Isang lunas para sa paggamot ng pernicious anemia. Pernicious anemia

Ang malignant anemia ay inilarawan noong 1885 ni Addison sa kanyang aklat sa bronze disease ng adrenal glands sa ilalim ng pangalang idiopathic anemia at ni Birmer noong 1872 sa ilalim ng pangalang progressive pernicious anemia.
Sa loob ng mahabang panahon, ang sakit na ito ay inuri bilang isang "pangunahing" anemia. sa paniniwalang nasa malalim na katawan ang sanhi nito. Noong 1870, batay sa binibigkas na mga kaso ng kumpletong pagkasayang ng digestive tract, ang sanhi ng anemia ay nagsimulang ituring na isang kakulangan ng digestive function. Gayunpaman, sa loob ng maraming taon ang umiiral na opinyon ay ang "anemia ay nangyayari bilang resulta ng pinsala sa bone marrow sa pamamagitan ng mga lason sa bituka o bilang resulta ng oral ("oral") focal infection. Itinatag ni Botkin ang kahalagahan para sa mga indibidwal na kaso ng malignant anemia ng invasion ng malawak na tapeworm, at ipinaliwanag ang mekanismo ng anemization mismo bilang isang reflex disturbance sa aktibidad ng hematopoietic center sa utak. Ang gastric achylia, na patuloy na sinasamahan ng malignant anemia, ay nakakaakit ng pansin ng mga siyentipiko. Ang Achilia ay tila hindi nabubuo bilang isang resulta ng nagpapaalab na kabag, ngunit sa halip mula sa isang neurodystrophic na epekto, lalo na sa kakulangan ng mga bitamina at protina sa diyeta. Ang pag-unlad ng anemia ay madalas na nauuna sa mga sakit sa atay (cholecystitis, cholecystohepatitis), na maaaring makagambala sa metabolismo at lumala ang gastric trophism. Tila, bilang isang resulta ng patuloy na metabolic disorder at pagkagambala sa nervous regulation ng gastric secretion sa ilalim ng impluwensya ng hindi kanais-nais na mga impluwensya, maraming mga kaso ng malignant anemia ay maaaring mangyari sa isang pamilya. Bilang resulta ng parehong mga kadahilanan, dahil sa pinsala sa tiyan sa pamilya ng isang pasyente na may malignant anemia, maaaring may mga kaso ng chlorosis, o sa pasyente mismo, ang mga palatandaan ng sakit na ito ay lumilitaw na parang pinapalitan ang chlorosis. Sa pasyente mismo, ang achylia ay maaaring masuri sampung taon bago ang pag-unlad ng tipikal na anemia. Gamit ang paraan ng gastroscopy, posible na tuklasin ang mga lugar ng pagbabagong-buhay ng gastric parenchyma sa mga pasyente sa panahon ng mga pagpapatawad, lalo na sa ilalim ng impluwensya ng kapalit na therapy at masinsinang suplemento ng bitamina, na sa isang tiyak na lawak ay nagpapaliwanag ng alun-alon na kurso ng sakit at nagpapakita ng pag-asa. ng kurso ng malignant anemia sa mga kadahilanan sa kapaligiran. Ang glandular tissue ng tiyan ay maaaring sumailalim sa karagdagang pathological restructuring at magbunga ng polypous growths at cancerous degeneration. Ang trabaho sa mga nakaraang taon ay nilinaw ang mekanismo ng pag-unlad ng anemia at pinsala sa central nervous system depende sa gulo ng gastrointestinal digestion at nutrisyon, batay sa ipinahayag na mahusay na therapeutic value ng hepatic diet para sa malignant anemia.
Dapat itong isaalang-alang na napatunayan na sa isang malusog na tao, sa proseso ng gastric digestion, bilang karagdagan sa pagkasira ng mga protina sa pamamagitan ng pepsin, isang espesyal na anti-anemikong sangkap ang nabuo, na nasisipsip sa mga bituka, na idineposito, tulad ng glycogen, protina. , sa atay at, kung kinakailangan, ay natupok sa bone marrow, tinitiyak ang normal na pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo Sa mga pasyente na may malignant anemia, ang sangkap na ito ay hindi nabuo sa tiyan, at wala sila nito sa atay; samakatuwid, ang hematopoiesis sa bone marrow ay hindi lalampas sa mga megaloblast at anucleate ang malalaking erythrocytes (megalocytes), tulad ng sa fetus; Sa atay ng guya o mga extract nito, natatanggap ng mga pasyente ang nawawalang sangkap na ito, na nagsisiguro sa pagbuo ng mga normal na normoblast sa bone marrow, pati na rin ang anucleate na mga pulang selula ng dugo.
Ang Castle noong 1928 ay nagsagawa ng sumusunod na eksperimento, na pinatunayan ang papel ng tiyan sa hematopoiesis. Kapag nagpapakain sa isang pasyente na may malignant anemia na karne na hinukay sa isang thermostat na may normal na gastric juice, ang komposisyon ng dugo ay mabilis na nagpapabuti, habang ang gastric juice ng isang pasyente na may malignant anemia, kahit na may pagdaragdag ng nepsin at hydrochloric acid, ay walang ganoong ang bunga. Ang aktibong prinsipyo ng karne, pati na rin ang mga itlog, cereal, at lebadura, na kumikilos nang katulad, ay malamang na malapit sa mga bitamina ng B complex. Ang pagbuo ng isang antianemic na substansiya ay maaaring kinakatawan sa anyo ng sumusunod na pamamaraan: panlabas na kadahilanan ( thermostable - lumalaban sa init) + panloob na kadahilanan (thermolabile - nawasak kapag pinainit - tiyak na gastric enzyme) = isang heat-labile antianemic substance na idineposito sa atay.
Ang isang partikular na enzyme ay ginawa sa mga tao pangunahin sa pamamagitan ng mga fundic glandula, at marahil sa maliit na dami lamang ng ibang bahagi ng gastrointestinal tract. Ang kemikal na likas na katangian ng antianemic na substansiya ay hindi pa nilinaw, bagaman sa mga nagdaang taon ang isang bitamina na naglalaman ng kobalt, bitamina B 12, na kumikilos nang masigasig sa direksyon na ito, ay nahiwalay.
Para sa mga huling yugto ng pernicious anemia, ang pinsala sa gitnang sistema ng nerbiyos ay labis na katangian sa anyo ng pagkabulok ng posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord, pangunahin sa servikal na bahagi; ang pag-unlad ng "funicular myelosis" na ito ay nauugnay din. na may depekto sa pagtunaw - hindi gaanong produksyon sa tiyan at bituka ng isang espesyal na sangkap, sa kawalan ng kung saan Tulad ng pellagra, ang demyelination at pagkabulok ng axial cylinders ng mga gitnang neuron ay nangyayari.
Ang matinding anemia ay nangyayari na may progresibong pagkasayang ng tiyan at bituka (malignant anemia sa sarili nitong anyo at may sprue), pagkatapos ng malawakang pagputol ng tiyan ("agastric" malignant anemia), na may kapansanan sa pagsipsip ng antianemic substance ng bituka ng dingding (gastrocolic fistula, sprue) at nadagdagan ang pagkasira nito sa loob ng bituka (na may stenosis ng maliit na bituka, na may impeksiyon na may malawak na tapeworm). Ang malignant anemia ay maaaring mangyari sa mga buntis na kababaihan dahil sa pagtaas ng pagkonsumo ng mga hematopoietic na sangkap para sa fetal hematopoiesis, at sa wakas, dahil sa kakulangan ng mga panlabas na kadahilanan (naaangkop na mga bitamina) na may matagal na malnutrisyon.
Ang agarang mekanismo para sa pagbuo ng anemia ay ipinakita sa sumusunod na anyo. Ang mga may depektong pulang selula ng dugo na inilabas ng bone marrow, tulad ng mga pathological na pulang selula ng dugo sa hemolytic jaundice, ay madaling nawasak sa pali at iba pang mga lugar kung saan naipon ang reticuloendothelial tissue. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay unti-unting bumababa sa kabila ng hyperplasia ng aktibong bone marrow.
Ang kinahinatnan ng pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes ay jaundice sa mga pasyente, pagtaas ng antas ng hindi direktang bilirubin sa dugo, urobilin sa feces at ihi, kahit na sa mas kaunting dami kaysa sa hemolytic jaundice, dahil sa isang mas malalim na kaguluhan sa metabolismo ng pigment na may pagbuo ng porphyrin. at hematin. Sa serum ng dugo, ang nilalaman ng bakal ay nadagdagan, na idineposito sa mga selula ng Kupffer at sa parenkayma sa paligid ng mga lobules ng atay, sa mga baga, pali, bato - homosiderosis ng mga organo, na nagbibigay sa kanila ng isang kalawang na tint. Anatomically, ang isang pulang-pula na utak ay katangian din sa diaphysis ng mahabang buto, halimbawa, ang femur, mayaman sa mga megaloblast, na may kakaunting foci ng pagbuo ng mga butil na leukocytes at megakaryocytes. Ang parehong metaplasia ay maaaring mangyari sa isang bahagyang pinalaki na pali. Sa autopsy, matatagpuan ang mataba na pagkabulok ng atay, pagkabulok ng mga bato, pagdurugo sa serous membrane, retina, at utak.
Sa panahon ng pagpapatawad, ang mga megaloblast ay pinalitan ng mga erythroblast, normoblast at ordinaryong erythrocytes, huminto ang pathological hemolysis, bumababa ang pangangailangan para sa napakalaking hematopoiesis, ang bone marrow ng hita ay nakakakuha ng normal na mataba na hitsura, at ang punctate sternum ay hindi naglalaman ng mga megaloblast pagkatapos ng ilang araw ng atay paggamot.

Klinikal na larawan. Ang mga pasyente ay nagrereklamo ng unti-unting pagtaas ng pangkalahatang kahinaan, igsi ng paghinga, palpitations, pagkahilo, sakit sa puso, madalas na pamamaga ng mga binti o pangkalahatang pamamaga, at lagnat. Sa unang sulyap, ang atensyon ng doktor ay naaakit ng pangkalahatang hitsura ng pasyente: sa harap niya ay isang matandang lalaki na mukhang mas matanda kaysa sa kanyang mga taon, o isang babae na 30-40-50 taong gulang, madalas na maagang namumula na may walang dugo na mauhog na lamad. at balat ng isang maputlang lemon-dilaw na kulay; ang mga pasyente ay hindi masyadong payat, madalas ay sobra sa timbang. Sa mukha, katawan, braso ay may mga pigment spot (chloasma) at mga lugar ng depigmentation (vitiligo), wen. Ang mga pasyente ay madalas na may diagnosis ng sakit sa puso, cardiosclerosis, angina pectoris o kanser sa tiyan. Sa detalyadong pagtatanong, posible na malaman na sa mga nakaraang buwan ang pasyente ay nagkaroon ng nasusunog na sakit sa dila mula sa maanghang na pagkain, panaka-nakang pagtatae, at kapag sinusuri ang gastric juice, ang achylia ay matagal nang naitatag; na bago, halimbawa, sa pagtatapos ng huling taglamig, ang pamumutla ng pasyente ay nakakuha ng atensyon ng iba, at ang isang pagsusuri sa dugo ay nagsiwalat ng anemia; Kamakailan lamang, ang mga daliri ng pasyente ay naging manhid at nakakaramdam siya ng isang uri ng paggapang at pangingilig sa mga kamay at paa (paresthesia). Kadalasan mayroong isang kasaysayan, lalo na sa mga kababaihan, ng mga pag-atake ng hepatic colic at cholecystohepatitis.
Ang pamamaga ay maaaring maabot ang antas ng anasarca na may ascites, hydrothorax, edematous pad sa likod ng mga kamay, sa mas mababang likod at sacrum, kung minsan ang pamamaga ay limitado sa mga binti, puffiness ng mukha. Sa napakatinding anemia, ang ilang petechiae ay matatagpuan sa balat at maliliit na pagdurugo sa mga mucous membrane. Sa presyon, sakit sa sternum (sternalgia), tadyang.
Ang cardiovascular system ay nagpapakita ng karaniwang mga pagbabago para sa malubhang anemya: nadagdagan ang aktibidad ng puso na may pagtaas ng pulsation ng carotid at iba pang mga arterya na may pagtaas sa presyon ng pulso; matalim systolic murmur sa lahat ng mga orifice ng puso mula sa vortex paggalaw ng dugo na may nabawasan, madalas na dalawang beses ang pamantayan, lagkit, na may isang matalim acceleration ng daloy ng dugo. Ang mga kundisyong iyon ay nagdudulot ng murmur na naririnig sa jugular bulb, mas mabuti sa kanan. Ang patuloy na umiikot na ingay na ito ay tumitindi sa panahon ng paglanghap, kapag ang venous na dugo ay dumadaloy sa dibdib nang may mas malakas na puwersa. Ang mass ng dugo ay bahagyang nabawasan lamang: ang pagkawala ng erythrocyte mass ay nabayaran, tulad ng sa pangkalahatan sa anemia, sa pamamagitan ng pagtaas sa likidong bahagi ng dugo. Ang pagpapabilis ng daloy ng dugo at iba pang mga adaptive na mekanismo ng sirkulasyon ng dugo ay tinitiyak ang higit o mas kaunting normal na respiratory function ng dugo; Dapat din itong makita bilang isang paliwanag ng kamangha-manghang katotohanan na ang mga pasyente na may malubhang malignant anemia ay kadalasang may kakayahan pa rin sa mabigat na pisikal na trabaho. Ang edema ay, bilang panuntunan, "walang protina" sa kalikasan, iyon ay, nauugnay sa isang mababang nilalaman ng protina sa serum ng dugo. Sa matagal na anemia dahil sa anoxemia, ang mataba na pagkabulok ng mga organo ay bubuo, kabilang ang "puso ng tigre". Sa kasong ito, maaaring may mga palatandaan ng totoong pagkabigo sa sirkulasyon na may pagpapalawak ng mga cavity ng puso, pagtaas ng presyon ng venous, pagbagal ng daloy ng dugo, atbp. Sa matinding anemia, ang mga pag-atake ng angina pectoris ng isang functional na apoxemic na kalikasan ay maaaring magsimula, huminto sa ibang pagkakataon na may pagpapabuti sa komposisyon ng dugo. Siyempre, sa mga matatandang pasyente ay dapat isaalang-alang ng isa ang posibilidad ng angina pectoris dahil sa coronary sclerosis.
Ang mga organ ng pagtunaw ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang dila na malinis, maliwanag na pula, makinis, walang papillae, atrophic, kung minsan ay natatakpan ng mga aphthous vesicle o mababaw na ulser (glossitis). Ang nasusunog na sakit sa dila ay minsan ang pangunahing reklamo ng mga pasyente. Ang parehong nasusunog na sakit ay maaaring mangyari sa esophagus dahil sa katulad na esophagitis. Ang mga reklamong dyspeptic mula sa tiyan ay hindi karaniwan, bagaman dahil sa proseso ng atrophic, ang pagtatago ng hydrochloric acid ay hindi maaaring sanhi ng subcutaneous injection ng 0.5 mg ng histamine, ibig sabihin, mayroong histamine-resistant achylia (Ang kawalan ng isang hematopoietic enzyme sa ang gastric juice ng pasyente ay mapapatunayan sa pamamagitan ng mga biological na pagsusuri: 1) ang paulit-ulit na pagpapakain sa isa pang pasyente na may walang alinlangan na pernicious anemia sa talamak na yugto ay hindi nagiging sanhi ng pagpapatawad; 2) ang subcutaneous injection ng neutralized gastric juice ng isang pasyente sa mga daga ay hindi, hindi katulad ng normal na juice, ay nagdudulot ng pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes (ang tinatawag na rat-reticulocyte test). Sa matinding antas ng anemya, ang patuloy na pagsusuka ay maaaring mangyari, na ginagawang imposibleng makain ang atay. Ang pana-panahong nagaganap na pagtatae ay likas na enteritis, na sinamahan ng pagdurugo, pagdagundong, at pananakit malapit sa pusod.
Ang atay ay karaniwang pinalaki sa panahon ng exacerbations; Ang pagiging sensitibo sa lugar ng gallbladder at iba pang mga palatandaan ng cholecysto-hepatitis ay karaniwan.
Ang isang bahagyang pagpapalaki ng pali ay sinusunod sa karamihan ng mga hindi ginagamot na kaso.
Sa bahagi ng gitnang sistema ng nerbiyos, ang mga palatandaan ng pinsala pangunahin sa mga posterior column ng spinal cord ay matatagpuan - nabawasan at wala ang mga reflexes, ataxia, makabuluhang pagkasira ng malalim na sensitivity habang pinapanatili ang mababaw na sensitivity ("pseudotabes"); Ang mga lateral column ay naaapektuhan din sa mas maliit na lawak, na may nangingibabaw na spastic phenomena at mga disorder ng surface sensitivity na kadalasang maagang natutukoy. Mas madalas, ang lesyon ng spinal cord ay halo-halong, na may isang pamamayani ng uri ng posterior column. Ang flaccid o spastic paralysis ng lower extremities ay nabubuo, at kalaunan ang mga sphincter ng pantog at tumbong ay nagambala. Hindi gaanong karaniwan ang mga degenerative na proseso sa utak na may iba't ibang larawan ng pangkalahatang asthenia, psychosis, pati na rin ang peripheral neuritis. Ang mga pasyente ay madalas na nagrereklamo ng pagkawala ng memorya at pagkamayamutin.
Kapag ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumaba sa 2,000,000 o mas mababa, halos palaging mayroong isang makabuluhang lagnat ng isa o iba pa, kadalasan ng maling uri, na tinutulad ang malaria, typhoid fever, sepsis at iba pang mga nakakahawang sakit. Ang pagtaas ng temperatura ay maaaring umabot sa 39-40° at maliwanag na nauugnay sa isang matalim na pagkasira ng dugo o pagbabagong-lakas ng utak ng buto; ang aseptikong "anemic" na lagnat na ito ay mabilis na humihinto kapag bumuti ang komposisyon ng dugo.
Ang pinaka-katangian ng mga pagbabago sa dugo ay ang mga sumusunod. Mayroong mataas na index ng kulay, sa itaas ng isa, depende sa pagkakaroon ng malalaking erythrocytes-macrocytes, labis na nabahiran ng hemoglobin (hyperchromia), na lumilikha ng isang mapanlinlang na impresyon ng isang mahusay na komposisyon ng dugo sa panahon ng isang mabilis na pagsusuri ng smear (kumpara sa bakal. -deficiency anemia, kung saan ang mga erythrocytes ay nananatiling ganap na hindi nabahiran sa gitna ). Kaya, na may 40% hemoglobin, 1,500,000 pulang selula ng dugo ay madalas na tinutukoy (30% ng pamantayan), ibig sabihin, ang tagapagpahiwatig ng kulay ay katumbas ng 1.3. Ang index ng kulay ay nananatiling mataas sa loob ng mahabang panahon at may makabuluhang pagpapabuti sa pulang dugo, nang hindi bumabagsak, bilang panuntunan, kahit na sa panahon ng mga remisyon sa ibaba 0.7-0.8, na kung saan ay matalim na kaibahan sa mababang index ng kulay ng mga pasyente na may chlorosis. Ang puting dugo ay nailalarawan sa pamamagitan ng leukopenia na may polysegmented neutrophils - five-, seven-lobed, atbp. - ang tinatawag na shift sa kanan sa neutrophil series.

Sa maingat na pagsusuri ng isang stained smear, ang iba't ibang mga cellular form ay matatagpuan: pathognomonic megaloblasts na may isang katangian tulad ng sala-sala na istraktura ng nucleus ("tulad ng mga patak ng ulan sa buhangin") at madalas na basophilic protoplasm; megalocytes-anucleate giant erythrocytes higit sa 12 r. diameter; poikilocytes (erythrocytes ng pinaka kakaibang hugis - sa anyo ng isang tennis racket, ribbon); mga fragment ng erythrocytes, polychromatophils, erythrocytes na may basophilic punctation, na may Cabot rings, Jolly bodies, neutrophilic myelocytes, atbp.

Ang pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes, eosinophils, at platelets ay nagpapahiwatig ng pagpapanumbalik ng normal na bone marrow hematopoiesis at ito ay isang magandang tagapagpahiwatig ng simula ng pagpapatawad. Ang hepatic therapy ay natural na nagiging sanhi ng isang matarik na pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes sa ika-7-10 araw na may mas mabagal na kasunod na pagbaba. Kasunod ng rurok ng mga reticulocytes, mula ika-10 hanggang ika-14 na araw ng paggamot, nangyayari ang patuloy na pangmatagalang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, na nagpapatuloy pagkatapos ng pagbagsak sa reticulocytosis. Ang bilang ng mga eosinophils sa panahon ng paggamot na may hilaw na atay ay nananatiling napakataas sa loob ng mahabang panahon, na umaabot sa 50-60% ng lahat ng mga leukocytes; Ang mga extract ng atay ay nagbibigay lamang ng katamtamang eosinophilia.

Pagliko, komplikasyon at kinalabasan. Ang simula ng sakit ay unti-unti. Malinaw, hindi bababa sa anim na buwan o isang taon ang lumipas bago bumaba ang dugo sa mga mababang bilang kung saan ang pasyente ay karaniwang kumunsulta sa isang doktor. Ang isang makabuluhang pagkasira sa kondisyon ay madalas na nauuna sa mga pag-atake ng glossitis na may pagtatae, tulad ng iba pang mga sakit sa kakulangan, o ng isang hindi sinasadyang talamak na impeksiyon.
Bago ang pagpapakilala ng therapy sa atay, ang sakit ay ganap na nabigyang-katwiran ang pangalan nito bilang pernicious ("nakapahamak") at progresibo. Totoo, kahit na walang paggamot, ang sakit ay nagbigay ng isa o dalawa, bihirang tatlong katangian na pagpapatawad na tumatagal mula 2-3 buwan hanggang 1 taon, na humahantong pa rin sa kamatayan kadalasan pagkatapos ng 1-3 taon, bilang isang pagbubukod, pagkatapos ng 7-10 taon. Ang paggamot sa atay ay makabuluhang nagbago sa kurso ng sakit, na ginagawang posible na agad na mapukaw ang pagpapatawad sa unang pag-atake at mapanatili ang estado ng praktikal na kalusugan at ganap na pagganap, tila para sa isang walang katapusang mahabang panahon, hindi bababa sa hanggang 10-15 taon. Gayunpaman, ang sakit ay nananatiling seryoso dahil sa madalas na huli na pagkilala sa maraming mga komplikasyon (pyelitis, cholecystitis, protina-free edema) at lalo na dahil sa kahirapan ng pagsasagawa ng pangmatagalang paggamot sa pagpapalit ng atay; sa huli, ang sakit ay humahantong pa rin sa matinding pinsala sa spinal cord na may paralisis, impeksyon sa ihi (urosepsis), pulmonya at kamatayan.

(direktang module4)

Ang isang matinding pag-atake, hindi kinikilala at hindi ginagamot sa isang napapanahong paraan, ay maaaring humantong sa isang kakaibang estado ng comatose - coma perniciosum, kapag ang mga pasyente na may halaga ng hemoglobin na humigit-kumulang 10% (mahirap matukoy nang tumpak), pangkalahatang edema, paninilaw ng balat, hypothermia, circulatory Ang mga karamdaman ay nakakaranas ng matinding pag-aantok, pag-aantok, kahit na kumpletong pagkawala ng kamalayan, at ang pasyente ay maaaring mailabas mula sa mapanganib na estado na ito sa pamamagitan lamang ng mga kagyat na hakbang: pagtulo ng pagsasalin ng dugo, parenteral na pangangasiwa ng mga aktibong gamot sa atay sa malalaking dosis, mga gamot sa cardiovascular, oxygen therapy.
Ang isang ganap na magkakaibang larawan ay ipinakita ng mga pasyente sa isang estado ng pagpapatawad, kapag, sa kumpletong kawalan ng mga reklamo, ni ang hitsura ng pasyente o ang pagsusuri ng mga indibidwal na organo (normal na kulay ng balat at mauhog na lamad, isang pinalaki na pali at atay ), o isang pagsusuri sa dugo (normal na bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin); ang pinaka-paulit-ulit na mga pagbabago sa morphological ay macrocytosis na may hyperchromia at leuko-neutropenia, ngunit sila, tila, ay maaaring mawala; kahit na ang pagbutas ng sternum ay nagpapakita ng normoblastic bone marrow). Ngunit ang kagalingang ito ay nasa ilalim ng patuloy na banta mula sa natitirang may kapansanan na aktibidad ng nervous system at digestive tract: pag-atake ng pagtatae, paglala ng glossitis, pag-unlad ng polyposis at kanser sa tiyan, at higit sa lahat, ang mga sintomas ng nerbiyos ay maaaring umunlad. Kahit na may normal na komposisyon ng dugo, ang pasyente ay maaaring maging malubhang kapansanan, nakahiga sa kama dahil sa paraplegia, atbp. Ang pagwawalang-bahala sa liver therapy ay maaari ring humantong sa pagbabalik ng anemia.

Pernicious-like macrocytic ang isang larawan ng dugo na walang iba pang mga klasikong palatandaan ng malignant anemia ay maaaring sanhi ng mga sakit tulad ng liver cirrhosis, malaria, acute leukemia, atbp. Ang talamak na leukemia, lalo na ang lymphatic, ay minsan ay pinagsama sa pernicious anemia - aktwal na "leukanemia". Sa familial hemolytic jaundice, ang anemia ay hyperchromic, ngunit sa parehong oras microcytic sa kalikasan; Ang sakit na ito ay nakikilala sa pamamagitan ng isang natatanging, mahusay na tinukoy na klinikal na larawan.

At plastic anemia (aleukia), at ang talamak na leukemia ay madalas na maling masuri bilang "acute pernicious anemia." Ang parehong mga sakit ay may halos kaparehong klinikal na larawan, na naiiba, gayunpaman, nang malaki mula sa pernicious anemia; Mayroon ding mga makabuluhang pagkakaiba sa hematological.

Anemia ng kanser, halimbawa, sa gastric cancer, kadalasan ay madaling makilala mula sa malignant anemia sa pamamagitan ng mababang color index, neutrophilia na may normal o tumaas na bilang ng mga leukocytes, pagkakaroon ng patuloy na mga reklamo sa tiyan, at higit sa lahat, sa pamamagitan ng depekto sa pagpuno ng ang tiyan sa isang x-ray. Ginagawang posible ng pagsusuri sa X-ray na makilala ang gastric polyposis, na kadalasang nagdudulot din ng matinding anemia.
Gayunpaman, dapat itong tandaan na sa malignant anemia, ang pamamaga ng gastric mucosa ay maaaring magbigay ng isang x-ray na larawan na katulad ng isang depekto sa pagpuno, at higit sa lahat, na may mahabang kurso ng malignant anemia ay maaaring humantong sa tunay na gastric neoplasm. Ang kumbinasyon na ito ay maaaring makilala, bilang karagdagan sa isang patuloy na larawan ng x-ray, sa pamamagitan ng patuloy na pagkasira ng kondisyon ng pasyente na may malubhang cachexia, hindi pangkaraniwan para sa malignant anemia, isang positibong sintomas ng dugo - dugo sa dumi, sa suka, leukocytosis (at thrombocytosis) . Sa ilang mga maagang kinikilalang kaso, ang mga naturang pasyente ay sumailalim sa radikal na operasyon upang alisin ang tumor, at sila ay gumaling gamit ang liver replacement therapy.
Bilang karagdagan sa kanser, ang iba pang malubhang hypochromic anemia ay kadalasang mali na napagkakamalan bilang malignant anemia, tulad ng: anemia dahil sa matagal na pagdurugo ng hemorrhoidal, na may talamak na azotemic nephritis (bright anemia). Sa unang impresyon (maputla ang mukha, pamamaga ng mga talukap ng mata at iba pang mga palatandaan ng sclerotic cachexia), ang isang matatandang pasyente na may atherosclerosis, pati na rin ang mga pasyente na may edematous disease o lipoid nephrotic syndrome, ay maaaring mapagkamalang isang pasyente na may pernicious anemia, ngunit sa mga ito. sakit halos hindi apektado ang pulang dugo.
Dahil sa pagkakaroon ng lagnat, kasama ang pamamaga ng pali, leukopenia, anemia, pernicious anemia ay minsan ay nagkakamali na masuri bilang malaria (maliwanag na malaking basophilic na bantas at Cabot rings sa erythrocytes ay madalas ding napagkakamalan para sa yugto ng pag-unlad ng malarial plasmodium), typhoid fever (diarrhea, leukopenia, atbp.), sepsis-endocarditis lenta (heart murmur, pulsation of arteries, enlarged spleen, atbp.).
Sa wakas, madalas na makabuluhang pinsala sa spinal cord sa malignant anemia ay humahantong sa isang maling diagnosis ng kinakabahan paghihirap mismo, lalo na tabes dorsalis, maramihang esklerosis, spinal cord tumor, polyneuritis; ang pagkakamaling ito ay mas madaling gawin kung, pagkatapos ng paggamot sa atay, isang nabura na anemic syndrome lamang ang nananatili. May mga kilalang anyo ng funicular myelosis dahil sa kakulangan ng gastrointestinal digestion nang walang anemia. Sa kaibahan sa tabes dorsalis, sa malignant anemia, ang cerebrospinal fluid ay nananatiling normal, ang mga reaksyon ng pupillary, bilang panuntunan, ay napanatili, ang lakas ng kalamnan ng motor ay may kapansanan, at ang mga pananakit ng pagbaril ay hindi karaniwan. Ang pagkakaiba sa multiple sclerosis ay ang mas matandang edad ng mga pasyente, ang kawalan ng mga sintomas ng mata at pinsala sa optic nerve, ang kawalan ng deep reflexes, at sphincter dysfunction lamang sa mga huling yugto ng sakit.

Pag-iwas. Dapat alalahanin na ang bawat pasyente na may paulit-ulit na achylia, pati na rin pagkatapos ng malawak na pagputol ng tiyan, ay maaaring magkaroon ng malubhang anemya, samakatuwid sa mga taong ito ay kinakailangan na sistematikong subaybayan ang pangkalahatang kondisyon at komposisyon ng dugo (hyperchromia, macrocytosis, atbp. .), bigyan sila ng masustansyang diyeta, at kung kinakailangan, ilapat ang maagang paggamot ng anemic syndrome at iba pang mga hakbang. Kaya, magiging posible na bawasan ang bilang ng mga pasyenteng may malignant anemia na bumisita sa doktor sa unang pagkakataon na may malubhang anemia (kadalasan ay may bilang ng pulang selula ng dugo na humigit-kumulang 2,000,000), na nangangailangan ng ospital at humahantong sa pangmatagalang kapansanan. Ang isang pangkalahatang tamang rehimen sa kalinisan at pagprotekta sa sistema ng nerbiyos mula sa mahihirap na karanasan ay walang alinlangan ding kahalagahan sa pag-iwas sa sakit.

Paggamot. Ang paggamot ng malignant anemia ay pangunahing naglalayong i-regulate ang pangkalahatang regimen, pagpapabuti ng neurotrophic na regulasyon ng mga organ ng pagtunaw at iba pang mga sistema, pag-aalis ng iba't ibang foci ng pangangati (mga nakakahawang sakit, pamamaga ng gallbladder, atbp.), na nagbibigay ng sapat na nutrisyon, lalo na ang mga sangkap na ay pinaka malapit na nauugnay sa trophism - gastrointestinal tract, hematopoietic organs at nervous system (hiwalay na mga fraction ng bitamina B, autoclaved yeast, atbp.). Sa panahon ng exacerbation ng sakit, kinakailangan ang bed rest. Ang pagkain ay iba-iba, sapat, palaging may isang normal na halaga ng kumpletong protina - karne, itlog, gatas; Ang parehong prinsipyo ng nutrisyon ay sinusunod sa mga kaso ng matinding antas ng anemia at pagkakaroon ng pagtatae - soufflé ng karne, pinalo na mga puti ng itlog, sariwang mashed cottage cheese, yogurt, atbp.
Ang atay ay parehong pagkain at ang pinakamahusay na produktong panggamot; Ang karaniwang dosis ay 200 g bawat araw. Ang sariwang atay (veal, bovine) ay hinugasan sa maligamgam na tubig, nililinis ng mga hibla ng connective tissue, dumaan sa isang gilingan ng karne at binibigyan ng hilaw o bahagyang pinakuluang sa labas na may tubig na kumukulo sa isang salaan, na may anumang mga panimpla, depende sa panlasa ng pasyente - asin, sibuyas, paminta, bawang, pati na rin sa anyo ng mga sandwich, matamis na pinggan, atbp. Sa unang pagkakataon, nang ang paggamot ng malignant anemia na may atay ay iminungkahi (1926), ito ay itinuturing na kinakailangan upang magreseta ng isang espesyal na diyeta, mababa sa taba at mayaman sa prutas. Sa lalong madaling panahon naging malinaw, gayunpaman, na ang paggamot sa atay ay may bisa para sa anumang diyeta, bagaman ipinapayong bigyan ang pasyente ng kumpletong nutrisyon ng protina. Ang pagdaragdag ng hydrochloric acid ay kanais-nais, tulad ng anumang achilia. Ang hilaw na atay ay hindi nagdudulot ng panganib na may kinalaman sa helminthic infestation; ang madalas na pagbuo ng napakataas na eosinophilia ay bunga ng paglunok ng hilaw na atay tulad nito. Ang pagtatae ay hindi kontraindikado sa paggamot na may hilaw na atay; sa kabaligtaran, sa gayong paggamot ay kadalasang humihinto ito sa lalong madaling panahon.
Iba't ibang mga concentrate sa atay para sa oral administration - likido, pinatuyong pulbos - ay halos mas mababa ang halaga; hindi nila laging nasiyahan ang panlasa ng mga pasyente, at higit sa lahat, hindi sila laging aktibo; Ang isa sa mga pinakamahusay ay katas ng atay, na inireseta sa isang dosis na humigit-kumulang 2 kutsara bawat araw. Ang "Gastrocrine", ang pinatuyong tiyan ng baboy, ay mayroon ding therapeutic effect, na naglalaman, bilang karagdagan sa panloob na kadahilanan, na pangunahing nabuo ng mga pyloric glandula sa mga baboy, gayundin ang panlabas, mula sa maskuladong mga layer ng tiyan.
Ang sariwang veal liver ay isang maaasahang carrier ng isang antianemic substance; bilang karagdagan, ito ay mayaman sa bitamina, bakal, tanso. Kung ang pasyente ay tumanggi na kunin ang atay nang pasalita, pati na rin sa isang malubhang, nagbabanta sa buhay na kondisyon at, siyempre, sa kaso ng isang matalim na kapansanan sa pagsipsip ng bituka, ang kagustuhan ay dapat ibigay sa parenteral na pangangasiwa ng mga paghahanda sa atay.
Ang mga aktibong injectable na gamot, halimbawa, Soviet Campolon, Hepalon, Hepatium, ay ibinibigay sa intramuscularly, kadalasang 1-2 ml, at sa pinakamalalang kaso hanggang sa 5-8 ml bawat araw (ang tinatawag na "Campolon shock") na paggamot) hanggang magsisimula ang malinaw na pagpapatawad. Sa hinaharap, tinitiyak nila ang isang mabilis na pagtaas ng pulang dugo sa mga normal na numero, na nangangailangan ng hindi bababa sa 2-4 intramuscular injection ng 1-2 ml ng aktibong gamot bawat linggo o araw-araw na paggamit ng hilaw na atay. Sa mga kaso ng katamtamang kalubhaan (na may bilang ng mga pulang selula ng dugo na humigit-kumulang 1,500,000 at hemoglobin na humigit-kumulang 40%), ang kagalingan ng pasyente ay makabuluhang bumubuti sa pagtatapos ng unang linggo ng paggamot. Sa ika-7-10 araw, ang isang peak ng reticulocytosis ay sinusunod, na sinusundan ng isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo at hemoglobin, na nangyayari nang mas masigla, mas mababa ang mga unang numero. Ang pagkakaroon ng isang matatag na pagpapatawad sa panahon ng paggamot na may hilaw na atay, sila ay madalas na nagpapahinga ng ilang linggo, at kapag nagpapagamot sa pamamagitan ng mga iniksyon ay kontento na sila sa 1-2 mga iniksyon bawat linggo o mas bihira.
Sa mga kaso ng maliwanag na hindi epektibo ng therapy sa atay, kadalasang mayroong hindi tamang diagnosis ng malignant anemia o hindi sapat na dosis ng atay. Kaya, sa kaso ng mga nakakahawang komplikasyon - pyelitis, pneumonia, pati na rin sa ilang mga pasyente na hindi gaanong ginagamot, maaaring kailanganin ang isang dobleng dosis ng 400 g ng hilaw na atay bawat araw. Sa mga kasong ito, pati na rin sa mga kaso ng matinding anemia, ang isang karagdagang pagsasalin ng dugo ng pagtulo na 100-150 ml o higit pa o, mas mabuti, ang erythrocyte mass (suspensyon) na 100-200 ml ay ipinahiwatig.
Kamakailan lamang, inirerekumenda na gumamit ng paggamot na may bitamina B2, na aktibo sa napakaliit na dosis at, bukod dito, ay may magandang epekto sa pagpapanumbalik ng dugo at, kapag inireseta sa isang napapanahong paraan, tila pinipigilan ang pinsala sa nervous system. (Ang isa pang antianemic na bitamina, ang folic acid, ay hindi pumipigil sa mga neurological na pagpapakita ng sakit at samakatuwid ay kasalukuyang itinuturing na hindi gaanong ipinahiwatig para sa malignant anemia.)
Upang maiwasan at mapabuti ang pinsala sa nerbiyos, isang mahalagang karagdagan sa paggamot sa atay, lalo na kapag gumagamot sa pamamagitan ng mga iniksyon ng mga gamot sa atay, ay ang sistematikong pangangasiwa ng bitamina B 1 (thiamine sa ilalim ng balat o pasalita, lebadura na autoclaved sa isang incubator kasama ng gastric juice); para sa spastic paralysis, isinasagawa ang motor-mechanotherapy, pagsasanay sa mga paggalaw, paglalakad, tulad ng mga tabes, atbp.
Ang Arsenic ay kasalukuyang hindi nakakahanap ng mga tagasuporta sa paggamot ng malignant anemia; iron ay ipinahiwatig lalo na sa sabay-sabay na pagkakaroon ng iron deficiency anemia.
Sa mga kaso ng symptomatic at malignant na anemia - na may malawak na tapeworm, pagbubuntis, agastric anomia, atbp. - din, una sa lahat, ang masiglang paggamot ay isinasagawa gamit ang hilaw na atay o mga iniksyon ng naaangkop na mga gamot (kailangan ang mga iniksyon para sa sprue, gastrocolic fistula, kapag ang pagsipsip mula sa bituka ay halatang lubhang nabawasan), pagsasalin ng dugo. Sa ganitong paraan, posible na dalhin ang mga buntis na kababaihan sa isang normal na paghahatid, sa kaso ng infestation na may malawak na tapeworm, makabuluhang mapabuti ang komposisyon ng dugo at ang buong klinikal na larawan, pagkatapos nito ay nagsasagawa sila ng paggamot na may fern, na kontraindikado sa malubhang kondisyon ng mga pasyente dahil sa pangkalahatang nakakalason na epekto nito at ang pinsala sa atay na dulot nito; para sa gastrocolic fistula at small intestinal stenosis, ang maagang interbensyon sa kirurhiko ay ipinahiwatig bago mangyari ang matinding cachexia.

Pernicious anemia
Mga malalang sakit/anemia dahil sa hindi sapat na pagsipsip ng bitamina B 12

Ito ay nangyayari sa mga matatanda bilang resulta ng gastric atrophy (hindi masipsip ang bitamina B12). Ang mga selula sa dingding sa tiyan na gumagawa ng intrinsic factor na kinakailangan para sa pagsipsip ng bitamina B12 at, kung masira, humantong sa kakulangan ng napakahalagang bitamina na ito.

Ang pangalan ng pernicious anemia ay isang holdover mula sa mga oras na ang ganitong uri ng anemia ay nakamamatay at pinanatili ang pangalan para sa makasaysayang mga kadahilanan.

Dahil sa kakulangan ng bitamina B12, maraming sakit at kundisyon ang maaaring idulot, ngunit kabilang lamang sa anemia ang mga sanhi ng atrophic gastritis at pagkawala ng function ng parietal cell.
Si Dr. Addison ang unang naglarawan sa sakit at hanggang 1920, ang mga tao ay namatay mula sa sakit sa loob ng 1 hanggang 3 taon ng diagnosis. Sinaliksik ng mga doktor ang anemia na ito upang ang mga pasyente ay kumonsumo ng higit na hilaw na atay at juice sa maraming dami. At samakatuwid ay karapat-dapat silang tumanggap ng Nobel Prize noong 1934, mga sakit na walang lunas!

Lubos kaming nagpapasalamat sa pag-unlad, pati na rin ang katotohanan na hindi kami kumakain ng hilaw na atay at nalutas ang kakulangan ng bitamina na ito sa mga tablet o iniksyon!
Ang bitamina B 12 ay hindi malikha/ma-synthesize ng katawan ng tao o hayop kaya dapat itong makuha sa pagkain. Ito ay lubhang mahalaga para sa wastong paggana ng utak at nervous system; ito ay kasangkot sa metabolismo ng bawat cell sa katawan.

Karamihan sa mga tao ay nakakakuha ng bitamina B12 mula sa karne (lalo na sa atay), isda, shellfish at mga produkto ng pagawaan ng gatas.

Ang genetic variant ng pernicious anemia ay isang autoimmune disease, na may isang tiyak na genetic predisposition. Ang mga antibodies ay nangyayari sa 90% ng mga taong may pernicious anemia, ngunit sa kasalukuyan ay 5% lamang ng mga tao sa pangkalahatang populasyon.
Ang klasikong pernicious anemia, na sanhi ng kakulangan ng mga intrinsic na kadahilanan na na-synthesize sa parietal cells ng tiyan, ay hindi sumisipsip ng bitamina B12, ang resulta: megaloblastic anemia.
Anumang sakit o kondisyon ay maaaring humantong sa malabsorption ng bitamina B12 kakulangan at anemia ay sinusunod (bagaman hindi palaging), isang neurological na kondisyon.

Periodicity:
Ito ay pinakalaganap sa populasyon ng Hilagang Europa. English, Scandinavians, Irish, Scots, may edad 40-70 taon ng buhay.

Problema:
Pagbaba ng timbang, temperatura
Medyo matatagalan ang anemia, kahit na napakababa ng hemoglobin (40-50), mataas ang MCV (mean corpuscular volume): higit sa 100 UGL
Humigit-kumulang 50% ng mga pasyente ay may napakakinis na dila, walang papillae (glositis)
Mga pagbabago sa pagkatao at pagkatao
Ang paggana ng thyroid gland ay may kapansanan
Pagtatae
Paresthesia: pangingilig sa mga braso/binti
Ang pinakamahirap na bagay: mga sakit sa neurological: mga problema sa balanse, lakad, kahinaan ng kalamnan. Sa isang matanda na may mga palatandaan ng demensya, maaaring mangyari ang kakulangan sa bitamina B12 at maaaring mangyari ang mga problema sa memorya, guni-guni, at pagkamayamutin.

Diagnosis:

Mga pagsusuri sa laboratoryo: kumpletong bilang ng dugo, peripheral blood count, mga antas ng bitamina B12, folic acid, methylmalonic acid at homocysteine ​​​​sa dugo
pagsubok ng kakayahan ng pasyente na sumipsip ng bitamina B12.

Ang pagkakaroon ng mga antibodies at panloob na mga kadahilanan sa dugo.

THERAPY:
Tulad ng malamang na ipinapalagay mo, ang therapy ay binubuo ng kapalit ng bitamina B12. Ang bitamina B12 ay hindi umiiral sa kalikasan, ngunit na-synthesize at ibinibigay sa mga pasyente sa anyo ng tablet, transdermal, ilong, o sa pamamagitan ng iniksyon (intramuscular, subcutaneous).
Ngayon ay may mga tablet na naglalaman ng mataas na dosis ng bitamina B12: 500-1000 mcg, upang mayroong sapat na halaga ng bitamina para sa mga selula ng katawan.

Mayroon bang anumang pagdududa, sa anumang kaso, upang magbigay ng kapalit na therapy sa anyo ng mga iniksyon!
Mga sikat na taong may pernicious anemia
Alexander Graham Bell
Annie Oakley: 1925. namatay sa pernicious anemia sa 65 taong gulang

Ang pernicious anemia ay isa sa mga sakit sa dugo na may pinag-aralan na dahilan. Ang lahat ng mga karamdaman sa hematopoiesis ay sanhi ng kakulangan ng bitamina B 12, kaya ang isa pang pangalan para sa sakit ay B 12 deficiency anemia.

Noong ika-19 na siglo, ang anemia ay itinuturing na progresibo at malignant. Sa oras na iyon ito ay malubha at nakamamatay.

Ang isa pang pangalan pagkatapos ng mga pangalan ng mga clinician na nag-aral nito ay Addison-Birmer disease (sa UK - Addison, sa Germany - Biermer). Sa kakulangan ng bitamina B 12, idinagdag nila ang kasabay na mababang kaasiman ng gastric juice.

Ang papel ng bitamina B 12 sa hematopoiesis

Ang bitamina B 12 ay "gumagana" sa katawan hindi lamang, ngunit kasama ng iba pang mga elemento. Karamihan ay nauugnay sa folic acid (bitamina B 9). Bilang resulta ng kanilang magkasanib na aktibidad, ang mga kumplikadong protina na responsable para sa pagkahinog at paghahati ay nabuo sa nuclei ng mga selula ng lahat ng mga tisyu.

Sa ilalim ng impluwensya ng B 12 + B 9 complex, ang mga pulang selula ng dugo ay nag-mature sa bone marrow mula sa mga selula ng erythroid germ. Sa isang kakulangan ng estado, ang produksyon ng mga normal na pulang selula ng dugo ay bumabagal, at ang synthesis ay umabot lamang sa yugto ng megalocyte. Ngunit ang mga selulang ito ay hindi kayang magbigkis ng hemoglobin at magdala ng oxygen. Bilang karagdagan, ang kanilang buhay ay napakaikli.

Ang mga reserba ng bitamina B ay nakaimbak sa mga tao sa atay. Ito ay pinaniniwalaan na ang mga ito ay sapat na para sa isang may sapat na gulang para sa isang panahon ng isa hanggang limang taon. Ang kinakailangan para sa bitamina B 12 ay 5 mcg bawat araw, at B 9 - mula 500 hanggang 700 mcg. Ang mga reserbang folic acid ay halos hindi sapat para sa anim na buwan. Ang unti-unting "kakulangan" ay humahantong sa isang pagkagambala sa paggawa ng mga pulang selula ng dugo at pag-unlad ng sakit.

Bakit nangyayari ang kakulangan ng mahahalagang bitamina?

Ang mga dahilan ay maaaring:

• nutritional (depende sa komposisyon ng pagkain);
• sanhi ng mga sakit sa tiyan na may kapansanan sa pagsipsip ng bitamina.

Upang mapanatili ang antas ng bitamina B 12, kailangan mong kumain ng karne, atay, bato, at itlog ng manok. Ang folic acid ay matatagpuan sa malaking dami sa mga gulay (spinach), lebadura, at mga produkto ng pagawaan ng gatas. Ang kakulangan sa pag-inom ay makikita sa mga vegetarian, alcoholic, gutom na tao, at sa mga taong inalis ang bahagi ng kanilang tiyan. Kung imposible para sa pasyente na kumain sa kanyang sarili, ang mga nutritional mixtures ay ibinibigay sa intravenously. Dapat silang magkaroon ng sapat na bitamina B 12.

Sa tiyan, ang bitamina ay nakagapos at pinoprotektahan mula sa pagkasira ng mga enzyme ng pagkain ng isang espesyal na glycoprotein. Sa pagkasayang ng mauhog lamad ng tiyan at duodenum sa mga matatandang tao o may talamak na gastritis, sakit sa peptic ulcer, ang glycoprotein ay hindi ginawa at ang mga bitamina ay nawala.

Sa pamamagitan ng mucosa ng bituka, ang isang kumplikadong mga molekula ng glycoprotein na may bitamina B 12 ay pumapasok sa daloy ng dugo at dinadala ng mga transcobalamin, na nabuo ng mga macrophage at leukocytes. Samakatuwid, sa panahon ng leukocytosis, ang bitamina ay naiipon sa mas maraming dami. Ang proseso ng pagsipsip ng mga sangkap mula sa bituka (malabsorption) ay nagambala sa congenital at nakuha na mga pathology: Crohn's disease, sprue, celiac disease, bituka lymphoma.

Ang pernicious anemia ay nangyayari sa panahon ng pagbubuntis, sa mga pasyente na may psoriasis at mga espesyal na uri ng dermatitis. Sa kasong ito, ang katawan ay may mas mataas na pangangailangan para sa bitamina, at ang anemia ay resulta ng hindi sapat na kabayaran.

Mga klinikal na pagpapakita

Ang pernicious anemia ay karaniwang unti-unting nabubuo.

Mga unang sintomas:

• pangkalahatang kahinaan;
• pagkahilo;
• nadagdagan ang pagkapagod;
• tachycardia;
• igsi ng paghinga sa pagsusumikap.

Ang binibigkas na klinikal na larawan ay kinabibilangan ng:

• paninilaw ng balat at sclera (mas magaan kaysa sa hepatitis);
• sakit at pamamaga ng dila (glossitis);
• mapurol na sakit o pakiramdam ng bigat sa kaliwang hypochondrium dahil sa paglaki ng pali (bihirang ang atay).

Ang sakit ay may cyclical course na may mga panahon ng exacerbations at remissions. Sa bawat paglala ang mga sintomas ay nagiging mas malala.

Larawan ng pamamaga ng dila (glossitis)

Pinsala sa nervous system

Sa pernicious anemia, hindi tulad ng iba pang uri ng anemia, ang pinsala ay nangyayari sa myeloid sheath ng nerve tracts (funicular myelosis).

Ito ay nagpapakita mismo:

• may kapansanan sa sensitivity sa mga braso at binti, pamamanhid;
• sakit sa mga limbs;
• "tingling" pakiramdam;
• pagtaas ng kahinaan ng kalamnan hanggang sa punto ng pagkasayang;
• hindi tuwid na paglalakad.

Kung hindi ginagamot, ang pinsala sa spinal cord at ang mga ugat nito ay nangyayari. Sa kasong ito, ang patolohiya ay kumakalat mula sa mga binti na mas mataas. Una, ang isang paglabag sa malalim na sensitivity ay naitala, pagkatapos ay bumababa ang pandinig at amoy.

Sa matinding kaso, bubuo ito:

• kapaguran,
• pagkawala ng reflexes,
• paralisis ng paa,
• pagkawala ng memorya.

Posible ang visual at auditory hallucinations at delusyon.

Anemia at pagbubuntis

Ang pernicious anemia ay maaaring mangyari sa ikalawang kalahati ng pagbubuntis. Ang mga pangkalahatang sintomas ng anemia (pagkahilo, kahinaan, tachycardia, igsi ng paghinga, pamumutla) ay sinamahan ng bahagyang pagbaba sa sensitivity ng mga daliri at digestive disorder.

Ang mga buntis na kababaihan ay dapat magkaroon ng regular na pagsusuri ng dugo upang matukoy nang maaga ang mga sintomas.

Sa mga advanced na anyo ng B 12 deficiency anemia, ang panganib ng miscarriage dahil sa placental abruption, napaaga na kapanganakan, at patay na panganganak ay tumataas.

Ang paggamot sa babae ay humahantong sa isang kumpletong paggaling.

Bakit nagkakasakit ang mga bata?

Sa pagkabata, ang sakit ay madalas na bubuo sa mga pamilya na may namamana na mga pathology ng tiyan o bituka. Ito ay humahantong sa kapansanan sa pagsipsip ng mga bitamina. Hindi gaanong karaniwan, ang dahilan ay nakasalalay sa kabiguan ng nursing mother na sumunod sa diyeta at regimen.

Ang mga namamana na pagpapakita ay napansin mula sa edad na tatlong buwan. Ang mas kumpletong mga sintomas ay bubuo sa edad na tatlo.

Ang bata ay may:

• pamumutla na may lemon tint;
• tuyo, patumpik-tumpik na balat;
• pamamaga ng dila;
• pagbaba ng timbang dahil sa pagkawala ng gana;
• madalas na pagtatae.

Ang mga batang may pernicious anemia ay mas madaling kapitan ng impeksyon at madalas magkasakit. Posibleng pagkaantala sa pag-unlad.

Mga diagnostic

Ginagawa ang diagnosis sa pamamagitan ng paghahambing ng mga klinikal na pagpapakita at mga pattern ng dugo. Kapag nag-decipher ng isang pagsusuri sa dugo, ang mga sumusunod ay nabanggit:

• pagbaba sa bilang ng mga pulang selula ng dugo;
• nadagdagan ang index ng kulay;
• pagbabago sa laki at hugis ng mga pulang selula ng dugo;
• ang pagkakaroon ng mga megaloblast, erythrocytes na may mga labi ng nukleyar;
• pagbaba sa bilang ng mga reticulocytes;
• paglipat ng leukocyte formula sa kaliwa;
• pagbaba sa bilang ng platelet.

Paggamot

Ang therapy para sa pernicious anemia ay nagsisimula sa pangangasiwa ng isang balanseng diyeta. Upang mabayaran ang kinakailangang pangangailangan para sa mga bitamina B 12 at B 9 sa pang-araw-araw na diyeta, kailangan mong isama ang karne ng baka (dila, puso), kuneho, itlog ng manok, pagkaing-dagat, cottage cheese at mga produkto ng pagawaan ng gatas, at mga legume. Ang mga matatabang pagkain ay kailangang limitahan dahil pinapabagal nila ang hematopoiesis.

Ang cyanocobolamine ay hindi dapat ihalo sa parehong syringe sa iba pang mga gamot.

Ang paggamot para sa mga sakit ng tiyan at bituka ay sapilitan.

Upang mabayaran ang kakulangan ng mga bitamina, ang isang malaking dosis ng Cyanocobalamin ay ibinibigay sa intravenously. Ang pakiramdam na mas mabuti ay nangyayari pagkatapos ng ilang araw.
Ang kurso ng paggamot ay tumatagal ng hanggang isang buwan o higit pa, depende sa pagkamit ng matatag na normalisasyon ng mga resulta ng pagsusuri sa dugo at ang kalubhaan ng kondisyon ng pasyente. Pagkatapos ang gamot ay ibinibigay para sa isa pang anim na buwan isang beses sa isang linggo.

Ang mga paghahanda mula sa mga extract ng atay (Campolon at Antianemin) ay ibinibigay sa intramuscularly araw-araw.

Ang mga tabletang folic acid ay inireseta nang pasalita.

Sa kasalukuyan, ang sakit ay inuri bilang isang bihirang uri ng anemia. Ito ay pinadali ng simpleng pagsusuri at abot-kayang paggamot.

Ang pernicious anemia ay nagbabahagi ng mga sintomas sa iba pang mga uri ng anemia, ngunit ang diagnosis ay batay sa napakatumpak na klinikal na data. Isaalang-alang natin ang mga tampok at pamamaraan ng paggamot ng ganitong uri ng anemia.

Mga tampok ng pernicious anemia

Pernicious anemia ay isang progresibong sakit, ibig sabihin. unti-unti itong tumitindi. Na nauugnay sa kakulangan ng isang partikular na bitamina B12 o cobalamin, mahalaga para sa pagbuo at pagkahinog ng mga pulang selula ng dugo sa dugo.

Bilang karagdagan, ang pinabilis na pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay pumupukaw nadagdagan ang mga antas ng bilirubin, isang sangkap na nabuo bilang resulta ng catabolism ng hemoglobin.

Ang pernicious anemia ay medyo karaniwan sa katandaan, dahil sa pinababang pag-andar ng gastrointestinal tract, na nawawalan ng kakayahang epektibong sumipsip ng maraming bitamina, kabilang ang B12.

Mas bihira, ang megaloblastic anemia ay nakakaapekto sa mga bata, kung saan, tulad ng makikita natin sa ibang pagkakataon, ito ay kadalasang nauugnay sa mga sanhi ng genetic o mga karamdaman sa nutrisyon.

Mga sintomas ng megaloblastic anemia

Ang mga sintomas ng pernicious anemia ay sanhi ng mababang kahusayan sa pagdadala ng oxygen sa mga tisyu at samakatuwid ay karaniwan sa lahat ng iba pang uri ng anemia.

Sa partikular:

• pamumutla nauugnay sa pagbawas ng daloy ng dugo sa balat
• pagkapagod at kawalang-interes sanhi ng hypoxia ng kalamnan
• tachycardia, dahil sa pagtatangka ng puso na bawiin ang pagbawas sa daloy ng oxygen
• pagkahilo, pagkalito at pagkawala ng memorya, dahil sa ang katunayan na ang bitamina B12 ay isang cofactor na mahalaga para sa paggana ng mga selula ng nerbiyos, at ang kakulangan nito ay humahantong sa mga pagbabago sa neurological.

Paano nasuri ang pernicious anemia?

Kasama sa diagnostic test para sa pernicious anemia, una sa lahat, ang kumpletong bilang ng dugo, na nagpapatunay sa diagnosis kung:

• ang bilang ng pulang selula ng dugo ay mas mababa sa 3 milyon bawat mm3
• mayroong pagbaba sa antas ng serum iron
• pagsubok para sa bitamina B12 sa ibaba ng mga halaga ng kontrol - 200 - 900 pg/ml
• Ang antas ng Ferritin ay nabawasan, i.e. reserbang bakal
• ang average na dami ng mga erythrocytes ay nadagdagan, dahil ang mga hindi hinog na erythrocyte ay malaki

Iba pang mga pagsubok na ginamit para sa diagnosis ng pernicious anemia:

• hindi direktang antas ng bilirubin, na nagdaragdag sa pernicious anemia
• antas ng gastrin, ay isang hormone na naroroon sa gastric mucosa at kinakailangan para sa pagsipsip ng bitamina B12
• antas ng alkaline phosphatase, na nagpapahintulot sa iyo na suriin ang aktibidad ng mga puting selula ng dugo upang matukoy ang mga sanhi ng autoimmune ng sakit

Ang pagbaba ng antas ng mga pulang selula ng dugo at bakal ay may negatibong pagbabala kung hindi naitama, dahil maaari silang humantong sa mga makabuluhang komplikasyon, lalo na kapag ang nervous system ay na-stress: ang kakulangan ng cobalamin sa mahabang panahon ay maaaring humantong sa hindi maibabalik na pinsala sa nerbiyos.

Mga sanhi ng pernicious anemia

Karaniwan, ang bitamina B12, na naroroon sa mga produktong hayop, ay nagbubuklod sa Castle factor, na tinatago ng gastric mucosa at may tungkuling itaguyod ang pagsipsip ng cobalamin sa bituka.

kaya, kakulangan ng bitamina B12 maaaring magresulta mula sa:

• hindi sapat na pagkonsumo ng mga pagkaing hayop (vegetarian diet): Ang bitamina B12 ay natural na nangyayari lamang sa mga produktong hayop, kaya ang vegetarian diet (nang walang paggamit ng mga suplemento) ay hindi maiiwasang humahantong sa kakulangan sa bitamina B12.
• Intrinsic factor na kakulangan sanhi ng pinsala sa gastric mucosa. Ang mga pader ng sikmura ay maaaring masira ng kanser sa tiyan, alkohol, impeksyon sa tiyan ng helycobacter bacteria, o Biermer's disease (isang autoimmune disease kung saan inaatake at sinisira ng mga antibodies ang sariling mucosa ng tiyan, na nagiging sanhi ng pagkasayang nito).
• Malabsorption sa bituka, tulad ng sa kaso ng Crohn's disease, kung saan ang mga bituka ay nawawalan ng kakayahang sumipsip ng bitamina B12.
• Congenital intrinsic factor deficiency, isang bihirang genetic pathology kung saan ang synthesis ng Castle factor ay nagambala. Ang sakit ay naroroon mula sa kapanganakan at nagpapakita mismo sa mga bata hanggang sa edad na limang.

Therapy para sa macrocytic anemia: mga nutritional supplement at diet

Sa kaso ng pernicious anemia, ang therapy ay binubuo ng pagbibigay sa pasyente:

• mga tabletang bitamina B12 upang mabayaran ang kakulangan nito;
• glandula upang maibalik ang antas ng mineral na ito sa dugo;
• folic acid, na nagpapasigla sa synthesis at produksyon ng mga pulang selula ng dugo.

Sa kaso ng malabsorption ng bitamina B12 o gastric atrophy, ang bitamina B12 ay pinangangasiwaan sa pamamagitan ng iniksyon o spray ng ilong.

Mahalagang papel sa pag-iwas at paggamot ng pernicious anemia mga dulang pagkain. Ang Cobalamin ay matatagpuan sa mga pagkain tulad ng:

• atay
• pula ng itlog

at sa mas mababang lawak sa:

• mga mature na keso
• spirulina algae

Ang iba't-ibang at balanseng diyeta ay nagbibigay ng tamang dami ng bitamina B12, ngunit ang mga vegetarian diet, at lalo na ang mga vegan, ay nangangailangan ng naaangkop na pagsasama ng mahalagang bitamina na ito upang hindi ipagsapalaran ang mga kahihinatnan ng pernicious anemia.

Ang sakit, na inilarawan ni Addison noong 1855 at Biermer noong 1868, ay naging kilala sa mga doktor bilang pernicious anemia, iyon ay, isang nakamamatay, malignant na sakit. Noong 1926 lamang, na may kaugnayan sa pagtuklas ng hepatic therapy para sa pernicious anemia, ang ideya na nanaig sa loob ng isang siglo tungkol sa ganap na kawalan ng lunas ng sakit na ito ay pinabulaanan.

Klinika. Karaniwang nagkakasakit ang mga taong mahigit 40 taong gulang. Ang klinikal na larawan ng sakit ay binubuo ng sumusunod na triad: 1) mga karamdaman ng digestive tract; 2) mga karamdaman ng hematopoietic system; 3) mga karamdaman ng nervous system.

Ang mga sintomas ng sakit ay hindi napapansin. Maraming taon na bago ang binibigkas na larawan ng malignant anemia, ang gastric achylia ay napansin, at sa mga bihirang kaso, ang mga pagbabago sa nervous system ay nabanggit.

Sa simula ng sakit, lumilitaw ang pagtaas ng pisikal at mental na kahinaan. Ang mga pasyente ay mabilis na napapagod, nagreklamo ng pagkahilo, pananakit ng ulo, ingay sa tainga, "flying spot" sa mga mata, pati na rin ang igsi ng paghinga, palpitations sa pinakamaliit na pisikal na pagsusumikap, pag-aantok sa araw at gabi na hindi pagkakatulog. Pagkatapos ay nangyayari ang mga sintomas ng dyspeptic (anorexia, pagtatae), at ang mga pasyente ay kumunsulta sa isang doktor na nasa isang estado ng makabuluhang anemia.

Ang ibang mga pasyente sa una ay nakakaranas ng sakit at nasusunog na pandamdam sa dila, at bumaling sila sa mga espesyalista sa mga sakit sa bibig. Sa mga kasong ito, ang isang pagsusuri sa dila, na nagpapakita ng mga palatandaan ng tipikal na glossitis, ay sapat na upang makagawa ng tamang pagsusuri; ang huli ay sinusuportahan ng anemic na hitsura ng pasyente at ang katangian ng larawan ng dugo. Ang sintomas ng glossitis ay napaka-patognomonic, bagaman hindi mahigpit na tiyak para sa sakit na Addison-Biermer.

Medyo bihira, ayon sa iba't ibang mga may-akda, sa 1-2% ng mga kaso, ang pernicious anemia ay nagsisimula sa mga sintomas ng angina pectoris na pinukaw ng myocardial anoxemia. Minsan ang sakit ay nagsisimula bilang isang sakit sa nerbiyos. Ang mga pasyente ay nag-aalala tungkol sa paresthesia - isang pakiramdam ng pag-crawl, pamamanhid sa distal na bahagi ng mga paa't kamay o radicular pain.

Ang hitsura ng pasyente sa panahon ng isang exacerbation ng sakit ay nailalarawan sa pamamagitan ng matinding pamumutla ng balat na may lemon-dilaw na tint. Ang sclera ay subicteric. Kadalasan ang integument at mucous membrane ay mas icteric kaysa maputla. Ang brown pigmentation sa anyo ng isang "butterfly" ay minsan ay sinusunod sa mukha - sa mga pakpak ng ilong at sa itaas ng mga buto ng pisngi. Ang mukha ay namamaga, at ang pamamaga sa mga bukung-bukong at paa ay karaniwan. Ang mga pasyente ay karaniwang hindi payat; sa kabaligtaran, sila ay mahusay na nourished at madaling kapitan ng katabaan. Ang atay ay halos palaging pinalaki, kung minsan ay umaabot sa malalaking sukat, hindi sensitibo, at malambot ang pagkakapare-pareho. Ang pali ay may mas siksik na pagkakapare-pareho at kadalasang mahirap palpate; Ang splenomegaly ay bihirang sinusunod.

Ang klasikong sintomas - Hunter's glossitis - ay ipinahayag sa hitsura ng maliwanag na pulang lugar ng pamamaga sa dila, napaka-sensitibo sa paggamit ng pagkain at mga gamot, lalo na ang mga acidic, na nagiging sanhi ng nasusunog na pandamdam at sakit sa pasyente. Ang mga lugar ng pamamaga ay madalas na naisalokal kasama ang mga gilid at sa dulo ng dila, ngunit kung minsan ay kinasasangkutan nila ang buong dila ("scalded tongue"). Ang mga aphthous rashes at kung minsan ay mga bitak ay madalas na nakikita sa dila. Ang ganitong mga pagbabago ay maaaring kumalat sa gilagid, buccal mucosa, malambot na panlasa, at sa mga bihirang kaso sa mauhog lamad ng pharynx at esophagus. Kasunod nito, ang mga nagpapaalab na phenomena ay humupa at ang mga papillae ng dila ay pagkasayang. Ang dila ay nagiging makinis at makintab (“varnished tongue”).

Ang mga pasyente ay may paiba-ibang gana. Minsan may pag-ayaw sa pagkain, lalo na sa karne. Ang mga pasyente ay nagreklamo ng isang pakiramdam ng bigat sa rehiyon ng epigastric, kadalasan pagkatapos kumain.

Ang X-ray ay madalas na nagpapakita ng kinis ng mga fold ng gastric mucosa at pinabilis na paglisan.

Ang Gastroscopy ay nagpapakita ng nested, mas madalas na kabuuang pagkasayang ng gastric mucosa. Ang isang katangian na sintomas ay ang pagkakaroon ng tinatawag na pearlescent plaques - makintab, tulad ng salamin na mga lugar ng mucosal atrophy, na naisalokal pangunahin sa mga fold ng gastric mucosa.

Ang pagtatasa ng mga nilalaman ng o ukol sa sikmura ay karaniwang nagpapakita ng achylia at pagtaas ng nilalaman ng uhog. Sa mga bihirang kaso, ang libreng hydrochloric acid at pepsin ay nakapaloob sa maliit na dami. Dahil ang pagpapakilala ng histamine testing sa klinikal na kasanayan, ang mga kaso ng pernicious anemia na may napanatili na libreng hydrochloric acid sa gastric juice ay naging mas karaniwan.

Ang Singer test, isang rat-reticulocyte reaction, ay kadalasang nagbibigay ng negatibong resulta: ang gastric juice ng isang pasyente na may pernicious anemia, kapag pinangangasiwaan nang subcutaneously sa isang daga, ay hindi nagdudulot ng pagtaas sa bilang ng mga reticulocytes, na nagpapahiwatig ng kawalan ng isang panloob na kadahilanan (gastromucoprotein). Ang glandular mucoprotein ay hindi nakita kahit na may mga espesyal na pamamaraan ng pananaliksik.

Ang histological na istraktura ng gastric mucosa na nakuha sa pamamagitan ng biopsy ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagnipis ng glandular layer at pagbaba sa mga glandula mismo. Ang puno at parietal na mga selula ay atrophic at pinalitan ng mga mucous cell.

Ang mga pagbabagong ito ay pinaka-binibigkas sa fundus, ngunit maaaring makaapekto sa buong tiyan. Conventionally, tatlong degree ng mucosal atrophy ay nakikilala: sa unang degree, ang simpleng achlorhydria ay nabanggit, sa pangalawa, ang pagkawala ng pepsin, sa pangatlo, kumpletong achylia, kabilang ang kawalan ng gastromucoprotein secretion. Sa pernicious anemia, ang ikatlong antas ng pagkasayang ay karaniwang sinusunod, ngunit may mga pagbubukod.

Ang gastric achylia, bilang panuntunan, ay nagpapatuloy sa panahon ng pagpapatawad, sa gayon ay nakakakuha ng isang tiyak na halaga ng diagnostic sa panahong ito. Maaaring mawala ang glossitis sa panahon ng pagpapatawad; ang hitsura nito ay naglalarawan ng isang exacerbation ng sakit.

Ang aktibidad ng enzymatic ng mga glandula ng bituka, pati na rin ang pancreas, ay nabawasan.

Sa mga panahon ng pagpalala ng sakit, minsan ay sinusunod ang enteritis na may masagana, matinding kulay na feces, na sanhi ng pagtaas ng nilalaman ng stercobilin - hanggang sa 1500 mg sa pang-araw-araw na dami.

Dahil sa anemia, ang isang anoxic na estado ng katawan ay bubuo, na pangunahing nakakaapekto sa mga sistema ng sirkulasyon at paghinga. Ang functional myocardial failure sa pernicious anemia ay sanhi ng kapansanan sa nutrisyon ng kalamnan ng puso at ang fatty degeneration nito.

Ang electrocardiogram ay nagpapakita ng mga sintomas ng myocardial ischemia - isang negatibong T wave sa lahat ng lead, mababang boltahe, pagpapalawak ng ventricular complex. Sa panahon ng pagpapatawad, ang electrocardiogram ay nagkakaroon ng normal na hitsura.

Ang temperatura sa panahon ng pagbabalik ay madalas na tumataas sa 38°C o mas mataas, ngunit mas madalas subfebrile. Ang pagtaas ng temperatura ay pangunahing nauugnay sa proseso ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo.

Ang mga pagbabago sa nervous system ay napakahalaga sa diagnostic at prognostic terms. Ang pathomorphological na batayan ng nervous syndrome ay ang degeneration at sclerosis ng posterior at lateral columns ng spinal cord, o ang tinatawag na funicular myelosis. Ang klinikal na larawan ng sindrom na ito ay binubuo ng mga kumbinasyon ng spastic spinal paralysis at tabetic na sintomas. Ang una ay kinabibilangan ng: spastic paraparesis na may mas mataas na reflexes, clonus at pathological reflexes ng Babinsky, Rossolimo, Bekhterev, Oppenheim. Kasama sa mga sintomas na ginagaya ang tabes dorsalis (“pseudotabes”): paresthesia (pandamdam sa pag-crawl, pamamanhid ng mga distal na limbs), pananakit ng girdle, hypotension at pagbaba ng reflexes hanggang areflexia, kapansanan sa vibration at malalim na sensitivity, sensory ataxia at dysfunction ng pelvic organs. .

Minsan nangingibabaw ang mga sintomas ng pinsala sa mga pyramidal tract o posterior column ng spinal cord; sa huling kaso, isang larawan ang nilikha na kahawig ng isang tabes. Sa pinaka-malubhang, bihirang mga anyo ng sakit, ang cachexia ay bubuo na may paralisis, kumpletong pagkawala ng malalim na sensitivity, areflexia, trophic disorder at mga karamdaman ng pelvic organs (aming pagmamasid). Mas madalas na nakikita natin ang mga pasyente na may mga unang sintomas ng funicular myelosis, na ipinahayag sa paresthesia, radicular pain, banayad na pagkagambala ng malalim na sensitivity, hindi matatag na lakad at bahagyang pagtaas sa mga tendon reflexes.

Ang hindi gaanong karaniwang naobserbahan ay ang mga sugat ng cranial nerves, pangunahin ang visual, auditory at olfactory nerves, na nagreresulta sa mga kaukulang sintomas mula sa sensory organs (pagkawala ng amoy, pagbaba ng pandinig at paningin). Ang isang katangian na sintomas ay central scotoma, na sinamahan ng pagkawala ng paningin at mabilis na nawawala sa ilalim ng impluwensya ng paggamot na may bitamina B12 (S. M. Ryse). Sa mga pasyenteng may pernicious anemia, nangyayari rin ang peripheral neuron damage. Ang form na ito, na itinalaga bilang polyneuritic, ay sanhi ng mga degenerative na pagbabago sa iba't ibang nerbiyos - sciatic, median, ulnar, atbp. o mga indibidwal na sanga ng nerve.

Ang mga karamdaman sa pag-iisip ay sinusunod din: mga delusyon, guni-guni, kung minsan ay psychotic phenomena na may depressive o manic moods; Ang demensya ay mas karaniwan sa katandaan.

Sa panahon ng matinding pagbabalik ng sakit, maaaring mangyari ang coma (coma perniciosum) - pagkawala ng kamalayan, pagbaba ng temperatura at presyon ng dugo, igsi ng paghinga, pagsusuka, areflexia, hindi sinasadyang pag-ihi. Walang mahigpit na kaugnayan sa pagitan ng pag-unlad ng mga sintomas ng comatose at pagbaba ng bilang ng pulang dugo. Minsan ang mga pasyente na may 10 yunit ng hemoglobin sa dugo ay hindi nahuhulog sa coma, ngunit kung minsan ang coma ay nabubuo na may 20 unit o higit pa sa hemoglobin. Sa pathogenesis ng pernicious coma, ang pangunahing papel ay nilalaro ng mabilis na tulin ng anemia, na humahantong sa malubhang ischemia at hypoxia ng mga sentro ng utak, sa partikular na rehiyon ng ikatlong ventricle (A. F. Korovnikov).

kanin. 42. Hematopoiesis at pagkasira ng dugo sa pernicious B12 (folate) deficiency anemia.

Larawan ng dugo. Sa gitna ng klinikal na larawan ng sakit ay ang mga pagbabago sa hematopoietic system, na humahantong sa pag-unlad ng malubhang anemia (Larawan 42).

Ang resulta ng may kapansanan sa bone marrow hematopoiesis ay isang uri ng anemia, na sa panahon ng pagbabalik ng sakit ay umabot sa isang napakataas na antas: ang mga obserbasyon ay kilala kapag (na may kanais-nais na kinalabasan!) hemoglobin ay bumaba sa 8 yunit (1.3 g%), at ang bilang ng mga pulang selula ng dugo - hanggang 140,000.

Hindi mahalaga kung gaano kababa ang hemoglobin, ang bilang ng mga pulang selula ng dugo ay bumaba nang mas mababa, bilang isang resulta kung saan ang index ng kulay ay palaging lumalampas sa isa, sa mga malubhang kaso na umaabot sa 1.4-1.8.

Ang morphological substrate ng hyperchromia ay malaki, hemoglobin-rich erythrocytes - macrocytes at megalocytes. Ang huli, na umaabot sa diameter na 12-14 microns at higit pa, ay ang huling produkto ng megaloblastic hematopoiesis. Ang tuktok ng erythrocytometric curve ay inilipat sa kanan mula sa normal.

Ang dami ng isang megalocyte ay 165 μm 3 o higit pa, ibig sabihin, 2 beses ang dami ng isang normocyte; Alinsunod dito, ang nilalaman ng hemoglobin sa bawat indibidwal na megalocyte ay makabuluhang mas mataas kaysa sa normal. Ang mga megalocyte ay medyo hugis-itlog o elliptical sa hugis; ang mga ito ay matinding kulay at hindi nagpapakita ng central clearing (Tables 19, 20).

Sa panahon ng pagbabalik, ang mga degenerative na anyo ng erythrocytes ay sinusunod - basophilically punctured erythrocytes, schizocytes, poikilocytes at microcytes, erythrocytes na may napanatili na mga labi ng nucleus sa anyo ng mga Jolly body, Cabot rings, atbp., pati na rin ang mga erythroblast na form - (megaloblasts). Mas madalas ang mga ito ay mga orthochromic form na may maliit na pyknotic nucleus (maling itinalagang "normoblast"), mas madalas - polychromatophilic at basophilic megaloblast na may isang nucleus ng isang tipikal na istraktura.

Ang bilang ng mga reticulocytes sa panahon ng isang exacerbation ay nabawasan nang husto.

Ang hitsura ng mga reticulocytes sa dugo sa maraming dami ay naglalarawan ng isang napipintong pagpapatawad.

Ang mga pagbabago sa puting dugo ay hindi gaanong katangian ng pernicious anemia. Sa panahon ng pagbabalik ng pernicious anemia, ang leukopenia (hanggang 1500 o mas mababa), neutropenia, eosinopenia o aneosinophilia, abasophilia at monopenia ay sinusunod. Kabilang sa mga cell ng serye ng neutrophil, ang isang "paglipat sa kanan" ay nabanggit na may hitsura ng mga kakaibang higanteng polysegmented na mga form na naglalaman ng hanggang 8-10 nuclear segment. Kasabay ng paglilipat ng mga neutrophil sa kanan, ang paglilipat sa kaliwa ay sinusunod din sa paglitaw ng mga metamyelocytes at myelocytes. Kabilang sa mga monocytes ay may mga batang anyo - monoblast. Ang mga lymphocytes sa pernicious anemia ay hindi nagbabago, ngunit ang kanilang porsyento ay nadagdagan (relative lymphocytosis).

mesa 19. Pernicious anemia. Larawan ng dugo sa matinding pagbabalik ng sakit. Sa larangan ng pagtingin, ang mga megaloblast ng iba't ibang henerasyon, megalocytes, erythrocytes na may mga nuclear derivatives (Cabot rings, Jolly bodies) at basophilic punctation, isang katangian na polysegmented neutrophil ay makikita.

mesa 20. Pernicious anemia. Ang larawan ng dugo ay nasa kapatawaran. Macroanisocytosis ng erythrocytes, polysegmented neutrophil.

Ang bilang ng mga platelet ng dugo sa panahon ng isang exacerbation ay bahagyang nabawasan. Sa ilang mga kaso, ang thrombocytopenia ay sinusunod - hanggang sa 30,000 o mas kaunti. Ang mga platelet ay maaaring hindi tipikal sa laki; ang kanilang diameter ay umabot sa 6 microns o higit pa (tinatawag na megaplatelet); Nagaganap din ang mga degenerative na anyo. Ang thrombocytopenia sa pernicious anemia ay karaniwang hindi sinamahan ng hemorrhagic syndrome. Sa mga bihirang kaso lamang ay naobserbahan ang mga phenomena ng pagdurugo.

Hematopoiesis sa utak ng buto. Ang larawan ng bone marrow hematopoiesis sa pernicious anemia ay napaka-dynamic (Fig. 43, a, b; mesa 21, 22).

Sa panahon ng paglala ng sakit, ang pagbutas ng buto sa utak ng buto ay lumilitaw na sagana, maliwanag na pula, na kaibahan sa maputla, puno ng tubig na hitsura ng peripheral na dugo. Ang kabuuang bilang ng mga nucleated bone marrow na elemento (myelokaryocytes) ay nadagdagan. Ang ratio sa pagitan ng mga leukocytes at erythroblast na leuco/erythro sa halip na 3:1-4:1 ay karaniwang nagiging katumbas ng 1:2 at maging 1:3; samakatuwid, mayroong isang ganap na pamamayani ng mga erythroblast.

kanin. 43. Hematopoiesis sa pernicious anemia.

a - bone marrow punctate ng isang pasyenteng may pernicious anemia bago gamutin. Ang erythropoiesis ay nangyayari ayon sa uri ng megaloblastic; b - bone marrow punctate ng parehong pasyente sa ika-4 na araw ng paggamot na may katas ng atay (pasalita). Ang Erythropoiesis ay nangyayari ayon sa uri ng macronormoblastic.

Sa mga malubhang kaso, sa mga hindi ginagamot na pasyente, na may pernicious coma, ang erythropoiesis ay ganap na nangyayari ayon sa megaloblastic na uri. Mayroon ding mga tinatawag na reticulomegaloblasts - mga cell ng reticular na uri ng hindi regular na hugis, na may malawak na maputlang asul na protoplasm at isang nucleus ng isang pinong cellular na istraktura, na matatagpuan medyo kakaiba. Tila, ang mga megaloblast sa pernicious anemia ay maaaring magmula sa parehong hemocytoblast (sa pamamagitan ng erythroblast stage) at mula sa reticular cells (bumalik sa embryonic angioblastic erythropoiesis).

Ang dami ng mga ugnayan sa pagitan ng mga megaloblast ng iba't ibang antas ng kapanahunan (o iba't ibang "edad") ay napaka-variable. Ang pamamayani ng mga promegaloblast at basophilic megaloblast sa sternal punctate ay lumilikha ng larawan ng "asul" na bone marrow. Sa kaibahan, ang pamamayani ng ganap na hemoglobinized, oxyphilic megaloblasts ay nagbibigay ng impresyon ng "pula" na bone marrow.

Ang isang katangian ng mga megaloblastic na mga cell ay ang maagang hemoglobinization ng kanilang cytoplasm habang ang pinong istraktura ng nucleus ay napanatili pa rin. Ang biological feature ng megaloblasts ay anaplasia, i.e. pagkawala ng isang cell ng kanyang likas na kakayahan para sa normal, pagkakaiba-iba ng pag-unlad at sa huli ay pagbabagong-anyo sa isang erythrocyte. Ang isang maliit na bahagi lamang ng mga megaloblast ay nag-mature hanggang sa huling yugto ng kanilang pag-unlad at nagiging anucleate megalocytes.

mesa 21. Megaloblast sa bone marrow sa pernicious anemia (color microphoto).

mesa 22. Pernicious anemia sa advanced stage ng sakit (bone marrow punctate).

Sa ibaba sa alas-7 ay mayroong isang promyelocyte, sa alas-5 ay mayroong isang katangian na hypersegmented neutrophil. Ang lahat ng iba pang mga selula ay megaloblast sa iba't ibang yugto ng pag-unlad, simula sa basophilic promegaloblast na may nucleoli (sa alas-6) at nagtatapos sa isang orthochromic megaloblast na may pyknotic nucleus (sa alas-11). Sa mga megaloblast, ang mga mitose ay gumagawa ng dalawa at tatlong nucleated na mga selula.

Ang cellular anaplasia sa malignant na anemia ay may mga katangiang katulad ng cellular anaplasia sa malignant neoplasms at leukemia. Ang pagkakatulad ng morpolohiya sa mga selula ng blastoma ay lalong maliwanag sa mga polymorphonuclear, "nakakatakot" na mga megaloblast. Ang isang paghahambing na pag-aaral ng morphological at biological na mga katangian ng mga megaloblast sa malignant anemia, hemocytoblast sa leukemia, at mga selula ng kanser sa malignant neoplasms ay humantong sa amin sa ideya ng isang posibleng pagkakapareho ng mga pathogenetic na mekanismo sa mga sakit na ito. May dahilan upang isipin na ang parehong leukemia at malignant neoplasms, tulad ng malignant anemia, ay bumangon sa ilalim ng mga kondisyon ng kakulangan ng mga partikular na salik na kinakailangan para sa normal na pag-unlad ng mga selula sa katawan.

Ang mga megaloblast ay isang morphological expression ng isang kakaibang "dystrophy" ng red nuclear cell, na "kulang" sa isang tiyak na maturation factor - bitamina B 12. Hindi lahat ng mga cell ng red row ay anaplastic sa parehong lawak; ang ilang mga cell ay lumilitaw na parang nasa ang anyo ng mga transitional cell sa pagitan ng normo- at megaloblasts; ito ang mga tinatawag na macronormoblast. Ang mga cell na ito, na nagpapakita ng mga partikular na paghihirap para sa pagkita ng kaibhan, ay karaniwang matatagpuan sa paunang yugto ng pagpapatawad. Habang umuunlad ang pagpapatawad, nauuna ang mga normoblast, at ang mga selula ng seryeng megaloblastic ay umuurong sa background at ganap na nawawala.

Ang leukopoiesis sa panahon ng isang exacerbation ay nailalarawan sa pamamagitan ng isang pagkaantala sa pagkahinog ng mga granulocytes at ang pagkakaroon ng mga higanteng metamyelocytes at polymorphonuclear neutrophils, ang laki nito ay 2 beses na mas malaki kaysa sa normal na neutrophils.

Ang mga katulad na pagbabago - may kapansanan sa pagkahinog at binibigkas na nuclear polymorphism - ay sinusunod din sa mga higanteng selula ng bone marrow. Parehong sa mga immature megakaryocytes at sa "overripe", polymorphic form, ang mga proseso ng pagbuo at pagpapalabas ng mga platelet ay nagambala. Ang Megaloblastosis, polysegmented neutrophils at mga pagbabago sa megakaryocyte ay nakasalalay sa parehong dahilan. Ang kadahilanang ito ay isang kakulangan ng isang tiyak na hematopoietic factor - bitamina B12.

Ang hematopoiesis ng utak ng buto sa yugto ng hematological remission, sa kawalan ng anemic syndrome, ay nangyayari ayon sa normal (normoblastic) na uri.

Ang pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes, o erythrorrhexis, ay nangyayari sa buong reticulohistiocytic system, kabilang ang mismong bone marrow, kung saan ang ilan sa mga hemoglobin na naglalaman ng erythromegaloblasts ay sumasailalim sa proseso ng karyo- at cytorexis, na nagreresulta sa pagbuo ng mga erythrocyte fragment - schizocytes. Ang huli ay bahagyang pumapasok sa dugo, bahagyang nakuha ng mga phagocytic reticular cells - macrophage. Kasama ang mga phenomena ng erythrophagy, ang mga makabuluhang akumulasyon ng pigment na naglalaman ng bakal - hemosiderin, na nagmula sa hemoglobin ng nawasak na mga pulang selula ng dugo, ay matatagpuan sa mga organo.

Ang tumaas na pagkasira ng mga erythrocytes ay hindi nagbibigay ng mga batayan upang uriin ang pernicious anemia bilang isang hemolytic anemia (tulad ng ipinapalagay ng mga matatandang may-akda), dahil ang erythrorrhexis na nagaganap sa bone marrow mismo ay sanhi ng may depektong hematopoiesis at ito ay pangalawa sa kalikasan.

Ang mga pangunahing palatandaan ng pagtaas ng pagkasira ng mga erythrocytes sa pernicious anemia ay ang icteric na kulay ng integument at mucous membrane, pinalaki ang atay at pali, matinding kulay na gintong serum ng dugo na may mas mataas na nilalaman ng "hindi direktang" bilirubin, ang patuloy na pagkakaroon ng urobilin sa ihi at pleiochromia ng apdo at feces na may makabuluhang pagtaas sa nilalaman ng stercobilin sa kale.

Pathological anatomy. Salamat sa mga tagumpay ng modernong therapy, ang pernicious anemia sa seksyon ay napakabihirang na ngayon. Kapag nag-autopsy ng isang bangkay, napapansin ng isang tao ang anemia ng lahat ng mga organo habang pinapanatili ang fatty tissue. Ang mataba na pagpasok ng myocardium ("puso ng tigre"), mga bato, at atay ay nabanggit, at ang gitnang fatty necrosis ng mga lobules ay matatagpuan din sa huli.

Sa atay, pali, utak ng buto, mga lymph node, lalo na ang mga retroperitoneal, ang isang makabuluhang pagtitiwalag ng pinong dilaw-kayumanggi na pigment - hemosiderin, na nagbibigay ng positibong reaksyon sa bakal, ay tinutukoy. Ang hemosiderosis ay mas binibigkas sa mga cell ng Kupffer sa kahabaan ng periphery ng hepatic lobules, habang sa spleen at bone marrow ang hemosiderosis ay hindi gaanong binibigkas, at kung minsan ay hindi nangyayari sa lahat (salungat sa kung ano ang sinusunod sa totoong hemolytic anemia). Maraming bakal ang idineposito sa convoluted tubules ng kidneys.

Ang mga pagbabago sa mga organ ng pagtunaw ay napaka katangian. Ang dila papillae ay atrophic. Ang mga katulad na pagbabago ay maaaring maobserbahan sa mauhog lamad ng pharynx at esophagus. Sa tiyan, ang pagkasayang ng mauhog lamad at ang mga glandula nito ay napansin - anadenia. Ang isang katulad na proseso ng atrophic ay nangyayari sa mga bituka.

Sa gitnang sistema ng nerbiyos, pangunahin sa posterior at lateral na mga haligi ng spinal cord, ang mga degenerative na pagbabago ay nabanggit, na tinutukoy bilang pinagsamang sclerosis o funicular myelosis. Hindi gaanong karaniwan, ang ischemic foci na may necrotic na paglambot ng nervous tissue ay matatagpuan sa spinal cord. Ang nekrosis at foci ng glial proliferation sa cerebral cortex ay inilarawan.

Ang isang tipikal na palatandaan ng pernicious anemia ay pulang-pula, makatas na utak ng buto, na malinaw na kaibahan sa pangkalahatang pamumutla ng integument at anemia ng lahat ng mga organo. Ang pulang buto ng utak ay matatagpuan hindi lamang sa mga flat bone at epiphyses ng mahabang buto, kundi pati na rin sa diaphysis ng huli. Kasama ng bone marrow hyperplasia, ang extramedullary foci ng hematopoiesis (akumulasyon ng mga erythroblast at megaloblast) ay sinusunod sa splenic pulp, atay at lymph node. Ang mga elemento ng retikulo-histiocytic sa mga hematopoietic na organo at extramedullary foci ng hematopoiesis ay nagpapakita ng mga phenomena ng erythrophagocytosis.

Ang posibilidad ng paglipat ng pernicious anemia sa isang aplastic state, na kinikilala ng mga nakaraang may-akda, ay kasalukuyang tinanggihan. Ang mga sectional na natuklasan ng red bone marrow ay nagpapahiwatig na ang hematopoiesis ay nagpapatuloy hanggang sa huling sandali ng buhay ng pasyente. Ang nakamamatay na kinalabasan ay hindi nangyayari dahil sa anatomical aplasia ng hematopoietic organ, ngunit dahil sa ang katunayan na ang functionally defective megaloblastic hematopoiesis ay hindi makapagbibigay ng mahahalagang proseso ng oxygen respiration para sa katawan na may kinakailangang minimum na pulang selula ng dugo.

Etiology at pathogenesis. Dahil kinilala ni Biermer ang "pernicious" na anemia bilang isang independiyenteng sakit, ang atensyon ng mga clinician at pathologist ay naaakit ng katotohanan na sa sakit na ito ay patuloy na sinusunod ang gastric achylia (na, ayon sa kamakailang data, naging histamine-resistant), at ang pagkasayang ng gastric mucosa ay matatagpuan sa mga seksyon ( anadenia ventriculi). Naturally, nagkaroon ng pagnanais na magtatag ng isang koneksyon sa pagitan ng estado ng digestive tract at pag-unlad ng anemia.

Ayon sa mga modernong konsepto, ang pernicious anemic syndrome ay dapat isaalang-alang bilang isang pagpapakita ng endogenous B12 na kakulangan sa bitamina.

Ang direktang mekanismo ng anemia sa sakit na Addison-Biermer ay dahil sa kakulangan ng bitamina B12, ang metabolismo ng mga nucleoproteins ay nagambala, na humahantong sa isang disorder ng mga proseso ng mitotic sa mga hematopoietic na selula, lalo na sa bone marrow erythroblasts. Ang mabagal na bilis ng megaloblastic erythropoiesis ay sanhi ng parehong pagbagal sa mga mitotic na proseso at isang pagbawas sa bilang ng mga mitoses mismo: sa halip na tatlong mitoses na katangian ng normoblastic erythropoiesis, ang megaloblastic erythropoiesis ay nangyayari sa isang mitosis. Nangangahulugan ito na habang ang isang pronormoblast ay gumagawa ng 8 pulang selula ng dugo, ang isang promegaloblast ay gumagawa lamang ng 2 pulang selula ng dugo.

Ang pagkawatak-watak ng maraming hemoglobinized megaloblast na walang oras upang "mag-denucleate" at maging mga erythrocytes, kasama ang kanilang mabagal na pagkakaiba-iba ("pagpapalaglag ng erythropoiesis") ay ang pangunahing dahilan na humahantong sa katotohanan na ang mga proseso ng hematopoiesis ay hindi nagbabayad para sa Ang mga proseso ng pagkasira ng dugo at anemia ay bubuo, na sinamahan ng isang mas mataas na akumulasyon ng mga hindi nagamit na produkto na pagkasira ng hemoglobin.

Ang huli ay nakumpirma ng data mula sa pagtukoy ng iron cycle (gamit ang radioactive isotopes), pati na rin ang pagtaas ng excretion ng mga pigment ng dugo - urobilin, atbp.

Kaugnay ng hindi mapag-aalinlanganang itinatag na "kulang" endogenous na kakulangan sa bitamina na likas na katangian ng pernicious anemia, ang dating nangingibabaw na mga pananaw sa kahalagahan ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo sa sakit na ito ay sumailalim sa isang radikal na pagbabago.

Tulad ng nalalaman, ang pernicious anemia ay inuri bilang isang hemolytic anemia, at ang megaloblastic erythropoiesis ay itinuturing bilang tugon ng bone marrow sa pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo. Gayunpaman, ang teorya ng hemolytic ay hindi pa nakumpirma alinman sa eksperimento, o sa klinika, o sa medikal na kasanayan. Walang sinumang eksperimento ang nakakuha ng mga larawan ng pernicious anemia kapag ang mga hayop ay nalason ng hemolytic nucleus. Ang anemia ng uri ng hemolytic, hindi sa eksperimento o sa klinika, ay sinamahan ng isang megaloblastic na reaksyon ng utak ng buto. Sa wakas, ang mga pagtatangka na gamutin ang pernicious anemia sa pamamagitan ng splenectomy upang mabawasan ang pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay hindi rin nagtagumpay.

Ang pagtaas ng paglabas ng mga pigment sa pernicious anemia ay ipinaliwanag hindi sa pamamagitan ng pagkasira ng bagong nabuo na mga pulang selula ng dugo sa nagpapalipat-lipat na dugo, ngunit sa pamamagitan ng paghiwa-hiwalay ng mga megaloblast at megalocytes na naglalaman ng hemoglobin bago pa man ang kanilang paglabas sa peripheral blood, i.e. sa bone marrow at foci ng extramedullary hematopoiesis. Ang palagay na ito ay nakumpirma ng katotohanan na natuklasan namin ang pagtaas ng erythrophagocytosis sa bone marrow ng mga pasyente na may pernicious anemia. Ang pagtaas ng nilalaman ng bakal sa serum ng dugo na nabanggit sa panahon ng pagbabalik ng pernicious anemia ay pangunahing ipinaliwanag sa pamamagitan ng kapansanan sa paggamit ng bakal, dahil sa panahon ng pagpapatawad ang nilalaman ng bakal sa dugo ay bumalik sa normal na antas.

Bilang karagdagan sa pagtaas ng pagtitiwalag sa mga tisyu ng pigment na naglalaman ng bakal - hemosiderin at ang pagtaas ng nilalaman ng mga iron-free na pigment (bilirubin, urobilin) ​​​​sa dugo, duodenal juice, ihi at feces, sa mga pasyente na may pernicious anemia at ang tumaas na halaga ng porphyrin at maliit na halaga ng hematin ay matatagpuan sa serum ng dugo, ihi at utak ng buto. Ang porphyrinemia at hematinemia ay ipinaliwanag sa pamamagitan ng hindi sapat na paggamit ng mga pigment ng dugo ng mga hematopoietic na organo, bilang isang resulta kung saan ang mga pigment na ito ay umiikot sa dugo at pinalabas mula sa katawan sa ihi.

Ang mga megaloblast (megalocytes) sa pernicious anemia, gayundin ang mga embryonic megaloblast (megalocytes), ay napakayaman sa porphyrin at hindi maaaring maging full oxygen carrier sa parehong lawak ng normal na mga pulang selula ng dugo. Ang konklusyon na ito ay naaayon sa itinatag na katotohanan ng pagtaas ng pagkonsumo ng oxygen ng megaloblastic bone marrow.

Ang teorya ng B12-avitaminosis ng genesis ng pernicious anemia, na karaniwang tinatanggap ng modernong hematology at mga klinika, ay hindi ibinubukod ang papel ng mga karagdagang kadahilanan na nag-aambag sa pag-unlad ng anemia, lalo na ang qualitative inferiority ng macromegalocytes at ang kanilang mga "fragment" - poikilocytes, schizocytes at ang "pagkarupok" ng kanilang presensya sa peripheral blood. Ayon sa mga obserbasyon ng isang bilang ng mga may-akda, 50% ng mga pulang selula ng dugo na naisalin mula sa isang pasyente na may pernicious anemia sa isang malusog na tatanggap ay nananatili sa dugo ng huli sa loob ng 10-12 hanggang 18-30 araw. Ang maximum na habang-buhay ng mga erythrocytes sa panahon ng exacerbation ng pernicious anemia ay mula 27 hanggang 75 araw, samakatuwid, 2-4 beses na mas mababa kaysa sa normal. Sa wakas, ang mahinang ipinahayag na hemolytic na mga katangian ng plasma ng mga pasyente na may pernicious anemia ay may ilang (hindi nangangahulugang pangunahing) kahalagahan, na napatunayan ng mga obserbasyon ng mga erythrocytes mula sa malusog na mga donor na naisalin sa mga pasyente na may pernicious anemia at sumailalim sa pinabilis na pagkabulok sa dugo ng mga tatanggap. (Hamilton at mga katrabaho, Yu. M. Bala).

Ang pathogenesis ng funicular myelosis, pati na rin ang pernicious anemic syndrome, ay nauugnay sa mga pagbabago sa atrophic sa gastric mucosa, na humahantong sa isang kakulangan ng bitamina B complex.

Ang mga klinikal na obserbasyon na nagtatag ng kapaki-pakinabang na epekto ng paggamit ng bitamina B12 sa paggamot ng funicular myelosis ay nagpapahintulot sa amin na makilala ang nervous syndrome sa Biermer's disease (kasama ang anemic syndrome) bilang isang pagpapakita ng kakulangan sa bitamina B12 sa katawan.

Ang tanong ng etiology ng Addison-Birmer disease ay dapat pa ring ituring na hindi nalutas.

Ayon sa mga modernong pananaw, ang sakit na Addison-Biermer ay isang sakit na nailalarawan sa congenital inferiority ng glandular apparatus ng fundus ng tiyan, na ipinahayag sa edad sa anyo ng napaaga na involution ng mga glandula na gumagawa ng gastromucoprotein, na kinakailangan para sa asimilasyon ng bitamina B12 .

Hindi namin pinag-uusapan ang tungkol sa atrophic gastritis (gastritis atrophicans), ngunit tungkol sa gastric atrophy (atrophia gastrica). Ang morphological substrate ng kakaibang prosesong dystrophic na ito ay nested, bihirang nagkakalat ng pagkasayang, na nakakaapekto sa pangunahin sa mga fundic glandula ng fundus ng tiyan (anadenia ventriculi). Ang mga pagbabagong ito, na lumilikha ng "mga batik ng perlas" na kilala ng mga pathologist noong nakaraang siglo, ay nakikita nang intravitally sa panahon ng gastroscopic examination (tingnan sa itaas) o sa pamamagitan ng biopsy ng gastric mucosa.

Ang konsepto ng autoimmune genesis ng gastric atrophy sa pernicious anemia, na iniharap ng isang bilang ng mga may-akda (Taylor, 1959; Roitt at mga katrabaho, 1964), ay karapat-dapat ng pansin. Ang konsepto na ito ay sinusuportahan ng pagtuklas sa serum ng dugo ng karamihan sa mga pasyente na may pernicious anemia ng mga tiyak na antibodies laban sa parietal at punong mga selula ng mga glandula ng o ukol sa sikmura na pansamantalang nawawala sa ilalim ng impluwensya ng corticosteroids, pati na rin ang data ng immunofluorescence na nagpapakita ng pagkakaroon ng mga naayos na antibodies. sa cytoplasm ng parietal cells.

Ito ay pinaniniwalaan na ang mga autoantibodies laban sa mga gastric cell ay gumaganap ng isang pathogenetic na papel sa pagbuo ng pagkasayang ng gastric mucosa at kasunod na mga karamdaman ng pag-andar ng pagtatago nito.

Sa pamamagitan ng mikroskopikong pagsusuri ng biopsied gastric mucosa, natuklasan ang makabuluhang lymphoid infiltration sa huli, na itinuturing na katibayan ng pakikilahok ng mga immunocompetent na mga cell sa pagpapakawala ng isang organ-specific na autoimmune inflammatory na proseso na may kasunod na pagkasayang ng gastric mucosa.

Kaugnay nito, ang dalas ng mga kumbinasyon ng histological na larawan ng pagkasayang at lymphoid infiltration ng gastric mucosa, na katangian ng pernicious anemia ni Birmer, na may lymphoid thyroiditis ng Hashimoto, ay kapansin-pansin. Bukod dito, ang mga namatay na pasyente na may Birmer's anemia ay kadalasang nagpapakita (sa autopsy) ng mga palatandaan ng thyroiditis.

Ang immunological commonality ng Biermer's anemia at Hashimoto's thyroiditis ay sinusuportahan ng katotohanan na ang mga antithyroid antibodies ay nakita sa dugo ng mga pasyente na may Biermer's anemia, at, sa kabilang banda, mga antibodies laban sa parietal cells ng gastric mucosa sa mga pasyente na may thyroid disease. Ayon kay Irvine et al (1965), ang mga antibodies laban sa gastric parietal cells ay matatagpuan sa 25% ng mga pasyente na may Hashimoto's thyroiditis (ang mga antithyroid antibodies sa parehong mga pasyente ay matatagpuan sa 70% ng mga kaso).

Ang mga resulta ng mga pag-aaral ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may Birmer's anemia ay interesado din: ayon sa iba't ibang mga may-akda, ang mga antibodies laban sa mga selula ng lining ng gastric mucosa at laban sa mga selula ng thyroid gland, pati na rin ang isang paglabag sa secretory at adsorption ( na may kaugnayan sa bitamina B 12) na mga function ng tiyan, ay sinusunod sa hindi bababa sa 20 % ng mga kamag-anak ng mga pasyente na may pernicious anemia ni Birmer.

Ayon sa pinakahuling pag-aaral na isinagawa gamit ang radiodiffusion method sa 19 na mga pasyenteng may pernicious anemia, isang grupo ng mga Amerikanong mananaliksik ang nagtatag ng pagkakaroon sa serum ng dugo ng lahat ng mga pasyente ng antibodies na maaaring "i-block" ang intrinsic factor o nagbubuklod sa parehong intrinsic factor (IF ) at ang CF+ complex AT 12.

Ang mga anti-HF antibodies ay natagpuan din sa gastric juice at laway ng mga pasyenteng may Birmer's anemia.

Ang mga antibodies ay matatagpuan din sa dugo ng mga sanggol (hanggang 3 linggo ang edad) na ipinanganak mula sa mga ina na may pernicious anemia na naglalaman ng anti-HF antibodies sa kanilang dugo.

Sa mga anyo ng pagkabata ng B12-deficiency anemia, na nangyayari na may buo na gastric mucosa, ngunit may kapansanan sa produksyon ng panloob na kadahilanan (tingnan sa ibaba), ang mga antibodies sa huli (anti-HF antibodies) ay napansin sa humigit-kumulang 40% ng mga kaso.

Ang mga antibodies ay hindi nakita sa childhood pernicious anemia, na nangyayari dahil sa kapansanan sa pagsipsip ng bitamina B 12 sa antas ng bituka.

Sa liwanag ng data sa itaas, ang malalim na pathogenesis ng kakulangan sa B12 Biermer's anemia ay lumilitaw na isang autoimmune conflict.

Sa eskematiko, ang paglitaw ng neuroanemic (B12-deficiency) syndrome sa sakit na Addison-Biermer ay maaaring ilarawan bilang mga sumusunod.

Ang tanong ng kaugnayan sa pagitan ng pernicious anemia at gastric cancer ay nangangailangan ng espesyal na pagsasaalang-alang. Ang tanong na ito ay matagal nang nakakuha ng atensyon ng mga mananaliksik. Mula noong unang paglalarawan ng malignant anemia, nalaman na ang sakit na ito ay madalas na sinamahan ng malignant neoplasms ng tiyan.

Ayon sa mga istatistika ng US (binanggit ni Wintrobe), ang kanser sa tiyan ay nangyayari sa 12.3% (sa 36 na kaso sa 293) ng mga namatay mula sa malignant anemia sa edad na 45 taon. Ayon sa buod ng data na nakolekta ni A.V. Melnikov at N.S. Timofeev, ang saklaw ng kanser sa tiyan sa mga pasyente na may malignant anemia, na itinatag batay sa mga klinikal, radiological at sectional na materyales, ay 2.5%, i.e. humigit-kumulang 8 beses na higit pa kaysa sa pangkalahatang populasyon (0.3%). Ang saklaw ng kanser sa tiyan sa mga pasyente na may pernicious anemia, ayon sa parehong mga may-akda, ay 2-4 beses na mas mataas kaysa sa kanser sa tiyan sa mga taong may parehong edad na hindi nagdurusa sa anemia.

Kapansin-pansin ang pagtaas ng mga kaso ng cancer sa tiyan sa mga pasyenteng may pernicious anemia nitong mga nakaraang taon, na dapat ipaliwanag sa pamamagitan ng pagpapahaba ng buhay ng mga pasyente (dahil sa epektibong Bia therapy) at ang progresibong restructuring ng gastric mucosa. Sa karamihan ng mga kaso, ito ang mga pasyenteng may pernicious anemia na nagkakaroon ng cancer sa tiyan. Gayunpaman, hindi dapat kalimutan ng isa ang posibilidad na ang gastric cancer mismo ay minsan ay nagbibigay ng larawan ng pernicious anemia. Kasabay nito, hindi kinakailangan, tulad ng iminungkahi ng ilang mga may-akda, na ang kanser ay dapat tumama sa fundic na bahagi ng tiyan, bagaman ang lokalisasyon ng tumor sa bahaging ito ay tiyak na "nagpapalubha" ng kahalagahan. Ayon kay S. A. Reinberg, sa 20 mga pasyente na may kumbinasyon ng kanser sa tiyan at pernicious anemia, 4 lamang ang may tumor na naisalokal sa mga rehiyon ng cardial at subcardial; sa 5, isang tumor ang natagpuan sa antrum, sa 11 - sa katawan ng tiyan. Ang isang pernicious anemic na larawan ng dugo ay maaaring bumuo sa anumang lokasyon ng gastric cancer, na sinamahan ng diffuse atrophy ng mucosa na kinasasangkutan ng mga glandula ng fundus ng tiyan. May mga kaso na ang nabuong pernicious anemic na larawan ng dugo ay ang tanging sintomas ng kanser sa tiyan (isang katulad na kaso ang inilarawan sa amin) 1 .

Ang mga palatandaan na kahina-hinala ng pag-unlad ng isang kanser sa tiyan sa isang pasyente na may pernicious anemia ay dapat isaalang-alang, una, isang pagbabago sa uri ng anemia mula sa hyperchromic hanggang normohypochromic, pangalawa, ang pagbuo ng refractoriness ng pasyente sa bitamina B12 therapy, pangatlo, ang hitsura ng bagong mga sintomas, hindi karaniwan para sa pernicious anemia gaya ng: pagkawala ng gana, pagbaba ng timbang. Ang hitsura ng mga sintomas na ito ay nag-oobliga sa doktor na agad na suriin ang pasyente sa direksyon ng posibleng gastric blastoma.

Dapat itong bigyang-diin na kahit na ang isang negatibong resulta ng pagsusuri sa X-ray ng tiyan ay hindi magagarantiyahan ang kawalan ng isang tumor.

Samakatuwid, sa pagkakaroon ng kahit na mga klinikal at hematological na sintomas lamang na pumukaw ng makatwirang hinala sa pagbuo ng blastoma, kinakailangang isaalang-alang ang interbensyon sa kirurhiko - isang pagsubok na laparotomy - tulad ng ipinahiwatig.

Pagtataya. Ang therapy sa atay, na iminungkahi noong 1926, at modernong paggamot na may bitamina B i2 ay radikal na nagbago sa kurso ng sakit, na nawala ang "malignancy" nito. Ngayon ang nakamamatay na kinalabasan ng malignant anemia, na nangyayari sa panahon ng gutom sa oxygen ng katawan (anoxia) sa isang pagkawala ng malay, ay napakabihirang. Bagaman hindi lahat ng mga sintomas ng sakit ay nawawala sa panahon ng pagpapatawad, gayunpaman, ang patuloy na pagpapatawad ng dugo, na nangyayari bilang resulta ng sistematikong paggamit ng mga antianemic na gamot, ay aktwal na katumbas ng praktikal na pagbawi. May mga kaso ng kumpleto at huling paggaling, lalo na para sa mga pasyente na hindi pa nakakabuo ng nervous syndrome.

Paggamot. Sa unang pagkakataon, iniulat ni Minot at Murphy (1926) ang pagpapagaling ng 45 pasyente na may malignant anemia gamit ang isang espesyal na diyeta na mayaman sa hilaw na atay ng guya. Ang pinaka-aktibo ay ang mababang taba ng atay ng guya, tinadtad ng dalawang beses at inireseta sa pasyente 200 g bawat araw 2 oras bago kumain.

Ang isang mahusay na tagumpay sa paggamot ng pernicious anemia ay ang paggawa ng mabisang katas ng atay. Sa mga extract ng atay na pinangangasiwaan ng parenteral, ang pinakatanyag ay ang Soviet campolon, na nakuha mula sa atay ng mga baka at ginawa sa 2 ml ampoules. Kaugnay ng mga ulat ng antianemic na papel ng kobalt, ang mga concentrates ng atay na pinayaman ng kobalt ay nilikha. Ang isang katulad na gamot ng Sobyet, ang antianemin, ay matagumpay na ginamit sa mga domestic na klinika upang gamutin ang mga pasyente na may pernicious anemia. Ang dosis ng antianemin ay mula 2 hanggang 4 ml sa kalamnan araw-araw hanggang makuha ang hematological remission. Ipinakita ng pagsasanay na ang isang solong pangangasiwa ng isang napakalaking dosis ng Campolon sa 12-20 ml (ang tinatawag na "Campolone blow") ay katumbas ng epekto sa isang buong kurso ng mga iniksyon ng parehong gamot, 2 ml araw-araw.

Ayon sa modernong pananaliksik, ang pagtitiyak ng pagkilos ng mga gamot sa atay sa pernicious anemia ay dahil sa nilalaman ng hematopoietic vitamin (B12) sa kanila. Samakatuwid, ang batayan para sa standardisasyon ng mga antianemic na gamot ay ang dami ng nilalaman ng bitamina B12 sa micrograms o gamma bawat 1 ml. Ang Campolon ng iba't ibang serye ay naglalaman ng mula 1.3 hanggang 6 μg/ml, antianemin - 0.6 μg/ml ng bitamina B12.

Kaugnay ng paggawa ng synthetic folic acid, ang huli ay ginamit upang gamutin ang pernicious anemia. Inireseta sa bawat os o parenteral sa isang dosis na 30-60 mg o higit pa (maximum na hanggang 120-150 mg pro die), ang folic acid ay nagdudulot ng mabilis na pagsisimula ng pagpapatawad sa isang pasyenteng may pernicious anemia. Gayunpaman, ang negatibong pag-aari ng folic acid ay humahantong ito sa pagtaas ng pagkonsumo ng tissue bitamina B12. Ayon sa ilang data, hindi pinipigilan ng folic acid ang pag-unlad ng funicular myelosis, at sa pangmatagalang paggamit ay itinataguyod ito. Samakatuwid, ang folic acid ay hindi ginagamit para sa Addison-Biermer anemia.

Sa kasalukuyan, dahil sa pagpapakilala ng bitamina B12 sa malawakang pagsasanay, ang mga remedyo sa itaas sa paggamot ng pernicious anemia, na ginamit sa loob ng 25 taon (1925-1950), ay nawala ang kanilang kahalagahan.

Ang pinakamahusay na pathogenetic na epekto sa paggamot ng pernicious anemia ay nakamit mula sa parenteral (intramuscular, subcutaneous) na paggamit ng bitamina B12. Ang pagkakaiba ay dapat gawin sa pagitan ng saturation therapy, o "impact therapy", na isinasagawa sa panahon ng exacerbation, at "maintenance therapy", na isinasagawa sa panahon ng pagpapatawad.

Saturation therapy. Sa una, batay sa pang-araw-araw na pangangailangan ng isang tao para sa bitamina B12, na natukoy na 2-3 mcg, iminungkahi na magbigay ng medyo maliit na dosis ng bitamina B12 - 15  araw-araw o 30  bawat 1-2 araw. Kasabay nito, pinaniniwalaan na ang pagpapakilala ng malalaking dosis ay hindi naaangkop dahil sa ang katunayan na ang karamihan sa bitamina B12 na nakuha na higit sa 30  ay excreted mula sa katawan sa ihi. Ang mga sumunod na pag-aaral, gayunpaman, ay nagpakita na ang B12-binding capacity ng plasma (depende pangunahin sa nilalaman ng   -globulin) at ang antas ng paggamit ng bitamina B12 ay nag-iiba depende sa pangangailangan ng katawan para sa bitamina B12, sa madaling salita, sa antas ng kakulangan sa bitamina B12 sa mga tisyu. Ang normal na nilalaman ng bitamina B12 sa huli, ayon kay Ungley, ay 1000-2000  (0.1-0.2 g), kung saan ang kalahati ay nasa atay.

Ayon kina Mollin at Ross, na may malubhang kakulangan sa B12 sa katawan, na ipinakita sa klinikal sa pamamagitan ng larawan ng funicular myelosis, pagkatapos ng pag-iniksyon ng 1000  bitamina B12, 200-300  ay nananatili sa katawan .

Ipinakita ng klinikal na karanasan na bagama't ang maliliit na dosis ng bitamina B12 ay praktikal na humahantong sa klinikal na pagpapabuti at pagpapanumbalik ng normal (o malapit sa normal) na mga bilang ng dugo, hindi pa rin sapat ang mga ito upang maibalik ang mga reserbang tissue ng bitamina B12. Ang undersaturation ng katawan na may bitamina B12 ay ipinahayag kapwa sa kilalang kababaan ng klinikal at hematological na pagpapatawad (pagpapanatili ng mga natitirang phenomena ng glossitis at lalo na ang mga neurological phenomena, macrocytosis ng erythrocytes), at sa isang pagkahilig sa maagang pagbabalik ng sakit. Para sa mga kadahilanang nakasaad sa itaas, ang paggamit ng maliliit na dosis ng bitamina B12 ay itinuturing na hindi naaangkop. Upang maalis ang kakulangan sa bitamina B12 sa panahon ng exacerbation ng pernicious anemia, kasalukuyang iminungkahi na gumamit ng medium - 100-200  at malaki - 500-1000  - dosis ng bitamina B12.

Sa praktikal, bilang isang regimen para sa exacerbation ng pernicious anemia, maaari naming irekomenda ang mga iniksyon ng bitamina B12 100-200  araw-araw sa unang linggo (bago ang simula ng reticulocyte crisis) at pagkatapos ay bawat ibang araw hanggang sa simula ng hematological remission. Sa karaniwan, na may kurso ng paggamot na tumatagal ng 3-4 na linggo, ang dosis ng kurso ng bitamina B12 ay 1500-3000  .

Para sa funicular myelosis, mas malaki (shock) na dosis ng bitamina B12 ang ipinahiwatig - 500-1000  araw-araw o bawat ibang araw sa loob ng 10 araw, at pagkatapos ay 1-2 beses sa isang linggo hanggang sa isang pangmatagalang therapeutic effect ay makuha - ang pagkawala ng lahat ng neurological sintomas.

Ang mga positibong resulta - isang binibigkas na pagpapabuti sa 11 sa 12 mga pasyente na may funicular myelosis (at sa 8 mga pasyente na may pagpapanumbalik ng kakayahang magtrabaho) - ay nakuha ni L. I. Yavorkovsky na may endolubic na pangangasiwa ng bitamina B12 sa isang dosis na 15-200 mcg Sa sa pagitan ng 4-10 araw, isang kabuuang hanggang 840 mcg bawat kurso ng paggamot . Isinasaalang-alang ang posibilidad ng mga komplikasyon, kabilang ang malubhang meningeal syndrome (sakit ng ulo, pagduduwal, paninigas ng leeg, lagnat), ang indikasyon para sa endolubic na pangangasiwa ng bitamina B12 ay dapat na limitado sa mga eksklusibong malubhang kaso ng funicular myelosis. Iba pang mga paraan ng pagpapagamot ng funicular myelosis na ginamit sa kamakailang nakaraan: spinal diathermy, hilaw na tiyan ng baboy sa malalaking dosis (300-400 g bawat araw), bitamina B1 50-100 mg bawat araw - ngayon ay nawala ang kanilang kahalagahan, maliban sa bitamina. B1 , inirerekomenda para sa mga neurological disorder, lalo na ang tinatawag na polyneuritic form.

Ang tagal ng paggamot na may bitamina B12 para sa funicular myelosis ay karaniwang 2 buwan. Ang dosis ng kurso ng bitamina B12 ay mula 10,000 hanggang 25,000  .

Upang makakuha ng matatag na pagpapatawad, inirerekomenda ni Chevallier ang pangmatagalang paggamot na may bitamina B12 sa napakalaking dosis (500-1000  bawat araw) hanggang sa makuha ang pinakamataas na bilang ng pulang dugo (hemoglobin - 100 mga yunit, mga pulang selula ng dugo - higit sa 5,000,000).

May kaugnayan sa pangmatagalang paggamit ng napakalaking dosis ng bitamina B12, ang tanong ng posibilidad ng hypervitaminosis B12 ay lumitaw. Ang isyung ito ay negatibong nareresolba dahil sa mabilis na pag-alis ng bitamina B12 sa katawan. Ang naipon na kayamanan ng klinikal na karanasan ay nagpapatunay sa virtual na kawalan ng mga palatandaan ng sobrang saturation ng katawan na may bitamina B12, kahit na may pangmatagalang paggamit.

Ang oral administration ng bitamina B12 ay epektibo sa kumbinasyon ng sabay-sabay na pangangasiwa ng gastric antianemic factor - gastromucoprotein. Ang mga kanais-nais na resulta ay nakuha sa paggamot ng mga pasyente na may pernicious anemia sa pamamagitan ng oral administration ng mga paghahanda ng tablet na naglalaman ng bitamina B12 kasama ng gastromucoprotein.

Sa partikular, ang mga positibong resulta ay napansin kapag gumagamit ng domestic drug mucovit (ang gamot ay ginawa sa mga tablet na naglalaman ng 0.2 g ng gastromucoprotein mula sa mucous membrane ng pyloric na bahagi ng mas mababang tiyan at 200 o 500 mcg ng bitamina B12).

Sa mga nakalipas na taon, may mga ulat ng mga positibong resulta sa paggamot sa mga pasyenteng may pernicious anemia na may bitamina B12 na ibinibigay nang pasalita sa dosis na hindi bababa sa 300  bawat araw nang walang intrinsic factor. Sa kasong ito, maaari mong asahan na kahit na 10% ng ibinibigay na bitamina B12 ay masisipsip, ibig sabihin, humigit-kumulang 30  , sapat na upang matiyak ang simula ng hematological remission.

Iminumungkahi din na magbigay ng bitamina B12 sa iba pang mga paraan: sublingually at intranasally - sa anyo ng mga patak o sa pamamagitan ng pag-spray - sa isang dosis ng 100-200 mcg araw-araw hanggang sa simula ng hematological remission, na sinusundan ng maintenance therapy 1-3 beses sa isang linggo.

Ayon sa aming mga obserbasyon, ang pagbabagong-anyo ng hematopoiesis ay nangyayari sa loob ng unang 24 na oras pagkatapos ng iniksyon ng bitamina B12, at ang pangwakas na normalisasyon ng bone marrow hematopoiesis ay nakumpleto 48-72 na oras pagkatapos ng pangangasiwa ng bitamina B12.

Ang posibilidad ng pagbabago ng megaloblastic na uri ng hematopoiesis sa isang normoblastic ay napagpasyahan sa liwanag ng unitary theory mula sa punto ng view ng genesis ng erythroblasts ng parehong uri mula sa isang solong magulang na cell. Bilang resulta ng pagsisimula ng saturation ng bone marrow na may "erythrocyte maturation factor" (bitamina B12, folinic acid), ang direksyon ng pag-unlad ng basophilic erythroblast ay nagbabago. Ang huli, sa proseso ng pagkakaiba-iba ng dibisyon, ay nagiging mga cell ng normoblastic series.

Nasa 24 na oras pagkatapos ng pag-iniksyon ng bitamina B12, ang mga radikal na pagbabago ay nangyayari sa hematopoiesis, na ipinahayag sa napakalaking dibisyon ng basophilic erythroblast at megaloblast na may pagkita ng kaibahan ng huli sa mga bagong anyo ng erythroblast - pangunahin ang meso- at microgeneration. Ang tanging palatandaan na nagpapahiwatig ng "megaloblastic na nakaraan" ng mga selulang ito ay ang disproporsyon sa pagitan ng mataas na antas ng hemoglobinization ng cytoplasm at ng nucleus, na nagpapanatili pa rin ng maluwag na istraktura nito. Habang tumatanda ang cell, ang dissociation sa pagbuo ng nucleus at cytoplasm ay pinalalabas. Kung mas malapit ang isang cell sa huling pagkahinog, mas lumalapit ito sa isang normoblast. Ang karagdagang pag-unlad ng mga cell na ito - ang kanilang denuclearization, huling hemoglobinization at pagbabagong-anyo sa erythrocytes - ay nangyayari ayon sa normoblastic na uri, sa isang pinabilis na bilis.

Sa bahagi ng granulopoiesis, mayroong isang pagtaas ng pagbabagong-buhay ng mga granulocytes, lalo na ang mga eosinophils, kung saan mayroong isang matalim na paglipat sa kaliwa na may hitsura ng isang makabuluhang bilang ng mga eosinophilic promyelocytes at myelocytes. Sa kabaligtaran, sa mga neutrophil ay may isang paglipat sa kanan na may ganap na pamamayani ng mga mature na anyo. Ang pinakamahalaga ay ang pagkawala ng polysegmented neutrophils na katangian ng pernicious anemia. Sa parehong panahon, ang pagpapanumbalik ng normal na morphophysiology ng higanteng mga selula ng utak ng buto at ang normal na proseso ng pagbuo ng platelet ay sinusunod.

Ang krisis sa reticulocyte ay nangyayari sa ika-5-6 na araw.

Ang hematological remission ay tinutukoy ng mga sumusunod na tagapagpahiwatig: 1) ang simula ng isang reaksyon ng reticulocyte; 2) normalisasyon ng bone marrow hematopoiesis; 3) normalisasyon ng peripheral blood; 4) pagpapanumbalik ng normal na antas ng bitamina B12 sa dugo.

Ang tugon ng reticulocyte, na ipinahayag sa grapiko bilang isang curve, ay depende sa antas ng anemia (ito ay inversely proportional sa paunang bilang ng mga pulang selula ng dugo) at ang bilis ng tugon ng bone marrow. Ang mas mabilis na pagtaas ng kurba, mas mabagal ang pagbaba nito, na kung minsan ay naaantala ng pangalawang pagtaas (lalo na sa hindi regular na paggamot).

Iminungkahi nina Isaacs at Friedeman ang isang formula kung saan sa bawat indibidwal na kaso ay maaaring kalkulahin ng isa ang maximum na porsyento ng mga reticulocytes na inaasahan sa ilalim ng impluwensya ng paggamot:

saan R - inaasahang maximum na porsyento ng mga reticulocytes; Sinabi ni En - orihinal na bilang ng mga pulang selula ng dugo sa milyon-milyong.

Halimbawa. Ang bilang ng mga pulang selula ng dugo sa araw ng pagsisimula ng therapy ay 2,500,000.

Ang agarang epekto ng bitamina B12 therapy sa kahulugan ng muling pagdadagdag ng peripheral na dugo na may bagong nabuo na mga pulang selula ng dugo ay nagsisimulang madama lamang mula sa ika-5-6 na araw pagkatapos ng pangangasiwa ng antianemic na gamot. Ang porsyento ng hemoglobin ay tumataas nang mas mabagal kaysa sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, kaya ang tagapagpahiwatig ng kulay sa yugto ng pagpapatawad ay kadalasang bumababa at nagiging mas mababa sa isa (Larawan 44). Kasabay ng pagtigil ng megaloblastic erythropoiesis at ang pagpapanumbalik ng isang normal na larawan ng dugo, ang mga sintomas ng pagtaas ng pagkasira ng mga pulang selula ng dugo ay bumababa din: ang pagkadilaw ng integument ay nawawala, ang atay at pali ay nabawasan sa normal na laki, ang dami ng mga pigment. sa serum ng dugo, nababawasan ang apdo, ihi at dumi.

kanin. 44. Ang dinamika ng mga parameter ng dugo sa ilalim ng impluwensya ng bitamina B12.

Ang klinikal na pagpapatawad ay ipinahayag sa paglaho ng lahat ng mga sintomas ng pathological, kabilang ang anemic, dyspeptic, neurological at ocular. Ang pagbubukod ay histamine-resistant achylia, na kadalasang nagpapatuloy sa panahon ng pagpapatawad.

Pagpapabuti sa pangkalahatang kondisyon: tumaas na lakas, pagkawala ng pagtatae, pagbaba ng temperatura - kadalasang nangyayari bago ang pagkawala ng mga sintomas ng anemic. Ang glossitis ay tinanggal nang medyo mas mabagal. Sa mga bihirang kaso, ang pagpapanumbalik ng gastric secretion ay nabanggit din. Ang mga nerbiyos na phenomena ay nabawasan sa ilang mga lawak: ang paresthesia at kahit na ang ataxia ay nawawala, ang malalim na sensitivity ay naibalik, at ang mental na estado ay nagpapabuti. Sa mga malubhang anyo, ang mga phenomena ng nerbiyos ay halos hindi maibabalik, na nauugnay sa mga degenerative na pagbabago sa nervous tissue. Ang pagiging epektibo ng therapy ng bitamina B12 ay may alam na limitasyon, pagkatapos nito ay huminto ang pagtaas sa mga bilang ng dugo. Dahil sa mas mabilis na pagtaas ng bilang ng mga pulang selula ng dugo kumpara sa pagtaas ng hemoglobin, ang tagapagpahiwatig ng kulay ay bumababa sa 0.9-0.8, at kung minsan ay mas mababa, ang anemia ay nagiging hypochromic. Tila na ang bitamina B12 therapy, habang nagpo-promote ng maximum na paggamit ng bakal upang bumuo ng red blood cell hemoglobin, ay humahantong sa pag-ubos ng mga reserba nito sa katawan. Ang pag-unlad ng hypochromic anemia sa panahong ito ay pinapaboran din ng pinababang pagsipsip ng dietary iron dahil sa achylia. Samakatuwid, sa panahong ito ng karamdaman, ipinapayong lumipat sa paggamot na may mga paghahanda sa bakal - Ferrum hydrogenio reductum 3 g bawat araw (dapat hugasan ng hydrochloric acid) o hemostimulin. Ang isang indikasyon para sa pangangasiwa ng bakal sa mga pasyente na may pernicious anemia ay maaaring isang pagbawas sa plasma iron mula sa mataas na antas (hanggang sa 200-300%) sa panahon ng exacerbation sa subnormal na mga antas sa panahon ng pagpapatawad. Ang isang tagapagpahiwatig ng kapaki-pakinabang na epekto ng bakal sa panahong ito ay isang pagtaas sa paggamit ng radioactive iron (Fe 59) mula 20-40% (bago ang paggamot) hanggang sa normal (pagkatapos ng paggamot na may bitamina B12).

Ang isyu ng paggamit ng mga pagsasalin ng dugo para sa pernicious anemia ay napagpasyahan sa bawat kaso ayon sa mga indikasyon. Ang isang ganap na indikasyon ay pernicious coma, na nagdudulot ng banta sa buhay ng pasyente dahil sa pagtaas ng hypoxemia.

Sa kabila ng napakatalino na mga tagumpay sa paggamot ng pernicious anemia, ang problema ng pangwakas na lunas nito ay nananatiling hindi nalutas. Kahit na sa yugto ng pagpapatawad na may normal na bilang ng dugo, ang mga pagbabago sa katangian sa mga erythrocytes (aniso-poikilocytosis, solong macrocytes) at isang paglipat ng mga neutrophil sa kanan ay maaaring makita. Ang pagsusuri sa gastric juice ay nagpapakita ng permanenteng achylia sa karamihan ng mga kaso. Ang mga pagbabago sa sistema ng nerbiyos ay maaaring umunlad kahit na walang anemia.

Sa pagtigil ng pangangasiwa ng bitamina B12 (sa isang anyo o iba pa), may banta ng pagbabalik ng sakit. Ipinapakita ng mga klinikal na obserbasyon na ang mga pagbabalik ng sakit ay karaniwang nangyayari sa loob ng 3 hanggang 8 buwan pagkatapos ng pagtigil ng paggamot.

Sa mga bihirang kaso, ang mga relapses ng sakit ay nangyayari pagkatapos ng ilang taon. Kaya, sa isang 60 taong gulang na pasyente na aming naobserbahan, ang isang pagbabalik sa dati ay naganap lamang 7 (!) taon pagkatapos ng kumpletong pagtigil ng paggamit ng bitamina B12.

Ang maintenance therapy ay binubuo ng pagrereseta ng preventive (anti-relapse) na paggamit ng bitamina B12. Sa kasong ito, dapat magpatuloy mula sa katotohanan na ang pang-araw-araw na pangangailangan ng isang tao para dito ay, ayon sa mga obserbasyon ng iba't ibang mga may-akda, mula 3 hanggang 5 . Batay sa mga datos na ito, maaaring irekomenda na upang maiwasan ang pagbabalik ng pernicious anemia, inirerekumenda na magbigay ng 100  o lingguhang 50 bitamina B12 sa pasyente sa anyo ng mga iniksyon 2-3 beses sa isang buwan.

Bilang maintenance therapy sa isang estado ng kumpletong clinical at hematological remission at para sa pag-iwas sa mga relapses, ang mga oral na gamot - mucovit na may o walang intrinsic factor (tingnan sa itaas) ay maaari ding irekomenda.

Pag-iwas. Ang pag-iwas sa mga exacerbations ng pernicious anemia ay bumababa sa sistematikong pangangasiwa ng bitamina B12. Ang tiyempo at dosis ay itinakda nang paisa-isa (tingnan sa itaas).

Isinasaalang-alang ang mga katangian ng edad (karaniwan ay ang mga matatandang edad ng mga pasyente), pati na rin ang umiiral na pathomorphological substrate ng sakit - atrophic gastritis, na isinasaalang-alang bilang isang pre-cancrosis na kondisyon, ito ay kinakailangan upang ipakita ang makatwirang (hindi labis!) Oncological pagbabantay sa kaugnayan sa bawat pasyente na may pernicious anemia. Ang mga pasyente na may pernicious anemia ay napapailalim sa klinikal na obserbasyon na may ipinag-uutos na pagsubaybay sa dugo at pagsusuri sa X-ray ng gastrointestinal tract nang hindi bababa sa isang beses sa isang taon (mas madalas kung may hinala).