Fallot tetralogiyası: əməliyyatdan sonra proqnoz, həkimlərin tövsiyələri. Fallot tetralogiyasının uzunmüddətli proqnozu Fallot tetralogiyasının qarşısının alınması

Fallot tetralogiyası ürəyin inkişafındakı ən mürəkkəb anomaliyalardan biridir. Bu qüsurla iki əsas, xəstənin həyatı üçün ən təhlükəli inkişaf anomaliyaları birləşir. Birinci anomaliya aorta qapağının sağ yarpaqcığının hündürlüyündə və arxa tərəfində yerləşmiş mədəciyin qabarcıq qüsurudur. Ventriküler septal qüsur və ağciyər qapağı supraventrikulyar silsiləsi ilə ayrılır. Digər inkişaf anomaliyaları ağciyər arteriyasına venoz qanın boşaldılması yerində divarın bir neçə millimetrdən 2-3 sm-ə qədər uzunluğunda fibromuskulyar daralmasına aid olan infundibulyar ağciyər stenozudur. Bu, sağ mədəciyin hipertrofiyası və aortanın inkişafındakı anomaliyadır, sanki hər iki mədəciyin üstündə oturur.

Əməliyyat texnikası. Fallot tetralogiyası üçün cərrahi müdaxilə ürək-ağciyər aparatı vasitəsilə həyata keçirilir.
Hazırda yalnız radikal əməliyyat aparılır və əvvəllər istifadə edilən palliativ əməliyyatlardan praktiki olaraq imtina edilib. Palliativ cərrahiyyə yalnız 3 yaşa qədər uşaqlarda müstəsna hallarda istifadə olunur. Onlar radikal əməliyyatdan əvvəlki təhlükəli illərdə uşaqların sağ qalması üçün həyata keçirilir. Radikal əməliyyatın mahiyyəti belədir: median sternotomiya aparılır. Uşağın ürəyi ifşa edildikdən sonra ürək-ağciyər aparatına qoşulur. Ürəyə qənaətbəxş girişlə, hipertrofiyaya uğramış sağ mədəcik və infundibulyar stenozun qalın divarlı sahəsi aydın görünür. Qorunmuş və daralmış hissələrin sərhəddində sağ mədəcik uzununa açılır.

Qapaqaltı stenozla yanaşı, lifli halqanın, ağciyər arteriyasının gövdəsinin və ya onun budaqlarının daralması varsa, kəsik daralmanın bütün sahələrindən aparılır. Ventrikulotomiyadan sonra fibromuskulyar şəkildə dəyişdirilmiş əzələ toxuması divarının daxili səthindən kəsilir. Beləliklə, mədəciyin divarının qalınlığı azalır və sağ mədəcikdən venoz qanın boşaldılması yerinin lümeni normallaşdırılır. Ağciyər arteriyasının klapanlarının stenozu komissurların parçalanması ilə aradan qaldırılır.

Pulmoner valvuloplastika sağ mədəciyin tərəfdən həyata keçirilə bilər, lakin bəzən bunun üçün ağciyər arteriyasının açılması tələb olunur. Əməliyyatın növbəti mərhələsi qüsurun arxa kənarına bitişik olan His dəstəsinin filialına görə xüsusi diqqət tələb edən ventrikulyar septal qüsurun aradan qaldırılmasıdır. Əgər stenozun aradan qaldırılmasından sonra ifrazat bölməsi kifayət qədər genişdirsə və diametrdə müvafiq normaya uyğundursa, əlavə daralma yoxdursa, mədəcik divarının kəsilməsi davamlı tikişlə tikilir.

Bəzi hallarda əməliyyatın sonunda infundibulyar hissənin ön divarına və ağciyər arteriyasının gövdəsinə sintetik materialdan yamaq vurmaq, beləliklə də sağ mədəciyin ön divarını genişləndirmək mümkündür. Hipertrofiyaya uğramış strukturların rezeksiyası ilə mədəcik boşluğundakı maneənin tam aradan qaldırılması mümkün olmadıqda və ya lifli halqanın və ağciyər arteriyasının gövdəsinin hipoplaziyası olduqda, plastik rekonstruksiya lazımdır. Bu hallarda, ifrazat hissəsinin kəsilməsinə və ya digər qalan daralma səviyyəsində autoperikardın və ya sintetik toxumanın bir hissəsi tikilir.

Palliativ əməliyyatın mahiyyəti ondan ibarətdir ki, soldan sağa yönəldilmiş süni şunt əmələ gəlir. Operativ giriş sağ və ya sol tərəfli torakotomiyadan həyata keçirilir. Torakotomiyadan sonra körpücükaltı arteriya tapılır və sinədən çıxdığı yerdə ligaturlar arasında keçir. Sonra körpücükaltı arteriyanın mərkəzi kötüyü ilə ağciyərlərə gedən ağciyər arteriyasının əsas gövdəsi arasında uç-yan anastomoz əmələ gəlir. Bu əməliyyat oksigenləşməni yaxşılaşdırır, siyanozu azaldır və uşağı daha mobil edir. Bu əməliyyatın bir modifikasiyası var, onun mahiyyəti yüksələn aorta ilə ağciyər arteriyasının sağ əsas filialı arasında bir neçə millimetr diametrli intraperikardial anastomozun formalaşmasıdır.

Fallot tetralogiyası ("mavi" xəstəlik adlanır) uşaqlarda ürəyin inkişafında ən çox görülən ağır patologiyalardan biridir.

Xəstənin orqanizmində ciddi oksigen çatışmazlığı var.

ürək septumunun inkişaf etməməsinin anadangəlmə anatomik qüsurları arterial və venoz qanın qaçılmaz qarışmasına səbəb olur. Fallot tetradı ilə uşaqlar tibbi yardıma ehtiyac duyurlar.

Svyatoslav Fedorov Tibb Mərkəzi uşaq ürək cərrahiyyəsi sahəsində hərtərəfli xidmət göstərir. Uşağın bədəninin tam müayinəsi ilə müasir diaqnostik üsullar anadangəlmə ürək qüsurlarını (KD) erkən mərhələdə aşkar etməyə imkan verir.

Uşaqlarda fallot tetralogiyası nədir?

Uşaq CHD aşağıdakı anomaliyalarla xarakterizə olunur: arterial konusvari çəpərin eyni vaxtda yan tərəfə yerdəyişməsi ilə ürəyin sağ mədəciyinin inkişaf etməməsi, həmçinin mədəcik çəpərinin qüsuru. Ürəyin sağ mədəciyindən qanın maneəli çıxışı fonunda ikincili hipertrofiya inkişaf edir.

Konus septumunun belə yerdəyişməsi, ilk növbədə, sağ mədəciyin stenozu (atreziyası), pulmoner magistralın və ürəyin bütün qapaq aparatının inkişaf etməməsi ilə əlaqədardır.

Fallot tetradının diaqnozu

Svyatoslav Fedorov Uşaq Mərkəzində ürək-damar sisteminin hərtərəfli diaqnostikası aparılır.

Fallot tetradının sonrakı müalicəsi üçün müayinənin bir hissəsi olaraq aşağıdakıların nəticələrini əldə etmək lazımdır:

Qan nümunəsinin laboratoriya tədqiqat analizi (ümumi);
Elektrokardioqrafiya (EKQ);
Exokardioqrafiya (ECHOCG);
Ürəyin ultrasəs müayinəsi (ultrasəs);
Ürəyin və böyük damarların rentgen müayinəsi (sinə rentgenoqrafiyası).

Əməliyyat üçün göstərişlər

Ümumiyyətlə, bu xəstəlikdə klinik şəkil və müalicə taktikasının seçimi tamamilə yanaşı xəstəliklərin mövcudluğundan / olmamasından asılıdır. Bununla yanaşı, Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat üçün göstərişlər mütləqdir, buna görə də asimptomatik bir kursla belə, bu diaqnozu olan uşaqlara erkən cərrahi müalicə göstərilir.

Tibb mərkəzimizdə həkimlər və cərrahlar uşaqlarda anadangəlmə ürək patologiyalarının müalicəsinin mərhələli üsuluna riayət edirlər:

Konservativ müalicə - inotrop dəstəkləyici preparatlar (kardiotrofiklər, simpatomimetiklər, ürək qlikozidləri, diuretiklər) ilə aparılır;
Ürəkdə cərrahi əməliyyat - palliativ və radikal korreksiya.

Qeyd edək ki, 3 yaşından kiçik olmayan uşaqlarda VSD-nin stenozu və plastik cərrahiyyəsinin aradan qaldırılması ilə palliativ əməliyyatlar və qüsurun radikal korreksiyası aparılır.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın mahiyyəti

palliativ korreksiya. Palliativ (asanlaşdırıcı) cərrahi müdaxilənin əsas məqamı ürək xəstəliyinin daha da radikal şəkildə korreksiyası üçün süni damar yatağının - aorta ilə ağciyər arteriyası arasında arterial kanalın hazırlanmasıdır.

Hazırda Svyatoslav Fedorov adına Tibb Mərkəzində davam edən palliativ əməliyyatlardan körpücükaltı-ağciyər anastomozu texnikasına (Blelock-Taussig bypass) üstünlük verilir.

Radikal cərrahiyyə bir mərhələdədir, kardiopulmoner bypass ilə aparılır.

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyatın gedişi belədir: divarı sağ mədəciyin çıxış hissəsinin üstündə açılır, əzələlər mədəcikdən ağciyər arteriyasına çıxış kanallarını daraldan bir neştər ilə kəsilir. Ventriküler septal qüsurun yeri teflon keçə yamaq ilə bağlanır. Çıxış hissəsinin kanallarının mümkün daralmasının qarşısını almaq üçün oxşar yamaq da sağ mədəciyin divarının kəsilməsinə tikilir.

MC-də böyük müvəffəqiyyətlə. Svyatoslav Fedorov, addım-addım radikal düzəliş üsulu istifadə olunur. Xüsusilə, 1-ci mərhələdə bypass anastomozlarından biri yaradılır və 2-3 ildən sonra əvvəllər tətbiq olunan anastomozun bağlanması üçün radikal müdaxilə edilir.

Əməliyyatdan sonra proqnoz

Əlbəttə ki, bu cür əməliyyatlardan sonra nəticələrin hər hansı sabitliyini mühakimə etmək olduqca çətindir, çünki bu barədə məlumat yalnız hazırda toplanır. Fallot tetralogiyasında sadə bir radikal korreksiya əməliyyatdan sonrakı dövrdə nisbətən yüksək ölüm faizi ilə qeyd olunur, mərhələli radikal korreksiya ilə isə əməliyyatdan sonrakı ölüm riski 7%-ə qədər azalır.

Əməliyyatdan sonra Fallot tetralogiyası varmı?

Radikal cərrahiyyənin müsbət nəticələri ilə yanaşı, ağciyər qapağının nahiyəsinə implantasiya edilmiş bioloji qapaqlarda struktur dəyişiklikləri halları da var. Nəhayət, bu, ağciyər stenozuna gətirib çıxardı.

Belə əməliyyatdan sonra nə qədər yaşayırlar?

Ümumiyyətlə, Fallot tetradının proqnozu əlverişsizdir, çünki ümumi ömür uzunluğu tamamilə xəstənin oksigen aclığının dərəcəsindən (beyin hipoksiyası) asılıdır.

Ünvanımız: Moskva, st. Novoslobodskaya, ev 31/1.

Telefonla müayinə üçün uşaqların qeydiyyatı. .

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası siyanozun tədricən özünü göstərə biləcəyi belə qüsurlara aiddir. Bəzən bu, demək olar ki, nəzərə çarpmır və yalnız hemoglobin və qırmızı qan hüceyrələrinin göstəriciləri arterial qanın oksigenlə daimi doymamasını göstərə bilər (hətta "solğun tetrad" termini də var), lakin bu, qüsurun özünün anatomik mahiyyətini dəyişdirmir. .

Təriflə ("tetrad" "dörd" deməkdir), bu qüsur ürəyin normal quruluşunun dörd pozulmasına malikdir.

Tetradın dörd komponentindən birincisi böyük mədəcik çəpərinin qüsurudur. Yuxarıda göstərilən qüsurlardan fərqli olaraq, tetrad ilə bu, yalnız septumda bir deşik deyil, ventriküllər arasında septumun bir hissəsinin olmamasıdır. Sadəcə orada yoxdur və beləliklə mədəciklər arasında əlaqə maneəsizdir.

İkinci komponent aorta ağzının mövqeyidir. Norma uyğun olaraq irəli və sağa sürüşdürülür və qüsurun üstündən sanki oturmuş kimi çıxır. Burada “yuxarı” sözü çox dəqiqdir. Təsəvvür edin ki, at belində bir ayağı krupun sağında, digəri isə solunda, gövdəsi mərkəzdə və yuxarıdadır. Beləliklə, aorta əmələ gələn çuxurun üstündə və hər iki mədəciyin üstündə yəhərdə oturur və normal bir ürəkdə olduğu kimi yalnız soldan ayrılmır. Bu sözdə "dekstropozisiya" Aortanın (yəni sağa sürüşməsi) və ya onun sağ mədəcikdən qismən boşaldılması dördüncü Fallot tetradasının ikinci komponentidir.

Üçüncü komponent, ağciyər arteriyasının ağzında açılan sağ mədəciyin çıxış hissəsinin əzələli, intraventrikulyar, daralmasıdır. Bu arteriyanın gövdəsi və budaqları da çox vaxt normaldan daha dar olur.

Və nəhayət, dördüncü - sağ mədəciyin bütün əzələlərinin, onun bütün divarının, normal qalınlığından bir neçə dəfə əhəmiyyətli dərəcədə qalınlaşması.

Təbiətin bu qədər çətin iş tapşırdığı ürəkdə nə baş verir? Yeni doğulmuş körpənin bədənini oksigenlə necə təmin etmək olar? Axı sən bununla məşğul olmalısan!

Belə bir vəziyyətdə qan axını ilə nə baş verdiyini görək. vena kavadan venoz qan, yəni. bütün bədəndən sağ qulaqcığa keçir. Triküspid qapağı vasitəsilə sağ mədəcikə daxil olur. Və burada iki yol var: biri - geniş açıq qüsur vasitəsilə aortaya və sistemli dövriyyəyə, digəri - qan axınına müqavimətin daha çox olduğu başlanğıcda daralmış ağciyər arteriyasına.

Aydındır ki, kiçik bir dairədə, yəni. ağciyərlər vasitəsilə venoz qanın daha kiçik bir hissəsi keçəcək və onun böyük hissəsi aortaya qayıdıb arterial qanla qarışacaq. Bu qarışığı venoz, oksidləşməmiş qan meydana gətirir ümumi qidalanma və siyanoz səbəb olur. Onun dərəcəsi böyük dairədə qanın hansı hissəsinin doymamış olmasından asılı olacaq, yəni. venoz sistem və bu "mühafizə" mexanizmlərinin nə dərəcədə işə salınması - yuxarıda bəhs etdiyimiz qırmızı qan hüceyrələrinin sayının artması. Sağ mədəciyin əzələ divarının qalınlaşması yalnız norma ilə müqayisədə əhəmiyyətli dərəcədə artan yükə cavabıdır.

Doğuşdan dərhal sonra körpə normal görünür, lakin bir neçə gündən sonra onun narahatlığını, ən kiçik gərginlikdə nəfəs darlığını görə bilərsiniz, əsası indi əmməkdir.

Siyanoz tamamilə görünməz ola bilər və ya yalnız ağlayanda ortaya çıxa bilər. Uşaq normal çəki alır. Ancaq bəzən qəflətən boğulmağa başlayır, gözlərini yuvarlayır və belə bir anda huşunun olub-olmaması tam aydın deyil. Vəziyyət bir neçə saniyədən bir neçə dəqiqəyə qədər davam edir və başladığı kimi birdən-birə yox olur. Bu - dispne-siyanotik hücum, hətta qısa müddət üçün təhlükəlidir, çünki onun nəticəsi gözlənilməzdir. Əlbəttə ki, belə bir vəziyyətin ən kiçik bir şübhəsi ilə belə, dərhal həkimə müraciət etməlisiniz.

Fallot tetradı ilə, klinik mənzərənin bir hissəsi kimi, şiddətli siyanoz olmadıqda belə qıcolmalar baş verə bilər. Və ümumiyyətlə, bu qüsur ilə siyanoz, bir qayda olaraq, həyatın ikinci yarısında, bəzən isə daha sonra aşkar edilir. Tutmalar da olmaya bilər - onlar sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralma dərəcəsi ilə əlaqələndirilir, bu, əlbəttə ki, bütün xəstələr üçün fərqlidir.

Fallot tetradı ilə uşaqlar bir neçə il yaşaya bilər, lakin onların vəziyyəti qaçılmaz olaraq pisləşir: siyanoz çox aydın olur, uşaqlar arıq görünür və inkişafda həmyaşıdlarından geri qalırlar. Onlar üçün ən rahat mövqedir çömbəlmək, dizlərini onun altına sıxaraq. Onlar üçün hərəkət etmək, oynamaq, normal həyat sürmək və bundan həzz almaq çətindir. Onlar ağır xəstədirlər. Diaqnoz ilk səlahiyyətli kardioloji müayinədə qoyulacaq, bundan sonra dərhal cərrahi yardım məsələsi ortaya çıxacaq. Onun aktuallığının dərəcəsi konkret vəziyyətdən asılıdır, lakin əməliyyatı gecikdirmək mümkün deyil: siyanoz və qıcolmaların nəticələri nevroloji pozğunluqlara və xüsusən də mərkəzi sinir sisteminə zərər verərsə, geri dönməz ola bilər. Siyanozun az olduğu və ya heç tələffüz edilmədiyi bir vəziyyətdə (sözdə "solğun tetrad") təhlükə daha azdır, amma yenə də belədir.

Fallot tetradının cərrahi müalicə üsulları hansılardır?

İki yol var. Birincisi, mədəciyin arakəsmə qüsurunu bağlamaq və sağ mədəcikdə və ağciyər arteriyasında qan axınına maneəni aradan qaldırmaqdır. Bu - qüsurun köklü şəkildə düzəldilməsi. Aydındır ki, kardiopulmoner bypass altında açıq ürəkdə aparılır. Bu gün hər yaşda edilə bilər, lakin həmişə və hər yerdə deyil. Açıq ürək əməliyyatında həmişə risk var. Ancaq Fallot tetradının anatomiyasının variantları, bir ümumi adı olsa da, bir-birindən bəzən əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir və risk bəzən "bir gedişdə" belə böyük bir rekonstruktiv əməliyyat etmək üçün çox böyükdür. Xoşbəxtlikdən, başqa bir yol var - əvvəlcə palliativ, köməkçi əməliyyat etmək.

Sistemli və ağciyər dairələri arasında anastomoz

Bu əməliyyat zamanı bir anastomoz yaradılır - süni şunt, yəni. qan dövranı dairələri arasında əlaqə, əslində yeni bir arteriosus kanalıdır (təbii olaraq bağlanan yerinə). Sistemli dövranın damarlarından biri ağciyər arteriyasına qoşulduqda, oksigenlə doymamış “mavi”, “yarım venoz” qan ağciyərlərdən keçəcək və içindəki oksigenin miqdarı əhəmiyyətli dərəcədə artacaq. Bu əməliyyat qapalıdır, süni qan dövranı tələb etmir və ən kiçik uşaqlarda belə çox yaxşı inkişaf edir.

Bu gün körpücükaltı arteriyanın mənşəyi ilə pulmonar arteriya arasında qısa sintetik boru tikməklə həyata keçirilir. Borunun diametri 3-5 mm, uzunluğu isə 2-3 sm-dir.

Minlərlə uşağın həyatını xilas edən bu əməliyyat təkcə Fallot tetradası üçün deyil, həm də sağ mədəciyin çıxış hissəsinin daralması və qan dövranına kifayət qədər qan axınının olmaması sianozlu digər anadangəlmə qüsurlar üçün də istifadə olunur. ağciyər yatağı, yəni ağciyər dövranına daxil olur. Gələcəkdə, digər qüsurlara istinad edərək, bu əməliyyatın prinsipi üzərində o qədər də ətraflı dayanmayacağıq, ancaq "sistem və ağciyər dairələri arasında anastomoz" deyəcəyik, bunun nə haqqında olduğunu artıq bildiyinizi ifadə edəcəyik.

Əməliyyatın nəticələri heyrətamizdir: uşaq sağ əməliyyat masasında çəhrayı rəngə çevrilir, sanki həyatında ilk dəfə dərindən nəfəs alır. Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlar kimi siyanozun əlamətləri dərhal yox olur və uşağın yaxın həyatı buludsuz görünür. Ancaq yalnız görünür. Əsas çatışmazlıq qalır. Üstəlik, sağ qalmasına kömək etsək də, ona bir də əlavə etdik.

Anastomoz keçirən xəstələr 5-10 il və ya daha çox yaşaya bilərlər. Ancaq heç bir fəsad olmasa belə, zaman keçdikcə anastomozun funksiyası pisləşir, qeyri-kafi olur: bütün bunlardan sonra uşaq böyüyür, qüsur düzəldilmir və anastomozun ölçüsü sabitdir. Uşaq özünü yaxşı hiss etsə də, onun tam sağalmadığı düşüncəsi sizi tək qoymayacaq. İlk əməliyyatdan sonra 6-12 ay ərzində qüsurun sonrakı düzəldilməsi üçün özünüzü qurmağı məsləhət görürük.

Radikal təmir qüsurun yamaq ilə bağlanmasından (bundan sonra aorta olmalıdır kimi yalnız sol mədəcikdən budaqlanacaq), sağ mədəciyin çıxış yolunda daralmış sahənin çıxarılmasından və ağciyər arteriyasının yamaq ilə genişləndirilməsindən ibarətdir. zəruri. Əgər əvvəllər anastomoz qoyulubsa, o, sadəcə sarğı ilə bağlanır.

Hansı müalicə üsulunun seçiləcəyi konkret vəziyyətdən - qüsurun anatomiyasından və uşağın vəziyyətindən asılıdır. Ona görə də burada özümüzü məsləhətlə məhdudlaşdıra bilərik.

Ən əsası, sakitləşməyə çalışın. Görürsünüz - müalicə etmək lazımdır və mümkündür: etibarlı, zamanla sınaqdan keçirilmiş müalicə üsulları var. Onlar nə vaxt tətbiq edilməlidir? Uşaq xəstədirsə, o, mavidir, inkişafdan geri qalır, yuxarıda yazdığımız nöbetləri var - düşünmək üçün sadəcə vaxt yoxdur. O, palliativ əməliyyat etməlidir, yəni. anastomoz etmək. Və mümkün fəsadların qarşısını almaq üçün təcili olaraq. Bundan əlavə, bu əməliyyat uşağı və onun ürəyini ikinci, radikal korreksiyaya hazırlayacaq.

Fallot tetradının "solğun" kursu ilə hücumlar olmadan və açıq siyanoz olmadan və şərtlər olduqda, anastomoza müraciət etmədən dərhal radikal bir düzəliş etmək mümkündür. Ancaq belə bir əməliyyatın yalnız kifayət qədər texniki avadanlıqların deyil, həm də kifayət qədər təcrübənin olduğu klinikalarda aparılması arzu edilir. Ölkəmizdə belə klinikalar daha çoxdur.

Fallot tetradının cərrahi müalicəsi üçün ilk ciddi cəhdlər yarım əsrdən çox əvvəl edilib və siyanotik anadangəlmə ürək qüsurları üçün bütün cərrahiyyə əməliyyatlarının məhz bununla başladığını söyləmək mübaliğə olmaz. Belə böyük bir müddət ərzində Fallot tetradının müalicəsi üsulları ətraflı şəkildə hazırlanmışdır və nəticələr, hətta uzunmüddətli (yəni bir ildən sonra) əladır. Və toplanmış təcrübə göstərir ki, bu gün bu əməliyyat - bir və ya iki mərhələli versiyada - olduqca təhlükəsiz və minnətdardır.

Erkən uşaqlıqda müalicə alan xəstələr cəmiyyətin praktiki olaraq sağlam tamhüquqlu üzvlərinə çevrilirlər. Onlar oxuya, işləyə və qadınlara - uşaq dünyaya gətirə və böyüdə bilərlər və çoxları uşaqlıqda çəkdikləri xəstəliyi unudurlar. Bütün cərrahi müalicə prosesi ilə bağlı olan mənəvi zədələrə gəlincə, uşaq onları unudur və valideynlərin ona bir vaxtlar çox xəstə olduğunu xatırlatmaması və ya təklif etməməsi çox vacibdir. Bu o demək deyil ki, həkimlərə müraciət etmək lazım deyil, axı əməliyyat da olub, çətin də olub. Müşahidə lazımdır, çünki uzun müddətdə (bir neçə ildən sonra) ürək ritminin pozulması və ya ağciyər qapaq çatışmazlığı əlamətləri görünə bilər. Qüsurun bu mümkün nəticələri (onları ağırlaşmalar adlandırmaq belə çətindir) düzəldilə bilər və ən çox rast gəlinənlərin qapalı rentgen cərrahi üsulları ilə aradan qaldırılacağı vaxt uzaqda deyil. Bu hadisələrin uğurlu müalicəsinin əsas şərti onların vaxtında tanınmasıdır.

Gəlin ümumiləşdirək. Fallot tetralogiyası kifayət qədər yayılmış, ağır, lakin tamamilə müalicə olunan ürək xəstəliyidir. Nə qədər tez cərrahi yolla düzəldilsə, gələcəkdə bir o qədər yaxşı nəticələr gözləmək olar. Uşaqlıqda Fallot tetradına görə əməliyyat olunan bir uşaq, daha sonra isə yeniyetmə və böyüklər mütəxəssislər tərəfindən vaxtaşırı müşahidə edilməli və sağlam həyat tərzi sürməlidirlər.

Xəstələr

Əlaqə

Fallot tetralogiyası proqnozu

Fallotun anadangəlmə ürək xəstəliyi tetralogiyası

Fallotun anadangəlmə ürək çatışmazlığı tetralogiyası sağ mədəciyin çıxış yolunun daralması (ağciyər arteriyasının stenozu), mədəcik çəpərinin qüsuru, aortanın sağa yerdəyişməsi, sağ mədəciyin hipertrofiyasının birləşməsindən ibarətdir.

İkinci dərəcəli əlavə atrial septal qüsur ilə, Fallot pentadından danışırlar.

Ağciyər arteriyasının stenozu, atrial septal defekt, sağ ürəyin hipertrofiyasının birləşməsinə Fallot triadası deyilir. 50% hallarda, Crista supraventricularis bölgəsində hipertrofiya, miokardın bir hissəsinin tutulması ilə ağciyər arteriyasının infundibulyar stenozuna səbəb olur. Darlığın dərəcəsi miokardın kontraktilliyindən asılıdır (beta-blokerlər və ya sedativlər bu vəziyyətdə müsbət təsir göstərə bilər).

25-40% hallarda ağciyər arteriyasının qapaq stenozu mövcuddur. Ağciyər arteriyasından keçən qan axınının azalması səbəbindən, hipoplastik olaraq dəyişdirilə bilər.

Fallot tetralogiyasında şiddətli obstruksiya səbəbindən (ağciyər dövranında təzyiq ilkin olaraq böyük dairədən daha yüksəkdir) sağdan sola şunt meydana gəlir. Ventriküler septal qüsur ən çox aorta diametrinin ölçüsüdür, təzyiq balansına kömək edir və aorta qapağının sağ yelkəninin altında yerləşir. Aorta kök mövqeyi və VSD əlaqəsi aorta atlaması kimi təsvir olunur. Aortanın mənşəyi adətən qüsurun yerində yerləşir. Atlama dərəcəsi fərqli ola bilər. Güclü bir sıçrayışla, sağ mədəcik dərhal qanı VSD vasitəsilə aortaya çıxara bilər. Sağ mədəciyin boşalmasının və aorta atlamasının maneə dərəcəsi böyük ölçüdə hemodinamik nisbətləri müəyyən edir.

Fallot tetralogiyasının ürək xəstəliyinin müalicəsi

Fallot tetralogiyası üçün əməliyyat həmişə göstərilir, çünki əməliyyat olmadan uşaqların yalnız 10% -i yetkinlik yaşına çatır. Körpəlikdə simptomlar sürətlə irəliləyirsə və ağciyər damarlarının hipoplastikası varsa, əvvəlcə palliativ müdaxilə edilir: A. subklaviya ilə ipsilateral A. pulmonalis arasında əlaqə - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-ağciyər pəncərəsi > ağciyər damarlarında qan axınının artması, qan oksigenləşmə yaxşılaşır, hipoplastik ağciyər damarları genişlənir və inkişaf etməmiş sol mədəcik öyrədilir).

Düzəliş müdaxiləsi 2-4 ildən sonra həyata keçirilir, pulmoner damarların erkən inkişafı ilə həyatın 1-ci ilində mümkündür.

Əməliyyat. sağ mədəciyin giriş hissəsinin genişlənməsi, mədəcik çəpərinin defektinin bağlanması, aortanın sol mədəciyə doğru hərəkəti.

Fallotun ürək xəstəliyi tetralogiyası üçün proqnoz. əməliyyat zamanı ölüm: 5-10%. 80% -dən çox hallarda düzəlişdən sonra gec nəticələr yaxşıdır. Bu ürək qüsurunun tez-tez gec fəsadları: ürək ritminin pozulması.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası 4 anatomik xüsusiyyətə malikdir:

1) ağciyər arteriyasının stenozu - qapaq və əksər xəstələrdə əzələ paneli (infundibulyar) da bağlanır

2) yuxarı kənarı aorta qapağının vərəqləri ilə əmələ gələn əhəmiyyətli ölçülü yüksək VSD

3) aortanın dekstropozisiyası, yəni aortanın elə yerdəyişməsi, sanki mədəciklərarası çəpərin üstündə oturur və hər iki mədəcikdən qan alır.

4) sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Açıq foramen ovale və ya sağ-sol qan ifrazı ilə ASD varsa, qüsur Fallot pentadası adlanır.

Hemodinamik pozğunluqların mexanizmləri. İlkin hemodinamik pozğunluqların təbiəti ağciyər arteriyasının qapaq və subvalvular əzələ stenozunun şiddəti ilə müəyyən edilir ki, bu da tez-tez yaşla irəliləyir. Qanın atılma istiqaməti ondan asılıdır, lakin VSD-nin təsirli ölçüsü və aortanın dekstropozisiyasına görə həmişə sol mədəciyin və aortanın təzyiqinə bərabər olan sağ mədəcikdəki sistolik təzyiqdən deyil.

Şiddətli stenoz ilə pulmoner qan axını azalır. Qanın əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdən aortaya axıdılır, burada sol mədəciyin arterial qanı ilə qarışır və siyanozun inkişafına səbəb olur. Sağdan sola qanın atılması xüsusilə məşq zamanı artır, ürəyə venoz qan axını əhəmiyyətli dərəcədə artdıqda və ağciyər arteriyasının stenozu səbəbindən ağciyər qan axını praktiki olaraq artmır. Arterial qanda hemoglobinin oksigenlə doyması 60%-ə qədər azala bilər.

Ağciyər stenozu orta dərəcədədirsə, istirahətdə VSD vasitəsilə çıxış soldan sağa doğru baş verir və ağciyər qan axını artır, lakin siyanoz yoxdur. Fallotun bu tetradı ağ adlanırdı. Məşq zamanı ürəyə qan axını artır, lakin pulmoner stenoz vasitəsilə ağciyər qan axını dəyişmir. Həddindən artıq venoz qan aortaya axıdılır, bu da siyanozun görünüşü ilə müşayiət olunur.

Hemodinamikanın pozulması, ilk növbədə, sağ mədəciyin hipertrofiyası ilə kompensasiya edilir, lakin bu, mədəcikdə aşağı təzyiq səbəbindən təcrid olunmuş ağciyər arteriyasının stenozu kimi şiddətə çatmır.

hemodinamik pozğunluqların Pozasertseva kompensasiyası daxildir: a) eritrositlərin sayının 8 / l-ə qədər artması və hemoglobinin 250 q / l-ə qədər artması ilə polisitemiyanın inkişafı, qanda oksigenin miqdarını artırır b) anastomozun formalaşması. bronxial arteriyalar və ağciyər arteriya sistemi arasında. Nəticədə aortadan gələn qan əlavə olaraq ağciyər dövranına daxil olur və oksigenlə doyur.

Kompensasiyanın pozulması, hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin çatışmazlığı və polisitemiya nəticəsində hipoksiya və tromboz nəticəsində yaranan orqanların disfunksiyası ilə özünü göstərir.

Qeyd etmək lazımdır ki, Fallot tetradı olan hər bir xəstədə hemodinamikanın vəziyyəti kifayət qədər dinamikdir və OPSS-in dəyərindən asılı olaraq dəyişir. Beləliklə, AT-nin artması ilə sağ mədəcikdə sistolik təzyiq də yüksəlir və pulmoner qan axını artır. Bu, həm də yetkin xəstələrdə sabit müşayiət olunan arterial hipertenziya üçün xarakterikdir - sağ mədəciyin çatışmazlığı bu mədəciyin sonrakı yükünün artması səbəbindən inkişaf edir. Əksinə, TPVR-nin azalması, o cümlədən fiziki fəaliyyət zamanı, sağ-sol şuntunun artmasına səbəb olur. Qapaqaltı əzələ stenozu olan xəstələrdə sağ mədəciyin miokard daralmalarının artması və ya venoz axının azalması ilə onun doldurulmasının qəfil azalması çıxış kanalının daha da daralmasına və içindəki təzyiq gradientinin artmasına səbəb olur və nəticədə, venoz qanın aortaya buraxılmasının artması. Belə bir fikir var ki, bu mexanizm, eləcə də OPSS-nin azalması, Fallot tetradı olan xəstələr üçün xarakterik olan zadish-siyanotik hücumların əsasını təşkil edir, onların müalicəsinin effektivliyini təsdiqləyir (3-adrenergik blokerlər.

klinik şəkil. Xəstəliyin təzahürləri pulmoner stenozun şiddətindən və qanın boşalma istiqamətindən asılıdır. Xəstələrin əsas şikayəti arterial hipoksemiya nəticəsində fiziki yüklənmə zamanı yaranan nəfəs darlığıdır. Fallotun "mavi" notebooku üçün hipoksik və ya siyanotik hücumlar şiddətli nəfəs darlığı, siyanozun artması, bəzən huşun itirilməsi və ölümcül ola bilən konvulsiyalar ilə çox xarakterikdir. Bu hücumların qarşısını çömbəlmək və ya diz-dirsək mövqeyi tutmaqla almaq olar. Eyni zamanda, femoral arteriyaların sıxılması və sistemli venoz fırlanmanın artması səbəbindən periferik damar müqavimətinin artması səbəbindən pulmoner qan axını artır. Anamnezdə - erkən uşaqlıqdan siyanoz (3-6 aydan), daha az tez-tez, böyük bir qüsur və mütərəqqi subvalvular əzələ stenozu halında, siyanoz daha sonra baş verir.

Müayinə zamanı fiziki inkişafda nəzərəçarpacaq geriləmə, diffuz siyanoz, "mürəkkəb" qədər, barmaqların barmaq çubuqlarına bənzəməsinə diqqət yetirilir. Arterial hipoksemiya nəticəsində yaranan bu əlamətlərin görünmə vaxtı və şiddəti ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Döş sümüyünün sol kənarında hipertrofiyaya uğramış sağ mədəciyin pulsasiyası palpasiya edilir və bəzi xəstələrdə ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda sistolik titrəmə də müşahidə olunur. Uşaqlıqda sağ mədəciyin çatışmazlığının əlamətləri çox nadirdir, böyüklərdə ağciyər qapaq çatışmazlığı və sistemli arterial hipertoniyanın inkişafı ilə özünü göstərməyə başlayır.

Fallot tetradının əsas auskultativ əlamətləri bunlardır:

1) döş sümüyünün solunda ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda episentri olan nisbətən qısa sistolik ejeksiyon səsi

2) P 2-nin kəskin zəifləməsi və gecikmələri. tez-tez eşidilmir. Daha az ifadə olunan stenoz, ağciyər qan axınının artması, sistolik küy daha yüksək və daha uzun olur. Nisbətən kiçik bir stenozla, sistolik titrəmə ilə müşayiət olunur. Siano-siyasi hücumlar zamanı səs-küy zəifləyir və ya yox olur. Fallot tetradı ilə əhəmiyyətli VSD olan xəstələrdə küy auskultasiya edilmir. Yetkinlərdə ağciyər qapaq çatışmazlığının protodiastolik şırıltısı (P 2-dən sonra) onların kalsifikasiyasına görə də müəyyən edilə bilər. Bəzi xəstələrdə aorta çatışmazlığı küy eşidilir (A ^ sonra sağ mədəciyə. Bu, sağ mədəciyin çatışmazlığının inkişafına, sağ mədəciyin genişlənməsinə və nisbi triküspid qapaq çatışmazlığının küyünün görünüşünə səbəb olur. "Ağ"ın müəyyənedici əlamətləri. " və "mavi" Fallotun dəftəri Cədvəl 20-də təqdim olunur.

Fallotun "mavi" və "ağ" tetradları olan xəstələrin klinik təzahürlərinin identifikasiya xüsusiyyətləri və əlavə tədqiqat metodlarından məlumatlar.

Diaqnostika. EKQ-də sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyası əlamətləri görünür. Rentgen müayinəsi zamanı ürək, bir qayda olaraq, genişlənmir və sağ mədəciyin və bölgədəki konkaviyanın artması səbəbindən yuxarı qaldırılmış tıxac (taxta ayaqqabı) şəklində xarakterik aorta konfiqurasiyasına malikdir. ağciyər gövdəsi. Ağciyər arteriyasının qapaqaltı əzələ stenozu üstünlük təşkil etdiyi üçün onun stenozdan sonrakı genişlənməsi nadir hallarda baş verir. Aydın stenoz ilə aorta qövsü daha nəzərə çarpır. Pulmoner damar modeli zəifləmiş və ya dəyişməzdir.

Doppler tədqiqatı ilə iki ölçülü exokardioqrafiya zamanı çatışmazlıqların bütün anatomik əlamətləri və sağ mədəciyin artması sağ atriumun bir qədər dəyişdirilmiş ölçüləri ilə aydın görünür.

Diaqnoz ürək kateterizasiyası ilə təsdiqlənə bilər, bu zaman aşağıdakı əlamətlər aşkar edilir: 1) sağ mədəciklə ağciyər arteriyası arasında sistolik təzyiq qradiyenti, 2) sağ mədəciyin sistolik təzyiqi sol mədəciyin təzyiqinə bərabərdir. və aorta, 3) ağciyər arteriyasında təzyiq orta dərəcədə azalır və ya dəyişdirilmir; 4) mədəciklər səviyyəsində qan manevr əlamətləri. Sağ tərəfli ventrikuloqrafiya, sağ mədəciyin çıxış kanalının morfologiyasını, VSD-nin mövcudluğunu və onun vasitəsilə qanın atılma istiqamətini aydınlaşdırmağa kömək edir.

Laboratoriya tədqiqatı zamanı polisitemiya və arterial qanın oksigenlə hemoglobinin doymasında azalma, həmçinin polisitemiya ilə əlaqəli qanda sidik turşusunun səviyyəsinin artması aşkar edilir.

Fallotun "mavi" tetralogiyası olan yetkin xəstələrdə diferensial diaqnoz əsasən Eisenmenger sindromu və xroniki kor pulmonale, "ağ" ilə - təcrid olunmuş ağciyər arteriya stenozu və VSD ilə aparılır (yuxarıya bax).

Fallot tetradının diaqnozu bir notebook üçün xarakterik olan əlamətlər əsasında qurulur:

1) mərkəzi siyanoz

2) ağciyər arteriyası üzərində sistolik ejection küy

3) II ton, bir A ilə təmsil olunur

4) EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası.

İki ölçülü Doppler exokardioqrafiya və ürək boşluqlarının kateterizasiyası ilə təsdiqlənir.

Əsas ağırlaşmalar və ölüm səbəbləri:

1. Hipoksemiya, miokard fibrozu, atrial aritmiya ilə təşviq edilən müqavimətin həddindən artıq yüklənməsi və həcmin həddindən artıq yüklənməsi səbəbindən sol mədəciyin çatışmazlığı səbəbindən xroniki sağ mədəciyin çatışmazlığı. Nisbətən gec görünür.

2. Arterial hipoksemiya ilə əlaqəli ağırlaşmalar, beyin qabığının zədələnməsindən əvvəl, siyanotik hücumlar zamanı ölümcül nəticələrə qədər.

3. Polisitemiya və artan qan sıxlığı ilə əlaqəli ağırlaşmalar. Onların arasında tez-tez və şiddətli olanı beyin damarlarının trombozu və beyin damarlarının paradoksal tromboemboliyası səbəbindən insultdur. Eisenmenger sindromunda olduğu kimi, beyin absesləri də var ki, baş ağrısı və qızdırma şikayətləri zamanı diqqətli olmaq lazımdır. Fallot tetradı olan xəstələrin 5%-də beyin fəsadları müşahidə edilir.

4. İnfeksion endokardit.

Xəstəliyin gedişi və proqnozu ağciyər arteriyasının stenozunun şiddətindən asılıdır. Əsasən onlar əlverişsizdirlər. Fallot tetralogiyası böyüklərdə ən çox yayılmış "mavi" PVS-dir. Bəzi xəstələrdə gözlənilən ömür uzunluğu 40 ildən çox ola bilsə də, uşaqların yalnız 25% -i 10 yaşa qədər sağ qalır. "Ağ" formalarla proqnoz daha yaxşıdır. Yaşla, əzələ (infindibulyar) stenozu hipertrofiyanın artması səbəbindən inkişaf edə bilər, bu da ağciyərlərdə qan axınının azalmasına səbəb olur. Eyni zamanda, sağdan sola şunt artır, bu da sianoza, yumrulaşmaya və polisitemiyaya səbəb olur.

Müalicə. Kardiopulmoner bypass altında Fallot tetradasının radikal cərrahi korreksiyası idealdır. Operativ müalicə belə bir qüsuru olan demək olar ki, bütün xəstələr üçün göstərilir. Ağır formalarda (fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması, tez-tez çömelmə mövqeləri və siyanotik hücumlar, hemoglobin 200 q / l və ya daha çox), xüsusilə 5 yaşında aorta və ağciyər arteriyası arasında palliativ anastomoz əvvəlcədən həyata keçirilir. Bu cür əməliyyatlar üçün bir neçə variant var. Botallo boğazının görünüşünün yaradılması pulmoner qan axını artırmağa imkan verir, hipoksiya, siyanozun azalmasına və xəstələrin fiziki vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur. Bəzi hallarda qüsurun mürəkkəb anatomik variantları ilə bu əməliyyat cərrahi müalicənin son mərhələsinə çevrilir.

Xəstələrə yalnız radikal bir düzəliş göstərilir, çünki belə bir yaşa çatma faktı çatışmazlıqların nisbi "yüngüllüyünü" göstərir. Yetkinlərdə radikal korreksiya ilə ölüm uşaqlara nisbətən daha aşağıdır və bu gün təxminən 10% təşkil edir.

Zadishkovo-siyanotik hücumlar üçün dərman müalicəsi xəstələrə diz-dirsək mövqeyini, oksigen inhalyasiyasını, morfin və p-blokerlərin tətbiqini əhatə edir. Hücumların qarşısını almaq üçün p-blokerlər arterial hipotenziyadan qaçınmaq üçün ehtiyatla təyin edilir. Şiddətli polisitemiya ilə (hematokrit 70%), plazma əvəzediciləri və ya eritrositoferez ilə BCC üçün kompensasiya ilə qanaxma aparılır. Yoluxucu endokarditin qarşısının alınması göstərilmişdir.

Cərrahi müalicənin uzunmüddətli nəticələri. Hətta palliativ cərrahiyyə heyrətamiz klinik inkişaf yaradır. Şikayətlərin yox olmasına baxmayaraq, sistolik səs-küy çox vaxt sağ mədəciyin çıxış kanalında qalıq infundibulyar və ya qapaq stenozu ilə davam edir. Yüngül ağciyər və ya aorta qapağı çatışmazlığı əlamətləri ola bilər. Nə qədər gec cərrahi korreksiya aparılırsa, onun funksional nəticələri bir o qədər pis olur.

Fallot tetralogiyası nədir? Proqnoz və müalicə.

Fallot tetralogiyası siyanotik (mavi) tipli mürəkkəb anadangəlmə ürək xəstəliyidir. Kardioloji praktikada bütün anadangəlmə ürək qüsurlarından 7-10% hallarda baş verir və bütün "mavi" tipli qüsurların 50% -ni təşkil edir.

Anomaliya dörd anadangəlmə ürək qüsurunu birləşdirir:

sağ mədəcikdən çıxışın daralması;
geniş ventrikulyar septal qüsur;
aortanın yerdəyişməsi;
sağ mədəciyin divarının hipertrofiyası.

Fallot tetradının səbəbləri

Patoloji kardiogenez prosesinin pozulması nəticəsində inkişaf edir.

Bu səbəb ola bilər:

hamiləliyin erkən mərhələlərində ötürülən yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
ana şəkəri;
dərman qəbul etmək, böyük miqdarda A vitamini, spirt, narkotik;
zərərli ekoloji amillərin təsiri;
anomaliyanın yaranmasına irsiyyət də təsir edir.

Fallot tetradının simptomları

Əsas simptom müxtəlif dərəcədə şiddətə malik olan siyanozdur. Fallot tetradı olan uşaqlarda doğuş zamanı qüsurun yalnız ağır formaları diaqnoz edilir. Adətən siyanoz tədricən, üç aya qədər inkişaf edir - bir il və müxtəlif çalarları var: solğun mavidən çuqun mavisinə qədər.

Yüngül siyanozu olan bəzi uşaqlarda sabit vəziyyət var, digərlərində isə normal inkişafın pozulması ilə ağır simptomlar var. Siyanozun qəfil artmasının hücumları ağlama, qidalanma, gərginlik, emosional stress zamanı baş verir. Hər hansı fiziki fəaliyyət nəfəs darlığının artmasına səbəb olur. başgicəllənmə, taxikardiya, zəifliyin inkişafı.

Xəstəliyin təzahürünün son dərəcə ağır dərəcəsi qəfil baş verən nəfəs darlığı-siyanotik hücumlar, artan siyanoz və nəfəs darlığı, zəiflik, taxikardiya, huşun itirilməsidir. Apne və hipoksik koma ölümcül nəticə ilə inkişaf edə bilər.

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Fallot tetradının təzahürləri uşağın sağ qalmasına imkan verirsə, patologiyanın göstəricisi mütləq olan cərrahi əməliyyatla düzəldilir. Əgər hansısa səbəbdən əməliyyat aparılmırsa, hər 4 uşaqdan üçü həyat ilinə qədər ölür.

Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlarla dərman müalicəsi göstərilir. Effektiv olmadıqda təcili olaraq aortopulmoner anastomoz qoyulur.

Patologiyanın operativ şəkildə düzəldilməsi qüsurun şiddətindən və xəstələrin yaşından asılıdır. Xəstəliyin ağır forması olan gənc uşaqlar üçün əməliyyat mərhələlərlə həyata keçirilir. İlk mərhələdə uşağın həyatını asanlaşdırmaq üçün palliativ əməliyyatlar aparılır. Onların məqsədi ağciyər dövranına qan axını artırmaq və radikal korreksiya ilə ağırlaşma riskini azaltmaqdır.

Radikal müdaxilə sağ mədəcikdən çıxışın daralmasının və mədəcik septal qüsurunun plastisiyasının aradan qaldırılmasını təmin edir. Əməliyyat adətən 6 aydan sonra və 3 ilə qədər aparılır. Yaşlı yaşda (xüsusilə 20 ildən sonra) əməliyyat zamanı uzunmüddətli nəticələr daha pisdir.

Fallot tetradasının proqnozu

Xəstəliyin proqnozu pulmoner stenozun dərəcəsindən asılıdır. Fallot tetradı olan uşaqların dörddə biri həyatının ilk ilində, əksəriyyəti ilk ayda ölür. Cərrahiyyə olmadan, 3 yaşına qədər, 40%,% -ə,% -ə qədər ölür. Ölümün adi səbəbi beyin trombozu və ya beyin absesidir.

Uğurlu əməliyyat uzun ömür üçün yaxşı proqnoz verir.

Fallot tetralogiyası mürəkkəb və ağır anadangəlmə anomaliyadır və özündə bir neçə zərərverici faktoru özündə birləşdirir. Xəstəlik uşaq doğulduqdan dərhal sonra özünü göstərir və yalnız cərrahi müalicə onun ömrünü uzada bilər. Fallot tetradı nə qədər tez əməliyyat olunarsa, müsbət nəticə ehtimalı bir o qədər çox olar. Belə bir diaqnozu olan bütün xəstələr kardioloq və ürək cərrahı tərəfindən daim nəzarət edilməlidir.

Fallot tetradı nədir?

Özündə Fallot tetradı 4 patologiyanı birləşdirən anadangəlmə ürək qüsurudur: sağ mədəciyin elementlərinin stenozu və onun hipertrofiyası, mədəciklərarası çəpərin anomaliyası (IVS) və aortanın yerdəyişməsi (dekstropozisiya). Sağ mədəciyin stenozu çıxış yolunda baş verir və qapaq və ya qapaqaltı nahiyəni, ağciyər gövdəsini və ağciyər arteriya budaqlarını əhatə edə bilər. Bütün ürək qüsurları arasında Fallot tetradı qeydə alınan qüsurların 10%-ə qədərini təşkil edir.

Fallot tetralogiyasının bir neçə xarakterik forması var və xəstəliyin müxtəlifliyini nəzərə alaraq, müxtəlif yaşlarda, lakin bir qayda olaraq, uşaqlarda aşkar edilir. Yenidoğulmuşlarda Fallot tetralogiyası tez-tez doğuş zamanı və ya həyatın ilk günlərində ölümə səbəb olur. Ümumiyyətlə, təzahür müddətindən asılı olaraq xəstəliyin bir neçə növü fərqləndirilir: erkən patologiya (1-12 ay), klassik forma (2-4 yaşlı uşaqlarda Fallot tetradı) və gec növ (8 yaşa qədər inkişaf edir). yaş).

Patologiyanın inkişafı üçün proqnoz çox rahat deyil və əsasən pulmoner stenozun şiddəti ilə müəyyən edilir. Əgər cərrahi müalicə aparılmırsa, o zaman xəstə uşaqların orta ömrü 11-13 ildir və insanların yalnız 4-6%-i 35-45 yaşa qədər yaşayır. Ölümə səbəb olan əsas ağırlaşmalar işemik insult və beyin absesidir.

Xəstəliyin növləri

Anadangəlmə qüsurun morfologiyasında aşağıdakı xarakterik anatomik variantlar fərqlənir:

1. Ventrikulo-septal qüsur IVS-nin anormal inkişafıdır, sol və sağ ürək bölmələri arasında əlaqə ilə ifadə edilir. Ən çox görülənlər perimembranöz, əzələ və juxtaarterial qüsurlardır.
2. Sağ mədəciyin çıxış hissəsinin tıxanmasına infundibulyar stenoz, ağciyər arteriyasının qapaq sisteminin stenozu, hipertrofiyaya uğramış miokard, ağciyər arteriyasının və onun filiallarının hipoplaziyası daxildir.
3. Aortanın dekstrapozisiyası aortanın sağ mədəcikdən kənara yerdəyişməsi, eləcə də yalnız sol mədəciyin hesabına arteriyada qan axınının təmin edilməsidir.
4. Sağ ürək mədəciyinin hipertrofiyası insanın yaşı ilə tədricən inkişaf edir və ürək əzələlərinə təsir göstərir.

Sağ mədəciyin obstruksiyası baxımından patologiyanın 4 əsas növü fərqləndirilir:

1. Fallot tip 1 tetralogiyası və ya embrioloji görünüş. Qüsur, konusvari arakəsməni irəli istiqamətdə hərəkət etdirərək (üstəlik, sola ofset ilə) və ya çox aşağı yerləşdirməklə formalaşır. Ən böyük zərər zonası məhdudlaşdırıcı əzələ halqası səviyyəsindədir.
2. 2-ci tip və ya hipertrofik tipin patologiyası. Bu zaman 1-ci tip deformasiyaya əlavə olaraq İVS-nin proksimal seqmentinin struktur hipertrofiyası müşahidə olunur. Ən böyük stenoz gedən şöbənin açıldığı bölgədə qeyd olunur.
3. 3-cü növ xəstəlik və ya boru variantı. Pozunma ümumi arterial kanalın düzgün bölünməməsi nəticəsində baş verir ki, bu da ağciyər konusunun əhəmiyyətli hipoplaziyasına səbəb olur (onun daralması və qısalması). Bu tip qüsurlar arasında lifli halqanın hipoplaziyası və ağciyər magistralının qapaq sisteminin stenozu qeyd olunur.
4. Fallot tip 4 tetralogiyası və ya çoxkomponentli patologiya. Qüsur, konusvari IVS-nin həddindən artıq uzanması və moderator kordunun trabekulalarının əhəmiyyətli yerdəyişməsi ilə ifadə edilir.

Fallot tetradasının formalaşması zamanı hemodinamika pozulur ki, bu da bu patologiyanın xarakterik əlamətlərindən biridir. Hemodinamik pozğunluqlar baxımından 3 növ əlavə anatomik anomaliyaları qeyd etmək olar:

ağciyər arteriyasının ağız zonasının atreziyası;
ağız sahəsinin stenozu ilə lezyonun siyanotik forması;
qüsurun oxşar lokalizasiyası, lakin ayanotik tipdir.

Fallot tetradının klinik mənzərəsini müxtəlif anomaliyaları olan birləşmələrlə tamamlayın:

1. Xəstəlik tez-tez digər ürək qüsurları ilə birləşdirilir: ağciyər atreziyası, ağciyər arteriyasında klapanların qüsurları və ya olmaması, koronar arteriyalarda qüsurlar, sol tərəfdə əlavə vena kava.
2. Xromosom anomaliyaları ilə spesifik birləşmələr var: Patau, Edwards, Down sindromları.

Xəstəliyin etioloji səbəbləri

Fallot tetradının mexanizmi hamiləliyin 3-9 həftəsində embrionun inkişafı zamanı qoyulur. Aşağıdakı səbəblər təhrikedici amillər kimi tanınır: hamiləliyin erkən mərhələlərində yoluxucu xəstəliklər (məxmərək, skarlatina, qızılca), yuxu həblərinin, sedativlərin və hormonal dərmanların nəzarətsiz qəbulu, alkoqollu içkilərə aludəçilik, çirkli ətraf mühitin təsiri və s. zərərli iş mühiti. Ən vacib amil irsi meyldir.

Nəzərə alınan anadangəlmə qüsur tez-tez müxtəlif inkişaf anomaliyaları olan uşaqlarda müşahidə olunur: cırtdanlıq, yəni. Korneliya de Lange sindromu, oliqofreniya, çoxsaylı anomaliyalar (qulaqcıqların düzgün inkişafı, çəpgözlük, qotik damaq, miopatiya, astiqmatizm, hipertrikoz, onurğa və döş sümüyünün anadangəlmə qüsurları, barmaqların yanlış sayı, ayağın anomaliyaları, daxili patologiyalar).

Etioloji mexanizm arteriya konusunun saat əqrəbinin əksinə fırlanmasına səbəb ola bilər ki, bu da aorta qapağının ağciyər qapağına nisbətən yerdəyişməsinə səbəb olur. Əhəmiyyətli təhrikedici amil, gövdənin uzanması və daralması ilə pulmoner kanalın hərəkətinə səbəb olan aortanın (IVS-nin üstündə) səhv yerləşdirilməsidir. Zamanla arteriyanın konusunun fırlanması sağ ürək mədəciyinin genişlənməsinə səbəb olur.

Simptomatik təzahürlər

Fallot tetradının xarakterik təzahürü siyanozdur. Bu simptomun xarakteri və dərəcəsi pulmoner stenozun şiddətindən asılıdır. Yenidoğulmuşlarda siyanoz yalnız patologiyanın ağır forması meydana gəldiyi zaman özünü göstərir. Ümumiyyətlə, siyanoz doğumdan sonra 5-15 ay ərzində tədricən inkişaf edir. Əvvəlcə dodaqlar göyərməyə başlayır, sonra siyanoz selikli qişalara, üzə, barmaqlara yayılır və tədricən ətrafları və bütün bədəni əhatə edir. Semptomun çalarları fərqli ola bilər: mavidən çuqun mavisinə qədər.

Başqa bir spesifik əlamət tənəffüs dövrlərinin sayında nəzərəçarpacaq artım olmadan dərin nizamsız nəfəs şəklində nəfəs darlığıdır. Xəstəliyin inkişafı ilə simptom istirahətdə qeyd olunur və hər hansı bir fiziki fəaliyyətlə əhəmiyyətli dərəcədə irəliləyir. Doğuşdan etibarən döş sümüyünün sol sərhədi boyunca kobud sistolik küy eşidilə bilər. Xəstəlik uşağın fiziki inkişafını ləngidir.

Təhlükəli bir simptom nəfəs darlığı və siyanoz hücumlarıdır və 0,5-2,5 yaşlı bir xəstə uşaq üçün xarakterikdir. Hücumlar ürəyin sağ mədəciyində spazmlar nəticəsində yaranır ki, bu da venoz qanın aortaya yeridilməsinə, sonra isə mərkəzi sinir sisteminin hipoksiyasına səbəb olur. Hücum zamanı bu cür əlamətlərin intensivliyi sürətlə artır: nəfəs darlığı, siyanoz, soyuq ekstremiteler, qorxu, genişlənmiş şagirdlər, konvulsiyalar. Hücumun müddəti 12-14 saniyədən 2,5-4 dəqiqəyə qədər ola bilər. Hücumdan sonra uşağın vəziyyəti letarji və apatiya ilə xarakterizə olunur.

Ümumiyyətlə, Fallot tetradının klinik mənzərəsini xəstəliyin inkişafının 3 xarakterik mərhələsinə bölmək olar:

Mərhələ 1: nisbi rifah (doğumdan altı aya qədər olan dövr). Qənaətbəxş vəziyyət və ağır simptomların olmaması ilə xarakterizə olunur;
Mərhələ 2: nəfəs darlığı və siyanoz hücumlarının təzahürü (0,5-2,5 yaşlarında). Ciddi təzahürlər, beyin funksiyalarının ağırlaşması, hücumlar zamanı ölüm ehtimalı ilə xarakterizə olunur;
Mərhələ 3: keçid mərhələsi, hücumlar artıq baş vermir və xəstəlik xroniki xarakter alaraq "böyüklər" mərhələsinə keçir.

Hemodinamik xüsusiyyətlərin dəyişməsi qüsurun inkişafının təbii nəticəsi olur. Hər iki mədəcikdən aortaya üstünlük verilən qan axını və müvafiq arterial hipoksemiyaya səbəb olan pulmoner arteriyaya axının azalması var.

Siyanotik (mavi) formaya əlavə olaraq, Fallot tetradının siyanotik və ya solğun müxtəlifliyi ola bilər. Ümumi periferik müqavimət, stenoza meylli, gedən traktın müqavimətini aşdıqda, yüngül bir maneə ilə inkişaf edir. Bu vəziyyətdə soldan sağa qan atılması baş verir. Eyni zamanda, mütərəqqi stenoz əvvəlcə çarpaz axına, sonra isə solğun formanın mavi rəngə keçməsini təmin edən veno-arteriyaya (sağ-sol) qanın atılmasına səbəb olur.

Xəstə uşaqlar, bir qayda olaraq, fiziki və motor inkişafında geri qalmağa başlayır; müxtəlif xəstəliklərin (ARVI, tonzillit, sinüzit, pnevmoniya) residivləri daha tez-tez baş verir. Yetkinlik dövründə vərəmin görünüşü tez-tez Fallot tetradı ilə əlaqələndirilir.

Müalicə üsulları

Fallot tetradının əsas müalicəsi əməliyyatdır.

Dərman müalicəsi ilkin mərhələdə və nəfəs darlığı və siyanoz hücumlarını aradan qaldırmaq üçün həyata keçirilir. Hücum zamanı aşağıdakı təcili tədbirlər görülür: oksigenin ilkin nəmləndirilməsi ilə inhalyasiyası; Reopoliglyukin, qlükoza, natrium bikarbonat, Eufillin venadaxili inyeksiya. Müsbət nəticə olmadıqda təcili olaraq aortopulmoner anastomoz tətbiq edilir.

Cərrahi müalicə patologiyanın hər hansı bir təzahürü üçün mütləq göstəriciyə malikdir. Üstəlik, əməliyyatı körpəlikdə aparmaq daha asandır. Ən çox yayılmış 2 mərhələli cərrahi texnologiya. Birinci mərhələ (3 yaşa qədər) ağciyər dövranına daxil olan qan axını artırmaq üçün palliativ əməliyyatları əhatə edir. Aşağıdakı hərəkətlər həyata keçirilir: ürək daxilində əməliyyatlar - pulmoner valvotomiya və infundibulyar rezeksiya, ürəyin xaricində şuntlama, yəni. damar anastomozlarının əmələ gəlməsi.

Cərrahi müalicənin ikinci mərhələsi birinci mərhələnin bitməsindən 3-6 ay sonra həyata keçirilir. Bu mərhələyə hərtərəfli kardioplegiya ilə radikal əməliyyat daxildir. Belə bir təsirin köməyi ilə stenoz tamamilə aradan qaldırılır, klapan qüsurları düzəldilir və çıxış hissəsinin kanalları genişləndirilir. Müasir klinikalarda bu mərhələdə İVS plastik cərrahiyyə aparılır. Cərrahi müalicənin tamamlanması üçün arzu olunan müddət 3 yaşa qədərdir.

Fallot tetralogiyası mütərəqqi inkişafı ilə çox təhlükəli ürək xəstəliyidir. Yalnız ixtisaslaşmış bir klinikada cərrahi müalicə xəstənin normal həyat keyfiyyətini təmin edəcəkdir.

İkinci dərəcəli əlavə atrial septal qüsur ilə, Fallot pentadından danışırlar.

25-40% hallarda ağciyər arteriyasının qapaq stenozu mövcuddur. Ağciyər arteriyasından keçən qan axınının azalması səbəbindən, hipoplastik olaraq dəyişdirilə bilər.

Fallot tetralogiyasının ürək xəstəliyinin müalicəsi

Düzəliş müdaxiləsi 2-4 ildən sonra həyata keçirilir, pulmoner damarların erkən inkişafı ilə həyatın 1-ci ilində mümkündür.

Əməliyyat. sağ mədəciyin giriş hissəsinin genişlənməsi, mədəcik çəpərinin defektinin bağlanması, aortanın sol mədəciyə doğru hərəkəti.

Fallot tetrade ürək xəstəliyi üçün proqnoz. əməliyyat zamanı ölüm: 5-10%. 80% -dən çox hallarda düzəlişdən sonra gec nəticələr yaxşıdır. Bu ürək qüsurunun tez-tez gec fəsadları: ürək ritminin pozulması.

Fallot tetralogiyası

Fallot tetralogiyası 4 anatomik xüsusiyyətə malikdir:

1) ağciyər arteriyasının stenozu - qapaq və əksər xəstələrdə əzələ (infundibulyar) panel də bağlanır

2) yuxarı kənarı aorta qapağının vərəqləri ilə əmələ gələn əhəmiyyətli ölçülü yüksək VSD

3) aortanın dekstropozisiyası, yəni aortanın elə yerdəyişməsi, sanki mədəciklərarası çəpərin üstündə oturur və hər iki mədəcikdən qan alır.

4) sağ mədəciyin hipertrofiyası.

Açıq foramen ovale və ya sağ-sol qan ifrazı ilə ASD varsa, qüsur Fallot pentadası adlanır.

Hemodinamik pozğunluqların mexanizmləri. İlkin hemodinamik pozğunluqların təbiəti ağciyər arteriyasının qapaq və subvalvular əzələ stenozunun şiddəti ilə müəyyən edilir ki, bu da tez-tez yaşla irəliləyir. Qanın atılma istiqaməti ondan asılıdır, lakin VSD-nin təsirli ölçüsü və aortanın dekstropozisiyasına görə həmişə sol mədəciyin və aortanın təzyiqinə bərabər olan sağ mədəcikdəki sistolik təzyiqdən deyil.

Hemodinamik pozğunluqlar üçün Pozasertseva kompensasiyası daxildir: a) eritrositlərin sayının 8 10 12 / l-ə qədər artması və hemoglobinin 250 q / l-ə qədər artması ilə politsitemiyanın inkişafı, qanda oksigen miqdarını artırır b) qanda oksigenin formalaşması. bronxial arteriyalar və ağciyər arteriya sistemi arasında anastomoz. Nəticədə aortadan gələn qan əlavə olaraq ağciyər dövranına daxil olur və oksigenlə doyur.

Klinik şəkil. Xəstəliyin təzahürləri pulmoner stenozun şiddətindən və qanın boşalma istiqamətindən asılıdır. Xəstələrin əsas şikayəti arterial hipoksemiya nəticəsində fiziki yüklənmə zamanı yaranan nəfəs darlığıdır. Fallotun "mavi" notebooku üçün hipoksik və ya siyanotik hücumlar şiddətli nəfəs darlığı, siyanozun artması, bəzən huşun itirilməsi və ölümcül ola bilən konvulsiyalar ilə çox xarakterikdir. Bu hücumların qarşısını çömbəlmək və ya diz-dirsək mövqeyi tutmaqla almaq olar. Eyni zamanda, femoral arteriyaların sıxılması və sistemli venoz fırlanmanın artması səbəbindən periferik damar müqavimətinin artması səbəbindən pulmoner qan axını artır. Anamnezdə - erkən uşaqlıqdan siyanoz (3-6 aydan), daha az tez-tez, böyük bir qüsur və mütərəqqi subvalvular əzələ stenozu halında, siyanoz daha sonra baş verir.

Fallot tetradının əsas auskultativ əlamətləri bunlardır:

1) döş sümüyünün solunda ikinci və ya üçüncü qabırğaarası boşluqlarda episentri olan nisbətən qısa sistolik ejeksiyon səsi

Cədvəl 20

Klinik təzahürlərin identifikasiya xüsusiyyətləri və "mavi" və "ağ" xəstələrin əlavə müayinə üsullarından alınan məlumatlar tetradlar fallo

Diaqnostika. EKQ-də sağ mədəciyin və atriumun hipertrofiyası əlamətləri görünür. Rentgen müayinəsi zamanı ürək, bir qayda olaraq, genişlənmir və sağ mədəciyin və bölgədəki konkaviyanın artması səbəbindən yuxarı qaldırılmış tıxac (taxta ayaqqabı) şəklində xarakterik aorta konfiqurasiyasına malikdir. ağciyər gövdəsi. Ağciyər arteriyasının qapaqaltı əzələ stenozu üstünlük təşkil etdiyi üçün onun stenozdan sonrakı genişlənməsi nadir hallarda baş verir. Aydın stenoz ilə aorta qövsü daha nəzərə çarpır. Pulmoner damar modeli zəifləmiş və ya dəyişməzdir.

Fallot tetradının diaqnozu bir notebook üçün xarakterik olan əlamətlər əsasında qurulur:

1) mərkəzi siyanoz

2) ağciyər arteriyası üzərində sistolik ejection küy

3) II ton, bir A ilə təmsil olunur

4) EKQ-də sağ mədəciyin hipertrofiyası.

İki ölçülü Doppler exokardioqrafiya və ürək boşluqlarının kateterizasiyası ilə təsdiqlənir.

Əsas ağırlaşmalar və ölüm səbəbləri:

2. Arterial hipoksemiya ilə əlaqəli ağırlaşmalar, beyin qabığının zədələnməsindən əvvəl, siyanotik hücumlar zamanı ölümcül nəticələrə qədər.

3. Polisitemiya və artan qan sıxlığı ilə əlaqəli ağırlaşmalar. Onların arasında tez-tez və ağır olan paradoksal serebral arteriya tromboemboliyasına görə beyin damarlarının trombozu və insultdur. Eisenmenger sindromunda olduğu kimi, beyin absesləri də var ki, baş ağrısı və qızdırma şikayətləri zamanı diqqətli olmaq lazımdır. Fallot tetradı olan xəstələrin 5%-də beyin fəsadları müşahidə edilir.

4. İnfeksion endokardit.

Müalicə. Kardiopulmoner bypass altında Fallot tetradasının radikal cərrahi korreksiyası idealdır. Operativ müalicə belə bir qüsuru olan demək olar ki, bütün xəstələr üçün göstərilir. Ağır formalarda (fiziki fəaliyyətin əhəmiyyətli dərəcədə məhdudlaşdırılması, tez-tez çömelmə mövqeləri və siyanotik hücumlar, hemoglobin 200 q / l və ya daha çox), xüsusilə 5 yaşında aorta və ağciyər arteriyası arasında palliativ anastomoz əvvəlcədən həyata keçirilir. Bu cür əməliyyatlar üçün bir neçə variant var. Botallo boğazının görünüşünün yaradılması pulmoner qan axını artırmağa imkan verir, hipoksiya, siyanozun azalmasına və xəstələrin fiziki vəziyyətinin yaxşılaşmasına səbəb olur. Bəzi hallarda qüsurun mürəkkəb anatomik variantları ilə bu əməliyyat cərrahi müalicənin son mərhələsinə çevrilir.

Cərrahi müalicənin uzunmüddətli nəticələri. Hətta palliativ cərrahiyyə heyrətamiz klinik inkişaf yaradır. Şikayətlərin yox olmasına baxmayaraq, sistolik səs-küy çox vaxt sağ mədəciyin çıxış kanalında qalıq infundibulyar və ya qapaq stenozu ilə davam edir. Yüngül ağciyər və ya aorta qapağı çatışmazlığı əlamətləri ola bilər. Nə qədər gec cərrahi korreksiya aparılırsa, onun funksional nəticələri bir o qədər pis olur.

Fallot tetralogiyası nədir? Proqnoz və müalicə.

Fallot tetralogiyası- siyanotik (mavi) tipli kompleks anadangəlmə ürək xəstəliyi. Kardioloji praktikada bütün anadangəlmə ürək qüsurlarından 7-10% hallarda baş verir və bütün "mavi" tipli qüsurların 50% -ni təşkil edir.

Anomaliya dörd anadangəlmə ürək qüsurunu birləşdirir:

sağ mədəcikdən çıxışın daralması;
geniş ventrikulyar septal qüsur;
aortanın yerdəyişməsi;
sağ mədəciyin divarının hipertrofiyası.

Fallot tetradının səbəbləri

Patoloji kardiogenez prosesinin pozulması nəticəsində inkişaf edir.

Bu səbəb ola bilər:

hamiləliyin erkən mərhələlərində ötürülən yoluxucu xəstəliklər (rubella, qızılca, qırmızı atəş);
ana şəkəri;
dərman qəbul etmək, böyük miqdarda A vitamini, spirt, narkotik;
zərərli ekoloji amillərin təsiri;
anomaliyanın yaranmasına irsiyyət də təsir edir.

Fallot tetradının simptomları

Fallot tetralogiyasının müalicəsi

Nəfəs darlığı və siyanotik hücumlarla dərman müalicəsi göstərilir. Effektiv olmadıqda təcili olaraq aortopulmoner anastomoz qoyulur.

Fallot tetradasının proqnozu

Xəstəliyin proqnozu pulmoner stenozun dərəcəsindən asılıdır. Fallot tetradı olan uşaqların dörddə biri həyatının ilk ilində, əksəriyyəti ilk ayda ölür. Əməliyyat olmadan 3 yaşa qədər 40%, 10-70%, 40-95% ölür. Ölümün adi səbəbi beyin trombozu və ya beyin absesidir.

Uğurlu əməliyyat uzun ömür üçün yaxşı proqnoz verir.

Təxminən 100 il əvvəl Fallot tetradının diaqnozu bir cümlə kimi səslənirdi. Bu qüsurun mürəkkəbliyi, əlbəttə ki, cərrahi müalicənin mümkünlüyünə imkan verirdi, lakin xəstəliyin səbəbini aradan qaldıra bilmədiyi üçün uzun müddət əməliyyat yalnız xəstənin əzabını yüngülləşdirmək üçün həyata keçirilirdi. Tibb elmi irəlilədi, ən yaxşı ağıllar yeni üsullar inkişaf etdirərək, xəstəliyin öhdəsindən gələ biləcəyinə ümidlərini heç vaxt dayandırmadılar. Və yanılmadılar - həyatlarını ürək qüsurlarına qarşı mübarizəyə həsr etmiş insanların səyləri sayəsində Fallot tetralogiyası kimi xəstəliklərlə belə müalicə etmək, ömrü uzatmaq və keyfiyyətini yaxşılaşdırmaq mümkün oldu. İndi ürək cərrahiyyəsində yeni texnologiyalar bu patologiyanın gedişatını uğurla düzəltməyə imkan verirəməliyyatın körpəlikdə və ya erkən uşaqlıqda aparılacağı yeganə şərtlə.

Xəstəliyin özü onun görünüşünü bir deyil, eyni anda insanın vəziyyətini təyin edən dörd qüsura borclu olduğunu söyləyir: Fallot tetralogiyası 4 anomaliyanı birləşdirən anadangəlmə ürək xəstəliyidir:

, septumun membranlı hissəsi adətən yoxdur. Bu qüsurun uzunluğu olduqca böyükdür.
Sağ mədəciyin həcminin artması.
Aortanın sağa doğru yerdəyişməsi (dekstropozisiya), sağ mədəcikdən qismən və ya hətta tamamilə ayrıldığı nöqtəyə qədər.

Əsasən, Fallot tetradı uşaqlıq ilə əlaqələndirilir, bu başa düşüləndir: xəstəlik anadangəlmədir və ömür uzunluğu patoloji dəyişikliklər nəticəsində yaranan ürək çatışmazlığının dərəcəsindən asılıdır. İnsanın sonsuza qədər xoşbəxt yaşaya biləcəyi bir həqiqət deyil - belə "mavi" insanlar qocalığa qədər yaşamırlar və üstəlik, hər hansı bir səbəbdən əməliyyat təxirə salındıqda, onlar tez-tez tibb bacısı dövründə ölürlər. Bundan əlavə, Fallot tetradası ürəyin inkişafında beşinci anomaliya ilə müşayiət oluna bilər ki, bu da onu Fallotun pentadasına çevirir -.

Fallot tetralogiyasında qan dövranı pozğunluqları

Fallot tetralogiyası sözdə "mavi" və ya siyanotik qüsurlara aiddir. Ürəyin mədəcikləri arasındakı septumun qüsuru qan axınının dəyişməsinə səbəb olur, bunun nəticəsində qan sistemli dövriyyəyə daxil olur, bu da toxumalara kifayət qədər oksigen gətirmir və onlar da öz növbəsində aclıq yaşamaq.

Xəstənin dərisinin böyüməsi səbəbindən siyanotik (siyanotik) bir rəng əldə edir, buna görə də bu qüsur "mavi" adlanır. Fallot tetradı ilə vəziyyət, ağciyər gövdəsinin bölgəsində daralmanın olması ilə daha da ağırlaşır. Bu, ağciyər arteriyasının daralmış açılışı ilə kifayət qədər miqdarda venoz qanın ağciyərlərə gedə bilməməsinə səbəb olur, buna görə də onun əhəmiyyətli bir hissəsi sağ mədəcikdə və sistemli dövranın venoz hissəsində qalır (buna görə də, xəstələr mavi olur). Venöz stazın bu mexanizmi, ağciyərlərdə qan oksigenləşməsini azaltmaqla yanaşı, özünü göstərən CHF () kifayət qədər sürətli irəliləyişinə kömək edir:

Fallot tetralogiyası ilə

siyanozun pisləşməsi;
Dokularda maddələr mübadiləsinin pozulması;
Boşluqlarda mayenin yığılması;
Ödemin olması.

Hadisələrin belə inkişafının qarşısını almaq üçün xəstəyə kardiocərrahi müalicə (radikal və ya palliativ cərrahiyyə) göstərilir.

Video: Fallot tetradı - tibbi animasiya

Xəstəliyin simptomları

Xəstəliyin özünü kifayət qədər erkən göstərdiyinə görə, məqalədə doğumdan başlayaraq uşaqların yaşına diqqət yetirəcəyik. Fallot tetradının əsas təzahürləri CHF-nin artması ilə əlaqədardır, baxmayaraq ki, belə körpələrdə kəskin ürək çatışmazlığının inkişafı (, narahatlıq, döşdən imtina) istisna edilmir. Uşağın görünüşü əsasən ağciyər magistralının daralmasının şiddətindən, həmçinin septumdakı qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Bu pozuntular nə qədər çox olarsa, klinik mənzərə bir o qədər tez inkişaf edir.Uşağın görünüşü əsasən ağciyər magistralının daralmasının şiddətindən, həmçinin septumdakı qüsurun dərəcəsindən asılıdır. Bu pozuntular nə qədər çox olarsa, klinik mənzərə bir o qədər tez inkişaf edir.

Orta hesabla, ilk təzahürlər uşağın həyatının 4-cü həftəsindən başlayır. Əsas simptomlar:

Bir uşaqda dərinin mavi rəngi əvvəlcə ağlayanda, əmdikdə görünür, sonra siyanoz hətta istirahətdə də davam edə bilər. Birincisi, siyanoz yalnız nazolabial üçbucaqda, barmaqların uclarında, qulaqlarda (akrosiyanoz) görünür, sonra hipoksiya irəlilədikcə total siyanoz inkişaf edə bilər.
Uşaq fiziki inkişafdan geri qalır (sonradan başını tutmağa, oturmağa, sürünməyə başlayır).
Barmaqların terminal falanqlarının "baraban çubuqları" şəklində qalınlaşması.
Dırnaqlar yastı və yuvarlaq olur.
Sinə düzlənir, nadir hallarda "ürək donqarının" meydana gəlməsi baş verir.
Əzələ kütləsinin azalması.
Dişlərin düzgün böyüməməsi (dişlər arasında geniş boşluqlar), kariyes sürətlə inkişaf edir.
Onurğanın deformasiyası (skolioz).
Düz ayaq inkişaf edir.
Xarakterik bir xüsusiyyət, uşaqda olan siyanotik hücumların görünüşüdür:
- nəfəs daha tez-tez (dəqiqədə 80 nəfəsə qədər) və dərinləşir;
- dəri mavi-bənövşəyi olur;
- şagirdlər kəskin şəkildə genişlənir;
- nəfəs darlığı görünür;
- zəiflik xarakterikdir, hipoksik komanın inkişafı nəticəsində şüurun itirilməsinə qədər;
- əzələ krampları baş verə bilər.

tipik siyanoz sahələri

Hücum zamanı yaşlı uşaqlar çömbəlməyə meyllidirlər, çünki bu mövqe onların vəziyyətini bir qədər yüngülləşdirir. Orta hesabla, belə bir hücum 20 saniyədən 5 dəqiqəyə qədər davam edir. Ancaq ondan sonra uşaqlar şiddətli zəiflikdən şikayət edirlər. Ağır hallarda belə bir hücum hətta ölümlə nəticələnə bilər.

Hücum zamanı hərəkətlərin alqoritmi

Uşağa çömbəlməyə və ya "diz-dirsək" mövqeyini tutmağa kömək etmək lazımdır. Bu mövqe bədənin aşağı hissəsindən ürəyə venoz qan axını azaltmağa kömək edir və buna görə də ürək əzələsinə yükü azaldır.
6-7 l / dəq sürətlə oksigen maskası vasitəsilə oksigen tədarükü.
Beta-blokerlərin venadaxili tətbiqi (məsələn, 0,01 mq / kq bədən çəkisi nisbətində "Propranolol") aradan qaldırır.
Opioid analjeziklərin ("Morfin") tətbiqi tənəffüs mərkəzinin hipoksiyaya həssaslığının azalmasına, tənəffüs hərəkətlərinin tezliyinin azalmasına kömək edir.
Tutma 30 dəqiqə ərzində dayanmazsa, təcili əməliyyat tələb oluna bilər.

Vacibdir! Hücum zamanı ürək sancmalarını (kardiotonik,) artıran dərmanlardan istifadə etməyin! Bu dərmanların hərəkəti sağ mədəciyin kontraktilliyinin artmasına səbəb olur ki, bu da septumdakı bir qüsur vasitəsilə qanın əlavə boşalmasına səbəb olur. Və bu, praktiki olaraq oksigen ehtiva etməyən venoz qanın sistemli dövriyyəyə daxil olması deməkdir ki, bu da hipoksiyanın artmasına səbəb olur. Bu, pis bir dairə yaradır.

Fallot tetradının diaqnozu hansı tədqiqatlar əsasında qoyulur?

Müalicə

Xəstədə Fallot tetradı varsa, bir sadə qaydanı xatırlamaq vacibdir: əməliyyat bu ürək xəstəliyi olan bütün (istisnasız!) xəstələr üçün göstərilir.

Bu ürək xəstəliyinin müalicəsinin əsas üsulu yalnız cərrahidir. Əməliyyat üçün optimal yaş 3-5 aydır. Ən yaxşısı əməliyyatı planlı şəkildə həyata keçirməkdir.

Daha erkən yaşda təcili əməliyyata ehtiyacınız ola biləcək hallar var:

Tez-tez hücumlar.
Dərinin siyanozunun görünüşü, nəfəs darlığı, istirahətdə ürək dərəcəsinin artması.
Fiziki inkişafın açıq şəkildə geriləməsi.

Adətən, palliativ cərrahiyyə deyilən əməliyyat təcili olaraq həyata keçirilir. zamanı aorta ilə ağciyər gövdəsi arasında süni şunt (əlaqə) yaradılmır. Bu müdaxilə xəstənin Fallot tetradındakı bütün qüsurların aradan qaldırılmasına yönəlmiş mürəkkəb, çoxkomponentli və uzunmüddətli əməliyyatı yerinə yetirməzdən əvvəl müvəqqəti olaraq güclənməsinə imkan verir.

Əməliyyat necə həyata keçirilir?

Bu ürək xəstəliyində dörd anomaliyanın birləşməsini nəzərə alsaq, bu patologiyada cərrahi müdaxilə ürək cərrahiyyəsində ən çətin olanlardan biridir.

Əməliyyatın gedişatı:

Ümumi anesteziya altında sinə ön xətt boyunca kəsilir.
Ürəyə giriş təmin edildikdən sonra ürək-ağciyər aparatı bağlanır.
Koronar arteriyalara toxunmamaq üçün sağ mədəciyin yanından ürək əzələsində kəsik edilir.
Sağ mədəciyin boşluğundan ağciyər gövdəsinə daxil olur, daralmış açılışın bir parçalanması aparılır.
Növbəti addım, sintetik hipoalerjenik (dakron) və ya bioloji (ürək kisəsi toxumasından - perikard) materialdan istifadə edərək mədəcik çəpərinin qüsurunu bağlamaqdır. Əməliyyatın bu hissəsi kifayət qədər çətindir, çünki anatomik septal qüsur kardiostimulyatorun yaxınlığında yerləşir.
Əvvəlki mərhələlər uğurla başa çatdıqdan sonra sağ mədəciyin divarı tikilir, qan dövranı bərpa olunur.

Bu əməliyyat yalnız bu cür xəstələrin idarə edilməsində müvafiq təcrübənin toplandığı yüksək ixtisaslaşmış kardiocərrahiyyə mərkəzlərində həyata keçirilir.

Mümkün ağırlaşmalar və proqnoz

Əməliyyatdan sonra ən çox görülən ağırlaşmalar:

Ağciyər magistralının daralmasının qorunması (klapanın qeyri-kafi diseksiyası ilə).
Ürək əzələsində həyəcan keçirən liflər zədələndikdə müxtəlif aritmiyalar yarana bilər.

Orta hesabla, əməliyyatdan sonrakı ölüm 8-10% -ə qədərdir. Amma cərrahi müalicə olmadan uşaqların ömrü 12-13 ildən çox deyil. 30% hallarda bir uşağın ölümü körpəlikdə ürək çatışmazlığı, vuruş və artan hipoksiyadan baş verir.

Lakin 5 yaşa qədər uşaqlarda aparılan cərrahi müalicə zamanı uşaqların böyük əksəriyyətində (90%) 14 yaşında təkrar müayinədən sonra yaşıdlarından hər hansı inkişaf geriliyi əlamətləri aşkar edilmir.

Üstəlik, əməliyyat olunan uşaqların 80% -i həddindən artıq fiziki fəaliyyətlə bağlı məhdudiyyətlərlə yanaşı, həmyaşıdlarından praktiki olaraq heç bir fərqi olmayan normal həyat sürür. Sübut edilmişdir Bu qüsuru aradan qaldırmaq üçün nə qədər erkən radikal əməliyyat aparılırsa, uşaq bir o qədər tez sağalır, inkişafda həmyaşıdlarını yaxalayır.

Xəstəlik üçün əlillik qrupunun təyin edilməsi göstərilirmi?

Radikal ürək əməliyyatından əvvəl, eləcə də əməliyyatdan 2 il sonra bütün xəstələrə əlillik qeydiyyatı göstərilir, bundan sonra təkrar müayinə aparılır.

Əlillik qrupunu təyin edərkən aşağıdakı göstəricilər böyük əhəmiyyət kəsb edir:

Əməliyyatdan sonra qan dövranı pozğunluğu varmı.
Ağciyər arteriyasının stenozunun qalıb-qalmaması.
Cərrahi müalicənin effektivliyi və əməliyyatdan sonra fəsadların olub-olmaması.

Fallot tetralogiyası uterusda diaqnoz edilə bilərmi?

Bu ürək xəstəliyinin diaqnozu birbaşa hamiləlik dövründə ultrasəs diaqnostikasını aparan mütəxəssisin ixtisasından, həmçinin ultrasəs aparatının səviyyəsindən asılıdır.

Ekspert dərəcəli ultrasəs yüksək kateqoriyalı bir mütəxəssis tərəfindən aparıldıqda, Fallot tetradı 22 həftəyə qədər 95% hallarda aşkar edilir, hamiləliyin üçüncü trimestrində bu qüsur demək olar ki, 100% hallarda diaqnoz qoyulur.

Bundan əlavə, vacib bir amil, 15-18 həftəlik bütün hamilə qadınlar üçün bir skrininq olaraq həyata keçirilən "genetik ikiliklər və üçlər" adlanan bir genetik araşdırmadır. 30% hallarda Fallot tetradasının digər anomaliyalarla, əksər hallarda xromosom xəstəlikləri (Daun sindromu, Edvards sindromu, Patau və s.) ilə birləşdiyi sübut edilmişdir.

Hamiləlik dövründə bu patoloji döldə aşkar edilərsə nə etməli?

Bu ürək xəstəliyi ağır psixi inkişaf pozğunluğu ilə müşayiət olunan ciddi xromosom anomaliyaları ilə birlikdə aşkar edilərsə, qadına tibbi səbəblərə görə abort təklif olunur.

Yalnız bir ürək qüsuru aşkar edilərsə, o zaman şura gedir: mama-ginekoloqlar, kardioloqlar, kardioloqlar, neonatoloqlar, həmçinin hamilə qadın. Bu məsləhətləşmədə qadın ətraflı şəkildə izah olunur: bu patologiyanın uşaq üçün təhlükəsi nədir, hansı nəticələr ola bilər, həmçinin cərrahi müalicənin imkanları və üsulları.

Fallot tetradının çoxkomponentli olmasına baxmayaraq, bu ürək xəstəliyi operativdir. yəni cərrahi korreksiyaya məruz qalır. Bu xəstəlik uşaq üçün bir cümlə deyil.Müasir tibb səviyyəsi 90% hallarda kompleks, çoxmərhələli əməliyyat vasitəsilə xəstənin həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırmağa imkan verir.

Hal-hazırda, kardiocərrahlar praktiki olaraq xəstənin vəziyyətini müvəqqəti olaraq yaxşılaşdıran palliativ əməliyyatlardan istifadə etmirlər. Prioritet istiqamət erkən uşaqlıq dövründə (bir ilədək) həyata keçirilən radikal əməliyyatdır. Bu yanaşma ümumi fiziki inkişafı normallaşdırmağa, həyat keyfiyyətini əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdıran bədəndə davamlı deformasiyaların meydana gəlməsindən qaçmağa imkan verir.