamag-anak;

Bruising uri ng pagdurugo;

Normal na nilalaman ng mga platelet;

Mga positibong pagsusuri sa endothelial;

Tumaas na tagal ng pagdurugo;

Nabawasan ang pagbawi ng namuong dugo;

Pagbaba o kawalan ng platelet aggregation na may adenosine diphosphate, collagen, adrenaline.

Paggamot.Sa paggamot ng thrombasthenia ni Glyantsmann, ginagamit ang mga gamot na nagpapabuti sa mga katangian ng pandikit at pagsasama-sama ng mga platelet: aminocaproic acid, etamsylate; mga ahente ng metabolic [hal., trifosadenine (ATP), paghahanda ng magnesiyo]. Bilang karagdagan, ang calcium chloride, ascorbic acid + rutoside, mga lokal na hemostatic agent ay inireseta.

Pag-iwas.Upang maiwasan ang pagdurugo, ang mga paulit-ulit na kurso ng trifosadenine (ATP) at paghahanda ng magnesium ay inirerekomenda pagkatapos ng 2-3 buwan. Dapat mong iwasan ang pagrereseta ng mga gamot na nagpapalala sa kakayahan ng adhesive-aggregating ng mga platelet, gayundin ang mga pamamaraan ng physiotherapy (UVI, UHF), na maaaring magkaroon ng nakakapinsalang epekto sa kanila.

Pagtataya.Ang sakit ay walang lunas, ngunit ang pagdurugo ay maaaring bumaba sa edad.

HEMOPHILIA

Ang hemophilia ay isang namamana na sakit na sanhi ng kakulangan ng plasma coagulation factor VIII (hemophilia A) o IX (hemophilia B) at nailalarawan sa uri ng hematoma na pagdurugo. Ang prevalence ng hemophilia ay 13-14 na kaso kada 100,000 lalaki.

Etiology at pathogenesis

Depende sa kakulangan ng mga kadahilanan ng sistema ng coagulation ng dugo, ang dalawang uri ng hemophilia ay nakikilala: hemophilia A, na nailalarawan sa pamamagitan ng isang kakulangan ng antihemophilic globulin - kadahilanan VIII; hemophilia B, na sinamahan ng isang paglabag sa coagulation ng dugo dahil sa kakulangan ng bahagi ng plasma thromboplastin - factor IX. Ang Hemophilia A ay 5 beses na mas karaniwan kaysa hemophilia B.

Ang Hemophilia A at B (K, recessive) ay kadalasang nakakaapekto sa mga lalaki. Ang pathological X chromosome na may hemophilia gene ay ipinadala mula sa isang may sakit na ama sa kanyang mga anak na babae. Sila ay mga carrier ng hemophilia gene, na nagpapasa ng sakit sa kalahati ng mga anak na lalaki na nagmamana ng binagong X chromosome, at 50% ng kanilang mga anak na babae ay magiging mga carrier (konduktor) ng hemophilia gene.

Ang sanhi ng pagdurugo sa hemophilia ay isang paglabag sa unang yugto ng coagulation ng dugo - ang pagbuo ng thromboplastin dahil sa

na may namamana na kakulangan ng mga antihemophilic na kadahilanan (VIII, IX). Ang oras ng pamumuo ng dugo sa hemophilia ay nadagdagan, kung minsan ang dugo ng mga pasyente ay hindi namumuo ng ilang oras.

Klinikal na larawan

Maaaring lumitaw ang hemophilia sa anumang edad. Ang pinakamaagang mga palatandaan ng sakit ay maaaring dumudugo mula sa may bandage na pusod sa mga bagong silang, cephalohematoma, pagdurugo sa ilalim ng balat. Sa unang taon ng buhay, ang mga batang may hemophilia ay maaaring dumugo sa panahon ng pagngingipin. Ang sakit ay mas madalas na napansin pagkatapos ng isang taon, kapag ang bata ay nagsimulang maglakad, nagiging mas aktibo, at samakatuwid ang panganib ng pinsala ay tumataas. Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang uri ng hematoma ng pagdurugo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng hemarthrosis, hematomas, naantala (huli) na pagdurugo.

Ang isang tipikal na sintomas ng hemophilia ay ang pagdurugo sa mga kasukasuan (hemarthrosis), napakasakit, kadalasang sinasamahan ng mataas na lagnat. Ang mga kasukasuan ng tuhod, siko, bukung-bukong ay mas madalas na nagdurusa; bihirang balikat, balakang at maliliit na kasukasuan ng mga kamay at paa. Matapos ang unang pagdurugo, ang dugo sa synovial cavity ay unti-unting nalutas, ang pag-andar ng joint ay naibalik. Ang paulit-ulit na pagdurugo sa mga kasukasuan ay humahantong sa pagbuo ng ankylosis. Bilang karagdagan sa hemarthrosis, na may hemophilia, ang mga pagdurugo sa tissue ng buto ay posible sa pagbuo ng aseptic necrosis, decalcification ng buto.

Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng hematomas - malalim na intermuscular hemorrhages. Mabagal ang kanilang pagsipsip. Ang natapong dugo ay nananatiling likido sa loob ng mahabang panahon, samakatuwid ito ay madaling tumagos sa mga tisyu at kasama ang fascia. Ang mga hematoma ay maaaring maging napakahalaga na pinipiga nito ang mga peripheral nerve trunks o malalaking arterya, na nagiging sanhi ng paralisis at gangrene. Nagdudulot ito ng matinding sakit.

Ang hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na pagdurugo mula sa mauhog lamad ng ilong, gilagid, oral cavity, mas madalas ang gastrointestinal tract, bato. Ang anumang mga medikal na manipulasyon, lalo na ang intramuscular injection, ay maaaring humantong sa matinding pagdurugo. Ang pagbunot ng ngipin at tonsillectomy ay humahantong sa matagal na pagdurugo. Posible ang pagdurugo sa utak at meninges, na humahantong sa kamatayan o matinding pinsala sa central nervous system.

Ang isang tampok ng hemorrhagic syndrome sa hemophilia ay ang pagkaantala, late na katangian ng pagdurugo. Kadalasan hindi sila nangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, ngunit pagkatapos ng ilang oras, minsan pagkatapos ng 6-12 oras o higit pa, depende sa intensity ng pinsala at ang kalubhaan ng sakit.

levitation, dahil ang pangunahing paghinto ng pagdurugo ay isinasagawa

mga platelet, ang nilalaman nito ay hindi nagbabago.

Ang antas ng kakulangan ng mga kadahilanan ng antihemophilic ay napapailalim sa mga pagbabago, na tumutukoy sa periodicity sa mga manifestations ng pagdurugo. Ang kalubhaan ng hemorrhagic manifestations sa hemophilia ay nauugnay sa konsentrasyon ng mga antihemophilic na kadahilanan (Talahanayan 15-3).

Talahanayan 15-3.Mga anyo ng hemophilia depende sa konsentrasyon ng mga antigens

Diagnosis at differential diagnosis

Ang diagnosis ng hemophilia ay batay sa kasaysayan ng pamilya, klinikal na larawan at data ng laboratoryo, kung saan ang mga sumusunod na pagbabago ay pangunahing kahalagahan.

Pagtaas sa tagal ng coagulation ng capillary at venous blood.

Pabagalin ang oras ng recalcification.

Tumaas na activated partial thromboplastin time (APTT).

Paglabag sa pagbuo ng thromboplastin.

Nabawasan ang pagkonsumo ng prothrombin.

Nabawasan ang konsentrasyon ng isa sa mga antihemophilic na kadahilanan

(VIII, IX).

Ang tagal ng pagdurugo at ang nilalaman ng mga platelet sa hemophilia ay normal, ang tourniquet, pinch at iba pang endothelial test ay negatibo. Ang larawan ng peripheral blood ay walang mga pagbabago sa katangian, maliban sa mas marami o hindi gaanong binibigkas na anemia dahil sa pagdurugo.

Naiiba ang hemophilia sa von Willebrand's disease, Glanzmann's thrombasthenia, thrombocytopenic purpura (tingnan ang mga nauugnay na seksyon).

Paggamot

Ang pangunahing paraan ng paggamot ay panghabambuhay na kapalit na therapy. Sa kasalukuyan, 3 paraan ng paggamot sa mga pasyente na may hemophilia ang maaaring gamitin: prophylactic, paggamot sa bahay, paggamot pagkatapos ng pagdurugo.

Paraan ng pag-iwas - pagpapanatili ng aktibidad ng kulang na kadahilanan sa isang antas ng humigit-kumulang 5%, na ginagawang posible upang maiwasan ang pagdurugo sa mga kasukasuan at kapansanan ng pasyente. Ang mataas na purity na antihemophilic globulin concentrates ay ginagamit. Sa hemophilia A, ang mga gamot ay ibinibigay 3 beses sa isang linggo; may hemophilia B - 2 beses (naaayon sa kalahating buhay ng antihemophilic globulin). Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan para sa kumpletong panlipunang pagbagay ng mga pasyente, ngunit mahal, na naglilimita sa paggamit nito.

Paggamot sa bahaynagsasangkot ng agarang pangangasiwa ng isang antihemophilic na gamot kaagad pagkatapos ng isang pinsala o sa pinakamaliit na tanda ng isang nagsisimulang pagdurugo, na nagpapahintulot sa iyo na ihinto ang pagdurugo sa isang maagang yugto, maiwasan ang pagbuo ng mga hematoma, hemarthrosis. Ang pamamaraang ito ay nangangailangan ng pagsasanay ng mga magulang sa paggamit ng antihemophilic globulin.

Paggamot para sa pagdurugo. Ginagamit ang mga antihemophilic na gamot, ang mga dosis nito ay depende sa likas na katangian ng pagdurugo.

Sa kasalukuyan, mayroong sapat na bilang ng mga concentrates ng mga antihemophilic na gamot sa merkado ng Russia. Para sa hemophilia A, maaari mong gamitin ang Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, para sa hemophilia B - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.

Ang lahat ng mga antihemophilic na gamot ay ibinibigay sa intravenously sa pamamagitan ng stream, kaagad pagkatapos na muling buksan ang mga ito. Dahil sa kalahating buhay ng factor VIII (8-12 oras), ang mga antihemophilic na gamot para sa hemophilia A ay ibinibigay 2 beses sa isang araw, at para sa hemophilia B (ang kalahating buhay ng factor IX ay 18-24 na oras) - 1 beses bawat araw .

Sa mga pagdurugo sa kasukasuan sa talamak na panahon, ang kumpletong pahinga, panandaliang (3-5 araw) immobilization ng paa sa isang physiological na posisyon ay kinakailangan. Sa kaso ng napakalaking pagdurugo, inirerekomenda na agad na magsagawa ng pagbutas ng kasukasuan na may aspirasyon ng dugo at ang pagpapakilala ng hydrocortisone sa magkasanib na lukab. Sa hinaharap, ang isang magaan na masahe ng mga kalamnan ng apektadong paa, ang maingat na paggamit ng mga pamamaraan ng physiotherapy at mga therapeutic exercise ay ipinapakita. Sa kaso ng pag-unlad ng ankylosis, ipinahiwatig ang pagwawasto ng kirurhiko.

Ang intensive substitution transfusion therapy sa mga pasyente na may hemophilia ay maaaring humantong sa isoimmunization, ang pagbuo ng inhibitory hemophilia. Ang paglitaw ng mga inhibitor laban sa mga kadahilanan ng coagulation VIII at IX ay nagpapalubha sa paggamot, dahil ang inhibitor ay neutralisahin ang pinangangasiwaan na antihemophilic factor, at ang conventional replacement therapy ay hindi epektibo. Sa mga kasong ito, ang plasmapheresis, mga immunosuppressant ay inireseta. Gayunpaman, ang isang positibong epekto ay hindi nangyayari sa lahat ng mga pasyente. Mga komplikasyon ng hemostatic therapy sa

Kasama rin sa paggamit ng cryoprecipitate at iba pang paraan ang impeksyon sa HIV infection, hepatitis na may parenteral transmission, cytomegalovirus at herpes infection.

Pag-iwas

Ang sakit ay walang lunas; ang pangunahing pag-iwas ay hindi posible. Ang pag-iwas sa pagdurugo ay napakahalaga. Ang intramuscular administration ng mga gamot ay dapat na iwasan dahil sa panganib ng hematomas. Maipapayo na magreseta ng mga gamot nang pasalita o intravenously. Ang isang batang may hemophilia ay dapat bumisita sa dentista tuwing 3 buwan upang maiwasan ang posibleng pagbunot ng ngipin. Ang mga magulang ng isang pasyente na may hemophilia ay dapat na pamilyar sa mga kakaibang katangian ng pag-aalaga sa mga bata na may ganitong sakit at ang mga prinsipyo ng pagbibigay sa kanila ng first aid. Dahil ang pasyente na may hemophilia ay hindi makakagawa ng pisikal na trabaho, ang mga magulang ay dapat bumuo sa kanya ng isang hilig para sa intelektwal na trabaho.

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa kalubhaan ng sakit, ang pagiging maagap at kasapatan ng therapy.

VON WILLEBRAND DISEASE

Ang sakit na Von Willebrand (angiohemophilia) ay isang namamana na sakit (uri I - 9ΐ, mga uri II at III - ρ), na nailalarawan sa pamamagitan ng isang bleeding syndrome ng isang halo-halong (bruising-hematoma) na uri.

Etiology at pathogenesis. Ang sakit na Von Willebrand ay nakakaapekto sa parehong kasarian. Ang sakit ay sanhi ng isang paglabag sa synthesis ng plasma-protein complex VIII ng blood coagulation factor (von Willebrand factor), na humahantong sa patolohiya ng platelet aggregation. Mayroong ilang mga uri ng sakit na von Willebrand, ang uri III ay ang pinakamalubha. Ang Von Willebrand factor ay synthesized sa endothelial cells at sa megakaryocytes at gumaganap ng dual function: ito ay nakikilahok sa blood coagulation cascade, na tinutukoy ang katatagan ng factor VIII, at gumaganap ng isang mahalagang papel sa vascular-platelet hemostasis, na nagbibigay ng platelet adhesion sa subendothelial structures. ng nasirang sisidlan at nagtataguyod ng pagsasama-sama ng platelet.

klinikal na larawan. Ang mga unang pagpapakita ng sakit sa matinding kurso nito ay lumilitaw sa mga bata sa unang taon ng buhay. Ang kusang pagdurugo ay nangyayari mula sa mauhog lamad ng ilong, bibig, gastrointestinal tract. Sa pagdadalaga, posible ang menorrhagia. Kadalasan mayroong mga subcutaneous hemorrhages sa anyo ng ecchymosis, petechiae, minsan malalim na hematomas, hemarthrosis, na ginagawang katulad ng sakit na ito sa

hemophilia at nakikilala ito sa Glanzmann's thrombasthenia at thrombocytopenic purpura. Ang mga operasyon tulad ng tonsillectomy at pagkuha ng mga ngipin ay sinamahan ng matinding pagdurugo, na maaaring humantong sa pag-unlad ng talamak na post-hemorrhagic anemia. Hindi tulad ng hemophilia, sa von Willebrand's disease, pagkatapos ng operasyon o pinsala, ang pagdurugo ay nagsisimula kaagad, at hindi pagkatapos ng ilang oras, at ang pagdurugo ay hindi umuulit pagkatapos huminto.

Mga diagnostic.Mga pamantayan sa diagnostic para sa sakit na von Willebrand: kasaysayan ng pamilya; halo-halong uri ng pagdurugo; nadagdagan ang oras ng pagdurugo; isang pagbawas sa konsentrasyon ng von Willebrand factor at VIII blood coagulation factor; adhesiveness (pagpapanatili) ng mga platelet at ang kanilang pagsasama-sama sa ilalim ng impluwensya ng ristocytin (ristomycin).

Paggamot.Sa paggamot ng sakit na von Willebrand, ang parehong mga gamot ay ginagamit tulad ng sa hemophilia. Maaari kang gumamit ng isang sintetikong analogue ng ADH - desmopressin. Sa kaganapan ng pagdurugo (maliban sa bato!) Gumamit ng aminocaproic acid. Ang Mestranol ay ipinahiwatig para sa menorrhagia.

Lymphogranulomatosis

Ang Lymphogranulomatosis (Hodgkin's disease) ay isang sakit na nailalarawan sa malignant na hyperplasia ng lymphoid tissue na may pagbuo ng mga lymphogranulomas sa mga lymph node at panloob na organo. Ang lymphogranulomatosis ay ang pinakakaraniwang anyo ng mga lymphoma. Ang sakit ay unang inilarawan ng Ingles na manggagamot na si Thomas Hodgkin noong 1832.

Ang dalas ng lymphogranulomatosis ay 1 kaso bawat 100,000 bata. Ang peak incidence ay nangyayari sa edad ng preschool. Ang mga lalaki ay nagkakasakit ng halos 2 beses na mas madalas kaysa sa mga babae.

Etiology at pathogenesis

Ang etiology at pathogenesis ay hindi ganap na malinaw. Ang isang minarkahang pagtaas sa saklaw sa loob ng isang partikular na rehiyon at sa isang tiyak na oras ay nagpapahiwatig na ang etiological na papel ay maaaring nabibilang sa mga virus at mga kadahilanan sa kapaligiran. Ito rin ay pinaniniwalaan na ang Epstein-Barr virus ay maaaring ang sanhi ng sakit.

Ang diagnosis ng lymphogranulomatosis ay itinatag lamang sa pagtuklas ng mga tipikal ("diagnostic") na mga selulang Berezovsky-Sternberg. Ang likas na katangian ng tunay na malignant na cell (Berezovsky-Sternberg binuclear giant cell) ay nanatiling hindi kilala hanggang sa paglitaw ng data sa isang posibleng pinagmulan mula sa mga cell ng monocyte-macrophage system, at hindi mula sa transformed lymphocytes. Ang lymphogranulomatosis ay nakikilala ang mahigpit na pagkalat ng proseso mula sa isang grupo ng mga lymph node patungo sa isa pa (unicentric).

Klinikal na larawan

Ang sakit, bilang panuntunan, ay nagsisimula sa isang pagtaas sa isa o higit pang mga lymph node, madalas sa cervical group (60-80%). Ang pasyente mismo o ang kanyang mga magulang ang madalas na unang nakapansin nito. Mas madalas, ang mga lymph node ng ibang mga grupo ay apektado (axillary, inguinal, atbp.). Sa pag-unlad ng sakit, ang intrathoracic at intra-abdominal lymph nodes ay kasangkot sa proseso, ang pagtaas ng atay at pali. Unti-unti, ang laki at bilang ng mga lymph node ay tumataas, bumubuo sila ng isang kalipunan ng siksik, walang sakit, mga pormasyon na hindi ibinebenta sa bawat isa at sa mga nakapaligid na tisyu at, ayon sa makasagisag na pagpapahayag ng A.A. Kissel, nakapagpapaalaala ng "patatas sa isang bag." Posible ang pinsala sa tissue ng baga, pleura, gastrointestinal tract, bone marrow, bone skeleton, at nervous system. Ang mga karaniwang pagpapakita ng lymphogranulomatosis ay maaaring lagnat, pagpapawis sa gabi, pagbaba ng timbang, pagkapagod, pag-aantok, pagkawala ng gana, at kung minsan ay pangangati ng balat.

Tandaan. Ang bawat yugto ng sakit ay may dalawang pagpipilian: A - walang pagkalasing; B - may pagkalasing.

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa paunang yugto ng sakit, ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng katamtamang neutrophilic leukocytosis, kamag-anak na lymphopenia, eosinophilia.

liu. Ang ESR ay bahagyang tumaas. Habang lumalaki ang sakit, ang leukocytosis ay pinalitan ng leukopenia, maaaring mangyari ang anemia at thrombocytopenia, na pinadali ng patuloy na cytostatic at radiation therapy. Ang ESR ay umabot sa mataas na halaga. Marahil ay isang pagtaas sa konsentrasyon ng fibrinogen, isang pagbawas sa nilalaman ng albumin, isang pagtaas isang 2 -globulins.

Diagnosis at differential diagnosis

Ang lymphogranulomatosis ay dapat na pinaghihinalaan sa pagkakaroon ng hindi maipaliwanag na patuloy na lymphadenopathy. Upang linawin ang diagnosis at matukoy ang yugto ng sakit, ginagamit ang laboratoryo, instrumental, x-ray na mga pamamaraan ng pagsusuri. Gayunpaman, ang mapagpasyang kadahilanan ay ang pagsusuri sa histological ng binagong lymph node, na nagpapakita ng mga tiyak na granuloma, higanteng multinucleated na mga selulang Berezovsky-Sternberg.

Ang lymphogranulomatosis ay dapat na naiiba mula sa banal at tuberculous lymphadenitis, leukemia (tingnan ang seksyon na "Acute leukemia"), malignant na metastasis ng tumor. Sa intrathoracic form ng lymphogranulomatosis, kinakailangang ibukod ang tuberculous bronchodenitis (tingnan ang seksyong "Tuberculosis" sa kabanata na "Mga talamak na impeksyon"), sarcoidosis, lymphosarcomatosis. Sa variant ng intra-tiyan, ang tuberculous mesadenitis, isang malignant neoplasm ng cavity ng tiyan, ay dapat na hindi kasama.

Paggamot

Ang paggamot ay isinasagawa sa mga dalubhasang departamento. Ang dami ng mga therapeutic measure ay depende sa klinikal na yugto ng sakit. Sa kasalukuyan, ang kagustuhan ay ibinibigay sa kumbinasyon ng therapy - ang sabay-sabay na paggamit ng radiation at iba't ibang mga scheme ng polychemotherapy, na ginagawang posible upang mapabuti ang mga pangmatagalang resulta. Gayunpaman, ang mga epekto ng therapy ay dapat isaalang-alang. Ang radiation therapy ay maaaring humantong sa pinsala sa balat, mga panloob na organo (radiation pulmonitis, carditis, pneumosclerosis, late hypothyroidism, kawalan ng katabaan, atbp.). Ang nakakalason na epekto ng mga chemotherapeutic na gamot ay madalas na nabubuo (tingnan ang seksyong "Acute leukemia").

Pagtataya

Ang pagbabala ay depende sa yugto ng sakit sa oras ng pagsisimula ng paggamot. Ang mga modernong pamamaraan ng paggamot ay ginagawang posible upang makamit ang pangmatagalang pagpapatawad, at sa mga yugto I at IIA - pagbawi.

Talamak na leukemia

Ang leukemia ay isang sistematikong sakit sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng pagpapalit ng normal na bone marrow hematopoiesis sa pamamagitan ng paglaganap ng hindi gaanong pagkakaiba at functionally active na mga cell - mga maagang precursors ng leukocyte series. Ang terminong "leukemia" ay iminungkahi noong 1921 ni Ellerman.

Ang mga leukemia ay sinusunod na may dalas na 4-5 kaso bawat 100,000 bata. Sa pagkabata, ang talamak na leukemia ay mas madalas na masuri kaysa sa iba pang mga kanser. Sa lahat ng mga pasyente na may malignant na sakit ng hematopoietic at lymphoid tissues, bawat ikasampung pasyente ay isang bata. Ang peak incidence ng leukemia sa mga bata ay nangyayari sa edad na 2-4 na taon. Kaugnay ng trend tungo sa pagtaas ng saklaw ng leukemia na naobserbahan nitong mga nakaraang dekada at ang patuloy na mataas na dami ng namamatay, ang problema ng leukemia sa mga bata ay naging partikular na nauugnay para sa praktikal na pangangalagang pangkalusugan.

Etiology at pathogenesis

Ang mga sanhi ng leukemia ay hindi lubos na nauunawaan. Sa kasalukuyan, ang etiological role ng ionizing radiation, chemical exogenous factor, oncogenic virus at ang kahalagahan ng hereditary predisposition sa paglitaw ng leukemia ay nakumpirma na. Ang mga pangunahing probisyon ng teorya ng mutation at ang konsepto ng clone ay nabuo.

Ang pangunahing mga link ng pathogenetic ay isang pagbabago sa synthesis ng DNA sa mga cell, isang paglabag sa kanilang pagkita ng kaibhan, at ang proseso ng pagkawala ng kontrol sa mga kadahilanan ng regulasyon. Ang pangkalahatang tinatanggap na monoclonal na teorya ng pag-unlad ng hemoblastoses, pati na rin ang mga tumor sa pangkalahatan. Ayon sa teoryang ito, ang mga selula ng leukemia ay isang clone - ang supling ng isang solong mutated cell. Isinasaalang-alang ng clonal theory ng pathogenesis ng leukemia ang sakit bilang resulta ng paglaganap ng isang hindi nakokontrol na clone ng mga cell na nawalan ng kakayahang mag-iba at mature, unti-unting pinapalitan ang iba pang mga hematopoietic lineage. Ang mga mutasyon ay kilala na nangyayari nang halos tuluy-tuloy (sa karaniwan, isang cell ang nagmu-mutate bawat oras). Sa malusog na mga tao, ang pag-aalis ng mga binagong selula ay nangyayari dahil sa mga mekanismo ng immune system, na tumutugon sa mga selulang ito na parang dayuhan. Samakatuwid, ang pag-unlad ng leukemia ay posible sa isang hindi kanais-nais na kumbinasyon ng pagkakalantad sa mutagenic na mga kadahilanan at isang pagpapahina ng mga panlaban ng katawan.

Pathomorphology

Ang leukemia ay batay sa proseso ng hyperplastic tumor sa hematopoietic tissue na may foci ng leukemic metaplasia sa iba't ibang

ang mga organo at sistema. Kadalasan, ang pathological hematopoiesis ay nangyayari kung saan ito umiiral sa panahon ng embryonic: sa pali, lymph node, at atay. Ang pag-aaral ng mga blast cell ay nagpakita na ang morphological substrate sa talamak na leukemia sa iba't ibang mga pasyente ay heterogenous. Ayon sa morpolohiya ng mga selula ng tumor, at hindi ayon sa tagal ng sakit, ang leukemias ay nahahati sa talamak at talamak.

(Larawan 15-1).

Klinikal na larawan

Ang sakit ay madalas na nagsisimula nang paunti-unti sa paglitaw ng hindi malinaw na mga reklamo ng sakit sa mga buto at kasukasuan, pagkapagod, pagkawala ng gana, pagkagambala sa pagtulog, lagnat. Mas madalas makita

kanin. 15-1.Mga anyo at variant ng leukemia

sa mga bata.

biglaang pagsisimula ng sakit na may matinding pagkalasing, hemorrhagic syndrome.

Ang balat at mauhog na lamad ng mga pasyente ay maputla, bihirang icteric, kung minsan ang balat ay nakakakuha ng earthy-greenish na kulay. Posibleng gingivitis at stomatitis (mula sa catarrhal hanggang ulcerative necrotic), leukemic infiltration ng balat at mauhog na lamad. Kadalasan tandaan ang isang nakikitang pagtaas sa mga lymph node. Ang mga ito ay may makapal na nababanat na pagkakapare-pareho, ay walang sakit, at hindi ibinebenta sa nakapaligid na mga tisyu. Minsan natutukoy ang symptom complex ni Mikulich - isang simetriko na pagtaas sa lacrimal at salivary glands dahil sa kanilang leukemic infiltration. Sa kasong ito, dahil sa puffiness ng mukha, ang mga bata sa labas ay kahawig ng mga pasyente na may beke.

Ang hemorrhagic syndrome ay isa sa mga pinaka-kapansin-pansin at madalas na mga palatandaan ng talamak na leukemia. Sa mga pasyente, ang mga pagdurugo sa balat at mauhog na lamad, pagdurugo mula sa ilong, gilagid at gastrointestinal tract, hematuria, pagdurugo sa utak ay napansin.

Ang sakit sa mga joints at buto ay maaaring dahil sa leukemic infiltration ng synovium, ang hitsura ng periosteal leukemic proliferates, hemorrhages sa joint cavity.

Ang isang karaniwang sintomas ng talamak na leukemia ay hepatosplenomegaly. Maaaring may mga cardiovascular disorder sa anyo ng tachycardia, pagkabingi ng mga tunog ng puso, functional na ingay; bihirang tandaan ang pagpapalawak ng mga hangganan ng puso. Posibleng magkaroon ng pulmonya.

Ang pagkatalo ng central nervous system (neuroleukemia) ay bubuo bilang resulta ng metastasis ng mga blast cells sa nervous system. Kadalasan ito ay nangyayari sa unang panahon ng sakit dahil sa ang katunayan na ang mga gamot na ginagamit sa paggamot ng leukemia ay hindi tumagos sa BBB. Kadalasan, ang neuroleukemia ay matatagpuan sa mga pasyente laban sa background ng normal na hematopoiesis. Ang klinikal na larawan ng neuroleukemia ay unti-unting nabubuo. May pagkahilo, sakit ng ulo, pagduduwal, diplopia, sakit sa gulugod at intercostal space. Ang ilang mga bata ay may isang matalim na pagtaas sa timbang ng katawan sa isang maikling panahon, bulimia, pagkauhaw, na nauugnay sa pinsala sa rehiyon ng diencephalic. Minsan ang neuroleukemia ay napansin ng pagkakataon sa panahon ng klinikal na pagsusuri ng mga pasyente.

Sa kurso ng leukemia, tatlong yugto ang nakikilala (na kinakailangan upang matukoy ang mga taktika sa paggamot).

Stage I - ang pasinaya ng sakit, ang panahon mula sa simula ng mga klinikal na pagpapakita hanggang sa epekto ng therapy.

Stage II - pagpapatawad. Mayroong kumpleto at hindi kumpletong mga remisyon. Na may kumpletong clinical at hematological remission (tagal hindi

mas mababa sa 1 buwan) walang mga klinikal na pagpapakita, at hindi hihigit sa 5% ng mga blast cell at hindi hihigit sa 30% ng mga lymphocytes ang tinutukoy sa myelogram. Ang hindi kumpletong klinikal at hematological na pagpapatawad ay sinamahan ng normalisasyon ng mga klinikal na parameter at hemogram, at hindi hihigit sa 20% ng mga blast cell ang nananatili sa punctate ng red bone marrow.

Stage III - pagbabalik ng sakit. Mas madalas, nagsisimula ito sa paglitaw ng extramedullary foci ng leukemic infiltration sa testicles, nervous system, at baga laban sa background ng normal na hematopoiesis. Sa pag-ulit ng hematological, maraming mga pasyente ay hindi nagpapakita ng anumang mga reklamo. Sa ilang mga bata, ang pag-ulit ay nasuri lamang batay sa isang pag-aaral ng red bone marrow. Ang mga hindi gaanong binibigkas na mga sintomas sa panahon ng pagbabalik ng talamak na leukemia ay nauugnay sa patuloy na kumplikadong paggamot na pumipigil sa pag-unlad ng sakit.

Pananaliksik sa laboratoryo

Sa talamak na leukemia sa mga bata, ang mga blast cell, anemia, thrombocytopenia, mataas na ESR ay matatagpuan sa peripheral blood; ang bilang ng mga leukocytes ay pabagu-bago: ang leukocytosis ng iba't ibang antas ay mas madalas na nakikita, mas madalas na leukopenia. Ang isang katangian ng diagnostic criterion ay "leukemic dip (nganga)" (Hiatus leucaemicus)- kawalan ng mga intermediate form sa pagitan ng sabog at mature na mga cell. Ang pag-aaral ng red bone marrow ay karaniwang isinasagawa pagkatapos ng pag-aaral ng peripheral blood. Ang isang maaasahang diagnostic criterion para sa acute leukemia ay ang pagtuklas ng mga blast cell sa sternal punctate sa halagang higit sa 30% ng cellular composition ng red bone marrow.

Mga diagnostic

Ang diagnosis ng acute leukemia ay ginawa ayon sa klinikal na data (pagkalasing, matinding pamumutla, polyadenia at hepatosplenomegaly) at ang mga resulta ng pagsusuri sa dugo sa paglipas ng panahon. Ang pagkakakilanlan ng mga blast cell sa hemogram na may pagkakaroon ng "leukemic gaping" ay ginagawang posible na maghinala ng talamak na leukemia. Ang diagnosis ay nakumpirma sa pamamagitan ng pagsusuri sa red bone marrow punctate. Sa mga bihirang kaso kapag ang pagsusuri sa bone marrow ay hindi nagbibigay ng malinaw na data para sa diagnosis, isang trephine biopsy ay kinakailangan. Ang pagtuklas ng diffuse o large-focal blast infiltration sa red bone marrow na lumalabag sa normal na ratio ng hematopoietic germs ay nakakatulong upang makagawa ng diagnosis.

Upang kumpirmahin ang diagnosis ng neuroleukemia, kinakailangan upang pag-aralan ang cerebrospinal fluid. CSF hypertension, pleocytosis,

patuloy na pagtaas sa nilalaman ng protina. Ang isang pantulong na pamamaraan ng diagnostic ay ang pag-aaral ng fundus. Ang pagtaas ng edema ng mga optic disc ay nagpapahiwatig ng patuloy na pagtaas sa intracranial pressure na nauugnay hindi lamang sa edema, kundi pati na rin sa ilang mga kaso na may leukemoid infiltration ng utak. Ang pagsusuri sa X-ray ng bungo ay nagpapakita ng compaction ng tissue ng buto kasama ang mga tahi, nadagdagan na pattern ng mga impression ng daliri at pattern ng vascular, osteoporosis ng Turkish saddle.

Differential Diagnosis

Ang differential diagnosis ng leukemia ay pangunahing isinasagawa sa isang leukemoid reaction na nangyayari bilang tugon sa mga sakit tulad ng sepsis, malubhang anyo ng tuberculosis, whooping cough, tumor, atbp. Sa mga kasong ito, ang hyperleukocytosis ay napansin sa peripheral blood, ngunit ang mga mature na selula nangingibabaw sa leukogram at paminsan-minsan lamang lumilitaw ang myelocytes, walang "leukemic gaping". Walang binibigkas na cell rejuvenation sa punctate ng red bone marrow. Nawawala ang mga pagbabago habang gumaling ka mula sa pinag-uugatang sakit.

Sa differential diagnosis ng acute leukemia at agranulocytosis, hypoplastic anemia (tingnan ang seksyong "Hypo- at aplastic anemia" sa kabanata na "Anemia"), thrombocytopenic purpura (tingnan ang seksyon na "Thrombocytopenic purpura"), mga sakit sa collagen, nakakahawang mononucleosis (tingnan ang ang seksyong " Epstein-Barr virus infection" sa kabanata na "Herpetic infection"), ang pangunahing pamantayan ay dapat na ang mga resulta ng isang cytological na pagsusuri ng red bone marrow.

Paggamot

Ang Therapy ng talamak na leukemia ay isinasagawa lamang sa mga dalubhasang klinika ng hematological. Ang gawain ng modernong therapy para sa leukemia ay ang kumpletong pagpuksa (pagkasira) ng mga selula ng leukemic. Ito ay nakakamit sa pamamagitan ng paggamit ng moderno, panimula na mga bagong programa (protocol) para sa paggamot ng acute leukemia sa mga bata, kabilang ang paggamit ng cytostatics, glucocorticoids, radiation therapy, hematopoietic stem cell transplantation, at immunotherapy. Mayroong 4 na pangunahing lugar ng therapy:

Ang partikular na chemotherapy na naglalayong makamit at pagsamahin ang pagpapatawad ng sakit; ay binubuo ng ilang mga yugto, naiiba para sa lymphoblastic at myeloid leukemias.

Kasamang maintenance therapy, na isinasagawa upang mabawasan ang pagkalasing sa panahon ng lysis ng substrate ng tumor at bawasan ang mga side toxic effect ng chemotherapy na gamot.

Ang replacement therapy, kinakailangan para sa pagbabanta ng thrombocytopenia at malubhang anemia.

Transplantation ng red bone marrow at hematopoietic stem cells.

Mga yugto ng paggamot: induction (pagkamit) ng remission, consolidation (consolidation) ng remission, maintenance therapy. Ang gawain ng napapanahong therapy ay hindi lamang upang makamit ang pagpapatawad, kundi pati na rin upang pahabain ito hangga't maaari at dagdagan ang pag-asa sa buhay ng pasyente. Dahil ang isang malaking bilang ng mga selula ng leukemia ay nananatili sa katawan ng bata sa panahon ng pagpapatawad, kinakailangan ang suportang therapy. Gayunpaman, alinman sa intensive o maintenance therapy sa karamihan ng mga pasyente ay magagawang pigilan ang pag-unlad ng proseso, samakatuwid, ang pana-panahong pagtindi ng paggamot ay makatwiran - reinduction.

Ang isang bagong paraan ng pag-impluwensya sa leukemic clone ay nasa ilalim ng pagbuo - immunotherapy, na binubuo sa maximum na pagpapakilos ng immune system ng katawan ng pasyente upang maalis ang immunological inertness ng katawan na may kaugnayan sa leukemic agent. Gumagamit sila ng mga pamamaraan ng aktibong immunotherapy batay sa pagpapakilala ng mga humoral immune factor (plasma, Ig), at mga pamamaraan ng adaptive immunotherapy, na binubuo ng pagpapakilala ng mga immunocompetent na mga donor cell sa katawan (pagpapakilala ng immune lymphocytes, red bone marrow transplantation). Sa pamamagitan ng kanilang likas na katangian, ang mga pamamaraan ng immunotherapy ay maaari ding maging tiyak, kapag ang iba pang mga antigen ay ginagamit upang pasiglahin ang immune response, halimbawa, ang BCG vaccine at ang smallpox vaccine. Ang mga makatwirang pamamaraan ng immunotherapy ay ginagawa pa rin.

Ang tagumpay ng paggamot ng talamak na leukemia ay nakasalalay sa parehong appointment ng tiyak na therapy at mga hakbang para sa pag-iwas at paggamot ng mga komplikasyon na dulot ng iba't ibang (pangunahin na mga nakakahawang) sakit at mga side effect ng cytostatics. Sa panahon ng paggamot, ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng pagduduwal, pagsusuka, anorexia. Ang pinakakakila-kilabot na komplikasyon ng cytostatic therapy ay ang pagsugpo sa bone marrow hematopoiesis, bilang isang resulta kung saan ang mga nakakahawang komplikasyon tulad ng pneumonia, enteropathy, ulcerative necrotic stomatitis, purulent otitis media, atbp. ay nabuo sa mga pasyente. Sa panahong ito, kinakailangan na magsagawa ng intensive replacement therapy, gumamit ng malawak na spectrum na antibiotics. Sa malalim na myelosuppression, upang maiwasan ang mga nakakahawang komplikasyon, ang pasyente ay inilalagay sa isang hiwalay na ward o kahon, kung saan ang mga kondisyon ay nilikha na malapit sa sterile hangga't maaari. Ang mga kawani ay sumusunod sa parehong aseptiko at antiseptic na mga panuntunan tulad ng sa mga operating unit.

Ang paggamot sa mga pasyente na may talamak na leukemia ay nagpapakita ng mga makabuluhang kahirapan: ito ay palaging mahaba at madalas na puno ng malubhang komplikasyon. Kaugnay nito, ang paggamot ay dapat isagawa sa mga dalubhasang departamento na may ganap na pag-unawa sa pagitan ng doktor at ng mga magulang ng may sakit na bata. Ang mga nagawa ng mga nakaraang taon sa paggamot ng talamak na leukemia ay maaaring makabuluhang pahabain ang buhay ng bata, at sa ilang mga pasyente - upang makamit ang kumpletong pagbawi.

Pathogenesis

Epidemiology

Klinika

Hemorrhagic diathesis sanhi ng depekto sa vascular wall - congenital - nakuha 4. Hemorrhagic diathesis sanhi ng labis na fibrinolysis - endogenous (pangunahin at pangalawang) - exogenous 5.

Hemorrhagic diathesis na sanhi ng kumbinasyon ng mga karamdaman ng iba't ibang bahagi ng hemostasis system (Willebrand's disease, DIC, atbp.) Hindi kasama sa klasipikasyong ito ang lahat ng kilalang hemorrhagic diathesis.

Mayroong higit sa 300 sa kanila. Ito ay isang pamamaraan ng mga prinsipyo para sa pag-uuri ng mga kondisyon ng hemorrhagic, na sumusunod kung saan posible na pag-uri-uriin hindi lamang ang alinman sa mga kilalang kondisyon ng hemorrhagic, kundi pati na rin ang bawat bagong natuklasan.

Ang thrombocytopathy ay ang pangalawang pangkat ng mga kondisyon ng hemorrhagic na sanhi ng kababaan ng bahagi ng platelet ng hemostasis. Pinagsasama nito ang mga sakit na ipinakita sa pamamagitan ng isang qualitative inferiority ng mga platelet sa pagpapanatili ng kanilang bilang.

Ito ay tinatawag na thrombocytopathies. Sa mga nagdaang taon, may mga malalaking pagbabago sa pag-uuri ng mga thrombocytopathies.

Ang kanilang kakanyahan ay nakasalalay sa katotohanan na maraming mga nosological na anyo, isang katangian na kung saan ay dumudugo, ay naging magkakaiba. Mga pagtatangka na iugnay ang isa o isa pang tampok ng functional disorder ng mga platelet na may pinsala o mga tampok ng pag-unlad ng iba pang mga organo o system (Hermansky-Prudlak syndrome, Chediak-Higashi, atbp.)

) sa bagay na ito ay nagpapakita rin ng isang tiyak na polymorphism. Ang lahat ng ito ay pinilit ang mga doktor na tumuon sa tiyak na patolohiya ng pag-andar ng platelet, na naging batayan.

Ang mga sumusunod na uri ng thrombocytopathies ay nakikilala: 1) thrombocytopathy na may kapansanan sa platelet adhesion; 2) thrombocytopathy na may kapansanan sa platelet aggregation: a) sa ADP, b) sa collagen, c) sa ristomycin, d) thrombin, e) adrenaline; 3) thrombocytopathy na may kapansanan sa paglabas ng reaksyon; 4) thrombocytopathy na may depekto sa "accumulation pool" ng mga inilabas na kadahilanan; 5) thrombocytopathy na may depekto sa pagbawi; 6) thrombocytopathy na may kumbinasyon ng mga depekto sa itaas. Bilang karagdagan sa pagsasabi ng mga depekto ng platelet, kinakailangan upang madagdagan ang diagnosis ng sakit na may obligadong indikasyon ng dami ng bahagi ng link ng platelet (hypothrombocytosis, hyperthrombocytosis, normal na bilang ng platelet), pati na rin ang pahayag ng magkakatulad na patolohiya.

Ang pag-uuri ng mga sakit sa vascular na nangyayari sa hemorrhagic manifestations ay nagmumungkahi ng kanilang dibisyon depende sa lokalisasyon ng sugat ng morphological na mga istruktura ng daluyan. Makilala ang mga sakit na may pinsala sa endothelium mismo at mga sakit na may pinsala sa subendothelium.

Ang mga endothelial lesyon ay nahahati sa congenital at nakuha. Ang isang kinatawan ng congenital damage sa endothelium ay hereditary hemorrhagic telangiectasia (Rendu-Osler disease).

Kabilang sa mga nakuha na sugat ng endothelium, ang mga sakit ng isang nagpapasiklab at immune na kalikasan, ang pinsala na dulot ng mga mekanikal na kadahilanan ay nakikilala. Ang mga nagpapasiklab at immune acquired hemorrhagic na kondisyon ay Henoch-Schonlein disease, nodular arteritis, allergic granulomatosis, vasculitis sa mga nakakahawang sakit at pagkakalantad sa droga.

Kasama sa parehong subgroup ang mga talamak na infiltrate na nagpapasiklab, tulad ng granulomatosis ni Wegener, temporal arteritis, arteritis ni Takayasu. Kabilang sa mga mekanikal na pinsala sa endothelium, ang orthostatic purpura at Kaposi's sarcoma ay nakikilala.

Ang mga hemorrhagic na sakit na dulot ng mga karamdaman ng mga istrukturang subendothelial ay nahahati din sa congenital at nakuha. Kabilang sa congenital, mayroong Euler-Danlos syndrome, elastic pseudoxanthoma, Marfan syndrome, pati na rin ang osteogenesis imperfecta disease.

Ang mga kondisyon ng hemorrhagic sa amyloidosis, senile purpura, corticosteroid purpura, simpleng purpura, at mga kondisyon ng hemorrhagic sa diabetes mellitus ay pinagsama sa mga nakuhang depekto ng subendothelium. Tinatayang mga salita ng diagnosis: 1.

Immune thrombocytopenic purpura, na nangyayari na may mga pagdurugo sa balat at sa nakikitang mauhog lamad, gingival, ilong, pagdurugo ng bituka. 2.

Hemophilia A (classic hemophilia) na sanhi ng kakulangan ng factor VIII na may mga pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan, ilong, gingival, bituka, pagdurugo ng matris. 3.

Disseminated intravascular coagulation syndrome na may petechiae ng balat, pagdurugo ng mauhog lamad, hematuria, hemoptysis. Ang pagdurugo na dulot ng isang quantitative o qualitative na depekto sa mga platelet ay may ilang mga katangian.

Kadalasan, ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat sa balat - ang hitsura ng maliit, mula sa isang punto hanggang sa isang pinhead, mga pagdurugo sa balat na nangyayari na may kaunting mga pasa, o, bilang ito ay, kusang tinatawag na petechiae. Ngunit kasama ng mga ito, ang mga pasa at pasa ng malalaking sukat ay maaaring lumitaw - ecchymosis, na nagreresulta mula sa pagbabad sa balat at mauhog na lamad ng dugo.

Madali silang mangyari sa mga lugar ng presyon sa balat ng nababanat na mga banda, sinturon, atbp.

Lumilitaw sa iba't ibang panahon, petechiae at ecchymosis, sumasailalim sa mga yugto ng natural na pag-unlad at pagbabago ng kanilang kulay mula sa lilang-asul hanggang sa asul, asul-berde, berde-dilaw, atbp.

Sila ay humantong sa pagbuo ng tinatawag na "leopard skin" sa pasyente. Ang maramihang mababaw na petechiae at ecchymosis ay hindi nawawala sa presyon at mas madalas na nabuo sa mga lugar na may tumaas na presyon ng capillary.

Ang mga mababaw na hiwa at gasgas ay sinamahan ng matagal na pagdurugo. Kasama ng mga pagpapakita ng balat, ang mga pagdurugo sa mga mucous membrane ay katangian ng isang depekto ng platelet.

Napakadalas na pagdurugo ng ilong mula sa lugar ng Kisselbach, pagdurugo ng gingival, na pinukaw ng paggamit ng isang sipilyo. Ang Petechiae at hemorrhagic blisters ay madalas na lumilitaw sa mauhog lamad ng pisngi, na umaabot sa malalaking sukat kapag ang mauhog lamad ng pisngi ay nasugatan habang nginunguya.

Ang mga interbensyon sa kirurhiko sa mga organo ng oral cavity at sa nasopharynx ay lubhang mapanganib. Ang pagbunot ng ngipin at pagtanggal ng tonsil ay maaaring humantong sa napakalaking pagdurugo na nagbabanta sa buhay ng pasyente.

Nakakapagtataka na mas madaling tiisin ng mga pasyenteng ito ang mga operasyon sa tiyan. Sa patolohiya ng platelet link ng hemostasis, ang mga pagdurugo sa lukab ng tiyan, pleura, lukab ng mata, retina, at pagdurugo ng utak ay inilarawan.

Hindi rin karaniwan ang pagdurugo sa baga, bituka at bato. Sa mga kababaihan, ang mga pangunahing pagpapakita ay madalas na menorrhagia at metrorrhagia - matagal na mabigat na regla at extracyclic na pagdurugo ng matris.

Ang mga kaso ng pagdurugo sa mga ovary, na ginagaya ang pagbuo ng isang ectopic na pagbubuntis, ay inilarawan. Para sa mga depekto sa platelet link ng hemostasis, ang mga pagdurugo sa mga kasukasuan at kalamnan ay hindi katangian.

Kadalasan, ang naturang hemorrhagic diathesis ay bubuo dahil sa pagbawas sa bilang ng mga platelet. Karaniwang tinatanggap na ang kondisyon ay itinuturing na kritikal kapag ang antas ng platelet ay mas mababa sa 30 * 109 / l, bagaman ang ilang mga may-akda ay naniniwala na ang pagdurugo ay kinakailangan lamang upang mabawasan ang mga platelet sa mas mababang mga numero - 7 * 109 / l.

Kapag nagpapaliwanag ng dokumentadong thrombocytopenia, dapat palaging tandaan na sa bawat malusog na tao hanggang sa 1/3 ng lahat ng mga platelet ay idineposito sa pali. Sa isang pagtaas sa laki ng pali, ang bilang ng mga nadeposito na platelet ay maaaring tumaas nang malaki at humantong sa isang pagbawas sa kanilang bilang sa peripheral na dugo.

Sa ganitong mga kaso, madalas na kinakailangan upang magpasya kung ang isang splenectomy ay kinakailangan, sa karamihan ng mga kaso ibinalik ang bilang ng platelet sa normal. Sa paggamit ng malalaking dosis ng alkohol, ang thrombocytopenia ay nangyayari kapwa dahil sa pagkasira ng mga platelet, at sa pamamagitan ng pagbawas ng kanilang pagbuo.

Tulad ng anemia, ang thrombocytopenia ay maaaring maging dilutional sa kalikasan, i.e.

Lumilitaw dahil sa pagbabanto ng dugo. Dapat itong aminin na ang mga ganitong sitwasyon ay hindi bihira, ngunit ang mga ito ay walang praktikal na kahalagahan, dahil hindi sila nagiging sanhi ng mga pagpapakita ng hemorrhagic at isang lumilipas na kalikasan.

Ang praktikal na kahalagahan ay ang thrombocytopenia na nangyayari kapag ang isang malaking pagkawala ng dugo ay napunan ng "lumang" dugo. Dapat itong isaalang-alang at ang pagsasalin ng "lumang" dugo ay dapat na kahalili ng sariwa.

Bilang karagdagan sa thrombocytopenia, sanhi ng hindi sapat na pagpaparami, pagpapaikli ng buhay, pag-aalis at pagbabanto ng mga platelet, kinakailangang tandaan ang posibilidad ng kanilang pag-unlad dahil sa pag-aalis ng mga platelet mula sa daluyan ng dugo kapag naninirahan sa ibabaw ng puso-baga. machine at pag-aayos sa mga resultang namuong dugo, lalo na sa DIC. Bilang karagdagan sa dami ng depekto ng mga platelet, ang kanilang mga qualitative disorder ay kilala rin - thrombocytopathies.

Ang pagkakaroon ng thrombocytopathy ay naging kilala pagkatapos ng paglalathala ng mga obserbasyon ng Swiss na doktor na si E. Glanzman, noong 1918.

Inilarawan ang pasyente, na ang hemorrhagic manifestations ay tumutugma sa thrombocytopenic purpura, kahit na ang bilang ng mga platelet ay nasa loob ng normal na hanay. Ang klinikal na larawan ng hemophilia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagdurugo, na kadalasang nauugnay sa ilang uri ng trauma, parehong domestic at surgical.

Mas madalas, ang pagdurugo ay nagkakaroon ng ilang oras pagkatapos ng pinsala sa tissue at nailalarawan sa pamamagitan ng kahirapan sa pagtigil nito. Ang pagdurugo ay maaaring panlabas, subcutaneous, intramuscular, intraarticular at parenchymal.

Ang pinaka-traumatiko ay ang mga pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan. Ang pagdurugo sa cranial cavity ay kadalasang nagtatapos sa kamatayan.

Ang pagdurugo ng ilong at gingival, mucosal hemorrhage, pagdurugo ng pusod ng mga bagong silang, metrorrhagia, pagdurugo mula sa gastrointestinal tract at urinary tract ay maaaring mangyari sa anumang variant ng hemophilia. Sa ilang mga pasyente, ang pagdurugo ay maaaring mapukaw ng mga impeksiyon na nagdudulot ng lokal na pamamaga (tonsilitis, cystitis, acute respiratory infections, atbp.).

Mahalagang tandaan na ang kalubhaan ng hemorrhagic manifestations lamang sa hemophilia A at B ay may isang tiyak na ugnayan sa antas ng procoagulant defect. Sa iba pang mga hemophilia, hindi ito malinaw na matunton.

Ang mga pagkakaiba sa klinika ay may dalawang sakit lamang na sanhi ng isang depekto sa pagbuo ng fibrin. Ang mga ito ay isang depekto sa factor XIII, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbuo ng magaspang na keloid scars sa mga site ng pinsala sa tissue, pati na rin ang isang depekto sa factor VIII antigen (von Willebrand disease).

Ang sakit na ito ay inilarawan ng Finnish na manggagamot na si Erich von Willebrand sa mga naninirahan sa Åland Islands noong 1926. Sa pag-aaral ng mga pasyenteng ito, ipinakita na ang mga normal na platelet ay hindi nagagawa ang kanilang hemostatic function nang walang factor VIII antigen na nakakabit sa kanila. sa nasirang lugar ng vascular wall.

Ito ang dahilan para sa "thrombocytopenic" na klinikal na larawan - petechial dumudugo sa balat at mauhog na lamad - pagdurugo ng ilong at bibig, ecchymosis, menorrhagia, matagal na pagdurugo mula sa mga pagbawas, na may matinding pambihira ng malalim na hematomas at hemarthrosis. Ang sakit na von Willebrand, na minana sa isang autosomal dominant na paraan, na nakakaapekto sa kapwa lalaki at babae, ay ang pangatlo sa pinakakaraniwang hemorrhagic na kondisyon na sanhi ng isang depekto sa procoagulants, na nagkakahalaga ng halos 10% ng kanilang bilang.

Kasabay nito, ang kakaiba ng klinikal na larawan ay madalas na nagtataas ng mga pagtutol sa walang pasubali na pagpapatungkol ng sakit na von Willebrand sa kategorya ng hemophilia. Ang mga gawa ng mga nakaraang taon ay nagbibigay ng mga batayan upang pag-usapan ang pagkakaiba-iba ng sakit na ito at ang posibilidad na makilala ang anim sa mga subtype nito.

Ang pag-decipher sa pathogenesis ng von Willebrand's disease ay nagpakita ng posibilidad na magkaroon ng sakit, parehong may ganap na pagbaba sa kadahilanan, at sa pagkakaroon ng functional inferiority nito. Ang mga kondisyong hemorrhagic na sanhi ng kumbinasyon ng mga paglabag sa iba't ibang bahagi ng sistema ng hemostasis ay napakakaraniwan.

Ang pinakakaraniwang kinatawan ng pangkat na ito ay ang talamak at subacute na mga variant ng disseminated intravascular coagulation syndrome (DIC). Ang DIC, na tinatawag ding thrombo-hemorrhagic, o consumption coagulopathy, ay may sariling mga katangian sa pag-unlad.

Ang mga pagdurugo ay pangalawa. Ang mga ito ay sanhi ng maraming microthrombi na kumonsumo ng fibrin at platelet at sa gayon ay nagiging sanhi ng hypocoagulation.

Ang hypocoagulation ay karaniwang pinahusay ng hyperfibrinolysis, na likas na reaktibo. Ang mga talamak na uri ng DIC ay halos hindi nakikita sa pamamagitan ng pagdurugo at hindi isasaalang-alang sa seksyong ito.

Sa klinika, ang disseminated intravascular microcoagulation ay nagpapakita mismo sa iba't ibang paraan. Ang pagkakaiba-iba na ito ay tinutukoy ng isang hindi mahuhulaan at pinaka-kakaibang kumbinasyon ng pagkalat at kalubhaan ng trombosis ng mga microcirculatory pathway ng iba't ibang mga panloob na organo na may pag-activate ng kinin system, pandagdag, at pangalawang fibrinolysis.

Ang makabuluhang kahalagahan ay hindi lamang ang intensity ng trombosis sa dami nito, kundi pati na rin ang rate ng pagbuo ng thrombus, pati na rin ang lokalisasyon ng nangingibabaw na sagabal ng microcirculatory bed, na tumutukoy sa dysfunction ng ilang mga organo. Ang mga pagdurugo, pagbaba ng presyon ng dugo at pagbaba sa pag-andar ng mga panloob na organo ay tinutukoy ng kalubhaan ng intravascular microcoagulation.

Ang pagdurugo at pagdurugo sa balat ay kadalasang pinakakapansin-pansing sintomas ng DIC, lalo na sa mga kabataan. Natutukoy ang mga ito sa pamamagitan ng mga pagbabago sa mga katangian ng dugo bilang isang pagbawas sa antas ng procoagulants, isang pagbawas sa bilang ng mga platelet, mga pagbabago sa kanilang mga functional na katangian na sanhi ng pagkilos ng thrombin, pati na rin ang pag-activate ng reactive fibrinolysis at ang pagkilos ng ilang mga produkto ng pagkasira ng fibrin - fibrinogen.

Ang pagdurugo ay madalas na ipinakita sa pamamagitan ng petechiae ng balat, ecchymosis, pagdurugo ng mauhog lamad, pagdurugo mula sa mga lugar ng iniksyon, hematuria, hemoptysis. Minsan ang pagdurugo at microthrombosis ay maaaring limitado sa isa o higit pang mga organo, gaya ng utak, bato, at baga.

Kasabay nito, ang mga phenomena ng functional insufficiency ng isa o ibang organ, na tumutukoy sa mga klinikal na sintomas, ay nauuna. Ang kurso ng DIC ay maaari ding magkaroon ng isang baligtad na pag-unlad, gayunpaman, ito ay nakasalalay sa parehong paggamot at sa kakayahan ng katawan mismo na neutralisahin ang mga aktibong kadahilanan ng coagulation ng dugo, fibrin.

Ang klinikal na larawan ng intravascular microcoagulation ay maaaring kumplikado ng mga phenomena ng talamak na organ ischemia. Ang mga kasong ito ay hindi maaaring ituring na bihira.

Kadalasan, ang hindi pangkaraniwang bagay na ito ay sinusunod sa mga pasyente na may neoplastic na sakit, kung saan ang mga palatandaan ng DIC ay maaaring pagsamahin sa mga sintomas ng mababaw na phlebitis, malalim na ugat na trombosis, ibabang binti, arterial trombosis at abacterial thrombotic endocarditis. Bagaman ang mga klinikal na pagpapakita ng disseminated intravascular microcoagulation ay magkakaiba, dapat tandaan na ang lahat ng ito ay pangunahing sanhi ng kapansanan sa daloy ng dugo sa microcirculatory bed ng ilang mga organo dahil sa microthrombosis, na nagiging sanhi ng isa o isa pang paglabag sa kanilang mga pag-andar, at pangalawa, sa pamamagitan ng kalubhaan at pagkalat ng hemorrhagic diathesis, na maaaring makaapekto sa mga pag-andar ng ilang mga organo at sistema, na nagbabago sa klinikal na larawan ng sakit sa sarili nitong paraan.

Ang posibilidad ng pagbuo ng DIC ay dapat tandaan kapag ang pasyente ay may mga karamdaman sa sirkulasyon, impeksyon, malignant neoplasms, hemolytic anemia. Ang klinikal na larawan, medyo malinaw, ay maaaring makatulong sa pag-diagnose ng intravascular microcoagulation sa isang talamak na anyo.

Upang matukoy ang talamak na uri ng DIC, ang mga klinikal na tagapagpahiwatig ay nagbibigay ng mas kaunting impormasyon. Ang mga kondisyon ng hemorrhagic na sanhi ng patolohiya ng vascular wall ay isang napaka-magkakaibang grupo, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang napakalawak na hanay ng mga klinikal na pagpapakita.

Ang pinakakaraniwang mga pagpapakita ng mga sakit na ito ay petechiae sa balat at hemorrhagic rashes, madaling maimpluwensyahan o kusang pagdurugo mula sa mauhog lamad ng iba't ibang lokalisasyon. Tungkol sa mga vascular lesyon bilang isang sanhi ng hemorrhagic syndrome, ang isa ay maaaring magsalita lamang sa kawalan ng patolohiya mula sa mga platelet at ang proseso ng pagbuo ng fibrin.

Tingnan natin ang pinakakaraniwan sa itaas. Ang pinakakaraniwang congenital vascular pathology na minana sa isang autosomal dominant na paraan ay hemorrhagic telangiectasia (Randu-Osler).

Ang diagnosis ay nagiging sa pagkakaroon ng klasikong triad - skin telangiectasias, ang namamana na katangian ng sakit at madalas na pagdurugo. Ang mga capillary at postcapillary venule ay apektado.

Ang mga Telangiectases ay maaaring may sukat mula sa pinpricks hanggang sa malalaking angiomas na 3–4 mm ang lapad. Ang mga ito ay matatagpuan sa mauhog lamad, balat ng mukha, puno ng kahoy at itaas na mga paa.

Ang kanilang pagkilala ay hindi mahirap. Hanggang sa 20% ng mga pasyente na may ganitong patolohiya ay may arteriovenous shunt sa mga baga.

Kadalasan ang sakit ay nagpapatuloy nang benignly na may napapanahong mga hakbang upang ihinto ang pagdurugo at gamutin ang anemia. Ang pagkakaroon ng telangiectases ay tinutukoy ng kawalan ng nababanat na lamad at mga fiber ng kalamnan sa ilang bahagi ng mga sisidlan.

Ang dingding ay binubuo lamang ng endothelium. Sa ibang mga lugar, ang pagbuo ng arteriovenous aneurysms ay nabanggit.

Ang nababagabag na istraktura ay hindi nagpapahintulot sa mga sisidlan na magkontrata kapag nasira, na tumutukoy sa pagdurugo.

Differential Diagnosis

Ang pagpapahaba ng oras ng pagdurugo na may mga normal na halaga ng prothrombin at bahagyang na-activate na oras ng thromboplastin ay nag-iisip tungkol sa patolohiya ng link ng platelet. Ang pagbilang ng platelet ay nagbibigay-daan sa paghiwalayin ang mga thrombocytopathies mula sa mga thrombocytopenias. Ang pagpapahaba ng partially activated thromboplastin time na may normal na prothrombin at bleeding time ay nagmumungkahi ng pinakakaraniwang hemophilia. Ang pagpapahaba ng oras ng prothrombin na may normal na oras ng pagdurugo at bahagyang na-activate na oras ng thromboplastin ay ginagawang posible upang masuri ang isang kadahilanan VII depekto (hypoproconvertinemia).

Ang pagdaragdag ng isang madaling gawin na pag-aaral gamit ang barium plasma sa mga nakalistang pagsusuri ay ginagawang posible na makilala ang hemophilia A mula sa hemophilia B, na mahalaga para sa pagpili ng mga therapeutic measure. Naturally, ang diagnosis na ito ay husay lamang. Ang pagpapasiya ng dami ng kalubhaan ng procoagulant defect ay nangangailangan ng mga pagsusuri gamit ang mga plasma, na isinasagawa sa mga dalubhasang laboratoryo. Sa parehong lugar, ang mga pagsusuri ay ginaganap na nag-decipher ng mga depekto sa mga function ng platelets - pagdirikit, pagsasama-sama, mga reaksyon ng paglabas, pagbawi.

Para sa mga practitioner, ang mataas na kalidad na mga diagnostic ay sapat na, sa mga kaso kung saan ang klinikal na sitwasyon ay nangangailangan ng mga kagyat na therapeutic na hakbang.

Paggamot

Ang AGG concentrates, sariwang frozen na plasma, concentrates na naglalaman ng factor IX ay ginagamit. Sa mga nagdaang taon, ipinakita ang pagiging epektibo ng paggamit ng desmopressin sa mga pasyenteng ito, na mabilis na nadaragdagan ang mga antas ng plasma ng factor VIII complex dahil sa paglabas nito mula sa mga vascular endothelial cells.

Ang gamot (0.3 mg/kg) ay iniksyon nang intravenously sa loob ng 15-30 minuto. Paggamot ng von Willebrand's disease Ang paggamit ng cryoprecipitate ay inirerekomenda.

Maaaring mabisa ang desmopressin sa type I von Willebrand disease. Paggamot ng immune thrombocytopenic purpura.

Inirerekomenda ang splenectomy para sa mga pasyente na may tagal ng sakit na higit sa 1 taon sa pagkakaroon ng 2-3 exacerbations pagkatapos ng corticosteroid therapy. Ang pamamaraang ito ay ipinahiwatig din para sa lahat ng mga pasyente na may malubhang purpura sa kawalan ng epekto ng paggamit ng corticosteroids.

Sa kawalan ng bisa ng corticosteroid therapy at splenectomy, posibleng gumamit ng mga cytotoxic na gamot (vincristine 1.4 mg/m2 o vinblastine 7.5 mg/m2) nang intravenously isang beses sa isang linggo para sa 4-6 na linggo. Paggamot ng telangiectasia (Rendu-Osler disease).

Walang tiyak na therapy. Sa pang-araw-araw na pagkawala ng dugo na 50-100 ml, ang paggamit ng mga paghahanda ng bakal, inirerekomenda ang mga pagsasalin ng dugo.

Sa kaso ng pagdurugo dahil sa mga depekto sa prothrombin complex na mga kadahilanan, ang paggamit ng bitamina K (isang sintetikong gamot na nalulusaw sa tubig, 5 mg araw-araw) ay inirerekomenda. Paggamot ng DIC.

Dahil sa binibigkas na heterogeneity ng pangkat na ito, pati na rin ang kakulangan ng isang pangkalahatang tinatanggap na pag-uuri ng mga naturang kondisyon, hindi posible na i-claim ang posibilidad ng pagbibigay ng kumpletong rekomendasyon para sa bawat partikular na kaso. Gayunpaman, naniniwala kami na ang mga prinsipyo ng paggamot sa mga naturang pasyente ay dapat malaman ng bawat doktor.

1. Pag-alis o aktibong therapy sa pangunahing sanhi ng DIC - antibiotics, cytostatics, aktibong paggamot ng shock, normalisasyon ng circulating plasma volume, delivery, hysterectomy, atbp.

Paghinto ng intravascular coagulation - ang pagpapakilala ng heparin subcutaneously o intravenously, mga antiplatelet na gamot (curantil, ticlopedin, acetylsalicylic acid, atbp.); pangangasiwa ng vitithrombin III concentrate; ang pagpapakilala ng protina tumutok "C".

3. Ang pagpapakilala ng mga bahagi ng dugo ayon sa mga indikasyon - mass ng platelet, hugasan ang mga erythrocytes, cryoprecipitate, prothrombin complex; sariwang frozen na plasma.

4. Pagpigil sa labis na fibrinolysis - g-aminocaproic acid, para-aminobenzoic acid.

Naturally, ang paggamot na ito ay dapat isagawa nang may patuloy na pagsubaybay sa antas ng fibrinogen, bilang ng platelet, at fibrinolysis. Extracorporeal gravisurgical correction ng pinagsama-samang estado ng dugo sa hematological at non-hematological na mga sakit.

Ang gravitational blood surgery (GCC) ay isang komplikadong extracorporeal na pamamaraan para sa pagwawasto ng komposisyon ng peripheral blood gamit ang mga espesyal na device na gumagamit ng gravitational forces upang paghiwalayin ang fluid sa mga fraction. Sa mga device na ito, na tinatawag na hemoprocessors-fractionators, sa ilalim ng impluwensya ng centrifugal forces, ang dugo ay nahahati sa mga bahagi ng iba't ibang molekular na timbang.

Bilang isang resulta, posible na alisin ang mga selula, plasma, mga nakakalason na sangkap, immune at iba pang mga bahagi ng dugo, pati na rin palitan ang mga ito ng mga gamot na nagbabago sa komposisyon ng morphological, estado ng pagsasama-sama at rheological na mga katangian. Depende sa komposisyon ng morphological substrate na aalisin (apheresis), ang mga pamamaraan ng HCC ay nahahati sa ilang mga varieties: 1) plasmapheresis - pag-alis ng plasma mula sa peripheral na dugo; 2) granulocytapheresis - pag-alis ng granulocytes; 3) lymphocytapheresis - pag-alis ng mga lymphocytes; 4) plateletpheresis - pag-alis ng mga platelet; 5) blastocytapheresis - pag-alis ng mga selula ng sabog; 6) lymphapheresis - pag-alis ng lymph mula sa thoracic lymphatic duct; 7) myelokaryocytepheresis - paghihiwalay ng suspensyon ng bone marrow sa mga elemento ng cellular at pagkuha ng mga elemento nito mula sa suspensyon.

Ang mga pamamaraan ng HCC ay nagpapanumbalik ng normal na komposisyon ng dugo hindi lamang sa pamamagitan ng pinagsamang suplemento (transfusion), kundi pati na rin sa pamamagitan ng pag-alis (apheresis) ng mga indibidwal na sangkap.iba't ibang mga pathological na kondisyon. Ang mga espesyal na device ay idinisenyo para sa pagpapatakbo ng MCC.

Sa mga device na may tuluy-tuloy na daloy ng dugo, ang proseso ng fractionation ay patuloy na isinasagawa, sa panahon ng operasyon, ang dugo ay nahahati sa mga bahagi, ang kinakailangang bahagi ay binawi, at ang natitirang bahagi ng dugo ay patuloy na ibinabalik sa pasyente. Ang mga aparato ay may isang centrifuge rotor, isang sistema ng mga highway, roller pump, isang makina, isang sistema ng kontrol.

Sa ilalim ng pagkilos ng mga peristaltic pump, ang dugo mula sa pasyente sa pamamagitan ng catheter ay ibinibigay sa sistema ng mga highway, kung saan ito ay halo-halong may anticoagulant at pumapasok sa rotor ng device. Sa rotor, ang dugo ay nahahati sa mga bahagi sa ilalim ng impluwensya ng mga puwersa ng sentripugal (gravitational forces), ang mga layer ng iba't ibang mga fraction ay dinadala sa mga espesyal na butas, at ang kinakailangang bahagi ng dugo ay tinanggal gamit ang peristaltic pump.

Ang dugo ay patuloy na muling ibinuhos. Sa mga device na may pasulput-sulpot na daloy ng dugo sa rotor, nangyayari ang fractionation nito.

Habang ang dugo ay naipon sa rotor, ang plasma ay sunud-sunod na inilipat mula dito, pagkatapos ay ang mga platelet at leukocyte suspension. Pagkatapos nito, ang daloy ng dugo mula sa pasyente ay huminto at ang erythrocyte suspension ay ipinakain sa reservoir para sa reinfusion sa pamamagitan ng reverse motion ng rotor.

Kasunod ng muling pagbubuhos ng mga pulang selula ng dugo, umuulit ang siklo. Ang kagamitan ay nagbibigay ng isang serye ng mga pamamaraang pamamaraan: 1) deglycerinization ng mga lasaw na erythrocytes; 2) paghuhugas ng mga napanatili na erythrocytes; 3) erythrocytepheresis; 4) plasmapheresis; 5) lymphocytapheresis; 6) granulocytapheresis; 7) plateletpheresis; 8) plasma sorption sa biological sorbents (hepatocytes, spleen cells, pancreatic beta cells); 9) plasma sorption sa mga kemikal na sorbent; 10) oxygenation ng erythrocytes laban sa background ng erythrocytepheresis.

Ang mga operasyon ng gravisurgical ay ginagamit sa mga sumusunod na kaso na nauugnay sa mga paglabag sa morphological at biochemical na komposisyon ng dugo: 1) pagwawasto ng komposisyon ng protina ng plasma - pag-alis ng mga exogenous at endogenous na mga pathological na protina; 2) pagwawasto ng immune disorder - pag-alis mula sa dugo ng nagpapalipat-lipat na immunoglobulins, antigen-antibody complex, mga bahagi ng pandagdag, T-lymphocytes, lymph mula sa thoracic lymphatic duct; 3) pagwawasto ng cellular na komposisyon ng dugo - pag-alis ng mga platelet, erythrocytes, blast cells, atbp. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga operasyon ng gravisurgical ay isinasagawa kapag ang mga pasyente ay lumalaban sa conventional therapy at nangangailangan ng mga hakbang upang mabawasan ang paglaban na ito at madagdagan ang pagiging epektibo ng paggamot na may mga maginoo na pamamaraan ng konserbatibong therapy.

Ang gravisurgical correction ng komposisyon ng protina ng plasma ay ginagamit para sa mga kondisyon ng pathological at sakit na ipinahiwatig sa talahanayan. Ang gravity plasmapheresis ay maaaring isama sa iba pang mga paraan upang alisin ang mga abnormal na protina mula sa plasma.

Kadalasan, ang immunosorption, plasma sorption ay konektado sa plasmapheresis. Ang pinakamatagumpay na operasyon ng gravisurgical correction ng komposisyon ng plasma ay kapag kinakailangan upang ihinto ang sindrom ng matagal na compression, nadagdagan ang lagkit, disseminated intravascular coagulation.

Ang mga pamamaraan ng gravisurgical correction ay nangangako at epektibo rin, kung kinakailangan, upang aktibong ayusin ang pinagsama-samang estado ng dugo, na nabalisa bilang resulta ng iba't ibang sakit o bilang isang resulta ng interbensyon sa kirurhiko gamit ang isang makina ng puso-baga. Ang pagkontrol sa rate ng supply ng mga solusyon sa pagbubuhos sa linya, ang pagbabalik ng erythrocyte mass sa pasyente sa mga aparatong PF-0.5 o RK-0.5 ay nagbibigay-daan sa iyo upang ayusin ang pagpuno ng vascular bed, mapanatili ang presyon ng dugo sa kinakailangang antas, sabay-sabay na alisin ang kolesterol, fibrinogen at iba pang mga sangkap, makabuluhang mapabuti ang rheological mga katangian ng dugo at microcirculatory daloy ng dugo, kabilang ang thromboembolism ng maliliit na sanga ng pulmonary artery.

Sa tulong ng gravisurgical correction ng pinagsama-samang estado ng dugo, posible na bumuo ng kinokontrol na hemodilution, hypo- at normovolemia, upang makontrol ang konsentrasyon ng anumang mga biochemical na kadahilanan sa dugo at ang bilang ng mga elemento ng cellular nito. Ang isang bagong diskarte sa antithrombotic therapy ay binubuo sa paggamit ng gravisurgical fractionation ng dugo sa tuluy-tuloy na daloy gamit ang mga device ng PF-0.5 type upang bawasan ang mga proseso ng coagulation at bawasan ang lagkit ng dugo sa pag-alis ng labis na dami ng cellular at plasma hemostasis factor mula sa umiikot na dugo.

Kasabay nito, ang mga rheologically active solution (rheopolyglucin, albumin) at antithrombin III bilang bahagi ng sariwang frozen donor plasma ay ipinakilala sa vascular bed. Ang paggamit ng pamamaraang ito ay hindi nagbubukod ng mga tradisyunal na antithrombotic agent, ngunit, sa kabaligtaran, pinatataas ang kanilang therapeutic effect, pinalawak ang mga posibilidad ng modernong cardiology, resuscitation, at operasyon.

Sa sindrom ng matagal na compression, ang plasmapheresis ay ipinahiwatig para sa lahat ng mga pasyente na may mga palatandaan ng pagkalasing, ang tagal ng compression ay higit sa 4 na oras, at binibigkas ang mga lokal na pagbabago sa nasira na paa. Ang mabisang pagwawasto ng katayuan ng immunological ng tao sa pamamagitan ng plasmapheresis, pag-alis ng mga antibodies at immune complex mula sa daluyan ng dugo, immunogenic plasma proteins at inflammatory mediators - kinins, umakma sa mga kadahilanan na tumutukoy sa nagpapasiklab na tugon at pinsala sa tissue sa mga proseso ng autoimmune.

Ang tradisyunal na paraan ng pagbabawas ng immunological reactivity na may immunosuppressive pharmacological agents (cyclophosphamide, azathioprine, corticosteroids) sa mga sakit na tinatawag na "immune complex disease" ay hindi palaging epektibo, at ang mga gamot mismo ay medyo nakakalason. Ang mga klinikal na obserbasyon ay nagpapahiwatig ng isang makabuluhang therapeutic efficacy ng gravitational plasmapheresis sa ganitong uri ng mga sakit.

Pathological na kondisyon Mga Sakit Alloimmunization Hemolytic disease ng bagong panganak na Kidney transplant rejection Autoimmunization Autoimmune hemolytic anemia Autoimmune thrombocytopenic purpura Myasthenia gravis Goodpasture's syndrome Pemphigus Immune complex aggression Systemic lupus erythematosus Tolerability ng cytapheresis sa karamihan ng mga kaso na ito ay nagbibigay-daan sa mahusay na operasyon. isang outpatient na batayan, na nagpapaantala sa mga pasyente pagkatapos ng isang session sa ilalim ng pangangasiwa ng doktor sa loob ng 2-4 na oras.

Ang bilang ng mga tinanggal na leukocytes ay direktang nakasalalay sa paunang peripheral blood leukocytosis. Ang mga agwat sa pagitan ng mga sesyon at mga kurso ng cytopheresis, ang kanilang bilang ay tinutukoy ng mga katangian ng tugon ng pasyente sa operasyong ito at ang klinikal at hematological na larawan ng sakit.

Ang klinikal na epekto ng gravitational cytapheresis ay ginagawang posible na magsagawa ng kasunod na paggamot sa cytostatic at pagbutihin ang tugon dito, na mahalaga sa mga kaso ng pag-unlad ng paglaban sa chemotherapy sa mga sakit sa tumor ng sistema ng dugo. Ang mga pamamaraan para sa pagwawasto ng cellular na komposisyon ng dugo batay sa pagsasalin ng mga nawawalang elemento ng cellular ay ginagamit din sa klinikal na kasanayan.

Transfusions of individual cell concentrates obtained from donors by cytapheresis sometimes occupy a leading place Pathological conditions Diseases of hemoblastosis Acute leukemia Chronic lymphocytic leukemia Chronic myeloid leukemia Erythremia Thrombocytosis Hemorrhagic thrombocythemia Thrombocytosis Hemoglobinopathies Sickle cell anemia beta-thalassemia Chronic nonspecific lung pathology Chronic pneumonia Bronchial asthma a ( infectious-allergic form) Iba pang kondisyon Rheumatoid arthritis Glomerulonephritis Vasculitis Malignant neoplasms Inflammatory bowel disease (Crohn's disease) Upang makakuha ng stable na positibong epekto, kailangan ang paulit-ulit na paggamit ng intensive plasmapheresis kasabay ng immunosuppression at cytostatic therapy. Ang resulta sa bawat kaso ay depende sa timing ng pagsisimula ng paggamot, ang dalas at dami ng plasmapheresis at plasma exchange, isang malinaw na pagtatatag ng pamantayan sa pagpili ng pasyente.

Ang mga pamamaraan para sa pagwawasto ng cellular na komposisyon ng dugo batay sa cytapheresis ay ginagamit sa paggamot ng hemoblastoses, thrombocytosis, hemoglobinopathies at iba pang mga sakit sa kumplikadong therapy ng isang bilang ng mga sakit. Ang pagsasalin ng granulocytes ay ginagamit sa paggamot ng mga pasyente na may mga paso, sepsis, neutropenia.

Ang mga pagsasalin ng platelet ay ginagamit para sa mga pagdurugo ng pinagmulan ng thrombocytopenic. Ang erythrocyte mass, na walang mga impurities ng leukocytes at platelets, ay inilipat sa mga pasyenteng may antileukocyte antibodies sa panahon ng kidney transplant, prolonged compression syndrome at surgical intervention.

Kapag nagtatatag ng mga kontraindiksyon para sa operasyon ng HCC, mahalagang matukoy ang antas ng somatic compensation ng mga pasyente, ang estado ng cardiovascular system, ang sistema ng regulasyon ng pinagsama-samang estado ng dugo, hemograms, atay at kidney function. Sa kaso ng peptic ulcer ng tiyan at duodenum sa talamak na yugto, sakit sa isip, ang mga operasyon ng HCC ay hindi inirerekomenda.

Kinakailangang matukoy ang posibleng pagkakaroon ng surface antigen at antibodies sa human immunodeficiency virus (HIV). Sa kaso ng pagtuklas ng HAsAg o mga antibodies sa HIV, kinakailangan na gumamit ng espesyal na nakatuong mga aparato ng fractionation ng dugo para sa pagsasagawa ng isang gravisurgical operation.

Pansin! Ang inilarawan na paggamot ay hindi ginagarantiyahan ang isang positibong resulta. Para sa mas maaasahang impormasyon, LAGING kumunsulta sa isang espesyalista.

Hemorrhagic diathesis

Ang pangkat ng hemorrhagic diathesis ay kinabibilangan ng mga sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng tendensya sa pagdurugo at pagdurugo.

Isinasaalang-alang kung alin sa mga link ng hemostasis ang may kapansanan, vasopathy, thrombocytopathy, at coagulopathy ay nakikilala.

Vasopathy. Sa puso ng mga vasopathies ay ang pagkatalo ng vascular wall ng mga capillary at maliliit na daluyan ng dugo. Pinagsasama nila ang isang malaking grupo ng mga congenital at nakuha na mga karamdaman ng vascular wall (maraming Randu-Osler angiomatosis, nakahiwalay na angiomatosis, hemorrhagic vasculitis, scurbut, Mayocchi purpura, atbp.). Sa kasalukuyan, sa mga sakit na ito, ang hemorrhagic vasculitis ang pinakakaraniwan.

Thrombocytopathy- ito ay isang sakit ng pagdurugo, sanhi ng alinman sa hindi sapat na bilang ng mga platelet sa dugo (thrombocytopenic purpura), o isang paglabag sa kanilang mga pag-andar (Glantzmann's thrombosthenia, von Willebrand-Jurgens angiohemophilia). Ang pagdurugo ay dahil sa kakulangan ng platelet factor ng hemostasis system. Ang pinakakaraniwang sakit sa pangkat na ito ay thrombocytopenic purpura.

Coagulopathy. Kasama sa pangkat na ito ang mga sakit sa pagdurugo na nauugnay sa isang kakulangan ng mga kadahilanan ng coagulation ng plasma. Ang pinaka-binibigkas na mga pagbabago sa coagulation ng dugo ay nangyayari sa isang kakulangan ng mga kadahilanan na kasangkot sa 1st phase ng pagbuo ng aktibong thrombokinase. Ang mga pathological na proseso na sanhi ng kakulangan ng mga salik na ito ay tinatawag na hemophilia (A, B, C, D). Ang coagulation disorder na nagreresulta mula sa kakulangan ng mga salik na kasangkot sa kasunod na mga yugto ay tinatawag na pseudohemophilia.

Hemorrhagic vasculitis (Schonlein-Genoch disease, capillary toxicosis)

Etiology. Ito ay isang nakakahawang-allergic na sakit, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinsala sa vascular wall ng mga maliliit na daluyan ng dugo na may pagbuo ng microthrombi.

Ang mga allergens na nagdudulot ng sensitization ng katawan ay maaaring: bacterial infection (scarlet fever, tonsilitis, SARS); mga gamot (bakuna, antibiotics, bitamina B, atbp.); mga produktong pagkain (obligadong allergens: itlog, isda, strawberry, citrus fruits, mga produktong pagkain na naglalaman ng mga preservatives). Sa maraming mga pasyente posible na makita ang foci ng malalang impeksiyon.

Sa lahat ng mga kaso, mayroong isang nakatagong asymptomatic na panahon ng 1-3 na linggo, na tumutugma sa oras na kinakailangan para sa pagbuo ng mga antibodies.

Klinika. Ang sakit ay madalas na nagsisimula nang talamak. Sa karamihan ng mga bata, ang temperatura ng katawan ay tumataas sa 38-39 ° C, lumilitaw ang mga sintomas ng pagkalasing. Sa klinika ng sakit, maraming mga nangungunang sindrom ang nakikilala.

Ang hemorrhagic syndrome sa balat- una sa mas mababang mga paa't kamay at pigi, pagkatapos ay sa itaas na mga paa't kamay, mas mababang likod, mas madalas sa dibdib, leeg, mukha, lumilitaw ang mga maliliit na erythematous spot, na mabilis na nagiging hemorrhagic. Hemorrhagic rash simetriko, nakapangkat sa paligid ng mga joints, sa puwit, extensor surface ng limbs. Ang mga pantal ay polymorphic dahil sa mga karagdagang "spill". Minsan maaaring may mga phenomena ng angioedema, pati na rin ang pamamaga ng mga kamay, paa, binti, talukap ng mata, mukha.

Articular syndrome sinamahan ng pinsala sa malalaking joints, reversibility ng proseso at kumpletong pagpapanumbalik ng joint function. Mga pagbabago sa paglipad.

Syndrome sa tiyan nailalarawan sa pamamagitan ng biglaang pag-cramping, napakatalim na pananakit, na kadalasang naisalokal sa paligid ng pusod. Ang klinikal na larawan sa mga ganitong kaso ay kahawig ng isang "talamak na tiyan". Sa malalang kaso, maaaring may pagsusuka na may pinaghalong dugo, dumi ng dugo.

sindrom sa bato naobserbahan nang mas madalas kaysa sa iba. Sumasali ito pagkatapos ng 1-3 linggo ng pagkakasakit. Ang katamtamang hematuria at proteinuria ay nabanggit, na nawawala sa panahon ng paggamot.

Diagnosis. Sa pagsusuri ng peripheral blood, ang leukocytosis, neutrophilia, pagtaas ng ESR, at eosinophilia ay napansin na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Kinakailangang bilangin ang bilang ng mga platelet (posibleng DIC). Ang tagal ng pagdurugo at ang oras ng pamumuo ng dugo ay hindi nagbabago. Ang mga pagsusuri sa endothelial ay negatibo. Dahil sa posibleng pinsala sa mga bato sa lahat ng mga pasyente, kinakailangan na sistematikong suriin ang ihi.

Paggamot isinasagawa sa isang ospital. Kung ang isang koneksyon sa impeksyon ay itinatag, ang isang kurso ng antibiotics ay ipinahiwatig. Magtalaga ng mga desensitizing agent, mga gamot na nagpapalakas sa vascular wall, mga antiplatelet agent. Kung kinakailangan, magsagawa ng symptomatic therapy.

Diyeta sa talamak na panahon na may paghihigpit ng mga protina ng hayop, asin, mga extractive. Ang pahinga sa kama sa loob ng 2-3 linggo, pagkatapos ay unti-unting pinalawak, dahil posible ang mga relapses ng purpura. Ito ay kapaki-pakinabang para sa lahat na magreseta ng activated charcoal, enterosorbent, polypephane sa loob.

Ang mga bata ay nasa dispensaryo sa loob ng 5 taon. Exempted sila sa pagbabakuna sa loob ng 2 taon.

Thrombocytopenic purpura (Werlhof's disease)

Etiology. Isang sakit na dulot ng quantitative at qualitative insufficiency ng platelet link ng hemostasis. May mga congenital form ng thrombocytopenia at nakuha. Ang simula ng pangunahing (idiopathic) na nakuhang anyo ng sakit na Werlhof ay hindi lubos na nauunawaan. Sa isang espesyal na grupo, ang thrombocytopenic purpura ng mga bagong silang na ipinanganak sa mga ina na may sakit na Werlhof, o mga ina na sensitibo sa fetal platelet, ay nakikilala.

Ang mga nakaraang impeksyon (SARS, tigdas, rubella, atbp.), mga pagbabakuna sa pag-iwas, pisikal at mental na trauma, at iba pang panlabas na salik ay maaaring humantong sa kakulangan ng platelet. Ang vascular endothelium, na pinagkaitan ng angiotrophic function ng mga platelet, ay sumasailalim sa dystrophy, na humahantong sa isang pagtaas sa vascular permeability at spontaneous hemorrhages.

Klinika. Ang mga pangunahing sintomas ng sakit ay ang pagdurugo sa balat at pagdurugo mula sa mga mucous membrane, na nangyayari alinman sa spontaneously o dahil sa mga menor de edad na pinsala. Ang mga pagdurugo ay matatagpuan sa puno ng kahoy, limbs, oral mucosa, mas madalas sa mukha at anit. Ang isang tampok ng hemorrhagic rash ay ang kanilang karamdaman, kawalaan ng simetrya, polymorphism at polychromy (ng iba't ibang kulay - mula sa mamula-mula-maasul hanggang berde at dilaw). Kasama ng petechial rash, karaniwang may mga pasa na may iba't ibang laki.

Ang mga karaniwang sintomas ay ang pagdurugo mula sa ilong (masagana), mula sa oral cavity (mga gilagid, dila, tonsillectomy, sa panahon ng pagkuha ng ngipin), mula sa mga panloob na organo (gastrointestinal, bato, may isang ina).

Diagnosis. Ang pinakakaraniwang abnormalidad sa laboratoryo ay ang thrombocytopenia, anemia, pagtaas ng oras ng pagdurugo, at mga positibong pagsusuri sa endothelial. Normal ang pamumuo ng dugo.

Paggamot Kasama sa hemorrhagic syndrome ang paghirang ng lokal (fibrin sponge, fresh plasma, hemostatic sponge, thrombin) at pangkalahatan (epsilon-aminocaproic acid, dicynone, adroxan, platelet mass) hemostatic agent. Magtalaga ng mga desensitizing agent, mga gamot na nagpapalakas sa vascular wall. Ang plasmapheresis ay may magandang epekto. Ang mga gamot ay ibinibigay nang pasalita o intravenously hangga't maaari. Ito ay kinakailangan upang maiwasan ang mga manipulasyon na nauugnay sa pinsala sa mauhog lamad at balat. Sa matinding kaso, gumamit ng hormonal therapy. Ang paggamot ay isinasagawa sa isang ospital.

Ang pagmamasid sa dispensaryo sa talamak na anyo ng sakit ay isinasagawa sa loob ng 5 taon, sa talamak na anyo - hanggang sa paglipat ng bata sa isang klinikang pang-adulto.

Hemophilia A

Etiology. Isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matinding mabagal na pamumuo ng dugo at pagtaas ng pagdurugo dahil sa hindi sapat na aktibidad ng coagulation ng VIII (hemophilia A) plasma coagulation factor.

Ito ay isang klasikong anyo ng namamana na pagdurugo. Ang pagmamana ay nangyayari sa isang recessive na uri, nakaugnay sa sex (X chromosome). Ang mga lalaking nagmamana ng abnormal na X chromosome mula sa kanilang mga ina, na walang sintomas ng sakit, ay nagkakasakit.

Klinika. Maaaring lumitaw ang hemophilia sa anumang edad. Ang pinakamaagang mga palatandaan ay maaaring pagdurugo mula sa isang nakabanda na pusod, pagdurugo sa balat, subcutaneous tissue sa isang bagong panganak.

Ang pagdurugo sa mga pasyente na may hemophilia ay tumatagal, hindi humihinto sa sarili nitong, at madaling maulit. Ang pagdurugo ay karaniwang hindi nangyayari kaagad pagkatapos ng pinsala, ngunit pagkatapos ng ilang oras, minsan pagkatapos ng 6-12 oras o higit pa. Anumang medikal na pagmamanipula ay maaaring humantong sa matinding pagdurugo. Ang pagbunot ng ngipin at tonsillectomy ay humahantong sa matagal na pagdurugo. Pagkatapos ng intramuscular injection, ang paglitaw ng napakalawak na hematomas ay tipikal.

Ang Hemarthrosis (pagdurugo sa mga kasukasuan) ay ang pinaka-katangian na pagpapakita ng hemophilia at ang pinakakaraniwang sanhi ng kapansanan sa mga pasyente. Karaniwang apektado ang malalaking kasukasuan. Sa mga unang pagdurugo sa kasukasuan, ang dugo ay unti-unting nalulutas, at ang paggana nito ay naibalik. Sa paulit-ulit na pagdurugo, ang magkasanib na lukab ay napapawi at nawawala ang pag-andar nito - bubuo ang ankylosis.

Diagnosis batay sa pagsusuri ng data ng pedigree (maternally male), anamnesis at laboratory data. Anemia, isang makabuluhang pagpapahaba ng oras ng pamumuo ng dugo, isang pagbawas sa dami ng isa sa mga kadahilanan ng coagulation ng dugo ay katangian. Ang oras ng pagdurugo ay hindi nagbabago.

Paggamot ay binubuo sa pagpapalit ng kulang na kadahilanan at pag-aalis ng mga kahihinatnan ng pagdurugo. Sa lokal na therapy, ang paggamit ng mga tampon na may hemostatic sponge, thrombin, fibrin film sa lugar ng pagdurugo, isang depekto sa mauhog lamad at balat ay ginagamit. Sa kaso ng pagdurugo sa joint sa talamak na panahon, ang panandaliang immobilization ng paa sa isang physiological na posisyon para sa 2-3 araw ay ipinahiwatig. Para sa paggamot ng hemarthrosis, ginagamit ang phonophoresis na may hydrocortisone, masahe, at ehersisyo therapy.

Hemophilia B. Ang proseso ay batay sa isang kakulangan ng IX coagulation factor. Ang landas ng mana at ang klinikal na larawan ng sakit ay hindi naiiba sa hemophilia A.

Hemophilia C. Ang sakit ay nauugnay sa isang kakulangan ng coagulation factor XI. Ang sakit ay maaaring maobserbahan sa parehong mga lalaki at babae. Clinically nagpapatuloy madali. Karaniwan itong nailalarawan sa pamamagitan ng menor de edad na pagdurugo sa ilalim ng balat, kung saan ang mga pasyente ay hindi humingi ng medikal na atensyon. Karaniwang wala ang mga nosebleed at hemarthrosis. Ang Hemophilia C ay nagpapakita ng sarili sa panahon ng mga interbensyon sa kirurhiko, pagkuha ng mga ngipin, mga pinsala, kapag nangyayari ang matagal na pagdurugo, na mahirap ihinto.

Hemophilia D nauugnay sa kakulangan ng XII coagulation factor. Sa klinikal na paraan, ang hemorrhagic syndrome ay ganap na hindi naipahayag o bahagyang ipinahayag. Ang form na ito ng sakit ay tinatawag na potensyal na diathesis, i.e. diathesis, na maaaring magpakita mismo sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan - mga interbensyon sa kirurhiko, atbp. Ang sakit ay sinusunod sa mga lalaki at babae. Normal o medyo mabagal ang pamumuo ng dugo. Tulad ng sa hemophilia C, ang pagbaba sa pagkonsumo ng prothrombin at pagpapahina ng henerasyon ng thromboplastin sa Biggs-Douglas na pagsubok ay tinutukoy.

pseudohemophilia ay isang sakit na nauugnay sa isang kakulangan ng mga kadahilanan na kasangkot sa II at III na mga yugto ng coagulation ng dugo. Kasama sa pangkat na ito ang mga congenital at nakuha na anyo ng hypoprothrombinemia, kakulangan ng proaccelerin, proconvertin at fibrinogen. Ang mga anyo ng sakit na ito ay bihira. Ang symptomatic pseudohemophilia ay maaaring maobserbahan na may nakakalason na pinsala sa atay. may-akda Pariyskaya Tamara Vladimirovna

Kabanata 8 Hemorrhagic diathesis Ang hemorrhagic diathesis ay isang pangkat ng mga sakit na may iba't ibang pinagmulan, na pinag-isa ng pangunahing klinikal na palatandaan - nadagdagan ang pagdurugo. Ang pagdurugo ay maaaring maging pangunahing sintomas ng sakit (halimbawa, may hemophilia) o bilang

Ang hemorrhagic diathesis na sanhi ng mga pagbabago sa platelets Ang mga thrombocytopathies ay ang pinakakaraniwang sakit sa pangkat ng hemorrhagic diathesis sa mga bata. Ang mga thrombopathies ay batay sa isang qualitative inferiority ng mga platelet, kadalasan sa kanilang normal na bilang.