Eisenmenger sendromu nedir ve neden gelişir? Çocuklar ve yetişkinler için tehlikeli midir? Eisenmenger kompleksi, birleşik bir kalp kusurudur.

Eisenmenger sendromu, akciğer damarlarındaki geri dönüşümsüz sklerotik değişiklikler nedeniyle pulmoner basınçta ciddi bir artıştır. İsmin eş anlamlısı: obstrüktif vasküler akciğer hastalığı.

Hastalık ilk olarak 1897'de Avusturyalı doktor Viktor Eisenmenger tarafından tanımlanmıştır. Çocukluğundan beri siyanotik ve nefes darlığı çeken, kalp krizi ve yoğun akciğer kanamasından ölen bir hastayı bildirdi. Bir otopsi, interventriküler septumda büyük bir delik ve yer değiştirmiş bir aort gösterdi. Bu, pulmoner hipertansiyon ve arasındaki bağlantıdan ilk sözdü.

Hastalık, konjenital malformasyon taşıyıcılarının % 4 ila 10'unu etkiler.

Obstrüktif vasküler akciğer hastalığı, doğuştan kalp kusurlarının yokluğunda veya irrasyonel tedavi edilmediğinde ikincil olarak ortaya çıkan edinsel bir sendromdur. Hastalık, pulmoner damarların sklerozu meydana geldiğinde herhangi bir yaşta tezahür edebilir.

Buna karşılık, Eisenmenger kompleksi doğuştan gelen bir kalp kusurudur. Hastalık, üç anomaliden oluşan bir kompleks ile temsil edilir: bir interventriküler septal defekt ve her iki ventrikülden deşarjı, sağ ventrikülde bir artış. Patolojiye ayrıca pulmoner hipertansiyon eşlik eder.

Eisenmenger sendromu her zaman ikincil olarak gelişir. Oluşması için, pulmoner dolaşımın zenginleştirilmesi ile konjenital kalp hastalığının varlığı gereklidir. Eisenmenger kompleksi öncelikle gelişir (rahim içi).

Gelişim mekanizması, nedenleri ve risk faktörleri

Patoloji, sol-sağ kan şantı ile doğuştan kalp kusurlarının bir komplikasyonudur. Aşağıdaki nedensel (birincil) hastalıklar ayırt edilir:

- Sendromun en yaygın nedeni olan ventriküller arasındaki septumda bir delik.
- kulakçıkları ayıran dokuda bir delik.
- duktus arteriozusun çocuğun yaşamının ilk günlerinde aşırı büyümediği ve akciğerlere arteriyel kan sağlamaya devam ettiği bir ihlal.
Açık bir atriyoventriküler kanal, interventriküler ve interatriyal septumun füzyon bölgesindeki bir deliği mitral kapak patolojisi ile birleştiren karmaşık, nadir bir kusurdur.
Aortopulmoner pencere, pulmoner arter ve aort arasındaki anormal bir şanttır.
Büyük gemilerin yer değiştirmesi.

Bu hastalıklarla pulmoner kan akımı zenginleşir. Buna yanıt olarak, akciğer damarlarında kan akışını sınırlamayı amaçlayan bir spazm meydana gelir. Bu aşamada pulmoner hipertansiyon geri dönüşümlüdür.

Hastalık, konjenital malformasyonların palyatif düzeltilmesi sırasında sistemik-pulmoner şant veya anastomozun cerrahi olarak oluşturulmasından sonra hastalarda da gelişebilir.

Eisenmenger sendromu, pulmoner arterlerde hasar belirtileri ortaya çıkmadan önce kalp kusuru fark edilmezse veya hasta bunu telafi etmek için ameliyat dahil yeterli tedavi almazsa gelişir. Çoğu çocuk Tedavi edilmeyen pulmoner hipertansiyon yaşamın ikinci yılında gelişir.

Kusurların uzun süre tedavi edilmemesi, kalıcı vasküler spazmlara yol açar. Vasküler sertlik gelişir - damar duvarlarının geri dönüşü olmayan sklerozu, kasılma ve gevşeme yeteneklerini kaybeder. Pulmoner hipertansiyon geri döndürülemez hale geliyor.

Artan pulmoner vasküler direnç, kanın pulmoner arterden akciğerlere ulaşmasını engeller. Sonuç olarak, kanın patolojik sol-sağ şantı sağ-sola değişir.

Aile geçmişinde konjenital malformasyonların varlığı da benzer bir kusurlu çocuk sahibi olma ve sendromun ortaya çıkma riskini artırmaktadır.

Hastalığın gelişimi ve evreleri

Sağlıklı bir kalpte, odacıklar ve damarlar, kan akışının yönünü düzenleyen bölmeler ve valflerle güvenli bir şekilde ayrılır. Sağ ventrikül ve atriyum, oksijenli olduğu akciğerlere venöz kan gönderir. Sol odacıklar zenginleştirilmiş kanı alır ve aorta ve ayrıca sistemik dolaşım yoluyla pompalar.

Küçük dairenin zenginleştirilmesiyle ilgili kusurlarla, akciğerler aşırı miktarda kan alır. Sürekli artan yükün etkisi altında, akciğerlerin küçük damarları hasar görür, içlerindeki basınç artar. Bu duruma arteriyel pulmoner hipertansiyon denir.

Artan vasküler direnç nedeniyle, venöz kan artık akciğerlere tam olarak giremez, arteriyel kanla karışır ve sol ventrikül veya atriyum yoluyla aorta gönderilir - bir durum oluşur septumdaki pencereden kan akışının yönü değişir.

Kandaki oksijen konsantrasyonu düşer, bu da kırmızı kan hücrelerinin üretiminin artmasına, siyanoz, nefes darlığına neden olur.

1958'de Amerikalı kardiyologlar Heath ve Edwards, akciğer damarlarındaki histolojik değişikliklerin aşamaları boyunca sendromun gelişiminin bir tanımını önerdiler. Değişiklikler erken aşamalarda tersine çevrilebilir, pulmoner arterlerin gerilmesi ve iç tabakalarının büyümesi ile karakterizedir.

Hastalık ilerledikçe, elastik bağ dokularının (fibrozis) yer değiştirmesi nedeniyle küçük arterler sertleşir ve büyük arterlerin ateroskleroz belirtileri ortaya çıkar. Genişleme ilerler, küçük arterlerde pleksiform hasar büyür. Son aşamada, arterlerin nekrotik lezyonları gözlenir. sonuç olarak, fibroz, arter duvarının lökositler ve eozinofillerle infiltrasyonu.

Tehlike ve komplikasyonlar

Uygun tedavi ve izleme olmadan, Eisenmenger sendromu aşağıdakileri içeren komplikasyonlar geliştirebilir:

Belirtiler

Eisenmenger sendromu ve PAH semptomları spesifik değildir ve yavaş gelişir. Bu, daha önce teşhis edilmemiş kalp hastalığı olan hastalarda tanı koymayı zorlaştırır.

En yaygın semptomlar:

ciltte ve dudaklarda siyanoz, mavimsi veya gri renklenme,
efor sırasında ve istirahatte nefes darlığı,
göğüste ağrı veya basınç
aritmi veya taşikardi,
senkop - beyin damarlarındaki kan akışının kısa süreli ihlalinden kaynaklanan bayılma,
baş ağrısı,
baş dönmesi,
el ve ayak parmaklarında şişme, uyuşma,
"davul çubukları ve saat camları" - bağ dokusunun büyümesi nedeniyle parmaklarda ve tırnaklarda karakteristik değişiklikler.

Ne zaman doktora görünmeli?

Yukarıda açıklanan semptomlar mutlaka Eisenmenger sendromunu ve pulmoner hipertansiyonu göstermez, ancak bunlardan herhangi birinin ortaya çıkması, görünümün yanı sıra bir pratisyen hekim ve bir kardiyolog ile temasa geçmek için bir nedendir.

Siyanoz, nefes darlığı, ödem, hastaya daha önce kalp hastalığı teşhisi konmamış olsa bile, vücudun organ ve sistemlerinde ciddi bir arıza olduğunu gösterir.

Eisenmenger sendromundan şüpheleniyorsanız, doktorunuzun şunları yapması gerekebilir:

Kusur önceden teşhis edilip düzeltildiyse, herhangi bir kalp ameliyatı hakkında bilgi.
Aile öyküsü, yani doğuştan kalp kusurları, diyabet, hipertansiyon ve inme veya miyokard enfarktüsü geçirmiş olan akrabalar hakkında bilgi.
Hastanın aldığı vitaminler ve diyet takviyeleri dahil tüm ilaçların listesi.

teşhis

PAH ve Eisenmenger sendromundan şüpheleniyorsanız, bir kardiyolog, aralarında şunlar olabilecek bir dizi çalışma yapmalıdır:

- kalbin elektriksel aktivitesinin kaydı. Hastanın durumuna neden olan rahatsızlıkları gösterebilir.
Göğüs röntgeni- PAH ile resim, kalbin ve pulmoner arterlerin genişlemesini gösterir.
- Kalbin yapılarındaki değişiklikleri ayrıntılı olarak incelemenizi ve odacıklar ve kapakçıklardan kan akışını değerlendirmenizi sağlar.
ve- kanın bileşimindeki karakteristik değişiklikleri değerlendirmek için reçete edilir.
CT tarama- Akciğerlerin ayrıntılı bir görüntüsünü almanızı sağlar, kontrastlı veya kontrastsız yapılabilir.
Kalp kateterizasyonu- kalbe bir kateter yerleştirilmesi (genellikle femoral arter yoluyla). Bu çalışmada doğrudan karıncık ve kulakçıklardaki basıncı ölçebilir, kalp ve akciğerlerde dolaşan kanın hacmini değerlendirebilirsiniz. Anestezi altında gerçekleştirilir.
yük testi- hasta egzersiz bisikleti sürdüğünde veya parkurda yürürken EKG çeker.

Yetişkinlerde ve çocuklarda kurs ve tedavi

Hastalık, doğuştan kalp anomalisi olan tedavi edilmemiş hastalarda ortaya çıkar. Kliniğin görünümü, kusurun ciddiyetine bağlıdır: ne kadar belirgin olursa, pulmoner damarların spazmı ve sertliği o kadar erken gelişecektir.

Çocuklarda daha sık tespit aşağıdaki nedenlerden kaynaklanmaktadır:

Ciddi doğum kusurları olan çocukların çoğu yetişkinliğe kadar hayatta kalamaz.
Çocuklarda konjenital anomalilerin tezahürleri daha çarpıcıdır.
Konjenital malformasyonların spesifik semptomları, hastalığın erken teşhisine katkıda bulunur.

Çocuklarda klinik ve kurstaki farklılıklar:

Altta yatan hastalığın belirtileri baskındır.
Sık bölümler.
Pulmoner hipertansiyon hızla 50 mm veya daha fazla yükselir. rt. Sanat.
Siyanoz, tüm cilt bütünlüklerinde ortaktır.

Yetişkinlikte, spesifik olmayan belirtiler baskındır:

Eforda nefes darlığı.
Dudakların, kulakların, parmak uçlarının siyanoz.
zayıflık.
Aritmi.
Kronik kalp yetmezliği.
Baş ağrısı.

Her iki hasta grubunda da kronik hipoksiye bağlı olarak eritrosit ve kan pıhtılarında artış tespit edilir, ancak yetişkinler tromboza çocuklardan daha yatkındır. Yetişkinler için ani kardiyak ölüm sendromu da daha karakteristiktir.

Şu anda, Eisenmenger sendromunun tedavisi yoktur. PAH'lı hastalar bir kardiyolog tarafından görülmeli, kan basıncı ve kan sayımları düzenli olarak izlenmelidir. Alınan tüm önlemler, yaşam kalitesini korumaya, hastalığın semptomlarını durdurmaya ve komplikasyonları önlemeye yöneliktir.

Çocuklarda tedavi cerrahidir. Bu hastalıkta operasyonlar genellikle birkaç aşamada gerçekleşir ve şunları içerir:

Kalbin normal anatomisinin restorasyonu.
Şant kaldırma.
Pulmoner gövdede azalmış basınç.

İlerlemiş hastalar (yetişkinler) için palyatif bakım yaşam kalitesini artırmayı hedefliyor. Tedavide aşağıdaki ilaç grupları kullanılır:

Kardiyak glikozitler.
Diüretikler.
Beta blokerler ve kalsiyum kanal blokerleri.
Kardiyoprotektörler.

Kombine ilacın ana bileşenleri:

Sildenafil ve diğer fosfodiesteraz tip 5 inhibitörleri, kan damarlarının düz kas duvarları üzerindeki rahatlatıcı etkileri için kullanılır.
Endotelin reseptör antagonistlerinin kullanımı, pulmoner damarların tatmin edici bir durumunun korunmasına izin verir. Bazı araştırma sonuçları bunların kalp üzerindeki olumsuz etkilerini gösterdiğinden, bu ilaçlarla uzun süreli tedavi sorusu hala açık kalmaktadır.
Prostasiklinlerin kullanımı pulmoner arterdeki basıncı azaltabilir, kasların oksijen tüketimini iyileştirebilir ve akciğer damarlarındaki hasarı kısmen tersine çevirebilir.
Kalp ritmini eşitlemek ve aritmi ile ilişkili riskleri azaltmak için antiaritmik ilaçlar kullanılır.
Kan viskozitesini azaltmak için aspirin veya diğer antikoagülanlar önerilir.

Akciğer-kalp kompleksinin nakli için fırsatlar geliştiriliyor. Bu yöntemin dezavantajı, çok sayıda komplikasyon ve donör için öngörülemeyen bir bekleme süresidir.

Yaygınlık ve yaşam beklentisi hakkında

Hastaların durumu: Konjenital kardiyak anomalileri olan tedavi edilmemiş hastalar.

ifşa:çocuklarda - vakaların %10-12'sinde, yetişkinlerde - vakaların %7-8'inde.

etiyoloji: septal interventriküler defekt (%60,5), septal atriyal defekt (vakaların %32'si).

Tahmin etmek: hastalığın erken teşhisi için nispeten elverişlidir (yaşamın ilk yılında). Sendromun yetişkinlerde keşfedilmesi genellikle sadece palyatif bakımın mümkün olduğunu gösterir. Hastalığın uzun seyri ile akciğerlerde ve kalpte geri dönüşü olmayan değişiklikler tromboz ve kalp yetmezliğine yol açar. Bu koşullar altında, doğuştan gelen bir kusurun tam teşekküllü bir cerrahi tedavisi bile iyileşmeye yol açmaz.

Ortalama yaşam beklentisi 18-40 yıldır.

Hamilelik mümkün mü?

Eisenmenger sendromunda hamilelik oldukça istenmeyen bir durumdur. ve yüksek anne ve fetüs ölümü riski taşır. Hamilelik devam ederse, fetüs geliştikçe üzerlerindeki yük arttığından, kalbin ve kan damarlarının durumunun sürekli izlenmesi gerekir.

Sezaryen, PAH'lı kadınlar için yüksek bir ölüm oranı gösterir, bu nedenle epidural anestezi ile vajinal doğum önerilir.

Prognozu ne iyileştirir?

Eisenmenger sendromu erken evrelerde tespit edildiğinde, çocuklarda yaşam için prognoz en uygunudur. Cerrahi düzeltme, vasküler sklerozu durdurabilir ve akciğerlerdeki basıncı azaltabilir. Prognozu iyileştirmek için diğer faktörler:

Düşük kalp hastalığı şiddeti.
Ameliyat için yeterli tıbbi hazırlık.
Akılcı cerrahi.
Kandaki eritrosit ve trombosit seviyesinin ömür boyu kontrolü.

Eisenmenger kompleksi önlemleri şunları içerir::

Diş müdahaleleri de dahil olmak üzere cerrahi müdahalelerden önce ve sonra önleme için antibiyotik kullanımı.
Yüksek ateşe neden olabilecek ve kalp iş yükünü artırabilecek pnömokok, grip ve diğer enfeksiyonlara karşı aşılama.
Sigarayı bırakmak ve sigara şirketlerinde olmak.
Diyet takviyeleri de dahil olmak üzere herhangi bir ilaç alırken dikkatli olun.

Eisenmenger sendromu yaşamı tehdit eden bir durumdur. Bu hastalığın prognozu, buna neden olan kusura ve yeterli tedavi alma yeteneğine bağlıdır.

Eisenmenger hastalığı (kompleks, sendrom) gibi bir patoloji, perinatal dönemde fetüste ortaya çıkar. Zamanında bir düzeltme tespit edilip yapılmazsa tehlikeli hale gelir.
Hastalık erken yaşta tespit edilmemişse, semptomları daha ileri yaşlarda ortaya çıktığında, mümkün olan en kısa sürede bir uzman tavsiyesi almak gerekir.

Öyleyse, Eisenmenger sendromu kavramına neyin dahil olduğunu bulalım.

Hastalığın özellikleri

Kalp bölgesindeki konjenital anomalilerin neden olduğu hastalığa, hastalığı keşfeden ve tanımlayan bilim adamının adı verildi - Eisenmenger sendromu. Patoloji, bir tür kalp hastalığını ifade eder.

Sendromun bir dizi doğuştan anormalliği vardır:

Aortun normal konumundan yer değiştirmesi. Dağıtımına "süvari" denir. Anormal konum, kanın her iki ventrikülden aorta girmesine izin verir.
Ventriküller arasındaki septum, sağlıklı bir kalpte sağlanmayan venöz ve arteriyel kan ile iletişim kurmayı mümkün kılar. Septum tamamen yok olabilir, bu durum kalbin farklı yarısında oluşan basınç seviyesindeki doğru oranı ihlal eder. Sağ atriyumda basınç artar, bu da küçük dairenin kan akışını kötü etkiler, kanın oraya ulaşmasında zorluklar vardır.
Sağ ventrikül hipertrofiktir, genellikle önceki (ilk iki) patolojinin bir sonucu olarak hacimde artar.

Sapmalar işaretlerle örtüşür. Aradaki fark, aortta daralma olmamasıdır.

Formlar ve sınıflandırma

Hastalık iki döneme ayrılır.

Soluk malformasyon aşaması

Eisenmenger sendromunun karakteristik anatomik yapısındaki patolojik anormallikler, arteriyel kanın sol ventrikülden sağ (venöz) ventriküle girmesine neden olur. Bu anomali cilt renginde mavimsi bir ton değişikliğine neden olmaz.

Sağ ventrikülün deformasyonu var, bu ihlallerin bir sonucu olarak iç hacminin genişlemesi. Akciğerlerdeki damarlar, sağ atriyumdaki artan basınca tepki vererek zamanla direnci arttırır. Pulmoner hipertansiyon için ön koşullar yaratılır.

Aşağıdaki video size pulmoner hipertansiyonun ne olduğunu söyleyecektir:

Mavi tip kusur aşaması

Yukarıdaki durumun bir sonucu olarak, septumdaki bir defekt yoluyla ventriküller arasındaki kan akış yönünde sağa-sola doğru bir değişiklik olur. Arteriyel kanın venöz kanla seyreltilmesi ve oksijeni tükenmiş kanın sistemik dolaşıma girmesi oksijen açlığına neden olur.

Bu aşamada siyanoz ortaya çıkar. Mavi cilt tonunun yoğunluğu, sorunun derecesine bağlıdır. Zamanla, hipoksi ile ilişkili komplikasyonlar ortaya çıkar.

Kan daha viskoz hale gelir.
Telafi edici mekanizmalar artan eritrosit sayısını içerir. Artan çürümeleri, yeni hastalıkların ortaya çıkması için ön koşulları yaratır:
- gut,
- kolelitiazis
- ve diğerleri.

nedenler

Patoloji doğuştandır. Annenin doğurganlık dönemindeki davranışı ve sağlığı, gelecekteki sağlığı üzerinde doğrudan bir etkiye sahiptir.

Negatif faktörler:

fetüsün intrauterin yaşamı üzerindeki etkisi:
- Elektromanyetik radyasyon,
- radyasyon,
- titreşim,
- ilaçlar dahil kimyasallar;
- anormal gelişime neden olabilen bakteri ve virüsler;
- kanserojenler;
organların anormal gelişimine neden olan kromozomal bozulmalar.

Belirtiler

Hastalık bir süre kendini göstermeyebilir. Sapmalar, hastalığın semptomlarının zamanla ortaya çıkması sonucu istenmeyen süreçlere neden olur.

fiziksel aktivite sırasında güç kaybı, kötü sağlık;
yük altında cilt mavimsi olur,
kürek kemiğine, kola yayılabilen göğsün sol tarafında ağrı;
olası bilinç kaybı durumları,
nefes darlığı
bazen kanlı balgamla öksürük.

teşhis

Muayenede bir uzmanın Eisenmenger semptomunun varlığını önerebileceği bazı işaretler vardır:

cildin siyanoz,
parmak uçlarının şeklini değiştirmek - "bavullar" ve tırnaklar - "saat gözlüğü",
belirli bir tür gürültüyü dinlemek.

Hastalığın belirtileri varsa veya doğumda bu tür bir kusur tespit edildiyse ve zamanında ayarlama yapılmadıysa, tedaviyi doğru bir şekilde reçete etmek için hastayı muayene etmek acildir.

Sorunu incelemek için yöntemler kullanılır:

Anjiyografi kapsamlı bilgi sağlar. Kontrendikasyon yoksa gerçekleştirilir.
Elektrokardiyografi, kalbin normal işleyişine özgü olmayan ritimleri belirlemek için gerekli bir prosedürdür. Bu yöntemle günün her saatinde kalbin aktivitesini gözlemlemek mümkündür.
Kateterizasyon - bir kateter kalbe bir kan damarı yatağından girer. Yardımı ile bir muayene yapabilir ve patolojinin tüm özelliklerini öğrenebilirsiniz.
Ekokardiyografi, ultrason kullanarak güvenli bir inceleme yöntemidir. İç yapı ve normdan sapmalar hakkında ayrıntılı bilgi. Hemodinamik parametreleri gösterir.
Radyografi - prosedür göğsün bir resmini içerir. Üzerinde kalbin kıvrımlarında bir değişiklik, büyüklüğünde bir artış görebilirsiniz.

Aşağıdaki video, Eisenmenger semptomunun ne olduğuna ve hangi tanı yönteminin seçileceğine dair daha ayrıntılı bir resim verecektir:

Tedavi

Bu patoloji için uygun şekilde organize edilmiş bakım, anormal yerlerin erken yaşta ameliyatla düzeltilmesidir. Hastalık daha sonraki bir yaşta ortaya çıktıysa, düzeltmenin mümkün olduğu kadar çabuk yapılması gerekir.

Yetişkinlikte ise komplikasyonlar sonucunda son derece radikal çözümler gerektiren geri dönüşü olmayan bir durum ortaya çıkabilir. Hasta buna hazır değilse, hastanın ömrünü uzatmak ve kalitesini mümkün olduğunca iyileştirmek için terapötik ve tıbbi yöntemlerle bu durumun sürdürülmesi mümkündür.

terapötik yol

Hasta, bozulmayı önlemek için durumun nasıl korunacağı konusunda tavsiye alır.

Bu tür hastalar gösterilmez:

yaylalarda olmak,
nonsteroidal ilaçlar almak
soğuk suya daldırma
dehidrasyon,
banyoda aşırı ısınma
akut solunum yolu enfeksiyonlarından muzdarip,
gebelik.

ilaç tedavisi

Sendrom yeterince geliştiyse ve komplikasyonlar ortaya çıktıysa, ortaya çıkan sorunlara bağlı olarak hasta ilaçlarla desteklenir. Hastanın pulmoner hipertansiyonu azaltacağı araçları seçin:

nitrik oksidi artıran ilaçlar;
endotelin antagonistleri,
prostasiklin antagonistleri.

Bir doktor gözetiminde, flebotomi ile hacim salin ile dengelenirken, artan sayıda kırmızı kan hücresi dikkatle düzeltilmeye çalışılır.

Başka

Kalbin yapısındaki patolojik anormalliklerin erken düzeltilmesi, aort ve septal defektin pozisyonunun düzeltilmesini içerir. Amaca ulaşmak için kapalı (endovasküler) ve açık cerrahi müdahaleler kullanılır. Bu eylemler, hastalığın ciddi bir aşamasının başlamasını önleyebilir ve hastanın hayatını dolu hale getirebilir.

Hastalığın ilerlemiş olması ve komplikasyonların süreci geri dönüşü olmayan bir yöne çevirmesi durumunda, aynı anda kalp ve akciğer nakli operasyonu ile durum kurtarılabilir. Cerrahi müdahale seçeneklerinden biri kalp ve akciğer naklinde septumun düzeltilmesidir.

Bazen hastanın durumunu geri dönüşü olmayan bir durumda tutmak için, yüksek nitelikli uzmanlar bir operasyon yoluyla bazı ayarlamalar yapmayı taahhüt eder. Kalp pili takmak için randevu da mümkündür.

Hastalık önleme

Kadınların önceden hamilelik planlaması yapmaları, genetikçilere danışmaları ve sağlıklarını önceden kontrol etmeleri gerekmektedir.

Hamile kadınlar şunları izlemelidir:

zararlı kimyasallarla temastan kaçının,
hap almanız gerekiyorsa, doktorunuza danışın;
tehlikeli ekolojiye sahip yerlerde bulunmamak,
iyonlaştırıcı radyasyona maruz kalmamak,
genetik ürünler kullanmayın,
sağlıklı bir diyet uygulayın.

komplikasyonlar

Konjenital bozukluklar cerrahi olarak zamanında düzeltilmelidir. Gelişen hastalık, giderek daha derin sorunlar yaratır.

Ana semptomlar eklenir:

baş ağrısı,
rachiocampsis,
sık solunum yolu hastalıkları,
pulmoner enfarktüs,
akciğer kanaması,
göğüs deformitesi,
kan pıhtılarının oluşumu ile ilişkili hastalıklar;

Tahmin etmek

Her durumda, yaşam beklentisi faktörlere bağlı olacaktır:

konjenital anomalilerin şiddeti,
erken bir ayarlama yapılıp yapılmadığı,
durum ne kadar kötü.

Bu sorunu olan hastalar 20 ÷ 50 yıl yaşar. Fiziksel aktivitenin sınırlandırılması gerekeceğinden, yaşam kalitesi yetersiz olabilir. Hasta yardım için bu tanı ile uzmanlara dönmezse, ömrü 20 ila 30 yıl arasında sınırlıdır.

Çok sayıda kalp kusuru arasında tedavisi zor olan kombine tipler vardır. Bunlardan biri Eisenmenger Sendromu.

Bu patoloji ile kalp kasının çalışması önemli değişikliklere uğrar. Ana aort ayna pozisyonundadır, bu nedenle kanın boşalması soldan sağa değişir, gelişir, sağ ventrikülün boyutu artar.

Eisinmenger sendromu esas olarak yaşlılarda kendini gösterir, ancak çocuklar arasında bu tür durumlar da istisna değildir.

Nedenler

Eisenmenger sendromu genetik olarak belirlenmiş bir hastalıktır. Patolojinin nedenleri ve provoke edici faktörleri arasında aşağıdakiler ayırt edilir:

Hamile bir kadın tarafından yüksek oranda kanserojen içeren ürünlerin kullanımı, diyet takviyeleri.
Fetus üzerinde sık sık titreşimler, radyoaktif radyasyonun etkisi.
Özellikle ilaç alımını kontrol etmiyoruz - diüretikler ().
İlk ve son üç aylık dönemde şiddetli toksikoz.
Ebeveynlerin genetik yatkınlığı.
hamile bir kadında hastalığa neden olur.

Eisenmenger sendromu, arteriyovenöz kan şantına siyanozun eşlik etmediği beyazdır ve mavi - derinin şiddetli siyanozu ile.

Normal kan akışı değiştiğinde, hemodinamik süreçlerin mekanizması bozulur:

bir veno-arteriyel şant oluşur;
kanın karışması meydana gelir;
kana az miktarda oksijen girer;
kan damarlarının duvarları kalınlaşır.

Eisenmenger sendromunun ana belirtileri ve belirtileri:

Genişlemiş juguler damarlar.
Secde.
Omurlararası disklerin deformasyonu.
Sıkışmış intervertebral diskler.
Bayılma.
Göğüs çıkıntısı.
Karın boşluğunda keskin ağrılar.
Konuşma yavaşlar.
Kanın yoğunluğu artar.
Sık solunum yolu hastalıkları, SARS.

Aynı zamanda, bir kişinin zihinsel ve fiziksel yetenekleri değişmeden kalır. Kalp bölgesindeki ağrı, anjina pektoris yoğunluğuna benzer: sol kola, omuz bıçağına, omuza yayılır.

Şiddetli seyrinde Eisenmenger sendromu olan hastalar şu şekilde tanımlanabilir:

cildin siyanotik rengi;
sık nefes alma;
nefes darlığı
akciğerlerden kan mukus salgıları.

Şiddetli durumlarda, ayrıca oluşur:

bakteriyel endokardit;
pulmoner kanama var;
tromboembolizm;

Hastalar tedaviyi ihmal ederse kalp yetmezliği ve ölüm meydana gelir. Eisenmenger hastalığının asemptomatik seyri, ani ölümün gelişmesi için tehlikelidir.

teşhis

Bir hastanın Eisenmenger sendromundan şüpheleniliyorsa, doktor teşhis için bir dizi muayene önerir:

Elektrokardiyogram.
Göğüs röntgeni.
Kalbin ultrasonu.
Biyokimyasal ve.
Akciğerlerin BT'si.
Kalp kateterizasyonu.
Yük testi.

Tedavi

Eisenmenger sendromunun tedavisi konservatif ve cerrahidir. Ancak hastalık tamamen tedavi edilemez. Böyle bir teşhisi olan hastalar, evde sürekli kan basıncını ölçen bir kardiyolog tarafından düzenli olarak izlenmelidir.

Hazırlıklar

Semptomları ve komplikasyon riskini ortadan kaldırmak için şunları yazın:

Kas gerginliğini azaltan ilaçlar.
Prostasiklinler (kan basıncını düşürmek için).
Kan incelticiler.
Antiaritmik ilaçlar.

Operasyon

Ağır vakalarda kalp ve akciğer nakli tercih edilen tedavi haline gelir. İmmünosupresif ve antiviral tedavi, cerrahi tedavinin sonuçlarını iyileştirmeye yardımcı olacaktır. Hayatı tehdit eden aritmilerin gelişmesiyle birlikte gösterilmiştir.

Tahmin etmek

Eisenmenger sendromu tanısı ile doğru yaşam tarzı ile prognoz olumludur. Belirli önleme önerilerine uyarsanız uzun bir ömür yaşayabilirsiniz:

Hastalar genellikle aktif bir yaşam tarzına öncülük ederler. Hipoksemi gelişimini önlemek için bazı kısıtlamalar gereklidir. Uzmanlar, hastaların dehidratasyondan, sık SARS'tan, yüksekte kalmaktan, aniden soğuk suya girmekten, ilaç kullanmaktan, güneşe uzun süre maruz kalmaktan, hipertermiden, NSAID ve bazı anesteziklerden kaçınmasını tavsiye ediyor.

Primer PH doğrudan KKH ile ilişkili olmasa da, bu patolojiye sahip çocuklar bazen ayırıcı tanı için kalp cerrahisi kliniklerine başvururlar. Uzmanlar, önemsiz eşlik eden KKH ile ilişkilendirilemeyen şiddetli PH hastalarıyla tekrar tekrar görüştüler. Kalp cerrahları, bu zor hasta grubunun sadece teşhis konu- sunda değil, aynı zamanda terapötik tedavisinde de danışmanlık hizmeti almak zorunda kalmaktadır.

Ailesel primer PH ile ilgili ilk rapor 1927'de yapılmıştır. Clarke ve arkadaşları, 5 ve 8 yaşındaki kız kardeşlerde primer PH otopsisinde klinik prezentasyon ve morfolojik bulguları tanımlamıştır. Bununla birlikte, hastalığın bir nesilden diğerine ailesel geçişini gösteren ilk kişi Dresdale ve arkadaşlarıdır. Bir kadının ve oğlunun sırasıyla 43 ve 21 yaşında birincil PH'dan öldüğü bir ailenin vaka öyküsünü anlattılar. Ayrıca erkek ve kız kardeşi, erken çocukluk döneminde 31 yaşında sağ ventrikül yetmezliğinden, muhtemelen birincil PH nedeniyle öldü. Bu erken klinik tanımlamalar, dikey geçiş, genetik önyargı ve ailelerde, hastalığın klinik seyrinin erkeklerde daha şiddetli olduğu ve erkeklerin daha genç yaşta öldüğüne dair ilginç gözlem de dahil olmak üzere, ailesel birincil PH'nin şu anda iyi bilinen gerçeklerinin çoğunu içeriyordu. kadınlardan daha yaş.

Ailesel birincil PH sıklığı, 1 milyon nüfus başına 1-2 vaka ve ABD'de çeşitli etiyolojilere sahip PH kayıtlarında %6'dır, ancak oldukça az sayıda vakanın sayılmadığına inanmak için nedenler vardır. Ailesel birincil PH, semptomların başlangıcından sonra daha erken teşhis edilmesiyle sporadik formdan farklıdır. Bununla birlikte, ne klinik olarak ne de kadınların erkeklere oranı açısından sporadikten farklı değildir - yetişkinlerde 2:1 ve çocuklukta 1.3:1.

Ailesel birincil PH dikey olarak iletilir. Böylece, 5 neslin bu hastalıktan muzdarip olduğu bir aile bilinmektedir. Erkekten erkeğe geçebilir, ancak Toronto Pediatrik PH Kliniğinde sağlıklı bir babanın farklı annelerden birincil PH'lı iki kızı olduğu bir vaka bildirilmiştir. Bu aktarım örneği, genlerin X bağlantısını dışlar ve otozomal dominant bir genin varlığını kuvvetle önerir.

histoloji

Ailesel pulmoner arteriyopatinin histolojik özellikleri heterojendir ve sıklıkla trombotik ve pleksiform lezyonları birleştirir. Histolojik olarak ailesel, sporadik primer PH ve Eisenmenger kompleksi ayırt edilemez. Lee ve arkadaşları, ailesel birincil PH'deki pleksiform pulmoner vasküler lezyonların, ikincil PH'de poliklonal endotelyal hücre proliferasyonunun aksine, monoklonal prolifere olan endotelyal hücreler içerdiğini gösterdi. Primer PH'da monoklonal endotel hücre proliferasyonunun varlığı, neoplastik süreçlerdekine benzer somatik gen hasarının pulmoner endotel hücrelerinin klonal genişlemesine katkıda bulunabileceğini gösterir. Primer PH'da histolojik inceleme bazen pulmoner venöz mikrodamarların tıkanmasını ve kapiller hemanjiyomatozis ortaya çıkarır.

klinik

Primer pulmoner arteriyel hipertansiyonun etiyolojisi bilinmemektedir. Ağırlıklı olarak gençleri etkiler ve izole spontan gerileme vakaları kaydedilmesine rağmen, hastalığın seyri amansız bir şekilde ölümcüldür. Tanı erken yaşta, genellikle hastalığın ileri evrelerinde konur. Ortalama yaşam beklentisi 4 yıldır. Hayatta kalmanın önemli bir belirleyicisi sağ ventrikül fonksiyonudur. Sağ atriyal basıncı 7 mm Hg'nin altında olan hastalarda yaşam prognozu daha iyidir. Sanat. Kötü bir habercisi, karışık venöz kanın düşük oksijen doygunluğudur. Çocuklar vazodilatörlere yetişkinlerden daha iyi yanıt verir. Tedavinin pozitif hemodinamik etkisi prognozu iyileştirir, ancak herkeste değil. Çocuklarda akciğer biyopsisine göre medial hipertrofi daha belirgindir, bu da vazokonstriksiyon eğilimini açıklar ve anjiyomatöz değişiklikler ve intimal fibrozis daha az belirgindir.

İntrakardiyak şantların yokluğunda pulmoner vasküler hipertansiyon, objektif semptomlar belirgin olmadığı için çocuklukta kötü teşhis edilir. En tipik belirtiler şunlardır:

bayılma veya yarı bilinç;

genelleştirilmiş konvülsiyonlar;
egzersiz sırasında çarpıntı veya siyanoz;

bacaklarda şişlik.

Yük intoleransı her zaman not edilir. Çocuklar için kalpteki ağrı, yetişkinlerin aksine atipiktir. Bununla birlikte, miyokard iskemisi çocuklarda, pulmoner arterdeki basınç sistemik basıncı aştığında ve egzersiz sırasında da ortaya çıkabilir.

PH'nin karakteristik özellikleri göğüs röntgeninde görülür:

kalp gölgesinin genişlemesi;

kalbin sol kenarı boyunca ikinci arkın şişmesi;

"kesilmiş" periferik dallarla proksimal pulmoner arterlerin genişlemesi.

Elektrokardiyogram, hastaların %70-80'inde aşırı yüklenme belirtileriyle birlikte sağ atriyum ve ventrikül hipertrofisini gösterir.

Ekokardiyografi, sağ ventriküldeki basınçta bir artışın, mitral kapak ve pulmoner venlerin patolojisinin yokluğunun yanı sıra sağ ventrikül hipertansiyonunun diğer olası nedenlerinin yokluğunun - pulmoner arterin subvalvüler, valvüler ve supravalvüler darlığının teşhisine izin verir. Doppler kardiyografide sabit distal akımlı dar proksimal pulmoner arterlerin varlığı çoklu periferik pulmoner arter obstrüksiyonlarını gösterir. Ekstra ve intrakardiyak şantlar da dışlanmalıdır.

Kalp kateterizasyonu ve anjiyokardiyografi, doğru tanıyı koymada en önemli çalışmalardır.

Primer PH tedavisi

Son 10 yıla kadar konvansiyonel tedavi çoğunlukla semptomatikti ve digoksin, diüretikler, kalsiyum kanal blokerleri ve antikoagülanlarla sınırlıydı. Bununla birlikte, vasküler biyoloji ve moleküler genetikteki son gelişmeler, etyopatogenetik olarak doğrulanmış tedavi şeklinde hızla uygulamaya sokulmaktadır.

Kalsiyum kanal blokerleri

1992'de Rich ve arkadaşları, yüksek dozlarda kalsiyum kanal blokerlerinin pulmoner arter basıncını ve direncini primer PH hastalarının %26'sında %20'den fazla azalttığını gösterdi. Hastalara oral nifedipin veya diltiazem uygulaması, 5 yıl boyunca %94 sağkalım oranı ve sağ ventrikül hipertrofisinde gerileme, egzersiz toleransında iyileşme ve yaşam kalitesi belirtileri gösterdi. Bununla birlikte, PVR'deki azalmaya pulmoner arterdeki basınçta bir azalmanın eşlik etmediği deneklerin bir kısmında, uzun süreli tedavi sırasında semptomlarda azalma olmadı. Kalsiyum kanal blokerlerinin sağ ventrikül yetmezliğini alevlendirebileceği ve dikkatli kullanılması gerektiği not edilmiştir. Kalsiyum kanal blokerleri hastaların sadece küçük bir kısmında etkilidir ve yerini daha yeni ilaçlar almıştır.

Vazoktif aracılar ve farmakolojik tedavi

Yukarıda bahsedildiği gibi, prostasiklin, vazodilatasyonu, trombosit agregasyonunun inhibisyonunu ve vasküler düz kas proliferasyonunu destekleyen endojen vazoaktif bir aracıdır. Tromboksan tam tersi etkiye sahiptir ve pulmoner vasküler hastalığın seyrini kötüleştirir. Primer PH, Eisenmenger kompleksi ve soldan sağa intrakardiyak şantı olan çocuklarda prostasiklinin tromboksana oranı azalır ve defektin başarılı bir şekilde düzeltilmesinden sonra normale döner.

Uzun süreli prostosiklin infüzyonu

Higenbottam ve arkadaşları, primer PH hastalarında sürekli prostosiklin infüzyonunun yararlı etkilerini ilk bildiren kişilerdi. Refah, egzersiz toleransı ve hayatta kalmada bir iyileşme oldu. Daha sonra, bu sonuçlar diğer çalışmalarla doğrulandı. Kalp ve akciğer nakli bekleyen hastaların bir yıllık sağ kalım oranı %66 arttı. İlginç bir şekilde, 2 yıllık böyle bir tedaviden sonra, hastalığın daha şiddetli aşamaları dışında, geleneksel tedaviye göre hiçbir avantaj kaydedilmedi. Bu hastalarda, uzun süreli etki, uzun süreli prostosiklin infüzyonunun başlangıcında meydana gelen vazodilatasyon ile ilişkili değildi. Etki, vazodilatasyon dışındaki mekanizmalar, yani trombosit agregasyonunun inhibisyonu ve vasküler duvarın yeniden şekillenmesi ile açıklanır.

Baş ağrısı, ciltte kızarıklık ve karın ağrısı şeklinde yan etkiler genellikle geçicidir, 24 saat sürer, ancak doz artışıyla tekrar ortaya çıkabilir.

Komplikasyonlar esas olarak uzun süredir devam eden bir venöz kateter, pompa arızası ile ilişkilidir. Ortalama olarak, bir hasta yılda iki sepsis atağı geçirir. İnfüzyona ara verilirse nefes darlığı ve bilinç kaybı meydana gelebilir. Zamanla, normal kalp debisini sürdürmek için prostasiklin ihtiyacı ve doz ayarlaması ihtiyacı artar. Bununla birlikte, uzun süreli intravenöz prostosiklin uygulaması, 1, 2 ve 3 yılda sağkalımı önemli ölçüde artırır ve kontrollerden önemli ölçüde daha iyi olan sırasıyla %88, %76 ve %63'tür.

Hastaların sağkalımını belirleyen başlıca faktörler şunlardır:

fiziksel aktivite için tolerans;

fonksiyonel sınıf MUNA;

sağ atriyumda basınç;

adenosine veya inhale NO'ya doğrudan vazodilatör yanıt.

Bir yıllık tedaviden sonra kalp debisi ve ortalama pulmoner arter basıncı ek prognostik faktörler haline gelir.

Sürekli intravenöz prostosiklin uygulaması, PH'nin kronik yönetiminde devrim yaratmıştır. Bununla birlikte, yukarıdaki dezavantajlar ve komplikasyonlar, çocukların tedavisinde özellikle külfetlidir. Şaşırtıcı olmayan bir şekilde, birçok hasta böyle bir tedavi hakkında karar vermek konusunda isteksizdir. Bu, prostosiklin - aerosoller, oral veya deri altı analoglarının alternatif uygulama yöntemlerinin araştırılmasını teşvik eder. Beraprost, PH'nin hem kısa hem de uzun vadeli tedavisinde etkili olduğu gösterilen oral olarak aktif bir prostosiklin analoğudur. Oral analogun etkinliği, intravenöz prostosiklin ile karşılaştırılabilir ve ayrıca 1 yıl süreyle korunur. Yan etkiler - yüzde kızarma, artralji, kas ağrısı, mide bulantısı veya ishal - oldukça sık kaydedildi, ancak kateterle ilgili ciddi komplikasyonlar hariç tutuldu.

Prostosiklinin solunan aerosol formu, etkinlik açısından solunan NO ile karşılaştırılabilir, ancak bunların kombinasyonları ek bir yanıt sağlamaz. Daha uygun olanı, inhale iloprost ile bosentan veya sildenafil gibi oral ilaçlar kombinasyonudur.

Son çalışmalar, PH'da sürekli intravenöz prostosiklin uygulamasına umut verici bir alternatif açmıştır. İnsan prostosiklin sentaz geninin, monokrotalin ile indüklenen PH ile sıçanların karaciğerine transferi, hayvan karaciğer hepatositlerinde prostosiklin sentaz geninin yüksek düzeyde ekspresyonunun elde edilmesini mümkün kılmıştır. Sonuç olarak, pulmoner arterdeki basınç sistemik olana göre% 88'den% 60'a düştü ve akciğer dokusundaki ET-1 içeriği kontrole göre 2 kat azaldı. Hayvanların hayatta kalma oranı önemli ölçüde artmıştır.

Solunum HAYIR

İnhale NO, intrapulmoner şant fraksiyonunu iyileştiren ve kısa bir yarı ömre sahip anlık seçici bir pulmoner vazodilatördür. Kateterizasyon sırasında ve kalıcı PH'lı yenidoğanlarda, yoğun bakım ünitelerinde mekanik ventilasyonda ve KKH ameliyatından sonra çocuklarda fonksiyonel testler yapmak için idealdir. PH hastalarında artan lipid peroksidasyonu ile kendini gösteren oksidatif strese rağmen, inhale NO'nun peroksinitrit oluşumunda daha fazla artışa katkıda bulunmadığına dikkat edilmelidir. Pediatrik kalp cerrahisinde pulmoner hipertansif krizlerin tedavisinde nitrik oksit tercih edilen yöntem haline gelmiştir. Bununla birlikte, ciddi teknik zorluklar, kronik PH hastalarının uzun süreli tedavisi için pratik uygulamasını sınırlandırmaktadır.

sildenafil

Sildenafil, cGMP'yi parçalayan ve dolayısıyla NO aracılı vazodilatasyonu sınırlayan bir enzim olan V-fosfodiesterazın seçici bir inhibitörüdür. Fosfodiesterazın inhibisyonunun penis damarları üzerindeki etkisi ve erektil disfonksiyon tedavisinde kullanımı iyi bilinmektedir. Ayrıca pulmoner damarlarda tip V enziminin yüksek konsantrasyonlarının olduğu bilinmektedir. Ön raporlar, sildenafilin PH'da vazodilatör bir etkiye sahip olabileceğini, özellikle NO inhalasyonu durdurulduktan sonra pulmoner arter basıncındaki akut artışı hafifletebileceğini ve ayrıca kronik PH tedavisi için bir ilaç olarak kullanılabileceğini göstermiştir. Oral sildenafil, insanlarda hipoksik pulmoner vazokonstriksiyonu ortadan kaldırır. Sildenafil iyi tolere edilir, oral bir ajan olarak bulunur ve özellikle semptomları sürekli intravenöz infüzyonu gerektirmeyen hastalarda prostasikline bir alternatif olabilir. Sildenafil, inhale prostosiklin ile tedavide veya sürekli inhale NO ile kombinasyon halinde bir adjuvan görevi görebilir. Sildenafil, yeterince uzun bir süre devam eden hızlı ve nispeten seçici pulmoner vazodilatasyona neden olur. Prostosikline sinerjik ve ek etki, cAMP ve cGMP içeriğindeki bir artıştan kaynaklanmaktadır. İlginç bir şekilde, inhale sildenafil, hayvan çalışmalarında intrapulmoner şantı azaltır ve oral sildenafil, pulmoner fibrozis ve sekonder PH olan hastalarda intrapulmoner şantı azaltır. Sildenafil, aynı amaca yönelik diğer intravenöz ve oral ilaçların aksine seçici bir pulmoner vazodilatördür.

ET reseptörlerinin blokajı

Endotelin, vasküler düz kasın proliferasyonunu destekleyen güçlü bir vazokonstriktördür. Anormal derecede yüksek düzeyde dolaşımdaki ET'nin akciğerlerdeki vasküler bozuklukları derinleştirdiğine dair kanıtlar vardır. NO sentezinde bir azalmanın eşlik ettiği yüksek ET, kardiyopulmoner baypas, kalıcı neonatal PH ve Eisenmenger sendromundan sonra ortaya çıkan PH patofizyolojisinde rol oynar. Primer PH hastalarında kronik prostosiklin tedavisi, hemodinamik ve klinik parametrelerle birlikte ET'nin pulmoner klirensini iyileştirir. ET'nin etkisine iki tip reseptör aracılık eder - ETA ve ETP. ETA düz kas hücrelerinde bulunur ve vazokonstriksiyon ve proliferasyona aracılık eder, ETP reseptörü ise ağırlıklı olarak endotel hücrelerinde bulunur. ET, ETV reseptörüne bağlandığında, NO ve prostosiklin salınımı yoluyla vazorelaksasyona neden olur. Bu, sağlıklı memelilerde ET infüzyonunun normalde sistemik vazokonstriksiyon ile sonuçlanacak dozlarda bile pulmoner vazodilatasyona neden olduğu erken çalışmalarda bulunan paradoksu açıklar. Bu veriler, endotel hücrelerinin pulmoner vasküler homeostazın korunmasında önemli bir rolü olduğu fikrine yol açtı. ETA reseptörlerinin hasarlı pulmoner vasküler yatakta baskın olması mümkündür. Net olmamakla birlikte, farmakolojik ajanlar ETA veya ETV reseptörleri üzerinde etki etmelidir. ET reseptörlerinin seçici olmayan blokajı, ET'nin faydalı etkilerini azaltabilir. Bununla birlikte, en umut verici ET reseptör blokeri, her iki reseptör tipine de etki eder. Bosentanın intravenöz uygulaması, primer PH hastalarında pulmoner arter basıncını ve direnci azaltır, ancak bu etki seçici değildir. İntravenöz bosentanın seçici olmayan etkisine rağmen, skleroderma nedeniyle primer ve sekonder PH hastalarında yapılan iki plasebo kontrollü çalışmada ilacın tablet formu fiziksel performansı, hemodinamikleri iyileştirdi ve semptomları hafifletti.

Vazodilatör etkisine ek olarak bosentan, fibrozis ve proliferasyon gelişimini engeller. Kullanımı, yaşam beklentisinde bir artışa katkıda bulunur. 2005 yılında yayınlanan verilere göre, bosentan ile tedavi edilen hastaların %86'sı, karşılaştırma grubundaki %48'e kıyasla 3 yıllık süreyi atlattı. İlacın avantajı aynı zamanda oral yoldan verilmesidir ve parenteral uygulamanın zorluklarını ve komplikasyonlarını ortadan kaldırır.

İlaç iyi tolere edilir, 2-6 hafta sonra normale düşen pulmoner enzim seviyesinde doza bağlı bir artış dışında hiçbir yan etkisi yoktur. iptalinden sonra.

Antikoagülanlar

15 yıl boyunca bir grup hastanın takibi, warfarin ile tedavi edilen hastaların, almayanlara kıyasla daha iyi hayatta kaldığını gösterdi. Primer PH'da vasküler trombozun rolüne dair histolojik kanıtlar vardır.

bıçak atrioseptostomi

Eisenmenger sendromlu ve açık foramen ovaleli hastaların sağlam atriyal septumlu hastalara göre daha uzun yaşadığı bilinmektedir. Bu gözlemi dikkate alarak, bazı kardiyologlar şiddetli PH formları olan hastalarda bıçaklı septostomi uyguladıklarını bildirmiştir.

Hayvan çalışmaları ve Fontan fenestrasyon prosedürleriyle ilgili deneyimler, atriyal iletişimin, sistemik oksijen iletimini iyileştirirken ve sağ ventrikül yetmezliği semptomlarını azaltırken, tıkanmış sağ kalplerin dekompresyonunu ve arteriyel oksijen satürasyonunda bir düşüş pahasına kalp debisinin korunmasını sağladığını göstermektedir. Bıçaklı atriyal septostomi, arteriyel oksijen satürasyonundaki düşüşe rağmen kalp debisini ve sistemik oksijen taşınmasını artırır. 1, 2 ve 3 yılda sağkalım sırasıyla %80, %73 ve %65 idi; bu, New York Kalp Derneği Birincil PH Kayıt Denklemi'nden elde edilen öngörülen hayatta kalma eğrisinden önemli ölçüde daha iyi.

Bıçaklı atrioseptostomi, senkoplu hastaların durumunu iyileştirir. Prosedür biraz risk içerir. Perioperatif dönemde erken mortaliteyi önlemek için hacim yüklemesi, yüksek hematokrit ve inotropik destek önerilir. Teknik bir bakış açısından, septostominin birkaç adımda kademeli olarak balon dilatasyonu daha güvenlidir.

Akciğer nakli

PH anlayışındaki ilerlemelere rağmen, tedavi seçenekleri tükenmiş hastalar için akciğer nakli son çaredir. Transplantasyon geçiren çocuk sayısı hala azdır. Çocukların yıl boyunca hayatta kalma oranı %73'tür. Nakil sonrası ölüm dört faktöre bağlıdır:

sitomegalovirüs enfeksiyonu;

oblitere bronşiolit;

transplantasyon sonrası lenfoproliferatif hastalık;

bronşiyal stenoz.

Çocuklarda on yıllık sağkalım %30-40'tır.

Transplantasyonun zamanlaması belirsizliğini koruyor. Etkili ilaç tedavisi ile beklenti taktikleri izlenir. Nakil endikasyonları, yaşam beklentisi 6 aydan az olduğunda sağ ventrikül yetmezliği veya MUNA sınıf IV'tür. Vazodilatör tedavinin etkisinin olmaması, suprasistemik pulmoner arter basıncı, senkop veya düşük kalp debisi, nakil ekibine yönelik sinyallerdir. Hastalığın doğal seyrinde hayatta kalmak için basit kantitatif hemodinamik kriterler de geliştirilmiştir. Ortalama sağ atriyal basınç çarpı PVR indeksi 160'tan az ise, sağkalım akciğer transplantasyonundan daha iyidir.

Yenidoğanlarda kalıcı PH

Yenidoğanın kalıcı pulmoner hipertansiyonu 1500 canlı doğumda 1'de görülür ve PDA veya patent foramen ovale yoluyla sağdan sola şant nedeniyle kalıcı PH ve siyanoz ile karakterizedir. Kalp kusuru yoktur.

PLGN nedenleri pulmoner damar yatağının yapısına göre 3 gruba ayrılır:

Normal olarak gelişmiş bir pulmoner vasküler yatak ile belirgin pulmoner vazokonstriksiyon. Perinatal asfiksi, mekonyum aspirasyonu, dolaşım şoku, streptokokal pnömoni, artmış kan viskozitesi, hipoglisemi ve hipokalsemi ile ortaya çıkabilir. Alveolar hipoksi ve asidoz, vazoaktif ajanlar - tromboksan, vazokonstriktif prostaglandinler, lökotrienler, endotelin vazokontraksiyon mekanizmalarında önemli rol oynar.

Kronik fetal hipoksi ile birlikte pulmoner arteriyollerin media hipertrofisi gelişebilir, annenin hamilelik sırasında nonsteroid antiinflamatuar ilaçlar alması sonucu olabilir.

Konjenital diyafram hernisi ve primer pulmoner hipoplazide pulmoner vasküler yatağın enine kesitinde bir azalma ile birlikte pulmoner arterlerin az gelişmişliği.

Fonksiyonel nitelikteki pulmoner hipertansiyon, buna neden olan nedenler ortadan kaldırıldığında kolayca tersine çevrilebilir: 2. grubun PH'si yoğun tedavi gerektirir; Grup 3 PH genellikle geri döndürülemez.

PLGN'ye genel veya subendokardiyal miyokard iskemisine bağlı miyokardiyal kontraktilitede azalma ve triküspit yetmezliği eşlik eder. Hipoglisemi ve hipokalsemi, mokardiyal hipoksiyi arttırır.

Siyanoz, takipne, geri çekilme ile inleyen solunum şeklinde klinik belirtiler doğumdan 6-12 saat sonra başlar. Doğumdaki komplikasyonlar, üçüncü trimesterde steroid olmayan antienflamatuar ilaçlar alan anneye ilişkin anamnestik veriler, PLGN'yi düşündürmeye yardımcı olur.

Artmış kalp atışı, yüksek ve bölünmemiş bir II tonu, dörtnala ritmi, triküspit yetmezliğine ilişkin yumuşak sistolik üfürüm ve ciddi vakalarda hipotansiyon ile karakterizedir.

Umbilikal arterden alınan örneklerde arteriyel kanın satürasyonu, preduktal arterlerdeki normal satürasyon ile azalır. Bazen vücudun üst ve alt yarısının renginde bir fark vardır. Açık oval pencereden sağdan sola büyük bir kan deşarjı ile üst ve alt arter havuzlarında doygunlukta bir fark yoktur.

EKG genellikle yaşa göre normaldir, bazen sağ ventrikül aşırı yüklenmesi veya miyokard disfonksiyonunu gösteren anormal bir T dalgası vardır.

Radyografide kardiyomegali, gelişmiş pulmoner patern, atelektazi tespit edilebilir. Ancak bu belirtiler olmayabilir.

Ekokardiyografi siyanotik malformasyon belirtisi göstermedi. Tek bulgu, sağ-sol veya çift yönlü deşarjlı büyük bir PDA'dır. Sağ ventrikül dilate, atriyal septum sola doğru şişkin, açık bir foramen ovale var. Aort arkı normaldir, aort koarktasyonu veya aortik ark rüptürü kanıtı yoktur. Sol ventrikül, azaltılmış bir ejeksiyon fraksiyonu ile büyütülebilir.

Kateterizasyon genellikle endike değildir, ancak tanı net değilse veya hasta dirençli ise yanlış tanıyı önlemek için kateterizasyon ve arteriyografi yapılır.

Tedavinin 3 amacı vardır:

oksijenin solunması, solunumsal alkaloz oluşumu ve pulmoner vazodilatörlerin kullanımı ile pulmoner arterdeki PVR'de ve basınçta azalma;

miyokardiyal disfonksiyonun düzeltilmesi;

hastanın stabilizasyonu ve eşlik eden patolojinin tedavisi.

Genel bakım tedavisi uygulayın: hipoglisemi, hipokalsemi, hipomagnezemi, polisitemi düzeltilmesi. Vücut ısısı 36.5-37.2 0 С içinde tutulur.

Arteriyel pO 2 100 mm Hg elde etmek için. Sanat. entübasyon olmadan %100 oksijen solunmasını gerçekleştirin. Etkisi yoksa 2-10 cm su ile pozitif hava yolu basıncı oluşturularak entübasyon yapılır. Sanat. spontan solunum ile.

Bu önlemler etkisiz ise, oksijenasyonu iyileştirmek ve solunumsal alkaloz elde etmek için mekanik ventilasyon yapılır. Aşağıdaki ventilasyon modu kullanılır: %100 oksijen konsantrasyonu, solunum hızı dakikada 40-80, inspirasyon basıncı 40 cm su. Art., pozitif ekspiratuar basınç 4-10 cm su. Art., inhalasyon-ekshalasyon süresinin oranı 1: 1. Hasta rahatlar. 12-24 saat içinde arteriyel kanın oksijen ile normal doygunluğuna ulaşması üzerine, aparattan kademeli bir ayırma gerçekleştirilir.

Vazodilatörler, kural olarak, spesifik değildir ve sadece pulmoner değil, aynı zamanda sistemik dirençli arteriyolleri de genişletir, bu nedenle son zamanlarda kullanılmamışlardır.

PVR'yi azaltmayı amaçlayan en etkili yöntem, seçici bir pulmoner vazodilatör olan gaz halindeki NO'nun küçük dozlarda solunum karışımına eklenmesidir. Batılı tıp kurumlarında yaygın olarak kullanılan bu etkili yöntem, Ukrayna'da henüz tanıtılmamıştır ve klinik test aşamasındadır.

Kalp yetmezliğinin tedavisi geleneksel yollarla gerçekleştirilir: intravenöz uygulama ile 10 mg / kg / dak dozunda dopamin, sürekli intravenöz uygulama ile 5-8 mg / kg / dak'lık bir başlangıç dozunda dobutamin p-adrenerjik ajan, digoksin daha sonraki aşamada kronik konjestif kalp yetmezliği için diüretikler.

Asidoz, hipokalsemi, hipogliseminin düzeltilmesi miyokard fonksiyonunu iyileştirmeye yardımcı olur.

Bazı ciddi PLGN vakalarında önde gelen Batı kliniklerinin cephaneliğinde, ekstrakorporeal membran oksijenasyonu gibi agresif bir yöntem vardır. Bununla birlikte, NO inhalasyonunun tanıtılması kapsamını sınırlamıştır.

Tahmin etmek

Orta düzeyde PLGN ile terapötik eylemler genellikle etkilidir ve prognoz olumludur. Yenidoğanların çoğu pulmoner veya nörolojik hastalık olmadan iyileşir. Uzun süreli ventilasyon gerektiren hastalarda sağkalım daha kötüdür, bronkopulmoner displazi ve diğer komplikasyonlar gelişir. Pulmoner vasküler yatağın az gelişmişliği ile hastalar tedaviye dirençlidir ve prognozları kötüdür. Birçoğu merkezi sinir sisteminin az gelişmişlik belirtileri gösterir, işitme kaybı sıklığı yüksektir. Bu komplikasyonlar alkalozun derecesi, ventilasyon süresi, furosemid ve aminoglikozidlerin kullanımı ile doğrudan ilişkilidir. Hastaların% 80'inde ensefalogramda ve% 45'inde beyin felçlerinde sapmalar vardır.

Çocuklarda Eisenmenger sendromu

1897'de Eisenmenger, büyük bir VSD ve PH'si olan 32 yaşındaki bir erkekte patolojik bulguları tanımladı. 60 yıl sonra, 1958'de Wood, bugün bu klinik sendromla ilgili anlayışımızla tutarlı olan hastalığın kesin bir tanımını yaptı. Wood, yüksek PVR ve büyük damarlar, interventriküler veya interatriyal septum seviyesinde sağdan sola veya çift yönlü şant nedeniyle sistemik pulmoner arter basıncı olan hastaları tanımlamak için "Eisenmenger sendromu" terimini kullandı. Altta yatan malformasyon VSD olduğunda "Eisenmenger kompleksi" terimi kullanılır.

Erken yaşta kalp cerrahisinin gelişmesiyle birlikte Eisenmenger sendromu görülme sıklığı azalmaktadır. Nüfusun kültür düzeyine ve birinci basamak sağlık hizmetlerine göre belirlenir. Eisenmenger sendromu 2 aylıkken bile ortaya çıkar.

klinik

Hastalığın tipik belirtileri siyanoz, polisitemi, sağ ventrikül yetmezliğidir. Kompleks konjenital malformasyonları olan hastalarda - OSA, AVSD, univentriküler atriyoventriküler bileşke ve transpozisyon - Eisenmenger sendromunun semptomları erken ve daha kötü prognoz geliştirir. Trizomi 21'li hastalarda hastalık da şiddetlidir. Genellikle semptomlar yavaş ilerler ve ergenlik döneminde ve yetişkinlerde belirginleşir. Tüm hastalarda fiziksel performans azalmıştır.

Siyanoz önce eforla ortaya çıkar ve daha sonra sağ-sol şantın büyüklüğünü yansıtan kalıcı hale gelir. Arteriyel kanın oksijen ile doygunluğu %80-85'tir. Siyanotik hastalarda sabit bir semptom, parmakların terminal falanjlarının baget şeklinde kalınlaşmasıdır. Hipertrofik osteoartropati artralji ve artiküler sinovit ile ilerleyebilir.

Eritrositozun nedeni arteriyel hipoksemidir. Hemoglobin artışı kanın oksijen kapasitesini artırır. Polisitemi ile ilişkili kan viskozitesindeki artış, hemoglobin seviyesi 18-20 g / l'yi geçmedikçe kendini göstermez. Artan kan viskozitesinin belirtileri:

baş ağrısı;

baş dönmesi;

merkezi retinal venin tıkanması nedeniyle görme bozukluğu.

Kan viskozitesindeki artış, tromboz ve beyin kanaması için bir risk faktörüdür. Trombositopeni, pıhtılaşma süresinin uzaması, pıhtılaşma faktörlerinin eksikliği ve fibrinoliz nedeniyle hastalar ameliyat ve diş çekimi sırasında kanamaya eğilimlidir. Hastaların %20'sinde, santral pulmoner arterlerin ilerleyici dilatasyonu sonucu gelişen bronşiyal arterlerin yırtılması veya pulmoner arterlerin anevrizmaları sonucu pulmoner kanamalar meydana gelir.

Hemoptizinin nedeni, dilate pulmoner arterlerin embolisi ve trombozu olabilir.

Sıklıkla gözlenen üremi, ürik asidin artan üretimine ve renal klirensinin azalmasına bağlıdır. Gut hastaların %13-23'ünde gelişir. Artan eritropoez ve eritrosit yıkımı, bilirubinemiye ve safrada bilirubin artışına yol açar, bu nedenle hastaların %15'inde kolelitiazis ve kolesistit görülür. Hastaların% 65'inde proteinüri ile böbrek fonksiyon bozukluğu ve serum kreatinin artışı ile nefrotik sendrom gelişimi kaydedildi. Bu, hayatta kalmayı azaltan ek bir faktör olarak hizmet eder.

Serebral komplikasyonlar karakteristiktir: yaklaşık 30 yaşında bir inme ve 20-25 yaşında beyin apsesi. Supraventriküler ve ventriküler ekstrasistol, çarpıntı ve atriyal fibrilasyon şeklinde ritim bozuklukları nadir değildir. Her beş hastada ventriküler taşikardi ile ilişkili bayılma ve presenkop durumları vardır.

Endokardit yaklaşık %4 sıklıkta ortaya çıkar. Bazı hastalarda laringeal sinir sıkışması, dilate pulmoner arterlere bağlı ses kısıklığı ve öksürük görülür. Dilate pulmoner arterler anjinal ağrı ile sol koroner arteri sıkıştırabilir. Hastaların %30'u aniden ölür. Eisenmenger sendromlu hastalarda şant varlığı primer PH hastalarına göre yaşam süresini uzatsa da bunların %40-50'si kalp yetmezliğinden ölmektedir. İkincisi, özellikle altta yatan karmaşık kusurlarda yaygındır ve atriyoventriküler veya semilunar kapakların darlığı veya yetersizliğinden kaynaklanır.

Eisenmenger sendromlu hastaların nitelikli bir yönetime ihtiyacı vardır. Ölümlerin yaklaşık %20'si önlenebilir hatalardan kaynaklanmaktadır. Ölümlerin %24'ünden kalp dışı cerrahi sorumludur. Veneseksiyonlar dikkatli yapılmalıdır. Hastalar gebelik, yüksekte kalma, östrojen alma, anestezi alma riskleri konusunda uyarılmalıdır.

Vazodilatör ve antikoagülanların kullanımı, pulmoner ve sistemik vasküler direnç ile kanama ve tromboz riski arasındaki denge göz önünde bulundurularak nitelikli gözetim altında gerçekleştirilmelidir. Hamilelik sonuçları genellikle olumsuzdur:

spontan kürtaj veya erken doğum %25 oranında gerçekleşir;

terapötik kürtaj -% 27'de;

çocuğun prematüre veya düşük ağırlığı -% 26'da;

anne ölümü -% 16'da;

annenin durumunun bozulması - hastaların% 54'ünde.

Konservatif tedavi etkisizdir. Bununla birlikte, son zamanlarda, son nesil vazodilatörlerle tedaviye olan ilgiyi yeniden canlandıran, pulmoner vasküler reaktivitenin kısmen korunduğu ve ileri OBLS'nin bir miktar gerilediğine dair raporlar bulunmaktadır. Gorenflo ve arkadaşları, KKH, PH ve ortalama Wood indeksi 10 U/m 2 olan çocuklarda çeşitli vazodilatörlerin etkinliğine ilişkin karşılaştırmalı bir çalışma yürütmüştür. 14 hastanın 2'sinde oksijen inhalasyonuna, 14 hastanın 4'ünde NO inhalasyonuna ve 7 hastanın 2'sinde NO'ya ek olarak intravenöz prostasiklin uygulamasına yanıt olarak pulmoner arter basıncı ve PVR azaldı. Oksijen inhalasyonu vazoaktif mediatörlerin seviyesini etkilemedi. 80 ppm'ye kadar bir dozda nitrik oksit, cGMP seviyesini ortalama 2 kat arttırdı, ancak cGMP seviyesi ile hemodinamik yanıt arasında bir ilişki yoktu.

Rosenzweig ve arkadaşları, Eisenmenger sendromunun semptomlarını hafifletmek için uzun süreli prostasiklin infüzyonu kullanmış ve ortalama pulmoner arter basıncında %20'lik bir azalma, kardiyak indekste 3.5'ten 5.9 L/dk/m2'ye bir artış ve 3.2 ila 2.0, artan egzersiz kapasitesi ve oksijen iletimi, ancak arteriyel oksijen satürasyonu artmadı.

Eisenmenger sendromunda pulmoner arterin önceden daralmasından sonra VSD'nin kapanması ilk olarak 1971'de Azzolina tarafından tanımlanmış ve birçok tartışma yaratmıştır. Pulmoner damarların basınç yükünün boşaltılmasından sonra medial hipertrofi ve intimal proliferasyonun gerilemesi deneysel olarak ve klinikte iyi belgelenmiştir, ancak pulmoner arterin daralmasından sonra intimal fibroz, fibrinoid nekroz veya pleksiform lezyonlar gibi geniş kapsamlı değişikliklerin olup olmadığı belirsizliğini korumuştur. regresyona uğrar. İlginç bir şekilde, pleksiform arteriyopatiye rağmen duktus arteriyozus kapatıldıktan sonra PVR düşebilir.

Nowic ve ortak yazarlar, pulmoner vasküler direnci yüksek hastalarda VSD'yi, sağ ventriküldeki basınç sistemik basıncın üzerine çıktığında kanın sağ-sol şantını sağlamak için delikli çift yama valf ile kapatmayı önerdiler. Ameliyat edilen 18 hastada, vasküler direnç ortalama 11.4 U/m 2 idi ve ağırlıklı olarak soldan sağa şanta rağmen hepsinde siyanoz vardı. Yayın, pulmoner vasküler reaktivite hakkında veri sağlamamıştır, bu nedenle bu hastalarda obstrüktif vasküler hastalığın şiddetini değerlendirmek zordur.

Akciğer nakli

Eisenmenger sendromlu çocuklarda akciğer nakli nadiren kullanılır. KKH ve PH'lı çocuk ve erişkinlerde bu müdahalelerin sonuçları aynıdır. Hastane mortalitesi %23, 5 yıllık sağkalım - %57. ASD ve PDA hastalarında kalp nakli olmadan akciğer nakli mümkündür. Eisenmenger kompleksinde, sadece akciğer nakli ve VSD'nin kapatılmasının aksine, kalp ve akciğerler aynı anda nakledilirse hayatta kalma daha iyidir. Erişkinlerde 1, 5 ve 10 yıllık sağkalım oranları sırasıyla %73, %51 ve %28'dir.

Son birkaç yılda tıpta görülen bariz ilerleme, yaşam beklentisinde çarpıcı bir artışa veya kalp hastalığının ortadan kaldırılmasına yol açmadı. Buna ek olarak, 19.-20. yüzyılın başında bilim adamları birçok yeni hastalığı tanımladılar. Bazılarının nedenleri hala gizemini koruyor, semptomlar bulanık ve tedavisi çok zor. Avusturyalı bir çocuk doktoru ve kardiyologun adını taşıyan, yaygın olarak kabul edilemez. Nadir bir patoloji, yaklaşık 100 yıl önce ayrıntılı bir açıklama aldı. Bununla birlikte, bugün bile etiyolojisinin net bir şekilde anlaşılmasından bahsetmek gerekli değildir.

Genel bilgi

Eisenmenger sendromu (bazen kompleks olarak da adlandırılır), pulmoner ve kalp sistemlerine yayılan çok tehlikeli bir patolojidir. Kardiyolojik hastalık, kombine ve hipertansiyon ile karakterizedir. Patolojinin gelişimi, pulmoner dolaşımdaki basınçta ve başarısızlıklarda artışa yol açar. Sonuç olarak, kanın sağdan sola enjeksiyonundan sorumlu olan ve normal hemodinamik süreçleri bozan bir şant oluşur.

Ayrıca, Eisenmenger sendromu kavramı, açık bir atriyoventriküler kanal ve arter kanalında farklılık gösterenleri, sadece bir ventrikülün varlığını içerir. İnterventriküler septum anomalisi olan hastalar arasında, vakaların% 10'unda patoloji teşhis edilir. Vücudun ana kasının konjenital kusurlarının yapısında Eisenmenger kompleksi% 3'tür.

Sendromun nedenleri

Doktorlar patolojinin gelişimi için tek bir neden söyleyemezler. Bununla birlikte, Eisenmenger sendromlu çocuk sahibi olma olasılığını artıran bir dizi etiyolojik faktör vardır:

kalıtsal yatkınlık. Genetik bozukluklar ebeveynden çocuğa geçebilir ve bu da kalp kusurları geliştirme olasılığını artırır.
Çevresel faktörler:

fetal gelişim sırasında fetal zehirlenme;
elektromanyetik radyasyona uzun süre maruz kalma;
ebeveynlerden birinin kronik bulaşıcı hastalıkları;
Bir kadının hamilelik sırasında kullandığı ilaçlar ve diyet takviyelerinin yan etkileri.

Listelenen faktörler Eisenmenger sendromu için tipik değildir, ancak teorik olarak bu da dahil olmak üzere çeşitli patolojilerin ortaya çıkmasına neden olabilirler.

Hastalık kendini nasıl gösterir?

Eisenmenger sendromlu hastalar genellikle sağlık sorunlarından şikayet etmezler. Bu nedenle erken teşhis her zaman mümkün değildir. Çocuğun vücudu önce tazminat mekanizmalarını birbirine bağlar, ancak bir süre sonra hastalık kendini gösterir. İç kaynaklar incelir, kalp sistemi çöker. Eisenmenger sendromunun belirtileri nelerdir?

Artan zayıflık, fiziksel efordan sonra şiddetlenir.
Göğsün sol tarafında ağrı.
Cildin gündüz siyanozunun artması.
Spontan bayılma.
Öksürük kanlı akıntıya uyar.

Bu belirtiler herkes için değildir. Sendrom uzun süre fark edilmeden gelişebilir. Çocuğu gözlemleyen çocuk doktoru kardiyoloji merkezinde ek bir muayene yapılmasını önerirse ihmal edilmemelidir.

hastalık durumunda

Rus doktorlar, Eisenmenger sendromunun ve hamileliğin uyumsuz olduğundan eminler. Bu nedenle, herhangi bir zamanda bir kadının kürtaj olması önerilir. Batılı meslektaşları farklı düşünüyor. Onların görüşüne göre, güvenli doğum, bir dizi kural ve tavsiyeye uyulmasına bağlıdır.

Her şeyden önce, bir kadına tüm hamilelik süresi boyunca hastanede yatış gösterilir. Hastanede doktorlar fetüsün durumunu sürekli izlemeli ve pulmoner kılcal damarlardaki basıncı ölçmelidir. Nefes darlığının ilk belirtisinde - oksijen maskeleri. İkinci trimesterden başlayarak, pıhtılaştırıcılarla tedavi reçete edilir. Beklenen doğum tarihinden birkaç gün önce, kalp sistemini korumak için glikozitlerle şok tedavisi önerilir. Doğum ancak doğal yollarla mümkündür.

Bir kadın doktorların tüm reçetelerini takip ederse, çocuk için olumlu bir sonuç olasılığı %50-90'dır. Anne için prognoz o kadar uygun değil. Bu nedenle, bir kadın hamileliğe devam edip etmemeye karar verirken potansiyel riskleri düşünmelidir.

tıbbi muayene

Eisenmenger sendromlu hastalar için etkili tedavi, özel bir muayene olmadan hayal edilemez. Sadece uygun ekipmanla uzmanlaşmış kliniklerde geçirilebilir. Bu patolojiden şüpheleniliyorsa, muayene programı genellikle şunları içerir:

göğüs röntgeni (pulmoner arter ve kalp konturlarındaki değişikliklerin değerlendirilmesi);
anjiyografi (kan damarlarının incelenmesi);
EKG (gizli kardiyak aritmilerin tespiti);
EchoCG (ventrikül duvarlarındaki patolojik değişikliklerin görselleştirilmesi);
kalp kateterizasyonu (hastalığın seyrinin ve hasarın doğasının değerlendirilmesi, ana kasın çalışmasının sayısal parametrelerinin ölçülmesi).

Eisenmenger sendromundan şüphelenilen tüm hastalarda ayırıcı tanı zorunludur. Fallot Pentadesi, arteriyel stenoz, yarık duktus arteriyozus, dışlanacak patolojilerin kısa bir listesidir.

Terapi prensipleri

Hastaların konservatif tedavisi mümkündür, ancak yeterince etkili değildir. Öte yandan cerrahi müdahale kullanımı her zaman olumlu sonuç vermemektedir. Bu nedenle, bugün doktorlar giderek artan bir şekilde birleşik bir stratejiye başvurmaktadır.

Belirgin bir klinik tablo ve artmış hematokrit olan hastalara flebotomi reçete edilir. Prosedür yılda en fazla üç kez tekrarlanırken, kandaki demir seviyelerini kontrol etmek gerekir. Oksijen tedavisi ve antikoagülan tedavi oldukça nadir olarak isteğe bağlı olarak kullanılmaktadır. Bu tür prosedürlerin ana dezavantajı, en önemlisi hastalara reçete edilen ilaçlar olan çok sayıda yan etkidir. "Epoprostenol" ve "Treprostinil" hemodinamikleri iyileştirir ve "Traklir" vasküler direnci azaltır.

Cerrahi müdahale iki versiyonda gerçekleştirilir: kalp pili implantasyonu, MPD kusurunun plastik cerrahisi. Eisenmenger sendromu ile cerrahi, hastalığın prognozunu önemli ölçüde iyileştirebilir. Listelenen tedavi yöntemleri etkisiz ise, sadece eşzamanlı ve kalp yardımcı olabilir. Nakil operasyonu son derece karmaşıktır ve büyük finansal maliyetler gerektirir. Öte yandan, komplikasyon riskini ortadan kaldırmaz. Başka bir çözüm olmadığında, maddi mesele zorluk çıkarmaz, çifte nakil bir kişinin hayatını kurtarabilir. Gerçekleştirilmeden önce, karmaşık bir tıbbi muayeneden geçmek gerekir.

Eisenmenger sendromlu hastalar nasıl yaşar?

Bu kalp hastalığıyla uğraşmak zorunda kalan kişiler genellikle aktif bir yaşam sürerler. Ancak, sürekli bir doktora gitmeye ve sağlık göstergelerini izlemeye zorlanırlar. Bu tür hastalar dehidrasyondan, yüksekliğe uzun süre maruz kalmaktan ve bulaşıcı hastalıklardan kaçınmalıdır. Kanamaya neden olabilecek bağımlılıklardan ve ilaçlardan vazgeçmek önemlidir. Hasta doktorun talimatlarına uyarsa normal bir yaşam sürme olasılığı artar. Aksi takdirde kandaki oksijen seviyesi kritik seviyelere düşebilir ve bu da ölümle sonuçlanabilir.