Pangunahing hyperaldosteronism: diagnosis, paggamot, sanhi, sintomas, palatandaan. Pangalawang hyperaldosteronism Pangunahing sintomas ng hyperaldosteronism

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay isang klinikal na sindrom na sanhi ng pagtaas ng antas ng aldosteron sa dugo bilang tugon sa pag-activate. Sa kasong ito, ang labis na konsentrasyon ng aldosteron ay nauugnay sa impluwensya ng mga pathological na kadahilanan ng extra-adrenal na pinagmulan. Bukod dito, hindi ito mas mababa kaysa sa pangunahing hyperaldosteronism at sinamahan ng pagtaas sa antas ng renin sa plasma ng dugo.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng pangalawang hyperaldosteronism ay makabuluhang naiiba sa mga sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism, kabilang dito ang:

• pinsala sa renal parenchyma (na may, ng iba't ibang mga pinagmulan);
• pathological na proseso sa mga daluyan ng bato (vascular anomalya, atherosclerosis, fibromuscular hyperplasia, tumor compression);
• hyperplasia ng juxtaglomerular apparatus sa mga bato ();
• mga sakit sa atay;
• tumor ng mga bato o iba pang lokalisasyon na gumagawa ng renin;
• pag-inom ng mga gamot (oral contraceptive,);
• pagbubuntis.

Ang Bartter's syndrome ay isang normotensive na variant ng hyperaldosteronism. Ito ay isang namamana na sakit na nailalarawan sa pamamagitan ng hypokalemia at tumaas na pagtatago ng renin na may paglaban sa angiotensin 2 at kasunod na compensatory stimulation ng renin-angiotensin system.

Mga mekanismo ng pag-unlad

Sa karamihan ng mga kaso, ang mekanismo na pinagbabatayan ng pagtaas sa mga antas ng aldosteron sa patolohiya na ito ay isang pagbawas sa presyon sa afferent arterioles ng renal glomeruli. Ang kinahinatnan ng prosesong ito ay isang pagbaba sa daloy ng dugo sa bato at presyon ng pagsasala sa mga daluyan ng bato. Upang mapanatili ito sa isang sapat na antas, ang renin-angiotensin system ay isinaaktibo, na nag-trigger ng isang buong kaskad ng mga biochemical na reaksyon. Kasabay nito, ang produksyon ng renin ng juxtaglomerular apparatus ng kidney ay tumataas. Ang Renin ay may nakapagpapasiglang epekto sa angiotensinogen, na na-synthesize sa atay. Ito ay kung paano nabuo ang angiotensin 1, na binago sa isang malakas na pressor factor - angiotensin 2 sa ilalim ng pagkilos ng isang espesyal na enzyme (ACE). Ito ay angiotensin 2 na nagpapataas ng presyon ng dugo, ang tono ng afferent arteriole at pinasisigla ang labis na synthesis ng aldosterone, na kung saan ay:

• pinapanatili ang sodium sa katawan, pinatataas ang reabsorption nito sa mga bato;
• pinatataas ang dami ng nagpapalipat-lipat na dugo;
• nag-aalis ng potasa.

Sa matinding pagpalya ng puso na may kasikipan, ang pathological na pagtatago ng aldosteron ay na-trigger ng hypovolemia at mababang presyon ng dugo. Sa kasong ito, mayroong direktang pag-asa sa antas ng pagtaas ng konsentrasyon ng aldosteron sa dugo sa kalubhaan ng circulatory decompensation. Ang paggamit ng diuretics ay nagpapalubha sa kurso ng pangalawang hyperaldosteronism sa pamamagitan ng pagbawas ng dami ng dugo na nagpapalipat-lipat sa mga daluyan ng dugo.

Mga sintomas

Ang klinikal na larawan ng pangalawang hyperaldosteronism ay tinutukoy ng sakit na sanhi ng pagtaas ng aldosteron sa katawan, at direkta sa pamamagitan ng mga epekto ng huli.

Ang mga pasyente ay nasuri na may sakit na kadalasang lumalaban sa paggamot. Sa bagay na ito, madalas silang naaabala ng pagkahilo. Ang sitwasyon ay higit na pinalala ng katotohanan na sa patolohiya na ito mayroong isang malaking halaga ng angiotensin 2 sa dugo, na may isang independiyenteng epekto ng vasopressor.

Bilang karagdagan, ang aldosterone ay may negatibong epekto sa puso, na nagiging sanhi ng hypertrophy ng kalamnan ng puso (pangunahin ang kaliwang ventricle) at labis na presyon, kaya ang mga naturang indibidwal ay maaaring makaranas ng kakulangan sa ginhawa sa lugar ng puso.

Ang mga palatandaan ng hypokalemia ay madalas na nauuna:

• kahinaan ng kalamnan;
• paresthesia;
• kombulsyon;

Sa Bartter's syndrome, lumilitaw ang mga sintomas ng pathological mula sa pagkabata. Kabilang dito ang:

• naantalang paglago at pag-unlad;
• myopathic syndrome;
• dehydration;
• may kapansanan sa motility ng bituka, atbp.

Mga diagnostic

Sa proseso ng pag-diagnose ng pangalawang hyperaldosteronism, mahalagang matukoy hindi lamang ang katotohanan ng pagtaas ng konsentrasyon ng aldosteron sa dugo, kundi pati na rin upang matukoy ang sanhi ng sakit. Isinasaalang-alang nito ang:

• mga reklamo ng pasyente;
• ang kuwento ng kanyang buhay at karamdaman;
• data ng inspeksyon at layunin ng pagsusuri;
• resulta ng laboratoryo at instrumental na pananaliksik.

Upang masuri ang kondisyon ng mga bato at mga daluyan ng bato, ginagamit ang iba't ibang mga instrumental na pamamaraan ng diagnostic:

• ultrasonography;
• CT scan;

Mula sa mga pagsubok sa laboratoryo ito ay mahalaga:

• pagpapasiya ng konsentrasyon ng aldosteron, renin, angiotensin 2;
• (mga pagsusuri sa atay, bato, electrolytes);
• mga pagsubok sa pagganap.

Kabilang sa mga huli, ang isang pagsubok na may ACE inhibitors o fludrocortisone ay maaaring gamitin (humahantong sa pagbaba sa konsentrasyon ng aldosteron).

Dapat tandaan na ang mga pagsubok na idinisenyo upang kumpirmahin ang autonomous na pagtatago ng aldosterone ay negatibo sa pangalawang hyperaldosteronism.

Ang diagnosis ng Bartter syndrome ay batay sa pagtuklas ng hyperplasia ng juxtaglomerular apparatus at ang pagtatapos ng isang histological examination.

Paggamot

Ang pamamahala ng mga pasyente na may pangalawang hyperaldosteronism ay pangunahing tinutukoy ng pinagbabatayan na sakit. Kung ang sanhi ng mataas na konsentrasyon ng aldosteron ay isang tumor na gumagawa ng renin, pagkatapos ito ay aalisin. Sa ibang mga kaso, ang paggamot ay konserbatibo.

Ang mga naturang pasyente ay inireseta ng panghabambuhay na drug therapy:

• aldosterone antagonists (spironolactone, eplerenone);
• Mga inhibitor ng ACE (enalapril, ramipril);
• angiotensin 2 receptor blockers (losartan, valsartan, telmisartan);
• calcium antagonists (amlodipine).

Dapat tandaan na sa pangmatagalang paggamit ng mga gamot na naglalaman ng spironolactone, ang antiandrogenic effect nito ay ipinahayag. Sa mga lalaki, bumababa at umuunlad ang sekswal na pagnanais; sa mga kababaihan, lumilitaw ang ovarian dysfunction, at tumindi ang mga pagpapakita ng premenstrual syndrome.

Aling doktor ang dapat kong kontakin?

Sa kaso ng pangalawang hyperaldosteronism, ang paggamot ng isang endocrinologist ay kinakailangan. Bilang karagdagan, ang pasyente ay inoobserbahan ng isang nephrologist; maaaring magreseta ng isang konsultasyon sa isang cardiologist, ophthalmologist, neurologist, oncologist, o vascular surgeon.

– isang pathological na kondisyon na sanhi ng pagtaas ng produksyon ng aldosterone, ang pangunahing mineralocorticoid hormone ng adrenal cortex. Sa pangunahing hyperaldosteronism, arterial hypertension, pananakit ng ulo, cardialgia at ritmo ng puso, malabong paningin, panghihina ng kalamnan, paresthesia, at kombulsyon ay sinusunod. Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang peripheral edema, talamak na pagkabigo sa bato, at mga pagbabago sa fundus ay bubuo. Ang diagnosis ng iba't ibang uri ng hyperaldosteronism ay kinabibilangan ng biochemical analysis ng dugo at ihi, functional stress tests, ultrasound, scintigraphy, MRI, selective venography, pagsusuri sa puso, atay, bato at renal arteries. Ang paggamot sa hyperaldosteronism sa aldosteroma, adrenal cancer, at renal reninoma ay kirurhiko; sa ibang anyo, ito ay panggamot.

ICD-10

E26

Pangkalahatang Impormasyon

Kasama sa hyperaldosteronism ang isang buong kumplikadong mga sindrom, naiiba sa pathogenesis, ngunit katulad sa mga klinikal na palatandaan, na nagaganap sa labis na pagtatago ng aldosteron. Ang hyperaldosteronism ay maaaring pangunahin (sanhi ng patolohiya ng adrenal glands mismo) at pangalawa (sanhi ng hypersecretion ng renin sa iba pang mga sakit). Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nasuri sa 1-2% ng mga pasyente na may symptomatic arterial hypertension. Sa endocrinology, 60-70% ng mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay mga kababaihan na may edad na 30-50 taon; Ang ilang mga kaso ng hyperaldosteronism sa mga bata ay inilarawan.

Mga sanhi ng hyperaldosteronism

Depende sa etiological factor, ang ilang mga anyo ng pangunahing hyperaldosteronism ay nakikilala, kung saan 60-70% ng mga kaso ay Conn's syndrome, ang sanhi nito ay aldosteroma - isang aldosterone-producing adenoma ng adrenal cortex. Ang pagkakaroon ng bilateral diffuse nodular hyperplasia ng adrenal cortex ay humahantong sa pag-unlad ng idiopathic hyperaldosteronism.

Mayroong isang bihirang familial form ng pangunahing hyperaldosteronism na may autosomal dominant na uri ng pamana, sanhi ng isang depekto sa 18-hydroxylase enzyme, na lampas sa kontrol ng renin-angiotensin system at naitama ng glucocorticoids (nagaganap sa mga batang pasyente na madalas mga kaso ng arterial hypertension sa kasaysayan ng pamilya). Sa mga bihirang kaso, ang pangunahing hyperaldosteronism ay maaaring sanhi ng adrenal cancer, na maaaring makagawa ng aldosterone at deoxycorticosterone.

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nangyayari bilang isang komplikasyon ng isang bilang ng mga sakit ng cardiovascular system, mga pathology ng atay at bato. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay makikita sa pagpalya ng puso, malignant hypertension, liver cirrhosis, Barter's syndrome, renal artery dysplasia at stenosis, nephrotic syndrome, renal reninoma at renal failure.

Ang pagtaas ng pagtatago ng renin at ang pagbuo ng pangalawang hyperaldosteronism ay sanhi ng pagkawala ng sodium (dahil sa diyeta, pagtatae), pagbaba sa dami ng sirkulasyon ng dugo dahil sa pagkawala ng dugo at pag-aalis ng tubig, labis na pagkonsumo ng potasa, at pangmatagalang paggamit ng ilang mga gamot (diuretics, COC, laxatives). Ang pseudohyperaldosteronism ay bubuo kapag ang tugon ng distal renal tubules sa aldosteron ay may kapansanan, kapag, sa kabila ng mataas na antas nito sa serum ng dugo, ang hyperkalemia ay sinusunod. Ang sobrang-adrenal hyperaldosteronism ay sinusunod medyo bihira, halimbawa, sa mga pathologies ng ovaries, thyroid gland at bituka.

Pathogenesis

Ang pangunahing hyperaldosteronism (mababang-renin) ay karaniwang nauugnay sa isang tumor o hyperplastic lesion ng adrenal cortex at nailalarawan sa pamamagitan ng isang kumbinasyon ng mas mataas na pagtatago ng aldosteron na may hypokalemia at arterial hypertension.

Ang batayan ng pathogenesis ng pangunahing hyperaldosteronism ay ang epekto ng labis na aldosteron sa balanse ng tubig-electrolyte: nadagdagan ang reabsorption ng sodium at water ions sa renal tubules at nadagdagan ang excretion ng potassium ions sa ihi, na humahantong sa fluid retention at hypervolemia, metabolic alkalosis, nabawasan ang produksyon at aktibidad ng plasma renin. Mayroong hemodynamic disturbance - nadagdagan ang sensitivity ng vascular wall sa pagkilos ng endogenous pressor factor at paglaban ng mga peripheral vessel sa daloy ng dugo. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang malubha at matagal na hypokalemic syndrome ay humahantong sa mga dystrophic na pagbabago sa renal tubules (kaliopenic nephropathy) at mga kalamnan.

Ang pangalawang (mataas na aldosteronism) na hyperaldosteronism ay nangyayari bilang compensatory, bilang tugon sa isang pagbawas sa dami ng daloy ng dugo sa bato sa iba't ibang sakit ng bato, atay, at puso. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay bubuo dahil sa pag-activate ng renin-angiotensin system at pagtaas ng produksyon ng renin ng mga selula ng juxtaglomerular apparatus ng mga bato, na nagbibigay ng labis na pagpapasigla ng adrenal cortex. Ang matinding electrolyte disturbances na katangian ng pangunahing hyperaldosteronism ay hindi nangyayari sa pangalawang anyo.

Mga sintomas ng hyperaldosteronism

Ang klinikal na larawan ng pangunahing hyperaldosteronism ay sumasalamin sa mga kaguluhan sa balanse ng tubig at electrolyte na sanhi ng hypersecretion ng aldosterone. Dahil sa pagpapanatili ng sodium at tubig, ang mga pasyente na may pangunahing hyperaldosteronism ay nakakaranas ng malubha o katamtamang arterial hypertension, pananakit ng ulo, pananakit ng puso (cardialgia), ritmo ng puso, mga pagbabago sa fundus ng mata na may pagkasira ng visual function (hypertensive angiopathy, angiosclerosis. , retinopathy).

Ang kakulangan ng potasa ay humahantong sa mabilis na pagkapagod, kahinaan ng kalamnan, paresthesia, mga seizure sa iba't ibang mga grupo ng kalamnan, panaka-nakang pseudoparalysis; sa mga malubhang kaso - sa pagbuo ng myocardial dystrophy, kalipenic nephropathy, nephrogenic diabetes insipidus. Sa pangunahing hyperaldosteronism sa kawalan ng pagpalya ng puso, ang peripheral edema ay hindi sinusunod.

Sa pangalawang hyperaldosteronism, ang isang mataas na antas ng presyon ng dugo ay sinusunod (na may diastolic na presyon ng dugo> 120 mm Hg), unti-unting humahantong sa pinsala sa vascular wall at tissue ischemia, pagkasira ng function ng bato at pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa bato, mga pagbabago sa fundus (hemorrhages, neuroretinopathy). Ang pinakakaraniwang tanda ng pangalawang hyperaldosteronism ay edema; ang hypokalemia ay nangyayari sa mga bihirang kaso. Maaaring mangyari ang pangalawang hyperaldosteronism nang walang arterial hypertension (halimbawa, may Barter syndrome at pseudohyperaldosteronism). Ang ilang mga pasyente ay nakakaranas ng asymptomatic hyperaldosteronism.

Mga diagnostic

Kasama sa diyagnosis ang pagkakaiba-iba ng iba't ibang anyo ng hyperaldosteronism at pagtukoy ng kanilang etiology. Bilang bahagi ng paunang pagsusuri, ang isang pagsusuri ng pagganap na estado ng renin-angiotensin-aldosterone system ay isinasagawa kasama ang pagpapasiya ng aldosteron at renin sa dugo at ihi sa pamamahinga at pagkatapos ng mga pagsubok sa stress, balanse ng potassium-sodium at ACTH, na kumokontrol sa pagtatago ng aldosteron.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagtaas sa antas ng aldosteron sa serum ng dugo, isang pagbawas sa aktibidad ng plasma renin (PRA), isang mataas na ratio ng aldosterone/renin, hypokalemia at hypernatremia, mababang kamag-anak na density ng ihi, isang makabuluhang pagtaas sa araw-araw. excretion ng potassium at aldosterone sa ihi. Ang pangunahing diagnostic criterion para sa pangalawang hyperaldosteronism ay isang mas mataas na antas ng ARP (para sa reninoma - higit sa 20-30 ng/ml/h).

Upang makilala ang mga indibidwal na anyo ng hyperaldosteronism, isang pagsubok na may spironolactone, isang pagsubok na may pag-load ng hypothiazide, at isang pagsubok na "martsa". Upang matukoy ang familial na anyo ng hyperaldosteronism, ang genomic typing ay isinasagawa gamit ang PCR. Sa hyperaldosteronism na naitama ng glucocorticoids, ang pagsubok na paggamot na may dexamethasone (prednisolone) ay may diagnostic na halaga, na nag-aalis ng mga manifestations ng sakit at normalizes presyon ng dugo.

Upang matukoy ang likas na katangian ng sugat (aldosteroma, nagkakalat ng nodular hyperplasia, cancer), ginagamit ang mga pamamaraan ng pangkasalukuyan na diagnostic: ultrasound ng adrenal glands, scintigraphy, CT at MRI ng adrenal glands, selective venography na may sabay-sabay na pagpapasiya ng mga antas ng aldosteron at cortisol sa dugo ng adrenal veins. Mahalaga rin na maitatag ang sakit na naging sanhi ng pag-unlad ng pangalawang hyperaldosteronism sa pamamagitan ng pag-aaral ng kondisyon ng puso, atay, bato at mga arterya ng bato (EchoCG, ECG, ultrasound ng atay, ultrasound ng bato, ultrasound ng Doppler at duplex scan ng mga arterya ng bato). , multislice CT, MR angiography).

Paggamot ng hyperaldosteronism

Ang pagpili ng paraan at taktika para sa paggamot sa hyperaldosteronism ay depende sa sanhi ng aldosterone hypersecretion. Ang mga pasyente ay sinusuri ng isang endocrinologist, cardiologist, nephrologist, at ophthalmologist. Ang paggamot sa droga na may potassium-sparing diuretics (spirolactone) ay isinasagawa para sa iba't ibang anyo ng hyporeninemic hyperaldosteronism (adrenal hyperplasia, aldosteroma) bilang isang yugto ng paghahanda para sa operasyon, na tumutulong na gawing normal ang presyon ng dugo at alisin ang hypokalemia. Ang isang diyeta na mababa ang asin na may mas mataas na nilalaman ng mga pagkaing mayaman sa potasa sa diyeta, pati na rin ang pangangasiwa ng mga suplementong potasa, ay ipinahiwatig.

Ang paggamot sa aldosteroma at adrenal cancer ay surgical at binubuo ng pag-alis ng apektadong adrenal gland (adrenalectomy) na may paunang pagpapanumbalik ng balanse ng tubig at electrolyte. Ang mga pasyente na may bilateral adrenal hyperplasia ay karaniwang ginagamot nang konserbatibo (spironolactone) kasama ng mga ACE inhibitors, calcium channel antagonists (nifedipine). Sa mga hyperplastic na anyo ng hyperaldosteronism, ang kumpletong bilateral adrenalectomy at kanang adrenalectomy kasama ng subtotal resection ng kaliwang adrenal gland ay hindi epektibo. Ang hypokalemia ay nawawala, ngunit ang ninanais na hypotensive effect ay wala (BP ay normalized lamang sa 18% ng mga kaso) at may mataas na panganib na magkaroon ng talamak na adrenal insufficiency.

Sa kaso ng hyperaldosteronism, na maaaring itama ng glucocorticoid therapy, ang hydrocortisone o dexamethasone ay inireseta upang maalis ang mga hormonal at metabolic disorder at gawing normal ang presyon ng dugo. Sa kaso ng pangalawang hyperaldosteronism, ang pinagsamang antihypertensive therapy ay isinasagawa laban sa background ng pathogenetic na paggamot ng pinagbabatayan na sakit sa ilalim ng ipinag-uutos na pagsubaybay sa mga antas ng ECG at potasa sa plasma ng dugo.

Sa kaso ng pangalawang hyperaldosteronism dahil sa renal artery stenosis, upang gawing normal ang sirkulasyon ng dugo at pag-andar ng bato, posible ang percutaneous x-ray endovascular balloon dilation, stenting ng apektadong renal artery, o open reconstructive surgery. Kung nakita ang reninoma ng bato, ipinahiwatig ang paggamot sa kirurhiko.

Pagtataya at pag-iwas sa hyperaldosteronism

Ang pagbabala ng hyperaldosteronism ay depende sa kalubhaan ng pinagbabatayan na sakit, ang antas ng pinsala sa cardiovascular at urinary system, pagiging maagap at paggamot. Ang radical surgical treatment o sapat na drug therapy ay nagbibigay ng mataas na posibilidad na gumaling. Ang kanser sa adrenal ay may mahinang pagbabala.

Upang maiwasan ang hyperaldosteronism, ang patuloy na klinikal na pagsubaybay sa mga taong may arterial hypertension, sakit sa atay at bato ay kinakailangan; pagsunod sa mga rekomendasyong medikal tungkol sa gamot at diyeta.

Ang hyperaldosteronism ay isang disorder ng adrenal glands na sanhi ng labis na pagtatago ng aldosterone, isa sa mga aktibong mineralcorticoids. Ang pangunahing sintomas nito ay ang pagtaas ng presyon ng dugo. Ang gawain ng adrenal glands ay gumawa ng maraming iba't ibang mga hormone, kabilang ang mineralcorticoids. Sa tulong ng huli, ang balanse ng tubig-asin ay kinokontrol. Malaki ang papel na ginagampanan ng Aldosterone dito. Ang parehong labis at hindi sapat na synthesis ng hormone ay humahantong sa mga kaguluhan sa paggana ng katawan. Ang hyperaldosteronism ay isang sindrom na nangyayari kapag mayroong labis na produksyon ng aldosteron.

Hyperaldosteronism

Ang Aldosterone ay ang pinaka-aktibo sa mineralocorticoids at ginawa sa zona glomerulosa ng adrenal cortex. at ang paglabas sa dugo ay sanhi ng mababang konsentrasyon ng sodium at mataas na konsentrasyon ng potassium sa dugo. Gayundin, ang ACTH at, siyempre, ang renin-angiotensin system ay maaaring kumilos bilang isang stimulator ng synthesis.

Ang aldosteron ay kumikilos sa pamamagitan ng sumusunod na mekanismo:

• ang hormone ay nagbubuklod sa mineralocorticoid receptors sa renal tubules;
• sa parehong oras, ang synthesis ng sodium ion transporter protein ay pinasigla at ang huli ay tinanggal mula sa lumen ng tubule patungo sa epithelial cell ng renal tubule;
• ang produksyon ng potassium ion transporter proteins ay tumataas. Ang potasa ay excreted mula sa renal tubular cells sa pangunahing ihi;
• ang balanse ng tubig-asin ay naibalik.

Ang larawan ay mukhang iba kapag, para sa isang kadahilanan o iba pa, ang pagtatago ng aldosteron ay hindi makatarungang tumaas. Ang hormone ay nagtataguyod ng mas mataas na sodium reabsorption, na humahantong sa isang pagtaas sa nilalaman ng mga sodium ions sa dugo. Pinasisigla nito ang paggawa ng antidiuretic hormone at nagiging sanhi ng pagpapanatili ng tubig. Kasabay nito, ang hydrogen, magnesium, at, pinaka-mahalaga, ang mga potassium ions ay pinalabas sa ihi, na awtomatikong humahantong sa pag-unlad ng hypernatremia at hypokalemia.

Ang parehong mga paglihis ay nag-aambag sa isang patuloy na pagtaas ng presyon ng dugo, kung saan ang labis na mineralcorticoids ay nagdudulot ng direktang pinsala sa myocardium, mga daluyan ng dugo at mga bato.

Ang hyperaldosteronism ay isang kumplikadong mga sintomas na nagreresulta mula sa labis na synthesis ng aldosterone. Bukod dito, ang synthesis ay hindi sanhi ng pagkilos ng mga maginoo na stimulant at praktikal na independyente sa renin-angiotensin system.

Etiology at pathogenesis

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay ang sanhi ng mataas na presyon ng dugo sa 10-15% ng mga kaso. Kadalasan ito ay nakakaapekto sa nasa katanghaliang-gulang na mga tao - 30-50 taong gulang, pangunahin sa mga kababaihan - hanggang sa 70%.

Mayroong pangunahin at pangalawang hyperaldosteronism. Sa unang kaso, ang labis na produksyon ng aldosterone ay sanhi ng mga kaguluhan sa paggana ng adrenal cortex at hindi nakasalalay sa mga panlabas na kadahilanan. Sa pangalawang kaso, ang synthesis ng hormone ay pinasigla ng isang panlabas na kadahilanan - arterial hypertension, pagpalya ng puso, cirrhosis ng atay.

Ang mga sanhi ng sindrom ay magkakaiba.

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay sanhi ng:

• Conn's syndrome - aldosterone-producing adrenal adenoma, account para sa higit sa 65% ng mga kaso;
• idiopathic hyperaldosteronism - ay nabuo dahil sa diffuse bilateral small-nodular hyperplasia ng adrenal cortex. Nagdudulot ito ng 30-40% ng mga kaso ng sakit. Ang etiology nito ay nananatiling hindi maliwanag. Ngunit hindi tulad ng iba pang mga anyo ng sakit, ang zona glomerulosa ay nananatiling sensitibo sa angiotensin II. Kinokontrol ng ACTH ang synthesis ng aldosterone;
• adrenal hyperplasia - unilateral at bilateral;
• Ang hyperaldosteronism na nakasalalay sa glucocorticoid ay isang namamana na sakit na sanhi ng isang depekto sa gene;
• Ang carcinoma na gumagawa ng aldosteron ay isang napakabihirang kaso, hindi hihigit sa 100 mga pasyente ang inilarawan;
• pseudohyperaldosteronism - ito ay batay sa isang congenital gene defect, na humahantong sa pagsugpo sa paggawa ng angiotensin I at, sa huli, sa pagbawas sa aldosteron;
• Itsenko-Cushing syndrome - ang labis na aldosteron ay sanhi ng pagtaas ng pagtatago ng ACTH;
• congenital or drug-induced deficiency.

Mga sanhi ng pangunahing hyperaldosteronism

Ang pangalawang hyperaldosteronism ay nauugnay sa pinagbabatayan na patolohiya, na siyang sanhi ng hitsura nito:

• labis na aktibidad ng renin-angiotensin-aldosterone system - pagbubuntis, labis na paggamit ng potasa, pagkawala ng sodium na nauugnay sa diyeta, pagtatae, gamot, pagbaba ng dami ng dugo dahil sa pagkawala ng dugo, at iba pa;
• organikong pangalawang hyperaldosteronism - arterial stenosis, tumor;
• functional hyponatremia, hypovolemia, at iba pa;
• kaguluhan ng metabolismo ng aldosteron sa pagpalya ng puso, sakit sa bato, atbp.

Ang isang katangiang pagkakaiba sa pagitan ng pangalawang hyperaldosteronism at pangunahing hyperaldosteronism ay hindi ito nagiging sanhi ng mga kaguluhan sa balanse ng electrolyte, dahil ito ay isang natural na reaksyon sa labis na paggana ng renin-angiotensin-aldosterone system.

Mga sanhi ng pangalawang hyperaldosteronism

Mga uri at sintomas

Depende sa uri ng sakit, magkakaiba ang mga sintomas. Ang mapagpasyang kadahilanan dito ay ang paraan ng pag-regulate ng synthesis at pagtatago ng aldosterone. Kaya, sa pangunahing hyperaldosteronism, ang hormone ay ginawa nang hindi makontrol dahil sa isang disorder sa adrenal cortex, habang sa pangalawang anyo, ang produksyon ay pinasigla ng RAAS. Alinsunod dito, sa unang kaso ay may paglabag sa balanse ng tubig-asin, ngunit sa pangalawa - hindi. Ito ang eksaktong nagpapaliwanag ng pagkakaiba sa klinikal na larawan.

Pangunahin

Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• – sinusunod sa 100% ng mga pasyente, bagaman kamakailan lamang ay nagsimulang mapansin ang isang asymptomatic na kurso ng sakit. Ang presyon ng dugo ay patuloy na nakataas, lalo na ang diastolic, na medyo mabilis na humahantong sa kaliwang ventricular hypertrophy, at, samakatuwid, sa mga pagbabago sa ECG. Kasabay nito, 50% ng mga pasyente ay may mga vascular lesyon ng fundus, at 20% ay may kapansanan sa paningin;
• hypokalemia - 100% ng mga pasyente. Ang kakulangan ng potassium ay humahantong sa dysfunction ng kalamnan at nervous tissue. Ito ay nagpapakita ng sarili bilang kahinaan at mabilis na pagkapagod ng kalamnan hanggang sa pseudoparalytic states at convulsions;
• ang pagsusuri ay nagpapakita ng pagtaas sa mga antas ng aldosteron at isang mababang antas ng renin sa 100 kaso sa 100. Bukod dito, ang antas ng hormone ay hindi kinokontrol;
• ang hypochloremic alkalosis ay sinusunod - isang pagtaas sa antas ng pH sa dugo dahil sa akumulasyon ng mga alkaline metabolic na produkto;
• at nocturnal polyuria - 85 at 72%, ayon sa pagkakabanggit, ay sanhi ng mga pagbabago sa renal tubules na dulot ng hypokalemia. Ang sintomas ay sinamahan ng isang palaging pakiramdam ng pagkauhaw;
• sa 65% ng mga kaso, ang hypernatremia ay sinusunod - isang pagtaas sa konsentrasyon ng mga sodium ions na may pagbaba sa konsentrasyon ng potasa - isang natural na kababalaghan. Gayunpaman, ang sensitivity ng renal tubules sa sodium retention, na sanhi ng aldosterone, ay maaaring makabuluhang bawasan. Sa kawalan ng hypernatremia, ang hinala ng PHA ay sanhi ng paglabas ng potassium sa ihi na higit sa 40 mEq/araw;
• sa 51% ng mga kaso, ang presyon ng dugo ay nagdudulot ng patuloy na pananakit ng ulo;
• Ang kawalan ng timbang ng tubig-electrolyte ay maaari ding maging sanhi ng mga sakit sa psycho-emosyonal - hypochondria, asthenic syndrome, at iba pa.

Ang lahat ng inilarawang sintomas ay pinaka-katangian ng Conn's syndrome, ang pinakakaraniwang sanhi ng RAH.

Ang iba pang mga kaso ay hindi gaanong karaniwan:

• Ang idiopathic hyperaldosteronism na may katulad na mga sintomas ay nagbibigay-daan sa iyo upang ayusin ang paggawa ng aldosteron, dahil ang zona glomerulosa ay nananatiling sensitibo sa pagkilos ng angiotensin II;
• Ang bilateral hyperplasia ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagiging sensitibo sa glucocorticosteroids: kapag kumukuha ng GCS, ang metabolismo ng potasa ay na-normalize at bumababa ang presyon ng dugo;
• Ang pseudohyperaldosteronism ay sinamahan ng mga tipikal na palatandaan ng PAH. Gayunpaman, walang tugon sa gamot.

Ang diagnosis ng sakit ay napakahirap. Hindi lamang ang mga panlabas na sintomas ay mahalaga, ngunit ang tugon sa pangangasiwa ng ilang mga gamot. Kaya, ang pangangasiwa ng veroshpiron sa loob ng 2 linggo ay nag-normalize ng metabolismo ng potasa at binabawasan ang presyon ng dugo. Gayunpaman, ang epektong ito ay karaniwan lamang para sa PHA. Kung wala ito, kung gayon ang diagnosis ay mali.

Mga sintomas at palatandaan ng pangunahing hyperaldosteronism

Pangalawa

Ang klinikal na larawan ng HAV ay malakas na nauugnay sa mga sintomas ng pinagbabatayan na sakit. Ang pangalawang hyperaldosteronism ay isang uri ng compensatory phenomenon at walang sariling mga sintomas na katangian. Ang malinaw na pagkakaiba nito mula sa PHA ay ang pagpapanatili ng balanse ng tubig-asin, na nangangahulugan ng kawalan ng mataas na presyon ng dugo, hypernatremia o hypokalemia.

Kadalasan ang pangalawang hyperaldosteronism ay nauugnay sa hitsura ng edema. Ang pagpapanatili ng likido at akumulasyon ng sodium ay nagdudulot ng pagtaas ng pagtatago ng aldosteron. Sa katunayan, sa HAV, ang synthesis ng aldosteron ay hinihimok ng hypernatremia.

Mga diagnostic

Ang pagkakatulad ng mga sintomas at ang kanilang kalabuan ay ginagawang napakahirap ng diagnosis ng sakit at matagal. Ang kailangan ay hindi lamang pananaliksik, parehong laboratoryo at instrumental, kundi pati na rin ang isang bilang ng mga functional na pagsubok ng iba't ibang kalikasan. Ang mga diagnostic ay isinasagawa sa maraming yugto.

Pangunahin

Isinagawa upang ibukod o kumpirmahin ang PHA. Upang gawin ito, ang antas ng potasa sa plasma ay tinutukoy ng hindi bababa sa 2 beses sa lahat ng mga pasyente na may mataas na presyon ng dugo. Ang pangunahing hyperaldosteronism ay nailalarawan sa pamamagitan ng patuloy na mababang antas ng potasa sa dugo - mas mababa sa 2.7 mEq/L, anuman ang paggamit ng mga antihypertensive na gamot. Sa normokalemic hyperaldosteronism, ang antas ng potasa laban sa background ng tumaas na antas ng aldosteron ay higit sa 3.5 mEq/L.

Diagnosis ng PHA syndrome

Sa yugtong ito, sinusuri ang mga antas ng hormone upang matukoy ang tunay na sanhi ng sakit.

Ang pangunahing PHA ay nailalarawan sa pamamagitan ng:

• Ang mababang aktibidad ng renin ay hindi isang 100% na tagapagpahiwatig, dahil ang kakulangan nito ay, sa prinsipyo, ay katangian ng 25% ng mga pasyente ng hypertensive, lalo na ang mga matatanda;
• mataas na konsentrasyon ng aldosterone sa dugo o nadagdagan ang paglabas ng ihi ng mga produktong pagkasira ng hormone. Isang palatandaan na katangian ng 70% ng mga pasyente. Dapat itong isaalang-alang na ang antas ng aldosteron ay bumababa sa hypervolemia, hypokalemia, at iba pa;
• maaaring magbigay ng kinakailangang tugon ang isang sodium load stimulation test. Ang pasyente ay tinuturok ng 2 litro ng sodium chloride solution, na karaniwang humahantong sa pagbaba ng konsentrasyon ng aldosteron ng 50%. Sa pangunahing hyperaldosteronism, ang gayong pagbaba ay hindi nangyayari, dahil ang synthesis ng hormone ay hindi sensitibo sa mga panlabas na kadahilanan. Ang pagsasagawa ng pagsusulit ay nangangailangan ng malaking pag-iingat, dahil ang sodium load ay kapansin-pansing lumalala ang kapakanan ng pasyente - lumilitaw ang kahinaan at ritmo ng puso.

Differential diagnosis ng hyperaldosteronism

Pagpapasiya ng nosological form

Sa yugtong ito, isinasagawa ang mga functional na pagsusuri at biochemical na pagsusuri ng dugo at ihi:

• Ang pagtaas sa konsentrasyon ng 18-hydroxycorticosterone ay isa sa mga pinaka-maaasahang palatandaan ng PHA. Muli, maliban sa idiomatic, kung saan ang 18-hydroxycorticosterone ay nananatiling normal o bahagyang nakataas.
• Ang mataas na antas ng mga produktong cortisone breakdown sa ihi ay tipikal din para sa PHA.
• Ang mga functional na pagsusuri ay batay sa tugon ng katawan sa ilang partikular na gamot at load:
  • orthostatic load - 4 na oras ng paglalakad, kasama ang isang 3-araw na diyeta na mababa ang asin, ay hindi nagpapasigla sa aktibidad ng renin sa dugo - ARP, at ang antas ng aldosteron ay maaaring bumaba pa. Ang parehong tugon ay sumusunod kapag kumukuha ng mga aktibong saluretics. Ang basal ARP ay sinusukat sa estado ng pag-aayuno pagkatapos ng isang gabing pagtulog sa isang diyeta na naglalaman ng hindi hihigit sa 120 mEq/araw ng sodium;
  • spironolactone test - isang 3-araw na pangangasiwa ng spironolactone (600 mg/araw) ay hindi nagpapasigla sa aktibidad ng renin at hindi nakakaapekto sa paggawa ng aldosteron sa anumang paraan;
  • pagsubok na may captopril - na may aldosterone, ang circadian ritmo ng aldosterone ay pinananatili kapwa pagkatapos ng paglalakad at sa pamamahinga. Ang kawalan ng ritmo ay isang tagapagpahiwatig ng isang malignant na tumor;
  • pagsubok na may DOXA - 10 mg ng gamot ay ibinibigay tuwing 12 oras sa loob ng 3 araw. Sa aldosterone at sa karamihan ng mga kaso na may idiopathic PHA, ang gamot ay walang epekto sa synthesis ng aldosterone.
• Ang idiopathic PHA ay mas mahirap i-diagnose dahil sa napanatili na sensitivity ng renal tissue. Sa sakit na ito, ang lahat ng mga palatandaan ay banayad, ngunit sa parehong oras, ang mga nakapagpapasigla na pagsusuri ay hindi gaanong epektibo kaysa sa mga malusog na tao: ang antas ng aldosteron ay mas mababa, ang konsentrasyon ng 18-hydroxycorticosterone ay mas mababa, ang aktibidad ng renin ay nabawasan, ngunit tumataas. pagkatapos maglakad.
• Sa kaso ng carcinoma, ang reaksyon sa mga pagsusuri ay ganap na wala.
• Ang glucocorticoid hyperaldosteronism ay napansin na may mga sumusunod na palatandaan: hindi epektibo ng antihypertensive therapy, nadagdagan ang paglabas ng 18-oxocortisol at 18-hydroxycortisol laban sa background ng normal na antas ng potasa sa dugo, walang pagbabago sa mga antas ng aldosteron sa panahon ng orthostatic load. Ang pagsubok ng paggamot na may dexamethasone o prednisolone ay nagdudulot ng mabilis at pangmatagalang resulta.
• Ang mga family form ng PHA ay maaari lamang itatag gamit ang genetic diagnostics.

Mga instrumental na pamamaraan

Kung ang PHA ay maaaring ituring na napatunayan batay sa mga tagapagpahiwatig ng biochemical, ang mga karagdagang pag-aaral ay inireseta upang matukoy ang lokalisasyon ng patolohiya:

• – nagbibigay-daan sa iyong makilala ang aldosterone-producing adenoma na may katumpakan na 62%. Bilang karagdagan, pinapayagan ka ng pamamaraan na ibukod ang mga tumor.
• CRT - ang katumpakan ng pag-detect ng adenoma ay 100%.
• Ultrasound - sensitivity ay 92%. Ito ay isa sa mga pinakaligtas na pamamaraan.
• Phlebography ng adrenal glands - dito pinag-aaralan ang gradient ng konsentrasyon ng aldosterone at renin sa iba't ibang antas. Ang pamamaraan ay tumpak, ngunit napaka kumplikado.
• adrenal glands - pinaka-kaalaman para sa maliit at malalaking nodular hyperplasia, pati na rin ang mga tumor at adenoma. Ang pagsubok ay isinasagawa laban sa background ng blockade ng thyroid gland.

Sa video tungkol sa pag-diagnose ng hyperaldosteronism:

Paggamot

Ang pangunahing paggamot para sa PHA ay operasyon, kadalasang inaalis ang apektadong adrenal gland. Ngunit sa ilang mga kaso ang pamamaraang ito ay hindi katanggap-tanggap.

• Kaya, para sa bilateral hyperplasia, ang operasyon ay ipinahiwatig lamang kung ang paggamot sa gamot ay ganap na nabigo.
• Sa idiopathic na anyo ng GPA, ang konserbatibong paggamot ay inireseta.
• Sa kaso ng carcinoma, ang operasyon ay pinagsama sa chemotherapy.
• Ang form na umaasa sa glucocorticoid ay hindi nangangailangan ng interbensyon sa kirurhiko. Ang pangangasiwa ng dexomethasone ay ganap na nag-normalize ng presyon ng dugo sa loob ng 3-4 na linggo.
• Ang pangalawang hyperaldosteronism ay bihirang nangangailangan ng sarili nitong paggamot. Narito ito ay kinakailangan upang maalis ang pinagbabatayan na sakit.

Gamot

Para sa konserbatibong paggamot, ang mga sumusunod na gamot ay ginagamit:

• aminoglutethimide - 2-3 beses sa isang araw. Ang paggamot ay isinasagawa laban sa background ng pagsubaybay sa presyon ng dugo, ang antas ng cortisol sa ihi - hindi bababa sa isang beses sa isang araw, mga thyroid hormone, at iba pa;
• spironolactone - 2 beses sa isang araw, 50 mg. Maaaring pagsamahin ang paggamot sa paggamit ng potassium-sparing diuretins - sa ganitong paraan posible na maiwasan ang mga side effect;
• spironolactone - 1-2 beses sa isang araw 25-50 mg na may amyloid at triamterene. Para sa malubhang hypokalemia, idinagdag ang mga suplementong potasa. Pagkatapos ng normalisasyon ng konsentrasyon ng potasa sa plasma, ang dosis ay nabawasan.

Ang pseudohyperaldosteronism, pati na rin ang glucocorticoid-dependent form, ay maaaring pagalingin sa maliliit na dosis ng dexamethasone.

Interbensyon sa kirurhiko

Ang operasyon ay medyo kumplikado at nangangailangan ng mahabang paghahanda - hindi bababa sa 4 na linggo. Ang layunin nito ay bawasan ang ADL, ibalik ang normal na antas ng potasa sa dugo at RAAS function.

Para sa layuning ito, inireseta nila:

• aminoglutethimide - 250 mg 2-3 bawat araw. Ang dosis ay nadagdagan kung ang paggamot ay hindi epektibo;
• spironolactone - 50-100 mg 2-4 beses sa isang araw. Ang kumbinasyon ng spironolactone at amiloride ay ginagamit. Kung ang presyon ng dugo ay hindi bumababa, ang mga antihypertensive na gamot ay maaaring ibigay.

Ang pinakakaraniwang pamamaraan ay unilateral adrenalectomy - pag-alis ng adrenal gland. Ang operasyon ay isinasagawa sa pamamagitan ng pagpasok sa lukab ng tiyan, nang wala ito at mula sa likod. Mayroong iba pang mga pamamaraan - transarterial na pangangasiwa ng alkohol, portalization ng daloy ng dugo, ngunit ngayon ay hindi sila laganap.

Sa postoperative period, ang replacement therapy ay isinasagawa: 25-50 mg ng hydrocortisone ay ibinibigay tuwing 4-6 na oras sa loob ng 2-3 araw. Ang dosis ay unti-unting nababawasan habang bumababa ang mga palatandaan ng kakulangan sa adrenal.

Ang mga klinikal na rekomendasyon para sa sakit na ito ay pangkalahatan lamang. Ang paggamot ay dapat piliin nang isa-isa, na isinasaalang-alang ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente at ang mga katangian ng kanyang katawan. Ang mga alituntunin ay hindi nagtatakda ng mga pamantayan dahil hindi nila ginagarantiyahan ang mga resulta.

Ang mataas na presyon ng dugo ay sintomas ng maraming sakit, na nagpapahirap sa pagsusuri. Ang mga reklamo ng mga pasyente sa kasong ito ay hindi tiyak, kaya ang tanong ng referral para sa pananaliksik ay nananatiling bukas. Nakakatulong ang mga rekomendasyon na matukoy ang mga pangkat ng mga pasyente kung saan mas malamang ang PGA.

• arterial hypertension yugto 1 at 2;
• mataas na presyon ng dugo, hindi sensitibo sa paggamot sa droga;
• isang kumbinasyon ng hypertension at hypokalemia, kabilang ang dulot ng droga;
• kumbinasyon ng hypertension at adrenal incidentaloma;
• hypertension dahil sa isang family history - dating pag-unlad ng hypertension, isang malapit na kamag-anak na may PHA, at iba pa.

Bilang isang pangunahing pag-aaral ng mga pasyente sa mga pangkat na ito, ang pagpapasiya ng ratio ng aldosterone-renin ay ipinahiwatig. Upang linawin ang PGA, inirerekumenda na magsagawa ng mga functional na pagsubok.

Ang isang CT scan ay iniutos upang ibukod ang kanser.

Ang mga pasyente na may maagang pag-unlad ng sakit - wala pang 20 taong gulang, at may mga kamag-anak na may PHA, ay inireseta ng genetic testing upang maitatag ang glucocorticoid-dependent PHA.

Mga Pagtataya

Ayon sa istatistika, ang surgical intervention ay nagbibigay ng 50-60% ng kumpletong pagbawi para sa adrenal adenoma. Ang carcinoma ay may mahinang pagbabala.

Kapag ang adenoma ay pinagsama sa diffuse at diffuse nodular hyperplasia, ang kumpletong paggaling ay hindi makakamit. Upang mapanatili ang pagpapatawad, ang mga pasyente ay nangangailangan ng patuloy na therapy na may spironolactone o steroidogenesis inhibitors.

Ang parehong naaangkop sa mga pasyente na may bilateral adrenal hyperplasia.

Ang hyperaldosteronism ay isang karaniwang pangalan para sa isang bilang ng mga sakit na nagdudulot ng parehong klinikal na larawan. Ang pangalawang hyperaldosteronism, bilang panuntunan, ay nawawala kasama ang pinagbabatayan na sakit. Ang pagbabala para sa lunas ng PHA ay hindi masyadong nakapagpapatibay.