Talamak na myeloid leukemia: pathogenesis at paggamot. Talamak na myeloid leukemia: paggamot at pagbabala Tagal ng talamak na myeloid leukemia

Ang kakanyahan ng sakit

Talamak na myeloid leukemia (chronic myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia, CML) ay isang sakit kung saan mayroong labis na pagbuo ng mga granulocytes sa bone marrow at tumaas na akumulasyon sa dugo ng parehong mga cell na ito mismo at ang kanilang mga precursor. Ang salitang "talamak" sa pangalan ng sakit ay nangangahulugan na ang proseso ay medyo mabagal, hindi katulad ng talamak na leukemia, at ang "myeloid" ay nangangahulugan na ang proseso ay nagsasangkot ng mga selula ng myeloid (sa halip na lymphoid) na linya ng hematopoiesis.

Ang isang tampok na katangian ng CML ay ang presensya sa mga leukemic na selula ng tinatawag na Philadelphia chromosome– isang espesyal na chromosomal translocation. Ang pagsasaling ito ay itinalaga bilang t(9;22) o, nang mas detalyado, bilang t(9;22)(q34;q11) - iyon ay, ang isang tiyak na fragment ng chromosome 22 ay nagbabago ng mga lugar na may isang fragment ng chromosome 9. Bilang isang resulta, nabuo ang isang bago, tinatawag na chimeric, isang gene (tinalagang BCR-ABL), ang "trabaho" na nakakagambala sa regulasyon ng cell division at maturation.

Ang talamak na myeloid leukemia ay kabilang sa grupo myeloproliferative na mga sakit .

Mga kadahilanan ng insidente at panganib

Sa mga matatanda, ang CML ay isa sa mga pinakakaraniwang uri ng leukemia. Bawat taon, 1-2 kaso sa bawat 100 libong populasyon ang nakarehistro. Sa mga bata, ito ay nangyayari nang mas madalas kaysa sa mga nasa hustong gulang: mga 2% ng lahat ng mga kaso ng CML ay nangyayari sa pagkabata. Ang mga lalaki ay medyo mas madalas magkasakit kaysa sa mga babae.

Ang insidente ay tumataas sa edad at tumataas sa mga taong nalantad sa ionizing radiation. Ang iba pang mga kadahilanan (heredity, nutrisyon, ekolohiya, masamang gawi) ay tila hindi gumaganap ng isang mahalagang papel.

Mga palatandaan at sintomas

Hindi tulad ng acute leukemia, unti-unting umuunlad ang CML at nahahati sa apat na yugto: preclinical, chronic, progressive at blast crisis.

Sa paunang yugto ng sakit, ang pasyente ay maaaring walang anumang kapansin-pansing mga pagpapakita, at ang sakit ay maaaring pinaghihinalaang hindi sinasadya, batay sa mga resulta ng isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo. Ito preclinical yugto.

Pagkatapos ang mga sintomas tulad ng igsi sa paghinga, pagkapagod, pamumutla, pagkawala ng gana at timbang, pagpapawis sa gabi, at pakiramdam ng bigat sa kaliwang bahagi dahil sa isang pinalaki na pali ay lilitaw at dahan-dahang tumataas. Maaaring mangyari ang lagnat at pananakit ng kasukasuan dahil sa akumulasyon ng mga blast cell. Ang yugto ng sakit kung saan ang mga sintomas ay hindi masyadong binibigkas at dahan-dahang umuunlad ay tinatawag talamak .

Sa karamihan ng mga pasyente, ang talamak na yugto pagkatapos ng ilang panahon - karaniwang ilang taon - ay pumapasok sa acceleration (pagpabilis). o progresibo. Ang bilang ng mga blast cell at mature granulocytes ay tumataas. Ang pasyente ay nakakaramdam ng kapansin-pansing kahinaan, sakit sa mga buto at isang pinalaki na pali; lumalaki din ang atay.

Ang pinakamalubhang yugto sa pag-unlad ng sakit ay krisis sa sabog. kung saan ang nilalaman ng mga blast cell ay tumaas nang husto at ang CML sa mga pagpapakita nito ay nagiging katulad ng agresibong talamak na leukemia. Ang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mataas na lagnat, pagdurugo, pananakit ng buto, mga impeksiyon na mahirap gamutin, at mga leukemic na sugat sa balat (leukemids). Sa mga bihirang kaso, ang isang pinalaki na pali ay maaaring masira. Ang blast crisis ay isang nakamamatay na kondisyon at mahirap gamutin.

Mga diagnostic

Kadalasan, natukoy ang CML bago lumitaw ang anumang klinikal na palatandaan, sa pamamagitan lamang ng pagtaas ng bilang ng mga white blood cell (granulocytes) sa isang regular na pagsusuri sa dugo. Ang isang tampok na katangian ng CML ay isang pagtaas sa bilang ng hindi lamang neutrophils. kundi pati na rin ang mga eosinophil at basophil. Ang banayad hanggang katamtamang anemia ay karaniwan; Ang mga antas ng platelet ay nag-iiba at maaaring tumaas sa ilang mga kaso.

Kung pinaghihinalaan ang CML, isang pagbutas sa bone marrow ay isinasagawa. Ang batayan para sa pag-diagnose ng CML ay ang pagtuklas ng Philadelphia chromosome sa mga cell. Magagawa ito gamit ang cytogenetic research o molecular genetic analysis.

Ang Philadelphia chromosome ay maaaring mangyari hindi lamang sa CML, kundi pati na rin sa ilang mga kaso ng acute lymphoblastic leukemia. Samakatuwid, ang diagnosis ng CML ay ginawa batay hindi lamang sa presensya nito, kundi pati na rin sa iba pang mga klinikal at laboratoryo na pagpapakita na inilarawan sa itaas.

Paggamot

Upang gamutin ang CML sa talamak na yugto, ang ilang mga gamot ay tradisyonal na ginagamit na pumipigil sa pag-unlad ng sakit, bagama't hindi ito humahantong sa isang lunas. Kaya, pinapayagan ka ng busulfan at hydroxyurea (hydrea) na kontrolin ang antas ng mga puting selula ng dugo sa loob ng ilang panahon. at ang paggamit ng interferon alpha (minsan kasama ng cytarabine), kung matagumpay, ay makabuluhang nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit. Ang mga gamot na ito ay nagpapanatili ng isang tiyak na klinikal na kahalagahan hanggang sa araw na ito, ngunit ngayon ay may mas epektibong mga modernong gamot.

Ang isang partikular na ahente na nagpapahintulot sa isa na partikular na "i-neutralize" ang resulta ng genetic na pinsala sa mga cell sa CML ay imatinib (Gleevec); Ang gamot na ito ay makabuluhang mas epektibo kaysa sa mga naunang gamot at mas mahusay na pinahihintulutan. Maaaring mapataas ng Imatinib ang tagal at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay dapat na patuloy na uminom ng Gleevec mula sa sandali ng diagnosis: ang paghinto ng paggamot ay nauugnay sa panganib ng pagbabalik. kahit na ang clinical at hematological remission ay nakamit na.

Ang paggamot sa Gleevec ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan, ang gamot ay kinuha sa anyo ng tablet. Ang tugon sa paggamot ay tinasa sa ilang mga antas: hematological (normalisasyon ng klinikal na pagsusuri ng dugo), cytogenetic (paglaho o matalim na pagbaba sa bilang ng mga cell, kung saan ang Philadelphia chromosome ay nakita sa pamamagitan ng cytogenetic analysis) at molekular genetic (paglaho o matalim na pagbaba sa ang bilang ng mga cell, kung saan ang polymerase chain reaction ay nagtagumpay sa pag-detect ng chimeric BCR-ABL gene).

Ang Gleevec ay ang batayan ng modernong therapy para sa CML. Ang mga makapangyarihang bagong gamot ay patuloy ding ginagawa para sa mga pasyenteng hindi nagpaparaya o hindi tumutugon sa imatinib therapy. Sa kasalukuyan, may mga gamot na dasatinib (Spricel) at nilotinib (Tasigna), na makakatulong sa malaking bahagi ng mga pasyenteng ito.

Ang tanong ng paggamot sa yugto ng krisis sa pagsabog ay mahirap, dahil ang sakit sa yugtong ito ay mahirap nang gamutin. Posible ang iba't ibang opsyon, kabilang ang parehong mga gamot na nakalista sa itaas at, halimbawa, ang paggamit ng mga diskarte na katulad ng induction therapy para sa acute leukemia.

Bilang karagdagan sa therapy sa gamot para sa CML, maaaring kailanganin din ang mga pantulong na pamamaraan. Kaya, na may napakataas na antas ng mga leukocytes, kapag ang kanilang pagsasama-sama sa loob ng mga sisidlan at pagtaas ng lagkit ng dugo ay nakakasagabal sa normal na suplay ng dugo sa mga panloob na organo, maaaring gamitin ang bahagyang pag-alis ng mga selulang ito gamit ang pamamaraan ng apheresis (leukapheresis).

Sa kasamaang palad, tulad ng nabanggit na, sa panahon ng therapy sa Gleevec at iba pang mga gamot, ang ilang mga cell na may genetic na pinsala ay maaaring manatili sa utak ng buto (minimal na natitirang sakit), na nangangahulugan na ang isang kumpletong lunas ay hindi nakakamit. Samakatuwid, ang mga batang pasyente na may CML sa pagkakaroon ng isang katugmang donor. lalo na ang mga nauugnay, sa ilang mga kaso ay ipinahiwatig ang bone marrow transplant - sa kabila ng mga panganib na nauugnay sa pamamaraang ito. Kung matagumpay, ang paglipat ay hahantong sa kumpletong lunas ng CML.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa CML ay depende sa edad ng pasyente at ang bilang ng mga blast cell. tugon sa therapy at iba pang mga kadahilanan. Sa pangkalahatan, ang mga bagong gamot tulad ng imatinib ay maaaring pahabain ang pag-asa sa buhay para sa karamihan ng mga pasyente ng maraming taon habang makabuluhang pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Sa allogeneic bone marrow transplantation, may malaking panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng transplant (graft-versus-host disease, nakakalason na epekto ng chemotherapy sa mga panloob na organo, nakakahawa at iba pang mga problema), ngunit kung matagumpay, magaganap ang kumpletong paggaling.

Ang myeloid leukemia ay isang sakit na direktang nauugnay sa oncology at nagsasangkot ng pinsala sa mga selula ng dugo. Ang myeloid leukemia ay nakakaapekto sa bone marrow stem cell. Ang ICD-10 code para sa sakit ay C92. Ang patolohiya ay mabilis na kumakalat, kaya pagkatapos ng ilang oras ang mga apektadong elemento ay huminto sa pagsasagawa ng kanilang mga pag-andar. Maaari itong tumagal ng mahabang panahon nang hindi nagpapakita ng mga sintomas. Ayon sa istatistika, mas madalas itong natutukoy sa mga taong mahigit sa 30 taong gulang.

Tulad ng lahat ng mga kanser, ang atypical leukemia ay hindi napag-aralan. Ngayon ang mga mananaliksik at doktor ay nag-iisip tungkol sa mga posibleng sanhi ng patolohiya:

Ang isang karaniwang teorya ay ang epekto ng mga kemikal sa mga tao;
mga sakit na bacterial;
pangmatagalang pagkakalantad sa mga arene;
mga epekto mula sa paggamot sa tumor;
ang resulta ng isa pang kanser.

Aktibong tinutuklas ng mga siyentipiko ang mga posibleng daanan ng sakit upang pag-aralan at mapuksa ang karamdaman.

Mga kadahilanan ng peligro

Ang isang bilang ng mga pangyayari ay maaaring makabuluhang makaimpluwensya sa paglitaw ng oncology, lalo na:

pagkakalantad sa radiation;
edad.

Ang dalawang katlo ng mga salik ay hindi mababago, ngunit ang pagsisikap na maiwasan ang una ay lubos na magagawa.

Mga uri

Tinutukoy ng mga medikal na propesyonal ang dalawang uri ng myeloid leukemia.

Maanghang

Sa isang talamak na anyo ng oncology, nangyayari ang impeksyon sa cell na hindi makontrol. Sa maikling panahon, ang malusog na selula ay napapalitan ng nasira. Ang napapanahong paggamot ay makakatulong sa pagpapahaba ng buhay ng isang tao. Ang kawalan nito ay naglilimita sa pag-iral ng isang tao hanggang sa 2 buwan.

Ang unang sintomas ng acute myeloid leukemia ay maaaring hindi maging sanhi ng alarma, ngunit dapat kang kumunsulta sa isang doktor para sa hatol. Ang mga sintomas ng oncological ng myeloid leukemia ay lumilitaw nang sabay-sabay o unti-unting tumataas.

Acute myeloblastic syndrome at sintomas:

sakit sa mga buto at kasukasuan;
pagdurugo ng ilong;
nadagdagan ang produksyon ng pawis sa panahon ng pagtulog;
mga pagkagambala sa pagdurugo, na nagiging sanhi ng maputlang balat;
madalas na impeksyon;
pamamaga ng gilagid;
ang hitsura ng hematomas sa lugar ng katawan;
mga problema sa paghinga kahit na may mababang antas ng pisikal na aktibidad.

Ang pagpapakita ng dalawa o higit pang mga sintomas ay nagpapahiwatig ng malubhang problema sa katawan, inirerekomenda na bisitahin ang isang klinika. Ang pagrereseta ng napapanahong paggamot ay makakatulong sa pagliligtas ng buhay.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nagpapakita ng isang klasipikasyon na kinabibilangan ng maraming mga kadahilanan at sanhi, na pinaghihiwalay sa mga grupo:

mga primitive na pagbabago sa mga gene;
mga pagbabago dahil sa kapansanan sa pag-unlad ng mga tisyu at organo;
kahihinatnan ng iba pang mga sakit;
Down Syndrome;
myeloid sarcoma;
Maaaring mag-iba ang paggamot, diagnosis, sintomas at palatandaan.

Talamak na lymphocytic leukemia

Sa kasong ito, ang mga siyentipiko ay nagtatag ng isang koneksyon na tumutukoy sa sanhi ng sakit at ang disorder sa genetic component ng tao. Ang lymphocytic leukemia ay nakakaapekto lamang sa mga stem cell na maaaring hatiin nang walang katapusan. Ang mga mutasyon ay nangyayari sa mga bagong selula, dahil dahil sa hindi kumpletong pagbuo ay mas madaling tumagos sa kanila. Ang isang malusog na selula ng dugo ay unti-unting nagiging puting selula ng dugo. Pagkatapos ay nag-iipon sila sa utak ng buto at mula doon ay umiikot sa buong katawan, na dahan-dahang nakakahawa sa mga organo ng tao. Ang talamak na myeloid leukemia (CML) ay maaaring maging acute lymphoblastic leukemia.

Mga yugto ng talamak na myeloid leukemia:

Unang yugto. Ang sakit ay unti-unting tumataas. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pinalaki na pali, pangalawang palatandaan ng myeloid leukemia: ang antas ng butil na mga leukocytes, pati na rin ang mga di-nuklear na elemento sa peripheral na dugo ay tumataas. Ang mga sintomas ng unang yugto ng talamak na myeloid leukemia ay maaaring ihambing sa mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia: igsi ng paghinga, bigat sa tiyan, pagpapawis. Mga malubhang sensasyon na nagpapahiwatig ng pagtaas ng oncology:

sakit sa ilalim ng mga tadyang, dumadaloy sa sakit sa likod;
pagkahapo ng katawan.

Laban sa background na ito, maaaring magkaroon ng splenic infarction, at pagkatapos ay lilitaw ang mga problema sa atay.

Ang ikalawang yugto ng talamak na oncology ay nailalarawan sa pamamagitan ng pinabilis na pag-unlad ng isang buhay na malignant na tumor. Ang unang yugto ng sakit ay hindi ipinapakita o ipinahayag sa napakaliit na lawak. Ang kundisyong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

pagtaas ng temperatura ng katawan;
anemya;
mabilis na pagkapagod;
ang bilang ng mga puting selula ng dugo ay patuloy ding tumataas;
Bilang karagdagan sa mga leukocytes, tumataas din ang iba pang mga selula ng dugo.

Ang mga prognostic na resulta at mabilis na pagkumpleto ng mga kinakailangang pamamaraan ay humantong sa pagtuklas ng mga bahagi sa dugo na hindi dapat naroroon sa panahon ng normal na pag-unlad ng katawan. Ang antas ng immature leukocytes ay tumataas. Nakakaapekto ito sa panaka-nakang pangangati ng balat.

Ang ikatlong (panghuling) yugto ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga pagbabago sa pathofunctional, kung saan nangyayari ang gutom ng oxygen sa bawat bahagi ng tisyu ng tao, pati na rin ang isang paglabag sa panloob na metabolismo. Ang mga selula ng utak ay higit na nagdurusa sa gutom sa oxygen. Ang pinaka-seryosong pagpapakita ng yugto ng terminal:

sakit sa kasu-kasuan;
pagkapagod;
pagtaas ng temperatura hanggang sa 40 degrees;
ang timbang ng pasyente ay bumababa nang husto;
splenic infarction;
positibong pH.

Kasama sa mga karagdagang sintomas ang mga problema sa mga nerve ending at mga pagbabago sa panloob na komposisyon ng dugo. Ang pag-asa sa buhay sa yugtong ito ng sakit ay nakasalalay sa mga gamot at therapy na ginamit.

Mga diagnostic

Ang mga modernong pamamaraan ay nagtatagumpay sa pagkalkula ng mga sakit sa kanser. Karaniwan, karaniwang mga proseso na ginagawang posible upang makilala ang isang malignant na elemento ng isang selula ng dugo sa isang tao:

Isinasagawa ng UAC. Salamat sa pamamaraang ito, ang lawak ng kabuuang bilang ng mga cell ay naitatag. Ano ang ibinibigay nito? Sa mga pasyenteng dumaranas ng myeloid leukemia, ang bilang ng mga immature na selula ay tumataas, at ang pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet ay naitala.
Ang isang biochemical blood test ay maaaring makakita ng mga pagkagambala sa paggana ng atay at pali. Ang ganitong mga problema ay sanhi ng pagtagos ng mga selula ng leukemia sa mga organo.
Koleksyon ng mga tisyu at mga selula, pati na rin ang pagtagos ng mga banyagang katawan sa utak ng buto. Ang dalawang pamamaraan na ito ay isinasagawa sa parehong oras. Ang mga prototype ng utak ay kinuha mula sa femur.
Isang paraan ng pag-aaral ng genetika at pag-unlad ng tao sa pamamagitan ng pag-aaral ng mga chromosome. Ang istraktura ng mga gene ng tao na may kanser ay naglalaman ng mga selula ng leukemia, at sila ang nagbibigay-daan sa pagtuklas ng talamak na myeloid leukemia.
Paghahalo ng iba't ibang orbital ng isang atom ng isang molekula. Ang pamamaraang ito ay ginagamit upang pag-aralan ang mga kromosom; sa mga kaso ng kanser, ang mga abnormal na kromosom ay matatagpuan.
Ang isang myelogram ay nagpapakita ng mga istatistika ng bone marrow sa tabular form.
Pinapayagan ka ng hemogram na suriin ang pasyente at tumpak na maitatag ang diagnosis. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mabilis na pamamahagi ng mga bahagi at isang malawak na paraan ng pagtatatag ng lokalisasyon.

Ginagamit din ang mga karaniwang pamamaraan ng diagnostic: MRI, ultrasound, atbp. Hindi nila maipapangako sa pasyente ang isang tumpak na diagnosis o yugto.

Paggamot

Dahil may mga pagkakaiba sa pagitan ng mga sintomas ng talamak at talamak na sakit, samakatuwid, iba ang ibinigay na paggamot.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Ang mga yugto ay naghihiwalay sa antas ng pinsala sa katawan ng tao, kaya ang paggamot ay ibinibigay depende sa yugto ng sakit. Sa talamak o hindi aktibo na yugto, inirerekumenda na sundin ang pangkalahatang mga pamantayan sa paggamot, humantong sa isang malusog na pamumuhay, at kumain ng diyeta na mayaman sa mga bitamina. Ang pahinga sa yugtong ito ay inihambing sa trabaho, ang halaga ng mga bitamina ay inireseta din.

Kung ang antas ng leukocytes ay patuloy na tumaas, ang mga komplikasyon ay napansin, ang mga pasyente ay inireseta ng mga cytostatic na gamot. Matapos makumpleto ang isang kurso ng paggamot sa gamot, pinapanatili ang therapy, na naglalayong ibalik ang wastong paggana ng pali. Ginagamit ang radiotherapy kapag ang pali ay hindi bumalik sa orihinal nitong hugis. Pagkatapos nito, ang kurso ng paggamot ay nagambala sa loob ng 31 araw, pagkatapos ay paulit-ulit na may restorative therapy.

Ang yugto ng gutom sa oxygen ay kadalasang nagsasangkot ng isa, mas madalas dalawa, mga paghahanda ng kemikal. Mas madalas ang mga ito ay mga espesyal na paghahanda na naglalaman ng ilang partikular na grupo ng mga bitamina na tumutulong sa pagpapanatili ng kalusugan at buhay ng mga tao. Ang prinsipyo ng paggamit ay pareho sa hindi aktibong yugto: una, ang epektibong therapy ay isinasagawa, at pagkatapos ay ang paggamit ng pagpapanatili. Ang mga kurso ng intravenous administration ng mga kemikal na gamot ay isinasagawa ng tatlong beses sa isang taon. Kung ang pamamaraan ay hindi gumagana, ang isang pamamaraan ay isinasagawa upang paghiwalayin ang dugo sa plasma at iba pang mga bahagi. Para sa mga sintomas ng CML, ginagamit ang mga pagsasalin ng dugo ng donor, na direktang naglalaman ng mga cell, plasma, pati na rin ang mga admixture ng mga pulang selula ng dugo at mga platelet. Ang radiotherapy ay ibinibigay para sa malaking halaga ng malignant na tumor.

70% ng mga dumaranas ng myeloid leukemia ay nakatanggap ng garantiya ng paggaling sa pamamagitan ng bone marrow transplant. Ang pamamaraang ito ay isinasagawa sa paunang yugto ng mga karamdaman. At ito ay maaaring resulta ng pagtanggal ng pali. Ang organ na ito ay maaaring "alisin" sa dalawang paraan: ang hindi planadong isa ay nagsasangkot ng pagkalagot ng pali, at ang pangunahing isa ay nakasalalay sa isang bilang ng mga kadahilanan. Ang utak ng buto para sa paglipat ay dapat na magkapareho sa utak ng pasyente.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Anong mga klinikal na alituntunin ang sinusunod? Sa yugto ng induction ng paggamot, ang isang hanay ng mga hakbang ay isinasagawa na naglalayong alisin ang mga sanhi at sintomas ng sakit at alisin ang hindi kinakailangang mga selula ng leukemia. Tinatanggal ng mga hakbang sa pagsasama-sama ang posibilidad ng pagbabalik at pagpapanatili ng normal na kondisyon ng isang tao. Ang pag-uuri ay nakakaapekto sa prinsipyo ng paggamot ng AML, edad, kasarian, indibidwal na pagpapaubaya at mga kakayahan.

Ang pamamaraan ng intravenous administration ng isang cytostatic na gamot ay naging laganap. Ang proseso ay nagpapatuloy sa loob ng isang linggo. Ang unang tatlong araw ay pinagsama sa isa pang gamot mula sa grupong antibyotiko.

Kapag may panganib na magkaroon ng mga pisikal o nakakahawang sakit, ginagamit ang isang hindi gaanong masinsinang pamamaraan, ang kakanyahan nito ay lumikha ng isang hanay ng mga hakbang para sa pasyente. Kabilang dito ang surgical intervention, psychotherapeutic na tulong sa pasyente, atbp.

Ang mga induction measure ay nagbibigay ng mga positibong resulta sa higit sa 50% ng mga pasyente. Ang kawalan ng pangalawang antas ng pagsasama ay humahantong sa pagbabalik, at samakatuwid ay itinuturing na isang kinakailangang panukala. Kung ang kanser ay bumalik pagkatapos ng karaniwang 3-5 maintenance chemotherapy procedure, isang bone marrow transplant ang isasagawa. Ang hematopoiesis ay tumutulong sa pagpapanumbalik ng katawan. Kinakailangan ang peripheral blood para sa pagsusuri. Sa Israel, ang mga rate ng pagbawi mula sa lymphocytic leukemia ay mataas dahil sa ang katunayan na ang hindi kanais-nais na mga kondisyon para sa isang tao ay agad na inalis at ang proseso ng tumor ay humupa. Ang paraan ng pag-detect ng mga pagsabog sa peripheral blood ay ginagamit din doon.

Ang blast crisis ay isang malignant na proseso na itinuturing na pangwakas. Sa yugtong ito, ang mga sindrom ay hindi maaaring pagalingin, sinusuportahan lamang ang mga mahahalagang proseso, dahil ang etiology at pathogenesis ng yugto ay hindi lubos na nauunawaan. Ang negatibong karanasan ay nagpapahiwatig na ang mga leukocyte ay lumampas sa kinakailangang dami.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang mga oncologist ay nagbibigay ng iba't ibang mga pagtatantya ng kaligtasan ng buhay para sa AML, dahil ito ay tinutukoy ng ilang mga kadahilanan, halimbawa, edad, kasarian at iba pa. Ang isang pare-parehong pagsusuri ng mga klasipikasyon ng AML ay nagpakita na ang median survival ay nag-iiba mula 15 hanggang 65%. Ang pagbabala para sa pagbabalik ng sakit ay mula 30 hanggang 80%.

Ang pagkakaroon ng mga pisikal at nakakahawang sakit ay nagdudulot ng mas masamang pagbabala para sa mga matatandang tao. Ang pagkakaroon ng magkatulad na mga karamdaman ay gumagawa ng chemotherapy, kaya kinakailangan para sa paggamot ng myeloid leukemia, hindi magagamit. Sa mga hematological na sakit, ang larawan ay mukhang mas nakakadismaya kaysa sa paglitaw ng isang malignant na tumor bilang isang resulta ng isang magkakatulad na sakit. Ang talamak na myeloid leukemia ay bihirang sinusunod sa mga bata, mas madalas sa mga matatanda.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang pagtukoy ng dahilan para sa isang positibong resulta ay ang sandali ng paggamot. Ang mga sumusunod na salik ay nakadepende sa tagal at posibilidad ng pagpapagaling ng kanser: ang laki ng pagpapalawak ng atay, pali, ang bilang ng mga elemento ng dugo na walang nuklear, mga puting selula ng dugo, mga wala pa sa gulang na mga selula ng utak ng buto.

Ang posibilidad ng kamatayan ay tumataas kasama ang bilang ng mga palatandaan na tumutukoy sa pag-unlad ng oncology. Ang magkakasamang impeksyon o subcutaneous hemorrhages ng mga bahagi ng katawan ay karaniwang sanhi ng kamatayan. Ang average na pag-asa sa buhay ay dalawang taon. Ang agarang pagkilala at paggamot ng sakit ay maaaring dumami sa panahong ito ng sampung beses.

Hanggang kamakailan lamang, karaniwang tinatanggap na ang talamak na myeloid leukemia ay isang sakit na mas karaniwan sa mga matatandang lalaki. Ngayon ang mga doktor ay dumating sa konklusyon na ang parehong babae at lalaki ay may pantay na pagkakataon na maging biktima ng sakit na ito. Bakit nangyayari ang sakit na ito, sino ang nasa panganib, at maaari ba itong gamutin?

Kakanyahan ng sakit

Sa katawan ng tao, ang bone marrow ay responsable para sa mga proseso ng hematopoiesis. Ang mga selula ng dugo ay ginawa doon - mga pulang selula ng dugo, mga platelet at leukocytes. Ang hemolymph ay naglalaman ng pinakamaraming leukocytes. Responsable sila para sa kaligtasan sa sakit. Ang talamak na myeloid leukemia ay humahantong sa pagkabigo ng mga prosesong ito.

Sa isang taong nagdurusa sa ganitong uri ng leukemia, ang utak ng buto ay gumagawa ng mga pathological leukocytes - tinatawag sila ng mga oncologist na mga pagsabog. Nagsisimula silang dumami nang hindi makontrol at umalis sa utak ng buto bago sila magkaroon ng oras upang matanda. Mahalaga, ang mga ito ay "immature" leukocytes na hindi maaaring gumanap ng mga proteksiyon na function.

Unti-unti silang kumalat sa mga sisidlan sa lahat ng mga organo ng tao. Ang nilalaman ng normal na mga puting selula ng dugo sa plasma ay unti-unting bumababa. Ang mga pagsabog mismo ay hindi namamatay - ang atay at pali ay hindi maaaring sirain ang mga ito. Dahil sa kakulangan ng mga leukocytes, humihinto ang immune system ng tao sa pakikipaglaban sa mga allergens, virus at iba pang negatibong salik.

Mga sanhi ng sakit

Sa karamihan ng mga kaso, ang talamak na myeloid leukemia ay sanhi ng mutation ng gene - isang chromosomal translocation, na karaniwang tinatawag na "Philadelphia chromosome".

Sa teknikal, ang proseso ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod: ang chromosome 22 ay nawawala ang isa sa mga fragment, na nagsasama sa chromosome 9. Ang isang fragment ng chromosome 9 ay nakakabit sa chromosome 22. Nagdudulot ito ng malfunction ng mga gene, at pagkatapos ay ang immune system.

Sinasabi ng mga eksperto na ang paglitaw ng ganitong uri ng leukemia ay naiimpluwensyahan din ng:

pagkakalantad sa radiation. Matapos ang nuclear attack sa Hiroshima at Nagasaki, ang insidente ng CML sa mga residente ng mga lungsod ng Japan ay tumaas nang malaki;
pagkakalantad sa ilang mga kemikal - alkenes, alkohol, aldehydes. Ang paninigarilyo ay may negatibong epekto sa kalagayan ng mga pasyente;
pag-inom ng ilang mga gamot - cytostatics, kung ang mga pasyente ng kanser ay kumuha ng mga ito kasama ng sumasailalim sa radiation therapy;
radiotherapy;
namamana na genetic na sakit - Klinefelter syndrome, Down syndrome;
mga sakit na pinagmulan ng viral.

Mahalaga! Pangunahing nakakaapekto ang CML sa mga taong mahigit 30-40 taong gulang, at ang kanilang panganib na magkaroon ng sakit ay tumataas sa edad, hanggang 80 taong gulang. Ito ay diagnosed na napakabihirang sa mga bata.

Mayroong, sa karaniwan, isa hanggang isa at kalahating kaso ng sakit na ito sa bawat 100 libong mga naninirahan sa Earth. Sa mga bata, ang figure na ito ay 0.1-0.5 kaso bawat 100 libong tao.

Paano umuunlad ang sakit?

Tinutukoy ng mga doktor ang tatlong yugto ng pag-unlad ng talamak na myeloid leukemia:

talamak na yugto;
yugto ng pagbilis;
yugto ng terminal.

Ang unang yugto ay karaniwang tumatagal ng dalawa hanggang tatlong taon at kadalasang walang sintomas. Ang pagpapakita ng sakit na ito ay hindi tipikal at maaaring hindi naiiba sa isang pangkalahatang karamdaman. Ang sakit ay hindi sinasadyang nasuri, halimbawa, kapag ang isang tao ay dumating para sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Ang mga unang palatandaan ng sakit ay pangkalahatang karamdaman, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, bigat sa kaliwang hypochondrium, nabawasan ang kakayahang magtrabaho, mababang hemoglobin. Sa palpation, makakahanap ang doktor ng pinalaki na pali dahil sa tumor, at ang isang pagsusuri sa dugo ay magbubunyag ng labis na granulocytes at platelet. Ang mga lalaki ay kadalasang nakakaranas ng mahaba, masakit na erections.

Ang pali ay lumalaki, ang tao ay nakakaranas ng mga problema sa gana sa pagkain, mabilis na nabusog, at nakakaramdam ng sakit na nagmumula sa likod sa kaliwang bahagi ng lukab ng tiyan.

Minsan sa paunang yugto ang pag-andar ng mga platelet ay nagambala - ang kanilang antas ay tumataas, ang pamumuo ng dugo ay tumataas. Ang isang tao ay nagkakaroon ng trombosis, na nauugnay sa pananakit ng ulo at pagkahilo. Minsan ang pasyente ay nakakaranas ng igsi ng paghinga na may kaunting pisikal na pagsusumikap.

Ang pangalawa, pinabilis na yugto ay nangyayari kapag ang pangkalahatang kondisyon ng isang tao ay lumala, ang mga sintomas ay nagiging mas malinaw, at ang mga pagsusuri sa laboratoryo ay nagtatala ng mga pagbabago sa komposisyon ng dugo.

Ang tao ay nawalan ng timbang, nagiging mahina, nakakaranas ng pagkahilo at pagdurugo, at ang temperatura ay tumataas.

Ang katawan ay gumagawa ng mas maraming myelocytes at puting mga selula ng dugo, at lumilitaw ang mga pagsabog sa mga buto. Ang katawan ay tumutugon dito sa pamamagitan ng paglalabas ng histamine, kaya ang pasyente ay nagsisimulang makaramdam ng lagnat at pangangati. Nagsisimula siyang pawisan nang husto, lalo na sa gabi.

Ang tagal ng acceleration phase ay mula isa hanggang isa at kalahating taon. Minsan ang isang tao ay nagsisimulang makaramdam ng hindi maayos na pakiramdam lamang sa ikalawang yugto at pumunta sa doktor kapag ang sakit ay umunlad na.

Ang pangatlo, ang terminal phase ay nangyayari kapag ang sakit ay pumasok sa talamak na yugto.

Ang isang blast crisis ay nangyayari sa talamak na meyloid leukemia, kapag ang mga cell na may patolohiya ay halos ganap na pinapalitan ang malusog sa organ na responsable para sa hematopoiesis.

Ang talamak na anyo ng talamak na myeloid leukemia ay may mga sumusunod na sintomas:

matinding kahinaan;
pagtaas ng temperatura sa 39-40 degrees;
ang isang tao ay nagsisimula nang mabilis na mawalan ng timbang;
ang pasyente ay nakakaramdam ng pananakit ng kasukasuan;
hypohidrosis;
pagdurugo at pagdurugo.

Ang talamak na myeloid leukemia ay kadalasang humahantong sa splenic infarction - pinapataas ng tumor ang panganib ng splenic rupture.

Ang bilang ng mga myeloblast at lymphoblast ay lumalaki. Ang mga pagsabog ay maaaring maging isang malignant na tumor - myeloid sarcoma.

Ang talamak na myeloid leukemia sa ikatlong yugto ay walang lunas, at ang palliative therapy lamang ang magpapahaba sa buhay ng pasyente ng ilang buwan.

Paano matukoy ang sakit?

Dahil ang sakit sa una ay may hindi tiyak na mga sintomas, madalas itong natuklasan nang hindi sinasadya kapag ang isang tao ay dumating, halimbawa, upang kumuha ng pangkalahatang pagsusuri sa dugo.

Kung ang isang hematologist ay naghihinala ng kanser, hindi lamang siya dapat magsagawa ng isang survey at suriin ang kanyang mga lymph node, ngunit din palpate ang tiyan upang makita kung ang pali ay pinalaki at kung mayroong isang tumor sa loob nito. Upang kumpirmahin o pabulaanan ang mga hinala, ang paksa ay ipinadala para sa isang ultrasound ng pali at atay, pati na rin ang isang genetic na pag-aaral.

Mga pamamaraan para sa pag-diagnose ng talamak na myeloid leukemia:

pangkalahatan at ;
biopsy sa utak ng buto;
cytogenetic at cytochemical na pananaliksik;
Ultrasound ng mga organo ng tiyan, MRI, CT.

Ang isang pangkalahatang detalyadong pagsusuri sa dugo ay nagbibigay-daan sa iyo upang masubaybayan ang dinamika ng pag-unlad ng lahat ng mga bahagi nito.

Sa unang yugto, matutukoy nito ang antas ng "normal" at "immature" na mga white blood cell, granulocytes at platelet.

Ang acceleration phase ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng mga leukocytes, isang pagtaas sa proporsyon ng "immature" na mga leukocytes sa 19 na porsyento, pati na rin ang pagbabago sa antas ng mga platelet.

Kung ang proporsyon ng mga pagsabog ay lumampas sa 20 porsiyento at ang bilang ng platelet ay bumababa, kung gayon ang ikatlong yugto ng sakit ay dumating na.

Ang biochemical analysis ay makakatulong na matukoy ang presensya sa dugo ng mga sangkap na katangian ng sakit na ito. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa uric acid, bitamina B12, transcobalamin at iba pa. Tinutukoy ng biochemistry kung may mga malfunctions sa paggana ng mga lymphoid organ.

Kung ang isang tao ay may talamak na myeloid leukemia sa dugo, ang mga sumusunod ay nangyayari:

makabuluhang pagtaas;
ang pamamayani ng "immature" na mga anyo ng leukocytes - mga blast cells, myelocytes, pro- at metamyelocytes.
nadagdagan ang nilalaman ng baso- at eosinophils.

Ang isang biopsy ay kinakailangan upang matukoy ang pagkakaroon ng mga abnormal na selula. Gumagamit ang doktor ng isang espesyal na karayom upang mangolekta ng tisyu ng utak (ang angkop na lugar para sa pagbutas ay ang femur).

Ang pagsusuri sa cytochemical ay nagpapahintulot sa isa na makilala ang talamak na myeloid leukemia mula sa iba pang mga uri ng leukemia. Ang mga doktor ay nagdaragdag ng mga reagents sa dugo at tissue na nakuha mula sa isang biopsy at tinitingnan kung paano kumikilos ang mga selula ng dugo.

Ang ultratunog at MRI ay nagbibigay ng ideya sa laki ng mga organo ng tiyan. Ang mga pag-aaral na ito ay nakakatulong na makilala ang sakit mula sa iba pang uri ng leukemia.

Ang pananaliksik sa cytogenetic ay nakakatulong na makahanap ng mga abnormal na chromosome sa mga selula ng dugo. Ang pamamaraang ito ay nagbibigay-daan hindi lamang sa mapagkakatiwalaang pag-diagnose ng sakit, kundi pati na rin upang mahulaan ang pag-unlad nito. Upang makita ang isang abnormal o "Philadelphia" chromosome, ang paraan ng hybridization ay ginagamit.

Paggamot ng sakit

Ang paggamot sa talamak na myeloid leukemia ay may dalawang pangunahing layunin: upang bawasan ang laki ng pali at pigilan ang bone marrow sa paggawa ng mga abnormal na selula.

Gumagamit ang mga hematologic oncologist ng apat na pangunahing paraan ng paggamot:

Radiation therapy;
Paglipat ng utak ng buto;
Splenectomy (pag-alis ng pali);
Leukapheresis.

Depende sa mga indibidwal na katangian ng katawan ng pasyente, pati na rin sa kalubhaan ng sakit at sintomas.

Sa mga unang yugto ng paggamot sa leukemia, ang mga doktor ay nagrereseta ng mga gamot sa kanilang mga pasyente upang palakasin ang katawan, bitamina at balanseng diyeta. Ang isang tao ay dapat ding sumunod sa isang iskedyul ng trabaho at pahinga.

Sa mga unang yugto, kung tumaas ang antas ng mga leukocytes, madalas na inireseta ng mga doktor ang busulfan sa kanilang mga pasyente. Kung nagbibigay ito ng mga resulta, ang pasyente ay ililipat sa maintenance therapy.

Sa mga huling yugto, gumagamit ang mga doktor ng mga tradisyunal na gamot: Cytosar, Myelosan, Dazanitib, o mga modernong gamot tulad ng Gleevec at Sprycel. Target ng mga gamot na ito ang oncogene. Kasama nila, ang mga pasyente ay inireseta ng interferon. Dapat nitong palakasin ang immune system ng tao.

Mag-ingat! Inireseta ng doktor ang regimen at dosis ng mga gamot. Ang pasyente ay ipinagbabawal na gawin ito sa kanyang sarili.

Ang kemoterapiya ay karaniwang may mga side effect. Ang pag-inom ng mga gamot ay kadalasang humahantong sa digestive upset, nagiging sanhi ng mga reaksiyong alerhiya at kombulsyon, binabawasan ang pamumuo ng dugo, nagiging sanhi ng neuroses at depresyon, at humahantong sa pagkawala ng buhok.

Kung ang sakit ay nasa isang progresibong yugto, ang mga hematologist ay nagrereseta ng ilang mga gamot sa parehong oras. Ang tagal ng intensive chemotherapy ay depende sa kung gaano kabilis bumalik sa normal ang mga halaga ng laboratoryo. Karaniwan, ang isang pasyente ng kanser ay dapat sumailalim sa tatlo hanggang apat na kurso ng chemotherapy bawat taon.

Kung ang pagkuha ng cytostatics at chemotherapy ay hindi nagbubunga ng mga resulta, at ang sakit ay patuloy na umuunlad, ang hematologist ay tumutukoy sa kanyang pasyente sa radiation therapy.

Ang mga indikasyon para dito ay:

isang pagtaas sa tumor sa utak ng buto;
pinalaki ang pali at atay;
kung ang mga sabog ay pumasok sa tubular bones.

Dapat matukoy ng oncologist ang regimen at dosis ng radiation. Ang mga sinag ay nakakaapekto sa tumor sa pali. Pinipigilan nito ang paglaki ng mga oncogenes o ganap na sinisira ang mga ito. Nakakatulong din ang radiation therapy na mapawi ang pananakit ng kasukasuan.

Ang pag-iilaw ay ginagamit sa pinabilis na yugto ng sakit.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isa sa mga pinaka-epektibong opsyon sa paggamot. Ginagarantiyahan nito ang pangmatagalang pagpapatawad para sa 70 porsiyento ng mga pasyente.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isang medyo mahal na paraan ng paggamot. Binubuo ito ng ilang yugto:

Pagpili ng donor. Ang perpektong opsyon ay kapag ang isang malapit na kamag-anak ng isang pasyente ng cancer ay naging isang donor. Kung wala siyang mga kapatid, kailangan siyang hanapin sa mga espesyal na database. Ito ay medyo mahirap gawin, dahil ang mga pagkakataon na ang mga dayuhang elemento ay mag-ugat sa katawan ng pasyente ay mas mababa kaysa kung isang miyembro ng pamilya ang naging donor. Minsan nagiging pasyente mismo. Maaaring i-transplant ng mga doktor ang peripheral cells sa kanyang bone marrow. Ang tanging panganib ay nauugnay sa mataas na posibilidad na ang mga pagsabog ay makarating doon kasama ng malusog na mga leukocyte.
Paghahanda ng pasyente. Bago ang operasyon, ang pasyente ay dapat sumailalim sa chemotherapy at radiation. Papatayin nito ang isang malaking bahagi ng mga pathological na selula at tataas ang mga pagkakataon na ang mga selula ng donor ay mag-ugat sa katawan.
Pag-transplant. Ang mga donor cell ay tinuturok sa isang ugat gamit ang isang espesyal na catheter. Una silang lumipat sa vascular system, pagkatapos ay nagsimulang kumilos sa bone marrow. Pagkatapos ng paglipat, inireseta ng doktor ang mga antiviral at anti-inflammatory na gamot upang ang donor na materyal ay hindi tinanggihan.
Paggawa gamit ang immune system. Hindi agad maiintindihan kung ang mga donor cell ay nag-ugat sa katawan. Dalawa hanggang apat na linggo ay dapat lumipas pagkatapos ng transplant. Dahil zero ang immunity ng tao, inutusan siyang manatili sa ospital. Siya ay tumatanggap ng mga antibiotic at protektado mula sa pakikipag-ugnay sa mga nakakahawang ahente. Sa yugtong ito, tumataas ang temperatura ng katawan ng pasyente, at maaaring lumala ang mga malalang sakit.
Panahon ng post-transplantation. Kapag malinaw na ang mga dayuhang leukocyte ay tinanggap ng bone marrow, bumubuti ang kondisyon ng pasyente. Ang buong paggaling ay tumatagal ng ilang buwan at kahit na taon. Sa lahat ng oras na ito, ang isang tao ay dapat na obserbahan ng isang oncologist at tumanggap ng mga pagbabakuna, dahil ang kanyang immune system ay hindi makayanan ang maraming mga sakit. Isang espesyal na bakuna ang ginawa para sa mga taong may mahinang immune system.

Karaniwang isinasagawa ang transplant sa unang yugto.

Ang pag-alis ng spleen, o splenectomy, ay ginagamit sa terminal stage kung:

nagkaroon ng infarction ng pali, o may banta ng pagkalagot;
kung ang organ ay lumaki nang labis na nakakasagabal sa paggana ng mga kalapit na organo ng tiyan.

Ano ang leukapheresis? Ang Leukocytopheresis ay isang pamamaraan na naglalayong alisin ang mga pathological leukocytes. Ang isang tiyak na halaga ng dugo ng pasyente ay pinipilit sa pamamagitan ng isang espesyal na makina, kung saan ang mga selula ng kanser ay tinanggal mula dito.

Ang paggamot na ito ay karaniwang nakakadagdag sa chemotherapy. Ang leukapheresis ay ginagawa kapag lumala ang sakit.

Survival Projection

Ang paggaling ng isang pasyente ng cancer at ang kanyang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan.

Ang posibilidad ng paggaling ay nakasalalay sa yugto kung saan nasuri ang talamak na myeloid leukemia. Ang mas maaga ito ay tapos na, mas mabuti.

Ang mga pagkakataon na gumaling ay nabawasan kung ang mga organo ng tiyan ay seryosong pinalaki at nakausli mula sa ilalim ng mga gilid ng costal arch.

Kabilang sa mga negatibong palatandaan ang leukocytosis, thrombocytopenia, at pagtaas ng nilalaman ng mga blast cell.

Ang mas maraming mga pagpapakita at sintomas na mayroon ang isang pasyente, hindi gaanong kanais-nais ang pagbabala.

Sa napapanahong interbensyon, ang pagpapatawad ay nangyayari sa 70 porsiyento ng mga kaso. Pagkatapos gumaling, malaki ang posibilidad na mabuhay ang pasyente ng ilang dekada pa.

Ang kamatayan ay kadalasang nangyayari sa pinabilis at terminal na mga yugto; humigit-kumulang pitong porsyento ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ang namamatay sa unang taon pagkatapos nilang ma-diagnose na may CML. Ang mga sanhi ng kamatayan ay matinding pagdurugo at mga nakakahawang komplikasyon dahil sa mahinang kaligtasan sa sakit.

Ang palliative therapy sa huling yugto pagkatapos ng blast crisis ay nagpapahaba ng buhay ng pasyente, sa pinakamaraming, ng anim na buwan. Ang pag-asa sa buhay ng isang pasyente ng cancer ay kinakalkula sa isang taon kung ang remission ay nangyari pagkatapos ng isang blast crisis.

– isang malignant myeloproliferative disease na nailalarawan sa pangunahing pinsala sa granulocytic lineage. Maaari itong manatiling asymptomatic sa mahabang panahon. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang isang pagkahilig sa mababang antas ng lagnat, isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan, madalas na mga impeksyon at isang pinalaki na pali. Ang anemia at mga pagbabago sa mga antas ng platelet ay sinusunod, na sinamahan ng kahinaan, pamumutla at pagtaas ng pagdurugo. Sa huling yugto, ang lagnat, lymphadenopathy at pantal sa balat ay bubuo. Ang diagnosis ay itinatag na isinasaalang-alang ang medikal na kasaysayan, klinikal na larawan at data ng laboratoryo. Paggamot – chemotherapy, radiotherapy, bone marrow transplant.

Pangkalahatang Impormasyon

Ang talamak na myeloid leukemia ay isang oncological na sakit na nangyayari bilang resulta ng isang chromosomal mutation na may pinsala sa pluripotent stem cells at kasunod na hindi makontrol na paglaganap ng mga mature granulocytes. Ito ay bumubuo ng 15% ng kabuuang bilang ng mga hemoblastoses sa mga matatanda at 9% ng kabuuang bilang ng mga leukemia sa lahat ng pangkat ng edad. Karaniwang bubuo pagkatapos ng 30 taon, ang pinakamataas na saklaw ng talamak na myeloid leukemia ay nangyayari sa edad na 45-55 taon. Ang mga batang wala pang 10 taong gulang ay bihirang maapektuhan.

Ang talamak na myeloid leukemia ay pantay na karaniwan sa mga babae at lalaki. Dahil sa asymptomatic o low-symptomatic na kurso nito, maaari itong maging isang hindi sinasadyang paghahanap sa panahon ng pagsusuri ng dugo na kinuha kaugnay ng isa pang sakit o sa panahon ng regular na pagsusuri. Sa ilang mga pasyente, ang talamak na myeloid leukemia ay nakikita sa mga huling yugto, na naglilimita sa mga opsyon sa paggamot at nagpapalala sa mga rate ng kaligtasan. Ang paggamot ay isinasagawa ng mga espesyalista sa larangan ng oncology at hematology.

Etiology at pathogenesis ng talamak na myeloid leukemia

Ang talamak na myeloid leukemia ay itinuturing na unang sakit kung saan ang isang koneksyon sa pagitan ng pag-unlad ng patolohiya at isang tiyak na genetic disorder ay mapagkakatiwalaang itinatag. Sa 95% ng mga kaso, ang kumpirmadong sanhi ng talamak na myeloid leukemia ay isang chromosomal translocation na kilala bilang "Philadelphia chromosome." Ang kakanyahan ng pagsasalin ay ang kapwa pagpapalit ng mga seksyon ng chromosome 9 at 22. Bilang resulta ng pagpapalit na ito, nabuo ang isang matatag na bukas na frame ng pagbasa. Ang pagbuo ng frame ay nagdudulot ng pagbilis ng paghahati ng cell at pinipigilan ang mekanismo ng pag-aayos ng DNA, na nagpapataas ng posibilidad ng iba pang mga genetic na abnormalidad.

Kabilang sa mga posibleng kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw ng chromosome ng Philadelphia sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay ang ionizing radiation at pakikipag-ugnay sa ilang mga kemikal na compound. Ang resulta ng mutation ay nadagdagan ang paglaganap ng pluripotent stem cells. Sa talamak na myeloid leukemia, ang karamihan sa mga mature na granulocyte ay dumarami, ngunit ang abnormal na clone ay kinabibilangan din ng iba pang mga selula ng dugo: erythrocytes, monocytes, megakaryocytes, at, mas madalas, B- at T-lymphocytes. Ang mga normal na selulang hematopoietic ay hindi nawawala at, pagkatapos ng pagsugpo sa abnormal na clone, ay maaaring magsilbing batayan para sa normal na paglaganap ng mga selula ng dugo.

Ang talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang yugto ng kurso. Sa una, talamak (hindi aktibo) na yugto, mayroong unti-unting paglala ng mga pagbabago sa pathological habang pinapanatili ang isang kasiya-siyang pangkalahatang kondisyon. Sa ikalawang yugto ng talamak na myeloid leukemia - ang acceleration phase, nagiging halata ang mga pagbabago, umuunlad ang progresibong anemia at thrombocytopenia. Ang huling yugto ng talamak na myeloid leukemia ay blast crisis, na sinamahan ng mabilis na extramedullary proliferation ng blast cells. Ang pinagmulan ng mga pagsabog ay mga lymph node, buto, balat, central nervous system, atbp. Sa yugto ng krisis sa pagsabog, ang kondisyon ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay lumala nang husto, ang mga malubhang komplikasyon ay nabuo, na nagtatapos sa pagkamatay ng pasyente. Sa ilang mga pasyente, ang acceleration phase ay wala; ang talamak na yugto ay agad na pinalitan ng isang blast crisis.

Mga sintomas ng talamak na myeloid leukemia

Ang klinikal na larawan ay tinutukoy ng yugto ng sakit. Ang talamak na yugto ay tumatagal sa average na 2-3 taon, sa ilang mga kaso hanggang 10 taon. Ang yugtong ito ng talamak na myeloid leukemia ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang asymptomatic na kurso o ang unti-unting paglitaw ng "banayad" na mga sintomas: kahinaan, ilang karamdaman, nabawasan ang kakayahang magtrabaho at isang pakiramdam ng kapunuan sa tiyan. Ang isang layunin na pagsusuri ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay maaaring magbunyag ng isang pinalaki na pali. Ang mga pagsusuri sa dugo ay nagpapakita ng pagtaas sa bilang ng mga granulocytes sa 50-200 thousand/μl sa asymptomatic disease at hanggang 200-1000 thousand/μl na may “mild” signs.

Sa mga unang yugto ng talamak na myeloid leukemia, posible ang isang bahagyang pagbaba sa mga antas ng hemoglobin. Kasunod nito, bubuo ang normochromic normocytic anemia. Kapag sinusuri ang isang blood smear ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, ang isang pamamayani ng mga batang anyo ng granulocytes ay nabanggit: myelocytes, promyelocytes, myeloblasts. May mga paglihis mula sa normal na antas ng granularity sa isang direksyon o iba pa (sagana o napakakaunti). Ang cytoplasm ng mga cell ay wala pa sa gulang, basophilic. Natukoy ang anisocytosis. Sa kawalan ng paggamot, ang talamak na yugto ay pumasa sa acceleration phase.

Ang simula ng acceleration phase ng talamak na myeloid leukemia ay maaaring ipahiwatig ng parehong mga pagbabago sa mga parameter ng laboratoryo at pagkasira ng kondisyon ng pasyente. Maaaring may pagtaas ng kahinaan, pagpapalaki ng atay at progresibong paglaki ng pali. Sa mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia, ang mga klinikal na palatandaan ng anemia at thrombocytopenia o trobocytosis ay napansin: pamumutla, pagkapagod, pagkahilo, petechiae, pagdurugo, pagtaas ng pagdurugo. Sa kabila ng paggamot, ang bilang ng mga leukocytes sa dugo ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay unti-unting tumataas. Sa kasong ito, mayroong isang pagtaas sa antas ng metamyelocytes at myelocytes, at posible ang hitsura ng mga solong blast cell.

Ang isang krisis sa pagsabog ay sinamahan ng isang matalim na pagkasira sa kondisyon ng isang pasyente na may talamak na myeloid leukemia. Ang mga bagong chromosomal abnormalities ay lumitaw, at ang monoclonal neoplasm ay nagbabago sa isang polyclonal. Mayroong pagtaas sa cellular atypia na may pagsugpo sa mga normal na hematopoietic na mikrobyo. Ang matinding anemia at thrombocytopenia ay sinusunod. Ang kabuuang bilang ng mga pagsabog at promyelocytes sa peripheral blood ay higit sa 30%, sa bone marrow - higit sa 50%. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay nawawalan ng timbang at gana. Lumilitaw ang extramedullary foci ng mga immature cells (chloromas). Nagkakaroon ng pagdurugo at malubhang nakakahawang komplikasyon.

Diagnosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang diagnosis ay ginawa batay sa klinikal na larawan at mga resulta ng laboratoryo. Ang unang hinala ng talamak na myeloid leukemia ay madalas na lumitaw kapag ang antas ng granulocytes sa isang pangkalahatang pagsusuri sa dugo, na inireseta bilang isang preventive na pagsusuri o pagsusuri na may kaugnayan sa isa pang sakit, ay tumataas. Upang linawin ang diagnosis, ang data mula sa histological examination ng materyal na nakuha sa panahon ng sternal puncture ng bone marrow ay maaaring gamitin, ngunit ang pangwakas na diagnosis ng "chronic myeloid leukemia" ay ginawa sa pamamagitan ng pagtukoy sa Philadelphia chromosome gamit ang PCR, fluorescent hybridization o cytogenetic research .

Ang tanong ng posibilidad na gumawa ng diagnosis ng talamak na myeloid leukemia sa kawalan ng Philadelphia chromosome ay nananatiling kontrobersyal. Naniniwala ang maraming mananaliksik na ang mga ganitong kaso ay maaaring ipaliwanag ng mga kumplikadong chromosomal abnormalities, na nagpapahirap sa pagtukoy sa pagsasaling ito. Sa ilang mga kaso, ang Philadelphia chromosome ay maaaring matukoy gamit ang reverse transcription PCR. Kung ang mga resulta ng pagsusuri ay negatibo at ang kurso ng sakit ay hindi tipikal, kadalasang hindi nila binabanggit ang tungkol sa talamak na myeloid leukemia, ngunit tungkol sa hindi natukoy na myeloproliferative/myelodysplastic disorder.

Paggamot ng talamak na myeloid leukemia

Ang mga taktika sa paggamot ay tinutukoy depende sa yugto ng sakit at sa kalubhaan ng mga klinikal na pagpapakita. Sa talamak na yugto, na may asymptomatic na kurso at banayad na mga pagbabago sa laboratoryo, ang pangkalahatang pagpapalakas ng mga hakbang ay limitado. Ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay pinapayuhan na sundin ang isang iskedyul ng pahinga sa trabaho, kumain ng mga pagkaing mayaman sa bitamina, atbp. Kapag tumaas ang antas ng leukocytes, ginagamit ang busulfan. Pagkatapos ng normalisasyon ng mga parameter ng laboratoryo at pagbabawas ng pali, ang mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay inireseta ng maintenance therapy o isang kurso ng paggamot na may busulfan. Ang radiotherapy ay karaniwang ginagamit para sa leukocytosis kasama ng splenomegaly. Kapag bumaba ang antas ng mga leukocytes, magpahinga nang hindi bababa sa isang buwan, at pagkatapos ay lumipat sa maintenance therapy na may busulfan.

Sa progresibong yugto ng talamak na myeloid leukemia, posibleng gumamit ng isang chemotherapy na gamot o polychemotherapy. Ginagamit ang mitobronitol, hexaphosphamide o chloroethylaminouracil. Tulad ng sa talamak na yugto, ang intensive therapy ay isinasagawa hanggang ang mga parameter ng laboratoryo ay nagpapatatag, at pagkatapos ay lumipat sila sa mga dosis ng pagpapanatili. Ang mga kurso ng polychemotherapy para sa talamak na myeloid leukemia ay paulit-ulit 3-4 beses sa isang taon. Para sa mga krisis sa pagsabog, ang paggamot ay isinasagawa gamit ang hydroxycarbamide. Kung ang therapy ay hindi epektibo, ang leukocytapheresis ay ginagamit. Sa mga kaso ng matinding thrombocytopenia at anemia, ang mga pagsasalin ng platelet concentrate at mga pulang selula ng dugo ay isinasagawa. Para sa chloromas, inireseta ang radiotherapy.

Ang paglipat ng utak ng buto ay isinasagawa sa unang yugto ng talamak na myeloid leukemia. Ang pangmatagalang pagpapatawad ay maaaring makamit sa 70% ng mga pasyente. Kung ipinahiwatig, isinasagawa ang splenectomy. Ang emergency splenectomy ay ipinahiwatig para sa pagkalagot o pagbabanta ng pagkalagot ng pali, binalak - para sa mga hemolytic crises, "wandering" spleen, paulit-ulit na perisplenitis at binibigkas na splenomegaly, na sinamahan ng dysfunction ng mga organo ng tiyan.

Prognosis ng talamak na myeloid leukemia

Ang pagbabala para sa talamak na myeloid leukemia ay nakasalalay sa maraming mga kadahilanan, ang pagtukoy sa isa ay ang sandali ng pagsisimula ng paggamot (sa talamak na yugto, yugto ng pag-activate o sa panahon ng krisis sa pagsabog). Ang makabuluhang pagpapalaki ng atay at pali (ang atay ay nakausli mula sa ilalim ng gilid ng costal arch ng 6 cm o higit pa, ang spleen ng 15 cm o higit pa), leukocytosis na higit sa 100x10 9 /l, thrombocytopenia na mas mababa sa 150x10 9 /l ay isinasaalang-alang bilang hindi kanais-nais na mga palatandaan ng prognostic ng talamak na myeloid leukemia , thrombocytosis na higit sa 500x10 9 / l, isang pagtaas sa antas ng mga blast cell sa peripheral blood hanggang 1% o higit pa, isang pagtaas sa kabuuang antas ng promyelocytes at blast cells sa peripheral blood hanggang 30% o higit pa.

Ang posibilidad ng isang hindi kanais-nais na resulta sa talamak na myeloid leukemia ay tumataas habang ang bilang ng mga sintomas ay tumataas. Ang sanhi ng kamatayan ay mga nakakahawang komplikasyon o matinding pagdurugo. Ang average na pag-asa sa buhay ng mga pasyente na may talamak na myeloid leukemia ay 2.5 taon, ngunit sa napapanahong pagsisimula ng therapy at isang kanais-nais na kurso ng sakit, ang figure na ito ay maaaring tumaas sa ilang mga dekada.

Talamak na myeloid leukemia (chronic myeloid leukemia, chronic myeloid leukemia, CML) ay isang sakit kung saan mayroong labis na pagbuo ng mga granulocytes sa bone marrow at tumaas na akumulasyon sa dugo ng parehong mga cell na ito mismo at ang kanilang mga precursor. Ang salitang "talamak" sa pangalan ng sakit ay nangangahulugan na ang proseso ay medyo mabagal, hindi katulad ng talamak na leukemia, at ang "myeloid" ay nangangahulugan na ang proseso ay nagsasangkot ng mga selula ng myeloid (sa halip na lymphoid) na linya ng hematopoiesis.

Paggamot

Upang gamutin ang CML sa talamak na yugto, ang ilang mga gamot ay tradisyonal na ginagamit na pumipigil sa pag-unlad ng sakit, bagama't hindi ito humahantong sa isang lunas. Kaya, ang busulfan at hydroxyurea (hydrea) ay nagbibigay-daan sa ilang oras upang makontrol ang antas ng mga leukocytes ng dugo, at ang paggamit ng alpha interferon (kung minsan ay kasama ng cytarabine), kung matagumpay, ay makabuluhang nagpapabagal sa pag-unlad ng sakit. Ang mga gamot na ito ay nagpapanatili ng isang tiyak na klinikal na kahalagahan hanggang sa araw na ito, ngunit ngayon ay may mas epektibong mga modernong gamot.

Ang isang partikular na ahente na nagpapahintulot sa isa na partikular na "i-neutralize" ang resulta ng genetic na pinsala sa mga cell sa CML ay imatinib (Gleevec); Ang gamot na ito ay makabuluhang mas epektibo kaysa sa mga naunang gamot at mas mahusay na pinahihintulutan. Maaaring mapataas ng Imatinib ang tagal at mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga pasyente. Karamihan sa mga pasyente ay dapat na patuloy na kumuha ng Gleevec mula sa sandali ng diagnosis: ang paghinto ng paggamot ay nauugnay sa panganib ng pagbabalik, kahit na ang klinikal at hematological na pagpapatawad ay nakamit na.

Ang paggamot sa Gleevec ay isinasagawa sa isang outpatient na batayan, ang gamot ay kinuha sa anyo ng tablet. Ang tugon sa paggamot ay tinasa sa ilang mga antas: hematological (normalisasyon ng isang klinikal na pagsusuri ng dugo), cytogenetic (paglaho o matalim na pagbaba sa bilang ng mga cell, kung saan ang pagsusuri ng cytogenetic ay nakita) at molekular genetic (pagkawala o matinding pagbaba sa bilang ng mga mga cell, kung saan makikita ang polymerase chain reaction ).

Sa kasamaang palad, tulad ng nabanggit na, sa panahon ng therapy sa Gleevec at iba pang mga gamot, ang ilang mga cell na may genetic na pinsala ay maaaring manatili sa utak ng buto (minimal na natitirang sakit), na nangangahulugan na ang isang kumpletong lunas ay hindi nakakamit. Samakatuwid, ang mga batang pasyente na may CML, sa pagkakaroon ng isang katugmang donor, lalo na ang isang nauugnay, sa ilang mga kaso ay ipinahiwatig para sa paglipat ng utak ng buto - sa kabila ng mga panganib na nauugnay sa pamamaraang ito. Kung matagumpay, ang paglipat ay hahantong sa kumpletong lunas ng CML.

Pagtataya

Ang pagbabala para sa CML ay depende sa edad ng pasyente, ang bilang ng mga blast cell, tugon sa therapy at iba pang mga kadahilanan. Sa pangkalahatan, ang mga bagong gamot tulad ng imatinib ay maaaring pahabain ang pag-asa sa buhay para sa karamihan ng mga pasyente ng maraming taon habang makabuluhang pagpapabuti ng kalidad ng buhay.

Sa allogeneic bone marrow transplantation, may malaking panganib ng mga komplikasyon pagkatapos ng transplantation (graft-versus-host disease, nakakalason na epekto ng chemotherapy sa mga internal organs, nakakahawa at iba pang mga problema), ngunit kung matagumpay, magaganap ang kumpletong paggaling.