يشمل علاج مرض انحلال الجنين. مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة (HDN)

مرض النزيف عند حديثي الولادة

مرض انحلالي حديثي الولادة(morbus haemoliticus neonatorum) - فقر الدم الانحلالي لحديثي الولادة ، الناجم عن عدم توافق دم الأم والجنين من حيث العامل الريصي وفصيلة الدم وعوامل الدم الأخرى. يلاحظ المرض عند الأطفال منذ لحظة الولادة أو يتم اكتشافه في الساعات والأيام الأولى من العمر.

يعد مرض انحلال الدم عند الوليد ، أو داء الأرومة الحمراء الجنينية ، من أخطر الأمراض التي تصيب الأطفال في فترة حديثي الولادة. يحدث هذا المرض في فترة ما قبل الولادة ، ويمكن أن يكون أحد أسباب الإجهاض التلقائي والإملاص. وفقًا لمنظمة الصحة العالمية (1970) ، يتم تشخيص مرض انحلال الوليد عند 0.5 ٪ من الأطفال حديثي الولادة ، وتبلغ الوفيات الناتجة عنه 0.3 لكل 1000 طفل مولود على قيد الحياة.

المسببات ، أسباب المرض الانحلالي لحديثي الولادة.

أصبح سبب مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة معروفًا فقط في نهاية الأربعينيات من القرن العشرين. فيما يتعلق بتطوير عقيدة عامل Rh. تم اكتشاف هذا العامل من قبل Landsteiner و Wiener في عام 1940 في قرود Macacus rhesus. في وقت لاحق ، وجد هؤلاء الباحثون أنفسهم أن العامل الريسوسي موجود في كريات الدم الحمراء لـ 85٪ من الناس.

أظهرت دراسات أخرى أن الداء الانحلالي لحديثي الولادة قد يكون بسبب عدم توافق دم الأم والجنين ، سواء من حيث العامل الريصي أو فصيلة الدم. في حالات نادرة ، يحدث المرض نتيجة عدم توافق دم الأم والجنين مع عوامل الدم الأخرى (M ، N ، M5 ، N3 ، Rell ، Kidd ، Luis ، إلخ).

يقع العامل الريسوسي في سدى خلايا الدم الحمراء. لا علاقة له بالجنس والعمر والانتماء إلى أنظمة ABO و MN. هناك ستة مستضدات رئيسية لنظام Rhesus ، موروثة عن طريق ثلاثة أزواج من الجينات ومحددة إما C ، c ، D ، d ، E ، e (وفقًا لفيشر) ، أو rh "، hr" ، Rh 0 ، hr 0 ، rh "، hr" (وفقًا لـ Winner). في حدوث الداء الانحلالي عند الوليد يكون الأهم هو المستضد D الذي يغيب في الأم ويوجد في الجنين نتيجة وراثته من الأب.

يعتبر مرض انحلال الوليد ، بسبب عدم التوافق وفقًا لنظام ABO ، أكثر شيوعًا عند الأطفال الذين لديهم فصيلة الدم A (II) أو B (III). أمهات هؤلاء الأطفال لديهم 0 (I) فصيلة الدم ، والتي تحتوي على agglutinins α و. هذا الأخير يمكن أن يمنع خلايا الدم الحمراء الجنينية.

لقد ثبت أن الأمهات اللواتي ولد أطفالهن مع مظاهر مرض الانحلالي ، في معظم الحالات ، حتى قبل بداية هذا الحمل ، تم توعية مستضدات كرات الدم الحمراء لهذا الجنين بسبب عمليات نقل الدم السابقة ، وكذلك حالات الحمل مع عامل Rh. - الجنين الإيجابي.

يوجد حاليًا ثلاثة أنواع من الأجسام المضادة لـ Rh تتشكل في الجسم الحساس للأشخاص المصابين بدم Rh-negative: 1) الأجسام المضادة الكاملة ، أو agglutinins ، 2) غير المكتملة ، أو الحجب ، 3) المخفية.

الأجسام المضادة الكاملة هي أجسام مضادة قادرة على التسبب في تراص كريات الدم الحمراء الخاصة بمصل معين عن طريق الاتصال العادي ؛ لا يعتمد هذا التفاعل على حالة الملح أو الغروانية للوسط. يمكن أن تسبب الأجسام المضادة غير المكتملة تراص كريات الدم الحمراء فقط في وسط يحتوي على مواد جزيئية عالية (مصل ، ألبومين ، جيلاتين). تم العثور على الأجسام المضادة Rh الكامنة في مصل شخص مصاب بدم Rh سالب بتركيزات عالية جدًا.

في حدوث الداء الانحلالي لحديثي الولادة ، فإن الدور الأكثر أهمية هو وجود أجسام مضادة Rh غير مكتملة ، والتي يمكنها عبور المشيمة بسهولة إلى الجنين نظرًا لصغر حجم الجزيء.

طريقة تطور المرض. تطور المرض الانحلالي لحديثي الولادة

يتضمن المسار الطبيعي للحمل تخليق امرأة للأجسام المضادة لمولدات المضادات الغريبة وراثيا للجنين من أصل الأب التي تأتي إليها. لقد ثبت أن الأجسام المضادة للأم في المشيمة والسائل الأمنيوسي مرتبطة بمستضدات الجنين. مع التحسس السابق ، مع المسار المرضي للحمل ، تقل وظائف الحاجز في المشيمة ، ويمكن للأجسام المضادة للأم أن تدخل الجنين. يحدث هذا بشكل مكثف أثناء الولادة. لذلك ، عادة ما يبدأ مرض انحلال الوليد بعد الولادة.

في التسبب في مرض الانحلالي ، يكون حدوث انحلال الدم في كرات الدم الحمراء في الجنين أو المولود الجديد بسبب تلف غشاء الخلايا الحمراء بواسطة الأجسام المضادة للأمهات أمرًا بالغ الأهمية. هذا يؤدي إلى انحلال الدم خارج الأوعية الدموية قبل الأوان. مع انهيار الهيموجلوبين ، يتكون البيليروبين (يتكون 35 ملغ من البيليروبين من كل جرام من الهيموجلوبين).

يؤدي انحلال الدم الشديد للكريات الحمراء وعدم النضج الأنزيمي لكبد الجنين والطفل حديث الولادة إلى تراكم البيليروبين الحر (غير المباشر) في الدم ، والذي له خصائص سامة. إنه غير قابل للذوبان في الماء ، ولا يفرز في البول ، لكنه يخترق بسهولة الأنسجة الغنية بالدهون: الدماغ ، والغدد الكظرية ، والكبد ، ويعطل عمليات التنفس الخلوي ، والفسفرة التأكسدية ، ونقل بعض الإلكتروليتات.

المضاعفات الشديدة لمرض الانحلالي هي اليرقان النووي (kernicterus) ، الناجم عن التأثير السام للبيليروبين غير المباشر على نوى قاعدة الدماغ (تحت المهاد ، تحت آمون ، الجسم المخطط ، المخيخ ، الأعصاب القحفية). يساهم الخداج ، والحماض ، ونقص ألبومين الدم ، والأمراض المعدية ، وكذلك ارتفاع مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم (أكثر من 342 ميكرو مول / لتر) في حدوث هذه المضاعفات. من المعروف أنه عندما يكون مستوى البيليروبين في مصل الدم هو 342-428 ميكرومتر / لتر ، فإن اليرقان يحدث في 30٪ من الأطفال.

في التسبب في مرض الانحلالي لحديثي الولادة ، يلعب اختلال وظائف الكبد والرئتين ونظام القلب والأوعية الدموية دورًا معينًا.

أعراض. تدفق. الصورة السريرية للمرض الانحلالي لحديثي الولادة.

سريريًا ، هناك ثلاثة أشكال من مرض الانحلالي عند الوليد: الوذمة واليرقية وفقر الدم.

الشكل الوذمي هو الأشد. يتميز بالوذمة الواضحة مع تراكم السوائل في التجاويف (الجنبي ، البطن) ، شحوب الجلد والأغشية المخاطية ، زيادة كبيرة في حجم الكبد والطحال. يعاني بعض الأطفال حديثي الولادة من كدمات ونبرات صغيرة.

لوحظت تغييرات كبيرة في تكوين الدم المحيطي. في مثل هؤلاء المرضى ، يتم تقليل كمية الهيموجلوبين إلى 30-60 جم ​​/ لتر ، ولا يتجاوز عدد كريات الدم الحمراء في كثير من الأحيان 1 × 10 12 / لتر ، كثرة الكريات الحمر ، كثرة الكريات الحمر ، تعدد الألوان ، السوي ، وداء الكريات الحمر ؛ يتم زيادة العدد الإجمالي للكريات البيض ، ويلاحظ العدلات مع تحول حاد إلى اليسار. يكون فقر الدم عند هؤلاء الأطفال واضحًا لدرجة أنه ، بالاقتران مع نقص بروتينات الدم والأضرار التي لحقت بجدار الشعيرات الدموية ، يؤدي إلى تطور قصور القلب ، والذي يعتبر السبب الرئيسي للوفاة قبل ولادة الطفل أو بعدها بفترة وجيزة.

الشكل اليرقي هو الشكل السريري الأكثر شيوعًا للمرض الانحلالي لحديثي الولادة. أول أعراض المرض هو اليرقان الذي يحدث في اليوم الأول والثاني من الحياة. تتغير شدة وظل اليرقان تدريجياً: أولاً برتقالي ، ثم برونزي ، ثم ليمون ، وأخيراً لون ليمون غير ناضج. هناك تلطيخ إيقاعي للأغشية المخاطية والصلبة. يزداد حجم الكبد والطحال. في الجزء السفلي من البطن ، لوحظ بكتيريا الأنسجة. يصبح الأطفال كسالى ، وديناميكيين ، ويمتصون بشدة ، ويقللون من ردود أفعال الأطفال حديثي الولادة.

في دراسة الدم المحيطي ، تم الكشف عن فقر الدم بدرجات متفاوتة الشدة ، كثرة الكريات البيض الكاذبة ، والذي يحدث بسبب زيادة الخلايا الحمراء ذات النواة الشابة ، والتي يُنظر إليها في حجرة غورييف على أنها كريات بيضاء. يزيد عدد الخلايا الشبكية بشكل ملحوظ.

بالنسبة للشكل اليرقي لمرض الانحلالي عند الوليد ، فإن الزيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر في الدم مميزة. بالفعل في دم الحبل السري ، يمكن أن يكون مستواه أعلى من 60 ميكرو مول / لتر ، وبعد ذلك يصل إلى 265-342 ميكرو مول / لتر أو أكثر. عادة لا توجد علاقة واضحة بين درجة دودة الجلد ، وشدة فقر الدم ، وشدة فرط بيليروبين الدم ، ولكن يُعتقد أن اليرقان في راحة اليد يشير إلى مستوى البيليروبين 257 ميكرولتر / لتر وما فوق.

المضاعفات الشديدة للشكل اليرقي لمرض الانحلالي عند الوليد هي تلف الجهاز العصبي وتطور اليرقان. عندما تحدث هذه المضاعفات ، يصاب الطفل أولاً بخمول متزايد ، وانخفاض في قوة العضلات ، وغياب أو تثبيط منعكس مورو ، والقلس ، والقيء ، والتثاؤب المرضي. ثم تظهر العلامات الكلاسيكية لليرقان النووي: ارتفاع ضغط الدم العضلي ، وتيبس الرقبة ، وضعية الجسم القسرية مع توحش التوتر ، وتيبس الأطراف ، واليدان المشدودة بقبضة اليد ، وصراخ "الدماغ" الحاد ، وفرط الإحساس ، وانتفاخ اليافوخ ، وارتعاش عضلات الوجه ، والتشنجات ، والأعراض "غروب الشمس" ، رأرأة ، أعراض غريف ؛ يحدث انقطاع النفس بشكل متقطع.

من المضاعفات الشائعة نسبيًا متلازمة سماكة الصفراء. علاماته هي تغير لون البراز ، تشبع لون البول ، تضخم الكبد. عند فحص الدم ، يتم الكشف عن زيادة في مستوى البيليروبين المباشر.

لوحظ شكل فقر الدم في 10-15 ٪ من المرضى الذين يعانون من مرض الانحلالي لحديثي الولادة. يجب اعتبار أعراضه المبكرة والدائمة خمولًا عامًا واضحًا وشحوبًا في الجلد والأغشية المخاطية. يتم الكشف عن الشحوب بشكل واضح في اليوم الخامس - الثامن بعد الولادة ، لأنه في البداية يكون ملثماً باليرقان الخفيف. هناك زيادة في حجم الكبد والطحال.

في الدم المحيطي بهذا الشكل ، يتم تقليل محتوى الهيموغلوبين إلى 60-100 جم / لتر ، ويكون عدد كريات الدم الحمراء في حدود 2.5 × 10 12 / لتر - 3.5 × 10 12 / لتر ، داء الأرومة السوية ، لوحظ كثرة الخلايا الشبكية. مستوى البيليروبين طبيعي أو مرتفع بشكل معتدل.

يعتمد تشخيص المرض الانحلالي لحديثي الولادة على بيانات التاريخ المرضي (توعية الأم بسبب عمليات نقل الدم السابقة ؛ ولادة أطفال في هذه العائلة مصابون باليرقان ، وموتهم في فترة حديثي الولادة ؛ مؤشرات على الأم لإجهاضها المتأخر المبكر. ، الإملاص) ، على تقييم الأعراض السريرية والبيانات المختبرية. هذه الأخيرة لها أهمية قصوى في تشخيص الأمراض.

بادئ ذي بدء ، يتم تحديد فصيلة الدم وانتماء الأم والطفل ، ويتم فحص محتوى الخلايا الشبكية في الدم المحيطي ومستوى البيليروبين في الدم الوريدي للطفل.

في حالة عدم توافق العامل الريصي ، يتم تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم الأم وحليبها ، ويتم إجراء اختبار كومبس المباشر مع كريات الدم الحمراء لدى الطفل واختبار غير مباشر مع مصل دم الأم. في حالة عدم التوافق وفقًا لنظام ABO في دم وحليب الأم ، يتم تحديد عيار a- أو p-agglutinins في وسط الملح والبروتين. تمتلك الأجسام المضادة المناعية في وسط البروتين عيارًا أعلى بأربع مرات من مثيله في المحلول الملحي. تنتمي هذه الأجسام المضادة إلى فئة G الغلوبولين المناعي وتعبر المشيمة ، مما يتسبب في تطور مرض الانحلالي عند الوليد. عادة ما يكون تفاعل كومبس المباشر مع عدم توافق ABO سالبًا.

إذا كانت البيانات السريرية والمخبرية تشير بوضوح إلى انحلال الدم ، وكان دم الأم والطفل متوافقًا وفقًا لعامل Rh ونظام ABO ، فمن المستحسن وضع تفاعل كومبس ، وإجراء اختبار للتوافق الفردي لدم الأم وكريات الدم الحمراء لدى الطفل ، ابحث عن الأجسام المضادة للمستضدات ، ونادرًا ما تسبب مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة: c ، d ، e ، Kell ، Diffy ، Kidd.

بالنسبة للتشخيص السابق للولادة ، فإن القيمة الإنذارية هي تحديد البيليروبين في السائل الأمنيوسي عند 32-38 أسبوعًا من الحمل: مع كثافة طيفية ضوئية للسائل الأمنيوسي (مع مرشح 450 نانومتر) 0.15-0.22 وحدة. يتطور شكل خفيف من مرض الانحلالي عند الوليد ، فوق 0.35 وحدة. - شكل ثقيل. يمكن تشخيص الشكل الوذمي للمرض الانحلالي لحديثي الولادة في فترة ما قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية.

يتم تسهيل اكتشاف النساء المحسّسات لمستضدات Rh عن طريق تحديد عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم النساء الحوامل. ومع ذلك ، فإن درجة الزيادة في عيار الأجسام المضادة لـ Rh في دم المرأة الحامل لا تتوافق دائمًا مع شدة المرض الانحلالي. يعتبر عيار القفز للأجسام المضادة للعامل الريسوسي في المرأة الحامل غير مواتٍ للإنذار.

التشخيص. التشخيص التفريقي للمرض الانحلالي لحديثي الولادة.

يجب التفريق بين مرض انحلال الوليد عن عدد من الأمراض والظروف الفسيولوجية. بادئ ذي بدء ، من الضروري تحديد الطبيعة الانحلالية للمرض واستبعاد فرط بيليروبين الدم من أصل كبدي وميكانيكي.

من بين أسباب يرقان المجموعة الثانية عند الأطفال حديثي الولادة ، أهمها الأمراض الخلقية ذات الطبيعة المعدية: التهاب الكبد الفيروسي ، الزهري ، السل ، داء الليستريات ، داء المقوسات ، عدوى الفيروس المضخم للخلايا ، وكذلك الإنتان المكتسب ليس فقط في الرحم ، ولكن أيضًا بعده. ولادة.

العلامات الشائعة لهذه المجموعة من اليرقان هي: عدم وجود علامات انحلال الدم (فقر الدم ، علامات تهيج السلسلة الحمراء لتكوين الدم ، زيادة في مستوى البيليروبين غير المباشر ، زيادة في الطحال) وزيادة في مستوى البيليروبين المباشر.

يجب أن نتذكر أيضًا أن الأطفال حديثي الولادة قد يعانون من اليرقان الانسدادي ، والذي يظهر ، كقاعدة عامة ، فيما يتعلق بشذوذ في تطور القناة الصفراوية - عدم تكوين ، رتق ، تضيق وخراجات القنوات الصفراوية داخل الكبد. في هذه الحالات ، يظهر اليرقان عادةً بنهاية الأسبوع الأول ، على الرغم من أنه قد يظهر في الأيام الأولى من الحياة. يتكثف تدريجياً ، ويكتسب الجلد لونًا أخضر داكنًا ، وفي بعض الحالات لونًا بنيًا. قد يكون البراز ملونًا قليلاً. مع وجود حالات شاذة في تطور القناة الصفراوية ، تكون كمية البيليروبين في مصل الدم عالية جدًا ، ويمكن أن تصل إلى 510-680 ميكرو مول / لتر بسبب زيادة البيليروبين المباشر. في الحالات الشديدة والمتقدمة ، قد يزيد البيليروبين غير المباشر أيضًا بسبب استحالة اقترانه بسبب فيض خلايا الكبد مع البيليروبين الصفراوي. يكون البول داكنًا ويلطخ الحفاض باللون الأصفر. عادة ما ترتفع كمية الكوليسترول والفوسفاتيز القلوي. يتضخم الكبد والطحال ويتضخمان مع زيادة اليرقان. يتطور الحثل تدريجيًا عند الأطفال ، وتظهر علامات نقص فيتامين K و D و A. ويتطور تليف الكبد الصفراوي ، والذي يموت منه الأطفال قبل بلوغ سن السنة.

مع وجود مستوى عالٍ من البيليروبين غير المباشر في الدم وفي حالة عدم وجود علامات أخرى لزيادة انحلال الدم في كريات الدم الحمراء ، ينشأ شك في طبيعة الاقتران لليرقان. في مثل هذه الحالات ، يُنصح بالتحقيق في نشاط نازعة هيدروجين اللاكتات وجزءه الأول ، هيدروكسي بوتيرات ديهيدروجينيز ، في مصل دم الطفل. مع مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة ، يزداد مستوى هذه الإنزيمات بشكل حاد ، ويتوافق مع اليرقان المقترن مع معيار العمر.

يجب ألا ننسى وجود مرض نادر إلى حد ما يعرف بمتلازمة كريغلر-نجار (كريجلر ونجار). هذا هو فرط بيليروبين الدم غير الانحلالي ، مصحوبًا بتطور اليرقان. يتم توريث المرض بطريقة وراثية متنحية. يمرض الأولاد أكثر من الفتيات.

تعتمد متلازمة Crigler-Najjar على انتهاك حاد لتكوين البيليروبين ديجلوكورونيد (البيليروبين المباشر) بسبب الغياب التام لـ UDP-glucuronyl transferase المترافق مع البيليروبين. العَرَض الرئيسي للمرض هو اليرقان الذي يظهر في اليوم الأول بعد الولادة وينمو بسرعة ويبقى طوال حياة الطفل. يرتبط اليرقان بزيادة حادة في البيليروبين غير المباشر في الدم ، حيث تصل كميته بسرعة كبيرة إلى 340-850 ميكرولتر / لتر. على خلفية الزيادة الحادة في البيليروبين غير المباشر في الدم ، تتطور أعراض اليرقان النووي. لم يلاحظ فقر الدم. لا يتم زيادة عدد الأشكال الشابة من كريات الدم الحمراء. كمية اليوروبي لين في البول ضمن المعدل الطبيعي. تخلو الصفراء من البيليروبين المباشر والمترافق. هزيمة الجهاز العصبي المركزي تؤدي إلى وفاة الطفل في الأشهر الأولى من حياته. نادرًا ما يعيش الأطفال بعد سن الثالثة.

يتم تشخيص فقر الدم الانحلالي الوراثي على أساس (السمات المورفولوجية المحددة لكريات الدم الحمراء ، وقياس قطرها ، والاستقرار التناضحي ، ودراسات نشاط إنزيمات كريات الدم الحمراء (في المقام الأول الجلوكوز 6-فوسفات ديهيدروجينيز ، وما إلى ذلك) ، وأنواع الهيموجلوبين.

علاج الداء الانحلالي لحديثي الولادة.

يمكن أن يكون علاج مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة بمستوى عالٍ من البيليروبين غير المباشر محافظًا أو عمليًا (جراحة نقل الدم).

التغذية الكافية مهمة جدًا لحديثي الولادة المصابين بمرض الانحلالي.

يشمل العلاج التحفظي لمرض انحلال الأطفال حديثي الولادة الأنشطة التالية:

1. تدابير تهدف إلى تقليل انحلال الدم عن طريق تثبيت غشاء كرات الدم الحمراء (الحقن الوريدي لمحلول الجلوكوز بنسبة 5 ٪ ، إعطاء ATP ، erevita) ؛
2. العلاج الذي يسرع عملية التمثيل الغذائي وإفراز البيليروبين من الجسم (تناول الفينوباربيتال بمعدل يصل إلى 10 مجم / كجم في اليوم ، مقسمة إلى ثلاث جرعات ، عن طريق الفم) ؛
3. تعيين المواد التي تمتص البيليروبين في الأمعاء وتسريع إفرازه مع البراز (أجار-أجار 0.1 غرام ثلاث مرات في اليوم عن طريق الفم ؛ محلول 12.5 ٪ من إكسيليتول أو كبريتات المغنيسيوم شفويا 1 ملعقة صغيرة ثلاث مرات في اليوم أو ألوكول من أجل "/ قطعتان مطحون ثلاث مرات في اليوم في الداخل) ؛
4. استخدام الوسائل والتدابير لتقليل سمية البيليروبين غير المباشر (العلاج بالضوء) ؛ في الآونة الأخيرة ، كانت هناك تقارير عن فعالية الجرعات المنخفضة من الأشعة فوق البنفسجية في مكافحة الآثار السامة للبيليروبين غير المباشر.

من المفيد إجراء العلاج بالتسريب. حجم العلاج بالتسريب كالتالي: في اليوم الأول - 50 مل / كغ ، ثم أضف 20 مل / كغ في اليوم ، ليصل إلى 150 مل / كغ بحلول اليوم السابع.

تركيبة محلول التسريب: محلول جلوكوز 5 ٪ مع إضافة محلول كالسيوم 10 ٪ لكل 100 مل ، من اليوم الثاني من العمر - 1 مليمول من الصوديوم والكلور ، من اليوم الثالث - 1 مليمول من البوتاسيوم. معدل التسريب - 3-5 قطرات لكل دقيقة. يشار إلى إضافة محلول الألبومين بنسبة 5٪ فقط للأطفال المصابين بأمراض معدية ، والأطفال الخدج ، عند اكتشاف نقص بروتينات الدم (أقل من 50 جم / لتر). لا يُشار إلى حقن gemodez و rheopolyglucin لمرض الانحلالي عند الوليد.

يتم إجراء نقل الدم البديل وفقًا لمؤشرات معينة. المؤشر المطلق لنقل الدم هو فرط بيليروبين الدم فوق 342 ميكرو مول / لتر ، وكذلك معدل زيادة البيليروبين فوق 6 ميكرو مول / لتر في الساعة ، ومستواه في دم الحبل السري أعلى من 60 ميكرو مول / لتر.

مؤشرات نقل الدم في اليوم الأول من العمر هي فقر الدم (الهيموغلوبين أقل من 150 جم / لتر) ، ورم أرومي طبيعي ، وعدم توافق دم الأم والطفل حسب المجموعة أو عامل Rh.

في حالة تضارب العامل الريصي ، يتم استخدام دم من نفس المجموعة مثل دم الطفل لنقل الدم البديل ، Rh-negative لمدة لا تزيد عن 2-3 أيام من الحفظ ، بكمية 150-180 مل / كجم (مع مستوى البيليروبين غير المباشر يزيد عن 400 ميكرولتر / لتر - بكمية 250-300 مل / كجم). في حالة تضارب ABO ، يتم نقل دم المجموعة 0 (I) مع عيار منخفض من a- و ß-agglutinins ، ولكن بكمية 250-400 مل ؛ في هذه الحالة ، كقاعدة عامة ، في اليوم التالي ، من الضروري إجراء عملية نقل بديلة ثانية في نفس الحجم. إذا كان الطفل يعاني من عدم توافق مع مستضدات Rhesus و ABO ، فسيحتاج الطفل إلى نقل دم من المجموعة 0 (I).

عند إجراء عملية نقل الدم ، يتم إدخال القسطرة في الوريد السري بطول لا يزيد عن 7 سم ، ويجب تسخين الدم إلى درجة حرارة لا تقل عن 28 درجة مئوية ، ويتم شفط محتويات المعدة قبل العملية. يبدأ الإجراء بإزالة 40-50 مل من دم الطفل ، ويجب أن تكون كمية الدم المحقونة أكثر من الناتج بمقدار 50 مل. يتم إجراء العملية ببطء (3-4 مل لكل دقيقة واحدة) ، وإخراج وإعطاء 20 مل من الدم بالتناوب. مدة العملية بأكملها ساعتان على الأقل ، ويجب أن نتذكر أنه لكل 100 مل من الدم المحقون ، يجب حقن 1 مل من محلول جلوكونات الكالسيوم بنسبة 10٪. يتم ذلك لمنع صدمة السترات. يجب تحديد مستوى الجلوكوز في الدم بعد 1-3 ساعات من نقل الدم البديل.

تشمل مضاعفات نقل الدم ما يلي: قصور القلب الحاد مع التناول السريع لكميات كبيرة من الدم ، عدم انتظام ضربات القلب ، مضاعفات نقل الدم مع الاختيار غير السليم للمتبرع ، اضطرابات الكهارل والتمثيل الغذائي (فرط بوتاسيوم الدم ، نقص كلس الدم ، الحماض ، نقص السكر في الدم) ، متلازمة البواسير ، الجلطة والانسداد ، المضاعفات المعدية (التهاب الكبد ، إلخ) ، التهاب الأمعاء والقولون الناخر.

بعد تبادل نقل الدم ، يوصف العلاج المحافظ. إشارة إلى تكرار نقل الدم البديل هو معدل نمو البيليروبين غير المباشر (يشار إلى نقل الدم البديل عندما يكون معدل نمو البيليروبين أكثر من 6 ميكرو مول / لتر في الساعة).

لإجراء عملية نقل الدم ، يجب أن يكون لديك مجموعة الأدوات التالية: قثاطير البولي إيثيلين المعقمة رقم 8 ، 10 ، مسبار بطن ، مقص ، ملاقطان جراحيتان ، حامل إبرة ، حرير ، أربع إلى ست محاقن بسعة 20 مل واثنين أو ثلاث محاقن بسعة 5 مل وكأسين 100-200 مل.

تقنية قسطرة الوريد السري هي كما يلي: بعد معالجة المجال الجراحي ، يتم قطع نهاية بقايا الحبل السري على مسافة 3 سم من الحلقة السرية ؛ بحركات دورانية دقيقة ، يتم إدخال القسطرة وتوجيهها بعد تمرير الحلقة السرية لأعلى على طول جدار البطن باتجاه الكبد. إذا تم إدخال القسطرة بشكل صحيح ، فسيخرج الدم من خلالها.

الوقاية من الداء الانحلالي لحديثي الولادة.

المبادئ الأساسية للوقاية من المرض الانحلالي لحديثي الولادة هي كما يلي. أولاً ، نظرًا للأهمية الكبيرة للتوعية السابقة في التسبب في مرض الانحلالي عند الوليد ، يجب معاملة كل فتاة على أنها أم مستقبلية ، وبالتالي لا تحتاج الفتيات إلى إجراء عمليات نقل الدم إلا لأسباب صحية. ثانياً ، يتم إعطاء مكانة مهمة في الوقاية من مرض الانحلالي عند الأطفال حديثي الولادة للعمل على شرح ضرر الإجهاض للمرأة. لمنع ولادة طفل مصاب بمرض انحلالي لحديثي الولادة ، يُنصح جميع النساء المصابات بعامل دم سلبي عامل ريسس ، في اليوم الأول بعد الإجهاض (أو بعد الولادة) ، بإعطاء مضاد غلوبولين O بكمية من 250-300 ميكروجرام ، مما يساهم في التخلص السريع من خلايا الدم الحمراء للطفل من دم الأم ، مما يمنع تخليق الأجسام المضادة Rh من قبل الأم. ثالثًا ، يتم إدخال النساء الحوامل المصابات بمستوى عالٍ من الأجسام المضادة لمضادات Rhesus إلى المستشفى لمدة 12-14 يومًا في قسم ما قبل الولادة في 8 و 16 و 24 و 32 أسبوعًا ، حيث يتم إعطاؤهن علاجًا غير محدد: حقن الجلوكوز في الوريد مع حمض الأسكوربيك ، كوكاربوكسيلاز ، وصف روتين ، فيتامين هـ ، غلوكونات الكالسيوم ، العلاج بالأكسجين ؛ مع تطور خطر إنهاء الحمل ، يوصف البروجسترون ، الرحلان الكهربي داخل الأنف للفيتامينات B 1 ، C. 7-10 أيام قبل الولادة ، يشار إلى تعيين الفينوباربيتال 100 ملغ ثلاث مرات في اليوم. رابعًا ، مع زيادة عيارات الأجسام المضادة ضد Rhesus في المرأة الحامل ، يتم إجراء الولادة قبل الموعد المحدد في الأسبوع 37-39 بعملية قيصرية.

العواقب والتشخيص في مرض الانحلالي لحديثي الولادة.

مرض انحلال الوليد: يمكن أن تكون العواقب خطيرة ، حتى وفاة الطفل ، قد تتعطل وظائف الكبد والكلى عند الطفل. يجب أن تبدأ العلاج على الفور.

يعتمد تشخيص المرض الانحلالي عند الوليد على شكل المرض ومدى كفاية الإجراءات الوقائية والعلاجية المتخذة. المرضى الذين يعانون من شكل الوذمة غير قادرين على البقاء. يعتبر تشخيص الشكل اليرقي مواتياً ، بشرط إجراء العلاج المناسب ؛ إن تطور اعتلال الدماغ والبيليروبين غير مواتٍ من الناحية الإنذارية ، لأن نسبة الإعاقة عالية جدًا في مجموعة هؤلاء المرضى. شكل فقر الدم من مرض الانحلالي لحديثي الولادة موات من الناحية الإنذارية ؛ في المرضى الذين يعانون من هذا الشكل ، لوحظ الشفاء الذاتي.

إن المستوى الحديث لتطور الطب ، والتكتيكات التشخيصية والعلاجية الصحيحة تجعل من الممكن تجنب العواقب الواضحة لمرض الانحلالي عند الوليد.

دكتور في العلوم الطبية ، نيكولاي أليكسيفيتش تيورين وآخرون ، موسكو (حرره موقع MP)

والسبب في ذلك هو الصراع المناعي (عدم التوافق) في دم الطفل والأم. تعتمد هذه العملية على تفاعل الجسم المضاد للمستضد.

المستضد هو مادة محددة توجد على سطح الخلايا (أيضًا على خلايا العوامل المعدية - البكتيريا والفيروسات والفطريات). يحمل معلومات حول الخلية.

الجسم المضاد هو خلية مناعية تحمي الجسم من العوامل الأجنبية. أي أنهم يتلقون معلومات حول الخلية من المستضد. يرتبط الجسم المضاد بمولد ضد ويعرفه على أنه "ذاتي" أو "أجنبي". عندما تتجاوز الخلية السيطرة ، تطلقها الأجسام المضادة. خلاف ذلك ، يتم تدمير العامل الأجنبي.

فلماذا تهاجم الأجسام المضادة خلايا الدم الحمراء الجنينية (وهي ليست غريبة)؟ الحقيقة هي أن عدم توافق الدم يمكن أن يكون لسببين: بسبب عدم التوافق مع فصيلة الدم أو لعامل Rh.

في الحالة الأولى ، ينشأ الصراع المناعي فيما يتعلق بالمجموعة الفردية من المستضدات على كريات الدم الحمراء لكل فصيلة دم. بعبارات بسيطة ، إذن:

• فصيلة الدم لا تحتوي على مستضدات ، مما يعني أن الأجسام المضادة ليس لديها ما تهاجمه. يُطلق على هؤلاء الأشخاص أيضًا اسم المتبرعين العالميين ، أي أن هذا الدم مع هذه المجموعة يمكن نقله إلى جميع المرضى.
• فصيلة الدم الثانية لها مستضد خاص بها أ.
• المجموعة الثالثة - مستضد خاص ب.
• المجموعة الرابعة - المستضدات A و B. أي ، يمكن نقل هؤلاء الأشخاص بأي دم.

كما نوقش أعلاه ، المستضدات غريبة على الجسم ويجب على جهاز المناعة تدمير هذه العوامل. لذلك ، يحدث عدم التوافق حسب فصيلة الدم ، في معظم الحالات ، عندما يكون لدى الأم المجموعة الأولى ، والطفل - الثاني. وهذا يعني أن المستضد A يدخل جسم الأم ، وهذه المادة غريبة بالنسبة لجهازها المناعي. نفس الشيء مع المجموعة الثالثة - المستضد B غريب أيضًا. نظرًا لوجود هذه المستضدات على سطح كريات الدم الحمراء ، تهاجمها الأجسام المضادة.

لم يكن هذا ليحدث لو كانت الأم مصابة بدم من النوع الثاني. لأنه عندما يدخل المستضد A (فصيلة الدم II) للجنين إلى مجرى دم الأم ، فإن جهازها المناعي سيأخذ هذا المستضد على أنه مستضد خاص بها.

في حالة صراع الريس ، المبدأ هو نفسه تقريبًا. ريسوس هو مستضد (يسمى مستضد D) يقع على السطح الداخلي لخلية الدم الحمراء. يعتبر الأشخاص المصابون به إيجابي عامل ريسس ، في حين أن أولئك الذين ليس لديهم عامل ريسسسي سلبي. لذلك ، يحدث تضارب مناعي على عامل ريسس عندما يكون دم الأم سلبيًا ودم الجنين موجب الريسوس. أي عندما تدخل كريات الدم الحمراء للطفل مع مستضد D إلى جسم الأم ، يبدأ الأخير في تصنيع الأجسام المضادة ضد مادة غريبة.

متى يحدث مرض انحلال الجنين؟

يحدث عدم توافق فصيلة الدم عندما:

• الأم لديها المجموعة الأولى ، والجنين لديه الثاني أو الثالث أو الرابع.
• الأم لديها المجموعة الثانية ، والطفل لديه المجموعة الثالثة.
• الأم لديها المجموعة والطفل لديها ІІ.

تعتمد فصيلة دم الطفل على فصيلة دم الوالدين. لأن كل مجموعة لديها مجموعتها الخاصة من الجينات الموروثة. على سبيل المثال ، إذا كانت الأم لديها المجموعة الثانية ، والأب لديه المجموعة الثالثة ، فقد يكون لدى الطفل المجموعة الثانية والثالثة والرابعة. ولن ينشأ الصراع إلا عندما يكون للجنين المجموعة الثالثة (واحتمال ضئيل مع IV) لأن المستضد B سيكون غريبًا على جسم المرأة الحامل.

في حالة عدم التوافق مع عامل Rh ، يكون التعارض فقط إذا كانت الأم سلبية Rh والجنين إيجابي Rh. إذا كان الوضع عكس ذلك ، فلن يحدث مرض الانحلالي. لأنه إذا كان الجنين سلبيًا (يوجد مستضد D) ، فليس هناك ما يهاجم جهاز مناعة الأم.

لماذا يحدث مرض انحلال الجنين؟

الشرط الرئيسي لتطور هذا المرض هو تغلغل كريات الدم الحمراء الجنينية في جسم الأم. قد تحدث هذه الحالة:

• عند ولادة طفل. أثناء الولادة ، هناك دائمًا اتصال بالدم. عادة ، يدخل حوالي 3-4 مل من الدم إلى مجرى دم الأم ، لكن هذا يكفي لتخليق الأجسام المضادة.
• عند إجراء التلاعبات التشخيصية (تلف المشيمة عند تلقي السائل الأمنيوسي من خلال ثقب ، بزل الحبل السري - الحصول على دم الحبل السري عن طريق ثقب).
• مع الانفصال المبكر للمشيمة الموجودة بشكل طبيعي.
• في حالة انزياح المشيمة.
• عندما يكون هناك انتهاك لسلامة أنسجة المشيمة مع تسمم الحمل المتأخر (تسمم الحمل) ، داء السكري ، ارتفاع ضغط الدم ، التدخلات الجراحية أثناء الولادة (العملية القيصرية ، الفصل اليدوي لبقايا المشيمة) والتهديد بإنهاء الحمل.
• أثناء الإجهاض أو الإجهاض.

يعتمد ظهور درجة أو شكل من أشكال المرض على مدى عدوانية استجابة الجهاز المناعي للأم لاختراق المستضدات الأجنبية. كما أن درجة الاستجابة المناعية تتأثر بنشاط المواد التي تثبط نشاط المناعة.

في حالة وجود صراع ريسوس ، هناك نقطة واحدة. مع عدم توافق العامل الريصي واختراق كريات الدم الحمراء للجنين ، تبدأ مناعة المرأة في إنتاج الأجسام المضادة. لكن إنتاج فقط. لا يحدث تدمير لخلايا الدم الحمراء وظهور المرض. تسمى هذه الحالة بتحسس العامل الريسوسي أو التمنيع المتساوي. يحدث أثناء الحمل الأول. وسيظهر المرض الانحلالي بالفعل في حالات الحمل التالية ، عندما يكون مجرى دم الأم مليئًا بالأجسام المضادة الجاهزة للهجوم.

ولكن مع عدم التوافق مع فصيلة الدم في 15-20٪ من الحالات ، يمكن للأجسام المضادة بالفعل مهاجمة خلايا الدم الحمراء أثناء الحمل الأول. ومع ذلك ، يحدث الداء الانحلالي في 8-10٪ من الأطفال. لم يتم فهم سبب ذلك بشكل كامل.

يمكن أن يحدث التحسس أيضًا عند نقل دم موجب عامل ريسس إلى أم سلبي عامل ريسس. نتيجة لذلك ، تبدأ الأجسام المضادة في الإنتاج وقد يحدث تضارب في العامل الريصي بالفعل أثناء الحمل الأول.

ماذا يحدث في الجسم مع مرض الانحلالي

بدءًا من الأسبوع السابع عشر إلى الثامن عشر من الحمل ، تنتشر كريات الدم الحمراء للجنين بانتظام في مجرى دم الأم. استجابة لذلك ، يبدأ الجهاز المناعي في تصنيع الأجسام المضادة من الدرجة الأولى M. لا تعبر المشيمة لأنها كبيرة جدًا لذلك. في وقت لاحق ، يحدث تكوين الأجسام المضادة من الفئة G ، والتي يمكن أن تخترق بالفعل. تحجب المشيمة في معظم الحالات الأجسام المضادة. ولكن أثناء الولادة ، يتم انتهاك خصائص الحاجز بشكل حاد وتخترق الأجسام المضادة الجنين.

نظرًا لوجود عدد قليل من كريات الدم الحمراء الجنينية في جسم المرأة الحامل ، فإن الاستجابة المناعية لا تزال ضعيفة. بعد ولادة الطفل ، يزداد عدد كريات الدم الحمراء الجنينية في دم الأم بشكل ملحوظ. هذا يساهم في التوليف النشط للأجسام المضادة (التمنيع المتساوي). وأثناء الحمل الثاني ، سيهاجم الجهاز المناعي باستمرار خلايا الدم الحمراء للجنين. وإذا تم انتهاك سلامة المشيمة ، فغالبًا ما يحدث مسار شديد للمرض.

في تفاعل الجسم المضاد للمستضد ، تتلف خلايا الدم الحمراء. لم يعد بإمكانهم أداء وظائفهم بشكل طبيعي. لذلك ، تلتقطها خلايا خاصة (البلاعم) وتنقلها إلى الكبد ونخاع العظام والطحال. هناك ، يتم استخدام كريات الدم الحمراء المعيبة ، أي موتها (انحلال الدم). نظرًا لأن خلايا الدم الحمراء توصل الأكسجين إلى الخلايا ، تبدأ الأنسجة في الجوع.

ينتج انحلال الدم مادة تسمى البيليروبين. وهو منتج سام يجب إزالته من الجسم. مع التدمير المكثف لخلايا الدم الحمراء ، يتطور فقر الدم (فقر الدم) ويتراكم البيليروبين بشكل مفرط (فرط بيليروبين الدم). لا يمكن للأعضاء إخراجها. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه الأعضاء في الجنين ليست ناضجة تمامًا ولا يمكنها تحمل الحمل. وتزداد كمية البيليروبين بشكل نشط في الدم. الذي يضر بالأعضاء الداخلية.

يتأثر الكبد بشكل خاص. بسبب زيادة الحمل ، يحدث التليف (تكوين النسيج الضام) وتضعف وظيفته. ويتجلى ذلك في انخفاض تكوين البروتين الذي يساهم في حدوث الوذمة وتراكم السوائل في جميع تجاويف الجسم وتدهور الدورة الدموية في الأعضاء الداخلية.

في الحالات الشديدة من المرض ، يدخل البيليروبين إلى الدماغ ويضر بهياكله. وهذا ما يسمى باعتلال دماغ البيليروبين. غالبًا ما يحدث هذا النوع من مرض الانحلالي عند الأطفال الخدج.

ما هي أشكال الداء الانحلالي للجنين وحديثي الولادة

في الممارسة الطبية ، يتميز التصنيف التالي لهذا المرض:

لنوع الصراع المناعي:

خلف الصورة السريرية:

للشدة (يعتمد تعريف شكل أو آخر على كمية الهيموجلوبين والبيليروبين في دم الجنين):

الصورة السريرية لمرض انحلال الجنين

مع ظهور مرض الانحلالي بسبب عدم التوافق مع فصيلة الدم ، تكون الدورة التدريبية خفيفة ويمكن علاجها بسهولة. الوضع المعاكس مع صراع ريسوس.

هذا المرض له مجموعة واسعة من المظاهر - من انحلال الدم البسيط إلى الإصابة بفقر الدم الحاد وتلف الأعضاء الداخلية. تعتمد الأعراض على عدة عوامل:

• كمية الأجسام المضادة التي توغلت في جسم الجنين.
• عدد خلايا الدم الحمراء في مجرى دم الأم.
• كمية البيليروبين والهيموجلوبين في الدم.
• كيف يتعامل الكبد والأعضاء الأخرى مع التخلص من السموم.

تتطور الأشكال الحادة من مرض الانحلالي (الشكل الوذمي أو الموت داخل الرحم) عندما تخترق الأجسام المضادة الجنين لفترة طويلة وبنشاط خلال فترة الحمل. مع وجود كمية صغيرة من الأجسام المضادة للأم ، لن يكون انحلال الدم شديدًا ، وسوف يتعامل الكبد مع إفراز البيليروبين. في هذه الحالة ، غالبًا ما يصاب الطفل بفقر دم معتدل مع يرقان خفيف.

شكل اليرقات

يتم ملاحظة هذا النوع من المرض في أغلب الأحيان. يمكن أن تتراوح الدورة من خفيفة (أعراض تشبه اليرقان الفسيولوجي) إلى شديدة - مع تلف الأعضاء الحيوية. الأعراض المميزة هي:

• اصفرار بياض العين والجلد والأغشية المخاطية المرئية.
• اللون المصفر للسائل الذي يحيط بالجنين.

يولد الطفل لأول مرة بلون بشرة طبيعي ويظهر بصحة جيدة من الخارج. ظهور اليرقان يحدث 2-3 ساعات أو خلال يوم بعد الولادة. إذا ظهر اليرقان مبكرًا وتطور بسرعة ، فهذا يشير إلى مسار شديد من مرض الانحلالي عند الوليد. أي أنه كلما ظهر لاحقًا ، كان مسار المرض أسهل. في اليوم الثالث والرابع من العمر ، لوحظ اللون الأصفر الأكثر وضوحًا للجلد. ويرجع هذا اللون إلى ارتفاع نسبة البيليروبين في الدم ، وكلما زاد ، زاد اصفرار الطفل.

كما يتميز بزيادة الكبد والطحال وفقر الدم المعتدل. مع تقدم المرض ، تزداد حالة الطفل سوءًا. يكون المولود خاملًا ، ويرفض الرضاعة الطبيعية ، ويمتص بشكل ضعيف ، وردود الفعل الطبيعية ضعيفة ، وأحيانًا يتقيأ ويمكن ملاحظة فترات توقف التنفس.

شكل فقر الدم

عادة ما يكون لهذا النوع من المرض الانحلالي نتيجة حميدة. إذا كان انحلال الدم ضئيلًا ، فسوف يتعامل الكبد في النهاية مع استخدام البيليروبين. تظهر علامات فقر الدم عادة بعد الولادة مباشرة. يتميز بلون البشرة الشاحب الذي يلاحظ لفترة طويلة. يرضع الطفل ببطء من الثدي ويكتسب وزن الجسم ببطء. تنخفض الأعراض تدريجيًا خلال 2-3 أشهر. ردود الفعل طبيعية ، الكبد والطحال متضخمان قليلاً. لا تنزعج الحالة العامة للطفل.

تظهر أحيانًا علامات فقر الدم في عمر أسبوعين وثلاثة أسابيع. قد يكون هذا بسبب تطور العدوى ، أو وصف بعض الأدوية ، أو أثناء الرضاعة الطبيعية (يمكن للأجسام المضادة أن تدخل الجنين عن طريق حليب الثدي). هذا يمكن أن يؤدي إلى زيادة حادة في انحلال الدم.

شكل متورم

هذا النوع من مرض الانحلالي هو واحد من أكثر أشكال المرض شدة. عادة يولد الطفل قبل الأوان أو توجد مضاعفات أخرى للحمل.

بعد الولادة يكشف المولود عن انتفاخ في الجسم كله ، وخاصة في الوجه والساقين والأعضاء التناسلية. لوحظ وجود بطن على شكل برميل بسبب تراكم السوائل فيه. قد يوجد الماء أيضًا في تجاويف الجسم الأخرى (القلب والرئة).

الجلد شاحب بسبب فقر الدم الشديد. قد يكون هناك نزيف ، يتم تضخم الكبد والطحال بشكل ملحوظ. يعاني نظام القلب والأوعية الدموية بأكمله ، والذي يتجلى في عدم كفاية الدورة الدموية للأعضاء الداخلية. تتضخم المشيمة أيضًا. غالبًا ما ينتهي الشكل الوذمي بشكل مميت.

اعتلال دماغ البيليروبين

يحدث هذا الشكل عندما يكون مستوى البيليروبين كافياً لاختراق دماغ الجنين. هذا العضو المركزي في الجهاز العصبي محاط بحاجز خاص لا تخترق من خلاله معظم المواد (بما في ذلك معظم الأدوية). ومع ذلك ، هناك عدد من العوامل التي تساهم في زيادة تغلغل البيليروبين بتركيز منخفض نسبيًا ، وهي:

• نقص الأكسجة (تجويع الأكسجين).
• حموضة الدم.
• اختراق العدوى.
• الولادة قبل 37 أسبوعًا.
• شكل حاد من فقر الدم.
• انخفاض درجة حرارة الجسم.
• انخفاض في تركيز البروتين في الدم (في حالة ضعف وظائف الكبد).
• التقليل من كمية السكر في الدم.

الدماغ حساس لتأثيرات البيليروبين. لذلك ، عندما تخترق ، فإنها تدمر هياكل هذا العضو. يتجلى ذلك في هذه الأعراض:

• الخمول ، والاكتئاب في الوعي أو زيادة الاستثارة.
• نقص التوتر العضلي (نقص التوتر في العضلات).
• ردود أفعال ضعيفة.

يحدث اعتلال دماغ البيليروبين في 3 مراحل. في البداية ، عند الولادة ، لوحظ صرخة رتيبة ، الطفل يمص ببطء من الثدي ، قد يكون هناك تقيؤ ، لديه نظرة "شاردة". ثم هناك تشنجات ، ترتفع درجة حرارة الجسم. في النهاية ، تنخفض نغمة العضلات أو تختفي تمامًا.

في كثير من الأحيان ، يموت الأطفال حديثو الولادة ، وإذا بقوا على قيد الحياة ، فإنهم يظلون معاقين بسبب تلف هياكل الدماغ. في البداية ، في الأسبوع الثاني ، تنخفض الأعراض ، مما يعطي انطباعًا عن تعافي الطفل. ولكن في مكان ما من 3 أشهر ، هناك مضاعفات مثل:

• الشلل الدماغي عند الأطفال (ICP).
• تشنجات عضلية عفوية.
• شلل الأطراف.
• الصمم.
• تأخر النمو العقلي والعقلي.

كيف يتم تشخيص المرض الانحلالي؟

يشمل التشخيص جمع المعلومات الضرورية من والدي الطفل (سوابق الطفل) ، وتحديد عوامل الحمل المهددة (التسمم ، وأمراض الأعضاء الداخلية ، وأمراض المشيمة والأعضاء التناسلية) ، وفحص وتقييم الأعراض السريرية ، مثل وكذلك الفحوصات المخبرية والأدوات.

تبدو خطة التشخيص كما يلي:

• تحديد فصيلة الدم وعامل الريس للأم والطفل.
• اختبار كومبس - الكشف عن الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء في دم الأم وعند الولادة - عند الطفل.
• التحليل العام والكيميائي الحيوي لدم الطفل.
• دراسة ديناميكية للبيليروبين.

أول شيء يبدأ به الأطباء في التشخيص هو تحديد فصيلة الدم وعامل ريسس لدى المرأة الحامل والأب والجنين. يتم فحص جميع النساء المصابات بدم Rh-negative 3 مرات على الأقل بحثًا عن وجود الأجسام المضادة لـ Rh ، أي التحسس. تتم المرة الأولى عند التسجيل في عيادة ما قبل الولادة. ثم من المستحسن القيام به في 18-20 أسبوعًا من الحمل. في الثلث الثالث من الحمل ، افحصي كل شهر.

إذا كان مستوى الأجسام المضادة مرتفعًا ، يتم وصف بزل السلى في الأسبوع 26-28 من الحمل. هذا إجراء يتم فيه جمع السائل الأمنيوسي عن طريق ثقب في منطقة الرحم لفحصه. الاختبار ضروري لتحديد تركيز البيليروبين. سيكون هذا مطلوبًا لتقييم شدة تدمير خلايا الدم الحمراء ، والتي تحددها جداول خاصة.

من المهم أيضًا تحديد مدى نضج الرئتين قبل 2-3 أسابيع من الولادة المتوقعة. هذا يرجع إلى حقيقة أنه في حالة وجود شكل حاد من المرض أو تطوره ، قد يولد الطفل قبل الأوان. في حالة عدم نضجهم ، يتم وصف الأدوية الهرمونية.

نقطة مهمة هي تشخيص الشكل الوذمي الذي لا يزال في الرحم. لهذا ، يتم استخدام الفحص بالموجات فوق الصوتية ، حيث يمكن رؤية الوذمة. أيضًا ، في نفس الوقت ، يتم تحديد مستوى الهيموجلوبين لدى الطفل باستخدام بزل الحبل السري. يعتمد هذا الإجراء على سحب الدم من الحبل السري. في حالة انخفاض مستوى الهيموجلوبين (70-100) ، يشار إلى نقل الدم.

عند ولادة الطفل ، يجب القيام بما يلي:

• فحص الدم العام ، والذي يحدد عدد خلايا الدم الحمراء والهيموجلوبين (لتشخيص فقر الدم) والصفائح الدموية (تقييم قابلية التخثر) والكريات البيض و ESR (للكشف عن عملية التهابية).
• اختبار الدم البيوكيميائي ، والذي يحدد تركيز البيليروبين (تقييم شدة انحلال الدم) والبروتينات (تشخيص الوذمة واختلال وظائف الكبد).
• اختبار كومبس - تحديد وجود الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء في دم الأم والطفل.
• دراسة ديناميكية لتركيز البيليروبين. هذا ضروري لمعرفة ما إذا كان المرض الانحلالي يتقدم.

بعد ذلك ، يتم إجراء تحليل لمستوى السكر بانتظام (حوالي 4 مرات في أول 3-4 أيام) ، والبيليروبين (حوالي 2-3 مرات في اليوم حتى بداية الانخفاض) ، والهيموجلوبين (للإشارات) ، والكبد الإنزيمات (لتقييم حالة الكبد) ودراسات أخرى حسب الصورة السريرية.

بعد ذلك ، يتم تشخيص المرض إذا تم العثور على معظم علامات المرض الانحلالي للجنين (فقر الدم ، ارتفاع البيليروبين في السائل الأمنيوسي والدم ، الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء ، Rh سالب في الأم وإيجابية عند الطفل).

التشخيص - يتم إجراء الداء الانحلالي لحديثي الولادة عند اكتشاف الأعراض نفسها ، عند الولادة فقط. بعد تحديد شدة المرض:

• الدورة المعتدلة مصحوبة بأعراض متوسطة الشدة (فقر الدم أو اليرقان) وتغيرات في الاختبارات المعملية (أكثر من 140 هيموجلوبين وأقل من 60 بيليروبين في دم الحبل السري).
• في منتصف الدورة ، سيكون هناك بالتأكيد علامات اليرقان ومخاطر اعتلال الدماغ بالبيليروبين (الخداج ، ونقص الأكسجين ، والتطور المتزامن للعدوى ، وانخفاض درجة حرارة الجسم ومستويات السكر لدى الطفل). مستوى الهيموغلوبين في إعادة التوزيع 100-140 ، والبيليروبين يصل إلى 85.
• أعراض تسمم البيليروبين للأعضاء الداخلية (خمول ، ضعف في ردود الفعل ، بكاء رتيب عند الولادة ، وذمة في الجسم كله ، وضعف في التنفس ونظام القلب والأوعية الدموية) تشهد على سير شديد. مستوى الهيموجلوبين أقل من 100 ومستوى البيليروبين أكثر من 85.

بعد ذلك ، يتم وصف علاج مرض الانحلالي ، مع مراعاة الصورة السريرية والشدة.

كيف يتم علاج مرض انحلال الجنين؟

يجب أن يتلقى الأطفال المصابون بمرض انحلال الدم تغذية كافية. يحتاج الطفل إلى الرضاعة كل ساعتين ليلًا ونهارًا. نظرًا لأن الطريق الرئيسي لإفراز البيليروبين يتم عبر الأمعاء ، فإن هذا سيعزز إفرازه.

الهدف الرئيسي من علاج المرض هو منع تلف الدماغ عن طريق البيليروبين ، أي تطور اعتلال الدماغ بالبيليروبين.

يعتمد اختيار أساليب العلاج على تطور المرض الانحلالي. إذا تم التشخيص في الرحم (تم الكشف عن الوذمة على الموجات فوق الصوتية ، مستوى عالٍ من البيليروبين ، فقر الدم) ، يتم إجراء نقل الدم داخل الرحم لدم سلبي عامل الريس في وريد الحبل السري. يسمح لك هذا الإجراء بالتخلص من تركيز عالٍ من البيليروبين السام ، وإزالة الأجسام المضادة لكريات الدم الحمراء وخلايا الدم الحمراء التالفة. هذا سيجعل من الممكن حماية الجنين من التأثيرات السامة للبيليروبين ، والقضاء على فقر الدم وتطبيع عمل الأعضاء الداخلية.

في حالة تشخيص المرض بعد الولادة ، يعتمد اختيار أساليب العلاج على الحالة.

العلاج لأشكال اليرقات وفقر الدم

في هذه الحالة ، تبدأ إرضاع الطفل بعد الولادة بساعتين إلى ست ساعات وفقط بالحليب المتبرع به (يمكن للأجسام المضادة أن تخترق الحليب للطفل). لذلك تتغذى حتى تختفي الأجسام المضادة ضد خلايا الدم الحمراء في جسم الأم. يختفون في حوالي 2-3 أسابيع. بعد ذلك ، من الضروري خفض مستوى البيليروبين في الدم. يتم ذلك باستخدام طرق محافظة وعملية.

• العلاج بالضوء. إنها طريقة علاج آمنة وفعالة. يبدأ في اليوم الأول أو الثاني من الحياة. يتم تشعيع الطفل بمصابيح خاصة. بمساعدتهم ، يحدث الأكسدة الضوئية للبيليروبين وتحوله إلى شكل قابل للذوبان في الماء. هذا يساهم في سهولة إزالته من الجسم. يتم إجراء التشعيع بشكل مستمر حتى يتم تسوية مستوى البيليروبين في الدم. عادة 3-4 أيام. كل هذا يتوقف على معدل انخفاض مادة معينة.
• العلاج بالتسريب. بالتزامن مع التشعيع ، يتم حقن المحاليل الفسيولوجية أو الجلوكوز في الجسم لتسريع إفراز البيليروبين. في اليوم الثاني ، تمت إضافة العناصر الدقيقة مثل البوتاسيوم والكالسيوم. في حالة انخفاض مستويات البروتين ، يتم وصف الألبومين (بروتين في الدم يحافظ على توازن الماء في الأوعية).
• المستحضرات الدوائية. عين في اليوم الأول من اليرقان. تستخدم هذه الأدوية التي تساهم في إفراغ الأمعاء السريع ، وتقليل تكوين البيليروبين ، وتحسين تدفق الصفراء وامتصاص هذه المادة إلى الدم عبر الأمعاء. كل هذا مرتبط بالطريق الرئيسي لإفراز البيليروبين - من خلال الأمعاء.
• تستخدم حقنة التطهير وتحاميل الجلسرين لتحفيز حركة الأمعاء وتسريع التخلص من البيليروبين الزائد.

يشمل العلاج الجراحي لفرط بيليروبين الدم تبادل الدم. في معظم الحالات ، يتم وصف هذا الإجراء للحالات الشديدة.

المؤشرات هي:

• علامات اعتلال الدماغ البيليروبين.
• يزيد مستوى البيليروبين في الدم عن 200.
• فشل العلاج بالضوء.
• انخفاض نسبة الهيموجلوبين إلى 100 وما دون في اليوم الأول بعد الولادة.
• إذا كان هناك في نفس الوقت عدم توافق الدم لكل من Rh والمجموعة.

يتم إجراء العملية تحت ظروف معقمة باستخدام قسطرة يتم إدخالها في الحبل السري. يتم التحقق من صحة موقعه بواسطة الأشعة السينية. يتم حقن الدم بكميات متساوية حسب وزن جسم الطفل. للوقاية من العدوى ، يتم إجراء علاج بالمضادات الحيوية لمدة 2-3 أيام. هناك 3 أنواع من عمليات نقل الدم التبادلية:

• نقل الدم التقليدي - يتم إجراؤه بكمية تساوي مجلدين من دم الطفل.
• Isovolumic - يتم حقن مجلدين في الشريان وفي نفس الوقت يتم إزالة نفس الكمية من خلال الوريد (ينقيان الدم من البيليروبين والأجسام المضادة). يستخدم هذا الإجراء في الأطفال الخدج وذوي الشكل الوذمي من المرض.
• جزئي - يتم حقن حوالي 90 مل من الدم لكل كيلوغرام من وزن الطفل.

إذا لم تعد هناك حاجة للقسطرة ، يتم وضع ضمادة معقمة بعد إزالتها. بالتزامن مع نقل الدم وبعده ، يتم استخدام العلاج بالضوء. يتم قياس مستويات البيليروبين والهيموجلوبين والسكر في الدم كل 4-6 ساعات.

علاج الوذمة

يحتاج الأطفال المصابون بنوع متوذم من مرض الانحلالي إلى علاج مكثف ، حيث تتأثر الأعضاء الحيوية هنا. بعد الولادة ، يتم تثبيت الحبل السري على الفور لإيقاف تدفق الدم وتقليل الحمل على القلب وإمداد الأجسام المضادة. بعد ذلك ، يتم لف الطفل للحفاظ على درجة حرارة الجسم.

في غضون ساعة ، هناك حاجة إلى نقل دم بديل عاجل وفقًا لمخطط تم تطويره خصيصًا. يُحسب الحجم لكل كيلوغرام من وزن الجسم ويأخذ في الاعتبار حالة نظام القلب والأوعية الدموية عن طريق قياس ضغط الدم ومعدل ضربات القلب. مع الأخذ في الاعتبار أن هؤلاء الأطفال غالبًا ما يعانون من اضطرابات في الجهاز التنفسي ، تتم الإشارة إلى إمدادات إضافية من الأكسجين.

تأكد من إدخال محلول الألبومين للقضاء على الوذمة ، وفي حالة قصور القلب ، يتم وصف الأدوية التي تعزز عمل القلب. إذا استمرت الوذمة ، تدار مدرات البول لمدة 2-3 أيام.

الوقاية من مرض انحلال الدم

يجب على جميع النساء الحوامل التبرع بالدم لتحديد المجموعة وعامل Rh.

نظرًا لأهمية التحسس (فقط تخليق الأجسام المضادة) في تطور هذا المرض ، من الضروري اعتبار كل فتاة تحمل دمًا سلبيًا من فئة العامل الريسوسي أمًا مستقبلية. وفي هذا الصدد ، لا تنقل الدم الإيجابي إلا كملاذ أخير.

أيضًا ، للوقاية من التحسس ، وكما نعلم ، فإنه يتطور أثناء الحمل الأول ، بعد تحديد عامل Rh للطفل ، يتم إعطاء مضاد الغلوبولين المناعي Rhesus. يتم استخدامه في اليوم الأول بعد الولادة أو في الأسبوع 28-30 من الحمل. هذا الإجراء ضروري لتدمير خلايا الدم الحمراء الموجبة للعامل الريصي. بعد ستة أشهر ، تحتاج إلى التبرع بالدم لوجود الأجسام المضادة.

إذا كان لدى المرأة مستوى عالٍ من الأجسام المضادة ضد كريات الدم الحمراء الجنينية ، يتم إجراء فصادة البلازما. هذا إجراء يهدف إلى تطهير الدم من الأجسام المضادة. يتم إجراؤه 2-3 مرات ، ابتداءً من الأسبوع الرابع عشر ، بفاصل 4-6-8 أسابيع. إذا وصل الجنين إلى مرحلة النضج (بداية من 37 أسبوعًا) ، فيوصى بإجراء عملية قيصرية.

في هذه الحالة أيضًا ، يتم إدخال النساء الحوامل في قسم ما قبل الولادة في 8 و 16 و 24 و 28 و 32 أسبوعًا ، حيث يتم إعطاؤهن حقنة في الوريد من الجلوكوز مع فيتامين C و E و B6 والأكسجين والعلاج المضاد للدم. مع التهديد بالإجهاض ، يوصف البروجسترون.

الوقاية من الشكل الوذمي هو استخدام نقل الدم التعويضي داخل الرحم.

ما هو تشخيص مرض انحلال الجنين

تختلف الوفيات في مرض الانحلالي اختلافًا كبيرًا. يعتمد ذلك على شدة الدورة ، والصورة السريرية ، ومدى توقيت التشخيص ، وكيفية تقديم الرعاية الطبية.

بالمقارنة ، كان معدل الوفيات في الأربعينيات 45٪ ، والآن انخفض إلى 2.5٪. في دراسة إحصائية للأطفال الذين تقل أعمارهم عن 3 سنوات والذين لديهم شكل يرقاني ، تم العثور على تباطؤ في النمو البدني والعقلي في 5 ٪ فقط من الأطفال. أيضا ، هؤلاء الأطفال لديهم زيادة في الإصابة بالأمراض المعدية. ووجد أن 50٪ آخرين يعانون من أمراض جلدية (التهاب جلدي عصبي ، أكزيما ، أهبة).

في حالة الشكل الوذمي للمرض ، تظل الوفيات عند مستوى مرتفع (حوالي 50٪).

في وجود عدم التوافق المناعي لدم الأم والجنين ، حدوث مرض انحلالي للجنين (حديثي الولادة)- مرض يحدث فيه تكسر متزايد لخلايا الدم الحمراء. بسبب تطور هذه العملية ، تتأثر العديد من الأعضاء ونظام تكوين الدم للطفل.

معلومةيمكن أن يكون عدم توافق دم المرأة الحامل والجنين وفقًا لعامل Rh (at) ووفقًا لفصائل الدم. المرض الانحلالي هو الأكثر خطورة وسببه.

الأشكال السريرية

هناك ثلاثة أشكال سريرية رئيسية للمرض الانحلالي لحديثي الولادة:

• خفيفة- بدون اليرقان والاستسقاء. يتميز بزيادة طفيفة في الطحال والكبد وشحوب الجلد وغيابه.
• متوسط- مع اليرقان: الشكل الأكثر شيوعاً. يتجلى ذلك من خلال زيادة حجم الكبد ، وتلف الجهاز العصبي المركزي ، وحدوث اضطرابات في حركة مقل العيون.
• ثقيل- مع اليرقان والاستسقاء. يتميز بظهور وذمة معممة وتضخم الكبد والطحال وفشل القلب وفقر الدم.

الأسباب

يمكن أن يحدث مرض انحلال الدم في الجنين تحت تأثير العوامل التالية:

• دم الأم سلبي العامل الريصي مع جنين موجب عامل ريسس. من الممكن أيضًا استخدام البديل المعاكس لعدم التوافق مع هذا المؤشر ، ولكن في حالات نادرة.
• اختلاف أنواع دم الأم والطفل(على سبيل المثال ، في المجموعة الأولى في الأم وجود أجسام مضادة لمولدات المضادات A و B).

مهمفي حالة وجود تضارب في عامل ريزوس ، تزداد شدة المرض الانحلالي مع كل ولادة لاحقة. في حالة عدم توافق فصيلة الدم ، تزداد كمية الأجسام المضادة أثناء الحمل.

المظاهر

يتميز مرض انحلال الجنين (حديثي الولادة) بظهور الأعراض التالية:

• اليرقان في اليوم الثاني أو الثالث بعد الولادة ؛
• تضخم الطحال والكبد في الحجم.
• تورم الأنسجة أثناء نمو الجنين داخل الرحم أو بعد ولادة الطفل ؛
• ارتعاش متشنج في العضلات والعينين ، تشنجات معممة.
• شحوب الجلد.

مع مرض الانحلالي ، يمكن تشخيص إصابة الطفل بالصمم والشلل والشلل الجزئي (ضعف الحركات الإرادية) والاضطرابات العقلية.

التشخيص

تم إنشاء مرض انحلال الدم باستخدام الطرق التالية:

• تحديد عامل ال Rh و عيار الاجسام المضادة لهفي ؛
• (الموجات فوق الصوتية) للجنين من أجل الكشف عن زيادة في حجم الكبد ، أو سماكة الجدران ، أو زيادة السوائل أو الاستسقاء ؛
• فحص السائل الأمنيوسي- دراسة عن طريق إجراء ثقب في المثانة الجنينية لتحديد كمية الأجسام المضادة ومستوى البيليروبين وفصيلة دم الجنين ؛
• بزل الحبل السري- سحب الدم من الحبل السري للجنين لتحليله.

علاج او معاملة

في حالة تأكيد التشخيص ، يتم استخدام الطرق التالية لعلاج المرض:

• نقل الدم- نقل الدم إلى التجويف البطني للجنين أو في الوريد السري تحت المراقبة بالموجات فوق الصوتية (يتم تنفيذ الإجراء ابتداءً من الأسبوع الثامن عشر من الحمل) ؛
• وصفة طبية من الفينوباربيتالالمولود أو المرأة الحامل قبل أسبوعين من التاريخ المتوقع للولادة ؛
• إجراء العلاج بالضوءلتدمير البيليروبين السام.
• إدارة المصل ، plasmaphoresis ، وزرع سديلة الجلدأثناء الحمل لمنع نمو الأجسام المضادة.
• استبدال نقل الدم لطفلخلال اليومين الأولين بعد الولادة ؛
• وصف فيتامينات ب لحديثي الولادة.

لا يُسمح بالرضاعة الطبيعية في موعد لا يتجاوز 20 يومًا من العمر ، بعد اختفاء الأجسام المضادة لـ Rh من حليب الأم.

الوقاية

من المستحسن إجراء الوقاية من مرض انحلال الجنين حتى قبل بداية الحمل.

مهملتقليل احتمالية الإصابة بهذا المرض ، يُنصح بشدة النساء المصابات بعوامل دم سلبية عامل ريسس بتجنب الإجهاض ، خاصة أثناء الحمل الأول.

استنتاج

مرض انحلال الدم هو مرض خطير إلى حد ما يمكن أن يؤدي إلى عواقب وخيمة في نمو الطفل. حتى لو كانت الأم الحامل لديها عامل ريسس سلبي ، فلا ينبغي لأحد أن يشعر باليأس. سيؤدي إجراء جميع الفحوصات الموصوفة بانتظام والالتزام الصارم بجميع عناصر العلاج إلى تقليل الضرر المحتمل للجنين وزيادة احتمالية إنجاب طفل سليم.

مرض انحلال الأطفال حديثي الولادة (HDN) هو مرض شائع جدًا. ما يقرب من 0.6 ٪ من الأطفال المولودين يسجلون هذه الحالة المرضية.على الرغم من تطور طرق العلاج المختلفة ، فإن الوفيات من هذا المرض تصل إلى 2.5٪. لسوء الحظ ، هناك عدد كبير من "الأساطير" التي لا أساس لها علميًا منتشرة على نطاق واسع حول هذا المرض. من أجل فهم عميق للعمليات التي تحدث في مرض الانحلالي ، من الضروري معرفة علم وظائف الأعضاء الطبيعي والمرضي ، وكذلك طب التوليد.

ما هو مرض انحلال الوليد؟

TTH هو نتيجة الصراع بين الجهاز المناعي للأم والطفل.يتطور المرض بسبب عدم توافق دم المرأة الحامل مع المستضدات الموجودة على سطح كريات الدم الحمراء للجنين (أولاً وقبل كل شيء ، هذا هو). ببساطة ، تحتوي على بروتينات يتعرف عليها جسم الأم على أنها غريبة. هذا هو السبب في أن جسم المرأة الحامل تبدأ عمليات تنشيط جهازها المناعي. ما الذي يجري؟ لذلك ، استجابةً لابتلاع بروتين غير مألوف ، يحدث تخليق حيوي لجزيئات معينة يمكنها الارتباط بالمستضد و "تحييده". تسمى هذه الجزيئات بالأجسام المضادة ، ويسمى الجمع بين الجسم المضاد والمستضد بالمجمعات المناعية.

ومع ذلك ، من أجل الاقتراب قليلاً من الفهم الحقيقي لتعريف TTH ، من الضروري فهم نظام الدم البشري. من المعروف منذ فترة طويلة أن الدم يحتوي على أنواع مختلفة من الخلايا. يتم تمثيل أكبر عدد من التكوين الخلوي بواسطة كريات الدم الحمراء. في المستوى الحالي لتطور الطب ، يوجد ما لا يقل عن 100 نظام مختلف من البروتينات المستضدية الموجودة على غشاء كرات الدم الحمراء. فيما يلي أكثر ما تمت دراسته جيدًا: ريسوس ، كيل ، دافي. ولكن ، لسوء الحظ ، فإن الحكم الخاطئ شائع جدًا بأن المرض الانحلالي للجنين يتطور فقط وفقًا للمجموعة أو مستضدات Rh.

إن نقص المعرفة المتراكمة حول بروتينات غشاء كرات الدم الحمراء لا يعني على الإطلاق أنه يتم استبعاد عدم التوافق مع هذا المستضد في المرأة الحامل. هذا هو الكشف عن الأسطورة الأولى وربما الأكثر أساسية حول أسباب هذا المرض.

العوامل المسببة للنزاع المناعي:

فيديو: حول مفاهيم فصيلة الدم وعامل الريسوس وتضارب الريسوس

احتمالية الخلاف إذا كانت الأم Rh سالبة ، والأب موجب Rh

في كثير من الأحيان ، تقلق المرأة التي لديها عامل ريسوس سلبي بشأن نسلها المستقبلي ، حتى قبل أن تصبح حاملاً. إنها خائفة من إمكانية تطوير صراع ريسوس. حتى أن البعض يخشون الزواج من رجل إيجابي عامل ريسس.

لكن هل هذا مبرر؟ وما هو احتمال حدوث تضارب مناعي في مثل هذا الزوج؟

لحسن الحظ ، فإن علامة الانتماء إلى Rh يتم ترميزها بواسطة ما يسمى الجينات الأليلية. ماذا يعني ذلك؟ الحقيقة هي أن المعلومات الموجودة في نفس أقسام الكروموسومات المقترنة يمكن أن تكون مختلفة:

• يحتوي أليل جين واحد على سمة سائدة ، وهي السمة الرئيسية وتتجلى في الجسم (في حالتنا ، يكون عامل Rh موجبًا ، وسنشير إليه بحرف كبير R) ؛
• سمة متنحية لا تظهر نفسها ويتم قمعها بواسطة سمة سائدة (في هذه الحالة ، غياب مستضد Rh ، سنشير إليها بحرف صغير r).

ماذا تعطينا هذه المعلومات؟

خلاصة القول هي أن الشخص الذي يحمل العامل الريسوسي الإيجابي يمكن أن يحتوي في كروموسوماته إما صفتين مهيمنتين (RR) ، أو كلاهما سائد ومتنحي (Rr).

في هذه الحالة ، الأم ، التي تحمل عامل ريسس سلبي ، تحتوي على صفتين متنحيتين فقط (rr). كما تعلم ، أثناء الميراث ، يمكن لكل والد أن يعطي طفله سمة واحدة فقط.

الجدول 1. احتمال وراثة سمة إيجابية العامل الريصي في الجنين إذا كان الأب يحمل سمة سائدة ومتنحية (Rr)

الجدول 2. احتمال وراثة سمة إيجابية العامل الريصي في الجنين إذا كان الأب يحمل سمات سائدة فقط (RR)

وبالتالي ، في 50٪ من الحالات ، قد لا يكون هناك تضارب مناعي على الإطلاق إذا كان الأب يحمل العلامة المتنحية لعامل Rh.

لذلك ، يمكننا أن نستخلص استنتاجًا بسيطًا وواضحًا: الحكم بأن عدم التوافق المناعي يجب أن يكون بالتأكيد في أم سلبي عامل ريسس وأب إيجابي عامل ريسس هو حكم خاطئ بشكل أساسي. هذا هو "الكشف" عن الأسطورة الثانية حول أسباب تطور المرض الانحلالي للجنين.

بالإضافة إلى ذلك ، حتى لو كان الطفل لا يزال لديه انتماء إيجابي للعامل الريسوسي ، فإن هذا لا يعني على الإطلاق أن تطور HDN أمر لا مفر منه. لا تنسى خصائص الحماية. مع استمرار الحمل من الناحية الفسيولوجية ، لا تنقل المشيمة عمليا الأجسام المضادة من الأم إلى الطفل. والدليل هو حقيقة أن الداء الانحلالي يحدث فقط في جنين كل 20 امرأة سلبية العامل الريسوسي.

تشخيص للنساء المصابات بمزيج من العامل الريصي السلبي وفصيلة الدم الأولى

عند التعرف على انتماء دمائهن ، تصاب النساء ذعرًا من نفس المجموعة و Rhesus. لكن ما مدى تبرير هذه المخاوف؟

للوهلة الأولى ، قد يبدو أن الجمع بين "شرين" سيخلق مخاطر عالية لتطوير HDN. ومع ذلك ، فإن المنطق المعتاد لا يعمل هنا. على العكس: مزيج من هذه العوامل ، بشكل غريب بما فيه الكفاية ، يحسن التكهن. وهناك تفسير لذلك. في دم امرأة تحمل فصيلة الدم الأولى ، توجد بالفعل أجسام مضادة تتعرف على بروتين غريب في خلايا الدم الحمراء من مجموعة مختلفة. لذلك ، تم تحديد هذه الأجسام المضادة بطبيعتها ، وتسمى ألفا وبيتا agglutinins ، وهي موجودة في جميع ممثلي المجموعة الأولى. وعندما تدخل كمية صغيرة من كريات الدم الحمراء الجنينية إلى مجرى دم الأم ، يتم تدميرها بواسطة الراصات الموجودة بالفعل. وبالتالي ، فإن الأجسام المضادة لنظام عامل الريسوس ليس لديها الوقت لتتشكل ، لأن الراصات تسبقها.

في النساء المصابات بالمجموعة الأولى و Rh سالب ، عيار صغير من الأجسام المضادة ضد نظام Rh ، لذلك ، يتطور مرض الانحلالي بشكل أقل كثيرًا.

من هم النساء المعرضات للخطر؟

لن نكرر أن العامل الريصي السلبي أو فصيلة الدم الأولى تشكل بالفعل خطرًا معينًا. لكن، من المهم معرفة وجود عوامل مؤهبة أخرى:

1. نقل الدم مدى الحياة في امرأة سلبية عامل ريسس

هذا ينطبق بشكل خاص على أولئك الذين لديهم ردود فعل تحسسية مختلفة بعد نقل الدم. في كثير من الأحيان ، يمكن للمرء أن يجد حكماً مفاده أن هؤلاء النساء بالتحديد هم من يتم نقلهم بفصيلة دم دون مراعاة عامل Rh المعرضين للخطر. لكن هل هذا ممكن في عصرنا؟ يتم استبعاد هذا الاحتمال عمليا ، حيث يتم التحقق من الانتماء Rh على عدة مراحل:

• عند أخذ دم من متبرع.
• في محطة نقل الدم
• مختبر المستشفى الذي يتم فيه نقل الدم ؛
• أخصائي نقل الدم الذي يجري اختبارًا ثلاثيًا لتوافق دم المتبرع والمتلقي (الشخص الذي سيتم نقل دمه).

استخراج أو تكوين السؤال:كيف إذن يمكن للمرأة أن تكون حساسة (وجود فرط الحساسية والأجسام المضادة) لكريات الدم الحمراء إيجابية العامل الريصي؟

تم تقديم الإجابة مؤخرًا ، عندما اكتشف العلماء أن هناك مجموعة من ما يسمى بـ "المتبرعين الخطرين" الذين يوجد في دمهم خلايا دم حمراء مع مستضد إيجابي عامل ريسس ضعيف. ولهذا السبب تُعرّف المختبرات مجموعتهم على أنها عامل ريسس سلبي. ومع ذلك ، عندما يتم نقل مثل هذا الدم في جسم المتلقي ، يمكن أن تبدأ الأجسام المضادة المحددة في الإنتاج بكميات صغيرة ، ولكن حتى كميتها تكفي لجهاز المناعة "لتذكر" هذا المستضد. لذلك ، في حالة النساء اللواتي يعانين من نفس الوضع ، حتى في حالة الحمل الأول ، قد ينشأ صراع مناعي بين جسدها وطفلها.

2. إعادة الحمل

ويعتقد أن في خلال الحمل الأول ، يكون خطر الإصابة بنزاع مناعي ضئيلًا.والحمل الثاني والحمل اللاحق يشرعان بالفعل في تكوين الأجسام المضادة وعدم التوافق المناعي. وبالفعل هو كذلك. لكن كثير من الناس ينسون أن الحمل الأول يجب أن يعتبر حقيقة تطور بويضة الجنين في جسم الأم قبل أي فترة.

لذلك ، فإن النساء اللاتي تعرضن لخطر الإصابة بما يلي:

1. الإجهاض العفوي
2. الحمل المجمد
3. طبي ، إنهاء الحمل جراحيًا ، شفط بويضة الجنين بالشفط ؛
4. الحمل خارج الرحم (البوق ، المبيض ، البطن).

علاوة على ذلك ، فإن primigravidas مع الأمراض التالية معرضة أيضًا لخطر متزايد:

• انفصال المشيمة والمشيمة أثناء هذا الحمل.
• تشكيل ورم دموي بعد المشيمة.
• نزيف مع انخفاض المشيمة المنزاحة.
• النساء اللواتي يستخدمن طرق التشخيص الغازية (ثقب المثانة الجنينية بأخذ عينات من السائل الأمنيوسي ، وأخذ عينات الدم من الحبل السري للجنين ، وخزعة موقع المشيمة ، وفحص المشيمة بعد 16 أسبوعًا من الحمل).

من الواضح أن الحمل الأول لا يعني دائمًا عدم وجود مضاعفات وتطور الصراع المناعي. هذه الحقيقة تبدد الأسطورة القائلة بأن الحمل الثاني والحمل اللاحق فقط هو الذي يحتمل أن يكون خطيرًا.

ما هو الفرق بين مرض انحلال الجنين وحديثي الولادة؟

لا توجد اختلافات جوهرية بين هذه المفاهيم. يحدث المرض الانحلالي فقط في الجنين في فترة ما قبل الولادة. HDN تعني مسار العملية المرضية بعد ولادة الطفل. في هذا الطريق، يكمن الاختلاف فقط في شروط بقاء الطفل: في الرحم أو بعد الولادة.

ولكن هناك اختلاف واحد آخر في آلية مسار هذه الحالة المرضية: أثناء الحمل ، تستمر الأجسام المضادة للأم في دخول جسم الجنين ، مما يؤدي إلى تدهور حالة الجنين ، بينما تتوقف هذه العملية بعد الولادة. لهذا يُمنع منعًا باتًا النساء اللواتي أنجبن طفلاً مصابًا بمرض الانحلالي من إرضاع أطفالهن رضاعة طبيعية. يعد ذلك ضروريًا لاستبعاد دخول الأجسام المضادة إلى جسم الطفل وعدم تفاقم مسار المرض.

كيف يتطور المرض؟

هناك تصنيف يعكس بشكل جيد الأشكال الرئيسية لمرض الانحلالي:

1. فقر الدم- العَرَض الرئيسي هو انخفاض الجنين ، والذي يرتبط بتدمير خلايا الدم الحمراء () في جسم الطفل. مثل هذا الطفل لديه كل العلامات:

2. شكل وذمة.العَرَض السائد هو وجود الوذمة. السمة المميزة هي ترسب السوائل الزائدة في جميع الأنسجة:

• في النسيج تحت الجلد
• في تجويف الصدر والبطن.
• في كيس التامور.
• في المشيمة (خلال فترة ما قبل الولادة)
• من الممكن أيضًا حدوث طفح جلدي نزفي على الجلد ؛
• في بعض الأحيان يكون هناك انتهاك لوظيفة تخثر الدم.
• الطفل شاحب ، خامل ، ضعيف.

3. شكل إلكترونيتتميز ، والتي تتكون نتيجة تدمير خلايا الدم الحمراء. مع هذا المرض ، يحدث ضرر سام لجميع الأعضاء والأنسجة:

• الخيار الأكثر خطورة هو ترسب البيليروبين في كبد ودماغ الجنين. وهذا الشرط يسمى "اليرقان النووي".
• تلطيخ مصفر للجلد والصلبة في العين هو سمة مميزة ، والتي هي نتيجة اليرقان الانحلالي.
• إنه الشكل الأكثر شيوعًا (في 90٪ من الحالات) ؛
• ولعل تطور مرض السكري مع تلف البنكرياس.

4. مجتمعة (أشدها) - هي مزيج من جميع الأعراض السابقة. ولهذا السبب فإن هذا النوع من مرض الانحلالي لديه أعلى نسبة وفيات.

كيف تحدد شدة المرض؟

من أجل تقييم حالة الطفل بشكل صحيح ، والأهم من ذلك ، وصف العلاج الفعال ، من الضروري استخدام معايير موثوقة عند تقييم الخطورة.

طرق التشخيص

بالفعل أثناء الحمل ، يمكنك تحديد ليس فقط وجود هذا المرض ، ولكن حتى شدته.

الطرق الأكثر شيوعًا هي:

1. تحديد عيار Rh أو مجموعة الأجسام المضادة.يُعتقد أن عيار 1: 2 أو 1: 4 ليس خطيرًا. لكن هذا النهج غير مبرر في جميع المواقف. هنا تكمن أسطورة أخرى مفادها أنه "كلما ارتفع العيار ، كان التكهن أسوأ".

لا يعكس عيار الجسم المضاد دائمًا الشدة الحقيقية للمرض. بمعنى آخر ، هذا المؤشر نسبي للغاية. لذلك ، من الضروري تقييم حالة الجنين ، مسترشدين بعدة طرق بحثية.

2. التشخيص بالموجات فوق الصوتية هو وسيلة مفيدة للغاية.أكثر العلامات المميزة:

• تضخم المشيمة.
• وجود سوائل في الأنسجة: الألياف ، الصدر ، تجويف البطن ، تورم الأنسجة الرخوة لرأس الجنين.
• زيادة سرعة تدفق الدم في شرايين الرحم ، في أوعية الدماغ.
• وجود تعليق في السائل الأمنيوسي.
• الشيخوخة المبكرة للمشيمة.

3. زيادة كثافة السائل الأمنيوسي.

4. عند التسجيل - علامات وانتهاك ضربات القلب.

5. في حالات نادرة ، يتم إجراء فحص دم الحبل السري.(تحديد مستوى الهيموجلوبين والبيليروبين). هذه الطريقة خطيرة في الإنهاء المبكر للحمل وموت الجنين.

6. بعد ولادة الطفل ، توجد طرق تشخيص أبسط:

• أخذ الدم لتحديد: الهيموجلوبين ، البيليروبين ، فصيلة الدم ، عامل الريسوس.
• فحص الطفل (في الحالات الشديدة ، يظهر اليرقان والتورم).
• تحديد الأجسام المضادة في دم الطفل.

علاج HDN

يمكنك البدء في علاج هذا المرض أثناء الحمل لمنع تدهور الجنين:

1. إدخال المواد الماصة للأمعاء في جسم الأم ، على سبيل المثال ، "Polysorb". يساعد هذا الدواء على تقليل عيار الأجسام المضادة.
2. إعطاء محلول الجلوكوز وفيتامين هـ بالتنقيط ، حيث تعمل هذه المواد على تقوية أغشية خلايا خلايا الدم الحمراء.
3. حقن أدوية مرقئ: "Dicinon" ("Etamzilat"). هم ضروريون لزيادة القدرة على تخثر الدم.
4. في الحالات الشديدة ، قد تكون هناك حاجة لجنين داخل الرحم. ومع ذلك ، فإن هذا الإجراء خطير للغاية ومحفوف بالعواقب الوخيمة: موت الجنين ، والولادة المبكرة ، وما إلى ذلك.

طرق علاج الطفل بعد الولادة:

مع وجود درجة شديدة من المرض ، يتم استخدام طرق العلاج التالية:

1. نقل الدم. من المهم أن نتذكر أنه يتم استخدام الدم "الطازج" فقط في عمليات نقل الدم ، والتي لا يتجاوز تاريخ تحضيرها ثلاثة أيام. هذا الإجراء خطير ، لكنه يمكن أن ينقذ حياة الطفل.
2. تنقية الدم بمساعدة أجهزة غسيل الكلى وفصل البلازما. تساهم هذه الطرق في إزالة المواد السامة من الدم (البيليروبين والأجسام المضادة ومنتجات تدمير كرات الدم الحمراء).

منع تطور الصراع المناعي أثناء الحمل

النساء المعرضات لخطر تطور عدم التوافق المناعي يجب أن تلتزم بالقواعد التالية ، لا يوجد سوى اثنين منهم:

• حاولي عدم إجراء عمليات إجهاض ، لذلك تحتاجين إلى استشارة طبيب أمراض النساء لتعيين وسائل موثوقة لمنع الحمل.
• حتى لو كان الحمل الأول ناجحًا ، بدون مضاعفات ، ثم بعد الولادة ، في غضون 72 ساعة ، من الضروري إدخال الغلوبولين المناعي المضاد لمضادات الريسوس ("KamROU" ، "HyperROU" ، إلخ). يجب أن يكون إتمام جميع حالات الحمل اللاحقة مصحوبًا بإعطاء هذا المصل.

مرض انحلال الوليد مرض خطير وخطير للغاية.ومع ذلك ، لا ينبغي للمرء أن يؤمن دون قيد أو شرط بجميع "الأساطير" حول هذا المرض ، على الرغم من أن بعضها متجذر بالفعل بقوة بين معظم الناس. النهج الكفء والصلاحية العلمية الصارمة هما مفتاح الحمل الناجح. بالإضافة إلى ذلك ، يجب إيلاء الاهتمام الواجب لقضايا الوقاية من أجل تجنب المشاكل المحتملة قدر الإمكان.

مرض انحلال الدم هو مرض ينتج عن عدم توافق دم الأم والجنين مع المستضدات المختلفة. هناك عدم توافق وعامل ريسس. يحدث هذا غالبًا عندما يكون للأم والجنين عامل ريسس مختلف (على سبيل المثال ، الأم موجبة ، والجنين سلبي ، أو العكس). مع عدم توافق المجموعة ، قد يكون للأم والجنين أنواع مختلفة من الدم (على سبيل المثال ، لدى الأم المجموعة 0 (1) ، والجنين لديه أي نوع آخر). يمكن أن يتطور مرض انحلال الدم عند الوليد أيضًا مع عدم توافق مستضدات الدم الأخرى ، ولكن هذا نادرًا ما يحدث.

ما هي الأسباب؟

مرض انحلال الدم عند النساء شائع جدا. هذا مرض خطير وخطير للغاية. عملية حدوث تضارب الريس بسيطة: تأتي المستضدات من الجنين إلى الأم عبر المشيمة. استجابةً لذلك ، ينتج جسم المرأة أجسامًا مضادة سالبة عامل ريسس خاص بها لتدمير كريات الدم الحمراء المعاكسة للعامل الريسوسي للجنين ، مما يضر بالكبد والطحال ونخاع العظام والأعضاء المكونة للدم. وبالتالي ، فإن خلايا الدم الحمراء المدمرة تؤدي إلى تراكم مادة البيليروبين في أنسجة الجنين ، مما له تأثير سام على دماغ الرضيع. يتم تحديد عامل الريزوس في دم الطفل بالفعل في الشهر الثالث من النمو داخل الرحم. منذ هذا الوقت بدأت "صراعاته" مع والدته.

مرض انحلالي حديثي الولادة. أعراض

حتى الآن ، تمت دراسة ثلاثة أشكال من هذا المرض الخبيث: الوذمة واليرقية وفقر الدم. يعتبر الشكل الوذمي الأكثر شدة ، حيث يولد الأطفال قبل الأوان أو يموتون بعد الولادة مباشرة. في الوقت نفسه ، فإن مظهر الوليد له مظهر مميز: وجه على شكل قمر ، وشحوب شمعي ، وأحيانًا زرقة أو يرقان ، ونسيج تحت الجلد متورم. يوجد سائل حر في التجاويف الجنبية ، البطنية ، التامورية ، أحيانًا كدمات ، نمشات. تضخم الكبد والطحال عند الطفل. في الدم ، هناك انخفاض في كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين ، وكذلك زيادة عدد الكريات البيضاء ، داء الكريات الحمر ، كثرة الخلايا الشبكية.

التحلل الانحلالي خفيف ومتوسط ​​وشديد. يتميز بظهور اليرقان مباشرة بعد ولادة الجنين أو بعد بضع ساعات. في هذه الحالة ، يمكن طلاء السائل الأمنيوسي باللون الأصفر. ينمو اليرقان الانحلالي عند الرضيع بسرعة كبيرة ، ويزداد الكبد والطحال ، وهناك ميل للنزيف. يولد مثل هؤلاء الأطفال في حالة خمول ، ويمتصون بشكل سيئ من الثدي ، ويمكن تقليل جميع ردود أفعالهم الفسيولوجية. يزداد مستوى البيليروبين في الدم ويصل إلى أقصى حد في اليوم الثالث أو الخامس. إذا لم يتم علاج الطفل في هذه اللحظة ، فإن التشنجات التوترية ، تتطور رعشة في الأطراف. تعتبر نبرة عضلات اليدين الباسطة من سمات هذا النوع من المرض ، بينما يتزايد انخفاض ضغط الدم العام.

شكل فقر الدم هو أخف مظهر من مظاهر هذا المرض. مع ذلك ، لوحظ زيادة في الكبد والطحال ، وانخفاض عدد خلايا الدم الحمراء والهيموغلوبين في الدم.

مرض انحلالي حديثي الولادة. علاج او معاملة

أهم شيء في الإجراءات العلاجية هو الإزالة السريعة للسموم من جسم المولود الجديد ، وإزالة نواتج تسوس كريات الدم الحمراء والأجسام المضادة والبيليروبين. كل هذا يتم من أجل وقف انحلال الدم عند الطفل بعد الولادة. خلال هذه الفترة ، يظهر أن الطفل يشرب الكثير من الماء والفيتامينات والأمعاء ومحاليل إزالة السموم. فقر الدم الحاد هو مؤشر للتبادل الدموي.

من أجل الوقاية من مرض الانحلالي ، يجري الطب الحديث عمليات نقل الدم ومكوناته بدقة وفقًا لمؤشرات الطوارئ من أجل منع تحصين المرأة بمستضدات أجنبية. في حالة اكتشاف وجود تضارب في عامل ريسوس لدى امرأة حامل ، يتم إدخالها إلى المستشفى ويتم عمل كل ما هو ممكن للحفاظ على صحة وحياة الطفل.