رباعية فالو بعد الجراحة الجذرية. ما هي رباعية فالوت عند الأطفال حديثي الولادة وما هو التشخيص بعد الجراحة

رباعية فالو هي شذوذ خلقي معقد وشديد يجمع بين عدة عوامل ضارة. يتجلى المرض مباشرة بعد ولادة الطفل، والعلاج الجراحي فقط يمكن أن يطيل حياته. كلما تم إجراء عملية رباعية فالو بشكل أسرع، كلما زاد احتمال الحصول على نتيجة إيجابية. يجب مراقبة جميع المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص باستمرار من قبل طبيب القلب وجراح القلب.

ما هي رباعية فالو؟

في جوهرها، رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب يجمع بين 4 أمراض: تضيق عناصر البطين الأيمن وتضخمه، وشذوذ الحاجز بين البطينين (IVS) وإزاحة (تسوية) الشريان الأورطي. يحدث تضيق البطين الأيمن في قناة التدفق وقد يشمل المنطقة الصمامية أو تحت الصمامية والجذع الرئوي وفروع الشرايين الرئوية. من بين جميع عيوب القلب، تمثل رباعية فالو ما يصل إلى 10% من العيوب المسجلة.

رباعية فالوت لها عدة أشكال مميزة، ومع الأخذ بعين الاعتبار نوع المرض، يتم اكتشافها في أعمار مختلفة، ولكن، كقاعدة عامة، عند الأطفال. رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة غالبا ما تسبب الوفاة أثناء الولادة أو في الأيام الأولى من الحياة. بشكل عام، هناك عدة أنواع من المرض اعتمادًا على فترة الظهور: علم الأمراض المبكر (1-12 شهرًا)، والشكل الكلاسيكي (رباعي فالو عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-4 سنوات) والتنوع المتأخر (يتطور بحلول عمر 8 سنوات). ).

إن تشخيص تطور الأمراض غير مواتٍ ويتم تحديده إلى حد كبير من خلال شدة التضيق الرئوي. إذا لم يتم إجراء العلاج الجراحي، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال المرضى هو 11-13 سنة، ويعيش 4-6٪ فقط من الأشخاص حتى 35-45 سنة. المضاعفات الرئيسية التي تؤدي إلى الوفاة هي السكتة الدماغية وخراج الدماغ.

أنواع المرض

تتميز المتغيرات التشريحية المميزة التالية في شكل العيب الخلقي:

1. 1. عيب الحاجز البطيني هو تطور غير طبيعي في IVS، ويتم التعبير عنه في الاتصال بين حجرتي القلب اليمنى واليسرى. الأكثر شيوعًا هي العيوب الغشائية والعضلية والمجاورة.
2. 2. يشمل انسداد مجرى تدفق البطين القلبي الأيمن تضيق القمع، وتضيق نظام الصمام الرئوي، وتضخم عضلة القلب، ونقص تنسج الشريان الرئوي وفروعه.
3. 3. دكسترايشن الأبهر هو إزاحة الأبهر بعيدا عن البطين الأيمن، وكذلك ضمان تدفق الدم في الشريان فقط على حساب البطين الأيسر.
4. 4. يتطور تضخم البطين الأيمن للقلب تدريجياً مع تقدم الإنسان في العمر ويؤثر على عضلات القلب.

فيما يتعلق بانسداد البطين الأيمن، هناك 4 أنواع رئيسية من الأمراض:

1. 1. رباعية فالوت من النوع 1، أو النوع الجنيني. يتشكل العيب عن طريق تحريك الحاجز المخروطي في الاتجاه الأمامي (ومع التحول إلى اليسار) أو عن طريق وضعه منخفضًا جدًا. المنطقة الأكثر ضررًا تقع على مستوى الحلقة العضلية المحددة.
2. 2. أمراض النوع الثاني، أو النوع الضخامي. في هذه الحالة، بالإضافة إلى التشوه من النوع الأول، لوحظ تضخم هيكلي للجزء القريب من IVS. ويلاحظ التضيق الأكبر في منطقة فتحة القسم الخارج.
3. 3. مرض النوع 3، أو المتغير الأنبوبي. يحدث هذا الاضطراب نتيجة الانقسام غير السليم للقناة الشريانية المشتركة، مما يسبب نقصًا كبيرًا في تنسج المخروط الرئوي (تضيقه وتقصيره). تشمل العيوب من هذا النوع نقص تنسج الحلقة الليفية وتضيق نظام الصمام الرئوي.
4. 4. رباعية فالوت من النوع 4، أو علم الأمراض متعدد المكونات. يتم التعبير عن الخلل من خلال الاستطالة المفرطة للـ IVS المخروطية والإزاحة الكبيرة للتربيق في الحبل الوسيط.

عندما تتشكل رباعية فالو، يتم انتهاك ديناميكا الدم، وهي إحدى العلامات المميزة لهذا المرض. فيما يتعلق باضطرابات الدورة الدموية، يمكن ملاحظة 3 أنواع من التشوهات التشريحية الإضافية:

• رتق المنطقة العظمية للشريان الرئوي.
• شكل مزراق من الآفة مع تضيق الفتحة.
• توطين مماثل للخلل، ولكن نوع مزرقة.

تكتمل الصورة السريرية لرباعية فالوت بمجموعات من الحالات الشاذة المختلفة:

1. 1. غالبًا ما يقترن المرض بعيوب أخرى في القلب: رتق الرئة، وجود وريدات صمامية معيبة أو غائبة في الشريان الرئوي، وعيوب الشرايين التاجية، والوريد الأجوف الإضافي على الجانب الأيسر.
2. 2. لوحظت مجموعات محددة مع تشوهات الكروموسومات: متلازمة باتاو، إدواردز، داون.

الأسباب المسببة للمرض

تتشكل آلية رباعية فالو أثناء تطور الجنين في الأسبوع 3-9 من الحمل. يتم التعرف على الأسباب التالية كعوامل استفزازية: الأمراض المعدية (الحصبة الألمانية والحمى القرمزية والحصبة) في المراحل المبكرة من الحمل، والاستخدام غير المنضبط للحبوب المنومة والمهدئات والأدوية الهرمونية، والإدمان على المشروبات الكحولية، وتأثير البيئة القذرة والضارة. بيئة العمل. العامل الأكثر أهمية هو الاستعداد الوراثي.

غالبًا ما يتم ملاحظة العيب الخلقي المعني عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات نمو مختلفة: التقزم، أي. متلازمة كورنيليا دي لانج، التخلف العقلي، الشذوذات المتعددة (تطور غير سليم للأذنين، الحول، الحنك القوطي، اعتلال عضلي، الاستجماتيزم، فرط الشعر، العيوب الخلقية في العمود الفقري والقص، عدد غير صحيح من الأصابع، شذوذ القدم، الأمراض الخلقية الداخلية).

قد تؤدي الآلية المسببة للمرض إلى دوران الشريان المخروطي عكس اتجاه عقارب الساعة، مما يتسبب في إزاحة الصمام الأبهري بالنسبة للصمام الرئوي. أحد العوامل المثيرة للاهتمام هو وضع الشريان الأورطي بشكل غير صحيح (فوق IVS)، مما يؤدي إلى حركة القناة الرئوية مع إطالة وتضييق الجذع. يؤدي دوران المخروط الشرياني مع مرور الوقت إلى توسع البطين القلبي الأيمن.

المظاهر العرضية

من المظاهر المميزة لرباعية فالو زرقة. تعتمد طبيعة ومدى هذه العلامة على شدة التضيق الرئوي. عند الأطفال حديثي الولادة، يظهر زرقة فقط عند حدوث شكل حاد من الأمراض. بشكل عام، يتطور الزراق تدريجيًا على مدى 5 إلى 15 شهرًا بعد الولادة. في البداية، تبدأ الشفاه بالتحول إلى اللون الأزرق، ثم ينتشر الزرقة إلى الأغشية المخاطية والوجه والأصابع ويغطي الأطراف والجسم كله تدريجياً. يمكن أن تكون ظلال الأعراض مختلفة: من اللون الأزرق إلى اللون الأزرق الزهري.

من الأعراض المحددة الأخرى ضيق التنفس على شكل تنفس عميق غير منتظم دون زيادة ملحوظة في عدد دورات التنفس. مع تطور المرض، يتم ملاحظة الأعراض أثناء الراحة، ومع أي نشاط بدني يتقدم بشكل ملحوظ. منذ الولادة، يمكن سماع نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى للقص. المرض يبطئ النمو البدني للطفل.

من الأعراض الخطيرة نوبات ضيق التنفس والزراق، وهي نموذجية لطفل مريض يتراوح عمره بين 0.5 و 2.5 سنة. تتولد الهجمات عن طريق تشنجات في البطين القلبي الأيمن، مما يؤدي إلى حقن الدم الوريدي في الشريان الأورطي، يليه نقص الأكسجة في الجهاز العصبي المركزي. أثناء الهجوم، تزداد شدة هذه الأعراض بسرعة: ضيق في التنفس، زرقة، الأطراف الباردة، الخوف، التلاميذ المتوسعون، التشنجات. يمكن أن تتراوح مدة الهجوم من 12-14 ثانية إلى 2.5-4 دقائق. تتميز حالة الطفل بعد الهجوم بالخمول واللامبالاة.

بشكل عام، يمكن تقسيم الصورة السريرية لرباعية فالو إلى 3 مراحل مميزة للمرض:

• المرحلة 1: الرفاهية النسبية (الفترة من الولادة إلى ستة أشهر). تتميز بحالة مرضية وغياب الأعراض الشديدة؛
• المرحلة 2: ظهور نوبات ضيق التنفس والزراق (في سن 0.5-2.5 سنة). تتميز بمظاهر خطيرة، ومضاعفات في وظائف المخ، واحتمال الوفاة أثناء الهجمات؛
• المرحلة 3: مرحلة انتقالية، حيث تتوقف الهجمات، ويدخل المرض في مرحلة “البالغين”، ويصبح مزمنًا.

تصبح التغييرات في خصائص الدورة الدموية نتيجة طبيعية لتطور الخلل. يظهر تدفق الدم السائد من كلا البطينين القلبيين إلى الشريان الأورطي، وينخفض ​​التدفق إلى الشريان الرئوي، مما يسبب نقص الأكسجة في الدم الشرياني.

بالإضافة إلى الشكل المزرق (الأزرق)، يمكن أن تحتوي رباعية فالو على شكل مزاقٍ أو شاحب. يتطور مع انسداد بسيط، عندما تتجاوز المقاومة المحيطية الإجمالية مقاومة الجهاز الخارج المعرض للتضيق. في هذه الحالة، يحدث قذف الدم من اليسار إلى اليمين. في الوقت نفسه، يؤدي التضيق التدريجي إلى إفراز الدم المتقاطع أولاً ثم الشرياني الوريدي (اليمين واليسار)، مما يضمن انتقال الشكل الشاحب إلى النوع الأزرق.

يبدأ الأطفال المرضى، كقاعدة عامة، في التخلف عن النمو الجسدي والحركي؛ أصبحت انتكاسات الأمراض المختلفة (ARVI، التهاب اللوزتين، التهاب الجيوب الأنفية، الالتهاب الرئوي) أكثر تواترا. في مرحلة البلوغ، غالبًا ما ترتبط رباعية فالو ببداية مرض السل.

طرق العلاج

الطريقة الرئيسية لعلاج رباعية فالوت هي الجراحة.

يتم العلاج الدوائي في المرحلة الأولية ولتخفيف نوبات ضيق التنفس والزراق. في حالة حدوث هجوم، يتم اتخاذ التدابير العاجلة التالية: استنشاق الأكسجين مع الترطيب الأولي؛ الحقن الوريدي للريوبوليجلوسين، الجلوكوز، بيكربونات الصوديوم، يوفيلين. إذا لم تكن هناك نتيجة إيجابية، يتم إجراء مفاغرة الأبهر الرئوي بشكل عاجل.

يشار تماما إلى العلاج الجراحي لأي مظهر من مظاهر علم الأمراض. علاوة على ذلك، فإن العملية أسهل في مرحلة الطفولة. الأكثر شيوعا هي التكنولوجيا الجراحية على مرحلتين. المرحلة الأولى (حتى سن 3 سنوات) تشمل العمليات التلطيفية بهدف زيادة تدفق الدم الداخل إلى الدورة الدموية الرئوية. يتم إجراء التأثيرات التالية: العمليات داخل القلب - بضع الصمام الرئوي والاستئصال القمعي، جراحة الالتفافية خارج القلب، أي. تشكيل مفاغرة الأوعية الدموية.

يتم تنفيذ المرحلة الثانية من العلاج الجراحي بعد 3-6 أشهر من نهاية المرحلة الأولى. تتضمن هذه المرحلة إجراء عملية جذرية مع شلل القلب الشامل. وبمساعدة هذا التأثير، يتم القضاء على التضيق تمامًا، وتصحيح عيوب الصمام، وتوسيع قنوات قسم المخرج. في العيادات الحديثة يتم إجراء الجراحة التجميلية IVS في هذه المرحلة. الفترة المطلوبة لاستكمال العلاج الجراحي تصل إلى 3 سنوات من العمر.

رباعية فالو هي عيب خطير جدًا في القلب ويتطور تدريجيًا. العلاج الجراحي فقط في عيادة متخصصة هو الذي يضمن نوعية حياة طبيعية للمريض.

تصحيحات رباعية فالو:

• 
  من المفترض أن يساعد تضخم القلب على الأشعة السينية على الصدر في تحديد أسباب اضطرابات الدورة الدموية.
• 
  يجب أن يؤدي تطور عدم انتظام ضربات القلب (الأذيني أو البطيني) إلى البحث عن أسباب الدورة الدموية.
• 
  في حالة نقص الأكسجة في الدم الشرياني، فمن المستحسن البحث عن الثقبة البيضوية الواضحة أو ASD مع تحويلة من اليمين إلى اليسار.
• 
  يتطلب التوسع أو الخلل الوظيفي البحث عن اضطرابات الدورة الدموية المتبقية في RV، والتي عادة ما تكشف عن قلس رئوي كبير وقلس ثلاثي الشرفات.
• 
  قد يعاني بعض المرضى من خلل في البطين الأيسر. قد يكون هذا نتيجة لإطالة أمد CPB وعدم كفاية حماية عضلة القلب، أو إصابة الشريان التاجي أثناء الجراحة. قد يكون هذا ثانويًا لخلل البنكرياس الشديد.

يشار إلى الفحص السريري المنتظم لجميع المرضى بعد التصحيح الجذري. وينبغي إيلاء اهتمام خاص لدرجة القلس الرئوي، والضغط في البطين الأيمن، وحجمه ووظيفته، ودرجة القلس ثلاثي الشرفات. يتم تحديد تكرار الفحوصات بناءً على شدة اضطرابات الدورة الدموية، ويجب أن تكون مرة واحدة على الأقل سنويًا (مستوى الأدلة: C).
10.8. توصيات لإعادة تأهيل المرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو

الدرجة الأولى

1. يجب فحص المرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو سنويًا من قبل طبيب قلب خبير في أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: C)

2. يحتاج المرضى الذين يعانون من رباعية فالو إلى إجراء تخطيط صدى القلب سنويًا، والتصوير بالرنين المغناطيسي مرة كل 2-3 سنوات من قبل متخصصين ذوي خبرة في التعامل مع أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: C)

3. ينبغي تقديم اختبار الأمراض الوراثية (على سبيل المثال، 22qll) لجميع المرضى الذين يعانون من رباعية فالوت (مستوى الأدلة: C)
يجب أن يخضع جميع المرضى لمتابعة سنوية منتظمة مع طبيب قلب خبير في أمراض القلب الخلقية. في بعض الحالات، اعتمادًا على المضاعفات وأمراض القلب الخلقية المتبقية، قد يتم إجراء الفحص بشكل متكرر. يجب إجراء تخطيط كهربية القلب (ECG) سنويًا لتقييم إيقاع القلب ومدة QRS. يجب إجراء تخطيط صدى القلب والتصوير بالرنين المغناطيسي من قبل أخصائي مختص في تشخيص أمراض القلب الخلقية المعقدة. يتم إجراء مراقبة هولتر إذا كان هناك افتراض بوجود عدم انتظام ضربات القلب (Therrien J.، 2001، Landzberg M.J.، 2001).

10.9. توصيات لإجراء فحص و ACG في المرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو

1. 
   يجب إجراء الفحص وتخطيط كهربية القلب لدى المرضى الذين يعانون من رباعية فالوت في المراكز الإقليمية لعلاج المرضى الذين يعانون من أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: C)
2. 
   يجب إجراء الفحص الروتيني لتشريح الشريان التاجي قبل أي تدخل في قناة التدفق الخارجي للبنكرياس (مستوى الأدلة: ج)

1. بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو، يمكن إجراء فحص وACG لتحديد أسباب خلل البطين الأيسر أو البطين الأيسر، واحتباس السوائل، وألم الصدر، والزراق.

2. بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو، يمكن إجراء القسطرة وACG قبل إمكانية إصلاح التضيق المتبقي في الشريان الرئوي أو المفاغرة الرئوية الجهازية أو BAR (مستوى الأدلة: ب)

في هذه الحالات، قد تشمل التدخلات عبر القسطرة ما يلي:

أ. إزالة VSD المتبقية أو الشرايين الجانبية الأبهرية الرئوية (مستوى الأدلة: C)

ب. رأب الأوعية الدموية بالبالون عبر اللمعة أو الدعامات للتضيق الرئوي (مستوى الأدلة: ب)

الخامس. القضاء على بقايا اضطراب طيف التوحد (مستوى الأدلة: ب)

1. تتم الإشارة إلى إجراء اختبار جراحي للمرضى بعد تصحيح رباعية فالو إذا لم يكن من الممكن الحصول على البيانات التالية بطرق أخرى: تقييم ديناميكا الدم، وتقييم تدفق الدم الرئوي ومقاومته، وتقييم تشريح قناة التدفق الخارجي للـ RV أو تضيق الرئة، تشريح الشرايين التاجية قبل أي إجراء جراحي متكرر، تقييم وظائف البطين ووجود VSD المتبقي، درجة القصور التاجي أو الأبهر، تقييم كمية الدم المفرز من خلال الثقبة البيضوية الواضحة أو ASD، تقييم القلس الرئوي واليمين فشل البطين.

10.10. العمليات المتكررة

10.10.1. العمليات المفتوحة

1. يجب إجراء العمليات الجراحية للمرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو من قبل جراحين مؤهلين ذوي خبرة في علاج أمراض القلب الخلقية (مستوى الأدلة: ج)

2. يوصى باستبدال الصمام الرئوي في حالة القلس الرئوي الشديد وانخفاض القدرة على تحمل التمارين (مستوى الأدلة: ب)

3. شذوذات الشرايين التاجية، يجب التأكد من وجود الشريان التاجي في مجرى البنكرياس قبل الجراحة (مستوى الأدلة: ج)

1. يوصى باستبدال صمام PA بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو والقلس الرئوي الشديد، وكذلك في حالة:

أ. خلل وظيفي تدريجي في البنكرياس (مستوى الأدلة: ب)

ب. توسع البنكرياس التدريجي (مستوى الأدلة: ب)

الخامس. تطور اضطرابات الإيقاع (مستوى الأدلة: ج)

د. تطور القلس ثلاثي الشرفات (مستوى الأدلة: ج)

2. التعاون بين الجراحين وأطباء القلب التداخليين مطلوب لإجراء رأب الأوعية الدموية بالبالون عبر اللمعة ودعامة تضيق PA بعد الجراحة (مستوى الأدلة: C)

3. يشار إلى العلاج الجراحي للمرضى بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو مع الانسداد المتبقي في قناة التدفق البنكرياسي:

أ. ذروة تدرج الضغط الانقباضي أكبر من 50 ملم زئبق (مستوى الأدلة: C)

ب. نسبة الضغط الانقباضي RV إلى LV أكبر من 0.7 (مستوى الأدلة: C)

الخامس. توسع ملحوظ في البنكرياس مع خلل في البنكرياس (مستوى الأدلة: ج)

د. VSD المتبقي مع حجم تحويلة من اليسار إلى اليمين أكبر من 1.5:1 (مستوى الأدلة: B)

هـ - ارتجاع الصمام الأبهري الشديد (مستوى الأدلة: ج)

F. مجموعة من العيوب المتبقية التي تؤدي إلى توسع البنكرياس أو خلل وظيفي (مستوى الأدلة: ج)

يشار إلى تكرار الجراحة للمرضى الذين يعانون من أعراض قلس رئوي حاد أو المرضى الذين يعانون من قلس رئوي شديد بدون أعراض مع وجود دليل على توسع كبير في البطين الأيسر أو خلل وظيفي. غالبًا ما يحتاج المرضى الذين لديهم قنوات إلى إعادة التدخل بسبب تضيق القناة أو قصور الصمام. يتطور لدى بعض المرضى إلى قلس الصمام الأبهري، الأمر الذي يتطلب إجراء عملية جراحية.

تشمل الإجراءات الجراحية بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو ما يلي: استبدال الصمام الرئوي، والقضاء على التضيق الرئوي، والقضاء على تمدد الأوعية الدموية في قناة تدفق البنكرياس، والقضاء على إعادة استقناء VSD، واستبدال أو جراحة تجميلية للصمام ثلاثي الشرفات، استبدال الصمام الأبهري، واستبدال الشريان الأورطي الصاعد، وRFA لمناطق عدم انتظام ضربات القلب، وزرع مقوم نظم القلب - مزيل الرجفان مع زيادة خطر الموت المفاجئ.

يوصى بإغلاق الثقبة البيضوية الواضحة، خاصة إذا كان هناك زرقة، أو نوبات من الانسداد المتناقض، أو الحاجة إلى جهاز تنظيم ضربات القلب الدائم أو مزيل الرجفان القلبي.

قد يكون رأب الأوعية الدموية بالبالون وسيلة فعالة لتقليل انسداد تدفق الدم الرئوي، وبالتالي زيادة سعة الأوعية الدموية الرئوية وتقليل PVR. معايير اختيار المرضى لإجراء رأب الأوعية الدموية: 1. وجود نقص تنسج أو تضيق شديد في واحد على الأقل من الشرايين الرئوية، 2. قطر الجزء الضيق أقل من 7 مم، 3. الضغط في البنكرياس بالنسبة للجهاز الجهازي الضغط أكثر من 0.60. في حالة وجود معيارين أو أكثر، يوصى بإجراء رأب الأوعية الدموية بالبالون. آلية العمل الوعائي هي كما يلي. عندما يتم نفخ البالون، تمزق الطبقة الداخلية والبطانة العضلية للأوعية الدموية، ويتمدد الجزء الليفي من الوسط. يمتلئ موقع التمزق والتمدد النحاسي والبطانة الداخلية بالنسيج الضام خلال شهر إلى شهرين. يجب أن تكون هذه العمليات واضحة للتوسع طويل الأمد والناجح للمنطقة الضيقة. إذا كان التمزق يتعلق فقط بالبطانة الداخلية، فعادةً ما تكون عملية رأب الأوعية الدموية غير ناجحة (Lock J.E., 1983). ومع ذلك، فإن توسيع تضيقات PA بالبالون لا يكون دائمًا ناجحًا؛ حيث تكون نسبة عودة التضيق في فترة ما بعد الجراحة مرتفعة، مما أدى إلى إنشاء دعامات داخلية داخل الأوعية الدموية. الهدف من الأطراف الصناعية الداخلية هو زرع إطار للقضاء على الارتداد المرن وتضييق الوعاء الدموي ودعم جدار الأوعية الدموية مع التخلص من التضيق.

تظل طريقة إغلاق VSD العضلي المتبقي أو إعادة استقناء VSD عبر القسطرة بديلاً فعالاً للإغلاق الجراحي (Knanth A.L.، 2004).

1. تتم الإشارة إلى إجراء فحص في المرضى الذين تم إصلاح رباعية فالو لإزالة عيب الحاجز الأذيني المتبقي أو عيب الحاجز البطيني مع تحويلة من اليسار إلى اليمين أكبر من 1.5:1 إذا كان تشريح الخلل مناسبًا لإغلاق القسطرة. (مستوى الأدلة: ج)

2. يجب التخطيط للفحص بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو بمشاركة أطباء القلب المؤهلين والجراحين المختصين في تشخيص وعلاج أمراض القلب الخلقية. هناك خبرة كبيرة في إغلاق العيوب المتبقية باستخدام أدوات الإطباق، لكن الخبرة في زرع صمام دعامة عن طريق الجلد في موضع الشريان الرئوي محدودة، ولا تزال الفعالية/السلامة غير مؤكدة، على الرغم من أن هذه التقنية تبدو واعدة.

الدرجة الأولى

1. قد تكون المراقبة الدورية لتخطيط القلب ومراقبة هولتر مفيدة كجزء من الإدارة الروتينية بعد العملية الجراحية. يجب أن يكون تكرار الاختبار فرديًا اعتمادًا على ديناميكا الدم والتشخيص السريري لاضطراب نظم القلب (مستوى الأدلة: C)

1. ستساعد الدراسة الفيزيولوجية الكهربية في تحديد السبب الحقيقي لعدم انتظام ضربات القلب (مستوى الأدلة: ج)
تحتل اضطرابات الإيقاع مكانًا خاصًا بين مضاعفات فترة ما بعد الجراحة طويلة المدى. لوحظ الموت المفاجئ بسبب عدم انتظام ضربات القلب المختلفة في 3-5٪ من المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري. هناك مجموعة واسعة من حالات عدم انتظام ضربات القلب يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ: الإحصار الأذيني البطيني الكامل، عدم انتظام ضربات القلب البطيني وفوق البطيني.

حاول العديد من الباحثين تحديد آلية وعوامل الخطر للوفاة المفاجئة بسبب عدم انتظام ضربات القلب في هذه المجموعة. في السابق، كان يُعتقد أن اضطرابات الإيقاع مرتبطة بضعف التوصيل الأذيني البطيني، مع الرأي القائل بأن إصابة الأنسجة الموصلة أثناء الجراحة يمكن أن تؤدي إلى الموت المفاجئ على المدى الطويل بسبب التدهور الحاد في التوصيل. حاليًا، تحول التركيز من الحصار الأذيني البطيني إلى عدم انتظام دقات القلب البطيني كآلية أكثر شيوعًا للموت المفاجئ لدى المرضى بعد تصحيح رباعية فالوت (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

عوامل الخطر لتطور عدم انتظام ضربات القلب على المدى الطويل بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو هي ما يلي: 1) مفاغرة جهازية رئوية تم إجراؤها مسبقًا، 2) كبر السن في وقت الجراحة، 3) ارتفاع الضغط في البطين الأيمن أو خارجه. فرط التمدد بسبب تضيق PA المتبقي أو القلس الرئوي الشديد، 4) درجة عالية من البؤر خارج الرحم أثناء مراقبة هولتر، 5) عدم انتظام دقات القلب البطيني المستحث أثناء الدراسة الكهربية. هناك علاقة بين عدم انتظام دقات القلب البطيني ومدة QRS أكبر من 180 مللي ثانية. وقد لوحظت الدرجة الأكثر أهمية لإطالة QRS على وجه التحديد بين المرضى الذين يعانون من خلل وظيفي وتضخم في RV (ما يسمى بالتفاعل الميكانيكي الكهربائي) (Dore A.، 2004، Busso G.، 2005).

لا يزال تحديد خطر الإصابة بعدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى الذين لا تظهر عليهم أعراض بعد التصحيح الجذري لرباعية فالو موضوعًا للنقاش. يعتمد معظم الأطباء على الفحص السنوي، وتخطيط القلب، ومراقبة هولتر، واختبار التمارين لتسجيل نبضات البطين المبكرة، بالإضافة إلى تخطيط صدى القلب الدوري والتصوير بالرنين المغناطيسي لمراقبة وظيفة البطين الأيسر.

إن وجود الشكاوى، أي الرفرفة الأذينية أو الدوخة أو حلقة الإغماء، يجب أن يزيد من الشك في وجود عدم انتظام ضربات القلب لدى المرضى ويتطلب دراسات فيزيولوجية كهربية وقسطرة القلب. يمكن للدراسة الفيزيولوجية الكهربية التي تم إجراؤها أن تعطي تشخيصًا فيما يتعلق بخطر التطور المحتمل لعدم انتظام دقات القلب البطيني. يمكن لهذه الطريقة أيضًا تحديد المسارات غير الطبيعية كعامل إضافي في تطور عدم انتظام ضربات القلب. يتم الآن التحكم في نوبات عدم انتظام دقات القلب البطيني أو السكتة القلبية بواسطة أجهزة تنظيم ضربات القلب المزروعة.

نتائج فورية

معظم المراكز تسجل حاليًا معدل وفيات جراحي منخفض. تعتمد نتائج التدخلات إلى حد كبير على جودة التصحيح الجراحي وتقليل الأمراض المتبقية. أبلغ كيركلين وآخرون عن معدل وفيات داخل المستشفى يبلغ حوالي 1.6% عند إجراء عملية جراحية لطفل بعمر 5 سنوات و4.1% بعمر سنة واحدة. يرتفع معدل الوفيات قبل عمر سنة واحدة إلى 7.7% عند إجراء إصلاح الشريان الرئوي عبر الشرج. وفي تقرير آخر، كان معدل الوفيات في مجموعة مكونة من 58 مريضًا من نفس العمر صفرًا. احتاج 36% فقط من المرضى إلى إصلاح الشريان الرئوي عبر القصبة، وفي نصف الحالات لم يتم إجراء أي استئصال للقمع. في مستشفى بوسطن للأطفال من عام 1988 إلى عام 1996. تم إجراء العمليات الجراحية لـ 99 طفلاً تقل أعمارهم عن 90 يومًا وبمتوسط ​​عمر 27 يومًا. من بين هؤلاء، 60% كانوا يعتمدون على القناة، 91% كانوا يعانون من زرقة مع أو بدون نوبات. وكان متوسط ​​معدل الوفيات 3%. في التسعينيات، تم الحصول على نتائج مماثلة في مراكز أخرى: في مجموعة مكونة من 30 طفلاً حديث الولادة - لم تحدث وفيات، من بين 56 طفلاً دون سن ستة أشهر، كانت الوفيات 3.6٪، بين 366 مريضًا بمتوسط ​​عمر 15.3 شهرًا - 0. 5%. لم تجد الدراسات المقارنة أي ميزة للعلاج على مرحلتين مع جراحة الالتفافية تليها جراحة جذرية على الإصلاح الأولي. في الوقت الحالي، يستمر عدد قليل من المراكز في إجراء مفاغرة بلالوك في أول 6 إلى 12 شهرًا من الحياة مع التصحيح الكامل اللاحق. ومع ذلك، فقد خلصت معظم العيادات إلى أنه يمكن إجراء الإصلاح الأولي المبكر بمعدل وفيات منخفض ومعدل إعادة تشغيل مقبول مقارنة بإعادة التشغيل المخطط لها باستخدام نهج مرحلي. على الرغم من انخفاض معدل الوفيات أثناء العمليات الالتفافية في بعض المراكز، هناك منشورات من العيادات النشطة حول المخاطر العالية إلى حد ما لهذه التدخلات. وهكذا، وفقًا لمنشور عام 1997 الصادر عن مستشفى الأطفال المرضى للأطفال في تورونتو، كان معدل البقاء الإجمالي مع العلاج على مرحلتين 90٪، بينما مع التصحيح الأولي وصل معدل البقاء على قيد الحياة إلى 97٪.

كان عامل الخطر الأكثر أهمية للوفيات المبكرة بعد العملية الجراحية هو التضيق المتبقي، وارتبط القلس بزيادة الخطر فقط في العقود الأولى من تاريخ تصحيح رباعية فالو. في السنوات الأخيرة، تراوح معدل الوفيات بعد العمليات المبكرة لدينا من 3 إلى 5٪.

نتائج طويلة الأمد

في المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري ناجح لرباعية فالو، على المدى الطويل لا توجد أعراض قبل الجراحة بشكل عام والأداء البدني ليس أقل بكثير من الأشخاص الأصحاء. ومع ذلك، يتم ملاحظة تشوهات الدورة الدموية المتبقية ويمكن أن تكون شديدة. في معظم الحالات، يستمر الانسداد المعتدل في قناة تدفق البطين الأيمن وقصور الصمام الرئوي. مع تكرار معين، يواجه هؤلاء المرضى عددًا من المشكلات المميزة التي تستحق الاهتمام والتدخل المستمر من قبل أطباء القلب والجراحين:

متوسط ​​العمر المتوقع؛

الحاجة إلى إعادة العمليات؛

وتأثير القلس الرئوي والحاجة إلى استبدال الصمام الرئوي؛

عدم انتظام ضربات القلب البطيني والموت المفاجئ.

عدم انتظام ضربات القلب الأذيني.

كتلة AV كاملة؛

وظيفة البطين.

نوعية الحياة.

يتم تحديد متوسط ​​العمر المتوقع من خلال الفترة التاريخية للعلاج الجراحي لهذا العيب. حاليًا، في معظم المراكز، يعيش أكثر من 95٪ من المرضى بعد التصحيح المرحلي والأساسي لرباعية فالو، وفي بعض المراكز، تقترب الوفيات من الصفر. في السنوات الأولى، في بعض سلسلة من العمليات يمكن أن تتجاوز 40-50٪. أبلغ ليلهي وآخرون عن نتائج لمدة 30 عامًا لدى أول 106 مريضًا نجوا من التدخل. بحلول العام العاشر، ظل 92.5٪ على قيد الحياة، وبحلول العشرين - 80٪، وبحلول الثلاثين - 77٪ من المرضى. السبب الأكثر شيوعًا للوفيات على المدى الطويل هو الوفاة المفاجئة وغير المتوقعة للمرضى الذين بدا أنهم يتمتعون بصحة جيدة. حدثت هذه الحالات بعد العقد الأول بعد الجراحة، على الأرجح بسبب عدم انتظام ضربات القلب. في هذه المجموعة الأولية من المرضى، لم يحتاج 91% منهم إلى إعادة العملية. أبلغ كيركلين وآخرون في عام 1964 عن نتائج مبكرة وطويلة المدى للعمليات الجراحية التي أجريت على 337 مريضًا يعانون من رباعية فالو التي أجريت لهم عمليات جراحية في الفترة من 1960 إلى 1964. انخفض معدل الوفيات في المستشفيات على مدى 5 سنوات من 15 إلى 7٪. بالنسبة لهؤلاء المؤلفين أنفسهم، على مدى السنوات الخمس الماضية، انخفض معدل الوفيات سنويًا من 50 إلى 16٪.

درس نوليرت وآخرون متوسط ​​العمر المتوقع لـ 490 مريضًا. وكانت معدلات البقاء الاكتوارية للأعمار 10 و20 و30 و36 سنة 97 و94 و89 و85% على التوالي. وكان السبب الأكثر شيوعا للوفاة هو الموت المفاجئ بسبب قصور القلب الاحتقاني المزمن. في المرضى الذين لا يعانون من كثرة الحمر قبل الجراحة وفي الحالات التي لا تتطلب رقعة مجرى التدفق، وصل معدل البقاء على قيد الحياة لمدة 36 عامًا إلى 96٪.

المفاغرة السابقة حسب بلالوك-توسيج لا تقصر من متوسط ​​العمر المتوقع، لكنها أقصر عند المرضى الذين خضعوا للمفاغرة حسب ووترستون أو بوتس خلال المرحلة الملطفة من العلاج، وكذلك عند المرضى الذين يعانون من الضغط المتبقي في البطين الأيمن أكثر من 0.5 نسبي. إلى النظامي.

تنشأ الحاجة إلى إعادة العمليات على المدى الطويل في ظل وجود:

التواصل بين البطينات المتبقية.

انسداد مجرى تدفق البطين الأيمن والشرايين الرئوية.

قلس رئوي.

قصور الصمام ثلاثي الشرفات.

قصور الصمام الأبهري.

ضعف البطين الأيمن.

ضعف البطين الأيسر.

تمدد الأوعية الدموية التصحيحية على قناة التدفق الخارجي.

ارتفاع ضغط الشريان الرئوي.

لم تكن التحويلات المتبقية غير شائعة في العلاج المبكر لرباعية فالو. في الوقت الحالي، تعد هذه المضاعفات أقل شيوعًا بسبب الفهم الأفضل لتشريح الخلل، وتحسين التقنيات الجراحية، واستخدام تخطيط صدى القلب عبر المريء أثناء العملية.

قد يصبح الصمام ثلاثي الشرفات مشوهًا عند إغلاق VSD. يمكن أن يكون قصور الصمام أيضًا نتيجة للحمل الزائد المزمن في حجم البطين الأيمن. تشير المظاهر السريرية لقصور ثلاثي الشرفات إلى إمكانية انسداد مجرى التدفق الخارجي والحاجة إلى إعادة بناء متكرر لمجرى التدفق الخارجي ورأب الصمام ثلاثي الشرفات.

في المرضى البالغين الذين لم يخضعوا لعملية جراحية والذين يعانون من رباعية فالو ومتغير من هذا العيب - APA و VSD - يتطور توسع تدريجي لجذر الأبهر وقصور الصمام. يمكن أن ينجم قصور الصمام أيضًا عن التهاب الشغاف الجرثومي. يتم تسهيل حدوث القلس بسبب عدم وجود دعم عضلي للشرفات اليمنى وغير التاجية للصمام الأبهري والتغيرات المميزة في جدار جذر الأبهر. تشبه التغيرات النسيجية في الطبقة الوسطى من الأبهر المتوسع في رباعية فالوت تلك التي تحدث في الصمام الأبهري ثنائي الشرفات ومتلازمة مارتان. يتطور التوسع التدريجي لجذر الأبهر في كثير من الأحيان في المرضى الذين يعانون من توسع أولي طويل الأمد، في المرضى الذين يعانون من PPA، وقوس الأبهر الأيمن وفترة طويلة بين جراحة الالتفافية والتصحيح الكامل. ويلاحظ توسع الأبهر في 15٪ من المرضى. مع الاتجاه الحالي للعمليات المبكرة، سوف يصبح قلس الأبهر من أمراض الماضي.

في بعض الأحيان، يصاب المرضى الذين يعانون من VSD تحت الرئة بتدلي الوريقات مع قلس تدريجي.

قد يحدث قصور الأبهر علاجي المنشأ نتيجة لتورط نتوء الشريان التاجي الأيمن في الخياطة أثناء إغلاق VSD. قد تظهر عواقب الخطأ الفني فورًا أو لاحقًا.

يعد التضييق المتبقي في قناة الإخراج من المضاعفات الشائعة إلى حد ما. أظهرت دراساتنا لتدرج الضغط مباشرة بعد الفطام من المجازة القلبية الرئوية وقبل إغلاق الصدر أن الانقباض قد يكون ديناميكيًا. وفي هذه الحالة، يتناقص التدرج تدريجياً، بغض النظر عن حجمه، قرب نهاية العملية.

قد يتطور التضيق الرئوي عند التقاء القناة الشريانية المجاورة لموقع رأب الشرايين أو عند الجذع الرئوي القاصي حتى النهاية العلوية للرقعة. يمكن توسيع هذا التضييق بشكل رئيسي عن طريق رأب الأوعية الدموية بالبالون.

في عام 2001، تم عرض نتائج طويلة المدى لمدة 24 عامًا على 41 مريضًا أجريت لهم عمليات جراحية قبل عمر السنتين. وكانت الغالبية العظمى منهم بدون أعراض تمامًا. ولم يكن لوجود رقعة عبر العصب أي تأثير على البقاء على قيد الحياة على المدى الطويل. علاوة على ذلك، كان غياب التصحيح مصحوبًا بارتفاع خطر إعادة العملية. من بين المرضى العشرة الذين أعيد تشغيلهم، تم إجراء التدخل في 8 حالات لعودة تضيق مجرى التدفق الخارجي. في 6 منها، لم يتم إجراء الجراحة التجميلية عبر العصب خلال العملية الأولية، على الرغم من أنه تم إجراؤها في الأغلبية. تشمل التدخلات الأخرى استبدال القناة بعد 20 عامًا وإزالة الرجفان في حالة عدم انتظام دقات القلب البطيني. وفي دراسة أخرى، أظهرت النتائج طويلة المدى لمدة 10 سنوات أيضًا أن التضيق المتبقي أو المتكرر كان مشكلة أكثر خطورة وسببًا أكثر شيوعًا لإعادة العملية من القلس الرئوي. وجد الباحثون أن المرضى الذين يعانون من انسداد قناة التدفق الخارجي المتبقي لديهم نتائج سيئة على المدى الطويل. ولوحظ وجود تدرج كبير في الضغط بين البطين الأيمن والشريان الرئوي في 3 من 4 وفيات مفاجئة بين 144 مريضا.

يعد بروز رقعة تمدد الأوعية الدموية على قناة التدفق من المضاعفات التقدمية الشائعة، مما يؤدي إلى زيادة القلس وتأثير التخميد والتوسع الثانوي للبطين الأيمن مع قلس ثلاثي الشرفات. تصف المادة المنشورة الأكثر اكتمالا حالات توسع تمدد الأوعية الدموية في قناة التدفق الخارجي للبطين الأيمن المعاد بناؤه في 60 مريضا. ومن بين هذه الحالات، تم إعادة تشغيل 45 منها بمعدل 20 عامًا بعد تصحيح الخلل. وكانت مؤشرات إعادة العملية هي استئصال VSD، والقصور الثلاثي الشرفات الشديد، وعدم انتظام دقات القلب البطيني وفوق البطيني المستمر. يتم زرع صمام حيوي حيوي في معظم المرضى.

يعد قصور الصمام الرئوي نتيجة حتمية للإصلاح عبر الشريان أو بضع الصمام الرئوي في 90٪ من المرضى. وفي غياب فرصة حقيقية لتجنب هذه المضاعفات، اعتقد الجراحون أن الحجم الزائد للبطين الأيمن يمكن تحمله جيدًا. في الواقع، تصبح مشكلة بعد 10 إلى 30 سنة من الجراحة. عادةً ما ينخفض ​​الأداء البدني بعد تصحيح رباعية فالو ويعود ذلك جزئيًا إلى قصور الصمام الرئوي.

يؤدي القلس الرئوي المزمن إلى تضخم القلب التدريجي، والتوسع، واختلال وظيفي في البطين الأيمن. المرضى الذين يعانون من قصور الصمام الرئوي الخلقي المعزول لا تظهر عليهم أعراض:

في 77% من المرضى الذين تقل أعمارهم عن 37 عامًا؛

50% - حتى سن 49 عامًا؛

بنسبة 24٪ - حتى 64 عامًا.

تكون النتائج طويلة المدى أسوأ عند المرضى الذين يتم إجراء العمليات الجراحية لهم عند الأطفال الأكبر سنًا وعند البالغين الذين أثر نقص الأكسجة لديهم على البطين الأيمن لفترة طويلة. لا يتم تحمل القلس الرئوي بشكل جيد مع شق طويل في البطين، واستئصال ضخم للتربيق العضلية، وأحجام البقع المفرطة. قد لا تظهر أبدًا مؤشرات لزراعة الصمام، ومع ذلك، في مواد العيادات المختلفة، يتم إجراء عمليات إعادة جراحية للقلس الرئوي بترددات متفاوتة بعد عقود من التصحيح الأولي. أفاد كيركلين وآخرون أنهم لاحظوا أن قلس الصمام الرئوي المعزول لا يتطلب أبدًا إعادة التشغيل إلا إذا خضع المريض لإصلاح الصمام الرئوي عبر القلب. وفي المراكز الأخرى، يكون الجراحون أكثر تصميمًا. بعد الجراحة، تنخفض شدة تضخم القلب، عند الأطفال، يعمل الصمام الرئوي الاصطناعي لفترة أطول من الصمام الأبهري أو الصمام التاجي.

في المتوسط، يحتاج 1.2% من المرضى إلى استبدال الصمام الرئوي بعد تصحيح رباعية فالو. ومن المعتاد أنه مع إجراء عملية أولية مبكرة، تنشأ الحاجة إلى استبدال الصمام الرئوي لاحقًا.

مؤشرات زرع الصمام هي توسع القلب وتمدد الأوعية الدموية في قناة التدفق، وبداية وتطور قصور الصمام ثلاثي الشرفات، وعدم انتظام ضربات القلب الأذيني والبطين. في كل حالة، ينبغي أن تؤخذ في الاعتبار إمكانية أمراض الشريان الرئوي، مما يزيد من القلس. عند استبعاد وجود انسداد كبير في تدفق البطين الأيمن أو ضيق الشريان الرئوي، فإن استبدال الصمام الرئوي عادة ما يقلل من حجم البطين الأيمن وحجم الانبساطي النهائي ويزيد من نسبة القذف للبطين الأيمن والأداء البدني. قد لا يؤدي استبدال الصمام الرئوي لدى البالغين إلى تحسين وظيفة البطين الأيمن إذا تمت محاولة إعادة التشغيل بعد فوات الأوان. ومع ذلك، فإن الميل إلى عدم انتظام دقات القلب البطيني ينخفض ​​من 22 إلى 9٪.

حاليًا، هناك آمال كبيرة مرتبطة باحتمال زرع الصمام الرئوي عن طريق الجلد، والذي يعد بتحسين النتائج طويلة المدى لتصحيح رباعية فالو بشكل جذري.

ولا يعد قصور الصمام الرئوي هو العامل السلبي الوحيد. لوحظ ضعف الوظيفة الانقباضية والانبساطية للبطين الأيمن في معظم المرضى بعد تصحيح الخلل، ولا يرتبط الانخفاض في الكسر القذفي كثيرًا بالقلس الرئوي، ولكن بالسمات التشريحية الفردية. عند دراسة الوظيفة الانبساطية للبطين الأيمن وجد أنها ضعيفة بسبب تضخم جدار البطين وانخفاض تجويفه. وهذا أيضًا له معنى إيجابي، لأنه يعزز تدفق الدم التقدمي ويقلل من مدة القلس الرئوي. تضخم جدران البطين الأيمن يقلل من احتمالية تضخم القلب ويزيد من الأداء البدني. يتجلى ما يسمى بـ "علم وظائف الأعضاء المقيّد" للبطين الأيمن بشكل حاد عندما يتم إغلاق الخلل ويصاحبه ضرر أكبر بعد العملية الجراحية وإجهاد عضلة القلب. تطول فترة إقامة المرضى في المستشفى بسبب انخفاض النتاج القلبي.

دور الصمام أحادي الورقة.

بعض الجراحين متحمسون لخياطة الصمام أحادي الشرف أثناء الجراحة الأولية، لكن النتائج طويلة المدى تشير إلى أن وظيفة هذا الصمام مؤقتة في أحسن الأحوال. لم تجد دراسات تخطيط صدى القلب أي اختلاف كبير في درجة القلس المبكر بعد العملية الجراحية أو في النتائج السريرية، مثل الوفيات، وعدد عمليات إعادة العملية، ومدة الإقامة في المستشفى، في المجموعات الثلاث من المرضى الذين يعانون من رقعة عبر القلب وأحادية الورقة، ورقعة عبر القلب بدون ورقة أحادية، و بدون رقعة عبر الخلايا. في دراسة أخرى، على الرغم من أن الصمام أحادي الشرف كان فعالاً مباشرة بعد الجراحة في 16 من 19 مريضاً، بعد عامين فقط 1 من 7 مرضى كان لديه صمام فعال. من النتائج الواضحة طويلة المدى لزراعة الصمام أحادي الورقة هو تطور التضيق. باختصار، لا يمنع زرع الصمام أحادي الورقة قلس الصمام الرئوي أو يحسن النتائج المبكرة بعد العملية الجراحية. فقط في المرضى الذين يعانون من زيادة المقاومة الوعائية الرئوية، تتم الإشارة إلى استبدال الصمام في وقت الجراحة الأولية.

تتميز النتائج طويلة المدى للعمليات التي يتم إجراؤها على الرضع في 88٪ من الحالات بحالة وظيفية جيدة أو ممتازة.

عدم انتظام ضربات القلب البطيني والموت المفاجئ

إن خطر الوفاة المتأخرة لدى المرضى الذين يخضعون لعملية جراحية لأمراض القلب الخلقية أعلى بنسبة 25-100 مرة من عامة السكان. تبلغ نسبة حدوث الموت القلبي المفاجئ في رباعية فالو حوالي 1.5 حالة لكل 1000 شخص في السنة. للمقارنة، مع النقل الكامل هذا الرقم هو 4.9؛ مع تضيق الأبهر - 5.4. لوحظ عدم انتظام ضربات القلب البطيني ليس فقط بعد التدخلات، ولكن أيضًا في المرضى البالغين غير الخاضعين للجراحة والذين يعانون من رباعية فالو. وفقًا لدينفيلد وآخرين، في مجموعة المرضى الذين لم يخضعوا للجراحة، تم اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب البطيني بنسبة 12٪، وفي أولئك الذين تقل أعمارهم عن 8 سنوات، لم يتم تسجيل أي اضطرابات في الإيقاع، وفي الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 16 عامًا، تم اكتشاف عدم انتظام ضربات القلب البطيني. حدثت في 58% من الحالات. يعد عدم انتظام ضربات القلب البطيني المتأخر نادرًا بعد تصحيح رباعية فالو في مرحلة الطفولة. وبالتالي، فإن حدوث انقباض خارج الرحم يرتبط ارتباطًا وثيقًا بالعمر الذي يتم فيه إجراء التصحيح الجذري للخلل، ومع مدة مراقبة المرضى. عند دراسة مجموعة مكونة من 55 طفلاً خضعوا لتصحيح جذري للخلل قبل سن 7 سنوات، لم تتم ملاحظة أي اضطرابات ملحوظة في ضربات القلب في فترة ما قبل الجراحة، بينما تمت ملاحظتها بعد الجراحة في 13٪ من المرضى. ما يقرب من نصف المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية في سن 13-43 سنة كانوا يعانون من اضطرابات معقدة في ضربات القلب قبل وبعد الجراحة. توصل الباحثون إلى استنتاج مفاده أن حدوث الانقباض البطيني يرتبط بمسار المرض نفسه وليس من مضاعفات ما بعد الجراحة. ويعتقدون أن هذه الظاهرة ترجع إلى حد كبير إلى تليف البطين الأيمن خلال حياة المريض المصاب برباعية فالو. في رأيهم، إن الانخفاض الملحوظ في حدوث انقباض البطين في المرضى الذين أجريت لهم عمليات جراحية في سن مبكرة يرجع إلى وقت المراقبة المحدود. بين المرضى، ومعظمهم من البالغين، الذين يعانون من عدم انتظام ضربات القلب البطيني، تبلغ نسبة حدوث الموت المفاجئ 5.7٪.

يعتمد تكرار تسجيل الانقباض البطيني بعد التصحيح الجذري للخلل على الطريقة المستخدمة للكشف عنه. أظهرت إحدى الدراسات أنه لوحظ حدوث انقباض إضافي في 6% من الحالات أثناء التسجيل الطبيعي لتخطيط كهربية القلب، وفي 22% أثناء تسجيل تخطيط كهربية القلب بعد التمرين، وفي 45% من الحالات أثناء مراقبة معدل ضربات القلب على مدار 24 ساعة.

تختلف وجهات النظر حول طرق تشخيص وعلاج الانقباض البطيني، على الأقل في المرضى الذين لا يعانون من أعراض. نظرًا لأن الانقباض البطيني يحدث في كثير من الأحيان أكثر من متلازمة الموت المفاجئ، يعتقد معظم الخبراء أنه لا تتم الإشارة إلى الوصف الروتيني للأدوية المضادة لاضطراب النظم بسبب آثارها الجانبية ومخاطر استخدامها. تتم حاليًا مناقشة الحاجة إلى إجراء دراسة فيزيولوجية كهربية للمرضى المعرضين لخطر الموت المفاجئ والمرشحين للعلاج المضاد لاضطراب النظم. وجدت دراسة متعددة المراكز لمتلازمة الموت المفاجئ أن هؤلاء المرضى لم يسببوا عدم انتظام دقات القلب البطيني أثناء اختبار الفيزيولوجيا الكهربية. كما لم يتم تحفيزه في المرضى الذين لا يعانون من أعراض والذين يعانون من ضغط البطين الأيمن الطبيعي أثناء المراقبة الروتينية لمعدل ضربات القلب على مدار 24 ساعة. بناءً على نتائج دراسة موسعة، خلص دينفيلد إلى أن محاولات تحفيز عدم انتظام دقات القلب البطيني لا يُشار إليها في المرضى الذين لا يعانون من أعراض، ولا يُنصح باستخدام الأدوية المضادة لاضطراب النظم بشكل وقائي. يبدو أن هذا ينطبق على مراقبة تخطيط القلب على مدار 24 ساعة واختبار التمرين.

التفسير الوحيد المحتمل لحدوث عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة هو التغيرات الليفية في البطين الأيمن. يكون البطين الأيمن عند البالغين أكثر تضخمًا وتليفًا ويتطلب استئصالًا أكثر عدوانية، لذلك يكون البالغون عرضة لعدم انتظام ضربات القلب البطيني. في حالات التصحيح دون بضع البطين أو مع الحد الأدنى من طول الشق، ينخفض ​​معدل عدم انتظام ضربات القلب البطيني.

يرتبط حدوث عدم انتظام ضربات القلب البطيني أيضًا بالحمل الزائد المزمن لحجم البطين الأيمن، وتدهور الوظيفة الانبساطية وإطالة مركب QRS إلى أكثر من 180 م/ث. يعد اكتشاف تخطيط كهربية القلب هذا هو المؤشر الأكثر حساسية لاضطراب نظم القلب البطيني الذي يهدد الحياة. ومع ذلك، فإن قياس مدة مركب QRS أمر صعب مع الكتلة الكاملة لفرع الحزمة الأيمن، مما يقلل من دقة وتكرار هذه العلامة.

في التسبب في عدم انتظام دقات القلب البطيني وعدم انتظام ضربات القلب بعد تصحيح رباعية فالو، تلعب اضطرابات إزالة الاستقطاب وإعادة الاستقطاب دورًا مهمًا، وهو ما يفسر التشوهات في حركة جدار البطين الأيمن. يعتبر تعطيل التفاعل الميكانيكي الكهربي عنصرًا أساسيًا في التسبب في خلل البطين الأيمن بعد تصحيح رباعية فالو.

هناك تقارير في الأدبيات حول دور آلية إعادة الدخول الكهربية في أصل عدم انتظام دقات القلب البطيني بعد تصحيح رباعية فالو. توفر حلقة العودة لانتشار النبضات وجود منطقة ذات توصيل بطيء. لوحظ وجود حصار مركزي أو محيطي لفرع الحزمة اليمنى في 90% من المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لرباعية فالو. يكشف المخطط الكهربائي المجزأ عن المناطق المحلية ذات التوصيل البطيء في جميع أجزاء البطين الأيمن، بما في ذلك قنوات التدفق والتدفق الخارجي. تشمل مناطق الحصار المحتمل داخل دائرة إعادة الدخول ندبة بضع البطين، وVSD، ورقعة مجرى التدفق.

في المرضى بعد تصحيح رباعية فالو، تم إثبات زيادة نشاط الجهاز العصبي الأدرينالي مع انخفاض في التحكم المبهم. يتم الجمع بين هيمنة الجهاز العصبي الودي مع انخفاض في عدد النهايات العصبية في جدران البطينين الأيمن والأيسر ومع التوزيع غير المتكافئ للجهاز العصبي الأدرينالي. وهذا قد يزيد من خطر عدم انتظام دقات القلب البطيني أو الرجفان.

أظهرت الدراسات الحديثة أنه بعد تصحيح رباعية فالو، هناك قمع عالمي لنشاط الجهاز العصبي اللاإرادي، والذي يتجلى في انخفاض كبير في تقلب معدل ضربات القلب وحساسية منعكس الضغط. هذه الظاهرة هي إحدى علامات عدم انتظام دقات القلب البطيني والموت القلبي المفاجئ.

ضعف وظيفة البطين الأيسر مع إطالة مركب QRS أكثر من 180 م/ث. يعد أيضًا علامة تنبؤية للموت القلبي المفاجئ لدى البالغين بعد تصحيح رباعية فالو. تدهور وظيفة البطين الأيسر الانقباضي يزيد بشكل كبير من معدل الوفيات.

يزيد تواتر عدم انتظام ضربات القلب البطيني مع تقدم العمر بعد تصحيح الخلل.

تم العثور على عدم انتظام دقات القلب البطيني عند البالغين الذين يعانون من تمدد الأوعية الدموية في مجرى التدفق الخارجي، أو قلس رئوي حاد، أو انسداد مجرى التدفق الخارجي.

يقلل الوصول عبر الأذين من خطر عدم انتظام ضربات القلب الذي يهدد الحياة واختلال وظيفة البطين الأيمن.

على الرغم من العوامل العديدة المؤهبة لعدم انتظام ضربات القلب البطيني والموت المفاجئ، لا توجد علامة موثوقة تمامًا للتنبؤ بالموت المفاجئ بعد تصحيح رباعية فالو.

الرفرفة الأذينية والرجفان.

الرفرفة الأذينية أو الرجفان الأذيني هي من المضاعفات الشائعة لفترة ما بعد الجراحة على المدى الطويل. لفترة طويلة، تم التقليل من أهمية عدم انتظام ضربات القلب الأذيني، لأنه تم إيلاء المزيد من الاهتمام لحالات عدم انتظام ضربات القلب البطينية الخطيرة. يحدث عدم انتظام ضربات القلب الأذيني في كثير من الأحيان لدى المرضى الذين خضعوا للعمليات الجراحية في مرحلة البلوغ، على المدى الطويل بعد التدخل. يتم استفزازها بسبب قصور القلب والقلس الرئوي وثلاثي الشرفات بعد الإصلاح عبر قناة تدفق البطين الأيمن، ويمكن أن تكون مصحوبة بسكتات دماغية وتسبب الموت المفاجئ.

الحالة الوظيفية لعضلة القلب.

بعد تصحيح رباعية فالو، عادة ما تقترب وظيفة البطين الأيسر من وضعها الطبيعي، بينما تسوء وظيفة البطين الأيمن. تتأثر حالة عضلة القلب بعدة عوامل: عمر المريض، وشدة ومدة نقص الأكسجة المزمن قبل الجراحة، ومدة التحويلة الشريانية الوريدية وحجمها، ومدى كفاية حماية عضلة القلب، اعتمادًا على العصر الجراحي، ومدة التحويلة الشريانية الوريدية. بضع البطين، ومدى استئصال العضلات، وشدة ومدة القلس الرئوي بعد العملية الجراحية. يتم تحديد الحالة الوظيفية للبطين الأيسر من خلال مدة عمل التحويلة الرئوية الجهازية، وشدة العودة الجانبية، وقصور الصمام الأبهري.

يعد فحص تخطيط صدى القلب لوظيفة البطين الأيمن أمرًا معقدًا، لذا فإن تصوير الأوعية بالنظائر المشعة هو طريقة أكثر موضوعية للتقييم المقارن لحالة كلا البطينين. في الدراسة التي أجراها جاتزوليس وآخرون، كان متوسط ​​عمر المرضى وقت الجراحة 12.6 عامًا وكان متوسط ​​العمر عند المتابعة 37.7 عامًا. ظلت الوظيفة الانقباضية للبطين الأيمن والأيسر مستقرة خلال دراستين للنظائر المشعة تم إجراؤهما بفارق 5.7 سنة. كان الكسر القذفي للبطين الأيمن أثناء الراحة خلال الدراسة الثانية في المتوسط ​​39%، والبطين الأيسر 55.9%. وفي ظل الحمل، كانت هذه الأرقام أعلى قليلاً، 41.7% و60.3% على التوالي. وباستخدام نفس الطريقة، ركزت مجموعة أخرى من الباحثين على التأثير السلبي لقصور الصمام الرئوي على الحالة الوظيفية لكل من البطينين الأيمن والأيسر لمدة 10 سنوات بعد الجراحة، على الرغم من أنه خلال السنة الأولى بعد تصحيح الخلل، انخفضت وظيفة كل من البطينين الأيمن والأيسر. البطينين كان طبيعيا تقريبا. لم يجد نيزن وآخرون، الذين قاموا بفحص وظيفة البطين الأيسر لدى البالغين الذين يعانون من قصور معتدل في الصمام الرئوي باستخدام التصوير بالرنين المغناطيسي، أي تشوهات على الرغم من توسع البطين الأيمن. وجدت مجموعة أخرى من الباحثين بيانات معاكسة. ووجدوا وجود خلل في البطين الأيسر أثناء التمرين وربطه مع الحمل الزائد الانبساطي للبطين الأيمن الناجم عن قلس رئوي. وجد عبد وآخرون، باستخدام تخطيط صدى القلب ثلاثي الأبعاد، وجود علاقة بين زيادة حجم البطين الأيمن وإطالة مركب QRS، مما يدل على الاقتران الميكانيكي الكهربائي. أثرت شدة القلس على الجزء القذفي من البطين الأيمن ووظيفته الانقباضية والانبساطية.

وهكذا، في العديد من المرضى، قد تظل وظيفة البطين الأيسر طبيعية لسنوات عديدة بعد تصحيح الخلل. في الوقت نفسه، في حالات أخرى، يزداد سوءا تحت تأثير العديد من العوامل، بما في ذلك بسبب تفاعل كلا البطينين في ظروف القلس الرئوي، وتمدد الأوعية الدموية في المسالك الخارجية وتعذر الحركة.

ترتبط ديناميكيات الحالة الوظيفية للبطين الأيمن بعد تصحيح الخلل بالتغيرات في خصائصه الانبساطية. مباشرة بعد الجراحة، تعكس وظيفة البطين الأيمن الانبساطي فسيولوجيا مقيدة تتميز بتدهور الاسترخاء والامتلاء الانبساطي. هذه الميزة مسؤولة عن التعافي لفترة أطول بعد العملية الجراحية ولا تعتمد على ما إذا كان الإصلاح عبر العصب قد تم استخدامه أم لا. هذا لا يقلل من الأداء البدني. علاوة على ذلك، فإن هذا النوع من الوظيفة الانبساطية للبطين الأيمن يمنع تطور تضخم القلب ويعزز تحمل التمارين الرياضية بشكل أفضل. ويرجع تدهور هذا الأخير بشكل رئيسي إلى شدة القلس الرئوي. ومن المثير للاهتمام أن الإصلاح عبر الخلية وإعادة البناء البلاستيكي داخل البطين الأيمن يؤدي إلى تفاقم الحالة الوظيفية على المدى الطويل بنفس القدر.

يعد انخفاض القدرة على ممارسة الرياضة أمرًا شائعًا بعد جراحة رباعية فالو، وكما ذكرنا سابقًا، يرتبط بالعديد من العوامل المتعلقة بتصحيح الخلل، بالإضافة إلى قصور الموجه الزمني وعلم أمراض الشرايين الرئوية. عند الأطفال الذين يتم إجراء العمليات الجراحية لهم في مرحلة الطفولة، ينخفض ​​تحمل ممارسة الرياضة لأسباب متعددة، أحدها هو امتثال البطين الأيمن بشكل أفضل، والذي يلعب دورًا سلبيًا في حالات القلس الرئوي.

يشعر معظم المرضى بعد التصحيح الجذري للعيب بصحة جيدة ويتحملون النشاط البدني بشكل مرض. ينعكس انخفاض القدرة على التمرين في مؤشرات مثل الحد الأقصى للقدرة على التحمل والحد الأقصى لاستهلاك الأكسجين والحد الأقصى لعبء العمل. عند إجراء اختبار الإجهاد، حصل 82% من المرضى الذكور بعد العملية الجراحية و86% من المرضى الإناث على نتائج لا تختلف عن القيم الطبيعية. يرتبط انخفاض تحمل التمرينات بتشوهات الدورة الدموية المتبقية. في حالة الراحة، لم يختلف النتاج القلبي ومعدل ضربات القلب عن القاعدة، ولكن عند أداء التمارين بأقصى حمل، تم الكشف عن اختلاف واضح بين المرضى الأصحاء والمرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لرباعية فالو. يشير هذا إلى أنه في هذه الفئة من المرضى يتم تقليل الآليات التعويضية لنظام القلب والأوعية الدموية. سيحدد الوقت ما إذا كان المرضى الذين خضعوا لتصحيح جذري للخلل في سن مبكرة سيكونون أكثر مقاومة للنشاط البدني. على أية حال، على الرغم من النتائج الممتازة للديناميكية الدموية للتصحيح الجذري للخلل، ينصح هؤلاء المرضى بالامتناع عن ممارسة النشاط البدني المفرط.

يؤدي استبدال الصمام الرئوي في حالة القلس الرئوي الشديد إلى تحسين الأداء الهوائي بشكل كبير. ينخفض ​​الأداء البدني بشكل معتدل في الفترة من 13 إلى 26 سنة بعد الجراحة، ليس فقط بسبب تدهور الحالة الوظيفية للقلب، ولكن أيضًا بسبب انخفاض القدرة الحيوية للرئتين، وانخفاض احتياطي الجهاز التنفسي وعدم كفاية تقليل المساحة الميتة الفسيولوجية. .

تصحيح عبر الأذين أو عبر البطين. على مدى العقد الماضي، كانت هناك تقارير عديدة عن نتائج ممتازة من العمليات الأولية باستخدام الوصول عبر الأذين وفتح البطين القصير. أكد المؤلفون على دور طول بضع البطين كمحدد مهم لوظيفة البطين الأيمن في فترة الانفصال. ومع ذلك، تجدر الإشارة إلى أن المراكز التي تستخدم في المقام الأول النهج عبر البطيني تركز على عدد من العوامل الأخرى التي تحدد وظيفة البطين. يسردها جوناس في دليله لعام 2004:

عرض التصحيح على المسالك الإخراج؛

الحفاظ على حزمة الوسيط؛

تجنب الاستئصال المفرط لعضلات البطين الأيمن.

الحفاظ الدقيق على وظيفة الصمام ثلاثي الشرفات، وتجنب انحباس الحبال وأنسجة الوريقات في الدرز؛

اختيار موقع بضع البطين لتقليل الأضرار التي لحقت فروع الشرايين التاجية.

القضاء على انسداد الشرايين الرئوية البعيدة.

كتلة AV كاملة.

أصبح الحصار الأذيني البطيني الكامل أثناء العملية الجراحية نادرًا الآن، على الرغم من أنه في المراحل المبكرة من علاج رباعية فالوت، حدثت هذه المضاعفات في كل مريض عاشر. كان العامل الحاسم في إزالة الانسداد هو معرفة الجراحين بالعلاقة الطبوغرافية للأنسجة الموصلة المتخصصة مع VSD. وانخفضت نسبة الإصابة بالحصار تدريجيا إلى 0.6%. نادرًا ما يحدث الحصار الكامل بعد سنوات عديدة من تصحيح رباعية فالو. نذير الحصار والموت المفاجئ هي الكتلة النصفية الأمامية اليسرى والكتلة الكاملة لفرع الحزمة الأيمن. بعد الجراحة، تحدث كتلة النصف الأيسر الأمامي بتكرار أقل من 10٪. المواقع الأكثر احتمالاً لإصابة العنق الأيسر هي الحافة السفلية لـ VSD، والحزمة المتوسطة، والجدار الأمامي للبطين الأيمن، حيث يمكن قطع الألياف المحيطية عن طريق بضع البطين. الحصار الكامل العابر الذي يستمر لفترة أطول من اليوم الثالث بعد الجراحة يمكن أن يتكرر على المدى الطويل ويسبب الموت المفاجئ.

يحدث التهاب الشغاف المعدي على المدى الطويل حتى 30 عامًا في 1.3٪ من الحالات. ويؤثر على الصمام الأبهري، والصمام ثلاثي الشرفات، والشريان الرئوي، وهوامش VSD المتبقية، وأحيانًا نشرة الصمام التاجي الأمامية في المنطقة المجاورة للصمام الأبهري. أبلغ هوكانسون ومولر عن 8 حالات من التهاب الشغاف في 7982 شخصًا في السنة. يحتاج المرضى إلى العلاج الوقائي مدى الحياة من التهاب الشغاف، على الرغم من عدم وجود اضطرابات الدورة الدموية كبيرة.

نوعية الحياة

عادة ما يعيش المرضى الذين خضعوا لتصحيح رباعية فالوت أسلوب حياة نشط. ويتلقى العديد منهم تعليماً عالياً، ويشغلون وظائف مسؤولة، ومتزوجون، ولديهم أطفال، وما إلى ذلك. في غياب اضطرابات الدورة الدموية، عادة ما يكون الحمل جيد التحمل. الغالبية العظمى من المرضى هم من الدرجة الأولى أو الثانية حسب تصنيف NYHA ويتلقون علاج الأعراض فقط. لا يُعرف معدل حدوث أمراض القلب الخلقية لدى أطفال المرضى الذين يعانون من رباعية فالوت، لكن أفاد وايتمور وآخرون أن 14% من أطفال النساء المصابات برباعية فالوت لديهم شكل من أشكال أمراض القلب الخلقية.

لسنوات عديدة، تمت مناقشة مشكلة تدهور الوظيفة الإدراكية لدى المرضى الذين كانوا لفترة طويلة في حالة نقص الأكسجة المزمن أو الذين عانوا من السكتات الدماغية وخراجات الدماغ. كانت هذه المشكلة ذات صلة خلال أوقات العمليات الملطفة، عندما تم تأجيل التصحيح الكامل إلى سن أكبر. حاليا، مع التدخلات المبكرة، المضاعفات العقلية نادرة.

مضاعفات غير عادية

هناك تقارير في الأدبيات عن حالات سببية لحدوث ناسور بين الشرايين التاجية والبطين الأيمن أو الشريان الرئوي بعد تصحيح رباعية فالو. وهي تنشأ نتيجة تقاطع الفروع الصغيرة للشرايين التاجية أثناء بضع البطين، وعادةً ما يكون الشريان القمعي. من الممكن أن تظهر اتصالات البطين التاجي الخلقية الصغيرة في البطين الأيمن بعد انخفاض الضغط. هناك أيضًا أدلة موثقة على الإغلاق التلقائي للناسور التاجي البطيني لدى المريض بعد تصحيح رباعية فالو. تم وصف حالة تطور الشرايين الجانبية الكبيرة الناشئة من الشرايين تحت الترقوة اليمنى والشرايين الثديية الداخلية بعد تصحيح رباعية فالو.

في 3.1-11٪ من المرضى، على المدى الطويل بعد تصحيح الخلل، تم الكشف عن تضييق العضلات من نوع البطين الأيمن من غرفتين، ولكن لا يوجد دليل على أن هذا تضييق تم تشكيله حديثًا. ومن المعروف أنه في بعض المرضى الذين يعانون من الرباعية، تكمل الحزم العضلية غير الطبيعية التضيق القمعي النموذجي لهذا العيب.

العيب المصاحب الذي يتم اكتشافه في فترة ما بعد الجراحة المبكرة والمتأخرة هو تضيق تحت الأبهر. إن الطبيعة العارضة لهذا المزيج هي سبب اكتشاف تضيق تحت الأبهري بشكل رئيسي بعد الجراحة. في ممارستنا، تم اكتشاف تضيق تحت الأبهري لدى 4 مرضى، أحدهم قبل الجراحة. تمت إزالة التضييق من خلال VSD. في مريض واحد، تسبب التضيق الشديد في الوفاة في فترة ما بعد الجراحة المبكرة وتم اكتشافه عند تشريح الجثة. وفي المريضين المتبقيين، كان التضييق معتدلاً ولم يتم إجراء أي عمليات طويلة الأمد لهذا السبب.

المضاعفات الشديدة المتأخرة لعلاج رباعية فالو على مرحلتين باستخدام مفاغرة بلالوك المعدلة هي تقرحات في الرئة المجاورة مع نفث الدم المتكرر، وتشكيل تمدد الأوعية الدموية الكاذب في الشريان تحت الترقوة، وتمزقه ونزيف يهدد الحياة.

يحدث تمدد الأوعية الدموية الكاذب بسبب تمزق جدار الشريان تحت الترقوة مع ظهور كيس تمدد الأوعية الدموية، الذي يتكون جداره فقط من الطبقة الخارجية للشريان أو النسيج الضام المحيط به. تحدث تمزقات في جدار الشريان تحت الترقوة نتيجة لصدمته المزمنة بأنبوب صناعي صلب. وجد جلادمان وزملاؤه تشوهًا في الشريان الرئوي لدى 33% من المرضى بعد زرع تحويلة اصطناعية. خلال دراسة تصوير الأوعية الدموية، أظهروا وجود قبة في الشريان الرئوي، تشكلت نتيجة للتقصير النسبي للمفاغرة مع النمو الجسدي للجسم. وبطبيعة الحال، لا يصبح الأنبوب الاصطناعي أطول ويصلح المسافة بين الأوعية المفاغرة. وهذا ما يظهر بوضوح في دراسة أخرى. أثناء العملية التصحيحية، أغلق المؤلفون المفاغرة وعبروها بالدبابيس. وبعد 13 سنة من التصحيح زادت المسافة بين الأقواس إلى 3.5 سم.

توفر الأدبيات أيضًا حالة ناسور شرياني مريئي مميت بعد 17 عامًا من تصحيح رباعية فالو لدى مريض لم يتم عبور مفاغرته الاصطناعية أثناء العملية النهائية. تشير البيانات المقدمة إلى الحاجة إلى تشريح المفاغرة الاصطناعية أثناء الجراحة الجذرية.

تلخيصًا للنتائج طويلة المدى، يمكننا أن نقول دون تحيز متفائل أن الجراحة تنقذ المرضى الذين يعانون من رباعية فالو وغيرها من عيوب القلب المعقدة من الوفاة المبكرة، وتجعل المرضى "الزرقاء" "ورديين"، والمعوقين - قادرين على العمل، لكنهم لا يستطيعون العمل تمامًا. القضاء على المشاكل المتعلقة بالصحة. ولا يزال يترك الأمل في حياة طويلة.

هناك عدد غير قليل من الأمراض التي يمكن أن تتطور لدى الطفل حتى قبل ولادته. غالبًا ما يصنف الأطباء مثل هذه الاضطرابات على أنها عيوب خلقية. يمكن أن يكون سببها مجموعة متنوعة من العوامل: الاضطرابات الوراثية، والتأثيرات المسببة للأمراض للأدوية، والبيئة، والعادات السيئة للوالدين، وما إلى ذلك. ولحسن الحظ، فإن عددا كبيرا من هذه العيوب لا يؤثر على بقاء الأطفال الرضع وقابلة للتصحيح تماما . وأحد هذه الاضطرابات هو رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة. دعونا نناقش علاج مثل هذا المرض، ونفكر في التشخيص الذي يقدمه الأطباء بعد الجراحة لهذا الشذوذ.

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة هي شذوذ خلقي مشترك في القلب - وتتكون من أربعة عيوب مختلفة في هذا العضو، والتي يتم ملاحظتها في وقت واحد عند مولود واحد. مع هذا الاضطراب، يتم تشخيص الطفل بتضيق قناة تدفق البطين الأيمن وعيب الحاجز البطيني بالاشتراك مع تحريك الشريان الأورطي، وكذلك مع تضخم عضلة القلب البطين الأيمن. وهكذا يختلط الدم الوريدي في رباعية فالو بالدم الشرياني، مما يضعف عمل الرئتين والقلب، ويسبب نقص الأكسجين في الجسم وتجويع الأكسجين في الدماغ.

لماذا تحدث رباعية فالو وما أسباب حدوثها؟

تحدث رباعية فالو عند الأطفال بسبب الاضطرابات في عملية تكوين القلب في الأسبوع الثاني إلى الثامن من تطور الجنين. يُعتقد أن رباعية فالو يمكن أن تنجم عن الأمراض المعدية التي تعاني منها الأم الحامل في المراحل المبكرة جدًا من الحمل. وتشمل هذه الأمراض الحصبة الألمانية والحصبة وكذلك الحمى القرمزية وما إلى ذلك. بالإضافة إلى ذلك، يمكن أن يكون سبب هذا العيب تناول الأدوية في هذه المرحلة من الحمل. تعتبر الحبوب المنومة والمهدئات والأدوية الهرمونية وغيرها من الأدوية خطيرة بشكل خاص. إن تعاطي الكحول والمخدرات، فضلا عن تأثير الإنتاج العدواني، يمكن أن يلعب أيضا دور عامل استفزاز.

من بين أمور أخرى، يرى بعض العلماء أن الميل إلى عيوب القلب الخلقية يمكن أن يكون موروثا.

غالبًا ما يتم دمج رباعية فالو مع ما يسمى بمتلازمة كورنيليا دي لاني.

كيف تتجلى رباعية فالو وما هي أعراضها؟

تعتمد مظاهر رباعية فالو على شدة هذا الاضطراب. وهكذا، في الأطفال حديثي الولادة، يتجلى شكل حاد من المرض عن طريق زرقة وضيق في التنفس أثناء الرضاعة. هجمات نقص الأكسجة ممكنة، وهي ناجمة عن النشاط البدني، والذي يتجلى في التنفس المتكرر والعميق، والقلق، والصراخ لفترات طويلة، وزيادة زرقة وانخفاض في شدة نفخات القلب. يمكن أن تسبب النوبة الشديدة الخمول والنوبات المرضية وفي بعض الأحيان الموت.

كيف يتم الكشف عن رباعية فالو وما تشخيصها؟

يمكن للطبيب تشخيص "رباعية فالو" بعد جمع سوابق المريض وإجراء سلسلة من الدراسات. في أغلب الأحيان، يخضع المرضى الصغار للأشعة السينية للصدر، وتخطيط القلب، وتخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد بالاشتراك مع الدوبلر الملون.

كيف يتم تصحيح رباعية فالو، ما هو العلاج الفعال؟

الطريقة الوحيدة الممكنة لإزالة رباعية فالوت هي الجراحة. قبل إجراء التصحيح الجراحي، ستأتي طرق التأثير المحافظة إلى الإنقاذ. وهكذا، يتم إعطاء البروستاجلاندين للأطفال حديثي الولادة للقضاء على الزرقة الشديدة بسبب إغلاق القناة الشريانية، مما يسمح بإعادة فتح القناة الشريانية.

في حالة حدوث نوبة نقص الأكسجة، فأنت بحاجة إلى إعطاء الطفل وضعية مع ضغط ركبتيه على صدره. أيضًا، أثناء الهجوم، يتم إعطاء المورفين للمرضى الصغار بكمية 0.1-0.2 ملغم / كغم، ويتم إعطاؤه عن طريق العضل. لزيادة حجم الدم المتداول، يتم إعطاء السوائل عن طريق الوريد. إذا لم توقف هذه التدابير الهجوم، فإن الفينيلفرين أو الكيتامين يزيد بشكل فعال من ضغط الدم الجهازي. يساعد استخدام البروبرانول على تجنب الانتكاسات.

يتم إجراء التدخل الجراحي الجذري على الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين ستة أشهر إلى ثلاث سنوات. يقوم الأطباء بإغلاق عيب الحاجز البطيني برقعة، كما يقومون أيضًا بتوسيع مخرج البطين الأيمن.

الأطفال حديثي الولادة الذين تم تشخيص إصابتهم بشكل حاد بشكل خاص من رباعية فالو يخضعون لعملية جراحية ملطفة. يسمح لك بتقليل احتمالية حدوث مضاعفات أثناء التصحيح الجذري اللاحق للقناة.

وتسمى العمليات الجراحية الملطفة أيضًا العمليات الجراحية الالتفافية. يمكن إجراؤها وفقًا لمبادئ مختلفة يحددها الطبيب المعالج - طبيب القلب وجراح القلب.

جراحة ورباعية فالو - التشخيص بعد الجراحة

إن تشخيص المرضى الذين خضعوا لعملية جراحية لتصحيح رباعية فالو جيد. يحتفظ المرضى بقدرتهم الكاملة على العمل والنشاط الاجتماعي، ويمكنهم تحمل النشاط البدني بشكل مرض.

ومن الجدير بالذكر أنه كلما تم إجراء التدخل الجراحي في وقت مبكر، كلما كانت نتائجه أفضل على المدى الطويل.

يجب مراقبة جميع المرضى الذين يعانون من رباعية فالو بشكل منهجي من قبل طبيب القلب وجراح القلب. كما يحتاجون أيضًا إلى تلقي العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية لالتهاب الشغاف قبل إجراءات طب الأسنان أو العمليات الجراحية، والتي تشكل خطورة خاصة في التطور المحتمل لتجرثم الدم.

وصفات شعبية

لن تساعد أي وصفة طبية تقليدية في التغلب على رباعية فالو أو منع تطورها. ومع ذلك، فإن بعض الأعشاب ستفيد الأطفال الذين خضعوا لعملية جراحية جذرية. لذا فإن وصفات الطب التقليدي تعتبر رائعة لتقوية جهاز المناعة في الجسم.

بالنسبة للأطفال في سن الروضة، يمكنك تحضير الدواء باستخدام نبات الصبار. اغسلها جيدًا وجففها. قم بخلط ثلاث ملاعق كبيرة من أوراق الصبار المسحوقة مع نفس الكمية من العسل عالي الجودة وعصير الليمون والجوز المفروم. صب المواد الخام المحضرة بمائة ملليلتر من الحليب محلي الصنع. ينقع الخليط لمدة يومين، ثم يعطي الطفل ملعقة صغيرة مرتين أو ثلاث مرات في اليوم.

ولحسن الحظ، فإن التطورات الحديثة في الطب تجعل من الممكن التعامل بنجاح مع رباعية فالو عند الأطفال من خلال الجراحة الجذرية.

رباعية فالو هي واحدة من أخطر مجموعات عيوب القلب والشذوذات في عضلة القلب وتصاحبها نسبة عالية من الوفيات. ويحدث، وفقا للإحصاءات، في 7-10٪ من جميع الحالات.

في كثير من الأحيان، هناك أمراض أخرى - انتهاك بنية الأوعية التاجية، وتضيق فروع الشريان الرئوي، والموقع غير الطبيعي لقوس الأبهر وغيرها. وفي هذه الحالة، لا يمكن تقديم المساعدة إلا عن طريق التدخل الجراحي.

أربع مشاكل في وقت واحد

مع رباعية فالو، يتم ملاحظة أربعة انحرافات في وقت واحد:

• خلل كبير في الحاجز بين البطينين. تتميز هذه الحالة المرضية بموقعها المرتفع مما يؤدي إلى معادلة الضغط في كل من البطينين والشريان الأورطي. تعتمد شدة الانحراف من وجهة نظر فيزيولوجية مرضية على درجة تضيق الشريان الرئوي.

إذا لم يكن هناك عائق أمام خروج الدم، فإنه عادة ما يتحرك من اليسار إلى اليمين في البطينين. يؤدي الانسداد الشديد إلى التفريغ العكسي، والذي يتجلى سريريًا على شكل زراق، والذي لا يتحلل بعد استخدام العلاج بالأكسجين.

• ضعف تدفق الدم من البطين الأيمن على شكل انسداد الشريان الرئوي، وغالبًا ما يقترن باضطرابات الصمام ثنائي الشرف. عند الأطفال في الأشهر الأولى من الحياة، مع شكل شديد من الانحراف، توجد أوعية جانبية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي.
• تؤدي مشكلة قذف الدم إلى تطور تضخم البطين الأيمن.
• تغيير الجانب الأيمن في موضع الشريان الأورطي. قد يكون هذا التغيير متغيرًا.

كيف يتجلى سريريا؟

في حديثي الولادة الذين يعانون من تضيق شديد وضعف تدفق الدم من البطين الأيمن، تظهر زرقة كبيرة وضيق في التنفس أثناء الرضاعة الطبيعية. هذا الطفل يكتسب وزنا ضعيفا. ولكن في حالة وجود انسداد طفيف في الشريان الرئوي، قد لا يلاحظ زرقة الجلد.

يعاني المرضى الذين يعانون من هذا التشخيص من نوبات نقص الأكسجة المفاجئة، والتي يمكن أن تحدث خلالها الوفاة. يمكن إثارة هذه الحالة عن طريق الصراخ أو حركة الأمعاء أو الركل أو اللعب النشط.

يبدأ الطفل في التنفس بشكل متكرر وعميق، ويتطور فرط التنفس، وغالبًا ما يفقد وعيه. في أغلب الأحيان، يحدث الهجوم من الشهر الثاني إلى الشهر الرابع بعد الولادة.

إن المتلازمة الأكثر تميزًا لرباعية فالو هي تطور مثل هذا الهجوم الذي قد يفقد فيه الطفل وعيه. تفسر هذه الظاهرة بحقيقة أنه أثناء الحركة النشطة يحدث تشنج في الشريان الرئوي الضيق بالفعل.

أثناء الانقباض، يتدفق الدم من البطينين بكمية أكبر إلى الشريان الأورطي وبكمية أقل بكثير إلى الشريان الرئوي. لا يتداخل الشريان الأورطي الموجود في مكان مرتفع مع ضخ الدم، ولهذا السبب لا يتطور فشل البطين الأيمن.

تحدد الدراسة الموضوعية ما يلي:

• رعاش انقباضي محيط بالقص.
• حدود القلب لا تتغير أو تتوسع قليلاً، عند النقر يكون بلادة القلب ضمن المعدل العمري؛
• أثناء التسمع، هناك نفخة انقباضية على طول الحافة اليسرى من القص، مما يؤدي إلى إضعاف النغمة الثانية في موقع إسقاط الشريان الرئوي؛
• في بعض الأحيان يصاب الشخص البالغ بحدبة قلبية عند الفحص؛
• لا يوجد تورم والكبد لا يتضخم.

غالبًا ما يعاني الأطفال المصابون برباعية فالو من نزلات البرد والالتهاب الرئوي المتكرر. غالبًا ما يصاب البالغون الذين لديهم تشخيص مماثل بالسل الرئوي.

كيف يتم إجراء التشخيص؟

لتوضيح التشخيص، بالإضافة إلى فحص الطبيب وتحليل شكاوى المريض، يتم إجراء دراسات إضافية:

1. يُظهر التصوير الشعاعي استنزافًا للنمط الرئوي، وتغيرًا في شكل القلب على شكل "حذاء" نموذجي، وزيادة طفيفة في حدوده.
2. عند إجراء مخطط القلب، يتم الكشف عن انحراف محور القلب إلى اليمين وتضخم البطين الأيمن.
3. يكشف تخطيط صدى القلب عن جميع علامات هذا المرض. باستخدام هذه الدراسة، من الممكن تقييم درجة تضيق الشريان الرئوي، وتوطين الشريان الأورطي، وحجم عيب الحاجز بين البطينين وشدة التغيرات الضخامية.
4. للتوضيح، يلجأون أحيانًا إلى فحص تجاويف القلب وتصوير الأبهر والشرايين الرئوية أو التصوير بالرنين المغناطيسي أو MSCT.

كيف يمكنني أن أقدم المساعدة؟

العلاج الفعال لرباعية فالو لا يمكن أن يكون إلا جراحيا. لعلاج الأعراض يتم استخدام ما يلي:

• استنشاق الأكسجين.
• ريوبوليجلوسين في الوريد.
• إدخال بيكربونات الصوديوم.
• الجلوكوز والأمينوفيلين.

في حالة عدم وجود نتيجة إيجابية من العلاج الدوائي، يتم استخدام تقنية مفاغرة الأبهر الرئوي.

يعتمد التصحيح الجراحي لهذا المرض على شدة المريض وخصائصه وعمره. يحتاج الأطفال حديثي الولادة والأطفال الصغار إلى تدخل تلطيفي، مما يقلل من احتمالية حدوث مضاعفات ويستعد لعملية جراحية جذرية لاحقة.

العمليات التلطيفية لرباعية فالوت هي كما يلي:

• مفاغرة داخل التامور (يتم إجراء مفاغرة بين الشريان الرئوي الأيمن والشريان الأورطي الصاعد) ؛
• مفاغرة تحت الترقوة الرئوية.
• مفاغرة الأبهر القانوني.
• رأب القمع.
• رأب الصمامات بالبالون.

تتمثل العملية الجذرية لتصحيح حالة المريض في القضاء على أمراض القلب الخلقية عن طريق تليين الحاجز بين البطينات وإزالة التضيق في مكان خروج البطين الأيمن. كقاعدة عامة، يمارس هذا النوع من التدخل عند الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 1.5 إلى 3 سنوات.

قد تشمل المضاعفات بعد العلاج الجراحي إغلاق المفاغرة بالخثرة أو تطور قصور القلب الحاد أو ارتفاع ضغط الدم الرئوي. في بعض الأحيان يكون هناك حصار للاتصال الأذيني البطيني، واضطرابات في ضربات القلب، وتمدد الأوعية الدموية في جدار البطين الأيمن.

ما هو التشخيص بعد الجراحة؟

يعتمد تشخيص التعافي والحياة المستقبلية إلى حد كبير على شدة رباعية فالو. ويموت حوالي 25% من الأطفال قبل أن يبلغوا سنة واحدة من العمر. وبدون استخدام التدخل الجراحي الفعال، يبلغ متوسط ​​العمر المتوقع 12 عامًا.

يعيش حوالي خمسة بالمائة من المرضى حتى عمر 40 عامًا. الأسباب الرئيسية لوفاة المريض هي السكتة الدماغية نتيجة لتجلط الأوعية الدموية أو تطور خراج الدماغ.

بعد الجراحة الجذرية لتصحيح تضيق الشريان الرئوي والجراحة التجميلية IVS، تعتبر النتائج طويلة المدى مرضية. المرضى نشيطون اجتماعيًا ويتحملون النشاط البدني الطبيعي.

تعتمد درجة التحسن والنتائج الإيجابية طويلة المدى بشكل مباشر على العمر الذي أجريت فيه العملية. كلما تم اتخاذ التدابير بشكل أسرع، كلما كان التشخيص أكثر إيجابية لمثل هذا المريض.

يُطلب من جميع المرضى الذين لديهم تشخيص مؤكد، مثل رباعية فالو، أن يخضعوا للمراقبة المستمرة من قبل طبيب القلب أو جراح القلب. قبل الخضوع لسلسلة من العمليات الجراحية أو علاج الأسنان، يلزم تناول دورة من الأدوية المضادة للبكتيريا لمنع تطور التهاب الشغاف.

رباعية فالو عند الأطفال حديثي الولادة - عيب خلقي في القلب "أزرق".

وصف المرض وانتشاره

رباعية فالو هي عيب خلقي في القلب يتم تشخيصه غالبًا عند الأطفال حديثي الولادة. يحدث هذا المرض عند 3% من الأطفال، وهو ما يمثل خمس جميع عيوب القلب الخلقية المكتشفة.

ترتبط 30٪ من جميع حالات الإجهاض وحالات الحمل غير النامية بوجود رباعية فالو في الجنين، و7٪ أخرى من الأطفال المصابين بهذا المرض يولدون ميتين.

يتم تشخيص رباعية فالوت إذا كان هناك مزيج من أربعة عيوب تشريحية في بنية الجهاز القلبي الوعائي عند الوليد:

• تضيق أو ضيق الشريان الرئوي الذي يخرج من البطين الأيمن. والغرض المباشر منه هو توصيل الدم الوريدي إلى الرئتين. إذا كان هناك تضيق عند فم الشريان الرئوي، فإن الدم من بطين القلب يدخل الشريان بقوة. وهذا يؤدي إلى زيادة كبيرة في الحمل على الجانب الأيمن من القلب. مع تقدم العمر، يتم تعزيز التضيق - أي أن هذا العيب له مسار تقدمي.
• عيب على شكل ثقب في الحاجز بين البطينين (VSD). عادة، يتم فصل بطينات القلب عن طريق حاجز صلب، مما يسمح لهم بالحفاظ على ضغوط مختلفة. في رباعية فالو، هناك فجوة في الحاجز بين البطينين وبالتالي يتم تعادل الضغط في كلا البطينين. يضخ البطين الأيمن الدم ليس فقط إلى الشريان الرئوي، ولكن أيضًا إلى الشريان الأورطي.
• Dextraposition أو إزاحة الشريان الأورطي. عادة، يقع الشريان الأبهر على الجانب الأيسر من القلب. في رباعية فالو، تنزاح إلى اليمين وتقع مباشرة فوق الثقب الموجود في الحاجز بين البطينين.
• تضخم البطين الأيمن للقلب. يتطور بشكل ثانوي بسبب زيادة الحمل على الجانب الأيمن من القلب بسبب تضييق الشريان وإزاحة الشريان الأورطي.

في 20-40% من حالات رباعية فالو، هناك عيوب مصاحبة في القلب:

• قوس الأبهر الأيمن.
• ثقب في الحاجز بين الأذينين.
• القناة الشريانية السالكة.
• ملحق الوريد الأجوف العلوي على اليسار.

الأسباب وعوامل الخطر

تتشكل الهياكل التشريحية للقلب عند الجنين في الأشهر الثلاثة الأولى من التطور داخل الرحم.

في هذا الوقت يمكن أن يكون لأي تأثيرات خارجية ضارة على جسم المرأة الحامل تأثير مميت على تكوين أمراض القلب الخلقية.

عوامل الخطر في هذا الوقت هي:

• الأمراض الفيروسية التي تحدث في شكل حاد.
• استخدام بعض الأدوية والمؤثرات العقلية والعقلية (بما في ذلك التبغ والكحول) من قبل المرأة الحامل؛
• التسمم بالمعادن الثقيلة.
• التعرض الإشعاعي
• عمر الأم الحامل أكثر من 40 عامًا.

أنواع المرض ومراحل تطوره

اعتمادا على السمات التشريحية للخلل، يتم تمييز عدة أنواع من رباعية فالوت:

• الجنينية - الحد الأقصى لتضييق الشريان يكون على مستوى الحلقة العضلية المحددة. يمكن تصحيح التضيق عن طريق استئصال المخروط الشرياني.
• تضخمي - الحد الأقصى لتضييق الشريان يكون على مستوى الحلقة العضلية المحددة ومدخل البطين الأيمن. يمكن تصحيح التضيق عن طريق الاستئصال الشامل للمخروط الشرياني.
• أنبوبي - يتم تضييق وتقصير المخروط الشرياني بأكمله. لا يمكن للمرضى الذين يعانون من هذا العيب الخضوع لتصحيح جراحي جذري لتضيق الشريان الرئوي. بالنسبة لهم، يفضل إجراء الجراحة التجميلية الملطفة لمنع تفاقم المرض.
• متعدد المكونات - يحدث تضيق الشرايين بسبب عدد من التغيرات التشريحية، التي يحدد موقعها وخصائصها النتيجة الناجحة للتصحيح الجراحي للتضيق.

اعتمادا على خصائص المظاهر السريرية للخلل، يتم تمييز الأشكال التالية:

• مزرقة أو كلاسيكية - مع زرقة واضحة في الجلد والأغشية المخاطية.
• الشكل الزراقي أو "الشاحب" - أكثر شيوعًا عند الأطفال في السنوات الثلاث الأولى من العمر نتيجة للتعويض الجزئي للخلل.

اعتمادا على شدة المرض، يتم تمييز الأشكال التالية من المرض:

• ثقيل. يظهر ضيق في التنفس وزرقة منذ الولادة تقريباً أثناء البكاء والرضاعة.
• كلاسيكي. يبدأ المرض في سن 6-12 شهرًا. ترتبط المظاهر السريرية ارتباطًا وثيقًا بزيادة النشاط البدني.
• نوبة مرضية شديدة. يعاني الطفل من نوبات شديدة من ضيق التنفس المزرقة.
• شكل خفيف مع بداية متأخرة للزرقة وضيق في التنفس - عند 6-10 سنوات.

يمر المرض في مساره بثلاث مراحل متتالية:

• الرفاه النسبي. في أغلب الأحيان، تستمر هذه المرحلة من الولادة إلى 5-6 أشهر. لا توجد أعراض واضحة للمرض، ويرجع ذلك إلى التعويض الجزئي للخلل بسبب السمات الهيكلية لقلب الوليد.
• المرحلة مزرقة. أصعب فترة في حياة الطفل المصاب برباعية فالو والتي تستمر من 2-3 سنوات. في الوقت نفسه، يتم التعبير بوضوح عن جميع المظاهر السريرية للمرض: ضيق في التنفس، زرقة، هجمات الاختناق. وتمثل هذه الفئة العمرية أكبر عدد من الوفيات الناجمة عن المرض.
• المرحلة الانتقالية أو مرحلة تشكيل الآليات التعويضية. تبقى الصورة السريرية للمرض، ولكن الطفل يتكيف مع مرضه ويكون قادرا على منع أو تقليل هجمات المرض.

الخطر والمضاعفات

وينتمي تشخيص "رباعية فالو" إلى فئة عيوب القلب الشديدة مع ارتفاع معدل الوفيات. إذا كان مسار المرض غير موات، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للمريض هو 15 عاما.

المضاعفات التالية للمرض شائعة:

• تخثر الأوعية الدموية في الدماغ أو الرئتين بسبب زيادة لزوجة الدم.
• خراج الدماغ
• قصور القلب الحاد أو الاحتقاني.
• التهاب الشغاف الجرثومي.
• تأخر التطور النفسي الحركي.

أعراض

اعتمادًا على درجة تضيق الشريان وحجم الثقب الموجود في الحاجز بين البطينين، يختلف العمر الذي تظهر فيه الأعراض الأولى للمرض ودرجة تطورها. العلامات السريرية الرئيسية لرباعية فالو هي:

• زرقة. غالبًا ما يظهر عند الأطفال الذين تقل أعمارهم عن عام واحد، أولاً على الشفاه، ثم على الأغشية المخاطية والوجه والذراعين والساقين والجذع. يتقدم مع زيادة النشاط البدني للطفل.
• تتشكل الأصابع السميكة على شكل "أفخاذ الطبل" والأظافر المحدبة على شكل "نظارة الساعة" بعمر 1-2 سنة.
• ضيق في التنفس على شكل تنفس عميق غير منتظم. في الوقت نفسه، لا يزيد تواتر الاستنشاق والزفير. يزداد ضيق التنفس سوءًا عند أدنى مجهود بدني.
• التعب السريع.
• سنام القلب هو انتفاخ في الصدر في منطقة القلب.
• تأخر التطور الحركي بسبب القيود القسرية في النشاط البدني.
• لغط القلب.
• الوضع النموذجي لجسم الطفل المريض هو وضع القرفصاء أو الاستلقاء مع ثني الساقين نحو المعدة. في هذا الوضع يشعر الطفل بالتحسن وبالتالي يقبله دون وعي قدر الإمكان.
• الإغماء حتى حالة غيبوبة نقص التأكسج.
• هجمات "زرقاء" من ضيق في التنفس وزرقة أثناء مسار الانتيابي الشديد للمرض، حيث يتحول لون الأطفال الصغار (1-2 سنة) فجأة إلى اللون الأزرق، ويبدأون في الاختناق، ويصبحون مضطربين، ثم قد يفقدون الوعي أو حتى يقعون في حالة من الاضطراب. غيبوبة. وبعد الهجوم أصيب الطفل بالخمول والنعاس. في كثير من الأحيان، نتيجة لهذا التفاقم، قد يموت الطفل.

التشخيص

يتم تشخيص المرض بناءً على تاريخ المريض، بعد الفحص السريري وتسمع الصدر، مع الأخذ بعين الاعتبار نتائج طرق البحث الآلية:

• فحص الدم؛
• التصوير الشعاعي.
• تخطيط كهربية القلب.

من وجهة نظر تشخيصية، فإن الأكثر قيمة هو الموجات فوق الصوتية للقلب مع دوبلر.

نادرًا ما يتم إجراء طرق بحث باضعة مثل تصوير الأوعية وقسطرة القلب عند الأطفال حديثي الولادة، إلا في حالة عدم جودة النتائج باستخدام طرق تشخيصية أخرى.

يتم إجراء التشخيص التفريقي لرباعية فالوت مع أمراض مشابهة في المظاهر السريرية:

• التبديل الكامل للسفن الكبيرة؛
• شذوذ إبشتاين.
• اندماج الشريان الرئوي.
• بطين واحد.

طرق العلاج

يشار إلى العلاج الجراحي. العمر الأمثل لإجراء الجراحة هو ما يصل إلى 3-5 سنوات. لكنك لا تزال بحاجة إلى النمو حتى هذا العصر، بعد أن مرت بمرحلة زرقة شديدة وضيق في التنفس لدى طفل يبلغ من العمر 1-2 سنة.

في كثير من الأحيان، يموت الأطفال الذين يعانون من رباعية فالوت أثناء نوبات ضيق التنفس المزرقة الشديدة في سن مبكرة، إذا لم يتم توفير الرعاية والدعم الطبي المختص لهم:

• الوقاية والعلاج من الأمراض المصاحبة (فقر الدم والكساح والأمراض المعدية)؛
• الوقاية من الجفاف.
• العلاج المهدئ.
• العلاج مع حاصرات الأدرينالية.
• العلاج بمضادات الأكسدة والأعصاب.
• العلاج بالأوكسجين؛
• العلاج الصيانة مع الفيتامينات والمعادن.

اعتمادا على السمات التشريحية للخلل الموجود، تعطى الأفضلية لطريقة التدخل الجراحي:

• تُمارس الجراحة التلطيفية عندما يكون من المستحيل إزالة عيب القلب بشكل كامل. ضروري لتحسين نوعية حياة المريض. في أغلب الأحيان، يتم إجراء مفاغرة الأبهر الرئوي - أي أن الشريان الرئوي متصل بالشريان تحت الترقوة باستخدام غرسات صناعية. في بعض الأحيان تكون الجراحة التلطيفية مجرد المرحلة الأولى من التدخل الجراحي لدى طفل يقل عمره عن عام واحد - فهي تسمح للطفل بالعيش لعدة سنوات أخرى قبل الخضوع لتصحيح جذري للخلل.
• يتضمن التصحيح الجذري إزالة عيب الحاجز البطيني وتوسيع الشريان الرئوي. إنها عملية قلب مفتوح، وبعدها سيتمكن الطفل من أن يعيش حياة طبيعية تقريبًا بعد مرور بعض الوقت. من المهم ملاحظة أن هذه العملية موصى بها للأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 3-5 سنوات على الأقل.

تعرف على المزيد من المعلومات المفيدة حول المرض من الفيديو:

التشخيص بعد وبدون جراحة

إذا لم يتم إجراء عملية جراحية لرباعية فالو، فإن كل مريض رابع مصاب بهذا العيب يموت في السنة الأولى من العمر، ولا يعيش نصف الأطفال حتى يبلغوا 5 سنوات من العمر. مع التدخل الجراحي في الوقت المناسب، يتم تقليل معدل وفيات المرضى الصغار إلى 5٪.

الإجراء الوحيد لمنع النتيجة المحزنة للمرض هو زيارة الطبيب في الوقت المناسب عند اكتشاف العلامات الأولى للمرض، والمراقبة الدقيقة للطفل والإشراف الطبي اليقظ.

رباعية فالو ليست مرضًا يمكنك تجربة علاجات بديلة له والأمل في حدوث معجزة. بعد كل شيء، معجزة الحياة لمريض صغير مصاب بهذا المرض هي فقط في يد جراح القلب.