Terapi for fæokromocytom. Fæokromocytom - hvad er det? Fæokromocytom: symptomer, diagnose, behandling, fotos

Pheochromocytoma i binyren er et navn, der ikke er kendt af enhver person. diagnose, symptomer og behandling af denne tumor er ekstremt vigtig information, fordi nogle gange forsømte tilfælde kan koste deres ejere sundhed og endda livet. Men i det tilfælde, hvor det opdages til tiden, og behandlingen påbegyndes, fortæller lægen i de fleste tilfælde sin patient, at han skal "leve" og med succes klare svøben. Behandlingen af fæokromocytom er en meget vigtig og kompleks sag.

Der er en sygdom, der kan påvirke binyrerne - fæokromocytom. Denne tumor er en af dem, der kan producere hormoner. Det er dog adskilt, fordi det godt kan forårsage fatale komplikationer på grund af det faktum, at en persons indre organer lider i stor udstrækning under sin eksistens.

Denne tumor i binyrerne dannes i chromaffinceller, som findes i den væsentligste mængde i organets medulla. Men det samme væv findes andre steder i den menneskelige krop: nær aorta, ved portene til leveren og nyrerne, i hjertet, solar plexus og andre steder. Dette væv producerer hormonerne dopamin, adrenalin og noradrenalin, som er meget vigtige for det normale liv. Mange metaboliske processer kan ikke udføres, hvis denne hemmelighed ikke er i blodet. Derudover giver disse hormoner støtte i stressede situationer og forhindrer stigninger i blodtrykket.

I tilfælde af at en person er rask, producerer binyrerne de anførte stoffer løbende. Kroppen er dog nødt til at øge deres mængde i blodet, hvis der er kommet et ugunstigt tidspunkt, for eksempel en skade er modtaget eller stress har sat ind. Denne stigning påvirker mennesker på følgende måde:

adrenalin fører til øget tryk, hjertet begynder at trække sig stærkere og hyppigere sammen, der kommer mere sukker i blodet, og spasmer komprimerer mave-tarmkanalen og hudens kapillærer.
Noradrenalin virker meget ens, men undervejs forårsager det også en masse følelsesmæssige manifestationer: en person føler en følelse af frygt og spænding, sveder og sveder voldsomt.
En stigning i niveauet af dopamin afspejles i den vegetative tilstand og det psyko-emotionelle område.

Denne situation observeres normalt, når en person ikke er syg med fæokromocytom. Med fæokromocytom producerer vævene i binyrerne hormoner, der ikke koordinerer deres mængde med den situation, hvor personen er nu. Under den konstante virkning af en øget mængde af stoffer er en person så at sige i en konstant tilstand af stress, som underminerer hans krop som helhed og nogle organer, såsom hjerte og nyrer, især.

Hvis en person har fæokromocytom, kan diagnosen ikke være sen. Kun i tilfælde af hurtig påvisning er det muligt hurtigt at udføre en operation, fjernelse af alle foci af neoplasma. Og selv i dette tilfælde er det ikke altid muligt at eliminere sygdommens manifestationer som hypertension.

Årsager til fæokromocytom

Hvis spørgsmålet om, hvad et fæokromocytom er, ikke forårsager vanskeligheder for specialister, så på grund af, hvad denne diagnose ser ud, er det i mange tilfælde ikke muligt at forstå. Cirka hvert tiende tilfælde er resultatet af arvelighed. Dette, kan man sige, er noget vellykket, fordi sygdommen overføres på en dominerende basis, og højst sandsynligt har mange nære slægtninge allerede det samme anfald. Lykken med en sådan grund er, at en person er opmærksom på muligheden for en sådan sygdom og kan være mere opmærksom på sig selv for ikke at gå glip af det øjeblik, hvor behandlingen skal startes.

Undersøgelse afslører en formation omgivet af en kapsel. Oftest svinger dens dimensioner inden for fem centimeter. Samtidig er dens størrelse slet ikke vigtig for evnen til at producere hormoner. Desuden producerer denne tumor i binyrerne ikke kun de tre hormoner, der allerede er nævnt ovenfor, men også nogle andre, såsom serotonin eller calcitonin.

Oftest er uddannelse kun berettiget i et af de parrede organer, men der er også tilfælde af parrede læsioner. Diagnosen af et fæokromocytom afslører normalt, hvad arten af tumoren er. I tilfælde af at det er ondartet, kaldes det pheochromoblastoma. I dette tilfælde kan chromaffinomet gå ud over det vigtigste angrebne organ og vokse til metastaser i lunger, knogler, lymfeknuder og lever. Prognosen afhænger af antallet af metastaser, hvor store en persons chancer for overlevelse og bedring er.

Fæokromocytom Symptomer

Hvis en person udvikler et fæokromocytom, vil dets symptomer ikke være længe om at komme. Sagen er, at denne tumor skiller sig ud fra gruppen af sin egen art ved den stærkeste hæmning af mange vitale kropsfunktioner. Afhængigt af sygdommens manifestationer opdeler læger den i tre former: paroxysmal, permanent og blandet.

Paroxysmal form af sygdommen

Undersøgelser viser, at 85 patienter ud af hundrede lider af den paroksysmale form. I dette tilfælde oplever patienten typiske tegn på en hypertensiv krise:

Mit hoved gør meget ondt. Nogle gange er smerten ledsaget af svimmelhed.
En person kan ikke bevæge sig normalt, da enhver anstrengelse er ledsaget af åndenød.
Symptomer omfatter også smerter i hjertets område.
Personen viser angst, han er bleg og udsat for en uforklarlig følelse af frygt.
Med denne diagnose øges sveden, antallet af hjertesammentrækninger stiger.
Der er voldsom vandladning.
Kvalme ruller op, konvulsivt syndrom manifesterer sig. Også en person har feber og er plaget af tørst.

Mange af ovenstående symptomer opstår måske ikke samtidig, men der er tre tegn, som næsten 100 % af patienterne klager over: hovedpine, øget svedtendens og hurtig puls.

Som navnet antyder, er symptomerne på denne type fæokromocytom ikke altid til stede. Et angreb dukker pludselig op, og alt kan virke som en provokatør: en person kan overdrive det med fysisk aktivitet, spise junkfood, drikke en alkoholisk drik, blive bekymret eller endda bare tisse uden held. Et skarpt hop i tryk venter sandsynligvis på en, der forsøger at mærke efter en tumor i binyrerne.

Et angreb kan, hvis du er heldig, give slip på et par minutter, men i vanskelige tilfælde er der ofte flere timer lange kriser. Det er meget typisk for sygdommen at have en uventet afslutning på anfaldet. Samtidig kan op til fem liter urin skille sig ud fra patienten, og han bliver selv bogstaveligt talt våd af sved. Patienten overvindes af svaghed og en følelse af utrolig træthed.

Permanent fæokromocytom

Diagnose af fæokromocytom bør udføres i et accelereret tempo, når terapi er påkrævet for en permanent type sygdom. Med denne hyperkatekolaminæmi er blodtrykket permanent højt og falder ikke efter en eksacerbation, som i det foregående tilfælde. Denne tilstand ligner den, der opstår hos en person, der er diagnosticeret med primær hypertension. En patient med denne formular viser følgende tegn på fæokromocytom:

Mennesket er konstant i en tilstand af uimodståelig svaghed.
Sådan en binyretumor får folk til at være følelsesmæssigt ubalancerede.
Det vides ikke, hvilke komorbiditeter der kan være forbundet med denne dannelse. Det er ganske muligt krænkelser af metaboliske processer, for eksempel kulhydrat. Det betyder, at glukoseindholdet i blodet kan stige, og en person bliver nødt til at opbygge en livsprognose ikke kun i forhold til en binyretumor, men også diabetes mellitus.

Blandet fæokromocytom

Behandling af blandet fæokromocytom er en meget presserende sag. Faktisk vil undersøgelsen i dette tilfælde ikke kun vise en konstant stigning i blodtrykket eller dets midlertidige spring. Terapeutisk effekt kræver begge dele. Desuden kan en krise stadig opstå bogstaveligt fra ingenting, stress kan betragtes som de mest håndgribelige chok, og andre årsager kan endda være umulige at forudsige.

Hver tiende voksen patient (hos børn forekommer dette i flere tilfælde) viser en akut patogenese, som kaldes katekolaminchok. Denne farlige tilstand beskrives som en pludselig ændring i patientens højtryk til lavt. Ingen ved, hvor mange sådanne spring i træk kroppen kan modstå, så når et fæokromocytom viser sig på denne måde, burde behandlingen komme særligt hurtigt.

Enhver af de indledende kriser kan resultere i alvorlige og nogle gange fatale komplikationer for patienten. Disse kan være alvorlig nyreskade (svigt), hævelse af lungevævet og endda et hjerteanfald. Derfor, i det tilfælde, hvor en patient er diagnosticeret med fæokromocytom, er det ekstremt vanskeligt for en læge at lave en prognose.

Asymptomatisk forløb

Nogle gange udvikler en person et sådant fæokromocytom, hvis symptomer og diagnose trodser enhver beskrivelse. Tumoren kan "maskere" som mange andre mulige menneskelige sygdomme, såsom et hjerteanfald, akutte sygdomme i mave-tarmkanalen, forskellige nyresygdomme eller endda et slagtilfælde. Og især "udspekulerede" neoplasmer kan endda ligge lavt og ikke vise deres tilstedeværelse på nogen måde. I dette tilfælde kan lægen ikke umiddelbart forstå, at patienten har et fæokromocytom, og han kan tage de test, der er helt forkerte.

Hvor mange af disse tumorer er uden tegn, kan statistikker ikke svare på. I dette tilfælde går folk faktisk ikke til lægerne, fordi intet generer dem. Tumoren kan vokse til en størrelse på flere kilogram, og vise sin tilstedeværelse med en smule prikken i ryggen. Behandling af fæokromocytom i dette tilfælde er ikke tilgængelig, og døden kan opstå pludseligt, for eksempel på grund af det faktum, at der opstår blødning i selve tumoren. Ethvert asymptomatisk angreb fra stress eller overdreven stress kan fremprovokere en sådan tilstand. Årsagen til det i dette tilfælde vil kun blive fundet ud af patologen ved obduktionen.

Pheochromocytoma (chromaffinoma) er en tumor i chromaffinvæv, der udskiller katekolaminer (adrenalin, noradrenalin, dopamin) og er lokaliseret i binyremarven eller sympatiske paraganglia. Afhængigt af lokaliseringen af fæokromocytomer er de opdelt i binyre og ekstra-adrenale - paragangliomer.

Fæokromocytomer findes hos 0,1 % af patienter med arteriel hypertension. De forårsager symptomatisk hypertension, som forsvinder, når tumoren fjernes. Og samtidig kan fæokromocytom være dødelig i udviklingen af en alvorlig sympathoadrenal krise med højt ukontrolleret blodtryk, høj risiko for myokardieinfarkt eller hjerneslagtilfælde.

Ætiologi og patogenese

Årsagerne til sygdommen er ikke endeligt fastlagt. Det er kendt, at fæokromocytomer udvikles i to binyrer samtidigt hos 10% af patienterne, i 10% af tilfældene er tumoren placeret uden for binyrerne, og omkring 10% af dem har tegn på malignitet. Solitære fæokromocytomer udvikler sig ofte overvejende til højre og har en diameter på mindre end 10 cm.

Omkring 5-10% af tilfældene af fæokromocytom er en familiær patologi og nedarves som et autosomalt dominerende træk, enten alene eller som en del af en anden patologi (multipel endokrin neoplasi), kombineret med medullær thyreoideacancer, neurofibromatose, retinal-cerebellær hæmaggioblastomatose. Ved familiære syndromer er bilaterale binyrefæokromocytomer mere almindelige. Det genetiske grundlag for nedarvningen af fæokromocytom er punktmutationer og RET-proto-onkogenet i den lange arm af det 10. autosom, der koder for strukturen af tyrosinkinasereceptoren.

Ekstraadrenale fæokromocytomer er normalt meget mindre (mindre end 5 cm i diameter), og de fleste af dem er placeret i det perivertebrale rum i bughulen, omkring 1 % af fæokromocytomerne er lokaliseret i brysthulen, 1 % i blæren og mindre end 1% i området hals. Mulig lokalisering af fæokromocytom i perikardiet, i hjernen.

Fæokromocytomer kan have tegn på malignitet (fæokromoblastom), hvilket er vanskeligt at fastslå på det histologiske billede. Malignitet bestemmes af lokal invasion i omgivende væv eller fjerne metastaser. Pheochromoblastomer metastaserer til leveren, knoglerne, lungerne og lymfeknuderne.

Patogenesen af fæokromocytom realiseres gennem virkningen af et overskud af katekolaminer på organer og systemer, blandt hvilke hovedpladsen er optaget af det kardiovaskulære og nervøse. Derudover er den kvalitative sammensætning af udskilte katekolaminer vigtig. Mekanismen for frigivelse af katekolaminer fra fæokromocytomer er resultatet af en ændring i blodgennemstrømningen i tumorvævet eller nekrose af tumorvævet. Fordi fæokromocytomer ikke har nogen innervation, forekommer katekolaminsekretion ikke som følge af nervestimulation.

De fleste fæokromocytomer udskiller noradrenalin og i mindre grad epinephrin. De fleste ekstraadrenale fæokromocytomer udskiller udelukkende noradrenalin. Isoleret produktion af adrenalin fra fæokromocytomer er sjælden, hovedsageligt hos mænd. Produktionen af dopamin og homovanillinsyre (HVA) øges væsentligt, hovedsageligt i maligne tumorer.

Symptomer

Fæokromocytom er mere almindeligt i middelalderen. Et karakteristisk træk ved fæokromocytomer er polymorfi af kliniske manifestationer, men de fleste patienter konsulterer en læge om en stigning i blodtrykket, der er vanskeligt at reagere på konventionel behandling, eller paroxysmer af autonome symptomer, ledsaget af stigninger i blodtrykket.

Hos de fleste patienter udvikles sympathoadrenale kriser på baggrund af konstant hypertension. Hos et mindretal af patienterne stiger blodtrykket kun under et anfald. Arterielt tryk når ofte høje værdier, hypertension forløber nogle gange malignt og er resistent over for behandling med standard antihypertensiva. Kriser observeres hos mere end halvdelen af patienter med fæokromocytom og kan både være sporadiske, med lange intervaller (op til flere uger eller endda måneder) og hyppige. Over tid har hyppigheden, varigheden og sværhedsgraden af kriser en tendens til at stige.

I de fleste tilfælde begynder krisen pludseligt og kan vare fra flere minutter til flere timer. Samtidig kan et anfald udløses af enhver aktivitet, der forårsager forskydning af abdominale organer (fysisk arbejde, palpation af abdominale organer) eller hypotermi. Stress eller psykologiske spændinger fremkalder normalt ikke udviklingen af en krise.

Krisen er karakteriseret ved hovedpine, voldsom svedtendens, hjertebanken, hurtig stigning i blodtrykket til farlige værdier (> 250/130 mm Hg), akutte smerter i brystet og maven med kvalme og opkastning. Bevidstheden under udviklingen af krisen bevares, patienterne er spændte og bemærker en følelse af frygt og frygt for døden. Under et anfald kan teint ændre sig (bleghed eller hyperæmi), pupiller udvides, markant takykardi, voldsom sveden noteres. Måske udvikling af epileptiforme anfald. Efter krisen bemærkes det med udledning af en stor mængde urin med en lav relativ tæthed. Kriser er karakteriseret ved en paradoksal reaktion (forhøjet blodtryk) på standard antihypertensiv behandling, kan resultere i nethindeblødning, myokardieinfarkt, hjerneslagtilfælde, lunge- eller cerebralt ødem og et lovligt resultat.

Ud over udviklingen af kriser med et langt fæokromocytomforløb noteres symptomer på metabolisk aktivering - et signifikant fald i vægt, hypertermi er mulig.

Hjertemanifestationer af fæokromocytom er karakteriseret ved rytmeforstyrrelser (sinustakykardi eller sinusbradykardi, ventrikulær ekstrasystole). Måske udseendet af angina pectoris eller udvikling af myokardieinfarkt, selv i fravær af betydelig skade på kranspulsårerne. Årsagen til myokardieiskæmi anses for at være koronar spasmer og en stigning i myokardiets iltforbrug på baggrund af et overskud af katekolaminer.

Elektrokardiogrammet kan vise uspecifikke ændringer i S-T-segmentet og T-bølgen, udtalte U-bølger, tegn på venstre ventrikelspænding og højre og venstre grenblok i fravær af åbenlys iskæmi eller infarkt. Med et langt forløb med arteriel hypertension udvikles kardiomyopati (hypertrofisk med koncentrisk eller asymmetrisk myokardiehypertrofi), som kan være ledsaget af hjertesvigt og hjertearytmier.

Et karakteristisk symptom på fæokromocytom er ortostatisk hypotension med mulig kollaps (på grund af et fald i plasmavolumen og opbremsning af sympatiske reflekser).

Omkring 50 % af patienterne har på grund af hæmning af insulinsekretion og stimulering af glukoseproduktion i leveren k(forringet glukosetolerance eller sekundær), som forsvinder efter fjernelse af fæokromocytomet. Derudover er der erytrocytose (på grund af aktiveringen af produktionen, erythropoietin) og / eller en stigning i hæmatokrit (på grund af et fald i plasmavolumen).

En af de relativt almindelige lokaliseringer af ekstra-binyrefæokromocytom er dets placering i blærens væg. Klinisk kan blærens fæokromocytomer præsentere sig med typiske anfald (kriser) under vandladning og hæmaturi.

Nogle lægemidler (opiater, histamin, ACTH, glukagon) kan fremkalde udviklingen af alvorlige kriser på grund af direkte stimulering af frigivelsen af katekolaminer fra tumoren. Methyldopa kan også stimulere udviklingen af en krise, som bidrager til en stigning i blodtrykket på grund af frigivelsen af katekolaminer fra øgede reserver i neuroner, samt stoffer, der blokerer den neuronale optagelse af katekolaminer (tricykliske antidepressiva, guanethidin) og øger fysiologiske virkninger af endogene katekolaminer.

Som nævnt ovenfor kan fæokromocytom være en komponent i familiære syndromer af multipel endokrin neoplasi og kombineres med medullær skjoldbruskkirtelkræft, neurofibromatose osv.

I nogle tilfælde kan fæokromocytom være ledsaget af manifestationer med overdreven produktion af kortisol og ændringer i udseende karakteristisk for hypercortisolisme. Hypercortisolisme i sådanne tilfælde skyldes ektopisk ACTH-sekretion fra fæokromocytom eller, endnu sjældnere, samtidig medullær skjoldbruskkirtelkræft. Der kan være en stigning i aldosteronproduktionen, der ikke er ledsaget af et øget niveau af renin.

akut udvikling og mulig spontan lindring af krisen;
højt blodtryk (> 250/130 mm Hg);
takykardi, hjertearytmi, tremor, bleghed i huden og udvidede pupiller;
kraftig svedtendens og hypertermi;
hyperglykæmi, glucosuri;
manglende tilstrækkelig respons på antihypertensiv behandling.

Ifølge sværhedsgraden af de kliniske symptomer skelnes der mellem 3 stadier af udviklingen af sygdommen:

Fase 1 - indledende (sjældne angreb med korte kriser);
fase 2 - kompenseret (langvarige angreb, der varer op til 30-40 minutter, ikke mere end 1 gang om ugen med en stigning i blodtrykket op til 250 mm Hg med bevarelse af arteriel hypertension i den interiktale periode;
Trin 3 - dekompenseret (hyppige, næsten daglige anfald med en høj stigning i blodtryk resistent over for behandling).

Diagnostik

Laboratoriedata. Diagnosen fæokromocytom bekræftes ved påvisning i daglig urin af et øget indhold af frie (ikke-konjugerede) katekolaminer eller deres metabolitter (vanillylmandelsyre (VMA) og metanephriner). Alle indikatorer er ækvivalente i deres specificitet og følsomhed, derfor er det tilstrækkeligt for diagnosen at identificere en indikator. Ved opsamling af urin skal visse betingelser være opfyldt. Urin skal opsamles i hvile. Patienter, der for nylig har gennemgået en undersøgelse med røntgenfaste midler, er udelukket. Foreskriv ikke lægemidler (sympatomimetiske aminer, methyldopa, levodopa), der øger udskillelsen af katekolaminer inden for 2 uger. Hos patienter med kriser bør opsamlingen af daglig urin begynde fra det øjeblik, hvor et anfald af hypertension forekommer.

Urinudskillelse af frie katekolaminer på 24 timer hos patienter med fæokromocytom overstiger 250 mcg (norm 100-150 mcg / dag). Det er tilrådeligt at undersøge udskillelsen af adrenalin, da udskillelsen af dette hormon dominerer i binyrens fæokromocytomer. Hos patienter overstiger udskillelsen af adrenalin 50 mcg / dag (normen er 0-13 mcg / dag).

Daglig udskillelse af metanephrin hos raske mennesker er 0-1,0 mg og VMK - 2-10 mg. Hos patienter med fæokromocytom øges udskillelsen af disse metabolitter med 2-3 gange.

Plasma katekolaminer er i øjeblikket sjældent undersøgt, kun med det kliniske billede af fæokromocytom og inkonklusive data fra undersøgelsen af daglig urin. Undersøg normalt den basale koncentration af katekolaminer under standardbetingelser. Det anbefales at tage en blodprøve for katekolaminer med et anbragt venekateter efter 30 minutter efter patientens ophold i liggende stilling i afslappet tilstand. Diagnosen fæokromocytom bekræftes med en signifikant stigning i plasmabasale niveauer af noradrenalin (normalt 0,09-1,8 nmol/l) og adrenalin (normalt 135-270 nmol/l). Men hos en tredjedel af patienterne kan de være normale. Det er tilrådeligt at udføre en test med clonidin, som reducerer tonen i det sympatiske nervesystem. Clonidin ordineres om morgenen på tom mave 0,20 mg til patienter i alderen 35-50 år og 0,25 mg - over 50 år. Umiddelbart før og 60 og 90 minutter efter indtagelse af clonidin udtages blod for at bestemme niveauet af katekolaminer. Hos raske og hypertensive patienter reducerer clonidin niveauet af katekolaminer i plasma og påvirker ikke niveauet af katekolaminer i fæokromocytom.

Undertrykkende og provokerende tests. Af de suppressive tests er det kun phentolamintesten, der anvendes under en hypertensiv krise med henblik på diagnose og forsøgsbehandling. Efter en forsøgsdosis på 0,5 mg injiceres phentolamin intravenøst i en dosis på 5 mg. Ved fæokromocytom falder det systoliske blodtryk med mindst 35 mm Hg. Art., diastolisk - 25 mm Hg. Kunst. efter 2 min. Den hypotensive effekt varer 10 minutter. Provokerende tests er farlige, og deres brug er næsten helt ophørt.

Instrumentel forskning. Binyrefæokromocytomer kan påvises ved CT eller MR af binyrerne. Fæokromocytomer lokaliseret i brystet påvises ved hjælp af røntgen og CT, lokaliseret i bughulen ved hjælp af MR. Aortografi udføres for at påvise et fæokromocytom placeret i bughulen og ikke påvist ved MR. Ud over disse metoder anvendes meta-131I-benzylguanidin-scintigrafi.

Differential diagnose udføres med hypertension, katekolaminkriser, der udvikler sig under afskaffelse af clonidin og behandling med MAO-hæmmere, og provokerende kriser hos patienter med nedsat CNS-funktion, der tager sympatomimetika. Gennemførelse af en undersøgelse af udskillelsen af katekolaminer i den daglige urin giver dig mulighed for at udelukke disse tilstande.

Behandling

Den radikale metode er kirurgisk behandling. Præoperativ forberedelse er rettet mod stabil blokade af α-adrenerge receptorer. Til dette formål anvendes phenoxybenzamin, som indgives oralt i en startdosis på 10 mg 2 gange dagligt. Dosis øges med 10-20 mg efter et par dage indtil normalisering af blodtrykket og ophør af anfald. Den optimale dosis hos de fleste patienter er 40-80 mg dagligt. Med udviklingen af alvorlige hypertensive kriser anvendes intravenøs phentolamin. Hos nogle patienter kan langvarig α-adrenerg blokade opnås med prazosin, en selektiv α1-receptorantagonist. Lægemidlet er ordineret i en dosis på 1,5-2,5 mg hver 6. time.

β-adrenerge blokkere bør ikke anvendes isoleret, da de kan forårsage en paradoksal stigning i blodtrykket. β-blokkere ordineres kun efter opnåelse af α-blokade, ledsaget af takykardi og arytmier. Tildel små doser af propranolol 10 mg 3-4 gange dagligt. Præoperativ forberedelse udføres 1-14 dage.

Under operationen registreres blodtryk, EKG og centralt venetryk kontinuerligt. Komplikationer af operationen er betydelige udsving i blodtryk, hjertearytmier og chok på grund af den pludselige fjernelse af kilden til hyperproduktion af katekolaminer. Hypotension behandles normalt med væskeerstatning, hypertension med IV phentolamin, men natriumnitroprussid kan være påkrævet. Rytmeforstyrrelser og takykardi standses ved intravenøs administration af propranolol.

For inoperable tumorer udføres langtidsbehandling med α- og β-blokkere. I tilfælde af intolerance over for adrenerge blokkere eller ingen effekt ordineres metirzin, en tyrosinhydroxylasehæmmer, der blokerer for dannelsen af katekolaminer af tumoren. Metirzin reducerer permanent symptomerne på fæokromocytom. Bestråling og kemoterapi anvendes normalt ikke ved fæokromocytom.

Vejrudsigt

Efter fuldstændig fjernelse af fæokromocytom vender blodtrykket tilbage til det normale hos 75 % af patienterne, og blodtrykket forbliver forhøjet hos 25 %, hvilket enten skyldes samtidig hypertension eller svær vaskulær sklerose som følge af tidligere langvarig hypertension. Postoperativ overlevelse i 5 år når 95%, gentagelsesraten er mindre end 10%.

Hver binyre er en lille endokrin kirtel placeret i sin egen kapsel i det retroperitoneale rum. Den samlede masse af disse organer er 16-24 gram. I strukturen af binyrerne skelnes medulla og corticale lag. Den første af dem er dannet af chromaffinvæv. Af oprindelse er cellerne i medulla tæt på nervefibre. I binyrernes chromaffinvæv syntetiseres katekolaminer (adrenalin og noradrenalin), dopamin.

Disse hormoner har en betydelig indflydelse på tonen i det autonome nervesystem, hjertefrekvens, blodtryk og stofskifte. Samtidig er katekolaminer ikke helt afgørende. Hvis funktionen af binyremarven er kraftigt reduceret, erstattes den ikke af lægemidler.

Øget syntese af hormoner i chromaffinvæv er meget farligt for liv og sundhed. I de fleste tilfælde er en sådan hypersekretion fremkaldt af en godartet eller ondartet tumor i binyrerne - fæokromocytom.

Hvor almindelig er sygdommen

Fæokromocytom er en ret sjælden neoplasma. Hvert år diagnosticeres sygdommen kun hos én person per 1,5-2 millioner mennesker. Blandt børn er drenge mere tilbøjelige til at blive syge. Den højeste forekomst forekommer i unge og midaldrende. Mænd er mere modtagelige for patologi end kvinder.

Fæokromocytom er klassificeret som en tumor i APUD-systemet. Det findes ofte ikke uafhængigt, men som en del af syndromet af multipel endokrin neoplasi. Familieformer tegner sig for omkring 10% af alle tumorer.

Maligne fæokromocytomer metastaserer relativt sent. En onkologisk proces påvises i hvert tiende tilfælde.

Fæokromocytom kan være placeret uden for binyrerne. Det findes nogle gange i mave- eller brysthulen, i nakken, hovedet osv. Atypisk lokaliserede tumorer syntetiserer kun noradrenalin. Deres symptomer er svagere.

Hvilke lidelser forårsages af fæokromocytom?

Fæokromocytom har hormonel aktivitet. Tumoren frigiver utilstrækkelige doser af adrenalin og noradrenalin i blodet. Normalt frigives disse hormoner som reaktion på følelsesmæssig stress og fysisk overbelastning. Sygdommen fremkalder en stigning i niveauet af katekolaminer selv i hvile.

Norepinephrin og epinephrin aktiverer hjertets, åndedrætssystemets arbejde, øger vaskulær tonus, stimulerer dannelsen af glukose i leveren. I kritiske situationer hjælper sådanne ændringer en person med at overvinde forskellige vanskeligheder, vise aggression, forsvare sig selv og løbe væk. Hvis en person er i et roligt miljø, forstyrrer den overdrevne sekretion af katekolaminer hans velvære, forværrer gradvist psykens tilstand og det generelle helbred.

Tegn på en binyretumor er kroppens reaktion på stigninger i koncentrationen af adrenalin og noradrenalin i blodet. Jo højere koncentrationen af hormoner, jo lysere er det kliniske billede af sygdommen.

Hypertension i fæokromocytom

Sygdommen har et ret karakteristisk klinisk billede. Men læger genkender nogle gange ikke umiddelbart symptomerne på et fæokromocytom. Dette er en sjælden patologi, så mange specialister har ikke tilstrækkelig praktisk erfaring med at diagnosticere det.

Et af de obligatoriske tegn på sygdommen er arteriel hypertension. Hypertension kaldes en stigning i tryktal over 140/90 mm Hg. Ofte er fæokromocytom ledsaget af meget udtalt arteriel hypertension. Systoliske og diastoliske blodtryksaflæsninger kan endda overstige 200/120 mmHg.

Hypertension i fæokromocytom er altid meget vedvarende. Selv flere lægemidler i en stor dosis kan ikke stabilisere blodtrykket.

Hypertension kan antage tre former:

kriseforløb (skarpe stigninger i indikatorer på baggrund af normalt tryk);
kriser på baggrund af konstant hypertension;
vedvarende hypertension uden kriser.

Fæokromocytom diagnosticeres lettest i nærvær af typiske kriser. En kraftig stigning i trykket kan forekomme uden nogen åbenbar grund. Nogle gange er en krise fremkaldt af fysisk anstrengelse, stærke følelser, hypotermi, drikke alkohol og visse medikamenter.

Denne betingelse er ledsaget af:

en kraftig stigning i blodtrykket;
øget hjertefrekvens;
smerte i hjertets område;
hovedpine;
en følelse af intens frygt;
skælven i kroppen;
kuldegysninger;
bleg hud;
svedtendens;
tør mund;
kvalme og opkast;
en stigning i kropstemperaturen.

Hvis patienten er under opsyn af læger, tages der blod til analyse under en krise. Tegn på sygdommen: højt sukkerindhold, høje niveauer af leukocytter, lymfocytter, eosinofiler.

Krisen slutter lige så hurtigt, som den begynder. Genoprettelse af normalt tryk ledsages af rigelig vandladning. Efter en krise føler patienten sig træt og overvældet. Svaghed kan vare ved i flere dage.

Jo oftere kriser opstår med fæokromocytom, jo mere alvorlige er konsekvenserne for kroppen. Hver episode kan forårsage blødning (hæmoragisk slagtilfælde, beskadigelse af nethinden osv.)

Andre symptomer på sygdommen

Ud over arteriel hypertension er der andre symptomer på fæokromocytom. De er sværere at bruge til at opdage en tumor, da de er mindre specifikke Hvis diagnosen fæokromocytom opstår i de senere stadier, kan patienten allerede have betydelige ændringer i stofskiftet.

En langsigtet neoplasma fører til:

vægttab;
synsnedsættelse;
dårlig fordøjelse;
udvikling af sekundær diabetes.

Patienter har øget stofskifte. De har som regel god appetit, men taber sig gradvist. Kropsvægtsunderskuddet kan være 10-15%.

Hvis tumoren er ondartet, er patienterne ofte bekymrede for mavesmerter af varierende intensitet.

Diagnose af fæokromocytom baseret på klinisk præsentation alene er vanskelig. Sygdommen bekræftes af laboratorietests, farmakologiske tests, ultralyd og tomografi.

Fæokromocytom (eller chromaffinom) er en hormonelt aktiv tumor, der oftest er lokaliseret i binyremarven og producerer hormoner som katekolaminer (noradrenalin, adrenalin, dopamin). En signifikant stigning i niveauet af disse hormoner fører til en hypertensiv krise (en kritisk stigning i blodtrykket) og efterfølgende komplikationer.

Pheochromocytoma er en kapsel, der har aktiv blodcirkulation. Udenfor er denne tumor omgivet af en tæt mur. Oftest er det en godartet struktur, men i 10% af tilfældene er denne neoplasma en ondartet tumor (pheochromoblastoma), som indeholder kræftceller og producerer dopamin.

Patologi observeres hos mennesker i alderen 20 til 50 år. Men tilfælde af påvisning af fæokromocytom i binyren hos børn er også blevet rapporteret. Og oftere opdages sygdommen hos drenge (i 60 % af de diagnosticerede tilfælde) end hos piger. Hvis vi taler om voksne, så er chromaffinoma mere almindelig hos piger end hos mænd.

Fæokromocytom kan dannes på venstre eller højre binyre. Det er ekstremt sjældent, at neoplasmer opstår på to kirtler på én gang. De mest almindelige lokaliseringssteder er medulla (90% af alle tilfælde) af binyrerne, regionen af aorta-paraganglion.

Eksperter har ikke fuldt ud fastlagt de sande årsager til binyrefæokromocytom. De vigtigste årsagsfaktorer omfatter dog:

Arvelighed. Udviklingen af sygdommen er tæt forbundet med mutationen af gener, der er ansvarlige for binyrernes funktion. Det er derfor, hvis der i familien var tilfælde af diagnosticering af tumorlignende formationer af disse kirtler, så er risikoen for at udvikle fæokromocytom hos afkommet meget høj.
Multiple endokrine neoplasier (type 2A og 2B). Disse er arvelige sygdomme, udtrykt i en betydelig spredning af endokrine strukturer.

Mennesker med højt diastolisk blodtryk har risiko for at udvikle binyrefæokromocytom. Symptomerne manifesteret af tumoren afhænger direkte af neoplasmaets placering og typen af producerede katekolaminer.

Symptomer

Et af hovedsymptomerne på fæokromocytom er tilstedeværelsen af vedvarende arteriel hypertension, som opstår i form af kriser. Under hypertensive kriser stiger blodtrykket hos patienter meget, hvilket kan give alvorlige konsekvenser i det lange sygdomsforløb. Dette øger både systolisk og diastolisk blodtryk. Det er værd at bemærke, at læger har registreret tilfælde, hvor blodtrykket forbliver normalt med udviklingen af en sådan sygdom.

En hypertensiv krise i fæokromocytom fører til udvikling af abnormiteter i arbejdet i det kardiovaskulære, nerve- og gastrointestinale system. Følgende symptomer på udviklingen af en hypertensiv krise kan observeres:

hovedpine;
kuldegysninger;
øget svedtendens;
Angstanfald;
kramper;
bleg hudfarve;
smerte i hjertets område;
leukocytose;
lymfocytose;
hyperglykæmi;
betydeligt vægttab;
synsnedsættelse (for højt tryk kan føre til nethindeløsning).

Hypertensive kriser varer fra flere minutter til flere timer. Forværring kan forårsage overdreven følelsesmæssig eller fysisk stress, hypotermi, overophedning af kroppen. Pludselige kropsbevægelser, indtagelse af alkohol eller aktiv dyb palpation kan også føre til udvikling af en krise. Den sidste fase af paroxysme er karakteriseret ved øget vandladning (op til 5 liter), øget svedtendens og svaghed.

Angreb af hypertensive kriser i fæokromocytom kan forekomme med forskellige intervaller (fra 1 i flere måneder til 15 om dagen). Hyppigheden afhænger af sygdommens form og sværhedsgrad.

Et langt sygdomsforløb kan fremkalde en komplikation såsom katekolaminchok (eller et ukontrolleret fald og stigning i blodtrykket, som ikke kan korrigeres). Metaboliske forstyrrelser forårsaget af en funktionsfejl i niveauet af hormoner fører til udvikling af diabetes hos patienter i 10% af tilfældene. Fæokromocytom hos gravide piger er ofte forklædt som toksikose, eclampsia. Det er værd at bemærke, at denne patologi under graviditeten kan føre til tab af fosteret, derfor, hvis der findes tegn på sygdommen, skal du straks kontakte en specialist.

Med et stabilt fæokromocytomforløb observeres en vedvarende stigning i blodtrykket. Samtidig opstår destruktive forandringer i nyrerne, ukontrollerede humørsvingninger og øget træthed.

Fæokromoblastom (eller malignt fæokromocytom) er udtrykt ved alvorlige smerter i maven, vægttab, metastaser til nærliggende strukturer.

Diagnostik

Da fæokromocytom ikke konstant frigiver hormoner, skal der udføres en række diagnostiske undersøgelser efter kriser.

For at bekræfte diagnosen udfører læger følgende diagnostiske foranstaltninger:

Behandling af fæokromocytom

Folkemidler og metoder til behandling af fæokromocytom er ikke effektive, fordi under deres indflydelse løses tumoren ikke og går ikke tilbage. Derudover kan nogle stoffer, der indgår i lægeurter, føre til en acceleration i uddannelsens vækst.

Den eneste måde at fuldstændig helbrede binyrefæokromocytom er med kirurgi for at fjerne det. Før operationen udfører specialister lægemiddelbehandling, som er rettet mod at stoppe symptomerne på en hypertensiv krise. For at normalisere blodtrykket ordinerer læger alfa-blokkere (tropafen, phentolamin), beta-blokkere (metoprolol), en hæmmer af katekolaminsyntese (methyrosin). Også medicin såsom calciumkanalblokkere kan ordineres af din læge.

Operationen for at fjerne pheochromocytoma af binyren er indiceret for en neoplasma, der aktivt producerer hormoner. En hormonelt inaktiv nodulær struktur af stor størrelse (mere end 4 centimeter) skal også fjernes kirurgisk for at undgå konsekvenser (ruptur af kapslen).

Kontraindikationer omfatter:

lav blodkoagulation;
BP, der ikke kan korrigeres;
fremskreden alder af patienten (over 65 år);
sygdomme i det kardiovaskulære system.

Fjernelse af binyrefæokromocytom udføres hovedsageligt ved laparotomi (eller klassisk kirurgi). For at gøre dette laver kirurgen et bredt snit på patientens krop, hvilket er nødvendigt for at få adgang til det berørte område. Dette skyldes det faktum, at der kan dannes flere noder i regionen af binyrerne og nærliggende væv. I dette tilfælde anbefales det at udføre en adrenalektomi (fjernelse af den berørte binyre).

Efter fjernelsesoperationen oplever patienter normalisering af blodtrykket, mens risikoen for gentagelse af patologien og slagtilfælde er minimal. Hvis et fæokromocytom i binyren blev fundet hos en gravid kvinde, udføres en abort efter normaliseringen af blodtrykket ved hjælp af medicin. Først derefter fjernes tumoren.

Hvis et malignt fæokromocytom med metastaser er blevet identificeret, ordinerer læger kemoterapi.

Vejrudsigt

Pheochromocytoma er en farlig patologi, der er i stand til malignitet (cancerøs degeneration). Men med rettidig diagnose og effektiv terapi er prognosen ret gunstig. Fjernelse af fæokromocytom ved kirurgi eliminerer symptomer og normaliserer blodtrykket. Tilbagefald observeres kun hos 1 ud af 10 patienter Hvis der konstateres tegn på fæokromocytom, skal du ikke selvmedicinere, men straks kontakte en endokrinolog for at undgå farlige konsekvenser.

Hvad er et fæokromocytom? Dette er en patologi af den del af binyrerne, der er ansvarlig for produktionen af katekolaminer (norepinephrin, adrenalin).

Binyrefæokromocytom er en tumorsygdom af godartet, sjældent ondartet karakter, karakteriseret ved overdreven produktion af katekolaminer.

Fæokromocytom, ellers chromaffinom, har ikke en klar aldersgrænse. Oftest sker det dog inden for 25-50 år.

Kvinder i middelalderen er mest udsatte.

En fæokromocytomtumor bruger som grundlag for sin egen udvikling de celler, der potentielt er i stand til at producere disse hormoner, men efter fødslen er inaktive.

Interessant!

Et fæokromocytom består af hjernecellerne i binyrerne. Neoplasma i sin natur er hormonelt aktiv i naturen, og dens aktivitet afhænger ikke af parametrene.

Ifølge statistikker forekommer en neoplasma i binyrerne og diagnosticeres hos to til tre personer per 100 tusind.

Lejlighedsvis er det arvelig i naturen og ledsages af kræft i skjoldbruskkirtlen, svulster i slimhinder og tarme.

Malignt fæokromocytom er omkring 10 % af alle tilfælde, og metastaserer ekstremt sjældent. Fæokromocytom er mindre almindeligt hos børn.

Pædiatrisk fæokromocytom

Det første rapporterede tilfælde af fæokromocytom i barndommen var i 1904.
Siden da er det blevet bemærket, at det er karakteriseret ved følgende mønstre:

Langt de fleste patienter er ældre end 8 år.
60 % af børn, der har alle tegn på fæokromocytom, er drenge.
Sygdommen kan være arvelig - i 1/10 tilfælde blev den opdaget hos en af forældrene.

På stadium af tumordannelse er der ingen specifikke manifestationer, som følge heraf stilles den sande diagnose lejlighedsvis.
Børn i de tidlige stadier kan opleve følgende symptomer:

overdreven bleghed af huden;
hovedpine;
overdreven træthed;
tab af appetit, kvalme og trang til at kaste op;
drastisk vægttab.

Med utidig diagnose kan hypertensive kriser udvikle sig, hvor hvert angreb varer fra 10 minutter til 2 timer. Et barn under en krise kan miste bevidstheden.

Tumordannelse hos børn kan lokaliseres uden for binyrerne:

i regionen af aorta;
Blære;
hoveder.

Hos voksne forekommer ekstraadrenalt fæokromocytom kun lejlighedsvis.

Hvilke processer finder sted i kroppen?

I 90% af fæokromocytom forekommer i binyrerne. For det meste - rigtigt, kun 10% af de kliniske tilfælde er karakteriseret ved bilateral tumordannelse af binyrerne.

Interessant!

Fæokromocytom er en neoplasma i kapslen. Det er godt forsynet med blod, og dets diameter er fra 1-14 cm.. Massen af fæokromocytom er fra 1 til 60 g. Individuelle prøver kan nå store parametre.

Under udviklingen af neoplasmaet er hjertemusklen alvorligt beskadiget, som på grund af overdreven produktion af adrenalin begynder at arbejde for slid.

Som et resultat, forekomsten af arteriel hypertension II og III grad.

I tilfælde af en rettidig appel til lægespecialister med manifesterede forstyrrende krænkelser af kroppens funktion, er der stor sandsynlighed for at undgå sygdommen.

Symptomer

Hver manifestation af patologi er baseret på overdreven produktion af katekolaminer.

Mens binyrefæokromocytom producerer både noradrenalin og epinephrin, producerer ekstraadrenalt fæokromocytom udelukkende noradrenalin.

Dette betyder, at en neoplasma af ekstra adrenal lokalisering fremkalder færre symptomer.

Det mest stabile symptom på den beskrevne neoplasma er arteriel hypertension.
Arteriel hypertension kan udtrykkes i tre former, der er karakteristiske for fæokromocytom:

Flyder med periodiske hypertensive kriser. I intervallet mellem kriser falder blodtrykket til en relativ norm.
Stabilt højt blodtryksindikatorer og mod deres baggrund periodisk forekommende hypertensive kriser.
Mindre almindelig er en neoplasmavariant, der forløber uden kriser, men giver konsekvent højt blodtryk.

Hypertensive kriser, som er fremkaldt af en neoplasma i binyrerne, kan forårsage følgende sundhedsmæssige afvigelser:

Neuro-psykiske afvigelser.
Lidelser i mave-tarmkanalen.
Krænkelser, der opstår med blodet, ellers - en paroxysmal form.

Et sådant fænomen kan fremprovokere mange krænkelser, hvoraf nogle er en direkte trussel mod livet.

Intermitterende GC'er i fæokromocytom

Under det næste angreb af en hypertensiv krise hos en patient med neoplasma i binyrerne kan følgende symptomer forekomme:

Grundløs følelse af frygt, tvangstilstande, uformet angst.
Hudens gråhed.
Koldsved kombineret med høje temperaturer.
Kuldegysninger, kuldegysninger.
Tør mund.
Smerter i hovedet, brystet og hjertemusklen.
Øget hjertefrekvens, forstyrrelser i dens frekvens.
Kvalme og trang til at kaste op.

Tilstedeværelsen af alle de anførte manifestationer i en hypertensiv krise er ikke nødvendig - der kan kun være nogle få manifestationer.
Med hensyn til blodprøver forekommer følgende ændringer i blodet:

blodsukkeret er for højt;
eosinofiler øges;
leukocytter og lymfocytter er over det normale.

Med et kompliceret forløb af hypertensive kriser kan følgende konsekvenser forekomme:

slag;
lungeødem;
nethindeblødning.

Slutningen af en hypertensiv krise er lige så pludselig som dens begyndelse. Blodtryksindikatorer vender hurtigt tilbage til det normale, hudens bleghed erstattes af deres rødme.

Efter sig selv efterlader angrebet en følelse af generel depression og svaghed, som varer ved i en betydelig periode.

Hyppigheden af angreb kan variere fra et dusin om dagen til et enkelt i seks måneder. Varigheden af hvert angreb kan også variere fra 2 minutter til flere timer.

Forhøjet BP og intermitterende GC'er

Med stabilt forhøjede blodtryksindikatorer og vekslende hypertensive kriser mod baggrunden af fæokromocytom manifesterer den såkaldte sekundære arterielle hypertension sig.

Sekundær arteriel hypertension i tilfælde af rettidig identifikation af den underliggende årsag, i et specifikt tilfælde - adrenal fæokromocytom, kan oversættes til en implicit form.

Med dette fæokromocytomforløb er symptomerne de samme som dem, der er karakteristiske for hypertension.

Stabilt højt blodtryk uden GC

Stabilt højt blodtryk er nogle gange resultatet af nedsat nyrefunktion.

I et sådant scenarie kan følgende tilknyttede overtrædelser identificeres:

Øjets fundus ændres, hvilket opdages efter undersøgelse hos øjenlæge.
Stemningsvolatilitet og overdreven excitabilitet.
Øget træthed og hovedpine.

Når arteriel hypertension er sekundær til fæokromocytom, kan følgende symptomer forekomme:

diarré og hurtigt vægttab;
øget hjertefrekvens;
indikatorer for kulhydratmetabolisme er overvurderet, en stigning i blodsukker;
øget svedtendens.

Alle samtidige manifestationer af fæokromocytom er en direkte reaktion fra kroppen på et øget niveau af adrenalinproduktion og er ikke forbundet med skjoldbruskkirtelpatologier (der er en vis lighed i en række symptomer).

Ondartet fæokromocytom

I det tilfælde, hvor der er et malignt fæokromocytom, ellers - fæokromoblastom, bemærker en person følgende manifestationer:

hurtigt tab i kropsvægt;
ømhed i bughinden;
udvikling af type II diabetes.

Afhængigt af hvilke symptomer fæokromocytom giver, er diagnose og behandlingstaktik ikke kun baseret på brugen af medicin.

Når en neoplasma opdages, bliver resektion en passende foranstaltning og den mest effektive behandling.

Kun kirurgisk indgreb er en garanti for en gunstig prognose og patientens fremtidige liv.

Diagnose

Den vigtigste opgave for en læge er den korrekte diagnose.

Lægen skal identificere det faktum, om de eksisterende klager er tegn på primær arteriel hypertension, eller om det er en sekundær hypertension, der er udviklet på baggrund af fæokromocytom.

Til dette anvendes differentialdiagnose.

Differential diagnose

Under differentialdiagnosen af fæokromocytom og arteriel hypertension er den behandlende læge forpligtet til at tage hensyn til følgende liste over symptomer og andre manifestationer, der er karakteristiske for fæokromocytom på den del af patientens krop:

Er der forhøjede basale stofskiftehastigheder. En sådan overtrædelse opdages af resultaterne af patientens test.
Om der er et kraftigt fald i kropsvægten. Vægttab kan nå op til 15 % af patientens normale vægt.
En ret ung alder af patienten (op til 30 år) og en ukarakteristisk reaktion på et vist udvalg af medicin, der reducerer blodtrykket.
Kroppens opfattelse af kulhydrater er svækket.

Efter at have studeret mere end 2 tusinde kliniske tilfælde af patienter med hypertension, har medicinske specialister fundet ud af, at tilstedeværelsen af en række symptomer er vigtig:

hovedpine;
øget hjertefrekvens;

Disse symptomer hjælper med at bekræfte rigtigheden af diagnosen fæokromocytom.

Test for mistænkt neoplasma

Etableringen af en sand diagnose lettes af nogle tests, der er provokatører af et angreb og er effektive i en kriseform:

histamin test;
tyramin test;
test med glukagon;
clonidin test;
clonidin-glucogon test;
phentolamin, ellers - regin, test.

Hver af prøverne fremkalder en stigning i blodtrykket med mere end 20 stillinger - de kan kun udføres under tilsyn af en specialiseret specialist og i en medicinsk institution.

Undersøgelser for mistanke om fæokromocytom

Af stor diagnostisk betydning gives til hormonundersøgelser, som består i at bestemme indikatorerne for katekolaminer i urin og blodplasma.

En stigning i deres indikatorer i blodet medfører frigivelse af ikke kun katekolaminer i urinen, men også deres henfaldsderivater.

Særligt tydeligt er forskellen i deres indhold før den civile lovbog og efter dens færdiggørelse - indikatorerne adskiller sig flere titusinder af gange.

Ved differentialdiagnostik er niveauet af den specifikke forbindelse chromogranin-A i blodserumet vigtigt.

Dets niveau overstiger væsentligt normale værdier i nærvær af en neoplasma, mens det i hypertension kan være inden for normalområdet for en sund person.

Efter at differentialdiagnosen har bekræftet tilstedeværelsen af en tumor, tages der foranstaltninger for at bestemme dens lokalisering.

Hardware og laboratorieforskning

For at bestemme tumorens placering kræves der en række undersøgelser.

Blandt de obligatoriske og mest informative metoder til hardware- og laboratorieforskning i fæokromocytom er følgende:

blodprøver fra den nedre vena cava;
scanning af binyrerne ved hjælp af et kontrastmiddel.

Behandling

For fæokromocytom er kirurgisk behandling standard og generelt accepteret. Det består i fuldstændig fjernelse af neoplasma.

Lægemiddelbehandling af fæokromocytom er udelukkende ordineret til følgende formål:

lindre symptomer og konsekvenser af GC;
forberede patienten til resektion;
lette den postoperative periode.

Det er ikke muligt at helbrede tumoren med konservative metoder.

Konservativ behandling

Konservativ behandling består i at ordinere et vist udvalg af lægemidler, der er rettet mod at reducere samtidige manifestationer.

I en krise praktiseres administration af lægemidler intravenøst eller intramuskulært:

phentolamin;
Regitin;
Tropafen.

Således er opfattelsen af produceret adrenalin undervurderet.
Med takykardi er introduktionen af sådanne midler indiceret:

Inderal;
Anaprilin;
propranolol;
Obzidana.

De kan kun bruges sammen med lægemidler, der sænker blodtrykket. Tre dage før resektion administreres Phenoxybenzamin intravenøst for at forhindre en katekolaminkrise.

Med en ondartet karakter af formationen eller med dens metastase er terapi indiceret ved hjælp af følgende lægemidler:

Prazosin;
Phenoxybenzamin;
A-methylparatyrosin.

Der er et bekræftet antal tilfælde, hvor behandlingen har været vellykket med 131I-Metaiodobenzylguanidin.

Operation og yderligere prognose

Kirurgisk bortskaffelse af fæokromocytom af enhver lokalisering er mulig ved hjælp af to metoder.

Den første er åben adgang. Der laves et anteriort eller lateralt snit i peritonealvæggen.

Det bruges i 10% af tilfældene, når neoplasmaet er defineret som bilateralt, multipelt, ondartet eller lokaliseret uden for binyrerne.

Den anden teknik er laparoskopisk. Det består i at lave flere små snit (op til 2 cm), hvorigennem laparoskopet og de instrumenter, der passer til sagen, indsættes.

Det bruges til at fjerne neoplasmer sammen med binyrerne. For hver patient vælges interventionstypen individuelt.

Efter resektion, forudsat at tumoren er fuldstændig fjernet, er prognosen gunstig, og samtidig hypertension forsvinder. Hvis manifestationerne af hypertension forbliver, kan tumoren kun være blevet fjernet delvist.