Stivens-Conson sindromunun simptomları və müalicəsi. Stevens Johnson sindromu: göründüyü qədər qorxunc xəstəlikdir, Stevens Johnson simptomu

Selikli qişaların iltihabı, eləcə də büllöz dəri lezyonları Steven-Cons sindromu adlanır. Eyni zamanda, insan vəziyyəti əhəmiyyətli dərəcədə pisləşir, ağır simptomlar görünür. Əgər iltihab prosesinin gedişi vaxtında dayandırılmazsa, o zaman ağızın selikli qişalarının, gözlərin və genitouriya sisteminin orqanlarının zədələnmə riski var. Xəstənin dərisində müxtəlif diametrli xoralar əmələ gəlir, dərini dərindən təsir edir.

Stiven-Cons sindromu 1922-ci ildə həkimlər Stiven və Cons tərəfindən aşkar edilmişdir. Xəstəlik müəyyən bir yaş kateqoriyası ilə məhdudlaşmır, lakin əksər hallarda xəstələrin yaşı 20-30 yaş aralığında olur. Nadir hallarda, lakin hələ də üç yaşdan kiçik uşaqlarda sindromun baş verməsi istisna edilmir. Statistikaya müraciət etsək, xəstələrin əksəriyyəti kişilərdir.

Steven-Johnson sindromunun səbəbləri

Sindromun səbəbi dərman qəbul etmək, infeksiyanın bədənə nüfuz etməsi, orqan və toxumaların şiş formalaşması nəticəsində özünü göstərə bilən bir allergiyadır. Stiven-Cons sindromu ilə nəticələnə biləcək hələ də müəyyən edilməmiş bir sıra səbəblər var.

3 yaşına qədər Steven-Cons sindromu kəskin viral yoluxucu xəstəliklərdən əziyyət çəkdikdən sonra görünür: herpes, qızılca, qrip, suçiçəyi. Vərəm və ya mikoplazmoz şəklində bir bakterial infeksiyanın da xəstəliyin başlanğıcı üçün təhrikedici amil ola biləcəyi müəyyən edilmişdir. Xəstəliyin meydana gəlməsi və mantar infeksiyası nəticəsində - trichofitoz və histoplazmoz istisna edilmir.

Əgər sizdə Steven-Cons sindromunun əlamətləri varsa, o zaman bu yaxınlarda hansı dərmanları qəbul etdiyinizi xatırlamalısınız. Bunlar müxtəlif növ antibiotiklər, sinir sisteminin stimulyatorları və bəzi sulfanilamidlərdirsə, onda allergik reaksiyaya səbəb ola bilər. Bu vəziyyətdə, dərman üçün təlimatlarda göstərilən yan təsirlərə diqqət yetirməyinizə əmin olun. Steven-Jones sindromunun diaqnozu üçün səbəblər olmadıqda, bu xəstəlik xəstəliyin gedişatının idiopatik forması kimi təsnif edilir.

Stiven-Cons sindromunun simptomları

Qeyd etmək lazımdır ki, Steven-Jones sindromu olduqca kəskin bir klinik mənzərəyə malikdir. Onun simptomları olduqca tez və sürətlə inkişaf edir. Xəstəliyin başlanğıcı xəstəyə SARS-a bənzər bir iltihab prosesinin başlanğıcını xatırlada bilər. Ancaq bir neçə gündən sonra insan bunun kəskin respirator xəstəlik deyil, başqa bir şey olduğunu başa düşür. Axı, üzün və bədənin dərisində səpgilər şəklində özünü göstərən allergik reaksiya başqa bir xəstəliyin mövcudluğunu göstərir.

Dəridə iltihab simmetrikdir. Vizual olaraq, bunlar çəhrayı rəngli 5 sm diametrli dəri üzərində kiçik baloncuklardır. Hər bir belə yara hemorragik maye ilə doldurulur. Bu yaraya bir az toxunduqda qabarcıq açılır, maye xaricə axır və yerində eroziya əmələ gəlir. Yara qaşınmağa başlayır və çox ağrıyır. Bir neçə həftə ərzində xəstə şiddətli öskürək, boğulma hücumlarından əziyyət çəkməyə başlayır. Bədən boyu ümumi yorğunluq və qızdırma fonunda zəiflik qeyd olunur.

Xəstəliyin klinik mənzərəsi ibarətdir:

• Güclü baş ağrısı;
• Zəiflik;
• Üşümə, qızdırma;
• Əzələlərdə və oynaqlarda ağrı;
• Ürək ritminin pozulması;
• Ağrı və;
• Həzm sisteminin pozulması;
• öskürək;
• Ağız mukozasının yaxınlığında şəffaf maye ilə kabarcıklar;
• Dodaqların iltihablı sərhədi;
• Yeməkdə çətinliklər - insana təkcə udmaq deyil, həm də su içmək ağrılı olur.

Üzün, ayaqların, ayaqların dərisində, həmçinin reproduktiv sistemin orqanlarında çoxlu yaralar görünür.

Tez-tez Steven-Jones sindromu gözlərin selikli qişasına təsir göstərir. Xəstəyə göz linzasının konjonktivitdən təsirləndiyi görünə bilər, amma bu belə deyil. Gözlər zülal meydana gəlməsi ilə deyil, irinlə dolacaq.

Həm kişilərin, həm də qadınların reproduktiv sistemi Steven-Jones sindromundan uretrit, vulvit və müxtəlif dərəcələr kimi xəstəliklər şəklində təsirlənir.

Bədəndə meydana gələn xoralar, təsirlənmiş toxumaların kifayət qədər uzun müddət yenilənməsi və sağalması var. Bu müddət bir neçə aya qədər çəkə bilər.

Stiven-Cons sindromunun ağırlaşmaları:

• Qadınlarda uterin qanaxma;
• Tam və ya qismən görmə itkisi;
• böyrək çatışmazlığı;
• 20% hallarda ölümcül nəticə.

Stiven-Cons sindromunun diaqnozu

Bir şəxs yuxarıda təsvir edilən klinik mənzərəyə sahib olan kimi təcili tibbi yardım lazımdır. Həkimlər dərhal infuziya terapiyası aparmalıdırlar.

Semptomlar azdırsa, xəstə tam tibbi müayinəyə göndərilir. Xəstəyə biyokimyəvi qan testi, ülseratif iltihabın biopsiyası və koaquloqramması lazımdır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün bir şəxs pelvik orqanların ultrasəsinə göndərilir.

Stiven-Cons sindromunun müalicəsi

Steven-Jones sindromunun müalicəsində üç istiqamət var. Bu infuziya və qlükokortikoid terapiyası, həmçinin hemokorreksiyadır.

Həmçinin antibakterial preparatlarla tibbi müalicə etmək lazımdır. Xəstənin vəziyyəti kritikdirsə, həkimlər venadaxili inyeksiya yolu ilə hormonal terapiya ilə bədənə hərəkət edirlər.

Xəstənin bədənindən bədəni zəhərləyə biləcək toksinləri çıxarmaq məcburidir. Bu məqsədlə xəstənin orqanizminə qan plazması yeridilir. Ülserlərin səthi müalicəsi üçün adrenal hormonları ehtiva edən məlhəmlər təyin edilir.

Gözlərin selikli qişasının müalicəsi bir oftalmoloqla peşəkar məsləhətləşmədən sonra başlayır. Bir qayda olaraq, albucid və hidrokortizon məhlullarından istifadə edərək tibbi olaraq həyata keçirilir.

Müalicə və hormon terapiyası vaxtında aparılarsa, xəstənin sağalma şansı kəskin şəkildə artır.

Stevens-Johnson sindromu çox ağır bir dəri xəstəliyidir, dəridə şiddətli qızartı görünən bədxassəli bir eksudativ eritema növüdür. Eyni zamanda, selikli qişalarda və dəridə böyük blisterlər görünür. Ağız boşluğunun selikli qişasının iltihabı ağzını bağlamaq, yemək, içmək çətinləşdirir. Şiddətli ağrı, artan tüpürcək, nəfəs almaqda çətinlik yaradır.

İltihab, genitouriya sisteminin selikli qişalarında blisterlərin görünüşü təbii administrasiyanı çətinləşdirir. Sidik ifrazı və cinsi əlaqə çox ağrılı olur.

Çox vaxt Stevens-Jones sindromu bakterial infeksiyaları müalicə etmək üçün nəzərdə tutulmuş antibiotiklər və ya dərmanlar qəbul edərkən allergik reaksiyaya cavab olaraq baş verir. Tibb nümayəndələri xəstəliyə meylin irsi olduğuna inanmağa meyllidirlər.

Kəskinləşmənin səbəbi, alimlərin fikrincə, bir neçə amil ola bilər.

Çox vaxt Stevens-Jones sindromu bakterial infeksiyaları müalicə etmək üçün nəzərdə tutulmuş antibiotiklər və ya dərmanlar qəbul edərkən allergik reaksiyaya cavab olaraq baş verir. Reaksiya epilepsiya, sulfanilamidlər, qeyri-steroid ağrı kəsiciləri üçün dərmanlara səbəb ola bilər. Bir çox dərmanlar, xüsusən də sintetik mənşəli dərmanlar da Stevenson Johnson sindromunu xarakterizə edən simptomlara kömək edir.

Yoluxucu xəstəliklər (qrip, QİÇS, herpes, hepatit) də eksudativ eritemanın bədxassəli formasına səbəb ola bilər. Bədənə daxil olan göbələklər, mikoplazmalar, bakteriyalar allergik reaksiyaya səbəb ola bilər

Nəhayət, simptomlar çox tez-tez onkoloji xəstəliklərin olması ilə qeyd olunur.

Başqalarından daha tez-tez Stevens Johnson sindromu iyirmi yaşdan qırx yaşa qədər kişilərdə özünü göstərir, baxmayaraq ki, xəstəlik qadınlarda, altı aya qədər uşaqlarda qeydə alınıb.

Xəstəlik ani tip allergiyaya aid olduğu üçün çox tez inkişaf edir. Şiddətli nasazlıq, oynaqlarda, əzələlərdə dözülməz ağrıların görünüşü, temperaturun kəskin artması ilə başlayır.

Bir neçə saatdan sonra (nadir hallarda - günlər) dəri gümüşü filmlər, dərin çatlar, qan laxtaları ilə örtülür.

Bu zaman dodaqlarda və gözlərdə qabarcıqlar əmələ gəlir. Başlanğıcda gözlərdə allergik reaksiya onların güclü qızartısına düşürsə, sonradan xoralar və irinli blisterlər görünə bilər. Buynuz qişa, gözün arxa hissəsi iltihablanır.

Stevens-Johnson sindromu cinsiyyət orqanlarına təsir göstərərək sistit və ya uretritə səbəb ola bilər.

Diaqnoz qoymaq üçün tam qan sayımı tələb olunur. Adətən, xəstəliyin mövcudluğunda, leykositlərin çox yüksək səviyyəsini, sürətli eritrosit çökmələrini göstərir.

Ümumi analizə əlavə olaraq, xəstənin qəbul etdiyi bütün dərmanları, maddələri, qidaları nəzərə almaq lazımdır.

Sindromun müalicəsi adətən qan plazmasının venadaxili transfüzyonunu, bədəni yığılmış toksinlərdən təmizləyən dərmanları və hormonların tətbiqini əhatə edir. Ülserlərdə infeksiyanın inkişafının qarşısını almaq üçün antifungal və antibakterial dərmanlar kompleksi, antiseptik məhlullar təyin edilir.

Həkimin təyin etdiyi ciddi pəhrizə riayət etmək, bol maye qəbul etmək çox vacibdir.

Statistik olaraq müəyyən edilmişdir ki, bir mütəxəssisə vaxtında baş çəkməklə müalicə uzun müddət tələb olunsa da, kifayət qədər uğurla başa çatır. Terapiya ümumiyyətlə 3-4 ay davam edir.

Xəstə xəstəliyin ilk günlərində dərman müalicəsi almağa başlamamışsa, Stevens-Johnson sindromu ölümcül ola bilər. Xəstələrin 10%-i müalicənin gecikməsi səbəbindən ölür.

Bəzən müalicədən sonra, xüsusən də xəstəlik şiddətli olsaydı, dəridə çapıqlar və ya ləkələr qala bilər. Kolit, tənəffüs çatışmazlığı, genitouriya sisteminin disfunksiyası, korluq şəklində ağırlaşmaların görünüşü istisna edilmir.

Bu xəstəlik potensial ölümcül olduğu üçün özünü müalicə etməyi tamamilə istisna edir.

Stevens-Johnson sindromu, eritema multiforme ekssudativ olaraq davam edən, ən azı, bəlkə də daha çox iki orqanın selikli qişasına təsir edən sistematik gecikmiş tipli allergik reaksiya nəticəsində yaranan çox ciddi bir xəstəlikdir.

Səbəblər

Steven Johnson sindromunun səbəblərini alt qruplara bölmək olar:

• tibbi preparatlar. Dərman bədənə daxil olduqda kəskin allergik reaksiya meydana gəlir. Steven Johnson sindromuna səbəb olan əsas qruplar bunlardır: penisilin seriyasının antibiotikləri, qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar, sulfanilamidlər, vitaminlər, barbituratlar, heroin;
• infeksiyalar. Bu vəziyyətdə Steven Johnson sindromunun infeksion-allergik forması sabitlənir. Allergenlər bunlardır: viruslar, mikoplazmalar, bakteriyalar;
• onkoloji xəstəliklər;
• idiopatik forma Stevens Johnson sindromu. Belə bir vəziyyətdə aydın səbəbləri müəyyən etmək mümkün deyil.

Klinik şəkil

Steven Johnson sindromu 20-40 yaşlarında gənc yaşda görünür, lakin yeni doğulmuş körpələrdə belə bir xəstəliyin diaqnozu qoyulduğu zamanlar olur. Kişilər qadınlardan daha tez-tez xəstələnirlər.

İlk simptomlar yuxarı tənəffüs yollarının infeksiyasına təsir göstərir. İlkin prodromal dövr iki həftəyə qədər uzanır və qızdırma, şiddətli zəiflik, öskürək və baş ağrıları ilə sistemləşdirilir. Nadir hallarda, qusma, ishal səbəb olur.

Uşaqlarda və böyüklərdə ağızın dərisi və selikli qişası beş gün ərzində dərhal təsirlənir, yeri hər hansı bir ola bilər, lakin ən çox dirsəklərdə, dizlərdə, üzdə, reproduktiv sistemin orqanlarında və bütün selikli qişalarda bir döküntü var.

Steven Johnson sindromu ilə, diametri birdən altı santimetrə qədər olan yuvarlaq formada tünd çəhrayı rəngli ödemli, sıxılmış papüllər görünür. İki zona var: daxili və xarici. Daxili bir boz-mavi rəng ilə xarakterizə olunur, ortada içərisində seroz maye olan bir qabarcıq görünür. Xarici qırmızı rəngdə görünür.

Ağız boşluğunda, dodaqlarda, uşaqlarda və böyüklərdə yanaqlarda, Stevens-John sindromu qırıq eritema, blisterlər, sarımtıl-boz rəngli eroziv sahələr ilə özünü göstərir. Blisterlər açıldıqda qanaxma yaraları əmələ gəlir; dodaqlar, diş ətləri şişir, ağrıyır, hemorragik qabıqlarla örtülür. Dərinin bütün yerlərində səpgi yanma, qaşınma ilə hiss olunur.

Sidikdə ifrazat sistemi selikli qişalara təsir edir və sidik ifrazat yolundan qanaxma, kişilərdə uretranın ağırlaşması, qızlarda isə vulvovaginit ilə özünü göstərir. Gözlər də təsirlənir, bu halda blefarokonjunktivit irəliləyir, bu da tez-tez tam korluğa gətirib çıxarır. Nadir hallarda, lakin kolit, proktitin inkişafı mümkündür.

Ümumi simptomlar da var: qızdırma, baş ağrıları və oynaq ağrıları. Bədxassəli eksudativ eritema qırx yaşdan yuxarı insanlarda inkişaf edir, kəskin və çox sürətli gedişat, ürək sancılar tez-tez olur, hiperglisemiya. Daxili orqanların, yəni onların selikli qişalarının zədələnməsi zamanı simptomlar özofagusun stenozu şəklində özünü göstərir.

Steven Johnson sindromunda son ölümcül nəticə on faizdə qeyd olunur. Steven John sindromunun səbəb olduğu ağır keratitdən sonra görmə qabiliyyətinin tamamilə itirilməsi beş-on xəstədə baş verir.

Eksudativ eritema multiforma, Lyell sindromu ilə birlikdə diaqnoz qoyulur. Onların arasında keçirilir. Hər iki xəstəlikdə ilkin lezyonlar oxşardır. Onlar həmçinin sistemik vaskulitə bənzəyirlər.

Video: Stivens-Conson sindromunun dəhşətli reallığı

Stivens-Conson sindromu

Bütün xəstəliklər gündəlik həyata təsir edir, fiziki narahatlığa səbəb olur, psixoloji təzyiq göstərir.

Tənəffüs xəstəlikləri performansı azaldır, əgər patoloji dəri və selikli qişalara da təsir edərsə, estetik komponent əlavə olunur.

Ancaq oxşar simptomları olan bəzi xəstəliklər həyati təhlükə yaradır və dərhal tibbi yardım tələb edir. Onlardan biri Stivens-Conson sindromudur.

Stevens-Johnson sindromu nədir.

Stevens-Johnson sindromu ölümcül ola bilən mütərəqqi bədxassəli eksudativ eritemadır (dərinin qızarması). Həyati təhlükəsi olan bu vəziyyət ildırım sürətində allergik reaksiyadır.

Xarakterik bir təzahür epidermal hüceyrələrin ölümü, onların dermisdən ayrılması və bunun nəticəsində meydana gəlməsi səbəbindən selikli qişalarda və dəridə veziküllərin meydana gəlməsidir.

Əsasən 20-40 yaşlı insanlarda, daha çox kişilərdə olur. 3 yaşa qədər uşaqlarda xəstəliklər nadir hallarda qeydə alınır, lakin təcrid olunmuş hallar hətta yeni doğulmuşlarda da qeydə alınıb.

Stevens-Johnson sindromu həyati təhlükəsi olan ağırlaşmaların sürətli inkişafı ilə kəskin dönüş ilə xarakterizə olunur. Bu, təcili tibbi yardımın göstərilməsini tələb edir.

Səbəblər

Bu təhlükəli vəziyyətə səbəb ola biləcək səbəblərə aşağıdakılar daxildir:

• Yoluxucu xəstəliklər səbəbiylə bədənin zəifləməsi. Bu, immunitet sisteminin effektivliyinin kəskin azalmasına səbəb olur. Aşağıdakı xəstəliklər patologiyanın inkişafına səbəb ola bilər:
  • bakterial infeksiyalar (və s.);
  • viral infeksiyalar (herpes, hepatit, insan immun çatışmazlığı virusu və s.);
  • göbələk xəstəlikləri ( , histoplazmoz və s.).
• Bədəndə müəyyən dərmanların qəbulu:
  • gut müalicəsi üçün dərmanlar (allopurinol);
  • qeyri-steroid antiinflamatuar preparatlar (ibuprofen);
  • antibakterial preparatlar (penisilin, sulfanilamidlər: biseptol, sinersul və s.);
  • antikonvulsanlar və nöroleptiklər;
  • radiasiya terapiyası.
• Onkoloji xəstəliklər
• Nadir hallarda sindrom qida allergenlərinə məruz qalma, kimyəvi maddələrin qəbulu və peyvəndin ağırlaşması nəticəsində inkişaf edə bilər.

Tək bir səbəb və ya onların birləşməsi bu sindromun inkişafına səbəb ola bilər və böyüklərdə bu vəziyyət daha çox dərman qəbul edərkən, uşaqlarda isə yoluxucu xəstəliklərdən qaynaqlanır.

Qeyd etmək lazımdır ki, Stevens-Johnson sindromuna səbəb ola biləcək dərmanlar siyahısında bir dərmanın olması həkim təyinatından imtina etmək üçün bir səbəb deyil.

Bu dərmanlar ciddi xəstəliklərin müalicəsi üçün istifadə olunur, lazımi tibbi yardım olmadan, bu xəstəliklərin ağırlaşma riski Stevens-Johnson sindromunun inkişaf riskindən daha yüksəkdir, hər kəsdə bu dərmanlara allergik reaksiya yoxdur.

Buna görə də, bu cür dərmanların təyin edilməsinin məqsədəuyğunluğu bütün amilləri və xəstənin xəstəlik tarixini nəzərə alaraq həkim tərəfindən qiymətləndirilməlidir.

Stevens-Johnson Sindromu üçün Risk Faktorları

Risk faktorları Stevens-Johnson sindromuna səbəb olmur, lakin onun inkişaf riskini əhəmiyyətli dərəcədə artıra bilər, bunlar arasında:

• immunitet sisteminin zəifləməsi;
• tibbi tarix - əvvəllər əziyyət çəkən Steven Jones sindromu gələcəkdə bu vəziyyətin riskini artırır;
• irsiyyət - ailə üzvlərindən biri bu sindromdan əziyyət çəkirsə, bu da oxşar reaksiya riskini artırır

Simptomlar

Stevens-Johnson sindromu simptomların kəskin başlanğıcı və ildırım sürəti ilə inkişafı ilə xarakterizə olunur.

İlkin mərhələdə xəstəlik qeyd olunur:

• zəiflik;
• temperatur 40 dərəcəyə qədər;
• kardiopalmus;
• birgə ağrı;
• əzələ ağrısı;
• boğaz ağrısı, tərləmə, öskürək;
• ishal, qusma.

Bir neçə saat sonra aşağıdakı simptomlar əlavə olunur:

• Dərinin müəyyən bölgələrində bir döküntünün görünüşü, qaşınma (yuxarıdakı fotoşəkilə baxın). Diaqnoz üçün vacib bir əlamət, baş dərisində, palmalarda və ayaqlarda səpgilərin görünməməsidir, üstünlük təşkil edən lokalizasiya əzalar, sinə və arxadır.
• Döküntü böyük bənövşəyi blisterlərə (3-5 sm-ə qədər) çevrilir, açıldıqdan sonra parlaq qırmızı eroziyalar əmələ gəlir.
• Blisterlər selikli qişalarda görünür, onların açılması qurudulmuş qanla örtülmüş ağ və ya sarı bir film ilə qüsurları aşkar edir.
• Dodaqların qırmızı sərhədinin məğlubiyyəti - xəstələr yemək və içə bilməzlər. Onlara danışmaq çətindir.
• Gözün zədələnməsi təbiətdə ilkin olaraq allergikdir, lakin infeksiya birləşərsə, irinli iltihab meydana gələ bilər. Stevens-Johnson sindromunun fərqli bir xüsusiyyəti gözlərin selikli qişasında kiçik xoraların əmələ gəlməsidir ki, bu da (buynuz qişanın iltihabı), iridosiklit (irisin iltihabı), (göz qapağının iltihabı) inkişaf edə bilər.
• Sidik-cinsiyyət sisteminin orqanlarının zədələnməsi halların yarısında baş verir, iltihabdan sonra çapıqlara görə, uretranın strikturu inkişaf edə bilər - maneəyə qədər daralır.

2-3 həftə ərzində yeni xoralar əmələ gəlir, zədələnmiş dərini bərpa etmək üçün 1 aydan çox vaxt lazımdır.

Fəsadlar

Stevens-Johnson sindromu yalnız təhdid edici təzahürləri üçün təhlükəli deyil, bu xəstəlik təhlükəli fəsadlara səbəb ola bilər:

• tənəffüs sistemindən:,;
• genitouriya sistemindən: , , , kəskin qaraciyər çatışmazlığı;
• həzm sistemindən:;
• baxımından:, iridosiklit,;
• kosmetik qüsurlar - eroziya sağaldıqdan sonra çapıqlar əmələ gəlir.

10% hallarda ağırlaşmalar ölümlə nəticələnir.

Diaqnostika

Xəstəliyin erkən mərhələsində diaqnoz çox vacibdir, xəstənin vəziyyətini tez bir zamanda yaxşılaşdırmağa imkan verir.

Bu təhlükəli sindrom anamnez (xəstə sorğusu), xarakterik simptomlar (müayinə), testlər, dəri biopsiyası və bəzi instrumental tədqiqatlar (CT, ultrasəs, floroskopiya) əsasında müəyyən edilə bilər.

• Xəstəni sorğu-sual etmək səbəb amili müəyyən etməyə kömək edir: dərman qəbul etmək, yoluxucu xəstəlik.
• Dərinin və selikli qişaların hərtərəfli müayinəsi xarakterik təzahürləri ortaya qoyur: xüsusi bir döküntü, onun xarakterik lokalizasiyası.
• Ümumi qan testinin nəticəsi iltihabın qeyri-spesifik əlamətlərini göstərir: lökositlərin səviyyəsinin artması, eozinofillərin azalması, artım.
• Biokimyəvi analiz, albuminlər, üre, aminotransferazların fraksiyasına görə qanda zülalların tərkibində azalma olduğunu göstərir.
• Diaqnozda immunoloji qan testi çox vacibdir. Onun nəticələrinə görə, T-limfositlərin və spesifik antikorların səviyyəsinin artması qeyd olunur.
• qanın laxtalanmasının azalmasını göstərir.
• Dərinin histoloji müayinəsi - biopsiya - epidermal hüceyrələrin nekrozunu, blisterlərin subepidermal təşkilini müəyyən edir.
• Kompüter tomoqrafiyası, genitouriya sisteminin orqanlarının ultrasəs müayinəsi və ağciyərlərin floroskopiyası müvafiq orqanlarda bir prosesin olduğunu göstərir.

Mürəkkəb hallarda məsləhətləşmə tələb oluna bilər. nefroloq, pulmonoloq və digər mütəxəssislər.

Müalicə

Mütərəqqi bədxassəli eksudativ eritema diaqnozunun qoyulması müalicənin dərhal başlaması üçün bir siqnaldır. Hər hansı bir gecikmə ağır ağırlaşmaların ehtimalını artırır.

Xəstəyə göstərilməli olan tibbi yardımı xəstəxanayaqədər qayğı və stasionar qayğıya bölmək olar.

Xəstəxanayaqədər mərhələdə yardım:

• Maye çatışmazlığının doldurulması bu mərhələdə əsas hadisədir. Xəstəyə 1-2 litr şoran məhlulları venadaxili yeridilir, əgər o, içə bilirsə, oral rehidratasiya da aparmaq lazımdır.
• Xəstəliyin erkən mərhələlərində qlükokortikosteroidlər (prednizolon 60-150 mq) venadaxili yeridilir. Bu dərmanların sonrakı tətbiqinin məqsədəuyğunluğu şübhə doğurur - septik komplikasiyaların inkişafı ehtimalı var, buna görə də prednizolonun sonrakı istifadəsinin mümkünlüyü hər bir halda fərdi olaraq müəyyən edilir.
• Təcili traxeotomiya və mexaniki ventilyasiyaya hazırlıq.

Xəstəxana şəraitində yardım mayenin doldurulmasının davam etdirilməsinə, ağırlaşmaların inkişafının qarşısının alınmasına, zəruri olanlar istisna olmaqla, bütün toksik təsirlərin aradan qaldırılmasına, o cümlədən bütün dərmanların ləğvinə yönəldilmişdir.

Təyin edilib:

• İnfuzion terapiya (izotonik məhlul, gündə 6 litrə qədər).
• Lazım gələrsə venadaxili qlükokortikosteroidlər.
• Bakterial infeksiyanı istisna etmək üçün steril şərait.
• Dərinin müalicəsi: qurutma və dezinfeksiya, yaralar sağaldıqca dezinfeksiyaedici məhlullar məlhəmlərlə əvəz olunur (iltihab əleyhinə: elokom, lokoid, selestoderm).
• Mukoza müalicəsi:
  • göz (azelastin), ağır hallarda - prednizolon;
  • ağız boşluğu (dezinfeksiya üçün həllər, hidrogen peroksid);
  • genitouriya sistemi (qlükokortikosteroid məlhəmləri, dezinfeksiya üçün həllər).
• Şiddətli qaşınma üçün antihistaminiklər.
• Hipoalerjenik pəhriz (sitrus meyvələri, balıq, qoz-fındıq, quş əti, şokolad, spirt, hisə verilmiş məhsullar, qəhvə, ədviyyatlar, bal qadağandır), bol su içmək.

Proqnoz

Stevens-Johnson sindromunun erkən diaqnozu və müalicəyə başlaması halında, proqnoz əlverişlidir, lakin çox vaxt ortaya çıxan ağırlaşmalar terapiyanı çətinləşdirir.

Sindrom çox ağır, təhlükəli bir patologiyaya aiddir, müalicəyə vaxtında başlamaq lazımdır, ənənəvi tibb üsulları bu vəziyyətdə gücsüzdür, yalnız təcili tibbi yardım xəstəyə kömək edə bilər.

İxtisaslaşdırılmış yardım olmadıqda, ölüm faizi yüksəkdir.

Qarşısının alınması

Bu təhlükəli vəziyyətin inkişaf ehtimalını azaltmaq üçün bir sıra tədbirlərə riayət etmək lazımdır: pis vərdişlərdən imtina etmək, sağlam qida qəbuluna əsaslanan düzgün bəslənmə, yoluxucu xəstəliklərin vaxtında müalicəsi və ən əsası, yalnız həkim tərəfindən təyin edildiyi kimi dərman qəbul etmək. həkim.

Əlaqədar videolar

Maraqlıdır

Büllöz eritema multiforma (L51.1), Zəhərli epidermal nekroliz [Lyella] (L51.2)

Dermatovenerologiya

ümumi məlumat

Qısa Təsvir

RUSİYA DERMATOVENEROLOQLAR VƏ KOZMETOLOQLAR CƏMİYYƏTİ

Moskva - 2015

ICD-10 Xəstəliklərin Beynəlxalq Təsnifatına uyğun kod
Stivens-Conson sindromu - L51.1
Zəhərli epidermal nekroliz - L51.2

TƏrif
Stevens-Johnson sindromu / zəhərli epidermal nekroliz - epidermolitik dərman reaksiyaları (ELR) - dərmanların istifadəsi nəticəsində dərinin və selikli qişaların geniş zədələnməsi ilə xarakterizə olunan kəskin ağır allergik reaksiyalar.

Təsnifat

Təsirə məruz qalan dərinin sahəsindən asılı olaraq, ELR-nin aşağıdakı formaları fərqlənir:
- Stevens-Johnson sindromu (SSD) - bədən səthinin 10% -dən az;
- zəhərli epidermal nekroliz (TEN, Lyell sindromu) - bədən səthinin 30% -dən çoxu;
- SJS / TEN-in aralıq forması (dərinin 10-30% zədələnməsi).

Etiologiyası və patogenezi

Çox vaxt Stevens-Johnson sindromu dərman qəbul edərkən inkişaf edir, lakin bəzi hallarda xəstəliyin səbəbini tapmaq olmur. Stevens-Johnson sindromunun inkişafı ehtimalı yüksək olan dərmanlar arasında: sulfanamidlər, allopurinol, fenitonin, karbamazepin, fenibutazol, piroksikam, xlormazanon, penisilinlər var. Daha az tez-tez sindromun inkişafı sefalosporinlər, ftorxinolonlar, vankomisin, rifampisin, etambutol, tenoksikam, tiaprofenik turşu, diklofenak, sulindak, ibuprofen, ketoprofen, naproksen, tiabendazolun istifadəsi ilə asanlaşdırılır.
ELR-nin tezliyi milyon nəfərə 1-6 hal kimi qiymətləndirilir. ELR hər yaşda baş verə bilər, 40 yaşdan yuxarı insanlarda, HİV-ə yoluxmuş insanlarda (1000 dəfə), sistemik lupus eritematozlu xəstələrdə və onkoloji xəstəliklərdə xəstəliklərin inkişaf riski artır. Xəstə nə qədər yaşlı olarsa, müşayiət olunan xəstəlik bir o qədər ciddidir və dərinin zədələnməsi nə qədər geniş olarsa, xəstəliyin proqnozu bir o qədər pis olar. ELR-dən ölüm 5-12% təşkil edir.
Xəstəliklər, dərmanın qəbulu ilə immun reaksiyasının formalaşması üçün zəruri olan klinik mənzərənin inkişafı (2 həftədən 8 həftəyə qədər) arasında gizli bir dövr ilə xarakterizə olunur. ELR-nin patogenezi Fas-induksiya və perforin/qranzim vasitəçiliyi ilə törədilən hüceyrə apoptozu nəticəsində dəri və selikli qişa epitelində bazal keratinositlərin kütləvi ölümü ilə əlaqələndirilir. Proqramlaşdırılmış hüceyrə ölümü sitotoksik T hüceyrələrinin mühüm rol oynadığı immun vasitəli iltihab nəticəsində baş verir.

Klinik şəkil

Semptomlar, kurs

Stevens-Johnson sindromunda ən azı iki orqanın selikli qişasının zədələnməsi var, lezyonun sahəsi bütün dərinin 10% -dən çoxuna çatmır.

Stevens-Johnson sindromu kəskin şəkildə inkişaf edir, dəri və selikli qişaların zədələnməsi ciddi ümumi pozğunluqlarla müşayiət olunur: yüksək bədən istiliyi (38 ... 40 ° C), baş ağrısı, koma, dispeptik simptomlar və s. Səpkilər əsasən dəridə lokallaşdırılır. üz və gövdə. Klinik mənzərə mavimtrak çalarlı bənövşəyi-qırmızı ləkələr, papüllər, veziküllər və hədəfə bənzər ocaqlar şəklində çoxsaylı polimorfik səpgilərin görünüşü ilə xarakterizə olunur. Çox tez (bir neçə saat ərzində) bu yerlərdə böyüklərin xurma ölçüsünə qədər və daha çox baloncuklar əmələ gəlir; birləşərək nəhəng ölçülərə çata bilirlər. Blisterlərin əhəngləri nisbətən asanlıqla məhv edilir (müsbət Nikolski əlaməti), geniş parlaq qırmızı eroziyaya uğramış ağlayan səthlər əmələ gətirir, blister şinlərin ("epidermal yaxası") fraqmentləri ilə haşiyələnir.
Bəzən xurma və ayaqların dərisində hemorragik komponenti olan yuvarlaqlaşdırılmış tünd qırmızı ləkələr görünür.

Ən ağır zədə ağız boşluğunun, burunun, cinsiyyət orqanlarının selikli qişalarında, dodaqların qırmızı haşiyəsinin dərisində və perianal nahiyədə müşahidə olunur, burada tez açılan, əhatə olunmuş geniş, kəskin ağrılı eroziyaları ifşa edən qabarcıqlar əmələ gəlir. boz rəngli fibrinli örtüklə. Dodaqların qırmızı sərhədində tez-tez qalın qəhvəyi-qəhvəyi hemorragik qabıqlar əmələ gəlir. Gözlər təsirlənirsə, blefarokonjunktivit müşahidə olunur, kornea xorası və uveit inkişaf riski var. Xəstələr yeməkdən imtina edir, ağrı, yanma, udma zamanı yüksək həssaslıq, paresteziya, fotofobi, ağrılı sidik ifrazından şikayətlənirlər.

Diaqnostika

Stevens-Johnson sindromunun diaqnozu xəstəliyin anamnezinin nəticələrinə və xarakterik klinik mənzərəyə əsaslanır.

Klinik qan testi apararkən anemiya, limfopeniya, eozinofiliya (nadir hallarda) aşkar edilir; neytropeniya əlverişsiz proqnoz əlamətidir.

Lazım gələrsə həyata keçirin histoloji müayinə dəri biopsiyası. Histoloji müayinə epidermisin bütün təbəqələrinin nekrozunu, bazal membranın üstündə boşluq əmələ gəlməsini, epidermisin qopduğunu, dermisdə iltihablı infiltrasiyanın əhəmiyyətsiz olduğunu və ya tamamilə olmadığını göstərir.

Diferensial Diaqnoz

Stevens-Johnson sindromu pemfiqus vulqarisindən, stafilokokal qaşınma sindromundan, bədən səthinin 30% -dən çoxunun epidermal qopması ilə xarakterizə olunan zəhərli epidermal nekrolizdən (Lyell sindromu) fərqləndirilməlidir; graft-versus-host xəstəliyi, eritema multiforme ekssudativ, skarlatina, termal yanıq, fototoksik reaksiya, eksfoliativ eritrodermiya, sabit toksidermiya.

Müalicə

Müalicə Məqsədləri

xəstənin ümumi vəziyyətinin yaxşılaşdırılması;
- səpgilərin reqressiyası;
- xəstəliyin sistemli ağırlaşmalarının və residivlərinin inkişafının qarşısının alınması.

Terapiya haqqında ümumi qeydlər
Stevens-Johnson sindromunun müalicəsi dermatoveneroloq tərəfindən aparılır, ELR-nin daha ağır formalarının terapiyası digər mütəxəssislər tərəfindən aparılır, dermatoveneroloq məsləhətçi kimi cəlb olunur.
Epidermolitik dərman reaksiyası aşkar edildikdə, ixtisasından asılı olmayaraq həkim xəstəyə təcili tibbi yardım göstərməyə və onun yanıq mərkəzinə (şöbəsinə) və ya reanimasiya şöbəsinə aparılmasını təmin etməyə borcludur.
ELR-nin inkişafına səbəb olan dərmanın dərhal dayandırılması qısa bir yarım ömrü ilə sağ qalma müddətini artırır. Şübhəli hallarda, bütün qeyri-vacib dərmanlar, xüsusən də son 8 həftə ərzində başlananlar dayandırılmalıdır.
ELR gedişi üçün əlverişsiz proqnostik amilləri nəzərə almaq lazımdır:
1. Yaş > 40 yaş - 1 bal.
2. Ürək dərəcəsi > 120 dəqiqə - 1 xal.
3. Dəri səthinin > 10%-ni məğlub edin - 1 xal.
4. Bədxassəli yenitörəmələr (o cümlədən tarix) - 1 bal.
5. Biyokimyəvi qan testində:
- qlükoza səviyyəsi > 14 mmol/l - 1 bal;
- karbamid səviyyəsi > 10 mmol/l - 1 bal;
- bikarbonatlar< 20 ммоль/л - 1 балл.
Ölüm ehtimalı: 0-1 bal (3%), 2 bal (12%), 3 bal (36%), 4 bal (58%), >5 bal (90%).

Xəstəxanaya yerləşdirmə üçün göstərişlər
Stevens-Johnson sindromu / zəhərli epidermal nekroliz diaqnozu qoyuldu.

Müalicə rejimləri

Sistemli terapiya
1. Sistemli təsir göstərən qlükokortikosteroid preparatları:
- prednizolon (B) gündə 90-150 mq əzələdaxili və ya venadaxili olaraq
və ya
- deksametazon (B) gündə 12-20 mq əzələdaxili və ya venadaxili olaraq.

2. İnfuzion terapiya(müxtəlif sxemlərin alternativi məqbuldur):
- kalium xlorid + natrium xlorid + maqnezium xlorid (C) 400,0 ml venadaxili, 5-10 infuziya kursu üçün
və ya
- natrium xlorid 0,9% (C) 5-10 infuziya kursu üçün 400 ml venadaxili damcı
və ya
- kalsium qlükonat 10% (C) 10 ml gündə 1 dəfə əzələdaxili olaraq 8-10 gün ərzində;
- natrium tiosulfat 30% (C) 10 ml gündə 1 dəfə venadaxili 8-10 infuziya kursu üçün.
Hemosorbsiya, plazmaferez (C) prosedurlarını həyata keçirmək də haqlıdır.

3. Yoluxucu ağırlaşmalar zamanı təyin edin antibakterial preparatlar təcrid olunmuş patogeni, onun antibakterial preparatlara həssaslığını və klinik təzahürlərin şiddətini nəzərə alaraq.

Xarici terapiya
nekrotik toxumaların təmizlənməsi, çıxarılması ilə dərinin diqqətli qulluq və müalicəsindən ibarətdir. Nekrotik epidermisin geniş və aqressiv eksizyonu aparılmamalıdır, çünki səthi nekroz təkrar epitelizasiyanın qarşısını almır və iltihablı sitokinlər vasitəsilə kök hüceyrə proliferasiyasını sürətləndirə bilər.
Xarici terapiya üçün antiseptik preparatların məhlulları istifadə olunur (D): hidrogen peroksid məhlulu 1%, xlorheksidin məhlulu 0,06%, kalium permanganat məhlulu (D).
Eroziya müalicəsi üçün yara sarğıları, anilin boyaları (D): metilen mavisi, fukorsin, parlaq yaşıl istifadə olunur.
Gözlərin zədələnməsi halında bir oftalmoloqun məsləhətləşməsi tələb olunur. "Quru göz" sindromunun tez-tez inkişafı səbəbindən göz damcılarını antibakterial preparatlarla birlikdə istifadə etmək tövsiyə edilmir. Qlükokortikosteroid preparatları (deksametazon), süni göz yaşları ilə göz damcılarından istifadə etmək məsləhətdir. Erkən sinexiyaların əmələ gəlməsi halında onların mexaniki məhvini tələb edir.
Ağız mukozası təsirlənirsə, gündə bir neçə dəfə antiseptik (xlorheksidin, miramistin) və ya antifungal (klotrimazol) məhlulları ilə yuyun.

Xüsusi vəziyyətlər
Uşaqların müalicəsi
Pediatrların, dermatoloqların, oftalmoloqların, cərrahların intensiv fənlərarası qarşılıqlı əlaqəsini tələb edir:
- maye balansına, elektrolitlərə, temperatura və qan təzyiqinə nəzarət;
- hələ də elastik baloncukların aseptik açılması (şin yerində qalır);
- dəri və selikli qişalarda zədələnmələrin mikrobioloji monitorinqi;
- göz və ağız baxımı;
- antiseptik tədbirlər, uşaqlarda eroziya müalicəsi üçün spirtsiz anilin boyaları istifadə olunur: metilen mavisi, parlaq yaşıl;
- yapışmayan yara sarğıları;
- xəstənin xüsusi döşək üzərinə qoyulması;
- adekvat analjezik terapiya;
- kontrakturaların qarşısını almaq üçün diqqətli terapevtik məşqlər.

Müalicə nəticələrinə dair tələblər
- klinik sağalma;
- təkrarlanmanın qarşısının alınması.

PROFİLAKSİYA
Stevens-Johnson sindromunun təkrarlanmasının qarşısının alınması bu xəstəliyə səbəb olan dərmanların xaric edilməsindən ibarətdir. Stevens-Johnson sindromuna səbəb olan dərmanları göstərən identifikasiya qolbağı taxmaq tövsiyə olunur.

Məlumat

Mənbələr və ədəbiyyat

1. Rusiya Dermatoveneroloqlar və Kosmetoloqlar Cəmiyyətinin klinik tövsiyələri
   1. 1. Fine J.D: Qazanılmış büllöz dəri xəstəliklərinin idarə edilməsi. N Engl J Med 1995; 333: 1475-1484 2. Kardaun S.H., Jonkman M.F. Stevens-Johnson sindromu/toksik epidermal nekroliz üçün deksametazon pulse terapiyası. Acta Derm Venereol 2007; 87:144–148. 3. Kamanbroo D., Schmitz-Landqraf W., Czarnetski B.M. Dərman səbəb olduğu ağır toksik epidermal nekrolizdə plazmaferez. Arch Dermatol 1985; 121: 1548–1549.

Məlumat

"Dermatovenerologiya" profili üçün federal klinik təlimatların hazırlanması üçün işçi qrupunun şəxsi tərkibi, "Stiven-Conson sindromu" bölməsi:
1. Zaslavski Denis Vladimiroviç - Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin Sankt-Peterburq Dövlət Pediatriya Universitetinin Dermatovenerologiya kafedrasının professoru, professor, tibb elmləri doktoru, Sankt-Peterburq.
2. Gorlanov İqor Aleksandroviç Rusiya Səhiyyə Nazirliyinin Sankt-Peterburq Dövlət Pediatriya Universitetinin Dermatovenerologiya kafedrasının müdiri, professor, tibb elmləri doktoru, Sankt-Peterburq.
3. Aleksey Viktoroviç Samtsov - S.M. adına Hərbi Tibb Akademiyasının dəri-zöhrəvi xəstəliklər kafedrasının müdiri. Kirov”, tibb elmləri doktoru, professor, Sankt-Peterburq.
4. Xairutdinov Vladislav Rinatoviç - S.M. adına Hərbi Tibb Akademiyasının dəri-zöhrəvi xəstəliklər kafedrasının assistenti. Kirov, tibb elmləri doktoru, Sankt-Peterburq.

METODOLOGİYA