Reumatisk chorea (I02). Typer og årsager til udvikling, symptomer og behandling af chorea minor Chorea minor forebyggelse

Chorea minor (chorea minor; synonym: Sydenhams chorea, infektiøs chorea, rheumatic chorea).

Ætiologi. I øjeblikket er den reumatiske karakter af chorea hævet over enhver tvivl, sygdommen betragtes som den mest almindelige og bedst undersøgte form for reumatisk hjernebetændelse. Udviklingen af ​​chorea minor er ofte forudgået af tonsillitis, gigtanfald med skader på hjertet, sjældnere led, men chorea minor kan også være den første kliniske manifestation af gigt.

Udviklingen af ​​chorea minor bør betragtes som en aktiv igangværende gigtproces, selvom der ikke er andre kliniske manifestationer (temperatur, ESR, hjerteforandringer).

Udbredelse. Lille chorea rammer oftest børn i alderen 5-15 år, piger er omkring 2 gange mere tilbøjelige end drenge. I alderen 15-25 er næsten udelukkende kvinder syge, og for størstedelens vedkommende er det tilbagefald af chorea observeret i barndommen. Det bemærkes, at asteniske, skrøbelige, meget ophidsende børn er mere tilbøjelige til at blive syge med chorea. I den varme, tørre sæson observeres manifestationer af chorea minor meget sjældnere end i de kolde, regnfulde måneder.

patologisk anatomi. Dødsfald i reumatisk chorea er sjældne og forekommer med alvorlig gigt hjertesygdom eller af utilsigtede årsager. Hjernen er ødematøs, der er fokal fibrose af pia mater.

Histologisk, i hjernen, findes desorganisering af bindevævet af væggene i små kar og kapillærer normalt i form af mucoid hævelse, fibrinoid transformation, sklerose og hyalinose, der udvikler sig på baggrund af øget væv og vaskulær permeabilitet. Med en lang varighed af sygdommen findes små ar i cortex og andre dele af hjernen - foci af kapillær fibrose (fig. 1).

I små kar og kapillærer forekommer endotelproliferation, endovasculitis, mikrotrombi observeres. Sådanne tegn som vaskulær dystoni med deres tortuositet, invagination eller aneurysmal fremspring af væggen, hyperæmi, stase, dannelse af hyaline tromber og perivaskulært ødem er konstante. Nær de ændrede kar udvikles fokal sjældenhed af nerveceller med multiplikationen af ​​glia.

I nogle tilfælde, med reumatisk chorea, observeres produktiv encephalitis med dannelsen af ​​inflammatoriske knuder i hjernevævet - uspecifikke gliogranulomer, bestående af lymfoide celler, histiocytter, enkelte neutrofiler og glia-elementer (fig. 2).

Vaskulære og inflammatoriske ændringer i chorea er lokaliseret i de subkortikale knuder (striatal- og caudatlegemer, optisk tuberkel), i hypothalamus-regionen, cerebellare peduncles, mellemhjernen og medulla oblongata, men spredes ofte til cortex og andre dele af hjernen.

Mange forfattere lægger stor vægt på dystrofien af ​​små nerveceller i de subkortikale knuder og det indre granulære lag af hjernebarken, hvor der observeres kromatolyse, karyocytolyse med dannelse af skyggeceller, hydropisk dystrofi, lipofuscinaflejring og neuronofagi.

En udtalt hyperplasi af gliale elementer findes også: spredning og hypertrofi af astrocytter, reproduktion af tætte og drænende celler af oligodendroglia, signifikant hyperplasi og dystrofi af mikroglia.

I tilfælde med et akut malignt forløb af reumatisk chorea er vaskulære, inflammatoriske og dystrofiske forandringer tydeligst identificeret. Mikronekrose af hjernestoffet forekommer, diapedetiske blødninger lokaliseret i de subkortikale knuder og hjernestammen, amøbiske former for astrocytter vises.

Ved chorea og non-choreic hyperkinesis hos børn henledes særlig opmærksomhed på ændringer i nervefibre i form af hævelse, vakuolisering og dannelse af terminale kolber (fig. 3), lokaliseret i de subkortikale knuder, subthalamisk region, mellemhjernen og medulla aflange. Nervetrådene i andre dele af hjernen forbliver uændrede. I det akutte sygdomsforløb opstår en dybere skade på nervefibrene, op til deres segmentale opløsning. Lignende ændringer i nervefibre forekommer ikke ved gigt, der opstår uden chorea. Tilsyneladende er det skaden på nervefibrene i visse dele af hjernen, der er det morfologiske substrat for choreisk og ikke-choreisk hyperkinesis. Vaskulære, inflammatoriske og degenerative ændringer i hjernen er uspecifikke. De er også observeret i gigt uden chorea og forårsager en række forskellige kliniske former og manifestationer af choreic sygdom.

For ændringer i de indre organer med chorea, se Gigt.

Patogenese Chorea minor betragtes ud fra moderne ideer om gigt som en kronisk autoallergisk læsion af bindevævet, hovedsagelig dets interstitielle stof, med sekundære ændringer i de parenkymale organer. I nervesystemet, med mindre chorea, påvirkes dets bindevævskomponenter også - kar, meninges, stroma plexus chorioideus. Nerveceller og fibre lider sekundært. Betydningen af ​​ikke kun morfologiske ændringer, men også funktionelle forstyrrelser af vaskulær reaktivitet og vaskulær tonus i patogenesen af ​​chorea minor er blevet fastslået. Hos mange patienter afslørede plethysmografi (fig. 4) og oscillografi lav perifer vaskulær tonus og øget vasomotorisk labilitet. Diffusiteten af ​​den cerebrale læsion i chorea minor detekteres ved elektroencefalografi, og afhængigheden noteres ikke af sværhedsgraden af ​​de kliniske symptomer på sygdommen, men af ​​sygdommens varighed med gigt.

Forløb og symptomer. Kliniske symptomer på chorea minor udvikler sig gradvist; hos de fleste patienter - ved normal temperatur og fravær af udtalte blodændringer. En stigning i temperatur, høj ESR observeres hos patienter med nuværende reumatisk hjertesygdom. Hjerteforandringer, oftest mitralklapendokarditis, forekommer hos omkring halvdelen af ​​patienter med chorea minor. Den komplekse terapi af gigt og sæsonbestemt profylakse (bicillin, aspirin) ændrede signifikant de kliniske former og forløb af gigt: alvorlig hjerteskade er nu meget mindre almindelig, antallet af anfald og aktive former er faldet.

Chorea minor er den første kliniske manifestation af gigt hos mange børn. Forandringer i hjertet, for det meste milde, kan opdages senere, nogle gange endda efter et par år. Hos en betydelig del af patienter med mindre chorea udtrykkes ændringer i hjertet kun af en lille udvidelse af dets grænser, funktionelle lyde ved bunden, uregelmæssige sammentrækninger, og alle disse lidelser er reversible og kan helt stoppe. Hos de fleste patienter noteres labilitet af vasomotorer, positive symptomer på en klemme, en tourniquet, en positiv krukketest, hvilket forklares af øget vaskulær permeabilitet, der er karakteristisk for gigt. Ophidselsen af ​​vasomotorer øges også. Blod uden funktioner, nogle gange er der en moderat leukocytose, lymfocytose, eosinofili, et let fald i hæmoglobinindholdet og antallet af røde blodlegemer. ROE er normalt, nogle gange moderat accelereret. Der er ingen ændringer i urinen.

Forskellige læsioner i centralnervesystemet med mindre chorea kan grupperes i følgende typiske triade af symptomer: mentale forandringer, choreisk hyperkinesi og nedsat muskeltonus.

Ændringer i psyken hører til de tidlige, første manifestationer af chorea, men de kan kun vurderes korrekt med begyndelsen af ​​udtalt hyperkinesis, fordi det observerede neurose-lignende syndrom i sig selv (øget irritabilitet, harme, tårefuldhed, umotiverede humørsvingninger, "luner" "fraværende, glemsomhed, uopmærksomhed, nogle gange stædighed, der ikke tidligere har været karakteristisk for patienten, urolig og kort søvn med langsom indsovning og let opvågning) er iboende i mange sygdomme, især hos børn. Affektive udbrud kan opstå ved den mindste provokation. Episodiske tilstande af psykomotorisk agitation med bevidsthedsforstyrrelser, hallucinationer, vrangforestillinger beskrives. Psykosensoriske lidelser i chorea minor er udtrykt ved en krænkelse af optisk-rumlig syntese.

Gradvist slutter motoriske forstyrrelser sig til og intensiverer disse fænomener - kejtethed og unøjagtighed af bevægelser, motorisk rastløshed, grimasser, hyperkinesi. Håndskriften ændrer sig, bogstavet bliver sjusket, der er klatter, klatter, brevglidninger, deres ujævnheder i størrelse. Voldelige bevægelser kommer til udtryk i musklerne i ansigtet, halsen, torsoen, i de proksimale og distale dele af arme og ben. Hyperkinesi stiger gradvist i intensitet og gør det mere og mere vanskeligt at udføre målrettede bevægelser. Ikke kun at skrive er svært, men også at gå, spise selvstændigt, endda evnen til at samle op og holde en genstand i hånden. Spredningen af ​​hyperkinesis til musklerne i strubehovedet forårsager en krænkelse af tale, som bliver sløret, dysartrisk, nogle gange hviskende. Patienten laver nogle gange sænkende, uartikulerede lyde. I alvorlige former holder patienter helt op med at tale (choreisk mutisme). Hyperkinesis gør det svært frivilligt at stikke tungen ud, og hvis det lykkes, så kan patienten ikke holde den ude.

Følelsesmæssig stress, især ubehagelige følelser, øger hyperkinesis kraftigt. I en drøm stopper de, men det er svært for patienten at falde i søvn, da hyperkinesis forstyrrer ham. Symptomer på tungen og øjenlågene er karakteristiske - manglende evne til at holde tungen hængende ude med lukkede øjne. Ved indånding trækker bugvæggen sig tilbage i stedet for normalt fremspring (Czernys symptom). Vanskeligheden ved at fiksere blikket fører til konstante bevægelser af øjeæblerne: de "løber" hele tiden i forskellige retninger. Sværhedsgraden af ​​voldsomme bevægelser er meget forskellig: fra ekstremt skarp ("motorstorm" eller "frantisk dans") til knap mærkbar, kun opdaget med en særlig undersøgelse.

Muskulær hypotension kommer også til udtryk i varierende grad. I tilfælde med et meget kraftigt fald i muskeltonus er hyperkinesis ikke særlig udtalt og kan endda være fraværende. Ved den såkaldte chorea mollis - mild, paralytisk chorea - er der et billede af pseudo-lammelse, når patienten ikke kan udføre aktive bevægelser på grund af muskelatoni. Hypotension i chorea minor er forårsaget ikke kun af strukturelle ændringer i de ovennævnte dele af hjernen, men også af funktionelle forstyrrelser i de suprasegmentale apparater, primært de nedadgående systemer i den retikulære dannelse af hjernestammen og diencephalon. Hvis hyperkinesis og muskelhypotoni kun udtrykkes i den ene halvdel af kroppen, kaldes sygdommen hemichorrhea.

En velkendt sammenhæng mellem mentale forandringer og fokale lidelser i centralnervesystemet blev bemærket: en tilstand af skarp mental ophidselse observeres oftere hos patienter med svær hyperkinesis og generel sløvhed, apati, mangel på initiativ - hos patienter med mild hyperkinesis og mærkbar muskelhypotension.

Senereflekser hos patienter uden kraftigt udtrykt muskelhypotension forbliver bevaret. Med en skarp muskulær atoni fremkaldes senereflekser ikke, selvom refleksbuen er strukturelt bevaret. Chorea minor er karakteriseret ved ændringer i knæreflekser: 1) Gordons symptom: efter at have ramt senen i quadriceps-musklen med en hammer, fryser benet i nogen tid i en forlængelsesposition på grund af denne muskels toniske spænding; 2) pendulkarakteren af ​​knærefleksen med gentagen svajning af benet med et gradvist fald i bevægelsesamplituden.

Der er ingen føleforstyrrelser i chorea minor. Nogle patienter har udtrykt smerter i led, muskler, lejlighedsvis langs nervestammerne. Sphincternes funktion er ikke brudt. Fundus er normal. I alvorlige tilfælde er emboli af den centrale retinale arterie blevet beskrevet.

Cerebrospinalvæsken er normalt uændret. I enkeltobservationer blev der observeret en let stigning i cerebrospinalvæsketrykket og en let stigning i cytose. Lumbalpunktur udføres ikke for de fleste patienter med chorea, da dette ikke er nødvendigt for diagnosen, og hyperexcitable patienter reagerer med øget hyperkinesi på enhver smertefremkaldende irritation.

Elektroencefalografi i chorea minor afslører alfa-rytme-mangel diffust i hele cortex, overvægten af ​​uregelmæssige langsomme bølger og tilstedeværelsen i nogle tilfælde af individuelle spidslignende svingninger. Hos patienter med hemichorrhea udtrykkes EEG-ændringer i begge hemisfærer. Med klinisk bedring forekommer normalisering af EEG ikke hos de fleste patienter. Ændringer i hjernens bioelektriske aktivitet er mere udtalte med en signifikant alder af sygdommen med gigt og med tilbagefald af mindre chorea. I tilfælde, hvor chorea er den første manifestation af gigt hos et barn, kan EEG'et være normalt.

Under chorea minor er der periodisk intensivering og aftagende neurologiske symptomer. De længste er tilfælde med en meget langsom og gradvis udvikling af kliniske manifestationer med deres lave sværhedsgrad. Jo mere udtalt hypotension af musklerne, jo langsommere er sygdommen; chorea mollis har et langvarigt, måneder langt forløb. Formerne med relativt hurtigt udviklet hyperkinesis og uden et kraftigt fald i muskeltonus forløber mest gunstigt og stopper hurtigt.

Ca. halvdelen af ​​patienterne med chorea kommer igen, forekomsten af ​​tilbagefald er normalt forudgået eller forværring af den reumatiske proces. Tilbagefald opstår oftest efter 1-2 år. Antallet af tilbagefald er forskelligt: ​​fra et eller to til mange. Med en forbedring af den generelle tilstand, et fald i hyperkinesis, udjævnes mentale lidelser gradvist, men selv efter genopretning forbliver astenitilstanden hos mennesker, der har haft mindre chorea, i lang tid. Under opfølgningsundersøgelsen af ​​sådanne patienter afsløres forskellige neurotiske lidelser: hovedpine, svimmelhed, øget træthed og irritabilitet.

Chorea minor diagnosticeres primært på grundlag af den gradvise udvikling af hyperkinesis og et fald i muskeltonus i nærvær af ændringer i psyken og vaskulære lidelser. En historie med gigt eller hyppig tonsillitis bekræfter diagnosen, men det skal huskes, at chorea ofte er den første kliniske manifestation af gigt.

Fra andre former for reumatisk encephalitis med hyperkinesis skelnes chorea ved muskulær hypotension og arten af ​​voldsomme bevægelser. Fra hyperkinesis af neurotisk oprindelse kan lille chorea differentieres af en gigthistorie, ændringer i hjertet, øget vaskulær permeabilitet, gradvis udvikling uden en klar forbindelse med psykogene faktorer.

Prognosen for mindre chorea er gunstig. Dødelige udfald er sjældne og skyldes ikke chorea, men alvorlige hjerteskader. Kompleks terapi og sæsonbestemt antireumatisk profylakse reducerer muligheden for recidiv af chorea minor og muliggør en mere gunstig vurdering af prognosen både i forhold til hjerteskader og i forhold til resterende neurologiske fænomener.

Behandling - se nedenfor.

Ris. 1. Et ar af kollagen- og retikulinfibre i hjernebarken (imprægnering ifølge Snesarev).
Ris. 2. Løs glialknude i caudatlegemet (Nissl-farvning).
Ris. 3. Hævelse, vakuolisering og dannelse af terminale kolber i nervefibrene i de subkortikale knuder (sølvimprægnering ifølge Avtsyn).

Chorea minor (andet navn: Sydenhams chorea) hos børn er en neurologisk sygdom, der viser sig som en gigtinfektion.

Denne sygdom består i en ufrivillig stigning i motorisk aktivitet (hyperkinesis).

Det opstår som følge af skader på de dele af hjernen, der er ansvarlige for at koordinere bevægelser og regulere muskeltonus. Grundlaget for sygdommen er betændelse i de subkortikale elementer i hjernen.

Det patologiske substrat er inflammatoriske, vaskulære og degenerative ændringer i nervevævet.

Med andre ord kan denne form for chorea betragtes som encephalitis (betændelse i hjernen) af en reumatisk karakter. Hjertet er også påvirket af chorea minor.

Chorea minor betragtes som en børnesygdom, da den normalt rammer børn i skolealderen (5-16 år), for det meste piger. Måske skyldes det den kvindelige hormonelle baggrund. Sygdommen begynder ofte sidst på efteråret og vinteren.

Årsager

Til dato er spørgsmålet om arten af ​​denne sygdom stadig åbent. De fleste læger er dog tilbøjelige til at betragte streptokokinfektion som årsagen til denne patologi.

Denne infektion trænger normalt af luftbårne dråber ind i de øvre luftveje, og det er hende, der under gunstige forhold forårsager en så velkendt halsbetændelse som tonsillitis.

I et forsøg på at besejre sygdommen producerer barnets krop intensivt antistoffer mod streptokokker.

I nogle tilfælde, af årsager, der ikke er fuldt ud forstået, begynder antistoffer mod hjernens ganglier (de indre dele af hjernehalvdelene, der ligger umiddelbart under cortex) at blive produceret sammen med sidstnævnte.

I fremtiden begynder en konflikt mellem disse antistoffer og ganglierne.

Det forårsager en inflammatorisk reaktion under hjernebarken, hvilket resulterer i hyperkinesi.

Det sker, at årsagen til chorea hos et barn er en medfødt dysfunktion af de basale kerner (ganglier) i hjernen, som er arvet.

Moderne neurologi har endnu ikke fuldt ud klarlagt arten af ​​denne sygdom, men den vigtigste påståede årsag til chorea minor, såvel som barndomsgigt, anses for at være en nyligt overført infektionssygdom af streptokokkarakter.

Symptomer

De kliniske symptomer på chorea minor bliver mærkbare allerede 3-4 uger efter man har fået ondt i halsen.

De første tegn er psykiske lidelser: barnet bliver distraheret, uopsamlet, lunefuldt.

Bevægelser bliver akavede, klodsede - alt falder ud af hans hænder. Skolebørns præstationer falder, tidligere pæne notesbøger bliver snavsede, sjuskede.

De vigtigste tegn på chorea minor vises - nedsat koordination af bevægelser, ufrivillige kaotiske trækninger i lemmerne eller dele af ansigtet (hyperkinesis). Ukontrollerede muskelsammentrækninger kan involvere tungen, læberne, strubehovedet, mellemgulvet eller endda hele kroppen.

I begyndelsen af ​​sygdommen er hyperkinesier næppe mærkbare, ofte bemærker forældre dem ikke eller tillægger dem ikke betydning. Ufrivillige sammentrækninger af ansigtsmusklerne kan forveksles med grimasser eller forkælelse. Rykninger øges med nervøs spænding eller spænding, for eksempel når et barn bliver kaldt til tavlen for at svare.

Med udviklingen af ​​sygdommen bliver hyperkinesis mere og mere mærkbar og udtalt; i en alvorlig stressende situation kan et sygt barns krop rystes af de såkaldte "choreiske storme", hvor ufrivillige muskelsammentrækninger opstår umiddelbart i alle lemmer og i ansigtet. Nogle gange udvikler voldsomme bevægelser, eller omvendt muskelsvaghed, kun på den ene side af kroppen. Det er karakteristisk, at der i en drøm ikke er ufrivillige trækninger, men et sygt barn falder normalt i søvn med vanskeligheder.

Så tegnene på sygdommen i lille chorea:

• for nylig optrådte narrestreger, grimasser, stak tungen ud;
• mærkværdigheder i adfærd (tårefuldhed, glemsomhed, nogle gange fuldstændig ligegyldighed over for omverdenen);
• spredte, skiftende øjne, manglende evne til at fokusere på én ting;
• manglende evne til roligt at være i én position (for eksempel i en lektion i skolen);
• vanskeligheder med at skrive og tegne (barnet kan ikke holde en pen eller blyant, er ude af stand til at tegne en lige linje, tilsmudser notesbøger);
• svært ved at spise, gå, klæde sig på, vaske sig;
• nedsat muskeltonus - i nogle former for sygdommen er hyperkinesis næsten usynlig, men musklerne er så svage, at det syge barn bliver næsten ubevægeligt;
• med spredning af hyperkinesis til tungen og strubehovedet er ukontrollerede skrig mulige;
• tidligere tydelig, klar tale fra barnet bliver sløret, forvirret; nogle gange, med alvorlig hyperkinesis af strubehovedet og tungen, kan tale helt forsvinde.

For at genkende chorea i tide og starte behandlingen hurtigere, bør forældre ikke se bort fra nogen af ​​ovenstående hyperkinesier i begyndelsen af ​​deres forekomst.

Diagnostik

En neuropatolog er engageret i identifikation og behandling af denne patologi. Først afklares det i detaljer, hvilke sygdomme barnet havde tidligere, hvilken medicin han tog, om nogen af ​​hans nære slægtninge led af en lignende sygdom.

Det næste trin vil være at undersøge barnet og udføre flere diagnostiske test, hvor det er muligt at identificere karakteristiske træk ved børns chorea:

• et sygt barn er ikke i stand til at stikke tungen ud med lukkede øjne;
• hvis du beder et barn om at strække sine arme fremad, vil han arrangere sine hænder på en særlig måde;
• når du banker på knæet med en hammer, dvæler benet i en udrettet stilling i nogen tid på grund af hyperkinesis af lårbensmusklen (Gordons fænomen);
• hvis et barn med en lille chorea bliver taget i armhulerne og løftet op, så vil hans hoved "synke" i skuldrene (flabby skulder syndrom).

Derudover, for at få et mere fuldstændigt billede af sygdommen, bør lægen ordinere følgende diagnostiske undersøgelser:

• magnetisk resonansbilleddannelse (MRI) af hjernen;
• generel blodanalyse;
• elektroencefalografi;
• computertomografi af hjernen;
• elektrokardiogram;
• elektromyografi - studiet af skeletmusklernes biologiske evner.

Behandling

Behandling af det akutte stadium af sygdommen udføres på et hospital.

Et sygt barn har brug for sengeleje og et roligt miljø.

Søvn fremmer restitution, så læger anbefaler behandling med lægemidler, der beroliger nervesystemet.

Det er nødvendigt at begrænse enhver fysisk aktivitet af barnet. Salicylater, pyryramidon, calciumpræparater, vitaminkomplekser bruges i vid udstrækning til behandling af chorea minor. Behandling med nogle hypofysehormoner er mulig.

Et barn, der allerede er i bedring, for at genoprette koordinationen af ​​fingerbevægelser, anbefales at være involveret i simple manuelle aktiviteter: syning, strikning, tegning, klipning, modellering.

Et barn i bedring skal være i frisk luft i mindst to timer om dagen. Det er vigtigt at fodre ham godt - i børns kost skal fødevarer rige på vitaminer og proteiner (hytteost, mælk, fisk, æg, magert kød) være til stede dagligt.

De vigtigste betingelser for restitution er mere søvn, fred og positive følelser.

Procedurer

Ud over lægemiddelbehandling anbefales fysioterapiprocedurer udført på et hospital for en hurtig genopretning fra chorea minor til syge børn.

For at forbedre blodforsyningen og metaboliske processer i hjernen og give en anti-inflammatorisk effekt på læsionen, er følgende ordineret:

1. Friske eller salt varme nåletræ bade. 12-14 procedurer i 10-12 minutter hver dag.
2. Aeroionoterapi under spænding på 25-35 kV, 10-12 procedurer i 6-8 minutter hver anden dag.
3. UHF af hjernens fronto-occipitale lap. Dagligt i 13-14 minutter, kun 15-18 procedurer.
4. Elektrisk søvn varer 45 minutter hver dag, 20-25 procedurer.
5. Elektroforese af natriumsalicylat (et antiinflammatorisk middel). Varigheden af ​​eksponeringen er 25-30 minutter. Behandlingsforløbet er 15-20 indgreb hver anden dag.
6. Calciumelektroforese på kravezonen, 12-14 sessioner i 12-14 minutter hver anden dag.
7. Ultraviolet bestråling af kravezonen. 5-6 sessioner på to dage på den tredje.

Chorea minor varer fra 1 måned til seks måneder og ender med korrekt behandling i bedring. Tilbagefald forekommer i omkring 30% af tilfældene.

Beskyt dit barn mod tonsillitis og gigt, og så vil chorea omgå ham. Og hvis der allerede er opstået ondt i halsen, skal du behandle det omhyggeligt og undgå fysisk anstrengelse i mindst en måned efter bedring.

Relateret video

Chorea - ufrivillige tvangsbevægelser af ansigt, hoved og lemmer. Bevægelser er pludselige, rystende eller svingende, uden sammenhæng. Strengt taget er chorea ikke en selvstændig sygdom. Det er et symptom på mange sygdomme af forskellig art og forgiftninger, herunder medicinske.

Symptomer

Chorea af enhver oprindelse manifesteres af tvangsbevægelser, der ikke kontrolleres af patienten. Det er meget karakteristisk for forsvinden af ​​symptomer under søvn.

Der er mange sygdomme, hvoraf en af ​​manifestationerne er chorea. Dens symptomer varierer afhængigt af den ætiologiske faktor:

• Chorea hos børn med cerebral parese vises fra en tidlig alder, er karakteriseret ved obsessive bevægelser af lemmerne af lille amplitude, efterligne muskler.
• Konovalov-Wilsons sygdom (arvelig patologi af kobbermetabolisme med dens overdreven ophobning i leveren, hornhinden og nervevæv). Ledsaget af karakteristisk gennemgribende choreisk hyperkinesi.
• Sydenhams chorea er især karakteristisk for børn. Dette er en reumatoid-type sygdom, der udvikler sig efter at have lidt en bakteriel tonsillitis (forårsaget af streptokok) eller en streptokokinfektion af en anden lokalisering (streptoderma, erysipelas). Det er kendetegnet ved en selektiv effekt på de mimiske muskler, manifesteret ved fremspring af tungen, grimasering.
• Huntingtons chorea er en genetisk betinget sygdom, manifesteret ved brede fejende bevægelser, som sammenlignes med dans. Huntingtons sygdom viser sig i en ældre alder, normalt i alderen 20-25 år. I sjældne tilfælde er en tidligere start i teenageårene mulig.

Klassificering af chorea hos børn

Chorea er opdelt i typer afhængigt af processens udviklingshastighed:

• Akut - forårsaget af akutte skadevirkninger - forgiftning, slagtilfælde. Symptomer på chorea kan forårsage en overdosis af antihistaminer, antikonvulsiva, forskellige stimulanser, lithiumpræparater, antiemetika. Hos voksne er forgiftning med orale præventionsmidler også mulig. I sjældne tilfælde kan chorea hos børn være forårsaget af blødning i hjernens basalganglier.
• Subakut chorea udvikler sig over flere uger til en måned. Hos børn er Sindegams chorea hyppigst i denne gruppe. Efterhånden som sygdommen udvikler sig, skrider chorea frem, følelsesmæssig ustabilitet slutter sig til den, og muskeltonus falder. Chorea med gradvis udvikling kan også være resultatet af en hjernetumor, en tidlig manifestation af lupus hos et barn eller et symptom på endokrine sygdomme, især Addisons sygdom.
• Kronisk chorea hos børn er i de fleste tilfælde en af ​​de tidlige manifestationer af Huntingtons sygdom. Det tjener også som et karakteristisk tegn på ataksi-telangiektasi. Takket være medicinens fremskridt er kronisk chorea på grund af kernicterus overført i den første måned af livet praktisk talt ikke fundet.

Diagnostik

Diagnosen chorea stilles af en neurolog efter en dybdegående undersøgelse. For at løse problemet med, hvordan man bestemmer chorea, er det nødvendigt at udføre en række procedurer:

• Saml en detaljeret historie - information om hvornår og under hvilke omstændigheder tvangsbevægelser dukkede op, hvad der provokerer dem, i hvilke situationer de falder, hvilke stoffer patienten tog eller tager, hvad han var syg med i løbet af måneden før sygdommens begyndelse og i barndommen, var der sådanne manifestationer hos pårørende.
• Foretag en neurologisk undersøgelse - vurder karakteren af ​​bevægelserne (måske kombineres chorea-lignende tvangsbevægelser med deres andre typer), undersøg patientens neurologiske status, muskeltonus og tilstedeværelsen af ​​samtidige intellektuelle og følelsesmæssige lidelser.
• Undersøg blodet for inflammatoriske forandringer (for at udelukke vaskulitis og ataksi-telangiektasi) og forhøjet kobberkoncentration (for at udelukke Konovalov-Wilsons sygdom).
• Udfør instrumentelle undersøgelser - et elektroencefalogram, som vil hjælpe med at identificere foci af patologisk aktivitet, der forårsager hyperkinesis, og om nødvendigt CT eller MRI for at udelukke neoplasmer.

Chorea behandling

Det er ekstremt vigtigt at identificere sygdommen, hvoraf et symptom er chorea. Dets behandling er helt bestemt af årsagen:

• Med Huntingtons chorea er antipsykotika og beroligende midler indiceret, som reducerer sværhedsgraden af ​​tvangsbevægelser. Men på grund af sygdommens arvelige karakter er en fuldstændig genopretning i dette tilfælde umulig. Systematisk terapi vil hjælpe med at reducere sværhedsgraden af ​​hyperkinesis og betydeligt bremse deres progression.
• Haster tilbagetrækning af lægemidler, hvis overdosis forårsagede chorea, hvis det er umuligt at annullere dem, reducere dosis.
• Administration af kortikosteroider til vaskulitis.
• Kobberbindende lægemidler - ved Konovalov-Wilsons sygdom.
• Hvis andre metoder er ineffektive, er kirurgisk behandling mulig - adskillelse af de basale ganglier. På nuværende tidspunkt bruges denne metode sjældent.

Derudover ordineres nootropics, neurotrofiske lægemidler og B-vitaminer til chorea af enhver ætiologi.

I de fleste tilfælde er prognosen for chorea gunstig. Det er sandsynligt, at der vil være behov for langtidsbehandling, som skal overvåges nøje. I mangel af arvelig eller organisk patologi er en fuldstændig helbredelse mulig.

Chorea er en sygdom i nervesystemet, som er karakteriseret ved beskadigelse af hjernens subkortikale knuder og manifesteres ved hurtige, ukontrollerede, ufrivillige og rykkende bevægelser i krop og lemmer.

Typer af chorea

Sygdommen kan tage følgende former:

• Chorea minor (hos børn);
• Chorea af Huntington;
• Chorea af graviditeten.

Sygdommen er også gigt og ikke-gigt, gigt chorea forekommer hos børn og gravide.

Chorea minor observeres i barndommen og ungdommen i nærvær af gigt. Med rettidig behandling forsvinder sygdommen helt. Årsagerne til reumatisk chorea ligger i vaskulære, degenerative og inflammatoriske forandringer i nervevævet.

Sygdommen hos gravide kvinder udvikler sig i første trimester. I dette tilfælde er symptomerne på chorea resultatet af en lille chorea, der blev lidt i barndommen. Oftest rammer sygdommen unge kvinder.

Huntingtons chorea er en genetisk sygdom, der opstår hos voksne og er ledsaget af tiltagende demens over tid.

Oversat fra græsk betyder "chorea" "dans", som faktisk klart svarer til manifestationerne af syndromet: patienten udfører fejende, hurtige og uregelmæssige handlinger, og denne proces ligner dans.

Chorea er en af ​​de mest almindelige typer hyperkinesi (unormal ukontrolleret muskelbevægelse). I en tilstand af mental eller fysisk hvile falder motoraktiviteten, i en drøm er den fraværende, men ved den mindste irritation intensiveres den igen. Sygdommen er også karakteriseret ved et fald i muskeltonus.

Symptomer på chorea kan også indikere alvorlige hjernesygdomme, især encephalitis, forskellige tumorer og andre patologier. I de fleste tilfælde opstår reumatisk chorea hos børn.

Chorea hos børn (små)

Sygdommen udvikler sig på baggrund af gigt. Hos patienter noteres diffuse ændringer i hjernehalvdelene, cortex, trunk, membraner og subkortikale knuder i hjernen. Ofte forekommer disse læsioner samtidig med krænkelser af hjerteaktivitet. Risikogruppen omfatter børn i alderen 5 til 14 år.

Symptomerne på chorea er som følger:

• Forøgelse af kropstemperaturen op til 38 grader;
• Unøjagtighed af bevægelser;
• krænkelse af koordinering;
• Ændring i barnets adfærd (begynder at grimasere, rynke panden, stikke tungen ud, skrive dårligt, rykke i skuldrene);
• hoppende gang;
• Tårefuldhed, irritabilitet, hurtig udmattelse og træthed.

Symptomerne på chorea hos børn har en tendens til at blive værre over tid. Ofte er forældre ikke opmærksomme på nogle øjeblikke i barnets adfærd, fordi de kan ligne uskyldige pranks. Men snart får syndromet udtalte træk, hvilket forvirrer mødre og fædre.

Ved diagnosticering bemærker patienterne et fald i muskeltonus, især i de muskler, der er tilbøjelige til kaotiske trækninger. Også tilstedeværelsen af ​​sygdommen kontrolleres på denne måde: knæet rammes med en medicinsk hammer, som et resultat af hvilket benet fryser i forlængelsespositionen - et tydeligt tegn på chorea.

Nogle gange er sygdommen manifesteret af patologiske reflekser, nedsat følsomhed, smertesyndromer. Også barnet kan opleve en krænkelse af tale, øget svedtendens.

Hvis chorea opdages i tide, og der tages en række terapeutiske foranstaltninger, forsvinder symptomerne efter 2-3 uger, men der er mulighed for tilbagefald.

Huntingtons chorea

Denne type sygdom er arvelig. De første symptomer gør sig gældende, som regel mellem 25 og 50 år. Sygdommens manifestationer er:

• Choreisk hyperkinesis i et relativt langsomt tempo (ikke-rytmiske og skarpe trækninger i lemmer eller krop);
• Progressivt fald i intelligens;
• Følelsesmæssig ustabilitet.

I tilfælde af Huntingtons sygdom er prognosen ugunstig, det vil sige, at det er umuligt at helbrede sygdommen.

Chorea behandling

Behandling af chorea af en lille type udføres på et hospital. Patienten er strengt vist sengeleje, hvile og omhyggelig pleje for ham. Det medicinske arsenal omfatter:

• Antibiotika (novocillin, penicillin, bicillin, ecmonovocillin);
• salicylater (acetylsalicylsyre, salicylnatrium, butadien, amidopyrin);
• Hormoner af glukokortikoid-serien (prednisolon og kortison);
• Vitaminer og sporstoffer (præparater indeholdende calcium, multivitaminer, ascorbinsyre, B-vitaminer);
• Hjertemidler.

Fysioterapi er også indiceret til behandling af chorea, herunder:

• Bade af nåletræer;
• Galvanisk krave ifølge Shcherbak med calciumchlorid;
• Elektrosøvn.

For at forhindre chorea minor er det muligt at anbefale sanitet af nasopharynx og mundhulen, rettidig diagnose og behandling af forskellige former for gigt samt hærdning af børn.

Voksne mennesker, der lider af Huntingtons sygdom, rådes til at afstå fra forplantning - undfangelse og fødsel af børn.

Chorea minor (Sydenhams chorea) er en lidelse af reumatisk ætiologi, hvis udvikling er baseret på nederlaget for de subkortikale knuder i hjernen. Et karakteristisk symptom på udviklingen af ​​patologi hos mennesker er en krænkelse af motorisk aktivitet. Sygdommen rammer primært små børn. Piger bliver oftere syge end drenge. Den gennemsnitlige varighed af sygdommen er tre til seks måneder.

Slags

Klassificer flere stadier af sygdomsforløbet:

• latent (skjult). I det latente stadium er chorea fuldstændig asymptomatisk, hvilket gør det vanskeligt at diagnosticere;
• subakut. På dette stadium opstår chorea med mindre alvorlige symptomer. Men allerede nu kan man bemærke trækninger i ansigtsmusklerne og trækninger i lemmerne;
• spids. I den akutte fase er alle symptomer udtalte og kræver øjeblikkelig behandling;
• tilbagevendende. I dette tilfælde, efter nogen tid, kan en lille chorea igen ramme en person.

Ætiologi

Hovedårsagen til chorea minor er infektion med gruppe A hæmolytiske streptokokker.

Risikofaktorer for udvikling af sygdommen:

• genetisk disposition hos børn;
• (betændelse i bindevævet);
• psykiske traumer;
• øget excitabilitet af nervesystemet;
• komplikation efter luftvejssygdomme ();
• immundefekt;
• caries.

Oftest påvirker denne sygdom børn fra 6 til 15 år.

Symptomer

I de indledende stadier kan symptomerne på chorea minor være mindre udtalte. De kan også være fraværende med en latent form af sygdommen. Varigheden af ​​sygdomsforløbet afhænger af patientens tilstand, egenskaberne af hans krop, sværhedsgraden af ​​patologien og årsagerne, der provokerede progressionen af ​​chorea minor. Det er vigtigt ved de første symptomer på sygdommen straks at kontakte en højt kvalificeret læge, som kan ordinere passende behandling.

Følgende symptomer er karakteristiske for sygdommen:

• forhøjet kropstemperatur 37-38 (i sjældne tilfælde);
• nedsat koordination af bevægelser;
• trækninger i ansigtsmusklerne (blinker, trækninger i mundvigen, grimasser);
• spontane trækninger i ben og arme (nervøse tics);
• trækninger i skuldrene;
• trækninger i hovedet;
• søvnløshed (søvnforstyrrelser);
• gangforstyrrelse (dansende gangart);
• krænkelse af sproglig tale (fuzzy formulering af de angivne ord);
• hukommelsessvækkelse;
• irritabilitet;
• øget excitabilitet (nervøsitet, aggression);
• krampeanfald;
• konstant svaghed og døsighed;
• høre- og synsnedsættelse;
• besvær med at synke.

Diagnostik

Succesen af ​​den efterfølgende behandling afhænger af, hvor tidligt sygdommen blev opdaget. Diagnose omfatter følgende laboratorie- og instrumentteknikker:

• . Det bruges til at finde ud af det nøjagtige indhold af markører for streptokokinfektion i kroppen. Dette hjælper ikke kun med at bekræfte diagnosen, men også at identificere årsagen til dens progression. For udnævnelsen af ​​en yderligere behandlingsplan er dette meget vigtigt;
• EEG (elektroencefalogram) - en moderne teknik til vurdering af hjernens tilstand;
• EMG (elektromyografi);

Behandling

Behandling af denne sygdom omfatter flere stadier. Først og fremmest vil det være nødvendigt at udelukke alle faktorer, der negativt påvirker patientens mentale tilstand. Det består i at identificere og eliminere de årsager, der forstyrrer freden. Oftest er irriterende stoffer lyde, skarpt lys og så videre. Patienten anbefales sengeleje. Læger ordinerer også en diæt, der giver begrænset forbrug af fødevarer med højt kulhydratindhold. Børn anbefales ikke fysisk aktivitet, hvilket kan komplicere sygdomsforløbet. Behandling af Sydenhams chorea anbefales at udføres på et hospital, men ved et mildt sygdomsforløb kan patienten være hjemme.

Patienten skal have ordineret medicin. Følgende syntetiske lægemidler bruges i terapi:

• beroligende midler og beroligende midler bruges til at normalisere arbejdet i centralnervesystemet (centralnervesystemet);
• acetylsalicylsyre;
• butadien;
• diphenhydramin;
• calciumpræparater;
• B-vitaminer og multivitaminer;
• antibiotika;
• antihistaminer;
• i vanskelige situationer kan hormonpræparater bruges til behandling (anvendes sjældent til behandling af børn).

Forebyggelse

Forebyggelse af sygdommen består i rettidig sanitet af mundhulen og nasopharynx, især med angina. Det er nødvendigt at diagnosticere og behandle reumatisme (hvis nogen) rettidigt, da sygdommen ofte udvikler sig mod dens baggrund. Det er vigtigt at føre en sund livsstil og spise rigtigt.

Er alt korrekt i artiklen ud fra et medicinsk synspunkt?

Svar kun, hvis du har dokumenteret medicinsk viden

Sygdomme med lignende symptomer:

Cerebralt ødem er en farlig tilstand karakteriseret ved overdreven ophobning af ekssudat i organets væv. Som et resultat stiger dets volumen gradvist, og det intrakranielle tryk stiger. Alt dette fører til en krænkelse af blodcirkulationen i kroppen og til dens cellers død.

Kronisk træthedssyndrom (forkortet CFS) er en tilstand, hvor der er mental og fysisk svaghed forårsaget af ukendte faktorer og varer seks måneder eller mere. Kronisk træthedssyndrom, hvis symptomer til en vis grad formodes at være forbundet med infektionssygdomme, er også tæt forbundet med befolkningens accelererede livstempo og den øgede informationsstrøm, der bogstaveligt talt falder på en person for deres efterfølgende opfattelse.