Bløddelssarkomer. Osteogent sarkom Bløddelssarkomer: Tegn, symptomer

Sygelighed. Bløddelssarkomer tegner sig for 1 % af alle maligne neoplasmer hos voksne. Tumorer påvirker mænd og kvinder ligeligt, oftest mellem 20 og 50 år. Mulig forekomst i barndommen (10-11% af sarkomer).

Kode i henhold til den internationale klassifikation af sygdomme ICD-10:

Histogenese. Kilden til vækst er de mest heterogene væv i struktur og oprindelse. Dybest set er disse derivater af mesenchym: fibrøst bindevæv, fedtvæv, synovialt og vaskulært væv samt væv forbundet med mesoderm (stribede muskler) og neuroectoderm (nerveskeder). Det skal tages i betragtning, at hver tredje bløddelstumor ikke kan klassificeres ved hjælp af konventionel mikroskopi på grund af vanskeligheden ved at bestemme histogenese. I sådanne tilfælde kan immunhistokemisk undersøgelse give betydelig hjælp.

Histogenetisk klassifikation. Mesenkym: .. Ondartet mesenchymom.. Myxom. Fibrøst væv: .. Desmoid (invasiv form) .. Fibrosarkom. Fedtvæv - liposarkom. Karvæv: .. Malignt hæmangioendotheliom.. Malignt hæmangiopericytom.. Malignt lymfangiosarkom. Muskelvæv: .. Tværstribede muskler - rhabdomyosarkom.. Glatte muskler - leiomyosarkom. Synovialt væv - synovialt sarkom. Nerveskeder: .. Neuroectodermal - malignt neurom (schwannom).. Bindevæv - perineuralt fibrosarkom. Uklassificerede blastomer.

Årsager

Risikofaktorer. Ioniserende stråling. Effekt af kemikalier (f.eks. asbest eller træbeskyttelsesmidler). Genetiske lidelser. For eksempel udvikler 10% af patienter med von Recklinghausens sygdom neurofibrosarkom. Eksisterende knoglesygdomme. Osteosarkom udvikler sig hos 0,2 % af patienterne med Pagets sygdom (ostosis deformans).

Symptomer (tegn)

Klinisk billede. Sarkomer kan udvikle sig hvor som helst på stammen eller ekstremiteterne og optræder normalt som en smertefri tumor af varierende konsistens og tæthed. Sarkomer, der opstår i de dybe dele af låret og retroperitoneum, når normalt store størrelser på diagnosetidspunktet. Patienter bemærker normalt et fald i kropsvægt og klager over smerter af ukendt lokalisering. I de distale dele af ekstremiteterne tiltrækker selv en lille tumor opmærksomhed tidligt. Blødning er den mest almindelige manifestation af sarkomer i mave-tarmkanalen og kvindelige kønsorganer.

Diagnostik

Diagnostik. Hurtig vækst, placering af tumoren under eller på niveau med den dybe fascia, tegn på infiltrativ vækst, fiksering til andre anatomiske strukturer, rejser alvorlig mistanke om den ondartede karakter af processen. Biopsi.. Finnålsaspirationsbiopsi giver ikke en idé om den histologiske struktur og differentieringsgrad, men bekræfter kun tilstedeværelsen af ​​en ondartet tumor.. Trepan - biopsi eller excisionsbiopsi gør det muligt at etablere en endelig diagnose vedr. valg af behandlingsmetode.. Ved valg af sted til biopsi bør man tage hensyn til den mulige efterfølgende rekonstruktive (plastik)kirurgi. Radiologisk undersøgelse: røntgen, knoglescintigrafi, MR, CT.. Ved nogle typer sarkomer og ved planlægning af organbevarende operation er MR at foretrække - diagnostik, der giver en mere præcis bestemmelse af grænsen mellem tumorer og blødt væv.. CT og knogle. scintigrafi er at foretrække til påvisning af knoglelæsioner.. Hvis der er tegn på leverdysfunktion i sarkomer i indre organer eller ekstremiteter, udføres ultralyd og CT (for at identificere metastaser) Ved mistanke om vaskulær proliferation er kontrastangiografi indiceret.

Klassifikation

TNM-klassificering (Kaposis sarkom, dermatofibrosarkom, grad I desmoid-tumorer, sarkomer i dura mater, hjerne, parenkymale organer eller viscerale membraner er ikke klassificeret). Primær læsion. Placeringsdybden i klassificeringen tages i betragtning som følger: ... Overfladisk - "a" - tumoren involverer ikke den (mest) overfladiske muskelfascie... Dyb - "b" - tumoren når eller vokser ind i den (mest) overfladiske muskelfascie. Dette inkluderer alle viscerale tumorer og/eller tumorer, invaderende store kar og intrathoracale læsioner. De fleste hoved- og halstumorer betragtes også som dybe... T1 - tumor op til 5 cm i største dimension... T2 - tumor mere end 5 cm i største dimension.. Regionale lymfeknuder (N)... N1 - der er metastaser i de regionale lymfeknuder.. Fjernmetastaser... M1 - der er fjernmetastaser.

Gruppering efter stadier: .. Stadium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - veldifferentierede, små tumorer, uanset placering.. Stadie IB - G1 - 2T2aN0M0 - veldifferentierede, store tumorer, lokaliseret overfladisk.. Stadium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - veldifferentierede, store tumorer, lokaliseret dybt.. Stadium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - dårligt differentierede, små tumorer, uanset placering.. Stadie IIC - G3 - 4T2aN0M0 - dårligt differentierede, store tumorer lokaliseret overfladisk.. Stadium III - G3 - 4T2bN0M0 - dårligt differentierede, store tumorer, lokaliseret dybt.. Stadie IV - tilstedeværelsen af ​​eventuelle metastaser - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Behandling

Behandling, generelle principper

Ved valg af behandlingsregimer anbefales det at holde sig til alderen 16 år og ældre, som kriteriet for en voksen, men valg af behandlingsmetode skal vælges efter konsultation. For eksempel kan rhabdomyosarkom behandles med succes ved hjælp af pædiatriske regimer op til 25-års alderen, men dårligt differentieret fibrosarkom i en alder af 14 bør behandles som hos en voksen - kirurgisk.

Tumorer i ekstremiteterne og overfladisk placerede tumorer i torsoen er genstand for kirurgisk fjernelse ved hjælp af principperne om "beklædning". Mulig hudmangel er ikke en hindring for indgreb. Hvis tumoren præsenterer sig for knoglen, fjernes den sammen med periosteum, og hvis den vokser, udføres en plan eller segmental resektion af knoglen. Ved mikroskopisk påvisning af ondartede celler ved kanterne af det resektionerede væv, resekeres muskel-fascialskeden. Strålebehandling er indiceret, når tumorkanten er placeret mindre end 2-4 cm fra resektionslinjen, eller når såret er forurenet med tumorceller.

Tumorer i posterior mediastinum, retroperitoneale i bækkenet og paravertebrale, er ofte ikke-fjernbare. Små tumorer i forreste mediastinum og retroperitoneale tumorer i venstre halvdel af kroppen kan fjernes kirurgisk. For tvivlsomme operable tumorer udføres præoperativ stråling eller termoradioterapi, regional kemoterapi og kemoembolisering af de kar, der fodrer tumoren. Da tumorer på disse steder ofte opdages i sene stadier, og radikal fjernelse ofte ikke er mulig, suppleres operationen med strålebehandling. Hvis der opstår tilbagefald, er gentagne indgreb indiceret.

Tilbagefald er et karakteristisk biologisk træk ved sarkomer; derfor udvikles kombinerede og komplekse behandlingsmetoder.

Funktioner af behandlingsforanstaltninger afhænger af tumorens histologiske struktur. Neurogene sarkomer og fibrosarkomer er ufølsomme over for stråling og kemoterapi; behandling (inklusive tilbagefald) er kun kirurgisk. Angiosarkom og liposarkom er relativt følsomme over for strålebehandling (præoperativ telegammaterapi er påkrævet). Myogene og synoviale sarkomer kræver neoadjuverende kemoterapi og strålebehandling.

Solitære metastaser af sarkomer i lungerne er genstand for kirurgisk fjernelse (kileresektion), efterfulgt af kemoterapi. Oftest forekommer sådanne metastaser inden for 2 til 5 år efter den indledende operation.

I tilfælde af komplikationer til tumorvækst er det muligt at udføre palliative resektioner, som kan reducere forgiftning, blodtab fra desintegrerende tumorer og eliminere symptomer på kompression af andre organer (ureteral obstruktion, intestinal kompression med symptomer på intestinal obstruktion osv.) .

TYPER AF BØDT VÆVSARKOMER

Fibrosarkom tegner sig for 20 % af maligne bløddelslæsioner. Det forekommer oftere hos kvinder i alderen 30-40 år Tumoren består af atypiske fibroblaster med varierende mængder af kollagen og retikulære fibre. Klinisk billede.. Lokalisering - blødt væv i ekstremiteterne (lår, skulderbælte), sjældnere stammen, hovedet, nakken.. Det vigtigste tegn er fraværet af hudlæsioner over tumoren.. Metastaser i regionale lymfeknuder noteres hos 5-8 % af patienterne. Hæmatogene metastaser (oftest i lungerne) - hos 15-20%. Behandling er excision af tumoren, observation af zonalitet og hylster. Vejrudsigt. Med tilstrækkelig behandling er 5-års overlevelsesraten 77%.

Liposarkom er registreret i 15 % af tilfældene med bløddelstumorer. Opstår oftere i alderen 40-60 år Tumoren består af anaplastiske fedtceller og områder af myxoid væv. Klinisk billede.. Oftest er tumoren lokaliseret på underekstremiteterne og i retroperitonealrummet.. Det er yderst sjældent, at liposarkomer udvikler sig fra enkelt- og multiple lipomer.. Typisk tidlig hæmatogen metastasering til lungerne (30-40%). Behandlingen er bred excision; for større tumorer er præoperativ strålebehandling berettiget. Vejrudsigt. Hos patienter med differentierede tumorer er 5-års overlevelsesraten 70%, med dårligt differentierede tumorer - 20%.

Rhabdomyosarkom- en ondartet tumor, der stammer fra skeletmuskulatur (stribede). Der er embryonale (udvikler op til 15 år) og voksne typer rhabdomyosarkom. Frekvens. Den er nummer 3 blandt maligne bløddelssvulster, den registreres i alle aldre, men oftere hos unge og i middelalderen. Kvinder bliver syge 2 gange oftere.

Patomorfologi. Tumoren består af spindelformede eller runde celler, i hvis cytoplasma bestemmes langsgående og tværgående striber. Genetiske aspekter. Udviklingen af ​​rhabdomyosarkomer forventes at involvere flere gener placeret på højderyggen. 1, 2, 11, 13 og 22; den mulige rolle af genomisk prægning eller duplikering af individuelle gener (for eksempel det insulinlignende vækstfaktor 2-gen IGF2, PAX3- og PAX7-generne) overvejes.

Klinisk billede.. Oftest er tumorer lokaliseret i tre anatomiske områder af kroppen: lemmer, hoved og hals, bækken.. Tumoren vokser hurtigt, uden smerter og dysfunktion af organer.. De invaderer ofte huden med dannelse af eksofytiske blødende formationer.. Tidlig tilbagefald er karakteristisk. Behandling— kirurgisk; for store tumorer tilrådes præoperativ strålebehandling. Når der udføres kombineret (kirurgisk, kemoterapi) behandling af lokaliserede former for embryonalt rhabdomyosarkom, bemærkes en stigning i 5-års overlevelsesrate på op til 70%. Ved tilstedeværelse af metastaser er 5-års overlevelsesraten 40%. For pleomorft rhabdomyosarkom (tumor hos voksne) er 5-års overlevelsesraten 30 %.

Synonymer. Rhabdosarkom. Rhabdomyoblastom. Ondartet rhabdomyom

Angiosarkom tegner sig for omkring 12% af alle bløddelsneoplasmer. Tumoren observeres oftere hos unge mennesker (under 40 år). Morfologi.. Hæmangioendoteliom dannes af mange atypiske kapillærer med proliferation af atypiske endotelceller, der fylder karrenes lumen.. Hemangiopericytom, der udvikler sig fra modificerede celler i kapillærernes ydre beklædning. Klinisk billede.. Tumoren har infiltrerende hurtig vækst, er tilbøjelig til tidlig ulceration og sammensmeltning med omgivende væv.. Tidlig metastasering til lunger og knogler, spredning til kroppens bløde væv er ret almindelig. Behandling - operation kombineres med strålebehandling.

Lymfangiosarkom(Stewart-Treves syndrom) er en specifik tumor, der udvikler sig i området med konstant lymfatisk ødem (øvre lemmer hos kvinder med postmastektomisyndrom, især efter et strålebehandlingsforløb). Prognosen er ugunstig.

Leiomyosarkom udgør 2 % af alle sarkomer Tumoren består af atypiske aflange celler med stavformede kerner. Klinisk billede.. På ekstremiteterne er tumoren placeret i projektionen af ​​karbundtet.. Tumoren er altid solitær. Behandlingen er kirurgisk.

Synovialt sarkom Det rangerer 3.-4. i hyppighed blandt bløddelssarkomer (8%). Den registreres hovedsageligt hos personer under 50 år Tumoren består af saftige spindelformede og runde celler. Klinisk billede... Lokalisering i hånd- og fodområdet er typisk. Behandlingen er kirurgisk med regional lymfeknudedissektion.

Ondartede neuromer- en ret sjælden patologi (ca. 7% af bløddelslæsioner.. Tumoren består af aflange celler med aflange kerner. Klinisk billede.. De er oftest placeret på underekstremiteterne.. Primær tumormangfoldighed er karakteristisk.. Gentagelse er mulig Behandlingen er kirurgisk Prognose De vigtigste prognostiske faktorer er graden af ​​histologisk differentiering og tumorstørrelse; hos patienter med lavgradigt neurom er prognosen mindre gunstig Tumorstørrelse er en uafhængig prognostisk faktor Lille (mindre end 5 cm) fuldstændigt fjernede veldifferentierede tumorer kommer sjældent igen og metastaserer.

Kaposis sarkom(se Kaposis sarkom).

ICD-10. C45 Mesotheliom. C46 Kaposis sarkom. C47 Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystem. C48 Ondartet neoplasma i retroperitoneum og peritoneum. C49 Ondartet neoplasma i andre typer bindevæv og blødt væv.

RCHR (Republican Center for Health Development under Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan)
Version: Arkiv - Kliniske protokoller fra Ministeriet for Sundhed i Republikken Kasakhstan - 2012 (ordre nr. 883, nr. 165)

Binde- og blødt væv i stammen, uspecificeret lokalisering (C49.6)

generel information

Kort beskrivelse

Klinisk protokol "Blødvævssarkomer"

Udtrykket "blødt vævssarkom" refererer til en gruppe af ondartede tumorer, der opstår i ekstraskeletale bløde væv og bindevæv. Sådanne tumorer kombineres i en gruppe på grund af ligheden mellem deres histopatologiske karakteristika og kliniske manifestationer såvel som forløbet af tumorprocessen.

Maligne bløddelstumorer tegner sig for 0,2-2,6% af den samlede struktur af humane maligne neoplasmer. Næsten alle maligne bløddelstumorer er sarkomer, som tegner sig for 0,7% af alle humane maligne tumorer. I Republikken Kasakhstan var det absolutte antal af nyligt identificerede sygdomme i 1993 235, i 2002 - 192.

Oftest observeres disse tumorer i alderen 20 til 50 år. Hos børn tegner sarkomer sig for 10-11 % af kræfthyppigheden. Den fremherskende lokalisering af bløddelssarkomer er ekstremiteterne (op til 60 %), med ca. 46 % i underekstremiteterne og ca. 13 % i de øvre ekstremiteter. Disse tumorer er lokaliseret på kroppen i 15-20% af tilfældene, på hovedet og halsen - i 5-10%. Det retroperitoneale rum udgør 13-25%.

Protokol"Bløddelssarkomer."

ICD kode- C 49 (maligne tumorer i blødt væv).

Forkortelser:

EKG - elektrokardiografi.

Ultralyd - ultralydsundersøgelse.

MTS - metastase.

ESR -.

RW - Wasserman reaktion.

HIV er den humane immundefektvirus.

PCT - polykemoterapi.

PET - positron emission tomografi.

Dato for udvikling af protokollen: september 2011.

Protokolbrugere: distriktsonkolog, onkolog på ambulatoriet, onkolog på dispensationshospitalet.

Angivelse af ingen interessekonflikt

Vi har ingen økonomisk eller anden interesse i emnet for det dokument, der diskuteres. Har ikke været involveret i salg, produktion eller distribution af lægemidler, udstyr osv. de seneste 4 år.

Klassifikation

Histologiske typer af tumorer

I henhold til ICD-O morfologiske koder er følgende histologiske typer af tumorer klassificeret i henhold til TNM-systemet:

1. Alveolært bløddelssarkom.

2. Epiteloid sarkom.

3. Ekstraskeletalt chondrosarkom.

4. Ekstraskeletalt osteosarkom.

5. Ekstraskeletalt Ewing-sarkom.

6. Primitiv neuroektodermal tumor (PNET).

7. Fibrosarkom.

8. Leiomyosarkom.

9. Liposarkom.

10. Ondartet fibrøst histiocytom.

11. Ondartet hæmangiopericytom.

12. Ondartet mesenchymom.

13. Ondartet tumor, der opstår fra de perifere nerveskeder.

14. Rhabdomyosarkom.

15. Synovialt sarkom.

16. Sarkom ikke andet specificeret (NOS).

Histologiske typer af tumorer, der ikke er inkluderet i TNM-klassifikationen: angiosarkom, Kaposis sarkom, dermatofibrosarkom, fibromatose (desmoid tumor), sarkom, der opstår fra dura mater, hjerne, hule eller parenkymale organer (med undtagelse af brystsarkom).

Regionale lymfeknuder

Regionale lymfeknuder er noder svarende til placeringen af ​​den primære tumor. Involvering af regionale lymfeknuder er sjælden, og når deres status ikke kan bestemmes klinisk eller patologisk, klassificeres de som N0 i stedet for NX eller pNX.

TNM klassifikation

Klassifikationsregler. Der skal være histologisk bekræftelse af diagnosen, så man kan bestemme den histologiske type tumor og graden af ​​malignitet.

Anatomiske områder:

1. Bindevæv, subkutant og andet blødt væv (C 49), perifere nerver (C 47).

2. Retroperitonealt rum (C 48,0).

3. Mediastinum: anterior (C 38,1); bag (C 38,2); mediastinum, NOS (C 38,3).

Bestemmelse af stadiet af bløddelssarkomer i henhold til T, N, M, G-systemet

R-klassifikation

Fraværet eller tilstedeværelsen af ​​resterende tumor efter behandling er beskrevet med symbolet R:

RX - tilstedeværelsen af ​​resterende tumor kan ikke vurderes.

R0 - ingen resterende tumor.

R1 - mikroskopisk resterende tumor.

R2 - makroskopisk resterende tumor.

Resumé

Diagnostik

Diagnostiske kriterier (beskrivelse af pålidelige tegn på sygdommen afhængigt af processens sværhedsgrad)

Klager: udseendet og gradvis vækst af tumordannelse i blødt væv. Udseendet og stigningen af ​​smertesyndrom. Nedsat bevægelighed i lemmet.

Fysisk undersøgelse: tilstedeværelsen af ​​en bløddelstumor. Palpationssmerter. Synlig svækkelse af lemmernes funktion.

Laboratorieforskning:øget ESR, leukocytose (hvis processen er udbredt).

Instrumentale studier:

1. Ultralydsundersøgelse af det berørte område.

2. Røntgenundersøgelse af brystorganerne.

Indikationer for konsultation med en onkolog: tilstedeværelsen af ​​tumordannelse af blødt væv. Tilstedeværelsen af ​​radiologiske (ultralyd, CT) data om tumorlæsioner af blødt væv.

Liste over grundlæggende og yderligere diagnostiske foranstaltninger:

Omhyggelig historieoptagelse;

Fysisk undersøgelse;

Blodtype, Rh-faktor;

Wasserman reaktion;

Fuldstændig blodprøve;

Generel urinanalyse;

Biokemisk blodprøve (totalt protein, kreatinin, urinstof, bilirubin, transaminaser, alkalisk fosfatase, ioner - Na, K, Ca, Cl, glucose);

koagulogram;

røntgen af ​​brystorganerne;

CT-scanning;

Magnetisk resonansbilleddannelse af det berørte område;

Knoglemarvsbiopsi fra ilium (til Ewings sarkom);

Morfologisk verifikation af sygdommen med etablering af den histologiske type og graden af ​​differentiering af tumoren (trefin eller åben biopsi):

For små eller dybtliggende tumorer udføres trephinbiopsi under ultralyds- eller radiografisk kontrol;

Vævssøjlens dimensioner bør ikke være mindre end 4 x 10 mm;

Med en knivbiopsi bør snittet ikke komplicere det efterfølgende valg af kirurgisk mulighed;
- Cytologisk undersøgelse (erstatter ikke histologisk verifikation af diagnosen):

Skrabning af udstrygninger fra overfladen af ​​en ulcereret tumor;

Smør aftryk af materiale taget med en kniv eller trepanobiopsi;
- ultralydsundersøgelse af abdominale organer;

Arteriografi (udføres, når tumoren er lokaliseret i området af store større kar);

PET - ifølge indikationer;

Skeletscintigrafi efter indikationer.

Differential diagnose

Behandling i udlandet

Bliv behandlet i Korea, Israel, Tyskland, USA

Få råd om medicinsk turisme

Behandling

Mål med behandlingen: fjernelse af tumoren, forebyggelse af fjernmetastaser og affekterede lymfeknuder (hvis nogen).

Behandlingstaktik

Den kirurgiske metode som selvstændig type anvendes i behandlingen af ​​primære veldifferentierede tumorer (T1a), forudsat at radikal kirurgi er mulig. I andre tilfælde er behandlingen kombineret eller kompleks, hvor den førende og afgørende komponent er kirurgisk fjernelse af tumoren.

Behandlingsprogrammet er baseret på den histologiske grad af malignitet, spredningen af ​​processen, størrelsen og placeringen af ​​tumoren.

Funktioner ved anæstesistøtte:

Kirurgiske indgreb for bløddelssarkomer udføres under generel anæstesi eller ledningsanæstesi (hvis der er kontraindikationer for anæstesi);

Trefinbiopsi udføres under lokalbedøvelse.

Ikke-medicinsk behandling

Principper for kirurgiske indgreb:

Stedet for den tidligere biopsi fjernes sammen med tumoren;

Sarkomet fjernes uden at blotlægge tumoren;

Regionale lymfeknuder i mangel af tegn på deres skade fjernes ikke;

Grænserne for vævsresektion er markeret med metalklammer (til planlægning af postoperativ strålebehandling og til ikke-radikal tumorfjernelse).

Hovedtyper af operationer for bløddelssarkomer

Simpel excision- bruges udelukkende som et stadium i den morfologiske diagnose af ondartede tumorer.

Bred udskæring. Under denne operation fjernes tumoren inden for den anatomiske zone, i en enkelt blok med pseudokapslen og i en afstand på 4-6 cm eller mere fra den synlige kant af tumoren. Bred lokal resektion bruges til lavgradige tumorer, overfladiske, placeret over den overfladiske fascia, i huden, subkutant væv (små fibrosarkomer, liposarkomer, desmoider, dermatofibrosarkomer). Denne operation udføres ikke for højgradige sarkomer.

Radikal operation. Denne operation udføres for dybtliggende sarkomer med en høj grad af malignitet. Det involverer fjernelse af tumoren og det normale væv, der omgiver den, herunder i en enkelt blok fascia og uændrede omgivende muskler, som fjernes fuldstændigt med afskæring på fastgørelsesstedet. Om nødvendigt udføres resektion af kar, nerver og knogler, samtidig med at man tyr til passende rekonstruktiv plastikkirurgi på kar, nerver, knogler og led.

Organbevarende og funktionelt skånende kirurgiske indgreb til lokalt fremskredne maligne tumorer i ekstremiteternes bløde væv udføres udelukkende som led i kombineret og kompleks behandling. Kontrol af radikaliteten af ​​kirurgisk indgreb udføres ved akut intraoperativ histologisk undersøgelse af kanterne af tumorskæring fra normalt væv.

Amputationer og disartikulationer. Amputation og disartikulering af lemmen er indiceret i tilfælde, hvor radikal besparende kirurgi ikke er mulig på grund af massive læsioner (involvering af led, knogler, store kar og nerver i tumorprocessen over en lang afstand) og/eller når forløb med neoadjuverende behandling er ineffektiv.

Strålebehandling

Strålebehandling anvendes som en del af kombineret og kompleks behandling. Stråleterapi anvendes ved hjælp af dybfokus R-terapi, elektronstråle- eller Υ-terapi, sædvanligvis i form af et præoperativt eller postoperativt forløb på 50-70 Gy i den klassiske fraktioneringstilstand. Valget af bestrålingskilde og elektronstråleenergi bestemmes af tumorens placering og dybde.

For ensartet at levere strålingsdosen til hele det berørte område, anvendes multifeltbestrålingsteknikker ved hjælp af enheder til at danne optimale dosisfelter. Bestrålingsfelternes grænser bør overstige tumorens størrelse med 3-4 cm Ved store tumorstørrelser og/eller høj grad af malignitet bør bestrålingsfeltet omfatte op til 10 cm væv proksimalt og distalt for tumorgrænserne . I dette tilfælde, efter at have nået en SOD på 45-50 Gy, reduceres bestrålingsfeltet til størrelsen af ​​tumoren.

For tumorer lokaliseret på ekstremiteterne bruges yderligere skrå felter, der strækker sig ud over det bestrålede væv, for at reducere sandsynligheden for at udvikle strålings-osteonekrose. For at reducere sværhedsgraden af ​​fibrose, muskelkontraktur og ødem bør op til 1/3 af omkredsen af ​​ekstremiteten udelukkes fra bestrålingsfeltet. Den mindste bredde af ikke-bestrålede væv skal være: på underarmen - 2 cm, på underbenet - 3 cm, på låret - 4 cm.

Kontraindikationer til præoperativ strålebehandling er:

Mangel på morfologisk bekræftelse af diagnosen;

Desintegration af tumoren med trussel om blødning;

Generelle kontraindikationer til strålebehandling.

Postoperativ strålebehandling udføres ved modtagelse af en histologisk konklusion om en høj grad af malignitet og multicentrisk tumorvækst (hvis præoperativ strålebehandling ikke blev udført), samt ved betinget radikal eller ikke-radikal tumorfjernelse. Start af strålebehandling er senest 4 uger efter operationen.

Hvis præoperativ strålebehandling ikke blev udført, omfatter bestrålingszonen sengen af ​​den fjernede tumor (grænserne er markeret med tantalklemmer under operationen), det omgivende væv med en 2 cm fordybning fra skærekanterne og det postoperative ar (SD 60) Gy). Hvis der er en resterende tumor, som skal markeres med titaniumhæfteklammer under operationen, bestråles dette område yderligere lokalt til en dosis på mindst 70 Gy.

Hvis tumoren er uoperabel, udføres strålebehandling i henhold til et radikalt program med en dosis på 70 Gy i den klassiske fraktioneringstilstand.

Behandling i trin

1. Stadium IA (T1a, T1b N0, NX M0 - lav grad af malignitet): bred udskæring af tumoren inden for den anatomiske zone.

2. Stadium IB (T2a, T2b N0, NX M0 - lav grad af malignitet): kirurgisk fjernelse af tumoren (T2a - bred excision, T2b - radikal kirurgi) + et forløb med postoperativ strålebehandling (behovet bestemmes af resultaterne af den afsluttende histologiske undersøgelse);

4. For at øge effektiviteten af ​​neoadjuverende behandling ved planlægning af organbevarende kirurgi omfatter behandlingssystemet metoder til regional kemoterapi (intraarteriel administration af kemoterapipræparater).

5. Hvis der dannes en omfattende sårdefekt efter kirurgisk fjernelse af en tumor, som ikke kan elimineres ved at bringe sårkanterne sammen, udføres en af ​​typerne af primær plastikkirurgi:

Fri hudflap;

Lokalt væv;

kombineret hudtransplantation;

Plastikkirurgi med forskudte ø-flapper på vaskulære pedikler, autotransplantation af vævskomplekser ved hjælp af mikrokirurgiske teknikker.

6. Hvis det er umuligt at udføre organbevarende behandling på grund af den lokale forekomst af tumorprocessen og ineffektiviteten af ​​neoadjuverende behandling, udføres amputation af lemmen.

Fase IIA(T1a, T1b N0, NX M0 - høj grad af malignitet):

Præ- eller postoperativ strålebehandling + bred excision af tumoren;

Når der dannes en omfattende sårdefekt efter kirurgisk fjernelse af en tumor, som ikke kan elimineres ved at bringe sårkanterne sammen, udføres en af ​​typerne af primær plastikkirurgi.

IIB fase(T2a N0, NX M0 - høj grad af malignitet).

Fase III(T2b N0, NX M0 - høj grad af malignitet):

Præ- eller postoperativ strålebehandling (præference bør gives til strålebehandling under forhold med lokal mikrobølgehypertermi) + kirurgisk fjernelse af tumoren (T2a - bred excision, T2b - radikal besparende kirurgi) + 3-4 forløb med adjuverende polykemoterapi;

For at øge effektiviteten af ​​neoadjuverende behandling ved planlægning af organbevarende kirurgi omfatter behandlingssystemet metoder til regional kemoterapi (iv eller intraarteriel administration af kemoterapi);

Når der dannes en omfattende sårdefekt, som ikke kan elimineres ved at bringe kanterne af såret sammen, udføres en af ​​typerne af primær plastikkirurgi;

Hvis det er umuligt at udføre organbevarende behandling på grund af tumorens lokale spredning og manglende klinisk effekt efter neoadjuverende behandling, foretages amputation af lemmet.

IV fase(enhver T N1 M0 - enhver grad af malignitet):

Kompleks behandling udføres i overensstemmelse med principperne for behandling af bløddelssarkomer i trin I-III under hensyntagen til graden af ​​tumordifferentiering og lokal spredning af tumorprocessen;

Den kirurgiske komponent omfatter, udover indgreb på den primære tumor (organbevarende eller organudskærende kirurgi), en typisk regional lymfeknudedissektion, som udføres samtidig med operation af den primære tumor (enkeltblok eller trinvis. stadium) eller på en forsinket måde (afhængigt af det berørte område og patientens generelle tilstand).

IV fase(enhver T og N M1 - enhver grad af malignitet):

Palliativ og symptomatisk behandling udføres i henhold til individuelle programmer, herunder polykemoterapi og/eller strålebehandling;

Kirurgiske indgreb udføres for at reducere tumormassen eller af sanitære årsager (lemamputation).

Medicinsk behandling

Polykemoterapi regimer

Installation af havnesystem

2. SARO:

Cisplatin 100 mg/m2 IV, 1 dag;

Doxorubicin 30 mg/m2 IV, dag 2, 3, 4;

Vincristin 1,5 mg/m2 IV, dag 5;

Cyclophosphamid 600 mg/m2 IV, dag 6.

3. CyVADIC:

Dacarbazin 250 mg/m2 IV, dag 1-5.

4. CyVADakt:

Cyclophosphamid 500 mg/m2 IV, dag 2;

Vincristin 1 mg/m2 IV, dag 1, 8, 15;

Doxorubicin 50 mg/m2 IV, 1 dag;

Dactinomycin 0,3 mg/m2 IV, dag 3/4/5.

Vincristin 1,5 mg/m2 IV, dag 1, 8;

Doxorubicin 50 mg/m2 IV, 1 dag;

Dacarbazin 250 mg/m2 IV, fra 1 til 5 dage.

Doxorubicin 60 mg/m2, 1 dag;

Dacarbazin 250 mg/m2, dag 1-5.

7.VAC-II:

Vincristin 1,5 mg IV, 1,8 dage;

Alt iLive-indhold bliver gennemgået af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for indkøb og linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, dokumenterede medicinske undersøgelser. Bemærk venligst, at tallene i parentes (osv.) er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Sarkom er en sygdom, der involverer ondartede neoplasmer på forskellige steder. Lad os se på hovedtyperne af sarkom, symptomer på sygdommen, metoder til behandling og forebyggelse.

Sarkom er en gruppe af ondartede neoplasmer. Sygdommen begynder med beskadigelse af primære bindeceller. På grund af histologiske og morfologiske ændringer begynder en ondartet dannelse at udvikle sig, som indeholder elementer af celler, blodkar, muskler, sener og andet. Blandt alle former for sarkom tegner især ondartede sig for omkring 15% af neoplasmerne.

Sygdommens vigtigste symptomatologi manifesterer sig i form af hævelse af enhver del af kroppen eller knude. Sarkom påvirker: glat og tværstribet muskelvæv, knoglevæv, nervevæv, fedtvæv og fibrøst væv. Diagnostiske metoder og behandlingsmetoder afhænger af sygdomstypen. De mest almindelige typer af sarkom:

• Sarkom i stammen, blødt væv i ekstremiteterne.
• Sarkom i knogler, nakke og hoved.
• Retroperitoneale sarkomer, muskel- og senelæsioner.

Sarkom påvirker bindevæv og blødt væv. I 60% af sygdommen udvikler tumoren sig på de øvre og nedre ekstremiteter, i 30% på torsoen, og kun i sjældne tilfælde påvirker sarkom vævene i nakken og hovedet. Sygdommen opstår hos både voksne og børn. Desuden er omkring 15 % af sarkomtilfældene kræftfremkaldende. Mange onkologer anser sarkom for at være en sjælden form for kræft, der kræver særlig behandling. Der er mange navne for denne sygdom. Navnene afhænger af det væv, de optræder i. Knoglesarkom er osteosarkom, brusksarkom er chondrosarkom, og læsioner af glat muskelvæv er leiomyosarkom.

ICD-10 kode

Sarcoma ICD 10 er en klassificering af sygdommen i henhold til den tiende revision af International Cataloger of Diseases.

Kode i henhold til den internationale klassifikation af sygdomme ICD-10:

• C45 Mesotheliom.
• C46 Kaposis sarkom.
• C47 Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystem.
• C48 Ondartet neoplasma i retroperitoneum og peritoneum.
• C49 Ondartet neoplasma i andre typer bindevæv og blødt væv.

Hvert af punkterne har sin egen klassifikation. Lad os se på, hvad hver af kategorierne i den internationale klassifikation af sygdomme i sarkom ICD-10 indebærer:

• Mesotheliom er en malign neoplasma, der stammer fra lungehinden. Oftest påvirker det lungehinden, peritoneum og hjertesækken.
• Kaposis sarkom er en tumor, der udvikler sig fra blodkar. Det særlige ved neoplasma er udseendet på huden af ​​rødbrune pletter med udtalte kanter. Sygdommen er ondartet og udgør derfor en trussel mod menneskeliv.
• Ondartet neoplasma af perifere nerver og det autonome nervesystem - i denne kategori er der læsioner og sygdomme i de perifere nerver, underekstremiteter, hoved, nakke, ansigt, bryst, hofteområde.
• Ondartet neoplasma af retroperitoneum og peritoneum - bløddelssarkomer, der påvirker bughinden og retroperitoneum, forårsager fortykkelse af dele af bughulen.
• En ondartet neoplasma af andre typer bindevæv og blødt væv - sarkom påvirker blødt væv på enhver del af kroppen, hvilket forårsager udseendet af en kræftsvulst.

ICD-10 kode

C45-C49 Ondartede neoplasmer i mesothelial og blødt væv

Årsager til sarkom

Årsagerne til sarkom er forskellige. Sygdommen kan opstå på grund af miljøfaktorer, skader, genetiske faktorer med mere. At specificere årsagen til sarkomudvikling er simpelthen umuligt. Men der er flere risikofaktorer og årsager, der oftest fremkalder udviklingen af ​​sygdommen.

• Arvelig disposition og genetiske syndromer (retinoblastom, Gardner syndrom, Werner syndrom, neurofibromatose, pigmenteret basalcelle multipel hudkræft syndrom).
• Påvirkningen af ​​ioniserende stråling - væv udsat for stråling er udsat for infektion. Risikoen for at udvikle en ondartet tumor øges med 50 %.
• Herpesvirus er en af ​​faktorerne i udviklingen af ​​Kaposis sarkom.
• Lymfostase af de øvre ekstremiteter (kronisk form), der udvikler sig på baggrund af radial mastektomi.
• Skader, sår, suppuration, eksponering for fremmedlegemer (skår, splinter osv.).
• Polykemoterapi og immunsuppressiv terapi. Sarkomer forekommer hos 10 % af patienterne, der har gennemgået denne type terapi, samt hos 75 % efter.

, , , , , , ,

Symptomer på sarkom

Symptomer på sarkom er forskellige og afhænger af tumorens placering, dens biologiske karakteristika og de underliggende celler. I de fleste tilfælde er det første symptom på sarkom en tumor, der gradvist øges i størrelse. Så hvis en patient har knoglesarkom, det vil sige osteosarkom, så er det første tegn på sygdommen frygtelig smerte i knogleområdet, der opstår om natten og ikke lindres af analgetika. Når tumoren vokser, er naboorganer og væv involveret i den patologiske proces, hvilket fører til en række smertefulde symptomer.

• Nogle typer sarkomer (knoglesarkom, parosteal sarkom) udvikler sig meget langsomt og asymptomatisk over mange år.
• Men rhabdomyosarkom er karakteriseret ved hurtig vækst, spredning af tumoren til tilstødende væv og tidlig metastase, som opstår hæmatogent.
• Liposarkom og andre typer sarkomer er primært multiple i naturen, der optræder sekventielt eller samtidigt forskellige steder, hvilket komplicerer spørgsmålet om metastase.
• Bløddelssarkom påvirker omgivende væv og organer (knogler, hud, blodkar). Det første tegn på bløddelssarkom er en tumor uden begrænsede konturer, der forårsager smerte ved palpation.
• Med lymfoid sarkom vises en tumor i form af en knude og en lille hævelse i lymfeknudeområdet. Neoplasmaet har en oval eller rund form og forårsager ikke smerte. Størrelsen af ​​tumoren kan være fra 2 til 30 centimeter.

Afhængigt af typen af ​​sarkom kan der forekomme en forhøjet temperatur. Hvis tumoren udvikler sig hurtigt, vises subkutane vener på overfladen af ​​huden, tumoren bliver cyanotisk i farven, og der kan opstå sår på huden. Ved palpering af sarkomet er tumorens mobilitet begrænset. Hvis sarkom vises på ekstremiteterne, kan det føre til deres deformation.

Sarkom hos børn

Sarkom hos børn er en række ondartede tumorer, der påvirker organer og systemer i barnets krop. Oftest diagnosticeres børn med akut leukæmi, det vil sige en ondartet læsion af knoglemarven og kredsløbssystemet. På andenpladsen med hensyn til hyppigheden af ​​sygdomme er lymfosarkom og lymfogranulomatose, tumorer i centralnervesystemet, osteosarkom, bløddelssarkom, tumorer i leveren, maven, spiserøret og andre organer.

Sarkomer hos pædiatriske patienter opstår af flere årsager. Først og fremmest er det genetisk disposition og arvelighed. På andenpladsen er mutationer i barnets krop, skader og skader modtaget, tidligere sygdomme og et svækket immunsystem. Sarkomer diagnosticeres hos børn såvel som hos voksne. For at gøre dette tyer de til metoderne til computer og magnetisk resonansbilleddannelse, ultralyd, biopsi, cytologisk og histologisk undersøgelse.

Behandling af sarkom hos børn afhænger af tumorens placering, tumorstadiet, dens størrelse, tilstedeværelsen af ​​metastaser, barnets alder og kroppens generelle tilstand. Til behandling anvendes kirurgiske metoder til tumorfjernelse, kemoterapi og stråling.

• Ondartede sygdomme i lymfeknuderne

Ondartede sygdomme i lymfeknuderne er den tredjehyppigste sygdom, der opstår hos både børn og voksne. Oftest diagnosticerer onkologer lymfogranulomatose, lymfomer og lymfosarkom. Alle disse sygdomme er ens i deres malignitet og læsionens substrat. Men der er en række forskelle mellem dem, i det kliniske forløb af sygdommen, behandlingsmetoder og prognose.

• Lymfogranulomatose

Tumorer påvirker de cervikale lymfeknuder i 90% af tilfældene. Oftest rammer denne sygdom børn under 10 år. Dette forklares af det faktum, at der i denne alder forekommer alvorlige ændringer i lymfesystemet på det fysiologiske niveau. Lymfeknuder bliver meget sårbare over for irritanter og vira, der forårsager visse sygdomme. Ved en tumorsygdom øges lymfeknuderne i størrelse, men er absolut smertefri ved palpation, huden over tumoren ændrer ikke farve.

For at diagnosticere lymfogranulomatose anvendes en punktering, og vævet sendes til cytologisk undersøgelse. Ondartet sygdom i lymfeknuderne behandles med stråling og kemoterapi.

• Lymfosarkom

En ondartet sygdom, der opstår i lymfevævet. I sit forløb, symptomer og tumorvæksthastighed, ligner lymfosarkom akut leukæmi. Oftest forekommer neoplasma i bughulen, mediastinum, det vil sige brysthulen, i nasopharynx og perifere lymfeknuder (cervikal, inguinal, aksillær). Mindre almindeligt påvirker sygdommen knogler, blødt væv, hud og indre organer.

Symptomerne på lymfosarkom ligner dem på en viral eller inflammatorisk sygdom. Patienten udvikler hoste, feber og generelle lidelser. Efterhånden som sarkomet skrider frem, klager patienten over hævelse af ansigtet og åndenød. Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af radiografi eller ultralyd. Behandling kan være kirurgisk, kemoterapi og stråling.

• Nyretumorer

Nyretumorer er ondartede neoplasmer, der som regel er medfødte og optræder hos patienter i en tidlig alder. De sande årsager til nyretumorer er ukendte. Sarkomer, leiomyosarkomer og myxosarkomer forekommer på nyrerne. Tumorerne kan være rundcellekarcinomer, lymfomer eller myosarkomer. Oftest påvirkes nyrerne af spindelformede, rundcellede og blandede typer sarkomer. Samtidig betragtes den blandede type som den mest ondartede. Hos voksne patienter metastaserer nyretumorer ekstremt sjældent, men kan nå store størrelser. Og hos pædiatriske patienter metastaserer tumorer, hvilket påvirker omgivende væv.

Til behandling af nyretumorer anvendes normalt kirurgiske metoder. Lad os se på nogle af dem.

• Radikal nefrektomi - lægen laver et snit i bughulen og fjerner den berørte nyre og det omgivende fedtvæv, binyrerne, der støder op til den berørte nyre, og regionale lymfeknuder. Operationen udføres under generel anæstesi. De vigtigste indikationer for nefrektomi: stor størrelse af den ondartede tumor, metastase til regionale lymfeknuder.
• Laparoskopisk kirurgi - fordelene ved denne behandlingsmetode er indlysende: minimalt invasiv, kort restitutionsperiode efter operationen, mindre udtalte postoperative smerter og bedre æstetiske resultater. Under operationen laves flere små punkteringer i mavens hud, hvorigennem et videokamera indsættes, tynde operationsinstrumenter indføres, og luft pumpes ind i bughulen for at fjerne blod og overskydende væv fra operationsområdet.
• Ablation og termisk ablation er den mest skånsomme metode til at fjerne nyretumorer. Tumoren udsættes for lave eller høje temperaturer, hvilket fører til ødelæggelse af nyretumoren. De vigtigste typer af denne behandling: termisk (laser, mikroovn, ultralyd), kemisk (ethanolinjektioner, elektrokemisk lysis).

Typer af sarkom

Typerne af sarkom afhænger af sygdommens placering. Afhængigt af typen af ​​tumor anvendes visse diagnostiske og terapeutiske teknikker. Lad os se på hovedtyperne af sarkom:

1. Sarkom i hovedet, nakken, knoglerne.
2. Retroperitoneale neoplasmer.
3. Sarkom i livmoderen og mælkekirtlerne.
4. Gastrointestinale stromale tumorer.
5. Skader på blødt væv i lemmer og krop.
6. Desmoid fibromatose.

Sarkomer, der opstår fra hårdt knoglevæv:

• Ewings sarkom.
• Parosteal sarkom.
• Osteosarkom.
• Kondrosarkom.
• Reticulosarkom.

Sarkomer, der opstår fra muskler, fedt og blødt væv:

• Kaposis sarkom.
• Fibrosarkom og hudsarkom.
• Liposarkom.
• Blødt væv og fibrøst histiocytom.
• Synovialt sarkom og dermatofibrosarkom.
• Neurogent sarkom, neurofibrosarkom, rhabdomyosarkom.
• Lymfangiosarkom.
• Sarkomer i indre organer.

Gruppen af ​​sarkomer består af mere end 70 forskellige varianter af sygdommen. Sarkom er også kendetegnet ved malignitet:

• G1 - lav grad.
• G2 - medium niveau.
• G3 - høj og ekstrem høj grad.

Lad os se nærmere på visse typer sarkom, der kræver særlig opmærksomhed:

• Alveolær sarkom - forekommer oftest hos børn og unge. Det metastaserer sjældent og er en sjælden type tumor.
• Angiosarkom - påvirker hudens kar og udvikler sig fra blodkar. Opstår i indre organer, ofte efter bestråling.
• Dermatofibrosarkom er en type histiocytom. Det er en ondartet tumor, der opstår fra bindevæv. Oftest påvirker det torsoen og vokser meget langsomt.
• Ekstracellulært chondrosarkom er en sjælden tumor, der opstår fra bruskvæv, er lokaliseret i brusk og vokser til knogler.
• Hemangiopericytom er en ondartet tumor i blodkar. Det ligner noder og rammer oftest patienter under 20 år.
• Mesenchymom er en ondartet tumor, der vokser fra vaskulært og fedtvæv. Påvirker bughulen.
• Fibrøst histiocytom er en ondartet tumor lokaliseret på ekstremiteterne og tættere på torsoen.
• Schwannoma er en ondartet tumor, der påvirker nerveskederne. Det udvikler sig uafhængigt, sjældent metastaserer og påvirker dybe væv.
• Neurofibrosarkom udvikler sig fra Schwann-tumorer omkring neuronale processer.
• Leiomyosarcoma - vises fra rudimenterne af glat muskelvæv. Det spredes hurtigt i hele kroppen og er en aggressiv tumor.
• Liposarkom - opstår fra fedtvæv og er lokaliseret på stammen og underekstremiteterne.
• Lymfangiosarkom - påvirker lymfekarrene, forekommer oftest hos kvinder, der har fået foretaget en mastektomi.
• Rhabdomyosarkom - opstår fra tværstribede muskler og udvikles hos både voksne og børn.

• Kaposis sarkom er normalt forårsaget af herpesvirus. Findes ofte hos patienter, der tager immunsuppressiva og dem, der er inficeret med HIV. Tumoren udvikler sig fra dura mater, hule og parenkymale indre organer.
• Fibrosarkom - opstår på ledbånd og muskelsener. Meget ofte påvirker det fødderne, sjældnere hovedet. Tumoren er ledsaget af sår og metastaserer aktivt.
• Epithelioid sarkom - påvirker de perifere områder af ekstremiteterne, hos unge patienter. Sygdommen er aktivt metastaserende.
• Synovialt sarkom - forekommer i ledbrusken og omkring leddene. Det kan udvikle sig fra ledhinderne i skedemusklerne og spredes til knoglevævet. På grund af denne type sarkom har patienten nedsat motorisk aktivitet. Opstår oftest hos patienter i alderen 15-50 år.

Stromal sarkom

Stromal sarkom er en ondartet tumor, der påvirker indre organer. Typisk påvirker stromal sarkom livmoderen, men denne sygdom er sjælden og forekommer hos 3-5% af kvinderne. Den eneste forskel mellem sarkom og livmoderkræft er sygdomsforløbet, processen med metastase og behandling. Et forudsigende tegn på udseendet af sarkom gennemgår et strålebehandlingsforløb for at behandle patologier i bækkenområdet.

Stromal sarkom er overvejende diagnosticeret hos patienter i alderen 40-50 år, mens sarkom i overgangsalderen forekommer hos 30 % af kvinderne. De vigtigste symptomer på sygdommen vises i form af blodig udledning fra kønsorganerne. Sarkom forårsager smerte på grund af forstørrelse af livmoderen og kompression af dets naboorganer. I sjældne tilfælde er stromal sarkom asymptomatisk og kan kun genkendes efter besøg hos en gynækolog.

Spindelcelle sarkom

Spindelcellesarkom består af spindelformede celler. I nogle tilfælde, under histologisk undersøgelse, forveksles denne type sarkom med fibrom. Tumorknuderne har en tæt konsistens; når de skæres, er en hvid-grå fibrøs struktur synlig. Spindelcelle sarkom vises på slimhinder, hud, serøst væv og fascia.

Tumorceller vokser tilfældigt, enkeltvis eller i bundter. De er placeret i forskellige retninger i forhold til hinanden, flettes sammen og danner en bold. Størrelsen og placeringen af ​​sarkom er varieret. Med rettidig diagnose og hurtig behandling har det en positiv prognose.

Ondartet sarkom

Malignt sarkom er en blødvævssvulst, det vil sige en patologisk formation. Der er flere kliniske tegn, der forener maligne sarkomer:

• Lokalisering dybt i muskler og subkutant væv.
• Hyppige tilbagefald af sygdommen og metastaser til lymfeknuderne.
• Asymptomatisk tumorvækst i flere måneder.
• Placeringen af ​​sarkomet i pseudokapslen og hyppig spiring ud over det.

Malignt sarkom kommer igen i 40% af tilfældene. Metastaser forekommer hos 30 % af patienterne og påvirker oftest lever, lunger og hjerne. Lad os se på hovedtyperne af ondartet sarkom:

• Malignt fibrøst histiocytom er en bløddelstumor lokaliseret i stammen og ekstremiteterne. Når der udføres en ultralydsundersøgelse, har tumoren ikke klare konturer og kan støde op til knoglen eller involvere blodkar og muskelsener.
• Fibrosarkom er en ondartet dannelse af bindefibre. Som regel er det lokaliseret i skulder- og hofteområdet, i tykkelsen af ​​det bløde væv. Sarkom udvikler sig fra intermuskulære fasciale formationer. Metastaserer til lungerne og forekommer oftest hos kvinder.
• Liposarkom er et malignt sarkom af fedtvæv med mange varianter. Det forekommer hos patienter i alle aldre, men oftest hos mænd. Det påvirker lemmer, væv i låret, balder, retroperitoneum, livmoder, mave, sædstreng og mælkekirtler. Liposarkom kan være enkelt eller flere og udvikles samtidigt på flere dele af kroppen. Tumoren vokser langsomt, men kan nå meget store størrelser. Det særlige ved dette ondartede sarkom er, at det ikke vokser ind i knogler og hud, men kan gentage sig. Tumoren metastaserer til milten, leveren, hjernen, lungerne og hjertet.
• Angiosarkom er et malignt sarkom af vaskulær oprindelse. Det forekommer hos både mænd og kvinder i alderen 40-50 år. Lokaliseret på underekstremiteterne. Tumoren indeholder blodcyster, som bliver en kilde til nekrose og blødning. Sarkom vokser meget hurtigt og er tilbøjelig til ulceration og kan metastasere til regionale lymfeknuder.
• Rhabdomyosarkom er et malignt sarkom, der udvikler sig fra tværstribede muskler og rangerer på tredjepladsen blandt maligne bløddelslæsioner. Som regel påvirker det lemmerne og udvikler sig i tykkelsen af ​​musklerne i form af en knude. Ved palpation er den blød med en tæt konsistens. I nogle tilfælde forårsager det blødning og nekrose. Sarkom er ret smertefuldt og metastaserer til lymfeknuder og lunger.
• Synovialt sarkom er en ondartet tumor i blødt væv, der forekommer hos patienter i alle aldre. Som regel er det lokaliseret på de nedre og øvre ekstremiteter, i området af knæled, fødder, lår og ben. Tumoren har form som en rund knude, begrænset fra omgivende væv. Inde i formationen er der cyster i forskellige størrelser. Sarkom kommer igen og kan metastasere selv efter et behandlingsforløb.
• Malignt neurom er en ondartet tumor, der forekommer hos mænd og hos patienter, der lider af Recklinghausens sygdom. Tumoren er lokaliseret på de nedre og øvre ekstremiteter, hoved og hals. Metastaserer sjældent; det kan metastasere til lunger og lymfeknuder.

Pleomorfisk sarkom

Pleomorfisk sarkom er en ondartet tumor, der påvirker underekstremiteterne, bagagerummet og andre steder. I de tidlige udviklingsstadier er tumoren svær at diagnosticere, så den opdages, når den når 10 eller flere centimeter i diameter. Formationen er en fliget, tæt knude, rødgrå i farven. Noden indeholder et område med blødning og nekrose.

Pleomorfisk fibrosarkom gentager sig hos 25 % af patienterne og metastaser til lungerne hos 30 % af patienterne. På grund af sygdommens progression forårsager tumoren ofte død inden for et år fra datoen for opdagelsen af ​​dannelsen. Overlevelsesraten for patienter efter påvisning af denne formation er 10%.

Polymorf cellesarkom

Polymorf cellesarkom er en ret sjælden autonom type primær hudsarkom. Tumoren udvikler sig som regel langs periferien af ​​det bløde væv og ikke i dybden og er omgivet af en erytematøs rand. I løbet af vækstperioden danner det sår og ligner gummiagtig syfilid. Metastaserer til lymfeknuderne, forårsager en forstørrelse af milten, og når blødt væv komprimeres, forårsager det stærke smerter.

Ifølge resultaterne af histologi har den en alveolær struktur, selv med retikulært karcinom. Bindevævsnettet indeholder runde og spindelformede celler af den embryonale type, der ligner megakaryocytter og myelocytter. I dette tilfælde er blodkarrene blottet for elastisk væv og fortyndes. Behandling af polymorf cellesarkom er kun kirurgisk.

Udifferentieret sarkom

Udifferentieret sarkom er en tumor, der er svær eller umulig at klassificere baseret på histologi. Denne type sarkom er ikke forbundet med specifikke celler, men behandles normalt som rhabdomyosarkom. Så maligne tumorer med usikker differentiering inkluderer:

• Epithelioid og alveolært bløddelssarkom.
• Klar celletumor af blødt væv.
• Intimal sarkom og malignt mesenchymom.
• Rundcellet desmoplastisk sarkom.
• Tumor med perivaskulær epithelioid celledifferentiering (myomelanocytisk sarkom).
• Ekstrarenal rhabdoid neoplasma.
• Ekstraskeletal Ewing-tumor og ekstraskeletalt myxoid chondrosarkom.
• Neuroektodermal neoplasma.

Histiocytisk sarkom

Histiocytisk sarkom er en sjælden malign neoplasma af aggressiv karakter. Tumoren består af polymorfe celler, i nogle tilfælde har den gigantiske celler med en polymorf kerne og bleg cytoplasma. Histiocytiske sarkomceller er positive, når de testes for uspecifik esterase. Prognosen for sygdommen er ugunstig, da generalisering sker hurtigt.

Histiocytisk sarkom er karakteriseret ved et ret aggressivt forløb og dårlig respons på terapeutisk behandling. Denne type sarkom forårsager ekstranodale læsioner. Denne patologi påvirker mave-tarmkanalen, blødt væv og hud. I nogle tilfælde påvirker histiocytisk sarkom milten, centralnervesystemet, leveren, knoglerne og knoglemarven. Ved diagnosticering af sygdommen anvendes immunhistologisk undersøgelse.

Rundcellet sarkom

Rundcellet sarkom er en sjælden malign tumor, der består af runde celleelementer. Cellerne indeholder hyperkrome kerner. Sarkom svarer til en umoden tilstand af bindevæv. Tumoren udvikler sig hurtigt og er derfor ekstremt ondartet. Der er to typer af rundcellet sarkom: småcellet og storcellet (typen afhænger af størrelsen af ​​de celler, der udgør dets sammensætning).

Ifølge resultaterne af histologisk undersøgelse består neoplasmaet af runde celler med dårligt udviklet protoplasma og en stor kerne. Cellerne er placeret tæt på hinanden og har ikke en bestemt rækkefølge. Der er celler i kontakt og celler adskilt fra hinanden af ​​tynde fibre og en blegfarvet amorf masse. Blodkar er placeret i bindevævslagene og tumorceller, der støder op til dets vægge. Tumoren påvirker huden og det bløde væv. Nogle gange er det med karrenes lumen muligt at se tumorceller, der har invaderet sundt væv. Tumoren metastaserer, kommer igen og forårsager nekrose af det berørte væv.

Fibromyxoid sarkom

Fibromyxoid sarkom er en neoplasma med en lav grad af malignitet. Sygdommen rammer både voksne og børn. Oftest er sarkom lokaliseret i torso, skuldre og hofter. Tumoren metastaserer sjældent og vokser meget langsomt. Årsagerne til fibromyxoid sarkom omfatter arvelig disposition, bløddelsskader, udsættelse for store doser ioniserende stråling og kemikalier, der har en kræftfremkaldende effekt. De vigtigste symptomer på fibromyxoid sarkom:

• Smertefulde klumper og tumorer vises i det bløde væv i torso og lemmer.
• Smertefulde fornemmelser opstår i tumorområdet, og følsomheden er nedsat.
• Huden bliver blålig-brun i farven, og efterhånden som tumoren vokser, opstår der kompression af blodkarrene og iskæmi i ekstremiteterne.
• Hvis neoplasmen er lokaliseret i bughulen, oplever patienten patologiske symptomer fra mave-tarmkanalen (dyspeptiske lidelser, forstoppelse).

De generelle symptomer på fibromyxoid sarkom viser sig i form af umotiveret svaghed, vægttab og manglende appetit, hvilket fører til anoreksi, samt hyppig træthed.

, , , , , ,

Lymfoid sarkom

Lymfoid sarkom er en tumor i immunsystemet. Det kliniske billede af sygdommen er polymorf. Hos nogle patienter viser lymfoid sarkom sig således i form af forstørrede lymfeknuder. Nogle gange viser tumorsymptomer sig i form af autoimmun hæmolytisk anæmi, eksemlignende udslæt på huden og forgiftning. Sarkom begynder med et syndrom af kompression af lymfe- og venekar, hvilket fører til dysfunktion af organer. I sjældne tilfælde forårsager sarkom nekrotiske læsioner.

Lymfoid sarkom har flere former: lokaliseret og lokalt, udbredt og generaliseret. Fra et morfologisk synspunkt er lymfoid sarkom opdelt i: stor celle og lille celle, det vil sige lymfoblastisk og lymfocytisk. Tumoren påvirker lymfeknuderne i nakken, retroperitoneale, mesenteriske og mindre almindeligt, aksillære og inguinale. Neoplasmaet kan også forekomme i organer, der indeholder lymforetikulært væv (nyrer, mave, mandler, tarme).

Til dato er der ingen samlet klassificering af lymfoide sarkomer. I praksis anvendes den internationale kliniske klassifikation, som blev vedtaget for lymfogranulomatose:

1. Lokalt stadium - lymfeknuder er påvirket i et område og har ekstranodale lokaliserede læsioner.
2. Regional fase - lymfeknuder i to eller flere områder af kroppen påvirkes.
3. Generaliseret stadium - læsionen er opstået på begge sider af mellemgulvet eller milten, og det ekstranodale organ er påvirket.
4. Dissemineret stadium - sarkom skrider frem i to eller flere eknonodale organer og lymfeknuder.

Lymfoid sarkom har fire udviklingsstadier, som hver især forårsager nye, mere smertefulde symptomer og kræver langvarig kemoterapi til behandling.

Epithelioid sarkom

Epithelioid sarkom er en ondartet tumor, der påvirker de distale ekstremiteter. Sygdommen opstår oftest hos unge patienter. Kliniske manifestationer indikerer, at epithelioid sarkom er en type synovial sarkom. Det vil sige, at tumorens oprindelse er et kontroversielt spørgsmål blandt mange onkologer.

Sygdommen har fået sit navn fra de runde, store epitelceller, der ligner granulomatøs inflammation eller planocellulært karcinom. Neoplasmaet fremstår som en subkutan eller intradermal knude eller multinodulær masse. Tumoren vises på overfladen af ​​håndflader, underarme, hænder, fingre og fødder. Epithelioid sarkom er den mest almindelige bløddelstumor i de øvre ekstremiteter.

Sarkom behandles ved kirurgisk excision. Denne behandling forklares med, at tumoren spredes langs fascia, blodkar, nerver og sener. Sarkom kan give metastaser - knuder og plaques langs underarmen, metastaser i lunger og lymfeknuder.

, , , , , , , , ,

Myeloid sarkom

Myeloid sarkom er en lokal neoplasma, der består af leukæmiske myeloblaster. I nogle tilfælde har patienter akut myeloid leukæmi før myeloid sarkom. Sarkom kan fungere som en kronisk manifestation af myeloid leukæmi og andre myeloproliferative læsioner. Tumoren er lokaliseret i kraniets knogler, indre organer, lymfeknuder, væv i mælkekirtlerne, æggestokke, mave-tarmkanalen, rørformede og svampede knogler.

Behandling af myeloid sarkom består af kemoterapi og lokal strålebehandling. Tumoren er modtagelig for anti-leukæmisk behandling. Tumoren udvikler sig hurtigt og vokser, hvilket bestemmer dens malignitet. Sarkom metastaserer og forårsager forstyrrelser i vitale organers funktion. Hvis sarkom udvikler sig i blodkarrene, oplever patienterne forstyrrelser i det hæmatopoietiske system og udvikler anæmi.

Klarcellet sarkom

Klarcellet sarkom er en malign fasciogen tumor. Neoplasmaet er normalt lokaliseret på hovedet, nakken, torsoen og påvirker blødt væv. Tumoren er tætte runde knuder med en diameter på 3 til 6 centimeter. Ved histologisk undersøgelse blev det bestemt, at tumorknuderne var grå-hvide i farven og havde en anatomisk forbindelse. Sarkom udvikler sig langsomt og er karakteriseret ved et langvarigt forløb på mange år.

Nogle gange opstår klarcellet sarkom omkring eller inde i senerne. Tumoren kommer ofte igen og metastaserer til knogler, lunger og regionale lymfeknuder. Sarkom er svært at diagnosticere; det er meget vigtigt at skelne det fra primært malignt melanom. Behandling kan udføres med kirurgiske metoder og strålebehandlingsmetoder.

, , , , , , , , , , ,

Neurogen sarkom

Neurogent sarkom er en ondartet neoplasma af neuroektodermal oprindelse. Tumoren udvikler sig fra Schwann-skeden af ​​perifere nerveelementer. Sygdommen forekommer yderst sjældent, hos patienter i alderen 30-50 år, normalt på ekstremiteterne. Ifølge resultaterne af histologisk undersøgelse er tumoren rund, storklumpet og indkapslet. Sarkom består af spindelformede celler, kernerne er arrangeret i form af en palisade, cellerne er i form af spiraler, reder og bundter.

Sarkom udvikler sig langsomt, forårsager smerte ved palpation, men er godt begrænset til det omgivende væv. Sarkom er placeret langs nervestammerne. Behandling af tumoren er kun kirurgisk. I særligt alvorlige tilfælde er excision eller amputation mulig. Kemoterapi og strålebehandlingsmetoder er ineffektive i behandlingen af ​​neurogent sarkom. Sygdommen kommer ofte igen, men har en positiv prognose; overlevelsesraten blandt patienter er 80%.

Knogle sarkom

Knoglesarkom er en sjælden malign tumor på forskellige steder. Oftest opstår sygdommen i området af knæ- og skulderleddene og i bækkenbenet. Årsagen til sygdommen kan være en skade. Exostoser, fibrøs dysplasi og Pagets sygdom er andre årsager til knoglesarkom. Behandlingen involverer kemoterapi og strålebehandling.

Muskel sarkom

Muskelsarkom er meget sjældent og rammer oftest yngre patienter. I de tidlige udviklingsstadier manifesterer sarkom sig ikke og forårsager ikke smertefulde symptomer. Men tumoren vokser gradvist, hvilket forårsager hævelse og smerte. I 30% af tilfældene af muskelsarkom oplever patienterne mavesmerter, hvilket tilskrives problemer med mave-tarmkanalen eller menstruationssmerter. Men snart begynder smertefulde fornemmelser at blive ledsaget af blødning. Hvis muskelsarkom opstår på ekstremiteterne og begynder at stige i størrelse, så er det nemmest at diagnosticere.

Behandlingen afhænger helt af udviklingsstadiet af sarkomet, størrelse, metastase og spredningsgrad. Kirurgiske metoder og strålebestråling anvendes til behandling. Kirurgen fjerner sarkomet og noget sundt væv omkring det. Stråling bruges både før og efter operationen for at skrumpe tumoren og dræbe eventuelle resterende kræftceller.

Hudsarkom

Hudsarkom er en ondartet læsion, hvis kilde er bindevæv. Som regel opstår sygdommen hos patienter i alderen 30-50 år. Tumoren er lokaliseret på stammen og underekstremiteterne. Årsagerne til sarkom er kronisk dermatitis, traumer, langvarig lupus og ar på huden.

Hudsarkom manifesterer sig oftest i form af solitære neoplasmer. Tumoren kan optræde både på intakt dermis og på arret hud. Sygdommen begynder med en lille hård knude, som gradvist forstørres og får uregelmæssig form. Neoplasmaet vokser mod epidermis, vokser gennem det, hvilket forårsager ulceration og inflammatoriske processer.

Denne type sarkom metastaserer meget sjældnere end andre ondartede tumorer. Men hvis lymfeknuderne er påvirket, sker patientens død efter 1-2 år. Behandling af hudsarkom involverer brug af kemoterapi, men kirurgisk behandling anses for at være mere effektiv.

Lymfeknudesarkom

Lymfeknudesarkom er en ondartet neoplasma, der er karakteriseret ved destruktiv vækst og opstår fra lymforetikulære celler. Sarkom har to former: lokal eller lokaliseret, generaliseret eller udbredt. Fra et morfologisk synspunkt er sarkom af lymfeknuderne: lymfoblastisk og lymfocytisk. Sarkom påvirker lymfeknuderne i mediastinum, hals og peritoneum.

Symptomatologien ved sarkom er, at sygdommen vokser hurtigt og øges i størrelse. Tumoren er let håndgribelig, tumorknuderne er mobile. Men på grund af patologisk vækst kan de erhverve begrænset mobilitet. Symptomer på lymfeknudesarkom afhænger af graden af ​​skade, udviklingsstadie, placering og kroppens generelle tilstand. Sygdommen diagnosticeres ved hjælp af ultralyd og røntgenbehandling. Ved behandling af lymfeknudesarkom anvendes metoder til kemoterapi, stråling og kirurgisk behandling.

Vaskulært sarkom

Vaskulær sarkom har flere varianter, som adskiller sig i arten af ​​oprindelse. Lad os se på hovedtyperne af sarkomer og ondartede tumorer, der påvirker blodkar.

• Angiosarkom

Dette er en ondartet tumor, der består af en samling af blodkar og sarkomatøse celler. Tumoren udvikler sig hurtigt, er i stand til henfald og voldsom blødning. Neoplasmaet er en tæt, smertefuld mørkerød knude. I de indledende stadier kan angiosarkom forveksles med et hæmangiom. Oftest forekommer denne type vaskulær sarkom hos børn over fem år.

• Endoteliom

Sarkom, der opstår fra de indre vægge af et blodkar. En ondartet neoplasma har flere lag af celler, der kan lukke lumen af ​​blodkar, hvilket komplicerer den diagnostiske proces. Men den endelige diagnose stilles ved hjælp af histologisk undersøgelse.

• Peritheliom

Hemangiopericytom, der stammer fra den ydre årehinde. Det særlige ved denne type sarkom er, at sarkomatiske celler vokser omkring det vaskulære lumen. Tumoren kan bestå af en eller flere noder af forskellig størrelse. Huden over tumoren bliver blå.

Behandling af vaskulært sarkom involverer kirurgi. Efter operationen får patienten et kursus med kemoterapi og stråling for at forhindre tilbagefald af sygdommen. Prognosen for vaskulære sarkomer afhænger af typen af ​​sarkom, dets stadium og behandlingsmetode.

Metastaser i sarkom

Metastaser i sarkom er sekundære foci af tumorvækst. Metastaser dannes som et resultat af løsrivelse af maligne celler og deres indtrængning i blodet eller lymfekarrene. Med blodgennemstrømningen rejser de berørte celler gennem hele kroppen, stopper hvor som helst og danner metastaser, det vil sige sekundære tumorer.

Symptomerne på metastaser afhænger helt af tumorens placering. Oftest forekommer metastaser i nærliggende lymfeknuder. Metastaser fremskridt, påvirker organer. De mest almindelige steder for metastaser er knogler, lunger, hjerne og lever. For at behandle metastaser er det nødvendigt at fjerne den primære tumor og væv fra regionale lymfeknuder. Herefter gennemgår patienten et kursus med kemoterapi og stråling. Hvis metastaser når store størrelser, fjernes de kirurgisk.

Diagnose af sarkom

Diagnose af sarkom er ekstremt vigtig, da det hjælper med at fastslå placeringen af ​​den ondartede neoplasma, tilstedeværelsen af ​​metastaser og nogle gange årsagen til tumoren. Diagnose af sarkom er et kompleks af forskellige metoder og teknikker. Den enkleste diagnostiske metode er en visuel undersøgelse, som omfatter bestemmelse af tumorens dybde, dens mobilitet, størrelse og konsistens. Lægen bør også undersøge regionale lymfeknuder for tilstedeværelsen af ​​metastaser. Ud over visuel undersøgelse bruges følgende til at diagnosticere sarkom:

• Computertomografi og magnetisk resonansbilleddannelse - disse metoder giver vigtig information om tumorens størrelse og dens forhold til andre organer, nerver og store kar. Sådan diagnostik udføres for tumorer i bækkenet og ekstremiteterne samt sarkomer placeret i brystbenet og bughulen.
• Ultralyd.
• Radiografi.
• Neurovaskulær undersøgelse.
• Radionukliddiagnostik.
• Biopsi er fjernelse af sarkomvæv til histologiske og cytologiske undersøgelser.
• Morfologisk undersøgelse udføres for at bestemme stadiet af sarkom og vælge behandlingstaktik. Giver dig mulighed for at forudsige sygdomsforløbet.

Vi bør ikke glemme rettidig behandling af specifikke inflammatoriske sygdomme, der kan tage en kronisk form (syfilis, tuberkulose). Hygiejniske foranstaltninger er en garanti for den normale funktion af individuelle organer og systemer. Behandling af godartede tumorer, der kan udvikle sig til sarkomer, er obligatorisk. Og også vorter, sår, klumper i mælkekirtlen, tumorer og mavesår, erosioner og sprækker i livmoderhalsen.

Forebyggelse af sarkom bør omfatte ikke kun implementeringen af ​​metoderne beskrevet ovenfor, men også at gennemgå forebyggende undersøgelser. Kvinder bør besøge en gynækolog hver 6. måned for at identificere og omgående behandle læsioner og sygdomme. Glem ikke at gennemgå fluorografi, som giver dig mulighed for at identificere læsioner i lungerne og brystet. Overholdelse af alle de ovenfor beskrevne metoder er en fremragende forebyggelse af sarkom og andre ondartede tumorer.

Sarkom prognose

Prognosen for sarkom afhænger af tumorens placering, tumorens oprindelse, væksthastigheden, tilstedeværelsen af ​​metastaser, tumorens volumen og den generelle tilstand af patientens krop. Sygdommen er klassificeret efter dens grad af malignitet. Jo højere grad af malignitet, jo dårligere er prognosen. Glem ikke, at prognosen også afhænger af sarkomstadiet. I de første stadier kan sygdommen helbredes uden skadelige konsekvenser for kroppen, men de sidste stadier af ondartede tumorer har en dårlig prognose for patientens liv.

På trods af at sarkomer ikke er de mest almindelige onkologiske sygdomme, der kan behandles, er sarkomer tilbøjelige til metastasering, hvilket påvirker vitale organer og systemer. Derudover kan sarkomer opstå igen og igen og igen påvirke en svækket krop.

Sarkom overlevelsesrate

Overlevelse fra sarkom afhænger af sygdommens prognose. Jo bedre prognose, jo større er patientens chancer for en sund fremtid. Meget ofte diagnosticeres sarkomer i de sidste udviklingsstadier, når den ondartede tumor allerede har metastaseret og påvirket alle vitale organer. I dette tilfælde varierer patientoverlevelsen fra 1 år til 10-12 år. Overlevelse afhænger også af behandlingens effektivitet; jo mere vellykket behandlingen er, jo større er sandsynligheden for, at patienten vil leve.

Sarkom er en ondartet tumor, der med rette anses for at være kræft hos unge mennesker. Alle er modtagelige for sygdommen, både børn og voksne. Faren ved sygdommen er, at symptomerne på sarkom i starten er ubetydelige, og patienten ved måske ikke engang, at hans ondartede tumor udvikler sig. Sarkomer er forskellige i deres oprindelse og histologiske struktur. Der er mange typer sarkomer, som hver især kræver en særlig tilgang til diagnose og behandling.

Blødt væv er alle ikke-epiteliale ekstraskeletale væv i kroppen, med undtagelse af endotelsystemet og støttevæv i indre organer (WHO, 1969). Udtrykket "blødt vævssarkomer" skyldes oprindelsen af ​​disse tumorer fra bindevæv uden for skeletgrænserne.

Epidemiologi.

Der er ingen fuldstændige og nøjagtige statistiske data om morbiditet og dødelighed fra denne patologi. Størstedelen af ​​patienterne (op til 72 %) er under 30 år, med 30 % hos børn under 15 år. Oftest påvirker disse tumorer ekstremiteterne. Ifølge verdensstatistikker er andelen af ​​sarkomer i forskellige lande 1-3% af alle ondartede neoplasmer hos voksne.

Ætiologi.

· Virkning af ioniserende stråling.

· Udsættelse for kemikalier (f.eks. asbest eller træbeskyttelsesmidler).

· Genetiske lidelser. For eksempel vil 10 % af patienter med Recklinghausens sygdom udvikle neurofibrosarkom i løbet af deres levetid.

· Eksisterende knoglesygdomme. Hos 0,2 % af mennesker med sygdommen Paget(osteitis deformans) udvikler osteosarkomer.

Patologisk anatomi.

Over 30 histologiske typer af bløddelssarkomer er blevet beskrevet. Disse er tumorer af mesodermal og mindre almindeligt neuroektodermal oprindelse, som findes forskellige steder i kroppen, hvor deres modervæv er placeret. Den morfologiske klassifikation udviklet af WHO-eksperter (Geneve, 1974) dækker 15 typer tumorprocesser i henhold til histogenese.

Histogenetisk klassifikation

Mesenkym

Ondartet mesenkiom

Fibrøst væv

Desmoid (invasiv form)

Fibrosarkom

Fedtvæv

Liposarkom

Vaskulært væv

Malignt hæmangioendotheliom

Ondartet hæmangiopericytom

Ondartet lymfangiosarkom

Muskel

Rhabdomyosarkom - fra tværstribede muskler

Leiomyosarkom - fra glat muskulatur

Synovialt væv

Synovialt sarkom

Nerveskeder

Ondartet neurom (schwannom) - fra neuroektodermale membraner

Perineuralt fibrosarkom - fra bindevævsmembraner

Uklassificerede sarkomer. Med hensyn til hyppighed indtager liposarkomer førstepladsen (op til 25% af tilfældene). Yderligere rangeringer er malignt fibrøst histiocytom, uklassificeret, synovialt og rhabdomyosarkom (henholdsvis 17 til 10 %). Andre histologiske typer af bløddelssarkomer er relativt sjældne. Bløddelssarkomer er karakteriseret ved udtalt lokal aggressiv infiltrativ vækst, herunder spiring i omgivende strukturer, og evnen til tidlig hæmatogen metastasering. Metastaser til regionale lymfeknuder forekommer sjældent (5-6 % af patienterne) og indikerer spredning af processen. Regionale lymfeknuder er noder, der svarer til specifikke placeringer af den primære tumor.

Klassificering af bløddelstumorer

( kode ICD - O S 38.1, 2; MED 47-49) ifølge systemet TNM(5. udgave, 1997).

TNM Klinisk klassifikation

T - Primær tumor

T x- utilstrækkelige data til at evaluere den primære tumor

T 0- den primære tumor er ikke bestemt

Ter- carcinom in situ

T 1 - tumor ikke større end 5 cm i største dimension

T 1a - overfladisk tumor *

T 1b - dyb tumor *

T 2- tumor større end 5 cm i største dimension

T 2a - overfladisk tumor *

T 2b - dyb tumor *

Bemærk: *Overfladisk tumor er udelukkende lokaliseret over den overfladiske fascie uden fascial invasion; en dyb tumor er lokaliseret enten udelukkende under den overfladiske fascia, eller overfladisk for fascien med invasion af fascien, eller med penetration gennem den. Retroperitoneale, mediastinale og bækkensarkomer er klassificeret som dybe tumorer

N - Regionale lymfeknuder.

N x- der er ikke nok data til at vurdere tilstanden af ​​regionale lymfeknuder

N 0- ingen tegn på skade på regionale lymfeknuder

N 1- eksisterende metastaser i regionale lymfeknuder

M - Fjernmetastaser

M x- utilstrækkelige data til at bestemme fjernmetastaser

M 0 - fjernmetastaser påvises ikke

M 1- der er fjernmetastaser

Klinik.

Bløddelssarkomer ledsager ofte:

Overvækst og hævelse af blødt væv

· Smerter i krop eller lemmer.

· Retroperitoneale tumorer. Patienter bemærker normalt vægttab og klager over smerter af ubestemt lokalisering.

· Blødning er den mest almindelige manifestation af sarkomer i mave-tarmkanalen og kvindelige kønsorganer.

Diagnostik.

En tumor, der vokser hurtigt (eller vævsvækst, der overstiger 5 cm) bør vække specialistens mistanke, især hvis den er hård, klæber til omgivende væv og dybt placeret. Sådanne neoplasmer kræver morfologisk verifikation.

· Biopsi - Excisionsbiopsi anvendes (punkturbiopsi er oftest ineffektiv). Stedet for biopsien bør vælges omhyggeligt med forventning om mulig efterfølgende rekonstruktiv (plastik) kirurgi på ekstremiteterne.

· Radiologisk undersøgelse omfatter røntgen, knoglescintigrafi, MR, CT.

Behandling.

Behandlingsgrundlaget er kirurgisk fjernelse af tumoren, om nødvendigt kan strålebehandling eller kemoterapi tilføjes. De anvendte metoder sikrer fuldstændig helbredelse hos 60 % af patienterne. For tumorer med tvivlsom resekterbarhed kan præoperativ intraarteriel kemoterapi og stråling bidrage til effektiviteten af ​​rekonstruktiv kirurgi på ekstremiteterne. Det er nødvendigt at udelukke indtrængen af ​​maligne celler i operationssåret og overholde principperne for ablastik under operationen.

En stigning i restitutionsraten og en stigning i overlevelse af patienter med sarkomer i ekstremiteterne ved anvendelse af kombinationskemoterapi baseret på brug af doxorubicin er rapporteret. Effektiviteten af ​​kombinationskemoterapi er blevet bekræftet, især ved kombination af doxorubicin og thiophosphamid.

Vejrudsigt. De vigtigste prognostiske faktorer er histologisk differentiering og tumorstørrelse.

· Histologisk differentiering afhænger af mitotiske indeks, nuklear polymorfi og andre tegn på cellulær atypi, samt af forekomsten af ​​nekrose. Jo mindre den differentierede tumor er, jo dårligere er prognosen.

· Tumorstørrelse- uafhængig prognostisk faktor. Lille (mindre end 5 cm ) veldifferentierede tumorer kommer sjældent igen og metastaserer.

Sygelighed

Kode i henhold til den internationale klassifikation af sygdomme ICD-10:

• C45- Mesotheliom
• C46- Kaposis sarkom
• C47- Ondartet neoplasma af perifere nerver og det autonome nervesystem
• C48- Ondartet neoplasma i retroperitoneum og peritoneum
• C49- Ondartet neoplasma af andre typer bindevæv og blødt væv

Histogenese. Kilden til vækst er de mest heterogene væv i struktur og oprindelse. Dybest set er disse derivater af mesenchym: fibrøst bindevæv, fedtvæv, synovialt og vaskulært væv samt væv forbundet med mesoderm (stribede muskler) og neuroectoderm (nerveskeder). Det skal tages i betragtning, at hver tredje bløddelstumor ikke kan klassificeres ved hjælp af konventionel mikroskopi på grund af vanskeligheden ved at bestemme histogenese. I sådanne tilfælde kan immunhistokemisk undersøgelse give betydelig hjælp.

Histogenetisk klassifikation. Mesenkym:. Ondartet mesenchymom. Myxoma. Fibrøst væv:. Desmoid (invasiv form). Fibrosarkom. Fedtvæv - liposarkom. Karvæv: . Malignt hæmangioendotheliom. Ondartet hæmangiopericytom. Ondartet lymfangiosarkom. Muskel:. Tværstribede muskler - rhabdomyosarkom. Glat muskel - leiomyosarkom. Synovialt væv - synovialt sarkom. Nerveskeder:. Neuroectodermal - malignt neurom (schwannom). Bindevæv - perineuralt fibrosarkom. Uklassificerede blastomer.

Bløddelssarkomer: Årsager

Risikofaktorer

Bløddelssarkomer: Tegn, symptomer

Klinisk billede

Bløddelssarkomer: Diagnose

Diagnostik

Klassifikation

TNM klassifikation ( sarkom Kaposi, dermatofibrosarkom, grad I desmoid tumorer, sarkomer dura mater, hjerne, parenkymale organer eller viscerale membraner er ikke klassificeret). Primært fokus. Placeringsdybden i klassifikationen tages i betragtning som følger: . Overfladisk - "a" - tumoren involverer ikke den (mest) overfladiske muskulære fascia. Dybt - "b" - tumoren når eller vokser ind i den (mest) overfladiske muskel fascia. Dette inkluderer alle viscerale tumorer og/eller tumorer, invaderende store kar og intrathoracale læsioner. De fleste hoved- og halstumorer betragtes også som dybe. T1 - tumor op til 5 cm i største dimension. T2 - tumor mere end 5 cm i største dimension. Regionale lymfeknuder (N). N1 - der er metastaser i regionale lymfeknuder. Fjernmetastaser. M1 - der er fjernmetastaser.

Gruppering efter stadier: . Stadium IA - G1 - 2T1a - 1bN0M0 - veldifferentieret, lille tumorstørrelse, uanset placering. Stadium IB - G1 - 2T2aN0M0 - veldifferentierede, store tumorer, lokaliseret overfladisk. Stadium IIA - G1 - 2T2bN0M0 - veldifferentierede, store tumorer, lokaliseret dybt. Stadium IIB - G3 - 4T1a - 1bN0M0 - dårligt differentierede, små tumorer, uanset placering. Stage IIC - G3 - 4T2aN0M0 - dårligt differentierede, store tumorer, lokaliseret overfladisk. Stadium III - G3 - 4T2bN0M0 - dårligt differentierede, store tumorer, lokaliseret dybt. Stadium IV - tilstedeværelsen af ​​eventuelle metastaser - G1 - 4T1a - 2bN1M0, G1 - 4T1a - 2bN0M1.

Bløddelssarkomer: Behandlingsmetoder

Behandling, generelle principper

Ved valg af behandlingsregimer anbefales det at holde sig til alderen 16 år og ældre, som kriteriet for en voksen, men valg af behandlingsmetode skal vælges efter konsultation. For eksempel kan rhabdomyosarkom behandles med succes ved hjælp af pædiatriske regimer op til 25-års alderen, men dårligt differentieret fibrosarkom i en alder af 14 bør behandles som hos en voksen - kirurgisk.

Tumorer i ekstremiteterne og overfladisk placerede tumorer i torsoen er genstand for kirurgisk fjernelse ved hjælp af principperne om "beklædning". Mulig hudmangel er ikke en hindring for indgreb. Hvis tumoren præsenterer sig for knoglen, fjernes den sammen med periosteum, og hvis den vokser, udføres en plan eller segmental resektion af knoglen. Ved mikroskopisk påvisning af ondartede celler ved kanterne af det resektionerede væv, resekeres muskel-fascialskeden. Strålebehandling er indiceret, når tumorkanten er placeret mindre end 2-4 cm fra resektionslinjen, eller når såret er forurenet med tumorceller.

Tumorer i posterior mediastinum, retroperitoneale i bækkenet og paravertebrale, er ofte ikke-fjernbare. Små tumorer i forreste mediastinum og retroperitoneale tumorer i venstre halvdel af kroppen kan fjernes kirurgisk. For tvivlsomme operable tumorer udføres præoperativ stråling eller termoradioterapi, regional kemoterapi og kemoembolisering af de kar, der fodrer tumoren. Da tumorer på disse steder ofte opdages i sene stadier, og radikal fjernelse ofte ikke er mulig, suppleres operationen med strålebehandling. Hvis der opstår tilbagefald, er gentagne indgreb indiceret.

Tilbagefald er et karakteristisk biologisk træk ved sarkomer; derfor udvikles kombinerede og komplekse behandlingsmetoder.

Funktioner af behandlingsforanstaltninger afhænger af tumorens histologiske struktur. Neurogen sarkom og fibrosarkomer er ufølsomme over for stråling og kemoterapi, behandling (inklusive tilbagefald) er kun kirurgisk. Angiosarkom og liposarkom er relativt følsomme over for strålebehandling (præoperativ telegammaterapi er påkrævet). Myogen og synovial sarkomer kræver neoadjuverende kemoterapi og strålebehandling.

Solitære metastaser af sarkomer i lungerne er genstand for kirurgisk fjernelse (kileresektion), efterfulgt af kemoterapi. Oftest forekommer sådanne metastaser inden for 2 til 5 år efter den indledende operation.

I tilfælde af komplikationer til tumorvækst er det muligt at udføre palliative resektioner, som kan reducere forgiftning, blodtab fra desintegrerende tumorer og eliminere symptomer på kompression af andre organer (ureteral obstruktion, intestinal kompression med symptomer på intestinal obstruktion osv.) .

TYPER AF BØDT VÆVSARKOMER

Fibrosarkom tegner sig for 20 % af maligne bløddelslæsioner. Det forekommer oftere hos kvinder i alderen 30-40 år Tumoren består af atypiske fibroblaster med varierende mængder af kollagen og retikulære fibre. Klinisk billede. Lokalisering - blødt væv i ekstremiteterne (lår, skulderbælte), mindre ofte torso, hoved, nakke. Det vigtigste tegn er fraværet af hudlæsioner over tumoren. Metastaser i regionale lymfeknuder er noteret hos 5-8 % af patienterne. Hæmatogene metastaser (oftest i lungerne) - hos 15-20%. Behandling er excision af tumoren, observation af zonalitet og hylster. Vejrudsigt. Med tilstrækkelig behandling er 5-års overlevelsesraten 77%.

Liposarkom er registreret i 15 % af tilfældene med bløddelstumorer. Opstår oftere i alderen 40-60 år Tumoren består af anaplastiske fedtceller og områder af myxoid væv. Klinisk billede. Oftest er tumoren placeret på underekstremiteterne og i det retroperitoneale rum. Det er ekstremt sjældent, at liposarkomer udvikler sig fra enkelte og multiple lipomer. Typisk tidlig hæmatogen metastase til lungerne (30-40%). Behandlingen er bred excision; for større tumorer er præoperativ strålebehandling berettiget. Vejrudsigt. Hos patienter med differentierede tumorer er 5-års overlevelsesraten 70%, med dårligt differentierede tumorer - 20%.

Rhabdomyosarkom- en ondartet tumor, der stammer fra skeletmuskulatur (stribede). Der er embryonale (udvikler op til 15 år) og voksne typer rhabdomyosarkom.

Frekvens

Patomorfologi

Genetiske aspekter

Klinisk billede. Oftest er tumorer lokaliseret i tre anatomiske områder af kroppen: lemmer, hoved og nakke og bækken. Tumoren vokser hurtigt, uden smerte eller dysfunktion af organer. Ofte spirer de ind i huden med dannelsen af ​​eksofytiske blødende formationer. Karakteristisk for tidligt tilbagefald

Behandling

Synonymer

Angiosarkom tegner sig for omkring 12% af alle bløddelsneoplasmer. Tumoren observeres oftere hos unge mennesker (under 40 år). Morfologi. Hemangioendoteliom dannes af mange atypiske kapillærer med proliferation af atypiske endotelceller, der fylder karrenes lumen. Hemangiopericytom, der udvikler sig fra modificerede celler i den ydre beklædning af kapillærerne. Klinisk billede. Tumoren udviser infiltrerende hurtig vækst og er tilbøjelig til tidlig ulceration og fusion med omgivende væv. Tidlig metastasering til lunger og knogler, spredning til kroppens bløde væv er ret almindelig. Behandling - operation kombineres med strålebehandling.

Lymfangiosarkom(Stewart-Treves syndrom) er en specifik tumor, der udvikler sig i området med konstant lymfatisk ødem (øvre lemmer hos kvinder med postmastektomisyndrom, især efter et strålebehandlingsforløb). Prognosen er ugunstig.

Leiomyosarkom udgør 2 % af alle sarkomer Tumoren består af atypiske aflange celler med stavformede kerner. Klinisk billede. På ekstremiteterne er tumoren placeret i projektionen af ​​det vaskulære bundt. Tumoren er altid solitær. Behandlingen er kirurgisk.

Synovialt sarkom Det rangerer 3.-4. i hyppighed blandt bløddelssarkomer (8%). Den registreres hovedsageligt hos personer under 50 år Tumoren består af saftige spindelformede og runde celler. Klinisk billede. Lokalisering er typisk i området for hånd og fod. 25-30% af patienterne angiver en historie med traumer. Tumorer giver i 20% af tilfældene regionale metastaser, i 50-60% - hæmatogene metastaser i lungerne. Behandlingen er kirurgisk med regional lymfeknudedissektion.

Ondartede neuromer- en ret sjælden patologi (ca. 7 % af bløddelslæsioner. Tumoren består af aflange celler med aflange kerner. Klinisk billede. Oftest placeret på underekstremiteterne. Primær tumormangfoldighed er karakteristisk. Gentagelse er mulig. Behandling er kirurgisk. Prognose Hovedprognostiske faktorer - grad af histologisk differentiering og tumorstørrelse, patienter med lavgradigt neurom har en mindre gunstig prognose Tumorstørrelse er en uafhængig prognostisk faktor Små (mindre end 5 cm) fuldstændigt fjernede veldifferentierede tumorer gentager sig sjældent og metastaserer sjældent .

Kaposis sarkom(cm. Sarkom Kaposi).

ICD-10. C45 Mesotheliom. C46 Sarkom Kaposi. C47 Ondartet neoplasma i perifere nerver og det autonome nervesystem. C48 Ondartet neoplasma i retroperitoneum og peritoneum. C49 Ondartet neoplasma i andre typer bindevæv og blødt væv.

Har denne artikel hjulpet dig? Ja - 3 nej - 0 Hvis artiklen indeholder en fejl Klik her 2702 Rating:

Klik her for at tilføje en kommentar til: Bløddelssarkomer(Sygdomme, beskrivelse, symptomer, traditionelle opskrifter og behandling)