Bulbar og pseudobulbar lammelse. Bulbar og pseudobulbar parese Pseudobulbar parese

Pseudobulbar lammelse forekommer ved vaskulære sygdomme i hjernen med bilaterale supranukleære læsioner af motorlederne, dvs. i nærværelse af multifokale læsioner lokaliseret i begge hjernehalvdele. Ofte fundet små blødgøring og cyster. Ved pseudobulbar lammelse er der en krænkelse af de motoriske funktioner i lemmerne, tungen, strubehovedet, tygge, pharyngeal og ansigtsbehandling som følge af tab af den centrale supranukleære innervation (kortikale-nukleære og cortical-spinale ledere).

Symptomer på pseudo-bulbar lammelse er forskellige.

1. Normalt er der lidelser - nedsat artikulation (dysartri, anartri), fonation (nasal talefarve, som er sløret, ustemt og stille), nogle gange nedsat koordination (scannet tale).

2. Synkeforstyrrelser - dysfagi, manifesteret i kvælning, når partikler kommer ind i luftvejene, lækage af væske ind i nasopharyngeal rummet, savlen som følge af utilstrækkelig synkning af spyt.

3. Krænkelse af tygning, der forårsager en forsinkelse i munden på grund af parese af tygning og tunge. Forstyrrelse af funktionen af mimiske muskler (maskulinitet på grund af svaghed i ansigtsmusklerne); symptomer på oral automatisme:

a) snabelrefleks (fremspring af læberne med en "snabel" under deres percussion);

b) labial refleks (fremspring af læberne fremad, når du banker på den øvre og konvergens af læberne med deres stiplede irritation);

c) sutterefleks (sugende bevægelser ved berøring af læberne);

d) Astvatsaturovs nasolabiale refleks (snabellignende fremspring af læberne, når man banker på næseroden);

e) Bechterews hagerefleks (hagekontraktion ved bankning på hagen);

f) palmar-hagerefleks Marinesco-Radovichi (reduktion af hagen med slagtilfælde stimulering af håndfladen);

g) bukkal-labial refleks (løfte munden eller blotte munden med slagtilfælde irritation af kinden).

4. Venlige bevægelser på - bortførelse af hagen til siden er venlig med drejning af øjnene, blotting af tænderne på den side, hvori øjenæblerne er vilkårligt trukket tilbage; ufrivillig åbning af munden, når den trækkes opad; venlig forlængelse af hovedet, når man åbner bortførelsen af den udragende tunge til siden, er venlig over for øjnenes drejning; venlig drejning af hovedet i retning af bortførelse af øjeæblerne.

5. Øget tyggerefleks.

6. Ændring i gangart - gang med små skridt, utilstrækkelig balance eller mangel på venlig balancering af hænderne ved gang (acheirokinese), bøjning og stivhed.

7. Tilstedeværelsen af pyramidal-extrapyramidal tetraparesis (nogle gange asymmetrisk), mere udtalt på den ene side med en stigning i tonus, en stigning i sener og periosteale reflekser, et fald eller fravær af abdominale reflekser og tilstedeværelsen af patologiske reflekser (symptomer på Babinsky) , Rossolimo osv.).

8. Nogle gange tilstedeværelsen af permanent eller paroxysmal hyperkinese i nærvær af tetraparese.

9. Ufrivillig forekomst af følelsesmæssigt efterlignede udladninger, det vil sige voldsom gråd, latter, som et resultat af disinhibering af thalamostriatal-stammeautomatismen under en bilateral proces i hjernen. Voldelig (også latter) viser sig paroksysmalt.

Nogle gange begynder patienten pludselig at græde uden nogen åbenbar grund, men det opstår, når han forsøger at starte en samtale eller under tale med forskellige følelsesmæssige oplevelser. Det forekommer ofte samtidig med forskellige motoriske manifestationer: med aktiv åbning og bortførelse af øjeæblerne til siden, med knibe øjne. Der er hyperkinetiske udladninger, der opstår paroxysmalt under følelsesmæssige udladninger under voldsom gråd. Ufrivillige bevægelser manifesterer sig på forskellige måder: i nogle tilfælde består de af intermitterende bevægelse af hånden, i andre - den hævede ryk nærmer sig hovedet. I sjældne tilfælde består en hyperkinetisk udledning af en cyklus af bevægelser: for eksempel at forlænge armen, vinke med hånden, derefter rytmisk klappe brystet og til sidst rotere torsoen til siden.

Baseret på sit eget materiale (over 100 tilfælde af pseudobulbar parese, alsidig i klinisk billede, lokalisering af vaskulære foci af ætiologien af den vaskulære proces), udviklede N.K. Bogolepov symptomer og beskrev nye symptomer på pseudobulbar parese.

Pseudobulbar parese opstår efter gentagne slagtilfælde. I tilfælde går det første slag ubemærket uden at efterlade spor, og efter et andet slagtilfælde udvikles bilaterale motoriske lidelser: på siden modsat fokus opstår fænomener med central lammelse, på siden af samme navn som fokus, plastisk hypertension og hyperkinesis vises i hånden; sammen med udvikling af taleforstyrrelser, fonation, ansigtsudtryk og nogle gange synke.

Klinisk og anatomisk analyse af sådanne tilfælde afslører tilstedeværelsen af foci i begge hjernehalvdele: de gamle foci af blødgøring, som forblev efter det første slagtilfælde, manifesteret uden symptomer før det andet slagtilfælde, og en frisk foci af blødgøring, som forårsagede udviklingen af ikke kun motoriske lidelser i ekstremiteterne modsat fokus, bidrog til fremkomsten af ekstrapyramidale symptomer på siden af samme navn. Tilsyneladende er kompensationen af motoriske funktioner, som var tilgængelig efter det første slag, forstyrret under det andet slag, og et billede af pseudobulbar lammelse vises.

Anatomisk kontrol af tilfælde af pseudobulbar lammelse afslører flere små blødgøringspunkter; nogle gange store hvide blødgøring, - rød blødgøring kombineres med små foci; i tilfælde af stor blødgøring kombineres det med en cyste efter blødgøring i den anden hjernehalvdel. Den ætiologiske faktor for vaskulær sygdom i hjernen er arteriosklerose, mindre ofte syfilitisk endarteritis. Tilfælde, hvor pseudobulbar lammelse udvikler sig som følge af gentagne embolier, noteres.

M. I. Astvatsaturov påpeger, at små hulrum i regionen af de subkortikale knuder og den indre sæk kan ligge på grundlag af pseudobulbar parese. Symptomatologi i sådanne tilfælde kan skyldes skader ikke kun på cortico-bulbar ledere, striatum. Mellem striatal (akinetisk) og cortico-bulbar (paralytisk) varianter af pseudobulbar parese er der ifølge M. I. Astvatsaturov en forskel ved, at der i det første tilfælde er mangel på motorisk initiativ i de tilsvarende muskler uden fænomener med reel parese eller lammelse. , automatisk lethed ved at udføre synke går tabt, og lydbevægelser. I den cortico-bulbar form af pseudobulbar parese er der tværtimod central lammelse forårsaget af skader på cortico-spinalkanalen, elementære motoriske funktioner går tabt. L. M. Shenderovich identificerede i sit arbejde med pseudobulbar parese fire former:

lammelse, afhængig af bilateral skade på veje fra til kernerne i pons og medulla oblongata (kortikal oprindelse);
lammelse på grund af symmetriske læsioner af striatale kroppe (striatal oprindelse);
lammelse, der opstår fra en kombination af kortikale læsioner (inklusive corticobulbar bane) af den ene halvkugle og striatalsystemet på den anden halvkugle;
særlig børneform.

Den første gruppe af pseudobulbar lammelse kan omfatte tilfælde, hvor flere blødgørende foci er lokaliseret i begge hjernehalvdele - en kortikal form for pseudobulbar lammelse. Som et eksempel på en form for pseudobulbar parese kan man pege på tilfældet beskrevet af V. M. Bekhterev i byen.En obduktion afslørede atrofi af hjernens gyri i højre hjernehalvdel i området af den midterste og øvre del af frontal og øvre del. del af den centrale gyri, hovedsageligt i den øvre del af sulci praecentralis (henholdsvis den første og tredje frontale gyrus) og i venstre hjernehalvdel - i den øverste del af den første frontale gyrus henholdsvis den øvre del af sulcus Rolandi og i det bagerste segment af den tredje frontale gyrus. Sammen med hjerneatrofi var der en ophobning af serøs væske i det subarachnoidale rum. Sammen med, blev der fundet en anomali af cerebrale kar: den venstre bageste kommunikerende arterie var fraværende, den venstre bageste cerebrale arterie afgik fra hovedpulsåren, og den højre fra den kommunikerende arterie, den venstre forreste cerebrale arterie er meget tyndere end den den rigtige.

Denne bilaterale hjernelæsion forårsagede bilaterale bevægelsesforstyrrelser, taleforstyrrelser, krampeanfald med hovedabduktion og i modsat retning af fokus.

I den kortikale form af pseudobulbar parese er psyken tydeligst forstyrret, taleforstyrrelser, epileptiske anfald, voldsom gråd og dysfunktion af bækkenorganerne kommer skarpt til udtryk.

Den anden gruppe af pseudobulbar lammelse er den ekstrapyramidale form for pseudobulbar lammelse. Symptomatologien af formen af pseudobulbar lidelser varierer afhængigt af, om pallidar, striatal eller thalamus formationer er påvirket af bilateral lokalisering af foci. Motoriske lidelser præsenteres i pareser, som nogle gange er dybe og mere udtalte i underekstremiteterne. Bevægelsesforstyrrelser er ekstrapyramidale i naturen: stammen og hovedet er bøjet, halvt bøjet, amimic; der er inaktivitet, stivhed, akinesis, stivhed af lemmerne i den stilling, de har fået, plastisk hypertension, øgede posturale reflekser, langsom gang med korte skridt. Tale, fonation, synke og tygge svækkes primært på grund af bulbarmuskulaturens manglende evne til at udføre bevægelser hurtigt og tydeligt, i forbindelse med hvilke dysartri, afoni og dysfagi udvikles. Nederlaget for striatum påvirker funktionerne tale, synke og tygning, da der i de subkortikale knuder og i den visuelle tuberkel er en somatotop fordeling i henhold til en funktionel karakteristik (den forreste del af striatumsystemet er relateret til funktionerne og synkningen ).

Blandt de pseudobulbare lammelser forårsaget af fokale læsioner i de subkortikale noder kan der skelnes mellem flere muligheder: pallidar system. Forløbet af pseudobulbar parkinsonisme er fremadskridende: Akinese og rigiditet fører gradvist til en forceret stilling af patienten i sengen, til udvikling af fleksionskontraktur af begge.Sammen med ekstrapyramidale lidelser kommer pseudobulbarreflekser til udtryk, muligvis afhængig af tilstedeværelsen af andre små fokale læsioner i hjernen, der forårsager disinhibering af orale automatismer, b) Pseudobulbar striatal syndrom - et syndrom af pseudobulbar lammelse med motorisk ekstrapyramidal-pyramidal parese af fire lemmer (ulige udtrykt på begge sider), med nedsat artikulation, fonation og synkning tilstedeværelse af forskellige hyperkinese. c) Pseudobulbar thalamo-striatal syndrom - pseudobulbar lammelse som følge af multiple foci, der fanger regionen af thalamus og striatum, ledsaget af paroksysmale anfald og hyperkinetiske udladninger forbundet med følelsesmæssig ophidselse. V. M. Bekhterev påpegede vigtigheden af thalamus i pseudobulbar lammelse. Forekomsten af gråd og latter, som er udtryk for følelsesmæssig oplevelse, skal forbindes med thalamus's funktion, som spiller i implementeringen af følelsesmæssige excitationer. Forekomsten af voldsom gråd eller latter ved pseudobulbar parese indikerer disinhibering af thalamo-striatale automatismer og forekommer med bilateral hjerneskade. Nederlaget for thalamus i pseudobulbar lammelse kan nogle gange være indirekte (for eksempel desinhibering af thalamus i tilfælde af beskadigelse af fronto-thalamus forbindelserne); i andre tilfælde er der direkte skade på thalamus af en af de mange foci, der forårsager udvikling af pseudobulbar lammelse.

Den tredje gruppe af pseudobulbar lammelse er de mest almindelige tilfælde, når der er en kombineret læsion af den ene halvkugle og subkortikale knuder på den anden halvkugle. Symptomerne varierer betydeligt afhængigt af størrelsen og placeringen af fokus i hjernen, af forekomsten af fokus i den subkortikale hvide substans og regionen af de subkortikale noder. Når arten af den vaskulære proces betyder noget: i den syfilitiske proces opstår ofte fænomener med irritation af hjernen sammen med symptomer på prolaps, og i sådanne tilfælde kombineres lammelse af lemmerne med epileptiske anfald. En ejendommelig variant af pseudobulbar lammelse af kortikal-subkortikal lokalisering er repræsenteret af tilfælde, hvor der ikke observeres epileptiske anfald, som angivet ovenfor, men subkortikale anfald, der opstår under følelsesmæssige udladninger.

Den fjerde gruppe består af tilfælde af pseudobulbar parese, der opstår, når vaskulære foci er lokaliseret i pons. Denne form for pseudobulbar lammelse blev først beskrevet af I. N. Filimonov i byen. Baseret på den kliniske og anatomiske undersøgelse konkluderede I. N. Filimonov, at med bilateral lokalisering af læsionen ved bunden af den midterste tredjedel af pons, lammelse af fire lemmer og trunk opstår (med bevarelse af senereflekser og forekomsten af patologiske reflekser), og lammelse af trigeminus-, ansigts-, vagus- og hypoglossale nerver, der er karakteristiske for supranukleære læsioner, udvikler sig (med bevarelse af automatiske og refleksfunktioner), udtalte bulbarreflekser og voldsom gråd komme til syne. I tilfældet med S. N. Davidenkov udviklede pseudobulbar lammelse sig på grund af syfilitisk endarteritis af de paramediane arterier, der kommer ud af stammen af basilararterien og fodrer den ventromediale del af pons. S. N. Davidenkov etablerede en række mønstre, der er karakteristiske for den pontinske form af pseudobulbar parese, og fremhævede de tegn, der gør det muligt at skelne pseudobulbar parese, når processen er lokaliseret i pons fra pseudobulbar lammelse af cortical-subcortical

oprindelse. Han foreslog at kalde den beskrevne pseudobulbar lammelse af brolokalisering Filimonovs syndrom.

Pseudobulbar lammelse af brolokalisering, beskrevet af IN Filimonov N. Davidenkov, er karakteriseret ved følgende træk: 1. Med udviklingen af pseudobulbar lammelse af brolokalisering bliver patienten absolut immobil, på grund af dyb lammelse af lemmerne; bevidsthed forbliver intakt. billedet af pseudobulbar lammelse afslører (i tilfældet med I. N. Filimonov) en slags dissociation af motoriske lidelser. Lammelse af fire lemmer med anartri, dysfagi, lammelse af tunge, læber og underkæbe er kombineret med bevarelse af det oculomotoriske apparat og delvis bevarelse af funktionen af de muskler, der roterer hovedet og musklerne, der innerveres af den øvre gren af ansigtsnerven (alvorlig svækkelse af læbernes og tungens motoriske funktioner). 3. Cervikale toniske reflekser (i tilfælde af S. N. Davidenkov) kan komme til udtryk i de første dage af udviklingen af pseudobulbar lammelse og, med en passiv drejning af hovedet, manifestere sig i automatisk ekstension og efter et par sekunder i en beskyttende fleksion refleks af samme navn (uden deltagelse af modsatte lemmer). 4. Pseudobulbar lammelse i tilfældet IN Filimonov var træg; i tilfældet med S. N. Davidenkov blev fænomenerne med tidlig kontraktur med toniske spændinger noteret, hvilket førte til toniske ændringer i lemmernes position i spontane bevægelser med beskyttende reflekser i både arme og ben (klart udtrykt ved det første tidspunkt af udviklingen af pseudobulbar lammelse). perioden med genopretning af motoriske funktioner i pseudobulbar lammelse af pontin lokalisering viste en signifikant lighed i form af aktive bevægelser med ufrivillige refleksbevægelser, fraværet af venlige globale bevægelser karakteristisk for kapselhemiplegi og udseendet af imiteret kinesia, dvs. symmetrisk fleksion eller ekstensor. synergier af underarmen med aktive bevægelser af det modsatte (aktive bevægelser af underekstremiteterne blev ikke ledsaget af venlige bevægelser).

Cerebellare forstyrrelser blev noteret ved pseudobulbar pontine parese. Ved en udtalt pseudobulbar lammelse observeres en kombination af forskellige pseudobulbar symptomer.

På grundlag af en klinisk og anatomisk undersøgelse af tilfældet med pseudobulbar parese beviste I. N. Filimonov et separat forløb af veje for ekstremiteterne (ved bunden af pons varolii) og for cervikal og okulær (i operculum pons), forårsager dissociation af lammelse under udslettelse af de paramediane arterier.

Pseudobulbar bridge syndrom bør altid skelnes fra apopleksi bulbar parese, når der er lammelse af lemmerne med delvis skade på kranienerverne.

Tilstedeværelsen af amyotrofi i pseudobulbar lammelse er ikke en grund til at udpege en særlig gruppe. Vi har gentagne gange observeret trofiske lidelser i pseudobulbar lammelse, som i nogle tilfælde viser sig i overdrevent udtalt progressiv generel afmagring (fravær af det subkutane fedtlag, diffus muskelatrofi, udtynding og atrofi af huden) eller delvis atrofi, der udvikler sig i de lammede lemmer, i det proksimale afsnit. I oprindelsen til generel udmattelse er naturligvis nederlaget for de subkortikale formationer (især skallen) og hypothalamus-regionen afgørende; udvikling

den samme partielle atrofi af lammede lemmer med pseudobulbar lammelse, muligvis på grund af kortikale læsioner.

Nogle gange manifesteres pseudobulbar syndrom på grund af arteriosklerose ved kortvarige kriser og mikroslagtilfælde. Patienter oplever hukommelsestab, kvælning af mad, besvær med at skrive, tale, søvnløshed, nedsat intelligens, psykiske lidelser og milde pseudobulbare symptomer.

For første gang blev kliniske manifestationer af Pseudobulbar lammelse beskrevet i 1837 af Magnus, og i 1877 gav R. Lepine navnet til dette syndrom. I 1886 viste G. Oppenheim og E. Siemerling, at Pseudobulbar parese opstår ved svær åreforkalkning af hjernekarrene med dannelse af multiple cyster i begge hjernehalvdele. I dette tilfælde påvirkes de kortikale-nukleare veje (se hele viden: Pyramidesystemet) fra to sider på forskellige niveauer, oftere i den indre kapsel, pons og også i hjernebarken.

Pseudobulbar lammelse observeres ofte med gentagne iskæmiske lidelser i cerebral cirkulation i begge hemisfærer. Men udviklingen af den såkaldte single-stroke pseudobulbar parese er også mulig, hvor den cerebrale blodgennemstrømning tilsyneladende falder eller den latente regionale insufficiens i den anden hjernehalvdel er dekompenseret (se hele viden: Slagtilfælde).

Pseudobulbar lammelse er noteret i diffuse vaskulære processer i hjernen (for eksempel syfilitisk endarteritis, reumatisk vaskulitis, systemisk lupus erythematosus), såvel som ved perinatal hjerneskade, arvelige ændringer i de kortikale-nukleare veje, Picks sygdom (se hele kroppen viden: Picks sygdom), Creutzfeldt-Jakobs sygdom (se hele viden: Creutzfeldt-Jakobs sygdom), komplikationer efter genoplivning (se hele viden: Genoplivning) hos personer, der har gennemgået cerebral hypoxi (se hele viden: Hypoxi). I den akutte periode med cerebral hypoxi kan pseudobulbar parese observeres som følge af diffus skade på hjernebarken.

Det observeres oftest hos personer over 50 år, der lider af cerebrovaskulær patologi.

Klinisk billede Pseudobulbar parese er karakteriseret ved en synkeforstyrrelse - dysfagi (se hele viden), en krænkelse af tygge, artikulation - dysartri eller anartri (se hele viden: Dysartri.). Lammelse af musklerne i læberne, tungen, den bløde gane, muskler, der er involveret i synke-, tygge-, fonationshandlinger, er ikke atrofiske og er meget mindre udtalte end ved bulbar lammelse (se hele viden). Reflekser af oral automatisme kaldes (se hele viden: Patologiske reflekser). Patienter er tvunget til at spise meget langsomt på grund af svagheden i tyggemusklerne, kvælning, når de synker; flydende mad strømmer ud gennem næsen, mens du spiser; salivation observeres. Refleksen fra den bløde gane er normalt øget, i nogle tilfælde kaldes den ikke eller er kraftigt reduceret selv med intakt motorisk funktion af palatine-musklerne; mandibularrefleksen øges; ofte observeres parese af tungens muskler, mens patienter ikke kan holde tungen rage ud af munden i længere tid.

Artikulationsforstyrrelser i pseudobulbar lammelse manifesterer sig forskelligt afhængigt af skaden på individuelle eller alle muskelgrupper i strubehovedet, stemmebåndene, svælget og også åndedrætsmusklerne.

På grund af bilateral parese af de mimiske muskler observeres hypomimi med begrænsningen af vilkårlig rynkning af panden, skelen til øjnene og blotning af tænderne. Ofte ledsager Pseudobulbar lammelse anfald af voldsom gråd (sjældent latter) på grund af spastisk sammentrækning af ansigtsmusklerne i en grimase af lidelse uden tåreflåd og tilstrækkelige følelser.

Nogle gange opdages overtrædelser af frivillige bevægelser af øjeæblerne, mens de opretholder deres refleksbevægelser, en stigning i dybe reflekser fra tyggemusklerne, der er i en spastisk tilstand. Pseudobulbar lammelse kan kombineres med hemiparese eller tetraparese (se fuld viden: Lammelse, parese) af varierende sværhedsgrad, urinvejsforstyrrelser i form af imperative trang eller urininkontinens.

Med nederlaget for nogle dele af hjernen kan der opstå alvorlige patologiske processer, der reducerer en persons levestandard og i nogle tilfælde truer med et dødeligt udfald.

Bulbar og pseudobulbar syndrom er lidelser i centralnervesystemet, hvis symptomer ligner hinanden, men deres ætiologi er forskellig.

Bulbar opstår som følge af skade på medulla oblongata - kernerne i glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver, der er i den.

Pseudobulbar syndrom (lammelse) manifesteres på grund af nedsat ledning af de kortikale-nukleare veje.

Klinisk billede af bulbar syndrom

De vigtigste sygdomme, under eller efter hvilke bulbar parese opstår:

slagtilfælde, der påvirker medulla oblongata;
infektioner (flåtbåren borreliose, akut polyradiculoneuritis);
trunk gliom;
botulisme;
forskydning af hjernestrukturer med beskadigelse af medulla oblongata;
genetiske lidelser (porphyrinsygdom, Kennedys bulbospinal amyotrofi);
syringomyeli.

Porfyri er en genetisk lidelse, der ofte forårsager bulbar parese. Det uformelle navn - vampyrsygdom - gives på grund af personens frygt for solen og udsættelse for lys på huden, som begynder at briste, bliver dækket af sår og ar. På grund af bruskens involvering i den inflammatoriske proces og deformiteten af næse, ører samt eksponeringen af tænderne bliver patienten som en vampyr. Der er ingen specifik behandling for denne patologi.

Isolerede bulbar parese er sjældne på grund af involvering af nærliggende strukturer af medulla oblongata under læsionen af kernerne.

De vigtigste symptomer, der opstår hos patienten:

taleforstyrrelser (dysartri);
synkeforstyrrelser (dysfagi);
stemmeændringer (dysfoni).

Patienter taler med besvær, utydeligt, deres stemme bliver svag, til det punkt, at det bliver umuligt at udtale lyden. Patienten begynder at lave lyde i næsen, hans tale er sløret, bremset. Vokallyde kan ikke skelnes fra hinanden. Der kan ikke kun være parese af tungens muskler, men deres fuldstændige lammelse.

Patienter kvæles af mad, ofte ude af stand til at sluge den. Flydende mad kommer ind i næsen, afagi kan forekomme (fuldstændig manglende evne til at lave synkebevægelser).

Neurologen diagnosticerer forsvinden af den bløde gane og svælgreflekser og noterer forekomsten af trækninger af individuelle muskelfibre, muskeldegeneration.

Ved alvorlige læsioner, når de kardiovaskulære og respiratoriske centre er involveret i medulla oblongata, opstår der forstyrrelser i vejrtrækningsrytmen og hjerteaktivitet, hvilket er fatalt.

Manifestationer og årsager til pseudobulbar syndrom

Sygdomme, efter eller under hvilke pseudobulbar parese udvikler sig:

vaskulære lidelser, der påvirker begge hemisfærer (vaskulitis, åreforkalkning, hypertensive lakunære infarkter i hjernen);
traumatisk hjerneskade;
hjerneskade på grund af alvorlig hypoxi;
epileptoformt syndrom hos børn (en enkelt episode af lammelse kan forekomme);
demyeliniserende lidelser;
Picks sygdom;
bilateralt perisylvian syndrom;
multisystematrofi;
intrauterin patologi eller fødselstraumer hos nyfødte;
genetiske lidelser (amyotrofisk lateral sklerose, olivopontocerebellar degeneration, Creutzfeldt-Jakobs sygdom, familiær spastisk paraplegi osv.);
Parkinsons sygdom;
gliom;
neurologiske tilstande efter betændelse i hjernen og dens membraner.

Creutzfeldt-Jakobs sygdom, hvor der ikke kun observeres pseudobulbar syndrom, men også symptomer på hurtigt fremadskridende demens, er en alvorlig sygdom, hvis disposition er genetisk lagt. Det udvikler sig på grund af indtagelse af unormale tertiære proteiner, der ligner vira i deres virkning. I de fleste tilfælde sker døden inden for et år eller to fra sygdommens opståen. Der er ingen kur til at fjerne årsagen.

Symptomerne, der ledsager pseudobulbar parese, kommer ligesom bulbar parese til udtryk i dysfoni, dysfagi og dysartri (i en mild udgave). Men disse to læsioner i nervesystemet har forskelle.

Hvis atrofi og degeneration af muskler forekommer med bulbar lammelse, så er disse fænomener fraværende med pseudobulbar lammelse. Der er heller ingen defibrillære reflekser.

Pseudobulbar syndrom er karakteriseret ved ensartet parese af ansigtsmusklerne, som er spastiske i naturen: der er forstyrrelser af differentierede og frivillige bevægelser.

Da forstyrrelser i pseudobulbar parese forekommer over medulla oblongata, er der ingen livstrussel på grund af respiratorisk eller kardiovaskulært systemstop.

De vigtigste symptomer, der indikerer, at pseudobulbar parese har udviklet sig, og ikke bulbar parese, kommer til udtryk i voldsom gråd eller latter, såvel som reflekser af oral automatisme, som normalt er karakteristiske for børn, og hos voksne indikerer udviklingen af patologi. Det kan for eksempel være en snabelrefleks, når patienten strækker læberne med en slange, hvis man laver lette banker i nærheden af munden. Den samme handling udføres af patienten, hvis en genstand bringes til læberne. Sammentrækninger af ansigtsmusklerne kan fremkaldes ved at banke på bagsiden af næsen eller trykke håndfladen under tommelfingeren.

Pseudobulbar lammelse fører til flere blødgjorte foci af hjernens substans, så patienten har et fald i motorisk aktivitet, forstyrrelser og svækkelse af hukommelse og opmærksomhed, et fald i intelligens og udvikling af demens.

Patienter kan udvikle hemiparese - en tilstand, hvor musklerne i den ene side af kroppen bliver lammet. Pareser af alle lemmer kan forekomme.

Ved alvorlige hjernelæsioner kan pseudobulbar parese forekomme sammen med bulbar parese.

Terapeutiske effekter

Da pseudobulbar syndrom og bulbar syndrom er sekundære sygdomme, bør behandlingen om muligt rettes mod årsagerne til den underliggende sygdom. Med svækkelsen af symptomerne på den primære sygdom kan tegn på lammelse udjævnes.

Hovedmålet med behandlingen af alvorlige former for bulbar parese er at opretholde kroppens vitale funktioner. Udpeg til dette:

kunstig ventilation af lungerne;
sondeernæring;
prozerin (med dets hjælp genoprettes synkerefleksen);
atropin med rigelig salivation.

Efter genoplivning bør der ordineres kompleks behandling, som kan påvirke de primære og sekundære sygdomme. Takket være dette reddes liv og dets kvalitet forbedres, og patientens tilstand lindres.

Spørgsmålet om behandling af bulbare og pseudobulbare syndromer gennem introduktion af stamceller er fortsat diskutabel: tilhængere mener, at disse celler kan producere effekten af fysisk erstatning af myelin og genoprette neuronal funktion, modstandere påpeger, at effektiviteten af stamceller ikke har været bevist og tværtimod øger risikoen for at udvikle kræftsvulster.

Restaurering af reflekser hos en nyfødt begynder at blive udført i de første 2 til 3 uger af livet. Udover medicinsk behandling får han massage og fysioterapi, som skal have en styrkende effekt. Læger giver en usikker prognose, da fuldstændig helbredelse ikke forekommer selv med tilstrækkeligt valgt behandling, og den underliggende sygdom kan udvikle sig.

Bulbar og pseudobulbar syndrom er alvorlige sekundære læsioner i nervesystemet. Deres behandling bør være omfattende og være sikker på at være rettet mod den underliggende sygdom. I alvorlige tilfælde af bulbar lammelse kan der opstå åndedræts- og hjertestop. Prognosen er uklar og afhænger af forløbet af den underliggende sygdom.

Bulbar syndrom (lammelse) opstår med perifer lammelse af musklerne innerveret af IX, X og XII par af kranienerver i tilfælde af deres kombinerede skade. I det kliniske billede er der: dysfagi, dysfoni eller afoni, dysartri eller anartri.

Pseudobulbar syndrom (lammelse)- dette er en central lammelse af musklerne, der er innerveret af IX, X og XII par af kranienerver. Det kliniske billede af pseudobulbar syndrom ligner det af bulbar syndrom (dysfagi, dysfoni, dysartri), men det er meget mildere. I sin natur er pseudobulbar parese en central lammelse, og følgelig er symptomerne på spastisk lammelse iboende i den.

Ofte, på trods af den tidlige brug af moderne lægemidler, opstår fuldstændig genopretning fra bulbar og pseudobulbar syndrom (lammelse), især når måneder og år er gået efter skaden.

Der opnås dog et meget godt resultat ved brug af stamceller ved bulbar og pseudobulbar syndrom (lammelse).

Stamceller, der indføres i kroppen på en patient med bulbar eller pseudobulbar syndrom (lammelse), erstatter ikke kun fysisk defekten i myelinskeden, men overtager også funktionen af beskadigede celler. Indlejring i patientens krop genopretter de myelinskeden af nerven, dens ledningsevne, styrker og stimulerer den.

Som et resultat af behandling hos patienter med bulbar og pseudobulbar syndrom (lammelse), forsvinder dysfagi, dysfoni, aphonia, dysarthria, anarthria, hjernens funktioner genoprettes, og personen vender tilbage til det normale liv.

Pseudobulbar parese

Pseudobulbar parese (synonym med falsk bulbar parese) er et klinisk syndrom karakteriseret ved tygge-, synke-, tale- og ansigtsudtryk. Det opstår, når der er et brud i de centrale baner, der går fra de motoriske centre i hjernebarken til de motoriske kerner i kranienerverne i medulla oblongata, i modsætning til bulbar lammelse (se), hvor kernerne selv eller deres rødder er ramt. Pseudobulbar lammelse udvikler sig kun med bilateral skade på hjernehalvdelene, da et brud på stierne til kernerne i en halvkugle ikke giver mærkbare bulbare lidelser. Årsagen til pseudobulbar lammelse er normalt åreforkalkning af hjernekarrene med blødgørende foci i begge hjernehalvdele. Imidlertid kan pseudobulbar lammelse også observeres i den vaskulære form af syfilis i hjernen, neuroinfektioner, tumorer, degenerative processer, der påvirker begge hjernehalvdele.

Et af de vigtigste symptomer på pseudobulbar parese er en krænkelse af tygning og synke. Mad sætter sig fast bag tænderne og på tandkødet, patienten kvæles ved spisning, flydende mad flyder ud gennem næsen. Stemmen får en nasal tone, bliver hæs, mister intonation, vanskelige konsonanter falder helt ud, nogle patienter kan ikke engang tale i en hvisken. På grund af bilateral parese af ansigtsmusklerne bliver ansigtet amimic, maske-agtigt og har ofte et grædende udtryk. Angreb af voldelig krampegråd og latter er karakteristiske, der forekommer uden tilsvarende følelser. Nogle patienter har muligvis ikke dette symptom. Underkæbens senerefleks øges kraftigt. Der er symptomer på den såkaldte orale automatisme (se Reflekser). Ofte opstår pseudobulbar syndrom samtidig med hemiparese. Patienter har ofte mere eller mindre udtalt hemiparese eller parese af alle lemmer med pyramidale tegn. Hos andre patienter, i fravær af parese, opstår der et udtalt ekstrapyramidalt syndrom (se Ekstrapyramidalt system) i form af langsom bevægelse, stivhed, øget muskeltonus (muskelstivhed). Den intellektuelle svækkelse, der observeres ved pseudobulbar syndrom, forklares af flere blødgøringsfoci i hjernen.

Sygdommens begyndelse er i de fleste tilfælde akut, men nogle gange kan den udvikle sig gradvist. Hos de fleste patienter opstår pseudobulbar parese som et resultat af to eller flere anfald af cerebrovaskulær ulykke. Død opstår som følge af bronkopneumoni forårsaget af mad, der trænger ind i luftvejene, en tilhørende infektion, slagtilfælde osv.

Behandlingen bør rettes mod den underliggende sygdom. For at forbedre tyggehandlingen skal du ordinere prozerin 0,015 g 3 gange om dagen med måltider.

Pseudobulbar parese (synonym: falsk bulbar parese, supranukleær bulbar parese, cerebrobulbar parese) er et klinisk syndrom karakteriseret ved forstyrrelser af synke, tygning, fonation og artikulering af tale, samt amimia.

Pseudobulbar lammelse, i modsætning til bulbar lammelse (se), som afhænger af nederlaget for de motoriske kerner i medulla oblongata, opstår som et resultat af et brud i stierne, der går fra hjernebarkens motoriske zone til disse kerner. Med nederlaget for de supranukleære baner i begge hjernehalvdele falder den vilkårlige innervation af bulbarkernerne ud, og der opstår "falsk" bulbar parese, falsk fordi anatomisk medulla oblongata selv ikke lider. Nederlaget for de supranukleære veje i en hjernehalvdel giver ikke mærkbare bulbare lidelser, da kernerne i glossopharyngeal- og vagusnerverne (såvel som de trigeminale og øvre grene af ansigtsnerven) har bilateral cortical innervation.

Patologisk anatomi og patogenese. Med pseudobulbar lammelse er der i de fleste tilfælde alvorlig atheromatose af arterierne i bunden af hjernen, der påvirker begge halvkugler, mens medulla oblongata og pons opretholdes. Oftere opstår pseudobulbar parese på grund af trombose i hjernens arterier og observeres hovedsageligt i alderdommen. I middelalderen kan P. p. være forårsaget af syfilitisk endarteritis. I barndommen er P. p. et af symptomerne på cerebral parese med bilaterale læsioner af corticobulbar-lederne.

Det kliniske forløb og symptomatologi af pseudobulbar parese er karakteriseret ved bilateral central lammelse eller parese af de trigeminus-, ansigts-, glossopharyngeale, vagus- og hypoglossale kranienerver i fravær af degenerativ atrofi i lammede muskler, bevarelse af reflekser og lidelser i pyramidale, ekstrapyramidale eller cerebellare systemer. Synkeforstyrrelser hos P. p. når ikke Graden af bulbar lammelse; på grund af svaghed i tyggemusklerne spiser patienter ekstremt langsomt, mad falder ud af munden; patienter kvæles. Hvis mad kommer ind i luftvejene, kan der udvikles aspirationspneumoni. Tungen er ubevægelig eller rager kun ud til tænderne. Talen er utilstrækkeligt artikuleret, med et nasalt skær; stemmen er stille, ordene er svære at udtale.

Et af hovedsymptomerne på pseudobulbar parese er anfald af krampagtig latter og gråd, som er af voldsom karakter; ansigtsmusklerne, som hos sådanne patienter ikke frivilligt kan trække sig sammen, kommer i overdreven sammentrækning. Patienter kan begynde at græde ufrivilligt, når de viser deres tænder og stryger et stykke papir på deres overlæbe. Forekomsten af dette symptom forklares ved en pause i de hæmmende veje, der fører til bulbarcentrene, en krænkelse af integriteten af de subkortikale formationer (den visuelle tuberkel, striatum osv.).

Ansigtet får en maskelignende karakter på grund af bilateral parese af ansigtsmusklerne. Under anfald af voldsom latter eller gråd lukker øjenlågene godt. Hvis du beder patienten om at åbne eller lukke øjnene, åbner han munden. Denne ejendommelige forstyrrelse af frivillige bevægelser bør også tilskrives et af de karakteristiske tegn på pseudobulbar lammelse.

Der er også en stigning i dybe og overfladiske reflekser i området for tygge- og ansigtsmuskler, såvel som fremkomsten af reflekser af oral automatisme. Dette bør omfatte Oppenheims symptom (sutte- og synkebevægelser ved berøring af læberne); labial refleks (sammentrækning af den cirkulære muskel i munden, når der bankes i området af denne muskel); Bechterews orale refleks (læbebevægelser, når man banker med en hammer i mundens omkreds); Toulouse-Wurp bukkalt fænomen (bevægelse af kinder og læber er forårsaget af percussion langs den laterale del af læben); Astvatsaturovs nasolabiale refleks (snabellignende lukning af læberne, når man banker på næseroden). Når man stryger patientens læber, opstår der en rytmisk bevægelse af læberne og underkæben - sugende bevægelser, som nogle gange bliver til voldsom gråd.

Der er pyramidale, ekstrapyramidale, blandede, cerebellære og barndomsformer for pseudobulbar parese såvel som spastisk.

Den pyramideformede (paralytiske) form for pseudobulbar parese er karakteriseret ved mere eller mindre udtalt hemi- eller tetraplegi eller parese med øgede senereflekser og forekomst af pyramidale tegn.

Ekstrapyramidal form: langsomhed i alle bevægelser, amimia, stivhed, øget muskeltonus i henhold til den ekstrapyramidale type med en karakteristisk gangart (små skridt) kommer i forgrunden.

Blandet form: en kombination af ovenstående former P. s.

Cerebellar form: ataktisk gang, koordinationsforstyrrelser osv. kommer i forgrunden.

Børns form af P. af emnet er observeret ved en spastisk diplegi. Samtidig sutter den nyfødte dårligt, kvæler og kvæler. I fremtiden opstår voldsom gråd og latter hos barnet, og der konstateres dysartri (se Infantil lammelse).

Weil (A. Weil) beskriver familiens spastiske form af P. p. Sammen med de udtalte fokale lidelser, der ligger i P. p., bemærkes en mærkbar intellektuel retardering. En lignende form blev også beskrevet af M. Klippel.

Da symptomkomplekset af pseudobulbar parese for det meste skyldes sklerotiske læsioner i hjernen, påvises de tilsvarende psykiske symptomer ofte hos patienter med P. p.:

hukommelse, besvær med at tænke, øget effektivitet mv.

Sygdomsforløbet svarer til de mange forskellige årsager, der forårsager pseudobulbar parese og forekomsten af den patologiske proces. Udviklingen af sygdommen er oftest slagtilfælde-agtig med forskellige perioder mellem slagtilfælde. Hvis efter et slagtilfælde (se) de paretiske fænomener i ekstremiteter aftager, så forbliver de bulbare fænomener for det meste vedvarende. Oftere forværres patientens tilstand på grund af nye slagtilfælde, især med åreforkalkning i hjernen. Sygdommens varighed er varieret. Død opstår som følge af lungebetændelse, uræmi, infektionssygdomme, ny blødning, nefritis, hjertesvaghed mv.

Diagnosen pseudobulbar parese er ikke vanskelig. Det bør adskilles fra forskellige former for bulbar lammelse, neuritis af bulbar nerver, parkinsonisme. Mod apoplektisk bulbar parese taler fraværet af atrofi og øgede bulbarreflekser. Det er sværere at skelne P. p. fra Parkinsons sygdom. Det har et langsomt forløb, i de senere stadier opstår apoplektiske slagtilfælde. I disse tilfælde observeres også angreb af voldsom gråd, tale er forstyrret, patienter kan ikke spise på egen hånd. Diagnosen kan kun give vanskeligheder ved afgrænsning af en aterosklerose i en hjerne fra en pseudobulbar komponent; sidstnævnte er karakteriseret ved grove fokale symptomer, slagtilfælde osv. Pseudobulbar syndrom kan i disse tilfælde optræde som en integreret del af den underliggende lidelse.

Bulbar og pseudobulbar syndrom

I klinikken observeres oftere ikke isoleret, men kombineret skade på nerverne i bulbargruppen eller deres kerner. Symitomokompleks af bevægelsesforstyrrelser, der opstår, når kernerne eller rødderne af IX, X, XII par af kranienerver ved bunden af hjernen er beskadiget, kaldes bulbar syndrom (eller bulbar lammelse). Dette navn kommer fra lat. bulbus bulb (det gamle navn for medulla oblongata, hvori disse nervers kerner er placeret).

Bulbar syndrom kan være ensidig eller bilateral. Med bulbar syndrom opstår perifer parese eller lammelse af muskler, som er innerveret af glossopharyngeal, vagus og hypoglossal nerver.

Med dette syndrom observeres først og fremmest synkeforstyrrelser. Normalt, når man spiser, ledes maden til halsen med tungen. Samtidig stiger strubehovedet op, og tungens rod presser ned på epiglottis og dækker indgangen til strubehovedet og åbner vejen for fødebolus til svælget. Den bløde gane hæver sig og forhindrer flydende mad i at komme ind i næsen. Med bulbar syndrom opstår parese eller lammelse af musklerne, der udfører synkehandlingen, som et resultat af hvilket synke forstyrres - dysfagi. Patienten kvæles, mens han spiser, synke bliver vanskeligt eller endda umuligt (afagi). Flydende mad kommer ind i næsen, fast føde kan komme ind i strubehovedet. Fødevarer, der trænger ind i luftrøret og bronkierne, kan forårsage aspirationslungebetændelse.

I nærvær af bulbar syndrom forekommer også stemme- og artikulationsforstyrrelser. Stemmen bliver hæs (dysfoni) med et nasalt skær. Pareser af tungen forårsager en krænkelse af talens artikulation (dysartri), og lammelsen af den forårsager anartri, når patienten, der har en god forståelse af den tale, der er henvendt til ham, ikke selv kan udtale ordene. Tungen atrofierer, med patologien af kernen i XII-parret, noteres fibrillære muskeltrækninger i tungen. Svælg- og palatinreflekserne falder eller forsvinder.

Med bulbar syndrom er autonome lidelser (åndedrætsforstyrrelser, hjerteaktivitet) mulige, hvilket i nogle tilfælde forårsager en ugunstig prognose. Bulbar syndrom observeres med tumorer i den bageste kraniefossa, iskæmisk slagtilfælde i medulla oblongata, syringobulbia, amyotrofisk lateral sklerose, flåtbåren encephalitis, post-difteri polyneuropati og nogle andre sygdomme.

Central parese af musklerne, der er innerveret af de bulbare nerver, kaldes pseudobulbar syndrom. Det forekommer kun med bilateral skade på de kortikale-nukleare baner, der går fra de motoriske kortikale centre til kernerne af nerverne i bulbargruppen. Nederlaget for den kortikal-nukleare vej i en halvkugle fører ikke til en sådan kombineret patologi, da musklerne, der er innerveret af de bulbare nerver, bortset fra tungen, modtager bilateral kortikal innervation. Da pseudobulbar syndrom er en central lammelse af synke, fonation og artikulering af tale, forårsager det også dysfagi, dysfoni, dysartri, men i modsætning til bulbar syndrom er der ingen atrofi af tungens muskler og fibrillære trækninger, pharyngeal og pharyngeal. reflekser bevares, mandibularrefleksen øges. Med pseudobulbar syndrom har patienter reflekser af oral automatisme (snabel, nasolabial, palmar-hage osv.), Hvilket forklares ved disinhibering i bilaterale læsioner af de kortikale-nukleære baner i subkortikale og stamformationer, på det niveau, hvor disse reflekser er lukket. Af denne grund opstår der nogle gange voldsom gråd eller latter. Med pseudobulbar syndrom kan bevægelsesforstyrrelser være ledsaget af et fald i hukommelse, opmærksomhed og intelligens. Pseudobulbar syndrom observeres oftest ved akutte lidelser i cerebral cirkulation i begge hjernehalvdele, dyscirkulatorisk encefalopati, amyotrofisk lateral sklerose. På trods af læsionens symmetri og sværhedsgrad er pseudobulbar syndrom mindre farlig end bulbar syndrom, da det ikke er ledsaget af en krænkelse af vitale funktioner.

Ved bulbart eller pseudobulbart syndrom er det vigtigt at pleje mundhulen omhyggeligt, overvåge patienten mens man spiser for at forhindre aspiration og sondeernæring med afagi.

PSEUDOBULBAR LAMMELSE(græsk pseuder falsk + lat. bulbus pære; græsk, lammelse afslapning; syn.: falsk bulbar parese, supranukleær bulbar parese) - et syndrom karakteriseret ved lammelse af musklerne innerveret af V, VII, IX, X, XII kranienerver, som følge af bilateral beskadigelse af de kortikale-nukleare veje til kernerne i disse nerver.

For første gang en kile, blev P.s manifestationer af genstanden beskrevet i 1837 af Magnus, og i 1877 gav R. Lepine navnet til dette syndrom. I 1886 viste G. Oppenheim og E. Siemerling, at P. p. er observeret med svær åreforkalkning af hjernekarrene med dannelse af multiple cyster i begge hjernehalvdele. I dette tilfælde påvirkes de kortikale-nukleare baner (se Pyramidale system) på begge sider på forskellige niveauer, oftere i den indre kapsel, pons og også i hjernebarken.

P. p. observeres ofte med gentagne iskæmiske lidelser i cerebral cirkulation i begge hemisfærer. Men udvikling er også mulig. enkeltslag P. p., med Krom, tilsyneladende falder cerebral blodgennemstrømning eller latent regional insufficiens i den anden hjernehalvdel dekompenseres (se Slagtilfælde).

P. p. ses ved diffuse vaskulære processer i hjernen (f.eks. syfilitisk endarteritis, reumatisk vaskulitis, systemisk lupus erythematosus), såvel som ved perinatal hjerneskade, arvelige ændringer i de kortikale-nukleare veje, Picks sygdom (se Picks sygdom) ), Creutzfeldt-Jakobs sygdom (se Creutzfeldt-Jakobs sygdom), komplikationer efter genoplivning (se Genoplivning) hos personer, der har gennemgået cerebral hypoxi (se Hypoxi). I den akutte periode med cerebral hypoxi kan P. p. observeres som følge af en diffus læsion af hjernebarken.

Det observeres oftest hos personer over 50 år, der lider af cerebrovaskulær patologi.

Klinisk billede P. p. er karakteriseret ved en synkeforstyrrelse - dysfagi (se), en krænkelse af tygning, artikulation - dysartri eller anartri (se Dysartri). Lammelse af musklerne i læberne, tungen, den bløde gane, muskler involveret i synke-, tygge-, fonationshandlingen har ikke en atrofisk karakter og er meget mindre udtalt end ved bulbar lammelse (se). Reflekser af oral automatisme kaldes (se Patologiske reflekser). Patienter er tvunget til at spise meget langsomt på grund af svagheden i tyggemusklerne, kvælning, når de synker; flydende mad strømmer ud gennem næsen, mens du spiser; salivation observeres. Refleksen fra den bløde gane er normalt øget, i nogle tilfælde kaldes den ikke eller er kraftigt reduceret selv med den bevarede motoriske funktion af palatine-musklerne; mandibularrefleksen øges; ofte observeres parese af tungens muskler, mens patienter ikke kan holde tungen rage ud af munden i længere tid.

Artikulationsforstyrrelser i P. p. manifesterer sig forskelligt afhængigt af nederlaget for individuelle eller alle muskelgrupper i strubehovedet, stemmebåndene, svælget og også åndedrætsmusklerne.

På grund af bilateral parese af ansigtsmusklerne observeres hypomimi med begrænset frivillig rynkning af panden. skelende øjne, blottede tænder. Ofte II. emnet er ledsaget af voldsom gråd (mindre ofte latter) på grund af spastisk sammentrækning af ansigtsmuskler i en grimase af lidelse uden tåreflåd og tilstrækkelige følelser.

Nogle gange opdages overtrædelser af frivillige bevægelser af øjeæblerne, mens de opretholder deres refleksbevægelser, en stigning i dybe reflekser fra tyggemusklerne, der er i en spastisk tilstand. P. p. kan kombineres med hemiparese eller tetraparese (se. Lammelse, parese) af varierende sværhedsgrad, urinvejsforstyrrelser i form af imperative trang eller urininkontinens.

De motivforstyrrelser, der er karakteristiske for P. af emnet, kan ledsages af åndssvaghed, forstyrrelse af opmærksomheden med det efterfølgende fald i intelligens afhængigt af sværhedsgraden af cerebral patol, proces.

Ifølge de samtidige symptomer, der ofte ledsager P. p., skelnes pyramidale, ekstrapyramidale, pontinske og blandingsformer samt arvelige og børneformer.

Med en pyramideformet form hemi- og tetraparalyse eller parese observeres. I fravær af mærkbar parese af ekstremiteterne noteres ofte en stigning i senereflekser i kombination med pyramidale patol-, karpal- og fodreflekser (se Patologiske reflekser).

Med ekstrapyramidal form tegn på P. p.

Den pontinske form af P. p., beskrevet for første gang af I. N. Filimonov i 1923, skyldes en isoleret læsion af de kortikale-nukleare fibre på niveau med pons. Det er kendetegnet ved slap tetraplegi eller tetraparese med bevarelse af dybe reflekser, central lammelse af musklerne innerveret af V, VII, X, XII par af kranienerver, samtidig med at funktionerne i de oculomotoriske muskler og muskler, der giver hovedbevægelser (Filimonovs) opretholdes syndrom).

Grundlaget for den arvelige form af P. p.

Børneuniform P. p. udvikler sig som følge af en fødselsskade eller intrauterin hjernebetændelse og er karakteriseret ved mere diffuse skader på den motoriske sfære end hos voksne - spastisk parese, choreotisk, athetoid, torsionshyperkinesis (se Infantil lammelse, Hyperkinesis).

P.s genkendelse af genstanden giver i typiske tilfælde ikke vanskeligheder.

p.p. følger differentiere med bulbar lammelse (se). I modsætning til P. p., med bulbar lammelse, er der ingen reflekser af oral automatisme, der observeres en pharyngeal refleks, en refleks fra den bløde gane, atrofier, fibrillære, fascikulære trækninger i tungens muskler. En vis vanskelighed er repræsenteret ved differentialdiagnose med aterosklerotisk parkinsonisme (se), ved Krom P. af emnet slutter sig til det udtrykte akinetisk-rigid syndrom i et progredient stadium.

Behandlingen viser brugen af lægemidler, der normaliserer lipidmetabolisme, kolesterol i blodet, blodkoagulationsprocesser, blodets rheologiske egenskaber; lægemidler, der normaliserer mikrocirkulationen i cerebrale kar, metaboliske processer og bioenergetik i hjernen (cerebrolysin, nootropil, encephabol, etc.), samt anticholinesterase lægemidler (prozerin, oxazil, etc.).

Vejrudsigt P. p. afhænger af arten af den underliggende sygdom og forekomsten af patol, processen. P. p. gennemgår ikke en mærkbar regression selv med regression af parese af ekstremiteterne. Ved alvorlige synkebesvær er tilstopning af luftvejene med mad mulig, hvilket kræver akut genoplivning (se Asfyksi).

Forebyggelse Elementet af en vaskulær oprindelse omfatter identifikation og behandling af åreforkalkning af kar i en hjerne (se. Åreforkalkning ), forebyggelse af hjerneslag (se). Det er nødvendigt at overholde regimet for arbejde og hvile, ernæring med en begrænsning af det samlede kalorieindhold, et fald i animalske proteiner og produkter, der indeholder kolesterol.

Bibliografi: Krol M. B. og Fedorova E. A. Main neuropathological syndromes, M., 1966; Lugovsky B. K. og Kuznetsov M. T. Pseudobulbar parese i Picks sygdom, Zdravookhr. Hviderusland, nr. 8, s. 84, 1968; Med e r e r om i A. M. Til en vurdering af en refleks fra en slimhinde i en næse hos patienter med et pseudobulbart syndrom af vaskulær genese, Zhurn. neuropat og psykiat., t. 71, nr. 1, s. 55, 1971, bibliogr.; Triumfov A. V. Aktuel diagnose af sygdomme i nervesystemet, JI., 1974; F og l og m om N om i I. N. Til karakteristikken af pseudobulbar lammelse af brolokalisering i forbindelse med et spørgsmål om forløbet af supranukleære ledere af kraniale motoriske nerver, Nevrol, noter, t. 16, 1923; Ch at-gunov S. A. Arvelig form for pseudo-bulbar parese, Med. journal, nr. 4, s. 44, 1922; Shenderovich JI. M. Former for pseudobulbar lammelse, Sovr. psychoneurol., t. 5, nr. 12, s. 469, 1927, bibliografi; Buge A. e. a. Syndrom pseudobulbaire aigu par infarctus bilatéral limité du territoire des artères chorioidiennes antérieures, Rev. neurol., t. 135, s. 313.1979; Lepine R. Note sur la paralysie glosso-labiée cérébrale à forme pseudo-bulbaire, Rev. Med. Chir., s. 909, 1877; Russell R. W. Supranuklear parese af øjenlågslukning, Brain, v. 103, s. 71, 1980.

L. G. Erokhina, H. H. Leskova.