أهبة النزف عند الأطفال: الأعراض والتشخيص والعلاج. التشخيص التفريقي لأهبة النزفية أهبة النزفية عند الأطفال

تشير أهبة النزف إلى عدد من الأمراض التي توحدها سمة رئيسية واحدة - ميل الجسم إلى النزيف التلقائي. هذه مجموعة شائعة إلى حد ما من الأمراض التي تحدث في أي عمر، بما في ذلك مرحلة الطفولة المبكرة. يمكن أن تكون أهبة النزف خلقية، ناتجة عن تشوهات وراثية وراثية، ومكتسبة، ناتجة عن أمراض الدم أو الأوعية الدموية.

نظرًا لأن تخثر الدم يعتمد على آلية تراكم الصفائح الدموية (الالتصاق ببعضها البعض)، فإن مثل هذه الحالات عندما يحدث النزيف بسبب انتهاك هذه الآلية تسمى اعتلال الصفيحات المفصلي. اعتلال الصفيحات المفصلي هو السبب المباشر الأكثر شيوعًا للأهبة النزفية. في المقام الثاني هي اضطرابات نفاذية جدار الأوعية الدموية.

أهبة النزف عند الأطفال

عادة ما يكون للأهبة النزفية الأولية، أو التي تعمل كمرض مستقل، أسباب ذات طبيعة وراثية: الهيموفيليا، ومرض أوسلر-ريندو، ومرض فون ويلبراند، وما إلى ذلك، أو مناعية: مرض شينلاين-هينوخ أو التهاب الأوعية الدموية النزفية، بمختلف أنواعها. التهاب احمرارى للجلد.

يمكن أن تكون أهبة النزف لدى الأطفال أيضًا حالة ثانوية، أو أحد أعراض مرض الدم الخبيث مثل سرطان الدم الليمفاوي الحاد أو المايلوما أو سرطان الدم الكريات البيض.

تشمل مجموعة منفصلة اعتلالات الصفيحات الوظيفية عند الأطفال، وهي ليست مرضا، ولكنها مجرد مظهر من مظاهر عدم نضج الصفائح الدموية المرتبطة بالعمر. يعد اعتلال الصفيحات الوظيفي عند الأطفال شائعًا جدًا، ووفقًا للإحصاءات، فإنه يؤثر على ما بين 5 إلى 10٪ من جميع الأطفال، وأكثر من 50٪ من جميع حالات النزيف التلقائي عند الأطفال تفسرها هذه الحالة. اعتلالات الصفيحات الوظيفية لدى الأطفال عابرة - كقاعدة عامة، تختفي بعد البلوغ. ومع ذلك، من المستحيل التعامل معها بلا مبالاة، لأنه عند إضافة بعض العوامل المسببة للأمراض، فإنها يمكن أن تلعب دور الزناد للظروف التي تهدد الحياة، على سبيل المثال، تسبب نزيف داخلي من كدمة أو حتى سكتة دماغية. يتجلى اعتلال الصفيحات المرتبط بالعمر بنفس الطريقة التي تظهر بها الأنواع الأخرى من أهبة النزف عند الأطفال، مع زيادة النزيف، وبالتالي فإن كل هذه الحالات تتطلب الاهتمام. من المستحيل التمييز بين اعتلال الصفيحات الوظيفي، على سبيل المثال، من مظاهر سرطان الدم الحاد في المراحل المبكرة عن طريق علامات خارجية، ولا يمكن القيام بذلك إلا بعد اختبارات الدم المخبرية.

أنواع الأهبة النزفية حسب الأسباب المسببة لها

اعتمادا على الآلية التي تكمن وراء النزيف المتزايد، يتم تمييز 4 مجموعات من أهبة النزف:

• النزيف، الذي يعتمد على الاضطرابات المرتبطة بالصفائح الدموية وخلايا تخثر الدم: انخفاض في عددها (نقص الصفيحات الدموية) أو انتهاك وظيفتها (اعتلال الصفيحات الدموية). وغالبا ما تكون ناجمة عن اضطرابات في آليات المناعة وأمراض الكبد والكلى. تشمل هذه المجموعة جميع حالات اعتلال الصفيحات التفصيلي، بما في ذلك الحالة الوظيفية الموصوفة أعلاه؛
• أهبة النزف الناتجة عن اضطراب في استقلاب الفيبرين، وهو البروتين المسؤول عن وظائف تخثر الدم. يمكن أن تحدث مثل هذه الأهبة تحت تأثير مضادات الفيبرين، أي. الأدوية التي تقلل مستويات الفيبرين في الدم تكون وراثية أيضًا (الهيموفيليا)؛
• أهبة، والتي تعتمد على كلا السببين، اضطراب تخثر الدم واضطراب إرقاء الصفائح الدموية. وتشمل هذه النزيف مع زيادة جرعات الإشعاع، مع أمراض الدم الخبيثة، ومرض فون ويلبراند؛
• أهبة النزفية، التي يحدث تشكيلها بسبب اضطرابات في جدار الأوعية الدموية، ونتيجة لذلك تصبح قابلة للاختراق لخلايا الدم. تشمل هذه المجموعة التهاب الأوعية الدموية النزفية، ونقص فيتامين C، وعواقب العدوى الفيروسية.

أعراض أهبة النزفية

إن العرض الرئيسي والوحيد في كثير من الأحيان لأهبة النزف هو زيادة النزيف، وترتبط جميع العلامات الأخرى به بطريقة أو بأخرى. يتجلى النزيف المتزايد على شكل نزيف طويل أو غزير لأسباب غير مناسبة، على سبيل المثال، يمكن أن يسبب خدش صغير نزيفًا خطيرًا وطويل الأمد. في كثير من الأحيان يكون النزيف عفويًا بشكل عام. ويتجلى ذلك في شكل نزيف غير مبرر من الأنف واللثة ونزيف الرحم لدى النساء والظهور المفاجئ للأورام الدموية (كدمات) دون صدمة سابقة.

هناك 5 أنواع من النزيف في أهبة النزف:

• نزيف شعري، يتجلى على الجلد والأغشية المخاطية في شكل نقاط حمراء صغيرة متناثرة (نمشات، كدمات)، وكذلك في شكل نزيف "ناز" - الأنف، اللثة، الرحم، المعدة، الأمعاء. وهي من سمات نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات التفصيلي.
• نزيف الورم الدموي هو تكوين ورم دموي تحت الجلد ونزيف داخلي. سمة الهيموفيليا وبعض الحالات الأخرى.
• النوع المختلط، يجمع بين علامات نزيف الشعيرات الدموية والورم الدموي، وهو سمة من سمات الأورام الدموية الخبيثة (سرطان الدم، سرطان الدم الليمفاوي، وما إلى ذلك)؛
• النزيف الأرجواني هو طفح جلدي مرقط بدقة يظهر بشكل متناظر أولاً على الساقين، ثم ينتشر إلى الأعلى إلى الفخذين والأرداف. مع تقدم المرض، يزداد حجم الطفح الجلدي وقد يندمج في بقع كبيرة. ونادرا ما يتشكل فوق الخصر، على الرغم من أن هذا غير مستبعد. هذه المظاهر الخارجية للنزيف هي علامة مميزة لالتهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض شاينلاين هينوك)؛
• نزيف ورم وعائي دقيق، والذي يعتمد على علم الأمراض الوراثي للأوعية الدموية الصغيرة. يتجلى في شكل نزيف شعري مستمر في نفس المكان.

طرق علاج أهبة النزف

يهدف علاج أهبة النزف في المقام الأول إلى القضاء على النزيف، لأنه يشكل خطرا مباشرا على الجسم. ولهذا الغرض، توصف الأدوية التي تزيد من تخثر الدم، وفي حالة اعتلال الصفيحات، تلك التي تساهم في نضجها بشكل أفضل، أي. تهدف إلى تحسين عملية التمثيل الغذائي.

يتم علاج الأهبة الثانوية مع المرض الذي تسبب فيها. أهبة النزفية، التي تعتمد على آليات وراثية، كقاعدة عامة، لا يمكن علاجها، ومع ذلك، فإن المراقبة المستمرة والعلاج الذي يهدف إلى القضاء على الأعراض والحفاظ على الصحة يطيل عمر هؤلاء المرضى بشكل كبير.

يتطلب اعتلال الصفيحات الوظيفي عند الأطفال تهيئة الظروف للطفل التي من شأنها حمايته من الإصابة الخطيرة، وفي الوقت نفسه ضمان النشاط البدني الطبيعي. التغذية الجيدة والوقاية من الأمراض المعدية، وخاصة المسببات الفيروسية، ضرورية أيضا.

أهبة النزفية

أهبة النزف هو مرض يتميز بوجود متلازمة النزيف (الجدول 15-1).

الجدول 15-1.أنواع النزيف في بعض الأمراض من مجموعة الأهبة النزفية*

فرفرية نقص الصفيحات

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف) هو مرض يتميز بالميل إلى النزيف الناجم عن نقص الصفيحات (انخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم أقل من 150 × 10 9 / لتر) مع عدد طبيعي أو متزايد من الخلايا الكبيرة في نخاع العظم الأحمر.

فرفرية نقص الصفيحات هي المرض الأكثر شيوعا من مجموعة أهبة النزفية. يتراوح معدل حدوث حالات جديدة من فرفرية نقص الصفيحات من 10 إلى 125 لكل مليون نسمة سنويًا. يظهر المرض عادة في مرحلة الطفولة. قبل سن العاشرة يحدث المرض

يحدث بنفس التردد عند الأولاد والبنات، وبعد 10 سنوات وعند البالغين - 2-3 مرات أكثر عند الإناث.

المسببات المرضية

في فرفرية نقص الصفيحات، يتطور نقص الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية من خلال آليات المناعة. قد تظهر الأجسام المضادة للصفائح الدموية بعد 1-3 أسابيع من الإصابة بالعدوى الفيروسية أو البكتيرية؛ التطعيمات الوقائية تناول الأدوية مع التعصب الفردي. انخفاض حرارة الجسم أو التشمس. بعد الجراحة والإصابات. وفي بعض الحالات، لا يمكن تحديد سبب محدد. المواد التي تدخل الجسم (مثل الفيروسات والأدوية، بما في ذلك اللقاحات) تستقر على الصفائح الدموية للمريض وتحفز الاستجابة المناعية. يتم تصنيف الأجسام المضادة للصفيحات في الغالب على أنها IgG. يحدث تفاعل "Ag + AT" على سطح الصفائح الدموية. يتم تقليل عمر الصفائح الدموية المحملة بـ AT في فرفرية نقص الصفيحات إلى عدة ساعات بدلاً من 9-11 يومًا بشكل طبيعي. يحدث موت الصفائح الدموية المبكر في الطحال. يحدث النزيف في فرفرية نقص الصفيحات بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية، والأضرار الثانوية لجدار الأوعية الدموية بسبب فقدان وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية، وضعف انقباض الأوعية الدموية بسبب انخفاض تركيز السيروتونين في الدم، وعدم القدرة على سحب جلطة دموية.

الصورة السريرية

يبدأ المرض تدريجياً أو بشكل حاد مع ظهور المتلازمة النزفية. نوع النزيف في فرفرية نقص الصفيحات هو نزيف نقطي (كدمة). وفقا للمظاهر السريرية، هناك نوعان مختلفان من فرفرية نقص الصفيحات: "جاف" - يعاني المريض من متلازمة النزف الجلدي فقط؛ "رطب" - نزيف مصحوب بالنزيف. الأعراض المرضية لفرفرية نقص الصفيحات هي نزيف في الجلد والأغشية المخاطية والنزيف. تحدث متلازمة النزف الجلدي عند 100% من المرضى.

يختلف عدد الكدمات من مفردة إلى متعددة.

الخصائص الرئيسية لمتلازمة النزفية الجلدية مع

فرفرية نقص الصفيحات هي على النحو التالي.

التناقض بين شدة النزيف ودرجة التعرض للصدمة. ظهورها العفوي ممكن (بشكل رئيسي في الليل).

تعدد أشكال الطفح الجلدي النزفي (من النمشات إلى النزيف الكبير).

نزيف جلدي متعدد الألوان (اللون من الأرجواني إلى الأزرق المخضر والأصفر اعتمادًا على مدة ظهوره)، والذي يرتبط بالتحويل التدريجي لـ Hb خلال المراحل المتوسطة من التحلل إلى البيليروبين.

عدم التماثل (لا يوجد توطين مفضل) للعناصر النزفية.

غير مؤلم.

يحدث النزيف غالبًا في الأغشية المخاطية، وفي أغلب الأحيان اللوزتين والحنك الرخو والصلب. من الممكن حدوث نزيف في طبلة الأذن والصلبة والجسم الزجاجي وقاع العين.

قد يشير النزف في الصلبة إلى التهديد بأشد وأخطر مظاهر فرفرية نقص الصفيحات - نزيف في الدماغ. كقاعدة عامة، يحدث فجأة ويتقدم بسرعة. سريريا، يتجلى النزف الدماغي في الصداع، والدوخة، والتشنجات، والقيء، والأعراض العصبية البؤرية. تعتمد نتيجة النزف الدماغي على حجم العملية المرضية وتوطينها والتشخيص في الوقت المناسب والعلاج المناسب.

تتميز فرفرية نقص الصفيحات بالنزيف من الأغشية المخاطية. وهي غالبا ما تكون غزيرة بطبيعتها، مما يسبب فقر الدم الحاد التالي للنزيف، مما يهدد حياة المريض. عند الأطفال، يحدث النزيف غالبًا من الغشاء المخاطي للأنف. عادةً ما يكون نزيف اللثة أقل غزارة، ولكنه قد يصبح خطيرًا أيضًا أثناء قلع الأسنان، خاصة عند المرضى الذين يعانون من مرض لم يتم تشخيصه. يحدث النزيف بعد قلع الأسنان في فرفرية نقص الصفيحات مباشرة بعد التدخل ولا يستأنف بعد توقفه، على عكس النزيف المتأخر المتأخر في الهيموفيليا. في الفتيات في سن البلوغ، من الممكن حدوث غزارة الطمث الشديدة والنزيف الرحمي. يحدث نزيف الجهاز الهضمي والكلى بشكل أقل تواترا.

لا توجد تغييرات مميزة في الأعضاء الداخلية مع فرفرية نقص الصفيحات. درجة حرارة الجسم عادة ما تكون طبيعية. في بعض الأحيان يتم الكشف عن عدم انتظام دقات القلب أثناء تسمع القلب - نفخة انقباضية في القمة وعند نقطة بوتكين، ضعف النغمة الأولى الناجمة عن فقر الدم. تضخم الطحال ليس نموذجيًا، بل يستبعد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات.

وفقًا للدورة ، يتم التمييز بين أشكال المرض الحادة (التي تدوم حتى 6 أشهر) والمزمنة (التي تدوم أكثر من 6 أشهر). أثناء الفحص الأولي، لا يمكن تحديد طبيعة مسار المرض.

ربما. اعتمادا على درجة ظهور المتلازمة النزفية ومؤشرات الدم أثناء المرض، يتم تمييز ثلاث فترات: أزمة النزف، مغفرة سريرية ومغفرة دموية سريرية.

تتميز الأزمة النزفية بمتلازمة النزيف الحاد والتغيرات الكبيرة في المعلمات المختبرية.

أثناء مغفرة السريرية، تختفي متلازمة النزفية، ويتم تقليل وقت النزيف، ويتم تقليل التغيرات الثانوية في نظام تخثر الدم، ولكن تستمر قلة الصفيحات، على الرغم من أنها أقل وضوحا مما كانت عليه أثناء الأزمة النزفية.

لا تعني المغفرة السريرية والدموية غياب النزيف فحسب، بل تعني أيضًا تطبيع المعلمات المختبرية.

البحوث المختبرية

تتميز بانخفاض محتوى الصفائح الدموية في الدم، حتى الصفائح الدموية الفردية في الدواء، وزيادة في وقت النزيف. لا تتوافق مدة النزيف دائما مع درجة نقص الصفيحات، لأنها لا تعتمد فقط على عدد الصفائح الدموية، ولكن أيضا على خصائصها النوعية. يتم تقليل تراجع جلطة الدم بشكل كبير أو لا يحدث على الإطلاق. بشكل ثانوي (نتيجة لنقص الصفيحات) تتغير خصائص تخثر الدم في البلازما، والذي يتجلى في عدم كفاية تكوين الثرومبوبلاستين بسبب نقص عامل الصفائح الدموية الثالث. يؤدي ضعف تكوين الثرومبوبلاستين إلى انخفاض في استهلاك البروثرومبين أثناء تخثر الدم. في بعض الحالات، مع فرفرية نقص الصفيحات أثناء الأزمة، هناك تفعيل لنظام تحلل الفيبرين وزيادة في نشاط مضادات التخثر (مضادات الثرومبين، الهيبارين). جميع المرضى الذين يعانون من نقص الصفيحات لديهم انخفاض في تركيز السيروتونين في الدم. اختبارات بطانة الأوعية الدموية (عاصبة، قرصة، مطرقة، وخز) خلال أزمة الدم إيجابية. لم يتم العثور على تغييرات في الدم الأحمر ومخطط الكريات البيض (في حالة عدم فقدان الدم). عند فحص نخاع العظم الأحمر، عادة ما يتم العثور على محتوى طبيعي أو متزايد من الخلايا المكروية.

يعتمد تشخيص فرفرية نقص الصفيحات على الصورة السريرية المميزة والبيانات المختبرية (الجدول 15-2).

يجب التمييز بين فرفرية نقص الصفيحات وسرطان الدم الحاد، ونقص تنسج نخاع العظم الأحمر، ومرض الذئبة الحمراء، واعتلال الصفيحات.

الجدول 15-2.المعايير التشخيصية الرئيسية لفرفرية نقص الصفيحات

في حالات نقص التنسج وعدم التنسج، تكشف اختبارات الدم عن قلة الكريات الشاملة. ثقب نخاع العظم الأحمر فقير في العناصر الخلوية.

الحؤول الانفجاري في نخاع العظم الأحمر هو المعيار الرئيسي لسرطان الدم الحاد.

يمكن أن تكون فرفرية نقص الصفيحات مظهرًا من مظاهر أمراض النسيج الضام المنتشرة، وفي أغلب الأحيان مرض الذئبة الحمراء. وفي هذه الحالة لا بد من الاعتماد على نتائج الدراسة المناعية. يشير ارتفاع عيار العامل المضاد للنواة ووجود الأجسام المضادة للحمض النووي إلى مرض الذئبة الحمراء.

الفرق الرئيسي بين فرفرية نقص الصفيحات واعتلال الصفيحات هو انخفاض محتوى الصفائح الدموية.

علاج

خلال الأزمة النزفية، توصف الراحة في الفراش للطفل مع توسعها التدريجي مع تراجع الظواهر النزفية. يشمل العلاج المرضي لفرفرية نقص الصفيحات المناعية الذاتية إعطاء الجلايكورتيكويدات والجلوبيولين المناعي واستئصال الطحال واستخدام مثبطات المناعة.

يوصف بريدنيزولون بجرعة 2 ملغم/كغم/يوم لمدة 2-3 أسابيع، يليه تخفيض الجرعة والتوقف الكامل عن تناول الدواء. إذا اشتدت المتلازمة النزفية أثناء العلاج المحدد، يمكن زيادة جرعة بريدنيزولون إلى 3 ملغم / كغم / يوم لفترة قصيرة (تصل إلى 3 أيام)، تليها العودة إلى الجرعة الأصلية البالغة 2 ملغم / كغم / يوم . في حالات المتلازمة النزفية الشديدة والتهديد بالنزيف الدماغي، من الممكن "العلاج بالنبض" باستخدام ميثيل بريدنيزولون (20 ملغم / كغم / يوم عن طريق الوريد لمدة 3 أيام). في معظم الحالات، هذا العلاج فعال للغاية. في البداية، تختفي المتلازمة النزفية، ثم يبدأ عدد الصفائح الدموية في الزيادة. يعاني بعض المرضى من الانتكاس بعد التوقف عن تناول الجلايكورتيكويدات.

حاليًا، في علاج فرفرية نقص الصفيحات، يتم إعطاء الجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي عن طريق الوريد بجرعة 0.4 أو 1 جم / كجم لمدة 5 أو يومين، على التوالي (جرعة الدورة 2 جم / كجم) ويتم استخدامه بتأثير جيد كعلاج وحيد أو في علاج فرفرية نقص الصفيحات. الجمع مع الجلايكورتيكويدات.

يتم إجراء استئصال الطحال أو الانصمام الخثاري لأوعية الطحال في غياب أو عدم استقرار تأثير العلاج المحافظ، وتكرر النزيف الشديد لفترات طويلة مما يؤدي إلى فقر الدم الشديد بعد النزف، ونزيف حاد يهدد حياة المريض. يتم إجراء العملية عادة على خلفية العلاج بالجلوكوكورتيكويد لدى الأطفال الذين تزيد أعمارهم عن 5 سنوات، لأنه في سن مبكرة يكون هناك خطر كبير للإصابة بالإنتان بعد استئصال الطحال. في 70-80٪ من المرضى، تؤدي الجراحة إلى الشفاء العملي. يحتاج الأطفال الباقون إلى العلاج المستمر حتى بعد استئصال الطحال.

يتم استخدام مثبطات المناعة (تثبيط الخلايا) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال فقط في حالة عدم وجود تأثير من أنواع العلاج الأخرى، لأن فعالية استخدامها أقل بكثير من فعالية استئصال الطحال. يستخدم فينكريستين بجرعة 1.5-2 مجم/م2 من سطح الجسم عن طريق الفم، وسيكلوفوسفاميد بجرعة 10 مجم/كجم - 5-10 حقن، والآزويثوبرين بجرعة 2-3 مجم/كجم/يوم في 2-3 مرات. جرعات لمدة 1-2 أشهر

في الآونة الأخيرة، تم أيضًا استخدام دانازول (دواء أندروجيني اصطناعي)، ومستحضرات الإنترفيرون (Reaferon، وIntron-A، وRoferon-A)، وanti-D-Ig (anti-D) لعلاج فرفرية نقص الصفيحات. ومع ذلك، فإن التأثير الإيجابي لاستخدامها غير مستقر، والآثار الجانبية ممكنة، مما يجعل من الضروري مواصلة دراسة آلية عملها وتحديد مكانها في العلاج المعقد لهذا المرض.

للحد من شدة المتلازمة النزفية خلال فترات النزيف المتزايد، توصف الأدوية التي تعمل على تحسين خصائص التجميع اللاصق للصفائح الدموية ولها تأثيرات وقائية للأوعية الدموية - حمض أمينوكابرويك (موانع في بيلة دموية)، إيثامسيلات، حمض أمينوميثيل بنزويك. لوقف نزيف الأنف، استخدمي السدادات القطنية التي تحتوي على بيروكسيد الهيدروجين والإبينفرين وحمض الأمينوكابرويك. اسفنج مرقئ، الفيبرين، أفلام الجيلاتين.

عند علاج فقر الدم التالي للنزف لدى الأطفال الذين يعانون من فرفرية نقص الصفيحات، يتم استخدام العوامل التي تحفز تكون الدم، حيث أن القدرات التجددية لنظام المكونة للدم لا تنتهك في هذا المرض. يتم نقل خلايا الدم الحمراء المغسولة، التي يتم اختيارها بشكل فردي، فقط في حالات فقر الدم الحاد الشديد.

وقاية

لم يتم تطوير الوقاية الأولية. الوقاية الثانوية تأتي لمنع انتكاسات المرض. عند تطعيم الأطفال المصابين بفرفرية نقص الصفيحات، يلزم اتباع نهج فردي وحذر خاص. يُعفى تلاميذ المدارس من دروس التربية البدنية؛ وعليهم تجنب التعرض لأشعة الشمس. من أجل الوقاية من المتلازمة النزفية، لا ينبغي أن توصف للمرضى الأدوية التي تمنع تراكم الصفائح الدموية (على سبيل المثال، الساليسيلات، الإندوميتاسين، الباربيتورات، الكافيين، الكاربنيسيلين، النيتروفوران، إلخ). بعد الخروج من المستشفى، يخضع الأطفال لمراقبة المستوصف لمدة 5 سنوات. تتم الإشارة إلى اختبار الدم مع عدد الصفائح الدموية مرة واحدة كل 7 أيام، ثم شهريا (إذا تم الحفاظ على الهدوء). مطلوب فحص الدم بعد كل مرض.

تنبؤ بالمناخ

نتيجة فرفرية نقص الصفيحات يمكن أن تكون الشفاء، مغفرة سريرية دون تطبيع المعلمات المختبرية، دورة انتكاسة مزمنة مع أزمات نزفية، وفي حالات نادرة، الوفاة نتيجة لنزيف في الدماغ (1-2٪). مع طرق العلاج الحديثة، يكون تشخيص الحياة مناسبًا في معظم الحالات.

جلانتزمان التخثر

وهن الصفائح الدموية في جليانتزمان هو مرض وراثي يتميز بالنقص النوعي للصفائح الدموية عندما يكون محتواها طبيعيًا ويتجلى في نزيف من نوع الكدمة.

المسببات المرضية. تم تحديد نوعين من مرض جليانتزمان: النوع أ (9ΐ أو ρ) والنوع ب (9ΐ). يرتبط تطور المرض بوجود خلل في البروتين السكري IIb/IIIa وانخفاض نشاط هيدروجيناز فوسفات الجليسرالديهيد وبيروفات كيناز في الصفائح الدموية، مما يؤدي إلى عدم كفاية تراجع الخثرة، وضعف مورفولوجيا الصفائح الدموية، وانخفاض قدرة التصاق الصفائح الدموية، وضعف تراكم الصفائح الدموية. ; وقت التخثر وعدد الصفائح الدموية أمر طبيعي.

الصورة السريرية وهن الصفائح الدموية لغلانزمان يشبه فرفرية نقص الصفيحات. يتجلى المرض على شكل نزيف متفاوت الخطورة.

التشخيصبناء على البيانات السريرية والمخبرية. يتميز وهن الصفائح الدموية لغلانزمان بما يلي:

وجود زيادة في النزيف لدى الأقارب.

نوع الكدمة من النزيف.

عدد الصفائح الدموية الطبيعي.

اختبارات بطانة الأوعية الدموية الإيجابية.

زيادة مدة النزيف.

انخفاض تراجع جلطة الدم.

انخفاض أو غياب تراكم الصفائح الدموية مع ثنائي فوسفات الأدينوزين والكولاجين والأدرينالين.

علاج.في علاج وهن الصفائح الدموية في جليانتزمان، يتم استخدام الأدوية التي تعمل على تحسين خصائص التجميع اللاصق للصفائح الدموية: حمض أمينوكابرويك، إيتامسيلات؛ عوامل التمثيل الغذائي [على سبيل المثال، ثلاثي فوسادينين (ATP)، مستحضرات المغنيسيوم). بالإضافة إلى ذلك، يتم وصف كلوريد الكالسيوم وحمض الأسكوربيك + الروتوسيد وعوامل مرقئية محلية.

وقاية.لمنع النزيف، يوصى بتكرار تناول مكملات ثلاثي فوسادينين (ATP) والمغنيسيوم بعد 2-3 أشهر. يجب عليك تجنب وصف الأدوية التي تؤدي إلى تفاقم قدرة الصفائح الدموية على التجميع اللاصق، وكذلك إجراءات العلاج الطبيعي (UVR، UHF)، والتي يمكن أن يكون لها تأثير ضار عليها.

تنبؤ بالمناخ.هذا المرض غير قابل للشفاء، ولكن النزيف قد يقل مع التقدم في السن.

الهيموفيليا

الهيموفيليا هو مرض وراثي ناجم عن نقص عوامل تخثر البلازما الثامن (الهيموفيليا A) أو التاسع (الهيموفيليا B) ويتميز بنزيف من نوع الورم الدموي. معدل انتشار الهيموفيليا هو 13-14 حالة لكل 100.000 ذكر.

المسببات المرضية

اعتمادا على نقص عوامل تخثر الدم، يتم تمييز نوعين من الهيموفيليا: الهيموفيليا أ، التي تتميز بنقص الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا - العامل الثامن؛ الهيموفيليا B، يرافقه اضطراب تخثر الدم بسبب عدم كفاية مكون ثرومبوبلاستين البلازما - العامل التاسع. الهيموفيليا أ أكثر شيوعا بخمس مرات من الهيموفيليا ب.

الهيموفيليا A وB (K، المتنحية) تؤثر بشكل رئيسي على الرجال. وينتقل الكروموسوم X المرضي مع جين الهيموفيليا من الأب المريض إلى بناته. إنهم حاملون لجين الهيموفيليا، وينقلون المرض إلى نصف أبنائهم الذين يرثون كروموسوم X المتغير، وستكون 50٪ من بناتهم حاملين (موصلات) لجين الهيموفيليا.

سبب النزيف في الهيموفيليا هو انتهاك المرحلة الأولى من تخثر الدم - تكوين الثرومبوبلاستين بسبب

مع نقص وراثي للعوامل المضادة للهيموفيليا (الثامن والتاسع). يزداد وقت التخثر في الهيموفيليا، وفي بعض الأحيان لا يتجلط دم المرضى لعدة ساعات.

الصورة السريرية

يمكن أن تظهر الهيموفيليا في أي عمر. قد تكون أولى علامات المرض هي النزيف من الحبل السري المربوط عند الأطفال حديثي الولادة، والورم الدموي الرأسي، والنزيف تحت الجلد. في السنة الأولى من العمر، قد يعاني الأطفال المصابون بالهيموفيليا من النزيف أثناء التسنين. يتم اكتشاف المرض في أغلب الأحيان بعد عام، عندما يبدأ الطفل في المشي ويصبح أكثر نشاطا، وبالتالي يزداد خطر الإصابة. تتميز الهيموفيليا بنوع من النزيف الدموي، والذي يتميز بداء المفصل الدموي، والأورام الدموية، والنزيف المتأخر (المتأخر).

من الأعراض النموذجية للهيموفيليا هو النزيف في المفاصل (داء الدم المفصلي)، وهو مؤلم للغاية وغالبًا ما يكون مصحوبًا بارتفاع في درجة الحرارة. غالبًا ما تتأثر مفاصل الركبة والكوع والكاحل؛ وبشكل أقل شيوعًا، الكتف والورك والمفاصل الصغيرة في اليدين والقدمين. بعد النزيف الأول، يتحلل الدم الموجود في التجويف الزليلي تدريجيًا، ويتم استعادة وظيفة المفصل. يؤدي النزيف المتكرر في المفاصل إلى تطور الإصابة بالقسط. بالإضافة إلى داء المفصل، مع الهيموفيليا، من الممكن حدوث نزيف في أنسجة العظام مع تطور النخر العقيم وإزالة الكلس في العظام.

تتميز الهيموفيليا بوجود ورم دموي - نزيف عضلي عميق. ارتشافهم يحدث ببطء. يبقى الدم المسكوب سائلاً لفترة طويلة، لذلك يخترق الأنسجة بسهولة وعلى طول اللفافة. يمكن أن تكون الأورام الدموية كبيرة جدًا لدرجة أنها تضغط على جذوع الأعصاب الطرفية أو الشرايين الكبيرة، مما يسبب الشلل والغرغرينا. في هذه الحالة، يحدث ألم شديد.

تتميز الهيموفيليا بنزيف طويل الأمد من الأغشية المخاطية للأنف واللثة وتجويف الفم، وبشكل أقل شيوعًا، من الجهاز الهضمي والكلى. أي تلاعب طبي، وخاصة الحقن العضلي، يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد. يؤدي قلع الأسنان واستئصال اللوزتين إلى حدوث نزيف طويل الأمد. من الممكن حدوث نزيف في الدماغ والسحايا، مما يؤدي إلى الوفاة أو تلف شديد في الجهاز العصبي المركزي.

من سمات المتلازمة النزفية في الهيموفيليا هي طبيعة النزيف المتأخرة والمتأخرة. عادة لا تحدث مباشرة بعد الإصابة، بل بعد مرور بعض الوقت، وأحيانا بعد 6-12 ساعة أو أكثر، حسب شدة الإصابة وشدة المشكلة.

ليفانيا، حيث يتم تنفيذ التوقف الأولي للنزيف

الصفائح الدموية التي لا يتغير محتواها.

درجة قصور العوامل المضادة للهيموفيليا تخضع لتقلبات، مما يسبب دورية في مظاهر النزيف. ترتبط شدة المظاهر النزفية في الهيموفيليا بتركيز العوامل المضادة للهيموفيليا (الجدول 15-3).

الجدول 15-3.أشكال الهيموفيليا تعتمد على تركيز المستضد

التشخيص والتشخيص التفريقي

يعتمد تشخيص الهيموفيليا على تاريخ العائلة والصورة السريرية والبيانات المختبرية، ومن بينها التغييرات التالية ذات أهمية كبيرة.

زيادة مدة تخثر الدم الشعري والوريدي.

تباطؤ وقت إعادة الحساب.

زيادة وقت الثرومبوبلاستين الجزئي المنشط (aPTT).

ضعف تكوين الثرومبوبلاستين.

انخفاض استهلاك البروثرومبين.

انخفاض في تركيز أحد العوامل المضادة للهيموفيليا

(الثامن والتاسع).

مدة النزيف وعدد الصفائح الدموية في الهيموفيليا طبيعية، عاصبة، قرصة وغيرها من الاختبارات البطانية سلبية. لا تحتوي صورة الدم المحيطية على تغيرات مميزة، باستثناء فقر الدم الواضح بدرجة أو بأخرى بسبب النزيف.

يتم تمييز الهيموفيليا عن مرض فون ويلبراند، ونقص الصفيحات الدموية في جليانتزمان، وفرفرية نقص الصفيحات (انظر الأقسام ذات الصلة).

علاج

الطريقة الرئيسية للعلاج هي العلاج البديل مدى الحياة. حاليًا، يمكن استخدام 3 طرق لعلاج مرضى الهيموفيليا: العلاج الوقائي، العلاج المنزلي، العلاج بعد النزيف.

طريقة وقائية - الحفاظ على نشاط عامل النقص عند مستوى 5% تقريباً مما يساعد على منع حدوث نزيف في المفاصل وإعاقة المريض. يتم استخدام مركزات الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا عالية النقاء. بالنسبة للهيموفيليا A، يتم إعطاء الأدوية 3 مرات في الأسبوع؛ للهيموفيليا ب - مرتين (المقابلة لنصف عمر الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا). تتيح هذه الطريقة التكيف الاجتماعي الكامل للمرضى، ولكنها مكلفة، مما يحد من استخدامها.

العلاج في المنزلينطوي على الإدارة الفورية لدواء مضاد للهيموفيليا مباشرة بعد الإصابة أو عند أدنى علامة على النزف الأولي، مما يجعل من الممكن وقف النزيف في مرحلة مبكرة ومنع تكوين الأورام الدموية وداء المفصل. تتطلب هذه الطريقة تدريب الوالدين على استخدام الجلوبيولين المضاد للهيموفيليا.

العلاج في حالة حدوث نزيف. يتم استخدام الأدوية المضادة للهيموفيليا، والتي تعتمد جرعاتها على طبيعة النزيف.

يوجد حاليًا عدد كافٍ من مركزات الأدوية المضادة للهيموفيليا في السوق الروسية. بالنسبة للهيموفيليا A، يمكنك استخدام "Immunat"، "Emoclot D.I"، "Hemophil M"، للهيموفيليا B - "Immunin"، "Aymarix D.I"، "Octanine".

يتم إعطاء جميع الأدوية المضادة للهيموفيليا عن طريق الوريد كبلعة، مباشرة بعد إعادة حفظها. مع الأخذ في الاعتبار نصف عمر العامل الثامن (8-12 ساعة)، يتم إعطاء الأدوية المضادة للهيموفيليا للهيموفيليا A مرتين في اليوم، وللهيموفيليا B (نصف عمر العامل التاسع هو 18-24 ساعة) - مرة واحدة في اليوم. .

بالنسبة لنزيف المفصل خلال الفترة الحادة، من الضروري الراحة الكاملة وتثبيت الطرف على المدى القصير (3-5 أيام) في الوضع الفسيولوجي. في حالة حدوث نزيف حاد، يوصى بإجراء ثقب في المفصل على الفور مع سحب الدم وحقن الهيدروكورتيزون في تجويف المفصل. في المستقبل، يشار إلى التدليك الخفيف لعضلات الطرف المصاب، والاستخدام الدقيق لإجراءات العلاج الطبيعي والتمارين العلاجية. في حالة تطور التصلب، تتم الإشارة إلى التصحيح الجراحي.

يمكن أن يؤدي علاج نقل الدم البديل المكثف في المرضى الذين يعانون من الهيموفيليا إلى التحصين المتساوي وتطور الهيموفيليا المثبطة. إن ظهور مثبطات ضد عوامل تخثر الدم الثامن والتاسع يزيد من تعقيد العلاج، حيث أن المثبط يحيد العامل المضاد للهيموفيليا المعطى، والعلاج البديل التقليدي غير فعال. في هذه الحالات، يتم وصف فصادة البلازما ومثبطات المناعة. ومع ذلك، فإن التأثير الإيجابي لا يحدث في جميع المرضى. مضاعفات العلاج مرقئ مع

يشمل استخدام الراسب البردي والأدوية الأخرى أيضًا الإصابة بعدوى فيروس نقص المناعة البشرية، والتهاب الكبد مع انتقال بالحقن، والفيروس المضخم للخلايا والالتهابات الهربسية.

وقاية

المرض غير قابل للشفاء. الوقاية الأولية غير ممكنة. الوقاية من النزيف لها أهمية كبيرة. يجب تجنب إعطاء الدواء عن طريق الحقن العضلي بسبب خطر الإصابة بالأورام الدموية. من المستحسن إعطاء الأدوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد. يجب على الطفل المصاب بالهيموفيليا زيارة طبيب الأسنان كل 3 أشهر لمنع احتمال خلع الأسنان. يجب أن يكون والدا مريض الهيموفيليا على دراية بميزات رعاية الأطفال المصابين بهذا المرض ومبادئ تقديم الإسعافات الأولية لهم. نظرا لأن المريض المصاب بالهيموفيليا لن يكون قادرا على الانخراط في العمل البدني، يجب على الوالدين تطوير ميل للعمل الفكري فيه.

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على شدة المرض وتوقيته وكفاية العلاج.

مرض فون ويلبراند

مرض فون ويلبراند (الهيموفيليا الوعائية) هو مرض وراثي (النوع الأول - 9ΐ، النوعان الثاني والثالث - ρ)، ويتميز بمتلازمة النزيف من النوع المختلط (ورم دموي كدمي).

المسببات المرضية. يؤثر مرض فون ويلبراند على كلا الجنسين. يحدث هذا المرض بسبب انتهاك تخليق مركب بروتين البلازما لعامل تخثر الدم الثامن (عامل فون ويلبراند)، مما يؤدي إلى أمراض تراكم الصفائح الدموية. هناك عدة أنواع من مرض فون ويلبراند، النوع الثالث هو الأكثر خطورة. يتم تصنيع عامل فون ويلبراند في الخلايا البطانية والخلايا كبيرة النواة ويؤدي وظيفة مزدوجة: فهو يشارك في سلسلة تخثر الدم، ويحدد استقرار العامل الثامن، ويلعب دورًا مهمًا في إرقاء الصفائح الدموية، مما يضمن التصاق الصفائح الدموية بالهياكل تحت البطانية للدم. الأوعية التالفة وتعزيز تراكم الصفائح الدموية.

الصورة السريرية. تظهر المظاهر الأولى للمرض في الحالات الشديدة عند الأطفال في السنة الأولى من العمر. يحدث النزيف التلقائي من الأغشية المخاطية للأنف وتجويف الفم والجهاز الهضمي. غزارة الطمث ممكنة خلال فترة البلوغ. غالبًا ما يحدث النزيف تحت الجلد على شكل كدمات، نمشات، أحيانًا أورام دموية عميقة، داء مفصلي، مما يجعل هذا المرض مشابهًا لمرض

الهيموفيليا ويميزه عن وهن الصفائح الدموية لغلانزمان وفرفرية نقص الصفيحات. تكون العمليات مثل استئصال اللوزتين واستخراج الأسنان مصحوبة بنزيف حاد، مما قد يؤدي إلى تطور فقر الدم الحاد بعد النزف. على عكس الهيموفيليا، في مرض فون ويلبراند بعد الجراحة أو الإصابة، يبدأ النزيف على الفور، وليس بعد مرور بعض الوقت، وبعد توقف النزيف لا يتكرر.

التشخيص.المعايير التشخيصية لمرض فون ويلبراند: تاريخ العائلة . نوع مختلط من النزيف. زيادة وقت النزيف. انخفاض تركيزات عامل فون ويلبراند وعامل تخثر الدم الثامن. التصاق (احتفاظ) الصفائح الدموية وتجمعها تحت تأثير الريستوسيتين (الريستومايسين).

علاج.عند علاج مرض فون ويلبراند، يتم استخدام نفس الأدوية المستخدمة لعلاج الهيموفيليا. يمكنك استخدام نظير اصطناعي لـ ADH - ديزموبريسين. في حالة حدوث نزيف (باستثناء نزيف الكلى!)، يتم استخدام حمض الأمينوكابرويك. في حالة غزارة الطمث، يشار إلى ميسترانول.

ورم حبيبي لمفي

الورم الحبيبي اللمفي (مرض هودجكين) هو مرض يتميز بتضخم خبيث في الأنسجة اللمفاوية مع تكوين أورام حبيبية لمفية في الغدد الليمفاوية والأعضاء الداخلية. الورم الحبيبي اللمفي هو الشكل الأكثر شيوعا من سرطان الغدد الليمفاوية. تم وصف المرض لأول مرة من قبل الطبيب الإنجليزي توماس هودجكين في عام 1832.

نسبة الإصابة بالورم الحبيبي اللمفي هي حالة واحدة لكل 100.000 طفل. ذروة الإصابة تحدث في سن ما قبل المدرسة. يمرض الأولاد مرتين تقريبًا أكثر من الفتيات.

المسببات المرضية

المسببات والتسبب في المرض ليست واضحة تماما. تشير الزيادة الملحوظة في معدل الإصابة داخل منطقة معينة وفي وقت معين إلى أن الدور المسبب للمرض قد يعود إلى الفيروسات والعوامل البيئية. ويعتقد أيضًا أن فيروس إبشتاين-بار قد يكون سبب المرض.

يتم تشخيص الورم الحبيبي اللمفي فقط عند اكتشاف خلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ النموذجية ("التشخيصية"). ظلت طبيعة الخلية الخبيثة حقًا (خلية بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة ثنائية النواة) غير معروفة حتى ظهور بيانات عن أصلها المحتمل من خلايا نظام البلاعم الوحيدات، وليس من الخلايا الليمفاوية المتحولة. يتميز الورم الحبيبي اللمفي بالانتشار الصارم للعملية من مجموعة من الغدد الليمفاوية إلى أخرى (أحادية المركز).

الصورة السريرية

يبدأ المرض، كقاعدة عامة، بتضخم واحد أو أكثر من الغدد الليمفاوية، في أغلب الأحيان مجموعة عنق الرحم (60-80٪). غالبًا ما يكون المريض نفسه أو والديه أول من يلاحظ ذلك. وفي حالات أقل شيوعًا، تتأثر العقد الليمفاوية في المجموعات الأخرى (الإبطية، الإربية، وما إلى ذلك). ومع تقدم المرض، تشترك الغدد الليمفاوية داخل الصدر وداخل البطن في هذه العملية، ويتضخم الكبد والطحال. تدريجيًا، يزداد حجم وعدد الغدد الليمفاوية، فهي تشكل مجموعة من التكوينات الكثيفة وغير المؤلمة التي لا تندمج مع بعضها البعض ومع الأنسجة المحيطة بها، وفي التعبير المجازي لـ A.A. كيسيل، فهي تشبه "البطاطس في الكيس". من الممكن حدوث تلف في أنسجة الرئة، غشاء الجنب، الجهاز الهضمي، نخاع العظام، الهيكل العظمي، والجهاز العصبي. يمكن أن تكون المظاهر الشائعة للورم الحبيبي اللمفي هي الحمى، والتعرق الليلي، وفقدان الوزن، والتعب، والنعاس، وفقدان الشهية، وأحيانًا حكة في الجلد.

ملحوظة. كل مرحلة من مراحل المرض لها خياران: أ - بدون تسمم. ب - بالتسمم.

البحوث المختبرية

في المرحلة الأولى من المرض، تكشف اختبارات الدم عن كثرة الكريات البيضاء المعتدلة العدلة، قلة اللمفاويات النسبية، كثرة اليوزينيات

ليو. يتم زيادة ESR قليلاً. مع تقدم المرض، تفسح كثرة الكريات البيضاء المجال لنقص الكريات البيض، وقد يحدث فقر الدم ونقص الصفيحات، وهو ما يتم تسهيله عن طريق العلاج التثبيطي للخلايا والعلاج الإشعاعي. يصل ESR إلى قيم عالية. زيادة محتملة في تركيز الفيبرينوجين، وانخفاض في محتوى الألبومين، وزيادةأ2-الجلوبيولين.

التشخيص والتشخيص التفريقي

ينبغي الاشتباه في وجود ورم حبيبي لمفي في وجود اعتلال عقد لمفية مستمر غير مفسر. لتوضيح التشخيص وتحديد مرحلة المرض، يتم استخدام طرق الفحص المختبري والفعال والأشعة السينية. ومع ذلك، فإن العامل الحاسم هو الفحص النسيجي للعقدة الليمفاوية المتغيرة، والذي يكشف عن أورام حبيبية محددة، وخلايا بيريزوفسكي-ستيرنبرغ العملاقة متعددة النوى.

يجب التمييز بين الورم الحبيبي اللمفي والتهاب العقد اللمفية العادي والسلي وسرطان الدم (انظر قسم "سرطان الدم الحاد") ورم خبيث من ورم خبيث. في شكل الورم الحبيبي اللمفي داخل الصدر، من الضروري استبعاد التهاب الشعب الهوائية السلي (انظر قسم "السل" في فصل "العدوى المزمنة")، والساركويد، والساركوما اللمفاوية. في البديل داخل البطن، يجب استبعاد التهاب الظهارة المتوسطة السلي والأورام الخبيثة في تجويف البطن.

علاج

يتم العلاج في الأقسام المتخصصة. نطاق العلاج يعتمد على المرحلة السريرية للمرض. حاليا، يتم إعطاء الأفضلية للعلاج المركب - الاستخدام المتزامن للإشعاع ونظم العلاج الكيميائي المختلفة، مما يجعل من الممكن تحسين النتائج على المدى الطويل. ومع ذلك، ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار الآثار الجانبية للعلاج. يمكن أن يؤدي العلاج الإشعاعي إلى تلف الجلد والأعضاء الداخلية (التهاب الرئة الإشعاعي، التهاب القلب، تصلب الرئة، قصور الغدة الدرقية المتأخر، العقم، وما إلى ذلك). غالبًا ما يتطور التأثير السام لأدوية العلاج الكيميائي (انظر قسم “سرطان الدم الحاد”).

تنبؤ بالمناخ

يعتمد التشخيص على مرحلة المرض في وقت العلاج. تتيح طرق العلاج الحديثة تحقيق مغفرة طويلة الأمد، وفي المرحلتين الأولى والثانية - التعافي.

سرطان الدم الحاد

سرطان الدم هو مرض دم جهازي يتميز باستبدال تكوين الدم الطبيعي في نخاع العظم بتكاثر خلايا أقل تمايزًا ونشطة وظيفيًا - السلائف المبكرة لخلايا الكريات البيض. تم اقتراح مصطلح "سرطان الدم" في عام 1921 من قبل إليرمان.

لوحظ سرطان الدم بمعدل 4-5 حالات لكل 100000 طفل. في مرحلة الطفولة، يتم تشخيص سرطان الدم الحاد في كثير من الأحيان أكثر من أنواع السرطان الأخرى. ومن بين جميع المرضى الذين يعانون من أمراض خبيثة في الأنسجة المكونة للدم والأنسجة اللمفاوية، فإن كل عاشر مريض هو طفل. ذروة الإصابة بسرطان الدم لدى الأطفال تحدث في سن 2-4 سنوات. بسبب الاتجاه التصاعدي في حالات سرطان الدم الذي لوحظ في العقود الأخيرة واستمرار ارتفاع معدل الوفيات، أصبحت مشكلة سرطان الدم لدى الأطفال ذات أهمية خاصة للرعاية الصحية العملية.

المسببات المرضية

أسباب سرطان الدم ليست مفهومة تماما. حاليًا، تم تأكيد الدور المسبب للإشعاعات المؤينة، والعوامل الخارجية الكيميائية، والفيروسات المسرطنة، وأهمية الاستعداد الوراثي لحدوث سرطان الدم. تمت صياغة الأحكام الرئيسية لنظرية الطفرة ومفهوم الاستنساخ.

الروابط المسببة للأمراض الرئيسية هي التغيرات في تخليق الحمض النووي للخلايا، وتعطيل تمايزها والعملية التي تتجاوز سيطرة العوامل التنظيمية. تعتبر النظرية وحيدة النسيلة لتطور الأورام الأرومية الدموية، وكذلك الأورام بشكل عام، مقبولة بشكل عام. ووفقا لهذه النظرية، فإن خلايا سرطان الدم هي عبارة عن استنساخ، أي نسل خلية واحدة متحولة. تعتبر النظرية النسيلية لإمراض سرطان الدم أن المرض نتيجة لتكاثر مستنسخ غير متحكم فيه من الخلايا التي فقدت القدرة على التمايز والنضج، لتحل تدريجياً محل الجراثيم الأخرى المكونة للدم. ومن المعروف أن الطفرات تحدث بشكل شبه مستمر (في المتوسط، تتغير خلية واحدة كل ساعة). في الأشخاص الأصحاء، يحدث القضاء على الخلايا المتغيرة بسبب آليات الجهاز المناعي، الذي يتفاعل مع هذه الخلايا كخلايا غريبة. وبالتالي، فإن تطور سرطان الدم ممكن مع مزيج غير موات من التعرض للعوامل المطفرة وإضعاف قوات الوقاية من الجسم.

علم الأمراض

يعتمد سرطان الدم على عملية ورم مفرط التنسج في الأنسجة المكونة للدم مع بؤر حؤول سرطان الدم في مختلف

الأجهزة والأنظمة nal. في أغلب الأحيان، يحدث تكون الدم المرضي حيث كان موجودا في الفترة الجنينية: في الطحال والغدد الليمفاوية والكبد. أظهرت دراسة الخلايا الانفجارية أن الركيزة المورفولوجية في سرطان الدم الحاد غير متجانسة في المرضى المختلفين. بناءً على شكل الخلايا السرطانية، وليس على مدة المرض، ينقسم سرطان الدم إلى حاد ومزمن

(الشكل 15-1).

الصورة السريرية

غالبا ما يبدأ المرض تدريجيا مع ظهور شكاوى غامضة من آلام في العظام والمفاصل، والتعب، وفقدان الشهية، واضطراب النوم، وارتفاع درجة حرارة الجسم. أقل شيوعا لوحظ

أرز. 15-1.أشكال ومتغيرات سرطان الدم

في الأطفال.

ظهور مفاجئ للمرض مع التسمم الشديد، ومتلازمة النزفية.

يكون الجلد والأغشية المخاطية للمرضى شاحبًا، وأقل إصابة باليرقان، وأحيانًا يكتسب الجلد لونًا ترابيًا مخضرًا. من الممكن حدوث التهاب اللثة والتهاب الفم (من النزلات إلى القرحة النخرية)، تسلل سرطان الدم في الجلد والأغشية المخاطية. غالبًا ما يُلاحظ تضخم واضح في الغدد الليمفاوية. تتميز بقوام مرن كثيف، وغير مؤلمة، ولا تندمج مع الأنسجة المحيطة. في بعض الأحيان يتم تحديد مجمع أعراض ميكوليتش ​​- وهو تضخم متماثل للغدد الدمعية واللعابية بسبب تسلل سرطان الدم. في هذه الحالة، بسبب انتفاخ الوجه، يشبه الأطفال مرضى النكاف ظاهريًا.

تعد المتلازمة النزفية واحدة من أكثر العلامات شيوعًا وشائعة لسرطان الدم الحاد. يتم تشخيص المرضى بنزيف في الجلد والأغشية المخاطية، ونزيف من الأنف واللثة والجهاز الهضمي، وبيلة ​​دموية، ونزيف دماغي.

يمكن أن يكون سبب الألم في المفاصل والعظام هو تسلل سرطان الدم إلى الغشاء الزليلي، وظهور تكاثر سرطان الدم السمحاقي، والنزيف في تجويف المفصل.

من الأعراض الشائعة لسرطان الدم الحاد هو تضخم الكبد الطحال. قد تكون هناك اضطرابات في القلب والأوعية الدموية في شكل عدم انتظام دقات القلب، أصوات القلب مكتومة، نفخة وظيفية. توسع حدود القلب هو أقل شيوعا. قد يتطور الالتهاب الرئوي.

يتطور تلف الجهاز العصبي المركزي (سرطان الدم العصبي) نتيجة لانتشار الخلايا الانفجارية إلى الجهاز العصبي. يحدث هذا غالبًا في الفترة الأولى من المرض نظرًا لأن الأدوية المستخدمة لعلاج سرطان الدم لا تخترق الحاجز الدموي الدماغي. في أغلب الأحيان، يتم اكتشاف سرطان الدم العصبي لدى المرضى على خلفية المعلمات الطبيعية المكونة للدم. الصورة السريرية لسرطان الدم العصبي تتطور تدريجيا. يظهر الدوخة والصداع والغثيان والشفع والألم في العمود الفقري والمساحات الوربية. يعاني بعض الأطفال من زيادة حادة في وزن الجسم في فترة قصيرة من الزمن، والشره المرضي، والعطش، والذي يرتبط بأضرار في منطقة الدماغ البيني. في بعض الأحيان يتم اكتشاف سرطان الدم العصبي عن طريق الصدفة أثناء الفحص السريري للمرضى.

خلال سرطان الدم، هناك ثلاث مراحل (وهو أمر ضروري لتحديد تكتيكات العلاج).

المرحلة الأولى هي أول ظهور للمرض، وهي الفترة من بداية المظاهر السريرية حتى يتم الحصول على تأثير العلاج.

المرحلة الثانية - مغفرة. هناك مغفرة كاملة وغير كاملة. مع مغفرة سريرية ودموية كاملة (المدة لا

(أقل من شهر واحد) لا توجد مظاهر سريرية، ولا يظهر مخطط النخاع أكثر من 5% من الخلايا الأرومية ولا يزيد عن 30% من الخلايا الليمفاوية. يصاحب مغفرة سريرية ودموية غير كاملة تطبيع المعلمات السريرية والرسم الدموي، ولا يبقى أكثر من 20٪ من الخلايا الأرومية في نضح نخاع العظم الأحمر.

المرحلة الثالثة - انتكاسة المرض. في كثير من الأحيان يبدأ بظهور بؤر خارج النقي من تسلل سرطان الدم في الخصيتين والجهاز العصبي والرئتين على خلفية تكون الدم الطبيعي. مع الانتكاس الدموي، لا يظهر العديد من المرضى أي شكاوى. عند بعض الأطفال، يتم تشخيص الانتكاس فقط على أساس اختبار نخاع العظم الأحمر. ترتبط الأعراض الأقل خطورة خلال فترة انتكاسة سرطان الدم الحاد بالعلاج الشامل المستمر الذي يمنع تطور المرض.

البحوث المختبرية

في سرطان الدم الحاد لدى الأطفال، يتم الكشف عن الخلايا الانفجارية وفقر الدم ونقص الصفيحات وارتفاع ESR في الدم المحيطي. عدد الكريات البيض متغير: يتم اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء بدرجات متفاوتة في كثير من الأحيان، ونقص الكريات البيض أقل شيوعا. معيار التشخيص المميز هو "الفجوة اللوكيميا (الفجوة)" (فجوة سرطان الدم)- غياب الأشكال الوسيطة بين الخلايا الانفجارية والخلايا الناضجة. عادة ما يتم إجراء فحص نخاع العظم الأحمر بعد فحص الدم المحيطي. أحد المعايير التشخيصية الموثوقة لسرطان الدم الحاد هو اكتشاف الخلايا الانفجارية في ثقب القص بكمية تزيد عن 30٪ من التركيب الخلوي لنخاع العظم الأحمر.

التشخيص

يتم تشخيص سرطان الدم الحاد بناءً على البيانات السريرية (التسمم، الشحوب الشديد، كثرة الأدينيا وتضخم الكبد الطحال) ونتائج اختبارات الدم مع مرور الوقت. إن اكتشاف الخلايا الانفجارية في مخطط الدم مع وجود "فجوة سرطان الدم" يسمح للمرء بالاشتباه بسرطان الدم الحاد. يتم تأكيد التشخيص عن طريق فحص نقطة نخاع العظم الحمراء. في تلك الحالات النادرة التي لا يوفر فيها فحص نخاع العظم بيانات واضحة للتشخيص، تكون خزعة التريفين ضرورية. يساعد الكشف عن تسلل الانفجار المنتشر أو البؤري الكبير في نخاع العظم الأحمر في انتهاك النسبة الطبيعية للجراثيم المكونة للدم على إجراء التشخيص.

لتأكيد تشخيص سرطان الدم العصبي، من الضروري إجراء دراسة للسائل النخاعي. في هذه الحالة، ارتفاع ضغط الدم الكحولي، كثرة الكريات البيضاء،

زيادة غير متناسقة في محتوى البروتين. طريقة التشخيص المساعدة هي فحص قاع العين. يشير التورم المتزايد للأقراص البصرية إلى زيادة مستمرة في الضغط داخل الجمجمة، لا يرتبط فقط بالوذمة، ولكن أيضًا في بعض الحالات مع ارتشاح سرطان الدم في الدماغ. يكشف فحص الأشعة السينية للجمجمة عن ضغط الأنسجة العظمية على طول الغرز، وزيادة نمط الانطباعات الرقمية وأنماط الأوعية الدموية، وهشاشة العظام في السرج التركي.

تشخيص متباين

يتم إجراء التشخيص التفريقي لسرطان الدم في المقام الأول من خلال تفاعل سرطان الدم الذي يحدث استجابة لأمراض مثل الإنتان، والأشكال الحادة من السل، والسعال الديكي، والأورام، وما إلى ذلك. في هذه الحالات، يتم اكتشاف فرط عدد الكريات البيضاء في الدم المحيطي، ولكن الخلايا الناضجة تسود في مخطط الكريات البيض والخلايا النقوية المعزولة في بعض الأحيان فقط، ولا يوجد "فجوة سرطان الدم". لا يوجد تجديد واضح للخلايا في نقاط نخاع العظم الحمراء. تختفي التغييرات أثناء تعافيك من المرض الأساسي.

في التشخيص التفريقي لسرطان الدم الحاد وندرة المحببات، وفقر الدم الناقص التنسج (انظر قسم "فقر الدم الناقص واللاتنسجي" في فصل "فقر الدم")، وفرفرية نقص الصفيحات (انظر قسم "فرفرية نقص الصفيحات")، وأمراض الكولاجين، وكريات الدم البيضاء المعدية (انظر القسم " العدوى الناجمة عن فيروس ابشتاين بار" في فصل "عدوى الهربس") يجب أن تكون المعايير الرئيسية هي نتائج الفحص الخلوي لنخاع العظم الأحمر.

علاج

يتم علاج سرطان الدم الحاد فقط في عيادات أمراض الدم المتخصصة. الهدف من علاج سرطان الدم الحديث هو الاستئصال الكامل (التدمير) لخلايا سرطان الدم. يتم تحقيق ذلك من خلال استخدام برامج (بروتوكولات) حديثة وجديدة بشكل أساسي لعلاج سرطان الدم الحاد لدى الأطفال، بما في ذلك استخدام تثبيط الخلايا، والجلوكوكورتيكويدات، والعلاج الإشعاعي، وزرع الخلايا الجذعية المكونة للدم، والعلاج المناعي. هناك 4 مجالات رئيسية للعلاج:

العلاج الكيميائي المحدد الذي يهدف إلى تحقيق والحفاظ على مغفرة المرض؛ يتكون من عدة مراحل مختلفة بالنسبة لسرطان الدم الليمفاوي وسرطان الدم النقوي.

يتم إجراء علاج الصيانة المصاحب لتقليل التسمم أثناء تحلل الركيزة الورمية وتقليل الآثار الجانبية السامة لأدوية العلاج الكيميائي.

العلاج البديل ضروري لتهديد نقص الصفيحات وفقر الدم الشديد.

زرع نخاع العظم الأحمر والخلايا الجذعية المكونة للدم.

مراحل العلاج: تحريض (تحقيق) المغفرة، وتوحيد (تعزيز) المغفرة، والعلاج الصيانة. الهدف من العلاج في الوقت المناسب ليس فقط تحقيق مغفرة، ولكن أيضًا إطالة أمدها قدر الإمكان وزيادة متوسط ​​العمر المتوقع للمريض. نظرًا لأنه خلال فترة الهدوء يبقى عدد كبير من خلايا سرطان الدم في جسم الطفل، فإن العلاج الصيانة ضروري. ومع ذلك، لا يمكن للعلاج المكثف ولا العلاج الصيانة في معظم المرضى كبح تقدم العملية، وبالتالي فإن التكثيف الدوري للعلاج - إعادة التحفيز - له ما يبرره.

هناك طريقة جديدة للتأثير على استنساخ سرطان الدم قيد التطوير - العلاج المناعي، والذي يتمثل في تعظيم تعبئة الجهاز المناعي للمريض من أجل القضاء على القصور الذاتي المناعي للجسم فيما يتعلق بعامل سرطان الدم. يتم استخدام طرق العلاج المناعي النشط، التي تعتمد على إدخال عوامل المناعة الخلطية (البلازما، Ig)، وطرق العلاج المناعي التكيفي، والتي تتكون من إدخال خلايا مانحة ذات كفاءة مناعية إلى الجسم (حقن الخلايا الليمفاوية المناعية، وزرع نخاع العظم الأحمر). يمكن أيضًا أن تكون طرق العلاج المناعي ذات طبيعة محددة، عندما يتم استخدام أدوية أخرى لتحفيز الاستجابة المناعية، على سبيل المثال، لقاح BCG ولقاح الجدري. لا تزال أنظمة العلاج المناعي العقلاني قيد التطوير.

يعتمد نجاح علاج سرطان الدم الحاد على وصف علاج محدد وعلى التدابير الرامية إلى منع وعلاج المضاعفات الناجمة عن الأمراض المختلفة (المعدية بشكل رئيسي) والآثار الجانبية لتثبيط الخلايا. خلال فترة العلاج، قد يعاني المرضى من الغثيان والقيء وفقدان الشهية. أخطر مضاعفات العلاج تثبيط الخلايا هو قمع تكون الدم في نخاع العظم، ونتيجة لذلك يصاب المرضى بمضاعفات معدية مثل الالتهاب الرئوي، واعتلال الأمعاء، والتهاب الفم الناخر التقرحي، والتهاب الأذن الوسطى القيحي، وما إلى ذلك. خلال هذه الفترة، من الضروري إجراء عمليات مكثفة العلاج البديل واستخدام المضادات الحيوية واسعة الطيف. في حالة الاكتئاب النقوي العميق، ومن أجل منع المضاعفات المعدية، يتم وضع المريض في جناح أو صندوق منفصل، حيث يتم تهيئة الظروف في أقرب وقت ممكن إلى التعقيم. يتبع الموظفون نفس قواعد التعقيم والتعقيم كما هو الحال في غرف العمليات.

يمثل علاج المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الحاد صعوبات كبيرة: فهو دائمًا طويل الأمد وغالبًا ما يكون محفوفًا بمضاعفات خطيرة. وفي هذا الصدد، يجب أن يتم العلاج في أقسام متخصصة مع التفاهم الكامل بين الطبيب ووالدي الطفل المريض. إن التقدم الذي تم إحرازه في السنوات الأخيرة في علاج سرطان الدم الحاد يمكن أن يطيل عمر الطفل بشكل كبير، ويحقق الشفاء التام لدى بعض المرضى.

طريقة تطور المرض

علم الأوبئة

عيادة

أهبة النزفية الناجمة عن خلل في جدار الأوعية الدموية - خلقية - مكتسبة 4. أهبة النزفية الناجمة عن انحلال الفيبرين المفرط - داخلية (الابتدائية والثانوية) - خارجية 5.

أهبة النزف الناجمة عن مجموعة من الاضطرابات في مختلف مكونات نظام مرقئ (مرض فون ويلبراند، متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية، وما إلى ذلك) لا يشمل هذا التصنيف جميع أهبة النزف المعروفة.

هناك أكثر من 300 حالة منها، وهي عبارة عن مخطط مبادئ لتصنيف حالات النزف، ومن الممكن بعد ذلك تصنيف ليس فقط أي حالة من حالات النزف المعروفة، ولكن أيضًا كل حالة مكتشفة حديثًا.

اعتلال الصفيحات هو المجموعة الثانية من الحالات النزفية الناجمة عن نقص مكون الصفائح الدموية في الإرقاء. فهو يوحد الأمراض التي تتجلى في النقص النوعي للصفائح الدموية مع الحفاظ على كميتها.

ويسمى اعتلال الصفيحات. في السنوات الأخيرة، حدثت تغييرات كبيرة في تصنيف اعتلالات الصفيحات.

يكمن جوهرها في حقيقة أن العديد من أشكال تصنيف الأمراض، التي كانت السمة المميزة لها هي النزيف، تبين أنها غير متجانسة. محاولات ربط سمة أو أخرى من الاضطرابات الوظيفية للصفائح الدموية بالضرر أو السمات التنموية للأعضاء أو الأنظمة الأخرى (متلازمة هيرمانسكي-برودلاك، متلازمة تشيدياك-هيجاشي، إلخ.

) في هذا الصدد تظهر أيضًا تعدد الأشكال معينًا. كل هذا أجبر الأطباء على التركيز على أمراض محددة لوظيفة الصفائح الدموية، والتي شكلت الأساس.

تتميز الأنواع التالية من اعتلال الصفيحات: 1) اعتلال الصفيحات مع ضعف التصاق الصفائح الدموية. 2) اعتلال الصفيحات مع ضعف تراكم الصفائح الدموية: أ) ADP، ب) الكولاجين، ج) الريستومايسين، د) الثرومبين، ه) الأدرينالين. 3) اعتلال الصفيحات مع ضعف رد فعل الإطلاق. 4) اعتلال الصفيحات مع وجود خلل في "تجمع تراكم" العوامل المنطلقة؛ 5) اعتلال الصفيحات مع خلل التراجع. 6) اعتلال الصفيحات مع مجموعة من العيوب المذكورة أعلاه. بالإضافة إلى التحقق من عيوب الصفائح الدموية، من الضروري استكمال تشخيص المرض بإشارة إلزامية للجانب الكمي لرابط الصفائح الدموية (نقص كثرة الصفائح الدموية، فرط الصفيحات، عدد الصفائح الدموية الطبيعي)، بالإضافة إلى بيان الأمراض المصاحبة.

يتضمن تصنيف أمراض الأوعية الدموية التي تحدث مع المظاهر النزفية تقسيمها اعتمادًا على موقع الضرر الذي لحق بالهياكل المورفولوجية للسفينة. هناك أمراض تؤدي إلى تلف البطانة نفسها وأمراض تؤدي إلى تلف البطانة تحت البطانة.

تنقسم الآفات البطانية إلى خلقية ومكتسبة. ممثل الضرر البطاني الخلقي هو توسع الشعريات النزفي الوراثي (مرض ريندو أوسلر).

تشمل الآفات البطانية المكتسبة الأمراض ذات الطبيعة الالتهابية والمناعية والأضرار الناجمة عن العوامل الميكانيكية. الحالات النزفية الالتهابية والمناعية المكتسبة هي مرض شونلاين-هينوخ، والتهاب الشرايين العقدي، والورم الحبيبي التحسسي، والتهاب الأوعية الدموية بسبب الأمراض المعدية والتعرض للأدوية.

تشمل هذه المجموعة الفرعية ارتشاحات التهابية مزمنة، مثل ورم فيجنر الحبيبي، والتهاب الشرايين الصدغي، والتهاب الشرايين تاكاياسو. من بين الأضرار الميكانيكية التي لحقت بالبطانة، تتميز فرفرية انتصابية وساركوما كابوسي.

وتنقسم الأمراض النزفية الناجمة عن اضطرابات الهياكل تحت البطانية أيضًا إلى خلقية ومكتسبة. تشمل الأمراض الخلقية متلازمة يولير دانلوس، والورم الكاذب المرن، ومتلازمة مارفان، ومرض تكون العظم الناقص.

تشمل العيوب تحت البطانية المكتسبة الحالات النزفية في الداء النشواني، وفرفرية الشيخوخة، وفرفرية الكورتيكوستيرويد، والفرفرية البسيطة، والحالات النزفية في داء السكري. الصيغة التقريبية للتشخيص: 1.

فرفرية نقص الصفيحات المناعية، التي تحدث مع نزيف على الجلد والأغشية المخاطية المرئية ونزيف اللثة والأنف والأمعاء. 2.

الهيموفيليا أ (الهيموفيليا الكلاسيكية)، الناجم عن نقص العامل الثامن مع نزيف في العضلات والمفاصل، ونزيف الأنف واللثة والأمعاء والرحم. 3.

متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية مع نمشات الجلد ونزيف الأغشية المخاطية وبيلة ​​​​دموية ونفث الدم. النزيف الناجم عن خلل كمي أو نوعي في الصفائح الدموية له خصائص معينة.

في أغلب الأحيان، يتميز بآفات جلدية - مظهر صغير الحجم من نقطة إلى رأس الدبوس، ونزيف في الجلد يحدث مع كدمات قليلة، أو كما لو كان تلقائيًا، يسمى النمشات. ولكن قد تظهر معهم كدمات وكدمات كبيرة - كدمات ناتجة عن نقع الجلد والأغشية المخاطية بالدم.

تحدث بسهولة في الأماكن التي تضغط فيها الأربطة المطاطية والأحزمة وما إلى ذلك على الجلد.

تحدث النمشات والكدمات في أوقات مختلفة، وتخضع لمراحل من التطور الطبيعي ويتغير لونها من الأزرق الأرجواني إلى الأزرق، والأزرق والأخضر، والأخضر والأصفر، وما إلى ذلك.

أنها تؤدي إلى تكوين ما يسمى بـ "جلد النمر" لدى المريض. لا تختفي النمشات والكدمات السطحية المتعددة مع الضغط وتتشكل غالبًا في المناطق ذات الضغط الشعري المتزايد.

تترافق الجروح والخدوش السطحية مع نزيف طويل الأمد. جنبا إلى جنب مع المظاهر الجلدية، يتميز عيب الصفائح الدموية بنزيف على الأغشية المخاطية.

يعد نزيف الأنف من منطقة كيسلباخ ونزيف اللثة الناتج عن استخدام فرشاة الأسنان أمرًا شائعًا جدًا. غالبًا ما تظهر النمشات والبثور النزفية على الأغشية المخاطية للخدين، وتصل إلى أحجام كبيرة عند إصابة الغشاء المخاطي للخدين أثناء المضغ.

التدخلات الجراحية في تجويف الفم والبلعوم الأنفي خطيرة للغاية. قد يؤدي خلع الأسنان وإزالة اللوزتين إلى حدوث نزيف حاد يهدد حياة المريض.

ومن الغريب أن هؤلاء المرضى يتحملون عمليات البطن بشكل أسهل بكثير. في أمراض مكون الصفائح الدموية في الإرقاء، تم وصف النزيف في تجويف البطن، غشاء الجنب، تجاويف العين، شبكية العين، والنزيف الدماغي.

كما أن النزيف الرئوي والمعوي والكلوي ليس من غير المألوف. في النساء، المظاهر الرئيسية غالبا ما تكون غزارة الطمث والنزيف الرحمي - الحيض الثقيل لفترات طويلة ونزيف الرحم غير الدوري.

تم وصف حالات نزيف في المبيضين، والتي تحاكي تطور الحمل خارج الرحم. لا تتميز العيوب في مكون الصفائح الدموية في الإرقاء بنزيف في المفاصل والعضلات.

في أغلب الأحيان، تتطور هذه أهبة النزفية بسبب انخفاض عدد الصفائح الدموية. من المقبول عمومًا أن تكون الحالة حرجة عندما يكون مستوى الصفائح الدموية أقل من 30*109/لتر، على الرغم من أن بعض المؤلفين يعتقدون أن النزيف مطلوب فقط لتقليل الصفائح الدموية إلى أرقام أقل - 7*109/لتر.

عند شرح نقص الصفيحات الموثق، من الضروري دائمًا أن نتذكر أنه في كل شخص سليم يتم ترسيب ما يصل إلى ثلث جميع الصفائح الدموية في الطحال. مع زيادة حجم الطحال، يمكن أن يزيد عدد الصفائح الدموية المترسبة بشكل كبير ويؤدي إلى انخفاض عددها في الدم المحيطي.

في مثل هذه الحالات، غالبًا ما يكون من الضروري تحديد ما إذا كان استئصال الطحال ضروريًا، والذي في معظم الحالات يعيد مستويات الصفائح الدموية إلى وضعها الطبيعي. عند تناول جرعات كبيرة من الكحول، يحدث نقص الصفيحات بسبب تدمير الصفائح الدموية وبسبب انخفاض تكوينها.

مثل فقر الدم، يمكن أن يكون نقص الصفيحات ذا طبيعة مخففة، أي.

تظهر بسبب تخفيف الدم. ويجب الاعتراف بأن مثل هذه الحالات ليست نادرة، ولكنها ليست ذات أهمية عملية، لأنها لا تسبب مظاهر نزفية وهي عابرة بطبيعتها.

إن نقص الصفيحات الذي يحدث عندما يتم استبدال فقدان كمية كبيرة من الدم بالدم "القديم" له أهمية عملية. وينبغي أن يؤخذ ذلك في الاعتبار وعمليات نقل الدم "القديم" البديلة بأخرى جديدة.

بالإضافة إلى نقص الصفيحات الناتج عن عدم كفاية التكاثر وقصر مدة الحياة وترسب الصفائح الدموية وتخفيفها، فمن الضروري أن نأخذ في الاعتبار إمكانية تطورها بسبب إزالة الصفائح الدموية من مجرى الدم عندما تستقر على أسطح الدم الاصطناعي آلات الدورة الدموية وتستقر في جلطات الدم الناتجة، وخاصة في متلازمة DIC. بالإضافة إلى العيب الكمي للصفائح الدموية، فإن الاضطرابات النوعية - اعتلال الصفيحات - معروفة أيضًا.

أصبح وجود اعتلال الصفيحات معروفًا بعد نشر ملاحظات الطبيب السويسري إي. جلانزمان في عام 1918.

ووصف مريضًا كانت مظاهره النزفية متوافقة مع فرفرية نقص الصفيحات، على الرغم من أن عدد الصفائح الدموية كان ضمن الحدود الطبيعية. تتميز الصورة السريرية للهيموفيليا بالنزيف، والذي يرتبط عادة بنوع من الصدمات، سواء المنزلية أو الجراحية.

وفي أغلب الأحيان، يتطور النزيف بعد فترة من تلف الأنسجة ويتميز بصعوبة إيقافه. يمكن أن يكون النزيف خارجيًا أو تحت الجلد أو عضليًا أو داخل المفصل أو متني.

الأكثر صدمة هي نزيف في العضلات والمفاصل. غالبًا ما يكون النزف في تجويف الجمجمة مميتًا.

يمكن أن يحدث نزيف الأنف واللثة، ونزيف في الأغشية المخاطية، والنزيف السري عند الأطفال حديثي الولادة، والنزيف الرحمي، والنزيف من الجهاز الهضمي والمسالك البولية مع أي نوع من الهيموفيليا. في بعض المرضى، يمكن أن يحدث النزيف بسبب الالتهابات التي تسبب التهابًا موضعيًا (التهاب الحلق والتهاب المثانة وأمراض الجهاز التنفسي الحادة وما إلى ذلك).

من المهم أن نضع في اعتبارنا أن شدة المظاهر النزفية فقط في الهيموفيليا A و B لها علاقة معينة بمستوى خلل التخثر. وفي حالات الهيموفيليا الأخرى لا يمكن ملاحظة ذلك بوضوح.

هناك مرضان فقط ناتجان عن خلل في تكوين الفيبرين لهما اختلافات في العيادة. وهي عبارة عن عيب العامل الثالث عشر، والذي يتميز بتكوين ندبات الجدرة الخشنة في مواقع تلف الأنسجة، بالإضافة إلى عيب مستضد العامل الثامن (مرض فون ويلبراند).

تم وصف هذا المرض من قبل الطبيب الفنلندي إريك فون ويلبراند بين سكان جزر آلاند في عام 1926. وفي دراسة أجريت على هؤلاء المرضى، تبين أن الصفائح الدموية الطبيعية غير قادرة على أداء وظيفتها المرقئية بدون مستضد العامل الثامن الذي يرتبط بها. إلى المنطقة المتضررة من جدار الأوعية الدموية.

كان هذا هو سبب الصورة السريرية "نقص الصفيحات" - نزيف نبتي في الجلد والأغشية المخاطية - نزيف الأنف والفم، كدمات، غزارة الطمث، نزيف طويل الأمد من الجروح، مع ندرة شديدة للأورام الدموية العميقة وداء المفصل الدموي. يحتل مرض فون ويلبراند، الموروث بطريقة وراثية جسمية سائدة، والذي يصيب الرجال والنساء على حد سواء، المركز الثالث من حيث تكرار حدوثه بين الحالات النزفية الناجمة عن خلل في المواد المسببة للتخثر، وهو ما يمثل حوالي 10٪ من عددها.

في الوقت نفسه، فإن خصوصية الصورة السريرية غالبًا ما تثير اعتراضات على التصنيف غير المشروط لمرض فون ويلبراند على أنه الهيموفيليا. العمل في السنوات الأخيرة يعطي سببًا للحديث عن عدم تجانس هذا المرض وإمكانية تحديد ستة أنواع فرعية.

أظهر فك تشفير التسبب في مرض فون ويلبراند إمكانية تطور المرض، مع انخفاض مطلق في العامل، وفي وجود الدونية الوظيفية. تعتبر الحالات النزفية الناجمة عن مجموعة من الاضطرابات في مكونات مختلفة من نظام مرقئ شائعة جدًا.

الممثل الأكثر شيوعًا لهذه المجموعة هو المتغيرات الحادة وتحت الحادة لمتلازمة التخثر المنتثر داخل الأوعية (متلازمة DIC). متلازمة مدينة دبي للإنترنت، والتي تسمى أيضًا اعتلال التخثر النزفي أو اعتلال التخثر الاستهلاكي، لها خصائصها التنموية الخاصة.

النزيف معها ثانوي. وهي ناجمة عن العديد من الجلطات الدقيقة التي تستهلك الفيبرين والصفائح الدموية وبالتالي تسبب نقص تخثر الدم.

عادة ما يتم تعزيز نقص تخثر الدم عن طريق انحلال الفبرين، وهو رد الفعل. الأنواع المزمنة من متلازمة مدينة دبي للإنترنت لا تظهر عمليًا على أنها نزيف ولن يتم أخذها في الاعتبار في هذا القسم.

سريريًا، يتجلى التخثر الدقيق المنتشر داخل الأوعية بطرق متنوعة للغاية. يتم تحديد هذا التنوع من خلال مزيج لا يمكن التنبؤ به والأكثر غرابة من انتشار وشدة تجلط الدم في مسارات الدورة الدموية الدقيقة لبعض الأعضاء الداخلية مع تنشيط نظام الكينين وانحلال الفيبرين التكميلي والثانوي.

من الأهمية بمكان ليس فقط شدة تكوين الخثرة من الناحية الكمية، ولكن أيضًا معدل تكوين الخثرة، بالإضافة إلى توطين الانسداد السائد في سرير الدورة الدموية الدقيقة، والذي يحدد الخلل الوظيفي في بعض الأعضاء. يتم تحديد النزيف وانخفاض ضغط الدم وانخفاض وظائف الأعضاء الداخلية من خلال شدة تخثر الدم الدقيق داخل الأوعية الدموية.

غالبًا ما يكون النزيف والنزيف في الجلد من الأعراض الأكثر وضوحًا لمرض DIC، خاصة عند الشباب. يتم تحديدها من خلال التغييرات في خصائص الدم مثل انخفاض مستوى مضادات التخثر، وانخفاض عدد الصفائح الدموية، والتغيرات في خصائصها الوظيفية الناجمة عن عمل الثرومبين، وكذلك تنشيط انحلال الفيبرين التفاعلي وعمل بعض العناصر. منتجات تحلل الفيبرين - الفيبرينوجين.

غالبًا ما يظهر النزيف على شكل نمشات جلدية، وكدمات، ونزيف الأغشية المخاطية، ونزيف من مواقع الحقن، وبيلة ​​دموية، ونفث الدم. في بعض الأحيان قد يقتصر النزيف والتخثر الدقيق على عضو واحد أو أكثر، مثل الدماغ أو الكلى أو الرئتين.

في الوقت نفسه، تظهر ظاهرة القصور الوظيفي لهذا العضو أو ذاك في المقدمة، والتي تحدد الأعراض السريرية. يمكن أيضًا أن يتطور مسار متلازمة DIC بشكل عكسي، لكن هذا يعتمد على العلاج وعلى قدرة الجسم نفسه على تحييد عوامل تخثر الدم النشطة، الفيبرين.

قد تكون الصورة السريرية للتخثر الدقيق داخل الأوعية معقدة بسبب ظاهرة نقص تروية الأعضاء الحادة. ولا يمكن اعتبار هذه الحالات نادرة.

في كثير من الأحيان، لوحظت هذه الظاهرة في المرضى الذين يعانون من أمراض الأورام، حيث يمكن الجمع بين علامات متلازمة التخثر المنتشر داخل الأوعية الدموية وأعراض التهاب الوريد السطحي، وتجلط الأوردة العميقة، وتجلط الساق، وتجلط الدم الشرياني والتهاب الشغاف الخثاري البكتيري. على الرغم من أن المظاهر السريرية للتخثر الدقيق المنتشر داخل الأوعية متنوعة للغاية، إلا أنه يجب أن يؤخذ في الاعتبار أن جميعها ناتجة في المقام الأول عن اضطرابات في تدفق الدم في الأوعية الدموية الدقيقة لبعض الأعضاء بسبب التخثر الدقيق، مما يسبب انتهاكًا أو آخر لوظائفها، و ثانياً، من خلال شدة وانتشار أهبة النزف، والتي بدورها يمكن أن تؤثر على وظائف بعض الأعضاء والأنظمة، وتعديل الصورة السريرية للمرض بطريقتها الخاصة.

يجب أن نتذكر إمكانية تطور مدينة دبي للإنترنت عندما يعاني المريض من اضطرابات الدورة الدموية أو الالتهابات أو الأورام الخبيثة أو فقر الدم الانحلالي. يمكن أن تساعد الصورة السريرية بشكل واضح في تشخيص تخثر الدم الدقيق داخل الأوعية الدموية في الشكل الحاد.

لتحديد النوع المزمن من مدينة دبي للإنترنت، توفر المؤشرات السريرية معلومات أقل بكثير. الحالات النزفية الناجمة عن أمراض جدار الأوعية الدموية هي مجموعة غير متجانسة للغاية، والتي تتميز بمجموعة واسعة جدًا من المظاهر السريرية.

المظاهر الأكثر شيوعا لهذه الأمراض هي النمشات الجلدية والطفح الجلدي النزفي، الذي يحدث بسهولة أو نزيف عفوي من الأغشية المخاطية في مواقع مختلفة. لا يمكننا التحدث عن آفات الأوعية الدموية كسبب للمتلازمة النزفية إلا في حالة عدم وجود أمراض من جانب الصفائح الدموية وعملية تكوين الفيبرين.

دعونا نلقي نظرة فاحصة على أكثرها شيوعًا المذكورة أعلاه. أكثر أمراض الأوعية الدموية الخلقية شيوعًا، الموروثة بطريقة جسدية سائدة، هي توسع الشعريات النزفية (راندو أوسلر).

يتم التشخيص في وجود الثالوث الكلاسيكي - توسع الشعريات الجلدي، والطبيعة الوراثية للمرض والنزيف المتكرر. تتأثر الشعيرات الدموية والأوردة ما بعد الشعيرات الدموية.

يمكن أن يتراوح حجم توسع الشعيرات من وخز الدبوس إلى الأورام الوعائية الكبيرة التي يبلغ قطرها 3-4 ملم. وهي تقع على الأغشية المخاطية وجلد الوجه والجذع والأطراف العلوية.

الاعتراف بهم ليس بالأمر الصعب. ما يصل إلى 20٪ من المرضى الذين يعانون من هذا المرض لديهم تحويلات شريانية وريدية في الرئتين.

عادة ما يكون المرض حميدا مع اتخاذ التدابير في الوقت المناسب لوقف النزيف وعلاج فقر الدم. يتم تحديد وجود توسع الشعريات من خلال عدم وجود غشاء مرن وألياف عضلية في مناطق معينة من الأوعية الدموية.

يتكون الجدار من البطانة فقط. وفي مناطق أخرى، لوحظ تشكيل تمدد الأوعية الدموية الشريانية الوريدية.

لا يسمح الهيكل التالف للأوعية الدموية بالتقلص عند تعرضها للتلف، مما يؤدي إلى حدوث نزيف.

تشخيص متباين

إن إطالة زمن النزيف مع القيم الطبيعية للبروثرومبين ووقت الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا يجعل المرء يفكر في أمراض رابط الصفائح الدموية. يسمح عدد الصفائح الدموية بفصل اعتلال الصفيحات عن نقص الصفيحات. إن إطالة زمن الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا مع البروثرومبين الطبيعي وزمن النزف يشير إلى الهيموفيليا الأكثر شيوعًا. إن إطالة زمن البروثرومبين مع زمن النزف الطبيعي وزمن الثرومبوبلاستين المنشط جزئيًا يجعل من الممكن تشخيص خلل العامل السابع (نقص بروكونفرتين الدم).

إن إضافة دراسة سهلة التنفيذ باستخدام بلازما الباريوم إلى الاختبارات المذكورة يجعل من الممكن التمييز بين الهيموفيليا أ والهيموفيليا ب، وهو أمر مهم لاختيار تدابير العلاج. وبطبيعة الحال، هذا التشخيص هو نوعي فقط. يتطلب تحديد الشدة الكمية لخلل مانع التخثر إجراء اختبارات باستخدام البلازما، والتي يتم إجراؤها في مختبرات متخصصة. يتم أيضًا إجراء الاختبارات هناك لفك العيوب في وظائف الصفائح الدموية - الالتصاق، التجميع، تفاعل الإطلاق، التراجع.

بالنسبة للأطباء الممارسين، فإن التشخيص عالي الجودة يكفي تمامًا في الحالات التي تتطلب فيها الحالة السريرية إجراءات علاجية عاجلة.

علاج

يتم استخدام مركزات AGG والبلازما الطازجة المجمدة والمركزات التي تحتوي على العامل التاسع. في السنوات الأخيرة، تم إثبات فعالية استخدام الديزموبريسين لدى هؤلاء المرضى، وهو قادر على زيادة مستويات البلازما لمركب العامل الثامن بسرعة بسبب إطلاقه من الخلايا البطانية الوعائية.

يتم إعطاء الدواء (0.3 ملغم / كغم) عن طريق الوريد لمدة 15-30 دقيقة. علاج مرض فون ويلبراند يوصى باستخدام الراسب البردي.

في النوع الأول من مرض فون ويلبراند، قد يكون الديزموبريسين فعالاً. علاج فرفرية نقص الصفيحات المناعية.

يوصى باستئصال الطحال للمرضى الذين يعانون من مدة مرض تزيد عن عام واحد في وجود 2-3 حالات تفاقم بعد العلاج بالكورتيكوستيرويد. توصف هذه الطريقة أيضًا لجميع المرضى الذين يعانون من فرفرية حادة في حالة عدم وجود تأثير من استخدام الكورتيكوستيرويدات.

إذا كان العلاج بالكورتيكوستيرويد واستئصال الطحال غير فعالين، فمن الممكن استخدام أدوية تثبيط الخلايا (فينكريستين 1.4 ملغم / م 2 أو فينبلاستين 7.5 ملغم / م 2) عن طريق الوريد مرة واحدة في الأسبوع لمدة 4-6 أسابيع. علاج توسع الشعريات (مرض ريندو أوسلر).

لا يوجد علاج محدد. مع فقدان الدم اليومي بمقدار 50-100 مل، يوصى باستخدام مكملات الحديد وعمليات نقل الدم.

بالنسبة للنزيف الناجم عن عيوب في عوامل مركب البروثرومبين، يوصى باستخدام فيتامين K (دواء اصطناعي قابل للذوبان في الماء، 5 ملغ يوميًا). علاج متلازمة مدينة دبي للإنترنت.

ونظرًا لعدم التجانس الواضح لهذه المجموعة، فضلاً عن عدم وجود تصنيف مقبول عمومًا لمثل هذه الحالات، فمن غير الممكن المطالبة بالقدرة على تقديم توصيات شاملة لكل حالة محددة. ومع ذلك، نعتقد أن مبادئ علاج هؤلاء المرضى يجب أن تكون معروفة لكل طبيب.

1. الإزالة أو العلاج الفعال للسبب الرئيسي لتخثر الدم داخل الأوعية الدموية - المضادات الحيوية، تثبيط الخلايا، العلاج الفعال للصدمة، تطبيع حجم البلازما المتداول، الولادة، استئصال الرحم، إلخ.

وقف تخثر الدم داخل الأوعية الدموية - إعطاء الهيبارين تحت الجلد أو عن طريق الوريد، والأدوية المضادة للصفيحات (الدقات، تيكلوبيدين، حمض أسيتيل الساليسيليك، وما إلى ذلك)؛ إدارة مركز فيثرومبين الثالث؛ إدخال مركز البروتين "C".

3. إدارة مكونات الدم وفقا للإشارات - كتلة الصفائح الدموية، وخلايا الدم الحمراء المغسولة، والترسيب بالتبريد، ومركب البروثرومبين. البلازما الطازجة المجمدة.

4. قمع انحلال الفيبرين الزائد - حمض أمينوكابرويك، وحمض شبه أمينوبنزويك.

وبطبيعة الحال، ينبغي إجراء هذا العلاج مع المراقبة المستمرة لمستويات الفيبرينوجين، وعدد الصفائح الدموية، وانحلال الفيبرين. التصحيح الجراحي خارج الجسم للحالة الإجمالية للدم في أمراض الدم وغير الدموية.

تعد جراحة الدم بالجاذبية (GBS) عبارة عن مجموعة معقدة من الأساليب خارج الجسم لتصحيح تكوين الدم المحيطي باستخدام أجهزة خاصة تستخدم قوى الجاذبية لفصل السوائل إلى أجزاء. في هذه الأجهزة، التي تسمى معالجات الدم - المجزأة، تحت تأثير قوى الطرد المركزي، يتم تقسيم الدم إلى مكونات ذات أوزان جزيئية مختلفة.

ونتيجة لذلك، يصبح من الممكن إزالة الخلايا والبلازما والمواد السامة والمكونات المناعية وغيرها من مكونات الدم، وكذلك استبدالها بأدوية تغير على وجه التحديد تكوينها المورفولوجي وحالة التجميع والخصائص الريولوجية. اعتمادا على تكوين الركيزة المورفولوجية المراد إزالتها (فصادة)، تنقسم طرق مجلس التعاون الخليجي إلى عدة أنواع: 1) فصادة البلازما - إزالة البلازما من الدم المحيطي؛ 2) فصادة المحببات - إزالة الخلايا المحببة. 3) فصادة اللمفاويات - إزالة الخلايا الليمفاوية. 4) فصادة الصفائح الدموية - إزالة الصفائح الدموية. 5) فصادة الكريات الأريمية - إزالة الخلايا الانفجارية. 6) الفصادة اللمفاوية - إزالة اللمف من القناة اللمفاوية الصدرية. 7) فصادة الكريات النقوية - تقسيم معلق نخاع العظم إلى عناصر خلوية واستخراج عناصره من المعلق.

باستخدام طرق سرطان الكبد، يتم استعادة التركيب الطبيعي للدم ليس فقط من خلال الإضافة المشتركة (نقل الدم)، ولكن أيضًا عن طريق إزالة (فصادة) المكونات الفردية. خلال هذه العملية، يكون لدى الطبيب الفرصة لبرمجة تكوين خلايا المريض مسبقًا. الدم، لإجراء التصحيح المستهدف للتكوين الخلوي والبروتيني للدم، المضطرب بسبب الحالات المرضية المختلفة. ولإجراء عملية المعالجة الكيميائية للغاز تم تصميم أجهزة خاصة.

في الأجهزة ذات التدفق المستمر للدم، تتم عملية التجزئة بشكل مستمر، وأثناء العملية يتم تقسيم الدم إلى مكونات، وإزالة الجزء اللازم، وإعادة باقي الدم بشكل مستمر إلى المريض. تحتوي الأجهزة على دوار للطرد المركزي ونظام خطوط الأنابيب ومضخات أسطوانية ومحرك ونظام تحكم.

بموجب عمل المضخات التمعجية، يتم توفير الدم من المريض من خلال القسطرة إلى نظام خطوط الأنابيب، حيث يتم خلطه مع مضاد التخثر ويدخل إلى دوار الجهاز. في الدوار، يتم تجزئة الدم إلى مكونات تحت تأثير قوى الطرد المركزي (قوى الجاذبية)، ويتم إحضار طبقات من الأجزاء المختلفة إلى ثقوب خاصة ويتم إزالة مكون الدم المطلوب باستخدام المضخات التمعجية.

يتم إعادة ضخ الدم بشكل مستمر. في الأجهزة ذات تدفق الدم المتقطع، يحدث التجزئة في الدوار.

ومع تراكم الدم في الدوار، يتم إزاحة البلازما منه تباعًا، ثم الصفائح الدموية وخلايا الدم البيضاء المعلقة. بعد ذلك، يتوقف تدفق الدم من المريض، ومن خلال تحريك الدوار في الاتجاه المعاكس، يتم تغذية معلق كريات الدم الحمراء في الخزان لإعادة التسريب.

وبعد إعادة حقن خلايا الدم الحمراء، تتكرر الدورة. توفر المعدات سلسلة من التقنيات المنهجية: 1) إزالة الجليسرين من خلايا الدم الحمراء المذابة؛ 2) غسل خلايا الدم الحمراء المحفوظة؛ 3) فصادة كرات الدم الحمراء. 4) فصادة البلازما. 5) فصادة اللمفاويات. 6) فصادة المحببات. 7) فصادة الصفائح الدموية. 8) امتصاص البلازما على المواد الماصة البيولوجية (خلايا الكبد، خلايا الطحال، خلايا بيتا البنكرياس)؛ 9) امتصاص البلازما على المواد الماصة الكيميائية؛ 10) أكسجة كريات الدم الحمراء على خلفية فصادة كرات الدم الحمراء.

تستخدم العمليات الجراحية في الحالات التالية المرتبطة بالاضطرابات في التركيب المورفولوجي والكيميائي الحيوي للدم: 1) تصحيح تكوين البروتين في البلازما - إزالة البروتينات المرضية الخارجية والداخلية. 2) تصحيح الاضطرابات المناعية - إزالة الجلوبيولين المناعي المنتشر من الدم، ومجمعات الأجسام المضادة للمستضد، والمكونات التكميلية، والخلايا اللمفاوية التائية، والليمفاوية من القناة اللمفاوية الصدرية؛ 3) تصحيح التركيب الخلوي للدم - إزالة الصفائح الدموية، وخلايا الدم الحمراء، والخلايا الانفجارية، وما إلى ذلك. في معظم الحالات، يتم إجراء العمليات الجراحية عندما يكون المرضى مقاومين للعلاج التقليدي ويحتاجون إلى تدابير تقلل من هذه المقاومة وتزيد من فعالية العلاج باستخدام الطرق التقليدية للعلاج المحافظ.

يستخدم التصحيح الجراحي لتكوين بروتين البلازما في الحالات المرضية والأمراض الموضحة في الجدول. يمكن دمج فصادة البلازما الجاذبية مع طرق أخرى لإزالة البروتينات المرضية من البلازما.

في أغلب الأحيان، يرتبط الامتصاص المناعي وامتصاص البلازما بفصادة البلازما. أنجح عملية لتصحيح تكوين البلازما جراحيًا هي عندما يكون ذلك ضروريًا لتخفيف متلازمة الضغط المطول وزيادة اللزوجة والتخثر المنتشر داخل الأوعية.

تعد طرق التصحيح الجراحي واعدة وفعالة أيضًا عندما يكون من الضروري تنظيم الحالة التجميعية للدم بشكل فعال، المضطرب نتيجة لأمراض مختلفة أو نتيجة للتدخل الجراحي باستخدام جهاز المجازة القلبية الرئوية. التحكم في معدل توريد محاليل التسريب في الخط، وإعادة خلايا الدم الحمراء إلى المريض باستخدام أجهزة PF-0.5 أو RK-0.5 يسمح لك بتنظيم ملء سرير الأوعية الدموية، والحفاظ على ضغط الدم عند المستوى المطلوب، والإزالة في نفس الوقت يعمل الكوليسترول والفيبرينوجين ومواد أخرى على تحسين الخصائص الريولوجية للدم وتدفق الدم في الدورة الدموية الدقيقة بشكل كبير، بما في ذلك الجلطات الدموية في الفروع الصغيرة للشريان الرئوي.

بمساعدة التصحيح الجراحي للحالة التجميعية للدم، من الممكن تشكيل تخفيف الدم الخاضع للرقابة، ونقص حجم الدم ونقص حجم الدم، والتحكم في تركيز أي عوامل كيميائية حيوية في الدم وعدد عناصره الخلوية. يتمثل النهج الجديد للعلاج المضاد للتخثر في استخدام تجزئة الدم الجراحية في تدفق مستمر باستخدام أجهزة من النوع PF-0.5 لتقليل عمليات التخثر وتقليل لزوجة الدم، وإزالة الكميات الزائدة من عوامل الإرقاء الخلوي والبلازما من الدم المنتشر.

في الوقت نفسه، يتم حقن المحاليل النشطة ريولوجياً (ريوبوليجلوسين، الألبومين) ومضاد الثرومبين III في تكوين بلازما المتبرع الطازجة المجمدة في قاع الأوعية الدموية. إن استخدام هذه الطريقة لا يستبعد الأدوية التقليدية المضادة للتخثر، بل على العكس من ذلك، يزيد من تأثيرها العلاجي ويوسع من إمكانيات أمراض القلب والإنعاش والجراحة الحديثة.

في حالة متلازمة الضغط طويلة الأمد، تتم الإشارة إلى فصادة البلازما لجميع المرضى الذين يعانون من علامات التسمم، ومدة الضغط لأكثر من 4 ساعات، والتغيرات المحلية الواضحة في الطرف المصاب. يكون تصحيح الحالة المناعية للشخص فعالاً من خلال فصادة البلازما، وإزالة الأجسام المضادة والمجمعات المناعية من مجرى الدم، وبروتينات البلازما المناعية والوسطاء الالتهابيين - الأقارب، والعوامل التكميلية التي تحدد الاستجابة الالتهابية وتلف الأنسجة في عمليات المناعة الذاتية.

إن الطريقة التقليدية لتقليل التفاعل المناعي مع العوامل المثبطة للمناعة الدوائية (سيكلوفوسفاميد، الآزوثيوبرين، الكورتيكوستيرويدات) في أمراض تسمى "الأمراض المناعية المعقدة" ليست فعالة دائمًا، والأدوية نفسها سامة تمامًا. تشير الملاحظات السريرية إلى فعالية علاجية كبيرة لفصادة البلازما الجاذبية لهذا النوع من المرض.

الحالات المرضية للمرض التمنيع الانحلالي لحديثي الولادة رفض زرع الكلى المناعة الذاتية فقر الدم الانحلالي المناعي الذاتي فرفرية نقص الصفيحات متلازمة مياستينيا Pemfigus Poemfigus عدوان Citaferesis إلى الغالبية العظمى من الحالات الجيدة مما يسمح بإجراء هذه العملية في العيادات الخارجية ، احتجاز المرضى بعد الجلسة تحت إشراف الطبيب لمدة 2-4 ساعات.في سرطان الدم الليمفاوي المزمن، خلال جلسة واحدة من فصادة الكريات البيض، يتم إزالة ما يصل إلى 4 * 1012 كريات الدم البيضاء من جسم المريض.

يعتمد عدد الكريات البيض التي تمت إزالتها بشكل مباشر على عدد الكريات البيضاء الأولية في الدم المحيطي. يتم تحديد الفترات الفاصلة بين جلسات ودورات الفصادة الخلوية من خلال خصائص استجابة المريض لهذه العملية والصورة السريرية والدموية للمرض.

يوفر التأثير السريري لفصل الكريات بالجاذبية إمكانية العلاج اللاحق للخلايا وتحسين الاستجابة له، وهو أمر مهم في حالات تطور مقاومة العلاج الكيميائي في أمراض الأورام في نظام الدم. تُستخدم أيضًا طرق تصحيح التركيب الخلوي للدم، بناءً على نقل العناصر الخلوية المفقودة، في الممارسة السريرية.

إن عمليات نقل تركيزات الخلايا الفردية التي تم الحصول عليها من المانحين عن طريق الخلايا تشغل أحيانًا مكانًا بارزًا في الأمراض المرضية ، الأمراض التي تصاب بتلوكيميا حادة في سرطان الدم الليمفاوي المزمن ، الإصابة بخلايا التجلطية ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التهاب الدم ، التسلط. مرض الرئة الرئوي المزمن الربو الرباعي (المعدية - شكل تحسسي) حالات أخرى - التهاب المفاصل الروماتويدي - التهاب كبيبات الكلى - التهاب الأوعية الدموية - الأورام الخبيثة - أمراض الأمعاء الالتهابية (مرض كرون) للحصول على تأثير إيجابي دائم، من الضروري الاستخدام المتكرر لفصادة البلازما المكثفة مع تثبيط المناعة والعلاج تثبيط الخلايا. ستعتمد النتيجة في كل حالة على توقيت بدء العلاج، وتكرار وحجم فصل البلازما وتبادل البلازما، والتحديد الواضح لمعايير اختيار المريض.

تُستخدم طرق تصحيح التركيب الخلوي للدم بناءً على الفصادة الخلوية في علاج كثرة الكريات الدموية وكثرة الصفيحات واعتلال الهيموجلوبين وأمراض أخرى في العلاج المعقد لعدد من الأمراض. يستخدم نقل الخلايا المحببة في علاج المرضى الذين يعانون من الحروق والإنتان وقلة العدلات.

يتم استخدام عمليات نقل الصفائح الدموية للنزيف الناتج عن نقص الصفيحات. يتم نقل خلايا الدم الحمراء، الخالية من شوائب الكريات البيض والصفائح الدموية، إلى المرضى الذين لديهم أجسام مضادة للكريات البيض أثناء زرع الكلى، ومتلازمة المقصورة طويلة الأمد والتدخلات الجراحية.

عند تحديد موانع لعملية سرطان الكبد، من المهم تحديد درجة التعويض الجسدي للمرضى، وحالة نظام القلب والأوعية الدموية، ونظام تنظيم الحالة الإجمالية للدم، والرسم الدموي، ووظائف الكبد والكلى. في حالة قرحة المعدة والاثني عشر في المرحلة الحادة، أو الأمراض العقلية، لا ينصح بإجراء جراحة كيميائية للمعدة.

من الضروري تحديد احتمال وجود المستضد السطحي والأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية (HIV). إذا تم الكشف عن HAsAg أو الأجسام المضادة لفيروس نقص المناعة البشرية، فيجب استخدام أجهزة تجزئة الدم المخصصة لإجراء جراحة الجاذبية.

انتباه! العلاج الموصوف لا يضمن نتيجة إيجابية. للحصول على معلومات أكثر موثوقية، استشر دائمًا أحد المتخصصين.

أهبة النزفية

تشمل مجموعة أهبة النزف الأمراض التي تتميز بزيادة الميل إلى النزف والنزيف.

بالنظر إلى أي جزء من الإرقاء ضعيف، يتم التمييز بين اعتلال الأوعية الدموية واعتلال الصفيحات واعتلال التخثر.

اعتلال الأوعية الدموية.تعتمد اعتلالات الأوعية الدموية على تلف جدار الأوعية الدموية في الشعيرات الدموية والأوعية الدموية الصغيرة. أنها توحد مجموعة كبيرة من الاضطرابات الخلقية والمكتسبة في جدار الأوعية الدموية (ورم وعائي راندو أوسلر المتعدد، ورم وعائي معزول، التهاب الأوعية الدموية النزفية، سكوربوتوس، فرفرية ماجوتشي، وما إلى ذلك). حاليًا، أكثر هذه الأمراض شيوعًا هو التهاب الأوعية الدموية النزفية.

اعتلال الصفيحاتهو مرض نزيف ناجم إما عن عدم كفاية عدد الصفائح الدموية في الدم (فرفرية نقص الصفيحات الدموية) أو بسبب انتهاك وظائفها (وهن الصفائح الدموية في جلانزمان، الهيموفيليا الوعائية فون ويلبراند يورجنز). يحدث النزيف بسبب نقص عامل الصفائح الدموية في نظام الإرقاء. المرض الأكثر شيوعا في هذه المجموعة هو فرفرية نقص الصفيحات.

اعتلالات التخثر.تشمل هذه المجموعة أمراض النزيف المرتبطة بنقص عوامل تخثر البلازما. تحدث التغييرات الأكثر وضوحًا في تخثر الدم مع نقص العوامل المشاركة في المرحلة الأولى من تكوين الثرومبوكيناز النشط. تسمى العمليات المرضية الناجمة عن نقص هذه العوامل بالهيموفيليا (A، B، C، D). يُطلق على اضطراب تخثر الدم الناتج عن نقص العوامل المشاركة في المراحل اللاحقة اسم الهيموفيليا الكاذب.

التهاب الأوعية الدموية النزفية (مرض هينوخ شونلاين، التسمم الشعري)

المسببات.هذا هو مرض حساسية معدي يتميز بتلف جدار الأوعية الدموية للأوعية الدموية الصغيرة مع تكوين الجلطات الدقيقة.

يمكن أن تكون مسببات الحساسية التي تسبب حساسية الجسم: العدوى البكتيرية (الحمى القرمزية، التهاب اللوزتين، السارس)؛ الأدوية (اللقاحات، المضادات الحيوية، فيتامينات ب، إلخ)؛ المنتجات الغذائية (مسببات الحساسية: البيض، السمك، الفراولة، الحمضيات، المنتجات الغذائية التي تحتوي على مواد حافظة). في كثير من المرضى، يمكن الكشف عن بؤر العدوى المزمنة.

في جميع الحالات، هناك فترة كامنة بدون أعراض تتراوح من 1 إلى 3 أسابيع، وهو ما يتوافق مع الوقت اللازم لتكوين الأجسام المضادة.

عيادة.غالبا ما يبدأ المرض بشكل حاد. ترتفع درجة حرارة الجسم عند معظم الأطفال إلى 38-39 درجة مئوية، وتظهر أعراض التسمم. في عيادة المرض، يتم تمييز العديد من المتلازمات الرائدة.

متلازمة النزف الجلدي- أولاً على الأطراف السفلية والأرداف، ثم على الأطراف العلوية وأسفل الظهر، وفي كثير من الأحيان على الصدر والرقبة والوجه، تظهر بقع حمامية صغيرة، والتي سرعان ما تصبح نزفية. الطفح الجلدي النزفي متماثل،تتجمع حول المفاصل، على الأرداف، والأسطح الباسطة للأطراف. الطفح الجلدي متعدد الأشكال بسبب المزيد من الإضافات. في بعض الأحيان قد تظهر أعراض الوذمة الوعائية، بالإضافة إلى تورم اليدين والقدمين والساقين والجفون والوجه.

متلازمة المفاصليرافقه تلف المفاصل الكبيرة، وعكس العملية والاستعادة الكاملة لوظيفة المفصل. التغيرات المتقلبة.

متلازمة البطنتتميز بآلام مفاجئة ومتشنجة وحادة للغاية، والتي غالبًا ما تكون موضعية حول السرة. الصورة السريرية في مثل هذه الحالات تشبه "البطن الحاد". وفي الحالات الشديدة قد يكون هناك قيء ممزوج بالدم والبراز الدموي.

متلازمة الكلىلوحظ بشكل أقل تواترا من جميع الآخرين. ينضم بعد 1-3 أسابيع من المرض. هناك بيلة دموية وبيلة ​​بروتينية معتدلة، والتي تختفي مع العلاج.

تشخبص.في تحليل الدم المحيطي، تم اكتشاف زيادة عدد الكريات البيضاء، كثرة العدلات، زيادة ESR، وفرط الحمضات بدرجات متفاوتة من الشدة. من الضروري حساب عدد الصفائح الدموية (متلازمة DIC ممكنة). لم يتم تغيير مدة النزيف ووقت تخثر الدم. اختبارات بطانة الأوعية الدموية سلبية. نظرا لاحتمال تلف الكلى في جميع المرضى، فمن الضروري فحص البول بشكل منهجي.

علاجأجريت في المستشفى. إذا تم إنشاء اتصال مع العدوى، تتم الإشارة إلى دورة من المضادات الحيوية. توصف عوامل إزالة التحسس والأدوية التي تقوي جدار الأوعية الدموية والمفرزات. إذا لزم الأمر، قم بإجراء علاج الأعراض.

النظام الغذائي في الفترة الحادة مع الحد من البروتينات الحيوانية وملح الطعام والمواد الاستخراجية. الراحة في الفراش لمدة 2-3 أسابيع، ثم يتم توسيعها تدريجيا، حيث من الممكن حدوث انتكاسات فرفرية. يُنصح الجميع بوصف الكربون المنشط والامتصاص المعوي والبوليبيفان عن طريق الفم.

يتم تسجيل الأطفال في المستوصف لمدة 5 سنوات. إنهم معفون من التطعيمات لمدة عامين.

فرفرية نقص الصفيحات (مرض ويرلهوف)

المسببات.مرض ناجم عن القصور الكمي والنوعي في مكون الصفائح الدموية في الإرقاء. هناك أشكال خلقية ومكتسبة من نقص الصفيحات. لم تتم دراسة نشأة الشكل الأولي (مجهول السبب) المكتسب لمرض ويرلهوف بشكل كافٍ. تشمل المجموعة الخاصة فرفرية نقص الصفيحات لدى الأطفال حديثي الولادة المولودين لأمهات مصابات بمرض ويرلهوف، أو الأمهات اللاتي يعانين من حساسية الصفائح الدموية الجنينية.

يمكن أن يكون سبب نقص الصفائح الدموية هو الالتهابات السابقة (ARVI، الحصبة، الحصبة الألمانية، وما إلى ذلك)، والتطعيمات الوقائية، والصدمات الجسدية والعقلية، وعوامل خارجية أخرى. تتعرض بطانة الأوعية الدموية، المحرومة من وظيفة التغذية الوعائية للصفائح الدموية، للانحطاط، مما يؤدي إلى زيادة نفاذية الأوعية الدموية والنزيف التلقائي.

عيادة.الأعراض الرئيسية للمرض هي نزيف في الجلد ونزيف من الأغشية المخاطية، والتي تحدث إما بشكل عفوي أو نتيجة لإصابات طفيفة. يقع النزيف على الجذع والأطراف والأغشية المخاطية للتجويف الفموي، وفي كثير من الأحيان على الوجه وفروة الرأس. من سمات الطفح الجلدي النزفي اضطرابها وعدم تناسقها وتعدد الأشكال وتعدد الألوان (ألوان مختلفة - من المحمر المزرق إلى الأخضر والأصفر). جنبا إلى جنب مع الطفح الجلدي النقطي، عادة ما تكون هناك كدمات بأحجام مختلفة.

الأعراض النموذجية هي النزيف من الأنف (الغزيرة)، من تجويف الفم (اللثة، اللسان، استئصال اللوزتين، أثناء قلع الأسنان)، من الأعضاء الداخلية (الجهاز الهضمي، الكلى، الرحم).

تشخبص.أكثر التشوهات شيوعًا في الفحص المختبري هي نقص الصفيحات وفقر الدم وزيادة وقت النزف واختبارات بطانة الأوعية الدموية الإيجابية. تخثر الدم أمر طبيعي.

علاجتتضمن المتلازمة النزفية تعيين عوامل مرقئ محلية (إسفنجة الفيبرين، بلازما طازجة، إسفنجة مرقئ، الثرومبين) وعوامل مرقئ عامة (حمض إبسيلون أمينوكابرويك، ديسينون، أدروكسان، كتلة الصفائح الدموية). توصف عوامل إزالة التحسس والأدوية التي تقوي جدار الأوعية الدموية. فصادة البلازما لها تأثير جيد. يتم إعطاء الأدوية عن طريق الفم أو عن طريق الوريد كلما أمكن ذلك. من الضروري تجنب التلاعب المرتبط بتلف الأغشية المخاطية والجلد. في الحالات الشديدة، اللجوء إلى العلاج الهرموني. يتم العلاج في المستشفى.

تتم مراقبة المستوصف للشكل الحاد من المرض لمدة 5 سنوات للشكل المزمن - حتى يتم نقل الطفل إلى عيادة البالغين.

الهيموفيلياأ

المسببات.مرض وراثي يتميز بالتباطؤ الحاد في تخثر الدم وزيادة النزيف بسبب عدم كفاية نشاط التخثر لعامل تخثر البلازما الثامن (الهيموفيليا أ).

هذا هو الشكل الكلاسيكي للنزيف الوراثي. ويحدث الوراثة وفق نوع متنحي مرتبط بالجنس (الكروموسوم X). ويتأثر الرجال الذين يرثون كروموسوم X غير طبيعي من أمهاتهم الذين لا تظهر عليهم أعراض المرض.

عيادة.يمكن أن تظهر الهيموفيليا في أي عمر. قد تكون العلامات الأولى هي النزيف من الحبل السري المربوط، ونزيف في الجلد، والأنسجة تحت الجلد عند الأطفال حديثي الولادة.

يكون النزيف لدى مرضى الهيموفيليا مطولاً، ولا يتوقف من تلقاء نفسه، ويكون عرضة للانتكاس. عادة لا يحدث النزيف مباشرة بعد الإصابة، بل بعد مرور بعض الوقت، وأحيانا بعد 6-12 ساعة أو أكثر. أي إجراء طبي يمكن أن يؤدي إلى نزيف حاد. يؤدي قلع الأسنان واستئصال اللوزتين إلى حدوث نزيف طويل الأمد. بعد الحقن العضلي، من المعتاد حدوث أورام دموية واسعة النطاق.

يعد داء المفصل (نزيف في المفاصل) أكثر المظاهر المميزة للهيموفيليا والسبب الأكثر شيوعًا للإعاقة لدى المرضى. عادة ما تتأثر المفاصل الكبيرة. أثناء النزيف الأول في المفصل، يتحلل الدم تدريجيًا ويتم استعادة وظيفته. مع النزف المتكرر، يصبح تجويف المفصل طمسًا ويفقد وظيفته - ويتطور التقسط.

تشخبصيعتمد على تحليل بيانات النسب (خط الأم الذكر) وسجلات التاريخ والبيانات المختبرية. يتميز بفقر الدم، وإطالة زمن تخثر الدم بشكل كبير، وانخفاض كمية أحد عوامل تخثر الدم. لا يتغير وقت النزيف.

علاجيتكون من استبدال العامل الناقص والقضاء على عواقب النزيف. يتضمن العلاج المحلي وضع السدادات القطنية باستخدام إسفنجة مرقئ أو ثرومبين أو فيلم فيبرين على موقع النزيف وعيوب الأغشية المخاطية والجلد. في حالة حدوث نزيف في المفصل خلال الفترة الحادة، تتم الإشارة إلى تثبيت الطرف على المدى القصير في وضع فسيولوجي لمدة 2-3 أيام. لعلاج تدمي المفصل، يتم استخدام الرحلان الصوتي بالهيدروكورتيزون والتدليك والعلاج بالتمرينات الرياضية.

الهيموفيليا ب. تعتمد العملية على نقص عامل التخثر التاسع. لا تختلف طرق الوراثة والصورة السريرية للمرض عن الهيموفيليا أ.

الهيموفيليا ج. يرتبط المرض بنقص عامل التخثر الحادي عشر. يمكن أن يحدث المرض عند الذكور والإناث. سريريا فمن السهل. عادة ما تتميز بنزيف بسيط تحت الجلد، والذي لا يذهب المرضى إلى الأطباء. كقاعدة عامة، لا يوجد نزيف في الأنف أو داء المفصل. يتجلى الهيموفيليا C أثناء التدخلات الجراحية، وخلع الأسنان، والصدمات النفسية، عندما يحدث نزيف طويل الأمد يصعب إيقافه.

الهيموفيليا د يرتبط بنقص عامل التخثر الثاني عشر. سريريًا، تكون المتلازمة النزفية غير معبر عنها تمامًا أو يتم التعبير عنها بشكل طفيف. يسمى هذا الشكل من المرض أهبة محتملة، أي أهبة يمكن أن تظهر تحت تأثير عوامل معينة - التدخلات الجراحية، وما إلى ذلك. ويلاحظ المرض عند الذكور والإناث. يكون تخثر الدم طبيعيًا أو يتباطأ قليلاً. كما هو الحال مع الهيموفيليا C، يتم تحديد انخفاض استهلاك البروثرومبين وضعف توليد الثرومبوبلاستين في اختبار بيغز دوغلاس.

الولع الكاذب هو مرض يرتبط بنقص العوامل المشاركة في المرحلتين الثانية والثالثة من تخثر الدم. تشمل هذه المجموعة الأشكال الخلقية والمكتسبة من نقص بروثرومبين الدم، ونقص البروأسيلرين، والبروكونفيرتين، والفيبرينوجين. هذه الأشكال من المرض نادرة. يمكن ملاحظة الهيموفيليا الكاذبة المصحوبة بأعراض مع تلف الكبد السام. مؤلف باريسكايا تمارا فلاديميروفنا

الفصل الثامن أهبة النزف أهبة النزف هي مجموعة من الأمراض ذات أصول مختلفة، والتي توحدها العلامة السريرية الرئيسية - زيادة النزيف. يمكن أن يكون النزيف هو العرض الرئيسي للمرض (على سبيل المثال، في الهيموفيليا) أو كما

أهبة النزف الناجمة عن التغيرات في الصفائح الدموية اعتلال الصفيحات هي الأمراض الأكثر شيوعا في مجموعة أهبة النزف لدى الأطفال. يعتمد اعتلال الخثرات على النقص النوعي للصفائح الدموية، وعادةً ما يكون العدد طبيعيًا.