Mga palatandaan ng sakit na lupus erythematosus. Mga sintomas ng lupus erythematosus - kung paano gamutin ang isang mapanganib na sakit na autoimmune

Kilala sa higit sa isang siglo, ang sakit na ito ay nananatiling hindi lubos na nauunawaan ngayon. Ang systemic lupus erythematosus ay nangyayari bigla at ito ay isang malubhang sakit ng immune system, na nailalarawan sa pamamagitan ng mga sugat na pangunahin sa connective tissue at mga daluyan ng dugo.

Ano ang sakit na ito?

Bilang resulta ng pag-unlad ng patolohiya, nakikita ng immune system ang sarili nitong mga selula bilang dayuhan. Sa kasong ito, ang produksyon ng mga nakakapinsalang antibodies sa malusog na mga tisyu at mga selula ay nangyayari. Ang sakit ay nakakaapekto sa connective tissue, balat, joints, blood vessels, kadalasang nakakaapekto sa puso, baga, bato, at nervous system. Ang mga panahon ng exacerbations ay kahalili ng mga pagpapatawad. Sa kasalukuyan, ang sakit ay itinuturing na walang lunas.

Ang isang katangian na tanda ng lupus ay isang malawak na pantal sa pisngi at tulay ng ilong, na kahawig ng isang butterfly sa hugis nito. Noong Middle Ages, pinaniniwalaan na ang mga pantal na ito ay katulad ng mga kagat ng mga lobo, na naninirahan sa maraming bilang sa walang katapusang kagubatan noong mga panahong iyon. Ang pagkakatulad na ito ay nagbigay ng pangalan sa sakit.

Sa kaso kapag ang sakit ay nakakaapekto lamang sa balat, pinag-uusapan ng mga eksperto discoid form. Nasuri na may pinsala sa mga panloob na organo systemic lupus erythematosus.

Ang mga pantal sa balat ay sinusunod sa 65% ng mga kaso, kung saan ang klasikong anyo sa anyo ng isang butterfly ay sinusunod sa hindi hihigit sa 50% ng mga pasyente. Maaaring lumitaw ang lupus sa anumang edad, at kadalasang nakakaapekto sa mga taong may edad na 25-45 taon. Ito ay 8-10 beses na mas karaniwan sa mga babae kaysa sa mga lalaki.

Mga sanhi

Sa ngayon, ang mga sanhi ng pag-unlad ng systemic lupus erythematosus ay hindi pa mapagkakatiwalaan na tinutukoy. Isinasaalang-alang ng mga doktor ang mga sumusunod na sanhi ng patolohiya na posible:

• mga impeksyon sa viral at bacterial;
• genetic predisposition;
• ang epekto ng mga gamot (kapag ginagamot sa quinine, phenytoin, hydralazine, ito ay sinusunod sa 90% ng mga pasyente. Pagkatapos makumpleto ang therapy, sa karamihan ng mga kaso ito ay nawawala sa sarili nitong);
• ultraviolet radiation;
• pagmamana;
• mga pagbabago sa hormonal.

Ayon sa mga istatistika, ang pagkakaroon ng malapit na kamag-anak sa anamnesis ng SLE ay makabuluhang pinatataas ang posibilidad ng pagbuo nito. Ang sakit ay minana at maaaring magpakita mismo sa ilang henerasyon.

Ang impluwensya ng mga antas ng estrogen sa paglitaw ng patolohiya ay napatunayan. Ito ay isang makabuluhang pagtaas sa dami ng mga babaeng sex hormone na naghihikayat sa paglitaw ng systemic lupus erythematosus. Ang kadahilanan na ito ay nagpapaliwanag sa malaking bilang ng mga kababaihan na dumaranas ng sakit na ito. Kadalasan ito ay unang nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagbubuntis o sa panahon ng panganganak. Ang mga male sex hormone androgens, sa kabaligtaran, ay may proteksiyon na epekto sa katawan.

Mga sintomas

Ang listahan ng mga sintomas ng lupus ay magkakaiba.. ito:

• sugat sa balat. Sa paunang yugto, hindi hihigit sa 25% ng mga pasyente ang nabanggit, kalaunan ay nagpapakita ito ng sarili sa 60-70%, at sa 15% ay walang pantal. Kadalasan, ang mga pantal ay nangyayari sa mga bukas na bahagi ng katawan: mukha, braso, balikat, at mukhang erythema - mapula-pula na mga scaly spot;
• photosensitivity - nangyayari sa 50-60% ng mga taong nagdurusa sa patolohiya na ito;
• pagkawala ng buhok, lalo na sa temporal na bahagi;
• orthopedic manifestations - joint pain, arthritis ay sinusunod sa 90% ng mga kaso, osteoporosis - isang pagbawas sa bone density, madalas na nangyayari pagkatapos ng hormonal treatment;
• ang pag-unlad ng pulmonary pathologies ay nangyayari sa 65% ng mga kaso. Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng matagal na sakit sa dibdib, igsi ng paghinga. Ang pag-unlad ng pulmonary hypertension at pleurisy ay madalas na nabanggit;
• pinsala sa cardiovascular system, na ipinahayag sa pagbuo ng pagpalya ng puso at arrhythmias. Ang pinakakaraniwan ay pericarditis;
• ang pag-unlad ng sakit sa bato (nagaganap sa 50% ng mga taong may lupus);
• paglabag sa daloy ng dugo sa mga limbs;
• panaka-nakang pagtaas ng temperatura;
• mabilis na pagkapagod;
• pagbabawas ng timbang;
• pagbaba sa pagganap.

Mga diagnostic

Ang sakit ay mahirap i-diagnose. Maraming iba't ibang sintomas ang nagpapahiwatig ng SLE, kaya isang kumbinasyon ng ilang pamantayan ang ginagamit upang tumpak na masuri ito:

• sakit sa buto;
• pantal sa anyo ng mga pulang scaly plaques;
• pinsala sa mauhog lamad ng oral o nasal cavity, kadalasang walang masakit na pagpapakita;
• rashes sa mukha sa anyo ng isang butterfly;
• pagiging sensitibo sa sikat ng araw, na ipinahayag sa pagbuo ng isang pantal sa mukha at iba pang mga nakalantad na lugar ng balat;
• makabuluhang pagkawala ng protina (higit sa 0.5 g / araw) kapag excreted sa ihi, na nagpapahiwatig ng pinsala sa bato;
• pamamaga ng serous membranes - ang puso at baga. Ipinahayag sa pagbuo ng pericarditis at pleurisy;
• ang paglitaw ng mga seizure at psychosis, na nagpapahiwatig ng mga problema sa central nervous system;
• mga pagbabago sa mga tagapagpahiwatig ng sistema ng sirkulasyon: isang pagtaas o pagbaba sa antas ng mga leukocytes, platelet, lymphocytes, ang pagbuo ng anemia;
• mga pagbabago sa immune system;
• isang pagtaas sa bilang ng mga tiyak na antibodies.

Nasuri ang systemic lupus erythematosus sa kaso ng sabay-sabay na pagkakaroon ng 4 na palatandaan.

Gayundin, ang sakit ay maaaring matukoy:

• biochemical at pangkalahatang pagsusuri sa dugo;
• pangkalahatang pagsusuri ng ihi para sa pagkakaroon ng protina, erythrocytes, leukocytes sa loob nito;
• pagsusuri ng antibody;
• pag-aaral ng x-ray;
• CT scan;
• echocardiography;
• mga tiyak na pamamaraan (biopsy ng organ at lumbar puncture).

Paggamot ng mga sintomas ng lupus erythematosus

Ang systemic lupus erythematosus ngayon ay nananatiling isang sakit na walang lunas. Sa ngayon, ang sanhi ng paglitaw nito at, nang naaayon, ang mga paraan upang maalis ito ay hindi pa natagpuan. Ang paggamot ay naglalayong alisin ang mga mekanismo ng pag-unlad ng lupus at maiwasan ang pag-unlad ng mga komplikasyon..

Ang pinaka-epektibong gamot ay mga gamot na glucocorticosteroid- mga sangkap na na-synthesize ng adrenal cortex. Ang mga glucocorticoids ay may malakas na immunoregulatory at anti-inflammatory properties. Pinipigilan nila ang labis na aktibidad ng mga mapanirang enzyme at makabuluhang bawasan ang antas ng mga eosinophil sa dugo. Angkop para sa oral na paggamit:

• dexamethasone,
• cortisone,
• fludrocortisone,
• prednisolone.

Ang paggamit ng glucocorticosteroids sa loob ng mahabang panahon ay nagpapahintulot sa iyo na mapanatili ang karaniwang kalidad ng buhay at makabuluhang taasan ang tagal nito.

• sa paunang yugto hanggang sa 1 mg / kg;
• maintenance therapy 5-10 mg.

Ang gamot ay kinuha sa umaga na may pagbaba sa isang solong dosis tuwing 2-3 linggo.

Mabilis na pinapawi ang mga pagpapakita ng sakit at binabawasan ang labis na aktibidad ng immune system sa pamamagitan ng intravenous administration ng methylprednisolone sa malalaking dosis (mula 500 hanggang 1000 mg bawat araw) sa loob ng 5 araw. Ang therapy na ito ay ipinahiwatig para sa mga kabataan na may mataas na aktibidad ng immunological at pinsala sa nervous system.

Epektibo sa paggamot ng mga sakit na autoimmune mga cytotoxic na gamot:

• cyclophosphamide;
• azathioprine;
• methotrexate.

Ang kumbinasyon ng mga cytostatics na may glucocorticosteroids ay nagbibigay ng magagandang resulta sa paggamot ng lupus. Inirerekomenda ng mga eksperto ang sumusunod na pamamaraan:

• ang pagpapakilala ng cyclophosphamide sa isang dosis na 1000 mg sa paunang yugto, pagkatapos araw-araw sa 200 mg hanggang sa maabot ang kabuuang sukat na 5000 mg;
• pagkuha ng azathioprine (hanggang sa 2.5 mg / kg bawat araw) o methotrexate (hanggang 10 mg / linggo).

Sa pagkakaroon ng mataas na temperatura, sakit sa mga kalamnan at joints, pamamaga ng serous membranes Ang mga anti-inflammatory na gamot ay inireseta:

• catafast;
• airtal;
• klofen.

Kapag nagpapakita ng mga sugat sa balat at ang pagkakaroon ng pagiging sensitibo sa sikat ng araw Inirerekomenda ang aminoquinoline therapy:

• plaquenil;
• delagil.

Sa kaso ng malubhang kurso at na walang epekto mula sa tradisyonal na paggamot ay ginagamit pamamaraan ng extracorporeal detoxification:

• plasmapheresis - isang paraan ng paglilinis ng dugo, kung saan ang bahagi ng plasma ay pinalitan, na may mga antibodies na nakapaloob dito na nagdudulot ng lupus;
• Ang hemosorption ay isang paraan ng masinsinang paglilinis ng dugo na may mga sorbing substance (activated carbon, mga espesyal na resin).

Effective itong gamitin mga inhibitor ng tumor necrosis factor tulad ng Infliximab, Etanercept, Adalimumab.

Ang hindi bababa sa 6 na buwan ng masinsinang pangangalaga ay kinakailangan upang makamit ang isang matatag na pag-urong.

Pagtataya at pag-iwas

Ang lupus ay isang malubhang sakit na mahirap gamutin. Ang talamak na kurso ay unti-unting humahantong sa pagkatalo ng isang pagtaas ng bilang ng mga organo. Ayon sa istatistika, ang rate ng kaligtasan ng buhay ng mga pasyente 10 taon pagkatapos ng diagnosis ay 80%, pagkatapos ng 20 taon - 60%. May mga kaso ng normal na aktibidad sa buhay 30 taon pagkatapos ng pagtuklas ng patolohiya.

Ang mga pangunahing sanhi ng kamatayan ay:

• lupus nephritis;
• neuro-lupus;
• kasamang mga sakit.

Sa panahon ng pagpapatawad ang mga taong may SLE ay lubos na may kakayahang mamuhay ng normal na may kaunting mga paghihigpit. Ang isang matatag na estado ay maaaring makamit sa pamamagitan ng pagsunod sa lahat ng mga rekomendasyon ng doktor at pagsunod sa mga postulate ng isang malusog na pamumuhay.

Ang mga kadahilanan na maaaring magpalala sa kurso ng sakit ay dapat na iwasan:

• matagal na pagkakalantad sa araw. Sa tag-araw, inirerekumenda ang mahabang manggas at sunscreen;
• pag-abuso sa mga pamamaraan ng tubig;
• hindi pagsunod sa naaangkop na diyeta (pagkain ng maraming taba ng hayop, pinirito na pulang karne, maalat, maanghang, pinausukang pinggan).

Sa kabila ng katotohanan na ang lupus ay kasalukuyang walang lunas, ang sapat na paggamot na sinimulan sa isang napapanahong paraan ay maaaring matagumpay na makamit ang isang estado ng matatag na pagpapatawad. Binabawasan nito ang posibilidad ng mga komplikasyon at nagbibigay sa pasyente ng pagtaas sa pag-asa sa buhay at isang makabuluhang pagpapabuti sa kalidad nito.

Maaari ka ring manood ng video sa paksang: "Mapanganib ba ang systemic lupus erythematosus?"

Ang systemic lupus erythematosus ay isang talamak na sakit na autoimmune, na sinamahan ng mga sintomas ng pinsala sa balat, vascular system, at mga panloob na organo. Ang sanhi ng pag-unlad ay isang genetic predisposition, panlabas o panloob na stimuli. Ang lupus erythematosus ay mas madalas na nasuri sa mga matatanda, mas madalas sa mga bata. Ang mga babae ay mas madaling kapitan ng impeksyon kaysa sa mga lalaki.

Kasaysayan ng lupus erythematosus

Ang pangalan ng patolohiya ay lumitaw dahil sa pagkakapareho ng pulang pantal na may kagat ng lobo. Ang unang pagbanggit ng systemic lupus erythematosus (SLE) ay nagsimula noong 1828. Pagkatapos ay nabanggit ng mga doktor, bilang karagdagan sa mga panlabas na pagpapakita, pinsala sa mga panloob na organo, pati na rin ang mga sintomas ng sakit sa kawalan ng isang pantal.

Noong 1948, natagpuan ang mga selula ng LE - mga fragment sa dugo ng mga pasyente na may lupus erythematosus, na naging mahalagang diagnostic sign. Noong 1954, natagpuan ang mga antibodies na kumilos laban sa mga selula ng kanilang sariling katawan. Ang pagkakaroon ng mga elementong ito ay nagpapahintulot sa pagbuo ng mas tumpak na mga pamamaraan para sa pagtukoy ng lupus erythematosus.

Tingnan ang larawan: kung ano ang hitsura ng lupus erythematosus sa mukha at katawan sa mga lalaki, babae at bata

Mga sanhi ng lupus erythematosus

Inihayag sa mga may sakit na pasyente 90% ng mga kababaihan. Ang lupus erythematosus sa mga lalaki ay hindi gaanong karaniwan dahil sa mga tampok na istruktura ng hormonal system. Sa mas malakas na kasarian, ang mga proteksiyon na katangian ng katawan ay mas malinaw dahil sa mga espesyal na hormone - androgens.

Ang etiology ng lupus erythematosus ay hindi pa naitatag. Iminumungkahi ng mga siyentipiko na ang mga kadahilanan ay maaaring:

• genetic predisposition;
• mga pagbabago sa hormonal sa katawan;
• patolohiya ng endocrine system;
• impeksyon sa bacterial;
• kondisyon ng kapaligiran;
• labis na pagkakalantad sa araw, sa solarium;
• ang panahon ng pagbubuntis o pagbawi pagkatapos ng panganganak;
• masamang gawi: paninigarilyo, alkohol.

Ang pag-trigger ay maaaring madalas na sipon, mga virus, mga pagbabago sa hormonal sa pagbibinata, menopause, stress.

Marami ang interesado sa: nakakahawa ba ang lupus erythematosus? Ang sakit ay hindi nakukuha sa pamamagitan ng airborne droplets, sambahayan o pakikipagtalik. Ang isang malusog na tao ay hindi mahahawa mula sa isang pasyente na may mga autoimmune disorder. Ang SLE ay namamana lamang.

Pathogenesis o mekanismo ng pag-unlad

Ang SLE ay bubuo laban sa background ng isang pinababang sistema ng depensa. Sa loob ng katawan, ang isang pagkabigo ay nangyayari: ang mga antibodies ay ginawa laban sa "katutubong" mga selula. Sa madaling salita, ang immune system ay nagsisimulang makita ang mga organo at tisyu bilang mga dayuhang bagay at nagtuturo ng mga puwersa patungo sa pagsira sa sarili.

Ang paglabag ay nagiging sanhi ng mga nagpapaalab na proseso, pagsugpo sa malusog na mga selula. Ang patolohiya ay nakalantad sa circulatory system at connective tissues. Ang pag-unlad ng sakit ay nagdudulot ng paglabag sa integridad ng balat, mga panlabas na pagbabago, pagkasira ng sirkulasyon ng dugo sa apektadong lugar. Kung umuunlad ang lupus, apektado ang mga panloob na organo ng buong katawan.

Mga sintomas ng lupus erythematosus + larawan

Mayroong maraming mga pagpapakita ng sakit, ang mga sintomas ay maaaring lumitaw at mawala, magbago sa paglipas ng mga taon. Ang anyo ng patolohiya ay nakasalalay sa lugar ng sugat.

Ang mga unang palatandaan ng lupus erythematosus ay:

• walang dahilan na kahinaan;
• pananakit sa mga kasukasuan;
• pagbaba ng timbang, pagkawala ng gana;
• pagtaas ng temperatura.

Sa paunang yugto, ang sakit ay nagpapatuloy na may banayad na mga sintomas. Ang SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng salit-salit na pagsiklab ng exacerbation, humupa nang mag-isa, at kasunod na mga remisyon. Ang kundisyong ito ay itinuturing na mapanganib, dahil iniisip ng pasyente na lumipas na ang sakit at hindi humingi ng tulong medikal. Samantala, ang systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto sa mga panloob na organo. Sa susunod na pagbaba sa immune system o pagkakalantad sa mga irritant, sumisikat ang SLE nang may paghihiganti, na nagpapatuloy sa mga komplikasyon at pinsala sa vascular.

Mga pagpapakita ng lupus erythematosus syndrome depende sa lokasyon ng sugat:

1. Panakip sa balat. Pulang pagsabog sa mukha: sa pisngi, sa ilalim ng mga mata. Ang pangkalahatang hitsura ng mga simetriko na mga spot sa hugis ay kahawig ng mga pakpak ng butterfly. Lumilitaw ang pamumula sa leeg, mga palad. Kapag nalantad sa ultraviolet light, ang mga spot ay nagsisimulang mag-alis, ang mga bitak ay nabuo. Nang maglaon, gumaling ang mga sugat, na nag-iiwan ng mga peklat sa balat.
2. Mga mucous membrane. Sa pag-unlad ng systemic lupus erythematosus sa oral cavity, lumilitaw ang maliliit na sugat sa ilong, madaling kapitan ng paglaki. Ang pinsala sa mga proteksiyon na lamad ay nagdudulot ng sakit, kahirapan sa paghinga, pagkain.
3. Sistema ng paghinga. Ang mga sugat ay umaabot sa baga. Maaaring magkaroon ng pulmonya o pleurisy. Mas masama ang pakiramdam, may panganib sa buhay.
4. Ang cardiovascular system. Ang pag-unlad ng SLE ay nagiging sanhi ng paglaki ng connective tissue sa puso - scleroderma. Ang edukasyon ay nagpapalubha sa pag-andar ng contractile, nagiging sanhi ng pagsasanib ng balbula at ng atria. Ang mga nagpapaalab na proseso ay nabuo, ang arrhythmia ay bubuo, ang pagpalya ng puso ay tumataas, ang panganib ng mga atake sa puso ay tumataas,.
5. Sistema ng nerbiyos. Depende sa kalubhaan ng sakit, lumilitaw ang mga kaguluhan sa paggana ng nervous system. Ang mga sintomas ay hindi matiis na pananakit ng ulo, kondisyon ng nerbiyos, neuropathy. Ang pinsala sa CNS ay humahantong din sa.
6. Ang musculoskeletal system. Nagpapakita ng mga palatandaan ng rheumatoid arthritis. Sa lupus erythematosus, lumilitaw ang pananakit sa mga binti, braso at iba pang mga kasukasuan. Ang mga maliliit na elemento ng balangkas ay madalas na apektado - ang mga phalanges ng mga daliri.
7. Sistema ng ihi at bato. Ang lupus erythematosus ay kadalasang nagiging sanhi ng pyelonephritis, nephritis, o kidney failure. Ang mga paglabag ay mabilis na umuunlad at nagdudulot ng banta sa buhay.

Kung natagpuan ang hindi bababa sa apat sa mga palatandaang ito, maaari nating pag-usapan ang pag-diagnose ng SLE.

Mga anyo at uri ng sakit

Depende sa kalubhaan ng mga sintomas, ang isang autoimmune disorder ay inuri:

• Talamak na anyo ng lupus. Isang yugto na nailalarawan sa pamamagitan ng isang matalim na pag-unlad ng sakit. Ang mga pagpapakita ay: pare-pareho ang pagkapagod, mataas na temperatura, lagnat na estado.
• Subacute na anyo. Ang agwat ng oras mula sa sandali ng sakit hanggang sa paglitaw ng mga unang palatandaan ay maaaring isang taon o higit pa. Ang yugtong ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng madalas na paghahalili ng mga pagpapatawad at mga exacerbations.
• Talamak na lupus. Ang sakit sa form na ito ay banayad. Ang mga panloob na sistema ay gumagana nang maayos, ang mga organo ay hindi nasira. Ang mga hakbang ay naglalayong maiwasan ang mga exacerbation.

Bilang karagdagan sa systemic lupus erythematosus, may mga sakit sa balat na sanhi ng mga autoimmune disorder, ngunit hindi systemic.

Mayroong mga sumusunod na klinikal na uri:

1. ipinakalat- ay ipinahayag sa isang tumataas na pulang pantal sa mukha o sa katawan. Maaari itong maging talamak o pasulput-sulpot. Ang isang maliit na porsyento ng mga pasyente ay nagkakaroon ng systemic lupus erythematosus.
2. Discoid lupus erythematosus- ipinakikita ng mga pantal sa mukha: mas madalas ito ay ang mga pisngi at ilong. Ang kapansin-pansing nakabalangkas na mga pabilog na spot ay kahawig ng hugis ng mga pakpak ng butterfly. Nagsisimulang mag-alis ang mga inflamed area at maging sanhi ng cicatricial atrophy.
3. Panggamot- sanhi ng mga gamot tulad ng Hydralazine, Procainamide, Carbamazepine, at nawawala kapag sila ay itinigil. Ito ay ipinahayag sa pamamagitan ng pamamaga ng mga joints, rashes, lagnat, sakit sa dibdib.
4. neonatal lupus- katangian ng mga bagong silang. Naililipat mula sa isang ina na may systemic lupus erythematosus o iba pang malubhang autoimmune disorder. Ang isang tampok ay ang pagkatalo ng puso.

Ang karamihan sa mga pasyenteng may SLE ay mga kabataang babae, karamihan ay nasa edad na ng panganganak. Ang mga komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis ay naglalagay sa sanggol sa panganib na magkaroon ng lupus erythematosus. Samakatuwid, mahalagang bigyang-pansin ang pagpaplano ng pamilya.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Dahil ang SLE ay isang kumplikadong sakit na nakakaapekto sa maraming mga organo, na may pagbabago ng mga yugto mula sa talamak hanggang sa tago, ang bawat pasyente ay nangangailangan ng isang indibidwal na diskarte. Mahalagang kolektahin ang lahat ng mga palatandaan sa pagkakasunud-sunod ng kanilang paglitaw. Kakailanganin mong bisitahin ang mga doktor tulad ng: nephrologist, pulmonologist, cardiologist.

Kinakailangang pumasa sa isang serye ng mga pagsusuri para sa lupus erythematosus:

• pagsusuri ng antibody;
• pangkalahatang pagsusuri ng dugo;
• kimika ng dugo,
• biopsy ng mga bato, balat;
• Reaksyon ng Wasserman: resulta para sa syphilis.

Matapos mangolekta ng isang anamnesis, pag-aaral ng mga pagsubok sa laboratoryo, ang doktor ay gumuhit ng isang pangkalahatang klinikal na larawan at inireseta ang paggamot. Ang diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay ipinahiwatig ng ICD-10 code: M32.

Paano gamutin ang lupus erythematosus: mga gamot

Ang therapy para sa lupus erythematosus ay indibidwal. Ang mga klinikal na rekomendasyon at mga gamot ay nakasalalay sa mga sintomas, nakakapukaw na mga kadahilanan at ang anyo ng patolohiya.

Ngayon ang kumpletong pagtatapon ng SLE ay halos imposible. Karaniwang magreseta ng mga paraan para sa pag-iwas sa mga komplikasyon:

1. Mga paghahanda sa hormonal.
2. Mga gamot na anti-namumula.
3. Antipirina.
4. Mga pamahid upang mapawi ang sakit at pangangati.
5. Mga immunostimulant.

Upang mapanatili ang mga pag-andar ng proteksiyon, ang mga pamamaraan ng physiotherapy ay inireseta. Ang mga hakbang sa pagpapalakas ay isinasagawa lamang sa panahon ng mga pagpapatawad.

Ang therapy para sa lupus erythematosus ay madalas na nagaganap sa bahay. Kinakailangan ang pag-ospital kapag ang pasyente ay may mga komplikasyon: lagnat, mga sakit sa CNS, pinaghihinalaang stroke.

Pagtataya para sa buhay

Ang systemic lupus erythematosus ay hindi isang pangungusap. Naitala na sa napapanahong paggamot at karampatang paggamot, ang mga tao ay nabubuhay pagkatapos ng diagnosis nang higit sa 20 taon. Mahirap hulaan ang eksaktong pag-unlad ng lupus erythematosus at pag-asa sa buhay, ang lahat ay nagpapatuloy nang paisa-isa.

Ang sikat na mang-aawit na si Toni Braxton at ang kontemporaryong mang-aawit na si Selena Gomez ay nabubuhay na may sakit na autoimmune. Ang lupus erythematosus ay hindi pumipili ng biktima ayon sa katayuan sa lipunan o kulay ng balat, nakakaapekto ito sa isang mahinang katawan.

Kadalasan, ang paglitaw ng mga side effect at negatibong kahihinatnan mula sa pagkuha ng mga gamot ay nagpapalubha sa therapy. Ang mga pasyente ay maaaring bumuo ng mga metabolic disorder, nadagdagan ang presyon ng dugo. Ang osteoporosis ay maaaring humantong sa kapansanan.

Ngunit ang mga kamakailang pagsulong sa molecular biology ay nangangako para sa isang pambihirang tagumpay sa paggamot ng systemic lupus erythematosus. Pinag-uusapan natin ang tungkol sa paglikha ng isang bagong gamot sa pamamagitan ng genetic engineering, na kumikilos nang tumpak sa mga nasirang selula, nang hindi naaapektuhan ang mga malulusog. Ang gamot ay nakapasa na sa mga klinikal na pagsubok.

Pag-iwas

Sa konklusyon, ang ilang mga salita tungkol sa pag-iwas: sa kaso ng mga sakit na autoimmune, mahalaga na maiwasan ang kanilang paglitaw. Upang gawin ito, sapat na upang ibukod ang mga nakakapukaw na kadahilanan. Labis na insolation, iyon ay, pagsunod sa tanning at solarium, paliguan, sauna, allergenic na gamot at pagkain, mga pampaganda, mga kemikal sa sambahayan - ito ang mga pangunahing provocateurs. Ang matulungin na saloobin sa sariling kalusugan, isang makatwirang saloobin sa nutrisyon, katamtamang pisikal na aktibidad ay mga simpleng rekomendasyon upang maiwasan ang mga malubhang sakit tulad ng systemic lupus erythematosus.

Ang pagkamaramdamin ng mga kababaihan sa sakit ay ilang beses na mas mataas kaysa sa mga lalaki, na nauugnay sa mga kakaibang istraktura ng babaeng katawan. Ang pinaka-kritikal na edad para sa pagbuo ng systemic lupus erythematosus (SLE) ay itinuturing na pagdadalaga, sa panahon ng pagbubuntis at ilang pagitan pagkatapos nito, habang ang katawan ay dumaan sa yugto ng pagbawi.

Bilang karagdagan, ang isang hiwalay na kategorya para sa paglitaw ng patolohiya ay itinuturing na edad ng mga bata sa panahon ng 8 taon, ngunit hindi ito isang pagtukoy ng parameter, dahil ang congenital na uri ng sakit o ang pagpapakita nito sa mga unang yugto ng buhay ay hindi. hindi kasama.

Ano ang sakit na ito?

Ang systemic lupus erythematosus (SLE, Liebman-Sachs disease) (Latin lupus erythematodes, English systemic lupus erythematosus) ay isang diffuse connective tissue disease na nailalarawan sa pamamagitan ng systemic immunocomplex lesions ng connective tissue at mga derivatives nito, na may pinsala sa mga vessel ng microvasculature.

Isang sistematikong sakit na autoimmune kung saan ang mga antibodies na ginawa ng immune system ng tao ay sumisira sa DNA ng mga malulusog na selula, karamihan sa nag-uugnay na tissue ay nasira na may obligadong presensya ng isang bahagi ng vascular. Nakuha ng sakit ang pangalan nito dahil sa tampok na katangian nito - isang pantal sa tulay ng ilong at pisngi (ang apektadong lugar ay kahawig ng isang butterfly sa hugis), na, tulad ng pinaniniwalaan nila sa Middle Ages, ay kahawig ng mga lugar ng kagat ng lobo.

Kwento

Ang Lupus erythematosus ay nakuha ang pangalan nito mula sa salitang Latin na "lupus" - lobo at "erythematosus" - pula. Ang pangalan na ito ay ibinigay dahil sa pagkakatulad ng mga palatandaan ng balat na may mga sugat pagkatapos makagat ng isang gutom na lobo.

Ang kasaysayan ng lupus erythematosus ay nagsimula noong 1828. Nangyari ito matapos unang inilarawan ng French dermatologist na si Biett ang mga sintomas ng balat. Nang maglaon, pagkatapos ng 45 taon, napansin ng dermatologist na si Kaposhi na ang ilan sa mga may sakit, kasama ang mga sintomas sa balat, ay may mga sakit sa mga panloob na organo.

Noong 1890 Natuklasan ng Ingles na manggagamot na si Osler na ang systemic lupus erythematosus ay maaaring mangyari nang walang mga pagpapakita ng balat. Ang paglalarawan ng phenomenon ng LE- (LE) cells ay ang pagtuklas ng mga fragment ng cell sa dugo, noong 1948. naging posible upang makilala ang mga pasyente.

Noong 1954 ang ilang mga protina ay natagpuan sa dugo ng may sakit - mga antibodies na kumikilos laban sa kanilang sariling mga selula. Ang pagtuklas na ito ay ginamit sa pagbuo ng mga sensitibong pagsusuri para sa pag-diagnose ng systemic lupus erythematosus.

Mga sanhi

Ang mga sanhi ng sakit ay hindi pa ganap na naipaliwanag. Ang mga putative factor lamang na nag-aambag sa paglitaw ng mga pagbabago sa pathological ay naitatag.

Genetic mutations - isang pangkat ng mga gene na nauugnay sa mga partikular na immune disorder at predisposition sa systemic lupus erythematosus ay natukoy. Sila ang may pananagutan sa proseso ng apoptosis (pag-alis sa katawan ng mga mapanganib na selula). Kapag naantala ang mga potensyal na peste, ang mga malulusog na selula at tisyu ay nasira. Ang isa pang paraan ay ang disorganisasyon ng proseso ng pamamahala ng immune defense. Ang reaksyon ng mga phagocytes ay nagiging labis na malakas, hindi tumitigil sa pagkawasak ng mga dayuhang ahente, ang kanilang sariling mga selula ay kinuha para sa "mga dayuhan".

1. Edad - ang pinaka-systemic lupus erythematosus ay nakakaapekto sa mga tao mula 15 hanggang 45 taong gulang, ngunit may mga kaso na lumitaw sa pagkabata at sa mga matatanda.
2. Heredity - ang mga kaso ng isang sakit sa pamilya ay kilala, malamang na ipinadala mula sa mas lumang mga henerasyon. Gayunpaman, ang panganib na magkaroon ng apektadong bata ay nananatiling mababa.
3. Lahi - Ipinakita ng mga pag-aaral sa Amerika na ang populasyon ng itim ay may sakit ng 3 beses na mas madalas kaysa sa mga puti, at ang kadahilanang ito ay mas malinaw sa mga katutubong Indian, mga katutubo ng Mexico, Asian, Espanyol.
4. Kasarian - kabilang sa mga kilalang may sakit na kababaihan ay 10 beses na higit pa kaysa sa mga lalaki, kaya sinusubukan ng mga siyentipiko na magtatag ng isang koneksyon sa mga sex hormone.

Kabilang sa mga panlabas na kadahilanan, ang pinaka pathogenic ay matinding solar radiation. Ang pagnanasa para sa sunburn ay maaaring makapukaw ng mga pagbabago sa genetic. May isang opinyon na ang mga taong propesyonal na umaasa sa mga aktibidad sa araw, hamog na nagyelo, at matalim na pagbabago sa temperatura ng kapaligiran (mga mandaragat, mangingisda, manggagawa sa agrikultura, mga tagapagtayo) ay mas malamang na magdusa mula sa systemic lupus.

Sa isang makabuluhang proporsyon ng mga pasyente, lumilitaw ang mga klinikal na palatandaan ng systemic lupus sa panahon ng mga pagbabago sa hormonal, laban sa background ng pagbubuntis, menopause, pagkuha ng mga hormonal contraceptive, at sa panahon ng matinding pagbibinata.

Ang sakit ay nauugnay din sa isang nakaraang impeksiyon, bagaman imposible pa ring patunayan ang papel at antas ng impluwensya ng anumang pathogen (ang naka-target na trabaho ay isinasagawa sa papel ng mga virus). Ang mga pagtatangka na tukuyin ang isang link sa immunodeficiency syndrome o itatag ang pagkahawa ng sakit ay hanggang ngayon ay hindi matagumpay.

Pathogenesis

Paano nagkakaroon ng systemic lupus erythematosus sa isang mukhang malusog na tao? Sa ilalim ng impluwensya ng ilang mga kadahilanan at isang pinababang pag-andar ng immune system, ang isang pagkabigo ay nangyayari sa katawan, kung saan ang mga antibodies ay nagsisimulang gumawa laban sa "katutubong" mga selula ng katawan. Iyon ay, ang mga tisyu at organo ay nagsisimulang makita ng katawan bilang mga dayuhang bagay at isang programa ng pagsira sa sarili ay inilunsad.

Ang ganitong reaksyon ng katawan ay pathogenic sa kalikasan, na pumupukaw sa pag-unlad ng nagpapasiklab na proseso at ang pagsugpo ng malusog na mga selula sa iba't ibang paraan. Kadalasan, ang mga daluyan ng dugo at nag-uugnay na tisyu ay apektado. Ang proseso ng pathological ay humahantong sa isang paglabag sa integridad ng balat, isang pagbabago sa hitsura nito at isang pagbawas sa sirkulasyon ng dugo sa sugat. Sa pag-unlad ng sakit, ang mga panloob na organo at sistema ng buong organismo ay apektado.

Pag-uuri

Depende sa lugar ng sugat at likas na katangian ng kurso, ang sakit ay inuri sa ilang mga uri:

1. Lupus erythematosus sanhi ng pag-inom ng ilang partikular na gamot. Humahantong sa paglitaw ng mga sintomas ng SLE, na maaaring kusang mawala pagkatapos ng paghinto ng mga gamot. Ang mga gamot na maaaring humantong sa pag-unlad ng lupus erythematosus ay mga gamot para sa paggamot ng arterial hypotension (arteriolar vasodilators), antiarrhythmic, anticonvulsants.
2. Systemic lupus erythematosus. Ang sakit ay madaling kapitan ng mabilis na pag-unlad na may pinsala sa anumang organ o sistema ng katawan. Nangyayari ito sa lagnat, karamdaman, sobrang sakit ng ulo, pantal sa mukha at katawan, pati na rin ang iba't ibang pananakit sa alinmang bahagi ng katawan. Ang pinaka-katangian na sobrang sakit ng ulo, arthralgia, sakit sa mga bato.
3. neonatal lupus. Ito ay nangyayari sa mga bagong silang, madalas na sinamahan ng mga depekto sa puso, malubhang karamdaman ng immune at circulatory system, mga abnormalidad sa pag-unlad ng atay. Ang sakit ay napakabihirang; Ang mga konserbatibong hakbang sa therapy ay maaaring epektibong mabawasan ang mga pagpapakita ng neonatal lupus.
4. Discoid lupus. Ang pinakakaraniwang anyo ng sakit ay ang centrifugal erythema ni Biett, ang mga pangunahing pagpapakita nito ay ang mga sintomas ng balat: isang pulang pantal, pampalapot ng epidermis, mga inflamed plaque na nagbabago sa mga peklat. Sa ilang mga kaso, ang sakit ay humahantong sa pinsala sa mauhog lamad ng bibig at ilong. Ang iba't ibang discoid ay isang malalim na Kaposi-Irgang lupus, na nailalarawan sa pamamagitan ng paulit-ulit na kurso at malalim na mga sugat sa balat. Ang isang tampok ng kurso ng form na ito ng sakit ay mga palatandaan ng arthritis, pati na rin ang pagbawas sa pagganap ng tao.

Mga sintomas ng lupus erythematosus

Bilang isang sistematikong sakit, ang lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na sintomas:

• talamak na pagkapagod na sindrom;
• pamamaga at pananakit ng mga kasukasuan, pati na rin ang pananakit ng kalamnan;
• hindi maipaliwanag na lagnat;
• sakit sa dibdib na may malalim na paghinga;
• nadagdagan ang pagkawala ng buhok;
• pula, mga pantal sa balat sa mukha o pagkawalan ng kulay ng balat;
• pagiging sensitibo sa araw;
• pamamaga, pamamaga ng mga binti, mata;
• namamagang mga lymph node;
• asul o pagpaputi ng mga daliri, paa, pagiging malamig o sa oras ng stress (Raynaud's syndrome).

Ang ilang mga tao ay nakakaranas ng pananakit ng ulo, kombulsyon, pagkahilo, depresyon.

Maaaring lumitaw ang mga bagong sintomas pagkaraan ng ilang taon at pagkatapos ng diagnosis. Sa ilang mga pasyente, ang isang sistema ng katawan ay naghihirap (mga kasukasuan o balat, mga hematopoietic na organo), sa ibang mga pasyente, ang mga pagpapakita ay maaaring makaapekto sa maraming mga organo at maging multi-organ sa kalikasan. Ang kalubhaan at lalim ng pinsala sa mga sistema ng katawan ay iba para sa lahat. Ang mga kalamnan at kasukasuan ay madalas na apektado, na nagiging sanhi ng arthritis at myalgia (pananakit ng kalamnan). Ang mga pantal sa balat ay katulad sa iba't ibang pasyente.

Kung ang pasyente ay may maraming mga pagpapakita ng organ, nangyayari ang mga sumusunod na pagbabago sa pathological:

• pamamaga sa mga bato (lupus nephritis);
• pamamaga ng mga daluyan ng dugo (vasculitis);
• pulmonya: pleurisy, pneumonitis;
• sakit sa puso: coronary vasculitis, myocarditis o endocarditis, pericarditis;
• mga sakit sa dugo: leukopenia, anemia, thrombocytopenia, panganib ng mga clots ng dugo;
• pinsala sa utak o gitnang sistema ng nerbiyos, at ito ay naghihikayat: psychosis (pagbabago sa pag-uugali), sakit ng ulo, pagkahilo, paralisis, kapansanan sa memorya, mga problema sa paningin, mga kombulsyon.

Ano ang hitsura ng lupus erythematosus, larawan

Ang larawan sa ibaba ay nagpapakita kung paano nagpapakita ang sakit sa mga tao.

Ang pagpapakita ng mga sintomas ng autoimmune disease na ito ay maaaring mag-iba nang malaki sa iba't ibang mga pasyente. Gayunpaman, ang balat, mga kasukasuan (pangunahin sa mga kamay at mga daliri), ang puso, baga at bronchi, pati na rin ang mga organ ng pagtunaw, mga kuko at buhok, na nagiging mas marupok at madaling mahulog, pati na rin ang utak at nerbiyos. sistema.

Mga yugto ng kurso ng sakit

Depende sa kalubhaan ng mga sintomas ng sakit, ang systemic lupus erythematosus ay may ilang mga yugto ng kurso:

1. Talamak na yugto - sa yugtong ito ng pag-unlad, ang lupus erythematosus ay umuusad nang husto, lumalala ang pangkalahatang kondisyon ng pasyente, nagrereklamo siya ng patuloy na pagkapagod, lagnat hanggang 39-40 degrees, lagnat, pananakit at pananakit ng mga kalamnan. Ang klinikal na larawan ay mabilis na bubuo, sa loob ng 1 buwan ang sakit ay sumasaklaw sa lahat ng mga organo at tisyu ng katawan. Ang pagbabala para sa talamak na lupus erythematosus ay hindi nakaaaliw at kadalasan ang pag-asa sa buhay ng pasyente ay hindi hihigit sa 2 taon;
2. Subacute stage - ang rate ng pag-unlad ng sakit at ang kalubhaan ng mga klinikal na sintomas ay hindi katulad ng sa talamak na yugto, at higit sa 1 taon ay maaaring lumipas mula sa sandali ng sakit hanggang sa simula ng mga sintomas. Sa yugtong ito, ang sakit ay madalas na pinalitan ng mga panahon ng exacerbations at patuloy na pagpapatawad, ang pagbabala ay karaniwang kanais-nais at ang kondisyon ng pasyente ay direktang nakasalalay sa kasapatan ng iniresetang paggamot;
3. Talamak na anyo - ang sakit ay may matamlay na kurso, ang mga klinikal na sintomas ay banayad, ang mga panloob na organo ay halos hindi apektado, at ang katawan sa kabuuan ay gumagana nang normal. Sa kabila ng medyo banayad na kurso ng lupus erythematosus, imposibleng pagalingin ang sakit sa yugtong ito, ang tanging bagay na maaaring gawin ay upang maibsan ang kalubhaan ng mga sintomas na may gamot sa oras ng paglala.

Mga komplikasyon ng SLE

Ang mga pangunahing komplikasyon na nagdudulot ng SLE ay:

1) Sakit sa puso:

• pericarditis - pamamaga ng bag ng puso;
• pagpapatigas ng coronary arteries na nagbibigay ng puso dahil sa akumulasyon ng thrombotic clots (atherosclerosis);
• endocarditis (impeksyon ng mga nasirang balbula ng puso) dahil sa pagtigas ng mga balbula ng puso, akumulasyon ng mga namuong dugo. Kadalasan, ang mga balbula ay inililipat;
• myocarditis (pamamaga ng kalamnan ng puso), na nagiging sanhi ng malubhang arrhythmias, mga sakit sa kalamnan ng puso.

2) Ang mga pathologies sa bato (nephritis, nephrosis) ay nabubuo sa 25% ng mga pasyenteng dumaranas ng SLE. Ang mga unang sintomas ay pamamaga sa mga binti, ang pagkakaroon ng protina sa ihi, dugo. Ang pagkabigo ng mga bato na gumana nang normal ay lubhang nagbabanta sa buhay. Kasama sa paggamot ang malalakas na gamot para sa SLE, dialysis, at kidney transplant.

3) Mga sakit sa dugo na nagbabanta sa buhay.

• pagbaba sa mga pulang selula ng dugo (na nagbibigay ng mga selula ng oxygen), mga puting selula ng dugo (sugpuin ang impeksiyon at pamamaga), mga platelet (nagsusulong ng pamumuo ng dugo);
• hemolytic anemia sanhi ng kakulangan ng mga pulang selula ng dugo o platelet;
• mga pagbabago sa pathological sa mga hematopoietic na organo.

4) Mga sakit sa baga (sa 30%), pleurisy, pamamaga ng mga kalamnan ng dibdib, joints, ligaments. Ang pagbuo ng acute lupus erythematosus (pamamaga ng tissue ng baga). Pulmonary embolism - pagbara ng mga arterya ng emboli (blood clots) dahil sa pagtaas ng lagkit ng dugo.

Mga diagnostic

Ang pagpapalagay ng pagkakaroon ng lupus erythematosus ay maaaring gawin batay sa pulang foci ng pamamaga sa balat. Ang mga panlabas na palatandaan ng erythematosis ay maaaring magbago sa paglipas ng panahon, kaya mahirap gumawa ng tumpak na diagnosis sa mga ito. Kinakailangang gumamit ng isang kumplikadong mga karagdagang pagsusuri:

• pangkalahatang pagsusuri sa dugo at ihi;
• pagpapasiya ng antas ng mga enzyme sa atay;
• pagsusuri para sa mga antinuclear body (ANA);
• x-ray ng dibdib;
• echocardiography;
• biopsy.

Differential Diagnosis

Ang talamak na lupus erythematosus ay naiiba sa lichen planus, tuberculous leukoplakia at lupus, maagang rheumatoid arthritis, Sjögren's syndrome (tingnan ang dry mouth, dry eye syndrome, photophobia). Sa pagkatalo ng pulang hangganan ng mga labi, ang talamak na SLE ay naiba mula sa nakasasakit na precancerous cheilitis ng Manganotti at actinic cheilitis.

Dahil ang pagkatalo ng mga panloob na organo ay palaging katulad sa kurso sa iba't ibang mga nakakahawang proseso, ang SLE ay naiiba sa Lyme disease, syphilis, mononucleosis (nakakahawang mononucleosis sa mga bata: sintomas), impeksyon sa HIV.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot ay dapat na naaangkop hangga't maaari para sa indibidwal na pasyente.

Kinakailangan ang ospital sa mga sumusunod na kaso:

• na may patuloy na pagtaas ng temperatura nang walang maliwanag na dahilan;
• sa kaganapan ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay: mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, talamak na pneumonitis o pagdurugo ng baga.
• na may mga komplikasyon sa neurological.
• na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet, erythrocytes o blood lymphocytes.
• sa kaso kapag ang exacerbation ng SLE ay hindi mapapagaling sa isang outpatient na batayan.

Para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus sa panahon ng isang exacerbation, ang mga hormonal na gamot (prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide) ay malawakang ginagamit ayon sa isang tiyak na pamamaraan. Sa pinsala sa mga organo ng musculoskeletal system, pati na rin sa pagtaas ng temperatura, ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (diclofenac) ay inireseta.

Para sa sapat na paggamot ng isang sakit ng isang partikular na organ, kinakailangan na kumunsulta sa isang espesyalista sa larangang ito.

Mga panuntunan sa nutrisyon

Mapanganib at nakakapinsalang pagkain para sa lupus:

• isang malaking halaga ng asukal;
• lahat ng pinirito, mataba, maalat, pinausukan, de-latang;
• mga produkto kung saan mayroong mga reaksiyong alerdyi;
• matamis na soda, mga inuming pang-enerhiya at inuming may alkohol;
• sa pagkakaroon ng mga problema sa mga bato, ang pagkain na naglalaman ng potasa ay kontraindikado;
• de-latang pagkain, sausage at sausage ng paghahanda ng pabrika;
• mayonesa, ketchup, sarsa, dressing na binili sa tindahan;
• confectionery na may cream, condensed milk, na may mga artipisyal na tagapuno (mga jam ng pabrika, marmelada);
• fast food at mga produkto na may mga hindi natural na tagapuno, tina, ripper, panlasa at pang-amoy;
• mga pagkaing naglalaman ng kolesterol (mga tinapay, tinapay, pulang karne, mataas na taba ng mga produkto ng pagawaan ng gatas, sarsa, dressing at cream-based na sopas);
• mga produktong may mahabang buhay sa istante (ibig sabihin, ang mga produktong mabilis na lumala, ngunit dahil sa iba't ibang mga additives ng kemikal sa komposisyon, maaari silang maimbak nang napakatagal - dito, bilang halimbawa, ang mga produkto ng pagawaan ng gatas na may isang taon na buhay sa istante ay maaaring isasama).

Ang pagkain ng mga pagkaing ito ay maaaring mapabilis ang pag-unlad ng sakit, na maaaring humantong sa kamatayan. Ito ang pinakamataas na kahihinatnan. At, sa pinakamababa, ang dormant na yugto ng lupus ay magiging aktibo, dahil kung saan ang lahat ng mga sintomas ay lalala at ang estado ng kalusugan ay lalala nang malaki.

Haba ng buhay

Survival rate 10 taon pagkatapos ng diagnosis ng systemic lupus erythematosus ay 80%, pagkatapos ng 20 taon - 60%. Mga pangunahing sanhi ng kamatayan: lupus nephritis, neuro-lupus, intercurrent infections. May mga kaso ng kaligtasan ng buhay ng 25-30 taon.

Sa pangkalahatan, ang kalidad at tagal ng buhay sa systemic lupus erythematosus ay nakasalalay sa ilang mga kadahilanan:

1. Edad ng pasyente: mas bata ang pasyente, mas mataas ang aktibidad ng proseso ng autoimmune at mas agresibo ang sakit, na nauugnay sa isang mas malaking reaktibiti ng kaligtasan sa sakit sa murang edad (mas maraming autoimmune antibodies ang sumisira sa kanilang sariling mga tisyu).
2. Ang pagiging maagap, pagiging regular at kasapatan ng therapy: ang pangmatagalang paggamit ng mga glucocorticosteroid hormones at iba pang mga gamot ay maaaring makamit ang isang mahabang panahon ng pagpapatawad, mabawasan ang panganib ng mga komplikasyon at, bilang isang resulta, mapabuti ang kalidad ng buhay at tagal nito. Bukod dito, napakahalaga na simulan ang paggamot kahit na bago ang pag-unlad ng mga komplikasyon.
3. Ang variant ng kurso ng sakit: ang talamak na kurso ay labis na hindi kanais-nais at pagkatapos ng ilang taon na malubha, maaaring mangyari ang mga komplikasyon na nagbabanta sa buhay. At sa isang talamak na kurso, at ito ay 90% ng mga kaso ng SLE, maaari kang mabuhay ng buong buhay hanggang sa pagtanda (kung susundin mo ang lahat ng mga rekomendasyon ng isang rheumatologist at therapist).
4. Ang pagsunod sa regimen ay makabuluhang nagpapabuti sa pagbabala ng sakit. Upang gawin ito, dapat kang patuloy na obserbahan ng isang doktor, sundin ang kanyang mga rekomendasyon, kumunsulta sa isang doktor sa isang napapanahong paraan kung ang anumang mga sintomas ng isang exacerbation ng sakit ay lilitaw, maiwasan ang pakikipag-ugnay sa sikat ng araw, limitahan ang mga pamamaraan ng tubig, humantong sa isang malusog na pamumuhay at sundin iba pang mga patakaran para maiwasan ang mga exacerbations.

Dahil lamang na na-diagnose ka na may lupus ay hindi nangangahulugan na ang iyong buhay ay tapos na. Subukang talunin ang sakit, marahil hindi sa literal na kahulugan. Oo, malamang na malilimitahan ka sa ilang paraan. Ngunit milyon-milyong mga tao na may mas malubhang sakit ay nabubuhay nang maliwanag, puno ng mga impression sa buhay! Kaya mo rin.

Pag-iwas

Ang layunin ng pag-iwas ay upang maiwasan ang pag-unlad ng mga relapses, upang mapanatili ang pasyente sa isang estado ng matatag na pagpapatawad sa loob ng mahabang panahon. Ang pag-iwas sa lupus ay batay sa pinagsamang diskarte:

1. Regular na pagsusuri sa dispensaryo at konsultasyon sa isang rheumatologist.
2. Mahigpit na pag-inom ng mga gamot sa iniresetang dosis at sa mga tinukoy na agwat.
3. Pagsunod sa rehimen ng trabaho at pahinga.
4. Buong pagtulog, hindi bababa sa 8 oras sa isang araw.
5. Diet na may limitadong asin at sapat na protina.
6. Pagpapatigas, paglalakad, himnastiko.
7. Ang paggamit ng mga ointment na naglalaman ng hormone (halimbawa, Advantan) para sa mga sugat sa balat.
8. Ang paggamit ng sunscreen (creams).

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay isang sakit kung saan nagkakaroon ng mga nagpapasiklab na reaksyon sa iba't ibang organo at tissue dahil sa malfunction ng immune system.

Ang sakit ay nagpapatuloy sa mga panahon ng exacerbation at pagpapatawad, ang paglitaw nito ay mahirap hulaan. Sa huli, ang systemic lupus erythematosus ay humahantong sa pagbuo ng kakulangan ng isa o ibang organ, o ilang mga organo.

Ang mga kababaihan ay dumaranas ng systemic lupus erythematosus 10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang sakit ay pinaka-karaniwan sa edad na 15-25 taon. Kadalasan, ang sakit ay nagpapakita ng sarili sa panahon ng pagdadalaga, sa panahon ng pagbubuntis at sa postpartum period.

Mga sanhi ng systemic lupus erythematosus

Ang sanhi ng systemic lupus erythematosus ay hindi alam. Ang hindi direktang impluwensya ng ilang panlabas at panloob na mga salik sa kapaligiran, tulad ng pagmamana, impeksyon sa viral at bacterial, mga pagbabago sa hormonal, at mga salik sa kapaligiran, ay tinatalakay.

Ang genetic predisposition ay gumaganap ng isang papel sa paglitaw ng sakit. Napatunayan na kung ang isa sa mga kambal ay may lupus, ang panganib na ang pangalawa ay maaaring magkasakit ay tataas ng 2 beses. Itinuturo ng mga kalaban ng teoryang ito na ang gene na responsable sa pag-unlad ng sakit ay hindi pa natagpuan. Bilang karagdagan, sa mga bata, ang isa sa mga magulang ay may sakit na systemic lupus erythematosus, 5% lamang ang nagkakaroon ng sakit.

Ang madalas na pagtuklas ng Epstein-Barr virus sa mga pasyenteng may systemic lupus erythematosus ay nagsasalita pabor sa viral at bacterial theory. Sa karagdagan, ito ay napatunayan na ang DNA ng ilang mga bakterya ay magagawang pasiglahin ang synthesis ng antinuclear autoantibodies.

Sa mga babaeng may SLE, madalas na dumarami ang mga hormone tulad ng estrogen at prolactin sa dugo. Kadalasan ang sakit ay nagpapakita mismo sa panahon ng pagbubuntis o pagkatapos ng panganganak. Ang lahat ng ito ay nagsasalita pabor sa hormonal theory ng pag-unlad ng sakit.

Alam na ang mga sinag ng ultraviolet sa isang bilang ng mga predisposed na indibidwal ay maaaring mag-trigger ng produksyon ng mga autoantibodies ng mga selula ng balat, na maaaring humantong sa pagsisimula o paglala ng isang umiiral na sakit.

Sa kasamaang palad, wala sa mga teorya ang mapagkakatiwalaang nagpapaliwanag ng sanhi ng pag-unlad ng sakit. Samakatuwid, sa kasalukuyan, ang systemic lupus erythematosus ay itinuturing na isang polyetiological disease.

Mga sintomas ng systemic lupus erythematosus

Sa ilalim ng impluwensya ng isa o higit pa sa mga kadahilanan sa itaas, sa ilalim ng mga kondisyon ng hindi wastong paggana ng immune system, ang DNA ng iba't ibang mga selula ay "nakalantad". Ang ganitong mga selula ay napagtanto ng katawan bilang dayuhan (antigens), at ang mga espesyal na protina-antibodies na partikular sa mga selulang ito ay ginawa upang maprotektahan laban sa kanila. Kapag nakikipag-ugnayan ang mga antibodies at antigens, ang mga immune complex ay nabuo na naayos sa iba't ibang mga organo. Ang mga complex na ito ay humahantong sa pagbuo ng immune inflammation at pagkasira ng cell. Ang mga selula ng connective tissue ay kadalasang apektado. Dahil sa malawak na pamamahagi ng nag-uugnay na tissue sa katawan, na may systemic lupus erythematosus, halos lahat ng mga organo at tisyu ng katawan ay kasangkot sa proseso ng pathological. Ang mga immune complex, pag-aayos sa dingding ng mga daluyan ng dugo, ay maaaring makapukaw ng trombosis. Ang mga nagpapalipat-lipat na antibodies dahil sa kanilang nakakalason na pagkilos ay humantong sa pagbuo ng anemia at thrombocytopenia.

Ang systemic lupus erythematosus ay isang malalang sakit na may mga panahon ng paglala at pagpapatawad. Depende sa mga paunang pagpapakita, ang mga sumusunod na variant ng kurso ng sakit ay nakikilala:

talamak na kurso ng SLE- Ipinakikita ng lagnat, panghihina, pagkapagod, pananakit ng kasukasuan. Kadalasan, ang mga pasyente ay nagpapahiwatig ng araw ng pagsisimula ng sakit. Sa loob ng 1-2 buwan, nabuo ang isang detalyadong klinikal na larawan ng pinsala sa mga mahahalagang organo. Sa isang mabilis na progresibong kurso, ang mga pasyente ay karaniwang namamatay pagkatapos ng 1-2 taon.
subacute na kurso ng SLE- ang mga unang sintomas ng sakit ay hindi gaanong binibigkas. Mula sa pagpapakita hanggang sa pinsala sa organ, isang average ng 1-1.5 taon ang lumipas.
talamak na kurso ng SLE- isa o higit pang mga sintomas ay naroroon sa loob ng maraming taon. Sa talamak na kurso, ang mga panahon ng exacerbation ay bihira, nang hindi nakakagambala sa paggana ng mga mahahalagang organo. Kadalasan, ang kaunting dosis ng mga gamot ay kinakailangan upang gamutin ang sakit.

Bilang isang patakaran, ang mga paunang pagpapakita ng sakit ay hindi tiyak, kapag kumukuha ng mga anti-namumula na gamot o spontaneously, nawawala sila nang walang bakas. Kadalasan, ang unang palatandaan ng sakit ay ang hitsura ng pamumula sa mukha sa anyo ng mga pakpak ng butterfly, na nawawala rin sa paglipas ng panahon. Ang panahon ng pagpapatawad, depende sa uri ng kurso, ay maaaring medyo mahaba. Pagkatapos, sa ilalim ng impluwensya ng ilang predisposing factor (pangmatagalang pagkakalantad sa araw, pagbubuntis), ang isang exacerbation ng sakit ay nangyayari, na kung saan ay kasunod na pinalitan ng isang yugto ng pagpapatawad. Sa paglipas ng panahon, ang mga sintomas ng pinsala sa organ ay sumasama sa mga hindi tiyak na pagpapakita. Para sa isang detalyadong klinikal na larawan, ang pinsala sa mga sumusunod na organo ay katangian.

1. Balat, kuko at buhok. Ang mga sugat sa balat ay isa sa mga pinakakaraniwang sintomas ng sakit. Kadalasan ang mga sintomas ay lumilitaw o tumindi pagkatapos ng matagal na pagkakalantad sa araw, hamog na nagyelo, na may psycho-emotional shock. Ang isang katangiang palatandaan ng SLE ay ang hitsura ng pamumula ng balat sa anyo ng mga pakpak ng butterfly sa pisngi at ilong.

Butterfly type erythema

Gayundin, bilang isang patakaran, sa mga bukas na lugar ng balat (mukha, itaas na mga paa, lugar ng "décolleté") mayroong pamumula ng balat ng iba't ibang mga hugis at sukat, madaling kapitan ng paglaki ng peripheral - centrifugal erythema ni Biett. Ang discoid lupus erythematosus ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng pamumula sa balat, na pagkatapos ay pinalitan ng nagpapaalab na edema, pagkatapos ay ang balat sa lugar na ito ay nagpapalapot, at sa wakas, ang mga lugar ng pagkasayang na may pagkakapilat ay nabuo.

Ang foci ng discoid lupus ay maaaring mangyari sa iba't ibang lugar, sa kasong ito ay nagsasalita sila ng pagpapakalat ng proseso. Ang isa pang kapansin-pansin na pagpapakita ng mga sugat sa balat ay ang capillaritis - pamumula at pamamaga at maraming maliliit na pagdurugo sa mga daliri, palad, talampakan. Ang pagkawala ng buhok sa systemic lupus erythematosus ay ipinakikita ng pagkakalbo. Ang mga pagbabago sa istraktura ng mga kuko, hanggang sa pagkasayang ng periungual ridge, ay nangyayari sa panahon ng pagpalala ng sakit.

2. mauhog lamad. Karaniwang apektado ang mauhog lamad ng bibig at ilong. Ang proseso ng pathological ay nailalarawan sa pamamagitan ng hitsura ng pamumula, ang pagbuo ng mga erosions ng mauhog lamad (enanthema), pati na rin ang mga maliliit na ulser ng oral cavity (aphthous stomatitis).

Aphthous stomatitis

Sa paglitaw ng mga bitak, pagguho at ulser ng pulang hangganan ng mga labi, nasuri ang lupus-cheilitis.

3. Musculoskeletal system. Ang joint damage ay nangyayari sa 90% ng mga pasyenteng may SLE.

Ang proseso ng pathological ay nagsasangkot ng maliliit na joints, kadalasang mga daliri. Ang sugat ay simetriko, ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa sakit at paninigas. Ang joint deformity ay bihirang bubuo. Ang aseptiko (walang sangkap na nagpapasiklab) ay karaniwan. Ang ulo ng femur at ang kasukasuan ng tuhod ay apektado. Ang klinika ay pinangungunahan ng mga sintomas ng functional insufficiency ng lower limb. Kapag ang ligamentous apparatus ay kasangkot sa proseso ng pathological, ang mga di-permanenteng contracture ay bubuo, sa mga malubhang kaso, mga dislocation at subluxations.

4. Sistema ng paghinga. Ang pinakakaraniwang sugat ay ang mga baga. Pleurisy (akumulasyon ng likido sa pleural cavity), kadalasang bilateral, na sinamahan ng pananakit ng dibdib at igsi ng paghinga. Ang acute lupus pneumonitis at pulmonary hemorrhages ay mga kondisyong nagbabanta sa buhay at, kung hindi ginagamot, ay humahantong sa pagbuo ng respiratory distress syndrome.

5. Ang cardiovascular system. Ang pinakakaraniwan ay Libman-Sachs endocarditis, na may madalas na pagkakasangkot ng mitral valve. Sa kasong ito, bilang isang resulta ng pamamaga, ang mga cusps ng balbula ay lumalaki nang magkasama at ang pagbuo ng isang sakit sa puso sa pamamagitan ng uri ng stenosis ay nangyayari. Sa pericarditis, ang mga layer ng pericardium ay lumapot, at maaaring lumitaw ang likido sa pagitan nila. Ang myocarditis ay ipinakita sa pamamagitan ng sakit sa lugar ng dibdib, isang pagtaas sa puso. Ang SLE ay kadalasang nakakaapekto sa maliliit at katamtamang laki ng mga sisidlan, kabilang ang mga coronary arteries at cerebral arteries. Samakatuwid, ang stroke, coronary heart disease ang pangunahing sanhi ng pagkamatay ng mga pasyenteng may SLE.

6. bato. Sa mga pasyente na may SLE, na may mataas na aktibidad ng proseso, nabuo ang lupus nephritis.

7. Sistema ng nerbiyos. Depende sa apektadong lugar, isang malawak na hanay ng mga sintomas ng neurological ang nakikita sa mga pasyente ng SLE, mula sa migraine-type headaches hanggang sa lumilipas na ischemic attack at stroke. Sa panahon ng mataas na aktibidad ng proseso, maaaring mangyari ang epileptic seizure, chorea, at cerebral ataxia. Ang peripheral neuropathy ay nangyayari sa 20% ng mga kaso. Ang pinaka-dramatikong pagpapakita nito ay ang optic neuritis na may pagkawala ng paningin.

Diagnosis ng systemic lupus erythematosus

Nasusuri ang SLE kapag natugunan ang 4 o higit pa sa 11 pamantayan (American Rheumatological Association, 1982).

Ang mga immunological na pagsusuri ay may mahalagang papel sa pagsusuri ng SLE. Ang kawalan ng antinuclear factor sa blood serum ay nagdududa sa diagnosis ng SLE. Batay sa data ng laboratoryo, ang antas ng aktibidad ng sakit ay tinutukoy.

Sa isang pagtaas sa antas ng aktibidad, ang panganib ng pinsala sa mga bagong organo at sistema ay tumataas, pati na rin ang paglala ng mga umiiral na sakit.

Paggamot ng systemic lupus erythematosus

Ang paggamot ay dapat na naaangkop hangga't maaari para sa indibidwal na pasyente. Kinakailangan ang ospital sa mga sumusunod na kaso:

May patuloy na lagnat nang walang maliwanag na dahilan;
sa kaganapan ng mga kondisyon na nagbabanta sa buhay: mabilis na progresibong pagkabigo sa bato, talamak na pneumonitis o pagdurugo ng baga.
na may mga komplikasyon sa neurological.
na may makabuluhang pagbaba sa bilang ng mga platelet, erythrocytes o blood lymphocytes.
sa kaso kapag ang exacerbation ng SLE ay hindi mapapagaling sa isang outpatient na batayan.

Para sa paggamot ng systemic lupus erythematosus sa panahon ng isang exacerbation, ang mga hormonal na gamot (prednisolone) at cytostatics (cyclophosphamide) ay malawakang ginagamit ayon sa isang tiyak na pamamaraan. Sa pinsala sa mga organo ng musculoskeletal system, pati na rin sa pagtaas ng temperatura, ang mga non-steroidal anti-inflammatory na gamot (diclofenac) ay inireseta.

Para sa sapat na paggamot ng isang sakit ng isang partikular na organ, kinakailangan na kumunsulta sa isang espesyalista sa larangang ito.

Ang pagbabala para sa buhay sa SLE na may napapanahong at wastong paggamot ay paborable. Ang limang taong survival rate para sa mga pasyenteng ito ay humigit-kumulang 90%. Ngunit, gayunpaman, ang dami ng namamatay ng mga pasyente na may SLE ay tatlong beses na mas mataas kaysa sa pangkalahatang populasyon. Ang mga kadahilanan ng hindi kanais-nais na pagbabala ay itinuturing na maagang pagsisimula ng sakit, kasarian ng lalaki, pag-unlad ng lupus nephritis, mataas na aktibidad ng proseso, at impeksyon.

Therapist Sirotkina E.V.

Ang systemic lupus erythematosus (SLE) ay nakakaapekto sa ilang milyong tao sa buong mundo. Ito ang mga tao sa lahat ng edad, mula sa mga sanggol hanggang sa mga matatanda. Ang mga dahilan para sa pag-unlad ng sakit ay hindi maliwanag, ngunit maraming mga kadahilanan na nag-aambag sa paglitaw nito ay lubos na nauunawaan. Wala pang lunas para sa lupus, ngunit ang diagnosis na ito ay hindi na parang sentensiya ng kamatayan. Subukan nating alamin kung tama si Dr. House sa paghihinala sa sakit na ito sa marami sa kanyang mga pasyente, kung mayroong genetic predisposition sa SLE, at kung ang isang partikular na pamumuhay ay maaaring maprotektahan laban sa sakit na ito.

Ipinagpapatuloy namin ang ikot ng mga sakit na autoimmune - mga sakit kung saan nagsisimulang lumaban ang katawan sa sarili nito, na gumagawa ng mga autoantibodies at/o mga autoaggressive na clone ng mga lymphocytes. Pinag-uusapan natin kung paano gumagana ang immune system at kung bakit minsan nagsisimula itong "mag-shoot sa sarili nitong". Ang ilan sa mga pinakakaraniwang sakit ay tatalakayin sa magkakahiwalay na publikasyon. Para mapanatili ang objectivity, inimbitahan namin ang Doctor of Biological Sciences, Corr. RAS, Propesor ng Kagawaran ng Immunology, Moscow State University Dmitry Vladimirovich Kuprash. Bilang karagdagan, ang bawat artikulo ay may sariling tagasuri, na sinisiyasat ang lahat ng mga nuances nang mas detalyado.

Ang tagasuri ng artikulong ito ay si Olga Anatolyevna Georginova, Kandidato ng Medical Sciences, therapist-rheumatologist, katulong ng Department of Internal Diseases, Faculty of Fundamental Medicine, Moscow State University na pinangalanang M.V. Lomonosov.

Pagguhit ni William Bagg mula sa atlas ni Wilson (1855)

Kadalasan, ang isang tao ay pumupunta sa doktor, na pagod ng isang lagnat na lagnat (ang temperatura sa itaas 38.5 ° C), at ang sintomas na ito ang nagsisilbing dahilan para pumunta siya sa doktor. Ang kanyang mga kasukasuan ay namamaga at sumasakit, ang kanyang buong katawan ay "masakit", ang mga lymph node ay lumalaki at nagiging sanhi ng kakulangan sa ginhawa. Ang pasyente ay nagreklamo ng mabilis na pagkapagod at pagtaas ng kahinaan. Ang iba pang mga sintomas na iniulat sa appointment ay kinabibilangan ng mga ulser sa bibig, alopecia, at gastrointestinal disturbances. Kadalasan ang pasyente ay naghihirap mula sa matinding sakit ng ulo, depresyon, matinding pagkapagod. Ang kanyang kondisyon ay negatibong nakakaapekto sa kanyang kapasidad sa pagtatrabaho at buhay panlipunan. Ang ilang mga pasyente ay maaaring magkaroon pa nga ng affective disorder, cognitive impairment, psychoses, movement disorders, at myasthenia gravis.

Hindi nakakagulat na tinawag ni Josef Smolen ng Vienna City General Hospital (Wiener Allgemeine Krankenhaus, AKH) ang systemic lupus erythematosus na "pinakamakomplikadong sakit sa mundo" sa 2015 congress na nakatuon sa sakit na ito.

Upang masuri ang aktibidad ng sakit at ang tagumpay ng paggamot, mga 10 iba't ibang mga indeks ang ginagamit sa klinikal na kasanayan. Sa kanilang tulong, maaari mong subaybayan ang mga pagbabago sa kalubhaan ng mga sintomas sa loob ng isang yugto ng panahon. Ang bawat paglabag ay itinalaga ng isang tiyak na marka, at ang huling marka ay nagpapahiwatig ng kalubhaan ng sakit. Ang unang gayong mga pamamaraan ay lumitaw noong 1980s, at ngayon ang kanilang pagiging maaasahan ay matagal nang nakumpirma ng pananaliksik at pagsasanay. Ang pinakasikat sa kanila ay ang SLEDAI (Systemic Lupus Erythematosus Disease Activity Index), ang pagbabago nito na ginamit sa pag-aaral ng Safety of Estrogens in Lupus National Assessment (SELENA), BILAG (British Isles Lupus Assessment Group Scale), SLICC / ACR (Systemic Lupus International Collaborating Clinics/American College of Rheumatology Damage Index) at ECLAM (European Consensus Lupus Activity Measurement) . Sa Russia, ginagamit din nila ang pagtatasa ng aktibidad ng SLE ayon sa pag-uuri ng V.A. Nasonova.

Mga pangunahing target ng sakit

Ang ilang mga tisyu ay mas apektado ng mga pag-atake ng autoreactive antibody kaysa sa iba. Sa SLE, ang mga bato at ang cardiovascular system ay partikular na apektado.

Ang mga proseso ng autoimmune ay nakakagambala rin sa paggana ng mga daluyan ng dugo at puso. Ayon sa konserbatibong pagtatantya, bawat ikasampung kamatayan mula sa SLE ay sanhi ng mga circulatory disorder na nabuo bilang resulta ng systemic na pamamaga. Ang panganib ng ischemic stroke sa mga pasyente na may sakit na ito ay nadoble, ang posibilidad ng intracerebral hemorrhage - tatlong beses, at subarachnoid - halos apat na beses. Ang kaligtasan ng buhay pagkatapos ng stroke ay mas masahol din kaysa sa pangkalahatang populasyon.

Ang hanay ng mga pagpapakita ng systemic lupus erythematosus ay napakalawak. Sa ilang mga pasyente, ang sakit ay maaaring makaapekto lamang sa balat at mga kasukasuan. Sa ibang mga kaso, ang mga pasyente ay napapagod sa labis na pagkapagod, pagtaas ng kahinaan sa buong katawan, matagal na temperatura ng febrile at kapansanan sa pag-iisip. Ang trombosis at malubhang pinsala sa organ, tulad ng end-stage na sakit sa bato, ay maaaring idagdag dito. Dahil sa iba't ibang manifestations na ito, tinawag ang SLE isang sakit na may isang libong mukha.

Pagpaplano ng pamilya

Isa sa pinakamahalagang panganib na ipinataw ng SLE ay ang maraming komplikasyon sa panahon ng pagbubuntis. Ang karamihan sa mga pasyente ay mga kabataang babae sa edad ng panganganak, kaya ang pagpaplano ng pamilya, pamamahala ng pagbubuntis at pagsubaybay sa pangsanggol ay napakahalaga na ngayon.

Bago ang pagbuo ng mga modernong pamamaraan ng diagnosis at therapy, ang sakit ng isang ina ay madalas na negatibong nakakaapekto sa kurso ng pagbubuntis: ang mga kondisyon na nagbabanta sa buhay ng babae ay lumitaw, ang pagbubuntis ay madalas na nagtatapos sa intrauterine fetal death, napaaga na kapanganakan, at preeclampsia. Dahil dito, sa loob ng mahabang panahon, mahigpit na pinanghinaan ng loob ng mga doktor ang mga babaeng may SLE na magkaanak. Noong 1960s, nawalan ng fetus ang mga babae sa 40% ng mga kaso. Noong 2000s, ang bilang ng mga naturang kaso ay higit sa kalahati. Ngayon, tinatantya ng mga mananaliksik ang figure na ito sa 10-25%.

Ngayon ipinapayo ng mga doktor na magbuntis lamang sa panahon ng pagpapatawad ng sakit, dahil ang kaligtasan ng ina, ang tagumpay ng pagbubuntis at panganganak ay nakasalalay sa aktibidad ng sakit sa mga buwan bago ang paglilihi at sa mismong sandali ng pagpapabunga ng itlog. Dahil dito, itinuturing ng mga doktor ang pagpapayo sa pasyente bago at sa panahon ng pagbubuntis bilang isang kinakailangang hakbang,.

Sa mga bihirang kaso ngayon, nalaman ng isang babae na siya ay may SLE habang buntis na. Pagkatapos, kung ang sakit ay hindi masyadong aktibo, ang pagbubuntis ay maaaring magpatuloy nang mabuti sa maintenance therapy na may steroid o aminoquinoline na mga gamot. Kung ang pagbubuntis, kasama ng SLE, ay nagsimulang magbanta sa kalusugan at maging sa buhay, inirerekomenda ng mga doktor ang pagpapalaglag o isang emergency caesarean section.

Humigit-kumulang isa sa 20,000 bata ang nabubuo neonatal lupus- passively acquired autoimmune disease, na kilala nang higit sa 60 taon (ang dalas ng mga kaso ay ibinibigay para sa USA). Ito ay pinamagitan ng maternal antinuclear autoantibodies sa Ro/SSA, La/SSB o U1-ribonucleoprotein antigens. Ang pagkakaroon ng SLE sa ina ay hindi naman kinakailangan: 4 lamang sa 10 kababaihan na nagsilang ng mga batang may neonatal lupus ang may SLE sa oras ng kapanganakan. Sa lahat ng iba pang mga kaso, ang mga antibodies sa itaas ay naroroon lamang sa katawan ng mga ina.

Ang eksaktong mekanismo ng pinsala sa mga tisyu ng bata ay hindi pa rin alam, at malamang na ito ay mas kumplikado kaysa sa pagtagos lamang ng mga antibodies ng ina sa pamamagitan ng placental barrier. Ang pagbabala para sa kalusugan ng bagong panganak ay karaniwang mabuti, at karamihan sa mga sintomas ay mabilis na nareresolba. Gayunpaman, kung minsan ang mga kahihinatnan ng sakit ay maaaring maging napakalubha.

Sa ilang mga bata, ang mga sugat sa balat ay kapansin-pansin na sa kapanganakan, sa iba ay nabubuo ito sa loob ng ilang linggo. Maaaring makaapekto ang sakit sa maraming sistema ng katawan: cardiovascular, hepatobiliary, central nervous, at baga. Sa pinakamasamang sitwasyon, maaaring magkaroon ng congenital heart block ang isang bata na nagbabanta sa buhay.

Pang-ekonomiya at panlipunang aspeto ng sakit

Ang isang taong may SLE ay nagdurusa hindi lamang mula sa mga biyolohikal at medikal na pagpapakita ng sakit. Karamihan sa pasanin ng sakit ay panlipunan, at maaari itong lumikha ng isang mabisyo na bilog ng pagtaas ng mga sintomas.

Kaya, anuman ang kasarian at etnisidad, kahirapan, mababang antas ng edukasyon, kakulangan ng segurong pangkalusugan, hindi sapat na suporta sa lipunan at paggamot ay nakakatulong sa paglala ng kondisyon ng pasyente. Ito naman ay humahantong sa kapansanan, pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at karagdagang pagbaba sa katayuan sa lipunan. Ang lahat ng ito ay makabuluhang nagpapalala sa pagbabala ng sakit.

Hindi dapat balewalain na ang paggamot sa SLE ay napakamahal, at ang mga gastos ay direktang nakasalalay sa kalubhaan ng sakit. Upang direktang gastos isama, halimbawa, ang halaga ng paggamot sa inpatient (oras na ginugol sa mga ospital at mga sentro ng rehabilitasyon at mga kaugnay na pamamaraan), paggamot sa outpatient (paggamot na may iniresetang mandatory at karagdagang mga gamot, mga pagbisita sa doktor, mga pagsusuri sa laboratoryo at iba pang mga pagsusuri, mga tawag sa ambulansya), mga operasyon sa operasyon, transportasyon sa mga pasilidad na medikal at karagdagang serbisyong medikal. Ayon sa mga pagtatantya noong 2015, sa Estados Unidos, ang isang pasyente ay gumagastos ng average na $33,000 bawat taon sa lahat ng mga item sa itaas. Kung siya ay nakabuo ng lupus nephritis, kung gayon ang halaga ay higit sa doble - hanggang sa $ 71,000.

hindi direktang mga gastos maaaring mas mataas pa kaysa sa mga direkta, dahil kasama sa mga ito ang pagkawala ng kapasidad sa pagtatrabaho at kapansanan dahil sa sakit. Tinatantya ng mga mananaliksik ang halaga ng naturang pagkalugi sa $20,000.

Sitwasyon ng Russia: "Para umiral at umunlad ang rheumatology ng Russia, kailangan namin ng suporta ng estado"

Sa Russia, libu-libong tao ang nagdurusa sa SLE - humigit-kumulang 0.1% ng populasyon ng nasa hustong gulang. Ayon sa kaugalian, ang mga rheumatologist ay nakikitungo sa paggamot ng sakit na ito. Isa sa pinakamalaking institusyon kung saan maaaring humingi ng tulong ang mga pasyente ay ang Research Institute of Rheumatology. V.A. Nasonova RAMS, itinatag noong 1958. Bilang kasalukuyang direktor ng instituto ng pananaliksik, akademiko ng Russian Academy of Medical Sciences, Pinarangalan na Scientist ng Russian Federation na si Evgeny Lvovich Nasonov, sa una ang kanyang ina, si Valentina Aleksandrovna Nasonova, na nagtrabaho sa departamento ng rheumatology, halos araw-araw ay dumating. sa bahay na lumuluha, dahil apat sa limang pasyente ang namatay sa kanyang mga kamay. Sa kabutihang palad, ang kalunos-lunos na kalakaran na ito ay napagtagumpayan.

Ang tulong sa mga pasyenteng may SLE ay ibinibigay din sa departamento ng rheumatology ng Clinic of Nephrology, Internal and Occupational Diseases na pinangalanang E.M. Tareev, Moscow city rheumatological center, DGKB im. PER. Bashlyaeva DZM (Tushino Children's City Hospital), ang Scientific Center for Children's Health ng Russian Academy of Medical Sciences, ang Russian Children's Clinical Hospital at ang Central Children's Clinical Hospital ng FMBA.

Gayunpaman, kahit ngayon ay napakahirap magkasakit ng SLE sa Russia: ang pagkakaroon ng pinakabagong biyolohikal na paghahanda para sa populasyon ay nag-iiwan ng maraming nais. Ang gastos ng naturang therapy ay humigit-kumulang 500-700 libong rubles sa isang taon, at ang gamot ay pangmatagalan, hindi nangangahulugang limitado sa isang taon. Kasabay nito, ang naturang paggamot ay hindi nabibilang sa listahan ng mga mahahalagang gamot (VED). Ang pamantayan ng pangangalaga para sa mga pasyente na may SLE sa Russia ay inilathala sa website ng Ministry of Health ng Russian Federation.

Ngayon ang therapy na may biological na paghahanda ay ginagamit sa Research Institute of Rheumatology. Sa una, tinatanggap sila ng pasyente sa loob ng 2-3 linggo habang siya ay nasa ospital - sinasaklaw ng CHI ang mga gastos na ito. Pagkatapos ng paglabas, kailangan niyang magsumite ng aplikasyon sa lugar ng paninirahan para sa karagdagang probisyon ng gamot sa rehiyonal na departamento ng Ministri ng Kalusugan, at ang pangwakas na desisyon ay ginawa ng lokal na opisyal. Kadalasan ang kanyang sagot ay negatibo: sa ilang mga rehiyon, ang mga pasyente na may SLE ay hindi interesado sa lokal na departamento ng kalusugan.

Hindi bababa sa 95% ng mga pasyente ay mayroon autoantibodies, na kinikilala ang mga fragment ng sariling mga selula ng katawan bilang dayuhan (!) At samakatuwid ay mapanganib. Hindi nakakagulat, ang gitnang pigura sa pathogenesis ng SLE ay isinasaalang-alang B cell paggawa ng mga autoantibodies. Ang mga cell na ito ay ang pinakamahalagang bahagi ng adaptive immunity, na may kakayahang magpakita ng mga antigen. T cells at pagtatago ng mga molekula ng senyas - mga cytokine. Ipinapalagay na ang pag-unlad ng sakit ay na-trigger ng hyperactivity ng B cells at ang kanilang pagkawala ng tolerance sa kanilang sariling mga cell sa katawan. Bilang resulta, bumubuo sila ng maraming autoantibodies na nakadirekta sa nuclear, cytoplasmic at membrane antigens na nasa plasma ng dugo. Bilang resulta ng pagbubuklod ng mga autoantibodies at nuclear material, mga immune complex, na idineposito sa mga tisyu at hindi mabisang inalis. Marami sa mga klinikal na pagpapakita ng lupus ay resulta ng prosesong ito at kasunod na pagkasira ng organ. Ang nagpapasiklab na tugon ay pinalala ng pagtatago ng mga selulang B tungkol sa nagpapasiklab na mga cytokine at naroroon sa T-lymphocytes hindi mga dayuhang antigen, ngunit self-antigens.

Ang pathogenesis ng sakit ay nauugnay din sa dalawang iba pang sabay-sabay na mga kaganapan: na may mas mataas na antas apoptosis(programmed cell death) ng mga lymphocytes at may pagkasira sa pagproseso ng mga basura na nangyayari sa panahon ng autophagy. Ang "pagkalat" na ito ng katawan ay humahantong sa pag-uudyok ng immune response na may kaugnayan sa sarili nitong mga selula.

Ipinakikita ng mga kamakailang pag-aaral na ang autophagy ay mahalaga para sa normal na kurso ng maraming mga tugon sa immune: halimbawa, para sa pagkahinog at pagpapatakbo ng mga selula ng immune system, pagkilala sa pathogen, pagproseso at pagtatanghal ng antigen. Ngayon ay may higit at higit na katibayan na ang mga proseso ng autophagic ay nauugnay sa paglitaw, kurso at kalubhaan ng SLE.

Ipinakita iyon sa vitro ang mga macrophage mula sa mga pasyente ng SLE ay kumukuha ng mas kaunting cellular debris kumpara sa mga macrophage mula sa malusog na mga kontrol. Kaya, sa hindi matagumpay na paggamit, ang apoptotic na basura ay "nakakaakit ng pansin" ng immune system, at nangyayari ang pathological activation ng immune cells (Larawan 3). Ito ay lumabas na ang ilang mga uri ng mga gamot na ginagamit na para sa paggamot ng SLE o nasa yugto ng preclinical na pag-aaral ay partikular na kumikilos sa autophagy.

Bilang karagdagan sa mga tampok na nakalista sa itaas, ang mga pasyente na may SLE ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagtaas ng pagpapahayag ng mga uri ng interferon genes. Ang mga produkto ng mga gene na ito ay isang kilalang grupo ng mga cytokine na gumaganap ng mga antiviral at immunomodulatory na tungkulin sa katawan. Posible na ang pagtaas sa bilang ng mga uri I interferon ay nakakaapekto sa aktibidad ng mga immune cell, na humahantong sa isang malfunction ng immune system.

Figure 3. Kasalukuyang pag-unawa sa pathogenesis ng SLE. Ang isa sa mga pangunahing sanhi ng mga klinikal na sintomas ng SLE ay ang pagtitiwalag sa mga tisyu ng mga immune complex na nabuo ng mga antibodies na may mga nakagapos na mga fragment ng nuclear material ng mga cell (DNA, RNA, histones). Ang prosesong ito ay naghihikayat ng isang malakas na nagpapasiklab na reaksyon. Bilang karagdagan, sa pagtaas ng apoptosis, netosis, at pagbaba sa kahusayan ng autophagy, ang mga hindi nagamit na mga fragment ng cell ay nagiging mga target para sa mga cell ng immune system. Mga immune complex sa pamamagitan ng mga receptor FcγRIIa pumasok sa plasmacytoid dendritic cells ( pDC), kung saan pinapagana ng mga nucleic acid ng mga complex ang mga Toll-like receptors ( TLR-7/9), . Na-activate sa ganitong paraan, ang pDC ay nagsisimula ng isang malakas na produksyon ng mga uri I interferon (kabilang ang. IFN-α). Ang mga cytokine na ito, sa turn, ay nagpapasigla sa pagkahinog ng mga monocytes ( Mo) sa antigen-presenting dendritic cells ( DC) at ang paggawa ng mga autoreactive antibodies ng mga B cells, maiwasan ang apoptosis ng mga activated T cells. Ang mga monocytes, neutrophils at dendritic cells, sa ilalim ng impluwensya ng type I IFN, ay nagpapataas ng synthesis ng mga cytokine na BAFF (isang stimulator ng mga B-cell na nagtataguyod ng kanilang pagkahinog, kaligtasan at paggawa ng mga antibodies) at APRIL (isang inducer ng paglaganap ng cell). Ang lahat ng ito ay humahantong sa isang pagtaas sa bilang ng mga immune complex at isang mas malakas na pag-activate ng pDC - ang bilog ay nagsasara. Ang abnormal na metabolismo ng oxygen ay kasangkot din sa pathogenesis ng SLE, na nagpapataas ng pamamaga, pagkamatay ng cell, at pag-agos ng mga self-antigens. Sa maraming paraan, ito ang kasalanan ng mitochondria: ang pagkagambala sa kanilang trabaho ay humahantong sa pagtaas ng pagbuo ng mga reaktibong species ng oxygen ( ROS) at nitrogen ( RNI), pagkasira ng mga proteksiyon na function ng neutrophils at netosis ( NETosis)

Sa wakas, ang oxidative stress, kasama ang abnormal na metabolismo ng oxygen sa cell at mga kaguluhan sa paggana ng mitochondria, ay maaari ding mag-ambag sa pag-unlad ng sakit. Dahil sa tumaas na pagtatago ng mga pro-inflammatory cytokine, pinsala sa tissue at iba pang mga proseso na nagpapakilala sa kurso ng SLE, isang labis na halaga ng reaktibo na species ng oxygen(ROS), na higit na nakakasira sa nakapaligid na mga tisyu, ay nag-aambag sa patuloy na pag-agos ng mga autoantigen at ang tiyak na pagpapakamatay ng mga neutrophil - netose(NETosis). Ang prosesong ito ay nagtatapos sa pagbuo neutrophil extracellular traps(NETs) na idinisenyo upang bitag ang mga pathogen. Sa kasamaang palad, sa kaso ng SLE, nakikipaglaro sila laban sa host: ang mga reticular na istrukturang ito ay binubuo pangunahin ng mga pangunahing lupus autoantigens. Ang pakikipag-ugnayan sa mga huling antibodies ay nagpapahirap sa katawan na alisin ang mga bitag na ito at pinapataas ang produksyon ng mga autoantibodies. Ito ay kung paano nabuo ang isang mabisyo na bilog: ang pagtaas ng pinsala sa tissue sa panahon ng pag-unlad ng sakit ay nangangailangan ng pagtaas sa dami ng ROS, na sumisira sa mga tisyu nang higit pa, pinahuhusay ang pagbuo ng mga immune complex, pinasisigla ang synthesis ng interferon... Ang pathogenetic Ang mga mekanismo ng SLE ay ipinakita nang mas detalyado sa Mga Figure 3 at 4.

Figure 4. Ang papel ng programmed neutrophil death - netosis - sa pathogenesis ng SLE. Ang mga immune cell ay karaniwang hindi nakakatagpo ng karamihan sa mga sariling antigen ng katawan dahil ang mga potensyal na self-antigens ay naninirahan sa loob ng mga cell at hindi ipinakita sa mga lymphocyte. Pagkatapos ng autophagic na kamatayan, ang mga labi ng mga patay na selula ay mabilis na ginagamit. Gayunpaman, sa ilang mga kaso, halimbawa, na may labis na reaktibo na oxygen at nitrogen species ( ROS at RNI), ang immune system ay nakatagpo ng mga self-antigens na "nose to nose", na pumukaw sa pag-unlad ng SLE. Halimbawa, sa ilalim ng impluwensya ng ROS, polymorphonuclear neutrophils ( PMN) ay napapailalim sa netose, at isang "network" ay nabuo mula sa mga labi ng cell (eng. net) na naglalaman ng mga nucleic acid at protina. Ang network na ito ay nagiging mapagkukunan ng mga autoantigens. Bilang resulta, ang mga plasmacytoid dendritic cells ay isinaaktibo ( pDC), naglalabas IFN-α at mag-trigger ng autoimmune attack. Iba pang mga simbolo: REDOX(reduction-oxidation reaction) - kawalan ng balanse ng redox reactions; ER- endoplasmic reticulum; DC- mga dendritik na selula; B- B-cell; T- T cell; Nox2- NADPH oxidase 2; mtDNA- mitochondrial DNA; itim na pataas at pababang mga arrow- amplification at pagsugpo, ayon sa pagkakabanggit. Upang makita ang larawan sa buong laki, i-click ito.

Sino ang may kasalanan?

Kahit na ang pathogenesis ng systemic lupus erythematosus ay higit pa o hindi gaanong malinaw, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang pangunahing sanhi nito at samakatuwid ay isaalang-alang ang isang kumbinasyon ng iba't ibang mga kadahilanan na nagpapataas ng panganib na magkaroon ng sakit na ito.

Sa ating siglo, ang mga siyentipiko ay pangunahing nakatuon sa namamana na predisposisyon sa sakit. Ang SLE ay hindi rin nakatakas dito - na hindi nakakagulat, dahil malaki ang pagkakaiba ng insidente ayon sa kasarian at etnisidad. Ang mga kababaihan ay dumaranas ng sakit na ito mga 6-10 beses na mas madalas kaysa sa mga lalaki. Ang kanilang pinakamataas na saklaw ay nangyayari sa 15-40 taon, iyon ay, sa edad ng panganganak. Ang etnisidad ay nauugnay sa pagkalat, kurso ng sakit, at dami ng namamatay. Halimbawa, ang "butterfly" na pantal ay tipikal ng mga puting pasyente. Sa mga African American at Afro-Caribbeans, ang sakit ay mas malala kaysa sa mga Caucasians, ang mga relapses ng sakit at mga nagpapaalab na sakit ng mga bato ay mas karaniwan sa kanila. Ang discoid lupus ay mas karaniwan din sa mga itim.

Ang mga katotohanang ito ay nagpapahiwatig na ang genetic predisposition ay maaaring may mahalagang papel sa etiology ng SLE.

Upang linawin ito, ginamit ng mga mananaliksik ang pamamaraan paghahanap ng asosasyon sa buong genome, o GWAS, na nagpapahintulot sa iyo na iugnay ang libu-libong mga genetic na variant na may mga phenotypes - sa kasong ito na may mga manifestations ng sakit. Salamat sa teknolohiyang ito, higit sa 60 loci ng predisposition sa systemic lupus erythematosus ang natukoy. Maaari silang kondisyon na nahahati sa ilang mga grupo. Ang isang pangkat ng loci ay nauugnay sa likas na tugon ng immune. Ito ay, halimbawa, ang mga pathway ng NF-kB signaling, pagkasira ng DNA, apoptosis, phagocytosis, at paggamit ng mga residue ng cell. Kasama rin dito ang mga variant na responsable para sa pag-andar at pagbibigay ng senyas ng mga neutrophil at monocytes. Kasama sa isa pang grupo ang mga genetic variant na kasangkot sa gawain ng adaptive link ng immune system, iyon ay, nauugnay sa function at signaling network ng B- at T-cells. Bilang karagdagan, may mga loci na hindi nabibilang sa dalawang pangkat na ito. Kapansin-pansin, maraming mga panganib na loci ang ibinabahagi ng SLE at iba pang mga sakit na autoimmune (Larawan 5).

Maaaring gamitin ang genetic data upang matukoy ang panganib ng pagkakaroon ng SLE, ang diagnosis o paggamot nito. Ito ay magiging lubhang kapaki-pakinabang sa pagsasanay, dahil dahil sa tiyak na katangian ng sakit, hindi laging posible na makilala ito sa pamamagitan ng mga unang reklamo at klinikal na pagpapakita ng pasyente. Ang pagpili ng paggamot ay tumatagal din ng ilang oras, dahil iba ang tugon ng mga pasyente sa therapy, depende sa mga katangian ng kanilang genome. Sa ngayon, gayunpaman, ang mga genetic na pagsusuri ay hindi ginagamit sa klinikal na kasanayan. Ang isang perpektong modelo para sa pagtatasa ng pagkamaramdamin sa sakit ay isasaalang-alang hindi lamang ang ilang mga variant ng gene, kundi pati na rin ang mga genetic na pakikipag-ugnayan, mga antas ng cytokine, serological marker, at marami pang ibang data. Bilang karagdagan, kung maaari, dapat itong isaalang-alang ang mga tampok na epigenetic - pagkatapos ng lahat, sila, ayon sa pananaliksik, ay gumawa ng isang malaking kontribusyon sa pagbuo ng SLE.

Hindi tulad ng genome epi ang genome ay medyo madaling baguhin sa ilalim ng impluwensya ng panlabas na mga kadahilanan. Naniniwala ang ilan na kung wala sila, maaaring hindi umunlad ang SLE. Ang pinaka-halata sa mga ito ay ultraviolet radiation, dahil ang mga pasyente ay madalas na nagkakaroon ng pamumula at pantal sa kanilang balat pagkatapos ng pagkakalantad sa sikat ng araw.

Ang pag-unlad ng sakit, tila, ay maaaring makapukaw at impeksyon sa viral. Posible na sa kasong ito, ang mga reaksyon ng autoimmune ay nangyayari dahil sa molecular mimicry ng mga virus- ang kababalaghan ng pagkakapareho ng mga viral antigen sa sariling mga molekula ng katawan. Kung tama ang hypothesis na ito, ang Epstein-Barr virus ay nasa pokus ng pananaliksik. Gayunpaman, sa karamihan ng mga kaso, nahihirapan ang mga siyentipiko na pangalanan ang "mga pangalan" ng mga partikular na salarin. Ipinapalagay na ang mga reaksyon ng autoimmune ay hindi pinukaw ng mga partikular na virus, ngunit sa pamamagitan ng mga pangkalahatang mekanismo upang labanan ang ganitong uri ng pathogen. Halimbawa, ang activation pathway para sa type I interferon ay karaniwan bilang tugon sa viral invasion at sa pathogenesis ng SLE.

Mga salik tulad ng paninigarilyo at pag-inom, ngunit ang kanilang impluwensya ay hindi maliwanag. Malamang na ang paninigarilyo ay maaaring magpataas ng panganib na magkaroon ng sakit, magpalala nito at magpataas ng pinsala sa organ. Ang alkohol, sa kabilang banda, ayon sa ilang mga ulat, ay binabawasan ang panganib na magkaroon ng SLE, ngunit ang ebidensya ay sa halip ay kontradiksyon, at ang pamamaraang ito ng proteksyon laban sa sakit ay mas mahusay na hindi gamitin.

Walang palaging malinaw na sagot tungkol sa impluwensya mga kadahilanan ng panganib sa trabaho. Kung ang pakikipag-ugnay sa silikon dioxide, ayon sa isang bilang ng mga gawa, ay naghihikayat sa pag-unlad ng SLE, kung gayon walang eksaktong sagot tungkol sa pagkakalantad sa mga metal, pang-industriya na kemikal, solvents, pestisidyo at mga tina ng buhok. Sa wakas, tulad ng nabanggit sa itaas, ang lupus ay maaaring mapukaw paggamit ng droga: Ang pinakakaraniwang nag-trigger ay ang chlorpromazine, hydralazine, isoniazid, at procainamide.

Paggamot: nakaraan, kasalukuyan at hinaharap

Gaya ng nabanggit na, wala pa ring lunas para sa "pinakamakomplikadong sakit sa mundo". Ang pagbuo ng isang gamot ay nahahadlangan ng multifaceted pathogenesis ng sakit, na kinasasangkutan ng iba't ibang bahagi ng immune system. Gayunpaman, sa karampatang indibidwal na pagpili ng maintenance therapy, ang malalim na pagpapatawad ay maaaring makamit, at ang pasyente ay maaaring mabuhay na may lupus erythematosus tulad ng sa isang malalang sakit.

Ang paggamot para sa iba't ibang mga pagbabago sa kondisyon ng pasyente ay maaaring iakma ng isang doktor, mas tiyak, ng mga doktor. Ang katotohanan ay sa paggamot ng lupus, ang pinag-ugnay na gawain ng isang multidisciplinary na grupo ng mga medikal na propesyonal ay napakahalaga: isang doktor ng pamilya sa Kanluran, isang rheumatologist, isang klinikal na immunologist, isang psychologist, at madalas na isang nephrologist, isang hematologist, isang dermatologist, at isang neurologist. Sa Russia, ang isang pasyente na may SLE ay una sa lahat ay pumupunta sa isang rheumatologist, at depende sa pinsala sa mga sistema at organo, maaaring kailangan niya ng karagdagang konsultasyon sa isang cardiologist, nephrologist, dermatologist, neurologist at psychiatrist.

Ang pathogenesis ng sakit ay napaka-kumplikado at nakalilito, kaya maraming mga naka-target na gamot ay nasa pag-unlad na ngayon, habang ang iba ay nagpakita ng kanilang pagkabigo sa yugto ng pagsubok. Samakatuwid, ang mga di-tiyak na gamot ay pinakamalawak na ginagamit sa klinikal na kasanayan.

Kasama sa karaniwang paggamot ang ilang uri ng mga gamot. Una sa lahat, isulat mga immunosuppressant- upang sugpuin ang labis na aktibidad ng immune system. Ang pinakakaraniwang ginagamit sa mga ito ay mga cytotoxic na gamot. methotrexate, azathioprine, mycophenolate mofetil at cyclophosphamide. Sa katunayan, ito ang parehong mga gamot na ginagamit para sa chemotherapy ng kanser at pangunahing kumikilos sa aktibong paghahati ng mga selula (sa kaso ng immune system, mga clone ng mga activated lymphocytes). Malinaw na ang naturang therapy ay maraming mapanganib na epekto.

Sa talamak na yugto ng sakit, karaniwang kumukuha ang mga pasyente corticosteroids- mga di-tiyak na anti-inflammatory na gamot na tumutulong na pakalmahin ang pinakamarahas na kaguluhan ng mga reaksiyong autoimmune. Ginamit ang mga ito sa paggamot ng SLE mula noong 1950s. Pagkatapos ay inilipat nila ang paggamot sa sakit na ito sa autoimmune sa isang qualitatively bagong antas, at nananatili pa rin ang batayan ng therapy para sa kakulangan ng isang alternatibo, kahit na maraming mga side effect ay nauugnay din sa kanilang paggamit. Kadalasan, inireseta ng mga doktor prednisolone at methylprednisolone.

Sa paglala ng SLE mula noong 1976, ginagamit din ito therapy sa pulso: ang pasyente ay tumatanggap ng impulsively high doses ng methylprednisolone at cyclophosphamide. Siyempre, higit sa 40 taon ng paggamit, ang pamamaraan ng naturang therapy ay nagbago nang malaki, ngunit ito ay itinuturing pa rin na pamantayan ng ginto sa paggamot ng lupus. Gayunpaman, mayroon itong maraming malalang epekto, kaya naman hindi ito inirerekomenda para sa ilang grupo ng mga pasyente, halimbawa, mga taong may mahinang kontrol na hypertension at mga dumaranas ng mga systemic na impeksyon. Sa partikular, ang pasyente ay maaaring magkaroon ng mga metabolic disorder at magbago ng pag-uugali.

Kapag nakamit ang pagpapatawad, kadalasang inireseta ito mga gamot na antimalarial, na matagumpay na ginamit sa mahabang panahon upang gamutin ang mga pasyente na may mga sugat ng musculoskeletal system at balat. Aksyon hydroxychloroquine, isa sa mga pinakakilalang sangkap ng pangkat na ito, halimbawa, ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng katotohanang pinipigilan nito ang paggawa ng IFN-α. Ang paggamit nito ay nagbibigay ng pangmatagalang pagbawas sa aktibidad ng sakit, binabawasan ang pinsala sa organ at tissue, at pinapabuti ang resulta ng pagbubuntis. Bilang karagdagan, binabawasan ng gamot ang panganib ng trombosis - at ito ay napakahalaga, dahil sa mga komplikasyon na nangyayari sa cardiovascular system. Kaya, ang paggamit ng mga antimalarial na gamot ay inirerekomenda para sa lahat ng mga pasyente na may SLE. Gayunpaman, mayroon ding langaw sa pamahid sa isang bariles ng pulot. Sa mga bihirang kaso, ang retinopathy ay nabubuo bilang tugon sa therapy na ito, at ang mga pasyente na may malubhang renal o hepatic insufficiency ay nasa panganib ng mga nakakalason na epekto na nauugnay sa hydroxychloroquine.

Ginagamit sa paggamot ng lupus at mas bago, naka-target na gamot(Larawan 5). Ang pinaka-advanced na mga pag-unlad na nagta-target sa mga selulang B ay ang mga antibodies na rituximab at belimumab.

Larawan 5. Biological na gamot sa paggamot ng SLE. Ang apoptotic at/o necrotic cell debris ay naiipon sa katawan ng tao, halimbawa dahil sa impeksyon sa mga virus at exposure sa ultraviolet light. Ang "basura" na ito ay maaaring kunin ng mga dendritic cell ( DC), na ang pangunahing pag-andar ay ang pagtatanghal ng mga antigen sa mga selulang T at B. Ang huli ay nakakuha ng kakayahang tumugon sa mga autoantigen na ipinakita sa kanila ng DC. Ito ay kung paano nagsisimula ang isang autoimmune reaksyon, ang synthesis ng mga autoantibodies ay nagsisimula. Ngayon maraming mga biological na paghahanda ang pinag-aaralan - mga gamot na nakakaapekto sa regulasyon ng mga sangkap ng immune ng katawan. Pag-target sa likas na immune system anifrolumab(antibody sa IFN-α receptor), sifalimumab at rontalizumab(antibodies sa IFN-α), infliximab at etanercept(antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α), sirucumab(anti-IL-6) at tocilizumab(anti-IL-6 receptor). Abatacept (cm. teksto), belatacept, AMG-557 at IDEC-131 harangan ang mga co-stimulatory molecule ng T-cells. Fostamatinib at R333- mga inhibitor ng splenic tyrosine kinase ( SYK). Ang iba't ibang B-cell transmembrane protein ay naka-target rituximab at ofatumumab(antibodies sa CD20), epratuzumab(anti-CD22) at blinatumomab(anti-CD19), na humaharang din sa mga plasma cell receptor ( PC). Belimumab (cm. text) hinaharangan ang natutunaw na anyo BAFF, tabalumab at blisibimod ay natutunaw at nakagapos sa lamad na mga molekula BAFF, a

Ang isa pang potensyal na target ng antilupus therapy ay ang type I interferon, na tinalakay na sa itaas. ilan antibodies sa IFN-α ay nagpakita na ng magagandang resulta sa mga pasyente ng SLE. Ngayon ang susunod, pangatlo, yugto ng kanilang pagsubok ay pinlano.

Gayundin, sa mga gamot na kasalukuyang pinag-aaralan ang bisa sa SLE, dapat itong banggitin abatacept. Hinaharangan nito ang mga pakikipag-ugnayan ng costimulatory sa pagitan ng mga T- at B-cell, sa gayon ay nagpapanumbalik ng immunological tolerance.

Sa wakas, ang iba't ibang mga anti-cytokine na gamot ay ginagawa at sinusuri, halimbawa, etanercept at infliximab- tiyak na mga antibodies sa tumor necrosis factor, TNF-α.

Konklusyon

Ang systemic lupus erythematosus ay nananatiling pinakamahirap na pagsubok para sa pasyente, isang mahirap na gawain para sa doktor at isang underexplored na lugar para sa scientist. Gayunpaman, ang medikal na bahagi ng isyu ay hindi dapat limitado. Ang sakit na ito ay nagbibigay ng isang malaking larangan para sa panlipunang pagbabago, dahil ang pasyente ay nangangailangan ng hindi lamang pangangalagang medikal, kundi pati na rin ang iba't ibang uri ng suporta, kabilang ang sikolohikal. Kaya, ang pagpapabuti ng mga paraan ng pagbibigay ng impormasyon, mga dalubhasang mobile application, mga platform na may naa-access na impormasyon ay makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay ng mga taong may SLE.

Maraming tulong sa usaping ito at mga organisasyon ng pasyente- mga pampublikong asosasyon ng mga taong dumaranas ng ilang uri ng sakit, at kanilang mga kamag-anak. Halimbawa, sikat na sikat ang Lupus Foundation of America. Ang mga aktibidad ng organisasyong ito ay naglalayong mapabuti ang kalidad ng buhay ng mga taong nasuri na may SLE sa pamamagitan ng mga espesyal na programa, pananaliksik, edukasyon, suporta at tulong. Kabilang sa mga pangunahing layunin nito ang pagbawas ng oras sa pagsusuri, pagbibigay sa mga pasyente ng ligtas at epektibong paggamot, at pagtaas ng access sa paggamot at pangangalaga. Bilang karagdagan, binibigyang-diin ng organisasyon ang kahalagahan ng pagtuturo sa mga propesyonal sa pangangalagang pangkalusugan, pagpapataas ng kamalayan sa mga opisyal ng gobyerno, at pagpapataas ng kamalayan sa lipunan tungkol sa systemic lupus erythematosus.

Ang pandaigdigang pasanin ng SLE: pagkalat, mga pagkakaiba sa kalusugan at epekto sa sosyo-ekonomiko. Nat Rev Rheumatol. 12 , 605-620;