Help syndrome pagkatapos ng paggamot sa panganganak. HELLP syndrome: sanhi at pag-unlad, sintomas, diagnosis, paggamot, pagbabala

Isang malubhang komplikasyon ng pagbubuntis, na kung saan ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang triad ng mga palatandaan: hemolysis, pinsala sa hepatic parenchyma at thrombocytopenia. Ito ay clinically manifested sa pamamagitan ng mabilis na lumalagong mga sintomas - sakit sa atay at tiyan, pagduduwal, pagsusuka, edema, paninilaw ng balat, pagtaas ng pagdurugo, kapansanan sa kamalayan hanggang sa pagkawala ng malay. Ito ay nasuri batay sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, isang pag-aaral ng aktibidad ng enzymatic at ang estado ng hemostasis. Kasama sa paggamot ang emergency na paghahatid, ang appointment ng aktibong plasma-substituting, hepatostabilizing at hepatoprotective therapy, mga gamot na nag-normalize ng hemostasis.

Pangkalahatang Impormasyon

Kahit na ang HELLP syndrome ay madalang na naobserbahan sa mga nakaraang taon, ito ay nagpapalubha sa kurso ng malubhang gestosis sa 4-12% ng mga kaso at, sa kawalan ng sapat na paggamot, ay nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na rate ng namamatay sa ina at bata. Ang sindrom bilang isang hiwalay na anyo ng pathological ay unang inilarawan noong 1954. Ang pangalan ng disorder ay nabuo sa pamamagitan ng mga unang titik ng mga termino na tumutukoy sa mga pangunahing pagpapakita ng sakit: H - hemolysis (hemolysis), EL - nakataas na liver enzymes (nadagdagang aktibidad ng liver enzymes), LP - mababang antas ng platelet (thrombocytopenia ). Karaniwang nangyayari ang HELLP syndrome sa ika-3 trimester ng pagbubuntis sa 33-35 na linggo. Sa 30% ng mga kaso, ito ay bubuo 1-3 araw pagkatapos ng kapanganakan. Ayon sa mga resulta ng mga obserbasyon, ang pangkat ng panganib ay binubuo ng mga babaeng buntis na may makatarungang balat na higit sa 25 taong gulang na may malubhang sakit sa somatic. Sa bawat kasunod na pagbubuntis, tumataas ang posibilidad na magkaroon ng sakit, lalo na pagdating sa pagdadala ng dalawa o higit pang mga fetus.

Ang mga rason

Sa ngayon, ang etiology ng disorder ay hindi pa tiyak na tinutukoy. Higit sa 30 mga teorya ng paglitaw ng talamak na obstetric pathology na ito ay iminungkahi ng mga espesyalista sa larangan ng obstetrics at ginekolohiya. Malamang, ito ay bubuo sa isang kumbinasyon ng isang bilang ng mga kadahilanan, na pinalala ng kurso ng preeclampsia. Itinuturing ng ilang may-akda ang pagbubuntis bilang isa sa mga variant ng allotransplantation, at HELLP syndrome bilang isang proseso ng autoimmune. Kabilang sa mga pinakakaraniwang sanhi ng sakit ay:

Mga sakit sa immune at autoimmune. Sa dugo ng mga pasyente, ang depression ng B- at T-lymphocytes ay nabanggit, ang mga antibodies sa mga platelet at vascular endothelium ay natutukoy. Ang ratio sa isang pares ng prostacyclin/thromboxane ay nabawasan. Minsan ang sakit ay kumplikado sa kurso ng isa pang autoimmune pathology - antiphospholipid syndrome.
Mga genetic na anomalya. Ang batayan para sa pag-unlad ng sindrom ay maaaring isang congenital failure ng mga sistema ng enzyme ng atay, na nagpapataas ng sensitivity ng mga hepatocytes sa pagkilos ng mga nakakapinsalang kadahilanan na nangyayari sa panahon ng isang autoimmune na tugon. Ang isang bilang ng mga buntis na kababaihan ay mayroon ding congenital disorder ng coagulation system.
Hindi makontrol na paggamit ng ilang mga gamot. Ang posibilidad ng pagbuo ng patolohiya ay nagdaragdag sa paggamit ng mga pharmacological na gamot na may hepatotoxic effect. Una sa lahat, pinag-uusapan natin ang tungkol sa tetracycline at chloramphenicol, ang nakakapinsalang epekto nito ay tumataas sa kawalan ng gulang ng mga sistema ng enzyme.

Pathogenesis

Ang panimulang punto sa pagbuo ng HELLP syndrome ay isang pagbawas sa paggawa ng prostacyclin laban sa background ng isang autoimmune reaksyon na nagreresulta mula sa epekto ng mga antibodies sa mga selula ng dugo at endothelium. Ito ay humahantong sa microangiopathic na pagbabago sa panloob na lining ng mga sisidlan at ang paglabas ng placental thromboplastin, na pumapasok sa daluyan ng dugo ng ina. Kaayon ng pinsala sa endothelium, nangyayari ang vasospasm, na pumupukaw ng ischemia ng inunan. Ang susunod na yugto sa pathogenesis ng HELLP syndrome ay ang mekanikal at hypoxic na pagkasira ng mga erythrocytes, na dumadaan sa spasmodic vascular bed at aktibong inaatake ng mga antibodies.

Laban sa background ng hemolysis, ang pagdirikit at pagsasama-sama ng mga platelet ay tumataas, ang kanilang kabuuang antas ay bumababa, ang dugo ay lumalapot, maraming microthrombosis ang nangyayari, na sinusundan ng fibrinolysis, at ang DIC ay bubuo. Ang paglabag sa perfusion sa atay ay humahantong sa pagbuo ng hepatosis na may nekrosis ng parenchyma, ang pagbuo ng subcapsular hematomas at isang pagtaas sa antas ng mga enzyme sa dugo. Dahil sa vasospasm, tumataas ang presyon ng dugo. Habang ang iba pang mga sistema ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang mga palatandaan ng maraming pagkabigo ng organ ay tumataas.

Pag-uuri

Ang isang pinag-isang sistematisasyon ng mga anyo ng HELLP-syndrome ay hindi pa magagamit. Ang ilang mga dayuhang may-akda ay nagmumungkahi na isinasaalang-alang ang data ng mga pag-aaral sa laboratoryo kapag tinutukoy ang variant ng kondisyon ng pathological. Sa isa sa mga umiiral na pag-uuri, tatlong kategorya ng mga parameter ng laboratoryo ay nakikilala, na tumutugma sa nakatagong, pinaghihinalaang at halatang mga palatandaan ng intravascular coagulation. Ang mas tumpak ay ang opsyon batay sa pagtukoy sa konsentrasyon ng mga platelet. Ayon sa pamantayang ito, tatlong klase ng sindrom ay nakikilala:

1st class. Ang antas ng thrombocytopenia ay mas mababa sa 50 × 10 9 / l. Ang klinika ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang malubhang kurso at isang malubhang pagbabala.
ika-2 baitang. Ang nilalaman ng mga platelet ng dugo ay mula 50 hanggang 100 × 10 9 /L. Ang kurso ng sindrom at ang pagbabala ay mas kanais-nais.
ika-3 baitang. May mga katamtamang pagpapakita ng thrombocytopenia (mula 100 hanggang 150 × 10 9 / l). Ang mga unang klinikal na palatandaan ay sinusunod.

Mga sintomas

Ang mga paunang pagpapakita ng sakit ay hindi tiyak. Ang isang buntis na babae o isang babaeng nanganganak ay nagreklamo ng sakit sa epigastrium, ang lugar ng kanang hypochondrium at lukab ng tiyan, sakit ng ulo, pagkahilo, pakiramdam ng bigat sa ulo, sakit sa mga kalamnan ng leeg at sinturon ng balikat. Ang kahinaan at pagkapagod ay tumataas, lumalala ang paningin, pagduduwal at pagsusuka, at pamamaga ay nangyayari. Mabilis na umuunlad ang mga klinikal na sintomas. Habang lumalala ang kondisyon sa mga lugar ng pag-iniksyon at sa mga mucous membrane, nabubuo ang mga lugar ng pagdurugo, nagiging icteric ang balat. May pagkahilo, pagkalito. Sa mga malubhang kaso ng sakit, ang mga convulsive seizure, ang hitsura ng dugo sa suka, ay posible. Sa mga yugto ng terminal, nagkakaroon ng coma.

Mga komplikasyon

Ang HELLP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng maraming mga organ disorder na may decompensation ng mga pangunahing mahahalagang function ng katawan. Sa halos kalahati ng mga kaso, ang sakit ay kumplikado ng DIC, bawat ikatlong pasyente ay may mga palatandaan ng talamak na pagkabigo sa bato, at bawat ikasampu ay may cerebral o pulmonary edema. Ang ilang mga pasyente ay nagkakaroon ng exudative pleurisy at pulmonary distress syndrome. Sa panahon ng postpartum, ang labis na pagdurugo ng matris na may hemorrhagic shock ay posible. Sa mga bihirang kaso, sa mga babaeng may HELLP syndrome, ang hibla ay nag-exfoliate, na nagiging sanhi ng hemorrhagic stroke. Sa 1.8% ng mga pasyente, ang mga subcapsular hematomas ng atay ay napansin, ang pagkalagot nito ay kadalasang humahantong sa napakalaking intra-tiyan na pagdurugo at pagkamatay ng buntis o babaeng nasa panganganak.

Ang HELLP syndrome ay mapanganib hindi lamang para sa ina, kundi pati na rin sa bata. Kung ang patolohiya ay bubuo sa isang buntis, ang posibilidad ng napaaga na kapanganakan o placental abruption na may coagulopathic na pagdurugo ay tumataas. Sa 7.4-34.0% ng mga kaso, ang fetus ay namatay sa utero. Halos isang katlo ng mga bagong silang ay may thrombocytopenia, na humahantong sa mga pagdurugo sa tisyu ng utak at mga kasunod na neurological disorder. Ang ilang mga bata ay ipinanganak sa isang estado ng asphyxia o may respiratory distress syndrome. Ang isang malubha, bagaman hindi madalas na komplikasyon ng sakit ay bituka nekrosis, na nakita sa 6.2% ng mga sanggol.

Mga diagnostic

Ang hinala ng pag-unlad ng HELLP syndrome sa isang pasyente ay ang batayan para sa mga kagyat na pagsusuri sa laboratoryo na nagpapatunay ng pinsala sa sistema ng hemostasis at hepatic parenchyma. Bilang karagdagan, ang kontrol sa mga pangunahing mahahalagang parameter (rate ng paghinga, temperatura ng pulso, presyon ng dugo, na tumaas sa 85% ng mga pasyente) ay ibinigay. Ang pinakamahalaga sa diagnostic plan ay ang mga sumusunod na uri ng pagsusuri:

Pangkalahatang pagsusuri ng dugo. Ang pagbaba sa bilang ng mga erythrocytes at ang kanilang polychromasia, deformed o nawasak na mga pulang selula ng dugo ay tinutukoy. Ang isa sa mga diagnostic na maaasahang pamantayan ay ang thrombocytopenia na mas mababa sa 100 × 10 9 / l. Ang bilang ng mga leukocytes at lymphocytes ay karaniwang hindi nagbabago, mayroong isang bahagyang pagbaba sa ESR. Bumababa ang antas ng hemoglobin.
Mga pagsusuri sa atay. Ang mga paglabag sa mga sistema ng enzyme na tipikal ng pinsala sa atay ay ipinahayag: ang aktibidad ng aminotransferase (AST, ALT) ay nadagdagan ng 12-15 beses (hanggang sa 500 U/l). Ang aktibidad ng alkaline phosphatase ay tumataas ng 3 beses o higit pa. Ang antas ng bilirubin sa dugo ay lumampas sa 20 µmol/l. Ang mga konsentrasyon ng mga protina at haptoglobin ay nabawasan.
Pagtatasa ng sistema ng hemostasis. Ang mga palatandaan ng laboratoryo ng pagkonsumo ng coagulopathy ay katangian - ang nilalaman ng mga kadahilanan ng coagulation na synthesize sa atay na may pakikilahok ng bitamina K ay bumababa. Ang antas ng antithrombin III ay nabawasan. Ang pagpapahaba ng oras ng thrombin, isang pagbawas sa APTT at konsentrasyon ng fibrinogen ay nagpapahiwatig din ng isang paglabag sa coagulation ng dugo.

Dapat pansinin na ang mga tipikal na palatandaan ng laboratoryo ng HELLP syndrome ay maaaring lumihis mula sa mga normatibong halaga nang hindi pantay, sa mga ganitong kaso pinag-uusapan nila ang mga variant ng sakit - ang ELLP syndrome (walang hemolysis ng erythrocytes) at ang HEL syndrome (ang bilang ng platelet ay hindi napinsala). Para sa mabilis na pagtatasa ng estado ng atay, isinasagawa ang pagsusuri sa ultrasound. Dahil ang pag-andar ng bato ay may kapansanan sa malubhang anyo ng sakit, ang pagbaba sa pang-araw-araw na dami ng ihi, ang hitsura ng proteinuria at isang pagtaas sa nilalaman ng mga nitrogenous na sangkap (urea, creatinine) sa dugo ay itinuturing na isang prognostically unfavorable factor. Isinasaalang-alang ang pathogenesis ng sakit, isang ECG, ultrasound ng mga bato, at isang pagsusuri sa fundus ay inirerekomenda. Sa panahon ng prenatal, ang CTG, ultrasound ng matris, Doppler ultrasound ay isinasagawa upang masubaybayan ang kondisyon ng fetus, hemodynamics ng fetus at ina.

Dahil sa kalubhaan ng pagbabala ng sakit, ang overdiagnosis nito ay nabanggit kamakailan. Ang HELLP syndrome ay dapat maiba mula sa malubhang gestosis, mataba na hepatosis ng mga buntis na kababaihan, viral at drug-induced hepatitis, hereditary thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome, intrahepatic cholestasis, Dubin-Johnson syndrome, Budd-Chiari syndrome, systemic lupus erythematosus, cytomegalovirus infection, nakakahawang mononucleosis at iba pang mga kondisyon ng pathological. Sa mga kumplikadong klinikal na kaso, ang isang hepatologist, anesthesiologist-resuscitator, neuropathologist, ophthalmologist, espesyalista sa nakakahawang sakit, immunologist, therapist, rheumatologist, surgeon, nephrologist ay kasangkot sa diagnostic na paghahanap.

Paggamot ng HELLP syndrome

Ang mga medikal na taktika sa pagtukoy ng isang sakit sa isang buntis ay naglalayong wakasan ang pagbubuntis sa loob ng 24 na oras mula sa sandali ng diagnosis. Para sa mga pasyente na may mature na cervix, inirerekumenda ang paghahatid ng vaginal, ngunit mas madalas ang isang emergency na caesarean section ay isinasagawa sa ilalim ng endotrachial anesthesia sa paggamit ng non-hepatotoxic anesthetics at matagal na mekanikal na bentilasyon. Sa yugto ng masinsinang preoperative na paghahanda, dahil sa pagpapakilala ng sariwang frozen na plasma, crystalloid solution, glucocorticoids, at fibrinolysis inhibitors, ang kondisyon ng babae ay pinakamabilis na nagpapatatag, at, kung maaari, nabalisa ang maraming mga organ disorder ay nabayaran.

Ang kumplikadong therapy sa gamot na naglalayong alisin ang angiopathy, microthrombosis, hemolysis, na nakakaapekto sa iba't ibang mga link ng pathogenesis, pagpapanumbalik ng pag-andar ng atay, iba pang mga organo at sistema, ay patuloy na aktibo sa postoperative period. Para sa paggamot ng sindrom, ang pag-iwas o pag-aalis ng mga posibleng kahihinatnan nito ay inirerekomenda:

Infusion at blood replacement therapy. Ang pagpapakilala ng plasma ng dugo at ang mga kapalit nito, thromboconcentrates, kumplikadong mga solusyon sa asin ay ginagawang posible upang mapunan muli ang nawasak na nabuo na mga elemento at kakulangan ng likido sa intravascular bed. Ang isang karagdagang epekto ng naturang therapy ay ang pagpapabuti ng mga rheological parameter at pagpapapanatag ng hemodynamics.
Hepatostabilizing at hepatoprotective na gamot. Upang patatagin ang hepatic cytolysis, inireseta ang parenteral administration ng glucocorticoids. Ang paggamit ng mga hepatoprotectors ay naglalayong mapabuti ang paggana ng mga hepatocytes, protektahan sila mula sa mga nakakalason na metabolite, at pasiglahin ang pagpapanumbalik ng mga nawasak na mga istruktura ng cellular.
Ibig sabihin para sa normalisasyon ng hemostasis. Upang mapabuti ang pagganap ng sistema ng coagulation ng dugo, bawasan ang mga pagpapakita ng hemolysis at maiwasan ang microthrombosis, mababang molecular weight heparins, iba pang mga antiplatelet agent at anticoagulants, ang mga gamot na may vasoactive action ay ginagamit. Ang mga inhibitor ng protease ay epektibo.

Isinasaalang-alang ang mga parameter ng hemodynamic, ang mga pasyente na may HELLP syndrome ay binibigyan ng indibidwal na antihypertensive therapy na pupunan ng antispasmodics. Upang maiwasan ang posibleng mga nakakahawang komplikasyon, ginagamit ang mga antibiotic, maliban sa aminoglycosides, na may hepato- at nephrotoxic effect. Ayon sa mga indikasyon, ang mga nootropic at cerebroprotective na gamot, ang mga bitamina-mineral complex ay inireseta. Kung ang mga pagpapakita ng talamak na pagkabigo sa bato ay nangyari, depende sa kalubhaan ng mga karamdaman, ang hemodialysis ay ginaganap din.

Pagtataya at pag-iwas

Ang pagbabala ng HELLP syndrome ay palaging seryoso. Noong nakaraan, ang dami ng namamatay para sa sakit ay umabot sa 75%. Sa kasalukuyan, salamat sa napapanahong pagsusuri at mga pathogenetic na pamamaraan ng therapy, ang pagkamatay ng ina ay nabawasan sa 25%. Para sa mga layuning pang-iwas, ang mga kababaihang multiparous na may talamak na sakit sa somatic ay inirerekomenda na magparehistro nang maaga sa klinika ng antenatal at patuloy na pagsubaybay ng isang obstetrician-gynecologist. Kung ang mga palatandaan ng preeclampsia ay natagpuan, mahalaga na maingat na sundin ang mga reseta ng dumadating na manggagamot, gawing normal ang diyeta, at sumunod sa regimen ng pagtulog at pahinga. Ang isang mabilis na pagkasira sa kondisyon ng isang buntis na may simula ng mga sintomas ng malubhang eclampsia at preeclampsia ay isang indikasyon para sa emergency na ospital sa isang obstetric na ospital.

Sa panahon ng pagbubuntis, ang katawan ng isang babae ay nakakaranas ng napakalaking karga. Tinitiyak ng lahat ng mga sistema ang pagpapanatili ng kalusugan hindi lamang ng ina, kundi pati na rin ng sanggol. Ang pag-unlad ng mga pathology sa panahong ito ng buhay ng tao ay nangyayari sa pinakamalubhang anyo. Ito ay dahil sa limitadong "margin of safety" ng katawan, pati na rin ang mga kakaibang metabolismo sa panahon ng pagbubuntis. Isa sa mga kritikal na kondisyon sa obstetrics ay ang HELP syndrome. Ang pagkakatugma nito sa salitang Ingles na "help" - "help" ay hindi sinasadya. Ang pagkilala sa mga palatandaan ng karamdamang ito ay mas madalas na naitala sa huling tatlong buwan o sa unang linggo pagkatapos ng panganganak at nangangailangan ng masinsinang pangangalaga at pag-ospital ng pasyente. Mayroong ilang mga malubhang paglabag nang sabay-sabay, na kadalasang nagbabanta hindi lamang sa kalusugan ng bata, kundi pati na rin sa buhay ng ina.

Ang HELLP syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay isang bihirang patolohiya na nagpapakita ng sarili bilang malubhang hemodynamic disturbances at pagkabigo ng normal na paggana ng atay. Ang dami ng namamatay sa mga kababaihan sa kawalan ng pangangalagang medikal ay umabot sa 100%. Kung ang pasyente ay may katulad na sakit, ang isang kagyat na paghahatid ay kinakailangan, kung hindi, ang ina at ang bata ay maaaring mamatay. Kung ang sindrom ay nabuo sa isang huling yugto ng gestosis, ginagamit nila ang pagpapasigla ng droga. Sa isang mas maagang petsa, ang isang seksyon ng caesarean ay kinakailangan. Kung hindi, ang mga kahihinatnan ay nakamamatay.

Mga sanhi ng pag-unlad ng sakit sa mga buntis na kababaihan

Ang HELLP syndrome sa obstetrics ay hindi lubos na nauunawaan. Ang eksaktong pathogenesis ng paglitaw nito ay hindi alam. Ang mga dahilan na maaaring makapukaw ng pag-unlad ng mga komplikasyon ay kinabibilangan ng:

Mga proseso ng autoimmune na humahantong sa pagkasira ng sariling mga selula ng katawan. Mayroong pagbaba sa bilang ng mga platelet at pulang selula ng dugo, na sinamahan ng malubhang hemodynamic disorder.
Mga congenital anomalya sa paggana ng atay, na binubuo ng mga pagkabigo sa paggawa ng mga enzyme.
Trombosis ng mga vessel ng hepatobiliary system.
Ang antiphospholipid syndrome ay nakatayo bilang isang hiwalay na nosological unit, bagaman sa katunayan ito ay isang proseso ng autoimmune. Mayroong labis na pagkasira ng mga antibodies ng mga istruktura ng lipid ng mga lamad ng cell ng katawan.

Ang pag-unlad ng HELP syndrome ay karaniwan dahil sa kawalan ng pansin sa mga komplikasyon sa pagbubuntis, tulad ng preeclampsia. Kung ang isang babae ay hindi nakarehistro sa isang gynecologist at hindi kinokontrol ang kanyang sariling kalusugan at ang kondisyon ng sanggol, ang gayong karamdaman ay maaaring umunlad. Ang isang direktang kaugnayan sa pagitan ng sakit at isang malubhang pagtaas sa presyon ng dugo ay hindi naitatag. Kasabay nito, ang pagbuo ng HELLP syndrome ay madalas na naitala nang sabay-sabay sa eclampsia.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang ilang mga tampok ng katawan ng babae ay nagdudulot din ng paglitaw ng patolohiya, tulad ng:

Ang mga primiparous na ina ay bihirang nahaharap sa gayong problema. Ngunit ang pag-uulit ng preeclampsia ay maaaring kumplikado ng HELP syndrome.
Ang maramihang pagbubuntis ay humahantong sa pagbuo ng gayong mga karamdaman nang mas madalas kaysa sa pag-unlad ng isang bata lamang sa matris.
Ang pasyente ay may kasaysayan ng malubhang talamak na sugat ng cardiovascular system, atay at bato.
Ang edad na higit sa 25 taon ay isang panganib na kadahilanan para sa preeclampsia na may kaugnayan sa karagdagang pag-unlad ng mga hemodynamic disorder.
Ang HELP syndrome ay mas madalas na naitala sa mga babaeng may maputi na balat kaysa sa mga pasyenteng may kulay-kulay na kulay.

Pangunahing sintomas

Ang klinikal na larawan ng sakit ay nauugnay sa mga pangunahing proseso ng pathological na nagaganap sa katawan. Ang pag-decipher sa pagdadaglat na HELLP ay nagpapahiwatig ng pagbuo ng mga sumusunod na problema:

H-hemolisis. Ang hemolysis ay ang proseso ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo nang direkta sa daluyan ng dugo.
EL, nakataas na mga enzyme sa atay. Ang isang pagtaas sa antas ng mga enzyme sa atay ay sinamahan ng malubhang organ dysfunction. Ang pagtaas sa konsentrasyon ng mga enzyme ay nagpapahiwatig ng pagkamatay ng mga hepatocytes.
LP - mababang antas ng platelet. Ang pagbaba sa antas ng mga platelet - mga selula na humihinto sa pagdurugo. Ang isang katulad na problema ay maaaring parehong bunga ng pagbuo ng mga pathological clots at ang pagkasira ng mga istruktura sa mga sisidlan, o maaari itong mangyari sa hindi sapat na produksyon ng mga platelet ng pulang buto ng utak.

Ang isang katulad na kaskad ng mga reaksyon ay sinamahan ng mga sumusunod na sintomas:

Ang pagduduwal at pagsusuka ay karaniwang nangyayari sa toxicosis sa maagang pagbubuntis. Gayunpaman, sa HELP syndrome, maaari silang maulit sa huling trimester.
Ang migraine at pagkahilo ay mga karaniwang sintomas, na kadalasang unang senyales ng pag-unlad ng preeclampsia at iba pang mapanganib na hemodynamic disorder.
Sa ibang araw, lumilitaw ang icteric staining ng mauhog lamad. Ito ay dahil sa aktibong paglabas sa dugo ng pigment bilirubin, na nakapaloob sa mga pulang selula ng dugo at mga selula ng atay.
Ang paglitaw ng mga hematoma at petechiae sa lugar ng mga menor de edad na pinsala, tulad ng mga abrasion o iniksyon. Ang isang katulad na klinikal na palatandaan ay nagpapahiwatig ng mga paglabag sa sistema ng coagulation.
Ang pinakamalubhang sintomas ng HELP syndrome ay ang pagbuo ng mga seizure. Ito ay nauugnay sa isang paglabag sa transportasyon ng oxygen sa mga selula ng utak, dahil mayroong pagbaba sa antas ng mga pulang selula ng dugo na gumaganap ng function na ito.

Mga diagnostic

Matapos ang simula ng mga sintomas ng sakit, ang mga doktor ay may napakakaunting oras na natitira upang iligtas ang babae at ang bata. Ang makabuluhang pagkasira at kamatayan ay maaaring umunlad kasing aga ng 12 oras pagkatapos ng simula ng mga klinikal na palatandaan. Ang diagnosis ay ginawa batay sa kasaysayan at mga pagsusuri sa hematological, na nagpapakita ng mga pagbabago sa katangian ng problema.

Ang HELP syndrome sa mga buntis na kababaihan ay nangangailangan ng visual diagnostics. Pinapayagan ka ng ultratunog na masuri ang pagkakaroon ng organikong pinsala sa atay at trombosis ng mga sisidlan nito. Inirerekomenda din ang pagsusuri sa ultrasound ng fetus.

Ang kahirapan sa pagkumpirma ng paglitaw ng sakit ay bumaba sa katotohanan na ang diagnosis ay madalas na batay sa iba't ibang pamantayan. Bagaman mayroong mga tiyak na rekomendasyon para sa parehong kumpirmasyon ng HELLP syndrome at paggamot nito, sa maraming mga mapagkukunan ang mga may-akda ay tumutukoy sa iba't ibang mga pagbabago sa pathological. Ang ilan ay nagtaltalan na ang diagnosis ay ginawa lamang sa batayan ng mga katangian na abnormalidad sa biochemical analysis ng dugo, na kinabibilangan ng pagtaas sa antas ng mga enzyme sa atay at bilirubin. Ang iba ay may posibilidad na maniwala na ang isang kumbinasyon ng binibigkas na malubhang preeclampsia na may mga hematological indicator na katangian ng karamdaman na ito ay kinakailangan upang kumpirmahin ang HELLP syndrome. Kasabay nito, sa isang bilang ng mga pag-aaral na naglalarawan sa problema, walang mga indikasyon ng hinala at kumpirmasyon ng pagkakaroon ng hemolysis sa mga kababaihan na may sakit na ito. Iyon ay, sa ilang mga pasyente, na may pag-unlad ng isang karamdaman, ang pagkasira ng mga erythrocytes sa daluyan ng dugo ay wala sa prinsipyo.

Ang diagnosis ng HELP syndrome ay nangangailangan ng isang pinagsama-samang diskarte, bagaman ang isa ay dapat tumutok hindi lamang sa mga klinikal na pagpapakita ng sakit at kasaysayan ng pasyente, kundi pati na rin sa pagkakaroon ng mga katangian na abnormalidad sa mga pagsubok sa laboratoryo.

Mga Paraan ng Paggamot

Ang problema sa ginekolohiya ay isa sa mga kagyat, samakatuwid, ang espesyal na pansin ay binabayaran dito sa proseso ng edukasyon ng mga manggagamot. Maaaring pasiglahin ng mga doktor ang natural na panganganak sa pamamagitan ng pagbibigay ng naaangkop na mga gamot, o gumamit ng operasyon upang alisin ang fetus mula sa matris.

Ang mga taktika ng obstetric ay nakasalalay sa oras ng pag-unlad ng preeclampsia:

Kung ang panahon ay lumampas sa 34 na linggo, pagkatapos ay ginagamit ang mga prostaglandin at epidural anesthesia, dahil mas gusto ang natural na proseso. Walang saysay na maghintay: ang kalagayan ng isang babae ay maaaring lumala anumang sandali. Sa matinding kaso, ang pasyente ay inilalagay sa intensive care unit.
Kapag ang HELP syndrome ay nakita sa pagitan ng 27 at 34 na linggo, ang kondisyon ng ina ay nagpapatatag, pati na rin ang fetus ay inihanda para sa isang caesarean section. Ang mga indikasyon para sa pagpapaliban ng operasyon ay eclampsia, DIC, at pagdurugo.
Kung ang patolohiya ay nabuo bago ang 27 na linggo, pagkatapos ng paggamit ng mga glucocorticoids, ang operasyon ay isinasagawa upang iakma ang mga hindi nabuong baga ng sanggol.

Ang HELP syndrome ay maaari ding mangyari pagkatapos ng panganganak. Sa ganitong mga kaso, ang paggamot ay pinasimple sa pamamagitan ng katotohanan na ang ina lamang ang kailangang iligtas.

Mga komplikasyon

Sa kawalan ng pangangalagang medikal o hindi pagsunod sa mga rekomendasyon ng mga doktor, nangyayari ang mga paglabag sa pag-andar ng atay, bato at baga ng ina. Ang bata ay naghihirap mula sa pagkaantala sa pag-unlad, respiratory distress syndrome at asphyxia. Sa 20% ng mga kaso, ang fetus ay namatay kahit na may napapanahong tulong, kung may mga makabuluhang pagbabago sa hemodynamics ng babaeng katawan.

Proseso ng pagbawi pagkatapos ng operasyon

Pagkatapos ng panganganak, kinakailangan ang pagsubaybay sa kondisyon ng pasyente, dahil maaaring magkaroon ng HELLP syndrome mamaya. Ang sintomas na paggamot ay isinasagawa, ang mga hormonal na gamot ay ginagamit na nagpapahintulot sa pag-normalize ng mga bilang ng dugo. Ang termino para sa isang babae na makalabas sa ospital ay nakasalalay sa kanyang kapakanan at kalusugan ng sanggol.

Pag-iwas at pagbabala

Sa kabila ng hindi gaanong dalas ng pagtuklas ng HELP syndrome sa mga buntis na kababaihan, maraming pansin ang binabayaran dito. Ang pag-iwas sa pagbuo ng sakit ay bumababa sa pagsunod sa mga alituntunin ng isang malusog na pamumuhay at napapanahong pag-access sa isang doktor. Ang pagbabala ay nakasalalay sa tagal ng gestosis, pati na rin sa pagkakaroon ng mga malalang sakit sa isang babae.

HELLP syndrome (abbr. mula sa Ingles: H - hemolysis - hemolysis, EL - elevated liver enzymes - tumaas na aktibidad ng liver enzymes, LP - mababang platelet count - thrombocytopenia) - isang variant ng malubhang preeclampsia, na nailalarawan sa pagkakaroon ng hemolysis ng erythrocytes, tumaas na antas ng mga enzyme sa atay at thrombocytopenia. Ang sindrom na ito ay nangyayari sa 4-12% ng mga kababaihan na may malubhang preeclampsia. Ang matinding hypertension ay hindi palaging kasama ng HELLP syndrome; ang antas ng hypertension ay bihirang sumasalamin sa kalubhaan ng kondisyon ng babae sa kabuuan. Ang HELLP syndrome ay pinakakaraniwan sa primiparous at multiparous na kababaihan, at nauugnay din sa mataas na rate ng perinatal mortality.

Pamantayan para sa HELLP syndrome (pagkakaroon ng lahat ng sumusunod na pamantayan).
Hemolysis:
- pathological blood smear na may pagkakaroon ng fragmented erythrocytes;
- antas ng lactate dehydrogenase >600 IU/l;
- antas ng bilirubin >12 g/l.

Tumaas na antas ng mga enzyme sa atay:
- aspartate aminotransferase >70 IU/l.

Thrombocytopenia:
- bilang ng mga platelet
Ang HELLP syndrome ay maaaring sinamahan ng banayad na sintomas ng pagduduwal, pagsusuka, sakit sa epigastric region / upper outer quadrant ng tiyan, at samakatuwid ang diagnosis ng kondisyong ito ay madalas na naantala.

Ang matinding pananakit ng epigastric, na hindi napapawi ng mga antacid, ay dapat magdulot ng mataas na pagkaalerto. Ang isa sa mga katangiang sintomas (kadalasang huli) ng kondisyong ito ay ang "maitim na ihi" na sindrom (ang kulay ng Coca-Cola).

Ang klinikal na larawan ng HELLP syndrome ay nagbabago at kasama ang mga sumusunod na sintomas:
- sakit sa rehiyon ng epigastric o kanang itaas na kuwadrante ng tiyan (86-90%);
- pagduduwal o pagsusuka (45-84%);
- sakit ng ulo (50%);
- sensitivity sa palpation sa kanang itaas na kuwadrante ng tiyan (86%);
- distolic na presyon ng dugo sa itaas 110 mm Hg. (67%);
- napakalaking proteinuria >2+ (85-96%);
- edema (55-67%);
- arterial hypertension (80%) Epidemiology

Ang dalas ng HELLP syndrome sa pangkalahatang populasyon ng mga buntis na kababaihan ay 0.50.9%, at sa malubhang preeclampsia at eclampsia - 10-20% ng mga kaso. Sa 70% ng mga kaso, nagkakaroon ng HELLP syndrome sa panahon ng pagbubuntis (10% bago ang 27 na linggo, 50% sa 27-37 na linggo, at 20% pagkatapos ng 37 na linggo).

Sa 30% ng mga kaso, ang HELLP syndrome ay nagpapakita ng sarili sa loob ng 48 oras pagkatapos ng paghahatid.

Sa 10-20%, ang HELLP syndrome ay hindi sinamahan ng arterial hypertension at proteinuria, na muling nagpapahiwatig ng mas kumplikadong mga mekanismo ng pagbuo nito. Ang labis na pagtaas ng timbang at edema ay nauuna sa pagbuo ng HELLP syndrome sa 50% ng mga buntis na kababaihan. Ang HELLP syndrome ay isa sa mga pinakamalubhang variant ng pinsala sa atay at talamak na pagkabigo sa atay na nauugnay sa pagbubuntis: ang pagkamatay ng perinatal ay umabot sa 34%, at ang dami ng namamatay sa mga kababaihan hanggang 25%. Depende sa hanay ng mga sintomas, ang kumpletong HELLP syndrome at ang mga bahagyang anyo nito ay nakikilala: sa kawalan ng hemolytic anemia, ang nabuong symptom complex ay tinutukoy bilang ELLP syndrome, at tanging sa thrombocytopenia - LP syndrome. Ang bahagyang HELLP syndrome, sa kaibahan sa kumpletong isa, ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang mas kanais-nais na pagbabala. Sa 80-90%, ang malubhang preeclampsia (preeclampsia) at HELLP syndrome ay pinagsama sa isa't isa at itinuturing na kabuuan.

Pathogenesis

Ang pathogenesis ng HELLP syndrome ay magkapareho sa pathogenesis ng preeclampsia, DIC at antiphospholipid syndrome:
- paglabag sa tono at pagkamatagusin ng mga daluyan ng dugo (vasospasm, pagtagas ng capillary);
- activation ng neutrophils, imbalance ng cytokines (IL-10, IL-6 receptor, at TGF-β3 ay nadagdagan, at CCL18, CXCL5, at IL-16 ay makabuluhang nabawasan);
- deposition ng fibrin at microthrombosis sa microcirculation vessels;
- pagtaas sa plasminogen activator inhibitors (PAI-1);
- paglabag sa metabolismo ng fatty acid [kakulangan ng mahabang chain 3-hydroxyacyl-CoA dehydrogenase], katangian ng fatty hepatosis. Ang malaking kahalagahan sa pagbuo ng HELLP syndrome ay ang antiphospholipid syndrome at iba pang mga variant ng thrombophilia, iba't ibang genetic anomalya na gumaganap din ng isang papel sa pagbuo ng preeclampsia. Sa kabuuan, 178 na mga gene ang natukoy na nauugnay sa preeclampsia at HELLP syndrome. Maaaring maulit ang HELLP syndrome sa mga kasunod na pagbubuntis na may dalas na 19%.

Mga diagnostic
Ang mga palatandaan ng HELLP syndrome ay kinabibilangan ng pananakit ng tiyan bilang isang pagpapakita ng pag-unat ng kapsula ng atay at ischemia ng bituka, isang pagtaas sa mga produkto ng pagkasira ng fibrin / fibrinogen, bilang isang pagmuni-muni ng DIC, isang pagbawas sa hemoglobin, metabolic acidosis, isang pagtaas sa antas ng hindi direktang bilirubin, lactate dehydronase at ang pagtuklas ng mga fragment ng erythrocytes (schizocytes ) sa isang blood smear bilang salamin ng hemolysis. Ang Hemoglobinemia at hemoglobinuria ay macroscopically detected lamang sa 10% ng mga pasyente na may HELLP syndrome. Ang isang maaga at tiyak na palatandaan ng laboratoryo ng intravascular hemolysis ay isang mababang nilalaman ng haptoglobin (mas mababa sa 1.0 g/l).

Ang pinakamahalagang predictors at pamantayan para sa kalubhaan ng HELLP syndrome ay kinabibilangan ng thrombocytopenia, ang pag-unlad at kalubhaan na direktang nauugnay sa mga komplikasyon ng hemorrhagic at ang kalubhaan ng DIC. Ang pagtatasa ng kalubhaan ng talamak na pagkabigo sa atay at hepatic encephalopathy ay isinasagawa ayon sa karaniwang tinatanggap na mga kaliskis.

Mga komplikasyon para sa ina:
- DIC 5-56%;
- placental abruption 9-20%;
- talamak na pagkabigo sa bato 7-36%;
- napakalaking ascites 4-11%,
- pulmonary edema sa 3-10%.
- intracerebral hemorrhages mula 1.5 hanggang 40% Ang hindi gaanong karaniwan ay eclampsia 4-9%, cerebral edema 1-8%, subcapsular hematoma ng atay 0.9-2.0% at liver rupture 1.8%.

Mga komplikasyon sa perinatal:
- naantala ang pagbuo ng pangsanggol 38-61%;
- napaaga na kapanganakan 70%;
- thrombocytopenia ng mga bagong silang 15-50%;
- acute respiratory distress syndrome 5.7-40%.

Ang perinatal mortality ay nag-iiba mula 7.4 hanggang 34%. Ang HELLP syndrome ay napakahirap. Ang mga sakit na kung saan ang differential diagnosis ay dapat maiba mula sa HELLP syndrome ay kinabibilangan ng gestational thrombocytopenia, acute fatty liver, viral hepatitis, cholangitis, cholecystitis, urinary tract infection, gastritis, gastric ulcer, acute pancreatitis, immune thrombocytopenia, folic acid deficiency, systemic lupus erythematosus, antiphospholipid syndrome, thrombotic thrombocytopenic purpura, hemolytic uremic syndrome. Paggamot

Ang klinikal na larawan ng HELLP syndrome ay maaaring mabuksan nang mabilis at ito ay kinakailangan upang maging handa para sa iba't ibang mga pagpipilian sa kurso. Sa panimula, mayroong tatlong opsyon para sa mga taktika sa paggamot sa mga pasyenteng may HELLP syndrome.
Sa edad ng gestational na higit sa 34 na linggo - kagyat na paghahatid. Ang pagpili ng paraan ng paghahatid ay tinutukoy ng obstetric na sitwasyon.
Sa edad na gestational na 27-34 na linggo, sa kawalan ng mga palatandaan na nagbabanta sa buhay, posibleng pahabain ang pagbubuntis hanggang 48 oras upang patatagin ang kondisyon ng babae at ihanda ang mga baga ng fetus na may corticosteroids. Ang paraan ng paghahatid ay isang seksyon ng caesarean.
Sa edad ng pagbubuntis na wala pang 27 linggo at walang mga palatandaan na nagbabanta sa buhay (tingnan sa itaas), posible ang pagpapahaba ng pagbubuntis hanggang 48-72 oras. Sa mga kondisyong ito, ginagamit din ang mga corticosteroids. Ang paraan ng paghahatid ay isang seksyon ng caesarean. HUS - hemolytic uremic syndrome; TTP - thrombotic thrombocytopenic purpura; SLE - systemic lupus erythematosus; APS - antiphospholipid syndrome; AFGB - talamak na mataba na atay ng pagbubuntis.

Ang therapy sa droga ay isinasagawa ng isang anesthesiologist-resuscitator. Corticosteroid therapy sa mga babaeng may HELLP syndrome (betamethasone 12 mg tuwing 24 na oras, dexamethasone 6 mg bawat 12 oras, o dexamethasone high dose regimen 10 mg bawat 12 oras) na ginagamit bago at pagkatapos ng panganganak ay hindi napatunayang epektibo sa pagpigil sa ina at perinatal na komplikasyon ng HELLP syndrome. Ang tanging epekto ng paggamit ng corticosteroids ay ang pagtaas ng bilang ng mga platelet sa isang babae at isang mas mababang saklaw ng malubhang RDS sa mga bagong silang. Ang mga corticosteroid ay inireseta kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 50,0009/l.

Therapy para sa preeclampsia. Sa pagbuo ng HELLP syndrome laban sa background ng malubhang preeclampsia at / o eclampsia, ang magnesium sulfate therapy sa isang dosis ng 2 g / h intravenously at antihypertensive therapy - na may presyon ng dugo sa itaas 160/110 mm Hg ay sapilitan. Ang therapy ng preeclampsia (preeclampsia) ay dapat magpatuloy nang hindi bababa sa 48 oras pagkatapos ng panganganak.

Pagwawasto ng coagulopathy. Ang replacement therapy na may mga bahagi ng dugo (cryoprecipitate, erythrocyte mass, platelet mass, recombinant factor VII, prothrombin complex concentrate) ay kakailanganin sa 3293% ng mga pasyenteng may HELLP syndrome na kumplikado ng pagdurugo at DIC. Ang ganap na indikasyon para sa pagpapalit ng therapy na may mga bahagi ng dugo at mga kadahilanan (concentrates) ng coagulation ng dugo ay ang kabuuan ng mga puntos sa sukat para sa pag-diagnose ng tahasang DIC na higit sa 5 puntos.

Sa pag-unlad ng pagdurugo ng coagulopathy, ang therapy na may anti-fibrinolytics (tranexamic acid 15 mg / kg) ay ipinahiwatig. Ang paggamit ng heparin ay kontraindikado. Kung ang bilang ng platelet ay higit sa 50 * 109/l at walang pagdurugo, ang masa ng platelet ay hindi naisalin nang prophylactically. Ang mga indikasyon para sa pagsasalin ng masa ng platelet ay nangyayari kapag ang bilang ng platelet ay mas mababa sa 20 * 109 / l at ang paparating na paghahatid. Upang maibalik ang synthesis ng prothrombin complex factor sa atay, ginagamit ang bitamina K 2-4 ml.

Ang mga benepisyo ng clotting factor concentrates ay ginagamit upang ihinto ang pagdurugo:
- ang posibilidad ng agarang pangangasiwa, na ginagawang posible upang mahulaan ang pagpapakilala ng isang epektibong dosis ng sariwang frozen na plasma (15 ml/kg) sa halos 1 oras;
- kaligtasan sa immunological at nakakahawa;
- ang bilang ng mga substitution therapy na gamot (cryoprecipitate, platelet mass, erythrocytes) ay bumababa.
- pagbawas sa dalas ng post-transfusion na pinsala sa baga.

Walang baseng ebidensya tungkol sa hemostatic effect ng sodium etamsylate, vikasol at calcium chloride.

Infusion therapy. Kinakailangan na iwasto ang mga kaguluhan sa electrolyte na may mga balanseng solusyon sa polyelectrolyte, na may pagbuo ng hypoglycemia, maaaring kailanganin ang pagbubuhos ng mga solusyon sa glucose, na may hypoalbuminemia na mas mababa sa 20 g / l - pagbubuhos ng albumin 10% - 400 ml, 20% - 200 ml, na may arterial hypotension - synthetic colloids (modified gelatin). Kinakailangang kontrolin ang rate ng diuresis at masuri ang kalubhaan ng hepatic encephalopathy upang maiwasan ang cerebral edema at pulmonary edema.

Sa pangkalahatan, laban sa background ng malubhang preeclampsia, ang infusion therapy ay mahigpit - crystalloids hanggang 40-80 ml / h. Sa pag-unlad ng napakalaking intravascular hemolysis, ang infusion therapy ay may sariling mga katangian, na nakabalangkas sa ibaba.

Paggamot ng napakalaking intravascular hemolysis. Kapag naitatag ang diagnosis ng napakalaking intravascular hemolysis (libreng hemoglobin sa dugo at ihi) at hindi posible ang agarang hemodialysis, maaaring mapanatili ng konserbatibong mga taktika ang paggana ng bato. Sa napanatili na diuresis - higit sa 0.5 ml / kg / h at malubhang metabolic acidosis - pH na mas mababa sa 7.2, ang pagpapakilala ng 4% sodium bikarbonate 200 ml ay agad na sinimulan upang ihinto ang metabolic acidosis at maiwasan ang pagbuo ng hydrochloric acid hematin sa lumen ng ang renal tubules.

Susunod, ang intravenous administration ng balanseng crystalloids (sodium chloride 0.9%, Ringer's solution, Sterofundin) ay sinimulan sa rate na 60-80 ml/kg ng timbang ng katawan, sa rate ng iniksyon na hanggang 1000 ml/h. Sa kahanay, ang diuresis ay pinasigla ng saluretics - furosemide 20-40 mg fractionally intravenously upang mapanatili ang rate ng diuresis hanggang sa 150-200 ml / h. Ang isang tagapagpahiwatig ng pagiging epektibo ng therapy ay isang pagbawas sa antas ng libreng hemoglobin sa dugo at ihi. Laban sa background ng naturang infusion therapy, ang kurso ng preeclampsia ay maaaring lumala, ngunit, tulad ng ipinapakita ng karanasan, ang gayong taktika ay maiiwasan ang pagbuo ng acute tubular necrosis at acute pyelonephritis. Sa pagbuo ng arterial hypotension, ang isang intravenous infusion ng synthetic colloids (modified gelatin) ay nagsisimula sa dami ng 500-1000 ml, at pagkatapos ay isang pagbubuhos ng norepinephrine 0.1 hanggang 0.3 μg / kg / min o dopamine 5-15 μg / kg / h upang mapanatili ang systolic na presyon ng dugo na higit sa 90 mm Hg.

Sa dynamics, ang isang pagtatasa ay ginawa ng kulay ng ihi, ang nilalaman ng libreng hemoglobin sa dugo at ihi, at ang rate ng diuresis. Sa pagkumpirma ng oliguria (rate ng diuresis na mas mababa sa 0.5 ml/kg/h sa loob ng 6 na oras pagkatapos ng pagsisimula ng infusion therapy, pagpapapanatag ng presyon ng dugo at pagpapasigla ng diuresis na may 100 mg ng furosemide), isang pagtaas sa mga antas ng creatinine ng 1.5 beses, o isang pagbawas sa glomerular filtration> 25% (o mayroon nang pag-unlad ng renal dysfunction at insufficiency), kinakailangan upang limitahan ang dami ng likido na ibinibigay sa 600 ml / araw at simulan ang renal replacement therapy (hemofiltration, hemodialysis).

Paraan ng kawalan ng pakiramdam sa panahon ng paghahatid. Sa kaso ng coagulopathy: thrombocytopenia (mas mababa sa 100 * 109), kakulangan ng plasma coagulation factor, operative delivery ay dapat isagawa sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam gamit ang mga gamot tulad ng ketamine, fentanyl, sevoflurane.

Ang HELLP syndrome ay isang interdisciplinary na problema at ang mga doktor ng iba't ibang specialty ay kasangkot sa mga diagnostic at paggamot: obstetrician-gynecologist, anesthesiologist-resuscitator, surgeon, mga doktor ng mga departamento ng hemodialysis, gastroenterologist, transfusiologist. Ang mga kahirapan sa diagnosis, ang sintomas na katangian ng paggamot, ang kalubhaan ng mga komplikasyon ay tumutukoy sa mataas na rate ng namamatay sa ina (hanggang 25%) at perinatal (hanggang 34%). Ang tanging radikal at epektibong paraan ng paggamot sa HELLP syndrome ay ang paghahatid lamang, at samakatuwid ay napakahalaga na agad na tukuyin at isaalang-alang ang pinakamaliit na klinikal at laboratoryo na pagpapakita nito (lalo na ang progresibong thrombocytopenia) sa panahon ng pagbubuntis.

Sa buhay ng bawat tao ay hindi maiiwasang dumarating ang isang sandali na pumipilit sa iyo na bumaling sa tulong mula sa labas. Sa ganitong mga sitwasyon, ang mga manggagawang pangkalusugan ay kadalasang nagsisilbing mga katulong. Nangyayari ito kung ang katawan ng tao ay sinakop ang isang mapanlinlang na sakit, at hindi posible na makayanan ito nang mag-isa. Alam ng lahat na ang masayang estado ng pagbubuntis ay hindi isang sakit, ngunit ito ay mga hinaharap na ina na lalo na nangangailangan ng medikal at sikolohikal na tulong.

"Tulong!", o Saan nagmula ang pangalan ng sakit

Iba ang tunog ng tawag para sa tulong sa iba't ibang wika. Halimbawa, sa Ingles, ang desperadong Ruso na "Tulong!" binibigkas tulad ng "tulong". Ito ay hindi nagkataon na ang HELLP syndrome ay halos kaayon ng internasyonal na paghingi ng tulong.

Ang mga sintomas at kahihinatnan ng komplikasyon na ito sa panahon ng pagbubuntis ay tulad na ang kagyat na interbensyong medikal ay agarang kailangan. Ang pagdadaglat na HELLP ay tumutukoy sa isang buong hanay ng mga problema sa kalusugan: sa gawain ng atay, na may pamumuo ng dugo at mas mataas na panganib ng pagdurugo. Bilang karagdagan sa mga ito, ang HELLP syndrome ay nagdudulot ng mga malfunctions sa mga bato at mga sakit sa presyon ng dugo, sa gayon ay makabuluhang nagpapalubha sa kurso ng pagbubuntis.

Ang larawan ng sakit ay napakalubha na tinatanggihan ng katawan ang mismong katotohanan ng panganganak, ang isang autoimmune failure ay nangyayari. Ang sitwasyong ito ay nangyayari kapag ang katawan ng babae ay ganap na na-overload, kapag ang mga mekanismo ng pagtatanggol ay tumangging gumana, ang pinakamalubhang depresyon ay gumulong, ang kalooban na makamit ang buhay at higit pang pakikibaka ay nawawala. Ang dugo ay hindi namumuo, ang mga sugat ay hindi gumagaling, ang pagdurugo ay hindi tumitigil, at ang atay ay hindi nagagawa ang mga tungkulin nito. Ngunit ang kritikal na kondisyong ito ay pumapayag sa medikal na pagwawasto.

Kasaysayan ng sakit

Ang HELP syndrome ay inilarawan sa huling bahagi ng ika-19 na siglo. Ngunit ito ay hindi hanggang 1978 na iniugnay ni Goodlin ang autoimmune pathology na ito sa preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis. At noong 1985, salamat kay Weinstein, ang magkakaibang mga sintomas ay pinagsama sa ilalim ng isang pangalan: HELLP syndrome. Kapansin-pansin na ang malubhang problemang ito ay halos hindi inilarawan sa mga lokal na mapagkukunang medikal. Ilang Russian anesthesiologist at resuscitation specialist lamang ang nagsuri sa mabigat na komplikasyon na ito ng preeclampsia nang mas detalyado.

Samantala, ang HELP syndrome sa panahon ng pagbubuntis ay mabilis na nakakakuha ng momentum at kumikitil ng maraming buhay.

Inilalarawan namin ang bawat komplikasyon nang hiwalay.

Hemolysis

Pangunahing kasama sa HELP syndrome ang isang intravascular formidable na sakit na nailalarawan sa kabuuang pagkasira ng cellular. Ang pagkasira at pagtanda ng mga pulang selula ng dugo ay nagiging sanhi ng lagnat, pagdidilaw ng balat, ang hitsura ng dugo sa mga pagsusuri sa ihi. Ang pinakanakamamatay na kahihinatnan ay ang panganib ng matinding pagdurugo.

Ang panganib ng thrombocytopenia

Ang susunod na bahagi ng pagdadaglat ng sindrom na ito ay thrombocytopenia. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagbaba ng mga platelet sa pormula ng dugo, na nagiging sanhi ng kusang pagdurugo sa paglipas ng panahon. Posibleng ihinto ang gayong proseso lamang sa isang ospital, at sa panahon ng pagbubuntis ang kundisyong ito ay lalong mapanganib. Ang dahilan ay maaaring mga gross immune disorder, na humantong sa isang anomalya kung saan ang katawan ay nakikipaglaban sa sarili nito, na sinisira ang malusog na mga selula ng dugo. Ang isang banta sa buhay ay isang paglabag sa pamumuo ng dugo na lumitaw laban sa background ng isang pagbabago sa bilang ng mga platelet.

Kakila-kilabot na harbinger: nadagdagan ang mga enzyme sa atay

Ang kumplikado ng mga pathologies na kasama sa HELP syndrome ay pumuputong ng isang hindi kasiya-siyang senyales bilang Para sa mga umaasam na ina, nangangahulugan ito na ang mga malubhang malfunction ay nangyayari sa isa sa mga pinakamahalagang organo ng katawan ng tao. Pagkatapos ng lahat, ang atay ay hindi lamang nililinis ang katawan ng mga lason at tumutulong sa paggana ng digestive, ngunit nakakaapekto rin sa psycho-emotional sphere. Kadalasan ang gayong hindi kanais-nais na pagbabago ay napansin sa panahon ng isang regular na pagsusuri sa dugo, na inireseta sa isang buntis. Sa gestosis na kumplikado ng HELP syndrome, ang mga tagapagpahiwatig ay naiiba nang malaki mula sa pamantayan, na nagpapakita ng isang nagbabantang larawan. Samakatuwid, ang isang medikal na konsultasyon ay ang unang ipinag-uutos na pamamaraan.

Mga tampok ng ikatlong trimester

Ang 3rd trimester ng pagbubuntis ay napakahalaga para sa karagdagang pagdadala ng fetus at panganganak. Ang edema, heartburn, at digestive dysfunction ay karaniwang mga komplikasyon.

Ito ay dahil sa mga karamdaman sa paggana ng mga bato at atay. Ang isang pinalaki na matris ay naglalagay ng malubhang presyon sa mga organ ng pagtunaw, kaya naman nagsisimula silang mabigo. Ngunit sa gestosis, maaaring mangyari ang mga kondisyon, na tinatawag na nagpapalala ng sakit sa rehiyon ng epigastric, na pumukaw sa hitsura ng pagduduwal, pagsusuka, edema, mataas na presyon ng dugo. Maaaring mangyari ang mga seizure laban sa background ng mga komplikasyon sa neurological. Ang mga mapanganib na sintomas ay tumataas, kung minsan halos sa bilis ng kidlat, na nagiging sanhi ng malaking pinsala sa katawan, na nagbabanta sa buhay ng umaasam na ina at fetus. Dahil sa matinding kurso ng preeclampsia, na kadalasang dala nito sa ika-3 trimester ng pagbubuntis, madalas na nangyayari ang isang sindrom na may nagsasalitang pangalan na HELP.

Matingkad na sintomas

HELLP syndrome: klinikal na larawan, diagnosis, obstetric tactics - ang paksa ng pag-uusap ngayon. Una sa lahat, kinakailangan upang makilala ang isang bilang ng mga pangunahing sintomas na kasama ng mabigat na komplikasyon na ito.

Mula sa CNS. Ang sistema ng nerbiyos ay tumutugon sa mga karamdamang ito na may mga kombulsyon, matinding pananakit ng ulo, at mga abala sa paningin.
Ang gawain ng cardiovascular system ay nagambala dahil sa tissue edema at nabawasan ang sirkulasyon ng dugo.
Ang mga proseso ng paghinga ay karaniwang hindi nababagabag, gayunpaman, pagkatapos ng panganganak, maaaring mangyari ang pulmonary edema.
Sa bahagi ng hemostasis, ang thrombocytopenia at isang paglabag sa functional na bahagi ng gawain ng mga platelet ay nabanggit.
Nabawasan ang paggana ng atay, kung minsan ay pagkamatay ng mga selula nito. Bihirang maobserbahan nang kusang-loob, na nagsasangkot ng isang nakamamatay na kinalabasan.
Paglabag sa genitourinary system: oliguria, dysfunction ng bato.

Ang HELP syndrome ay nailalarawan sa pamamagitan ng iba't ibang sintomas:

kakulangan sa ginhawa sa atay;
pagsusuka;
talamak na pananakit ng ulo;
convulsive seizure;
nilalagnat na estado;
may kapansanan sa kamalayan;
kakulangan ng pag-ihi;
pamamaga ng tissue;
pagtaas ng presyon;
maramihang pagdurugo sa mga site ng manipulasyon;
paninilaw ng balat.

Ang sakit sa laboratoryo ay ipinahayag sa pamamagitan ng thrombocytopenia, hematuria, pagtuklas ng protina sa ihi at dugo, mababang hemoglobin, pagtaas ng bilirubin sa pagsusuri ng dugo. Samakatuwid, upang linawin ang pangwakas na pagsusuri, kinakailangan upang magsagawa ng buong kumplikadong mga pag-aaral sa laboratoryo.

Paano makilala ang mga komplikasyon sa oras?

Upang matukoy at maiwasan ang mga kakila-kilabot na komplikasyon sa oras, ang isang medikal na konsultasyon ay isinasagawa, kung saan ang mga hinaharap na ina ay inirerekomenda na regular na pumunta. Inirerehistro ng espesyalista ang buntis, pagkatapos nito ang mga pagbabago na nangyayari sa katawan ng babae sa buong panahon ay malapit na sinusubaybayan. Kaya, ang gynecologist ay napapanahong ayusin ang mga hindi ginustong mga paglihis at gagawa ng naaangkop na mga hakbang.

Maaaring matukoy ang mga pagbabago sa pathological gamit ang mga pagsubok sa laboratoryo. Halimbawa, ang pagsusuri sa ihi ay makakatulong sa pagtukoy ng protina, kung mayroon man. Ang isang pagtaas sa mga tagapagpahiwatig ng protina at ang bilang ng mga leukocytes ay nagpapahiwatig ng binibigkas na mga karamdaman sa paggana ng mga bato. Sa iba pang mga bagay, maaaring mayroong isang matalim na pagbaba sa dami ng ihi at isang makabuluhang pagtaas sa edema.

Ang mga problema sa atay ay ipinahayag hindi lamang sa pamamagitan ng sakit sa kanang hypochondrium, pagsusuka, kundi pati na rin sa isang pagbabago sa komposisyon ng dugo (isang pagtaas sa bilang ng mga enzyme sa atay), at isang pagtaas sa atay ay malinaw na nadarama sa palpation. .

Ang thrombocytopenia ay matatagpuan din sa isang pag-aaral sa laboratoryo ng dugo ng isang buntis, kung saan totoo ang banta ng HELP syndrome.

Kung pinaghihinalaan mo ang paglitaw ng eclampsia at HELP syndrome, kinakailangan na kontrolin ang presyon ng dugo, dahil dahil sa vasospasm at pamumuo ng dugo, ang mga tagapagpahiwatig nito ay maaaring seryosong tumaas.

Differential Diagnosis

Ang ngayon ay naka-istilong diagnosis ng HELP-syndrome sa obstetrics ay nakakuha ng katanyagan, kaya madalas itong maling natukoy. Kadalasan, ang ganap na magkakaibang mga sakit ay nakatago sa likod nito, hindi gaanong mapanganib, ngunit mas karaniwan at karaniwan:

kabag;
viral hepatitis;
systemic lupus;
sakit sa urolithiasis;
obstetric sepsis;
sakit sa cirrhosis);
thrombocytopenic purpura ng hindi kilalang etiology;
mga pagkabigo sa bato.

Samakatuwid diff. dapat isaalang-alang ng diagnosis ang pagkakaiba-iba ng mga opsyon. Alinsunod dito, ang triad sa itaas - hyperenzymemia ng atay, hemolysis at thrombocytopenia - ay hindi palaging nagpapahiwatig ng pagkakaroon ng komplikasyon na ito.

Mga sanhi ng HELP syndrome

Sa kasamaang palad, ang mga kadahilanan ng panganib ay hindi lubos na nauunawaan, ngunit may mga mungkahi na ang mga sumusunod na dahilan ay maaaring makapukaw ng HELP syndrome:

psychosomatic pathologies;
nakapagpapagaling na hepatitis;
genetic enzymatic na pagbabago sa atay;
maramihang pagbubuntis.

Sa pangkalahatan, ang isang mapanganib na sindrom ay nangyayari na may hindi sapat na pansin sa kumplikadong kurso ng preeclampsia - eclampsia. Mahalagang malaman na ang sakit ay kumikilos nang hindi mahuhulaan: alinman ito ay bubuo sa bilis ng kidlat, o ito ay nawawala sa sarili nitong.

Therapeutic na aktibidad

Kapag ang lahat ng pag-aaral at dif. diagnostic, maaaring gumawa ng ilang konklusyon. Kapag naitatag ang diagnosis ng "HELP-syndrome", ang paggamot ay naglalayong patatagin ang kondisyon ng buntis at ang hindi pa isinisilang na bata, pati na rin ang mabilis na panganganak, anuman ang termino. Ang mga medikal na hakbang ay isinasagawa sa tulong ng isang obstetrician-gynecologist, isang intensive care team, isang anesthesiologist. Kung kinakailangan, kasangkot ang ibang mga espesyalista: isang neurologist o isang ophthalmologist. Una sa lahat, ang mga hakbang sa pag-iwas ay inalis at ibinibigay upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon.

Kabilang sa mga karaniwang phenomena na nagpapalubha sa kurso ng interbensyong medikal, maaari nating makilala:

placental detachment;
pagdurugo;
pamamaga ng utak;
pulmonary edema;
talamak na pagkabigo sa bato;
nakamamatay na mga pagbabago at pagkalagot ng atay;
walang tigil na pagdurugo.

Sa tamang diagnosis at napapanahong tulong ng propesyonal, ang posibilidad ng isang kumplikadong kurso ay may posibilidad na sa isang minimum.

Diskarte sa Obstetric

Ang mga taktika na ginagawa sa obstetrics na may kaugnayan sa mga malubhang anyo ng preeclampsia, lalo na ang mga kumplikado ng HELP syndrome, ay hindi malabo: ang paggamit ng isang caesarean section. Sa isang mature na matris, handa na para sa natural na panganganak, ginagamit ang mga prostaglandin at obligatory epidural anesthesia.

Sa matinding kaso, sa panahon ng caesarean section, endotracheal anesthesia lamang ang ginagamit.

Buhay pagkatapos ng panganganak

Nabanggit ng mga eksperto na ang sakit ay nangyayari hindi lamang sa ikatlong trimester, ngunit maaari ring umunlad sa loob ng dalawang araw pagkatapos maalis ang pasanin.

Samakatuwid, ang HELP syndrome pagkatapos ng panganganak ay isang medyo posibleng kababalaghan, na nagsasalita sa pabor ng malapit na pagsubaybay sa ina at anak sa postpartum period. Ito ay totoo lalo na para sa mga babaeng nanganganak na may malubhang preeclampsia sa panahon ng pagbubuntis.

Sino ang dapat sisihin at ano ang gagawin?

Ang HELP syndrome ay isang paglabag sa gawain ng halos lahat ng mga organo at sistema ng babaeng katawan. Sa panahon ng sakit, mayroong isang matinding pag-agos ng sigla, at may mataas na posibilidad ng kamatayan, pati na rin ang mga intrauterine pathologies ng fetus. Samakatuwid, mula sa ika-20 linggo, ang umaasam na ina ay kailangang panatilihin ang isang talaarawan sa pagpipigil sa sarili, kung saan ipasok ang lahat ng mga pagbabago na nangyayari sa katawan. Ang partikular na pansin ay dapat bayaran sa mga sumusunod na puntos:

presyon ng dugo: ang pataas na pagtalon nito nang higit sa tatlong beses ay dapat alerto;
metamorphoses ng timbang: kung nagsimula itong tumaas nang husto, marahil ang dahilan nito ay pamamaga;
paggalaw ng pangsanggol: masyadong matindi o, sa kabaligtaran, mga frozen na paggalaw - isang malinaw na dahilan upang makita ang isang doktor;
ang pagkakaroon ng edema: ang makabuluhang pamamaga ng mga tisyu ay nagpapahiwatig ng dysfunction ng bato;
hindi pangkaraniwang sakit sa tiyan: lalo na makabuluhan sa atay;
regular na mga pagsusuri: lahat ng inireseta ay dapat gawin sa mabuting loob at sa oras, dahil ito ay kinakailangan para sa kapakinabangan ng ina mismo at ng hindi pa isinisilang na bata.

Ang lahat ng mga nakababahala na sintomas ay dapat na agad na iulat sa iyong doktor, dahil ang isang gynecologist lamang ang maaaring sapat na masuri ang sitwasyon at gumawa ng tanging tamang desisyon.

Ang terminong HELLP (Hemolysis, Elevated Liver enzymes at Low Platelets) - hemolysis, tumaas na aktibidad ng liver enzymes (enzymes) at thrombocytopenia - ay nauugnay sa isang napakalubhang anyo ng preeclampsia at eclampsia. Noong 1893, inilarawan ni G. Schmorl ang katangiang klinikal na larawan ng sindrom na ito, at ang terminong HELLP (isinasaalang-alang ang pathogenesis) ay iminungkahi ni L. Weinstein (1985).

M.V. Mayorov, konsultasyon ng kababaihan ng polyclinic ng lungsod No. 5, Kharkov

Ang lokal na literatura ay naglalaman ng napakakaunting impormasyon tungkol sa HELLP syndrome, kadalasang limitado sa maikling pagbanggit. Ang paksang ito ay isinasaalang-alang nang mas detalyado ng mga luminaries ng Russian anesthesiology at resuscitation A.P. Sina Zilber at E.M. Shifman, pati na rin ang punong obstetrician-gynecologist ng Ministry of Health ng Ukraine V.V. Kaminsky.

Nakalulungkot, ngunit ang hindi maiiwasang mga istatistika ay nagpapatotoo sa taunang pagkamatay ng humigit-kumulang 585 libong kababaihan sa mundo, sa isang paraan o iba pang nauugnay sa pagbubuntis at panganganak. Ang mga pangunahing sanhi ng pagkamatay ng ina sa ating bansa ay: obstetric sepsis, bleeding, preeclampsia, at extragenital disease. Sa mga malubhang anyo ng gestosis, ang HELLP syndrome ay umaabot mula 4 hanggang 12% ng mga kaso at nailalarawan sa pamamagitan ng mataas na maternal mortality (ayon sa iba't ibang may-akda, mula 24 hanggang 75% ng mga kaso).

Ang kinahinatnan ng kakulangan ng kaalaman tungkol sa mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita ng inilarawan na symptom complex sa mga nakaraang taon ay ang overdiagnosis ng HELLP syndrome. Ang klinikal na kurso ng mga malubhang anyo ng preeclampsia ay maaaring magkakaiba. Iyon ang dahilan kung bakit ang diagnosis ng malubhang preeclampsia na may HELLP syndrome ay madalas na mali. Sa katotohanan, maaaring maitago ang hepatitis, mataba na hepatosis ng mga buntis na kababaihan, namamana na thrombocytopenic purpura, atbp.

Samakatuwid, ang pagtuklas ng isang triad sa mga buntis na kababaihan - hemolysis, hepatic hyperenzymemia at thrombocytopenia - ay hindi pa dapat mangahulugan ng agarang pagtatatag ng isang walang kondisyong diagnosis ng HELLP syndrome. Tanging isang masinsinan at maalalahanin na klinikal at pisyolohikal na interpretasyon ng mga sintomas na ito sa bawat partikular na kaso ang ginagawang posible na makilala ito bilang isang anyo ng preeclampsia, na sa mga advanced na kaso ay isang variant ng matinding multiple organ failure.

Differential diagnosis ng HELLP syndrome, ayon kay V.V. Kaminsky et al. dapat isagawa sa mga sumusunod na sakit:

walang tigil na pagsusuka ng mga buntis na kababaihan (sa 1st trimester);
intrahepatic cholestasis (sa unang trimester ng pagbubuntis);
cholelithiasis (sa anumang yugto ng pagbubuntis);
Dubin-Johnson syndrome (sa II o III trimester);
talamak na mataba na pagkabulok ng atay ng mga buntis na kababaihan;
viral hepatitis;
hepatitis na dulot ng droga;
talamak na sakit sa atay (cirrhosis);
Budd-Chiari syndrome;
urolithiasis;
kabag;
idiopathic thrombocytopenic purpura;
hemolytic uremic syndrome;
systemic lupus erythematosus.

Karamihan sa mga mananaliksik ay isinasaalang-alang ang HELLP syndrome bilang isang komplikasyon o bilang isang hindi tipikal na variant ng gestosis, na naniniwala na ito ay batay sa pangkalahatang arteriolospasm, na sinamahan ng hemoconcentration at hypovolemia, ang pagbuo ng isang hypokinetic na uri ng sirkulasyon ng dugo, endothelial pinsala at ang paglitaw ng respiratory failure , hanggang sa pulmonary edema.

Sa mga karaniwang kaso, ang HELLP-syndrome ay nagkakaroon ng multiparous na may preeclampsia, sa edad na 25 taon, na may mabigat na kasaysayan ng obstetric. Ang mga klinikal na pagpapakita ay nangyayari sa 31% ng mga kaso bago ang paghahatid; sa panahon ng postpartum - sa 69% ng mga kaso.

Medyo nakakumbinsi ang punto ng view na ang pagbubuntis ay isang kaso ng allotransplantation, at ang HELLP syndrome bilang isang autoimmune reaction ay ipinakikita ng isang exacerbation sa postpartum period. Ang mekanismo ng autoimmune ng pinsala sa endothelial, hypovolemia na may mga clots ng dugo at ang pagbuo ng microthrombi na may kasunod na fibrinolysis (disseminated intravascular coagulation (DIC)) ay ang mga pangunahing yugto sa pagbuo ng HELLP syndrome sa malubhang anyo ng preeclampsia.

Ang pagkasira ng mga platelet ay humahantong sa pagpapalabas ng mga thromboxanes at kawalan ng balanse ng thromboxane-prostacycline system, na nagiging sanhi ng: pangkalahatang spasm ng mga arterioles na may lumalalim na arterial hypertension (AH), cerebral edema at convulsions; pagkasira ng daloy ng dugo ng uteroplacental; nadagdagan ang pagsasama-sama ng platelet, pagtitiwalag ng fibrin at pulang selula ng dugo, pangunahin sa inunan, bato at atay. Ang mga pagbabagong ito ay nagdudulot ng malalim na mga disfunction ng mga organ na ito, na lumilikha ng isang mabisyo na bilog, na maaaring masira sa isang tiyak na yugto lamang sa pamamagitan ng pagwawakas ng pagbubuntis.

Ang HELLP syndrome ay nailalarawan sa pagkakaroon ng maraming mga sakit sa organ, lalo na mula sa:

Central nervous system: sakit ng ulo, malabong paningin, hyperreflexia, convulsions. Ang sanhi ng mga karamdaman na ito ay angiospasm at hypoxia, at hindi cerebral edema, tulad ng naunang naisip.
Sistema ng paghinga: sa mahabang panahon ang mga baga ay nananatiling buo. Marahil ang pagbuo ng edema ng upper respiratory tract at pulmonary edema (mas madalas pagkatapos ng paghahatid). Ang pag-unlad ng respiratory distress syndrome ay madalas na sinusunod.
Sa cardio-vascular system: Ang pangkalahatang arteriolospasm ay humahantong sa isang pagbawas sa sirkulasyon ng dami ng dugo at tissue edema. Ang kabuuang peripheral vascular resistance at pagtaas ng dami ng stroke, bilang isang resulta kung saan ang pagkarga sa kaliwang ventricle ay tumataas. Laban sa background na ito, posible ang pagbuo ng diastolic dysfunction nito.
Mga sistema ng hemostasis: Ang thrombocytopenia ay karaniwan, pati na rin ang mga qualitative disorder ng platelet function. Sa mga malubhang kaso, ang pag-unlad ng DIC ay madalas na sinusunod.
Atay: mayroong pagbawas sa aktibidad ng mga enzyme sa atay na may pagtaas sa kanilang antas sa suwero; posible na bumuo ng mga lugar ng ischemia at kahit na nekrosis. Ang kusang pagkalagot ng atay ay bihira, ngunit ang kinalabasan nito ay halos palaging nakamamatay.
Bato: Ang proteinuria ay nagpapatotoo sa pagkatalo ng glomerulus ng isang likas na vascular. Ang oliguria ay mas madalas na nauugnay sa hypovolemia at pagbaba ng daloy ng dugo sa bato. Kadalasan ang preeclampsia ay umuusad sa talamak na pagkabigo sa bato.

Mga klinikal na palatandaan at sintomas isama ang mga reklamo ng kusang sakit at lambing sa palpation sa epigastrium at kanang hypochondrium, jaundice, hyperbilirubinemia, proteinuria, hematuria, hypertension, anemia, pagduduwal, pagsusuka; maaaring mangyari ang pagdurugo sa mga lugar ng iniksyon.

Para sa pag-diagnose ng HELLP syndrome Ang mga sumusunod na karaniwang data ng laboratoryo ay kinakailangan:

hemolysis (tinutukoy sa pamamagitan ng pagsusuri ng isang peripheral blood smear);
nadagdagan ang nilalaman ng bilirubin;
mataas na antas ng lactate dehydrogenase;
mataas na antas ng alanine aminotransferase at aspartate aminotransferase;
mababang platelet (<100х10 9 /л).

Sa ilang mga kaso, hindi ang buong kumplikado ng mga klasikal na palatandaan ng HELLP syndrome ay ipinahayag. Pagkatapos, sa kawalan ng hemolysis ng erythrocytes, ang pangalan na "ELLP syndrome" ay ginagamit, sa kawalan ng thrombocytopenia - "HEL syndrome". Dapat tandaan na 15% ng mga pasyente na may HELLP syndrome ay maaaring walang o bahagyang hypertension.

Kapag nagsasagawa ng differential diagnosis, dapat itong isaalang-alang na ang thrombocytopenia at may kapansanan sa pag-andar ng atay ay umabot sa maximum sa HELLP syndrome 24-48 oras pagkatapos ng kapanganakan, at sa tipikal na malubhang preeclampsia, sa kabaligtaran, mayroong isang positibong dinamika ng mga tagapagpahiwatig na ito sa panahon ng ang unang araw ng postpartum period. Ang napapanahong pagsusuri ng HELLP-syndrome ay makabuluhang nagpapabuti sa mga resulta ng masinsinang pangangalaga nito. Kasabay nito, ayon kay A.P. Zilber (1999), kung minsan ay isang bahagyang thrombocytopenia o isang katamtamang pagtaas sa mga enzyme sa atay sa mga buntis na kababaihan "nagpapasigla sa mga medikal na hilig upang masuri ang HELLP syndrome."

Ang maagang pagkilala sa HELLP syndrome ay gumaganap ng isang napakahalagang papel sa pagpigil sa mga posibleng malubhang kahihinatnan para sa buhay ng ina at anak sa hinaharap. Ang paggamot ay isinasagawa ng isang obstetrician-gynecologist kasama ang isang anesthesiologist-resuscitator, at, kung kinakailangan, ang mga kaugnay na espesyalista ay kasangkot - isang oculist, isang neuropathologist, atbp.

V.V. Kaminsky et al. ang isang detalyado at malinaw na algorithm ng mga aksyon ay binuo pagkatapos na maitatag ang diagnosis ng HELLP syndrome, na nagpapahintulot sa pagsagot sa tanong: ano ang gagawin? Kasama sa algorithm na ito ang:

pag-aalis ng decompensation ng maramihang organ failure;
ang kumpletong pagpapapanatag ng kondisyon ng pasyente ay posible;
pag-iwas sa mga posibleng komplikasyon para sa ina at fetus;
paghahatid.

Dapat alalahanin na ang tanging pathogenetic na paraan ng paggamot ay pagpapalaglag, i.e. paghahatid. Binibigyang-diin ng karamihan sa mga may-akda na kapag ginawa ang diagnosis ng HELLP syndrome, dapat na wakasan ang pagbubuntis sa loob ng 24 na oras, anuman ang tagal nito. Ang lahat ng iba pang mga pang-organisasyon at panterapeutika na mga hakbang ay, sa katunayan, paghahanda para sa paghahatid, na dapat ay kagyat, dahil sa proseso ng panganganak, bilang panuntunan, mayroong pagtaas sa kalubhaan ng preeclampsia.

Ang paraan ng paghahatid na may "mature" na cervix ay sa pamamagitan ng natural na kanal ng kapanganakan, kung hindi man - isang seksyon ng caesarean. Pagkatapos ng kapanganakan ng inunan, ang curettage ng cavity ng matris ay sapilitan.

Ito ay kinakailangan upang patuloy na tandaan posibleng komplikasyon ng HELLP syndrome, na puno ng maternal mortality:

DIC at pagdurugo ng matris;
placental abruption;
talamak na hepatic at renal insufficiency;
pulmonary edema;
pleural effusion (exudative pleurisy);
respiratory distress syndrome;
subcapsular hematoma ng atay na may pagkalagot nito at pagdurugo ng intra-tiyan;
retinal disinsertion;
pagdurugo sa utak.

Sa bahagi ng fetus, ang intrauterine growth retardation at intrauterine death ay sinusunod, ang mga bagong silang ay madalas na nagkakaroon ng pagdurugo at cerebral hemorrhages.

Ang mga pangunahing layunin ng pathogenetic therapy ng HELLP syndrome ay: pag-aalis ng hemolysis at thrombotic microangiopathy, pag-iwas sa sindrom ng multiple organ multisystem dysfunction, pag-optimize ng neurological status at excretory function ng mga bato, at normalisasyon ng presyon ng dugo.

Ang masinsinang paghahanda bago ang operasyon, pati na rin ang masinsinang pangangalaga pagkatapos ng paghahatid, ay naglalayong sa maraming mga link na pathogenetic at kasama ang mga sumusunod na sangkap:

mahigpit na indibidwal na antihypertensive therapy;
pagbabawas ng hypovolemia, hypoproteinemia, intravascular hemolysis;
pagwawasto ng metabolic acidosis;
naaangkop na infusion-transfusion therapy;
antispasmodics, antiplatelet agent;
pagpapapanatag ng mga tagapagpahiwatig ng hemostasis;
rheocorrection ng dugo (mga anticoagulants at antiplatelet na ahente, lalo na ang mababang molekular na timbang na heparin [fraxiparin], pentoxifylline [trental], atbp.);
antibiotic therapy para sa pag-iwas sa mga nakakahawang komplikasyon (aminoglycosides ay hindi kasama, dahil sa kanilang nephro- at hepatotoxicity);
hepatostabilizing therapy, sa partikular na malalaking dosis ng glucocorticosteroids - hanggang sa pag-stabilize ng hepatic cytolysis at pag-aalis ng thrombocytopenia;
mga inhibitor ng protease (kontrykal, gordox, trasylol);
hepatoprotectors, cerebroprotectors at nootropics, isang kumplikadong bitamina (sa mataas na dosis);
magnesium therapy - ayon sa classical obstetric scheme;
ayon sa nauugnay na mga indikasyon - plasmapheresis, hemodialysis.

Para sa paghahatid, tanging ang endotracheal anesthesia na may kaunting paggamit ng hepatotoxic anesthetics ang inirerekomenda, pati na rin ang matagal na mekanikal na bentilasyon sa postoperative period na may intensive differentiated therapy.

Ang listahan ng mga sanggunian ay nasa editoryal