Primær polycytæmi. Polycytæmi - stadier og symptomer på sygdommen, hardware diagnostik og behandlingsmetoder

Blandt blodsygdomme er der mange, der forårsager et fald i forskellige elementer - røde blodlegemer, hvide blodlegemer, blodplader. Men i nogle patologier er der tværtimod en ukontrolleret stigning i antallet af blodceller. En tilstand, hvor der er en kronisk stigning i antallet af røde blodlegemer, og der forekommer andre patologiske ændringer, kaldes "polycytæmi vera."

Funktioner af sygdommen

Primær (ægte) polycytæmi er en blodsygdom fra leukæmigruppen, der opstår idiopatisk (uden nogen åbenbar grund), har et langvarigt (kronisk) forløb og er karakteriseret ved en stigning i antallet af røde blodlegemer, en stigning i hæmatokrit og blodets viskositet. Synonymer for navnet på patologien er Vaquez-Oslers sygdom, erytræmi, primær erytrocytose. Konsekvenserne af erytrocytose og blodfortykkelse ved denne myeloproliferative sygdom kan være alvorlige og relatere til risikoen for trombose, en stigning i størrelse og forstyrrelse af milten, en stigning i mængden af cirkulerende blod mv.

Erytræmi betragtes som en malign tumorproces, som er forårsaget af øget spredning (hyperplasi) af knoglemarvsceller. Den patologiske proces er især stærk i den erythroblastiske kim, en del af knoglemarven, der består af erythroblaster og normoblaster. Patogenesen af de vigtigste manifestationer er forbundet med udseendet af et stort antal røde blodlegemer i blodet, såvel som med en lille stigning i antallet af blodplader og neutrofiler (neutrofile leukocytter). Blodceller er morfologisk normale, men deres antal er unormalt. Som et resultat stiger blodets viskositet og mængden af blod i den cirkulerende blodbane. Resultatet er en langsommere strøm af blod, dannelse af blodpropper, forstyrrelse af den lokale blodforsyning til væv og deres hypoxi.

Hvis patienten i starten oftest oplever primær erytrocytose, det vil sige, at kun antallet af røde blodlegemer stiger, begynder yderligere ændringer at påvirke andre blodlegemer. Ekstramedullær hæmatopoiesis (patologisk dannelse af blod uden for knoglemarven) forekommer i peritoneums organer - i leveren og milten, hvor en del af erytropoiesen - processen med dannelse af røde blodlegemer - også er lokaliseret. På et sent stadium af sygdommen forkortes erytrocytternes livscyklus, anæmi, trombocytopeni, myelofibrose kan udvikle sig, og forstadiecellerne af leukocytter og erytrocytter kommer ind i den generelle blodbane uden at modnes. I cirka 10% af tilfældene udvikler patologien sig til akut leukæmi.

Undersøgelsen og den første beskrivelse af erytrocytose blev lavet i 1892 af Vaquez, og i 1903 foreslog videnskabsmanden Osler, at årsagen til sygdommen var en funktionsfejl i knoglemarven. Polycythemia vera observeres noget oftere end andre lignende patologier, men er stadig ret sjælden. Det diagnosticeres hos cirka 5 personer om året pr. 1 million indbyggere. Oftest forekommer sygdommen hos personer over 50 år, den gennemsnitlige alder for påvisning er 60 år. Hos børn stilles en sådan diagnose meget sjældent, hovedsageligt efter 12 år. I gennemsnit er kun 5 % af tilfældene under 40 år. Mænd lider oftere af denne patologi end kvinder. I den generelle struktur af kroniske myeloproliferative sygdomme rangerer polycytæmi vera 4. Nogle gange er det arvet, så der er familiære tilfælde.

Årsager til patologi

Den primære form for sygdommen anses for arvelig og overføres på en autosomal recessiv måde. I dette tilfælde omtales det ofte som "familiær polycytæmi." Men oftest er erytræmi en sekundær tilstand, der repræsenterer en af manifestationerne af en generel patologisk proces. De nøjagtige årsager er ikke fastlagt, men der er flere teorier om forekomsten af polycytæmi vera. Der er således en sammenhæng mellem udviklingen af sygdommen og omdannelsen af stamceller, når der sker en tyrosinkinasemutation, som forekommer ved polycytæmia vera oftere end ved andre blodsygdomme.

Undersøgelser af celler i erytræmi afslørede patologiens klonale oprindelse hos mange patienter, da det samme enzym blev påvist i leukocytter, blodplader og erytrocytter. Den klonale teori bekræftes også af igangværende cytologiske undersøgelser vedrørende karyotypen af kromosomgrupper, hvor forskellige defekter blev identificeret, ens hos forskellige patienter. Der er også en viral-genetisk teori, ifølge hvilken op til 15 typer vira kan invadere kroppen og med deltagelse af en række provokerende faktorer føre til en funktionsfejl i knoglemarven. De trænger ind i forstadierne til blodceller, som så, i stedet for at modnes normalt, begynder at dele sig og danne nye røde blodlegemer og andre celler.

Hvad angår risikofaktorerne for udvikling af polycytæmi vera, kan de formentlig være følgende:

lungesygdomme;
langvarigt ophold i store højder over havets overflade;
pulmonale hypoventilationssyndromer;
forskellige hæmoglobinopatier;
lang historie med rygning;
tumorer i knoglemarv, blod;
hæmokoncentration ved langvarig brug af diuretika;
forbrændinger af en stor del af kroppen;
alvorlig stress;
diarré;
udsættelse for røntgenstråler, stråling;
forgiftning af kemiske dampe, penetration gennem huden;
indtrængen af giftige stoffer i mave-tarmkanalen;
behandling med guldsalte;
fremskreden tuberkulose;
større kirurgiske indgreb;
"blå" hjertefejl;
nyrepatologier - hydronefrose, stenose af nyrearterierne.

Således er hovedårsagen til sekundær erytrocytose alle tilstande, der på en eller anden måde fremkalder vævshypoksi, stress for kroppen eller dens forgiftning. Derudover kan onkologiske processer, endokrine patologier og leversygdomme have stor indflydelse på hjernen og dens produktion af yderligere blodceller.

Klassificering af polycytæmi vera

Sygdommen er klassificeret i følgende stadier:

Den første eller indledende fase. Det kan vare mere end 5 år og repræsenterer udviklingen af pletorisk syndrom, det vil sige øget blodforsyning til organer. På dette stadium kan symptomerne være moderate, og der opstår ingen komplikationer. En generel blodprøve afspejler en lille stigning i antallet af røde blodlegemer, en knoglemarvspunktur viser en stigning i erytropoiese eller produktionen af alle hovedelementerne i blodet, med undtagelse af lymfocytter.
Den anden er fase A eller polycytæmisk fase. Varighed - fra 5 til 15 år. Pletorisk syndrom er mere udtalt, en udvidelse af milten og leveren (bloddannende organer) observeres, og trombedannelse i venerne og arterierne registreres ofte. Der blev ikke observeret tumorvækst i de peritoneale organer. Hvis dette stadium ender med et fald i antallet af blodplader - trombocytopeni, kan patienten opleve forskellige blødninger. Hyppige blødninger forårsager mangel på jern i kroppen. En generel blodprøve afspejler en stigning i røde blodlegemer, blodplader og leukocytter; i fremskredne tilfælde et fald i blodplader. Myelogrammet viser øget dannelse af de fleste blodceller (med undtagelse af lymfocytter), og der dannes arforandringer i hjernen.
Den anden er fase B, eller polycytæmisk fase med myeloid metaplasi af organet - milten. Patientens milt og ofte leveren fortsætter med at stige i størrelse. Punktering af milten afslører tumorvækst. Hyppige tromboser blandet med blødning observeres. I den generelle analyse er der en endnu større stigning i antallet af erytrocytter, leukocytter, der er erytrocytter af forskellige størrelser, former, og umodne forstadier af alle blodceller er til stede. Antallet af arforandringer i knoglemarven stiger.
Tredje, eller anæmisk fase. Det er resultatet af en sygdom, hvor aktiviteten af blodceller er udtømt. Antallet af røde blodlegemer, hvide blodlegemer og blodplader reduceres kraftigt, leveren og milten forstørres med myeloid metaplasi, og der opstår omfattende ardannelse i knoglemarven. En person bliver invalideret, oftest på grund af konsekvenserne af trombose eller tilføjelse af akut leukæmi, myelofibrose, hæmatopoietisk hypoplasi eller kronisk myeloid leukæmi. Dette stadie registreres cirka 10-20 år efter udviklingen af patologien.

Symptomer på manifestation

Ofte er denne patologi asymptomatisk, men kun i dens indledende stadier. Senere viser patientens sygdom sig på den ene eller anden måde, og de specifikke symptomer kan varieres. Grundlæggende omfatter symptomkomplekset følgende hovedtegn:

Ændring i hudfarve, udvidelse af vener. Oftest, i nakkeområdet på en voksen, begynder venerne at blive meget synlige; deres mønster bliver stærkere på grund af hævelse og overfyldning med blod. Men hudtegnene bliver de mest tydelige: Hudfarven bliver mørkerød, bogstaveligt talt kirsebær. Dette er mest mærkbart i nakke, arme og ansigt, som er forbundet med overfyldning af de subkutane arterier med blod. Samtidig tror mange patienter fejlagtigt, at blodtrykket stiger på grund af hypertension, og fortsætter derfor ofte med at tage blodtryksmedicin og konsulterer ikke en læge. Hvis du er meget opmærksom på dit helbred, vil du bemærke, at dine læber og tunge også har skiftet farve og er blevet rød-blå. Blodkarrene i øjnene bliver også overfyldte, deres overflod fører til hyperæmi af sclera og bindehinde i synsorganerne. Den hårde gane forbliver den samme farve, men den bløde gane bliver også lysere, bordeaux.
Kløende hud. Alle beskrevne ændringer i huden i cirka halvdelen af tilfældene suppleres af alvorligt ubehag og kløe. Dette symptom er meget karakteristisk for erytræmi, både primær og sekundær. Da patienter efter at have taget vandprocedurer frigiver histamin såvel som prostaglandiner, kan kløe i huden blive endnu mere udtalt efter et bad eller brusebad.
Smerter i lemmerne. Mange mennesker udvikler udslettende endarteritis, som resulterer i vedvarende og stærke smerter i benene. De kan intensiveres med motion, lange gåture, om aftenen, og i starten opfattes de ofte som et symptom på træthed hos en ældre person. Smerter observeres også ved palpation og tapping af flade knogler, hvilket afspejler processen med hyperplasi og cicatricial ændringer i knoglemarven. Den næste type smerter hos en person med polycytæmi vera er vedvarende brændende smerter i store og små led i benene, som minder om gigtsmerter og skyldes samme årsag som gigt - en stigning i urinsyreniveauet. En anden type smerte er svære, dårligt tolererede smerter i fingre og tæer, hvor huden bliver blålig-rød, og der kommer blå pletter på den. Disse smerter er forårsaget af en stigning i antallet af blodplader og forekomsten af kapillær mikrotrombose.
Splenomegali. En stigning i miltens størrelse observeres hos næsten hver person med polycytæmi vera, men på forskellige stadier af sygdommen. Dette sker på grund af øget fyldning af milten med blod og udviklingen af myeloproliferative fænomener. Noget sjældnere, men stadig forekommende, er en kraftig forøgelse af leverens størrelse - hepatomegali.
Mavesår sygdom. Omkring hver tiende mennesker med Vaquez-Oslers sygdom udvikler sår i tyndtarmen (normalt tolvfingertarmen) og maven. Dette skyldes aktiveringen af Helicobacter pylori-bakterier, samt udviklingen af mikrotrombose i mave-tarmkanalen.
Trombose og blødning. Næsten alle patienter på et bestemt stadium udvikler en tendens til trombose, og indtil for nylig døde patienter af sådanne komplikationer på et tidligt stadium af sygdommen. Moderne behandling, der i øjeblikket udføres, kan forhindre forekomsten af blodpropper i hjernen, milten og benene, som truer emboli og død. Øget blodviskositet karakteriserer polycytæmi vera i de indledende stadier, og senere, på baggrund af udtømning af blodpladedannelsessystemet, udvikles blødning - det observeres i tandkødet, næsen, livmoderen og mave-tarmkanalen.

Der er andre tegn på polycytæmi vera, som en person kan klage over, men de er ikke særlig specifikke og kan være karakteristiske for forskellige patologier:

træthed;
hovedmål;
tinnitus;
kvalme;
svimmelhed;
følelse af pulsering i tindingerne, ørerne;
nedsat appetit og ydeevne;
udseendet af "fluer" foran øjnene;
andre synsnedsættelser - tab af felter, tab af synsstyrke;
åndenød, hoste;
øget blodtryk;
uforklarligt vægttab;
langvarig lavgradig feber;
søvnløshed;
følelsesløshed, snurren i fingre;
epileptiforme anfald og lammelser (sjælden).

Generelt er sygdommen karakteriseret ved et langt og til tider godartet forløb, især ved tilstrækkelig behandling. Men nogle mennesker, især dem, der ikke modtager terapi, kan opleve tidlig indtræden af forskellige virkninger af polycytæmi vera.

Mulige komplikationer

Oftest er komplikationer forbundet med trombose og emboli i venerne og karrene i milten, leveren, benene, hjernen og andre områder af kroppen. Dette fører til forskellige konsekvenser afhængigt af blodproppens størrelse og det berørte område. Forbigående iskæmiske anfald, slagtilfælde, tromboflebitis og flebotrombose af overfladiske og dybe vener, blokering af retinale kar og blindhed, infarkt i indre organer og myokardieinfarkt kan forekomme.

På de mest avancerede stadier af patologi opstår der ofte nyresten (urolithiasis), gigt, nefrosklerose og levercirrhose. Der opstår sandsynligvis komplikationer på grund af vævsblødning - blødning fra mave-tarmsår, anæmi. Fra hjertets side er der udover myokardieinfarkt også tegn på myokardiosklerose og hjertesvigt mulige. Der er også mulighed for overgang af polycytæmi vera til akut leukæmi, kronisk leukæmi og andre onkologiske patologier.

Udførelse af diagnostik

At stille en diagnose af denne sygdom er ikke let, især i fravær af et karakteristisk klinisk billede og i nærværelse af kun generelle symptomer. Imidlertid vil helheden af data fra hæmatologiske og biokemiske tests såvel som nogle karakteristiske træk ved patientens udseende, kombineret med hans klager, hjælpe lægen med at bestemme årsagen til ændringerne.

De vigtigste indikatorer for at etablere diagnosen polycytæmi vera er de generelle blodprøveindikatorer - antallet af røde blodlegemer og hæmatokrit. Hos mænd kan udviklingen af denne sygdom mistænkes, hvis antallet af røde blodlegemer er mere end 5,7*10*9/l, hæmoglobin er mere end 177 g/l, og hæmatokritværdien er over 52%. Hos kvinder noteres overværdier, hvis de er over henholdsvis 5,2*10*9/l, 172 g/l, 48-50 %. Disse tal er typiske for de tidlige stadier af patologien, og efterhånden som den udvikler sig, bliver de endnu højere. Derudover er det vigtigt at vurdere massen af cirkulerende røde blodlegemer, som normalt er op til 36 ml/kg for mænd og op til 32 ml/kg for kvinder.

Andre blodparametre (biokemi, generel analyse og andre tests), som i kombination med de beskrevne lidelser og i kombination med hinanden afspejler billedet af udviklingen af primær eller sekundær erytrocytose:

Moderat eller svær trombocytose (over 400*10*9 l), neutrofil leukocytose (over 12*10*9 l) med tilstedeværelse af et øget antal basofiler og eosinofiler.
Øget retikulocyttal.
Udseendet af myelocytter og metamyelocytter i blodet.
Øger blodets viskositet med 500-800%.
Alvorligt fald i ESR.
Forøgelse i massen af cirkulerende røde blodlegemer.
Øget alkalisk fosfatase, vitamin B12 i serum.
Forøgelse af mængden af urinsyre i serumet.
Blodmætning i arterierne med ilt er over 92%.
Udseendet af kolonier af erytrocytter i et reagensglas.
Fald i erythropoietin niveauer.
En ændring i farveindeks på mindre end 1.

På stadiet af myelofibrose kan hæmoglobin- og røde blodlegemeniveauer vende tilbage til det normale, men samtidig stiger antallet af leukocytter meget, deres umodne former vises, og tilstedeværelsen af erythroblaster diagnosticeres. Hvad angår myelogrammet, som opnås ved at punktere knoglemarven, afsløres følgende ændringer:

reduktion af tilstedeværelsen af fede indeslutninger;
stigning i erythroblaster, normoblaster;
hyperplasi af myelopoiese spirer.

Der er andre kriterier, som lægen kan drage en konklusion om de ændringer, der er karakteristiske for polycytæmi vera:

Hepatosplenomegali.
Tendens til trombose.
Øget svedtendens kombineret med vægttab og svaghed.
Tilstedeværelsen af genabnormiteter, hvis genetisk testning er blevet udført, når det kommer til primær erytræmi.
Forøgelse af den gennemsnitlige mængde af cirkulerende blod.

Alle de ovenfor beskrevne kriterier, bortset fra de tre vigtigste, som anses for store, er små. Hvad angår de vigtigste diagnostiske kriterier, er disse en stigning i massen af cirkulerende røde blodlegemer, splenomegali og overmætning af arterielt blod med ilt. For at stille en diagnose er det normalt tilstrækkeligt at have tre af disse hovedkriterier, som er kombineret med to eller tre mindre. Differentialdiagnose udføres af en hæmatolog mellem tilstande, der er ledsaget af erytrocytose - hjertefejl, tuberkulose, tumorer mv.

Behandlingsmetoder

Jo hurtigere en person søger hjælp, jo mere effektiv kan terapi være. På tredje trin, eller når en anden tumorproces er overlejret på erytræmi, udføres symptomatisk terapi i kombination med behandling med kemoterapi. Kemoterapibehandling kan anbefales på andre stadier af sygdommen, men kroppen reagerer ikke altid tilstrækkeligt på den. Blandt de symptomatiske midler, der forbedrer livskvaliteten, anvendes følgende:

Lægemidler mod forhøjet blodtryk, hovedsageligt fra gruppen af ACE-hæmmere.
Antihistaminer mod kløe, hudirritation og andre allergiske reaktioner.
Blodpladehæmmende midler og antikoagulantia til blodfortyndende med tendens til trombose.
Lokale og systemiske hæmostatiske midler til vævsblødning.
Medicin til at sænke urinsyreniveauet.

Behandlingsmetoder for polycytæmi vera kan omfatte:

Bloddannelse eller fjernelse af en lille mængde blod fra blodbanen (flebotomi). Som regel udføres de i et volumen på 100-400 ml (ifølge indikationer) og en pause på 3-4 dage i et forløb på flere sessioner. Efter sådanne manipulationer bliver blodet mere flydende, men de kan ikke gøres, hvis der er en nyere historie med blodpropper. Før behandling med blodudskillelse får patienten en opløsning af Reopoliglucin samt Heparin.
Erytrocytaferese. Bruges til at rense blodet for overskydende røde blodlegemer, samt blodplader. Sådanne sessioner afholdes en gang om ugen.
Kemoterapi. Det bruges som regel, når sygdommen når tumorstadiet - anden B. Andre indikationer for kemoterapi er tilstedeværelsen af komplikationer fra peritoneale organer, den generelle vanskelige situation for personen og en stigning i mængden af alt blod elementer. Til kemoterapi eller cytoreduktiv terapi anvendes cytostatika, antimetabolitter, alkylerende lægemidler og biologiske lægemidler. De mest almindeligt ordinerede medicin er Leukeran, Hydroxyurea, Myelosan og rekombinant interferon.
Behandling af jernmangel med androgener, erythropoietin, som oftest anvendes i kombination med glukokortikosteroider.
Strålebehandling. Det bruges til at bestråle miltens område og stoppe kræftprocessen i det; det bruges, når organet øges kraftigt i størrelse.
Transfusion af røde blodlegemer fra rensede røde blodlegemer. Bruges til svær anæmi til punktet af koma. Hvis trombocytopeni stiger i de sidste stadier af polycytæmi vera, kan en transfusion af blodplademasse fra en donor være nødvendig.

Knoglemarvstransplantation for en sygdom som erytræmi fører ofte til ugunstige resultater og anvendes derfor sjældent. I nogle tilfælde er splenektomi indiceret, men med udviklingen af akut leukæmi udføres en sådan operation ikke selv med alvorlig splenomegali.

Funktioner af behandling hos gravide kvinder

Under graviditeten forekommer denne patologi sjældent. Men hvis der er en disposition (arvelig eller fra sekundære faktorer), kan graviditet, fødsel og abort blive en udløsende faktor for udviklingen af polycytæmi vera. Graviditet forværrer altid forløbet af denne sygdom, og dens udfald kan være mere alvorlig end uden for graviditeten. Men i 50% af tilfældene ender graviditeten med en vellykket fødsel. Den resterende halvdel skyldes aborter, udviklingsforsinkelser og strukturelle anomalier hos fosteret.

Behandling af sygdommen hos gravide kvinder er ikke let. De fleste lægemidler er strengt kontraindiceret, da de har en udtalt teratogene egenskab. Derfor udføres terapi under graviditet overvejende med blodudskillelse og om nødvendigt glukokortikosteroider. For at forhindre komplikationer og tidlig påvisning af sygdommen hos gravide kvinder, bør blodprøver udføres regelmæssigt i henhold til den tidsplan, der er udpeget af den observerende fødselslæge-gynækolog.

Hvad skal man ikke gøre

Det er strengt forbudt at bruge diuretika, som fortykker blodet yderligere. Også i vores tid er brugen af radioaktive fosforpræparater, som alvorligt hæmmer myelopoiesen og ofte fører til udvikling af leukæmi, begrænset. Du kan heller ikke opretholde det samme ernæringssystem: kosten skal ændres. Alle fødevarer, der forstærker hæmatopoiesis, såsom lever, er forbudt. Det er bedre at lave en mejeri-vegetabilsk kost og undgå overskydende kød.

Patienten bør ikke overbelaste kroppen, deltage i anstrengende sport eller ignorere regelmæssig hvile. Behandling med folkemedicin kan bruges, men kun efter at en læge omhyggeligt har studeret alle midlerne i henhold til deres sammensætning for at forhindre en stigning i produktionen af røde blodlegemer. Oftest bruges symptomatisk terapi til at fjerne urinsyre, mindske smerter og kløe i huden mv.

Forebyggelse og prognose

Forebyggelsesmetoder er endnu ikke udviklet. Prognosen for livet varierer afhængigt af sygdommens sværhedsgrad. Uden behandling dør op til en tredjedel af patienterne inden for de første 5 år fra diagnosen. Hvis du udfører fuldgyldig terapi, kan du forlænge en persons liv til 10-15 år eller mere. Den hyppigste dødsårsag er trombose, og kun lejlighedsvis dør mennesker af blodkræft (leukæmi) eller alvorlig blødning.

I dag vil vi tale om en blodsygdom kaldet polycytæmi vera. Denne sygdom er en patologi, hvor der er et øget antal røde blodlegemer i det cirkulerende blod. Polycytæmi udgør en stor, nogle gange irreversibel fare for menneskers liv og sundhed, så det er vigtigt at genkende sygdommen ved dens første tegn på rettidig lægehjælp og kompetent behandling. Typisk er dette syndrom karakteristisk for personer over 50 år og diagnosticeres oftere hos mænd. Lad os se nærmere på sygdommen i alle dens aspekter: ætiologi, typer, diagnose og vigtigste metoder til behandling af polycytæmi.

Generel information om sygdommen

I moderne medicin har polycytæmi flere navne, for eksempel Vaquez sygdom, og det kaldes også nogle gange erytrocytose. Patologien hører til sektionen af kronisk leukæmi og repræsenterer en aktiv stigning i koncentrationen af røde blodlegemer, leukocytter og blodplader i blodet; Oftest klassificerer eksperter denne sygdom som en sjælden type leukæmi. Medicinsk statistik siger, at polycytæmi vera diagnosticeres årligt i kun 5 tilfælde pr. 1 million patienter; udviklingen af patologi er normalt typisk for ældre mænd (fra 50 til 65 år).

De farligste komplikationer af sygdommen omfatter risikoen for at udvikle trombose og hæmoragiske slagtilfælde, såvel som overgangen af polycytæmi til det akutte stadium af myeloid leukæmi eller til det kroniske stadium af myeloid leukæmi. Denne sygdom er karakteriseret af en række årsager, som vi vil overveje nedenfor. Alle årsager til erytræmi er opdelt i to typer: primær og sekundær.

Årsager til sygdommen

I moderne medicin omfatter de grundlæggende årsager til denne patologi følgende:

genetisk disposition for øget produktion af røde blodlegemer;
fejl på det genetiske niveau;
kræft i knoglemarven;
Iltmangel påvirker også øget produktion af blodceller.

Oftest har erytræmi en tumorfaktor, karakteriseret ved beskadigelse af stamceller produceret i den røde knoglemarv. Resultatet af ødelæggelsen af disse celler er en stigning i niveauet af røde blodlegemer, hvilket direkte fører til forstyrrelse af hele kroppens funktion. Sygdommen er ondartet, svær at diagnosticere og tager lang tid at behandle og ikke altid med positiv effekt, kompleks terapi skyldes, at ingen behandlingsmetoder kan påvirke en stamcelle, der har gennemgået en mutation, som har en høj evne til at dele. Polycythemia vera er karakteriseret ved tilstedeværelsen af overflod, dette skyldes det faktum, at koncentrationen af røde blodlegemer i karlejet er øget.

Patienter med polycytæmi har lilla-rød hud, og patienter klager ofte over kløende hud.

Eksperter inkluderer følgende faktorer som sekundære årsager til sygdommen:

obstruktive pulmonale patologier;
pulmonal hypertension;
kronisk hjertesvigt;
der er ikke nok iltforsyning til nyrerne;
en skarp ændring i klimaet, og udviklingen af dette syndrom er typisk for befolkningen, der bor i højbjergområder;
forskellige infektioner, der fører til høj forgiftning af kroppen;
skadelige arbejdsforhold, især for arbejde udført i højden;
sygdommen påvirker også mennesker, der bor i miljøforurenede områder eller i nærheden af industrier;
overdreven rygning;
eksperter har afsløret, at en høj risiko for at udvikle polycytæmi er typisk for mennesker med jødiske rødder, dette skyldes de genetiske karakteristika ved funktionen af den røde knoglemarv;
søvnapnø;
Hypoventilationssyndromer fører til polycytæmi.

Alle disse faktorer fører til det faktum, at hæmoglobin er udstyret med evnen til aktivt at absorbere ilt, næsten uden tilbagevenden til vævene i indre organer, hvilket følgelig fører til aktiv produktion af røde blodlegemer.

Det er værd at bemærke, at nogle kræftformer også kan provokere udviklingen af erytræmi, for eksempel påvirker tumorer i følgende organer produktionen af røde blodlegemer:

lever;
nyre;
binyrerne;
livmoder.

Nogle nyrecyster og obstruktion af dette organ kan øge udskillelsen af blodceller, hvilket fører til udvikling af polycytæmi. Polycytæmi forekommer undertiden hos nyfødte, denne sygdom overføres gennem modermoderkagen, og der er utilstrækkelig iltforsyning til fosteret, som et resultat af hvilken patologi udvikler sig. Dernæst vil vi overveje forløbet af polycytæmi, dets symptomer og behandling, hvad er komplikationerne af polycytæmi sygdom?

Symptomer på polycytæmi

Denne sygdom er farlig, fordi polycytæmi vera i den indledende fase er praktisk talt asymptomatisk, patienten har ingen klager over forværret helbred. Oftest opdages patologi under en blodprøve; nogle gange er de første "opkald" af polycytæmi forbundet med forkølelse eller blot med et generelt fald i ydeevne hos ældre mennesker.

De vigtigste tegn på erytrocytose omfatter:

et kraftigt fald i synsstyrken;
hyppig migræne;
svimmelhed;
støj i ørerne;
søvnproblemer;
"iskolde" fingre.

Når patologien går ind i et fremskredent stadium, kan følgende observeres med polycytæmi:

muskel- og knoglesmerter;
Ultralyd afslører ofte en forstørret milt eller ændringer i leverens konturer;
blødende tandkød;
for eksempel, når en tand fjernes, stopper blødningen muligvis ikke i lang tid;
Patienter opdager ofte nye blå mærker på deres krop, hvis oprindelse de ikke kan forklare.

Læger identificerer også specifikke symptomer på denne sygdom:

svær hudkløe, som øges efter at have taget vandprocedurer;
brændende fornemmelse i fingerspidserne;
udseendet af edderkopper;
huden i ansigtet, halsen og brystet kan få en lilla-rød nuance;
læber og tunge kan tværtimod have en blålig farvetone;
det hvide i øjnene har en tendens til at blive rødt;
patienten føler sig konstant svag.

Hvis vi taler om en sygdom, der påvirker nyfødte, udvikler polycytæmi et par dage efter fødslen. Oftest diagnosticeres patologien hos tvillinger; de vigtigste tegn inkluderer:

babyens hud bliver rød;
når man rører ved huden, oplever barnet ubehagelige fornemmelser og begynder derfor at græde;
barnet er født med lav vægt;
en blodprøve afslører et øget niveau af leukocytter, blodplader og røde blodlegemer;
Ultralyd viser ændringer i størrelsen af leveren og milten.

Det er værd at bemærke, at hvis polycytæmi ikke diagnosticeres rettidigt, kan udviklingen af sygdommen gå glip af, og manglen på terapi kan føre til den nyfødtes død.

Diagnose af sygdommen

Som nævnt ovenfor opdages oftest polycytæmi vera under en forebyggende blodprøve. Eksperter diagnosticerer erytrocytose, hvis blodprøver viser niveauer over det normale:

hæmoglobinniveauet steg til 240 g/l;
niveauet af røde blodlegemer øges til 7,5x10 12 /l;
leukocytniveau steg til 12x109/l;
blodpladeniveau øget til 400x109/l.

For at studere funktionen af rød knoglemarv anvendes en trephine-biopsiprocedure, fordi det er forstyrrelsen af produktionen af stamceller, der fremkalder udviklingen af polycytæmi. For at udelukke andre sygdomme kan specialister bruge undersøgelser som ultralyd, urinanalyse, FGDS, ultralyd mv. Patienten får også ordineret konsultationer med specialiserede specialister: neurolog, kardiolog, urolog mv. Hvis en patient er diagnosticeret med polycytæmi, hvad er behandlingen for denne sygdom, skal du overveje de vigtigste metoder.

Behandling af erytrocytose

Denne sygdom er en af de typer patologi, der behandles med myelosuppressive lægemidler. Polycythemia vera behandles også ved hjælp af blodudskillelsesmetoder; denne type terapi kan ordineres til patienter, der ikke er fyldt 45 år. Essensen af proceduren er, at der tages op til 500 ml blod om dagen fra patienten; ældre mennesker med polycytæmi gennemgår også flebotomi, men der tages ikke mere end 250 ml blod om dagen.

Hvis en patient med denne sygdom oplever alvorlig hudkløe og hypermetabolisk syndrom, ordinerer specialister en myelosuppressiv metode til behandling af polycytæmi vera. Det inkluderer følgende lægemidler:

radioaktivt fosfor;
anagrelid;
interferon;
Hydroxyurinstof.

I tilfælde af remission med polycytæmi ordineres patienten gentagne blodprøver ikke mere end en gang hver 14. dag, derefter udføres undersøgelsen en gang om måneden. Når niveauet af røde blodlegemer vender tilbage til det normale, begynder stofferne gradvist at blive afbrudt, lægemiddelbehandling veksler med en pause fra stofferne, og sygdomsforløbet overvåges strengt. Men det er værd at bemærke, at brugen af myelosuppressive lægemidler til polycytæmi kan føre til udvikling af leukæmi, så specialister ordinerer dem efter lange detaljerede undersøgelser. Nogle gange forekommer bivirkninger såsom hudsår, mave-tarmforstyrrelser og feber; hvis dette sker, seponeres medicinen øjeblikkeligt.

Patienten bør også tage Aspirin dagligt for at mindske risikoen for trombose, hvilket ofte komplicerer forløbet af denne sygdom.

En anden procedure for en patient med polycytæmi er erytrocytophorese, som består af en enhed, der pumper patientens blod ud, mens den samtidig fjerner overskydende røde blodlegemer fra det. Bagefter, for at genoprette det tidligere volumen, infunderes patienten med saltvandsopløsning.Denne procedure er en moderne form for blodudladning, men den udføres ikke mere end en gang hvert 2-3 år. Behandling af polycytæmi vil ikke beskytte patienten mod mulige komplikationer, der kan udvikle sig på baggrund af denne patologi.

Komplikationer af polycytæmi

Eksperter bemærker følgende komplikationer, der ledsager udviklingen af polycytæmi vera:

urin kan få en stærk og ubehagelig lugt;
ofte lider patienter med polycytæmi af gigt;
med polycytæmi kan der dannes nyresten;
nyrekolik bliver kronisk;
erytrocytose er ofte ledsaget af et mave- eller duodenalsår;
nedsat kredsløbsfunktion kan føre til dannelse af hudsår;
ofte fremkalder denne sygdom trombose;
blødende tandkød, hyppige næseblod.

Præventive målinger

Udviklingen af en sygdom som polycytæmi kan forhindres; det er nødvendigt at overholde følgende forebyggende foranstaltninger:

helt opgive dårlige vaner, især at ryge cigaretter, det er nikotin, der skader kroppen og fremkalder denne sygdom;
hvis området er ugunstigt for at leve, så er det bedre at ændre dit bopæl;
det samme gælder for arbejde;
regelmæssigt tage forebyggende blodprøver, som kan vise, om patienten har polycytæmi;
Det er nødvendigt at tage en ansvarlig tilgang til din kost, det er bedre at begrænse dit kødforbrug, inkludere de fødevarer i din kost, der stimulerer funktionen af hæmatopoiesis, og foretrækker fermenteret mælk og planteprodukter.

Husk, at rettidig diagnose og korrekt behandling af polycytæmi kan forhindre udviklingen af komplikationer med denne sygdom, men desværre er der ingen garanti for en fuldstændig helbredelse med denne sygdom.

I kontakt med

Erytræmi (polycythemia vera, Vaquez sygdom) er en arvelig sygdom i blodsystemet, der hovedsageligt forekommer hos ældre kvinder.

Øget antal røde blodlegemer i polycytæmi vera

Denne patologi er karakteriseret ved ondartet knoglemarvshypertrofi. Oftest er denne patologi kendt for patienter som blodkræft (selvom en sådan bedømmelse er fejlagtig) og fører til en progressiv stigning i antallet af blodlegemer, primært røde blodlegemer (antallet af andre elementer stiger også). Som et resultat af en stigning i deres antal observeres en stigning i hæmatokrit, hvilket fører til et fald i blodets rheologiske egenskaber, et fald i blodgennemstrømningshastigheden gennem karrene og som følge heraf en stigning i trombedannelse og en forringelse af vævsforsyningen.

Disse grunde fører til, at de fleste væv oplever iltsult, hvilket reducerer deres funktionelle aktivitet (iskæmisk syndrom). Polycytæmi vera forekommer hovedsageligt hos kvinder. Mænd bliver syge noget sjældnere; forekomsten af denne patologi er cirka 3:2.

I gennemsnit opstår Vaquez sygdom omkring 40 års alderen, med symptomer, der topper mellem 60 og 70 år. Der er en arvelig disposition for sygdommen. I befolkningen er erytræmi ret sjælden - omkring 30 tilfælde pr. million indbyggere.

Hovedsymptomer på sygdommen

Erytræmi er en overdreven mætning af blodet med røde blodlegemer, hvilket fører til forskellige vævs- og vaskulære lidelser. Blandt de mest almindelige symptomer er:

Ændring i hudfarve. Hovedårsagerne er blodstagnation og hæmoglobingenopretning. På grund af nedsat blodgennemstrømning forbliver røde blodlegemer på ét sted længere, hvilket fører til genoprettelse af hæmoglobinet, de indeholder, og som følge heraf en ændring i hudens farve. Patienter, der lider af denne sygdom, har et karakteristisk udseende - et rødt ansigt og en intens kirsebærfarvet hals. Desuden er synlige hævede årer tydeligt synlige under huden. Når man studerer slimhinderne, kan man observere et karakteristisk Kuperman-symptom - en ændring i farven på den bløde gane, mens farven på den hårde gane forbliver uændret.
Kløe. Dette syndrom udvikler sig på grund af en stigning i antallet af immunceller, der har evnen til at frigive specifikke inflammatoriske mediatorer, især serotonin og histamin. Kløe forstærkes efter mekanisk kontakt (oftest efter brusebad eller bad).
Erythromelalgi - misfarvning af de distale phalanges af fingrene med udseendet af smerte. Dette syndrom er forårsaget af et øget indhold af blodplader i blodet, hvilket fører til tilstopning af små kapillærer i de distale phalanges, udvikling af en iskæmisk proces og smerter i deres væv.
Splenoid og hepatomegali. En stigning i disse organer observeres i de fleste hæmatologiske sygdomme. Hvis en patient udvikler erytræmi, kan den øgede koncentration af celler i blodet føre til øget blodgennemstrømning i disse organer og som følge heraf deres udvidelse. Dette kan bestemmes ved palpation eller instrumentelle undersøgelser. Megalia syndrom elimineres af sig selv, efter at hæmogramparametrene er normaliseret, det vil sige når blodprøven vender tilbage til normal.
Trombose. På grund af den høje koncentration af celler i blodet og nedsat blodgennemstrømning dannes der et stort antal blodpropper på steder, hvor den vaskulære intima er beskadiget, hvilket fører til blokering af blodkar i alle dele af kroppen. Udviklingen af trombose af mesenteriske, pulmonale eller cerebrale kar er særligt farlig. Derudover fører blodpropper i små kar i maveslimhinden til et fald i dets beskyttende egenskaber og udseendet af gastritis og sår. DIC-syndrom kan også forekomme.
Smerte. Det kan udvikle sig som følge af vaskulære lidelser, for eksempel med udslettende endarteritis, og som følge af visse stofskifteforstyrrelser. Ved polycytæmi kan der være en stigning i niveauet af urinsyre i blodet og dets aflejring i ledområdet. I sjældne tilfælde opstår smerter ved slag eller bankning af flade knogler, der indeholder knoglemarv (på grund af dets hyperplasi og strækning af periosteum).

Blandt de generelle symptomer, hvis erytræmi opstår, kommer hovedpine, svimmelhed, en følelse af tyngde i hovedet, tinnitus, generel svaghedssyndrom først (alle symptomer er forårsaget af nedsat vævsiltning, nedsat blodcirkulation i visse dele af kroppen). Ved diagnosticering bruges de ikke som obligatoriske kriterier, da de kan svare til enhver systemisk sygdom.

Stadier og grader af polycytæmi

Polycythemia vera forekommer i tre faser (faser):

fase af de første manifestationer. På dette stadium fremsætter patienten ikke specifikke klager. Han er bekymret for generel svaghed, øget træthed og en følelse af ubehag i hovedet. Alle disse symptomer tilskrives oftest overanstrengelse, sociale og livsproblemer, hvorfor selve sygdommen diagnosticeres ret sent;
avanceret stadium (klinisk stadium). Denne fase er karakteriseret ved udseendet af hovedpine og ændringer i farven på huden og slimhinderne. Smertesyndrom udvikler sig ret sent og indikerer fremskreden sygdom;
terminaltrin. På dette stadium er skader på indre organer på grund af iskæmi og dysfunktion af alle kropssystemer maksimalt manifesteret. Død kan forekomme på grund af sekundær patologi.

Alle stadier fortsætter sekventielt, og diagnosen af sygdommen (blodprøve) bliver informativ fra stadiet af kliniske tegn.

Diagnose af Vaquez sygdom

For at stille en diagnose spiller en generel blodprøve en afgørende rolle. Det udviser udtalt erytrocytose, en stigning i hæmoglobinniveauer og hæmatokrit. Den mest pålidelige er analysen af knoglemarvspunctate, som afslører tegn på hyperplasi af den erythroide kimen, og også beregner, hvor mange celler der er til stede i den, og hvad er deres morfologiske fordeling.

For at afklare arten af den samtidige patologi anbefales det at udføre en biokemisk analyse, som giver information om leverens og nyrernes tilstand. I tilfælde af massiv trombose vurderes tilstanden af blodkoagulationsfaktorer ved at analysere dens koagulerbarhed - et koagulogram.

Andre undersøgelser (ultralyd, CT, MR) giver kun en indirekte idé om kroppens tilstand og bruges ikke til at stille en diagnose.

Behandling af erytræmi

På trods af variationen og sværhedsgraden af manifestationerne af Vaquez sygdom er der relativt få behandlinger for det. Det afhænger af, hvad hæmogramanalysen viste, om der er udviklet et cytologisk syndrom, og hvilke symptomer patienten har.

Som nævnt ovenfor er sygdommen forårsaget af en øget koncentration af blodlegemer (især røde blodlegemer), som udvikles på grund af knoglemarvshyperplasi. I denne henseende giver en korrekt analyse af stierne til sygdomsudvikling os mulighed for at bestemme de grundlæggende principper for patogenetisk behandling, som omfatter reduktion af antallet af blodceller og direkte indvirkning på deres dannelsessteder. Dette opnås gennem følgende behandlingsmetoder:

En sådan behandling bør ledsages af ordination af blodpladehæmmende lægemidler såsom aspirin, klokkespil, clopidogrel eller antikoagulantia (heparin). Brugen af disse lægemidler med en af procedurerne øger terapiens effektivitet betydeligt end at bruge dem separat.

Det anbefales også at tilføje nogle cytostatika til behandlingsregimet (hvis årsagen til knoglemarvshyperplasi er cancer), interferoner (hvis der udvikles sekundære virale komplikationer) eller hormoner (hovedsagelig dexamethason og prednisolon anvendes), som kan forbedre prognosen for sygdommen.

Komplikationer, konsekvenser og prognose

Alle komplikationer af sygdommen er forårsaget af udviklingen af vaskulær trombose. Som et resultat af deres blokering kan der udvikles infarkter i indre organer (hjerte, lever, milt, hjerne), udslettede åreforkalkning (når trombose af karrene i underekstremiteterne påvirket af aterosklerotiske plaques). Overskydende hæmoglobin i blodet fremkalder udviklingen af hæmokromatose, urolithiasis eller gigt.

Alle udvikler sig sekundært og kræver eliminering af den underliggende årsag - erytrocytose, for den mest effektive behandling.

Hvad angår prognosen for sygdommen, afhænger meget af den alder, hvor behandlingen blev startet, hvilke metoder der blev brugt, og om de var effektive.

Som nævnt i begyndelsen har polycytæmi vera tendens til at udvikle sig senere. Hvis udseendet af de vigtigste symptomer hos unge mennesker (i alderen 25 til 40 år) observeres, er sygdommen ondartet, det vil sige, at prognosen er ugunstig, og sekundære komplikationer udvikler sig meget hurtigere. Følgelig, jo senere udviklingen af sygdommen observeres, jo mere godartet er den. Når der anvendes tilstrækkeligt ordineret medicin, forbedres patienternes levetid væsentligt. Sådanne patienter kan leve normalt med deres sygdom i ret lang tid (op til flere årtier).

Ved at besvare spørgsmålet om, hvad resultatet af erytræmi kunne være, skal det bemærkes, at det hele afhænger af:

hvilke sekundære processer har udviklet sig
hvad er deres grunde
hvor længe har de eksisteret
om polycytæmi vera blev diagnosticeret rettidigt, og den nødvendige behandling blev startet.

Oftest observeres på grund af skade på lever og milt en overgang fra polycytæmi til den kroniske form for myeloblastisk leukæmi. Levetiden med det forbliver næsten den samme, og med det korrekte udvalg af lægemidler kan nå titusvis af år (prognosen er relativt

Polycytæmi er en kronisk sygdom, hvor mængden af røde blodlegemer (erythrocytter) i blodet stiger. Også med denne patologi ændres antallet af blodplader og leukocytter i 70% af patienterne opad.

Sygdommen er ikke særlig almindelig - der registreres ikke mere end fem tilfælde årligt per en million mennesker. Oftest udvikler polycytæmi sygdom hos midaldrende og ældre mennesker. Ifølge statistikker lider mænd af denne patologi fem gange oftere end kvinder. I dag vil vi se nærmere på en tilstand som polycytæmi; symptomerne og behandlingen af patologien vil blive beskrevet nedenfor.

Årsager til udviklingen af sygdommen

Polycytæmi er ikke en ondartet sygdom. Til dato er de nøjagtige årsager til sygdommen ukendte. Det antages, at udviklingen af patologi er forårsaget af en mutation af et specielt enzym i knoglemarven. Genforandringer fører til overdreven deling og vækst af alle blodlegemer, og især røde blodlegemer.

Klassificering af sygdommen

Der er to grupper af sygdommen:

Ægte polycytæmi, eller Vaquez's sygdom, som igen er opdelt i primær (det vil sige fungerer som en selvstændig sygdom) og sekundær (sekundær polycytæmi udvikles på grund af kroniske lungesygdomme, tumorer, hydronefrose og elevation).

Relativ polycytæmi (stress eller falsk) - med denne tilstand forbliver niveauet af røde blodlegemer inden for normale grænser.

Polycytæmi: symptomer på sygdommen

Meget ofte er sygdommen asymptomatisk. Nogle gange, som følge af en undersøgelse af helt andre årsager, kan polycytæmi vera ved et uheld opdages. Vi vil overveje de symptomer, du skal være opmærksom på nedenfor.

Dilatation af saphenøse vener

Med polycytæmi vises udvidede saphenøse vener på huden, oftest i nakkeområdet. Med denne patologi bliver huden rødlig-kirsebærfarve, dette er især mærkbart på åbne områder af kroppen - nakke, hænder, ansigt. Læbernes og tungens slimhinde har en blålig-rød farve, det hvide i øjnene ser ud til at være blodskudt.

Sådanne ændringer er forårsaget af overløb af blod, rigt på røde blodlegemer, af alle overfladekar og en opbremsning i dets rheologiske egenskaber (bevægelseshastighed), som et resultat af, at hoveddelen af hæmoglobin (rødt pigment) passerer ind i en reduceret form (det vil sige undergår kemiske ændringer) og ændrer farve.

Kløende hud

Næsten halvdelen af patienter, der lider af polycytæmi, oplever alvorlig kløe, især efter at have taget et varmt bad. Dette fænomen fungerer som et specifikt tegn på polycytæmi vera. Kløe opstår på grund af frigivelsen af aktive stoffer i blodet, især histamin, som er i stand til at udvide hudens kapillærer, hvilket fører til øget blodcirkulation i dem og udseendet af specifikke fornemmelser.

Erythromelalagia

Dette fænomen er karakteriseret ved kortvarig alvorlig smerte i området af fingerspidserne. De fremkaldes af en stigning i niveauet af blodplader i håndens små kar, som et resultat af hvilke der dannes adskillige mikrotrombi, der tilstopper arteriolerne og blokerer blodstrømmen til fingrenes væv. Ydre tegn på denne tilstand er rødme og forekomsten af blålige pletter på huden. Til dette formål anbefales det at tage aspirin.

Splenomegali (forstørret milt)

Udover milten kan leveren, eller rettere dens størrelse, også ændre sig. Disse organer er direkte involveret i dannelsen og ødelæggelsen af blodceller. En stigning i koncentrationen af sidstnævnte fører til en stigning i størrelsen af leveren og milten.

og mave

Denne alvorlige kirurgiske patologi udvikler sig som et resultat af trombose af små kar i slimhinden i fordøjelseskanalen. Det akutte resultat er nekrose (nekrose) af en del af organvæggen og dannelsen af en ulcerativ defekt i stedet for. Desuden reduceres mavens modstand mod Helicobacter (en mikroorganisme, der forårsager gastritis og mavesår).

Blodpropper i store kar

Venerne i underekstremiteterne er mere modtagelige for denne patologi. fra karvæggen, kan uden om hjertet trænge ind i lungekredsløbet (lungerne) og fremkalde PE (lungeemboli) - en tilstand, der er uforenelig med liv.

Blødende tandkød

På trods af at antallet af blodplader i det perifere blod ændrer sig og dets koagulerbarhed øges, kan der forekomme tandkødsblødninger ved polycytæmi.

Gigt

Når niveauet af urinsyre stiger, aflejres dens salte i forskellige led og fremkalder et skarpt smertesyndrom.

Smerter i lemmerne. Dette symptom forårsager skade på arterierne i benene, deres indsnævring og som følge heraf dårlig cirkulation. Denne patologi kaldes "udslettende endarteritis"
Smerter i flade knogler.Øget aktivitet af knoglemarven (stedet for blodcelleudvikling) fremkalder følsomhed af flade knogler over for mekanisk stress.

Forringelse af kroppens generelle tilstand

Ved en sygdom som polycytæmi kan symptomerne ligne dem ved andre patologier (for eksempel anæmi): hovedpine, konstant træthed, tinnitus, svimmelhed, flimrende "gåsehud" foran øjnene, åndenød. En stigning i viskositeten af blodet aktiverer den kompensatoriske vaskulære respons Som følge heraf stiger blodtrykket. Med denne patologi observeres ofte komplikationer i form af hjertesvigt og mikrokardiosklerose (erstatning af hjertets muskelvæv med bindevæv, der fylder defekten, men ikke udfører de nødvendige funktioner).

Diagnostik

Polycytæmi påvises ved resultaterne af en generel blodprøve, som afslører:

øget antal røde blodlegemer fra 6,5 til 7,5,10^12/l;

øget hæmoglobinniveau - op til 240 g/l;

det samlede volumen af erytrocytter (TEV) overstiger 52%.

Da antallet af røde blodlegemer ikke kan beregnes ud fra målinger af ovenstående værdier, anvendes radionukliddiagnostik til måling. Hvis massen af røde blodlegemer overstiger 36 ml/kg hos mænd og 32 ml/kg hos kvinder, indikerer dette pålideligt tilstedeværelsen af Vaquez sygdom.

Med polycytæmi bevares morfologien af røde blodlegemer, det vil sige, at de ikke ændrer deres normale form og størrelse. Men med udviklingen af anæmi som følge af øget blødning eller hyppig blodudladning observeres mikrocytose (et fald i røde blodlegemer).

Polycytæmi: behandling

Blodudskillelse har en god terapeutisk effekt. Det anbefales at fjerne 200-300 ml blod ugentligt, indtil TEC-niveauet falder til den ønskede værdi. Hvis der er kontraindikationer for blodudskillelse, kan procentdelen af røde blodlegemer genoprettes ved at fortynde blodet ved at tilføje en flydende del til det (højmolekylære opløsninger administreres intravenøst).

Det skal huskes, at blodudslip ofte fører til udvikling af jernmangelanæmi, hvor tilsvarende symptomer og en stigning i blodpladetal observeres.

For en sygdom som polycytæmi vera involverer behandlingen at følge en bestemt diæt. Det anbefales at begrænse forbruget af kød- og fiskeprodukter, da de indeholder høje mængder protein, som aktivt stimulerer aktiviteten af de hæmatopoietiske organer. Du bør også undgå fed mad. Kolesterol bidrager til udviklingen af åreforkalkning, hvilket resulterer i blodpropper, som allerede dannes i store mængder hos mennesker, der lider af polycytæmi.

Også, hvis polycytæmi er diagnosticeret, kan behandlingen omfatte kemoterapi. Det bruges til øget trombocytose og alvorlig kløe. Som regel er dette et "cytoreduktivt middel" (lægemidlet "Hydroxycarbamid").

Indtil for nylig blev injektioner af radioaktive isotoper (normalt phosphor-32) brugt til at undertrykke knoglemarv. I dag bliver en sådan behandling i stigende grad opgivet på grund af den høje hastighed af leukæmitransformation.

Terapi omfatter også injektioner af interferon; i behandlingen af sekundær trombocytose anvendes lægemidlet Anagrelide.

For denne patologi udføres det meget sjældent, da polycytæmi er en sygdom, der ikke er dødelig, forudsat naturligvis tilstrækkelig behandling og konstant overvågning.

Polycytæmi hos nyfødte

Polycytæmi er en patologi, hvis symptomer kan findes hos nyfødte. Denne sygdom er en reaktion fra babyens krop på hypoxi, som kunne være blevet fremkaldt.For at korrigere hypoxi begynder babyens krop at syntetisere et stort antal røde blodlegemer.

Ud over luftvejstilstanden kan nyfødte også udvikle polycytæmi vera. Tvillinger er særligt udsatte for denne risiko.

Polycytæmi hos en nyfødt udvikler sig i de første uger af livet, dens første manifestationer er en stigning i hæmatokrit (op til 60%) og en signifikant stigning i hæmoglobinniveauet.

Neonatal polycytæmi har flere stadier: initial, spredning og udtømning. Lad os kort beskrive dem.

Den indledende fase af sygdommen har stort set ingen kliniske manifestationer. Polycytæmi hos et barn kan kun påvises på dette stadium ved at undersøge perifere blodparametre: hæmatokrit, hæmoglobin og røde blodlegemer.

På spredningsstadiet udvikles en forstørrelse af leveren og milten. Overflodsfænomener observeres: huden får en karakteristisk "overflodsrød" nuance, barnet viser angst, når det rører ved huden. Pletorisk syndrom suppleres af trombose. I testene observeres ændringer i antallet af røde blodlegemer, blodplader og leukocytskift. Antallet af alle blodlegemer kan også stige, et fænomen kaldet "panmyelosis".

Udmattelsesstadiet er karakteriseret ved betydeligt tab af kropsvægt, asteni og udmattelse.

For en nyfødt er sådanne kliniske ændringer ekstremt alvorlige og kan fremkalde irreversible ændringer og efterfølgende død. Polycytæmi kan forårsage en forstyrrelse i produktionen af en bestemt type hvide blodlegemer, som er ansvarlige for kroppens immunsystem. Som et resultat udvikler barnet alvorlige bakterielle infektioner, der i sidste ende fører til døden.

Efter at have læst denne artikel lærte du mere om en sådan patologi som polycytæmi. Vi har gennemgået symptomer og behandling så detaljeret som muligt. Vi håber, at du finder de angivne oplysninger nyttige. Pas på dig selv og vær sund!

Trin 1 - lavsymptomatisk, varighed op til 5 år eller mere.

Stadium 2A - erytræmisk fremskreden stadium uden myeloid metaplasi af milten - varighed 10-20 år.

Stadium 2B - erytræmi med myeloid metaplasi af milten.

Trin 3 – post-erytemisk myeloid metaplasi med eller uden myelofibrose.

Vaskulære komplikationer ved polycytæmi vera .

Mikrovaskulære trombofile komplikationer med kliniske manifestationer i form af erythromelalgi, hovedpine, forbigående synsforstyrrelser, angina pectoris.

Trombose af arterielle og venøse kar, lokal og multiple.

Blødninger og blødninger, spontane og fremkaldt af alle, selv mindre, kirurgiske indgreb.

DIC syndrom med kliniske manifestationer i form af lokale og multiple tromboser og blødninger (trombohæmoragisk syndrom).

Diagnostiske kriterier for polycytæmi vera (pvsc, USA).

Forøgelse i massen af cirkulerende røde blodlegemer: for mænd mere end 36 ml/kg, for kvinder mere end 32 ml/kg.

Normal arteriel iltmætning i blodet (mere end 92%).

Splenomegali.

Leukocytose over 12,0x10 9 /l i fravær af infektioner og forgiftninger.

Trombocytose (over 400,0x109/l).

Neutrofilers fosfataseaktivitet er mere end 100 enheder. (i mangel af beruselse).

Forøgelse af umættet vitamin B 12 - bindingskapacitet af blodserum (mere end 2200 pg/l).

Klassifikation.

I. Polycythemia vera (erythræmi).

II. Sekundær absolut erytrocytose (A, B, C).

A. Baseret på generaliseret vævshypoksi.

1. Med arteriel hypoxæmi.

højdesyge,

Kroniske obstruktive lungesygdomme,

Medfødte (blå) hjertefejl,

Arteriovenøse shunts (aneurismer) i lungerne,

Primær pulmonal hypertension, Ayersa-Arrilaghi sygdom,

Alveolære-kapillærblokke af anden oprindelse,

Pickwick syndrom,

Carboxyhæmoglobinæmi (erytrocytose hos tobaksrygere).

2. Uden arteriel hypoxæmi:

Hæmoglobinopatier med øget oxygenaffinitet (arvelig erytrocytose),

Medfødt mangel på 2,3-diphosphoglycerat i erytrocytter.

B. Paraneoblastisk erytrocytose:

Nyrekræft

cerebellært hæmangiblastom,

Almindelig hæmangioblastose (Hippel-Lindau syndrom),

Hepatom,

Fibromer,

Atriel myxom,

Tumorer i de endokrine kirtler,

Sjældent andre tumorer.

C. Nefrogen erytrocytose (baseret på lokal renal hypoxi).

Hydronefrose,

polycystisk,

Nyrearteriestenose,

Anomali af nyreudvikling og andre sygdomme.

Erytrocytose efter transplantation.

III. Relativ (hæmokoncentration) erytrocytose.

IV. Primær erytrocytose.

Klinisk billede - Historien inkluderer indikationer på hudkløe forbundet med at tage vandprocedurer, let forhøjede røde blodtal, sår på tolvfingertarmen, og nogle gange er de første manifestationer vaskulære komplikationer (erythromelalgi, venøs trombose, nekrose af fingrene i underekstremiteterne, næseblod).

Kliniske symptomer er opdelt i:

forårsaget af en stigning i massen af cirkulerende røde blodlegemer (overflod),

forårsaget af spredning af granulocytter og blodplader (myeloproliferativ).

En stigning i massen af cirkulerende erytrocytter og hæmatokrit fører til en stigning i blodets viskositet, en opbremsning i blodgennemstrømningen og stase på mikrocirkulationsniveauet og en stigning i perifer vaskulær modstand. Karakteristisk er erythrocyanotisk farvning af huden på hænder og ansigt, synlige slimhinder, især den bløde gane (Coopermans symptom). Lemmerne er varme at røre ved, patienter kan ikke tåle varme godt. Årsagen til splenomegali i trin 2A er øget aflejring og sekvestrering af blodceller, i trin 2B er den progressive udvikling af myeloid metaplasi. Leverforstørrelse i trin 2A skyldes øget blodforsyning, i trin 2B - den progressive udvikling af myeloid metaplasi. Begge stadier er karakteriseret ved udvikling af leverfibrose, kolelithiasis, og en karakteristisk komplikation er levercirrhose. På diagnosetidspunktet har 35-40% af patienterne arteriel hypertension:

symptomatisk (pletorisk) hypertension forbundet med øget blodviskositet, godt korrigeret ved blodudslip,

samtidig essentiel hypertension, forværret af overflod,

renovaskulær hypertension forårsaget af sklerotisk eller trombofil stenose af nyrearterierne.

Nogle gange udvikler nefrogen hypertension (komplikation af uratdiatese og kronisk pyelonefritis).

50-55% af patienterne har hudkløe forbundet med at tage vandprocedurer. Viscerale komplikationer omfatter sår/erosioner i maven og tolvfingertarmen. Forstyrrelser i urinsyremetabolismen - nyrekolik, gigt, urinsyregigt polyartralgi.

Den samtidige tendens til hæmoragiske og trombotiske komplikationer er et unikt træk ved denne sygdom. Mikrocirkulatoriske karsygdomme tegner sig for 58-80% af alle komplikationer.

Mikrocirkulatoriske trombofile komplikationer - erythromelalgi (anfald af akut brændende smerte i spidserne af fingrene på ekstremiteterne, ledsaget af deres skarpe rødme eller blåhed og hævelse. Smerten lindres ved at tage aspirin.

Trombose af venerne i underekstremiteterne forekommer med det kliniske billede af tromboflebitis, hos ubehandlede patienter er det tilbøjeligt til at komme tilbage, hvorefter brune pletter forbliver, ofte melasma i den nedre tredjedel af benet, trofiske sår.

Muligt myokardieinfarkt, lungeemboli, trombose i portalvenesystemet med udvikling af portalhypertension.

Hæmoragisk syndrom manifesteres ved spontan blødning af tandkødet, næseblod, ekkymose, og udviklingen af massiv blødning under mindre kirurgiske indgreb er mulig. Trombocytose øger risikoen for at udvikle alle trombofile komplikationer. Hos 50% af patienterne er der spontan aggregering af blodplader i blodbanen, meget ofte med trombocytose på mere end 900 tusind.

Erytrocytose forårsager vanskeligheder ved differentialdiagnostik med erytræmi i tilfælde, hvor der ikke er splenomegali, omkring 30% af patienterne har ikke leukocytose og trombocytose.

Differentialdiagnose - måling af massen af cirkulerende erytrocytter (Cr 51), volumen af cirkulerende plasma (serumalbumin, mærket I 131) - med en normal masse af cirkulerende erytrocytter og et fald i volumen af cirkulerende plasma - en diagnose af relativ erytrocytose. Hovedårsagen til denne erytrocytose er at tage diuretika og ryge. Typisk har patienter med forhøjet blodtal normal farvning af hud og slimhinder.

Med en stigning i massen af cirkulerende erytrocytter, differentialdiagnose mellem erytræmi og absolut erytrocytose: artoxihæmometri og pO2-måling (flere gange om dagen). Hvis arteriel hypoxæmi udelukkes, bestemmes p50 O2 og oxyhæmoglobin-dissociationskurven. Når det skifter til venstre - hæmoglobinopati med øget affinitet for ilt eller medfødt mangel på 2,3 diphosphoglycerat i erytrocytter.

Hos rygere undersøges carboxyhæmoglobin morgen, eftermiddag og aften 5 dage efter rygestop.

Gaisbeck syndrom er essentiel arteriel hypertension, overskydende kropsvægt, neurotisk personlighed, aktivering af det sympatiske-binyresystem og erytrocytose i blodet med en normal masse af cirkulerende røde blodlegemer og et fald i volumen af cirkulerende plasma.

Hvis hypoxisk erytrocytose udelukkes, undersøges nyrerne, derefter andre organer og systemer.

Trephine biopsi er omkring 90% informativ. Neoplastisk proliferation adskilles fra reaktiv proliferation (blødning, sepsis, cancer i visse lokaliseringer, renovaskulær hypertension). Sjældent kan der ikke være ændringer i knoglemarven med erytræmi; diagnosen stilles under langtidsobservation.

For at skelne mellem erytræmi og symptomatisk erytrocytose bestemmes niveauet af erythropoietin i blodserumet og den kolonidannende evne af erythroide precursorer i blod og knoglemarv in vitro. Ved erytræmi reduceres niveauet af endogent erythropoietin og erythroide precursorers evne til spontant at danne kolonier i kultur (uden tilsætning af erythropoietin).

Erytræmi bekræftes af store former for blodplader, en krænkelse af deres aggregeringsegenskaber, en stigning i antallet af neutrofiler på mere end 7 tusind, en stigning i indholdet af alkalisk fosfatase i dem, påvisning af et højt indhold af IgG-receptorer på neutrofil membran, en stigning i indholdet af lysozym og B 12-bindende protein (et produkt af neutrofil sekretion i plasma), en stigning i det absolutte antal basofiler (akrylblå farvning) mere end 65 i 1 μl, en stigning i indhold af histamin i blod og urin (basofile sekretionsprodukt)

IP-resultater – posterytremisk myeloid metaplasi og myelofibrose, transformation til akut leukæmi.

Behandling af polycytæmi vera.

Blodudladning– der opnås aflæsning af karlejet, hvilket hurtigt giver en symptomatisk effekt, påvirker ikke trombocytose og leukocytose. Gentagen blodudladning bidrager til udviklingen af jernmangel og kan forårsage reaktiv trombocytose. Blodudtagning udføres til et hæmatokritniveau på mindre end 0,45 % og hæmoglobin 140-150 g/l og holdes på dette niveau. Blodudskillelse er ordineret til:

godartet erytræmi.

dens erytrocytæmiske variant.

patient i reproduktiv alder.

tilbagefald af erytræmi efter cytostatikabehandling med et fald i niveauet af leukocytter og blodplader.

Blodudskillelse har ikke en leukæmisk effekt; den normaliserer hurtigt massen af cirkulerende celler og blodets viskositet, hvilket forhindrer hæmoragiske og trombotiske komplikationer. Blodudslip reducerer hudkløe, uratdiatese, viscerale komplikationer, har ringe effekt på miltens størrelse og kompliceres nogle gange af vaskulær trombose.

Blodudtagning udføres i et volumen på 500 ml hver anden dag på hospitalet eller hver 2. dag på ambulant basis. I alderdommen, med sygdomme i det kardiovaskulære system, dårlig tolerance - 350 ml, øges intervallerne mellem procedurer. På tærsklen til blodudslip, i behandlingsperioden og 1-2 dage efter den (afhængigt af reaktiv trombocytose), ordineres antiblodplademidler (aspirin eller ticlid), og før blodudslip ordineres rheopolyglucin. Før blodudslip - heparin IV 5 tusinde enheder. og 5 tusinde enheder hver. x 2 gange om dagen s/c i flere dage efter.

Derefter overvåges blodbilledet hver 6.-8. uge; i tilfælde af tilbagefald af pletorisk syndrom og hæmoglobin mere end 140 g/l - gentagen blodudladning.

Til erythromelalgi(især ved tilstedeværelse af trombocytose) - aspirin 40-80 mg dagligt, årligt - undersøgelse af øjenlæge, neurolog. Til forebyggelse af tromboemboliske komplikationer - ticlid, Plavix, pentoxifyllin.

Cytostatisk terapi – med erytrocytose med leukocytose og trombocytose, hudkløe, der fortsætter på baggrund af blodudslip, splenomegali, viscerale og vaskulære komplikationer, patientens alvorlige tilstand, utilstrækkelig virkning af blodudslip, dårlig tolerance og komplikationer af trombocytose, alder over 50 år, manglende evne til at organisere blodudskillelsesterapi og kontrollere det.

Med erytræmi med trombocytæmi, unge patienter - hydrea oralt 30 mg/kg pr. dag i to doser i en uge, derefter 15 mg/kg dagligt, indtil leukocytosen er over 3,5 tusinde, trombocytose er mere end 100 tusinde, om nødvendigt øges vedligeholdelsesdosis til 20 mg/kg pr. dag.

INF-ά - 3-5 IE x 3 gange om ugen, især ved hypertrombocytose.

Til hypertrombocytose - anagrelid (påvirker modningen af megakaryocytter).

Cytostatisk terapi kombineres normalt med blodudskillelse.

Behandlingsmonitorering udføres ugentligt, og mod slutningen af behandlingen - hver 5. dag. Leukocytter bør ikke have lov til at falde under 5 tusinde, blodplader - under 100 tusind. Resultaterne vurderes efter 2-3 måneder. Vedligeholdelsesbehandling med cytostatika anbefales ikke på grund af lav effektivitet og leukæmieffekt. Rettidig behandling med fuld eller reduceret volumen er at foretrække, hvis der er tendens til tilbagefald.

Til uratdiatese er allopurinol ordineret. Ved behandling med blodudslip og cytostatika ordineres det profylaktisk i en daglig dosis på 200-500 mg.

Til akut vaskulær trombose - antiblodplademidler, heparin, FFP.

Prednisolon er ordineret til mistanke om autoimmun oprindelse af anæmi og trombocytopeni for at reducere størrelsen af milten:

90-120 mg/dag i 2 uger med overgang til mellemstore og små doser, hvis de er effektive, og seponering, hvis de er ineffektive.

20-30 mg, derefter 15-10 mg i 2-3 måneder med obligatorisk afbud.

For post-erytræmisk myelofibrose, stigende leukocytose (mere end 30 tusind), progression af splenomegali - korte forløb med myelosan (4-2 mg/dag i 2-3 uger)

I det anæmiske stadium af erytræmi er splenektomi mulig:

med svær hæmolytisk anæmi, der ikke reagerer på konservativ terapi og kræver hyppige transfusioner.

dyb trombocytopeni med hæmoragisk syndrom med ineffektiv konservativ terapi.

tilbagevendende miltinfarkter og mekaniske kompressionsfænomener.

ekstrahepatisk portalblok.

Til postoperativ trombocytose er antiblodplademidler ordineret.

Forebyggelse af vaskulære komplikationer ved erytræmi - aspirin 40 mg/dag. I perioden med remission er der ingen grund til at tage medicin, bortset fra tilstedeværelsen af andre risikofaktorer for vaskulære komplikationer. Faren for hæmoragiske komplikationer forsvinder, når hæmatokritniveauet er normaliseret.

Ved vaskulær trombose - aspirin 0,5-1 g i 5-7 dage under kontrol (risiko for indre blødninger), samtidig - heparin i minidoser, fraxiparin, med et fald i ATIII-niveauer under heparinbehandling - FFP 400 ml IV i en bolus 1 én gang hver 3. dag, varigheden af antikoagulantbehandling er 1-2 uger. Til myokardieinfarkt, iskæmisk slagtilfælde, dyb venetrombose i låret - trombolytisk terapi.

Behandling af mikrocirkulatoriske vaskulære komplikationer (erythromelalgi, angina, migræne) – aspirin – 0,3-0,5 g/dag. eller andre disagregerende. Blødning efter tandudtrækning stopper normalt spontant.

Operationer for ubehandlet erytræmi er farlige (der kan være fatale hæmoragiske eller trombotiske komplikationer). Hvis et akut kirurgisk indgreb er nødvendigt, forberedes patienten ved hjælp af blodapping og transfusion af FFP. Aspirin seponeres 7 dage før enhver operation, med høj trombocytose - hydrea 2-3 g/dag + blødning. For at forhindre postoperative komplikationer - heparin i minidoser, til patienter med trombocytose - aspirin i små doser.

I tilfælde af arteriel hypertension tolereres nifedipin dårligt og reagerer godt på β-blokkere, ACE-hæmmere og Arifon.

Symptomatisk behandling mod hudkløe - periactin (cyproheptadin) - har en antihistamin, antiserotonin effekt, men giver en stærk hypnotisk effekt og tolereres dårligt.

Jernmangelanæmi- klinisk-hæmatologisk syndrom, karakteriseret ved nedsat hæmoglobinsyntese på grund af jernmangel, der udvikles som følge af forskellige patologiske (fysiologiske) processer og manifesteret ved symptomer på anæmi og sideopeni.

Sammen med det udviklede symptomkompleks af jernmangelanæmi er der en skjult jernmangel, karakteriseret ved et fald i jernindholdet i blodlagre og serum med normale hæmoglobinniveauer. Latent jernmangel er et forstadium af jernmangelanæmi (latent anæmi, "anæmi uden anæmi") og manifesteres ved anæmisk syndrom med progression og manglende kompensation af jernmangeltilstanden.

Jernmangelanæmi er det mest almindelige anæmiske syndrom og tegner sig for cirka 80 % af alle anæmier. Ifølge WHO (1979) når antallet af mennesker med jernmangel på verdensplan 200 millioner mennesker. De grupper, der er mest sårbare over for udvikling af jernmangelanæmi, omfatter børn i yngre aldersgrupper, gravide kvinder og kvinder i den fødedygtige alder.

Ætiologi og patogenese Spørgsmålet om ætiologien af jernmangelanæmi er løst ganske enkelt. Som navnet selv siger, er det vigtigste ætiologiske aspekt af sygdommen jernmangel i den menneskelige krop. Men måden, hvorpå denne mangel opstår, er meget, meget forskellige: oftere er det blodtab (menstruationsblodtab, mikroblodtab fra mave-tarmkanalen), en stigning i kroppens behov for jern, som ikke kan genopfyldes med homeostatiske mekanismer .

Kliniske manifestationer Jernmangelanæmi skyldes på den ene side tilstedeværelsen af anæmisk syndrom, og på den anden side af jernmangel (hyposiderose), som forskellige organer og væv er følsomme overfor.

Anæmisk syndrom manifesteres af symptomer, der ikke er specifikke for anæmi af enhver oprindelse. De vigtigste klager fra patienter er svaghed, øget træthed, svimmelhed, tinnitus, pletter foran øjnene, hjertebanken, åndenød under træning. Sværhedsgraden af anæmi afhænger af hastigheden af fald i hæmoglobinniveauer og patientens fysiske aktivitet.

Sideropenisk syndrom. Dens kliniske manifestationer er forbundet med vævsmangel på jern, som er nødvendig for organers og vævs funktion. De vigtigste symptomer observeres i huden og slimhinderne. Der er tør hud og en krænkelse af epidermis integritet. Sårdannelser og revner med et inflammatorisk skaft vises i mundvigene. Typiske kliniske manifestationer er skørhed og lagdeling af negle, udseendet af tværgående striber. Håret falder af og flækker. Nogle patienter rapporterer en brændende fornemmelse på tungen. Smagsforvridninger er mulige i form af et uimodtageligt ønske om at spise kridt, tandpasta, aske osv., samt en afhængighed af visse lugte (acetone, benzin).

Et af tegnene på hyposiderose er besvær med at synke tør og fast føde – Plummer-Vinson syndrom. Hos piger, sjældnere hos voksne kvinder, er dysuriske lidelser og nogle gange urininkontinens, når de hoster eller griner, mulige. Børn kan opleve symptomer på natlig enurese. Symptomer forbundet med jernmangel omfatter muskelsvaghed, som ikke kun er forbundet med anæmi, men også med en mangel på jernholdige enzymer.

Ved undersøgelse af patienter henledes opmærksomheden på hudens bleghed, ofte med en grønlig farvetone. Deraf det gamle navn for denne type anæmi - chlorose (grønhed). Ofte hos patienter med jernmangelanæmi er der et tydeligt "blåt" udseende af sclera (et symptom på blå sclera).

Det vigtigste laboratorieskilt at tillade en mistanke om jernmangel karakter af anæmi er en lav farveindikator, som afspejler hæmoglobinindholdet i erytrocytten og er en beregnet værdi. Da syntesen af hæmoglobin ved jernmangelanæmi er svækket på grund af mangel på "byggemateriale", og produktionen af røde blodlegemer i knoglemarven falder en smule, er det beregnede farveindeks altid under 0,85, ofte 0,7 og derunder (alle jernmangelanæmi er hypokrome).

Følgende erytrocytindekser beregnes:

Gennemsnitlig hæmoglobinkoncentration i erytrocytter (MCHC) – repræsenterer forholdet mellem Hb-indholdet i g/l og hæmatokritniveauet i %. Normal er 30-38 g/dl.

Disse indikatorer er analoge med farveindikatoren.

Gennemsnitlig volumen af røde blodlegemer (MCV) er forholdet mellem Ht i 1 mm3 og antallet af røde blodlegemer i 1 mm3 (μm3 eller femtoliter - fl) eller Ht i 1 mm3 x 10 og divideret med antallet af røde blodlegemer (million celler/mm3).

RDW- fordelingsbredden af erytrocytter efter volumen. Den beregnes ud fra variationskoefficienten for den erytrocytometriske kurve og udtrykkes i procent. Normal er 11,5-14,5%. Denne indikator afspejler mere præcist røde blodlegemers heterogenitet

I en perifer blodudstrygning dominerer hypokrome erytrocytter, mikrocytter - hæmoglobinindholdet i dem er mindre end i erytrocytter af normal størrelse. Sammen med mikrocytose noteres anisocytose (ulige værdi) og poikilocytose (forskellige former) af erytrocytter. Antallet af siderocytter (røde blodlegemer med jerngranulat) er kraftigt reduceret til punktet af fuldstændig fravær. Indholdet af retikulocytter er inden for normale grænser.

Jernindholdet i blodserumet, der er testet før start af jernbehandling, er reduceret, ofte betydeligt. Sammen med bestemmelsen af serumjern er undersøgelsen af den totale jernbindende kapacitet af serum (TIBC), som afspejler graden af "sult" af serum eller mætning af transferrin med jern, af diagnostisk betydning. Hos patienter med jernmangelanæmi er der en stigning i CVS og et fald i transferrinmætningskoefficienten.

På grund af det faktum, at jernreserverne ved jernmangelanæmi er opbrugt, sker der et fald i serumindholdet af ferritin - et jernholdigt protein, som sammen med hæmosiderin afspejler mængden af jernreserver i depotet.

Vurdering af jernreserver kan udføres ved at bestemme jernindholdet i urinen efter administration af visse komplekser, der binder jern og udskiller det i urinen, især desferal, samt ved farvning af blod og knoglemarvsudstrygninger for jern og tælle antallet af siderocytter og sideroblaster. Antallet af disse celler i jernmangelanæmi er betydeligt reduceret.

Behandling. Der er 3 behandlingsstadier for jernmangelanæmi. Den første fase er lindringsterapi, genopfyldning af hæmoglobinniveauer og perifere jernreserver; den anden er terapi, der genopretter vævsreserver; den tredje er anti-tilbagefaldsbehandling. Apoteket tilbyder nu en række fremragende orale lægemidler til behandling af jernmangelanæmi. Disse omfatter: hæmostimulin, conferon, tardiferon, fenyuls, ferramid, ferrograd-500, ferrogradument, ferrofolic-500, ferrocal, ferroplex, ferroceron, fesovit, sorbifer-durules og nogle andre. Alle fås i kapsler eller i form af tabletter og dragéer. Som regel kræver aflastningsterapi 20 til 30 dage. I løbet af denne tid genoprettes hæmoglobin, niveauet af fedtsyrer stiger, og blodvolumen og levetid falder. Jerndepotet er dog ikke fyldt helt op. I denne henseende er en anden fase af behandlingen, genopfyldning af jernreserver, nødvendig. Dette opnås bedst ved at tage et af ovenstående jerntilskud oralt i 3-4 måneder. Anti-tilbagefaldsbehandling består i periodisk at udskrive jerntilskud til patienter med høj risiko for tilbagefald af jernmangelanæmi – kvinder med tunge og længerevarende menstruationer, andre kilder til blodtab, langtidsammende mødre mv.

KL 12 - MANGEL Anæmi.

B12-mangelanæmi hører til gruppen af megaloblastiske anæmier. Megaloblastisk anæmi er en gruppe af sygdomme karakteriseret ved svækket DNA-syntese, som et resultat af hvilken opdelingen af alle hurtigt prolifererende celler (hæmatopoietiske celler, hudceller, mave-tarmceller, slimhinder) forstyrres. Hæmatopoietiske celler er blandt de hurtigst formerende elementer, så anæmi, såvel som ofte neutropeni og trombocytopeni, kommer i højsædet i klinikken. Hovedårsagen til megaloblastisk anæmi er en mangel på cyanocobalamin eller folinsyre.

Ætiologi og patogenese. Cyanocobalamins og folinsyres rolle i udviklingen af megaloblastisk anæmi er forbundet med deres deltagelse i en lang række metaboliske processer og metaboliske reaktioner i kroppen. Folinsyre i form af 5,10-methylentetrahydrofolat er involveret i methyleringen af deoxyuridin, der er nødvendig for syntesen af thymidin, hvilket resulterer i dannelsen af 5-methyltetrahydrofolat.

Cyanocobalamin er en cofaktor i den katalytiske methyltransferase-reaktion, der resyntetiserer methionin og samtidig regenererer 5-methyltetrahydrofolat til tetrahydrofolat og 5,10 methylentetrahydrofolat.

Med en mangel på folat og (eller) cyanocobalamin afbrydes processen med inkorporering af uridin i DNA'et af udviklende hæmatopoietiske celler og dannelsen af thymidin, hvilket forårsager DNA-fragmentering (blokerer dets syntese og forstyrrer celledeling). I dette tilfælde opstår megaloblastose, ophobning af store former for leukocytter og blodplader forekommer, deres tidlige intramedullære ødelæggelse og forkortelse af levetiden for cirkulerende blodceller. Som et resultat er hæmatopoiesis ineffektiv, anæmi udvikler sig, kombineret med trombocytopeni og leukopeni,

Derudover er cyanocobalamin et coenzym i omdannelsen af methylmalonyl-CoA til succinyl-CoA. Denne reaktion er nødvendig for metabolismen af myelin i nervesystemet, og derfor observeres der ved cyanocobalaminmangel sammen med megaloblastisk anæmi skader på nervesystemet, mens der ved folatmangel kun observeres udvikling af megaloblastisk anæmi.

Cyanocobalamin findes i fødevarer af animalsk oprindelse - lever, nyrer, æg, mælk. Dens reserver i en voksens krop (hovedsageligt i leveren) er store - omkring 5 mg, og hvis vi tager højde for, at det daglige tab af vitaminet er 5 mcg, så fuldstændig udtømning af reserver i mangel af indtag (malabsorption) , med en vegetarisk kost) forekommer først efter 1000 dage. Cyanocobalamin i maven binder (på baggrund af en sur reaktion i miljøet) med en intern faktor - et glycoprotein produceret af mavens parietalceller eller andre bindende proteiner - K-faktorer til stede i spyt og mavesaft. Disse komplekser beskytter cyanocobalamin mod ødelæggelse under transport gennem mave-tarmkanalen. I tyndtarmen spaltes cyanocobalamin fra K-proteiner og kombineres med intrinsic faktor ved en alkalisk pH-værdi, under påvirkning af proteinaser fra bugspytkirteljuice. I ileum binder det indre faktorkompleks med cyanocobalamin til specifikke receptorer på overfladen af epitelceller, frigivelsen af cyanocobalamin fra tarmepitelceller og transport til væv sker ved hjælp af specielle blodplasmaproteiner - transcobalaminer 1/2,3.

Folsyre findes i grønne planteblade, frugter, lever og knopper. Folatlagre er 5-10 mg, minimumsbehovet er 50 mcg pr. dag. Megaloblastisk anæmi kan udvikle sig efter 4 måneders fuldstændig mangel på folatindtagelse i kosten.

Forskellige ætiologiske faktorer kan forårsage mangel på cyanocobalamin eller folinsyre (mindre almindeligt, kombineret mangel på begge) og udvikling af megaloblastisk anæmi.

Mangel cyanocobalamin kan skyldes følgende årsager:

mangel på intrinsic factor: perniciøs anæmi, gastrectomi, beskadigelse af det gastriske epitel af kemikalier, infiltrative ændringer i maven (lymfom eller carcinom), Crohns sygdom, cøliaki, resektion af ileum, atrofiske processer i mave og tarme,

Øget udnyttelse af vitamin B-12 af bakterier på grund af deres overvækst: tilstand efter gastrointestinal anastomose, jejunal diverticula, intestinal stasis eller obstruktion på grund af forsnævringer,

Helminthic angreb: bred bændelorm,

Absorberende sted patologi: ileal tuberkulose, tyndtarm lymfom, sprue, regional enteritis,

Andre årsager: medfødt fravær af transcobalamin 2 (sjælden), malabsorption forårsaget af brugen af neomycin, colchicin.

Årsager til folatmangel kan omfatte:

1. Utilstrækkeligt indtag: dårlig kost, alkoholisme, anorexia nervosa, parenteral ernæring, ubalanceret ernæring hos ældre

2. Malabsorption: malabsorption, ændringer i tarmslimhinden, cøliaki og sprue, Crohns sygdom, regional ileitis, intestinal lymfom, nedsat reabsorberende overflade efter resektion af jejunum, indtagelse af antikonvulsiva 3. Stigende behov: graviditet, hæmolytisk anæmi, eksfoliativ dermatitis og psoriasis

4. Overtrædelse af bortskaffelse: alkoholisme, folatantagonister: trimethoprim og methotrexat, medfødte fejl i folatmetabolismen.

Et klassisk eksempel på megaloblastisk anæmi er perniciøs (B 12-mangelanæmi) anæmi. Oftere lider mennesker over 40-50 år af denne anæmi.

Klinisk billede: anæmi udvikler sig relativt langsomt og kan være asymptomatisk. Kliniske tegn på anæmi er uspecifikke: svaghed, træthed, åndenød, svimmelhed, hjertebanken. Patienterne er blege og subikteriske. Der er tegn på glossitis - med områder med betændelse og atrofi af papiller, en lakeret tunge, og der kan være en forstørrelse af milten og leveren. Mavesekretionen falder kraftigt. Fibrogastroskopi afslører atrofi af maveslimhinden, hvilket bekræftes histologisk. Symptomer på skade på nervesystemet (funikulær myelose) observeres også, som ikke altid korrelerer med sværhedsgraden af anæmi. De neurologiske manifestationer er baseret på demyelinisering af nervetråde. Distale paræstesi, perifer polyneuropati, følsomhedsforstyrrelser og øgede senereflekser er noteret. B 12-mangelanæmi er således karakteriseret ved en triade: blodskade, mave-tarmskade og skade på nervesystemet.