Yumşaq toxuma sarkomaları. Osteogen sarkoma Yumşaq toxuma sarkomaları: əlamətlər, simptomlar

Xəstəlik. Yumşaq toxuma sarkomaları böyüklərdəki bütün bədxassəli yenitörəmələrin 1%-ni təşkil edir. Şişlər kişilərə və qadınlara bərabər təsir göstərir, əksər hallarda 20-50 yaş arasındadır. Uşaqlıqda mümkün baş verə bilər (sarkomaların 10-11% -i).

ICD-10 xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq kod:

Histogenez. Böyümə mənbəyi struktur və mənşəyinə görə ən heterojen toxumalardır. Əsasən bunlar mezenximin törəmələridir: lifli birləşdirici, yağlı, sinovial və damar toxumaları, həmçinin mezoderma (zolaqlı əzələlər) və neyroektoderma (sinir qabıqları) ilə əlaqəli toxumalar. Nəzərə almaq lazımdır ki, hər üçüncü yumşaq toxuma şişi histogenezin müəyyən edilməsinin çətinliyinə görə adi mikroskopiyadan istifadə etməklə təsnif edilə bilməz. Belə hallarda immunohistokimyəvi müayinə əhəmiyyətli köməklik göstərə bilər.

Histogenetik təsnifat. Mezenxima: .. Bədxassəli mezenximoma.. Miksoma. Fibröz toxuma: .. Desmoid (invaziv forma) .. Fibrosarkoma. Piy toxuması - liposarkoma. Damar toxuması: .. Bədxassəli hemangioendotelioma.. Bədxassəli hemangioperisitoma.. Bədxassəli limfangiosarkoma. Əzələ toxuması: .. Eninə zolaqlı əzələlər - rabdomiosarkoma.. Hamar əzələlər - leyomiosarkoma. Sinovial toxuma - sinovial sarkoma. Sinir qabıqları: .. Neyroektodermal - bədxassəli neyroma (şvannoma).. Birləşdirici toxuma - perineural fibrosarkoma. Təsnifatsız blastomalar.

Səbəblər

Risk faktorları.İonlaşdırıcı şüalanma. Kimyəvi maddələrin təsiri (məsələn, asbest və ya ağac qoruyucuları). Genetik pozğunluqlar. Məsələn, von Recklinghausen xəstəliyi olan xəstələrin 10%-də neyrofibrosarkoma inkişaf edir. Əvvəlki sümük xəstəlikləri. Paget xəstəliyi (ostoz deformansı) olan xəstələrin 0,2%-də osteosarkoma inkişaf edir.

Simptomlar (əlamətlər)

Klinik şəkil. Sarkomalar gövdənin və ya ətrafların hər hansı bir yerində inkişaf edə bilər və adətən müxtəlif konsistensiya və sıxlıqda ağrısız bir şiş kimi görünür. Budun dərin hissələrində və retroperitoneumda yaranan sarkomalar diaqnoz zamanı adətən böyük ölçülərə çatır. Xəstələr adətən bədən çəkisinin azaldığını qeyd edir və naməlum lokalizasiyanın ağrılarından şikayətlənirlər. Ekstremitaların distal hissələrində kiçik bir şiş belə erkən diqqəti cəlb edir. Qanama mədə-bağırsaq traktının və qadın cinsiyyət orqanlarının sarkomalarının ən çox görülən təzahürüdür.

Diaqnostika

Diaqnostika. Sürətli böyümə, şişin dərin fasyanın altında və ya səviyyəsində yerləşməsi, infiltrativ böyümə əlamətləri, digər anatomik strukturlara fiksasiya prosesin bədxassəli xarakterinə ciddi şübhələr yaradır. Biopsiya.. İncə iynə aspirasiya biopsiyası histoloji quruluş və differensiasiya dərəcəsi haqqında fikir vermir, yalnız bədxassəli şişin mövcudluğunu təsdiqləyir. müalicə üsulunun seçilməsi.. Biopsiya üçün yer seçərkən, sonradan mümkün olan rekonstruktiv (plastik) cərrahiyyə nəzərə alınmalıdır. Radioloji müayinə: rentgenoqrafiya, sümük sintiqrafiyası, MRT, KT.. Bəzi sarkoma növləri üçün və orqan qoruyucu cərrahiyyəni planlaşdırarkən MRT-yə üstünlük verilir - şişlər və yumşaq toxumalar arasında sərhədin daha dəqiq müəyyən edilməsini təmin edən diaqnostika.. KT və sümük. sümük lezyonlarının aşkarlanması üçün sintiqrafiyaya üstünlük verilir.. Daxili orqanların və ya ətrafların sarkomalarında qaraciyər disfunksiyası əlamətləri olduqda ultrasəs və KT (metastazları müəyyən etmək üçün) aparılır.Damar proliferasiyasına şübhə olduqda kontrastlı angioqrafiya göstərilir.

Təsnifat

TNM təsnifatı (Kaposi sarkoması, dermatofibrosarkoma, I dərəcəli desmoid şişlər, dura mater, beyin, parenximal orqanlar və ya visseral qişaların sarkomaları təsnif edilmir).. Birincili lezyon. Təsnifatda yerləşmə dərinliyi aşağıdakı kimi nəzərə alınır: ... Səthi - “a” - şişdə (ən çox) səthi əzələ fasyası tutulmur... Dərin - “b” - şiş çatır və ya böyüyür. (ən) səthi əzələ fasiyası. Buraya bütün visseral şişlər və/yaxud şişlər, iri damarları işğal edən və intratorasik zədələnmələr daxildir. Baş və boyun şişlərinin əksəriyyəti də dərin hesab olunur... T1 - ən böyük ölçüdə 5 sm-ə qədər şiş... T2 - ən böyük ölçüdə 5 sm-dən çox şiş.. Regional limfa düyünləri (N)... N1 - var regional limfa düyünlərində metastazlar.. Uzaq metastazlar... M1 - uzaq metastazlar var.

Mərhələlərə görə qruplaşdırma: .. Mərhələ IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - yerləşdiyi yerdən asılı olmayaraq yaxşı differensiallaşmış kiçik ölçülü şişlər. IIA - G1 - 2T2bN0M0 - yaxşı differensiallaşmış, iri, dərin yerləşmiş şişlər.. Mərhələ IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - yerləşdiyi yerdən asılı olmayaraq zəif diferensiallaşmış, kiçik şişlər.. Mərhələ IIC - G3 - 4T2aN0M0 - zəif diferensiallaşmış, iri şişlər, səthi yerləşmişdir.. III mərhələ - G3 - 4T2bN0M0 - zəif diferensiallaşmış, iri şişlər, dərin yerləşmişdir.. IV mərhələ - hər hansı metastazların olması - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Müalicə

Müalicə, ümumi prinsiplər

Müalicə rejimlərini seçərkən, böyüklər üçün meyar kimi 16 yaş və daha yuxarı yaşlara riayət etmək tövsiyə olunur, lakin müalicə metodunun seçimi məsləhətləşmə yolu ilə seçilməlidir. Məsələn, rabdomiyosarkomanı 25 yaşa qədər uşaq rejimləri ilə uğurla müalicə etmək olar, lakin 14 yaşında zəif differensiallaşmış fibrosarkoma böyüklərdə olduğu kimi - cərrahi yolla müalicə edilməlidir.

Əzaların şişləri və gövdənin səthi yerləşmiş şişləri "qılıf" prinsiplərindən istifadə edərək cərrahi yolla çıxarılır. Mümkün dəri çatışmazlığı müdaxilə üçün maneə deyil. Şiş sümüyə təqdim olunursa, periosteum ilə birlikdə çıxarılır və böyüyərsə, sümüyün planar və ya seqmental rezeksiyası aparılır. Rezeke edilmiş toxumanın kənarlarında bədxassəli hüceyrələrin mikroskopik aşkarlanması zamanı əzələ-fassial qabıq rezeksiya edilir. Radiasiya terapiyası şişin kənarı rezeksiya xəttindən 2-4 sm-dən az yerləşdikdə və ya yara şiş hüceyrələri ilə çirkləndikdə göstərilir.

Posterior mediastenin, çanaqda retroperitoneal və paravertebral şişlər çox vaxt çıxarılmır. Anterior mediastenin kiçik şişləri və bədənin sol yarısında retroperitoneal şişlər cərrahi yolla çıxarıla bilər. Əməliyyat qabiliyyəti şübhəli olan şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüalanma və ya termoradioterapiya, regional kimyaterapiya və şişi qidalandıran damarların kimyoembolizasiyası aparılır. Bu yerlərin şişləri tez-tez gec mərhələlərdə aşkar edildiyindən və radikal çıxarılması çox vaxt mümkün olmadığından, əməliyyat radiasiya terapiyası ilə tamamlanır. Residivlər inkişaf edərsə, təkrar müdaxilələr göstərilir.

Təkrarlanma sarkomaların xarakterik bioloji xüsusiyyətidir, buna görə də kombinə edilmiş və kompleks müalicə üsulları hazırlanır.

Müalicə tədbirlərinin xüsusiyyətləri şişin histoloji quruluşundan asılıdır. Neyrogen sarkoma və fibrosarkomalar radiasiya və kemoterapiyaya həssas deyil, müalicə (residivlər daxil olmaqla) yalnız cərrahi yolla aparılır. Angiosarkoma və liposarkoma radiasiya terapiyasına nisbətən həssasdır (əməliyyatdan əvvəl teleqamoterapiya tələb olunur). Miogen və sinovial sarkomalar neoadjuvant kimyaterapiya və radiasiya terapiyası tələb edir.

Ağciyərlərdə sarkomaların tək metastazları cərrahi yolla çıxarılır (paz rezeksiyası), sonra isə kemoterapiya aparılır. Çox vaxt belə metastazlar ilkin əməliyyatdan sonra 2-5 il ərzində baş verir.

Şiş böyüməsinin ağırlaşmaları zamanı intoksikasiyanı, parçalanan şişlərdən qan itkisini azalda bilən və digər orqanların sıxılma əlamətlərini (sidik axarının obstruksiyası, bağırsaq tıkanması əlamətləri ilə bağırsağın sıxılması və s.) aradan qaldıra bilən palliativ rezeksiyalar aparmaq mümkündür. .

YUMAQ TOXUMALARININ SARKOMALARININ NÖVLƏRİ

Fibrosarkoma bədxassəli yumşaq toxuma lezyonlarının 20%-ni təşkil edir. Daha çox 30-40 yaşlı qadınlarda rast gəlinir.Şiş müxtəlif miqdarda kollagen və retikulyar lifləri olan atipik fibroblastlardan ibarətdir. Kliniki şəkil.. Lokalizasiya - ətrafların yumşaq toxumaları (bud, çiyin qurşağı), daha az tez-tez gövdə, baş, boyun.. Ən mühüm əlaməti şiş üzərində dəri lezyonlarının olmamasıdır.. Regional limfa düyünlərində metastazlar qeyd olunur. xəstələrin 5-8% -ində. Hematogen metastazlar (ən çox ağciyərlərdə) - 15-20% -də. Müalicə zonallığı və qabığı müşahidə etməklə şişin kəsilməsidir. Proqnoz. Adekvat müalicə ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 77% təşkil edir.

Liposarkoma yumşaq toxuma şişlərinin 15% hallarda qeydə alınır. Daha tez-tez 40-60 yaşlarında baş verir.Şiş anaplastik piy hüceyrələrindən və miksoid toxuma nahiyələrindən ibarətdir. Kliniki şəkil.. Ən tez-tez şiş aşağı ətraflarda və retroperitoneal boşluqda yerləşir.. Liposarkomaların tək və çoxlu lipomadan inkişaf etməsi son dərəcə nadirdir.. Tipik olaraq ağciyərlərə erkən hematogen metastaz (30-40%). Müalicə geniş eksizyondur; daha böyük şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası təmin edilir. Proqnoz. Diferensiallaşmış şişləri olan xəstələrdə 5 illik sağ qalma nisbəti 70%, zəif diferensiallaşmış şişlərdə isə 20% təşkil edir.

Rabdomiyosarkoma- skelet (zolaqlı) əzələdən əmələ gələn bədxassəli şiş. Rabdomiyosarkomanın embrional (15 yaşa qədər inkişaf edir) və yetkin növləri var. Tezlik. Yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri arasında 3-cü yeri tutur.Hər yaşda, lakin daha çox yeniyetmələrdə və orta yaş qrupunda qeydə alınır. Qadınlar 2 dəfə daha tez-tez xəstələnirlər.

Patomorfologiya.Şiş, sitoplazmasında uzununa və eninə zolaqların təyin olunduğu milşəkilli və ya yuvarlaq hüceyrələrdən ibarətdir. Genetik aspektlər. Rabdomiyosarkomaların inkişafının silsilədə yerləşən bir neçə genin iştirakı gözlənilir. 1, 2, 11, 13 və 22; fərdi genlərin (məsələn, insulinə bənzər böyümə faktoru 2 geni IGF2, PAX3 və PAX7 genləri) genomik çapın və ya təkrarlanmasının mümkün rolu nəzərdən keçirilir.

Klinik şəkil.. Çox vaxt şişlər bədənin üç anatomik nahiyəsində lokallaşdırılır: əzalarda, baş və boyunda, çanaqda.. Şiş tez böyüyür, ağrı və orqanların disfunksiyası olmadan.. Onlar tez-tez ekzofitik əmələ gəlməsi ilə dərini işğal edirlər. qanaxma formasiyalar.. Erkən residiv xarakterikdir. Müalicə— cərrahi; böyük şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası məsləhət görülür. Embrional rabdomiyosarkomanın lokallaşdırılmış formalarının kombinə edilmiş (cərrahi, kemoterapi) müalicəsi zamanı 5 illik sağ qalma nisbətinin 70% -ə qədər artması qeyd olunur. Metastazların olması halında, 5 illik sağ qalma nisbəti 40% -dir. Pleomorfik rabdomiyosarkoma (böyüklərin şişi) üçün 5 illik sağ qalma nisbəti 30% təşkil edir.

Sinonimlər. Rabdosarkoma. Rabdomyoblastoma. Bədxassəli rabdomiyoma

Angiosarkoma bütün yumşaq toxuma neoplazmalarının təxminən 12% -ni təşkil edir. Şiş daha çox gənclərdə (40 yaşdan aşağı) müşahidə edilir. Morfologiya.. Hemangioendotelioma çoxlu atipik kapilyarlardan damarların lümenini dolduran atipik endotel hüceyrələrinin proliferasiyası ilə əmələ gəlir.. Kapilyarların xarici qişasının modifikasiya olunmuş hüceyrələrindən inkişaf edən hemangioperisitoma. Kliniki mənzərə.. Şiş infiltrasiya edən sürətli böyüməyə malikdir, erkən xoralara və ətraf toxumalarla birləşməyə meyllidir.. Ağciyərlərə və sümüklərə erkən metastaz, bədənin yumşaq toxumalarına yayılma kifayət qədər yaygındır. Müalicə - cərrahiyyə radiasiya terapiyası ilə birləşdirilir.

Limfangiosarkoma(Styuart-Treves sindromu) daimi limfatik ödem sahəsində inkişaf edən spesifik bir şişdir (postmastektomiya sindromu olan qadınlarda, xüsusən də radiasiya terapiyası kursundan sonra yuxarı ətraflar). Proqnoz əlverişsizdir.

Leiomyosarkoma bütün sarkomaların 2%-ni təşkil edir.Şiş çubuqşəkilli nüvələrə malik atipik uzunsov hüceyrələrdən ibarətdir. Kliniki şəkil.. Ətraflarda şiş damar dəstəsinin proyeksiyasında yerləşir.. Şiş həmişə təkdir. Müalicəsi cərrahidir.

Sinovial sarkoma Yumşaq toxuma sarkomaları arasında tezliyə görə 3-4-cü yeri tutur (8%). Əsasən 50 yaşa qədər insanlarda qeydə alınır.Şiş şirəli milşəkilli və dairəvi hüceyrələrdən ibarətdir. Klinik şəkil... Əl və ayaq nahiyəsində lokalizasiya xarakterikdir. Müalicə cərrahi, regional limfa düyünlərinin kəsilməsi ilə aparılır.

Bədxassəli neyromalar- kifayət qədər nadir rast gəlinən patologiya (yumşaq toxumaların təqribən 7%-i zədələnir.. Şiş uzanmış nüvələrə malik uzanmış hüceyrələrdən ibarətdir. Kliniki şəkil.. Onlar ən çox aşağı ətraflarda yerləşir.. Birincili şiş çoxluğu xarakterikdir.. Təkrarlanma mümkündür. .Müalicəsi cərrahi.Proqnoz.Əsas proqnoz amilləri histoloji differensiasiya dərəcəsi və şişin ölçüsüdür;aşağı dərəcəli neyroması olan xəstələrdə proqnoz daha az əlverişlidir.Şişin ölçüsü müstəqil proqnoz faktorudur.Kiçik (5 sm-dən az) tamamilə çıxarılan yaxşı differensiallaşmış şişlər nadir hallarda təkrarlanır və metastaz verir.

Kaposi sarkoması(bax: Kaposinin sarkoması).

ICD-10. C45 Mezotelyoma. C46 Kaposi sarkoması. C47 Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli neoplazması. C48 Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması. C49 Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri.

RCHR (Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin Səhiyyənin İnkişafı Respublika Mərkəzi)
Versiya: Arxiv - Qazaxıstan Respublikası Səhiyyə Nazirliyinin klinik protokolları - 2012 (Sərəncam No 883, No 165)

Gövdənin birləşdirici və yumşaq toxumaları, təyin olunmamış lokalizasiya (C49.6)

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

"Yumşaq toxuma sarkoması" klinik protokolu

"Yumşaq toxuma sarkomaları" termini sümükdənkənar yumşaq və birləşdirici toxumalarda yaranan bədxassəli şişlər qrupuna aiddir. Bu cür şişlər histopatoloji xüsusiyyətlərinin və klinik təzahürlərinin, həmçinin şiş prosesinin gedişatının oxşarlığına görə bir qrupda birləşdirilir.

Bədxassəli yumşaq toxuma şişləri insan bədxassəli yenitörəmələrinin ümumi strukturunun 0,2-2,6%-ni təşkil edir. Yumşaq toxumaların demək olar ki, bütün bədxassəli şişləri sarkomalardır ki, bu da insan bədxassəli şişlərinin 0,7%-ni təşkil edir. Qazaxıstan Respublikasında yeni aşkar edilmiş xəstəliklərin mütləq sayı 1993-cü ildə 235, 2002-ci ildə 192 olmuşdur.

Çox vaxt bu şişlər 20-50 yaş arasında müşahidə olunur. Uşaqlarda sarkomalar xərçəngə tutulma nisbətinin 10-11%-ni təşkil edir. Yumşaq toxuma sarkomalarının üstünlük təşkil edən lokalizasiyası ətraflardır (60%-ə qədər), təxminən 46%-i aşağı ətraflarda, təxminən 13%-i isə yuxarı ətraflardadır. Bu şişlər bədəndə 15-20% hallarda, baş və boyunda - 5-10% -də lokallaşdırılır. Retroperitoneal boşluq 13-25% təşkil edir.

Protokol"Yumşaq toxuma sarkomaları."

ICD kodu- C 49 (yumşaq toxumaların bədxassəli şişləri).

İxtisarlar:

EKQ - elektrokardioqrafiya.

Ultrasəs - ultrasəs müayinəsi.

MTS - metastaz.

ESR - eritrositlərin çökmə sürəti.

RW - Wasserman reaksiyası.

İİV insanın immunçatışmazlığı virusudur.

PCT - polikimyaterapiya.

PET - pozitron emissiya tomoqrafiyası.

Protokolun hazırlanma tarixi: Sentyabr 2011.

Protokol istifadəçiləri: rayon onkoloqu, dispanser klinikasında onkoloq, dispanser xəstəxanasında onkoloq.

Maraqların toqquşmasının olmamasının göstəricisi

Müzakirə olunan sənədin mövzusu ilə bağlı heç bir maliyyə və ya başqa marağımız yoxdur. Son 4 ildə dərman vasitələrinin, avadanlıqların və s. satışı, istehsalı və ya paylanması ilə məşğul olmamaq.

Təsnifat

Şişlərin histoloji növləri

ICD-O morfoloji kodlarına görə, TNM sisteminə görə şişlərin aşağıdakı histoloji növləri təsnif edilir:

1. Alveolyar yumşaq toxuma sarkoması.

2. Epiteloid sarkoması.

3. Sümükdənkənar xondrosarkoma.

4. Sümükdənkənar osteosarkoma.

5. Sümükdənkənar Ewing sarkoması.

6. Primitiv neyroektodermal şiş (PNET).

7. Fibrosarkoma.

8. Leiomiosarkoma.

9. Liposarkoma.

10. Bədxassəli lifli histiositoma.

11. Bədxassəli hemangioperisitoma.

12. Bədxassəli mezenximoma.

13. Periferik sinir qişalarından əmələ gələn bədxassəli şiş.

14. Rabdomiyosarkoma.

15. Sinovial sarkoma.

16. Başqa cür təyin olunmayan sarkoma (NOS).

TNM təsnifatına daxil edilməyən şişlərin histoloji növləri: angiosarkoma, Kaposi sarkoması, dermatofibrosarkoma, fibromatoz (desmoid şiş), dura mater, beyin, içi boş və ya parenximal orqanlardan yaranan sarkoma (döş sarkoması istisna olmaqla).

Regional limfa düyünləri

Regional limfa düyünləri ilkin şişin yerləşdiyi yerə uyğun gələn düyünlərdir. Regional limfa düyünlərinin tutulması nadirdir və onların vəziyyətini klinik və ya patoloji olaraq müəyyən etmək mümkün olmadıqda, NX və ya pNX əvəzinə N0 kimi təsnif edilir.

TNM təsnifatı

Təsnifat qaydaları. Şişin histoloji tipini və bədxassəli şişin dərəcəsini təyin etməyə imkan verən diaqnozun histoloji təsdiqi olmalıdır.

Anatomik sahələr:

1. Birləşdirici toxuma, dərialtı və digər yumşaq toxumalar (C 49), periferik sinirlər (C 47).

2. Retroperitoneal boşluq (C 48.0).

3. Mediastinum: ön (C 38.1); arxa (C 38.2); mediastinum, NOS (C 38.3).

T, N, M, G sisteminə görə yumşaq toxuma sarkomalarının mərhələsinin təyini

R təsnifatı

Müalicədən sonra qalıq şişin olmaması və ya olması R simvolu ilə təsvir olunur:

RX - qalıq şişin olması qiymətləndirilə bilməz.

R0 - qalıq şiş yoxdur.

R1 - mikroskopik qalıq şiş.

R2 - makroskopik qalıq şiş.

Xülasə

Diaqnostika

Diaqnostik meyarlar (prosesin şiddətindən asılı olaraq xəstəliyin etibarlı əlamətlərinin təsviri)

Şikayətlər: yumşaq toxumalarda şiş meydana gəlməsinin görünüşü və tədricən böyüməsi. Ağrı sindromunun görünüşü və artması. Əzalarda pozulmuş hərəkət.

Fiziki müayinə: yumşaq toxuma şişinin olması. Palpasiya zamanı ağrı. Əzaların funksiyasının görünən pozulması.

Laborator tədqiqatlar: artan ESR, leykositoz (əgər proses geniş yayılmışdırsa).

Instrumental tədqiqatlar:

1. Təsirə məruz qalan ərazinin ultrasəs müayinəsi.

2. Döş qəfəsi orqanlarının rentgen müayinəsi.

Onkoloqla məsləhətləşmə üçün göstərişlər: yumşaq toxumaların şiş meydana gəlməsinin olması. Yumşaq toxumaların şiş lezyonlarının radioloji (ultrasəs, CT) məlumatlarının olması.

Əsas və əlavə diaqnostik tədbirlərin siyahısı:

Diqqətli tarix toplamaq;

Fiziki müayinə;

Qan qrupu, Rh faktoru;

Wasserman reaksiyası;

Tam qan testi;

Ümumi sidik analizi;

Biokimyəvi qan testi (ümumi protein, kreatinin, karbamid, bilirubin, transaminazlar, qələvi fosfataz, ionlar - Na, K, Ca, Cl, qlükoza);

koaquloqramma;

döş qəfəsi orqanlarının rentgenoqrafiyası;

CT scan;

Təsirə məruz qalan ərazinin maqnit rezonans görüntüləməsi;

İliumdan sümük iliyinin biopsiyası (Ewing sarkoması üçün);

Şişin histoloji tipini və diferensiallaşma dərəcəsini təyin etməklə xəstəliyin morfoloji yoxlanışı (trefin və ya açıq biopsiya):

Kiçik və ya dərin yatan şişlər üçün ultrasəs və ya rentgenoqrafik nəzarət altında trefin biopsiyası aparılır;

Toxuma sütununun ölçüləri 4 x 10 mm-dən az olmamalıdır;

Bıçaq biopsiyası ilə kəsik cərrahi seçimin sonrakı seçimini çətinləşdirməməlidir;
- sitoloji müayinə (diaqnozun histoloji yoxlanışını əvəz etmir):

xoralı bir şişin səthindən yaxmaların kazınması;

Bıçaq və ya trepanobiopsiya istifadə edərək alınan materialın təəssüratlarını ləkələmək;
- qarın boşluğu orqanlarının ultrasəs müayinəsi;

Arterioqrafiya (şişin böyük böyük damarların bölgəsində lokalizasiyası zamanı aparılır);

PET - göstəricilərə görə;

Göstərişlərə görə skelet sintiqrafiyası.

Diferensial diaqnoz

Xaricdə müalicə

Koreya, İsrail, Almaniya, ABŞ-da müalicə olun

Tibbi turizmlə bağlı məsləhətlər alın

Müalicə

Müalicənin məqsədi:şişin çıxarılması, uzaq metastazların və təsirlənmiş limfa düyünlərinin qarşısının alınması (əgər varsa).

Müalicə taktikası

Müstəqil bir növ kimi cərrahi üsul radikal cərrahiyyə mümkün olması şərti ilə birincili yaxşı differensiallaşmış şişlərin (T1a) müalicəsində istifadə olunur. Digər hallarda, müalicə birləşdirilmiş və ya kompleksdir, aparıcı və həlledici komponenti şişin cərrahi çıxarılmasıdır.

Müalicə proqramı bədxassəli şişin histoloji dərəcəsinə, prosesin yayılmasına, şişin ölçüsünə və yerləşdiyi yerə əsaslanır.

Anesteziya dəstəyinin xüsusiyyətləri:

Yumşaq toxuma sarkoması üçün cərrahi müdaxilələr ümumi anesteziya və ya keçirici anesteziya altında aparılır (anesteziyaya əks göstərişlər olduqda);

Trefin biopsiyası lokal anesteziya altında aparılır.

Qeyri-dərman müalicəsi

Cərrahi müdaxilənin prinsipləri:

Əvvəlki biopsiyanın yeri şişlə birlikdə çıxarılır;

Sarkoma şişi ifşa etmədən çıxarılır;

Zərər əlamətləri olmadıqda regional limfa düyünləri çıxarılmır;

Doku rezeksiyasının sərhədləri metal ştapellərlə qeyd olunur (əməliyyatdan sonrakı radiasiya terapiyasının planlaşdırılması və qeyri-radikal şişin çıxarılması üçün).

Yumşaq toxuma sarkoması üçün əsas əməliyyat növləri

Sadə eksizyon- yalnız bədxassəli şişlərin morfoloji diaqnostikasında mərhələ kimi istifadə olunur.

Geniş eksizyon. Bu əməliyyat zamanı şiş anatomik zona daxilində, psevdokapsula ilə tək blokda və şişin görünən kənarından 4-6 sm və daha çox məsafədə çıxarılır. Geniş yerli rezeksiya aşağı dərəcəli şişlər üçün istifadə olunur, səthi, səthi fasyanın üstündə, dəridə, dərialtı toxumada (kiçik fibrosarkomalar, liposarkomalar, desmoidlər, dermatofibrosarkomalar). Bu əməliyyat yüksək dərəcəli sarkomalar üçün aparılmır.

Radikal cərrahiyyə. Bu əməliyyat yüksək dərəcədə bədxassəli dərin yatan sarkomalar üçün aparılır. Bu, şişin və onu əhatə edən normal toxumaların, o cümlədən bir blokda fasyanın və dəyişməmiş ətraf əzələlərin çıxarılmasını əhatə edir, yapışma yerində kəsilməklə tamamilə çıxarılır. Lazım gələrsə, damarların, sinirlərin və sümüklərin rezeksiyası aparılır, eyni zamanda damarlarda, sinirlərdə, sümüklərdə və oynaqlarda müvafiq rekonstruktiv plastik cərrahiyyəyə müraciət edilir.

Əzaların yumşaq toxumalarının lokal inkişaf etmiş bədxassəli şişləri üçün orqan qoruyucu və funksional qənaətcil cərrahi müdaxilələr yalnız birləşmiş və kompleks müalicənin bir hissəsi kimi həyata keçirilir. Cərrahi müdaxilənin radikallığına nəzarət normal toxumalardan şişin kənarlarının kəsilməsinin təcili intraoperativ histoloji müayinəsi ilə həyata keçirilir.

Amputasiya və disartikulyasiyalar. Kütləvi zədələnmələr (uzaq məsafədə oynaqların, sümüklərin, böyük damarların və sinirlərin şiş prosesinə cəlb edilməsi) və/və ya neoadjuvant müalicə kursları keçirildikdə radikal xilasedici cərrahiyyə mümkün olmayan hallarda ekstremitələrin amputasiyası və disartikulyasiyası göstərilir. təsirsiz.

Radiasiya terapiyası

Radiasiya terapiyası birləşmiş və kompleks müalicənin bir hissəsi kimi istifadə olunur. Radiasiya terapiyası dərin fokuslu R-terapiyası, elektron şüası və ya Υ-terapiyasından istifadə etməklə, adətən klassik fraksiya rejimində əməliyyatdan əvvəl və ya əməliyyatdan sonrakı 50-70 Gy kurs şəklində istifadə olunur. Şüalanma mənbəyinin və elektron şüa enerjisinin seçimi şişin yeri və dərinliyi ilə müəyyən edilir.

Radiasiya dozasını bütün təsirlənmiş əraziyə bərabər şəkildə çatdırmaq üçün optimal doza sahələrini formalaşdırmaq üçün cihazlardan istifadə edərək çoxsahəli şüalanma üsullarından istifadə olunur. Şüalanma sahələrinin hüdudları şişin ölçüsünü 3-4 sm aşmalıdır.Böyük şiş ölçüləri və/və ya yüksək dərəcədə bədxassəli şişlər üçün şüalanma sahəsinə şiş sərhədlərinin proksimal və distal hissəsindən 10 sm-ə qədər toxuma daxil edilməlidir. . Bu zaman 45-50 Gy SOD-a çatdıqdan sonra şüalanma sahəsi şişin ölçüsünə qədər azalır.

Ekstremitelerde lokallaşdırılmış şişlər üçün radiasiya osteonekrozunun inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün radiasiya olunmuş toxumalardan kənara çıxan əlavə oblik sahələr istifadə olunur. İdeal olaraq, fibrozun, əzələ kontrakturasının və ödemin şiddətini azaltmaq üçün ətrafın ətrafının 1/3 hissəsi şüalanma sahəsindən xaric edilməlidir. Şüalanmayan toxumaların minimum eni olmalıdır: ön kolda - 2 sm, alt ayaqda - 3 sm, budda - 4 sm.

Əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyasına əks göstərişlər:

Diaqnozun morfoloji təsdiqinin olmaması;

Şişin qanaxma təhlükəsi ilə parçalanması;

Radiasiya terapiyasına ümumi əks göstərişlər.

Əməliyyatdan sonrakı radiasiya terapiyası yüksək dərəcədə bədxassəli və çox mərkəzli şiş böyüməsi haqqında histoloji nəticə alındıqdan sonra (əməliyyatdan əvvəl radiasiya terapiyası aparılmadıqda), həmçinin şərti olaraq radikal və ya radikal olmayan şişlərin çıxarılması ilə aparılır. Radiasiya terapiyasının başlanğıcı əməliyyatdan sonra 4 həftədən gec olmayaraq aparılır.

Əgər əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası aparılmayıbsa, şüalanma zonasına çıxarılan şişin yatağı (sərhədlər əməliyyat zamanı tantal klipləri ilə işarələnir), kəsici kənarlarından 2 sm boşluq olan ətraf toxumalar və əməliyyatdan sonrakı çapıq (SD 60) daxildir. Gy). Əməliyyat zamanı titan ştapelləri ilə qeyd edilməli olan qalıq şiş varsa, bu sahə əlavə olaraq ən azı 70 Gy dozada yerli şüalanır.

Şişin rezeksiyası mümkün deyilsə, radiasiya terapiyası klassik fraksiya rejimində 70 Gy dozası ilə radikal proqrama əsasən aparılır.

Mərhələlərlə müalicə

1. Mərhələ IA (T1a, T1b N0, NX M0 - bədxassəliliyin aşağı dərəcəsi): anatomik zona daxilində şişin geniş kəsilməsi.

2. Mərhələ IB (T2a, T2b N0, NX M0 - bədxassəliliyin aşağı dərəcəsi): şişin cərrahi yolla çıxarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal cərrahiyyə) + əməliyyatdan sonrakı şüa terapiyası kursu (zərurət nəticələrə görə müəyyən edilir. son histoloji müayinənin nəticələri);

4. Orqan-konservativ cərrahiyyə planlaşdırılarkən neoadjuvant müalicənin effektivliyini artırmaq məqsədilə müalicə sisteminə regional kimyaterapiya üsulları (kimyaterapiya preparatlarının arterialdaxili yeridilməsi) daxildir.

5. Şişin cərrahi yolla çıxarılmasından sonra yaranın kənarlarını birləşdirməklə aradan qaldırıla bilməyən geniş yara qüsuru əmələ gələrsə, ilkin plastik cərrahiyyə növlərindən biri aparılır:

Pulsuz dəri qapağı;

Yerli toxumalar;

Qarışıq dəri transplantasiyası;

Damar pediküllərində yerdəyişmiş ada qapaqları ilə plastik cərrahiyyə, mikrocərrahi üsullardan istifadə edərək toxuma komplekslərinin avtotransplantasiyası.

6. Şiş prosesinin yerli yayılması və neoadyuvant müalicəsinin səmərəsizliyi səbəbindən orqan qoruyucu müalicə aparmaq mümkün olmadıqda, ətrafın amputasiyası aparılır.

Mərhələ IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - bədxassəliliyin yüksək dərəcəsi):

Əməliyyatdan əvvəl və ya sonrakı radiasiya terapiyası + şişin geniş kəsilməsi;

Şişin cərrahi yolla çıxarılmasından sonra yaranın kənarlarını birləşdirməklə aradan qaldırıla bilməyən geniş yara qüsuru yarandıqda, ilkin plastik cərrahiyyə növlərindən biri həyata keçirilir.

IIB mərhələsi(T2a N0, NX M0 - bədxassəliliyin yüksək dərəcəsi).

III mərhələ(T2b N0, NX M0 - bədxassəliliyin yüksək dərəcəsi):

Əməliyyatdan əvvəl və ya sonrakı şüa terapiyası (yerli mikrodalğalı hipertermiya şəraitində radiasiya terapiyasına üstünlük verilməlidir) + şişin cərrahi çıxarılması (T2a - geniş eksizyon, T2b - radikal qoruyucu cərrahiyyə) + 3-4 köməkçi polikimoterapiya kursu;

Orqan qoruyan cərrahiyyəni planlaşdırarkən neoadjuvant müalicənin effektivliyini artırmaq üçün müalicə sisteminə regional kimyaterapiya üsulları (kimyaterapiyanın iv və ya intraarterial yeridilməsi) daxildir;

Yaranın kənarlarını birləşdirməklə aradan qaldırıla bilməyən geniş yara qüsuru əmələ gəldikdə, ilkin plastik cərrahiyyə növlərindən biri həyata keçirilir;

Şişin yerli yayılması və neoadjuvant müalicədən sonra klinik effektin olmaması səbəbindən orqan qoruyucu müalicə aparmaq mümkün olmadıqda, ətrafın amputasiyası aparılır.

IV mərhələ(hər hansı bir T N1 M0 - bədxassəliliyin istənilən dərəcəsi):

Kompleks müalicə şişin differensiasiya dərəcəsi və şiş prosesinin yerli yayılması nəzərə alınmaqla I-III mərhələlərin yumşaq toxuma sarkomalarının müalicə prinsiplərinə uyğun aparılır;

Cərrahi komponentə birincil şişə müdaxilədən əlavə (orqan qoruyan və ya orqan çıxaran cərrahiyyə), birincil şiş üzərində cərrahiyyə ilə eyni vaxtda həyata keçirilən tipik regional limfa düyünlərinin disseksiyası (tək bloklu və ya mərhələli) daxildir. mərhələ) və ya gecikmiş şəkildə (təsirə məruz qalan ərazidən və xəstənin ümumi vəziyyətindən asılı olaraq).

IV mərhələ(hər hansı bir T və N M1 - bədxassəliliyin istənilən dərəcəsi):

Palliativ və simptomatik müalicə, polikimoterapiya və/və ya radiasiya terapiyası daxil olmaqla fərdi proqramlara uyğun olaraq həyata keçirilir;

Şişin kütləsini azaltmaq üçün və ya sanitar səbəblərdən (əzaların amputasiyası) cərrahi müdaxilələr aparılır.

Dərman müalicəsi

Polikimyaterapiya rejimləri

Port sisteminin quraşdırılması

2. SARO:

Sisplatin 100 mq/m2 IV, 1 gün;

Doksorubisin 30 mq/m2 IV, 2, 3, 4-cü günlər;

Vinkristin 1,5 mq/m2 IV, 5-ci gün;

Siklofosfamid 600 mq/m2 IV, 6-cı gün.

3. CyVADIC:

Dakarbazin 250 mq/m2 IV, 1-5-ci günlər.

4. CyVADakt:

Siklofosfamid 500 mq/m2 IV, 2-ci gün;

Vinkristin 1 mq/m2 IV, 1, 8, 15-ci günlər;

Doksorubisin 50 mq/m2 IV, 1 gün;

Dactinomycin 0,3 mq/m2 IV, günlər 3/4/5.

Vinkristin 1,5 mq/m2 IV, 1, 8-ci günlər;

Doksorubisin 50 mq/m2 IV, 1 gün;

Dakarbazin 250 mq/m2 IV, 1 gündən 5 günə qədər.

Doksorubisin 60 mq/m2, 1 gün;

Dakarbazin 250 mq/m2, 1-5-ci günlər.

7.VAC-II:

Vinkristin 1,5 mq IV, 1,8 gün;

Bütün iLive məzmunu mümkün qədər dəqiq və faktiki olması üçün tibbi ekspertlər tərəfindən nəzərdən keçirilir.

Bizdə ciddi mənbə qaydaları var və yalnız nüfuzlu saytlara, akademik tədqiqat institutlarına və mümkün olduqda sübut edilmiş tibbi tədqiqatlara keçid veririk. Nəzərə alın ki, mötərizədə olan rəqəmlər ( və s.) bu cür tədqiqatlara klikləilə bilən keçidlərdir.

Əgər məzmunumuzdan hər hansı birinin qeyri-dəqiq, köhnəlmiş və ya şübhə doğurduğuna inanırsınızsa, onu seçin və Ctrl + Enter düymələrini basın.

Sarkoma müxtəlif yerlərin bədxassəli yenitörəmələrini əhatə edən bir xəstəlikdir. Sarkomanın əsas növlərini, xəstəliyin əlamətlərini, müalicə və profilaktika üsullarını nəzərdən keçirək.

Sarkoma bədxassəli yenitörəmələr qrupudur. Xəstəlik ilkin birləşdirici hüceyrələrin zədələnməsi ilə başlayır. Histoloji və morfoloji dəyişikliklərə görə, hüceyrələrin, qan damarlarının, əzələlərin, tendonların və digər şeylərin elementlərini ehtiva edən bədxassəli bir formalaşma inkişaf etməyə başlayır. Sarkomanın bütün formaları arasında, xüsusilə bədxassəli olanlar neoplazmaların təxminən 15% -ni təşkil edir.

Xəstəliyin əsas simptomologiyası bədənin hər hansı bir hissəsinin və ya düyünün şişməsi şəklində özünü göstərir. Sarkoma təsir göstərir: hamar və zolaqlı əzələ toxuması, sümük, sinir, yağ və lifli toxuma. Diaqnostik üsullar və müalicə üsulları xəstəliyin növündən asılıdır. Sarkomanın ən çox görülən növləri:

• Gövdə sarkoması, ətrafların yumşaq toxumaları.
• Sümüklərin, boyun və başın sarkoması.
• Retroperitoneal sarkomalar, əzələ və tendon lezyonları.

Sarkoma birləşdirici və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Xəstəliyin 60% -də şiş yuxarı və aşağı ətraflarda, 30% -də gövdədə inkişaf edir və yalnız nadir hallarda sarkoma boyun və baş toxumalarını təsir edir. Xəstəlik həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda baş verir. Üstəlik, sarkoma hallarının təxminən 15% -i xərçəngdir. Bir çox onkoloqlar sarkomanı xüsusi müalicə tələb edən nadir xərçəng növü hesab edirlər. Bu xəstəliyin bir çox adı var. Adlar göründükləri toxumadan asılıdır. Sümük sarkoması osteosarkoma, qığırdaq sarkoması xondrosarkoma, hamar əzələ toxumasının zədələnməsi isə leyomiosarkomadır.

ICD-10 kodu

Sarkoma ICD 10 Beynəlxalq Xəstəliklər Kataloqunun onuncu reviziyasına uyğun olaraq xəstəliyin təsnifatıdır.

ICD-10 xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq kod:

• C45 Mezotelyoma.
• C46 Kaposi sarkoması.
• C47 Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli neoplazması.
• C48 Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması.
• C49 Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri.

Nöqtələrin hər birinin öz təsnifatı var. ICD-10 sarkoması xəstəliklərinin beynəlxalq təsnifatının kateqoriyalarının hər birinin nə demək olduğunu nəzərdən keçirək:

• Mesothelioma, mezoteliumdan əmələ gələn bədxassəli bir neoplazmadır. Ən tez-tez plevra, periton və perikarda təsir göstərir.
• Kaposi sarkoması qan damarlarından inkişaf edən bir şişdir. Neoplazmanın xüsusiyyəti, açıq kənarları olan qırmızı-qəhvəyi ləkələrin dərisində görünüşüdür. Xəstəlik bədxassəli xarakter daşıyır və buna görə də insan həyatı üçün təhlükə yaradır.
• Periferik sinirlərin və vegetativ sinir sisteminin bədxassəli yenitörəmələri - bu kateqoriyada periferik sinirlərin, aşağı ətrafların, başın, boyunun, üzün, döş qəfəsinin, omba bölgəsinin lezyonları və xəstəlikləri var.
• Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması - qarın boşluğunun hissələrinin qalınlaşmasına səbəb olan peritona və retroperitoneuma təsir edən yumşaq toxuma sarkomaları.
• Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli neoplazması - sarkoma bədənin hər hansı bir hissəsində yumşaq toxumalara təsir edərək, xərçəngli bir şişin görünüşünə səbəb olur.

ICD-10 kodu

C45-C49 Mezotelial və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri

Sarkomanın səbəbləri

Sarkomanın səbəbləri müxtəlifdir. Xəstəlik ətraf mühit faktorları, zədə, genetik faktorlar və s. Sarkomanın inkişafının səbəbini dəqiqləşdirmək sadəcə mümkün deyil. Ancaq xəstəliyin inkişafına ən çox səbəb olan bir neçə risk faktoru və səbəbləri var.

• İrsi meyl və genetik sindromlar (retinoblastoma, Gardner sindromu, Verner sindromu, neyrofibromatoz, piqmentli bazal hüceyrəli çoxlu dəri xərçəngi sindromu).
• İonlaşdırıcı şüalanmanın təsiri - radiasiyaya məruz qalan toxumalar infeksiyaya məruz qalır. Bədxassəli bir şişin inkişaf riski 50% artır.
• Herpes virusu Kaposi sarkomasının inkişafında faktorlardan biridir.
• Radial mastektomiya fonunda inkişaf edən yuxarı ətrafların limfostazı (xroniki forma).
• Yaralanmalar, yaralar, irinləmə, yad cisimlərə məruz qalma (qırıqlar, qırıqlar və s.).
• Polikimoterapiya və immunosupressiv terapiya. Sarkomalar bu tip terapiya keçirmiş xəstələrin 10%-də, eləcə də orqan transplantasiyası əməliyyatlarından sonra 75%-də görünür.

, , , , , , ,

Sarkomanın simptomları

Sarkomanın simptomları müxtəlifdir və şişin yerindən, onun bioloji xüsusiyyətlərindən və altında yatan hüceyrələrdən asılıdır. Əksər hallarda, sarkomanın ilkin simptomu tədricən ölçüsünü artıran bir şişdir. Belə ki, əgər xəstədə sümük sarkoması, yəni osteosarkoma varsa, o zaman xəstəliyin ilk əlaməti sümük nahiyəsində gecə baş verən və analjeziklər tərəfindən aradan qaldırılmayan dəhşətli ağrıdır. Şiş böyüdükcə qonşu orqanlar və toxumalar patoloji prosesdə iştirak edir, bu da müxtəlif ağrılı simptomlara səbəb olur.

• Bəzi sarkoma növləri (sümük sarkoması, parosteal sarkoma) uzun illər ərzində çox yavaş və asimptomatik inkişaf edir.
• Amma rabdomiyosarkoma sürətli böyümə, şişin bitişik toxumalara yayılması və hematogen yolla baş verən erkən metastaz ilə xarakterizə olunur.
• Liposarkoma və digər sarkoma növləri ilk növbədə çoxlu xarakter daşıyır, müxtəlif yerlərdə ardıcıl və ya eyni vaxtda görünür, bu da metastaz məsələsini çətinləşdirir.
• Yumşaq toxuma sarkoması ətrafdakı toxuma və orqanlara (sümüklər, dəri, qan damarları) təsir göstərir. Yumşaq toxuma sarkomasının ilk əlaməti palpasiya zamanı ağrıya səbəb olan məhdud konturları olmayan bir şişdir.
• Limfoid sarkoma ilə limfa düyünləri sahəsində bir düyün və kiçik bir şişlik şəklində bir şiş görünür. Neoplazma oval və ya yuvarlaq bir forma malikdir və ağrıya səbəb olmur. Şişin ölçüsü 2 ilə 30 santimetr arasında ola bilər.

Sarkomanın növündən asılı olaraq, yüksək temperatur görünə bilər. Şiş sürətlə irəliləyirsə, dərinin səthində dərialtı damarlar görünür, şiş siyanotik rəng alır, dəridə xoralar görünə bilər. Sarkomanı palpasiya edərkən, şişin hərəkətliliyi məhduddur. Sarkoma ekstremitələrdə görünsə, bu, onların deformasiyasına səbəb ola bilər.

Uşaqlarda sarkoma

Uşaqlarda sarkoma, uşağın bədəninin orqanlarına və sistemlərinə təsir edən bir sıra bədxassəli şişlərdir. Çox vaxt uşaqlara kəskin lösemi, yəni sümük iliyi və qan dövranı sisteminin bədxassəli lezyonu diaqnozu qoyulur. Xəstəliklərin tezliyinə görə ikinci yerdə limfosarkoma və limfoqranulomatoz, mərkəzi sinir sistemindəki şişlər, osteosarkoma, yumşaq toxuma sarkoması, qaraciyər, mədə, yemək borusu və digər orqanların şişləri dayanır.

Pediatrik xəstələrdə sarkomalar bir neçə səbəbə görə baş verir. İlk növbədə, bu, genetik meyl və irsiyyətdir. İkinci yerdə uşağın bədənindəki mutasiyalar, alınan zədələr və zədələr, keçmiş xəstəliklər və zəifləmiş immunitet sistemi var. Sarkomalar uşaqlarda, eləcə də böyüklərdə diaqnoz qoyulur. Bunun üçün kompüter və maqnit rezonans görüntüləmə, ultrasəs, biopsiya, sitoloji və histoloji müayinə üsullarına müraciət edirlər.

Uşaqlarda sarkomanın müalicəsi şişin yerindən, şişin mərhələsindən, ölçüsündən, metastazların mövcudluğundan, uşağın yaşından və bədənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Müalicə üçün şişin çıxarılmasının cərrahi üsulları, kemoterapi və radiasiya istifadə olunur.

• Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəlikləri

Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəlikləri həm uşaqlarda, həm də böyüklərdə rast gəlinən üçüncü ən çox yayılmış xəstəlikdir. Çox vaxt onkoloqlar lenfogranulomatoz, lenfoma və limfosarkoma diaqnozu qoyurlar. Bütün bu xəstəliklər bədxassəli və lezyonun substratı ilə oxşardır. Lakin onların arasında xəstəliyin kliniki gedişində, müalicə üsullarında və proqnozunda bir sıra fərqlər var.

• Limfoqranulomatoz

Şişlər 90% hallarda servikal limfa düyünlərinə təsir göstərir. Çox vaxt bu xəstəlik 10 yaşdan kiçik uşaqlara təsir göstərir. Bu, bu yaşda fizioloji səviyyədə limfa sistemində ciddi dəyişikliklərin baş verməsi ilə izah olunur. Limfa düyünləri müəyyən xəstəliklərə səbəb olan qıcıqlandırıcılara və viruslara qarşı çox həssas olur. Bir şiş xəstəliyi ilə limfa düyünləri ölçüdə böyüyür, lakin palpasiya zamanı tamamilə ağrısızdır, şişin üzərindəki dəri rəngini dəyişmir.

Lenfogranulomatozun diaqnozu üçün bir ponksiyon istifadə olunur və toxuma sitoloji müayinəyə göndərilir. Limfa düyünlərinin bədxassəli xəstəliyi radiasiya və kemoterapi ilə müalicə olunur.

• Limfosarkoma

Limfatik toxumalarda meydana gələn bədxassəli bir xəstəlik. Onun gedişində, simptomları və şiş böyümə sürəti, lenfosarkoma kəskin leykemiyaya bənzəyir. Çox vaxt neoplazma qarın boşluğunda, mediastendə, yəni sinə boşluğunda, nazofarenksdə və periferik limfa düyünlərində (servikal, inguinal, aksiller) görünür. Daha az hallarda xəstəlik sümüklərə, yumşaq toxumalara, dəriyə və daxili orqanlara təsir göstərir.

Lenfosarkomun simptomları viral və ya iltihablı bir xəstəliyin əlamətlərinə bənzəyir. Xəstədə öskürək, qızdırma və ümumi xəstəliklər inkişaf edir. Sarkoma irəlilədikcə xəstə üzün şişkinliyindən və nəfəs darlığından şikayətlənir. Xəstəlik rentgenoqrafiya və ya ultrasəs istifadə edərək diaqnoz edilir. Müalicə cərrahi, kemoterapi və radiasiya ola bilər.

• Böyrək şişləri

Böyrək şişləri, bir qayda olaraq, anadangəlmə xarakter daşıyan və xəstələrdə erkən yaşda görünən bədxassəli yenitörəmələrdir. Böyrək şişlərinin əsl səbəbləri məlum deyil. Böyrəklərdə sarkomalar, leyomiosarkomalar və miksosarkomalar əmələ gəlir. Şişlər dəyirmi hüceyrəli karsinomalar, limfomalar və ya miosarkomalar ola bilər. Çox vaxt böyrəklər milşəkilli, yuvarlaq hüceyrəli və qarışıq tipli sarkomadan təsirlənir. Eyni zamanda, qarışıq tip ən bədxassəli hesab olunur. Yetkin xəstələrdə böyrək şişləri çox nadir hallarda metastaz verir, lakin böyük ölçülərə çata bilər. Pediatrik xəstələrdə isə şişlər ətrafdakı toxumalara təsir edərək metastaz verir.

Böyrək şişlərinin müalicəsi üçün adətən cərrahi üsullardan istifadə olunur. Gəlin onlardan bəzilərinə nəzər salaq.

• Radikal nefrektomiya - həkim qarın boşluğunda kəsik edir və təsirlənmiş böyrəyi və ətrafdakı yağ toxumasını, təsirlənmiş böyrəyə bitişik olan adrenal bezləri və regional limfa düyünlərini çıxarır. Əməliyyat ümumi anesteziya altında aparılır. Nefrektomiya üçün əsas göstəricilər: bədxassəli şişin böyük ölçüsü, regional limfa düyünlərinə metastaz.
• Laparoskopik cərrahiyyə - bu müalicə metodunun üstünlükləri göz qabağındadır: minimal invaziv, əməliyyatdan sonra qısa sağalma müddəti, daha az ifadə olunan əməliyyatdan sonrakı ağrı və daha yaxşı estetik nəticələr. Əməliyyat zamanı qarın dərisində bir neçə kiçik deşiklər edilir, onun vasitəsilə videokamera qoyulur, nazik cərrahi alətlər daxil edilir və əməliyyat nahiyəsindən qan və artıq toxumaların çıxarılması üçün qarın boşluğuna hava vurulur.
• Ablasiya və termal ablasyon böyrək şişlərinin çıxarılmasının ən yumşaq üsuludur. Şiş aşağı və ya yüksək temperatura məruz qalır, bu da böyrək şişinin məhvinə səbəb olur. Bu müalicənin əsas növləri: termal (lazer, mikrodalğalı, ultrasəs), kimyəvi (etanol enjeksiyonları, elektrokimyəvi liziz).

Sarkomanın növləri

Sarkomanın növləri xəstəliyin yerindən asılıdır. Şişin növündən asılı olaraq müəyyən diaqnostik və terapevtik üsullardan istifadə olunur. Sarkomanın əsas növlərinə baxaq:

1. Başın, boyunun, sümüklərin sarkoması.
2. Retroperitoneal neoplazmalar.
3. Uterus və süd vəzilərinin sarkoması.
4. Mədə-bağırsaq traktının stromal şişləri.
5. Əzaların və gövdənin yumşaq toxumalarının zədələnməsi.
6. Desmoid fibromatoz.

Sərt sümük toxumasından yaranan sarkomalar:

• Ewing sarkoması.
• Parosteal sarkoma.
• Osteosarkoma.
• Xondrosarkoma.
• Retikulosarkoma.

Əzələ, yağ və yumşaq toxumalardan yaranan sarkomalar:

• Kaposi sarkoması.
• Fibrosarkoma və dəri sarkoması.
• Liposarkoma.
• Yumşaq toxuma və lifli histiositoma.
• Sinovial sarkoma və dermatofibrosarkoma.
• Neyrogen sarkoma, neyrofibrosarkoma, rabdomiyosarkoma.
• Limfangiosarkoma.
• Daxili orqanların sarkomaları.

Sarkomalar qrupu xəstəliyin 70-dən çox müxtəlif variantından ibarətdir. Sarkoma bədxassəli şişlərlə də fərqlənir:

• G1 - aşağı dərəcə.
• G2 - orta səviyyə.
• G3 - yüksək və son dərəcə yüksək dərəcə.

Xüsusi diqqət tələb edən bəzi sarkoma növlərinə daha yaxından nəzər salaq:

• Alveolyar sarkoma - ən çox uşaqlarda və yeniyetmələrdə olur. Nadir hallarda metastaz verir və nadir bir şiş növüdür.
• Angiosarkoma - dərinin damarlarını təsir edir və qan damarlarından inkişaf edir. Daxili orqanlarda, tez-tez şüalanmadan sonra meydana gəlir.
• Dermatofibrosarkoma histiositoma növüdür. Bu, birləşdirici toxumadan əmələ gələn bədxassəli şişdir. Çox vaxt gövdəyə təsir edir və çox yavaş böyüyür.
• Hüceyrədənkənar xondrosarkoma qığırdaq toxumasından yaranan, qığırdaqda lokallaşdırılan və sümüklərə çevrilən nadir bir şişdir.
• Hemangioperisitoma qan damarlarının bədxassəli şişidir. Düyünlərə bənzəyir və ən çox 20 yaşdan kiçik xəstələrə təsir göstərir.
• Mezenximoma damar və piy toxumasından böyüyən bədxassəli şişdir. Qarın boşluğuna təsir göstərir.
• Fibröz histiositoma ətraflarda lokallaşdırılmış və gövdəyə daha yaxın olan bədxassəli şişdir.
• Schwannoma sinir qişalarını təsir edən bədxassəli bir şişdir. Müstəqil olaraq inkişaf edir, nadir hallarda metastaz verir və dərin toxumalara təsir göstərir.
• Neyrofibrosarkoma neyron prosesləri ətrafında Schwann şişlərindən inkişaf edir.
• Leiomyosarkoma - hamar əzələ toxumasının rudimentlərindən görünür. Bütün bədənə sürətlə yayılır və aqressiv bir şişdir.
• Liposarkoma - piy toxumasından yaranır və gövdə və aşağı ətraflarda lokallaşdırılır.
• Limfangiosarkoma - limfa damarlarını təsir edir, ən çox mastektomiya keçirmiş qadınlarda baş verir.
• Rabdomiyosarkoma - zolaqlı əzələlərdən yaranır və həm böyüklərdə, həm də uşaqlarda inkişaf edir.

• Kaposi sarkomasına adətən herpes virusu səbəb olur. Tez-tez immunosupressantlar qəbul edən və HİV-ə yoluxmuş xəstələrdə aşkar edilir. Şiş dura mater, içi boş və parenximal daxili orqanlardan inkişaf edir.
• Fibrosarkoma - ligamentlərdə və əzələ vətərlərində baş verir. Çox tez-tez ayaqları, daha az tez-tez başını təsir edir. Şiş xoralarla müşayiət olunur və aktiv şəkildə metastaz verir.
• Epiteloid sarkoma - gənc xəstələrdə ekstremitələrin periferik sahələrinə təsir göstərir. Xəstəlik aktiv şəkildə metastaz verir.
• Sinovial sarkoma - oynaqların qığırdaqlarında və oynaqların ətrafında meydana gəlir. Vaginal əzələlərin sinovial membranlarından inkişaf edə və sümük toxumasına yayıla bilər. Bu tip sarkoma səbəbiylə xəstənin motor fəaliyyəti azalmışdır. Ən çox 15-50 yaşlı xəstələrdə baş verir.

Stromal sarkoma

Stromal sarkoma daxili orqanlara təsir edən bədxassəli bir şişdir. Tipik olaraq, stromal sarkoma uterusa təsir göstərir, lakin bu xəstəlik nadirdir, qadınların 3-5% -ində baş verir. Sarkoma və uşaqlıq yolu xərçəngi arasındakı yeganə fərq xəstəliyin gedişi, metastaz prosesi və müalicədir. Sarkomanın görünüşünün proqnozlaşdırılan əlaməti pelvik bölgədə patologiyaları müalicə etmək üçün radiasiya terapiyası kursundan keçir.

Stromal sarkoma əsasən 40-50 yaşlı xəstələrdə diaqnoz qoyulur, menopoz zamanı isə qadınların 30%-də sarkoma baş verir. Xəstəliyin əsas simptomları cinsiyyət orqanlarından qanlı axıntı şəklində görünür. Sarkoma uşaqlığın böyüməsi və qonşu orqanların sıxılması səbəbindən ağrıya səbəb olur. Nadir hallarda, stromal sarkoma asemptomatikdir və yalnız bir ginekoloqa baş çəkdikdən sonra tanına bilər.

Spindle hüceyrə sarkoması

Spindle hüceyrəli sarkoma milşəkilli hüceyrələrdən ibarətdir. Bəzi hallarda histoloji müayinə zamanı bu tip sarkoma fibroma ilə qarışdırılır. Şiş düyünləri sıx bir tutarlılığa malikdir, kəsildikdə ağ-boz lifli bir quruluş görünür. Spindle hüceyrə sarkoması selikli qişalarda, dəridə, seroz toxumada və fasiyada görünür.

Şiş hüceyrələri təsadüfi, tək və ya dəstə şəklində böyüyür. Onlar bir-birinə nisbətən müxtəlif istiqamətlərdə yerləşir, bir-birinə qarışır və top əmələ gətirir. Sarkomanın ölçüsü və yeri müxtəlifdir. Vaxtında diaqnoz və vaxtında müalicə ilə müsbət proqnoza malikdir.

Bədxassəli sarkoma

Bədxassəli sarkoma yumşaq toxuma şişi, yəni patoloji formalaşmasıdır. Bədxassəli sarkomaları birləşdirən bir neçə klinik əlamət var:

• Əzələlərdə və dərialtı toxumalarda dərin lokalizasiya.
• Xəstəliyin tez-tez təkrarlanması və limfa düyünlərinə metastaz.
• Bir neçə ay ərzində asimptomatik şiş böyüməsi.
• Sarkomun psevdokapsüldə yeri və ondan kənarda tez-tez cücərmə.

Bədxassəli sarkoma 40% hallarda təkrarlanır. Metastazlar xəstələrin 30% -ində baş verir və ən çox qaraciyər, ağciyər və beyinə təsir göstərir. Bədxassəli sarkomanın əsas növlərinə baxaq:

• Bədxassəli lifli histiositoma gövdə və ətraflarda lokallaşdırılmış yumşaq toxuma şişidir. Ultrasəs müayinəsi apararkən, şişin aydın konturları yoxdur və sümüyə bitişik ola bilər və ya qan damarlarını və əzələ tendonlarını əhatə edə bilər.
• Fibrosarkoma birləşdirici lifli toxumanın bədxassəli formalaşmasıdır. Bir qayda olaraq, çiyin və kalça bölgəsində, yumşaq toxumaların qalınlığında lokallaşdırılır. Sarkoma əzələlərarası fassial formasiyalardan inkişaf edir. Ağciyərlərə metastaz verir və ən çox qadınlarda baş verir.
• Liposarkoma bir çox çeşidi olan piy toxumasının bədxassəli sarkomasıdır. Hər yaşda olan xəstələrdə olur, lakin ən çox kişilərdə olur. Əzaları, budun toxumalarını, ombaları, retroperitoneumu, uşaqlıq yolunu, mədəyi, spermatik kordonu və süd vəzilərini təsir edir. Liposarkoma tək və ya çox ola bilər, eyni zamanda bədənin bir neçə hissəsində inkişaf edir. Şiş yavaş böyüyür, lakin çox böyük ölçülərə çata bilər. Bu bədxassəli sarkomanın özəlliyi ondan ibarətdir ki, sümük və dəriyə çevrilmir, təkrarlana bilər. Şiş dalağa, qaraciyərə, beyinə, ağciyərlərə və ürəyə metastaz verir.
• Angiosarkoma damar mənşəli bədxassəli sarkomadır. Həm kişilərdə, həm də qadınlarda, 40-50 yaşlarında olur. Alt ekstremitələrdə lokallaşdırılmışdır. Şişin tərkibində nekroz və qanaxma mənbəyinə çevrilən qan kistləri var. Sarkoma çox tez böyüyür və ülserləşməyə meyllidir və regional limfa düyünlərinə metastaz verə bilər.
• Rabdomiyosarkoma zolaqlı əzələlərdən inkişaf edən bədxassəli sarkomadır və yumşaq toxumaların bədxassəli zədələri arasında 3-cü yeri tutur. Bir qayda olaraq, əzalara təsir edir və bir düyün şəklində əzələlərin qalınlığında inkişaf edir. Palpasiya zamanı sıx konsistensiya ilə yumşaqdır. Bəzi hallarda qanaxma və nekroza səbəb olur. Sarkoma olduqca ağrılıdır və limfa düyünlərinə və ağciyərlərə metastaz verir.
• Sinovial sarkoma hər yaşda olan xəstələrdə baş verən yumşaq toxumaların bədxassəli şişidir. Bir qayda olaraq, aşağı və yuxarı ətraflarda, diz eklemleri, ayaqlar, budlar və ayaqlarda lokallaşdırılır. Şiş ətrafdakı toxumalarla məhdudlaşan yuvarlaq bir düyün şəklinə malikdir. Formasiyanın içərisində müxtəlif ölçülü kistlər var. Sarkoma təkrarlanır və müalicə kursundan sonra da metastaz verə bilər.
• Bədxassəli neyroma kişilərdə və Recklinghausen xəstəliyindən əziyyət çəkən xəstələrdə baş verən bədxassəli şişdir. Şiş aşağı və yuxarı ətraflarda, baş və boyunda lokallaşdırılmışdır. Nadir hallarda metastaz verir, ağciyərlərə və limfa düyünlərinə metastaz verə bilər.

Pleomorfik sarkoma

Pleomorfik sarkoma aşağı ətrafları, gövdə və digər yerləri təsir edən bədxassəli bir şişdir. İnkişafın erkən mərhələlərində şişin diaqnozu çətindir, buna görə də diametri 10 və ya daha çox santimetrə çatdıqda aşkar edilir. Formasiya loblu, sıx düyünlü, qırmızı-boz rənglidir. Düyün qanaxma və nekroz sahəsini ehtiva edir.

Pleomorfik fibrosarkoma xəstələrin 25% -də təkrarlanır və xəstələrin 30% -də ağciyərlərə metastazlar. Xəstəliyin irəliləməsi ilə əlaqədar olaraq, şiş tez-tez formalaşmanın aşkar edildiyi tarixdən bir il ərzində ölümə səbəb olur. Bu formalaşma aşkar edildikdən sonra xəstələrin sağ qalma nisbəti 10% -dir.

Polimorf hüceyrə sarkoması

Polimorf hüceyrəli sarkoma birincil dəri sarkomasının olduqca nadir avtonom növüdür. Şiş, bir qayda olaraq, dərinlikdə deyil, yumşaq toxumaların periferiyası boyunca inkişaf edir və eritematoz halqa ilə əhatə olunur. Böyümə dövründə ülserləşir və saqqızlı sifilidə bənzəyir. Limfa düyünlərinə metastaz verir, dalağın böyüməsinə səbəb olur və yumşaq toxuma sıxıldıqda şiddətli ağrıya səbəb olur.

Histologiyanın nəticələrinə görə, retikulyar karsinoma ilə belə, alveolyar quruluşa malikdir. Birləşdirici toxuma meshində meqakaryositlərə və miyelositlərə bənzər embrion tipli yuvarlaq və milşəkilli hüceyrələr var. Bu vəziyyətdə qan damarları elastik toxumadan məhrumdur və nazikləşir. Polimorf hüceyrə sarkomasının müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır.

Fərqlənməmiş sarkoma

Fərqlənməmiş sarkoma, histologiyaya əsasən təsnif etmək çətin və ya qeyri-mümkün olan bir şişdir. Bu tip sarkoma xüsusi hüceyrələrlə əlaqəli deyil, lakin adətən rabdomiyosarkoma kimi müalicə olunur. Beləliklə, qeyri-müəyyən diferensiallaşmanın bədxassəli şişlərinə aşağıdakılar daxildir:

• Epitelioid və alveolyar yumşaq toxuma sarkoması.
• Yumşaq toxumanın şəffaf hüceyrəli şişi.
• İntimal sarkoma və bədxassəli mezenximoma.
• Dəyirmi hüceyrəli desmoplastik sarkoma.
• Perivaskulyar epitelioid hüceyrə diferensiasiyası olan şiş (miyomelanositik sarkoma).
• Ekstrarenal rabdoid neoplazma.
• Ekstraskeletal Ewing şişi və ekstraskeletal miksoid xondrosarkoması.
• Neyroektodermal neoplazma.

Histiositik sarkoma

Histiositik sarkoma aqressiv xarakterli nadir bədxassəli neoplazmadır. Şiş polimorf hüceyrələrdən ibarətdir, bəzi hallarda polimorf nüvəli və solğun sitoplazmalı nəhəng hüceyrələrə malikdir. Histiositik sarkoma hüceyrələri qeyri-spesifik esteraz üçün sınaqdan keçirildikdə müsbətdir. Ümumiləşdirmə tez baş verdiyi üçün xəstəliyin proqnozu əlverişsizdir.

Histiositik sarkoma olduqca aqressiv kurs və terapevtik müalicəyə zəif reaksiya ilə xarakterizə olunur. Bu tip sarkoma ekstranodal lezyonlara səbəb olur. Bu patoloji mədə-bağırsaq traktına, yumşaq toxumalara və dəriyə təsir göstərir. Bəzi hallarda histiositik sarkoma dalaq, mərkəzi sinir sistemi, qaraciyər, sümüklər və sümük iliyinə təsir göstərir. Xəstəliyin diaqnozu zamanı immunohistoloji müayinədən istifadə olunur.

Dairəvi hüceyrəli sarkoma

Dairəvi hüceyrəli sarkoma yuvarlaq hüceyrə elementlərindən ibarət nadir bədxassəli şişdir. Hüceyrələrdə hiperxrom nüvələr var. Sarkoma birləşdirici toxumanın yetişməmiş vəziyyətinə uyğundur. Şiş sürətlə irəliləyir və buna görə də son dərəcə bədxassəli olur. Dəyirmi hüceyrəli sarkomanın iki növü var: kiçik hüceyrəli və böyük hüceyrəli (növü onun tərkibini təşkil edən hüceyrələrin ölçüsündən asılıdır).

Histoloji müayinənin nəticələrinə görə, neoplazma zəif inkişaf etmiş protoplazma və böyük nüvəli yuvarlaq hüceyrələrdən ibarətdir. Hüceyrələr bir-birinə yaxın yerləşir və müəyyən bir sıraya malik deyildir. Təmasda olan hüceyrələr və bir-birindən nazik liflər və solğun rəngli amorf kütlə ilə ayrılmış hüceyrələr var. Qan damarları birləşdirici toxuma təbəqələrində və onun divarlarına bitişik olan şiş hüceyrələrində yerləşir. Şiş dəri və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Bəzən damarların lümeni ilə sağlam toxumanı işğal etmiş şiş hüceyrələrini görmək mümkündür. Şiş metastaz verir, təkrarlanır və təsirlənmiş toxumaların nekrozuna səbəb olur.

Fibromiksoid sarkoma

Fibromiksoid sarkoma aşağı dərəcədə bədxassəli yenitörəmədir. Xəstəlik həm böyüklərə, həm də uşaqlara təsir göstərir. Çox vaxt sarkoma gövdə, çiyinlər və kalçalarda lokallaşdırılır. Şiş nadir hallarda metastaz verir və çox yavaş böyüyür. Fibromiksoid sarkomanın səbəbləri arasında irsi meyl, yumşaq toxumaların zədələnməsi, böyük dozada ionlaşdırıcı şüalanma və kanserogen təsir göstərən kimyəvi maddələrə məruz qalma daxildir. Fibromiksoid sarkomanın əsas simptomları:

• Torsonun və ətrafların yumşaq toxumalarında ağrılı topaklar və şişlər görünür.
• Şişin bölgəsində ağrılı hisslər görünür və həssaslıq pozulur.
• Dərinin rəngi mavi-qəhvəyi olur, şiş böyüdükcə damarların sıxılması və ətrafların işemiyası baş verir.
• Neoplazma qarın boşluğunda lokallaşdırılarsa, xəstə mədə-bağırsaq traktından (dispeptik pozğunluqlar, qəbizlik) patoloji simptomları yaşayır.

Fibromiksoid sarkomanın ümumi simptomları iştahsızlığa, həmçinin tez-tez yorğunluğa səbəb olan səbəbsiz zəiflik, arıqlama və iştahsızlıq şəklində özünü göstərir.

, , , , , ,

Limfoid sarkoma

Lenfoid sarkoma immunitet sisteminin bir şişidir. Xəstəliyin klinik mənzərəsi polimorfikdir. Belə ki, bəzi xəstələrdə limfoid sarkoma genişlənmiş limfa düyünləri şəklində özünü göstərir. Bəzən şiş əlamətləri otoimmün hemolitik anemiya, dəridə ekzemaya bənzər səpgilər və zəhərlənmə şəklində özünü göstərir. Sarkoma limfatik və venoz damarların sıxılma sindromu ilə başlayır, bu da orqanların disfunksiyasına səbəb olur. Nadir hallarda sarkoma nekrotik lezyonlara səbəb olur.

Limfoid sarkomanın bir neçə forması var: yerli və yerli, geniş yayılmış və ümumiləşdirilmiş. Morfoloji baxımdan limfoid sarkoma bölünür: böyük hüceyrəli və kiçik hüceyrəli, yəni limfoblastik və limfositik. Şiş boyun, retroperitoneal, mezenterik və daha az tez-tez aksiller və inguinal limfa düyünlərini təsir edir. Neoplazma limforetikulyar toxuma (böyrəklər, mədə, badamcıqlar, bağırsaqlar) olan orqanlarda da baş verə bilər.

Bu günə qədər limfoid sarkomaların vahid təsnifatı yoxdur. Praktikada limfoqranulomatoz üçün qəbul edilmiş beynəlxalq klinik təsnifat istifadə olunur:

1. Yerli mərhələ - limfa düyünləri bir sahədə təsirlənir və ekstranodal lokallaşdırılmış lezyonlara malikdir.
2. Regional mərhələ - bədənin iki və ya daha çox bölgəsindəki limfa düyünləri təsirlənir.
3. Ümumiləşdirilmiş mərhələ - lezyon diafraqmanın və ya dalağın hər iki tərəfində meydana gəldi və ekstranodal orqan təsirlənir.
4. Disseminasiya mərhələsi - sarkoma iki və ya daha çox eknonodal orqanlarda və limfa düyünlərində irəliləyir.

Limfoid sarkoma dörd inkişaf mərhələsinə malikdir, bunların hər biri yeni, daha ağrılı simptomlara səbəb olur və müalicə üçün uzunmüddətli kimyaterapiya tələb olunur.

Epitelioid sarkoması

Epiteloid sarkoma distal ekstremitələri təsir edən bədxassəli bir şişdir. Xəstəlik ən çox gənc xəstələrdə baş verir. Klinik təzahürlər epitelioid sarkomanın sinovial sarkomanın bir növü olduğunu göstərir. Yəni, şişin mənşəyi bir çox onkoloqlar arasında mübahisəli məsələdir.

Xəstəlik öz adını qranulomatoz iltihaba və ya skuamöz hüceyrəli karsinomaya bənzəyən yuvarlaq, iri epitel hüceyrələrindən alır. Neoplazma subkutan və ya intradermal düyün və ya multinodulyar kütlə şəklində görünür. Şiş ovucların, ön kolların, əllərin, barmaqların və ayaqların səthində görünür. Epiteloid sarkoma yuxarı ətrafların ən çox görülən yumşaq toxuma şişidir.

Sarkoma cərrahi kəsiklə müalicə olunur. Bu müalicə şişin fasya, qan damarları, sinirlər və tendonlar boyunca yayılması ilə izah olunur. Sarkoma metastaz verə bilər - ön kol boyunca düyünlər və lövhələr, ağciyərlərdə və limfa düyünlərində metastazlar.

, , , , , , , , ,

Miyeloid sarkoma

Miyeloid sarkoma leykemik miyeloblastlardan ibarət yerli neoplazmadır. Bəzi hallarda xəstələrdə miyeloid sarkomadan əvvəl kəskin miyeloid lösemi olur. Sarkoma miyeloid lösemi və digər miyeloproliferativ lezyonların xroniki təzahürü kimi çıxış edə bilər. Şiş kəllə sümüklərində, daxili orqanlarda, limfa düyünlərində, süd vəzilərinin toxumalarında, yumurtalıqlarda, mədə-bağırsaq traktında, boruvari və süngər sümüklərində lokallaşdırılmışdır.

Miyeloid sarkomanın müalicəsi kemoterapi və yerli radiasiya terapiyasından ibarətdir. Şiş leykemiya əleyhinə müalicəyə uyğundur. Şiş sürətlə irəliləyir və böyüyür, bu da onun bədxassəliliyini müəyyən edir. Sarkoma metastaz verir və həyati orqanların işində pozulmalara səbəb olur. Qan damarlarında sarkoma əmələ gəlirsə, o zaman xəstələrdə hematopoetik sistemdə pozğunluqlar olur və anemiya inkişaf edir.

Şəffaf hüceyrə sarkoması

Şəffaf hüceyrəli sarkoma bədxassəli fassiogen şişdir. Neoplazma adətən baş, boyun, gövdədə lokallaşdırılır və yumşaq toxumalara təsir göstərir. Şiş, diametri 3 ilə 6 santimetr arasında olan sıx dəyirmi düyünlərdir. Histoloji müayinə zamanı şiş düyünlərinin boz-ağ rəngdə olduğu və anatomik əlaqənin olduğu müəyyən edilmişdir. Sarkoma yavaş inkişaf edir və uzun illər davam edən uzunmüddətli kurs ilə xarakterizə olunur.

Bəzən tendonların ətrafında və ya içərisində şəffaf hüceyrə sarkoması görünür. Şiş tez-tez təkrarlanır və sümüklərə, ağciyərlərə və regional limfa düyünlərinə metastaz verir. Sarkomaya diaqnoz qoymaq çətindir, onu ilkin bədxassəli melanomadan fərqləndirmək çox vacibdir. Müalicə cərrahi üsullarla və şüa terapiyası üsulları ilə həyata keçirilə bilər.

, , , , , , , , , , ,

Neyrogen sarkoma

Neyrogen sarkoma neyroektodermal mənşəli bədxassəli neoplazmadır. Şiş periferik sinir elementlərinin Schwann qabığından inkişaf edir. Xəstəlik çox nadir hallarda, 30-50 yaşlı xəstələrdə, adətən ətraflarda baş verir. Histoloji müayinənin nəticələrinə görə, şiş yuvarlaq, iri topaqlı və kapsullaşdırılmışdır. Sarkoma milşəkilli hüceyrələrdən ibarətdir, nüvələr palizad şəklində düzülür, hüceyrələr spiral, yuva və bağlama şəklindədir.

Sarkoma yavaş inkişaf edir, palpasiya zamanı ağrıya səbəb olur, lakin ətrafdakı toxumalarla yaxşı məhdudlaşır. Sarkoma sinir gövdələri boyunca yerləşir. Şişin müalicəsi yalnız cərrahi yolla aparılır. Xüsusilə ağır hallarda, kəsilmə və ya amputasiya mümkündür. Neyrogen sarkomanın müalicəsində kemoterapi və radiasiya terapiyası üsulları təsirsizdir. Xəstəlik tez-tez təkrarlanır, lakin müsbət proqnoza malikdir, xəstələr arasında sağ qalma nisbəti 80% -dir.

Sümük sarkoması

Sümük sarkoması müxtəlif yerləri olan nadir bədxassəli şişdir. Çox vaxt xəstəlik diz və çiyin oynaqlarının bölgəsində və çanaq sümüklərində görünür. Xəstəliyin səbəbi zədə ola bilər. Ekzostozlar, lifli displaziya və Paget xəstəliyi sümük sarkomunun digər səbəbləridir. Müalicə kemoterapi və radiasiya terapiyasını əhatə edir.

Əzələ sarkoması

Əzələ sarkoması çox nadirdir və ən çox gənc xəstələrə təsir göstərir. İnkişafın erkən mərhələlərində sarkoma özünü göstərmir və ağrılı simptomlara səbəb olmur. Ancaq şiş tədricən böyüyür, şişlik və ağrıya səbəb olur. Əzələ sarkoması hallarının 30% -ində xəstələr qarın ağrısı yaşayır, bunu mədə-bağırsaq traktının problemləri və ya menstrual ağrı ilə əlaqələndirirlər. Ancaq tezliklə ağrılı hisslər qanaxma ilə müşayiət olunmağa başlayır. Əzələ sarkoması ekstremitələrdə baş verərsə və ölçüsü artmağa başlayırsa, diaqnoz qoymaq ən asandır.

Müalicə tamamilə sarkomanın inkişaf mərhələsindən, ölçüsündən, metastazından və yayılma dərəcəsindən asılıdır. Müalicə üçün cərrahi üsullar və radiasiya şüalanması istifadə olunur. Cərrah sarkomanı və ətrafındakı bəzi sağlam toxumaları çıxarır. Radiasiya əməliyyatdan əvvəl və sonra şişi kiçiltmək və qalan xərçəng hüceyrələrini öldürmək üçün istifadə olunur.

Dəri sarkoması

Dəri sarkoması bədxassəli bir lezyondur, onun mənbəyi birləşdirici toxumadır. Bir qayda olaraq, xəstəlik 30-50 yaşlı xəstələrdə baş verir. Şiş gövdə və aşağı ətraflarda lokallaşdırılmışdır. Sarkomanın səbəbləri xroniki dermatit, travma, uzun müddət davam edən lupus və dəridə çapıqlardır.

Dəri sarkoması ən çox tək neoplazmalar şəklində özünü göstərir. Şiş həm bütöv dermisdə, həm də çapıqlı dəridə görünə bilər. Xəstəlik kiçik sərt düyünlə başlayır, tədricən böyüyür, düzensiz forma alır. Neoplazma epidermisə doğru böyüyür, onun vasitəsilə böyüyür, ülser və iltihablı proseslərə səbəb olur.

Bu tip sarkoma digər bədxassəli şişlərə nisbətən daha az metastaz verir. Ancaq limfa düyünləri təsirlənirsə, xəstənin ölümü 1-2 ildən sonra baş verir. Dəri sarkomasının müalicəsi kemoterapinin istifadəsini nəzərdə tutur, lakin cərrahi müalicə daha effektiv hesab olunur.

Limfa düyünlərinin sarkoması

Limfa düyünlərinin sarkoması dağıdıcı böyümə ilə xarakterizə olunan və limforetikulyar hüceyrələrdən yaranan bədxassəli bir neoplazmadır. Sarkomanın iki forması var: yerli və ya lokallaşdırılmış, ümumiləşdirilmiş və ya geniş yayılmış. Morfoloji baxımdan limfa düyünlərinin sarkoması: limfoblastik və limfositikdir. Sarkoma mediastenin, boyun və peritonun limfa düyünlərini təsir edir.

Sarkomanın simptomologiyası xəstəliyin sürətlə böyüməsi və ölçüsünün artmasıdır. Şiş asanlıqla palpasiya olunur, şiş düyünləri mobildir. Lakin patoloji böyümə səbəbindən məhdud hərəkətlilik əldə edə bilərlər. Limfa düyünlərinin sarkomasının simptomları zədələnmə dərəcəsindən, inkişaf mərhələsindən, yerləşdiyi yerdən və bədənin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Xəstəlik ultrasəs və rentgen terapiyasından istifadə edərək diaqnoz qoyulur. Limfa düyünlərinin sarkomasının müalicəsində kemoterapi, radiasiya və cərrahi müalicə üsullarından istifadə edilir.

Damar sarkoması

Vaskulyar sarkoma mənşəli təbiətdə fərqlənən bir neçə növə malikdir. Qan damarlarına təsir edən sarkomaların və bədxassəli şişlərin əsas növlərini nəzərdən keçirək.

• Angiosarkoma

Bu, qan damarları və sarkomatoz hüceyrələr toplusundan ibarət bədxassəli bir şişdir. Şiş sürətlə irəliləyir, çürüməyə və bol qanaxmaya qadirdir. Neoplazma sıx, ağrılı tünd qırmızı düyündür. İlkin mərhələlərdə angiosarkoma hemangioma ilə səhv salına bilər. Çox vaxt bu tip damar sarkoması beş yaşdan yuxarı uşaqlarda baş verir.

• Endotelyoma

Qan damarının daxili divarlarından yaranan sarkoma. Bədxassəli bir neoplazmada qan damarlarının lümenini bağlaya bilən bir neçə təbəqə hüceyrəsi var ki, bu da diaqnostik prosesi çətinləşdirir. Ancaq son diaqnoz histoloji müayinədən istifadə edərək qoyulur.

• Peritelioma

Xarici xoroiddən əmələ gələn hemangioperisitoma. Bu tip sarkomanın özəlliyi damar lümeninin ətrafında sarkomatoz hüceyrələrin böyüməsidir. Şiş müxtəlif ölçülü bir və ya bir neçə düyündən ibarət ola bilər. Şişin üzərindəki dəri mavi olur.

Damar sarkomasının müalicəsi cərrahi müdaxiləni əhatə edir. Əməliyyatdan sonra xəstəyə xəstəliyin residivinin qarşısını almaq üçün kemoterapi və radiasiya kursu verilir. Damar sarkomalarının proqnozu sarkomanın növündən, onun mərhələsindən və müalicə üsulundan asılıdır.

Sarkomada metastazlar

Sarkomada metastazlar şiş böyüməsinin ikincil ocaqlarıdır. Metastazlar bədxassəli hüceyrələrin qopması və onların qan və ya limfa damarlarına nüfuz etməsi nəticəsində əmələ gəlir. Qan axını ilə təsirlənmiş hüceyrələr bütün bədəni gəzir, hər yerdə dayanır və metastazlar, yəni ikincil şişlər əmələ gətirir.

Metastazların simptomları tamamilə şişin yerindən asılıdır. Çox vaxt metastazlar yaxınlıqdakı limfa düyünlərində baş verir. Metastazlar irəliləyir, orqanlara təsir göstərir. Metastazların ən çox yayıldığı yerlər sümüklər, ağciyərlər, beyin və qaraciyərdir. Metastazları müalicə etmək üçün regional limfa düyünlərindən birincil şiş və toxumaları çıxarmaq lazımdır. Bundan sonra xəstə kimyaterapiya və radiasiya kursu keçir. Metastazlar böyük ölçülərə çatırsa, onlar cərrahi yolla çıxarılır.

Sarkomanın diaqnozu

Sarkomanın diaqnozu son dərəcə vacibdir, çünki bədxassəli neoplazmanın yerini, metastazların mövcudluğunu və bəzən şişin səbəbini təyin etməyə kömək edir. Sarkomanın diaqnozu müxtəlif üsul və üsulların kompleksidir. Ən sadə diaqnostik üsul şişin dərinliyini, hərəkətliliyini, ölçüsünü və konsistensiyasını təyin edən vizual müayinədir. Həmçinin, həkim metastazların olması üçün regional limfa düyünlərini araşdırmalıdır. Sarkomanın diaqnozu üçün vizual müayinədən əlavə, aşağıdakılar istifadə olunur:

• Kompüter tomoqrafiyası və maqnit rezonans görüntüləmə - bu üsullar şişin ölçüsü və onun digər orqanlar, sinirlər və böyük damarlarla əlaqəsi haqqında vacib məlumatlar verir. Belə diaqnostika çanaq və ətrafların şişləri, həmçinin döş sümüyü və qarın boşluğunda yerləşən sarkomalar üçün aparılır.
• Ultrasonoqrafiya.
• Rentgenoqrafiya.
• Neyrovaskulyar müayinə.
• Radionuklidlərin diaqnostikası.
• Biopsiya, histoloji və sitoloji tədqiqatlar üçün sarkoma toxumasının çıxarılmasıdır.
• Sarkomanın mərhələsini müəyyən etmək və müalicə taktikasını seçmək üçün morfoloji müayinə aparılır. Xəstəliyin gedişatını proqnozlaşdırmağa imkan verir.

Xroniki bir forma (sifilis, vərəm) ala biləcək xüsusi iltihablı xəstəliklərin vaxtında müalicəsini unutmamalıyıq. Gigiyenik tədbirlər ayrı-ayrı orqan və sistemlərin normal fəaliyyətinin təminatıdır. Sarkomaya çevrilə bilən xoşxassəli şişlərin müalicəsi məcburidir. Həmçinin, ziyillər, xoralar, süd vəzində topaqlar, şişlər və mədə xoraları, serviksdə eroziya və çatlar.

Sarkomanın qarşısının alınması yalnız yuxarıda təsvir olunan üsulların həyata keçirilməsini deyil, həm də profilaktik müayinələrdən keçməyi əhatə etməlidir. Qadınlar hər 6 ayda bir ginekoloqa baş çəkməlidirlər ki, lezyonları və xəstəlikləri müəyyən edib vaxtında müalicə etsinlər. Ağciyərlərdə və döş qəfəsindəki lezyonları müəyyən etməyə imkan verən fluoroqrafiyadan keçməyi unutmayın. Yuxarıda təsvir edilən bütün üsullara uyğunluq sarkomanın və digər bədxassəli şişlərin əla qarşısının alınmasıdır.

Sarkomanın proqnozu

Sarkomanın proqnozu şişin yerindən, şişin mənşəyindən, böyümə sürətindən, metastazların mövcudluğundan, şişin həcmindən və xəstənin bədəninin ümumi vəziyyətindən asılıdır. Xəstəlik bədxassəli şiş dərəcəsinə görə təsnif edilir. Bədxassəli şişlərin dərəcəsi nə qədər yüksəkdirsə, proqnoz bir o qədər pisdir. Unutmayın ki, proqnoz da sarkomanın mərhələsindən asılıdır. İlk mərhələlərdə xəstəlik bədən üçün zərərli nəticələr olmadan müalicə edilə bilər, lakin bədxassəli şişlərin son mərhələləri xəstənin həyatı üçün pis bir proqnoza malikdir.

Sarkomaların müalicə edilə bilən ən çox yayılmış onkoloji xəstəliklər olmamasına baxmayaraq, sarkomalar həyati orqanlara və sistemlərə təsir edərək metastaza meyllidirlər. Bundan əlavə, sarkomalar təkrarlana bilər, zəifləmiş bir bədənə təsir göstərir.

Sarkomanın sağ qalma nisbəti

Sarkomadan sağ qalma xəstəliyin proqnozundan asılıdır. Proqnoz nə qədər yaxşı olarsa, xəstənin sağlam gələcək şansı bir o qədər yüksək olar. Çox tez-tez sarkomalar inkişafın son mərhələlərində, bədxassəli şiş artıq metastazlaşdıqda və bütün həyati orqanlara təsir etdikdə diaqnoz qoyulur. Bu vəziyyətdə xəstənin sağ qalma müddəti 1 ildən 10-12 ilə qədərdir. Sağ qalma müalicənin effektivliyindən də asılıdır, müalicə nə qədər uğurlu olarsa, xəstənin yaşamaq ehtimalı da bir o qədər çox olar.

Sarkoma haqlı olaraq gənclərin xərçəngi hesab edilən bədxassəli şişdir. Hər kəs xəstəliyə həssasdır, həm uşaqlar, həm də böyüklər. Xəstəliyin təhlükəsi ondan ibarətdir ki, ilk vaxtlarda sarkomanın əlamətləri əhəmiyyətsiz olur və xəstə onun bədxassəli şişinin irəlilədiyini belə bilmir. Sarkomalar mənşəyinə və histoloji quruluşuna görə müxtəlifdir. Sarkomanın bir çox növləri var, onların hər biri diaqnoz və müalicəyə xüsusi yanaşma tələb edir.

Yumşaq toxumalar, endotel sistemi və daxili orqanların dəstəkləyici toxumaları istisna olmaqla, bədənin bütün qeyri-epitelial ekstraskeletal toxumalarıdır (ÜST, 1969). "Yumşaq toxuma sarkomaları" termini bu şişlərin skelet hüdudlarından kənarda birləşdirici toxumadan əmələ gəlməsi ilə əlaqədardır.

Epidemiologiya.

Bu patologiyadan xəstələnmə və ölümlə bağlı tam və dəqiq statistik məlumat yoxdur. Xəstələrin əksəriyyəti (72% -ə qədər) 30 yaşdan kiçikdir, 30% -i 15 yaşa qədər uşaqlarda baş verir. Çox vaxt bu şişlər ekstremitələrə təsir göstərir. Dünya statistikasına görə, müxtəlif ölkələrdə sarkomaların nisbəti böyüklərdəki bütün malign neoplazmaların 1-3% -ni təşkil edir.

Etiologiyası.

· İonlaşdırıcı şüalanmanın təsiri.

· Kimyəvi maddələrə məruz qalma (məsələn, asbest və ya ağac qoruyucuları).

· Genetik pozğunluqlar. Məsələn, Recklinghausen xəstəliyi olan xəstələrin 10%-də həyatları boyu neyrofibrosarkoma inkişaf edəcək.

· Əvvəlki sümük xəstəlikləri. Xəstəliyi olan insanların 0,2% -ində Paget(osteitis deformans) osteosarkomalar inkişaf edir.

Patoloji anatomiya.

Yumşaq toxuma sarkomasının 30-dan çox histoloji növü təsvir edilmişdir. Bunlar mezodermal və daha az rast gəlinən neyroektodermal mənşəli şişlərdir, onların ana toxumasının yerləşdiyi bədənin müxtəlif yerlərində rast gəlinir. ÜST ekspertləri tərəfindən hazırlanmış morfoloji təsnifat (Cenevrə, 1974) histogenezinə görə şiş prosesinin 15 növünü əhatə edir.

Histogenetik təsnifat

Mezenxima

Bədxassəli mezenxioma

Fibröz toxuma

Desmoid (invaziv forma)

Fibrosarkoma

Piy toxuması

Liposarkoma

Damar toxuması

Bədxassəli hemangioendotelioma

Bədxassəli hemangioperisitoma

Bədxassəli limfangiosarkoma

Əzələ

Rabdomiyosarkoma - zolaqlı əzələlərdən

Leiomyosarkoma - hamar əzələdən

Sinovial toxuma

Sinovial sarkoma

Sinir qabıqları

Bədxassəli nevroma (schwannoma) - neyroektodermal membranlardan

Perineural fibrosarkoma - birləşdirici toxuma membranlarından

Təsnifatsız sarkomalar. Tezlik baxımından liposarkomalar birinci yeri tutur (halların 25% -ə qədər). Sonrakı sıralamalar bədxassəli fibröz histiositoma, təsnif edilməmiş, sinovial və rabdomiyosarkomadır (müvafiq olaraq 17-10%). Yumşaq toxuma sarkomalarının digər histoloji növləri nisbətən nadirdir. Yumşaq toxuma sarkomaları, ətrafdakı strukturlara cücərmə və erkən hematogen metastaz qabiliyyəti daxil olmaqla, açıq şəkildə yerli aqressiv infiltrativ böyümə ilə xarakterizə olunur. Regional limfa düyünlərinə metastazlar nadir hallarda baş verir (xəstələrin 5-6%-i) və prosesin yayılmasını göstərir. Regional limfa düyünləri ilkin şişin xüsusi yerlərinə uyğun gələn düyünlərdir.

Yumşaq toxuma şişlərinin təsnifatı

( kod ICD - O S 38.1, 2; İLƏ 47-49) sistemə görə TNM(5-ci nəşr, 1997).

TNM Klinik təsnifatı

T - Birincili şiş

T x- birincili şişi qiymətləndirmək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur

T 0- ilkin şiş müəyyən edilməmişdir

Tedir- karsinoma in situ

T 1 -ən böyük ölçüsü 5 sm-dən çox olmayan şiş

T 1a - səthi şiş *

T 1b - dərin şiş *

T 2- ən böyük ölçüdə 5 sm-dən böyük şiş

T 2a - səthi şiş *

T 2b - dərin şiş *

Qeyd: *Səthi şiş fassial invaziya olmadan yalnız səthi fasyanın üzərində yerləşir; dərin bir şiş ya yalnız səthi fasyanın altında, ya da fasyanın invaziyası ilə və ya onun vasitəsilə nüfuz edən fasiyaya səthi yerləşir. Retroperitoneal, mediastinal və pelvik sarkomalar dərin şişlər kimi təsnif edilir

N - Regional limfa düyünləri.

Nx- regional limfa düyünlərinin vəziyyətini qiymətləndirmək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur

N 0- regional limfa düyünlərinin zədələnməsi əlamətlərinin olmaması

N 1- regional limfa düyünlərində mövcud metastazlar

M - Uzaq metastazlar

M x- uzaq metastazları müəyyən etmək üçün kifayət qədər məlumat yoxdur

M 0 - Uzaq metastazlar aşkar edilmir

M 1- uzaq metastazlar var

Klinika.

Yumşaq toxuma sarkomaları tez-tez müşayiət olunur:

Yumşaq toxumaların həddindən artıq böyüməsi və şişməsi

· Gövdə və ya ətraflarda ağrı.

· Retroperitoneal şişlər. Xəstələr adətən kilo itkisini qeyd edirlər və müəyyən edilməmiş lokalizasiyanın ağrılarından şikayət edirlər.

· Qanaxma mədə-bağırsaq traktının və qadın cinsiyyət orqanlarının sarkomalarının ən çox görülən təzahürüdür.

Diaqnostika.

Sürətlə böyüyən bir şiş (və ya toxuma böyüməsi 5 sm-dən çox), xüsusilə sərt, ətrafdakı toxumalara yapışan və dərin yerləşdiyi təqdirdə mütəxəssisin şübhəsini oyatmalıdır. Belə neoplazmalar morfoloji yoxlama tələb edir.

· Biopsiya - Eksizyonel biopsiya istifadə olunur (ponksiyon biopsiyası ən çox təsirsizdir). Biyopsiya üçün yer diqqətlə seçilməlidir, ətraflarda mümkün sonrakı rekonstruktiv (plastik) cərrahiyyə gözləntiləri ilə.

· Radioloji müayinə rentgenoqrafiya, sümük sintiqrafiyası, MRT, CT daxildir.

Müalicə.

Müalicənin əsası şişin cərrahi çıxarılmasıdır, zəruri hallarda radiasiya və ya kemoterapiya əlavə edilə bilər. İstifadə olunan yanaşmalar xəstələrin 60%-də tam sağalmanı təmin edir. Şübhəli rezektabiliyyətli şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl intraarterial kimyaterapiya və şüalanma ətraflarda rekonstruktiv cərrahiyyənin effektivliyinə kömək edə bilər. Bədxassəli hüceyrələrin cərrahi yaraya daxil olmasını istisna etmək və əməliyyat zamanı ablastik prinsiplərə riayət etmək lazımdır.

Doksorubisinin istifadəsinə əsaslanan kombinasiyalı kemoterapiyadan istifadə zamanı sağalma sürətinin artması və ekstremitələrin sarkoması olan xəstələrin sağ qalma müddətinin artması bildirilir. Qarışıq kemoterapinin effektivliyi, xüsusən də doksorubisin və tiofosfamidin birləşdirildiyi zaman təsdiq edilmişdir.

Proqnoz.Əsas proqnoz faktorları histoloji fərqləndirmə və şiş ölçüsüdür.

· Histoloji fərqləndirmə mitotik indeksdən, nüvə polimorfizmindən və hüceyrə atipiyasının digər əlamətlərindən, həmçinin nekrozun yayılmasından asılıdır. Fərqli şiş nə qədər kiçik olsa, proqnoz bir o qədər pisdir.

· Şiş ölçüsü- müstəqil proqnoz faktoru. Kiçik (5 sm-dən az). ) yaxşı differensiallaşmış şişlər nadir hallarda təkrarlanır və metastaz verir.

Xəstəlik

ICD-10 xəstəliklərin beynəlxalq təsnifatına uyğun olaraq kod:

• C45- Mezotelyoma
• C46- Kaposi sarkoması
• C47- Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli neoplazması
• C48- Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması
• C49- Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli neoplazması

Histogenez. Böyümə mənbəyi struktur və mənşəyinə görə ən heterojen toxumalardır. Əsasən bunlar mezenximin törəmələridir: lifli birləşdirici, yağlı, sinovial və damar toxumaları, həmçinin mezoderma (zolaqlı əzələlər) və neyroektoderma (sinir qabıqları) ilə əlaqəli toxumalar. Nəzərə almaq lazımdır ki, hər üçüncü yumşaq toxuma şişi histogenezin müəyyən edilməsinin çətinliyinə görə adi mikroskopiyadan istifadə etməklə təsnif edilə bilməz. Belə hallarda immunohistokimyəvi müayinə əhəmiyyətli köməklik göstərə bilər.

Histogenetik təsnifat. Mezenxima: . Bədxassəli mezenximoma. Miksoma. Lifli toxuma: . Desmoid (invaziv forma). Fibrosarkoma. Piy toxuması - liposarkoma. Damar toxuması: . Bədxassəli hemangioendotelioma. Bədxassəli hemangioperisitoma. Bədxassəli limfangiosarkoma. Əzələ: . Eninə zolaqlı əzələlər - rabdomiyosarkoma. Hamar əzələ - leyomyosarkoma. Sinovial toxuma - sinovial sarkoma. Sinir qişaları: . Neyroektodermal - bədxassəli neyroma (şvannoma). Birləşdirici toxuma - perineural fibrosarkoma. Təsnifatsız blastomalar.

Yumşaq toxuma sarkomaları: Səbəbləri

Risk faktorları

Yumşaq toxuma sarkomaları: əlamətlər, simptomlar

Klinik şəkil

Yumşaq toxuma sarkomaları: Diaqnoz

Diaqnostika

Təsnifat

TNM təsnifatı ( sarkoma Kaposi, dermatofibrosarkoma, I dərəcəli desmoid şişlər, sarkomalar dura mater, beyin, parenximal orqanlar və ya visseral membranlar təsnif edilmir). Əsas diqqət. Təsnifatda yerləşmə dərinliyi aşağıdakı kimi nəzərə alınır: . Səthi - "a" - şiş (ən çox) səthi əzələ fasyasını əhatə etmir. Dərin - "b" - şiş (ən) səthi əzələ fasyasına çatır və ya böyüyür. Buraya bütün visseral şişlər və/yaxud şişlər, iri damarları işğal edən və intratorasik zədələnmələr daxildir. Əksər baş və boyun şişləri də dərin hesab olunur. T1 - ən böyük ölçüdə 5 sm-ə qədər şiş. T2 - ən böyük ölçüdə 5 sm-dən çox şiş. Regional limfa düyünləri (N). N1 - regional limfa düyünlərində metastazlar var. Uzaq metastazlar. M1 - uzaq metastazlar var.

Mərhələlərə görə qruplaşdırma: . Mərhələ IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - yerindən asılı olmayaraq yaxşı differensiallaşmış, kiçik şiş ölçüsü. Mərhələ IB - G1 - 2T2aN0M0 - yaxşı differensiallaşmış, böyük şişlər, səthi yerləşir. Mərhələ IIA - G1 - 2T2bN0M0 - yaxşı differensiallaşmış, böyük şişlər, dərin yerləşmişdir. Mərhələ IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - yerləşdiyi yerdən asılı olmayaraq zəif differensiallaşmış, kiçik şişlər. Mərhələ IIC - G3 - 4T2aN0M0 - zəif differensiallaşmış, böyük şişlər, səthi yerləşir. III mərhələ - G3 - 4T2bN0M0 - zəif differensiallaşmış, iri şişlər, dərin yerləşmişdir. IV mərhələ - hər hansı metastazların olması - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Yumşaq toxuma sarkomaları: Müalicə üsulları

Müalicə, ümumi prinsiplər

Müalicə rejimlərini seçərkən, böyüklər üçün meyar kimi 16 yaş və daha yuxarı yaşlara riayət etmək tövsiyə olunur, lakin müalicə metodunun seçimi məsləhətləşmə yolu ilə seçilməlidir. Məsələn, rabdomiyosarkomanı 25 yaşa qədər uşaq rejimləri ilə uğurla müalicə etmək olar, lakin 14 yaşında zəif differensiallaşmış fibrosarkoma böyüklərdə olduğu kimi - cərrahi yolla müalicə edilməlidir.

Əzaların şişləri və gövdənin səthi yerləşmiş şişləri "qılıf" prinsiplərindən istifadə edərək cərrahi yolla çıxarılır. Mümkün dəri çatışmazlığı müdaxilə üçün maneə deyil. Şiş sümüyə təqdim olunursa, periosteum ilə birlikdə çıxarılır və böyüyərsə, sümüyün planar və ya seqmental rezeksiyası aparılır. Rezeke edilmiş toxumanın kənarlarında bədxassəli hüceyrələrin mikroskopik aşkarlanması zamanı əzələ-fassial qabıq rezeksiya edilir. Radiasiya terapiyası şişin kənarı rezeksiya xəttindən 2-4 sm-dən az yerləşdikdə və ya yara şiş hüceyrələri ilə çirkləndikdə göstərilir.

Posterior mediastenin, çanaqda retroperitoneal və paravertebral şişlər çox vaxt çıxarılmır. Anterior mediastenin kiçik şişləri və bədənin sol yarısında retroperitoneal şişlər cərrahi yolla çıxarıla bilər. Əməliyyat qabiliyyəti şübhəli olan şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüalanma və ya termoradioterapiya, regional kimyaterapiya və şişi qidalandıran damarların kimyoembolizasiyası aparılır. Bu yerlərin şişləri tez-tez gec mərhələlərdə aşkar edildiyindən və radikal çıxarılması çox vaxt mümkün olmadığından, əməliyyat radiasiya terapiyası ilə tamamlanır. Residivlər inkişaf edərsə, təkrar müdaxilələr göstərilir.

Təkrarlanma sarkomaların xarakterik bioloji xüsusiyyətidir, buna görə də kombinə edilmiş və kompleks müalicə üsulları hazırlanır.

Müalicə tədbirlərinin xüsusiyyətləri şişin histoloji quruluşundan asılıdır. Neyrogen sarkoma və fibrosarkomalar radiasiya və kemoterapiyaya həssas deyildir; müalicə (residivlər daxil olmaqla) yalnız cərrahi yolla aparılır. Angiosarkoma və liposarkoma radiasiya terapiyasına nisbətən həssasdır (əməliyyatdan əvvəl teleqamoterapiya tələb olunur). Miogen və sinovial sarkomalar neoadjuvant kemoterapi və radiasiya terapiyası tələb olunur.

Ağciyərlərdə sarkomaların tək metastazları cərrahi yolla çıxarılır (paz rezeksiyası), sonra isə kemoterapiya aparılır. Çox vaxt belə metastazlar ilkin əməliyyatdan sonra 2-5 il ərzində baş verir.

Şiş böyüməsinin ağırlaşmaları zamanı intoksikasiyanı, parçalanan şişlərdən qan itkisini azalda bilən və digər orqanların sıxılma əlamətlərini (sidik axarının obstruksiyası, bağırsaq tıkanması əlamətləri ilə bağırsağın sıxılması və s.) aradan qaldıra bilən palliativ rezeksiyalar aparmaq mümkündür. .

YUMAQ TOXUMALARININ SARKOMALARININ NÖVLƏRİ

Fibrosarkoma bədxassəli yumşaq toxuma lezyonlarının 20%-ni təşkil edir. Daha çox 30-40 yaşlı qadınlarda rast gəlinir.Şiş müxtəlif miqdarda kollagen və retikulyar lifləri olan atipik fibroblastlardan ibarətdir. Klinik şəkil. Lokalizasiya - ətrafların yumşaq toxumaları (bud, çiyin qurşağı), daha az tez-tez gövdə, baş, boyun. Ən əhəmiyyətli əlamət şiş üzərində dəri lezyonlarının olmamasıdır. Xəstələrin 5-8% -ində regional limfa düyünlərində metastazlar qeyd olunur. Hematogen metastazlar (ən çox ağciyərlərdə) - 15-20% -də. Müalicə zonallığı və qabığı müşahidə etməklə şişin kəsilməsidir. Proqnoz. Adekvat müalicə ilə 5 illik sağ qalma nisbəti 77% təşkil edir.

Liposarkoma yumşaq toxuma şişlərinin 15% hallarda qeydə alınır. Daha tez-tez 40-60 yaşlarında baş verir.Şiş anaplastik piy hüceyrələrindən və miksoid toxuma nahiyələrindən ibarətdir. Klinik şəkil. Çox vaxt şiş aşağı ətraflarda və retroperitoneal boşluqda yerləşir. Liposarkomaların tək və çoxlu lipomadan inkişaf etməsi olduqca nadirdir. Tipik olaraq ağciyərlərə erkən hematogen metastaz (30-40%). Müalicə geniş eksizyondur; daha böyük şişlər üçün əməliyyatdan əvvəl şüa terapiyası təmin edilir. Proqnoz. Diferensiallaşmış şişləri olan xəstələrdə 5 illik sağ qalma nisbəti 70%, zəif diferensiallaşmış şişlərdə isə 20% təşkil edir.

Rabdomiyosarkoma- skelet (zolaqlı) əzələdən əmələ gələn bədxassəli şiş. Rabdomiyosarkomanın embrional (15 yaşa qədər inkişaf edir) və yetkin növləri var.

Tezlik

Patomorfologiya

Genetik aspektlər

Klinik şəkil. Çox vaxt şişlər bədənin üç anatomik bölgəsində lokallaşdırılır: əzalar, baş və boyun və çanaq. Şiş ağrısız və orqanların disfunksiyası olmadan sürətlə böyüyür. Tez-tez onlar ekzofitik qanaxma formalarının meydana gəlməsi ilə dəriyə cücərirlər. Erkən residiv üçün xarakterikdir

Müalicə

Sinonimlər

Angiosarkoma bütün yumşaq toxuma neoplazmalarının təxminən 12% -ni təşkil edir. Şiş daha çox gənclərdə (40 yaşdan aşağı) müşahidə edilir. Morfologiya. Hemangioendotelioma, damarların lümenini dolduran atipik endotel hüceyrələrinin yayılması ilə çoxlu atipik kapilyarlardan əmələ gəlir. Kapilyarların xarici astarının dəyişdirilmiş hüceyrələrindən inkişaf edən hemangioperisitoma. Klinik şəkil. Şiş infiltrasiya edən sürətli böyümə nümayiş etdirir və erkən ülserləşməyə və ətraf toxumalarla birləşməyə meyllidir. Ağciyərlərə və sümüklərə erkən metastaz, bədənin yumşaq toxumalarına yayılma olduqca yaygındır. Müalicə - cərrahiyyə radiasiya terapiyası ilə birləşdirilir.

Limfangiosarkoma(Styuart-Treves sindromu) daimi limfatik ödem sahəsində inkişaf edən spesifik bir şişdir (postmastektomiya sindromu olan qadınlarda, xüsusən də radiasiya terapiyası kursundan sonra yuxarı ətraflar). Proqnoz əlverişsizdir.

Leiomyosarkoma bütün sarkomaların 2%-ni təşkil edir.Şiş çubuqşəkilli nüvələrə malik atipik uzunsov hüceyrələrdən ibarətdir. Klinik şəkil. Ekstremitelerde, şiş damar paketinin proyeksiyasında yerləşir. Şiş həmişə təkdir. Müalicəsi cərrahidir.

Sinovial sarkoma Yumşaq toxuma sarkomaları arasında tezliyə görə 3-4-cü yeri tutur (8%). Əsasən 50 yaşa qədər insanlarda qeydə alınır.Şiş şirəli milşəkilli və dairəvi hüceyrələrdən ibarətdir. Klinik şəkil. Lokalizasiya əl və ayaq bölgəsində xarakterikdir. Xəstələrin 25-30% -i travma tarixini göstərir. 20% hallarda şişlər regional metastazlar, 50-60% -də ağciyərlərdə hematogen metastazlar verir. Müalicə cərrahi, regional limfa düyünlərinin kəsilməsi ilə aparılır.

Bədxassəli neyromalar- kifayət qədər nadir patologiya (yumşaq toxumaların təqribən 7%-i zədələnir. Şiş uzanmış nüvələrə malik uzanmış hüceyrələrdən ibarətdir. Kliniki şəkil. Ən çox aşağı ətraflarda yerləşir. İlkin şiş çoxluğu xarakterikdir. Residiv mümkündür. Müalicəsi cərrahi. Proqnoz Əsas proqnoz amilləri - histoloji diferensiallaşma dərəcəsi və şiş ölçüsü, aşağı dərəcəli neyroması olan xəstələrdə proqnoz daha az əlverişlidir.Şişin ölçüsü müstəqil proqnostik amildir.Kiçik (5 sm-dən az) tam çıxarılan yaxşı differensiallaşmış şişlər nadir hallarda təkrarlanır və metastaz verir. .

Kaposi sarkoması(santimetr. Sarkoma Kaposi).

ICD-10. C45 Mezotelyoma. C46 Sarkoma Kaposi. C47 Periferik sinirlərin və avtonom sinir sisteminin bədxassəli neoplazması. C48 Retroperitoneum və peritonun bədxassəli neoplazması. C49 Digər növ birləşdirici və yumşaq toxumaların bədxassəli yenitörəmələri.

Bu məqalə sizə kömək etdimi? Bəli - 3 Yox - 0 Məqalədə xəta varsa, bura klikləyin 2702 Reytinq:

Şərh əlavə etmək üçün bura klikləyin: Yumşaq toxuma sarkomaları(Xəstəliklər, təsvir, simptomlar, ənənəvi reseptlər və müalicə)