Tetralogi af Fallot efter radikal kirurgi. Hvad er tetralogi af fallot hos nyfødte, og hvad er prognosen efter operationen

Tetralogi af Fallot er en kompleks og alvorlig medfødt anomali, der kombinerer flere skadelige faktorer. Sygdommen manifesterer sig umiddelbart efter fødslen af ​​et barn, og kun kirurgisk behandling kan forlænge hans liv. Jo før Fallots tetrad bliver opereret, jo større er sandsynligheden for et positivt resultat. Alle patienter med en sådan diagnose bør konstant overvåges af en kardiolog og en hjertekirurg.

Hvad er Fallots tetrad?

I sin kerne er Fallots tetrad en medfødt hjertefejl, der kombinerer 4 patologier: stenose af elementerne i højre ventrikel og dens hypertrofi, anomali af interventrikulær septum (IVS) og forskydning (dextroposition) af aorta. Højre ventrikulær stenose forekommer i udstrømningskanalen og kan involvere det valvulære eller subvalvulære område, den pulmonale trunk og pulmonale arterielle forgreninger. Blandt alle hjertefejl tegner Fallots tetrad sig for op til 10% af registrerede defekter.

Tetralogi af Fallot har flere karakteristiske former, og i betragtning af sygdommens mangfoldighed opdages den i forskellige aldre, men som regel hos børn. Tetralogi af Fallot hos nyfødte forårsager ofte død under fødslen eller i de første dage af livet. Generelt skelnes der flere typer af sygdommen afhængigt af manifestationsperioden: tidlig patologi (1-12 måneder), den klassiske form (Fallots tetrad hos børn i alderen 2-4 år) og den sene sort (udvikler efter 8 år af alder).

Prognosen for udviklingen af ​​patologi er ikke særlig trøstende og bestemmes i høj grad af sværhedsgraden af ​​lungestenose. Hvis kirurgisk behandling ikke udføres, er den gennemsnitlige levetid for syge børn 11-13 år, og kun 4-6% af mennesker lever op til 35-45 år. De vigtigste komplikationer, der fører til døden, er iskæmisk slagtilfælde og hjerneabscess.

Varianter af sygdommen

I morfologien af ​​en medfødt defekt skelnes følgende karakteristiske anatomiske varianter:

1. 1. Ventrikuloseptumdefekt er en unormal udvikling af IVS, udtrykt i forbindelsen mellem venstre og højre hjertesektion. De mest almindelige er perimembranøse, muskulære og juxtaarterielle defekter.
2. 2. Obstruktion af udløbssektionen af ​​højre hjerteventrikel omfatter infundibulær stenose, stenose af pulmonalarteriens valvulære system, hypertrofieret myokardium, hypoplasi af lungearterien og dens forgreninger.
3. 3. Aorta dextrapposition er forskydning af aorta væk fra højre ventrikel, samt sikring af blodgennemstrømning i arterien kun på grund af venstre ventrikel.
4. 4. Hypertrofi af højre hjerteventrikel udvikler sig gradvist med en persons alder og påvirker hjertemusklerne.

Med hensyn til højre ventrikulær obstruktion skelnes der mellem 4 hovedtyper af patologi:

1. 1. Tetralogi af Fallot type 1, eller embryologisk visning. Defekten dannes ved at flytte den koniske skillevæg fremad (i øvrigt med en forskydning til venstre) eller ved at placere den for lavt. Zonen med størst skade er på niveau med den begrænsende muskelring.
2. 2. Patologi af 2. type, eller hypertrofisk type. I dette tilfælde er der ud over type 1-deformitet strukturel hypertrofi af det proksimale segment af IVS. Den største stenose er noteret i området for åbningen af ​​den udgående afdeling.
3. 3. Sygdom af 3. type, eller rørformet variant. Overtrædelsen skyldes forkert opdeling af den fælles arterielle kanal, hvilket forårsager betydelig hypoplasi af lungekeglen (indsnævring og afkortning af den). Blandt defekterne af denne type noteres hypoplasi af den fibrøse ring og stenose af ventilsystemet i lungestammen.
4. 4. Tetralogi af Fallot type 4, eller multikomponent patologi. Defekten er udtrykt ved overdreven forlængelse af det koniske IVS og en betydelig forskydning af moderatorstrengens trabekler.

Under dannelsen af ​​Fallots tetrad forstyrres hæmodynamikken, hvilket er et af de karakteristiske tegn på denne patologi. Med hensyn til hæmodynamiske lidelser kan 3 typer yderligere anatomiske anomalier bemærkes:

• atresi af mundzonen i lungearterien;
• cyanotisk form af læsionen med stenose af mundområdet;
• lignende lokalisering af defekten, men af ​​en acyanotisk type.

Suppler det kliniske billede af Fallots tetrad med kombinationer med forskellige anomalier:

1. 1. Sygdommen er ofte kombineret med andre hjertefejl: lungeatresi, defekt eller fravær af valvulære spidser i lungepulsåren, defekter i kranspulsårerne, yderligere vena cava på venstre side.
2. 2. Der er specifikke kombinationer med kromosomale abnormiteter: Patau, Edwards, Downs syndromer.

Ætiologiske årsager til sygdommen

Mekanismen for Fallots tetrad lægges under udviklingen af ​​embryonet ved 3-9 ugers graviditet. Følgende årsager er anerkendt som provokerende faktorer: infektionssygdomme (røde hunde, skarlagensfeber, mæslinger) i de tidligste stadier af graviditeten, ukontrolleret indtagelse af sovepiller, beroligende midler og hormonelle stoffer, afhængighed af alkoholiske drikke, påvirkning af et snavset miljø og en skadeligt arbejdsmiljø. Den vigtigste faktor er arvelig disposition.

Den betragtede medfødte defekt observeres ofte hos børn med forskellige udviklingsmæssige anomalier: dværgvækst, dvs. Cornelia de Lange syndrom, oligofreni, multiple anomalier (ukorrekt udvikling af auriklerne, strabismus, gotisk gane, myopati, astigmatisme, hypertrichose, medfødte defekter i rygsøjlen og brystbenet, forkert antal fingre, anomali i foden, interne medfødte patologier).

Den ætiologiske mekanisme kan udløse mod uret rotation af arteriens kegle, hvilket får aortaklappen til at forskydes i forhold til lungeklappen. En vigtig provokerende faktor er den forkerte placering af aorta (over IVS), hvilket fører til bevægelse af lungekanalen med forlængelse og indsnævring af stammen. Rotationen af ​​arteriens kegle over tid fører til udvidelsen af ​​højre hjerteventrikel.

Symptomatiske manifestationer

En karakteristisk manifestation af Fallots tetrad er cyanose. Arten og omfanget af dette symptom afhænger af sværhedsgraden af ​​pulmonal stenose. Hos nyfødte manifesterer cyanose sig kun, når der opstår en alvorlig form for patologi. Generelt udvikler cyanose sig gradvist over 5 til 15 måneder efter fødslen. I første omgang begynder læberne at blive blå, derefter spredes cyanose til slimhinderne, ansigtet, fingrene og gradvist dækker lemmerne og hele kroppen. Symptomets nuancer kan være forskellige: fra blå til støbejernsblå.

Et andet specifikt tegn er åndenød i form af dyb uregelmæssig vejrtrækning uden en mærkbar stigning i antallet af respirationscyklusser. Med udviklingen af ​​sygdommen noteres symptomet i hvile, og med enhver fysisk aktivitet skrider det betydeligt frem. Fra fødslen kan en grov systolisk mislyd høres langs brystbenets venstre kant. Sygdommen bremser barnets fysiske udvikling.

Et farligt symptom er anfald af åndenød og cyanose, og det er typisk for et sygt barn i alderen 0,5-2,5 år. Angreb genereres af spasmer i højre hjerteventrikel, som forårsager injektion af venøst ​​blod i aorta, efterfulgt af hypoxi i centralnervesystemet. Under et angreb øges intensiteten af ​​sådanne tegn hurtigt: åndenød, cyanose, kolde ekstremiteter, forskrækkelse, udvidede pupiller, kramper. Varigheden af ​​et angreb kan variere fra 12-14 sekunder til 2,5-4 minutter. Barnets tilstand efter anfaldet er karakteriseret ved sløvhed og apati.

Generelt kan det kliniske billede af Fallots tetrad opdeles i 3 karakteristiske faser af udviklingen af ​​sygdommen:

• Trin 1: Relativt velbefindende (perioden fra fødslen til seks måneder). Karakteriseret ved en tilfredsstillende tilstand og fravær af alvorlige symptomer;
• Fase 2: manifestationen af ​​angreb af åndenød og cyanose (i en alder af 0,5-2,5 år). Det er karakteriseret ved alvorlige manifestationer, komplikationer af hjernefunktioner, muligheden for død under angreb;
• Trin 3: overgangsstadiet, hvor angreb ikke længere forekommer, og sygdommen går over i "voksen"-stadiet og får en kronisk karakter.

En ændring i hæmodynamiske egenskaber bliver et naturligt resultat af udviklingen af ​​en defekt. Der er en foretrukken blodgennemstrømning fra begge ventrikler til aorta, og et fald i flow til lungearterien, hvilket forårsager en tilsvarende arteriel hypoxæmi.

Ud over den cyanotiske (blå) form kan Fallots tetrad have en acyanotisk eller bleg variant. Det udvikler sig med en let obstruktion, når den totale perifere modstand overstiger modstanden af ​​den udgående kanal, tilbøjelig til stenose. I dette tilfælde opstår en venstre-højre blodudstødning. Samtidig medfører progressiv stenose først et krydsflow og derefter en veno-arteriel (højre-venstre) blodudstødning, som sikrer overgangen af ​​den blege form til den blå variant.

Syge børn begynder som regel at sakke bagud i fysisk og motorisk udvikling; tilbagefald af forskellige sygdomme (ARVI, tonsillitis, bihulebetændelse, lungebetændelse) bliver hyppigere. I voksenalderen er forekomsten af ​​tuberkulose ofte forbundet med Fallots tetrad.

Behandlingsmetoder

Hovedbehandlingen for Fallots tetrad er kirurgi.

Lægemiddelbehandling udføres i den indledende fase og til lindring af angreb af åndenød og cyanose. I tilfælde af et angreb træffes følgende hasteforanstaltninger: indånding af ilt med dets foreløbige befugtning; intravenøs injektion af Reopoliglyukin, glucose, natriumbicarbonat, Eufillin. I mangel af et positivt resultat påføres en aortopulmonal anastomose omgående.

Kirurgisk behandling har en absolut indikation for enhver manifestation af patologi. Desuden er operationen lettere at udføre i barndommen. Den mest almindelige 2-trins kirurgiske teknologi. Den første fase (op til 3 års alderen) omfatter palliative operationer for at øge blodgennemstrømningen, der kommer ind i lungekredsløbet. Følgende virkninger udføres: operationer inde i hjertet - pulmonal valvotomi og infundibulær resektion, bypass-operation uden for hjertet, dvs. dannelse af vaskulære anastomoser.

Anden fase af kirurgisk behandling udføres 3-6 måneder efter afslutningen af ​​første fase. Dette stadie omfatter en radikal operation med en grundig kardioplegi. Ved hjælp af en sådan påvirkning elimineres stenose fuldstændigt, klapdefekter korrigeres, og udgangssektionens kanaler udvides. I moderne klinikker udføres IVS plastikkirurgi på dette stadium. Ønsket sigt for afslutning af kirurgisk behandling er op til 3 års alderen.

Tetralogi af Fallot er en meget farlig hjertesygdom med progressiv udvikling. Kun kirurgisk behandling i en specialiseret klinik vil sikre normal livskvalitet for patienten.

Korrektioner af Fallots tetrad:

• 
  Udvidelse af hjertet på røntgenbilleder af thorax bør bidrage til at søge efter årsagerne til hæmodynamiske lidelser.
• 
  Udviklingen af ​​arytmier (atriel eller ventrikulær) bør anspore til en søgning efter hæmodynamiske årsager.
• 
  I tilfælde af arteriel hypoxæmi tilrådes det at søge efter en åben foramen ovale eller en ASD med en højre-til-venstre shunt.
• 
  Ekspansion eller dysfunktion kræver en søgning efter resterende hæmodynamiske lidelser i bugspytkirtlen, normalt påvises signifikant pulmonal regurgitation og trikuspidalklapinsufficiens.
• 
  Nogle patienter kan have LV dysfunktion. Dette kan skyldes langvarig EC og utilstrækkelig beskyttelse af myokardiet, traumer i kranspulsåren under operationen. Dette kan være sekundært til alvorlig RV-dysfunktion.

Alle patienter efter radikal korrektion vises regelmæssigt klinisk undersøgelse. Der bør lægges særlig vægt på graden af ​​pulmonal regurgitation, tryk i bugspytkirtlen, dens størrelse og funktion, graden af ​​tricuspid regurgitation. Hyppigheden af ​​undersøgelser, bestemt på baggrund af sværhedsgraden af ​​hæmodynamiske lidelser, bør være mindst én gang om året (Evidensniveau: C).
10.8. Anbefalinger til rehabilitering af patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad

Klasse I

1. Patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad bør ses årligt af en kardiolog, som er ekspert i medfødt hjertesygdom (Evidensniveau: C)

2. Patienter med tetralogi af Fallot bør få udført ekkokardiografi årligt, MR hvert 2.-3. år af specialister med erfaring i CHD (Evidensniveau: C)

3. Arvelig patologisk test (f.eks. 22qll) bør tilbydes alle patienter med tetralogi af Fallot (evidensniveau: C)
Alle patienter bør følges op regelmæssigt af en kardiolog, som er ekspert i medfødt hjertesygdom. I nogle tilfælde, afhængigt af komplikationerne og den resterende medfødte hjertesygdom, kan undersøgelsen udføres oftere. Et EKG bør udføres årligt for at vurdere hjertefrekvens og QRS-varighed. Ekkokardiografi og MR bør udføres af en specialist, der er kompetent i diagnosticering af kompleks CHD. Holtermonitorering udføres, hvis der er en antagelse om tilstedeværelsen af ​​hjertearytmier (Therrien J., 2001, Landzberg M.J., 2001).

10.9. Anbefalinger for sondering og ACG hos patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad

1. 
   Sondering og ACG hos patienter med Fallots tetralogi bør udføres på regionale CHD-behandlingscentre (Evidensniveau: C)
2. 
   Rutinemæssig undersøgelse af koronararteriernes anatomi bør udføres før ethvert indgreb i bugspytkirtlens udstrømningskanal (evidensniveau: C)

1. Efter radikal korrektion af Fallots tetrad kan sondering og ACG udføres for at bestemme årsagerne til LV eller RV dysfunktion, væskeretention, brystsmerter, cyanose.

2. Efter radikal korrektion af tetrad af Fallot kan sondering og ACG udføres før mulig reparation af resterende lungestenoser eller systemisk-pulmonale anastomoser eller BALKA (Evidensniveau: B)

I disse tilfælde kan transkateterinterventioner omfatte:

en. Elimination af resterende VSD eller aortopulmonale kollaterale arterier (evidensniveau: C)

b. Transluminal ballonangioplastik eller stenting af LA-stenoser (Bevisniveau: B)

i. Eliminering af resterende ASD (Bevisniveau: B)

1. Invasiv undersøgelse hos patienter efter korrektion af tetrad af Fallot er indiceret, hvis følgende data ikke kan opnås ved andre metoder: vurdering af hæmodynamik, vurdering af pulmonal blodgennemstrømning og modstand, vurdering af anatomien af ​​udstrømningen af ​​bugspytkirtlen eller pulmonal. stenose, anatomi af koronararterierne før enhver re-kirurgisk procedure, vurdering af ventrikulær funktion og tilstedeværelse af resterende VSD, grad af mitral- eller aorta-insufficiens, vurdering af mængden af ​​blodshunt gennem det åbne foramen ovale eller ASD, vurdering af pulmonal regurgitation og højre ventrikelsvigt.

10.10. Genoperationer

10.10.1. Åbne operationer

1. Kirurgi hos patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad bør udføres af kvalificerede kirurger med erfaring i behandling af medfødt hjertesygdom (Evidensniveau: C)

2. Udskiftning af lungeklap er indiceret ved alvorlige pulmonale regurgitationer og nedsat træningstolerance (Bevisniveau: B)

3. Anomalier i koronararterierne, tilstedeværelsen af ​​en kranspulsåre i bugspytkirtlens udstrømningskanal bør fastslås før operationen (Bevisniveau: C)

1. LA-klapudskiftning er indiceret efter radikal korrektion af Fallots tetrad og svære pulmonale regurgitationer, samt ved:

en. Progressiv RV dysfunktion (Bevisniveau: B)

b. Progressiv udvidelse af bugspytkirtlen (Bevisniveau: B)

i. Udvikling af arytmier (Bevisniveau: C)

d. Progression af tricuspidal regurgitation (Bevisniveau: C)

2. Der er behov for samarbejde mellem kirurger og interventionelle kardiologer for at udføre transluminal ballonangioplastik og stenting af PA-stenoser efter operation (Evidensniveau: C)

3. Kirurgisk behandling er indiceret til patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad med resterende obstruktion af bugspytkirtlens udstrømningskanal:

en. Maksimal systolisk trykgradient større end 50 mmHg (evidensniveau: C)

b. Forholdet mellem systoliske tryk i højre og venstre ventrikel er mere end 0,7 (Bevisniveau: C)

i. Alvorlig RV-forstørrelse med dysfunktion (Bevisniveau: C)

d. Resterende VSD med venstre-til-højre shuntvolumen større end 1,5:1 (Bevisniveau: B)

e. Alvorlig aortaklap regurgitation (Bevisniveau: C)

e. Kombination af resterende misdannelser, der fører til forstørrelse eller dysfunktion af bugspytkirtlen (Evidensniveau: C)

Reoperation er indiceret til symptomatiske patienter med svær pulmonal regurgitation eller asymptomatiske patienter med svær pulmonal regurgitation med tegn på signifikant RV-forstørrelse eller dysfunktion. Patienter med ledninger kræver ofte reoperation for ledningsstenose eller ventilopstød. Nogle patienter udvikler aortaklapinsufficiens, der kræver operation.

Kirurgiske procedurer efter radikal korrektion af Fallots tetrad omfatter: LA-klapudskiftning, PA-stenosereparation, RV-outflow-aneurismereparation, VSD-rekanaliseringsreparation, trikuspidalklapudskiftning eller reparation, udskiftning af aortaklap, udskiftning af ascendens aortaklap, RFA af arytmogene zoner, implantationszoner af en cardioverter-defibrillator med høj risiko for pludselig død.

Lukning af det åbne foramen ovale anbefales, især hvis der er cyanose, episoder med paradoksal emboli, behov for en permanent pacemaker eller en cardioverter-defibrillator.

Ballonangioplastik kan være en effektiv måde at reducere obstruktion af pulmonal blodgennemstrømning og dermed øge pulmonal vaskulær kapacitet og reducere AR. Kriterier for udvælgelse af patienter til angioplastik: 1. Tilstedeværelsen af ​​alvorlig hypoplasi eller stenose af mindst en af ​​lungearterierne, 2. Diameteren af ​​det indsnævrede segment er mindre end 7 mm, 3. Trykket i bugspytkirtlen ift. systemisk er mere end 0,60. Hvis 2 eller flere kriterier er til stede, anbefales ballonangioplastik. Mekanismen for angioplastisk virkning er som følger. Når ballonen pustes op, sprænges karrets intima og muskulære membran, og den fibrøse del af mediet strækkes. Stedet for brud og strækning af kobber og intima er fyldt med bindevæv inden for 1-2 måneder. Disse processer skal komme til udtryk for en lang og vellykket udvidelse af det indsnævrede område. Hvis mellemrummet kun vedrører intima, er angioplastik normalt mislykket (Lock J.E., 1983). Ballonudvidelse af LA-indsnævringer er dog ikke altid vellykket, procentdelen af ​​restenoser i den postoperative periode er høj, hvilket førte til dannelsen af ​​intravaskulære endoproteser (stents). Målet med artroplastik er at implantere et stillads for at forhindre omvendt elastisk tilbagevenden, indsnævre karret og støtte den vaskulære væg med eliminering af stenose.

Tilgangen til transkateterlukning af resterende muskulære VSD'er eller VSD-rekanalisering forbliver et effektivt alternativ til kirurgisk lukning (Knanth A.L., 2004).

1. Sondering er indiceret hos patienter med en korrigeret tetrad af Fallot for at reparere en resterende ASD eller VSD med en venstre-til-højre shunt større end 1,5:1, hvis anatomien af ​​defekten er egnet til transkateterlukning. (Bevisniveau: C)

2. Sondering efter radikal korrektion af tetrad af Fallot bør planlægges med deltagelse af kvalificerede kardiologer og kirurger, der er kompetente i diagnosticering og behandling af CHD. Erfaring med lukning af resterende defekter med okkludere er betydelig, men erfaring med perkutan stentklapimplantation i lungearterieposition er begrænset, og effektivitet/sikkerhed er fortsat usikker, selvom denne teknik virker lovende.

Klasse I

1. Periodisk EKG-monitorering og Holter-monitorering kan være nyttige som en del af rutinemæssig postoperativ behandling. Hyppigheden af ​​undersøgelsen bør individualiseres afhængigt af hæmodynamikken og den kliniske prognose for arytmien (evidensniveau: C)

1. En elektrofysiologisk undersøgelse vil afsløre den sande årsag til arytmien (Bevisniveau: C)
Rytmeforstyrrelser indtager en særlig plads blandt komplikationerne i den sene postoperative periode. Pludselig død på grund af forskellige arytmier forekommer hos 3-5 % af patienterne, der gennemgår radikal korrektion. En bred vifte af arytmier kan føre til pludselig død: komplet atrioventrikulær blokering, ventrikulære og supraventrikulære arytmier.

Mange forskere har forsøgt at bestemme mekanismen og risikofaktorerne for udvikling af pludselig død fra arytmier i denne gruppe. Man har tidligere antaget, at rytmeforstyrrelser er forbundet med svækket AV-ledning, med den opfattelse, at traumer i ledende væv under operation kan føre til pludselig død på længere sigt på grund af en kraftig forringelse af ledningsevnen. I øjeblikket er vægten flyttet fra AV-blok til ventrikulær takykardi som en hyppigere mekanisme for pludselig død hos patienter efter korrektion af Fallots tetralogi (Deanfield J.F., 1983, Dunnigan A., 1984).

Risikofaktorer for udvikling af arytmier på længere sigt efter radikal korrektion af Fallots tetrad er følgende: 1) en tidligere udført systemisk-pulmonal anastomose, 2) ældre alder på operationstidspunktet, 3) Højt tryk i bugspytkirtlen eller dens overdistension på grund af resterende PA-stenose eller alvorlig pulmonal regurgitation, 4) en høj grad af ektopiske foci på Holter-monitorering, 5) induceret ventrikulær takykardi ved elektrofysiologisk undersøgelse. Der er en sammenhæng mellem ventrikulær takykardi og en QRS-varighed på mere end 180 ms. Den mest signifikante grad af QRS-forlængelse blev noteret blandt patienter med dysfunktion og forstørrelse af bugspytkirtlen (den såkaldte mekanisk-elektriske interaktion) (Dore A., 2004, Busso G., 2005).

Bestemmelse af risikoen for udvikling af arytmier hos asymptomatiske patienter efter radikal korrektion af Fallots tetrad er stadig genstand for diskussion. De fleste klinikere er afhængige af årlig undersøgelse, EKG, Holter-monitorering og træningstolerancetest til at registrere ventrikulære præmature slag, samt periodisk ekkokardiografi og MR for at overvåge RV-funktionen.

Tilstedeværelsen af ​​klager, dvs. atrieflimren, svimmelhed eller en episode af synkope, bør øge mistanken om tilstedeværelsen af ​​arytmier hos patienter og kræve en elektrofysiologisk undersøgelse og hjertekateterisering. Den udførte elektrofysiologiske undersøgelse kan forudsige risikoen for mulig udvikling af ventrikulær takykardi. Denne metode kan også afsløre unormale veje som en yderligere faktor i udviklingen af ​​arytmier. Episoder med ventrikulær takykardi eller hjertestop styres nu af implanterbare cardioverter-defibrillatorer.

Umiddelbare resultater

De fleste centre har i øjeblikket lav kirurgisk dødelighed. Resultaterne af interventioner afhænger i høj grad af kvaliteten af ​​kirurgisk korrektion og minimering af resterende patologi. Kirklin et al rapporterer en dødelighed på hospitalet på 1,6 % for et 5-årigt barn og 4,1 % for et 1-årigt barn. Dødeligheden stiger op til 7,7 % i en alder af op til 1 år under transanulær pulmonal arterieplastik. I en anden rapport var dødeligheden i en gruppe på 58 aldersmatchede patienter nul. Kun 36% af patienterne krævede transanulær pulmonal arterieplastik, og halvdelen af ​​tilfældene undergik ikke infundibulær resektion. På Boston Children's Hospital fra 1988 til 1996. 99 børn under 90 dage og en gennemsnitsalder på 27 dage blev opereret. Af disse var 60 % ductus-afhængige, 91 % havde cyanose med eller uden anfald. Den gennemsnitlige dødelighed var 3 %. I 1990'erne blev lignende resultater opnået i andre centre: i en gruppe på 30 nyfødte - ingen dødsfald, ud af 56 børn under seks måneder, var dødeligheden 3,6% blandt 366 patienter med en gennemsnitsalder på 15,3 måneder - 0 , 5%. Sammenlignende undersøgelser har ikke fundet nogen fordel ved to-trins behandling med bypass-kirurgi efterfulgt af radikal kirurgi frem for primær reparation. I øjeblikket fortsætter få centre med at udføre Blalock-anastomose i de første 6-12 måneder af livet, efterfulgt af en fuldstændig korrektion. De fleste klinikker har dog konkluderet, at tidlig primær reparation kan udføres med lav dødelighed og en acceptabel reoperationsrate sammenlignet med planlagt reoperation i en trinvis tilgang. På trods af den lave dødelighed ved bypass-operationer i nogle centre er der publikationer fra aktive klinikker om den ret høje risiko for disse indgreb. Ifølge publikationen af ​​børnehospitalet for syge børn i Toronto i 1997 var den samlede overlevelsesrate med to-trins behandling således 90%, mens overlevelsen med primær korrektion nåede 97%.

Den mest signifikante risikofaktor for tidlig postoperativ mortalitet var resterende stenose, og regurgitation blev kun ledsaget af en øget risiko i de første årtier af Fallots tetradkorrektions historie. I løbet af de sidste år svinger dødeligheden efter vores tidlige operationer fra 3 til 5%.

Langsigtede resultater

Patienter, der har gennemgået en vellykket radikal korrektion af Fallots tetrad, har generelt ingen præoperative symptomer i langtidsperioden, og den fysiske ydeevne er ikke meget lavere end hos raske mennesker. Imidlertid observeres resterende hæmodynamiske forstyrrelser, og de kan være alvorlige. I de fleste tilfælde fortsætter moderat højre ventrikulær udstrømningskanalobstruktion og pulmonal ventilinsufficiens. Med en vis hyppighed støder disse patienter på en række karakteristiske problemer, der fortjener konstant opmærksomhed og intervention fra kardiologer og kirurger:

Forventede levealder;

behovet for genoperationer;

virkningen af ​​pulmonal regurgitation og behovet for en pulmonal klapudskiftning;

ventrikulære arytmier og pludselig død;

atrielle arytmier;

komplet AV-blok;

ventrikulær funktion;

livskvaliteten.

Forventet levetid skyldes den historiske periode med kirurgisk behandling af denne defekt. I øjeblikket overlever mere end 95 % af patienterne i de fleste centre efter iscenesat og primær korrektion af Fallots tetrad, og i nogle centre nærmer dødeligheden sig nul. I de første år, i nogle serier af operationer, kunne det overstige 40-50%. Lillehei et al rapporterede 30-årige resultater hos de første 106 patienter, der overlevede interventionen. Ved det 10. år forblev 92,5% i live, ved den 20. - 80% og ved den 30. - 77% af patienterne. Den mest almindelige årsag til langtidsdødelighed er den pludselige og uventede død af patienter, der så ud til at have det ganske godt. Disse tilfælde opstod efter det første årti efter operationen, højst sandsynligt på grund af arytmi. I denne indledende gruppe af patienter krævede 91 % ikke reoperation. Kirklin et al. rapporterede i 1964 tidlige og langsigtede resultater af operationer hos 337 patienter med Fallots tetrad opereret fra 1960 til 1964. Hospitalsdødeligheden i 5 år faldt fra 15 til 7 %. Hos de samme forfattere faldt dødeligheden i de foregående 5 år årligt fra 50 til 16 %.

Nollert et al undersøgte den forventede levetid for 490 patienter. De aktuarmæssige 10-, 20-, 30- og 36-års overlevelsesrater var henholdsvis 97, 94, 89 og 85 %. Den mest almindelige dødsårsag var pludselig død på grund af kronisk kongestiv hjertesvigt. Hos patienter uden præoperativ polycytæmi og i tilfælde, der ikke krævede et plaster til udløbskanal, nåede 36-års overlevelsesraten 96 %.

En tidligere Blalock-Taussig anastomose forkorter ikke den forventede levetid, men den er kortere hos patienter, der har gennemgået Waterston eller Potts anastomoser på det palliative stadium af behandlingen, samt hos patienter med et resttryk i højre ventrikel på mere end 0,5 i forhold til systemisk.

Behovet for reoperationer i den langsigtede periode opstår ved tilstedeværelse af:

resterende interventrikulær kommunikation;

obstruktion af udskillelseskanalen i højre ventrikel og pulmonale arterier;

pulmonal regurgitation;

trikuspidalklapinsufficiens;

insufficiens af aortaklappen;

dysfunktion af højre ventrikel;

dysfunktion af venstre ventrikel;

plaster aneurismer i udskillelseskanalen;

pulmonal hypertension.

Resterende shunts var ikke ualmindelige i den tidlige behandlingsperiode for tetralogi af Fallot. I øjeblikket er denne komplikation meget mindre almindelig på grund af en bedre forståelse af defektens anatomi, forbedringen af ​​kirurgiske teknikker og brugen af ​​intraoperativ transøsofageal ekkokardiografi.

Trikuspidalklappen kan blive deformeret, når VSD'en er lukket. Ventilinsufficiens kan også skyldes kronisk højre ventrikelvolumenoverbelastning. Kliniske manifestationer af tricuspidal insufficiens indikerer muligheden for obstruktion af udstrømningskanalen og behovet for gentagen rekonstruktion af udstrømningskanalen og anuloplastik af trikuspidalklappen.

Hos uopererede voksne patienter med Fallots tetralogi og med en variant af denne defekt - ALA og VSD - udvikles progressiv aortarodsudvidelse og ventilinsufficiens. Ventilinsufficiens kan også skyldes bakteriel endocarditis. Forekomsten af ​​regurgitation lettes af manglen på muskulær støtte af højre og ikke-koronare cusps af aortaklappen og karakteristiske ændringer i væggen af ​​aortaroden. Histologiske ændringer i det mediale lag af den udvidede aorta i tetralogi af Fallot ligner dem i bicuspid aortaklap og Martans syndrom. Progressiv aortaroddilatation udvikler sig hyppigere hos patienter med indledende langvarig dilatation, hos patienter med APA, højresidig aortabue og et langt interval mellem bypass-operation og fuldstændig reparation. Dilatation af aorta observeres hos 15 % af patienterne. Med den nuværende tendens til tidlig operation vil aorta-insufficiens blive en patologi fra fortiden.

Patienter med en subpulmonal VSD udvikler nogle gange folderprolaps med progressiv regurgitation.

Iatrogen aorta-insufficiens kan forekomme som følge af involvering i suturen af ​​højre koronarspids, når VSD er lukket. Konsekvenserne af en teknisk fejl kan opstå umiddelbart eller senere.

Resterende forsnævring af ekskretionskanalen er en ret almindelig komplikation. Vores trykgradientundersøgelser umiddelbart efter fravænning fra kardiopulmonal bypass og før brystlukning viste, at konstriktion kan være dynamisk. I dette tilfælde falder gradienten gradvist, uanset dens størrelse, mod slutningen af ​​operationen.

Lungestenose kan udvikle sig ved sammenløbet af ductus arteriosus, der støder op til stedet for arterioplastik, eller i området af pulmonal trunk distalt for den øvre ende af plasteret. Denne indsnævring er genstand for ekspansion hovedsageligt ved ballonangioplastik.

I 2001 blev der præsenteret 24-årige langtidsresultater hos 41 patienter, der blev opereret før 2 års alderen. Langt de fleste af dem havde slet ingen symptomer. Tilstedeværelsen af ​​et transanulært plaster havde ingen effekt på langtidsoverlevelsen. Desuden var manglen på et plaster ledsaget af en større risiko for genoperationer. Blandt 10 patienter, der blev reopereret, fik 8 patienter en intervention for restenose af udskillelseskanalen. Hos 6 af dem blev transanulær plastik ikke udført under den primære operation, selvom den i de fleste tilfælde blev udført. Andre indgreb er ledningsudskiftning efter 20 år og defibrillering for ventrikulær takykardi. I en anden undersøgelse viste 10-års opfølgning også, at resterende eller tilbagevendende stenose er et mere alvorligt problem og en mere almindelig årsag til reoperation end pulmonal regurgitation. Forfatterne fandt, at patienter med resterende obstruktion af udstrømningskanalen havde de værste langsigtede resultater. En stor trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien blev noteret i 3 ud af 4 pludselige dødsfald blandt 144 patienter.

Aneurysmal udløbskanalplasterbule er en almindelig progressiv komplikation, der fører til øget regurgitation, dæmpende effekt og sekundær dilatation af højre ventrikel med tricuspidal insufficiens. Det mest komplette af de offentliggjorte materialer beskriver tilfælde af aneurismedilatation af den rekonstruerede udstrømningskanal i højre ventrikel hos 60 patienter. Heraf blev 45 genopereret i gennemsnit 20 år efter, at fejlen var udbedret. Indikationer for reoperation var reshunt VSD, svær trikuspidal insufficiens, vedvarende ventrikulær og supraventrikulær takykardi. De fleste patienter er implanteret med en klapbioprotese.

Pulmonal klapinsufficiens er et uundgåeligt resultat af transanulær reparation eller pulmonal valvotomi hos 90 % af patienterne. I mangel af en realistisk mulighed for at undgå denne komplikation, troede kirurger på den gode tolerance for højre ventrikelvolumen overbelastning. Faktisk bliver det et problem 10-30 år efter operationen. Fysisk ydeevne efter korrektion af Fallots tetrad er normalt nedsat og skyldes til dels pulmonal ventilinsufficiens.

Kronisk pulmonal regurgitation fører til progressiv kardiomegali, dilatation og højre ventrikulær dysfunktion. Patienter med isoleret medfødt pulmonal ventilinsufficiens har ingen symptomer:

hos 77 % af patienterne under 37 år;

50% - op til 49 år;

24% - op til 64 år.

Langtidsresultater er værre hos patienter, der opereres hos ældre børn og hos voksne, hvor hypoxæmi har påvirket højre ventrikel i lang tid. Pulmonal regurgitation tolereres dårligt med et langt ventrikulært snit, massiv udskæring af muskeltrabekler og for store plasterstørrelser. Indikationer for ventilimplantation kan aldrig opstå, men i materialerne på forskellige klinikker udføres reoperation for pulmonal regurgitation med forskellige frekvenser årtier efter den indledende korrektion. Kirklin et al rapporterede, ifølge deres observationer, at isoleret pulmonal ventilinsufficiens aldrig nødvendiggjorde reoperation, medmindre patienten gennemgik transanulær lungearteriereparation. I andre centre er kirurger mere beslutsomme. Efter operationen falder sværhedsgraden af ​​kardiomegali, hos børn fungerer den kunstige lungeklap længere end aorta- eller mitralklappen.

I gennemsnit har 1,2 % af patienterne behov for udskiftning af lungeklap efter korrektion af Fallots tetrad. Karakteristisk er det ved en tidligere primær operation, at behovet for en proteseklap i lungearterien opstår senere.

Indikationer for klapimplantation er hjerteudvidelse og aneurismeudvidelse af udstrømningskanalen, forekomst og progression af trikuspidalklapinsufficiens, atrielle og ventrikulære arytmier. I hvert tilfælde bør muligheden for patologi af lungearterierne, som øger regurgitation, overvejes. Når væsentlig højre ventrikulær udløbsobstruktion eller pulmonal arterieforsnævring er udelukket, reducerer pulmonal klapudskiftning sædvanligvis højre ventrikelstørrelse og end-diastolisk volumen, øger højre ventrikulær ejektionsfraktion og øger træningskapaciteten. Udskiftning af lungeklap hos voksne forbedrer muligvis ikke højre ventrikelfunktion, hvis reoperation udføres for sent. Tendensen til ventrikulær takykardi falder dog fra 22 til 9 %.

I øjeblikket er store forhåbninger forbundet med udsigten til perkutan pulmonal ventilimplantation, som lover radikalt at forbedre de langsigtede resultater af korrektionen af ​​Fallots tetralogi.

Pulmonal ventilinsufficiens er ikke den eneste negative faktor. Krænkelse af den systoliske og diastoliske funktion af højre ventrikel observeres hos de fleste patienter efter defektkorrektion, og faldet i ejektionsfraktion er forbundet ikke så meget med pulmonal regurgitation som med individuelle anatomiske træk. Når man studerede den diastoliske funktion af højre ventrikel, blev det konstateret, at det er forstyrret på grund af hypertrofi af ventrikulærvæggen og et fald i dets hulrum. Det har også en positiv værdi, da det fremmer antegrad blodgennemstrømning og reducerer varigheden af ​​pulmonal regurgitation. Hypertrofi af højre ventrikels vægge reducerer sandsynligheden for kardiomegali og øger den fysiske ydeevne. Den såkaldte "restriktive fysiologi" af højre ventrikel er akut, når defekten er lukket og er ledsaget af store postoperative skader og myokardiebelastning. Patienternes ophold på hospitalet forlænges på grund af et fald i hjertevolumen.

Monocuspidalklappens rolle.

Nogle kirurger er begejstrede for at sy en monokuspidalklap under primær operation, men langsigtede resultater indikerer, at funktionen af ​​en sådan klap i bedste fald er midlertidig. Ekkokardiografiske undersøgelser fandt ikke en signifikant forskel i graden af ​​tidlig postoperativ regurgitation eller i kliniske udfald, såsom dødelighed, antal reoperationer og varighed af indlæggelse på hospitalet, hos tre grupper af patienter - med et transanulært plaster og en monocusp, en transanulært plaster uden monocusp og uden transanulært plaster. I en anden undersøgelse, selvom monokuspidalklappen var kompetent umiddelbart efter operationen hos 16 ud af 19 patienter, havde kun 1 ud af 7 patienter efter 2 år en fungerende klap. En langsigtet indlysende konsekvens af monocuspidal klapimplantation er udviklingen af ​​stenose. Således forhindrer implantation af en monocuspidal klap ikke pulmonal klapinsufficiens og forbedrer ikke tidlige postoperative resultater. Udskiftning af ventiler er kun indiceret hos patienter med øget pulmonal vaskulær modstand under primær operation.

Langsigtede udfald af operationer udført på spædbørn er i 88% af tilfældene karakteriseret ved en god eller fremragende funktionstilstand.

Ventrikulære arytmier og pludselig død

Risikoen for sen død hos patienter, der gennemgår CHD-operation, er 25-100 gange højere end i den generelle befolkning. Hyppigheden af ​​pludselig hjertedød i tetralogi af Fallot er omkring 1,5 tilfælde pr. 1000 personår. Til sammenligning, med fuldstændig transponering, er dette tal 4,9; med aortastenose - 5.4. Ventrikulær arytmi observeres ikke kun efter interventioner, men også hos voksne ikke-opererede patienter med Fallots tetralogi. I gruppen af ​​ikke-opererede patienter blev der ifølge Deanfield et al. påvist ventrikulære arytmier hos 12 %, og i en alder af under 8 år blev der ikke registreret rytmeforstyrrelser, og hos personer over 16 år ventrikulære. arytmier forekom i 58 % af tilfældene. Sene ventrikulære arytmier er sjældne efter korrektion af Fallots tetrad i barndommen. Forekomsten af ​​ekstrasystole er således i tæt sammenhæng med den alder, hvor radikal korrektion af defekten udføres, og med varigheden af ​​observation af patienter. I en undersøgelse af en gruppe på 55 børn, som gennemgik radikal korrektion af defekten under 7 år, blev der ikke observeret udtalte hjertearytmier i den præoperative periode, mens de efter operationen blev observeret hos 13 % af patienterne. Cirka halvdelen af ​​de patienter, der blev opereret i alderen 13-43 år, havde komplekse arytmier både før og efter operationen. Forfatterne konkluderede, at forekomsten af ​​ventrikulær ekstrasystol er forbundet med selve sygdomsforløbet og ikke er en postoperativ komplikation. De mener, at dette fænomen er mere forbundet med fibrose i højre ventrikel under livet af en patient med Fallots tetralogi. Den observerede lave forekomst af ventrikulær ekstrasystol hos patienter, der blev opereret i en tidlig alder, skyldes efter deres opfattelse den begrænsede opfølgningstid. Blandt patienter, hovedsageligt voksne, der lider af ventrikulære arytmier, er forekomsten af ​​pludselig død 5,7 %.

Hyppigheden af ​​registrering af ventrikulær ekstrasystol efter radikal korrektion af defekten afhænger af den metode, der bruges til at opdage det. En undersøgelse viste, at ekstrasystoli blev observeret i 6 % af tilfældene med en rutinemæssig EKG-optagelse, i 22 % med en post-anstrengelses-EKG-optagelse og i 45 % af tilfældene med 24-timers pulsmåling.

Synspunkter på metoderne til diagnose og behandling af ventrikulære ekstrasystoler er forskellige, i det mindste hos asymptomatiske patienter. Da ventrikulær arytmi forekommer oftere end pludselig dødssyndrom, mener de fleste eksperter, at rutinemæssig brug af antiarytmiske lægemidler på grund af deres bivirkninger og faren ved brug ikke er indiceret. Behovet for en elektrofysiologisk undersøgelse af patienter med øget risiko for pludselig død, som er kandidater til antiarytmisk behandling, diskuteres i øjeblikket. I en multicenterundersøgelse af pludselig dødssyndrom blev det fundet, at disse patienter ikke forårsagede induceret ventrikulær takykardi under en elektrofysiologisk undersøgelse. Det blev heller ikke induceret hos asymptomatiske patienter med normalt højre ventrikeltryk under normal 24-timers pulsmåling. Baseret på resultaterne af en omfattende undersøgelse konkluderede Deanfield, at forsøg på at inducere ventrikulær takykardi ikke er indiceret hos asymptomatiske patienter, ligesom profylaktisk administration af antiarytmiske lægemidler. Dette ser ud til at være sandt for 24-timers EKG-overvågning samt træningstest.

Den eneste mulige forklaring på forekomsten af ​​livstruende arytmier er fibrotiske forandringer i højre ventrikel. Højre ventrikel hos voksne er mere hypertrofieret, fibrotisk og kræver mere aggressiv resektion, så voksne er tilbøjelige til ventrikulære arytmier. I tilfælde af korrektion uden ventrikulotomi eller med en minimal snitlængde falder frekvensen af ​​ventrikulære arytmier.

Forekomsten af ​​ventrikulære arytmier er også forbundet med kronisk højre ventrikelvolumenoverbelastning, forringelse af diastolisk funktion og forlængelse af QRS-komplekset over 180 m/s. Dette elektrokardiografiske tegn er den mest følsomme varsel om livstruende ventrikulære arytmier. Målingen af ​​QRS-kompleksets varighed er imidlertid vanskelig med fuldstændig blokade af den højre bundtgrenblok, hvilket reducerer nøjagtigheden og reproducerbarheden af ​​dette tegn.

I patogenesen af ​​ventrikulære takykardier og arytmier efter korrektion af Fallots tetrad spilles en vigtig rolle af depolariserings- og repolariseringsforstyrrelser, som forklarer anomalierne i bevægelsen af ​​væggen i højre ventrikel. Krænkelse af den mekanisk-elektriske interaktion betragtes som et grundlæggende element i patogenesen af ​​dysfunktion af højre ventrikel efter korrektionen af ​​Fallots tetrad.

Der er rapporter i litteraturen om rollen af ​​den elektrofysiologiske mekanisme for re-entry i oprindelsen af ​​ventrikulær takykardi efter korrektion af Fallots tetrad. Retursløjfen for impulsudbredelse sørger for tilstedeværelsen af ​​et område med langsom ledning. Central eller perifer blokade af højre grenblok ses hos 90 % af patienter opereret for Fallots tetrad. Et fragmenteret elektrogram afslører lokale områder med langsom ledning i alle dele af højre ventrikel, inklusive indstrømnings- og udstrømningskanalerne. Områder med potentiel blokering i reentry-cirklen er ventrikulotomiarret, VSD og udløbskanalplaster.

Hos patienter efter korrektion af tetrad af Fallot er en øget aktivitet af det adrenerge nervesystem med et fald i vagal kontrol blevet påvist. Overvægten af ​​det sympatiske nervesystem er kombineret med et fald i antallet af nerveender i væggene i højre og venstre ventrikler og med en ujævn fordeling af det adrenerge nervesystem. Dette kan øge risikoen for ventrikulær takykardi eller fibrillering.

Nylige undersøgelser har vist, at der efter korrektion af Fallots tetrad er en global hæmning af aktiviteten af ​​det autonome nervesystem, hvilket manifesteres af et signifikant fald i hjertefrekvensvariabilitet og barorefleksfølsomhed. Dette fænomen er en af ​​markørerne for ventrikulær takykardi og pludselig hjertedød.

Dysfunktion af venstre ventrikel i kombination med en forlængelse af QRS-komplekset mere end 180 m/s. er også et prædiktivt tegn på pludselig hjertedød hos voksne efter korrektion af Fallots tetrad. Forringelse af venstre ventrikels systoliske funktion øger dødeligheden markant.

hyppigheden af ​​ventrikulære arytmier stiger med alderen efter defektkorrektion;

ventrikulær takykardi findes hos voksne med aneurisme i udstrømningskanalen, alvorlige pulmonale regurgitationer eller obstruktion af udstrømningskanalen;

transatrial adgang reducerer risikoen for livstruende arytmier og højre ventrikulær dysfunktion.

På trods af mange faktorer, der disponerer for ventrikulære arytmier og pludselig død, er der ingen absolut pålidelig markør til at forudsige pludselig død efter Fallots tetralogikorrektion.

Flammer og atrieflimren.

Flutter eller atrieflimren er en almindelig komplikation i den sene postoperative periode. I lang tid blev atrielle arytmier undervurderet, da man var mere opmærksom på alvorlige ventrikulære arytmier. Atrielle arytmier forekommer ofte hos patienter, der opereres i voksenalderen, på længere sigt efter interventionen. De er fremkaldt af hjertesvigt, pulmonal og tricuspidal regurgitation efter transanulær højre ventrikulær udstrømningskanal reparation, kan være ledsaget af slagtilfælde og forårsage pludselig død.

Funktionel tilstand af myokardiet.

Efter korrektion af tetrad af Fallot har venstre ventrikelfunktion en tendens til at vende tilbage til normal, mens højre ventrikelfunktion forværres. Myokardiets tilstand påvirkes af mange faktorer: patientens alder, sværhedsgraden og varigheden af ​​kronisk hypoxæmi før operationen, varigheden og volumen af ​​den arteriovenøse shunt, tilstrækkeligheden af ​​myokardiebeskyttelse, afhængigt af den kirurgiske æra, længden af ventrikulotomien, volumen af ​​muskelresektion, sværhedsgraden og varigheden af ​​postoperativ pulmonal regurgitation. Den funktionelle tilstand af venstre ventrikel skyldes varigheden af ​​funktionen af ​​den systemisk-pulmonale shunt, sværhedsgraden af ​​kollateral tilbagevenden og aortaklapinsufficiens.

Ekkokardiografisk undersøgelse af funktionen af ​​højre ventrikel er kompleks, derfor er radioisotopangiografi en mere objektiv metode til sammenlignende vurdering af tilstanden af ​​begge ventrikler. I undersøgelsen af ​​Gatzoulis et al. var gennemsnitsalderen for patienter på operationstidspunktet 12,6 år, og gennemsnitsalderen i langtidsperioden var 37,7 år. Den systoliske funktion af højre og venstre ventrikler forblev stabil under to radioisotopundersøgelser udført med et interval på 5,7 år. Ejektionsfraktionen af ​​højre ventrikel i hvile i den anden undersøgelse var i gennemsnit 39%, af venstre ventrikel - 55,9%. Under belastning var disse tal lidt højere, henholdsvis 41,7 % og 60,3 %. Ved hjælp af samme metode fokuserede en anden gruppe forskere på den negative indvirkning af pulmonal ventilinsufficiens på den funktionelle tilstand af både højre og venstre ventrikler inden for 10 år efter operationen, dog inden for det første år efter defektkorrektionen, funktionen af ​​begge ventrikler. svarede omtrent til normen. Neizen et al., i en MR-undersøgelse af venstre ventrikelfunktion hos voksne med moderat pulmonal ventilinsufficiens, fandt ingen abnormiteter på trods af højre ventrikulær dilatation. En anden gruppe forskere modtog modsatte data. De fandt tilstedeværelsen af ​​venstre ventrikulær dysfunktion under træning og associerede det med højre ventrikel diastolisk overbelastning forårsaget af pulmonal regurgitation. Abd et al fandt en sammenhæng mellem øget højre ventrikulær størrelse og QRS kompleks forlængelse, hvilket tyder på en mekanoelektrisk interaktion, ved hjælp af 3D ekkokardiografi. Sværhedsgraden af ​​regurgitation påvirkede ejektionsfraktionen af ​​højre ventrikel, dens systoliske og diastoliske funktion.

Hos mange patienter kan venstre ventrikelfunktion således forblive normal i mange år efter, at defekten er blevet korrigeret. Samtidig forværres det i andre under påvirkning af mange faktorer, herunder på grund af samspillet mellem begge ventrikler under tilstande med pulmonal regurgitation, aneurisme i ekskretionskanalen og akinesi.

Dynamikken i den funktionelle tilstand af højre ventrikel efter defektkorrektion er forbundet med en ændring i dens diastoliske egenskaber. Umiddelbart efter operationen afspejler højre ventrikel diastolisk funktion en restriktiv type fysiologi karakteriseret ved nedsat afslapning og diastolisk fyldning. Denne funktion er ansvarlig for en længere postoperativ restitution og afhænger ikke af, om transanulær plastik blev brugt eller ej. Den fysiske ydeevne er ikke nedsat. Desuden forhindrer denne type højre ventrikulær diastolisk funktion udviklingen af ​​kardiomegali og bidrager til bedre træningstolerance. Forværringen af ​​sidstnævnte skyldes hovedsagelig sværhedsgraden af ​​pulmonal regurgitation. Interessant nok forværrer transannulær plastik og plastisk rekonstruktion i højre ventrikel den funktionelle tilstand i den langsigtede periode.

Nedsat træningskapacitet er ikke ualmindeligt efter operation for tetralogi af Fallot og er, som tidligere nævnt, forbundet med en række faktorer relateret til korrektion af defekten, samt kronotropisk insufficiens og patologi i lungearterierne. Hos børn, der opereres i spædbarnsalderen, er træningstolerancen reduceret på grund af multifaktorielle årsager, hvoraf en er bedre højre ventrikulær compliance, som spiller en negativ rolle ved tilstande med pulmonal regurgitation.

De fleste patienter efter radikal korrektion af defekten føler sig godt tilpas og tolererer fysisk aktivitet tilfredsstillende. Faldet i træningstolerance manifesteres af sådanne indikatorer som maksimal udholdenhed, maksimalt iltforbrug og maksimal arbejdsbelastning. Ved udførelse af en stresstest hos 82 % af postoperative mandlige og 86 % kvindelige patienter afveg resultaterne ikke fra normale værdier. Et fald i træningstolerance korrelerer med resterende hæmodynamiske forstyrrelser. I hvile afveg hjertevolumen og puls ikke fra normen, men ved øvelser med maksimal belastning afsløredes en klar forskel mellem raske patienter og patienter opereret for Fallots tetralogi. Dette indikerer, at i denne kategori af patienter er de kompenserende mekanismer i det kardiovaskulære system reduceret. Tiden vil vise, om patienter, der gennemgår radikal deformitetsreparation i en tidligere alder, vil være mere modstandsdygtige over for træning. Under alle omstændigheder, på trods af de fremragende hæmodynamiske resultater af radikal korrektion af defekten, rådes disse patienter til at afstå fra overdreven fysisk aktivitet.

Udskiftning af lungeklap til svær pulmonal regurgitation forbedrer dramatisk den aerobe kapacitet. Fysisk ydeevne er moderat nedsat i form af 13-26 år efter operationen, ikke kun på grund af forringelse af hjertets funktionelle tilstand, men også på grund af et fald i lungekapacitet, lav respiratorisk reserve og et utilstrækkeligt fald i fysiologisk dødrum.

Transatriel eller transventrikulær korrektion. I løbet af det sidste årti har der været mange rapporter om fremragende resultater af primære operationer ved hjælp af transatrial adgang og kort ventrikulotomi. Forfatterne understregede rollen af ​​ventrikulotomi-længde som en vigtig determinant for højre ventrikelfunktion i den adskilte periode. Det skal dog bemærkes, at centre, der primært anvender transventrikulær adgang, fokuserer på en række andre faktorer, der bestemmer ventrikulær funktion. Jonas opregner dem i sin manual fra 2004:

bredden af ​​lappen på outputbanen;

bevarelse af moderatorstrålen;

udelukkelse af overdreven excision af musklerne i højre ventrikel;

omhyggelig bevarelse af trikuspidalklappens funktion, undgå indfangning af akkorder og foldervæv i suturen;

valg af ventrikulotomisted for at minimere beskadigelse af koronararteriernes grene;

eliminering af obstruktion af de distale pulmonale arterier.

Komplet AV-blok.

Intraoperativ komplet AV-blokering er nu sjælden, selvom denne komplikation på et tidligt stadium af behandlingen af ​​Fallots tetrad opstod hos hver tiende patient. Kirurgers viden om de topografiske sammenhænge mellem det specialiserede ledende væv og VSD var afgørende for at eliminere blokaden. Forekomsten af ​​blokade faldt gradvist til 0,6 %. Lejlighedsvis opstår en fuldstændig blokade mange år efter korrektionen af ​​Fallots tetrad. Bebuderne af blokaden og den pludselige død er den venstre forreste hemiblokade og den fuldstændige blokade af den højre grenblok. Efter operationen opstår forreste venstre hemiblokade med en frekvens på mindre end 10 %. De mest sandsynlige steder for beskadigelse af venstre pedikel er den inferior kant af VSD, moderator fascicle og den forreste væg af højre ventrikel, hvor perifere fibre kan dissekeres ved ventriculotomi. Forbigående fuldstændig blokade, som varer længere end den 3. dag efter operationen, kan gentage sig på lang sigt og forårsage pludselig død.

Infektiøs endokarditis i den langsigtede periode op til 30 år forekommer i 1,3% af tilfældene. Det påvirker aortaklappen, trikuspidalklappen, pulmonalarterien, marginerne af den resterende VSD og lejlighedsvis den forreste folder af mitralklappen, der støder op til aortaklappen. Hokanson og Møller rapporterede 8 tilfælde af endocarditis ved 7982 personår. Patienter har behov for livslang endokarditisprofylakse på trods af fraværet af alvorlige hæmodynamiske forstyrrelser.

Livskvaliteten

Patienter, der har gennemgået korrektion af Fallots tetrad, fører normalt en aktiv livsstil. Mange tager en videregående uddannelse, laver ansvarligt arbejde, giftes, får børn og så videre. I fravær af hæmodynamiske forstyrrelser tolereres graviditet normalt godt. Langt de fleste patienter er NYHA klasse I eller II og får kun symptomatisk behandling. Forekomsten af ​​CHD hos børn af patienter med Fallots tetrad er ikke nøjagtigt kendt, men Whittemore et al rapporterer, at 14 % af børnene af kvinder med Fallots tetrad havde forskellige CHD'er.

I mange år har man diskuteret problemet med forringelse af kognitiv funktion hos patienter, der har været i en tilstand af kronisk hypoxæmi i længere tid, eller som har haft slagtilfælde og hjerneabscesser. Dette problem var relevant i den palliative kirurgis dage, hvor en fuldstændig korrektion blev udskudt til en højere alder. I øjeblikket er psykiske komplikationer med tidlig intervention sjældne.

Usædvanlige komplikationer

I litteraturen er der rapporter om kasuistiske tilfælde af forekomst af fistler mellem kranspulsårerne og højre ventrikel eller lungearterie efter korrektion af tetrad af Fallo. De skyldes skæringspunktet mellem små grene af kranspulsårerne, normalt infundibulære, under ventrikulotomi. Det er muligt, at små medfødte koronar-ventrikulære meddelelser vises, efter at det højre ventrikulære tryk er reduceret. Der er også dokumenteret spontan lukning af en koronar-ventrikulær fistel hos en patient efter korrektion af Fallots tetralogi. Et tilfælde af udvikling af store kollaterale arterier, der stammer fra højre subclavia og indre brystarterier efter korrektion af Fallots tetrad, er beskrevet.

Hos 3,1-11 % af patienterne i langtidsperioden efter korrektion af defekten påvises muskulær forsnævring af typen to-kammer højre ventrikel, men der er ingen tegn på, at der er tale om en nydannet forsnævring. Det er kendt, at hos nogle patienter med en tetrad supplerer unormale muskelbundter den typiske infundibulære indsnævring i denne defekt.

En samtidig defekt, som findes både i den tidlige og i den sene postoperative periode, er subaortastenose. Den kasuistiske karakter af denne kombination er årsagen til påvisning af subaortastenose hovedsageligt efter operation. I vores praksis blev der påvist subaortastenose hos 4 patienter, en af ​​dem før operationen. Indsnævringen blev elimineret gennem VSD. Hos 1 patient forårsagede alvorlig stenose død i den tidlige postoperative periode og blev fundet ved obduktion. Hos de resterende 2 patienter var indsnævringen moderat, og operationer i langtidsperioden af ​​denne grund er endnu ikke foretaget.

Alvorlige sene komplikationer af to-trins behandling af Fallots tetrad ved hjælp af en modificeret Blalock anastomose er tryksår i den tilstødende lunge med tilbagevendende hæmotyse, pseudoaneurisme dannelse af den subclavia arterie, dens ruptur og livstruende blødning.

Pseudoaneurisme opstår på grund af rivning af væggen i arterien subclavia med udseendet af en aneurismesæk, hvis væg kun er dannet af det ydre lag af arterien eller det omgivende bindevæv. Tårer af væggen i arterien subclavia opstår på grund af dens kroniske skade med et stift syntetisk rør. Gladman et al fandt lungearteriedeformitet hos 33% af patienterne efter implantation af en syntetisk shunt. Ved angiografisk undersøgelse viste de tilstedeværelsen af ​​en kuppel i lungearterien, som blev dannet som følge af den relative afkortning af anastomosen som den somatiske vækst af kroppen. Naturligvis bliver det syntetiske rør ikke længere og fikserer afstanden mellem de anastomoserede kar. Dette er tydeligt vist i en anden undersøgelse. Under den korrigerende operation blokerede og krydsede forfatterne anastomosen med parenteser. 13 år efter korrektionen steg afstanden mellem beslagene til 3,5 cm.

Der er også et tilfælde af en fatal esophago-arteriel fistel 17 år efter korrektionen af ​​Fallots tetrad hos en patient med en syntetisk anastomose, der ikke er krydset under den sidste operation. Disse data indikerer behovet for dissektion af den syntetiske anastomose under radikal kirurgi.

Opsummerer de langsigtede resultater, kan det uden optimistiske fordomme konstateres, at operation redder patienter med Fallots tetralogi og andre komplekse hjertefejl fra for tidlig død, gør "blå" patienter "lyserøde", invalide - raske, men ikke helt eliminere sundhedsrelaterede problemer. Og alligevel efterlader det håb om et langt liv.

Der er en del patologier, der kan udvikle sig hos et barn, allerede før det er født. Sådanne lidelser klassificeres oftest af læger som medfødte misdannelser. De kan være forårsaget af en række forskellige faktorer: genetiske lidelser og den patogene påvirkning af lægemidler, miljøet, forældres dårlige vaner osv. Heldigvis påvirker et betydeligt antal af sådanne defekter ikke spædbørns overlevelse og er ganske modtagelige for rettelse. Og en af ​​disse lidelser er Tetralogy of Fallot hos en nyfødt, vi vil diskutere behandlingen af ​​en sådan sygdom og overveje, hvilken slags prognose læger giver efter operationen for denne anomali.

Tetralogi af Fallot hos nyfødte er en kombineret medfødt anomali i hjertet - den består af fire forskellige defekter i dette organ, som observeres samtidigt hos en nyfødt. Med en sådan krænkelse diagnosticeres barnet med højre ventrikulær udstrømningskanal stenose og ventrikulær septal defekt i kombination med aorta dextroposition samt højre ventrikulær myokardiehypertrofi. Således er venøst ​​blod i Fallots tetrad blandet med arterielt blod, hvilket forværrer lungernes og hjertets funktion, hvilket forårsager iltmangel i kroppen og iltsult i hjernen.

Hvorfor opstår Fallots tetrad, hvad er årsagerne til dens forekomst?

Tetralogi af Fallot hos børn opstår på grund af forstyrrelser i processen med kardiogenese omkring den anden til ottende uge af embryoudvikling. Det menes, at Fallots tetrad kan udløses af infektionssygdomme, som den vordende mor lider i de meget tidlige stadier af graviditeten. Sådanne lidelser omfatter røde hunde, mæslinger samt skarlagensfeber osv. Derudover kan denne defekt være forårsaget af forbrug af lægemidler på dette stadium af graviditeten. Af særlig fare er sovepiller, beroligende midler, hormonelle og andre stoffer. Brugen af ​​alkohol og stoffer, såvel som påvirkningen af ​​aggressiv produktion, kan også spille rollen som en provokerende faktor.

Nogle forskere hævder blandt andet, at en tendens til medfødte hjertefejl kan være arvelig.

Tetralogi af Fallot er ofte kombineret med det såkaldte Cornelia de Lagne syndrom.

Hvordan manifesteres Fallots tetrad, hvad er dens symptomer?

Manifestationerne af Fallots tetrad afhænger af sværhedsgraden af ​​denne lidelse. Så hos nyfødte babyer manifesteres en alvorlig form af sygdommen ved cyanose og åndenød under fodring. Hypoxemiske angreb er mulige, de er forårsaget af motorisk aktivitet, manifesteret ved hyppige og dybe vejrtrækninger, angst, langvarig gråd, voksende cyanose og et fald i intensiteten af ​​hjertemislyde. Et alvorligt anfald kan forårsage sløvhed, kramper og nogle gange død.

Hvordan opdages Fallots tetrad, hvad er dens diagnose?

Diagnosen "Fallots tetrad" kan stilles af en læge efter at have indsamlet en anamnese og gennemført en række undersøgelser. Oftest får små patienter røntgen af ​​thorax, EKG samt todimensionel ekkokardiografi i kombination med en farveform af Doppler-kardiografi.

Hvordan korrigeres Fallots tetrad, hvad er dens effektive behandling?

Den eneste mulige metode til at eliminere Fallots tetrad er at udføre kirurgi. Forud for implementeringen af ​​kirurgisk korrektion vil konservative påvirkningsmetoder komme til undsætning. Så for at eliminere udtalt cyanose på grund af lukning af ductus arteriosus, administreres prostaglandin til nyfødte børn, hvilket gør det muligt for ductus arteriosus at genåbne.

Hvis der opstår et hypoxemisk anfald, skal du give barnet en stilling med knæ presset til brystet. Også små patienter under et angreb får morfin i mængden på 0,1-0,2 mg / kg, det administreres intramuskulært. For at øge volumen af ​​cirkulerende blod injiceres væske intravenøst. Hvis sådanne foranstaltninger ikke stopper angrebet, hæver systemisk blodtryk effektivt phenylephrin eller ketamin. Brugen af ​​Propranol undgår tilbagefald.

Radikal kirurgi udføres for babyer i alderen fra seks måneder til tre år. Læger dækker ventrikelseptumdefekten med et plaster og udvider også udgangen fra højre ventrikel.

Nyfødte babyer, der er blevet diagnosticeret med en særlig alvorlig form for Fallots tetrad, gennemgår en palliativ kirurgi. Det giver dig mulighed for at reducere sandsynligheden for komplikationer under den efterfølgende radikale korrektion af kanalen.

Palliativ kirurgi kaldes også bypass-operation. De kan udføres efter et andet princip, som bestemmes af den behandlende læge - en kardiolog og en hjertekirurg.

Kirurgisk indgreb og tetrad af Fallot - prognose efter operation

Prognosen for patienter, der skal opereres for at eliminere Fallots tetrad, er god. Patienterne bevarer fuld arbejdsevne og social aktivitet, de kan tolerere fysisk aktivitet tilfredsstillende.

Det skal bemærkes, at jo tidligere operationen blev udført, jo bedre vil dens langsigtede resultater være.

Alle patienter, der lider af Fallots tetrad, bør systematisk observeres af en kardiolog og hjertekirurg. De skal også modtage antibiotikaprofylakse for endokarditis før dentale eller kirurgiske procedurer, som er særligt farlige i potentialet for bakteriemi.

Folkeopskrifter

Ikke en eneste recept på traditionel medicin vil hjælpe med at klare Fallots tetrad eller forhindre dens udvikling. Nogle urter vil dog gavne børn, der har gennemgået en radikal operation. Så traditionelle medicinopskrifter er gode til at styrke kroppens immunforsvar.

Børn i børnehavealderen kan tilberede medicin ved hjælp af aloe træplanten. Vask dem godt og tør dem. Kombiner tre spiseskefulde knuste aloeblade med den samme mængde kvalitetshonning, citronsaft og hakkede valnødder. Hæld de tilberedte råvarer med hundrede milliliter hjemmelavet mælk. Infunder blandingen i to dage, og giv derefter barnet en teskefuld to eller tre gange om dagen.

Heldigvis gør den moderne udvikling af medicin det muligt med succes at klare Fallots tetrad hos børn ved at udføre et radikalt kirurgisk indgreb.

Tetralogi af Fallot er en af ​​de mest alvorlige kombinationer af flere hjertefejl og abnormiteter i hjertemusklen og er ledsaget af en høj procentdel af dødsfald. Det forekommer ifølge statistikker i 7-10% af alle tilfælde.

Ofte, i kombination med det, er der andre patologier - en krænkelse af strukturen af ​​koronarkarrene, stenose af grene af lungearterien, en unormal placering af aortabuen og andre. I dette tilfælde er den eneste måde at hjælpe på gennem operation.

Fire problemer på én gang

Med Fallots tetrad noteres fire afvigelser på én gang:

• Betydelig septumdefekt mellem ventriklerne. Denne patologi er karakteriseret ved dens høje placering, hvilket fører til trykudligning i både ventrikler og aorta. Sværhedsgraden af ​​afvigelsen fra et patofysiologisk synspunkt afhænger af graden af ​​pulmonal stenose.

Hvis obstruktionen af ​​blodets udgang ikke udtrykkes, overføres den normalt i ventriklerne fra venstre mod højre. Alvorlig obstruktion fører til omvendt shunting, som klinisk viser sig som cyanose, som ikke afhjælpes efter brug af iltbehandling.

• Højre ventrikulær udstrømningsobstruktion i form af pulmonal arterieobstruktion forekommer ofte i forbindelse med bikuspidalklapsygdom. Hos børn i de første levemåneder, med en ekstrem form for afvigelse, er der kollaterale kar mellem aorta og lungearterien.
• Problemet med blodudstødning fører til udvikling af højre ventrikulær hypertrofi.
• Højresidig ændring i aortas position. Denne ændring kan være variabel.

Hvordan viser det sig klinisk?

En nyfødt med alvorlig stenose og dårlig blodgennemstrømning fra højre ventrikel har betydelig cyanose og dyspnø under amning. Sådan en baby tager dårligt på. Men i nærværelse af en let obstruktion af lungearterien kan blå hud muligvis ikke observeres.

Patienter med en lignende diagnose lider af pludselige hypoxemiske anfald, hvor døden kan forekomme. Denne tilstand kan fremkaldes af et gråd eller afføring, spark med ben, et udendørs spil.

Barnet begynder at trække vejret ofte og dybt, hyperpnø udvikler sig, han mister ofte bevidstheden. Oftest opstår et angreb fra den anden til den fjerde måned fra fødselsdatoen.

Det mest karakteristiske syndrom af Fallots tetrad er udviklingen af ​​et sådant angreb, hvor barnet kan miste bevidstheden. Dette fænomen forklares af det faktum, at der med aktiv bevægelse opstår en spasme af den allerede indsnævrede lungearterie.

Under systole går mere blod fra ventriklerne til aorta og meget mindre til lungearterien. Aorta, som er placeret højt, forhindrer ikke udstødning af blod, af denne grund udvikles højre ventrikelsvigt ikke.

En objektiv undersøgelse fastslår:

• parasternal systolisk tremor;
• hjertets grænser er ikke ændret eller udvidet lidt, når percussion, hjerte sløvhed er inden for aldersnormen;
• under auskultatorisk undersøgelse er der en systolisk mislyd langs venstre kant af brystbenet, en svækkelse af den anden tone på stedet for projektionen af ​​lungearterien;
• nogle gange hos en voksen noteres en hjertepukkel under undersøgelsen;
• der er ingen ødemer, leveren øges ikke.

Børn med Fallots tetrad lider ofte af hyppige forkølelser og lungebetændelse. Voksne med en lignende diagnose udvikler ofte lunge-TB.

Hvordan stilles diagnosen

For at afklare diagnosen, ud over at undersøge en læge og analysere patientklager, udføres yderligere undersøgelser:

1. På røntgenbilledet er der en udtømning af lungemønsteret, en ændring i hjertets form i form af en typisk "sko", en let stigning i dets grænser.
2. Ved udførelse af et kardiogram afsløres en afvigelse af hjertets akse til højre, hypertrofi af højre ventrikel.
3. ECHOCG afslører alle tegn på denne patologi. Ved hjælp af denne undersøgelse er det muligt at vurdere graden af ​​stenose i lungearterien, lokaliseringen af ​​aorta, størrelsen af ​​septaldefekten mellem ventriklerne og sværhedsgraden af ​​hypertrofiske forandringer.
4. For at præcisere, tyr de nogle gange til at sondere hulrummene i hjertet, aortografi og pulmonal arteriografi, MR eller MSCT.

Hvordan hjælper man?

Effektiv behandling for tetralogi af Fallot kan kun være kirurgisk. Til symptomatisk terapi anvendes:

• oxygen inhalationer;
• reopoliglyukin intravenøst;
• indførelsen af ​​natriumbicarbonat;
• glucose og aminofyllin.

I mangel af et positivt resultat fra lægemiddelbehandling anvendes teknikken til at pålægge en aortopulmonal anastomose.

Kirurgisk korrektion i denne sygdom afhænger af sværhedsgraden, forløbets karakteristika og patientens alder. Nyfødte og små børn kræver palliativ intervention, som vil mindske muligheden for komplikationer og forberede sig på efterfølgende radikal operation.

Palliative operationer for Fallots tetrad er som følger:

• intrapericardial anastomose (en anastomose er lavet mellem den højre pulmonal arterie og den ascenderende aorta);
• subclavia-pulmonal anastomose;
• aorto-legonisk anastomose;
• infundibuloplastik;
• ballonklapplastik.

En radikal operation for at korrigere patientens tilstand består i eliminering af CHD ved plastik af det interventrikulære septum og fjernelse af forsnævringen ved udgangsstedet af højre ventrikel. Som regel praktiseres denne form for intervention hos et barn fra 1,5 til 3 år.

Komplikationer efter kirurgisk behandling kan være lukning af anastomosen ved en trombe, udvikling af akut hjertesvigt eller pulmonal hypertension. Nogle gange er der blokade af AV-forbindelsen, rytmeforstyrrelser, aneurisme i højre ventrikels væg.

Hvad er prognosen efter operationen?

Forudsigelse for bedring og senere liv afhænger i høj grad af sværhedsgraden af ​​Fallots tetralogi. Omkring 25 % af børnene dør før de fylder et år. Uden brug af effektive kirurgiske indgreb er den gennemsnitlige levetid 12 år.

Omkring fem procent af patienterne lever op til 40 år. De vigtigste dødsårsager hos en patient er iskæmisk slagtilfælde som følge af vaskulær trombose eller udvikling af en hjerneabsces.

Efter en radikal operation for at korrigere pulmonal arteriestenose og plastikkirurgi af IVS anses langsigtede resultater for at være tilfredsstillende. Patienter udviser social aktivitet, udholder normalt almindelig fysisk aktivitet.

Graden af ​​bedring i tilstanden og positive langsigtede resultater afhænger direkte af den alder, hvor operationen blev udført. Jo hurtigere foranstaltningerne blev truffet, jo mere positiv var prognosen for en sådan patient.

Alle patienter med en sådan bekræftet diagnose som Fallots tetrad overvåges nødvendigvis konstant af en kardiolog, en hjertekirurg. Før de har en række kirurgiske indgreb eller behandling hos tandlægen, er et kursus med at tage antibakterielle lægemidler nødvendigt for at forhindre udviklingen af ​​endokarditis.

Tetralogi af Fallot hos nyfødte - "blå" medfødt hjertesygdom

Beskrivelse af sygdommen, dens udbredelse

Tetralogi af Fallot er en medfødt hjertesygdom, der ofte diagnosticeres hos nyfødte. Denne sygdom forekommer hos 3 % af babyer, hvilket er en femtedel af alle påviste medfødte hjertefejl.

30% af alle aborter og ikke-udviklende graviditeter er forbundet med tilstedeværelsen af ​​Fallots tetralogi i fosteret, og yderligere 7% af babyer med denne patologi er født døde.

Tetralogi af Fallot diagnosticeres, hvis der er en kombination af fire anatomiske defekter i strukturen af ​​det kardiovaskulære system hos en nyfødt på én gang:

• Stenose eller forsnævring af lungearterien, der kommer ud af højre ventrikel. Dens direkte formål er at lede venøst ​​blod til lungerne. Hvis der er en indsnævring ved mundingen af ​​lungearterien, kommer blod fra hjerteventrikelen ind i arterien med anstrengelse. Dette fører til en betydelig stigning i belastningen på højre side af hjertet. Med alderen øges stenose - det vil sige, at denne defekt har et fremadskridende forløb.
• Defekt i form af et hul i interventrikulær septum (VSD). Normalt er hjertets ventrikler adskilt af en døv septum, som giver dig mulighed for at opretholde forskellige tryk i dem. Ved tetralogi af Fallot er der et hul i den interventrikulære septum og derfor udlignes trykket i begge ventrikler. Den højre ventrikel pumper blod ikke kun ind i lungearterien, men også ind i aorta.
• Dextroposition eller forskydning af aorta. Normalt er aorta placeret på venstre side af hjertet. Med Fallots tetrad forskydes den til højre og er placeret direkte over hullet i den interventrikulære septum.
• Forstørrelse af hjertets højre ventrikel. Det udvikler sig en anden gang, på grund af en øget belastning på højre side af hjertet på grund af forsnævring af arterien og forskydning af aorta.

I 20-40% af tilfældene med tetralogi af Fallot er der samtidig hjertefejl:

• højresidet aortabue;
• hul i interatrial septum;
• åben ductus arteriosus;
• ekstra superior vena cava til venstre.

Årsager og risikofaktorer

De anatomiske strukturer i hjertet dannes i fosteret i de første tre måneder af intrauterin udvikling.

Det er på dette tidspunkt, at enhver skadelig ydre påvirkning på en gravid kvindes krop kan have en dødelig effekt på dannelsen af ​​medfødt hjertesygdom.

Risikofaktorer på dette tidspunkt er:

• akutte virussygdomme;
• en gravid kvindes brug af visse lægemidler, psykoaktive og psykotrope stoffer (herunder tobak og alkohol);
• tungmetalforgiftning;
• radioaktiv eksponering;
• alderen på den fremtidige mor er mere end 40 år.

Typer af sygdommen og stadier af dens udvikling

Afhængigt af defektens anatomiske træk skelnes flere typer af Fallots tetrad:

• Embryologisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveau med den afgrænsende muskelring. Stenosen kan korrigeres ved økonomisk resektion af conus arteriosus.
• Hypertrofisk - den maksimale indsnævring af arterien er på niveau med den afgrænsende muskelring og indgangen til højre ventrikel. Stenosen kan elimineres ved massiv resektion af conus arteriosus.
• Rørformet - hele arteriekeglen er indsnævret og forkortet. Patienter med en sådan defekt bør ikke gennemgå radikal kirurgisk korrektion af pulmonal arteriestenose. For dem er palliativ plastikkirurgi at foretrække, som er med til at forhindre forværring af sygdommen.
• Multikomponent - arteriel stenose er forårsaget af en række anatomiske ændringer, hvis position og funktioner bestemmer det vellykkede resultat af kirurgisk korrektion af stenose.

Afhængigt af egenskaberne ved de kliniske manifestationer af defekten skelnes følgende former:

• cyanotisk eller klassisk - med svær cyanose af huden og slimhinderne;
• acyanotisk eller "bleg" form - mere almindelig hos børn i de første 3 leveår som følge af delvis kompensation af defekten.

I henhold til sværhedsgraden af ​​forløbet skelnes følgende former for sygdommen:

• Tung. Åndenød og cyanose viser sig næsten fra fødslen, når man græder, fodrer.
• Klassisk. Sygdommen debuterer i alderen 6-12 måneder. Kliniske manifestationer er tæt korreleret med øget fysisk aktivitet.
• Paroxysmal. Barnet lider af alvorlige dyspnø-cyanotiske anfald.
• Mild form med sen indtræden af ​​cyanose og åndenød - ved 6-10 år.

I sit forløb gennemgår sygdommen tre på hinanden følgende stadier:

• relativ trivsel. Oftest varer denne fase fra fødslen til 5-6 måneder. Der er ingen udtalte symptomer på sygdommen, som er forbundet med delvis kompensation af defekten på grund af de strukturelle træk i det nyfødte hjerte.
• cyanotisk fase. Den sværeste periode i en babys liv med Fallots tetrad, som varer 2-3 år. Samtidig er alle kliniske manifestationer af sygdommen udtalt: åndenød, cyanose, astmaanfald. Denne aldersgruppe tegner sig for det højeste antal dødsfald som følge af sygdommen.
• Overgangsfase eller fasen med dannelse af kompenserende mekanismer. Det kliniske billede af sygdommen består, men barnet tilpasser sig sin sygdom og ved, hvordan det kan forebygge eller svække anfald af sygdommen.

Fare og komplikationer

Diagnosen "tetralogy of Fallot" hører til kategorien af ​​alvorlige hjertefejl med høj dødelighed. Med et ugunstigt sygdomsforløb er den gennemsnitlige forventede levetid for patienten 15 år.

Sådanne komplikationer af sygdommen er ikke ualmindelige:

• trombose af hjernens eller lungernes kar på grund af øget blodviskositet;
• hjerneabscess;
• akut eller kongestiv hjertesvigt;
• bakteriel endocarditis;
• forsinket psykomotorisk udvikling.

Symptomer

Afhængigt af graden af ​​indsnævring af arterien og størrelsen af ​​hullet i den interventrikulære septum varierer alderen for debut af de første symptomer på sygdommen og graden af ​​deres progression. De vigtigste kliniske tegn på Fallots tetrad er:

• Cyanose. Optræder oftest hos børn under et år, først på læberne, derefter på slimhinder, ansigt, arme, ben og torso. Fremskridt i takt med, at barnets fysiske aktivitet øges.
• Fortykkede fingre i form af "trommepinde" og konvekse negle i form af "urglas" dannes i alderen 1-2 år.
• Åndenød i form af dyb arytmisk vejrtrækning. Samtidig øges hyppigheden af ​​ind- og udåndinger ikke. Åndenød forværres ved den mindste anstrengelse.
• Hurtig træthed.
• Hjerte "pukkel" - en bule på brystet i regionen af ​​hjertet.
• Forsinket motorisk udvikling på grund af tvungne begrænsninger i motorisk aktivitet.
• Lyde i hjertet.
• Den karakteristiske stilling af kroppen af ​​et sygt barn er hugsiddende eller liggende med ben bøjet til maven. Det er i denne stilling, at barnet har det bedre og derfor ubevidst accepterer det så ofte som muligt.
• Besvimelse op til tilstanden af ​​hypoxæmisk koma.
• "Blå" anfald af åndenød og cyanose i et alvorligt paroksysmalt sygdomsforløb, hvor små børn (1-2 år) pludselig bliver blå, begynder at kvæles, bliver urolige og derefter kan miste bevidstheden eller endda falde i et koma. Efter angrebet var barnet sløvt og døsig. Ofte, som et resultat af en sådan forværring, kan babyen endda dø.

Diagnostik

Sygdommen diagnosticeres på grundlag af anamnese, efter en klinisk undersøgelse og auskultation af brystet under hensyntagen til resultaterne af instrumentelle forskningsmetoder:

• blodprøve;
• radiografi;
• elektrokardiografi.

Fra et diagnostisk synspunkt er det mest værdifulde ultralyd af hjertet med Doppler.

Invasive forskningsmetoder som angiografi og hjertekateterisering hos nyfødte udføres sjældent, kun i tilfælde af utilfredsstillende resultater ved brug af andre diagnostiske metoder.

Differentialdiagnose af Fallots tetrad udføres med sygdomme, der ligner kliniske manifestationer:

• fuldstændig transponering af de store fartøjer;
• Ebstein anomali;
• infektion i lungearterien;
• enkelt mave.

Behandlingsmetoder

Kirurgisk behandling er indiceret. Den optimale alder for operationen er op til 3-5 år. Men før denne alder skal du stadig vokse op efter at have bestået stadiet med udtalt cyanose og åndenød hos et barn på 1-2 år.

Ganske ofte dør børn med Fallots tetrad netop under alvorlige dyspnø-cyanotiske anfald i en tidlig alder, hvis de ikke får kompetent lægehjælp og støtte:

• forebyggelse og behandling af samtidige sygdomme (anæmi, rakitis, infektionssygdomme);
• forebyggelse af dehydrering;
• beroligende terapi;
• behandling med adrenerge blokkere;
• behandling med antihypoxanter og neuroprotektorer;
• iltbehandling;
• vedligeholdelsesbehandling med vitaminer og mineraler.

Afhængigt af de anatomiske træk ved den eksisterende defekt foretrækkes metoden til kirurgisk indgreb:

• Palliativ kirurgi praktiseres, når det er umuligt helt at eliminere hjertesygdommen. Nødvendigt for at optimere patientens livskvalitet. Oftest er en aorto-pulmonal anastomose overlejret i dette tilfælde - det vil sige, at lungearterien er forbundet med arterien subclavia ved hjælp af syntetiske implantater. Nogle gange er palliativ kirurgi kun det første trin af kirurgisk indgreb hos et barn under 1 år – det giver barnet mulighed for at leve et par år mere, før det gennemgår en radikal korrektion af defekten.
• Radikal korrektion involverer eliminering af den ventrikulære septaldefekt og udvidelsen af ​​pulmonalarterien. Der er tale om en åben hjerteoperation, hvorefter barnet efter et stykke tid vil kunne leve et næsten normalt liv. Det er vigtigt at bemærke, at en sådan operation anbefales til børn ikke yngre end 3-5 år.

Lær mere nyttigt om sygdommen fra videoen:

Prognose efter og uden operation

Hvis Fallots tetrad ikke blev opereret, dør hver fjerde patient med denne defekt i det første leveår, og halvdelen af ​​børnene lever ikke op til 5 år. Med rettidig kirurgisk indgreb reduceres dødeligheden for små patienter til 5%.

Den eneste foranstaltning til at forhindre det triste udfald af sygdommen er et rettidigt besøg hos lægen, når de første tegn på sygdommen opdages, omhyggelig observation af barnet og årvågent lægetilsyn.

Tetralogi af Fallot er ikke en sygdom, hvor man kan eksperimentere med alternative behandlinger og håbe på et mirakel. Trods alt er miraklet i livet for en lille patient med denne sygdom kun i hænderne på en hjertekirurg.