Məxmərək sindromu ilə doğulan məxmərək uşaqlar. Anadangəlmə məxmərək

Məqalənin məzmunu

məxmərək- hava damcıları ilə ötürülən məxmərək virusunun səbəb olduğu, orta dərəcədə intoksikasiya, gözlərin və burunun selikli qişasının yüngül kataral iltihabı, cılız eksantema, ümumiləşdirilmiş limfadenopatiya, əsasən oksipital limfa düyünləri ilə xarakterizə olunan kəskin yoluxucu xəstəlik.

Məxmərək xəstəliyinin tarixi məlumatları

Uzun müddət məxmərək qızılca və qırmızı qızdırmadan fərqlənmirdi. 1829-cu ildə səh. Vaqner bunu ayrı bir xəstəlik kimi təsvir etdi, lakin 1881-ci ildə İngiltərədə rəsmi olaraq nozoloji forma kimi müəyyən edildi. Məxmərək yalnız 1942-ci ildə, N. Gregg intrauterin infeksiya səbəbiylə müxtəlif fetal anomaliyaları təsvir edərkən diqqəti cəlb etdi. rubella virusu eyni vaxtda 1961-ci ildə təcrid edilmişdir. P. Parkman və başqaları. və T. Weller et al.

Məxmərək etiologiyası

. Rubella virusu (Rubivirus) Rubivirus cinsinə, Togaviridae ailəsinə aiddir. Onun ölçüsü 60-70 nm-dir və tərkibində RNT, neyraminidaza, hemaglugin və komplementi fiksasiya edən antigenlər var. Bir antigen virus növü məlumdur. İlkin insan amnion hüceyrə mədəniyyətində, dovşan böyrək hüceyrə mədəniyyətində becərilir. Xarici mühitdə patogen qeyri-sabitdir, günəş işığına həssasdır, istiliyə davamlıdır və ultrabənövşəyi şüaların və dezinfeksiyaedici maddələrin təsiri altında quruduqda tez ölür. Dondurulduqda, bir neçə il canlı qalır.

Məxmərək epidemiologiyası

İnfeksiyanın yeganə mənbəyi inkubasiya dövrünün sonunda və səpgilərin başlamasından 2-5 gün sonra yoluxucu olan xəstə insandır. Xəstəliyin aşkar əlamətləri olan hər bir xəstə üçün subklinik formaları olan iki xəstə var. Sonuncular epidemioloji cəhətdən ən təhlükəlidir. Anadangəlmə məxmərək olan uşaqlarda virus 12-28 ay davam edir və bu, onları yaşlı uşaqlar və immun olmayan böyüklər, o cümlədən hamilə qadınlar üçün infeksiya mənbəyinə çevirir.
İnfeksiyanın ötürülmə mexanizmi hava-damcıdır, transplasental da mümkündür. Məxmərəkə qarşı həssaslıq yüksəkdir, məktəbəqədər və məktəb yaşlı uşaqlar daha çox təsirlənir. Qapalı qruplarda, məsələn, internat məktəblərində, həssas şəxslərin 100% -ə qədəri, evdə - həssas ailə üzvlərinin 50-60% -i xəstələnir. 6 aya qədər olan uşaqlar bu xəstəlikdən qaçırlar, çünki onların əksəriyyəti anadan miras qalmış immunitetə ​​malikdir. Maksimum xəstələnmə əsasən qış-yaz dövründə müşahidə olunur.
Köçürülən xəstəlik güclü toxunulmazlıq yaradır.

Məxmərək patogenezi və patomorfologiyası

Virus orqanizmə yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişası vasitəsilə daxil olur, limfa düyünlərində çoxalır və infeksiyadan 6-8 gün sonra qana keçir. Virus damar endotelini zədələyir, toxumalarda keçiriciliyin artmasına, şişkinliyə və hemodinamikanın pozulmasına səbəb olur. Klinikada bu, kataral sindrom və intoksikasiya ilə özünü göstərir. Dərinin səthi təbəqələrinin damar endotelində virus, döküntünün görünüşünü təyin edən fokuslu iltihablı reaksiyaya səbəb olur. Bundan 2-3 gün sonra qanda virusu neytrallaşdıran antitellər əmələ gəlir ki, bu da orqanizmin patogendən azad edilməsinə və intensiv və uzunmüddətli immunitetin formalaşmasına səbəb olur.
Rubella virusunun embrion toxuması üçün tropizmi var. Onun teratogen təsiri hüceyrələrin mitotik fəaliyyətinin yerli bastırılması şəklində özünü göstərir ki, bu da onların yavaş bölünməsinə və nəticədə orqanizmin normal inkişafının pozulmasına gətirib çıxarır. Hamiləliyin erkən mərhələlərində virus müəyyən dövrdə hansı orqanın inkişaf etməsindən asılı olaraq embrionun müxtəlif qüsurlarına səbəb olur: hamiləliyin 2-9 həftəsi - eşitmə orqanının qüsurları, 3-11 həftə - beyin, 4-7. həftələr - ürəklər, 4-10-cu həftə - görmə orqanları, 10-12-ci - sərt damaq oxşardır. Beləliklə, dölün inkişafı üçün ən təhlükəli şey hamiləliyin ilk trimestrində onun toxumasında virusun köklənməsidir. Bu vəziyyətdə xroniki bir infeksiya inkişaf edir, hüceyrələr bölündükdə əhəmiyyətli sayda zədələnmiş xromosomları olan yoluxmuş klonlar yaranır ki, bu da hüceyrənin sürətli ölümünə səbəb olur. Dölün toxumasının zədələnməsi plasentanın qan damarlarının zədələnməsi və içindəki hemodinamik pozğunluqlar səbəbindən hipoksiya ilə artır.

Rubella klinikası

İnkubasiya dövrü 14-2,1 gün, daha tez-tez - 16-18 gün davam edir. Prodromal əlamətlər - letarji, yüngül burun axması və öskürək - tez-tez nəzərə çarpmır.
Bədən istiliyi subfebrildir, nadir hallarda 38 ° C-ə qədər yüksəlir. Xəstənin ümumi vəziyyəti demək olar ki, dəyişməz olaraq qalır.
Xəstəliyin ilk günündə bir döküntü görünür - rubellanın xarakterik əlaməti, bəzən isə onun ilk əlamətləri. Üzdə görünür və bir neçə saat ərzində heç bir ardıcıllıqla bütün bədənə və əzalara yayılır. Onun xarakterik ilkin lokalizasiyası ətrafların, arxanın və ombaların ekstensor səthlərindədir. Dribnoplastik səpgi, diametri 2-4 mm, daha az tez-tez - makulopapulyar (böyüklərdə), solğun çəhrayı, yuvarlaq və ya oval formada, aydın konturlu, hamar səthli, dəyişməmiş dəri fonunda. Rubella ilə döküntü qızılca ilə müqayisədə daha kiçikdir, elementlərin birləşməsinə meyl yoxdur. 1-3 gündən sonra yox olur, heç bir piqmentasiya və qabıq qoymur.
Məxmərək üçün patognomonik, bütün periferik limfa düyünlərində, xüsusən də oksipital, posturikulyar və posterior servikal artımdır. Heç bir xəstəlik bu qrupların düyünlərinin belə əhəmiyyətli dərəcədə genişlənməsi, qalınlaşması və tez-tez ağrıları ilə əlaqəli deyil. Dəri döküntüsündən 24 saatdan gec olmayaraq artırlar. Şişmiş limfa düyünləri məxmərək xəstəliyinin ilk və ən uzunmüddətli əlamətidir, çünki səpgi yox olduqdan sonra 2-3 həftə, bəzən isə daha uzun müddət davam edir. Döküntünün intensivliyi ilə limfadenit arasında uyğunluq yoxdur. Lenfadenit rubellanın daimi əlamətidir, lakin səpgi olmaya bilər.
Xəstəliyin yüksəkliyində yuxarı tənəffüs yollarının kataral iltihabının əlamətləri yüngül bir burun axması və konjonktivit şəklində mümkündür. Qızılcadan fərqli olaraq, fotofobi yoxdur, məxmərək olan xəstələrin əksəriyyətində enantema var - yumşaq damaqda ayrı-ayrı çəhrayı ləkələr, bəziləri birləşir, palatin tağlarına keçir və tünd qırmızı rəng alır.
2-14 yaşlı uşaqlarda məxmərək xəstəliyinin gedişi ən tipik və mülayimdir. Yetkinlərdə məxmərək də əsasən tipikdir, lakin ağır intoksikasiya və qızdırma ilə daha şiddətlidir. Döküntü daha qalın, makulopapular olur, bəzən birləşməyə meyllidir, xüsusən də arxa və ombalarda. Döküntünün müddəti 2-5 gündür. Daha aydın limfadenit.
Məxmərək xəstəliyinin atipik formalarıçox müxtəlifdir. Bəzən heç bir prodromal əlaməti olmayan sızanaqlarla, qızdırmasız və ya səpgisiz gedişat variantları və nəhayət, yalnız laborator müayinələr əsasında diaqnoz qoyulan asimptomatik (naparant) formalarla dərhal başlayır.
Məxmərək zamanı qanda dəyişikliklər diaqnostik əhəmiyyətə malikdir. Döküntülər zamanı leykopeniya, neytropeniya, nisbi limfositoz, monositoz (20%-ə qədər və daha yüksək) və plazma hüceyrələrinin və türk hüceyrələrinin olması müşahidə olunur ki, onların ümumi sayı 10-25%-ə çata bilər və dərəcə ilə əlaqələndirilir. limfadenopatiya. Qanda bu cür dəyişikliklərin limfadenopatiya ilə birləşməsi məxmərək xəstəliyinin diaqnostik əlamətidir.
Anadangəlmə məxmərək. Hamilə qadının açıq və ya asimptomatik, subklinik (inparental) formada məxmərəklə yoluxması halında, hamiləliyin ilk həftələrində yoluxmuşsa, fetal anomaliyaların inkişaf riski 100%, 40% - 2-ci ayda, 10 % - 3-cü ayda, 4% - II və III trimestrlərdə.
Orqan formalaşması dövründə virusun teratogen təsiri müxtəlif embriopatiyaların inkişafına səbəb olur. Anadangəlmə məxmərək sindromu özünü üstünlük təşkil edən anomaliyaların - katarakta, ürək qüsurları və karlıq triadası kimi göstərir. Bu sindrom 1941-ci ildə avstraliyalı oftalmoloq N. Gregg tərəfindən təsvir edilmişdir. Daha sonra bu anomaliyalara mikrooftalmiya, maloklüziya, kəllə-beyin deformasiyaları (mikrosefaliya, hidrosefali) və ensefalopatiya daxildir. 40% hallarda dölün ölümü və hamiləliyin spontan kəsilməsi müşahidə olunur.
Hamilə qadınların infeksiyası orqanogenez başa çatdıqdan sonra baş verərsə, fetit inkişaf edir (anemiya, trombositopenik purpura, hepatit, sümüklərin, ağciyərlərin zədələnməsi və s.).
Virusun yaratdığı müəyyən inkişaf qüsurları sonrakı mərhələdə görünə bilər. Ancaq həyatın ilk günlərində bəzi orqanların zədələnməsi həmişə diaqnoz edilə bilməz (karlıq, retinopatiya, qlaukoma). Dölün beyninin zədələnməsi xroniki meningoensefalitin inkişafına səbəb olur, lakin yeni doğulmuş körpədə onun klinik təzahürləri yuxululuq, zəiflik və ya əksinə, artan həyəcan və konvulsiyalar şəklində zəif ifadə edilir. Daha sonra uşaqda mikrosefaliya əmələ gəlir.
Yenidoğulmuşlarda anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin erkən əlamətlərinə 1-2 həftə ərzində trombositopeniya fonunda bol hemorragik səpgi, retikulositozlu hemolitik anemiya, hepatosplenomeqaliya, yüksək hiperbilirubinemiya ilə müşayiət olunan hepatit, interstisial pnevmoniya daxildir. Bu dəyişikliklərin əksəriyyəti uşağın həyatından altı ay ərzində yox olur. Anadangəlmə məxmərəkdən əziyyət çəkən uşaqlar doğulanda bədən çəkisi az, boyu qısa olur, fiziki və əqli inkişafda geri qala bilər.
Fəsadlar nadirdir. Məxmərək oynaqlarda ağrı, bəzi hallarda isə şişlik, oynaq nahiyəsində dərinin qızarması və oynaqdaxili efüzyonla özünü göstərən artropatiya ilə xarakterizə olunur. Əllərin kiçik oynaqları ümumiyyətlə təsirlənir, daha az tez-tez dizlər və dirsəklər. Artropatiyanın gedişi xoş xasiyyətlidir və əlavə dərman müalicəsi tələb etmir.
Ensefalit və meningoensefalit nadir, lakin çox ciddi ağırlaşmalardır; ölüm nisbəti 15-20% təşkil edir. Kliniki olaraq məxmərək ensefaliti xəstəliyin 3-6-cı günündə baş ağrısı, qusma, patoloji reflekslər, müxtəlif fokus simptomları, şüurun pozulması, meningeal sindromla müşayiət olunan bədən istiliyinin artması ilə xarakterizə olunur.
Proqnoz əlverişlidir. Anadangəlmə formalarda bu, prosesin şiddətindən asılıdır. Məxmərəklə əlaqəli trombositopenik purpurası olan uşaqlar arasında ölüm, həyatın ilk 18 ayında 35% -ə çatır. Ancaq əksər hallarda anadangəlmə rubella ilə ölüm sepsis, ürək və beyin patologiyası səbəbindən baş verir.

rubella diaqnozu

Məxmərək kliniki diaqnostikasının əsas simptomları dribnoplastiklik, normal dəridə xəstəliyin ilk günündə görünən, ekstensor səthlərdə üstünlük təşkil edən bütün bədəndə aydın kənarları olan çəhrayı, dəyirmi (oval) formalı səpgilərdir. fon, oksipital və posterior servikal limfa düyünlərində üstünlük təşkil edən artım və tez-tez ağrı ilə poliadenit. Epidemioloji məlumatlar böyük əhəmiyyət kəsb edir.
Xüsusi diaqnostika xəstəliyin ilk 5-7 günündə patogenin qandan, nazofarengeal tamponlardan və sidikdən təcrid edilməsindən ibarətdir. Viroloji tədqiqatlar mürəkkəbdir, buna görə praktikada seroloji üsullar daha çox istifadə olunur - ROG A, RSK, RN. Praktik istifadə üçün ən sadə və ən əlverişlisi RTGA-dır. Xəstədən 10 gün ara ilə alınmış qoşalaşmış qan serumlarını araşdırarkən antikor səviyyəsinin 4 dəfə artması diaqnozun etibarlı təsdiqi hesab olunur. Anadangəlmə məxmərək diaqnozu qanda IgM sinif antikorlarının aşkarlanması ilə təsdiqlənir.

Məxmərək xəstəliyinin differensial diaqnozu

Məxmərək ilk növbədə qızılcadan, həmçinin enteroviral ekzantemadan, dərman döküntüsündən, yoluxucu mononükleozdan, infeksion eritemadan və qırmızı qızdırmadan fərqləndirilməlidir.
Qızılca məxmərəkdən aydın kataral dövrün olması, daha aydın qızdırma, Belski-Filatov-Koplik ləkələrinin olması, birləşmə və söndükdən sonra piqmentasiya meyli olan makulopapulyar səpgilərin mərhələli baş verməsi ilə fərqlənir. Dərman, enteroviral ekzantema, periferik limfa düyünlərinin tədqiqi, epidemioloji tarix və dərman qəbul etdikdən dərhal sonra səpgilərin meydana gəlməsi ilə bağlı məlumatlar məxmərək xəstəliyinin differensial diaqnozunda kömək edir. Sızanaqlar zamanı yoluxucu mononükleoz, poliadenopatiya ilə yanaşı, kəskin tonzillit, hepatosplenomeqali və qanda xarakterik dəyişikliklərin olması ilə xarakterizə olunur. Qırmızı qızdırma məxmərəkdən fleksor səthlərində üstünlük təşkil edən lokalizasiya ilə dərinin hiperemik fonunda pinpoint roseola səpgisi, əhəmiyyətli qızdırma, kəskin tonzillit, Filatov, Pastia və s. simptomları ilə fərqlənir.

rubella müalicəsi

Məxmərək olan xəstələrə səfeh dövründə yataq istirahəti tövsiyə olunur. Əksər hallarda dərmanlar istifadə edilmir. Yalnız əhəmiyyətli olduqda. İntoksikasiya və bol döküntülər halında, əsasən simptomatik dərmanlar təyin edilir - askorutin, analjeziklər, göstərişlərə görə ürək dərmanları.

Məxmərək xəstəliyinin qarşısının alınması

Xəstələr səpgi anından 5 gün evdə təcrid olunurlar. Heç bir dezinfeksiya aparılmır. Heç bir karantin qurulmayıb. Əvvəllər məxmərək keçirməmiş hamilə qadınlar ən azı üç həftə xəstə insanlarla təmasdan uzaq tutulmalıdırlar. Ölkəmizdə məxmərəkə qarşı kütləvi peyvənd məsələsi tam həllini tapmayıb, baxmayaraq ki, yerli canlı vaksin var.
Təcrübə üçün, ilk trimestrdə rubella ilə müqavilə bağladığınız təqdirdə hamiləliyin dayandırılması məsələsini həll etmək vacibdir. Hamilə qadının xəstə ilə təmasda olması halında xəstəliyin asemptomatik formasını müəyyən etmək üçün 10-20 gün aralıqlarla təkrar seroloji testlər lazımdır. Hamilə qadınlarda məxmərək xəstəliyinin qarşısının alınması üçün immunoqlobulinin istifadəsi səmərəsizdir.

– prenatal dövrdə yoluxmuş anadan uşağa keçən viral xəstəlik. Bir qadın hamiləlik zamanı və ya ondan əvvəl yoluxur. Xəstəlik, əsasən görmə və eşitmə orqanlarına, həmçinin ürək-damar və sinir sistemlərinə təsir edən çoxlu daxili qüsurlar və dölün inkişaf qüsurları ilə özünü göstərir. Əksər hallarda, həyatın ilk günlərindən özünü göstərir, lakin sonradan simptomların aşkarlanması da mümkündür. Doğulduğu andan etibarən xüsusi laboratoriya müayinələri və kliniki (yuxarıda göstərilən əlamətlərə görə) diaqnoz qoyulur. Xüsusi müalicə yoxdur, interferon və simptomatik terapiya istifadə olunur.

Ümumi məlumat

anadangəlmə məxmərək- yoluxucu xəstəlik. Bu o deməkdir ki, uşaq kim pediatr belə bir diaqnoz qoysa, virusu başqalarına ötürə bilər. Xəstəlik adını 1740-cı ildə ümumi simptomlardan birindən almışdır - trombositopenik purpura. Xəstəliyi təsvir edən ilk həkim F.Hoffman olmuşdur. Ancaq anadangəlmə məxmərək ciddi narahatlıq yaratmağa başlamazdan iki yüz ildən çox vaxt keçdi, çünki XX əsrin ikinci yarısında infeksiyanın törədicisi müəyyən edildi. Eyni zamanda, hamiləlik dövründə bir qadının xəstəliyi ilə yeni doğulmuş körpənin patologiyaları arasında əlaqə aşkar edildi.

Digər xüsusiyyətlərə mülayim iqlimi və mövsümiliyi olan ölkələrdə infeksiyanın yüksək yayılması daxildir. Ən yüksək insident yaz və payızda baş verir. Böyük epidemiyalar hər 6-9 ildən bir baş verir və peyvənd olunmamış əhali arasında insident nisbəti daha yüksəkdir. Bu səbəbdən pediatriya- anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin qarşısının alınmasında ilk və ən vacib klinik intizam. Məhz həyatın ilk illərində uşaqlar yetkinlik dövründə, xüsusən də qadınlarda hamiləlik dövründə infeksiyadan qaçmağa kömək edən məxmərək peyvəndi alırlar.

Statistika göstərir ki, anadangəlmə məxmərək bütün anadangəlmə patologiyaların 10%-ə qədərini təşkil edir. Bir qadın və döl hamiləliyin ilk həftələrində yoluxduqda spontan abort 40% hallarda olur. 75% hallarda çoxlu orqan lezyonları (iki və ya daha çox qüsur) müşahidə olunur. Son statistik məlumatlar göstərir ki, insident durmadan artmaqdadır.

Anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin səbəbləri

İnfeksiyanın yeganə səbəbi 1961-ci ildə Amerika alimləri tərəfindən təcrid olunmuş məxmərək virusudur. Bu, RNT virusudur və Togavirus ailəsinə aiddir. İnfeksiya prenatal dövrdə, yoluxmuş anadan gələn patogen plasentanın damarlarından keçərək dölün qanına daxil olduqda baş verir. İnfeksiya riski gələcək ananın tam olaraq nə vaxt xəstələndiyindən asılıdır. Bir qadın hamiləliyin ilk trimestrində infeksiyaya məruz qalırsa, 60-90% hallarda uşağa anadangəlmə məxmərək diaqnozu qoyulacaq. İkinci trimestrdə risk 10-20% hallarda azalır. Hamiləliyin sonuna doğru, plasental maneənin zəifləməsi səbəbindən fetal infeksiya riski yenidən artır. Daha əvvəl peyvənd olunmamış qadınlar daha çox risk altındadır.

Plasentanın damarlarından keçərək, anadangəlmə rubellanın törədicisi dölün qanına daxil olur, burada teratogen təsir göstərir. Birbaşa hüceyrənin genetik aparatına (xromosomlara) təsir göstərir, çoxlu inkişaf qüsurları ilə əlaqəli olan orqanların böyüməsini və inkişafını ləngidir. Yolda virus plasentanın kiçik damarlarını məhv edir, bu da plasenta qan axınının pisləşməsinə səbəb olur. Düzgün qidalanma və xroniki olmaması fetal hipoksiya həm də uşağın inkişafının ləngiməsinə kömək edir. Gözün lensində və daxili qulaqın kokleasında virus birbaşa sitodestruktiv təsir göstərir, yəni hüceyrələri məhv edir. İnfeksiya nə qədər tez baş verərsə, anadangəlmə məxmərək əlamətləri bir o qədər ciddi olacaq, çünki hamiləliyin ilk həftələrində əsas sistemlərin formalaşması baş verir: əvvəlcə görmə orqanları, sonra eşitmə orqanları, ürək-damar və sinir sistemləri və s.

Anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin simptomları

Hələ 1942-ci ildə N. Gregg anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin üç əsas əlamətini müəyyən etmişdir: görmə orqanlarının zədələnməsi (ən çox vaxt). anadangəlmə katarakt), karlıq və ürək qüsurları. Semptomlar ümumiyyətlə uşaq doğulduqdan dərhal sonra müşahidə olunur, daha az tez-tez anadangəlmə məxmərək bir neçə ildən sonra özünü göstərir. Söhbət əqli gerilikdən gedir. Klinik təzahürlərin şiddəti infeksiyanın baş verdiyi hamiləliyin mərhələsindən asılıdır. Buna görə də praktikada N. Gregg simptomlarının klassik üçlüyü həmişə baş vermir və onlar birlikdə təqdim edilərsə, pozuntular o qədər də ağır olmaya bilər.

arasında anadangəlmə ürək qüsurları Aorta qapağının zədələnməsi, aorta stenozu, atrial və mədəciklər arasında çəpərin qüsurları tez-tez rast gəlinir. Bu, ciddi qan dövranı çatışmazlığına səbəb olur, buna görə bütün daxili orqanlar bu və ya digər dərəcədə inkişaf etməmişdir. Sinir sistemi zədələnə bilər mikrosefali , hidrosefali, meningoensefalit, iflic və qıcolmalar, şüurun pozulması halları var. Katarakta , qlaukoma, mikrooftalmiya çox güman ki, infeksiya hamiləliyin ilk həftələrində baş verir. kimi skelet malformasiyaları da tez-tez aşkar edilir osteoporoz , kalça displaziyası , sindaktiliya. Genitouriya və həzm sistemlərinin malformasiyası daha az rast gəlinir.

Anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin əsas əlamətlərinə trombositopenik purpura da daxildir, bunun səbəbi damarların pozulması və xəstə uşağın qanında dəyişikliklərdir. Vizual olaraq, purpura körpənin bütün bədənində parlaq qırmızı bir döküntü kimi görünür. Tipik olaraq, səpgilər doğuşdan bir neçə həftə sonra müalicə olmadan keçir. Qeyri-spesifik simptom uzanır yeni doğulmuş sarılıq, daxili orqanların qeyri-kafi inkişafı və normal olaraq baş verdiyi kimi qanda artıq bilirubini istifadə edə bilməməsi ilə bağlıdır. Xarici olaraq, yeni doğulmuş uşaq adətən bir az inhibe görünür. Bu, ilk növbədə görmə və eşitmə sistemlərinin zədələnməsi ilə əlaqədardır, lakin burada nevroloji pozğunluqlar da rol oynayır.

Xəstəliyin nəticəsi birbaşa onun şiddətindən asılıdır. Ağır hallarda xəstə uşaqların ömrü bir neçə ildir. Ölüm adətən ürək və damar qüsurları (aorta və ağciyər arteriyasının stenozu, patent duktus arteriosus), mikrosefali, hidrosefali, meningoenfefalit, hepatit, sümük xəstəlikləri, ağır trombositopeniya, immunitetin aşağı olması səbəbindən müxtəlif infeksiyaların əlavə edilməsi və s.. Anadangəlmə məxmərək virusu artıq qanda aşkar olunmayanda tam sağalmış sayılır. Xəstəlikdən sonra güclü immunitet formalaşır.

Anadangəlmə məxmərək xəstəliyinin diaqnozu

Birinci mərhələ erkəndir prenatal diaqnoz, yəni hamilə qadında xəstəliyin aşkarlanması. Bu, bir infeksionist və hamiləlik boyunca qadını izləyən bir mama-ginekoloq tərəfindən həyata keçirilir. Diaqnoz təsdiqləndikdən sonra uşağın anadangəlmə məxmərək xəstəliyinə tutulma ehtimalı qiymətləndirilə bilər. Gözləyən ananın uşaq və ya süni daşıyıcısı ilə bağlı məlumatlı qərar qəbul etmək imkanı var hamiləliyin dayandırılması bütün tibbi göstəriciləri nəzərə alaraq. Bir uşaqda xəstəliyin inkişaf riski hamiləliyin müddətindən asılıdır və ilk trimestrdə 60-90% -ə çatır.

Doğuşdan sonra anadangəlmə rubella ilkin olaraq klinik olaraq, yəni əsas simptomlarla diaqnoz qoyulur. Həkimlər görmə və eşitmə orqanlarının eyni vaxtda zədələnməsinə diqqət yetirirlər. Birincisi, fiziki müayinə zamanı neonatoloq uşağın doğuş otağında parlaq işığa reaksiya vermədiyini və başını səs mənbəyinə çevirmədiyini görəcək. Siz də dərhal ürək qüsurlarından şübhələnə bilərsiniz. Bəzən nevroloji əlamətlər xaricdən müşahidə olunur: əzələ tonusunun pozulması, mikrosefaliya, hidrosefali, meningizm simptomları və s. Parlaq qırmızı səpgi həyatın ilk günlərindən nəzərə çarpır.

Anadangəlmə məxmərək laboratoriya testləri ilə təsdiqlənir. Bədən mayelərində spesifik IgM antikorlarının aşkarlanmasından sonra diaqnoz etibarlı hesab olunur: sidik, qan, serebrospinal maye. Ən çox görülən testlər sidik və nazofarengeal çubuqdur. ELISA diaqnostikası antikorları aşkar etməyə imkan verir. Laboratoriya testləri anadangəlmə rubellanı oxşar simptomları olan bir çox xəstəlikdən ayırmağa kömək edir, məsələn sitomeqalovirus infeksiyası , toksoplazmoz, Epstein-Barr virusu və bəziləri.

Reabilitasiya tədbirləri daxili orqanların müşayiət olunan xəstəliklərini kompensasiya etməyə və ya aradan qaldırmağa yönəldilmişdir. Ürək qüsurları çox vaxt əməliyyat olunur və düzəldilir. Eşitmə və görmə qüsurları mümkün qədər aradan qaldırılır. İntrauterin beyin zədəsi müalicə edilə bilməz, həkim yalnız kəllədaxili təzyiqi və əgər varsa, qıcolmaları düzəldə bilər, lakin tam müalicə mümkün deyil. Sadalanan tədbirlər xəstə uşağın həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıra bilər. Eyni zamanda, sosial uyğunlaşma həyata keçirilir, çünki anadangəlmə məxmərək uşağı əlil edir və onun zehni inkişafına da təsir göstərir.

Anadangəlmə rubellanın proqnozu və qarşısının alınması

Proqnoz tamamilə xəstəliyin şiddətindən asılıdır, bu, fetusun infeksiya müddəti və mövcud simptomlarla müəyyən edilir. Ağır hallarda, ömür uzunluğu bir neçə ildir. Görmə və eşitmə orqanları az zədələnirsə, gələcəkdə anadangəlmə məxmərək yalnız inkişaf geriliyi və nevroloji pozğunluqlar kimi özünü göstərəcəkdir.

Qarşısının alınması hamilə qadında rubellanın erkən diaqnozu ilə sıx bağlıdır. Birinci trimestrdə, fetusun infeksiya riskinin yüksək olması və infeksiya halında ən ağır klinik təzahürlər səbəbindən hamiləliyin dayandırılması tövsiyə olunur. Belə uşaqlar arasında ölüm nisbəti yüksək olaraq qalır. Anadangəlmə məxmərəkdən qorunmağın başqa bir təsirli üsuludur peyvənd. Uşaqlarda həyatın ilk illərində həyata keçirilir. Rubellaya qarşı peyvənd Milli Peyvənd Təqvimində məcburidir. Yetkinlər, xüsusən də reproduktiv yaşda olan qadınlar üçün gücləndirici immunizasiya hər 10 ildən bir tövsiyə olunur.

Uşaqlarda məxmərək, kəskin gedişli, adətən ümumiləşdirilmiş ekzantema ilə müşayiət olunan viral xəstəlikdir. Anadangəlmə məxmərək sindromu hamiləliyin ilk yarısında məxmərək virusuna yoluxması nəticəsində uşağın anadangəlmə qüsurudur.

Uşaqlarda məxmərək xəstəliyi ilk dəfə 1740-cı ildə alman həkimi F.Hofmann tərəfindən təsvir edilmişdir. 1881-ci ildə xəstəlik rəsmi olaraq ayrıca nozoloji forma kimi müəyyən edildi. 1938-ci ildə yapon tədqiqatçıları könüllüləri nazofarengeal filtratla yoluxduraraq infeksiyanın viral xarakterini sübut etdilər.

Məxmərək xəstəliyinin törədicisi 1961-ci ildə demək olar ki, eyni vaxtda bir neçə alim tərəfindən təcrid edilmişdir: P. D. Parkman, T. X. Weller və F. A. Neva. 1941-ci ildə avstriyalı tədqiqatçı N. Gregg hamilə ananın xəstəliyi zamanı onun məxmərək virusu ilə uşaqlıqdaxili infeksiyası ilə əlaqədar müxtəlif fetal anomaliyaları təsvir etmişdir.

  1. Etioloji faktor: məxmərək virusu; infeksiyanın giriş qapısı yuxarı tənəffüs yollarıdır; replikasiyanın baş verdiyi regional limfa düyünlərinə nüfuz edir; viremiyaya səbəb olur və əksər hüceyrələrə və toxumalara (məsələn, limfositlər, monositlər, konyunktiva, sinovium, uşaqlıq boynu, plasenta) yoluxa bilər;
  2. Daşıyıcı və ötürülmə yolları: insanlar yeganə daşıyıcıdır; infeksiya əsasən hava damcıları ilə, həmçinin çirklənmiş materialla birbaşa təmasda (əsasən yuxarı tənəffüs yollarının ifrazatları, həmçinin sidik, qan, nəcis) və plasenta (anadangəlmə infeksiya) vasitəsilə ötürülür;
  3. İnkubasiya dövrü və yoluxuculuq dövrü: inkubasiya dövrü 12-23 gün (adətən 16-18); səpgilərin görünməsindən 7 gün əvvəldən 6 günə qədər xəstə ilə uzun müddət və ya tez-tez təmasda (həmçinin asemptomatik hallarda) yüksək yoluxuculuq.

Uşaq rubella virusu

Dölün infeksiyası hamilə qadında ilkin viremiya dövründə baş verir - səpgi hamiləliyin ilk 12 həftəsində hamilə qadında baş verərsə risk 85-100%, 54% - 13-16 həftə, 25%. 17 həftədən 22 həftəyə qədər. Yenidən infeksiya zamanı fetal infeksiya riski mövcuddur, lakin çox aşağıdır.

Anadangəlmə məxmərək sindromu olan uşaqlar virusu sidikdə və tənəffüs yolları ilə çox uzun müddət, hətta >12 ay (50%-dən 6 aya qədər, bəziləri isə 2 yaşa qədər) buraxırlar.

Çox vaxt infeksiya asemptomatik və ya minimal simptomatik olur. Digər hallarda, rubella simptomları tədricən görünür (hamısının inkişafı lazım deyil).

Bu mətn saytdan oğurlanıb
  1. Prodromal simptomlar (son bir neçə gün): özünü pis hiss etmək, baş ağrısı və əzələ ağrısı, faringit, rinit, quru öskürək, konjonktivit (fotofobi olmadan), aşağı hərarət, iştahsızlıq;
  2. Limfa düyünlərinin ağrıları və böyüməsi (posterior servikal, oksipital, qulağın arxasında, servikal): səpgilərin görünüşündən 1 gün əvvəl görünür və infeksiyanın yeganə əlaməti ola bilər; bir neçə həftə davam edə bilər;
  3. Döküntülər dövrü: ləkəli və ya makulopapular, dəyişkən təbiətli çəhrayı səpgilər; əvvəlcə üzdə (adətən ilk növbədə qulaqların arxasında) və gövdədə, 1-2 gündən sonra əzalarda; üzdə qızılca səpgilərinə bənzəyir (elementlər birləşir), lakin yanaqların qıvrımları arasındakı dəriyə də təsir göstərir (Filatov üçbucağı), bədəndə qırmızı atəşə daha çox bənzəyir. Qaşınma ilə müşayiət oluna bilər. 2-3 gün ərzində yox olur, piqmentasiya qoymur, dərinin yüngül soyulması görünə bilər;
  4. Digərləri (daha az görünür): splenomeqaliya, faringit, yumşaq damaqda qırmızı ləkələr, keçici hepatit.

Uşaqda anadangəlmə məxmərək

Semptomlar infeksiyanın baş verdiyi hamiləlik həftəsindən asılıdır:

1) ilk həftələrdə infeksiya; fetal ölüm və aşağı düşmə;
2) ikinci və ya üçüncü trimestrdə infeksiya; çoxsaylı anadangəlmə qüsurlar (infeksiya nə qədər tez baş verərsə, dölün ölümünə qədər olan dəyişikliklər bir o qədər əhəmiyyətli olar);
3) 22 həftədən sonra infeksiya. hamiləlik döl üçün təhlükəli deyil.

Uşaqlarda məxmərək xəstəliyinin diaqnozu

Klinik şəkil əsasında məxmərək diaqnozuçox qeyri-dəqiq, lakin əksər hallarda əlavə tədqiqata ehtiyac yoxdur. Əvvəllər peyvənd edilmiş bir şəxsdə rubella diaqnozu, hətta 1 dozada olsa belə, mümkün deyil.

Hamilə qadınlarda və anadangəlmə məxmərək şübhəsi halında dəstəkləyici tədqiqatlar göstərilir.
1. Seroloji testlər (ELISA, dolayı immunofluoressensiya) - qazanılmış infeksiyanı təsdiqləyən əsas üsul, epidemioloji əhəmiyyətə malikdir:

1) qan zərdabında IgM sinfinin məxmərək virusuna qarşı spesifik anticisimlər (yalançı müsbət nəticələr baş verir) - səpgilərin 2-ci günündə görünür, 1 ay davam edir, təkrar infeksiya zamanı yenidən görünür;
2) 2-4 həftəlik fasilə ilə zərdabda spesifik IgG sinif anticisimlərinin titrinin >4 dəfə artması; stabil IgG konsentrasiyası əvvəlki infeksiya və inkişaf etmiş toxunulmazlığı göstərir.

2. Virusun (becərmə) və ya onun RNT-nin (RT-PCR) farenksdən (yaxma) və ya burun-udlağından (yuyanlar), sidikdən, qandan və ya onurğa beyni mayesindən təcrid edilməsi - anadangəlmə məxmərək diaqnozunda köməkçidir.

Diferensial diaqnoz.
Ümumiləşdirilmiş döküntülərlə müşayiət olunan digər xəstəliklər:

1) infeksiyalar - qızılca, skarlatina, enteroviruslar, adenoviruslar, parvovirus B19, EBV (EBV), mikoplazma ilə infeksiya;
2) qeyri-infeksion xəstəliklər - dərman səpgiləri, allergik döküntülər.

Müalicə sırf simptomatikdir:

1) artrit; NSAİİlər;
2) klinik əhəmiyyətli trombositopeniya; prednizon (1 mq/kq bədən çəkisi), trombosit kütləsinin mümkün tətbiqi;
3) ensefalit.

  • Artrit: daha çox gənclərdə və böyüklərdə, əsasən qızlarda və gənc qadınlarda (tezlik 1-25%); döküntüdən bir neçə həftə sonra səpgilər dövrünün sonuna doğru görünür, xüsusilə xurma və biləklərin kiçik oynaqlarına, daha az tez-tez dizlərə və başqalarına təsir göstərir; simptomlar 5-10 gün (nadir hallarda bir neçə həftə) davam edir; nəticəsiz, kortəbii olaraq keçir.
  • Trombositopenik hemorragik diatez(tezlik<1/3000): сохраняется в течение нескольких дней (редко до 6 мес.), спонтанно проходит.
  • Ensefalit(tezlik 1/5000): səpgilərin başlanmasından sonra 7 gün ərzində görünür, proqnoz yaxşıdır, adətən bir həftə ərzində fəsadsız keçir, ölüm nisbəti aşağıdır.
  • Digər (nadir): miokardit, optik nevrit, Guillain-Barre sindromu, sümük iliyinin aplaziyası.

Qazanılmış məxmərək

Qazanılmış məxmərək halında əlverişlidir, əksər hallarda infeksiyadan sonra ömür boyu toxunulmazlıq yaranır. Anadangəlmə məxmərək üçün - əlverişsiz (ölüm >15%, gecikmiş psixofizik inkişaf, problemlər və digər uzunmüddətli nəticələr).

Məxmərək xəstəliyinin qarşısının alınması

  • Peyvənd- profilaktikanın əsas üsulu
  • Passiv immunoprofilaktika(globulin) - mübahisəli, yalnız müstəsna hallarda.

Qeyri-spesifik üsullar

  1. Xəstə izolyasiyası(xüsusilə reproduktiv yaşda olan qadınlarla təmasdan) qazanılmış məxmərək halında - səpgi göründükdən sonra 7 günə qədər; anadangəlmə məxmərək halında - 12 aya qədər. və ya >3 aylıq yaşda nazofarenksdən və sidikdən virus təcridinin 2 qat mənfi nəticəsinin alınması; Anadangəlmə katarakta ilə xəstəxanaya yerləşdirilən uşaqlar 3 yaşa qədər potensial yoluxucu hesab olunurlar.
  2. Seroloji müayinə peyvənd olunmamış gənc qadınlar (peyvəndin tibbi sənədləri olmadıqda) - spesifik IgG antikorları aşkar edilmədikdə; təcili peyvənd.

Video: Uşaqlarda məxmərək xəstəliyi

Bir körpədə məxmərək anadangəlmə və ya qazanılmış ola bilər. Körpə xəstə bir şəxsdən birbaşa təmas yolu ilə yoluxa bilər. Virus hava-damcı yolu ilə, eləcə də məişət təmasları ilə ötürülür. Məxmərək virusu yuxarı tənəffüs yollarının selikli qişalarında, həmçinin dəridə olur. İnfeksiya çoxalır və limfa düyünlərində toplanır, həmçinin qan dövranı ilə yayılır. Ancaq körpələr başqa bir şəxsdən məxmərəklə yoluxmağa ən az həssasdırlar. Əgər ana uşağını əmizdirirsə və o, hamiləlikdən əvvəl bu xəstəlikdən əziyyət çəkirsə, körpə lazımi antikorları süd vasitəsilə alır. Yenidoğulmuş bir körpədə bu xəstəliyin ən çox yayılmış səbəbi intrauterin infeksiyadır. Əgər ana hamiləlik dövründə bu virusa yoluxursa, o zaman körpənin məxmərək xəstəliyinə tutulma ehtimalı yüksəkdir.

Simptomlar

Bədəndə bu virusun olması ilə körpə doğularsa, aşağıdakı simptomlar görünəcək:

  • Karlıq;
  • Uşağın letargik vəziyyəti;
  • ağ şagird və ya buludlu buynuz qişa;
  • İnkişaf gecikməsi;
  • Aşağı bədən çəkisi;
  • Epilepsiya hücumları və artan sinir həyəcanı;
  • Başın kiçik ölçüsü və nəticədə - beyin;
  • Dəri qaşınması.

Yenidoğulmuş körpə doğulduqdan sonra məxmərəkə yoluxursa, xəstəliyin əlamətləri fərqli olacaq. Bədəndə bir infeksiyanın ən açıq simptomu səthdə bir döküntüdür. Əvvəlcə üzdə ləkələr görünür, lakin zaman keçdikcə bədən səpgi ilə örtülür. Ləkələrin ölçüsü 5 mm-dən çox deyil və yuvarlaq bir forma malikdir və qızılca səpgiləri kimi birləşmir. Döküntü geniş yayılmır, bədənin və üzün müəyyən nahiyələrində bir qədər qızartı görünə bilər. Qırmızı səpgilərə əlavə olaraq, körpə digər əlamətlər göstərir:

  • Bədən istiliyinin 38 dərəcəyə qədər artması. Ancaq ümumiyyətlə xəstəliyin bütün dövrü ərzində temperatur 37,3-37,6 dərəcə arasında dəyişir.
  • Limfa düyünləri noxud ölçüsünə qədər böyüyür və asanlıqla palpasiya edilə bilər. Onlar sağaldıqdan və bir müddət səpgilər yox olduqdan sonra bu vəziyyətdə qalmağa davam edirlər.
  • Ağızın selikli qişası iltihablanır, badamcıqlar boşalır. Yumşaq damağın selikli qişasında kiçik solğun çəhrayı ləkələr əmələ gəlir.
  • Burun axıntısı və quru öskürək var, lakin onlar kiçikdir. Döküntünün görünməsindən 1-2 gün əvvəl axan burun və öskürək görünə bilər.
  • Konjonktivitin görünüşü və artan lakrimasiya. Konyunktivit yumşaqdır, irinli axıntı görünmür;
  • Körpə özünü pis hiss edir, pis yeyir və yatır.

Yenidoğulmuşlarda rubella diaqnozu

Məxmərək, testlər və körpənin müayinəsi ilə diaqnoz edilə bilər. Anadangəlmə və ya qazanılmış məxmərək şübhəsi olan körpədən qan testi alınır. Qanda bir virusun olması ilə ağ qan hüceyrələri azalır və plazma hüceyrələri görünür. Testlərə əlavə olaraq, rubella xarici əlamətlər və ümumi simptomlarla müəyyən edilə bilər. Buna görə həkim körpənin bədənində infeksiyanın varlığını asanlıqla tanıya və diaqnoz qoya bilər.

Fəsadlar

Anadangəlmə məxmərək, uşağın bədəninin inkişafının bir çox ciddi nəticələrinə görə təhlükəlidir. Virus mərkəzi sinir və ürək-damar sistemləri də daxil olmaqla bir çox orqanların inkişafında pozuntulara səbəb olur. Doğuşdan sonra rubella ilə yoluxmuş körpələrdə ağırlaşmalar çox nadirdir. Beynin iltihabı olan məxmərək ensefaliti bir komplikasiya olaraq baş verə bilər. Ən nadir fenomen trombositopenik purpuradır. Bu, trombositlərin sayının azalması səbəbindən bədəndə qanaxmanın artmasıdır.

Müalicə

Sən nə edə bilərsən

Yeni doğulmuş körpənin məxmərək xəstəliyinə yoluxduğundan şübhələndikdə ananın göstərə biləcəyi ilk yardım həkim çağırmaqdır. Amma temperatur 38-38,5 dərəcədən yuxarı qalxarsa, körpəyə antipiretik dərman vermək lazımdır. Əsas müalicə müayinə və test nəticələrini aldıqdan sonra həkim tərəfindən təyin edilir. Xəstəlik yüngül keçərsə, körpənin xəstəxanaya yerləşdirilməsi tələb olunmur. Virusla yoluxmuş yeni doğulmuş körpə üçün bədənə kifayət qədər maye tədarükü lazımdır, bu da ana tərəfindən təmin edilməlidir. Ana südü ilə qidalandırarkən, süd suyu yaxşı əvəz edir, buna görə də ana körpəni adi haldan daha tez-tez qidalandıra bilər.

Həkim nə edir

Anadangəlmə məxmərək üçün əsas müalicə hazırda tam inkişaf etdirilməmişdir. Həkimlər rekombinant interferon ehtiva edən dərmanlardan istifadə edərək terapiya təyin edirlər. Bundan əlavə, həkimlər körpənin təsirlənmiş orqanlarının fəaliyyətini bərpa etmək üçün müxtəlif dərmanlardan istifadə edirlər. Uterusda məxmərəklə yoluxmuş körpələr üçün müxtəlif ixtisaslar üzrə həkimlərin müntəzəm müayinəsi lazımdır. Doğuşdan sonra rubella ilə yoluxmuş uşaqlar üçün simptomları aradan qaldırmaq üçün hərtərəfli müalicə təyin edilir. Antihistaminiklər və antipiretiklər təyin edilir. Limfa düyünlərini daraltmaq üçün körpə UHF terapiyası kursundan keçməlidir. Lazım gələrsə, həkim vitamin kompleksləri təyin edə bilər.

Qarşısının alınması

Körpədə anadangəlmə rubellanın qarşısını almaq üçün hamiləlikdən əvvəl gələcək ananın peyvənd edilməsi lazımdır. Əgər peyvənd aparılmayıbsa, o, mümkün qədər az izdihamlı yerlərdə qalmalı və əllərini daha tez-tez yumalıdır. Sağlam yeni doğulmuş körpə də eyni şəkildə infeksiyadan qorunmalıdır. Məxmərək peyvəndi 1 ildən sonra edildiyi üçün bu vaxta qədər körpənin ətraf mühitinə nəzarət etmək lazımdır. Ailədə kimsə virusa yoluxubsa, körpəni tam sağalana qədər bu şəxslə ünsiyyətdən qorumaq lazımdır. Körpənin hidrogen peroksidlə yoluxa biləcəyi ev əşyalarını müalicə etmək məsləhətdir.