Hvad betyder sekundær immundefekt? Primære immundefekter

Sekundær immundefekt- symptomer og behandling

Hvad er sekundær immundefekt? Vi vil analysere årsagerne til forekomst, diagnose og behandlingsmetoder i artiklen af ​​Dr. E.Yu. Bychkova, en immunolog med 21 års erfaring.

Udgivelsesdato 19. september 2019Opdateret 4. oktober 2019

Definition af sygdom. Årsager til sygdommen

Sekundær immundefekt er en patologisk tilstand i kroppen, hvor en defekt i en eller flere mekanismer af immunresponset fører til en krænkelse af immunsystemet som helhed. Det udvikler sig på baggrund af den underliggende sygdom.

Sekundær immundefekt dannes hos personer over 16 år med et oprindeligt normalt fungerende immunsystem. Normalt er dets udseende forbundet med miljøpåvirkninger eller andre faktorer, men hos mange af patienterne er det muligt at identificere en genetisk disposition for dannelsen af ​​immunitetsproblemer.

En immunologisk sund organisme er i stand til at kontrollere og forhindre udviklingen af ​​infektioner, tumorprocesser, det vil sige at udøve immunologisk kontrol af det indre miljø. Med udviklingen af ​​sekundær immundefekt er den vigtigste "markør" for problemet udviklingen af ​​infektioner forårsaget af opportunistiske midler (vira, bakterier og svampe) og aktivering af infektioner, der normalt ikke forekommer hos mennesker med sund immunitet. Derfor er de vigtigste tegn på sekundær immundefekt tilbagefald og eksacerbationer af infektioner - akutte, subakutte og kroniske.

Årsager til udviklingen af ​​sekundær immundefekt er:

Hvis du oplever lignende symptomer, skal du kontakte din læge. Må ikke selvmedicinere - det er farligt for dit helbred!

Symptomer på sekundær immundefekt

Kliniske manifestationer af sekundær immundefekt er varierede. Meget ofte kommer symptomerne på den underliggende sygdom, som førte til dannelsen af ​​immundefekt, frem. Men de vigtigste manifestationer af problemer med immunitet, som indikerer behovet for en immunologisk undersøgelse, er stadig til stede. Disse omfatter:

• hyppige forkølelser - mere end seks gange om året hos børn og mere end fire gange om året hos voksne;
• varigheden af ​​hver episode af den infektiøse-inflammatoriske proces er mere end to uger;
• gentagelse af infektioner, der normalt ikke forekommer hos mennesker med sund immunitet (herpes, infektioner forårsaget af Candida-svampe,);
• gentagelse af bakterielle infektioner (furunkulose, hidradenitis, gynækologiske og ENT-sygdomme);
• en let stigning i temperaturen af ​​uklar karakter, det vil sige, at sådanne mulige årsager som tuberkulose og onkologiske sygdomme er udelukket;
• tilbagefald af lymfadenitis og lymfadenopati (betændelse i lymfeknuderne);
• astenisk syndrom - svaghed, træthed, nedsat ydeevne, følelse af svaghed efter en 8-timers søvn;
• kroniske sår og ikke-helende sår.

Alle kroniske infektioner og betændelse opstår på baggrund af et svækket immunforsvar. Derfor vil enhver kronisk infektion indikere svigt af immunsystemet, som ikke kan klare sygdommen under en akut inflammatorisk proces.

Det skal huskes, at den optimale variant af immunbeskyttelse ved akut infektion bør resultere i bedring i gennemsnit inden for 2-4 uger fra sygdommens opståen.

Patogenesen af ​​sekundær immundefekt

I løbet af livet udsættes kroppen for forskellige skadelige faktorer, der forårsager sekundær immundefekt. De fører til hæmning af cellulære immunitetsreaktioner, et fald i leukocytter og interferoner - proteiner i immunsystemet, der produceres af leukocytter og immunceller og blokerer spredningen af ​​virussen. Som et resultat opstår kroniske infektiøse og inflammatoriske processer, ofte tilbagevendende.

Nogle sporstoffer er i stand til at regulere immunsystemets funktion, såsom zink, jod, lithium, kobber, kobolt, krom, molybdæn, selen, mangan og jern. Deres mangel forværrer immundysfunktion.

Mangel på vitaminer, en ubalance mellem makro- og mikroelementer forårsaget af en ubalanceret kost fører til en krænkelse af det cellulære immunsystem: lymfocytters reaktion på mitogener (stoffer, der stimulerer T-celler) falder, atrofi af lymfevævet observeres, og funktionen af ​​neutrofiler (blodceller, der undertrykker skadelige stoffer) er svækket. ) .

Mest tydeligt kan mekanismen for udvikling af sekundær immundefekt demonstreres ved at bruge eksemplet med vira af herpesfamilien. Mange vira (herpes simplex-virus af den første og anden type, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, rhinovirus, enterovirus) er konstant til stede i kroppens celler. Periodisk aktiveret under påvirkning af stress, ubalanceret ernæring, komorbiditet eller immunsuppressiv terapi bidrager de til fremkomsten af ​​forskellige kliniske manifestationer.

Tumorer, der opstår i kroppen med et svækket immunforsvar, nedbryder immunforsvaret, efterhånden som de vokser, og den igangværende behandling (kirurgi, stråling og kemoterapi) forværrer også den resulterende immundefekt. I dette tilfælde lider den cellulære forbindelse af immunitet:

Alle alvorlige sygdomme fører også til udvikling af immundefekt. Ved diabetes mellitus hæmmes f.eks. kemotaksi (bevægelse af mikroorganismer som reaktion på et kemikalie) og fagocytisk aktivitet af neutrofiler (antallet af celler involveret i indfangning af vira og bakterier), og beskyttelsen mod bakterielle infektioner er svækket, hvilket resulterer i hudpyodermi (purulente sygdomme) og bylder.

Kroppen reagerer på stress ved at frigive aktive stoffer som katekolaminer og glukokortikoider, som har en vigtig modulerende effekt på immunsystemets celler. Under deres indflydelse frigives pro-inflammatoriske cytokiner, processer lanceres med det formål at bekæmpe et muligt smitsomt middel. Ved kronisk stress, på grund af glukokortikoiders forlængede virkning på immunsystemets celler, falder niveauet af immunoglobuliner og fagocytoseaktiviteten. Som følge heraf udløses processen med apoptose og celleskade under oxidation - programmeret død i cellerne i immunsystemet. Hvis der ikke var nogen overskydende belastning, og kroppen havde nok hvile, vender immunsystemets arbejde tilbage til det normale.

Klassificering og udviklingsstadier af sekundær immundefekt

Formen for sekundær immundefekt kan være:

I henhold til varigheden skelnes der mellem to typer sekundær immundefekt:

Baseret på undersøgelsen af ​​immunstatus skelnes sekundær immundefekt ved lokaliseringen af ​​hoveddefekten:

• 1. kombineret mangel - ændringer påvirker flere led i immunforsvaret;
• 2. T-celle mangel;
• 3. overvejende B-celle mangel;
• 4. defekt af naturlige dræbere;
• 5. mangel på makrofager og granulocytter;
• 6. mangel på komplementsystemet;
• 7. mangel på blodpladesystemet;
• 8. mangel på interferonsystemet.

Det er praktisk talt umuligt at fastslå lokaliseringen af ​​skader på immunsystemet kun baseret på symptomer uden en laboratorieundersøgelse af immunforsvarsindikatorer, da et lignende klinisk billede kan observeres i forskellige typer sekundær mangel. For eksempel kan en person være tilbøjelig til virale infektioner med både T-celle-mangel og mangel på interferonsystemet.

Separat skal det siges om fysiologisk immundefekt hos gravide kvinder. Det er reversibelt dannet i en kvindes krop for vækst og udvikling af fosteret og kræver ikke immunkorrektion.

Komplikationer af sekundær immundefekt

Sekundær immundefekt, som udvikler sig på baggrund af en underliggende infektions- og/eller inflammatorisk sygdom, forårsager alvorlige livstruende tilstande. Manglen på rettidig korrektion af denne immunitetstilstand lukker den patologiske cirkel og forværrer forløbet af den underliggende sygdom.

De mest almindelige komplikationer af sekundær immundefekt er alvorlige infektionssygdomme: sepsis, byld og flegmon. Deres vigtigste manifestationer er høj feber og tegn på betændelse. Med lungebetændelse observeres åndenød, hoste, brystsmerter. Sepsis udvikler sig, når en infektion kommer ind i blodet og er ledsaget af en systemisk inflammatorisk reaktion, multipel organsvigt og er en livstruende tilstand. Med bylder og flegmon er der fokus på purulent betændelse i kroppen med stærke smerter, hævelse, hyperæmi (rødme).

Under hensyntagen til den store heterogenitet af disse sygdomme bør prognosen og mulige komplikationer bestemmes individuelt, baseret på forløbet og sværhedsgraden af ​​den underliggende sygdom, mod hvilken sekundær immundefekt opstod.

Diagnose af sekundær immundefekt

Diagnosen "sekundær immundefekt" stilles på baggrund af anamnese, fysisk undersøgelse og undersøgelse af immunsystemets funktion.

For at ordinere effektive foranstaltninger til at korrigere immunitet er det meget vigtigt at identificere de faktorer, der bidrog til udviklingen af ​​immundefekt. Derfor bør patienten til konsultation hos en immunolog medbringe alle de undersøgelser, han har, og lægen vil meget detaljeret spørge ind til de sygdomme, han har gennemgået, den udførte behandling, operationer og patientens livsstil.

Hvis der er mistanke om en sekundær immundefekt, ordinerer lægen en blodprøve og et immunogram - immunologiske tests, der evaluerer de kvantitative og kvalitative egenskaber af komponenterne i immunsystemet.

Immunogrammet består af flere blokke:

Sekundær immundefekt kan indikeres ved både lave og høje immunogramscores.

Da immunsystemet fungerer i henhold til et system af moduler, i de tidlige stadier, kan en krænkelse af immuniteten være ledsaget af for eksempel en stigning i T-link-indikatorer eller en mangel på interferon-statusindikatorer. Dette mønster observeres i begyndelsen af ​​det kroniske forløb af herpetiske infektioner. På senere stadier af sekundær immundefekt kan et fald i indikatorer allerede påvirke begge led, hvilket ofte kan ses i immunogrammerne hos patienter med almindelige onkologiske sygdomme.

Hvis du har mistanke om en ubalance mellem vigtige næringsstoffer (vitaminer, sporstoffer osv.), kan en immunolog ordinere undersøgelser:

En immunolog kan i sin konklusion stille diagnosen "sekundær immundefekt" som hoveddiagnose, såvel som en samtidig. Det hele afhænger af det kliniske billede.

Behandling af sekundær immundefekt

Behandling af en patient med sekundær immundefekt udføres i samarbejde med en læge, der superviserer patienten om den underliggende sygdom. En immunologs opgave er at vælge immunkorrigerende terapi. "Korrektion af immunitet" betyder i dette tilfælde behandling rettet mod at genoprette kroppens svækkede immunforsvar, korrigere ubalancen af ​​dets komponenter og immunresponser, svække patologiske immunprocesser og undertrykke autoimmune reaktioner.

Behandling af sekundær immundefekt begynder med at bestemme og eliminere årsagen til dens forekomst. For eksempel, i strid med immunitet forårsaget af en infektiøs-inflammatorisk proces, er sanitet (rensning) af foci af kronisk inflammation påkrævet.

Hvis sekundær immundefekt opstod som følge af vitamin- og mineralmangel, ordineres komplekser, der indeholder mangelfulde komponenter. For eksempel, med aldring af thymuskirtlen og udtømning af lymfeknuderne, er vitaminer B6 ordineret. Med en forværring eller starten af ​​autoimmune og lymfoproliferative sygdomme er E-vitaminer indiceret.

Vigtige mineraler for immunsystemet er zink, jod, lithium, kobber, kobolt, krom, molybdæn, selen, mangan, jern. Disse sporstoffer er nødvendige for aktiveringen af ​​enzymer involveret i immunresponser. For eksempel forhindrer zink døden af ​​immunsystemets celler.

Nogle gange kan immunsystemet ikke klare den patologiske proces på grund af en mangel på eventuelle beskyttende faktorer (celler og cytokiner). I sådanne tilfælde ordinerer immunologen immunstimulerende lægemidler for at fremskynde genopretning og stimulere immunitet.

At tage immunmodulatorer ved akut infektiøs inflammation giver dig mulighed for:

• reducere dybden af ​​skader i betændt væv;
• reducere tiden for rehabilitering og genopretning;
• reducere risikoen for dødelige komplikationer i alvorlige tilfælde;
• forebygge kronisk sygdom og dannelsen af ​​resistente stammer af infektionsstoffer.

Ved kronisk infektiøs inflammation bidrager immunmodulatorer til:

• en betydelig reduktion i symptomerne på sygdommen eller fuldstændig genopretning;
• en signifikant stigning i perioden med remission mellem eksacerbationer af tilbagevendende infektion.

Graden af ​​effektivitet af immunkorrektion påvirkes af hyppigheden af ​​dens anvendelse og sygdomsstadiet. Virkningsvarigheden af ​​immunmodulatorer afhænger af lægemidlets art, indikatorer for immunstatus og typen af ​​sygdom, der forårsagede sekundær immundefekt.

Eliminering af manglen på et link af immunitet kan føre til kompensation af et andet link, da immunsystemet fungerer efter princippet om indbyrdes forbundne moduler.

Det kan ordineres som en immunomodulator eller flere, det vil sige en kombination af dem. Under kombineret immunkorrektion forstå den sekventielle eller samtidige brug af flere modulatorer med forskellige virkningsmekanismer. I dag kendes en lang række immunmodulerende lægemidler med forskellige virkningsmekanismer.

Indikationer for kombineret immunterapi er:

• kronicitet af den vigtigste patologiske proces (når sygdommen varer mere end tre måneder);
• hyppige tilbagefald af den underliggende sygdom (mere end fire gange om året);
• tilstedeværelsen af ​​komplikationer af den underliggende patologiske proces;
• alvorligt forgiftningssyndrom;
• forstyrret stofskifte;
• mislykket immunkorrektion med et lægemiddel i en måned;
• beskadigelse af flere led (fagocytose, T- og B-bindinger af immunitet);
• behovet for en multidirektional effekt på immunitetsforbindelserne - stimulering af et led og tilbageholdenhed af et andet.

VIGTIG: Det er umuligt at ordinere immunkorrektorer alene, da deres ukontrollerede brug kun kan provokere udviklingen af ​​sekundær immundefekt.

Vejrudsigt. Forebyggelse

Ved sekundær immundefekt er forstyrrelser i immunsystemet mindre udtalte end ved primære. I de fleste tilfælde identificeres flere faktorer, der undertrykker immunresponset.

Som regel bestemmes prognosen for forløbet af sekundær immundefekt af sværhedsgraden af ​​sygdommen, der forårsagede den. For eksempel er en immundefekt forårsaget af mangel på vitaminer eller en overtrædelse af arbejds- og hvilekuren meget lettere at kompensere end en immundefekt fremkaldt af en tumorproces, diabetes mellitus eller HIV-infektion.

I et barns krop er enkelte dele af immunsystemet stadig umodne. T-lymfocytter er lige begyndt at "blive bekendt" med forskellige smitstoffer, så barnet lider ofte af forskellige akutte luftvejsvirusinfektioner. Over tid sker der en ophobning af "hukommelsesceller". Når de bliver ældre, dannes et bredt "repertoire" af T-lymfocytter, der kan genkende og hurtigt igangsætte et immunrespons, og derfor falder forekomsten.

Efterhånden som kroppen ældes, bliver immunsystemet også ældre. For eksempel på grund af aldersrelaterede ændringer i responsen på nye antigener, er færre T-celler involveret, samarbejdet mellem celler i immunsystemet forværres, og effektiviteten af ​​fagocytose (absorption af vira og døde celler) falder. Derfor forløber mange infektions- og inflammatoriske sygdomme meget mere alvorligt med alderen og giver oftere komplikationer.

Den primære forebyggelse af sekundær immundefekt er at opretholde en sund livsstil, en afbalanceret kost og rygestop. Alt dette hjælper med at forhindre udviklingen af ​​forskellige sygdomme.

Sekundær forebyggelse kan udføres med rettidig behandling af smitsomme og generelle somatiske sygdomme.

Mennesker med sekundær immundefekt har brug for "særlige tilstande", der vil forhindre forværring af nedsat immunitet.

Immundefekt er en krænkelse af den menneskelige krops beskyttende funktioner på grund af en svækkelse af immunresponset på patogener af forskellig natur. Videnskaben har beskrevet en hel række af sådanne tilstande. Denne gruppe af sygdomme er karakteriseret ved en stigning og forværring af forløbet af infektionssygdomme. Fejl i immunitetsarbejdet i dette tilfælde er forbundet med en ændring i de kvantitative eller kvalitative egenskaber af dets individuelle komponenter.

Egenskaber ved immunitet

Immunsystemet spiller en vigtig rolle i kroppens normale funktion, da det er designet til at detektere og ødelægge antigener, der både kan trænge ind fra det ydre miljø (infektiøst) og være resultatet af tumorvækst af ens egne celler (endogen). Den beskyttende funktion er primært tilvejebragt af medfødte faktorer som fagocytose og komplementsystemet. Erhvervet og cellulære er ansvarlige for kroppens adaptive respons. Kommunikation af hele systemet sker gennem specielle stoffer - cytokiner.

Afhængigt af årsagen til forekomsten er tilstanden af ​​immunforstyrrelser opdelt i primære og sekundære immundefekter.

Hvad er primær immundefekt

Primære immundefekter (PID) er forstyrrelser i immunresponset forårsaget af genetiske defekter. I de fleste tilfælde er de arvelige og er medfødte patologier. PID'er opdages oftest i en tidlig alder, men nogle gange bliver de først diagnosticeret i ungdomsårene eller endda voksenalderen.

PID er en gruppe af medfødte sygdomme med forskellige kliniske manifestationer. Den internationale klassifikation af sygdomme omfatter 36 beskrevne og tilstrækkeligt undersøgte primære immundefekt-tilstande, dog er der ifølge den medicinske litteratur omkring 80. Faktum er, at der ikke er identificeret ansvarlige gener for alle sygdomme.

Kun for gensammensætningen af ​​X-kromosomet er mindst seks forskellige immundefekter karakteristiske, og derfor er hyppigheden af ​​forekomst af sådanne sygdomme hos drenge en størrelsesorden højere end hos piger. Der er en antagelse om, at intrauterin infektion kan have en ætiologisk effekt på udviklingen af ​​medfødt immundefekt, men dette udsagn er endnu ikke blevet videnskabeligt bekræftet.

Klinisk billede

De kliniske manifestationer af primære immundefekter er lige så forskellige som disse tilstande selv, men der er et fælles træk - et hypertrofieret infektiøst (bakterielt) syndrom.

Primære immundefekter, såvel som sekundære, manifesteres af patienternes tendens til hyppige tilbagevendende (tilbagevendende) sygdomme af infektiøs ætiologi, som kan være forårsaget af atypiske patogener.

Disse sygdomme påvirker oftest bronkopulmonalsystemet og ENT-organerne hos en person. Slimhinder og hud er også ofte påvirket, hvilket kan vise sig som bylder og sepsis. Bakterielle patogener forårsager bronkitis og bihulebetændelse. Immunkompromitterede mennesker oplever ofte tidlig skaldethed og eksem, og nogle gange allergiske reaktioner. Autoimmune lidelser og en tendens til maligne neoplasmer er heller ikke ualmindeligt. Immundefekt hos børn forårsager næsten altid en forsinkelse i mental og fysisk udvikling.

Mekanismen for udvikling af primære immundefekter

Klassificeringen af ​​sygdomme i henhold til mekanismen for deres udvikling er den mest informative i tilfælde af at studere immundefekttilstande.

Læger opdeler alle sygdomme af immun natur i 4 hovedgrupper:

Humoral eller B-celle, som omfatter Brutons syndrom (agammaglobulinæmi koblet til X-kromosomet), mangel på IgA eller IgG, overskydende IgM i generel immunoglobulinmangel, simpel variabel immundefekt, forbigående hypogammaglobulinæmi hos nyfødte og en række andre humorale immunsygdomme .

T-celle primære immundefekter, som ofte kaldes kombineret, da de første lidelser altid forstyrrer humoral immunitet, såsom hypoplasi (Di Georges syndrom) eller dysplasi (T-lymfopeni) i thymus.

Immundefekter forårsaget af defekter i fagocytose.

Immundefekter på grund af dysfunktion

Modtagelighed for infektioner

Da årsagen til immundefekt kan være en krænkelse af forskellige links
immunsystem, så vil modtageligheden over for smitstoffer ikke være den samme for hvert enkelt tilfælde. Så for eksempel med humorale sygdomme er patienten tilbøjelig til infektioner forårsaget af streptokokker, stafylokokker, mens disse mikroorganismer ofte viser resistens over for antibakterielle lægemidler. I kombinerede former for immundefekt kan bakterier bindes til vira, såsom herpes eller svampe, som hovedsageligt er repræsenteret af candidiasis. Den fagocytiske form er hovedsageligt karakteriseret ved de samme stafylokokker og gram-negative bakterier.

Forekomst af primære immundefekter

Arvelige immundefekter er ret sjældne menneskelige sygdomme. Hyppigheden af ​​forekomst af immunitetsforstyrrelser af denne art skal vurderes for hver specifik sygdom, da deres prævalens ikke er den samme.

I gennemsnit vil kun én nyfødt ud af halvtreds tusinde lide af medfødt arvelig immundefekt. Den mest almindelige sygdom i denne gruppe er selektiv IgA-mangel. Medfødt immundefekt af denne type forekommer i gennemsnit hos én ud af tusinde nyfødte. Desuden er 70 % af alle tilfælde af IgA-mangel relateret til den fuldstændige insufficiens af denne komponent. Samtidig kan nogle sjældnere menneskelige sygdomme af immun karakter, som nedarves, fordeles i forholdet 1:1.000.000.

Hvis vi overvejer hyppigheden af ​​forekomst af PID-sygdomme afhængigt af mekanismen, så tegner der sig et meget interessant billede. B-celle primære immundefekter, eller, som de også almindeligvis kaldes, antistofdannelsesforstyrrelser, er mere almindelige end andre og udgør 50-60 % af alle tilfælde. Samtidig diagnosticeres T-celle- og fagocytiske former hos 10-30 % af patienterne hver. De sjældneste er sygdomme i immunsystemet forårsaget af komplementdefekter - 1-6%.

Det skal også bemærkes, at data om forekomsten af ​​PID er meget forskellige i forskellige lande, hvilket kan skyldes en bestemt national gruppes genetiske disposition for visse DNA-mutationer.

Diagnose af immundefekter

Primær immundefekt hos børn bestemmes oftest i utide, pga
med det faktum, at det er ret svært at stille en sådan diagnose på niveau med den lokale børnelæge.

Dette fører normalt til en forsinket behandlingsstart og en dårlig prognose for behandlingen. Hvis lægen på grundlag af det kliniske billede af sygdommen og resultaterne af generelle test foreslog en immundefekttilstand, er det første, han skal gøre, at henvise barnet til en konsultation med en immunolog.
I Europa findes der en sammenslutning af immunologer, som beskæftiger sig med undersøgelse og udvikling af metoder til behandling af sådanne sygdomme, kaldet EOI (European Society for Immunodeficiencies). De har oprettet og konstant opdateret databasen over PID-sygdomme og godkendt en diagnostisk algoritme til en ret hurtig diagnose.

Diagnose begynder med indsamling af en anamnese af sygdommen. Der bør lægges særlig vægt på det genealogiske aspekt, da de fleste medfødte immundefekter er arvelige. Yderligere, efter at have gennemført en fysisk undersøgelse og indhentning af data fra generelle kliniske undersøgelser, stilles en foreløbig diagnose. For at bekræfte eller afkræfte lægens antagelse skal patienten fremover gennemgå en grundig undersøgelse af specialister som genetiker og immunolog. Først efter at have udført alle ovennævnte manipulationer kan vi tale om at lave en endelig diagnose.

Laboratorieforskning

Hvis der er mistanke om primært immundefektsyndrom under diagnosen, skal følgende laboratorieundersøgelser udføres:

Etablering af en detaljeret blodformel (særlig opmærksomhed lægges på antallet af lymfocytter);

Bestemmelse af indholdet af immunoglobuliner i blodserum;

Kvantitativ tælling af B- og T-lymfocytter.

Yderligere forskning

Ud over de laboratoriediagnostiske test, der allerede er nævnt ovenfor, vil individuelle yderligere tests blive ordineret i hvert enkelt tilfælde. Der er risikogrupper, som skal testes for hiv-infektion eller for genetiske abnormiteter. Lægen forudser også muligheden for, at der er en human immundefekt af 3 eller 4 typer, hvor han vil insistere på en detaljeret undersøgelse af patientens fagocytose ved at opstille en test med en indikator for tetrazolinblåt og kontrollere komponentsammensætningen af ​​komplementet system.

Behandling for PID

Naturligvis vil den nødvendige terapi primært afhænge af selve immunsygdommen, men desværre kan den medfødte form ikke helt elimineres, hvilket ikke kan siges om erhvervet immundefekt. Baseret på moderne medicinske udviklinger forsøger forskere at finde en måde at eliminere årsagen på genniveau. Indtil deres forsøg lykkedes, kan det konstateres, at immundefekt er en uhelbredelig tilstand. Overvej principperne for den anvendte terapi.

Erstatningsterapi

Behandling af immundefekt reduceres normalt til erstatningsterapi. Som tidligere nævnt er patientens krop ikke i stand til selvstændigt at producere visse komponenter i immunsystemet, eller deres kvalitet er væsentligt lavere end nødvendigt. Terapi i dette tilfælde vil bestå i lægemiddeladministration af antistoffer eller immunglobuliner, hvis naturlige produktion er svækket. Oftest administreres lægemidler intravenøst, men nogle gange er den subkutane vej også mulig, for at gøre livet lettere for patienten, som i dette tilfælde ikke behøver at besøge en medicinsk facilitet igen.

Substitutionsprincippet giver ofte patienter mulighed for at leve et næsten normalt liv: studier, arbejde og hvile. Selvfølgelig vil immunitet svækket af sygdommen, humorale og cellulære faktorer og det konstante behov for at administrere dyre lægemidler ikke tillade patienten at slappe helt af, men det er stadig bedre end livet i et trykkammer.

og forebyggelse

I betragtning af, at enhver bakteriel eller viral infektion, der er ubetydelig for en sund person for en patient med en sygdom i den primære immundefektgruppe, kan være dødelig, er det nødvendigt at udføre forebyggelse kompetent. Det er her, antibakterielle, svampedræbende og antivirale lægemidler kommer i spil. bør gøres specifikt for forebyggende foranstaltninger, fordi et svækket immunsystem muligvis ikke giver mulighed for behandling af høj kvalitet.

Derudover skal det huskes, at sådanne patienter er tilbøjelige til allergiske, autoimmune og, endnu værre, til tumortilstande. Alt dette uden fuldt lægeligt tilsyn giver muligvis ikke en person mulighed for at føre en fuldgyldig livsstil.

Transplantation

Når specialister beslutter, at der ikke er nogen anden udvej for patienten end operation, kan knoglemarvstransplantation udføres. Denne procedure er forbundet med flere risici for patientens liv og helbred, og i praksis, selv i tilfælde af et vellykket resultat, løser den måske ikke altid alle problemerne for en person, der lider af en immunforstyrrelse. Under en sådan operation erstattes hele modtageren af ​​den samme, som donoren har leveret.

Primære immundefekter er det sværeste problem i moderne medicin, som desværre endnu ikke er fuldt løst. En ugunstig prognose for sygdomme af denne art hersker stadig, og det er dobbelt trist i betragtning af, at børn oftest lider af dem. Ikke desto mindre er mange former for immundefekter kompatible med et fuldt liv, forudsat at de diagnosticeres rettidigt og passende terapi anvendes.

Immundefekter - Dette er en svækket tilstand af det menneskelige immunsystem, som i sidste ende fører til hyppigere infektioner med infektionssygdomme. Med immundefekt er infektionen mere alvorlig end hos mennesker i normal tilstand. En sådan sygdom hos mennesker med immundefekt er også sværere at behandle.

Ifølge oprindelsen opdeles immundefekter i primær (det er arvelig ) og sekundær (det er erhvervet ).

De vigtigste tegn på begge typer immundefekt er kroniske infektionssygdomme. Under sådanne forhold opstår infektioner i de øvre og nedre luftveje, hud, ENT-organer osv. Sygdommes manifestation, deres sværhedsgrad og sorter bestemmes afhængigt af hvilken type immundefekt der opstår hos en person. Nogle gange udvikler en person på grund af immundefekt allergiske reaktioner og .

Primær immundefekt

Primær immundefekt Det er en sygdom i immunsystemet, som er arvelig. Ifølge medicinske statistikker forekommer en lignende defekt hos et barn ud af ti tusind. Primær immundefekt er en sygdom, der overføres til børn fra deres forældre. Der er mange former for denne tilstand. Nogle af dem kan åbenlyst dukke op næsten umiddelbart efter fødslen af ​​et barn, andre former for immundefekt gør sig ikke gældende i mange år. I omkring 80% af tilfældene, når primær immundefekt er diagnosticeret, overstiger patientens alder ikke tyve år. Omkring 70 % af tilfældene af primær immundefekt diagnosticeres hos mænd, da de fleste af syndromerne er direkte relateret til X-kromosom .

Ved primær immundefekt er genetiske defekter opdelt i flere grupper. På humorale immundefekter kroppen producerer ikke nok eller ; på cellulære immundefekter der er lymfocytisk immundefekt; på defekter i fagocytose bakterier kan ikke fanges fuldt ud ; på fejl i komplementsystemet der er en underlegenhed af proteiner, der ødelægger fremmede celler. Derudover skiller sig ud kombinerede immundefekter , samt en række andre immundefekter, hvor der er problemer med hovedleddet .

I de fleste tilfælde er primære immundefekter tilstande, der vedvarer i en person gennem hele livet. Men mange patienter, hvor sygdommen blev diagnosticeret til tiden, og dens passende behandling blev ydet, har en normal forventet levetid.

Sekundær immundefekt

Under sekundær immundefekt tilstedeværelsen af ​​erhvervede sygdomme i immunsystemet bør forstås. I dette tilfælde, som med primære immundefekter, taler vi om for hyppige angreb af infektionssygdomme på grund af svækket immunitet. Det bedst kendte eksempel på denne type immundefekt er som udvikler sig som følge heraf . Derudover manifesteres sekundære immundefekter under påvirkning af lægemidler, stråling, visse kroniske sygdomme. Sekundær immundefekt kan observeres hos patienter, der går til lægen med klager over en række lidelser.

Generelt bidrager alle handlinger, der på den ene eller anden måde forårsager en svækkelse af det menneskelige immunsystem, til udviklingen af ​​sekundær immundefekt hos ham.

Derudover opstår denne tilstand med ernæringsmæssige mangler, hvor der er protein-kalorie mangel , samt ulempen vitaminer og sporstoffer . I dette tilfælde er manglen især skadelig for den menneskelige tilstand. , Selena , zink . Også i risiko for immundefekter er mennesker, der har kroniske stofskifteforstyrrelser som følge af sygdomme i lever og nyrer. Til en vis grad er personer, der har gennemgået en alvorlig operation eller skade, også modtagelige for udvikling af immundefekt.

Ved sekundære immundefekter er det vigtigt at opdage bakterielle infektioner så tidligt som muligt og tage den nødvendige behandling.

Hvordan manifesterer immundefekt?

Det vigtigste og i nogle tilfælde det eneste tegn på immundefekter er en persons disposition for en meget hyppig manifestation af infektionssygdomme. Tilstanden af ​​immundefekt er karakteriseret ved manifestationen tilbagevendende luftvejsinfektioner . Men i dette tilfælde skelner læger klart mellem manifestationerne af immundefekt og den såkaldte sygdom hos børn, som ofte får forkølelse fra deres jævnaldrende.

Et mere karakteristisk tegn på immundefekt er manifestationen af ​​en alvorlig bakteriel infektion, som er tilbagevendende. Som regel er der under udviklingen en gentagelse af smerter i halsen såvel som infektion i de øvre luftveje. Som et resultat udvikler patienten sig kronisk bihulebetændelse , , mellemørebetændelse . Også et karakteristisk træk ved immundefekttilstanden er den lette udvikling og efterfølgende progression af sygdomme. Så hos patienter med immundefekt går bronkitis meget let over i lungebetændelse , vises og bronkiektasi .

Derudover manifesterer sådanne patienter meget ofte infektioner i huden, slimhinderne i kroppen. Så de mest karakteristiske tilstande i dette tilfælde er, paradentose , som er resistent over for behandling. Hertil kommer, at patienter med immundefekt meget ofte udvikler sig på kroppen, og der er også skaldethed .

En typisk manifestation af denne tilstand kan også være en række lidelser i fordøjelsessystemet, f.eks. , malabsorption .

I mere sjældne tilfælde diagnosticeres immundefekt med hæmatologiske lidelser, f.eks. leukopeni , autoimmun hæmolytisk anæmi og osv.

I nogle tilfælde kan anfald af neurologisk karakter også observeres: kramper , , , . Der er tegn på en øget forekomst mavekræft hos sådanne patienter.

Diagnose af immundefekt

I processen med at diagnosticere en immundefekttilstand er lægen nødvendigvis opmærksom på familiens historie. Så det er meget muligt, at der i familien er hyppige autoimmune sygdomme , tidlig dødelighed, tidlig manifestation af ondartede sygdomme. En negativ reaktion på vaccination . Holder strålebehandling nogle områder af kroppen kan også være en forudsætning for at stille en sådan diagnose.

Ved at undersøge patienten er den behandlende læge nødvendigvis opmærksom på hans udseende. Som regel ser en sådan person især sygelig ud, han har meget bleg hud, han lider konstant af generel utilpashed. En nøje undersøgelse af huden er vigtig, da immundefekt ofte viser sig, vesikulær udslæt , eksem .

Derudover er tilstanden af ​​immundefekt karakteriseret ved andre manifestationer: øjenbetændelse ,kroniske sygdomme i ØNH-organer , hævelse af næseborene , kronisk langvarig hoste .

For at etablere en nøjagtig analyse er det nødvendigt at foretage en grundig undersøgelse af patienten. På den første fase af forskningen, som regel en detaljeret blodprøve, screeningstest, bestemmelse af niveauet immunglobuliner . Andre undersøgelser er også tildelt til at bestemme, hvilken type infektion en person har. Hvis en patient har en tilbagevendende infektion, udføres undersøgelser af en sådan patient regelmæssigt. Om nødvendigt, afhængigt af den kliniske situation, udføres udstrygninger og efterfølgende mikrobiologiske undersøgelser.

Komplikationer af immundefekter

Som ofte manifesterede komplikationer af begge typer immundefekter, bør alvorlige infektionssygdomme først og fremmest bemærkes. det sepsis , lungebetændelse , I hvert specifikt tilfælde bestemmes manifestationer af immundefektkomplikationer individuelt.

AIDS-virus

Den humane immundefektvirus omtales almindeligvis som en familie af retrovira. Til dato har læger defineret to typer af denne virus - HIV1 og HIV2 . Deres grundlæggende forskelle er i antigene og strukturelle træk.

Den humane immundefektvirus er ikke modstandsdygtig over for miljøpåvirkninger. Det ødelægger næsten alle stoffer med desinficerende egenskaber. Det antages, at denne virus kan være i enhver biologisk væske i menneskekroppen. Men i mangel af blod i en sådan væske er mængden af ​​virus ikke nok til, at der opstår infektion. Derfor betragtes spyt, sved, tårer og opkast som ikke-farlige biologiske væsker. På samme tid, i hver væske, der er forbundet med , indeholder virussen i store mængder. Derfor er risikoen for hiv-overførsel under samleje såvel som ved amning meget høj. Derfor er de farligste kropsvæsker i forhold til HIV-infektion blod , vaginale hemmeligheder , lymfe , sperm , cerebrospinal , ascitisk , perikardie væsker , modermælk .

Når den humane immundefektvirus først er i kroppen, trænger den ind i målcellerne, som er regulatorer i processen med immunresponset. Gradvist kommer virussen ind i andre celler, og den patologiske proces forekommer i forskellige systemer og organer.

I processen med celledød i immunsystemet manifesteres immundefekt, hvis symptomer er forårsaget af virussen. Under sin handling udvikler en person sygdomme, der er både smitsomme og ikke-smitsomme i naturen.

Sværhedsgraden af ​​sygdommen og hastigheden af ​​dens progression afhænger direkte af tilstedeværelsen af ​​infektioner, den menneskelige krops genetiske karakteristika, dens alder osv. Inkubationsperioden varer fra tre uger til tre måneder.

Efter dette begynder stadiet af primære manifestationer, hvor patienten manifesterer en række kliniske symptomer, og antistoffer produceres aktivt. Denne fase kan være forskellig for forskellige mennesker. Måske dets asymptomatiske forløb, tilstedeværelsen af ​​akut infektion uden sekundære sygdomme, såvel som infektion med sekundære sygdomme.

I processen med overgangen af ​​virussen til det subkliniske stadium stiger immundefekten gradvist, lymfeknuderne hos en person øges, samtidig med at hastigheden af ​​HIV-reproduktion sænkes. Denne fase er ret lang: den varer nogle gange op til tyve år, selvom dens gennemsnitlige varighed er omkring seks år. Senere udvikler patienten sig erhvervet immundefektsyndrom .

Erhvervet immundefektsyndrom

For første gang lærte verden om erhvervet immundefektsyndrom i midten af ​​80'erne af det tyvende århundrede. På det tidspunkt opdagede lægerne en ukendt sygdom, som var karakteriseret ved manifestationen af ​​immundefekt hos voksne. Det viste sig, at deres immundefekt viste sig allerede i voksenalderen. Følgelig begyndte denne sygdom derefter at blive kaldt erhvervet immundefektsyndrom, forkortet til AIDS. I dag har AIDS spredt sig til niveauet af en epidemi.

Med udviklingen af ​​det erhvervede immundefektsyndrom hos en patient kan hans krop ikke modstå angreb selv af relativt harmløse mikroorganismer.

Diagnose af HIV-infektion foretages ved hjælp af specielle laboratorieforskningsmetoder. Der er dog i øjeblikket ingen lægemidler, der effektivt påvirker AIDS-virussen.

Behandling er hovedsageligt rettet mod at overvinde sekundære infektioner, der udvikler sig på grund af immundefekt.

Lægerne

Behandling af immundefekter

Det vigtigste punkt for mennesker, der er blevet diagnosticeret med enhver form for immundefekt, er at følge principperne for en sund livsstil så meget som muligt og undgå infektioner. Det er lige så vigtigt at have regelmæssig kontrol hos din tandlæge.

Immunkompromitterede patienter bør diagnosticeres tidligt svampe og bakteriel infektioner , og udføre deres efterfølgende passende terapi.

Der er tilstande, der kræver løbende forebyggende behandling . Hvis en person har en brystinfektion, er det i dette tilfælde tilrådeligt at behandle ved hjælp af fysioterapi samt regelmæssig udførelse af specielle fysiske øvelser. Nogle gange er det nødvendigt at tage antivirale lægemidler som forebyggende foranstaltninger, for eksempel , .

I de fleste tilfælde udføres terapi for immundefekt ved hjælp af intravenøs eller subkutan administration. immunglobuliner . Det skal dog bemærkes, at immunglobulinbehandling er kontraindiceret hos patienter med hjertesvigt. Til dato praktiseres også andre former for behandling af immundefekt, men nogle af dem er stadig på det eksperimentelle udviklingsstadium.

Ved behandling af primær immundefekt er det vigtigt at afgøre fra sag til sag, om brugen af ​​flydende vacciner er berettiget. I alle tilfælde, patienter, der er blevet diagnosticeret med primær immundefekt, er det vigtigt ikke at drikke alkohol, ikke at ryge.

Immunkorrektion er i øjeblikket produceret ved hjælp af flere metoder. Disse er knoglemarvstransplantation, brug af immunmodulatorer, immunglobuliner.

Ved behandling af sekundær immundefekt anvendes generelle plejeprincipper. Disse er vaccination, infektionskontrol, substitutionsterapi.

Forebyggelse af immundefekter

For at forhindre manifestationen af ​​primære immundefekter er det nødvendigt at identificere sandsynlige bærere af defekte gener i familier, der har en positiv historie. Med visse patologier er prænatal diagnose mulig.

På grund af den arvelige karakter af primære immundefekter er der i øjeblikket ingen forebyggende foranstaltninger for denne type sygdom.

Som en forebyggende foranstaltning til at forhindre sekundære immundefekter er det vigtigt at undgå at blive smittet med HIV. Hertil er det meget vigtigt aldrig at tillade ubeskyttede seksuelle kontakter, at sikre sig, at de medicinske instrumenter, der anvendes, er sterile osv. Risikogruppen for HIV-smitte omfatter også stofmisbrugere, som selv med en enkelt indsprøjtning af stoffet risikerer blive inficeret med virussen.

Liste over kilder

• Freidlin I.S., Smirnov V.S. Immundefekt tilstande - St. Petersborg, 2000;
• Khaitov R.M., Ignatoeva G.A., Sidorovich I.G. Immunologi.- M.: Medicin. - 2000;
• Yarilin A.A. Fundamentals of immunology // M. Medicine, 1999;
• Petryaeva M.V., Chernyakhovskaya M.Yu. Formalisering af viden om HIV/AIDS-infektion. Del 1. Vladivostok: FEB RAS. 2007;
• Pokrovsky V.V., Ermak T.N., Belyaeva V.V. HIV-infektion. Klinik, diagnose, behandling. M.: GEOTAR-Media, 2003.