Amin turşuları üçün kompleks analiz (32 göstərici) (sidik). Amin turşuları üçün kompleks analiz (32 göstərici) (qan) Amin turşusu tərkibi üçün qan analizi

Amin turşuları- bunlar zülallar və əzələ toxuması üçün tikinti materialları olan üzvi birləşmələrdir. Amin turşularının mübadiləsinin pozulması bir çox xəstəliklərin (qaraciyər və böyrəklər) səbəbidir. Amin turşusu analizi (sidik və qan) pəhriz zülalının udulmasını, eləcə də bir çox xroniki pozğunluqların əsasını təşkil edən metabolik balanssızlıqları qiymətləndirmək üçün əsas vasitədir.

Tədqiqatın tərkibi:

• 1-metilhistidin (1MHIS).
• 3-metilhistidin (3MHIS).
• a-aminoadipik turşu (AAA).
• a-aminobutirik turşu (AABA).
• b-alanin (BALA).
• b-aminoizobutirik turşu (BAIBA).
• y-aminobutirik turşu (GABA).
• Alanin (Ala).
• Arginin (Arg).
• Asparagin (ASN).
• Aspartik turşu (Asp).
• Valin (Val).
• Hidroksiprolin (HPRO).
• Histidin (HIS).
• Glisin (Gly).
• Qlutamin (GLN).
• Glutamik turşu (Glu).
• İzolösin (ILEU).
• Lösin (LEU).
• Lizin (LYS).
• Metionin (Met).
• Ornitin (Orn).
• Proline (PRO).
• Serin (SER).
• Taurin (TAU).
• Tirozin (Tyr).
• Treonin (THRE).
• Fenilalanin (Phe).
• Sistationin (KİST).
• Sistein turşusu (CYSA).
• Sistin (CYS).
• Sitrulin (Cit).

Arginin- şərti olaraq dəyişdirilə bilən amin turşusudur, yəni bədəni daim qida ilə təmin etməlidir. Arginin azot oksidinin istehsalında iştirak edir, böyümə hormonu və digər hormonların sintezini sürətləndirməyə kömək edir, sağalmanı sürətləndirir və qan damarlarını gücləndirir. Bədəndə sərbəst formada və zülalların bir hissəsi kimi mövcuddur. Arginin ornitinin sintezinin əsasını təşkil edir.

Ornitin- insulin və böyümə hormonunun ifrazını stimullaşdırır. Qaraciyəri zəhərli maddələrin təsirindən qorumağa kömək edir, həmçinin qaraciyər hüceyrələrinin bərpasını və bərpasını stimullaşdırır. Ornitinin son dərəcə mühüm rolu, ammonyakın atılması üçün zəruri olan sidik dövranında iştirakı ilə əlaqələndirilir. Ammonyak zülalların parçalanması zamanı əmələ gəlir və orqanizm üçün zəhərli maddədir. Ornitin karbamid əmələ gətirmək üçün onun emalında iştirak edir. Karbamid də zəhərli təsir göstərir və sinir həyəcanını artırır. Ornitin sayəsində bu toksinlər bədəndən çıxarılır.

Aspartik turşu- transaminasiya reaksiyalarında və sidik cövhəri siklində iştirak edir.

Sitrulin- ammonyakın detoksifikasiyasını stimullaşdırır, toxunulmazlığı dəstəkləyir. Bədənin metabolik proseslərində mühüm rol oynayır.

Glutamik turşu- kalsiumun udulmasına, karbohidrat mübadiləsinə təsir göstərir və mühüm nörotransmitterdir.

Glisin- maddələr mübadiləsini tənzimləyir, beyin fəaliyyətini yaxşılaşdırır.

Meteonin- qan damarlarının divarlarında və qaraciyərdə yağların çökməsinin qarşısını alır, həzmi yaxşılaşdırır, orqanizmi zəhərli maddələrin və radiasiyanın təsirindən qoruyur.

Fenilalanin- neyrotransmitterlərin, norepinefrin və dopaminin əmələ gəlməsində iştirak edir, zehni fəaliyyəti yaxşılaşdırır, iştahı normallaşdırır.

Tirozin- hipofiz vəzinin fəaliyyətini normallaşdırır, ondan qalxanabənzər vəz, böyrəküstü vəzilər, norepinefrin və dofamin sintez olunur.

Valin- əzələ fəaliyyətini tənzimləyir, zədələnmiş toxumaları bərpa edir. Orqanizmdə normal azot mübadiləsini saxlamaq üçün zəruridir, əzələlər tərəfindən enerji mənbəyi kimi istifadə edilə bilər.

Lösin və izolösin- sümüklərin, əzələlərin, dərinin bərpası proseslərində iştirak edir, böyümə hormonunun istehsalını aktivləşdirir, qan şəkərinin səviyyəsini azaldır və enerji mənbəyidir. Konsentrasiyanın azalması: kəskin aclıq, hiperinsulinizm, qaraciyər ensefalopatiyası. Artan konsentrasiya: ketoasiduriya, piylənmə, oruc, viral hepatit.

Hidroksiprolin- demək olar ki, bütün bədənin toxumalarında olur, məməlilərin bədənində zülalın çox hissəsini təşkil edən kollagenin bir hissəsidir. C vitamini çatışmazlığında hidroksiprolin sintezi pozulur.

Artan konsentrasiya: hidroksiprolinemiya, uremiya, qaraciyər sirozu.

Serin- vacib olmayan amin turşuları qrupuna aiddir, bir sıra fermentlərin aktiv mərkəzlərinin formalaşmasında iştirak edir, onların funksiyasını təmin edir. Digər qeyri-əsas amin turşularının biosintezində vacibdir: qlisin, sistein, metionin, triptofan. Serin purin və pirimidin əsaslarının, sfinqolipidlərin, etanolamin və digər mühüm metabolik məhsulların sintezinin ilkin məhsuludur.

Konsentrasiyanın azalması: fosfogliserat dehidrogenaz çatışmazlığı, gut. Artan serin konsentrasiyası: zülallara qarşı dözümsüzlük. Sidik - yanıqlar, Hartnup xəstəliyi.

asparagin- mərkəzi sinir sistemində baş verən proseslərdə tarazlığı saxlamaq lazımdır; həm həddindən artıq həyəcanlanmanın, həm də həddindən artıq inhibənin qarşısını alır, qaraciyərdə amin turşusu sintezi proseslərində iştirak edir. Artan konsentrasiya: yanıqlar, Hartnup xəstəliyi, sistinoz.

Alfa-aminoadipik turşu- lizinin əsas biokimyəvi yollarının metaboliti. Artan konsentrasiya: hiperlizinemiya, alfa-aminoadipik asiduriya, alfa-ketoadipik asiduriya, Reye sindromu.

Qlutamin- orqanizmdə bir sıra həyati funksiyaları yerinə yetirir: amin turşularının, karbohidratların, nuklein turşularının, cAMP və c-GMP, fol turşusu, redoks reaksiyalarını aparan fermentlərin (NAD), serotonin, n-aminobenzoy turşusunun sintezində iştirak edir; ammonyak neytrallaşdırır; aminobutirik turşuya (GABA) çevrilir; əzələ hüceyrələrinin kalium ionlarına keçiriciliyini artırmağa qadirdir.

Glutamin konsentrasiyasının azalması: romatoid artrit

Artan konsentrasiya: qanda - aşağıdakı səbəblərdən yaranan hiperammonemiya: qaraciyər koması, Reye sindromu, meningit, beyin qanaması, sidik cövhəri dövrünün qüsurları, ornitin transkarbamilaza, karbamoilfosfat sintaza çatışmazlığı, sitrulinemiya, arginniamoniya, hiperksinammoniya, hiperkinammoniya, hiperksinamiyamiya trullinemiya (HHH sindromu ), bəzi hallarda hiperlizemiya tip 1, lizinurik zülallara qarşı dözümsüzlük. Sidik - Hartnup xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş aminoasiduriya, romatoid artrit.

Beta-alanin- dihidrourasil və karnozindən əmələ gələn yeganə beta amin turşusudur. Artan konsentrasiya: hiper-β-alaninemiya.

Taurin- bağırsaqlarda yağların emulsifikasiyasını təşviq edir, antikonvulsant fəaliyyət göstərir, kardiotrop təsir göstərir, enerji proseslərini yaxşılaşdırır, distrofik xəstəliklərdə və göz toxumasının metabolik pozğunluqları ilə müşayiət olunan proseslərdə reparativ prosesləri stimullaşdırır, hüceyrə membranlarının funksiyasını normallaşdırmağa və metabolik prosesləri yaxşılaşdırmağa kömək edir. proseslər.

Taurinin konsentrasiyasının azalması: qan - manik-depressiv sindrom, depressiv nevrozlar.

Artan taurin konsentrasiyası: sidik - sepsis, hiper-β-alaninemiya, fol turşusu çatışmazlığı (B 9), hamiləliyin birinci trimestri, yanıqlar.

Histidin- bir çox fermentlərin aktiv mərkəzlərinin bir hissəsidir və histaminin biosintezində bir xəbərçidir. Dokuların böyüməsini və bərpasını təşviq edir. Hemoqlobində çox miqdarda olur; romatoid artrit, allergiya, xoralar və anemiyanın müalicəsində istifadə olunur. Histidin çatışmazlığı eşitmə itkisinə səbəb ola bilər.

Histidin konsentrasiyasının azalması: romatoid artrit. Histidin konsentrasiyasının artması: histidinemiya, hamiləlik, Hartnup xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş aminoasiduriya.

Treonin bədəndə normal zülal mübadiləsini saxlamağa kömək edən, kollagen və elastinin sintezi üçün vacib olan, qaraciyərə kömək edən, yağ mübadiləsində iştirak edən və immunitet sistemini stimullaşdıran əvəzsiz amin turşusudur.

Treonin konsentrasiyasının azalması: xroniki böyrək çatışmazlığı, romatoid artrit. Artan treonin konsentrasiyası: Hartnup xəstəliyi, hamiləlik, yanıqlar, hepatolentikulyar degenerasiya.

1-metilhistidin anserinin əsas törəməsidir. Karnosinaz fermenti anserini β-alanin və 1-metilhistidinə çevirir. 1-metilhistidinin yüksək səviyyələri karnosinaz fermentini maneə törədir və anserin konsentrasiyasını artırır. Karnosinaz aktivliyinin azalması Parkinson xəstəliyi, dağınıq skleroz və insultdan sonrakı xəstələrdə də baş verir. Vitamin E çatışmazlığı skelet əzələsində oksidləşdirici təsirlərin artması səbəbindən 1-metilhistidinuriyaya səbəb ola bilər.

Artan konsentrasiya: xroniki böyrək çatışmazlığı, ət pəhrizi.

3-metilhistidin əzələlərdə protein parçalanma səviyyəsinin göstəricisidir.

Konsentrasiyanın azalması: oruc, pəhriz. Artan konsentrasiya: xroniki böyrək çatışmazlığı, yanıqlar, çoxsaylı xəsarətlər.

Qamma-aminobutirik turşu- mərkəzi sinir sistemində olur və beyində neyrotransmitter və metabolik proseslərdə iştirak edir. GABA reseptor liqandları Parkinson və Alzheimer xəstəlikləri, yuxu pozğunluqları (yuxusuzluq, narkolepsiya) və epilepsiya daxil olmaqla müxtəlif psixi və mərkəzi sinir sisteminin xəstəliklərinin müalicəsi üçün potensial agentlər hesab olunur. GABA-nın təsiri altında beynin enerji prosesləri də aktivləşir, toxumaların tənəffüs fəaliyyəti artır, beyin tərəfindən qlükozanın istifadəsi yaxşılaşır, qan tədarükü yaxşılaşır.

Beta-aminoizobutirik (β)- aminoizobutirik turşu timin və valinin katabolizminin məhsulu olan qeyri-zülal amin turşusudur. Artan konsentrasiya: müxtəlif növ neoplazmalar, toxumalarda nuklein turşularının məhv edilməsinin artması ilə müşayiət olunan xəstəliklər, Daun sindromu, protein çatışmazlığı, hiper-beta-alaninemiya, beta-aminoizobutirik asiduriya, qurğuşun zəhərlənməsi.

Alfa-aminobutirik (α)- aminobutirik turşu oftalmik turşunun biosintezinin əsas aralıq məhsuludur. Artan konsentrasiya: qeyri-spesifik aminoasiduriya, aclıq.

Prolin- iyirmi proteinogen amin turşusundan biri, bütün orqanizmlərin bütün zülallarının bir hissəsidir.

Konsentrasiyanın azalması: Huntington xoreası, yanıqlar.

Artan konsentrasiya: qan - hiperprolinemiya tip 1 (prolin oksidaz çatışmazlığı), hiperprolinemiya tip 2 (pirrolin-5-karboksilat dehidrogenaz çatışmazlığı), yeni doğulmuşlarda protein çatışmazlığı. Sidik - hiperproliemiya tip 1 və 2, Joseph sindromu (ağır prolinuriya), karsinoid sindromu, iminoqlikinuriya, Wilson-Konovalov xəstəliyi (hepatolentikulyar degenerasiya).

Sistationin- kükürd tərkibli amin turşusu, sistein, metionin və serin biosintezində iştirak edir.

Lizin- bu, demək olar ki, hər hansı bir zülalın bir hissəsi olan, böyümə, toxuma təmiri, antikorların, hormonların, fermentlərin, albuminlərin istehsalı üçün zəruri olan əvəzolunmaz bir amin turşusudur, antiviral təsir göstərir, enerji səviyyəsini saxlayır, amin turşularının formalaşmasında iştirak edir. kollagen və toxuma təmiri, qandan kalsiumun sorulmasını və sümük toxumasına daşınmasını yaxşılaşdırır.

Konsentrasiyanın azalması: karsinoid sindromu, lizinurik zülallara qarşı dözümsüzlük.

Artan konsentrasiyalar: qan - hyperlysinemia, glutaric acidemia type 2. Sidik - sistinuriya, hiperlizinemiya, hamiləliyin birinci trimestri, yanıqlar.

Bədəndə sistin- immunoqlobulinlər, insulin və somatostatin kimi zülalların mühüm hissəsidir, birləşdirici toxuma gücləndirir. Sistin konsentrasiyasının azalması: protein aclığı, yanıqlar. Sistin konsentrasiyasının artması: qan - sepsis, xroniki böyrək çatışmazlığı. Sidik - sistinoz, sistinuriya, sistinlizinuriya, hamiləliyin birinci trimestrində.

Sistein turşusu- kükürd tərkibli amin turşusu. Sistein və sistin mübadiləsinin aralıq məhsulu. Transaminasiya reaksiyalarında iştirak edir və taurinin prekursorlarından biridir.

Lazım olan amin turşularının yalnız yarısı insan orqanizmində sintez olunur, qalan amin turşuları - əvəzolunmaz (arginin, valin, histidin, izolösin, leysin, lizin, metionin, treonin, triptofan, fenilalanin) qidadan gəlməlidir. Hər hansı bir vacib amin turşusunun pəhrizdən xaric edilməsi sinir sisteminin disfunksiyası, əzələ zəifliyi və metabolik və enerji patologiyasının digər əlamətləri ilə klinik olaraq özünü göstərən mənfi azot balansının inkişafına səbəb olur.

Bədənin fəaliyyətində amin turşularının rolunu çox qiymətləndirmək mümkün deyil.

Göstərişlər:

• amin turşusu mübadiləsinin pozulması ilə bağlı irsi və qazanılmış xəstəliklərin diaqnostikası;
• azot mübadiləsinin pozulmasının səbəblərinin differensial diaqnostikası, ammonyakın orqanizmdən çıxarılması;
• pəhriz terapiyasına və müalicənin effektivliyinə uyğunluğun monitorinqi;
• qidalanma vəziyyətinin qiymətləndirilməsi və pəhriz modifikasiyası.

Yuxudan dərhal sonra xaric edilən sidiyin ciddi səhər hissəsini toplayın. Sidik toplamadan əvvəl xarici cinsiyyət orqanlarının hərtərəfli gigiyenik tualetini yerinə yetirmək lazımdır. Səhər ilk dəfə sidiyə çıxarkən, az miqdarda sidiyi (ilk 1-2 saniyə) tualetə buraxın, sonra sidiyin bütün hissəsini sidiyə ara vermədən təmiz bir qabda toplayın. Təxminən 50 ml sidiyi vidalı qapaqlı steril plastik qaba tökün. Sidik toplayan zaman qabı bədəninizə toxundurmamaq məsləhətdir. Biyomaterial götürüldüyü andan etibarən sidik ilə konteyneri ən qısa müddətdə tibb məntəqəsinə çatdırmaq lazımdır.

Nəticələrin təfsiri
Nəticələrin şərhi yaş, qidalanma vərdişləri, klinik vəziyyət və digər laboratoriya məlumatları nəzərə alınmaqla həyata keçirilir.
Ölçü vahidləri - µmol/l.

1. 1-Metilhistidin

• <= 1 года: 17–419
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 18–1629
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 10–1476
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 19–1435
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 12–1549
• >= 18 yaş: 23–1339

• <= 1 года: 88–350
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 86–330
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 56–316
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 77–260
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 47–262
• >= 18 yaş: 70-246

• <= 30 дней: 0–299,7
• > 30 gün əvvəl< 2 лет: 0–403,1
• >= 2 il əvvəl<= 11 лет: 0–211,1
• > 11 yaş yuxarı<= 17 лет: 0–167
• > 17 yaş: 0–146,7

• <= 1 года: 0–63
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–56
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–38
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–30
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–31
• >= 18 yaş: 0-19

• <= 1 года: 0–219
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–92
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–25
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–25
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–49
• >= 18 yaş: 0-52

• <= 1 года: 18–3137
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–980
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 15–1039
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 24–511
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 11–286
• >= 18 yaş: 0-301

• <= 1 года: 0–25
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–13
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–11
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–6
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–5
• >= 18 yaş: 0-5

• <= 1 года: 93–3007
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 101–1500
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 64–1299
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 44–814
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 51–696
• >= 18 yaş: 56–518

• <= 1 года: 10–560
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 20–395
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 14–240
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–134
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–153
• >= 18 yaş: 0-114

• <= 30 дней: 0–2100,3
• > 30 gün əvvəl< 2 лет: 0–1328,9
• >= 2 il əvvəl<= 11 лет: 0–687,8
• > 11 yaş yuxarı<= 17 лет: 0–913,9
• > 17 yaş: 0–454,2

• <= 1 года: 0–64
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–56
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–30
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–9
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–11
• >= 18 yaş: 0-10

• <= 1 года: 11–211
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 11–211
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–139
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 16–91
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–75
• >= 18 yaş: 11-61

• <= 1 года: 0–2536
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–89
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–46
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–19
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–22
• >= 18 yaş: 0-15

• <= 1 года: 145–3833
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 427–3398
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 230–2635
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 268–2147
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 134–1983
• >= 18 yaş: 81-1128

• <= 1 года: 362–18614
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 627–6914
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 412–5705
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 449–4492
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 316–4249
• >= 18 yaş: 229–2989

• <= 30 дней: 0–2279,4
• > 30 gün əvvəl< 2 лет: 0–4544,3
• >= 2 il əvvəl<= 11 лет: 0–1920,6
• > 11 yaş yuxarı<= 17 лет: 0–822
• > 17 yaş: 0–1756,2

• <= 1 года: 0–243
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 12–128
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–76
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–39
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–62
• >= 18 yaş: 0-34

• <= 1 года: 0–86
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–78
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–62
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–34
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–28
• >= 18 yaş: 0-22

• <= 1 года: 0–200
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 15–167
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 12–100
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 13–73
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–62
• >= 18 yaş: 0-51

• <= 1 года: 19–1988
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 25–743
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 14–307
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 17–276
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 10–240
• >= 18 yaş: 15–271

• <= 1 года: 0–41
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–41
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–25
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–23
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–20
• >= 18 yaş: 0-16

• <= 1 года: 0–265
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–70
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–44
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–17
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–18
• >= 18 yaş: 0-25

• <= 1 года: 28–2029
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–119
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–78
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–20
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–28
• >= 18 yaş: 0-26

• <= 1 года: 18–4483
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 284–1959
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 179–1285
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 153–765
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 105–846
• >= 18 yaş: 97-540

• <= 1 года: 37–8300
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 64–3255
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 76–3519
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 50–2051
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 57–2235
• >= 18 yaş: 24–1531

• <= 1 года: 39–685
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 38–479
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 23–254
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 22–245
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 12–208
• >= 18 yaş: 15-115

• <= 1 года: 25–1217
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 55–763
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 30–554
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 25–456
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 37–418
• >= 18 yaş: 31-278

• <= 1 года: 14–315
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 14–315
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 10–303
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 10–303
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 15–229
• >= 18 yaş: 18-114

• <= 1 года: 14–280
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 34–254
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 20–150
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 21–106
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 11–111
• >= 18 yaş: 13-70

• <= 1 года: 0–302
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–56
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–26
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–18
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–44
• >= 18 yaş: 0-30

• <= 1 года: 12–504
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 11–133
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–130
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–56
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–104
• >= 18 yaş: 10–98

• <= 1 года: 0–72
• > 1 il əvvəl< 3 лет: 0–57
• >= 3 il yuxarı<= 6 лет: 0–14
• > 6 yaşa qədər<= 8 лет: 0–9
• > 8 yaş yuxarı< 18 лет: 0–14
• >= 18 yaş: 0-12

• eklampsi;
• pozulmuş fruktoza tolerantlığı;
• diabetik ketoasidoz;
• Böyrək çatışmazlığı;
• Reye sindromu.

• adrenal korteksin hiperfunksiyası;
• hərarət;
• Hartnup xəstəliyi;
• Huntington xoreası;
• qeyri-kafi qidalanma, oruc tutma (kwashiorkore);
• mədə-bağırsaq traktının ağır xəstəliklərində malabsorbsiya sindromu;
• hipovitaminoz;
• nefrotik sindrom;
• pappataci qızdırması (ağcaqanad, flebotomiya);
• romatoid artrit.

• artan arginin, glutamin - arginaza çatışmazlığı;
• arginin süksinatın artması, glutamin - arginosuksinaz çatışmazlığı;
• artan sitrulin, glutamin - sitrulinemiya;
• artan sistin, ornitin, lizin - sistinuriya;
• artan valin, lösin, izolösin - ağcaqayın siropu xəstəliyi (leysinoz);
• artan fenilalanin - fenilketonuriya;
• artan tirozin - tirozinemiya.

• artan glutamin - hiperammonemiya;
• artan alanin - laktik asidoz (laktik asidoz);
• artan glisin - üzvi asiduriya;
• artan tirozin - yeni doğulmuşlarda keçici tirozinemiya.

Amin turşuları zülalların və ya zülalların əsas hissəsidir. Onların göstəriciləri normal olduqda, bədəndəki bütün proseslər normal şəkildə davam edir. Təhlil 32 göstərici üzrə qan götürülməklə aparılır, sidik də bu analiz üçün biomaterial kimi xidmət edə bilər. Qan ac qarına verilir.

Amin turşusu analizinin təyin edilməsinin səbəbləri.

• Bütün bədən sistemlərinin normal fəaliyyətinin monitorinqi.
• Amin turşusu mübadiləsinin pozulması ilə əlaqəli xəstəliklərin daha dəqiq diaqnozu üçün.

Yetkinlər üçün qanda amin turşularının norması µmol/l ilə.

Amin turşuları nədən məsuldur?

Amin turşuları zehni fəaliyyəti aktivləşdirir, yaddaşı yaxşılaşdırır və maddələr mübadiləsini aktivləşdirir. Endokrin sistem də amin turşuları olmadan normal fəaliyyət göstərə bilməz. Müəyyən normaların hüdudlarını aşmaq ciddi xəstəlikləri, ən çox qaraciyər və böyrəkləri göstərir. İnsan orqanizmi yuxarıda göstərilən amin turşularının yarısını öz-özünə sintez edə bilir, qalan hissəsi qida ilə birlikdə xaricdən gəlməlidir. Hər bir amin turşusuna insanın ehtiyacı azdır və gündə 0,5-2 qram təşkil edir. Hər hansı bir amin turşusunun pəhrizdən xaric edilməsi bədənimizdəki metabolik proseslərin kövrək balansının pozulmasına səbəb olur.

Amin turşuları- zülalların (zülalların) əsas komponenti olan üzvi birləşmələr. Amin turşularının mübadiləsinin pozulması bir çox xəstəliklərin (qaraciyər və böyrəklər) səbəbidir. Amin turşusu analizi (sidik və qan) pəhriz zülalının udulmasını, eləcə də bir çox xroniki pozğunluqların əsasını təşkil edən metabolik balanssızlıqları qiymətləndirmək üçün əsas vasitədir.

Hemotest Laboratoriyasında amin turşularının hərtərəfli təhlili üçün biomaterial qan və ya sidik ola bilər.

Aşağıdakı əvəzolunmaz amin turşuları öyrənilir: alanin, arginin, aspartin turşusu, sitrulin, qlutamin turşusu, qlisin, metionin, ornitin, fenilalanin, tirozin, valin, lösin, izolösin, hidroksiprolin, serin, asparagin, α, β-aminoadipin. -alanin, taurin, histidin, treonin, 1-metilhistidin, 3-metilhistidin, γ-aminobutirik turşu, β-aminoizobutirik turşu, α-aminobutirik turşu, prolin, sistationin, lizin, sistin, sisteik turşu.

Alanin – beyin və mərkəzi sinir sistemi üçün vacib enerji mənbəyi; antikor istehsal edərək immunitet sistemini gücləndirir, şəkər və üzvi turşuların mübadiləsində fəal iştirak edir. Bədəndə qlükoza sintezi üçün xammal ola bilər, onu mühüm enerji mənbəyi və qan şəkəri səviyyəsinin tənzimləyicisi edir.

Konsentrasiyanın azalması: xroniki böyrək xəstəliyi, ketotik hipoqlikemiya.

Artan konsentrasiyalar: hiperalaninemiya, sitrulinemiya (orta artım), Cushing xəstəliyi, gut, hiperorotininemiya, histidemiya, piruvat karboksilaza çatışmazlığı, lizinurik zülallara qarşı dözümsüzlük.

Arginin şərti olaraq vacib olmayan amin turşusudur. Transaminasiya və son azotun bədəndən çıxarılması, yəni tullantı zülalların parçalanma məhsulu siklində iştirak edir. Bədənin sidik cövhəri yaratmaq və zülal tullantılarını təmizləmək qabiliyyəti dövrün gücündən asılıdır (ornitin - sitrulin - arginin).

Konsentrasiyanın azalması: qarın əməliyyatından 3 gün sonra, xroniki böyrək çatışmazlığı, romatoid artrit.

Artan konsentrasiya: hiperargininemiya, bəzi hallarda II tip hiperinsulinemiya.

Aspartik turşu zülalların bir hissəsidir, sidik cövhəri dövrü və transaminasiya reaksiyalarında mühüm rol oynayır, purinlərin və pirimidinlərin biosintezində iştirak edir.

Konsentrasiyanın azalması: əməliyyatdan 1 gün sonra.

Artan konsentrasiya: sidik - dikarboksil aminoasiduriya.

Sitrulin enerji təchizatını artırır, immunitet sistemini stimullaşdırır və metabolik proseslərdə L-argininə çevrilir. Qaraciyər hüceyrələrini zədələyən ammonyakı neytrallaşdırır.

Artan sitrulin konsentrasiyası: sitrulinemiya, qaraciyər xəstəliyi, ammonium intoksikasiyası, piruvat karboksilaza çatışmazlığı, lizinurik zülallara qarşı dözümsüzlük.

Sidik - sitrulinemiya, Hartnup xəstəliyi, argininosuccinate aciduria.

Glutamik turşu mərkəzi sinir sistemində impulsları ötürən nörotransmitterdir. Karbohidrat mübadiləsində mühüm rol oynayır və kalsiumun qan-beyin baryeri vasitəsilə nüfuz etməsinə kömək edir. Konsentrasiyanın azalması: histidinemiya, xroniki böyrək çatışmazlığı.

Artan konsentrasiya: pankreas xərçəngi, gut, glutamik turşu, asiduriya, romatoid artrit. Sidik - dikarboksil aminoasiduriya.

Glisin maddələr mübadiləsinin tənzimləyicisidir, mərkəzi sinir sistemində həyəcan və inhibə proseslərini normallaşdırır, stress əleyhinə təsir göstərir, zehni fəaliyyətini artırır.

Konsentrasiyanın azalması: gut, diabet.

Artan konsentrasiya: septisemiya, hipoqlikemiya, tip 1 hiperammonemiya, ağır yanıqlar, oruc, propionik asidemiya, metilmalonik asidemiya, xroniki böyrək çatışmazlığı. Sidik - hipoqlikemiya, sistinuriya, Hartnup xəstəliyi, hamiləlik, hiperprolinemiya, glisinuriya, romatoid artrit.

Metionin yağları emal etməyə kömək edən, qaraciyər və arteriya divarlarında çökmələrinin qarşısını alan vacib bir amin turşusu. Taurin və sisteinin sintezi bədəndəki metioninin miqdarından asılıdır. Həzmi təşviq edir, detoksifikasiya proseslərini təmin edir, əzələ zəifliyini azaldır, radiasiyaya məruz qalmadan qoruyur, osteoporoz və kimyəvi allergiya üçün faydalıdır.

Konsentrasiyanın azalması: homosistinuriya, protein qidalanma pozğunluğu.

Artan konsentrasiya: karsinoid sindromu, homosistinuriya, hipermetioninemiya, tirozinemiya, ağır qaraciyər xəstəliyi.

Ornitin Bədəndə yağ yandırmağa kömək edən böyümə hormonunun sərbəst buraxılmasına kömək edir. İmmunitet sistemi üçün zəruridir, detoksifikasiya proseslərində və qaraciyər hüceyrələrinin bərpasında iştirak edir.

Konsentrasiyanın azalması: karsinoid sindromu, xroniki böyrək çatışmazlığı.

Artan konsentrasiya: xoroid və retinanın spiral atrofiyası, ağır yanıqlar, hemoliz.

Fenilalanin - əvəzolunmaz bir amin turşusu, bədəndə tirozinə çevrilə bilər, bu da öz növbəsində iki əsas neyrotransmitterin sintezində istifadə olunur: dopamin və norepinefrin. Əhval-ruhiyyəyə təsir edir, ağrıları azaldır, yaddaşı və öyrənmə qabiliyyətini yaxşılaşdırır, iştahı yatırır.

Artan konsentrasiya: yeni doğulmuşlarda keçici tirozinemiya, hiperfenilalaninemiya, sepsis, qaraciyər ensefalopatiyası, viral hepatit, fenilketonuriya.

Tirozin norepinefrin və dofamin nörotransmitterlərinin xəbərçisidir.Əhval-ruhiyyənin tənzimlənməsində iştirak edir; tirozin çatışmazlığı depressiyaya səbəb olan norepinefrin çatışmazlığına səbəb olur. İştahı yatırır, yağ yataqlarını azaldır, melatonin istehsalını təşviq edir və adrenal bezlərin, qalxanabənzər vəzin və hipofiz bezinin funksiyalarını yaxşılaşdırır, həmçinin fenilalanin mübadiləsində iştirak edir. Tiroid hormonları yod atomlarının tirozinə əlavə edilməsi ilə əmələ gəlir.

Konsentrasiyanın azalması: polikistik böyrək xəstəliyi, hipotermiya, fenilketonuriya, xroniki böyrək çatışmazlığı, karsinoid sindrom, miksedema, hipotiroidizm, romatoid artrit.

Artan konsentrasiya: hipertirozinemiya, hipertiroidizm, sepsis.

Valin stimullaşdırıcı təsir göstərən əsas amin turşusu. Əzələ mübadiləsi, zədələnmiş toxumaların bərpası və bədəndə normal azot mübadiləsini saxlamaq üçün lazım olan, əzələlər tərəfindən enerji mənbəyi kimi istifadə edilə bilər.

Konsentrasiyanın azalması: hiperinsulinizm, qaraciyər ensefalopatiyası.

Artan konsentrasiya: ketoasiduriya, hipervalinemiya, qeyri-kafi protein qidalanması, karsinoid sindromu, kəskin aclıq.

Lösin və izolösin - əzələ toxumasını qoruyur və enerji mənbəyidir, həmçinin sümüklərin, dərinin və əzələlərin bərpasına kömək edir. Qan şəkərinin səviyyəsini aşağı salmağa və böyümə hormonunun salınmasını stimullaşdırmağa qadirdir.

Konsentrasiyanın azalması: kəskin aclıq, hiperinsulinizm, qaraciyər ensefalopatiyası.

Artan konsentrasiya: ketoasiduriya, piylənmə, oruc, viral hepatit.

Hidroksiprolin demək olar ki, bütün bədənin toxumalarında tapılmış, məməlilərin bədənində zülalın çox hissəsini təşkil edən kollagenin bir hissəsidir. C vitamini çatışmazlığı ilə hidroksiprolinin sintezi pozulur.

Artan konsentrasiya: hidroksiprolinemiya, uremiya, qaraciyər sirozu.

Serin qeyri-əsas amin turşuları qrupuna aiddir, bir sıra fermentlərin aktiv mərkəzlərinin formalaşmasında iştirak edir, onların funksiyasını təmin edir. O, digər vacib olmayan amin turşularının: qlisin, sistein, metionin, triptofanın biosintezində vacibdir.Serin purin və pirimidin əsaslarının, sfinqolipidlərin, etanolamin və digər mühüm metabolik məhsulların sintezinin başlanğıc məhsuludur.

Konsentrasiyanın azalması: fosfogliserat dehidrogenaz çatışmazlığı, gut.

Artan serin konsentrasiyası: zülallara qarşı dözümsüzlük. Sidik - yanıqlar, Hartnup xəstəliyi.

asparagin mərkəzi sinirdə baş verən proseslərdə tarazlığı qorumaq üçün lazımdır

sistem; həm həddindən artıq həyəcanlanmanın, həm də həddindən artıq inhibənin qarşısını alır, qaraciyərdə amin turşusu sintezi proseslərində iştirak edir.

Artan konsentrasiya: yanıqlar, Hartnup xəstəliyi, sistinoz.

Alfa-aminoadipik turşu - lizinin əsas biokimyəvi yollarının metaboliti.

Artan konsentrasiya: hiperlizinemiya, alfa-aminoadipik asiduriya, alfa-ketoadipik asiduriya, Reye sindromu.

Qlutamin orqanizmdə bir sıra həyati funksiyaları yerinə yetirir: amin turşularının, karbohidratların, nuklein turşularının, cAMP və c-GMP, fol turşusu, redoks reaksiyalarını aparan fermentlərin (NAD), serotonin, n-aminobenzoy turşusunun sintezində iştirak edir; ammonyak neytrallaşdırır; aminobutirik turşuya (GABA) çevrilir; əzələ hüceyrələrinin kalium ionlarına keçiriciliyini artırmağa qadirdir.

Glutamin konsentrasiyasının azalması: romatoid artrit

Artan konsentrasiyalar: Qanda - Aşağıdakı səbəblərdən yaranan hiperammonemiya: qaraciyər koması, Reye sindromu, meningit, beyin qanaması, sidik cövhəri dövrünün qüsurları, ornitin transkarbamilaza çatışmazlığı, karbamoilfosfat sintaza çatışmazlığı, sitrulinniuriya, hiperarginiyamiya, hiperksinuriyamiya. emiya, homositrulinemiya (HHH sindromu ), bəzi hallarda hiperlizemiya tip 1, lizinurik zülallara qarşı dözümsüzlük. Sidik - Hartnup xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş aminoasiduriya, romatoid artrit.

β-alanin – dihidrourasil və karnozindən əmələ gələn yeganə beta amin turşusudur.

Artan konsentrasiya: hiper-β-alaninemiya.

Taurin - bağırsaqlarda yağların emulsifikasiyasını təşviq edir, antikonvulsant fəaliyyət göstərir, kardiotrop təsir göstərir, enerji proseslərini yaxşılaşdırır, distrofik xəstəliklərdə və göz toxumasının metabolik pozğunluqları ilə müşayiət olunan proseslərdə reparativ prosesləri stimullaşdırır, hüceyrə membranlarının funksiyasını normallaşdırmağa və metabolik prosesləri yaxşılaşdırmağa kömək edir. proseslər.

Taurinin konsentrasiyasının azalması: qan - manik-depressiv sindrom, depressiv nevrozlar

Artan taurin konsentrasiyası: Sidik - Sepsis, hiper-β-alaninemiya, fol turşusu çatışmazlığı (B9), hamiləliyin birinci trimestri, yanıqlar.

Histidin bir çox fermentlərin aktiv mərkəzlərinin bir hissəsidir və histaminin biosintezində xəbərçidir. Dokuların böyüməsini və bərpasını təşviq edir. Hemoqlobində çox miqdarda olur; romatoid artrit, allergiya, xoralar və anemiyanın müalicəsində istifadə olunur. Histidin çatışmazlığı eşitmə itkisinə səbəb ola bilər.

Histidin konsentrasiyasının azalması: Romatoid artrit

Histidin konsentrasiyasının artması: histidinemiya, hamiləlik, Hartnup xəstəliyi, ümumiləşdirilmiş

aminoasiduriya yoxdur.

Treonin bədəndə normal zülal mübadiləsini saxlamağa kömək edən, kollagen və elastinin sintezi üçün vacib olan, qaraciyərə kömək edən, yağ mübadiləsində iştirak edən və immunitet sistemini stimullaşdıran əvəzsiz amin turşusudur.

Treonin konsentrasiyasının azalması: Xroniki böyrək çatışmazlığı, romatoid artrit.

Artan treonin konsentrasiyası: Hartnup xəstəliyi, hamiləlik, yanıqlar, hepatolentikulyar degenerasiya.

1-metilhistidin anserinin əsas törəməsi. Karnosinaz fermenti anserini β-alanin və 1-metilhistidinə çevirir. 1-metilhistidinin yüksək səviyyələri karnosinaz fermentini maneə törədir və anserin konsentrasiyasını artırır. Karnosinaz aktivliyinin azalması Parkinson xəstəliyi, dağınıq skleroz və insultdan sonrakı xəstələrdə də baş verir. Vitamin E çatışmazlığı skelet əzələsində oksidləşdirici təsirlərin artması səbəbindən 1-metilhistidinuriyaya səbəb ola bilər.

Artan konsentrasiya: xroniki böyrək çatışmazlığı, ət pəhrizi.

3-metilhistidin əzələlərdə protein parçalanma səviyyəsinin göstəricisidir.

Konsentrasiyanın azalması: oruc, pəhriz.

Artan konsentrasiya: xroniki böyrək çatışmazlığı, yanıqlar, çoxsaylı xəsarətlər.

Qamma-aminobutirik turşu - mərkəzi sinir sistemində olur və beyində neyrotransmitter və metabolik proseslərdə iştirak edir. GABA reseptor liqandları Parkinson və Alzheimer xəstəlikləri, yuxu pozğunluqları (yuxusuzluq, narkolepsiya) və epilepsiya daxil olmaqla müxtəlif psixi və mərkəzi sinir sisteminin xəstəliklərinin müalicəsi üçün potensial agentlər hesab olunur. GABA-nın təsiri altında beynin enerji prosesləri də aktivləşir, toxumaların tənəffüs fəaliyyəti artır, beyin tərəfindən qlükozanın istifadəsi yaxşılaşır, qan tədarükü yaxşılaşır.

Beta (β) - aminoizobutirik turşu - zülal olmayan amin turşusu timin və valinin katabolizminin məhsuludur. Artan konsentrasiya: müxtəlif növ neoplazmalar, toxumalarda nuklein turşularının məhv edilməsinin artması ilə müşayiət olunan xəstəliklər, Daun sindromu, protein çatışmazlığı, hiper-beta-alaninemiya, beta-aminoizobutirik asiduriya, qurğuşun zəhərlənməsi.

Alfa (α) -aminobutir turşusu oftalmik turşunun biosintezinin əsas aralıq məhsuludur. Artan konsentrasiya: qeyri-spesifik aminoasiduriya, aclıq.

Prolin - iyirmi proteinogen amin turşusundan biri, bütün orqanizmlərin bütün zülallarının bir hissəsidir.

Konsentrasiyanın azalması: Huntington xoreası, yanıqlar

Artan konsentrasiya: Qan - hiperprolinemiya tip 1 (prolin oksidaz çatışmazlığı), hiperprolinemiya tip 2 (pirrolin-5-karboksilat dehidrogenaz çatışmazlığı), yeni doğulmuşlarda protein çatışmazlığı. Sidik - tip 1 və 2 hiperproliemiya, Jozef sindromu (ağır prolinuriya), karsinoid sindromu, iminoqlikinuriya, Wilson-Konovalov xəstəliyi (hepatolentikulyar degenerasiya).

Sistationin - kükürd tərkibli amin turşusu, sistein, metionin və serin biosintezində iştirak edir.

Lizin demək olar ki, hər hansı bir zülalın bir hissəsi olan əvəzolunmaz amin turşusudur, böyümə, toxumaların bərpası, antikorların, hormonların, fermentlərin, albuminlərin istehsalı üçün zəruridir, antiviral təsir göstərir, enerji səviyyəsini saxlayır, kollagenin və toxumaların formalaşmasında iştirak edir. təmir edir, kalsiumun qandan sorulmasını və sümük toxumasına daşınmasını yaxşılaşdırır.

Konsentrasiyanın azalması: karsinoid sindromu, lizinurik zülallara qarşı dözümsüzlük.

Artan konsentrasiyalar: Qan – hiperlizinemiya, tip 2 qlutarik asidemiya. Sidik – sistinuriya, hiperlizinemiya, hamiləliyin birinci trimestri, yanıqlar.

Bədəndəki sistin immunoqlobulinlər, insulin və somatostatin kimi zülalların mühüm bir hissəsidir və birləşdirici toxuma gücləndirir. Sistin konsentrasiyasının azalması: zülal aclığı, yanıqlar Sistin konsentrasiyasının artması: Qan - sepsis, xroniki böyrək çatışmazlığı. Sidik - sistinoz, sistinuriya, sistinlisinuriya, hamiləliyin birinci trimestrində.

Sistein turşusu - kükürd tərkibli amin turşusu. Sistein və sistin mübadiləsinin aralıq məhsulu. Transaminasiya reaksiyalarında iştirak edir və taurinin prekursorlarından biridir.

Lazım olan amin turşularının yalnız yarısı insan orqanizmində sintez olunur, qalan amin turşuları - əvəzolunmaz (arginin, valin, histidin, izolösin, leysin, lizin, metionin, treonin, triptofan, fenilalanin) qidadan gəlməlidir. Hər hansı bir vacib amin turşusunun pəhrizdən xaric edilməsi, klinik olaraq sinir sisteminin disfunksiyası, əzələ zəifliyi və metabolik və enerji patologiyasının digər əlamətləri ilə özünü göstərən mənfi azot balansının inkişafına səbəb olur.

Təhlil üçün göstərişlər:

• Amin turşularının mübadiləsinin pozulması ilə əlaqəli xəstəliklərin diaqnostikası.
• İnsan bədəninin vəziyyətinin qiymətləndirilməsi.

Ümumi hazırlıq qaydalarına əməl edilməlidir. Test üçün qan acqarına verilməlidir. Son yemək və qan toplama arasında ən azı 8 saat keçməlidir.

Test üçün sidiyin orta səhər hissəsini toplayın.

> Qan və sidikdə amin turşularının tərkibinin təyini

Bu məlumat özünü müalicə üçün istifadə edilə bilməz!
Bir mütəxəssislə məsləhətləşmə tələb olunur!

Sidikdə və qanda amin turşularının tərkibi niyə müəyyən edilir?

Amin turşuları insan orqanizmindəki bütün zülalları təşkil edən “tikinti blokları”dır. Ümumilikdə 20 müxtəlif amin turşusu təcrid edirəm. Onların bəziləri (12 əvəzolunmaz amin turşusu) insan orqanizmində sintez olunur, digərləri isə (8 əvəzolunmaz amin turşusu) orqanizmə yalnız qida ilə daxil olur. Zülal sintezinə əlavə olaraq, bəzi amin turşuları tiroid və adrenal hormonların prekursorlarıdır.

Amin turşularının sintezi və metabolizmasının pozulması ciddi patologiyaya səbəb ola bilər. Bu pozğunluqlarla əlaqəli bütün xəstəliklər aminoasidopatiya adlanır. Onlardan ən məşhuru fenilalanin və tirozin mübadiləsinin pozulduğu fenilketonuriyadır.

Amin turşusu testini kim təyin edir?

Ən çox aminoasidopatiya anadangəlmə patologiyalar olduğundan, pediatr bir analiz təyin edə bilər. Yetkinlər üçün bu testlər endokrinoloqlar və ümumi praktikantlar tərəfindən təyin edilir. Biyokimyəvi laboratoriyada amin turşuları üçün qan və sidik bağışlaya bilərsiniz.

Necə düzgün hazırlamaq olar?

Qan vermək üçün yalnız yeməkdən çəkinmək lazımdır: böyüklərə son yeməkdən 6-8 saat sonra, uşaqlara isə 4 saatdan sonra qan vermələri tövsiyə olunur. Amin turşuları üçün sidik testindən əvvəl xarici cinsiyyət orqanları hərtərəfli müalicə edilməlidir. Onlar antiseptik ilə yuyulur və qurudulur. Gənc uşaqlar üçün sidik xüsusi sidik torbası ilə toplanır.

Qan və sidikdə amin turşularının səviyyəsini öyrənmək üçün göstərişlər

Bu testlər amin turşuları ilə əlaqəli metabolik pozğunluqların diaqnozu üçün təyin edilir. Həkim hər hansı bir və ya bir neçə amin turşusunun tərkibini təyin etməyi əmr edə bilər. Sidikdə və qanda bütün amin turşularının konsentrasiyasının hərtərəfli təyini xəstənin ümumi vəziyyətini qiymətləndirmək, həmçinin birincili və ikincil aminasidopatiyaların differensial diaqnozu üçün təyin edilir. İkinci dərəcəli, qanda və sidikdə amin turşularının konsentrasiyasının dəyişməsi böyrək funksiyasının pozulması ilə əlaqəli olan aminasidopatiyalardır.

Nəticələrin təfsiri

Bu testlərin nəticələri bir tibb mütəxəssisi tərəfindən nəzərdən keçirilməlidir. Plazma və sidikdə amin turşularının miqdarının artdığı 70-dən çox müxtəlif xəstəlik məlumdur.

Fenilketonuriya fenilalaninin miqdarının artması ilə xarakterizə olunur. Bu patoloji, profilaktik tədbirlər görülmədikdə, zehni gerilik kimi özünü göstərir. İzolösin, lösin, valin və metioninin tərkibi artıq uşaqlıqda qıcolma və tənəffüs problemləri ilə özünü göstərən “ağcaqayın siropu” xəstəliyi ilə artır. Xəstəlik belə adlandırılmışdır, çünki xəstənin sidikdə ağcaqayın siropunun tipik qoxusu var.

Hartnup xəstəliyi ilə qan və sidikdə triptofan və bir sıra digər amin turşularının miqdarı artır. Bu xəstəlik dəridə döküntü, psixi pozğunluqlar, hətta halüsinasiyalar kimi özünü göstərir.

Amin turşuları üçün qan və sidik analizinin klinik əhəmiyyəti

Bu testlərdən istifadə edərək, aminoasidopatiyanı erkən mərhələdə müəyyən etmək və bu patologiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün tədbirlər görmək mümkündür. Məsələn, fenilketonuriya ilə, uşağın normal inkişaf etməsi və ən kiçik bir intellektual pozğunluq olmaması üçün müəyyən bir pəhrizə riayət etmək kifayətdir.

Amin turşuları üçün qan və sidik testi arasındakı əsas fərq, sidik testinin skrininq testi kimi istifadə edilməsidir. Və uşaq qan nümunəsi ilə bağlı stressə məruz qalmır. Və aminoasiduriya (sidikdə amin turşularının olması) aşkar edildikdən sonra hərtərəfli qan testi aparılır.

Fenilketonuriya üçün test bütün yeni doğulmuş uşaqlar üçün məcburidir və neonatal skrininq proqramına daxildir. Bu skrininqin dövlət səviyyəsində təşkili bu patologiyanın ağır formalarının hallarını demək olar ki, sıfıra endirmişdir.

Rusiya Federasiyasının Səhiyyə Nazirliyinin nomenklaturası (Sərəncam No 804n): B03.016.025.004 "Amin turşularının konsentrasiyalarının (32 göstərici) sidikdə yüksək effektiv maye xromatoqrafiyası ilə kompleks müəyyən edilməsi"

Biomaterial: Tək sidik (orta hissə)

Tamamlanma vaxtı (laboratoriyada): 5 w.d. *

Təsvir

Tədqiqat sidikdə amin turşularının, onların törəmələrinin səviyyəsini təyin etmək və amin turşusu mübadiləsinin vəziyyətini qiymətləndirmək məqsədi daşıyır.

Amin turşuları- zülal sintezində iştirak edən üzvi maddələr. Mümkün olduqda, vacib olmayan və əvəzolunmaz amin turşuları orqanizmdə sintez oluna bilər (onlar orqanizmdə sintez olunmur və qida ilə təmin edilməlidir).

Əsas amin turşularına aşağıdakılar daxildir: arginin, valin, izolösin, lösin, metionin, fenilalanin, histidin, treonin, triptofan.

Əsas amin turşularına aşağıdakılar daxildir: alanin, aspartik turşu, aspartat, qlisin, qlutamik turşu, qlutamin, tirozin, sistein.

Əgər fermentlər çevrilmənin müxtəlif mərhələlərində qüsurlu olarsa, amin turşularının və onların çevrilmə məhsullarının yığılması baş verə bilər ki, bu da orqanizmə mənfi təsir göstərə bilər.
Amin turşusu mübadiləsinin ilkin (anadangəlmə) və ikincil (qazanılmış) pozğunluqları var. Anadangəlmə xəstəliklər amin turşularının mübadiləsi ilə əlaqəli fermentlərin və/yaxud nəqliyyat zülallarının çatışmazlığı nəticəsində yaranır.

Metabolik pozğunluqların klinik təzahürləri müxtəlif simptomlarla özünü göstərə bilər. Əldə edilmiş amin turşusu pozğunluqları qaraciyər, mədə-bağırsaq traktının, böyrəklərin xəstəlikləri, qeyri-kafi və ya qeyri-kafi qidalanma və yenitörəmələrlə əlaqələndirilir.

Tədqiqata daxildir:

1-metilhistidin
3-metilhistidin
a-aminoadipik turşu
a-aminobutirik turşu
b-alanin
b-aminoizobutirik turşu
y-aminobutirik turşu
Alanin
Arginin
asparagin
Aspartik turşu
Valin
Hidroksiprolin
Histidin
Glisin
Qlutamin
Glutamik turşu
İzolösin
Lösin
Lizin
Metionin
Ornitin
Prolin
Serin
Taurin
Tirozin
Treonin
Triptofan
Fenilalanin
Sistationin
Sistin
Sitrulin

İstifadəyə göstərişlər

• amin turşusu mübadiləsinin pozulması ilə bağlı irsi və qazanılmış xəstəliklərin diaqnostikası;
• qidalanma vəziyyətinin qiymətləndirilməsi;
• Pəhrizin uyğunluğunun və müalicənin effektivliyinin monitorinqi.

Tədqiqata hazırlıq

Analiz ərəfəsində sidiyin rəngini dəyişə bilən tərəvəz və meyvələr (çuğundur, yerkökü və s.) yemək, sidikqovucu dərman qəbul etməmək tövsiyə edilmir. Sidik toplamadan əvvəl cinsiyyət orqanlarının hərtərəfli gigiyenik tualetini yerinə yetirmək lazımdır. Qadınlara menstruasiya zamanı sidik testi etmək tövsiyə edilmir.

Nəticələrin şərhi/Mütəxəssislər üçün məlumat

Nəticələrin şərhi yaş, qidalanma vərdişləri, klinik vəziyyət və digər laboratoriya məlumatları nəzərə alınmaqla həyata keçirilir.

Nəticələrin şərhi:

Artan istinad dəyərləri:
Eklampsiya, pozulmuş fruktoza tolerantlığı, diabetik ketoasidoz, böyrək çatışmazlığı, Reye sindromu, fenilketonuriya.

İstinad dəyərlərinin azalması:
Huntington xoreası, qeyri-kafi qidalanma, oruc tutma (kwashiorkor), mədə-bağırsaq traktının ağır xəstəliklərində malabsorbsiya sindromu; hipovitaminoz, nefrotik sindrom, pappatasi qızdırması (ağcaqanad, flebotomiya), revmatoid artrit.

Çox vaxt bu xidmətlə sifariş verilir

* Veb sayt tədqiqatı tamamlamaq üçün mümkün olan maksimum müddəti göstərir. Bu, laboratoriyada tədqiqatı başa çatdırmaq üçün lazım olan vaxtı əks etdirir və biomaterialın laboratoriyaya çatdırılması vaxtını daxil etmir.
Təqdim olunan məlumat yalnız istinad üçündür və açıq təklif deyil. Ən son məlumat üçün Podratçının tibb mərkəzi və ya zəng mərkəzi ilə əlaqə saxlayın.