Med sygdomme hjælpe syndrom, hvad du kan spise. HELLP-syndrom er et skræmmende akronym, men er et "råb om hjælp" så forfærdeligt? Præeklampsi, præeklampsi, eclampsia eller HELLP syndrom

("Hvad er det, hvorfor er det, hvad man skal gøre, og hvad vil være" (A.P. Zilber, 1997))

”Gud forudså, at der ville være behov for helbredelse
kunst og hæderlig, at den endelig tegnes på
grundlaget for menneskelig erfaring; for dette gav han livet i forvejen
og medicin i en række kreationer"
Salige Diadoch

Små frække børn bliver skræmt af Baba Yaga og Barmaley. Det er nok for voksne fødselslæger-gynækologer at blive skræmt af emnet i vores artikel alene: enhver mere eller mindre vidende kollega "spytter og krydser sig tre gange", når han hører eller i øvrigt ser den ildevarslende forkortelse "HELLP ” skrevet.

Efter undertitlen, lad os definere: "hvad er det?". Udtrykket "HELLP" (hæmolyse, forhøjede leverenzymer og lave blodplader) - hæmolyse, øget aktivitet af leverenzymer (enzymer) og trombocytopeni, er forbundet med en ekstremt alvorlig form for præeklampsi og eclampsia.
Tilbage i 1893 beskrev G. Schmorl det karakteristiske kliniske billede af dette syndrom, og udtrykket HELLP (under hensyntagen til patogenese) blev foreslået af L. Weinstein (1985). Indenlandsk litteratur indeholder oftest meget lidt information om HELLP-syndromet
begrænset til korte referencer. Dette emne behandles mere detaljeret af lysmændene fra russisk anæstesiologi og genoplivning A.P. Zilber og E.M. Shifman (4,9), såvel som i et meget detaljeret og informativt klinisk foredrag af den nuværende cheffødselslæge-gynækolog i Sundhedsministeriet. Ukraine prof. V. V. Kaminsky (5).
Desværre, men ubønhørlige statistikker viser, at hvert år dør 585 tusinde kvinder i verden af ​​årsager, på en eller anden måde, relateret til graviditet og fødsel. De vigtigste årsager til mødredød i vores land er: obstetrisk sepsis, blødning, præeklampsi og ekstragenitale sygdomme (5). I svære former for præeklampsi varierer HELLP-syndromet fra 4 til 12 % af tilfældene og er karakteriseret ved høj mødredødelighed (ifølge forskellige forfattere, fra 24 til 75 %)
Den manglende viden om de kliniske og laboratoriemæssige manifestationer af det beskrevne symptomkompleks har i de senere år ført til en klar overdiagnosticering af HELLP-syndromet. Det kliniske forløb af svære former for præeklampsi kan være meget forskelligartet (4). Derfor er diagnosen svær præeklampsi med HELLP-syndrom ofte fejlagtig. Faktisk kan hepatitis, fede hepatose hos gravide, arvelig trombocytopenisk purpura osv. skjules bag den beskrevne patologi.Ofte forbliver obstetrisk sepsis og andre patologier uerkendte under masken af ​​HELLP syndrom.
Derfor bør påvisningen af ​​tilstedeværelsen af ​​en triade hos gravide kvinder: hæmolyse, hepatisk hyperenzym og trombocytopeni ikke føre til øjeblikkelig etablering af en ubetinget diagnose af "HELLP-syndrom". Kun en grundig og gennemtænkt klinisk og fysiologisk fortolkning af disse symptomer i hvert enkelt tilfælde gør det muligt at differentiere HELLP-syndromet som en form for præeklampsi, der i fremskredne tilfælde er en variant af alvorlig multipel organsvigt.
Differentialdiagnose af HELLP-syndrom ifølge VV Kaminsky et al. (5) bør udføres med følgende sygdomme:
- Ukontrollerbar opkastning af gravide kvinder (i 1. trimester)
- Intrahepatisk kolestase (i 1. trimester af graviditeten)
- Galdestenssygdom (til enhver tid)
- Dubin-Johnsons syndrom (2. eller 3. trimester)
- Akut fedtdegeneration af leveren hos gravide kvinder
- Viral hepatitis
- lægemiddelinduceret hepatitis
- Kronisk leversygdom (cirrose)
- Budd-Chiari syndrom
- Urolithiasis sygdom
- Gastritis
- Trombotisk trombocytopenisk purpura
- Idiopatisk trombocytopenisk purpura
- Hæmolytisk uremisk syndrom
- Lupus erythematosus.
HELLP syndrom? "Hvad er det fra?" (se undertekst). De fleste forskere betragter HELLP-syndromet som en komplikation eller, kan man sige, en atypisk variant af præeklampsi, idet de mener, at det er baseret på generaliseret arteriolospasme, kombineret med hæmokoncentration og hypovolæmi, udvikling af en hypokinetisk type blodcirkulation, skade på endotelet og forekomsten af ​​respirationssvigt op til lungeødem (9).
I typiske tilfælde udvikles HELLP - syndrom hos multiparøse med præeklampsi, over 25 år, med en belastet obstetrisk historie. Kliniske manifestationer forekommer i 31% af tilfældene før levering; i postpartum perioden - i 69% af tilfældene (5)
Ganske overbevisende er synspunktet om, at graviditet er et tilfælde af allotransplantation, og HELLP-syndrom, som en autoimmun reaktion, manifesteres af en forværring i postpartum-perioden. Den autoimmune mekanisme for endotelskade, hypovolæmi med blodpropper og dannelse af mikrotrombi med efterfølgende fibrinolyse (DIC) er hovedstadierne i udviklingen af ​​HELLP-syndromet ved svære former for præeklampsi (4).
Destruktionen af ​​blodplader fører til frigivelse af thromboxaner og ubalance i thromboxan-prostacyclin-systemet, hvilket forårsager: a) generaliseret arteriolospasme med uddybende arteriel hypertension, cerebralt ødem og kramper; b) forringelse af uteroplacental blodgennemstrømning; c) øget trombocytaggregation, aflejring af fibrin og erytrocytter, hovedsageligt i placenta, nyrer og lever. (5). Disse ændringer forårsager dybtgående dysfunktioner i disse organer, hvilket skaber en ond cirkel, som kun kan brydes på et bestemt tidspunkt ved afbrydelse af graviditeten.
HELLP-syndrom er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere organlidelser, især fra følgende systemer:
- Centralnervesystemet: hovedpine, synsforstyrrelser, hyperrefleksi, kramper. Årsagen til disse lidelser er angiospasme og hypoxi, og ikke cerebralt ødem, som tidligere antaget.
- Åndedrætssystem: i lang tid forbliver lungerne intakte. Måske udvikling af ødem i de øvre luftveje og lungeødem (oftere efter fødslen). Ofte udvikling af respiratorisk distress syndrom.
Kardiovaskulært system: generaliseret arteriolospasme fører til et fald i BCC og vævsødem. Den totale perifere modstand og indekset for stødarbejde i venstre ventrikel stiger, hvilket fører til en stigning i belastningen på venstre ventrikel. På denne baggrund er diastolisk dysfunktion af venstre ventrikel mulig.
- Hæmostatisk system: trombocytopeni observeres ofte, såvel som kvalitative forstyrrelser i blodpladefunktionen. I alvorlige tilfælde er udviklingen af ​​DIC ikke ualmindeligt.
- Lever: der er et fald i aktiviteten af ​​leverenzymer med en stigning i deres niveau i serum; det er muligt at udvikle områder med iskæmi og endda nekrose. Spontan ruptur af leveren er sjælden, men dens udfald er næsten altid dødelig.
- Nyrer: proteinuri vidner om nederlaget for glomerulus af vaskulær natur. Oliguri er oftere forbundet med hypovolæmi og nedsat renal blodgennemstrømning. Ofte udvikler præeklampsi sig til akut nyresvigt.
Kliniske tegn og symptomer omfatter: klager over spontan smerte og ømhed ved palpation i epigastrium og højre hypokondrium, gulsot, hyperbilirubinæmi, proteinuri, hæmaturi, hypertension, anæmi, kvalme, opkastning; mulig blødning på injektionsstedet
For at diagnosticere HELLP syndrom skal følgende standard laboratoriedata anvendes:
- hæmolyse (bestemt ved analyse af en perifer blodudstrygning);
- øget indhold af bilirubin;
- forhøjede niveauer af lactatdehydrogenase (LDH);
- forhøjede niveauer af alaninaminotransferase (ALT) og aspartataminotransferase
(AST);
- lavt antal blodplader< 100 х 109 / л.
I nogle tilfælde er ikke hele komplekset af klassiske tegn på HELLP-syndromet manifesteret; så, i mangel af erytrocythæmolyse, bruges navnet
"ELLP - syndrom", i fravær af trombocytopeni - "HEL - syndrom". Det skal huskes, at 15 % af patienterne med HELLP-syndrom kan have ingen eller kun mild hypertension (9).
Når man udfører differentialdiagnose, skal det tages i betragtning, at trombocytopeni og nedsat leverfunktion når et maksimum i HELLP syndrom 24-48 timer efter fødslen, og med typisk svær gestose er der tværtimod en positiv dynamik af disse indikatorer under første dag i fødselsperioden (4). Rettidig diagnose af HELLP-syndrom forbedrer betydeligt resultaterne af dets intensive pleje. Samtidig er det iflg
A.P. Zilber (1999), nogle gange en let trombocytopeni eller en moderat stigning i aktiviteten af ​​leverenzymer hos gravide kvinder "ophidser medicinske lidenskaber til at diagnosticere HELLP-syndrom."
I betragtning af den meget reelle mulighed for meget alvorlige konsekvenser for moderens og barnets liv, er den afgørende faktor den tidlige anerkendelse af HELLP-syndromet. Behandlingen udføres i fællesskab af en fødselslæge-gynækolog og en anæstesiolog-genoplivningsassistent, om nødvendigt involveres relaterede specialister - en øjenlæge, en neuropatolog mv.
V.V. Kaminsky et al. (5) en detaljeret og klar algoritme af handlinger er blevet udviklet efter diagnosen HELLP-syndrom er blevet etableret, som gør det muligt at besvare et af spørgsmålene i undertitlen, nemlig "hvad skal man gøre?". Denne algoritme inkluderer:
- eliminering af dekompensation af multipel organsvigt;
- mulig fuldstændig stabilisering af patientens tilstand;
- forebyggelse af mulige komplikationer for moderen og fosteret;
- fødsel.
Det skal huskes, at den eneste patogenetiske behandlingsmetode er abort, dvs. levering. De fleste forfattere (1;3;9) understreger, at når en diagnose af HELLP-syndrom stilles, bør graviditeten afbrydes, uanset dens varighed, inden for 24 timer. Alle andre organisatoriske og terapeutiske foranstaltninger er faktisk forberedelse til fødslen, hvilket burde være presserende, fordi der i fødslens proces som regel er en stigning i sværhedsgraden af ​​præeklampsi.
Leveringsmetode: med en "moden" livmoderhals - gennem den naturlige fødselskanal, ellers - kejsersnit. Efter fødslen af ​​moderkagen er curettage af livmoderhulen obligatorisk.
Det bør konstant huskes (se underoverskrift: "hvad vil der ske?") Om mulige komplikationer af HELLP-syndrom, fyldt med mødredødelighed: dissemineret intravaskulær koagulation (DIC) og uterinblødning, placentaabruption, akut lever- og nyresvigt, lungeødem, pleural effusion (eksudativ pleurisy), respiratorisk distress syndrom, subkapsulært hæmatom i leveren med dets ruptur og intra-abdominal blødning, nethindeløsning, hjerneblødning.
Som du ved, "Nulla calamitas sola" ("Besværet kommer ikke alene", lat.). Fra fosterets side observeres intrauterin væksthæmning og intrauterin død, nyfødte udvikler ofte blødninger og hjerneblødninger.
Hovedmålene for den patogenetiske terapi af HELLP-syndrom er eliminering af hæmolyse og trombotisk mikroangiopati, forebyggelse af syndromet af multisystem dysfunktion af flere organer, optimering af nyrernes neurologiske status og udskillelsesfunktion og normalisering af blodtrykket (3;5;6).
Intensiv præoperativ forberedelse såvel som intensiv pleje efter fødslen er rettet mod mange patogenetiske forbindelser og omfatter følgende komponenter:
- strengt individualiseret antihypertensiv terapi;
- reduktion af hypovolæmi, hypoproteinæmi, intravaskulær hæmolyse;
- korrektion af metabolisk acidose;
- passende infusions-transfusionsbehandling;
- krampeløsende midler, antiblodplademidler;
- stabilisering af hæmostaseindikatorer;
- blodreokorrektion (antikoagulanter og blodpladehæmmende midler, især lavmolekylær vægt
hepariner (fraxiparin), pentoxifyllin (trental), etc.;
- forebyggelse af infektiøse komplikationer (aminoglykosider er udelukket, givet
deres nefro- og hepatotoksicitet);
- hepatostabiliserende behandling (især store doser glukokortikosteroider -
indtil stabilisering af hepatisk cytolyse og eliminering af trombocytopeni);
- proteasehæmmere (kontrykal, gordox, trasylol);
- hepatoprotectors, cerebroprotectors og nootropics, et kompleks af vitaminer - i høje doser;
- Magnesia terapi - ifølge den klassiske obstetriske ordning;
- Ifølge relevante indikationer - plasmaferese, hæmodialyse.
Til levering anbefales kun endotracheal anæstesi med minimal brug af hepatotoksiske anæstetika samt forlænget mekanisk ventilation i den postoperative periode med intensiv differentieret terapi.
På trods af de mange vanskeligheder, man støder på i rettidig diagnose og vellykket behandling af HELLP-syndrom, bør man altid huske anbefalingen fra de gamle romere: "Rebus in adversis melius sperare memento" ("I modgang, glem ikke at håbe på det bedste", lat.).

LITTERATUR

1. Ailamazyan E. K. Emergency care under ekstreme forhold i obstetrisk praksis, St. Petersburg, 2002.
2. “Obstetrik. Håndbog fra University of California, red. K. Niswander og A. Evans, oversættelse. fra engelsk, Moskva, 1999.
3. "Vaginationshåndtering og gradvis gestose i tilfælde af gestose, deres prognose, diagnostik, behandling og forebyggelse". Metodologiske anbefalinger, Kiev, 1999.
4. Zilber A. P., Shifman E. M. Obstetrik gennem øjnene af en anæstesiolog, Petrozavodsk, 1997.
5. Kaminsky V. V., Dudka S. V., Chechelnitsky O. E. “Gestoser. HELLP-syndrom” (Klinisk forelæsning) // Reproductive health of a woman, 2005, nr. 4 (24), s. 8 - 12.
6. Forordning fra Ukraines sundhedsministerium nr. 676 af 31. december 2004 "Om godkendelse af kliniske protokoller for obstetrisk og gynækologisk pleje".
7. "Nødtilstande i obstetrik og gynækologi", red. Stepankovskaya G.K. og Ventskovsky B.M., Kiev, 2000.
8. Shekhtman M. M. Retningslinjer for ekstragenital patologi hos gravide kvinder, Moskva, 1998.
9. Shifman E. M. Præeklampsi, eclampsia, HELLP - syndrom, Petrozavodsk, 2002.
10. Gleeson R., Farrell J., Doyle M., Walshe J. J. HELLP-syndrom: en tilstand med varieret præsentation. Ir. J. Med. sci. 1996; 165:265-7.
11. Schroder W., Heyl W. HELLP-syndrom. Vanskeligheder ved diagnosticering og behandling af en alvorlig form for præeklampsi. Clin.Exp.Obstet.Gynecol. 1993; 20:88-94.
12. Weinstein L. Hæmolysesyndrom, forhøjede leverenzymer, lavt antal blodplader: en alvorlig konsekvens af hypertension under graviditeten. Er. J. af Obstet. og Gynecol. 1982; 142:159-167.

En alvorlig komplikation af graviditet, som er karakteriseret ved en triade af tegn: hæmolyse, skade på leverparenkym og trombocytopeni. Det er klinisk manifesteret ved hurtigt voksende symptomer - smerter i lever og mave, kvalme, opkastning, ødem, gulsot i huden, øget blødning, nedsat bevidsthed op til koma. Det diagnosticeres på grundlag af en generel blodprøve, en undersøgelse af enzymatisk aktivitet og hæmostasens tilstand. Behandling involverer akut levering, udnævnelse af aktiv plasma-substituerende, hepatostabiliserende og hepatobeskyttende terapi, lægemidler, der normaliserer hæmostase.

Generel information

Selvom HELLP-syndrom er blevet observeret sjældent i de senere år, komplicerer det forløbet af svær gestose i 4-12 % af tilfældene og er, i mangel af tilstrækkelig behandling, karakteriseret ved høje mødre- og børnedødeligheder. Syndromet som en separat patologisk form blev først beskrevet i 1954. Navnet på lidelsen er dannet af de første bogstaver i de termer, der definerer sygdommens nøglemanifestationer: H - hæmolyse (hæmolyse), EL - forhøjede leverenzymer (øget aktivitet af leverenzymer), LP - lavt blodpladeniveau (trombocytopeni) ). HELLP syndrom opstår normalt i 3. trimester af graviditeten ved 33-35 uger. I 30% af tilfældene udvikler det sig 1-3 dage efter fødslen. Ifølge resultaterne af observationer udgøres risikogruppen af ​​lyshudede gravide kvinder over 25 år med svære somatiske lidelser. Med hver efterfølgende graviditet øges sandsynligheden for at udvikle sygdommen, især når det kommer til at bære to eller flere fostre.

Grundene

Til dato er ætiologien af ​​lidelsen ikke blevet endeligt bestemt. Mere end 30 teorier om forekomsten af ​​denne akutte obstetriske patologi er blevet foreslået af specialister inden for obstetrik og gynækologi. Mest sandsynligt udvikler det sig med en kombination af en række faktorer, forværret af forløbet af præeklampsi. Nogle forfattere betragter graviditet som en af ​​varianterne af allotransplantation, og HELLP-syndrom som en autoimmun proces. Blandt de mest almindelige årsager til sygdommen er:

• Immun- og autoimmune lidelser. I blodet af patienter noteres depression af B- og T-lymfocytter, antistoffer mod blodplader og vaskulært endotel bestemmes. Forholdet i et par prostacyclin/tromboxan er reduceret. Nogle gange komplicerer sygdommen forløbet af en anden autoimmun patologi - antiphospholipid syndrom.
• Genetiske anomalier. Grundlaget for udviklingen af ​​syndromet kan være et medfødt svigt af leverenzymsystemerne, hvilket øger hepatocytternes følsomhed over for virkningen af ​​skadelige faktorer, der opstår under en autoimmun respons. En del gravide kvinder har også medfødte lidelser i koagulationssystemet.
• Ukontrolleret indtagelse af visse lægemidler. Sandsynligheden for at udvikle patologi stiger med brugen af ​​farmakologiske lægemidler, der har en hepatotoksisk effekt. Først og fremmest taler vi om tetracyclin og chloramphenicol, hvis skadelige virkning øges med umodenhed af enzymsystemer.

Patogenese

Udgangspunktet i udviklingen af ​​HELLP syndrom er et fald i produktionen af ​​prostacyclin på baggrund af en autoimmun reaktion som følge af virkningen af ​​antistoffer på blodceller og endotel. Dette fører til mikroangiopatiske ændringer i den indre beklædning af karrene og frigivelse af placenta tromboplastin, som kommer ind i moderens blodbane. Parallelt med beskadigelse af endotelet opstår vasospasme, hvilket fremkalder iskæmi i placenta. Det næste trin i patogenesen af ​​HELLP-syndromet er den mekaniske og hypoxiske ødelæggelse af erytrocytter, som passerer gennem den spastiske vaskulære seng og angribes aktivt af antistoffer.

På baggrund af hæmolyse øges adhæsion og aggregering af blodplader, deres samlede niveau falder, blodet fortykkes, multiple mikrotrombose opstår, efterfulgt af fibrinolyse, og DIC udvikler sig. Krænkelse af perfusion i leveren fører til dannelsen af ​​hepatose med nekrose af parenkymet, dannelsen af ​​subkapsulære hæmatomer og en stigning i niveauet af enzymer i blodet. På grund af vasospasme stiger blodtrykket. Da andre systemer er involveret i den patologiske proces, øges tegn på multipel organsvigt.

Klassifikation

En samlet systematisering af former for HELLP-syndrom er endnu ikke tilgængelig. Nogle udenlandske forfattere foreslår at tage hensyn til data fra laboratorieundersøgelser ved bestemmelse af varianten af ​​den patologiske tilstand. I en af ​​de eksisterende klassifikationer skelnes der mellem tre kategorier af laboratorieparametre, som svarer til skjulte, mistænkte og tydelige tegn på intravaskulær koagulation. Mere præcis er muligheden baseret på at bestemme koncentrationen af ​​blodplader. Ifølge dette kriterium skelnes der mellem tre klasser af syndromet:

• 1. klasse. Niveauet af trombocytopeni er mindre end 50×10 9 /l. Klinikken er præget af et alvorligt forløb og en seriøs prognose.
• 2. klasse. Indholdet af blodplader er fra 50 til 100×10 9 /L. Syndromets forløb og prognosen er mere gunstige.
• 3. klasse. Der er moderate manifestationer af trombocytopeni (fra 100 til 150 × 10 9 /l). De første kliniske tegn observeres.

Symptomer

De første manifestationer af sygdommen er uspecifikke. En gravid kvinde eller en kvinde i fødsel klager over smerter i epigastrium, området af højre hypokondrium og bughule, hovedpine, svimmelhed, en følelse af tyngde i hovedet, smerter i musklerne i nakke og skulderbælte. Svaghed og træthed øges, synet forværres, kvalme og opkastning og hævelse forekommer. Kliniske symptomer udvikler sig meget hurtigt. Da tilstanden forværres på injektionsstederne og på slimhinderne, dannes der områder med blødninger, huden bliver ikterisk. Der er sløvhed, forvirring. I alvorlige tilfælde af sygdommen er krampeanfald, udseendet af blod i opkastet muligt. I de terminale stadier udvikles koma.

Komplikationer

HELLP-syndromet er karakteriseret ved flere organlidelser med dekompensation af kroppens grundlæggende vitale funktioner. I næsten halvdelen af ​​tilfældene er sygdommen kompliceret af DIC, hver tredje patient har tegn på akut nyresvigt, og hver tiende har cerebralt eller lungeødem. Nogle patienter udvikler eksudativ pleurisy og pulmonal distress syndrome. I postpartum-perioden er voldsom livmoderblødning med hæmoragisk shock mulig. I sjældne tilfælde, hos kvinder med HELLP-syndrom, eksfolierer fibrene, hvilket forårsager et hæmoragisk slagtilfælde. Hos 1,8% af patienterne påvises subkapsulære hæmatomer i leveren, hvis brud normalt fører til massiv intra-abdominal blødning og død hos den gravide eller den fødende kvinde.

HELLP syndrom er farligt ikke kun for moderen, men også for barnet. Hvis patologien udvikler sig hos en gravid kvinde, øges sandsynligheden for for tidlig fødsel eller placentaabruption med koagulopatisk blødning. I 7,4-34,0 % af tilfældene dør fosteret in utero. Næsten en tredjedel af nyfødte har trombocytopeni, hvilket fører til blødninger i hjernevævet og efterfølgende neurologiske lidelser. Nogle børn er født i en tilstand af asfyksi eller med respiratory distress syndrome. En alvorlig, men sjælden komplikation af sygdommen er tarmnekrose, påvist hos 6,2% af spædbørn.

Diagnostik

Mistanke om udvikling af HELLP-syndromet hos en patient er grundlaget for akutte laboratorieundersøgelser, der verificerer skader på hæmostasesystemet og leverparenkym. Derudover er der tilvejebragt kontrol af de vigtigste vitale parametre (respirationsfrekvens, pulstemperatur, blodtryk, som øges hos 85 % af patienterne). De mest værdifulde i den diagnostiske plan er følgende typer undersøgelser:

• Generel blodanalyse. Et fald i antallet af erytrocytter og deres polychromasi, deforme eller ødelagte røde blodlegemer bestemmes. Et af de diagnostisk pålidelige kriterier er trombocytopeni mindre end 100×10 9 /l. Antallet af leukocytter og lymfocytter ændres normalt ikke, der er et lille fald i ESR. Hæmoglobinniveauet falder.
• Leverprøver. Krænkelser af enzymsystemer, der er typiske for leverskade, afsløres: aminotransferaseaktivitet (AST, ALT) øges med 12-15 gange (op til 500 U/l). Aktiviteten af ​​alkalisk fosfatase øges 3 gange eller mere. Niveauet af bilirubin i blodet overstiger 20 µmol/L. Koncentrationer af proteiner og haptoglobin reduceres.
• Vurdering af hæmostasesystemet. Laboratorietegn på forbrugskoagulopati er karakteristiske - indholdet af koagulationsfaktorer syntetiseret i leveren med deltagelse af vitamin K falder. Niveauet af antithrombin III reduceres. Forlængelse af thrombintid, et fald i APTT og fibrinogenkoncentration indikerer også en krænkelse af blodkoagulation.

Det skal bemærkes, at de typiske laboratorietegn på HELLP-syndromet kan afvige fra de normative værdier ujævnt, i sådanne tilfælde taler de om varianterne af sygdommen - ELLP-syndromet (der er ingen hæmolyse af erytrocytter) og HEL-syndromet (trombocyttallet er ikke nedsat). For en hurtig vurdering af leverens tilstand udføres en ultralydsundersøgelse. Da nyrefunktionen er nedsat i alvorlige former for sygdommen, betragtes et fald i den daglige mængde urin, forekomsten af ​​proteinuri og en stigning i indholdet af nitrogenholdige stoffer (urea, kreatinin) i blodet som en prognostisk ugunstig faktor. Under hensyntagen til patogenesen af ​​sygdommen anbefales et EKG, ultralyd af nyrerne og en undersøgelse af fundus. I den prænatale periode udføres CTG, ultralyd af livmoderen, Doppler-ultralyd for at overvåge fosterets tilstand, fosterets og moderens hæmodynamik.

I betragtning af alvorligheden af ​​prognosen for sygdommen er dens overdiagnose for nylig blevet bemærket. HELLP syndrom skal skelnes fra svær gestose, fede hepatose hos gravide kvinder, viral og lægemiddel-induceret hepatitis, arvelig trombocytopenisk purpura, hæmolytisk uremisk syndrom, intrahepatisk kolestase, Dubin-Johnson syndrom, Budd-Chiari syndrom, ermeythematovirus infektion, cytohematovirus infektion, systemisk lupusus syndrom. infektiøs mononukleose og andre patologiske tilstande. I komplekse kliniske tilfælde er en hepatolog, anæstesiolog-resuscitator, neuropatolog, øjenlæge, infektionssygdomsspecialist, immunolog, terapeut, reumatolog, kirurg, nefrolog involveret i den diagnostiske søgning.

Behandling af HELLP syndrom

Medicinsk taktik til at identificere en sygdom hos en gravid kvinde er rettet mod at afslutte graviditeten inden for 24 timer fra diagnoseøjeblikket. Til patienter med moden livmoderhals anbefales vaginal fødsel, men oftere foretages akut kejsersnit under endotrachial anæstesi med brug af ikke-hepatotoksiske bedøvelsesmidler og længerevarende mekanisk ventilation. På stadiet af intensiv præoperativ forberedelse, på grund af indførelsen af ​​frisk frosset plasma, krystalloide opløsninger, glukokortikoider og fibrinolysehæmmere, er kvindens tilstand maksimalt stabiliseret, og om muligt kompenseres forstyrrede flere organlidelser.

Kompleks lægemiddelbehandling, der sigter mod at eliminere angiopati, mikrotrombose, hæmolyse, påvirker forskellige patogeneseforbindelser, genopretter funktionen af ​​leveren, andre organer og systemer, fortsætter aktivt i den postoperative periode. Til behandling af syndromet anbefales forebyggelse eller eliminering af dets mulige konsekvenser:

• Infusion og bloderstatningsterapi. Indførelsen af ​​blodplasma og dets erstatninger, trombokoncentrater, komplekse saltvandsopløsninger gør det muligt at genopbygge de ødelagte dannede elementer og væskemangel i den intravaskulære seng. En yderligere effekt af en sådan terapi er forbedringen af ​​rheologiske parametre og stabilisering af hæmodynamikken.
• Hepatostabiliserende og hepatobeskyttende lægemidler. For at stabilisere hepatisk cytolyse er parenteral administration af glukokortikoider ordineret. Brugen af ​​hepatoprotectors er rettet mod at forbedre funktionen af ​​hepatocytter, beskytte dem mod toksiske metabolitter og stimulere genoprettelsen af ​​ødelagte cellulære strukturer.
• Midler til normalisering af hæmostase. For at forbedre ydeevnen af ​​blodkoagulationssystemet, reducere manifestationerne af hæmolyse og forhindre mikrotrombose, lavmolekylære hepariner, andre antiblodplademidler og antikoagulantia, anvendes lægemidler med vasoaktiv virkning. Proteasehæmmere er effektive.

Under hensyntagen til hæmodynamiske parametre gives patienter med HELLP-syndrom individualiseret antihypertensiv terapi suppleret med krampestillende midler. For at forhindre mulige smitsomme komplikationer anvendes antibiotika, med undtagelse af aminoglykosider, som har hepato- og nefrotoksiske virkninger. Ifølge indikationerne er nootropiske og cerebrobeskyttende lægemidler, vitamin-mineralkomplekser ordineret. Hvis der opstår manifestationer af akut nyresvigt, afhængigt af sværhedsgraden af ​​lidelserne, udføres hæmodialyse også.

Prognose og forebyggelse

Prognosen for HELLP syndrom er altid alvorlig. Tidligere nåede dødeligheden for sygdommen 75 %. I øjeblikket, takket være rettidig diagnose og patogenetiske terapimetoder, er mødredødeligheden reduceret til 25%. I forebyggende øjemed anbefales multiparøse kvinder med kroniske somatiske sygdomme at blive registreret tidligt i svangerskabsklinikken og konstant overvågning af fødselslæge-gynækolog. Hvis der findes tegn på svangerskabsforgiftning, er det vigtigt omhyggeligt at følge den behandlende læges ordinationer, normalisere kosten og overholde søvn- og hvilekuren. En hurtig forværring af en gravid kvindes tilstand med begyndende symptomer på svær eclampsia og præeklampsi er en indikation for akut indlæggelse på et obstetrisk hospital.

ANALYSE I GRAVIDITET

GRAVIDITETSBEREGNER

HELLP syndrom er en sjælden og farlig sygdom, der komplicerer graviditetsforløbet og er resultatet af svær præeklampsi med hypertension, ødem og proteinuri. Denne obstetriske patologi udvikler sig i sidste trimester af graviditeten - ved 35 uger eller mere. HELLP-syndrom kan forekomme hos fødende kvinder med en historie med sen toksikose. Fødselslæger er særligt opmærksomme på unge mødre fra denne kategori og overvåger dem aktivt i 2-3 dage efter fødslen.

Forkortelsen HELLP syndrom i obstetrik står for:

• H - hæmolyse,
• EL - forhøjede leverenzymer,
• LP - trombocytopeni.

Pritchard i 1954 beskrev første gang HELLP-syndromet, og Goodlin og hans medforfattere i 1978 associerede manifestationerne af patologi med præeklampsi hos gravide kvinder. Weinstein udpegede i 1982 syndromet som en separat nosologisk enhed.

Hos gravide kvinder manifesteres sygdommen ved tegn på skade på indre organer.- lever, nyrer og blodsystem, dyspepsi, smerter i epigastrium og højre hypokondrium, ødem, hyperrefleksi. Den høje risiko for blødning skyldes dysfunktion af blodkoagulationssystemet. Kroppen benægter selve kendsgerningen af ​​at blive født, en autoimmun svigt opstår. Når kompenserende mekanismer fejler, begynder patologien at udvikle sig hurtigt: kvinder stopper med at størkne, sår heler ikke, blødning stopper ikke, leveren udfører ikke sine funktioner.

HELLP syndrom er en sjælden sygdom diagnosticeret hos 5-10 % af gravide kvinder med svær præeklampsi. At yde akut lægehjælp kan forhindre udviklingen af ​​farlige komplikationer. Rettidig adgang til en læge og passende terapi er nødvendige for at redde to liv på én gang.

I øjeblikket tager HELP-syndrom under graviditet mange liv. Dødeligheden blandt kvinder med svær præeklampsi er fortsat ret høj og udgør 75 %.

Ætiologi

På nuværende tidspunkt forbliver årsagerne til udviklingen af ​​HELLP-syndromet ukendte for moderne medicin. Blandt de mulige etiopatogenetiske faktorer af sygdommen er følgende:

Højrisikogruppen for udvikling af denne patologi er:

• lyshudede kvinder,
• Gravide kvinder på 25 år eller derover
• Kvinder, der har født mere end to gange
• gravide kvinder med flerfoldsgraviditet,
• Patienter med tegn på alvorlig psykosomatisk patologi,
• Gravide kvinder med eclampsia.

De fleste videnskabsmænd mener, at sen toksikose er alvorlig hos de kvinder, hvis graviditet fra de første uger udviklede sig ugunstigt: der var en trussel om abort eller føtoplacental insufficiens opstod.

Patogenese

Patogenetiske forbindelser af HELLP-syndrom:

1. Udtalt gestose,
2. Produktion af immunglobuliner til erytrocytter og blodplader, der binder fremmede proteiner,
3. produktion af immunoglobuliner mod vaskulært endotel,
4. autoimmun endotelbetændelse,
5. vedhæftning af blodplader,
6. ødelæggelse af erytrocytter
7. Frigivelse af thromboxan til blodbanen
8. Generaliseret arteriolospasme,
9. hævelse af hjernen,
10. konvulsivt syndrom,
11. Hypovolæmi med blodpropper
12. fibrinolyse,
13. trombedannelse,
14. Udseendet af CEC i kapillærerne i leveren og endokardiet,
15. Skader på leveren og hjertevævet.

Den gravide livmoder lægger pres på fordøjelsessystemets organer, hvilket fører til forstyrrelse af deres funktion. Patienter oplever smerter i epigastriet, kvalme, halsbrand, flatulens, opkastning, ødem, hypertension. En lynhurtig stigning i sådanne symptomer truer livet for en kvinde og et foster. Sådan udvikler syndromet med det karakteristiske navn HELP sig.

HELLP-syndrom er en ekstrem grad af gestose hos gravide kvinder, som skyldes moderens krops manglende evne til at sikre fosterets normale udvikling.

Morfologiske tegn på HELLP-syndrom:

• hepatomegali,
• Strukturelle ændringer i leverparenkym,
• Blødninger under kroppens membraner,
• "Lys" lever,
• blødninger i det periportale væv,
• Polymerisering af fibrinogenmolekyler til fibrin og dets aflejring i leverens sinusoider,
• Stor-nodulær nekrose af hepatocytter.

Komponenter af HELP-syndromet:

Det er kun muligt at stoppe den videre udvikling af disse processer under stationære forhold. For gravide kvinder er de særligt farlige og livstruende.

Symptomer

De vigtigste kliniske tegn på HELP-syndrom øges gradvist eller udvikles med lynets hast.

De første symptomer omfatter tegn på astenisering af kroppen og hyperexcitation:

• dyspepsi,
• Smerter i hypokondriet til højre,
• hævelse,
• migræne,
• Træthed,
• Tyngde i hovedet
• Svaghed,
• Myalgi og artralgi
• motorisk rastløshed.

Mange gravide kvinder tager ikke sådanne tegn alvorligt og tilskriver dem ofte en generel utilpashed, der er karakteristisk for alle vordende mødre. Hvis der ikke træffes foranstaltninger for at eliminere dem, vil kvindens tilstand hurtigt forværres, og typiske manifestationer af syndromet vises.

Typiske symptomer på patologi:

1. gulfarvning af huden,
2. blod opkast,
3. Hæmatomer på injektionsstedet
4. Hæmaturi og oliguri
5. proteinuri,
6. Dyspnø,
7. Afbrydelser i hjertets arbejde,
8. forvirring,
9. synsnedsættelse,
10. febertilstand,
11. anfald,
12. Koma.

Hvis specialister ikke yder lægehjælp til kvinden inden for 12 timer fra det øjeblik, de første tegn på syndromet viser sig, vil livstruende komplikationer udvikle sig.

Komplikationer

Komplikationer af patologi, der udvikler sig i moderens krop:

• Akut lungeinsufficiens
• Vedvarende nyre- og leverdysfunktion,
• hæmoragisk slagtilfælde,
• Ruptur af hepatisk hæmatom
• blødning i bughulen,
• for tidlig løsrivelse af moderkagen,
• konvulsivt syndrom,
• Syndrom af dissemineret intravaskulær koagulation,
• Fatalt udfald.

Alvorlige konsekvenser, der opstår hos fosteret og nyfødte:

1. Intrauterin væksthæmning,
2. Kvælning,
3. leukopeni,
4. neutropeni,
5. tarm nekrose,
6. Intrakranielle blødninger.

Diagnostik

Diagnose af sygdommen er baseret på klager og anamnestiske data, blandt hvilke de vigtigste er graviditet på 35 uger, gestose, alder over 25 år, alvorlige psykosomatiske sygdomme, flergangsfødsler, flerfoldsgraviditeter.

Under undersøgelsen af ​​patienten afslører specialister hyperexcitabilitet, icterus af sclera og hud, hæmatomer, takykardi, tachypnea og ødem. Palpation afslører hepatomegali. Fysisk undersøgelse består i at måle blodtrykket, udføre daglig overvågning af blodtrykket, bestemme pulsen.

Laboratorieforskningsmetoder spiller en afgørende rolle i diagnosticeringen af ​​HELP-syndrom.

Instrumentel forskning:

1. Ultralyd af bughulen og retroperitonealt rum kan påvise subkapsulært hæmatom i leveren, periportal nekrose og blødning.
2. CT og MR udføres for at bestemme leverens tilstand.
3. Undersøgelse af fundus.
4. Foster ultralyd.
5. Kardiotokografi er en metode til at studere fosterets hjertefrekvens og livmodertonus.
6. Doppler foster - vurdering af blodgennemstrømning i fosterets kar.

Behandling

Fødselslæge-gynækologer, resuscitatorer, hepatologer, hæmatologer er engageret i behandlingen af ​​HELP-syndrom hos gravide kvinder. De vigtigste terapeutiske mål er: genoprettelse af nedsat homeostase og funktioner af indre organer, eliminering af hæmolyse og forebyggelse af trombose.

Hospitalsindlæggelse er indiceret for alle patienter med HELLP syndrom. Ikke-medicinsk behandling består i akut levering på baggrund af igangværende intensivbehandling. Den eneste måde at forhindre yderligere progression af sygdommen er ved at afslutte graviditeten så hurtigt som muligt. Ved kejsersnit anvendes epidural anæstesi, og i svære tilfælde anvendes kun endotracheal anæstesi. Hvis livmoderen er moden, så foregår fødslen naturligt med obligatorisk epiduralbedøvelse. Det vellykkede resultat af operationen ledsages af et fald i sværhedsgraden af ​​patologiens hovedsymptomer. Hæmogramdata vender gradvist tilbage til det normale. Fuld genopretning af det normale antal blodplader sker på 7-10 dage.

Lægemiddelbehandling udføres før, under og efter kejsersnit:

Fysioterapeutiske metoder er relevante i den postoperative periode. Kvinder er ordineret plasmaferese, ultrafiltrering, hæmosorption.

Ved tilstrækkelig behandling vender kvindens tilstand tilbage til normal 3-7 dage efter fødslen. Ved tilstedeværelse af HELLP-syndrom er det umuligt at opretholde en graviditet. Rettidig diagnose og patogenetisk terapi reducerer dødeligheden fra patologi med 25%.

Forebyggelse

Der er ingen specifik forebyggelse af HELP-syndrom. Forebyggende foranstaltninger for at undgå udvikling af HELLP-syndrom:

1. Rettidig påvisning og kompetent terapi af sen gestose,
2. Forberedelse af et ægtepar til graviditet: identifikation og behandling af eksisterende sygdomme, bekæmpelse af dårlige vaner,
3. Registrering af en gravid kvinde op til 12 uger,
4. Regelmæssig optræden til en konsultation med en læge, der håndterer graviditet,
5. Korrekt ernæring, der imødekommer behovene i en gravid kvindes krop,
6. Moderat fysisk stress
7. Optimal arbejds- og hviletilstand,
8. fuldstændig søvn,
9. Udelukkelse af psyko-emotionel stress.

Rettidig og korrekt behandling gør prognosen for sygdommen gunstig: de vigtigste symptomer går hurtigt og uigenkaldeligt tilbage. Tilbagefald er ekstremt sjældne og udgør 4 % blandt kvinder med høj risiko. Syndromet kræver professionel behandling på et hospital.

HELLP syndrom er en farlig og alvorlig sygdom, der udelukkende forekommer hos gravide kvinder. Samtidig forstyrres alle organers og systemers funktioner, der er et fald i vitalitet og energi, og risikoen for intrauterin død hos fosteret og moderens død øges betydeligt. Streng implementering af alle medicinske anbefalinger og recepter vil hjælpe med at forhindre udviklingen af ​​denne farlige komplikation af graviditeten.

Video: foredrag om obstetrik - HJÆLP syndrom

Udtrykket HELLP (hæmolyse, forhøjede leverenzymer og lave blodplader) - hæmolyse, øget aktivitet af leverenzymer (enzymer) og trombocytopeni - er forbundet med en ekstremt alvorlig form for præeklampsi og eclampsia. Tilbage i 1893 beskrev G. Schmorl det karakteristiske kliniske billede af dette syndrom, og udtrykket HELLP (under hensyntagen til patogenese) blev foreslået af L. Weinstein (1985).

M.V. Mayorov, kvindehøring af byens poliklinik nr. 5, Kharkov

Indenlandsk litteratur indeholder meget lidt information om HELLP-syndromet, oftest begrænset til korte omtaler. Dette emne blev overvejet mere detaljeret af armaturerne fra russisk anæstesiologi og genoplivning A.P. Zilber og E.M. Shifman, såvel som den ledende fødselslæge-gynækolog i Ukraines sundhedsministerium V.V. Kaminsky.

Desværre, men ubønhørlige statistikker vidner om den årlige død af cirka 585 tusinde kvinder i verden, på en eller anden måde forbundet med graviditet og fødsel. De vigtigste årsager til mødredød i vores land er: obstetrisk sepsis, blødning, præeklampsi og ekstragenitale sygdomme. I svære former for gestose varierer HELLP-syndromet fra 4 til 12 % af tilfældene og er karakteriseret ved høj mødredødelighed (ifølge forskellige forfattere, fra 24 til 75 % af tilfældene).

Konsekvensen af ​​den manglende viden om de kliniske og laboratoriemæssige manifestationer af det beskrevne symptomkompleks i de senere år er overdiagnosticeringen af ​​HELLP-syndromet. Det kliniske forløb af svære former for præeklampsi kan være meget forskelligartet. Derfor er diagnosen svær præeklampsi med HELLP-syndrom ofte fejlagtig. I virkeligheden kan hepatitis, fede hepatose hos gravide, arvelig trombocytopenisk purpura, etc. skjules bag den beskrevne patologi.. Ofte forbliver "under dække" af HELLP-syndrom, obstetrisk sepsis eller anden patologi uerkendt.

Derfor bør påvisningen af ​​en triade hos gravide kvinder - hæmolyse, hepatisk hyperenzynæmi og trombocytopeni - endnu ikke betyde den øjeblikkelige etablering af en ubetinget diagnose af HELLP-syndrom. Kun en grundig og gennemtænkt klinisk og fysiologisk fortolkning af disse symptomer i hvert enkelt tilfælde gør det muligt at differentiere det som en form for præeklampsi, der i fremskredne tilfælde er en variant af alvorlig multipel organsvigt.

Differentialdiagnose af HELLP syndrom, ifølge V.V. Kaminsky et al. skal udføres med følgende sygdomme:

• ukuelig opkastning af gravide kvinder (i 1. trimester);
• intrahepatisk kolestase (i graviditetens første trimester);
• kolelithiasis (på ethvert stadium af graviditeten);
• Dubin-Johnsons syndrom (i II eller III trimester);
• akut fedtdegeneration af leveren hos gravide kvinder;
• viral hepatitis;
• lægemiddel-induceret hepatitis;
• kronisk leversygdom (cirrose);
• Budd-Chiari syndrom;
• urolithiasis;
• gastritis;
• idiopatisk trombocytopenisk purpura;
• hæmolytisk uremisk syndrom;
• systemisk lupus erythematosus.

De fleste forskere betragter HELLP-syndromet som en komplikation eller som en atypisk variant af gestose, idet de mener, at det er baseret på generaliseret arteriolospasme, kombineret med hæmokoncentration og hypovolæmi, udvikling af en hypokinetisk type blodcirkulation, endotelskade og forekomsten af ​​respirationssvigt , op til lungeødem.

I typiske tilfælde udvikles HELLP-syndrom hos multiparøse med præeklampsi, over 25 år, med en belastet obstetrisk historie. Kliniske manifestationer forekommer i 31% af tilfældene før levering; i postpartum perioden - i 69% af tilfældene.

Helt overbevisende er synspunktet om, at graviditet er et tilfælde af allotransplantation, og HELLP-syndromet som en autoimmun reaktion manifesteres ved en forværring i postpartum-perioden. Den autoimmune mekanisme for endotelbeskadigelse, hypovolæmi med blodpropper og dannelse af mikrotrombi med efterfølgende fibrinolyse (dissemineret intravaskulær koagulation (DIC)) er hovedstadierne i udviklingen af ​​HELLP-syndrom ved svære former for præeklampsi.

Destruktionen af ​​blodplader fører til frigivelse af thromboxaner og ubalance i thromboxan-prostacyclin-systemet, hvilket forårsager: generaliseret spasmer af arterioler med uddybende arteriel hypertension (AH), cerebralt ødem og kramper; forringelse af uteroplacental blodgennemstrømning; øget trombocytaggregation, aflejring af fibrin og røde blodlegemer, hovedsageligt i placenta, nyrer og lever. Disse ændringer forårsager dybtgående dysfunktioner i disse organer, hvilket skaber en ond cirkel, som kun kan brydes på et bestemt tidspunkt ved afbrydelse af graviditeten.

HELLP-syndromet er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​flere organlidelser, især fra:

• Centralnervesystemet: hovedpine, sløret syn, hyperrefleksi, kramper. Årsagen til disse lidelser er angiospasme og hypoxi, og ikke cerebralt ødem, som tidligere antaget.
• Åndedrætsorganerne: i lang tid forbliver lungerne intakte. Måske udvikling af ødem i de øvre luftveje og lungeødem (oftere efter fødslen). Udviklingen af ​​respiratory distress syndrome observeres ofte.
• Af det kardiovaskulære system: generaliseret arteriolospasme fører til et fald i cirkulerende blodvolumen og vævsødem. Den totale perifere vaskulære modstand og slagvolumen øges, hvorved belastningen på venstre ventrikel øges. På denne baggrund er udviklingen af ​​dens diastoliske dysfunktion mulig.
• Hæmostase systemer: trombocytopeni er almindelig, såvel som kvalitative forstyrrelser i blodpladefunktionen. I alvorlige tilfælde observeres ofte udviklingen af ​​DIC.
• Lever: der er et fald i aktiviteten af ​​leverenzymer med en stigning i deres niveau i serum; det er muligt at udvikle områder med iskæmi og endda nekrose. Spontan ruptur af leveren er sjælden, men dens udfald er næsten altid dødelig.
• Nyre: proteinuri vidner om nederlaget for glomerulus af vaskulær natur. Oliguri er oftere forbundet med hypovolæmi og nedsat renal blodgennemstrømning. Ofte udvikler præeklampsi sig til akut nyresvigt.

Kliniske tegn og symptomer omfatte klager over spontan smerte og ømhed ved palpation i epigastrium og højre hypokondrium, gulsot, hyperbilirubinæmi, proteinuri, hæmaturi, hypertension, anæmi, kvalme, opkastning; der kan forekomme blødninger på injektionsstederne.

Til diagnosticering af HELLP syndrom Følgende standard laboratoriedata er påkrævet:

• hæmolyse (bestemt ved analyse af en perifer blodudstrygning);
• øget indhold af bilirubin;
• forhøjede niveauer af lactatdehydrogenase;
• forhøjede niveauer af alaninaminotransferase og aspartataminotransferase;
• lave blodplader (<100х10 9 /л).

I nogle tilfælde er ikke hele komplekset af klassiske tegn på HELLP-syndromet manifesteret. Derefter, i fravær af hæmolyse af erytrocytter, bruges navnet "ELLP-syndrom", i fravær af trombocytopeni - "HEL-syndrom". Det skal huskes, at 15% af patienter med HELLP-syndrom kan have ingen eller let hypertension.

Når man udfører en differentialdiagnose, skal det tages i betragtning, at trombocytopeni og nedsat leverfunktion når et maksimum i HELLP syndrom 24-48 timer efter fødslen, og med typisk svær præeklampsi er der tværtimod en positiv dynamik af disse indikatorer under den første dag i fødselsperioden. Rettidig diagnose af HELLP-syndrom forbedrer betydeligt resultaterne af dets intensive pleje. Samtidig er det ifølge A.P. Zilber (1999), nogle gange en let trombocytopeni eller en moderat stigning i leverenzymer hos gravide kvinder "ophidser medicinske lidenskaber til at diagnosticere HELLP-syndrom."

Tidlig anerkendelse af HELLP syndrom spiller en meget vigtig rolle i at forhindre mulige alvorlige konsekvenser for mors og barns liv i fremtiden. Behandlingen udføres af en fødselslæge-gynækolog sammen med en anæstesiolog-genoplivning, og om nødvendigt inddrages relaterede specialister - en øjenlæge, en neuropatolog mv.

V.V. Kaminsky et al. en detaljeret og klar algoritme af handlinger er blevet udviklet efter diagnosen HELLP syndrom er blevet etableret, hvilket gør det muligt at besvare spørgsmålet: hvad skal man gøre? Denne algoritme inkluderer:

• eliminering af dekompensation af multipel organsvigt;
• fuldstændig stabilisering af patientens tilstand er mulig;
• forebyggelse af mulige komplikationer for moderen og fosteret;
• levering.

Det skal huskes, at den eneste patogenetiske behandlingsmetode er abort, dvs. levering. De fleste forfattere understreger, at når en diagnose af HELLP-syndrom stilles, bør graviditeten afbrydes inden for 24 timer, uanset dens varighed. Alle andre organisatoriske og terapeutiske foranstaltninger er faktisk forberedelse til fødslen, hvilket burde være presserende, fordi der i fødslens proces som regel er en stigning i sværhedsgraden af ​​præeklampsi.

Metoden til levering med en "moden" livmoderhals er gennem den naturlige fødselskanal, ellers - et kejsersnit. Efter fødslen af ​​moderkagen er curettage af livmoderhulen obligatorisk.

Du skal hele tiden huske om mulige komplikationer af HELLP syndrom, som er fyldt med mødredødelighed:

• DIC og uterin blødning;
• placenta abruption;
• akut lever- og nyreinsufficiens;
• lungeødem;
• pleural effusion (eksudativ pleuritis);
• respiratorisk distress syndrom;
• subkapsulært hæmatom i leveren med dets brud og intra-abdominal blødning;
• retinal disinsertion;
• blødning i hjernen.

Fra fosterets side observeres intrauterin væksthæmning og intrauterin død, nyfødte udvikler ofte blødninger og hjerneblødninger.

Hovedmålene for den patogenetiske terapi af HELLP syndrom er: eliminering af hæmolyse og trombotisk mikroangiopati, forebyggelse af syndromet med multisystem dysfunktion af flere organer, optimering af nyrernes neurologiske status og udskillelsesfunktion og normalisering af blodtrykket.

Intensiv præoperativ forberedelse såvel som intensiv pleje efter fødslen er rettet mod mange patogenetiske forbindelser og omfatter følgende komponenter:

• strengt individualiseret antihypertensiv terapi;
• reduktion af hypovolæmi, hypoproteinæmi, intravaskulær hæmolyse;
• korrektion af metabolisk acidose;
• passende infusions-transfusionsbehandling;
• antispasmodika, antiblodplademidler;
• stabilisering af hæmostaseindikatorer;
• blodrheokorrektion (antikoagulanter og blodpladehæmmende midler, især lavmolekylære hepariner [fraxiparin], pentoxifyllin [trental] osv.);
• antibiotisk terapi til forebyggelse af infektiøse komplikationer (ekskluder aminoglykosider på grund af deres nefro- og hepatotoksicitet);
• hepatostabiliserende terapi, især store doser glukokortikosteroider - indtil stabilisering af hepatisk cytolyse og eliminering af trombocytopeni;
• proteaseinhibitorer (kontrykal, gordox, trasylol);
• hepatoprotectors, cerebroprotectors og nootropics, et kompleks af vitaminer (i høje doser);
• magnesiumterapi - ifølge den klassiske obstetriske ordning;
• i henhold til de relevante indikationer - plasmaferese, hæmodialyse.

Til levering anbefales kun endotracheal anæstesi med minimal brug af hepatotoksiske anæstetika samt forlænget mekanisk ventilation i den postoperative periode med intensiv differentieret terapi.

Referencelisten findes i redaktionen