رباعية فالو: التكهن بعد الجراحة ، توصيات الأطباء. التشخيص طويل الأمد لرباعية فالوت الوقاية من رباعية فالو

رباعية فالو (ما يسمى بالمرض "المزرق") هي واحدة من أكثر الأمراض الشديدة شيوعًا في نمو القلب عند الأطفال.

يعاني جسم المريض من نقص حاد في الأكسجين.

تؤدي العيوب التشريحية الخلقية الناتجة عن تخلف الحاجز القلبي إلى اختلاط حتمي بين الدم الشرياني والدم الوريدي. مع رباعية فالو ، يحتاج الأطفال إلى رعاية طبية.

يقدم مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي خدمات شاملة في مجال جراحة القلب للأطفال. تتيح طرق التشخيص الحديثة مع الفحص الكامل لجسم الطفل اكتشاف عيوب القلب الخلقية (CHD) في مرحلة مبكرة.

ما هي رباعية فالو عند الأطفال؟

تتميز أمراض الشرايين التاجية للأطفال بالعيوب التالية: تخلف البطين الأيمن للقلب مع إزاحة متزامنة للحاجز المخروطي الشرياني إلى الجانب ، فضلاً عن عيب الحاجز البطيني. على خلفية تدفق الدم المعوق من البطين الأيمن للقلب ، يتطور تضخم ثانوي.

يرجع هذا النزوح في حاجز المخروط في المقام الأول إلى تضيق (رتق) البطين الأيمن ، وتخلف الجذع الرئوي وجهاز صمام القلب بأكمله.

تشخيص رباعي فالوت

يجري مركز الأطفال في سفياتوسلاف فيدوروف تشخيصًا شاملاً لنظام القلب والأوعية الدموية.

كجزء من فحص العلاج اللاحق لرباعي فالوت ، من الضروري الحصول على نتائج:

• تحليل البحوث المخبرية لعينة الدم (عام) ؛
• تخطيط كهربية القلب (ECG) ؛
• تخطيط صدى القلب (ECHOCG) ؛
• الفحص بالموجات فوق الصوتية للقلب (الموجات فوق الصوتية) ؛
• فحص بالأشعة السينية للقلب والأوعية الدموية الكبيرة (تصوير الصدر بالأشعة).

مؤشرات للعملية

بشكل عام ، تعتمد الصورة السريرية لهذا المرض واختيار أساليب العلاج كليًا على وجود / عدم وجود أمراض مصاحبة. إلى جانب ذلك ، فإن مؤشرات الجراحة لرباعية فالو مطلقة ، لذلك ، حتى مع وجود مسار بدون أعراض ، يتم عرض علاج جراحي مبكر للأطفال الذين يعانون من هذا التشخيص.

في مركزنا الطبي ، يلتزم الأطباء والجراحون بطريقة تدريجية لعلاج أمراض القلب الخلقية عند الأطفال:

• العلاج التحفظي - يتم إجراؤه باستخدام الأدوية الداعمة للتقلص العضلي (مقويات القلب ، محاكيات الودي ، جليكوسيدات القلب ، مدرات البول) ؛
• عملية جراحية في القلب - تصحيح جذري وملطّف.

وتجدر الإشارة إلى أن العمليات الملطفة والتصحيح الجذري للعيب مع التخلص من التضيق والجراحة التجميلية للـ VSD تجرى للأطفال الذين لا تقل أعمارهم عن 3 سنوات.

جوهر عملية رباعية فالو

• التصحيح الملطّف. المعنى الرئيسي للتدخل الجراحي الملطف (التسهيل) هو تحضير سرير وعائي صناعي - القناة الشريانية بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي لمزيد من التصحيح الجذري لأمراض القلب.

من العمليات الملطفة الجارية حاليًا في مركز سفياتوسلاف فيدوروف الطبي ، يتم إعطاء الأفضلية لتقنية المفاغرة الرئوية تحت الترقوة (مجازة بلوك-توسيج).

• الجراحة الجذرية هي مرحلة واحدة يتم إجراؤها عن طريق المجازة القلبية الرئوية.

مسار عملية رباعية فالو على النحو التالي: يتم فتح جدارها فوق قسم مخرج البطين الأيمن ، ويتم قطع العضلات بمشرط ، مما يضيق قنوات المخرج من البطين إلى الشريان الرئوي. يتم إغلاق موقع عيب الحاجز البطيني برقعة من اللباد التفلون. لمنع التضييق المحتمل لمجاري قسم المخرج ، يتم أيضًا خياطة رقعة مماثلة في شق جدار البطين الأيمن.

بنجاح كبير في MC. Svyatoslav Fedorov ، طريقة خطوة بخطوة لتصحيح جذري. على وجه الخصوص ، في المرحلة الأولى ، يتم إنشاء أحد مفاغرة الالتفافية ، وبعد 2-3 سنوات ، يتم إجراء تدخل جذري لربط المفاغرة المطبقة مسبقًا.

التكهن بعد الجراحة

بالطبع ، من الصعب للغاية الحكم على أي استقرار للنتائج بعد مثل هذه العمليات ، لأن المعلومات حول هذا تتراكم في الوقت الحالي فقط. يتم تمييز التصحيح الجذري البسيط في رباعية فالو بنسبة عالية نسبيًا من الوفيات في فترة ما بعد الجراحة مباشرة ، بينما مع التصحيح الجذري المرحلي ، يتم تقليل خطر الوفيات بعد الجراحة إلى 7 ٪.

هل هناك رباعية فالو بعد الجراحة؟

إلى جانب النتائج الإيجابية للجراحة الجذرية ، هناك أيضًا حالات تغيرات هيكلية في الصمامات البيولوجية التي تم زرعها في منطقة الصمام الرئوي. في النهاية ، أدى ذلك إلى تضيق رئوي.

كم من الوقت يعيشون بعد هذه العملية؟

بشكل عام ، فإن تشخيص رباع فالو غير مواتٍ ، لأن متوسط ​​العمر المتوقع يعتمد كليًا على درجة تجويع الأكسجين (نقص الأكسجة في الدماغ) للمريض.

عنواننا: موسكو ، شارع. نوفوسلوبودسكايا ، منزل 31/1.

تسجيل الأبناء للفحص عن طريق الهاتف. .

رباعية فالو

تشير رباعية فالو إلى مثل هذه العيوب التي يمكن أن يظهر فيها الزرقة تدريجيًا. في بعض الأحيان يكون بالكاد ملحوظًا ، ومؤشرات الهيموغلوبين وكريات الدم الحمراء فقط يمكن أن تشير إلى نقص مستمر في تشبع الدم الشرياني بالأكسجين (يوجد حتى مصطلح "تيتراد شاحب") ، لكن هذا لا يغير الجوهر التشريحي للعيب نفسه.

بالتعريف ("تتراد" تعني "أربعة") ، فإن هذا العيب له أربعة انتهاكات للبنية الطبيعية للقلب.

أول مكون من أربعة مكونات للرباعي هو عيب كبير في الحاجز البطيني. على عكس العيوب المذكورة أعلاه ، مع الرباعي ، هذا ليس مجرد ثقب في الحاجز ، ولكن عدم وجود جزء من الحاجز بين البطينين. إنه ببساطة غير موجود ، وبالتالي فإن الاتصال بين البطينين غير معوق.

المكون الثاني هو موضع فتحة الأبهر. إنه يتحول فيما يتعلق بالمعيار إلى الأمام وإلى اليمين ، ويتضح أنه جالس ، كما كان ، "يتصدر" الخلل. كلمة "أعلى" دقيقة للغاية هنا. تخيلوا رجلاً يمتطي حصاناً وإحدى ساقيه إلى اليمين والأخرى إلى يسار الخناق ، والجذع في المنتصف وفوقه. لذلك تبين أن الشريان الأورطي يجلس في السرج فوق الفتحة المتكونة وفوق كلا البطينين ، ولا ينحرف عن اليسار فقط ، كما هو الحال في القلب الطبيعي. هذا هو ما يسمى ب "دكستروبوسيون"(أي التحول إلى اليمين) من الشريان الأورطي ، أو إفرازه الجزئي من البطين الأيمن ، هو المكون الثاني لرباعي فالو الرباعي.

المكون الثالث هو تضيق عضلي داخل البطيني لقسم الإخراج من البطين الأيمن ، والذي يفتح عند فم الشريان الرئوي. غالبًا ما يكون جذع وفروع هذا الشريان أضيق بكثير من المعتاد.

وأخيرًا ، الرابع - سماكة كبيرة لجميع عضلات البطين الأيمن ، جداره بالكامل ، عدة مرات سمكه الطبيعي.

ماذا يحدث في القلب الذي كلفته الطبيعة بمثل هذه المهمة الصعبة؟ كيف يتم توفير الأكسجين لجسم المولود الجديد؟ بعد كل شيء ، عليك أن تتعامل معها!

دعونا نرى ما يحدث لتدفق الدم في مثل هذه الحالة. الدم الوريدي من الوريد الأجوف ، أي. من الجسم كله ، يمر في الأذين الأيمن. من خلال الصمام ثلاثي الشرفات يدخل البطين الأيمن. وهنا توجد طريقتان: الأولى - من خلال عيب مفتوح على نطاق واسع في الشريان الأورطي وفي الدورة الدموية الجهازية ، والأخرى - في الشريان الرئوي الضيق في البداية ، حيث تكون مقاومة تدفق الدم أكبر بكثير.

من الواضح أنه في دائرة صغيرة ، أي من خلال الرئتين ، سيمر جزء أصغر من الدم الوريدي ، وسيعود معظمه إلى الشريان الأورطي ويختلط بالدم الشرياني. ينتج هذا المزيج من الدم الوريدي غير المؤكسد سوء التغذية العام ويسبب الازرقاق. ستعتمد درجته على أي جزء من الدم في الدائرة الكبيرة غير مشبع ، أي الجهاز الوريدي ، وإلى أي مدى تعمل آليات "الحماية" هذه - زيادة في عدد خلايا الدم الحمراء ، التي تحدثنا عنها أعلاه. سماكة الجدار العضلي للبطين الأيمن هي فقط استجابته للحمل المتزايد بشكل ملحوظ مقارنة بالقاعدة.

بعد الولادة مباشرة ، يبدو الطفل طبيعيًا ، ولكن بعد بضعة أيام يمكنك ملاحظة قلقه وضيق في التنفس عند أدنى مجهود ، وأهمه الآن هو المص.

يمكن أن يكون الزرقة غير مرئي تمامًا أو يظهر عند البكاء فقط. يكتسب الطفل وزنًا طبيعيًا. ومع ذلك ، في بعض الأحيان يبدو فجأة أنه يبدأ بالاختناق ، ويدير عينيه وليس من الواضح تمامًا ما إذا كان واعيًا في مثل هذه اللحظة أم لا. تستمر الحالة من بضع ثوانٍ إلى عدة دقائق ، وتختفي فجأة كما بدأت. هو - هي - هجوم ضيق التنفس المزرق، خطيرة حتى لفترة قصيرة ، لأن نتيجتها لا يمكن التنبؤ بها. بالطبع ، حتى مع أدنى شك في مثل هذه الحالة ، يجب أن ترى الطبيب على الفور.

مع رباعي فالو ، يمكن أن تحدث النوبات ، كجزء من الصورة السريرية ، حتى في حالة عدم وجود زرقة شديدة. وبشكل عام ، يتم الكشف عن الزرقة مع هذا العيب ، كقاعدة عامة ، في النصف الثاني من العمر ، وأحيانًا في وقت لاحق. قد لا تكون هناك نوبات أيضًا - فهي مرتبطة بدرجة تضيق القسم الخارج من البطين الأيمن ، والتي تختلف بالطبع بالنسبة لجميع المرضى.

مع رباعي فالو ، يمكن للأطفال أن يعيشوا لعدة سنوات ، لكن حالتهم تزداد سوءًا حتمًا: يصبح الزرقة واضحًا جدًا ، ويظهر الأطفال في حالة هزال ، ويتخلفون عن أقرانهم في النمو. بالنسبة لهم ، فإن الوضع الأكثر راحة هو القرفصاءدس ركبتيه تحته. يصعب عليهم التحرك واللعب والعيش حياة طبيعية والاستمتاع بها. إنهم مرضى بشكل خطير. يتم التشخيص في أول فحص قلبي مختص ، وبعد ذلك ستظهر مسألة الرعاية الجراحية على الفور. تعتمد درجة إلحاحها على الحالة المحددة ، لكن من المستحيل تأخير العملية: يمكن أن تصبح عواقب الزرقة والنوبات لا رجعة فيها إذا أدت إلى اضطرابات عصبية ، وخاصة تلف الجهاز العصبي المركزي. في الحالة التي يكون فيها الزرقة قليلًا أو لا يتم نطقه على الإطلاق (ما يسمى بـ "رباعي شاحب") ، يكون الخطر أقل ، لكنه لا يزال كذلك.

ما هي طرق العلاج الجراحي لرباعي فالوت؟

هناك طريقتان. الأول هو إغلاق عيب الحاجز البطيني وإزالة انسداد تدفق الدم في البطين الأيمن والشريان الرئوي. هو - هي - التصحيح الجذري للعيب.من الواضح أنه يتم إجراؤها على قلب مفتوح تحت المجازة القلبية الرئوية. اليوم يمكن القيام بذلك في أي عمر ، ولكن ليس دائمًا وبعيدًا عن كل مكان. هناك دائما خطر في جراحة القلب المفتوح. لكن الأشكال التشريحية لرباعي فالو ، على الرغم من أنها تحمل اسمًا شائعًا ، تختلف عن بعضها البعض ، أحيانًا بشكل كبير ، والخطر في بعض الأحيان يكون أكبر من أن يتم إجراء مثل هذه العملية الترميمية الكبيرة "دفعة واحدة". لحسن الحظ ، هناك طريقة أخرى - أولاً القيام بعملية مساعدة ملطفة.

مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية

خلال هذه العملية ، يتم إنشاء مفاغرة - تحويلة اصطناعية ، أي التواصل بين دوائر الدورة الدموية ، والتي هي في الواقع قناة شريانية جديدة (بدلاً من تلك التي كانت مغلقة بشكل طبيعي). عندما يتم توصيل أحد أوعية الدورة الدموية الجهازي بالشريان الرئوي ، فإن الدم "الأزرق" ، "نصف الوريدي" غير المشبع بالأكسجين سيمر عبر الرئتين ، وستزداد كمية الأكسجين فيه بشكل ملحوظ. هذه العملية مغلقة ، ولا تتطلب دورانًا صناعيًا ، وهي متطورة جدًا ، حتى عند الأطفال الصغار.

يتم إجراؤها اليوم عن طريق خياطة أنبوب اصطناعي قصير بين أصل الشريان تحت الترقوة والشريان الرئوي. يبلغ قطر الأنبوب 3-5 مم ، ويبلغ طوله 2-3 سم.

هذه العملية ، التي أنقذت حياة آلاف الأطفال ، لا تُستخدم فقط لرباعي فالو ، ولكن أيضًا للتشوهات الخلقية الأخرى المصاحبة للزرقة ، والسبب في ذلك هو تضييق الجزء الناتج من البطين الأيمن وعدم كفاية تدفق الدم إلى القناة. السرير الرئوي ، أي في الدورة الدموية الرئوية. في المستقبل ، بالإشارة إلى العيوب الأخرى ، لن نتطرق إلى مبدأ هذه العملية بمثل هذه التفاصيل ، لكننا سنقول "مفاغرة بين الدوائر الجهازية والرئوية" ، مما يعني أنك تعرف بالفعل ما يدور حوله.

نتائج العملية مذهلة: الطفل يتحول إلى اللون الوردي على طاولة العمليات ، وكأنه أخذ نفسا عميقا لأول مرة في حياته. تختفي علامات الزرقة على الفور ، وكذلك ضيق التنفس والنوبات المزرقة ، وتبدو الحياة المباشرة للطفل صافية. لكن على ما يبدو فقط. يبقى العيب الرئيسي. علاوة على ذلك ، أضفنا واحدة أخرى إليها ، على الرغم من أننا ساعدناها على البقاء.

يمكن للمرضى الذين خضعوا للتفاغرة أن يعيشوا من 5 إلى 10 سنوات أو أكثر. ولكن حتى في حالة عدم وجود مضاعفات ، تتدهور وظيفة المفاغرة بمرور الوقت ، وتصبح غير كافية: بعد كل شيء ، ينمو الطفل ، ولا يتم تصحيح الخلل ، ويكون حجم المفاغرة ثابتًا. وعلى الرغم من أن الطفل يشعر بصحة جيدة ، فإن التفكير في أنه لم يشف تمامًا لن يتركك بمفردك. ننصحك بالاستعداد للتصحيح اللاحق للعيب في غضون 6-12 شهرًا بعد العملية الأولى.

يتكون الإصلاح الجذري من إغلاق العيب برقعة (بعد ذلك سيتفرع الشريان الأورطي فقط من البطين الأيسر ، كما ينبغي) ، وإزالة المنطقة الضيقة في القناة الخارجة من البطين الأيمن ، وتوسيع الشريان الرئوي برقعة عندما من الضروري. إذا تم فرض المفاغرة مسبقًا ، فسيتم ببساطة ضمها.

تعتمد طريقة العلاج التي سيتم اختيارها على الحالة المحددة - على تشريح العيب وحالة الطفل. لذلك ، هنا يمكننا أن نقتصر على النصيحة.

الأهم من ذلك ، حاول أن تهدأ. كما ترى - من الضروري والممكن علاجه: هناك طرق علاج موثوقة ومُختبرة بالوقت. متى يجب تطبيقها؟ إذا كان الطفل على ما يرام ، فهو أزرق اللون ، ومتأخر في النمو ، ولديه نوبات ، والتي كتبنا عنها أعلاه - ببساطة لا يوجد وقت للتفكير. يحتاج إلى إجراء عملية ملطفة ، أي إجراء مفاغرة. وعلى وجه السرعة لتجنب المضاعفات المحتملة. بالإضافة إلى ذلك ، فإن هذه العملية ستجهز الطفل وقلبه لتصحيح جذري ثانٍ.

مع مسار "شاحب" لرباعي فالو بدون هجمات وبدون زرقة واضحة وفي ظل الظروف ، من الممكن ، دون اللجوء إلى المفاغرة ، إجراء تصحيح جذري على الفور. لكن من المستحسن إجراء مثل هذه العملية في العيادات التي لا توجد فيها معدات تقنية كافية فحسب ، بل تتمتع أيضًا بخبرة كبيرة. هناك المزيد والمزيد من هذه العيادات في بلدنا.

تم إجراء أولى المحاولات الجادة للعلاج الجراحي لرباعي فالو منذ أكثر من نصف قرن ، ولن يكون من المبالغة القول إنه بهذا بدأت جميع العمليات الجراحية لعيوب القلب الخلقية المزرقة. خلال هذه الفترة الطويلة من الزمن ، تم تطوير طرق علاج رباعي فالو بالتفصيل ، والنتائج ، حتى على المدى الطويل (أي بعد عام) ، ممتازة. وتظهر التجربة المتراكمة أن هذه العملية اليوم - في إصدار من مرحلة واحدة أو مرحلتين - آمنة تمامًا وممتنة.

يصبح المرضى الذين خضعوا للعلاج في مرحلة الطفولة المبكرة أعضاءً كاملين أصحاء عمليًا في المجتمع. يمكنهم الدراسة والعمل والنساء - للولادة وتربية الأطفال ، وينسى الكثيرون المرض الذي عانوا منه في الطفولة. أما بالنسبة للضرر المعنوي المصاحب لعملية العلاج الجراحي بأكملها ، فإن الطفل ينساها ، ومن المهم جدًا ألا يذكره الوالدان أو يقترحان عليه أنه كان في يوم من الأيام مريضًا جدًا. هذا لا يعني أنه ليس من الضروري مراجعة الأطباء ، فبعد كل شيء كانت العملية وكانت صعبة. المراقبة ضرورية ، لأنه على المدى الطويل (بعد بضع سنوات) قد تظهر اضطرابات ضربات القلب أو علامات قصور الصمام الرئوي. هذه العواقب المحتملة للعيب (حتى من الصعب تسميتها مضاعفات) قابلة للتصحيح ، والوقت ليس بعيدًا عندما يتم التخلص من أكثرها شيوعًا عن طريق الطرق الجراحية المغلقة بالأشعة السينية. الشرط الرئيسي للعلاج الناجح لهذه الظواهر هو التعرف عليها في الوقت المناسب.

دعونا نلخص. رباعية فالو هي مرض قلبي شائع إلى حد ما وشديد ولكنه قابل للشفاء تمامًا. كلما تم تصحيحه جراحيًا بشكل أسرع ، يمكن توقع نتائج أفضل في المستقبل. يجب مراقبة الطفل ، وما بعده - وهو مراهق وبالغ ، تم إجراء عملية جراحية لهما في طفولته من أجل تيتراد فالوت ، بشكل دوري من قبل المتخصصين واتباع أسلوب حياة صحي.

مرضى

استجابة

© حقوق النشر 1998-2018 ، مؤسسة الموازنة الحكومية الفيدرالية “N.M. أ. باكوليف "من وزارة الصحة الروسية. كل الحقوق محفوظة.

توقعات رباعية فالو

أمراض القلب الخلقية رباعية فالو

أمراض القلب الخلقية رباعية فالو تتكون من تضييق مخرج البطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي) ، عيب الحاجز البطيني ، إزاحة الشريان الأورطي إلى اليمين ، تضخم البطين الأيمن.

مع وجود عيب إضافي في الحاجز الأذيني من النوع الثانوي ، فإنهم يتحدثون عن بنتاد فالوت.

مزيج من تضيق الشريان الرئوي ، عيب الحاجز الأذيني ، تضخم القلب الأيمن يسمى ثالوث فالوت. في 50 ٪ من الحالات ، يؤدي تضخم منطقة Crista supraventricularis إلى تضيق الشريان الرئوي مع التقاط جزء من عضلة القلب. تعتمد درجة التضيق على انقباض عضلة القلب (قد يكون لحاصرات بيتا أو المهدئات تأثير إيجابي في هذه الحالة).

في 25-40٪ من الحالات ، يحدث تضيق الصمامات في الشريان الرئوي. بسبب انخفاض تدفق الدم عبر الشريان الرئوي ، يمكن تغييره بشكل ناقص.

بسبب الانسداد الشديد في رباعية فالو (الضغط في الدورة الرئوية أعلى بالفعل في البداية منه في الدائرة الكبيرة) ، تحدث تحويلة من اليمين إلى اليسار. غالبًا ما يكون عيب الحاجز البطيني بحجم قطر الأبهر ، ويساهم في توازن الضغط ويقع أسفل الشراع الأيمن للصمام الأبهري. توصف العلاقة بين موضع جذر الأبهر و VSD على أنها قفزة أبهرية. عادة ما يكمن أصل الشريان الأورطي في موقع الخلل. يمكن أن تكون درجة القفزة مختلفة. مع القفزة القوية ، يمكن للبطين الأيمن إخراج الدم فورًا عبر VSD إلى الشريان الأورطي. تحدد درجة انسداد طرد البطين الأيمن والقفز الأبهري إلى حد كبير النسب الديناميكية الدموية.

علاج أمراض القلب رباعية فالو

يشار دائمًا إلى جراحة رباعية فالو ، لأنه بدون جراحة ، يبلغ 10 ٪ فقط من الأطفال سن الرشد. إذا تقدمت الأعراض بسرعة في مرحلة الطفولة وكانت الأوعية الرئوية ناقصة التنسج ، يتم إجراء التدخل الملطف أولاً: الاتصال بين A. subclavia و A. يتحسن الأوكسجين ، وتتوسع الأوعية الرئوية ناقصة التنسج ويتم تدريب البطين الأيسر المتخلف).

يتم إجراء التدخل التصحيحي بعد 2-4 سنوات ، مع التطور المبكر للأوعية الرئوية ، يكون ممكنًا خلال السنة الأولى من العمر.

عملية. توسيع قسم مدخل البطين الأيمن ، وإغلاق عيب الحاجز البطيني ، وحركة الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر.

تشخيص لرباعية أمراض القلب في فالو. معدل الوفيات أثناء الجراحة: 5-10٪. النتائج المتأخرة بعد التصحيح في أكثر من 80٪ من الحالات جيدة. المضاعفات المتأخرة المتكررة لعيب القلب هذا: اضطرابات ضربات القلب.

رباعية فالو

رباعية فالو لها 4 سمات تشريحية:

1) تضيق الشريان الرئوي - الصمامي ، وفي معظم المرضى ، يتم أيضًا توصيل لوحة عضلية (أسفل الشريان)

2) VSD عالية ذات حجم كبير ، وتتكون الحافة العلوية من وريقات الصمام الأبهري

3) انحلال الشريان الأورطي ، أي إزاحة الشريان الأورطي بحيث يبدو أنه يجلس منفرجًا على الحاجز بين البطينين ويتلقى الدم من كلا البطينين

4) تضخم البطين الأيمن.

إذا كان هناك أيضًا ثقبة بيضوية مفتوحة أو ASD مع طرد دم من اليمين إلى اليسار ، فإن الخلل يسمى خماسي فالو.

آليات اضطرابات الدورة الدموية. يتم تحديد طبيعة اضطرابات الدورة الدموية الأولية من خلال شدة التضيق العضلي الصمامي وتحت الصمامي للشريان الرئوي ، والذي غالبًا ما يتطور مع تقدم العمر. يعتمد اتجاه إخراج الدم على ذلك ، ولكن ليس الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ، والذي يكون دائمًا مساويًا للضغط في البطين الأيسر والشريان الأورطي ، نظرًا للحجم المثير للإعجاب لـ VSD وانسداد الشريان الأورطي.

في حالة التضيق الشديد ، ينخفض ​​تدفق الدم الرئوي. يُفرغ جزء كبير من الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي ، حيث يختلط بالدم الشرياني من البطين الأيسر ويسبب الإصابة بالزرقة. يزداد طرد الدم من اليمين إلى اليسار بشكل خاص أثناء التمرين ، عندما يزداد تدفق الدم الوريدي إلى القلب بشكل كبير ، ولا يزيد تدفق الدم الرئوي عمليًا بسبب تضيق الشريان الرئوي. يمكن أن ينخفض ​​تشبع الهيموغلوبين بالأكسجين في الدم الشرياني بنسبة تصل إلى 60٪.

إذا كان التضيق الرئوي معتدلاً ، فعند الراحة ، يحدث الإخراج عبر VSD من اليسار إلى اليمين ، ويزداد تدفق الدم الرئوي ، ولكن لا يوجد زرقة. هذا رباعي فالو كان يسمى أبيض. أثناء التمرين ، يزداد تدفق الدم إلى القلب ، ولكن لا يتغير تدفق الدم الرئوي من خلال الضيق الرئوي. يتم تصريف الدم الوريدي الزائد في الشريان الأورطي ، والذي يترافق مع ظهور الازرقاق.

يتم تعويض انتهاك ديناميكا الدم بشكل أساسي عن طريق تضخم البطين الأيمن ، والذي ، مع ذلك ، لا يصل إلى شدة تضيق الشريان الرئوي المعزول بسبب انخفاض الضغط في البطين.

يشمل تعويض Pozasertseva لاضطرابات الدورة الدموية: أ) تطور كثرة الحمر مع زيادة عدد كريات الدم الحمراء حتى 8 / لتر والهيموجلوبين حتى 250 جم / لتر ، ويزيد من محتوى الأكسجين في الدم ب) تكوين مفاغرة بين الشرايين القصبية ونظام الشريان الرئوي. نتيجة لذلك ، يدخل الدم من الشريان الأورطي بالإضافة إلى ذلك ، ويؤكسج في الدورة الدموية الرئوية.

يتجلى انتهاك التعويض من خلال قصور البطين الأيمن المتضخم واختلال وظائف الأعضاء ، والذي يحدث بسبب نقص الأكسجة والتخثر نتيجة كثرة الحمر.

وتجدر الإشارة إلى أن حالة ديناميكا الدم في كل مريض مصاب برباعي فالوت ديناميكية تمامًا وتتنوع وفقًا لقيمة OPSS. لذلك ، مع زيادة AT ، يرتفع أيضًا الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ويزيد تدفق الدم الرئوي. هذه أيضًا سمة من سمات ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب المستقر عند المرضى البالغين - يتطور فشل البطين الأيمن بسبب زيادة الحمل اللاحق لهذا البطين. على العكس من ذلك ، يؤدي الانخفاض في TPVR ، بما في ذلك أثناء النشاط البدني ، إلى زيادة التحويلة اليمنى واليسرى. في المرضى الذين يعانون من تضيق عضلي تحت الصمام ، تؤدي زيادة تقلصات عضلة القلب البطينية اليمنى أو انخفاض مفاجئ في ملئه مع انخفاض في التدفق الوريدي إلى تضيق أكبر لقناة التدفق وزيادة في تدرج الضغط فيها ، وبالتالي ، زيادة في إطلاق الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي. هناك رأي مفاده أن هذه الآلية ، بالإضافة إلى انخفاض في OPSS ، هي أساس هجمات الزاديش المزرقة المميزة للمرضى الذين يعانون من رباعي فالوت ، مما يؤكد فعالية علاجهم (3 حاصرات الأدرينالية.

الصورة السريرية. تعتمد مظاهر المرض على شدة التضيق الرئوي واتجاه خروج الدم. الشكوى الرئيسية للمرضى هي ضيق التنفس أثناء المجهود البدني بسبب نقص تأكسج الدم الشرياني. بالنسبة إلى دفتر ملاحظات فالو "الأزرق" ، أو نقص الأكسجين ، أو الزرقة ، فإن الهجمات مميزة جدًا بضيق شديد في التنفس ، وزيادة الازرقاق ، وأحيانًا فقدان الوعي والتشنجات ، والتي يمكن أن تكون قاتلة. يمكن منع هذه الهجمات عن طريق اتخاذ وضعية القرفصاء أو الكوع. في الوقت نفسه ، يزداد تدفق الدم الرئوي بسبب زيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية بسبب ضغط الشرايين الفخذية وزيادة الدوران الوريدي النظامي. في سوابق الدم - زرقة من الطفولة المبكرة (من 3-6 أشهر) ، في كثير من الأحيان ، في حالة وجود خلل كبير وتضيق عضلي تحت الصمام التدريجي ، يحدث الزرقة في وقت لاحق.

عند الفحص ، يتم الانتباه إلى تأخر ملحوظ في النمو البدني ، وزراق منتشر ، يصل إلى "الحبر" ، والأصابع التي تشبه أعواد الطبل. يعتمد وقت ظهور هذه العلامات وشدتها ، الناتجة عن نقص تأكسج الدم الشرياني ، على شدة تضيق الشريان الرئوي. عند الحافة اليسرى من القص ، يتم تحسس نبض البطين الأيمن المتضخم ، وفي بعض المرضى هناك أيضًا ارتعاش انقباضي في الفراغات الوربية الثانية أو الثالثة. علامات فشل البطين الأيمن في الطفولة نادرة جدًا ، وتبدأ في الظهور عند البالغين من خلال تطور قصور الصمام الرئوي وارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي.

العلامات التسمعية الرئيسية لرباعي فالو هي:

1) نفخة قاذفة انقباضية قصيرة نسبيًا مع وجود بؤرة في الفراغات الوربية الثانية أو الثالثة على يسار القص

2) ضعف حاد وتأخيرات لـ P2. في كثير من الأحيان لا يسمع. كلما كان التضيق أقل وضوحًا ، كلما زاد تدفق الدم الرئوي ، زاد صوت النفخة الانقباضية. مع تضيق صغير نسبيًا ، يصاحبه ارتعاش انقباضي. أثناء الهجمات الإلكترونية السياسية ، تضعف الضوضاء أو تختفي. في المرضى الذين يعانون من VSD كبير مع رباعي فالو ، لا يتم سماع نفخة. في البالغين ، يمكن أيضًا تحديد نفخة بروتوديسية لقصور الصمام الرئوي (بعد P 2) بسبب تكلسهم. في بعض المرضى ، تسمع نفخة قلس الأبهر (بعد A ^ في البطين الأيمن. وتؤدي إلى تطور فشل البطين الأيمن ، وتوسع البطين الأيمن وظهور نفخة من القصور النسبي في الصمام ثلاثي الشرف. علامات تحديد " يعرض الجدول 20 مفكرة فالو "البيضاء والزرقاء".

ميزات تحديد المظاهر السريرية والبيانات من طرق إضافية للتحقيق في المرضى الذين يعانون من رباعي فالو "الأزرق" و "الأبيض"

التشخيص. يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم في البطين الأيمن والأذين. أثناء الفحص بالأشعة السينية ، لا يتضخم القلب ، كقاعدة عامة ، وله تكوين أبهر مميز على شكل انسداد (حذاء خشبي) مع قمة مرتفعة بسبب زيادة في البطين الأيمن وتقعر في منطقة الجذع الرئوي. نظرًا لأن التضيق العضلي تحت الصمامي للشريان الرئوي هو السائد ، فإن توسع ما بعد التضيق نادر الحدوث. مع تضيق واضح ، يكون القوس الأبهري أكثر وضوحًا. ضعف نمط الأوعية الدموية الرئوية أو عدم تغييره.

أثناء تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دراسة دوبلر ، تظهر بوضوح جميع العلامات التشريحية لأوجه القصور وزيادة البطين الأيمن مع تغير أحجام الأذين الأيمن بشكل طفيف.

يمكن تأكيد التشخيص عن طريق قسطرة القلب ، والتي يتم خلالها اكتشاف العلامات التالية: 1) تدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي ، 2) الضغط الانقباضي في البطين الأيمن يساوي الضغط في البطين الأيسر والشريان الأورطي ، 3) الضغط في الشريان الرئوي ينخفض ​​بشكل معتدل أو لا يتغير ؛ 4) علامات تحويل الدم على مستوى البطينين. يساعد تصوير البطين الأيمن على توضيح الشكل المورفولوجي لقناة تدفق البطين الأيمن ووجود عيب الحاجز البطيني واتجاه إخراج الدم من خلاله.

خلال دراسة معملية ، تم الكشف عن كثرة الحمر وانخفاض في تشبع الدم الشرياني بالأكسجين بالهيموغلوبين ، وكذلك زيادة في مستوى حمض البوليك في الدم المصاحب لكثرة الحمر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للمرضى البالغين المصابين برباعية فالو "الزرقاء" بشكل رئيسي مع متلازمة أيزنمينجر والقلب الرئوي المزمن ، مع "الأبيض" - مع تضيق الشريان الرئوي المعزول و VSD (انظر أعلاه).

يتم تحديد تشخيص رباعي فالوت على أساس العلامات المميزة لجهاز الكمبيوتر المحمول:

1) زرقة مركزية

2) نفخة طرد انقباضي فوق الشريان الرئوي

3) II نغمة ممثلة بواحد أ

4) تضخم البطين الأيمن على مخطط كهربية القلب.

تم التحقق من ذلك باستخدام تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد الدوبلري وقسطرة تجاويف القلب.

المضاعفات الجسيمة وأسباب الوفاة:

1. فشل البطين الأيمن المزمن بسبب الحمل الزائد للمقاومة وفشل البطين الأيسر بسبب الحمل الزائد الحجم ، والذي يعززه نقص تأكسج الدم ، تليف عضلة القلب ، عدم انتظام ضربات القلب. تظهر في وقت متأخر نسبيًا.

2. المضاعفات المصاحبة لنقص الأكسجة في الشرايين ، قبل حدوث تلف في القشرة الدماغية ، حتى العواقب المميتة أثناء الهجمات المزرقة.

3. المضاعفات المرتبطة بكثرة الحمر وزيادة كثافة الدم. ومن بين الحالات الشديدة والشديدة تجلط الأوردة الدماغية والسكتة الدماغية بسبب الانصمام الخثاري المتناقض للشرايين الدماغية. كما هو الحال مع متلازمة أيزنمينجر ، تحدث خراجات الدماغ أيضًا ، والتي يجب أن يكون هناك يقظة في حالة الشكاوى من الصداع والحمى. لوحظت مضاعفات الدماغ في 5٪ من المرضى الذين يعانون من رباعي فالوت.

4. التهاب الشغاف المعدي.

يعتمد مسار المرض والتشخيص على شدة تضيق الشريان الرئوي. في الأساس هم غير مواتين. رباعية فالو هي أكثر أنواع PVS "الزرقاء" شيوعًا عند البالغين. على الرغم من أن متوسط ​​العمر المتوقع في بعض المرضى يمكن أن يتجاوز 40 عامًا ، إلا أن 25 ٪ فقط من الأطفال يعيشون حتى سن 10 سنوات. مع الأشكال "البيضاء" ، يكون التشخيص أفضل. مع تقدم العمر ، يمكن أن يتطور تضيق العضلات (تضخم الغدة الدرقية) بسبب زيادة التضخم ، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم في الرئتين. في الوقت نفسه ، تزداد التحويلة من اليمين إلى اليسار ، مما يؤدي إلى الإصابة بالزرقة ، والتعجر ، وكثرة الحمر.

علاج او معاملة. يعتبر التصحيح الجراحي الجذري لرباعي فالو تحت المجازة القلبية الرئوية مثاليًا. عامل يشار إلى العلاج لجميع المرضى الذين يعانون من هذا العيب تقريبًا. في الأشكال الشديدة (تقييد كبير للنشاط البدني ، وضعيات القرفصاء المتكررة والنوبات المزرقة ، الهيموجلوبين 200 جم / لتر أو أكثر) ، خاصة في سن 5 سنوات ، يتم إجراء مفاغرة ملطفة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. هناك العديد من الخيارات لمثل هذه العمليات. يسمح إنشاء ما يشبه مضيق Botallo بزيادة تدفق الدم الرئوي ، ويؤدي إلى انخفاض نقص الأكسجة والزرقة وتحسين الحالة البدنية للمرضى. في بعض الحالات ، مع المتغيرات التشريحية المعقدة للعيب ، تصبح هذه العملية هي المرحلة الأخيرة من العلاج الجراحي.

يظهر للمرضى تصحيح جذري فقط ، لأن حقيقة بلوغ مثل هذا العمر تشير إلى "الخفة" النسبية لأوجه القصور. معدل الوفيات مع التصحيح الجذري عند البالغين أقل منه عند الأطفال ، ويبلغ اليوم حوالي 10٪.

يشمل العلاج الدوائي لهجمات zadishkovo-cyanotic تزويد المرضى بوضعية الركبة والكوع ، واستنشاق الأكسجين ، وإعطاء المورفين وحاصرات p. لمنع الهجمات ، توصف حاصرات p بحذر لتجنب انخفاض ضغط الدم الشرياني. مع كثرة الحمر الشديدة (الهيماتوكريت 70 ٪) ، يتم إجراء إراقة الدم مع تعويض BCC مع بدائل البلازما أو الكريات الحمر. تم إثبات الوقاية من التهاب الشغاف المعدي.

العواقب طويلة المدى للعلاج الجراحي. حتى الجراحة الملطفة تنتج تحسنًا سريريًا مذهلاً. على الرغم من اختفاء الشكاوى ، غالبًا ما تستمر النفخة الانقباضية بسبب تضيق الصمام أو تضيق الصمام في قناة التدفق في البطين الأيمن. قد تكون هناك علامات على قصور خفيف في الرئة أو الصمام الأبهري. يتم إجراء التصحيح الجراحي لاحقًا ، وكلما كانت عواقبه الوظيفية أسوأ.

ما هي رباعية فالو؟ التنبؤ والعلاج.

رباعية فالو هي مرض قلبي خلقي معقد من النوع المزرق (الأزرق). في ممارسة طب القلب ، من بين جميع عيوب القلب الخلقية ، تحدث في 7-10٪ من الحالات وتمثل 50٪ من جميع عيوب القلب "الزرقاء".

ويجمع الشذوذ بين أربعة عيوب خلقية في القلب:

• تضييق الخروج من البطين الأيمن.
• عيب الحاجز البطيني الواسع.
• إزاحة الشريان الأورطي.
• تضخم جدار البطين الأيمن.

أسباب رباعي فالو

يتطور علم الأمراض نتيجة لانتهاك عملية تكوين القلب.

يمكن أن تقود إلى:

• الأمراض المعدية المنقولة في المراحل المبكرة من الحمل (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية) ؛
• سكري الأم
• تناول الأدوية وفيتامين أ بكميات كبيرة والكحول والمخدرات ؛
• تأثير العوامل البيئية الضارة ؛
• تؤثر الوراثة أيضًا على تكوين الشذوذ.

أعراض رباعي فالوت

العرض الرئيسي هو الازرقاق بدرجات متفاوتة من الشدة. في الأطفال المصابين برباعي فالو ، يتم تشخيص الأشكال الشديدة فقط من العيب عند الولادة. عادة ما يتطور الازرقاق تدريجيًا ، لمدة ثلاثة أشهر - سنة وله ظلال مختلفة: من الأزرق الباهت إلى الأزرق الحديدي.

يعاني بعض الأطفال المصابين بالزرقة الخفيفة من حالة مستقرة ، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض حادة ، مع انتهاك النمو الطبيعي. تحدث هجمات الزيادة المفاجئة في الزرقة عند البكاء ، والتغذية ، والإجهاد ، والضغط العاطفي. يتسبب أي نشاط بدني في زيادة ضيق التنفس. تطور الدوخة ، عدم انتظام دقات القلب ، الضعف.

درجة شديدة للغاية من مظاهر المرض هي ضيق التنفس المزرقة التي تحدث فجأة ، مع زيادة الزرقة وضيق التنفس ، والضعف ، وعدم انتظام دقات القلب ، وفقدان الوعي. يمكن أن يتطور انقطاع النفس وغيبوبة نقص الأكسجين بنتيجة قاتلة.

علاج رباعية فالو

إذا سمحت مظاهر رباعي فالو للطفل بالبقاء على قيد الحياة ، يتم تصحيح علم الأمراض من خلال عملية جراحية ، يكون مؤشرها مطلقًا. إذا لم يتم إجراء العملية لسبب ما ، فإن ثلاثة من كل أربعة أطفال يموتون بحلول عام الحياة.

مع ضيق التنفس والنوبات المزرقة ، يشار إلى العلاج الدوائي. إذا كان غير فعال ، يتم تطبيق مفاغرة الشريان الأورطي بشكل عاجل.

يعتمد التصحيح الجراحي للمرض على شدة الخلل وعمر المرضى. بالنسبة للأطفال الصغار الذين يعانون من شكل حاد من المرض ، يتم إجراء العملية على مراحل. في المرحلة الأولى ، يتم إجراء العمليات الملطفة لتسهيل حياة الطفل. هدفهم هو زيادة تدفق الدم إلى الدورة الدموية الرئوية ، وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات مع التصحيح الجذري.

يوفر التدخل الجذري للقضاء على تضييق الخروج من البطين الأيمن ورأب عيب الحاجز البطيني. تجرى العملية عادة بعد 6 أشهر وحتى 3 سنوات. النتائج طويلة المدى أثناء الجراحة في سن أكبر (خاصة بعد 20 عامًا) أسوأ بكثير.

توقع رباعي فالو

يعتمد تشخيص المرض على درجة التضيق الرئوي. يموت ربع الأطفال المصابين برباعي فالو في السنة الأولى من العمر ، معظمهم في الشهر الأول. بدون جراحة ، بحلول سن 3 ، يموت 40٪ إلى٪ إلى٪. السبب المعتاد للوفاة هو الخثار الدماغي أو خراج الدماغ.

تعطي العملية الناجحة تكهناً جيداً بحياة طويلة.

رباعية فالو هي شذوذ خلقي معقد وشديد يجمع بين عدة عوامل ضارة. يتجلى المرض فور ولادة الطفل ، ولا يمكن إطالة حياته إلا من خلال العلاج الجراحي. كلما أسرعنا في إجراء عملية جراحية لرباعي فالو ، زادت احتمالية الحصول على نتيجة إيجابية. يجب مراقبة جميع المرضى الذين يعانون من مثل هذا التشخيص باستمرار من قبل طبيب القلب وجراح القلب.

ما هو رباعي فالوت؟

رباعي فالوت هو في جوهره عيب خلقي في القلب يجمع بين 4 أمراض: تضيق عناصر البطين الأيمن وتضخمه ، شذوذ في الحاجز بين البطينين (IVS) وإزاحة (انحلال) الشريان الأورطي. يحدث تضيق البطين الأيمن في قناة التدفق وقد يشمل منطقة الصمام أو تحت الصمام والجذع الرئوي وفروع الشرايين الرئوية. من بين جميع عيوب القلب ، يمثل رباعي فالوت ما يصل إلى 10٪ من العيوب المسجلة.

لرباعية فالو عدة أشكال مميزة ، وبالنظر إلى تنوع المرض ، يتم اكتشافه في أعمار مختلفة ، ولكن كقاعدة عامة ، عند الأطفال. غالبًا ما تتسبب رباعية فالو في الوفاة أثناء الولادة أو في الأيام الأولى من الحياة. بشكل عام ، يتم تمييز عدة أنواع من المرض اعتمادًا على فترة الظهور: علم الأمراض المبكر (1-12 شهرًا) ، الشكل الكلاسيكي (رباعي فالوت في الأطفال الذين تتراوح أعمارهم بين 2-4 سنوات) والتنوع المتأخر (يتطور بمقدار 8 سنوات من العمر). سن).

إن تشخيص تطور علم الأمراض ليس مريحًا للغاية ويتم تحديده إلى حد كبير من خلال شدة التضيق الرئوي. إذا لم يتم إجراء العلاج الجراحي ، فإن متوسط ​​العمر المتوقع للأطفال المرضى هو 11-13 عامًا ، ويعيش 4-6 ٪ فقط من الأشخاص حتى 35-45 عامًا. المضاعفات الرئيسية المؤدية إلى الوفاة هي السكتة الدماغية وخراج الدماغ.

أنواع المرض

في مورفولوجيا العيب الخلقي ، يتم تمييز المتغيرات التشريحية المميزة التالية:

1. 1. عيب الحاجز البطيني هو تطور غير طبيعي في IVS ، يتم التعبير عنه في الاتصال بين قسمي القلب الأيمن والأيسر. الأكثر شيوعًا هي العيوب الغشائية والعضلية والمجاورة.
2. 2. انسداد قسم مخرج البطين الأيمن للقلب يشمل تضيق الفك ، وتضيق النظام الصمامي للشريان الرئوي ، وتضخم عضلة القلب ، ونقص تنسج الشريان الرئوي وفروعه.
3. 3. تضخم الشريان الأورطي هو إزاحة الشريان الأورطي بعيدًا عن البطين الأيمن ، بالإضافة إلى ضمان تدفق الدم في الشريان فقط بسبب البطين الأيسر.
4. 4. تضخم البطين الأيمن للقلب يتطور تدريجياً مع تقدم العمر ويؤثر على عضلات القلب.

فيما يتعلق بانسداد البطين الأيمن ، هناك 4 أنواع رئيسية من علم الأمراض:

1. 1. رباعية فالو نوع 1 ، أو وجهة نظر جنينية. يتكون العيب من خلال تحريك القسم المخروطي في الاتجاه الأمامي (علاوة على ذلك ، مع إزاحة إلى اليسار) أو عن طريق وضعه منخفضًا جدًا. منطقة الضرر الأكبر تقع على مستوى الحلقة العضلية المحدودة.
2. 2. علم الأمراض من النوع الثاني أو النوع الضخامي. في هذه الحالة ، بالإضافة إلى النوع الأول من التشوه ، هناك تضخم هيكلي في الجزء القريب من IVS. لوحظ أكبر تضيق في منطقة افتتاح القسم المنتهية ولايته.
3. 3. مرض من النوع الثالث أو البديل الأنبوبي. ينتج الانتهاك عن التقسيم غير السليم للقناة الشريانية المشتركة ، مما يسبب نقص تنسج كبير للمخروط الرئوي (تضيقه وتقصيره). من بين عيوب هذا النوع ، لوحظ نقص تنسج الحلقة الليفية وتضيق نظام الصمام في الجذع الرئوي.
4. 4. رباعية فالو من النوع 4 ، أو علم الأمراض متعدد المكونات. يتم التعبير عن الخلل من خلال الاستطالة المفرطة للـ IVS المخروطي والإزاحة الكبيرة لترابيك الحبل الوسيط.

أثناء تكوين رباعي فالوت ، تنزعج ديناميكا الدم ، وهي إحدى العلامات المميزة لهذا المرض. فيما يتعلق باضطرابات الدورة الدموية ، يمكن ملاحظة 3 أنواع من التشوهات التشريحية الإضافية:

• رتق منطقة الفم في الشريان الرئوي.
• شكل مزرق من الآفة مع تضيق منطقة الفم.
• توطين مشابه للعيب ، ولكن من نوع مزرق.

استكمل الصورة السريرية لرباعي فالو مع مجموعات من الحالات الشاذة المختلفة:

1. 1. غالبًا ما يصاحب المرض عيوب قلبية أخرى: رتق رئوي ، خلل أو عدم وجود نتوءات صمامية في الشريان الرئوي ، عيوب في الشرايين التاجية ، وريد أجوف إضافي على الجانب الأيسر.
2. 2. هناك مجموعات محددة مع تشوهات الكروموسومات: متلازمات باتو ، إدواردز ، داون.

الأسباب المسببة للمرض

يتم وضع آلية رباعية فالو أثناء نمو الجنين عند 3-9 أسابيع من الحمل. يتم التعرف على الأسباب التالية كعوامل استفزازية: الأمراض المعدية (الحصبة الألمانية ، الحمى القرمزية ، الحصبة) في المراحل الأولى من الحمل ، تناول الحبوب المنومة غير المنضبط ، المهدئات والعقاقير الهرمونية ، الإدمان على المشروبات الكحولية ، تأثير البيئة القذرة و بيئة العمل الضارة. العامل الأكثر أهمية هو الاستعداد الوراثي.

غالبًا ما يُلاحظ العيب الخلقي عند الأطفال الذين يعانون من تشوهات تطورية مختلفة: التقزم ، أي متلازمة كورنيليا دي لانج ، قلة القلة ، تشوهات متعددة (التطور غير السليم للأذن ، الحول ، الحنك القوطي ، اعتلال عضلي ، اللابؤرية ، فرط الشعر ، العيوب الخلقية في العمود الفقري والقص ، عدد غير صحيح من الأصابع ، شذوذ القدم ، الأمراض الخلقية الداخلية).

قد تؤدي الآلية المسببة إلى دوران مخروط الشريان عكس اتجاه عقارب الساعة ، مما يؤدي إلى تحول الصمام الأبهري بالنسبة للصمام الرئوي. عامل استفزاز مهم هو الوضع غير الصحيح للشريان الأورطي (فوق IVS) ، مما يؤدي إلى حركة القناة الرئوية مع إطالة وتضييق الجذع. يؤدي دوران مخروط الشريان بمرور الوقت إلى توسع بطين القلب الأيمن.

المظاهر العرضية

أحد المظاهر المميزة لرباعي فالو هو الازرقاق. تعتمد طبيعة ومدى هذه الأعراض على شدة التضيق الرئوي. في الأطفال حديثي الولادة ، لا يظهر الازرقاق إلا عند حدوث شكل حاد من الأمراض. بشكل عام ، يتطور الازرقاق تدريجيًا خلال 5 إلى 15 شهرًا بعد الولادة. في البداية ، تبدأ الشفاه في التحول إلى اللون الأزرق ، ثم ينتشر الزرقة إلى الأغشية المخاطية والوجه والأصابع ، وتغطي الأطراف والجسم بشكل تدريجي. يمكن أن تختلف درجات الأعراض: من الأزرق إلى الأزرق المصبوب.

علامة أخرى محددة هي ضيق التنفس على شكل تنفس عميق غير منتظم دون زيادة ملحوظة في عدد دورات التنفس. مع تطور المرض ، يتم ملاحظة الأعراض أثناء الراحة ، ومع أي نشاط بدني يتطور بشكل ملحوظ. منذ الولادة ، يمكن سماع نفخة انقباضية خشنة على طول الحافة اليسرى من القص. المرض يبطئ النمو البدني للطفل.

من الأعراض الخطيرة نوبات ضيق التنفس والزرقة ، وهي نموذجية لطفل مريض يتراوح عمره بين 0.5 و 2.5 سنة. تحدث النوبات عن طريق تشنجات في البطين الأيمن للقلب ، مما يؤدي إلى حقن الدم الوريدي في الشريان الأورطي ، يليه نقص الأكسجة في الجهاز العصبي المركزي. أثناء الهجوم ، تزداد شدة هذه العلامات بسرعة: ضيق في التنفس ، زرقة ، أطراف باردة ، خوف ، توسع حدقة العين ، تشنجات. يمكن أن تتراوح مدة الهجوم من 12-14 ثانية إلى 2.5-4 دقائق. تتميز حالة الطفل بعد الهجوم بالخمول واللامبالاة.

بشكل عام ، يمكن تقسيم الصورة السريرية لرباعي فالو إلى ثلاث مراحل مميزة لتطور المرض:

• المرحلة 1: الرفاه النسبي (الفترة من الولادة إلى ستة أشهر). تتميز بحالة مرضية وعدم وجود أعراض شديدة ؛
• المرحلة الثانية: ظهور نوبات ضيق في التنفس وزراق (في سن 0.5-2.5 سنة). يتميز بمظاهر خطيرة ، ومضاعفات وظائف المخ ، وإمكانية الوفاة أثناء الهجمات ؛
• المرحلة الثالثة: المرحلة الانتقالية ، حيث تتوقف النوبات عن الحدوث ، ويمر المرض إلى مرحلة "البالغين" ، ويأخذ صفة مزمنة.

يصبح التغيير في خصائص الدورة الدموية نتيجة طبيعية لتطور الخلل. هناك تدفق دم تفضيلي من كلا البطينين إلى الشريان الأورطي ، وانخفاض في التدفق إلى الشريان الرئوي ، مما يؤدي إلى نقص تأكسج الدم الشرياني المقابل.

بالإضافة إلى الشكل المزرق (الأزرق) ، قد يكون لرباعي فالوت نوع مزرق أو شاحب. يتطور مع انسداد طفيف ، عندما تتجاوز المقاومة الطرفية الكلية مقاومة السبيل الخارج ، المعرضة للتضيق. في هذه الحالة ، يحدث طرد دم من اليسار إلى اليمين. في الوقت نفسه ، يتسبب التضيق التدريجي في التدفق المتقاطع أولاً ثم طرد الدم الوريدي الشرياني (من اليمين إلى اليسار) ، مما يضمن انتقال الشكل الشاحب إلى الصنف الأزرق.

الأطفال المرضى ، كقاعدة عامة ، يبدأون في التخلف عن النمو البدني والحركي ؛ انتكاسات الأمراض المختلفة (ARVI ، التهاب اللوزتين ، التهاب الجيوب الأنفية ، الالتهاب الرئوي) أصبحت أكثر تكرارا. في مرحلة البلوغ ، غالبًا ما يرتبط ظهور السل برباعي فالو.

طرق العلاج

العلاج الرئيسي لرباعي فالوت هو الجراحة.

يتم إجراء العلاج الدوائي في المرحلة الأولية ولتخفيف نوبات ضيق التنفس والزرقة. في حالة حدوث هجوم ، يتم اتخاذ التدابير العاجلة التالية: استنشاق الأكسجين مع ترطيبه الأولي ؛ الحقن في الوريد من ريوبوليجليوكين ، جلوكوز ، بيكربونات الصوديوم ، يوفيلين. في حالة عدم وجود نتيجة إيجابية ، يتم تطبيق مفاغرة الشريان الأورطي بشكل عاجل.

العلاج الجراحي له دلالة مطلقة على أي مظهر من مظاهر علم الأمراض. علاوة على ذلك ، فإن العملية أسهل في التنفيذ في مرحلة الطفولة. أكثر التقنيات الجراحية شيوعًا على مرحلتين. تشمل المرحلة الأولى (في سن حتى 3 سنوات) عمليات ملطفة لزيادة تدفق الدم إلى الدورة الدموية الرئوية. يتم تنفيذ الإجراءات التالية: عمليات داخل القلب - بضع الصمامات الرئوية واستئصال عظم الفك ، تحويل خارج القلب ، أي تشكيل مفاغرة الأوعية الدموية.

تتم المرحلة الثانية من العلاج الجراحي بعد 3-6 أشهر من نهاية المرحلة الأولى. تتضمن هذه المرحلة عملية جذرية مع شلل عضلي شامل. بمساعدة مثل هذا التأثير ، يتم التخلص من التضيق تمامًا ، وتصحيح عيوب الصمامات ، وتوسيع قنوات قسم الإخراج. في العيادات الحديثة ، يتم إجراء الجراحة التجميلية IVS في هذه المرحلة. المدة المطلوبة لإتمام العلاج الجراحي تصل إلى 3 سنوات من العمر.

رباعية فالو هي مرض قلبي خطير للغاية مع تطور تدريجي. العلاج الجراحي في العيادة المتخصصة هو وحده الذي يضمن نوعية حياة طبيعية للمريض.

أمراض القلب الخلقية رباعية فالو تتكون من تضييق مخرج البطين الأيمن (تضيق الشريان الرئوي) ، عيب الحاجز البطيني ، إزاحة الشريان الأورطي إلى اليمين ، تضخم البطين الأيمن.

مع وجود عيب إضافي في الحاجز الأذيني من النوع الثانوي ، فإنهم يتحدثون عن بنتاد فالوت.

مزيج من تضيق الشريان الرئوي ، عيب الحاجز الأذيني ، تضخم القلب الأيمن يسمى ثالوث فالوت. في 50 ٪ من الحالات ، يؤدي تضخم منطقة Crista supraventricularis إلى تضيق الشريان الرئوي مع التقاط جزء من عضلة القلب. تعتمد درجة التضيق على انقباض عضلة القلب (قد يكون لحاصرات بيتا أو المهدئات تأثير إيجابي في هذه الحالة).

في 25-40٪ من الحالات ، يحدث تضيق الصمامات في الشريان الرئوي. بسبب انخفاض تدفق الدم عبر الشريان الرئوي ، يمكن تغييره بشكل ناقص.

بسبب الانسداد الشديد في رباعية فالو (الضغط في الدورة الرئوية أعلى بالفعل في البداية منه في الدائرة الكبيرة) ، تحدث تحويلة من اليمين إلى اليسار. غالبًا ما يكون عيب الحاجز البطيني بحجم قطر الأبهر ، ويساهم في توازن الضغط ويقع أسفل الشراع الأيمن للصمام الأبهري. توصف العلاقة بين موضع جذر الأبهر و VSD على أنها قفزة أبهرية. عادة ما يكمن أصل الشريان الأورطي في موقع الخلل. يمكن أن تكون درجة القفزة مختلفة. مع القفزة القوية ، يمكن للبطين الأيمن إخراج الدم فورًا عبر VSD إلى الشريان الأورطي. تحدد درجة انسداد طرد البطين الأيمن والقفز الأبهري إلى حد كبير النسب الديناميكية الدموية.

علاج أمراض القلب رباعية فالو

يشار دائمًا إلى جراحة رباعية فالو ، لأنه بدون جراحة ، يبلغ 10 ٪ فقط من الأطفال سن الرشد. إذا تقدمت الأعراض بسرعة في مرحلة الطفولة وكانت الأوعية الرئوية ناقصة التنسج ، يتم إجراء التدخل الملطف أولاً: الاتصال بين A. subclavia و A. يتحسن الأوكسجين ، وتتوسع الأوعية الرئوية ناقصة التنسج ويتم تدريب البطين الأيسر المتخلف).

يتم إجراء التدخل التصحيحي بعد 2-4 سنوات ، مع التطور المبكر للأوعية الرئوية ، يكون ممكنًا خلال السنة الأولى من العمر.

عملية. توسيع قسم مدخل البطين الأيمن ، وإغلاق عيب الحاجز البطيني ، وحركة الشريان الأورطي إلى البطين الأيسر.

تشخيص مرض القلب رباعي فالو. معدل الوفيات أثناء الجراحة: 5-10٪. النتائج المتأخرة بعد التصحيح في أكثر من 80٪ من الحالات جيدة. المضاعفات المتأخرة المتكررة لعيب القلب هذا: اضطرابات ضربات القلب.

رباعية فالو

رباعية فالو لها 4 سمات تشريحية:

1) تضيق الشريان الرئوي - صمامي وفي معظم المرضى يتم توصيل لوحة عضلية (أسفل عظمي)

2) VSD عالية ذات حجم كبير ، وتتكون الحافة العلوية من وريقات الصمام الأبهري

3) انحلال الشريان الأورطي ، أي إزاحة الشريان الأورطي بحيث يبدو أنه يجلس منفرجًا على الحاجز بين البطينين ويتلقى الدم من كلا البطينين

4) تضخم البطين الأيمن.

إذا كان هناك أيضًا ثقبة بيضوية مفتوحة أو ASD مع طرد دم من اليمين إلى اليسار ، فإن الخلل يسمى خماسي فالو.

آليات اضطرابات الدورة الدموية. يتم تحديد طبيعة اضطرابات الدورة الدموية الأولية من خلال شدة التضيق العضلي الصمامي وتحت الصمامي للشريان الرئوي ، والذي غالبًا ما يتطور مع تقدم العمر. يعتمد اتجاه إخراج الدم على ذلك ، ولكن ليس الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ، والذي يكون دائمًا مساويًا للضغط في البطين الأيسر والشريان الأورطي ، نظرًا للحجم المثير للإعجاب لـ VSD وانسداد الشريان الأورطي.

في حالة التضيق الشديد ، ينخفض ​​تدفق الدم الرئوي. يُفرغ جزء كبير من الدم من البطين الأيمن إلى الشريان الأورطي ، حيث يختلط بالدم الشرياني من البطين الأيسر ويسبب الإصابة بالزرقة. يزداد طرد الدم من اليمين إلى اليسار بشكل خاص أثناء التمرين ، عندما يزداد تدفق الدم الوريدي إلى القلب بشكل كبير ، ولا يزيد تدفق الدم الرئوي عمليًا بسبب تضيق الشريان الرئوي. يمكن أن ينخفض ​​تشبع الهيموغلوبين بالأكسجين في الدم الشرياني بنسبة تصل إلى 60٪.

إذا كان التضيق الرئوي معتدلاً ، فعند الراحة ، يحدث الإخراج عبر VSD من اليسار إلى اليمين ، ويزداد تدفق الدم الرئوي ، ولكن لا يوجد زرقة. هذا رباعي فالو كان يسمى أبيض. أثناء التمرين ، يزداد تدفق الدم إلى القلب ، ولكن لا يتغير تدفق الدم الرئوي من خلال الضيق الرئوي. يتم تصريف الدم الوريدي الزائد في الشريان الأورطي ، والذي يترافق مع ظهور الازرقاق.

يتم تعويض انتهاك ديناميكا الدم بشكل أساسي عن طريق تضخم البطين الأيمن ، والذي ، مع ذلك ، لا يصل إلى شدة تضيق الشريان الرئوي المعزول بسبب انخفاض الضغط في البطين.

يشمل تعويض Pozasertseva لاضطرابات الدورة الدموية: أ) تطور كثرة الحمر مع زيادة عدد كريات الدم الحمراء حتى 8 10 12 / لتر والهيموجلوبين حتى 250 جم / لتر ، ويزيد محتوى الأكسجين في الدم ب) تكوين مفاغرة بين الشرايين القصبية ونظام الشريان الرئوي. نتيجة لذلك ، يدخل الدم من الشريان الأورطي بالإضافة إلى ذلك ، ويؤكسج في الدورة الدموية الرئوية.

يتجلى انتهاك التعويض من خلال قصور البطين الأيمن المتضخم واختلال وظائف الأعضاء ، والذي يحدث بسبب نقص الأكسجة والتخثر نتيجة كثرة الحمر.

وتجدر الإشارة إلى أن حالة ديناميكا الدم في كل مريض مصاب برباعي فالوت ديناميكية تمامًا وتتنوع وفقًا لقيمة OPSS. لذلك ، مع زيادة AT ، يرتفع أيضًا الضغط الانقباضي في البطين الأيمن ويزيد تدفق الدم الرئوي. هذه أيضًا سمة من سمات ارتفاع ضغط الدم الشرياني المصاحب المستقر عند المرضى البالغين - يتطور فشل البطين الأيمن بسبب زيادة الحمل اللاحق لهذا البطين. على العكس من ذلك ، يؤدي الانخفاض في TPVR ، بما في ذلك أثناء النشاط البدني ، إلى زيادة التحويلة اليمنى واليسرى. في المرضى الذين يعانون من تضيق عضلي تحت الصمام ، تؤدي زيادة تقلصات عضلة القلب البطينية اليمنى أو انخفاض مفاجئ في ملئه مع انخفاض في التدفق الوريدي إلى تضيق أكبر لقناة التدفق وزيادة في تدرج الضغط فيها ، وبالتالي ، زيادة في إطلاق الدم الوريدي إلى الشريان الأورطي. هناك رأي مفاده أن هذه الآلية ، بالإضافة إلى انخفاض في OPSS ، هي أساس هجمات الزاديش المزرقة المميزة للمرضى الذين يعانون من رباعي فالوت ، مما يؤكد فعالية علاجهم (3 حاصرات الأدرينالية.

الصورة السريرية. تعتمد مظاهر المرض على شدة التضيق الرئوي واتجاه خروج الدم. الشكوى الرئيسية للمرضى هي ضيق التنفس أثناء المجهود البدني بسبب نقص تأكسج الدم الشرياني. بالنسبة إلى دفتر ملاحظات فالو "الأزرق" ، أو نقص الأكسجين ، أو الزرقة ، فإن الهجمات مميزة جدًا بضيق شديد في التنفس ، وزيادة الازرقاق ، وأحيانًا فقدان الوعي والتشنجات ، والتي يمكن أن تكون قاتلة. يمكن منع هذه الهجمات عن طريق اتخاذ وضعية القرفصاء أو الكوع. في الوقت نفسه ، يزداد تدفق الدم الرئوي بسبب زيادة مقاومة الأوعية الدموية الطرفية بسبب ضغط الشرايين الفخذية وزيادة الدوران الوريدي النظامي. في سوابق الدم - زرقة من الطفولة المبكرة (من 3-6 أشهر) ، في كثير من الأحيان ، في حالة وجود خلل كبير وتضيق عضلي تحت الصمام التدريجي ، يحدث الزرقة في وقت لاحق.

عند الفحص ، يتم الانتباه إلى تأخر ملحوظ في النمو البدني ، وزراق منتشر ، يصل إلى "الحبر" ، والأصابع التي تشبه أعواد الطبل. يعتمد وقت ظهور هذه العلامات وشدتها ، الناتجة عن نقص تأكسج الدم الشرياني ، على شدة تضيق الشريان الرئوي. عند الحافة اليسرى من القص ، يتم تحسس نبض البطين الأيمن المتضخم ، وفي بعض المرضى هناك أيضًا ارتعاش انقباضي في الفراغات الوربية الثانية أو الثالثة. علامات فشل البطين الأيمن في الطفولة نادرة جدًا ، وتبدأ في الظهور عند البالغين من خلال تطور قصور الصمام الرئوي وارتفاع ضغط الدم الشرياني الجهازي.

العلامات التسمعية الرئيسية لرباعي فالو هي:

1) نفخة قاذفة انقباضية قصيرة نسبيًا مع وجود بؤرة في الفراغات الوربية الثانية أو الثالثة على يسار القص

2) ضعف حاد وتأخيرات لـ P2. في كثير من الأحيان لا يسمع. كلما كان التضيق أقل وضوحًا ، كلما زاد تدفق الدم الرئوي ، زاد صوت النفخة الانقباضية. مع تضيق صغير نسبيًا ، يصاحبه ارتعاش انقباضي. أثناء الهجمات الإلكترونية السياسية ، تضعف الضوضاء أو تختفي. في المرضى الذين يعانون من VSD كبير مع رباعي فالو ، لا يتم سماع نفخة. في البالغين ، يمكن أيضًا تحديد نفخة بروتوديسية لقصور الصمام الرئوي (بعد P 2) بسبب تكلسهم. في بعض المرضى ، تسمع نفخة قلس الأبهر (بعد A ^ في البطين الأيمن. وتؤدي إلى تطور فشل البطين الأيمن ، وتوسع البطين الأيمن وظهور نفخة من القصور النسبي في الصمام ثلاثي الشرف. علامات تحديد " يعرض الجدول 20 مفكرة فالو "البيضاء والزرقاء".

الجدول 20

ملامح تحديد المظاهر السريرية والبيانات من طرق إضافية لفحص المرضى الذين يعانون من "الأزرق" و "الأبيض" رباعيات فالو

التشخيص.يُظهر مخطط كهربية القلب علامات تضخم في البطين الأيمن والأذين. أثناء الفحص بالأشعة السينية ، لا يتضخم القلب ، كقاعدة عامة ، وله تكوين أبهر مميز على شكل انسداد (حذاء خشبي) مع قمة مرتفعة بسبب زيادة في البطين الأيمن وتقعر في منطقة الجذع الرئوي. نظرًا لأن التضيق العضلي تحت الصمامي للشريان الرئوي هو السائد ، فإن توسع ما بعد التضيق نادر الحدوث. مع تضيق واضح ، يكون القوس الأبهري أكثر وضوحًا. ضعف نمط الأوعية الدموية الرئوية أو عدم تغييره.

أثناء تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد مع دراسة دوبلر ، تظهر بوضوح جميع العلامات التشريحية لأوجه القصور وزيادة البطين الأيمن مع تغير أحجام الأذين الأيمن بشكل طفيف.

يمكن تأكيد التشخيص عن طريق قسطرة القلب ، والتي يتم خلالها اكتشاف العلامات التالية: 1) تدرج الضغط الانقباضي بين البطين الأيمن والشريان الرئوي ، 2) الضغط الانقباضي في البطين الأيمن يساوي الضغط في البطين الأيسر والشريان الأورطي ، 3) الضغط في الشريان الرئوي ينخفض ​​بشكل معتدل أو لا يتغير ؛ 4) علامات تحويل الدم على مستوى البطينين. يساعد تصوير البطين الأيمن على توضيح الشكل المورفولوجي لقناة تدفق البطين الأيمن ووجود عيب الحاجز البطيني واتجاه إخراج الدم من خلاله.

خلال دراسة معملية ، تم الكشف عن كثرة الحمر وانخفاض في تشبع الدم الشرياني بالأكسجين بالهيموغلوبين ، وكذلك زيادة في مستوى حمض البوليك في الدم المصاحب لكثرة الحمر.

يتم إجراء التشخيص التفريقي للمرضى البالغين المصابين برباعية فالو "الزرقاء" بشكل رئيسي مع متلازمة أيزنمينجر والقلب الرئوي المزمن ، مع "الأبيض" - مع تضيق الشريان الرئوي المعزول و VSD (انظر أعلاه).

يتم تحديد تشخيص رباعي فالوت على أساس العلامات المميزة لجهاز الكمبيوتر المحمول:

1) زرقة مركزية

2) نفخة طرد انقباضي فوق الشريان الرئوي

3) II نغمة ممثلة بواحد أ

4) تضخم البطين الأيمن على مخطط كهربية القلب.

تم التحقق من ذلك باستخدام تخطيط صدى القلب ثنائي الأبعاد الدوبلري وقسطرة تجاويف القلب.

المضاعفات الجسيمة وأسباب الوفاة:

1. فشل البطين الأيمن المزمن بسبب الحمل الزائد للمقاومة وفشل البطين الأيسر بسبب الحمل الزائد الحجم ، والذي يعززه نقص تأكسج الدم ، تليف عضلة القلب ، عدم انتظام ضربات القلب. تظهر في وقت متأخر نسبيًا.

2. المضاعفات المصاحبة لنقص الأكسجة في الشرايين ، قبل حدوث تلف في القشرة الدماغية ، حتى العواقب المميتة أثناء الهجمات المزرقة.

3. المضاعفات المرتبطة بكثرة الحمر وزيادة كثافة الدم. ومن بين الحالات الشديدة والشديدة تجلط الأوردة الدماغية والسكتة الدماغية بسبب الانصمام الخثاري المتناقض في الشريان الدماغي. كما هو الحال مع متلازمة أيزنمينجر ، تحدث خراجات الدماغ أيضًا ، والتي يجب أن يكون هناك يقظة في حالة الشكاوى من الصداع والحمى. لوحظت مضاعفات الدماغ في 5٪ من المرضى الذين يعانون من رباعي فالوت.

4. التهاب الشغاف المعدي.

يعتمد مسار المرض والتشخيص على شدة تضيق الشريان الرئوي. في الأساس هم غير مواتين. رباعية فالو هي أكثر أنواع PVS "الزرقاء" شيوعًا عند البالغين. على الرغم من أن متوسط ​​العمر المتوقع في بعض المرضى يمكن أن يتجاوز 40 عامًا ، إلا أن 25 ٪ فقط من الأطفال يعيشون حتى سن 10 سنوات. مع الأشكال "البيضاء" ، يكون التشخيص أفضل. مع تقدم العمر ، يمكن أن يتطور تضيق العضلات (تضخم الغدة الدرقية) بسبب زيادة التضخم ، مما يؤدي إلى انخفاض تدفق الدم في الرئتين. في الوقت نفسه ، تزداد التحويلة من اليمين إلى اليسار ، مما يؤدي إلى الإصابة بالزرقة ، والتعجر ، وكثرة الحمر.

علاج او معاملة. يعتبر التصحيح الجراحي الجذري لرباعي فالو تحت المجازة القلبية الرئوية مثاليًا. عامل يشار إلى العلاج لجميع المرضى الذين يعانون من هذا العيب تقريبًا. في الأشكال الشديدة (تقييد كبير للنشاط البدني ، وضعيات القرفصاء المتكررة والنوبات المزرقة ، الهيموجلوبين 200 جم / لتر أو أكثر) ، خاصة في سن 5 سنوات ، يتم إجراء مفاغرة ملطفة بين الشريان الأورطي والشريان الرئوي. هناك العديد من الخيارات لمثل هذه العمليات. يسمح إنشاء ما يشبه مضيق Botallo بزيادة تدفق الدم الرئوي ، ويؤدي إلى انخفاض نقص الأكسجة والزرقة وتحسين الحالة البدنية للمرضى. في بعض الحالات ، مع المتغيرات التشريحية المعقدة للعيب ، تصبح هذه العملية هي المرحلة الأخيرة من العلاج الجراحي.

يظهر للمرضى تصحيح جذري فقط ، لأن حقيقة بلوغ مثل هذا العمر تشير إلى "الخفة" النسبية لأوجه القصور. معدل الوفيات مع التصحيح الجذري عند البالغين أقل منه عند الأطفال ، ويبلغ اليوم حوالي 10٪.

يشمل العلاج الدوائي لهجمات zadishkovo-cyanotic تزويد المرضى بوضعية الركبة والكوع ، واستنشاق الأكسجين ، وإعطاء المورفين وحاصرات p. لمنع الهجمات ، توصف حاصرات p بحذر لتجنب انخفاض ضغط الدم الشرياني. مع كثرة الحمر الشديدة (الهيماتوكريت 70 ٪) ، يتم إجراء إراقة الدم مع تعويض BCC مع بدائل البلازما أو الكريات الحمر. تم إثبات الوقاية من التهاب الشغاف المعدي.

العواقب طويلة المدى للعلاج الجراحي. حتى الجراحة الملطفة تنتج تحسنًا سريريًا مذهلاً. على الرغم من اختفاء الشكاوى ، غالبًا ما تستمر النفخة الانقباضية بسبب تضيق الصمام أو تضيق الصمام في قناة التدفق في البطين الأيمن. قد تكون هناك علامات على قصور خفيف في الرئة أو الصمام الأبهري. يتم إجراء التصحيح الجراحي لاحقًا ، وكلما كانت عواقبه الوظيفية أسوأ.

ما هي رباعية فالو؟ التنبؤ والعلاج.

رباعية فالو- أمراض القلب الخلقية المعقدة من النوع المزرق (الأزرق). في ممارسة طب القلب ، من بين جميع عيوب القلب الخلقية ، تحدث في 7-10٪ من الحالات وتمثل 50٪ من جميع عيوب القلب "الزرقاء".

ويجمع الشذوذ بين أربعة عيوب خلقية في القلب:

• تضييق الخروج من البطين الأيمن.
• عيب الحاجز البطيني الواسع.
• إزاحة الشريان الأورطي.
• تضخم جدار البطين الأيمن.

أسباب رباعي فالو

يتطور علم الأمراض نتيجة لانتهاك عملية تكوين القلب.

يمكن أن تقود إلى:

• الأمراض المعدية المنقولة في المراحل المبكرة من الحمل (الحصبة الألمانية والحصبة والحمى القرمزية) ؛
• سكري الأم
• تناول الأدوية وفيتامين أ بكميات كبيرة والكحول والمخدرات ؛
• تأثير العوامل البيئية الضارة ؛
• تؤثر الوراثة أيضًا على تكوين الشذوذ.

أعراض رباعي فالوت

العرض الرئيسي هو الازرقاق بدرجات متفاوتة من الشدة. في الأطفال المصابين برباعي فالو ، يتم تشخيص الأشكال الشديدة فقط من العيب عند الولادة. عادة ما يتطور الازرقاق تدريجيًا ، لمدة ثلاثة أشهر - سنة وله ظلال مختلفة: من الأزرق الباهت إلى الأزرق الحديدي.

يعاني بعض الأطفال المصابين بالزرقة الخفيفة من حالة مستقرة ، بينما يعاني البعض الآخر من أعراض حادة ، مع انتهاك النمو الطبيعي. تحدث هجمات الزيادة المفاجئة في الزرقة عند البكاء ، والتغذية ، والإجهاد ، والضغط العاطفي. يتسبب أي نشاط بدني في زيادة ضيق التنفس. تطور الدوخة ، عدم انتظام دقات القلب ، الضعف.

درجة شديدة للغاية من مظاهر المرض هي ضيق التنفس المزرقة التي تحدث فجأة ، مع زيادة الزرقة وضيق التنفس ، والضعف ، وعدم انتظام دقات القلب ، وفقدان الوعي. يمكن أن يتطور انقطاع النفس وغيبوبة نقص الأكسجين بنتيجة قاتلة.

علاج رباعية فالو

إذا سمحت مظاهر رباعي فالو للطفل بالبقاء على قيد الحياة ، يتم تصحيح علم الأمراض من خلال عملية جراحية ، يكون مؤشرها مطلقًا. إذا لم يتم إجراء العملية لسبب ما ، فإن ثلاثة من كل أربعة أطفال يموتون بحلول عام الحياة.

مع ضيق التنفس والنوبات المزرقة ، يشار إلى العلاج الدوائي. إذا كان غير فعال ، يتم تطبيق مفاغرة الشريان الأورطي بشكل عاجل.

يعتمد التصحيح الجراحي للمرض على شدة الخلل وعمر المرضى. بالنسبة للأطفال الصغار الذين يعانون من شكل حاد من المرض ، يتم إجراء العملية على مراحل. في المرحلة الأولى ، يتم إجراء العمليات الملطفة لتسهيل حياة الطفل. هدفهم هو زيادة تدفق الدم إلى الدورة الدموية الرئوية ، وتقليل مخاطر حدوث مضاعفات مع التصحيح الجذري.

يوفر التدخل الجذري للقضاء على تضييق الخروج من البطين الأيمن ورأب عيب الحاجز البطيني. تجرى العملية عادة بعد 6 أشهر وحتى 3 سنوات. النتائج طويلة المدى أثناء الجراحة في سن أكبر (خاصة بعد 20 عامًا) أسوأ بكثير.

توقع رباعي فالو

يعتمد تشخيص المرض على درجة التضيق الرئوي. يموت ربع الأطفال المصابين برباعي فالو في السنة الأولى من العمر ، معظمهم في الشهر الأول. بدون جراحة ، في سن 3 سنوات ، يموت 40٪ ، بنسبة 10-70٪ ، بنسبة 40-95٪. السبب المعتاد للوفاة هو الخثار الدماغي أو خراج الدماغ.

تعطي العملية الناجحة تكهناً جيداً بحياة طويلة.

منذ حوالي 100 عام ، بدا تشخيص تيتراد فالو وكأنه جملة. إن تعقيد هذا العيب ، بالطبع ، سمح بإمكانية العلاج الجراحي ، لكن لفترة طويلة أجريت العملية فقط للتخفيف من معاناة المريض ، لأنها لم تستطع القضاء على سبب المرض. تقدمت العلوم الطبية ، أفضل العقول ، طورت طرقًا جديدة ، لم تتوقف أبدًا عن الأمل في إمكانية التعامل مع المرض. ولم يكونوا مخطئين - بفضل جهود الأشخاص الذين كرسوا حياتهم لمكافحة عيوب القلب ، أصبح من الممكن علاجها وإطالة عمرها وتحسين جودتها حتى مع أمراض مثل رباعية فالو. حاليا تتيح التقنيات الجديدة في جراحة القلب تصحيح مسار هذه الحالة المرضية بنجاحبشرط أن يتم إجراء العملية في مرحلة الرضاعة أو الطفولة المبكرة.

يشير اسم المرض ذاته إلى أنه لا يرجع ظهوره لواحد ، بل لأربعة عيوب في آن واحد تحدد حالة الإنسان: رباعية فالو هي مرض خلقي في القلب يجمع بين 4 حالات شاذة:

1. ، عادة ما يكون الجزء الغشائي من الحاجز غائبًا. طول هذا العيب كبير جدًا.
2. زيادة حجم البطين الأيمن.
3. نزوح الشريان الأورطي إلى اليمين (dextroposition) ، حتى النقطة التي ينحرف فيها جزئيًا أو كليًا عن البطين الأيمن.

في الأساس ، يرتبط رباعي فالوت بالطفولة ، وهذا أمر مفهوم: المرض خلقي ، ويعتمد متوسط ​​العمر المتوقع على درجة قصور القلب ، الذي يتكون نتيجة التغيرات المرضية. إنها ليست حقيقة أنه يمكن لأي شخص أن يتوقع أن يعيش في سعادة دائمة - فهؤلاء الأشخاص "الأزرقون" لا يعيشون حتى الشيخوخة ، علاوة على ذلك ، غالبًا ما يموتون أثناء فترة الرضاعة إذا تم تأجيل الجراحة لأي سبب من الأسباب. بالإضافة إلى ذلك ، قد يكون رباعي فالو مصحوبًا بشذوذ خامس في تطور القلب ، والذي يحوله إلى خماسي فالوت -.

اضطرابات الدورة الدموية في رباعية فالو

تشير رباعية فالو إلى ما يسمى بالعيوب "الزرقاء" أو العيوب المزرقة. يؤدي وجود خلل في الحاجز بين بطيني القلب إلى حدوث تغيير في تدفق الدم ، ونتيجة لذلك يدخل الدم إلى الدورة الدموية الجهازية ، مما لا يجلب ما يكفي من الأكسجين إلى الأنسجة ، ويبدأون بدورهم في تجربة الجوع.

بسبب نمو جلد المريض يكتسب صبغة مزرقة (زرقة) ، لذلك يسمى هذا العيب "الأزرق". يتفاقم الوضع مع رباعية فالو بسبب وجود تضيق في منطقة الجذع الرئوي. هذا يؤدي إلى حقيقة أن كمية كافية من الدم الوريدي لا يمكن أن تمر عبر الفتحة الضيقة للشريان الرئوي إلى الرئتين ، لذلك تبقى كمية كبيرة منه في البطين الأيمن وفي الجزء الوريدي من الدورة الدموية الجهازية (لذلك ، المرضى بدوره الزرقاء). هذه الآلية للركود الوريدي ، بالإضافة إلى تقليل أكسجة الدم في الرئتين ، تساهم في تطور سريع إلى حد ما لـ CHF () ، والذي يتجلى:

مع رباعية فالو

• تفاقم الازرقاق.
• انتهاك التمثيل الغذائي في الأنسجة.
• تراكم السوائل في التجاويف.
• وجود وذمة.

من أجل منع مثل هذا التطور للأحداث ، يُعرض على المريض علاجًا جراحيًا للقلب (جراحة جذرية أو ملطفة).

فيديو: رباعية فالوت - الرسوم المتحركة الطبية

أعراض المرض

نظرًا لحقيقة أن المرض يظهر في وقت مبكر جدًا ، سنركز في المقالة على عمر الأطفال ، بدءًا من الولادة. ترجع المظاهر الرئيسية لرباعي فالو إلى زيادة في قصور القلب الاحتقاني ، على الرغم من عدم استبعاد تطور قصور القلب الحاد (القلق ، رفض الثدي) في مثل هؤلاء الأطفال. يعتمد ظهور الطفل بشكل كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي ، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. وكلما زاد عدد هذه الانتهاكات ، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع ، ويعتمد ظهور الطفل بشكل كبير على شدة تضيق الجذع الرئوي ، وكذلك على مدى الخلل في الحاجز. كلما زادت هذه الانتهاكات ، كلما تطورت الصورة السريرية بشكل أسرع.

في المتوسط ​​، تبدأ المظاهر الأولى من الأسبوع الرابع من حياة الطفل. الأعراض الرئيسية:

1. يظهر اللون المزرق لجلد الطفل في البداية عند البكاء والامتصاص ، ثم يمكن أن يستمر الزرقة حتى في حالة الراحة. أولاً ، يظهر الزرقة فقط في المثلث الأنفي الشفوي ، وأطراف الأصابع ، والأذنين (زراق) ، ثم ، مع تقدم نقص الأكسجة ، قد يتطور الزرقة الكلية.
2. يتخلف الطفل في النمو البدني (يبدأ لاحقًا في إمساك رأسه والجلوس والزحف).
3. سماكة الكتائب الطرفية للأصابع على شكل "أفخاذ".
4. تصبح الأظافر مفلطحة ومستديرة.
5. يتم تسطيح الصدر ، وفي حالات نادرة يحدث تكوين "نتوء قلبي".
6. انخفاض كتلة العضلات.
7. النمو غير السليم للأسنان (فجوات واسعة بين الأسنان) ، يتطور تسوس الأسنان بسرعة.
8. تشوه العمود الفقري (الجنف).
9. يتطور مسطح القدم.
10. السمة المميزة هي ظهور هجمات مزرقة ، يكون للطفل خلالها:
    • يصبح التنفس أكثر تواترًا (حتى 80 نفسًا في الدقيقة) وعمقًا ؛
    • يصبح الجلد مزرق البنفسجي.
    • يتوسع التلاميذ بشكل حاد.
    • يظهر ضيق في التنفس
    • الضعف هو سمة مميزة ، حتى فقدان الوعي نتيجة لتطور غيبوبة نقص الأكسجة ؛
    • قد تحدث تشنجات عضلية.

المناطق النموذجية للزرقة

يميل الأطفال الأكبر سنًا أثناء الهجمات إلى القرفصاء ، لأن هذا الوضع يخفف من حالتهم قليلاً. في المتوسط ​​، يستمر هذا الهجوم من 20 ثانية إلى 5 دقائق. ومع ذلك ، بعد ذلك ، يشكو الأطفال من ضعف شديد. في الحالات الشديدة ، يمكن أن يؤدي مثل هذا الهجوم إلى الموت أو حتى الموت.

خوارزمية الإجراءات في حالة وقوع هجوم

• من الضروري مساعدة الطفل على القرفصاء ، أو اتخاذ وضعية "الركبة والكوع". يساعد هذا الوضع على تقليل تدفق الدم الوريدي من الجزء السفلي من الجسم إلى القلب ، وبالتالي يقلل الحمل على عضلة القلب.
• يزود الأكسجين من خلال قناع الأكسجين بمعدل 6-7 لتر / دقيقة.
• يتم التخلص من الحقن في الوريد لحاصرات بيتا (على سبيل المثال ، "بروبرانولول" بمعدل 0.01 مجم / كجم من وزن الجسم).
• يساهم إدخال المسكنات الأفيونية ("المورفين") في تقليل حساسية مركز الجهاز التنفسي لنقص الأكسجة ، وانخفاض تواتر حركات الجهاز التنفسي.
• إذا لم تتوقف النوبة في غضون 30 دقيقة ، فقد يلزم إجراء عملية طارئة.

مهم! لا تستخدم الأدوية التي تزيد من تقلصات القلب (مقوية القلب) أثناء النوبة! يؤدي عمل هذه الأدوية إلى زيادة انقباض البطين الأيمن ، مما يستلزم إفرازًا إضافيًا للدم من خلال خلل في الحاجز. وهذا يعني أن الدم الوريدي ، الذي لا يحتوي عمليًا على الأكسجين ، يدخل في الدورة الدموية الجهازية ، مما يؤدي إلى زيادة نقص الأكسجة. هذا يخلق حلقة مفرغة.

على أساس ما هي الدراسات التي تم تشخيصها لرباعي فالو؟

علاج او معاملة

إذا كان المريض يعاني من رباعي فالو ، فمن المهم أن يتذكر قاعدة بسيطة واحدة: يشار إلى العملية لجميع مرضى القلب (بدون استثناء!).

الطريقة الرئيسية لعلاج مرض القلب هذا هي الجراحة فقط. العمر الأمثل للجراحة هو 3-5 شهور. من الأفضل إجراء الجراحة بطريقة مخططة.

هناك حالات قد تحتاج فيها إلى جراحة طارئة في سن مبكرة:

1. هجمات متكررة.
2. ظهور زرقة الجلد ، ضيق التنفس ، زيادة معدل ضربات القلب أثناء الراحة.
3. تأخر واضح في النمو البدني.

عادة ، ما يسمى بالجراحة الملطفة يتم إجراؤها على أساس طارئ.لا يتم إنشاء تحويلة اصطناعية (اتصال) بين الشريان الأورطي والجذع الرئوي. يتيح هذا التدخل للمريض أن يصبح أقوى مؤقتًا قبل إجراء عملية معقدة ومتعددة المكونات وطويلة تهدف إلى القضاء على جميع العيوب في رباعي فالوت.

كيف يتم تنفيذ العملية؟

بالنظر إلى الجمع بين أربع حالات شاذة في مرض القلب هذا ، فإن التدخل الجراحي في هذا المرض هو أحد أصعب العمليات في جراحة القلب.

تقدم العملية:

• تحت التخدير العام ، يتم شق الصدر على طول الخط الأمامي.
• بعد توفير الوصول إلى القلب ، يتم توصيل جهاز القلب والرئة.
• يتم عمل شق في عضلة القلب من جانب البطين الأيمن حتى لا يلمس الشرايين التاجية.
• من تجويف البطين الأيمن ، يتم الوصول إلى الجذع الرئوي ، ويتم إجراء تشريح للفتحة الضيقة.
• تتمثل الخطوة التالية في إغلاق عيب الحاجز البطيني باستخدام مادة اصطناعية هيبوالرجينيك (الداكرون) أو مادة بيولوجية (من نسيج كيس القلب - التامور). هذا الجزء من العملية صعب للغاية ، حيث يقع عيب الحاجز التشريحي بالقرب من جهاز تنظيم ضربات القلب.
• بعد الانتهاء بنجاح من المراحل السابقة ، يتم خياطة جدار البطين الأيمن ، واستعادة الدورة الدموية.

يتم إجراء هذه العملية حصريًا في مراكز جراحة القلب عالية التخصص ، حيث تراكمت الخبرة ذات الصلة في إدارة هؤلاء المرضى.

المضاعفات المحتملة والتشخيص

المضاعفات الأكثر شيوعًا بعد الجراحة هي:

1. الحفاظ على تضيق الجذع الرئوي (مع تشريح غير كافٍ للصمام).
2. عندما تتأذى الألياف التي تسبب الإثارة في عضلة القلب ، قد يحدث عدم انتظام ضربات القلب المختلفة.

في المتوسط ​​، تصل نسبة الوفيات بعد الجراحة إلى 8-10٪. ولكن بدون علاج جراحي ، لا يتجاوز العمر المتوقع للأطفال 12-13 سنة.في 30٪ من الحالات ، تحدث وفاة الطفل في سن الرضاعة بسبب قصور القلب والسكتات الدماغية وزيادة نقص الأكسجة.

ومع ذلك ، أثناء العلاج الجراحي الذي يتم إجراؤه على الأطفال دون سن الخامسة ، فإن الغالبية العظمى من الأطفال (90٪) عند إعادة الفحص في سن 14 لا يكشفون عن أي علامات لتأخر في النمو من أقرانهم.

علاوة على ذلك ، يعيش 80٪ من الأطفال الذين خضعوا للجراحة حياة طبيعية ، لا تختلف عمليًا عن أقرانهم ، بالإضافة إلى القيود المفروضة على النشاط البدني المفرط. مثبت كلما تم إجراء عملية جذرية في وقت مبكر للقضاء على هذا العيب ، كلما تعافى الطفل بشكل أسرع ، ولاحق أقرانه في التطور.

هل تسمية فئة الإعاقة محددة للمرض؟

قبل إجراء جراحة القلب الجذرية ، وكذلك بعد عامين من الجراحة ، يتم تسجيل جميع المرضى الذين يعانون من إعاقة ، وبعد ذلك يتم إعادة الفحص.

عند تحديد فئة الإعاقة ، تعتبر المؤشرات التالية ذات أهمية كبيرة:

• هل يوجد اضطراب في الدورة الدموية بعد العملية.
• ما إذا كان تضيق الشريان الرئوي لا يزال قائما.
• فعالية العلاج الجراحي وما إذا كانت هناك مضاعفات بعد العملية.

هل يمكن تشخيص رباعية فالو في الرحم؟

يعتمد تشخيص مرض القلب هذا بشكل مباشر على مؤهلات الاختصاصي الذي يقوم بإجراء التشخيص بالموجات فوق الصوتية أثناء الحمل ، وكذلك على مستوى جهاز الموجات فوق الصوتية.

عندما يتم إجراء الموجات فوق الصوتية من قبل متخصص من فئة عالية ، يتم الكشف عن تيتراد فالوت في 95 ٪ من الحالات حتى 22 أسبوعًا ، في الأشهر الثلاثة الأخيرة من الحمل يتم تشخيص هذا العيب في حوالي 100 ٪ من الحالات.

بالإضافة إلى ذلك ، هناك عامل مهم وهو الدراسة الجينية ، المسماة "الثنائيات والثالثة الجينية" ، والتي يتم إجراؤها كفحص لجميع النساء الحوامل في عمر 15-18 أسبوعًا. لقد ثبت أن رباعي فالوت في 30٪ من الحالات يترافق مع حالات شذوذ أخرى ، في أغلب الأحيان أمراض صبغية (متلازمة داون ، متلازمة إدواردز ، باتو ، إلخ).

ماذا تفعل إذا تم العثور على هذا المرض في الجنين أثناء الحمل؟

إذا تم الكشف عن مرض القلب هذا مع شذوذ كروموسومي خطير ، مصحوبًا باضطراب شديد في النمو العقلي ، يُعرض على المرأة الإجهاض لأسباب طبية.

إذا تم الكشف عن عيب في القلب فقط ، فإن المجلس سوف يقوم بما يلي:أطباء التوليد وأمراض النساء وأطباء القلب وجراحي القلب وأطباء حديثي الولادة وكذلك المرأة الحامل. في هذه الاستشارة ، يتم شرح المرأة بالتفصيل: ما هو خطر هذه الحالة المرضية على الطفل ، وما هي العواقب المحتملة ، وكذلك إمكانيات وطرق العلاج الجراحي.

على الرغم من الطبيعة متعددة المكونات لرباعي فالو ، فإن مرض القلب هذا قابل للجراحة.أي أنه يخضع لتصحيح جراحي. هذا المرض ليس جملة للطفل ، فالمستوى الحديث للطب يسمح في 90٪ من الحالات بتحسين نوعية حياة المريض بشكل كبير من خلال عملية معقدة ومتعددة المراحل.

حاليًا ، لا يستخدم جراحو القلب عمليًا العمليات الملطفة ، والتي تعمل فقط على تحسين حالة المريض بشكل مؤقت. الاتجاه ذو الأولوية هو إجراء عملية جذرية في مرحلة الطفولة المبكرة (حتى عام). يتيح لك هذا النهج تطبيع التطور البدني العام ، وتجنب تشكيل التشوهات المستمرة في الجسم ، مما يحسن نوعية الحياة بشكل كبير.