الهيالينية في غشاء الجنب. الهيالين: ما مدى فظاعة علم الأمراض؟

الحثل الوعائي اللحمي (اللحمة المتوسطة).تتطور نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية الدموية. أنها تتطور في الإقليم تاريخ,والتي، كما هو معروف، تتكون من جزء من الأوعية الدموية الدقيقة مع عناصر النسيج الضام المحيطة (المادة الأساسية، الهياكل الليفية، الخلايا) والألياف العصبية. وفي هذا الصدد، فإن الغلبة بين آليات تطوير الأوعية الدموية اللحمية

الحثل، واضطرابات أنظمة النقل الغذائي، والتشكل المشترك، وإمكانية ليس فقط مزيج من أنواع مختلفة من الحثل، ولكن أيضا انتقال نوع إلى آخر.

في حالة الاضطرابات الأيضية في النسيج الضام، وخاصة في المادة بين الخلايا، تتراكم المنتجات الأيضية، والتي يمكن أن تحمل بالدم والليمفاوية، نتيجة لتخليق منحرف، أو تظهر نتيجة عدم تنظيم المادة الرئيسية والألياف. النسيج الضام.

اعتمادًا على نوع ضعف التمثيل الغذائي، تنقسم الحثل الوسيط إلى البروتين (خلل البروتينات) والدهون (الدهون) والكربوهيدرات.

ضمور البروتين الوعائي اللحمي (خلل البروتين)

من بين بروتينات الأنسجة الضامة، البروتين الرئيسي هو الكولاجين,من الجزيئات الكبيرة التي يتكون منها الكولاجين والألياف الشبكية. الكولاجين هو جزء لا يتجزأ من الأغشية القاعدية (البطانة، الظهارة) والألياف المرنة، والتي تشمل، بالإضافة إلى الكولاجين، الإيلاستين. يتم تصنيع الكولاجين بواسطة خلايا الأنسجة الضامة، ومن بينها الدور الرئيسي الليفية.بالإضافة إلى الكولاجين، هذه الخلايا

تركيب الجليكوزامينوجليكانالمادة الرئيسية للنسيج الضام، والذي يحتوي أيضًا على البروتينات والسكريات في بلازما الدم.

تحتوي ألياف النسيج الضام على بنية تحتية مميزة. تم تحديدها بوضوح باستخدام عدد من الطرق النسيجية: الكولاجين - عن طريق الصبغ بخليط بيكروفوكسين (فان جيسون)، المرن - عن طريق الصبغ بالفوكسلين أو الأورسين، والشبكي - عن طريق التشريب بأملاح الفضة (الألياف الشبكية محبة للأرجيروفيل).

في النسيج الضام، بالإضافة إلى خلاياه التي تصنع الكولاجين والجليكوزامينوجليكان (الأرومة الليفية، الخلية الشبكية)، بالإضافة إلى عدد من المواد النشطة بيولوجيًا (الخلية البدينة، أو الخلية البدينة)، توجد خلايا ذات أصل دموي تقوم بعملية البلعمة. (الكريات البيض متعددة الأشكال النووية، المنسجات، البلاعم) والتفاعلات المناعية (الخلايا البلازمية والخلايا البلازمية، الخلايا الليمفاوية، البلاعم).

تشمل خلل البروتينات اللحمية الوعائية تورم الغشاء المخاطي، تورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، الهيالين، الداء النشواني.

في كثير من الأحيان، يكون تورم الغشاء المخاطي، وتورم الفيبرينويد، والالتهاب الزجاجي مراحل متتالية اضطراب النسيج الضام.تعتمد هذه العملية على تراكم منتجات بلازما الدم في المادة الرئيسية نتيجة لزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (plasmorrhagia)، وتدمير عناصر النسيج الضام وتكوين مجمعات البروتين (بروتين عديد السكاريد). يختلف الداء النشواني عن هذه العمليات في أن مجمعات البروتين-عديد السكاريد الناتجة تتضمن بروتينًا ليفيًا لا يتم العثور عليه عادة، ويتم تصنيعه بواسطة الخلايا - الأرومات النشوانية (المخطط الثاني).

المخطط الثاني.التشكل من خلل البروتينات اللحمية الوعائية

تورم

مخاطي

تورم المخاط- اضطراب سطحي وقابل للعكس في النسيج الضام. في هذه الحالة، يحدث تراكم وإعادة توزيع الجليكوزامينوجليكان في المادة الرئيسية بسبب زيادة محتوى حمض الهيالورونيك في المقام الأول. الجليكوزامينوجليكان له خصائص محبة للماء، وتراكمها يؤدي إلى زيادة في نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية. ونتيجة لذلك، يتم خلط بروتينات البلازما (الجلوبيولين بشكل رئيسي) والبروتينات السكرية مع الجليكوسامينوجليكان. يتطور ترطيب وتورم المادة الخلالية الرئيسية.

المادة الرئيسية هي قاعدية، وعندما يتم صبغها باللون الأزرق التولويدين فإنها تظهر باللون الأرجواني أو الأحمر (الشكل 30، انظر اللون الموجود). ينشأ ظاهرة الميكروماسيا,والذي يعتمد على التغير في حالة المادة الخلالية الرئيسية مع تراكم المواد المؤثرة على اللون. عادة ما تحتفظ ألياف الكولاجين ببنيتها الحزمية، ولكنها تنتفخ وتتعرض للتفكك الليفي. تصبح أقل مقاومة لعمل الكولاجيناز، وعندما يتم صبغها بالبيكروفوكسين، فإنها تظهر باللون الأصفر البرتقالي بدلاً من اللون الأحمر القرميدي. يمكن أن تكون التغيرات في المادة الأرضية وألياف الكولاجين أثناء تورم الغشاء المخاطي مصحوبة بتفاعلات خلوية - ظهور الخلايا اللمفاوية وخلايا البلازما وخلايا المنسجات.

يحدث التورم المخاطي في مختلف الأعضاء والأنسجة، ولكن في أغلب الأحيان في جدران الشرايين وصمامات القلب والشغاف والنخاب، أي. حيث تحدث المواد المؤثرة على اللون بشكل طبيعي؛ وفي الوقت نفسه، تزداد كمية المواد المؤثرة على اللون بشكل حاد. غالبًا ما يتم ملاحظته في الأمراض المعدية والحساسية والأمراض الروماتيزمية وتصلب الشرايين واعتلالات الغدد الصماء وما إلى ذلك.

مظهر.في حالة تورم الغشاء المخاطي، يتم الحفاظ على الأنسجة أو العضو، ويتم تحديد التغييرات المميزة باستخدام التفاعلات الكيميائية النسيجية أثناء الفحص المجهري.

الأسباب.نقص الأكسجة، والعدوى، وخاصة العقديات، والتفاعلات المناعية (تفاعلات فرط الحساسية) لها أهمية كبيرة في تطورها.

الخروجيمكن أن يكون ذو شقين: استعادة الأنسجة بالكامل أو الانتقال إلى تورم الفيبرينويد. تتأثر وظيفة العضو (على سبيل المثال، خلل في القلب نتيجة لتطور التهاب الشغاف الروماتيزمي - التهاب الصمامات).

تورم الفيبرينويد (الفبرينويد)

تورم الفيبرينويد- اضطراب عميق ولا رجعة فيه في النسيج الضام، والذي يعتمد على دمارالمادة الرئيسية والألياف، مصحوبة بزيادة حادة في نفاذية الأوعية الدموية وتكوين الفيبرينويد.

الفيبرينويدهي مادة معقدة تشتمل على البروتينات والسكريات من ألياف الكولاجين المتحللة، والمادة الرئيسية وبلازما الدم، بالإضافة إلى البروتينات النووية الخلوية. من الناحية الكيميائية النسيجية، يختلف الفيبرينويد في الأمراض المختلفة، ولكن مكونه الإلزامي هو كذلك الليفين(الشكل 31) (ومن هنا جاءت المصطلحات

"تورم الفيبرينويد" ، "الفيبرينويد").

31. تورم الفيبرينويد:

أ - تورم الفبرينويد ونخر الفبرينويد في الشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية (الذئبة الحمامية الجهازية) ؛ ب - في الفيبرينويد بين ألياف الكولاجين المنتفخة (CLF) التي فقدت تصدعاتها، كتلة الفيبرين (F). نمط حيود الإلكترون. ×35000 (وفقًا لجيسيكينج)

الصورة المجهرية.مع تورم الفيبرينويد، تصبح حزم ألياف الكولاجين المشربة ببروتينات البلازما متجانسة، وتشكل مركبات قوية غير قابلة للذوبان مع الفيبرين. فهي يوزينية، وملطخة باللون الأصفر بالبيروفوفسين، وإيجابية بشكل حاد CHIC ومحبة للبيرونين أثناء تفاعل Brachet، وأيضًا محبة للأرجيروفيل عند تشريبها بأملاح الفضة. لا يتم التعبير عن Metachromasia في النسيج الضام أو يتم التعبير عنه بشكل ضعيف ، وهو ما يفسره إزالة بلمرة الجليكوسامينوجليكان من المادة الرئيسية.

ونتيجة لذلك، يتطور أحيانًا تورم الفيبرينويد الفيبرينويد

التنخر،تتميز بالتدمير الكامل للنسيج الضام. عادة ما يكون رد فعل البلاعم واضحًا حول بؤر النخر.

مظهر.يتغير مظهر الأعضاء والأنسجة المختلفة التي يحدث فيها تورم الفيبرينويد بشكل طفيف، وعادةً ما يتم اكتشاف التغيرات المميزة فقط عند الفحص المجهري.

الأسباب.في أغلب الأحيان، يكون هذا مظهرًا من مظاهر الحساسية المعدية (على سبيل المثال، الفيبرينويد في الأوعية الدموية في مرض السل مع تفاعلات فرط الحساسية)، والحساسية والمناعة الذاتية (تغيرات الفيبرينويد في النسيج الضام في الأمراض الروماتيزمية، والشعيرات الدموية في الكبيبات الكلوية في التهاب كبيبات الكلى) والعصبية الوعائية ( الفيبرينويد من الشرايين في ارتفاع ضغط الدم وارتفاع ضغط الدم الشرياني). في مثل هذه الحالات، هناك تورم الفيبرينويد شائع (نظام)

شخصية. محليا يمكن أن يحدث تورم الفيبرينويد أثناء الالتهاب، وخاصة المزمن (الفيبرينويد في الزائدة الدودية مع التهاب الزائدة الدودية، في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، تقرحات الجلد الغذائية، وما إلى ذلك).

الخروجتتميز التغيرات الفيبرينويدية بتطور النخر واستبدال بؤرة التدمير بالنسيج الضام (التصلب) أو التحلل الزجاجي. يؤدي تورم الفبرينويد إلى اضطراب وتوقف وظائف الأعضاء في كثير من الأحيان (على سبيل المثال، الفشل الكلوي الحاد في ارتفاع ضغط الدم الخبيث، والذي يتميز بنخر الفبرينويد والتغيرات في الشرايين الكبيبية).

الهيالينية

في الهيالينية(من اليونانية هيالوس- شفاف أو زجاجي) أو ضمور زجاجي,في النسيج الضام، تتشكل كتل كثيفة متجانسة وشفافة (زجاجي)، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يعتبر الهيالين أيضًا نوعًا من التصلب.

الهيالين هو بروتين ليفي. تكشف دراسة الكيمياء المناعية ليس فقط بروتينات البلازما والفيبرين، ولكن أيضًا مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، والكسور التكميلية)، وكذلك الدهون. الكتل الزجاجية مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات، وهي إيجابية CHIC، وتتقبل الأصباغ الحمضية (يوزين، وحمض الفوشين) جيدًا، وملطخة باللون الأصفر أو الأحمر بالبيكروفوشين.

آليةالهيالينية معقدة. العوامل الرئيسية في تطوره هي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (نزف البلازما) فيما يتعلق بالعمليات الوعائية العصبية (خلل الدورة الدموية) والتمثيل الغذائي والمناعي. يرتبط نزف البلازما بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين البروتين.

هيالينا. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي.

يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، والالتهاب، والنخر، والتصلب.

تصنيف.يتم التمييز بين الهيالين الوعائي والهيالين في النسيج الضام نفسه. يمكن أن يكون كل واحد منهم واسع النطاق (نظاميًا) ومحليًا.

الهيالين الوعائي.يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

الفحص المجهري.تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانة، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيراً تتحول الشرايين إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا (الشكل 32).

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. وهو مميز بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وحالات ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) واعتلال الأوعية الدقيقة السكري (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني الموضعي في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها.

مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي: 1) بسيط،الناشئة نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء) ؛ 2) ليبوهيالين,تحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية β (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري) ؛ 3) زجاجي معقد,مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (انظر الشكل 32) (نموذجي للأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

32. هيالينوز في أوعية الطحال:

أ - يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بكتل متجانسة من الهيالين. ب - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ ج - تثبيت المجمعات المناعية IgG في الهيالين (المجهر الفلوري)؛ ز - كتلة الهيالين (G) في جدار الشرايين؛ أون - البطانة. العلاقات العامة - تجويف الشرايين. نمط حيود الإلكترون.

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه.وعادة ما يتطور نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الفحص المجهري.تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (الأمراض الروماتيزمية). Hyalinosis يمكن أن يكمل التغيرات الفيبرينويدية في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة

التذييل مع التهاب الزائدة الدودية. وهو يشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو أيضًا ذو طبيعة محلية بشكل رئيسي: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والتصلب اللاإرادي للشرايين أثناء تنظيم جلطة دموية في كبسولات وسدى الورم. إلخ. ويستند Hyalinosis في هذه الحالات على اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة.

تحدث آلية مماثلة في تصبغ الأنسجة النخرية والرواسب الليفية.

مظهر.مع الهيالين الشديد، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وانكماش العضو (على سبيل المثال، تطور تليف الكلية تصلب الشرايين).

مع الهيالينية ، يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا (على سبيل المثال ، الهيالينية لصمامات القلب المصابة بمرض الروماتيزم).

الخروج.في معظم الحالات، يكون الأمر غير مناسب، ولكن من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية. وبالتالي، فإن الهيالين الموجود في الندبات - ما يسمى بالجدرة - يمكن أن يخضع للارتخاء والارتشاف. دعونا نعكس الداء الزجاجي في الغدة الثديية، ويحدث ارتشاف الكتل الزجاجية في ظروف فرط وظيفة الغدد. في بعض الأحيان تصبح الأنسجة الهيالينية لزجة.

المعنى الوظيفي.يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار الداء الهياليني. يمكن أن يؤدي انتشار الهيالين في الشرايين إلى فشل وظيفي في العضو (الفشل الكلوي في تليف الكلية تصلب الشرايين). يمكن أن يسبب الداء الهياليني الموضعي (على سبيل المثال، صمامات القلب المصابة بأمراض القلب) فشلًا وظيفيًا للعضو. ولكن في الندوب قد لا يسبب أي ضائقة خاصة.

الداء النشواني

الداء النشواني(من اللات. اللجوء- النشا) أو ضمور الأميلويد،- خلل البروتينات اللحمية الوعائية، مصحوبًا باضطراب عميق في استقلاب البروتين، وظهور بروتين ليفي غير طبيعي وتكوين مادة معقدة في الأنسجة الخلالية وجدران الأوعية الدموية - اميلويد.

في عام 1844، وصف عالم الأمراض في فيينا ك. روكيتانسكي تغييرات غريبة في الأعضاء المتني، والتي، بالإضافة إلى الضغط الحاد، اكتسبت مظهرًا شمعيًا دهنيًا.

وقد أطلق على المرض الذي تحدث فيه مثل هذه التغييرات في الأعضاء اسم "المرض الدهني". بعد بضع سنوات، أظهر R. Virchow أن هذه التغييرات مرتبطة بالمظهر في أجهزة مادة خاصة، والتي تحت تأثير اليود وحمض الكبريتيك تتحول إلى اللون الأزرق. ولذلك أطلق عليه اسم الأميلويد، والداء النشواني "المرض الدهني". تم تحديد الطبيعة البروتينية للأميلويد بواسطة M.M. رودنيف مع كوهن في عام 1865

التركيب الكيميائي والخصائص الفيزيائية للأميلويد.الأميلويد هو بروتين سكري، والمكونات الرئيسية منه هي البروتينات الليفية(مكون F).

إنها تشكل أليافًا ذات بنية مجهرية مميزة (الشكل 33).

بروتينات الأميلويد الليفية غير متجانسة. هناك 4 أنواع من هذه البروتينات المميزة لأشكال معينة من الداء النشواني: 1) بروتين AA (غير مرتبط بالجلوبيولين المناعي)، يتكون من نظيره في المصل - بروتين SAA؛ 2) البروتين (المرتبط بالجلوبيولين المناعي)، سلائفه هي سلاسل L (السلاسل الخفيفة) من الجلوبيولين المناعي؛ 3) بروتين AF، الذي يتضمن تكوينه بشكل رئيسي الألبومين السابق؛ 4) بروتين ASC^، وسلائفه هي أيضًا الألبومين السابق.

يمكن التعرف على بروتينات ليفات الأميلويد باستخدام أمصال محددة أثناء الفحص الكيميائي المناعي، بالإضافة إلى عدد من التفاعلات الكيميائية (التفاعلات مع برمنجنات البوتاسيوم والجوانيدين القلوية) والتفاعلات الفيزيائية (التعقيم).

بروتينات الأميلويد الليفية التي تنتجها الخلايا - الأرومات النشوانية,تدخل في مركبات معقدة مع البروتينات السكرية في بلازما الدم. هذا مكون البلازمايتم تمثيل الأميلويد (المكون P) بهياكل على شكل قضيب ("قضبان دورية" - انظر الشكل 33). المكونات الليفية والبلازما للأميلويد لها خصائص مستضدية. تتحد ألياف الأميلويد ومكون البلازما مع كبريتات الكوندرويتين النسيجية وتضاف إلى المجمع الناتج ما يسمى بالمضافات الدموية، ومن بينها الفيبرين والمجمعات المناعية ذات الأهمية الأساسية. روابط البروتينات والسكريات في مادة الأميلويد قوية للغاية، وهو ما يفسر عدم وجود تأثير عندما تعمل إنزيمات الجسم المختلفة على الأميلويد.

33. البنية التحتية للأميلويد:

أ - ألياف ليفية أميلويد (Am)، x35000؛ ب - تشكيلات على شكل قضيب تتكون من هياكل خماسية (PSt)، x300000 (حسب جلينر وآخرون)

من سمات الأميلويد تلطيخه باللون الأحمر مع أحمر الكونغو أو الميثيل (أو الجنطيانا) البنفسجي. يتميز التلألؤ النوعي بالثيوفلافينات S أو T. كما يتم الكشف عن الأميلويد باستخدام المجهر الاستقطابي. ويتميز مزدوج اللون وتباين (يقع طيف الانكسار في الداخل

540-560 نانومتر). تسمح هذه الخصائص بتمييز الأميلويد عن البروتينات الليفية الأخرى. للتشخيص العياني للداء النشواني، يتم تعريض الأنسجة لمحلول لوغول، ثم محلول حمض الكبريتيك بنسبة 10٪؛ يتحول الأميلويد إلى اللون الأزرق البنفسجي أو الأخضر القذر.

قد تختلف التفاعلات الملونة للأميلويد، المرتبطة بخصائص تركيبه الكيميائي، اعتمادًا على شكل الداء النشواني ونوعه ونوعه. في بعض الحالات تكون غائبة، ثم يتحدثون عن الأميلويد اللالوني، أو الأميلويد اللالوني.

تصنيفيأخذ الداء النشواني في الاعتبار العلامات التالية: 1) السبب المحتمل. 2) خصوصية البروتين الليفي اميلويد. 3) انتشار الداء النشواني. 4) تفرد المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد لبعض الأعضاء والأنظمة.

1. تسترشد سبب هناك الداء النشواني الأولي (مجهول السبب)، الوراثي (الوراثي، العائلي)، الثانوي (المكتسب) والداء النشواني الشيخوخي. تعتبر الأميلويدات الأولية والوراثية والشيخوخة بمثابة أشكال تصنيفية. الداء النشواني الثانوي، الذي يحدث في بعض الأمراض، هو أحد مضاعفات هذه الأمراض، وهو "المرض الثاني".

ل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب).السمة: عدم وجود مرض "سببي" سابق أو مصاحب؛ الأضرار التي لحقت أنسجة الأديم المتوسط ​​في الغالب - نظام القلب والأوعية الدموية والعضلات المخططة والملساء والأعصاب والجلد (الداء النشواني المعمم) ؛ الميل إلى تكوين رواسب عقيدية وتفاعلات لونية غير متناسقة لمادة الأميلويد (غالبًا ما يتم الحصول على نتائج سلبية عند تلطيخها باللون الأحمر الكونغو).

الداء النشواني الوراثي (الوراثي، العائلي).يتم تأكيد أهمية العوامل الوراثية في تطور الداء النشواني من خلال تفرد علم الأمراض الجغرافي والاستعداد الخاص لبعض المجموعات العرقية من السكان له. النوع الأكثر شيوعا من الداء النشواني الوراثي مع تلف الكلى السائد هو سمة من سمات المرض الدوري (حمى البحر الأبيض المتوسط ​​العائلية)، والذي لوحظ في كثير من الأحيان في ممثلي الشعوب القديمة (اليهود والأرمن والعرب).

هناك أنواع أخرى من الداء النشواني الوراثي. ومن ثم، فإن الداء النشواني الكلوي العائلي معروف، ويحدث مع الحمى والشرى والصمم، وهو موصوف في العائلات الإنجليزية (شكل ماكل وويلز). الداء النشواني الكلوي الوراثي له عدة أشكال. يتميز الاعتلال العصبي الوراثي من النوع الأول (الداء النشواني البرتغالي) بتلف الأعصاب الطرفية للساقين، ويتميز الاعتلال العصبي من النوع الثاني، الموجود في العائلات الأمريكية، بتلف الأعصاب الطرفية للذراعين. في الاعتلال العصبي من النوع الثالث، والذي يوصف أيضًا لدى الأمريكيين، يتم دمجه مع غير

الاعتلال العصبي، ومع الاعتلال العصبي من النوع الرابع، الموصوف في العائلات الفنلندية، هناك مزيج ليس فقط مع اعتلال الكلية، ولكن أيضًا مع ضمور القرنية الشبكي. وراثي

الداء النشواني القلبي، الذي يحدث بين الدنماركيين، لا يختلف كثيرًا عن الداء النشواني الأولي المعمم.

الداء النشواني الثانوي (المكتسب).وعلى عكس الأشكال الأخرى، فإنه يتطور كمضاعفات لعدد من الأمراض ("المرض الثاني"). هذه هي الالتهابات المزمنة (وخاصة السل)، والأمراض التي تتميز بعمليات قيحية مدمرة (أمراض الرئة الالتهابية المزمنة غير المحددة، والتهاب العظم والنقي، وتقيح الجروح)، والأورام الخبيثة (سرطان الدم نظير البروتيني، ورم حبيبي لمفي، والسرطان)، والأمراض الروماتيزمية (وخاصة التهاب المفاصل الروماتويدي). يحدث الداء النشواني الثانوي، والذي يؤثر عادة على العديد من الأعضاء والأنسجة (الداء النشواني المعمم)، في أغلب الأحيان مقارنة بالأشكال الأخرى من الداء النشواني.

في الداء النشواني الشيخوخيتعتبر آفات القلب والشرايين والدماغ وجزر البنكرياس نموذجية. هذه التغيرات، مثل تصلب الشرايين، تسبب تدهورًا جسديًا وعقليًا للشيخوخة. لدى كبار السن، هناك علاقة لا يمكن إنكارها بين الداء النشواني وتصلب الشرايين ومرض السكري، الذي يجمع بين الاضطرابات الأيضية المرتبطة بالعمر. في الداء النشواني الشيخوخي، تكون الأشكال المحلية أكثر شيوعًا (الداء النشواني في الأذينين والدماغ والشريان الأورطي والجزر البنكرياسية)، على الرغم من حدوث داء النشواني الشيخوخي المعمم مع تلف سائد في القلب والأوعية الدموية، والذي يختلف سريريًا قليلاً عن الداء النشواني الأولي المعمم.

2. خصوصية بروتين أميلويد ليفي يسمح لك بتحديد AL-، AA-، AF- وASC1- الداء النشواني.

الداء النشوانييشمل الداء النشواني الأولي (مجهول السبب) والداء النشواني مع

"خلل تنسج الخلايا البلازمية"، الذي يجمع بين سرطان الدم نظير البروتيني (المايلوما، مرض فالدنستروم، مرض فرانكلين ذو السلسلة الثقيلة)، الأورام اللمفاوية الخبيثة، إلخ. الداء النشواني AL يتعمم دائمًا مع تلف القلب والرئتين والأوعية الدموية. أأ الداء النشوانييغطي الداء النشواني الثانوي ونوعين من الأمراض الوراثية - المرض الدوري ومرض ماكليل وويلز. وهذا أيضًا هو الداء النشواني المعمم، ولكن مع ضرر سائد للكلى. الداء النشواني AF- وراثي، ويمثله الاعتلال العصبي النشواني العائلي (FAP)؛ تتأثر الأعصاب الطرفية في المقام الأول. الداء النشواني ASC- خرف معمم أو جهازي (SSA) مع ضرر سائد للقلب والأوعية الدموية.

3. النظر انتشار الداء النشواني ، هناك أشكال عامة ومحلية. ل المعممةالداء النشواني، كما يتبين مما سبق، يشمل الداء النشواني الأولي والداء النشواني مع "خلل تنسج الخلايا البلازمية" (أشكال الداء النشواني AL)، والداء النشواني الثانوي وبعض أنواع الداء النشواني الوراثي (أشكال الداء النشواني AA)، بالإضافة إلى الداء النشواني الجهازي الشيخوخي (ASC). ^-الداء النشواني). الداء النشواني المحلي

يجمع بين عدد من أشكال الداء النشواني الوراثي والشيخوخة، بالإضافة إلى الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم ("الورم النشواني").

4. خصوصية المظاهر السريرية بسبب الضرر السائد للأعضاء والأنظمة سيسمح بتحديد هوية أمراض القلب، واعتلال الكلية، والاعتلال العصبي، والكبد، واعتلال الكلية، والأنواع المختلطة من الداء النشواني والداء النشواني APUD.النوع القلبي، كما ذكرنا سابقًا، هو أكثر شيوعًا في الداء النشواني الجهازي الأولي والشيخوخة، ونوع الاعتلال الكلوي - في الداء النشواني الثانوي، والأمراض الدورية ومرض ماكليل وويلز. يتميز الداء النشواني الثانوي أيضًا بأنواع مختلطة (مزيج من الأضرار التي لحقت بالكلى والكبد والغدد الكظرية والجهاز الهضمي). الداء النشواني العصبي عادة ما يكون وراثيا. يتطور أميلويد APUD في أعضاء نظام APUD عندما تتطور الأورام فيها (أورام أبودوم)، وكذلك في الجزر البنكرياسية أثناء الداء النشواني الشيخوخي.

المورفولوجية والتسبب في الداء النشواني.وظيفة الأرومات النشوانية,يتم تنفيذ اللييفات الأميلويد المنتجة للبروتين (الشكل 34) بواسطة خلايا مختلفة في أشكال مختلفة من الداء النشواني. في الأشكال المعممة من الداء النشواني، تكون هذه الخلايا هي الخلايا البلعمية والبلازما والورم النقوي بشكل رئيسي. ومع ذلك، لا يمكن استبعاد دور الخلايا الليفية والخلايا الشبكية والخلايا البطانية. في الأشكال المحلية، يمكن أن يكون دور الخلايا العضلية القلبية (الداء النشواني القلبي)، وخلايا العضلات الملساء (الداء النشواني الأبهري)، والخلايا الكيراتينية (الداء النشواني الجلدي)، والخلايا البائية في الجزر البنكرياسية (الداء النشواني المعزول)، وخلايا C في الغدة الدرقية و أنظمة الخلايا الظهارية الأخرى APUD.

34. الأميلويدوبلاست. ليفات الأميلويد (Am) في غشاء البلازما للخلية البطانية الشبكية النجمية مع تضخم الشبكة الإندوبلازمية الحبيبية (ER)، مما يشير إلى نشاطها الاصطناعي العالي. x30,000

يفسر ظهور استنساخ الأميلويدوبلاست نظرية الطفرة الداء النشواني (Serov V.V.، Shamov I.A.، 1977). في حالة الداء النشواني الثانوي (باستثناء الداء النشواني مع

يمكن أن تترافق طفرات "خلل تنسج الخلايا البلازمية") وظهور الأرومات النشوانية مع تحفيز مستضدي طويل الأمد. تحدث الطفرات الخلوية في "خلل تنسج الخلايا البلازمية" والداء النشواني الورمي، وربما في الداء النشواني الموضعي الشبيه بالورم، بسبب طفرات الورم. في الداء النشواني الوراثي (العائلي)، نتحدث عن طفرة جينية يمكن أن تحدث في مواقع مختلفة، والتي تحدد الاختلافات في تكوين بروتين الأميلويد في مختلف الأشخاص والحيوانات. في الداء النشواني الشيخوخي، من المرجح أن تحدث آليات مماثلة، لأن هذا النوع من الداء النشواني يعتبر نسخة ظاهرية من الداء النشواني الوراثي. نظرًا لأن مستضدات بروتين الليفي الأميلويد هي مناعة ضعيفة للغاية، فلا يتم التعرف على الخلايا المتحولة بواسطة الجهاز المناعي ولا يتم التخلص منها. يتطور التحمل المناعي لبروتينات الأميلويد، مما يسبب تطور الداء النشواني، وهو ارتشاف نادر للغاية للأميلويد - ترقق النشواني- بمساعدة البلاعم (الخلايا العملاقة للأجسام الغريبة).

قد يرتبط تكوين بروتين الأميلويد بالألياف الشبكية (الداء النشواني المحيط بالشبكية) أو ألياف الكولاجين (الداء النشواني المحيطي بالكولاجين).

ل الداء النشواني المحيطي بالشبكة،حيث يتساقط الأميلويد على طول أغشية الأوعية الدموية والغدد، وكذلك السدى الشبكي للأعضاء المتنيّة، وهو الضرر السائد في الطحال والكبد والكليتين والغدد الكظرية والأمعاء والبطانة الداخلية للأوعية الصغيرة والمتوسطة الحجم. هو مميز (الداء النشواني متني). ل الداء النشواني حول الكولاجين،حيث يتساقط الأميلويد على طول ألياف الكولاجين، تتأثر في الغالب أغشية الأوعية المتوسطة والكبيرة، وعضلة القلب، والعضلات المخططة والملساء، والأعصاب، والجلد (الداء النشواني الوسيط).

وبالتالي، فإن رواسب الأميلويد لها توطين نموذجي إلى حد ما: في جدران الدم والشعيرات الدموية اللمفاوية والأوعية الموجودة في البطانة أو البرانية. في سدى الأعضاء على طول الألياف الشبكية والكولاجين. في قشرتها الخاصة من الهياكل الغدية. تعمل كتل الأميلويد على إزاحة واستبدال العناصر المتنيّة للأعضاء، مما يؤدي إلى تطور فشلها الوظيفي المزمن.

طريقة تطور المرضالداء النشواني معقد وغامض في أشكاله وأنواعه المختلفة. تمت دراسة التسبب في الداء النشواني AA و AL بشكل أفضل من الأشكال الأخرى.

في أأ الداء النشوانيتتشكل ألياف ليفية الأميلويد من سلائف البلازما لبروتين ليفي أميلويد الذي يدخل البلاعم - أميلويدوبلاست - سنجاب SAA، الذي يتم تصنيعه بشكل مكثف في الكبد (المخطط الثالث). يتم تحفيز التوليف المعزز لـ SAA بواسطة خلايا الكبد بواسطة وسيط البلاعم انترلوكين-1,مما يؤدي إلى زيادة حادة في محتوى SAA في الدم (مرحلة ما قبل الأميلويد). في ظل هذه الظروف، الضامة ليست قادرة على استكمال تدهور SAA، ومن

المخطط الثالث.التسبب في الداء النشواني AA

من شظاياها، يتم تجميع ألياف الأميلويد في غشاء البلازما من الأميلويدوبلاست (انظر الشكل 34). يحفز هذا البناء عامل تحفيز الأميلويد(ASF) والذي يوجد في الأنسجة (الطحال، الكبد) في مرحلة ما قبل الأميلويد

مراحل. وبالتالي، يلعب نظام البلاعم دورًا رائدًا في التسبب في الداء النشواني AA: فهو يحفز زيادة تخليق البروتين السلائف، SAA، بواسطة الكبد، ويشارك أيضًا في تكوين ألياف أميلويد من الأجزاء المتحللة من هذا البروتين.

في الداء النشوانيالسلائف المصلية لبروتين الليفي الأميلويد هي سلاسل L من الغلوبولين المناعي. من المعتقد أنه من الممكن وجود آليتين لتكوين ألياف ليفية الأميلويد: 1) تعطيل تدهور سلاسل الضوء وحيدة النسيلة مع تكوين شظايا قادرة على التجميع في ألياف ليفية أميلويد؛ 2) ظهور سلاسل L ذات هياكل ثانوية وثلاثية خاصة أثناء استبدال الأحماض الأمينية. يمكن أن يحدث تخليق ألياف أميلويد من سلاسل L من الغلوبولين المناعي ليس فقط في البلاعم، ولكن أيضًا في خلايا البلازما والورم النقوي التي تصنع البروتينات نظيرة (المخطط الرابع). وبالتالي، فإن الجهاز اللمفاوي يشارك بشكل أساسي في التسبب في الداء النشواني AL؛ وترتبط وظيفتها المنحرفة بظهور السلاسل الخفيفة "الأميلويدية" من الغلوبولين المناعي - وهي مقدمة لألياف الأميلويد. دور نظام البلاعم ثانوي وتابع.

الخصائص الكلية والمجهرية للداء النشواني.يعتمد ظهور الأعضاء في الداء النشواني على مدى العملية. إذا كانت رواسب الأميلويد صغيرة، فإن مظهر العضو يتغير قليلاً ويصاب بالداء النشواني

المخطط الرابع.التسبب في الداء النشواني AL

يتم اكتشافه فقط عن طريق الفحص المجهري. مع الداء النشواني الشديد، يزداد حجم العضو، ويصبح كثيفًا وهشًا للغاية، ويكون له مظهر شمعي أو دهني غريب على القطع.

في طحال يترسب الأميلويد في البصيلات اللمفاوية (الشكل 35) أو بالتساوي في جميع أنحاء اللب. في الحالة الأولى، تبدو الجريبات المتغيرة بالأميلويد في الطحال المتضخم والكثيف في جزء منها مثل الحبوب الشفافة، التي تذكرنا بحبوب الساجو. (الطحال ساغو).وفي الحالة الثانية يكون الطحال متضخم وكثيف ولونه بني محمر وناعم وله لمعان دهني عند قطعه (الطحال الدهني).يمثل الساجو والطحال الدهني مراحل متتالية من العملية.

في الكلى يترسب الأميلويد في جدار الأوعية الدموية، في الحلقات الشعرية ومسراق الكبيبات، في الأغشية القاعدية للأنابيب وفي السدى. تصبح البراعم كثيفة وكبيرة و"دهنية". مع تقدم العملية، يتم استبدال الكبيبات والأهرامات بالكامل بالأميلويد (انظر الشكل 35)، وينمو النسيج الضام ويتطور تجعد الأميلويد في الكلى.

في الكبد لوحظ ترسب الأميلويد بين الخلايا البطانية الشبكية النجمية للجيوب الأنفية، على طول السدى الشبكي للفصيصات، في جدران الأوعية الدموية والقنوات وفي النسيج الضام للمسالك البوابية. ومع تراكم الأميلويد، تضمر خلايا الكبد وتموت. في هذه الحالة، يكون الكبد متضخمًا وكثيفًا ويبدو "دهنيًا".

في أمعاء يقع الأميلويد على طول السدى الشبكي للغشاء المخاطي، وكذلك في جدران الأوعية الدموية لكل من الغشاء المخاطي والطبقة تحت المخاطية. مع الداء النشواني الشديد، ضمور الجهاز الغدي للأمعاء.

الداء النشواني الغدد الكظرية عادةً ما يحدث ترسب الأميلويد ثنائيًا في القشرة على طول الأوعية والشعيرات الدموية.

35. الداء النشواني:

أ - الأميلويد في بصيلات الطحال (الطحال الساجو) ؛ ب - الأميلويد في كبيبات الأوعية الدموية في الكلى. ج - الأميلويد بين ألياف عضلة القلب. د - الأميلويد في جدران الأوعية الرئوية

في قلب تم العثور على الأميلويد تحت الشغاف، في سدى وأوعية عضلة القلب (انظر الشكل 35)، وكذلك في النخاب على طول الأوردة. يؤدي ترسب الأميلويد في القلب إلى زيادة حادة في حجم القلب (تضخم عضلة القلب الأميلويد). يصبح كثيفًا جدًا، وتكتسب عضلة القلب مظهرًا دهنيًا.

في عضلات الهيكل العظمي, كما هو الحال في عضلة القلب، يسقط الأميلويد على طول النسيج الضام بين العضلات وفي جدران الأوعية الدموية وفي الأعصاب.

غالبًا ما تتشكل رواسب ضخمة من مادة الأميلويد حول الأوعية الدموية وحول العصب. تصبح العضلات كثيفة وشفافة.

في رئتين تظهر رواسب الأميلويد أولاً في جدران فروع الشريان الرئوي والوريد (انظر الشكل 35)، وكذلك في النسيج الضام المحيط بالقصبات. في وقت لاحق، يظهر الأميلويد في الحاجز بين الأسناخ.

في مخ في الداء النشواني الشيخوخي، يوجد الأميلويد في لويحات الشيخوخة في القشرة والأوعية والأغشية.

الداء النشواني جلد يتميز بترسب الأميلويد المنتشر في حليمات الجلد وطبقته الشبكية، في جدران الأوعية الدموية وعلى طول محيط الغدد الدهنية والعرقية، والذي يصاحبه تدمير الألياف المرنة وضمور حاد في البشرة.

الداء النشواني البنكرياس لديه بعض الأصالة. بالإضافة إلى شرايين الغدة، هناك أيضا الداء النشواني في الجزر، والذي لوحظ في الشيخوخة.

الداء النشواني الغدة الدرقية فريدة أيضًا. يمكن أن تكون رواسب الأميلويد في سدى وأوعية الغدة مظهرًا من مظاهر ليس فقط الداء النشواني المعمم، ولكن أيضًا سرطان الغدة النخاعي (سرطان الغدة الدرقية النخاعي مع الداء النشواني اللحمي). الداء النشواني اللحمي شائع في أورام أعضاء الغدد الصماء وأنظمة APUD (سرطان الغدة الدرقية النخاعي، والورم الإنسوليني، والسرطان، ورم القواتم، وأورام الجسم السباتي، والورم الغدي النخامي الكاره للون، وسرطان فرط الكلية)، وقد تم إثبات مشاركة الخلايا السرطانية الظهارية في تكوين الأميلويد APUD.

الخروج.معاكس. النشواني- ظاهرة نادرة للغاية في الأشكال المحلية من الداء النشواني.

المعنى الوظيفييتحدد حسب درجة تطور الداء النشواني. يؤدي الداء النشواني الشديد إلى ضمور الحمة وتصلب الأعضاء، مما يؤدي إلى فشلها الوظيفي. مع الداء النشواني الشديد، من الممكن حدوث فشل كلوي مزمن، كبدي، قلبي، رئوي، كظري، ومعوي (متلازمة سوء الامتصاص).

التنكسات الدهنية الوعائية اللحمية (الدهون)

التنكسات الدهنية الوعائية اللحميةتحدث عندما يكون هناك اضطرابات في استقلاب الدهون المحايدة أو الكوليسترول واستراته.

اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة

تتجلى اضطرابات التمثيل الغذائي للدهون المحايدة في زيادة احتياطياتها في الأنسجة الدهنية، والتي يمكن أن تكون ذات طبيعة عامة أو محلية.

الدهون المحايدة هي دهون غير ثابتة توفر احتياطيات الطاقة للجسم. وهي تتركز في مستودعات الدهون (الأنسجة تحت الجلد، المساريق، الثرب، النخاب، نخاع العظام). لا تؤدي الأنسجة الدهنية وظيفة التمثيل الغذائي فحسب، بل تؤدي أيضًا وظيفة ميكانيكية داعمة، لذا فهي قادرة على استبدال الأنسجة الضامرة.

بدانة،أو بدانة،- زيادة كمية الدهون المحايدة في مستودعات الدهون وهي ذات طبيعة عامة. يتم التعبير عنه في ترسب الدهون بكثرة في الأنسجة تحت الجلد، الثرب، المساريق، المنصف، والنخاب. تظهر الأنسجة الدهنية أيضًا حيث تكون عادةً غائبة أو موجودة بكميات صغيرة فقط، على سبيل المثال في سدى عضلة القلب والبنكرياس (الشكل 36، أ). أهمية سريرية كبيرة

36. بدانة:

أ - تكاثر الأنسجة الدهنية في سدى البنكرياس (مرض السكري)؛ ب - سمنة القلب، تحت النخاب طبقة سميكة من الدهون

القضايا السمنة في القلبمع السمنة. الأنسجة الدهنية، التي تنمو تحت النخاب، تغلف القلب مثل الحالة (الشكل 36، ب). وينمو في سدى عضلة القلب، وخاصة في المناطق تحت النخاب، مما يؤدي إلى ضمور الخلايا العضلية. عادة ما تكون السمنة أكثر وضوحًا في الجانب الأيمن من القلب. في بعض الأحيان يتم استبدال سمك عضلة القلب في البطين الأيمن بالكامل بأنسجة دهنية، مما قد يسبب تمزق القلب.

تصنيف.يعتمد على مبادئ مختلفة ويأخذ في الاعتبار السبب، والمظاهر الخارجية (أنواع السمنة)، ودرجة زيادة وزن الجسم "المثالي"، والتغيرات المورفولوجية في الأنسجة الدهنية (أنواع السمنة).

بواسطة المبدأ المسبب للمرض هناك أشكال أولية وثانوية من السمنة. سبب السمنة الأوليةغير معروف، لذلك يطلق عليه أيضًا مجهول السبب. السمنة الثانويةممثلة بالأنواع التالية: 1)

الغذائية، الناجمة عن التغذية غير المتوازنة والخمول البدني؛ 2) إصابة الدماغ بالصدمات النفسية وأورام المخ وعدد من الالتهابات العصبية. 3) الغدد الصماء، ويمثلها عدد من المتلازمات (متلازمات فروليتش ​​وإيتسينكو كوشينغ، الحثل الشحمي التناسلي، قصور الغدد التناسلية، قصور الغدة الدرقية)؛ 4) وراثي في ​​شكل متلازمة لورانس مون بيدل ومرض جيركي.

بواسطة المظاهر الخارجية هناك أنواع متناظرة (عالمية)، علوية ومتوسطة وسفلية من السمنة. للنوع المتماثل

يتم ترسيب الدهون بالتساوي نسبيًا في أجزاء مختلفة من الجسم. يتميز النوع العلوي بتراكم الدهون بشكل رئيسي في الأنسجة تحت الجلد للوجه ومؤخرة الرأس والرقبة وحزام الكتف العلوي والغدد الثديية. مع النوع المتوسط، تترسب الدهون في الأنسجة تحت الجلد للبطن على شكل مئزر، مع النوع السفلي - في منطقة الفخذين والساقين.

بواسطة يتجاوز ينقسم وزن جسم المريض إلى عدة درجات من السمنة. مع الدرجة الأولى من السمنة، يكون وزن الجسم الزائد 20-29٪، مع II - 30-49٪، مع III - 50-99٪ ومع IV - ما يصل إلى 100٪ أو أكثر.

عند التوصيف التغيرات المورفولوجية الأنسجة الدهنية في السمنة، يتم أخذ عدد الخلايا الدهنية وحجمها بعين الاعتبار. على هذا الأساس، يتم تمييز المتغيرات الضخامية والمفرطة التنسج للسمنة العامة. في النسخة الضخاميتتضخم الخلايا الدهنية وتحتوي على نسبة ثلاثية من الدهون الثلاثية أكثر من الخلايا الطبيعية. ومع ذلك، لا يتغير عدد الخلايا الدهنية. الخلايا الشحمية غير حساسة للأنسولين، ولكنها حساسة للغاية للهرمونات المحللة للدهون. مسار المرض خبيث.

في البديل المفرط اللدائنيزداد عدد الخلايا الشحمية (من المعروف أن عدد الخلايا الدهنية يصل إلى الحد الأقصى خلال فترة البلوغ ولا يتغير بعد ذلك). ومع ذلك، لا يتم انتهاك وظيفة الخلايا الشحمية، ولا توجد تغييرات في التمثيل الغذائي. مسار المرض حميد.

أسباب وآليات التطور.من بين أسباب السمنة العامة، كما سبق ذكره، التغذية غير المتوازنة والخمول البدني، واضطراب الجهاز العصبي (CNS) وتنظيم الغدد الصماء لاستقلاب الدهون، والعوامل الوراثية (الدستورية العائلية) لها أهمية كبيرة. تكمن الآلية المباشرة للسمنة في خلل تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية لصالح تكوين الدهون (المخطط الخامس). كما يتبين من الرسم البياني V، هناك زيادة في تكوين الدهون، وكذلك انخفاض في تحلل الدهون،

المخطط الخامس.تكوين الدهون وتحلل الدهون في الخلية الدهنية

لا يرتبط فقط بتنشيط الليباز البروتين الدهني وتثبيط الليباز الدهني، ولكن أيضًا بانتهاك التنظيم الهرموني لصالح الهرمونات المضادة للتحلل الدهني، وحالة استقلاب الدهون في الأمعاء والكبد.

معنى.كونها مظهرًا لعدد من الأمراض، فإن السمنة العامة تحدد تطور المضاعفات الشديدة. على سبيل المثال، يعد وزن الجسم الزائد أحد عوامل خطر الإصابة بأمراض القلب التاجية.

الخروجنادرا ما تكون السمنة العامة مواتية.

نقيض السمنة العامة هو إنهاك،الذي يقوم على الضمور. ويلاحظ الإرهاق أيضًا في المرحلة النهائية دنف(من اليونانية كاكوس- سيء، hexis- ولاية).

مع زيادة كمية الأنسجة الدهنية التي لديها الطابع المحلي, يقولون

س داء دهني.من بينها مرض ديركوم هو الأكثر أهمية. (الورم الدهني المؤلم) ،حيث تظهر رواسب عقيدية ومؤلمة من الدهون، تشبه الأورام الشحمية، في الأنسجة تحت الجلد للأطراف والجذع. يعتمد المرض على اعتلال الغدد الصماء متعدد الغدد. غالبًا ما تكون الزيادة المحلية في كمية الأنسجة الدهنية تعبيرًا السمنة الشاغرة(استبدال الدهون) مع ضمور الأنسجة أو الأعضاء (على سبيل المثال، استبدال الدهون في الكلى أو الغدة الصعترية مع ضمورها).

نقيض الورم الدهني هو الحثل الشحمي الإقليمي,جوهرها هو التدمير البؤري للأنسجة الدهنية وانهيار الدهون، غالبًا مع تفاعل التهابي وتشكيل الأورام الحبيبية الدهنية (على سبيل المثال، الورم الحبيبي الدهني مع التهاب السبلة الشحمية غير القيحي المتكرر، أو مرض ويبر المسيحي).

اضطرابات التمثيل الغذائي للكوليسترول واستراته

الاضطرابات في استقلاب الكولسترول واستراته هي أساس مرض خطير - تصلب الشرايين.وفي الوقت نفسه، لا يتراكم الكوليسترول واستراته في الطبقة الداخلية للشرايين فحسب، بل يتراكم أيضًا البروتينات الدهنية منخفضة الكثافة وبروتينات بلازما الدم، مما يساهم في

زيادة نفاذية الأوعية الدموية. يؤدي تراكم المواد عالية الجزيئية إلى تدمير الطبقة الداخلية وتفككها وتصبنها. ونتيجة لذلك، يتم تشكيل مخلفات البروتين الدهني في الطبقة الداخلية. (هناك- كتلة طرية)، وينمو النسيج الضام (التصلب- الضغط) وتتشكل لوحة ليفية، وغالبًا ما تؤدي إلى تضييق تجويف الوعاء الدموي (انظر. تصلب الشرايين).

الحثل الوراثي، الذي يتطور بسبب اضطراب استقلاب الكوليسترول فرط كوليسترول الدم الأصفر العائلي.يتم تصنيفه على أنه مرض تخزين، على الرغم من عدم تحديد طبيعة اعتلال التخمر. يترسب الكوليسترول في الجلد وجدران الأوعية الكبيرة (يتطور تصلب الشرايين) وصمامات القلب والأعضاء الأخرى.

الهيالينية –هذا هو ظهور مادة غريبة في الخلايا والأنسجة، غير متجانسة في تكوينها وآلية ظهورها. أساس الهيالين هو البروتين الليفي، والفيبرين، والجلوبيولين المناعي (المجمعات المناعية)، ويتم خلط الدهون فيه. بناءً على الاختلافات في تكوين الهيالين، يتم تمييزها:

أ) زجاجي بسيط - يتكون الجزء الرئيسي منه من بروتينات بلازما الدم والجلوبيولين المناعي.

ب) الليبوهيالين - توجد البروتينات الدهنية في تركيبته. غالبا ما يتم العثور على Lipohyalin في مرض السكري.

ج) زجاجي معقد - تضاف شظايا الخلايا ومكونات النسيج الضام المدمرة والمجمعات المناعية إلى بروتينات البلازما بكميات كبيرة.

على الرغم من عدم تجانسه، فإن الهيالين، المختلف في التوطين والأصل، له خصائص صبغية شائعة عند صبغه بالهيماتوكسيلين يوزين؛ عندما يتم صبغه وفقًا لفان جيسون، فإنه يكون محبًا للبيكرينو ويعطي رد فعل إيجابي.

ومن الأصح إحالة الهيالينوس ليس إلى الحثل، بل إلى نتائج الحثل، إلى نتائج التغيير، وبشكل رئيسي إلى تغير النسيج الضام. يمكن العثور على الهيالين في الظهارة، وفي الكتل التخثرية، وبشكل رئيسي في النسيج الضام. اعتمادا على طبيعة ترسب الهيالين، يتم تمييزها: الهيالينية الوعائية وهيالينية الأنسجة الضامة. الهيالين يشبه في خصائص اللون الفيبرينويد. وهو محب للأكسجين ويتميز بالتجانس والكثافة. النسيج الضام الذي خضع لعملية الهيالينية يشبه في مظهره الغضروف الهياليني - زجاجي وشفاف. تعتبر عملية ترطيب الندبات أو السماكات الندبية للأغطية المصلية وكبسولات الأعضاء الداخلية (على سبيل المثال، ما يسمى بالطحال "المزجج" نتيجة لالتهاب محيط الطحال) أمرًا نموذجيًا للغاية. تظهر قطرات الهيالين في الظهارة نتيجة لضمور البروتين (تنكس قطرات الهيالين في ظهارة الأنابيب الملتوية في الكلى). في خلايا الكبد أثناء التسمم بالكحول أو التهاب الكبد، تظهر "أجسام مالوري" - قطرات من الهيالين في السيتوبلازم. في الواقع، القطرات الزجاجية هي بنى تحتية ميتة مشبعة بالبروتين - نخر بؤري.

يمكن تتبع الآلية النمطية في آلية التغيرات الزجاجية في النسيج الضام. وهو يتألف من تغييرات هيكلية في النسيج الضام، والتي تسبب زيادة في النفاذية وتؤدي إلى تغلغل البروتينات التي تتخلل النسيج الضام المتغير.

هيالينية الأنسجة الضامةيتكون من تشبع اللييفات الأولية بالبروتينات وإبعادها عن بعضها البعض. في الأنسجة الزجاجية، يتم تفكيك الألياف الأولية، ولكن يتم الحفاظ على مصفوفة الكولاجين، ويتم ضغط الخلايا وضمورها. يتم تسريع عملية هيالينية النسيج الضام عن طريق تشويه وظيفة الخلايا الليفية وتخليق الكولاجين غير النمطي. العوامل التي تسرع عملية الهيالينية عديدة: نقص الأكسجة، التسمم، انخفاض محتوى الحديد، نقص فيتامين C، التعرض للمجمعات المناعية، العيوب الوراثية. غالبًا ما تكون عملية هيالينية الأنسجة الضامة هي المحور. ومع ذلك، في بعض الأمراض، التي تُعرف بأنها أمراض المناعة، تصبح تأثيرات الأشعة تحت الحمراء مع تلف النسيج الضام والتحلل اللاحق لها نظامية. وتشمل هذه الأمراض تصلب الجلد الجهازي.

الهيالين الوعائيفي أغلب الأحيان يكون نظاميًا بطبيعته. غالبا ما يحدث في الشرايين (تصلب الشرايين في ارتفاع ضغط الدم). يعتبر الداء الهياليني الشعري نموذجيًا لمرض السكري. في الشرايين، لوحظ الهيالين في مواقع لويحات تصلب الشرايين. لوحظ وجود الهيالين الوعائي المحلي في الأعضاء التي تخضع للارتداد (المبيض والغدة الصعترية).

الهيالينية الوعائية الجهازية لها أهمية قصوى في ارتفاع ضغط الدم. تحدد عملية الهيالين، بسبب طبيعتها المنهجية، مسار ارتفاع ضغط الدم وتطوره وتطور المضاعفات. يتم تحديد مدى انتشار ومدى الضرر الشرياني من خلال:

1) درجة تغير جدار الأوعية الدموية،

2) درجة العزل،

3) وجود ارتباط بالضرر المناعي بسبب الخلل الهيكلي في جدار الشرايين وتغيير في الخواص المستضدية للهياكل التي تنقله.

لذلك، في ارتفاع ضغط الدم، يتم تمييز شكلين من تلف الأوعية الدموية.

1. التصلب الشرياني الهياليني. يحدث التشنج الوعائي، ويحدث تلف الكنان السكري للخلايا البطانية، ويزداد كثرة الخلايا، وتصبح الطبقة الداخلية من الوعاء قابلة للاختراق بشكل متزايد لبروتينات البلازما والبروتينات الدهنية ألفا. تكون الهياكل الليفية (الأغشية القاعدية) في حالة تورم مخاطي. يحدث التشبع البطيء مع تراكم بروتينات البلازما. في الوقت نفسه، من خلال فتح الأغشية القاعدية، تخترق خلايا العضلات الملساء الطبقة الداخلية من الطبقة الوسطى. يتم ترتيبها بشكل دائري لتشكل ما يسمى بـ "طبقة العضلات الداخلية". هناك تكوين بطيء للزجاجي. البروتينات الطازجة البكرينوفيلية تصبح مؤكسجة. بالإضافة إلى الهيالين الذي يتكون عن طريق التسلل (آلية الارتشاح)، يظهر الهيالين في عدد صغير من خلايا العضلات الملساء، التي تبدأ في تصنيع البروتينات الليفية. يزداد التليف تدريجيًا، ويحدث الكولاجين، يليه التصلب. تؤدي مثل هذه التغييرات إلى القصور الوظيفي للشرايين، ويؤدي تضييق اللمعة إلى تثبيت ضغط الدم عند مستوى عالٍ، وتعاني أنسجة هذه المنطقة من حالة نقص الأكسجة بسبب ضعف دوران الأوعية الدقيقة.

2. تنخر الشرايين البلازمية. يحدث عندما تضعف نفاذية الأوعية الدموية بسرعة بسبب التشنجات القوية والمستمرة (الأزمات). يؤدي تأثير الكاتيكولامينات والجلوكوكورتيكويدات على البطانة إلى النخر. تحدث تمزقات في الأغشية القاعدية وتورم الفيبرينويد في الهياكل الليفية. يحدث التنغيم الحاد والنزف البلازمي مع موت خلايا العضلات الملساء. على هذه الخلفية، يحدث ترسب المجمعات المناعية. يحتوي الهيالين على الفيريتين والجلوبيولين المناعي M و G والمجمعات المناعية مع مستضدات الهياكل التالفة والمكملات. يؤدي التعرض المناعي إلى تفاقم الضرر، ويتطور نخر الفيبرينويد. رواسب البروتين لها طابع الهيالين المعقد. هذه هي الطريقة التي يحدث بها نخر الشرايين البلازمية أو التشريب البلازمي الحاد. يصاحب نخر جدار الأوعية الدموية مع طمس كامل للتجويف توقف التبادل عبر الشعيرات الدموية ويؤدي إلى موت الأنسجة في المنطقة المصابة. والنتيجة هي التصلب والتندب مع طمس الوعاء الدموي والتصلب الندبي للحمة. تمثل هذه التغييرات الركيزة المورفولوجية للشكل الخبيث من ارتفاع ضغط الدم.

الهيالينية

(كنوع من ضمور الأوعية الدموية اللحمية).

(بحسب V. V. Serov، M. A. Paltsev)

تتطور الحثل الوعائي اللحمي (اللحمة المتوسطة) نتيجة لاضطرابات التمثيل الغذائي في النسيج الضام ويتم اكتشافها في سدى الأعضاء وجدران الأوعية الدموية.

• تتميز تراكم في أنسجة كتل كثيفة شفافة تشبه الغضروف الزجاجي.
• يحدث نتيجة لتورم الفيبرينويد، البلازما، التصلب، النخر.
• زجاجي - بروتين ليفي معقد.
• تتكون آلية تكوين الهيالين من تدمير الهياكل الليفية وتشريبها بالفيبرين ومكونات البلازما الأخرى(الجلوبيولين، والبروتينات الدهنية بيتا، والمجمعات المناعية، وما إلى ذلك).

تسليط الضوء هيالينية النسيج الضام نفسه وهيالينية الأوعية الدموية.يمكن أن يكون كلا النوعين من الداء الهياليني واسعة النطاق ومحلية.

مثال على الداء الزجاجي المحلي للنسيج الضام نفسه، والذي تطور نتيجة لتورم الغشاء المخاطي وتغيرات الفيبرينويد، هو الداء الزجاجي لصمامات القلب في الروماتيزم (أمراض القلب الروماتيزمية).

الصورة المجهرية:يتضخم القلب وتتسع تجاويف البطين. وريقات الصمام التاجي كثيفة، بيضاء اللون، مندمجة معًا ومشوهة بشكل حاد. يتم تضييق الفتحة الأذينية البطينية. يتم تكثيف وتقصير الخيوط الوترية.

هناك 3 أنواع من الهيالين الوعائي:

أ) زجاجي بسيط- يحدث نتيجة لتسمم مكونات البلازما دون تغيير (أكثر شيوعًا في ارتفاع ضغط الدم وتصلب الشرايين) ؛

ب) ليبوهيالين — يحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية بيتا (الأكثر شيوعًا لمرض السكري) ؛

الخامس) زجاجي معقد- مبني من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة (خاصية الأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

• يحدث الداء الهيالي واسع الانتشار للشرايين في ارتفاع ضغط الدم ومرض السكري نتيجة لمرض البلازما.
• في ارتفاع ضغط الدم، بسبب تصبغ الشرايين، يتطور تصلب الكلية تصلب الشرايين، أو براعم التجاعيد الأولية: براعم كثيفة صغيرة ذات سطح ناعم الحبيبات وطبقة قشرية رقيقة بشكل حاد.

إن الداء الزجاجي المنتشر للأوعية الصغيرة (الشرينات بشكل رئيسي) هو السبب وراء اعتلال الأوعية الدقيقة السكري.

الهيالينية

في الهيالينية(من اليونانية هيالوس- شفاف أو زجاجي) أو ضمور زجاجي,في النسيج الضام، تتشكل كتل كثيفة متجانسة وشفافة (زجاجي)، تذكرنا بالغضروف الزجاجي. تصبح الأنسجة أكثر كثافة، لذلك يعتبر الهيالين أيضًا نوعًا من التصلب.

الهيالين هو بروتين ليفي. تكشف دراسة الكيمياء المناعية ليس فقط بروتينات البلازما والفيبرين، ولكن أيضًا مكونات المجمعات المناعية (الجلوبيولين المناعي، والكسور التكميلية)، وكذلك الدهون. الكتل الزجاجية مقاومة للأحماض والقلويات والإنزيمات، وهي إيجابية CHIC، وتتقبل الأصباغ الحمضية (يوزين، وحمض الفوشين) جيدًا، وملطخة باللون الأصفر أو الأحمر بالبيكروفوشين.

آليةالهيالينية معقدة. العوامل الرئيسية في تطوره هي تدمير الهياكل الليفية وزيادة نفاذية الأنسجة والأوعية الدموية (نزف البلازما) فيما يتعلق بالعمليات الوعائية العصبية (خلل الدورة الدموية) والتمثيل الغذائي والمناعي. يرتبط Plasmorrhagia بتشريب الأنسجة ببروتينات البلازما وامتزازها على الهياكل الليفية المتغيرة، يليها هطول الأمطار وتكوين البروتين - الهيالين. تشارك خلايا العضلات الملساء في تكوين الهيالين الوعائي. يمكن أن يتطور الهيالين نتيجة لعمليات مختلفة: تشريب البلازما، وتورم الفيبرينويد (الفيبرينويد)، والالتهاب، والنخر، والتصلب.

تصنيف.يتم التمييز بين الهيالين الوعائي والهيالين في النسيج الضام نفسه. يمكن أن يكون كل واحد منهم واسع النطاق (نظاميًا) ومحليًا.

الهيالين الوعائي.يحدث الهيالين بشكل رئيسي في الشرايين والشرينات الصغيرة. ويسبقه تلف البطانة وغشاءها وخلايا العضلات الملساء للجدار وتشبعها ببلازما الدم.

تم العثور على الهيالين في الفضاء تحت البطانية، وهو يندفع إلى الخارج ويدمر الصفيحة المرنة، ويصبح الغشاء الأوسط أرق، وأخيرًا تتحول الشرينات إلى أنابيب زجاجية سميكة ذات تجويف ضيق أو مغلق تمامًا

هيالينوز في أوعية الطحال:

أ - يتم تمثيل جدار الشريان المركزي لجريب الطحال بكتل متجانسة من الهيالين. ب - الفيبرين بين الكتل الزجاجية عند صبغها باستخدام طريقة Weigert؛ ج - تثبيت المجمعات المناعية IgG في زجاجي (الفحص المجهري الانارة)؛ ز - كتلة الهيالين (G) في جدار الشرايين؛ أون - البطانة. العلاقات العامة - تجويف الشرايين. نمط حيود الإلكترون.

الهيالين في الشرايين الصغيرة والشرينات هو جهازي بطبيعته، ولكنه أكثر وضوحًا في الكلى والدماغ والشبكية والبنكرياس والجلد. وهو مميز بشكل خاص لارتفاع ضغط الدم وحالات ارتفاع ضغط الدم (ارتفاع ضغط الدم الشرياني الهياليني) واعتلال الأوعية الدقيقة السكري (داء الشرايين الهيالين السكري) والأمراض التي تعاني من ضعف المناعة. كظاهرة فسيولوجية، لوحظ التصلب الشرياني الموضعي في الطحال لدى البالغين وكبار السن، مما يعكس الخصائص الوظيفية والمورفولوجية للطحال كعضو لترسب الدم.

زجاجي الأوعية الدموية هو مادة ذات طبيعة دموية في الغالب. ليس فقط ديناميكية الدورة الدموية والتمثيل الغذائي، ولكن أيضًا آليات المناعة تلعب دورًا في تكوينها. مسترشدين بخصائص التسبب في مرض الهيالين الوعائي، يتم تمييز 3 أنواع من الهيالين الوعائي:

1) بسيط،الناشئة نتيجة لتنغيم مكونات بلازما الدم غير المتغيرة أو المتغيرة قليلاً (يحدث في كثير من الأحيان في ارتفاع ضغط الدم الحميد وتصلب الشرايين وفي الأشخاص الأصحاء) ؛

2) ليبوهيالين,تحتوي على الدهون والبروتينات الدهنية β (توجد في أغلب الأحيان في مرض السكري) ؛

3) زجاجي معقد,مبنية من المجمعات المناعية والفيبرين والهياكل المنهارة لجدار الأوعية الدموية (نموذجية للأمراض ذات الاضطرابات المرضية المناعية، على سبيل المثال، الأمراض الروماتيزمية).

هيالينوسيس النسيج الضام نفسه.وعادة ما يتطور نتيجة لتورم الفيبرينويد، مما يؤدي إلى تدمير الكولاجين وتشبع الأنسجة ببروتينات البلازما والسكريات.

الفحص المجهري.تصبح حزم الأنسجة الضامة منتفخة، وتفقد رجفانها وتندمج في كتلة كثيفة متجانسة تشبه الغضروف؛ يتم ضغط العناصر الخلوية وتخضع للضمور. هذه الآلية لتطور الداء الزجاجي للنسيج الضام الجهازي شائعة بشكل خاص في الأمراض التي تعاني من اضطرابات مناعية (الأمراض الروماتيزمية). الهيالين يمكن أن يكمل تغيرات الفيبرينويد في الجزء السفلي من قرحة المعدة المزمنة، في الزائدة الدودية في التهاب الزائدة الدودية. وهو يشبه آلية الداء الهياليني الموضعي في بؤرة الالتهاب المزمن.

الهيالين كنتيجة لمرض التصلب هو أيضًا ذو طبيعة محلية بشكل رئيسي: فهو يتطور في الندبات والالتصاقات الليفية للتجويف المصلي وجدار الأوعية الدموية في تصلب الشرايين والتصلب اللاإرادي للشرايين أثناء تنظيم جلطة دموية في كبسولات وسدى الورم. إلخ. ويستند Hyalinosis في هذه الحالات على اضطرابات استقلاب الأنسجة الضامة. تحدث آلية مماثلة في تصبغ الأنسجة النخرية والرواسب الليفية.

مظهر.مع الهيالين الشديد، يتغير مظهر الأعضاء. يؤدي تصبغ الشرايين والشرايين الصغيرة إلى ضمور وتشوه وانكماش العضو (على سبيل المثال، تطور تليف الكلية تصلب الشرايين).

مع الهيالينية ، يصبح النسيج الضام نفسه كثيفًا وأبيضًا وشفافًا (على سبيل المثال ، الهيالينية لصمامات القلب المصابة بمرض الروماتيزم).

الخروج.في معظم الحالات، يكون الأمر غير مناسب، ولكن من الممكن أيضًا ارتشاف الكتل الزجاجية. وبالتالي، فإن الهيالين الموجود في الندبات - ما يسمى بالجدرة - يمكن أن يخضع للارتخاء والارتشاف. دعونا نعكس الداء الزجاجي في الغدة الثديية، ويحدث ارتشاف الكتل الزجاجية في ظروف فرط وظيفة الغدد. في بعض الأحيان تصبح الأنسجة الهيالينية لزجة.

المعنى الوظيفي.يختلف باختلاف موقع ودرجة وانتشار الداء الهياليني. يمكن أن يؤدي انتشار الهيالين في الشرايين إلى فشل وظيفي في العضو (الفشل الكلوي في تليف الكلية تصلب الشرايين). يمكن أن يسبب الداء الهياليني الموضعي (على سبيل المثال، صمامات القلب المصابة بأمراض القلب) فشلًا وظيفيًا للعضو. ولكن في الندوب قد لا يسبب أي ضائقة خاصة.

آليات تلف الخلايا والموت 1. يحدث تكوين الجذور الحرة (مع عدم كفاية إمدادات الأكسجين إلى الأنسجة) بيروكسيد الدهون الجذري الحر (LRLP). 2. اضطراب توازن الكالسيوم. يوجد الكالسيوم الحر في سيتوبلازم الخلايا بتركيزات منخفضة جدًا مقارنة بالكالسيوم خارج الخلية. يتم الحفاظ على هذه الحالة بواسطة Ca2+، Mg2+-ATPases. يسبب نقص التروية والتسمم زيادة في تركيز الكالسيوم في السيتوبلازم، مما يؤدي إلى تنشيط الإنزيمات التي تلحق الضرر بالخلية: الفوسفوليباز (تلف غشاء الخلية)، البروتياز (تدمير الغشاء والبروتينات الهيكلية الخلوية)، ATPases (النضوب). من احتياطيات ATP) والنوكليازات الداخلية (تجزئة الكروماتين). 3. يؤدي نقص ATP إلى فقدان سلامة الغشاء البلازمي وبالتالي موت الخلايا. 4. الفقدان المبكر للنفاذية الانتقائية للغشاء البلازمي. يحدث مع نقص ATP ومع تنشيط الفسفوليباز. يمكن أن يتضرر الغشاء البلازمي عن طريق التعرض المباشر للسموم البكتيرية والبروتينات الفيروسية والمكملات والعوامل الفيزيائية والكيميائية.

أشكال تلف الخلايا

هناك: · الأضرار الإقفارية ونقص الأكسجة. · الأضرار الناجمة عن الجذور الحرة، بما في ذلك الأكسجين المنشط. · الأضرار السامة. الضرر الإقفاري ونقص الأكسجة. في أغلب الأحيان يحدث بسبب انسداد الشرايين. الآليات الرئيسية لموت الخلايا أثناء نقص الأكسجة هي تعطيل الفسفرة التأكسدية، مما يؤدي إلى نقص ATP وتلف أغشية الخلايا. الوسيط الأكثر أهمية للتغيرات البيوكيميائية والمورفولوجية التي لا رجعة فيها هو الكالسيوم. تلف الخلايا الناجم عن الجذور الحرة. يحدث تحت تأثير المواد الكيميائية والإشعاع والأكسجين وشيخوخة الخلايا وتدمير الأورام عن طريق البلاعم. تتفاعل الجذور الحرة مع المركبات العضوية وغير العضوية - البروتينات والدهون والكربوهيدرات. هناك ثلاثة تفاعلات تتضمن الجذور الحرة لها أهمية كبيرة في تلف الخلايا. · الجذور الحرة لبيروكسيد الدهون (LPPO) للأغشية، مما يؤدي إلى تلف الأغشية والعضيات والخلايا نفسها. · التحول التأكسدي للبروتينات. تسبب الجذور الحرة تشابكًا للأحماض الأمينية (ميثيونين، هيستيدين، سيستين، ليسين). يدمر الإنزيمات من خلال البروتياز المحايد. · تلف الحمض النووي. تتفاعل الجذور الحرة مع الثايمين، وهو جزء من الحمض النووي، مما يؤدي إلى موت الخلايا أو تحولها إلى سرطان. · الأضرار السامة. يمكن للمواد الكيميائية (على شكل مركبات قابلة للذوبان في الماء) أن تعمل بشكل مباشر عن طريق الارتباط بجزيئات أو عضيات الخلية. على سبيل المثال، يربط الزئبق مجموعات السلفهيدريل في غشاء الخلية ويسبب زيادة في نفاذية غشاء الخلية وتثبيط النقل المعتمد على ATPase. عندما يدخل كلوريد الزئبق إلى الجسم، تكون خلايا الجهاز الهضمي والكلى هي الأكثر تضرراً. يؤثر السيانيد على إنزيمات الميتوكوندريا. تسبب أدوية العلاج الكيميائي المضادة للسرطان (بما في ذلك المضادات الحيوية) تلف الخلايا من خلال التأثيرات السامة للخلايا. يتم أولاً تحويل المركبات الكيميائية (القابلة للذوبان في الدهون) إلى مستقلبات سامة، والتي تعمل بعد ذلك على الخلايا المستهدفة. في هذه الحالة، يتم تشكيل الجذور الحرة.

في التشكل الكلاسيكي، يسمى تلف الخلايا غير المميتة الحثل

8. موت الخلايا. موت الخلايا المبرمج. تعريف المفهوم. المظاهر المورفولوجية لموت الخلايا المبرمج وآلية تطورها. الأهمية الفسيولوجية والمرضية لموت الخلايا المبرمج.

موت الخلايا هو ضرر لا رجعة فيه للخلية

موت الخلايا المبرمج هو الموت المبرمج وراثيا للخلايا في الكائن الحي لإزالة (القضاء) على الهياكل الخلوية غير الضرورية أثناء مرحلة التطور الجنيني.

المظاهر المورفولوجية:

1- تكثيف الهيتروكروماتين النووي وانكماش الخلايا مع الحفاظ على سلامة العضيات وغشاء الخلية.

2- تفكك الخلايا إلى أجسام موتية، وهي عبارة عن هياكل غشائية تحتوي على عضيات وجزيئات نووية بداخلها

3-ثم يتم بلعمة الأجسام المبرمجة وتدميرها بمساعدة الليزوزومات المحيطة والخلايا.

آلية:

1-يرتبط تكثيف الكروماتين بانقسام الحمض النووي النووي الذي يحدث في مواقع الروابط النووية m/y ويؤدي إلى تكوين شظايا.

2- يتم تفسير انتهاك حجم وحجم الخلايا من خلال نشاط ناقلة الجلوتاميناز. يحفز هذا الإنزيم الارتباط المتبادل بين البروتينات السيتوبلازمية والغشاء الموجود أسفل غشاء البلازما.

3-بلعمة الأجسام المبرمج بواسطة الخلايا البلعمية والخلايا الأخرى.

4. يعد اعتماد موت الخلايا المبرمج على تنشيط الجينات أحد ميزاته المهمة. ويتم ضمان ذلك عن طريق الجينات الورمية الأولية. تم تحديد الجينات الخاصة بموت الخلايا المبرمج والتي تحفز أو تمنع موت الخلايا. 5. تلعب الجينات المسرطنة والجينات الكابتة دورًا تنظيميًا في تحريض موت الخلايا المبرمج (الجين الورمي p53 يحفز عادة موت الخلايا المبرمج؛ p53 ضروري لتطوير موت الخلايا المبرمج بعد تلف الحمض النووي بواسطة الإشعاع).

الأهمية الفسيولوجية والمرضية لموت الخلايا المبرمج:

1- يتوسط الإزالة المبرمجة للخلايا أثناء مرحلة التطور الجنيني (بما في ذلك الزرع، وتكوين الأعضاء، والارتداد)

2- يحدث تطور الخلايا المعتمدة على الهرمونات عند البالغين

3-يضمن تدمير الخلايا في التجمعات الخلوية المتكاثرة، مثل الظهارة الخفية للأمعاء الدقيقة وموت الخلايا في الأورام

يتم تحقيق موت الخلايا المبرمج لمدة 4 ساعات عن طريق موت الحيوانات المستنسخة ذاتية التفاعل من الخلايا اللمفاوية التائية والضمور المرضي للخلايا المعتمدة على الهرمونات

5- موت الخلايا المبرمج هو السبب وراء الضمور المرضي للأعضاء المتني بعد انسداد القناة

6- موت الخلايا الناجم عن الخلايا التائية السامة للخلايا وموت الخلايا في الأمراض غير الفيروسية يرتبطان بموت الخلايا المبرمج

7- موت الخلايا المبرمج هو السبب وراء موت الخلايا الناجم عن تأثيرات ضارة مختلفة وضعيفة، ويؤدي التصوير المقطعي بجرعات كبيرة إلى موت الخلايا (المصطلح واسع الانتشار، الإشعاع، الأدوية المضادة للأورام السامة للخلايا، وربما نقص الأكسجة).

9. النخر. تعريف المفهوم. العلامات العيانية والمجهرية للنخر.

النخر - النخر، موت الخلايا والخلايا في الكائن الحي. وفي الوقت نفسه يتوقف نشاطها الحيوي تمامًا، ويمثل طيفًا من التغيرات المورفولوجية التي تتطور بعد موت الخلية في النسيج الحي. هذا هو نتيجة العمل المدمر للإنزيمات على الخلايا المتضررة بشكل قاتل. في الواقع، تتطور عمليتان متنافستان: هضم الإنزيم وتمسخ البروتين.

تشكل النخر:

1- تغيرات نخرية تشبه جنون العظمة ولكنها قابلة للعكس.

2-necrobiosis - تغيرات ضمورية لا رجعة فيها تتميز بغلبة التفاعلات التقويضية على التفاعلات الابتنائية

3-الوفاة المقطعية، من الصعب تحديد وقت بداية الإصابة المقطعية

4-التحلل الذاتي - تحلل الركيزة الميتة تحت تأثير الإنزيمات التحلل المائي للخلايا الميتة والبلاعم.

الكلي: يمكن أن تظهر علامات النخر بطرق مختلفة: فهي تعتمد على طبيعة العضو، وفي حالة حدوث نخر بالأشعة المقطعية، وكذلك على طبيعة العامل المدمر.

الصغرى: تتعلق العلامات بكل من نواة وسيتوبلازم الخلايا، وكذلك المصفوفة خارج الخلية.

تغيير النواة على:

Karyopyknosis - انكماش النوى بسبب تكثيف الكروماتين.

Karyorrhexis - تفكك النواة إلى كتل

انحلال النواة هو انحلال النواة بسبب تنشيط الهيدرولاز (RNase و DNase)

تغيير الاقتباسات:

تخثر البلازما - تمسخ البروتين وتخثره مع ظهور كتل وردية زاهية في السيتوبلازم

Plasmorexis - تفكك السيتوبلازم إلى كتل

تحلل البلازما - ذوبان السيتوبلازم

تتجلى التغييرات خارج المصفوفة في:

في انهيار الألياف الشبكية والكولاجين والمرونة تحت تأثير البروتياز والإيلاستاز والكولاجيناز. غالبًا ما يتم تشريب الكتل النخرية بالفيبرين مع تطور نخر الفيبرينويد.