Tetralogy of Fallot: pagbabala pagkatapos ng operasyon, mga rekomendasyon ng mga doktor. Pangmatagalang pagbabala para sa tetralogy ng Fallot Pag-iwas sa tetralogy ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay isa sa mga pinaka-kumplikadong anomalya sa pag-unlad ng puso. Sa depektong ito, dalawang pangunahing, pinaka-mapanganib para sa buhay ng pasyente, ang mga anomalya sa pag-unlad ay pinagsama. Ang unang anomalya ay isang kilalang ventricular septal defect, na matatagpuan mataas at dorsally sa ilalim ng kanang leaflet ng aortic valve. Ang ventricular septal defect at ang pulmonic valve ay pinaghihiwalay ng supraventricular ridge. Ang isa pang anomalya sa pag-unlad ay ang infundibular pulmonary stenosis, na tumutukoy sa fibromuscular narrowing ng pader sa lugar ng paglabas ng venous blood sa pulmonary artery na may haba na ilang millimeters hanggang 2-3 cm. Ito ay hypertrophy ng kanang ventricle at isang anomalya sa pag-unlad ng aorta, na kung saan, tulad nito, ay nakaupo sa magkabilang ventricle.

Teknik ng operasyon. Isinasagawa ang surgical intervention para sa tetralogy of Fallot gamit ang heart-lung machine.
Sa kasalukuyan, isang radikal na operasyon lamang ang ginagawa, at ang mga pampakalma na operasyon na ginamit kanina ay halos inabandona. Ang palliative surgery ay ginagamit lamang sa mga pambihirang kaso sa mga batang wala pang 3 taong gulang. Isinasagawa ang mga ito upang mabuhay ang mga bata sa mga mapanganib na taon bago ang radikal na operasyon. Ang kakanyahan ng radikal na operasyon ay ang mga sumusunod: isang median sternotomy ay ginaganap. Matapos malantad ang puso ng bata, ito ay konektado sa isang heart-lung machine. Sa kasiya-siyang pag-access sa puso, ang isang hypertrophied na kanang ventricle at isang makapal na pader na lugar ng infundibular stenosis ay malinaw na nakikita. Sa hangganan ng napanatili at makitid na mga bahagi, ang kanang ventricle ay nakabukas nang pahaba.

Kung, bilang karagdagan sa subvalvular stenosis, mayroon ding pagpapaliit ng fibrous ring, ang trunk ng pulmonary artery o mga sanga nito, kung gayon ang paghiwa ay ginawa sa lahat ng mga lugar ng pagpapaliit. Pagkatapos ng ventriculotomy, ang fibromuscularly altered na tisyu ng kalamnan ay pinutol mula sa panloob na ibabaw ng dingding nito. Kaya, ang kapal ng ventricular wall ay nabawasan at ang lumen ng site ng paglabas ng venous blood mula sa kanang ventricle ay na-normalize. Ang stenosis ng mga balbula ng pulmonary artery ay inalis sa pamamagitan ng dissection ng commissures.

Maaaring isagawa ang pulmonary valvuloplasty mula sa gilid ng kanang ventricle, ngunit kung minsan ito ay nangangailangan ng pagbubukas ng pulmonary artery. Ang susunod na yugto ng operasyon ay ang pag-aalis ng ventricular septal defect, na nangangailangan ng espesyal na pansin dahil sa sangay ng Kanyang bundle na katabi ng posterior edge ng depekto. Kung ang excretory section pagkatapos ng pag-aalis ng stenosis ay sapat na malawak at tumutugma sa tamang pamantayan sa diameter, kung walang karagdagang mga pagpapaliit, ang paghiwa ng ventricular wall ay sutured na may tuluy-tuloy na tahi.

Sa ilang mga kaso, sa pagtatapos ng operasyon, posible na mag-aplay ng isang patch ng sintetikong materyal sa anterior wall ng infundibular na bahagi at ang trunk ng pulmonary artery, kaya lumalawak ang anterior wall ng right ventricle. Kapag ang kumpletong pag-aalis ng sagabal sa ventricular cavity ay hindi maaaring alisin sa pamamagitan ng resection ng hypertrophied structures o mayroong hypoplasia ng fibrous ring at ang pulmonary artery trunk, kailangan ang plastic reconstruction. Sa mga kasong ito, ang isang patch ng autopericardium o sintetikong tissue ay tinahi sa paghiwa ng excretory section o sa antas ng isa pang natitirang constriction.

Ang kakanyahan ng palliative operation ay ang isang artipisyal na paglilipat ay nabuo, na nakadirekta mula kaliwa hanggang kanan. Ang operative access ay isinasagawa mula sa kanan o kaliwang bahagi ng thoracotomy. Pagkatapos ng thoracotomy, ang subclavian artery ay matatagpuan at, sa site ng paglabas nito mula sa dibdib, ay tumawid sa pagitan ng mga ligature. Pagkatapos ang isang end-to-side anastomosis ay nabuo sa pagitan ng gitnang tuod ng subclavian artery at ang pangunahing trunk ng pulmonary artery na papunta sa mga baga. Ang operasyong ito ay nagpapabuti ng oxygenation, binabawasan ang cyanosis at ginagawang mas mobile ang bata. Mayroong isang pagbabago sa operasyong ito, ang kakanyahan nito ay ang pagbuo ng isang intrapericardial anastomosis na may diameter na ilang milimetro sa pagitan ng pataas na aorta at ang kanang pangunahing sangay ng pulmonary artery.

Ang Tetralogy of Fallot (ang tinatawag na "bluish" na sakit) ay isa sa mga pinaka-karaniwang malubhang pathologies sa pag-unlad ng puso sa mga bata.

Ang katawan ng pasyente ay nasa matinding kakulangan sa oxygen.

sa congenital anatomical defects ng underdevelopment ng cardiac septum ay humahantong sa hindi maiiwasang paghahalo ng arterial at venous blood. Sa Fallot's tetrad, ang mga bata ay nangangailangan ng medikal na atensyon.

Ang Svyatoslav Fedorov Medical Center ay nagbibigay ng komprehensibong serbisyo sa larangan ng pediatric cardiac surgery. Ginagawang posible ng mga modernong diagnostic na pamamaraan na may kumpletong pagsusuri sa katawan ng bata na matukoy ang congenital heart defects (CHD) sa maagang yugto.

Ano ang tetralogy ng fallot sa mga bata?

Ang CHD ng mga bata ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga sumusunod na anomalya: hindi pag-unlad ng kanang ventricle ng puso na may sabay-sabay na pag-aalis ng arterial conical septum sa gilid, pati na rin ang isang ventricular septal defect. Laban sa background ng nakaharang na pag-agos ng dugo mula sa kanang ventricle ng puso, bubuo ang pangalawang hypertrophy.

Ang ganitong pag-aalis ng septum ng kono ay pangunahin dahil sa stenosis (atresia) ng kanang ventricle, hindi pag-unlad ng pulmonary trunk at ang buong valvular apparatus ng puso.

Diagnosis ng Fallot's tetrad

Ang Svyatoslav Fedorov Children's Center ay nagsasagawa ng komprehensibong mga diagnostic ng cardiovascular system.

Bilang bahagi ng pagsusuri para sa kasunod na paggamot ng Fallot's tetrad, kinakailangan upang makuha ang mga resulta ng:

Pagsusuri ng pananaliksik sa laboratoryo ng isang sample ng dugo (pangkalahatan);
Electrocardiography (ECG);
Echocardiography (ECHOCG);
Pagsusuri sa ultratunog ng gawain ng puso (ultrasound);
X-ray na pagsusuri sa puso at malalaking sisidlan (chest x-ray).

Mga indikasyon para sa operasyon

Sa pangkalahatan, ang klinikal na larawan sa sakit na ito at ang pagpili ng mga taktika sa paggamot ay ganap na nakasalalay sa pagkakaroon/kawalan ng mga komorbididad. Kasama nito, ang mga indikasyon para sa operasyon para sa Tetralogy of Fallot ay ganap, samakatuwid, kahit na may isang walang sintomas na kurso, ang mga bata na may diagnosis na ito ay ipinapakita ng maagang paggamot sa kirurhiko.

Sa aming medikal na sentro, ang mga doktor at siruhano ay sumusunod sa isang hakbang-hakbang na paraan ng paggamot sa mga congenital heart pathologies sa mga bata:

Konserbatibong paggamot - ay isinasagawa kasama ang mga inotropic na gamot sa suporta (cardiotrophics, sympathomimetics, cardiac glycosides, diuretics);
Operasyon ng kirurhiko sa puso - pampakalma at radikal na pagwawasto.

Dapat pansinin na ang mga palliative na operasyon at radikal na pagwawasto ng depekto na may pag-aalis ng stenosis at plastic surgery ng VSD ay ginaganap sa mga batang wala pang 3 taong gulang.

Ang kakanyahan ng operasyon para sa tetralogy ng Fallot

pampakalma na pagwawasto. Ang pangunahing kahulugan ng palliative (facilitating) surgical intervention ay ang paghahanda ng isang artipisyal na vascular bed - ang arterial duct sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery para sa karagdagang radikal na pagwawasto ng sakit sa puso.

Sa kasalukuyang mga palliative na operasyon sa Svyatoslav Fedorov Medical Center, ang kagustuhan ay ibinibigay sa subclavian-pulmonary anastomosis technique (Blelock-Taussig bypass).

Ang radikal na pagtitistis ay isang yugto, na ginagawa gamit ang artipisyal na sirkulasyon.

Ang kurso ng operasyon para sa Tetralogy of Fallot ay ang mga sumusunod: ang dingding nito ay binuksan sa itaas ng seksyon ng labasan ng kanang ventricle, ang mga kalamnan ay pinutol ng isang scalpel, na nagpapaliit sa mga duct ng outlet mula sa ventricle patungo sa pulmonary artery. Ang lugar ng ventricular septal defect ay sarado na may Teflon felt patch. Upang maiwasan ang posibleng pagpapaliit ng mga duct ng seksyon ng labasan, ang isang katulad na patch ay natahi din sa paghiwa ng dingding ng kanang ventricle.

Sa malaking tagumpay sa MC. Svyatoslav Fedorov, isang hakbang-hakbang na paraan ng radikal na pagwawasto ay ginagamit. Sa partikular, sa 1st stage, ang isa sa mga bypass anastomoses ay nilikha, at pagkatapos ng 2-3 taon, ang isang radikal na interbensyon ay ginaganap upang i-ligate ang dating inilapat na anastomosis.

Prognosis pagkatapos ng operasyon

Siyempre, napakahirap na hatulan ang anumang katatagan ng mga resulta pagkatapos ng naturang mga operasyon, dahil ang impormasyon tungkol dito ay naiipon lamang sa kasalukuyang panahon. Ang isang simpleng radikal na pagwawasto sa tetralogy ng Fallot ay minarkahan ng isang medyo mataas na porsyento ng dami ng namamatay sa agarang postoperative period, habang may isang phased radical correction, ang panganib ng postoperative mortality ay nabawasan sa 7%.

Mayroon bang tetralogy ng Fallot pagkatapos ng operasyon?

Kasama ang mga kanais-nais na resulta ng radikal na operasyon, mayroon ding mga kaso ng mga pagbabago sa istruktura sa mga biological valve na itinanim sa lugar ng pulmonary valve. Sa huli, ito ay humantong sa pulmonary stenosis.

Gaano katagal sila nabubuhay pagkatapos ng naturang operasyon?

Sa pangkalahatan, ang pagbabala para sa Fallot's tetrad ay hindi kanais-nais, dahil ang kabuuang pag-asa sa buhay ay ganap na nakasalalay sa antas ng gutom sa oxygen (brain hypoxia) ng pasyente.

Ang aming address: Moscow, st. Novoslobodskaya, bahay 31/1.

Pagpaparehistro ng mga bata para sa pagsusuri sa pamamagitan ng telepono. .

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay tumutukoy sa mga naturang depekto kung saan ang cyanosis ay maaaring magpakita mismo ng unti-unti. Minsan ito ay halos hindi kapansin-pansin, at ang mga tagapagpahiwatig lamang ng hemoglobin at erythrocytes ay maaaring magpahiwatig ng isang patuloy na undersaturation ng arterial blood na may oxygen (mayroong kahit na ang terminong "maputlang tetrad"), ngunit hindi nito binabago ang anatomical na kakanyahan ng depekto mismo.

Sa pamamagitan ng kahulugan ("tetrad" ay nangangahulugang "apat"), ang depektong ito ay may apat na paglabag sa normal na istraktura ng puso.

Ang una sa apat na bahagi ng tetrad ay isang malaking ventricular septal defect. Hindi tulad ng mga depekto na nabanggit sa itaas, na may isang tetrad, ito ay hindi lamang isang butas sa septum, ngunit ang kawalan ng isang seksyon ng septum sa pagitan ng mga ventricles. Wala lang ito doon, at sa gayon ang komunikasyon sa pagitan ng mga ventricles ay walang hadlang.

Ang pangalawang bahagi ay ang posisyon ng aortic orifice. Ito ay inilipat na may kaugnayan sa pamantayan pasulong at pakanan, at ito ay lumalabas na nakaupo, kumbaga, "nangunguna" sa ibabaw ng depekto. Ang salitang "bundok" ay napakatumpak dito. Isipin ang isang lalaking nakasakay sa kabayo na ang isang paa ay nasa kanan at ang isa ay nasa kaliwa ng croup, na ang katawan ay nasa gitna at nasa itaas nito. Kaya ang aorta ay lumabas na nakaupo sa saddle sa itaas ng nabuong butas at sa itaas ng parehong ventricles, at hindi umaalis lamang mula sa kaliwa, tulad ng sa isang normal na puso. Ito ang tinatawag na "dextroposition"(i.e. paglipat sa kanan) ng aorta, o ang bahagyang paglabas nito mula sa kanang ventricle, ay ang pangalawang bahagi ng tetrad ng Fallot ng apat.

Ang ikatlong bahagi ay isang muscular, intraventricular, narrowing ng output section ng right ventricle, na bumubukas sa bibig ng pulmonary artery. Ang puno at mga sanga ng arterya na ito ay madalas ding mas makitid kaysa sa karaniwan.

At, sa wakas, ang pang-apat - isang makabuluhang pampalapot ng lahat ng mga kalamnan ng kanang ventricle, ang buong dingding nito, ilang beses ang normal na kapal nito.

Ano ang nangyayari sa puso, kung saan ang kalikasan ay nagbigay ng napakahirap na gawain? Paano magbigay ng oxygen sa katawan ng isang bagong silang na sanggol? Pagkatapos ng lahat, kailangan mong harapin ito!

Tingnan natin kung ano ang mangyayari sa daloy ng dugo sa ganoong sitwasyon. Venous blood mula sa vena cava, i.e. mula sa buong katawan, pumasa sa kanang atrium. Sa pamamagitan ng tricuspid valve, pumapasok ito sa kanang ventricle. At narito mayroong dalawang mga paraan: isa - sa pamamagitan ng isang malawak na bukas na depekto sa aorta at sa systemic sirkulasyon, at ang iba pa - sa pulmonary arterya narrowed sa simula, kung saan ang paglaban sa daloy ng dugo ay mas malaki.

Ito ay malinaw na sa isang maliit na bilog, i.e. sa pamamagitan ng baga, dadaan ang isang mas maliit na bahagi ng venous blood, at karamihan sa mga ito ay babalik sa aorta at makikihalo sa arterial blood. Ang paghahalo na ito ng venous, non-oxidized na dugo ay lumilikha pangkalahatang malnutrisyon at nagiging sanhi ng sianosis. Ang antas nito ay depende sa kung anong bahagi ng dugo sa malaking bilog ang undersaturated, i.e. venous system, at hanggang saan ang mga mekanismong "proteksyon" na iyon ay naka-on - isang pagtaas sa bilang ng mga pulang selula ng dugo, na pinag-usapan natin sa itaas. Ang pampalapot ng muscular wall ng kanang ventricle ay ang tugon lamang nito sa isang makabuluhang pagtaas ng pagkarga kumpara sa pamantayan.

Kaagad pagkatapos ng kapanganakan, ang sanggol ay mukhang normal, ngunit pagkatapos ng ilang araw maaari mong mapansin ang kanyang pagkabalisa, igsi ng paghinga sa pinakamaliit na pagsusumikap, ang pangunahing kung saan ngayon ay pagsuso.

Ang cyanosis ay maaaring maging ganap na hindi nakikita o lumiwanag lamang kapag umiiyak. Normal na tumataba ang bata. Gayunpaman, kung minsan ay tila bigla siyang nasasakal, umiikot ang kanyang mga mata at hindi lubos na malinaw kung siya ay may malay sa ganoong sandali o hindi. Ang kundisyon ay tumatagal mula sa ilang segundo hanggang ilang minuto, at nawawala nang biglaan gaya ng pagsisimula nito. ito- dyspnea-cyanotic attack, mapanganib kahit sa maikling panahon, dahil hindi mahuhulaan ang kahihinatnan nito. Siyempre, kahit na may kaunting hinala sa naturang kondisyon, dapat kang magpatingin kaagad sa doktor.

Sa Fallot's tetrad, ang mga seizure, bilang bahagi ng klinikal na larawan, ay maaaring mangyari kahit na walang matinding cyanosis. At sa pangkalahatan, ang cyanosis na may ganitong depekto ay napansin, bilang panuntunan, sa ikalawang kalahati ng buhay, at kung minsan mamaya. Maaaring walang mga seizure alinman - ang mga ito ay nauugnay sa antas ng pagpapaliit ng seksyon ng output ng kanang ventricle, na, siyempre, ay naiiba para sa lahat ng mga pasyente.

Sa Fallot's tetrad, ang mga bata ay maaaring mabuhay ng ilang taon, ngunit ang kanilang kondisyon ay hindi maiiwasang lumala: ang cyanosis ay nagiging napakalinaw, ang mga bata ay mukhang payat, at nahuhuli sa kanilang mga kapantay sa pag-unlad. Para sa kanila, ang pinaka komportableng posisyon ay squatting, itinukod ang kanyang mga tuhod sa ilalim niya. Nahihirapan silang gumalaw, maglaro, mamuhay ng normal at masiyahan dito. May malubhang sakit sila. Ang diagnosis ay gagawin sa unang karampatang pagsusuri sa cardiological, pagkatapos kung saan ang tanong ng pangangalaga sa kirurhiko ay agad na babangon. Ang antas ng pagkaapurahan nito ay nakasalalay sa tiyak na sitwasyon, ngunit imposibleng maantala ang operasyon: ang mga kahihinatnan ng cyanosis at mga seizure ay maaaring maging hindi maibabalik kung humantong sila sa mga neurological disorder at, lalo na, pinsala sa central nervous system. Sa isang sitwasyon kung saan ang cyanosis ay maliit o hindi talaga binibigkas (ang tinatawag na "maputlang tetrad"), ang panganib ay mas mababa, ngunit gayon pa man.

Ano ang mga paraan ng surgical treatment ng Fallot's tetrad?

Mayroong dalawang paraan. Ang una ay upang isara ang ventricular septal defect at alisin ang sagabal sa daloy ng dugo sa kanang ventricle at pulmonary artery. ito- radikal na pagwawasto ng depekto. Ito ay malinaw na ito ay ginanap sa isang bukas na puso sa ilalim ng cardiopulmonary bypass. Ngayon ay maaari itong gawin sa anumang edad, gayunpaman, hindi palaging at malayo sa lahat ng dako. Palaging may panganib sa open heart surgery. Ngunit ang mga variant ng anatomy ng Fallot's tetrad, bagaman mayroon silang isang karaniwang pangalan, ay naiiba sa isa't isa, kung minsan ay makabuluhang, at ang panganib ay minsan ay masyadong malaki upang gawin ang isang malaking reconstructive na operasyon "sa isang go". Sa kabutihang palad, may isa pang paraan - unang gawin ang isang pampakalma, pantulong na operasyon.

Anastomosis sa pagitan ng systemic at pulmonary circles

Sa panahon ng operasyong ito, ang isang anastomosis ay nilikha - isang artipisyal na paglilipat, i.e. komunikasyon sa pagitan ng mga bilog ng sirkulasyon ng dugo, na talagang isang bagong ductus arteriosus (sa halip na ang isa na natural na sarado). Kapag ang isa sa mga daluyan ng systemic na sirkulasyon ay konektado sa pulmonary artery, ang "asul", "half-venous" na dugo na undersaturated na may oxygen ay dadaan sa mga baga, at ang dami ng oxygen dito ay tataas nang malaki. Ang operasyong ito ay sarado, hindi nangangailangan ng artipisyal na sirkulasyon, at napakahusay na binuo, kahit na sa pinakamaliit na bata.

Ngayon ito ay ginagawa sa pamamagitan ng pagtahi ng isang maikling sintetikong tubo sa pagitan ng pinagmulan ng subclavian artery at ng pulmonary artery. Ang diameter ng tubo ay 3-5 mm, at ang haba ay 2-3 cm.

Ang operasyon na ito, na nagligtas sa buhay ng libu-libong mga bata, ay ginagamit hindi lamang para sa Fallot's tetrad, kundi pati na rin para sa iba pang congenital malformations na may cyanosis, ang sanhi nito ay ang pagpapaliit ng output section ng right ventricle at hindi sapat na daloy ng dugo sa pulmonary bed, i.e. sa pulmonary circulation. Sa hinaharap, na tumutukoy sa iba pang mga depekto, hindi namin tatalakayin ang prinsipyo ng operasyong ito nang detalyado, ngunit sasabihin namin ang "anastomosis sa pagitan ng systemic at pulmonary circles", na nagpapahiwatig na alam mo na kung ano ito.

Ang mga resulta ng operasyon ay kamangha-mangha: ang bata ay nagiging kulay rosas mismo sa operating table, na parang huminga siya ng malalim sa unang pagkakataon sa kanyang buhay. Ang mga senyales ng cyanosis ay agad na nawawala, pati na rin ang paghinga at pag-atake ng cyanotic, at ang agarang buhay ng bata ay tila walang ulap. Pero parang lang. Ang pangunahing kapintasan ay nananatili. Bukod dito, nagdagdag kami ng isa pa dito, bagaman tinulungan namin itong mabuhay.

Ang mga pasyente na sumailalim sa anastomosis ay maaaring mabuhay ng 5-10 taon o higit pa. Ngunit kahit na walang mga komplikasyon, sa paglipas ng panahon ang pag-andar ng anastomosis ay lumala, ay nagiging hindi sapat: pagkatapos ng lahat, ang bata ay lumalaki, ang depekto ay hindi naitama, at ang laki ng anastomosis ay pare-pareho. At bagama't mabuti ang pakiramdam ng bata, ang pag-iisip na hindi pa siya ganap na gumaling ay hindi mag-iisa sa iyo. Pinapayuhan ka naming i-set up ang iyong sarili para sa kasunod na pagwawasto ng depekto sa loob ng 6-12 buwan pagkatapos ng unang operasyon.

Ang radikal na pag-aayos ay binubuo ng pagsasara ng depekto na may isang patch (pagkatapos nito ang aorta ay magsasanga lamang mula sa kaliwang ventricle, gaya ng nararapat), pag-alis ng makitid na lugar sa outflow tract ng kanang ventricle, at pagpapalawak ng pulmonary artery na may isang patch kapag kailangan. Kung ang isang anastomosis ay dati nang ipinataw, pagkatapos ito ay naka-benda lamang.

Aling paraan ng paggamot ang pipiliin ay depende sa partikular na sitwasyon - sa anatomya ng depekto at sa kondisyon ng bata. Samakatuwid, dito maaari nating limitahan ang ating sarili sa payo.

Pinakamahalaga, subukang huminahon. Nakikita mo - ito ay kinakailangan at posible na gamutin: may mga maaasahang, nasubok na mga paraan ng paggamot. Kailan dapat ilapat ang mga ito? Kung ang bata ay hindi maganda, siya ay asul, nahuhuli sa pag-unlad, mayroon siyang mga seizure, na isinulat namin tungkol sa itaas - walang oras para sa pagmuni-muni. Kailangan niyang gumawa ng palliative operation, i.e. magsagawa ng anastomosis. At mapilit upang maiwasan ang mga posibleng komplikasyon. Bilang karagdagan, ang operasyong ito ay maghahanda sa bata at sa kanyang puso para sa isang segundo, radikal na pagwawasto.

Sa isang "maputla" na kurso ng Fallot's tetrad na walang pag-atake at walang binibigkas na cyanosis at sa pagkakaroon ng mga kondisyon, posible, nang hindi gumagamit ng anastomosis, upang agad na gumawa ng isang radikal na pagwawasto. Ngunit ang ganitong operasyon ay kanais-nais na gawin sa mga klinika kung saan mayroong hindi lamang sapat na teknikal na kagamitan, kundi pati na rin ang malaking karanasan. Parami nang parami ang mga ganitong klinika sa ating bansa.

Ang mga unang seryosong pagtatangka sa surgical treatment ng Fallot's tetrad ay ginawa mahigit kalahating siglo na ang nakalipas, at hindi kalabisan na sabihin na dito nagsimula ang lahat ng operasyon para sa cyanotic congenital heart defects. Para sa napakalaking yugto ng panahon, ang mga pamamaraan ng paggamot sa Fallot's tetrad ay binuo nang detalyado, at ang mga resulta, kahit na pangmatagalan (ibig sabihin, pagkatapos ng isang taon), ay mahusay. At ang naipon na karanasan ay nagpapakita na ngayon ang operasyong ito - sa isa o dalawang yugto na bersyon - ay medyo ligtas at nagpapasalamat.

Ang mga pasyente na sumailalim sa paggamot sa maagang pagkabata ay nagiging halos malusog na ganap na miyembro ng lipunan. Maaari silang mag-aral, magtrabaho, at kababaihan - upang manganak at magpalaki ng mga bata, at marami ang nakakalimutan tungkol sa sakit na dinanas sa pagkabata. Kung tungkol sa mga moral na trauma na nauugnay sa buong proseso ng paggamot sa kirurhiko, ang bata ay nakalimutan ang tungkol sa mga ito, at napakahalaga na ang mga magulang ay hindi paalalahanan o iminumungkahi sa kanya na siya ay minsan ay napakasakit. Ito ay hindi nangangahulugan na ito ay hindi kinakailangan upang makita ang mga doktor, pagkatapos ng lahat, ang operasyon ay, at ito ay mahirap. Ang pagmamasid ay kinakailangan, dahil sa mahabang panahon (pagkatapos ng ilang taon) ang mga abala sa ritmo ng puso o mga palatandaan ng kakulangan sa balbula ng baga ay maaaring lumitaw. Ang mga posibleng kahihinatnan ng depekto (kahit na mahirap tawagan ang mga ito ng mga komplikasyon) ay naitatama, at ang oras ay hindi malayo kung kailan ang pinakamadalas sa mga ito ay aalisin sa pamamagitan ng saradong X-ray surgical na pamamaraan. Ang pangunahing kondisyon para sa matagumpay na paggamot ng mga phenomena na ito ay ang kanilang napapanahong pagkilala.

I-summarize natin. Ang Tetralogy of Fallot ay isang medyo karaniwan, malubha, ngunit ganap na nalulunasan na sakit sa puso. Ang mas maaga ito ay naitama sa pamamagitan ng operasyon, ang mas mahusay na mga resulta ay maaaring asahan sa hinaharap. Ang isang bata, at kalaunan - isang binatilyo at isang may sapat na gulang, na inoperahan sa pagkabata para sa Fallot's tetrad, ay dapat na pana-panahong obserbahan ng mga espesyalista at humantong sa isang malusog na pamumuhay.

Mga pasyente

Feedback

Pagtataya ng Tetralogy of Fallot

Congenital heart disease tetralogy ng Fallot

Ang congenital heart disease tetralogy of Fallot ay binubuo ng kumbinasyon ng pagpapaliit ng right ventricular outlet (pulmonary artery stenosis), ventricular septal defect, displacement ng aorta sa kanan, right ventricular hypertrophy.

Sa isang karagdagang atrial septal defect ng pangalawang uri, nagsasalita sila ng Pentad ni Fallot.

Ang kumbinasyon ng stenosis ng pulmonary artery, atrial septal defect, hypertrophy ng kanang puso ay tinatawag na Fallot's triad. Sa 50% ng mga kaso, ang hypertrophy sa lugar ng Crista supraventricularis ay humahantong sa infundibular stenosis ng pulmonary artery na may pagkuha ng bahagi ng myocardium. Ang antas ng stenosis ay depende sa contractility ng myocardium (beta-blockers o sedatives ay maaaring magkaroon ng isang positibong epekto sa kasong ito).

Sa 25-40% ng mga kaso, ang valvular stenosis ng pulmonary artery ay naroroon. Dahil sa nabawasan na daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery, maaari itong mapalitan ng hypoplastic.

Dahil sa matinding sagabal sa tetralogy of Fallot (presyon sa pulmonary circulation sa una ay mas mataas kaysa sa malaking bilog), nangyayari ang right-to-left shunt. Ang ventricular septal defect ay kadalasang ang laki ng aortic diameter, nag-aambag sa balanse ng presyon at namamalagi sa ibaba ng kanang layag ng aortic valve. Ang relasyon ng aortic root position at VSD ay inilarawan bilang aortic jump. Ang pinagmulan ng aorta ay karaniwang namamalagi sa lugar ng depekto. Maaaring iba ang antas ng pagtalon. Sa isang malakas na pagtalon, ang kanang ventricle ay maaaring agad na maglabas ng dugo sa pamamagitan ng VSD sa aorta. Ang antas ng sagabal ng right ventricular ejection at aortic jump ay tumutukoy sa isang malaking lawak ng hemodynamic ratios.

Paggamot ng sakit sa puso tetralogy ng Fallot

Ang operasyon para sa tetralogy ng Fallot ay palaging ipinahiwatig, dahil walang operasyon, 10% lamang ng mga bata ang umabot sa pagtanda. Kung mabilis na umuunlad ang mga sintomas sa pagkabata at mayroong hypoplastic pulmonary vessels, ang palliative intervention ay unang gagawin: koneksyon sa pagitan ng A. subclavia at ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonary window > tumaas na daloy ng dugo sa pulmonary vessels, dugo ang oxygenation ay bumubuti, ang hypoplastic pulmonary vessels ay lumawak at ang kulang sa pag-unlad na kaliwang ventricle ay sinanay).

Ang pagwawasto ng interbensyon ay isinasagawa pagkatapos ng 2-4 na taon, na may maagang pag-unlad ng mga pulmonary vessel, posible sa unang taon ng buhay.

Operasyon. pagpapalawak ng seksyon ng pumapasok ng kanang ventricle, pagsasara ng ventricular septal defect, paggalaw ng aorta sa kaliwang ventricle.

Prognosis para sa sakit sa puso tetralogy ng Fallot. namamatay sa panahon ng operasyon: 5-10%. Ang mga huling resulta pagkatapos ng pagwawasto sa higit sa 80% ng mga kaso ay mabuti. Mga madalas na huli na komplikasyon ng depekto sa puso na ito: mga pagkagambala sa ritmo ng puso.

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay mayroong 4 na anatomical features:

1) stenosis ng pulmonary artery - valvular, at sa karamihan ng mga pasyente, ang isang muscular panel (infundibular) ay konektado din

2) mataas na VSD na may malaking sukat, ang itaas na gilid nito ay nabuo ng mga leaflet ng aortic valve

3) dextroposition ng aorta, iyon ay, ang pag-aalis ng aorta sa paraang tila nakaupo sa gilid ng interventricular septum at tumatanggap ng dugo mula sa parehong ventricles

4) hypertrophy ng kanang ventricle.

Kung mayroon ding bukas na foramen ovale o ASD na may right-left blood ejection, ang depekto ay tinatawag na pentade of Fallot.

Mga mekanismo ng hemodynamic disorder. Ang likas na katangian ng pangunahing hemodynamic disorder ay tinutukoy ng kalubhaan ng valvular at subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, na kadalasang umuunlad sa edad. Ang direksyon ng pagbuga ng dugo ay nakasalalay dito, ngunit hindi ang systolic pressure sa kanang ventricle, na, dahil sa kahanga-hangang laki ng VSD at ang dextroposition ng aorta, ay palaging katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta.

Sa matinding stenosis, ang daloy ng dugo sa baga ay nabawasan. Ang isang makabuluhang bahagi ng dugo ay pinalabas mula sa kanang ventricle papunta sa aorta, kung saan ito ay halo-halong may arterial na dugo mula sa kaliwang ventricle at nagiging sanhi ng pag-unlad ng cyanosis. Ang pagbuga ng dugo mula kanan pakaliwa lalo na sa panahon ng ehersisyo, kapag ang venous na daloy ng dugo sa puso ay tumaas nang malaki, at ang daloy ng dugo sa baga ay halos hindi tumataas dahil sa pulmonary artery stenosis. Ang saturation ng hemoglobin na may oxygen sa arterial blood ay maaaring mabawasan ng hanggang 60%.

Kung ang pulmonary stenosis ay katamtaman, pagkatapos ay sa pahinga, ang output sa pamamagitan ng VSD ay nangyayari mula kaliwa hanggang kanan, at ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas, ngunit walang cyanosis. Ang tetrad na ito ng Fallot ay tinawag na puti. Sa panahon ng ehersisyo, ang daloy ng dugo sa puso ay tumataas, ngunit ang daloy ng dugo sa baga sa pamamagitan ng pulmonary stenosis ay hindi nagbabago. Ang labis na venous blood ay pinalabas sa aorta, na sinamahan ng hitsura ng cyanosis.

Ang paglabag sa hemodynamics ay binabayaran lalo na ng right ventricular hypertrophy, na, gayunpaman, ay hindi umabot sa ganoong kalubhaan tulad ng sa nakahiwalay na pulmonary artery stenosis dahil sa mas mababang presyon sa ventricle.

Ang kompensasyon ng Pozasertseva ng mga hemodynamic disorder ay kinabibilangan ng: a) ang pagbuo ng polycythemia na may pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes hanggang 8 / l at hemoglobin hanggang 250 g / l, pinatataas ang nilalaman ng oxygen sa dugo b) ang pagbuo ng isang anastomosis sa pagitan ang bronchial arteries at ang pulmonary artery system. Bilang resulta, ang dugo mula sa aorta ay pumapasok at nag-oxygenate sa sirkulasyon ng baga.

Ang paglabag sa kabayaran ay ipinakita sa pamamagitan ng kakulangan ng hypertrophied right ventricle at dysfunction ng mga organo, na sanhi ng hypoxia at trombosis bilang resulta ng polycythemia.

Dapat pansinin na ang estado ng hemodynamics sa bawat pasyente na may Fallot's tetrad ay medyo dynamic at nag-iiba depende sa halaga ng OPSS. Kaya, sa pagtaas ng AT, ang systolic pressure sa kanang ventricle ay tumataas din at tumataas ang daloy ng dugo sa baga. Ito rin ay katangian ng stable concomitant arterial hypertension sa mga pasyenteng nasa hustong gulang - ang right ventricular failure ay bubuo dahil sa pagtaas ng afterload ng ventricle na ito. Sa kabaligtaran, ang pagbaba sa TPVR, kabilang sa panahon ng pisikal na aktibidad, ay humahantong sa isang pagtaas sa kanan-kaliwang shunt. Sa mga pasyente na may subvalvular muscular stenosis, ang pagtaas ng right ventricular myocardial contraction o biglaang pagbaba sa pagpuno nito na may pagbaba sa venous inflow ay nagdudulot ng mas malaking pagpapaliit ng outflow canal at pagtaas ng pressure gradient dito, at, dahil dito, isang pagtaas sa paglabas ng venous blood sa aorta. Mayroong isang opinyon na ang mekanismong ito, pati na rin ang pagbawas sa OPSS, ay ang batayan ng zadish-cyanotic na pag-atake na katangian ng mga pasyente na may Fallot's tetrad, ay nagpapatunay sa pagiging epektibo ng kanilang paggamot (3-adrenergic blockers.

klinikal na larawan. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary stenosis at sa direksyon ng pagbuga ng dugo. Ang pangunahing reklamo ng mga pasyente ay igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap dahil sa arterial hypoxemia. Para sa "asul" na kuwaderno ng Fallot, hypoxic, o cyanotic, ang mga pag-atake ay napaka katangian na may matinding igsi ng paghinga, tumaas na cyanosis, kung minsan ay pagkawala ng malay at kombulsyon, na maaaring nakamamatay. Ang mga pag-atakeng ito ay mapipigilan sa pamamagitan ng pagkuha ng posisyong squat o tuhod-siko. Kasabay nito, ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance dahil sa compression ng femoral arteries at pagtaas ng systemic venous rotation. Sa anamnesis - cyanosis mula sa maagang pagkabata (mula 3-6 na buwan), mas madalas, sa kaso ng isang malaking depekto at progresibong subvalvular muscular stenosis, ang cyanosis ay nangyayari mamaya.

Sa pagsusuri, ang pansin ay binabayaran sa isang kapansin-pansing lag sa pisikal na pag-unlad, nagkakalat na cyanosis, hanggang sa "tinta", at mga daliri na kahawig ng mga drumstick. Ang oras ng paglitaw at kalubhaan ng mga palatandaang ito, na sanhi ng arterial hypoxemia, ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Sa kaliwang gilid ng sternum, ang isang pulsation ng isang hypertrophied right ventricle ay palpated, at sa ilang mga pasyente mayroon ding systolic trembling sa pangalawa o pangatlong intercostal space. Ang mga palatandaan ng right ventricular failure sa pagkabata ay napakabihirang, nagsisimula silang lumitaw sa mga may sapat na gulang sa pamamagitan ng pag-unlad ng pulmonary valve insufficiency at systemic arterial hypertension.

Ang pangunahing auscultatory sign ng Fallot's tetrad ay:

1) isang medyo maikling systolic ejection murmur na may epicenter sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum

2) isang matalim na panghihina at pagkaantala ng P 2 . madalas hindi naririnig. Ang hindi gaanong binibigkas na stenosis, mas malaki ang daloy ng dugo sa baga, mas malakas at mas mahaba ang systolic murmur. Sa isang medyo maliit na stenosis, ito ay sinamahan ng systolic panginginig. Sa panahon ng cyano-political attacks, humihina o nawawala ang ingay. Sa mga pasyente na may makabuluhang VSD na may Fallot's tetrad, ang murmur ay hindi na-auscultated. Sa mga matatanda, ang isang protodiastolic murmur ng pulmonary valve insufficiency (pagkatapos ng P 2) ay maaari ding matukoy dahil sa kanilang calcification. Sa ilang mga pasyente, ang aortic regurgitation murmur ay naririnig (pagkatapos ng A ^ sa kanang ventricle. Ito ay humahantong sa pag-unlad ng right ventricular failure, pagluwang ng kanang ventricle at ang paglitaw ng isang murmur ng kamag-anak na tricuspid valve insufficiency. Mga palatandaan ng pagkakakilanlan ng "white Ang " at "asul" na notebook ng Fallot ay ipinakita sa Talahanayan 20.

Mga tampok ng pagkakakilanlan ng mga klinikal na pagpapakita at data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pagsisiyasat ng mga pasyente na may "asul" at "puti" na mga tetrad ng Fallot

Mga diagnostic. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium. Sa panahon ng pagsusuri sa x-ray, ang puso, bilang panuntunan, ay hindi pinalaki at may katangian na pagsasaayos ng aorta sa anyo ng isang bara (kahoy na sapatos) na may nakataas na tuktok dahil sa pagtaas ng kanang ventricle at concavity sa rehiyon ng ang pulmonary trunk. Dahil ang subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery ay nangingibabaw, ang post-stenosis expansion nito ay bihira. Sa binibigkas na stenosis, ang aortic arch ay mas kapansin-pansin. Ang pattern ng pulmonary vascular ay humina o hindi nagbabago.

Sa panahon ng dalawang-dimensional na echocardiography na may Doppler na pag-aaral, ang lahat ng anatomical na mga palatandaan ng mga pagkukulang at isang pagtaas sa kanang ventricle ay malinaw na nakikita na may bahagyang nabagong laki ng kanang atrium.

Ang diagnosis ay maaaring kumpirmahin sa pamamagitan ng cardiac catheterization, kung saan makikita ang mga sumusunod na palatandaan: 1) ang gradient ng systolic pressure sa pagitan ng kanang ventricle at ng pulmonary artery, 2) ang systolic pressure sa kanang ventricle ay katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta, 3) ang presyon sa pulmonary artery ay katamtamang nabawasan o hindi nagbabago; 4) mga palatandaan ng pag-shunting ng dugo sa antas ng ventricles. Ang right-sided ventriculography ay tumutulong upang linawin ang morpolohiya ng outflow canal ng right ventricle, ang pagkakaroon ng VSD at ang direksyon ng pagbuga ng dugo sa pamamagitan nito.

Sa panahon ng isang pag-aaral sa laboratoryo, ang polycythemia at isang pagbawas sa saturation ng hemoglobin ng arterial blood na may oxygen ay napansin, pati na rin ang pagtaas sa antas ng uric acid sa dugo na nauugnay sa polycythemia.

Ang pagkakaiba-iba ng diagnosis sa mga pasyenteng may sapat na gulang na may "asul" na tetralogy ng Fallot ay pangunahing isinasagawa sa Eisenmenger's syndrome at talamak na cor pulmonale, na may "puti" - na may nakahiwalay na pulmonary artery stenosis at VSD (tingnan sa itaas).

Ang diagnosis ng Fallot's tetrad ay itinatag batay sa mga palatandaan na katangian ng isang notebook:

1) sentral na sianosis

2) systolic ejection murmur sa ibabaw ng pulmonary artery

3) II tono, na kinakatawan ng isang A

4) kanang ventricular hypertrophy sa ECG.

Ito ay napatunayan gamit ang two-dimensional Doppler echocardiography at catheterization ng mga cavity ng puso.

Mga pangunahing komplikasyon at sanhi ng kamatayan:

1. Talamak na pagkabigo ng kanang ventricular dahil sa labis na paglaban at pagkabigo ng kaliwang ventricular dahil sa labis na karga ng dami, na itinataguyod ng hypoxemia, myocardial fibrosis, atrial arrhythmias. Lumitaw medyo huli na.

2. Mga komplikasyon na nauugnay sa arterial hypoxemia, bago ang pinsala sa cerebral cortex, hanggang sa nakamamatay na mga kahihinatnan sa panahon ng cyanotic attacks.

3. Mga komplikasyon na nauugnay sa polycythemia at pagtaas ng density ng dugo. Madalas at malala sa kanila ang cerebral vein thrombosis at stroke dahil sa paradoxical thromboembolism ng cerebral arteries. Tulad ng Eisenmenger's syndrome, nangyayari rin ang mga abscess sa utak, kung saan dapat magkaroon ng alerto sa kaso ng mga reklamo ng sakit ng ulo at lagnat. Ang mga komplikasyon sa utak ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na may Fallot's tetrad.

4. Infective endocarditis.

Ang kurso ng sakit at pagbabala ay depende sa kalubhaan ng pulmonary artery stenosis. Talaga sila ay hindi kanais-nais. Ang Tetralogy of Fallot ay ang pinakakaraniwang "asul" na PVS sa mga matatanda. Bagaman sa ilang mga pasyente ang pag-asa sa buhay ay maaaring lumampas sa 40 taon, 25% lamang ng mga bata ang nabubuhay hanggang 10 taong gulang. Sa mga "white" na anyo, ang pagbabala ay mas mahusay. Sa edad, ang kalamnan (infundibular) stenosis ay maaaring umunlad dahil sa tumaas na hypertrophy, na humahantong sa pagbaba ng daloy ng dugo sa mga baga. Kasabay nito, tumataas ang right-to-left shunt, na humahantong sa cyanosis, clubbing, at polycythemia.

Paggamot. Ang radikal na surgical correction ng Fallot's tetrad sa ilalim ng cardiopulmonary bypass ay mainam. Operative ang paggamot ay ipinahiwatig para sa halos lahat ng mga pasyente na may tulad na depekto. Sa mga malubhang anyo (makabuluhang limitasyon ng pisikal na aktibidad, madalas na mga posisyon ng squatting at cyanotic na pag-atake, hemoglobin 200 g / l o higit pa), lalo na sa edad na 5 taon, isang palliative anastomosis sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay paunang ginanap. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa mga naturang operasyon. Ang paglikha ng isang pagkakahawig ng Botallo Strait ay nagbibigay-daan sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, humahantong sa isang pagbawas sa hypoxia, cyanosis at isang pagpapabuti sa pisikal na kondisyon ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, na may mga kumplikadong anatomical na variant ng depekto, ang operasyong ito ay nagiging huling yugto ng kirurhiko paggamot.

Ang mga pasyente ay ipinapakita lamang ng isang radikal na pagwawasto, dahil ang mismong katotohanan ng pag-abot sa gayong edad ay nagpapahiwatig ng kamag-anak na "kagaanan" ng mga pagkukulang. Ang mortalidad na may radikal na pagwawasto sa mga matatanda ay mas mababa kaysa sa mga bata, at ngayon ay halos 10%.

Ang therapy sa droga para sa mga pag-atake ng zadishkovo-cyanotic ay kinabibilangan ng pagbibigay sa mga pasyente ng posisyon sa tuhod-siko, paglanghap ng oxygen, pangangasiwa ng morphine at p-blockers. Upang maiwasan ang mga pag-atake, ang mga p-blocker ay inireseta nang may pag-iingat upang maiwasan ang arterial hypotension. Sa matinding polycythemia (hematocrit 70%), ang bloodletting ay isinasagawa na may kabayaran para sa BCC na may mga plasma substitutes o erythrocytopheresis. Ang pag-iwas sa infective endocarditis ay ipinakita.

Pangmatagalang kahihinatnan ng paggamot sa kirurhiko. Kahit na ang palliative surgery ay gumagawa ng kamangha-manghang klinikal na pagpapabuti. Sa kabila ng pagkawala ng mga reklamo, madalas na nagpapatuloy ang systolic murmur dahil sa natitirang infundibular o valvular stenosis sa outflow canal ng right ventricle. Maaaring may mga palatandaan ng banayad na pulmonic o aortic valve insufficiency. Ang pagwawasto ng operasyon sa ibang pagkakataon ay isinasagawa, mas malala ang mga kahihinatnan nito sa pagganap.

Ano ang Tetralogy of Fallot? Pagtataya at paggamot.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang komplikadong congenital heart disease ng cyanotic (asul) na uri. Sa cardiological practice, sa lahat ng congenital heart defects, ito ay nangyayari sa 7-10% ng mga kaso at account para sa 50% ng lahat ng "asul" na uri ng mga depekto.

Pinagsasama ng anomalya ang apat na congenital heart defects:

pagpapaliit ng exit mula sa kanang ventricle;
malawak na ventricular septal defect;
pag-aalis ng aorta;
hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.

Mga sanhi ng Fallot's tetrad

Ang patolohiya ay bubuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa proseso ng cardiogenesis.

Maaari itong humantong sa:

mga nakakahawang sakit na inilipat sa mga unang yugto ng pagbubuntis (rubella, tigdas, iskarlata na lagnat);
diyabetis ng ina;
pag-inom ng mga gamot, bitamina A sa maraming dami, alkohol, droga;
impluwensya ng nakakapinsalang mga kadahilanan sa kapaligiran;
ang pagmamana ay nakakaimpluwensya rin sa pagbuo ng anomalya.

Mga sintomas ng Fallot's tetrad

Ang pangunahing sintomas ay cyanosis, na may iba't ibang antas ng kalubhaan. Sa mga batang may Fallot's tetrad, matitinding anyo lamang ng depekto ang nasuri sa pagsilang. Karaniwan ang cyanosis ay unti-unting nabubuo, sa pamamagitan ng tatlong buwan - isang taon at may iba't ibang kulay: mula sa maputlang mala-bughaw hanggang sa cast-iron blue.

Ang ilang mga bata na may banayad na cyanosis ay may isang matatag na kondisyon, habang ang iba ay may malubhang sintomas, na may paglabag sa normal na pag-unlad. Ang mga pag-atake ng biglaang pagtaas ng cyanosis ay nangyayari kapag umiiyak, nagpapakain, nahihirapan, emosyonal na stress. Ang anumang pisikal na aktibidad ay nagdudulot ng pagtaas sa igsi ng paghinga. pag-unlad ng pagkahilo, tachycardia, kahinaan.

Ang isang napakalubhang antas ng pagpapakita ng sakit ay igsi ng paghinga-cyanotic na pag-atake na nangyayari bigla, na may pagtaas ng cyanosis at igsi ng paghinga, kahinaan, tachycardia, pagkawala ng kamalayan. Maaaring magkaroon ng apnea at hypoxic coma na may nakamamatay na kinalabasan.

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Kung ang mga pagpapakita ng Fallot's tetrad ay nagpapahintulot sa bata na mabuhay, ang patolohiya ay naitama sa isang operasyon ng kirurhiko, ang indikasyon kung saan ay ganap. Kung sa ilang kadahilanan ay hindi ginanap ang operasyon, tatlo sa 4 na bata ang namamatay sa taon ng buhay.

Sa igsi ng paghinga at pag-atake ng cyanotic, ipinahiwatig ang therapy sa gamot. Kung ito ay hindi epektibo, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang inilapat.

Ang operative correction ng patolohiya ay depende sa kalubhaan ng depekto at sa edad ng mga pasyente. Para sa mga maliliit na bata na may malubhang anyo ng sakit, ang operasyon ay isinasagawa sa mga yugto. Sa unang yugto, ang mga palliative operation ay isinasagawa upang gawing mas madali ang buhay ng bata. Ang kanilang layunin ay upang madagdagan ang daloy ng dugo sa sirkulasyon ng baga, at bawasan ang panganib ng mga komplikasyon na may radikal na pagwawasto.

Ang radikal na interbensyon ay nagbibigay para sa pag-aalis ng pagpapaliit ng exit mula sa kanang ventricle at ang plasty ng ventricular septal defect. Ang operasyon ay karaniwang isinasagawa pagkatapos ng 6 na buwan at hanggang 3 taon. Ang mga pangmatagalang resulta sa panahon ng operasyon sa mas matandang edad (lalo na pagkatapos ng 20 taon) ay mas malala.

Paghula ng tetrad ng Fallot

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa antas ng pulmonary stenosis. Isang-kapat ng mga batang may Fallot's tetrad ang namamatay sa unang taon ng buhay, karamihan sa unang buwan. Kung walang operasyon, sa edad na 3, 40% ang namamatay, hanggang%, hanggang%. Ang karaniwang sanhi ng kamatayan ay cerebral thrombosis o abscess sa utak.

Ang isang matagumpay na operasyon ay nagbibigay ng isang mahusay na pagbabala para sa isang mahabang buhay.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang masalimuot at malubhang congenital na anomalya na pinagsasama ang ilang mga nakakapinsalang salik. Ang sakit ay nagpapakita mismo kaagad pagkatapos ng kapanganakan ng isang bata, at tanging ang kirurhiko paggamot ay maaaring pahabain ang kanyang buhay. Ang mas maagang Fallot's tetrad ay pinaandar, mas malaki ang posibilidad na magkaroon ng positibong resulta. Ang lahat ng mga pasyente na may ganitong diagnosis ay dapat na patuloy na sinusubaybayan ng isang cardiologist at isang siruhano sa puso.

Ano ang tetrad ng Fallot?

Sa kaibuturan nito, ang tetralogy of Fallot ay isang congenital heart defect na pinagsasama ang 4 na pathologies: stenosis ng mga elemento ng right ventricle at hypertrophy nito, anomalya ng interventricular septum (IVS) at displacement (dextroposition) ng aorta. Ang right ventricular stenosis ay nangyayari sa outflow tract at maaaring kabilang ang valvular o subvalvular area, ang pulmonary trunk, at pulmonary arterial branches. Sa lahat ng mga depekto sa puso, ang Fallot's tetrad ay bumubuo ng hanggang 10% ng mga naitalang depekto.

Ang Tetralogy of Fallot ay may ilang mga katangian na anyo, at, dahil sa iba't ibang sakit, ito ay napansin sa iba't ibang edad, ngunit, bilang panuntunan, sa mga bata. Ang Tetralogy of Fallot sa mga bagong silang ay kadalasang nagdudulot ng kamatayan sa panahon ng panganganak o sa mga unang araw ng buhay. Sa pangkalahatan, ang ilang mga uri ng sakit ay nakikilala depende sa panahon ng pagpapakita: maagang patolohiya (1-12 buwan), ang klasikal na anyo (Fallot's tetrad sa mga batang may edad na 2-4 na taon) at ang huli na iba't (bumubuo ng 8 taon ng edad).

Ang pagbabala para sa pagpapaunlad ng patolohiya ay hindi masyadong nakaaaliw at higit sa lahat ay tinutukoy ng kalubhaan ng pulmonary stenosis. Kung ang paggamot sa kirurhiko ay hindi isinasagawa, kung gayon ang average na pag-asa sa buhay ng mga may sakit na bata ay 11-13 taon, at 4-6% lamang ng mga tao ang nabubuhay hanggang 35-45 taon. Ang mga pangunahing komplikasyon na humahantong sa kamatayan ay ischemic stroke at abscess sa utak.

Mga uri ng sakit

Sa morpolohiya ng isang congenital defect, ang mga sumusunod na katangian na anatomical na variant ay nakikilala:

1. Ventriculo-septal defect ay isang abnormal na pag-unlad ng IVS, na ipinahayag sa koneksyon sa pagitan ng kaliwa at kanang bahagi ng puso. Ang pinakakaraniwan ay perimembranous, muscular, at juxtaarterial defects.
2. Ang sagabal sa output section ng right heart ventricle ay kinabibilangan ng infundibular stenosis, stenosis ng valvular system ng pulmonary artery, hypertrophied myocardium, hypoplasia ng pulmonary artery at mga sanga nito.
3. Ang Aortic dextrapposition ay ang pag-alis ng aorta palayo sa kanang ventricle, gayundin ang pagtiyak ng pagdaloy ng dugo sa arterya dahil lamang sa kaliwang ventricle.
4. Ang hypertrophy ng kanang ventricle ng puso ay unti-unting nabubuo sa edad ng isang tao at nakakaapekto sa mga kalamnan ng puso.

Sa mga tuntunin ng right ventricular obstruction, 4 na pangunahing uri ng patolohiya ay nakikilala:

1. Tetralogy of Fallot type 1, o embryological view. Ang depekto ay nabuo sa pamamagitan ng paglipat ng conical partition sa pasulong na direksyon (bukod dito, na may isang offset sa kaliwa) o sa pamamagitan ng paglalagay nito ng masyadong mababa. Ang zone ng pinakamalaking pinsala ay nasa antas ng paglilimita ng singsing ng kalamnan.
2. Patolohiya ng ika-2 uri, o hypertrophic na uri. Sa kasong ito, bilang karagdagan sa uri 1 deformity, mayroong structural hypertrophy ng proximal segment ng IVS. Ang pinakamalaking stenosis ay nabanggit sa rehiyon ng pagbubukas ng papalabas na departamento.
3. Sakit ng ika-3 uri, o tubular na variant. Ang paglabag ay nagreresulta mula sa hindi tamang paghahati ng karaniwang arterial canal, na nagiging sanhi ng makabuluhang hypoplasia ng pulmonary cone (pagpapaliit at pag-ikli nito). Kabilang sa mga depekto ng ganitong uri, ang hypoplasia ng fibrous ring at stenosis ng valve system ng pulmonary trunk ay nabanggit.
4. Tetralogy of Fallot type 4, o multicomponent pathology. Ang depekto ay ipinahayag sa pamamagitan ng labis na pagpahaba ng conical IVS at isang makabuluhang displacement ng trabeculae ng moderator cord.

Sa panahon ng pagbuo ng Fallot's tetrad, ang hemodynamics ay nabalisa, na isa sa mga katangian na palatandaan ng patolohiya na ito. Sa mga tuntunin ng hemodynamic disorder, 3 uri ng karagdagang anatomical anomalya ang maaaring mapansin:

atresia ng mouth zone ng pulmonary artery;
cyanotic form ng lesyon na may stenosis ng lugar ng bibig;
katulad na lokalisasyon ng depekto, ngunit ng isang acyanotic na uri.

Kumpletuhin ang klinikal na larawan ng Fallot's tetrad na may mga kumbinasyon na may iba't ibang mga anomalya:

1. Ang sakit ay madalas na pinagsama sa iba pang mga depekto sa puso: pulmonary atresia, depekto o kawalan ng valvular cusps sa pulmonary artery, mga depekto sa coronary arteries, karagdagang vena cava sa kaliwang bahagi.
2. May mga partikular na kumbinasyon na may mga chromosomal abnormalities: Patau, Edwards, Down syndromes.

Etiological na sanhi ng sakit

Ang mekanismo ng Fallot's tetrad ay inilatag sa panahon ng pagbuo ng embryo sa 3-9 na linggo ng pagbubuntis. Ang mga sumusunod na dahilan ay kinikilala bilang mga salik na nakakapukaw: mga nakakahawang sakit (rubella, scarlet fever, tigdas) sa mga unang yugto ng pagbubuntis, hindi makontrol na pag-inom ng mga pampatulog, mga gamot na pampakalma at hormonal na gamot, pagkagumon sa mga inuming nakalalasing, ang impluwensya ng maruming kapaligiran at isang nakakapinsalang kapaligiran sa pagtatrabaho. Ang pinakamahalagang kadahilanan ay namamana na predisposisyon.

Ang itinuturing na congenital defect ay madalas na sinusunod sa mga bata na may iba't ibang mga anomalya sa pag-unlad: dwarfism, i.e. Cornelia de Lange syndrome, oligophrenia, maraming anomalya (hindi tamang pag-unlad ng auricles, strabismus, gothic palate, myopathy, astigmatism, hypertrichosis, congenital defects ng gulugod at sternum, hindi tamang bilang ng mga daliri, anomalya ng paa, panloob na congenital pathologies).

Ang etiological na mekanismo ay maaaring mag-trigger ng counterclockwise na pag-ikot ng kono ng arterya, na nagiging sanhi ng paglipat ng aortic valve kaugnay ng pulmonary valve. Ang isang mahalagang kadahilanan na nakakapukaw ay ang hindi tamang paglalagay ng aorta (sa itaas ng IVS), na humahantong sa paggalaw ng pulmonary canal na may pagpapahaba at pagpapaliit ng puno ng kahoy. Ang pag-ikot ng kono ng arterya sa paglipas ng panahon ay humahantong sa pagpapalawak ng kanang ventricle ng puso.

Mga sintomas na pagpapakita

Ang isang katangiang pagpapakita ng Fallot's tetrad ay cyanosis. Ang kalikasan at lawak ng sintomas na ito ay depende sa kalubhaan ng pulmonary stenosis. Sa mga bagong silang, ang cyanosis ay nagpapakita lamang ng sarili kapag ang isang malubhang anyo ng patolohiya ay nangyayari. Sa pangkalahatan, unti-unting nabubuo ang cyanosis sa loob ng 5 hanggang 15 buwan pagkatapos ng kapanganakan. Sa una, ang mga labi ay nagsisimulang maging asul, pagkatapos ay kumakalat ang cyanosis sa mauhog lamad, mukha, mga daliri, at unti-unting sumasakop sa mga limbs at sa buong katawan. Ang mga kulay ng sintomas ay maaaring magkakaiba: mula sa asul hanggang sa cast-iron blue.

Ang isa pang tiyak na palatandaan ay ang igsi ng paghinga sa anyo ng malalim na hindi regular na paghinga nang walang kapansin-pansing pagtaas sa bilang ng mga respiratory cycle. Sa pag-unlad ng sakit, ang sintomas ay nabanggit sa pahinga, at sa anumang pisikal na aktibidad ito ay umuunlad nang malaki. Mula sa kapanganakan, ang isang magaspang na systolic murmur ay maririnig sa kaliwang hangganan ng sternum. Ang sakit ay nagpapabagal sa pisikal na pag-unlad ng bata.

Ang isang mapanganib na sintomas ay ang mga pag-atake ng igsi ng paghinga at cyanosis, at ito ay tipikal para sa isang may sakit na bata na may edad na 0.5-2.5 taon. Ang mga pag-atake ay nabuo ng mga spasms sa kanang ventricle ng puso, na nagiging sanhi ng pag-iniksyon ng venous blood sa aorta, na sinusundan ng hypoxia ng central nervous system. Sa panahon ng pag-atake, ang intensity ng naturang mga palatandaan ay mabilis na tumataas: igsi ng paghinga, cyanosis, malamig na mga paa't kamay, takot, dilat na mga mag-aaral, mga kombulsyon. Ang tagal ng pag-atake ay maaaring mula 12-14 segundo hanggang 2.5-4 minuto. Ang kondisyon ng bata pagkatapos ng pag-atake ay nailalarawan sa pamamagitan ng pagkahilo at kawalang-interes.

Sa pangkalahatan, ang klinikal na larawan ng Fallot's tetrad ay maaaring nahahati sa 3 katangian na mga yugto ng pag-unlad ng sakit:

Stage 1: relative well-being (ang panahon mula sa kapanganakan hanggang anim na buwan). Nailalarawan sa pamamagitan ng isang kasiya-siyang kondisyon at ang kawalan ng malubhang sintomas;
Stage 2: ang pagpapakita ng mga pag-atake ng igsi ng paghinga at sianosis (sa edad na 0.5-2.5 taon). Ito ay nailalarawan sa pamamagitan ng mga seryosong pagpapakita, mga komplikasyon ng mga pag-andar ng utak, ang posibilidad ng kamatayan sa panahon ng pag-atake;
Stage 3: ang transitional stage, kapag ang mga pag-atake ay hindi na nangyari, at ang sakit ay pumasa sa "pang-adulto" na yugto, na kumukuha ng isang talamak na karakter.

Ang pagbabago sa mga katangian ng hemodynamic ay nagiging natural na resulta ng pag-unlad ng isang depekto. Mayroong nangingibabaw na daloy ng dugo mula sa parehong ventricles patungo sa aorta, at pagbaba ng daloy sa pulmonary artery, na nagiging sanhi ng kaukulang arterial hypoxemia.

Bilang karagdagan sa cyanotic (asul) na anyo, ang Fallot's tetrad ay maaaring may acyanotic o maputlang variety. Nabubuo ito na may bahagyang sagabal, kapag ang kabuuang resistensya ng paligid ay lumampas sa paglaban ng papalabas na tract, madaling kapitan ng stenosis. Sa kasong ito, nangyayari ang isang kaliwa-kanang pagbuga ng dugo. Kasabay nito, ang progresibong stenosis ay nagdudulot muna ng cross-flow at pagkatapos ay isang veno-arterial (kanan-kaliwa) na pagbuga ng dugo, na nagsisiguro sa paglipat ng maputlang anyo sa asul na iba't.

Ang mga may sakit na bata, bilang panuntunan, ay nagsisimulang mahuli sa pisikal at motor na pag-unlad; nagiging mas madalas ang mga relapses ng iba't ibang sakit (ARVI, tonsilitis, sinusitis, pneumonia). Sa pagtanda, ang hitsura ng tuberculosis ay madalas na nauugnay sa Fallot's tetrad.

Mga paraan ng paggamot

Ang pangunahing paggamot para sa Fallot's tetrad ay operasyon.

Ang paggamot sa droga ay isinasagawa sa paunang yugto at para sa kaluwagan ng mga pag-atake ng igsi ng paghinga at sianosis. Sa kaganapan ng isang pag-atake, ang mga sumusunod na kagyat na hakbang ay kinuha: paglanghap ng oxygen kasama ang paunang pagbabasa nito; intravenous injection ng Reopoliglyukin, glucose, sodium bikarbonate, Eufillin. Sa kawalan ng isang positibong resulta, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang inilapat.

Ang paggamot sa kirurhiko ay may ganap na indikasyon para sa anumang pagpapakita ng patolohiya. Bukod dito, ang operasyon ay mas madaling isagawa sa pagkabata. Ang pinakakaraniwang 2-stage surgical technology. Ang unang yugto (sa edad na hanggang 3 taon) ay kinabibilangan ng mga palliative operations upang mapataas ang daloy ng dugo na pumapasok sa pulmonary circulation. Ang mga sumusunod na epekto ay isinasagawa: mga operasyon sa loob ng puso - pulmonary valvotomy at infundibular resection, shunting sa labas ng puso, i.e. pagbuo ng mga vascular anastomoses.

Ang pangalawang yugto ng paggamot sa kirurhiko ay isinasagawa 3-6 na buwan pagkatapos ng pagtatapos ng unang yugto. Kasama sa yugtong ito ang isang radikal na operasyon na may masusing cardioplegia. Sa tulong ng gayong epekto, ang stenosis ay ganap na tinanggal, ang mga depekto sa valvular ay naitama, at ang mga channel ng seksyon ng output ay pinalawak. Sa mga modernong klinika, ang IVS plastic surgery ay isinasagawa sa yugtong ito. Ang nais na termino para sa pagkumpleto ng kirurhiko paggamot ay hanggang sa 3 taong gulang.

Ang Tetralogy of Fallot ay isang napaka-mapanganib na sakit sa puso na may progresibong pag-unlad. Tanging ang surgical treatment sa isang dalubhasang klinika ang magtitiyak ng normal na kalidad ng buhay para sa pasyente.

Sa isang karagdagang atrial septal defect ng pangalawang uri, nagsasalita sila ng Pentad ni Fallot.

Sa 25-40% ng mga kaso, ang valvular stenosis ng pulmonary artery ay naroroon. Dahil sa nabawasan na daloy ng dugo sa pamamagitan ng pulmonary artery, maaari itong mapalitan ng hypoplastic.

Paggamot ng sakit sa puso tetralogy ng Fallot

Ang pagwawasto ng interbensyon ay isinasagawa pagkatapos ng 2-4 na taon, na may maagang pag-unlad ng mga pulmonary vessel, posible sa unang taon ng buhay.

Operasyon. pagpapalawak ng seksyon ng pumapasok ng kanang ventricle, pagsasara ng ventricular septal defect, paggalaw ng aorta sa kaliwang ventricle.

Prognosis para sa sakit sa puso tetrade of Fallot. namamatay sa panahon ng operasyon: 5-10%. Ang mga huling resulta pagkatapos ng pagwawasto sa higit sa 80% ng mga kaso ay mabuti. Mga madalas na huli na komplikasyon ng depekto sa puso na ito: mga pagkagambala sa ritmo ng puso.

Tetralohiya ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay mayroong 4 na anatomical features:

1) pulmonary artery stenosis - valvular at sa karamihan ng mga pasyente ay konektado din ang muscular panel (infundibular).

2) mataas na VSD na may malaking sukat, ang itaas na gilid nito ay nabuo ng mga leaflet ng aortic valve

3) dextroposition ng aorta, iyon ay, ang pag-aalis ng aorta sa paraang tila nakaupo sa gilid ng interventricular septum at tumatanggap ng dugo mula sa parehong ventricles

4) hypertrophy ng kanang ventricle.

Kung mayroon ding bukas na foramen ovale o ASD na may right-left blood ejection, ang depekto ay tinatawag na pentade of Fallot.

Mga mekanismo ng hemodynamic disorder. Ang likas na katangian ng pangunahing hemodynamic disorder ay tinutukoy ng kalubhaan ng valvular at subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery, na kadalasang umuunlad sa edad. Ang direksyon ng pagbuga ng dugo ay nakasalalay dito, ngunit hindi ang systolic pressure sa kanang ventricle, na, dahil sa kahanga-hangang laki ng VSD at ang dextroposition ng aorta, ay palaging katumbas ng presyon sa kaliwang ventricle at aorta.

Ang kompensasyon ng Pozasertseva para sa mga hemodynamic disorder ay kinabibilangan ng: a) ang pagbuo ng polycythemia na may pagtaas sa bilang ng mga erythrocytes hanggang 8 10 12 / l at hemoglobin hanggang 250 g / l, pinatataas ang nilalaman ng oxygen sa dugo b) ang pagbuo ng isang anastomosis sa pagitan ng bronchial arteries at pulmonary artery system. Bilang resulta, ang dugo mula sa aorta ay pumapasok at nag-oxygenate sa sirkulasyon ng baga.

Ang paglabag sa kabayaran ay ipinakita sa pamamagitan ng kakulangan ng hypertrophied right ventricle at dysfunction ng mga organo, na sanhi ng hypoxia at trombosis bilang resulta ng polycythemia.

Klinikal na larawan. Ang mga pagpapakita ng sakit ay nakasalalay sa kalubhaan ng pulmonary stenosis at sa direksyon ng pagbuga ng dugo. Ang pangunahing reklamo ng mga pasyente ay igsi ng paghinga sa panahon ng pisikal na pagsusumikap dahil sa arterial hypoxemia. Para sa "asul" na kuwaderno ng Fallot, hypoxic, o cyanotic, ang mga pag-atake ay napaka katangian na may matinding igsi ng paghinga, tumaas na cyanosis, kung minsan ay pagkawala ng malay at kombulsyon, na maaaring nakamamatay. Ang mga pag-atakeng ito ay mapipigilan sa pamamagitan ng pagkuha ng posisyong squat o tuhod-siko. Kasabay nito, ang daloy ng dugo sa baga ay tumataas dahil sa pagtaas ng peripheral vascular resistance dahil sa compression ng femoral arteries at pagtaas ng systemic venous rotation. Sa anamnesis - cyanosis mula sa maagang pagkabata (mula 3-6 na buwan), mas madalas, sa kaso ng isang malaking depekto at progresibong subvalvular muscular stenosis, ang cyanosis ay nangyayari mamaya.

Ang pangunahing auscultatory sign ng Fallot's tetrad ay:

1) isang medyo maikling systolic ejection murmur na may epicenter sa pangalawa o pangatlong intercostal space sa kaliwa ng sternum

Talahanayan 20

Mga tampok ng pagkakakilanlan ng mga klinikal na pagpapakita at data mula sa mga karagdagang pamamaraan ng pagsusuri ng mga pasyente na may "asul" at "puti" mga tetrad fallo

Mga diagnostic. Ang ECG ay nagpapakita ng mga palatandaan ng hypertrophy ng kanang ventricle at atrium. Sa panahon ng pagsusuri sa x-ray, ang puso, bilang panuntunan, ay hindi pinalaki at may katangian na pagsasaayos ng aorta sa anyo ng isang bara (kahoy na sapatos) na may nakataas na tuktok dahil sa pagtaas ng kanang ventricle at concavity sa rehiyon ng ang pulmonary trunk. Dahil ang subvalvular muscular stenosis ng pulmonary artery ay nangingibabaw, ang post-stenosis expansion nito ay bihira. Sa binibigkas na stenosis, ang aortic arch ay mas kapansin-pansin. Ang pattern ng pulmonary vascular ay humina o hindi nagbabago.

Ang diagnosis ng Fallot's tetrad ay itinatag batay sa mga palatandaan na katangian ng isang notebook:

1) sentral na sianosis

2) systolic ejection murmur sa ibabaw ng pulmonary artery

3) II tono, na kinakatawan ng isang A

4) kanang ventricular hypertrophy sa ECG.

Ito ay napatunayan gamit ang two-dimensional Doppler echocardiography at catheterization ng mga cavity ng puso.

Mga pangunahing komplikasyon at sanhi ng kamatayan:

2. Mga komplikasyon na nauugnay sa arterial hypoxemia, bago ang pinsala sa cerebral cortex, hanggang sa nakamamatay na mga kahihinatnan sa panahon ng cyanotic attacks.

3. Mga komplikasyon na nauugnay sa polycythemia at pagtaas ng density ng dugo. Madalas at malala sa kanila ang cerebral vein thrombosis at stroke dahil sa paradoxical cerebral artery thromboembolism. Tulad ng Eisenmenger's syndrome, nangyayari rin ang mga abscess sa utak, kung saan dapat magkaroon ng alerto sa kaso ng mga reklamo ng sakit ng ulo at lagnat. Ang mga komplikasyon sa utak ay sinusunod sa 5% ng mga pasyente na may Fallot's tetrad.

4. Infective endocarditis.

Paggamot. Ang radikal na surgical correction ng Fallot's tetrad sa ilalim ng cardiopulmonary bypass ay mainam. Operative ang paggamot ay ipinahiwatig para sa halos lahat ng mga pasyente na may tulad na depekto. Sa mga malubhang anyo (makabuluhang limitasyon ng pisikal na aktibidad, madalas na mga posisyon ng squatting at cyanotic na pag-atake, hemoglobin 200 g / l o higit pa), lalo na sa edad na 5 taon, isang palliative anastomosis sa pagitan ng aorta at ng pulmonary artery ay paunang ginanap. Mayroong ilang mga pagpipilian para sa mga naturang operasyon. Ang paglikha ng isang pagkakahawig ng Botallo Strait ay nagbibigay-daan sa pagtaas ng daloy ng dugo sa baga, humahantong sa isang pagbawas sa hypoxia, cyanosis at isang pagpapabuti sa pisikal na kondisyon ng mga pasyente. Sa ilang mga kaso, na may mga kumplikadong anatomical na variant ng depekto, ang operasyong ito ay nagiging huling yugto ng kirurhiko paggamot.

Pangmatagalang kahihinatnan ng paggamot sa kirurhiko. Kahit na ang palliative surgery ay gumagawa ng kamangha-manghang klinikal na pagpapabuti. Sa kabila ng pagkawala ng mga reklamo, madalas na nagpapatuloy ang systolic murmur dahil sa natitirang infundibular o valvular stenosis sa outflow canal ng right ventricle. Maaaring may mga palatandaan ng banayad na pulmonic o aortic valve insufficiency. Ang pagwawasto ng operasyon sa ibang pagkakataon ay isinasagawa, mas malala ang mga kahihinatnan nito sa pagganap.

Ano ang Tetralogy of Fallot? Pagtataya at paggamot.

Tetralohiya ng Fallot- kumplikadong congenital heart disease ng cyanotic (asul) na uri. Sa cardiological practice, sa lahat ng congenital heart defects, ito ay nangyayari sa 7-10% ng mga kaso at account para sa 50% ng lahat ng "asul" na uri ng mga depekto.

Pinagsasama ng anomalya ang apat na congenital heart defects:

pagpapaliit ng exit mula sa kanang ventricle;
malawak na ventricular septal defect;
pag-aalis ng aorta;
hypertrophy ng pader ng kanang ventricle.

Mga sanhi ng Fallot's tetrad

Ang patolohiya ay bubuo bilang isang resulta ng isang paglabag sa proseso ng cardiogenesis.

Maaari itong humantong sa:

mga nakakahawang sakit na inilipat sa mga unang yugto ng pagbubuntis (rubella, tigdas, iskarlata na lagnat);
diyabetis ng ina;
pag-inom ng mga gamot, bitamina A sa maraming dami, alkohol, droga;
impluwensya ng nakakapinsalang mga kadahilanan sa kapaligiran;
ang pagmamana ay nakakaimpluwensya rin sa pagbuo ng anomalya.

Mga sintomas ng Fallot's tetrad

Paggamot ng tetralogy ng Fallot

Sa igsi ng paghinga at pag-atake ng cyanotic, ipinahiwatig ang therapy sa gamot. Kung ito ay hindi epektibo, ang isang aortopulmonary anastomosis ay agarang inilapat.

Paghula ng tetrad ng Fallot

Ang pagbabala ng sakit ay depende sa antas ng pulmonary stenosis. Isang-kapat ng mga batang may Fallot's tetrad ang namamatay sa unang taon ng buhay, karamihan sa unang buwan. Nang walang operasyon, sa edad na 3, 40% ang namamatay, sa pamamagitan ng 10 - 70%, sa pamamagitan ng 40 - 95%. Ang karaniwang sanhi ng kamatayan ay cerebral thrombosis o abscess sa utak.

Ang isang matagumpay na operasyon ay nagbibigay ng isang mahusay na pagbabala para sa isang mahabang buhay.

Mga 100 taon na ang nakalilipas, ang diagnosis ng Fallot's tetrad ay parang isang pangungusap. Ang pagiging kumplikado ng depekto na ito, siyempre, ay pinapayagan para sa posibilidad ng paggamot sa kirurhiko, ngunit sa loob ng mahabang panahon ang operasyon ay isinasagawa lamang upang maibsan ang pagdurusa ng pasyente, dahil hindi nito maalis ang sanhi ng sakit. Ang medikal na agham ay sumulong, ang pinakamahuhusay na pag-iisip, ang pagbuo ng mga bagong pamamaraan, ay hindi tumitigil sa pag-asa na ang sakit ay maaaring harapin. At hindi sila nagkamali - salamat sa mga pagsisikap ng mga taong nag-alay ng kanilang buhay sa paglaban sa mga depekto sa puso, naging posible na gamutin, pahabain ang buhay at pagbutihin ang kalidad nito kahit na may mga karamdaman tulad ng Fallot's tetralogy. Ngayon ginagawang posible ng mga bagong teknolohiya sa cardiac surgery na matagumpay na iwasto ang kurso ng patolohiya na ito na may tanging kondisyon na ang operasyon ay isasagawa sa pagkabata o maagang pagkabata.

Ang mismong pangalan ng sakit ay nagsasabi na ang hitsura nito ay hindi sa isa, ngunit sa apat na mga depekto nang sabay-sabay, na tumutukoy sa kalagayan ng tao: Ang Tetralogy of Fallot ay isang congenital heart disease na pinagsasama ang 4 na anomalya:

, ang may lamad na bahagi ng septum ay kadalasang wala. Ang haba ng depektong ito ay medyo malaki.
Pagtaas sa dami ng kanang ventricle.
Pag-alis ng aorta sa kanan (dextroposition), hanggang sa punto kung saan ito bahagyang o kahit na ganap na umaalis mula sa kanang ventricle.

Karaniwan, ang tetrad ng Fallot ay nauugnay sa pagkabata, ito ay nauunawaan: ang sakit ay congenital, at ang pag-asa sa buhay ay nakasalalay sa antas ng pagpalya ng puso, na nabuo bilang isang resulta ng mga pagbabago sa pathological. Ito ay hindi isang katotohanan na ang isang tao ay maaaring asahan na mabuhay nang maligaya magpakailanman - ang mga "asul" na tao ay hindi nabubuhay hanggang sa katandaan, at, bukod dito, sila ay madalas na namamatay sa panahon ng pag-aalaga kung ang operasyon ay ipinagpaliban para sa anumang kadahilanan. Bilang karagdagan, ang tetrad ng Fallot ay maaaring sinamahan ng isang ikalimang anomalya sa pag-unlad ng puso, na nagiging pentad ng Fallot -.

Mga karamdaman sa sirkulasyon sa tetralogy ng Fallot

Ang Tetralogy of Fallot ay tumutukoy sa tinatawag na "blue", o cyanotic defects. Ang isang depekto sa septum sa pagitan ng mga ventricles ng puso ay humahantong sa isang pagbabago sa daloy ng dugo, bilang isang resulta kung saan ang dugo ay pumapasok sa systemic na sirkulasyon, na hindi nagdadala ng sapat na oxygen sa mga tisyu, at sila naman, ay nagsisimulang makaranas ng gutom.

Dahil sa lumalaking balat ng pasyente ay nakakakuha ng cyanotic (cyanotic) hue, samakatuwid ang depektong ito ay tinatawag na "asul". Ang sitwasyon sa Fallot's tetrad ay pinalala ng pagkakaroon ng isang makitid sa rehiyon ng pulmonary trunk. Ito ay humahantong sa katotohanan na sa pamamagitan ng makitid na pagbubukas ng pulmonary artery, ang isang sapat na dami ng venous blood ay hindi mapupunta sa baga, kaya ang isang makabuluhang halaga nito ay nananatili sa kanang ventricle at sa venous na bahagi ng systemic circulation (samakatuwid, nagiging asul ang mga pasyente). Ang mekanismong ito ng venous congestion, bilang karagdagan sa pagbabawas ng oxygenation ng dugo sa mga baga, ay nag-aambag sa isang medyo mabilis na pag-unlad ng CHF (), na nagpapakita mismo:

Sa tetralogy ng Fallot

lumalalang sianosis;
Paglabag sa metabolismo sa mga tisyu;
Ang akumulasyon ng likido sa mga cavity;
Ang pagkakaroon ng edema.

Upang maiwasan ang gayong pag-unlad ng mga kaganapan, ang pasyente ay ipinapakita ng cardiosurgical treatment (radical o palliative surgery).

Video: Fallot's tetrad - medikal na animation

Sintomas ng sakit

Dahil sa ang katunayan na ang sakit ay nagpapakita mismo nang maaga, sa artikulo ay tututuon natin ang pagkabata, simula sa kapanganakan. Ang mga pangunahing pagpapakita ng Fallot's tetrad ay dahil sa isang pagtaas sa CHF, bagaman ang pag-unlad ng talamak na pagkabigo sa puso (, pagkabalisa, pagtanggi sa dibdib) ay hindi ibinukod sa mga naturang sanggol. Ang hitsura ng bata ay higit sa lahat ay nakasalalay sa kalubhaan ng pagpapaliit ng pulmonary trunk, pati na rin sa lawak ng depekto sa septum. Kung mas marami ang mga paglabag na ito, mas mabilis ang pagbuo ng klinikal na larawan. Kung mas marami ang mga paglabag na ito, mas mabilis na nabuo ang klinikal na larawan.

Sa karaniwan, ang mga unang pagpapakita ay nagsisimula mula sa ika-4 na linggo ng buhay ng isang bata. Pangunahing sintomas:

Ang mala-bughaw na kulay ng balat sa isang bata sa una ay lumilitaw kapag umiiyak, sumuso, pagkatapos ay ang cyanosis ay maaaring magpatuloy kahit na sa pahinga. Una, ang cyanosis ay lilitaw lamang sa nasolabial triangle, mga daliri, tainga (acrocyanosis), pagkatapos, habang umuunlad ang hypoxia, ang kabuuang cyanosis ay maaaring umunlad.
Ang bata ay nahuhuli sa pisikal na pag-unlad (sa kalaunan ay nagsisimulang hawakan ang kanyang ulo, umupo, gumapang).
Ang pampalapot ng mga terminal phalanges ng mga daliri sa anyo ng "drumsticks".
Ang mga kuko ay nagiging pipi at bilog.
Ang dibdib ay pipi, sa mga bihirang kaso, ang pagbuo ng isang "heart hump" ay nangyayari.
Nabawasan ang mass ng kalamnan.
Ang hindi tamang paglaki ng mga ngipin (malawak na puwang sa pagitan ng mga ngipin), ang mga karies ay mabilis na nabubuo.
Spinal deformity (scoliosis).
Nabuo ang flatfoot.
Ang isang tampok na katangian ay ang hitsura ng mga cyanotic na pag-atake, kung saan ang bata ay may:
- ang paghinga ay nagiging mas madalas (hanggang sa 80 paghinga bawat minuto) at malalim;
- ang balat ay nagiging mala-bughaw-lila;
- ang mga mag-aaral ay lumawak nang husto;
- lumilitaw ang igsi ng paghinga;
- ang kahinaan ay katangian, hanggang sa pagkawala ng kamalayan bilang isang resulta ng pag-unlad ng hypoxic coma;
- maaaring mangyari ang mga cramp ng kalamnan.

tipikal na mga lugar ng sianosis

Ang mga matatandang bata sa panahon ng pag-atake ay may posibilidad na maglupasay, dahil ang posisyon na ito ay bahagyang nagpapagaan sa kanilang kondisyon. Sa karaniwan, ang naturang pag-atake ay tumatagal mula 20 segundo hanggang 5 minuto. Gayunpaman, pagkatapos nito, ang mga bata ay nagreklamo ng matinding kahinaan. Sa mga malubhang kaso, ang gayong pag-atake ay maaaring humantong sa o maging kamatayan.

Algorithm ng mga aksyon sa kaganapan ng isang pag-atake

Kinakailangang tulungan ang bata na maglupasay, o kumuha ng posisyong "tuhod-siko". Ang posisyon na ito ay nakakatulong na bawasan ang daloy ng venous na dugo mula sa ibabang bahagi ng katawan patungo sa puso, at samakatuwid ay binabawasan ang pagkarga sa kalamnan ng puso.
Ang supply ng oxygen sa pamamagitan ng oxygen mask sa bilis na 6-7 l / min.
Ang intravenous administration ng beta-blockers (halimbawa, "Propranolol" sa rate na 0.01 mg / kg ng timbang ng katawan) ay nag-aalis.
Ang pagpapakilala ng opioid analgesics ("Morphine") ay nag-aambag sa isang pagbawas sa sensitivity ng respiratory center sa hypoxia, isang pagbawas sa dalas ng mga paggalaw ng paghinga.
Kung ang seizure ay hindi huminto sa loob ng 30 minuto, maaaring kailanganin ang isang emergency na operasyon.

Mahalaga! Huwag gumamit ng mga gamot na nagpapataas ng mga contraction ng puso (cardiotonic,) sa panahon ng pag-atake! Ang pagkilos ng mga gamot na ito ay humahantong sa isang pagtaas sa contractility ng kanang ventricle, na nangangailangan ng karagdagang paglabas ng dugo sa pamamagitan ng isang depekto sa septum. At nangangahulugan ito na ang venous blood, na halos hindi naglalaman ng oxygen, ay pumapasok sa systemic circulation, na humahantong sa pagtaas ng hypoxia. Lumilikha ito ng isang mabisyo na bilog.

Sa batayan ng kung anong mga pag-aaral ay ginawa ang diagnosis ng Fallot's tetrad?

Paggamot

Kung ang isang pasyente ay may Fallot's tetrad, mahalagang tandaan ang isang simpleng panuntunan: ang operasyon ay ipinahiwatig para sa lahat (nang walang pagbubukod!) mga pasyente na may ganitong sakit sa puso.

Ang pangunahing paraan ng paggamot sa sakit sa puso na ito ay kirurhiko lamang. Ang pinakamainam na edad para sa operasyon ay 3-5 buwan. Pinakamainam na magsagawa ng operasyon sa isang nakaplanong paraan.

May mga sitwasyon kung saan maaaring kailanganin mo ng emergency na operasyon sa mas maagang edad:

Madalas na pag-atake.
Ang hitsura ng cyanosis ng balat, igsi ng paghinga, nadagdagan ang rate ng puso sa pamamahinga.
Binibigkas na pagpapahinto ng pisikal na pag-unlad.

Karaniwan, ang tinatawag na palliative surgery ay ginagawa sa isang emergency na batayan. Ang isang artipisyal na shunt (koneksyon) sa pagitan ng aorta at ng pulmonary trunk ay hindi nalikha habang. Ang interbensyon na ito ay nagpapahintulot sa pasyente na pansamantalang lumakas bago magsagawa ng isang kumplikado, multicomponent at mahabang operasyon na naglalayong alisin ang lahat ng mga depekto sa Fallot's tetrad.

Paano isinasagawa ang operasyon?

Dahil sa kumbinasyon ng apat na anomalya sa sakit sa puso na ito, ang interbensyon sa kirurhiko sa patolohiya na ito ay isa sa pinakamahirap sa operasyon ng puso.

Pag-unlad ng operasyon:

Sa ilalim ng pangkalahatang kawalan ng pakiramdam, ang dibdib ay pinutol sa anterior na linya.
Pagkatapos magbigay ng access sa puso, nakakonekta ang isang heart-lung machine.
Ang isang paghiwa ay ginawa sa kalamnan ng puso mula sa gilid ng kanang ventricle upang hindi mahawakan ang mga coronary arteries.
Mula sa lukab ng kanang ventricle, ang pag-access ay ginawa sa pulmonary trunk, isang dissection ng makitid na pagbubukas ay ginanap,.
Ang susunod na hakbang ay upang isara ang ventricular septal defect gamit ang isang synthetic hypoallergenic (dacron) o biological (mula sa tissue ng heart sac - pericardium) na materyal. Ang bahaging ito ng operasyon ay medyo mahirap, dahil ang anatomical septal defect ay matatagpuan malapit sa pacemaker.
Matapos ang matagumpay na pagkumpleto ng mga nakaraang yugto, ang dingding ng kanang ventricle ay natahi, ang sirkulasyon ng dugo ay naibalik.

Eksklusibong ginagawa ang operasyong ito sa mga highly specialized cardiac surgery centers, kung saan naipon ang nauugnay na karanasan sa pamamahala ng mga naturang pasyente.

Mga posibleng komplikasyon at pagbabala

Ang pinakakaraniwang komplikasyon pagkatapos ng operasyon ay:

Pagpapanatili ng pagpapaliit ng pulmonary trunk (na may hindi sapat na dissection ng balbula).
Kapag ang mga hibla na nagsasagawa ng paggulo sa kalamnan ng puso ay nasugatan, maaaring magkaroon ng iba't ibang mga arrhythmias.

Sa karaniwan, ang postoperative mortality ay hanggang 8-10%. Pero nang walang kirurhiko paggamot, ang pag-asa sa buhay ng mga bata ay hindi lalampas sa 12-13 taon. Sa 30% ng mga kaso, ang pagkamatay ng isang bata ay nangyayari sa pagkabata mula sa pagpalya ng puso, mga stroke, at pagtaas ng hypoxia.

Gayunpaman, sa panahon ng surgical treatment na isinagawa sa mga batang wala pang 5 taong gulang, ang karamihan sa mga bata (90%) sa muling pagsusuri sa edad na 14 ay hindi nagpapakita ng anumang mga palatandaan ng pagkaantala ng pag-unlad mula sa kanilang mga kapantay.

Bukod dito, 80% ng mga batang inoperahan ay namumuhay ng normal, halos walang pinagkaiba sa kanilang mga kapantay, bilang karagdagan sa mga paghihigpit sa labis na pisikal na aktibidad. Napatunayan Ang mas maagang isang radikal na operasyon upang maalis ang depektong ito ay isinasagawa, ang mas mabilis na pagbawi ng bata, nakakakuha ng kanyang mga kapantay sa pag-unlad.

Ang pagtatalaga ba ng isang pangkat na may kapansanan ay ipinahiwatig para sa sakit?

Bago ang radikal na operasyon sa puso, pati na rin ang 2 taon pagkatapos ng operasyon, ang lahat ng mga pasyente ay ipinapakita ang pagpaparehistro ng kapansanan, pagkatapos nito ay isinasagawa ang isang muling pagsusuri.

Kapag tinutukoy ang pangkat ng may kapansanan, ang mga sumusunod na tagapagpahiwatig ay napakahalaga:

Mayroon bang circulatory disorder pagkatapos ng operasyon.
Kung nananatili ang stenosis ng isang pulmonary artery.
Ang pagiging epektibo ng surgical treatment at kung may mga komplikasyon pagkatapos ng operasyon.

Maaari bang masuri ang tetralogy ng Fallot sa utero?

Ang diagnosis ng sakit sa puso na ito ay direktang nakasalalay sa mga kwalipikasyon ng espesyalista na nagsasagawa ng mga diagnostic ng ultrasound sa panahon ng pagbubuntis, pati na rin sa antas ng ultrasound machine.

Kapag nagsasagawa ng ultrasound ng isang ekspertong klase sa isang espesyalista ng isang mataas na kategorya, ang Fallot's tetrad ay nakita sa 95% ng mga kaso hanggang 22 na linggo, sa ikatlong trimester ng pagbubuntis ang depektong ito ay nasuri sa halos 100% ng mga kaso.

Bilang karagdagan, ang isang mahalagang kadahilanan ay isang genetic na pag-aaral, ang tinatawag na "genetic twos and threes", na ginagawa bilang screening para sa lahat ng mga buntis na kababaihan sa 15-18 na linggo. Napatunayan na ang Fallot's tetrad sa 30% ng mga kaso ay pinagsama sa iba pang mga anomalya, kadalasang mga sakit sa chromosomal (Down syndrome, Edwards syndrome, Patau, atbp.).

Ano ang gagawin kung ang patolohiya na ito ay matatagpuan sa fetus sa panahon ng pagbubuntis?

Kung ang sakit sa puso na ito ay napansin kasama ng isang seryosong chromosomal anomalya, na sinamahan ng malubhang sakit sa pag-unlad ng kaisipan, ang isang babae ay inaalok ng pagpapalaglag para sa mga medikal na dahilan.

Kung may nakita lang na depekto sa puso, ang isang konseho ay pupunta sa: obstetrician-gynecologist, cardiologist, cardiac surgeon, neonatologist, pati na rin ang isang buntis. Sa konsultasyon na ito, ang babae ay ipinaliwanag nang detalyado: ano ang panganib ng patolohiya na ito para sa bata, kung ano ang maaaring maging kahihinatnan, pati na rin ang mga posibilidad at paraan ng paggamot sa kirurhiko.

Sa kabila ng multicomponent na katangian ng Fallot's tetrad, ang sakit sa puso na ito ay mapapatakbo. ibig sabihin, sumasailalim ito sa surgical correction. Ang sakit na ito ay hindi isang pangungusap para sa isang bata. Ang modernong antas ng medisina ay nagbibigay-daan sa 90% ng mga kaso na makabuluhang mapabuti ang kalidad ng buhay ng pasyente sa pamamagitan ng isang kumplikado, multi-stage na operasyon.

Sa kasalukuyan, ang mga cardiac surgeon ay halos hindi gumagamit ng mga pampakalma na operasyon, na pansamantalang nagpapabuti sa kondisyon ng pasyente. Ang prayoridad na direksyon ay isang radikal na operasyon na isinagawa sa maagang pagkabata (hanggang isang taon). Ang diskarte na ito ay nagpapahintulot sa iyo na gawing normal ang pangkalahatang pisikal na pag-unlad, maiwasan ang pagbuo ng patuloy na mga deformasyon sa katawan, na makabuluhang nagpapabuti sa kalidad ng buhay.