Ang gigantism ay nauugnay sa isang paglabag sa mga pag-andar ng kung ano. Pituitary Gigantism (Acromegaly)

Ang acromegaly at gigantism sa mga bata ay mga sakit kung saan may kabiguan sa metabolismo ng kemikal mula sa pituitary gland sa utak. Bilang isang resulta, mayroong isang pagtaas sa antas ng growth hormone - somatotropic hormone o growth hormone, na nangangailangan ng pagtaas sa laki ng musculoskeletal system at isang paglabag sa metabolic function sa katawan.

Ang STG ay may pinakamahalagang tungkulin para sa katawan. Responsable para sa paglago sa haba at ang pagbuo ng mga complex ng protina sa buong katawan, ay kasangkot sa paggawa ng pancreatic hormone, pinatataas ang mga antas ng asukal sa dugo.

Sa acromegaly sa mga bata, ang mga sangkap ng paglago ay hindi nagsasara at ang pagpahaba ng mga buto ay nabuo. Ang sakit ay medyo bihira. Sa paghahambing, ang acromegaly ay mas karaniwan kaysa sa gigantism sa mga bata. Sa karaniwan, mayroong 45 kaso ng sakit sa Russia bawat isang milyon ng populasyon ng mga bata. Sa edad na 1-16 taon, na may pinakamataas na aktibidad ng paglago, ang gigantism ay sinusunod, sa pagkumpleto ng proseso ng acromegaly.

Kung mas maaga, kapag gumagawa ng diagnosis, ang mga bata ay napahamak, ngayon ang mood ay para lamang sa pagbawi at pagpapapanatag ng proseso.

Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng acromegaly ay namamalagi sa labis na produksyon ng growth hormone. Ang paglabag ay nagmumula sa maraming iba pang mga problema, tulad ng:

• Mga tumor ng pituitary gland, parehong malignant at benign type;
• Paglabag sa insulin-like growth factor;
• Ang namamana na kadahilanan ay isinasaalang-alang kung ang pamilya ay may sakit sa isa sa mga henerasyon, may posibilidad ng paghahayag sa susunod;
• Hindi naaangkop na paglaki ng pituitary dahil sa mga tumor sa ibang mga organo.

Ang lahat ng mga proseso na nauugnay sa growth hormone ay kinokontrol ng hypothalamus. Ang hypothalamus ay gumagawa ng somatropin at somatostatin. Ang una ay nagpapasigla sa paglaki. Ang pangalawa ay nagpapabagal sa kanya. Sa murang edad, kinokontrol ng GH ang mga proseso ng pagbuo ng buto, ossification at pagpapahaba ng katawan. Sa isang may sapat na gulang na organismo - metabolismo at balanse ng tubig-asin.

Sa acromegaly, ang pituitary gland, isang glandula na matatagpuan sa base ng utak, ay gumagawa ng somatotropic hormone, at hindi nakakakita ng mga impulses mula sa hypothalamus at hindi tumutugon sa kanila dahil sa isang malfunction sa function ng pituitary gland.

Karaniwan, ang pituitary gland ay tumatanggap ng isang salpok mula sa hypothalamus, at ang cycle ng produksyon at kontrol ng mga pituitary hormone ay nagsisimula. Ang mga ito ay nasa isang prosesong umaasa sa isa't isa, isang mabisyo na bilog ng metabolismo. Sa yugtong ito, ang atay ay gumagawa ng insulin-like growth factor. Siya naman ang may pananagutan sa paglaki ng mga peripheral na bahagi ng katawan.

Kung ang mga proseso ay hindi nagpapatatag, ang pituitary gland ay hindi huminto sa paggawa ng growth hormone, ang antas ng IGF I ay tumataas din at humahantong sa isang hindi maibabalik na proseso. Ang katawan sa kabuuan ay nagsisimulang tumaas, at ang mga panloob na pag-andar sa kabuuan ay nawawalan ng kakayahang i-convert ang mga kinakailangang sangkap, tulad ng asukal at taba.

Ang isa pang sanhi ng gigantism at acromegaly sa mga bata ay isang neoplasm ng pituitary gland - adenoma. Ang tumor ay nangyayari dahil sa traumatic brain injury at pamamaga ng sinuses.

Ang neoplasm sa kasong ito ay nagsisilbing isang stabilizer para sa mas mataas na pagpapalabas ng growth hormone. Sa pag-unlad ng adenoma, nangyayari ang compression malapit sa pinagbabatayan na mga tisyu at mga sistema ng utak, na nagiging sanhi ng kapansanan sa paggana ng organ ng paningin.

Sa paglaki ng tumor, ang produksyon ng iba pang mga pituitary hormones ay nagambala din. Mayroong paglabag sa sekswal na function sa mga kababaihan, na, kung hindi ginagamot sa oras, ay magiging sanhi ng kawalan ng katabaan. Ang isang hindi tipikal na pagpapakita ng pagtaas sa antas ng growth hormone ay sinusunod sa mga tumor ng pancreas, adrenal glands, at thyroid gland.

• Basahin din:

Mga sintomas

Ang sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi mahahalata na simula at may bahagyang pagtaas sa mga reklamo at isang pagbabago sa phenotype ng personalidad. Ang pangunahing sintomas ng acromegaly sa mga bata ay isang pagbabago sa hitsura, sa partikular na mga tampok ng mukha at taas. Kadalasan ang diagnosis ay ginawa mula sa sandali ng sakit pagkatapos ng 5-7 taon.

Mga palatandaan ng acromegaly sa hitsura:

• Ang mga tampok ng mukha ay nagiging magaspang. Ang zygomatic bones at lower jaw ay tumaas, ang superciliary arches ay nagiging malaki;
• Paglaki ng ilong, labi at tainga;
• Dahil ang pagtaas ng mas mababang panga, ito ay humantong sa isang bilang ng mga kahihinatnan: ang pagkakaiba sa pagitan ng mga puwang sa pagitan ng mga ngipin, bilang isang resulta ng isang pagbabago sa hugis ng panga, isang pagtaas sa dila;
• Ang laki ng sapatos ay lumalaki, lalo na ang paa;
• Arthralgia dahil sa paglaki ng articular tissue;
• Bilang resulta ng pagtaas ng pagtatago ng mga glandula ng sebaceous at pawis, ang mga bata ay nadagdagan ang pagpapawis at malalim na fold sa anit;
• Ang isang pagtaas sa mass ng kalamnan, kung minsan ang mga kabataang lalaki ay nalulugod sa pagbabagong ito, ngunit pagkaraan ng ilang sandali, ang myocardial hypertrophy ay sinusunod, dahil sa malaking produksyon ng growth hormone.

Sa pagsusuri:

• Sakit ng ulo;
• kapansanan sa memorya;
• Madalas na apnea;
• Madalas na pagtuklas ng klinikal na diabetes mellitus;
• Paglaki ng thyroid gland hanggang sa;
• Pathological na pagpapalaki ng pali;
• Neoplasm ng adrenal glands, matris, obaryo, bituka.

Mga diagnostic

Dahil ang sakit ay nagsisimulang umunlad 5-7 taon mula sa simula at nagbibigay ng mga sintomas, posibleng maghinala ng mga palatandaan ng sakit batay sa pagsusuri. Ang mga bata ay may magaspang na mga tampok ng mukha, ang paglago ay hindi tumutugma sa mga proporsyon ng katawan. Ang isang layunin na pagsusuri ng mga pasyente ay nagpapakita ng isang pinalaki na pali. Kung ang isang paunang pagsusuri ng acromegaly ay ginawa, ang mga diagnostic sa laboratoryo ay dapat isagawa. Upang gawin ito, kumuha ng pagsusuri sa dugo para sa nilalaman ng growth hormone. Kahit na wala ang klinika sa bata, maaaring may mga pagbabago na sa pagsusuri.

Kinakailangan din na magsagawa ng pang-araw-araw na pagsusuri ng somatotropic hormone, para sa acromegaly, ang pang-araw-araw na pagbabagu-bago sa antas ng growth hormone ay katangian.

Kung ang pinakamaliit na pagtaas sa antas ng somatotropin ay napansin, ang mga pagsusuri ay isinasagawa gamit ang glucose, insulin at thyreoliberin. Sa acromegaly, ang resulta ng mga pagsusuri ay maaaring parehong pagtaas ng growth hormone, at ang kawalan ng pagsugpo. Susunod, tinutukoy ang IGF I, na may kalamangan sa pagtaas nito. Tinutukoy ng CT at MRI ang laki ng pituitary tumor at ang pag-unlad nito.

Sa acromegaly at gigantism, ang mga bata ay may hindi tiyak na pagtaas sa antas ng alkaline phosphatase at mga antas ng phosphorus, isang biochemical blood test ang ginagawa upang matukoy.

Paggamot

Mayroong apat na direksyon sa paggamot ng sakit: konserbatibo, kirurhiko, radiation, pinagsama. Ang lahat ng mga pamamaraan ay may isang layunin: upang makamit ang pagpapapanatag ng antas ng somatotropic hormone.

Operasyon

Sa pamamagitan ng surgical intervention ng isang maliit na sukat ng tumor, ang pag-stabilize ng proseso at pagpapabuti ng kagalingan ay sinusunod. Ang isang malaking papel ay nilalaro ng pamamayani ng maximum na laki ng tumor, ang kirurhiko paggamot ay matagumpay sa kasong ito lamang sa ilang porsyento ng mga kaso.

Ang kirurhiko paggamot ng acromegaly at gigantism sa mga bata ay isinasagawa na may maliit na tissue trauma sa pamamagitan ng transnasal access.

Pangunahing ginagamit ang paggamot sa radyasyon na may pinagsamang kumbinasyon ng ilang mga pamamaraan, dahil bihirang ginagamit ang isang independiyenteng pamamaraan. Ang tanging pagbubukod sa paggamit nito ay isang kontraindikasyon para sa hindi pagpaparaan sa hormone therapy, para sa operasyon at postoperative relapse. Kadalasan, ginagamit ang proton therapy na may dosis na hanggang 100 gramo.

Mga paghahanda

Ang mga gamot ay kadalasang ginagamit sa maraming grupo:

• somatotropin antagonists Lanreotide, Octreotide;
• somatotroph receptor blockers Pegvisomantome;
• dopamine receptor stimulants Dostinex.

Ito ay pinaniniwalaan na ang tradisyonal na gamot ay mayroon ding pantulong na epekto sa paggamot ng acromegaly at gigantism sa mga bata. Ito ay mga halamang gamot tulad ng: hops, sage, chamomile, linden flowers, licorice root.

Diet

Ang anumang paggamot maliban sa medikal, surgical ay kinabibilangan ng tamang pamumuhay ng pasyente. At nangangahulugan ito na hindi mo magagawa nang walang diyeta. Kailangan mong sumunod sa wastong nutrisyon, kumain ng mga pagkaing mayaman sa calcium at estrogen. Ang mga estrogen ay may mga katangian ng pagsugpo o kumpletong paghinto ng produksyon ng growth hormone. Palakasin ng calcium ang mga buto at pagbutihin ang kanilang lakas. Mga pagkaing mayaman sa mga sangkap na ito: aprikot, repolyo, kulay-gatas, mani, hipon. Ang mga karbohidrat ay bahagyang binabawasan ang antas ng paglago ng hormone, ngunit ang kanilang dami ng pagkonsumo ay dapat na kontrolin.

Pagtataya

Sa napapanahong pagsusuri ng sakit at paggamot, ang isang kanais-nais na kinalabasan ng sakit ay sinusunod. Ito ay nagkakahalaga ng paggamot sa sakit ng nasopharynx sa mga unang yugto, pag-iwas sa mahirap na trabaho, at hindi kasama ang mga pinsala sa craniocerebral. Sa mga pagbabago sa mga indikasyon sa laboratoryo, ang paggamot sa gamot ay dapat magsimula at ang proseso ay nagpapatatag.

Kung ang sakit ay umuunlad at hindi ginagamot, ang kinalabasan ay cachexia. Ang pag-asa sa buhay ay magiging 3-4 na taon. Sa mabagal na pag-unlad ng sakit hanggang sa 10 taon ng buhay mula sa simula ng sakit.

Ang isang mataas na rate ng paglaki ng isang bata ay karaniwang hindi gaanong nababahala kaysa sa isang pagbagal. Lalo na kung ang isa o pareho ng mga magulang ay mas matangkad kaysa sa average ng kanilang kasarian. Gayunpaman, ang matalim na pagtalon sa pagtaas ng laki ng katawan ay maaaring mga sintomas ng malubhang endocrine disorder. Ang gigantism sa mga bata ng preschool at elementarya ay bihirang masuri. Ang pagpapakita ng sakit ay kadalasang nahuhulog sa prepubertal at pubertal na panahon.

Ang hitsura ng mga bata na may patolohiya

Sa pinakadulo simula ng sakit, ang bata ay halos hindi naiiba sa mga kapantay. Nagbabago ang hitsura habang umuunlad.

Ang likas na katangian ng mga pagbabago ay nakasalalay sa uri ng gigantismo:

• Tama - lahat ng bahagi ng katawan ay lumalaki nang proporsyonal. Ang paglampas sa mga pamantayan sa edad ay sinusunod mula sa kapanganakan. Walang mga deviations sa psyche at pag-unlad ng mga panloob na organo. Ang paggamot sa kasong ito ay hindi kinakailangan.
• Bahagyang (partial) - ang ilang bahagi ng katawan ay lumalaki nang mas mabilis kaysa sa iba. Kadalasan, ito ang mga lugar ng mga braso at binti.
• Kalahati - ang kalahati ng katawan ay nagiging mas malaki kaysa sa isa.
• Eunuchoid - nailalarawan sa pamamagitan ng isang hindi katimbang na pagpapahaba ng mga braso at binti na may kaugnayan sa katawan, isang kumpleto o bahagyang kawalan ng pangalawang sekswal na katangian sa isang tinedyer.

Sa isang makabuluhang pagtaas sa laki ng mga indibidwal na panloob na organo, nagsasalita sila ng splanchnomegaly. Sa kasong ito, ang isang protrusion ng nasirang organ ay maaaring maobserbahan.

Ang Acromegaly ay nakikilala bilang isang hiwalay na sakit, ang mga panlabas na sintomas na kung saan, bilang karagdagan sa gigantism, ay mga disproporsyon sa pagitan ng malambot na mga tisyu at balangkas ng buto: ang mga tampok ng mukha ay nagiging labis na malaki, ang mga paa at daliri ay lumapot, at lumilitaw ang kyphotic curvature ng gulugod. Ang acromegaly ay bihirang masuri sa mga bata dahil ito ay nabubuo pagkatapos huminto ang paglaki.

Sa congenital gigantism o macrodactyly na sanhi ng genetic abnormalities, ang sakit ay nakikita na sa kapanganakan o sa mga unang buwan ng buhay. Ang mga sintomas ng sugat sa kasong ito ay pangunahing dinadala ng mga kamay at paa ng sanggol, na nakakakuha ng isang pangit na hugis.

Pangunahing sintomas

Ang gigantism ay nagsisimulang magpakita mismo sa panahon ng pagdadalaga mula 9-10 hanggang 14-15 taon. Sa ilang mga kaso, ang mga unang sintomas ay maaaring lumitaw nang maaga sa edad na 5-6 na taon. Ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ang gigantism ay mas karaniwan sa mga lalaki

Bilang karagdagan sa pagtaas ng paglaki, ang mga magulang ay dapat maging alerto kung ang mga bata ay nagreklamo ng pananakit ng ulo at pagkahilo, kasukasuan at sakit ng buto. May kahinaan at pagkapagod, may kapansanan sa visual function. Ang memorya ng binatilyo ay bumababa, ang kakayahang tumugon nang sapat sa pagkarga sa paaralan ay lumalala. Ang mga abnormalidad sa pag-iisip at depresyon ng mga sekswal na function ay maaaring sumali sa mga pisikal na tagapagpahiwatig: amenorrhea sa mga batang babae, hypogonadism sa mga lalaki.

Sa hindi napapanahong pagtuklas ng gigantism at kakulangan ng paggamot, ang iba pang mga hormonal disorder ay nagsisimulang lumitaw - diabetes, isang pagtaas o pagbaba sa function ng thyroid. Ang mga panloob na organo ay nagdurusa - ang puso, baga, atay, na walang oras upang tumugon sa mabilis na paglaki ng katawan. Dahil sa mababang sensitivity sa mga sex hormone, ang proseso ng ossification ay hindi nakumpleto. Ang pasyente ay patuloy na lumalaki pagkatapos ng pagdadalaga. Napakataas ng pagkakataong magkaroon ng pagkabaog.

Mga dahilan para sa pagtanggi

Ang Macrosomia o gigantism ay nangyayari kapag ang pituitary gland ay naglalabas ng growth hormone (GH) nang labis. Ang sitwasyong ito ay maaaring lumitaw sa mga sumusunod na kaso:

1. Pagpapalaki ng mga pituitary cells.
2. Nadagdagang produksyon ng growth hormone pagkatapos ng traumatic brain injury, pagkalasing sa utak, meningitis o encephalitis, pituitary adenoma.
3. Mga abnormalidad ng genetic - Sotas, Marfan, Payle syndrome at iba pang congenital disorder ng cell structure.

Diagnosis at paggamot

Maaari mong kumpirmahin ang mga hinala ng gigantism sa pamamagitan ng pagpasa sa isang pagsusuri sa dugo at sumasailalim sa pagsusuri ng isang ophthalmologist. Ang mga pag-aaral sa laboratoryo sa patolohiya na ito ay magbubunyag ng mas mataas na nilalaman ng somatotropic hormone. Ang gigantism ay ipahiwatig din ng kasikipan sa fundus at limitadong peripheral vision. Ang isang MRI, CT scan, at x-ray ng bungo ay maaaring makatulong sa pagtukoy o pag-alis ng mga pituitary tumor.

Upang masuri ang sakit, maaari kang magsagawa ng pagsusuri sa dugo

Ang paggamot sa gigantism ay isinasagawa depende sa mga dahilan na sanhi nito. Ang mga hormonal disorder ay inaalis ng mga gamot na humaharang sa pagkilos ng somatotropic hormone at nagpapahusay sa epekto ng mga sex hormone sa mga buto. Bilang isang resulta, mayroong isang pagbagal sa paglago ng pathological, ang pagkumpleto ng ossification ng skeleton, at ang pagpapanumbalik ng pag-unlad ng pangalawang sekswal na mga katangian ng katawan.

Kung ang sanhi ng macrosomia ay isang pituitary adenoma, nagpasya ang mga doktor na magsagawa ng radiation chemotherapy, o operasyon upang alisin ang tumor.

Ang pag-aalis ng mga panlabas na pagpapakita ng bahagyang o kalahating gigantism ay nangyayari sa pamamagitan ng mga interbensyon sa kirurhiko.

Ang napapanahong pagtuklas ng gigantism sa isang tinedyer at isang pinagsamang diskarte sa paggamot nito sa isang bata ay ang susi sa isang kanais-nais na kinalabasan ng sakit. Ang anumang mga pagdududa tungkol sa labis na paglaki ng bata, na sinamahan ng mga nakababahala na sintomas ng isang pagkasira sa pangkalahatang kondisyon, ay isang dahilan para sa isang kagyat na apela sa mga espesyalista.

Ang Gigantism ay isang sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng tulad ng isang clinical syndrome na nangyayari bilang isang resulta ng pagtaas ng produksyon ng growth hormone sa pagkabata o pagbibinata, at ipinakikita rin ng isang sapat na pagtaas sa katawan, lalo na sa haba. Mayroon ding partial o partial gigantism, na nabubuo dahil sa tumaas na sensitivity sa ilang mga lokasyon ng tissue receptors sa somatotropin. Ngunit ang genetic gigantism o konstitusyonal, ay hindi itinuturing na isang anomalya.

Bilang isang patakaran, lumilitaw ang gigantism bilang isang resulta ng mga pituitary adenoma na gumagawa ng growth hormone; hypogonadism; (na may naantalang pagbibinata na may pagpapanatili ng mga zone ng paglago sa mga buto).

Ang Gigantism ay nasuri batay sa panlabas na data ng mga pasyente; X-ray, neurological, ophthalmological na pag-aaral; pagpapasiya ng mga pituitary hormone sa dugo, pati na rin ang kasaysayan ng pamilya.

Sa sapat na mga pamamaraan ng paggamot, ang pagbabala ng gigantism ay medyo kanais-nais, ngunit sa parehong oras, ang kanilang kakayahang magtrabaho ay nabawasan sa mga pasyente. Sa karamihan ng mga kaso, ang mga pasyente na may gigantism ay baog.

Mga sanhi ng gigantismo

Sa 99% ng mga kaso, tulad ng unang inilarawan noong 1900 ni K. Benda, ang etiology ng gigantism ay nauugnay sa isang tumor, somatotropinoma, na bubuo mula sa mga eosinophil na bumubuo ng growth hormone (GH). Ang mga somatotropinomas, bilang panuntunan, ay mga benign pathologies, gayunpaman, kung minsan ay maaari silang sumalakay. Ang kanilang lokalisasyon ay pangunahing nabanggit sa adenohypophysis, ngunit maaari rin silang matatagpuan sa gastrointestinal tract, pancreas, parapharyngeal area, bronchi at sinuses ng mga pangunahing buto.

Halos isang porsyento ng gigantism ay nagreresulta mula sa hyperproduction ng somatocrinin ng hypothalamus at hyperplasia ng somatotropes.

Kabilang sa mga panganib na kadahilanan na maaaring makapukaw ng mga eosinophilic cell sa hyperplasia, ito ay isinasaalang-alang pa. Ang Macroadenoma ay ang sanhi ng sakit sa 90% ng mga kaso, at 9% ay microadenomas ng adenohypophysis. Ang pinakabihirang dahilan ay ang "empty Turkish saddle" syndrome. Gayundin, ang paglitaw ng gigantism ay maaaring maimpluwensyahan ng pagtaas ng sensitivity ng mga receptor ng tissue ng epiphyseal cartilage sa growth hormone.

Mayroong isang modelo ng genetic pituitary gigantism. Ang species na ito ay batay sa somatic mutations sa somatotrophs na nagdudulot ng neoplastic reaction.

Ang labis na halaga ng growth hormone ay humahantong sa paglago ng hindi lamang mga tisyu at organo, kundi pati na rin ang hypertrophies ng mga bato, myocardium, bubuo ng erythropoiesis at nagtataguyod ng pagpapagaling ng sugat.

Mga sintomas ng gigantismo

Ang gigantism ay inuri sa infantile at acromegalic form. At makilala din ang dalawang yugto ng sakit, tulad ng matatag at progresibo.

Ang klinikal na larawan ng gigantism ay binubuo ng mga reklamo ng kabataan sa anyo ng kahinaan, halos pare-pareho ang pananakit ng ulo, mahinang memorya, sakit sa mga paa at pagtaas ng rate ng puso. Sa mga batang babae, mayroong labis na pagtaas sa taas at sukat ng paa, ang mga glandula ng mammary ay hindi maganda ang pag-unlad, at sa mga lalaki, ang hyposexuality ay nabanggit. Ito ay talagang kaakit-akit sa mga nasa paligid ng taas ng mga batang babae na higit sa 190 cm, at mga lalaki - higit sa 200 cm.

Minsan sa symptomatology ng gigantism, ang isang magaspang na hitsura ay lilitaw sa harapan na may pangkalahatang infantilism ng isang tao. Bilang karagdagan, ang mga kabataang lalaki kung minsan ay may macrogenitalism. Ang mga pasyente na may gigantism ay may timbang sa katawan na tumutugma sa paglaki, at ang mga limbs ay medyo pinahaba.

Ang pag-iisip ng maraming mga pasyente ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang tiyak na hindi pag-unlad sa anyo ng mga karaniwang kakayahan, pagiging bata, isang pagkahilig sa depresyon at pag-uusig na kahibangan.

Ang mga taong may gigantism ay palaging naaabutan ang iba sa pisikal. Ang mga somatic organ ay malaki, ngunit ito, bilang isang patakaran, ay hindi mahahalata na may mataas na paglaki. Ngunit ang laki ng puso ay walang oras na lumaki sa paglaki ng katawan, kaya lumilitaw ang pagkahilo at pagkahilo.

Depende sa hypertrophy at hyperplasia ng malambot na mga tisyu, macroglossia, diastema, at pagpapalaki ng larynx ay nabanggit. Ang lahat ng ito ay humahantong sa mga pagbabago sa timbre ng boses, i.e. ito ay tunog mula sa kailaliman, napakababa. Ang mga tainga, labi, at ilong ay lumalaki din, at ang ibabang panga ay umuusad pasulong (prognathism). Bilang isang resulta ng sinusitis, ang bibig ay madalas na nasa kalahating bukas na posisyon, bilang isang resulta kung saan ang mga katangian ng fold ay lumilitaw sa mukha. Ang balat ay nagiging mainit-init, basa-basa, madulas, hyperpigmented, at kung minsan ay lumalabas ang mga polyp, sebaceous gland cyst, at acanthosis. Pagtaas sa laki ng ulo at paa. Minsan ay nasuri ang kyphoscoliosis.

Sa gigantism, ang pang-unawa ng glucose ay nabawasan ng uri ng latent at lantad na diabetes mellitus, na may paglaban sa mga maginoo na therapy, pati na rin sa insulin therapy. Ngunit hindi pinipigilan ng hyperglycemia ang pagtatago ng growth hormone.

Halos 30% ng mga kabataan ay nabawasan ang potency at libido, at ang mga batang babae ay may hindi regular na regla. Bilang karagdagan, ang lahat ng mga pasyente ay sinusunod.

Sa mga kaso na mahirap gamutin, bubuo ang pangalawang plano.

Ang gigantism ay maaaring magdulot ng mga komplikasyon na ipinakikita ng panhypopituitarism, ang pagbuo ng acromegaly, sexual dysfunction, myocardial dystrophy, at pagtaas ng presyon ng dugo. Sa mas malubhang anyo, nawawala ang paningin ng mga pasyente. Ang Somatotropinoma ay maaaring umunlad sa malignant na pituitary adenocarcinoma.

Bahagyang gigantismo

Ito ay isang sakit na nakakaapekto sa ilang bahagi o kalahati ng katawan bilang resulta ng mga embryogenesis disorder o neurotrophic disorder.

Ang bahagyang gigantism ay napakabihirang, kaya ang mga dahilan para sa pag-unlad nito ay hindi lubos na nauunawaan. Ngunit may ilang mga teorya na sumusubok na pansamantalang ipaliwanag ang paglitaw ng bahagyang gigantismo. Kabilang dito ang: mekanikal, embryonic at neurotrophic na mga teorya.

Sa unang kaso (teorya ng mekanikal), ang bahagyang gigantism ay maaaring mabuo bilang isang resulta ng pagpiga sa ilang bahagi ng fetus sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin ang hindi tamang posisyon ng bata sa matris, ay maaaring mag-ambag sa kasikipan sa anumang bahagi ng katawan. , at samakatuwid ay pukawin ang kanilang pagtaas.

Ipinapaliwanag ng teorya ng embryonic ang pagtaas ng paglaki ng isang organ o bahagi ng katawan bilang resulta ng mga paglabag sa panahon ng pagtula ng organismo sa antas ng genetic.

Ang neurotrophic theory ay nagsasaad na ang bahagyang gigantism ay bubuo sa ilalim ng impluwensya ng mga espesyal na impluwensya ng isang neurotrophic na kalikasan sa isang partikular na departamento ng katawan. Sa kasong ito, ang pangunahing kadahilanan ay maaaring pinsala sa nagkakasundo na mga hibla.

Sa bahagyang gigantism, ang mga pagbabago na nagaganap sa endocrine system ay minsan nasuri, ngunit hindi ito maaaring maging batayan para sa paghahanap para sa pathogenesis nito sa endocrine sphere.

Upang gamutin ang bahagyang gigantism, ginagamit ang surgical treatment na may kaugnayan sa mga pinalaki na bahagi ng katawan o mga organo.

Gigantismo sa mga bata

Ito ay isang sakit na nangyayari kapag ang mga somatotropes ay talamak na naglalabas ng growth hormone - STH o somatotropin. Sa maagang pagsisimula ng sakit, kapag ang mga zone ng paglago ng buto ay nananatiling walang takip, ang gigantism ay nabuo sa mga bata, i.e. napakataas na paglaki. Kung ang sakit ay nagsimulang umunlad pagkatapos ng pagsasara ng mga zone na ito, kung gayon ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga palatandaan ng acromegaly. Ang kumbinasyon ng gigantism at acromegaly ay pangunahing sinusunod sa mga kabataan. Sa edad na ito, ang sakit ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.

Ang gigantism ng pagkabata, na nangyayari kapag mayroong labis na halaga ng growth hormone bilang resulta ng paggawa ng pituitary gland, ay napakabihirang. Ang sanhi ng pagbuo nito ay isang pituitary tumor ng benign etiology. May mga mungkahi na kung minsan ay maaaring umunlad ang gigantism dahil sa paglaki ng proseso ng tumor sa ilang bahagi ng hypothalamus, na responsable para sa patuloy na estado ng panloob na kapaligiran ng katawan, ang mga pangangailangan nito, atbp. Napatunayan na ang mga tumor ay pumukaw. isang pagtaas ng produksyon ng somatotropin.

Bilang isang patakaran, ang isang mabilis na pagtaas sa paglaki ng bata ay nagiging maliwanag mula sa edad na walo hanggang labing-apat, at kung minsan ang mga pagbabagong ito ay nangyayari kahit na sa edad na lima. Ang huling haba ng katawan ay maaaring umabot sa 250 cm at ang mga limbs ay medyo mahaba kaugnay sa katawan.

Matapos ang pagtigil ng paglaki sa mga bata, sumali sila sa patolohiya (isang pagtaas sa lahat ng mga organo), na kung saan ay ipinahayag sa pamamagitan ng isang pagtaas sa mga limbs at mukha. Ang laki ng bungo ay nagiging mas malaki, lumalawak ang ilong, bumababa ang baba, at tumataas ang dila. Bilang resulta ng pagtaas sa ibabang panga, ang mga ngipin ay napakahiwa-hiwalay at ang mukha ay mukhang magaspang. Ang mga daliri sa itaas at mas mababang mga paa't kamay ay lumalaki sa lapad, at ang mga binti at braso ay nagiging makapal at kahawig ng isang pala. Mayroon ding kurbada ng gulugod sa anyo.

Napakabilis, ang mga naturang bata ay napapagod, nagpapakita sila ng mga palatandaan ng pagkaantala ng pagdadalaga. Bilang karagdagan, may mga matinding sakit sa ulo, kahinaan, na sa kalaunan ay nagiging isang paglabag sa kamalayan. At sa mga pagsusuri sa ophthalmological, ang kawalan ng lateral vision ay nasuri.

Kapag nagsasagawa ng mga pagsubok sa laboratoryo, ang isang pagtaas ng nilalaman ng somatotropin sa dugo na halos 400 ng / ml ay napansin. At naitala din ang pagtaas nito sa panahon ng pagtulog.

Ang isang tumor na patuloy na lumalaki ay maaaring makagambala sa produksyon ng mga gonadotropin na kasangkot sa mga sekswal na function; isang hormone na nagpapasigla sa follicle; prolactin at LH.

Sa x-ray, makikita mo kung paano lumalawak ang mga buto sa loob ng bungo at paranasal sinuses, na matatagpuan sa bahagi ng mukha. Kadalasan, nakikita ang mga reticulated pattern ng mga buto ng mga daliri sa mga limbs at pampalapot ng buto sa takong. Ang tumor ay patuloy na lumalaki nang medyo mabagal, kaya ang sakit ay maaaring tumagal ng maraming taon.

Ngunit sa mga bata, ang macrodactyly ay maaari ding obserbahan, i.e. congenital form ng gigantism. Ang pathological na sakit na ito ay sanhi ng mga proseso ng paglabag sa volumetric at linear na mga parameter ng mga limbs. Maaari silang maging medyo malaki.

Mayroong tatlong anyo ng gigantism sa mga bata sa form na ito. Ang unang anyo ay kinabibilangan ng congenital pathology, kung saan ang mga malambot na tisyu ay pangunahing tumaas. Sa kasong ito, mayroon itong mga kakaibang katangian, tulad ng pagtaas ng haba at dami ng lahat ng mga segment sa apektadong paa na may matinding pagtaas sa ibabaw ng alinman sa kamay o paa (ang paa ay nagiging pangit). Bilang karagdagan, ang antas ng malambot na mga tisyu ay tumataas na may kaugnayan sa mga buto ng balangkas sa haba at lapad, na hindi nag-tutugma sa pamantayan ng edad. Mayroon ding clinodactyly sa rehiyon ng interphalangeal joint at ang metacarpophalangeal na apektadong daliri o mga daliri, pati na rin ang hyperextension sa kanila.

Ang pangalawang anyo ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng congenital gigantism, kung saan mayroong pagtaas sa nilalaman ng buto. Ang ganitong uri ng patolohiya ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas sa haba ng nabagong mga segment ng paa (ang hitsura ng malambot na mga tisyu ay hindi nagbabago). At ang mga buto ng balangkas sa kanilang pagtaas, lalo na sa haba, ay lumampas sa tumaas na antas ng malambot na mga tisyu, na nakikilala din sila mula sa mga pamantayan ng edad. Mayroong clinodactyly sa metacarpophalangeal at interphalangeal joints sa mga apektadong daliri, ngunit ang hyperextension ay ganap na wala.

Sa ikatlong anyo ng totoong congenital gigantism, ang mga maiikling kalamnan ay higit na apektado. Ang gigantism sa kasong ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pagtaas sa haba ng bahagi ng paa, na sumailalim sa mga sugat dahil sa mga buto ng metacarpal. Ang dami ng malambot na tisyu ay tumataas, ang mga paa at palad ay lumalawak nang malaki bilang resulta ng pagbuo ng mga puwang sa pagitan ng mga buto ng metacarpal. Gayundin, kung ihahambing sa grid ng edad ng pagtaas, hindi nila natutugunan ang mga pamantayan. Ang clinodactyly at flexion contracture ay matatagpuan sa metacarpal at phalangeal joints, at kung minsan ay may pagkaluwag sa mga joints ng unang daliri.

Ang mga bata na may ordinaryong gigantism ay inireseta ng kirurhiko paggamot pagkatapos ng kumpirmasyon ng proseso ng tumor. Bilang isang patakaran, ang gigantism sa mga bata na may iba't ibang antas ay nagsisimulang tratuhin mula sa anim o pitong buwan. Karaniwan, maaari nilang bawasan ang haba ng daliri sa normal na laki, gamit ang isang shortening resection para sa metacarpals at phalanges. Ang clinodactyly ng deformed na mga daliri ay inaalis sa kanilang sabay-sabay na pagpapaikli. ginagamot pagkatapos ng buong kurso ng pagbawi ng mga nabagong daliri sa kanilang normal na haba.

Sa pagtaas ng daliri ng halos 300% o higit pa sa pamantayan, ang tanging epektibong pagmamanipula ay isinasagawa - ito ay pagputol. Minsan nag-aalok sila ng isang microsurgical operation sa anyo ng paglipat ng daliri, halimbawa, mula sa isang malusog na paa hanggang sa isang apektadong kamay.

Sa unang anyo ng sakit, ang operasyon ay isinasagawa gamit ang lateral resection ng phalanges. Sa pangalawa - isang gitnang pagputol ng mga phalanges. Sa ikatlo, ang mga buto ng metacarpal ay pinagsama sa iba't ibang pag-aayos. Ito ay depende sa kalubhaan ng deformity at sa edad ng bata.

Sa panahon ng operasyon, ang mga kasamang deformidad ay naitama: ang labis na malambot na mga tisyu ay natanggal, ang hyperextension ng mga deformed na daliri at ang umiiral na pagkaluwag ay tinanggal.

Ang lahat ng mga orthopedic at surgical na pamamaraan na ito ay ginagawang posible na dalhin ang mga apektadong kamay at paa ng mga bata na mas malapit sa physiological norm, pati na rin upang mapanatili ang kanilang anatomical na proporsyon.

Paggamot ng gigantismo

Para sa paggamot ng sakit na ito, dapat gamitin ang kumplikadong therapy, na isinasaalang-alang ang yugto, anyo at yugto ng aktibidad ng gigantism. Bilang isang patakaran, ang paggamot ng gigantism ay naglalayong bawasan ang antas ng paglago ng hormone (somatotropin) sa dugo sa pamamagitan ng pagsugpo, pagsira o pag-alis ng aktibidad ng isang tumor na nagtatago ng paglago ng hormone, na maaaring makamit ng mga moderno at tradisyonal na pamamaraan ng paggamot . Ang wastong napiling paraan ng paggamot ay pumipigil sa pag-unlad ng iba't ibang mga komplikasyon. At kung magagamit ang mga ito, ang mga ahente na nagwawasto ng mga karamdaman sa mga sistema ng neurological at endocrine ay konektado sa pangunahing paraan ng therapy.

Ang gigantism ay nagsisimulang gamutin sa appointment ng isang diyeta, kung saan ang mga protina ay kinakailangang limitado at ang mga calorie ay binibilang. Bilang karagdagan, ang batayan ng paggamot ay maaaring kabilang ang: drug therapy, radiation exposure at operasyon.

Ang blockade ng produksyon ng somatotropin ay nakakamit sa tulong ng Dopamine antagonists (Lergotril, Lyzurgid, Parlodel, Bromocriptine, Metergoline, Dostinex at L-dopa) o STH analogues (Sandostin), na ginagamit sa loob ng maraming taon o habang-buhay. Sa oras ng paghinto ng mga gamot na ito, ang antas ng somatotropin ay tumataas, at ang gigantism ay muling nagiging pag-unlad.

Kapag, at gayundin, kung may banta ng pagkabulag o ang sphenoid bone ay nawasak ng tumor, ang isang radikal na transsphenoidal hypophysectomy o cryohypophysectomy ay isinasagawa gamit ang likidong nitrogen.

Para sa pagkakalantad sa radiation, ginagamit ang mga proton beam, mabibigat na L-particle, telegammatherapy, at panghuli sa lahat, ginagamit ang pituitary x-ray therapy.

Maaaring makamit ang magagandang resulta kapag ang mga radioactive na karayom ​​na gawa sa ginto, iridium at yttrium ay itinanim sa pituitary gland.

Ang isang anyo ng gigantism na walang tumor ay ginagamot sa Testosterone, na nagpapahintulot sa iyo na isara ang mga lugar ng paglaki ng buto.

Sa pagbuo ng isang patolohiya sa thyroid gland o ang hitsura ng diabetes mellitus, ang naaangkop na therapy ay inireseta.

Bilang isang hakbang sa pag-iwas, kinakailangan para sa mga pasyente na may gigantism na maiwasan ang mga impeksyon, iba't ibang mga pinsala sa cranial, na huwag gumamit ng mga anabolic steroid at nutritional supplement ng kahina-hinalang komposisyon kapag naglalaro ng sports at pagbuo ng mga kalamnan. Ito ay kanais-nais para sa mga nakababatang henerasyon na limitahan ang paggamit ng mga mobile phone. Bilang karagdagan, patuloy na sumasailalim sa anthropometric monitoring, lalo na mula 13 hanggang 16 na taon.

Sa panahon ng prepubertal development ng gigantism, ang Testosterone ay ginagamit upang ihinto ang labis na paglaki gamit ang x-ray control ng bone growth zones.

Ang mga taong nagdurusa sa gigantism ay nasa grupo ng dispensaryo at nasa ilalim ng pangangasiwa ng isang endocrinologist, neurologist at ophthalmologist. Ang mga naturang pasyente ay hindi kailanman tinanggal mula sa rehistro ng endocrinological.

Ang mga buntis na kababaihan na may gigantism ay pinapayuhan na huwag magpalaglag. Kung sa unang pagbubuntis ang bata ay nagkakaroon ng gigantism, kung gayon ang mga kasunod na mga ito ay lubhang hindi kanais-nais. Mahalagang tandaan na ang growth hormone ay tumutukoy sa isang neoplasma sa utak. Maaari itong makapukaw ng compression sa loob ng bungo. Samakatuwid, ang mga pasyente na may gigantism ay dapat ituring bilang mga pasyente ng kanser.

Ito ay abnormal na taas para sa isang tao, na dahil sa "overproduction" ng somatotropic hormone, o bilang tinatawag ding growth hormone, ng pituitary gland.
Ang Gigantism ay nagpapakita ng sarili sa pagkabata, at ang paglaki ng isang may sapat na gulang ay lumampas na sa 1.9 m sa mga kababaihan at higit sa 2.0 m sa mga lalaki. Ang sakit na ito ay medyo bihira at nangyayari sa 1-2 sa 1000 katao.

Gigantismo: pag-uuri

Inilalarawan ng Endocrinology ang sakit na ito nang detalyado at binigyan ito ng malinaw na pag-uuri. Ayon sa mga variant ng pag-unlad nito, nangyayari ang gigantism:
1. Acromegalic. Ang ganitong uri ng gigantism sa mga katangian nito ay halos ganap na katulad ng acromegaly.
2. Eunchoid. Ang species na ito ay nailalarawan sa halos kumpletong kakulangan ng aktibidad ng mga gonad. Makikilala mo siya sa pamamagitan ng hindi katimbang na mahabang mga paa at ang kawalan ng pangalawang sekswal na katangian.
3. Splanchomegalic. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malakas na pagtaas sa mga panloob na organo.
4. Totoo. Ang ganitong uri ng gigantism ay nakikilala sa pamamagitan ng kawalan ng anumang mga pathologies sa mental at pisikal na pag-unlad at isang proporsyonal na pagtaas sa laki ng buong katawan.
5. Ang cerebral gigantism ay sanhi ng pinsala sa utak at nailalarawan sa pamamagitan ng isang kapansin-pansing kapansanan ng katalinuhan.
6. Kalahati. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas sa isang kalahati ng katawan.
7. Ang bahagyang gigantism ay maaaring makilala sa pamamagitan ng pagtaas ng laki ng mga indibidwal na bahagi ng katawan.

Gigantismo: sanhi

marami pagkalaki-laki nalilito sa acromegaly at hindi ito nagkataon, dahil ang mga sanhi ng mga sakit na ito ay pareho - nadagdagan ang aktibidad ng pituitary gland, na nagtatago ng growth hormone (somatotropic) sa hindi kapani-paniwalang dami. At ang dalawang sakit na ito ay naiiba sa bawat isa lamang sa mga kategorya ng edad.

Ang patolohiya ng pituitary gland, bilang isang resulta kung saan ang hyperactivity nito ay nagpapakita mismo, ay maaaring magkaroon ng ibang kalikasan:
- pagkalasing ng katawan;
- pituitary adenoma;
- traumatikong pinsala sa utak;
- neuroinfection (meningitis, encephalitis...).

Ang isa pang sanhi ng gigantism ay maaaring ang pagkawala ng sensitivity ng epiphyseal cartilage sa mga epekto ng mga sex hormone. Ang mga cartilage na ito ay "responsable" para sa paglaki ng tissue ng buto at sa pagkawala ng sensitivity, nagpapatuloy pa rin sila sa kanilang aktibidad (papataasin ang haba ng mga buto) kahit na sa post-pubertal (nagbibinata) na panahon.

At ang huling bagay: nagsasalita tungkol sa mga sanhi ng gigantismo, hindi maaaring balewalain ng isang tao ang immune system ng tao. Siya ang kumokontrol sa normal na pag-andar ng buong organismo at mga indibidwal na organo nito, at samakatuwid ang mga disfunction nito ay ipinakikita rin ng iba't ibang mga endocrine na sakit. Dapat itong maunawaan sa paggamot ng gigantism at ang pagpapanumbalik ng normal na katayuan ng immune ng isang tao ay isa sa mga pangunahing gawain sa kasong ito.

Mga Sintomas ng Gigantismo

Ang Gigantism ay nagsisimulang magpakita ng sarili bilang isang pagtaas sa haba ng katawan sa 9-13 taon. Laban sa background ng mabilis na paglaki, ang mga sumusunod na sintomas ay sinusunod:
- pananakit ng ulo at pagkahilo;
- kahinaan;
- mabilis na pagkapagod;
- pagpapakita ng somatics sa mga buto at kasukasuan;
- malabong paningin;
- kahinaan ng kalamnan;
- Nabawasan ang memorya at katalinuhan.

Sa iba pang mga bagay, ang gigantism ay maaaring makilala sa pamamagitan ng hormonal disorder: sa mga kababaihan - isang paglabag o kumpletong paghinto ng pag-andar ng panregla, kawalan ng katabaan, at sa mga lalaki - hypogonadism (may kapansanan sa produksyon ng mga sex hormones). Ang diabetes insipidus ay isa ring hormonal na sintomas ng gigantism.

Gigantismo: komplikasyon

Ang sakit na ito ay maaaring makapukaw ng iba pang mga sakit:
- myocardial dystrophy;
- arterial hypertension;
- pagpalya ng puso;
- mga degenerative na pagbabago sa atay;
- diyabetis;
- kawalan ng katabaan;
- emphysema;
- paglabag sa pag-andar ng thyroid gland.

Gigantism: diagnosis

Mga diagnostic pagkalaki-laki palaging nagsisimula sa isang panlabas na pagsusuri, pagkatapos ay lumipat sila sa mga pamamaraan ng laboratoryo at instrumental.

Tinutukoy ng biochemical blood test ang tumaas na nilalaman ng somatotropic hormone sa dugo.
Sa tulong ng X-ray ng bungo, computed tomography at magnetic resonance imaging ng utak, nakita ang isang pituitary adenoma.
Ang isang ophthalmological na pagsusuri ay nagbibigay ng "larawan" ng mga visual field at nagpapakita ng kasikipan sa fundus.

Gigantism: paggamot

Ang paggamot para sa gigantism ay katulad ng para sa acromegaly. Dito, ginagamit din ang mga analogue ng self-tostatin, at mga paghahanda sa sex hormonal para sa "pagpigil" ng mga zone ng paglago ng buto. Dapat tandaan na ang paggamit ng mga hormonal na gamot ay nangangailangan ng iba't ibang epekto na maaaring makaapekto sa isang tao sa iba't ibang paraan.

Ginagamit din ang radiation therapy para sa pituitary adenomas. Ngunit ito, masyadong, ay puno ng mga kahihinatnan. Ang ganitong therapy ay "pinapatay" ang immune system, na, sa paggamot ng gigantism, sa kabaligtaran, ay dapat na maibalik sa unang lugar.

Ang kumplikadong therapy at isang paraan ng operasyon (pag-alis ng adenoma) ay dapat isagawa gamit ang immune preparation Transfer factor.
Ang batayan ng gamot na ito ay binubuo ng mga immune molecule ng parehong pangalan, na, minsan sa katawan, ay gumaganap ng tatlong mga function:
- alisin ang mga pagkabigo ng endocrine at immune system;
- pagiging mga partikulo ng impormasyon (kapareho ng kalikasan ng DNA), ang mga transfer factor ay "itala at iniimbak" ang lahat ng impormasyon tungkol sa mga dayuhang ahente na sumalakay sa katawan, at kapag sila ay muling sumalakay, "ipadala" ang impormasyong ito sa immune system, na neutralisahin ang mga antigen na ito. ;
- alisin ang lahat ng side effect na dulot ng paggamit ng iba pang gamot.

Mayroong isang buong linya ng immunomodulator na ito, kung saan ang Transfer Factor Advance at Transfer Factor Glucouch ay ginagamit sa programa ng Endocrine System para sa pag-iwas sa mga sakit na endocrine, kasama. at gigantismo. Ayon sa maraming kilalang siyentipiko, walang mas mahusay na gamot para sa mga layuning ito.
Maaaring mangyari iyon pagkatapos ng kumplikadong therapy pagkalaki-laki Sa paggamit ng Transferfactor, mawawala ang pangangailangan para sa surgical intervention. Ang lahat ng ito ay napagpasyahan ng naaangkop na doktor, kaya siguraduhing kumunsulta sa kanya.

Ang mga pathological na pagbabago sa katawan na nagiging sanhi ng hitsura ng taas ay tinatawag na pituitary gigantism. Ang sakit ay sanhi ng pagtaas ng produksyon ng growth hormones sa tulong ng anterior o lower part. Ang proseso ay maaaring magsimula sa isang maagang edad.

Sa sakit, ang mga pasyente ay may hindi katimbang na pag-unlad ng mga bahagi ng katawan, paglaki ng higit sa dalawang metro, kapansin-pansing pinahabang mga paa, at marami pang ibang mga palatandaan. Tungkol sa ulo, ito, laban sa background ng lahat ng iba pang mga organo, sa paningin ay tila napakaliit.

Pag-uuri ng sakit

Sa endocrinology, ang isang tiyak na bilang ng mga pagpipilian para sa pag-unlad sa mga bata ng naturang sakit bilang pituitary gigantism ay nakikilala.

• Ang gigantism, na may mga palatandaan ng acromegaly, ay tinatawag ding acromegalic gigantism. Siya ay kabaligtaran ng naturang patolohiya bilang.
• Sa isang pagtaas sa masa ng mga organo na matatagpuan sa loob ng isang may sakit na bata, ang patolohiya ay tinatawag na splanchnomegaly o gigantism ng mga panloob na organo.
• Gigantism na may mga komplikasyon sa pag-unlad ng mga genital organ (ang eunchoid variety ay nangyayari sa mga lalaki sa mas batang edad). Ang ganitong uri ay likas din sa mga kababaihan kung saan ang mga glandula ng kasarian ay ganap na huminto sa kanilang aktibidad. Kasabay nito, lumilitaw ang pagpahaba ng mga limbs sa mga kinatawan ng parehong kasarian.
• Ang iba't ibang gigantism, na tinatawag na totoo, ay maaaring hindi magdulot ng anumang seryosong panganib, dahil halos walang mga paglihis mula sa psyche at physiology ng katawan (sa proporsyon), maliban sa laki.
• Ang gigantism ng bahagyang o bahagyang uri ay isang sakit kapag mayroong pagtaas sa mga organo o bahagi ng katawan nang hiwalay.
• Ang isang mas mapanganib at mapanlinlang na uri ng patolohiya ay kalahating uri ng gigantism, na may pagtaas sa isang bahagi ng katawan, habang ang isa ay nananatiling normal. Mayroong kawalan ng balanse at mahinang koordinasyon ng mga paggalaw.
• Gigantism ng uri ng tserebral, pangunahin na sanhi ng mga sugat sa utak. Sa kasong ito, mayroong isang paglabag sa intelektwal na kakayahan ng isang tao, pati na rin ang ilang mga tagapagpahiwatig ng kaisipan.

Mayroong isang tiyak na bilang ng iba't ibang mga sanhi na nakakaapekto sa pag-unlad ng sakit, kahit na sa sinapupunan. Kabilang dito ang genetic predisposition.

Mga sanhi ng sakit

Ayon sa etiology, ang ganitong sakit ay malapit na nauugnay sa mga tumor, somatotropinomas, na bubuo mula sa eosinophils (lumilitaw ang proseso ng pagbuo ng mga somatotropic hormones). Somatotropin formations, sa karamihan ng mga sitwasyon, ay hindi malignant, ngunit sa halip benign. Ngunit, kung minsan ay may paglipat mula sa isang benign na proseso patungo sa isang malignant. Ang isang karaniwang sanhi ng gigantism ay ang mga pathological na pagbabago sa mga bahagi ng pituitary gland at hindi tamang produksyon ng mga hormone.

Tulad ng para sa lokasyon ng mga hormone sa panahon ng sakit, ang mga hormone ng paglago ay naipon sa rehiyon ng adenohypophysis. Matatagpuan din ang mga ito sa iba pang mga lokasyon, kabilang ang gastrointestinal tract, pancreas, parapharyngeal region, bronchi, at bone sinuses.

Ang mga kadahilanan sa peligro kung kailan ang isang sakit tulad ng gigantism ay maaaring magsimulang umunlad sa pag-unlad ay kasama ang epekto ng mga eosinophilic cell sa hyperplasia. Ang ganitong proseso ay maaaring magsimula kahit na sa panahon ng pagbubuntis, na may kaunting pagbabago sa mga antas ng hormone. Ang Macroadenoma ay itinuturing na pangunahing sanhi ng gigantism, bubuo ito sa 90% ng mga pasyente. Tulad ng para sa, ito ay bubuo sa 9%. Ang pinakabihirang sanhi ng gigantism ay isang sindrom ng hypersensitivity ng tissue at ang mga receptor nito sa impluwensya ng mga growth hormone.

Sa pag-unlad ng pituitary gigantism, ang mga sanhi ay naiiba, mahalagang bigyang-pansin ang mga somatic (hormonal) mutations sa larangan ng somatotrophs. Sa kasong ito, nangyayari ang isang neoplastic na reaksyon. Ang labis na dami ng mga somatic hormone ay humahantong sa isang pagtaas hindi lamang sa mga organo at kanilang mga tisyu - lumilitaw ang hypertrophy ng mga bato o myocardium, madalas na lumilitaw ang erythropoiesis at iba pang mga sakit.

Gigantism at ang mga pathological na sintomas nito

Ang hitsura ng pag-unlad ng gigantism ay natutukoy nang walang labis na kahirapan. Ang mga pangunahing katangian nito ay isang makabuluhang pagtaas sa laki ng katawan. Kadalasan, nagbabago ang mga braso o binti.

Ang mga batang may sakit na gigantismo ay nagpapakita ng mga sumusunod na sintomas:

• kapag ang patolohiya ay nagsisimula pa lamang na umunlad (sa pagkabata), pagkatapos ay napansin ng bata ang isang maagang pagtaas ng lakas sa mga kalamnan ng mga braso o binti, ngunit, pagkaraan ng ilang sandali, bumababa ito;
• ang isang pasyente na nagdurusa sa gigantism ay mabilis na napapagod;
• sakit sa mga kasukasuan ng mga braso at binti;
• ang paglitaw ng biglaang pagkahilo (ang puso ay walang oras upang magbigay ng dugo sa lahat ng mga panloob na organo at kanilang mga tisyu);
• bumababa ang visual function;
• bumababa ang memorya;
• madalas may sakit sa temporal na bahagi ng ulo.

Kung ang sakit ay acromegalic sa kalikasan, kung gayon ang mga sintomas ay may malaking pagkakaiba-iba. Sa itaas na mga pagpapakita ng sakit ay idinagdag:

• lumilitaw ang mga arko sa itaas ng mga kilay, at ang mas mababang panga ay tumataas sa laki;
• ang hitsura ng kapansin-pansing mga puwang sa pagitan ng mga ngipin (itaas o mas mababa);
• pampalapot ng sternum at pelvic bones;
• pagbaba ng tono ng boses;
• paglaki ng kamay at paa.

Kung sa panahon ng pag-unlad ng gigantism isa pang patolohiya ang bubuo sa endocrine system, kung gayon ang mga pasyente ay nakakaranas:

• pagbaba sa mga sekswal na function sa mas malakas na kasarian;
• ang paglitaw ng kawalan ng katabaan, anuman ang kasarian;
• ang hitsura ng tachycardia;
• hitsura ng uhaw.
• pagtigil ng menstrual cycle o hindi ito nagsisimula sa lahat, mayroong pagtaas sa output ng ihi (sa mga kababaihan).

Diagnosis ng sakit

Upang maitatag ang diagnosis ng "gigantism", mahalaga na umasa sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit. Ang mga naturang pasyente ay dapat suriin gamit ang x-ray. Kung ang gigantism ay bubuo sa mga bata, pagkatapos ay hindi inirerekomenda na magmadali sa radiation, mahalagang siyasatin ang lahat ng mga palatandaan ng sakit, at pagkatapos ay magreseta ng paggamot. Kinakailangan na magsagawa ng mga aksyong diagnostic ng neurological at ophthalmological.

Ang uri ng laboratoryo ng mga diagnostic na aksyon ay hindi nagdadala ng maraming impormasyon; sa mga naturang pag-aaral, tanging isang mataas na antas ng somatotropin ang nakita. Kung mayroong kahit na kaunting hinala ng gigantism, pagkatapos ay kailangan mong sumailalim sa pananaliksik gamit ang computed tomography ng utak, ang mga resulta nito ay maaaring matingnan sa larawan. Ito ay dahil sa ang katunayan na ang mga madalas na sanhi ng sakit na pinag-uusapan ay ang paglitaw ng isang tumor-tulad ng pagbuo sa rehiyon ng mas mababang bahagi ng pituitary gland.

Kung ang pasyente ay lumalaki, pagkatapos ay mayroong pagtaas sa laki sa lugar ng bungo, na tinatawag na "Turkish saddle". Ang tumor, na may pagbabago sa laki, ay nagbibigay ng mga komplikasyon sa paningin.

Kapag ang balangkas ng pasyente ay ganap na matanda, ngunit ang somatotropin ay ginawa pa rin, ang pagbuo ay nangyayari. Sa kasong ito, kinakailangan ang interbensyon ng mga espesyalista.

Paggamot ng gigantismo

Sa karamihan ng mga kaso, ang gigantism ay ginagamot ng isang endocrinologist, na maaaring magreseta ng mga karagdagang pag-aaral at isinasaalang-alang ang mga desisyon ng iba pang mga espesyalista.

Ang paggamot sa gigantism ay:

• nakapagpapagaling;
• paggamit ng radiation therapy (radiation);
• kirurhiko.

Ang kakaiba ng paggamot sa droga ay na ito ay batay sa isang pagbawas sa excretion ng katawan (ang pituitary gland ay responsable para sa kanilang produksyon). Ngayon maraming mga gamot na ginagamit para sa gigantismo. Nasa ibaba ang dalawa sa pinakasikat:

• Parlodel - ang gamot na ito ay maaaring gayahin ang gawain ng mga espesyal na receptor na matatagpuan sa utak ng tao na nagpapasigla sa paggawa ng mga biologically active substance, kabilang ang dopamine (ang sangkap na ito ay ginawa sa katawan upang sugpuin ang produksyon ng mga hormone na responsable para sa paglaki ng tissue).
• Octreotide (Somatostatin) - ang gamot na ito ay isang sangkap na katulad ng natural na istraktura ng mga hormone. Sa paggamit ng gamot na ito, mapapansin mo ang isang pagpapabuti sa epekto ng paghinto ng dugo, na may intragastric o intra-intestinal bleeding. Sila ang may pananagutan sa pagpigil sa paglaki ng pasyente. Ang batayan ay ang pagsugpo sa paggawa ng mga somatotropic hormones.

Ang dosis at paggamit ay dapat na inireseta ng eksklusibo ng isang doktor, depende sa kung paano ipinahayag ang mga sintomas ng sakit, pati na rin sa antas ng somatotropin sa dugo.

Ang X-ray ay ginagamit bilang radiation therapy. Ito ay batay sa prinsipyo ng mga alon, nagagawa nilang pigilan ang pag-unlad ng mga tumor at ang paggawa ng mga hormone ng paglago ng katawan.
Ang dosis ay pinangangasiwaan ng eksklusibo ng isang espesyalista, dahil sa aktibidad ng tumor.

Ginagamit ang kirurhiko paggamot kapag wala sa mga pamamaraan sa itaas ang nakakatulong.

Ang kirurhiko paraan ng paggamot sa pagsasanay ay ginagamit kapag ang laki ng pathological formation ay lumampas sa pinapayagan na mga limitasyon. Ang pamamaraan na isinasaalang-alang ay ginagamit kapag pinipiga ang mga tisyu sa paligid ng utak (na may pagtaas ng presyon sa loob ng bungo).

Kung ang mga menor de edad na sintomas ng sakit ay lumitaw, at ang sanhi ng pag-unlad ng gigantism ay tumpak na tinutukoy, kung gayon ang paggamot ay madalas na nananatiling kanais-nais. Mahalagang humingi ng tulong sa oras.