Fallot tetralogiyası nədir? Yeni doğulmuş uşaqlarda Fallo tetradı Fallonun dəftəri.

Fallot tetralogiyası anadangəlmə ürək qüsurlarının növlərindən biridir.

Dörd xüsusiyyətlə xarakterizə olunur: aortanın dekstrapozisiyası (düzgün sağ tərəfli mövqe), iki mədəcik arasında yerləşən divarda boşluğun olması, sağ mədəciyin əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi və onun çıxışının stenozu.

Qüsurun bu forması Fallot tetradasını xarakterizə edənlər kimi müvafiq olaraq 3 (aorta yerdəyişməsi yoxdur) və 5 xarakterik xüsusiyyətə (atrial septumun patologiyası daxil olmaqla) malik olan Fallot triadasına və pentadasına ən yaxındır.

Bu patoloji anadangəlmə ürək qüsurlarının aşkarlanması hallarının təxminən 10% -ni təşkil edir. Əgər CHD-nin siyanotik tipə malik olması haqqında danışırıqsa, bu halların yarısında baş verir.

Belə bir pozuntu ilə arterial konus yerini dəyişir və aorta qapağı pulmoner qapaqdan sağa doğru hərəkət edir. İki mədəcik arasında yerləşən septumun üstündə olduğu ortaya çıxır, arterial konusunun divarının septumun özünə yapışması yoxdur: bu, onda bir qüsur meydana gəldiyi üçün baş verir.

Ağciyər gövdəsi daralır və uzanır, sağ mədəcik böyüyür, çünki ondan qan ağciyərlərə gedən arteriyaya daxil olmaq çətinləşir.

Ventriküllər arasında bir açılışın olması aortaya daxil olan qanın qarışmasına kömək edir. Qarışıq qan, öz növbəsində, azaldılmış oksigen tərkibinə malikdir.

Hemodinamika necə dəyişir?

Çox vaxt bu xəstəliklə damarda yerləşən ağız tıxanır. Bu vəziyyətdə, ağciyərləri arterial qanla təmin edən qan damarlarının əlavə filialları var. Bundan sonra qarışır və venoz qan sol mədəcikə axıdılır - "ağ" forma "mavi" rəngə çevrilir.

Fallot tetralogiyası "mavi" tipə malikdir, çünki arterial və venoz qanın qarışması siyanoza gətirib çıxarır.

Ümumiyyətlə, damarlar vasitəsilə qanın hərəkəti arteriyanın stenozunun nə qədər aydın olduğu ilə müəyyən edilir. Bu, arterial hipoksemiyanın necə aydın şəkildə təzahür etdiyi, eləcə də bütövlükdə bədənin vəziyyətinin şiddəti ilə əlaqələndirilir. Əgər stenoz əhəmiyyətlidirsə, onda qan mədəciklərdən aortaya axır, lakin onun ağciyər arteriyasına daxil olması çətindir.

Sistemli dövriyyənin ifadə olunduğu həcm artır. Üstəlik, aorta "atlı" şəklində yerləşdiyindən sağ mədəcikdən gələn qan ona sərbəst daxil olur və orada çatışmazlıq yaranmır və mədəciklərdə təzyiq bərabərləşir.

Xəstəliyin ekstremal forması arterial qanın girovlar və ya açıq arterial axını ilə ağciyər dövranına daxil olmasını nəzərdə tutur. Orta forma aşağıdakı xüsusiyyətlərə malikdir: aortaya qan atılması ağciyərlərə nisbətən daha yüksəkdir, soldan sağa axıntı var, buna görə klinik təzahürdə solğun bir qüsur forması var.

Fallot tetralogiyasının orta forması ən çox gənc uşaqlarda baş verir, lakin yeniyetmələrdə də təzahür halları var.

İnkişaf amilləri

Fallot xəstəliyinin yarandığı və inkişaf etdiyi ən çox yayılmış amil, bu orqanın meydana gəldiyi embrional böyümənin ikinci həftəsindən səkkizinci həftəsinə qədər olan dövrdə ürəyin inkişafında baş verən pozuntudur.

Bundan əlavə, xəstəlik döl daşıyarkən bir qadının qızılca kimi yoluxucu xəstəliklərə sahib olması səbəbindən baş verə bilər.

Həm də hamiləlik üçün əks göstərişlər olduqda spirtli içkilərin, narkotiklərin və narkotiklərin qəbuluna mənfi təsir göstərir.

Bəzən bu ürək xəstəliyi gözlənilmədən, heç bir səbəb olmadan baş verə bilər. Bu nəticələrə gətirib çıxara biləcək proseslər hələ də yaxşı başa düşülməyib.

İrsiyyətin uşaqda bir qüsur inkişaf etdirmə ehtimalına təsiri də qeyd olunur.

Patologiyanın mümkün növləri

Xəstəliyin inkişafı üçün bir neçə variant var.

Anatomik əlamətlər həm birlikdə, həm də bir-bir görünə bilər:

Fallot tetralogiyası ilə klinik və anatomik təsnifatda müəyyən edilmiş hemodinamik pozğunluqların aşağıdakı formaları meydana gəlir:

• ağız boşluğunun stenozu ilə birlikdə siyanotik;
• ayanotik.

Bəzən üçüncü bir forma da fərqlənir: bu vəziyyətdə ağciyər arteriyasında ağızın atreziyası var.

Həm də Fallot qüsuru ağır, klassik və yüngül formada ola bilər:

• Birinci halda, doğuşdan qidalanma zamanı körpələrdə nəfəs darlığı və siyanoz meydana gəlir.
• İkincidə - xəstəliyin ilk təzahürləri altı aydan bir ilədək olan uşaqda baş verir.
• Üçüncüdə - 6 yaşdan yetkinlik yaşına qədər.

Xarakterik simptomlar

Bu xəstəliyin təzahürləri inkişafın hansı mərhələsində olduğuna görə fərqlənir, bunlardan üçü var:

Vaxt baxımından ilk təzahürlər doğuşdan görünməyə başlayır və ya tamamilə yox ola bilər, ya da həyatın sonuna qədər qala bilər.

Diaqnostik üsullar

Diaqnoz qoyarkən adətən aşağıdakı klinik mənzərə fərqlənir:

• xəstə tez-tez huşunu itirir;
• dərindən nəfəs ala bilmir;
• aortanın dekstroziyası və miokard hipertrofiyası aşkar edilir;
• torakal bölgədə vaxtaşırı özünü göstərən ağrı.

Fallot tetradı kimi bir xəstəlik aşkar edildikdə, diaqnoz intrauterin tədqiqat zamanı ən təsirli hesab olunur.

Bir ultrasəs maşını istifadə edərək həyata keçirilir, nəticənin dəqiqliyi onun səviyyəsindən asılıdır. Döl vaxtında bir mütəxəssis tərəfindən müayinə olunarsa, o zaman xəstəliyi erkən mərhələdə aşkar etmək imkanı var: 21 həftəyə qədər.

Üçüncü trimestrdə belə bir pozuntunun aşkar edilməsi ehtimalı təxminən 100% -dir. Qüsurun ağır formasında, dəqiq diaqnozu təyin etməyə kömək etmək üçün diferensial diaqnoz aparılır: yeni doğulmuş körpədə xəstəliyin bir sıra açıq əlamətləri həmişə bunun Fallot tetralogiyası olduğunu göstərmir.

Həyata keçirməkdən əlavə, qüsur genetik tədqiqatlardan istifadə edərək aşkar edilə bilər. Belə bir müayinə təxminən 4 ay müddətində məcburidir. Üstəlik, patologiyanın aşkarlanmasının 35% -ində, xromosom pozğunluqları nəticəsində yaranan xəstəliklərlə, məsələn, Daun sindromu ilə birləşdirilə bilər.

Fallot qüsurunun diaqnozunda, xüsusən də körpələrdə ən dəqiq diaqnoz qoymağa kömək edən exokardioqrafiya da aparılır. Exokardioqrafiyanın nəticəsi sonrakı müalicə strategiyasını müəyyən edir.

Rəngli doppleroqrafiya, öz növbəsində, qan axınının istiqamətini təyin edir.

Auskultasiya döş qəfəsinin sol kənarında yerləşən sistolik səs-küyləri dinləməyə kömək edir. Ürəyin apikal döyüntüləri adətən zəif olur, 4-5-ci qabırğaarası nahiyədə palpasiya edilə bilər. Həm də auskultator epiqastrik bölgədə yerləşən ötürülmə pulsasiyasını təyin edə bilər.

Rentgenoqrafiya həm də hərtərəfli analizin vacib komponentlərindən biridir, çünki rentgen müayinəsi xəstəliyin müəyyən bir formasının əlamətlərini aşkar edə bilər. Bu yolla mühüm radioloji əlamətlər müəyyən edilə bilər: aortanın yerdəyişməsi, konusvari septumun yeri və digər orqanların vəziyyəti.

Müalicə necə aparılır?

Ən təsirli müalicənin seçimi Fallot xəstəliyinin spesifik növündən asılıdır.

Eyni zamanda, qlikozidlərin istifadəsi xəstə üçün kontrendikedir, çünki onlar bir hücuma səbəb ola bilər. Cərrahi üsullardan istifadə edərək radikal korreksiya, öz növbəsində, çoxkomponentli bir xəstəlik növü və ya ağırlaşmalarla həyata keçirilir.

Tutma ilə kömək edin

Bu diaqnozla siyanotik mərhələdə olan xəstələrdə bəzən ürək çatışmazlığı inkişaf edə bilər. Bu, tez-tez nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar səbəbindən baş verir.

Hücum baş verdikdə, aşağıdakı kimi hərəkət edin:

• xəstəni yan üstə qoyun, ayaqlarını qarnına bükün və ya çömbəltin;
• oksigenlə təmin etmək;
• bir inyeksiya etmək və ya morfin ilə bir damcı qoymaq;
• heç bir yaxşılaşma olmadıqda, natrium bikarbonat enjeksiyonu verilir;
• qıcolmalar üçün oksibutirat verilir.

Dərmanların dozası xəstəni qəbul edən həkim tərəfindən təyin edilməlidir.

Cərrahiyyə

Əksər hallarda, radikal bir düzəliş müalicə olaraq seçilir, əks halda proqnoz olduqca məyus olur: müalicə olmadan ağır xəstəlik bir yaşa qədər uşaqlar üçün ölümə səbəb olur.

Uşaqda ağciyər hipertenziyası və ya digər müstəsna amillər şəklində əks göstəriş olduğu hallar istisna olmaqla, pediatriyada xəstəliyin özü cərrahiyyə üçün bir göstəricidir.

Cərrahi müdaxilə aşağıdakı kimi baş verir:

• əvvəlcə septumda yaranan çuxuru bağlayın;
• sonra xəstəliyin şiddətindən asılı olaraq sağ tərəfdəki ürək əzələsinin bir hissəsi/bütün hissəsi çıxarılır, qapaq tənzimlənir/dəyişdirilir və ya ürəklə ağciyərlərə qoşulan damarlar arasında şunt qoyulur.

80% hallarda bu patoloji üçün cərrahi müdaxilələr uğurla başa çatır. Elə hallar da var ki, bir deyil, bir neçə əməliyyatın aparılması tələb olunur. Bundan sonra xəstə müntəzəm dispanser müşahidəsinə məruz qalmalıdır.

Müəyyən bir əməliyyatın qiyməti onun mürəkkəbliyindən və sonrakı müdaxilənin zəruri olub-olmamasından asılıdır. Moskvada orta hesabla onun dəyəri 132.000 ilə 200.000 rubl arasında dəyişir.

Sonrakı həyatın proqnozu

Orta hesabla, diaqnozun nə vaxt qoyulmasından asılı olmayaraq, xəstə əməliyyat olunmazsa, yüngül formada oxşar diaqnozu olan ömür uzunluğu 12 ilə qədərdir.

Qüsurun yüngül forması olan, uşaqlıqda olan, lakin əməliyyat olunmayan insanların yalnız 5%-i 40 yaşa qədər yaşayır. Uşaqlıqda cərrahiyyə əməliyyatı keçirmiş yetkin insan daima mütəxəssislərin nəzarətində olmalı və dəstəkləyici dərmanlar qəbul etməlidir.

Hətta əməliyyat zamanı xəstənin həyatını təhdid edən və bəzi hallarda ölümlə nəticələnə bilən insultun qəfil başlaması ehtimalı var.

Patologiyanı tədqiq edən mütəxəssislər aşağıdakı nümunəni ortaya qoydular: cərrahi müdaxilə nə qədər tez aparılsa, müsbət nəticənin olma ehtimalı bir o qədər çox olar.

Mavi tipli uşaqlarda Fallot tetradı var. Bu anomaliya körpəlikdə uşağın tez-tez ölüm səbəbi olur və ya həyatını əhəmiyyətli dərəcədə qısaldır. Orta hesabla, əməliyyat olunmamış Fallot tetradı olan uşaqlar yalnız 12-15 ilə qədər yaşayır və xəstələrin 5% -dən az hissəsi 40 yaşa qədər sağ qalır. Belə bir ürək xəstəliyi ilə uşaq fiziki və ya zehni inkişafdan geri qala bilər. Və belə xəstələrin ölüm səbəbi damar trombozu və ya beyin absesi ilə təhrik edilən işemik insultdur.

Fallot tetralogiyası mürəkkəb anadangəlmə ürək qüsurlarına aiddir və aşağıdakı dörd xarakterik morfoloji əlamətlə müşayiət olunur: geniş mədəciyin arakəsmə qüsuru, sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu (lümeninin daralması), aortanın qeyri-təbii yeri və miokard hipertrofiyası. sağ mədəciyin divarlarının. Ürəyin inkişafının bu anomaliyasına fransız patoloqu E.L.A. İlk dəfə 1888-ci ildə onun anatomik və morfoloji xüsusiyyətlərini ətraflı təsvir edən Fallot.

Fallot tetradasının simptomlarının şiddəti və xarakteri hər bir xüsusi klinik vəziyyətdə mövcud olan bir çox morfoloji xüsusiyyətlərdən asılıdır və belə bir qüsurun şiddəti sağ mədəciyin, ağciyər arteriyasının ağzının, ağciyər arteriyasının çıxış yolunun stenozu ölçüsü ilə müəyyən edilir. və ürək mədəciklərinin septumunda qüsurun ölçüsü. Bu anatomik anomaliyaların dərəcəsi nə qədər böyükdürsə, qüsurun klinik təzahürləri və gedişatı bir o qədər ağır olur.

Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlara bir çox hallarda birdən çox əməliyyatdan ibarət ola bilən ürək cərrahi müalicəsi göstərilir. Bir qayda olaraq, bu müdaxilələrdən biri palliativdir, ikincisi isə mövcud anomaliyaların radikal cərrahi korreksiyasını əhatə edir.

Bu yazıda biz sizi uşaqlarda Fallot tetradının mümkün səbəbləri, formaları, simptomları, diaqnostika üsulları və cərrahi korreksiyası ilə tanış edəcəyik. Bu məlumat bu anomaliyanın təhlükəsini və mahiyyətini anlamağa kömək edəcək və siz həkiminizə hər hansı sualınızı verə biləcəksiniz.

Hamilə qadının əsasən birinci trimestrdə keçirdiyi bəzi viral infeksiyalar döldə anadangəlmə ürək xəstəliyinin inkişafına səbəb ola bilər.

Ürəyin strukturunda anatomik pozğunluqlar embriogenezin 2-8 həftəsində döldə formalaşır. Normal kardiogenezin dəyişməsinin səbəbləri hamilə qadının bədəninə təsir edən digər anadangəlmə qüsurların inkişafına səbəb olan amillər ola bilər:

• müəyyən dərman qəbul etmək;
• irsiyyət;
• köçürülmüş infeksiyalar;
• pis vərdişlər;
• təhlükəli istehsalatlarda işləmək;
• əlverişsiz ekologiya;
• ağır xroniki xəstəliklər.

Tez-tez Fallot tetradı Amsterdam cırtdan sindromu kimi anadangəlmə patoloji ilə müşayiət olunur.

Fallot tetradasının formalaşması aşağıdakı kimi baş verir:

• arterial konusunun düzgün olmayan fırlanması səbəbindən aorta qapağı pulmoner qapaqdan sağa doğru yerdəyişir;
• aorta ürək ventriküllərinin septumunun üstündə yerləşir;
• "atlı aorta" səbəbiylə ağciyər gövdəsi yerdəyişir və daha uzanır və daralır;
• arterial konusunun fırlanması səbəbindən onun septumu mədəciklərin septumuna qoşulmur və onda bir qüsur əmələ gəlir ki, bu da sonradan ürəyin bu kamerasının genişlənməsinə səbəb olur.

Çeşidlər

Sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozunun xarakterindən asılı olaraq Fallot tetralogiyasının dörd növü fərqlənir:

• embrioloji - tıxanma konusvari septumun aşağı və/və ya irəli və sola doğru düzgün yerləşməməsi nəticəsində yaranır, ağciyər qapağının lifli halqası demək olar ki, dəyişmir və ya orta dərəcədə hipoplastikdir və maksimum daralma sahəsi üst-üstə düşür. məhdudlaşdıran əzələ halqasının səviyyəsi ilə;
• hipertrofik - tıxanma təkcə konusvari septumun aşağı və/və ya irəli və sola yerdəyişməsi ilə deyil, həm də onun proksimal hissəsinin şiddətli hipotrofiyası ilə yaranır və maksimum daralma sahəsi onun səviyyəsi ilə üst-üstə düşür. sərhədləşdirici əzələ halqası və sağ mədəciyin çıxış yolunun açılması;
• borulu - obstruksiya ümumi arterial magistralın qeyri-bərabər paylanması ilə təhrik edilir və buna görə ağciyər konusu qısaldılır, daralır və hipoplastik olur (bu tip qüsurla, ağciyər qapağının stenozu və lifli halqanın hipoplaziyası ola bilər);
• çoxkomponentli - maneə moderator kordonun septal-marginal trabekulasının yüksək boşalması və ya konusvari septumun həddindən artıq uzanması nəticəsində yaranır.

Qan dövranı pozğunluqlarının xüsusiyyətlərindən asılı olaraq, Fallot tetradı aşağıdakı formalarda baş verə bilər:

• ağciyər arteriyasının ağzının atreziyası (anormal üst-üstə düşmə) ilə;
• siyanoz və pulmoner arteriyanın ağzının müxtəlif dərəcədə daralması ilə;
• siyanoz olmadan.

Hemodinamik pozğunluqlar

Fallot tetralogiyasında qan dövranı sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və mədəciklər arasında septumun bir hissəsinin olmaması səbəbindən dəyişir. Bu cür pozuntuların şiddəti qüsurların ölçüsü ilə müəyyən edilir.

Ağciyər arteriyasının əhəmiyyətli dərəcədə daralması və ventriküllərin septumunda böyük bir qüsur ilə, daha az miqdarda qan ağciyər yatağına, daha böyük miqdarda isə aortaya daxil olur. Bu proses arterial qanın oksigenlə kifayət qədər zənginləşməməsinə səbəb olur və özünü büruzə verir. Böyük bir septal qüsur hər iki ürək ventriküllərində təzyiq göstəricilərinin müqayisəsinə səbəb olur və aortadan ağciyər arteriyasının ağzının tam tıxanması ilə qan ductus arteriosus və ya digər bypass yolları ilə ağciyər dövranına daxil olur.

Ağciyər arteriyasının orta dərəcədə daralması ilə yüksək periferik müqavimət səbəbiylə qan manevri soldan sağa baş verir və siyanoz görünmür. Lakin, zaman keçdikcə, stenozun irəliləməsi səbəbindən qan axını çarpaz, sonra isə sağa-sola çevrilir. Nəticədə xəstədə mavilik yaranır.

Simptomlar

Fallot tetradının doğulmasından əvvəl heç bir şəkildə özünü göstərmir və gələcəkdə onun simptomlarının şiddəti anatomik anomaliyaların ölçüsü və təbiətindən asılı olacaq.

Fallot tetradının əsas ilk əlaməti siyanozdur və onun baş vermə vaxtından asılı olaraq bu ürək xəstəliyinin beş klinik forması var:

• erkən siyanotik - siyanoz uşağın həyatının ilk iki-üç ayında görünür;
• klassik - ilk dəfə siyanoz 2-3 yaşında görünür;
• ağır - qüsur siyanotik böhranların baş verməsi ilə müşayiət olunur;
• gec siyanotik - ilk dəfə siyanoz 6-10 il ərzində görünür;
• ayanotik - siyanoz görünmür.

Qüsurun ağır formalarında siyanoz ilk dəfə 2-3 ayda görünür və uşağın həyatının ilk ilində maksimum şəkildə özünü göstərir. Göy dəri və təngnəfəslik hər hansı fiziki fəaliyyətdən sonra baş verir: qidalanma, paltar dəyişdirmə, ağlama, həddindən artıq istiləşmə, gərginlik, açıq oyun, gəzinti və s. Uşaq zəif hiss edir, başgicəllənmə və nəbz sürətlənir. Gəzməyə başlayanda, bu vəziyyəti yüngülləşdirmək üçün belə uşaqlar tez-tez çömbəlirlər, çünki bu vəziyyətdə onların rifahı yaxşılaşır.

Qüsurun ağır formalarında 2-5 yaşa qədər uşaqda siyanotik böhranlar görünə bilər. Onlar qəfil inkişaf edir və aşağıdakı simptomlarla özünü göstərir:

• ümumi narahatlıq;
• siyanoz təzahürlərinin artması;
• ağır zəiflik;
• artan ürək dərəcəsi;
• şüur itkisi.

Zaman keçdikcə bu cür böhranlar daha tez-tez görünür. Ağır hallarda, bu cür hücumlar hipoksik komanın başlaması, tənəffüs tutulması və tutmalarla başa çata bilər.

Fallot tetradı olan uşaqlar tez-tez kəskin respirator virus infeksiyalarından, yuxarı tənəffüs yollarının müxtəlif iltihablı xəstəliklərindən və pnevmoniyadan əziyyət çəkirlər. Çox vaxt onlar adinamikdirlər və inkişafdan geri qalırlar və bu cür sapmaların dərəcəsi siyanozun şiddətindən asılıdır.

Daha böyük yaşda uşaqlarda barmaqların və dırnaq lövhələrinin "baraban" və "saat eynəkləri" şəklində deformasiyası müşahidə olunur.

Fallot tetradının ayanotik forması ilə uşaqlar adətən nadir hallarda çömbəlirlər, yaxşı inkişaf edir və erkən uşaqlıq dövründə problemsiz yaşayırlar. Bundan sonra onlar mütəmadi olaraq radikal ürək cərrahiyyəsinə məruz qalırlar (adətən 5-8 yaşlarında).

Fallot tetradı olan bir uşağı müayinə edərkən və ürək tonlarını dinləyərkən aşağıdakılar aşkar edilir:

• ürək döyüntüsü (həmişə deyil);
• II-III qabırğaarası sahədə döş sümüyünün solunda kobud sistolik küy;
• ağciyər arteriyasının proyeksiyasında II ton zəiflədi.

Diaqnostika

Həkim, dərinin siyanozu, çömbəlmə meylinin olması və xarakterik ürək səs-küyü ilə uşaqda Fallot tetradının olmasından şübhələnə bilər.

Diaqnozu aydınlaşdırmaq və bu anadangəlmə anomaliyanın tam klinik mənzərəsini əldə etmək üçün aşağıdakı tədqiqat növləri təyin edilir:

• döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası - ürəyin ölçüsündə orta dərəcədə artım, bulanıq ağciyər nümunəsi, ayaqqabı şəklində ürək;
• - ürəyin elektrik oxunun sağa sapması, sağ mədəciyin miokardının hipertrofiyasının əlamətləri, natamam;
• fonokardioqrafiya - səs-küylərin və ürək səslərindəki dəyişikliklərin tipik təsviri;
• - ağciyər arteriyasının stenozu, ventrikulyar septal defekt, aortanın atipik yeri, sağ mədəciyin miokard hipertrofiyası;
• - sağ mədəciyin təzyiqinin artması, mövcud qüsur vasitəsilə mədəciklər arasında əlaqə, arterial qanın aşağı oksigenləşməsi;
• ağciyər arterioqrafiyası və aortoqrafiya - girov qan axınının olması, ağciyər arteriyasının stenozu, patent kanalının arteriosus.

Lazım gələrsə, uşağın müayinəsi ürəyin MRT və MSCT, seçici və ventrikuloqrafiya ilə tamamlana bilər.

Müalicə

Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlarda qüsurun cərrahi korreksiyası göstərilir. Kardiyak cərrahiyyə üsulu və onun həyata keçirilmə vaxtı anomaliyanın anatomik variantından, onun təzahürlərinin şiddətindən və xəstənin yaşından asılıdır.

Əməliyyatdan əvvəl uşaqlara siyanotik böhranları dayandırmağa yönəlmiş ehtiyatlı bir rejim və dərman müalicəsi tövsiyə olunur. Bunun üçün Eufillin, Reopoliglyukin, Qlükoza və Natrium bikarbonat məhlullarının venadaxili infuziyaları təyin edilir. Oksigen çatışmazlığını kompensasiya etmək üçün oksigen terapiyası aparılır.

Tibbi korreksiya səmərəsiz olarsa, aortopulmoner bypass tətbiq etmək üçün təcili əməliyyat göstərilir. Anastamosing tipli bu cür palliativ müdaxilələrə aşağıdakılar daxildir:

• yüksələn aorta və sağ ağciyər arteriyasının intraperikardial anastomozu;
• körpücükaltı-ağciyər anastomozunun qoyulması Blalock-Taussig;
• enən aorta ilə sol ağciyər arteriyası arasında anastomoz;
• bioloji və ya sintetik materialdan hazırlanmış protezlə mərkəzi aorto-ağciyər anastomozunun qoyulması və s.

Arterial hipoksemiyanın təzahürlərini azaltmaq üçün aşağıdakı əməliyyatlar həyata keçirilə bilər:

• balon valvuloplastika;
• açıq infundibuloplastika.

Fallot tetralogiyası üçün radikal korreksiyaedici əməliyyatlar adətən 6 aya qədər və ya 3 yaşa qədər, antisiyanotik formada isə 5-8 yaşa qədər aparılır. Bu cür müdaxilələr prosesində sağ mədəciyin çıxış yolunun stenozu və ürək mədəcikləri arasında olan septal qüsur aradan qaldırılır.

Kardiyak cərrahi korreksiyaların adekvat icrası ilə hemodinamika sabitləşir və Fallot tetralogiyasının bütün simptomları aradan qaldırılır. Əməliyyatdan sonra altı ay ərzində uşaqlara ürək cərrahı və kardioloqun dispanser müşahidəsindən keçmək, uşaq bağçasına və ya məktəbə getməkdən imtina etmək, məhdud fiziki fəaliyyətlə ehtiyatlı rejim, stomatoloji və cərrahi prosedurlardan əvvəl endokarditin antibiotik profilaktikası və qəbul etmək tövsiyə olunur. həkim tərəfindən təyin olunan dərmanlar.

Vaxt keçdikcə əməliyyat olunan xəstələrdə qan dövranı tamamilə sabitləşir, dərmanlar ləğv edilir, lakin kardioloqun müşahidəsi aktual olaraq qalır. Fallot tetradasının anatomik şiddəti faktını və ürək cərrahi korreksiyasının aparılmasının çətinliyini nəzərə alaraq, belə uşaqlara gələcəkdə fiziki fəaliyyəti həmişə məhdudlaşdırmaq tövsiyə olunur. Peşə seçərkən bu amil mütləq nəzərə alınmalıdır.

Fallot tetradının korreksiyası üçün vaxtında aparılan radikal əməliyyatlar adətən yaxşı proqnoz verir və xəstələr sosial cəhətdən yaxşı uyğunlaşır, əmək qabiliyyətli olurlar və normal olaraq öz vəziyyətlərinə uyğun olaraq adekvat fiziki fəaliyyətə dözürlər. Bu cür müdaxilələr daha gec yaşlarda aparıldıqda, uzunmüddətli nəticələr pisləşir.

Fallot tetralogiyası təhlükəli və mürəkkəb anadangəlmə ürək xəstəliyidir və belə bir anomaliya aşkar edildikdə, uşağın valideynləri həmişə başa düşməlidirlər ki, yalnız vaxtında aparılan ürək əməliyyatı körpənin sağlamlığını və həyatını xilas edə bilər. Ağır formalarda iki əməliyyat aparılmalıdır - palliativ və radikal düzəldici. Vaxtında cərrahi müalicədən sonra sağ qalma proqnozu əlverişli olur və uşaqlar normal həyat sürə bilər, lakin fiziki fəaliyyətin müəyyən məhdudiyyəti ilə.

Birinci kanalda "Canlı yayım əladır!" Elena Malışeva ilə "Tibb haqqında" bölməsində Fallot tetradı haqqında söhbət (32:35 dəqiqədən bax):

Fallot tetralogiyası ən ağır anadangəlmə ürək qüsurlarından biridir. Xəstəlik yüksək ölüm faizi ilə müşayiət olunur. Üstəlik, xəstələrin ömrü çox qısadır - on beş ildən otuz ilə qədər. Bu qüsur, patologiyanın anatomik xüsusiyyətləri və xəstənin erkən yaşı ilə əlaqəli olduqca mürəkkəb bir əməliyyatın köməyi ilə müalicə olunur.

Fallot tetrad xəstəliyinin aşağıdakı dərəcələri var.

1. Siyanotik olmayan forma. Adətən xəstəliyin bu dərəcəsi olan uşaqlar qənaətbəxş inkişaf edir. Ən çətin dövrə - erkən yaşa dözürlər. Beş-səkkiz yaşlarında xəstə uşaqlar əməliyyat olunur.
2. aralıq forma. Bu Fallot tetradının daha mürəkkəb dərəcəsidir. Üç ildən yeddi yaşa qədər palliativ əməliyyat aparılır. Gələcəkdə - ürək xəstəliyinin radikal cərrahi korreksiyası. Əgər vəziyyət imkan verirsə, o zaman bu əməliyyatlar eyni vaxtda həyata keçirilə bilər.
3. siyanotik forma. Bu, təcili cərrahi müalicənin göstərildiyi xəstəliyin ən ağır dərəcəsidir. Qüsurun düzəldilməsi adətən körpəlikdə aparılır.

Simptomlar

Valideynlər xəstəliyin əlamətlərini olduqca erkən - yeni doğulmuş uşağın həyatının dördüncü həftəsindən etibarən fərq edə bilərlər. Əvvəlcə körpədə xroniki ürək çatışmazlığı inkişaf edəcək, nəfəs darlığı və aritmiya görünəcək, ana südü verməkdən imtina edəcək, narahat olur.

Fallot tetralogiyası körpənin görünüşünün dəyişməsində də özünü göstərir. Xarici simptomların şiddəti xəstəliyin formasından və septumun qüsurunun dərəcəsindən asılı olacaq.

Beləliklə, xəstəliyin əsas əlamətləri.

1. Siyanoz. Uşağın dərisi əmmə və ağlama zamanı mavi rəngə çevrilə bilər. Xəstəlik irəlilədikcə, istirahətdə maviləşmə baş verəcəkdir. Və əvvəlcə nazolabial üçbucaq, qulaqların və barmaqların ucları mavi rəngə çevriləcək, sonra ümumi siyanozun inkişafı mümkündür.
2. Çəki itirmək.
3. Fizioloji inkişafda geriləmə. Uşaq daha sonra başını tutmağa, oturmağa və sürünməyə başlayır.
4. Düz ayaqların görünüşü.
5. Barmaq uclarının qalınlaşması və barmaq çubuqlarına bənzəməsi.
6. Dişlər arasında geniş məsafənin görünüşü, diş xəstəliklərinin sürətli inkişafı.
7. Dırnaqların qalınlaşması və yuvarlaqlaşdırılması.
8. "Ürək qabığının" inkişafı - döş qəfəsinin sıxılması.

Ürək xəstəliyinin xarakterik əlamətlərindən biri siyanotik hücumdur, bu da aşağıdakılarla müşayiət olunur:

• körpədə nəfəs darlığının görünüşü;
• tənəffüsün dərinləşməsi və dəqiqədə səksən nəfəsə qədər artması;
• şagirdlərin kəskin genişlənməsi;
• əzələ tremorunun görünüşü;
• dərinin mavi-bənövşəyi rəngi;
• hipoksik komanın inkişaf edə biləcəyi çox güclü zəiflik.

Səbəblər

Fallotun təhlükəli xəstəlik tetralogiyası bir neçə səbəbə görə yeni doğulmuş körpədə görünə bilər.

1. İrsiyyət.
2. İnkişafın ikinci - səkkizinci həftəsində embrionda kardiogenezin pozulması.
3. Birinci trimestrdə hamilə qadına köçürülmüş yoluxucu xəstəliklər. Məsələn, rubella, qızılca və qırmızı atəş.
4. Gələcək ana dərmanlar (hormonal, sedativ və s.), narkotik və spirtli içkilər qəbul edir.
5. Hamilə qadında şəkərli diabet və hipertiroidizm.
6. Yaşayış yerində radiasiya və mənfi ekoloji şərait.
7. Şiddətli avitaminoz.
8. Uzun müddətli fetal hipoksiya.
9. Daun sindromu.
10. Patau sindromu.

Bəzən Fallot tetradı Cornelia de Lange sindromunun fonunda baş verir. Bu, psixi qüsurlar və çoxsaylı xarici və daxili inkişaf anomaliyaları ilə müşayiət olunan "Amsterdam cırtdanlığıdır". Məsələn, qulaqların deformasiyası, "kloun siması", çəpgözlük, astiqmatizm, ayaqların sindaktiliyası, barmaqların olmaması və s.

Diaqnostika

Qədim yunan dilindən tərcümə olunan "tetra" "dörd" deməkdir. Bu, Fallot tetralogiyası olan uşaqlarda ürək qüsurlarının sayıdır.

Aşağıdakı patologiyalar ayırd edilir:

• sağ ürək mədəciyinin genişlənməsi;
• dekstropozisiya - aortanın sağa yerdəyişməsi;
• interventrikulyar septumun patologiyası;
• pulmoner arteriyanın azalması.

Həkim tərəfindən hansı araşdırma aparılır:

• elektrokardioqram;
• ürək kateterizasiyası və ya angiokardioqrafiya;
• ürəyin ultrasəs müayinəsi;
• qan analizi;
• rentgen.

Xəstəliyin inkişafının proqnozlaşdırılması baxımından bir mütəxəssis üçün ən məlumatlı olan ağciyər arteriyasının azaldılması dərəcəsi və interventrikulyar septumun patologiyasıdır. Qan dövranı prosesi - hemodinamika - onlardan asılıdır.

Arteriyadakı azalma nə qədər aydın olarsa, sağ ürək mədəciyinə daha çox yük düşəcəkdir. Qan tədarükünün böyük bir dairəsi venoz qanla daşacaq və kiçik bir çatışmazlıq meydana gələcək. Bu, uşağın xarici və daxili orqanlarının hipoksiyasına səbəb olacaqdır.

Fallot qrupunun malformasiyaları üçün qan testi hemoglobində kəskin artım göstərəcəkdir. Həmçinin qanda retikulositlər görünəcək, trombositlərin aktivliyi azalacaq.

Müalicə

İstisnasız olaraq, Fallot tetrad diaqnozu olan bütün xəstələr əməliyyat tələb edir. Siyanotik hücumun yalnız təzahürlərini tibbi olaraq müalicə etmək mümkündür. Bunlar nəmli havanın inhalyasiyası, reopoliqlükin, natrium bikarbonat, aminofilinin venadaxili yeridilməsi ola bilər. Tibbi terapiya kömək etmədikdə, təcili olaraq aorto-ağciyər anastomozu tətbiq edilməlidir.

Ürək xəstəliyinin cərrahiyyə üsulu xəstəliyin formasından, anatomik xüsusiyyətlərindən və xəstənin yaşından asılıdır. Yenidoğulmuşlara və erkən yaş qrupuna aid uşaqlara palliativ əməliyyatlar göstərilir. Onlar gələcək radikal müdaxilə zamanı əməliyyatdan sonrakı ağırlaşmaların riskini azaltmağa imkan verir.

Altı aydan üç yaşa qədər olan körpələr üçün radikal korreksiya aparılır. Daha sonra aparılırsa, nəticələr xüsusilə iyirmi yaşdan yuxarı xəstələrdə qeyri-qənaətbəxş ola bilər.

Tam düzəliş bir sıra cərrahi tədbirləri əhatə edir:

• interventrikulyar septumun qüsurunun xüsusi yamaq ilə bağlanması;
• Ağciyər arteriyasının stenoz hissəsindən çıxışın genişlənməsi.

Əməliyyatdan sonrakı dövr

Adətən, əməliyyatlar zamanı ölüm nisbəti üç faizdən azdır. Cərrahi düzəliş aparılmazsa, körpələrin təxminən əlli faizi beş ilədək və təxminən otuz ildən on ilə qədər yaşayır. Bütün uşaqlar iki il müddətində əlillik alır, sonra yenidən müayinə olunurlar.

Əməliyyatdan sonra daha çox xəstədə müsbət tendensiya müşahidə olunur. Statistikaya görə, ürək xəstəliklərinin köklü korreksiyasından keçmiş xəstələrin iyirmi dörd faizi əla, qırx beş faizi yaxşı, on səkkiz faizi isə qənaətbəxşdir. Əməliyyat olunan uşaqların yalnız on üç faizində qeyri-qənaətbəxş nəticələr var.

Qeyd edək ki, əməliyyatdan sonra bütün xəstə uşaqlar diş və cərrahi müdaxilələrdən əvvəl endokarditin profilaktikasından keçməlidirlər. Bu, bakteriemiyanın qarşısını almaq üçün edilir.

Qarşısının alınması

Fallot tetradı anadangəlmə ürək xəstəliyi olduğundan, profilaktik tədbirlər hamilə qadın tərəfindən yalnız körpə doğulmazdan əvvəl aparıla bilər. Tövsiyə:

1. On iki həftəlik hamiləliyə qədər antenatal klinikada qeydiyyatdan keçin.
2. Mama-ginekoloqa vaxtında gəlin: birinci trimestrdə bir dəfə, ikinci trimestrin iki-üç həftəsində bir dəfə və üçüncü trimestrin yeddi-on günündə bir dəfə.
3. Balanslaşdırılmış pəhriz yeyin.
4. Çirklənmiş ərazilərdə qalmaqdan çəkinin.
5. Aktiv və passiv siqaret çəkməyi, spirt tərkibli maddələrin qəbulunu istisna edin.
6. Öz-özünə dərman verməyin.
7. Hamiləliyin planlaşdırılmasından altı ay əvvəl məxmərək əleyhinə peyvənd olun.
8. Kimyəvi maddələrlə təmasdan çəkinin.
9. Əgər hamilə qadında və ya yaxınlarında ürək xəstəliyi varsa, bu barədə mütləq həkimə məlumat verməlisiniz.

Fallot tetradının cərrahi korreksiyasından sonra xəstəyə nə qadağandır:

1. Uşaqların təxminən altı aya məktəbə getməsi qadağandır.
2. Ürək xəstəliyi anatomik mürəkkəbliyə malik olduğundan əməliyyat olunan xəstələr ömürlük fiziki fəaliyyətlə məhdudlaşır. Peşə seçərkən diqqətinizi fiziki gücsüz işə yönəltməlisiniz.

Xülasə

Fallot tetrad xəstəliyi adətən körpənin həyatının ilk ayında diaqnoz qoyulan mürəkkəb ürək xəstəliyidir. Bu patologiyanın baş verməsinin bir çox səbəbi var, hamiləlik zamanı ananın xəstəliklərindən dölün genetik mutasiyalarına qədər.

Xəstəlik dərhal cərrahi düzəliş tələb edir. Vaxtında həyata keçirilməsə, nəticə ölümcül ola bilər.

Fallot tetradı sabit onuncu yeri tutur. "Mavi" qüsurlar arasında yayılma yarısıdır. Tibbi hesabatlarda və istinad ədəbiyyatında CHD abbreviaturası tez-tez istifadə olunur ki, bu da "anadangəlmə ürək xəstəliyi" termini ilə sinonimdir.

ICD-10 Xəstəliklərinin Beynəlxalq Təsnifatında Q21.3 kodu altında anadangəlmə anomaliyalar qrupuna daxil edilmişdir. Ürək və əsas damarların pozulmuş formalaşmasının qeyri-adi birləşməsi 1888-ci ildə A. Fallot tərəfindən ayrı bir sindrom kimi təsvir edilmişdir. Onun adı tibb tarixində qalıb.

Sindrom hansı anomaliyalardan ibarətdir, anatomiyanın xüsusiyyətləri

Dörd anomaliyanın birləşməsini ehtiva edir:

• interventrikulyar septumun qüsuru;
• aortanın sağ tərəfli mövqeyi (sanki hər iki mədəcikdə "at üstündə oturur");
• pulmoner arteriyanın stenozu və ya tam birləşməsi, aorta qövsünün fırlanması səbəbindən uzanır və daralır;
• ağır sağ mədəciyin miokard hipertrofiyası.

Ağciyər arteriyasının stenozu və septum qüsurları ilə qüsurların birləşmələri arasında Fallot tərəfindən də təsvir edilən daha 2 forma var.

Üçlük aşağıdakılardan ibarətdir:

• interatrial septumda deşiklər;
• ağciyər arteriyasının stenozu;
• sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Pentade - birinci seçimə interatrial septumun qırıq bütövlüyü əlavə olunur.

Əksər hallarda aorta kifayət qədər oksigen konsentrasiyası olmadan ürəyin sağ tərəfindən böyük həcmdə qan alır. Qan dövranı tipinə görə hipoksiya əmələ gəlir. Siyanoz yeni doğulmuş uşaqda və ya körpənin həyatının ilk illərində aşkar edilir.

Nəticədə sağ mədəciyin infundibulumu daralır, onun üstündə əlavə üçüncü mədəciyə bənzər boşluq əmələ gəlir. Sağ mədəciyin artan yükü, sol mədəciyin qalınlığına onun hipertrofiyasına kömək edir.

Bu vəziyyətdə yeganə kompensasiya mexanizmi ağciyərləri qanla təmin edən damarların və arteriyaların əhəmiyyətli bir girov (köməkçi) şəbəkəsinin görünüşü hesab edilə bilər. Açıq kanal arteriosus hemodinamikanı müvəqqəti olaraq saxlayır və yaxşılaşdırır.

Fallot tetradı üçün digər inkişaf anomaliyaları ilə birləşmə tipikdir:

• botal kanalının bağlanmaması;
• aksesuar superior vena cava;
• əlavə koronar arteriyalar;
• Dandy Walker sindromu (hidrosefali və serebellumun inkişaf etməməsi);
• xəstələrin ¼-də embrion sağ aorta qövsü saxlanılır (Korvisart xəstəliyi);
• anadangəlmə cırtdanlıq və uşaqların zehni geriliyi (Cornelia de Lange sindromu);
• daxili orqanların malformasiyaları.

Səbəblər

Anomaliyanın səbəbləri hamiləliyin erkən mərhələlərində (ikinci həftədən səkkizinci həftəyə qədər) dölə təsirlər hesab olunur:

• gələcək ananın yoluxucu xəstəlikləri (məxmərək, qızılca, qrip, qırmızı atəş);
• spirt və ya narkotik qəbulu;
• hormonal dərmanlar, sedativ və hipnotik dərmanlarla müalicə;
• nikotinin toksik təsiri;
• təhlükəli istehsalatlarda sənaye zəhərli maddələrlə intoksikasiya;
• mümkün irsi meyllilik.

Bağçada tənəffüs qorunması olmadan pestisidlərin istifadəsi yalnız bir qadının sağlamlığına deyil, həm də nəslinə təsir göstərir.

Qısa müddət ərzində bir qadının hamiləliyi fərq etməməsi və öz-özünə fetal patologiyaya səbəb ola bilməsi vacibdir.

Fallot tetradının növləri

Anatomik dəyişikliklərin xüsusiyyətlərinə görə Fallot tetralogiyasının 4 növünü ayırmaq adətdir.

1. Embrioloji- Daralma septumun öndən sola doğru yerdəyişməsi və aşağı lokalizasiyası nəticəsində yaranır. Maksimum stenoz anatomik məhdudlaşdırıcı əzələ halqasının səviyyəsi ilə üst-üstə düşür. Eyni zamanda, ağciyər qapağının strukturları praktiki olaraq dəyişdirilmir, orta dərəcədə hipoplaziya mümkündür.
2. hipertrofik- əvvəlki tip mexanizmə, sağ mədəcikdən və bölünən əzələ halqasından çıxış zonasının aydın hipertrofiyası əlavə olunur.
3. Boruvari - obstruksiya ümumi arterial magistralın embrion dövründə düzgün bölünməməsi ilə əlaqədardır, bunun nəticəsində ağciyər konusu (ağciyər arteriyasının gələcəyi) inkişaf etməmiş, daralmış və qısadır. Eyni zamanda, klapan aparatını dəyişdirmək mümkündür.
4. Çoxkomponentli- yuxarıda göstərilən amillərin hamısı formalaşmasında qismən iştirak edir.

Hemodinamikanın xüsusiyyətləri

Qüsurun şiddəti ağciyər arteriyasının diametrinin daralma dərəcəsi ilə bağlıdır. Diaqnoz qoymaq və müalicə taktikasını təyin etmək üçün anomaliyaların üç növünü ayırmaq vacibdir:

• arteriya lümeninin tam tıkanması (atreziyası) ilə: ən ağır pozğunluq, geniş mədəciklərarası deşik ilə, hər iki mədəciyin qarışıq qanı əsasən aortaya yönəldilir, oksigen çatışmazlığı açıq şəkildə ifadə edilir, tam atreziyada qan açıq arterial kanaldan və ya kollateral damarlar vasitəsilə ağciyərlərə daxil olur;
• ayanotik forma: orta dərəcədə stenozla, sağ mədəcikdən qan axını yolunda maneə aortaya nisbətən daha aşağı təzyiqlə aradan qaldırıla bilər, sonra qan axıdılması arteriyadan venaya əlverişli bir şəkildə gedəcək, variant qüsur "ağ" adlanır, çünki dəri siyanozu əmələ gəlmir;
• müxtəlif dərəcələrin stenozu ilə siyanotik forma: maneənin irəliləməsi, sağdan sola qan axıdılması nəticəsində; bu, “ağ” formadan “mavi”yə keçidə səbəb olur.

Simptomlar

Klinik şəkil özünü göstərir:

• əhəmiyyətli siyanoz - dodaqların ətrafında, bədənin yuxarı yarısında yerləşir, uşağın ağlaması, qidalanması, gərginliyi ilə ağırlaşır;
• nəfəs darlığı - fiziki fəaliyyətlə əlaqəli paroksismal xarakter daşıyır, ağciyər arteriyasının müvəqqəti refleks əlavə spazmı və qanın oksigenlə doymasının 2 dəfə dayandırılması səbəbindən uşaq ən rahat çömbəlmə mövqeyini alır;
• barmaqlar "baraban çubuqları" şəklində;
• uşaqların fiziki zəif inkişafı və zəifliyi; qaçış, açıq oyunlar artan yorğunluğa, başgicəllənməyə səbəb olur;
• konvulsiyalar - beyin strukturlarının hipoksiyası, qanın qalınlaşması, beyin damarlarının trombozuna meyl ilə əlaqəli.

Xəstəliyin forması uşağın yaşından asılıdır və kompensasiyanın yetərliliyini müəyyən edir, yeni doğulmuş körpədə sianoz üzündə, əllərdə və ayaqlarda görünür.

Fərqləndirin:

• doğuşdan dərhal sonra və ya həyatın ilk 12 ayında siyanoz şəklində erkən təzahürlər;
• klassik kurs iki və ya üç yaşda siyanozun təzahürüdür;
• ağır forma - nəfəs darlığı və siyanoz ilə paroksismal klinika;
• gec - siyanoz yalnız 6 və ya 10 ilə görünür;
• aciano forması.

Nəfəs darlığı hücumu istirahətdə baş verə bilər: uşaq narahat olur, siyanoz və nəfəs darlığı artır, ürək dərəcəsi artır, konvulsiyalarla huşunu itirmə və əzaların natamam iflici şəklində sonrakı fokus təzahürləri mümkündür.

Diaqnostika

Diaqnoz uşağı müşahidə etməklə və obyektiv əlamətlərin mövcudluğu ilə qoyulur. Qohumların inkişafı və fəaliyyəti, huşunu itirməsi və siyanozla müşayiət olunan qıcolmalar haqqında məlumat nəzərə alınır.

Uşaqlarda müayinə edildikdə, dodaqların siyanozuna, barmaqların terminal falanqlarının dəyişdirilmiş formasına diqqət yetirilir. Nadir hallarda "ürək qabığı" ​​əmələ gəlir.

Ürəyin zərb sərhədləri dəyişmir və hər iki istiqamətdə genişlənmir. Auskultasiya zamanı mədəciklərarası çəpərdəki dəlikdən qan axınının keçməsi ilə əlaqədar dördüncü qabırğaarası sahədə döş sümüyünün sol tərəfində kobud sistolik küy eşidilir. Xəstəni uzanmış vəziyyətdə dinləmək daha yaxşıdır.

Rentgendə ürək kölgəsinin konturları sola yönəldilmiş “ayaqqabıya” bənzəyir.

Ağciyər arteriyasının qövsünün olmaması səbəbindən damarların adətən yerləşdiyi yerdə geri çəkilmə baş verir. Kasıb bir ağciyər daha şəffaf görünür. Ürəyin böyük ölçüdə böyüməsi yoxdur.

Ümumi qan testində qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması və hemoglobinin artması şəklində hipoksiyaya uyğunlaşma reaksiyası müəyyən edilir.

Adi ultrasəs aparatı və ya Doppler ultrasəs istifadə edərək ultrasəs diaqnostikası ürəyin kameralarında dəyişiklikləri, qan damarlarının anormal inkişafını, qan axınının istiqamətini və böyüklüyünü dəqiq müəyyən etməyə imkan verir.

EKQ-də ürəyin sağ tərəfli hipertrofiyasının əlamətləri var, His dəstəsinin sağ ayağının blokadası mümkündür, elektrik oxu əhəmiyyətli dərəcədə sağa əyilmişdir.

Kameralarda və damarlarda təzyiqin ölçülməsi ilə ürəyin boşluqlarının yoxlanılması cərrahi müalicəyə qərar verərkən ixtisaslaşdırılmış klinikalarda aparılır.

Daha az hallarda koronar angioqrafiya, maqnit rezonans görüntüləmə tələb oluna bilər.

Diferensial diaqnozda bir sıra xəstəlikləri istisna etmək lazımdır:

• pulmoner arteriyanın köçürülməsi uşağın böyüməsi ilə ürəkdə əhəmiyyətli bir artıma səbəb olur;
• triküspid qapaq səviyyəsində birləşmə sağın deyil, sol mədəciyin hipertrofiyasına kömək edir;
• Eisenmenger tetradı - birləşmə ilə deyil, ağciyər arteriyasının genişlənməsi ilə müşayiət olunan qüsur, onun pulsasiyası və ağciyər sahələrinin xarakterik nümunəsi rentgenoqrafiyada müəyyən edilir;
• pulmoner arteriya lümeninin stenozu "ayaqqabı" şəkli ilə müşayiət olunmur.

Atipik formalar Doppleroqrafik nəticəni ayırd etməyə kömək edir.

Müalicə

Fallot tetradı olan bir xəstənin dərman müalicəsi yalnız əməliyyata hazırlıq və ya əməliyyatdan sonrakı dövrdə həyata keçirilir. Yeganə məqsəd miyokardın dəstəklənməsi, hücumlardan sonra mümkün trombozun qarşısının alınması və koronar və beyin dövranının pozulmasıdır.

Xəstəyə göstərilir:

• burun kateterləri vasitəsilə və ya oksigen çadırında oksigen-hava qarışığının inhalyasiyası; yeni doğulmuş körpələr hipoksiyanın azaldılması üçün xüsusi reanimasiya qutularında saxlanılır;
• Reopoliglyukin, Eufillin məhlulu venadaxili olaraq verilir (taxikardiya olmadıqda);
• toxuma asidozu ilə əlaqədar olaraq, natrium bikarbonat məhlulu lazımdır.

Cərrahi yardım olmadan xəstənin müalicəsində əvəzolunmazdır

Əməliyyatlar ola bilər:

• müvəqqəti yardımın təcili tədbiri;
• yeni bir kanal boyunca qan axını bərpa etmək üçün şunt növü;
• ventrikulyar septal qüsurun və aortanın yerləşməsinin korreksiyası ilə radikal seçim.

Təcili yardım şəklində, protezdən istifadə edərək aorta və ağciyər arteriyası arasında süni əlaqənin (anastomoz) yaradılması istifadə olunur.

Yenidoğulmuşlarda və gənc uşaqlarda cərrahi müdaxilənin ilk mərhələsi kimi istifadə olunur. Hesab olunur ki, bu cür hərəkətlər uşağı hazırlamaq və sonrakı müalicə zamanı fəsadların qarşısını almaq, riski 5-7% -ə endirmək imkanı verir.

Üç yaşa qədər qüsurun son planlı düzəldilməsinə qərar vermək lazımdır. Subklavian və ağciyər arteriyaları arasında müvəqqəti anastomozlar yerləşdirilə bilər.

Radikal cərrahiyyə sağ mədəciyin çıxış konusunun plastisiyasını, mədələrarası çəpərdə dəliyin aradan qaldırılmasını, valvotomiyanı (böyümüş ağciyər qapağının parçalanması) əhatə edir. Açıq ürəkdə aparılır, ürək-ağciyər maşınının istifadəsini tələb edir.

Əməliyyatdan sonrakı ilk günlər artıq hemodinamikanın yaxşılaşmasını göstərir

Cərrahi ağırlaşmalar inkişaf edə bilərmi?

Əməliyyatdan sonra ağırlaşma riski var. Bunlara daxildir:

• kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı;
• anastomoz yerində trombüs meydana gəlməsinin artması;
• aritmiya və ya atrioventrikulyar blokada;
• sağ mədəciyin divarının anevrizması.

Cərrahi müalicənin müvəffəqiyyəti xəstənin vaxtında və kifayət qədər hazırlığından, ürək cərrahlarının təcrübəsindən asılıdır.

Malformasiyalı xəstələr üçün proqnoz nədir?

Valideynləri əməliyyata razı olmayan Fallot tetradlı uşaqlar zəif böyüyür, kifayət qədər hərəkət edə bilmir, yaşıdları ilə oynayır. Onlar tez-tez yoluxucu xəstəliklər (qrip, SARS, tonzillit, sinüzit və digər sinüzitlər, ağciyərlərdə təkrarlanan iltihablar) ilə xarakterizə olunur. Sağ qalmanın orta yaşı 12 ildir.

Yetkinlik dövründə vərəm tez-tez birləşir. Bir qüsurun fonunda, hər hansı bir xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir, bütün xəstəliklər ürəyin dekompensasiyası, tromboz ilə çətinləşir. Ölümün ən çox yayılmış səbəbləri işemik insult, beyin absesləridir. 40 yaşa qədər, oxşar anomaliyalı insanların 5% -dən çoxu sağ qalmır. Bir qayda olaraq, bunlar kənardan qayğıya ehtiyacı olan yüksək əlilliyi olan insanlardır.

Qüsurun ağır forması ilə, əməliyyat olunmayan uşaqların 25% -i həyatın ilk ilində, yarısı isə ilk ayda ölür.

Qüsurun düzəldilməsi sonrakı tarixə təxirə salındığından, cərrahi müalicədən sonra uzunmüddətli nəticələr pisləşir. Vaxtında əməliyyat olunan uşaqlar aktivləşir, yaxşı inkişaf edir və fiziki fəaliyyətə dözürlər.

Bütün xəstələr kardioloq tərəfindən müşahidə edilir, kardioloqlar tərəfindən məsləhət görülür. Hər il onlara antibiotik profilaktikası göstərilir, ağız sağlamlığını qorumaq tövsiyə olunur.

Müasir tibb şəraitində Fallot tetradı olan xəstələrin müalicəsi kardiocərrahiyyə klinikaları tərəfindən həyata keçirilir. Əməliyyatdan sonra xəstə siyanoz, astma tutmaları yox olur. Valideynlər mütəxəssislərin rəyinə qulaq asmalıdırlar. Buraxılmış bir müddət yetkin bir uşaq tərəfindən bağışlana bilməz.

Fallot tetralogiyası anadangəlmə ürək qüsurlarına aiddir və tez-tez onun pozulması ilə xəstənin həyatını təhdid edir. Bir qayda olaraq, doğuşdan sonrakı ilk saatlarda diaqnoz qoyulur, çünki xarakterik klinik əlamətlər var. Qüsurun müalicəsi mümkün qədər tez aparılmalıdır.

Fallot tetralogiyası (TF) ən çox rast gəlinən anadangəlmə ürək qüsurlarından (CHD) biridir. Tez-tez "mavi ürək xəstəliyi" olaraq adlandırılır, çünki bu patologiyada sağdan sola şunt səbəbiylə ağciyərlərdən kifayət qədər qan keçir, nəticədə orqan və toxumalar daha az oksigen alır.

Fallot tetradı olan xəstələr doğuşdan dərhal sonra siyanoz göstərirlər, buna görə də tez-tez erkən tibbi yardım göstərilir.

Fallot tetradı ilə cərrahi müdaxilə məcburidir, əks halda uşaq qaçılmaz ölümlə üzləşir. Bir qayda olaraq, əməliyyat mərhələlərlə həyata keçirilir, baxmayaraq ki, kateter girişindən istifadə edərək qüsurun daha sürətli müalicəsi son zamanlarda istifadə olunmağa başlanmışdır. Əməliyyatın uğurla başa çatması ilə ən çox əlverişli bir proqnoz bağlanır.

Video: Tetrad Fallot (Fallo). anadangəlmə ürək qüsurları

Tarixi istinad

Stensen pisliklər tetradasını ilk dəfə 1672-ci ildə təsvir etmişdir; lakin qüsurların klinik və patoloji xüsusiyyətlərini ilk dəfə dəqiq göstərən fransız həkimi Etyen-Lui Artur Fallot olmuşdur. 1888-ci ildə baş verdi.

Xəstəliyin diaqnozu olduqca erkən qoyulsa da, qüsur 1940-cı illərə qədər müalicə edilmədi. Amerikalı kardioloq Helen Brooke Taussig, siyanozun irəlilədiyini və qaçılmaz olaraq Fallot tetralogiyası olan körpələrin ölümünə səbəb olduğunu qəbul etdi. O, siyanozun ağciyər qan axınının qeyri-kafi olması ilə bağlı olduğunu irəli sürdü. Onun amerikalı cərrah Alfred Blaylock ilə əməkdaşlığı xəstə körpələrin həyatını asanlaşdırmaqda ilk irəliləyişlərə səbəb oldu.

1944-cü ildə Blalok körpücükaltı arteriya ilə ağciyər arteriyası arasında ilk Blalok-Taussiq şuntunu yaratdı.

Pioner Blalock-Taussig bypass cərrahiyyə texnikası neonatal ürək cərrahiyyəsində yeni bir dövr açdı. Sonra Potts şuntunun (enən aortadan sol ağciyər arteriyasına), Glenn şuntunun (yuxarı vena kavadan sağ ağciyər arteriyasına) və Waterston şuntunun (yuxarıya doğru qalxan aortadan sağ ağciyər arteriyasına) inkişafı davam etdi. .

Skott ilk açıq əməliyyatı 1954-cü ildə etdi. Altı aydan az müddətdə Lillehey Fallot tetralogiyası olan bir xəstədə ilk uğurlu açıq ürək rekonstruksiyasını həyata keçirdi. Növbəti il, Gibbonsun kardiopulmoner bypass tətbiqi ilə, ürək cərrahiyyəsində başqa bir tarixi dövr quruldu. O vaxtdan bəri, qüsuru uğurla müalicə etmək üçün cərrahi texnika və miokardın qorunmasında çoxsaylı təkmilləşdirmələr tətbiq edilmişdir.

Təsvir

Fallot tetradı üçün dörd xüsusiyyət xarakterikdir:

1. Sağ mədəciyin çıxışının tıxanması (huni stenozu)
2. Ventriküler septal defekt
3. Aortanın yanlış yerləşməsi (dekstropozisiya).
4. Sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Bəzən əlavə atrial septal qüsur müəyyən edilir, sonra Fallot pentad haqqında danışırlar. Tetradanın əsas pozulması, sağ mədəciyin infundibulyar hissəsinin inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır ki, bu da huni formalı septumun ön və aşağı hissələrinin dəyişməsinə səbəb olur. Bu uyğunsuzluq xəstəliyin şiddətini təyin edir.

TF-də hemodinamika

Hemodinamika sağ mədəciyin çıxış maneəsinin dərəcəsindən asılıdır. Ventriküler septal qüsur adətən məhdudlaşdırıcı amil kimi çıxış etmir və sağ və sol mədəciklərdə təzyiq, bir qayda olaraq, səviyyəyə düşür.

Əgər maneə şiddətlidirsə, ürək daxilində qan axını sağdan sola doğru olur və ağciyər qan axını nəzərəçarpacaq dərəcədə pozula bilər. Bu vəziyyətdə qan axını çox vaxt arterial kanaldan və ya bronxial girovlardan asılıdır.

Qüsurun inkişaf mərhələləri

Xəstəliyin gedişatının şiddətindən asılı olaraq, TF-nin inkişafının üç mərhələsi fərqlənir:

1. Birincisi nisbətən əlverişlidir. Uşaqda əhəmiyyətli inkişaf geriliyi yoxdur. Təxminən doğuşdan altı aya qədər davam edir.
2. İkincisi - nəfəs darlığı-siyanotik hücumların olması ilə xarakterizə olunur. Bu mərhələdə ağır beyin pozğunluqları və ölümlər ən çox inkişaf edir. Altı aydan iki ilə qədər davam edir.
3. Üçüncüsü keçid hesab olunur, çünki klinika dəyişir və tez-tez böyüklər xüsusiyyətlərini alır.

Fallot tetrada dair bəzi statistik məlumatlar və faktlar:

• Anadangəlmə ürək qüsurlarının təxminən 10% -ində müəyyən edilir, yəni hər 10.000 doğuşa 3-6 körpədə rast gəlinir.
• Bu xəstəlik 15 yaşdan kiçik xəstələrdə bütün CHD-nin üçdə birini təşkil edir.
• Təsirə məruz qalan valideynlərin bacı-qardaşlarında rast gəlinmə 1-5% təşkil edir və kişilərdə qadınlara nisbətən daha çox rast gəlinir.
• Bu pozğunluq dodaq və damaq yarığı, hipospadias, skelet və kraniofasiyal anomaliyalar kimi qeyri-ürək anomaliyaları ilə əlaqələndirilir.
• Fallot tetralogiyası digər məməlilərdə, o cümlədən atlar və siçovullarda da müşahidə edilmişdir.

Səbəblər

Ən çox anadangəlmə ürək qüsurlarının səbəbləri məlum deyil, baxmayaraq ki, genetik tədqiqatlar multifaktorial etiologiyanı göstərir.

Portuqaliyada aparılan bir araşdırma göstərdi ki, metilentetrahidrofolat reduktaza (MTHFR) genindəki polimorfizm Fallot həssaslıq geninin tetradı hesab edilə bilər.

Fallot tetralogiyasının inkişaf riskini artıran prenatal amillər:

• Hamiləlik dövründə məxmərək (və ya digər viral infeksiyalar) tezliyi
• Hamilə qadının pis qidalanması
• Hamiləlik dövründə və doğuşdan sonra spirt istifadəsi
• Ananın yaşı 40-dan yuxarı
• Valideynlərdə anadangəlmə qüsurlar
• Hamiləlikdə fenilketonuriya və ya diabet.

Daun sindromlu uşaqlarda, həmçinin fetal hidantoin sindromu və ya fetal karbamazepin sindromu olan körpələrdə olduğu kimi, Fallot tetralogiyasının tezliyi daha yüksəkdir.

Klinika

Fallot tetradının kliniki xüsusiyyətləri birbaşa anatomik qüsurların şiddətindən asılıdır. Xəstə körpələrdə ən çox aşağıdakı simptomlar müəyyən edilir:

• Qidalanma ilə bağlı çətinlik
• Normal inkişaf etməməsi
• Ağlayan və ya qidalanarkən dərinin mavi-solğun rənglənməsi
• Ağır nəfəs darlığı, adətən yaşla daha da pisləşir

Fiziki məlumatlara aşağıdakılar daxildir:

• Xəstə uşaqların boyu və çəkisi yaşa uyğun gəlmir
• Dodaqların və dırnaq yatağının siyanozu, adətən doğuşdan bəri mövcuddur
• 3-6 aydan sonra barmaqlar və ayaq barmaqları düyünlənir ("baraban çubuqları" simptomu)
• Dırnaqlar yuvarlaqlaşır (“saat şüşəsi simptomu”)
• Sistolik səs-küy adətən sol döş sümüyünün ön tərəfində olur

Nəfəs darlığı siyanotik tutmalar

Onlar ağır TF qüsurunun əlamətidir. Ən tez-tez altı aydan bir ilə qədər olan müddətdə özünü göstərir, nisbi və ya mütləq anemiya tez-tez qeyd olunur.

Hücum zamanı mədəaltı vəzinin infundibulyar hissəsinin güclü spazmı inkişaf edir, bunun nəticəsində venoz qan aorta vasitəsilə beynə daxil olur və bununla da mərkəzi sinir sisteminin ağır hipoksiyasına səbəb olur. Hücum zamanı qanda oksigen miqdarı 35% və ya daha azdır. Əvvəllər eşidilən səs-küy demək olar ki, tamamilə yox olur.

Bir hücumun inkişafının başlanğıcında müəyyən edilir:

• Narahatlıq və güclü qorxu
• genişlənmiş şagirdlər
• Dərinin və selikli qişaların maviliyinin artması
• Nəfəs darlığının artması

Bu əlamətlərdən sonra huşunu itirmə və qıcolmalar baş verir.

Bu cür hücumlar 10-15 saniyə və ya 2-3 dəqiqə ərzində başa çata bilər, bundan sonra xəstə letargik və letarji olur. 4-6 ilə qədər kifayət qədər miqdarda ağciyər girovları inkişaf edərsə, tutmalar daha az inkişaf edir və ya tamamilə yox olur. Ağır hallarda parezlər və ya beyin fəaliyyətinin digər pozğunluqları baş verir. Həm də hücumun inkişafı ilə ölüm riski yüksəkdir.

Diaqnostika

Qanama meyli ilə birlikdə əhəmiyyətli siyanozu olan xəstələrdə aşağıdakı dəyişikliklər müəyyən edilir:

• Pıhtılaşma faktorlarının azalması
• Aşağı trombosit sayı
• Azaldılmış laxtalanma nisbətləri
• Ümumi fibrinogenin azalması
• Uzadılmış protrombin və laxtalanma müddəti

Arterial qanı təhlil edərkən aşağıdakılar müəyyən edilir:

• Normal və ya azaldılmış oksigen doyması
• Xəstənin vəziyyəti ağır deyilsə, pH və karbon qazının qismən təzyiqi (pCO2) normaldır.

Tədqiqatın instrumental üsullarından istifadə:

• exokardioqrafiya
• Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası
• maqnit rezonans görüntüləmə
• Ürək kateterizasiyası (ekstremal hallarda)

Doppleroqrafiya ilə birlikdə exokardioqrafiya aşağıdakı məlumatları verir:

• Arterioz kanalının və ya qulaqcıq çəpərinin qüsurunu dəqiq diaqnoz qoyur
• Müəyyən dərəcədə dəqiqliklə koronar lezyonlar müəyyən edilir
• Vana dəyişikliklərini asanlıqla aşkar edin

Bir çox müəssisələrdə exokardioqrafiya əməliyyatdan əvvəl istifadə edilən yeganə diaqnostik testdir.

Video: Fallot tetralogiyası

Döş qəfəsinin rentgenoqrafiyası aşağıdakı göstəriciləri təmin edir:

• Ağciyərlərdə damar modelinin azalması
• Klassik ayaqqabının ürək forması (coeur en sabot) ürək xəstəliyinin əlamətidir.

MRT sizə müəyyən etməyə imkan verir:

• Aortanın, ağciyər arteriyasının və onun filiallarının aydın yeri
• İnterventrikulyar və interatrial septumun vəziyyəti, sağ mədəciyin divarının qalınlığı
• Ürəkdaxili təzyiqin, gradientlərin və qan axınının dəyəri

Ürək kateterizasiyası aşağıdakı hallarda faydalı ola bilər:

• Ürəyin və əlaqəli damarların anatomik quruluşu exokardioqrafiya ilə tam müəyyən edilə bilməz.
• Mövcud pulmoner arteriya xəstəliyi böyük narahatlıq yaradır
• Müəyyən edilmiş pulmoner və ya arterial hipertansiyon

Ürək kateterizasiyasından sonra ağciyər annulusunun və ağciyər arteriyalarının ölçüsü, abduktor RV stenozunun şiddəti, əlaqəli anomaliyaların və qüsurların yeri və ölçüsü kimi nəticələr təqdim edilə bilər.

Müalicə

Şiddətli siyanoz ilə aşağıdakı terapiya üsulları istifadə olunur:

• Uşaq ananın çiyninə qoyulmalı, eyni zamanda dizlərini yuxarı çəkməlidir. Sakitləşdirici təsir göstərir, venoz dönüşü azaldır və sistemli damar müqavimətini artırır.
• Oksigen məhdud miqdarda istifadə olunur, çünki ürək anormallığı pulmoner qan axınının azalmasına kömək edir.
• Morfin sulfatın əzələdaxili və ya dərialtı yeridilməsi ventilyasiya dinamikasını və sistemli venoz axını azalda bilər.
• Fenilefrin sistemik damar müqavimətini artırmaq üçün istifadə olunur
• Deksmedetomidin infuziyası istifadə olunur, lakin ehtiyatla və titrləmə qaydalarını nəzərə alaraq

Ümumi anesteziya Fallot tetralogiyasında ağır siyanozu olan xəstələrin sürətli relyefini təmin etmək üçün son çarədir.

TF olan körpələrin əksəriyyəti müvafiq cərrahi müdaxilə tələb edir. Əməliyyat tercihen 12 aylıq yaşda aparılır. İlkin korreksiya ideal əməliyyatdır və adətən kardiopulmoner bypass mövcud olduqda həyata keçirilir.

İlkin rekonstruksiyaya əks göstərişləri olan xəstələrdə palliativ prosedurlar (məsələn, dəyişdirilmiş Blalock-Taussig şuntunun yerləşdirilməsi) tələb oluna bilər ki, bunlara aşağıdakılar daxildir:

• Anormal koronar arteriyanın olması
• Çox aşağı doğum çəkisi
• Ağciyər arteriyalarının kiçik şəbəkəsi
• Çoxlu əlaqəli intrakardiyak anomaliyalar

Proqnoz

Erkən cərrahiyyə Fallot tetralogiyası olan bütün uşaqlar üçün göstərilmir, baxmayaraq ki, əməliyyat olmadan qüsurun təbii inkişafı çox vaxt pis proqnoza malikdir.

Bozukluğun inkişafı gedən sağ mədəciyin stenozunun şiddətindən asılıdır

Ürək cərrahiyyəsinin hazırkı dövründə, sadə Fallot tetralogiyası olan uşaqlar əla həyat keyfiyyəti ilə yaxşı uzunmüddətli sağ qalırlar. Yalnız bəzi hallarda maksimum məşq qabiliyyəti azalır.

Xəstələrin 1-5% -də mədəcik aritmiyalarından qəfil ölüm daha sonrakı həyatda inkişaf edir və səbəbi bilinmir. Mədəcik disfunksiyasının buna kömək edə biləcəyi irəli sürülür.

Müalicə olunmayan Fallot tetralogiyası olan xəstələr insult, ağciyər emboliyası və bakterial endokarditə səbəb olan paradoksal emboliya daxil olmaqla əlavə risklərlə üzləşirlər. Məlumdur ki, anadangəlmə ürək qüsuru olan uşaqlar insult keçirməyə meyllidirlər. Bu uşaqların əksəriyyətində insultun səbəbləri tromboemboliya, uzunmüddətli hipotenziya/anoksiya və polisitemiya ilə əlaqələndirilmişdir. Çox vaxt unudulur ki, qalıq şuntlar və ya foramen ovale də vuruşa kömək edir.

Cərrahi müdaxilə olmadan ölüm tədricən artır: 2 yaşda 30% -dən 6 yaşda 50% -ə qədər. Ölüm, həyatın ilk ilində ən yüksəkdir, sonra isə ikinci onilliyə qədər praktiki olaraq dəyişmir. Belə hallarda xəstələrin 20% -dən çoxunun 10 yaşına çatmadığı və xəstələrin 5-10% -dən azının ikinci ongünlüyün sonuna qədər sağ qaldığı güman edilir.

30 yaşa qədər sağ qalan xəstələrin əksəriyyətində konjestif ürək çatışmazlığı inkişaf edir, baxmayaraq ki, minimal hemodinamik pozğunluğa səbəb olan şuntlarla onlar normal həyat müddətinə nail ola bilirlər. 80 ilə qədər sağ qalan xəstələrin halları da bildirildi. 1979-2005-ci illər üçün qabaqcıl cərrahi üsullardan istifadə etməklə. Fallot tetradı ilə əlaqəli ölümdə 40% azalma var.

Fallot tetralogiyası ağciyər atreziyası ilə birləşdirilirsə, daha pis proqnozlar verilir. Belə hallarda xəstələrin yalnız 50%-i 1 ilə qədər sağ qalır, 8%-i isə 10 yaşa çata bilir.

Video: Elena Malışeva. Fallot tetralogiyası - anadangəlmə ürək xəstəliyi