Pemphigoid: የበሽታ ዓይነቶች እና ህክምናቸው. Lever bullous pemphigoid በተጣመረ የሶማቲክ ፓቶሎጂ ዳራ ላይ የበሽታው ባህሪ ምልክቶች

Bullous pemphigoid (bulous pemphigoid) የራስ-አንቲቦዲዎችን ወደ hemidesmosome ክፍሎች (BP180 እና BP230 አንቲጂኖች) በማምረት ምክንያት የሚከሰት እና የሱብፒደርማል አረፋዎች መፈጠር ምክንያት የሚከሰት ራስን የመከላከል የቆዳ በሽታ ነው።

ኤቲዮሎጂ እና ኤፒዲሚዮሎጂ

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የቡልየስ ፔምፊጎይድ እድገት ከማንኛውም ቀስቃሽ ምክንያቶች ጋር የተያያዘ አይደለም. በአንዳንድ ታካሚዎች ቡልየስ ፔምፊጎይድ ውስጥ, ሽፍታዎች መታየት በመድሃኒት, በአካላዊ ሁኔታዎች እና በቫይረስ ኢንፌክሽን ምክንያት ነው.

ከቡልየስ ፔምፊጎይድ እድገት ጋር ሊዛመዱ የሚችሉ መድሃኒቶች ፔኒሲሊን, ፔኒሲሊን እና ሴፋሎሲፎኖች, ካፕቶፕሪል እና ሌሎች angiotensin የሚቀይር ኢንዛይም አጋቾች ናቸው; furosemide, አስፕሪን እና ሌሎች ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች, Nifedipine. የኢንፍሉዌንዛ ክትባት, አንቲቴታነስ ቶክሳይድ ከተከተለ በኋላ የቡልየስ ፔምፊጎይድ እድገት የታወቁ ጉዳዮች አሉ. አካላዊ ሁኔታዎች ከተጋለጡ በኋላ የbulous pemphigoid እድገት - አልትራቫዮሌት ጨረር, የጨረር ሕክምና, የሙቀት እና የኤሌክትሪክ ማቃጠል, ከቀዶ ሕክምና ሂደቶች በኋላ ይገለጻል. የbulous pemphigoid እድገት በቫይረስ ኢንፌክሽኖች (ሄፓታይተስ ቢ እና ሲ ቫይረሶች ፣ ሳይቲሜጋሎቫይረስ ፣ ኤፕስታይን-ባር ቫይረስ) ማመቻቸት እንደሚቻል ይታሰባል ።

የbulous pemphigoid ልማት IgG autoantibodies ወደ BP180 (ኮላገን አይነት XVII) እና BP230 ፕሮቲኖች, hemidesmosomes ክፍል ናቸው ያለውን ቆዳ ያለውን ምድር ቤት ሽፋን መካከል መዋቅራዊ አካል ናቸው ምርት ምክንያት ነው.
በፌዴራል ስታቲስቲክስ ክትትል መሠረት, በ 2014 በሩሲያ ፌዴሬሽን ውስጥ የቡልየስ ፔምፊጎይድ ክስተት በ 100,000 ጎልማሶች (ከ 18 ዓመት እና ከዚያ በላይ የሆኑ) 1.1 ጉዳዮች, እና ስርጭቱ በ 100,000 አዋቂዎች 2.6 ጉዳዮች ነበር. በአብዛኛው አረጋውያን ይጎዳሉ. ከ 80 ዓመት በላይ በሆኑ ሰዎች መካከል የቡልየስ ፔምፊጎይድ ክስተት በ 100,000 ውስጥ በዓመት ከ 15-33 ጉዳዮች ይደርሳል.

ምደባ

በአጠቃላይ ተቀባይነት ያለው ምደባ የለም.

የbulous pemphigoid ምልክቶች

በጉልበተኛ ፔምፊጎይድ ውስጥ ያሉ የቆዳ ቁስሎች አካባቢያዊ ወይም አጠቃላይ ሊሆኑ ይችላሉ። ሽፍታዎች ብዙውን ጊዜ በእግሮች ፣ በሆድ ፣ በ inguinal-femoral እጥፋት ፣ በጭኑ ውስጠኛው ገጽ ላይ ይተረጎማሉ።
ቡልየስ ፔምፊጎይድ ባለባቸው ሕመምተኞች ላይ ሽፍታዎች ፖሊሞፈርፊክ ሊሆኑ ይችላሉ. በሽታው ብዙውን ጊዜ የሚጀምረው ከኤሪቲማቶስ, ከፓፑላር እና / ወይም ከ urticaria ጋር የሚመሳሰሉ ሽፍቶች, ከማሳከክ ጋር ነው. እነዚህ ሽፍታዎች ለብዙ ወራት ሊኖሩ ይችላሉ, ከዚያ በኋላ አረፋዎች ይታያሉ. አረፋዎች የተወጠረ፣ ጥቅጥቅ ያለ ሽፋን፣ ክብ ወይም ሞላላ ቅርጽ፣ ሴሪየስ ወይም ሴረስ-የደም መፍሰስ ይዘቶች፣ በኤrythematous ዳራ ላይ ወይም ያልተለወጠ በሚመስል ቆዳ ላይ ይገኛሉ። የአፈር መሸርሸር አረፋ ቦታ ላይ የተቋቋመው, በሁለተኛነት ኢንፌክሽን በሌለበት, በፍጥነት epithelialize, peryferycheskyh እድገት የተጋለጠ አይደለም. የኒኮልስኪ ምልክት አሉታዊ ነው. ከ 10-25% ታካሚዎች የ mucous membranes ይጎዳሉ. በሽታው ሥር በሰደደ የማገገሚያ ኮርስ ተለይቶ ይታወቃል.

የbulous pemphigoid ክብደት የሚወሰነው በሚታዩ የ vesicular ንጥረ ነገሮች ብዛት ነው። ቡሉስ ፔምፊጎይድ በቀን ከ10 በላይ አረፋዎች በተከታታይ ለ3 ቀናት ሲታዩ እንደ መለስተኛ - በቀን 10 ወይም ከዚያ ያነሱ አረፋዎች ሲታዩ በከባድ ይገለጻል።

የbulous pemphigoid ምርመራ

የ bullous pemphigoid ምርመራ የበሽታውን ክሊኒካዊ ምልክቶች እና የ IgG ፀረ እንግዳ አካላትን ከቆዳው ወለል በታች ባሉት ክፍሎች ውስጥ ባሉት ፕሮቲኖች መለየት ላይ የተመሠረተ ነው ።
ትኩስ ፊኛ ጋር አንድ የቆዳ ባዮፕሲ histological ምርመራ lymphocytes, histiocytes እና eosinophils ያቀፈ, ሁልጊዜ የሚቻል አይደለም ሌሎች በሽታዎችን subpidermal አካባቢ ጋር bullous pemphigoid ለመለየት አይደለም ይህም የቆዳ ውስጥ ላዩን ሰርጎ ጋር subpidermal አቅልጠው, ያሳያል. ፊኛ (Dühring's herpetiform dermatitis, የተገኘ epidermolysis bullosa).

IgGን ከቆዳው ወለል በታች ያሉትን ፕሮቲኖች ለመለየት ፣ የታካሚውን ያልተነካ የሚመስል የቆዳ በሽታ ባዮፕሲ ናሙና ላይ የበሽታ መከላከያ ጥናት ይከናወናል ፣ በዚህ ጊዜ የ IgG እና / ወይም C3 ማሟያ ክፍልን በአከባቢው ውስጥ በማስቀመጥ። የከርሰ ምድር ሽፋን ተገኝቷል. ከተገኘው ኤፒደርሞሊሲስ ቡሎሳ ጋር ልዩ የሆነ ምርመራ ማድረግ አስፈላጊ ከሆነ ቀደም ሲል በ 1 ሜ ሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ ለ 1 ቀን በማቆየት የቆዳ ባዮፕሲ ናሙና ተጨማሪ የ immunofluorescence ጥናት ይከናወናል ። ይህ ጥናት በ dermo-epidermal መስቀለኛ መንገድ ዞን ውስጥ በተፈጠረው ክፍተት የላይኛው ክፍል (ሽፋን) ላይ የ IgG ን መያዙን ያሳያል.

ልዩነት ምርመራ

በሽታው Duhring's dermatitis herpetiformis, exudative erythema multiforme, pemphigus vulgaris, bullous toxidermia, ያገኙትን epidermolysis bullosa ያለውን bullous ቅጽ Duhring's dermatitis herpetiformis ጋር መለየት አለበት.

የbulous pemphigoid ሕክምና

የሕክምና ዓላማ

• ስርየትን ማሳካት.

ስለ ቴራፒ አጠቃላይ ማስታወሻዎች

bullous pemphigoid ለታካሚዎች ሕክምናን ሲያዝዙ እና ሲያካሂዱ የሚከተሉትን ግምት ውስጥ ማስገባት አለባቸው-

• በአረጋውያን በሽተኞች ውስጥ በርካታ መድኃኒቶችን አጠቃቀም ላይ ገደቦች.
• የታካሚው ሊሆኑ የሚችሉ ተጓዳኝ በሽታዎች (የስኳር በሽታ, የደም ወሳጅ የደም ግፊት, የልብ ድካም, የነርቭ በሽታዎች).
• ከሥርዓታዊ ሕክምና እና ከአካባቢያዊ ሕክምና ጋር የተያያዙ አሉታዊ ክስተቶች.

በስርዓታዊ ግሉኮርቲሲቶይዶይድ በሚታከምበት ጊዜ የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ሁኔታን ለመቆጣጠር እና የደም ውስጥ የግሉኮስ መጠንን ለመቆጣጠር የደም ግፊትን መለካት አስፈላጊ ነው.

በሳይቶስታቲክ ሕክምና ወቅት የሂሞግሎቢን እና ኤሪትሮክቴስ ፣ የሉኪዮትስ እና አርጊ በደም ውስጥ ፣ የጉበት እና የኩላሊት ተግባራት ጠቋሚዎች እና አጠቃላይ የሽንት ምርመራ ይዘት ቁጥጥር መደረግ አለበት። በስርዓታዊ የግሉኮርቲኮስቴሮይድ መድኃኒቶች እና የበሽታ መከላከያ መድኃኒቶች ሕክምናን ሲያካሂዱ ተላላፊ በሽታዎችን እና ውስብስቦችን ምልክቶች በወቅቱ መለየት ያስፈልጋል ።

የሕክምና ዘዴዎች

ለመለስተኛ ጉልበተኛ ፔምፊጎይድ፡-

ለ 1-3 ሳምንታት በአካባቢያዊ የግሉኮርቲኮስቴሮይድ መድሃኒት ሕክምና ክሊኒካዊ ውጤት ከሌለ;

• ፕሬኒሶሎን

ለከባድ ጉልበተኛ ፔምፊጎይድ;

• ክሎቤታሶል ዲፕሮፒዮኔት 0.05%
• ፕሬኒሶሎን እንደገና በማደግ ላይ በሚሆንበት ጊዜ የኮርቲኮስትሮይድ መጠን ወደ መጀመሪያው ደረጃ ይጨምራል.

የስርዓተ-ኮርቲሲቶይዶችን መጠን ለመቀነስ አስፈላጊ ከሆነ የሚከተሉት ታዝዘዋል.

• plasmapheresis
• azathioprine
• mycophenolate mofetil
• methotrexate
• ሳይክሎፎስፋሚድ

የአካባቢ ኮርቲሲቶሮይድ መድኃኒቶችን ከመሾም በተጨማሪ ትላልቅ አረፋዎች እና የአፈር መሸርሸር ይታከማሉ-

• ጉድፍቶች በመበሳት ይከፈታሉ እና ይደርቃሉ, ጎማ ይተዋሉ
• የአፈር መሸርሸር በፀረ-ተባይ መፍትሄ ይታከማል: ክሎረክሲዲን 0.05-0.2% መፍትሄ, ሚራሚስቲን, 0.01% መፍትሄ, ብሩህ አረንጓዴ 1% የአልኮል መፍትሄ.

ሆስፒታል መተኛት የሚጠቁሙ ምልክቶች

• ሥርዓታዊ ሕክምና የሚያስፈልገው ከባድ የጉልበተኛ pemphigoid አካሄድ;
• የተመላላሽ ታካሚ ላይ ወቅታዊ corticosteroids ጋር ቀጣይነት ያለው ሕክምና ውጤት ማጣት;
• በቁስሎች ውስጥ ሁለተኛ ደረጃ ኢንፌክሽን መኖሩ.

ለህክምና ውጤቶች የሚያስፈልጉ መስፈርቶች

• የበሽታውን እድገት ማቆም;
• ማሳከክን መቀነስ;
• የአፈር መሸርሸር epitheliation.

የሕክምናው ውጤት በማይኖርበት ጊዜ ዘዴዎች

ለብዙ ሳምንታት በስርዓታዊ እና በውጫዊ የግሉኮርቲኮስቴሮይድ መድኃኒቶች ላይ የሚደረግ ሕክምና ምንም ውጤት ከሌለ የበሽታ መከላከያ መድኃኒቶች ወይም ፕላዝማፌሬሲስ በተጨማሪ ታዝዘዋል።

መከላከል

ምንም ዓይነት የመከላከያ ዘዴዎች የሉም.

ስለዚህ በሽታ ማንኛውም አይነት ጥያቄ ካለዎት የdermatovenereologist Adayev Kh.M ያነጋግሩ:

WhatsApp 8 989 933 87 34

ኢሜይል፡- [ኢሜል የተጠበቀ]

ኢንስታግራም @ የቆዳ ህክምና ባለሙያ_95

ለጥቅስ፡-ግሪጎሪቭ ዲ.ቪ. የሌቨር ጉልበተኛ ፔምፊጎይድ // ዓክልበ. 2014. ቁጥር 8. ኤስ 598

ዋና ዋና ባህሪያት

1. ቡሎው ፔምፊጎይድ (BP) በጣም የተለመደ ራስን በራስ የሚከላከል የሱብፔዲማል ቬሲኩላር በሽታ; በአብዛኛው አረጋውያንን ይጎዳል.

2. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች, ይህ ሥር የሰደደ በሽታ ነው ድንገተኛ መባባስ እና ማስታገሻዎች, ከበሽታው ከፍተኛ መጠን ጋር አብሮ ሊሄድ ይችላል.

3. BP በ BP180 አንቲጂን (BP180 ወይም XVII collagen) ወይም BP230 አንቲጅን ላይ የሚመሩ የቲሹ-ቋሚ እና የደም ዝውውር ፀረ እንግዳ አካላት ጋር የተቆራኘ ነው፣ የ epidermodermal መስቀለኛ መንገድን የሚደግፉ hemidesmosomes ከሚባሉት የመገጣጠሚያ መገጣጠሚያ ውስብስቦች።

4. የክሊኒካዊ መግለጫዎች ስፔክትረም በጣም ሰፊ ነው. በተለምዶ፣ ፒዲ (PD) በከፍተኛ ሁኔታ የሚያሳክክ ሽፍታ እና ሰፋ ያለ አረፋ ያሳያል። በዚህ በሽታ የመጀመሪያ ደረጃዎች ወይም ያልተለመዱ ልዩነቶች, የተገለሉ, ኤክማቶስ ወይም urticarial ቁስሎች (አካባቢያዊ ወይም አጠቃላይ) ብቻ ይገኛሉ.

5. የምርመራው ውጤት በበሽታ መከላከያ ጥናቶች ላይ የተመሰረተ ነው, በተለይም ቀጥተኛ እና ቀጥተኛ ያልሆኑ immunofluorescent ማይክሮስኮፒ, እንዲሁም ኢንዛይም immunoassay ፀረ እንግዳ አካላት ለ BP180/BP230 አንቲጂኖች.

መግቢያ

ፒዲ (PD) በጣም የተለመደ ራስን በራስ የሚከላከል የሱቢፔደርማል አረፋ የቆዳ በሽታ ነው። ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ በአረጋውያን ላይ እንደ ሰፊ የማሳከክ ሽፍታ ሽፍታ ይከሰታል እና ከከፍተኛ የሞት መጠን ጋር የተቆራኘ ነው። ክሊኒካዊው ምስል በጣም ፖሊሞርፊክ ሊሆን ይችላል ፣ በተለይም በበሽታው የመጀመሪያ ደረጃ ላይ ወይም ሙሉ በሙሉ የተገነቡ የጉልበቶች ቁስሎች የማይገኙባቸው ያልተለመዱ ጉዳዮች። በእነዚህ አጋጣሚዎች የፒዲ ምርመራ ከፍተኛ ጥርጣሬን ይጠይቃል. ፒዲ (PD) የአንድ አካል-ተኮር ራስን የመከላከል በሽታ ምሳሌ ነው. በታካሚዎች ፀረ እንግዳ አካላት ላይ ያነጣጠሩ አንቲጂኖች በቆዳ እና በ mucous membranes ውስጥ የሚገኙ የሂሚዲሞሶም, የማጣበጃ ውህዶች ሁለት ክፍሎች ናቸው.

ታሪክ

በ 18 ኛው ክፍለ ዘመን "ፔምፊጉስ" የሚለው ቃል ብዙውን ጊዜ ማንኛውንም ዓይነት የሚያብለጨልጭ ሽፍታ ለመግለጽ ይሠራበት ነበር። ሌቨር በልዩ ክሊኒካዊ እና ሂስቶሎጂካል ገፅታዎች መሰረት ፒዲ ከተለያዩ የ"እውነተኛ" pemphigus አይነት የተለየ መታወክ እንደሆነ የተገነዘበው በ1953 ብቻ ነበር። ከአሥር ዓመት በኋላ፣ ጆርደን፣ ቤውነር እና ባልደረቦቻቸው የPD ሕመምተኞች ከሕብረ ሕዋስ ጋር የተቆራኙ እና የሚዘዋወሩ ፀረ እንግዳ አካላት ከቆዳው ምድርመንት ሽፋን ዞን ጋር የሚቃረኑ መሆናቸውን አሳይተዋል። ይህ ምልከታ እንደሚያመለክተው የ epidermal detachment የቆዳ መዋቅሮችን በሚከላከሉ ፀረ እንግዳ አካላት ምክንያት ነው ። ስለ PD ያለን ግንዛቤ ቀጣይ ምእራፎች የዒላማ ፕሮቲኖችን የበሽታ ኬሚካል ባህሪ፣ የጂኖቻቸው ክሎኒንግ እና የዚህ በሽታ የእንስሳት ሞዴሎች መፈጠርን ያካትታሉ።

ኤፒዲሚዮሎጂ

ፒዲ (PD) ከ 60 ዓመት እድሜ በኋላ የሚከሰት የአረጋውያን በሽታ ነው. በ 1 ሚሊዮን ህዝብ (ከ 60 ዓመታት በኋላ በፍጥነት መጨመር) ዓመታዊው ክስተት ቢያንስ 6-13 አዳዲስ ጉዳዮች እንደሆነ ይገመታል; ሆኖም፣ እነዚህ አሃዞች ተጨማሪ ማሻሻያ ያስፈልጋቸዋል (ለምሳሌ ከዕድሜ ጋር የተጣጣሙ ግለሰቦችን እንደ መለያ መጠቀም)። ከ90 ዓመት በላይ ለሆነ ታካሚ ያለው አንጻራዊ አደጋ እድሜው 60 ዓመት ወይም ከዚያ በታች ከሆነው ታካሚ በ300 እጥፍ ገደማ ከፍ ያለ ይመስላል።

ይህ በሽታ በልጆች ላይም ይከሰታል, ግን አልፎ አልፎ ነው. በአሁኑ ጊዜ, ከ 100 ባነሰ የወጣቶች ፒዲ ጉዳዮች ላይ መረጃ አለ. በድህረ ወሊድ ህይወት የመጀመሪያዎቹ ወራት ውስጥ የ PD ጉዳዮች ሪፖርት ተደርገዋል, ነገር ግን transplacental ማስተላለፍ አልተገለጸም. ለአካለ መጠን ያልደረሱ PD ቀስቃሽ ምክንያቶች በግልጽ አልተገለጹም; ከክትባት ጋር ጊዜያዊ ግንኙነቶች፣ ተደጋጋሚ የአካል ክፍሎች መተካት፣ hyper-IgE syndrome እና ሥር የሰደደ የኩላሊት ንቅለ ተከላ አለመቀበል ሪፖርት ተደርጓል።

አንዳንድ MHC ክፍል II alleles ከጠቅላላው ህዝብ ይልቅ በፒዲ ታካሚዎች ውስጥ በጣም የተለመዱ ናቸው. በካውካሳውያን ውስጥ ከ DQB1 * 0301 allele ጋር ከፍተኛ ግንኙነት የተገኘ ሲሆን በጃፓን ታካሚዎች የ DRB1 * 04, DRB1 * 1101 እና DQB1 * 0302 አሌል ተደጋጋሚነት ታይቷል.

በሽታ አምጪ ተህዋሲያን

PD በሁለት በደንብ በሚታወቁ ራስ-አንቲጅን ላይ ከሚታተመው አስቂኝ እና ሴሉላር ምላሽ ጋር የተያያዘ የበሽታ መከላከያ መካከለኛ በሽታ ምሳሌ ነው-BP 180 አንቲጂን (BP180 ፣ BPAG2 ወይም XVII collagen) ወይም BP 230 አንቲጂን (BP230 ወይም BPAG1) . የመጀመሪያው ትልቅ ኮላጅነስ ውጫዊ ጎራ ያለው ትራንስሜምብራን ፕሮቲን ሲሆን የኋለኛው ደግሞ የፕላኪን ቤተሰብ የሆነ ሳይቶፕላስሚክ ፕሮቲን ነው። እነዚህ ሁለት አንቲጂኖች የ hemidesmosomes ክፍሎች ናቸው፣ እነዚህም የኤፒተልያል-ስትሮማል መጋጠሚያን በስትራተፋይድ እና በሌሎች ውስብስብ ኤፒተልያዎች ውስጥ የሚንከባከቡ ውስብስቦች ናቸው። ምስል 1 የ BPAG1 እና BPAG2 ሞለኪውሎች በታችኛው ሽፋን ሽፋን ውስጥ የሚገኙበትን ቦታ እና መስተጋብር ያሳያል።

በብልቃጥ ውስጥ ጥናቶች እና የእንስሳት ሞዴሎች በፒዲ ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት ስላለው በሽታ አምጪ ሚና ጠንካራ ማስረጃዎችን አቅርበዋል. በተጨማሪም በእርግዝና ኸርፐስ ውስጥ, ከፒዲ ጋር በቅርበት የተዛመደ በሽታ, ፀረ እንግዳ አካላትን ወደ APAH2 ከእናት ወደ ፅንሱ በማስተላለፍ transplacental ማስተላለፍ ወደ ጊዜያዊ የጉልበተኝነት ሽፍታ ሊያመራ ይችላል. በመጨረሻም, የፒዲ ራስን በራስ የመሙያ መንስኤዎች ከተወሰኑ የ MHC ክፍል II ሃፕሎይፕስ ጋር በማያያዝ እና ለበሽታ መከላከያ ህክምና የሚሰጠው ምላሽ በተዘዋዋሪ ይደገፋል.

አስቂኝ እና ሴሉላር ምላሾች

ሁሉም ማለት ይቻላል ፒዲ ያለባቸው ታካሚዎች ከAPAH2 ጋር የሚገናኙ የ IgG ፀረ እንግዳ አካላት አሏቸው። ይበልጥ በትክክል፣ ኮላጅን ያልሆነው NC16A ጎራ፣ የ APAG2 ክልል፣ ከሴሉላር ውጭ የተተረጎመ ነገር ግን ወደ ትራንስሜምብራን ጎራ የቀረበ፣ የበሽታ መከላከያ ክልልን ይመሰርታል (ምስል 2)። ይሁን እንጂ ተጨማሪ አንቲጂኒክ ክልሎች በ APAH2 ውጫዊ ሴሉላር እና ውስጠ-ህዋስ ጎራዎች ውስጥ ይገኛሉ, እና እስከ 70% የፒዲ በሽተኞች ውስጥ ይታወቃሉ. የ PD ሕመምተኞች በተጨማሪ በሴሉላር BPAH1 ላይ ከፍተኛ የሆነ ራስን በራስ መነቃቃትን ያሳያሉ። BP230-አጸፋዊ ፀረ እንግዳ አካላት በብዛት ይተሳሰራሉ፣ ነገር ግን ብቻ ሳይሆን፣ የዚህ ራስ-አንቲጅን ሲ-ተርሚናል ክልል። በጠቅላላው የ BP180 እና BP230 ርዝመት ውስጥ በርካታ አንቲጂኒክ ክልሎች መኖራቸው ምናልባት "ኤፒቶፕ ስርጭት" ተብሎ በሚታወቀው ክስተት ምክንያት ሊሆን ይችላል. እንዲሁም ይህ ክስተት በጥናቱ መደምደሚያ ላይ የሕመምተኞች ሴረም እምብዛም ፀረ እንግዳ አካላትን ወደ ምድር ቤት ሽፋን ዞን ተጨማሪ አካላት እንደሚይዝ ሊያብራራ ይችላል.

የ PD ታካሚዎች ለ RPAH2 እና RPAH1 የራስ-ሰር ምላሽ ሰጪ ቲ-ሴል ምላሽ ያሳያሉ, እና ይህ ፀረ እንግዳ አካላትን ለማምረት የ B ሴሎችን ለማነቃቃት ወሳኝ ሊሆን ይችላል. ይህ የፀረ-PD180 አውቶሪአክቲቭ ቲ ሴሎች ራስን በራስ መነቃቃት በፒዲ በሽተኞች ላይ የተለመዱ ዋና ዋና ሂስቶኮፓቲቲቲቲ ውስብስብ ክፍል II alleles (ለምሳሌ HLA-DQB1*0301) የተወሰነ ነው። እነዚህ ቲ ሊምፎይቶች፣ ዋና ዋና ክፍሎቻቸው ባብዛኛው ኤፒቶፖስ የሆኑ፣ በNC16 ጎራ ውስጥ የተደበቁ ይመስላሉ፣ CD4+ phenotype አላቸው፣ እና ሁለቱንም Th1- (ለምሳሌ፣ ኢንተርፌሮን-γ) እና Th2-ሳይቶኪንስ (ለምሳሌ ኢንተርሌውኪን 4፣5 እና 13) ሚስጥራዊ ናቸው። ). Th2 cytokines በፒዲ (ፒዲ) ፓቶፊዚዮሎጂ ውስጥ እጅግ በጣም አስፈላጊ ሊሆን ይችላል; በታካሚዎች የሽንፈት እና የሴረም ማእከሎች ውስጥ ያሸንፋሉ. በተጨማሪም ፣ ምስጢሩ በ Th2 ሳይቶኪኖች ቁጥጥር የሚደረግበት የ IgG4 ንዑስ ክፍል ከፀረ-BP180 ፀረ እንግዳ አካላት ዋና ዋና ዓይነቶች አንዱ ነው።

ፀረ እንግዳ አካላት ከ አንቲጂኒክ ኢላማዎች ጋር ከተገናኙ በኋላ የሱቢፒደርማል ብሌብ ምስረታ የሚከሰተው ማሟያ ማግበርን፣ የሚያቃጥሉ ሴሎችን በመመልመል (በዋነኛነት ኒውትሮፊል እና ኢኦሲኖፊል) እና እንደ ማትሪክስ ሜታልሎፕሮቲናሴ-9 እና ኒውትሮፊል ኤልስታሴስ ያሉ የተለያዩ ኬሞኪኖች እና ፕሮቲዮሽኖች ይለቀቃሉ። እነዚህ ፕሮቲኔሲስ የተለያዩ ከሴሉላር ማትሪክስ ፕሮቲኖችን እንዲሁም BP180ን በፕሮቲዮቲክስ ዝቅ ያደርጋሉ። የማስት ሴሎችን እና ኢኦሲኖፊሎችን (በተለየ የ IgE ፀረ-BP180 ፀረ እንግዳ አካላት ሊነቃቁ የሚችሉ) እንዲሁም በፕሮቲን ፕሮቲን እና እንደ IL-5 እና eotaxin ያሉ ፕሮ-ኢንፌክሽን ሸምጋዮችን በማውጣት የሕብረ ሕዋሳትን ጉዳት በማድረስ ጉልህ ተሳትፎ ያደርጋሉ። የ BP180 ፀረ እንግዳ አካላት የተለያዩ ሳይቶኪኖችን (ለምሳሌ IL-6 እና IL-8) እንዲያመነጩ በቀጥታ keratinocytes በማነቃቃት የህመም ማስታገሻውን ሊያሻሽሉ ይችላሉ። በመጨረሻም የ IgG ፀረ እንግዳ አካላት በ hemidesmosomes ውስጥ የ BP180 ይዘትን ይቀንሳሉ እናም በዚህ መንገድ የ dermoepidermal cohesion እንዲዳከም ሊያደርግ ይችላል. ምስል 3 በፒዲ ውስጥ የአረፋ አፈጣጠር ዘዴዎችን ያሳያል.

በርካታ የእንስሳት ሞዴሎች ፀረ-BP180 ፀረ እንግዳ አካላት በሽታ አምጪ መሆናቸውን የሚያሳይ ጠንካራ ማስረጃ አቅርበዋል. በ NC16A ጎራ ላይ ያሉ የሰው ፀረ እንግዳ አካላት (የሰው PD180 የበሽታ መከላከያ ዘዴ) ወደ አራስ አይጦች ሲተላለፉ (በዚህም PD180 በጄኔቲክ ኢንጂነሪንግ ሙሉ በሙሉ ወይም በከፊል የሰው ልጅ የተደረገበት) ፣ ሁሉንም የፒዲ ዋና ዋና ምልክቶችን የሚያባዛ የፊኛ በሽታ መፈጠር ችለዋል። . በተቃራኒው, BP230 ላይ ፀረ እንግዳ አካላት በ epidermis ላይ ተጨማሪ ጉዳት ካደረሱ በኋላ ጥንቸሎች ውስጥ እብጠት ምላሽ ሰጡ; ይሁን እንጂ የቅርብ ጊዜ መረጃዎች እንደሚያሳዩት ፀረ-BP230 ፀረ እንግዳ አካላት በመዳፊት ሞዴል ውስጥ እብጠት ምላሽ እና ከሥር-ፔዲደርማል እብጠት ሊያስከትሉ ይችላሉ። እነዚህ ጥናቶች አንድ ላይ ሆነው የ PD180 ectodomain ፀረ እንግዳ አካላት ከሥነ-ሕመም አኳያ አስፈላጊ ናቸው ወደሚለው ጽንሰ-ሐሳብ አመሩ, በ PD230 ላይ ፀረ እንግዳ አካላትን ማምረት ደግሞ ለቲሹ ጉዳት የሚያበቃ ሁለተኛ ደረጃ ክስተት ነው.

ክሊኒካዊ ምልክቶች

Prevesical (ጉልበተኛ ያልሆነ) ደረጃ

የ PD የቆዳ መገለጫዎች እጅግ በጣም ፖሊሞርፊክ ሊሆኑ ይችላሉ። በፕሮድሮማል ፣ ጉልበተኛ ባልሆነ የዚህ በሽታ ደረጃ ፣ ምልክቶች እና ምልክቶች ብዙውን ጊዜ ልዩ ያልሆኑ ከመካከለኛ እስከ ከባድ ማሳከክ ወይም ከሰዓታት ወይም ለወራት ሊቆዩ ከሚችሉ ከበሽታ ፣ ከኤክማቶስ ፣ ከፓፕላር እና/ወይም ከዩርቲካል ቁስሎች ጋር። እነዚህ ልዩ ያልሆኑ የቆዳ ምልክቶች የበሽታው ብቸኛ ምልክቶች ሆነው ሊቆዩ ይችላሉ።

አረፋ (ጉልበተኛ) ደረጃ

የጉልበቱ ደረጃ በእይታ ጤነኛ ወይም በቀላ ቆዳ ላይ ያሉ vesicles እና ቋጠሮዎች ከ urticarial ወይም ሰርጎ ገብ ኖድሎች እና ንጣፎች ጋር በመሆን አንዳንድ ጊዜ የዓመታዊ ባህሪን ይይዛሉ። እነዚህ አረፋዎች ውጥረት ያላቸው እስከ 1-4 ሴንቲ ሜትር ዲያሜትር ያላቸው ንጹህ ፈሳሽ ይይዛሉ እና ለብዙ ቀናት ሊቆዩ ይችላሉ, ይህም የተበላሹ ወይም የተበላሹ ቦታዎችን ይተዋል. አንዳንድ ጊዜ የፊኛ ፈሳሹ በደም ይሞላል. ቁስሎች ብዙውን ጊዜ በስርጭት ውስጥ የተመጣጠነ እና የሆድ ዕቃን ጨምሮ በተለዋዋጭ እግሮች እና የታችኛው ግንድ ላይ የበላይ ናቸው። በተጠላለፉ ቦታዎች ላይ የእፅዋት ንጣፎች ሊታዩ ይችላሉ። ከድህረ-ኢንፌክሽን በኋላ የሚቀሩ ለውጦች hyper- እና hypopigmentation እና, በተለየ አልፎ አልፎ, ሚሊያ ያካትታሉ. የአፍ ውስጥ ምሰሶ ሽንፈት በ 10-30% ታካሚዎች ውስጥ ይከሰታል. የአይን፣የአፍንጫ፣የፍራንክስ፣የኢሶፈገስ እና የአኖጂን አካባቢ የ mucous ሽፋን ሽፋን ብዙም አይጎዳም። በግምት 50% የሚሆኑ ታካሚዎች በደም ውስጥ eosinophilia አላቸው.

ክሊኒካዊ አማራጮች

በርካታ የ PD ክሊኒካዊ ልዩነቶች በሰንጠረዥ 1 ውስጥ ተገልጸዋል እና ተዘርዝረዋል ። ሄርፒስ ግራቪዳረም እንዲሁ በተለምዶ በእርግዝና ወቅት የሚከሰት የ PD ልዩነት ነው።

በትናንሽ ልጆች እና ጎረምሶች (የጨቅላ እና የጉርምስና PD) ውስጥ የፒዲ (PD) ግለሰባዊ ጉዳቶች በአረጋውያን ላይ ከሚታዩት ጋር ተመሳሳይ ናቸው ፣ የቁስሎች አካባቢያዊነት ሊለያይ ይችላል። በትናንሽ ልጆች ላይ አረፋዎች ብዙውን ጊዜ በመጀመሪያ በአክራራል ቦታዎች ላይ ይታያሉ እና ከዚያም ፊትን ጨምሮ ወደ ሌሎች ቦታዎች ይሰራጫሉ. በጉርምስና ዕድሜ ላይ ያሉ የጾታ ብልትን ብልቶች (ለምሳሌ vulvar dolescent pemphigoid) እንዲሁም ሌሎች የ mucous ሽፋን አካባቢዎች ሽንፈት ተስተውሏል.

ከሌሎች በሽታዎች ጋር ግንኙነት

የውስጥ አካላት አደገኛ ዕጢዎች ከፒዲ ጋር ያለው ግንኙነት ምናልባት ከእነዚህ ሕመምተኞች የዕድሜ መግፋት ጋር ይዛመዳል። ምንም እንኳን ብዙ ሪፖርቶች የአንዳንድ ካንሰሮች (ለምሳሌ የጨጓራና ትራክት ፣ ፊኛ ፣ ሳንባ) እንዲሁም የሊምፎፕሮሊፌራቲቭ መዛባቶች መጨመሩን ቢጠቁሙም፣ 3ቱ ኬዝ መቆጣጠሪያ ጥናቶች የመጎሳቆል ስጋት የመጨመር አዝማሚያ አሳይተዋል። ይሁን እንጂ የፒዲ (PD) ያለባቸው ታካሚዎች ለጠቅላላው ህዝብ በሚመከሩት ወቅታዊ የካንሰር ምርመራዎች መመርመር አለባቸው.

አልፎ አልፎ, ፒዲ (PD) በህመምተኞች ላይ የተገለፀው የሆድ እብጠት በሽታ እና ሌሎች እንደ ሩማቶይድ አርትራይተስ, ሃሺሞቶ ታይሮዳይተስ, dermatomyositis, ስልታዊ ሉፐስ ኤራይቲማቶሰስ እና ራስ-ሰር ቲምቦሲቶፔኒያ የመሳሰሉ ራስን በራስ የሚከላከሉ በሽታዎች ናቸው. እነዚህ ግንኙነቶች በአጋጣሚ የተከሰቱ አይደሉም ተብሎ ይታመናል, ነገር ግን በጄኔቲክ አስቀድሞ የተወሰነ ራስን በራስ የሚከላከሉ በሽታዎችን የመጋለጥ እድልን ያመለክታሉ. ይሁን እንጂ አንድ የጉዳይ-ቁጥጥር ጥናት ለፒዲ ሕመምተኞች ራስን በራስ የመጋለጥ እድልን አላሳየም.

በጥቂት ታካሚዎች ውስጥ, PD በአሰቃቂ ሁኔታ, በቃጠሎ, በጨረር ህክምና ወይም በአልትራቫዮሌት ጨረሮች (PUVA ን ጨምሮ) የተጀመረ ይመስላል. PD እንደ psoriasis እና lichen planus ካሉ የተወሰኑ የቆዳ በሽታ በሽታዎች ጋር ተያይዞ ተለይቷል፣ እና በpsoriatic plaques ላይ አረፋዎች ሊከሰቱ ይችላሉ። በ dermoepidermal መስቀለኛ መንገድ ላይ ሥር የሰደደ ኢንፍላማቶሪ ሂደት autoreactive T-lymphocytes መካከል አንቲጂን መጋለጥ ይመራል, ሁለተኛ የመከላከል ምላሽ (epitope የማስፋፊያ ክስተት) እንዲፈጠር ታቅዷል.

ፒዲ (PD) ብዙውን ጊዜ እንደ ፓርኪንሰንስ በሽታ, ዲሜኒያ, የአእምሮ ሕመሞች (ዩኒፖላር እና ባይፖላር ዲስኦርደር) እና ሽባ ከሆኑ የነርቭ በሽታዎች ጋር እንደሚዛመድ አጽንኦት ሊሰጠው ይገባል. ከአንድ ህዝብ-ተኮር ጥናት ብዙ ስክለሮሲስ ጋር ያለው ጠንካራ ግንኙነትም ታይቷል። የ BP230 ኒውሮናል ተለዋጮች በማዕከላዊ እና በከባቢያዊ የነርቭ ሥርዓቶች ውስጥ እንደሚገለጹ ልብ ሊባል ይገባል.

በመድሀኒት የተፈጠረ ፒ.ዲ

በአንዳንድ ታካሚዎች ስርአታዊ መድሃኒቶች ወደ ፒዲ (PD) ሊያመራ ይችላል. የመድኃኒት ወንጀለኞች ብዙ ናቸው፡- ዲዩረቲክስ (ለምሳሌ፡ furosemide)፣ አናሌጅሲክስ (phenacetin)፣ D-penicillamine፣ አንቲባዮቲክስ (አሞኪሲሊን፣ ሲፕሮፍሎዛሲን)፣ ፖታስየም አዮዳይድ፣ ወርቅ እና ካፕቶፕሪል ይገኙበታል። መድሀኒት በተደጋጋሚ ከተወሰደ በኋላ የፒዲ ፍንዳታ መራባት በአንዳንድ መድሃኒቶች (ለምሳሌ furosemide) ታይቷል፣ ለሌሎች ግን ማህበሩ በአነስተኛ ማስረጃ ላይ የተመሰረተ ነው። በሽታው ከመከሰቱ በፊት ለረጅም ጊዜ ጥቅም ላይ የዋሉ መድሃኒቶችን የሚገመግም አንድ የኬዝ-ቁጥጥር ጥናት እንደሚያሳየው እነዚህ ሁለት ክፍሎች ዲዩሪቲክስ እና ፀረ-አእምሮአዊ መድሃኒቶች ከቁጥጥር ይልቅ በፒዲ (PD) በሽተኞች ውስጥ በተደጋጋሚ ጥቅም ላይ ይውላሉ. ከዳይሬቲክስ, አደጋ ከአልዶስተሮን ተቃዋሚዎች ጋር ተያይዟል. ስለዚህ ማንኛውም መድሃኒት ቀስቃሽ ውጤትን ለማስወገድ በሁሉም ታካሚዎች ውስጥ ዝርዝር የመድሃኒት ታሪክ ያስፈልጋል, ምክንያቱም ወዲያውኑ ማቋረጥ ወደ ፈጣን መሻሻል ሊያመራ ይችላል.

መድሃኒቶች ለፒዲ (PD) እድገት አስተዋጽኦ የሚያደርጉበት ዘዴ ግልጽ ሆኖ ይቆያል. ምናልባት እነዚህ መድሃኒቶች የበሽታ መከላከያ ምላሽን በማስተካከል ወይም የ epidermal basement membrane አንቲጂኒክ ባህሪያትን በመለወጥ በዘር የሚተላለፍ የጂን ተጋላጭነት ባለባቸው ታካሚዎች ላይ እንደ ቀስቅሴ ሆነው ሊያገለግሉ ይችላሉ።

ምርመራ

የፒዲ ምርመራው በተለመደው ክሊኒካዊ አቀራረብ, ሂስቶሎጂካል ባህሪያት እና ከሁሉም በላይ, በአዎንታዊ ጥቃቅን ግኝቶች ላይ በቀጥታ እና በተዘዋዋሪ ኢሚውሮፍሎረሰንስ ወይም BP180 ኢንዛይም-የተገናኘ የበሽታ መከላከያ ምርመራ (ELISA) ላይ የተመሰረተ ነው. በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የበሽታ መከላከያ (immunofluorescence) ማይክሮስኮፕ ለታካሚዎች ትክክለኛ ምደባ አስፈላጊ እና በቂ የሆኑትን መስፈርቶች ያቀርባል. ነገር ግን፣ በተለይም በተዘዋዋሪ ኢሚውኖፍሎረሰንስ ማይክሮስኮፒ አሉታዊ በሆነባቸው ታካሚዎች፣ ተጨማሪ የበሽታ መከላከያ ምርመራዎች (ለምሳሌ፣ ELISA) ጥቅም ላይ ይውላሉ እና ለበሽታው ፀረ እንግዳ አካላት ምላሽ BP180 እና/ወይም BP230ን ለማሳየት ያስፈልጋል። ሙሉ በሙሉ የተገነቡ bullous ፍንዳታዎች በሌለበት, እንደ መጀመሪያ ደረጃዎች ላይ ወይም በሽታ atypical ተለዋጮች ውስጥ, የ PD ምርመራ በግልጽ አዎንታዊ ቀጥተኛ immunofluorescence microscopy እና antigenic ዒላማዎች ባሕርይ ላይ ይወሰናል.

የብርሃን ማይክሮስኮፕ እና ኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ

በጉልበተኛ ባልሆነው የፒዲ (PD) ልዩነት ውስጥ፣ የብርሃን ማይክሮስኮፒ ትንሽ የተለየ መረጃ ሊሰጥ ይችላል ምክንያቱም የ epidermal fissure፣ eosinophilic spongiosis እና/ወይም eosinophilic dermal infiltrates ሊገኙ ስለሚችሉ (ምስል 4)። የ vesicle ባዮፕሲ ናሙናዎች ብዙውን ጊዜ በእድገት የመጀመሪያ ደረጃ ላይ የሱቢፒደርማል vesicle ያሳያሉ ፣ ከ eosinophils እና mononuclear ሕዋሳት (ምስል 5) የተውጣጣ የቆዳ ኢንፍላማቶሪ ጋር አብሮ ይመጣል። ሰርጎ መግባቱ ብዙውን ጊዜ የላይኛው የላይኛው ክፍል (dermis) ውስጥ ነው, እና የፊኛ አቅልጠው የፋይብሪን አውታረመረብ የማይቋረጥ እብጠት ያለው ነው. የኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ ጥናቶች እንደሚያሳዩት የንዑስ ፒደርማል ፊኛ መፈጠር በላሚና ሉሲዳ ደረጃ ላይ ነው.

Immunofluorescence ማይክሮስኮፕ

በሁሉም ታካሚዎች ማለት ይቻላል ፣ ከቁስሎች አጠገብ ያለው ያልተነካ ቆዳ ቀጥተኛ የ immunofluorescence በአጉሊ መነጽር ምርመራ በቀጭኑ ፣ መስመራዊ ፣ ተከታታይ የ IgG እና/ወይም C3 (እና አልፎ አልፎ ፣ ሌሎች የኢሚውኖግሎቡሊን ክፍሎች) በ epidermal basement ሽፋን ላይ መኖራቸውን ያሳያል (ምስል 6))። IgG4 እና IgG1 ዋናዎቹ የIgG ንዑስ መደቦች ናቸው። በ basement membrane ዞን ውስጥ ያለውን የመስመር ፍሎረሰንስ ንድፍ ዝርዝር ትንተና እንዲሁም በ 1M NaCl መፍትሄ ("የጨው የተሰነጠቀ ቆዳ" ተብሎ የሚጠራው) ህክምና ከተደረገ በኋላ ከቁስሎቹ አጠገብ ያለውን ቆዳ መመርመር ፒ.ዲ.ኤን ከሌሎች የራስ-ሙድ ቬሲካል በሽታዎች መለየት ይቻላል. . በፒዲ (PD) ውስጥ የበሽታ መከላከያ ክምችቶች በ epidermal ጎን (ኦፔራክሉም) ወይም በሁለቱም የ epidermal እና የቆዳ ጎኖች ላይ በተሰነጣጠሉ ሽፋኖች (ምስል 7) ላይ ይገኛሉ. ምንም እንኳን በዕለት ተዕለት እንቅስቃሴ ውስጥ አንቲጂኒክ የካርታ ሥራ ዘዴ ባይኖርም ፣ የፍሎረሰንት ተፈጥሮ የተቀመጡትን የበሽታ መከላከያ ሰጭዎችን በትክክል ለመወሰን ያስችልዎታል።

ከ60-80% ታካሚዎች የ IgG ክፍል ፀረ-ቤዝመንት ሽፋን ፀረ እንግዳ አካላትን እየተዘዋወሩ እና ባነሰ መልኩ የ IgA እና IgE ክፍሎች ሊገኙ ይችላሉ። እነዚህ ፀረ እንግዳ አካላት በተለምዶ ከኤፒደርማል ጎን ወይም፣ አልፎ አልፎ፣ ከሁለቱም የ epidermal እና የቆዳ ጎኖች ጨው-የተሰነጠቀ መደበኛ የሰው ቆዳ። ለተዘዋዋሪ immunofluorescent ጥናቶች፣ ጨው የተፈጨው መደበኛ የሰው ቆዳ የምርጫው አካል ነው። በመጨረሻም፣ ካለ፣ ከተወሰኑ የከርሰ ምድር ሽፋን ፕሮቲኖች እንደ BP180 ወይም VII collagen በሌሉት በቆዳ ንዑሳን ንጥረ ነገሮች ወይም keratinocyte ሴል መስመሮች ላይ የሚዘዋወሩ ፀረ እንግዳ አካላትን መሞከር ትክክለኛ የእንቅስቃሴ ስልታቸውን ለመወሰን ቀላል ዘዴን ይሰጣል።

Immunoelectron ማይክሮስኮፕ

ምንም እንኳን ዛሬ ብዙም ጥቅም ላይ የማይውሉ ቢሆኑም፣ የወርቅ መለያን በመጠቀም የኢሚውኖኤሌክትሮን ጥቃቅን ጥናቶች እንደሚያሳዩት በ Vivo ውስጥ የተከማቹ IgG ፀረ እንግዳ አካላት በብዛት በሄሚዲሞሶም ስር ባለው የሕዋስ ሽፋን ሽፋን ውጨኛ ክፍል ላይ የተተረጎሙ ሲሆን ይህም የ BP180 ውጫዊ ክፍል አከባቢን ከትርጉም ጋር በሚዛመድ ስርጭት ነው ። . በተዘዋዋሪ ኢሚውኖኤሌክትሮን ማይክሮስኮፒ በመጠቀም ወደ BP180 እና BP230 የሚዘዋወሩ ፀረ እንግዳ አካላት ከ hemidesmosome plaques ጋር እና በ hemidesmosomes ስር ባለው የላሚና ሉሲዳ ደረጃ ላይ ይታያሉ።

የበሽታ መከላከያ ጥናቶች

በImmunoblot እና በ keratinocyte ተዋጽኦዎች የበሽታ መከላከያ (immunoprecipitation) በተደረገው ጥናት ከ60-100% ታካሚዎች የሴረም ከ BP180 እና BP230 ጋር የሚገናኙ የ IgG ፀረ እንግዳ አካላትን ይዟል. እንዲሁም የታካሚዎች ሴረም ብዙውን ጊዜ የተወሰኑ የ IgA እና IgE ፀረ እንግዳ አካላትን ይይዛል። ከጊዜ ወደ ጊዜ፣ በፕሮ- እና eukaryotic ሲስተሞች ላይ የተገለጹት የ BP180 እና BP230 ዳግም የተዋሃዱ ቅርጾች ራስን ፀረ እንግዳ አካላትን ለመለየት ጥቅም ላይ ይውላሉ።

ከኤንዛይም ጋር የተገናኘ የበሽታ መከላከያ ምርመራ (ELISA) የተወሰኑ የ BP አንቲጂኖች ክልሎችን የሚያካትቱ እንደገና የተዋሃዱ ፕሮቲኖችን በመጠቀም (ለምሳሌ የ NC16A የ BP180 ጎራ ወይም የ BP180 ወይም BP230 C-terminus) በጣም ልዩ ሆኖ ተገኝቷል (>90%)። አንዳንድ ጊዜ በዝቅተኛ ደረጃ ላይ, ጤናማ በሆኑ ግለሰቦች ወይም በአረጋውያን የቆዳ ሽፍታዎች ላይ የውሸት አወንታዊ ውጤቶች ይታያሉ. በአጠቃላይ የ ELISA ስሜታዊነት ለ NC16A BP180 ምናልባት በተዘዋዋሪ ኢሚውኖፍሎረሰንስ (በጨው የተከፈለ ቆዳ እንደ substrate) ጋር ሊወዳደር ይችላል። አጠቃላይ ስሜትን ለመጨመር ለ BP180 እና BP230 ፕሮቲኖች የተለያዩ ELISAዎች መቀላቀል አለባቸው። ከኢሚውኖብሎቲንግ በተቃራኒ የ ELISA አንቲጂኖች በ vivo ውስጥ ይሞከራሉ እና በውጤቱም ፣ ከተስማሚ አንቲጂኖች ጋር አስገዳጅ እንቅስቃሴ አይጠፋም። እነዚህ ሙከራዎች አሁን በገበያ ላይ ይገኛሉ እና የታካሚ ሴራ እንቅስቃሴ ፈጣን ባህሪን ይፈቅዳል።

ልዩነት ምርመራ

በቅድመ-ደረጃ ደረጃ ላይ ያሉ ክሊኒካዊ ምልክቶች ልዩ ያልሆኑ ሊሆኑ ስለሚችሉ የመድኃኒት ምላሽ፣ የቆዳ በሽታ፣ ማሳከክ፣ urticaria፣ የአርትቶፖድ ንክሻ ምላሽ እና እከክን ጨምሮ የተለያዩ የቆዳ በሽታዎችን ሊመስሉ ይችላሉ። እነዚህ በሽታዎች ብዙውን ጊዜ በታሪክ እና በአጠቃላይ ሁኔታ ፣ በሥነ-ተዋፅኦ ባህሪዎች እና በአጉሊ መነጽር ግኝቶች ላይ በመመርኮዝ ተለይተው ይታወቃሉ። አረፋዎች መኖራቸው ለአርትቶፖድ ንክሻዎች ፣ የአለርጂ ንክኪ dermatitis ፣ ስቲቨንስ-ጆንሰን ሲንድሮም ፣ ጉልበተኛ የመድኃኒት ሽፍታ ፣ dyshidrotic eczema ፣ pseudoporphyria እና የቆዳ ፖርፊሪያ ታርዲዮ የጉልበተኝነት ምላሽ የመሆን እድልን ይጨምራል። በልጆች ላይ, bullous impetigo, congenital bullous epidermolysis እና mastocytosis bullous ቅጽ ግምት ውስጥ ማስገባት አስፈላጊ ነው.

የፔምፊጎይድ ቡድን ፣ ፓራኔኦፕላስቲክ ፔምፊገስ እና ዱህሪንግ dermatitis herpetiformis በባህሪያዊ የበሽታ መከላከያ ግኝቶች እና ክሊኒካዊ ሁኔታዎች ላይ በመመርኮዝ ሊለያዩ ይችላሉ። አንድ የቅርብ ጊዜ ጥናት እንደሚያመለክተው የ IgG ወይም C3 መስመራዊ ክምችት በ epidermal basement membrane ላይ ካለው የሱቢፒደርማል ቬሲካል በሽታ ጋር በተያያዙ ታካሚዎች ውስጥ የሚከተሉት አራት ክሊኒካዊ መመዘኛዎች መኖራቸው የ PD ምርመራን በእጅጉ ያሳያል.

1) የቆዳ መበላሸት አለመኖር;

2) በ mucous ሽፋን ላይ ምንም ጉዳት የለም;

3) በጭንቅላቱ እና በአንገት ላይ የሚደርስ ጉዳት አለመኖር;

4) ከ 70 ዓመት በላይ;

ነገር ግን PD ከሚከተሉት ራስን በራስ የሚከላከሉ ሱብፔዲማል በሽታዎችን መለየት አንዳንድ ጊዜ ከባድ ሊሆን ይችላል።

• የተገኘ epidermolysis bullosa ሰፋ ያለ ክሊኒካዊ መግለጫዎች አሉት። የተገኘ epidermolysis bullosa ያለው ክላሲካል ያልሆኑ ኢንፍላማቶሪ ቅጽ በጣም ባሕርይ ቢሆንም, ኢንፍላማቶሪ ቅጽ PD ጋር ጠንካራ ተመሳሳይነት አለው. ልክ እንደ ፒዲ, የ mucosal ተሳትፎ ሊኖር ይችላል;
• Linear IgA bullous dermatosis የተለየ ኖሶሎጂ ሳይሆን የሱብፔይድማል ቬሲካል በሽታዎችን ቡድን ይወክላል። የመስመር IgA bullous dermatosis ባህሪያት አዋቂዎች ውስጥ polymorphic ናቸው ሳለ, የልጅነት ውስጥ ይህ ሁኔታ ብዙውን ጊዜ ቀለበት ቅርጽ ወይም polycyclic ወርሶታል, እንዲሁም ብልት እና perioral ክልሎች ወርሶታል ጋር የተያያዘ ነው. ሆኖም ግን, ተመሳሳይ ባህሪያት በወጣቶች PD ውስጥም ይታያሉ;
• Mucosal pemphigoid (ጠባሳ) በብዛት የሚያጠቃልለው የ mucosal ቁስሎችን፣ ሥር የሰደደ አካሄድን እና ጠባሳን የሚያጣምር የተለያዩ በሽታዎች ቡድን ነው። የቆዳ ቁስሎች ከ 25-30% ታካሚዎች ብቻ ይገኛሉ እና አብዛኛውን ጊዜ በጭንቅላቱ ላይ እና በላይኛው አካል ላይ ይገኛሉ. በአፍ እና በቆዳ ላይ ጉዳት በሚደርስባቸው ታካሚዎች ውስጥ የ mucosal pemphigoid ከ PD መለየት አስቸጋሪ ነው እና ምደባ የሚወሰነው በተካተቱት የ mucosal ቦታዎች እና የተገደቡ የቆዳ ቁስሎች ላይ ግልጽ የሆነ ዝንባሌ መኖሩን እና አንዳንድ ጊዜ የበሽታ መከላከያ ምርመራዎች ውጤት ላይ ነው;
• ተነሳሽነት pemphigoid. በጣም ከባድ ጥያቄ አጠቃላይ የማሳከክ (የቆዳ ሽፍታ ያለባቸው ወይም ያለ የቆዳ ሽፍታ) ያሉ አረጋውያን በሽተኞችን እንዴት መመደብ እንደሚቻል ነው ፀረ-epidermal basement membrane ፀረ እንግዳ አካላትን እና ለ BP180 እና/ወይም BP230 አፀፋዊ ምላሽ መለየት ይቻላል ፣ ግን መደበኛ የimmunofluorescence ማይክሮስኮፒ አሉታዊ ሆኖ ይቆያል። ከእነዚህ ሕመምተኞች መካከል አንዳንዶቹ መጀመሪያ ላይ አሉታዊ ቀጥተኛ የ immunofluorescence ማይክሮስኮፒ በጊዜ ሂደት ፒዲ (PD) ያዳብራሉ እና የመጀመሪያ ደረጃ pemphigoid እንዳላቸው ሊታሰብ ይችላል።
• ፀረ-p200 pemphigoid. ትንሽ የታካሚዎች ቡድን በፒዲ ውስጥ ከሚታዩት ጋር ተመሳሳይነት ያላቸው ባህሪያት ተገልጸዋል, ማለትም በ vesicles እና በተጨናነቀ አረፋዎች, እንዲሁም ኤክማቶስ እና urticarial papules እና plaques. በቡድን የተከፋፈሉ papulovesicles አንዳንድ ጊዜ ከ dermatitis herpetiformis ጋር ተመሳሳይ የሆነ ንድፍ አላቸው። የ mucosal ቁስሎችም ሊከሰቱ ይችላሉ. እነዚህ ሕመምተኞች በተሰነጣጠለው የሰው ቆዳ ላይ ካለው የቆዳ ክፍል ጋር የሚገናኙ የደም ዝውውር ፀረ እንግዳ አካላት አሏቸው። ይህ 200 ኪ.ዲ ቤዝመንት ሽፋን ፕሮቲን ኢላማ ጋማ 1 ላሚኒን ሰንሰለት ነው።

ፒዲ (PD) በድንገተኛ መባባስ እና ይቅርታ የሚታወቅ ሥር የሰደደ በሽታ ነው. በቅድመ-ኮርቲሲቶሮይድ ዘመን ውስጥ ያሉ ምልከታዎች በሽታው በ 30% ታካሚዎች ውስጥ እራሱን የሚገድብ እና በአዋቂዎች ላይ ራስን መገደብ ብዙውን ጊዜ ከ5-6 ዓመታት ውስጥ ይታያል. ሊታከም በማይችል ማሳከክ, አረፋዎች, የተሸረሸሩ እና የተበከሉ ቁስሎች, ይህ በሽታ ብዙውን ጊዜ በህይወት ጥራት ላይ ከፍተኛ ተጽዕኖ በሚያሳድር ጉልህ የቆዳ ቁስሎች አብሮ ይመጣል. ምንም እንኳን አብዛኛዎቹ ታካሚዎች በህክምና ውሎ አድሮ ስርየት ቢያገኙም፣ በዕድሜ የገፉ በሽተኞች ሞት ጉልህ ነው። በመጀመሪያው አመት ውስጥ ያለው ግምታዊ የሞት መጠን በ10 እና 40% መካከል ይለያያል ይህም በታካሚ ቡድኖች ላይ የተመሰረተ ነው. እድሜ እና በካርኖፍስኪ ሚዛን (ከ 0 እስከ 100 ልኬት) ከ 40 በታች የሆነ ውጤት ትንበያውን በእጅጉ እንደሚጎዳ ታውቋል. ምናልባት ተጓዳኝ ሁኔታዎች እና የሕክምና ዘዴዎች (የኮርቲሲቶይድ እና/ወይም የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች አጠቃቀም) በአጠቃላይ የበሽታ እና የሟችነት ሁኔታ ላይ ተጽእኖ ይኖራቸዋል.

ለአካለ መጠን ያልደረሰ የፒዲ (PD) ትንበያ ጥሩ ነው, እና አብዛኛዎቹ የተዘገበባቸው ጉዳዮች ለ 1 አመት ወይም ከዚያ ያነሰ የበሽታ ጊዜ አላቸው, ምንም እንኳን አንዳንድ ጊዜ የበሽታው አካሄድ የበለጠ ሊራዘም ይችላል.

በኤሊሳ ላይ የተመሰረቱ ጥናቶች በቅርቡ የፀረ-BP180 IgG እና IgE ፀረ እንግዳ አካላት የሴረም ደረጃዎች ከበሽታ ክብደት ጋር የተቆራኙ መሆናቸውን አረጋግጠዋል። ከዚህም በላይ የIgG ምላሽ ለሁለቱም የNC16A ጎራ እና የ BP180 C-terminus ከተለየ የፒዲ ክሊኒካዊ ፍኖታይፕ ጋር ተያይዟል የ mucosal ተሳትፎ። የ ELISA ውጤቶችን እንደ ህክምና አያያዝ መሳሪያነት በተግባር ላይ ማዋል ቢቀጥልም, አንድ የቅርብ ጊዜ ጥናት እንደሚያሳየው ከፍተኛ BP180-NC16A ELISA (እና በመጠኑም ቢሆን) አወንታዊ ቀጥተኛ የ immunofluorescence መረጃ ህክምናው ከማብቃቱ በፊት የወደፊት የ PD ተደጋጋሚነት አስተማማኝ ጠቋሚዎች ናቸው. .

ሕክምና

የ PD ህክምና ከተቆጣጠሩት ሙከራዎች ይልቅ በክሊኒካዊ ልምድ ላይ የተመሰረተ ነው.

የሚመከረው የፕሬኒሶሎን የመጀመሪያ መጠን በቀን 20 mg ወይም 0.3 mg/kg/g/ በቀን ለአካባቢያዊ ወይም ቀላል በሽታ፣ 40 mg/ቀን፣ ወይም 0.6 mg/kg/g/ቀን ለመካከለኛ በሽታ እና 50- 70 mg/ቀን፣ ወይም 0.75 -1.0 mg / kg / day - በከባድ ሕመም. የበሽታውን ሂደት መቆጣጠር ብዙውን ጊዜ በ1-2 ሳምንታት ውስጥ አንዳንዴም በ 28 ቀናት ውስጥ ይደርሳል.

ይህ መጠን ቀስ በቀስ ከ6-9 ወራት ውስጥ ይቀንሳል. ወይም አንዳንዴ ረዘም ያለ ጊዜ. የፕሬኒሶሎን መጠንን ለመቀነስ የተለያዩ መርሃግብሮች አሉ. አረፋ ሲቆም እና የአፈር መሸርሸር ሙሉ በሙሉ ኤፒተልየል ሲደረግ የሚከተለው አማራጭ ሊቀርብ ይችላል-ፕሬኒሶሎንን በ 20 mg በሳምንት አንድ ጊዜ ከ 60 mg / ቀን በላይ በሆነ መጠን ይቀንሱ ፣ በሳምንት አንድ ጊዜ በ 10 mg በፕሬኒሶሎን 30 እና 60 መጠን መካከል። mg / ቀን እና ጭማሪዎች ውስጥ 5 mg 1 ጊዜ በሳምንት prednisolone መጠን መካከል 30 mg / ቀን እና የመጠቁ ደረጃ ዶዝ መካከል. የፕሬኒሶሎን መጠን ከ10-15 mg / ሳምንት ሲደርስ አስተያየት አለ ። ቢያንስ ለ 6 ወራት መቀመጥ አለበት. እና የበሽታ እንቅስቃሴ ምልክቶች ከሌሉ, ሙሉ በሙሉ እስኪወገዱ ድረስ ፕሬኒሶንን መቀነስ መቀጠል ይችላሉ. ከ 10 mg / ሳምንት በታች የፕሬኒሶሎን መጠን ሲደርሱ። ቅነሳው በሳምንት ከ1-2.5 ሚ.ግ. እንዲጨምር ይመከራል። የአድሬናል ኮርቴክስ ተግባርን ለመመለስ.

በፒዲ ውስጥ የፕሬኒሶሎን መጠንን ለመቀነስ ሁለተኛው መንገድ በሳምንቱ ውስጥ አንድ አረፋ በማይታይበት ጊዜ እና የአፈር መሸርሸር በ 80% ሲፈወሱ መቀነስ መጀመር ነው, ከዚያም በየሁለት ሳምንቱ የመነሻ መጠን 20% ይቀንሳል. አዲስ አረፋ እስኪታይ ድረስ.

በአረጋውያን ውስጥ የ corticosteroids አጠቃቀም ግን ከትልቅ የጎንዮሽ ጉዳቶች ጋር የተያያዘ ነው. በቅርብ ጊዜ የተደረጉ ትላልቅ ቁጥጥር የተደረገባቸው ጥናቶች የኃይለኛ የአካባቢ ስቴሮይድ ሚና አጉልተው ገልጸዋል፣ እነዚህም አጠቃላይ PD እንኳን እንደ የአፍ ውስጥ ኮርቲኮስቴሮይድ ተመሳሳይ ውጤታማነት የሚቆጣጠሩ የሚመስሉ እና የበለጠ ጉልህ በሆነ ሁኔታ ፣ በስርዓት የጎንዮሽ ጉዳቶች። ይሁን እንጂ እነዚህ ጥናቶች በሽተኛው ከሥርዓታዊ ኮርቲሲቶይዶች ጋር ሲነፃፀሩ ሙሉ በሙሉ ከበሽታ ነፃ የሆነ ስርየት የማግኘት ችሎታን አልወሰኑም. አልፎ አልፎ, በሽታውን በፍጥነት ለመቆጣጠር በ methylprednisolone 15 mg / kg ለ 3 ተከታታይ ቀናት የልብ ምት ሕክምና ያስፈልጋል.

የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶችን መጠቀም አሁንም አከራካሪ ጉዳይ ነው. አንዳንድ ክሊኒኮች corticosteroids ብቻ በሽታውን የማይቆጣጠሩት ወይም የተከለከሉ ሲሆኑ እንዲሁም የ corticosteroids ጥገና ተቀባይነት የሌለው ከፍተኛ በሚሆንበት ጊዜ እንደ ሁለተኛ መስመር ሕክምና ብቻ መጠቀም ይመርጣሉ። በግምት ግማሽ የሚሆኑ ታካሚዎች ተጓዳኝ የበሽታ መከላከያ ህክምና ያስፈልጋቸዋል. በብዛት ጥቅም ላይ የዋሉ ወኪሎች azathioprine, mycophenolate mofetil (1.5-3 g / day), methotrexate, chlorambucil (0.1 mg/kg/ day, often 4-6 mg/ day) እና cyclophosphamide (1-3 mg/ day) ናቸው። ኪ.ግ / ቀን). ውጤታማነትን ለመጨመር እና መርዛማነትን ለመቀነስ የ azathioprine መጠን (0.5-2.5 mg / kg / kg) በ thiopurin methyltransferase ደረጃ ላይ መስተካከል አለበት። የአንድ የተወሰነ የበሽታ መከላከያ መድሃኒት ምርጫ እንደ የጎንዮሽ ጉዳቶች መገለጫ, የታካሚው አጠቃላይ ሁኔታ እና የሕክምና ባለሙያው ልምድ ይወሰናል. በዝቅተኛ መጠን ያለው Methotrexate አጠቃላይ የ PD በሽተኞች ውስጥ ውጤታማ አማራጭ ሊሆን ይችላል።

የኒኮቲናሚድ (500-2000 mg / day) እና ሚኖሳይክሊን ወይም ቴትራክሲን ጥምረት በትንሽ የታካሚዎች ስብስብ ውስጥ በተወሰነ ስኬት ጥቅም ላይ የዋለ እና ለኮርቲኮስትሮይድ ግልጽ የሆኑ ተቃርኖዎች ባሉበት ቀላል በሽታ ውስጥ የሕክምና ምርጫ ሊሆን ይችላል። የግሉኮስ-6-ፎስፌት ዲሃይድሮጂንሴስ እጥረት ከሌለ, ዳፕሶን መጠቀምም ዋስትና ሊሆን ይችላል, በተለይም የ mucosal ተሳትፎ በሚኖርበት ጊዜ. እንደ tacrolimus ያሉ የአካባቢ የበሽታ መከላከያዎች ጥቅም አሁንም መረጋገጥ አለበት። ህክምናን መቋቋም በሚቻልበት ጊዜ, በደም ውስጥ ያለው ኢሚውኖግሎቡሊን, ፕላዝማፌሬሲስ ወይም ፀረ-CD20 immunotherapy (rituximab) መጠቀም ይቻላል.

ድርብ ማጣሪያ ፕላዝማpheresis ከመደበኛው ፕላዝማፌሬሲስ የበለጠ ውጤታማ ሊሆን ይችላል ፣ምክንያቱም በሽታ አምጪ ሳይቶኪኖችን ያስወግዳል። ድርብ ማጣሪያ ፕላዝማፌሬሲስ ኢንተርሊውኪን 8ን፣ እጢ ኒክሮሲስ ፋክተር α ወይም ኢንተርሊውኪን 2ን ጨምሮ የበርካታ ሳይቶኪኖች ትኩረትን ይቀንሳል።

የሕክምናው ጥሩው የቆይታ ጊዜ ባይታወቅም, የ PD በሽተኞች በግምት ከ12-18 ወራት ውስጥ መታከም አለባቸው. ይህ ጊዜ አነስተኛ መጠን ያለው የአፍ ፕሬኒሶን (የመጠገን ደረጃ) ያካትታል.<10 мг/сут) или топического клобетазона пропионата (10 мг/нед.) вводятся в течение 3-6 мес. после любого признака/прекращения клинически активного заболевания. После прекращения терапии рецидив наблюдается у 10-15% пациентов.

በማጠቃለያው በሁሉም የፒዲ (PD) ሕመምተኞች ላይ የአጥንት በሽታ መከላከልን, የሆድ መከላከያዎችን እና የልብና የደም ሥር (cardiovascular) ተግባራትን እና የኢንፌክሽን አደጋን ጨምሮ ሁለቱንም የቆዳ ቁስሎች እና የስርዓተ-ህክምና ህክምና ችግሮችን መቀነስ አስፈላጊ ነው.

ስነ-ጽሁፍ

1. የሮክ መማሪያ መጽሀፍ የቆዳ ህክምና፣ ስምንተኛ እትም፣ በቶኒ በርንስ፣ እስጢፋኖስ Breathnach፣ ኒይል ኮክስ እና ክሪስቶፈር ግሪፊዝስ በአራት ጥራዞች የተስተካከለ። ቪሊ-ብላክዌል፣ 2010።
2. አጠቃላይ የቆዳ ህክምና መድሃኒት, ሁለተኛ እትም. እስጢፋኖስ ኢ ዎልቨርተን። ሳንደርደርስ ፣ 2007
3. ክሊኒካዊ የቆዳ ህክምና, አምስተኛ እትም. ቶማስ ፒ. ሀቢፍ. ሞስቢ ፣ 2010
4. የቆዳ ህክምና, ሶስተኛ እትም, ባለ 2-ጥራዝ ስብስብ, በ Jean L. Bolognia, ጆሴፍ ኤል. ጆሪዞ, ጁሊ ቪ ሻፈር, ኤልሴቪር, 2012 የተስተካከለ
5. የሕፃናት የቆዳ ህክምና ፣ አራተኛ እትም ፣ ባለ 2-ጥራዝ ስብስብ ፣ በሎውረንስ ኤ. ሻችነር ፣ ሮናልድ ሲ ሀንሰን ሞስቢ ፣ 2011 የተስተካከለ።

ቡሎው ፔምፊጎይድ (ሁለተኛው ስም የሌቨር በሽታ ነው) በቆዳው ላይ አረፋ በመፍጠር ሥር የሰደደ ቁስል ነው. በሽታው ጤናማ ነው.

ብዙውን ጊዜ በአረጋውያን ውስጥ bullous pemphigoid ያድጋል ፣ የታካሚዎች አማካይ ዕድሜ 65 ዓመት ነው። ነገር ግን, አንዳንድ ጊዜ ይህ በሽታ በወጣቶች, እና በልጆች ላይ እንኳን ሳይቀር ይገለጻል.

የbulous pemphigoid ምልክቶች ከተለመደው pemphigoid ጋር ተመሳሳይነት አላቸው, ሆኖም ግን, በእነዚህ በሽታዎች ውስጥ ያለው የእድገት ዘዴ የተለየ ነው.

የእድገት ምክንያቶች

የbulous pemphigoid እድገት ትክክለኛ መንስኤዎች አይታወቁም። ምንም እንኳን በቅርብ ጊዜ ውስጥ ሳይንቲስቶች በዚህ የዶሮሎጂ በሽታ እድገት ውስጥ ራስን በራስ የሚከላከሉ ምክንያቶች ወሳኝ ሚና እንደሚጫወቱ የሚያሳይ ማስረጃ ማግኘት ችለዋል.

በሌቨር በሽታ ለቆዳው የታችኛው ክፍል ልዩ ፀረ እንግዳ አካላት በደም ውስጥ እና አረፋ በሚሞላው ፈሳሽ ውስጥ ይገኛሉ። ከዚህም በላይ የእሳት ማጥፊያው ሂደት በንቃት እያደገ በሄደ መጠን የፀረ-ባክቴሪያ ቲተር ከፍ ያለ ነው.

ቡሉስ ፔምፊጎይድ የኦንኮሎጂካል በሽታዎች እድገት ምልክት እንደሆነ ይታመናል. ስለዚህ, ሁሉም የሊቨር በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ኦንኮሎጂን ለማስቀረት ለምርመራ ይላካሉ. እንዲሁም አንዳንድ የሳይንስ ሊቃውንት bullous pemphigoid ለእንደዚህ ዓይነቱ የበሽታ ቡድን ይመሰክራሉ ።

ክሊኒካዊ ምስል

ብዙውን ጊዜ, bullous pemphigoid በጥንታዊው መልክ ይከሰታል. እንደ አንድ ደንብ, የፓቶሎጂ ሂደት የጡን እና የእጆችን ቆዳ ይሸፍናል. ባነሰ መልኩ፣ የተጎዳው አካባቢ የጭንቅላት፣ የፊት እና ትላልቅ የተፈጥሮ እጥፎች ቆዳን ያጠቃልላል። በሊቨርስ በሽታ, ቁስሎቹ ብዙውን ጊዜ ተመጣጣኝ ናቸው.

የሽፍታዎቹ ዋና አካል ግልጽነት ባለው (አልፎ አልፎ ሄመሬጂክ) ይዘቶች የተሞሉ አረፋዎች እና vesicles ናቸው። አረፋዎች ጥቅጥቅ ያሉ፣ የተወጠሩ ጎማዎች አሏቸው። ሽፍታዎች ጤናማ በሚመስሉ ቆዳዎች ላይ ሊገኙ ይችላሉ, ነገር ግን ብዙ ጊዜ በቀይ ዳራ ላይ ይታያሉ. የአረፋዎች ገጽታ ልክ እንደ ፓፒላር እና urticarial ንጥረ ነገሮች መልክ አብሮ ሊሆን ይችላል.

በሌቨር በሽታ ውስጥ, የተፈጠሩት አረፋዎች ለበርካታ ቀናት ይኖራሉ, ከዚያም በራስ-ሰር ከኤሮሲቭ-አልሰር ጉድለቶች ጋር ይከፈታሉ. የአፈር መሸርሸር በፍጥነት ኤፒተልየል (epithelialize) ነው, ስለዚህ, ለዚህ በሽታ, ቅርፊቶች መፈጠር ባህሪ የለውም.

በመጀመሪያ ደረጃ ላይ በግምት 20% የሚሆኑ ታካሚዎች በአፍ የሚወጣው የአፍ ውስጥ ምሰሶ ላይ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ብቅ ማለት ነው. በጡንቻ ሽፋን ላይ ባለው ሽፍታ ምክንያት እንደ በሽታ ያለ በሽታ ሊፈጠር ይችላል. bullous pemphigoid ጋር አፍንጫ, pharynx, የብልት አካላት እና conjunctiva ያለውን mucous ሽፋን ላይ ሽፍታ መልክ ልዩ ሁኔታዎች ይቻላል.

በበሽታው ወቅት ሁለት ጊዜዎች ሊታወቁ ይችላሉ-

• ቅድመ ሁኔታ;
• ጉልበተኛ.

የፕሮድሮማል ጊዜ ለብዙ ወራት ሊቆይ ይችላል, እና አንዳንዴም ለብዙ አመታት. በዚህ ጊዜ ታካሚዎች ስለ ማሳከክ, ልዩ ያልሆኑ (papular ወይም urticarial) ሽፍታዎች ገጽታ ያሳስባቸዋል. የሌቭር በሽታ ሌሎች ምልክቶች የሉም, ስለዚህ በዚህ ደረጃ ላይ ትክክለኛውን ምርመራ ማድረግ በጣም አልፎ አልፎ ነው. ታካሚዎች ለማከም እየሞከሩ ነው, prurigo, እና ሌሎች ማሳከክ dermatoses. ይሁን እንጂ የተወሰዱት እርምጃዎች የረጅም ጊዜ ውጤቶችን አያመጡም.

ብዙውን ጊዜ የሌቭር በሽታ አስከፊ ደረጃ ሲጀምር እና አረፋዎች ሲታዩ ብቻ ትክክለኛ ምርመራ ሊደረግ ይችላል።

በ Lever's በሽታ ውስጥ ያሉ ተጨባጭ ስሜቶች በማሳከክ መልክ ይገለፃሉ. ባነሰ ሁኔታ፣ ታካሚዎች እንደ ኢንፌክሽን እና ሌሎች ተላላፊ በሽታዎች ስለ ህመም እና ትኩሳት ሁኔታ ቅሬታ ያሰማሉ። በተመጣጠነ ምግብ እጥረት ውስጥ, በተለይም በእርጅና ወቅት, የሊቨር በሽታ ብዙውን ጊዜ የምግብ ፍላጎት ማጣት, አጠቃላይ ድክመት ይጨምራል. Bullous pemphigoid በተለዋዋጭ ተደጋጋሚ ማገገም እና ማገገም የሚታወቅ የረጅም ጊዜ በሽታ ነው።

የመመርመሪያ ዘዴዎች

የሌቨር በሽታ ያለውን bullous ጊዜ ውስጥ ምርመራ ችግሮች መንስኤ አይደለም እና የበሽታው ልዩ ክሊኒካዊ መገለጫዎች ላይ የተመሠረተ ነው - የውጥረት አረፋ መልክ, ምክንያት መሸርሸር መካከል epitheliization ያለውን ፈጣን ሂደት ውስጥ እንደ.

Nikolsky's syndrome (የአንዳንድ በሽታዎች ልዩ ምልክት, የ epidermis exfoliation ባሕርይ) pemphigoid ጋር አሉታዊ ነው.

በሌቭር በሽታ ልዩ ባልሆኑ ክሊኒካዊ ሂደቶች ውስጥ ከቁስሎች የተወሰዱት ንጥረ ነገሮች ሂስቶሎጂካል ምርመራ አስፈላጊ የምርመራ ዋጋን ያገኛል። ሂስቶሎጂካል ጥናቶችን በሚያካሂዱበት ጊዜ, በ subpidermal ክልል ውስጥ የሚገኙትን ቫክዩሎች እና አረፋዎችን መለየት ይቻላል. አረፋ በሚሞላው ፈሳሽ ውስጥ, ሂስቲዮቲክ ንጥረነገሮች, ሊምፎይቶች እና ኢሶኖፊልሎች ይገኛሉ.

Bullous pemphigoid ከ pemphigus እውነት እና ሌሎች በጉልበተኛ ፍንዳታዎች ከሚታወቁት በሽታዎች መለየት አለበት.

ሕክምና

የሊቨርስ በሽታ ሕክምና በተናጥል መመረጥ አለበት, የፔምፊጎይድ ሕክምና ሁሉን አቀፍ መሆን አለበት. ለቡልየስ ፔምፊጎይድ የሕክምና ዘዴ ምርጫ የሚወሰነው በሂደቱ ስርጭት, በሂደቱ ክብደት, በታካሚው አጠቃላይ ሁኔታ እና በተለዩ ተጓዳኝ በሽታዎች ላይ ነው.

ለቡልየስ ፔምፊጎይድ ዋናው ሕክምና ግሉኮርቲሲቶስትሮይድ የያዙ መድኃኒቶች ናቸው. እንደ ደንብ ሆኖ, የሌቭር በሽታ ሕክምና የመጀመሪያ ደረጃ ላይ በቀን prednisone አንፃር 60-80 ሚሊ ያለውን ዕፅ አስተዳደር የታዘዘለትን ነው. ከዚያም መጠኑ ቀስ በቀስ ወደ ታች ይስተካከላል. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በከፍተኛ መጠን መድሃኒቶችን ማዘዝ አስፈላጊ ነው.

በተጨማሪም, ለ ቡልየስ ፔምፊጎይድ ሕክምና, የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች እና ሳይቲስታቲክስ ጥቅም ላይ ይውላሉ - ሳይክሎፖሮን, አዛቲዮፕሪን, ሳይክሎፎስፋሚድ, ወዘተ.

ከ glucocorticosteroids እና ከሳይቶስታቲክስ ውስብስብ አጠቃቀም በፔምፊጎይድ ሕክምና ውስጥ ጥሩ የሕክምና ውጤት የማግኘት ማስረጃ አለ ። የሌቭር በሽታን ለማከም የስርዓት ኢንዛይሞች በተጨማሪ ሊታዘዙ ይችላሉ ፣ መጠኑ እንደ ምልክቶቹ ክብደት ላይ የተመሠረተ ነው።

በውጫዊ ሁኔታ, ለቡል ፔምፊጎይድ ሕክምና, እንደ ፉርኮሲን የመሳሰሉ የግሉኮርቲሲቶሮይድ እና አኒሊን ማቅለሚያዎችን የሚያካትቱ ቅባቶች ጥቅም ላይ ይውላሉ.

በ folk remedies የሚደረግ ሕክምና

ቡሊየስ ፔምፊጎይድ ለማከም የእፅዋት ሕክምና ዘዴዎችን ከመጠቀምዎ በፊት የበሽታውን ሂደት የሚከታተል ሐኪም ማማከር አስፈላጊ ነው.

• በሌቨርስ በሽታ 30 ጠብታዎች የ Eleutherococcus tincture በቀን ሁለት ጊዜ እንዲወስዱ ይመከራል.
• ቡሊየስ ፔምፊጎይድ በሚታከምበት ጊዜ የእፅዋት ስብስብ ሊረዳ ይችላል 50 ግራም የጃፓን ሶፎራ (ፍራፍሬዎች), የባሕር ዛፍ (ቅጠሎች), የበርች ቡቃያዎች, እባብ (rhizome), የተጣራ ሣር, የእረኛው ቦርሳ እና ያሮው መውሰድ ያስፈልግዎታል. ምሽት ላይ ሁለት የሾርባ ማንኪያ ድብልቅን በአንድ ብርጭቆ በሚፈላ ውሃ ያፈሱ። ሌሊቱን ሙሉ አስገባ. ኡሮም መረጩን ያጣሩ, በሶስት ክፍሎች ይከፋፈሉ. በቀን ውስጥ ይጠጡ.
• የ bullous pemphigoid መገለጫዎች ውጫዊ ሕክምና ለማግኘት ፣ ከእሬት ወይም ከተጣራ ቅጠሎች የተጨመቀ ጭማቂን መጠቀም ይችላሉ። ጭማቂው ውስጥ አንድ ቁራጭ ማሰሪያ ይንከሩ እና አረፋ ወይም የአፈር መሸርሸር ላይ ይተግብሩ። ከላይ ጀምሮ መጭመቂያውን በፊልም ይዝጉትና በፋሻ ወይም በፕላስተር ያስቀምጡ.

መከላከል እና ትንበያ

የbulous pemphigoid እድገትን ለመከላከል የመከላከያ እርምጃዎች አልተዘጋጁም. ለ ወቅታዊ ህክምና ትንበያ ጥሩ ነው.

ይሁን እንጂ የሌቨር በሽታ ብዙውን ጊዜ ሁለተኛ ደረጃ በሽታ እንደሆነ እና የካንኮሎጂ ምልክት መሆኑን መዘንጋት የለብንም. ስለዚህ, bullous pemphigoid ሲገኝ, ኦንኮሎጂካል ምርመራን ለማስወገድ በሽተኛው አጠቃላይ ምርመራ እንዲደረግለት መላክ አለበት.

ጉልበተኛ pemphigoid- አልፎ አልፎ ፣ በአንጻራዊ ሁኔታ ጤናማ የሆነ bullous dermatosis ፣ ብዙውን ጊዜ ሥር የሰደደ አካሄድ አለው። የከርሰ ምድር ሽፋኑን በመጥረግ ምክንያት የማያቋርጥ፣ ውጥረት የሚፈጥሩ አረፋዎች በ epidermis ስር ይፈጠራሉ። ቡሎው ፔምፊጎይድ ከእውነተኛው (አካንቶሊቲክ) pemphigus ያነሰ የተለመደ ነው, ብዙውን ጊዜ አረጋውያንን (ከ60-70 ዓመታት ገደማ) ይጎዳል, ምንም እንኳን አንዳንድ ጊዜ በልጆች ላይ ሊከሰት ይችላል - የወጣቶች pemphigoid .

የbulous pemphigoid etiology እና በሽታ አምጪ ተህዋስያን

የbulous pemphigoid መንስኤዎች አልተመሠረተም. የበሽታው ተውሳክ በሽታ መከላከያ ነው. በ BP230 (BPAG1) እና BP180 (BPAG2) ፕሮቲኖች ውስጥ አውቶአንቲቦዲዎችን በመፍጠር በ 230 እና 180 kDa ሞለኪውላዊ ክብደት በራስ-ሰር ምላሽ ላይ የተመሠረተ ነው።

ፕሮቲን BP230 Desmoplakin የ hemidesmosome ውስጠ-ህዋስ አካል ነው። የ BP230 ፀረ እንግዳ አካላት ከ30-60% ቡሉስ ፔምፊጎይድ ባለባቸው እና በሌሎች ክሊኒካዊ ልዩነቶች ውስጥ ብዙ ጊዜ ተገኝተዋል።

ፕሮቲን BP180- የ XVII collagen ዓይነትን ያካተተ የከርሰ ምድር ሽፋን ትራንስሜምብራን አካል። የ BP180 ፀረ እንግዳ አካላት ከ40-90% ከሚሆኑት ታካሚዎች የተለመዱ bullous pemphigoid, እንዲሁም አልፎ አልፎ የፔምፊጎይድ ክሊኒካዊ ልዩነቶች ተገኝተዋል.

እንደሚታወቀው በታችኛው ሽፋን ላይ እንደ ስትሪፕ አይነት የተስተካከሉ አውቶአንቲቦዲዎች ማሟያ ፋክተርን የሚያነቃቁት ሲሆን ይህም ሉኮትሪን B4 ከማስት ሴሎች እንዲለቀቅ ስለሚያደርግ የኢሶኖፊል፣ የኒውትሮፊል granulocytes እና macrophages ኬሞታክሲስ ያስከትላል። በእነሱ የሚለቀቁት ፕሮቲዮቲክ ኢንዛይሞች የከርሰ ምድር ሽፋኑ የላይኛው ክፍል መጥፋት፣ የቆዳ ሽፋን እና የቆዳ በሽታ መለያየት እና የሱቢፒተልያል ፊኛ መፈጠርን ያስከትላሉ። በአንዳንድ ታካሚዎች, bullous pemphigoid እንደ ፓራኖፕላስቲክ በሽታ ይከሰታል.

የbulous pemphigoid ክሊኒካዊ ምስል

ቡሎው ፔምፊጎይድ የተለያየ መጠን ያላቸው የተወጠሩ አረፋዎች በማደግ ላይ ናቸው-ከጥቂት ሚሊሜትር እስከ 5-10 ሴንቲ ሜትር ዲያሜትር እና ተጨማሪ. የቆዳ ሽፍታ ንጥረ ነገሮች በማይለወጥ ቆዳ ላይ ወይም በ edematous erythema ዳራ ላይ ይታያሉ እና ከከባድ ማሳከክ ጋር አብረው ይመጣሉ። በንዑስ ፓይደርማል ዲታክሽን ወቅት በቆዳው የላይኛው ሽፋን ላይ በሚደርስ ጉዳት ምክንያት አረፋዎቹ የሴሬስ ወይም ሴሮሳንጉዊንዊን ይዘት አላቸው። በቡድን ሲሰባሰቡ አንዳንድ ጊዜ ያልተለመዱ ዝርዝሮችን ይመሰርታሉ ፣ ከኤሪቲማ ጀርባ ላይ ይገኛሉ እና የ dermatosis herpetiformis መገለጫዎችን ይመስላሉ። በአንዳንድ ሁኔታዎች, whals እና erythematous patches አረፋዎች ከመታየታቸው በፊት ሊሆኑ ይችላሉ.

ሽፍታው ብዙውን ጊዜ የተስፋፋ ሲሆን በተመጣጣኝ ሁኔታ የሚገኝ ነው፣ ምንም እንኳን አልፎ አልፎ የተተረጎሙ የbulous pemphigoid ልዩነቶች አሉ። የተለመዱ የጉዳት ቦታዎች የአንገት የጎን ንጣፎች, axillae, inguinal folds, flexor surfaces of exermities, እና የላይኛው የሆድ ክፍል ናቸው. አንዳንዴ ጉልበተኛ pemphigoidየሚጀምረው በዘንባባ እና በጫማ ላይ ባሉ አረፋዎች ነው እና የ erythema መልቲ ፎርም exudative መገለጫዎችን ይመስላል።

አረፋዎቹ በሚከፈቱበት ጊዜ የአፈር መሸርሸር ወደ ጎን ለጎን የመሄድ ዝንባሌ ሳይኖር ይፈጠራል ፣ እነሱ በሴራ እና በሴራ-ደማ ቅርፊቶች ተሸፍነዋል ፣ በአንፃራዊነት በፍጥነት epithelialize ፣ ቀለሞችን ይተዋል ። ስለዚህ, በጉልበተኛ ፔምፊጎይድ, ሁለቱም እውነተኛ እና የዝግመተ ለውጥ ፖሊሞርፊዝም ሽፍታዎች ይከናወናሉ.

ብዙ ትኩስ ሽፍቶች መታየት የሰውነት ሙቀት መጨመር, የምግብ ፍላጎት ማጣት, ማሳከክ መጨመር እና የታካሚው አጠቃላይ ደህንነት መበላሸቱ አብሮ ይመጣል. የኅዳግ ኒኮልስኪ ምልክቱ ደካማ አዎንታዊ ሊሆን ይችላል፣በቁስሉ አቅራቢያ ባለው ቆዳ ላይ ግን የኒኮልስኪ ምልክቱ ብዙውን ጊዜ አሉታዊ ነው።

በአፍ ውስጥ ያለው የተቅማጥ ልስላሴ በአንፃራዊነት አልፎ አልፎ (ከ10-20% ከሚሆኑት ጉዳዮች) በአብዛኛው በሰፊው የቆዳ ሽፍታ ይጎዳል። ጠንካራ የላንቃ, ጉንጭ ወይም ድድ ያለውን mucous ገለፈት ላይ serous ወይም serous-hemorrhagic ይዘት ጋር ትንሽ ወጥር አረፋዎች ይገኛሉ.

ከፔምፊገስ vulgaris በተቃራኒ። በጉልበተኛ ፔምፊጎይድ ውስጥ ያሉ ጉድፍቶች በትልቅ ጥልቀት እና ወፍራም ሽፋን ምክንያት ለብዙ ቀናት በአፍ የሚወጣው ምሰሶ ላይ ይቆያሉ. በሚከፈቱበት ጊዜ የሚያሠቃዩ ፣ በግልጽ የተገደቡ የአፈር መሸርሸሮች ያለ ፋይብሪን ፕላክ ይፈጠራሉ ፣ ይህም ከፔምፊገስ የበለጠ ፈጣን ነው። በጣም አልፎ አልፎ, ከቆዳ በተጨማሪ, የፍራንክስ, ሎሪክስ, ብልት እና አይኖች የ mucous membrane ሊጎዳ ይችላል. በሽታው ሥር የሰደደ ሊሆን ይችላል exacerbations እና ስርየት የተለያየ ቆይታ (ወራት, ዓመታት). ካልታከመ, ሞት ከፔምፊገስ vulgaris (40% ገደማ) ያነሰ ነው. ታካሚዎች በሁለተኛ ደረጃ ኢንፌክሽን (ብሮንኮፕኒሞኒያ, ሴስሲስ, ወዘተ) በመጨመር ወይም አሁን ባሉት በሽታዎች መሟጠጥ ምክንያት ሊሞቱ ይችላሉ. bullous pemphigoid ጋር በሽተኞች ሁለተኛ የደም ማነስ, መጠነኛ eosinophilia ጋር leukocytosis, ESR ጨምሯል, immunoglobulin ኢ መካከል የሴረም ደረጃ ይጨምራል.

የbulous pemphigoid ምርመራ

ትኩስ መሸርሸር በታች ስሚር-imprints ውስጥ, eosinophils (20-30% ወይም ከዚያ በላይ) ትልቅ ቁጥር, acantholytic ሕዋሳት ብርቅ ናቸው. ሂስቶሎጂካል ምርመራ የበርካታ eosinophils ያለው የሱብ ሽፋን ያሳያል. የከርሰ ምድር ሽፋኑ የተከፈለ ሲሆን በሁለቱም ፊኛ ስር እና በኦፕራሲዮኑ ውስጥ ሊታወቅ ይችላል. የቆዳው ክፍል የፓፒላሪ እብጠት እና በዋነኝነት የኢኦሶኖፊል ግራኑሎይተስን ያካተተ ሰርጎ ገብ አለው።

በታካሚዎች ቆዳ ላይ በባዮፕሲድ ቦታዎች ላይ በፒኤፍኤፍ እርዳታ ፣ በታችኛው ሽፋን ዞን ውስጥ ኢሚውኖግሎቡሊን ጂ እና Cj-complement ያለው odnorodnыy ስትሪፕ-እንደ ማከማቻ ተገኝቷል። በደም ሴረም ውስጥ በተዘዋዋሪ IF እርዳታ እና በ 80-90% ታካሚዎች ውስጥ የሲስቲክ ፈሳሽ, የ IgG ክፍል ፀረ እንግዳ አካላት የከርሰ ምድር ሽፋን አካል የሆነው ፕሮቲን ተገኝቷል. የእነሱ ንጣፎች ከበሽታው ክብደት ጋር አይዛመዱም. ልዩነት ምርመራ pemphigus vulgaris, bullous ቅጽ Dühring's dermatosis herpetiformis, polymorphic exudative erythema እና bullous toxidermia መካከል bullous ቅጽ.

የbulous pemphigoid ሕክምና

በአንዳንድ ሁኔታዎች, bullous pemphigoid ኦንኮሎጂካል በሽታዎች ጓደኛ ሊሆን ይችላል, ስለዚህ ታካሚዎች አደገኛ ዕጢዎችን እና ሌሎች ተጓዳኝ በሽታዎችን ለመለየት በዝርዝር ይመረመራሉ. bullous pemphigoidን የሚያነቃቁ መድኃኒቶችን እና ተጋላጭነቶችን ያስወግዱ።

የbulous pemphigoid ሕክምና መሠረት የበሽታ መከላከያ መድኃኒቶች ከበሽታ መከላከያ መድኃኒቶች ጋር - ግሉኮርቲሲኮይድ ብቻውን ወይም ከ azathioprine ወይም diaphenylsulfone (DDS) ጋር በማጣመር። ፕሪዲኒሶሎን (ወይም ሌላ GC በተመጣጣኝ መጠን) በመካከለኛ መጠን (በቀን ከ40-60 ሚ.ግ.) የታዘዘ ክሊኒካዊ ውጤት እስኪገኝ ድረስ (ብዙውን ጊዜ ከ2-3 ሳምንታት)። ከዚያም መጠኑ ቀስ በቀስ ወደ ጥገና (በቀን 10-15 ሚ.ግ. ፕሬኒሶሎን) ይቀንሳል. በሚቀጥሉት 3-6 ወራት ውስጥ ሽፍቶች የማይታዩ ከሆነ በጥገና መጠን ፣ glucocorticosteroids ሙሉ በሙሉ ሊሰረዙ ይችላሉ። ፕሬኒሶሎን ከተከለከለ በአዛቲዮፕሪን ወይም በዲዲኤስ የሚደረግ ሕክምና ሊሞከር ይችላል.

የbulous pemphigoid ውጫዊ ሕክምና ከ pemphigus ጋር ተመሳሳይ ነው. ፀረ-ተሕዋስያን (በመጠፊያዎች ውስጥ ከአካባቢያዊነት ጋር - እና ፀረ-ፈንገስ) መድሃኒቶችን ማደንዘዣ እና የአካባቢ ማደንዘዣ ውጤት መጠቀም ምክንያታዊ ነው.

ምንጮች፡-

1. ሶኮሎቭስኪ ኢ.ቪ. የቆዳ እና የአባለዘር በሽታዎች. - ሴንት ፒተርስበርግ: ፎሊዮ, 2008.

2. Thoma-Uszynski S, Uter W, et al. BP230- እና BP180-ተኮር ራስ-አንቲቦዲዎች በቡልየስ ፔምፊጎይድ ውስጥ። ጄ ኢንቬስት Dermatol. ሰኔ 2004 ዓ.ም

3. ስሞሊን ጂ ፎስተር ሲ.ኤስ. ወ ዘ ተ. ስሞሊን እና ቶፍትስ ኮርኒያ፡ ሳይንሳዊ መሠረቶች እና ክሊኒካዊ ልምምድ። ሊፒንኮት ዊሊያምስ እና ዊልኪንስ፣ 2005

Pemphigoid: የበሽታው ዓይነቶች እና መገለጫዎች ፣ የሕክምና መርሆዎች

Pemphigoid በዋነኛነት በዕድሜ የገፉ ሰዎች ላይ የሚከሰት ሥር የሰደደ የቆዳ በሽታ ነው። የፓቶሎጂ ልብ ላይ አንድ ሰፊ ረድፎች ውስጥ intercellular ግንኙነቶች ማጣት ያለ epidermal አካባቢዎች exfoliation ነው. ይህ ሁኔታ በሰው አካል ውስጥ የራሳቸው ቆዳ ያላቸው ፀረ እንግዳ አካላት በሚታዩባቸው የተለያዩ ምክንያቶች የተነሳ ነው.

የፓቶሎጂ ምርመራ የሚከናወነው በርካታ የመሳሪያ ዘዴዎችን በመጠቀም በአንድ የቆዳ ህክምና ባለሙያ ነው. ሕክምናው ሁለቱንም ሥርዓታዊ የበሽታ መከላከያ ሕክምና እና የአካባቢ ወኪሎችን ያጠቃልላል። በሽታው ለቀጣይ ሕክምና ጥሩ ምላሽ ይሰጣል, ነገር ግን እንደገና ለማገረሽ መድሃኒቶችን ለመጠቀም ረጅም ጊዜ ይወስዳል.

ፔምፊጎይድ ምንድን ነው?

ይህ በሽታ በቆዳው የላይኛው ሽፋን ላይ ብቻ ነው - ኤፒደርሚስ. በዚህ ጉዳይ ላይ የሚከሰቱትን ሂደቶች ለመረዳት, የዚህን የውኃ ማጠራቀሚያ መዋቅር በአጭሩ እንመለከታለን.

መዋቅር ውስጥ epidermis 13-16 ፎቆች አንድ ቤት ይመስላል, ኮረብቶች ላይ ተኝቶ (እንደ ከፍታ እና depressions dermы የተፈጠሩበት) በጣም ሰፊ ጣሪያ ጋር. ይህ ንብርብር አራት, እና መዳፍ እና ጫማ ላይ - አምስት anatomically የተለያዩ ንብርብሮች ያካትታል:

• "ጡቦች" የሚባሉት የጀርም ንብርብሮች ናቸው. ከመካከላቸው ሁለቱ አሉ-ባዝል ("ጡቦች" በአንድ ወይም በሁለት ንብርብሮች ውስጥ ይተኛሉ) እና ፕሪክ (10 ወይም ከዚያ በላይ የሴሎች ረድፎች አሉ);
• "ጣሪያ" ሌላኛው 2 ወይም 3 ንብርብሮች ነው. እነሱ የሚመጡት ከጀርም ንብርብሮች ነው, ነገር ግን በእያንዳንዱ ረድፍ ሴሎች ያነሰ እና ያነሰ ይመስላሉ (የመጨረሻው ሽፋን ሙሉ በሙሉ ሚዛኖች ናቸው).

የሾላ ሽፋን ልዩ ነው: ባለ ብዙ ሽፋን ነው, እና ሴሎቹ በመውጣት - "አከርካሪ" የተገጠመላቸው ናቸው. የተገናኙ ናቸው። በእውነተኛው pemphigus (pemphigus) ፣ በእብጠት ሂደት ምክንያት በእነዚህ አከርካሪዎች መካከል ያለው ግንኙነት ተደምስሷል። በፔምፊጎይድ (ቅጥያ "-oid" ማለት "ተመሳሳይ" ማለት ነው, ማለትም "pemphigus-like" pathology) በአከርካሪው ሽፋን ሴሎች መካከል ያለው ግንኙነት "በኃይል" ይቆያል. ይህ በሁለቱም የፓቶሎጂ መካከል ያለው ዋና ልዩነት ነው, በቆዳው ላይ አረፋዎች በሚታዩበት ጊዜ ይገለጣሉ.

ከዚህ በታች በተገለጹት ምክንያቶች ተጽእኖ ስር የኢሚውኖግሎቡሊን ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (ኢሚውኖግሎቡሊን) ፀረ እንግዳ አካላት (antibodies) ተፈጥረዋል የ epidermis basal ንብርብሩ ላይ ተኝቷል. እሱ ፣ በእውነቱ ፣ በ epidermis እና በቆዳው መካከል ያለው መለያየት ፣ የላይኛው የቆዳ ሽፋን እድገትን የሚያነቃቁ ነገሮችን ይይዛል። የከርሰ ምድር ሽፋን ቦታዎች በፀረ እንግዳ አካላት “ጥቃት” ስር ሲወድቁ ፣ ብዙ የበሽታ መከላከያ ግብረመልሶች ይነቃሉ ፣ የኒውትሮፊል ሴሎች እዚህ ይመጣሉ። ከነሱ ውስጥ የተለያዩ ኢንዛይሞች ይለቀቃሉ, ይህም ኤፒደርሚስን ከደረት ጋር የሚያገናኙትን "ክሮች" ያጠፋል. በፔምፊጉስ ተመሳሳይ ነገር ይከሰታል ፣ ከእሱ ጋር ብቻ ከዋናው ቲሹ ተኳሃኝነት አንቲጂኖች ጋር ግንኙነት አለ በሉኪዮትስ ፣ እሱም ከፔምፊጎይድ ጋር አይከሰትም።

አረፋዎች (በሬዎች) ከጉልበት ፔምፊጎይድ ጋር እንደሚከተለው ተፈጥረዋል ።

• በዝቅተኛው ሽፋን ሴሎች ሂደቶች መካከል, እርስ በርስ በሚነጋገሩበት እርዳታ, በራስ-ሰር የመከላከል ሂደት ምክንያት, በፈሳሽ የተሞሉ አረፋዎች ይታያሉ - ቫኩዩሎች;
• በተጨማሪም, የታችኛው የቆዳ ሽፋን እብጠት አለ - የቆዳው;
• የቫኩዩልስ ቀስ በቀስ ውህደት ከቆዳ እብጠት ጋር ወደ ትላልቅ ፈሳሽ ጉድጓዶች ይመራል. የፊኛ ክዳን ተዘርግቷል epidermal ሕዋሳት, ተጠብቀው መካከል ድልድዮች;
• ከዚያም የ epidermal ሕዋሳት ይሞታሉ;
• በተመሳሳይ ጊዜ በ epidermis ውስጥ የመልሶ ማቋቋም ሂደቶች ተጀምረዋል-አዳዲስ ሕዋሳት ከአረፋው ጠርዝ ላይ ይሳባሉ ፣ ቀስ በቀስ የታችኛውን ክፍል ይይዛሉ። ይህ አረፋው ኢንትራፒደርማል ያደርገዋል።

ቡላዎች በማይታመም ቆዳ ላይ ሊገኙ ይችላሉ, ከዚያም በመርከቦቹ ዙሪያ አንድ ቦታ ይይዛሉ. በዙሪያው ያለው ቆዳ ካቃጠለ በቆዳው ውስጥ ግልጽ የሆኑ ሰርጎ ገቦች ይፈጠራሉ. ቡላውን የሚሞላው ፈሳሽ ብዙ ሊምፎይተስ፣ ሂስቲዮይተስ (የቲሹ ተከላካይ ሕዋሳት)፣ አነስተኛ መጠን ያለው eosinophils (ለአለርጂ መገለጫዎች ተጠያቂ የሆነ ነጭ የደም ሴል) ይይዛል።

ግን አሁንም ፣ ምንም አይነት ሂደቶች ቢከሰቱ ፣ በአከርካሪው ሽፋን ሴሎች መካከል ያሉት ጅማቶች ይጠበቃሉ ፣ ማለትም acantholysis (ጥፋታቸው) አይከሰትም። ስለዚህ በሽታው ኖናካንቶሊቲክ ሂደት ይባላል. ሁለተኛው ስሙ የሌቨር ቡልየስ ፔምፊጎይድ ነው።

የበሽታ ምደባ

የዚህ የፓቶሎጂ ብዙ ዓይነቶች አሉ-

• በእውነቱ ጉልበተኛ ፔምፊጎይድ፣ እንዲሁም የሌቨር አካንቶሊቲክ ያልሆነ pemphigoid በመባልም ይታወቃል። ምልክቶቹ ከዚህ በታች ይብራራሉ.
• ጠባሳ pemphigoid፣ እንዲሁም mucosynechial bullous dermatitis ተብሎም ይጠራል። ፓቶሎጂ በአረጋውያን የዕድሜ ቡድን (ከ 50 በላይ ሰዎች) ከሴቶች የበለጠ ይነካል. የ conjunctival ሽፋን እና የአፍ ውስጥ የአፋቸው ላይ አረፋ መልክ ባሕርይ ነው; አንዳንድ ሕመምተኞች የቆዳ ሽፍታ አላቸው.
• አካንቶሊቲክ ያልሆነ benign pemphigus የአፍ ውስጥ ምሰሶ ብቻ። ስሙ እንደሚያመለክተው, አረፋዎች በአፍ ውስጥ ብቻ ይታያሉ.

የተለየ የፔምፊጎይድ ዓይነትም አለ - ፒዮኮካል pemphigoid። ይህ በሕይወታቸው ከ3-10 ኛው ቀን በልጆች ላይ በሚከሰት ስቴፕሎኮከስ ኦውሬስ የሚመጣ ተላላፊ በሽታ ነው። በጣም ተላላፊ ነው። የኢንፌክሽኑ ምንጭ የወሊድ ሆስፒታል የሕክምና ሰራተኞች ወይም በቅርብ ጊዜ ስቴፕሎኮካል ኢንፌክሽን ያጋጠማት ልጅ እናት ወይም በ nasopharynx ውስጥ ስቴፕሎኮከስ ኦውሬስ ተሸካሚ ሊሆን ይችላል.

በጨቅላ ሕፃን ቆዳ ላይ በቀላ ወይም ጤናማ መልክ ያላቸው አረፋዎች በፍጥነት በመታየታቸው ይታወቃል። በመጀመሪያ በግንዱ እና በሆድ ላይ ይታያሉ. አረፋዎቹ መጀመሪያ ላይ አንድ ትልቅ አተር መጠን አላቸው, ከዚያም ያድጋሉ, እና በዲያሜትር እና በሱፕዩት ውስጥ ብዙ ሴንቲሜትር ሊደርሱ ይችላሉ. በሮዝ ኮሮላ የተከበቡ ናቸው። በተጨማሪም የሙቀት መጠኑ ይጨምራል, የልጁ አጠቃላይ ሁኔታ ሊረብሽ ይችላል. Staphylococcal pemphigoid ወደ ደም መመረዝ ሊያመራ ይችላል, ከባድ በሆኑ ጉዳዮች ላይ ለሞት ሊዳርግ ይችላል.

የፔምፊጎይድ መንስኤዎች

ይህ በሽታ ለምን እንደሚፈጠር በትክክል አይታወቅም. የፓቶሎጂ በሚከተሉት ምክንያቶች ሊከሰት ይችላል ተብሎ ይታመናል-

• አልትራቫዮሌት ጨረር;
• የተወሰኑ መድሃኒቶችን መውሰድ: ፔኒሲሊን, Furosemide, 5-fluorouracil, Salazopyridazine, Phenacetin, Potassium iodide, Ciprofloxacin, Amoxicillin, ወይም Captopril;
• የማንኛውም የትርጉም ሂደት ዕጢ ሂደት (ስለዚህ ፣ የbulous pemphigoid ምርመራ በሚደረግበት ጊዜ ፣ ​​​​ዶክተሮች በሁሉም አካባቢዎች ካንሰርን ይፈልጋሉ)።

የፓቶሎጂ ምልክቶች

በሽታው ሥር የሰደደ አካሄድ አለው, የሕመም ምልክቶች (የመስተጓጎል) ጊዜ ከበሽታ ምልክቶች (መባባስ) ጋር ከተቆራረጡ እና በእያንዳንዱ አዲስ ብስጭት, የፓቶሎጂ ሊስፋፋ ይችላል.

የbulous pemphigoid ምልክቶች

የሕመሙ ምልክቶች በጣም ሰፊ ነው። አብዛኛውን ጊዜ ይህ፡-

• ከ 0.5-3 ሴ.ሜ የሆነ ውፍረት ያላቸው አረፋዎች በቀይ እና እብጠት ላይ ፣ ብዙ ጊዜ መደበኛ ያልሆነ ቆዳ።
• ብዙ;
• ማሳከክ, ብዙ ጊዜ - ማሳከክ እና ህመም የሚያስከትል;
• በዋነኛነት የተተረጎመ: በቆዳው እጥፋት, በሆድ ውስጥ, በውስጠኛው ጭን እና ትከሻ ላይ, የፊት ክንዶች. በሦስተኛ ጊዜ ውስጥ በአፍ የሚወጣው ምሰሶ ላይ በ 0.5-2 ሴ.ሜ ውስጥ ይከሰታሉ: በጉንጮቹ ላይ, በጠንካራ እና ለስላሳ የላንቃ ድንበር, በድድ ላይ;
• ብዙውን ጊዜ አረፋዎቹ በተመጣጣኝ ሁኔታ ይደረደራሉ;
• ከጊዜ በኋላ ማፍረጥ (ቢጫ ወይም ነጭ) ወይም ደም አፋሳሽ ሊሆን የሚችል ግልጽ ይዘት ያላቸው;
• በተመሳሳይ ጊዜ, ልክ እንደ ቡላ, ቀይ ወይም ሮዝ-ቀይ ቀለም ያላቸው ሽፍታ የሚመስሉ urticaria የሚመስሉ ንጥረ ነገሮች አሉ. እንዲህ ያሉት አረፋዎች በተለይ የሚስተካከሉበት የቆዳ መቅላት በሚቀንስበት ጊዜ ነው;
• አረፋው ከተከፈተ በኋላ እርጥበት ያለው ሮዝ-ቀይ ቦታ ይቀራል ፣ ይህም በስጋ ወይም ያለ ሽፋን በፍጥነት ይድናል ።
• የአብዛኞቹ ሰዎች አጠቃላይ ሁኔታ አይሰቃዩም: ንቃተ ህሊና አይጨነቅም, የሙቀት መጠኑ, ድክመት, ማቅለሽለሽ ወይም ማስታወክ የለም. የተዳከሙ ታካሚዎች እና አረጋውያን የምግብ ፍላጎት ማጣት, ድክመት; ክብደታቸው ሊቀንስ ይችላል.

በበሽታው የመጀመርያ ደረጃ ላይ እንደ urticaria ምንም አይነት አረፋዎች, ሽፋኖች ብቻ, ከኤክማ ጋር ተመሳሳይ የሆኑ ፖሊሞፈርፊክ ንጥረ ነገሮች ላይኖሩ ይችላሉ. ሽፍታው በተለያየ ጥንካሬ ማሳከክ, ለማከም አስቸጋሪ ሊሆን ይችላል. የፔምፊጎይድ ክላሲክ ቅጽ ከሆነ ፣ ወይም ተመሳሳይ ምልክቶችን በመድገም ፣ ከተለመዱት ምልክቶች ጋር የሚቀጥለው ንዲባባስ ቀድሞውኑ ይቀጥላል።

የፔምፊጎይድ ጠባሳ መገለጫዎች

ሽፍታው ለስላሳ ምላጭ፣ ቡክካል ማኮሳ፣ uvula እና ቶንሲል ላይ ሊገኝ ይችላል፣ የአፍ ውስጥ ምሰሶው ቀይ እና ያበጠ ነው፣ ነገር ግን ላይለወጥ ይችላል። አንዳንድ ጊዜ ልቅ የሆኑ ንጥረ ነገሮች በከንፈሮቻቸው ላይ ፣ በአይን ንክኪዎች ላይ ይታያሉ ፣ እና በቆዳው ላይ በማደግ ላይ ያሉ ፣ ፊት ላይ ፣ እጥፋት (በተለይም ጭኑ ላይ) እና የራስ ቆዳ ላይ የተተረጎሙ ናቸው። በሽታው የውስጥ አካላትን ሊጎዳ ይችላል.

ሽፍታ ውጥረት የተሞላበት አረፋ ነው, ይዘቱ ግልጽ ወይም ደም የተሞላ ነው. ከከፈቷቸው በኋላ, ጥልቅ ቀይ የአፈር መሸርሸር ይታያል.

የፔምፊጎይድ ጠባሳ ባህሪ ምልክት በአንዳንድ ቦታዎች ላይ ያለማቋረጥ አረፋዎች መታየት ሲሆን ይህም እዚያ ጠባሳ እንዲፈጠር አስተዋጽኦ ያደርጋል። በከንፈር አካባቢ እንዲህ ዓይነቱ ጠባሳ አፍን ለመክፈት ችግር ያስከትላል. የዓይን conjunctival ሽፋን ላይ ገቢር, cicatricial ሂደት የራሱ መጨማደዱ, ዓይን ኳስ እንቅስቃሴ መገደብ, lacrimal ሰርጦች መካከል patency መካከል መጨማደዱ ይመራል. የዓይን አከባቢ በኮርኒያ ላይ ቁስለት እንዲፈጠር ሊያደርግ ይችላል, በዚህ ምክንያት ደመናማ ይሆናል እና የአንድ ሰው የብርሃን ግንዛቤን ብቻ ይፈቅዳል.

የዚህ የፓቶሎጂ ዓይነት የቆዳ አካባቢ ከሥሩ ቆዳ በታች ያሉ ጠባሳዎች እንዲታዩ ያደርጋል። የውስጥ አካላት ላይ በማደግ ላይ, በሽታው ማንቁርት, የኢሶፈገስ, uretrы, ብልት ወይም ፊንጢጣ ያለውን patency ውስጥ እየተበላሸ በማድረግ ውስብስብ ሊሆን ይችላል.

ምርመራዎች

ምርመራው "Bullous pemphigoid" ወይም "Scarring pemphigoid" የሚባሉት በሚከተሉት ምክንያቶች ነው.

1. ፍተሻ፡- pemphigoid የባህሪ መገኛ እና የተለመደ ከፍተኛ መጠን ያለው አረፋ አለው።

2. የቆዳ ባዮፕሲ, በዚህ መሠረት የሚከተሉት ይከናወናሉ.

• የተለመደው ማይክሮስኮፕ: acantholysis አይካተትም (በአከርካሪ ሽፋን ሴሎች መካከል ያሉ መልዕክቶችን ማጣት);
• የቆዳ ህክምና ባለሙያው የአከርካሪው ሽፋን ሳይሆን የከርሰ ምድር ሽፋን ባለው አካባቢ የቆዳውን ብርሃን እንዲያይ የሚያስችል የ immunofluorescence ማይክሮስኮፒ;
• ኢሚውኖኤሌክትሮን ማይክሮስኮፕ፡- ኢሚውኖግሎቡሊንን ከወርቅ ጋር መለጠፊያ ጥቅም ላይ ይውላል፣ ከዚያ በኋላ ቦታው ይማራል።
• የበሽታ መከላከያ እና የበሽታ መከላከያ ዘዴ.

ሕክምና

የbulous pemphigoid ሕክምና የሰውነትን በሽታ የመከላከል ስርዓትን ሥራ የሚያደናቅፉ መድኃኒቶችን ወደ ሰውነት መግቢያ ውስጥ ያካትታል - እነዚህም-

1. Glucocorticoid ሆርሞኖች: ፕሬኒሶሎን, ዴxamethasone, በትንሽ መጠን (በቀን 30-40 ሚሊ ግራም ፕሬኒሶሎን) በመጀመር.
2. ሳይቶስታቲክስ (ተመሳሳይ መድሃኒቶች በካንሰር ኬሞቴራፒ ውስጥም ጥቅም ላይ ይውላሉ): አዛቲዮፕሪን, ሳይቶክሳን, ሜቶቴሬዛት.

በከባድ የፓቶሎጂ, በመጀመሪያዎቹ 2 ሳምንታት, ሁለቱንም የግሉኮርቲኮስቴሮይድ እና የሳይቶስታቲክ መድኃኒቶችን በአንድ ጊዜ መጠቀም ይመከራል.

ከላይ የተጠቀሱትን ገንዘቦች ውጤታማነት ለመጨመር የሚከተሉት ጥቅም ላይ ይውላሉ.

3. ሥርዓታዊ ኢንዛይሞች: Phlogenzym, Wobenzym;
4. የደም ቧንቧ ግድግዳዎችን ለማጠናከር አስፈላጊ የሆኑት ቫይታሚኖች: ቫይታሚን ፒ, ሲ, ኒኮቲናሚድ;
5. የበሽታ መከላከያ መድሃኒቶች: Rituximab.

በሰውነት ውስጥ በአደገኛ ዕጢ (ቧንቧ) እድገት ምክንያት የbulous pemphigoid መከሰቱ ከተረጋገጠ ፀረ-ቲሞር ሕክምና ይካሄዳል. በኒዮፕላዝም አካባቢ, በአደገኛነቱ ደረጃ, በበሽታው ደረጃ ላይ ይወሰናል. የቀዶ ጥገና, ጨረር, መድሃኒት (ኬሞቴራፒ, የታለመ ህክምና) ሊሆን ይችላል.

የአካባቢ ሕክምና በ foci አካባቢ ላይ የተመሠረተ ነው-

6. በቆዳው ላይ ከሆኑ በግሉኮርቲሲኮይድ ሆርሞኖች ላይ በተመሰረቱ ቅባቶች ይታከማሉ-ፕሬኒሶሎን ፣ ሃይድሮኮርቲሶን ፣ አክሎቫት ፣ አፍሎደርም ፣ ቶፒኮርት ፣ ኦክሲኮርት።
7. በአይን አካባቢ አረፋዎች, የአካባቢያዊ ህክምና በአይን ሐኪም የታዘዘ ነው. እነዚህ በ glucocorticoids (dexamethasone drops), ፀረ-ባክቴሪያ እና አንቲሴፕቲክ ወኪሎች (Okomistin, chloramphenicol drops) - የንጽሕና ችግሮችን ለመከላከል የዓይን ጠብታዎች ናቸው. በአረፋው ላይ ጉዳት ከደረሰ በኋላ በ conjunctival ሽፋን ላይ የአፈር መሸርሸር (epithelialize) ካልተደረገ, Korneregel የታዘዘ ነው.
8. ልቅ ንጥረ ነገሮች የቃል አቅልጠው ያለውን mucous ገለፈት ላይ የሚገኙ ከሆነ, አንቲሴፕቲክ ጋር ያለቅልቁ ታዘዘዋል: furacilin, chlorhexidine, miramistin አንድ aqueous መፍትሄ.

ለቡል ፔምፊጎይድ የቆዳ እንክብካቤ አረፋዎችን በፀረ-ተባይ መድሃኒቶች ለምሳሌ እንደ አረንጓዴ አረንጓዴ, ሚቲሊን ሰማያዊ ወይም ፉኮርሲን መፍትሄን ያካትታል. እነዚህ መድሃኒቶች ቡላዎችን ያደርቁ እና እንዳይበከሉ ይከላከላሉ. የሚያብለጨልጭ ሽፍታ ካለብዎ መዋኘት አይመከርም። የንጽህና አጠባበቅ የሚከናወነው በፀረ-ተባይ መድኃኒቶች ውስጥ በውሃ መፍትሄዎች ውስጥ በሚታጠቡ የጋዝ ናፕኪኖች ነው-chlorhexidine ፣ furacillin። ይህንን በመጥፋት እንቅስቃሴዎች ማድረግ ያስፈልግዎታል.

በፔምፊጎይድ ውስጥ የማይፈወሱ የአፈር መሸርሸር ምን ይደረግ?

ይህ የሚከሰተው በሽታው በሚከሰትበት ጊዜ ነው, ወይም ደካማ የመልሶ ማቋቋም ችሎታዎች. በመጀመሪያው ሁኔታ, ግሉኮርቲሲኮይድ ብቻ የያዙ ነጠላ-አካል ቅባቶች, ሆርሞኖች እና አንቲባዮቲኮች የተዋሃዱ ወኪሎች ታዝዘዋል-Pimafucort, Imacort, Aurobin.

ደካማ የመልሶ ማቋቋም ችሎታዎች ስለ መንስኤዎች ተጨማሪ ማብራሪያ ያስፈልጋቸዋል: ምናልባት የስኳር በሽታ mellitus ወይም የደም ሥር ፓቶሎጂ ሊሆን ይችላል. ከዚያም ተገቢውን ህክምና በመሾም የአፈር መሸርሸር ይድናል. ኤቲዮሎጂው እስኪገለጽ ድረስ ወይም የማይታወቅ ከሆነ እና ከምክንያታዊው በሽታ ሕክምና በተጨማሪ ዴክስፓንሆል በ Bepanten ክሬም ወይም ሚቲዩራሲል መልክ እንደ ጄል-እንደ Levomekol መድሃኒት ይታዘዛል።

አመጋገብ አስፈላጊ ነው?

የበሽታ መከላከያው የተዳከመበትን ሰውነት ለተጨማሪ የአለርጂ ተጽእኖዎች ላለማጋለጥ ለቡል ፔምፊጎይድ አመጋገብ ያስፈልጋል. የሚከተሉትን ደንቦች በማክበር ውስጥ ያካትታል:

9. በአመጋገብ ውስጥ በቂ አትክልቶች መኖር አለባቸው;
10. ስጋን በአሳ መተካት;
11. የወተት ተዋጽኦዎች - ቢያንስ;
12. ስኳር ሙሉ በሙሉ መወገድ አለበት;
13. ትራንስ ስብ - ማርጋሪን ፣ ማዮኔዝ ፣ ሾርባዎች ፣ የተጠበሰ ምግቦች ፣ ቤከን ፣ ካም ፣ ቋሊማ - መወገድ አለባቸው።

ምን መብላት ትችላለህ?

አረንጓዴ, አትክልት, ፍራፍሬ, የባህር ዓሳ, ጉበት, ሙሉ በሙሉ የእህል ዳቦ, ጥራጥሬዎች, አረንጓዴ ሻይ, የተቀቀለ ወይም የተጋገረ የስጋ ሥጋ (ዶሮ, ጥጃ ሥጋ), በሁለተኛው ሾርባ ወይም ቬጀቴሪያን ላይ ሾርባዎች.

ቡሎው ፔምፊጎይድ: መንስኤዎች, ምልክቶች, ህክምና

ቡሉስ ፔምፊጎይድ በአረጋውያን ሕመምተኞች ላይ ሥር የሰደደ እብጠትን የሚያመጣ ራስን በራስ የሚቋቋም የቆዳ በሽታ ነው። ምርመራው በባዮፕሲ ነው. በመጀመሪያ ደረጃ, በሕክምናው ውስጥ ግሉኮርቲሲኮይድ ጥቅም ላይ ይውላል. ብዙ ሕመምተኞች የተለያዩ መድኃኒቶች ጥቅም ላይ ሊውሉ የሚችሉበት የረጅም ጊዜ የጥገና ሕክምና ያስፈልጋቸዋል.

በጉልበተኛ ፔምፊጎይድ ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላት ወደ ምድር ቤት ሽፋን ላይ ተመርተዋል እና የቆዳውን ሽፋን ከቆዳው መለየት ያስከትላሉ. Bullous pemphigoid ከ pemphigus vulgaris መለየት አለበት, ይህ ደግሞ በጣም ከባድ ነው.

ምልክቶች እና ምልክቶች

በተለመደው ወይም በቀላ ቆዳ ላይ ባህሪይ ውጥረት የሚፈጥሩ አረፋዎች ይታያሉ. የኒኮልስኪ ምልክት አሉታዊ ነው. እብጠቶች ወይም የቀለበት ቅርጽ ያላቸው ጥቁር ቀይ ቁስሎች ያለ አረፋ ሊታዩ ይችላሉ. ሌሎች ምልክቶች ሳይታዩ ብዙ ጊዜ ማሳከክ አለ. በ 1/3 ታካሚዎች ውስጥ የአፍ ውስጥ ምሰሶ ቁስሎች ይከሰታሉ, ነገር ግን ብዙውን ጊዜ በፍጥነት ይድናሉ.

Pemphigus vulgaris ከ pemphigoid፣ IgA linear dermatosis፣ erythema multiforme፣ በመድሀኒት የተመረኮዙ ሽፍታዎች፣ ቤንዥን mucosal pemphigoid፣ dermatosis herpetiformis እና epidermolysis bullosa congenita መለየት አለባቸው። ምርመራ የቆዳ ባዮፕሲ እና በደም ሴረም ውስጥ ፀረ እንግዳ አካላትን መወሰን ይጠይቃል።

ትንበያ እና ህክምና

ትንበያው ብዙውን ጊዜ ጥሩ ነው, እና በሽታው በወራት ወይም በአመታት ውስጥ ይቋረጣል, ነገር ግን በተለይ በዕድሜ የገፉ በሽተኞች ለሞት ሊዳርግ ይችላል.

ቀላል በሆነ በሽታ, በሕክምና ውስጥ የአካባቢያዊ ግሉኮርቲሲኮይድስ ጥቅም ላይ ሊውል ይችላል. በጣም የከፋ በሽታ ያለባቸው ታካሚዎች ፕሬኒሶን በቀን አንድ ጊዜ ከ60-80 ሚ.ግ. በአፍ ይሰጣሉ, ከጥቂት ሳምንታት በኋላ በቀን አንድ ጊዜ ከ10-20 ሚ.ግ የጥገና መጠን ይለጥፉ. በአብዛኛዎቹ ታካሚዎች, ከ2-10 ወራት ውስጥ ስርየት ይከሰታል. በአረጋውያን በሽተኞች ውስጥ ነጠላ አዲስ ሽፍታዎች መከሰታቸው የመድኃኒት መጠን መጨመር አያስፈልገውም።

በሽታው አንዳንድ ጊዜ በ tetracycline እና nicotinamide ሊታከም ይችላል. ዳፕሶን, ሰልፋፒሪዲን, ኤሪትሮሜሲን እና ቴትራክሲን ፀረ-ብግነት ተጽእኖ ስላላቸው ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ. አብዛኛዎቹ ታካሚዎች የበሽታ መከላከያዎችን አያስፈልጋቸውም, ነገር ግን azathioprine, cyclophosphamide, cyclosporine ወይም plasmapheresis ጥቅም ላይ ሊውሉ ይችላሉ.

PEMFIGOID

ኦ.ኤል. ኢቫኖቭ, ኤ.ኤን. ሊቮቭ

"የቆዳ ሐኪም መመሪያ መጽሐፍ"

Pemphigoid (ተመሳሳይ፡- acantholytic pemphigus ያልሆነ) ደገኛ ሥር የሰደደ የቆዳ በሽታ ሲሆን ዋናው ንጥረ ነገር የአካንቶሊሲስ ምልክት ሳይታይበት ሥር የሰደደ ፊኛ ነው።

በሁሉም ማሻሻያዎች ውስጥ የኒኮልስኪ ምልክት አሉታዊ ነው. አረፋዎች ብዙውን ጊዜ ያለምንም ዱካ ወደ ኋላ ይመለሳሉ፣ ብዙ ጊዜ ጠባሳ አይተዉም። ይህ ሁኔታ በሁለት የፔምፊጎይድ ዓይነቶች መካከል ያለውን ልዩነት ለመለየት ምክንያት ሆኗል - ጉልበተኛ እና ጠባሳ።

Etiology pemphigoid አይታወቅም. በአንዳንድ ሁኔታዎች, በተፈጥሮ ውስጥ ፓራኖፕላስቲክ ሊሆን ይችላል. የበሽታው autoallergic ተፈጥሮ በጣም ትክክል ነው: ወደ epidermis ያለውን ምድር ቤት ሽፋን autoantibodies ተገኝተዋል (ይበልጥ ብዙ ጊዜ IgG, ያነሰ ብዙ ጊዜ IgA እና ሌሎች ክፍሎች).

ሂስቶሎጂካልበፔምፊጎይድ የመጀመሪያ ደረጃዎች ውስጥ የሱብፒደርማል ማይክሮቫኪዩሎች መፈጠር ተገኝቷል. የእነሱ ውህደታቸው ኤፒደርሚስን ከደረት የሚለዩት አረፋዎች እንዲፈጠሩ ያደርጋል. ወደፊት የፊኛ ሽፋኑን የሚሠራው ኤፒደርሚስ ከስትሮም ኮርኒየም በስተቀር ኔክሮቲክ እና ተደምስሷል። አረፋዎች ከተፈጠሩ በኋላ, የታችኛው ክፍል እንደገና ኤፒተልየላይዜሽን ይከሰታል, እና እስከ ንኡስ ኮርኒያ አከባቢ ድረስ በደረት ውስጥ ይገኛሉ. የአካንቶሊሲስ ምልክቶች አይታዩም. በ cicatricial pemphigoid, የላይኛው የቆዳ ሽፋን ፋይብሮሲስ እና የመለጠጥ ቲሹ መቀነስ ይታያል.

Pemphigoid bullous ብዙ ተመሳሳይ ቃላት አሉት

14. pemphigus vulgaris, ሥር የሰደደ
15. pemphigus vulgaris benign,
16. ፓራፔምፊገስ ፣
17. አረጋዊ dermatitis herpetiformis,
18. bullous dermatitis herpetiformis.

ከእውነተኛ (አካንቶሊቲክ) pemphigus እና dermatitis herpetiformis ጋር የbulous pemphigoid ተመሳሳይነት ያንፀባርቃሉ። ከዚህም በላይ ከፔምፊገስ ጋር ያለው ተመሳሳይነት በቬሲኩላር ፍንዳታ ምክንያት ክሊኒካዊ ነው, እና ከ dermatitis herpetiformis ጋር - በ subpidermal አረፋ ምክንያት ፓቶሎጂካል.

ከ pemphigus የሚለየው በደካማ ሥር የሰደደ ኮርስ እና በንዑስ ፒደርማል አረፋ ሲሆን ከ dermatitis herpetiformis በ monomorphic bullous ሽፍታ; ዋነኛው የአረጋውያን (ከ60 ዓመት በላይ የሆናቸው) ቁስሎች bullous pemphigoid ከ pemphigus ይለያል። እና dermatitis herpetiformis. ከእውነተኛው pemphigus በተቃራኒ የ mucous membranes ሽንፈት አይቀሬ አይደለም ፣ ምንም እንኳን ልዩ ያልተለመደ ነገር አይደለም።

በሽታው የሚጀምረው ከኤrythematous-edematous ነጠብጣቦች ዳራ ላይ አረፋዎች በሚታዩበት ጊዜ ነው ፣ ብዙ ጊዜ በማይለወጥ ቆዳ ላይ። መካከለኛ መጠን ያላቸው አረፋዎች (ከአተር እስከ ባቄላ) ፣ hemispherical ቅርፅ ፣ ጥቅጥቅ ያለ ለስላሳ እና ጥቅጥቅ ያለ ሽፋን ፣ serous ወይም serous-hemorrhagic ይዘቶች። ጥቅጥቅ ባለው ጎማ ምክንያት, ከትክክለኛው ፔምፊገስ ጋር ከአረፋዎች የበለጠ ይቋቋማሉ.

ከተከፈቱ በኋላ የአፈር መሸርሸር ወደ አካባቢው እድገት እና በፍጥነት ኤፒተልየል የመፍጠር አዝማሚያ አይታይባቸውም. የአረፋው ይዘት እና ሊነጣጠሉ የሚችሉ የአፈር መሸርሸሮች ሲደርቁ, የተለያየ መጠን እና ውፍረት ያላቸው ቢጫ-ቡናማ ቅርፊቶች ይፈጠራሉ. ውድቅ በሚደረግበት ጊዜ, በሚዛን የተሸፈኑ ሮዝ-ቀይ ነጠብጣቦች ይገለጣሉ. ዋነኛው የትርጉም ቦታ የታችኛው የሆድ ክፍል ፣ የኢንጊኒናል እጥፋት ፣ የአክሲላሪ ፎሳ እና የእጆች እና እግሮች ተጣጣፊ ገጽታዎች ነው። የ mucous ሽፋን ሽንፈት bullous pemphigoid ጋር ታካሚዎች መካከል በግምት 20-40% ውስጥ ተመልክተዋል እና አልፎ አልፎ ጋር, በሁለተኛነት, የሚከሰተው. በሂደቱ መሻሻል እና አንዳንድ ጊዜ ከመጀመሪያው ጀምሮ አረፋዎቹ በቆዳው ላይ እስከ አጠቃላይ እና አልፎ ተርፎም ሁለንተናዊ ሽፍታ እስኪፈጠሩ ድረስ ይሰራጫሉ። በተጨባጭ - ብዙውን ጊዜ የተለያየ ጥንካሬ, ማቃጠል እና ህመም ማሳከክ.

የፔምፊጎይድ መልሶ ማገገም ብዙውን ጊዜ በ UV ጨረሮች ፣ በተፈጥሮም ሆነ በአርቴፊሻል።

በጊዜ ሂደት የበሽታው ክብደት ቀስ በቀስ እየዳከመ ይሄዳል, ነገር ግን ቡልየስ ፔምፊጎይድ ለሞት ሊዳርግ የሚችል አደገኛ በሽታ ነው.

Pemphigoid cicatricial. እንዲሁም ጉልበተኛ ፣ ብዙ ተመሳሳይ ቃላት አሉት።

19. pemphigoid benign mucous ሽፋን ፣
20. dermatitis pemphigoid mucocutaneous ሥር የሰደደ;
21. pemphigus ዓይን (conjunctiva);
22. mucosynechial pemphigoid.

ጠባሳ, adhesions, እየመነመኑ ውስጥ አረፋዎች ውጤት - የበሽታው ምንነት በጣም ሙሉ በሙሉ "bullous atrophic mucosinechial dermatitis" ዋና የክሊኒካል ባህሪ በማጉላት, ቃል ያንጸባርቃል. በሴቶች ላይ ከወንዶች በ 2 እጥፍ ይበልጣል; የጎለመሱ ሰዎች ታመዋል.

Cicatricial pemphigoid የሜዲካል ማከሚያ በሽታ ነው-በአንድ ሦስተኛው ታካሚዎች ውስጥ ቆዳው በሂደቱ ውስጥ በሁለተኛ ደረጃ ይሳተፋል. በጣም ብዙ ጊዜ, የአፍ ውስጥ mucous ሽፋን እና ዓይን conjunctiva ተጽዕኖ. በአፍ ውስጥ ፣ ከ 0.2 እስከ 1.5 ሴ.ሜ የሆነ ዲያሜትር ያላቸው ውጥረቱ ጉድጓዶች በውጭ ያልተለወጠ የ mucous ሽፋን ላይ ወይም በቀይ ዳራ ላይ ይፈስሳሉ ። ይዘታቸው serous ነው, አልፎ አልፎ ሄመሬጂክ. አረፋዎች መካከል ስብር ከ የሚነሱ የአፈር መሸርሸር ወደ peripheral ዕድገት የተጋለጡ አይደሉም, መድማት አይደለም, ያላቸውን ወለል ከማንኛውም ንብርብሮች ነፃ ነው, እነርሱ exfoliating epithelium ጋር ድንበር አይደሉም; ህመም አይደለም. የ mucous membranes ምራቅ እና እብጠት እምብዛም አይደሉም.

በሽታው ከተከሰተ በኋላ ባሉት 3 ዓመታት ውስጥ የሲካቲክ ማጣበቂያ እና የአትሮፊክ ለውጦች ይከሰታሉ.

በታላቅ አመጣጥ ይለያያል በአይን አካባቢ ውስጥ cicatricial pemphigoid.ቀድሞውኑ በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች, የጠባሳ ምልክቶች በዐይን ሽፋሽፍት እና በዐይን ኳስ መካከል ባሉ ጥቃቅን መጋጠሚያዎች ወይም በላይኛው እና የታችኛው የዐይን ሽፋኖች መካከል ባሉ ጥቃቅን ማያያዣዎች ሊገኙ ይችላሉ. ጠባሳ እየጨመረ በሄደ መጠን የኮንጁንክቲቭ ክፍተት ቅስቶች ሙሉ በሙሉ እስኪጠፉ ድረስ ይቀንሳል. የረጅም ጊዜ ጠባሳ pemphigoid ልዩ ውጤት የሚባሉት የቅርጻ ቅርጽ ዓይኖች ናቸው, በዚህ ውስጥ ኮርኒያ የብርሃን ግንዛቤን ብቻ በሚያስችል ደመናማ ሼል የተሸፈነ ነው.

በቆዳው ላይ, አረፋዎች ነጠላ ናቸው, አልፎ አልፎ አጠቃላይ; ጤናማ በሚመስለው ወይም በኤrythematous ቆዳ ላይ ይከሰታሉ, የማያቋርጥ; ከእነሱ በኋላ የአፈር መሸርሸር ቀስ በቀስ በአትሮፊክ ጠባሳ ይድናል, ይህም የራስ ቅል ላይ ወደ ራሰ በራነት ይመራል. በ cicatricial pemphigoid ፣ የመተንፈሻ ቱቦ እና ማንቁርት ፣ የኢሶፈገስ ፣ የሴት ብልት እና ፊንጢጣ ፣ urethra ፣ ወዘተ የተለያዩ ተግባራዊ እና morphological ችግሮች ሊከሰቱ ይችላሉ።

የጉልበተኝነት እና ጠባሳ pemphigoid ምርመራ ላይ የተመሰረተ ነው፡-

23. ክሊኒካዊ እና ሂስቶሎጂካል መረጃ
24. ቀጥተኛ ያልሆነ እና ቀጥተኛ የ immunofluorescence ጥናቶች ውጤቶች.

ልዩነት pemphigoid በተለይ ከፔምፊገስ vulgaris አስቸጋሪ. በተለይም በመጀመሪያዎቹ ደረጃዎች, የአካንቶሊቲክ ሴሎች ብዙውን ጊዜ የማይታወቁ ሲሆኑ, የኒኮልስኪ ምልክቱ አሉታዊ ነው. የመጨረሻው ምርመራ በሂስቶሎጂካል (በአረፋው intraepidermal አካባቢ ሳይሆን) እና ኢሚውሮፍሎረሰሰንስ (በታችኛው ሽፋን ላይ ያበራል ፣ እና በአከርካሪው ሽፋን አካባቢ አይደለም) ጥናቶች ይረዱታል።

Pemphigoid ከሚከተሉትም ተለይቷል።

Scarring pemphigoid እንዲሁ ከሚከተለው ተለይቷል።

corticosteroid ሆርሞኖች. በቀን ከ40-80 ሚ.ግ የፕሬኒሶሎን የመጀመሪያ መጠን; በሲካትሪያል ፔምፊጎይድ ከዓይን ተሳትፎ ጋር, ከፍተኛ መጠን ሊያስፈልግ ይችላል.

የሕክምናው የቆይታ ጊዜ እና የየቀኑ መጠን የመቀነስ መጠን የሚወሰነው በበሽታው ክብደት ነው.

ሳይቲስታቲክስ እንዲሁ ጥቅም ላይ ይውላል ፣ እንደ እውነተኛው pemphigus ፣ sulfonic መድኃኒቶች - እንደ dermatitis herpetiformis።

ከበሽታው ፓራኖፕላስቲክ ተፈጥሮ ጋር - ፀረ-ቲሞር ሕክምና.

ቡሎው ፔምፊጎይድ (L12.0)

Dermatovenereology

አጠቃላይ መረጃ

አጭር መግለጫ

የሩስያ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች እና የኮስሞሎጂስቶች ማህበር

ሞስኮ - 2015

በአለም አቀፍ የበሽታዎች ምደባ ICD-10 መሰረት ኮድ
ኤል12.0

ፍቺ
ጉልበተኛ ፔምፊጎይድ ( ጉልበተኛ pemphigoid) የራስ-አንቲቦዲዎችን ወደ hemidesmosome ክፍሎች (BP180 እና BP230 አንቲጂኖች) በማምረት የሚከሰት እና የሱቢፒደርማል አረፋዎችን በመፍጠር ምክንያት የሚከሰት ራስን የመከላከል የቆዳ በሽታ ነው።

ምደባ

በአጠቃላይ ተቀባይነት ያለው ምደባ የለም.

Etiology እና pathogenesis

በአብዛኛዎቹ ሁኔታዎች የቡልየስ ፔምፊጎይድ እድገት ከማንኛውም ቀስቃሽ ምክንያቶች ጋር የተያያዘ አይደለም. በአንዳንድ ታካሚዎች ቡልየስ ፔምፊጎይድ ውስጥ, ሽፍታዎች መታየት በመድሃኒት, በአካላዊ ሁኔታዎች እና በቫይረስ ኢንፌክሽን ምክንያት ነው.

ከቡልየስ ፔምፊጎይድ እድገት ጋር ሊዛመዱ የሚችሉ መድሃኒቶች ፔኒሲሊን, ፔኒሲሊን እና ሴፋሎሲፎኖች, ካፕቶፕሪል እና ሌሎች angiotensin የሚቀይር ኢንዛይም አጋቾች ናቸው; furosemide, አስፕሪን እና ሌሎች ስቴሮይድ ያልሆኑ ፀረ-ብግነት መድኃኒቶች, Nifedipine. የኢንፍሉዌንዛ ክትባት, አንቲቴታነስ ቶክሳይድ ከተከተለ በኋላ የቡልየስ ፔምፊጎይድ እድገት የታወቁ ጉዳዮች አሉ. አካላዊ ሁኔታዎች ከተጋለጡ በኋላ የbulous pemphigoid እድገት - አልትራቫዮሌት ጨረር, የጨረር ሕክምና, የሙቀት እና የኤሌክትሪክ ማቃጠል, ከቀዶ ሕክምና ሂደቶች በኋላ ይገለጻል. የቫይረስ ኢንፌክሽኖች (ሄፓታይተስ ቢ እና ሲ ቫይረሶች ፣ ሳይቲሜጋሎቫይረስ ፣ ኤፕስታይን-ባር ቫይረስ) ለቡል ፔምፊጎይድ እድገት አስተዋጽኦ ሊያደርጉ እንደሚችሉ ይገመታል ።

የbulous pemphigoid ልማት IgG autoantibodies ወደ BP180 (ኮላገን አይነት XVII) እና BP230 ፕሮቲኖች, hemidesmosomes ክፍል ናቸው ያለውን ቆዳ ያለውን ምድር ቤት ሽፋን መካከል መዋቅራዊ አካል ናቸው ምርት ምክንያት ነው.

በፌዴራል ስታቲስቲክስ ክትትል መሠረት, በ 2014 በሩሲያ ፌዴሬሽን ውስጥ የቡልየስ ፔምፊጎይድ ክስተት በ 100,000 ጎልማሶች (ከ 18 ዓመት እና ከዚያ በላይ የሆኑ) 1.1 ጉዳዮች, እና ስርጭቱ በ 100,000 አዋቂዎች 2.6 ጉዳዮች ነበር. በአብዛኛው አረጋውያን ይጎዳሉ. ከ 80 ዓመት በላይ በሆኑ ሰዎች መካከል የቡልየስ ፔምፊጎይድ ክስተት በ 100,000 ውስጥ በዓመት ከ 15-33 ጉዳዮች ይደርሳል.

ክሊኒካዊ ምስል

ምልክቶች, ኮርስ

በጉልበተኛ ፔምፊጎይድ ውስጥ ያሉ የቆዳ ቁስሎች አካባቢያዊ ወይም አጠቃላይ ሊሆኑ ይችላሉ። ሽፍታዎች ብዙውን ጊዜ በእግሮች ፣ በሆድ ፣ በ inguinal-femoral እጥፋት ፣ በጭኑ ውስጠኛው ገጽ ላይ ይተረጎማሉ። ቡልየስ ፔምፊጎይድ ባለባቸው ሕመምተኞች ላይ ሽፍታዎች ፖሊሞፈርፊክ ሊሆኑ ይችላሉ. በሽታው ብዙውን ጊዜ የሚጀምረው ከኤሪቲማቶስ, ከፓፑላር እና / ወይም ከ urticaria ጋር የሚመሳሰሉ ሽፍቶች, ከማሳከክ ጋር ነው. እነዚህ ሽፍታዎች ለብዙ ወራት ሊኖሩ ይችላሉ, ከዚያ በኋላ አረፋዎች ይታያሉ. አረፋዎች የተወጠረ፣ ጥቅጥቅ ያለ ሽፋን፣ ክብ ወይም ሞላላ ቅርጽ፣ ሴሪየስ ወይም ሴረስ-የደም መፍሰስ ይዘቶች፣ በኤrythematous ዳራ ላይ ወይም ያልተለወጠ በሚመስል ቆዳ ላይ ይገኛሉ። የአፈር መሸርሸር አረፋ ቦታ ላይ የተቋቋመው, በሁለተኛነት ኢንፌክሽን በሌለበት, በፍጥነት epithelialize, peryferycheskyh እድገት የተጋለጠ አይደለም. የኒኮልስኪ ምልክት አሉታዊ ነው. ከ 10-25% ታካሚዎች የ mucous membranes ይጎዳሉ. በሽታው ሥር በሰደደ የማገገሚያ ኮርስ ተለይቶ ይታወቃል.

የbulous pemphigoid ክብደት የሚወሰነው በሚታዩ የ vesicular ንጥረ ነገሮች ብዛት ነው። ቡሉስ ፔምፊጎይድ በቀን ከ10 በላይ አረፋዎች በተከታታይ ለ3 ቀናት ሲታዩ እንደ መለስተኛ - በቀን 10 ወይም ከዚያ ያነሱ አረፋዎች ሲታዩ በከባድ ይገለጻል።

ምርመራዎች

የbulous pemphigoid ምርመራ የበሽታውን ክሊኒካዊ ምልክቶች እና የ IgG ፀረ እንግዳ አካላትን ከቆዳው ወለል ሽፋን ክፍሎች ጋር በመለየት ላይ የተመሠረተ ነው ።
በ ሂስቶሎጂካል ምርመራትኩስ ፊኛ ጋር አንድ የቆዳ ባዮፕሲ ናሙና ሁልጊዜ የሚቻል አይደለም ሌሎች በሽታዎችን ፊኛ subpidermal አካባቢ ጋር bullous pemphigoid ለመለየት አይደለም ይህም lymphocytes, histiocytes እና eosinophils, ባካተተ, ወደ dermis ውስጥ ላዩን ሰርጎ ጋር subepidermal አቅልጠው ያሳያል. Dühring's dermatitis herpetiformis, የተገኘ epidermolysis bullosa).
የ IgG ን ወደ ፕሮቲኖች ለመለየት የቆዳው የታችኛው ክፍል ሽፋን ይከናወናል የበሽታ መከላከያ ጥናትበታችኛው ሽፋን ክልል ውስጥ ያለው የ IgG እና / ወይም C3 የማሟያ ክፍል ቀጥተኛ አቀማመጥ የተገኘበት የታካሚው ያልተነካ የሚመስል የቆዳ ባዮፕሲ። አስፈላጊ ከሆነ ፣ ከተገኘው epidermolysis bullosa ጋር ልዩነት ምርመራ ተጨማሪ ይከናወናል immunofluorescent ጥናትየቆዳ ባዮፕሲ፣ ቀደም ሲል በ 1M የሶዲየም ክሎራይድ መፍትሄ ለ 1 ቀን በማቆየት የተከፈለ። ይህ ጥናት በ dermo-epidermal መስቀለኛ መንገድ ዞን ውስጥ በተፈጠረው ክፍተት የላይኛው ክፍል (ሽፋን) ላይ የ IgG ን መያዙን ያሳያል.

ልዩነት ምርመራ

በሽታው Duhring's dermatitis herpetiformis, exudative erythema multiforme, pemphigus vulgaris, bullous toxidermia, ያገኙትን epidermolysis bullosa ያለውን bullous ቅጽ Duhring's dermatitis herpetiformis ጋር መለየት አለበት.

በውጭ አገር የሚደረግ ሕክምና

በኮሪያ፣ እስራኤል፣ ጀርመን፣ አሜሪካ ውስጥ ሕክምና ያግኙ

በውጭ አገር የሚደረግ ሕክምና

ስለ ሕክምና ቱሪዝም ምክር ያግኙ

ሕክምና

የሕክምና ዓላማ
- ስርየትን ማሳካት.

ስለ ቴራፒ አጠቃላይ ማስታወሻዎች
bullous pemphigoid ለታካሚዎች ሕክምናን ሲያዝዙ እና ሲያካሂዱ የሚከተሉትን ግምት ውስጥ ማስገባት አለባቸው-
1) በአረጋውያን በሽተኞች ውስጥ በርካታ መድኃኒቶችን አጠቃቀም ላይ ገደቦች.
2) የታካሚው ሊሆኑ የሚችሉ ተጓዳኝ በሽታዎች (የስኳር በሽታ, የደም ወሳጅ የደም ግፊት, የልብ ድካም, የነርቭ በሽታዎች).
3) ከስርዓታዊ ህክምና እና ከአካባቢያዊ ህክምና ጋር የተዛመዱ አሉታዊ ክስተቶች.
በስርዓታዊ ግሉኮርቲሲቶይዶይድ በሚታከምበት ጊዜ የልብና የደም ሥር (cardiovascular system) ሁኔታን ለመቆጣጠር እና የደም ውስጥ የግሉኮስ መጠንን ለመቆጣጠር የደም ግፊትን መለካት አስፈላጊ ነው.
በሳይቶስታቲክ ሕክምና ወቅት የሂሞግሎቢን እና ኤሪትሮክቴስ ፣ የሉኪዮትስ እና አርጊ በደም ውስጥ ፣ የጉበት እና የኩላሊት ተግባራት ጠቋሚዎች እና አጠቃላይ የሽንት ምርመራ ይዘት ቁጥጥር መደረግ አለበት። በስርዓታዊ የግሉኮርቲኮስቴሮይድ መድኃኒቶች እና የበሽታ መከላከያ መድኃኒቶች ሕክምናን ሲያካሂዱ ተላላፊ በሽታዎችን እና ውስብስቦችን ምልክቶች በወቅቱ መለየት ያስፈልጋል ።

የሕክምና ዘዴዎች

ለመለስተኛ ቡልየስ ፔምፊጎይድ:
- clobetasol dipropionate 0.05% በቀን 1 ጊዜ በውጫዊ ጉዳቶች ላይ (ቢ) .
ክሊኒካዊው ውጤት ከደረሰ ከ 15 ቀናት በኋላ (የአዳዲስ ሽፍታዎችን እና ማሳከክን ማቆም ፣ የአፈር መሸርሸር ጅምር) ፣ በአከባቢው የግሉኮርቲኮስቴሮይድ መድሃኒት መጠን ቀስ በቀስ እየቀነሰ ይሄዳል (D)።
ለ 1-3 ሳምንታት በአካባቢያዊ የግሉኮርቲኮስቴሮይድ መድሃኒት ሕክምና ክሊኒካዊ ውጤት ከሌለ;
- ኦራል ፕሬኒሶሎን በቀን በ 0.5 ሚሊ ግራም የሰውነት ክብደት በ 0.5 ሚ.ግ. ክሊኒካዊ ውጤቱን ከደረሰ በኋላ የፕሬኒሶሎን መጠን ቀስ በቀስ ወደ 0.1 ሚሊ ግራም በአንድ ኪሎ ግራም የሰውነት ክብደት ይቀንሳል. የሕክምናው ርዝማኔ ከ4-12 ወራት ነው.

ለከባድ ጉልበተኛ ፔምፊጎይድ:
- clobetasol dipropionate 0.05% (B) በውጪ 1 ጊዜ በቀን ቁስሎች ላይ. ክሊኒካዊ ተፅእኖ ከደረሰ ከ 15 ቀናት በኋላ (የአዳዲስ ሽፍታዎችን እና ማሳከክን ማቆም ፣ የአፈር መሸርሸር ጅምር) ፣ በአካባቢው የግሉኮርቲስተሮይድ መድሃኒት መጠን ቀስ በቀስ እየቀነሰ ይሄዳል (D)።
+
- የአፍ ፕሬኒሶን 0.5-0.75 mg በአንድ ኪሎ ግራም የሰውነት ክብደት, እንደ ሁኔታው ​​ክብደት. በቀን ከ 0.5 ሚሊ ግራም በታች በሆነ የሰውነት ክብደት ውስጥ ሲታዘዝ, የፕሬኒሶሎን ውጤታማነት በቂ አይደለም. ከ 0.75 mg / kg የሰውነት ክብደት በላይ የፕሬኒሶሎን መጠን መጨመር የሕክምናውን ውጤታማነት መጨመር አያመጣም. የስርዓታዊ ኮርቲሲቶሮይድ መጠን ቀስ በቀስ መቀነስ ቴራፒው ክሊኒካዊ ውጤት ከተገኘ ከ 15 ቀናት በኋላ ተጀምሯል - አዲስ ሽፍታ እና ማሳከክ መታየት መቋረጥ ፣ የአፈር መሸርሸር መከሰት መጀመሩ እና ከ4-6 ወራት እስከ ጥገና ድረስ ይቀጥላል። የ 0.1 mg / kg / day. በሽተኛው ከ3-6 ወራት ውስጥ በክሊኒካዊ ስርየት ላይ ከሆነ, ህክምናው ሊቋረጥ ይችላል (D) .
እንደገና ካገረሸ በኋላ የኮርቲሲቶሮይድ መጠን ወደ መጀመሪያው ደረጃ ይጨምራል።

የስርዓተ-ኮርቲሲቶይዶችን መጠን ለመቀነስ አስፈላጊ ከሆነ የሚከተሉት ታዝዘዋል.
- Plasmapheresis 8 ሕክምናዎች ከ 4 ሳምንታት በላይ ከአፍ ፕሬኒሶሎን ጋር በማጣመር በቀን 0.5 ሚሊ ግራም በኪሎ ግራም ክብደት (ሲ)
ወይም
- azathioprine 2 mg / kg / day ለ 3-4 ሳምንታት ከፕሬኒሶሎን 0.5 mg / kg / day (C) ጋር በማጣመር. በቀን ከ 100-150 ሚ.ግ. የአዛቲዮፕሪን አስተዳደር ከፕሬኒሶሎን 1 mg / ኪግ የሰውነት ክብደት ጋር በመተባበር የቡል ፔምፊጎይድ ሕክምናን ውጤታማነት ለመጨመር አያመጣም ። ነገር ግን የማይፈለጉ የሕክምና-ነክ ክስተቶች (C) መጨመር ያስከትላል.

ሆስፒታል መተኛት

ሆስፒታል መተኛት የሚጠቁሙ ምልክቶች

ሥርዓታዊ ሕክምና የሚያስፈልገው ከባድ የጉልበተኛ pemphigoid አካሄድ;
- የተመላላሽ ታካሚ ላይ ወቅታዊ corticosteroids ጋር ቀጣይነት ያለው ሕክምና ውጤት ማጣት;
- በቁስሎች ውስጥ ሁለተኛ ደረጃ ኢንፌክሽን መኖሩ.

መረጃ

ምንጮች እና ጽሑፎች

1. የዶርማቶቬኔሮሎጂስቶች እና የኮስሞቲሎጂስቶች የሩሲያ ማህበር ክሊኒካዊ ምክሮች
   1. 1. Kirtschig G., Middleton P., Bennett C. et al. ለ bullous pemphigoid ጣልቃ-ገብነት። Cochrane Database Syst Rev 2010; 10፡ ሲዲ002292። 2. ፓርከር ኤስ.አር., ዳይሰን ኤስ., ብሪስማን ኤስ እና ሌሎች. የbulous pemphigoid ሞት፡ የ223 ታካሚዎች ግምገማ እና በዩናይትድ ስቴትስ ውስጥ ካለው አጠቃላይ ህዝብ ሞት ጋር ንፅፅር። J Am Acad Dermatol 2008; 59(4)፡ 582–588። 3. Schmidt E., Zillikens D. Pemphigoid በሽታዎች. ላንሴት 2013; 381፡320–332። 4. ሎ Shiavo A., Ruocco E., Brancaccio G. et al. ቡሎው ፔምፊጎይድ፡ ኤቲዮሎጂ፣ በሽታ አምጪ ተህዋስያን እና አነቃቂ ምክንያቶች፡ እውነታዎች እና ውዝግቦች። ክሊን Dermatol 2013; 31፡391–399። 5. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. bullous pemphigoid ጋር በሽተኞች ሕክምና ውስጥ በርዕስ corticosteroids መካከል ሁለት regimens ንጽጽር: አንድ multicenter በዘፈቀደ ጥናት. ጄ ኢንቨስት Dermatol 2009; 129(7)፡ 1681–1687። 6. Feliciani C., Joly P., Jonkman M.F. ወ ዘ ተ. የbulous pemphigoid አስተዳደር-የአውሮፓ የቆዳ ህክምና መድረክ ከአውሮፓ የቆዳ ህክምና እና ቬኔሬኦሎጂ አካዳሚ ጋር በመተባበር ስምምነት ። Br J Dermatol 2015; 172፡867–877። 7. ሙሬል ዲ.ኤፍ., ዳንኤል ቢ.ኤስ., ጆሊ ፒ. እና ሌሎች. ትርጓሜዎች እና የውጤት መለኪያዎች ለ bullous pemphigoid፡ በአለም አቀፍ የባለሙያዎች ፓነል ምክሮች። J Am Acad Dermatol 2012; 66፡479–485። 8. Joly P., Roujeau J.C., Benichou J. et al. bullous pemphigoid በሽተኞች ውስጥ የአፍ እና የአካባቢ corticosteroids ንጽጽር. N Engl J Med 2002; 346(5)፡ 321–327። 9. Roujeau J.C., Guillaume J.C., Morel P. et al. የፕላዝማ ልውውጥ በ bullous pemphigoid. ላንሴት 1984; 2 (8401)፡ 486–488። 10. Morel P., Guillaume J.C. የbulous pemphigoid ሕክምና በፕሬኒሶሎን ብቻ: 0.75 mg / kg / day ከ 1.25 mg / kg / day. ባለ ብዙ ማእከል በዘፈቀደ የተደረገ ጥናት። አን Dermatol Venereol 1984; 111(10)፡ 925–928። 11. Beissert S., Werfel T., Frieling U. et al. የአፍ ሜቲልፕሬድኒሶሎን ፕላስ azathioprine ወይም mycophenolate mofetil ለ bullous pemphigoid ሕክምና። አርክ Dermatol 2007; 143 (12)፡ 1536–1542። 12. Guillaume J.C., Vaillant L., Bernard P. et al. በ bullous pemphigoid ሕክምና ውስጥ ከፕሬኒሶሎን በተጨማሪ የአዛቲዮፕሪን እና የፕላዝማ ልውውጥ ቁጥጥር የሚደረግ ሙከራ። አርክ Dermatol 1993; 129(1)፡ 49–53። 13. ዱ-ታንህ ኤ., ሜርሌት ኤስ., ማይላርድ ኤች. በቡልኡስ ፔምፊጎይድ ውስጥ ዝቅተኛ መጠን ባለው ሜቶቴሬክሳት እና የመጀመሪያ የአጭር ጊዜ ሱፐርፖተንት ስቴሮይድ ጋር የተቀናጀ ሕክምና፡ ክፍት፣ ብዙ ማእከል፣ ወደ ኋላ የሚመለስ ጥናት። Br J Dermatol 2011; 165(6)፡ 1337–1343። 14. ሄይልቦርን ጄ.ዲ.፣ ስታህሌ-ባክዳሃል ኤም.፣ አልቤርቶኒ ኤፍ. ወ ዘ ተ. ዝቅተኛ መጠን ያለው የአፍ ውስጥ ምት ሜቶቴሬክቴት እንደ ሞኖቴራፒ ቡሊየስ ፔምፊጎይድ ባለባቸው አረጋውያን በሽተኞች። J Am Acad Dermatol 1999; 40፡741–749። 15. Dereure O., Bessis D., Guillot B., Guilhou J.J. የአጭር ጊዜ ኃይለኛ የአካባቢ ስቴሮይድ ጋር የተያያዘ ዝቅተኛ-dose methotrexate በ bullous pemphigoid ሕክምና: ክፍት የወደፊት ጥናት 18 ጉዳዮች. አርክ Dermatol 2002; 138፡1255–1256። 16. ጓል ኤ, ኢራንዞ ፒ., Mascaro J.M. ዝቅተኛ-መጠን የአፍ cyclophosphamide ጋር bullous pemphigoid ሕክምና: 20 ታካሚዎች ጉዳይ ተከታታይ. J Eur Acad Dermatol Venereol 2014; 28፡814–818። 17. Le Roux-Villet C., Prost-Squarcioni C., Oro S. et al. ጉልበተኛ ፔምፊጎይድን ለመንከባከብ የነርስ ሚና። Rev Infirm 2010; 160፡38–40። 18. Venning V.A., Taghipour K., Mohd Mustapa M.F. ወ ዘ ተ. የብሪቲሽ የቆዳ ህክምና ባለሙያዎች ማኅበር ለ bullous pemphigoid አስተዳደር መመሪያ 2012. Br J Dermatol 2012; 167፡1200-1214። 19. ሚልያቭስኪ አ.አይ., ክሪቮሼይን ዩ.ኤስ., ሎጋዲር ቲ.ኤ., ቪንሰርስካያ ጂ.ኤ. በ dermatovenereology ውስጥ ሚራሚስቲን ውጤታማነት። ቬስተን Dermatol. ቬኔሮል. 1996; (2) 67–69 20. Privolnev V.V., Karakulina E.V. ቁስሎች እና ቁስሎች አካባቢያዊ ህክምና መሰረታዊ መርሆች. ክሊን ማይክሮባዮል ፀረ-ተሕዋስያን ኬሞተር 2011, 13, (3): 214-222.

መረጃ

ለፕሮፋይሉ "dermatovenereology", ክፍል "Bullous pemphigoid" የፌዴራል ክሊኒካዊ መመሪያዎችን ለማዘጋጀት የሥራ ቡድን የግል ስብጥር;
1. Karamova Arfenya Eduardovna - የዶሮሎጂ ዲፓርትመንት ኃላፊ, የፌዴራል መንግሥት የበጀት ተቋም "የስቴት ሳይንሳዊ ማዕከል ለ Dermatovenereology እና ኮስመቶሎጂ" የሩሲያ ጤና ጥበቃ ሚኒስቴር, የሕክምና ሳይንስ እጩ ተወዳዳሪ, ሞስኮ.
2. ቺኪን ቫዲም ቪክቶሮቪች - ከፍተኛ ተመራማሪ, የቆዳ ህክምና ክፍል, የፌዴራል መንግስት የበጀት ተቋም "የስቴት ሳይንሳዊ ማዕከል ለ Dermatovenereology እና ኮስመቶሎጂ" የሩሲያ ጤና ጥበቃ ሚኒስቴር, የሕክምና ሳይንስ እጩ ተወዳዳሪ, ሞስኮ.
3. Lyudmila Fedorovna Znamenskaya - የዶሮሎጂ ዲፓርትመንት መሪ ተመራማሪ, የፌዴራል መንግስት የበጀት ተቋም "ስቴት ሳይንሳዊ ለ Dermatovenereology እና ኮስመቶሎጂ" የሩሲያ ጤና ጥበቃ ሚኒስቴር, የሕክምና ሳይንስ ዶክተር, ሞስኮ.

ዘዴ

ማስረጃዎችን ለመሰብሰብ/ለመምረጥ የሚረዱ ዘዴዎች፡-