Carcinoid syndrom symptomer. Carcinoid syndrom: tegn, diagnose og behandling

- et kompleks af symptomer som følge af den hormonelle aktivitet af tumorer fra cellerne i APUD-systemet. Inkluderer hedeture, vedvarende diarré, højre hjertefibrose, mavesmerter og bronkospasmer. Ved udførelse af kirurgiske indgreb er udviklingen af ​​en livstruende karcinoidkrise mulig. Carcinoid syndrom diagnosticeres på grundlag af anamnese, klager, objektive undersøgelsesdata, resultater af bestemmelse af niveauet af blodhormoner, CT, MR, scintigrafi, radiografi, endoskopi og andre undersøgelser. Behandling - kirurgisk fjernelse af tumoren, lægemiddelbehandling.

Carcinoid syndrom er et symptomkompleks, der observeres i potentielt maligne langsomt voksende neuroendokrine tumorer, som kan forekomme i næsten ethvert organ. I 39% af tilfældene er neoplasmer, der fremkalder carcinoid syndrom, lokaliseret i tyndtarmen, i 26% - i blindtarmen, i 15% - i endetarmen, i 1-5% - i andre dele af tyktarmen, i 2 -4% - i maven, 2-3% - i bugspytkirtlen, 1% - i leveren og 10% - i bronkierne. I 20% af tilfældene kombineres carcinoide tumorer i mave-tarmkanalen med andre neoplasmer i tyktarmen. Carcinoid syndrom udvikler sig normalt i alderen 50-60 år, mænd og kvinder lider lige så ofte.

Carcinoid blev først beskrevet i slutningen af ​​det 19. århundrede. I 1950'erne kompilerede en gruppe forskere ledet af Waldenström en udvidet beskrivelse af de histologiske og histokemiske træk ved carcinoide tumorer og beviste også sammenhængen mellem sådanne neoplasmer og udviklingen af ​​carcinoidsyndromet. I lang tid blev carcinoider betragtet som godartede tumorer, men nyere forskning har rystet dette synspunkt. Det viste sig, at formationerne på trods af den langsomme vækst har visse tegn på malignitet og kan metastasere til fjerne organer. Behandlingen af ​​carcinoid syndrom udføres af læger, der arbejder inden for onkologi, endokrinologi, gastroenterologi, kardiologi, generel kirurgi og andre specialer.

Årsager til carcinoid syndrom

Årsagen til udviklingen af ​​carcinoid syndrom er den hormonelle aktivitet af tumorer, der stammer fra de neuroendokrine celler i APUD-systemet. Symptomer bestemmes af ændringer i niveauet af forskellige hormoner i patientens blod. Typisk udskiller disse neoplasmer store mængder serotonin. Som regel er der en stigning i produktionen af ​​histamin, prostaglandiner, bradykinin og polypeptidhormoner.

Carcinoid syndrom forekommer ikke hos alle patienter med carcinoid tumorer. Med carcinoider i tyndtarmen og tyktarmen udvikles dette syndrom normalt først efter forekomsten af ​​metastaser i leveren. Dette skyldes det faktum, at hormoner fra tarmen med blod kommer ind i leveren gennem portvenesystemet, og derefter ødelægges af leverenzymer. Metastase til leveren fører til, at produkterne af tumormetabolisme begynder at komme direkte ind i det generelle kredsløb gennem levervenerne uden at blive spaltet i levercellerne.

Med carcinoider lokaliseret i lungerne, bronkierne, æggestokkene, bugspytkirtlen og andre organer kan carcinoidsyndromet udvikle sig før metastasestart, da blodet fra disse organer ikke passerer gennem portvenesystemet, før det kommer ind i det systemiske kredsløb og ikke er " renset” i levervævet . Det er klart, at maligne neoplasmer forårsager carcinoid syndrom oftere end tumorer, der ikke viser tegn på malignitet.

En stigning i serotoninniveauet fremkalder diarré, mavesmerter, malabsorption og hjertesygdomme. Som regel observeres med carcinoid syndrom fibrøs degeneration af endokardiet i højre halvdel af hjertet. Den venstre side af hjertet påvirkes sjældent, fordi serotonin ødelægges, når blodet passerer gennem lungerne. En stigning i mængden af ​​bradykinin og histamin forårsager hedeture. Rollen af ​​polypeptidhormoner og prostaglandiner i udviklingen af ​​carcinoid syndrom er endnu ikke blevet belyst.

Symptomer på carcinoid syndrom

Hedeture er den mest almindelige manifestation af carcinoid syndrom. Dette symptom observeres hos 90% af patienterne. Der er en pludselig, periodisk, paroksysmal rødme af den øvre halvdel af kroppen. Normalt er hyperæmi især udtalt i ansigt, hals og nakke. Patienter med carcinoid syndrom klager over at føle sig varm, følelsesløs og brændende. Hedeture ledsages af en stigning i hjertefrekvensen og et fald i blodtrykket. Der kan være svimmelhed forårsaget af en forringelse af blodforsyningen til hjernen. Under anfald kan der observeres rødme af sclera og tåredannelse.

I de indledende stadier af udviklingen af ​​carcinoid syndrom vises hedeture en gang hver par dage eller uger. Efterfølgende stiger deres antal gradvist til 1-2 eller endda 10-20 gange om dagen. Varigheden af ​​hedeture ved carcinoid syndrom kan variere fra 1-10 minutter til flere timer. Typisk opstår anfald på baggrund af at drikke alkohol, krydret, fed og krydret mad, fysisk aktivitet, psykisk stress eller tage medicin, der øger serotoninniveauet. Sjældnere udvikler hedeture spontant uden nogen åbenbar grund.

Diarré påvises hos 75 % af patienter med carcinoid syndrom. Det opstår på grund af øget motilitet af tyndtarmen under påvirkning af serotonin. Det har en kronisk vedvarende karakter. Sværhedsgraden af ​​symptomet kan variere meget. På grund af malabsorption forstyrres alle typer metabolisme (protein, kulhydrat, fedt, vand-elektrolyt), hypovitaminose udvikler sig. Med et langvarigt aktuelt carcinoid syndrom noteres døsighed, muskelsvaghed, træthed, tørst, tør hud og vægttab. I alvorlige tilfælde er der ødem, osteomalaci, anæmi og udtalte trofiske forandringer i huden, på grund af grove stofskifteforstyrrelser.

Hjertepatologi findes hos halvdelen af ​​patienter, der lider af carcinoid syndrom. Som regel påvises endokardiefibrose, ledsaget af skade på højre halvdel af hjertet. Fibrotiske ændringer forårsager svigt af trikuspidal- og lungeklapperne og fremkalder stenose af lungestammen. Ventilsvigt og stenose af lungearterien ved carcinoid syndrom kan føre til udvikling af hjertesvigt og stagnation i det systemiske kredsløb, som viser sig ved ødem i underekstremiteterne, ascites, smerter i højre hypokondrium på grund af leverforstørrelse, hævelse og pulsering af nakkevenerne.

Hos 10% af patienter med carcinoid syndrom observeres fænomenerne bronkospasme. Patienter forstyrres af anfald af ekspiratorisk dyspnø, ledsaget af hvæsen og summende hvæsen. En anden ret almindelig manifestation af carcinoid syndrom er mavesmerter, som kan skyldes en mekanisk hindring for bevægelsen af ​​tarmindhold på grund af væksten af ​​den primære tumor eller forekomsten af ​​sekundære foci i bughulen.

En frygtelig komplikation af carcinoid syndrom kan være en carcinoid krise - en tilstand, der opstår under kirurgiske indgreb, ledsaget af et kraftigt fald i blodtrykket, øget hjertefrekvens, udtalt bronkospasme og en stigning i blodsukkerniveauet. Chokket, der opstår under en karcinoid krise, udgør en umiddelbar trussel mod patientens liv og kan være dødelig.

Diagnostik af carcinoid syndrom

Onkologen stiller diagnosen på baggrund af karakteristiske symptomer, eksterne undersøgelsesdata og objektive undersøgelser. Et øget niveau af serotonin påvises i blodplasmaet. I urinen bestemmes et højt indhold af 5-hydroxyindoleddikesyre. For at udelukke et falsk positivt resultat, inden for 3 dage før test, rådes en patient med mistanke om carcinoid syndrom til at afstå fra at tage fødevarer, der indeholder en stor mængde serotonin (valnødder, aubergine, avocado, tomater, bananer osv.) og visse medikamenter.

I tvivlsomme tilfælde udføres test med alkohol, katekolaminer eller calciumgluconat for at stimulere hedeture. For at bestemme lokaliseringen af ​​tumoren og identificere metastaser sendes en patient med carcinoid syndrom til CT og MR af indre organer, scintigrafi, radiografi, gastroskopi, koloskopi, bronkoskopi og andre undersøgelser. Ved tilstedeværelse af tilstrækkelige indikationer kan laparoskopi anvendes. Carcinoid syndrom er differentieret fra systemisk mastocytose, hedeture i overgangsalderen og bivirkninger ved indtagelse af visse lægemidler.

Behandling af carcinoid syndrom

Den vigtigste behandlingsmetode er kirurgi. Afhængig af lokaliseringen og udbredelsen af ​​processen er radikal excision af det primære fokus eller forskellige palliative operationer mulig. I tilfælde af carcinoid syndrom forårsaget af tumorer i tyndtarmen, udføres resektion af tyndtarmen normalt sammen med en del af mesenteriet. I tilfælde af skade på tyktarmen og neoplasmer placeret i regionen af ​​ileocecal sphincter udføres en højresidig hemikolektomi.

I tilfælde af carcinoid syndrom forårsaget af en neoplasma i blindtarmsområdet udføres en appendektomi. Nogle onkologer fjerner desuden nærliggende lymfeknuder. Palliative kirurgiske indgreb er indiceret på stadiet af metastase, omfatter fjernelse af store foci (både sekundære og primære) for at reducere hormonniveauer og reducere sværhedsgraden af ​​carcinoid syndrom. En anden måde at reducere manifestationerne af carcinoid syndrom er embolisering eller ligering af leverarterien.

Indikationen for kemoterapi ved carcinoid syndrom er tilstedeværelsen af ​​metastaser. Derudover anvendes denne behandlingsmetode i den postoperative periode med hjerteskade, leverdysfunktion og et højt niveau af 5-hydroxyindoleddikesyre i urinen. For at undgå udviklingen af ​​en karcinoidkrise påbegyndes behandlingen med små doser lægemidler, hvorved doseringen gradvist øges. Effektiviteten af ​​kemoterapi ved carcinoid syndrom er lav. En signifikant forbedring er noteret hos ikke mere end 30% af patienterne, den gennemsnitlige varighed af remission er 4-7 måneder.

Som en symptomatisk terapi for carcinoid syndrom ordineres serotoninantagonistlægemidler: fluoxetin, sertralin, paroxetin osv. Til tumorer, der producerer en stor mængde histamin, anvendes diphenhydramin, ranitidin og cimetidin. For at eliminere diarré anbefales det at tage loperamid. Derudover er lanreotid og octreotid meget udbredt i carcinoid syndrom, som undertrykker udskillelsen af ​​biologisk aktive stoffer i neoplasmaet og kan signifikant reducere manifestationerne af dette syndrom hos mere end halvdelen af ​​patienterne.

Prognosen for carcinoid syndrom bestemmes af prævalensen og graden af ​​malignitet af tumoren. Med en radikal fjernelse af det primære fokus og fraværet af metastaser er en fuldstændig genopretning mulig. Med metastaser forværres prognosen. På grund af den langsomme udvikling af carcinoid varierer den forventede levetid i sådanne tilfælde fra 5 til 15 år eller mere. Dødsårsagen er flere metastaser til fjerne organer, udmattelse, hjertesvigt eller tarmobstruktion.

Carcinoider- de mest almindelige tumorer fra neuroendokrine celler (celler i APUD-systemet). Disse celler er derivater af den neurale kam. De er vidt udbredt i kroppen, indeholder og udskiller nogle biologisk aktive peptider. Oftest udvikles carcinoider i mave-tarmkanalen (85%), især i tyndtarmen, og også i lungerne (10%), hvilket sjældnere påvirker andre organer (f.eks. æggestokke). Tarmcarcinoider manifesterer sig sjældent (i 10 % af tilfældene) klinisk. Dette skyldes den hurtige ødelæggelse af biologisk aktive peptider i leveren. Kun ved metastaser af tarmcarcinoid til leveren opstår symptomer hos 40-45% af patienterne. Hvad angår ovariecarcinoider og bronchial carcinoider, er de i stand til at forårsage et karakteristisk syndrom i de tidlige stadier af sygdommen.

Carcinoid syndrom- en kombination af symptomer, der er opstået på grund af frigivelse af hormoner fra tumorer og deres indtræden i blodbanen.

Patogenese (hvad sker der?) under carcinoid syndrom:

Carcinoide tumorer kan opstå, hvor der er enterochromaffinceller, stort set over hele kroppen. Et større antal carcinoide tumorer (65%) udvikler sig i mave-tarmkanalen. I de fleste tilfælde udvikles en carcinoid tumor i tyndtarmen, blindtarmen og endetarmen. Mindst af alt udvikles carcinoide tumorer i maven og tyktarmen; bugspytkirtlen, galdeblæren og leveren er mindst tilbøjelige til at udvikle en carcinoid tumor (på trods af at en carcinoid tumor normalt metastaserer til leveren).

Cirka 25% af carcinoide tumorer påvirker luftvejene og lungerne. De resterende 10% kan findes overalt. I nogle tilfælde kan læger ikke lokalisere en carcinoid tumor på trods af symptomer på carcinoid syndrom.

Carcinoid tumor i tyndtarmen

Generelt er tumorer i tyndtarmen (godartede eller ondartede) sjældne, meget sjældnere end en tumor i tyktarmen eller maven. Små carcinoide tumorer i tyndtarmen kan ikke forårsage andre symptomer end milde mavesmerter. Af denne grund er det vanskeligt at fastslå tilstedeværelsen af ​​en carcinoid tumor i tyndtarmen på et tidligt tidspunkt, i hvert fald indtil patienten er opereret. Det er muligt kun at påvise en lille andel af carcinoide tumorer i tyndtarmen i de tidlige stadier, og dette sker uventet på røntgenbilleder. Normalt diagnosticeres carcinoide svulster i tyndtarmen i de senere stadier, når symptomerne på sygdommen har gjort sig gældende og normalt efter at metastaser er opstået.

Cirka 10% af carcinoid tumorer i tyndtarmen bliver årsagen til carcinoid syndrom. Normalt betyder udviklingen af ​​carcinoid syndrom, at tumoren er ondartet og har nået leveren.

Carcinoide tumorer hindrer ofte tyndtarmens åbenhed, når de når en stor størrelse. Symptomer på tyndtarmsobstruktion omfatter paroxysmale mavesmerter, kvalme og opkastning og nogle gange diarré. Obstruktion kan være forårsaget af to forskellige mekanismer. Den første mekanisme er en stigning i tumoren inde i tyndtarmen. Den anden mekanisme er torsion af tyndtarmen på grund af fibroserende mesenteritis, en tumor-induceret tilstand, hvor der opstår omfattende ardannelse i væv i umiddelbar nærhed af tyndtarmen. Fibroserende mesenteritis blokerer nogle gange arterierne, der fører blod til tarmene, hvilket kan resultere i døden af ​​en del af tarmen (nekrose). I dette tilfælde kan tarmene bryde igennem, hvilket er en alvorlig trussel mod livet.

Appendikulær carcinoid tumor

Selvom tumorer i blindtarmsregionen er ret sjældne, er carcinoide tumorer de mest almindelige tumorer i blindtarmsregionen (ca. halvdelen af ​​alle blindtarmssvulster). Faktisk findes carcinoide tumorer i 0,3% af tilfældene med fjernede blindtarme, men de fleste af dem når ikke mere end 1 cm i størrelse og forårsager ingen symptomer. I de fleste tilfælde findes de i bilag fjernet af ikke-tumorårsager. Repræsentanter for mange institutioner mener, at blindtarmsoperation er den mest passende behandling for sådanne små appendikulære carcinoide tumorer. Chancerne for, at tumoren kommer igen efter en blindtarmsoperation, er meget lille. Appendikulære carcinoide tumorer større end 2 cm hos 30 % kan være ondartede og danne lokale metastaser. Større carcinoide tumorer bør derfor fjernes. En simpel appendektomi vil ikke hjælpe i dette tilfælde. Heldigvis er store carcinoide tumorer sjældne. Carcinoide tumorer i blindtarmen, selv i nærvær af metastaser til lokale væv, forårsager normalt ikke carcinoid syndrom.

Rectale carcinoide tumorer

Rektale carcinoide tumorer diagnosticeres ofte tilfældigt under plastisk sigmoidoskopi eller koloskopi. Carcinoid syndrom er sjældent i rektale carcinoide tumorer. Sandsynligheden for metastasedannelse korrelerer med tumorens størrelse; 60-80% chance for metastaser for tumorer større end 2 cm. For carcinoide tumorer mindre end 1 cm, 2% chance for metastaser. Små rektale carcinoide tumorer fjernes således normalt med succes, men større tumorer (større end 2 cm) kræver omfattende kirurgi, som i nogle tilfælde endda kan føre til delvis fjernelse af endetarmen.

Gastriske (gastriske) carcinoide tumorer

Der er 3 typer gastriske (gastriske) carcinoide tumorer: type I, type II og type III.

Gastriske carcinoide tumorer af den første type er normalt mindre end 1 cm i størrelse og er godartede. Der er komplekse tumorer, der spredes i hele maven. De optræder normalt hos patienter med perniciøs anæmi eller kronisk atrofisk gastritis (en tilstand, hvor maven holder op med at producere syre). Mangel på syre får celler i maven, der får hormonet gastrin til at udskille store mængder gastrin i blodbanen. (Gastrin er et hormon, som kroppen udskiller for at øge aktiviteten af ​​mavesyre. Syren i maven blokerer produktionen af ​​gastrin. Ved perniciøs anæmi eller kronisk atrofisk gastritis er syremanglen resultatet af en stigning i mængden af gastrin). Gastrin har også en effekt på omdannelsen af ​​enterochromaffinceller i maven til en malign carcinoid tumor. Behandling af type 1 carcinoid tumorer omfatter lægemidler såsom somatostatinholdige lægemidler, der stopper produktionen af ​​gastrin eller kirurgisk fjernelse af den del af maven, der producerer gastrin.

Den anden type gastrisk carcinoid tumor er mindre almindelig. Sådanne tumorer vokser meget langsomt, og sandsynligheden for deres transformation til en ondartet tumor er meget lille. De forekommer hos patienter med en sjælden genetisk lidelse såsom MEN (multipel endokrin neoplasi) type I. Hos sådanne patienter forekommer tumorer i andre endokrine kirtler såsom pinealkirtlen, parathyroidkirtlen og bugspytkirtlen.

Den tredje type gastrisk carcinoid tumor er tumorer større end 3 cm, der er isolerede (opstår en eller flere ad gangen) i en sund mave. Tumorer af den tredje type er normalt ondartede, og der er stor sandsynlighed for, at de trænger dybt ind i mavens vægge og dannelsen af ​​metastaser. Tumorer af den tredje type kan forårsage mavesmerter og blødninger samt symptomer på grund af carcinoid syndrom. Gastriske carcinoide tumorer af den tredje type kræver normalt kirurgi og fjernelse af maven, såvel som nærliggende lymfeknuder.

Colon carcinoid tumorer

Colon carcinoid tumorer dannes normalt på højre side af tyktarmen. Ligesom tyndtarmscarcinoidtumorer findes coloncarcinoidtumorer ofte i fremskredne stadier. Den gennemsnitlige tumorstørrelse ved diagnosen er således 5 cm, og metastaser er til stede hos 2/3 af patienterne. Carcinoid syndrom er sjældent i colon carcinoid tumorer.

Symptomer på carcinoid syndrom:

Symptomer på carcinoid syndrom afvige alt efter hvilke hormoner tumorerne har udskilt. Disse er normalt hormoner som serotonin, bradykinin (som fremmer smerte), histamin og chromogranin A.

Typiske manifestationer af carcinoid syndrom:

  • Hyperæmi (rødme)
  • Diarré
  • Mavesmerter
  • Hvæsen på grund af bronkospasme (forsnævring af luftvejene)
  • Hjerteklapsygdom
  • Kirurgi kan forårsage en komplikation kendt som en carcinoid krise.

Hyperæmi

Hyperæmi er det mest almindelige symptom på carcinoid syndrom. Hos 90% af patienterne opstår hyperæmi under sygdommen. Rødmen er karakteriseret ved rødme eller misfarvning af ansigt og hals (eller overkrop) samt feber. Anfald af rødmen opstår normalt pludseligt, spontant, de kan være forårsaget af følelsesmæssig, fysisk stress eller alkoholindtagelse. Anfald af hyperæmi kan vare fra minutter til flere timer. Rødmen kan være ledsaget af et hurtigt hjerteslag, lavt blodtryk eller svimmelhed, hvis blodtrykket falder for lavt, og der ikke strømmer blod til hjernen. Sjældent er hyperæmi ledsaget af forhøjet blodtryk. De hormoner, der er ansvarlige for hyperæmi, er ikke fuldt ud anerkendt; disse kan omfatte serotonin, bradykinin og substans P.

Diarré

Diarré er det andet vigtige symptom på carcinoid syndrom. Cirka 75 % af patienter med carcinoid syndrom har diarré. Diarré opstår ofte sammen med rødmen, men kan også opstå uden. Ved carcinoid syndrom skyldes diarré oftest serotonin. Lægemidler, der blokerer virkningen af ​​serotonin, såsom ondansetron (Zofran), lindrer ofte diarré. Nogle gange kan diarré i carcinoid syndrom opstå på grund af lokale effekter af tumoren, hvilket gør det vanskeligt at passere tyndtarmen.

Hjerte sygdom

Hjertesygdom forekommer hos 50 % af patienter med carcinoid syndrom. Carcinoid syndrom fører normalt til fibrotiske ændringer i hjertets pulmonale ventil. Ventildysfunktion reducerer hjertets evne til at pumpe blod fra højre ventrikel til lungerne og andre dele af kroppen, hvilket kan føre til hjertesvigt. Typiske symptomer på hjertesvigt omfatter: en forstørret lever, hævelse af benene og væske i maven (ascites). Årsagen til skade på tricuspidal- og lungeklapperne i hjertet ved carcinoid syndrom er i de fleste tilfælde intens langvarig eksponering for serotonin.

Carcinoid krise

Carcinoid krise er en farlig tilstand, der kan opstå under operationen. Krisen er karakteriseret ved et pludseligt blodtryksfald, som er årsagen til udviklingen af ​​chok. Denne tilstand kan være ledsaget af overdreven hjertebanken, højt blodsukker samt alvorlig bronkospasme. En karcinoidkrise kan være dødelig. Den bedste måde at forhindre et karcinoidanfald på er med somatostatinkirurgi før operationen.

Hvæsen

Hvæsen forekommer hos omkring 10% af patienter med carcinoid syndrom. Hvæsen er en konsekvens af bronkospasme (spasmer i luftvejene), som opstår som følge af frigivelse af hormoner fra en carcinoid tumor.

Mavesmerter

Mavesmerter er et almindeligt symptom hos patienter med carcinoid syndrom. Smerter kan opstå på grund af levermetastaser, på grund af at tumoren påvirker nabovæv og organer, eller på grund af tarmobstruktion (læs nedenfor om carcinoid tumor i tyndtarmen).

Diagnose af carcinoid syndrom:

Diagnose af carcinoid syndrom bekræftes af en stigning i det daglige urinniveau af metabolitten af ​​serotonin - 5-hydroxyindoleddikesyre.

Behandling af carcinoid syndrom:

Behandling af carcinoid syndrom: radikal kirurgisk fjernelse af tumoren. For metastaser, der ikke kan fjernes, ordineres octreotidterapi, en langtidsvirkende analog af somatostatin.

Ved hyppige angreb anvendes methyldopa-præparater (dopegyt 0,25-0,5 g 3-4 gange dagligt), opiumpræparater mod diarré. Måske brugen af ​​prednisolon i en dosis på op til 20-30 mg om dagen.

Hvilke læger skal du kontakte, hvis du har carcinoid syndrom:

Er du bekymret for noget? Vil du vide mere detaljeret information om Carcinoid Syndrom, dets årsager, symptomer, metoder til behandling og forebyggelse, sygdomsforløbet og kost efter det? Eller har du brug for et eftersyn? Du kan bestille tid hos en læge- klinik Eurolaboratorium altid til din tjeneste! De bedste læger vil undersøge dig, studere de ydre tegn og hjælpe med at identificere sygdommen ved symptomer, rådgive dig og yde den nødvendige assistance og stille en diagnose. du kan også ringe til en læge derhjemme. Klinik Eurolaboratoriumåbent for dig hele døgnet.

Sådan kontakter du klinikken:
Telefon til vores klinik i Kiev: (+38 044) 206-20-00 (multichannel). Klinikkens sekretær vil vælge en passende dag og time for dig til at besøge lægen. Vores koordinater og retninger er angivet. Se mere detaljeret om alle klinikkens tjenester på hende.

(+38 044) 206-20-00

Hvis du tidligere har udført forskning, sørg for at tage deres resultater til en konsultation med en læge. Hvis undersøgelserne ikke er afsluttet, vil vi gøre alt, hvad der er nødvendigt i vores klinik eller sammen med vores kollegaer i andre klinikker.

Du? Du skal være meget forsigtig med dit generelle helbred. Folk er ikke opmærksomme nok sygdomssymptomer og er ikke klar over, at disse sygdomme kan være livstruende. Der er mange sygdomme, der i første omgang ikke viser sig i vores krop, men i sidste ende viser det sig, at det desværre er for sent at behandle dem. Hver sygdom har sine egne specifikke tegn, karakteristiske ydre manifestationer - de såkaldte sygdomssymptomer. Identifikation af symptomer er det første skridt i diagnosticering af sygdomme generelt. For at gøre dette skal du bare flere gange om året blive undersøgt af en læge ikke kun for at forhindre en frygtelig sygdom, men også for at opretholde en sund ånd i kroppen og kroppen som helhed.

Hvis du vil stille en læge et spørgsmål, så brug online konsultationssektionen, måske finder du svar på dine spørgsmål der og læser tips til selvpleje. Hvis du er interesseret i anmeldelser om klinikker og læger, så prøv at finde de oplysninger, du har brug for i afsnittet. Tilmeld dig også på lægeportalen Eurolaboratorium for hele tiden at være opdateret med de seneste nyheder og informationsopdateringer på siden, som automatisk sendes til dig på mail.

Andre sygdomme fra gruppen onkologiske sygdomme:

hypofyseadenom
Adenom i biskjoldbruskkirtlen (biskjoldbruskkirtlen).
Skjoldbruskkirtel adenom
Aldosterom
Angiom af svælget
Angiosarkom i leveren
Astrocytom i hjernen
Basalcellekarcinom (basaliom)
Bowenoid papulose af penis
Bowens sygdom
Pagets sygdom (kræft i brystvorten)
Hodgkins sygdom (lymfogranulomatose, malignt granulom)
Intracerebrale tumorer i hjernehalvdelene
Behåret halspolyp
Ganglionom (ganglioneurom)
Ganglioneurom
Hemangioblastom
Hepatoblastom
germinom
Kæmpekondylom af Buschke-Levenshtein
glioblastom
Gliom i hjernen
Gliom af synsnerven
Gliom chiasma
Glomus tumorer (paragangliomer)
Hormonelt inaktive tumorer i binyrerne (incidentalomer)
Svampemykose
Godartede tumorer i svælget
Godartede tumorer i synsnerven
Godartede tumorer i lungehinden
Godartede orale tumorer
Godartede tumorer i tungen
Ondartede neoplasmer i det anteriore mediastinum
Ondartede neoplasmer i slimhinden i næsehulen og paranasale bihuler
Ondartede tumorer i lungehinden (pleurakræft)
Mediastinale cyster
Kutant horn af penis
Kortikosterom
Knogledannende maligne tumorer
Ondartede knoglemarvssvulster
Kraniopharyngiom
Leukoplaki af penis
Lymfom
Burkitts lymfom
Skjoldbruskkirtel lymfom
Lymfosarkom
Waldenstroms makroglobulinæmi
Medulloblastom i hjernen
Mesotheliom i bughinden
Mesotheliom ondartet
Mesotheliom i perikardiet
Pleural mesotheliom
Melanom
Melanom i bindehinden
meningeom
Synsnerve meningiom
Myelomatose (plasmocytom, multipelt myelom)
Neurinom i svælget
Akustisk neurom
Neuroblastom
Non-Hodgkins lymfom
Balanitis xerotica obliterans (lichen sclerosus)
Tumorlignende læsioner
Tumorer
Tumorer i det autonome nervesystem
hypofysetumorer
knogletumorer
Tumorer i frontallappen
Tumorer i lillehjernen
Tumorer i cerebellum og IV ventrikel
Tumorer i binyrerne
Tumorer i biskjoldbruskkirtlerne
Tumorer i lungehinden
Tumorer i rygmarven
Tumorer i hjernestammen
Tumorer i centralnervesystemet
Tumorer i pinealkirtlen
Osteogent sarkom
Osteoid osteom (osteoid osteom)
Osteom
Osteochondrom
Kønsvorter på penis
Papilloma i svælget
oral papilloma
Mellemøre paragangliom
Pinealom
Pineoblastom
Planocellulær hudkræft
Prolactinom
anal cancer
Anuskræft (analkræft)

Forekomsten af ​​carcinoid syndrom bestemmes af flere årsager. Af væsentlig betydning er: den langsomme vækst af den primære tumor, massive metastaser og størrelsen af ​​metastaser. Sidstnævntes ekstraportalplacering spiller dog en afgørende rolle. Alle disse faktorer forårsager hypersekretion af serotonin og andre biologisk aktive stoffer, der periodisk kommer ind i blodbanen og har en patologisk effekt på forskellige organer og systemer.

Den mest karakteristiske gruppe af vasomotoriske lidelser er det såkaldte "flushing syndrome", beskrevet i detaljer af Waldenstrom og Thorson. Først og fremmest er der periodisk "rødme" i ansigtet, skuldrene, overkroppen, ledsaget af en brændende fornemmelse, varme, hjertebanken, takykardi, en følelse af svaghed og nogle gange kraftig svedtendens. Farven på hudintegumentet bliver pludselig lys rød, og skifter derefter hurtigt til pink og går til en normal nuance. Ofte forbliver pletter af cyanose ("plettet cyanose") på huden på baggrund af generel bleghed. Et sådant angreb varer fra 30 sekunder til 10 minutter. I løbet af dagen har patienten fra 5 til 30 sådanne anfald.

De provokerende faktorer for "rødmesyndromet" er: følelsesmæssig og fysisk stress, rigelig, varm mad, alkoholindtag, afføring.

Over tid kan hyperæmi i huden blive permanent, cyanose skrider frem, og patienter ligner patienter med polycytæmi (pletorisk habitus) i deres udseende. Nogle gange er der telangiektasier.

Nogle forskere forsøger at forklare den cyanotiske fase af rødmeangrebet med en mulig synergistisk effekt på det vaskulære system af serotonin og bradykinin, med samtidig administration til rotter, krampe i venoler og retrograd blodspasmer i kapillærerne (Weiner og Altura) , 1967).

Anfald af rødme i gastriske carcinoider begynder med lyse rødt plettet erytem med veldefinerede grænser. Tilsyneladende kommer betydelige mængder histamin og 5-hydroxytryptophan, en forløber for serotonin, periodisk ind i blodbanen hos sådanne patienter, foruden serotonin. Den overvejende dannelse af sidstnævnte af tumorvævet skyldes en mangel på decarboxylase, som tilvejebringer syntesen af ​​serotonin (Jones et al., 1968).

Det carcinoide syndrom, der opstår med tumorer i bronchus, har specifikke træk, rødmeanfald er akutte i udseende, ofte ledsaget af feber, tåreflåd, løbende næse, kvalme og opkastning, hypotension og oliguri (Sandler, 1968). Sådanne "carcinoide kriser" (Kahil et al., 1964) kan være forårsaget af direkte hurtig indtrængning af humorale midler i det arterielle system, der omgår portalcirkulationen. "Rødmesyndrom" er nogle gange ledsaget af hypertension, såvel som diarré og astmaanfald.

Diarré er i nogle tilfælde kombineret med krampesmerter i underlivet, udtalt rumlen. Dette symptom skyldes intestinal hyperperistalsis forårsaget af øget udskillelse af serotonin og muligvis bradykinin. Begge disse midler øger tonen i de glatte muskler i bronkierne, spasmerer dem, hvilket ofte fører til atypiske anfald af bronkial astma.

Ud over "rødmesyndromet", med en fungerende carcinoid, kan der observeres ændringer af en anden karakter på huden.

Nogle patienter udvikler "pellagra-lignende læsioner" forbundet med endogen hypovitaminose PP, forårsaget af en relativ mangel på tryptofan til syntesen af ​​nikotinsyre i tarmen. Hyperkeratose opstår, huden bliver tør, flagende, grålig-sorte områder af pigmentering dannes på underarmene og underekstremiteterne, glossitis bemærkes.

Sammen med "pellagra-lignende læsioner" kan der observeres fokal hyperpigmentering af diffus karakter på grund af overdreven aflejring af serotonin-destruktionsprodukter i huden. Hudmetastaser af carcinoid er nogle gange smertefulde.

Hos patienter med carcinoid syndrom bestemmes insufficiens af tricuspidalklappen og stenose af åbningen af ​​lungearterien i 40-50% af tilfældene (Sjoerdsma, 1956). Patogenesen af ​​disse læsioner er stadig uklar, men de fleste forskere er tilhængere af den "biokemiske teori" om deres forekomst. Sidstnævnte betragter endokardiebeskadigelse (hovedsageligt proliferativ, ikke inflammatorisk) ved carcinoid syndrom som følge af hypersekretion af serotonin og andre biologisk aktive stoffer, der primært påvirker endokardiet og bidrager til overdreven vækst af bindevæv.

Serotonin øger tydeligt tonen i lungernes arterielle kar (Page, 1958), hvilket skaber en ekstra belastning på højre ventrikel. Sidstnævnte hypertrofierer tidligt, og derefter sætter dens myogene dilatation hurtigt ind med stagnation i det systemiske kredsløb.

I oprindelsen af ​​ødem i carcinoid syndrom, ud over hæmodynamiske faktorer, er hypoalbuminæmi involveret på grund af mangel på tryptofan til proteinsyntese, såvel som en systematisk stigning i venetrykket midt i anfald af "rødme". Den antidiuretiske virkning af serotonin spiller også en vis rolle, og hos nogle patienter en øget koncentration af antidiuretisk hormon.

Patienter, der lider af carcinoid syndrom i lang tid, bliver afmagrede, i nogle tilfælde holdes vægten.

Nogle gange er der svær svimmelhed, forbigående synsnedsættelse forårsaget af cerebral hypoxi.

Dette er en kombination af symptomer forårsaget af tilstedeværelsen af ​​en neuroendokrin tumor (carcinoid) i kroppen og dens frigivelse i blodet af en stor mængde hormoner. Carcinoider producerer omkring fyrre biologisk aktive stoffer, men de vigtigste blandt dem er serotonin, histamin, tachykinin, kalikrein og prostaglandin. Neuroendokrine tumorer kan forekomme i ethvert organ i fordøjelsessystemet (ofte i tyndtarmen) såvel som i bronkierne.

Tegn på carcinoid syndrom

Pludselig rødme af huden i ansigtet, halsen og brystet, forårsaget af en strøm af blod til disse områder af kroppen, er et kendetegn for carcinoid syndrom. Dette symptom er registreret hos cirka 85 % af personer med neuroendokrine tumorer.

Forløbet af et sådant angreb er forskelligt hos patienter med forskellige lokaliseringer af tumoren. Så hos patienter med intestinal carcinoid forekommer sådanne skylninger af blod til ansigt og krop pludselig og varer fra tredive sekunder til en halv time. På dette tidspunkt overhaler en person en følelse af varme. Alvorlige anfald er ledsaget af et fald i blodtrykket og øget hjertefrekvens. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan anfaldene blive hyppigere og længerevarende, og huden kan blive blålig.

Syndromet kan opstå spontant eller udløses af fødeindtagelse, alkohol, stress, afføring, udsættelse for anæstesi og andre faktorer. Anfald fremkaldt af virkningerne af anæstesi kan vare i timevis og være ledsaget af et udtalt fald i blodtrykket. Dette fænomen i medicin kaldes en carcinoid krise.

Et andet tegn på carcinoid syndrom er udseendet af venøse telangiektasier på huden. Dette er en udvidelse af små kar, som viser sig i form af edderkopper eller net på huden. Telangiectasis i carcinoid syndrom forekommer ofte i regionen af ​​overlæben, næsen og kindbenene.

Et lige så signifikant symptom er diarré, som er registreret hos cirka 80 % af patienter med neuroendokrine tumorer. Hyppigheden af ​​afføring kan variere fra flere gange til tredive om dagen. Afføring er normalt vandig, uden blodurenheder. Diarré kan være ledsaget af mavesmerter.

Cirka 10-20% af patienterne klager over åndenød og forekomsten af ​​hvæsende vejrtrækning, der oftere forekommer under anfald af rødme af huden i ansigtet og bagagerummet.

Carcinoid syndrom er karakteriseret ved aflejring af fibrin plaques på hjerteklapperne, væggene i kamrene, såvel som på de indre vægge af lungearterien og aorta. Den højre side af hjertet er oftest ramt. Sådanne ændringer fører til valvulær insufficiens. Dette symptom forekommer hos 40% af patienterne.

Hvis den carcinoide tumor er lokaliseret i maven eller bronkierne, kan forløbet af et angreb af carcinoid syndrom variere. Når svulsten er lokaliseret i maven, kan huden blive rød i pletter, mens personen er bekymret for kraftig kløe. Diarré og hjertesvigt er sjældne. Symptomerne på carcinoid syndrom med en sådan lokalisering af tumoren er forårsaget af det biologisk aktive stof histamin.

Hos patienter med en carcinoid tumor lokaliseret i bronkierne er hedeture mere alvorlige og langvarige, nogle gange varer flere dage. Disse anfald kan være ledsaget af desorientering, angst, rysten (skælven af ​​kropsdele). Derudover oplever disse patienter symptomer som:

  1. hævelse af huden omkring øjnene;
  2. tåreflåd;
  3. Øget salivation;
  4. Hypotension (lavt blodtryk);
  5. Cardiopalmus;
  6. Diarré;
  7. Dyspnø;
  8. Oliguri (nedsat urinvolumen).

Det antages, at disse symptomer i bronchial carcinoid tumorer er forårsaget af påvirkningen af ​​histamin udskilt af tumoren selv.

Symptomer

Der er også mindre signifikante symptomer, der opstår med carcinoide tumorer. Så en krænkelse af tryptofanmetabolisme med overdreven dannelse af serotonin kan føre til vitamin PP-mangel, som manifesterer sig i form af pellagra. Denne sygdom er karakteriseret ved symptomer som diarré, dermatitis (betændelse i huden) og demens (demens).

Carcinoide tumorer kan også påvirke proteinstofskiftet. Som et resultat af nedsat proteinsyntese udvikles muskelsvaghed og endda atrofi.

Patienter med svære anfald af rødme kan opleve vedvarende hævelse i ansigtet, sjældnere i ekstremiteterne.

Diagnostik

Symptomerne på carcinoid syndrom er ikke specifikke, det vil sige, at de også kan forekomme ved andre sygdomme, såsom IBS (irritabel tyktarm) eller colitis, så det er ekstremt vigtigt at fastslå, at ændringen i patientens tilstand netop skyldes tilstedeværelsen af ​​neoplasmer i kroppen.

For at analysere for carcinoid syndrom forårsaget af serotonin-udskillende tumorer, udføres en test for indholdet i urinen af ​​produktet af tumorens vitale aktivitet - 5-hydroxyindoleddikesyre (5-HIAA). For at udelukke et falsk positivt resultat er patienten forbudt tre dage før testen at tage fødevarer, der indeholder serotonin (tomater, ananas, bananer, avocadoer, blommer, valnødder, auberginer og andre fødevarer) samt medicin, der indeholder det.

Behandling

Til behandling ordineres medicin, der undertrykker produktionen af ​​hormoner af en neuroendokrin tumor eller reducerer deres virkning. Nogle symptomer, såsom hedeture, kan behandles med somatostatiner (octreotid). Derudover kan hedeture bekæmpes med phenothiaziner (chlorpromazin), phentolaminer.

Diarré kan behandles med loperamid, diphenoxylat. For at forhindre pellagra ordineres et måltid rig på vitamin PP samt en syntetisk analog af vitaminet.

For at forhindre omdannelsen af ​​5-hydroxytryptophan til serotonin ordineres patienterne methyldopa eller phenoxybenzamin.

Information om octreotid, loperamid og anden medicin findes i den elektroniske vejledning

... Praktiserende læger har længe vidst, at ondartede tumorer ikke kun forårsager lokale symptomer, men også har adskillige uspecifikke virkninger på kroppen, uanset arten, placeringen og udbredelsen af ​​tumorprocessen.

Historik reference: 1868 - Lanhans beskrev først en carcinoid tumor; 1907 - Oberndofer brugte først udtrykket "carcinoid"; 1930 - Cassidy beskrev en sygdom ledsaget af vandig diarré, hjertesvigt, åndenød, rødme i ansigtets hud; 1931 - Scholte var den første til at foreslå en sammenhæng mellem en tumor i tyndtarmen og beskadigelse af klapperne i højre hjertehalvdel; 1949 - Rapport foreslog en strukturel formel for serotonin; 1952 - Bjork, Aksen, Thorson beskrev første gang de kliniske manifestationer af carcinoid syndrom hos en dreng, der led af stenose af åbningen af ​​lungeklapperne, insufficiens af trikuspidalklappen og usædvanlig cyanose; 1954 - Waldenstrem og Pernov opdagede hyperserotoninæmi hos patienter med metastatisk carcinoid.; 1960 - Harris observerede en vedvarende hypertensiv reaktion, når serotonin blev administreret til et menneske.

Carcinoid syndrom- en sygdom forårsaget af cirkulation af mediatorer, som viser sig ved rødme af huden (90%), diarré (75%), støjende vejrtrækning (20%), endokardiefibrose (33%), beskadigelse af højre ventiler hjerte; nogle gange er der pleural, peritoneal eller retroperitoneal fibrose.

Udviklingen af ​​carcinoid syndrom skyldes en hormonelt aktiv tumor, der stammer fra enterochromaffin (argentaffin) tarmceller (Kulchitsky-celler). Samtidig er stigende tarmlidelser ledsaget af hypertensivt syndrom (Gogin E.E., 1991).

Indtil 1953 blev hvert tilfælde af påvisning af carcinoid syndrom betragtet som kasuistisk. Men siden beskrivelsen af ​​det kliniske billede af sygdommen er forekomsten af ​​carcinoide tumorer steget markant. Imidlertid er intravital diagnose af carcinoid syndrom ret sjælden. Ifølge obduktionsmaterialer forekommer carcinoider i 0,14-0,15% af tilfældene.

Oftest er carcinoide tumorer lokaliseret i mave-tarmkanalen, sjældnere forekommer de i bronkierne, galdeblæren, bugspytkirtlen og æggestokkene. Størrelsen af ​​tumorer er som regel ikke store og varierer fra 0,1 til 3 cm Kacinoidcellen er polygonal, har kromatin og et stort antal tilfældigt arrangerede granuler. Bindevævsstroma af en carcinoid tumor indeholder et betydeligt antal mastceller, der har evnen til at koncentrere sig og muligvis producere serotonin.

På grundlag af patogenese carcinoid syndrom er produktionen af ​​5-hydroxytryptamin (serotonin, enteramin) af tumorceller, som forårsager hyperserotoninæmi og et overskud af andre fysiologisk aktive stoffer. De klassiske symptomer på carcinoid syndrom med en signifikant stigning i blodtrykket udvikler sig kun, når det primære fokus eller tumormetastaser er uden for leverbarrieren. I disse tilfælde ødelægges serotoninen dannet af tumorcellerne ikke og kommer ind i det generelle kredsløb gennem levervenen, hvilket forårsager forskellige patologiske tilstande.

Den vasokonstriktive virkning af serotonin var dens første egenskab, der blev kendt. De fleste forskere har fundet en hypertensiv reaktion, når serotonin administreres til en person. Der er dog et tilstrækkeligt antal undersøgelser, der indikerer, at der efter at have givet serotonin er et fald i blodtrykket. Karakteren af ​​det vaskulære respons som respons på serotonin påvirkes af indgivelsesmetoden. Så ved intravenøs administration observeres en stigning i minutvolumen og blodtryk, og med introduktionen af ​​serotonin intraperitonealt noteres en hypotensiv reaktion. Der er en opfattelse af, at variationen af ​​blodtryksreaktioner på serotonin er forbundet med karlejets evne til at reagere forskelligt på denne amin.

Der er kendt tætte interaktioner mellem serotonin og andre biologiske aminer. For eksempel anses det for bevist, at udviklingen af ​​vaskulære lidelser ved carcinoid syndrom skyldes interaktionen mellem serotonin og katekolaminer (Menshikov VV et al., 1972). Tilfælde af kombination af carcinoid syndrom med akromegali og hypercortisolisme er beskrevet. Det er muligt, at denne kombination skyldes carcinoide tumorcellers evne til at producere GH- og ACTH-lignende stoffer.

Under påvirkning af høje koncentrationer af serotonin fibrose af endotelvævet udvikler sig, glat muskelkontraktion opstår, hvilket forårsager forsnævring af arterierne. Nederlaget for det kardiovaskulære system på grund af hyperserotoninæmi i carcinoid syndrom reduceres til udvikling af tricuspidventilinsufficiens og pulmonal arteriestenose samt fibrose af endokardiet i højre atrium og højre ventrikel. Indsnævring af arteriolerne fører til udvikling af arteriel hypertension.

Carcinoide tumorer er klassificeret som udspringer af forreste tarmrør(bronkier, mave, tolvfingertarm, galdeveje, bugspytkirtel), midterste del af tarmrøret(jejunum og ileum, appendix, ascendens colon) bagsiden af ​​tarmrøret(tværgående tyktarm, nedadgående, sigmoideum og endetarm). Nogle gange findes de også i kønskirtler, prostata, nyrer, mælkekirtler, thymus eller hud.

Til det kliniske billede Carcinoid syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​vasomotoriske lidelser af typen "tidevand". Samtidig bliver visse områder af huden røde, nogle gange cyanotiske, patienten føler varme på disse steder. Ud over krænkelser af vaskulær tone og hjerteskade er der et udtalt abdominalt syndrom, som manifesteres ved tilstedeværelsen af ​​diarré, smerte langs tarmene. Serotonins indflydelse på bronkiernes glatte muskler kan føre til en skarp indsnævring af sidstnævnte og udvikling af astmaanfald. Som regel er sygdomsforløbet paroxysmalt. Varigheden af ​​anfaldene varierer betydeligt - fra 30 sekunder til 10 minutter, og i nogle tilfælde kan anfaldene gentages flere gange i løbet af dagen. Deres forekomst er oftest fremkaldt i forbindelse med nervøs eller fysisk stress, alkoholindtagelse. En række symptomer, såsom cyanose, telangiektasi, oliguri og hjerteskade, varer ved i lang tid og bestemmer patienternes tilstand i den interiktale periode.

Den mest karakteristiske ændringer i blodbilledet med carcinoid syndrom er der en acceleration af ESR og leukocytose, og der bestemmes en direkte sammenhæng mellem ændringer i blodet og forekomsten af ​​kriser. Carcinoider, især bronchiale, kan udskille ACTH, som forårsager Cushings syndrom, et væksthormon-frigivende hormon, der forårsager akromegali.

Diagnosen er bekræftet højt indhold af sorotonin i blodplasmaet, øget urinudskillelse af 5-hydroxyindoleddikesyre, samt påvisning af en tumor i tarm, lever, lunger under instrumentelle forskningsmetoder. Biokemiske indikatorer kan forvrænges, når man spiser fødevarer, der indeholder en stor mængde serotonin (bananer, valnødder, citrusfrugter, kiwi, ananas), tager rauwolfia-præparater, phenothiaziner, salicylater samt under patologiske tilstande kompliceret af tarmobstruktion, når udskillelsen af 5-hydroxyindoleddikesyre kan stige til 9-25 mg/dag.

Immunfluorescerende undersøgelser bekræfte tilstedeværelsen af ​​neuropeptider (serotonin, stof P og neurotensin) i carcinoide tumorer. Definition carcinoembryonalt antigen(CEA) i diagnosticering af carcinoid tumorer har også en vis betydning: dens niveau er normalt normalt eller minimalt. Hvis CEA-koncentrationen er forhøjet, bør en anden tumor mistænkes.

Kompleks topisk diagnostik carcinoider involverer røntgenundersøgelse, computertomografi, ultralydsscanning, brug af immunautoradiografiske metoder til bestemmelse af hormoner i blodet, selektiv arterio- og flebografi, scintigrafi med indium-111-octreotid og morfologisk undersøgelse af biopsien. Brugen af ​​hele komplekset af moderne forskningsmetoder (fluoroskopi, endoskopi, selektiv arterio- og flebografi, ultralyd, computertomografi, radionuklidundersøgelser, bestemmelse af hormoner i blodet, immunhistokemisk undersøgelse af tumorbiopsiprøver) giver en korrekt diagnose hos 76,9 % af sager.

I betragtning af de generelle principper for terapi carcinoid syndrom, skal det bemærkes, at den tidligste fjernelse af tumoren er tilrådelig. Det skal dog huskes, at de kliniske manifestationer af carcinoid syndrom meget ofte forekommer i tilfælde, hvor der allerede er funktionelt aktive levermetastaser. I dette tilfælde er radikal kirurgisk behandling ikke mulig. Dog kan afhjælpning af carcinoid syndrom klinikken opnås ved at udskære så mange metastaser som muligt og dermed reducere den samlede mængde af serotonin-producerende væv. Hvis kirurgisk indgreb af en eller anden grund er umulig, kan der anvendes røntgenterapi, hvis effektivitet dog er lav på grund af carcinoide tumorers modstandsdygtighed over for strålingseksponering. Efter strålebehandling er der ingen pålidelige data om stigningen i forventet levetid.

Blandt medicin, der anvendes til behandling af carcinoide tumorer, bør der skelnes mellem cyclophosphamid, hvis effektivitet ifølge en række forfattere er omkring 50%. Der er også rapporter om, at en god terapeutisk effekt noteres ved ordinering af serotoninantagonister, hvoraf cyproheptadin og deseryl har fundet den mest udbredte anvendelse. Cyproheptadin har ikke kun antiserotonin, men også antihistaminvirkning. Det administreres intravenøst ​​i en dosis på 6 til 40 mg. Deseryl anvendes oralt i en dosis på 6 til 24 mg og intravenøst ​​i 1-2 timer i en dosis på 10-20 mg.

Nogle antidepressiva- fluoxetin, sertralin, fluvoxamin, paroxetin kan bruges til symptomatisk behandling.

Histamin H1 og H2 receptorblokkere(cimetidin, ranitidin, diphenhydramin / diphenhydramin) er effektive i carcinoider, der primært producerer histamin. Loperamid (Imodium) bruges til at behandle diarré.

Syntetiske analoger af somatostatin Octreotid (Sandostatin) og Lanreotid (Somatulin) bruges i vid udstrækning til behandling af carcinoid syndrom. Sandostatin, der interagerer med somatostatin-receptorer, hæmmer produktionen af ​​aktive stoffer i tumoren. Det anbefalede regime til brug af sandostatin (octreotid) til behandling af carcinoide og neuroendokrine syndromer er 150-500 mcg subkutant 3 gange dagligt. Lægemidlet øger overlevelsen af ​​patienter med carcinoide tumorer og tilstedeværelsen af ​​metastaser, forbedrer patienternes livskvalitet, letter eller eliminerer hedeture, tarmmotorisk dysfunktion, diarré.

Der er udført talrige undersøgelser af brugen af ​​a-interferon hos patienter med carcinoide tumorer. Til behandling af patienter blev doser af a-interferon 3-9 IE anvendt subkutant 3-7 gange om ugen. Brugen af ​​højere doser af lægemidlet forbedrer ikke behandlingshastigheden, men øger procentdelen af ​​toksiske reaktioner markant. Ved behandling af a-interferon observeres forbedring i 30-75% af tilfældene.

Behandling af arteriel hypertension udføres efter almindelige regler. I nogle tilfælde bør behandlingen være rettet mod at bekæmpe komplikationerne til carcinoid syndrom, såsom kardiovaskulær insufficiens, gastrointestinal blødning osv. Det skal bemærkes, at sygdommens varighed (10 år eller mere), signifikant udtømning af patienter med carcinoid syndrom kræver generel styrkende terapi.