وسائل لعلاج فقر الدم الخبيث. فقر الدم الخبيث

تم وصف فقر الدم الخبيث في عام 1885 من قبل أديسون في كتابه عن المرض البرونزي للغدد الكظرية تحت اسم فقر الدم مجهول السبب وبواسطة بيرمر في عام 1872 تحت اسم فقر الدم الخبيث التدريجي.
لفترة طويلة ، كان يشار إلى هذا المرض على أنه فقر الدم "الأولي". معتقدين أن سببها عميق في الجسد. بالفعل في عام 1870 ، على أساس الحالات الواضحة للضمور الكامل في الجهاز الهضمي ، كان سبب فقر الدم هو قصور وظيفة الجهاز الهضمي. ومع ذلك ، لسنوات عديدة كان الرأي السائد هو أن "فقر الدم يحدث بسبب تلف نخاع العظم بسبب السموم المعوية أو نتيجة لعدوى بؤرية عن طريق الفم (" الفم "). أثبت بوتكين أهمية الغزو للحالات الفردية لفقر الدم الخبيث مع دودة شريطية واسعة ، وشرح آلية الانيميا كاضطراب انعكاسي لنشاط مركز المكونة للدم في الدماغ. جذبت أخيل المعدة ، المصاحبة باستمرار لفقر الدم الخبيث ، انتباه العلماء. تتطور الأكيليا ، على ما يبدو ، ليس نتيجة التهاب المعدة الالتهابي ، بل نتيجة تأثير الحثل العصبي ، خاصةً مع نقص الفيتامينات والبروتينات في الطعام. غالبًا ما يسبق تطور فقر الدم مرض الكبد (التهاب المرارة والتهاب الكبد المراري) ، مما قد يؤدي إلى تعطيل عملية التمثيل الغذائي وتفاقم انتفاخ المعدة. على ما يبدو ، نتيجة لاضطراب التمثيل الغذائي المستمر وانتهاك التنظيم العصبي لإفراز المعدة ، تحت تأثير التأثيرات السلبية ، يمكن أن تحدث حالات متعددة من فقر الدم الخبيث في عائلة واحدة. نتيجة للأسباب نفسها ، وبسبب تلف المعدة في أسرة المريض المصاب بفقر الدم الخبيث ، قد تكون هناك حالات من الإصابة بالكلور ، أو تظهر لدى المريض نفسه علامات هذا المرض ، كما كانت ، لتحل محل الإصابة بالكلور. . في المريض نفسه ، من الممكن أن يصاب الأكيليا قبل عشر سنوات من الإصابة بفقر الدم النموذجي. كانت طريقة تنظير المعدة قادرة على الكشف في المرضى عن مناطق تجديد لحمة المعدة أثناء فترات الراحة ، خاصة تحت تأثير العلاج البديل والتحصين المكثف ، والذي يفسر إلى حد ما المسار المتموج للمرض ويظهر الاعتماد على مسار فقر الدم الخبيث على العوامل البيئية. يمكن أن يخضع النسيج الغدي للمعدة أيضًا لمزيد من إعادة الهيكلة المرضية ويؤدي إلى نمو ورم سليلي وتنكس سرطاني. لقد أوضحت أعمال السنوات الأخيرة آلية تطور فقر الدم وآفات الجهاز العصبي المركزي ، اعتمادًا على انتهاك الهضم والتغذية المعدي المعوي ، بناءً على القيمة العلاجية الكبيرة للنظام الغذائي الكبدي في فقر الدم الخبيث.
يجب اعتبار أنه ثبت أنه في الشخص السليم ، في عملية الهضم المعدي ، بالإضافة إلى تكسير البروتينات بواسطة البيبسين ، يتم تكوين مادة خاصة مضادة لفقر الدم ، والتي يتم امتصاصها في الأمعاء ، وترسب ، مثل الجليكوجين ، والبروتين. في الكبد وعند الحاجة يتم استهلاكه في نخاع العظام لضمان النضج الطبيعي. في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ، لا تتشكل هذه المادة في المعدة ، ولا توجد في الكبد أيضًا ؛ لذلك ، فإن تكوين الدم في نخاع العظم لا يتجاوز الأرومات الضخمة وخلايا الدم الحمراء الكبيرة غير النووية (الخلايا الضخمة) ، كما هو الحال في الجنين ؛ مع كبد العجل أو مستخلصاته ، يتلقى المرضى هذه المادة المفقودة ، والتي تضمن تكوين أرومات طبيعية طبيعية في نخاع العظام ، وكذلك كريات الدم الحمراء غير النووية.
أجرى كاسل في عام 1928 التجربة التالية التي أثبتت دور المعدة في تكون الدم. عندما يتغذى المريض المصاب بفقر الدم الخبيث باللحم المهضوم في منظم الحرارة بعصير المعدة الطبيعي ، تتحسن تركيبة الدم بسرعة ، بينما لا يكون لعصير المعدة للمريض المصاب بفقر الدم الخبيث مثل هذا التأثير حتى مع إضافة النبسين وحمض الهيدروكلوريك. من المحتمل أن يكون المبدأ النشط للحوم ، وكذلك تلك التي تعمل بشكل مشابه للبيض والحبوب والخميرة ، قريبًا من فيتامينات المركب B. إنزيم معدة محدد) = مادة مضادة لفقر الدم قابلة للتغير للحرارة تترسب في الكبد.
يتم إنتاج إنزيم معين في البشر بشكل رئيسي عن طريق الغدد القاعدية ، وربما بكميات ضئيلة فقط عن طريق أجزاء أخرى من الجهاز الهضمي. لم يتم توضيح الطبيعة الكيميائية للمادة المضادة لفقر الدم ، على الرغم من عزل فيتامين ب 12 المحتوي على الكوبال ، والذي ينشط بشكل خاص في هذا الاتجاه ، في السنوات الأخيرة.
في المراحل المتأخرة من فقر الدم الخبيث ، يكون تلف الجهاز العصبي المركزي سمة مميزة للغاية في شكل انحطاط العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، وخاصة في الجزء العنقي ؛ كما يرتبط تطور هذا "النخاع المائل" مع وجود خلل في الجهاز الهضمي - نقص إنتاج في المعدة والأمعاء لمادة خاصة ، وفي غيابه يحدث ، كما هو الحال في البلاجرا ، إزالة الميالين وتنكس الأسطوانات المحورية للخلايا العصبية المركزية.
يحدث فقر الدم الحاد مع ضمور تدريجي في المعدة والأمعاء (فقر الدم الخبيث في شكله ومرض الذبابة) ، بعد استئصال واسع للمعدة (فقر الدم الخبيث "الخبيث") ، مع ضعف امتصاص جدار الأمعاء للمادة المضادة للدم ( ناسور الجهاز الهضمي ، ذرب) وزيادة تدميره داخل الأمعاء (مع تضيق الأمعاء الدقيقة ، مع الإصابة بدودة شريطية واسعة). يمكن الكشف عن فقر الدم الخبيث عند النساء الحوامل بسبب زيادة استهلاك المادة المكونة للدم لتكوين الدم للجنين ، وأخيراً بسبب نقص عامل خارجي (الفيتامينات المناسبة) مع سوء التغذية لفترات طويلة.
يتم تقديم أقرب آلية لتطوير فقر الدم في الشكل التالي. يتم تدمير كريات الدم الحمراء المعيبة التي يطلقها نخاع العظام ، وكذلك كريات الدم الحمراء المرضية في اليرقان الانحلالي ، بسهولة في الطحال وأماكن تراكم الأنسجة البطانية الشبكية. ينخفض ​​عدد كريات الدم الحمراء تدريجيًا ، على الرغم من تضخم نخاع العظم النشط.
نتيجة زيادة تفكك كريات الدم الحمراء هي اصفرار المرضى ، وزيادة مستويات البيليروبين غير المباشر في الدم ، واليوروبيلين في البراز والبول ، ولكن بكمية أقل بكثير من اليرقان الانحلالي ، بسبب انتهاك أعمق لعملية التمثيل الغذائي للصباغ مع التكوين. من البورفيرين والهيماتين. في مصل الدم ، يزداد محتوى الحديد ، والذي يترسب في خلايا كوبفر وفي الحمة على محيط فصيصات الكبد ، في الرئتين والطحال والكلى - homosiderosis للأعضاء ، مما يعطيها صبغة صدئة. السمة التشريحية هي دماغ أحمر قرمزي في شلل العظام الأنبوبية ، على سبيل المثال ، الفخذ ، غني بالأرومات الضخمة ، مع بؤر هزيلة لتكوين الكريات البيض الحبيبية وخلايا النواء. يمكن أن يكون الحؤول نفسه في الطحال المتضخم بشكل خفيف. عند تشريح الجثة ، تم العثور على التنكس الدهني للكبد ، وتنكس الكلى ، ونزيف في الأغشية المصلية ، وشبكية العين ، والدماغ.
أثناء فترة الهدوء ، يتم استبدال الأرومات الضخمة بأرومات الكريات الحمر ، والأرومات السوية ، وكريات الدم الحمراء العادية ، وتوقف انحلال الدم المرضي ، وتقل الحاجة إلى تكوين الدم الهائل ، ويكتسب نخاع عظم الفخذ مظهرًا دهنيًا طبيعيًا ، ولا يحتوي عظم القص على أرومات ضخمة بعد عدة أيام من الكبد علاج او معاملة.

الصورة السريرية.يشكو المرضى من الضعف العام المتزايد تدريجياً ، وضيق التنفس ، والخفقان ، والدوخة ، وآلام في القلب ، وغالبًا تورم الساقين أو التورم العام ، والحمى. للوهلة الأولى ، ينجذب انتباه الطبيب إلى المظهر العام للمريض: أمامه رجل مسن يبدو أكبر من عمره ، أو امرأة تبلغ من العمر 30-40-50 عامًا ، غالبًا ما تكون شيبًا مبكرًا مع وجود أغشية مخاطية خالية من الدم وجلد لون أصفر ليمونى شاحب. المرضى ليسوا هزالين للغاية ، بل في كثير من الأحيان حتى ممتلئين. على الوجه والجذع واليدين والبقع المصطبغة (الكلف) ومناطق التصبغ (البهاق). غالبًا ما يتم تشخيص مرض القلب أو تصلب القلب أو الذبحة الصدرية أو سرطان المعدة. من خلال استجواب تفصيلي ، من الممكن معرفة أن المريض يعاني من آلام حرقة في اللسان من الطعام الحار خلال الأشهر القليلة الماضية ، والإسهال الدوري ، وعند فحص العصارة المعدية ، تم إثبات وجود أكيليا منذ فترة طويلة ؛ أنه قبل ، على سبيل المثال ، في نهاية الشتاء الماضي ، جذب شحوب المريض انتباه الآخرين ، وأثبت فحص الدم فقر الدم ؛ في الآونة الأخيرة ، أصبحت أطراف أصابع المريض مخدرة وهناك إحساس بالزحف والوخز في اليدين والقدمين (تنمل). في التاريخ ، في كثير من الأحيان ، وخاصة عند النساء ، نوبات المغص الكبدي ، التهاب المرارة.
يمكن أن تصل الوذمة إلى درجة anasarca مع الاستسقاء ، استسقاء الصدر ، وسادات متوذمة على ظهر اليدين ، في أسفل الظهر والعجز ، وأحيانًا يقتصر التورم على الساقين ، وانتفاخ الوجه. مع فقر الدم الشديد ، يوجد عدد قليل من النزف النقطي على الجلد ونزيف طفيف في الأغشية المخاطية. مع الضغط ، وجع القص (ألم القص) ، الأضلاع.
يعرض نظام القلب والأوعية الدموية التغييرات المعتادة لفقر الدم الحاد: زيادة نشاط القلب مع زيادة نبض الشريان السباتي والشرايين الأخرى مع زيادة ضغط النبض ؛ نفخة انقباضية حادة في جميع فتحات القلب من حركات دوامة الدم مع انخفاض اللزوجة ، في كثير من الأحيان مرتين ضد القاعدة ، مع تسارع حاد في تدفق الدم. هذه الحالات تسبب نفخة مسموعة على بصلة الوريد الوداجي ، أفضل على اليمين. تزداد ضجيج الطنين المستمر مع الاستنشاق ، عندما يندفع الدم الوريدي بقوة أكبر إلى الصدر. يتم تقليل كتلة الدم بشكل طفيف فقط: يتم تعويض فقدان كتلة كرات الدم الحمراء ، كما هو الحال بشكل عام مع فقر الدم ، عن طريق زيادة الجزء السائل من الدم. يوفر تسريع تدفق الدم والآليات التكيفية الأخرى للدورة الدموية وظيفة تنفسية طبيعية إلى حد ما للدم ؛ يجب أن يُنظر إلى هذا على أنه تفسير للحقيقة المذهلة المتمثلة في أن المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث الحاد لا يزالون في الغالب قادرين على القيام بعمل بدني شاق. تعتبر الوذمات ، كقاعدة عامة ، "خالية من البروتين" بطبيعتها ، أي أنها مرتبطة بمحتوى منخفض من البروتين في مصل الدم. مع فقر الدم لفترات طويلة على أساس فقر الدم ، يتطور التنكس الدهني للأعضاء ، بما في ذلك "قلب النمر". في هذه الحالة ، قد تكون هناك علامات على قصور حقيقي في الدورة الدموية مع توسع في تجاويف القلب ، وزيادة في الضغط الوريدي ، وتباطؤ في تدفق الدم ، وما إلى ذلك. تبدأ ، والتي تتوقف لاحقًا مع تحسن في تكوين الدم. بالطبع ، في المرضى المسنين يجب على المرء أن يأخذ في الحسبان احتمال الإصابة بالذبحة الصدرية على أساس التصلب التاجي.
من جانب الجهاز الهضمي ، يكون اللسان مميزًا - نظيف ، أحمر فاتح ، أملس ، خالي من الحليمات ، ضامر ، أحيانًا مغطى بحويصلات قلاعية أو تقرحات سطحية (التهاب اللسان). في بعض الأحيان يكون ألم الحرقة في اللسان هو الشكوى الرئيسية للمرضى. يمكن أن تكون آلام الحرقة نفسها في المريء بسبب التهاب المريء المماثل. تعتبر شكاوى عسر الهضم من المعدة غير معهود ، على الرغم من أنه بسبب العملية الضامرة ، لا يمكن أن يحدث إفراز حمض الهيدروكلوريك عن طريق الحقن تحت الجلد لـ 0.5 مجم من الهيستامين ، أي أن هناك أكيليا مقاومة للهستامين (عدم وجود إنزيم مكون للدم في المريض. يمكن إثبات عصير المعدة عن طريق الاختبارات البيولوجية: 1) تغذية متكررة لمريض آخر مصاب بفقر دم خبيث لا شك فيه في المرحلة الحادة من اللحم ، والتي تم هضمها في كل مرة في منظم الحرارة بواسطة العصارة المعدية للمريض قيد الدراسة ، لا تسبب مغفرة ؛ 2) إن إعطاء العصارة المعدية المعادلة للمريض تحت الجلد إلى الجرذان ، على عكس العصير الطبيعي ، لا يسبب زيادة في عدد الخلايا الشبكية (ما يسمى باختبار الفئران الشبكية). مع درجات شديدة من الأنيميا ، قد يكون هناك قيء مستمر ، مما يجعل من المستحيل ابتلاع الكبد. الإسهال المتطور بشكل دوري هو من طبيعة التهاب الأمعاء ، مصحوبًا بتورم ، قرقرة ، ألم بالقرب من السرة.
عادة ما يتضخم الكبد أثناء التفاقم. في كثير من الأحيان حساسية في المرارة وعلامات أخرى من التهاب المرارة.
لوحظ تضخم طفيف في الطحال في معظم الحالات غير المعالجة.
على جزء من الجهاز العصبي المركزي ، تم العثور على علامات تلف في الغالب الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي - انخفاض وغياب ردود الفعل ، ترنح ، انتهاك كبير للحساسية العميقة مع الحفاظ على سطحية ("pseudotabes") ؛ تتأثر الأعمدة الجانبية أيضًا بدرجة أقل ، وتغلب الظواهر التشنجية ، وغالبًا ما يتم اكتشاف اضطرابات الحساسية السطحية مبكرًا. في كثير من الأحيان ، يتم خلط آفات الحبل الشوكي ، مع غلبة النوع العمودي الخلفي. يتطور الشلل الرخو أو التشنجي في الأطراف السفلية ، ثم تتعطل العضلة العاصرة للمثانة والمستقيم. أقل شيوعًا هي العمليات التنكسية في الدماغ مع صورة متنوعة للوهن العام والذهان والتهاب الأعصاب المحيطية. غالبًا ما يشكو المرضى من ضعف الذاكرة والتهيج.
عندما ينخفض ​​عدد كريات الدم الحمراء إلى 2،000،000 أو أقل ، هناك دائمًا حمى كبيرة واحدة أو أخرى ، عادة من النوع الخطأ ، تشبه الملاريا وحمى التيفوئيد والإنتان وأمراض معدية أخرى. يمكن أن تصل الزيادة في درجة الحرارة إلى 39-40 درجة وهي مرتبطة على ما يبدو بانهيار حاد في الدم أو تجديد نخاع العظم ؛ تتوقف حمى "فقر الدم" المعقمة بسرعة مع تحسن في تركيب الدم.
أكثر تغيرات الدم المميزة هي كما يلي. يوجد مؤشر لون مرتفع ، أكبر من واحد ، والذي يعتمد على وجود كريات الدم الحمراء الكبيرة الكبيرة الملطخة بالهيموجلوبين (فرط الصبغة) ، مما يخلق انطباعًا مضللًا عن تكوين دم جيد في الفحص السريع للطاخة (على عكس لفقر الدم الناجم عن نقص الحديد ، حيث تظل كريات الدم الحمراء غير ملوثة تمامًا في المركز). لذلك ، عند 40٪ من الهيموجلوبين ، غالبًا ما يتم تحديد 1500000 خلية دم حمراء (30٪ من القاعدة) ، أي أن مؤشر اللون هو 1.3. يظل مؤشر اللون مرتفعًا لفترة طويلة مع تحسن كبير في الدم الأحمر ، دون أن ينخفض ​​، كقاعدة عامة ، وفي حالات الهدأة أقل من 0.7-0.8 ، وهو ما يتناقض بشكل حاد مع مؤشر اللون المنخفض لمرضى الإصابة بالكلور. من جانب الدم الأبيض ، قلة الكريات البيض مميزة مع العدلات متعددة الشرائح - خمسة ، سبع فصوص ، وما إلى ذلك - ما يسمى التحول إلى اليمين في سلسلة العدلات.

يكشف الفحص الدقيق للطاخة الملطخة عن مجموعة متنوعة من الأشكال الخلوية الأخرى: الأرومات الضخمة الممرضة مع بنية تشبه المنخل مميزة للنواة ("مثل قطرات المطر في الرمال") وغالبًا ما تكون بروتوبلازم قاعدية ؛ الخلايا الضخمة - كريات الدم الحمراء غير النووية - عمالقة فوق 12 ص. قطر الدائرة؛ بويكلوسيتيس (كريات الدم الحمراء من أكثر الأشكال غرابة - في شكل مضرب تنس ، شريط) ؛ شظايا من كريات الدم الحمراء ، متعددة الألوان ، كريات الدم الحمراء ذات البزل القاعدي ، مع حلقات كابوت ، أجسام جولي ، الخلايا النخاعية العدلات ، إلخ.

تشير الزيادة في عدد الخلايا الشبكية والحمضات والصفائح الدموية إلى استعادة تكوين الدم الطبيعي لنخاع العظم وهي مؤشر جيد على بداية الهدوء. يتسبب علاج الكبد بشكل طبيعي في ارتفاع حاد في عدد الخلايا الشبكية في اليوم 7-10 مع انخفاض لاحق أبطأ. بعد ذروة الخلايا الشبكية من اليوم العاشر إلى الرابع عشر من العلاج ، يحدث ارتفاع مستمر طويل الأمد في عدد كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين ، والذي يستمر بعد سقوط كثرة الشبكيات. يظل عدد الحمضات في علاج الكبد الخام مرتفعًا للغاية لفترة طويلة ، حيث يصل إلى 50-60 ٪ من جميع الكريات البيض ؛ مستخلصات الكبد تعطي فقط فرط الحمضات بشكل معتدل.

التحول والتعقيدات والنتائج.بداية المرض تدريجي. من الواضح أن ما لا يقل عن نصف عام أو عام يمر قبل أن ينخفض ​​الدم إلى تلك الأرقام المنخفضة التي يذهب فيها المريض عادة إلى الطبيب. غالبًا ما يسبق التدهور الكبير في الحالة نوبات التهاب اللسان مع الإسهال ، كما هو الحال في أمراض القصور الأخرى ، أو العدوى الحادة العرضية.
قبل إدخال العلاج الكبدي ، برر المرض تمامًا اسمه على أنه ضار ("قاتل") وتقدمي. صحيح ، حتى بدون علاج ، أعطى المرض مرة أو اثنتين ، ونادرًا ما تكون ثلاث مرات مغفرة مميزة تستمر من 2-3 أشهر إلى سنة واحدة ، ولكنها تؤدي إلى الوفاة عادة بعد 1-3 سنوات ، كاستثناء ، بعد 7-10 سنوات. أدى العلاج بالكبد إلى تغيير مسار المرض بشكل كبير ، مما جعل من الممكن إحداث مغفرة فورًا عند الهجوم الأول والحفاظ على هذه الحالة الصحية العملية والقدرة على العمل الكاملة ، على ما يبدو لفترة طويلة إلى أجل غير مسمى ، على الأقل ما يصل إلى 10-15 سنة . ومع ذلك ، يظل المرض خطيرًا بسبب التأخر في التعرف على العديد من المضاعفات (التهاب الحويضة والتهاب المرارة والوذمة الخالية من البروتين) وخاصة بسبب صعوبة العلاج طويل الأمد لاستبدال الكبد ؛ ومع ذلك ، يؤدي المرض في النهاية إلى تلف شديد في النخاع الشوكي مصحوبًا بالشلل والتهاب المسالك البولية (تعفن البول) والالتهاب الرئوي والموت.

(وحدة مباشرة 4)

يمكن أن تؤدي النوبة الشديدة ، التي لم يتم التعرف عليها ولم يتم علاجها في الوقت المناسب ، إلى نوع من الغيبوبة - غيبوبة perniciosum ، عندما يكون لدى المرضى الذين يعانون من كمية الهيموغلوبين حوالي 10 ٪ (يصعب تحديدها بالضبط) ، وذمة عامة ، واليرقان ، وانخفاض حرارة الجسم ، اضطرابات الدورة الدموية ، هناك خمول حاد ، نعاس ، حتى فقدان كامل للوعي ، ولا يمكن إخراج المريض من هذه الحالة الخطيرة إلا من خلال إجراءات عاجلة: إسقاط الدم ، إعطاء الحقن لأدوية الكبد النشطة بجرعة كبيرة ، عوامل القلب والأوعية الدموية والعلاج بالأكسجين.
يتم تقديم صورة مختلفة تمامًا من قبل المرضى في حالة مغفرة ، عندما ، في حالة الغياب التام للشكاوى ، لا يظهر مظهر المريض ودراسة الأعضاء الفردية (اللون الطبيعي للجلد والأغشية المخاطية ، الطحال والكبد غير المفرغين ) ، ولا فحص الدم (العدد الطبيعي لكريات الدم الحمراء والهيموغلوبين ؛ التغيرات المورفولوجية الأكثر استمرارًا هي كثرة الكريات الحمر مع فرط الصباغ ونقص الكريات البيض ، لكن من الواضح أنها يمكن أن تختفي ؛ حتى ثقب القص يكشف عن نخاع العظم السوي). لكن هذه الرفاهية تتعرض لتهديد مستمر من النشاط المضطرب المتبقي للجهاز العصبي والجهاز الهضمي: نوبات الإسهال ، وتفاقم التهاب اللسان ، وتطور داء السلائل وسرطان المعدة ، والأهم من ذلك ، يمكن أن تتطور الأعراض العصبية. حتى مع تركيبة الدم الطبيعية ، يمكن أن يصبح المريض عاجزًا بشدة ، طريح الفراش بسبب الشلل النصفي ، إلخ. تجاهل علاج الكبد يمكن أن يؤدي أيضًا إلى انتكاس فقر الدم.

ماكروسيتيك مثل خبيثصورة الدم بدون علامات تقليدية أخرى لفقر الدم الخبيث يمكن أن تسبب أمراضًا مثل تليف الكبد ، الملاريا ، اللوكيميا الحادة ، إلخ. سرطان الدم المزمن ، وخاصة اللمفاوي ، يقترن أحيانًا بفقر الدم الخبيث - في الواقع "ابيضاض الدم". مع اليرقان الانحلالي العائلي ، يكون فقر الدم مفرط اللون ، ولكن في نفس الوقت ذو طبيعة دقيقة ؛ يتميز هذا المرض بصورة سريرية غريبة ومحددة جيدًا.

فقر الدم البلاستيكي (Aleukia) ،وكذلك سرطان الدم الحاد غالبًا ما يتم تشخيصه خطأ على أنه "فقر الدم الخبيث الحاد". كلا المرضين لهما صورة سريرية متشابهة للغاية ، والتي تختلف بشكل كبير عن فقر الدم الخبيث ؛ هناك أيضًا اختلافات دموية كبيرة.

فقر الدم السرطاني ،على سبيل المثال ، في سرطان المعدة ، عادة ما يكون من السهل التفريق بين فقر الدم الخبيث من خلال مؤشر اللون المنخفض ، العدلات مع عدد خلايا الدم البيضاء الطبيعي أو المرتفع ، وجود شكاوى مستمرة في المعدة ، والأهم من ذلك ، وجود خلل في امتلاء المعدة على الأشعة السينية. من ناحية أخرى ، فإن فحص الأشعة السينية يجعل من الممكن التعرف على داء السلائل في المعدة ، وغالبًا ما يؤدي أيضًا إلى فقر الدم الحاد.
ومع ذلك ، تجدر الإشارة إلى أنه في حالة فقر الدم الخبيث ، يمكن أن يؤدي تورم الغشاء المخاطي في المعدة إلى صورة بالأشعة السينية تشبه عيب الحشو ، والأهم من ذلك ، مع مسار طويل ، يمكن أن يؤدي فقر الدم الخبيث إلى ورم معدي حقيقي. يمكن التعرف على هذا المزيج ، بالإضافة إلى صورة الأشعة السينية المستقرة ، من خلال التدهور المستمر لحالة المريض مع دنف حاد ، وهو أمر غير معتاد لفقر الدم الخبيث ، وأعراض الدم الإيجابية - الدم في البراز ، في القيء ، زيادة عدد الكريات البيض (و كثرة الصفيحات). في الحالات المبكرة المعزولة ، خضع هؤلاء المرضى لعملية جذرية لإزالة الورم ، وتعافوا بعلاج استبدال الكبد.
بالنسبة لفقر الدم الخبيث ، غالبًا ما يتم الخطأ بشكل خاطئ في حالات فقر الدم الناقص الصبغي الحاد ، باستثناء السرطان ، مثل: فقر الدم المصحوب بنزيف طويل الأمد ، والتهاب الكلية المزمن في آزوتيميا (فقر الدم في الأضلاع). وفقًا للانطباع الأول (شحوب الوجه وتورم الجفون وعلامات أخرى من دنف التصلب) ، يمكن أن يخطئ المريض المسن المصاب بتصلب الشرايين ، وكذلك المرضى الذين يعانون من مرض الوذمة أو المتلازمة الكلوية الشحمية ، على أنها مريض مصاب بفقر الدم الخبيث ، ولكن مع هذه الأمراض ، يكاد لا يتأثر الدم الأحمر.
بسبب وجود الحمى ، جنبًا إلى جنب مع تورم الطحال ، نقص الكريات البيض ، فقر الدم ، يتم تشخيص فقر الدم الخبيث في بعض الأحيان بشكل خاطئ على أنه ملاريا (ثقب قاعدي كبير ساطع وحلقات Kebot في كرات الدم الحمراء غالبًا ما يخطئ في مرحلة تطور الملاريا الملاريا) ، حمى التيفوئيد (الإسهال يساهم في التشخيص الخاطئ ، نقص الكريات البيض ، إلخ) ، تعفن الدم والتهاب الشغاف lenta (نفخات القلب ، نبض الشرايين ، تضخم الطحال ، إلخ).
أخيرًا ، غالبًا ما يؤدي الضرر الكبير الذي يصيب النخاع الشوكي في فقر الدم الخبيث إلى تشخيص خاطئ للمعاناة العصبية الفعلية ، وخاصة علامات التبويب الظهرية (tabes dorsalis) ، والتصلب المتعدد ، وأورام الحبل الشوكي ، والتهاب الأعصاب. يسهل ارتكاب هذا الخطأ إذا بقيت متلازمة فقر الدم الممحاة بعد العلاج بالكبد. هناك أشكال معروفة من داء النخاع المائل بسبب قصور الهضم المعدي المعوي بدون فقر الدم على الإطلاق. على النقيض من الجدائل الظهرية في فقر الدم الخبيث ، يظل السائل الدماغي الشوكي طبيعيًا ، وتستمر تفاعلات الحدقة ، كقاعدة عامة ، مع اضطراب قوة العضلات الحركية بشدة ، وآلام النيران غير عادية. الاختلاف عن التصلب المتعدد هو تقدم العمر للمرضى ، وغياب أعراض العين وتلف العصب البصري ، وغياب ردود الفعل العميقة ، وانتهاك العضلة العاصرة فقط في المراحل المتأخرة من المرض.

الوقاية.يجب أن نتذكر أن كل مريض يعاني من الأكيليا المستمرة ، وكذلك بعد استئصال واسع للمعدة ، قد يصاب بفقر دم حاد ، لذلك ، في مثل هؤلاء الأشخاص ، من الضروري مراقبة الحالة العامة وتكوين الدم بشكل منهجي (فرط الصباغ ، كثرة الكريات الكبيرة ، إلخ. .) ، وتزويدهم بنظام غذائي كامل ، وإذا لزم الأمر ، تطبيق العلاج المبكر لمتلازمة فقر الدم وغيرها من التدابير. وبالتالي ، سيكون من الممكن تقليل عدد المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ، الذين يزورون أولاً الطبيب المصاب بفقر الدم الشديد (غالبًا مع عدد خلايا الدم الحمراء حوالي 2،000،000) ، مما يتطلب دخول المستشفى ويؤدي إلى إعاقة طويلة الأجل. إن النظام الصحي العام الصحيح ، وحماية الجهاز العصبي من التجارب الصعبة ، هي أيضًا ذات أهمية لا شك فيها في الوقاية من المرض.

علاج او معاملة.يهدف علاج فقر الدم الخبيث في المقام الأول إلى تنظيم النظام العام ، وتحسين التنظيم التغذوي العصبي لأعضاء الجهاز الهضمي والأنظمة الأخرى ، والقضاء على بؤر التهيج المختلفة (الأمراض المعدية ، والتهاب المرارة ، وما إلى ذلك) ، وتوفير التغذية الجيدة ، وخاصة المواد التي ترتبط ارتباطًا وثيقًا بالتغذية - الجهاز الهضمي ، والأعضاء المكونة للدم والجهاز العصبي (أجزاء منفصلة من فيتامين ب ، والخميرة المُعَقَّمة ، وما إلى ذلك). أثناء تفاقم المرض ، الراحة في الفراش ضرورية. الطعام متنوع وكافٍ ودائمًا بكمية عادية من البروتينات عالية الجودة - اللحوم والبيض والحليب ؛ لوحظ نفس مبدأ التغذية في درجات قصوى من فقر الدم ووجود الإسهال - سوفليه اللحم ، بياض البيض المخفوق ، الجبن الطازج المبشور ، الزبادي ، إلخ.
الكبد غذاء وأفضل علاج في نفس الوقت. - الجرعة المعتادة 200 غرام في اليوم. يتم غسل الكبد الطازج (لحم العجل ، البقري) في الماء الدافئ ، وتنظيف ألياف النسيج الضام ، ويمر عبر مفرمة اللحم ويعطى نيئًا أو مبشورًا قليلاً من الخارج بالماء المغلي على غربال ، مع أي توابل ، اعتمادًا على طعم المريض - بالملح ، البصل ، الفلفل ، الثوم ، وكذلك على شكل شطائر ، أطباق حلوة ، إلخ. في المرة الأولى ، عندما تم اقتراح علاج فقر الدم الخبيث بالكبد (1926) ، كان من الضروري يصفون حمية خاصة فقيرة بالدهون وغنية بالفواكه. لكن سرعان ما اتضح أن العلاج بالكبد صالح مع أي نظام غذائي ، على الرغم من أنه من المستحسن تزويد المريض بنظام غذائي بروتيني كامل. من المستحسن إضافة حمض الهيدروكلوريك ، كما هو الحال مع أي أكيليا. لا يشكل الكبد الخام أي خطر فيما يتعلق بغزو الديدان الطفيلية ؛ غالبًا ما يكون ارتفاع فرط الحمضات في الدم نتيجة لتناول الكبد النيء على هذا النحو. الإسهال ليس من موانع علاج الكبد الخام ، بل على العكس من ذلك ، مع مثل هذا العلاج ، فإنه عادة ما يتوقف في وقت قريب.
تعتبر تركيزات الكبد الفموية المختلفة - السائل ، المسحوق المجفف - أقل قيمة عمليًا. إنهم لا يرضون دائمًا ذوق المرضى ، والأهم من ذلك أنهم ليسوا دائمًا نشطين بدرجة كافية ؛ من أفضل المستخلصات الكبدية التي تُعطى بجرعة حوالي ملعقتين كبيرتين في اليوم. يمتلك أيضًا التأثير العلاجي "صماء المعدة" ، وهي معدة خنزير مجففة ، تحتوي ، بالإضافة إلى العامل الداخلي ، على تكوين في الخنازير أساسًا عن طريق الغدد البوابية ، وكذلك خارجية - من الطبقات العضلية للمعدة.
يعتبر كبد العجل الطازج حاملة موثوقة لمادة مضادة للدم. بالإضافة إلى أنها غنية بالفيتامينات والحديد والنحاس. إذا رفض المريض تناول الكبد عن طريق الفم ، وكذلك في حالة خطيرة تهدد الحياة ، وبالطبع مع انتهاك حاد لامتصاص الأمعاء ، ينبغي تفضيل إعطاء مستحضرات الكبد بالحقن.
الأدوية الفعالة القابلة للحقن ، على سبيل المثال ، الكامبولون السوفيتي ، والجيبلون ، والكبد ، يتم إعطاؤها عن طريق العضل ، عادة بمعدل 1-2 مل ، وفي الحالات الشديدة تصل إلى 5-8 مل في اليوم (ما يسمى بعلاج "صدمة كامبولون") حتى بداية مغفرة واضحة. في المستقبل ، يتم توفير زيادة سريعة في الدم الأحمر إلى الأعداد الطبيعية ، الأمر الذي يتطلب ما لا يقل عن 2-4 حقن عضلي من 1-2 مل من الدواء النشط أسبوعيًا أو تناول الكبد الخام يوميًا. في حالات الشدة المعتدلة (عندما يكون عدد كريات الدم الحمراء حوالي 1500000 وهيموجلوبين حوالي 40٪) ، تتحسن حالة المريض بشكل ملحوظ بحلول نهاية الأسبوع الأول من العلاج. في اليوم السابع والعاشر ، لوحظ ذروة كثرة الشبكيات ، تليها زيادة في عدد كريات الدم الحمراء والهيموغلوبين ، والتي تحدث بشكل أكثر قوة ، كانت الأرقام الأولية أقل. بعد تحقيق مغفرة مستقرة في علاج الكبد الخام ، غالبًا ما يأخذون استراحة لعدة أسابيع ، وفي علاج الحقن يكونون راضين عن 1-2 حقنة في الأسبوع أو حتى أكثر ندرة.
في حالات العجز الظاهر للعلاج الكبدي ، يكون التشخيص الخاطئ لفقر الدم الخبيث أو جرعة الكبد غير الكافية أكثر شيوعًا. لذلك ، مع المضاعفات المعدية - التهاب الحويضة والالتهاب الرئوي ، وكذلك في بعض المرضى الأقل قابلية للعلاج ، قد تكون هناك حاجة لجرعة مزدوجة من 400 غرام من الكبد الخام يوميًا. في هذه الحالات ، وكذلك مع فقر الدم الشديد ، يُشار بشكل متكرر إلى انخفاض إضافي لنقل الدم ، 100-150 مل أو أكثر ، أو أفضل ، كتلة كرات الدم الحمراء (المعلق) 100-200 مل.
في الآونة الأخيرة ، يوصى باستخدام علاج فيتامين ب 12 ، وهو فعال بالفعل بجرعات صغيرة جدًا وله تأثير جيد على استعادة الدم ، وإذا تم إعطاؤه في الوقت المناسب ، فمن الواضح أنه يمنع تلف الجهاز العصبي. (فيتامين آخر مضاد لفقر الدم ، حمض الفوليك ، لا يمنع المظاهر العصبية للمرض ، وبالتالي يعتبر الآن أقل إشارة إلى فقر الدم الخبيث).
للوقاية من تلف الأعصاب وتحسينه ، هناك مساعدة قيّمة لعلاج الكبد ، خاصةً في علاج حقن الكبد ، وهي التناول المنتظم لفيتامين ب 1 (الثيامين تحت الجلد أو بالداخل ، وتعقيم الخميرة في ترموستات مع عصير المعدة) ؛ مع الشلل التشنجي ، يتم إجراء العلاج الميكانيكي الحركي ، والتدريب على الحركات ، والمشي ، كما هو الحال في علامات التبويب ، وما إلى ذلك.
لا يجد الزرنيخ حاليًا مؤيدين في علاج فقر الدم الخبيث ؛ يشار إلى الحديد خاصة في وجود فقر الدم الناجم عن نقص الحديد.
في حالات فقر الدم الخبيث والأعراض - مع الدودة الشريطية العريضة ، والحمل ، والشذوذ الخبيث ، وما إلى ذلك - أيضًا ، أولاً وقبل كل شيء ، يتم إجراء العلاج النشط مع الكبد الخام أو حقن الأدوية المناسبة (الحقن مطلوبة للذبحة ، الناسور المعدي القولوني ، عندما ينخفض ​​الامتصاص من الأمعاء بشكل واضح للغاية) ، نقل الدم. بهذه الطريقة ، من الممكن إحضار النساء الحوامل إلى الوضع الطبيعي ، مع غزو دودة شريطية واسعة ، مما يحسن بشكل كبير من تكوين الدم والصورة السريرية بأكملها ، يليه علاج السرخس ، وهو بطلان في المرضى الذين يعانون من حالة خطيرة بسبب تأثيره السام العام وتلف الكبد الناجم عنه ؛ مع الناسور المعدي القولوني ، مع تضيق الأمعاء الدقيقة ، يشار إلى التدخل الجراحي المبكر ، حتى يحدث دنف شديد.

فقر الدم الخبيث
الأمراض المزمنة / فقر الدم بسبب عدم كفاية امتصاص فيتامين ب 12

يحدث عند البالغين نتيجة ضمور المعدة (لا يستطيع امتصاص فيتامين ب 12). خلايا جدار المعدة التي تنتج العامل الداخلي الضروري لامتصاص فيتامين ب 12 ، وفي حالة تدميرها ، ينتج عنها نقص في هذا الفيتامين المهم للغاية.

ظل اسم فقر الدم الخبيث موجودًا منذ الوقت الذي كان فيه هذا النوع من فقر الدم قاتلًا واحتفظ بالاسم لأسباب تاريخية.

بسبب نقص فيتامين ب 12 يمكن أن يسبب عددًا من الأمراض والحالات ، لكن فقر الدم يشمل فقط تلك الناجمة عن التهاب المعدة الضموري وفقدان وظيفة الخلايا الجدارية.
وصف الدكتور أديسون المرض لأول مرة وقبل عام 1920 مات الناس بسبب هذا المرض بعد عام إلى ثلاث سنوات من التشخيص. قام الأطباء بالتحقيق في فقر الدم هذا بحيث يستهلك المرضى المزيد من الكبد والعصير بكميات كبيرة. ولذا فقد حصلوا بجدارة على جائزة نوبل عام 1934 ، الأمراض المستعصية!

نحن ممتنون جدًا للتقدم ، وكذلك حقيقة أننا لا نأكل الكبد النيء ، لكننا عالجنا نقص هذا الفيتامين بالحبوب أو الحقن!
لا يمكن صنع / تصنيع فيتامين ب 12 من قبل جسم الإنسان أو الحيوان بطريقة يجب أن يتم تزويده بالطعام. إنه ضروري للعمل السليم للدماغ والجهاز العصبي ، فهو يشارك في عملية التمثيل الغذائي لكل خلية في الجسم.

يحصل معظم الناس على فيتامين ب 12 من اللحوم (خاصة الكبد) والأسماك والمحار ومنتجات الألبان.

البديل الجيني لفقر الدم الخبيث هو أحد أمراض المناعة الذاتية ، مع استعداد وراثي محدد. توجد الأجسام المضادة في 90٪ من الأشخاص المصابين بفقر الدم الخبيث ، وحاليًا 5٪ فقط من عامة السكان.
فقر الدم الخبيث الكلاسيكي الناجم عن نقص العوامل الداخلية المركبة في الخلايا الجدارية للمعدة ، وعدم امتصاص فيتامين ب 12 ، والنتيجة: فقر الدم الضخم الأرومات.
يمكن أن يؤدي أي مرض أو حالة إلى سوء امتصاص نقص فيتامين ب 12 ويلاحظ فقر الدم (وإن لم يكن دائمًا) ، وهي حالة عصبية.

دورية:
الأكثر انتشارًا بين سكان شمال أوروبا. الإنجليزية ، الاسكندنافية ، الأيرلندية ، الاسكتلندية ، الذين تتراوح أعمارهم بين 40-70 سنة.

مشكلة:
فقدان الوزن ودرجة الحرارة
يمكن تحمل فقر الدم تمامًا ، حتى عندما يكون الهيموجلوبين منخفضًا جدًا (40-50) ، يكون MCV (متوسط ​​حجم الجسم العضلي) مرتفعًا: أكثر من 100 UGL
حوالي 50٪ من المرضى لديهم لسان ناعم للغاية ، بدون الحليمات (التهاب اللسان)
التغييرات في الشخصية والشخصية
وظيفة الغدة الدرقية المعطلة
إسهال
تنمل: وخز في الذراعين / الساقين
الأصعب: الاضطرابات العصبية: مشاكل التوازن ، مشاكل المشي ، ضعف العضلات. في شخص مسن تظهر عليه علامات الخرف ، يتم الكشف عن نقص فيتامين ب 12 وقد تحدث مشاكل في الذاكرة والهلوسة والتهيج.

تشخبص:

الفحوصات المخبرية: تعداد الدم الكامل ، الدم المحيطي ، مستويات فيتامين ب 12 ، حمض الفوليك ، حمض الميثيل مالونيك والهوموسيستين في الدم
اختبار قدرة المريض على امتصاص فيتامين ب 12.

وجود الأجسام المضادة والعوامل الداخلية في الدم.

علاج نفسي:
كما خمنت على الأرجح ، فإن العلاج هو استبدال فيتامين ب 12. لا يوجد فيتامين ب 12 في الطبيعة ، ولكن يتم تصنيعه وتطبيقه على المرضى في شكل أقراص أو عبر الجلد أو الأنف أو الحقن (عضلي ، تحت الجلد).
يوجد اليوم حبوب تحتوي على جرعات عالية من فيتامين ب 12: 500-1000 ميكروغرام ، بحيث توجد كمية كافية من خلايا فيتامين ب 12 في الجسم.

هل هناك شك ، على أي حال ، في توفير العلاج البديل على شكل حقن!
مشاهير يعانون من فقر الدم الخبيث
الكسندر جراهام بيل
آني أوكلي: 1925. توفيت بفقر الدم الخبيث عن عمر يناهز 65 عامًا

فقر الدم الخبيث هو أحد أمراض الدم لأسباب مدروسة جيدًا. جميع الاضطرابات في تكون الدم ناتجة عن نقص فيتامين ب 12 ، لذلك فإن الاسم الآخر للمرض هو فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12.

في القرن التاسع عشر ، كان فقر الدم يعتبر تقدميًا وخبيثًا. في ذلك الوقت ، سار الأمر بجد ، وكانت النتيجة قاتلة.

اسم آخر لأسماء الأطباء الذين درسوه هو مرض أديسون بيرمر (في المملكة المتحدة - أديسون ، في ألمانيا - بيرمر). إلى نقص فيتامين ب 12 أضافوا ما يصاحب ذلك من انخفاض حموضة عصير المعدة.

دور فيتامين ب 12 في تكون الدم

فيتامين ب 12 "يعمل" في الجسم ليس وحده ، ولكن مع العناصر الأخرى. الأكثر ارتباطًا بحمض الفوليك (فيتامين ب 9). نتيجة لنشاطها المشترك ، تتشكل مجمعات البروتين في نوى خلايا جميع الأنسجة المسؤولة عن النضج والانقسام.

تحت تأثير مركب B 12 + B 9 ، تنضج كريات الدم الحمراء في نخاع العظم من خلايا جرثومة الكريات الحمر. في حالة النقص ، يتباطأ إنتاج كريات الدم الحمراء الطبيعية ، ويصل التوليف فقط إلى مرحلة الخلايا الضخمة. لكن هذه الخلايا غير قادرة على ربط الهيموجلوبين وحمل الأكسجين. بالإضافة إلى ذلك ، فإن عمرهم قصير جدًا.

يتم تخزين مخازن فيتامين ب في الكبد عند البشر. يُعتقد أنها تكفي لشخص بالغ لمدة سنة إلى خمس سنوات. إن الحاجة إلى فيتامين ب 12 هي 5 ميكروغرام في اليوم ، و ب 9 - من 500 إلى 700 ميكروغرام. تكفي مخزونات حمض الفوليك بالكاد لستة أشهر. يؤدي "النقص" التدريجي إلى حدوث خلل في إنتاج خلايا الدم الحمراء وتطور المرض.

لماذا يحدث نقص فيتامين؟

قد تكون الأسباب:

• غذائي (حسب تكوين الطعام) ؛
• التي تسببها أمراض المعدة مع ضعف امتصاص الفيتامين.

للحفاظ على مستوى فيتامين ب 12 ، يجب تناول اللحوم والكبد والكلى وبيض الدجاج. يوجد حمض الفوليك بكميات كبيرة في الخضروات (السبانخ) والخميرة ومنتجات الألبان. لوحظ نقص في المدخول لدى النباتيين ، مدمني الكحول ، الأشخاص الجائعين ، في الأشخاص الذين خضعوا لإزالة جزء من المعدة. إذا كان من المستحيل تناول الطعام بمفرده ، يتم إعطاء المريض مخاليط مغذية عن طريق الوريد. يجب أن يكون لديهم ما يكفي من فيتامين ب 12.

في المعدة ، يرتبط الفيتامين ويحميه من الانهيار بواسطة إنزيمات الطعام بواسطة بروتين سكري خاص. مع ضمور الغشاء المخاطي في المعدة والاثني عشر عند كبار السن أو المصابين بالتهاب المعدة المزمن ، ومرض القرحة الهضمية ، لا يتم إنتاج البروتين السكري وفقدان الفيتامينات.

من خلال الغشاء المخاطي للأمعاء ، يدخل مركب جزيئات البروتين السكري مع فيتامين ب 12 إلى مجرى الدم ويتم نقله عن طريق الترانسكوبالامينات ، التي تتشكل بواسطة البلاعم والكريات البيض. لذلك ، مع زيادة عدد الكريات البيضاء ، يتراكم الفيتامين بكميات أكبر. تتعطل عملية امتصاص المواد من الأمعاء (سوء الامتصاص) في الأمراض الخلقية والمكتسبة: داء كرون ، ذرب ، مرض الاضطرابات الهضمية ، ورم الغدد الليمفاوية المعوي.

يحدث فقر الدم الخبيث أثناء الحمل لدى مرضى الصدفية وأنواع خاصة من التهاب الجلد. في هذه الحالة يحتاج الجسم إلى حاجة متزايدة للفيتامين ، ويكون فقر الدم نتيجة عدم كفاية التعويض.

الاعراض المتلازمة

بالنسبة لفقر الدم الخبيث ، يعتبر التطور التدريجي نموذجيًا.

الأعراض الأولية:

• ضعف عام؛
• دوخة؛
• زيادة التعب
• عدم انتظام دقات القلب.
• ضيق في التنفس عند المجهود.

تشمل الصورة السريرية الواضحة ما يلي:

• اصفرار الجلد والصلبة (أفتح من التهاب الكبد) ؛
• ألم والتهاب اللسان (التهاب اللسان) ؛
• ألم خفيف أو شعور بالثقل على اليسار في المراق بسبب زيادة في الطحال (نادرًا ما يكون الكبد).

يتميز المرض بدورة دورية مع فترات من التفاقم والهدوء. مع كل تفاقم ، تتفاقم الأعراض.

صورة التهاب اللسان (التهاب اللسان)

تضرر الجهاز العصبي

مع فقر الدم الخبيث ، على عكس الأنواع الأخرى من فقر الدم ، يحدث تلف للغمد النخاعي للمسارات العصبية (داء النخاع المائل).

يظهر:

• ضعف الحساسية في الذراعين والساقين ، وخدر.
• ألم في الأطراف.
• الشعور "بالوخز".
• زيادة ضعف العضلات لدرجة الضمور.
• مشية غير مستقرة.

إذا تركت دون علاج ، يحدث تلف في النخاع الشوكي وجذوره. في هذه الحالة ، ينتشر علم الأمراض من الساقين أعلاه. أولاً ، يتم تسجيل انتهاك للحساسية العميقة ، ثم يتم تقليل السمع والشم.

في الحالات الشديدة يتطور:

• إنهاك،
• فقدان ردود الفعل
• شلل الأطراف ،
• فقدان الذاكرة.

الهلوسة البصرية والسمعية ، والأوهام ممكنة.

فقر الدم والحمل

يمكن أن يحدث فقر الدم الخبيث في النصف الثاني من الحمل. الأعراض العامة لفقر الدم (الدوخة ، الضعف ، عدم انتظام دقات القلب ، ضيق التنفس ، الشحوب) يصاحبها انخفاض طفيف في حساسية الأصابع ، واضطرابات في الجهاز الهضمي.

يجب أن تخضع النساء الحوامل لفحوصات دم منتظمة من أجل الاشتباه في الأعراض مبكرًا.

مع الأشكال المتقدمة من فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 ، يزداد خطر الإجهاض بسبب انفصال المشيمة ، والولادة المبكرة ، والإملاص.

علاج المرأة يؤدي إلى الشفاء التام.

لماذا يمرض الأطفال؟

في مرحلة الطفولة ، غالبًا ما يتطور المرض في العائلات التي لديها أمراض وراثية في المعدة أو الأمعاء. هذا يؤدي إلى ضعف امتصاص الفيتامينات. في كثير من الأحيان ، يكمن السبب في عدم امتثال الأم المرضعة للنظام الغذائي والنظام الغذائي.

تم العثور على مظاهر وراثية بالفعل من سن ثلاثة أشهر. تتشكل الأعراض الأكثر اكتمالا في سن الثالثة.

الطفل لديه:

• شحوب مع لون الليمون.
• جلد جاف متقشر
• التهاب اللسان
• نقص الوزن بسبب فقدان الشهية.
• إسهال متكرر.

الأطفال المصابون بفقر الدم الخبيث أكثر عرضة للإصابة بالعدوى وغالبًا ما يمرضون. تأخر محتمل في النمو.

التشخيص

يتم التشخيص بمقارنة المظاهر السريرية وصورة الدم. عند فك شفرة اختبار الدم ، نلاحظ ما يلي:

• انخفاض في عدد خلايا الدم الحمراء.
• زيادة مؤشر اللون
• التغييرات في حجم وشكل خلايا الدم الحمراء.
• وجود الأرومات الضخمة ، كريات الدم الحمراء مع بقايا النواة ؛
• انخفاض في عدد الخلايا الشبكية.
• تحول صيغة الكريات البيض إلى اليسار ؛
• انخفاض في عدد الصفائح الدموية.

علاج او معاملة

يبدأ علاج فقر الدم الخبيث بتحديد نظام غذائي متوازن. للتعويض عن الحاجة الضرورية للفيتامينات B 12 و B 9 ، يجب توفير البقوليات في النظام الغذائي اليومي (اللسان والقلب) والأرانب وبيض الدجاج والمأكولات البحرية والجبن القريش ومنتجات الألبان. يجب أن تكون الأطعمة الدهنية محدودة ، لأنها تبطئ تكوين الدم.

يجب عدم خلط السيانوكوبالامين في نفس المحقنة مع أدوية أخرى

تأكد من وصف العلاج لأمراض المعدة والأمعاء.

من أجل التعويض عن نقص الفيتامينات ، يتم إعطاء جرعة كبيرة من السيانوكوبالامين عن طريق الوريد. الشعور بالتحسن بعد أيام قليلة.
تستمر دورة العلاج لمدة شهر أو أكثر ، اعتمادًا على تحقيق تطبيع مستقر لنتائج فحص الدم وشدة حالة المريض. ثم يتم إعطاء الدواء لمدة ستة أشهر أخرى مرة واحدة في الأسبوع.

تدار الاستعدادات من مستخلصات الكبد (كامبولون وأنتيانمين) عن طريق الحقن العضلي يوميًا.

في الداخل ، توصف أقراص حمض الفوليك.

حاليًا ، ينتمي المرض إلى أنواع نادرة من فقر الدم. يتم تسهيل ذلك من خلال التشخيص البسيط والعلاج الميسور التكلفة.

يشترك فقر الدم الخبيث في الأعراض مع أنواع أخرى من فقر الدم ، لكن التشخيص يعتمد على بيانات إكلينيكية دقيقة للغاية. ضع في اعتبارك ميزات وطرق علاج هذا النوع من فقر الدم.

ملامح فقر الدم الخبيث

فقر الدم الخبيث هو مرض تدريجي، بمعنى آخر. يكثف تدريجيا. مرتبط ب نقص فيتامين ب 12 معين أو كوبالامينمهم لتكوين ونضوج خلايا الدم الحمراء في الدم.

بالإضافة إلى ذلك ، يثير التدمير المتسارع لكريات الدم الحمراء زيادة مستويات البيليروبين، وهي مادة تتشكل نتيجة هدم الهيموجلوبين.

فقر الدم الخبيث شائع جدا في كبار السنبسبب ضعف وظائف الجهاز الهضمي ، مما يفقد القدرة على امتصاص العديد من الفيتامينات بشكل فعال ، بما في ذلك B12.

نادرًا ما يصيب فقر الدم الضخم الأرومات الأطفالوفيه ، كما سنرى لاحقًا ، يرتبط غالبًا بأسباب وراثية أو سوء تغذية.

أعراض فقر الدم الضخم الأرومات

ترجع أعراض فقر الدم الخبيث إلى قلة كفاءة نقل الأكسجين إلى الأنسجة ، وبالتالي فهي شائعة في جميع أنواع فقر الدم الأخرى.

خاصه:

• شحوبيرتبط بانخفاض تدفق الدم إلى الجلد
• التعب واللامبالاةبسبب نقص الأكسجة العضلي
• عدم انتظام دقات القلببسبب محاولة القلب تعويض نقص الأكسجين
• الدوخة والارتباك وفقدان الذاكرةوذلك لأن فيتامين ب 12 عامل مساعد مهم لعمل الخلايا العصبية ونقصه يؤدي إلى تغيرات عصبية.

كيف يتم تشخيص فقر الدم الخبيث؟

يشمل البحث التشخيصي في اتجاه فقر الدم الخبيث ، أولاً وقبل كل شيء ، فحص دم عام يؤكد التشخيص إذا:

• عدد كريات الدم الحمراء أقل من 3 ملايين لكل مم 3
• هناك انخفاض في مستويات الحديد في الدم
• اختبار فيتامين ب 12 أقل من قيم التحكم - 200-900 بيكوغرام / مل
• انخفاض مستوى الفيريتين ، أي احتياطيات الحديد
• يزداد متوسط ​​حجم كريات الدم الحمراء ، لأن كريات الدم الحمراء غير الناضجة كبيرة

تم استخدام اختبارات أخرى لتشخيص فقر الدم الخبيث:

• مستوى البيليروبين غير المباشرالتي ترتفع في فقر الدم الخبيث
• مستوى الجاسترين، - هرمون موجود في الغشاء المخاطي في المعدة وهو ضروري لامتصاص فيتامين ب 12
• مستوى الفوسفاتيز القلوي، والذي يسمح لك بتقييم نشاط خلايا الدم البيضاء لتحديد أسباب المناعة الذاتية للمرض

يؤدي انخفاض مستوى خلايا الدم الحمراء والحديد إلى تشخيص سلبي إذا لم يتم تصحيحه ، حيث يمكن أن يؤدي إلى مضاعفات كبيرة ، خاصة عندما يكون الجهاز العصبي مرهقًا: نقص الكوبالامين لفترة طويلة يمكن أن يؤدي إلى تلف عصبي لا رجعة فيه.

أسباب فقر الدم الخبيث

عادة ، فيتامين ب 12 ، الموجود في المنتجات الحيوانية ، يرتبط بقلعة العامل ، التي تفرزها الغشاء المخاطي في المعدة ولها مهمة تسهيل امتصاص الكوبالامين في الأمعاء.

في هذا الطريق، نقص فيتامين ب 12قد ينتج عن:

• عدم كفاية تناول الطعام الحيواني (نظام غذائي نباتي): يوجد فيتامين ب 12 بشكل طبيعي في المنتجات الحيوانية فقط ، لذا فإن اتباع نظام غذائي نباتي (بدون استخدام المكملات الغذائية) يؤدي حتمًا إلى نقص فيتامين ب 12.
• نقص العامل الداخليبسبب تلف الغشاء المخاطي في المعدة. يمكن لسرطان المعدة ، والكحول ، وإصابة المعدة ببكتيريا helcobacter ، أو مرض بيرمر (أحد أمراض المناعة الذاتية التي تهاجم فيها الأجسام المضادة بطانة المعدة نفسها وتدمرها ، مما يؤدي إلى ضمورها) إلى إتلاف جدران المعدة.
• سوء امتصاص في الأمعاءكما في حالة مرض كرون ، حيث تفقد الخلايا المعوية قدرتها على امتصاص فيتامين ب 12.
• نقص العامل الجوهري الخلقي، وهو علم أمراض وراثي نادر يتم فيه تعطيل توليف عامل القلعة. المرض موجود منذ الولادة ويظهر في الأطفال حتى السنة الخامسة.

علاج فقر الدم كبير الخلايا: المكملات الغذائية والوجبات الغذائية

في حالة فقر الدم الخبيث ، يتكون العلاج من إعطاء المريض:

• أقراص فيتامين ب 12للتعويض عن نقصها ؛
• السدادةلاستعادة مستوى هذا المعدن في الدم.
• حمض الفوليكالذي يحفز تكوين وإنتاج خلايا الدم الحمراء.

في حالة سوء امتصاص فيتامين ب 12 أو ضمور المعدة ، يتم إعطاء فيتامين ب 12 عن طريق الحقن أو بخاخ الأنف.

دور مهم في الوقاية والعلاج من فقر الدم الخبيثيلعب الطعام. يمكن العثور على الكوبالامين في أطعمة مثل:

• كبد
• صفار البيض

وبدرجة أقل:

• الجبن الناضج
• الطحالب سبيرولينا

يوفر النظام الغذائي المتنوع والمتوازن الكمية المناسبة من فيتامين ب 12، لكن النظم الغذائية النباتية ، وحتى الأنظمة النباتية ، تتطلب الدمج المناسب لهذا الفيتامين المهم من أجل عدم المخاطرة ومواجهة عواقب فقر الدم الخبيث.

أصبح المرض ، الذي وصفه أديسون عام 1855 وبيرمر عام 1868 ، معروفًا بين الأطباء بفقر الدم الخبيث ، أي مرض قاتل وخبيث. فقط في عام 1926 ، فيما يتعلق باكتشاف العلاج الكبدي لفقر الدم الخبيث ، تم دحض الفكرة التي سادت لمدة قرن من الزمان حول عدم القدرة المطلقة لهذا المرض.

عيادة.عادة ما يصيب الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 40 عامًا. تتكون الصورة السريرية للمرض من الثالوث التالي: 1) اضطرابات في الجهاز الهضمي. 2) انتهاكات نظام المكونة للدم. 3) اضطرابات الجهاز العصبي.

تتطور أعراض المرض بشكل غير محسوس. بالفعل قبل سنوات عديدة من ظهور صورة واضحة لفقر الدم الخبيث ، تم الكشف عن أكيليا في المعدة ، وفي حالات نادرة ، لوحظت تغييرات في الجهاز العصبي.

في بداية المرض ، هناك ضعف جسدي وعقلي متزايد. سرعان ما يتعب المرضى ويشكون من الدوار والصداع وطنين الأذن و "الذباب الطائر" في العين وكذلك ضيق التنفس وخفقان القلب عند أدنى مجهود بدني والنعاس أثناء النهار وأرق الليل. ثم تنضم أعراض عسر الهضم (فقدان الشهية والإسهال) ، ويذهب المرضى إلى الطبيب بالفعل في حالة فقر الدم الشديد.

يعاني مرضى آخرون في البداية من ألم وحرق في اللسان ، ويلجأون إلى متخصصين في أمراض تجويف الفم. في هذه الحالات ، يكون فحص اللسان ، الذي يكشف عن علامات التهاب اللسان النموذجي ، كافياً لإجراء التشخيص الصحيح ؛ هذا الأخير مدعوم بمظهر فقر الدم للمريض والصورة المميزة للدم. أعراض التهاب اللسان هي أعراض مرضية للغاية ، على الرغم من أنها ليست محددة بشكل صارم لمرض أديسون بيرمر.

نادرًا نسبيًا ، وفقًا لمؤلفين مختلفين في 1-2 ٪ من الحالات ، يبدأ فقر الدم الخبيث بالذبحة الصدرية الناتجة عن فقر الدم في عضلة القلب. في بعض الأحيان يبدأ المرض كمرض عصبي. يشعر المرضى بالقلق من تنمل - الشعور بالزحف أو التنميل في الأطراف البعيدة أو الألم ذي الطبيعة الجذرية.

يتميز ظهور المريض خلال فترة تفاقم المرض بشحوب حاد في الجلد مع لون أصفر ليموني. الصلبة الصلبة تحت الجلد. غالبًا ما تكون الأغشية المخاطية والأغشية المخاطية أكثر ترققًا من الشحوب. يُلاحظ أحيانًا تصبغ بني على شكل "فراشة" على الوجه - على أجنحة الأنف وفوق العظام الوجنية. الوجه منتفخ ، وغالبًا ما يلاحظ تورم في منطقة الكاحلين والقدمين. لا يتم هزال المرضى عادة ؛ على العكس من ذلك ، فهم يتغذون جيدًا وعرضة للسمنة. يكاد يكون الكبد دائمًا متضخمًا ، وأحيانًا يصل إلى حجم كبير ، وغير حساس ، واتساق ناعم. يكون الطحال أكثر كثافة ، وعادة ما يكون من الصعب ملامسته ؛ نادرا ما يلاحظ تضخم الطحال.

يتم التعبير عن الأعراض الكلاسيكية - التهاب اللسان Hunter - في ظهور مناطق حمراء زاهية من الالتهاب على اللسان ، وهي حساسة للغاية للأغذية والأدوية ، وخاصة الحمضية منها ، مما يتسبب في إحساس بالحرقان والألم. غالبًا ما تكون مناطق الالتهاب موضعية على طول الحواف وعند طرف اللسان ، لكنها في بعض الأحيان تلتقط اللسان بالكامل ("اللسان المحروق"). غالبًا ما يكون هناك طفح جلدي قلاعي على اللسان ، وأحيانًا تشققات. يمكن أن تنتشر مثل هذه التغييرات إلى اللثة ، والغشاء المخاطي الشدق ، والحنك الرخو ، وفي حالات نادرة ، إلى الغشاء المخاطي للبلعوم والمريء. في المستقبل ، تهدأ الظواهر الالتهابية وضمور الحليمات اللسان. يصبح اللسان ناعمًا ولامعًا ("لسان ملمع").

شهية المرضى متقلبة. في بعض الأحيان يكون هناك نفور من الطعام ، وخاصة اللحوم. يشكو المرضى من الشعور بالثقل في المنطقة الشرسوفية ، عادة بعد تناول الطعام.

غالبًا ما تحدد الأشعة السينية نعومة ثنيات الغشاء المخاطي في المعدة والإخلاء السريع.

يكشف تنظير المعدة عن ضمور متداخل وغالبًا ما يكون كليًا في الغشاء المخاطي في المعدة. من الأعراض المميزة وجود ما يسمى لويحات أم اللؤلؤ - مناطق مرآة لامعة من ضمور الغشاء المخاطي ، متمركزة بشكل أساسي على ثنايا الغشاء المخاطي في المعدة.

يكشف تحليل محتويات المعدة ، كقاعدة عامة ، عن الإصابة بالألم وزيادة محتوى المخاط. في حالات نادرة ، يتم احتواء كمية صغيرة من حمض الهيدروكلوريك والبيبسين. منذ إدخال اختبار الهيستامين في الممارسة السريرية ، أصبحت حالات فقر الدم الخبيث مع حمض الهيدروكلوريك الحر المحفوظ في عصير المعدة أكثر شيوعًا.

اختبار سنجر - رد فعل الخلايا الشبكية للجرذان ، كقاعدة عامة ، يعطي نتيجة سلبية: العصارة المعدية للمريض المصاب بفقر الدم الخبيث ، عند تناولها تحت الجلد لجرذ ، لا تسبب زيادة في عدد الخلايا الشبكية ، مما يشير إلى عدم وجود عامل داخلي (بروتين معدي). لم يتم العثور على البروتين المخاطي الحديدي أيضًا في طرق البحث الخاصة.

يتميز التركيب النسيجي للغشاء المخاطي المعدي ، الذي تم الحصول عليه عن طريق الخزعة ، بترقق الطبقة الغدية وانخفاض في الغدد نفسها. الخلايا الرئيسية والجدارية ضامرة ويتم استبدالها بالخلايا المخاطية.

تكون هذه التغييرات أكثر وضوحًا في قاع العين ، ولكن يمكن أن تشمل أيضًا المعدة بأكملها. تقليديا ، يتم تمييز ثلاث درجات من ضمور الغشاء المخاطي: في الدرجة الأولى ، لوحظ وجود الكلورهيدريا البسيط ، في الدرجة الثانية - اختفاء البيبسين ، في الثالثة - أكيليا كاملة ، بما في ذلك عدم وجود إفراز للبروتين المعدي. مع فقر الدم الخبيث ، عادة ما يتم ملاحظة الدرجة الثالثة من الضمور ، ولكن هناك استثناءات.

تستمر أكيلية المعدة ، كقاعدة عامة ، خلال فترة الهدوء ، وبالتالي تكتسب قيمة تشخيصية معينة في هذه الفترة. قد يختفي التهاب اللسان أثناء مغفرة. مظهره ينذر بتفاقم المرض.

ينخفض ​​النشاط الأنزيمي للغدد المعوية والبنكرياس.

خلال فترات تفاقم المرض ، يُلاحظ أحيانًا التهاب الأمعاء مع البراز الكثيف الملون ، والذي يرجع إلى زيادة محتوى الستركوبيلين - ما يصل إلى 1500 مجم في اليوم.

فيما يتعلق بفقر الدم ، تتطور حالة نقص الأكسجين في الجسم ، والتي تؤثر بشكل أساسي على نظام الدورة الدموية والجهاز التنفسي. ينتج قصور عضلة القلب الوظيفي في فقر الدم الخبيث عن خلل في تغذية عضلة القلب وتآكلها الدهني.

في مخطط كهربية القلب ، يمكن ملاحظة أعراض نقص تروية عضلة القلب - موجة T سلبية في جميع الخيوط ، الجهد المنخفض ، اتساع مجمع البطين. خلال فترة الهدوء ، يصبح مخطط كهربية القلب طبيعيًا.

غالبًا ما ترتفع درجة الحرارة خلال فترة الانتكاس إلى 38 درجة وأرقام أعلى ، ولكن في كثير من الأحيان تكون فرعيًا. تعود الزيادة في درجة الحرارة بشكل أساسي إلى عملية التحلل المعزز لخلايا الدم الحمراء.

تعتبر التغييرات في الجهاز العصبي مهمة للغاية من حيث التشخيص والتنبؤ. الأساس المرضي للمتلازمة العصبية هو انحطاط وتصلب العمود الفقري الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، أو ما يسمى النخاع المائل. تتكون الصورة السريرية لهذه المتلازمة من مجموعات من الشلل الشوكي التشنجي وأعراض الترقق. الأول يشمل: خزل سفلي تشنجي مع ردود أفعال متزايدة ، استنساخ وردود فعل مرضية لبابينسكي ، روسوليمو ، بختيريف ، أوبنهايم. تشمل الأعراض التي تحاكي علامات التبويب الظهرية ("pseudotabes") ما يلي: تنمل (شعور بالزحف ، وخدر في الأطراف البعيدة) ، وألم في الحزام ، وانخفاض ضغط الدم ، وانخفاض في ردود الفعل حتى الانعكاس ، وضعف الاهتزازات والحساسية العميقة ، والرنح الحسي والخلل الوظيفي. أعضاء الحوض.

في بعض الأحيان تسود أعراض تلف المسالك الهرمية أو الأعمدة الخلفية للحبل الشوكي ؛ في الحالة الأخيرة ، يتم إنشاء صورة تشبه علامات التبويب. في أكثر أشكال المرض شدة ونادرة ، يتطور دنف مع الشلل ، والفقدان الكامل للحساسية العميقة ، والانعكاسات ، والاضطرابات التغذوية ، والخلل الوظيفي لأعضاء الحوض (ملاحظتنا). في كثير من الأحيان يكون من الضروري رؤية المرضى الذين يعانون من الأعراض الأولية لداء النخاع المائل ، والتي يتم التعبير عنها في تنمل ، وآلام جذرية ، وانتهاكات خفيفة للحساسية العميقة ، ومشية غير مستقرة ، وزيادة طفيفة في ردود الأوتار.

الأضرار التي تلحق بالأعصاب القحفية ، وخاصةً البصرية والسمعية والشمية ، أقل شيوعًا ، وبالتالي هناك أعراض مماثلة من الحواس (فقدان حاسة الشم ، ضعف السمع والرؤية). من الأعراض المميزة الورم العتامي المركزي ، مصحوبًا بفقدان البصر ويختفي سريعًا تحت تأثير العلاج بفيتامين ب 12 (S. M. Ryse). في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ، يحدث أيضًا تلف في الخلايا العصبية المحيطية. هذا الشكل ، الذي يشار إليه باسم polyneuritic ، يرجع إلى التغيرات التنكسية في الأعصاب المختلفة - الوركي ، المتوسط ​​، الزندي ، إلخ ، أو الفروع العصبية الفردية.

كما يتم ملاحظة الاضطرابات العقلية: الأفكار الوهمية ، والهلوسة ، والظواهر الذهانية أحيانًا مع الحالة المزاجية الاكتئابية أو الهوسية ؛ الخرف أكثر شيوعًا عند كبار السن.

خلال فترة الانتكاس الشديد للمرض ، قد تحدث غيبوبة (غيبوبة perniciosum) - فقدان الوعي ، وانخفاض درجة الحرارة وضغط الدم ، وضيق التنفس ، والتقيؤ ، والانعكاسات ، والتبول اللاإرادي. لا توجد علاقة صارمة بين تطور أعراض الغيبوبة وهبوط المؤشرات الكمية للدم الأحمر. في بعض الأحيان ، لا يقع المرضى الذين يعانون من 10 وحدات من الهيموجلوبين في الدم في غيبوبة ، وأحيانًا تتطور الغيبوبة مع 20 وحدة أو أكثر من الهيموجلوبين. في التسبب في الغيبوبة الخبيثة ، يتم لعب الدور الرئيسي من خلال المعدل السريع لفقر الدم ، مما يؤدي إلى نقص تروية شديد ونقص الأكسجة في مراكز الدماغ ، ولا سيما منطقة البطين الثالث (AF Korovnikov).

أرز. 42. تكون الدم وتدمير الدم في فقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 (الفوليك).

صورة الدم.في وسط الصورة السريرية للمرض توجد تغييرات في نظام المكونة للدم ، مما يؤدي إلى تطور فقر الدم الوخيم (الشكل 42).

نتيجة ضعف تكوين الدم في نخاع العظم هو نوع من فقر الدم ، والذي يصل خلال فترة انتكاس المرض إلى درجة عالية للغاية: هناك ملاحظات عندما (مع نتيجة إيجابية!) انخفض الهيموجلوبين إلى 8 وحدات (1.3 جم ٪) ، وعدد خلايا الدم الحمراء - يصل إلى 140.000.

بغض النظر عن مدى انخفاض الهيموجلوبين ، ينخفض ​​عدد خلايا الدم الحمراء بشكل أقل ، ونتيجة لذلك يتجاوز مؤشر اللون واحدًا ، في الحالات الشديدة يصل إلى 1.4-1.8.

الركيزة المورفولوجية لفرط الصباغ كبيرة ، كريات الدم الحمراء الغنية بالهيموغلوبين - الخلايا الكبيرة والخلايا الضخمة. هذا الأخير يصل قطره إلى 12-14 ميكرون وأكثر من ذلك ، هي المنتج النهائي لتكوين الدم الضخم الأرومات. يتم إزاحة قمة منحنى الكريات الحمر إلى اليمين من المستوى الطبيعي.

يبلغ حجم الخلية الضخمة 165 ميكرون 3 وأكثر ، أي ضعف حجم الخلية العادية ؛ وفقًا لذلك ، يكون محتوى الهيموجلوبين في كل خلية ضخمة مفردة أعلى بكثير من المعتاد. تكون الخلايا الضخمة بيضاوية الشكل أو بيضاوية الشكل إلى حد ما ؛ إنها ملونة بشكل مكثف ، ولا تظهر أي مقاصة مركزية (الجداول 19 ، 20).

خلال فترة الانتكاس ، لوحظت أشكال تنكسية من كريات الدم الحمراء - كريات الدم الحمراء المثقوبة ، الخلايا الشيزوسية ، الخلايا البولية والخلايا الدقيقة ، كريات الدم الحمراء مع بقايا النواة المحفوظة في شكل أجسام جولي ، حلقات كابوت ، إلخ ، وكذلك الأشكال النووية - كرات الدم الحمراء (الأرومات الضخمة). غالبًا ما تكون هذه الأشكال متعامدة مع نواة صغيرة pycnotic (تم تحديدها بشكل غير صحيح على أنها "أرومات طبيعية") ، وفي كثير من الأحيان - أرومات ضخمة متعددة الألوان وأرومات ضخمة قاعدية مع نواة بنية نموذجية.

يتم تقليل عدد الخلايا الشبكية بشكل حاد خلال فترة التفاقم.

ينذر ظهور الخلايا الشبكية في الدم بأعداد كبيرة بمغفرة قريبة.

التغيرات في الدم الأبيض ليست أقل خصائص فقر الدم الخبيث. أثناء تكرار فقر الدم الخبيث ، لوحظ نقص الكريات البيض (حتى 1500 أو أقل) ، قلة العدلات ، قلة الكريات البيض أو قلة اليوزينيات ، الأبازوفيليا ونقص الكريات البيض. من بين خلايا سلسلة العدلات ، لوحظ "تحول إلى اليمين" بظهور أشكال عملاقة غريبة متعددة الأجزاء النووية تحتوي على ما يصل إلى 8-10 أجزاء نووية. إلى جانب تحول العدلات إلى اليمين ، هناك أيضًا تحول إلى اليسار مع ظهور الخلايا النخاعية والخلايا النخاعية. بين الخلايا الوحيدة هناك أشكال شابة - أحادية الخلية. لا تتغير الخلايا الليمفاوية في فقر الدم الخبيث ، ولكن تزداد نسبتها (كثرة اللمفاويات النسبية).

فاتورة غير مدفوعة. 19. فقر الدم الخبيث. صورة الدم في انتكاسة شديدة للمرض. في مجال الرؤية ، الأرومات الضخمة من أجيال مختلفة ، الخلايا الضخمة ، كريات الدم الحمراء مع المشتقات النووية (حلقات كايبوت ، أجسام جولي) وثقب قاعدي ، وهي عدلة نووي مميزة متعددة الأجزاء مرئية.

فاتورة غير مدفوعة. 20. فقر الدم الخبيث. صورة الدم في مغفرة. كثرة الكريات الحمر في كريات الدم الحمراء ، العدلات المتعددة النوى.

يتم تقليل عدد الصفائح الدموية خلال فترة التفاقم إلى حد ما. في بعض الحالات ، لوحظ نقص الصفيحات - ما يصل إلى 30000 أو أقل. قد تكون الصفائح الدموية غير نمطية في الحجم ؛ يصل قطرها إلى 6 ميكرون أو أكثر (ما يسمى بالصفائح الدموية الضخمة) ؛ هناك أيضا أشكال تنكسية. قلة الصفيحات في فقر الدم الخبيث ، كقاعدة عامة ، لا يصاحبها متلازمة نزفية. فقط في حالات نادرة ، لوحظ حدوث نزيف.

تكون الدم في نخاع العظم.إن صورة تكون الدم في نخاع العظم في فقر الدم الخبيث ديناميكية للغاية (الشكل 43 ، أ ، ب ؛التبويب. 21 ، 22).

في فترة تفاقم المرض ، يظهر ثقب النخاع العظمي بشكل مجهري وفير ، أحمر فاتح ، والذي يتناقض مع المظهر المائي الباهت للدم المحيطي. يتم زيادة العدد الإجمالي للعناصر المكونة من نواة في نخاع العظم (الخلايا النخاعية). النسبة بين كريات الدم البيضاء وأرومات الدم الحمراء / الكريات الحمر بدلاً من 3: 1-4: 1 تصبح عادةً مساوية لـ 1: 2 وحتى 1: 3 ؛ لذلك ، هناك غلبة مطلقة للأرومات الحمراء.

أرز. 43. تكون الدم في فقر الدم الخبيث.

أ - ثقب النخاع العظمي لمريض مصاب بفقر الدم الخبيث قبل العلاج. يتم إجراء تكوين الكريات الحمر وفقًا لنوع الأرومات الضخمة ؛ ب- ثقب نخاع العظم لنفس المريض في اليوم الرابع من العلاج بمستخلص الكبد (عن طريق الفم). يتم إجراء تكوين الكريات الحمر وفقًا لنوع الأرومات الكبيرة.

في الحالات الشديدة ، في المرضى غير المعالجين ، الذين يعانون من غيبوبة خبيثة ، يتم إجراء الكريات الحمر بالكامل وفقًا لنوع الأرومات الضخمة. هناك أيضًا ما يسمى الخلايا الأروماتية الشبكية - وهي خلايا من النوع الشبكي ذات الشكل غير المنتظم ، مع بروتوبلازم أزرق شاحب عريض ونواة بنية خلوية دقيقة ، تقع إلى حد ما بشكل غريب الأطوار. على ما يبدو ، يمكن أن تنشأ الأرومات الضخمة في فقر الدم الخبيث من كل من خلايا الدم (من خلال مرحلة خلايا الدم الحمراء) ومن الخلايا الشبكية (العودة إلى تكون الكريات الحمر الوعائية الجنينية).

النسب الكمية بين الأرومات الضخمة بدرجات مختلفة من النضج (أو "أعمار" مختلفة) متغيرة للغاية. إن غلبة الأرومة العظيمة والأرومات الضخمة القاعدية في النقط القصية تخلق صورة لنخاع العظم "الأزرق". على العكس من ذلك ، فإن غلبة الأرومات الضخمة التي تحتوي على الهيموجلوبين بالكامل تعطي انطباعًا بوجود نخاع عظمي "أحمر".

السمة المميزة لخلايا سلسلة الأرومات الضخمة هي الهيموغلوبين المبكر للسيتوبلازم مع الحفاظ على البنية الدقيقة للنواة. السمة البيولوجية للأرومات الضخمة هي الكُشْم ، أي فقدان الخلية لقدرتها الكامنة على التطور الطبيعي المتمايز والتحول النهائي إلى كريات الدم الحمراء. فقط جزء ضئيل من الأرومات الضخمة ينضج إلى المرحلة النهائية من تطوره ويتحول إلى خلايا ضخمة خالية من الأسلحة النووية.

فاتورة غير مدفوعة. 21. أرومات ضخمة في نخاع العظام في فقر الدم الخبيث (صورة مصغرة ملونة).

فاتورة غير مدفوعة. 22. فقر الدم الخبيث في المرحلة المتقدمة من المرض (ثقب نخاع العظم).

أدناه عند الساعة 7 - خلية برامية ، عند الساعة 5 - وهي خلية نواة مميزة مفرطة العدلات. جميع الخلايا الأخرى عبارة عن أرومات ضخمة في مراحل مختلفة من التطور ، بدءًا من الأرومة العملاقة القاعدية ذات النواة (عند الساعة 6) إلى الأرومة الضخمة المتعامدة مع نواة pycnotic (عند الساعة 11). بين الأرومات الضخمة ، يخفف من تكوين خلايا ثنائية وثلاثية النواة.

يشترك الكَشْم الخلوي في فقر الدم الخبيث مع التنسج الخلوي في الأورام الخبيثة وسرطان الدم. التشابه المورفولوجي مع خلايا الورم الأرومي واضح بشكل خاص في الأرومات الضخمة متعددة الأشكال "الوحشية". قادتنا دراسة مقارنة للسمات المورفولوجية والبيولوجية للأرومات الضخمة في فقر الدم الخبيث ، وأرومات الخلايا الدموية في سرطان الدم ، والخلايا السرطانية في الأورام الخبيثة ، إلى فكرة وجود قواسم مشتركة محتملة للآليات المسببة للأمراض في هذه الأمراض. هناك أسباب للاعتقاد بأن كلا من سرطان الدم والأورام الخبيثة ، مثل فقر الدم الخبيث ، تنشأ في ظل ظروف نقص عوامل محددة ضرورية للتطور الطبيعي للخلايا التي يتم إنشاؤها في الجسم.

الأرومات الضخمة هي تعبير مورفولوجي لنوع من "ضمور" الخلية النووية الحمراء ، والذي "يفتقر" إلى عامل نضج محدد - فيتامين ب 12. ليست كل خلايا الصف الأحمر متشكلة بشكل متساوٍ ؛ تظهر بعض الخلايا كما لو كانت في شكل الخلايا الانتقالية بين أرومات الأعظم والأرومات الضخمة ؛ هذه هي ما يسمى بالبروستاتا الكبيرة. عادة ما توجد هذه الخلايا ، التي تمثل صعوبات خاصة في التمايز ، في المرحلة الأولى من مغفرة. مع تقدم مغفرة ، تظهر الأرومات السوية في المقدمة ، وتنحسر خلايا سلسلة الأرومات الضخمة في الخلفية وتختفي تمامًا.

تتميز الكريات البيض أثناء التفاقم بتأخير في نضج الخلايا المحببة ووجود خلايا metamyelocytes عملاقة وعدلات متعددة الأشكال ، حجمها أكبر مرتين من تلك الموجودة في العدلات الطبيعية.

كما لوحظت تغييرات مماثلة - انتهاك الشيخوخة وتعدد أشكال واضح للنواة - في الخلايا العملاقة لنخاع العظام. في كل من خلايا النواء غير الناضجة وفي الأشكال متعددة الأشكال "مفرطة النضج" ، تضعف عمليات تكوين الصفائح الدموية وانفصالها. تعتمد كثرة الأرومات الضخمة ، العدلات النوى متعددة القطع ، والتغيرات في خلايا النواء على نفس السبب. هذا السبب هو عدم كفاية عامل محدد للدم - فيتامين ب 12.

يحدث تكوين الدم في نخاع العظم في مرحلة مغفرة الدم ، في حالة عدم وجود متلازمة فقر الدم ، وفقًا للنوع الطبيعي (الطبيعي).

يحدث الانهيار المتزايد لكريات الدم الحمراء ، أو الكريات الحمر ، في جميع أنحاء نظام الخلايا الشبكية ، بما في ذلك نخاع العظم نفسه ، حيث يخضع جزء من أرومات الدم الحمراء المحتوية على الهيموغلوبين لعملية تكوّن الكريات الحمر والخلية ، مما يؤدي إلى تكوين شظايا من كريات الدم الحمراء . يدخل الأخير جزئيًا إلى مجرى الدم ، ويتم التقاطه جزئيًا بواسطة الخلايا الشبكية البلعمية - الضامة. جنبا إلى جنب مع ظاهرة الكريات الحمر ، توجد تراكمات كبيرة من الصباغ المحتوي على الحديد ، الهيموسيديرين ، الناشئ من الهيموغلوبين في كريات الدم الحمراء المدمرة ، في الأعضاء.

لا يعطي الانهيار المتزايد لكريات الدم الحمراء أسبابًا لإسناد فقر الدم الخبيث إلى فئة فقر الدم الانحلالي (كما سمح المؤلفون القدامى) ، نظرًا لأن احمرار الدم ، الذي يحدث في نخاع العظم نفسه ، ناتج عن خلل في تكوين الدم وهو ثانوي.

العلامات الرئيسية لزيادة تحلل كريات الدم الحمراء في فقر الدم الخبيث هي التلون اليرقاني للتغطية والأغشية المخاطية ، وتضخم الكبد والطحال ، والمصل الذهبي الملون بشدة مع زيادة محتوى البيليروبين "غير المباشر" ، والوجود المستمر لليوروبيلين في البول وتعدد الألوان من الصفراء والبراز مع زيادة كبيرة في محتوى ستيركوبيلين في البراز.

التشريح المرضي.بفضل التقدم في العلاج الحديث ، أصبح فقر الدم الخبيث في القسم الآن نادرًا جدًا. عند تشريح الجثة ، يكون فقر الدم في جميع الأعضاء مدهشًا ، مع الحفاظ على الأنسجة الدهنية. يوجد أيضًا ارتشاح دهني في عضلة القلب ("قلب النمر") والكلى والكبد ، وفي الأخير يوجد أيضًا نخر دهني مركزي في الفصيصات.

في الكبد والطحال ونخاع العظام والعقد الليمفاوية ، وخاصة خلف الصفاق ، هناك ترسب كبير من صبغة بنية صفراء دقيقة الحبيبات - الهيموسيديرين ، والتي تعطي رد فعل إيجابي للحديد. يكون داء الهيموسيديرين أكثر وضوحًا في خلايا كوبفر على طول محيط الفصيصات الكبدية ، بينما في الطحال ونخاع العظام ، يكون داء الهيموسيديرين أقل وضوحًا ، وأحيانًا لا يحدث (على عكس ما يُلاحظ مع فقر الدم الانحلالي الحقيقي). يترسب الكثير من الحديد في الأنابيب الملتفة للكلى.

التغيرات في الجهاز الهضمي مميزة للغاية. حليمات اللسان ضامرة. يمكن ملاحظة تغييرات مماثلة على جزء من الغشاء المخاطي للبلعوم والمريء. في المعدة ، تم العثور على ضمور الغشاء المخاطي والغدد - anadenia. توجد عملية ضامرة مماثلة في الأمعاء.

في الجهاز العصبي المركزي ، بشكل رئيسي في العمودين الخلفي والجانبي للحبل الشوكي ، لوحظت التغيرات التنكسية ، والتي يشار إليها باسم التصلب المشترك أو داء النخاع الشوكي. في كثير من الأحيان في الحبل الشوكي توجد بؤر نقص تروية مع تليين نخر للأنسجة العصبية. تم وصف النخر وبؤر النمو الدبقي في القشرة الدماغية.

من العلامات النموذجية لفقر الدم الخبيث نخاع العظم ذو اللون القرمزي الأحمر ، والذي يتناقض بشكل حاد مع الشحوب العام للتكامل وفقر الدم في جميع الأعضاء. تم العثور على نخاع العظم الأحمر ليس فقط في العظام المسطحة ومشاش العظام الأنبوبية ، ولكن أيضًا في الجسد الأخير. جنبا إلى جنب مع تضخم نخاع العظم ، لوحظت بؤر خارج النخاع لتكوين الدم (تراكم كرات الدم الحمراء وخلايا الأرومات الضخمة) في لب الطحال والكبد والعقد الليمفاوية. تكشف العناصر المكونة للنسيج الشبكي في الأعضاء المكونة للدم والبؤر خارج النخاع لتكوين الدم عن ظاهرة كثرة الكريات الحمر.

إن إمكانية انتقال فقر الدم الخبيث إلى حالة اللاتنسجي ، التي اعترف بها المؤلفون السابقون ، مرفوضة حاليًا. تشير النتائج المقطعية لنخاع العظم الأحمر إلى أن تكون الدم محفوظة حتى اللحظة الأخيرة من حياة المريض. لا تحدث النتيجة المميتة بسبب عدم التنسج التشريحي للعضو المكون للدم ، ولكن بسبب حقيقة أن تكوين الدم الضخم الأرومات المعيب وظيفيًا غير قادر على توفير عمليات تنفس الأكسجين الحيوية للجسم بالحد الأدنى الضروري من كريات الدم الحمراء.

المسببات المرضية.منذ أن خص بيرمر فقر الدم "الخبيث" باعتباره مرضًا مستقلاً ، فقد جذب انتباه الأطباء وأخصائيي علم الأمراض حقيقة أن أكيليا المعدة (التي تبين ، وفقًا للسنوات الأخيرة ، أنها مقاومة للهستامين) يتم ملاحظتها باستمرار في هذا المرض وضمور الغشاء المخاطي في المعدة موجود في القسم (anadenia ventriculi). بطبيعة الحال ، كانت هناك رغبة في إقامة صلة بين حالة الجهاز الهضمي وتطور فقر الدم.

وفقًا للمفاهيم الحديثة ، يجب اعتبار متلازمة فقر الدم الخبيثة مظهرًا من مظاهر نقص فيتامين B12 الداخلي.

تتمثل الآلية المباشرة لفقر الدم في مرض أديسون بيرمر في أنه بسبب نقص فيتامين ب 12 ، يتم تعطيل التمثيل الغذائي للبروتين النووي ، مما يؤدي إلى تعطيل العمليات الانقسامية في الخلايا المكونة للدم ، ولا سيما في خلايا الدم الحمراء في نخاع العظام. يرجع المعدل البطيء لتكوين الكريات الحمر ضخمة الأرومات إلى تباطؤ في العمليات الانقسامية وانخفاض في عدد الانقسامات نفسها: بدلاً من ثلاثة اختلافات مميزة لتكوين الكريات الحمر السوي الأرومات ، يستمر تكوين الكريات الحمر الضخم الأرومات مع انقسام واحد. هذا يعني أنه في حين أن الأرومة الضخامية الواحدة تنتج 8 كريات حمراء ، فإن أرومة كبيرة الحجم تنتج 2 فقط من كريات الدم الحمراء.

إن انهيار العديد من الأرومات الضخمة الهيموغلوبينية التي لم يكن لديها الوقت "لنزع النواة" والتحول إلى كريات الدم الحمراء ، إلى جانب تأخر تمايزها ("إجهاض الكريات الحمر") ، هو السبب الرئيسي في أن عمليات المكونة للدم لا تعوض عن عمليات النزف وفقر الدم يتطور ، مصحوبًا بتراكم متزايد من المنتجات غير المستخدمة تفكك الهيموجلوبين.

تم تأكيد هذا الأخير من خلال البيانات المتعلقة بتحديد دوران الحديد (بمساعدة النظائر المشعة) ، بالإضافة إلى زيادة إفراز أصباغ الدم - urobilin ، إلخ.

فيما يتعلق بالطبيعة الداخلية-الفيتامينية "الناقصة" المؤكدة بلا منازع لفقر الدم الخبيث ، خضعت الآراء السائدة سابقًا حول أهمية زيادة تفكك كريات الدم الحمراء في هذا المرض لمراجعة جذرية.

كما هو معروف ، تم تصنيف فقر الدم الخبيث على أنه فقر الدم الانحلالي ، واعتبر تكوين الكريات الحمر ضخم الأرومات استجابة لنخاع العظم لتكسير متزايد لكريات الدم الحمراء. ومع ذلك ، لم يتم تأكيد نظرية الانحلال الدموي سواء في التجربة أو في العيادة أو في الممارسة الطبية. لم يتمكن أي مجرب من الحصول على صور لفقر الدم الخبيث عندما تسمم الحيوانات بنواة انحلالي. يصاحب فقر الدم من النوع الانحلالي ، لا في التجربة ولا في العيادة ، تفاعل ضخم الأرومات لنخاع العظام. أخيرًا ، فشلت أيضًا محاولات علاج فقر الدم الخبيث عن طريق استئصال الطحال لتقليل انهيار خلايا الدم الحمراء.

لا يتم تفسير زيادة إفراز الصبغات في فقر الدم الخبيث من خلال تدمير كريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في الدورة الدموية ، ولكن من خلال انهيار الخلايا الضخمة والخلايا الضخمة المحتوية على الهيموجلوبين حتى قبل دخولها إلى الدم المحيطي ، أي. في نخاع العظم وبؤر تكون الدم خارج النخاع. تم تأكيد هذا الافتراض من خلال حقيقة زيادة بلعمة الكريات الحمر التي وجدناها في نخاع العظام للمرضى المصابين بفقر الدم الخبيث. يتم تفسير زيادة محتوى الحديد في مصل الدم خلال فترة تكرار الإصابة بفقر الدم الخبيث بشكل أساسي من خلال ضعف استخدام الحديد ، حيث يعود محتوى الحديد في الدم إلى القيم الطبيعية خلال فترة مغفرة.

بالإضافة إلى زيادة الترسب في أنسجة الصباغ المحتوي على الحديد - الهيموسيديرين وزيادة محتوى الأصباغ الخالية من الحديد (البيليروبين واليوروبيلين) في الدم وعصير الاثني عشر والبول والبراز ، والمرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث في يحتوي مصل الدم والبول ونخاع العظام على كمية متزايدة من البورفيرين وكميات صغيرة من الهيماتين. تنجم البورفيرينات والهيماتين في الدم عن الاستخدام غير الكافي لأصباغ الدم من قبل الأعضاء المكونة للدم ، ونتيجة لذلك تنتشر هذه الأصباغ في الدم وتفرز من الجسم في البول.

الأرومات الضخمة (الخلايا الضخمة) في فقر الدم الخبيث ، وكذلك الأرومات الضخمة الجنينية (الخلايا الضخمة) ، غنية جدًا بالبورفيرين ولا يمكن أن تكون حاملة أكسجين كاملة بنفس القدر مثل كريات الدم الحمراء الطبيعية. يتوافق هذا الاستنتاج مع الحقيقة الراسخة المتمثلة في زيادة استهلاك الأكسجين من قبل نخاع العظم الضخم الأرومات.

لا تستبعد نظرية B12-avitaminous عن نشأة فقر الدم الخبيث ، المعترف بها عمومًا في طب أمراض الدم والعيادات الحديثة ، دور العوامل الإضافية التي تساهم في تطور فقر الدم ، ولا سيما الدونية النوعية للخلايا الكبيرة الحجم و "شظاياها" - الخلايا البُكلية ، الفصام و "هشاشة" إقامتهم في الدم المحيطي. وفقًا لملاحظات عدد من المؤلفين ، فإن 50 ٪ من كريات الدم الحمراء المنقولة من مريض مصاب بفقر الدم الخبيث إلى متلقي سليم يبقى في دم الأخير من 10-12 إلى 18-30 يومًا. الحد الأقصى لعمر كريات الدم الحمراء خلال تفاقم فقر الدم الخبيث هو من 27 إلى 75 يومًا ، وبالتالي ، 2-4 مرات أقل من المعتاد. أخيرًا ، فإن الخصائص الانحلالية الواضحة بشكل طفيف لبلازما المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث ، والتي تم إثباتها من خلال ملاحظات خلايا الدم الحمراء من متبرعين أصحاء منقولة إلى مرضى فقر الدم الخبيث وتعرضوا للتسارع في دم المتلقين ، هي بعض (بأي حال من الأحوال) أهمية قصوى (هاميلتون وآخرون ، يو إم بالا).

يرتبط التسبب في داء النخاع المائل ، وكذلك متلازمة فقر الدم الخبيث ، بالتغيرات الضمورية في الغشاء المخاطي في المعدة ، مما يؤدي إلى نقص فيتامين ب المركب.

الملاحظات السريرية التي أثبتت التأثير المفيد لاستخدام فيتامين ب 12 في علاج داء النخاع المائل تسمح لنا بالتعرف على المتلازمة العصبية في مرض بيرمر (جنبًا إلى جنب مع متلازمة فقر الدم) كمظهر من مظاهر نقص فيتامين ب 12 في الجسم.

لا يزال ينبغي اعتبار مسألة مسببات مرض أديسون بيرمر دون حل.

وفقًا لوجهات نظر حديثة ، فإن مرض أديسون بيرمر هو مرض يتميز بالنقص الخلقي في الجهاز الغدي لقاع المعدة ، والذي يتجلى مع تقدم العمر في شكل ارتداد مبكر للغدد التي تنتج بروتينًا معديًا ضروريًا لاستيعاب فيتامين ب 12. .

لا يتعلق الأمر بالتهاب المعدة الضموري (التهاب المعدة الضموري) ، بل يتعلق بضمور المعدة (ضمور المعدة). الركيزة المورفولوجية لهذه العملية الضمورية الغريبة متداخلة ، ونادرًا ما تكون ضمورًا منتشرًا ، وتؤثر بشكل أساسي على الغدد القاعدية لقاع المعدة (anadenia ventriculi). تم اكتشاف هذه التغييرات ، التي تخلق "بقع اللؤلؤ" المعروفة لأخصائيي علم الأمراض في القرن الماضي ، في الجسم الحي أثناء الفحص بالمنظار (انظر أعلاه) أو عن طريق خزعة الغشاء المخاطي في المعدة.

تجدر الإشارة إلى المفهوم الذي طرحه عدد من المؤلفين (تايلور ، 1959 ؛ رويت وزملاؤه ، 1964) حول نشأة المناعة الذاتية لضمور المعدة في فقر الدم الخبيث. يتم دعم هذا المفهوم من خلال الكشف في مصل الدم لغالبية المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث لأجسام مضادة معينة تختفي مؤقتًا تحت تأثير الكورتيكوستيرويدات ضد الخلايا الجدارية والرئيسية للغدد المعدية ، وكذلك بيانات التألق المناعي التي تظهر وجود الأجسام المضادة المثبتة في سيتوبلازم الخلايا الجدارية.

يُعتقد أن الأجسام المضادة الذاتية ضد خلايا المعدة تلعب دورًا ممرضًا في تطور ضمور الغشاء المخاطي في المعدة والاضطرابات اللاحقة في وظيفتها الإفرازية.

من خلال الفحص المجهري للغشاء المخاطي المعدي الخزعة ، تم العثور على تسلل ليمفوي كبير في الأخير ، والذي يعتبر دليلاً على مشاركة الخلايا ذات الكفاءة المناعية في إطلاق عملية التهابات المناعة الذاتية الخاصة بالأعضاء مع ضمور لاحق في الغشاء المخاطي في المعدة.

في هذا الصدد ، فإن تواتر مجموعات الصورة النسيجية للضمور والتسلل اللمفاوي للغشاء المخاطي المعدي مع التهاب الغدة الدرقية اللمفاوي لهشيموتو ، وهو سمة من سمات فقر الدم الخبيث لبيرمر ، يستحق الاهتمام. علاوة على ذلك ، في المرضى المتوفين المصابين بفقر دم بيرمر ، غالبًا ما تظهر علامات التهاب الغدة الدرقية (عند تشريح الجثة).

لصالح التشابه المناعي لفقر الدم بيرمر والتهاب الغدة الدرقية هاشيموتو ، فإن حقيقة اكتشاف الأجسام المضادة للغدة الدرقية في دم مرضى فقر الدم بيرمر ، من ناحية أخرى ، الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية للغشاء المخاطي في المعدة في المرضى الذين يعانون من آفات الغدة الدرقية ، تتحدث عن لصالح القواسم المناعية. وفقًا لـ Irvine et al. (1965) ، توجد الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية المعدية في 25٪ من مرضى التهاب الغدة الدرقية Hashimoto (توجد الأجسام المضادة للغدة الدرقية في نفس المرضى في 70٪ من الحالات).

من المثير للاهتمام نتائج الدراسات التي أجريت على أقارب مرضى فقر الدم بيرمر: وفقًا لمؤلفين مختلفين ، فإن الأجسام المضادة ضد الخلايا الجدارية للغشاء المخاطي في المعدة وضد خلايا الغدة الدرقية ، وكذلك انتهاك الإفراز والامتصاص (فيما يتعلق بـ فيتامين ب 12) وظائف المعدة ، لوحظت في 20٪ على الأقل من أقارب مرضى فقر الدم الخبيث لبيرمر.

وفقًا لآخر الدراسات التي تم إجراؤها باستخدام طريقة الانتشار الإشعاعي على 19 مريضًا يعانون من فقر الدم الخبيث ، وجدت مجموعة من الباحثين الأمريكيين وجود أجسام مضادة في مصل الدم لجميع المرضى ، إما "منع" العامل الداخلي أو الارتباط بالعامل الداخلي (IF). ) ومركب HF + AT 12.

تم العثور على الأجسام المضادة لـ HF أيضًا في عصير المعدة واللعاب لدى مرضى فقر الدم بيرمر.

توجد الأجسام المضادة أيضًا في دم الرضع (حتى عمر 3 أسابيع) المولودين من أمهات مصابات بفقر الدم الخبيث والتي تحتوي على أجسام مضادة لـ HF في الدم.

في أشكال الطفولة من فقر الدم بعوز B12 ، الذي يحدث مع الغشاء المخاطي المعدي السليم ، ولكن مع ضعف إنتاج العامل الداخلي (انظر أدناه) ، يتم اكتشاف الأجسام المضادة ضد الأخير (الأجسام المضادة لـ HF) في حوالي 40٪ من الحالات.

لا يتم اكتشاف الأجسام المضادة في فقر الدم الخبيث في مرحلة الطفولة ، والذي يحدث بسبب ضعف امتصاص فيتامين ب 12 على مستوى الأمعاء.

في ضوء البيانات المذكورة أعلاه ، فإن التسبب العميق لفقر الدم الناجم عن نقص فيتامين ب 12 في بيرمر يظهر على أنه تضارب في المناعة الذاتية.

من الناحية التخطيطية ، يمكن تمثيل حدوث متلازمة فقر الدم العصبي (نقص B12) في مرض أديسون بيرمر على النحو التالي.

تتطلب مسألة العلاقة بين فقر الدم الخبيث وسرطان المعدة اهتمامًا خاصًا. لطالما جذب هذا السؤال انتباه الباحثين. منذ الأوصاف الأولى لفقر الدم الخبيث ، عُرف أن هذا المرض غالبًا ما يكون مصحوبًا بأورام خبيثة في المعدة.

وفقًا لإحصاءات الولايات المتحدة (cit. Wintrobe) ، يحدث سرطان المعدة في 12.3٪ (36 حالة من أصل 293) ممن ماتوا بسبب فقر الدم الخبيث فوق سن 45 عامًا. وفقًا للبيانات الموجزة التي تم جمعها بواسطة A.V. Melnikov و N. S. حوالي 8 مرات أكثر من عامة السكان (0.3 ٪). ووفقًا لما ذكره المؤلفون ، فإن تواتر الإصابة بسرطان المعدة لدى مرضى فقر الدم الخبيث أعلى بمقدار 2-4 مرات من الإصابة بسرطان المعدة لدى الأشخاص من نفس العمر الذين لا يعانون من فقر الدم.

تجدر الإشارة إلى الزيادة في حالات سرطان المعدة لدى مرضى فقر الدم الخبيث في السنوات الأخيرة ، والتي ينبغي تفسيرها بإطالة عمر المرضى (بسبب العلاج الفعال Bia) وإعادة الهيكلة التدريجية للغشاء المخاطي في المعدة. في معظم الحالات ، هؤلاء هم مرضى فقر الدم الخبيث الذين يصابون بسرطان المعدة. ومع ذلك ، لا ينبغي لأحد أن يغفل عن احتمال أن يعطي سرطان المعدة نفسه في بعض الأحيان صورة لفقر الدم الخبيث. في الوقت نفسه ، ليس من الضروري ، كما اقترح بعض المؤلفين ، أن يكون السرطان قد أثر على قاع المعدة ، على الرغم من أن توطين الورم في هذا القسم هو بالتأكيد "تفاقم" أهميته. وفقًا لـ S. A. Reinberg ، من بين 20 مريضًا مصابين بمزيج من سرطان المعدة وفقر الدم الخبيث ، كان 4 فقط مصابين بورم موضعي في مناطق القلب وتحت القلب. 5 ـ كان لديه ورم في الغار ، 11- في جسم المعدة. يمكن أن تتطور صورة الدم الخبيثة المصابة بفقر الدم في أي موضع لسرطان المعدة ، مصحوبًا بضمور منتشر في الغشاء المخاطي مع تورط غدد قاع المعدة في هذه العملية. هناك حالات كانت فيها صورة الدم لفقر الدم الخبيث هي العَرَض الوحيد لسرطان المعدة (تم وصف حالة مماثلة من قبلنا) 1.

ينبغي النظر في العلامات المشبوهة من حيث تطور ورم سرطاني في المعدة لدى مريض مصاب بفقر الدم الخبيث ، أولاً ، تغيير في نوع فقر الدم من فرط الصبغي إلى عادي ، وثانيًا ، حرمان المريض من العلاج بفيتامين ب 12 ، وثالثاً ظهور أعراض جديدة غير معهود لفقر الدم الخبيث مثل فقدان الشهية وفقدان الوزن. يُلزم ظهور هذه الأعراض الطبيب بفحص المريض فورًا في اتجاه ورم أرومي معدي محتمل.

يجب التأكيد على أنه حتى النتيجة السلبية لفحص المعدة بالأشعة السينية لا يمكن أن تضمن عدم وجود ورم.

لذلك ، في ظل وجود بعض الأعراض السريرية والدموية التي تثير شكوكًا معقولة في تطور الورم الأرومي ، فمن الضروري التفكير في التدخل الجراحي - إجراء تجريبي لبضع البطن - كما هو محدد.

تنبؤ بالمناخ.العلاج الكبدي ، الذي تم اقتراحه عام 1926 ، والعلاج الحديث بفيتامين B i2 غيّر بشكل جذري مسار المرض ، الذي فقد "الورم الخبيث". الآن النتيجة المميتة لفقر الدم الخبيث ، والتي تحدث مع ظاهرة تجويع الأكسجين في الجسم (نقص الأكسجين) في حالة غيبوبة ، نادرة الحدوث. على الرغم من عدم اختفاء جميع أعراض المرض أثناء فترة الهدأة ، إلا أن استمرار هجوع الدم ، الذي يحدث نتيجة الاستخدام المنتظم للأدوية المضادة لفقر الدم ، هو في الواقع بمثابة انتعاش عملي. هناك حالات معروفة للشفاء التام والنهائي ، خاصةً هؤلاء المرضى الذين لم يتح لهم الوقت للإصابة بمتلازمة عصبية.

علاج او معاملة.لأول مرة أبلغ مينوت ومورفي (1926) عن علاج 45 مريضًا يعانون من فقر الدم الخبيث باستخدام نظام غذائي خاص غني بكبد العجل النيء. كان أكثرها نشاطًا هو كبد العجل قليل الدسم ، حيث يتم تمريره مرتين عبر مفرمة اللحم ويتم إعطاؤه للمريض بمعدل 200 جرام يوميًا قبل ساعتين من وجبات الطعام.

من الإنجازات العظيمة في علاج فقر الدم الخبيث تحضير مستخلصات كبدية فعالة. من بين مستخلصات الكبد المعطاة بالحقن ، كان أشهرها هو كامبولون السوفيتي ، المستخرج من كبد الماشية ويتم إنتاجه في أمبولات سعة 2 مل. فيما يتعلق بالتقارير عن دور الكوبالت في مكافحة فقر الدم ، فقد تم إنشاء تركيزات الكبد المخصب بالكوبالت. تم استخدام عقار سوفيتي مماثل - antianemin - بنجاح في العيادات المحلية لعلاج مرضى فقر الدم الخبيث. جرعة antianemin - من 2 إلى 4 مل لكل عضلة يوميًا حتى يتم الحصول على مغفرة دموية. أظهرت الممارسة أن حقنة واحدة من جرعة كبيرة من Campolone في 12-20 مل (ما يسمى "تأثير Campolon") تعادل في الواقع جرعة كاملة من الحقن من نفس الدواء ، 2 مل يوميًا.

وفقًا للدراسات الحديثة ، فإن خصوصية عمل الأدوية الكبدية في فقر الدم الخبيث ترجع إلى محتوى فيتامين الدم (B12) فيها. لذلك ، فإن أساس توحيد الأدوية المضادة للدم هو المحتوى الكمي لفيتامين ب 12 بالميكروجرام أو جاما لكل 1 مل. يحتوي Campolon من سلسلة مختلفة من 1.3 إلى 6 ميكروغرام / مل ، مضاد أمين - 0.6 ميكروغرام / مل من فيتامين ب 12.

فيما يتعلق بإنتاج حمض الفوليك الاصطناعي ، فقد تم استخدام هذا الأخير لعلاج فقر الدم الخبيث. يتم تعيين حمض الفوليك وفقًا لنظام التشغيل أو بالحقن بجرعة 30-60 مجم أو أكثر (بحد أقصى 120-150 مجم pro die) ، مما يؤدي إلى تعافي المريض المصاب بفقر الدم الخبيث بسرعة. ومع ذلك ، فإن الخاصية السلبية لحمض الفوليك هي أنه يؤدي إلى زيادة استهلاك الأنسجة فيتامين ب 12. وفقًا لبعض التقارير ، لا يمنع حمض الفوليك تطور داء النخاع المائل ، بل يساهم في استخدامه لفترات طويلة. لذلك ، لم يتم استخدام حمض الفوليك في فقر الدم في أديسون بيرمر.

في الوقت الحاضر ، بسبب إدخال فيتامين ب 12 في الممارسة الواسعة ، فقدت العلاجات المذكورة أعلاه في علاج فقر الدم الخبيث ، والتي كانت تستخدم لمدة 25 عامًا (1925-1950) ، أهميتها.

يتم تحقيق أفضل تأثير إمراضي في علاج فقر الدم الخبيث عن طريق الحقن (العضلي ، تحت الجلد) لفيتامين ب 12. يجب التمييز بين العلاج بالتشبع ، أو "العلاج بالصدمة" ، الذي يتم إجراؤه أثناء التفاقم ، و "العلاج الوقائي" ، الذي يتم إجراؤه خلال فترة الهدوء.

علاج التشبع. في البداية ، بناءً على حاجة الإنسان اليومية لفيتامين ب 12 ، والتي تم تحديدها عند 2-3 ميكروغرام ، تم اقتراح إعطاء جرعات صغيرة نسبيًا من فيتامين ب 12 - 15 ميكروغرام يوميًا أو 30 ميكروغرام كل يوم إلى يومين. في الوقت نفسه ، كان يُعتقد أن إدخال جرعات كبيرة غير مناسب نظرًا لحقيقة أن معظم فيتامين ب 12 الذي يتم الحصول عليه بما يزيد عن 30 يفرز من الجسم بالبول. ومع ذلك ، أظهرت الدراسات اللاحقة أن قدرة الارتباط بالبلازما B12 (تعتمد بشكل أساسي على محتوى  -globulin) ودرجة استخدام فيتامين B12 تختلف باختلاف حاجة الجسم لفيتامين B12 ، بمعنى آخر ، على درجة نقص فيتامين ب 12 في الأنسجة. المحتوى الطبيعي لفيتامين ب 12 في الأخير ، وفقًا لـ Ungley ، هو 1000-2000 (0.1-0.2 جم) ، نصفها في الكبد.

وفقًا لمولين وروس ، في حالة النقص الشديد في الجسم B12 ، والذي يتجلى سريريًا على أنه النخاع المائل الجبلي ، بعد حقن 1000 من فيتامين B12 ، 200-300  .

أظهرت التجربة السريرية أنه على الرغم من أن الجرعات الصغيرة من فيتامين ب 12 تؤدي عمليًا إلى تحسن سريري واستعادة تعداد الدم الطبيعي (أو القريب من الطبيعي) ، إلا أنها لا تزال غير كافية لاستعادة احتياطيات الأنسجة من فيتامين ب 12. يتجلى عدم تشبع الجسم بفيتامين ب 12 في كل من الدونية المعروفة للمغفرة السريرية والدموية (الحفاظ على الآثار المتبقية من التهاب اللسان وخاصة الظواهر العصبية ، وكثرة الكريات الحمر الكبيرة) ، وفي الميل إلى الانتكاس المبكر للمرض. للأسباب المذكورة أعلاه ، يعتبر استخدام جرعات صغيرة من فيتامين ب 12 غير مناسب. من أجل القضاء على نقص فيتامين B12 خلال فترة تفاقم فقر الدم الخبيث ، يُقترح حاليًا استخدام متوسط ​​- 100-200  وكبير - 500-1000 - جرعات من فيتامين ب 12.

في الممارسة العملية ، كمخطط لتفاقم فقر الدم الخبيث ، يمكن التوصية بحقن فيتامين ب 12 بمعدل 100-200 يوميًا خلال الأسبوع الأول (قبل بداية أزمة الخلايا الشبكية) وبعد ذلك بيوم واحد حتى ظهور مغفرة الدم. في المتوسط ​​\ u200b \ u200b ، مع دورة علاج مدتها 3-4 أسابيع ، تكون جرعة الدورة من فيتامين ب 12 1500-3000  .

مع داء النخاع الجبلي المائل ، يشار إلى جرعات (صدمة) أكبر من فيتامين ب 12 - 500-1000 يوميًا أو كل يومين لمدة 10 أيام ، ثم 1-2 مرة في الأسبوع حتى يتم الحصول على تأثير علاجي مستقر - اختفاء جميع الأمراض العصبية أعراض.

النتائج الإيجابية - تحسن واضح في 11 من أصل 12 مريضًا يعانون من داء النخاع المائل (علاوة على ذلك ، في 8 مرضى مع إعادة التأهيل) - حصل عليها L. معفترات من 4-10 أيام ، إجمالي مسار العلاج يصل إلى 840 ميكروغرام . نظرًا لاحتمال حدوث مضاعفات ، حتى المتلازمة السحائية الشديدة (الصداع ، والغثيان ، وتيبس الرقبة ، والحمى) ، يجب أن يقتصر استخدام فيتامين ب 12 داخل الفم على الحالات الشديدة للغاية من داء النخاع المائل. الطرق الأخرى المستخدمة في الماضي القريب لعلاج داء النخاع المائل: الإنفاذ الحراري للعمود الفقري ، معدة لحم الخنزير النيء بجرعات كبيرة (300-400 جرام يوميًا) ، فيتامين ب 1 عند 50-100 مجم يوميًا - فقدوا الآن قيمتها ، باستثناء فيتامين ب 1 الموصى به للاضطرابات العصبية ، خاصة في ما يسمى بالشكل متعدد الخلايا.

عادة ما تكون مدة العلاج بفيتامين ب 12 لداء النخاع الجبلي شهرين. جرعة الرأس من فيتامين ب 12 - من 10000 إلى 25000  .

أوصى Chevallier بالحصول على مغفرة مستقرة لإجراء علاج طويل الأمد بفيتامين B12 بجرعات كبيرة (500-1000  في اليوم) حتى يتم الحصول على أعلى قيم للدم الأحمر (الهيموجلوبين - 100 وحدة ، كريات الدم الحمراء - أكثر من 5،000،000).

فيما يتعلق بالاستخدام طويل الأمد لجرعات كبيرة من فيتامين ب 12 ، فإن السؤال الذي يطرح نفسه هو احتمال الإصابة بفرط فيتامين ب 12. تم حل هذه المشكلة سلبًا بسبب الإزالة السريعة لفيتامين ب 12 من الجسم. تؤكد التجربة السريرية الغنية المتراكمة الغياب العملي لعلامات التشبع المفرط للجسم بفيتامين ب 12 ، حتى مع استخدامه على المدى الطويل.

يعتبر الاستخدام الفموي لفيتامين ب 12 فعالًا بالاشتراك مع المدخول المتزامن للعامل المضاد لفقر الدم في المعدة - البروتين المعدي. تم الحصول على نتائج إيجابية في علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث عن طريق تناول مستحضرات أقراص عن طريق الفم تحتوي على فيتامين ب 12 بالاشتراك مع البروتين المعدي.

على وجه الخصوص ، لوحظت نتائج إيجابية عند استخدام عقار mucovit المحلي (تم إنتاج الدواء في أقراص تحتوي على 0.2 جم من البروتين المعدي من الغشاء المخاطي للجزء البواب من المعدة و 200 أو 500 ميكروغرام من فيتامين B12).

في السنوات الأخيرة ، كانت هناك تقارير عن نتائج إيجابية في علاج المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث بفيتامين B12 ، عن طريق الفم بجرعة لا تقل عن 300  في اليوم بدون عامل جوهري. في الوقت نفسه ، يمكن توقع امتصاص حتى 10٪ من فيتامين ب 12 المعطى ، أي حوالي 30 , بما يكفي لضمان بداية مغفرة الدم.

يُقترح أيضًا إعطاء فيتامين ب 12 بطرق أخرى: تحت اللسان وداخل الأنف - في شكل قطرات أو عن طريق الرش - بجرعة 100-200 ميكروغرام يوميًا حتى بداية مغفرة الدم ، تليها علاج الصيانة 1-3 مرات. أسبوع.

وفقًا لملاحظاتنا ، يحدث تحول تكوين الدم في غضون الـ 24 ساعة الأولى بعد حقن فيتامين ب 12 ، ويكتمل التطبيع النهائي لتشكيل الدم في نخاع العظم بعد 48-72 ساعة من إعطاء فيتامين ب 12.

يتم تحديد إمكانية تحويل النوع الضخم الأرومات من تكون الدم إلى نوع سوي الأرومات في ضوء النظرية الوحدوية من وجهة نظر نشأة كريات الدم الحمراء من كلا النوعين من خلية أصل واحد. نتيجة للتشبع القادم لنخاع العظم بـ "عامل نضج كرات الدم الحمراء" (فيتامين ب 12 ، حمض الفولينيك) ، يتغير اتجاه تطور أرومات الدم الحمراء القاعدية. هذا الأخير ، في عملية التفريق بين الانقسام ، يتحول إلى خلايا من سلسلة السوية الورمية.

بالفعل بعد 24 ساعة من حقن فيتامين ب 12 ، تحدث تغيرات جذرية في تكون الدم ، معبرًا عنها في الانقسام الكتلي للأرومات الحمضية القاعدية والأرومات الضخمة مع تمايز الأخير إلى أشكال جديدة من أرومات الدم الحمراء - بشكل أساسي - والتكاثرات الدقيقة. العلامة الوحيدة التي تشير إلى "الماضي الضخم الأرومات" لهذه الخلايا هي عدم التناسب بين الدرجة العالية من هيموجلوبين السيتوبلازم والنواة التي لا تزال تحتفظ ببنيتها الفضفاضة. مع نضوج الخلية ، يتم تخفيف التفكك في تطور النواة والسيتوبلازم. كلما اقتربت الخلية من النضج النهائي ، كلما اقتربت من الأرومة الطبيعية. التطوير الإضافي لهذه الخلايا - نزع النواة ، هيموجلوبينها النهائي وتحويلها إلى كريات الدم الحمراء - يحدث وفقًا لنوع الأرومات السوي ، بوتيرة متسارعة.

من جانب تكوين الحبيبات ، هناك تجديد محسن للخلايا المحببة ، وخاصة الحمضات ، من بينها تحول حاد إلى اليسار مع ظهور عدد كبير من الخلايا البرعية الحمضية والخلايا النخاعية. على العكس من ذلك ، بين العدلات هناك تحول إلى اليمين مع غلبة مطلقة للأشكال الناضجة. الأهم هو اختفاء العدلات متعددة النوى المميزة لفقر الدم الخبيث. في نفس الفترة ، هناك استعادة للفيزيولوجيا المورفولوجية الطبيعية لخلايا نخاع العظم العملاقة والعملية الطبيعية لتكوين الصفائح الدموية.

تحدث أزمة الخلايا الشبكية في اليوم الخامس والسادس.

يتم تحديد مغفرة الدم من خلال المؤشرات التالية: 1) بداية تفاعل الخلايا الشبكية. 2) تطبيع تكون الدم في نخاع العظم. 3) تطبيع الدم المحيطي. 4) استعادة المحتوى الطبيعي لفيتامين ب 12 في الدم.

تعتمد استجابة الخلايا الشبكية ، التي يتم التعبير عنها بيانياً على شكل منحنى ، بدورها على درجة فقر الدم (يتناسب عكسياً مع العدد الأولي لخلايا الدم الحمراء) وسرعة استجابة نخاع العظم. كلما ارتفع المنحنى بشكل أسرع ، كان انخفاضه أبطأ ، وأحيانًا يتوقف عن طريق الارتفاع الثاني (خاصة مع العلاج غير المنتظم).

اقترح إسحاق وفريدمان صيغة يمكن بواسطتها في كل حالة على حدة حساب النسبة المئوية القصوى للخلايا الشبكية المتوقعة تحت تأثير العلاج:

أين ص - النسبة المئوية القصوى المتوقعة للخلايا الشبكية ؛ إن - العدد الأولي من خلايا الدم الحمراء بالملايين.

مثال. كان عدد كريات الدم الحمراء في يوم بدء العلاج 2500000.

يبدأ التأثير الفوري للعلاج بفيتامين ب 12 بمعنى تجديد الدم المحيطي بكريات الدم الحمراء المتكونة حديثًا في التأثير فقط من اليوم الخامس إلى السادس بعد تناول الدواء المضاد للدم. تزداد النسبة المئوية للهيموجلوبين بشكل أبطأ من عدد كريات الدم الحمراء ، لذلك ينخفض ​​مؤشر اللون في مغفرة عادةً ويصبح أقل من واحد (الشكل 44). بالتوازي مع توقف تكون الكريات الحمر ضخمة الأرومات واستعادة صورة الدم الطبيعية ، تنخفض أيضًا أعراض زيادة تفكك كريات الدم الحمراء: يختفي اصفرار الجلد ، ويتقلص الكبد والطحال إلى الأحجام الطبيعية ، وكمية الصبغات في الدم ينقص المصل والصفراء والبول والبراز.

أرز. 44. ديناميات بارامترات الدم تحت تأثير فيتامين ب 12.

يتم التعبير عن الهدوء السريري في اختفاء جميع الأعراض المرضية ، بما في ذلك فقر الدم وعسر الهضم والعصبية والعينية. الاستثناء هو الأكيليا المقاومة للهستامين ، والتي عادة ما تستمر أثناء الهدوء.

تحسين الحالة العامة: زيادة القوة ، اختفاء الإسهال ، انخفاض في درجة الحرارة - يحدث عادة قبل اختفاء أعراض فقر الدم. يتم التخلص من التهاب اللسان ببطء إلى حد ما. في حالات نادرة ، هناك أيضًا استعادة لإفراز المعدة. إلى حد ما ، يتم تقليل الظواهر العصبية: تنمل وحتى ترنح تختفي ، واستعادة الحساسية العميقة ، وتحسن حالة النفس. في الأشكال الشديدة ، لا يمكن عكس الظواهر العصبية ، والتي ترتبط بالتغيرات التنكسية في الأنسجة العصبية. فعالية العلاج بفيتامين ب 12 لها حدود معروفة ، عند بلوغها يتوقف نمو تعداد الدم. بسبب الزيادة الأسرع في عدد خلايا الدم الحمراء مقارنة بالزيادة في الهيموجلوبين ، ينخفض ​​مؤشر اللون إلى 0.9-0.8 ، وفي بعض الأحيان يصبح فقر الدم ناقص الصباغ. يبدو أن العلاج بفيتامين ب 12 ، من خلال تسهيل الاستخدام الأقصى للحديد لبناء هيموجلوبين كريات الدم الحمراء ، يؤدي إلى استنفاد احتياطياته في الجسم. إن تطور فقر الدم الناقص الصبغي في هذه الفترة مفضل أيضًا بسبب انخفاض امتصاص الحديد الغذائي بسبب الأكيليا. لذلك ، خلال هذه الفترة من المرض ، يُنصح بالانتقال إلى العلاج بمستحضرات الحديد - Ferrum hydrogenio reductum ، 3 جم يوميًا (من الضروري شرب حمض الهيدروكلوريك) أو hemostimulin. يمكن أن يكون مؤشر تعيين الحديد في المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث هو انخفاض الحديد في البلازما من ارتفاع (يصل إلى 200-300 ٪) خلال فترة التفاقم إلى أرقام غير طبيعية أثناء الهدوء. من مؤشرات التأثير المفيد للحديد خلال هذه الفترة زيادة استخدام الحديد المشع (Fe 59) من 20-40٪ (قبل العلاج) إلى المعدل الطبيعي (بعد العلاج بفيتامين B12).

يتم تحديد مسألة استخدام عمليات نقل الدم في فقر الدم الخبيث في كل حالة وفقًا للإشارات. المؤشر غير المشروط هو الغيبوبة الخبيثة التي تشكل خطرا على حياة المريض بسبب زيادة نقص الأكسجة في الدم.

على الرغم من الإنجازات الرائعة في علاج فقر الدم الخبيث ، لا تزال مشكلة علاجه النهائي دون حل. حتى في حالة الهدوء ، مع تعداد الدم الطبيعي ، يمكن اكتشاف التغيرات المميزة في كريات الدم الحمراء (كثرة الكريات الحمر ، الخلايا الكبيرة المفردة) وتحول العدلات إلى اليمين. تكشف دراسة عصير المعدة في معظم الحالات عن الأشيليا الدائمة. يمكن أن تتطور التغييرات في الجهاز العصبي حتى في حالة عدم وجود فقر الدم.

مع التوقف عن إدخال فيتامين ب 12 (بشكل أو بآخر) ، هناك خطر من انتكاس المرض. تظهر الملاحظات السريرية أن الانتكاسات المرضية تحدث عادة في غضون 3 إلى 8 أشهر بعد التوقف عن العلاج.

في حالات نادرة ، تحدث انتكاسات المرض بعد بضع سنوات. لذلك ، في مريض يبلغ من العمر 60 عامًا لاحظناه ، حدث الانتكاس بعد 7 سنوات (!) فقط من التوقف التام عن تناول فيتامين ب 12.

يتكون علاج الصيانة من وصف تناول وقائي (مضاد للانتكاس) من فيتامين ب 12. في هذه الحالة ، ينبغي للمرء أن ينطلق من حقيقة أن الحاجة اليومية للشخص ، وفقًا لملاحظات مختلف المؤلفين ، من 3 إلى 5. بناءً على هذه البيانات ، يمكن التوصية بإعطاء المريض 2-3 مرات شهريًا مقابل 100 أو أسبوعياً مقابل 50 فيتامين B12 في شكل حقن لمنع تكرار فقر الدم الخبيث.

كعلاج مداومة في حالة مغفرة سريرية ودموية كاملة وللوقاية من الانتكاسات ، يمكن أيضًا التوصية بالعقاقير الفموية - mucovite مع أو بدون عامل جوهري (انظر أعلاه).

الوقاية.يتم تقليل الوقاية من تفاقم فقر الدم الخبيث إلى الإدارة المنتظمة لفيتامين ب 12. يتم تحديد الشروط والجرعات بشكل فردي (انظر أعلاه).

بالنظر إلى الخصائص العمرية (عادة كبار السن للمرضى) ، وكذلك الركيزة المرضية الحالية للمرض - التهاب المعدة الضموري ، الذي يعتبر حالة ما قبل السرطان ، من الضروري ممارسة اليقظة المعقولة (غير المفرطة!) للأورام فيما يتعلق لكل مريض مصاب بفقر الدم الخبيث. المرضى الذين يعانون من فقر الدم الخبيث يخضعون لملاحظة المستوصف مع مراقبة الدم الإجبارية والفحص بالأشعة السينية للجهاز الهضمي مرة واحدة على الأقل في السنة (إذا كان هناك اشتباه ، في كثير من الأحيان).