Ameliyattan sonra Fallot tetralojisi. Fallot tetralojisi

- sağ ventrikülün çıkış yolunun stenozu, ventriküler septal defekt, aortun dekstropozisyonu ve sağ ventriküler miyokardın hipertrofisi ile karakterize kalbin kombine konjenital anomalisi. Klinik olarak Fallot tetralojisi erken siyanoz, gelişimsel gecikme, nefes darlığı ve nefes darlığı ve siyanotik nöbetler, baş dönmesi ve bayılma ile kendini gösterir. Fallot tetradının enstrümantal teşhisi, FCG, elektrokardiyografi, kalbin ultrasonu, göğüs röntgeni, kalp boşluklarının kateterizasyonu, ventrikülografiyi içerir. Fallot tetradının cerrahi tedavisi palyatif (sistemler arası anastomozların uygulanması) ve radikal (kusurun tam cerrahi düzeltilmesi) olabilir.

ICD-10

Q21.3

Genel bilgi

Fallot tetradının nedenleri

Fallot tetralojisi, 2-8 hafta boyunca kardiyogenez sürecinin ihlali nedeniyle oluşur. embriyonik gelişme. Gebe bir kadına gebeliğin erken evrelerinde bulaşan bulaşıcı hastalıklar (kızamık, kızıl, kızamıkçık) bir kusurun gelişmesine yol açabilir; ilaçlar (hipnotikler, yatıştırıcılar, hormonal vb.), uyuşturucu veya alkol almak; zararlı üretim faktörlerinin etkisi. KKH oluşumunda kalıtımın etkisi izlenebilir.

Fallot tetralojisi sıklıkla, oligophrenia ve çoklu gelişim anomalileri ("palyaço yüzü", koanal atrezi, kulak kepçelerinin deformitesi, gotik gökyüzü, şaşılık, miyopi, astigmatizma, optik sinir atrofisi dahil olmak üzere Cornelia de Lange sendromu (Amsterdam cüceliği) olan çocuklarda bulunur. , hipertrikoz, sternum ve omurganın deformasyonu, ayakların sindaktili, parmak sayısında azalma, iç organların malformasyonları vb.).

Fallot tetradı için tetik mekanizması, arteriyel koninin yanlış dönüşüdür (saat yönünün tersine), bunun sonucunda aort kapağı, ilgili pulmoner kapağın sağına kaydırılır. Bu durumda aort, interventriküler septumun ("süvari aortu") üzerinde bulunur. Aortun yanlış konumu, biraz uzayan ve daralmış olan pulmoner gövdenin yer değiştirmesine neden olur. Arter konisinin dönmesi, kendi septumunun interventriküler septum ile bağlantısını engeller, bu da VSD oluşumuna ve ardından sağ ventrikülün genişlemesine neden olur.

Fallot tetradının sınıflandırılması

Sağ ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasının doğası dikkate alındığında, Fallot tetradının anatomik varyantları dört tiple temsil edilir: embriyolojik, hipertrofik, tübüler ve çok bileşenli.

Fallot Tip I tetralojisi- embriyolojik. Tıkanma, konik septumun öne ve sola yer değiştirmesinden veya (ve) alçak konumundan kaynaklanır. Maksimum stenoz bölgesi, sınırlayıcı kas halkasının seviyesine karşılık gelir. Pulmoner kapağın fibröz halkası pratik olarak değişmez veya orta derecede hipoplastiktir.

Fallot Tip II tetralojisi- hipertrofik. Tıkanma, konik septumun öne ve sola veya (ve) alt konumuna yer değiştirmesine ve ayrıca proksimal segmentinde belirgin hipertrofik değişikliklere dayanır. Maksimum stenoz bölgesi, sağ ventrikülün çıkış bölümünün ve sınırlayıcı kas halkasının açılma seviyesine karşılık gelir.

III tip Fallot tetradı- tübüler. Tıkanma, ortak arteriyel gövdenin düzensiz bölünmesinden kaynaklanır, bunun sonucunda pulmoner konu keskin bir şekilde hipoplastiktir, daralır ve kısalır. Bu tip Fallot tetralojisi ile anulus fibrozusun hipoplazisi veya pulmoner gövdenin kapak darlığı oluşabilir.

Fallot Tip IV tetralojisi- çok bileşenli. Tıkanmanın nedeni, konik septumun belirgin bir şekilde uzaması veya moderatör kordun septal-marjinal trabeküllerinin yüksek deşarjıdır.

Hemodinamiğin özellikleri ile bağlantılı olarak, Fallot tetralojisinin üç klinik ve anatomik formu vardır: 1) pulmoner arter ağzının atrezisi ile; 2) değişen derecelerde ağız stenozu ile siyanotik form; 3) asiyanotik form.

Fallot tetralojisinde hemodinamiğin özellikleri

Fallot tetralojisindeki hemodinamik bozuklukların derecesi, sağ ventrikülün çıkış yolunun tıkanmasının şiddeti ve interventriküler septumda bir kusurun varlığı ile belirlenir.

Pulmoner arterin belirgin darlığı ve büyük bir septal defekt varlığı, arteriyel hipokseminin eşlik ettiği her iki ventrikülden aorta ve daha az pulmoner artere baskın kan akışını belirler. Büyük bir septal defekt nedeniyle, her iki ventriküldeki basınç eşit olur. Pulmoner arter ağzının atrezisi ile ilişkili Fallot tetralojisinin aşırı formunda, kan aorttan pulmoner dolaşıma açık duktus arteriyozus yoluyla veya kollateraller yoluyla girer.

Orta derecede obstrüksiyon ile toplam periferik direnç, stenotik çıkış yolunun direncinden daha yüksektir, bu nedenle, asiyanotik (soluk) bir Fallot tetralojisinin gelişmesine yol açan bir sol-sağ şant gelişir. Ancak darlık ilerledikçe önce çaprazlama, ardından veno-arteriyel (sağ-sol) kan şantı oluşur, bu da defektin “beyaz” formdan “mavi” forma dönüşmesi anlamına gelir.

Fallot tetrad belirtileri

Siyanozun başlama zamanına bağlı olarak, beş klinik form vardır ve buna bağlı olarak, Fallot tetradının aynı sayıda tezahür periyodu vardır: erken siyanotik form (ilk aylardan veya yaşamın ilk yılından itibaren siyanozun ortaya çıkması), klasik (yaşamın ikinci veya üçüncü yılında siyanozun ortaya çıkması), şiddetli (dispne-siyanotik ataklarla ortaya çıkar), geç siyanotik (6-10 yaşlarında siyanozun ortaya çıkması) ve asiyanotik (soluk) form.

Fallot tetradının şiddetli formunda, dudakların ve cildin siyanozu 3-4 aydan itibaren ortaya çıkar ve 1 yıl içinde stabil bir şekilde belirginleşir. Beslenme, ağlama, ıkınma, duygusal stres, fiziksel aktivite ile siyanoz artar. Herhangi bir fiziksel aktiviteye (yürüme, koşma, açık havada oyun) nefes darlığında artış, halsizlik görünümü, taşikardi gelişimi, baş dönmesi eşlik eder. Fallot tetradlı hastaların egzersiz sonrası karakteristik pozisyonu çömelmedir.

Fallot tetradının klinik tablosunun son derece şiddetli bir tezahürü, genellikle 2-5 yaşlarında ortaya çıkan nefes darlığı ve siyanotik ataklardır. Saldırı, çocuğun kaygısı, artan siyanoz ve nefes darlığı, taşikardi, halsizlik, bilinç kaybı ile birlikte aniden gelişir. Belki de apne gelişimi, hipoksik koma, müteakip hemiparezi fenomeni ile nöbetler. Nefes darlığı-siyanotik ataklar, sağ ventrikülün infundibular bölümünün keskin bir spazmı sonucu gelişir, bu da tüm venöz kan hacminin interventriküler septumdaki bir defekt yoluyla aortaya akmasına ve artmış hipoksiye yol açar. Merkezi sinir sistemi.

Terada Fallot'lu çocuklar fiziksel (hipotrofi II-III evresi) ve motor gelişimde geride kalabilirler; sıklıkla tekrarlayan SARS, kronik bademcik iltihabı, sinüzit, tekrarlayan pnömoniden muzdariptirler. Fallot tetradlı erişkin hastalarda akciğer tüberkülozu eklenmesi mümkündür.

Fallot tetrad teşhisi

Fallot tetradlı hastaların objektif muayenesi, cildin solgunluğuna veya siyanozuna, parmak falanjlarının kalınlaşmasına ("bateri" ve "saat gözlüğü"), zorlanmış duruşa, dinamiye; daha az sıklıkla - göğsün deformasyonu (kalp kamburluğu). Perküsyon, kalbin sınırlarının her iki yönde hafif bir genişlemesini ortaya çıkarır. Fallot tetradının tipik oskültatuar bulguları, sternumun solundaki II-III interkostal boşlukta kaba bir sistolik üfürüm, II tonunun pulmoner arter üzerinde zayıflaması, vb. Kusurun tam bir oskültatuar resmi fonokardiyografi kullanılarak kaydedilir.

Fallot tetradının ayırıcı tanısı, büyük damarların transpozisyonu, aort ve pulmoner arterin sağ ventrikülden çift deşarjı, tek ventrikül kalp, iki odacıklı kalp ile gerçekleştirilir.

Fallot tetralojisinin tedavisi

Fallot tetradlı tüm hastalar cerrahi tedaviye tabidir. İlaç tedavisi, nefes darlığı-siyanotik atakların gelişimi için endikedir: nemlendirilmiş oksijenin solunması, intravenöz reopoliglusin, sodyum bikarbonat, glukoz, aminofilin uygulaması. İlaç tedavisinin etkisizliği durumunda, acil bir aortopulmoner anastomoz gereklidir.

Fallot tetradının cerrahi olarak düzeltilmesi yöntemi, kusurun ciddiyetine, anatomik ve hemodinamik varyantına ve hastanın yaşına bağlıdır. Şiddetli Fallot tetradı olan yenidoğanlar ve küçük çocuklar, ilk aşamada, kusurun daha sonraki radikal düzeltilmesi sırasında komplikasyon riskini azaltacak palyatif operasyonlar gerektirir.

Fallot tetralojisi için palyatif (bypass) operasyon türleri şunları içerir: bir Blalock-Taussig subklavyen-pulmoner anastomozun uygulanması, çıkan aortun ve sağ pulmoner arterin intraperikardiyal anastomozu, sentetik veya biyolojik bir protez kullanarak merkezi bir aorto-pulmoner anastomozun yerleştirilmesi , inen aort ile sol pulmoner arter arasındaki anastomoz, vb. Hipoksemiyi azaltmak için açık infundibuloplasti ve balon valvüloplasti operasyonları kullanılır.

Fallot tetradının radikal düzeltilmesi, VSD'nin plastisini ve sağ ventrikül çıkış yolunun tıkanmasının ortadan kaldırılmasını içerir. Genellikle altı aydan 3 yaşına kadar gerçekleştirilir. Fallot tetradı ile yapılan operasyonların spesifik komplikasyonları anastomoz trombozu, bir kardiyolog ve bir kalp cerrahı tarafından akut kalp yetmezliği, bakteriyemi gelişimi ile ilgili olarak potansiyel olarak tehlikeli olan dental veya cerrahi prosedürlerden önce endokarditin antibiyotik profilaksisi olabilir.

Son yıllarda, giderek daha fazla çocuk kardiyovasküler sistemin malformasyonları ile doğmaktadır. Bu tür patolojilerin birçok nedeni vardır. Kötü ekoloji, anne adayının yetersiz beslenmesi, düzenli stresli durumlar vb. sağlık üzerinde özellikle olumsuz bir etkiye sahiptir. Ciddi kalp kusurlarından biri Fallot tetralojisidir. Geçen yüzyılda bile, böyle bir teşhisi olan insanlar mahkum olarak kabul edildi. Kalp ameliyatları sadece ömrü kısa bir süre uzatmak ve durumu hafifletmek için yapıldı.

Ancak tıp bilimi durmadı, dünyanın dört bir yanındaki bilim adamları hastaları iyileştirmek için yeni yöntemler icat etmeye çalıştı. Şu anda, yeni teknolojilerin tanıtılması, operasyonun erken çocukluk döneminde yapılması şartıyla, bu tür patolojilerle başarılı bir şekilde başa çıkmayı mümkün kılmaktadır.

Adından, Fallot tetradının bir değil, aynı anda kalbin birkaç patolojisi olduğu açıktır:

membran kısmı çoğunlukla bulunmadığında;
sağ ventrikülün hacmi normu önemli ölçüde aşıyor;
pulmoner gövdedeki lümende azalma;
aortun sağa yer değiştirmesi.

Kalbin Fallot tetralojisi, hastalık doğuştan olduğu ve bebeklik döneminde kendini gösterdiği için çocukluk hastalıkları ile ilişkilidir. Hastanın yaşam beklentisi, kalbe verilen hasarın derecesine bağlıdır. Ameliyat herhangi bir nedenle ertelenirse, genç bir hasta için üzücü sonuçlarla, hatta ölümle tehdit eder.

Çocuklarda Fallot tetralojisi, hastalığı bir Fallot beşlisine dönüştüren bir atriyal septal defekt olan beşinci bir anomali ile komplike olabilir.

Nedenler

Fallot tetradının nedenleri doku hipoksisidir. Dokunun oksijen açlığı nedeniyle cildin spesifik olarak boyanması nedeniyle hastalığa "mavi" kusur da denir (). Hipoksi, ventriküler septumdaki bir kusur nedeniyle oluşur, bunun sonucunda kan akışı değişir ve oksijeni tükenmiş kan sistemik dolaşıma girer.

Durum, pulmoner gövde bölgesinde bir daralma meydana gelmesi ve daha sonra yeterli miktarda venöz kanın akciğerlere girememesi nedeniyle ağırlaşır. Önemli bir miktarı sağ ventrikülde ve sistemik dolaşımın venöz kısmında tutulur.

Bu venöz tıkanıklık mekanizması, belirtileri olan kronik kalp yetmezliğine neden olur:

siyanozun şiddetli tezahürü;
doku metabolizmasındaki değişiklikler;
çeşitli boşluklarda sıvı tutulması;
şişlik.

Böyle bir gelişmeyi önlemek için hastaya kalp ameliyatı şiddetle tavsiye edilir.

Yenidoğanlarda Fallot tetralojisi, en küçük hastalarda akut gelişim de mümkün olsa da, hemen KKY'de bir artış şeklinde kendini gösterir.

Bebeğin görünümü, semptomların ciddiyetine ve ayrıca septum anomalisinin boyutuna bağlıdır. Bağımlılık doğrudan orantılıdır, yani ihlal ne kadar güçlü olursa, işaretlerin tezahür oranı o kadar yüksek olur. Kalp hastalığının tezahürünün ilk belirtileri, yaklaşık bir aylıkken gözlemlenebilir.

Fallot tetradının ana belirtileri:

ağlama, emzirme ve daha sonra istirahat sırasında cildin siyanoz;
Çocuğun daha sonra oturması, emeklemesi, başını tutması vb. gerçeğiyle kendini gösteren gecikmiş fiziksel gelişim);
bagetlere benzeyen parmak uçlarının kalınlaşması;
tırnak plakalarının kalınlaşması;
göğsün düzleşmesi;
kas kütlesinde azalma;
dişlerin büyümesinin ihlali;
omurganın skolyozu;
düz ayakları keskin bir şekilde geliştiriyor.

Saldırılar sırasında bazı karakteristik özellikler de ortaya çıkar:

sık ve derinleşen solunum yetmezliği;
mavi-mor cilt tonu;
aniden genişleyen öğrenciler;
Ciddi zayıflık;
hipoksik komaya bilinç kaybı;
konvülsiyonlar.

Daha yaşlı erkekler ataklar sırasında çömelir, çünkü bu pozisyonda durum rahatlar. Saldırı süresi beş dakikaya kadardır. Bu gibi durumlardan sonra çocuklar şiddetli zayıflıktan bahseder. Şiddetli vakalar kalp krizine yol açar.

Yardım

Ameliyat sonrası mortalitenin% 10'a ulaştığı her zaman hatırlanmalıdır, ancak cerrahi müdahale olmadan çocukların ömrü on üç yıldan fazla sürmez. Beş yaşından önce bir operasyon gerçekleştirirken, on dört yaşında olan hastaların %90'ına kadarında gelişimsel bir gecikme görülmez.

Tahmin etmek

Çocukların %80'inde Fallot tetradı ameliyatı sonrası prognoz pozitiftir. Bu çocuklar yaşıtlarından kesinlikle farklı olmayan normal bir yaşam sürüyorlar.

Böyle bir kalp ameliyatından sonra tüm hastalar için iki yıl süreyle sakatlık verilir ve ardından yeniden muayene yapılır.

Yetkili bir uzman, ultrason taraması sırasında intrauterin gelişim aşamasında bile Fallot tetradını belirleyecektir. Doğru teşhis için ultrason makinesinin seviyesi yüksek olmalıdır.

Kadın, hamileliğin sonlandırılması veya uzatılmasına karar vermek için konsültasyona davet edilir. Diğer organ patolojileri olmadan sadece bir kusur bulunursa, hamile kadına Fallot tetradını tedavi etme yöntemleri açıklanır. Bu patolojinin çalışabilir olduğunu ve düzeltildiğini her zaman hatırlamak önemlidir. Ana şey, böyle bir hastalığın bir çocuk için bir cümle olmamasıdır.

Teşhis ve tedavi yöntemleri, iyileşme için prognoz.

Fallot Tetralojisi, dört (tetrad) karakteristik kusuru olan ciddi bir doğuştan kalp kusurudur:

Aortun sağa doğru güçlü bir yer değiştirmesi (normalde, aort sol ventrikülden, Fallot tetralojisi ile - tamamen veya kısmen - sağ ventrikülden ayrılır).
Pulmoner arter gövdesinin maksimum darlığı (daralması) (normalde sağ ventrikülden gelen kan akciğerlere girer ve oksijenle doyurulur).
İnterventriküler septumun yokluğu.
Sağ ventrikülün dilatasyonu (hacim artışı).

Patolojide ne olur? Kusurlar nedeniyle:

venöz ve arteriyel kan ventriküllerde karışır ve oksijenle yeterince doymamış olarak sistemik dolaşıma girer;
doku ve organların oksijen açlığını, aortun yer değiştirmesini ve pulmoner gövdenin daralmasını arttırır (darlık ne kadar güçlü olursa, kan akciğerlerde oksijenle o kadar az doyurulur ve ventrikülde daha fazla kalır, tıkanıklığı şiddetlendirir);
büyük (sol ventrikülden aorta) ve küçük (sağ ventrikülden pulmoner artere) dairedeki ciddi ihlaller hızla kronik kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Sonuç olarak, hasta bir çocuk karakteristik siyanoz (önce uzuvlarda siyanoz, nazolabial üçgen ve daha sonra tüm cilt bütünlüklerinde), nefes darlığı, beyin ve tüm vücutta iskemi geliştirir.

bir çocukta siyanoz

Fallot tetralojisi doğuştan gelen bir kusurdur, tüm kusurlar organın intrauterin oluşumu döneminde ortaya çıkar ve çocuğun doğumundan hemen sonra ortaya çıkar. Ortalama yaşam beklentisi 10-12 yıldan fazla değildir, operasyondan sonra organ oluşumundaki kusurların ne kadar belirgin olduğuna bağlı olarak prognoz gelişir. Patolojili çocukların sadece %5'i büyür ve 40 yaşına kadar yaşar, bu nedenle genellikle bir çocukluk patolojisi olarak kabul edilir.

Fallot tetradının çocukluk ve yetişkin tezahürleri arasındaki farklardan bahsedersek, o zaman yoktur, her yaşta kronik kalp yetmezliği gelişimi sakatlığa ve ciddi sakatlığa yol açabilir.

Patoloji, en ciddi konjenital kalp kusurlarından biri olarak kabul edilir, kalp yetmezliği komplikasyonlarının hızlı gelişmesi ve organ ve doku iskemisi nedeniyle tehlikelidir. İlk iki yıl boyunca, çocukların %50'den fazlası felç (beyin damarlarının akut oksijen eksikliği), beyin apsesi (pürülan iltihaplanma), akut kalp yetmezliği krizlerinden ölmektedir. Ameliyat edilmemiş bir kusur, çocuğun gelişiminde ciddi bir gecikmeye yol açar.

Kalp hastalığını tamamen iyileştirmek imkansızdır, cerrahi yöntemler sadece hastanın prognozunu iyileştirebilir ve ömrünü uzatabilir. Aynı zamanda, operasyonun zamanlamasına doğrudan bir bağımlılık vardır - ne kadar erken yapılırsa (tercihen yaşamın ilk yılında), olumlu bir sonuç şansı o kadar artar.

Fallot tetradının cerrahi olarak düzeltilmesi kalp cerrahları tarafından gerçekleştirilir, hastalar ameliyattan önce ve sonra ilgili kardiyolog tarafından izlenir.

Görünüm nedenleri

Kalp ilk trimesterde atıldığından ve oluştuğundan, 2-8 haftalık gebelikte herhangi bir toksinin etkisinin Fallot tetradının ortaya çıkması için özellikle tehlikeli olduğu düşünülmektedir. Çoğu zaman bunlar:

ilaçlar (hormonal, yatıştırıcı, uyku hapları, antibiyotikler vb.);
bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, kızıl);
zararlı endüstriyel ve ev kimyasal bileşikleri (ağır metal tuzları, böcek ilaçları ve gübreler);
alkol, uyuşturucu ve nikotinin toksik etkileri.

Yakın akrabaların çocuk sahibi olduğu ailelerde kalp gelişiminde intrauterin anomalisi olan ailelerde defekt riski artmaktadır.

Patoloji belirtileri

Fallot tetralojisi çok şiddetli, hayatı tehdit eden bir kalp hastalığıdır, belirgin kalp yetmezliği ve serebrovasküler kaza belirtilerinin ortaya çıkmasıyla hızla komplike hale gelir, prognozu büyük ölçüde kötüleştirir ve hastanın hayatını zorlaştırır. Erken çocukluktan itibaren, herhangi bir, hatta temel, fiziksel duygusal aktivite, nefes darlığı, şiddetli siyanoz (siyanoz), halsizlik, baş dönmesi, bayılma nöbetleri ile sona erer.

Gelecekte, nöbetler solunum durması, konvülsiyonlar, hipoksik koma (kandaki oksijen eksikliği nedeniyle), uzun vadede - kısmi veya tam sakatlık ile sonuçlanabilir. Hastaların karakteristik duruşu, egzersiz sonrası durumu hafifletmek için gergin bir şekilde çömelmedir.

Ameliyattan sonra hasta daha iyi hisseder, ancak fiziksel aktivite sınırlıdır, böylece nefes darlığı ve diğer kalp yetmezliği semptomlarının gelişmesine neden olmaz.

Kusurun ana belirtileri, kandaki oksijen zenginleştirme ihlallerinden kaynaklanmaktadır, bu nedenle buna "mavi" denir.

Fallot tetradının karakteristik belirtileri:

Herhangi bir aktiviteden (ağlama, emme) sonra ortaya çıkan ve artan nefes darlığı

Şiddetli zayıflık (en basit eylemlerden kaynaklanır)

Bilinç kaybı (son iki semptom ilerleyici serebral iskemiye bağlıdır)

Patolojinin bir komplikasyonu, görünümü şiddetli hipoksiyi (oksijen eksikliği) gösteren ve hastanın prognozunu büyük ölçüde kötüleştiren siyanotik ataklardır. Genellikle 2-5 yaşlarında ortaya çıkarlar ve aşağıdaki semptomlar eşlik eder:

Solunum ve nabız aniden hızlanır (dakikada 80 vuruştan).
Nefes darlığı artar.
Çocuk endişeli.
Siyanoz belirgin bir şekilde mor bir renk tonuna yükselir.
Güçlü bir zayıflık var.
Bir saldırı bilinç kaybı, kasılmalar, solunum durması, koma, felç veya ani ölümle sonuçlanabilir.

Oksijen eksikliği nedeniyle, doğuştan malformasyonları olan çocuklar gelişimde geride kalırlar, çeşitli becerilerde daha kötü ustalaşırlar (kafalarını tutmazlar, vb.) ve sıklıkla hastalanırlar.

teşhis

Zamanla hastalar, birincil tanının yapılabileceği karakteristik dış belirtiler geliştirir:

en karakteristik gösterge akrosiyanozdur (çevresel parçaların siyanoz - eller, ayaklar, kulak uçları, parmaklar, burun ve ardından tüm vücut);
parmak uçlarının "baget" şeklinde kalınlaşması ve tırnakların "saat gözlüğü" (dışbükey, yuvarlak) şeklinde deformasyonu;
fiziksel gelişimde gecikme, kilo kaybı;
düzleştirilmiş göğüs (daha az sıklıkla göğüs kamburluğu görünür).

Kalbi dinlerken, kaba bir "uğultu" veya "kazıma" sesi algılanır.

Fallot's tetrad, çocuklarda donanım yöntemleriyle doğrulanır:

Kalbin odacıklarının boyutundaki değişikliği belirleyen ultrason (sağ ventrikülün genişlemesi).
EKG'de, His demetinin iletken bacaklarının (sağda) eksik bir blokajı ve sağ ventrikülün miyokardının hipertrofisi (genişleme, kalınlaşma) kaydedilir.
Radyografi yardımıyla, akciğerlerin karakteristik bir paterni kaydedilir (kan akışının olmaması nedeniyle, yarı saydam görünürler) ve kalp (yükseltilmiş bir tepe ile bir çizme veya ayakkabı şeklinde boyut ve şekilde bir artış) kalp).
Dopplerografi, kan akışının yönünü ve damarların çapını belirlemenizi sağlar.

Genel kan testinde (norm yerine) - iki katı sayıda kırmızı kan hücresi (eritrositler). Bunun nedeni, vücudun bu ihtiyacı karşılayabilecek hücreleri artırarak oksijen eksikliğini telafi etmeye çalışmasıdır.

Tedavi Yöntemleri

Patolojiyi iyileştirmek tamamen imkansızdır:

ihlallerin% 30'unda prognozu ve tedaviyi zorlaştıran diğer konjenital anomalilerle birleştirilir;
hemodinamik bozuklukların (kan akışı) %65'inde o kadar belirgindir ki cerrahi tedavi hastanın durumunu bir süre daha iyileştirir, süreyi uzatır ve yaşam kalitesini iyileştirir, ancak patoloji yavaş yavaş ilerleyerek kronik kalp yetmezliğinin gelişmesine yol açar.

Tedavi yöntemleri kullanıldığı için:

İlaç tedavisi (siyanotik nöbetler için acil bakım).
Palyatif müdahale (radikal bir operasyon için hazırlık, kritik hemodinamik bozuklukların geçici olarak ortadan kaldırılması).
Radikal düzeltme (ventriküler septumun restorasyonu, aort ağzının yer değiştirmesi, pulmoner arter darlığının genişlemesi vb.).

Yaşam beklentisi ve daha fazla prognoz tamamen cerrahi operasyonun ne kadar zamanında yapıldığına bağlıdır.

İlaç tedavisi

Siyanotik bir atak için acil olarak ilaç tedavisi kullanılır:

oksijen inhalasyonları, dokuların ve kanın oksijenle doygunluğunu eski haline getirmek için kullanılır;
asidozun (metabolik ürünlerin birikmesi) hafifletilmesi için sodyum bikarbonat solüsyonu uygulanır;
solunum sürecini kolaylaştırmak için bronko ve antispazmodikler (eufillin) kullanın;
gaz değişimi, adezyon (kırmızı kan hücrelerinin kümelenmesi) ve kan pıhtılarının oluşumundaki bozukluklardan kaynaklanan şoku önlemek için intravenöz olarak bir plazma ikame solüsyonu (reopoliglusin) uygulanır.

Nöbetlerin başlamasından sonra çocuğun prognozu kötüleşir ve yakın gelecekte kusurun cerrahi olarak düzeltilmesi gerekir.

Hemodinamik bozuklukların geçici olarak ortadan kaldırılması

Doğumdan hemen sonra veya erken yaşta geçici düzeltme veya palyatif yöntemler kullanılır, bunlar damarlar arasında çeşitli anastomozların (bağlantılar, yollar) oluşturulmasını içerir.

Kateter balon vulvoplasti ile pulmoner arterin ifade edilmeyen darlığı (lümenin %50'ye kadar kapanması) ortadan kaldırılır (uçta balon olan bir uç, bir kateter ile damarlardan istenilen deliğe getirilir ve birkaç kez şişirilir) , lümenin genişletilmesi).

Tam çalışma

Fallot tetradını ortadan kaldırmak için tam teşekküllü bir cerrahi operasyon için en uygun süre 3 yıla kadardır. Bu dönemden sonra, çocuğun daha fazla gelişimini ve yaşamını tahmin etmek giderek daha zor hale gelir: kalp yetmezliği, serebral iskemi ve vücut dokularının oksijen açlığı semptomları artar ve ölümcül komplikasyonlar geliştirme şansını artırır.

Operasyon yöntemi: Fallot'un konjenital malformasyonunun radikal düzeltilmesi.

Amaç: doku ve organlarda hemodinamik ve gaz değişimini eski haline getirmek, kalp yetmezliği ve serebral iskemi semptomlarını ortadan kaldırmak, hastanın durumunu, yaşam kalitesini ve prognozunu iyileştirmek.

Nasıl Yapılır: Damar sistemi kalp-akciğer makinesine bağlanır, ameliyat anında kalp çalışmaz, özel solüsyonlarla soğutulur:

gerekirse, ön palyatif anastomozları ortadan kaldırın;
aortun ağzını sol ventriküle hareket ettirin;
interventriküler septuma bir yama uygulayın;
annulus fibrozus'u keserek pulmoner arterin darlığını genişletmek;
uzunlamasına bir flep uygulayarak pulmoner arterin gövdesini genişletin.

Böyle bir kusuru olan bir çocuk her durumda ameliyat edilmelidir, çoğu durumda tedavi ve ameliyat yöntemleri bireysel olarak geliştirilmiş bir plana göre (çocuğun durumuna bağlı olarak) gerçekleştirilir.

Aşağıdaki durumlarda acil müdahale gereklidir:

Siyanotik nöbetler ortaya çıktı veya daha sık hale geldi, bu da bayılma, kasılmalar ve bilinç kaybı ile sonuçlandı.
Artan kalp yetmezliği belirtileri (istirahatte nefes darlığı).
Çocuğun genel refahı ve durumu gözle görülür şekilde kötüleşti.
Fiziksel ve zihinsel gelişimde ciddi bir gecikme var.

Ameliyattan sonra olası komplikasyonlar

Vakaların en sık görülen postoperatif komplikasyonları (%20'de) şunlar olabilir:

yapay anastomozların trombozu;
akut kalp yetmezliği krizi;
pulmoner hipertansiyon (pulmoner arterde artan basınç);
atriyoventriküler blokaj (ventriküller ve kulakçıklar arasında bozulmuş iletim);
sağ ventrikülün anevrizması (çıkıntısı);
çeşitli aritmiler.

İyileşme prognozu

Fallot tetralojisi nadir değildir, sık görülen bir doğumsal kalp hastalığıdır, 6-5 yenidoğanda teşhis edilir. Modern kalp cerrahisinin gelişmesiyle patoloji bir cümle olmaktan çıktı, ancak onu tamamen tedavi etmek hala imkansız. Yenidoğanların %25'inden fazlası hayatlarının ilk haftalarında ameliyat için beklemeden ölmekte, %5'ten azı 40 yıla kadar hayatta kalmaktadır.

Ameliyat prognozu büyük ölçüde iyileştirir: yaşamın ilk yılında ameliyat edilen çocuklara orta derecede fiziksel aktiviteye izin verilir, çalışabilir ve aktif bir sosyal yaşam sürdürebilirler (%80). Bununla birlikte, uzun vadede hemodinamik bozukluklar hala tam veya kısmi sakatlığa yol açmaktadır.

Patoloji,% 30'unda diğer intrauterin malformasyonlar (Botal kanalının kapanmaması) ve genetik anormallikler (oligofreni, konjenital cücelik, Down sendromu) ile birleşmesi, böyle bir kompleksin prognozu kötüleştirmesi ve ömrü kısaltması nedeniyle karmaşıktır. hastanın.

Bu tip doğuştan bir kusuru olan hastalar ömür boyu bir kardiyologa kayıtlıdır, herhangi bir cerrahi veya diş prosedüründen sonra düzenli muayene ve enfektif endokarditin önlenmesi gerekir.

Fallot Tetralojisi: semptomlar, tanı, düzeltme, prognoz

Yaklaşık 100 yıl önce, Fallot tetradı teşhisi bir cümle gibi geliyordu. Bu kusurun karmaşıklığı, elbette, cerrahi tedavi olasılığına izin verdi, ancak uzun bir süre boyunca, hastalığın nedenini ortadan kaldıramadığı için operasyon sadece hastanın acısını hafifletmek için gerçekleştirildi. Tıp bilimi ilerledi, en iyi beyinler, yeni yöntemler geliştirdiler, hastalığın üstesinden gelinebileceğini ummaktan asla vazgeçmediler. Ve yanılmadılar - hayatlarını kalp kusurlarıyla mücadeleye adayan insanların çabaları sayesinde, Fallot tetralojisi gibi rahatsızlıklarla bile tedavi etmek, yaşamı uzatmak ve kalitesini iyileştirmek mümkün oldu. Artık kalp cerrahisindeki yeni teknolojiler, operasyonun bebeklik veya erken çocukluk döneminde yapılması şartıyla bu patolojinin seyrini başarılı bir şekilde düzeltmeyi mümkün kılıyor.

Hastalığın adı, görünümünü bir değil, aynı anda insan durumunu belirleyen dört kusura borçlu olduğunu söylüyor: Fallot tetralojisi, 4 anomaliyi birleştiren doğuştan bir kalp hastalığıdır:

Kalbin ventrikülleri arasındaki septal defekt, genellikle septumun membranöz kısmı yoktur. Bu kusurun uzunluğu oldukça büyüktür.
Sağ ventrikül hacminde artış.
Pulmoner gövdenin lümeninin daralması.
Aortun sağ ventrikülden kısmen veya tamamen ayrıldığı noktaya kadar sağa (dekstropozisyon) yer değiştirmesi.

Temel olarak, Fallot tetratı çocuklukla ilişkilidir, bu anlaşılabilir bir durumdur: hastalık doğuştandır ve yaşam beklentisi, patolojik değişikliklerin bir sonucu olarak oluşan kalp yetmezliğinin derecesine bağlıdır. Bir insanın sonsuza dek mutlu yaşamayı bekleyebileceği bir gerçek değil - bu tür “mavi” insanlar yaşlılığa kadar yaşamazlar ve ayrıca ameliyat herhangi bir nedenle ertelenirse genellikle emzirme döneminde ölürler. Ek olarak, Fallot tetradına, kalbin gelişiminde beşinci bir anomali eşlik edebilir ve bu da onu Fallot'un beşlisine - bir atriyal septal defekt - dönüştürür.

Fallot tetralojisinde dolaşım bozuklukları

Fallot tetralojisi, sözde "mavi" veya siyanotik kusurları ifade eder. Kalbin ventrikülleri arasındaki septumdaki bir kusur, kan akışında bir değişikliğe yol açar, bunun sonucunda kan, dokulara yeterli oksijen getirmeyen sistemik dolaşıma girer ve sırayla başlarlar. açlığı yaşamak.

Artan hipoksi nedeniyle hastanın cildi siyanotik (siyanotik) bir renk alır, bu nedenle bu kusura "mavi" denir. Fallot tetradı ile durum, pulmoner gövde bölgesinde bir daralmanın varlığı ile ağırlaşır. Bu, yeterli miktarda venöz kanın pulmoner arterin daralmış açıklığından akciğerlere geçemeyeceği gerçeğine yol açar, bu nedenle önemli bir miktarı sağ ventrikülde ve sistemik dolaşımın venöz kısmında kalır (bu nedenle hastalar mavileşmek). Bu venöz tıkanıklık mekanizması, akciğerlerdeki kan oksijenlenmesini azaltmanın yanı sıra, kendini gösteren CHF'nin (kronik kalp yetmezliği) oldukça hızlı ilerlemesine katkıda bulunur:

Fallot tetralojisinde siyanoz

kötüleşen siyanoz;
Dokularda metabolizmanın ihlali;
Boşluklarda sıvı birikmesi;
Ödem varlığı.

Bu tür olayların gelişmesini önlemek için hastaya kardiyocerrahi tedavisi (radikal veya palyatif cerrahi) gösterilir.

Hastalığın belirtileri

Hastalığın oldukça erken ortaya çıkması nedeniyle, makalede doğumdan başlayarak çocukların yaşına odaklanacağız. Fallot tetradının ana belirtileri, bu tür bebeklerde akut kalp yetmezliğinin (aritmi, nefes darlığı, anksiyete, meme reddi) gelişimi hariç tutulmamasına rağmen, CHF'deki bir artıştan kaynaklanmaktadır. Çocuğun görünümü büyük ölçüde pulmoner gövdenin daralmasının ciddiyetine ve ayrıca septumdaki kusurun derecesine bağlıdır. Bu ihlaller ne kadar fazla olursa, klinik tablo o kadar hızlı gelişir.Çocuğun görünümü büyük ölçüde pulmoner gövdenin daralmasının ciddiyetine ve ayrıca septumdaki kusurun derecesine bağlıdır. Bu ihlaller ne kadar fazla olursa, klinik tablo o kadar hızlı gelişir.

Ortalama olarak, ilk belirtiler bir çocuğun yaşamının 4. haftasından başlar. Ana semptomlar:

Bir çocukta cildin mavimsi rengi ilk önce ağlarken, emerken ortaya çıkar, daha sonra istirahatte bile siyanoz devam edebilir. Önce siyanoz sadece nazolabial üçgende, parmak uçlarında, kulaklarda (akrocyanoz) görülür, daha sonra hipoksi ilerledikçe total siyanoz gelişebilir.
Çocuk fiziksel gelişimde geride kalıyor (daha sonra başını tutmaya, oturmaya, sürünmeye başlar).
Parmakların terminal falanjlarının "bateri" şeklinde kalınlaşması.
Tırnaklar düzleşir ve yuvarlak hale gelir.
Göğüs düzleşir, nadir durumlarda bir "kalp kamburluğu" oluşur.
Azaltılmış kas kütlesi.
Dişlerin yanlış büyümesi (dişler arasında geniş boşluklar), çürük hızla gelişir.
Omurga deformitesi (skolyoz).
Düz taban gelişir.
Karakteristik bir özellik, çocuğun sahip olduğu siyanotik atakların ortaya çıkmasıdır:
nefes alma daha sık (dakikada 80 nefese kadar) ve derinleşir;
cilt mavimsi-mor olur;
öğrenciler keskin bir şekilde genişler;
nefes darlığı görülür;
zayıflık, hipoksik koma gelişiminin bir sonucu olarak bilinç kaybına kadar karakteristiktir;
kas krampları oluşabilir.

tipik siyanoz alanları

Ataklar sırasında daha büyük çocuklar çömelme eğilimindedir, çünkü bu pozisyon durumlarını biraz rahatlatır. Ortalama olarak, böyle bir saldırı 20 saniyeden 5 dakikaya kadar sürer. Ancak, bundan sonra çocuklar şiddetli zayıflıktan şikayet ederler. Ağır vakalarda, böyle bir saldırı felce ve hatta ölüme neden olabilir.

Saldırı durumunda eylemlerin algoritması

Çocuğun çömelmesine veya "diz-dirsek" pozisyonu almasına yardımcı olmak gerekir. Bu pozisyon, alt gövdeden kalbe venöz kan akışını azaltmaya yardımcı olur ve bu nedenle kalp kası üzerindeki yükü azaltır.
Oksijen maskesi aracılığıyla 6-7 l / dak oranında oksijen beslemesi.
Beta-blokerlerin intravenöz uygulaması (örneğin, 0.01 mg / kg vücut ağırlığı oranında "Propranolol") taşikardiyi ortadan kaldırır.
Opioid analjeziklerin ("Morfin") tanıtılması, solunum merkezinin hipoksiye duyarlılığını azaltmaya, solunum hareketlerinin sıklığını azaltmaya yardımcı olur.
Nöbet 30 dakika içinde durmazsa, acil bir operasyon gerekebilir.

Önemli! Atak sırasında kalp kasılmalarını artıran ilaçlar (kardiyotonik, kardiyak glikozitler) kullanmayın! Bu ilaçların etkisi, sağ ventrikülün kontraktilitesinde bir artışa yol açar, bu da septumdaki bir kusur yoluyla ek bir kan deşarjı gerektirir. Ve bu, pratik olarak oksijen içermeyen venöz kanın sistemik dolaşıma girdiği ve bu da hipokside bir artışa yol açtığı anlamına gelir. Bu bir kısır döngü yaratır.

Fallot tetrad teşhisi hangi araştırmalara göre yapılır?

Kalbi dinlerken, aşağıdakiler ortaya çıkar: II tonunun zayıflaması, soldaki ikinci interkostal boşlukta kaba, "kazıma" bir gürültü belirlenir.
Elektrokardiyografiye göre, sağ kalpte bir artışın EKG belirtileri ve ayrıca kalbin ekseninin sağa kayması tespit edilebilir.
En bilgilendirici, interventriküler septumdaki bir kusuru ve aortun yer değiştirmesini tespit etmenin mümkün olduğu kalbin ultrasonudur. Dopplerografi sayesinde, kalpteki kan akışını ayrıntılı olarak incelemek mümkündür: kanın sağ ventrikülden sola boşalması ve kanın pulmoner gövdeye akışındaki zorluk.

Fallot tetradlı bir EKG parçası

Tedavi

Bir hastada Fallot tetradı varsa, basit bir kuralı hatırlamak önemlidir: Ameliyat, bu kalp hastalığı olan herkes için (istisnasız!) endikedir.

Bu kalp hastalığının ana tedavi yöntemi sadece cerrahidir. Ameliyat için en uygun yaş 3-5 aydır. Ameliyatı planlı bir şekilde yapmak en iyisidir.

Daha erken yaşta acil ameliyata ihtiyaç duyabileceğiniz durumlar vardır:

Sık saldırılar.
Cildin siyanozunun görünümü, nefes darlığı, istirahatte artan kalp hızı.
Belirgin fiziksel gelişme geriliği.

Genellikle, sözde palyatif cerrahi acil olarak gerçekleştirilir. Aort ile pulmoner gövde arasında yapay bir şant (bağlantı) oluşturulmaz. Bu müdahale, Fallot tetradındaki tüm kusurları ortadan kaldırmayı amaçlayan karmaşık, çok bileşenli ve uzun bir operasyon gerçekleştirmeden önce hastanın geçici olarak güçlenmesini sağlar.

Operasyon nasıl gerçekleştirilir?

Bu kalp hastalığında dört anomalinin kombinasyonu göz önüne alındığında, bu patolojiye cerrahi müdahale, kalp cerrahisinde en zor olanlardan biridir.

Genel anestezi altında göğüs ön hat boyunca kesilir.
Kalbe erişim sağlandıktan sonra kalp-akciğer makinesi bağlanır.
Sağ karıncık tarafından kalp kasına koroner arterlere değmeyecek şekilde bir kesi yapılır.
Sağ ventrikülün boşluğundan pulmoner gövdeye erişim yapılır, daralmış açıklık disseke edilir ve valfler plastiktir.
Bir sonraki adım, sentetik bir hipoalerjenik (dakron) veya biyolojik (kalp kesesi - perikard dokusundan) malzeme kullanarak ventriküler septal kusuru kapatmaktır. Anatomik septal defekt kalp piline yakın olduğu için operasyonun bu kısmı oldukça zordur.
Önceki aşamaların başarıyla tamamlanmasından sonra sağ ventrikülün duvarı dikilir, kan dolaşımı geri yüklenir.

Bu operasyon, yalnızca, bu tür hastaların yönetiminde ilgili deneyimin biriktiği son derece uzmanlaşmış kalp cerrahisi merkezlerinde gerçekleştirilir.

Olası komplikasyonlar ve prognoz

Ameliyattan sonra en sık görülen komplikasyonlar şunlardır:

Pulmoner gövdenin daralmasının korunması (valfin yetersiz diseksiyonu ile).
Kalp kasında uyarımı yapan lifler yaralandığında çeşitli aritmiler gelişebilir.

Ortalama olarak, postoperatif mortalite% 8-10'a kadardır. Ancak cerrahi tedavi olmadan çocukların yaşam beklentisi bir yılı geçmez. Vakaların %30'unda, bebeklik döneminde kalp yetmezliği, felç ve artan hipoksi nedeniyle bir çocuğun ölümü meydana gelir.

Ancak 5 yaş altı çocuklara uygulanan cerrahi tedavi sırasında çocukların büyük çoğunluğu (%90) 14 yaşında tekrar muayene edildiğinde yaşıtlarından herhangi bir gelişimsel gecikme belirtisi göstermemektedir.

Ayrıca, ameliyat edilen çocukların %80'i, aşırı fiziksel aktivite kısıtlamalarına ek olarak, neredeyse yaşıtlarından farklı olmayan normal bir yaşam sürüyor. Bu kusuru ortadan kaldırmak için ne kadar erken radikal bir operasyon yapılırsa, çocuğun o kadar hızlı iyileştiği ve gelişimdeki yaşıtlarına yetiştiği kanıtlanmıştır.

Hastalık için bir sakatlık grubunun belirlenmesi belirtilmiş mi?

Radikal kalp ameliyatından önce ve ameliyattan 2 yıl sonra tüm hastalara sakatlık kaydı gösterilir ve ardından yeniden muayene yapılır.

Engelli grubunu belirlerken aşağıdaki göstergeler büyük önem taşımaktadır:

Ameliyattan sonra dolaşım bozukluğu olur mu?
Pulmoner arter darlığının devam edip etmediği.
Cerrahi tedavinin etkinliği ve operasyon sonrası komplikasyon olup olmadığı.

Fallot tetralojisi rahim içinde teşhis edilebilir mi?

Bu kalp hastalığının teşhisi doğrudan hamilelik sırasında ultrason teşhisi yapan uzmanın niteliklerine ve ayrıca ultrason makinesinin seviyesine bağlıdır.

Yüksek kategorideki bir uzman tarafından uzman sınıfı bir ultrason yapıldığında, 22 haftaya kadar olan vakaların% 95'inde Fallot tetradı tespit edilir, gebeliğin üçüncü trimesterinde bu kusur vakaların neredeyse% 100'ünde teşhis edilir.

Ek olarak, önemli bir faktör, tüm hamile kadınlar için bir hafta boyunca tarama olarak gerçekleştirilen "genetik ikiler ve üçler" olarak adlandırılan bir genetik çalışmadır. Fallot tetradının vakaların %30'unda diğer anomalilerle, çoğunlukla kromozomal hastalıklarla (Down sendromu, Edwards sendromu, Patau, vb.) birleştiği kanıtlanmıştır.

Hamilelik sırasında fetüste bu patoloji bulunursa ne yapmalı?

Bu kalp hastalığı, ciddi zihinsel gelişim bozukluklarının eşlik ettiği ciddi bir kromozomal anormallik ile birlikte tespit edilirse, tıbbi nedenlerle bir kadına kürtaj teklif edilir.

Sadece bir kalp kusuru tespit edilirse, bir konsey şunları yapacak: bir kadın doğum uzmanı-jinekolog, kardiyologlar, kalp cerrahları, neonatologlar ve hamile bir kadın. Bu konsültasyonda kadın ayrıntılı olarak açıklanır: çocuk için bu patolojinin tehlikesi nedir, sonuçların ne olabileceği ve cerrahi tedavi olanakları ve yöntemleri.

Fallot tetradının çok bileşenli doğasına rağmen, bu kalp hastalığı ameliyat edilebilir, yani cerrahi düzeltmeye tabi tutulur. Bu hastalık bir çocuk için bir cümle değildir.Modern tıp seviyesi, vakaların% 90'ında hastanın yaşam kalitesini karmaşık, çok aşamalı bir operasyonla önemli ölçüde iyileştirmesine izin verir.

Şu anda, kalp cerrahları, hastanın durumunu yalnızca geçici olarak iyileştiren palyatif operasyonları pratik olarak kullanmamaktadır. Öncelikli yön, erken çocukluk döneminde (bir yıla kadar) yapılan radikal bir operasyondur. Bu yaklaşım, genel fiziksel gelişimi normalleştirmenize, vücutta kalıcı deformasyonların oluşmasını önlemenize ve bu da yaşam kalitesini önemli ölçüde artırmanıza olanak tanır.

Yenidoğanlarda Fallot Tetralojisi (KKY) ve ameliyat sonrası çocuklarda prognoz

Doğuştan kalp kusurları grubunda, Fallot tetralojisi istikrarlı bir onuncu sırada yer alıyor. "Mavi" kusurlar arasındaki yaygınlık yarı yarıyadır. Tıbbi raporlama ve referans literatüründe, "doğuştan kalp hastalığı" terimi ile eşanlamlı olan CHD kısaltması sıklıkla kullanılır.

Uluslararası Hastalık Sınıflandırması ICD-10'da Q21.3 kodu altında konjenital anomaliler grubuna dahil edilmiştir. Kalbin ve ana damarların bozulmuş oluşumunun alışılmadık bir kombinasyonu, 1888'de A. Fallot tarafından ayrı bir sendrom olarak tanımlandı. Adı tıp tarihinde kalır.

Sendrom hangi anomalilerden oluşur, anatominin özellikleri

Fallot Tetralojisi, dört anomalinin bir kombinasyonunu içerir:

interventriküler septumdaki kusur;
aortun sağ taraflı konumu (sanki her iki ventrikülde "at sırtında oturuyor" gibi);
pulmoner arterin darlığı veya tam füzyonu, aort kemerinin dönmesi nedeniyle uzar ve daralır;
şiddetli sağ ventrikül miyokardiyal hipertrofisi.

Pulmoner arter stenozu ve septal defekt ile defekt kombinasyonları arasında, yine Fallot tarafından tarif edilen 2 form daha vardır.

üçlü oluşur:

interatriyal septumdaki delikler;
pulmoner arter stenozu;
sağ ventrikül hipertrofisi.

Pentade - ilk seçeneğe, interatriyal septumun kırık bir bütünlüğünü ekler.

Çoğu durumda, aort, yeterli oksijen konsantrasyonu olmadan kalbin sağ tarafından büyük miktarda kan alır. Dolaşım tipine göre hipoksi oluşur. Siyanoz, yeni doğmuş bir çocukta veya bir bebeğin hayatının ilk yıllarında tespit edilir.

Sonuç olarak, sağ ventrikülün infundibulumu daralır, üzerinde ek bir üçüncü ventriküle benzer şekilde bir boşluk oluşur. Sağ ventrikül üzerindeki artan yük, hipertrofisine sol karın kalınlığına katkıda bulunur.

Bu durumdaki tek telafi edici mekanizma, akciğerlere kan sağlayan önemli bir teminat (yardımcı) damar ve arter ağının ortaya çıkması olarak düşünülebilir. Açık duktus arteriyozus, hemodinamikleri geçici olarak korur ve iyileştirir.

Fallot tetradı için, diğer gelişimsel anomalilerle bir kombinasyon tipiktir:

botal kanalının kapanmaması;
aksesuar superior vena cava;
ek koroner arterler;
Dandy Walker sendromu (hidrosefali ve serebellumun az gelişmişliği);
Hastaların ¼'ü embriyonik sağ aortik arkı korur (Corvisart hastalığı);
çocuklarda doğuştan cücelik ve zeka geriliği (Cornelia de Lange sendromu);
iç organların malformasyonları.

Nedenler

Anomalinin nedenleri, gebeliğin erken evrelerinde (ikinci haftadan sekizinci haftaya kadar) fetüs üzerindeki etkiler olarak kabul edilir:

anne adayının bulaşıcı hastalıkları (kızamıkçık, kızamık, grip, kızıl);
alkol veya uyuşturucu almak;
hormonal ilaçlar, yatıştırıcı ve hipnotik ilaçlarla tedavi;
nikotinin toksik etkisi;
tehlikeli endüstrilerde endüstriyel toksik maddelerle zehirlenme;
olası kalıtsal yatkınlık.

Pestisitlerin bahçede solunum koruması olmadan kullanılması sadece bir kadının sağlığını değil aynı zamanda yavrularını da etkiler.

Kısa bir süre için bir kadının hamileliği fark etmemesi ve kendi başına fetal patolojiyi provoke etmesi önemlidir.

Fallot tetrad çeşitleri

Anatomik değişikliklerin özelliklerine göre 4 tip Fallot tetralojisini ayırt etmek gelenekseldir.

Embriyolojik - daralma, septumun sola ve düşük lokalizasyona anterior yer değiştirmesinden kaynaklanır. Maksimum stenoz, anatomik sınırlayıcı kas halkasının seviyesine denk gelir. Aynı zamanda, pulmoner kapağın yapıları pratik olarak değişmez, orta derecede hipoplazi mümkündür.
Hipertrofik - önceki tipteki mekanizmaya, sağ ventrikülden çıkış bölgesinin belirgin hipertrofisi ve bölen kas halkası eklenir.
Tübüler - tıkanıklık, pulmoner koninin (pulmoner arterin geleceği) az gelişmiş, daralmış ve kısa olduğu için ortak arteriyel gövdenin embriyonik döneminde yanlış bölünmeden kaynaklanır. Aynı zamanda valf aparatını değiştirmek de mümkündür.
Çok bileşenli - kısmen listelenen faktörlerin tümü oluşumda yer alır.

Hemodinamiğin özellikleri

Kusurun ciddiyeti, pulmoner arter çapının daralma derecesinden kaynaklanmaktadır. Tedavi taktiklerini teşhis etmek ve belirlemek için üç tür anomaliyi ayırt etmek önemlidir:

arter lümeninin tam tıkanması (atrezi) ile: büyük bir interventriküler deliğe sahip en şiddetli bozukluk, her iki ventrikülün karışık kanı esas olarak aorta yönlendirilir, tam atrezi durumunda oksijen eksikliği belirgindir, kan açık arter kanalından veya kollateral damarlardan akciğerlere girer;
asiyonik form: orta derecede stenoz ile, sağ ventrikülden kan akışı yolundaki tıkanıklık, aortadan daha düşük basınçla aşılabilir, daha sonra kanın boşaltılması arterden vene, varyant için uygun bir şekilde gidecektir. cilt siyanoz oluşmadığından kusurun “beyaz” olarak adlandırılır;
değişen derecelerde stenozlu siyanotik form: tıkanıklığın ilerlemesinden, kanın sağdan sola deşarjından kaynaklanır; bu, "beyaz" formdan "mavi" forma geçişe neden olur.

Belirtiler

Klinik tablo kendini gösterir:

önemli siyanoz - dudakların çevresinde, vücudun üst yarısında bulunur, çocuğun ağlaması, beslenmesi, gerilmesi ile şiddetlenir;
nefes darlığı - fiziksel aktivite ile ilişkili doğada paroksismaldir, çocuk pulmoner arterin geçici refleks ek spazmı ve kan oksijen doygunluğunun 2 kez kesilmesi nedeniyle en rahat çömelme pozisyonunu alır;
"davul çubukları" şeklinde parmaklar;
çocukların fiziksel az gelişmişliği ve zayıflığı; koşu, açık hava oyunları artan yorgunluğa, baş dönmesine neden olur;
konvülsiyonlar - beyin yapılarının hipoksisi, kanın kalınlaşması, beyin damarlarının tromboz eğilimi ile ilişkili.

Hastalığın şekli çocuğun yaşına bağlıdır ve tazminatın yeterliliğini belirler; yenidoğanda siyanoz yüz, el ve ayaklarda görülür.

doğumdan hemen sonra veya yaşamın ilk 12 ayında siyanoz şeklinde erken belirtiler;
klasik seyir, iki veya üç yaşında siyanozun tezahürüdür;
şiddetli form - nefes darlığı ve siyanozlu paroksismal klinik;
geç - siyanoz sadece 6 veya 10 yıl sonra ortaya çıkar;
asya formu.

Dinlenme sırasında bir nefes darlığı krizi meydana gelebilir: çocuk huzursuz olur, siyanoz ve nefes darlığı artar, kalp hızı artar, konvülsiyonlarla bilinç kaybı ve uzuvların eksik felç şeklinde müteakip odak belirtileri mümkündür.

teşhis

Tanı, çocuğu gözlemleyerek ve nesnel işaretlerin varlığı ile yapılır. Akrabalardan gelişim ve aktivite ile ilgili bilgiler, bilinç kaybı olan nöbetler ve siyanoz dikkate alınır.

Çocuklarda muayene edildiğinde, parmakların terminal falanjlarının değiştirilmiş şekli olan dudakların siyanozuna dikkat çekilir. Nadiren bir "kalp kamburluğu" oluşur.

Kalbin perküsyon sınırları değişmez veya her iki yönde genişlemez. Oskültasyon sırasında, interventriküler septumdaki delikten kan akışının geçmesi nedeniyle dördüncü interkostal boşlukta sternumun solunda kaba bir sistolik üfürüm duyulur. Hastayı sırtüstü pozisyonda dinlemek en iyisidir.

Röntgende, kalp gölgesinin konturları sola doğru yönlendirilmiş bir “ayakkabıya” benziyor.

Pulmoner arter kemerinin olmaması nedeniyle, damarların genellikle bulunduğu yerde retraksiyon meydana gelir. Yoksul bir akciğer daha şeffaf görünür. Kalbin büyük bir boyuta genişlemesi yoktur.

Genel kan testinde, kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış ve hemoglobinde bir artış şeklinde hipoksiye adaptif bir reaksiyon belirlenir.

Geleneksel bir ultrason makinesi veya Dopplerografi kullanan ultrason teşhisi, kalbin odalarındaki değişiklikleri, kan damarlarının anormal gelişimini, kan akışının yönünü ve büyüklüğünü doğru bir şekilde belirlemenizi sağlar.

EKG'de kalbin sağ hipertrofisi belirtileri vardır, His demetinin sağ bacağının blokajı mümkündür, elektrik ekseni önemli ölçüde sağa sapmıştır.

Odacık ve damarlardaki basınç ölçümü ile kalp boşluklarının araştırılması, cerrahi tedaviye karar verilirken uzmanlaşmış kliniklerde yapılır.

Daha az sıklıkla koroner anjiyografi, manyetik rezonans görüntüleme gerekebilir.

Ayırıcı tanıda, bir takım hastalıkları dışlamak gerekir:

pulmoner arterin transpozisyonu, çocuğun büyümesiyle birlikte kalpte önemli bir artışa neden olur;
triküspit kapak seviyesindeki füzyon, sağda değil, sol ventrikülde hipertrofiye katkıda bulunur;
Eisenmenger's tetrad - füzyonla değil, pulmoner arterin genişlemesiyle eşlik eden bir kusur, nabzı ve pulmoner alanların karakteristik paterni bir röntgende belirlenir;
pulmoner arter lümeninin darlığına "ayakkabı" resmi eşlik etmez.

Atipik formlar, Dopplerografik sonucu ayırt etmeye yardımcı olur.

Tedavi

Fallot tetradı olan bir hastanın ilaç tedavisi sadece ameliyata hazırlanmak veya ameliyat sonrası dönemde gerçekleştirilir. Tek amaç miyokardı desteklemek, ataklar sonrası olası trombozun ve bozulmuş koroner ve serebral dolaşımın önlenmesidir.

bir oksijen-hava karışımının nazal kateterler aracılığıyla veya bir oksijen çadırında solunması, yenidoğanlar hipoksiyi azaltmak için özel canlandırma kutularında tutulur;
bir Reopoliglyukin çözeltisi, Euphyllin intravenöz olarak uygulanır (taşikardi yokluğunda);
doku asidozu ile bağlantılı olarak, bir sodyum bikarbonat çözeltisi gereklidir.

Hastanın tedavisinde cerrahi yardım olmazsa olmazsa olmazdır.

İşlemler şunlar olabilir:

geçici yardım için acil önlem;
yeni bir kanal boyunca kan akışını sıfırlamak için şant tipi;
ventriküler septal defektin ve aortun yerinin düzeltilmesi ile radikal bir seçim.

Acil yardım şeklinde protez kullanılarak aort ile pulmoner arter arasında yapay bir bağlantı (anastomoz) oluşturulması kullanılmaktadır.

Yenidoğan ve küçük çocuklarda cerrahi müdahalenin ilk aşaması olarak kullanılır. Bu tür eylemlerin çocuğu hazırlamayı ve daha sonraki tedavi sırasında komplikasyonlardan kaçınmayı mümkün kıldığına, riski% 5-7'ye indirdiğine inanılmaktadır.

Kusurun planlı nihai düzeltmesine üç yaşına kadar karar vermek gerekir. Subklavyen ve pulmoner arterler arasına geçici anastomozlar yerleştirilebilir.

Radikal cerrahi, sağ ventrikül çıkış konisinin plastisini, interventriküler septumdaki bir deliğin çıkarılmasını, valvotomiyi (aşırı büyümüş bir pulmoner kapağın diseksiyonu) içerir. Açık bir kalp üzerinde gerçekleştirilir, kalp-akciğer makinesinin kullanılmasını gerektirir.

Ameliyattan sonraki ilk günler zaten hemodinamikte bir iyileşme gösteriyor

Cerrahi komplikasyonlar gelişebilir mi?

Ameliyattan sonra komplikasyon riski vardır. Bunlar şunları içerir:

akut kalp yetmezliği gelişimi;
anastomoz bölgesinde artan trombüs oluşumu;
pulmoner hipertansiyon;
aritmiler veya atriyoventriküler blokaj;
enfektif endokardit;
sağ ventrikül duvarının anevrizması.

Cerrahi tedavinin başarısı, hastanın zamanında ve yeterli hazırlanmasına, kalp cerrahlarının deneyimine bağlıdır.

Malformasyonlu hastalar için prognoz nedir?

Ebeveynleri operasyonu kabul etmeyen Fallot tetradlı çocuklar zayıf büyür, yeterince hareket edemez, yaşıtları ile oynar. Sık görülen bulaşıcı hastalıklar (grip, SARS, bademcik iltihabı, sinüzit ve diğer sinüzit, akciğerlerde tekrarlanan iltihaplanma) ile karakterize edilirler. Ortalama hayatta kalma yaşı 12'dir.

Yetişkinlikte, tüberküloz sıklıkla katılır. Bir kusurun arka planına karşı, herhangi bir hastalığın prognozu olumsuzdur, tüm hastalıklar, kalbin dekompansasyonu, tromboz ile zordur. En yaygın ölüm nedenleri iskemik inme, beyin apseleridir. 40 yıla kadar, benzer anomaliye sahip insanların %5'inden fazlası hayatta kalamaz. Kural olarak, bunlar dış bakıma ihtiyaç duyan yüksek derecede engelli kişilerdir.

Ciddi bir kusur şekli ile, ameliyat olmayan çocukların% 25'i yaşamın ilk yılında, yarısı ilk ayda ölür.

Tüm hastalar, kalp cerrahları tarafından konsülte edilen bir kardiyolog tarafından gözlemlenir. Her yıl antibiyotik profilaksisi gösterilir, ağız sağlığının korunması önerilir.

Modern tıp koşullarında Fallot tetradlı hastaların tedavisi kardiyocerrahi klinikleri tarafından sağlanmaktadır. Ameliyattan sonra hasta siyanoz, astım atakları geçirir. Ebeveynler uzmanların görüşlerini dinlemelidir. Kaçırılan bir son tarih, yetişkin bir çocuk tarafından affedilmeyebilir.

Hızlı kalp atışı çok tehlikeli bir semptomdur! Taşikardi kalp krizine neden olabilir

O mağlup edilebilir.

1888'de Fransız patolog Etienne-Louis Fallot, yazılarında birkaç anatomik bileşeni birleştiren ve ancak çocuğun ölümünden sonra tespit edilebilen konjenital bir kalp hastalığı olan "mavimsi hastalık" hakkında ilk söyleyen kişi oldu. Fallot'un dörtlü, Fallot'un beşlisi ve Fallot'un üçlüsü olarak adlandırılan hastalık grubunun modern görüşü elbette değişti. Cerrahi tedavi, yenidoğanların ve daha büyük çocukların büyük çoğunluğunun ölümünü önleyerek onların dolu dolu bir yaşam sürmelerini sağlayabilir.

Fallot hastalıkları grubuna dahil olan tüm kalp kusurları, sözde "mavi" KKH'ye aittir. Benzer nedenleri ve semptomları, tanı yöntemleri ve tedavileri vardır.

Fallot üçlüsü, tüm KKH'nin %1,8'ini oluşturan ve üç bileşen içeren kombine bir kalp hastalığıdır:

sağ ventrikül çıkışının tıkanması veya pulmoner kapak darlığı;
atriyal septal kusur;
sağ ventrikül miyokardiyal hipertrofisi.

Bu nedenle, üç bileşenli doğuştan kalp hastalığı, insanlarda doğumdan itibaren ortaya çıkan ve ciddi hemodinamik bozukluklara neden olan karmaşık bir hastalıktır. Ana dolaşım sorunlarına pulmoner arter darlığı neden olur. Atriyumlar arası iletişim sadece ikincil öneme sahiptir ve sağ ventriküldeki hipertrofik süreçler, devam eden değişikliklere müteakip telafi edici bir yanıttır.

Darlık orta düzeydeyse, sağ ventriküldeki sistolik kan basıncındaki bir artışın arka planına karşı, normal bir kan akışı seviyesini korumak için tazminat yeterli olabilir. Sağ atriyumun kan basıncı normale yakın olduğu için, mevcut defekt yoluyla sol atriyumdan sağa kan deşarjı önemsizdir. Orta derecede stenozda, çocukta siyanoz (cildin siyanoz) yoktur, ancak daha şiddetli stenoz veya kalp ameliyatı olmadan hastalığın uzun süreli varlığı ile Fallot üçlüsünün belirtileri belirginleşir.

Sağ ventrikülün çalışma yoğunluğundaki artışa ve aşırı yüklenmesine sistolik ve diyastolik basınçta bir artış eşlik eder. Sağ atriyumdaki basınç artışının arka planına karşı, kan şantının yönü değişir - venöz kan sağdan sol atriyuma aktarılır. Patolojinin bu aşamasında, karakteristik semptomlar ortaya çıkar - siyanoz, küçük bir daire içinde dakikadaki kan hacminde bir düşüş ve büyük bir daire içinde aynı göstergede bir artış, triküspit yetmezliğinin gelişimi.

Daha yaygın kalp hastalığı olan Fallot tetradı ile Fallot triadı arasındaki fark, anatomik bileşenlerinin üç değil dört olmasıdır:

sağ ventrikülün giden bölümünün kapak darlığı veya pulmoner arter kapağı darlığı;
ventriküler septal defekt veya ventriküloseptal defekt (perimembranöz, kaslı, juxtaarteriyel olabilir);
aortun dekstrapozisyonu, yani sağ ventrikülden kısmi deşarjı;
sağ ventrikül hipertrofisi (yaşla birlikte gelişir).

Fetusta Fallot tetralojisi, çeşitli kromozomal anormalliklerin bir tezahürü olarak gelişebilir - Down sendromu, Edwards sendromu, Patau Sendromu, "Amsterdam cüceliği", vb. Tüm doğumsal kalp hastalıkları arasında Fallot tetralojisi vakaların %6.5-10'unu oluşturmaktadır. Ana hemodinamik bozukluklar, pulmoner arter darlığı ve her zaman büyük olan ventriküler septal defekt ile ilişkilidir. İkinci gerçek, aynı modda iki ventrikülün çalışmasına neden olur. Venöz kan, defekt yoluyla sağ ventrikülden aorta boşaltılır, pulmoner kan akışı azalır, kan oksijen doygunluğu büyük ölçüde azalır. Hastalığın "mavi" kusurlar grubuna dahil edilmesi nedeniyle cildin karakteristik bir siyanozu vardır.

Fallot tetralojisi genellikle kardiyovasküler sistemin gelişimindeki diğer problemlerle birleştirilir - koroner arterlerin anomalileri, açık arter kanalı, pulmoner damarların kısmi anormal drenajı, vb. Dört tip Fallot tetralojisi vardır: embriyolojik, hipertrofik, tübüler, çok bileşenli. Ek olarak, bir atriyal septal defekt ile Fallot tetradının bir kombinasyonu da kaydedilmiştir. Hastalığın bu çeşidine Fallot pentad denir (KKH vakalarının %1'inden fazlasında görülmez).

Fetüsün kalbinin ve koroner damarlarının döşenmesi, gebeliğin ilk trimesterinde (9-10 hafta) gerçekleşir. Bu sırada, olumsuz faktörlerin annenin vücudu üzerindeki etkisi, doğmamış çocukta kalbin gelişiminde rahatsızlıklara yol açıyordu. Aşağıdaki faktörler KKH görünümünü, septal septanın kapanmamasını ve vasküler anomalileri tetikleyebilir:

düzeltilmemiş endokrin patolojiler, özellikle hipertiroidizm ve diabetes mellitus;
enfeksiyonlar - kızamıkçık, uçuk, grip ve diğerleri;
alkolizm ve uyuşturucu bağımlılığı;
teratojenik özelliği olan ilaçların alınması (hipnotikler, hormonlar, tetrasiklinler, vb.);
bir doz iyonlaştırıcı radyasyon alan x-ışınlarına maruz kalma;
şiddetli beriberi;
tehlikeli üretimde çalışmak;
uzun süreli fetal hipoksi.

Araştırmacılar ayrıca, olumsuz kalıtımın (annede veya yakın akrabalarda herhangi bir kalp kusurunun varlığı) Fallot'un üçlü, dörtlü, beşli oluşumunda belirli bir rol oynayabileceğini de dışlamazlar. Gen mutasyonları genellikle bir çocuğun çeşitli ciddi sendromlarla (daha sık Down sendromuyla) doğmasının bir sonucu olarak kusurların oluşumunda yer alır.

Hemodinamik bozuklukların derecesine göre iki tip Fallot kusuru vardır:

asiyanotik - sağ kalp bölümlerinden sola kanın boşalması orta derecede olduğundan, cildin karakteristik bir siyanozu yoktur;
siyanotik - kalbin sağ tarafından sola kan akıntısının arka planına karşı kronik hipoksiye bağlı cilt ve mukoza zarlarında siyanoz vardır.

Böylece, patolojinin ana belirtisi - cildin siyanozu - kendini farklı şekillerde gösterebilir veya tamamen yok olabilir. Derecesi, siyanoz sadece nazolabial üçgen bölgesinde göründüğünde önemsizden, vücudun tüm derisinin ve mukoza zarlarının toplam siyanozuna kadar değişir. Genellikle, pulmoner arterin ciddi bir darlığı ile bebek zaten görsel olarak fark edilir sapmalarla doğar - normal bir ağırlığa sahip olmasına rağmen zayıflar, hareketsizdir, nefes darlığı görülür ve memeyi emerken yorgunluk görülür.

Siyanozun ciddiyetine gelince, Fallot kusurları sırasında çeşitli biçimler ayırt edilir:

erken siyanotik - siyanoz doğumdan veya doğumdan sonraki ilk aylardan itibaren ortaya çıkar;
klasik - siyanoz 2-3 yaşlarında fark edilir;
şiddetli - 3-4 aylıkken gelişmeye başlayan siyanoz ve nefes darlığı nöbetleri ile birlikte;
geç siyanotik - cildin siyanoz doğumdan sadece 6-10 yıl sonra görülür.

Bebeğin cildinin siyanoz, zorlanma, ağlama, fiziksel efor, gerginlik, dışkılama, stres ile daha belirgin hale gelebilir. Yürümeyi ve koşmayı öğrenmiş daha büyük çocuklarda, herhangi bir açık hava oyunu, koşma taşikardi, göğüs ağrısı, baş dönmesi ve hatta bayılmaya neden olabilir. Yükten sonra çocuklar dinlenmek için çömelmeye veya yan yatmaya zorlanır. En şiddetli ataklar bir bebekte 2-3 yaşında başlayabilir. Anksiyete, huzursuzluk, halsizlik, aritmi, nefes darlığı ve bilinç kaybı ile birlikte aniden gelişirler. Ataklar, sağ ventrikülün keskin bir spazmı ve tüm venöz kanın interventriküler septumdaki mevcut kusur yoluyla aortaya akışı ile ilişkilidir ve bu da şiddetli hipoksiye yol açar. Nöbetler, hemiparezi, apne, hipoksik koma, bir atağın komplikasyonları haline gelebilir.

Bununla birlikte, birçok çocukta, teminat dolaşımının gelişiminin arka planına karşı, aksine, 5-6 yaşlarında şiddetli saldırılar ortadan kalkar.

Gelecekte bir çocukta ortaya çıkabilecek Fallot kusurlarının başka karakteristik belirtileri de vardır:

parmak uçlarında ve tırnak yatağında kılcal damar ağının güçlendirilmesi;
parmakların kalınlaşması, baget şeklini alması;
tırnakların deformasyonu, çıkıntıları;
okula gidememe, engellilik;
fiziksel gelişimde gecikme;
motor bozukluklar;
tekrarlayan SARS, sinüzit, bademcik iltihabı, pnömoni;
sıklıkla - akciğer tüberkülozu.

Ergenlik yaşına kadar hastaların durumu kötüleşir, ancak uzun süre sabit kalır. Havalar heyecanla değiştiğinde, refahta bir miktar bozulma gözlenir. Fallot malformasyonları olan birçok insan sağlıklıdır, ancak kural olarak yaşlanmazlar. Hastanın öldüğü en tipik komplikasyonlar:

beyinde kanama; Subaraknoid kanama ameliyatı hakkında daha fazla bilgi edinin
serebral damarların trombozu;
beyin apsesi;
septik endokardit;
pulmoner kanama;
teminat damarlarının yırtılması;
masif intrapulmoner tromboz.

Fallot'un üçlü, tetrad, pentadı olan bir hastanın fizik muayenesi sırasında, doktor aşağıdaki belirtileri not eder:

kalbin değişmeyen alanı;
sistolik titreme varlığı;
göreceli kardiyak donukluk sınırları normaldir;
tonların hacmi tatmin edicidir;
pulmoner arter darlığı nedeniyle sternumun sol kenarı boyunca kaba bir sistolik üfürüm var (kalp hastalığının afonik formları da mümkündür);
pulmoner arter üzerinde zayıflamış ikinci ton.

Fallot kusurları için yapılan kan testlerinde, vücudun "mavi" kusurlarla telafi edici reaksiyonunu yansıtan hemoglobin miktarında keskin bir artış bulunur. Ayrıca, kanda genç kırmızı kan hücrelerinin formları ortaya çıkar - retikülositler, trombositlerin yaşam döngüsünün süresi azalır - trombositopeni gelişir. Tanı koyarken, akciğer dokusunun vasküler yatağın tükenmesinin arka planına karşı artan şeffaflığını ortaya çıkaran radyografi önemli bir rol oynar. Bir kök bölge teminatları ağı sıklıkla bulunur. Kalp normal bir boyuta sahiptir veya sağ ventrikülün büyümesi nedeniyle zaten biraz büyümüştür.

Teşhisin nihai onayı ancak bir dizi çalışmadan sonra mümkündür:

EKG - sağ ventrikülün hipertrofisi ve aşırı yüklenmesi, kalbin ekseninin sola kayması belirtileri var.
Kalbin ultrasonu (EKO) - interatriyal ve interventriküler septumun bir kusuru, aortun yer değiştirmesi tespit edilir. Doppler ultrasonunun eklenmesi, kardiyopulmoner kan akışının ayrıntılı bir çalışmasına izin verecek ve patolojik kan şantlarını tanımlayacaktır.
Anjiyokardiyografi veya kardiyak kateterizasyon - muayene sırasında kateter sağ ventrikülden aorta kolayca geçer, ancak pulmoner artere giremez.

Genel olarak, yalnızca anjiyografi veya MRI anjiyografisinin yardımıyla, Fallot'un üçlü, tetrad, beşlisi gibi karmaşık kusurlarda tanı ve bireysel özellikleri doğru bir şekilde belirlenebilir. Patoloji, Eisenmenger kompleksi ile izole konjenital kalp kusurları ile ayırt edilmelidir.

Fallot triadında, yalnızca patoloji geri dönüşümsüz pulmoner hipertansiyon ile komplike olduğunda, cerrahi tedavi endike değildir. Diğer durumlarda, konservatif tedavi önerilebilecek olan ameliyat önerilir:

sakinleştiriciler;
Kardiyak glikozitler;
beta blokerler;
oksijen terapisi.

Genellikle ön palyatif cerrahi gerektiren diğer kalp kusurlarından farklı olarak, bu tür müdahaleler, kalbin daha da ciddi aşırı yüklenmesi riski nedeniyle Fallot üçlüsünde uygulanmaz. Bir veya birkaç aşamada kusurun erken radikal düzeltmesinin yapılması önerilir - Broca'nın valvotomisi, atriyal septal kusurun kapatılması, vb. İşlemleri yaptıktan sonra sağ ventriküldeki basınç düşer, siyanoz azalır ve pulmoner dolaşımın hacmi normalleşir.

Fallot'un dörtlü ve beşlisi ile operasyon istisnasız tüm hastalar için endikedir. Tedavinin en iyi sonuçları, kusur 3-6 aylıkken düzeltilirse görülür.

Şiddetli siyanoz, sık ataklar olan bir bebeği erken yaşta acilen ameliyat etmek gerekir. Erken yaşta (3 yıla kadar) yapılan radikal müdahaleler çeşitli komplikasyonlarla tehdit ettiği için palyatif operasyonlar yapmak mümkündür. Palyatif operasyonlardan kullanılır:

Potts operasyonu (pulmoner damarlar ve arter sistemi arasında bir anastomoz oluşturulması);
Cooley operasyonu (pulmoner arter ve çıkan aort arasında anastomoz yapılması);
Broca ameliyatı (pulmoner arter gövdesinin valfinin darlığının çıkarılması).

Palyatif operasyonlar gerçekleştirir ve 2 aşamada düzeltme yaparsanız, operasyon sonrası prognoz çok daha iyidir ve postoperatif mortalite %5-10'u geçmez. 4-6 ay sonra radikal cerrahi tedavi yapılmalıdır. Çok karmaşık, çok bileşenli ve uzundur ve yalnızca son derece uzmanlaşmış kardiyo merkezlerinde gerçekleştirilir. Göğüs diseksiyonu ve kalp-akciğer makinesine bağlandıktan sonra, miyokard sağ ventrikülün yanından kesilir. Bu boşluktan aletler akciğer gövdesine getirilir, stenotik açıklık diseke edilir ve valfler plastikleştirilir. Ayrıca, sentetik malzeme yardımıyla interventriküler veya interatriyal septumdaki kusur kapatılır. Ameliyat sonunda sağ karıncığın duvarı dikilir, kan dolaşımı düzelir.

Mevcut endokardit, miyokardiyal kasılma bozuklukları, dolaşım dekompansasyonu ile inme sonrası 3 ay içinde cerrahi tedavi yapılması yasaktır. Başarılı bir operasyon ve rehabilitasyondan sonra hasta için ağır fiziksel efor, askerlik ve profesyonel sporlar kontrendikedir. Bir kardiyolog tarafından gözlemlenmek, hayatınızın geri kalanında kalp fonksiyonlarını iyileştirmek için ilaç kullanmak zorunludur. Hastalıklı dişler, bademcikler de dahil olmak üzere vücutta kronik enfeksiyon odaklarının varlığına izin veremezsiniz.

Önleyici tedbirler arasında, teratojenik faktörlerin hamile bir kadının ve fetüsün vücudu üzerindeki etkisini önlemeye yardımcı olacak olanlar bulunmaktadır. Fallot'un üçlü, tetrad, pentadesinin prognozu, pulmoner stenoz derecesine bağlıdır: hastalığın hafif bir formu ile insanlar yaşayabilir ve aktif kalabilir. Siyanoz ve dispnenin erken başlaması kötü bir prognostik işarettir. Ameliyatsız ciddi derecede pulmoner stenoz ile hastalar çocukluk veya ergenlik döneminde ölmektedir. Operasyonun başarısı, mükemmel uzun vadeli sonuçlar ve hayatta kalmada önemli bir artış sağlar. Ameliyattan sonra 2 yıl süreyle maluliyet verilir ve ardından yeniden muayene yapılır.

Hipertansiyonu tedavi etme girişimleriniz başarısız oldu mu?

Ve zaten sert önlemler hakkında düşündünüz mü? Bu anlaşılabilir, çünkü güçlü bir kalp sağlığın bir göstergesi ve gurur nedenidir. Ayrıca, bu en azından bir kişinin uzun ömürlülüğüdür. Ve kalp damar hastalıklarından korunan bir kişinin daha genç görünmesi ispat gerektirmeyen bir aksiyomdur.

Sunulan materyaller genel bilgilerdir ve bir doktor tavsiyesinin yerini alamaz.

Sağlık

Fallot tetralojisi ("mavimsi" hastalık olarak adlandırılır), çocuklarda kalbin gelişiminde en yaygın ciddi patolojilerden biridir.

Hastanın vücudunda ciddi oksijen eksikliği var.

Kardiyak septumun az gelişmişliğinin doğuştan anatomik kusurları, arteriyel ve venöz kanın kaçınılmaz olarak karışmasına neden olur. Fallot tetradı ile çocukların tıbbi yardıma ihtiyacı vardır.

Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi, pediatrik kalp cerrahisi alanında kapsamlı hizmetler sunmaktadır. Çocuğun vücudunun tam bir muayenesini içeren modern teşhis yöntemleri, doğuştan kalp kusurlarını (KKH) erken bir aşamada tespit etmeyi mümkün kılar.

Çocuklarda fallot tetralojisi nedir?

Çocukların KKH'si aşağıdaki anomalilerle karakterize edilir: kalbin sağ ventrikülünün az gelişmişliği ile aynı anda arteriyel konik septumun yana doğru yer değiştirmesi ve ayrıca ventriküler septal defekt. Kalbin sağ ventrikülünden tıkanmış kan çıkışının arka planına karşı ikincil hipertrofi gelişir.

Koni septumun böyle bir yer değiştirmesi, esas olarak sağ ventrikülün darlığından (atrezi), pulmoner gövdenin az gelişmişliğinden ve kalbin tüm kapak aparatından kaynaklanır.

Fallot tetrad teşhisi

Svyatoslav Fedorov Çocuk Merkezi, kardiyovasküler sistemin kapsamlı teşhisini yürütür.

Fallot tetradının sonraki tedavisi için yapılan muayenenin bir parçası olarak, aşağıdaki sonuçların elde edilmesi gerekir:

Bir kan örneğinin laboratuvar araştırma analizi (genel);
Elektrokardiyografi (EKG);
Ekokardiyografi (ECHOCG);
Kalbin ultrason muayenesi (ultrason);
Kalbin ve büyük damarların röntgen muayenesi (göğüs röntgeni).

Operasyon için endikasyonlar

Genel olarak, bu hastalıktaki klinik tablo ve tedavi taktiklerinin seçimi tamamen komorbiditelerin varlığına/yokluğuna bağlıdır. Bununla birlikte, Fallot Tetralojisi ameliyatı endikasyonları mutlaktır, bu nedenle asemptomatik bir seyirle bile, bu teşhisi olan çocuklara erken cerrahi tedavi gösterilir.

Tıp merkezimizde doktorlar ve cerrahlar, çocuklarda doğuştan gelen kalp patolojilerini adım adım tedavi etme yöntemine bağlı kalmaktadır:

Konservatif tedavi - inotropik destek ilaçları (kardiyotrofikler, sempatomimetikler, kardiyak glikozitler, diüretikler) ile gerçekleştirilir;
Kalpte cerrahi operasyon - palyatif ve radikal düzeltme.

3 yaşından küçük olmayan çocuklarda palyatif operasyonların ve VSD'nin darlığının ve plastik cerrahisinin ortadan kaldırılmasıyla kusurun radikal düzeltilmesinin yapıldığına dikkat edilmelidir.

Fallot tetralojisi operasyonunun özü

palyatif düzeltme. Palyatif (kolaylaştırıcı) cerrahi müdahalenin ana noktası, yapay bir vasküler yatak hazırlamaktır - kalp hastalığının daha da radikal bir şekilde düzeltilmesi için aort ve pulmoner arter arasındaki arter kanalı.

Svyatoslav Fedorov Tıp Merkezi'nde halen devam eden palyatif operasyonlardan subklavyen-pulmoner anastomoz tekniği (Blelock-Taussig baypas) tercih edilir.

Radikal cerrahi, kardiyopulmoner baypas ile gerçekleştirilen tek aşamalıdır.

Fallot Tetralojisi için operasyonun seyri aşağıdaki gibidir: duvarı sağ ventrikülün çıkış bölümünün üzerinde açılır, kaslar, ventrikülden pulmoner artere çıkış kanallarını daraltan bir neşter ile kesilir. Ventriküler septal defekt bölgesi Teflon keçe yama ile kapatılır. Çıkış bölümünün kanallarının olası daralmasını önlemek için, sağ ventrikül duvarının insizyonuna da benzer bir yama dikilir.

MC'de büyük başarı ile. Svyatoslav Fedorov, adım adım radikal düzeltme yöntemi kullanılıyor. Özellikle 1. aşamada bypass anastomozlarından biri oluşturulur ve 2-3 yıl sonra daha önce uygulanan anastomozun bağlanması için radikal bir müdahale yapılır.

Ameliyat sonrası prognoz

Tabii ki, bu tür işlemlerden sonra sonuçların herhangi bir istikrarını yargılamak son derece zordur, çünkü bununla ilgili bilgiler yalnızca şu anda birikmektedir. Fallot tetralojisinde basit bir radikal düzeltme, hemen ameliyat sonrası dönemde nispeten yüksek bir ölüm yüzdesi ile işaretlenirken, aşamalı bir radikal düzeltme ile ameliyat sonrası ölüm riski %7'ye düşürülür.

Ameliyattan sonra Fallot tetralojisi olur mu?

Radikal cerrahinin olumlu sonuçlarının yanı sıra, pulmoner kapak bölgesine implante edilen biyolojik kapaklarda yapısal değişiklik vakaları da vardır. Sonuçta, bu pulmoner stenoza yol açtı.

Böyle bir operasyondan sonra ne kadar yaşarlar?

Genel olarak, Fallot tetradının prognozu olumsuzdur, çünkü toplam yaşam beklentisi tamamen hastanın oksijen açlığının (beyin hipoksisi) derecesine bağlıdır.

Adresimiz: Moskova, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Çocukların muayene için telefonla kaydı. .

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi, siyanozun yavaş yavaş kendini gösterebileceği bu tür kusurları ifade eder. Bazen zar zor fark edilir ve yalnızca hemoglobin ve kırmızı kan hücrelerinin göstergeleri, arteriyel kanın oksijenle sürekli olarak yetersiz doygunluğunu gösterebilir (“soluk tetrad” terimi bile vardır), ancak bu, kusurun anatomik özünü değiştirmez. .

Tanım olarak (“tetrad” “dört” anlamına gelir), bu kusurun kalbin normal yapısının dört ihlali vardır.

Tetradın dört bileşeninden ilki büyük bir ventriküler septal defekttir. Yukarıda bahsedilen kusurlardan farklı olarak, bir tetrad ile, bu sadece septumdaki bir delik değil, septumun ventriküller arasında bir bölümünün yokluğudur. Sadece orada değildir ve bu nedenle ventriküller arasındaki iletişim engellenmez.

İkinci bileşen, aort ağzının konumudur. Normla ilgili olarak ileri ve sağa kaydırılır ve sanki kusurun üzerinde “tepede” olduğu gibi oturur. Burada "üst" kelimesi çok doğru. At sırtında, bir bacağı sağda ve diğer bacağı krupun solunda, gövdesi ortada ve üstünde olan bir adam hayal edin. Böylece aort, oluşturulan deliğin üzerindeki ve her iki ventrikülün üzerindeki eyerde oturuyor ve normal bir kalpte olduğu gibi sadece soldan ayrılmıyor. Bu sözde "dekstropozisyon" Aortun (yani sağa kayması) veya sağ ventrikülden kısmi boşalması, dörtlü Fallot tetradının ikinci bileşenidir.

Üçüncü bileşen, pulmoner arterin ağzında açılan sağ ventrikülün çıkış bölümünün kaslı, intraventriküler daralmasıdır. Bu arterin gövdesi ve dalları da genellikle normalden çok daha dardır.

Ve son olarak, dördüncü - sağ ventrikülün tüm kaslarının, tüm duvarının, normal kalınlığının birkaç katı önemli bir kalınlaşması.

Doğanın bu kadar zor bir görev verdiği kalpte ne olur? Yeni doğmuş bir bebeğin vücuduna oksijen nasıl sağlanır? Sonuçta, onunla uğraşmak zorundasın!

Bakalım böyle bir durumda kan akışına ne olacak. Vena kavadan gelen venöz kan, yani. tüm vücuttan sağ atriyuma geçer. Triküspit kapaktan sağ ventriküle girer. Ve burada iki yol var: biri - geniş bir açık kusurdan aorta ve sistemik dolaşıma, diğeri - başlangıçta daralmış pulmoner artere, kan akışına direncin çok daha fazla olduğu yere.

Küçük bir daire içinde, yani. akciğerler yoluyla, venöz kanın daha küçük bir kısmı geçecek ve çoğu aorta geri dönecek ve arteriyel kanla karışacaktır. Venöz, oksitlenmemiş kanın bu karışımı, genel yetersiz beslenme ve siyanoza neden olur. Derecesi, büyük dairedeki kanın hangi kısmının yetersiz doygun olduğuna bağlı olacaktır, yani. venöz sistem ve bu “koruma” mekanizmalarının ne ölçüde açık olduğu - yukarıda bahsettiğimiz kırmızı kan hücrelerinin sayısında bir artış. Sağ ventrikülün kas duvarının kalınlaşması, yalnızca normla karşılaştırıldığında önemli ölçüde artan yüke tepkisidir.

Doğumdan hemen sonra bebek normal görünüyor, ancak birkaç gün sonra kaygısını, en ufak bir eforda nefes darlığını fark edebilirsiniz, asıl şimdi emmek.

Siyanoz tamamen görünmez olabilir veya sadece ağlarken ortaya çıkabilir. Çocuk normal kilo alıyor. Ancak bazen aniden boğulmaya başlar, gözlerini devirir ve böyle bir anda bilincinin açık olup olmadığı tam olarak belli olmaz. Durum birkaç saniyeden birkaç dakikaya kadar sürer ve başladığı gibi aniden kaybolur. BT - dispne-siyanotik atak, kısa bir süre için bile tehlikeli, çünkü sonucu tahmin edilemez. Tabii ki, böyle bir durumdan en ufak bir şüphe ile bile hemen bir doktora görünmelisiniz.

Fallot tetradı ile, klinik tablonun bir parçası olarak nöbetler, şiddetli siyanoz yokluğunda bile ortaya çıkabilir. Ve genel olarak, bu kusurlu siyanoz, kural olarak, yaşamın ikinci yarısında ve bazen daha sonra tespit edilir. Nöbetler de olmayabilir - bunlar elbette tüm hastalar için farklı olan sağ ventrikülün çıkış bölümünün daralma derecesi ile ilişkilidir.

Fallot tetradı ile çocuklar birkaç yıl yaşayabilir, ancak durumları kaçınılmaz olarak kötüleşir: siyanoz çok belirginleşir, çocuklar zayıflamış görünür ve gelişimde yaşıtlarının gerisinde kalır. Onlar için en rahat pozisyon çömelme, dizlerini altına sokarak. Hareket etmeleri, oynamaları, normal bir yaşam sürmeleri ve bundan zevk almaları zordur. Ağır hastadırlar. Tanı, ilk yetkili kardiyolojik muayenede yapılacak ve ardından cerrahi bakım sorunu hemen ortaya çıkacaktır. Aciliyet derecesi, özel duruma bağlıdır, ancak ameliyatı geciktirmek imkansızdır: siyanoz ve nöbetlerin sonuçları, nörolojik bozukluklara ve özellikle merkezi sinir sistemine zarar verirse, geri döndürülemez hale gelebilir. Siyanozun çok az veya hiç belirgin olmadığı bir durumda ("soluk tetrad" olarak adlandırılır), tehlike daha azdır, ancak yine de öyledir.

Fallot tetradının cerrahi tedavi yöntemleri nelerdir?

İki yol var. Birincisi ventriküler septal defektin kapatılması ve sağ ventrikül ve pulmoner arterdeki kan akışındaki tıkanıklığın giderilmesidir. BT - kusurun radikal düzeltilmesi. Kardiyopulmoner baypas altında açık kalpte yapıldığı açıktır. Bugün her yaşta yapılabilir, ancak her zaman ve her yerden uzak değildir. Açık kalp ameliyatında her zaman risk vardır. Ancak Fallot tetradının anatomisinin varyantları, ortak bir isme sahip olmalarına rağmen, bazen önemli ölçüde birbirinden farklıdır ve bazen bu kadar büyük bir rekonstrüktif operasyonu "tek seferde" yapmak için risk çok büyüktür. Neyse ki, başka bir yol daha var - önce palyatif, yardımcı bir operasyon yapmak.

Sistemik ve pulmoner çevreler arasındaki anastomoz

Bu işlem sırasında bir anastomoz oluşturulur - yapay bir şant, yani. aslında yeni bir duktus arteriozus olan (doğal olarak kapanan yerine) kan dolaşımı çemberleri arasındaki iletişim. Sistemik dolaşımın damarlarından biri pulmoner artere bağlandığında, oksijenle doymamış “mavi”, “yarım venöz” kan akciğerlerden geçecek ve içindeki oksijen miktarı önemli ölçüde artacaktır. Bu operasyon kapalıdır, yapay dolaşım gerektirmez ve en küçük çocuklarda bile çok iyi gelişmiştir.

Günümüzde subklavyen arterin orijini ile pulmoner arter arasına kısa bir sentetik tüp dikilerek yapılmaktadır. Tüp çapı 3-5 mm ve uzunluğu 2-3 cm'dir.

Binlerce çocuğun hayatını kurtaran bu ameliyat, sadece Fallot tetradı için değil, sağ karıncığın çıkış bölümünün daralması ve karın boşluğuna yetersiz kan akışı olan siyanozlu diğer konjenital malformasyonlar için de kullanılıyor. akciğer yatağı, yani pulmoner dolaşıma girer. Gelecekte, diğer kusurlara atıfta bulunarak, bu işlemin prensibi üzerinde bu kadar ayrıntılı olarak durmayacağız, bunun ne olduğunu zaten bildiğinizi ima ederek “sistemik ve pulmoner çevreler arasında anastomoz” diyeceğiz.

Ameliyatın sonuçları şaşırtıcı: Çocuk, hayatında ilk kez derin bir nefes alıyormuş gibi, ameliyat masasında pembeye dönüyor. Siyanoz belirtileri, nefes darlığı ve siyanotik ataklar gibi anında kaybolur ve çocuğun yakın yaşamı bulutsuz görünür. Ama sadece görünüyor. Ana kusur kalır. Üstelik hayatta kalmasına yardımcı olmamıza rağmen ona bir tane daha ekledik.

Anastomoz yapılan hastalar 5-10 yıl veya daha fazla yaşayabilir. Ancak herhangi bir komplikasyon olmasa bile, zamanla anastomozun işlevi bozulur, yetersiz hale gelir: sonuçta çocuk büyür, kusur düzeltilmez ve anastomozun boyutu sabittir. Ve çocuk kendini iyi hissetse de tamamen iyileşmediği düşüncesi seni yalnız bırakmaz. İlk operasyondan sonraki 6-12 ay içinde kusurun sonraki düzeltilmesi için kendinizi hazırlamanızı tavsiye ederiz.

Radikal onarım, kusurun bir yama ile kapatılmasından (bundan sonra aort olması gerektiği gibi sadece sol ventrikülden dallanacaktır), sağ ventrikülün çıkış yolundaki daralmış alanın çıkarılmasından ve pulmoner arterin bir yama ile genişletilmesinden oluşur. gerekli. Daha önce bir anastomoz uygulanmışsa, basitçe bandajlanır.

Hangi tedavi yönteminin seçileceği özel duruma bağlıdır - kusurun anatomisine ve çocuğun durumuna. Bu nedenle, burada kendimizi tavsiyelerle sınırlayabiliriz.

En önemlisi sakinleşmeye çalışın. Görüyorsunuz - tedavi etmek gerekli ve mümkün: güvenilir, zaman içinde test edilmiş tedavi yöntemleri var. Ne zaman uygulanmalılar? Çocuk hastaysa, mavidir, gelişiminde geride kalır, yukarıda yazdığımız nöbetleri vardır - düşünmek için zaman yoktur. Palyatif bir operasyon yapması gerekiyor, yani. anastomoz yapın. Ve olası komplikasyonları önlemek için acilen. Ayrıca bu operasyon çocuğu ve kalbini ikinci bir radikal düzeltmeye hazırlayacaktır.

Fallot tetradının ataksız ve belirgin siyanoz olmadan ve koşulların varlığında "soluk" seyri ile, anastomoza başvurmadan derhal radikal bir düzeltme yapmak mümkündür. Ancak böyle bir operasyonun sadece yeterli teknik ekipmanın değil, aynı zamanda önemli deneyimin olduğu kliniklerde yapılması arzu edilir. Ülkemizde giderek daha fazla bu tür klinikler var.

Fallot tetradının cerrahi tedavisinde ilk ciddi girişimler yarım yüzyıldan daha uzun bir süre önce yapıldı ve siyanotik doğuştan kalp kusurları için tüm ameliyatların bununla başladığını söylemek abartı olmaz. Bu kadar uzun bir süre boyunca, Fallot tetradını tedavi etme yöntemleri ayrıntılı olarak geliştirildi ve sonuçlar uzun vadede bile (yani bir yıl sonra) mükemmel. Ve birikmiş deneyim, bugün bu operasyonun - bir veya iki aşamalı versiyonda - oldukça güvenli ve minnettar olduğunu gösteriyor.

Erken çocukluk döneminde tedavi gören hastalar, toplumun pratik olarak sağlıklı tam teşekküllü üyeleri haline gelir. Okuyabilir, çalışabilir ve kadınları doğurabilir ve çocuk yetiştirebilirler ve birçoğu çocuklukta uğradığı hastalığı unutur. Tüm cerrahi tedavi süreciyle ilişkili ahlaki travmalara gelince, çocuk onları unutur ve ebeveynlerin ona bir zamanlar çok hasta olduğunu hatırlatmaması veya önermemesi çok önemlidir. Bu, doktorları görmenin gerekli olmadığı anlamına gelmez, sonuçta ameliyat oldu ve zordu. Gözlem gereklidir, çünkü uzun vadede (birkaç yıl sonra) kalp ritmi bozuklukları veya pulmoner kapak yetmezliği belirtileri ortaya çıkabilir. Kusurun bu olası sonuçları (hatta bunlara komplikasyon demek bile zor) düzeltilebilir ve en sık görülenlerinin kapalı röntgen cerrahi yöntemleriyle ortadan kaldırılacağı zaman çok uzak değildir. Bu fenomenlerin başarılı bir şekilde tedavisinin ana koşulu, zamanında tanınmalarıdır.

Özetleyelim. Fallot Tetralojisi oldukça yaygın, şiddetli fakat tamamen tedavi edilebilir bir kalp hastalığıdır. Cerrahi olarak ne kadar erken düzeltilirse, gelecekte o kadar iyi sonuçlar beklenebilir. Bir çocuk ve daha sonra - çocuklukta Fallot tetradı için ameliyat edilen bir genç ve bir yetişkin, uzmanlar tarafından periyodik olarak gözlemlenmeli ve sağlıklı bir yaşam tarzı sürmelidir.

Hastalar

Geri bildirim

Fallot Tetralojisi tahmini

Fallot'un konjenital kalp hastalığı tetralojisi

Fallot'un doğuştan kalp hastalığı tetralojisi, sağ ventrikül çıkışının daralması (pulmoner arter darlığı), ventriküler septal defekt, aortun sağa yer değiştirmesi, sağ ventrikül hipertrofisinin bir kombinasyonundan oluşur.

İkincil tipte ek bir atriyal septal defekt ile Fallot'un pentadından bahsederler.

Pulmoner arter darlığı, atriyal septal defekt, sağ kalp hipertrofisi kombinasyonuna Fallot triadı denir. Vakaların% 50'sinde, Crista supraventricularis bölgesindeki hipertrofi, miyokardın bir kısmının yakalanmasıyla pulmoner arterin infundibular darlığına yol açar. Darlığın derecesi, miyokardın kontraktilitesine bağlıdır (bu durumda beta blokerler veya sakinleştiriciler olumlu bir etkiye sahip olabilir).

Vakaların %25-40'ında pulmoner arter kapak darlığı mevcuttur. Pulmoner arterden kan akışının azalması nedeniyle, hipoplastik olarak değiştirilebilir.

Fallot tetralojisindeki şiddetli obstrüksiyon nedeniyle (pulmoner dolaşımdaki basınç zaten başlangıçta büyük dairedekinden daha yüksektir), sağdan sola şant oluşur. Ventriküler septal defekt çoğunlukla aort çapının boyutundadır, basınç dengesine katkıda bulunur ve aort kapağının sağ yelkeninin altında yer alır. Aort kök pozisyonu ile VSD arasındaki ilişki aort sıçraması olarak tanımlanır. Aortun orijini genellikle kusurun olduğu yerde bulunur. Atlama derecesi farklı olabilir. Güçlü bir sıçrama ile sağ ventrikül, kanı VSD yoluyla aorta hemen çıkarabilir. Sağ ventrikül ejeksiyonunun ve aort sıçramasının tıkanma derecesi, büyük ölçüde hemodinamik oranları belirler.

Fallot kalp hastalığı tetralojisinin tedavisi

Fallot tetralojisi için cerrahi her zaman endikedir, çünkü ameliyat olmadan çocukların sadece %10'u yetişkinliğe ulaşır. Semptomlar bebeklik döneminde hızla ilerlerse ve hipoplastik pulmoner damarlar varsa, önce palyatif müdahale yapılır: A. subclavia ile ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmoner pencere > pulmoner damarlarda artan kan akımı, kan arasındaki bağlantı) oksijenasyon düzelir, hipoplastik pulmoner damarlar genişler ve az gelişmiş sol ventrikül eğitilir).

Düzeltici müdahale 2-4 yıl sonra gerçekleştirilir, pulmoner damarların erken gelişimi ile yaşamın 1. yılında mümkündür.

Operasyon. sağ ventrikülün giriş bölümünün genişlemesi, ventriküler septal defektin kapanması, aortun sol ventriküle hareketi.

Fallot kalp hastalığı tetralojisinin prognozu. ameliyat sırasında ölüm oranı: %5-10. Düzeltme sonrası geç sonuçlar vakaların %80'inden fazlasında iyidir. Bu kalp kusurunun sık görülen geç komplikasyonları: kalp ritmi bozuklukları.

Fallot tetralojisi

Fallot tetralojisi 4 anatomik özelliğe sahiptir:

1) pulmoner arter darlığı - kapakçık ve çoğu hastada kas paneli (infundibular) da bağlanır

2) üst kenarı aort kapağının yaprakçıklarından oluşan önemli boyutta yüksek VSD

3) aortun dekstropozisyonu, yani aortun interventriküler septumun üzerinde oturuyormuş gibi görünecek ve her iki ventrikülden kan alacak şekilde yer değiştirmesi

4) sağ ventrikülün hipertrofisi.

Ayrıca açık foramen ovale veya sağ-sol kan ejeksiyonlu bir ASD varsa, kusur Fallot pentadesi olarak adlandırılır.

Hemodinamik bozuklukların mekanizmaları. Primer hemodinamik bozuklukların doğası, genellikle yaşla birlikte ilerleyen pulmoner arterin kapak ve subvalvüler kas darlığının şiddeti ile belirlenir. Kanın ejeksiyon yönü buna bağlıdır, ancak VSD'nin etkileyici boyutu ve aortun dekstropozisyonu nedeniyle her zaman sol ventrikül ve aorttaki basınca eşit olan sağ ventriküldeki sistolik basınç değildir.

Şiddetli stenoz ile pulmoner kan akışı azalır. Kanın önemli bir kısmı sağ karıncıktan aorta atılır, burada sol karıncıktan gelen atardamar kanıyla karışır ve siyanoz gelişimine neden olur. Kalbe giden venöz kan akımı önemli ölçüde arttığında ve pulmoner arter darlığı nedeniyle pulmoner kan akımı pratikte artmadığı zaman, özellikle egzersiz sırasında sağdan sola doğru kan çıkışı artar. Hemoglobinin arter kanında oksijen ile doygunluğu %60'a kadar düşebilir.

Pulmoner stenoz orta düzeydeyse, istirahatte VSD'den çıkış soldan sağa gerçekleşir ve pulmoner kan akışı artar, ancak siyanoz yoktur. Fallot'un bu tetradına beyaz deniyordu. Egzersiz sırasında kalbe kan akışı artar, ancak pulmoner stenoz yoluyla pulmoner kan akışı değişmez. Aşırı venöz kan, siyanoz görünümü ile birlikte aorta boşaltılır.

Hemodinamiğin ihlali, öncelikle sağ ventrikül hipertrofisi ile telafi edilir, ancak bu, ventriküldeki düşük basınç nedeniyle izole pulmoner arter darlığında olduğu gibi şiddete ulaşmaz.

Pozasertseva hemodinamik bozuklukların telafisi şunları içerir: a) 8 / l'ye kadar eritrosit ve 250 g / l'ye kadar hemoglobin sayısında artışla polisitemi gelişimi, kandaki oksijen içeriğini arttırır b) arasında bir anastomoz oluşumu bronşiyal arterler ve pulmoner arter sistemi. Sonuç olarak, aorttan gelen kan ek olarak pulmoner dolaşıma girer ve oksijenlenir.

Tazminatın ihlali, hipertrofik bir sağ ventrikülün yetersizliği ve polisitemi sonucu hipoksi ve trombozun neden olduğu organların işlev bozukluğu ile kendini gösterir.

Fallot tetradlı her hastada hemodinamik durumunun oldukça dinamik olduğu ve OPSS değerine bağlı olarak değiştiği belirtilmelidir. Böylece AT'deki artışla birlikte sağ ventriküldeki sistolik basınç da yükselir ve pulmoner kan akışı artar. Bu aynı zamanda yetişkin hastalarda stabil eşlik eden arteriyel hipertansiyonun bir özelliğidir - bu ventrikülün art yükündeki artışa bağlı olarak sağ ventrikül yetmezliği gelişir. Aksine, fiziksel aktivite dahil olmak üzere TPVR'de bir azalma, sağ-sol şantta bir artışa yol açar. Subvalvüler kas stenozu olan hastalarda, sağ ventrikül miyokard kasılmalarının artması veya venöz akımın azalmasıyla dolumunun ani azalması, çıkış kanalının daha da daralmasına ve içindeki basınç gradyanının artmasına neden olur ve sonuç olarak, aorta venöz kanın salınımında bir artış. Bu mekanizmanın yanı sıra OPSS'deki bir düşüşün, Fallot tetradlı hastaların karakteristik zadish-siyanotik ataklarının temeli olduğuna dair bir görüş var, tedavilerinin etkinliğini doğruluyor (3-adrenerjik blokerler.

klinik tablo. Hastalığın belirtileri, pulmoner stenozun ciddiyetine ve kanın çıkış yönüne bağlıdır. Hastaların ana şikayeti, arteriyel hipoksemiye bağlı fiziksel efor sırasında nefes darlığıdır. Fallot'un "mavi" defteri için hipoksik veya siyanotik ataklar, şiddetli nefes darlığı, artan siyanoz, bazen bilinç kaybı ve ölümcül olabilen kasılmalar ile çok karakteristiktir. Squat veya diz-dirsek pozisyonu alınarak bu ataklar önlenebilir. Aynı zamanda femoral arterlerin basısına bağlı olarak periferik vasküler direncin artması ve sistemik venöz rotasyonun artması nedeniyle pulmoner kan akımı artar. Anamnezde - erken çocukluktan itibaren siyanoz (3-6 aydan itibaren), daha az sıklıkla, büyük bir kusur ve ilerleyici subvalvüler kas stenozu durumunda, siyanoz daha sonra ortaya çıkar.

Muayenede, fiziksel gelişimde gözle görülür bir gecikmeye, yaygın siyanoz, "mürekkebe" kadar ve bagetlere benzeyen parmaklara dikkat edilir. Arteriyel hipokseminin neden olduğu bu belirtilerin ortaya çıkma zamanı ve şiddeti, pulmoner arter darlığının ciddiyetine bağlıdır. Sternumun sol kenarında, hipertrofik bir sağ ventrikülün nabzı palpe edilir ve bazı hastalarda ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda da sistolik titreme vardır. Çocuklukta sağ ventrikül yetmezliği belirtileri çok nadirdir, yetişkinlerde pulmoner kapak yetmezliği ve sistemik arteriyel hipertansiyon gelişimi ile ortaya çıkmaya başlar.

Fallot tetradının ana oskültatuar belirtileri şunlardır:

1) sternumun solundaki ikinci veya üçüncü interkostal boşluklarda bir merkez üssü olan nispeten kısa bir sistolik ejeksiyon üfürüm

2) P 2'de keskin bir zayıflama ve gecikmeler. çoğu zaman duyulmaz. Darlık ne kadar az belirginse, pulmoner kan akımı o kadar yüksek, sistolik üfürüm o kadar yüksek ve uzun olur. Nispeten küçük bir stenoz ile sistolik titreme eşlik eder. Siyano-politik saldırılar sırasında gürültü zayıflar veya kaybolur. Fallot tetradlı belirgin VSD'si olan hastalarda üfürüm oskülte edilmez. Yetişkinlerde, kalsifikasyonları nedeniyle (P 2'den sonra) pulmoner kapak yetmezliğinin protodiyastolik üfürümleri de belirlenebilir. Bazı hastalarda, aort yetersizliği üfürüm duyulur (A ^'dan sonra sağ ventriküle. Sağ ventrikül yetmezliğinin gelişmesine, sağ ventrikülün genişlemesine ve göreceli triküspit kapak yetmezliğinin üfürümünün ortaya çıkmasına neden olur. "Beyaz" tanımlama belirtileri " ve "mavi" Fallot'un defteri Tablo 20'de sunulmuştur.

Klinik belirtilerin tanımlama özellikleri ve "mavi" ve "beyaz" Fallot tetradlı hastaların ek araştırma yöntemlerinden elde edilen veriler

Teşhis. EKG, sağ ventrikül ve atriyumda hipertrofi belirtileri gösteriyor. Röntgen muayenesi sırasında, kalp, kural olarak, genişlemez ve sağ ventriküldeki bir artış ve bölgedeki içbükeylik nedeniyle yükseltilmiş bir tepe ile bir tıkanıklık (tahta ayakkabı) şeklinde karakteristik bir aort konfigürasyonuna sahiptir. pulmoner gövde. Pulmoner arterin subvalvüler müsküler stenozu baskın olduğundan, stenoz sonrası genişlemesi nadirdir. Belirgin stenoz ile aort kemeri daha belirgindir. Pulmoner vasküler patern zayıflar veya değişmez.

Doppler çalışması ile iki boyutlu ekokardiyografi sırasında, tüm anatomik eksiklikler ve sağ ventrikülde bir artış, sağ atriyumun biraz değiştirilmiş boyutları ile açıkça görülebilir.

Tanı, aşağıdaki belirtilerin tespit edildiği kardiyak kateterizasyon ile doğrulanabilir: 1) sağ ventrikül ile pulmoner arter arasındaki sistolik basınç gradyanı, 2) sağ ventriküldeki sistolik basınç, sol ventriküldeki basınca eşittir ve aort, 3) pulmoner arterdeki basınç orta derecede azalır veya değişmez; 4) ventrikül seviyesinde kan şantının belirtileri. Sağ taraflı ventrikülografi, sağ ventrikülün çıkış kanalının morfolojisini, VSD'nin varlığını ve içinden kan çıkış yönünü netleştirmeye yardımcı olur.

Bir laboratuvar çalışması sırasında, polisitemi ve arteriyel kanın oksijen ile hemoglobin doygunluğunda bir azalma ve ayrıca polisitemi ile ilişkili kandaki ürik asit seviyesinde bir artış tespit edilir.

Fallot'un "mavi" tetralojisi olan yetişkin hastalarda ayırıcı tanı, esas olarak Eisenmenger sendromu ve kronik kor pulmonale, "beyaz" - izole pulmoner arter stenozu ve VSD ile gerçekleştirilir (yukarıya bakın).

Fallot tetradının teşhisi, bir not defterinin karakteristik belirtileri temelinde belirlenir:

1) merkezi siyanoz

2) pulmoner arter üzerinde sistolik ejeksiyon üfürüm

3) Bir A ile temsil edilen II tonu

4) EKG'de sağ ventrikül hipertrofisi.

İki boyutlu Doppler ekokardiyografi ve kalp boşluklarının kateterizasyonu kullanılarak doğrulanır.

Başlıca komplikasyonlar ve ölüm nedenleri:

1. Direnç aşırı yüklenmesine bağlı kronik sağ ventrikül yetmezliği ve hipoksemi, miyokardiyal fibroz, atriyal aritmiler tarafından desteklenen aşırı hacim yüklenmesine bağlı sol ventrikül yetmezliği. Nispeten geç görünür.

2. Serebral kortekse zarar vermeden önce arteriyel hipoksemi ile ilişkili komplikasyonlar, siyanotik ataklar sırasında ölümcül sonuçlara kadar.

3. Polisitemi ve artan kan yoğunluğu ile ilişkili komplikasyonlar. Bunlar arasında sık ve şiddetli olanlar serebral ven trombozu ve serebral arterlerin paradoksal tromboembolizmine bağlı inmedir. Eisenmenger sendromunda olduğu gibi, baş ağrısı ve ateş şikayetlerinde uyanık olunması gereken beyin apseleri de vardır. Fallot tetradlı hastaların %5'inde beyin komplikasyonları gözlenir.

4. Enfektif endokardit.

Hastalığın seyri ve prognozu pulmoner arter darlığının ciddiyetine bağlıdır. Temelde olumsuzdurlar. Fallot Tetralojisi, yetişkinlerde en yaygın "mavi" PVS'dir. Bazı hastalarda yaşam beklentisi 40 yılı geçebilse de, çocukların sadece %25'i 10 yaşına kadar hayatta kalmaktadır. "Beyaz" formlarla prognoz daha iyidir. Yaşla birlikte kas (infundibular) darlığı, artan hipertrofi nedeniyle ilerleyebilir ve bu da akciğerlerdeki kan akışında azalmaya yol açar. Eşzamanlı olarak sağdan sola şant artarak siyanoz, çomaklaşma ve polisitemiye yol açar.

Tedavi. Fallot tetradının kardiyopulmoner baypas altında radikal cerrahi düzeltilmesi idealdir. operasyonel Böyle bir kusuru olan hemen hemen tüm hastalar için tedavi endikedir. Şiddetli formlarda (önemli fiziksel aktivite kısıtlaması, sık çömelme pozisyonları ve siyanotik ataklar, hemoglobin 200 g / l veya daha fazla), özellikle 5 yaşında, aort ile pulmoner arter arasında palyatif bir anastomoz ön yapılır. Bu tür işlemler için birkaç seçenek vardır. Botallo Boğazı'nın bir benzerinin yaratılması, pulmoner kan akışının artmasına izin verir, hipoksi, siyanozda bir azalmaya ve hastaların fiziksel durumunda bir iyileşmeye yol açar. Bazı durumlarda, kusurun karmaşık anatomik varyantları ile bu operasyon, cerrahi tedavinin son aşaması haline gelir.

Hastalara yalnızca radikal bir düzeltme gösterilir, çünkü böyle bir yaşa ulaşma gerçeği, eksikliklerin göreceli "hafifliğini" gösterir. Yetişkinlerde radikal düzeltme ile ölüm oranı çocuklardan daha düşüktür ve bugün yaklaşık %10'dur.

Zadishkovo-siyanotik ataklar için ilaç tedavisi, hastalara diz-dirsek pozisyonu, oksijen inhalasyonu, morfin ve p-blokerlerin verilmesini içerir. Atakları önlemek için, arteriyel hipotansiyonu önlemek için p-blokerler dikkatle reçete edilir. Şiddetli polisitemide (hematokrit %70), plazma ikameleri veya eritrositoferez ile BCC telafisi ile kan alma gerçekleştirilir. Enfektif endokarditin önlenmesi gösterilmiştir.

Cerrahi tedavinin uzun vadeli sonuçları. Palyatif cerrahi bile inanılmaz klinik iyileşme sağlar. Şikayetlerin kaybolmasına rağmen, sistolik üfürüm sıklıkla sağ ventrikül çıkış kanalında rezidüel infundibuler veya valvüler stenoz ile devam eder. Hafif pulmonik veya aort kapak yetmezliği belirtileri olabilir. Cerrahi düzeltme ne kadar geç yapılırsa, fonksiyonel sonuçları o kadar kötü olur.

Fallot Tetralojisi nedir? Tahmin ve tedavi.

Fallot tetralojisi, siyanotik (mavi) tipte karmaşık bir doğuştan kalp hastalığıdır. Kardiyolojik uygulamada, tüm doğuştan kalp kusurlarının %7-10'unda görülür ve tüm "mavi" tip kusurların %50'sini oluşturur.

Anomali, dört doğuştan kalp kusurunu birleştirir:

sağ ventrikülden çıkışın daralması;
geniş ventriküler septal defekt;
aortun yer değiştirmesi;
sağ ventrikül duvarının hipertrofisi.

Fallot tetradının nedenleri

Patoloji, kardiyogenez sürecinin ihlali sonucu gelişir.

Şunlara yol açabilir:

hamileliğin erken evrelerinde bulaşan bulaşıcı hastalıklar (kızamıkçık, kızamık, kızıl);
anne diyabeti;
ilaç almak, büyük miktarlarda A vitamini, alkol, uyuşturucu;
zararlı çevresel faktörlerin etkisi;
Kalıtım da anomali oluşumunu etkiler.

Fallot tetrad belirtileri

Ana semptom, değişen derecelerde şiddete sahip olan siyanozdur. Fallot tetradlı çocuklarda, doğumda kusurun sadece ciddi formları teşhis edilir. Genellikle siyanoz, yılda üç ayda yavaş yavaş gelişir ve farklı tonları vardır: soluk mavimsiden dökme demir mavisine.

Hafif siyanozlu bazı çocukların durumu stabildir, diğerlerinde ise normal gelişimin ihlali ile ciddi semptomlar vardır. Siyanozda ani bir artış atakları, ağlama, beslenme, zorlanma, duygusal stres sırasında meydana gelir. Herhangi bir fiziksel aktivite nefes darlığında artışa neden olur. baş dönmesi, taşikardi, halsizlik gelişimi.

Hastalığın son derece şiddetli bir tezahürü, artan siyanoz ve nefes darlığı, halsizlik, taşikardi, bilinç kaybı ile aniden ortaya çıkan nefes darlığı-siyanotik ataklardır. Apne ve hipoksik koma ölümcül bir sonuçla gelişebilir.

Fallot tetralojisinin tedavisi

Fallot tetradının tezahürleri çocuğun hayatta kalmasına izin veriyorsa, patoloji, endikasyonu mutlak olan cerrahi bir operasyonla düzeltilir. Herhangi bir nedenle operasyon yapılmazsa, 4 çocuktan üçü yaşam yılına kadar ölür.

Nefes darlığı ve siyanotik ataklar ile ilaç tedavisi endikedir. Eğer etkisiz ise acilen aortopulmoner anastomoz yapılır.

Patolojinin ameliyatla düzeltilmesi, kusurun ciddiyetine ve hastaların yaşına bağlıdır. Hastalığın şiddetli formu olan küçük çocuklar için operasyon aşamalı olarak gerçekleştirilir. İlk aşamada çocuğun hayatını kolaylaştıracak palyatif operasyonlar yapılır. Amaçları, pulmoner dolaşıma kan akışını artırmak ve radikal düzeltme ile komplikasyon riskini azaltmaktır.

Radikal müdahale, sağ ventrikülden çıkışın daralmasının ve ventriküler septal defektin plastisinin ortadan kaldırılmasını sağlar. Ameliyat genellikle 6 ay sonra ve 3 yıla kadar gerçekleştirilir. Daha büyük yaşta (özellikle 20 yaşından sonra) ameliyat sırasındaki uzun vadeli sonuçlar çok daha kötüdür.

Fallot tetradının tahmini

Hastalığın prognozu pulmoner stenozun derecesine bağlıdır. Fallot tetradlı çocukların dörtte biri, çoğu ilk ayda olmak üzere yaşamın ilk yılında ölür. Ameliyat olmadan, 3 yaşına kadar,% 40'ı,% ila%'si ölür. Olağan ölüm nedeni serebral tromboz veya beyin apsesidir.

Başarılı bir operasyon, uzun bir yaşam için iyi bir prognoz sağlar.

Fallot Tetralojisi (TF) yaklaşık 3600 canlı doğumda 1'inde görülür ve tüm KKH'nin %3,5-7'sini oluşturur. Defekt ilk olarak anatomik olarak 1672'de Stensen tarafından, klinik olarak A.A. Kissel 1887'de ve birleşik klinik ve morfolojik özellikler 1888'de E.-L.A. Fallot.

morfoloji
Kusur dört bileşen içerir: VSD, RV çıkış yolu darlığı, RV hipertrofisi ve genellikle ASD ile birlikte aort dekstropozisyonu ve sonra Fallot'un pentadından bahsediyoruz. R. Van Praagh ve diğerleri tarafından önerilen orijinal morfolojik kusur kavramına göre. (1970), TF, pankreasın infundibular kısmının anormal gelişimi veya hipoplazisinin bir sonucu olarak ortaya çıkar. Sağ ventrikülün infundibular kısmı kısa, dar ve küçüktür.

Pankreasın çıkış yolunun tıkanmasının anatomik varyantları çeşitli olmasına rağmen, en tipik olanı (özellikle yaşamın ilk aylarından itibaren semptomlar ortaya çıkarsa), pulmoner kapak darlığı ile birlikte pankreas çıkış yolunun hipoplazisidir. ve anulus ve pulmoner arter gövdesinin hipoplazisi.

Defektin ana morfolojik işareti, serbest infundibular duvarın trabeküler hipertrofisi ile birlikte septumun kaslı kısmının pankreas çıkış yoluna giriş bölgesinin ön kraniyokaudal sapmasıdır. Pankreas çıkış yolunu oluşturan septumun parçası yer değiştirir ve genellikle septomarjinal trabeküllerin ön limbusu ile birleşir. Bu nedenle aort, interventriküler septumun üzerinde bir konuma yer değiştirir ve böylece iki ventrikülden ayrılır, doğrudan interventriküler defektin üzerindedir. Pankreatik boşaltım yolundaki septumun kas bölümünün yer değiştirmiş kısmı, trabeküllerle birlikte boşaltım yolunun subvalvüler bir darlığını oluşturur. Pulmoner kapağın halka fibrozu genellikle aort kapağının tabanından daha küçüktür. Bu durumda, pulmoner kapağın kendisi stenotik olabilir veya olmayabilir.

Cerrah için, VSD'nin çatısının, "oturan aortun üstünde" kapakçıkların tutunma alanları olması önemlidir. Ön kenar, septumun infundibular kısmı tarafından oluşturulur ve septomarjinal trabeküllerin ön limbusu ile birleşir; septumun geri kalanı kusurun alt kısmını oluşturur. Vakaların yaklaşık %80'inde, defektin posteroinferior kısmı, aort, mitral ve triküspit kapaklar arasındaki fibröz bir uzantı ile oluşur; bu, "üst oturan" aort yokluğunda perimembranöz VSD'lerde görülene benzer. Bu alana nüfuz eden demet dalı, membranöz septumun kalıntıları ile kaplanabileceği aortik-triküspit devamı alanındaki merkezi fibröz gövdeden geçer. Derin dikişler His demetine zarar verebileceğinden ve tıkanmaya neden olabileceğinden, bu membranöz flep çapa dikişlerinde dikkatli kullanılmalıdır.

Vakaların yaklaşık %20'sinde, kusurun arka alt kenarı kaslıdır ve septomarjinal trabekülün arka limbusunun ventrikülo-infundibular kıvrımla birleşmesi ile oluşur. Bu kas kordonu, iletken dokuyu VSD'nin kenarından ayırır. Bazen çifte bağlılıkla subaortik olarak adlandırılan özel bir VSD türü vardır (Japonya'da Batı ülkelerinden daha yaygındır). Pankreasın boşaltım yolu alanında bir septumun yokluğunda, bir sorun ortaya çıkar - kusur nasıl aranır, aksi halde bu tür kalpler TF ile aynıdır. Bazen, örneğin septumun içeri akış kısmındaki kas kusurları gibi diğer VSD türleri de ortaya çıkabilir; ve özellikle Down sendromunda tam bir atriyoventriküler defekt mevcut olabilir, yani. AVC'yi açın. Diğer nadir varyantlar, pulmoner kapak atrezisini ve çoklu büyük aortopulmoner kollateral arterleri (BALCA) olan pulmoner arter atrezisini içerir.

Pulmoner atrezi, TF'nin sözde ekstrem formunda gözlenir. Pankreasın çıkış yolunun belirgin darlığı olsa bile, pulmoner arterin sağ ve sol dallarının neredeyse hiçbir zaman önemli ölçüde hipoplastik olmadığını vurgulamak önemlidir. Bununla birlikte, hipoplazinin infundibular kısımdan pulmoner gövdeye ve kapak halkasına yayılması yaygındır. Bu durumda, pulmoner kapak genellikle keskin bir şekilde deforme olur ve lifli bir şekilde değiştirilir.

Fallot tetralojisi sıklıkla çeşitli koroner anomalilerle birleştirilir; bunlardan cerrah için en önemlisi ön inen dalın sağ koroner arterden ayrılması ve tek koroner arterin sağ koroner arterin normal olarak giden soldan ayrılmasıdır. Koroner arter.

Pulmoner artezi ile Fallot tetralojisi
R. Van Praagh et al. (1970, 1976) Pulmoner atrezili TF, tetrad'ın aşırı bir şeklidir ve pankreastan pulmoner arterlere kan akışının olmaması ile karakterize edilir. Pulmoner atrezili Fallot tetralojisi (TF + ALA), çeşitli anatomik varyasyonları olan karmaşık bir malformasyondur. İntrakardiyak morfoloji, yaygın subaortik VSD ve konus arteriyozus septumunun öne yer değiştirmesi ile birlikte RV çıkış yolunun tıkanmasına neden olan tipik TF sunar. Pulmoner kapağın sivri uçları yoktur ve bunun yerine ilkel bir kapak dokusu olan nodüler jelatinli bir doku halkası vardır veya normal bir kapağın yerine bir kas cebi vardır. Bazen valf, kör bir zar şeklinde sunulur.

Bu malformasyonda pulmoner kan akışının çeşitli kaynakları vardır ve bunlar gerçek pulmoner arter dallarını ve aortopulmoner kollateralleri içerir. Bu kusurdaki ana değişkenlik kaynağı pulmoner arterlerin anatomisidir. Değişikliklerinin aralığı, iyi oluşturulmuş pulmoner arter dallarından gerçek pulmoner arterlerin ve pulmoner kan akışını sağlayan BALKA'nın tamamen yokluğuna kadar değişir. Pulmoner kapak atrezisi ve patent duktus arteriozusun bir kombinasyonu daha uygundur, yani. Duktus bağımlı pulmoner dolaşım. Bu durumda, pulmoner arterler genellikle normaldir.

Çoğu vaka, küçük gerçek pulmoner arterler ve çoklu BALCA'lar tarafından ortaklaşa sağlanan toplam pulmoner kan akımı ile bu iki uç arasında yer alır. Akciğerlerin çeşitli bölümlerine ya gerçek pulmoner arterler yoluyla ya da BALKA yoluyla ve bazen de bu kaynakların her ikisi yoluyla da kan sağlanır ki buna genellikle ikili besleme denir. Genellikle bu hastalar, gerçek pulmoner arterlerden veya kollateral dolaşımdan çok az veya hiç akış olmayan, akciğerin zayıf perfüze bölgeleri ile başvururlar. Bu fenomen aynı zamanda damar yatağının doldurulmasında bir kusur olarak da adlandırılır.

En olumsuz olanı, PDA'nın yokluğu ve pulmoner arter dallarının azgelişmişliği veya yokluğu olan varyanttır; bu durumda akciğerlere kan temini aortopulmoner kollateraller yoluyla gerçekleşir. Aynı zamanda bazı segmentlere gerçek pulmoner arterler ile kan temin edilebilirken, diğerleri teminatlarla sağlanabilir. Bu sistemik kollateraller akciğer parankimine girmeden önce kas tipi arterlerin histolojik yapısına sahiptir ve akciğer parankiminin içinde gerçek pulmoner arterler gibi kas tabakasını kaybederler. Bu nedenle aortopulmoner kollaterallerin işleyişi, pulmoner damarların kademeli olarak obstrüktif lezyonlarının oluşumuna yol açarken, aortopulmoner kollaterallerin darlığı bu komplikasyonun gelişmesini engeller.

Hemodinamik bozukluklar
Fallot tetralojisi, fetal dolaşımda önemli rahatsızlıklara yol açmaz ve bu kusura sahip çocuklar genellikle normal vücut ağırlığı ile doğarlar. Yenidoğan döneminde, O2'nin etkisi altında duktus arteriozusun daralması meydana gelir. Buna O2 satürasyonunda bir azalma eşlik eder ve kanalın anatomik obliterasyonu henüz gerçekleşmediği ve dokuları kandaki O2 seviyesindeki dalgalanmalara duyarlı olduğu için kanal, desatürasyona yanıt olarak yeniden açılabilir. Bu, yaşamın ilk haftalarında aralıklı hipoksemi ataklarını açıklar.

Duktus arteriozusun son kapanmasından sonra, pulmoner kan akımı tükenir. Hemodinamik bozukluklar, pankreasın çıkış yolunun tıkanma derecesine ve sistemik vasküler dirence bağlıdır. Büyük interventriküler defekt ve üzerinde asılı aort nedeniyle, her iki ventrikül tek bir pompalama odası olarak işlev görür ve atılan kan hacminin sistemik ve pulmoner dolaşım arasındaki dağılımı pankreas çıkış yolu ve vasküler tıkanıklığın derecesi ile belirlenir. sistemik dolaşımda direnç. Sistemik vasküler dirençte bir azalma ile kanın önemli bir kısmı içine akar ve pulmoner kan akışında ek bir azalma meydana gelir.

Yenidoğanların özelliği olan yüksek hemoglobin seviyesi (yaklaşık 160-180 g/l), birkaç haftalık yaşamdan sonra yaklaşık 120 g/l'ye düşmesi ile değiştirilir. Hipoksemi nedeniyle kemik iliği daha fazla kırmızı kan hücresi üretir, ancak bebeklerde demir depoları düşüktür, bu nedenle mikrositoz ve kırmızı kan hücrelerinin hipokromisi gözlenir. Daha sonra, çocuklar yavaş yavaş polisitemi ve artan bir hemoglobin konsantrasyonu ile hipoksemiye adapte olurlar, bu da kanın oksijen bağlama kapasitesinde bir artışa yol açar. %65-70 ve üzeri bir hematokrit seviyesinde viskozitesi keskin bir şekilde artar ve bu nedenle kılcal kan akımı ve dokulara O2 iletimi bozulur.

Semptomların zamanlaması
Siyanoz hastaların %40'ında yenidoğan döneminde ortaya çıkar ve geri kalanında daha sonra katılır. Kalpte gürültü doğumdan sonraki ilk günlerden itibaren duyulur.
Belirtiler

Kusurun önde gelen belirtisi, şiddeti pankreasın çıkış yolunun tıkanma derecesine bağlı olarak değişen siyanozdur. Dispne tipinde dispne veya (daha az sıklıkla) takipne olabilir. Kalbin sınırları normaldir. İkinci ve üçüncü interkostal boşluklarda maksimum olmak üzere sternumun sol kenarı boyunca pulmoner stenozun uzun süreli kaba sistolik üfürüm; Kalbin tabanının üzerindeki II tonu zayıflamış veya yok. Genellikle, sternumun sol kenarı boyunca sistolik üfürümün zayıfladığı veya kaybolduğu ve keskin bir psikomotor ajitasyon veya bilinç kaybı, bazen serebrovasküler kazalar ve beyin ödemi olduğu genel siyanozlu hipoksik ataklar vardır.

Fiziksel gelişimde bir gecikme (hastaların yarısından fazlasında görülür), merkezi sinir sistemine hipoksik hasar belirtileri (hipertansiyon sendromu, piramidal bozukluklar, beynin konvülsif hazır olma eşiğinde bir azalma, bozulmuş hafıza ve dikkat, davranış bozuklukları vb.) Defektin diğer komplikasyonları serebral tromboz, beyin apsesi ve enfektif endokardittir.

teşhis
Ön göğüs radyografisinde kalbin gölgesi genişlemez, pankreasın konturu vurgulanır, pulmoner arter arkının konturu yoktur veya azalır, apeks diyaframın üzerine kaldırılır (terlik şekli), akciğerlerin periferik vasküler paterni açıkça tükenmiştir.

Elektrokardiyogramda, kalbin elektrik ekseni sağa sapar ve pankreasın keskin bir hipertrofisi veya biventriküler hipertrofi belirtileri ifade edilir, genellikle His demetinin sağ bacağının tam bir blokajı bulunur.

Doppler ekokardiyografi ile, üzerinde "oturmuş" bir aort olan büyük bir perimembranöz VSD görselleştirilir; pankreasın infundibular darlığı belirtileri ve / veya pulmoner kapak veya pulmoner arter ve kapak halkasının hipoplazisi, pulmoner kapakçıkların deformasyonu, pankreas duvarlarının hipertrofisi. Ek interventriküler kusurlar, deşarj ihlalleri ve sağ ve sol koroner arterlerin daha fazla seyri, pulmoner arter ve dallarının anatomisinin ihlalleri olabilir.

McGoon indeksi - sağ ve sol pulmoner arterlerin çaplarının toplamının diyafram seviyesinde aort çapına oranı (> 2.0 değerinde kısıtlayıcı olmayan ve bir değerde keskin bir şekilde kısıtlayıcı olarak kabul edilirler) nın-nin
Nakata indeksi, sağ ve sol pulmoner arterlerin çaplarının toplamının vücut yüzeyine oranıdır (normalde 330–30 mm2/m2, değerlerde hipoplastiktir).
Bu indeksler göreceli olarak önemlidir, çünkü cerrahi düzeltmeden sonra, pulmoner arter ve pankreas arasındaki bağlantının restorasyonu sırasında artan hacimsel ve basınç yükü nedeniyle pulmoner dalların çapı artar; bununla birlikte, bazı hastalarda mediastinal pulmoner arterler istisnai olarak dardır (1-2 mm) ve açıkçası pankreastan kan çıkışını destekleyemezler, bu nedenle VSD kapatılması bu hastalarda kontrendikedir.

Laboratuvar verileri - istirahatte SpO2'de ≤%70'e düşüş. Kan testinde yüksek düzeyde hemoglobin - ≥160 g / l, eritrositler -> 5x1012 / l ve hematokrit - ≥%55.

Kötülüğün doğal evrimi
Ameliyatsız ortalama yaşam süresi yaklaşık 10-14 yıldır. Hipoksik krizlerde birçok hasta erken yaşta ölmektedir. Daha büyük çocuklar tipik komplikasyonlar yaşar - yetersiz beslenme, enfektif endokardit, vasküler tromboz, beyin apseleri, vb. Hastalığın son aşamasında, daha yaşlı hastalarda (ergenler veya bazen yetişkinler) ciddi sağ ventrikül yetmezliği gelişir.

Ameliyat öncesi gözlem
Polisitemi, ek antiplatelet ajanlar (günde aspirin 2-5 mg / kg veya günde 5 mg / kg dipiridamol), anemi (Hb seviyesi ≤160 g / l) ile hipoksik krizleri önlemek için sabit bir β-bloker alımı atayın. - demir müstahzarları. Biyolojik ürünlerin (bifidumbacterin, lactobacterin) zorunlu sürekli alımı ve bakteriyel endokarditin önlenmesi. Polisitemili çocuklarda vasküler tromboz riskini artıran dehidratasyon durumlarından kaçının.

Cerrahi tedavi şartları
Şu anda, şiddetli semptomlar durumunda 1 yaşına kadar ve diğer durumlarda 3 yıla kadar erken radikal düzeltme tercih edilir. Hemen radikal bir düzeltme yapmanın imkansız olduğu durumlarda acil endikasyonlara göre (inatçı hipoksik kriz) palyatif cerrahi yapılır.

Cerrahi tedavi türleri
Palyatif cerrahi - sistemik-pulmoner anastomozun uygulanması. Sol subklavyen arter dalının ve sol pulmoner arterin anastomozunun orijinal operasyonu, pediatrik kardiyolog H. Taussig tarafından geliştirildi ve 1945'te cerrah A. Blalock tarafından gerçekleştirildi; şu anda, aort ve pulmoner arter arasında merkezi bir anastomoz genellikle bir Gore-Tex vasküler protez ile gerçekleştirilir.

Pulmoner arter darlığı ile TF'nin radikal düzeltilmesi ilk olarak 1954 yılında kalp cerrahı W. Lillehei tarafından yetişkin bir donör (ebeveynlerden biri) olan bir çocuğun paralel dolaşım koşulları altında yapıldı ve ilk düzeltme kardiyopulmoner baypas koşulları altında yapıldı. 1955, J. Kirklin.

Radikal düzeltme, VSD plastisini ve genellikle pulmoner arterin gövdesi de dahil olmak üzere genişleyen bir yamanın dikilmesini gerektiren pankreasın çıkış yolunun tıkanmasının ortadan kaldırılmasını içerir. Pulmoner kapak hipoplastik değilse, kapak halkası geçilmez. Pulmoner arterin kapak halkasının hipoplazisi ile transanular plasti yapılır.

Şu anda, çoğu yabancı kardiyoloji merkezinde, Fallot tetradının radikal düzeltmesi 1 yaşına kadar yapılmaktadır.

Cerrahi tedavinin sonucu
Çoğu hastada etki iyidir; bazı durumlarda, artık gradyan korunur (
Ameliyat sonrası takip
Ameliyattan sonra en az 4-6 ay diüretik ve digoksin tedavisine devam edilmelidir. Bir kardiyolog tarafından yapılan muayenelerin sıklığı bireyseldir, ancak yılda en az 2 kez. Bakteriyel endokarditin ömür boyu profilaksisi gereklidir. Pankreasın çıkış yolunun (> 20 mm Hg) belirgin artık darlığı ile, sürekli bir β-bloker alımı belirtilir ve daha sonra - yeniden ameliyatın tavsiye edilebilirliği hakkında bir karar verilir.

Pulmoner kapağın yetersizliği durumunda, sürekli diüretik alımı ve bazen digoksin reçete edilir. Fiziksel aktivite modu, artık problemlerin yokluğuna veya varlığına bağlı olarak bireysel olarak belirlenir. Pulmoner kapak ciddi derecede yetersizse, daha sonra değiştirilmesi gerekebilir.

Şu anda dünyada bu defekt nedeniyle opere edilen önemli sayıda hasta yaşamaktadır. 2001 yılında, Birleşik Krallık'taki 13 kardiyocerrahi merkezinin tedavi sonuçlarının bağımsız bir değerlendirmesine göre, TF ameliyatı sonrası hastaların %97'si 1 yıldan fazla bir sağkalım oranı kaydetti ve çocuklukta ameliyat olanlar arasında otuz -yıllık sağkalım oranı %90'ın üzerindeydi.

Pulmoner atrezili Fallot teradinin cerrahi tedavisi
TF'nin sözde aşırı formunda - pulmoner arter atrezisi ile - pankreas ve pulmoner arter arasında valf içeren bir kanal dikmek gerekir, ancak bu düzeltme seçeneği yalnızca iyi oluşturulmuş pulmoner dallarla mümkündür. Kötü gelişmiş pulmoner dallar ve esas olarak BALKA nedeniyle akciğerlere kan temini ile, uzun yıllar boyunca gözlem ilkeleri esas olarak ameliyatın reddedilmesi veya palyatif müdahalelerin durumunun hafifçe iyileştirilmesi ile konservatif bir yaklaşımdaydı. Şiddetli siyanoz veya refrakter kalp yetmezliğinin neden olduğu. Bununla birlikte, daha sonra (çocuklukta) pankreasta yaşamı tehdit eden basınçla ayrı bir dolaşım sağlama umuduyla erken müdahale taktiği ortaya çıktı. Bunun için çeşitli cerrahi teknikler geliştirilmiştir. TF'li küçük bir hasta grubu olduğunu bilmek de önemlidir, yani. pankreastan pulmoner arterlere kan akışının varlığı, pulmoner arterlerin anatomisi, TF ve pulmoner atrezili çocuklardakine son derece benzer. Bu hastalarda pulmoner arterin gövde ve ana dalları göreceli olarak hipoplastiktir ve bu nedenle akciğerlerdeki kan akımı ayrıca BALKA'dan sağlanır. Bu tür hastalar, pulmoner atrezili TF ile aynı cerrahi stratejiyi gerektirir. Ancak erken palyatif cerrahiye ihtiyaç duyarlarsa, santral şant yerine Blalock-Taussig şantı tercih edilmelidir. BALCA taktikleri pulmoner atrezili TF ile aynı olmalıdır.

Kalp cerrahisinin ilk aşaması
Cerrahi tedaviyi planlamak için hastalarda pulmoner arterlerin ve BALCA'nın anatomisinin netleştirilmesi gerekir. TF'li ve pulmoner atrezili bir yenidoğanda cevaplanması gereken ilk soru pulmoner kan akımının duktusa bağlı olup olmadığıdır. Bu soru genellikle ekokardiyografi ile cevaplanabilir, ancak şüphe varsa anjiyokardiyografi yapılmalıdır. PDA'ya bağlı pulmoner dolaşımı olan hastalar hemen hemen her zaman yeterli büyüklükte komünikan pulmoner arterlere ve az gelişmiş BALCA'ya sahiptir.

Pulmoner atrezili TF vakalarının çoğunda pulmoner arterler birbirine bağlı olmasına rağmen az gelişmiştir ve çapları bazen 1-2 mm'yi geçmez. İçlerindeki kan akışı, genellikle çoklu intrapulmoner iletişim yoluyla BALKA'dan sağlanır. Bu küçük pulmoner arterleri ve inen aorttan çıkan çoklu BALCA'ları bir ekokardiyogramda sıklıkla görebilirsiniz. Daha nadiren, BEAM'ler boyun ve kafa damarlarından subklavyen arterlerden kaynaklanır ve kural olarak akciğerin bir lobunu perfüze eder, ancak koroner arterler de dahil olmak üzere aortun herhangi bir dalından kaynaklanabilirler.

Ekokardiyografide geniş kollateral damarların olduğu ve pulmoner dolaşımın duktus arteriozustan bağımsız olduğu ve oksijen seviyelerinin %75-80 satürasyon ile yeterli olduğu anlaşılırsa, yenidoğan kateterizasyonu ileri bir tarihe ertelenebilir. Çoğu durumda, hastalar yeterli veya aşırı pulmoner kan akışına sahip olacak ve yaşamın ilk birkaç haftasında pulmoner tıkanıklık için tedavi gerektirecektir. Herhangi bir müdahale yapılmazsa, bu hastalar değişen süreler boyunca yaşamı tehdit eden kan oksijenasyonu seviyelerini koruyabilirler. Bununla birlikte, böyle bir kusurun doğal seyri, BALKA'nın darlığı veya geniş BALKA'dan aşırı kan akışı alan akciğer bölümlerinde pulmoner damarların obstrüktif bir lezyonunun gelişmesi de dahil olmak üzere kademeli bir siyanoz ilerlemesi ile karakterize edilir.

Hipoplastik pulmoner arterleri olan hastalarda, doğal büyüme potansiyellerini artırabileceğinden, yaşamın ilk aylarında ilk müdahaleler yapılabilir.

Daha az yaygın olan, tüm pulmoner kan akışının BALCA'dan çıktığı merkezi pulmoner arterleri tamamen olmayan hastalardır. Bu gibi durumlarda, büyümesi uyarılması gereken gerçek pulmoner arterlerin olmaması nedeniyle ilk müdahalenin zamanlaması o kadar kritik değildir. Bu gibi durumlarda bu süre hastanın durumuna göre belirlenir. Bununla birlikte, hastanın durumu kötü değilse - oksijen doygunluğu en az %80 olduğunda, yaşamın ilk birkaç ayında müdahale gerekli değildir. Bu durumda BALKA'da darlık gelişip gelişmediğinin izlenmesi önemlidir. Hastalarda, aortun orta kısmından uzanan ve konjestif kalp yetmezliği gelişimine yol açan geniş, hipertansif BEAM'lerin görülmesi nadir değildir; bu, yaşamın ilk haftalarında zaten cerrahi müdahale gerektirir.

Pulmoner arterin bir veya iki dalının havzasında duktusa bağlı dolaşım
Duktusa bağlı pulmoner dolaşımı olan çocuklarda, lateral torakotomiden, sol aortik ark durumunda sağ subklavyen arterden veya eğer hastada varsa sol subklavian arterden Blalock-Taussig'e göre bir sistemler arası anastomoz önerilir. sağ aortik ark. Belirgin bir BALCA yoksa, hastanın oksijenasyonu yetersizse, SaO2 seviyesi %70-77 arasında ise 1 yaşında veya daha erken yaşta tam cerrahi düzeltme yapılabilir. Bağlantısız pulmoner arterlerin olduğu az sayıda olguda pulmoner arterin dallarından biri duktusa bağımlıyken diğerleri BALKA tarafından beslenir. Bu durumlarda mevcut BALKA ile hastayı oksijenlendirmek için yeterli pulmoner kan akımı olmasına rağmen, duktusa bağlı dalda kan akımının kesilmesini önlemek ve bu dalın normal gelişmesini sağlamak için erken müdahale gereklidir. Bu nedenle böyle bir hastada ilk müdahale PDA ligasyonu ve bu dal ile Blalock-Taussig şant uygulanması olmalıdır.

Hipoplastik yapışık pulmoner arterler ve çoklu BALKA
Bu durumda, yaşamın 1-2. yılının sonunda tam bir düzeltmenin sağlanacağı bir dizi düzeltici müdahale gerçekleştirilebilir. Cerrahi düzeltmenin ilk aşamasının süresi hastanın durumuna bağlıdır, ancak genellikle 3 ila 6 aylıktır. İlk prosedür, hipoplastik pulmoner arterler ve çıkan aort arasında doğrudan bir anastomoz oluşturmaktır, bu anastomoza Melbourne şantı denir. Bu prosedürün amacı, her iki merkezi pulmoner arterden tek tip kan akışı sağlayarak az gelişmiş gerçek arterlerin büyümesini aktive etmektir; kan akışının basıncı, atardamarların büyümesini harekete geçirecek kadar yüksektir. Pulmoner arterlerin büyümesi ve gelişmesi ile pulmoner kan akışı aşırı hale gelebilir ve ardından pulmoner dolaşımda tıkanıklık ortaya çıkar. Bununla birlikte, daha sıklıkla, şantın deliği, basıncı sınırlayan pulmoner arterlerin çapına kıyasla küçük kalır. Bu operasyondan önce kateterizasyon ihtiyacı, ekokardiyografide pulmoner arterlerin ne kadar iyi görülebildiğine bağlıdır.

Bu işleme başlamadan önce kalp kateterizasyonunun kullanılıp kullanılmaması, ekokardiyogramda gerçek pulmoner arterlerin ne kadar iyi görüldüğüne bağlıdır. Açıkça görünürler ve birleşirlerse, kateterizasyon yapılmayabilir. Eğer varlığı veya birleşmesi söz konusu ise ameliyattan önce kardiyak kateterizasyon gerekir. Tüm BEAM'i görselleştirmek için çıkan ve inen aortun anjiyografisi yapılır. Hipoplastik pulmoner arterler genellikle kollateral kan akımıyla doldukça dolduğunda görülebilir. Tipik bir ön-arka martı görünümüne sahiptirler ve en iyi kafatası görünümünden görülürler.

Anatomilerini ve onları besleyen bronkopulmoner segmentlerin sayısını belirlemek için her BEAM'e seçici kontrast enjeksiyonu gereklidir. Seçici enjeksiyonlar ayrıca BALKA ile pulmoner arterler arasındaki uygun intrapulmoner bağlantıları gösterir ve sıklıkla pulmoner arterin gövde ve dallarının anatomisinin belirlenmesine izin verir. Kontrast enjeksiyonu sırasında pulmoner arterler tanımlanmazsa, büyük olasılıkla yoktur. Bunu kesin olarak doğrulamak için, sağ ve sol pulmoner damarların kontrastı ile pulmoner damarların anjiyografisini yapmak gerekir.

tek odaklılık
Melbourne şantı yapıldıktan sonra sağ ve sol akciğerler için ardışık unifokalizasyon aşamaları ile BALKA'nın pulmoner dolaşıma dönüşü gerçekleştirilir. Teminatların anatomisini ve pulmoner arterlerle olan bağlantılarını netleştirmek için bu adımların her birinden önce ayrıntılı anjiyografi yapılmalıdır.

Unifokalizasyon lateral torakotomiden gerçekleştirilir. Her BEAM, aorttan ayrılır ve pulmoner arterlere katılır. Bazı BALCA'ların pulmoner arter dalları ile intrapulmoner bağlantıları olmasına rağmen, bu bağlantılar dar ve kısıtlayıcı olma eğilimindedir.

Unifokalizasyonun amacı, maksimum sayıda akciğer segmentinde normal kan akışını eski haline getirmek ve pulmoner vasküler yatağın kesit alanını en üst düzeye çıkarmaktır. Aynı zamanda pulmoner arterlere konstriksiyonsuz, normal çaplı aortopulmoner kollateraller dikilerek pulmoner yatağın obstrüktif lezyonlarının önlenmesi sağlanır. Ameliyat sırasında aortopulmoner kollaterallerin darlıkları, kollateraller pulmoner arterlere bağlanarak cerrahi olarak mümkün olduğunca elimine edilir. Sentetik malzemelerin kullanımından genellikle kaçınılır ve BEAM'i doğrudan pulmoner arter dallarına bağlamak neredeyse her zaman mümkündür.

BALKA ile pulmoner arter arasındaki önemli mesafe nedeniyle bağlantının sağlanması için hala greft gerekli olduğu durumlarda, anastomoz oluşturmak için hastanın azigot veni kullanılır. Bu ameliyatın süresi de hastanın durumuna göre belirlenir, ancak genellikle Melbourne şantının oluşturulmasından 6 ay sonra yapılır. Unifokalizasyon operasyonu sırasında hastada ciddi konjestif kalp yetmezliği varsa, ilk müdahale için obstrüktif olmayan BEAM'in büyük çoğunluğunun bulunduğu taraf seçilir. Ancak çocukta şiddetli morarma varsa ilk unifokalizasyon işlemi için BALCA'da daha ciddi darlığı olan taraf seçilmelidir. Unifokalizasyon sırasında, pulmoner kan akışını iyileştirmek için modifiye bir Blalock-Taussig anastomozu yerleştirilebilir. Sağ ve sol unifokalizasyon prosedürü arasındaki zaman aralığı da genellikle yaklaşık 6 aydır.

Santral pulmoner arterlerin yokluğu (pulmoner arterin ana dalları)
Pulmoner arter dalları yoksa, BALKA aortadan ayrılarak ve otolog perikard veya pulmoner homogreft kullanılarak pulmoner arter gövdesi cerrahi olarak yeniden oluşturularak ve BALKA ile anastomoz oluşturularak sıralı unifokalizasyon yapılır. Yeniden yapılandırılan neopulmoner arter perikardiyal pencereden mediastene yerleştirilir ve çıkan aortada bir sütür ile sabitlenir, ardından aynı tarafta yer alan subklavyen arter ile neopulmoner arter arasına Blalock-Taussig şantı yerleştirilir.

Son aşama tam bir intrakardiyal düzeltmedir.
Unifokalizasyondan sonraki son aşama, pankreas ve pulmoner arter arasında VSD kapanması ve konduit dikişi ile tam intrakardiyal onarımdır. Nihai tam düzeltme sırasında gerekirse pulmoner arterin rekonstrüksiyonu ve cerrahi olarak varsa darlıkların giderilmesi yapılır. Tam bir nihai onarımın fizibilitesi, pulmoner arterlerin anatomisi ve fizyolojisinin pulmoner arter basıncı ve pulmoner yatak direncinin doğru ölçümleriyle incelendiği kardiyak kateterizasyondan önce dikkatlice değerlendirilmelidir. Pulmoner arterlerin ve BALKA'nın belirgin distal darlıkları sıklıkla belirlenir. Cerrahi erişim için ulaşılamayan darlıklar, nihai düzeltmenin sonuçlarını iyileştirmek için balon anjiyoplasti ile tedavi edilebilir.

Pulmoner basınç ölçümü, ameliyat edilen pankreastaki basıncın kabul edilemez bir düzeye yükseleceğini gösteriyorsa, bunun nedeninin bulunması zorunludur. Bu cerrahi olarak çıkarılamayan bir darlıktan kaynaklanıyorsa tekrar balon anjiyoplasti yapılır. Optimum sonuçlar için yüksek basınçlı silindirler kullanılmalıdır. Bu prosedürü 6-18 ay boyunca tutarlı bir şekilde yürüttükten sonra, genellikle tam bir iyileşmeye geçmek mümkündür. Aynı zamanda gerektiğinde pulmoner arter rekonstrüksiyonu da yapılabilir. Artmış direncin nedeni esas olarak geniş hipoperfüze akciğer alanları olan vasküler dolum kusurlarıysa, tam bir onarım prosedürü gerçekleştirilebilir, ancak yeterli kalp debisini sürdürmek için ventriküler septal yamada deliklerin açılması gerekebilir.

Son aşamadan önce kateterizasyon sırasında elde edilen bilgiler, tam iyileşmenin güvenli bir şekilde gerçekleştirilip gerçekleştirilemeyeceğini belirlediği için hayati önem taşır. Cerrahın belirli periferik stenoz bölgelerine ulaşıp ulaşamayacağını ve balon anjiyoplastinin gerekli olup olmadığını belirlemesi bazen kateter doktoru için zordur. Balon anjiyoplastinin gerekli olduğu durumlarda, periferik darlığı olan bölgelere erişim, kendi teknik zorlukları olan aortopulmoner baypas yoluyla olmalıdır.

Ayrıca yapılan lateral torakotomi sırasında fokalize edilemeyen veya tam iyileşme sırasında median sternotomi sırasında fokalize edilemeyen BALCA'ların kapatılıp kapatılmayacağına karar vermek oldukça zor olabilir. Bu nedenlerden dolayı yazarlar genellikle kateterizasyonun tam düzeltme operasyonunun yapıldığı tıp merkezinde yapılmasını önermektedir; bu durumda tüm bilgiler cerraha anında sunulur ve ameliyatla ilgili kararlar hastanın menfaatleri doğrultusunda ortaklaşa alınabilir.

Tabii ki, bu tür hastalar daha fazla cerrahi operasyon geçirecekler - genellikle tam iyileşmeden birkaç yıl sonra. Temel olarak bu, darlık, yetmezlik veya her ikisinin neden olduğu pulmoner arteri pankreasa bağlayan kanalın değiştirilmesidir. Cerrahı, pulmoner arterin daha fazla rekonstrüksiyonu için olası ihtiyaç konusunda uyarmak için, ameliyattan önce pulmoner arter anatomisini dikkatlice yeniden değerlendirmek önemlidir.

Bu hastalar genellikle daha yaşlıdır, bu nedenle MRI gibi invaziv olmayan prosedürlere tabi tutulabilirler. MRG, damarların genellikle daha büyük olduğu ve bu nedenle açıkça görülebildiği bu aşamada pulmoner arterin mükemmel anatomik detaylarını sağlayabilir. Bununla birlikte, pulmoner arterde sürekli bir basınç artışı olan hastanın fizyolojik durumuna ilişkin verilere ihtiyaç duyulduğunda, kalp kateterizasyonu yapılmalıdır. Kateterizasyon, cerrahın erişemeyeceği ve balon anjiyoplasti veya stentlemenin gerekli olabileceği periferik pulmoner darlığı olan hastalarda özellikle önemlidir. MRG, kateterizasyona başlamadan önce anatomi hakkında bilgi sağladığı için hastanın durumunu değerlendirmede çok yararlı olabilir. Kateterizasyonu yapan doktor ve cerrahın ortak çalışması, hastanın bireysel anatomik özelliklerine en uygun eylem planının geliştirilmesine katkıda bulunur.

Bu hastalıkta karşılaşılan büyük anatomik değişkenlik, her hastayı neredeyse benzersiz kılar. Bu nedenle, rekonstrüksiyonun her aşamasındaki her hasta azami dikkatle tedavi edilmelidir. En önemli amaç, mümkün olduğunca çok sayıda akciğer segmentinin perfüzyonunu sürdürmek ve pulmoner vasküler yataktaki değişiklikleri önlemektir. Bu tür karmaşık hastaların tedavisinin sonucu, sadece anatomik ve fizyolojik özelliklerine değil, aynı zamanda ilgili tıbbi prosedürleri ve operasyonları gerçekleştiren uzmanların profesyonel seviyesine de bağlıdır.