Uspecifik vaskulitis. Vaskulitis - behandlingsmetoder, kost, traditionel medicin, konsekvenser, prognose og forebyggelse af sygdommen

Fuldstændig ernæring af hver celle leveres af karlejet. Den har en længde på 111 tusinde kilometer. Det er svært at forestille sig sådan en størrelse.

Et betydeligt chok opleves af kroppen, når denne "livsvej" påvirkes. Overvej begrebet "vaskulitis", hvilken slags sygdom det er, og hvordan det skal behandles.

Sygdommen "vaskulitis" - hvad er det?

Mange sygdomme kan involvere kredsløbssystemet i den patologiske proces. Men oftere er der en patologi, hvor nederlaget for den vaskulære seng vil være obligatorisk, der udgør en del af en enkelt systemisk proces.

Vaskulitis er en betændelse i karrene i den arterielle eller venøse seng med forskellige diametre, som er baseret på en immunologisk læsion.

Betændte kar er ikke i stand til fuldt ud at ernære organerne; over tid ændres deres funktion og struktur. Vaskulitis er ikke en separat sygdom, det er snarere et syndrom, en af ​​manifestationerne af en specifik sygdom.

Symptomer på vaskulitis, foto

Der er ingen klar forklaring på, hvordan sygdommen opstår. Der er en antagelse om, at der er en funktionsfejl i immunsystemet (autoimmun proces). Kroppen producerer dræberceller, de begynder fejlagtigt at angribe blodkarrene.

Startfaktoren for den perverterede proces kan være en infektion, især en viral. Det er blevet bevist, at vira er i stand til at underkue celler og kontrollere deres arbejde. Modtagelighed for dette kan være arvelig.

Betændelse ødelægger gradvist karret. Blodforsyningen til organet falder, blødninger, lagdelinger på karvæggen og nekrose opstår. Uden ordentlig ernæring er celler dømt til døden.

En af de mest alvorlige autoimmune sygdomme er systemisk lupus erythematosus:

Typer og former for sygdommen

Kriterierne for klassificering var karets kaliber, typen af ​​inflammation og påvisning af specifikke antistoffer.

Der er følgende typer af vaskulitis:

• skade på store kar - arteritis;
• kar af mellem kaliber - arteriolitis;
• små kar eller kapillaritis;
• vaskulitis med læsioner af kar af forskellige kaliber.

Af natur er patologi opdelt i:

Primær- en autonom sygdom med vaskulær skade.

Sekundær- en komplikation af en anden sygdom. For eksempel kan der på baggrund af viral hepatitis forekomme sekundær vaskulitis, som udvikler sig yderligere under påvirkning af aggressiv behandling (lægemiddelinduceret vaskulitis).

Infektion (med skarlagensfeber, tyfus) påvirker blodkarrene. Allergisk vaskulitis (foto ovenfor) - fra eksponering for allergener i allergiske sygdomme. Paraneoplastisk vaskulitis i onkopatologi. Overfølsomhed af immunsystemet forårsager serum vaskulitis.

Eventuelle blodkar i alle organer uden undtagelse er underlagt processen. Mange grunde tjener som en drivkraft for fremkomsten af ​​forskellige former for vaskulitis. Nogle har en klar årsagssammenhæng.

Princippet om autoimmun aggression ligger til grund for alle systemiske vaskulære læsioner. Dette er et kendetegn for primær vaskulitis.

Arteritis(betændelse i væggene i store kar) findes:

• Takayasus sygdom.

Det er kendetegnet ved skader på aortabuen og kar, der støder op til den. Hovedgruppen består af unge kvinder uden åreforkalkning. Ved denne vaskulitis påvirkes de proksimale sektioner af kranspulsårerne, mens de distale ikke ændres.

Ender i aorta-insufficiens på grund af udvidelsen af ​​aortaroden, hvilket fører til angina pectoris og hjertesvaghed.

• Kæmpecelle arteritis.

Der er vaskulitis i halspulsåren. I hjertet er kranspulsårerne målrettet. Der er tilfælde, hvor sygdommen pludselig manifesterede sig som et myokardieinfarkt.

Normalt er ældre ramt. I klinikken er der symptomer forbundet med skader på arterierne, der fører til hjernen - hovedpine, dysfunktion af underkæben, neurologiske abnormiteter.

Hvis terapi med glukokortikoider giver et godt resultat, kan denne sygdom sikkert mistænkes.

Arteriolitis(skade på mellemstore kar) observeres:

• Kawasaki sygdom - barndom vaskulitis.

Forårsager pludselig koronar død og hjerteanfald hos børn. Det fortsætter med feber, udslæt, conjunctivitis, ødem, afskalning af huden på fødder og hænder. Forstørrede cervikale lymfeknuder.

• Nodulær periarteritis - immunkomplekser aflejres i karrene i form af knuder.

Der er betændelse og nekrose af små og mellemstore arterier. Alt dette er ledsaget af tegn på en systemisk sygdom. Feber bekymrer sig, kropsvægten falder. Oftest påvirkes nyrerne, tegn på nyresvigt vises.

Kliniske tegn på skarlagensfeber hos små børn, dens komplikationer, behandling og forebyggelse:

• Henoch-Schonleins sygdom.

Børn lider. Små blødninger vises på huden, smerter i led og mave er forstyrrende. Ikke ualmindelig gastrointestinal blødning med glomerulonefritis (nyreskade)

• Allergisk angiitis - eosinofil granulomatose og vaskulitis.

Forekomsten af ​​specifikke anticytoplasmatiske antineutrofile antistoffer (ANCA) er karakteristisk. Normalt begynder sygdommen med pollinose eller bronkial astma, så er processen generaliseret, vaskulitis slutter sig. Eosinofiler stiger i blodet.

• Wegeners granulomatose - har et lignende billede.

Små kar i luftvejene og nyrerne påvirkes. Der er en patologi i næsen (bihulebetændelse, rhinitis), bronkier (hoste, hæmoptyse). Over tid opstår nyresvigt.

• Essentiel kryoglobulinæmi er karakteriseret ved blokering af blodkar ved kryoglobulinkomplekser.

Som et resultat bliver karrene betændt. Forbundet med antibiotika eller andre allergener. Patienter med hepatitis C har ofte denne type vaskulitis.

Der er udslæt i form af nældefeber. Leddene bliver betændte, lymfeknuderne øges, nyrerne påvirkes. Symptomerne går hurtigt tilbage efter fjernelse af den forårsagende faktor.

• Hyperergisk vaskulitis syndrom - kutan vaskulitis.

Kapillærer og venuler i huden er involveret i den inflammatoriske proces. Karakteriseret ved udslæt med områder med små blødninger og blærer. Forbundet med ledsmerter. Der er en variant af en isoleret læsion af huden i fravær af andre tegn på betændelse.

• Mikroskopisk polyangiitis.

Alvorlig vaskulitis med nekrose forårsaget af udfældede immunkomplekser. Karrene i lungerne og nyrerne er oftest påvirket. Nekrotiserende glomerulonephritis og pulmonal kapillaritis udvikler sig.

Hvad er glomerulonephritis, dens former, symptomer på sygdommen, diagnose, behandling og forebyggelse:

Vaskulitis, foto

Sygdommen manifesteres af de klassiske tegn på betændelse i kroppen. Den har et langt forløb med eksacerbationer og remissioner, skrider ofte frem og ender ofte med handicap.

Enhver vaskulitis har karakteristiske symptomer:

1. Bølgelignende temperaturstigning;
2. vægttab;
3. Samtidig betændelse i mange organer (systemisk) - udslæt, blødninger på huden, skader på nyrer, øjne, lunger, smerter i led og muskler.

Men skynd dig ikke til konklusioner og hastværket med diagnosen - vaskulitis. Der er stadig lang vej til den endelige løsning af problemet. Forude ligger en grundig differentialdiagnose med obligatorisk vævsbiopsi, laboratorie- og instrumentelle tests.

Sådanne klager findes trods alt i mange sygdomme. Vaskulitis er et sjældent symptom, og eksperter tænker ikke på det først. Altid vist konsultation hos reumatolog.

Det kliniske billede af vaskulitis afhænger i høj grad af lokaliseringen af ​​processen, graden af ​​inflammationsaktivitet og kaliber af det berørte kar.

Metode til diagnosticering af vaskulitis

En omhyggelig undersøgelse af lægen og patientens tålmodighed under undersøgelsen vil hjælpe med at identificere patologien af ​​karrene med en specifik sygdom. Patienterne kommer ikke umiddelbart til en reumatolog, og det gør eftersøgningen svær.

Nogle gange går sygdommen ind i remissionsstadiet, og illusionen om bedring skabes. På dette tidspunkt stopper undersøgelsen, og processen skrider frem.

Den formodede diagnose skal bekræftes ved laboratorie-, morfologiske og instrumentelle metoder. Og først derefter ordinere aggressiv terapi.

Laboratorieundersøgelser vil vise tilstedeværelsen af ​​specifik inflammation. Lav en detaljeret blodprøve, urinanalyse, C-reaktivt protein.

Serologisk undersøgelse hjælper væsentligt med formuleringen af ​​en specifik diagnose.

• I specialiserede laboratorier tages blod for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer. Dette hjælper med at identificere Wegeners granulomatose, Churg-Strauss syndrom, mikroskopisk polyangiitis;
• Rheumatoid faktor - for at udelukke gigtsygdom;
• Kryoglobuliner - med primært antiphospholipidsyndrom, Goodpastures syndrom. De ser på markører for hepatitis og HIV, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus.

Instrumentelle metoder

• Visceral angiografi;
• Doppler ultralyd;
• R-grafi af lungerne, aortografi;
• Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse hjælper med at bestemme lokaliseringen af ​​processen.

En biopsi er nødvendig for en endelig diagnose. Kun det giver dig mulighed for i detaljer at overveje tegn på vaskulitis, angive typen og aktiviteten af ​​inflammation. Det er også vigtigt for kontrol under behandlingsprocessen.

Behandling af vaskulitis, lægemidler og metoder

Efter det kritiske stadium af diagnosen og bekræftelse af diagnosen begynder behandlingen. Dette skal ske så hurtigt som muligt. Målet med terapien er at reducere produktionen af ​​aggressive antistoffer, fjerne deres skadelige virkning på karret og undertrykke inflammation.

Det er meget vigtigt at opnå remission og beholde den i fremtiden. Tidligere var dette praktisk talt umuligt at opnå. De fleste af patienterne døde inden for det første år.

Takket være moderne immunsuppressiv terapi (TNF-hæmmere, cytostatika) kan sygdommen overvindes, eller der opnås stabil remission, hvilket allerede er en sejr.

Vigtigt: Behandlingen af ​​systemisk vaskulitis er strengt individuel. Doserne er nøje udvalgt baseret på kropsvægt, alder og følgesygdomme. På grund af bivirkninger skal et livsvigtigt lægemiddel ofte fjernes og erstattes med et andet for ikke at miste virkningen.

Erfarne specialister er engageret i behandling og differentialdiagnose af vaskulitis. Normalt er dette en reumatolog og en smal specialist i det organ, der er ramt.

De vigtigste grupper af stoffer

Grundlæggende:

• Glukokortikoider fra gruppen af ​​korttidsvirkende - prednisolon;
• Cytostatika (oftere cyclophosphamid, sjældnere methotrexat og azathioprin)

Hjælpe:

• Plasmaferese og hæmosorption - undgår nyresvigt;
• Cyclosporin A;
• Immunoglobulin cc;
• Blodpladehæmmende midler: aspirin, pentoxifyllin;
• Syntetiske prostaglandiner (misoprostol);
• Direkte antikoagulantia;
• angiotensin-konverterende enzym (ACE) hæmmere;
• Monoklonale antistoffer (Rituximab, Alemtuzumab);
• trimethoprim/sulfamethoxazol.

Eksperimentel:

• Hormoner i kønsorganerne;
• NSAID'er fra COX-2-gruppen - etoricoxib (Arcoxia);
• Immunoadhæsiner;
• Angiogenesehæmmere: leflunomid;
• Tumornekrosefaktorhæmmere - infliximab og adalimumab;
• Interleukin-5-hæmmer - mepolizumab;
• B-lymfocythæmmere - ocrelizumab;
• Antistoffer mod transmembran sialoglycoprotein af B-lymfocytter - epratuzumab;
• B-lymfocyt-stimulerende proteinantagonist - blisibimod;
• stamcelletransplantationer;
• apoptoseinhibitorer.

Kirurgisk behandling er indiceret til patienter med læsioner af store kar. Nogle gange redder det liv. De tyer til det, når karrene i hjertet er påvirket. Bypass, plastik og andre metoder giver gode resultater.

Oftere i behandlingen af ​​vaskulitis anvendes en kombination af et hormon og et cytostatika.

Salver og cremer

Eksterne midler bruges til behandling af sekundær vaskulitis i benene. Det er cremer og salver med glukokortikoider (Elokom salve), en creme med troxevasin.

Til heling af sår bruges Solcoseryl salve.

Forebyggelse af vaskulitis

Det er problematisk at forhindre forekomsten af ​​primær vaskulitis. Det giver mening at styrke immuniteten:

• Modtagelse af immunmodulatorer;
• Hærdning af kroppen: vintersvømning, kold udslukning, svømning.

Hvad angår sekundær vaskulitis, er det lettere at forhindre det. Fjernelse af årsagerne fører ofte til en fuldstændig genopretning.

• Sanering af kroniske infektionsfoci;
• Undgå langvarig negativ miljøpåvirkning (erhvervsmæssige farer), forgiftning, allergener;
• Eliminer langvarig stress;
• Korrekt ernæring og søvn.

Klassificering af vaskulitis i henhold til ICD-kode 10

I den internationale klassifikation af sygdomme (ICD 10) er vaskulitis udpeget under følgende koder (afhængigt af manifestationsformen).

• L95.0 Vaskulitis med marmoreret hud (plakatrofi)
• L95.1 Erytem forhøjet, vedvarende
• L95.8 Anden vaskulitis begrænset til huden
• L95.9 Vaskulitis begrænset til hud, uspecificeret
• D69.0, D89.1 - systemisk (allergisk purpura, reumatisk purpura, Schonlein-Genoch sygdom);
• M30 - Polyarteritis nodosa og relaterede tilstande;
• M30.1 - Granulomatøs og allergisk angiitis, akut eller subakut forløb af vaskulitis med lungeskade;
• M30.2 - Juvenil polyarteritis;
• M30.3 - Lymfonodulært mukokutant Kawasaki-syndrom;
• M30.8 - Forskellige tilstande af polyarteritis nodosa;
• M31 - Forskellige nekrotiserende vaskulopatier;
• M31.0 - Gutspaschers syndrom, overfølsom angiitis;
• M31.1 Trombotisk, trombocytopenisk og trombotisk purpura mikroangiopati
• M31.2 Granulom dødelig median;
• M31.3 Nekrotiserende respiratorisk granulomatose, Wegeners granulomatose
• M31.4 - Takayasus syndrom (aortabuer);
• M31.5 Kæmpecellearteritis og polymyalgia rheumatica
• M31.6 - Andre typer kæmpecellearteritis;
• M31.8 - Nekrotiserende vaskulopatier, specificeret;
• M31.9 Nekrotiserende vaskulopatier, uspecificeret

Det skal huskes, at systemiske sygdomme er vanskelige at klassificere, de bliver stadig undersøgt, og dataene kan ændres.

Indhold

Dette udtryk kombinerer en række sygdomme ledsaget af betændelse i de vaskulære vægge. For sådanne patologier er indsnævring af blodkar karakteristisk, på grund af hvilken der er en forringelse af ernæring og iltforsyning til væv. Dette er farligt ved at forstyrre de enkelte organers arbejde op til deres fuldstændige svigt, hvilket fører til handicap og endda død. Vaskulitis er stadig ikke fuldt ud forstået, så læger identificerer ikke de nøjagtige årsager til udvikling og metoder til behandling af sygdommen. Terapi af sådanne patologier udføres af reumatologer og nogle gange af specialister i infektionssygdomme og dermatologer.

Hvad er vaskulitis

En gruppe af autoimmune processer, hvor der opstår betændelse i de arterielle eller venøse vægge i menneskelige blodkar, er vaskulitis. Fremskridt, forstyrrer sygdommen blodgennemstrømningen til nogle organer, hvilket er fyldt med udviklingen af ​​deres komplikationer. Baseret på årsagen til udviklingen er vaskulitis opdelt i følgende typer:

1. Primær. Deres ætiologi er endnu ikke klarlagt, men autoimmune lidelser anses for at være en udløsende faktor.
2. Sekundær. Udvikle sig på baggrund af andre sygdomme - akutte eller kroniske.

Disse faktorer, og især en kombination af flere på én gang, kan ændre den antigene struktur af blodkarvæggenes egne vægge. Som et resultat begynder immunsystemet at opfatte dem som fremmede. Af denne grund begynder produktionen af ​​antistoffer, hvilket beskadiger de vaskulære vægge. Dette fænomen udløser inflammatoriske og degenerative processer i målvæv. Sekundær vaskulitis er ikke kun immunologiske lidelser. Mulige årsager til vaskulær betændelse omfatter følgende:

• skader af forskellig lokalisering og genese;
• hudforbrændinger, herunder solceller;
• overophedning eller hypotermi af kroppen;
• individuel reaktion af kroppen på vacciner eller lægemidler;
• kontakt med biologiske giftstoffer eller kemikalier;
• arvelig disposition;
• overført viral hepatitis;
• langvarige svampesygdomme, herunder candidiasis.

tegn

Vaskulitis har mange varianter, så det kliniske billede og sværhedsgraden af ​​symptomer på en bestemt form for sygdommen kan variere. Et typisk symptom er blødninger i et lille område med primær lokalisering på huden i forskellige dele af kroppen. Med udviklingen af ​​sygdommen vises de i muskelvæv, områder af nerveender og ledhuler. Læger identificerer flere andre almindelige tegn, der indikerer betændelse i de vaskulære vægge:

• nedsat synsstyrke;
• blodig afføring;
• mavepine;
• ledsmerter, gigt;
• udslæt;
• feber, hovedpine;
• vægttab;
• søvnforstyrrelser;
• langvarig bronkitis, eosinofil lungebetændelse, bronkial astma;
• hovedpine;
• pleuritis;
• neuropsykiatriske lidelser;
• anfald;
• ændringer i den psyko-emotionelle tilstand;
• bleg hud;
• periodisk tab af bevidsthed;
• kvalme, opkastning;
• hævelse i den temporale region.

Klassificering af vaskulitis

I medicin er der flere klassifikationer af denne sygdom. Et af kriterierne for at bestemme dens typer er kaliberen af ​​fartøjer. I betragtning af denne faktor er vaskulitis sygdom opdelt i følgende former:

1. Kapillær. Det består i nederlaget for små kar (kapillærer). I dette tilfælde kan der være: Degos sygdom, urticarial vaskulitis (urticaria), Schambergs pigmentære purpura, Wegeners granulomatose.
2. Arteriolitis. Det er en betændelse i mellemstore kar (arterier og arterioler). Det manifesteres af lepromatøs arteritis, polyarteritis nodosa, Kawasaki sygdom, familiær middelhavsfeber, striatal vaskulopati.
3. Arteritis. Dette er en læsion af store kar (arterievægge). Disse omfatter kæmpecellearteritis, Takayasus sygdom, Cogans syndrom, sarkoidose, tropisk aortitis.
4. Phlebitis. I denne form for vaskulitis bliver væggene i venerne betændt.
5. Vaskulopati. Med denne sygdom er der ingen klare tegn på inflammatorisk celleinfiltration af karvæggen.

På grund af udviklingen er sygdommen opdelt i to former: primær (dannet som en uafhængig patologi) og sekundær (dannet på baggrund af andre sygdomme). Afhængigt af graden af ​​vaskulær skade kan vaskulitis være:

• mild grad - med et mildt udslæt, brændende og kløe;
• moderat - med udtalte pletter i størrelse fra et par millimeter til 1-2 cm, svaghed, appetitløshed, smerter i leddene;
• alvorlig - med talrige udslæt, tarm- og lungeblødninger, betydelige ændringer i leddene og indre organer.

neurovaskulitis

Under påvirkning af kulde eller nerver kan neurovaskulitis udvikle sig. Denne sygdom er en reversibel betændelse i karrene i ekstremiteterne forbundet med en forstyrrelse af refleks neurogene reaktioner på irritation. Årsagen er den regelmæssige effekt af temperaturer i området fra -2 til +12 grader på baggrund af høj luftfugtighed eller en enkelt forfrysning.

Neurovaskulitis forekommer hos voksne over 25 år, som arbejder i fugtige, kolde omgivelser. Afhængigt af sygdommens stadium har en person følgende symptomer:

1. Først. Det er ledsaget af kølige fødder, bleghed og cyanose, men uden hævelse af ekstremiteterne.
2. Sekund. I slutningen af ​​arbejdsdagen vises ødem, cyanose og hyperæstesi i huden, smerter i fødderne under kompression noteres.
3. Tredje. Ødem på dette stadium går ikke væk, smerten bliver brændende, sår udvikler sig, stigende tromboflebitis.

reumatisk vaskulitis

Dette er en af ​​sorterne af leddegigt. Mekanismen for udvikling af reumatisk vaskulitis er forbundet med immunprocesser, der er involveret i udviklingen af ​​arthritis. Hos næsten alle patienter er en sådan vaskulær betændelse ledsaget af generelle inflammatoriske manifestationer: feber, alvorligt vægttab. Kliniske manifestationer af leddegigt er inkluderet i gruppen af ​​ekstraartikulære symptomer på leddegigt. Disse omfatter følgende tegn:

• perifer koldbrand;
• scleritis;
• mononeuritis;
• perikarditis;
• forstyrrelse af lungerne;
• skader på huden af ​​den periunguale seng.

perivasculitis

Al vaskulitis er klassificeret i typer afhængigt af placeringen af ​​inflammationen. Hvis det indre vaskulære lag er påvirket, så er dette endovasculitis, hvis det mellemste lag er mesovasculitis. Når vævet, der støder op til blodkarret, bliver betændt, kaldes sygdommen perivasculitis. Med det er arterievæggen fuldstændig ødelagt. Som et resultat går det i stykker, betændelse i det ydre lag af blodkar og bindevæv begynder.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan det føre til koldbrand eller nekrose. Den mest almindelige type perivasculitis er polyarteritis nodosa. Det påvirker følgende små og mellemstore fartøjer:

• hjerne;
• nyre;
• lever;
• koronar;
• mesenterisk.

autoimmun vaskulitis

Denne type vaskulitis har mange forskellige årsager. En af de provokerende faktorer er genetisk disposition. Kar af visse størrelser påvirkes af forskellige typer autoimmun vaskulitis:

• stor - kæmpecelle og Takayasus arteritis;
• medium - nodulær og mikroskopisk polyarteritis, Kawasakis sygdom, Wegeners sygdom, Behcets sygdom.

Det kliniske billede bestemmes af typen af ​​autoimmun vaskulitis. Primære tegn manifesteres i hudlæsioner: dens følsomhed stiger eller falder. På denne baggrund er der: ufuldstændig lammelse af arme og ben, søvnløshed, kronisk træthedssyndrom, feber, dårlig appetit. Sygdommen er karakteriseret ved et bølgende forløb, dvs. perioder med remission erstattes af eksacerbationer. Sidstnævnte forekommer hovedsageligt i den kolde årstid. Afhængigt af typen af ​​sygdom kan en person opleve følgende symptomer på vaskulitis:

1. Hæmatologisk. Forårsager brystsmerter, hoste med rigeligt opspyt, åndenød, svaghed, nyresvigt.
2. Reumatoid. Ledsaget af smerter i lemmerne, besvimelse, psykiske lidelser. Kan føre til slagtilfælde.
3. Arteritis Takayasu. Det bemærkes hovedsageligt hos kvinder 15-20 år. Symptomer på sygdommen: feber, hovedpine, svimmelhed, vægttab. Efter 5-10 år kan patologi føre til et hjerteanfald.
4. Wegeners sygdom. Det er angivet ved hoste, åndenød, langvarig rhinitis, bihulebetændelse eller bihulebetændelse, løbende næse og udledning af slim fra næsen med blodurenheder, deformitet af sadlen og næseskillevæggen, nedsat nyrefunktion, fremspring af øjeæblerne. Halvdelen af ​​patienterne udvikler konjunktivitis eller iskæmi i synsnerven.
5. Behçets sygdom. Ledsaget af stomatitis, sår og erosioner på kønsorganerne, betændelse i øjnene.

Hæmoragisk vaskulitis

Denne type vaskulær betændelse er mere almindelig hos børn end hos voksne. Drenge i alderen 4-12 er særligt tilbøjelige til at udvikle denne sygdom. Patologi er en aseptisk (ikke-infektiøs) betændelse i kapillærerne forårsaget af den skadelige virkning af immunkomplekser. De vigtigste tegn på sygdommen er blødninger (blødninger), forstyrrelser i blodcirkulationen i små kar og en krænkelse af dens intravaskulære koagulerbarhed. Afhængigt af det kliniske forløb kan patologi være:

• nyre;
• abdominal (fra siden af ​​maven);
• hud;
• artikulær;
• kombineret.

Sygdommen udvikler sig ofte efter influenza, akut tonsillitis eller skarlagensfeber. Årsagerne kan også være lægemiddelallergi, hypotermi, genetisk disposition. Kendetegnene for hæmoragisk vaskulitis er:

• lilla udslæt på ben, knæ, hænder eller mave;
• smerter i ankelleddene, hvilket fører til vanskeligheder med motorisk funktion;
• mavepine;
• nyreskade.

Allergisk

Hovedårsagen til denne type vaskulær betændelse er en allergi over for forskellige eksterne eller interne faktorer: regelmæssig medicin (sulfonamider, barbiturater, analgetika), kemiske produkter, infektioner. På grund af immunsystemets reaktion på dem udvikles allergisk vaskulitis. Det forløber ofte uden involvering af indre organer i den patologiske proces. Afhængigt af kaliberen af ​​de berørte kar er allergisk vaskulitis opdelt i følgende typer:

1. Overflade. Det påvirker små venoler og arterier i huden, kapillærer. Betændelse manifesteres af hæmosiderose, Ruthers allergiske arteriolitis, nodulær nekrotiserende vaskulitis.
2. Dyb. Den patologiske proces involverer arterier og vener af mellem og stor kaliber, placeret i det subkutane fedt og på dets grænse til dermis. Patologi manifesteres af akut og kronisk erythema nodosum.

nekrotiserende

Denne type sygdom er sjælden, især hos børn. Patologi er ledsaget af omfattende hudnekrose, feber, kulderystelser, vægttab og træthed. Nogle gange er der en stigning i de cervikale lymfeknuder, bilateral purulent konjunktivitis, hævelse af hånd og fødder. Nekrotiserende vaskulitis udvikler sig oftere som en komplikation af andre former for denne sygdom. Følgende tegn ses på huden:

• små papler på huden - hver vesikel med gennemsigtigt indhold;
• rødme af huden;
• blå fingre eller tæer;
• ikke-helende sår og sår;
• ledsmerter;
• følelsesløshed, prikken i lemmerne;
• taleforstyrrelser;
• blod i urin eller afføring.

Diagnostik

Det første trin i diagnosticeringen af ​​sygdommen er en omhyggelig undersøgelse af patienten af ​​en læge. Vanskeligheden ligger i, at ikke alle patienter straks henvender sig til en reumatolog, og sygdommen går nogle gange i remission, hvilket skaber en illusion om bedring. Hvis der er mistanke om vaskulitis, ordinerer lægen en række laboratorie-, instrumentelle og morfologiske undersøgelser:

1. Serologisk. Blod undersøges for antineutrofile cytoplasmatiske antistoffer, som hjælper med at identificere mikroskopisk polyangiitis, Wegeners granulomatose, Churg-Strauss syndrom. Derudover undersøges de for rheumatoid faktor for at udelukke gigtsygdom og kryoglobuliner for at skelne vaskulær inflammation fra Goodpastures syndrom.
2. Visceral angiografi. Før proceduren injiceres et kontrastmiddel intravenøst ​​for at studere blodgennemstrømningen gennem karrene. Selve undersøgelsen udføres ved hjælp af røntgenstråler.
3. Doppler ultralyd. Denne procedure evaluerer intensiteten af ​​blodgennemstrømningen i karrene, hvilket gør det muligt at bedømme dens overtrædelser.
4. Beregnet og magnetisk resonansbilleddannelse. De hjælper med at visualisere ændringer i strukturen af ​​indre organer.
5. En udvidet blodprøve. Inflammation er angivet ved en stigning i erog en stigning i antallet af leukocytter.
6. Analyse af urin. Patologi bekræftes af overskuddet i urinen af ​​den normale mængde C-reaktivt protein og tilstedeværelsen af ​​blodelementer.
7. Aortografi. Dette er en røntgenundersøgelse af aorta baseret på billedoptagelse, efter at den er blevet fyldt med et kontrastmiddel.

Vaskulitis behandling

Målet med at behandle sygdommen er at reducere aggressionen fra personens eget immunsystem. Dette er nødvendigt for at opnå remission og forhindre efterfølgende tilbagefald. Derudover træffes foranstaltninger for at forhindre irreversibel skade på væv og organer. Generelt omfatter behandlingsregimet følgende aktiviteter:

1. Tager medicin. Patienten får vist lægemidler, der reducerer syntesen af ​​antistoffer og vævsfølsomhed. Unormal aktivitet af immunsystemet undertrykkes ved hjælp af glukokortikoider. Hvis de ikke giver effekt, så anvendes kemoterapi med brug af cytostatika. Med deres brug er prognosen gunstig: 90% af patienterne lever efter behandling med disse lægemidler i mere end 5 år. Med sygdommens bakterielle natur er patienten ordineret antibiotika. I milde tilfælde er ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler indiceret.
2. Udførelse af ekstrakorporal hæmokorrektion. Dette inkluderer blodoprensningsteknikker, såsom hæmosorption, plasmaferese, immunsorption.
3. Diætmad. Diæten er valgt under hensyntagen til årsagerne, der førte til betændelse i karrene. Derudover er muligheden for at udvikle allergi udelukket. Patienten skal følge diæten under eksacerbationen og i nogen tid efter den.

I det akutte stadie får patienten vist sengeleje. Dette bidrager til at forsvinde udslæt på huden og stabilisering af blodcirkulationen. En uge efter udseendet af de første udslæt begynder en gradvis udvidelse af kuren. Behandling kan foregå i hjemmet eller på et hospital. De vigtigste indikationer for indlæggelse er moderate og svære former for sygdommen. Terapi på hospitalet er også nødvendig i følgende tilfælde:

• hæmoragisk form af sygdommen;
• udviklingen af ​​vaskulær betændelse under graviditeten;
• forværring af sygdommen eller dens udseende for første gang;
• barndom.

Medicinsk terapi

Visse lægemidler til vaskulitis ordineres kun af en læge under hensyntagen til sværhedsgraden af ​​sygdommen og patientens undersøgelsesdata. Med en tilbagevendende form af sygdommen skal medicin tages i forløb på 4-6 måneder . Med et mildt forløb varer behandlingen 8-12 uger, med et moderat forløb - cirka et år. Afhængigt af patologiens form kan lægen ordinere følgende grupper af lægemidler:

1. Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler: Ortofen, Piroxicam. De lindrer ledsmerter, reducerer hævelse og sværhedsgraden af ​​hududslæt.
2. Blodpladehæmmende midler: Aspirin, Curantil. De fortynder blodet ved at hæmme vedhæftningen af ​​blodplader, hvilket hjælper med at forhindre dannelsen af ​​blodpropper.
3. Glukokortikosteroider: Prednisolon. Det er et førstevalgslægemiddel, der har en immunsuppressiv effekt. Derudover har Prednisolon en udtalt anti-inflammatorisk virkning, derfor er det nødvendigvis ordineret til alvorlig sygdom.
4. Antikoagulantia: Heparin. Ved at bremse blodkoagulationen elimineres risikoen for at udvikle blodpropper.
5. Cytostatika: Azathioprin. De er ordineret til ineffektiviteten af ​​kortikosteroider, tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer for deres brug eller den hurtige progression af patologien. Azathioprins funktion er at undertrykke cellulære immunitetsreaktioner.
6. Enterosorbenter: Nutriclinz, Thioverol. Bind og fjern toksiner fra kroppen dannet under sygdommen.
7. Antihistaminer: Suprastin, Tavegil. Deres indtag er kun rationelt i den indledende fase af sygdommen hos børn, hvis de har fødevare- eller lægemiddelallergi.

Gravitationel blodkirurgi

Denne behandlingsmetode omfatter metoder til at rense blodet for stoffer, der forårsager sygdommen eller forværrer dens forløb. Blandt disse procedurer er følgende:

1. Immunosorption. Det involverer at lede venøst ​​blod gennem et apparat fyldt med immunosorbent. Dette er et specielt lægemiddel, der binder antistoffer og immunkomplekser, der beskadiger blodkar.
2. Hæmosorption. Blod ledes gennem et apparat med en sorbent, som også renser det for antistoffer, immunkomplekser og antistoffer. Det hjælper med at slippe af med toksiner, stimulerer blodcirkulationen og forbedrer vævsernæringen.
3. Plasmaferese. Blod fra en perifer vene ledes gennem en centrifuge, hvor væsken separeres i røde blodlegemer og plasma. Derefter føres blodcellerne tilbage til blodbanen med donorplasma eller plasma-substituerende opløsninger. Dette fjerner antistoffer, antigener og immunkomplekser fra blodet.

Diætmad

Diæten til vaskulitis bør være hypoallergen. Dette er nødvendigt for at udelukke faktorer, der fremkalder betændelse i karrene. Patienten bør opgive stegt mad og skifte til gryderetter. Menuen anbefales at indeholde frisk frugt og grøntsager, mejeriprodukter, tørret frugt og korn. Følgende fødevarer bør fjernes fra kosten:

• citrusfrugter - mandariner, appelsiner, citroner;
• røde æbler, jordbær, jordbær;
• søde kager;
• æg;
• salte retter;
• alkohol;
• stærk te;
• kaffe, chokolade;
• chips, kiks, smagsforstærkere;
• honning, pollen;
• svampe;
• industrielle dåser.

Forebyggelse af vaskulitis

Da den primære form for sygdommen ikke har en veldefineret årsag, er dens forebyggelse vanskelig. I dette tilfælde er det kun rationelt at styrke immunforsvaret ved at tage immunmodulerende lægemidler. Derudover er det nødvendigt at hærde kroppen med kolde douches, svømning, vintersvømning. Korrekt ernæring kombineret med regelmæssig fysisk aktivitet er også med til at styrke immunforsvaret.

Forebyggelse af den sekundære form af sygdommen har flere principper. Det er vigtigt at udelukke fra dit liv de faktorer, der er årsagerne til vaskulitis. Med dette i tankerne bør følgende anbefalinger følges:

• eliminere langvarig stress;
• udføre rehabilitering af kroniske infektionsfoci;
• spise ordentligt;
• observere søvn- og hvilekuren;
• undgå langvarig eksponering for kroppen af ​​allergener og miljøfaktorer forbundet med erhvervsmæssige farer.

Video

Vaskulitis - hvad er denne sygdom? Årsager, typer og former for vaskulitis (hæmoragisk, allergisk, systemisk, hud osv.), symptomer og diagnose af sygdommen, foto

Tak

Siden giver kun referenceoplysninger til informationsformål. Diagnose og behandling af sygdomme bør udføres under tilsyn af en specialist. Alle lægemidler har kontraindikationer. Ekspertrådgivning er påkrævet!

Der er ingen nøjagtig statistik over forekomsten af ​​vaskulitis, men læger bemærker, at antallet af mennesker med denne patologi stiger hvert år. Måske skyldes dette forværringen af ​​miljøsituationen og det ukontrollerede indtag af immunstimulerende midler. Det har vist sig, at børn og ældre er mere modtagelige for sygdommen. Mænd og kvinder bliver lige ofte syge.

Forskellige former for vaskulitis har deres egne karakteristiske symptomer. Generelle manifestationer af sygdommen: feber, hududslæt, der ikke forsvinder ved tryk, ledsmerter, vægttab. Fra det første fokus kan vaskulitis spredes til andre organer og væv, hvor nyrerne oftest påvirkes.

Årsager til vaskulitis

• Mikroorganismer:
  • streptokokker;
  • stafylokokker;
  • tyfus bacille;
  • mycobacterium tuberculosis;

Ifølge de seneste data er hovedrollen i udviklingen af ​​vaskulitis tildelt stafylokokker og streptokokker. Dette bevises af tilstedeværelsen af ​​de tilsvarende antigener i blodet hos de fleste patienter.

Disponerende faktorer. Udviklingen af ​​sygdommen er næsten altid forudgået af situationer, der reducerer immuniteten og forstyrrer det normale forløb af immunreaktioner:

• alder - børn og ældre er mest modtagelige. Disse kategorier er ofte præget af umodenhed eller aldersrelateret fald i immunitet;
• sygdomme forbundet med metaboliske lidelser - diabetes mellitus, aterosklerose, gigt, skjoldbruskkirtelpatologi, hypertension, leversygdom;
• langvarig udsættelse for solen;
• overdreven mental stress;
• alvorlige skader og operationer;
• arbejde forbundet med langvarig stående;
• lymfhostasis - en krænkelse af udstrømningen af ​​lymfe;
• tendens til allergiske reaktioner;
• kronisk infektiøs foci - otitis, adnexitis, bihulebetændelse, tonsillitis.

Mekanismen for udviklingen af ​​sygdommen

2. Yderligere infiltreres karvæggen af ​​immunceller, neutrofiler. Som et resultat af reaktioner frigives enzymer (myeloperoxidase, elastase, lysozym, lactoferrin) og hydrogenperoxid gennem neutrofilvæggen. Disse aggressive stoffer ødelægger væggene i blodkarrene og forårsager betændelse.
3. Karvæggen bliver målet for et angreb fra immunsystemet - der begynder at blive produceret specifikke antistoffer, der retter sig mod det vaskulære endotel.
4. Antiendotelantistoffer angriber den vaskulære væg, hvilket gør den mere permeabel og skrøbelig.
5. Immunbetændelse er ofte ledsaget af dannelsen af ​​blodpropper, der blokerer lumen af ​​blodkar.
6. Ødelæggelsen af ​​karvæggen fører til dens brud og blødning i det omgivende væv.
7. Kredsløbsforstyrrelser fører til, at de omgivende væv får utilstrækkelig ilt og næringsstoffer. Dette forårsager celledød og nekrose af individuelle vævsområder.

Typer og former for vaskulitis. Klassificering af vaskulitis

Klassificering af vaskulitis efter sværhedsgrad

Klassificering efter den underliggende årsag til sygdommen

Klassificering efter størrelsen af ​​de berørte kar

Klassificering efter typen af ​​berørte kar

Klassificering i henhold til lokaliseringen af ​​de berørte kar

De mest almindelige typer af vaskulitis og deres symptomer

Skader på store fartøjer

Kæmpecelle (temporal) arteritis - betændelse i store og mellemstore arterier. På karrets indre væg dannes granulomer - klynger af lymfocytter og gigantiske multinukleerede celler, som ligner tætte knuder. Separate segmenter af de temporale, oftalmiske og vertebrale arterier påvirkes, mindre ofte arterierne i leveren og tarmene. Blodpropper dannes på de berørte steder, hvilket kan forårsage et slagtilfælde. Det er også muligt at beskadige aorta, hvilket kan føre til bristninger. Sygdommen udvikler sig hos ældre mennesker i alderen 50-90 år med velbevaret immunitet. Antallet af syge mænd og kvinder er omtrent det samme.

Symptomer

• Temperaturen stiger til 37,5-40 grader.
• Tegn på generel forgiftning - svaghed, døsighed, svedtendens, vægttab.
• Hovedpine . Smerter i områder svarende til de berørte arterier (normalt i tindingerne).
• Huden over de berørte kar er rød. Tryk i dette område forårsager smerte. Ujævnt fortykkede arterier palperes under huden.
• Skarpe smerter i tyggemusklerne og tungen, når der tygges.
• Nedsat eller manglende puls i fjerne dele af den beskadigede arterie.
• Krænkelse eller delvist tab af synet med beskadigelse af de oftalmiske arterier. Synsforstyrrelser kan være midlertidige eller permanente.

Skader på mellemstore fartøjer

Periarteritis nodosa er en betændelse i karvæggen i små og mellemstore arterier. Talrige nodulære fortykkelser og mikroaneurismer (fremspring af væggen som følge af dens overstrækning) dannes i dem, som forstyrrer blodgennemstrømningen. Hos 75% af patienterne er de indre organer påvirket, hos 25% huden. Det er mere almindeligt hos mænd i alderen 30-60 år. Årsagen til udviklingen er ikke fastlagt.

Symptomer

2. Kawasaki sygdom

Kawasakis sygdom - rammer hovedsageligt mellemstore arterier. Oftere end andre lider hjertets kranspulsårer såvel som slimhinderne i nasopharynx. Fortykkelser dannes på karrets indervæg - lumen indsnævres og kan blive tilstoppet med en trombe. Skibets væg stratificerer, hvilket fører til dannelsen af ​​en aneurisme. Det udvikler sig 1-3 uger efter streptokok- eller stafylokokkinfektioner. Det forekommer hos børn i alderen 1-5 år. Drenge bliver oftere syge end piger. På japansk er Kawasakis sygdom 10 til 30 gange mere almindelig end i europæiske lande. Prognosen er i de fleste tilfælde gunstig, genopretning sker i 6-10 uger.

Symptomer

• Akut feber. Feberen varer 12-45 dage.
• Rødme af bindehinden.
• Tørhed og rødme af læberne.
• Rødme af mundslimhinden.
• Forstørrede cervikale lymfeknuder unilaterale eller bilaterale.
• Alvorlig rødme af fingre og tæer forbundet med udvidede kapillærer.
• Tæt hævelse af fødder og hænder.
• Udslæt - små røde prikker (ligner udslæt med skarlagensfeber) er placeret på stammen, lemmerne og i lyskefolderne.
• "hindbær" sprog. Dette symptom viser sig i den anden uge efter feberens begyndelse.
• Afskalning af fingre og tæer. Huden forlader i plader 2-3 uger efter sygdommens opståen.

Skader på små fartøjer

Wegeners granulomatose er en alvorlig form for vaskulitis forbundet med nedsat immunitet. Manifesteret ved løbende næse, ondt i halsen og hoste. Små arterier, vener og kapillærer påvirkes. I forbindelse med den accelererede deling af celler dannes der adskillige granuler på deres vægge, og over tid opstår der nekrose af den indre årehinde. Hos 90 % af patienterne er ØNH-organerne og lungerne påvirket. Mænd bliver syge 2 gange oftere end kvinder. Gennemsnitsalderen for patienter er omkring 40 år.

Symptomer
Symptomer øges gradvist og uden behandling forværres patientens tilstand.

2. Hæmoragisk vaskulitis

Hæmoragisk vaskulitis eller Schonlein-Henochs sygdom er en betændelse i hudens kar, som yderligere kompliceres af skader på leddene, mave-tarmkanalen og nyrerne. Overvejende lider de mindste vener (venuler) og kapillærer. Hæmoragisk vaskulitis udvikler sig 1-3 uger efter en infektionssygdom. Hovedgruppen af ​​patienter - børn 4-8 år, for det meste drenge.

Symptomer

• Akut indtræden med feber og alvorlig forgiftning. Hos voksne er starten normalt sløret.
• Papulær-hæmoragisk udslæt er karakteristisk for hudformen. Røde elementer stiger over huden. Ved tryk forsvinder udslættet ikke. Over tid ændres dens farve, mørkere. Når udslættet forsvinder, kan der forblive små ar.
• Udslættets natur er polymorf. På patientens krop kan samtidig detekteres:
  • røde pletter;
  • papler - strimmelløse små knuder;
  • vesikler fyldt med blodigt indhold;
  • pustler med purulent indhold;
  • nekrose - områder med nekrose;
  • telangiektasier - udvidede kar under huden;
  • blærer - tætte formationer uden et hulrum indeni;
  • ulceration - dybe defekter i epitelet.
• Symmetrisk placering af udslæt. For det meste er det lokaliseret på både ben og balder.
• Bølget udseende af udbrud. Nye udslæt vises 1 gang på 6-8 dage. De første bølger af udslæt er altid de mest rigelige.
• Beskadigelse af leddene er karakteristisk for den artikulære form. Ledsmerter opstår samtidig med udslættet eller et par dage senere. Knæ- og ankelleddene er overvejende påvirket. Smerter, hævelse og rødme vises. Disse ændringer er reversible og forsvinder efter et par dage.
• Gastrointestinale fænomener. Opstår i abdominal form af hæmoragisk vaskulitis. Når disse symptomer opstår, er en kirurgs observation påkrævet:
  • krampesmerter i maven;
  • kvalme;
  • opkastning;
• Nyreskader udvikler sig hos patienter med renal vaskulitis. Manifestationer spænder fra mild stigning i protein og røde blodlegemer i urinen til symptomer på akut glomerulonefritis:
  • oliguri - et fald i den daglige mængde urin til 500 ml;
  • bleg hud;
  • dyspnø;
  • smerter i lænden og hovedpine;
  • ødem, især i ansigtet. Mængden af ​​"ekstra" vand i kroppen kan nå 20 liter;
  • stigning i blodtryk op til 180/120 mm Hg.
• Nekrotisk purpura er karakteristisk for den fulminante form af sygdommen. Foci af nekrose vises på huden og udstråler en ubehagelig lugt, sårdannelser, skorper af lemlæstelse. Med et sådant sygdomsforløb er patientens tilstand alvorlig, og han har brug for akut hjælp.

Churg-Strauss syndrom er en inflammatorisk-allergisk sygdom med dannelse af nekrotiserende inflammatoriske granulomer i små og mellemstore kar. Sygdommen påvirker luftvejene, det centrale og perifere nervesystem, hud og led. Patienternes alder er 15-70 år, kvinder bliver oftere syge end mænd.

I sin udvikling gennemgår Churg-Strauss vaskulitis flere stadier:

• læsioner af næseslimhinden - varer flere år;
• lungeskade - varer 2-3 år;
• systemisk vaskulitis med skader på mange organer (nervesystem, hud, led) har et kronisk forløb.

• Allergisk rhinitis - tilstoppet næse er det første tegn på sygdommen.
• Væksten af ​​polypper i næsepassagerne.
• Lungeskade er forbundet med eosinofil infiltration - penetration af eosinofiler i slimhinden i luftvejene. Der er alvorlige anfald af hoste, kvælning, hæmoptyse, åndenød, brystsmerter med dyb vejrtrækning. Patienterne oplever:
  • langvarig bronkitis med en astmatisk komponent;
  • bronkial astma er en kronisk sygdom manifesteret ved forsnævring af luftvejene og angreb af kvælning;
  • bronchiectasis - lokal udvidelse af lumen af ​​bronkierne;
  • eosinofil lungebetændelse - betændelse i lungerne forårsaget af ophobning af eosinofiler i lungealveolerne;
  • pleuritis - betændelse i lungehinden (den serøse membran, der dækker lungerne).
• Skader på hjertet er forbundet med ødelæggelsen af ​​de koronare kar, der fodrer det. Det manifesteres af smerter i hjertets region og en krænkelse af hjerterytmen (takykardi eller bradykardi). Patienter udvikler:
  • myocarditis - betændelse i hjertemusklen;
  • coronaritis - betændelse i hjertets koronarkar;
  • constrictive pericarditis - betændelse i hjertets ydre bindevævsmembran, hvor væske akkumuleres i dets hulrum og klemmer hjertets kamre;
  • beskadigelse af mitral- og trikuspidalklapperne;
  • myokardieinfarkt - nekrose (død) af en del af myokardiet, der er opstået på grund af nedsat blodforsyning.
• Skader på nervesystemet kaldes "hjernevaskulitis". Udvikler:
  • perifer neuropati - beskadigelse af de perifere nerver: synsnerven, rødderne af spinalnerverne (ischias);
  • hæmoragisk slagtilfælde - cerebral blødning forårsaget af brud på karret;
  • epileptiske anfald - spontane anfald af kramper;
  • følelsesmæssige lidelser.
• Udslæt på huden i underekstremiteterne
  • hæmoragisk purpura - blødning ind i huden. Smertefulde små rødlilla pletter med uregelmæssige kanter;
  • erytem - rødme af huden;
  • nældefeber - små blærer, der stiger over huden;
  • subkutane knuder er hårde, glatte formationer.
• Ledskader. Opstår vandrende arthritis, der påvirker flere led efter hinanden. Ankel-, knæ-, håndleds- og albueleddene er oftest ramt. Churg-Strauss syndrom er karakteriseret ved symmetriske ledskader.
• Nyreskade - skade på individuelle nyre glomeruli. Det forekommer sjældent, forløber uudtrykt. Patologi er kun angivet ved afvigelser i urinanalyse.

Symptomer på vaskulitis

• de første elementer vises på underekstremiteterne, hovedsageligt på benene;
• symmetrisk placering af udslæt;
• tendensen til udslæt til ødem, nekrose og blødning;
• evolution og polymorfi af elementer - over tid ændrer udslæt form eller farve;
• forbindelse af udslæt med en tidligere infektion;
• udseendet af udslæt på baggrund af allergiske, autoimmune, reumatiske eller systemiske sygdomme.

Symptom	Oprindelsesmekanisme	Manifestationer
Generel forringelse
Forgiftning	Forgiftning af kroppen med toksiner, der dannes, når blodcirkulationen forstyrres.	Svaghed, tab af appetit, døsighed, tab af styrke.
Hovedpine	Virkninger af toksiner på centralnervesystemet.	Intensiteten af ​​smerte afhænger af antallet og placeringen af ​​beskadigede kar. Intense smerter opstår med systemisk vaskulitis og skader på hjernens kar.
vægttab	Resultatet af stofskifteforstyrrelser og tab af appetit.	Årsagsløst vægttab på 0,3-1 kg om måneden.
Temperaturstigning	Kroppens reaktion på tilstedeværelsen af ​​toksiner, der opstår, når blodcirkulationen forringes.	I milde former stiger temperaturen let - op til 37,5 grader, og i alvorlige former - op til 40. Udsving i løbet af dagen er karakteristiske.
Udslæt på huden
Pletter	Områder med hudrødme er forbundet med lokal udvidelse af kapillærer og intens blodgennemstrømning.	Røde eller lyserøde elementer, der ikke hæver sig over hudens niveau.
Hæmoragisk purpura	Beskadigelse af karvæggen fører til dens brud. Subkutan blødning opstår. Irritation af nerveender og aseptisk (uden deltagelse af mikroorganismer) inflammation fører til smertefulde fornemmelser i området med udslæt.	Blødninger kan være i form af edderkopper eller pletter, der spænder i størrelse fra et tændstikhoved til et linsekorn. Crimson pletter med en diameter på 3-10 mm, med uregelmæssige kanter. Over tid bliver udslættet blåt og bliver derefter gulligt på grund af ødelæggelsen af ​​blodceller. Ved tryk forsvinder udslættet ikke.
Nældefeber	Det er en manifestation af en allergisk reaktion. Histamin øger vaskulær permeabilitet. Hudens lag er gennemvædet med væske, hvilket fører til dannelse af blærer. Irritation af nerveenderne i huden forårsager kløe og svie.	Blister er lyserøde eller røde elementer uden hulrum. Disse elementer er ikke korrekte.
Subkutane knuder og knuder af forskellig størrelse	De dannes, når et begrænset område af huden infiltreres af eosinofiler, hvilket forårsager vækst af epidermis og bindevæv. Overtrædelse af blodcirkulationen fører til nekrose i midten af ​​knuderne.	Tætte, smertefulde, flade eller halvcirkelformede, hårde, stribeløse masser, der hæver sig over hudens niveau. Størrelsen er fra få millimeter til 1-2 cm Nekrose kan udvikle sig i midten af ​​knuderne - vævet bliver sort og afstødes.
bobler	Den øgede permeabilitet af karvæggene i et begrænset område fører til frigivelse af væske under huden og dannelse af blærer.	Formationer større end 5 mm, fyldt med væskeindhold. Det kan være gennemsigtigt eller blandet med blod.
Erosioner og sår	Defekter i epidermis og dermis, der opstår, når væv er underernærede og knuder desintegreres.	Overfladiske (erosion) eller dybe (ulcus) huddefekter.
Skader på nervesystemet
humørsvingninger	Følelsesmæssige lidelser forårsager toksiner. De påvirker hjernebarken og det limbiske system, som er ansvarligt for at håndtere følelser.	Pludselige humørsvingninger, årsagsløse raserianfald, depression.
Anfald	Intrakraniel blødning eller dannelsen af ​​foci af synkrone impulser i hjernen får visse muskelgrupper til at trække sig sammen.	Ukontrollerede sammentrækninger og afspænding af musklerne i hele kroppen eller individuelle grupper.
Skader på nervefibre	Neuropati er skade på nervefibre forbundet med en krænkelse af deres blodcirkulation. Dette fører til en krænkelse af følsomheden og motorfunktionen af ​​de områder, som de beskadigede nerver er ansvarlige for.	Muskelsvaghed, ofte asymmetrisk. Parese (ufuldstændig lammelse) af musklerne i lemmerne. Forøgelse eller fald i følsomhed i typen af ​​"handsker" og "sokker".
Hæmoragisk slagtilfælde	Blødning i hjernevævet med ødelæggelse af karvæggen. I dette tilfælde dannes små og store hæmatomer, der forstyrrer hjernens funktion.	Panik og bevidsthedsforstyrrelse. Hovedpine, åndenød. Øget eller langsom puls. Udvidet pupil, mulig divergens af øjeæblerne. Krænkelser af muskeltonus - parese af lemmerne, asymmetrisk tone i ansigtets muskler.
Lungeskade
Kronisk bronkitis med astmatisk komponent	Indtrængning af eosinofiler i bronkial slimhinde fører til hævelse og betændelse.	Langvarig paroxysmal hoste med en lille mængde sputum. Den astmatiske komponent manifesteres ved vanskelig og støjende udånding. Når en bakteriel infektion er vedhæftet, stiger temperaturen, og purulent sputum frigives ved hoste.
Bronkial astma	Ikke-infektiøs betændelse i bronkierne i vaskulitis gør dem meget følsomme over for forskellige allergener. Spasmer i bronkierne begrænser alvorligt adgangen af ​​luft til lungerne.	Angreb af kvælning, hvor indåndingen bliver kort, og udåndingen er svær, lang og støjende. Der høres højlydte fløjten fra siden.
Eosinofil lungebetændelse	Ikke-infektiøs betændelse i lungerne er forbundet med kronisk eosinofil infiltration.	Feber, svaghed, åndenød, nattesved. Hoste med sparsom klar opspyt.
Pleuritis	Betændelse i lungehinden er forårsaget af nedsat blodcirkulation. Ledsaget af ophobning af væske mellem lagene af lungehinden, hvilket fører til kompression af lungen.	Let feber, smerter ved dyb indånding. Åndenød og overfladisk vejrtrækning.
Bronkial eller pulmonal blødning	Forbundet med brud på karvæggen eller ødelæggelse af infiltratet.	Blødning kan være mindre og vise sig som blodstriber i sputum. Når et stort kar brister, frigives en betydelig mængde blod fra luftvejene.
Bronkiektasi	Udvidelse og deformation af bronkierne med langvarig eosinofil infiltration og kredsløbsforstyrrelser	Når et blodkar er beskadiget, udvikles lungeblødninger. Ved eksacerbationer opstår der hoste med en stor mængde purulent sputum, som udledes efter en nats søvn. Cyanose (blå) af ekstremiteterne, åndenød, generel utilpashed, feber.
synsnedsættelse
Optisk nerveskade	Fejlernæring af synsnerven fører til dens atrofi.	Et progressivt fald i synet, der kan føre til total blindhed. Synsnedsættelse kan være ensidig eller bilateral.
Fremspring af øjeæblet - exophthalmos	Granulomatose af øjets kredsløb. I den indledende fase opstår væksten af ​​celler, der er i stand til fagocytose. I fremtiden erstattes granulomer af bindevæv, der skubber øjet udad og nedad.	Hævelse og rødme af øjets væv. Besvær med at bevæge øjeæblet.
Åndedrætssystemet læsioner
Langvarig rhinitis, bihulebetændelse og bihulebetændelse	En stigning i vaskulær permeabilitet fører til slimhindeødem og betændelse, som giver anledning til allergisk rhinitis.	Langvarig løbende næse. Slimhindeudledning blandet med blod. Tørre skorper i næsen. Lugtforstyrrelser. Tilbagevendende næseblod. Ødem i næseryggen og den ene halvdel af ansigtet.
Ødelæggelse af næseskillevæggen og væggene i den maksillære sinus	Underernæring og spredning af granulationsvæv fører til ødelæggelse af brusk og knogler.	Falder tilbage af næsen Besvær med nasal vejrtrækning, purulent-slimhindeudledning blandet med blod.
Nyreskader
Nedsat nyrefunktion	Forringelsen af ​​nyrerne er forbundet med forstyrrelse af de kar, der giver næring til det glomerulære apparat.	Smerter i lænden, hævelse, feber, mundtørhed. Nedsat volumen af ​​urin. Med en let læsion er udseendet af protein og røde blodlegemer muligt. Ved massiv skade på nyrevævet kan urinen blive uklar eller få en rødlig farvetone på grund af tilblanding af blod.
Akut og kronisk nyresvigt	Massive skader på nyrevævet fører til, at de mister deres evne til at udføre deres funktion.	Generel svaghed, hævelse, kløe, forhøjet blodtryk, søvnforstyrrelser. En stigning og derefter et fald i mængden af ​​produceret urin.
Ledskader
Gigt	Skader på artikulærkapslens kar fører til, at yderligere væske frigives i ledhulen. Det forårsager hævelse af leddet, som er ledsaget af smerte.	Knæleddene er normalt de første, der bliver ramt. De bliver røde og svulmer, hævelse spreder sig til de omkringliggende områder. Der kan forekomme udslæt på huden over leddene. Der blev ikke observeret leddeformitet. Smerten er ret stærk og kan fratage en person evnen til at bevæge sig. Efter et par dage breder betændelsen sig til naboled, mens smerterne i det primære fokus aftager. I de fleste tilfælde er ændringerne reversible. De går væk af sig selv uden behandling.
Gastrointestinal læsion
Mavesmerter	Skader på karrene i tarmen og mesenteriet fører til nedsat blodcirkulation. Flere blødninger i tarmvæggen og bughinden fremkalder ødem og ikke-mikrobiel inflammation. Samtidig irriteres følsomme nerveender, og der opstår akutte smerter, som kan efterligne et anfald af blindtarmsbetændelse.	Alvorlige paroksysmale smerter i underlivet, som har karakter af kolik. Ofte placeret i navleregionen. Øger 20-30 minutter efter spisning.
Fordøjelsesforstyrrelser	Skader på tarmkarrene forstyrrer dens funktion. Kan føre til atrofi og ødelæggelse af tarmvæggen og tarmperforering.	Patienter har kvalme og opkastning. Hyppig vandig afføring i små portioner, nogle gange med en blanding af blod.

Diagnose af vaskulitis

Lægen foretager en undersøgelse, studerer tilstedeværelsen og arten af ​​udslæt. Under en samtale med en patient finder lægen ud af:

• hvor længe siden dukkede de første symptomer på sygdommen op;
• om infektioner gik forud for sygdommen;
• om der er tendens til allergi;
• om individuel følsomhed over for lægemidler blev observeret;
• om der er kroniske sygdomme, der er foci for kronisk infektion;
• om der er klager over løbende næse, hoste, smerter i mave, led eller lænd.

Type studie	Essensen af ​​undersøgelsen	Tegn på vaskulitis opdaget i denne undersøgelse
Klinisk blodprøve	En undersøgelse, der giver dig mulighed for at evaluere forskellige indikatorer for perifert blod, som indikerer ændringer i kroppen - antallet og forholdet mellem blodelementer,en.	Forhøjet ESR er et almindeligt, men ikke specifikt tegn på vaskulitis. Skift af leukocytformlen til venstre.
Koagulogram	Bestemmelse af blodkoagulation.	Patienten har tegn på intravaskulær aktivering af blodkoagulationsprocessen. En stigning i niveauet af fibrinogen (et protein, der sikrer blodkoagulation) over 4 g/l. Hæmning af fibrinolyse - processen med opløsning af blodpropper bremser. Parakoagulationsprodukter påvises. Det betyder, at bakterielle komponenter er til stede i blodet, hvilket forårsager øget blodpropper. Øget spontan blodpladeaggregation - røde blodlegemer ændres på en sådan måde, at processen med trombedannelse forstærkes. D-dimerer over 500 ng/ml findes. Disse er store fragmenter af fibrinhenfald, hvilket indikerer den aktive dannelse af blodpropper i kar beskadiget af vaskulitis.
Analyse for C-reaktivt protein	Påvisningen af ​​C-reaktivt protein i blodet indikerer en inflammatorisk eller autoimmun proces i kroppen.	Påvisning af CRP over 80-100 mg/l indikerer tilstedeværelsen af ​​sygdommen. Jo højere score, jo mere alvorlig grad af vaskulitis. Denne indikator stiger dog også betydeligt i den akutte periode med bakterielle infektioner, derfor er den uspecifik.
Immunologiske undersøgelser
Bestemmelse af niveauet af immunoglobulin i blodet	Undersøgelsen af ​​venøst ​​blodserum for niveauet af immunglobuliner, som indikerer en krænkelse af immunsystemet. Overskridelse af normen indikerer overdreven aktivitet af immunsystemet.	IgA over 2,5 g / l - indikerer et akut forløb af vaskulitis. IgM over 3 g / l - en blandet form med nyreskade. IgE over 100 IE / l - bølget vaskulitisforløb. IgG over 16 g / l - en overvejende læsion af hud og led.
Cirkulerende immunkomplekser (CIC) i blodet	Bestemmelse i blodserum af komplekser bestående af antistoffer, antigen og komplementkomponenter. Undersøgelsen giver dig mulighed for at vurdere graden af ​​forekomst af autoimmune sygdomme.	Identifikation af CEC over 75 k.usl. U/l bekræfter tilstedeværelsen af ​​vaskulitis.
Analyse for antistoffer mod cytoplasmaet af neutrofiler ANCA	Bestemmelse af disse antistoffer i blodserum ved indirekte immunfluorescens.	Påvisningen af ​​disse antistoffer indikerer et immunangreb på immunceller - neutrofiler, som er typisk for systemisk vaskulitis.
Urinalyse
Klinisk analyse af urin	Undersøgelse af urinens fysisk-kemiske egenskaber.	Indikerer nyreskade erytrocytter i urinen mere end 3 i synsfeltet. forhøjet proteinniveau over 0,033 g/l. cylindre i renal form af vaskulitis - normalt bør de ikke være det.
Andre former for forskning
Angiografi (undersøgelse af blodkar)	Røntgenundersøgelse af blodkar efter indføring af kontrastmidler i blodet.	I beskadigede kar opdages segmentel indsnævring, ekspansion eller fuldstændig blokering af karret af en trombe. Med nederlaget for småkaliberkapillærer er angiografi uinformativ.
Røntgen af ​​thorax	Røntgenundersøgelse, som gør det muligt at evaluere ændringer i brystets organer.	Ved lungepåvirkning kan der evt Tegn på betændelse i bronkierne og lungevævet; Store eller små infiltrater; Hulrum i lungevæv; Ophobning af væske mellem lagene af lungehinden, klemme vævet i lungen.
Biopsi (til abdominal vaskulitis)	At tage et lille stykke væv fra et beskadiget område af tarmen.	Med skader på fordøjelseskanalen opdages følgende: Infiltrater bestående af granulocytter og IgA-aflejringer; immunkomplekser i væv.
MR	Undersøgelse af indre organer ved hjælp af fænomenet kernemagnetisk resonans.

Vaskulitis- Det er sygdomme, hvor blodkar er ramt. I fremtiden spreder den patologiske proces sig ofte til forskellige organer og væv.

Der er et stort antal forskellige typer af vaskulitis, som hver især er ledsaget af skader på en bestemt type kar og dets egne specifikke symptomer.

De mest almindelige typer af vaskulitis:

• Urticarial vaskulitis- en sygdom, hvor små kar påvirkes, hovedsageligt venoler (små vener) og forekomsten af ​​pletter på huden som nældefeber.
• allergisk vaskulitis- skader på blodkar ved forskellige allergiske reaktioner.
• Hæmoragisk vaskulitis (Schonlein-Henochs sygdom)) er en sygdom, hvor der er skade på kapillærerne og de små arterier.
• Nodulær periarteritis- en sygdom, der hovedsageligt rammer små og mellemstore kar.
• Uspecifik aortoarteritis (Takayasus sygdom)) er en sygdom, der påvirker aorta og store arterier, der strækker sig derfra.
• Wegeners granulomatose- vaskulitis, hvor de små kar i de øvre luftveje, lunger og nyrer er påvirket.

• primær- udvikle sig som en selvstændig sygdom;
• sekundær- opstår som en manifestation af en anden sygdom.

• Ude af stand til at fastslå årsagen.Det er ikke muligt at identificere den faktor, der oprindeligt førte til sygdommens opståen.
• Samme udvikling. Som et resultat af forskellige årsager opstår immunitetsforstyrrelser, autoimmune reaktioner udvikler sig. Der produceres antistoffer, som i kombination med forskellige stoffer danner immunkomplekser. Sidstnævnte sætter sig på væggene i blodkarrene og forårsager betændelse.
• kronisk forløb. Al systemisk vaskulitis forekommer i lang tid. Eksacerbationer og remissioner veksler (forbedring).
• Eksacerbationer er normalt forårsaget af de samme faktorer.: indførelse af vacciner, forskellige infektioner, hypotermi, langvarig udsættelse for solen, kontakt med allergener.
• Skader på forskellige organer og væv: hud, led, indre organer. Autoimmune processer udvikler sig i hele kroppen, men hovedsageligt på de steder, hvor der er store ophobninger af blodkar.
• Med alle typer vaskulitis hjælper lægemidler, der undertrykker immunsystemet.

Vaskulær anatomi

Typer af arterier:

• elastik;
• muskuløs;
• blandet.

arterie type	Vægstruktur
Elastik. Aorta og andre store kar er arrangeret efter den elastiske type. Deres opgave er at sørge for en konstant strøm af en stor mængde blod under højt tryk.	Det indre lag er repræsenteret af endotelet, som udgør 20% af vægtykkelsen. Disse er cellerne, der beklæder karrets lumen indefra. De sikrer den normale bevægelse af blod og forhindrer dannelsen af ​​blodpropper. Under endotelet er et løst væv, der forbinder det med mellemlaget. Det er i det, at kolesterol plaques dannes i åreforkalkning.
	Mellemlaget er repræsenteret af flerlags elastiske membraner, hvori der er huller - vinduer.
	Det ydre lag af de elastiske arterier er tyndt, repræsenteret af løst væv og fibre. Den er designet til at beskytte fartøjet mod overstrækning og brud. Det er her de blodkar og nerver, der føder arterien, passerer.
Muskuløs. Muskulære arterier kaldes også distributive. Deres væg indeholder muskelfibre, ved hjælp af hvilke karrets lumen hurtigt kan ændre sig. Muskulære arterier kan øge eller begrænse blodgennemstrømningen til en bestemt del af kroppen. Muskulære arterier er store kar, der er grene af aorta og leverer blod til store områder af kroppen.	Det indre lag af de muskulære arterier adskiller sig praktisk talt ikke fra den elastiske. Det består af: endotel; det underliggende lag af løst væv; membran, der adskiller det indre lag fra midten.
	Mellemlaget består af muskelfibre, der er arrangeret i en spiral og dækker hele karret. Sammentrækkende reducerer de karets lumen og blokerer delvist blodgennemstrømningen.
	Den ydre skal er et stof med et stort antal fibre. Den indeholder nerver og blodkar.
Blandet (muskulær-elastisk).	I strukturen indtager de en midterposition mellem arterierne af de muskulære og elastiske typer. I deres mellemlag er både fibre og muskelceller. Blandede arterier er kar af små og mellemstore størrelser. Med et fald i deres diameter bliver væggene tyndere.
Arterioler	Arterioler er de mindste arterier, der forbinder det arterielle system med kapillærerne. Væggen af ​​arterioler er meget tynd. Den består af de samme lag som arteriernes væg: Det indre lag er endotelet, placeret på filmmembranen. Mellemlaget er muskelceller. De er i to lag. Stedet for overgangen af ​​arteriolen til kapillæren er dækket af en muskelcelle: kontraherende og afslappende, det regulerer strømmen af ​​blod ind i kapillærerne. Der er mellemrum mellem endotelcellerne i arteriolerne. Derfor kan hormoner og andre stoffer, der kommer ind i blodet, hurtigt virke direkte på muskelceller. Det ydre lag af arterioler består af bindevæv, det er meget tyndt.
kapillærer	Kapillærer er den sidste del af blodbanen. Disse er de mindste kar, der forbinder arterioler med venoler. I kapillærerne sker der gasudveksling mellem blodet og væv, her bliver det arterielle blod til venøst. Forskellige organer har forskelligt antal kapillærer. Deres tæthed er højest i hjernen, hjertet. Normalt er kun 50 % af kapillærerne aktive i hvile.

allergisk vaskulitis

Årsager til allergisk vaskulitis

• infektioner: stafylokokker og andre bakterier , vira , svampe ;
• kroniske foci af betændelse i kroppen: tuberkulose, kronisk blærebetændelse, adnexitis, bihulebetændelse, tonsillitis osv.;
• hyppige forkølelser;
• tager visse lægemidler: antibiotika, smertestillende midler, beroligende midler, præventionsmidler osv.;
• kontakt med visse kemikalier(for det meste erhvervsmæssige farer);
• udsættelse for stråling, hyppig eksponering under strålebehandling for cancer;
• hjerte-kar-sygdomme: arteriel hypertension, åreknuder, hjertesvigt;
• nogle kroniske sygdomme: fedme, type II diabetes, gigt etc.

Manifestationer af allergisk vaskulitis

Manifestationer af allergisk vaskulitis afhængigt af sygdomsforløbets form:

Beskrivelse	Udseende af elementer på huden
Hæmoragisk vaskulitis (Schonlein-Henoch sygdom) - se nedenfor, beskrevet separat.
Ruthers allergiske arteriolitis
Mange forskellige typer hududslæt: blærer, røde pletter, edderkopper, pustler, vesikler, sår. Hovedpine. Forøgelse af kropstemperaturen, som regel, op til 37⁰С. Smerter, betændelse i leddene.
Nodulær nekrotiserende vaskulitis
Denne form for sygdommen forløber normalt kronisk i lang tid. Der er altid en betydelig forværring af patientens almene tilstand. Røde pletter, blødninger, knuder vises på huden, som så danner sår.
erythema nodosum
Sygdommen kan forekomme i akut eller kronisk form. Små knuder og større knuder dannes på huden. Grundlæggende er læsionen lokaliseret på den forreste overflade af benene. Der kan være smerter og betændelse i leddene.

Diagnose af allergisk vaskulitis

Undersøgelse for allergisk vaskulitis:

Diagnostisk metode	Hvad afslører?	Hvordan udføres det?
Generel blodanalyse	Generel klinisk analyse. Det udføres hos patienter med mistanke om enhver sygdom. Ved allergisk vaskulitis opdages inflammatoriske ændringer: acceleration af erytrocytsedimentation; en stigning i antallet af immunceller - leukocytter.	Blodprøver udføres fra en finger eller fra en vene, normalt tidligt om morgenen.
Hudbiopsi	Den vigtigste metode til diagnosticering af allergisk vaskulitis. Lægen tager et lille stykke af patientens hud og sender det til et laboratorium til undersøgelse under et mikroskop. Derefter kan du nøjagtigt fortælle, hvilke patologiske ændringer i huden der opstår.	Lægen modtager et hudfragment med en speciel barbermaskine (et lille stykke hud fjernes, proceduren er næsten smertefri) eller en nål.
	De har til formål at identificere specifikke antistoffer og immunceller, der er involveret i udviklingen af ​​en allergisk reaktion.	Til immunologiske undersøgelser tages en lille mængde blod normalt fra en vene.

• identifikation af kroniske foci, der kunne bidrage til sygdommens begyndelse;
• identifikation af infektioner, der kunne bidrage til sygdommens begyndelse;
• identifikation af komplikationer fra led, hjerte mv.

Undersøgelsesprogrammet sammensættes af lægen individuelt.

Behandling af allergisk vaskulitis

• glukokortikoider- præparater af binyrebarken, undertrykker immunsystemet;
• cytostatika- lægemidler, der undertrykker immunsystemet;
• hæmosorption og plasmaferese- hardwaremetoder til blodrensning fra immunkomplekser og giftige stoffer (se nedenfor i beskrivelsen af ​​periarteritis nodosa).

Urticarial vaskulitis

Årsager til urticarial vaskulitis

Symptomer på urticarial vaskulitis:

Diagnose af urticarial vaskulitis

Undersøgelse	Beskrivelse	Hvordan udføres det
Generel blodanalyse	Accelerationen af ​​erytrocytsedimentering afsløres - et tegn på den inflammatoriske proces.	For at udføre en fuldstændig blodtælling tages blod normalt fra en finger eller en vene.
Immunologiske undersøgelser	Der findes en stigning i koncentrationen af ​​antistoffer og nogle andre stoffer, der er ansvarlige for autoimmun inflammation.	Til forskning tages normalt blod fra en vene.
Generel urinanalyse	Påvisning af blod- og proteinurenheder i urinen indikerer involvering af nyrerne.
Hudbiopsi	Det er den vigtigste, mest informative metode til urticarial vaskulitis. Dette er undersøgelsen af ​​et fragment af patientens hud under et mikroskop. Opdag tegn på betændelse og nekrose (vævsdød).	Hud til forskning tages med en afskrabning, en nål, eller et lille fragment skæres af med en skalpel.

Behandling af urticarial vaskulitis

• med ineffektiviteten af ​​disse lægemidler - glukokortikoider (lægemidler af hormoner i binyrebarken) og cytostatika (lægemidler, der undertrykker immunsystemet).

Hæmoragisk vaskulitis

Årsager til hæmoragisk vaskulitis

Faktorer, der provokerer udviklingen af ​​hæmoragisk vaskulitis:

• angina- betændelse i mandlerne forårsaget af streptokokbakterier;
• forværring af kronisk betændelse i mandlerne(tonsillitis);
• pharyngitis- betændelse i svælget forårsaget af infektion;
• administration af visse vacciner og sera som patienten har intolerance over for;
• hypotermi.

Tegn på hæmoragisk vaskulitis

Gruppe af symptomer	Beskrivelse
Generelle symptomer	stigning i kropstemperaturen; feber;
Hudlæsion
Tegn på ledskade (opdaget hos 75 % af patienterne)	oftere påvirkes store led; smerte, hævelse er noteret; intensiteten og varigheden af ​​smerte kan variere meget; nedsat bevægelighed i leddet (ofte forbundet med blødning i leddet).
Tegn på skader på indre organer	skarpe stikkende eller kramper i maven; oftest er smerten lokaliseret omkring navlen, nogle gange i andre dele af maven; opkastning med en blanding af blod; blanding af blod i afføringen; med nyreskade - blodurenheder i urinen.

Diagnose af hæmoragisk vaskulitis

Undersøgelse	Hvad afslører?	Hvordan udføres det?
Generel blodanalyse	I en generel blodprøve med hæmoragisk vaskulitis opdages inflammatoriske ændringer: en stigning i antallet af leukocytter. Trombocyttallet er inden for normale grænser - dette er et tegn på, at blødninger under huden ikke er forårsaget af et fald i blodpropper.	Til analyse tages blod fra en finger eller vene, normalt om morgenen.
Blod kemi	en stigning i antallet af immunproteiner - immunoglobuliner; en stigning i indholdet af fibrinogen - et protein, der er ansvarligt for blodkoagulation.	Til analyse tages blod fra en vene på tom mave.
Blodpropper test.	Specifikke tests og tests rettet mod at studere blodpropper. Alle indikatorer er normale, og dette er med til at bevise, at blødninger under huden ikke er forårsaget af koagulationsforstyrrelser.	Til analyse tages blod fra en finger eller en vene.
Immunologiske undersøgelser	Bestemmelse af indholdet i blodet af antistoffer, immunkomplekser, nogle andre stoffer, der er ansvarlige for den autoimmune inflammatoriske proces.	Til analyse tages blod fra en vene.
Hudbiopsi	Undersøgelse af et fragment af huden under et mikroskop.	Giver dig mulighed for nøjagtigt at etablere den patologiske proces, der forekommer i vævet.

Behandling af hæmoragisk vaskulitis

Nodulær periarteritis

Årsager til nodulær periarteritis

• tager visse lægemidler: antibiotika, smertestillende midler, anti-tuberkulose, røntgenfaste midler;
• virale infektioner: hepatitis B, herpes, cytomegalovirusinfektion;
• genetisk disposition.

• udvikling af autoimmun inflammation i karvæggen, som et resultat af hvilket dets ødelæggelse, vækst og stigning i blodkoagulation forekommer;
• okklusion af lumen af ​​blodkar, som et resultat af hvilket blodforsyningen til organerne forstyrres;
• vaskulær trombose;
• aneurismer(udtynding af væggen) og brud på blodkar;
• hjerteanfald(vævsdød som følge af ophør af blodcirkulationen) i de indre organer, hvorefter der udvikles atrofi og ardannelse, funktionsnedsættelser.

Symptomer på nodulær periarteritis

Hvordan ser periarteritis nodosa ud på billedet?

Erytem (røde pletter)
Makulopapulært udslæt (røde pletter og blærer)
Blødninger (blødninger)
Vesikler (vesikler)
Specifikke knuder langs karrene under huden.
Nekrose (områder med død hud).

Diagnose af nodulær periarteritis

Behandling af nodulær periarteritis

Uspecifik aortoarteritis (Takayasus sygdom)

Sygdommen er ligesom anden systemisk vaskulitis sjælden. Kvinder bliver syge 3-8 gange oftere end mænd.

Årsager til uspecifik aortoarteritis

• autoimmun proces. Som ved periarteritis nodosa dannes der specifikke immunkomplekser, der forårsager skade på karvæggen.
• arvelig disposition. Tilstedeværelsen af ​​visse gener øger sandsynligheden for at udvikle sygdommen.

Manifestationer af Takayasus sygdom

• I begyndelsen, under påvirkning af immunceller, vises specifikke vækster på karrets indre væg - granulomer.
• I fremtiden erstattes den inflammatoriske proces af ardannelse, vaskulær sklerose opstår.

Alle de beskrevne symptomer opstår med et stort antal andre sygdomme. Derfor kan det under en direkte undersøgelse være svært for en læge at stille en præcis diagnose. Det bekræftes kun efter et kompleks af laboratorie- og instrumentelle undersøgelser.

Diagnose af uspecifik aortoarteritis

Diagnostisk metode	Beskrivelse
Vaskulær ultralyd	Ved hjælp af en ultralydssensor kan lægen visualisere store kar, bestemme tykkelsen af ​​deres lumen og opdage eksisterende forsnævringer.
dopplerografi	Dopplerografi er en tilføjelse til undersøgelsen af ​​ultralyd, som giver dig mulighed for at vurdere intensiteten af ​​blodgennemstrømningen i karrene og dermed bedømme dens overtrædelser.
duplex scanning	Kombination af Doppler ultralyd med klassisk ultralyd. Giver dig mulighed for at lave det mest komplette billede af lumen af ​​store kar og intensiteten af ​​blodgennemstrømningen i dem.
Rheovasografi	En ældre metode til at studere blodgennemstrømningen i karrene, i dag er den næsten fuldstændig erstattet af Doppler-sonografi. Kroppen udsættes for en højfrekvent strøm, og karrenes elektriske modstand måles. Baseret på de opnåede data evalueres blodgennemstrømningen.
Ultralydsundersøgelse af hjerte og nyrer	De tillader at identificere krænkelser i disse organer forårsaget af skader på store kar.
Angiografi	En undersøgelse, hvor et røntgenfast stof sprøjtes ind i karrene, hvorefter der tages røntgenbilleder. Giver en idé om graden af ​​overlapning af karrenes lumen. Angiografi af nyrerne udføres ofte - det giver en idé om graden af ​​nedsat blodgennemstrømning i dem. Koronar angiografi (angiografi af hjertets kranspulsårer) hjælper med at identificere steder med indsnævring i kranspulsårerne.
Generel blodanalyse	Ved uspecifik aortoarteritis detekteres inflammatoriske ændringer i den generelle blodprøve: en stigning i antallet af leukocytter; acceleration af erytrocytsedimentation.
Generel urinanalyse	En generel urintest for aortoarteritis hjælper med at identificere tegn på nyreskade: protein urenheder i urinen; erytrocyt urenheder.

Behandling af uspecifik aortoarteritis

Kirurgisk behandling af uspecifik aortoarteritis

• signifikant krænkelse af blodgennemstrømningen i nyrerne;
• signifikant krænkelse af blodcirkulationen i hjernen;
• kredsløbsforstyrrelser i lemmerne, koldbrand.

Wegeners granulomatose

Årsager til Wegeners granulomatose

Faktorer, der spiller en rolle i dets forekomst:

• forskellige infektionssygdomme;
• autoimmune reaktioner.

Tegn på Wegeners granulomatose

• symptomer på skade på de øvre luftveje;
• symptomer på lungeskade;
• symptomer på nyreskade.

• Lokal: læsionen fanger kun de øvre luftveje.
• Begrænset: læsionen fanger de øvre luftveje og lungerne. I dette tilfælde lider nyrernes kar ikke.
• generaliseret: skader på lunger, øvre luftveje og nyrer er noteret.

En nøjagtig diagnose stilles efter undersøgelsen.

Diagnose af Wegeners granulomatose

Type studie	Beskrivelse
Rhinoskopi	Undersøgelse af næsehulen af ​​en ØNH-læge ved hjælp af et specielt værktøj - et næsehorn. Lægen undersøger slimhinden i næsehulen og vurderer dens tilstand.
Laryngoskopi	Inspektion af strubehovedet ved hjælp af en speciel enhed - et laryngoskop. Det udføres under anæstesi. Lægen undersøger slimhinden i patientens strubehoved og vurderer dens tilstand.
Biopsi af næseslimhinden	Prøveudtagningen af ​​et fragment af næseslimhinden udføres ved hjælp af specielt endoskopisk udstyr. Derefter sendes det resulterende materiale til laboratoriet, hvor det underkastes mikroskopi. En biopsi hjælper med at skelne Wegeners granulomatose fra andre næsesygdomme, såsom tumorer mv.
Røntgen, røntgentomografi af lungerne	Ved en røntgenundersøgelse findes et stort antal små sæler i lungerne. Kan afsløre små hulrum med vægge.
Computertomografi, magnetisk resonansbilleddannelse af lungerne	De er mere nøjagtige end røntgenmetoder. De hjælper med at klarlægge de data, der er opnået under røntgenundersøgelsen.
Elektrokardiografi (EKG)	Det bruges til tegn på hjerteskade. Under undersøgelsen afsløres øgede belastninger på venstre ventrikel, fortykkelse af dens væg.
Ultralyd af nyrerne	Under en ultralydsundersøgelse vurderer lægen tilstanden af ​​nyrerne og deres kar. Studiet er med til at skelne Wegeners granulomatose fra andre nyresygdomme.
Nyrebiopsi	Tager et fragment af nyrevæv til undersøgelse under et mikroskop. Det gøres med en nål, der stikkes gennem huden.
Generel blodanalyse	: øget; en stigning i det samlede antal leukocytter; en stigning i antallet af leukocytter af en særlig sort, der er ansvarlig for allergiske reaktioner - eosinofiler; anæmi, et fald i hæmoglobin i blodet; en stigning i antallet af blodplader, hvilket indikerer en stigning i tendensen til at danne blodpropper.
Blod kemi	Tegn på en autoimmun inflammatorisk proces: krænkelse af forholdet mellem blodproteiner, en stigning i den relative mængde immunglobuliner - proteiner, der er antistoffer; oftest stiger indholdet af immunglobuliner af klasse A, E, M. Påvisning af rheumatoid faktor - et stof, der er en markør for gigt og andre autoimmune sygdomme.
Generel urinanalyse	Ved nyreskade: påvisning af protein i urinen; påvisning af et lille antal erytrocytter.

Behandling af Wegeners granulomatose

Årsager til vaskulitis.

Da primær vesculitis er en ret heterogen gruppe, er det svært at tale om nogen enkelt grund til udviklingen af ​​denne patologi. I de fleste tilfælde forbliver årsagen til sygdommen ukendt og har i fremtiden ikke en væsentlig indflydelse på forløbet af den patologiske proces. Den infektiøse teori om oprindelsen af ​​vaskulitis forbliver dominerende. I en række nosologiske former har vaskulitis et kronologisk forhold til forskellige infektionsstoffer. Samtidig skal det huskes, at tilstedeværelsen af ​​ubehandlede foci af kronisk infektion, selvom de ikke forårsagede vaskulitis, kan føre til tilbagefald af sygdommen og udvikling af sekundære infektiøse komplikationer, hvilket gør det vanskeligt at studere patienten . En forudsætning for at diskutere virussers rolle som årsag til vaskulitis var det arbejde, der beskrev tilfælde af vaskulitis efter hepatitis B med persistens af virussen i blodet, og nogle gange finder vi immunkomplekser indeholdende virusantigener i væggen af ​​det angrebne kar.

Nogle årsager til vaskulitis har længe været kendt (eksponering for forskellige sera og lægemidler). Lægemidlers rolle i udviklingen af ​​vaskulitis er ikke i tvivl. Tegn på en systemisk læsion kan forekomme umiddelbart efter lægemidlets kontakt med patientens krop eller skyldes omstrukturering af en kronisk lægemiddelsygdom. I øjeblikket er mere end 150 lægemidler kendt, der udløser udviklingen af ​​vaskulitis. Oftest kan en reaktion af denne type boltre sig ved at tage sulfanilamid-lægemidler, antibiotika, jodpræparater, røntgenfaste stoffer, B-vitaminer, analgetika, tuberkulostatika. Det er umuligt at udelukke en arvelig disposition, som skyldes en defekt i immunresponset og en ændret reaktivitet af karvæggene.

Symptomer på vaskulitis

Principper for klinisk diagnose af vaskulitis.

Hovedprincippet for diagnosticering af vaskulitis er klinisk polymorfisme. Tidlig diagnose er nødvendig for rettidig start af behandlingen, fordi jo senere diagnosen stilles, jo mere sandsynligt er udviklingen af ​​irreversible processer i organer og systemer. Hovedrollen i diagnosen bør tilskrives de kliniske manifestationer af sygdommen, dvs. klager og ændringer opdaget under undersøgelse og objektiv undersøgelse af patienten - symptomer. Patientens køn, hans alder er vigtige. Så nogle former for vaskulitis er overvejende syge mænd (Buergers thromboangiitis obliterans), andre (uspecifik aortoarteritis) - unge piger. Nederlaget for de tidsmæssige arterier udvikler sig som regel hos mennesker ældre end 55 år. Hæmoragisk vaskulitis forekommer hovedsageligt hos børn eller unge.

Klager fra patienter med vaskulitis er varierede og afhænger af placeringen af ​​det berørte fartøj, fasen af ​​sygdomsforløbet og sværhedsgraden af ​​funktionelle lidelser i organer. Af særlig betydning er rækkefølgen af ​​symptomernes opståen og tidspunktet for sygdom. Som regel begynder vaskulitis akut eller subakut med indledende tegn på en inflammatorisk proces og efterfølgende udvikling af organpatologi. Blandt de første symptomer på vaskulitis kan der skelnes mellem generelle uspecifikke (eller konstitutionelle) og lokale karakteristiske syndromer, som i kombination bestemmer det kliniske billede af en eller anden nosologisk form af sygdommen.

Almindelige symptomer på vaskulitis omfatter: vægttab, feber, hovedpine, træthed. En konstant subfebril temperatur er karakteristisk, som ikke falder ved brug af antibiotika. Kropstemperaturen kan falde alene eller med udnævnelse af glukokortikoider. Vægttab i nogle varianter af vaskulitis er et klassisk tegn, og et signifikant fald i kropsvægt på kort tid er ikke kun diagnostisk, men også tegn på sygdomsaktivitet.

Hudsyndrom er det tidligste og mest forskelligartede og forekommer i 40-50% af tilfældene. Der kan observeres knuder, petekkier, pletter, hudpurpura, sår. I nogle tilfælde ser et netmønster af huden ud som et marmormønster - mesh levido. Desuden kan intensiteten af ​​den cyanotiske farve variere fra moderat til udtalt. Dette symptom afspejler skader på hudens kar. Oftere observeres retikulær levido med periarteritis nodosa, Wegeners granulomatose og også med antiphospholipidsyndrom. Alle disse hudlæsioner kan omdannes til ulcerøs nekrotisk form. I dette tilfælde er de resulterende trofiske sår normalt smertefrie og har et sparsomt udflåd. Hurtigheden af ​​deres helbredelse afhænger ikke så meget af lokal terapi, men af ​​effektiviteten af ​​behandlingen af ​​selve vaskulitis. I klinisk praksis beskrives tilfælde af udvikling af koldbrand i fingre og tæer.

Smerter i musklerne, eller den såkaldte myologi, forekommer i mere end halvdelen af ​​tilfældene af vaskulitis og skyldes nedsat blodcirkulation i visse muskelgrupper. Et udtalt smertesyndrom i musklerne kan gå forud for udviklingen af ​​læsioner i det perifere nervesystem, som senere vil vise sig i en krænkelse af følsomheden af ​​de distale dele af fingre og tæer.

Ledskader er et almindeligt symptom. Typisk er nederlaget for store led i de nedre og øvre ekstremiteter - knæ, ankel, skulder.

Nyreskade er et af de hyppigste og prognostisk ugunstige tegn, det forekommer hos 20-40% af patienterne, afhængigt af formen for vaskulitis. Kliniske symptomer på nyreskade vises på højden af ​​sygdommen og indikerer allerede udtalte ændringer. Forskellige manifestationer af sygdommen fra mave-tarmkanalen, luftvejene og hjertet er også mulige.

Du bør konsultere en reumatolog, hvis du har tegn på en inflammatorisk proces, såsom: feber, generel svaghed, vægttab, ikke forbundet med en ændring i kosten. Afhængigt af lokaliseringen af ​​processen i den arterielle blodbane kan der forekomme synsforstyrrelser, muskelsmerter og blod i urinen.

Diagnostik

Der er ingen specifikke laboratorietest til at diagnosticere vaskulitis. Grundlæggende afspejler laboratorieændringer sygdommens aktivitet (stigning i ud-af-fase blodproteiner, leukocytter og ESR) og graden af ​​vaskulære læsioner i individuelle organer. Der lægges stor vægt på biopsien, det område hvor forandringerne er mere udtalte. For specifik vaskulitis er der specifikke træk i diagnosen og klinikken. Så for eksempel med Wegeners granulomatose er normokrom anæmi, moderat leukocytose uden eosinofili, øget ESR, trombocytose og hypergammaglobulinæmi karakteristiske. Akutfaseproteiner svarer til sygdomsaktivitet. Immunglobuliner kan øges, hvilket er mere relateret til IgA. Rheumatoid faktor findes hos mere end halvdelen af ​​patienterne og bestemmes oftest i det fremskredne stadie med svær sygdomsaktivitet. For hver af deres undertyper af Vasculitis er der kriterier, hvoraf forholdet og deres antal kan siges med en 100% garanti om tilstedeværelsen eller fraværet af sygdommen.

Behandling af vaskulitis

Næsten al vaskulitis er kroniske progressive sygdomme, hvor perioder med forværring erstattes af remission, som kun opnås ved målrettet behandling. I øjeblikket er hovedområderne for behandling af vaskulitis immunsuppression (immunitetsundertrykkelse) og antiinflammatorisk behandling, som sikres ved kombineret brug af glukokortikoider og/eller cytostatika, der begrænser eller afbryder udviklingen af ​​immunbetændelse.

Det valgte lægemiddel er prednisolon, da det er i stand til hurtigt at fjerne hævelsen af ​​karvæggen, hvilket fører til et fald i manifestationerne af det iskæmiske syndrom. Langtidsbrug af glukokortikosteroider i en vedligeholdelsesdosis kan dog forhindre yderligere stenose af store kar.

Samtidig anses det for bevist, at en væsentlig forbedring af livsprognosen er forbundet med brugen af ​​cellegift. Cyclophosphamid - dosis af dette lægemiddel kan variere inden for et ret bredt område, normalt er den indledende dosis i perioden med udtalte kliniske manifestationer af sygdommen 2-3 mg / ku per dag. For at intensivere behandlingen af ​​vaskulitis i alvorligt torpidforløb anvendes en kombination af høje doser af methylprednisolon og cyclophosphamid i en dosis på 1000 mg intravenøst.

En god effekt i behandlingen, som en samtidig terapi, gives af vasodilatorer (nikotinsyre, persanthin, complamin) og antitrombotiske (curantil, trental, agapurin) lægemidler ordineres i kurser i lang tid.

I de senere år er metoder til ekstrakorporal hæmokorrektion blevet brugt i vid udstrækning til at forbedre mikrocirkulationsforstyrrelser (plasmaferese i kombination med hæmooxygenering og ultraviolet blodbestråling). For at korrigere mikrocirkulationsforstyrrelser under hensyntagen til den førende mekanisme, der forårsagede dem, kan følgende grupper af lægemidler også bruges: antikoagulantia (direkte og indirekte) - heparin, fraxiparin; methylxanthiner - trental, agapurin; en gruppe af ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler (små doser aspirin - 75 - 125 mg / kg).

Udførelse af aktiv patogenetisk terapi i løbet af sygdommen gør det ikke kun muligt at forlænge patienternes liv, men også at returnere nogle af dem til arbejde. Denne patologi kan ikke behandles med urtepræparater, kun de præparater, der er anført her, har en dokumenteret, positiv effekt.

Mulige komplikationer af vaskulitis:

Dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC)
Blødning og trombose
Arteriel hypertension
nefrotisk syndrom
Pulmonal hypertension
infektiøse komplikationer.

Vejrudsigt.

Denne gruppe af sygdomme har en meget høj procentdel af komplikationer, rettidig behandling kan bremse udviklingen af ​​mange af dem. Hos patienter med vaskulitis uden specifik behandling med immunsuppressiv terapi er prognosen ikke gunstig, 5-års overlevelsesraten er 10 % af det samlede antal patienter. Ved tidlig aktiv behandling med cytostatika i kombination med glukokortikosteroider er 5-års overlevelsesraten 60-90%.

Terapeut Zhumagaziev E.N.