Erythremia Vaquez በሽታ. እውነተኛ ፖሊቲሜሚያ

ንባብ 8 ደቂቃ እይታዎች 144

Erythremia ዕጢ ተፈጥሮ በሽታ ነው, በደም ውስጥ ቀይ የደም ሴሎች ይዘት ውስጥ ቀስ በቀስ እየጨመረ ነው. የዚህ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ወቅታዊ ሕክምና ያስፈልጋቸዋል, ምክንያቱም የእሱ እጥረት ወደ ሞት ሊያመራ ይችላል.

መንስኤዎች እና ምደባ

ትክክለኛው የ Wakez በሽታ መንስኤ ገና አልተረጋገጠም. ሆኖም ግን, የመከሰቱ እድልን የሚጨምሩ በርካታ ምክንያቶች አሉ. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የጄኔቲክ ቅድመ-ዝንባሌ. የደም erythremia በሽታ ብዙውን ጊዜ እንደ ዳውን ሲንድሮም ፣ ክላይንፌልተር ሲንድሮም ፣ ማርፋን ሲንድሮም ፣ ብሉ ሲንድሮም ባሉ የጄኔቲክ ፓቶሎጂ ውስጥ ባሉ ሰዎች ውስጥ ይገኛል።
• ለአደገኛ ንጥረ ነገሮች መጋለጥ. መርዛማ ንጥረነገሮች ወደ ደም ውስጥ ዘልቀው በመግባት የሚውቴሽን እድገትን ያስከትላሉ. የኬሚካል ሚውቴጅስ ፀረ-ባክቴሪያ ወኪሎች (chloramphenicol), ሳይቲስታቲክስ, ቤንዚን ያካትታሉ.
• ionizing ጨረር. የጨረር ጨረሮች በከፊል በሰው አካል ሕዋሳት ውስጥ ስለሚገቡ ሁሉንም ዓይነት ችግሮች ያመጣሉ. ለአደጋ የተጋለጡ (ከአካባቢያዊ እይታ) አካባቢዎች ነዋሪዎች እና አደገኛ ኒዮፕላዝማዎች በመኖራቸው የራዲዮቴራፒ ሕክምናን ያደረጉ ታካሚዎች ናቸው.

ፓቶሎጂ የሉኪሚያ ዓይነት ነው። የበሽታው ምደባ በሚከተሉት ምክንያቶች ላይ የተመሰረተ ነው.

• የመፍሰሻ ቅርጽ: አጣዳፊ, ሥር የሰደደ;
• የእድገት ዓይነት: እውነት, አንጻራዊ (ውሸት);
• የማመንጨት ዘዴ: የመጀመሪያ ደረጃ, ሁለተኛ ደረጃ.

ደረጃዎች እና ምልክቶቻቸው

በመጀመሪያዎቹ የእድገት ደረጃዎች ውስጥ በሽታው በምንም መልኩ እራሱን አያውቀውም, ስለዚህ ሰውዬው ስለ መገኘቱ አያውቅም. እየገፋ ሲሄድ, የመጀመሪያዎቹ የ erythremia ምልክቶች ይከሰታሉ.

መጀመሪያ

በ 1 ኛ ደረጃ ላይ የበሽታው ምልክቶች:

ምን ያህል ጊዜ የደም ምርመራ ትወስዳለህ?

ጃቫ ስክሪፕት በአሳሽዎ ውስጥ ስለተሰናከለ የሕዝብ አስተያየት አማራጮች የተገደቡ ናቸው።

በተጠባባቂው ሐኪም ማዘዣ ብቻ 30%, 949 ድምጾች

በአመት አንድ ጊዜ እና በቂ ይመስለኛል 18%, 554 ድምጽ መስጠት

ቢያንስ በዓመት ሁለት ጊዜ 15%, 460 ድምጾች

በዓመት ከሁለት ጊዜ በላይ ግን ከስድስት ጊዜ ያነሰ 11%፣ 344 ድምጽ መስጠት

ጤንነቴን እከታተላለሁ እና በወር አንድ ጊዜ እወስዳለሁ 6%, 197 ድምጾች

ይህንን አሰራር እፈራለሁ እና 4%, 135 ላለማለፍ እሞክራለሁ ድምጾች

21.10.2019

• የቆዳ መቅላት, የ mucous membranes. የሃይፐርሚያ መንስኤ በደም ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎች ክምችት መጨመር ላይ ነው. ቆዳው በሁሉም የሰውነት ክፍሎች ላይ, ሮዝ ወይም ቀይ ይሆናል.
• ደስ የማይል ስሜቶች በጣቶቹ, በእጆቻቸው ላይ. በኤrythremia ውስጥ ህመም መኖሩ በትናንሽ መርከቦች ውስጥ በተዳከመ የደም ዝውውር ምክንያት ነው.

አንዳንድ ሕመምተኞች ራስ ምታት ሊሰማቸው ይችላል.

erythremic

ከበሽታው እድገት ጋር, የሚቀጥለው የ erythremia ደረጃ ይጀምራል, ምልክቶቹ ይበልጥ ግልጽ ናቸው. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የአጠቃላይ ደህንነት መበላሸት. በሰውነት ውስጥ የሚከሰቱ የስነ-ሕመም ሂደቶች ድክመት, ማዞር, ድካም, የጆሮ ድምጽ እና ሌሎች ደስ የማይል ምልክቶችን ያስከትላሉ.
• Erythromelalgia. በእጆቹ እና በእግሮቹ ላይ በጣቶች ጫፍ ውስጥ የተተረጎመ ሐምራዊ ነጠብጣቦች እና የሚያቃጥል ህመም ሲታዩ.
• ስፕሌሜጋሊ እና ሄፓቶሜጋሊ (የአክቱ እና ጉበት መጨመር).
• የቆዳ እና የተቅማጥ ልስላሴዎች hyperemia መጨመር, እብጠት ደም መላሽ ቧንቧዎች ገጽታ.
• የጨጓራና ትራክት በሽታዎች. ትሮፊክ ሂደቶች ወደ ቲሹዎች መደበኛ የደም ፍሰት ውስጥ ጣልቃ ይገባሉ, ይህም የ duodenal ቁስለት እና የጨጓራ ​​ቁስለት እንዲፈጠር ያደርገዋል.
• የደም መፍሰስ (የድድ መጨመርን ጨምሮ).
• የቆዳ ማሳከክ (በተለይ ከውሃ ጋር ከተገናኘ በኋላ).
• ከባድ የመገጣጠሚያ ህመም.
• የደም ግፊት መጨመር.

የደም ማነስ

የዋኬዝ በሽታ እየገፋ ሲሄድ ምልክቶቹ እየባሱ ይሄዳሉ። ሕመምተኛው የሚከተሉትን የፓቶሎጂ ሁኔታዎች ያጋጥመዋል.

• ከባድ የደም መፍሰስ. በድንገት ወይም በደረሰ ጉዳት ዳራ ላይ ይከሰታል። በአንዳንድ ሁኔታዎች የደም መፍሰስ ለብዙ ሰዓታት ሊቆም አይችልም.
• የደም ማነስ. የብረት እጥረት ከቆዳው መንቀጥቀጥ, የአጠቃላይ ደህንነት መበላሸት, የደካማነት እና የማዞር ስሜት ይታያል.
• thrombus ምስረታ. የ thrombotic ንጣፎችን መፈጠር በአንጎል መርከቦች ውስጥ የደም ዝውውር መዛባት ያስከትላል, የታችኛው ዳርቻ, ወዘተ.በእንደዚህ ያሉ ሁኔታዎች የሞት እድል በከፍተኛ ሁኔታ ይጨምራል.

ምርመራዎች

የዋኬዝ በሽታ መመርመር ውስብስብ ነው. የፓቶሎጂ መገኘት እውነታን ለማረጋገጥ የሚከተሉት ተግባራት ይከናወናሉ.

• አጠቃላይ እና ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ;
• አልትራሳውንድ;
• መቅኒ መቅኒ;
• ዶፕለርግራፊ.

የደም ትንተና

በ Erythremia ከተጠረጠሩ ታካሚዎች ጋር በተያያዘ የሚካሄደው የመጀመሪያው ጥናት የተሟላ የደም ብዛት ነው. ባዮሎጂካል ቁሳቁስ በባዶ ሆድ, በተለየ ክፍል ውስጥ ይወሰዳል. ነርሷ የጣቱን ጫፍ በአልኮል ይጠርጋል, ከዚያም ቀዳዳ ይሠራል እና ጥቂት ሚሊ ሊትር ደም ይስባል.

አንድ ሰው በበሽታ ከተሰቃየ, ይህ በበርካታ ጠቋሚዎች ለውጥ ተገኝቷል. በኤሪትሮሚያ የመጀመሪያ ደረጃዎች ውስጥ የሂሞግሎቢን መጨመር, የ erythrocytes, ፕሌትሌትስ እና ሉኪዮትስ ይዘት ይጨምራል. ዘግይቶ ደረጃዎች በደም ማነስ እድገት ምክንያት የአፈፃፀም መቀነስ ተለይተው ይታወቃሉ.

የደም ባዮኬሚስትሪ

የሚከተሉትን አመልካቾች ለመወሰን ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ ጥቅም ላይ ይውላል.

• ቢሊሩቢን ደረጃ (እንደ ጥንካሬው ይወሰናል);
• በደም ውስጥ ያለው የብረት መጠን;
• የዩሪክ አሲድ ይዘት;
• የጉበት ምርመራዎች ደረጃ (በጉበት ሴሎች ጥፋት መጠን ላይ የተመሰረተ ነው).

ከጥሩ ኮርስ ጋር። ፓቶሎጂ በደም ውስጥ ያለው የቀይ የደም ሴሎች ክምችት መጨመር ሲሆን ይህም ብዙ አሉታዊ ምልክቶችን ያስከትላል. የበሽታው ሕክምና በጣም የተወሳሰበ ነው, የቀይ አጥንት መቅኒ ተግባርን መደበኛ እንዲሆን, የደም ቅንብርን ያሻሽላል. ተገቢው ህክምና ከሌለ ታካሚው ከባድ ችግሮች ያጋጥመዋል, ብዙውን ጊዜ ከህይወት ጋር የማይጣጣም.

የልማት ዘዴ

በሰውነት ውስጥ erythremia ወቅት, ቀይ የደም ሴሎች ምርት ጨምሯል - erythrocytes, በቅደም, የሂሞግሎቢን መጠን ይጨምራል. Erythrocytes የሚሠሩት በቀይ የአጥንት መቅኒ ሕብረ ሕዋሳት ነው። ለዚህ ሂደት አስፈላጊው ሁኔታ በኩላሊቶች እና በጉበት ሴሎች የሚመረተው ሆርሞን ኤሪትሮፖይቲን ተሳትፎ ነው. የመጀመሪያ ደረጃ ወይም እውነተኛ ፖሊቲሜሚያ የዚህ ሆርሞን ምርት መጣስ ውጤት ነው, በታካሚዎች ላይ በጣም አልፎ አልፎ ነው. በዚህ ሁኔታ, በአጥንት መቅኒ ውስጥ አንድ ጥሩ እጢ ይፈጠራል, ዋናው ቀስቃሽ ያልበሰሉ ቀይ የደም ሴሎች በፍጥነት ማባዛት ነው.

ከዋናው ቅጽ በተለየ በሁለተኛነት erythremia vыzvana raznыh pathologies በሰዎች ውስጥ, ደም thickening harakteryzuetsya.

የበሽታው መንስኤዎች

እውነተኛ የዋኬዝ በሽታ በራስ-ሰር በሚተላለፍ ውርስ ሊተላለፍ የሚችል ብርቅዬ ዝርያ ነው። ይህም ማለት ቀይ የደም ሴሎችን ማምረት መጣስ ህጻኑ ከእናት እና ከአባት አንድ ሪሴሲቭ ጂን በሚተላለፍበት ሁኔታ ይከሰታል. በተመሳሳይ ጊዜ, የእጢ ማደግ ከመደበኛው erythrocytes መጠን እና ቅርፅ ጋር የማይዛመዱ ሴሎችን ከመፍጠር ጋር የተያያዘ ነው. እነዚህ ቅድመ ህዋሶች የሚባሉት ናቸው.

ሁለተኛ ደረጃ polycythemia የሚከሰተው እንደዚህ ባሉ ቀስቃሽ ምክንያቶች ተጽዕኖ ሥር ነው-

• በከባድ ትውከት, ተቅማጥ እና ሌሎች ሁኔታዎች ምክንያት የሚከሰተውን የሰውነት ድርቀት;
• የኦክስጅን እጥረት. ይህ የሚከሰተው በከፍተኛ የሰውነት ሙቀት, ሞቃት የአየር ጠባይ, በተራሮች ላይ መሆን;
• የሳምባ በሽታዎች (ብሮንካይተስ, የሳንባ ምች, ኤምፊዚማ);
• የሳንባ መከላከያ መጨመር;
• የልብ ችግር;
• አፕኒያ ሲንድሮም;
• ለኩላሊት የደም አቅርቦት ችግር;
• በማህፀን, በኩላሊት, በአድሬናል እጢዎች, በጉበት ውስጥ ኒዮፕላስሞች.

የኦክስጂን እና የውሃ እጥረት ሰውነት የቀይ የደም ሴሎችን ውህደት በመጨመር ይህንን ጉድለት እንዲሟላ ያስገድደዋል። በተመሳሳይ ጊዜ, Erythrocytes ተግባራቸውን ሙሉ በሙሉ መሥራታቸውን ይቀጥላሉ, መጠናቸው እና ቅርጻቸው ከተለመደው ጋር ይዛመዳል. የ Erythropoietin ሆርሞን ምርት መጨመር መንስኤዎች በኩላሊት ውስጥ የቋጠሩ, ለረጅም ጊዜ ሲጋራ ማጨስ እና ሌሎች አንዳንድ ምክንያቶች ያካትታሉ.

የሳምባ እና የልብ በሽታዎች ለሁለተኛ ደረጃ ኤሪትሬሚያ የተለመደ መንስኤ እየሆኑ መጥተዋል

አስፈላጊ! የዋኬዝ በሽታ የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ እጢ በሽታ ሲሆን ይህም በ erythropoiesis ግንድ ሴል ደረጃ ላይ ነው.

የእድገት ደረጃዎች

የ polycythemia ምልክቶች ወዲያውኑ አይታዩም. ከላይ ያሉት ምልክቶች በዓመታት ውስጥ ሊዳብሩ ይችላሉ. የፓቶሎጂ ሦስት ደረጃዎች አሉ.

የመጀመሪያ ደረጃ

ብዙውን ጊዜ በዚህ ደረጃ ላይ ታካሚው የበሽታውን እድገት እንኳን አያውቅም. አጠቃላይ ጤና የተለመደ ነው. ምልክቶቹ ቀላል ወይም የማይገኙ ናቸው. ብዙውን ጊዜ የደም ቅንብርን መጣስ በመከላከያ የሕክምና ምርመራ ወቅት ወይም በሌላ ምክንያት ወደ ሆስፒታል ሲሄድ በአጋጣሚ ተገኝቷል. የዚህ ደረጃ አጠቃላይ ቆይታ በግምት 5 ዓመታት ነው.

የሁሉም ምልክቶች የመባባስ ጊዜ

ይህ ጊዜ በሁለት ደረጃዎች ይከናወናል. በመጀመሪያው ላይ, የስፕሊን ማይሎይድ ሜታፕላሲያ የለም, ነገር ግን የዋኬዝ በሽታ ክሊኒካዊ ምስል በግልጽ ይታያል. የቆይታ ጊዜ ከ 10 እስከ 15 ዓመታት ነው.

ሁለተኛው ደረጃ በከፍተኛ መጠን እየጨመረ በሚመጣው የስፕሊን ማይሎይድ ሜታፕላሲያ ተለይቶ ይታወቃል. በተጨማሪም, በጉበት ውስጥ መጨመር, ሁሉም የ erythremia ምልክቶች ተባብሰዋል.

የመጨረሻ ደረጃ

የፓቶሎጂ አደገኛ አካሄድ መገለጫዎች አሉ። አንድ ሰው በመላ አካሉ ውስጥ ስላለው ህመም እና ምቾት ቅሬታ ያሰማል. ሉኪሚያ የሚከሰተው የሴሎች የመለየት ችሎታ ከጠፋ በኋላ ነው, በዚህ ምክንያት erythremia ወደ አጣዳፊ ሉኪሚያ ይቀየራል.

ይህ ደረጃ በጣም አስቸጋሪ ነው. እንደዚህ ያሉ ጥሰቶች አሉ-

• ከባድ ደም መፍሰስ;
• ከባድ ተላላፊ እና እብጠት ሂደቶች;
• የአክቱ ስብራት;
• የጉበት አለመሳካት እና ሌሎች.

የበሽታ መከላከያዎችን በከፍተኛ ሁኔታ በመቀነሱ, በማደግ ላይ ያሉ በሽታዎች ሕክምና አስቸጋሪ ወይም የማይቻል ይሆናል. ብዙውን ጊዜ, ፖሊኬቲሚያ ለሞት የሚዳርግ ነው.

አዲስ በተወለዱ ሕፃናት ውስጥ ኤሪትሬሚያ

አዲስ በሚወለዱ ሕፃናት ውስጥ የዋኬዝ በሽታ ብዙውን ጊዜ ከሃይፖክሲያ ጋር የተቆራኘ ሲሆን የኦክስጂን እጥረት በማህፀን ውስጥም ሆነ ከተወለደ በኋላ ሊከሰት ይችላል። ከእንደዚህ ዓይነቶቹ ሁኔታዎች እድገት ጋር ስለ ማህፀን ውስጥ hypoxia እየተነጋገርን ነው-

• የ fetoplacental እጥረት;
• placental እየተዘዋወረ የፓቶሎጂ;
• ቲዩበርክሎዝስ;
• በእርግዝና ወቅት ማጨስ;
• ነፍሰ ጡር ሴት ውስጥ የልብ ጉድለቶች;
• ወደ ልጅ hypervolemia የሚወስደው የእምቢልታ ዘግይቶ ligation.

ፓቶሎጂ ብዙውን ጊዜ የተወለደ ነው

ሕፃኑ ከተወለደ በኋላ የ polycythemia በሽታዎች የልብ እና የደም ቧንቧዎች መቋረጥ, የ pulmonary apparatus እና የኩላሊት እና የጉበት በሽታዎች ምክንያት ሊመዘገቡ ይችላሉ.

አስፈላጊ! አንዳንድ ጊዜ በጨቅላ ህጻናት ላይ የበሽታው መንስኤዎች ግልጽ አይደሉም. እንደዚህ ባሉ ጉዳዮች ላይ ህክምናው የቀይ አጥንት መቅኒ ሥራን ወደነበረበት ለመመለስ እና የደም መፈጠርን ለማሻሻል ነው.

ኦንኮሎጂ ወይም አይደለም

Erythremia በዋነኛነት በዕድሜ የገፉ ወንዶችን የሚያጠቃ በጣም ያልተለመደ በሽታ ነው ፣ በተለያዩ የዕድሜ ቡድኖች ውስጥ ባሉ በሽተኞች እና በአራስ ሕፃናት ውስጥም እንኳ በምርመራ ይታወቃል። ብዙውን ጊዜ የምንናገረው ስለ ሁለተኛው የፓቶሎጂ ዓይነት ነው ፣ በተለያዩ ምክንያቶች የተነሳ።

የሉኪሚያ ምርመራን ሲሰሙ, አብዛኛዎቹ ታካሚዎች እንደ የደም ካንሰር ይገነዘባሉ. እንደዚያ ነው? እውነታው ግን ፖሊኪቲሚያ ጥሩ ኮርስ አለው, እና በዓመታት ውስጥ ብቻ አደገኛ ይሆናል, ግን ያ ብቻ አይደለም. የካንሰር በሽታዎች ከኤፒተልያል ቲሹዎች የሚመጡ ኒዮፕላስሞችን ያመለክታሉ, እና erythremia የሂሞቶፔይቲክ ቲሹ እጢ ነው.

የሁኔታው መሻሻል ሁል ጊዜ በተሰጠው ህክምና እና በኦርጋኒክ ግለሰባዊ ባህሪያት ላይ የተመሰረተ ነው.

ፓቶሎጂ እንዴት ይቀጥላል?

የዋኬዝ በሽታ እንደ "ፕሌቶራ ሲንድሮም" ባሉ ዋና ምልክቶች ይታወቃል. ይህ ጽንሰ-ሐሳብ በደም ውስጥ ያሉ ሁሉም የተፈጠሩ ንጥረ ነገሮች መጠን የሚጨምርበትን ሁኔታ ያመለክታል. በዚህ ምክንያት ታካሚው የሚከተሉት ምልክቶች አሉት.

• ራስ ምታት ከማዞር ጋር እየተፈራረቁ;
• የሂስታሚን እና የፕሮስጋንዲን ውህደት በመጨመሩ ምክንያት የሚከሰት የቆዳ ማሳከክ. አንዳንድ ጊዜ ማሳከክ በጣም ጠንካራ ነው, እሱን ለመቋቋም በጣም ከባድ ነው, በሰውነት ላይ ጭረቶች ይታያሉ, እና የባክቴሪያ ኢንፌክሽን ብዙውን ጊዜ ይቀላቀላል. ብዙውን ጊዜ ማሳከክ ከውሃ ወይም ከሌሎች የሚያበሳጩ ነገሮች ጋር ሲገናኝ ይጨምራል;
• erythromelalgia - በእጆቹ ወይም በሰማያዊዎቻቸው ላይ ከከባድ መቅላት ጋር ተያይዞ በጣት ጣቶች አካባቢ ላይ ከባድ ህመም ማቃጠል;
• በእጆቹ እና በእግሮቹ ላይ ህመም;
• በሰውነት ላይ ወቅታዊ ሽፍቶች በ urticaria መልክ።

በተጨማሪም, አንድ ሰው ሥር የሰደደ ድካም, የእንቅልፍ ጥራት መቀነስ, ላብ መጨመር, የማስታወስ እና ትኩረትን መቀነስ, የመስማት እና የእይታ እክሎች ያጋጥመዋል.

የፓቶሎጂ ተጨማሪ እድገት ጋር, አዲስ ምልክቶች ልማት ተጠቅሷል. በፀጉሮዎች መስፋፋት ምክንያት የፊት ቆዳ መቅላት እና የአፍ ሽፋን ይታያል. ብዙውን ጊዜ በልብ ክልል ውስጥ የህመም ስሜቶች አሉ, እነዚህም ከ angina pectoris ምልክቶች ጋር ተመሳሳይ ናቸው. ይህ የሚከሰተው በኦርጋን ላይ በተጨመረው ጭነት ምክንያት የአክቱ መጠን በመጨመሩ ነው. ከሁሉም በላይ, ለፕሌትሌትስ እና ለኤርትሮክሳይትስ የመጋዘን ተግባርን የምታከናውን እሷ ነች. ከስፕሊን በተጨማሪ የጉበት መጠን መጨመር አለ.

የቆዳ ማሳከክ የተለመደ የ polycythemia ምልክት ነው።

ሌላው የባህርይ ምልክት ደግሞ በሽንት ውስጥ የመሽናት ችግር እና ህመም ነው. ይህ በ urolithic diathesis እድገት ይገለጻል, ይህም የሚከሰተው የደም ቅንብርን መጣስ ነው.

በአጥንት መቅኒ እድገት ምክንያት ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ ስለ መገጣጠሚያ ህመም ቅሬታ ያሰማሉ, ሪህ ታውቋል. የበሽታው መገለጫዎችም የአንጀት እና የአፍንጫ ደም መፍሰስ ያካትታሉ.

ከመርከቦቹ ጎን ወደ thrombosis, varicose veins, thrombophlebitis የመያዝ አዝማሚያ ይታያል. ብዙም ያልተለመደው የልብ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (thrombosis) እና እንደ myocardial infarction የመሳሰሉ ከባድ ችግሮች ናቸው.

በ 50% ከሚሆኑት ጉዳዮች, የማያቋርጥ የደም ግፊት መጨመር ይታወቃል. በሽተኛው በተደጋጋሚ የቫይረስ እና የባክቴሪያ ኢንፌክሽኖች ይሠቃያል ፣ ይህ በኤርትሮክሳይት የበሽታ መከላከያ ምላሾችን በመጨቆን ይገለጻል ፣ ይህም እንደ ጨቋኞች መሆን ይጀምራል።

አስፈላጊ! የ erythremia ዋነኛ አደጋ ሴሬብራል ዝውውርን መጣስ ሲሆን ይህም ብዙውን ጊዜ ወደ ስትሮክ ይመራል.

ምርመራዎች

እውነተኛ ፖሊቲሜሚያ በቤተ ሙከራ ውስጥ የተለያዩ ምርመራዎችን በመጠቀም ይታወቃል. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• አጠቃላይ የደም ትንተና. በተመሳሳይ ጊዜ ከፍተኛ መጠን ያለው የ erythrocytes እና የሂሞግሎቢን መጠን መጨመር ተገኝቷል. አንዳንድ ጊዜ የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር 500-1000 x 10 9 / ሊ ይደርሳል. የፓቶሎጂ እውነተኛ መልክ ውስጥ erythrocyte sedimentation መጠን ሁልጊዜ ዝቅ, ብዙውን ጊዜ ወደ ዜሮ ይቀንሳል;
• የደም ኬሚስትሪ. ይህ ጥናት የዩሪክ አሲድ እና ፎስፌትተስ ደረጃን ለመወሰን ያስችልዎታል. የዋኬዝ በሽታ የዩሪክ አሲድ መጨመር ባሕርይ ያለው ሲሆን ይህም የሪህ እድገትን የሚያመለክት ሲሆን ይህም እንደ ኤሪትሬሚያ ውስብስብነት ያድጋል;
• የጨረር ምርመራ ዘዴ. ይህ ዘዴ ራዲዮአክቲቭ ክሮሚየም በመጠቀም የደም ዝውውር ቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መጨመርን ለመለየት;
• ትሬፓኖቢዮፕሲ ወይም የኢሊየም ቁሳቁስ ሂስቶሎጂካል ግምገማ። ዘዴው በጥሩ የመረጃ ይዘት ተለይቶ ይታወቃል, እሱ ነው ብዙውን ጊዜ የ polycythemia ምርመራን የሚያረጋግጥ;
• sterter puncture. ይህ ትንተና የሚካሄደው ከደረት አጥንት ውስጥ ያለውን የአጥንት መቅኒ በመመርመር ነው. በተመሳሳይ ጊዜ የሁሉም ጀርሞች ሃይፐርፕላዝያ ተገኝቷል, ሜጋካርዮቲክ እና ቀይ ያሸንፋሉ.

የደም ምርመራዎች ምርመራውን ለመወሰን ይረዳሉ.

በምርመራው ወቅት የቀይ የደም ሴሎች መደበኛ መጠን ብዙውን ጊዜ ተገኝቷል, ማለትም ቅርጻቸውን እና መጠኖቻቸውን አይለውጡም. የፓቶሎጂ ክብደት የሚወሰነው በደም ውስጥ ባለው ፕሌትሌትስ ክምችት ላይ ነው. ከነሱ የበለጠ, በሽታው የበለጠ ከባድ እንደሆነ ይታመናል.

አስፈላጊ! ከደም እና የአጥንት መቅኒ የላብራቶሪ ምርመራዎች በተጨማሪ በሽተኛው የሆድ ዕቃ አካላትን የአልትራሳውንድ ስካን ማድረግ አለበት ምርመራ ለማድረግ የጥናቱ ርዕሰ ጉዳይ የጉበት እና ስፕሊን መጨመር ነው.

የሕክምና ዘዴዎች

ለ erythremia ሕክምና ዘዴዎችን ለመምረጥ, የትኛው በሽታ እንደ ዋነኛ መንስኤ እንደሆነ በትክክል መወሰን አስፈላጊ ነው. በተጨማሪም, polycythemia የመጀመሪያ ደረጃ ወይም ሁለተኛ ደረጃ መሆኑን ማወቅ አስፈላጊ ነው. ለዚህም አስፈላጊዎቹ የላብራቶሪ ምርመራዎች ይከናወናሉ.

እውነተኛ erythremia በአጥንት መቅኒ ውስጥ ዕጢዎች ሕክምናን ይፈልጋል ፣ እና ሁለተኛው ዓይነት ዋናውን መንስኤ ማለትም የደም ቅንብርን መጣስ ያስከተለውን በሽታ ማስወገድ ይጠይቃል።

በእውነተኛው ኤሪትሮሚያ, ህክምና በዶክተሮች ብዙ ጥረት ይጠይቃል, ይህም በአጥንት መቅኒ ውስጥ ኒዮፕላስሞችን ማስወገድ እና እንደገና መታየትን ያካትታል. እዚህ አንድ ጠቃሚ ሚና የሚጫወተው በታካሚው ዕድሜ, በግለሰብ ባህሪያቱ, ተጓዳኝ በሽታዎች ነው. ለአረጋውያን, ሁሉም መድሃኒቶች አይፈቀዱም, ይህም የሕክምናውን ሂደት በእጅጉ ያወሳስበዋል.

ውጤታማ የሕክምና ዘዴ የደም መፍሰስ ነው. በክፍለ-ጊዜው ውስጥ የደም መጠን በግምት 500 ሚሊር ይቀንሳል. ይህ የፕሌትሌትስ ትኩረትን እንዲቀንሱ, ደሙን እንዲቀንሱ ያስችልዎታል.

ብዙ ጊዜ ሳይቶፕረሲስ ለሕክምና ጥቅም ላይ ይውላል. ይህ ዘዴ ደሙን ለማጣራት ያስችልዎታል. በሽተኛው በ 2 ካቴተር ወደ አንድ እና ሌላኛው ክንድ በመርፌ, በአንደኛው በኩል ደሙ ወደ ልዩ መሣሪያ ውስጥ ይገባል, እና በሁለተኛው በኩል ደግሞ በተጣራ ሁኔታ ውስጥ ይመለሳል. ክፍለ-ጊዜዎች በየቀኑ ይካሄዳሉ.

የሕክምና ዘዴው የተመረጠው የበሽታውን አይነት እና የመንገዱን ክብደት ግምት ውስጥ በማስገባት ነው.

ሁለተኛ ደረጃ Wakez በሽታ ፖሊኪቲሚያን ያስከተለውን የፓቶሎጂን በማስወገድ ይታከማል። ይህ እንደ አንድ ደንብ, የሳንባዎች, የልብ, የሰውነት መሟጠጥ, ወዘተ ሥራን መጣስ ነው.

የአመጋገብ ሚና

የሞተር እንቅስቃሴን እና የአመጋገብ ስርዓትን መደበኛ ማድረግ የአጥንት በሽታ በሚታከምበት ጊዜ አስፈላጊ ገጽታዎች ናቸው. በሽተኛው ከባድ የአካል እንቅስቃሴን መተው አለበት, እራሱን ጥራት ያለው እረፍት እና እንቅልፍ መስጠት አለበት.

በመነሻ ደረጃ ላይ, ታካሚው ሄሞቶፖይሲስን የሚያበረታቱ ምርቶችን የሚያካትት አመጋገብ ታዝዟል. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• ጉበት;
• የሰባ ዓይነቶች የባህር ዓሳ;
• ብሮኮሊ;
• citrus;
• ፖም;
• beets;
• ሮማን;
• አቮካዶ;
• ለውዝ.

የበሽታውን ተጨማሪ እድገት ዶክተሩ ብዙውን ጊዜ ለታካሚው የሠንጠረዥ ቁጥር 6 ያዝዛል. ይህ አመጋገብ ዓሳ, ስጋ, ጥራጥሬዎች እና ኦክሳሊክ አሲድ የያዙ ምግቦችን ሙሉ በሙሉ አለመቀበልን ያካትታል. ብዙውን ጊዜ ይህ ሰንጠረዥ ለሪህ እና ለአንዳንድ ሌሎች በሽታዎች ይጠቁማል.

አስፈላጊ! በሆስፒታል ውስጥ ቴራፒን ከተከተለ በኋላ, አንድ ሰው የልዩ ባለሙያ መመሪያዎችን መከተል እና በቤት ውስጥ, በየጊዜው የሕክምና ምርመራዎችን ማድረግ አለበት.

መከላከል

የፓቶሎጂ ከትውልድ ወደ ትውልድ የሚተላለፍ ስለሆነ መከላከል የእውነተኛው erythremia እድገትን አይጎዳውም. የበሽታውን ሁለተኛ ደረጃ ለመከላከል የሚከተሉትን እርምጃዎች መከተል አለባቸው:

• ከመጥፎ ልማዶች እምቢ ማለት;
• የሰውነት ድርቀትን ለመከላከል ብዙ ፈሳሽ መጠጣት;
• አጣዳፊ እና ሥር የሰደደ በሽታዎችን በወቅቱ ማከም;
• የሰውነት ክብደትን መቆጣጠር, ከመጠን በላይ ክብደትን ማስወገድ;
• መደበኛውን የሜታብሊክ ሂደቶችን የሚያረጋግጥ ለአካላዊ እንቅስቃሴ በቂ ጊዜ መስጠት ፣
• በልዩ ባለሙያ የታዘዘውን መድሃኒት ብቻ መውሰድ;
• በትክክል መብላት ፣ አላስፈላጊ ምግቦችን ያስወግዱ ።

ከሁሉ የተሻለው መከላከያ ጤናማ የአኗኗር ዘይቤ ነው

እነዚህ ቀላል ደንቦች ሰውነታቸውን በጥሩ ሁኔታ እንዲጠብቁ, ብዙ አደገኛ ችግሮችን እና የ Wakez በሽታ እድገትን ለመከላከል ይረዳሉ.

ባህላዊ ሕክምና ይረዳል?

ብዙ የ polycythemia በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች የህዝብ የምግብ አዘገጃጀት መመሪያዎችን በመጠቀም የደም ቅንብርን ማሻሻል ይቻል እንደሆነ ለሚለው ጥያቄ ፍላጎት አላቸው? እውነታው ግን የቫኬዝ በሽታ ከባድ የፓቶሎጂ ነው, እና ወቅታዊ የሕክምና ሕክምና ከሌለ አማራጭ ዘዴዎች ፍጹም ውጤታማ አይደሉም. የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ዋና ግብ የመልቀቂያ ጊዜን ከፍ ለማድረግ እና ወደ erythremia ሽግግር ወደ ሦስተኛው ደረጃ እንዲዘገይ ማድረግ ነው።

እፎይታ ቢኖረውም, በሽተኛው በሽታው በማንኛውም ጊዜ ሊቀጥል እንደሚችል እና ይህን ሂደት ለመከላከል ሁሉንም ጥረት ማድረግ እንደሚችል ማስታወስ አለበት. በህይወቱ በሙሉ, በህክምና ቁጥጥር ስር መሆን, ስለ ሁኔታው ​​ከተጓዳኝ ሐኪም ጋር መወያየት እና ሁሉንም አስፈላጊ ፈተናዎች ማለፍ አለበት.

በሕዝብ መድሃኒት ውስጥ, በእርግጥ, የደም ቅንብርን ለማሻሻል የተነደፉ ብዙ የምግብ አዘገጃጀት መመሪያዎች አሉ, ነገር ግን ሄሞግሎቢንን ለመጨመር እና ደሙን ለማጥበብ ጥቅም ላይ መዋል የለባቸውም. የፓቶሎጂ ሂደትን ሊቀንስ የሚችል መድሃኒት ዕፅዋት እስከዛሬ ድረስ አልተገኙም. ስለዚህ, ጤንነትዎን እና ራስን ማከምን አደጋ ላይ መጣል የለብዎትም.

ለታካሚው ትንበያ

የዋኬዝ በሽታ ውስብስብ በሽታ ነው, እና የቀይ አጥንት መቅኒ ተግባርን ወደነበረበት ለመመለስ, ዶክተሮች ብቻ የሚያውቁትን የተወሰነ እውቀት ማግኘት ያስፈልጋል. በትክክለኛው የመድሃኒት ምርጫ እርዳታ ብቻ በሂሞቶፔይቲክ ስርዓት ላይ ተጽእኖ ማሳደር አስፈላጊ ነው. በሁሉም ደንቦች እና ወቅታዊ ህክምና ለታካሚው ትንበያ በጣም ተስማሚ ነው, እና ሶስተኛው ደረጃ ለብዙ አመታት ሊዘገይ ይችላል.

አብዱልቃዲሮቭ ኬ.ኤም.፣ ሹቫቭ ቪ.ኤ.፣ ማርቲንኬቪች አይ.ኤስ.፣ ሺክባባቤቫ ዲ.አይ.

የፌዴራል መንግሥት የበጀት ተቋም "የፌዴራል የሕክምና እና ባዮሎጂካል ኤጀንሲ የሩስያ ምርምር ኢንስቲትዩት ሄማቶሎጂ እና ትራንስፊዮሎጂ", ሴንት ፒተርስበርግ

በፖሊሲቲሚያ ቬራ ምርመራ እና ሕክምና ላይ ዘመናዊ ጽንሰ-ሀሳቦች

Abdulkadyrov K. M., Shuvaev V.A., Martynkevich I.S., Shikhbabaeva D.I.

የሂማቶሎጂ እና ትራንስፊዮሎጂ የሩሲያ የምርምር ተቋም, ሴንት ፒተርስበርግ, የሩሲያ ፌዴሬሽን

የዘመናዊው የፖሊሲቲሚያ ቬራ ምርመራ እና ሕክምና ጽንሰ-ሀሳቦች

ፖሊኪቲሚያ ቬራ (PV) ያልተለመደ በሽታ ነው, አዲስ የተረጋገጡ ጉዳዮች ቁጥር በዓመት ከ 100,000 ህዝብ 1 ገደማ ነው. ይህንን በሽታ ለመግለጽ ከዚህ ቀደም ጥቅም ላይ የዋሉ ተመሳሳይ ቃላት፡- እውነተኛ ኤሪትሬሚያ፣ ቀይ ኤሪትረምሚያ፣ የዋኬዝ በሽታ፣ ወዘተ.

የ PV በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በሂሞቶፔይቲክ ግንድ ሴል ውስጥ ባለው ጉድለት ላይ የተመሰረተ ነው, ከዚያም በጃኑስ ኪናሴ ሳይቶኪን ተቀባይ ተቀባይ ተቀባይ ጂን ውስጥ የሶማቲክ ሚውቴሽን ይከተላል, ይህም ወደ ማይሎይድ ሄሞቶፔይቲክ የዘር መስመሮች መስፋፋት, የደም ቧንቧ thrombosis እና thromboembolism የመፍጠር አደጋ የበለጠ erythrocyte. የሂሞቶፔይቲክ ሴሎች ረዘም ላለ ጊዜ መስፋፋት ወደ ፋይብሮሲስ እና የነቃውን የአጥንት መቅኒ በ collagen ፋይበር መተካት - የሁለተኛ ደረጃ ፖስትፖሊቲሚክ myelofibrosis እድገት። በአንዳንድ ታካሚዎች የበሽታው ተጨማሪ እድገት ወደ ፍንዳታ ለውጥ ደረጃ ሊከሰት ይችላል.

ከቅርብ ዓመታት ወዲህ የ PV ሞለኪውላዊ የጄኔቲክ ዘዴዎችን በመለየት ለተገኙት ስኬቶች ምስጋና ይግባውና የምርመራው ውጤት በከፍተኛ ሁኔታ ተሻሽሏል እና አዲስ የመድኃኒት ቡድን በሽታ አምጪ ተህዋስያን ተፈጥሯል።

ጽሑፉ በምርመራው እና በሕክምናው ሂደት ላይ በጣም ወቅታዊ መረጃን ከግምት ውስጥ በማስገባት የ polycythemia ቬራ በሽተኞችን ለማስተዳደር ስልታዊ ስልተ-ቀመር ያቀርባል, ከሁሉም የምርመራ እና የሕክምና ደረጃዎች መግለጫ ጋር.

ቁልፍ ቃላቶች፡- ፖሊኪቲሚያ ቬራ፣ አልጎሪዝም፣ thrombosis ስጋት ትንበያ ልኬት፣ ruxolitinib።

ፖሊኪቲሚያ ቬራ (PV) - ከ100000 ነዋሪዎች 1 የሚያህሉ አልፎ አልፎ የሚከሰት በሽታ። ከዚህ ቀደም ለ PV ጥቅም ላይ የዋሉ ተመሳሳይ ቃላት ኤሪትሬሚያ ቬራ፣ ቀይ ኤሪትረምሚያ፣ ቫኬዝ በሽታ ወዘተ ናቸው።

በሴል ሴል ጉድለት ላይ የተመሰረተው የ PV በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በጃኑስ ኪናሴ ጂን የሳይቶኪን መቀበያ ጂን ወደ ማይሎይድ ሴል መስመር መስፋፋት በተለይም erythroid በቫስኩላር thrombotic እና thromboembolic ውስብስቦች አደጋ ላይ ከመጣው በኋላ somatic ሚውቴሽን ጋር። የረዥም ጊዜ ግንድ ሴሎች ፕቶላይዜሽን ወደ ፋይብሮሲስ እና የአጥንት መቅኒ በ collagen ፋይበር መተካት - postpolycythemic myelofibrosis. አንዳንድ ሕመምተኞች በፍንዳታ ለውጥ የበሽታውን እድገት ሊያገኙ ይችላሉ።

በሞለኪውላዊ-ጄኔቲክ ፒቪ ስልቶች ዲክሪፕት ማድረጉ የቅርብ ጊዜ ስኬቶች፣ የ PV ዲያግኖስቲክስ በከፍተኛ ሁኔታ ተሻሽሏል። በሽታ አምጪ ተህዋስያን ያላቸው አዳዲስ መድኃኒቶችም ተዘጋጅተዋል።

ጽሁፉ ስለ PV ምርመራ እና ህክምና የቅርብ ጊዜ እድገቶች መረጃ በስርዓት የተበጀ የተሟላ የPV አስተዳደር ስልተ-ቀመር ይዟል።

ቁልፍ ቃላት: polycythemia vera, አልጎሪዝም, thrombosis ስጋት ሚዛን, ruxolitinib.

መግቢያ

ፖሊኪቲሚያ ቬራ (PV) ሥር የሰደደ myeloproliferative neoplasm በ stem cell ጉዳት የሚታወቅ ነው። በሽታው በያኑስ ኪናሴ (JAK2) የሳይቶኪን ተቀባይ ጂን ውስጥ somatic ሚውቴሽን ማስያዝ እና ማይሎይድ hematopoietic ጀርም መስፋፋት በተቻለ extramedullary hematopoiesis ልማት, thrombotic ችግሮች እና postpolycythemic myelofibrosis ወይም ፍንዳታ ለውጥ ውስጥ ውጤት ጋር ይታያል.

ይህንን በሽታ ለመግለጽ ከዚህ ቀደም ጥቅም ላይ የዋሉ ተመሳሳይ ቃላት፡- እውነተኛ ኤሪትሬሚያ፣ ቀይ ኤሪትረምሚያ፣ የዋኬዝ በሽታ፣ ወዘተ. በጣም የተለመደው ስም polycythemia vera (PV) ነው, ይህም ከሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis ጋር የልዩነት ምርመራ አስፈላጊነትን ያመለክታል.

ለመጀመሪያ ጊዜ እንደ ገለልተኛ በሽታ, PV በ 1892 በሉዊስ ሄንሪ ቫኬዝ ተገልጿል, እሱም የልብ በሽታዎችን በማጥናት ላይ, የማያቋርጥ erythrocytosis ያለው የሳያኖሲስ ዓይነት ገለጸ. እ.ኤ.አ. በ 1903 ዊልያም ኦስለር በእሱ በተገለጹት የታካሚዎች ቡድን ውስጥ የበሽታው መንስኤ የአጥንት መቅኒ እንቅስቃሴ መጨመር እንደሆነ ጠቁሟል ። እ.ኤ.አ. በ 1951 ዊልያም ዳሜሼክ ፒቪን ጨምሮ ተመሳሳይ በሽታ አምጪ በሽታ ያላቸውን የ myeloproliferative በሽታዎች ቡድን ለይቷል እና የ PV ክላሲክ ኮርስ በማይሎፊብሮሲስ ውጤት ተለይቶ ይታወቃል። ከ 1967 ጀምሮ የፖሊሲቲሚያ ቬራ የምርምር ቡድን (PVSG) የተደራጀ ሲሆን ይህም የምርመራ መስፈርቶችን እና የሕክምና ውጤቶችን ሥርዓትን ለማቀናጀት ዓለም አቀፍ ዘዴ ነው. የውሂብ ክምችት በ 2000 እና 2008 የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) ባለሙያ ቡድን የ PV ምርመራን መስፈርት ለማሻሻል ምክንያት ሆኗል. እ.ኤ.አ. በ 2005 የ JAK2V617F ሚውቴሽን በ myeloproliferative neoplasms በሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ ያለው ሚና የበሽታውን እድገት ስልቶችን በመረዳት እና በክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ ውጤታማነታቸውን እና ደህንነታቸውን ያረጋገጡ የታለሙ መድኃኒቶችን በመፍጠር ረገድ ከፍተኛ እድገት አስገኝቷል ።

PV ያልተለመደ (ወላጅ አልባ) በሽታ ነው። ስለመከሰት እና ስለተስፋፋው የሀገር ውስጥ የህዝብ ኤፒዲሚዮሎጂ መረጃ አይገኝም። ስለ ሥነ ጽሑፍ መረጃ

በውጭ አገር መዛግብት መሠረት የበሽታ መከሰት በግምት 1-1.9: 100,000 ህዝብ ነው. በ 60-70 ዓመታት ውስጥ በሽታው መጀመሪያ ላይ ስለ መካከለኛው ዘመን ክላሲካል ሀሳቦች በአሁኑ ጊዜ እየተሻሻሉ ነው. በሞለኪውላዊ የጄኔቲክ ጉዳት (በ JAK2 ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን) በበሽታ መከሰት ውስጥ መሳተፉ የምርመራውን ጥራት በከፍተኛ ሁኔታ በማሻሻል በወጣት ታካሚዎች ላይ በሽታውን ለመለየት ያስችላል.

በተለምዶ ከሴቶች ጋር ሲነፃፀር በወንዶች መካከል የ PV ብዙ ጊዜ የመከሰት ሀሳብ (1.5-2.0: 1) .

የአስር አመት ተለዋዋጭ ሁኔታዎችን ሲተነተን በሴንት ፒተርስበርግ የ PV አመታዊ የመጀመሪያ ደረጃ ክስተት ከ 0.5 እስከ 1.15 እና በ 100,000 ህዝብ በአማካይ 0.83; በምርመራው መካከለኛ ዕድሜ 59 ዓመት (ከ 20 እስከ 86 ዓመት); የወሲብ ጥምርታ 145 ሴቶች እና 107 ወንዶች (1.4፡1) ነበር።

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ፣ PV በሳይቶኪን ተቀባይ ጃኑስ ኪናሴ ጂን ውስጥ የሶማቲክ ሚውቴሽን ተከትሎ በቀድሞ የሂሞቶፔይቲክ ቅድመ አያቶች ውስጥ በአደገኛ ለውጥ ምክንያት የሚመጣ ክሎናል ማይሎፕሮላይፌርሽን ሂደት ነው። hematopoiesis መካከል myeloid ቡቃያ ጨምሯል, በአብዛኛው erythrocyte, ቀስ በቀስ extramedullary hematopoiesis (splenomegaly) መካከል ፍላጎች ልማት ይመራል, እየተዘዋወረ ከእሽት እና thromboembolism ያለውን አደጋ. ከተወሰደ hematopoietic ሕዋሳት ውስጥ ለረጅም ጊዜ መስፋፋት ፋይብሮሲስ እና ንቁ መቅኒ መካከል ኮላገን ፋይበር መተካት - ሁለተኛ ድህረ-polycythemic myelofibrosis ልማት. በአንዳንድ ታካሚዎች በጂኖም ውስጥ የሚደርሰው ጉዳት እና የበሽታው ተጨማሪ እድገት በፍንዳታ ለውጥ ደረጃ ያበቃል.

በ PV ውስጥ የሚወስነው የነጥብ ሚውቴሽን በ Januskinase ጂን የኢሪትሮፖይቲን ተቀባይ JAK2V617F ወይም በ 1AK-8TAT ምልክት መንገድ (ኤክሰን 12 የ JAK2 ጂን ፣ የ LIK ጂን ፣ የ BOS ጂኖች ፣ ወዘተ) ውስጥ የነጥብ ሚውቴሽን መለየት ነው። ).

የ PV አጠቃላይ የመዳን መጠን በአማካይ ወደ 20 ዓመት ገደማ ነው, ስለዚህ በአብዛኛዎቹ በሽተኞች የህይወት የመቆያ ጊዜ ላይ ከፍተኛ ገደብ አያመጣም. በወጣት ታካሚዎች (በበሽታው መጀመሪያ ላይ

ዕድሜያቸው ከ 50 ዓመት በታች የሆኑ) በ 23 ዓመታት አማካይ አጠቃላይ የመዳን ሕይወት ፣ በ thrombosis እድገት ፣ ወደ ማይሎፊብሮሲስ እድገት እና ፍንዳታ በመለወጥ ምክንያት አጠቃላይ የህይወት ተስፋ ቀንሷል። ወደ አካል ጉዳተኝነት የሚያመራው ዋናው ምክንያት እና የ PV በሽተኞች የህይወት ዘመን መቀነስ ወደ ቲምብሮሲስ እና ቲምብሮሲስ የመያዝ አዝማሚያ ነው. በ 1.8% - 10.9% ታካሚዎች በአደጋ ምክንያቶች ላይ በመመርኮዝ ክሊኒካዊ ጉልህ የሆነ የደም እብጠቶች (thrombosis) የመፍጠር እድላቸው ይረጋገጣል. በተጨማሪም ፣ በወጣት ህመምተኞች ውስጥ እንኳን ፣ thrombosis የመያዝ እድሉ 14% ነው ፣ የአይፒ ቆይታ አሥር ዓመታት። በሽታው ከረዥም ጊዜ በኋላ ሁለተኛ ደረጃ ፖስትፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ በዓመት በ 0.5% ያድጋል. በበሽታው የመጀመሪያዎቹ 5 ዓመታት ውስጥ የበሽታ ወደ ፍንዳታው የመቀየር እድሉ በዓመት 0.34% ነው ፣ ይህም ከ 10 ዓመታት በላይ በሚቆይበት ጊዜ ወደ 1.1% ያድጋል ።

ከቅርብ ዓመታት ወዲህ የ PV ልማት ሞለኪውላዊ ጄኔቲክ ዘዴዎችን በመፍታት ረገድ ከፍተኛ እድገት ታይቷል ፣ ይህም አዲስ የመድኃኒት ክፍል እንዲፈጠር አስችሎታል - Janus kinase inhibitors ፣ ይህም በክሊኒካዊ ውስጥ ጥሩ ውጤታማነት እና ደህንነትን ያሳየ በሽታ አምጪ ተህዋስያን አሉት። ሙከራዎች.

የዘመናዊው የ PV ቴራፒ ግብ በአሁኑ ጊዜ የደም ቧንቧ አደጋዎችን መከላከል ፣ የበሽታውን እድገት መከላከል እና የሕመም ምልክቶችን በማስታገስ የታካሚዎችን የህይወት ጥራት ማሻሻል ነው።

ትክክለኛ እና ወቅታዊ ምርመራ እና ክሊኒካዊ ፣ ሞርሞሎጂካል እና ሞለኪውላዊ የጄኔቲክ ምርምር ዘዴዎችን በመጠቀም ህክምናን መደበኛ ክትትል ማድረግ የበሽታውን ሂደት በትክክል ለመተንበይ እና ከፍተኛውን የቴራፒ ቅልጥፍናን ለማሳካት ቅድመ ሁኔታ ነው።

ይህንን ሥራ በሚጽፉበት ጊዜ, የሀገር ውስጥ እና የውጭ ደራሲዎች የምርምር ውጤቶች ጥቅም ላይ ውለዋል. በሩሲያ የሂማቶሎጂ እና ትራንስፊዚዮሎጂ የምርምር ተቋም ውስጥ በተደረገው የ polycythemia ቬራ ውስጥ 252 ታካሚዎችን በምርመራ እና በማከም የራሳችንን ልምድ ጠቅለል አድርገናል.

ይህ ሥራ የ PV በሽተኞችን በማስተዳደር ረገድ በራሳችን የብዙ ዓመታት ልምድ ላይ በመመርኮዝ የ PV በሽተኞችን ለመመርመር እና ለማከም አልጎሪዝምን ያቀርባል ፣ የዓለም ጤና ድርጅት እና የሉኪሚያ ሕክምና የአውሮፓ ድርጅት (ኤልኤን) የቅርብ ጊዜ ምክሮች። በተጨማሪም የታካሚዎችን ህይወት ለማሻሻል, የህይወት ዕድሜን ለመጨመር እና ማህበራዊ እና የጉልበት ተሀድሶን ለማሻሻል የተለያዩ የ PV ህክምና ዘዴዎችን በበቂ ሁኔታ ከመጠቀም ጋር የተያያዙ ጉዳዮችን ያጎላል.

ኤቲዮሎጂ እና በሽታ አምጪ ተህዋስያን

የ PI መንስኤ በአሁኑ ጊዜ አይታወቅም. የበሽታው ቅድመ-ዝንባሌ በሚታወቅበት ጊዜ ያልተነካው ጂኖም ላይ ተጽዕኖ በሚያሳድሩ እና ወደ ሴል አደገኛነት በሚመሩ ውጫዊ ሁኔታዎች ተጽዕኖ ስር ሲታወቅ በጣም ምናልባትም የበሽታው ውስብስብ የዘር ውርስ ነው። ሥር የሰደደ myeloproliferative neoplasms (CMN) ጋር በሽተኞች ዘመዶች ፊት ለበሽታው በዘር የሚተላለፍ ቅድመ ሁኔታ ሊከሰት ይችላል. በሲኬዲ በሽተኞች ዘመዶች ውስጥ PV የመያዝ አደጋ 5.7 (95% CI 3.5-9.1) እና ከ JAK2 ጂን 46/1 ha-plotype ጋር የተያያዘ ሊሆን ይችላል. በ JAK2 ሳይቶኪን ተቀባይ ጃኑስ ኪናሴ ጂን በቦታ 617 ላይ ሚውቴሽን በመኖሩ የ PV በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ውስጥ ካሉት ቁልፍ ጊዜያት አንዱ የ 1AK-8TAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ እንቅስቃሴ ተደርጎ ይቆጠራል ፣ ቫሊን - JAK2V617F

ወይም በጣም አልፎ አልፎ ፣ በ JAK2 exon 12 ፣ እንዲያውም አልፎ አልፎ ፣ የ JAKSTAT ምልክት ማድረጊያ መንገድን ማግበር የሚታየው የጃኑስ ኪናሴ ፎስፈረስላይዜሽን መከልከል በ SH2B3 ፕሮቲን LNK ጂን ውስጥ በ codons 208 መካከል ባለው ሚውቴሽን ምክንያት ነው። እና 234፣ ወይም ሚውቴሽን በኤስኦሲ ሳይቶኪን ምልክት አፋኝ ቤተሰብ ጂኖች ውስጥ፣ አብዛኛውን ጊዜ SOC3 ወይም hypermethylation of CpG ክልሎች በ SOC1 እና SOC3 ጂኖች ውስጥ። በመቀጠል፣ በሌሎች ጂኖች ውስጥ ያሉ ሚውቴሽን እንዲሁ ሊቀላቀሉ ይችላሉ፡ EZH2 እና TET2፣ እነዚህም ኤፒጄኔቲክ ዘዴዎችን ያካትታሉ።

በአሁኑ ጊዜ, ተመሳሳይ የ JAK-STAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ ሲነቃ ለተለያዩ nosological ቅጾች እድገት ምንም ግልጽ ማብራሪያ የለም: ፖሊኪቲሚያ ቬራ (PV), የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ (PMF), ወይም አስፈላጊ thrombocythemia (ET). ይህንን ክስተት ለማብራራት ብዙ በሽታ አምጪ መላምቶች ቀርበዋል-

ሚውቴሽን ተሸካሚዎች - በተለያዩ በሽታዎች ውስጥ የተለያዩ የሴል ሴሎች;

የሚውቴሽን JAK2V617F እንቅስቃሴ የተለየ ደረጃ ልዩ በሽታ phenotype ይወስናል - ሚውቴሽን ጭነት ንድፈ;

የታካሚው የተወሰነ ጂኖታይፕ በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ ነው;

በ 1AK2 ጂን ውስጥ የሚውቴሽን መከሰት ከመከሰቱ በፊት ሞለኪውላዊ ክስተቶች;

ተለዋዋጭ ያልሆኑ ምክንያቶች አስተዋፅኦ - ኤፒጄኔቲክ ስልቶች, የፓቶሎጂካል ሚአርኤን መግለጫ, ወዘተ.

ምንም እንኳን አብዛኛዎቹ (95%) የ PV በሽተኞች የ JAK2V617F ነጥብ ሚውቴሽን በሲግናል ትራንስዱስተር ኪናሴ (JAK2) ጂን ከሳይቶኪን ተቀባይ ወይም ብዙ ጊዜ በኤክስዮን 12 የJAK2 (4) በ PV ውስጥ ወደ አደገኛነት የሚያመራው ዋና የጂኖም ጉዳት አይታወቅም። %)። እነዚህ ሚውቴሽን, ምንም እንኳን ለ PV የተለዩ ቢሆኑም, በጄኔቲክ ክስተቶች ሰንሰለት ውስጥ ሁለተኛ ደረጃ ዘረመል አላቸው.

Nam-kinase ያልሆኑ ተቀባይ ታይሮሲን kinases ቤተሰብ አባል ነው. ሚውቴሽን የ 1849 ኑክሊዮታይድ O^T ምትክን ያስከትላል, እሱም

በዝግመተ ለውጥ ውስጥ ለመጀመሪያ ጊዜ ኪናሴስ በጥንታዊ ኮሮዶች ውስጥ ይታያል. በአጥቢ እንስሳት ውስጥ የ kinase kinases ቤተሰብ በአራት ፕሮቲኖች ይወከላል-1AK1, 1AK2, 1AK3 እና TYK2. በአሁኑ ጊዜ የ JAK2V617F ሚውቴሽን በ PV ውስጥ ብቻ ሳይሆን በሌሎች ማይሎይድ ኒዮፕላስሞች ውስጥም ተገልጿል. ሆኖም እሷ በጭራሽ

በምላሹ የ JAK2 ጂን exon 14 ውስጥ ፌኒላላኒንን በቫሊን በ codon 617 እንዲተካ ይመራል. ሞለኪውሎቹ በአጠቃላይ 120-140 kDa (ምስል 1) ያላቸው 1100 አሚኖ አሲዶች ይይዛሉ. በመዋቅር፣ አራት ጎራዎችን የሚፈጥሩ ሰባት ተመሳሳይ ክልሎችን ያቀፈ ነው፡ ኪናሴ (JH1)፣ pseudokinase (JH2)፣ oncoprotein Sarc homology domain (SH2)፣ FERM domain። ከሞለኪውሉ ካርቦሃይድሬት ጫፍ ውስጥ የመጀመሪያው ጎራ (JH1) የተለመደ ታይሮሲን ኪናሴስ ከካታሊቲክ እንቅስቃሴ ጋር እና ከኤፒደርማል እድገት ፋክተር ታይሮሲን ኪናሴስ ካታሊቲክ ጎራ ጋር በጣም ተመሳሳይ ነው። , ግን የካታሊቲክ እንቅስቃሴ የለውም እና የእንቅስቃሴ ተቆጣጣሪ ተግባራትን ያከናውናል. ይህ ገጽታ በሁለት ተመሳሳይ ክፍሎች መልክ ለጥንታዊው የሮማውያን አምላክ ለያኑስ የተሰጠውን የመላው ቤተሰብ ስም ሰጠው, ሁለት ፊት ነበረው. የ SH2 ጎራ ሌሎች ፕሮቲኖችን ከ JAK, ከ FERM ጎራ, በሞለኪዩሉ አሚኖ አሲድ መጨረሻ ላይ, ከትራንስሜምብራን ተቀባይ ፕሮቲኖች ጋር ለአንዳንድ ሳይቶኪኖች መስተጋብር ይፈጥራል, የ JAK kinase እንቅስቃሴን ይቆጣጠራል.

ካርቦክሲል ተርሚኑስ

የሊንፋቲክ ቲሹ እጢዎች, ኤፒተልያል እጢዎች እና ሳርኮማዎች ባሉባቸው በሽተኞች ላይ አልተወሰነም. ተዛማጅ ፕሮቲኖችን በኮድ የሚይዙ ጂኖች አካባቢያዊነት እና በተወሰኑ የሳይቶኪኖች ምልክት መንገዶች ውስጥ ተሳትፎ በሰንጠረዥ ውስጥ ይታያል። 1.

ምስል 1. የ JAK2 አወቃቀር እና የነጥብ ሚውቴሽን መገኛ ራሱን የቻለ የጂን ማግበርን ያስከትላል።

ሠንጠረዥ 1.

Janus kinases የሚያካትቱ የጂን አካባቢ እና የሳይቶኪን ምልክት ማድረጊያ መንገዶች

Janus kinase ስም የጂን መተርጎም (ክሮሞሶም/ክንድ/ጣቢያ) ከጃኑስ ኪናሴ ጋር የሚገናኙ ሳይቶኪኖች

JAK1 1p31.3 IL-1, IL-4, IL-6, IL-7, IL-9, IL-11, IL-15, IL-21, oncostatin M, leukemia inhibitory factor (LIF), ciliary neutrotrophic factor (LIF) CNF)፣ G-CSF፣ ኢንተርፌሮን

JAK2 9p24 IL-3፣ IL-6፣ IL-11፣ oncostatin M፣ ሉኪሚያን የሚከላከለው ፋክተር (LIF)፣ ሲሊየም ኒውትሮትሮፊክ ፋክተር (ሲኤንኤፍ)፣ ኢንተርፌሮን-ጋማ ሆርሞን የሚመስሉ ሳይቶኪኖች (erythropoietin፣ የእድገት ሆርሞን፣ ፕላላቲን፣ thrombopoietin)

JAK3 19p13.1 IL-1፣ IL-4፣ IL-7፣ IL-9፣ IL-15፣ IL-21

TYK2 19p13.2 IL-12፣ ባክቴሪያል ሊፖፖሊሳካራይድ

በሴሉላር ደረጃ, kinase kinases በሳይቶሶል ውስጥ ይገኛሉ እና በ endosomes እና በሳይቶኪን ተቀባይ አቅራቢያ ባለው የሴል ሽፋን አቅራቢያ ይገኛሉ. የሊን-ኪንዛ ቤተሰብ ፕሮቲኖች ብዙ ሂደቶችን በመቆጣጠር ውስጥ ይሳተፋሉ. በጣም ጉልህ ከሆኑት አንዱ በ 1AK-8TAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ መስፋፋትን ለማነቃቃት የሳይቶኪን ምልክት ወደ ኒውክሊየስ ማስተላለፍ ነው ፣ በሥዕል የሚታየው። 2. የሳይቶኪን ተቀባይ ተቀባይ ሲነቃ, የተመጣጠነ አወቃቀሩ ይለወጣል, ይህም ሁለት 1AK kinases auto- እና/ወይም transphosphorylation ያስከትላል. በምላሹ, kinase kinases phosphorylate የሳይቶኪን ተቀባይ ውስጠ-ህዋስ ክፍል. 8ቲኤቲ ፕሮቲኖች በፎስፈረስላይት ከተቀመጡት የሳይቶኪን ተቀባይ ተቀባይ አካላት ጋር ይተሳሰራሉ፣ እና እንዲሁም ፎስፈረስ በ kinase kinases የተያዙ ናቸው። የ 8TAT ፕሮቲኖችን ከፎስፈረስ ጋር ማገናኘት ንቁ ዲመሮች እንዲፈጥሩ ያስችላቸዋል ፣ ይህም ወደ ኒውክሊየስ ውስጥ ዘልቆ በመግባት የጂን አገላለጽ ይቆጣጠራል። በ 1AK2-kinase በ myelopoiesis precursor ሕዋሳት ውስጥ ከሳይቶኪን ተቀባይ የሚመጡ የሲግናል ሽግግርን የሚያመጣው እና ሥር የሰደደ myeloproliferative neoplasms አጠቃላይ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን የሚወስነው ይህ መንገድ ነው ተብሎ ይታሰባል። በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ከሚያስከትላቸው ቁልፍ ጊዜያት አንዱ በ 1849 በ JAK2 ጂን በ 1849 ቦታ ላይ የነጥብ ሚውቴሽን መከሰቱ የጉዋኒን ታይሚን ምትክ ሆኖ ተገኝቷል, በዚህም ምክንያት የፌኒላላኒንን ወደ ቫሊን በመቀየር በኮዶን 617 የቁጥጥር ግዛት III2 የ IAK2 ፕሮቲን pseudokinase. ይህ ተቀባይ ማነቃቂያ በሌለበት የጃኑስ ኪናሴ እና ሁለተኛ መልእክተኛ ፎስፈረስላይዜሽን ራሱን የቻለ ገቢር ያደርጋል። እነዚህ ለውጦች ወደ ማግበር ይመራሉ

1AK-8TAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ እና የ ማይሎይድ ስርጭት መጨመር።

የ JAK2V617F ሚውቴሽን የማየሎ- እና ሊምፎፖይሲስ የተለመዱ ቅድመ-ሁኔታዎች በሆኑት በፕሉሪፖተንት ግንድ ሴሎች ውስጥ ይገኛል፤ ሆኖም በ1AK-8TAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ መስፋፋትን ማግበር ከአይነት አይ ሳይቶኪን ተቀባይ ጋር አብሮ መግለጥን ይጠይቃል፡- erythropoietin፣ granulocyte colony-stimumutation እና thrombopoietin. ይህ እውነታ በ JAK2V617F ፊት ለፊት ተለይቶ የሚታወቅ ማይሎይድ ሃይፕላፕሲያ በሊምፎፖይሲስ ውስጥ ለውጦች በሌሉበት ጊዜ በሊምፎይድ ሴሎች ውስጥ ተመሳሳይ የ JAK2 ጂን ሚውቴሽን ቢኖረውም.

የ JAK2V617F-የሚውቴሽን ክሎኖች በ polycythemia vera (PV) ፣ የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ (PMF) እና ET በሽተኞች ላይ የ JAK2V617F-mutant clones ባህሪዎችን ሲያነፃፅሩ የ JAK2V617F ሚውቴሽን ግብረ-ሰዶማዊ ሰረገላ ድግግሞሽ በ PV እና PMF ከ2-4 ጋር ሲነፃፀር 30% ሆኖ ተገኝቷል። % በET በተመሳሳይ ጊዜ ለ JAK2V617F የ heterozygotes ድግግሞሽ, በሌላ ጥናት መሠረት, በ IP 67.8% እና በ ET 57.6% ነው. ሥር የሰደደ myeloproliferative neoplasms (CMN) ጋር በሽተኞች ቡድን ውስጥ በእውነተኛ-ጊዜ መጠናዊ PCR በ JAK2V617F allelic ሎድ በማጥናት ጊዜ PV (48 ± 26%) ጋር በሽተኞች ውስጥ ከፍተኛው ጭነት, PMF ውስጥ መካከለኛ (72 ± 72 ±). 24%)፣ በET ዝቅተኛው (26 ± 15%)። የተገኘው ውጤት በ CKD እድገት ውስጥ የ "ሚውቴሽን ጭነት" ጽንሰ-ሀሳብን መሠረት ያደረገ ነው-የ CKD nosological ተለዋጭ የተለያዩ phenotype: PI, PMF ወይም ET የሚከሰተው በተለያየ የአለርጂ ደረጃ ምክንያት ነው.

JAK2V617F በመጫን ላይ እና በውጤቱም, የ 1AK-8TAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ የተለያዩ ማግበር.

ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን EZH2 (የሂስቶን methyltransferase ያለውን catalytic አሃድ ለ ጂን) እና TET2 (TET ኢንዛይም 5-methylcytosine ወደ 5-hydroxymethylcytosine ያለውን ልወጣ ውስጥ ይሳተፋል) 3% እና ጉዳዮች መካከል 16% ውስጥ PV ውስጥ JAK2 ሚውቴሽን ማስያዝ. በቅደም ተከተል ፣ በጽሑፍ ግልባጭ ደንብ ውስጥ የኤፒጄኔቲክ ረብሻዎችን ያስተዋውቁ። የበሽታውን ሂደት የሚቀይሩት የእነዚህ እና ሌሎች ሚውቴሽን (ASXL1, CBL, GON1/2, IKZF1, ወዘተ) መጨመር ወደ ፍንዳታ ለውጥ ሊያመራ ይችላል (ምስል 5). ከተቀየረ በኋላ በተለያዩ የፍንዳታ ቀውስ ውስጥ ያለው የበሽታው ሞርፎሎጂካል ንጥረ ነገር (ፍንዳታ) የ JAK2 የጂን ሚውቴሽን ሊይዝ ወይም ላያይዝ ይችላል። በፒ.ቪ ውስጥ ያለው የሂሞቶፒዬሲስ ሃይፐርፕላዝያ ከሳይቶኪኖች ያልተለመደ ምርት ጋር አብሮ ሊመጣ ይችላል, ይህም ወደ ሁለተኛ እብጠት እና የአጥንት ስትሮማ ለውጦችን ያመጣል.

የእግር አንጎል. በዚህ ዘዴ ውስጥ የተካተቱት ሳይቶኪኖች የእድገት ፋክተር ማይሎይድ ፕሮጄኒተር ቤታ (TGF-P)፣ ፕሌትሌት-የተገኘ የእድገት ፋክተር (PDGFR) እና endothelial vascular growth factor (VEGF) የሚቀይሩ ሲሆን ይህም ወደ ሁለተኛ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ፣ ኦስቲኦስክለሮሲስ እና እድገት ሊያመራ ይችላል። angiogenesis. የሳይቶኪን ፣ ኬሞኪን እና ሜታሎፕሮቴይናዝ ፓቶሎጂካል ምርት በኒውትሮፊል ፣ ሞኖይተስ እና ሜጋካሪዮትስ መካከል ባለው ጠማማ ኢንተርሴሉላር መስተጋብር ውስጥ ሊሳተፍ ይችላል ፣ ይህም CD34+ ማይሎይድ ቀዳሚዎች እና የኢንዶቴልየም ሴሎች ወደ ደም ዳርቻው እንዲለቁ በማድረግ የ extramedullary hematopoiesis እድገት ጋር ይመራል ። ማይሎይድ ሜታፕላሲያ የስፕሊን. የእነዚህ ለውጦች የረዥም ጊዜ ተጽእኖ ውጤት በሽታው ወደ ፖስት-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ደረጃ ሽግግር ሊሆን ይችላል.

ምስል 2. የ JAK-STAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ ንድፍ.

ምስል 3. የ CKD ሞለኪውላር ጄኔቲክ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን (ከ PI ጋር የተጣጣመ).

በአይፒ ውስጥ ያሉ ሞለኪውላዊ የጄኔቲክ ክስተቶች የ JAK-STAT ምልክት ማድረጊያ መንገድን ወደ ማግበር ይመራሉ ፣ ከውጫዊ ማነቃቂያዎች ተፅእኖ ነፃ የሆነ ፣ በማይሎይድ የዘር ግንድ (erythrocyte ፣ granulocytic ፣ megakaryocytic) መስፋፋት ይታያል። የዚህ ውጤት የደም ውፍረት እና የደም መፍሰስ ችግርን የሚጨምር እና የደም መፍሰስን እና የደም መፍሰስን የመጋለጥ እድልን ይጨምራል ። በ PV ውስጥ የቲምብሮሲስ በሽታ መንስኤዎች በጣም አስፈላጊ የሆኑት የሚከተሉት ናቸው-erythrocytosis, thrombocytosis, የአርጊ ሕዋሳት መዋቅር እና ተግባር መጣስ, የሉኪዮትስ ማግበር.

በ erythrocytosis እና በ hematocrit መጨመር መካከል ያለው ግንኙነት ከ thrombosis አደጋ ጋር ያለው ግንኙነት በጣም ግልጽ አይደለም. በብልቃጥ ሁኔታዎች ውስጥ, hematocrit የደም viscosity ዋነኛ መለኪያ ሆኖ ታይቷል. ሆኖም ግን, በ Vivo ውስጥ, የደም ፍሰት ፍጥነት እና የደም ወሳጅ ኦክሲጅን ሙሌት አስፈላጊ ናቸው. በ hematocrit መጨመር ፣ እንደተጠበቀው ፣ በአንጎል መርከቦች ውስጥ ያለው የደም ፍሰት ፍጥነት ይቀንሳል ፣ ከአይፒ ጋር ፣ ይህ ከደም viscosity ጋር ብቻ ሳይሆን ከሴሬብራል መርከቦች የደም ፍሰት ፍጥነት ጋር ተያይዞ የሚመጣ ነው ። የኦክስጅን ውጥረት. ለምሳሌ, በ pulmonary disease እና hypoxia, መርከቦቹ በሃይፐርካፕኒያ ምክንያት ይስፋፋሉ እና በዚህም ምክንያት ሴሬብራል የደም ፍሰት ከ PI ያነሰ ይቀንሳል. መንቀሳቀስ

በመርከቧ ውስጥ ያሉት erythrocytes ከደም ፍሰት ዘንግ ጋር አብሮ ይከሰታል አርጊ ወደ ፕላዝማ parietal ዞን ከፍተኛው የጎን ሄሞዳይናሚክስ ግፊት ውጤት። በ hematocrit መጨመር የፕላዝማ ዞን የደም ፍሰት ይቀንሳል, ይህም ከሁለቱም ከ endothelium እና ከሌሎች የደም ሴሎች ጋር ወደ ተጨማሪ ፕሌትሌት መስተጋብር ይመራል. ከፍተኛው የጎን ሄሞዳይናሚክ ግፊት ከአክሱር ጋር ሲነፃፀር በደም ወሳጅ ቧንቧዎች እና ካፊላሪዎች ውስጥ ይታያል ፣ በ venous system ውስጥ ግን በጣም ዝቅተኛ ነው። በከፍተኛ የጎን ግፊት ፣ ፕሌትሌት ተቀባዮች ይለወጣሉ ፣ ይህም የ glycoprotein Ib ተቀባይዎችን ከ von Willebrand ፋክተር ጋር እና ከፕሌትሌት ማግበር በኋላ ወደ glycoprotein IIb / IIIA ተቀባይ እንዲጨምር ያደርጋል። ከፍተኛ hematocrit እና ፕላዝማ ዞን አነስተኛ መጠን ጋር, ጨምሯል መስተጋብር ገብሯል ፕሌትሌትስ አንዳቸው ከሌላው ጋር ከበፊቱ የደም ቧንቧ የፓቶሎጂ ዳራ ላይ ወደ thrombosis ይመራል.

የፕሌትሌት (ፕሌትሌት) ቆጠራው ራሱ ከታምቦሲስ መከሰት ጋር ቀጥተኛ ስታቲስቲካዊ ጠቀሜታ የለውም.

ነገር ግን ከፍተኛ ተጋላጭነት ባላቸው ታካሚዎች ከ400 x 109/L በታች የሆነ የፕሌትሌት መጠንን በመድሃኒት ህክምና መቀነስ የቲምብሮሲስ በሽታን ይቀንሳል። ነገር ግን፣ ይህ የሆነው በፕሌትሌት መጠን መቀነስ ወይም በማይሎሱፕረሽን ምክንያት እንደሆነ ግልጽ አይደለም።

በ PV ውስጥ በፕሌትሌትስ ውስጥ ያለውን የጥራት እና መዋቅራዊ ለውጦችን ለመገምገም, የፕሌትሌት ውህደት ጥናቶች ብዙውን ጊዜ በተለመደው ክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ ይከናወናሉ. እንደ አለመታደል ሆኖ የእነዚህ ጥናቶች ውጤቶች (የድምር መጠን መቀነስ ወይም መጨመር) በተደጋጋሚ ልዩነቶች ቢኖሩም የእነዚህ ውጤቶች ክሊኒካዊ ትስስር ከታምቦሲስ ወይም የደም መፍሰስ አደጋ ጋር እዚህ ግባ የሚባል አይደለም። ብዙውን ጊዜ, ከ አድሬናሊን እና / ወይም ኤዲፒ ጋር የመጀመሪያ ደረጃ ወይም ሁለተኛ ደረጃ ውህደት ቀንሷል ፣ ለኮላጅን የተቀነሰ ምላሽ ፣ ምንም እንኳን ከአራኪዶኒክ አሲድ ጋር መቀላቀል እንዳለ ይቆያል። ድንገተኛ የፕሌትሌት ስብስብም ሊታይ ይችላል. የማጠራቀሚያ ቅንጣቶች እጥረት በሁሉም ሲኬዲ ውስጥ የፕሌትሌትስ ባህሪይ ነው። በዘር የሚተላለፍ ጉድለት ውስጥ ያለው ልዩነት የእጥረቱ መንስኤ የምርት መቀነስ ሳይሆን የፍጆታ መጨመር ምክንያት - ፕሌትሌትስ የማያቋርጥ ማግበር ምክንያት መበላሸት ነው። በ CKD ውስጥ የፕሌትሌት ማግበር ምልክቶች በፕላዝማ እና በሽንት ውስጥ ፣ በአልፋ-ግራኑሌል ፕሮቲኖች እና በፕላዝሌት ሽፋን (p-seletin ፣ thrombospondin ፣ fibrinogen receptors ፣ glycoprotein IIb / IIIa) ላይ የአራኪዶኒክ አሲድ ሜታቦላይትስ ክምችት መጨመር ናቸው። CKD ውስጥ arachidonic አሲድ ተፈጭቶ ረብሻ thromboxane A2, ኃይለኛ vasoconstrictor እና stimulator አርጊ መካከል stimulator ያለውን በማጎሪያ ውስጥ የማያቋርጥ ጭማሪ ይመራል. ይህ የተረጋገጠው አነስተኛ መጠን ያለው አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ አጠቃቀም ውጤታማነት ነው, ይህም የማይክሮክሮክላር ዲስኦርደር ክሊኒካዊ ምልክቶችን እና በ PV ውስጥ የመርጋት አደጋን ይቀንሳል. ሥር የሰደደ MPN ጋር, ፕሌትሌት ሽፋን ላይ ፕሮቲኖች እና ተቀባይ መካከል አገላለጽ ውስጥ በርካታ መታወክ ደግሞ ተስተውሏል: adrenergic ተቀባይ, glycoprotein Ib እና IIb / IIIa, glycoprotein IV አገላለጽ ሲጨምር ቁጥር መቀነስ, በተለይ ሕመምተኞች ላይ. ቲምብሮሲስ (thrombosis) ደርሶባቸዋል.

በ PV ውስጥ በ thrombosis በሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ ያልተለመደ የሉኪዮትስ ክሎነን ማግበር ሚና የታምቦሲስን አደጋ ለመቀነስ በተጨባጭ ተረጋግጧል።

ማይሎሶፕሲቭ ወኪሎችን ሲጠቀሙ. ጥናቶች በ PV ውስጥ በተደጋጋሚ የኒውትሮፊል እንቅስቃሴን ያሳያሉ, ይህም በከፍተኛ ደረጃ የኢንዶቴልየም ጉዳት እና የመርጋት ማነቃቂያ ምልክት ያሳያል. እንዲሁም ከአይ ፒ ጋር ከቁጥጥሩ ጋር ሲነፃፀር ከፍተኛ ቁጥር ያላቸው የሉኪዮትስ እና ፕሌትሌትስ የደም ዝውውር ስብስቦች ተገኝተዋል። የእነዚህ ስብስቦች ብዛት ከፕሌትሌትስ ደረጃ ጋር የተቆራኘ ነው, ለ p-seletin እና thrombospondin አዎንታዊ የሆነ የፕሌትሌትስ መቶኛ እና የ glycoprotein IV መግለጫ. ማይክሮኮክሽን መታወክ ወይም ቲምብሮሲስ መኖሩም ከፍተኛ ቁጥር ያለው የሉኪዮት-ፕሌትሌት ስብስቦች ጋር የተያያዘ ነው.

PV ውስጥ መድማት ያለውን pathogenesis ውስጥ መንስኤዎች ጥምረት አለ: መዋቅር እና አርጊ ያለውን ተግባር እና ያገኙትን ሁለተኛ ቮን Willebrand ሲንድሮም ጥሰት. መዋቅር እና አርጊ ተግባር ውስጥ መታወክ, vыzvannыh PV ውስጥ የተቀየረበት ሕዋሳት የፓቶሎጂ ክሎሎን መስፋፋት, አብዛኛውን ጊዜ ገለፈት ላይ ፕሮቲኖች እና ተቀባይ መካከል አገላለጽ ፍጹም መጠን እና አንጻራዊ ሬሾ ውስጥ ለውጥ ውስጥ ራሳቸውን, እንዲሁም. በቋሚ ፕሌትሌት ንቃት ዳራ ላይ ከመጥፋታቸው ጋር የተቆራኙ የማከማቸት ቅንጣቶች እጥረት። የሁለተኛ ቮን ቪሌብራንድ ሲንድረም መንስኤዎች የ von Willebrand ፋክተር ክምችት መቀነስ ነው, ምክንያቱም ከመጠን በላይ የፕሌትሌትስ ብዛት ጋር በማያያዝ. በፕሌትሌት ደረጃዎች መካከል ግንኙነት ተፈጥሯል እና በትልቅ ቮን ዊሌብራንድ ፋክተር መልቲመሮች ቅነሳ መካከል ያለው ግንኙነት ተፈጥሯል፣ ይህም አንቲጂንን ከመለካት ወይም ከስምንተኛው ፋክተር ደረጃ የበለጠ ትክክለኛ አመልካች ነው።

የተለያዩ ምክንያቶች ቢኖሩም, የሁለተኛ ደረጃ ሲንድረም ክሊኒካዊ መግለጫዎች ከቮን ዊልብራንድ በሽታ ጋር ተመሳሳይ ናቸው. ሁለተኛ ደረጃ ቮን ዊሌብራንድ ሲንድረም በሪአክቲቭ hyperthrombocytosis ውስጥም ይታያል።

በ CKD ውስጥ እና ምላሽ ሰጪ ግዛቶች ውስጥ በሁለተኛነት ቮን Willebrand ሲንድሮም ያለውን pathogenesis ውስጥ hyperthrombocytosis መካከል ግንባር ሚና, cytoreductive ሕክምና ወቅት ከሚገለጽባቸው መንገዶች እፎይታ በማድረግ ተረጋግጧል.

ክሊኒካዊ መግለጫዎች

አንዳንድ ሕመምተኞች, በተለይም በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ, ምንም ዓይነት ቅሬታዎች ላይኖራቸው ይችላል. የ PV ዋና ምልክቶች ከፕሌቶራ (plethora) እና መታወክ መግለጫዎች ጋር የተቆራኙ ናቸው

የደም ዝውውር (የማይክሮክሮክሽን እና ቲምብሮሲስ መዛባት). በ RosNI-IGT ውስጥ የተስተዋሉ 252 ታካሚዎች በጣም የተለመዱ ቅሬታዎች በሰንጠረዥ ውስጥ ተሰጥተዋል. 2.

ጠረጴዛ 2

በሽታው በሚታወቅበት ጊዜ የ polycythemia ቬራ ክሊኒካዊ መግለጫዎች

የምልክት ድግግሞሽ፣ ከጠቅላላ የታካሚዎች ቁጥር % (n=252)

ፕሌቶራ 85% (215)

ራስ ምታት 60% (151)

ድክመት 27% (68)

የቆዳ ማሳከክ 21% (55)

የመገጣጠሚያ ህመም 7% (18)

Erythromelalgia 5% (13)

Thrombosis 11% (28)

አሲምፕቶማቲክ 3% (8)

በጣም የተለመዱት የበሽታው ምልክቶች:

የሳፊን ደም መላሽ ቧንቧዎች መስፋፋት እና የቆዳ ቀለም ለውጦች. የቆዳ እና የ mucous ሽፋን ባሕርይ ጥላ የሚከሰተው በደም ውስጥ ከመጠን በላይ መርከቦች ከመጠን በላይ በመውጣታቸው እና በፍሰቱ ፍጥነት መቀነስ ምክንያት ነው። በውጤቱም, አብዛኛው ሄሞግሎቢን ወደ የተቀነሰው ቅጽ ለመግባት ጊዜ አለው. በታካሚው ቆዳ ላይ, በተለይም በአንገቱ ላይ, ጎልተው የሚወጡ, የተስፋፉ እብጠት ደም መላሾች በግልጽ ይታያሉ. ከ polycythemia ጋር, ቆዳው ቀይ-ቼሪ ቀለም አለው, በተለይም በክፍት የሰውነት ክፍሎች ላይ - በፊት, አንገት, እጆች ላይ ይገለጻል. ምላስ እና ከንፈር ቀይ-ቀይ ቀለም አላቸው, ዓይኖቹ እንደ ደም መፍሰስ ናቸው (የዓይን ንክኪ ሃይፐርሚክ ነው). የጠንካራውን መደበኛ ቀለም (የኩፐርማን ምልክት) በመጠበቅ ለስላሳ የላንቃ ቀለም ተለውጧል.

ራስ ምታት, የተዳከመ ትኩረት, ማዞር, ድክመቶች በሴሬብሮቫስኩላር መርከቦች ውስጥ የማይክሮኮክሽን መዛባት መገለጫዎች ናቸው. በአካላት ውስጥ ያለው የደም ዝውውር መበላሸቱ ሕመምተኞች ስለ ድካም, ራስ ምታት, ማዞር, የጆሮ ድምጽ ማሰማት, ደም ወደ ጭንቅላት መፍሰስ, ድካም, የትንፋሽ እጥረት, ከዓይኖች ፊት ዝንቦች, ብዥታ እይታ. ታካሚዎች በሞቃታማ የአየር ጠባይ መጨመር, በአካላዊ ጉልበት ጊዜ - ወደ ድርቀት የሚወስዱ ሁኔታዎችን ያስተውሉ ይሆናል. ውሃ በሚጠጡበት ጊዜ አወንታዊ ተፅእኖ ይታያል (ለታካሚዎች ብዙውን ጊዜ የሚሸከሙት) ፣ አሲኢልሳሊሲሊክ አሲድ።

የደም ግፊት መጨመር የደም ቧንቧ አልጋው ማካካሻ ምላሽ ነው

የደም viscosity ለመጨመር. ያለፈው የልብ በሽታ (የደም ግፊት, የልብና የደም ቧንቧ በሽታ) አካሄድ መገለጫ ወይም የከፋ ሁኔታ አለ. የልብ ድካም እና የካርዲዮስክለሮሲስ እድገት መጠን ይጨምራል.

የቆዳ ማሳከክ. የቆዳ ማሳከክ በከፍተኛ መጠን በታካሚዎች ውስጥ ይታያል እና የ PV ባህሪይ ነው. በሞቀ ውሃ ውስጥ ከታጠበ በኋላ ማሳከክ በጣም የከፋ ነው, ይህም ሂስታሚን, ሴሮቶኒን እና ፕሮስጋንዲን ከመውጣቱ ጋር የተያያዘ ነው ተብሎ ይታሰባል.

Erythromelalgia - በጣቶች እና በእግር ጣቶች ጫፍ ላይ ሊቋቋሙት የማይችሉት የሚያቃጥል ህመም, ከቆዳው መቅላት እና ከሐምራዊ የሳይያኖቲክ ነጠብጣቦች ገጽታ ጋር. ኤርትሮሜላጂያ መከሰቱ የሂማቶክሪት እና የፕሌትሌት ብዛት ዳራ ላይ ማይክሮኮክሽንን በመጣስ እና በዚህም ምክንያት በካፒላሪ ውስጥ የማይክሮ thrombi ገጽታ ይገለጻል. ይህ ግምት በአሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ አጠቃቀም ጥሩ ውጤት የተረጋገጠ ነው.

አርትራልጂያ - እስከ 20% የሚሆኑ ታካሚዎች በመገጣጠሚያዎች ላይ የማያቋርጥ ህመም ቅሬታ ያሰማሉ. የመገጣጠሚያ ህመም በደም ንክኪነት መጨመር ምክንያት በተዳከመ ማይክሮኮክሽን ምክንያት ሊሆን ይችላል, ነገር ግን የሁለተኛ ደረጃ ሪህ ምልክት ሊሆን ይችላል. በአይፒ ውስጥ የዩሪክ አሲድ መጠን መጨመር የሚከሰተው ከመጠን በላይ የሆነ የሕዋስ ብዛት በመጥፋቱ ምክንያት ነው ፣ እናም በዚህ ምክንያት የፕዩሪን መሰረቶችን መለዋወጥ - የዲ ኤን ኤ መበላሸት ምርቶች።

የተገኘው hyperuricemia የሪህ ዓይነተኛ ክሊኒካዊ ምስልን ሊያሳይ ይችላል - የመገጣጠሚያ ህመም በአርትራይተስ ፣ urolithiasis ፣ የዩሪክ አሲድ (ቶፊ) ከመጠን በላይ ደም መፍሰስ።

በታችኛው እግሮች ላይ ህመም. የ PV ህመምተኞች በእግሮቹ ላይ የማያቋርጥ ህመም ቅሬታ ያሰማሉ ፣ ምክንያቱ የደም viscosity መጨመር እና የደም ፍሰት ፍጥነት መቀነስ ፣ የታችኛው ዳርቻዎች (የ varicose) ተጓዳኝ የደም ቧንቧ በሽታዎች ሂደት እየተባባሰ ከመጣ በኋላ የደም ቧንቧ እጥረት ነው ። ደም መላሽ ቧንቧዎች፣ ደም ወሳጅ (endarteritis) ወዘተ) ከ PV ዳራ ጋር።

ስፕሌሜጋሊ እና ሄፓቶሜጋሊ, በሃይፖኮንሪየም ውስጥ በክብደት ይገለጣሉ, ከተመገቡ በኋላ ፈጣን እርካታ, የ PV የተለመዱ ምልክቶች ናቸው. ከጉበት በሽታ በተቃራኒ, በ PV ውስጥ ያለው ስፕሊን ከጉበት የበለጠ ትልቅ ነው. በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ የጉበት እና ስፕሊን መጨመር ከፍተኛ የደም አቅርቦት ምክንያት ነው. በመቀጠልም ከሜዲዱላር ሄማቶፖይሲስ (ማይሎይድ ሜታፕላሲያ) እድገት ጋር የ splenomegaly ክብደት ቀስ በቀስ ይጨምራል።

በ duodenum እና በሆድ ውስጥ ያሉ ቁስሎች እድገት. ሕመምተኞች መካከል 10-15% ውስጥ, slyzystoy ማገጃ ጥንካሬ ውስጥ ቅነሳ እየመራ, አነስተኛ ዕቃ እና trofycheskyh መታወክ slyzystыh ሼል ውስጥ ከእሽት ጋር የተያያዘ ነው ይህም duodenum, ያነሰ ብዙውን የሆድ, መከበር ሊሆን ይችላል. እና የሄሊኮባፕተር ፓይሎሪ ውስጥ ዘልቆ መግባት.

በመርከቦቹ ውስጥ የደም መፍሰስ መከሰት. በበሽታው የመጀመሪያዎቹ ዓመታት በ PV ውስጥ ያሉት ዋና ዋና አደጋዎች thrombosis እና thromboembolism አሁን ባለው የልብና የደም ቧንቧ በሽታ እና አተሮስስክሌሮሲስ በሽታ ዳራ ላይ ናቸው. ቀደም ሲል በ PV ውስጥ ለሞት የሚዳርጉ ዋና ዋና ምክንያቶች የደም ቧንቧ thrombosis እና embolism ናቸው. ታካሚዎች በመጨመሩ ምክንያት የደም መርጋት የመፍጠር ዝንባሌ አላቸው

የደም viscosity, thrombocytosis እና በቫስኩላር ግድግዳ ላይ ለውጦች. ይህ በታችኛው ዳርቻ, ሴሬብራል, ተደፍኖ እና splenic ዕቃዎች ሥርህ ውስጥ ዝውውር መታወክ ይመራል. Leukocytosis እና thrombocytosis ማይክሮኮክሽን መታወክ እና thrombosis ልማት ሊያስከትል ይችላል. በ PV ውስጥ የ thrombosis መከሰቱ ሁልጊዜ የበሽታ ምልክቶች መስተጋብር እና ለ thrombosis በርካታ የተጋለጡ ምክንያቶች (ምስል 4) ውጤት ነው. ለ thrombosis እድገት አስተዋጽኦ የሚያደርጉ ምክንያቶች በሁለት ቡድን ሊከፈሉ ይችላሉ-

የበሽታው መንስኤዎች: thrombocytosis, leukocytosis, leukocytosis እና ፕሌትሌትስ ማግበር, በሉኪዮትስ እና አርጊ መካከል ያለውን መስተጋብር, አርጊ ውስጥ ባዮኬሚካላዊ እና ተግባራዊ እክሎችን, ደም coagulation ሁኔታዎች ማግበር, JAK2V617F ሚውቴሽን ፊት እና ከፍተኛ allelic ጭነት;

የግለሰብ ታካሚ ምክንያቶች-እድሜ, የ thrombosis ታሪክ, የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ችግሮች የመፍጠር አደጋ, በዘር የሚተላለፍ የጄኔቲክ ምክንያቶች (thrombophilia).

በአይ ፒ ውስጥ የተቀሰቀሰ የፕሌትሌት ስብስብ እንቅስቃሴ ቢቀንስም, ቁጥራቸው ከፍተኛ ጭማሪ አለው, ይህም እርስ በርስ ብዙ መስተጋብር ይፈጥራል እና ሉኪዮተስ, ይህም ወደ ድንገተኛ ውህደት ይመራል. ምርመራው በሚመሠረትበት ጊዜ የ PV በሽተኞች ከ12-39% ውስጥ የቲምቦሲስ መኖር ይታያል. በመቀጠል, ከ PV ኮርስ ዳራ አንጻር, ቲምቦሲስ በ 10.3% -25% ታካሚዎች ውስጥ ያድጋል. በክሊኒካዊ ጉልህ የሆነ ቲምቦሲስ የመያዝ እድሉ በዓመት ከ 1.8% እስከ 10.9% ታካሚዎች እንደ አደገኛ ሁኔታዎች ይወሰናል. በተጨማሪም ፣ በወጣት ህመምተኞች ውስጥ እንኳን ፣ የታምቦሲስ ድምር አደጋ 14% የአይፒ ቆይታ አስር ዓመት ነው። በተመሳሳይ ጊዜ የ PV በሽተኞች thrombosis ከ 11% እስከ 70% የሚደርሰው ሞት መጠን.

ምስል 4. በ PV ውስጥ ለ thrombosis የተጋለጡ ምክንያቶች.

በፒ.ቪ (PV) ውስጥ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (thrombosis) ከደም ሥር (የደም ቧንቧ) ደም ወሳጅ ቧንቧዎች (thrombosis) በጣም በተደጋጋሚ ይከሰታል. ከአስፈላጊው thrombocythemia (ኢ.ቲ.) ጋር ሲነፃፀር በ PV ውስጥ ያለው ቲምቦሲስ በሴሬብሮቫስኩላር ሲስተም ፣ በኮርኒሪ ወይም በሆድ ዕቃ ውስጥ ብዙ ጊዜ ይከሰታል ፣ ማይክሮክኩላር መታወክ በ ET ውስጥ ብዙ ጊዜ ይከሰታል። ለአካል ጉዳተኝነት እና ለሞት የሚዳርጉ ትላልቅ መርከቦች thrombosis በተከሰተው ድግግሞሽ መጠን መቀነስ መሰረት ይሰራጫሉ-በጣም የተለመዱ ችግሮች በሴሬብሮቫስኩላር ሲስተም (ስትሮክ እና ጊዜያዊ ኢሲሚክ ጥቃቶች), ከዚያም myocardial infarction እና የዳርቻ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች መዘጋት. በ PV ውስጥ ያለው አብዛኛው የደም ሥር (thrombosis) በታችኛው ዳርቻ ወይም በሳንባ ሥር ባሉት የደም ሥር ስርአቶች ውስጥ ይከሰታል። እንዲሁም ከ PV ጋር ካለው ህዝብ ጋር ሲነፃፀር ፣ የደም ሥር እጢዎች አወቃቀር ፣ የሆድ ዕቃዎች (ፖርታል እና ሄፓቲክ ደም መላሽ ቧንቧዎች) thrombosis በጣም ብዙ ጊዜ ይከሰታል (እስከ 10%) ፣ ምልክቶችን ለይቶ ለማወቅ አስቸጋሪ ነው ፣ በተለይም ይህ በሚሆንበት ጊዜ። ቲምብሮሲስ ያልታወቀ የ PV የመጀመሪያ ክሊኒካዊ መግለጫ ነው.

በግልጽ ቀደም ያለ ምክንያት ያለ ፖርታል እና hepatic ሥርህ መካከል ከእሽት ጋር በሽተኞች ቡድን ውስጥ, ይህ ወጣት ሕመምተኞች ላይ ብዙውን ጊዜ የሚከሰተው ሳለ, CKD እንደ thrombosis ምክንያት 31-53% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝቷል ነው. የሆድ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ግልጽ የሆነ ምክንያት (ካርሲኖማ ወይም የጉበት ጉበት) ከሌለ ለ JAK2V617F ሚውቴሽን የማጣሪያ ምርመራ አስፈላጊ ነው.

እድሜ ለ thrombosis የተረጋገጠ የአደጋ መንስኤ ነው. የጊዜ ድግግሞሽ

ዕድሜያቸው ከ 40 ዓመት በታች የሆኑ የ PV በሽተኞች thrombosis በዓመት 1.8% ፣ ከ 70 ዓመት በላይ ሲሞሉ በዓመት ወደ 5.1% ከፍ ይላል ። ከ 60 ዓመት በታች ከሆኑ ታካሚዎች 6 እጥፍ ይበልጣል ። የ thrombosis ታሪክ መኖሩ ለ thrombosis ተደጋጋሚነት እድገት ራሱን የቻለ ቅድመ ሁኔታ ነው እና ከዕድሜ ጋር አብሮ የሳይቶሮድክቲቭ ሕክምናን ለመጀመር የሚጠቁሙ ምልክቶችን ይወስናል። የ PV ታምቦሲስ ታሪክ ባጋጠማቸው በሽተኞች ውስጥ በ 26.5% ከሚሆኑት በሽታዎች ውስጥ ድጋሚነታቸው የተፈጠረ ሲሆን ለመጀመሪያ ጊዜ thrombosis በ 17.3% ታካሚዎች ውስጥ ብቻ ተከስቷል. የታምቦሲስ ታሪክ እና ከ 60 በላይ ዕድሜ ያለው ጥምረት ለ thrombosis የመያዝ እድልን ወደ 17.3 ይጨምራል.

የካርዲዮቫስኩላር በሽታ (ማጨስ, የስኳር በሽታ, የልብ ድካም ምልክቶች) የአደጋ መንስኤዎች መኖራቸው በ PV ውስጥ thrombosis የመያዝ እድልን በተመለከተ በስታቲስቲክስ መሰረት ከፍተኛ ተጽእኖ ይኖረዋል. በቅርብ ዓመታት ውስጥ በ PV ውስጥ ለ thrombosis አደገኛ ሁኔታዎች በዘር የሚተላለፍ እና የተገኙ thrombophilic ሁኔታዎች በሰፊው ጥናት ተካሂደዋል። ተፈጥሯዊ ፀረ-ንጥረ-ምግቦች (antithrombin, ፕሮቲን C, ፕሮቲን 8) ተጽእኖ ጥናት ተደረገ; በጂኖች ውስጥ ፖሊሞርፊዝም ፣ ፕሮቲሮቢን ፣ ሜቲልኔትትራሃይድሮፎሌት ሬድዳሴስ; የተገኙ ሁኔታዎች (የፀረ-cardiolipin ፀረ እንግዳ አካላት (ሉፐስ አንቲኮአጉላንት), ሆሞሲስቴይን, ወዘተ.). ደም ወሳጅ ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ባለባቸው ታካሚዎች ላይ ፋክተር ቪ ሌይደን ሚውቴሽን ብዙ ጊዜ (በ 16%) ታምብሮሲስ ከሌላቸው ታካሚዎች (በ 3%) በከፍተኛ ሁኔታ ተገኝቷል. ይህንን ሚውቴሽን የመሸከም ድግግሞሽ ከ thrombosis ብዛት ጋር ይዛመዳል- 3.6% ታምቦሲስ ከሌለባቸው በሽተኞች ፣ 6.9% አንድ የመርጋት ችግር ባለባቸው በሽተኞች ፣ እና 18.1% ተደጋጋሚ የደም እጢ ባለባቸው በሽተኞች። በርካታ ጥናቶች እንደሚያሳዩት CKD ያለባቸው ታካሚዎች ከፍ ያለ የሆሞሳይስቴይን መጠን አላቸው. ይሁን እንጂ በደም ወሳጅ ቲምቦሲስ እና ከፍ ባለ ሆሞሲስቴይን መካከል ያለው ግንኙነት በአንድ ጥናት ውስጥ ብቻ ታይቷል.

የደም መፍሰስ. በ PV ውስጥ ያለው የደም መርጋት እና ቲምብሮሲስ መጨመር ከ 1.7-20% ታካሚዎች ከድድ እና ከተስፋፋው የኢሶፈገስ ደም መፍሰስ ሊሰማቸው ይችላል. ሄመሬጂክ ሲንድረም በ PV ውስጥ ከ 3.1 እስከ 11% ሞት ሞት ምክንያት ሊሆን ይችላል. በተመሳሳይ ጊዜ, ባለፉት አመታት, የሕክምና አማራጮችን በማስፋፋት ምክንያት, በ PV ውስጥ ከ thrombosis ሞት ቀስ በቀስ እየቀነሰ መጥቷል.

ነገር ግን እየቀነሰ ይሄዳል, ከዚያም ከደም መፍሰስ ጋር የተያያዘው ሞት የተረጋጋ ሆኖ ይቆያል. ከፍተኛ የደም መፍሰስ እና የመሞት እድላቸው በዓመት 0.8% እና 0.15% ነው. በአይፒ ውስጥ ሄመሬጂክ ሲንድረም በዋነኝነት በቆዳው እና በ mucous ሽፋን ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል እና እራሱን በኤክማማ ፣ በአፍንጫ እና በድድ ደም መፍሰስ ፣ ሜኖራጂያ መልክ ሊገለጽ ይችላል። የጨጓራና ትራክት ደም መፍሰስ ብዙውን ጊዜ አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ ከመውሰድ ጋር ይዛመዳል, ብዙ ጊዜ ይከሰታል, ነገር ግን ከፍተኛ መጠን ያለው እና ሆስፒታል መተኛት እና የደም ክፍሎችን መውሰድ ያስፈልገዋል. ይህ ዓይነቱ የደም መፍሰስ ጉድለት ያለበት ክሎኑ እና / ወይም ሁለተኛ ደረጃ ቮን ዊልብራንድ ሲንድሮም መስፋፋት ምክንያት በፕሌትሌትስ ውስጥ ካሉት የመጠን ወይም የጥራት ጉድለቶች ጋር የተያያዘ ነው። ምንም እንኳን በ PV ውስጥ ያለው ሄመሬጂክ ሲንድሮም በከፍተኛ hyperthrombocytosis, ቀጥተኛ ትስስር ቢታይም

በፕሌትሌትስ ቁጥር መካከል እና የደም መፍሰስ አደጋ የለም. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በ PV ውስጥ የደም መፍሰስ ከ thrombotic ውስብስቦች, የ varicose ደም መላሽ ቧንቧዎች የደም ግፊት መጨመር ጋር የተያያዘ ነው. እንዲሁም የደም መፍሰስ (hemorrhagic syndrome) በፀረ-ፕሌትሌት (antiplatelet agents) እና ፀረ-coagulants በመጠቀም ሊከሰት ይችላል.

በ RosNIGT በተባለው የ PV በሽተኞች በ 252 ታካሚዎች ውስጥ በጣም የተለመዱት ክሊኒካዊ ምልክቶች: plethora (85%), ራስ ምታት እና ማዞር (60%), ድክመት (27%), ማሳከክ (21%), የመገጣጠሚያ ህመም (7%), erythromelalgia ( 5%) (ሠንጠረዥ 2) በታካሚዎች የጥናት ቡድን ውስጥ የ Thrombotic ውስብስቦች በ 11.1% ታካሚዎች (16 ደም ወሳጅ እና 13 ደም መላሽ ቧንቧዎች) ተመዝግበዋል. በ 3.6% ታካሚዎች እና በ 5.2% ታካሚዎች ውስጥ ከባድ የአንጎል እና የደም ሥር (cerebvascular) አደጋዎች ታይተዋል. በ 2.4% ታካሚዎች ውስጥ የተለያየ መጠን ያለው ደም መፍሰስ ታይቷል.

የሞርፎሎጂካል እና የላቦራቶሪ መገለጫዎች

በደም ክሊኒካዊ ትንታኔ ውስጥ በሽታው በሚጀምርበት ጊዜ, የ erythrocytes ቁጥር እና የሂሞግሎቢን መጠን ከመደበኛ የሉኪዮትስ እና አርጊ ሕዋሳት ጋር በመጠኑ ይጨምራል. የራሳችንን ልምድ ስንመረምር በ 19.0% የፒ.ቪ በሽተኞች ውስጥ ተለይቶ የሚታወቅ ኤሪትሮክሳይትስ ታይቷል. በ PI መጀመሪያ ላይ ያለው የሂሞግሎቢን መጠን, ብዙውን ጊዜ በሴቶች ላይ, በተለመደው የብረት እጥረት መደበቅ, በተለመደው ክልል ውስጥ ሊቆይ ይችላል. ይህንን ሁኔታ በ 3.2% የ PV በሽተኞች ውስጥ ተመልክተናል.

ወደፊት የጅምላ krovenosnыh эrytrotsytы (erythrocytes ብዛት, urovnja ሂሞግሎቢን እና hematocrit ጨምር). በደም ውስጥ, የሉኪዮትስ ብዛት በመጨመሩ, በውስጣቸው ያለው የ transcobalamin-1 ክምችት, ከቫይታሚን B12 ጋር የተያያዘ, ይጨምራል. በአጥንት መቅኒ ውስጥ፣ ማይሎይድ hematopoiesis ቡቃያዎችን በሙሉ ለማስፋፋት ንቁ እና የሰባ የአጥንት መቅኒ ሬሾ ላይ ለውጥ አለ። myelokaryotsytы ቅኝ-መፈጠራቸውን ችሎታ በማጥናት ጊዜ, ዕድገት ምክንያቶች ሳይጨመሩ በመካከለኛው ውስጥ የሴል ቅኝ ግዛቶች ድንገተኛ እድገት ይስተዋላል - የ JAK-STAT ምልክት የሴል ማባዛት መንገድን ገለልተኛ ማግበር ተግባራዊ ማድረግ. በሳይቶኬሚካላዊ ምርመራ ላይ የኒውትሮፊል አልካላይን phosphatase የእንቅስቃሴ ደረጃ መደበኛ ነው. አጣዳፊ ደረጃ መለኪያዎች (fibrinogen ፣

C-reactive protein, ወዘተ) እና LDH, እንደ አንድ ደንብ, በመደበኛ እሴቶች ውስጥ ይቆያሉ. Coagulogram ጠቋሚዎች ብዙውን ጊዜ ፕላዝማ hypocoagulation ያመለክታሉ ይችላሉ - fibrinogen ውስጥ ቅነሳ, ቮን Willebrand ፋክተር ያለውን ደረጃ, ይህም በተፈጥሮ ውስጥ ሁለቱም ማካካሻ ሊሆን ይችላል እና እየተዘዋወረ አልጋ ውስጥ አርጊ ላይ ፕላዝማ coagulation ምክንያቶች sorption ምክንያት ሊሆን ይችላል. የመሳሪያ ምርምር ዘዴዎች (ዶፕለር አልትራሳውንድ, የኮምፒዩተር እና ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል, scintigraphy) ያለፈውን ቲምብሮሲስ እና thromboembolism መዘዝን ሊያመለክት ይችላል, አንዳንዶቹም በንዑስ ክሊኒካዊ ሁኔታ ሊከሰቱ ይችላሉ. posleduyuschey ልማት posleduyuschey ደም ውስጥ leykotsytov ብዛት neytrofylы ምክንያት ቀስ በቀስ uvelychyvaetsya ፈረቃ ወደ levoho, thrombocytosis, ESR zamedlyaetsya. በአጥንት መቅኒ ውስጥ, በጠቅላላው የሶስት-እድገት hyperplasia ፓንሜይሎሲስ ነው. ስፕሊን እና ጉበት መጠኑ ይጨምራል, መጀመሪያ ላይ ከመጠን በላይ የሆነ የሴል ክምችት በመከማቸት እና ከዚያም በማይሎይድ metaplasia ምክንያት.

የ foci መካከል ልማት эkstramedullary hematopoiesis, granulocytic ተከታታይ nezrelыh ሕዋሳት, erythroblastы poyavlyayuts peryferycheskyh ደም ውስጥ, ሲዲ34-አዎንታዊ ሕዋሳት ymmunofenotyping ወቅት ተገኝቷል.

የ reticulin እና collagen ፋይብሮሲስ የአጥንት መቅኒ እድገት የበሽታውን ሽግግር ወደ ድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ደረጃ ይመራል. በደም ምርመራው ውስጥ የሂሞግሎቢን መጠን ወደ መደበኛው ይቀንሳል, ከዚያም የደም ማነስ ይከሰታል. የሉኪዮትስ ደረጃ ሊጨምር ወይም በተቃራኒው ሊቀንስ ይችላል, በሉኪዮትስ ቀመር ውስጥ, የፍንዳታ ቅርጾች እስኪታዩ ድረስ ወደ ግራ የሚደረግ ሽግግር ይጨምራል. የፕሌትሌቶች ቁጥርም ሊጨምር ይችላል, ነገር ግን በኋሊ በ thrombocytopenia እድገት እና የደም መፍሰስ ችግር የመከሰቱ አጋጣሚ ይቀንሳሉ. የ LDH ደረጃ እንደ ዕጢ እድገት ምልክት ይጨምራል. cytokines መካከል secretion መገለጫ ላይ ለውጥ ዕጢ ስካር ምልክቶች መልክ ጋር ያላቸውን ፕሮ-ብግነት ክፍልፋይ (እጢ necrosis ፋክተር አልፋ, interleukin-6, ወዘተ) ጭማሪ ይመራል. hepatosplenomegaly ከባድነት በውስጡ ክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ መገለጫዎች ጋር portal hypertonyya ምስረታ ጋር ይጨምራል - hepatorenal insufficiency.

በ PV ውስጥ, ምንም ልዩ የሳይቶጄኔቲክ ምልክቶች አልተገኙም, የክሮሞሶም እክሎች በትንሽ ታካሚዎች ውስጥ ተገኝተዋል. በጣም በተደጋጋሚ የተገኘዉ የክሮሞሶም 20፣ ትራይሶሚ 9 ክሮሞሶም ረጅም ክንድ መሰረዝ። የ IP ወደ postpolycythemic myelofibrosis ያለውን ሽግግር ጋር ድግግሞሽ karyotype aberrations እየጨመረ - ክሮሞዞም 1 ረጅም ክንድ ከፊል ወይም ሙሉ ትራይሶሚ ሕመምተኞች መካከል 70% ውስጥ ተገኝቷል, የጄኔቲክ ቁሳዊ 1, 6, 7 ሊፈጥር ይችላል ሳለ. 9, 13, 14, 15, 16, 19 እና Y ክሮሞሶም. እነዚህ ለውጦች ለረጅም ጊዜ ለሳይቶስታቲክስ መጋለጥ ከሉኪሚክ ተጽእኖ ጋር የተገናኙ ናቸው ተብሎ ይታሰባል.

ሞለኪውላር ጄኔቲክ ማርከሮች ለ PV በጣም የተለዩ ናቸው፡ የ JAK2V617F ሚውቴሽን በ95% PV በሽተኞች ውስጥ ተገኝቷል፣ በጣም አልፎ አልፎ (4%) በ exon 12 ውስጥ ሚውቴሽን አለ።

የ JAK2 ጂን. አልፎ አልፎ ፣ ሚውቴሽን በ LNK ጂን 8H2B3 ፕሮቲን ፣ በኮዶን 208 እና 234 መካከል ፣ ወይም በ BOS ሳይቶኪን ምልክት ማፈን ቤተሰብ ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን ፣ ብዙውን ጊዜ BOS3 ወይም በ BOS1 እና BOS3 ጂኖች ውስጥ የ CpG ክልሎች hypermethylation ይስተዋላል። . የበሽታው እድገት እና postpolycythemic myelofibrosis ምስረታ ጋር, ሌሎች ጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን ሊታዩ ይችላሉ: EZH2 3% እና TET2 16% ታካሚዎች epigenetic ስልቶችን ጨምሮ.

በ PV ውስጥ ያለው የአጥንት መቅኒ ዓይነተኛ ሂስቶሎጂካል ሥዕላዊ መግለጫ የሦስቱም ማይሎይድ መስመሮች መስፋፋት በሜጋካርዮይተስ ብዛት መጨመር ነው። Immunohistochemical ቀለም በአሲድፊሊክ ቀለም የተቀቡ የኒውትሮፖይሲስ ሴሎች፣ ባሶፊሊክ ኑክሌድ ኤሪትሮፖይሲስ ፕሪኩሰርስ እና የተለያየ መጠን ያላቸው የሜጋካሪዮክሶች የተበታተኑ ስብስቦችን ያሳያል። postpolycythemic myelofibrosis ልማት ጋር ሴሉሊቲዝም ቅነሳ ጥቂት rasprostranennыh ደሴቶች erythropoiesis, ከተወሰደ megakaryocytes, እና መቅኒ stroma መካከል መዋቅር ጉልህ መስፋፋት. የተወሰነ እድፍ የ collagen እና reticulin ጥቅሎችን በመፍጠር ኦስቲኦስክሌሮሲስ እና ነጠላ የተበተኑ megakaryocytes (ምስል 5) መፈጠርን ያሳያል.

CKD ለመመርመር ዋና ዘዴዎች መካከል አንዱ መቅኒ ሴሉሊቲ እና ፋይብሮሲስ ለመገምገም የአውሮፓ የፓቶሎጂስቶች ስምምነት መደበኛ ሚዛን መሠረት የአጥንት ውስጥ ፋይብሮሲስ ያለውን ደረጃ histological ግምገማ ነው. ከተለያዩ የመለኪያ ደረጃዎች ጋር የሚዛመደው የአጥንት መቅኒ ማይክሮግራፍ በምስል ላይ ይታያል። 6. በ PV ሥር የሰደደ ደረጃ ላይ, ከድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ እና ፒኤምኤፍ በተቃራኒው, የፋይብሮሲስ መጠን ከ MB-1 መብለጥ የለበትም.

ምስል 5 በ polycythemia vera (A, B-chronical phase PV; C, D-postpolycythemic myelofibrosis) ውስጥ የአጥንት ማሮ ማይክሮግራፍ.

ኤምኤፍ-0 ከመደበኛው የአጥንት መቅኒ ጋር የሚመጣጠን ያለ መጋጠሚያዎች ፣ ስፓርሴ ሬቲኩሊን ፋይበር;

MF-1 ልቅ ሬቲኩሊን አውታር ከብዙ መገናኛዎች ጋር, በተለይም በፔሪቫስኩላር ዞኖች ውስጥ;

ኤምኤፍ-2 የሬቲኩሊን እፍጋት ከተደጋጋሚ መገናኛዎች ጋር የተስፋፋ ጭማሪ

ምስል 6. የአጥንት መቅኒ ማይክሮግራፍ, የአውሮፓ መግባባት (A - N¥-0; B

አልፎ አልፎ በ focal collagen ቅርጾች እና / ወይም focal osteosclerosis;

MF-3 የሬቲኩሊን እፍጋት መጨመር ከ collagen ጥቅሎች ጋር በተደጋጋሚ መገናኛዎች, ብዙውን ጊዜ ጉልህ የሆነ ኦስቲኦስክሌሮሲስስ ጋር ይዛመዳል.

ከተለያዩ የመለኪያ ደረጃዎች ጋር የሚዛመድ> - W-1; B - Sh-2; ጂ - W-3).

የ polycythemia VERIS ምደባ

በቤት ውስጥ የደም ህክምና, ከበሽታው ጋር ተያያዥነት ያላቸው የ PV እድገት አራት ክሊኒካዊ ደረጃዎች አሉ.

I ደረጃ - የመጀመሪያ. በዚህ ደረጃ የአጥንት መቅኒ ሃይፐርፕላዝያ የሚከሰተው ምንም አይነት የፋይብሮሲስ ምልክት ሳይታይበት ነው, በደም ውስጥ በደም ውስጥ ያለው የደም ዝውውር በአብዛኛው እየጨመረ ይሄዳል. ክሊኒካዊ መግለጫዎች - plethora, acrocyanosis, erythromelalgia, ከውሃ ሂደቶች በኋላ የቆዳ ማሳከክ (እጆችን መታጠብ, ገላ መታጠብ, ገላ መታጠብ). የደም viscosity መጨመር የደም ግፊት መጨመር ያስከትላል - የደም ግፊት ኮርስ እየተባባሰ ሄዷል antihypertensive መድኃኒቶች ውጤታማነት መቀነስ ወይም ምልክታዊ የደም ቧንቧዎች የደም ግፊት መከሰት ጋር. የልብና የደም ቧንቧ በሽታ ፣ ሴሬብሮቫስኩላር በሽታ እና ሌሎች ከተዳከመ ማይክሮኮክሽን ጋር የተዛመዱ የፓቶሎጂ ሁኔታዎችም ተባብሰዋል ። በዚህ ደረጃ ላይ የሂማቶሎጂ ባለሙያ የሚመረመርበት ምክንያት ብዙውን ጊዜ የሂሞግሎቢን መጠን መጨመር እና ለሌሎች በሽታዎች በተደረገ ክሊኒካዊ የደም ምርመራ ውስጥ የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር ወይም የመከላከያ ምርመራ ነው.

ደረጃ 11A - erythremic (ተዘርግቶ) ያለ ማይሎይድ ሜታፕላሲያ ያለ ስፕሊን. በደም ውስጥ, ከኤrythrocytosis በተጨማሪ, ጉልህ የሆነ የኒውትሮፊሊያ ችግር ይታያል, አንዳንድ ጊዜ በሉኮፎርሙላ ወደ ነጠላ ማይሎይተስ, ባሶፊሊያ እና thrombocytosis ይቀየራል. በአጥንት መቅኒ ውስጥ፣ የሦስቱም ማይሎይድ ቡቃያዎች አጠቃላይ ሃይፐርፕላዝያ (hyperplasia) አለ፣ megakaryocytosis፣ የመነሻ ሬቲኩሊን ፋይብሮሲስ ሊኖር ይችላል። በዚህ ደረጃ, ከሜዲካል ማከሚያ (extramedullary hematopoiesis) ምንም አይነት ፍላጎት የለም, እና ሄፓቶስፕሌኖሜጋሊ ከመጠን በላይ የሆነ የሴሎች ብዛትን በመውሰዱ ምክንያት ነው. የደም መለኪያዎችን ይበልጥ ግልጽ በሆነ ልዩነት ምክንያት, የ thrombosis ድግግሞሽ የበለጠ ነው, እና ባህሪያቸው ካለፈው ደረጃ ጋር ሲነጻጸር የበለጠ ከባድ ነው. ብዙውን ጊዜ, በዚህ ደረጃ ላይ የ PV ምርመራው የ thrombotic ችግሮች ከተከሰቱ በኋላ ይመሰረታል.

ደረጃ II B - erythremic (ተዘርግቶ) በሜይሎይድ ሜታፕላሲያ ከስፕሊን ጋር. በዚህ ደረጃ ፣ በጉበት እና በጉበት ውስጥ የሂሞቶፖይሲስ ፎሲዎች ይታያሉ ፣ የእነሱ የእድገት መጨመር የተረጋጋ የደም ግቤቶች ዳራ ላይ ይከሰታል ወይም መጠኑ በትንሹ ይቀንሳል።

በሁለተኛ ደረጃ hypersplenism ምክንያት erythrocytes እና ፕሌትሌትስ. በሉኪዮትስ ቀመር ውስጥ ወደ ግራ የሚደረገው ሽግግር ቀስ በቀስ ይጨምራል እና የ granulocytic ተከታታይ ያልበሰሉ ሴሎች መጠን ይጨምራል. በአጥንት መቅኒ ውስጥ ፋይብሮሲስ ወደ ሚታወቅ ሬቲኩሊን እና ኮላጅን ፋይብሮሲስ ፎሲ ያድጋል። የመድሃኒት ተጽእኖ ምንም ይሁን ምን የደም ብዛት ቀስ በቀስ መቀነስ, ወደ PV ደረጃ III ሽግግርን ያሳያል.

ደረጃ III - ፖስትፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ (ደም ማነስ). በአጥንት መቅኒ ውስጥ ኮላጅን ፋይብሮሲስ ኦስቲኦስክሌሮሲስን በመፍጠር ይጨምራል. ማይሎፖይሲስ የመንፈስ ጭንቀት በሂሞግሎቢን, ሉኮፔኒያ እና thrombocytopenia ውስጥ ቀስ በቀስ እየቀነሰ ይሄዳል. ክሊኒካዊው ምስል በደም ማነስ, ሄመሬጂክ ሲንድረምስ, ተላላፊ ውስብስቦች, ዕጢዎች መመረዝ ምልክቶች ይታከላሉ.

ለ PV ውጤት ሌላው አማራጭ የበሽታው ፍንዳታ መለወጥ እና የፍንዳታ ቀውስ እድገት ነው። አንዳንድ ደራሲዎች እንደሚሉት የኬሞቴራፒ መድሐኒቶችን እንደ ማገጃ ሕክምና መጠቀም የዚህን ለውጥ አደጋ ሊጨምር ይችላል. በ PV ውስጥ ያለው ፍንዳታ ቀውስ ዴ ኖቮ ወይም ሁለተኛ ደረጃ ማይሎዳይስፕላስቲክ ሲንድሮም ከተፈጠረ በኋላ ሊከሰት ይችላል።

በሽታው ከረዥም ጊዜ በኋላ, በሁለተኛ ደረጃ ፖስት-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ውስጥ ውጤቱ ሊከሰት ይችላል. በበሽታው የመጀመሪያዎቹ 5 ዓመታት ውስጥ የበሽታ ወደ ፍንዳታው የመቀየር እድሉ በዓመት 0.34% ነው ፣ ይህም ከ 10 ዓመታት በላይ በሚቆይበት ጊዜ ወደ 1.1% ያድጋል ። በ RosNIIGT ላይ በተመለከቱት የ PV በሽተኞች, የድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ክስተት በ 10 ዓመታት ውስጥ 5.7% ነው.

የ polycythemia ቬራ ምርመራዎች

የ PV ምርመራው በሚከተሉት መገኘት ላይ የተመሰረተ ነው-

የቆዳ እና የ mucous ሽፋን ቀለም ስለመቀየር ቅሬታዎች ፣ የሰፌን ደም መላሽ ቧንቧዎች መስፋፋት ፣ የመቃጠል ስሜት ፣ በጣቶች እና በእግር ጣቶች ላይ ህመም ፣ የውሃ ሂደቶችን ከወሰዱ በኋላ የቆዳ ማሳከክ ፣ ራስ ምታት ፣ የደም ግፊት መጨመር ፣ በመገጣጠሚያዎች እና በታችኛው ዳርቻ ላይ ህመም ፣ የክብደት ስሜት በግራ እና በቀኝ hypochondria, በትንሹ አሰቃቂ ደም መፍሰስ, ጥርስ ማውጣት;

Anamnystycheskye ውሂብ: ቀስ በቀስ urovnja erythrocytes እና ሂሞግሎቢን, leukocytes, ፕሌትሌትስ የደም ምርመራ ውስጥ ለበርካታ ዓመታት, ያለፈበት thrombosis, በተለይ ወጣቶች ውስጥ ያልተለመደ lokalyzatsyya, ተደጋጋሚ peptic አልሰር, hemorrhagic ሲንድሮም በትንሹ የቀዶ ጣልቃ ወይም ጥርስ ማውጣት;

የክሊኒካዊ እና የላብራቶሪ ጥናቶች ውጤቶች-የማያቋርጥ erythrocytosis, leukocytosis, thrombocytosis, myeloid ጀርም hyperplasia megakaryocytes መካከል hyperplasia እና መቅኒ ውስጥ histological ምርመራ, JAK2V617F ነጥብ ሚውቴሽን መለየት ወይም

ኤቲን, የሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis መንስኤዎች አለመኖር.

የበሽታው አስተማማኝ የሆነ ምርመራ ሊቋቋም የሚችለው ሙሉ ምርመራ ሲደረግ ብቻ ነው, የእነሱ መለኪያዎች ከዚህ በታች ቀርበዋል. በጣም አስቸጋሪው ነገር በእውነተኛው የ polycythemia እና የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ቅድመ ፋይብሮቲክ ደረጃ ፣ ሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis በሌሎች በሽታዎች እና በዘር የሚተላለፍ (ቤተሰብ) ሁኔታዎች መካከል ያለው ልዩነት ምርመራ ነው።

አስፈላጊ ምርምር፡-

የመጀመሪያ ደረጃ ቀጠሮ - የሂማቶሎጂ ባለሙያ ቅሬታዎችን በመሰብሰብ, አናሜሲስ (የእጢ መመረዝ ምልክቶች), የታካሚውን ተጨባጭ ሁኔታ በጉበት እና በአክቱ መጠን መወሰን;

አጠቃላይ (ክሊኒካዊ) የደም ምርመራ ፣ የአንድ ማይሎይድ ጀርም morphological ባህሪያት ለ ስሚር የእይታ ምርመራ ጋር ተስፋፍቷል (ወደ ግራ ቀመር ውስጥ ፈረቃ ጋር neutrophils መካከል ብስለት, መጠን እና አርጊ ቅርጽ የፓቶሎጂ, erythrocytes, የ intracellular inclusions, normoblasts መኖር;

ባዮኬሚካላዊ የደም ጠቋሚዎች-ጠቅላላ ቢሊሩቢን, AST, ALT, LDH, ዩሪክ አሲድ

ሎታ, ዩሪያ, creatinine, ጠቅላላ ፕሮቲን, አልቡሚን, LDH, አልካላይን phosphatase, ኤሌክትሮላይት (ፖታሲየም, ሶዲየም, ካልሲየም, ፎስፈረስ), የሴረም ብረት, ferritin, ትራንስ-ferrin, ቫይታሚን B12, erythropoietin;

የደም ቧንቧ ደም የኦክስጅን ሙሌት (በ pulse oximeter ላይ ወይም በጋዝ ተንታኝ ላይ ያለውን የኦክስጂን ከፊል ውጥረት በመለካት);

ከማይሎግራም ቆጠራ ጋር የስትሮን ቀዳዳ መበሳት, የ myeloid እና erythroid ጀርሞች ጥምርታ መወሰን, የቁጥር እና የጥራት ባህሪያት myelokaryocytes;

የአጥንት መቅኒ ሕዋሳት ሳይቶጄኔቲክ ጥናት;

የሞለኪውላር ጄኔቲክ ጥናት የዳርቻ ደም: ጥራት ያለው PCR ለ JAK2V617F ሚውቴሽን መኖር; በአዎንታዊ ውጤት ፣ የ mutant JAK2V617F እና የ JAK2 ጂን “የዱር” ዓይነቶችን በእውነተኛ ጊዜ PCR የ allelic ጭነት መወሰን;

ትሬፓኖቢዮፕሲ የአጥንት ቅልጥምንም ሴሉላርቲዝምን በመወሰን ፣ ባለ ሶስት ቀለም ነጠብጣብ (ቫን ጂሶን ፣ የብር ኢምፕሬሽን ፣ ፐርልስ) ፣ የፋይብሮሲስ ደረጃን በመደበኛ ሚዛን መገምገም ፣

የአልትራሳውንድ የሆድ ዕቃ አካላት (የጉበት እና ስፕሊን መጠን እና ጥግግት, የፖርታል ደም መላሽ ቧንቧዎች);

ማመላከቻ ጥናት፡-

በ JAK2V617F አሉታዊ ታካሚዎች ውስጥ በ exon 12 ውስጥ ሚውቴሽን መወሰን የ JAK2 ጂን, LNK, CALR, MPL ጂኖች (W515L; W515K);

በጂኖች ውስጥ ሚውቴሽን መወሰን CBL, TET2, ASXL1, IDH, IKZF1, EZH2 - ከ PV ጋር በድህረ-ፖሊኪዮቲክ ማይሎፊብሮሲስ ደረጃ;

Coagulogram (የነቃ ከፊል thromboplastin ጊዜ (APTT), thrombin ጊዜ (ቲቪ), አቀፍ normalized ሬሾ (INR), fibrinogen) thrombotic ወይም ሄመሬጂክ ችግሮች ስጋት ላይ;

በዘር የሚተላለፍ thrombophilia, homocysteine ​​መካከል ሞለኪውላዊ ጄኔቲክ ማጣሪያ ማርከር, ቀደም thrombosis እና thromboembolism ፊት እየተዘዋወረ ቀዶ ሐኪም ማማከር anticoagulant ሕክምና የሚጠቁሙ እና የድምጽ መጠን;

የኒውትሮፊል የአልካላይን ፎስፌትተስ እንቅስቃሴን መወሰን;

ሳይቶኬሚካል (myeloperoxidase, lipids, PA8 ምላሽ, አልፋ-naphthylesterase) እና ፍንዳታ ሕዋሳት (ፍንዳታ ቀውስ ደረጃ ውስጥ) immunophenotypic ጥናት;

አስፈላጊ ከሆነ የደም ቡድን (AB0, Rh factor) መወሰን, የሂሞኮምፖነንት ቴራፒ (በድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ እና ፍንዳታ ቀውስ ደረጃዎች);

ለ HBsAg የደም ምርመራ, ፀረ እንግዳ አካላት ለ NSU ^b, ኤች አይ ቪ 1 እና 2 ዓይነት Wasserman ምላሽ;

የኩላሊት የፓቶሎጂ ምልክቶች ጋር Rehberg ፈተና;

Fibrogastroduodenoscopy ወደ የጨጓራና ትራክት የፓቶሎጂ ዳራ ላይ ሁለተኛ thrombocytosis ለማግለል እና ድህረ-thrombocythemic myelofibrosis ምዕራፍ ውስጥ የኢሶፈገስ እና የሆድ ውስጥ varicose ሥርህ ለማግለል portal hypertonyya ምልክቶች ጋር;

የልብ የፓቶሎጂ ፊት 12 እርሳሶች ውስጥ ECG መደበኛ;

በሽተኛው ትሬፓኖቢዮፕሲ (በክፍል-ድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ውስጥ) እምቢ ሲል ኦስቲኦስክሌሮሲስን በተዘዋዋሪ ለመገምገም የ tubular አጥንቶች ኤክስሬይ;

የደረት አካላት ኤክስ-ሬይ ሥር የሰደዱ በሽታዎች እና የሳንባ ኒዮፕላዝም ዳራ ላይ ሁለተኛ thrombocytosis ለማግለል;

ቴራፒ ለማመቻቸት ውስብስቦች እና comorbidities ፊት ስፔሻሊስት ዶክተሮች (ኒውሮሎጂስት, የልብ ሐኪም, ዓይን, ኢንዶክራይኖሎጂስት, የማህጸን, ጋስትሮኧንተሮሎጂስት, ወዘተ) መካከል ምክክር.

የ polycythemia ቬራ የምርመራ መስፈርቶች እና የተለያዩ ምርመራዎች

ምርመራውን ለማረጋገጥ በ PV ምርመራ እና ህክምና ላይ ያለ ዓለም አቀፍ የስራ ቡድን የምርመራ መስፈርቶችን አዘጋጅቷል, ከዚያም በ WHO በ 2001 ተቀባይነት አግኝቷል. ምክንያት PV ያለውን pathogenesis ያለውን ሞለኪውላዊ ጄኔቲክ መሠረት ላይ ውሂብ, በዋነኝነት JAK2V617F ሚውቴሽን ሚና ላይ ያለውን መረጃ, የምርመራ መስፈርት በ 2007 ውስጥ ተሻሽለው ነበር. እ.ኤ.አ. 2008 እነሱን ለ WHO ለመምከር በክሊኒካዊ ልምምድ ውስጥ ይጠቀሙ ።

መስፈርቶቹ በሁለት ቡድን ይከፈላሉ ትልቅ እና ትንሽ.

ትልቅ መስፈርት፡

የሂሞግሎቢን መጠን ከ 185 g / l በላይ በወንዶች እና በሴቶች 165 ግ / ሊ ወይም ሌሎች የደም ዝውውር erythrocytes ብዛት መጨመር ምልክቶች1;

የ JAK2V617F ሚውቴሽን ወይም ሌላ ተግባራዊ ተመሳሳይ ሚውቴሽን መወሰን፣ ለምሳሌ፣ በ JAK2 ጂን 12 ኛው ኤክስዮን።

አነስተኛ መመዘኛዎች፡-

በ trepanobiopsy መረጃ መሠረት ትሪሊኔር (erythroid, granulocytic, megakaryocytic sprouts) የአጥንት መቅኒ hyperplasia;

የ erythropoietin ደረጃ ከመደበኛ በላይኛው ገደብ በታች ነው;

የእድገት ምክንያቶች ሳይጨመሩ በመካከለኛው ውስጥ የሂሞፖይቲክ ሴሎች erythroid ቅኝ ግዛቶች ድንገተኛ እድገት.

ሁለት ዋና ዋና መመዘኛዎች እና አንድ ጥቃቅን መመዘኛዎች ካሉ ወይም የመጀመሪያው ዋና መስፈርት እና ሁለት ጥቃቅን ከሆኑ የ PV ምርመራ አስተማማኝ ነው.

በ 2014 የተገነባው የመመዘኛዎቹ አዲስ ስሪት አሁን ለ WHO ትኩረት ተልኳል። እንዲሁም እንደ ቀድሞው ስሪት, መስፈርቶቹ ወደ ትልቅ እና ትንሽ ይከፈላሉ.

ትልቅ መስፈርት፡

የሂሞግሎቢን መጠን ከ 165 ግ / ሊ በላይ በወንዶች እና በሴቶች 160 ግ / ሊ ወይም ሄማቶክሪት ከ 49% በላይ በወንዶች እና ከ 48% በላይ በሴቶች;

የ JAK2V617F ሚውቴሽን ወይም ሌላ ተግባራዊ ተመሳሳይ ሚውቴሽን ማግኘት፣ ለምሳሌ፣ በ JAK2^ ጂን 12 ኛው ኤክስዮን ውስጥ;

ትራይሊኔር (erythroid, granulocytic, megakaryocytic sprouts) የአጥንት መቅኒ ሃይፐርፕላዝያ ከፕሌሞርፊክ ሜጋካሪዮይትስ ጋር በትሬፊን ባዮፕሲ መሰረት።

አነስተኛ መመዘኛዎች፡-

የ erythropoietin ደረጃ ከመደበኛው የላይኛው ገደብ በታች ነው.

ከቀዳሚው እትም ልዩነቶች የሚከተሉት ናቸው-የሂስቶሎጂ ባህሪያትን ወደ ትላልቅ መመዘኛዎች ቡድን ማስተላለፍ እና ከድንገተኛ የቅኝ ግዛት እድገት ዝርዝር ውስጥ መገለል ። በዚህ ልዩነት ውስጥ ያለው የ PV ምርመራ በሦስት ዋና ዋና መመዘኛዎች ወይም በመጀመሪያዎቹ ሁለት ዋና እና ጥቃቅን መመዘኛዎች የተረጋገጠ ነው.

በ PV ምርመራ ውስጥ ብዙውን ጊዜ በዘር የሚተላለፍ እና የተገኘው በ erythrocytosis ከሚታወቁት ብዙ ሁኔታዎች ጋር ልዩነት ያለው ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ነው ። በዚህ ውስጥ አንዳንድ እገዛዎች በምስል ላይ የሚታየውን የምርመራ ስልተ ቀመር በመጠቀም ሊሰጡ ይችላሉ. 7. የሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis በጣም የተለመዱ ምክንያቶች በሰንጠረዥ ውስጥ ተዘርዝረዋል. 3 .

ሄሞግሎቢን ወይም ሄማቶክሪት ከ 99 ኛ ፐርሰንት በላይ ወይም ከመደበኛ በላይ በዕድሜ ፣ በጾታ ፣ በከፍታ ወይም ከ 25% በላይ የቀይ የደም ሴሎች ብዛት ወይም ሄሞግሎቢን በወንዶች ከ 170 ግ / ሊ በላይ እና በሴቶች 150 ግ / ሊ ከአናሜስቲክ መረጃ ጋር ሲነፃፀር የሂሞግሎቢን መጠን ከ 20 g / l በላይ መጨመር እና የብረት እጥረትን ከማስተካከል ጋር የተያያዘ አይደለም.

ምስል 7. የ erythrocytes እና / ወይም የሂሞግሎቢን መጠን መጨመር ጋር ልዩነት ምርመራ አልጎሪዝም.

የሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis መንስኤዎች

ሠንጠረዥ 3

የፕላዝማ መጠን መቀነስ (አንጻራዊ erythrocytosis) አጣዳፊ - ረዘም ላለ ጊዜ ማስታወክ ወይም ተቅማጥ - ከባድ ቃጠሎ - ረዥም ትኩሳት - የስኳር በሽታ ketoacidosis ሥር የሰደደ - ረዘም ላለ ጊዜ በቂ ያልሆነ የዲያዩቲክስ አጠቃቀም - Geisbeck syndrome (መካከለኛ ከፍ ያለ ሄማቶክሪት ያለ erythrocytosis በመካከለኛ ዕድሜ ላይ ያሉ ውፍረት ያላቸው ውፍረት ያላቸው ሰዎች)

የ thrombotic ውስብስቦች (የቶምቦሲስ ስጋት ቡድን) ትንበያ መወሰን

የመከሰቱ ዘዴ ሁኔታ

የ erythropoietin መጠን ምላሽ ሰጪ ጭማሪ ሥር የሰደደ የሳንባ ምች በሽታ የልብና የደም ቧንቧ በሽታ ከደም ዝውውር ውድቀት ጋር ሲጋራ ማጨስ በከፍታ ቦታ ላይ መኖር የእንቅልፍ አፕኒያ ከመጠን በላይ መወፈር ከእንቅልፍ አፕኒያ ጋር ተደባልቆ የመድኃኒቶች የጎንዮሽ ጉዳት (አንድሮጅንስ እና ኮርቲኮስትሮይድ) ዶፒንግ (የኤrythropoietin መድኃኒቶች አስተዳደር) ሙያዊ እንቅስቃሴ ወይም የስፖርት እንቅስቃሴ በሃይፖክሲክ ውስጥ ሁኔታዎች (የበረራ ሰራተኞች፣ ጠላቂዎች፣ ስኩባ ጠላቂዎች፣ ጠላቂዎች፣ ተራራ ገዳዮች፣ የበረዶ ተንሸራታቾች፣ ስቶከርስ፣ ክሪዮባንክ ሰራተኞች፣ ወዘተ.)

በ erythropoietin ደረጃዎች ላይ የፓቶሎጂ መጨመር የኩላሊት ካንሰር ያልሆኑ ኒዮፕላስቲክ የኩላሊት በሽታዎች (ሳይትስ, ሃይድሮኔፍሮሲስ, ከባድ የኩላሊት የደም ቧንቧ stenosis) ሄፓቶሴሉላር ካርሲኖማ Uterine fibromyoma ማኒንጂዮማ ሄማኒዮብላስቶማ የሴሬብልል ሌሎች እብጠቶች (የዊልምስ እጢ, የእንቁላል እጢ, የፒቱታሪዮይድ ካንሰር, ካርሲኖማ).

በተለምዶ, እድሜ እና የ thrombosis ታሪክ በ PV ውስጥ ለ thrombosis እድገት አደገኛ ምክንያቶች ተለይተው ይታወቃሉ. እንዲሁም በአሁኑ ጊዜ መረጃው በ PV በሽተኞች ላይ የቲምቦሲስ ክስተት ላይ ተጽእኖ ላይ ተከማችቷል አልሊቲክ ሸክም JAK2V617F, leukocytosis ከ 15 x 109 / ሊ, የሴት ጾታ, የልብና የደም ቧንቧ በሽታዎች አደገኛ ሁኔታዎች (የስኳር በሽታ mellitus, ደም ወሳጅ የደም ግፊት, ማጨስ). ), እና የከፍተኛ ደረጃ ጠቋሚዎች እብጠት መጨመር, የሉኪዮትስ እና ፕሌትሌትስ ማግበር,

የፕሮቲን C መቋቋም, የደም ዝውውሩ ጥቃቅን ቅንጣቶች.

በክሊኒካዊ ልምምድ, በማርቺዮሊ አር እና ሌሎች የተገነባው የ thrombosis ስጋት ትንበያ መለኪያ ቀላል እና ለመጠቀም ቀላል ነው. በ 1638 የ PV በሽተኞች ውስጥ የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ክስተቶችን በተመለከተ በአለምአቀፍ ባለ ብዙ ማእከል የወደፊት ጥናት ውስጥ. ልኬቱ ሁለት ስታቲስቲካዊ ጉልህ ሁኔታዎችን ያጠቃልላል-ከ 65 ዓመት በላይ ዕድሜ እና የታምቦሲስ ታሪክ ፣ ይህም የደም መፍሰስ አደጋን ከ 2.5% ወደ 10.9% በዓመት ይወስናል (ሠንጠረዥ 4)።

ሠንጠረዥ 4

Thrombosis ስጋት የመተንበይ መጠን በፒ.ቪ

ምክንያቶች የ thrombosis እድገት አደጋ የ thrombosis እድገት ድግግሞሽ, % በዓመት

እድሜ ከ 65 በታች የሆነ የ thrombosis ታሪክ የለም ዝቅተኛ 2.S %

ዕድሜ 65 ዓመት እና ከዚያ በላይ የ thrombosis ታሪክ የለም 4.9%

እድሜ ከ 65 በታች የሆነ የ Thromboosis ታሪክ S,0 %

ዕድሜ 65 ዓመት እና ከዚያ በላይ የ Thrombosis ታሪክ ከፍተኛ 10.9%

የዚህ ሚዛን አጠቃቀም በ PV ውስጥ የአካል ጉዳት እና ሞት ዋና ዋና አደጋዎች የሆኑትን thrombotic ችግሮች ለመከላከል የሚያስችል በቂ ስልት ለመምረጥ ያስችላል.

በመጀመሪያ ምርመራ ወቅት የ 252 የ PV በሽተኞች የዳሰሳ ጥናት ውጤት እንደሚያሳየው ሁሉም ታካሚዎች በአንድ ጊዜ የ hematocrit እና erythrocytosis ጭማሪ ነበራቸው, ከ 9.0 x 109 / l በላይ ያለው የሉኪዮትስ መጠን በ 66% (166) ታካሚዎች ውስጥ ተመዝግቧል, thrombocytosis ከላይ. በ 61.1% (154) ታካሚዎች ውስጥ 400 x 109 / ሊ ተገኝቷል. የአጥንት መቅኒ ሂስቶሎጂካል ምርመራ በ 91.4% ታካሚዎች ውስጥ ፋይብሮሲስ (MF-0) ምንም ምልክት አላሳየም, የመጀመሪያው የሬቲኩሊን ፋይብሮሲስ (MF-1) በምርመራው ወቅት በ 2.9% ታካሚዎች እና በሁለተኛ ደረጃ ላይ ተወስኗል. ሬቲኩሊን ፋይብሮሲስ (MF-2) በ 5.7% ታካሚዎች.

የሳይቶጄኔቲክ ጥናት የአጥንት መቅኒ ሕዋሳት በ 18 ታካሚዎች ውስጥ ተካሂደዋል. የክሮሞሶም እክሎች በየትኛውም ታካሚዎች ውስጥ አልተገኙም.

JAK2V617F ሚውቴሽን በ 97.7% ታካሚዎች ተገኝቷል, JAK2 ሚውቴሽን በ exon 12 ውስጥ በ 2.3% ታካሚዎች ውስጥ ተገኝቷል.

ታምብሮሲስ ያጋጠማቸው ታካሚዎች መጠን 11.1%, myocardial infarction 3.6%, ይዘት ሴሬብሮቫስኩላር አደጋ 5.2% ጨምሮ. የ thrombosis ድግግሞሽ በስታቲስቲክስ (p=0.0004) በ PV ውስጥ ባለው የ thrombosis ትንበያ ልኬት መሠረት በአደጋ ቡድኖች ውስጥ ይለያያል-በአነስተኛ አደጋ ቡድን 2.6% (2/78) ፣ መካከለኛ አደጋ 7.8% (6/77) እና 20, 6 % (20/97) ከፍተኛ ለደም መፍሰስ አደጋ (ሠንጠረዥ 5)።

ሠንጠረዥ 5

በ polycythemia vera ውስጥ የታምቦሲስ ክስተት

የ thrombosis ስጋት ቡድኖች ድግግሞሽ (p = 0.0004)

ዝቅተኛ መካከለኛ ከፍተኛ

Thrombosis፣ አጠቃላይ ክስተት 2.6% 7.8% 20.6%

የ PV በሽተኞች አጠቃላይ የአስር-አመት የመዳን መጠን 77.7% ነበር፣ የተገመተው አማካይ አጠቃላይ መዳን 20.2 ዓመታት ነው (ምስል 8)። በተተነተነው ቡድን ውስጥ 56 ታካሚዎች ተመዝግበዋል

ገዳይ ውጤቶች አሉን። ወደ ሁለተኛ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ ደረጃ መሻሻል በ 12 (5.0%) ታካሚዎች ውስጥ ተከስቷል.

አጠቃላይ መዳን - 77.7% የተገመተው አማካይ አጠቃላይ መትረፍ - 20.2 ዓመታት

ወደ ሁለተኛ ደረጃ myelofibrosis ደረጃ መሻሻል 5.0%

ALIVE ሞተ

1 - - - - - - - - 1 - - . . > .

የምልከታ ቆይታ, የቤት እንስሳ

ምስል 8. የ PV በሽተኞች አጠቃላይ መዳን.

የ polycythemia ትክክለኛ ሕክምና

የ PI ቴራፒ ግብ በአሁኑ ጊዜ የሕመሙን thrombotic ውስብስብ ችግሮች መከላከል እና የህይወትን ጥራት ለማሻሻል ምልክቱን ማስታገስ ነው። በመደበኛ ህክምና የበሽታውን እድገት የመቀነስ እድሉ ገና አልተረጋገጠም. ለዚሁ ዓላማ የታለሙ መድኃኒቶች አጠቃቀም ውጤቶች - የጃኑስ ኪንሲስ መከላከያዎች ክሊኒካዊ ሙከራዎች ከተጠናቀቁ በኋላ ግልጽ ይሆናሉ.

የአይፒ ቴራፒ በዋነኝነት ዓላማው የማይክሮኮክሽን መዛባት አደጋዎችን ለመቀነስ ነው ፣ ለዚህም angioplatelet ወኪሎች እና የደም ቧንቧ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ። የ thrombosis መከላከል ሌላው አስፈላጊ አካል የአደጋ መንስኤዎችን መቆጣጠር ነው-ተጓዳኝ በሽታዎች (የደም ግፊት, የስኳር በሽታ), የሰውነት ክብደት መደበኛነት, ማጨስ ማቆም.

የሳይቶሮድክቲቭ ቴራፒ የታዘዘው በክሊኒካዊ ጉልህ ጠቋሚዎች መዛባት ምክንያት ነው።

ደም, የ thrombotic ችግሮች አደጋን ያስከትላል. የሚስተካከሉ ትክክለኛ ደረጃዎች የሉም። ብዙውን ጊዜ ከ 50% በላይ የሄማቶክሪት መጠን በመጨመር የደም ቆጠራዎችን ማስተካከል ጥሩ ነው (ከ 45% በታች የሆነ የደም ሥር (hematocrit) መጠን የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ችግሮች የመጋለጥ እድልን መቀነስ ተረጋግጧል), ሉኪዮተስ ከ 15 x 109 / l በላይ. , ፕሌትሌትስ ከ 1000 x 109 / ሊ. በ PV ውስጥ ያለው የመድኃኒት ሳይቶሮይድ በ monochemotherapy ፣ ኢንተርፌሮን ቴራፒ ወይም በጥምረት አጠቃቀማቸው መልክ ይከናወናል። አንዳንድ ሕመምተኞች, በጣም ብዙ ጊዜ በለጋ ዕድሜያቸው, እየተዘዋወረ ችግሮች ዝቅተኛ ስጋት, የደም መለኪያዎች እርማት ትርፍ ሕዋስ የጅምላ (hemoexfusion, erythrocytepheresis) አካላዊ ማስወገድ እርዳታ ጋር ሊከናወን ይችላል. በፍንዳታ ሽግግር (BC) ደረጃ ላይ, የታካሚዎችን ዕድሜ እና ተጓዳኝነት ግምት ውስጥ በማስገባት ለከፍተኛ የደም ካንሰር ሕክምና መርሃ ግብሮች ህክምና ሊደረግ ይችላል.

የሕክምና ዘዴዎች ፍቺ

የሕክምና ዘዴዎችን ለመወሰን, ሪኢን የሚወስኑትን የተለያዩ ምክንያቶች በተመለከተ የሚከተሉትን መረጃዎች መሰብሰብ ይመረጣል.

የበረዶ መንሸራተቻ እና በሠንጠረዥ ውስጥ የቀረቡትን የሕክምና ዘዴዎችን በግለሰብ ደረጃ መፍቀድ. 6.

ሠንጠረዥ 6

የሕክምና ዘዴዎችን የሚወስኑ ግለሰባዊ ምክንያቶች

የበሽታው ምልክቶች ዕጢው ስካር (ሕገ-መንግስታዊ) ምልክቶች የሌሊት ላብ ክብደት መቀነስ ከ 10% በላይ ያልታወቀ ትኩሳት የቆዳ ማሳከክ (ቦታ, የተከሰተበት ጊዜ, የሕክምናው ውጤት) Vasomotor ምልክቶች (ራስ ምታት, ማዞር, ጆሮዎች ውስጥ መደወል, አንጀት). እና የ mucous membranes, ትኩረት ችግሮች) Myalgia, arthralgia, የአጥንት ህመም የሆድ ውስጥ ምቾት ማጣት, ቀደምት ጥጋብ ድካም, ድክመት, በዕለት ተዕለት እንቅስቃሴዎች ላይ ያላቸው ተጽእኖ.

የሕይወት ታሪክ ተጓዳኝ የፓቶሎጂ (የደም ግፊት, የስኳር በሽታ, hypercholesterolemia, hypertriglyceridemia, hyperuricemia / gout) ከዚህ ቀደም በሽታዎች የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች ያለፉ የልብና የደም ቧንቧ በሽታዎች እና የደም መፍሰስ በሴቶች ላይ የወር አበባ ዑደት መገኘት እና ገፅታዎች ከባህር ጠለል በላይ የመኖሪያ ከፍታ.

የህይወት ታሪክ ማጨስ የአመጋገብ ልማዶች በእንቅልፍ ላይ አፕኒያ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ የሙያ አደጋዎች በሚመከረው መሰረት የአኗኗር ለውጦችን ለማድረግ ፈቃደኛ መሆን

መድሃኒቶች የደም ግፊትን የሚከላከሉ መድሃኒቶች, የሚያሸኑትን ጨምሮ Androgens Glucocorticoid hormones Antiplatelet agents ወይም anticoagulants የወሊድ መከላከያ ከታዘዘለትን ህክምና ጋር ማክበር.

እርግዝና የቀድሞ እርግዝና፣ ፅንስ ማስወረድ እና/ወይም የፅንስ መጨንገፍ የወደፊት እርግዝናን ታቅዷል

የቤተሰብ ታሪክ myeloproliferative neoplasms መካከል ምርመራ ጋር ዘመዶች, የደም ሥርዓት ሌሎች በሽታዎችን ጋር ዘመዶች ያልታወቀ etiology erythrocytosis ጋር ዘመዶች, ያልተለመደ ቦታ እና / ወይም በለጋ ዕድሜ ላይ ከእሽት ጋር ዘመዶች.

በምርመራው ወቅት የመጨረሻ ምርመራው እስኪረጋገጥ ድረስ በሽተኛው በጣም የታወቁ ምልክቶችን ለመቆጣጠር የታሰበ ምልክታዊ ሕክምናን ይወስዳል ፣ thrombosisን በ angioaggregants እገዛ ይከላከላል እና ተጓዳኝ በሽታዎችን (የደም ግፊትን መደበኛነት ፣ የደም ውስጥ የግሉኮስ መጠን ፣ ወዘተ.) ). ማይክሮኮክሽን መታወክ ክሊኒካዊ ምልክቶች ካሉ (ኢንሴፍሎፓቲ ፣ የዓይን መቀነስ ፣ የኩላሊት ውድቀት ፣ የእጆችን የደም ዝውውር ውድቀት) ፣ ምልክታዊ ዓላማዎች ፣ ከመጠን በላይ erythrocyte የጅምላ (hemoexfusion, erythrocytapheresis) ሜካኒካዊ ማስወገድ hematocrit ደረጃ normalize ድረስ ሊደረግ ይችላል.

የ PV ምርመራ የመጨረሻ ማረጋገጫ እስኪያገኝ ድረስ በምርመራው ወቅት ከፍተኛ ኤሪትሮክሳይትስ, ሉኩኮቲስ እና thrombocytosis ለማስተካከል, Hydroxyurea (Hydroxycarbamide) ሊታዘዝ ይችላል.

drea®, Hydroxyurea medak®, Hydroxyurea®) በመጀመሪያ መጠን 15 mg/kg/በቀጣይ ማስተካከያ በሄሞግሎቢን, ሉኪኮይት እና ፕሌትሌት ደረጃዎች ላይ በመመርኮዝ.

ምርመራውን ካረጋገጠ በኋላ ተጨማሪ ሕክምና ዘዴዎች ሊወሰኑ እና የሳይቶሮይድ ሕክምናን አስፈላጊነት እና ዓይነት ጥያቄን መፍታት አለባቸው. ከአደጋ ጋር የተጣጣሙ የሕክምና ዘዴዎችን መጠቀም ምክንያታዊ ይመስላል.

በሕክምና ምርጫ ምርጫ ላይ ተጽዕኖ የሚያሳድሩ ዋና ዋና ምክንያቶች የሚከተሉት ናቸው ።

የበሽታው ምልክቶች መገኘት እና ክብደት;

የታካሚው ዕድሜ;

thrombosis የመያዝ አደጋ;

ተጓዳኝ በሽታዎች እና ቀጣይ ሕክምናቸው አስፈላጊነት;

የአኗኗር ዘይቤ ወዘተ.

የሕክምና ዘዴን የመምረጥ ባህሪያት እና መርሆዎች

የ PI ሕክምና ዘዴዎች

በአሁኑ ጊዜ ለ PV ሕክምና ጥቅም ላይ የዋሉ የተለያዩ ዘዴዎች ቢኖሩም, ሁሉም ወደ ብዙ ቡድኖች ሊከፋፈሉ ይችላሉ.

የ thrombotic ችግሮችን መከላከል;

ከመጠን በላይ የሆነ የሴል ሴል ሜካኒካዊ መወገድ (ሄሞኤክስ, erythrocyte-pheresis);

ሳይቶሮይድ መድሃኒት ሕክምና;

የታለመ ሕክምና;

የበሽታው ውስብስብ ሕክምና (thrombosis, thromboembolism);

የ thrombotic ችግሮችን መከላከል

በ PV ውስጥ thrombosis እና thromboembolism ለመከላከል የሚደረጉ ጥረቶች በዋናነት የልብና የደም ሥር (cardiovascular) አደጋዎችን አስፈላጊነት ለመቀነስ የታለሙ መሆን አለባቸው-የደም ወሳጅ የደም ግፊት ፣ የስኳር በሽታ mellitus ፣ ማጨስ ፣ hypercho-

ሌስትሮሌሚያ፣ ከመጠን ያለፈ ውፍረት፣ የአኗኗር ዘይቤን መደበኛ ማድረግ፣ የአካል ብቃት እንቅስቃሴ ወዘተ... በጣም ውጤታማ የሆኑ hypocholesterolemic መድሐኒቶችን መጠቀም ለደም ሥር (thrombosis) ዋነኛ መንስኤ የሆነውን የአተሮስስክሌሮሲስ በሽታ ምልክቶችን በእጅጉ ይቀንሳል።

በአብዛኛዎቹ በሽተኞች ውስጥ የፕሌትሌት ስብስብ እንቅስቃሴን መቀነስ በባህላዊ መንገድ የሚከናወነው በአራኪዶኒክ አሲድ ካስኬድ አጋቾቹ ያለማቋረጥ በመወሰድ - ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች። ለዚህ ዓላማ በጣም የተለመደው መድሃኒት በትንሽ መጠን አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ ነው. በአሁኑ ጊዜ በመድኃኒት ገበያው ላይ የረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውሉትን የጎንዮሽ ጉዳቶች ለመቀነስ የተለያዩ የንግድ ስሞች እና የተለያዩ ዓይነቶች ፣ enteric ጨምሮ ብዙ መድኃኒቶች አሉ። የፀረ-ፕሌትሌት ውጤትን ለማግኘት በጣም ጥሩው የመድኃኒት መጠን ከ75-100 mg / ቀን ውስጥ ነው። ዝቅተኛ መጠኖች በቂ ውጤታማ አይደሉም, እና ከፍ ያለ መጠን በከፍተኛ የጎንዮሽ ጉዳቶች (የጨጓራ እና duodenal ቁስለት እድገት, የፕሮስቴትሲንሲን ውህደት መከልከል, ወዘተ) ጋር አብሮ ይመጣል. በ PV ውስጥ አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ ጥቅም ላይ መዋሉ በብዙ ማእከሎች ፣ በፕላሴቦ ቁጥጥር ፣ በዘፈቀደ ክሊኒካዊ ሙከራዎች (ECLAP) ውስጥ ውጤታማ ሆኖ ታይቷል ፣ ሁለቱም የ thrombosis በሽታን በከፍተኛ ሁኔታ በመቀነስ (ከፕላሴቦ ጋር ሲነፃፀር የአደጋ መጠን 0.4) እና አጠቃላይ ሞትን በመቀነስ (በ 46) % ) እና የልብና የደም ቧንቧ በሽታዎች ሞት (59%) ፣ እንዲሁም አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ መጠቀማቸው የ erythromelalgia እና የ vasomotor ምልክቶችን እፎይታ አስገኝቷል። ለ acetylsalicylic አሲድ ተቃራኒዎች ወይም አለመቻቻል በሚኖርበት ጊዜ የፀረ-ፕሌትሌት ሕክምናን ተተኪዎቹን በመጠቀም ሊከናወን ይችላል - ክሎፒዶግሬል (75 mg / day) እና ticlopidine (500-750 mg / day)። አንድ የተወሰነ ችግር ፣ በተለይም ከ 1000 x 109 / l በላይ hyperthrombocytosis ፣ በተገኘው von Willebrand ሲንድሮም ምክንያት የደም መፍሰስ አደጋ ሊሆን ይችላል። በተግባር, የደም መፍሰስ አደጋ የ ristocetin እንቅስቃሴን በማጥናት ሊገመገም ይችላል, ከ 30% በላይ ዋጋ ያለው, አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ መጠቀም ደህንነቱ የተጠበቀ ነው.

ከመጠን በላይ የሴል ሴል ሜካኒካዊ መወገድ

በተለመደው ክልል ውስጥ የ hematocrit መቀነስ እና ማቆየት በሄሞኤክስክስክስ እና ኤሪትሮክቴፌሬሲስ አማካኝነት በቀላሉ ማግኘት ይቻላል. እነዚህ ሂደቶች ዝቅተኛ ተጋላጭነት ያላቸው የ PV በሽተኞች, በአብዛኛው ወጣት, ወይም በሁሉም የ PV በሽተኞች ውስጥ ከሳይቶሮድክቲቭ ሕክምና ጋር በማጣመር እንደ ዋናው የሕክምና ዘዴ መጠቀም ይቻላል. ከ 60% ወደ መደበኛው ሄማቶክሪት መቀነስ የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ችግርን በ 38 ጊዜ ይቀንሳል. በ Cy1;o-RU ጥናት ውስጥ, የ PV በሽተኞች, ሄማቶክሪት በተለመደው ክልል ውስጥ ተጠብቆ የቆየ, የ thrombosis ድግግሞሽ በእጅጉ ያነሰ መሆኑን ተረጋግጧል. የ hemoexfusion እና erythrocytepheresis ዋነኛ ጥቅም የ hematocrit ፈጣን ቅነሳ እና ማይክሮኮክሽን መታወክ እፎይታ ነው. ጉዳቶቹ በሂደቱ ወቅት የደም መርጋት ስርዓትን ማነቃቃት ናቸው ፣ ይህም የደም ቧንቧ ችግሮች እና የመጥፋት አደጋን ከፕሮቲን እና ከሌሎች አካላት ጋር ከኤrythrocyte የደም ፕላዝማ ጋር የመያዝ እድልን ይጨምራል ። በጣም ያነሰ እነዚህ አሉታዊ ጎኖች በእጅ, እና እንዲያውም ተጨማሪ ሃርድዌር erythrocytepheresis, ይህም የተመላላሽ መሠረት ላይ በስፋት ጥቅም ላይ እንዲውል ያስችለዋል.

ለ hemoexfusion በጣም የተለመደው ዘዴ የሚከተለው ነው-አንቲፕሌትሌት መድኃኒቶችን (አሲቲልሳሊሲሊክ አሲድ, ክሎፒዶግሬል) ከመውሰዱ በፊት, ወዲያውኑ ደም ከመፍሰሱ በፊት, 400 ሚሊ ሊትር የሪዮፖሊግሉሲን ወይም የጨው መፍትሄ, እንዲሁም 5000 ዩ ሄፓሪን በደም ውስጥ ይከተታሉ. እስከ 500 ሚሊ ሊትር የሚወጣ (በመጀመሪያዎቹ ሂደቶች 250 ሚሊ ሊትር) ደም. የደም መፍሰስ መጠን እና ድግግሞሾቹ በታካሚው ዕድሜ ፣ በበሽታዎች እና በመቻቻል ላይ በመመርኮዝ በተናጥል የተመረጡ ናቸው። በ erythrocytapheresis ሁኔታ, ተመሳሳይ ደንቦች ይከተላሉ. ብዙ ጊዜ በሳምንት 2-3 ክፍለ ጊዜዎች ይከናወናሉ. ከአንድ የአሠራር ሂደት በኋላ, hematocrit በ 3-5% ይቀንሳል. የሂማቶክሪት ቅነሳ ዒላማ ደረጃ መደበኛው (ከ 45% በታች ለወንዶች እና 42% ለሴቶች) ደረጃ ነው. እንደ አንድ ደንብ, አንድ ኮርስ hemoexfusion ወይም erythrocytapheresis በቂ ነው hematocrit 2-3 ወራት normalize. ተደጋጋሚ hemoexfusions እና erythrocytapheresis ወደ reflex hyperthrombocytosis ይመራሉ, ለማስተካከል, ለማዘዝ ጠቃሚ ሊሆን ይችላል.

anagrelide ወይም hydroxyurea. ሌላው የጎንዮሽ ጉዳት የብረት ማነስ ሁኔታ ነው, በብረት ዝግጅቶች እርዳታ ማስተካከል አስፈላጊ የሆነው በsideropenic syndrome ውስጥ ብቻ ነው - የቲሹ ብረት እጥረት, በጡንቻዎች ድክመት, በትሮፒዝም ቆዳ, በፀጉር, በ mucous ሽፋን መልክ ይታያል. , ጣዕም ጠማማ, የመዋጥ መታወክ.

የሳይቲሮይድ ሕክምና

መድሃኒቶች በአሁኑ ጊዜ በ PV ውስጥ ከመጠን በላይ የሴል ብዛትን ለመቀነስ ዋና ዘዴዎች ናቸው. ይህ ህክምና ወደ ፈውስ አይመራም, ነገር ግን, በትክክለኛው አቀራረብ, ምልክቶቹን ማቆም እና የታካሚዎችን የህይወት ጥራት መጠበቅ ይችላል. ለሳይቶሬዳክሽን ዓላማ የሚውሉ ባህላዊ መድኃኒቶች የሚከተሉት ናቸው።

ሳይቶስታቲክስ፡ ሃይድሮክሲዩሪያ (Hy-drea®፣ Hydroxyurea medak®፣ Hydroxyurea®); ሳይታራቢን (Alexan®, Cytarabine-LENS, Cytosar®, Cytostadin®); Mercaptopurine (Mercaptopurine, Puri-Netol®) እንደ አንድ ደንብ, እንደ ሞኖኬሞቴራፒ በዝቅተኛ መጠን (Hydroxyurea 10-30 mg / kg / day, Mercaptopurine 1-2 mg / kg / day, Cytarabine 10-20 mg / m2 / day) ጥቅም ላይ ይውላል. በየወሩ 10-14 ቀናት). የሳይቶስታቲክስ አጠቃቀም ዓላማ ውስብስብነትን ለመከላከል ዕጢን ማባዛትን እና የደም መለኪያዎችን መቆጣጠር ነው. በአጠቃላይ ተቀባይነት ያላቸው መደበኛ የመተግበሪያ መርሃግብሮች የሉም። ተመራጭ የደም ብዛትን ለመከታተል በሚያስችል የግለሰባዊ መቻቻልን ከግምት ውስጥ በማስገባት በተመረጡ መጠኖች ውስጥ የማያቋርጥ በየቀኑ ወይም አልፎ አልፎ (በሳይታራቢን ሁኔታ) አስተዳደር ነው። ለ PV በብዛት ጥቅም ላይ የሚውለው ሕክምና ሃይድሮክሲካርባሚድ (hydroxyurea, hydrea) ነው. ሃይድሮክሳይሬያ በሁሉም የ PV በሽተኞች ውስጥ በተለይም ከፍተኛ ተጋላጭነት ባለው ቡድን ውስጥ ቲምብሮሲስን ለመከላከል በጣም ውጤታማ የሆነ መድሃኒት ነው። የሃይዲያ የፀረ-ቲሮቦቲክ ተጽእኖ hematocrit ብቻ ሳይሆን የሉኪዮትስ እና አርጊ ሕዋሳት ደረጃን ከመስተካከል ጋር የተያያዘ ነው. hydroxyurea monotherapy ለ 15 ዓመታት ከሄሞኤክስፊዩሽን ሕክምና (ጥናት RU8v-01) ጋር ሲያወዳድር ቲምብሮሲስን የመከላከል ውጤታማነት በግምት ተመሳሳይ ነበር። በከፍተኛ የፍንዳታ ለውጥ (9.8% ለሃይዲያ እና 3.7% ለ hemoexfusions) ፣ ዝቅተኛ ድግግሞሽ ላይ ልዩነቶች ተስተውለዋል

ከድህረ-ፖሊኪቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ (7.8% ለሃይድሪ ሕክምና እና 12.7% ለ hemoexfusions) እና የተሻለ አጠቃላይ መዳን (60.8% ለሃይዲያ እና 44.8% ለሄሞኤክስክስ)። በ17 ዓመታት ውስጥ በፒፖብሮማን እና ሃይድሮክሳይሬያ ላይ የተደረገ በዘፈቀደ የንፅፅር ጥናት ሃይድሮክሳይሪያ ቲምብሮሲስን ለመከላከል እና ከፒፖብሮማን ያላነሰ የመዳንን መጠን ለመጠበቅ ከፍተኛ ፋይዳ እንዳለው አሳይቷል። የሃይድሮክሲዩሪያ የመጀመሪያ መጠን 15-20 mg / ኪግ / ቀን (1000-1500 mg / ቀን) ቀስ በቀስ ወደ መጠን በመጨመር መደበኛ የ hematocrit ደረጃ እና ከ 3.0 x 109 / l በላይ የሆነ የሉኪዮትስ መጠን እንዲያገኙ ያስችልዎታል። ወይም የሚፈቀደው ከፍተኛው. hydroxycarbamide በሚወስዱበት ጊዜ የሉኪዮትስ ብዛት እና ሌሎች የሂሞግራም አመልካቾች (ሄሞግሎቢን + ፕሌትሌትስ + የደም ብዛት) ቁጥጥር በየሳምንቱ በመጀመሪያዎቹ 1-2 ወራት ውስጥ በየሳምንቱ መከናወን አለበት ። በሳይቶሬሽን ወቅት ከዕጢ ሊሊሲስ ሲንድሮም ጋር የተዛመዱ ችግሮችን ለመከላከል በቂ መጠን ያለው ፈሳሽ (እስከ 2-2.5 ሊት / ሜ 2 የልብ ድካም በማይኖርበት ጊዜ) ፣ አሎፑሪኖል በ 300-600 mg / መጠን ማዘዝ ግዴታ ነው ። በ hyperuricemia ሕክምና መጀመሪያ ላይ በቂ ስለሆነ ፣ በደም ውስጥ ያለውን የዩሪክ አሲድ መጠን በየጊዜው መከታተል ይመከራል። የሃይድሮክሲዩሪያ በጣም የተለመዱ የጎንዮሽ ጉዳቶች ሉኮፔኒያ እና thrombocytopenia ናቸው ፣ የእነሱ ቁጥጥር የሚከናወነው በደም መለኪያዎች ቁጥጥር ስር ባለው የግለሰብ መጠን ምርጫ ነው። ብዙ ጊዜ ያነሰ, ነገር ግን አሉታዊ ክስተቶችን ለማስተካከል በጣም ከባድ - የእግር እና የአፍ ቁስለት, የቆዳ ለውጦች, የሳንባ ምች.

ኢንተርፌሮን-አልፋ (IFN-a) (Altevir®, Alfarona®, Interferal®, Intron A®, Re-aldiron®, Roferon-A®, Reaferon-EC®) በአይፒ ውስጥ የማይሎይድ ቅድመ ህዋሶችን መስፋፋትን ይከለክላል, በተጨማሪም አለው. በአጥንት መቅኒ ፋይብሮብላስትስ ላይ በቀጥታ የሚገታ ውጤት እና በማይሎፊብሮሲስ መፈጠር ውስጥ የተሳተፈ የሳይቶኪን (የእድገት ምክንያት በፕሌትሌትስ የሚመረተው የእድገት ፋክተር ቢ ወዘተ) ተቃዋሚ ነው። በ PV ውስጥ የ IFN-a አጠቃቀም ከሃያ ዓመታት በላይ ታሪክ ያለው እና በብዙ ክሊኒካዊ ጥናቶች ውስጥ በደንብ ተምሯል። IFN-a በ 50% ታካሚዎች ውስጥ ሄሞኤክስክስን ሳይጠቀሙ የደም መለኪያዎችን ለመቆጣጠር ያስችላል, በ 77% ታካሚዎች ውስጥ የአክቱ መጠን ይቀንሳል.

እና 75% የሚሆኑት የማሳከክ ክብደት ቀንሰዋል. በአንዳንድ የ PV በሽተኞች IFN-a መጠቀም የ JAK2V617F የአለርጂ ጭነት መቀነስ ያስከትላል። የ IFN-a አጠቃቀም ከ 40-50 ዓመት በታች ለሆኑ ታካሚዎች በጣም ትክክለኛ ነው, በዚህ ውስጥ የሃይድሮክሳይሬያ የረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውለው የሉኪሞጂን ውጤት ግምት ውስጥ መግባት ይኖርበታል. እንዲሁም የ IFN-a አጠቃቀም ጠቃሚ ነው, በተለይም በመውለድ እድሜ ላይ ያሉ ሴቶች እርግዝና ለማቀድ እቅድ ያላቸው ወይም በቂ የእርግዝና መከላከያ ዘዴዎችን መጠቀም የማይፈልጉ. ኢንተርፌሮን በታይሮይድ እጢ በሽታዎች እና በአእምሮ ሕመም ውስጥ የተከለከለ ነው. የመጀመርያው ልክ መጠን በሳምንት 3 ጊዜ 1 ሚሊዮን IU ሲሆን በአጥጋቢ መቻቻል ወደ 3 ሚሊዮን IU በሳምንት 3 ጊዜ ወይም በየቀኑ ይጨምራል። የ hematocrit ቁጥጥር በተለመደው ገደብ ውስጥ ሲደረስ, መጠኑ ቀስ በቀስ ወደ ዝቅተኛው መጠን ሊቀንስ ይችላል ይህም በ hematocrit ላይ ቁጥጥር እንዲኖርዎ ያስችልዎታል. PEGylated interferons ከግልጽ IFN-a በተሻለ ሁኔታ ይቋቋማሉ እና በPV ውስጥ ጥቅም ላይ እንዲውል ይፋዊ ፈቃድ እስካሁን አያገኙም። ይሁን እንጂ ድርጊታቸው በክሊኒካዊ ሙከራዎች ላይ ጥናት ተደርጓል. የፔግ-IFN የመጀመሪያ መጠን በሳምንት 0.5 mcg / kg ነው, አስፈላጊ ከሆነ በሳምንት ወደ 0.5 mcg / kg ይጨምራል. በ 76% ታካሚዎች pegIFN ን በመጠቀም የተሟላ የደም ህክምና ምላሽ ታይቷል, እና 13% ደግሞ የተሟላ ሞለኪውላዊ ምላሽ አግኝተዋል (JAK2Y617F ሚውቴሽን የለም). የ IFN-a ጥቅሞች የሉኪሞጂን እና ቴራቶጂካዊ ተፅእኖዎች አለመኖር እና ሞለኪውላዊ ምላሾችን የማግኘት እድሎች ናቸው። ትልቁ ጉዳቶች አጠቃቀሙ የጎንዮሽ ጉዳቶች ናቸው-ፍሉ-እንደ ሲንድሮም ፣ ድክመት ፣ የጡንቻ ህመም ፣ ክብደት መቀነስ ፣ የፀጉር መርገፍ ፣ ድብርት ፣ የጨጓራና ትራክት እና የልብና የደም ሥር (cardiovascular) መታወክ ፣ የዚህ ዓይነቱ ገጽታ በታካሚዎች ሦስተኛው ውስጥ ሕክምናን ለመሰረዝ ይገደዳል ። በቂ ያልሆነ ቅልጥፍና ወይም ደካማ መቻቻል, የ IFN-a ጥምር ቀጠሮ ከሃይድሮክሳይሬያ ጋር ይቻላል. ይህ ጥምረት ውጤታማነትን ሊጨምር እና የእያንዳንዱን መድሃኒት መጠን በተሻሻለ መቻቻል እንዲቀንስ ያስችላል።

Anagrelide በመጠን ላይ የተመሰረተ እና በደም ውስጥ ባለው የደም ፕሌትሌትስ ቁጥር ላይ ሊቀለበስ የሚችል ቅነሳን የሚያመጣ ልዩ መድሃኒት ነው. የድርጊቱ ዘዴ ሙሉ በሙሉ አልተረዳም. እነዚህ ጥናቶች እንደሚያመለክቱት አናግሬሊድ የሜጋካርዮሳይት hypermaturation በመጠን-ጥገኛ መንገድ ይከለክላል። መተግበሪያ

anagrelide እንደ ደም የመፍቻ ጊዜ እና የፕሌትሌት ህይወት የመቆያ ጊዜ ላይ ከፍተኛ ለውጥ አያመጣም, የአጥንት ቅልጥምንም አይለወጥም. መድሃኒቱ የሂሞግሎቢን እና የሉኪዮትስ መጠን ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ አያሳድርም, ነገር ግን ፕሌትሌቶችን በእጅጉ ይቀንሳል. በ PV ውስጥ, thrombocytosis ቁጥጥር በሞኖቴራፒ ሊደረስበት በማይችልበት ጊዜ አናግሬሊድ ከሄሞኤክስክስክስ ወይም ሃይድሮክሳይሬያ ጋር የተቀናጀ ሕክምና ጥሩ አማራጭ ነው። የሚመከረው የአናግሬላይድ የመነሻ መጠን በቀን 0.5 mg 4 ጊዜ ወይም 1.0 mg 2 ጊዜ ነው። ከፍተኛው ነጠላ መጠን 2.5 mg ነው ፣ ዕለታዊ መጠን 10 mg ነው። በጣም ጥሩ በሆነ መጠን, የፕሌትሌቶች ብዛት ከ 7-14 ቀናት በኋላ መቀነስ ይጀምራል. ዝቅተኛው ውጤታማ መጠን ከ600,000/mcL በታች እና በጥሩ ሁኔታ ወደ መደበኛው የፕሌትሌት መጠን ለመጠበቅ በቂ የሆነውን መጠን መጠቀም ያስፈልጋል። በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች ውስጥ በቀን ከ1.5-5.0 ሚ.ግ.አ.አናግሬላይድ አጠቃቀም በቂ ምላሽ ይሰጣል። አብዛኛዎቹ የጎንዮሽ ጉዳቶች በመጠን ላይ የተመሰረቱ ናቸው, መለስተኛ እና ጊዜያዊ እና እነሱን ለማስወገድ የሕክምና እርምጃዎች አያስፈልጋቸውም. በጣም የተለመዱት አሉታዊ ክስተቶች vasodilating እና አዎንታዊ የኢንትሮፒክ ውጤቶች, ራስ ምታት, ተቅማጥ, ፈሳሽ ማቆየት, የልብ ድካም, arrhythmias ናቸው. ከቀጠለ ሕክምና ጋር የጎንዮሽ ጉዳቶች ድግግሞሽ እና ክብደት ይቀንሳል።

Januskinase አጋቾቹ የ 1AK2-kinases እንቅስቃሴን የሚገታ መድሐኒቶች ናቸው ፣ የመጀመሪያዎቹ መድኃኒቶች በ PV በሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ ቁልፍ አገናኝ ላይ ያነጣጠሩ የታለሙ እርምጃዎች - የ 1AK-8TAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ። እነዚህ መድሃኒቶች በሁለቱም ሚውቴሽን (JAK2V617F) እና በዱር-አይነት 1AK kinases ላይ ተጽእኖ እንደሚያሳድሩ ግምት ውስጥ ማስገባት ይገባል, ስለዚህ, ለ JAK2Y617F ሚውቴሽን መገኘት አሉታዊ በሽተኞችን ለማከም ውጤታማ ሊሆኑ ይችላሉ. የሚከተሉት መድኃኒቶች በአሁኑ ጊዜ በክሊኒካዊ ሙከራዎች እየተገመገሙ ነው፡- VDSV018424፣ TG101348፣ CEP-701፣ CYT387፣ AZD1480፣ 8B1518 እና LY2784544። የንግድ ስም እና ፍቃድ በአሁኑ ጊዜ በ PV ውስጥ ጥቅም ላይ የሚውለው በ SHCB018424 (Kyhollshsh, Lakau1® (Ruxolitinib, Jakavi®) አምራች ኖ-ቫርቲስ ፋርማ AG, ስዊዘርላንድ) ብቻ ነው. በአሁኑ ጊዜ, ruxolitinib የ PV ባለባቸው ታካሚዎች ምላሽ መስጠት ባለመቻላቸው ወይም ለሃይድሮክሳይሬያ መታገስ በማይችሉ ታካሚዎች ውስጥ ይታያል. የሚፈቀደው ከፍተኛ

የመድኃኒቱ መጠን በቀን ሁለት ጊዜ 25 mg ነው ፣ ለ PV ቴራፒዩቲክ መጠኖች በቀን ሁለት ጊዜ ከ 10 እስከ 25 mg ነው። በ RESPONSE ጥናት ውስጥ ruxolitinibን ከመደበኛ ህክምና ጋር በ222 ህክምና ተቋቁመው ወይም ሀይድሮክሲዩሪያን የማይታገስ ህመምተኞችን በማነፃፀር ሩክሶሊቲኒብ በሁለቱም ውጤታማነት እና መቻቻል ላይ ከፍተኛ የበላይነት አሳይቷል። በ 97% ታካሚዎች በ 48 ሳምንታት ውስጥ እና በ 86% በ 80 ሳምንታት ውስጥ የሂማቶክሪት ቁጥጥር በሩክሶሊቲኒብ ሕክምና ተገኝቷል. እንዲሁም, በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች, የአክቱ መቀነስ ተገኝቷል. በውጤቱም, በተለመደው የሕክምና ቡድን ውስጥ 84% ታካሚዎች ወደ ruxolitinib ተለውጠዋል. የ PV ምልክቶች ክብደት ፣ በተለይም ማሳከክ ፣ ድክመት እና ላብ በ 49% - 100% በ ruxolitinib ሕክምና ቀንሷል ፣ በመደበኛ ህክምና (-2% -4%) ምልክቶች ላይ ምንም ለውጥ የለም ። በ PI ውስጥ ያለው የ ruxolitinib የጎንዮሽ ጉዳቶች በደንብ የሚታገሱ እና በቀላሉ በመጠን ማስተካከያ ቁጥጥር ይደረግባቸዋል። Ruxolitinib በ JAK2V617F allele ጭነት በ 8% በ 48 ሳምንታት ፣ 14% በ 96 ሳምንታት እና 22% በ 144 ሳምንታት ህክምና ላይ በከፍተኛ ሁኔታ እንዲቀንስ አድርጓል። ጥልቅ ሞለኪውላዊ ምላሾችን ለማግኘት, ከ ruxolitinib እና interferon ጋር የተቀናጀ ሕክምናን ውጤታማነት መመርመር ማራኪ ይመስላል.

Telomerase አጋቾቹ የቴሎሜሮችን ርዝመት የሚያሳጥሩ የኢንዛይሞችን እንቅስቃሴ የሚያግድ ተስፋ ሰጪ መድሐኒቶች - የክሮሞሶም የመጨረሻ ክፍሎች ፣ በዚህም የማይሎይድ ቅድመ-ቅደም ተከተሎች መስፋፋትን መደበኛ ያደርጋሉ። በአሁኑ ጊዜ የዚህ አዲስ ክፍል አንድ ተወካይ ብቻ ነው - ኢሜቴልስታት (GRN163L) የተባለው መድሃኒት በ PV ውስጥ ጥቅም ላይ የሚውለው ደረጃ II ጥናቶችን እያካሄደ ነበር. በሄፕቶቶክሲክ ምክንያት ጥናቱ ለጊዜው ታግዷል ነገር ግን በኖቬምበር 2014 እገዳዎች ተነስተዋል.

በእኛ ኢንስቲትዩት ተመርምረው ከታከሙት 252 የፒ.ቪ በሽተኞች አብዛኛዎቹ በሃይድሮክሲዩሪያ እና በአናሎግ የታከሙ - 205 ታካሚዎች (81.8%) አማካኝ መጠን 0.7 ግራም ነበር። የ Interferon ዝግጅቶች በ 43 ታካሚዎች (17.1%) ውስጥ ጥቅም ላይ ይውላሉ, አማካይ መጠን 8.5 ሚሊዮን / ሳምንት; በ 25 (10.1%) ውስጥ mercaptopurine. Erythrocytapheresis በ 221 ታካሚዎች (88.9%) ታካሚዎች, በአማካይ ከ 1 እስከ 8 ሂደቶች በዓመት (በአማካይ - 2.84) ተካሂደዋል. የቀዶ ጥገና ሕክምና ጥቅም ላይ ውሏል

1 በሽተኛ በስፕሌኒክ ኢንፍራክሽን ምክንያት ስፕሌንክቶሚ ነበረው. በሕክምናው ምክንያት 7.5% የተሟላ ምላሽ አግኝተዋል; 72.6% ከፊል ምላሽ እና 19.8% ለህክምና ምንም ምላሽ አልነበራቸውም.

የሕክምና ዘዴን ለመምረጥ መርሆዎች

የሕክምና ዘዴን ለመምረጥ መሠረት የሆነው የታካሚው ዕድሜ እና የልብና የደም ሥር (cardiovascular) በሽታዎች መኖር ነው, ይህም thrombosis የመያዝ አደጋን, የታካሚዎችን የህይወት ዘመን እና የአካል ጉዳተኝነት እድሎችን ይወስናል.

ከ 50 ዓመት በታች የሆኑ ታካሚዎች. ብዙውን ጊዜ, እነዚህ ታካሚዎች ለቲምቦሲስ የመጋለጥ እድላቸው አነስተኛ ነው. ብዙውን ጊዜ እንደዚህ ያሉ ታካሚዎች ከባድ ክሊኒካዊ ምልክቶች አይታዩም እና በሕክምና ምርመራ ወይም በሌሎች በሽታዎች ላይ በሚደረጉ ክሊኒካዊ ትንታኔ ውጤቶች ላይ በመመርኮዝ ወደ የደም ህክምና ባለሙያ ይላካሉ. በዚህ ቡድን ውስጥ የፒ.ቪ (PV) ያለባቸው ታካሚዎች የህይወት ዕድሜን የመጠበቅ እድላቸው ከፍተኛ ነው, የቲምብሮሲስ እድገትን ይከላከላል እና የህይወት ጥራትን ይጠብቃል. በእንደዚህ ዓይነት ታካሚዎች ውስጥ የሳይቶሮድክቲቭ ሕክምናን መጠቀም የበሽታ መሻሻልን ከሚያስከትላቸው አደጋዎች ይልቅ የረጅም ጊዜ የጎንዮሽ ጉዳቶችን የመጋለጥ እድሉ ከፍተኛ ነው. በዚህ ቡድን ውስጥ, በተለይም ከ 40 ዓመት በታች ለሆኑ ታካሚዎች, ከመጠን በላይ የሴል ሴል (hemoexfusion, erythrocytepheresis) ሜካኒካል የማስወገጃ ዘዴዎችን ብቻ መጠቀም እና የፀረ-ፕሌትሌት ወኪሎችን በመውሰድ የደም ቧንቧ ችግሮችን መከላከል. ሕመምተኞች የካርዲዮቫስኩላር ፓቶሎጂ ወይም ቲምብሮሲስ ታሪክ ካላቸው እንዲሁም በቂ ያልሆነ ውጤት ወይም hemoexfusion / erythrocytepheresis ደካማ መቻቻል ካለባቸው የሳይቶሮዳክቲቭ ሕክምና መጀመር አለበት የደም ቧንቧ ችግሮች ምልክቶች (አላፊ ischemia, የታችኛው ዳርቻ ሥርህ ውስጥ thrombophlebitis). ወዘተ), በደረጃው ፕሌትሌትስ ውስጥ ከፍተኛ ጭማሪ (እስከ 1,000 x 109 / l ወይም ከ 300 x 109 / l በላይ ለሦስት ወራት). ለረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ በሚውልበት ጊዜ የሳይቶስታቲክስ ሊያስከትል የሚችለውን የሉኪሚክ ተጽእኖ ከግምት ውስጥ በማስገባት እስከ 50 ዓመት ባለው ጊዜ ውስጥ የሳይቶሮዳክቲቭ ሕክምናን እንደ የመጀመሪያ የሕክምና መስመር ማዘዝ አስፈላጊ ከሆነ IFN-a ዝግጅቶችን መጠቀም ጥሩ ነው ። በእንደዚህ ዓይነት ሕመምተኞች ላይ hyperthrombocytosis ለማረም የአናግሬሊድ ቀጠሮ ይገለጻል, ይህም በወጣት ሕመምተኞች ላይ ከባድ የጎንዮሽ ጉዳቶች እምብዛም አያጋጥመውም. በዚህ የታካሚዎች ቡድን ውስጥ የእርግዝና እቅድ ማውጣት ጥያቄ ብዙ ጊዜ ይነሳል, እሱም ደግሞ

የ IFN-መድሃኒት ምርጫን የበለጠ ምክንያታዊ ያደርገዋል. ለ IFN-a ዝግጅቶች ተቃውሞ እና / ወይም አለመቻቻል, hydroxyurea እንደ ሁለተኛ የሕክምና መስመር መጠቀም ጥሩ ነው. በቂ ያልሆነ ውጤታማነት እና / ወይም ደካማ የሃይድሮክሲዩሪያ መቻቻል ከሌለ ከ Januskinase inhibitors (ruxolitinib) ጋር የሚደረግ ሕክምና በቂ ይመስላል። የክሊኒካዊ ምርምር ተስፋዎች ፣ የ PV የህይወት ዘመንን እና የረጅም ጊዜ አካሄድን ከግምት ውስጥ በማስገባት ፣ የፍንዳታ ለውጥን መከላከል እና የድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስን መከላከል ፣ የታለሙ ቴራፒ መድኃኒቶችን ፣ በዋነኝነት Januskinase inhibitors (ruxolitinib ፣ ወዘተ) መጠቀም ሊሆን ይችላል።

ከ 50-70 ዓመት እድሜ ያላቸው ታካሚዎች. በዚህ ቡድን ውስጥ ያሉ ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ መካከለኛ ወይም ከፍተኛ የሆነ ቲምቦሲስ የመጋለጥ እድላቸው ከፍተኛ ነው, በዚህም ምክንያት ቋሚ የሳይቶሪክቲቭ ሕክምናን ለመሾም ምርጫን ይወስናል, ብዙውን ጊዜ ሃይድሮክሳይሬያ, ከ IFN-a መድኃኒቶች ጋር ሲነጻጸር የተሻለ ነው. የልብና የደም ሥር (cardiovascular pathology) እና የቲምብሮሲስ ታሪክ በማይኖርበት ጊዜ የመድሃኒት ሕክምና ከሄሞኤክስክስ / erythrocyte-tapheresis ጋር ሊጣመር ይችላል. የልብ የፓቶሎጂ እና / ወይም thrombosis በደረሰባቸው ታካሚዎች ውስጥ, ከመጠን በላይ የሆነ የሴል ሴል ሜካኒካዊ መወገድ ከ thrombotic ችግሮች አደጋ ጋር የተያያዘ ሊሆን ይችላል. በተቃውሞ እና /

ወይም ለሃይድሮክሲዩሪያ፣ IFN-a መድኃኒቶች ወይም Januskinase inhibitors (ruxolitinib) አለመቻቻል ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል።

ከ 70 ዓመት በላይ የሆኑ ታካሚዎች. በዚህ ቡድን ውስጥ ያሉ ታካሚዎች ብዙውን ጊዜ thrombosis የመያዝ እድላቸው ከፍተኛ ነው. በዚህ ቡድን ውስጥ የታካሚዎች የህይወት ዕድሜ በፒ.ቪ መኖር እና ከሱ ጋር በተያያዙት ከፍተኛ ድግግሞሽ እና ተደጋጋሚ ቲምብሮሲስ እና ያለፉ thrombosis ውጤቶች (ከከባድ የልብ ድካም በኋላ ሥር የሰደደ የልብ ድካም ፣ ከስትሮክ በኋላ የአንጎል በሽታ ፣ ወዘተ) ሊገደብ ይችላል ። .) በዚህ እድሜ ውስጥ የሚገኙትን የመርከቦች አተሮስክሌሮሲስ በሽታ ግምት ውስጥ በማስገባት በተለመደው መጠን (ከ 400 x 109 / ሊ በታች) የደም መለኪያዎችን (hematocrit, leukocytes, platelets) በሳይቶሮይድ መድኃኒቶች እርዳታ መቆጣጠር አስፈላጊ ነው. በጣም የሚመረጠው የሕክምና አማራጭ የሃይድሮክሲዩሪያ አጠቃቀም ነው. በቂ ያልሆነ ውጤት ወይም ደካማ መቻቻል, የታለሙ መድሃኒቶች (ruxolitinib) ሊታዘዙ ይችላሉ. ሃይድሮክሳይሬያ በሌሎች ሳይቶስታቲክስ (ሜካፕቶፑሪን ፣ ቡሰልፋን ፣ ሳይቶሳር) ሊጣመር ወይም ሊተካ ይችላል። በተመረጡ ታካሚዎች ውስጥ ሬዲዮአክቲቭ ፎስፎረስ የማስተዋወቅ እድል ወይም ዝቅተኛ የ IFN-a ዝግጅቶችን መጠቀም ይቻላል. በግራፊክ መልክ, በ PV በሽተኞች ላይ የሚመከር ስልተ-ቀመር እንደ እድሜ እና ተጓዳኝነት ላይ በመመርኮዝ በምስል ላይ ይታያል. 9.

ምስል 9. በ PV ውስጥ የሕክምና ዘዴዎች አልጎሪዝም.

የሕክምና ውጤታማነትን መከታተል እና መገምገም

በቂ እና ወቅታዊ ህክምናን ለማረም ከፍተኛውን ቅልጥፍና እና ቁጥጥርን ለመቆጣጠር ፣የሂማቶሎጂካል እና ባዮኬሚካላዊ ፣ አስፈላጊ ከሆነ ፣ ሳይቲጄኔቲክ እና ሞለኪውላዊ የጄኔቲክ መለኪያዎችን ወቅታዊ ቁጥጥር ማድረግ አስፈላጊ ነው።

ደረጃቸውን የጠበቁ ዘዴዎችን በመጠቀም የሕክምናውን ውጤታማነት በወቅቱ መገምገም የተለያዩ የሕክምና ዘዴዎችን በመጠቀም ውጤቱን ላይ ትክክለኛ መረጃን እንዲያገኙ እና የሕክምና ዘዴዎችን በግለሰባዊነት እንዲያስተካክሉ ያስችልዎታል።

የችግሮች መኖር, ወዘተ), የክሊኒካዊ እና የላቦራቶሪ ክትትል ድግግሞሽ የበለጠ የተጠናከረ ሊሆን ይችላል. የ PV በሽተኞች የሕክምና ውጤቶች በክሊኒካዊ ግምገማ, በሂማቶሎጂ እና በሞለኪውላር ጄኔቲክ ጥናቶች ይገመገማሉ. በአሁኑ ጊዜ የታካሚ ምልክቶችን እና ሂስቶሎጂካል ዘዴን ጨምሮ በክሊኒካዊ ሙከራዎች ውስጥ የ PV ሕክምናን ውጤት ለመገምገም ተስፋ ሰጭ ዘዴዎች እየቀረቡ ነው። እንደ የግምገማ ዘዴዎች እና የቲሞር ክሎሪን የመታፈን ደረጃ ላይ በመመርኮዝ የተለያዩ አይነት ምላሽዎች ተለይተዋል-ክሊኒካዊ-ሄማቶሎጂካል, ሳይቲጄኔቲክ እና ሂስቶሎጂካል.

ሠንጠረዥ 7

የ PV በሽተኞች ተለዋዋጭ ምርመራ ድግግሞሽ

የጥናት ድግግሞሽ ክትትል

አጠቃላይ (ክሊኒካዊ) የደም ምርመራ በዝርዝር በምርመራው ጊዜ, ከዚያም በሶስት ወራት ውስጥ ቢያንስ 1 ጊዜ ወይም ብዙ ጊዜ, እንደ ደም ብዛት ይወሰናል.

ባዮኬሚካል መለኪያዎች (ቢሊሩቢን, AST, ALT, LDH, ዩሪክ አሲድ) በምርመራው ጊዜ, ከዚያም ቢያንስ በየሶስት ወሩ አንድ ጊዜ በሳይቶሮይድ ሕክምና

ኮአጉሎግራም (APTT, TT, INR, fibrinogen) በምርመራው ጊዜ, ቲምብሮሲስ እና ፀረ-ባክቴሪያ ሕክምና በሚኖርበት ጊዜ በሶስት ወራት ውስጥ ቢያንስ 1 ጊዜ.

የአልትራሳውንድ የሆድ ክፍል የጉበት መጠንን በመወሰን, ስፕሊን, የፖርታል የደም ፍሰት ግምገማ በምርመራው ጊዜ, ከዚያም ቢያንስ በዓመት 1 ጊዜ.

ከማይሎግራም ቆጠራ እና ከሳይቶጄኔቲክ ምርመራ ጋር ስተርን መበሳት የአጥንት መቅኒ ትሬፊን ባዮፕሲ ከሂስቶሎጂካል ምርመራ እና የፋይብሮሲስ ደረጃ ግምገማ ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ የሉኪኮቲስስ እድገት ፣ የሉኮፎርሙላ ለውጥ ፣ ሳይቶፔኒያ

ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ምላሹ በ hematocrit ደረጃ, የደም ዝውውር ውድቀት ምልክቶች መገኘት ወይም አለመገኘት, ischemia, splenomegaly እና ደም ቆጠራዎች ይገመገማሉ. ሙሉ ወይም ከፊል፣ ወይም ላይኖር ይችላል። ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ምላሽን ለመወሰን መመዘኛዎች በሰንጠረዥ ውስጥ ተሰጥተዋል. 8. የተሟላ ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂያዊ ምላሽ የሚወሰነው የደም መለኪያዎችን (hematocrit, leukocytes, ፕሌትሌትስ), መደበኛ መጠን ያለው ስፕሊን እና የበሽታው ክሊኒካዊ ምልክቶች አለመኖር ሙሉ ለሙሉ መደበኛነት ነው.

ኒያ የተሟላ ምላሽ መስፈርቶች ሙሉ በሙሉ ካልተሟሉ ከፊል ምላሽ ይመሰረታል ፣ ግን ሄሞኤክስክስዩሽን (erythrocytapheresis) ሳያስፈልግ የ hematocrit መደበኛነት ወይም ሶስት ወይም ከዚያ በላይ መመዘኛዎች መኖር (የሌኪዮትስ መደበኛነት ፣ ፕሌትሌትስ) አለመኖር ፣ splenomegaly እና ሌሎች የ PV ምልክቶች አስፈላጊ ናቸው. ግምገማው ከተሟላ ወይም ከፊል ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ምላሽ ጋር በማይዛመድበት ጊዜ ለህክምና ምላሽ አለመስጠት ይገለጻል.

የሂማቶሎጂ ቡለቲን, ጥራዝ XI, ቁጥር 1, 2015

ሠንጠረዥ 8

በ PV ህክምና ውስጥ ክሊኒካዊ እና ሄማቶሎጂካል ምላሽ መስፈርቶች

የምላሽ አይነት ፍቺ

ሙሉ መልስ Hematocrit<45 % без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза) Тромбоциты < 400 х 109/л Лейкоциты < 10 х 109/л Нормальные размеры селезенки Нет симптомов заболевания*

ከፊል ምላሽ የተሟላ ምላሽ መስፈርቶችን አያሟላም Hematocrit<45 % без необходимости гемоэксфузий (эритроцитафереза) ИЛИ ответ по трем или более критериям (лейкоциты, тромбоциты, размеры селезенки, симптомы заболевания)

ምላሽ የለም ማንኛውም ምላሽ ከፊል ምላሽ ጋር የማይዛመድ

*የማይክሮ ዝውውር መዛባት፣ ማሳከክ፣ ራስ ምታት

የሞለኪውላዊው ምላሽ የሚገመገመው በተለዋዋጭ የደም ክፍል ላይ በሞለኪውላዊ ጄኔቲክ ጥናት ወቅት ነው። የምላሽ መጠኑ ይችላል።

ትልቅ እና ትንሽ ሁን. የሞለኪውላዊ ምላሽ መስፈርቶች በሰንጠረዥ ውስጥ ተሰጥተዋል. 9 .

ሠንጠረዥ 9

በ PV ህክምና ውስጥ የሞለኪውላዊ ምላሽ ግምገማ

የምላሽ አይነት ፍቺ

የተሟላ ምላሽ የሞለኪውላር ምልክት ማድረጊያ (JAK2V617F ወዘተ) የአለርጂ ጭነት ወደማይታወቅ ደረጃ ቀንሷል።

ከፊል ምላሽ *> 50% የአለርጂ ሸክም ባለባቸው ታካሚዎች ከመነሻ መስመር መቀነስ< 50 % при первоначальном исследовании ИЛИ Снижение >በመነሻ መስመር ላይ> 50% የአለርጂ ሸክም ባለባቸው ታካሚዎች 25% የመነሻ ደረጃ

ምላሽ የለም ከሙሉ ወይም ከፊል ምላሽ ጋር የማይዛመድ ማንኛውም ምላሽ

* በመጀመሪያው ጥናት ላይ የአልላይሊክ ጭነት ደረጃ > 10% ላላቸው ታካሚዎች ብቻ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል

የአጥንት መቅኒ histological ምርመራ ጋር Trepanobiopsy የሚቻል histological ምላሽ ለመገምገም ያደርገዋል, ይህም ስኬት አይፒ-ያነጣጠሩ መድኃኒቶች ጋር ሕክምና አዲስ ዘዴዎችን በመጠቀም ጋር የሚቻል ሆኗል. ሂስቶሎጂካል ምላሽ መኖሩ የታካሚው ዕድሜ ጋር የሚመጣጠን የ trilinear bone marrow hyperplasia እና ሴሉላርቲዝም በማይኖርበት ጊዜ ይገለጻል.

Hydroxyurea ለ PV ህክምና በጣም በሰፊው ጥቅም ላይ የዋለ መድሃኒት ነው. በተመሳሳይ ጊዜ, የስነ-ጽሑፍ መረጃዎች እና የራሳችን ልምድ እንደሚያሳየው, የሃይድሮክሳይሬ ሕክምና አልፎ አልፎ (7-10%) የተሟላ ክሊኒካዊ እና የደም ህክምና ውጤት ለማግኘት ያስችላል.

veta . በቂ ያልሆነ ቅልጥፍና እና / ወይም የሃይድሮክሲዩሪያ አለመቻቻል ሲከሰት ውጤታማ አማራጭ Januskinase inhibitors (ruxolitinib) ናቸው ፣ ይህም በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች ውስጥ ከሄሞኤክስፊዩሽን ነፃ ለመሆን ያስችላል። የ PV በሽተኞችን ከሃይድሮክሲዩሪያ ወደ Januskinase inhibitors ጋር ወደ ቴራፒ ለማስተላለፍ አስፈላጊነት የሚጠቁሙ ምልክቶችን ለመወሰን የአውሮፓ የሉኪሚያ በሽታ ምርመራ እና ሕክምና ድርጅት (ኤልኤን) በታካሚዎች ውስጥ የሃይድሮክሳይሪያን ውጤታማነት እና አለመቻቻልን ለመወሰን መስፈርቶችን አዘጋጅቷል ። ከ PV ጋር, በሰንጠረዥ ውስጥ ቀርቧል. 10 .

ሠንጠረዥ 10

የ PV በሽተኞች ውስጥ ውጤታማ ያልሆነ (የመቋቋም) እና የሃይድሮክሲዩሪያ አለመቻቻል መስፈርቶች

ቁጥር፡ ፍቺ

1. የ hematocrit ደረጃን ለመጠበቅ የሄሞኤክስክስ (erythrocytepheresis) አስፈላጊነት.< 45 % после 3 месяцев терапии гидроксимочевиной в дозе не менее 2 г/сут ИЛИ

2. ቁጥጥር ያልተደረገበት ማይሎፕሮላይዜሽን (ፕሌትሌትስ> 400 x 109/l, leukocytes> 10 x 109/l) ከ 3 ወራት የሃይድሮክሲዩሪያ ሕክምና በኋላ ቢያንስ 2 ግ / ቀን OR

3. ከፍተኛ መጠን ያለው splenomegaly ከ 50% በላይ መቀነስ አለመቻል ወይም ከስፕሌኖሜጋሊ ጋር ተያይዘው የሚመጡ የሕመም ምልክቶችን ሙሉ በሙሉ መፍታት ባለመቻሉ ለ 3 ወራት በሃይድሮክሲዩሪያ ሕክምና ቢያንስ በቀን 2 ግ ወይም

4. ፍጹም የኒውትሮፊል ብዛት< 0,5 х 109/л ИЛИ тромбоцитов <100 х 109/л ИЛИ гемоглобина < 100 г/л при приеме наименьшей дозе гидроксимочевины, позволяющей достичь полного или частичного клинико-гематологического ответа ИЛИ

5. የእግር ቁስለት ወይም ሌላ ተቀባይነት የሌለው ሄማቶሎጂያዊ ያልሆነ መርዝ ከሃይድሮክሲዩሪያ ጋር የተያያዘ እንደ የቆዳ እና የ mucosal ቁስሎች፣ የጨጓራና ትራክት ምልክቶች፣ የሳንባ ምች ወይም ትኩሳት በማንኛውም የሃይድሮክሲዩሪያ መጠን።

በፖሊሲቲሚያ ቬራ ውስጥ ያሉ ችግሮች እና የሕክምና ዘዴዎች

የ PV ኮርስ ውስብስብ ሊሆን ይችላል-የታምብሮሲስ እና ቲምብሮቦሊዝም እድገት, የደም መፍሰስ, ሁለተኛ ደረጃ ፖስትፖሊቲሚክ myelofibrosis,

ትሮምቦስ እና ትሮምቦሊያ

የ PV ዋና ስጋቶች ከመጠን በላይ የደም ሴል ክምችት ከመከማቸት ጋር የተቆራኙ ናቸው, ይህም ለ thrombosis እና የልብ የፓቶሎጂ መገለጫዎች ከፍተኛ ጭማሪ ያስከትላል. በ 1.8% -10.9% የ PV በሽተኞች በየዓመቱ ክሊኒካዊ ጉልህ የሆነ ቲምቦሲስ ያድጋል. በ PV ውስጥ ለ thrombosis ስታቲስቲክስ ጉልህ የሆኑ አደጋዎች ከፍ ያለ የሂማቶክሪት እና የሉኪዮትስ ደረጃዎች ፣ ከ 60 ዓመት በላይ ዕድሜ እና የ thrombosis ታሪክ ናቸው። ፀረ ፕሌትሌት ወኪሎችን በመሾም ቲምብሮሲስን መከላከል - አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ ወይም አናሎግዎች ቢያንስ አንድ የአደጋ መንስኤ በሚኖርበት ጊዜ PV ላለባቸው ሁሉም ታካሚዎች ይጠቁማሉ. በ PV ውስጥ የቲምብሮሲስ አደጋን ለመቀነስ ውጤታማ ዘዴ Januskinase inhibitors, በተለይም ruxolitinib መጠቀም ነው. በ RESPONSE ጥናት ውስጥ, Ruxolitinib ከተለመዱት ክሊኒካዊ ልምዶች ጋር ሲነጻጸር በ 45% ዋና ዋና የደም thrombosis እና የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ክስተቶች ሞት የመሞት እድልን ቀንሷል. ቲምብሮሲስ ከተከሰተ በኋላ ሁለተኛ ደረጃ መከላከል በ እገዛ የደም ብዛትን ወደ መደበኛነት ይቀንሳል

ሳይቶሮድክቲቭ ቴራፒ እና ማዘዣ ፣ እንደ አመላካቾች ፣ የደም መርጋት ስርዓት ዒላማ አመላካቾችን ከማግኘት ጋር በቀጥታ እና በተዘዋዋሪ ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶች የፀረ-ባክቴሪያ ሕክምና። እንደ ደንቡ ፣ በ 2.0-3.0 ውስጥ የ INR የሕክምና ደረጃን ጠብቆ በሚቆይበት ጊዜ በ thrombotic ችግሮች አጣዳፊ ጊዜ ውስጥ ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት heparins የታዘዙ ሲሆን በኋላም በ warfarin ከ antiplatelet ወኪሎች ጋር ሊተካ ይችላል።

የሆድ ውስጥ ደም መላሽ ቧንቧዎች thrombosis. ባልተለመዱ ቦታዎች ላይ የ thrombosis እድገት በተለይም የሆድ ውስጥ ደም መላሽ ቧንቧዎች ብዙውን ጊዜ የ PV የመጀመሪያ መገለጫ ሊሆኑ ይችላሉ, ይህም እንደዚህ ባሉ ታካሚዎች ላይ ሲኬዲን ለማስወገድ የማጣሪያ ጥናት ያስፈልገዋል. እነዚህ ቲምብሮሲስ ወደ ከባድ መዘዞች ሊመራ ይችላል, ከ Bud-Chiari syndrome እና subhepatic jaundice ጋር የሄፕታይተስ የደም ሥር መዘጋትን ጨምሮ. የአደጋ ጊዜ ሕክምና የ transjugular portosystemic vascular shunt መጫን፣ angioplasty with stenting፣ porto-caval vascular anastomoses መጫን፣ በልዩ ሁኔታዎች ትራንስፕላንት ማድረግን ሊያካትት ይችላል።

በጉበት ውስጥ መፈጠር. አጣዳፊ ደረጃ ላይ የሆድ thrombosis በሚኖርበት ጊዜ ሄፓሪን ወይም ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት አናሎግ መሾም ያስፈልጋል። በመቀጠልም የዕድሜ ልክ ሕክምና ይገለጻል

ፀረ ደም መከላከያ መድሃኒቶች ከሳይቶሬዳክሽን ጋር በሃይድሮክሳይሬያ ሲጣመሩ የታለመውን የሂማቶክሪት መጠን በተለመደው ክልል ውስጥ እና ከ 400 x 109 / ሊ በታች ፕሌትሌትስ.

ደም መፍሰስ

ሄመሬጂክ ሲንድረም በከባድ thrombocytosis ፣ ብዙውን ጊዜ ከ 1500 x 109 / ሊ ፣ እና በሁለተኛ ደረጃ von Willebrand ሲንድሮም ምክንያት የ PV አካሄድን ሊያወሳስበው ይችላል። ይህ ክስተት በቮን ዊሌብራንድ ፋክተር መልቲመሮች ፍጆታ ምክንያት ከመጠን በላይ የሆነ ፕሌትሌትስ ላይ በመምጠጥ ምክንያት ነው. የፕሌትሌቶች ደረጃ መደበኛ በሚሆንበት ጊዜ የነፃው ፋክተር ክምችት እንደገና ይመለሳል እና ሄመሬጂክ ሲንድረም እፎይታ ያገኛል. ሃይፐርታሮብሮሲስቶሲስ (hyperthrombocytosis) ባለባቸው ታካሚዎች ደም መፍሰስ አንቲአግግሬጋንቶችን እና/ወይም ፀረ-የደም መርጋት መድሃኒቶችን ሲወስዱ ይበልጥ ግልጽ ሊሆኑ ይችላሉ. የ PV ሕመምተኞች የደም መፍሰስ ታሪክ ካላቸው ወይም ሄመሬጂክ ሲንድሮም (የሆድ እና duodenum peptic አልሰር, የኢሶፈገስ varicose ሥርህ) ስጋት ጋር ሁኔታዎች ሄመሬጂክ ለመከላከል.

ሲንድሮም ፣ ከ thrombocytosis ዳራ ላይ አንቲፕሌትሌት ወኪሎችን እና ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶችን ከመሾም መቆጠብ እና የሳይቶሮድክቲቭ ሕክምናን በመጠቀም የደም መለኪያዎችን መደበኛ በማድረግ የደም መፍሰስን እና የደም መፍሰስ አደጋን ለመቀነስ ይመከራል። በፒ.ቪ ውስጥ የሄመሬጂክ ክፍሎችን ማከም በዋነኝነት የፀረ-ፕሌትሌት እና የደም መርጋት መድሐኒቶችን ማቆም እና አርጊ ፕሌትሌቶችን በመቀነስ, በአብዛኛው በሃይድሮክሳይሬያ. እንደ ሄሞስታቲክ, ትራኔክሳሚክ አሲድ (1 g በየ 6-8 ሰአታት) እና ዴስሞፕሬሲን (0.3 μg / kg / day) ማዘዝ ይቻላል. የ ቮን ዊልብራንድ ፋክተርን ተግባራዊ ጉድለት ለማካካስ የሂሞኮምፖንተሮች ደም ከይዘቱ (cryoprecipitate, ትኩስ የቀዘቀዘ ፕላዝማ) ወይም ሰው ሰራሽ የደም መርጋት ምክንያቶች (ቮን ቪሌብራንድ ፋክተር ከ VII ጋር በማጣመር እና ሌሎችም) ይከናወናሉ.

የቆዳ ማሳከክ

የቆዳ ማሳከክ ከውሃ ጋር ከተገናኘ በኋላ እየተባባሰ የሚሄድ የቆዳ ማሳከክ የተለመደ የ PV ምልክት ነው። በአንዳንድ ታካሚዎች, የማሳከክ ክብደት በጣም ከባድ ነው, ከባድ ጭንቀት ይፈጥራል, የህይወት ጥራትን ይቀንሳል. የማሳከክ በሽታ መንስኤው ሙሉ በሙሉ ግልጽ አይደለም, መከሰቱ በቆዳው ቲሹ basophils አማካኝነት አስነዋሪ ሸምጋዮችን ከማግበር እና ከመለቀቁ ጋር የተያያዘ እንደሆነ ይታመናል. በ PV ውስጥ የማሳከክ አያያዝ ብዙ ጊዜ ፈታኝ ነው. ለህመም ምልክቶች, ፀረ-ሂስታሚኖች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

እንደ ሳይፕሮሄፕታዲን (Peritol®) ወይም hydroxyzine (Atarax®)፣ ፀረ-ጭንቀት መድሃኒቶች (paroxetine-Rexetin®) ወይም psoralen ከቆዳው አልትራቫዮሌት ጨረር ጋር ያሉ ማስታገሻዎች። IFN - ፔጊላይትድ የተባሉትን ጨምሮ ዝግጅቶች በማሳከክ ላይ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን ሊያስከትሉ ይችላሉ። በ RESPONSE ጥናት ውስጥ ሩክ-ሶሊቲኒብ በመጠቀም በሁሉም ማለት ይቻላል (97%) ውስጥ የማሳከክ ክብደት በከፍተኛ ሁኔታ መቀነስ ተስተውሏል ።

ሁለተኛ ደረጃ ፖስትፖሊሲቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ

ከጠቅላላው የአጥንት መቅኒ ሃይፐርፕላዝያ በኋላ በ PV ውስጥ የሂሞቶፔይቲክ ሴሎች ረዘም ላለ ጊዜ መስፋፋት ወደ ፋይብሮሲስ እና የነቃውን የአጥንት መቅኒ በሪቲኩሊን እና ኮላጅን ፋይበር መተካት እና ከዚያም ወደ ኦስቲኦስክሌሮሲስ - የሁለተኛ ደረጃ ፖስትፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ እድገት። በድህረ-ፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ውስጥ ያለው የውጤት እድል በዓመት 0.5% ገደማ ነው። ከእድገቱ ጋር

ሁለተኛ myelofibrosis, አዲስ syndromы መጨመር መከበር ይቻላል: ዕጢ ስካር, extramedullary proliferation, የደም ማነስ, ተላላፊ ችግሮች, ሄመሬጂክ ሲንድሮም.

ዕጢ መመረዝ. የእጢ መመረዝ ምልክቶች (ትኩሳት ፣ ከባድ ላብ እና ክብደት መቀነስ) በዕለት ተዕለት ሕይወት ውስጥ ገደቦችን ያስከትላሉ እና ይባባሳሉ

የታካሚዎችን የህይወት ጥራት ማሻሻል. ባሕላዊ ሕክምና, hydroxyurea መልክ, ደንብ ሆኖ, ዕጢ ስካር ክብደት ውስጥ አንዳንድ ቅነሳ ይመራል, ነገር ግን ሙሉ በሙሉ ማቆም አይደለም. በከፍተኛ መጠን በታካሚዎች ውስጥ የሳይቶኪን ምስጢራዊ እክሎች እንዲቀንስ እና ሁኔታቸው እንዲሻሻል የሚያደርገውን የግሉኮርቲሲኮይድ እና የበሽታ መከላከያዎችን እንዲሁም ውህደቶቻቸውን መጠቀም ትልቅ ውጤት አለው። በአሁኑ ጊዜ በፕሮ-ኢንፌክሽን ሳይቶኪኖች ደረጃ ላይ ተጽእኖ የሚያሳድሩ በጣም ውጤታማ መድሃኒቶች Januskinase inhibitors ናቸው, ይህም በ COMFORT-II ጥናት የተረጋገጠ ሲሆን ይህም የሕክምናውን ውጤት ከ ruxolitinib እና መደበኛ የሕክምና ዘዴዎች ጋር በማነፃፀር ነው. በሩክሶሊቲኒብ ቡድን ውስጥ የስካር ምልክቶች ክብደት በስታቲስቲክስ ጉልህ የሆነ ቅነሳ እና የህይወት ጥራት ጠቋሚዎች መሻሻል ተገኝተዋል ፣ መደበኛ ሕክምና ግን በእነዚህ አመልካቾች ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ አላሳደረም።

ከመጠን በላይ መስፋፋት. ከማይሎፊብሮሲስ ጋር, የሂሞቶፔይሲስ ፎሲ ከሄሞቶፔይሲስ አካላት ውጭ ሊዳብር ይችላል. ከጉበት እና ስፕሊን በተጨማሪ በፔሪቶኒም ውስጥ ከኤቲሜትሪ እድገት ጋር በፔሪቶኒም ውስጥ ሊታዩ ይችላሉ- የአከርካሪ ገመድ በተቻለ መጭመቅ ጋር አከርካሪ, መጭመቂያ የነርቭ ግንዶች እና neuropathic ህመም ጋር እጅና እግር. ተጨማሪ-medullary hematopoiesis አካባቢዎች ገጽታ አካል መዋቅር ላይ ጉዳት እና እየተዘዋወረ የደም ፍሰት (ፖርታል የደም ግፊት, exudative pleurisy እና ascites) ጥሰት ማስያዝ ነው. የ extramedullary hematopoiesis asymptomatic foci መኖሩ የስርዓት ሕክምናን መጨመር አያስፈልገውም። የእነዚህ ውስብስቦች በጣም ውጤታማ የመከላከያ ዘዴዎች እና በሽታ አምጪ ተውሳኮች ከ glucocorticoids እና Januskinase አጋቾቹ ጋር ተጣምረው የበሽታ መከላከያ (immunomodulators) ሊሆኑ ይችላሉ. ከሜዲካል ቁስሎች ጋር የተያያዙ የአካባቢያዊ ክሊኒካዊ ምልክቶች መኖራቸው ለአካባቢው የጨረር ሕክምና ዝቅተኛ መጠን (በአንድ የ 1 Gy መጠን, የ 10 ጂ ኮርስ መጠን) አመላካች ነው. አቅልጠው ውስጥ ፈሳሽ ክምችት ጋር, plevralnыh punctures እና pleurodesis ጋር paracentesis መጠቀም ይቻላል. በ extramedullary hematopoiesis ምክንያት የስፕሊን መጨመር

የ myelofibrosis በጣም በተደጋጋሚ ከሚታዩ ምልክቶች አንዱ ሲሆን በታካሚዎች ሕክምና ላይ ትልቅ ችግር ሊሆን ይችላል. በሰውነት ውስጥ ከሚታዩ ምልክቶች በተጨማሪ መጨመር እና እብጠት, ቀደምት እርካታ እና የሆድ ህመም, splenomegaly የስፕሊን ኢንፍራክሽን እድገትን, የሆድ ዕቃን መጨናነቅ እና የፖርታል የደም ግፊት መጨመር ሊያስከትል ይችላል. ከፍተኛ መጠን ያለው ደም በመውሰዱ ምክንያት የሃይፐርሰፕሊኒዝም ሲንድሮም (syndrome of hypersplenism) , ራስን የመከላከል እድገት የሳይቶፔኒያ ክብደት መጨመር ያስከትላል. ስፕሌሜጋሊ በመድሃኒት ወይም በቀዶ ጥገና ሊታከም ይችላል. በብዛት ጥቅም ላይ የሚውለው ሃይድሮክሳይሬያ ሲሆን ይህም የስፕሊን መጠን እንዲቀንስ ሊያደርግ ይችላል, ነገር ግን Januskinase inhibitors (ruxolitinib) መጠቀም በጣም ውጤታማ ነው, ይህም በሁሉም ታካሚዎች ውስጥ ከፍተኛ እና የማያቋርጥ የስፕሌሜጋሊ ቅነሳን ያመጣል. የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ውጤታማ ካልሆነ ወይም በደንብ የማይታገስ ከሆነ Splenectomy ለሕክምና ሕክምና አማራጭ ነው። ስፕሊንን ለማስወገድ የሚጠቁሙ ምልክቶች ግዙፍ splenomegaly, cachexia, የኢሶፈገስ እና የሆድ ውስጥ varicose ሥርህ ፊት ጋር portal hypertension, ደም ማነስ በደም ዝውውር ጥገኛ ውስጥ. ይሁን እንጂ የተስፋፋው ስፕሊን, የፖርታል የደም ግፊት, ተያያዥ የሳይቶፔኒያ እና የሂሞስታሲስ መታወክዎች ቀዶ ጥገናውን ለማከናወን ከፍተኛ ችግርን ያስከትላሉ እና በ 3050% ታካሚዎች ወደ ድህረ-ቀዶ ሕክምና ችግሮች ያመራሉ, እና ከ5-10% ወደ ሞት ይደርሳሉ. በአክቱ አካባቢ ላይ የሚደረግ የጨረር ሕክምና በታካሚዎች ውስጥ ያለውን ክሊኒካዊ ምልክቶችን እና የስፕሊን መጠንን በመጠኑ ሊቀንስ ይችላል እና የአደንዛዥ ዕፅ ሕክምና ውጤታማ ካልሆነ እና ስፕሌንክቶሚ በማይቻልበት ጊዜ ወይም ውድቅ በሚደረግበት ጊዜ ጥቅም ላይ ይውላል። የጨረር ሕክምና ቴራፒዩቲካል ተጽእኖ የፓቶሎጂ ምልክቶችን ሙሉ በሙሉ ለማስወገድ አያመጣም, ያልተረጋጋ እና ለጥቂት ወራት ብቻ ይቆያል. Iradiation, እንደ አንድ ደንብ, ጨምሯል cytopenia ይመራል, ስለ 10-15% ታካሚዎች ውስጥ ሞት ያስከትላል. በተመሳሳይ ጊዜ የጨረር ሕክምና ወደ አካባቢያዊ ፋይብሮሲስ እድገት እና ከፔሪቶኒየም እና ከጎን ያሉት የአካል ክፍሎች ጋር ተጣብቆ መፈጠርን ያስከትላል ፣ ይህም በቴክኒክ ሁኔታ splenectomy በጣም አስቸጋሪ ያደርገዋል።

የደም ማነስ. ማይሎፊብሮሲስ ከሚባሉት በጣም ብዙ ችግሮች መካከል አንዱ የደም ማነስ ነው, ብዙውን ጊዜ በሽታው መጀመሪያ ላይ የሚታይ እና በሽተኛው የደም ህክምና ባለሙያን እንዲጎበኝ እና PMF እንዲመረምር ምክንያት ሆኖ ያገለግላል. የደም ማነስን ለማስተካከል

ጉድለቱን ለመተካት እና ለሕይወት አስጊ የሆኑ ሁኔታዎችን ለመከላከል ብዙውን ጊዜ ቀይ የደም ሴሎችን መውሰድ አስፈላጊ ነው. በፒኤምኤፍ ውስጥ ያለው የደም ማነስ የ polyetiological ተፈጥሮ ሊሆን ይችላል እና ከሌሎች ነገሮች መካከል የቪታሚኖች እና ማይክሮኤለመንት እጥረት እንዲሁም ተጓዳኝ የፓቶሎጂ ውጤት ሊሆን ይችላል. የደም ማነስን ለማስተካከል አጠቃላይ ምርመራ ማካሄድ እና የብረት እጥረት, ቫይታሚኖች, በቂ ያልሆነ ምርት በሚኖርበት ጊዜ የ erythropoietin ዝግጅቶችን ማስተዋወቅ አስፈላጊ ነው. ስፕሌኖሜጋሊ እና ሃይፐርስፐሊኒዝም ሲንድሮም በሚኖርበት ጊዜ ከስፕሌንክቶሚ በኋላ መጠነኛ የሆነ የሂሞግሎቢን መጨመር ሊታይ ይችላል.

ተላላፊ ችግሮች. አንዳንድ ጊዜ ሁለተኛ ደረጃ myelofibrosis መገለጫዎች ናቸው Leukopenia እና neutropenia, ተላላፊ ውስብስቦች መጨመር ያስከትላል. Myelofibrosis ባለባቸው ታካሚዎች ውስጥ ተላላፊ ሂደቶች በሁለተኛ ደረጃ የበሽታ መከላከያ እጥረት ምክንያት የሚከሰቱ እና ብዙውን ጊዜ በተለመደው ሁኔታ ይቀጥላሉ. ተላላፊ ውስብስቦች ምርመራ ምስላዊ (የጨረር ምርመራ ዘዴዎች እና endoscopy ዘዴዎች) የአካል ክፍሎች መዋቅር እና pathogen ለመለየት ቁሳዊ ስብስብ ጨምሮ ጥልቅ ወቅታዊ ጥናት, ጋር ኢንፌክሽን በተቻለ ትኩረት ለይቶ ጋር በመውሰድ አንድ ጥልቅ ታሪክ ላይ የተመሠረተ ነው. (ማጠቢያዎች, የባዮሎጂካል ፈሳሾች ምርመራ, ወዘተ). በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ከመለየቱ በፊት, ታካሚዎች, የተቀናጀ የበሽታ መከላከያ እጥረት በተደጋጋሚ በመኖሩ, ከፍተኛ መጠን ባለው መጠን ሙሉውን ተላላፊ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን የሚሸፍን አንቲባዮቲክን በመጠቀም ተጨባጭ አንቲባዮቲክ ሕክምናን ማዘዝ አለባቸው. ውጤቱ በቂ ካልሆነ ክሊኒካዊ መረጃዎችን እና የአንቲባዮቲክስ ስሜታዊነት ላይ የተደረጉትን የማይክሮ ፋይሎራ ጥናቶች ውጤት ግምት ውስጥ በማስገባት ሌሎች አንቲባዮቲክ መድኃኒቶችን ወይም ውህደታቸውን ማዘዝ አስፈላጊ ነው. በሽታ አምጪ ተህዋሲያንን ለይተው ካወቁ በኋላ የግለሰቡን ስሜታዊነት ከወሰኑ በኋላ አንቲባዮቲክ ሕክምና በጣም ውጤታማ የሆነውን መድሃኒት በመምረጥ ምክንያታዊ መሆን አለበት.

በኒውትሮፔኒያ ዳራ ላይ በተከሰቱ ተላላፊ ችግሮች አማካኝነት መጠቀም ይቻላል

የ G-CSF 5 mcg / kg / ቀን አስተዳደር, እንዲሁም የሰው ልጅ ኢሚውኖግሎቡሊን በ 0.2-0.5 ግ / ኪግ ለ 3-5 ቀናት, እና ፕላዝማፌሬሲስ የመድሃኒት ስሜትን ለማጣራት እና ለማሻሻል.

Thrombocytopenia እና hemorrhagic syndrome. በድህረ-thrombocytic myelofibrosis ውስጥ Thrombocytopenia ከባድ የአጥንት መቅኒ ፋይብሮሲስ እና የሂሞቶፔይሲስ መሟጠጥ ሲኖር ሊከሰት ይችላል። ለደም መፍሰስ እድገት የተወሰነ አስተዋፅዖ የተደረገው በሁለተኛ ደረጃ የደም መፍሰስ ችግር በጉበት ምክንያት የደም መርጋት ምክንያቶችን በማምረት ምክንያት በ parenchyma በ extramedullary hematopoiesis እና portal hypertension ምክንያት በደረሰ ጉዳት ምክንያት ነው። ለ thrombocytopenia የሕክምና ዘዴዎች የ thrombocytopenia መንስኤን ለማስወገድ እና ሄመሬጂክ ሲንድረምን ለመከላከል የታለመ መሆን አለበት. የ thrombocytopenia መንስኤዎች የፕሌትሌትስ ምርት መቀነስ እና የእነሱ ጥፋት መጨመር ሊሆን ይችላል. ውስብስቦች መከላከል ቫይታሚን ሲ, rutin, ሶዲየም etamsylate በማዘዝ እና አደገኛ ሁኔታዎች በማስወገድ, የደም ሥሮች ግድግዳ ሁኔታ ለማሻሻል ያለመ መሆን አለበት - (ቤታ-አጋጆች ጋር portal hypertension, ካልሲየም ሰርጥ አጋጆች, እየተዘዋወረ ማለፍ) normalize, mucosal በመከላከል. ጉዳት (በአፍንጫው የአፋቸው እርጥበት, አልሰር ምስረታ ለመከላከል secretolytics, hemorrhoidal venous አንጓዎች የአካባቢ ሕክምና). የፕሌትሌት ኮንሰንትሬትን መሰጠት የአጭር ጊዜ ተጽእኖ ይኖረዋል እና ጥሩ የደም መፍሰስ (hemorrhagic Syndrome) ሲኖር ወይም ከፍተኛ የደም መፍሰስ አደጋ ሲያጋጥም ብቻ ነው, በተጨማሪም, ብዙ ደም በመውሰድ, ራስን በመከላከል ምክንያት ደም መውሰድን መቋቋም ሊዳብር ይችላል. DIC ለማስተካከል እና hemostasis ያለውን ፕላዝማ አገናኝ መታወክ, በቂ ዶዝ ውስጥ ትኩስ የታሰሩ ፕላዝማ ደም እና recombinant coagulation ምክንያቶች መግቢያ ደግሞ ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የፍንዳታ ለውጥ

የጄኔቲክ አለመረጋጋት ያለው የአይፒ እጢ ክሎሎን የረጅም ጊዜ መስፋፋት ተጨማሪ ሚውቴሽን እንዲከማች እና የበሽታው የመጨረሻ ደረጃ እድገትን ያስከትላል - ፍንዳታ ለውጥ። ተራማጅ

በሽታው ወደ ፍንዳታ ሽግግር ደረጃ መሻሻል በበሽታው የመጀመሪያዎቹ 5 ዓመታት ውስጥ በዓመት ከጠቅላላው የሕመምተኞች ቁጥር 0.34% ሊሆን ይችላል ፣ ይህም በዓመት እስከ 1.1% የሚደርስ የበሽታ ቆይታ ይጨምራል ። ከ 10 ዓመታት በላይ.

በሽታው ከጀመረበት ጊዜ አንስቶ ወደ ፍንዳታ ቀውስ ለመለወጥ ያለው ጊዜ ከበርካታ እስከ አስርት ዓመታት በከፍተኛ ሁኔታ ሊለያይ ይችላል. የፍንዳታ ለውጥ በሚፈጠርበት ጊዜ ላይ ያለው ልዩነት በሽታው በተለያየ ደረጃ ላይ ስለሚገኝ, እንዲሁም በሽታው የሚጀምርበትን ጊዜ ለመወሰን ትክክለኛ አለመሆኑ ነው. የበሽታውን ፍንዳታ ቀውስ ለመከላከል የተረጋገጡ ዘዴዎች, የተከሰቱበትን ዘዴዎች በቂ እውቀት ስለሌለው, ገና አልተዘጋጁም. በፒኤምኤፍ ሕክምና ላይ በተደረጉ ጥናቶች ይህንን ውጤት ያሳየው Ruxolitinib የፍንዳታ ለውጥን መጠን ለመቀነስ ተስፋ ሰጭ ዘዴ ሊሆን ይችላል።

በፍንዳታ ለውጥ እድገት ፣ ትንበያው ምቹ አይደለም ፣ መካከለኛው መትረፍ ብዙ ወራት ነው። የሕክምና ዘዴዎች የሚወሰነው በታካሚዎች እና በተጓዳኝ ዕድሜ ላይ ነው

ነባር የፓቶሎጂ. የአጠቃላይ የሶማቲክ ሁኔታ ባለባቸው ታካሚዎች ለከባድ ሉኪሚያ በሚሰጡት የሕክምና ዘዴዎች መሠረት የኬሞቴራፒ ሕክምናን ለማካሄድ መሞከር ይቻላል, ይህም በትንሽ ታካሚዎች ላይ ጊዜያዊ ተጽእኖ ያመጣል. የህይወት ዘመንን ለመጨመር የኢንደክሽን ኬሞቴራፒ ተጽእኖ ሲደረስ, አሎ-TCM ን ማከናወን ይቻላል. የ PV ጉልህ የሆነ ተጓዳኝ እና thrombotic ችግሮች ላጋጠማቸው አረጋውያን በሽተኞች ፣ የሚገታ የማስታገሻ ሞኖኬሞቴራፒን ማካሄድ እና ዝቅተኛ የግሉኮኮርቲሲኮይድ መጠኖችን ማዘዝ ጥሩ ነው። እነዚህ እርምጃዎች የታካሚውን የህይወት ጥራት ለማሻሻል እጢ እድገትን ለመከልከል እና የችግሮች እፎይታ (የሄሞኮምፖንተሮች ደም መስጠት ፣ ተላላፊ ችግሮች ሕክምና ፣ ወዘተ) ላይ ያተኮሩ ናቸው ።

በአይፒ ውስጥ የተመረጡ ክሊኒካዊ ሁኔታዎች

እርግዝና

የሞለኪውላር ጄኔቲክ ማርከሮች (JAK2V611F) መወሰኑን ወደ ሰፊ ልምምድ ማስተዋወቅ የ PV ወጣት ታካሚዎችን ከፍተኛ መጠን ለመለየት አስችሏል. PV ውስጥ ደም rheology ጥሰት microcirculation placental የደም ፍሰት የፓቶሎጂ ይመራል እና እርግዝና አካሄድ የሚያወሳስብብን. በ PV በሽተኞች ውስጥ እርግዝና ብዙውን ጊዜ በፅንስ መጨንገፍ ፣ በፅንስ መጨንገፍ ፣ በእፅዋት እጥረት ፣ በእድገት መዘግየት ፣ ፕሪኤክላምፕሲያ እና የደም ሥር እጢ መታመም በተለይም በወሊድ ጊዜ ውስጥ ፣ ብዙ ጊዜ የታምቦሲስ ታሪክ ባለባቸው ታማሚዎች ውስጥ ይስተዋላል ። በእርግዝና ወቅት thrombosis የመያዝ እድሉ ከ3-5% ነው. በእርግዝና ወቅት በ PV ታካሚ ውስጥ በእርግዝና ወቅት, ቀደም ባሉት እርግዝናዎች መጨንገፍ, በቲምብሮሲስ ታሪክ መኖር ወይም አለመኖር ላይ በመመርኮዝ የእርግዝና ችግሮችን ለመወሰን በመጀመሪያ አስፈላጊ ነው.

ነፍሰ ጡር እናቶች ለፕሪኤክላምፕሲያ የተጋለጡ አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ ጥቅም ላይ መዋሉ በትልቁ ባለ ብዙ ማእከል ጥናት የተተነተነ ሲሆን ደህንነቱ የተጠበቀ እና ለመከላከልም ይመከራል። ሄፓሪን ባልተከፋፈለ መልክ እና ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት መጠቀም

ሎግ አወንታዊ የአጠቃቀም ልምድ ያለው ሲሆን በተለይም በመጨረሻዎቹ የእርግዝና ሳምንታት እና ከወሊድ በኋላ ባሉት ከ4-6 ሳምንታት ውስጥ ይመከራል። በወሊድ ወቅት የደም መፍሰስን መጨመር ለመከላከል, ከተጠበቀው ልደት 12 ሰዓታት በፊት የሄፓሪን አስተዳደርን ማቋረጥ እና ከወለዱ በኋላ በሚቀጥለው ቀን እንዲቀጥል ይመከራል.

የደም መፍሰስ (erythrocytapheresis) እና የሳይቶሮዳክቲቭ ሕክምና በታምብሮሲስ ታሪክ ውስጥ, እንዲሁም በተደጋጋሚ የፅንስ መጨንገፍ እና የፅንስ እድገት መዘግየት ላይ ይመከራል. የተረጋገጠ ቴራቶጂካዊ ተጽእኖ በመኖሩ በእርግዝና ወቅት ሃይድሮክሳይሬያን መጠቀም አይመከርም. Anagrelide የእንግዴ ቦታን ሊሻገር ይችላል, በፅንሱ እድገት ላይ ያለው ተጽእኖ አይታወቅም, ስለዚህ በእርግዝና ወቅት አጠቃቀሙ ሊመከር አይችልም. ነፍሰ ጡር PIs ውስጥ cytoreduction የሚሆን በጣም አስተማማኝ ዕፅ አማራጭ IFN-a ዝግጅት ነው. የ PV ችግሮችን እና የእርግዝና ችግሮችን ለመቀነስ አጠቃቀሙ በትንሽ መጠን ሪፖርት ተደርጓል። በአጠቃላይ, በ CKD በሽተኞች ውስጥ የእርግዝና አያያዝ ምክሮች በሠንጠረዥ ውስጥ ተሰጥተዋል. አስራ አንድ .

ሠንጠረዥ 11

በ CKD በሽተኞች ውስጥ የእርግዝና አያያዝ ዘዴ

የእርግዝና ህክምና ስጋት

ዝቅተኛ ስጋት ከ 45% በታች የሆነ ሄማቶክሪትን ወይም በ 2 ኛ trimester hematocrit ጠብቅ; አንቲፕሌትሌት ወኪሎች (ዝቅተኛ መጠን ያለው acetylsalicylic acid ወይም ሌሎች መድኃኒቶች አለመቻቻል); ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ሄፓሪን ለ 6 ሳምንታት ከወሊድ በኋላ

ከፍተኛ ስጋት* ዝቅተኛ የአደጋ ጣልቃገብነት፣ ተጨምሯል፡- ከባድ የደም መፍሰስ ታሪክ ወይም ከባድ የእርግዝና ችግሮች ካለ፡ በእርግዝና ወቅት ዝቅተኛ ሞለኪውል ክብደት ሄፓሪን። የፕሌትሌት መጠን ከ 1500 x 109 / ሊ በላይ ከሆነ, የ interferon alfa ሹመት. የደም መፍሰስ ታሪክ ካለ: ኢንተርፌሮን ይጠቀሙ, አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ ማዘዝን ያስወግዱ.

*የእርግዝና ከፍተኛ ተጋላጭነት ምልክቶች፡የደም ሥር ወይም ደም ወሳጅ የደም ቧንቧ ችግር ታሪክ፣ከ CKD ጋር ተያይዞ የሚመጣ ደም መፍሰስ፣የቀድሞ እርግዝና ችግሮች (ተደጋጋሚ የፅንስ መጨንገፍ፣የማህፀን ውስጥ እድገት መዘግየት፣የእርግዝና ችግር፣የፅንስ መጨንገፍ፣ቅድመ ወሊድ፣ከባድ ፕሪኤክላምፕሲያ፣ከባድ የወሊድ ወይም የድህረ ወሊድ ደም ማጣት), hyperthrombocytosis ከ 1500 x 109 / ሊ

በ PV በሽተኞች ላይ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት

የ PV መገኘት በቀዶ ጥገና ጣልቃገብነት ውስጥ የችግሮች አደጋን ይጨምራል-በታምብሮሲስ ምክንያት የሞት ሞት 7.7% ፣ በደም መፍሰስ ምክንያት ሞት 7.3% እና የቀዶ ጥገና ሞት 1.6% ነው። በሁሉም የ PV በሽተኞች ውስጥ የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶችን ለማቀድ ሲዘጋጅ, ሄሞኤክስክስክስ (erythrocytapheresis እና plateletpheresis) እና / ወይም የሳይቶሪክቲቭ ቴራፒን በመጠቀም የሂማቶክሪት እና የፕሌትሌት ብዛትን አስቀድሞ መደበኛ ማድረግ ጥሩ ነው. ከቀዶ ጥገናው ከ 7-10 ቀናት በፊት, የፀረ-ፕሮቲን ወኪሎችን እና የሳይቶሮይድ መድኃኒቶችን ለመሰረዝ የታቀደ ነው. ከ12 ዓመት በላይ ለሆኑ ታካሚዎች በሙሉ

ከቀዶ ጥገናው በፊት እና ከቀዶ ጥገናው በኋላ ባሉት ሰዓታት ውስጥ ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ሄፓሪን ፕሮፊለቲክ አስተዳደር ይመከራል። ፒቪ ለቲምብሮቲክ እና ሄመሬጂክ ችግሮች የመጋለጥ እድልን ከፍ እንደሚያደርግ ከግምት ውስጥ በማስገባት የፀረ-ፕሌትሌት ወኪሎች እና ሳይቶሮይድ ሕክምና በተቻለ ፍጥነት በተረጋጋ ሄሞስታሲስ እና በቀዶ ጥገና ቁስሎች ከተፈወሱ በኋላ ይቀጥላሉ. ከቀዶ ጥገናው በኋላ አደጋዎችን እና የችግሮቹን ወቅታዊ እርማት ለማስወገድ በሽተኛውን በየቀኑ የደም ቆጠራዎችን በመከታተል የታካሚውን ታካሚ ምልከታ ማድረግ ጥሩ ነው ።

ማጠቃለያ

በቅርብ ዓመታት ውስጥ የ PV በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ሞለኪውላዊ ጄኔቲክ ዘዴዎችን በመለየት ረገድ ከፍተኛ እድገት ታይቷል, እና የ JAK-STAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ ሚና ተመስርቷል. የምርመራው ጥራት በከፍተኛ ሁኔታ ተሻሽሏል, ለበሽታው አዲስ የመመርመሪያ መስፈርቶች, ለህክምና ምላሽ ክትትል እና ግምገማ ተፈጥሯል. በአሁኑ ጊዜ ሞለኪውላዊ ዒላማዎች ለቀጥታ በሽታ አምጪ ህክምናዎች ተለይተዋል እና ማስረጃዎች ተገኝተዋል.

ለ PV ሕክምና የታለሙ መድኃኒቶች አዲስ ክፍል ውጤታማነት እና ደህንነት ማስረጃ።

የበሽታው ዓይነተኛ አካሄድ ከማይክሮ ክሮነር መዛባት ምልክቶች ጋር የተያያዘ ነው. በሽታውን ለይቶ ማወቅ የሚከሰተው በመከላከያ ምርመራ ወቅት ወይም ከታምቦሲስ እና ከቲምብሮቢዝም በኋላ ስለ ደም ክሊኒካዊ ትንታኔዎች ልዩነቶችን በተመለከተ የደም ህክምና ባለሙያን ሲያመለክት ነው.

የ PV ምርመራው የተመሰረተው በክሊኒካዊ መረጃ እና የላብራቶሪ እና የመሳሪያ ጥናቶች ውጤቶች ላይ በመመርኮዝ ነው. የበሽታውን ሞለኪውላዊ የጄኔቲክ በሽታ አምጪ ተህዋስያንን መለየት እና በ JAK2 ጂን ውስጥ የሚውቴሽን መወሰኑን በተግባር ማስተዋወቅ የምርመራውን ትክክለኛነት በእጅጉ አሻሽሏል። ምርመራውን ለማረጋገጥ በ PV ምርመራ እና ህክምና ላይ ያለ ዓለም አቀፍ የስራ ቡድን ለ WHO ይሁንታ አዲስ የምርመራ መስፈርት አዘጋጅቷል።

ወቅታዊ ምርመራ እና በቂ ህክምና እየተዘዋወረ ችግሮች እና hematocrit መከላከል ጋር, የበሽታው መገለጫዎች ለብዙ ዓመታት ሕመምተኞች አያስቸግሩኝም ይሆናል. ለ thrombosis ዋና ዋና መንስኤዎች ዕድሜ እና የ thrombosis ታሪክ ናቸው። በሽታው ረዘም ላለ ጊዜ ሲቆይ, አንዳንድ ሕመምተኞች በሁለተኛ ደረጃ ፖስትፖሊቲሚክ ማይሎፊብሮሲስ ወይም ወደ ፍንዳታ ሽግግር ደረጃ ውጤት ሊያገኙ ይችላሉ.

በአሁኑ ጊዜ የ PI ቴራፒ ዓላማ የታካሚዎችን የህይወት ጥራት ለማሻሻል የበሽታውን እድገት ለመያዝ እና ምልክቶቹን ለማስታገስ ነው. በትክክለኛው የሕክምና ዘዴ እና ውጤቶቹ ላይ ክትትል ሲደረግ, የ PV በሽተኞች የህይወት ዘመን ከህዝቡ የተለየ መሆን የለበትም. የ PV በሽተኞችን ማከም በሂማቶሎጂስት ቁጥጥር ስር ውጤቶቹን በመከታተል ምላሾችን ለመገምገም በተለመደው መስፈርት መሰረት መከናወን አለበት. የሕክምና ዘዴ ምርጫ ለአንድ የተወሰነ ሕመምተኛ የሕክምና የጎንዮሽ ጉዳቶች ሊኖሩ ስለሚችሉ ጥቅሞች እና አደጋዎች በመገምገም ላይ የተመሰረተ መሆን አለበት.

በ PV በሽታ አምጪ ተህዋስያን ላይ የተገኘው አዲስ መረጃ ለቀድሞው ህክምና እንኳን ሳይቀር ከፍተኛ ውጤታማነት እና ደህንነትን የሚያሳዩ አዳዲስ የመድኃኒት ክፍሎች (ጃኑስ ኪናሴስ አጋቾች) ሕክምናን ለማዳበር እና በተግባር ላይ ለማዋል መሠረት ሆኖ አገልግሏል።

ስነ ጽሑፍ

1. Abdulkadyrov K. M., Shuvaev V.A., Martynkevich I. S. የመመርመሪያ መስፈርት እና የመጀመሪያ ደረጃ myelofibrosis ሕክምና ዘመናዊ ዘዴዎች.

2. Bessmeltsev S. S., Zamotina T. B. Erythrocytapheresis በግራ ልብ ሁኔታ ላይ የ polycythemia ቬራ በሽተኞች እንደ echocardiography // ክሊኒካዊ ሕክምና.- 1995.- ቁጥር 4.- P. 80-82 ውጤት.

3. Guseva S.A., Bessmeltsev S. S., Abdulkadyrov K. M., Goncharov Ya.

4. Demidova A. V., Kotsyubinsky N. N., Mazurov V. I. Erythremia እና ሁለተኛ ደረጃ ኤሪትሮክሳይትስ - ሴንት ፒተርስበርግ: የ SPbMAPO ማተሚያ ቤት, 2001. - 228 p.

5. 2006 የ ASCO የተግባር መመሪያ ማሻሻያ የነጭ የደም ሕዋስ እድገት ምክንያቶች-መመሪያ ማጠቃለያ // ጆርናል ኦንኮሎጂ ልምምድ.- 2006.- ጥራዝ. 2, ቁጥር 4.- ፒ. 196-201.

6. http://www.fda.gov/NewsEvents/Newsroom/PressAnnouncements/ucm425677.htm። [ኤሌክትሮኒክ ምንጭ] (በ 29.01.2015 ገብቷል).

7. Amitrano L., Guardascione M. A., Ames P.R.J. ወ ዘ ተ. Thrombophilic genotypes, natural anticoagulants, and plasma homocysteine ​​​​in myeloproliferative disorders: ከስፕላንክኒክ ደም መላሽ ቧንቧዎች እና ደም ወሳጅ ቧንቧዎች ጋር ያለው ግንኙነት // የአሜሪካ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2003.- ጥራዝ. 72, ቁጥር 2.- ፒ. 75-81.

8. Andrieux J., Demory J.L., Caulier M.T. et al. ከ polycythemia ቬራ በኋላ በ myelofibrosis ውስጥ ያሉ የካሪዮታይፒክ እክሎች // የካንሰር ጀነቲክስ እና ሳይቶጄኔቲክስ.- ጥራዝ. 140, N 2.- P. 118-123.

9. Andrieux J.L., Demory J.L. Karyotype እና ሞለኪውላር ሳይቶጄኔቲክ ጥናቶች በ polycythemia vera // Curr Hematol Rep.- 2005.- ጥራዝ. 4, N 3.- P. 224-229.

10. Anger B., Haug U., Seidler R. et al. ፖሊኪቲሚያ ቬራ. የ 141 ታካሚዎች ክሊኒካዊ ጥናት // Blut.- 1989.- ጥራዝ. 59, ቁጥር 6.- P. 493-500.

11. Anger B.R., Seifried E., Schepach J. et al. Budd-chiari syndrome እና ሥር የሰደደ myeloproliferative በሽታዎች ውስጥ ሌሎች የሆድ ዕቃ thrombosis // Klinische Wochenschrift.- 1989.- ጥራዝ. 67, ቁጥር 16.- P. 818-825.

12. አኒያ ቢ.ጄ., ሱማን ቪ.ጄ., ሶቤል ጄ.ኤል. እና ሌሎች. በኦልሜስቴድ ካውንቲ፣ በሚኒሶታ ነዋሪዎች፣ 1935-1989 መካከል የ polycythemia ቬራ ክስተት አዝማሚያዎች // አሜሪካን ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 1994.- ጥራዝ. 47, ቁጥር 2.- P. 89-93.

13. Askie L.M., Duley L., Henderson-Smart D.J. ወ ዘ ተ. የቅድመ-ኤክላምፕሲያን ለመከላከል አንቲፕሌትሌት ወኪሎች-የግለሰብ ታካሚ መረጃ ሜታ-ትንታኔ // The Lancet.- Vol. 369, N 9575.- P. 1791-1798.

14. ባደን ኤል አር ፕሮፊለቲክ ፀረ-ተህዋስያን ወኪሎች እና የአካል ብቃት አስፈላጊነት // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል 2005. 353: (10): 1052-1054.

15. Baerlocher G.M., Leibundgut E. O., Ayran C. et al. ኢሜቴልስታት ከፍተኛ የደም እና ሞለኪውላዊ ምላሾችን በፍጥነት ያነሳሳል እና ያቆያል አስፈላጊው Thrombocythemia (ET) ላለባቸው ታካሚዎች ለቀድሞ ህክምና የማይታዘዙ ወይም የማይታገሡ: የመጀመሪያ ደረጃ II ውጤቶች // ASH አመታዊ የስብሰባ አጭር መግለጫዎች - 2012. 120, ቁጥር 21.- P. 179.

16. Barbui T., Barosi G., Birgegard G. et al. ፊላዴልፊያ-አሉታዊ ክላሲካል ማይሎፕሮላይፌራቲቭ ኒዮፕላዝማስ፡ ወሳኝ ጽንሰ-ሀሳቦች እና የአስተዳደር ምክሮች ከአውሮፓ ሉኪሚያኔት // ጆርናል ኦፍ ክሊኒካል ኦንኮሎጂ.- 2011.- ጥራዝ. 29, ቁጥር 6.- ፒ. 761-770.

17. Barbui T., Carobbio A., Finazzi G. et al. አስፈላጊ thrombocythemia እና polycythemia vera ውስጥ እብጠት እና thrombosis: C-reactive ፕሮቲን እና pentraxin የተለየ ሚና 3 // Haematologica.- 2011.- ጥራዝ. 96, N 2.- P. 315-318.

18. Barbui T., Cortelazzo S., Viero P. et al. Thrombohaemorrhagic ችግሮች በ 101 myeloproliferative disorders: ከፕሌትሌት ቁጥር እና ተግባር ጋር ግንኙነት // የአውሮፓ ጆርናል ኦቭ ካንሰር እና ክሊኒካል ኦንኮሎጂ.- 1983.- ጥራዝ. 19, ቁጥር 11.- ፒ. 1593-1599.

19. Barbui T., Finazzi G. በ polycythemia ቬራ እና በአስፈላጊ ቲምብሮሲስ // ሄማቶሎጂ - 2003.- P. 202-209 ውስጥ ለሳይቶሮድክቲቭ ሕክምና የሚጠቁሙ ምልክቶች.

20. ባሮሲ ጂ., Birgegard G., Finazzi G. et al. ለአስፈላጊ ቲምብሮቤቲሚያ እና ፖሊኪቲሚያ ቬራ የምላሽ መመዘኛዎች፡ የአውሮፓ ሉኪሚያ ኔት ስምምነት ኮንፈረንስ ውጤት // Blood.- 2009.- Vol. 113, ቁጥር 20.- ፒ. 4829-4833.

21. ባሮሲ ጂ., ሜሳ አር., ፊናዚ ጂ እና ሌሎች. ለ polycythemia vera እና አስፈላጊው thrombocythemia የተሻሻለ የምላሽ መመዘኛዎች፡ የኤልኤን እና IWG-MRT የጋራ ስምምነት ፕሮጀክት // ደም.- 2013.- ጥራዝ. 121, ቁጥር 23.- P. 4778-4781.

22. ባክስተር ኢ.ጄ., ስኮት ኤል.ኤም., ካምቤል ፒ.ጄ. እና ሌሎች. በሰው myeloproliferative መታወክ ውስጥ ታይሮሲን kinase JAK2 መካከል ሚውቴሽን // The Lancet.- 2005.- ጥራዝ. 365, N 9464.- P. 1054-1061.

23. Bellucci S., Janvier M., Tobelem G. et al. አስፈላጊ thrombocythemias. ክሊኒካዊ የዝግመተ ለውጥ እና ባዮሎጂካል መረጃ // ካንሰር.- 1986.- ጥራዝ. 58, ቁጥር 11.- ፒ. 2440-2447.

24. Berk P.D., Goldberg J.D., Silverstein M.N. et al. በፖሊሲቲሚያ ቬራ ውስጥ የአጣዳፊ ሉኪሚያ በሽታ መጨመር ከክሎራምቡሲል ሕክምና ጋር የተያያዘ // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 1981.- ጥራዝ. 304, ቁጥር 8.- ፒ. 441-447.

25. በርሊን N. የ polycythemias ምርመራ እና ምደባ // ሴሚን ሄማቶል.- 1975.- ጥራዝ. 12.- ፒ. 339-351.

26. Besses C., Cervantes F., Pereira A., Florensa L. በአስፈላጊ thrombocythemia ውስጥ ዋና ዋና የደም ሥር ችግሮች: በ 148 ታካሚዎች ተከታታይ ትንበያዎች ላይ ጥናት // ሉኪሚያ.- 1999.- ጥራዝ. 13.- ፒ. 150-154.

27. Björn M.E., de Stricker K., Kjsr L. et al. የ JAK2 V617F አሌሌ ሸክም በከፍተኛ ፍጥነት ለታካሚው ከፍተኛ ፖሊኪቲሚያ ቬራ (PV) ከሩክሶሊቲኒብ እና ከፔግ ኢንተርፌሮን አልፋ-2አ // Blood.- 2013.- Vol. 122, ቁጥር 21.- ፒ. 5241-5241.

28. Björn M.E., de Stricker K., Kjsr L. et al. ከ interferon እና JAK1-2 አጋቾቹ ጋር የተቀናጀ ሕክምና ውጤታማ ነው-የፅንሰ-ሀሳብ ማረጋገጫ በ JAK2V617F-allele ሸክም በ polycythemia vera ውስጥ በፍጥነት መቀነስ // ሉኪሚያ የምርምር ሪፖርቶች-2014.- ጥራዝ. 3, N 2.- P. 73-75.

29. Budde U., Van Genderen P. የተገኘ ቮን ዊሌብራንድ በሽታ ከፍተኛ የፕላቴሌት ብዛት ባላቸው ታካሚዎች ውስጥ // ሴሚን ትሮም ሄሞስት.- 1997.- ጥራዝ. 23, ቁጥር 05.- ፒ. 425-431.

30. Budde U., Scharf R.E., Franke P. et al. ከፍ ያለ የፕሌትሌት ብዛት በፕላዝማ ውስጥ ያልተለመደ የቮን ዊሌብራንድ ፋክተር መልቲመር ስርጭት ምክንያት ሆኖ.- 1993.- ጥራዝ. 82, N6.- P. 1749-1757.

31. ካርዲን, ኤፍ., Graffeo M., McCormick P.A. ወ ዘ ተ. የአዋቂዎች "idiopathic" extrahepatic venous thrombosis // የምግብ መፈጨት በሽታዎች እና ሳይንሶች.- 1992.- ጥራዝ. 37, N 3.- P. 335-339.

32. Cervantes F., Passamonti F., Barosi G. በጥንታዊው BCR // ABL-negative myeloproliferative disorders // ሉኪሚያ.- 2008.- ቁ. 22, ቁጥር 5.- ፒ. 905-914.

33. Cervantes F., Vannucchi A. M., Kiladjian J.-J. et al. የሶስት-አመት ውጤታማነት፣ ደህንነት እና የመዳን ግኝቶች ከCOMFORT-II፣ ደረጃ 3 ጥናት ሩክሶሊቲኒብ ከሚይሎፊብሮሲስ ከሚገኝ ምርጥ ሕክምና ጋር በማነፃፀር // Blood.- 2013.- Vol. 122, ቁጥር 25.- P. 4047-4053.

34. ቻን ዲ., ኮረን-ሚቾዊትዝ ኤም., በ JAK2 ማገጃዎች ላይ ማሻሻያ ማሻሻያ ኒዮፕላዝም // በሄማቶሎጂ ውስጥ የሕክምና እድገቶች.- 2011.- ጥራዝ. 2, N2.-P. 61-71.

35. Cho S. Y., Xu M., Roboz J. et al. የ CXCL12 ሂደት በሲዲ34+ የሕዋስ ፍልሰት ላይ ያለው ተፅዕኖ በማይሎፕሮሊፋራቲቭ ኒዮፕላዝማስ // የካንሰር ምርምር - 2010.- ጥራዝ. 70, N 8.- P. 3402-3410.

36. ኮሎምቢ ኤም., Radaelli F., Zocchi L. et al. በአስፈላጊ thrombocythemia ውስጥ thrombotic እና hemorrhagic ችግሮች. የ 103 ታካሚዎች የኋላ ጥናት // ካንሰር.- 1991.- ጥራዝ. 67, ቁጥር 11.- P. 2926-2930.

37. Cools J., Peeters P., Voet T. et al. የሰው ልጅ JAK2 እና ሚውቴሽን ትንተና በሉኪሚያ ውስጥ JH2-ጎራ // ሳይቶጄኔቲክ እና ጂኖም ምርምር.- 1999.- ጥራዝ. 85, N 3-4.- P. 260-266.

38. Cortelazzo S., Finazzi G., Ruggeri M. et al. Hydroxyurea አስፈላጊ Thrombocythemia ላለባቸው ታካሚዎች እና ከፍተኛ የትሮምቦሲስ ስጋት // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 1995.- ጥራዝ. 332, ቁጥር 17.- ፒ. 1132-1137.

39. ዳሜሼክ ደብሊው ኤዲቶሪያል: ስለ ማይሎፕሮሊፌራቲቭ ሲንድሮም አንዳንድ ግምቶች // ደም.- 1951.- N 6.- P.372-375.

40. Delhommeau F., Dupont S., Valle V.D. et al. ሚውቴሽን በ TET2 በማይሎይድ ካንሰሮች // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 2009.- ጥራዝ. 360, N22.-P. 2289-2301.

41. Denninger M.-H., Chai "t Y., Casadevall N. et al. በአዋቂዎች ውስጥ የፖርታል ወይም የሄፕታይተስ ደም መላሽ ቧንቧዎች መንስኤ: የበርካታ ተያያዥ ምክንያቶች ሚና // ሄፓቶሎጂ.- 2000.- ጥራዝ 31, N. 3.- ፒ. 587-591.

42. Elliott M.A., Tefferi A. Thrombosis and hemorrhage in polycythemia vera እና አስፈላጊ thrombocythemia // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2005.- ጥራዝ. 128, N 3.- P. 275-290.

43. Ernst T., Chase A. J., Score J. et al. የማይሎይድ መታወክ ውስጥ ሂስቶን methyltransferase ጂን EZH2 መካከል ማግበር ሚውቴሽን // Nat Genet.- 2010.- ጥራዝ. 42, ቁጥር 8.- ፒ. 722-726.

44. Falanga A., Marchetti M., Evangelista V. et al. አስፈላጊ thrombocythemia እና polycythemia ቬራ // Blood.- 2000.- ቁ. 96, N 13.- P. 4261-4266.

45 Faurschou M., Nielsen O.J., Jensen M.K. et al. ሥር የሰደደ myeloproliferative መታወክ ውስጥ cobalamin ወይም folate ያለውን የኅዳግ እጥረት ምክንያት hyperhomocysteinemia ከፍተኛ ስርጭት // የአሜሪካ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2000.- ጥራዝ. 65, N 2.- P. 136-140.

46. ​​ፊነር ኢ.ፒ.፣ ሮዛሪዮ ኤፍ.፣ ዱን ኤስ.ኤል. እና ሌሎች። በ JH2 ጎራ ውስጥ ያለው የታይሮሲን ፎስፈረስ የጃክ2 የሳይቶኪን ምልክትን ይከለክላል // ሞለኪውላር እና ሴሉላር ባዮሎጂ.- 2004.- ጥራዝ. 24, ቁጥር 11.- P. 4968-4978.

47. Finazzi G., Barbui T. በ polycythemia vera በሽተኞችን እንዴት እንደማስተናግድ // Blood.- 2007.- Vol. 109, ቁጥር 12.- ፒ. 5104-5111.

48. ፍሩክትማን ኤስ.ኤም.፣ ማክ ኬ፣ ካፕላን ኤም.ኢ እና ሌሎች። ከውጤታማነት ወደ ደህንነት፡- የፖሊሲቲሚያ ቬራ ጥናት ቡድን በፖሊሲቲሚያ ቬራ በሽተኞች ላይ ስለ ሃይድሮክሳይሬያ ዘገባ // ሴሚን ሄማቶል.- 1997.- ጥራዝ. 34, N 1.- P. 17-23.

49. ፍሩክማን ኤስ.ኤም., ፔቲት አር.ኤም., ጊልበርት ኤች.ኤስ. እና ሌሎች. Anagrelide: myeloproliferative disorders ውስጥ የረጅም ጊዜ ውጤታማነት, ደህንነት እና leukemogenic እምቅ ትንተና // ሉኪሚያ ምርምር.- ጥራዝ. 29, ቁጥር 5.- P. 481-491.

50. Gisslinger H., Rodeghiero F., Ruggeri M. et al. የሆሞሳይስቴይን ደረጃዎች በ polycythemia vera እና አስፈላጊው thrombocythemia // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 1999.- ጥራዝ. 105, N 2.- P. 551-555.

51. Greer I.A., ኔልሰን-ፒርሲ ሲ ዝቅተኛ-ሞለኪውላዊ ክብደት ሄፓሪኖች ለ thromboprophylaxis እና በእርግዝና ወቅት የደም ሥር thromboembolism ሕክምና: የደህንነት እና ውጤታማነት ስልታዊ ግምገማ // ደም.- 2005.- ጥራዝ. 106, N 2.- P. 401-407.

52. Griesshammer M., Struve S., Barbui T. የፊላዴልፊያ አስተዳደር በእርግዝና ወቅት አሉታዊ ሥር የሰደደ myeloproliferative መታወክ // የደም ግምገማዎች.- ጥራዝ. 22, ቁጥር 5.- P. 235-245.

53. Gruppo Italiano ስቱዲዮ Policitemia. ፖሊኪቲሚያ ቬራ፡ የ1213 ታማሚዎች የተፈጥሮ ታሪክ ለ20 አመታት ተከታትሏል // የውስጥ ደዌ አናሊስት - 1995.- ጥራዝ. 123, ቁጥር 9.- ፒ. 656-664.

54 ጉግሊልሜሊ ፒ., ቶዚ ኤል., ቦጋኒ ሲ እና ሌሎች. የተስተካከለ የማይክሮ አር ኤን ኤ-16 አገላለጽ ፖሊኪቲሚያ ቬራ ላለባቸው ታካሚዎች ያልተለመደ Erythropoiesis አስተዋጽኦ ያደርጋል // 50 ኛ ኤኤስኤስ አመታዊ የስብሰባ አጭር መግለጫ.- 2010.- P. 179.

55. ሆፍማን አር, ቦስዌል ኤስ., ሄማቶሎጂ. መሰረታዊ መርሆች እና ልምምድ, በሂማቶሎጂ. መሰረታዊ መርሆች እና ልምምድ / B. E. Hoffman R, Shattil SJ, Editor // Churchill Livingstone: ኒው ዮርክ.- 1995.- P. 1121-1142.

56. Huang P.Y., Heliums J.D. የሰዎች የደም ፕሌትሌትስ ስብስብ እና መከፋፈል ኪኔቲክስ: ክፍል III. በፕሌትሌት ስብስቦች ሸለቆ ውጥረት ውስጥ ያለው መለያየት // ባዮፊዚካል ጆርናል.- ጥራዝ. 65, N 1.- P. 354-361.

57. Hunt B.J., Gattens M., Khamashta M. et al. Thromboprophylaxis ከማይከታተል መካከለኛ መጠን ዝቅተኛ ሞለኪውላዊ ክብደት ሄፓሪን በእርግዝና ወቅት ካለፈው የደም ቧንቧ ወይም ደም ወሳጅ የደም ቧንቧ ክስተት ጋር // የደም ቅንጅት እና Fibrinolysis.- 2003.- ጥራዝ. 14, ቁጥር 8.- ፒ. 735-739.

58. Izaguirre-Avila R., Penia-Diaz A., De la Barinagarrementeria-Aldatz F. et al. የክሎፒዶግሬል ተጽእኖ በፕላቴሌት ስብስብ እና በሴሬብራል ወይም በኮርኒሪ አተሮስክለሮቲክ በሽታ በተያዙ ሰዎች ውስጥ ፋይብሪኖጅንን በፕላዝማ ማሰባሰብ // ክሊኒካዊ እና የተተገበረ thrombosis / Hemostasis.- 2002.- ጥራዝ. 8, ቁጥር 2.- ፒ. 169-177.

59. ጄስለር ሲ.ኤም., ክላይን ኤች.ጂ., ሃቭሊክ አር.ጄ. ሥር በሰደደ ማይሎፕሮሊፋሬቲቭ ዲስኦርደር ውስጥ ቁጥጥር ያልተደረገበት ቲምቦሲስ // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 1982.- ጥራዝ. 50, N 1.- P. 157-167.

60. ackson N., Burt D., Crocker J. et al. በ polycythemia ቬራ ውስጥ ያለው የቆዳ ማስቲካል ሴሎች ከበሽታው እና ከማሳከክ ሕክምና ጋር ግንኙነት // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ደርማቶሎጂ.- 1987.- ጥራዝ. 116, N 1.- P. 21-29.

61. James C., Ugo V., Le Couedic J.-P. et al. ልዩ የሆነ ክሎናል JAK2 ሚውቴሽን ወደ ውህደት ምልክት ማድረጊያ የ polycythemia vera ያስከትላል // ተፈጥሮ.- 2005.- ጥራዝ. 434, ቁጥር 7037.- P. 1144-1148.

62. ጄንሰን ኤም. ኬ., ዴ ኑሊ ብራውን ፒ., ሉንድ ቢ.ቪ እና ሌሎች. በ myeloproliferative መታወክ ውስጥ የደም ዝውውር ፕሌትሌት-ሌኪኮይትስ ስብስቦች መጨመር ከቀደምት thrombosis, ፕሌትሌት ማግበር እና ፕሌትሌት ብዛት ጋር ይዛመዳል // የአውሮፓ ሄማቶሎጂ ጆርናል.- 2001.- ጥራዝ. 66, N 3.- P. 143-151.

63. ጄንሰን ኤም.ኬ., ዴ ኑሊ ብራውን ፒ., ሉንድ ቢ.ቪ እና ሌሎች. የፕሌትሌት አሠራር መጨመር እና ያልተለመደው ሽፋን ግላይኮፕሮቲን ይዘት እና በ myeloproliferative disorders ውስጥ እንደገና ማሰራጨት // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2000.- ጥራዝ. 110, N 1.- P. 116-124.

64. ጆንስ A. V., Chase A., Silver R.T. et al. JAK2 haplotype ለ myeloproliferative neoplasms እድገት ዋነኛ አደጋ ነው // ናት ገነት - 2009.- ጥራዝ. 41, N4.-P. 446-449.

65. ጆንስ A. V., Kreil S., Zoi K. et al. ሥር የሰደደ myeloproliferative መታወክ ውስጥ JAK2 V617F ሚውቴሽን መካከል ሰፊ ክስተት // ደም.- 2005.- ጥራዝ. 106, ቁጥር 6.- ፒ. 2162-2168.

66 ጆስት ኢ፣ ዶ ኦኤን፣ ዳህል ኢ እና ሌሎች። ኤፒጄኔቲክ ማሻሻያዎች BCR// ABL-negative myeloproliferative disorders ባለባቸው በሽተኞች የ JAK2 ታይሮሲን ኪናሴን ሚውቴሽን ያሟላሉ። // ሉኪሚያ.- 2007.- ጥራዝ. 21, N3.-P. 505-510.

67. ካሱም ዲ., ቶማስ ኢ.ጄ. የአጋጣሚ ስፕሌኔክቶሚ በሽታ እና ሞት // የካናዳ ጆርናል ኦቭ ቀዶ ጥገና.- 1977.- ጥራዝ. 20.- ገጽ 209-214.

68. Kiladjian J.-J., Rain J.-D., Bernard J.-F. ወ ዘ ተ. የረጅም ጊዜ የሄማቶሎጂካል ዝግመተ ለውጥ በሶስት ፈረንሣይ የሃይድሮክሳይሬያ እና ፒፖብሮማን በፖሊኪቲሚያ ቬራ እና አስፈላጊው ትሮምቦክቲሚያ // ሴሚን ትሮምብ ሄሞስት.- 2006.- ጥራዝ. 32, ቁጥር 04.- ፒ. 417-421.

69. Koch C.A., Li C.-Y., Mesa R.A. ወ ዘ ተ. ሄፓቶስፕሌኒክ ኤክስትራሜዱላሪ ሄማቶፖይሲስ፡- ተጓዳኝ በሽታዎች፣ ፓቶሎጂ፣ ክሊኒካዊ ኮርስ እና ሕክምና // የማዮ ክሊኒክ ሂደቶች።- ጥራዝ. 78, ቁጥር 10.- ፒ. 1223-1233.

70. Kralovics R., Teo S.-S., Buser A.S. et al. በ Myeloproliferative ዲስኦርደር ውስጥ የተለወጠው የጂን አገላለጽ በ V617F ሚውቴሽን ኦፍ Jak2 // Blood.- 2005.- ጥራዝ ምልክት ማግበር ጋር ይዛመዳል. 106.- ፒ. 3374-3376.

71. Landgren O., Goldin L. R., Christinsson S. Y. et al. በስዊድን ውስጥ myeloproliferative neoplasms ጋር 11,039 ታካሚዎች መካከል 24,577 የመጀመሪያ ዲግሪ ዘመዶች መካከል polycythemia ቬራ, አስፈላጊ thrombocythemia, እና myelofibrosis ስጋት መጨመር // Blood.- 2008.- ጥራዝ. 112, ቁጥር 6.- ፒ. 2199-2204.

72. Landolfi R., Cipriani M.C., Novarese L. Thrombosis እና በ polycythemia vera እና በአስፈላጊ ቲምብሮሲስ ውስጥ የደም መፍሰስ: በሽታ አምጪ ስልቶች እና መከላከያ // ምርጥ ልምምድ እና ምርምር ክሊኒካል ሄማቶሎጂ.- ጥራዝ. 19, N 3.- P. 617-633.

73. Landolfi R., Di Gennaro L., Barbui T. et al. ሉኩኮቲስሲስ በ polycythemia ቬራ ውስጥ በታካሚዎች ላይ እንደ ዋነኛ የቲምቦቲክ አደጋ ምክንያት // Blood.- 2006.- ጥራዝ. 109, N 6.- P. 2446-2452.

74. Landolfi R., Marchioli R. በፖሊሲቲሚያ ቬራ ዝቅተኛ መጠን ያለው አስፕሪን ላይ የአውሮፓ ትብብር (ECLAP): አንድ የዘፈቀደ ሙከራ // Semin Thromb Hemost.- 1997.- ጥራዝ. 23, N05.-P. 473-478.

75. Landolfi R., Marchioli R., Kutti J. et al. በፖሊሲቲሚያ ቬራ ውስጥ ዝቅተኛ መጠን ያለው አስፕሪን ውጤታማነት እና ደህንነት // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 2004.- ጥራዝ. 350, N 2.- P. 114-124.

76. ላንዶልፊ አር., ሮካ ቢ., ፓትሮኖ ሲ. የደም መፍሰስ እና የደም መፍሰስ (thrombosis) በማይኤሎፕሮሊፌራቲቭ እክሎች ውስጥ;

ዘዴዎች እና ህክምና // ወሳኝ ግምገማዎች በኦንኮሎጂ / ሄማቶሎጂ.- ጥራዝ. 20, ቁጥር 3.- ፒ. 203222.

77. Landolfi R., Ciabattoni G. Patrignani P. et al. በ polycythemia ቬራ በሽተኞች ውስጥ የ thromboxane ባዮሲንተሲስ መጨመር: አስፕሪን-suppressible ፕሌትሌት Vivo ውስጥ ገቢር የሚሆን ማስረጃ // ደም.- 1992.- ጥራዝ. 80, ቁጥር 8.- ፒ. 1965-1971.

78. Lasho T. L., Pardanani A., Tefferi A. LNK ሚውቴሽን በ JAK2 ሚውቴሽን-አሉታዊ ኤሪትሮክሳይትስ // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 2010.- ጥራዝ. 363, ቁጥር 12.- ፒ. 1189-1190.

79. Lengfelder E., Berger U., Hehlmann R. Interferon a በ polycythemia vera ህክምና // አናልስ ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2000.- ጥራዝ. 79, N 3.- P. 103-109.

80. ሌቪን አር.ኤል., ዋድሊግ አር., ኩልስ ጄ እና ሌሎች. በ tyrosine kinase JAK2 ውስጥ ሚውቴሽን ማግበር በ polycythemia vera, አስፈላጊው thrombocythemia እና ማይሎይድ ሜታፕላሲያ ከማይሎፊብሮሲስ ጋር // የካንሰር ሕዋስ.- ጥራዝ. 7, ቁጥር 4.- ፒ. 387-397.

81. Liebelt E.L., Balk S.J., Faber W. et al. NTP-CERHR ኤክስፐርት ፓነል ስለ ሃይድሮክሳይሬያ የመራቢያ እና የእድገት መርዝ ሪፖርት. የልደት ጉድለቶች ምርምር ክፍል B // የእድገት እና የመራቢያ - ቶክሲኮሎጂ - 2007.- ጥራዝ. 80, ቁጥር 4.- P. 259-366.

82. ሉ ኤክስ., ሌቪን አር., ቶንግ ደብልዩ እና ሌሎች. ለ JAK2V617F-መካከለኛ ለውጥ // የዩናይትድ ስቴትስ ብሄራዊ የሳይንስ አካዳሚ ሂደቶች - 2005.- ጥራዝ. 102, ቁጥር 52.- P. 18962-18967.

83. ማንዲ ኤም.ኤል. ቲምብሮሲስ እና የደም መፍሰስ በ thrombocytosis: የታካሚዎች ትልቅ ቡድን ግምገማ (357 ጉዳዮች) // ጆርናል ኦቭ ሜዲካል - 1991.- ጥራዝ. 22, N 4-5.- ፒ. 213-223.

84. Marchioli R., Finazzi G., Landolfi R. et al. የደም ቧንቧ እና የኒዮፕላስቲክ አደጋ ፖሊኪቲሚያ ቬራ ያለባቸው ታካሚዎች ስብስብ // ጆርናል ኦቭ ክሊኒካል ኦንኮሎጂ.- 2005.- ጥራዝ. 23, ቁጥር 10.- P. 2224-2232.

85. Marchioli R., Finazzi G., Specchia G. et al. በፖሊሲቲሚያ ቬራ ውስጥ የካርዲዮቫስኩላር ዝግጅቶች እና የሕክምና ጥንካሬ // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 2013.- ጥራዝ. 368, N 1.- P. 22-33.

86. Massa M., Rosti V., Ramajoli I. et al. CD34+፣ CD133+ እና Vascular Endothelial Growth Factor Receptor 2-Positive Endothelial Progenitor Cells in Myelofibrosis ከማይሎይድ ሜታፕላሲያ ጋር // ጆርናል ኦፍ ክሊኒካል ኦንኮሎጂ.- 2005.- ጥራዝ. 23, N24.-P. 5688-5695.

87. Mavrogianni D., Viniou N., Michali E. et al. በ polycythemia ቬራ እና በአስፈላጊ thrombocythemia ውስጥ እንደ አንድ ነጠላ ወኪል የሃይድሮክሲዩሪያ ሕክምና Leukemogenic አደጋ-N- እና K-ras ሚውቴሽን እና ማይክሮሶሶም 5 እና 7 በ 69 ታካሚዎች ውስጥ የማይክሮ ሳተላይት አለመረጋጋት // Int J Hematol.- 2002.-Vol. 75, N 4.- P. 394-400.

88. ማርቲር ኤም.ሲ. በ myelofibrosis ውስጥ በሜይሎይድ ሜታፕላሲያ ውስጥ ስለ በሽታ አምጪ ስልቶች ወሳኝ ግምገማ // Curr Hematol Rep.- 2003.- ጥራዝ. 2, N 3.- P. 257-263.

89. Mesa R. A. myelofibrosis ባለባቸው ታካሚዎች ላይ ምልክታዊ ስፕሌሜጋሊ እንዴት እንደምታከም // ደም.- 2009.- ጥራዝ. 113, N 22.- P. 5394-5400.

90. ሚቺልስ ጄ.ጄ., ቡዴ ዩ., ቫን ደር ፕላንክን ኤም እና ሌሎች. የተገኘ ቮን ቪሌብራንድ ሲንድረም፡ ክሊኒካዊ ገፅታዎች፣ ኤቲዮሎጂ፣ ፓቶፊዚዮሎጂ፣ ምደባ እና አስተዳደር // ምርጥ ልምምድ እና ምርምር ክሊኒካል ሄማቶሎጂ።- ጥራዝ. 14, N 2.- P. 401-436.

91. Najean Y., Rain J.-D. የፖሊሲቲሚያ ቬራ ሕክምና: በ 292 የሃይድሮክሲዩሪያ እና ፒፖብሮማን አጠቃቀም ከ 65 ዓመት በታች የሆኑ ታካሚዎች // ደም.- 1997.- ጥራዝ. 90, N 9.- P. 3370-3377.

92. ኒልሰን I., Hasselbalch ኤች.ሲ.አጣዳፊ ሉኪሚያ እና ማይሎዳይስፕላሲያ በፊላዴልፊያ ክሮሞዞም አሉታዊ ሥር የሰደደ myeloproliferative ዲስኦርደር በሃይድሮክሲዩሪያ ብቻ ወይም ከ busulphan በኋላ በሃይድሮክሳይሪያ መታከም // American Journal of Hematology.- 2003.- Vol. 74, N 1.- P. 26-31.

93. ኦስለር ደብሊው ሥር የሰደደ ሳይያኖሲስ, ከ polycythemia እና ከትልቅ ስፕሊን ጋር: አዲስ ክሊኒካዊ አካል // The American Journal of the Medical Sciences.- 1903.- Vol. 126, N 2.- P. 187-201.

94. Passamonti F. polycythemia vera እንዴት እንደማስተናግድ // Blood.- 2012.- Vol. 120.- ፒ. 275-284.

95. Passamonti F., Elena C., Schnittger S. et al. ከ JAK2 exon 12 ሚውቴሽን // Blood.- 2011.- Vol. 117.- ፒ. 2813-2816.

96 Passamonti F., Malabarba L., Orlandi E. et al. በወጣት ታካሚዎች ውስጥ ፖሊኪቲሚያ ቬራ-የደም መፍሰስ, ማይሎፊብሮሲስ እና ሉኪሚያ የረዥም ጊዜ አደጋ ላይ የተደረገ ጥናት // Blood.- 2003.- Vol. 88.- ገጽ 13-18.

97 Passamonti F., Malabarba L., Orlandi E. et al. ፒፖብሮማን በጣም አስፈላጊ የሆነ thrombocythemia ላለባቸው ታካሚዎች ደህንነቱ የተጠበቀ እና ውጤታማ ህክምና ነው // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2002.- ጥራዝ. 116, ቁጥር 4.- P. 855-861.

98. Passamonti F., Rumi E., Pungolino E. et al. የ polycythemia ቬራ እና አስፈላጊ thrombocythemia ባለባቸው ሕመምተኞች በሕይወት የመቆየት ዕድሜ እና ትንበያ ምክንያቶች // The American Journal of Medicine.- ጥራዝ. 117, ቁጥር 10.- ፒ. 755-761.

99. ፒርሰን ቲ.ሲ. በ polycythemia ቬራ ውስጥ በቫስኩላር ኦክላሲቭ ክስተቶች በሽታ አምጪ ተህዋስያን ውስጥ የደም ህክምና ግምት // ሴሚን ትሮም ሄሞስት.- 1997.- ጥራዝ. 23, ቁጥር 05.- ፒ. 433-439.

100. Pieri L., Bogani C., Guglielmelli P. et al. የ JAK2V617 ሚውቴሽን በ basophils ውስጥ የ polycythemia vera // Haematologica.- 2009.- 2009.- ቁ. 94, ቁጥር 11.- ፒ. 1537-1545.

101. የ polycythemia ሕክምና. የፓነል ውይይት // ደም.- 1968.- ጥራዝ. 32, N 3.- P. 483-506.

102. ኩንታስ-ካርዳማ ኤ, አብደል-ወሃብ ኦ., ማንሹሪ ቲ. እና ሌሎች. የፔጊላይትድ ኢንተርፌሮን a-2a // Blood.- 2013.- 2013-2013 ፖሊኪቲሚያ ቬራ ወይም አስፈላጊ thrombocythemia ያለባቸው ታካሚዎች ሞለኪውላዊ ትንተና. 122, ቁጥር 6.- ፒ. 893-901.

103. ኩንታስ-ካርዳማ ኤ., ካንታርጂያን ኤች.ኤም., ጊልስ ኤፍ. እና ሌሎች. በፊላደልፊያ ክሮሞሶም-አሉታዊ ማይሎፕሮላይፌራቲቭ ዲስኦርደርስ ለታካሚዎች የፔጊላይትድ ኢንተርፌሮን ሕክምና // Semin Thromb Hemost.- 2006.- ጥራዝ. 32, ቁጥር 04.- ፒ. 409-416.

104. Quintas-Cardama A., Verstovsek S. Spleen Deflation እና ከዚያ በላይ: የ Janus kinase 2 inhibitor ቴራፒ ጥቅምና ጉዳት ማይሎፕሮሊፌራቲቭ ኒዮፕላዝማስ ላለባቸው ታካሚዎች // ካንሰር.- 2012.- ጥራዝ. 118, N 4.- P. 870-877.

105. Rosendaal F. R. ለደም ስር ደም ስርጭቶች የተጋለጡ ምክንያቶች: ስርጭት, ስጋት እና መስተጋብር // ሴሚናሮች በሂማቶሎጂ - 1997.- ጥራዝ. 34, N 3.- P. 171-187.

106. Rortaglia A.P., Goldberg J.D., Berk P.D., Wasserman L. R. በ polycythemia vera ህክምና ውስጥ የፀረ-ኤግረጌቲንግ ፕሌትሌት ህክምና አሉታዊ ውጤቶች // ሴሚናሮች በሂማቶሎጂ.- 1986.- ጥራዝ. 23, N 3.- P. 172-176.

107. Ruggeri M., Gisslinger H., Tosetto A. et al. ፋክተር ቪ ሌይደን ሚውቴሽን ተሸካሚ እና ደም ወሳጅ thromboembolism በ polycythemia vera እና አስፈላጊው thrombocythemia // የአሜሪካ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2002.- ጥራዝ. 71, N 1.- P. 1-6.

108. Ruggeri M., Rodeghiero F., Tosetto A. et al. ከቀዶ ጥገና በኋላ የ polycythemia ቬራ እና አስፈላጊ thrombocythemia ባለባቸው ታካሚዎች ላይ: ወደ ኋላ የተመለሰ ጥናት // ደም.- 2007.- ጥራዝ. 111, ቁጥር 2. ፒ. 666-671.

109. ሳኒኒ ኬ.ኤስ., ፓትናይክ ኤም.ኤም., ተፈሪ ኤ. ፖሊኪቲሚያ ቬራ-የተዛመደ ማሳከክ እና አያያዝ // የአውሮፓ ጆርናል ኦቭ ክሊኒካል ምርመራ.- 2010.- ጥራዝ. 40, ቁጥር 9.- P. 828-834.

110. ሳንቶስ ኤፍ. ፒ.ኤስ., ቨርስቶቭሴክ ኤስ. JAK2 አጋቾቹ: መፍትሔው እነሱ ናቸው? // ክሊኒካል ሊምፎማ ማይሎማ እና ሉኪሚያ.- 2011.- ጥራዝ. 11.- P. S28-S36.

111. ሻፈር ኤ.አይ. ደም መፍሰስ እና ቲምቦሲስ በሜይሎፕሮሊፌራቲክ መዛባቶች ውስጥ // ደም.- 1984.- ጥራዝ. 64, N 1.- P. 1-12.

112 ሽሚት አላይን ጄ.ኤች.፣ ጊቻርድ ጄ፣ ቬንድሊንግ ኤፍ እና ሌሎች። ማይሎፊብሮሲስ ውስጥ megakaryocytes እና polymorphonuclear leukocytes መካከል የፓቶሎጂ ግንኙነት // Blood.- 2000.- ጥራዝ. 96, N 4.- P. 13421347.

113. ስኮት ኤል.ኤም., ቶንግ ደብልዩ, ሌቪን አር.ኤል. እና ሌሎች. JAK2 Exon 12 ሚውቴሽን በ polycythemia Vera እና Idiopathic Erythrocytosis // ኒው ኢንግላንድ ጆርናል ኦቭ ሜዲካል.- 2007.- ጥራዝ. 356, ቁጥር 5.- P. 459-468.

114. Shikhbabaeva D., Shuvaev V., Martynkevich I. et al. ፖሊኪቲሚያ ቬራ - በሕዝብ ደረጃ ላይ የምርመራ እና የሕክምና ውጤቶች ትንተና // ELN የድንበር ስብሰባ ጥቅምት 16-19, 2014, በርሊን, ጀርመን.- 2014.- P. 36.

115. Silvennoinen O., Ihle J. N., Schlessinger J. et al., Interferon-induced የኑክሌር ምልክት በጃክ ፕሮቲን ታይሮሲን ኪናሴስ // ተፈጥሮ.- 1993.- ጥራዝ. 366, ቁጥር 6455. ፒ. 583-585.

116. Solberg L. A. Jr, Tefferi A., Oles K.J. et al. አናግሬሊድ በሰው ልጅ ሜጋካርዮሳይቶፖይሲስ ላይ የሚያሳድረው ተጽዕኖ // ብሩ ጄ ሄማቶል.- 1997.- ጥራዝ. 99, N 1.- P. 174-180.

117. ስታይን ቢ.ኤል.፣ ራዴሜከር ኤ.፣ ስፒቫክ ጄ.ኤል. እና ሌሎች። በ JAK2 V617F-Positive Myeloproliferative Neoplasms ውስጥ የስርዓተ-ፆታ እና የደም ሥር ችግሮች // Thrombosis.- 2011.- P. 8.

118. ስቴይንማን ኤች.ኬ., ኮብዛ-ጥቁር ኤ., ግሬቭስ ደብልዩ እና ሌሎች. Polycythemia rubra vera እና ውሃ-የሚፈጠር ማሳከክ: የደም ሂስታሚን ደረጃዎች እና የቆዳ fibrinolytic እንቅስቃሴ በፊት እና የውሃ ፈተና // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ የቆዳ ህክምና.- 1987.- ጥራዝ. 116, N 3.- P. 329-333.

119. Storen E.C., Tefferi A., በወጣት ታካሚዎች ውስጥ አስፈላጊው ቲምብሮቤቲሚያ // ደም.- 2001.- ቁ. 97, ቁጥር 4.- P. 863-866.

120. Suessmuth Y., Elliott J., Percy M.J. et al. አዲስ የ polycythemia ቬራ ተዛማጅ SOCS3 SH2 ሙታንት (SOCS3F136L) የኤሪትሮፖይቲን ምላሾችን መቆጣጠር አይችልም // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2009.- ጥራዝ. 147, N 4.- P. 450-458.

121. ታን X., Shi J., Fu Y. et al. በ phosphatidylserine መጋለጥ እና microparticle ትውልድ በኩል polycythemia ቬራ ውስጥ hypercoagulable ሁኔታ ውስጥ erythrocytes እና ፕሌትሌትስ ሚና // Thrombosis እና Haemostasis.- 2013.- ጥራዝ. 109, N 6.- P. 1025-1032.

122. ተፈሪ ሀ ልብ ወለድ ሚውቴሽን እና በ myeloproliferative neoplasms ውስጥ ተግባራዊ እና ክሊኒካዊ ጠቀሜታ: JAK2, MPL, TET2, ASXL1, CBL, IDH እና IKZF1 // Leukemia.- 2010.- Vol. 24, ቁጥር 6.- ፒ. 11281138.

123. ቴፍሪ ኤ. የ Myelofibrosis በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ከማይሎይድ ሜታፕላሲያ ጋር // ጆርናል ኦቭ ክሊኒካል ኦንኮሎጂ.- 2005.- ጥራዝ. 23, ቁጥር 33.- P. 8520-8530.

124. Tefferi A. Polycythemia vera እና አስፈላጊ thrombocythemia: 2013 በምርመራ, በአደጋ-መጋለጥ እና አያያዝ ላይ ማሻሻያ // የአሜሪካ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2013.- ጥራዝ. 88, ቁጥር 6.- ፒ. 507-516.

125. Tefferi A. Primary myelofibrosis: 2013 በምርመራ, በአደጋ-ስትራቲፊኬሽን እና በአስተዳደር ላይ ማሻሻያ // American Journal of Hematology.- 2013.- Vol. 88, N 2.- P. 141-150.

126. ተፈሪ ኤ., ፓርዳናኒ ኤ., ሊም ኬ.ኤች እና ሌሎች. TET2 ሚውቴሽን እና የእነርሱ ክሊኒካዊ ትስስር በ polycythemia ቬራ, አስፈላጊ thrombocythemia እና myelofibrosis // ሉኪሚያ.- 2009.- ጥራዝ. 23, ቁጥር 5.- ፒ. 905-911.

127. ተፈሪ ኤ., ቲኤሌ ጄ., ኦራዚ ኤ እና ሌሎች. የዓለም ጤና ድርጅት የ polycythemia ቬራ ፣ አስፈላጊ thrombocythemia እና የመጀመሪያ ደረጃ ማይሎፊብሮሲስ የመመርመሪያ መስፈርቶችን ለማሻሻል ሀሳቦች እና ምክንያቶች-ከማስታወቂያ ዓለም አቀፍ ኤክስፐርት ፓነል የተሰጡ ምክሮች // Blood.- 2007.- Vol. 110, N 4.- P. 1092-1097.

128. Tefferi A., Thiele J., Vannucchi A.M., Barbui T. በ CALR እና CSF3R ሚውቴሽን ላይ አጠቃላይ እይታ እና የ WHO የምርመራ መስፈርት ለ myeloproliferative neoplasms // Leukemia.- 2014.- Vol. 28, ቁጥር 7.- ፒ. 1407-1413.

129. ተፈሪ ኤ.፣ ቫርዲማን ጄ.ደብሊው የሜይሎፕሮሊፌራቲቭ ኒዮፕላዝማስ ምደባ እና ምርመራ፡ የ2008 የዓለም ጤና ድርጅት መመዘኛዎች እና የእንክብካቤ መመርመሪያ ስልተ ቀመሮች // ሉኪሚያ.- 2007.- ጥራዝ. 22, N 1.- P. 14-22.

130. Thiele J., Kvasnicka H.M. የ WHO ሥር የሰደደ myeloproliferative መታወክ መካከል ያለውን ወሳኝ ድጋሚ ግምገማ // ሉኪሚያ እና ሊምፎማ.- 2006.- ጥራዝ. 47, N 3.- P. 381-396.

131. Thiele J., Kvasnicka H.M., Facchetti F. et al. የአጥንት መቅኒ ፋይብሮሲስ ደረጃ አሰጣጥ ላይ የአውሮፓ ስምምነት እና ሴሉላርቲዝም ግምገማ // Haematologica.- 2005.- ጥራዝ. 90, ቁጥር 8.- ፒ. 1128-1132.

132. Tibes R., Mesa R. A. Myeloproliferative neoplasms JAK2V617F ከተገኘ 5 ዓመታት በኋላ: የ JAK2 inhibitor ቴራፒ ተጽእኖ ምንድነው? // ሉኪሚያ እና ሊምፎማ.- 2011.- ጥራዝ. 52, ቁጥር 7.- ፒ. 1178-1187.

133. ቶርጋኖ ጂ., ማንዴሊ ሲ., ማሳሮ ፒ. እና ሌሎች. በ polycythemia ቬራ ውስጥ የጨጓራ ​​ዱቄት ቁስሎች: ድግግሞሽ እና የሄሊኮባፕተር ፓይሎሪ ሚና // የብሪቲሽ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 2002.- ጥራዝ. 117, N1.-P. 198-202.

134. ቱሪቶ ቪ.ቲ., ዌይስ ኤች.ጄ. ፕሌትሌት እና ቀይ ሴል በግድግዳዊ ቲምብሮጅኔሲስ ውስጥ ተሳትፎ // የኒው ዮርክ የሳይንስ አካዳሚ አናልስ - 1983.- ጥራዝ. 416, N 1.- P. 363-376.

135. ቫን ኮት ኢ.ኤም., ላፖሳታ ኤም., ፕሪንስ ኤም.ኤች. ከደም ወይም ከደም ወሳጅ ትሮሮሲስ ጋር የደም ግፊት መጨመር የላቦራቶሪ ግምገማ // የፓቶሎጂ እና የላቦራቶሪ ሕክምና መዛግብት.-2002.- ጥራዝ. 126, ቁጥር 11.- ፒ. 1281-1295.

136. ቫን ጌንደሬን, ፔሪ ጄ. ጄ., ሚቺልስ ጄ. ጄ. ኤሪትሮሜላጂያ: በአስፈላጊው thrombocythemia እና ፖሊኪቲሚያ ቬራ ውስጥ ያለው በሽታ አምጪ ተህዋሲያን ማይክሮዌቭ ቲምቦቲክ ውስብስብነት // ሴሚን ትሮም ሄሞስት.- 1997.- ጥራዝ. 23, ቁጥር 04.- ፒ. 357-363.

137. ቫንቹቺ ኤ.ኤም. ፖሊኪቲሚያ ቬራ እንዴት እንደማስተናግድ // ደም.- 2014.-ጥራዝ. 124, ቁጥር 22.- ፒ. 3212-3220.

138. Vannucchi A. M. የ Myelofibrosis አስተዳደር // ASH የትምህርት ፕሮግራም መጽሐፍ 2011.- 2011.- P. 222-230.

139. ቫንኑቺ ኤ.ኤም., አንቶኒዮሊ ኢ., ጉግሊልሜሊ ፒ. እና ሌሎች. በ JAK2V617F allele ሸክም // ሉኪሚያ.- 2007.- ቁ. 21, ቁጥር 9.- ፒ. 1952-1959.

140. ቫንኑቺ ኤ.ኤም., አንቶኒዮሊ ኢ., ጉግሊልሜሊ ፒ. እና ሌሎች. በ JAK2V617F መገኘት ወይም በ myeloproliferative neoplasms ውስጥ ያለው ሸክም ክሊኒካዊ ትስስር፡ ወሳኝ የሆነ ድጋሚ ግምገማ // ሉኪሚያ.- 2008.- ጥራዝ. 22, ቁጥር 7.- ፒ. 1299-1307.

141. Vannucchi A. M., Guglielmelli P. የሞለኪውላር ፓቶፊዚዮሎጂ የፊላዴልፊያ-አሉታዊ myeloproliferative መታወክ: JAK2 እና MPL ሚውቴሽን ባሻገር // Haematologica.- 2008.- ጥራዝ. 93, ቁጥር 7.- P. 972-976.

142. ቫንኑቺ ኤ.ኤም., ጉግሊልሜሊ ፒ., ራምባልዲ ኤ እና ሌሎች. በ myeloproliferative neoplasms ውስጥ ኤፒጄኔቲክ ሕክምና: ማስረጃ እና አመለካከቶች // ጆርናል ኦቭ ሴሉላር እና ሞለኪውላር ሜዲስን - 2009.- ጥራዝ. 13, ቁጥር 8a.- ፒ. 1437-1450.

143. ቫንቹቺ ኤ.ኤም., አንቶኒዮሊ ኢ., ጉግሊልሜሊ ፒ. እና ሌሎች. የ polycythemia ቬራ ወይም አስፈላጊ thrombocythemia // ደም.- 2007.- ጥራዝ በሽተኞች homozygous JAK2V617F ሚውቴሽን ክሊኒካል መገለጫ. 110, N 3.- P. 840-846.

144. Vaquez L. Sur une forme spéciale de cyanose s "accompagnant d" hyperglobulie ከመጠን በላይ እና ቀጣይነት ያለው // ሲ አር ሶክ ባዮል (ፓሪስ) - 1892.- N 44.- P. 384-388.

145. ቫርዲማን ጄ.ደብሊው, ሃሪስ ኤን.ኤል., ብሩንኒንግ አር.ዲ. የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) የ myeloid neoplasms ምደባ - 2002.- ጥራዝ. 100.- ፒ. 2292-2302.

146. ቫርዲማን J.W., Thiele J., Arber D. A. et al. እ.ኤ.አ. በ 2008 የዓለም ጤና ድርጅት (WHO) ማሻሻያ myeloid neoplasms እና ይዘት ሉኪሚያ: ምክንያታዊ እና አስፈላጊ ለውጦች // ደም.- 2009.- ጥራዝ. 114, ቁጥር 5.- ፒ. 937-951.

147. Verstovsek S., Kiladjian J.-J., Mesa R. et al. የሩክሶሊቲኒብ ውጤታማነት በሄማቶክሪት ቁጥጥር ፖሊኪቲሚያ ቬራ ባለባቸው ታካሚዎች፡ የምላሽ ሙከራ ትንተና // ደም.- 2014.- ጥራዝ. 124, ቁጥር 21.- P. 3201.

148. Verstovsek S., Passamonti F., Rambaldi A. et al. የሩክሶሊቲኒብ ፣ የአፍ JAK1 እና JAK2 አጋቾቹ ፣ ከፍተኛ የ polycythemia ቬራ ባለባቸው በሽተኞች ለሃይድሮክሲዩሪያ የማይታዘዙ ወይም የማይታዘዙ የሩክሶሊቲኒብ ጥናት።- 2014.- ቁ. 120, N 4.- P. 513-520.

149. Verstovsek S., Kiladjian J.-J., Griesshammer M., Masszi T. የወደፊት, የዘፈቀደ, ክፍት መለያ ደረጃ 3 የሩክሶሊቲኒብ ጥናት (RUX) በ polycythemia ቬራ (PV) ታካሚዎች የመቋቋም ወይም የመቋቋም ችሎታ ያላቸው ታካሚዎች. hydroxyurea (HU): ምላሽ ሙከራ // ጄ ክሊን Oncol.- 2014.- ጥራዝ. 32, N 5s.- abstr. 7026.

150. Wade J.P., Pearson T.C., Russell R.W., Wetherley-Mein G. ሴሬብራል የደም ፍሰት እና የደም viscosity በ polycythemia ሁለተኛ ደረጃ ሃይፖክሲክ የሳንባ በሽታ // BMJ - 1981.- ጥራዝ. 283, ቁጥር 6293.- P. 689-692.

151. ዌህሜየር ኤ., ፍሪኬ ኤስ., ሻርፍ አር.ኢ. እና ሌሎች. ማይሎፕሮሊፋራቲቭ ዲስኦርደር ክሊኒካዊ አካሄድን በተመለከተ የሂሞስታቲክ መለኪያዎችን የሚመለከት ጥናት // የአውሮፓ ጆርናል ኦቭ ሄማቶሎጂ.- 1990.- ጥራዝ. 45, ቁጥር 4.- P. 191-197.

152. ዌይስ ኤች., ዊት ኤል., ካፕላን ኬ እና ሌሎች. በማከማቻ ገንዳ እጥረት ውስጥ ያለው ልዩነት፡- በ18 ታካሚዎች ላይ ከጥራጥሬ ጋር የተያያዙ ንጥረ ነገሮች ላይ የተደረጉ ጥናቶች በአልፋ-ግራኑልስ፣ ፕሌትሌት ፋክተር 4፣ ቤታ-ታምቦግሎቡሊን እና ፕሌትሌት-የተገኘ የእድገት ሁኔታን ጨምሮ በ18 ታካሚዎች ላይ የተደረጉ ጥናቶች። 54.- ፒ. 1296-1319.

153. Yacoub A., Odenike O., Verstovsek S. Ruxolitinib: Myelofibrosis ላለባቸው ታካሚዎች የረጅም ጊዜ አስተዳደር እና የወደፊት አቅጣጫዎች በ Myeloproliferative Neoplasms ህክምና ውስጥ // የወቅቱ የሂማቶሎጂካል ማላይን ሪፖርቶች.- 2014.- ጥራዝ. 9, ቁጥር 4.- ፒ. 350-359.

154. ያማኦካ ኬ., ሳሃሪን ፒ., ፔሱ ኤም እና ሌሎች. የ Janus kinases (Jaks) // ጂኖም ባዮሎጂ.- 2004.- ጥራዝ. 5, ቁጥር 12.- P. 253.

155. Zhou Y.-J., Chen M., Cusack N.A. et al. በJak3 የካታሊቲክ እንቅስቃሴ ላይ የFERM ዶሜሽን ለውጦች ያልተጠበቁ ውጤቶች // ሞለኪውላር ሴል.- 2002.- ጥራዝ. 8, ቁጥር 5.- ፒ. 959-969.

ፖሊኪቲሚያ ሥር የሰደደ በሽታ ሲሆን በደም ውስጥ ያሉት ቀይ የደም ሴሎች ወይም ቀይ የደም ሴሎች ቁጥር እየጨመረ ይሄዳል. በሽታው በመካከለኛ እና በዕድሜ የገፉ ሰዎችን ይጎዳል - ወንዶች ከሴቶች ይልቅ ብዙ ጊዜ ይጎዳሉ. ከግማሽ በላይ የሚሆኑ ሰዎች የፕሌትሌትስ እና የሉኪዮትስ ብዛት ይጨምራሉ.

የበሽታው መከሰት ዝርያዎቹ የተከፋፈሉባቸው በርካታ ምክንያቶች ሊሆኑ ይችላሉ. ቀዳሚ ወይም እውነተኛ ፖሊኪቲሚያ የሚከሰተው በዋነኛነት በጄኔቲክ እክሎች ወይም በአጥንት መቅኒ ዕጢዎች ሲሆን በሁለተኛ ደረጃ ደግሞ ፖሊኪቲሚያ በውጫዊ ወይም ውስጣዊ ሁኔታዎች ይስፋፋል። ተገቢው ህክምና ሳይኖር ወደ ከባድ ችግሮች ያመራል, ትንበያው ሁልጊዜ የሚያጽናና አይደለም. ስለዚህ, ዋናው ቅፅ, ቴራፒው በጊዜው ካልተጀመረ, ለበርካታ አመታት እድገትን ለሞት ሊዳርግ ይችላል, እና የሁለተኛ ደረጃ ውጤቱ በተከሰተው ምክንያት ይወሰናል.

የበሽታው ዋና ምልክቶች ከባድ የማዞር እና የጆሮ ድምጽ ማጥቃት ናቸው, ለአንድ ሰው ንቃተ ህሊናውን እያጣ ይመስላል. የደም መፍሰስ እና ኬሞቴራፒ ለህክምና ጥቅም ላይ ይውላሉ.

የዚህ በሽታ ልዩ ገጽታ በድንገት ሊጠፋ የማይችል እና ሙሉ በሙሉ ከበሽታው ለማገገም የማይቻል መሆኑ ነው። አንድ ሰው የደም ምርመራዎችን በመደበኛነት መውሰድ እና እስከ ህይወቱ መጨረሻ ድረስ በሀኪሞች ቁጥጥር ስር መሆን አለበት።

Etiology

የበሽታው መንስኤዎች በቅጹ ላይ የተመሰረቱ እና በተለያዩ ምክንያቶች ሊከሰቱ ይችላሉ. እውነተኛው ፖሊቲማሚያ የሚፈጠረው በ:

• የምርት መጣስ በዘር የሚተላለፍ ቅድመ-ዝንባሌ;
• የጄኔቲክ ውድቀቶች;
• በአጥንት መቅኒ ውስጥ አደገኛ ዕጢዎች;
• በቀይ የደም ሴሎች ላይ ለሃይፖክሲያ (የኦክስጅን እጥረት) መጋለጥ.

ሁለተኛ ደረጃ polycythemia የሚከሰተው በ:

• ሥር የሰደደ የልብ ድካም;
• ለኩላሊት በቂ ያልሆነ የደም እና የኦክስጂን አቅርቦት;
• የአየር ሁኔታ ሁኔታዎች. በጣም የተጎዱት በተራራማ አካባቢዎች የሚኖሩ ሰዎች ናቸው;
• የውስጥ አካላት ኦንኮሎጂካል እጢዎች;
• የሰውነት መመረዝ የሚያስከትሉ የተለያዩ ተላላፊ በሽታዎች;
• ጎጂ የሥራ ሁኔታዎች ለምሳሌ በማዕድን ውስጥ ወይም በከፍታ ላይ;
• በተበከሉ ከተሞች ወይም በፋብሪካዎች አቅራቢያ መኖር;
• የኒኮቲን የረጅም ጊዜ አላግባብ መጠቀም;
• ብሔር ። እንደ አኃዛዊ መረጃ, ፖሊኪቲሚያ በአይሁድ ተወላጆች ውስጥ እራሱን ያሳያል, ይህ በጄኔቲክስ ምክንያት ነው.

በሽታው ራሱ አልፎ አልፎ ነው, ነገር ግን ፖሊኪቲሚያ በተወለዱ ሕፃናት ላይ እንኳን በጣም አናሳ ነው. በሽታው የሚተላለፍበት ዋናው መንገድ በእናቲቱ የእፅዋት ክፍል ነው. የልጁ ቦታ ለፅንሱ በቂ የኦክስጂን አቅርቦት አይሰጥም (በቂ ያልሆነ የደም ዝውውር).

ዝርያዎች

ከላይ እንደተጠቀሰው, በሽታው ወደ በርካታ ዓይነቶች ይከፈላል, ይህም በቀጥታ በሚከሰቱ ምክንያቶች ላይ የተመሰረተ ነው.

• የመጀመሪያ ደረጃ ወይም እውነተኛ ፖሊቲሜሚያ - በደም በሽታዎች ምክንያት የሚከሰት;
• አንጻራዊ ተብሎ ሊጠራ የሚችል ሁለተኛ ደረጃ polycythemia - በውጫዊ እና ውስጣዊ ተህዋሲያን ምክንያት.

እውነተኛው ፖሊኬቲሚያ በተራው, በበርካታ ደረጃዎች ሊከሰት ይችላል.

• የመጀመሪያ ደረጃ, ይህም በትንሹ የሕመም ምልክቶች ወይም ሙሉ ለሙሉ መቅረታቸው ይታወቃል. እስከ አምስት ዓመት ሊወስድ ይችላል
• ተሰማርቷል. በሁለት ዓይነቶች ይከፈላል - በአክቱ ላይ አስከፊ ተጽእኖ ሳይኖር እና ከመገኘቱ ጋር. ደረጃው አንድ ወይም ሁለት አስርት ዓመታት ይቆያል;
• ከባድ - ታይቷል, ጉበት እና ስፕሊን ጨምሮ በውስጣዊ የአካል ክፍሎች ላይ የካንሰር እጢዎች መፈጠር, አደገኛ የደም ቁስሎች.

አንጻራዊ polycythemia ነው፡-

• አስጨናቂ - በስሙ ላይ በመመርኮዝ በሰውነት ውስጥ ረዘም ላለ ጊዜ ከመጠን በላይ መጨናነቅ, መጥፎ የሥራ ሁኔታዎች እና ጤናማ ያልሆነ የአኗኗር ዘይቤ ሲጎዳው እንደሚከሰት ግልጽ ይሆናል;
• የውሸት - በውስጡም የ erythrocytes መጠን, እና በደም ውስጥ በተለመደው ክልል ውስጥ ነው.

የ polycythemia ቬራ ትንበያ ጥሩ እንዳልሆነ ይቆጠራል, በዚህ በሽታ የመቆየት ጊዜ ከሁለት አመት አይበልጥም, ነገር ግን የደም መፍሰስን ለማከም ጥቅም ላይ ሲውል ረጅም ህይወት የመቆየት እድሉ ይጨምራል. በዚህ ሁኔታ አንድ ሰው አሥራ አምስት ወይም ከዚያ በላይ ዓመታት ሊኖሩ ይችላሉ. የሁለተኛ ደረጃ የ polycythemia ትንበያ ሙሉ በሙሉ የተመካው በደም ውስጥ ያሉ ቀይ ሴሎችን የመጨመር ሂደትን ባነሳሳው በሽታው ሂደት ላይ ነው.

ምልክቶች

በመነሻ ደረጃ ላይ, ፖሊኬቲሚያ በትንሹ ወይም ምንም ምልክቶች ሳይታዩ ይከሰታል. ብዙውን ጊዜ በዘፈቀደ ምርመራ ወይም በመከላከያ የደም ምርመራ ወቅት ተገኝቷል. የመጀመሪያዎቹ ምልክቶች በስህተት የተለመደው ጉንፋን ወይም በአረጋውያን ላይ መደበኛ ሁኔታን ያመለክታሉ. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የእይታ እይታ መቀነስ;
• ከባድ የማዞር እና ራስ ምታት ጥቃቶች;
• በጆሮ ውስጥ ድምጽ;
• የእንቅልፍ መዛባት;
• ቀዝቃዛ የጣት ጫፎች.

በከፍተኛ ደረጃ ላይ, የሚከተሉት ምልክቶች ሊታዩ ይችላሉ.

• የጡንቻ እና የአጥንት ህመም;
• የስፕሊን መጠን መጨመር, የጉበት መጠን በትንሹ በትንሹ ይለወጣል;
• ድድ እየደማ;
• ከጥርስ መነሳት በኋላ ለረጅም ጊዜ የማያቋርጥ ደም መፍሰስ;
• በቆዳው ላይ የቁስሎች ገጽታ, አንድ ሰው ሊያብራራ የማይችለው ተፈጥሮ.

በተጨማሪም, የዚህ በሽታ ልዩ ምልክቶች የሚከተሉት ናቸው.

• ገላውን መታጠብ ወይም ገላውን ከታጠበ በኋላ በከፍተኛ መጠን መጨመር የሚታወቀው የቆዳው ከባድ ማሳከክ;
• የጣቶች እና የእግር ጣቶች ጫፍ የሚያሰቃዩ የማቃጠል ስሜቶች;
• ቀደም ሲል የማይታዩ የደም ሥርዎች መገለጥ;
• የአንገት ቆዳ, እጆች እና ፊት ደማቅ ቀይ ቀለም ይይዛሉ;
• ከንፈሮች እና ምላስ ወደ ሰማያዊ ይሆናሉ;
• የዓይኑ ነጭዎች በደም ተሞልተዋል;
• የታካሚው አካል አጠቃላይ ድክመት.

በተወለዱ ሕፃናት, በተለይም መንትዮች, የ polycythemia ምልክቶች ከተወለዱ ከአንድ ሳምንት በኋላ መገለጽ ይጀምራሉ. እነዚህም የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የፍርፋሪ ቆዳ መቅላት. ልጁ በሚነካበት ጊዜ ማልቀስ እና መጮህ ይጀምራል;
• ከፍተኛ ክብደት መቀነስ;
• በደም ውስጥ ብዙ ቁጥር ያላቸው erythrocytes, leukocytes እና ፕሌትሌቶች ይገኛሉ;
• ጉበት እና ስፕሊን መጨመር.

እነዚህ ምልክቶች የሕፃኑን ሞት ሊያስከትሉ ይችላሉ.

ውስብስቦች

ውጤታማ ያልሆነ ወይም ወቅታዊ ህክምና የሚያስከትለው መዘዝ እንደሚከተለው ሊሆን ይችላል-

• ከፍተኛ መጠን ያለው ዩሪክ አሲድ ማስወጣት. ሽንት ይሰበሰባል እና ደስ የማይል ሽታ ያገኛል;
• ትምህርት;
• ሥር የሰደደ;
• መከሰት እና;
• በቆዳው ላይ ወደ ትሮፊክ ቁስለት የሚያመራ የደም ዝውውር መዛባት;
• በተለያዩ የአካባቢያዊ ቦታዎች ላይ የደም መፍሰስ, ለምሳሌ አፍንጫ, ድድ, የጨጓራና ትራክት, ወዘተ.

እና እንደዚህ አይነት ህመም ያለባቸው ታካሚዎች በጣም የተለመዱ የሞት መንስኤዎች እንደሆኑ ይቆጠራሉ.

ምርመራዎች

ፖሊኪቲሚያ በጣም ብዙ ጊዜ በአጋጣሚ በደም ምርመራ ወቅት በተለያየ ምክንያት የተገኘ ነው. ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ ሐኪሙ የሚከተሉትን ማድረግ አለበት:

• የታካሚውን እና የቅርብ ቤተሰቡን የሕክምና ታሪክ በጥንቃቄ ያንብቡ;
• የታካሚውን ሙሉ ምርመራ ማካሄድ;
• የበሽታውን መንስኤ ለማወቅ.

በሽተኛው በተራው, የሚከተሉትን ምርመራዎች ማለፍ አለበት.

የአንደኛ ደረጃ በሽታ ሕክምና በጣም አድካሚ ሂደት ነው, ይህም በእብጠት ላይ ያለውን ተጽእኖ እና የእንቅስቃሴዎቻቸውን መከላከልን ያጠቃልላል. በመድኃኒት ሕክምና ውስጥ የታካሚው ዕድሜ ትልቅ ሚና ይጫወታል ፣ ምክንያቱም ከሃምሳ በታች ለሆኑ ሰዎች የሚረዱት እነዚህ ንጥረ ነገሮች ከሰባ በላይ ለሆኑ ታካሚዎች ሕክምና በጥብቅ የተከለከሉ ናቸው።

በደም ውስጥ ያለው ቀይ የደም ሴሎች ከፍተኛ ይዘት ያለው, በጣም ጥሩው ህክምና የደም መፍሰስ ነው - በአንድ ሂደት ውስጥ, የደም መጠን በ 500 ሚሊር ገደማ ይቀንሳል. ሳይቶፌሬሲስ ፖሊኪቲሚያን ለማከም የበለጠ ዘመናዊ ዘዴ ተደርጎ ይቆጠራል። ሂደቱ ደሙን ለማጣራት ነው. ይህንን ለማድረግ, ካቴቴሮች በታካሚው በሁለቱም እጆች ውስጥ በደም ሥር ውስጥ ይገባሉ, አንድ ደም ወደ መሳሪያው ውስጥ ይገባል, እና ከተጣራ በኋላ, የተጣራው ደም ወደ ሌላኛው የደም ሥር ይመለሳል. ይህ አሰራር በየሁለት ቀኑ መከናወን አለበት.

ለሁለተኛ ደረጃ polycythemia, ህክምናው እንደ በሽታው እና ምልክቶቹ ክብደት ይወሰናል.

መከላከል

አብዛኛዎቹ የ polycythemia መንስኤዎች መከላከል አይቻልም ፣ ግን ይህ ቢሆንም ፣ በርካታ የመከላከያ እርምጃዎች አሉ-

• ማጨስን ሙሉ በሙሉ ማቆም;
• የሥራ ቦታ ወይም የመኖሪያ ቦታ መቀየር;
• ይህንን ችግር ሊያስከትሉ የሚችሉ በሽታዎችን በወቅቱ ማከም;
• በመደበኛነት በክሊኒኩ ውስጥ የመከላከያ ምርመራዎችን ያድርጉ እና የደም ምርመራ ያድርጉ.

Polycythemia ቬራ (erythremia, Wakez's በሽታ ወይም የመጀመሪያ ደረጃ polycythemia) የሉኪሚያ ቡድን አባል የሆነ ተራማጅ አደገኛ በሽታ ነው, ይህም መቅኒ (myeloproliferation) ሴሉላር ንጥረ ነገሮች ሃይፐርፕላዝያ ጋር የተያያዘ ነው. የፓቶሎጂ ሂደት በዋነኝነት በኤrythroblastic ጀርም ላይ ተጽዕኖ ያሳድራል ፣ ስለሆነም በደም ውስጥ ብዙ ቁጥር ያላቸው ቀይ የደም ሴሎች ተገኝተዋል። በተጨማሪም የኒውትሮፊል ሉኪዮትስ እና ፕሌትሌትስ ቁጥር መጨመር አለ.

የቀይ የደም ሴሎች ጨምሯል የደም viscosity ይጨምራል, የጅምላ ይጨምራል, ዕቃ ውስጥ የደም ፍሰት ውስጥ መቀዛቀዝ እና የደም መርጋት ምስረታ ያስከትላል. በዚህ ምክንያት ታካሚዎች የተዳከመ የደም አቅርቦት እና ሃይፖክሲያ ያዳብራሉ.

አጠቃላይ መረጃ

እውነተኛው ፖሊሲቲሚያ ለመጀመሪያ ጊዜ የተገለፀው በ 1892 በፈረንሳይ እና በቫኬዝ ነው. ቫኬዝ በታካሚው ውስጥ የተገለጠው hepatosplenomegaly እና erythrocytosis በሂሞቶፔይቲክ ሴሎች መስፋፋት ምክንያት እንደተነሱ እና erythremiaን እንደ የተለየ nosological ቅጽ ለይቷል ።

እ.ኤ.አ. በ 1903 ደብሊው ኦስለር "የቫኬዝ በሽታ" የሚለውን ቃል ተጠቅሞ ስፕሌሜጋሊ (የጨመረው ስፕሊን) እና ከባድ erythrocytosis ያለባቸውን ታካሚዎች ለመግለጽ እና ስለ በሽታው ዝርዝር መግለጫ ሰጥቷል.

ቱርክ (ደብሊው ቱርክ) እ.ኤ.አ. በ 1902-1904 በዚህ በሽታ ውስጥ የሂሞቶፖይሲስ መጣስ በተፈጥሮ ውስጥ hyperplastic ነው ፣ እና ከሉኪሚያ ጋር ተመሳሳይነት ያለው በሽታ erythremia ተብሎ ይጠራል።

በ polycythemia ውስጥ የሚታየው ክሎናል ኒዮፕላስቲክ ተፈጥሮ በ 1980 በፒ.ጄ. Fialkov ተረጋግጧል. በኤrythrocytes, granulocytes እና ፕሌትሌትስ ውስጥ አንድ ዓይነት ኢንዛይም ግሉኮስ-6-ፎስፌት ዲሃይሮጅኔዝስ ውስጥ አግኝቷል. በተጨማሪም ፣ ሁለቱም የዚህ ኢንዛይም ዓይነቶች ለዚህ ኢንዛይም በሁለት በሽተኞች heterozygous ሊምፎይቶች ውስጥ ተገኝተዋል ። ለ Fialkov ምርምር ምስጋና ይግባውና የኒዮፕላስቲክ ሂደት ዒላማው የ myelopoiesis ቀዳሚ ሕዋስ እንደሆነ ግልጽ ሆነ.

እ.ኤ.አ. በ 1980 በርካታ ተመራማሪዎች የኒዮፕላስቲክ ክሎሉን ከመደበኛ ሴሎች መለየት ችለዋል. በሙከራ ተረጋግጧል polycythemia ውስጥ erythroid ቁርጠኝነት precursors አንድ ሕዝብ መፈጠራቸውን, ከተወሰደ ከፍተኛ ትብነት እንኳ ትንሽ erythropoietin (የኩላሊት ሆርሞን) ያላቸው. እንደ ሳይንቲስቶች ከሆነ ይህ በ polycythemia vera ውስጥ ቀይ የደም ሴሎችን ለማምረት አስተዋፅኦ ያደርጋል.

እ.ኤ.አ. በ 1981 ኤል ዲ ሲዶሮቫ እና ተባባሪ ደራሲዎች በ polycythemia ውስጥ የደም መፍሰስ እና thrombotic ችግሮች እንዲፈጠሩ ትልቅ ሚና የሚጫወተው በ hemostasis አርጊ ውስጥ የጥራት እና የቁጥር ለውጦችን ለመለየት የሚያስችል ጥናት አካሂደዋል።

ፖሊኪቲሚያ ቬራ በአብዛኛው በአረጋውያን ላይ ይከሰታል, ነገር ግን በወጣቶች እና በልጆች ላይም ሊከሰት ይችላል. በወጣቶች ላይ በሽታው የበለጠ ከባድ ነው. የታካሚዎች አማካይ ዕድሜ ከ 50 እስከ 70 ዓመት ይለያያል. ለመጀመሪያ ጊዜ የታመሙ ሰዎች አማካይ ዕድሜ ቀስ በቀስ እየጨመረ ነው (በ 1912 44 ዓመታት, እና በ 1964 - 60 ዓመታት). ዕድሜያቸው ከ 40 ዓመት በታች የሆኑ ታካሚዎች ቁጥር 5% ገደማ ነው, እና ከ 20 ዓመት በታች ለሆኑ ህጻናት እና ታካሚዎች በ 0.1% ውስጥ በ 0.1% ውስጥ በ 20 ዓመት ዕድሜ ላይ ያለው ኤርትሮሚያ ተገኝቷል.

Erythremia በሴቶች ላይ ከወንዶች ያነሰ የተለመደ ነው (1፡1.2-1.5)።

ሥር በሰደደ የሜይሎፕሮሊፋራል በሽታዎች ቡድን ውስጥ በጣም የተለመደ በሽታ ነው. በጣም አልፎ አልፎ ነው - በተለያዩ ምንጮች መሠረት ከ 100,000 ህዝብ ከ 5 እስከ 29 ጉዳዮች ።

በዘር ምክንያቶች ተጽእኖ ላይ አልፎ አልፎ መረጃዎች አሉ (በአይሁዶች መካከል ከአማካይ በላይ እና በኔግሮይድ ዘር ተወካዮች መካከል ከአማካይ በታች), ነገር ግን በአሁኑ ጊዜ ይህ ግምት አልተረጋገጠም.

ቅጾች

እውነተኛው ፖሊቲማሚያ በሚከተሉት ተከፍሏል-

• የመጀመሪያ ደረጃ (የሌሎች በሽታዎች መዘዝ አይደለም).
• ሁለተኛ ደረጃ. ሥር በሰደደ የሳንባ በሽታ፣ ሃይድሮኔፍሮሲስ፣ እብጠቶች (የማህፀን ፋይብሮይድስ፣ ወዘተ) መኖር፣ ያልተለመደ ሄሞግሎቢን መኖር፣ እና ከቲሹ ሃይፖክሲያ ጋር የተያያዙ ሌሎች ምክንያቶች ሊነሳ ይችላል።

በሁሉም ሕመምተኞች ላይ ፍጹም የሆነ የ erythrocytes ብዛት መጨመር ይታያል, ነገር ግን በ 2/3 ውስጥ ብቻ የሉኪዮትስ እና አርጊ ሕዋሳት ቁጥር ይጨምራል.

የእድገት ምክንያቶች

የ polycythemia ቬራ መንስኤዎች በትክክል አልተረጋገጡም. በአሁኑ ጊዜ ይህንን በሽታ የሚያጠቃልለው የሄሞብላስቶስ (የደም ዕጢዎች) መከሰት የሚያብራራ አንድም ንድፈ ሐሳብ የለም.

በኤፒዲሚዮሎጂያዊ ምልከታዎች ላይ በመመርኮዝ, በጂን ሚውቴሽን ተጽእኖ ውስጥ ከሚከሰተው የሴል ሴሎች ለውጥ ጋር ስለ erythremia ግንኙነት ንድፈ ሃሳብ ቀርቧል.

አብዛኞቹ ታካሚዎች በጉበት ውስጥ የተቀናበረው የጃኑስ ኪናሴ ታይሮሲን ኪናሴ ኢንዛይም ሚውቴሽን እንዳላቸው ተረጋግጧል።

እ.ኤ.አ. በ 2005 በጣም የተለመደው ሚውቴሽን በ exon 14 JAK2V617F (በበሽታው ከተያዙት ሁሉም ጉዳዮች 96% ተገኝቷል)። በ 2% ከሚሆኑት ሁኔታዎች, ሚውቴሽን የ JAK2 ጂን exon 12 ን ይነካል.

የ polycythemia ቬራ ያላቸው ታካሚዎች እንዲሁ አላቸው:

• በአንዳንድ ሁኔታዎች, በ thrombopoietin ተቀባይ ጂን MPL ውስጥ ሚውቴሽን. እነዚህ ሚውቴሽን የሁለተኛ ደረጃ መነሻዎች ናቸው እናም ለዚህ በሽታ ብቻ የተወሰነ አይደሉም. ዝቅተኛ የሂሞግሎቢን እና ፕሌትሌትስ መጠን ባላቸው አረጋውያን (በተለይ በሴቶች ላይ) ተገኝተዋል።
• የ JAK2 ጂን እንቅስቃሴን የሚቀንስ የ SH2B3 ፕሮቲን የ LNK ጂን ተግባርን ማጣት.

ከፍ ያለ የ JAK2V617F አሌሊክ ሸክም ያላቸው አረጋውያን ታካሚዎች ከፍ ባለ የሂሞግሎቢን መጠን, ሉኪኮቲስስ እና thrombocytopenia ይታወቃሉ.

የ JAK2 ጂን በ exon 12 ውስጥ በሚቀየርበት ጊዜ, erythremia ከሆርሞን erythropoietin በታች ካለው የሴረም ደረጃ ጋር አብሮ ይመጣል. ይህ ሚውቴሽን ያላቸው ታማሚዎች ያነሱ ናቸው።
በፖሊሲቲሚያ ቬራ ውስጥ በTET2፣ IDH፣ ASXL1፣ DNMT3A እና ሌሎችም ሚውቴሽን ብዙ ጊዜም ተገኝቷል፣ ነገር ግን በሽታ አምጪነታቸው ገና አልተጠናም።

የተለያዩ ዓይነት ሚውቴሽን ያላቸው ታካሚዎች በሕይወት መትረፍ ላይ ምንም ልዩነቶች አልነበሩም.

በሞለኪውላዊ የጄኔቲክ መዛባት ምክንያት የ JAK-STAT ምልክት ማድረጊያ መንገድ ይንቀሳቀሳል, ይህም በሜይሎይድ ጀርም መስፋፋት (የሴሎች ምርት) ይታያል. በተመሳሳይ ጊዜ መስፋፋት እና በደም ውስጥ ያለው የደም ሕዋስ (erythrocytes) መጨመር (የሉኪዮትስ እና አርጊ ሕዋሳት መጨመር ይቻላል).

ተለይተው የታወቁት ሚውቴሽን የሚወረሱት በራስ-ሶማል ሪሴሲቭ መንገድ ነው።

በተጨማሪም ቫይረሶች ለኤrythremia መንስኤ ሊሆኑ የሚችሉበት መላምት አለ (15 የዚህ አይነት ቫይረሶች ተለይተዋል), ይህም የተጋለጡ ምክንያቶች እና የተዳከመ መከላከያ ሲኖር, ያልበሰሉ የአጥንት መቅኒ ሴሎች ወይም ሊምፍ ኖዶች ውስጥ ዘልቀው ይገባሉ. ከመብሰል ይልቅ, በቫይረሱ ​​የተጠቁ ሕዋሳት በንቃት መከፋፈል ይጀምራሉ, በዚህም ምክንያት የፓኦሎጂ ሂደት ይጀምራሉ.

በሽታ አምጪ ምክንያቶች የሚከተሉትን ያካትታሉ:

• የኤክስሬይ መጋለጥ, ionizing ጨረር;
• በሰው አካል ውስጥ ዘልቀው የሚገቡ ቀለሞች, ቫርኒሾች እና ሌሎች መርዛማ ንጥረ ነገሮች;
• ለመድኃኒትነት ዓላማዎች ለረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ የሚውሉ መድሃኒቶች (የወርቅ ጨው ለሩማቶይድ አርትራይተስ, ወዘተ);
• የቫይረስ እና የአንጀት ኢንፌክሽን, ቲዩበርክሎዝስ;
• የቀዶ ጥገና ጣልቃገብነቶች;
• አስጨናቂ ሁኔታዎች.

ሁለተኛ ደረጃ erythremia በሚከተሉት ምቹ ሁኔታዎች ተጽዕኖ ሥር ያድጋል-

• ለኦክስጅን ከፍተኛ የሂሞግሎቢን ውስጣዊ ትስስር;
• ዝቅተኛ የ 2,3-diphosphoglycerate ደረጃዎች;
• ራሱን የቻለ የ erythropoietin ምርት;
• የፊዚዮሎጂ እና የፓቶሎጂ ተፈጥሮ የደም ቧንቧ hypoxemia ("ሰማያዊ" የልብ ጉድለቶች ፣ ማጨስ ፣ ከፍ ወዳለ ከፍታ ሁኔታዎች እና ሥር የሰደደ የሳንባ በሽታዎች ጋር መላመድ);
• የኩላሊት በሽታዎች (ሳይስቲክ ወርሶታል, hydronephrosis, የኩላሊት የደም ቧንቧ stenosis እና የኩላሊት parenchyma መካከል dyffuznыh በሽታዎችን);
• ዕጢዎች መኖራቸው (ምናልባት በብሮንካይተስ ካርሲኖማ, ሴሬብላር ሄማኒዮብላስቶማ, የማህፀን ፋይብሮይድስ ተጽእኖ ሊሆን ይችላል);
• ከአድሬናል እጢዎች ዕጢዎች ጋር የተዛመዱ የኢንዶሮኒክ በሽታዎች;
• የጉበት በሽታዎች (cirrhosis, ሄፓታይተስ, hepatoma, Budd-Chiari ሲንድሮም);
• የሳንባ ነቀርሳ በሽታ.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

የ polycythemia ቬራ በሽታ አምጪ ተህዋሲያን በቅድመ ሴል ደረጃ ላይ ያለውን የሂሞቶፖይሲስ (hematopoiesis) ሂደትን መጣስ ጋር የተያያዘ ነው. ሄሞፖይሲስ በሁሉም የሂሞቶፔይቲክ የዘር ሐረጎች ውስጥ ልዩ የሆነ ፍኖታይፕ በመፍጠር የዘር ህዋስ ባህሪን ያለገደብ ማባዛትን ያገኛል።

ፖሊኪቲሚያ ቬራ ውጫዊ ኤሪትሮፖይቲን በማይኖርበት ጊዜ erythrocyte ቅኝ ግዛቶችን በመፍጠር ይታወቃል (የ endogenous erythropoietin-independent colonies መልክ erythremia ከሁለተኛ ደረጃ erythrocytosis የሚለይ ምልክት ነው).

የ erythroid ቅኝ ግዛቶች መፈጠር ማይሎይድ ሴል ከውጭው አካባቢ የሚቀበለውን የቁጥጥር ምልክቶች አፈፃፀም መጣስ ያመለክታል.

የእውነተኛው ፖሊኪቲሚያ በሽታ መንስኤዎች በተለመደው ክልል ውስጥ ማይሎፖይሲስን ለመጠበቅ ኃላፊነት ያላቸው ፕሮቲኖችን በኮድ የሚይዙ ጂኖች ውስጥ ያሉ ጉድለቶች ናቸው።

በደም ውስጥ ያለው የኦክስጂን መጠን መቀነስ erythropoietinን የሚያመነጨው የኩላሊት የመሃል ሕዋሳት ምላሽ ያስከትላል። በ interstitial ሕዋሳት ውስጥ የሚከናወነው ሂደት የብዙ ጂኖች ሥራን ይመለከታል። የዚህ ሂደት ዋና ደንብ የሚከናወነው በፋክስ-1 (HIF-1) ሲሆን ይህም ሁለት ንዑስ ክፍሎችን (HIF-1alpha እና HIF-1beta) ያካተተ ሄትሮዲሜሪክ ፕሮቲን ነው.

በደም ውስጥ ያለው የኦክስጅን ክምችት በተለመደው መጠን ውስጥ ከሆነ, የፕሮሊን ቅሪቶች (የነጻ-ነባሩ HIF-1 ሞለኪውል heterocyclic አሚኖ አሲድ) በተቆጣጣሪው ኢንዛይም PHD2 (ሞለኪውላር ኦክሲጅን ዳሳሽ) ተጽእኖ ስር ሃይድሮክሳይድ ይደረጋሉ. በሃይድሮክሲላይዜሽን ምክንያት, የ HIF-1 ንዑስ ክፍል ከ VHL ፕሮቲን ጋር የመተሳሰር ችሎታን ያገኛል, ይህም ዕጢን ይከላከላል.

የ VHL ፕሮቲን ከብዙ E3 ubiquitin ligase ፕሮቲኖች ጋር ውስብስብነት ይፈጥራል, ይህም ከሌሎች ፕሮቲኖች ጋር የጋራ ትስስር ከተፈጠረ በኋላ ወደ ፕሮቲሶም ይመራሉ እና እዚያ ይወድቃሉ.

ሃይፖክሲያ ስር, የ HIF-1 ሞለኪውል hydroxylation አይከሰትም አይደለም, የዚህ ፕሮቲን ንዑስ ክፍሎች ይጣመራሉ እና ወደ ሳይቶፕላዝም ወደ አስኳል ከ እየመራ ነው heterrodimeric HIF-1 ፕሮቲን, ይፈጥራሉ. ወደ ኒውክሊየስ የገባው ፕሮቲን በልዩ የዲ ኤን ኤ ቅደም ተከተሎች (ጂኖችን ወደ ፕሮቲን ወይም አር ኤን ኤ መለወጥ በሃይፖክሲያ ይነሳሳል) በጂኖች አስተዋዋቂ ክልሎች ውስጥ ይተሳሰራል። በነዚህ ለውጦች ምክንያት, erythropoietin በኩላሊቶች መካከለኛ ሴሎች ወደ ደም ውስጥ ይወጣል.

ማይሎፖይሲስ ቀዳሚ ሕዋሳት በሳይቶኪኖች አበረታች ውጤት ምክንያት የጄኔቲክ ፕሮግራማቸውን ያከናውናሉ (እነዚህ ትናንሽ የፔፕታይድ ቁጥጥር (ሲግናል) ሞለኪውሎች በቅድመ ሕዋሶች ወለል ላይ ከሚገኙት ተቀባዮች ጋር ይያያዛሉ)።

erythropoietin ከ EPO-R erythropoietin ተቀባይ ጋር ሲገናኝ, ይህ ተቀባይ ዲሜሪዝዝ ያደርገዋል, ይህም ከሴሉላር EPO-R ጎራዎች Jak2 ጋር የተያያዘውን kinase ያንቀሳቅሰዋል.

Jak2 kinase ከ erythropoietin, thrombopoietin እና G-CSF (ይህ የ granulocyte ቅኝ አነቃቂ ምክንያት ነው) የሲግናል ሽግግር ኃላፊነት አለበት.

የJak2 kinase ማግበር የ STAT ቤተሰብ አስማሚ ፕሮቲኖችን የሚያካትቱ በርካታ የሳይቶፕላስሚክ ኢላማ ፕሮቲኖች ፎስፈረስላይዜሽን ያስከትላል።

በ 30% ታካሚዎች የ STAT3 ዘረ-መል (ጅን) ንፅፅር ማግበር (Erythremia) ተገኝቷል.

እንዲሁም ከኤrythremia ጋር, በአንዳንድ ሁኔታዎች, በተፈጥሮ ውስጥ ማካካሻ የሆነውን የ MPL thrombopoietin ተቀባይ የመግለጫ ደረጃ ይቀንሳል. የ MPL አገላለጽ መቀነስ ሁለተኛ ደረጃ ነው እና ለ polycythemia ቬራ እድገት ኃላፊነት ባለው የጄኔቲክ ጉድለት ምክንያት ነው.

የመበላሸት መቀነስ እና የ HIF-1 ደረጃ መጨመር በ VHL ጂን ውስጥ ባሉ ጉድለቶች ምክንያት ነው (ስለዚህ የቹቫሺያ ህዝብ ተወካዮች የዚህ ጂን ግብረ-ሰዶማዊ ሚውቴሽን 598C>ቲ ተለይተው ይታወቃሉ)።

ፖሊኪቲሚያ ቬራ በክሮሞሶም 9 ያልተለመዱ ችግሮች ሊከሰት ይችላል ነገርግን በጣም የተለመደው የክሮሞዞም 20 ረጅም ክንድ መሰረዝ ነው።

እ.ኤ.አ. በ 2005 ፣ የጃክ2 ኪናሴ ጂን (ሚውቴሽን JAK2V617F) ኤክሶን 14 የነጥብ ሚውቴሽን ተለይቷል ፣ ይህም አሚኖ አሲድ ቫሊን በ phenylalanine በ JH2 pseudokinase ጎራ JAK2 ፕሮቲን በ 617 ቦታ ላይ እንዲተካ አድርጓል ።

በኤrythremia ውስጥ በሂሞቶፔይቲክ ቅድመ-የሰውነት ሴሎች ውስጥ ያለው የ JAK2V617F ሚውቴሽን በግብረ-ሰዶማዊነት መልክ ቀርቧል (የግብረ-ሰዶማዊው ቅርፅ ምስረታ በሚቲዮቲክ ዳግመኛ ውህደት እና በ mutant allele ማባዛት ይጎዳል)።

በ JAK2V617F እና STAT5 እንቅስቃሴ የኦክስጅን ዝርያዎች ደረጃ ይጨምራሉ, በዚህም ምክንያት የሴሎች ዑደት ከ G1 ወደ ኤስ ደረጃ ወደ ኤስ. ደረጃ G1 ይሸጋገራል. የ JAK2 ጂን ተሻሽሏል.

በ JAK2V617F-positive በሽተኞች ይህ ሚውቴሽን በማይሎይድ ሴሎች ውስጥ ፣ በ B- እና T-lymphocytes እና በተፈጥሮ ገዳይ ሴሎች ውስጥ ተገኝቷል ፣ ይህም ከመደበኛው ጋር ሲነፃፀር የተበላሹ ሴሎችን የመስፋፋት ጥቅም ያረጋግጣል።

ፖሊኪቲሚያ ቬራ በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የሚውቴሽን እና በበሰለ ማይሎይድ ህዋሶች እና ቀደምት ቀዳሚዎች ውስጥ ባለው ሚውቴሽን እና በተለመደው አሌል ዝቅተኛ ሬሾ ተለይቶ ይታወቃል። የክሎናል የበላይነት በሚኖርበት ጊዜ ታካሚዎች ይህ ጉድለት ከሌላቸው ታካሚዎች ጋር ሲነፃፀሩ የበለጠ ከባድ ክሊኒካዊ ምስል አላቸው.

ምልክቶች

የ polycythemia ቬራ ምልክቶች ከቀይ የደም ሴሎች ከመጠን በላይ መፈጠር ጋር የተቆራኙ ናቸው, ይህም የደም viscosity ይጨምራል. በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች, የፕሌትሌትስ መጠንም ይጨምራል, ይህም የደም ሥር (thrombosis) ያስከትላል.

በሽታው በጣም በዝግታ ያድጋል እና በመነሻ ደረጃ ላይ ምንም ምልክት የለውም.
በኋለኞቹ ደረጃዎች, ፖሊኪቲሚያ ቬራ እራሱን ያሳያል:

• ለአካል ክፍሎች የደም አቅርቦት መጨመር ጋር የተያያዘው ፕሌቶሪክ ሲንድሮም;
• የቀይ የደም ሴሎች ፣ ፕሌትሌትስ እና ነጭ የደም ሴሎች ምርት ሲጨምር የሚከሰተው myeloproliferative syndrome።

Plethoric syndrome ከሚከተሉት ጋር አብሮ ይመጣል:

• ራስ ምታት.
• በጭንቅላቱ ውስጥ የክብደት ስሜት;
• Vertigo
• በአካላዊ እንቅስቃሴ ወቅት የሚከሰተውን የመጫን ጥቃቶች, በደረት አጥንት ጀርባ ላይ ህመም መጭመቅ.
• Erythrocyanosis (የቆዳው መቅላት ወደ የቼሪ ቀለም እና የቋንቋ እና የከንፈር ሰማያዊ ቀለም).
• በውስጣቸው የደም ሥሮች መስፋፋት ምክንያት የሚከሰተው የዓይን መቅላት.
• በትልቅ የሆድ ክፍል (በግራ) ላይ የክብደት ስሜት.
• በ 40% ታካሚዎች (የበሽታው የተወሰነ ምልክት) ላይ የሚታይ የቆዳ ማሳከክ. ከውሃ ሂደቶች በኋላ እየጠነከረ ይሄዳል እና በነርቭ መጋጠሚያዎች ኤርትሮክቴስ ምርቶች መበላሸቱ ምክንያት በመበሳጨት ይከሰታል።
• በደም መፍሰስ በደንብ የሚቀንስ እና ከመደበኛ ህክምና ጋር በትንሹ የሚቀንስ የደም ግፊት መጨመር.
• Erythromelalgia (ሹል ፣ በጣት ጫፍ ላይ የሚቃጠል ህመም ደምን በሚቀንሱ መድኃኒቶች ይሻሻላል ፣ ወይም የሚያሠቃይ እብጠት እና የእግር መቅላት ወይም የታችኛው ሦስተኛው እግር)።

Myeloproliferative syndrome እራሱን ያሳያል:

• በጠፍጣፋ አጥንት እና በመገጣጠሚያዎች ላይ ህመም;
• በትልቅ ጉበት ምክንያት በቀኝ የላይኛው የሆድ ክፍል ውስጥ የክብደት ስሜት;
• አጠቃላይ ድክመት እና ድካም መጨመር;
• የሰውነት ሙቀት መጨመር.

በተጨማሪም የተስፋፉ ደም መላሽ ቧንቧዎች በተለይም በአንገታቸው ላይ የሚታዩ ናቸው, የኩፐርማን ምልክት (ለስላሳ የላንቃ ቀለም በተለመደው የጠንካራ የላንቃ ቀለም), የዱድዶናል ቁስለት እና በአንዳንድ ሁኔታዎች በሆድ ውስጥ, የድድ እና የኢሶፈገስ ደም መፍሰስ, የዩሪክ አሲድ መጠን መጨመር. . ምናልባት የልብ ድካም እና የካርዲዮስክለሮሲስ እድገት.

የበሽታው ደረጃዎች

ፖሊኪቲሚያ ቬራ በሦስት የእድገት ደረጃዎች ይገለጻል.

• መጀመሪያ ላይ, ደረጃ I, ወደ 5 ዓመታት ገደማ የሚቆይ (ረዘም ያለ ጊዜ ሊኖር ይችላል). የፕሌቶሪክ ሲንድሮም መጠነኛ መገለጫዎች ተለይተው ይታወቃሉ, የአክቱ መጠን ከመደበኛው አይበልጥም. አጠቃላይ የደም ምርመራ የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መጠነኛ ጭማሪ ያሳያል ፣ በአጥንት መቅኒ ውስጥ የቀይ የደም ሴሎች መፈጠር ይስተዋላል (ከሊምፎይተስ በስተቀር የሁሉም የደም ሴሎች ብዛት መጨመርም ይቻላል) . በዚህ ደረጃ, ውስብስብ ችግሮች በተግባር አይከሰቱም.
• ሁለተኛው ደረጃ, እሱም ፖሊቲማቲክ (II A) እና ፖሊቲማቲክ ከማይሎይድ ሜታፕላሲያ (II B) ጋር. ቅጽ II A, ከ 5 እስከ 15 ዓመታት የሚቆይ, ከፐልቶሪክ ሲንድሮም, ከፍ ያለ ጉበት እና ስፕሊን, ቲምብሮሲስ እና የደም መፍሰስ መኖር. በአክቱ ውስጥ ያለው ዕጢ እድገት አልተገኘም. በተደጋጋሚ ደም መፍሰስ ምክንያት ሊከሰት የሚችል የብረት እጥረት. አጠቃላይ የደም ምርመራ የ erythrocytes, ፕሌትሌትስ እና የሉኪዮትስ ብዛት መጨመር ያሳያል. በአጥንት መቅኒ ውስጥ የሲካቲክ ለውጦች አሉ. ቅጽ II ቢ በጉበት እና ስፕሊን ውስጥ ከጊዜ ወደ ጊዜ እየጨመረ በሄደ መጠን, በአክቱ ውስጥ ያለው ዕጢ እድገት, ቲምብሮሲስ, አጠቃላይ ድካም እና የደም መፍሰስ መኖር. የተሟላ የደም ቆጠራ ከሊምፎይተስ በስተቀር የሁሉም የደም ሴሎች ቁጥር መጨመርን መለየት ይችላል። Erythrocytes የተለያዩ መጠኖች እና ቅርጾች ያገኛሉ, ያልበሰሉ የደም ሴሎች ይታያሉ. በአጥንት መቅኒ ውስጥ ያሉ የሲካቲካል ለውጦች ቀስ በቀስ ይጨምራሉ.
• የደም ማነስ, ደረጃ III, ሕመሙ ከተከሰተ ከ15-20 ዓመታት በኋላ የሚያድግ እና በጉበት እና ስፕሊን ውስጥ በከፍተኛ ሁኔታ መጨመር, በአጥንት መቅኒ ውስጥ ከፍተኛ የሲካትሪክ ለውጦች, የደም ዝውውር መዛባት, የቀይ የደም ሴሎች ቁጥር መቀነስ. , ፕሌትሌትስ እና ነጭ የደም ሴሎች. ወደ አጣዳፊ ወይም ሥር የሰደደ ሉኪሚያ መቀየር ይቻላል.

ምርመራዎች

Erythremia በሚከተሉት ላይ ተመርኩዞ ይገለጻል.

• ቅሬታዎች ትንተና, አናማኔሲስ በሽታ እና የቤተሰብ ታሪክ, በዚህ ጊዜ ዶክተሩ የሕመሙ ምልክቶች ሲታዩ, በሽተኛው ምን ዓይነት ሥር የሰደደ በሽታ እንዳለበት, ከመርዛማ ንጥረ ነገሮች ጋር ግንኙነት መኖሩን, ወዘተ.
• የአካላዊ ምርመራ መረጃ, ትኩረት ወደ ቆዳ ቀለም የሚስብበት. በፓልፊሽን ሂደት እና በፔሮሲስ (መታ) እርዳታ የጉበት እና ስፕሊን መጠን ይወሰናል, የልብ ምት እና የደም ግፊትም ይለካሉ (ከፍ ሊል ይችላል).
• የደም ምርመራ, የ erythrocytes ብዛት የሚወስነው (መደበኛ 4.0-5.5x109 ግ / ሊ), ሉኪዮትስ (መደበኛ ሊሆን ይችላል, ሊጨምር ወይም ሊቀንስ ይችላል), ፕሌትሌትስ (በመጀመሪያ ደረጃ ላይ ከመደበኛው አይለይም, ከዚያም አለ. ደረጃውን መጨመር, ከዚያም መቀነስ ), የሂሞግሎቢን መጠን, የቀለም አመልካች (ብዙውን ጊዜ ደንቡ ተገኝቷል - 0.86-1.05). ESR (erythrocyte sedimentation መጠን) በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች ይቀንሳል.
• ተጓዳኝ በሽታዎችን ወይም የኩላሊት የደም መፍሰስ መኖሩን ለመለየት የሚያስችል የሽንት ምርመራ.
• ባዮኬሚካላዊ የደም ምርመራ, ይህም ከፍ ያለ የዩሪክ አሲድ ደረጃን ለመለየት ያስችላል, ለብዙ የበሽታው ጉዳዮች ባህሪ. አብሮ የሚመጣ የአካል ጉዳትን ለመለየት የኮሌስትሮል፣ የግሉኮስ፣ ወዘተ ደረጃም ይወሰናል።
• በደረት አጥንት ውስጥ ያለውን ቀዳዳ በመጠቀም የሚካሄደው እና ቀይ የደም ሴሎች ፣ አርጊ እና ነጭ የደም ሴሎች መጨመሩን እንዲሁም በአጥንት መቅኒ ውስጥ የጠባሳ ሕብረ ሕዋሳት መፈጠርን ከሚያሳዩት መቅኒ ጥናት የተገኘው መረጃ።
• የ Trepanobiopsy ውሂብ, ይህም የአጥንትን መቅኒ ሁኔታ ሙሉ በሙሉ የሚያንፀባርቅ ነው. ለምርመራ, ልዩ የትርፊን መሳሪያ በመጠቀም, የአጥንት መቅኒ ዓምድ ከአጥንት እና ከፔሮስተም ጋር ከኢሊያክ ክንፍ ይወሰዳል.

አንድ coagulogram, ብረት ተፈጭቶ ጥናት ደግሞ ተሸክመው ነው, እና በደም የሴረም ውስጥ erythropoietin ያለውን ደረጃ ይወሰናል.

ሥር የሰደደ erythremia በጉበት እና ስፕሊን መጨመር አብሮ ስለሚሄድ የውስጥ አካላት አልትራሳውንድ ይከናወናል. በአልትራሳውንድ እርዳታ የደም መፍሰስ መኖሩም ተገኝቷል.

የቲሞር ሂደትን ስርጭት ለመገምገም, ሲቲ (spiral computed tomography) እና MRI (ማግኔቲክ ድምጽ ማጉያ ምስል) ይከናወናሉ.

የጄኔቲክ ያልተለመዱ ነገሮችን ለመለየት, በዙሪያው ባለው ደም ላይ የሞለኪውላር ጄኔቲክ ጥናት ይካሄዳል.

ሕክምና

የ polycythemia ቬራ ሕክምና ዓላማው-

• የ thrombohemorrhagic ችግሮች መከላከል እና ህክምና;
• የበሽታውን ምልክቶች ማስወገድ;
• የችግሮች ስጋት እና የከፍተኛ የደም ካንሰር እድገትን መቀነስ.

Erythremia በሚከተሉት መድኃኒቶች ይታከማል-

• 200-400 ሚሊ ደም በወጣቶች ውስጥ ደም viscosity ለመቀነስ እና ከሚያሳይባቸው የልብ በሽታዎችን ወይም አረጋውያን ውስጥ ደም 100 ሚሊ 200-400 ሚሊ ተወግዷል ይህም ውስጥ Bloodletting,. ኮርሱ 3 ሂደቶችን ያቀፈ ሲሆን እነዚህም ከ2-3 ቀናት ባለው ጊዜ ውስጥ ይከናወናሉ. ከሂደቱ በፊት ታካሚው የደም መፍሰስን የሚቀንሱ መድሃኒቶችን ይወስዳል. በቅርብ ጊዜ ቲምብሮሲስ በሚኖርበት ጊዜ የደም መፍሰስ አይደረግም.
• የሃርድዌር የሕክምና ዘዴዎች (erythrocytepheresis), በዚህ እርዳታ ከመጠን በላይ ቀይ የደም ሴሎች እና አርጊ ሕዋሳት ይወገዳሉ. ሂደቱ ከ5-7 ቀናት ባለው ጊዜ ውስጥ ይካሄዳል.
• በሁሉም የደም ሴሎች ቁጥር መጨመር, ለደም መፍሰስ ደካማ መቻቻል, ወይም ከውስጥ የአካል ክፍሎች ወይም የደም ቧንቧዎች ውስብስብ ችግሮች ሲኖሩ, በ II B ላይ ጥቅም ላይ የሚውለው ኪሞቴራፒ. ኪሞቴራፒ የሚከናወነው በልዩ እቅድ መሰረት ነው.
• Symptomatic therapy, ለከፍተኛ የደም ግፊት የደም ግፊትን የሚከላከሉ መድኃኒቶችን ጨምሮ (ኤሲኢሚክተሮች ብዙውን ጊዜ የታዘዙ ናቸው) ፣ የቆዳ ማሳከክን የሚቀንሱ ፀረ-ሂስታሚኖች ፣ የደም መርጋትን የሚቀንሱ አንቲፕሌትሌት ወኪሎች ፣ ለደም መፍሰስ ሄሞስታቲክ መድኃኒቶች።

ለ thrombosis መከላከል ፀረ-ባክቴሪያ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ (ብዙውን ጊዜ አሴቲልሳሊሲሊክ አሲድ በ 40-325 mg / ቀን ይታዘዛል)።

ለ erythremia የተመጣጠነ ምግብ በፔቭዝነር ቁጥር 6 መሠረት ከሕክምናው ሰንጠረዥ መስፈርቶች ጋር መጣጣም አለበት (የፕሮቲን ምርቶች መጠን ይቀንሳል, ፍራፍሬዎችና አትክልቶች ቀይ ቀለም እና ማቅለሚያዎች የያዙ ምርቶች አይካተቱም).

የህትመት ስሪት