Tetralogi af Fallot: prognose efter operation, anbefalinger fra læger. Langtidsprognose for tetralogi af Fallot Forebyggelse af tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot er en af de mest komplekse anomalier i udviklingen af hjertet. Med denne defekt kombineres to vigtigste, mest farlige for patientens liv, udviklingsmæssige anomalier. Den første anomali er en fremtrædende ventrikulær septaldefekt, som er placeret højt og dorsalt under aortaklappens højre folder. Den ventrikulære septaldefekt og pulmonalklappen er adskilt af den supraventrikulære højderyg. En anden udviklingsmæssig anomali er infundibulær pulmonal stenose, som refererer til fibromuskulær indsnævring af væggen på stedet for udledning af venøst blod ind i lungearterien med en længde på flere millimeter til 2-3 cm to. Dette er hypertrofi af højre ventrikel og en anomali i udviklingen af aorta, som sådan set sidder over begge ventrikler.

Driftsteknik. Kirurgisk indgreb til tetralogi af Fallot udføres ved hjælp af en hjerte-lungemaskine.
I øjeblikket udføres kun en radikal operation, og de tidligere anvendte palliative operationer er praktisk taget opgivet. Palliativ kirurgi anvendes kun undtagelsesvis til børn under 3 år. De udføres for at sætte børn i stand til at overleve de farlige år før den radikale operation. Essensen af den radikale operation er som følger: en median sternotomi udføres. Efter at barnets hjerte er blotlagt, kobles det til en hjerte-lungemaskine. Med tilfredsstillende adgang til hjertet er en hypertrofieret højre ventrikel og et tykvægget område med infundibulær stenose tydeligt synligt. Ved grænsen af de bevarede og indsnævrede dele åbnes højre ventrikel på langs.

Hvis der udover subvalvulær stenose også er en forsnævring af den fibrøse ring, lungearteriens stamme eller dens forgreninger, så laves snittet gennem alle områder af forsnævringen. Efter ventrikulotomien afskæres det fibromuskulært ændrede muskelvæv fra den indre overflade af dets væg. Således reduceres tykkelsen af ventrikulærvæggen, og lumen på stedet for udledning af venøst blod fra højre ventrikel normaliseres. Stenose af ventilerne i lungearterien elimineres ved dissektion af kommissurerne.

Pulmonal valvuloplastik kan udføres fra siden af højre ventrikel, men nogle gange kræver dette åbning af lungearterien. Det næste trin af operationen er elimineringen af den ventrikulære septumdefekt, som kræver særlig opmærksomhed på grund af grenen af His-bundtet, der støder op til den bageste kant af defekten. Hvis udskillelsessektionen efter eliminering af stenosen er bred nok og svarer til den korrekte norm i diameter, hvis der ikke er yderligere indsnævringer, sys snittet af ventrikelvæggen med en kontinuerlig sutur.

I nogle tilfælde er det i slutningen af operationen muligt at påføre et plaster af syntetisk materiale på den forreste væg af den infundibulære del og lungearteriens stamme og dermed udvide forvæggen i højre ventrikel. Når fuldstændig eliminering af obstruktionen i ventrikulærhulen ikke kan elimineres ved resektion af hypertrofierede strukturer, eller der er hypoplasi af den fibrøse ring og lungearteriestammen, er plastisk rekonstruktion nødvendig. I disse tilfælde sys et plaster af autopericardium eller syntetisk væv ind i snittet af udskillelsessektionen eller på niveau med en anden resterende forsnævring.

Essensen af den palliative operation er, at der dannes en kunstig shunt, rettet fra venstre mod højre. Operativ adgang udføres fra højre- eller venstresidet torakotomi. Efter en thorakotomi findes den subclavia-arterie, og på stedet for dens udgang fra brystet, krydses den mellem ligaturer. Derefter dannes en ende-til-side anastomose mellem den centrale stump af arterien subclavia og hovedstammen af lungearterien, der fører til lungerne. Denne operation forbedrer iltningen, reducerer cyanose og gør barnet mere mobilt. Der er en modifikation af denne operation, hvis essens er dannelsen af en intrapericardial anastomose med en diameter på flere millimeter mellem den stigende aorta og den højre hovedgren af lungearterien.

Tetralogi af Fallot (den såkaldte "blålige" sygdom) er en af de mest almindelige alvorlige patologier i udviklingen af hjertet hos børn.

Patientens krop er i alvorlig iltmangel.

til medfødte anatomiske defekter af underudvikling af hjerteskillevæggen fører til uundgåelig blanding af arterielt og venøst blod. Med Fallots tetrad har børn brug for lægehjælp.

Svyatoslav Fedorov Medical Center leverer omfattende tjenester inden for pædiatrisk hjertekirurgi. Moderne diagnostiske metoder med en fuldstændig undersøgelse af barnets krop gør det muligt at opdage medfødte hjertefejl (CHD) på et tidligt tidspunkt.

Hvad er tetralogi af fallot hos børn?

Børns CHD er karakteriseret ved følgende anomalier: underudvikling af hjertets højre ventrikel med samtidig forskydning af den arterielle koniske septum til siden, samt en ventrikulær septaldefekt. På baggrund af blokeret udstrømning af blod fra hjertets højre ventrikel udvikles sekundær hypertrofi.

En sådan forskydning af kegleskillevæggen skyldes primært stenose (atresi) i højre ventrikel, underudvikling af lungestammen og hele hjertets klapapparat.

Diagnose af Fallots tetrad

Svyatoslav Fedorov Children's Center udfører omfattende diagnostik af det kardiovaskulære system.

Som en del af undersøgelsen for den efterfølgende behandling af Fallots tetrad er det nødvendigt at opnå resultaterne af:

Laboratorieforskningsanalyse af en blodprøve (generel);
elektrokardiografi (EKG);
ekkokardiografi (ECHOCG);
Ultralydsundersøgelse af hjertets arbejde (ultralyd);
Røntgenundersøgelse af hjertet og de store kar (røntgenbillede af thorax).

Indikationer for operationen

Generelt afhænger det kliniske billede af denne sygdom og valg af behandlingstaktik helt af tilstedeværelse/fravær af følgesygdomme. Sammen med dette er indikationerne for operation for Tetralogy of Fallot absolutte, derfor er tidlig kirurgisk behandling indiceret til børn med denne diagnose, selv med et asymptomatisk forløb.

I vores medicinske center overholder læger og kirurger en trin-for-trin metode til behandling af medfødte hjertepatologier hos børn:

Konservativ behandling - udføres med inotropiske støttemidler (kardiotrofiske, sympatomimetika, hjerteglykosider, diuretika);
Kirurgisk operation på hjertet - palliativ og radikal korrektion.

Det skal bemærkes, at palliative operationer og radikal korrektion af defekten med eliminering af stenose og plastikkirurgi af VSD udføres hos børn, der ikke er yngre end 3 år.

Essensen af operationen for tetralogi af Fallot

palliativ korrektion. Hovedpointen ved palliativ (faciliterende) kirurgisk indgreb er at forberede en kunstig vaskulær seng - arteriekanalen mellem aorta og lungearterien til yderligere radikal korrektion af hjertesygdomme.

Af de igangværende palliative operationer på Svyatoslav Fedorov Medical Center foretrækkes subclavia-pulmonal anastomoseteknik (Blelock-Taussig bypass).

Radikal kirurgi er et-trins, udført med kunstig cirkulation.

Operationsforløbet for Tetralogy of Fallot er som følger: dens væg er åbnet over udløbssektionen af højre ventrikel, muskler skæres ud med en skalpel, som indsnævrer udløbskanalerne fra ventriklen til lungearterien. Stedet for den ventrikulære septaldefekt lukkes med et teflonfiltplaster. For at forhindre mulig indsnævring af kanalerne i udløbssektionen sys et lignende plaster også ind i snittet af højre ventrikels væg.

Med stor succes på MC. Svyatoslav Fedorov, en trin-for-trin metode til radikal korrektion bruges. Især på 1. trin skabes en af bypass-anastomoserne, og efter 2-3 år udføres et radikalt indgreb for at ligere den tidligere påførte anastomose.

Prognose efter operation

Det er naturligvis ekstremt vanskeligt at bedømme nogen stabilitet af resultaterne efter sådanne operationer, da information om dette kun akkumuleres på nuværende tidspunkt. En simpel radikal korrektion i tetralogi af Fallot er præget af en relativt høj procentdel af dødelighed i den umiddelbare postoperative periode, mens risikoen for postoperativ mortalitet ved en trinvis radikal korrektion reduceres til 7 %.

Er der tetralogi af Fallot efter operationen?

Sammen med de gunstige resultater af radikal kirurgi er der også kendte tilfælde af strukturelle ændringer i biologiske klapper, der blev implanteret i området af lungeklappen. I sidste ende førte dette til lungestenose.

Hvor længe lever de efter sådan en operation?

Generelt er prognosen for Fallots tetrad ugunstig, da den samlede forventede levetid helt afhænger af graden af iltsult (hjernehypoxi) hos patienten.

Vores adresse: Moskva, st. Novoslobodskaya, hus 31/1.

Tilmelding af børn til undersøgelse telefonisk. .

Tetralogi af Fallot

Tetralogi af Fallot refererer til sådanne defekter, hvor cyanose kan manifestere sig gradvist. Nogle gange er det knap mærkbart, og kun indikatorerne for hæmoglobin og erytrocytter kan indikere en konstant undermætning af arterielt blod med ilt (der er endda udtrykket "bleg tetrad"), men dette ændrer ikke den anatomiske essens af selve defekten.

Per definition ("tetrad" betyder "fire"), har denne defekt fire krænkelser af hjertets normale struktur.

Den første af de fire komponenter i tetraden er en stor ventrikulær septaldefekt. I modsætning til de defekter, der er nævnt ovenfor, er dette med en tetrad ikke kun et hul i skillevæggen, men fraværet af en sektion af skillevæggen mellem ventriklerne. Det er der simpelthen ikke, og dermed er kommunikationen mellem ventriklerne uhindret.

Den anden komponent er positionen af aortaåbningen. Den er forskudt i forhold til normen fremad og til højre, og den viser sig sådan at sidde og "toppe" over defekten. Ordet "mount" er meget præcist her. Forestil dig en mand til hest med det ene ben til højre og det andet til venstre for krydset, med torsoen i midten og over den. Så aorta viser sig at sidde i sadlen over det dannede hul og over begge ventrikler og afviger ikke kun fra venstre, som i et normalt hjerte. Dette er den såkaldte "dextroposition"(dvs. forskydning til højre) af aorta, eller dens delvise udledning fra højre ventrikel, er den anden komponent i tetraden af Fallot af fire.

Den tredje komponent er en muskuløs, intraventrikulær indsnævring af udgangssektionen af højre ventrikel, som åbner ved mundingen af lungearterien. Denne arteries stamme og grene er også ofte meget smallere end normalt.

Og endelig den fjerde - en betydelig fortykkelse af alle musklerne i højre ventrikel, hele dens væg, flere gange dens normale tykkelse.

Hvad sker der i hjertet, som naturen har givet så vanskelig en opgave? Hvordan tilfører man ilt til en nyfødt babys krop? Du skal jo forholde dig til det!

Lad os se, hvad der sker med blodgennemstrømningen i sådan en situation. Venøst blod fra vena cava, dvs. fra hele kroppen, passerer ind i højre atrium. Gennem trikuspidalklappen kommer den ind i højre ventrikel. Og her er der to måder: en - gennem en vidt åben defekt ind i aorta og ind i det systemiske kredsløb, og den anden - ind i lungearterien indsnævret i begyndelsen, hvor modstanden mod blodgennemstrømning er meget større.

Det er klart, at i en lille kreds, dvs. gennem lungerne vil en mindre del af veneblodet passere, og det meste vil gå tilbage til aorta og blande sig med arterieblodet. Denne blanding af venøst, ikke-oxideret blod skaber generel underernæring og forårsager cyanose. Dens grad vil afhænge af, hvilken del af blodet i den store cirkel, der er undermættet, dvs. venesystemet, og i hvilket omfang disse "beskyttelses"-mekanismer er aktiveret - en stigning i antallet af røde blodlegemer, som vi talte om ovenfor. Fortykkelsen af den muskulære væg i højre ventrikel er kun dens reaktion på en signifikant øget belastning sammenlignet med normen.

Umiddelbart efter fødslen ser barnet normalt ud, men efter et par dage kan du mærke hans angst, åndenød ved den mindste anstrengelse, hvoraf den vigtigste nu er at suge.

Cyanose kan være fuldstændig usynlig eller kun komme frem i lyset, når man græder. Barnet tager normalt på i vægt. Men nogle gange ser det ud til, at han pludselig begynder at blive kvalt, ruller med øjnene, og det er ikke helt klart, om han er ved bevidsthed på et sådant tidspunkt eller ej. Tilstanden varer fra et par sekunder til flere minutter og forsvinder lige så pludseligt, som den startede. Det - dyspnø-cyanotisk angreb, farligt selv i kort tid, fordi dets udfald er uforudsigeligt. Selvfølgelig, selv med den mindste mistanke om en sådan tilstand, skal du straks se en læge.

Med Fallots tetrad kan anfald, som en del af det kliniske billede, forekomme selv i fravær af svær cyanose. Og generelt opdages cyanose med denne defekt som regel i anden halvdel af livet og nogle gange senere. Der er muligvis heller ikke anfald – de er forbundet med graden af indsnævring af udgangssektionen af højre ventrikel, hvilket naturligvis er forskelligt for alle patienter.

Med Fallots tetrad kan børn leve i flere år, men deres tilstand forværres uundgåeligt: cyanose bliver meget udtalt, børn ser afmagrede ud og halter bagefter deres jævnaldrende i udvikling. For dem er den mest behagelige stilling hugsiddende, og puttede knæene ind under ham. De har svært ved at bevæge sig, lege, leve et normalt liv og nyde det. De er alvorligt syge. Diagnosen stilles ved den første kompetente kardiologiske undersøgelse, hvorefter spørgsmålet om kirurgisk behandling straks opstår. Graden af dens hastende karakter afhænger af den specifikke situation, men det er umuligt at forsinke operationen: konsekvenserne af cyanose og anfald kan blive irreversible, hvis de fører til neurologiske lidelser og især skader på centralnervesystemet. I en situation, hvor cyanose er lidt eller slet ikke udtalt (den såkaldte "blege tetrad"), er faren mindre, men det er den stadig.

Hvad er metoderne til kirurgisk behandling af Fallots tetrad?

Der er to måder. Den første er at lukke den ventrikulære septumdefekt og fjerne obstruktionen af blodgennemstrømningen i højre ventrikel og pulmonal arterie. Det - radikal korrektion af defekten. Det er klart, at det udføres på et åbent hjerte under kardiopulmonal bypass. I dag kan det gøres i alle aldre, dog ikke altid og langt fra alle steder. Der er altid en risiko ved åben hjerteoperation. Men varianterne af anatomien af Fallots tetrad, selvom de har ét fælles navn, adskiller sig fra hinanden, nogle gange betydeligt, og risikoen er nogle gange for stor til at udføre en så stor rekonstruktiv operation "på én gang." Heldigvis er der en anden måde - først at lave en palliativ, hjælpeoperation.

Anastomose mellem de systemiske og pulmonale cirkler

Under denne operation skabes en anastomose - en kunstig shunt, dvs. kommunikation mellem blodcirkulationens cirkler, som faktisk er en ny ductus arteriosus (i stedet for den, der lukkede naturligt). Når et af karrene i den systemiske cirkulation er forbundet med lungearterien, vil det "blå", "halvvenøse" blod, der er undermættet med ilt, passere gennem lungerne, og mængden af ilt i det vil stige betydeligt. Denne operation er lukket, kræver ikke kunstig cirkulation og er meget veludviklet, selv hos de mindste børn.

I dag udføres det ved at sy et kort syntetisk rør mellem oprindelsen af arterien subclavia og lungearterien. Rørets diameter er 3-5 mm, og længden er 2-3 cm.

Denne operation, som reddede tusindvis af børns liv, bruges ikke kun til Fallots tetrad, men også til andre medfødte misdannelser med cyanose, hvis årsag er indsnævring af udgangssektionen af højre ventrikel og utilstrækkelig blodgennemstrømning til lungeseng, dvs. ind i lungekredsløbet. I fremtiden, med henvisning til andre defekter, vil vi ikke dvæle ved princippet om denne operation så detaljeret, men vi vil sige "anastomose mellem de systemiske og pulmonale cirkler", hvilket antyder, at du allerede ved, hvad det handler om.

Resultaterne af operationen er fantastiske: Barnet bliver lyserødt lige på operationsbordet, som om han tog en dyb indånding for første gang i sit liv. Tegn på cyanose forsvinder med det samme, det samme gør åndenød og cyanotiske anfald, og barnets umiddelbare liv virker skyfrit. Men det ser kun ud til. Den største fejl er tilbage. Desuden føjede vi endnu en til den, selvom vi hjalp den med at overleve.

Patienter, der har gennemgået anastomose, kan leve 5-10 år eller mere. Men selvom der ikke er komplikationer, forringes anastomosens funktion over tid, bliver utilstrækkelig: barnet vokser trods alt, defekten korrigeres ikke, og størrelsen af anastomosen er konstant. Og selvom barnet har det godt, vil tanken om, at det ikke er blevet helt helbredt, ikke lade dig være alene. Vi råder dig til at indstille dig på den efterfølgende udbedring af fejlen inden for 6-12 måneder efter første operation.

Radikal reparation består i at lukke defekten med et plaster (hvorefter aorta kun forgrener sig fra venstre ventrikel, som den skal), fjerne det indsnævrede område i udløbskanalen af højre ventrikel og udvide lungepulsåren med et plaster, når nødvendig. Hvis en anastomose tidligere blev pålagt, så er den simpelthen bandageret.

Hvilken behandlingsmetode der vælges afhænger af den specifikke situation - på anatomien af defekten og af barnets tilstand. Derfor kan vi her begrænse os til rådgivning.

Vigtigst af alt, prøv at falde til ro. Du ser - det er nødvendigt og muligt at behandle: der er pålidelige, tidstestede behandlingsmetoder. Hvornår skal de anvendes? Hvis barnet har det dårligt, er det blåt, halter bagud i udviklingen, det har anfald, som vi skrev om ovenfor – der er simpelthen ikke tid til eftertanke. Han skal lave en palliativ operation, dvs. lave en anastomose. Og omgående for at undgå mulige komplikationer. Derudover vil denne operation forberede barnet og hans hjerte til en anden radikal korrektion.

Med et "blegt" forløb af Fallots tetrad uden angreb og uden udtalt cyanose og under tilstedeværelse af betingelser er det muligt, uden at ty til anastomose, straks at foretage en radikal korrektion. Men en sådan operation er ønskelig at udføre i klinikker, hvor der ikke kun er tilstrækkeligt teknisk udstyr, men også betydelig erfaring. Der er flere og flere sådanne klinikker i vores land.

De første seriøse forsøg på kirurgisk behandling af Fallots tetrad blev lavet for mere end et halvt århundrede siden, og det vil ikke være en overdrivelse at sige, at det var hermed, at al operation for cyanotiske medfødte hjertefejl begyndte. I sådan en enorm periode er metoderne til behandling af Fallots tetrad blevet udviklet i detaljer, og resultaterne, selv langsigtede (dvs. efter et år), er fremragende. Og den akkumulerede erfaring viser, at denne operation i dag - i en et- eller to-trins version - er ganske sikker og taknemmelig.

Patienter, der gennemgik behandling i den tidlige barndom, bliver praktisk talt sunde fuldgyldige medlemmer af samfundet. De kan studere, arbejde, og kvinder kan føde og opdrage børn, og mange glemmer den sygdom, de havde i barndommen. Hvad angår de moralske skader forbundet med hele processen med kirurgisk behandling, glemmer barnet dem, og det er meget vigtigt, at forældrene ikke minder eller foreslår ham, at han engang var meget syg. Det betyder ikke, at det ikke er nødvendigt at se læger, trods alt var operationen, og den var svær. Observation er nødvendig, fordi der på længere sigt (efter nogle år) kan opstå hjerterytmeforstyrrelser eller tegn på lungeklapinsufficiens. Disse mulige konsekvenser af defekten (det er endda svært at kalde dem komplikationer) er korrigerbare, og tiden er ikke langt ude, hvor de hyppigste af dem vil blive elimineret ved lukkede røntgenkirurgiske metoder. Hovedbetingelsen for en vellykket behandling af disse fænomener er deres rettidige anerkendelse.

Lad os opsummere. Tetralogi af Fallot er en ret almindelig, alvorlig, men fuldstændig helbredelig hjertesygdom. Jo før det korrigeres kirurgisk, jo bedre resultater kan forventes i fremtiden. Et barn og senere - en teenager og en voksen, der blev opereret i barndommen for Fallots tetrad, bør periodisk observeres af specialister og føre en sund livsstil.

Patienter

Feedback

Tetralogi af Fallot prognose

Medfødt hjertesygdom tetralogi af Fallot

Medfødt hjertesygdomstetralogi af Fallot består af en kombination af forsnævring af højre ventrikulær udløb (pulmonal arteriestenose), ventrikulær septaldefekt, forskydning af aorta til højre, højre ventrikulær hypertrofi.

Med en ekstra atrial septumdefekt af den sekundære type taler de om Fallots pentad.

Kombinationen af stenose af lungearterien, atrial septal defekt, hypertrofi af højre hjerte kaldes Fallots triade. I 50% af tilfældene fører hypertrofi i området af Crista supraventricularis til infundibulær stenose af lungearterien med indfangning af en del af myokardiet. Graden af stenose afhænger af myokardiets kontraktilitet (betablokkere eller beroligende midler kan have en positiv effekt i dette tilfælde).

I 25-40% af tilfældene er klappulmonal stenose til stede. På grund af nedsat blodgennemstrømning gennem lungearterien kan den ændres hypoplastisk.

På grund af alvorlig obstruktion i tetralogi af Fallot (trykket i lungekredsløbet er allerede initialt højere end i den store cirkel), opstår en højre-til-venstre-shunt. Den ventrikulære septumdefekt er oftest på størrelse med aortadiameteren, bidrager til trykbalancen og ligger under aortaklappens højre sejl. Forholdet mellem aortarodposition og VSD beskrives som aortaspring. Oprindelsen af aorta ligger normalt på stedet for defekten. Graden af spring kan være forskellig. Med et stærkt hop kan højre ventrikel øjeblikkeligt udstøde blod gennem VSD ind i aorta. Graden af obstruktion af højre ventrikulær ejektion og aortaspring bestemmer i høj grad hæmodynamiske forhold.

Behandling af hjertesygdom tetralogi af Fallot

Kirurgi for tetralogi af Fallot er altid indiceret, da uden kirurgi kun 10% af børn når voksenalderen. Hvis symptomer udvikler sig hurtigt i spædbarnet, og hypoplastiske lungekar er til stede, foretages først palliativ intervention: forbindelse mellem A. subclavia og ipsilateral A. pulmonalis - Blalock-Taussig-Shunt (aorto-pulmonal vindue > øget blodgennemstrømning i lungekarrene, blod iltningen forbedres, de hypoplastiske lungekar udvides, og den underudviklede venstre ventrikel trænes).

Korrigerende indgreb udføres efter 2-4 år, med tidlig udvikling af lungekar, det er muligt i løbet af det 1. leveår.

Operation. udvidelse af højre ventrikels indløbssektion, lukning af ventrikulær septumdefekt, bevægelse af aorta ind i venstre ventrikel.

Prognose for hjertesygdomstetralogi af Fallot. dødelighed under operation: 5-10%. Sene resultater efter korrektion er i mere end 80 % af tilfældene gode. Hyppige sene komplikationer af denne hjertesygdom: hjerterytmeforstyrrelser.

Tetralogi af Fallot

Tetralogy of Fallot har 4 anatomiske træk:

1) stenose af lungearterien - valvulær, og hos de fleste patienter er et muskelpanel (infundibulært) også forbundet

2) høj VSD af betydelig størrelse, hvis øvre kant er dannet af bladene i aortaklappen

3) dextroposition af aorta, dvs. forskydning af aorta på en sådan måde, at den ser ud til at sidde på tværs af den interventrikulære septum og modtager blod fra begge ventrikler

4) hypertrofi af højre ventrikel.

Hvis der også er en åben foramen ovale eller en ASD med en højre-venstre blodudstødning, kaldes defekten pentade af Fallot.

Mekanismer for hæmodynamiske lidelser. Arten af primære hæmodynamiske lidelser bestemmes af sværhedsgraden af valvulær og subvalvulær muskulær stenose i lungearterien, som ofte skrider frem med alderen. Blodets udstødningsretning afhænger af den, men ikke det systoliske tryk i højre ventrikel, som på grund af VSD'ens imponerende størrelse og aortaens dextroposition altid er lig med trykket i venstre ventrikel og aorta.

Ved alvorlig stenose reduceres pulmonal blodgennemstrømning. En betydelig del af blodet udledes fra højre ventrikel til aorta, hvor det blandes med arterielt blod fra venstre ventrikel og forårsager udvikling af cyanose. Udstødningen af blod fra højre mod venstre øges især under træning, når venøs blodgennemstrømning til hjertet øges betydeligt, og pulmonal blodgennemstrømning praktisk talt ikke øges på grund af pulmonal arteriestenose. Mætning af hæmoglobin med ilt i arterielt blod kan falde med op til 60%.

Hvis pulmonal stenose er moderat, så i hvile, sker output gennem VSD fra venstre mod højre, og pulmonal blodgennemstrømning øges, men der er ingen cyanose. Denne tetrad af Fallot blev kaldt hvid. Under træning øges blodgennemstrømningen til hjertet, men pulmonal blodgennemstrømning gennem lungestenose ændres ikke. Overskydende venøst blod udledes i aorta, som er ledsaget af udseendet af cyanose.

Krænkelse af hæmodynamikken kompenseres primært af højre ventrikulær hypertrofi, som dog ikke når en sådan sværhedsgrad som ved isoleret lungearteriestenose på grund af lavere tryk i ventriklen.

Pozasertseva kompensation af hæmodynamiske lidelser omfatter: a) udvikling af polycytæmi med en stigning i antallet af erytrocytter op til 8/l og hæmoglobin op til 250 g/l, hvilket bidrager til en stigning i iltindholdet i blodet b) dannelse af en anastomose mellem bronkialarterierne og pulmonalarteriesystemet. Som et resultat kommer blod fra aorta yderligere ind og ilter ind i lungekredsløbet.

Overtrædelse af kompensation manifesteres af insufficiens af en hypertrofieret højre ventrikel og dysfunktion af organer, som er forårsaget af hypoxi og trombose som følge af polycytæmi.

Det skal bemærkes, at hæmodynamikkens tilstand hos hver patient med Fallots tetrad er ret dynamisk og varierer afhængigt af værdien af OPSS. Så med en stigning i AT stiger det systoliske tryk i højre ventrikel også, og pulmonal blodgennemstrømning stiger. Dette er også karakteristisk for stabil samtidig arteriel hypertension hos voksne patienter - højre ventrikelsvigt udvikler sig på grund af en stigning i efterbelastningen af denne ventrikel. Tværtimod fører et fald i TPVR, herunder under fysisk aktivitet, til en stigning i højre-venstre shunt. Hos patienter med subvalvulær muskulær stenose forårsager en stigning i højre ventrikulære myokardiekontraktioner eller et pludseligt fald i dens fyldning med et fald i venøs indstrømning en endnu større indsnævring af udløbskanalen og en stigning i trykgradienten i den, og som følge heraf, en stigning i frigivelsen af venøst blod til aorta. Der er en opfattelse af, at denne mekanisme, såvel som et fald i OPSS, er grundlaget for de zadish-cyanotiske angreb, der er karakteristiske for patienter med Fallots tetrad, bekræfter effektiviteten af deres behandling (3-adrenerge blokkere.

klinisk billede. Manifestationer af sygdommen afhænger af sværhedsgraden af pulmonal stenose og retningen af blodudstødning. Den største klage hos patienter er åndenød under fysisk anstrengelse på grund af arteriel hypoxæmi. For den "blå" notesbog af Fallot, hypoxisk eller cyanotisk, er anfald meget karakteristiske med svær åndenød, øget cyanose, nogle gange bevidsthedstab og kramper, som kan være dødelige. Disse angreb kan forebygges ved at tage en squat- eller knæ-albueposition. Samtidig øges pulmonal blodgennemstrømning på grund af en stigning i perifer vaskulær modstand på grund af kompression af lårbensarterierne og en stigning i systemisk venerotation. I anamnesen - cyanose fra tidlig barndom (fra 3-6 måneder), mindre ofte, i tilfælde af en stor defekt og progressiv subvalvulær muskulær stenose, opstår cyanose senere.

Ved undersøgelse lægges der vægt på en mærkbar forsinkelse i fysisk udvikling, diffus cyanose, op til "blæk", og fingre, der ligner trommestikker. Tidspunktet for forekomsten og sværhedsgraden af disse tegn, forårsaget af arteriel hypoxæmi, afhænger af sværhedsgraden af pulmonal arteriestenose. I venstre kant af brystbenet palperes en pulsation af en hypertrofieret højre ventrikel, og hos nogle patienter er der også systolisk rysten i det andet eller tredje interkostale rum. Tegn på højre ventrikelsvigt i barndommen er meget sjældne, de begynder at dukke op hos voksne gennem udvikling af pulmonal ventilinsufficiens og systemisk arteriel hypertension.

De vigtigste auskultatoriske tegn på Fallots tetrad er:

1) en relativt kort systolisk ejektionsmislyd med et epicenter i det andet eller tredje interkostale rum til venstre for brystbenet

2) en kraftig svækkelse og forsinkelser af P2. ofte ikke hørt. Jo mindre udtalt stenose, jo større pulmonal blodgennemstrømning, jo højere og længere er den systoliske mislyd. Med en relativt lille stenose ledsages den af systolisk rysten. Under cyano-politiske angreb svækkes eller forsvinder støjen. Hos patienter med signifikant VSD med Fallots tetrad auskulteres mislyden ikke. Hos voksne kan en protodiastolisk mislyd af pulmonal ventilinsufficiens (efter P 2) også bestemmes på grund af deres forkalkning. Hos nogle patienter høres aorta regurgitation mislyd (efter A ^ ind i højre ventrikel. Det fører til udvikling af højre ventrikelsvigt, dilatation af højre ventrikel og udseendet af en mislyd af relativ trikuspidalklapinsufficiens. Identifikationstegn på "hvid " og "blå" Fallots notesbog er præsenteret i tabel 20.

Identifikationstræk ved kliniske manifestationer og data fra yderligere metoder til undersøgelse af patienter med "blå" og "hvide" tetrads af Fallot

Diagnostik. EKG'et viser tegn på hypertrofi af højre ventrikel og atrium. Ved røntgenundersøgelse er hjertet som regel ikke forstørret og har en karakteristisk aortakonfiguration i form af en træsko (træsko) med hævet top på grund af en stigning i højre ventrikel og konkavitet i regionen lungestammen. Da subvalvulær muskulær stenose af lungearterien dominerer, er dens ekspansion efter stenose sjælden. Ved udtalt stenose er aortabuen mere mærkbar. Det pulmonale vaskulære mønster er svækket eller uændret.

Under den todimensionelle ekkokardiografi med Doppler-undersøgelse er alle anatomiske tegn på mangler og forstørrelse af højre ventrikel tydeligt synlige med let ændrede størrelser af højre atrium.

Diagnosen kan bekræftes ved hjertekateterisation, hvor følgende tegn påvises: 1) den systoliske trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, 2) det systoliske tryk i højre ventrikel er lig med trykket i venstre ventrikel. og aorta, 3) trykket i lungearterien er moderat reduceret eller ikke ændret; 4) tegn på blodshunting på niveau med ventriklerne. Højre-sidet ventrikulografi hjælper med at afklare morfologien af udstrømningskanalen i højre ventrikel, tilstedeværelsen af VSD og retningen af blodudstødning gennem den.

Under en laboratorieundersøgelse påvises polycytæmi og et fald i hæmoglobinmætning af arterielt blod med ilt, samt en stigning i niveauet af urinsyre i blodet forbundet med polycytæmi.

Differentialdiagnose hos voksne patienter med "blå" tetralogi af Fallot udføres hovedsageligt med Eisenmengers syndrom og kronisk cor pulmonale, med "hvid" - med isoleret pulmonal arteriestenose og VSD (se ovenfor).

Diagnosen af Fallots tetrad er etableret på grundlag af tegn, der er karakteristiske for en notesbog:

1) central cyanose

2) systolisk ejektionsmislyd over lungearterien

3) II tone, repræsenteret af en A

4) højre ventrikulær hypertrofi på EKG.

Det verificeres ved hjælp af todimensionel Doppler-ekkokardiografi og kateterisering af hjertehulerne.

Vigtigste komplikationer og dødsårsager:

1. Kronisk højre ventrikelsvigt på grund af modstandsoverbelastning og venstre ventrikelsvigt på grund af volumenoverbelastning, som fremmes af hypoxæmi, myokardiefibrose, atrielle arytmier. Dukke op relativt sent.

2. Komplikationer forbundet med arteriel hypoxæmi, før beskadigelse af hjernebarken, op til dødelige konsekvenser under cyanotiske angreb.

3. Komplikationer forbundet med polycytæmi og øget blodtæthed. Hyppige og alvorlige blandt dem er cerebral venetrombose og slagtilfælde på grund af paradoksal tromboemboli i de cerebrale arterier. Ligesom ved Eisenmengers syndrom opstår der også hjernebylder, som man bør være opmærksom på ved klager over hovedpine og feber. Hjernekomplikationer observeres hos 5 % af patienterne med Fallots tetrad.

4. Infektiøs endocarditis.

Sygdommens forløb og prognose afhænger af sværhedsgraden af lungearteriestenose. Grundlæggende er de ugunstige. Tetralogi af Fallot er den mest almindelige "blå" PVS hos voksne. Selvom den forventede levetid hos nogle patienter kan overstige 40 år, overlever kun 25 % af børnene til 10 års alderen. Med "hvide" former er prognosen bedre. Med alderen kan muskel (infundibulær) stenose udvikle sig på grund af øget hypertrofi, hvilket fører til et fald i blodgennemstrømningen i lungerne. Samtidig øges højre-til-venstre-shunten, hvilket fører til cyanose, klubber og polycytæmi.

Behandling. Radikal kirurgisk korrektion af Fallots tetrad under kardiopulmonal bypass er ideel. Operativ behandling er indiceret til næsten alle patienter med en sådan defekt. I svære former (betydelig begrænsning af fysisk aktivitet, hyppige hugsiddende stillinger og cyanotiske anfald, hæmoglobin 200 g/l eller mere), især i en alder af 5 år, udføres der foreløbigt en palliativ anastomose mellem aorta og lungearterien. Der er flere muligheder for sådanne operationer. Oprettelsen af et udseende af Botallo-strædet giver mulighed for at øge pulmonal blodgennemstrømning, fører til et fald i hypoxi, cyanose og en forbedring af patienternes fysiske tilstand. I nogle tilfælde, med komplekse anatomiske varianter af defekten, bliver denne operation den sidste fase af kirurgisk behandling.

Patienter vises kun en radikal korrektion, fordi selve det faktum at nå en sådan alder indikerer den relative "lethed" af manglerne. Dødeligheden med radikal korrektion hos voksne er lavere end hos børn, og er i dag omkring 10 %.

Lægemiddelbehandling til zadishkovo-cyanotiske anfald omfatter at give patienterne en knæ-albuestilling, iltindånding, administration af morfin og p-blokkere. For at forhindre angreb ordineres p-blokkere med forsigtighed for at undgå arteriel hypotension. Ved svær polycytæmi (hæmatokrit 70%) udføres blodudskillelse med kompensation for BCC med plasmaerstatninger eller erytrocytoferese. Forebyggelse af infektiøs endocarditis er blevet vist.

Langsigtede konsekvenser af kirurgisk behandling. Selv palliativ kirurgi giver en fantastisk klinisk forbedring. På trods af forsvinden af klager fortsætter systolisk mislyd ofte på grund af resterende infundibulær eller valvulær stenose i udløbskanalen i højre ventrikel. Der kan være tegn på mild pulmonal- eller aortaklapinsufficiens. Jo senere kirurgisk korrektion udføres, jo værre er dens funktionelle konsekvenser.

Hvad er Tetralogy of Fallot? Forecast og behandling.

Tetralogi af Fallot er en kompleks medfødt hjertesygdom af den cyanotiske (blå) type. I kardiologisk praksis, af alle medfødte hjertefejl, forekommer det i 7-10% af tilfældene og tegner sig for 50% af alle "blå" type defekter.

Anomalien kombinerer fire medfødte hjertefejl:

indsnævring af udgangen fra højre ventrikel;
omfattende ventrikulær septaldefekt;
forskydning af aorta;
hypertrofi af højre ventrikels væg.

Årsager til Fallots tetrad

Patologi udvikler sig som et resultat af en krænkelse af processen med kardiogenese.

Det kan føre til:

infektionssygdomme overført i de tidlige stadier af graviditeten (røde hunde, mæslinger, skarlagensfeber);
moderens diabetes;
tager medicin, vitamin A i store mængder, alkohol, narkotika;
påvirkning af skadelige miljøfaktorer;
arvelighed påvirker også dannelsen af anomalien.

Symptomer på Fallots tetrad

Det vigtigste symptom er cyanose, som har varierende sværhedsgrader. Hos børn med Fallots tetrad diagnosticeres kun alvorlige former for defekten ved fødslen. Normalt udvikler cyanose sig gradvist efter tre måneder - om året og har forskellige nuancer: fra bleg blålig til støbejernsblå.

Nogle børn med mild cyanose har en stabil tilstand, mens andre har svære symptomer, med en krænkelse af normal udvikling. Angreb af en pludselig stigning i cyanose forekommer ved gråd, fodring, anstrengelse, følelsesmæssig stress. Enhver fysisk aktivitet forårsager en stigning i åndenød. udvikling af svimmelhed, takykardi, svaghed.

En ekstremt alvorlig grad af manifestation af sygdommen er åndenød-cyanotiske angreb, der opstår pludseligt, med øget cyanose og åndenød, svaghed, takykardi, bevidsthedstab. Apnø og hypoxisk koma kan udvikle sig med dødelig udgang.

Behandling af tetralogi af Fallot

Hvis manifestationerne af Fallots tetrad tillader barnet at overleve, korrigeres patologien med en kirurgisk operation, hvis indikation er absolut. Hvis operationen af en eller anden grund ikke udføres, dør tre ud af 4 børn inden for leveåret.

Med åndenød og cyanotiske angreb er lægemiddelbehandling indiceret. Hvis det er ineffektivt, påføres en aortopulmonal anastomose omgående.

Operativ korrektion af patologien afhænger af sværhedsgraden af defekten og patienternes alder. For små børn med en alvorlig form for sygdommen udføres operationen i etaper. I første fase udføres palliative operationer for at gøre livet lettere for barnet. Deres mål er at øge blodgennemstrømningen til lungekredsløbet og reducere risikoen for komplikationer med radikal korrektion.

Radikal intervention sørger for eliminering af indsnævringen af udgangen fra højre ventrikel og plastikken af den ventrikulære septaldefekt. Operationen udføres normalt efter 6 måneder og op til 3 år. Langsigtede resultater under operation i en ældre alder (især efter 20 år) er meget værre.

Forudsigelse af Fallots tetrad

Prognosen for sygdommen afhænger af graden af lungestenose. En fjerdedel af børn med Fallots tetrad dør i det første leveår, de fleste i den første måned. Uden operation dør 40% i en alder af 3, til%, til%. Den sædvanlige dødsårsag er cerebral trombose eller hjerneabsces.

En vellykket operation giver en god prognose for et langt liv.

Tetralogi af Fallot er en kompleks og alvorlig medfødt anomali, der kombinerer flere skadelige faktorer. Sygdommen manifesterer sig umiddelbart efter fødslen af et barn, og kun kirurgisk behandling kan forlænge hans liv. Jo før Fallots tetrad opereres, jo større er sandsynligheden for et positivt resultat. Alle patienter med en sådan diagnose bør konstant overvåges af en kardiolog og en hjertekirurg.

Hvad er Fallots tetrad?

I sin kerne er Fallots tetrad en medfødt hjertefejl, der kombinerer 4 patologier: stenose af elementerne i højre ventrikel og dens hypertrofi, anomali af interventrikulær septum (IVS) og forskydning (dextroposition) af aorta. Højre ventrikulær stenose forekommer i udstrømningskanalen og kan involvere det valvulære eller subvalvulære område, den pulmonale trunk og pulmonale arterielle forgreninger. Blandt alle hjertefejl tegner Fallots tetrad sig for op til 10% af registrerede defekter.

Tetralogi af Fallot har flere karakteristiske former, og i betragtning af sygdommens mangfoldighed opdages den i forskellige aldre, men som regel hos børn. Tetralogi af Fallot hos nyfødte forårsager ofte død under fødslen eller i de første dage af livet. Generelt skelnes der flere typer af sygdommen afhængigt af manifestationsperioden: tidlig patologi (1-12 måneder), den klassiske form (Fallots tetrad hos børn i alderen 2-4 år) og den sene sort (udvikler efter 8 år af alder).

Prognosen for udviklingen af patologi er ikke særlig trøstende og bestemmes i høj grad af sværhedsgraden af lungestenose. Hvis kirurgisk behandling ikke udføres, er den gennemsnitlige levetid for syge børn 11-13 år, og kun 4-6% af mennesker lever op til 35-45 år. De vigtigste komplikationer, der fører til døden, er iskæmisk slagtilfælde og hjerneabscess.

Varianter af sygdommen

I morfologien af en medfødt defekt skelnes følgende karakteristiske anatomiske varianter:

1. Ventrikuloseptumdefekt er en unormal udvikling af IVS, udtrykt i forbindelsen mellem venstre og højre hjertesektion. De mest almindelige er perimembranøse, muskulære og juxtaarterielle defekter.
2. Obstruktion af udløbssektionen af højre hjerteventrikel omfatter infundibulær stenose, stenose af pulmonalarteriens valvulære system, hypertrofieret myokardium, hypoplasi af lungearterien og dens forgreninger.
3. Aorta dextrapposition er forskydning af aorta væk fra højre ventrikel, samt sikring af blodgennemstrømning i arterien kun på grund af venstre ventrikel.
4. Hypertrofi af højre hjerteventrikel udvikler sig gradvist med en persons alder og påvirker hjertemusklerne.

Med hensyn til højre ventrikulær obstruktion skelnes der mellem 4 hovedtyper af patologi:

1. Tetralogi af Fallot type 1, eller embryologisk visning. Defekten dannes ved at flytte den koniske skillevæg fremad (i øvrigt med en forskydning til venstre) eller ved at placere den for lavt. Zonen med størst skade er på niveau med den begrænsende muskelring.
2. Patologi af 2. type, eller hypertrofisk type. I dette tilfælde er der ud over type 1-deformitet strukturel hypertrofi af det proksimale segment af IVS. Den største stenose er noteret i området for åbningen af den udgående afdeling.
3. Sygdom af 3. type, eller rørformet variant. Overtrædelsen skyldes forkert opdeling af den fælles arterielle kanal, hvilket forårsager betydelig hypoplasi af lungekeglen (indsnævring og afkortning af den). Blandt defekterne af denne type noteres hypoplasi af den fibrøse ring og stenose af ventilsystemet i lungestammen.
4. Tetralogi af Fallot type 4, eller multikomponent patologi. Defekten er udtrykt ved overdreven forlængelse af det koniske IVS og en betydelig forskydning af moderatorstrengens trabekler.

Under dannelsen af Fallots tetrad forstyrres hæmodynamikken, hvilket er et af de karakteristiske tegn på denne patologi. Med hensyn til hæmodynamiske lidelser kan 3 typer yderligere anatomiske anomalier bemærkes:

atresi af mundzonen i lungearterien;
cyanotisk form af læsionen med stenose af mundområdet;
lignende lokalisering af defekten, men af en acyanotisk type.

Suppler det kliniske billede af Fallots tetrad med kombinationer med forskellige anomalier:

1. Sygdommen er ofte kombineret med andre hjertefejl: lungeatresi, defekt eller fravær af valvulære spidser i lungepulsåren, defekter i kranspulsårerne, yderligere vena cava på venstre side.
2. Der er specifikke kombinationer med kromosomale abnormiteter: Patau, Edwards, Downs syndromer.

Ætiologiske årsager til sygdommen

Mekanismen for Fallots tetrad lægges under udviklingen af embryonet ved 3-9 ugers graviditet. Følgende årsager er anerkendt som provokerende faktorer: infektionssygdomme (røde hunde, skarlagensfeber, mæslinger) i de tidligste stadier af graviditeten, ukontrolleret indtagelse af sovepiller, beroligende midler og hormonelle stoffer, afhængighed af alkoholiske drikke, påvirkning af et snavset miljø og en skadeligt arbejdsmiljø. Den vigtigste faktor er arvelig disposition.

Den betragtede medfødte defekt observeres ofte hos børn med forskellige udviklingsmæssige anomalier: dværgvækst, dvs. Cornelia de Lange syndrom, oligofreni, multiple anomalier (ukorrekt udvikling af auriklerne, strabismus, gotisk gane, myopati, astigmatisme, hypertrichose, medfødte defekter i rygsøjlen og brystbenet, forkert antal fingre, anomali i foden, interne medfødte patologier).

Den ætiologiske mekanisme kan udløse mod uret rotation af arteriens kegle, hvilket får aortaklappen til at forskydes i forhold til lungeklappen. En vigtig provokerende faktor er den forkerte placering af aorta (over IVS), hvilket fører til bevægelse af lungekanalen med forlængelse og indsnævring af stammen. Rotationen af arteriens kegle over tid fører til udvidelsen af højre hjerteventrikel.

Symptomatiske manifestationer

En karakteristisk manifestation af Fallots tetrad er cyanose. Arten og omfanget af dette symptom afhænger af sværhedsgraden af pulmonal stenose. Hos nyfødte manifesterer cyanose sig kun, når der opstår en alvorlig form for patologi. Generelt udvikler cyanose sig gradvist over 5 til 15 måneder efter fødslen. I første omgang begynder læberne at blive blå, derefter spredes cyanose til slimhinderne, ansigtet, fingrene og gradvist dækker lemmerne og hele kroppen. Symptomets nuancer kan være forskellige: fra blå til støbejernsblå.

Et andet specifikt tegn er åndenød i form af dyb uregelmæssig vejrtrækning uden en mærkbar stigning i antallet af respirationscyklusser. Med udviklingen af sygdommen noteres symptomet i hvile, og med enhver fysisk aktivitet skrider det betydeligt frem. Fra fødslen kan en grov systolisk mislyd høres langs brystbenets venstre kant. Sygdommen bremser barnets fysiske udvikling.

Et farligt symptom er anfald af åndenød og cyanose, og det er typisk for et sygt barn i alderen 0,5-2,5 år. Angreb genereres af spasmer i højre hjerteventrikel, som forårsager injektion af venøst blod i aorta, efterfulgt af hypoxi i centralnervesystemet. Under et angreb øges intensiteten af sådanne tegn hurtigt: åndenød, cyanose, kolde ekstremiteter, forskrækkelse, udvidede pupiller, kramper. Varigheden af et angreb kan variere fra 12-14 sekunder til 2,5-4 minutter. Barnets tilstand efter anfaldet er karakteriseret ved sløvhed og apati.

Generelt kan det kliniske billede af Fallots tetrad opdeles i 3 karakteristiske faser af udviklingen af sygdommen:

Trin 1: Relativt velbefindende (perioden fra fødslen til seks måneder). Karakteriseret ved en tilfredsstillende tilstand og fravær af alvorlige symptomer;
Fase 2: manifestationen af angreb af åndenød og cyanose (i en alder af 0,5-2,5 år). Det er karakteriseret ved alvorlige manifestationer, komplikationer af hjernefunktioner, muligheden for død under angreb;
Trin 3: overgangsstadiet, hvor angreb ikke længere forekommer, og sygdommen går over i "voksen"-stadiet og får en kronisk karakter.

En ændring i hæmodynamiske egenskaber bliver et naturligt resultat af udviklingen af en defekt. Der er en foretrukken blodgennemstrømning fra begge ventrikler til aorta, og et fald i flow til lungearterien, hvilket forårsager en tilsvarende arteriel hypoxæmi.

Ud over den cyanotiske (blå) form kan Fallots tetrad have en acyanotisk eller bleg variant. Det udvikler sig med en let obstruktion, når den totale perifere modstand overstiger modstanden af den udgående kanal, tilbøjelig til stenose. I dette tilfælde opstår en venstre-højre blodudstødning. Samtidig medfører progressiv stenose først et krydsflow og derefter en veno-arteriel (højre-venstre) blodudstødning, som sikrer overgangen af den blege form til den blå variant.

Syge børn begynder som regel at sakke bagud i fysisk og motorisk udvikling; tilbagefald af forskellige sygdomme (ARVI, tonsillitis, bihulebetændelse, lungebetændelse) bliver hyppigere. I voksenalderen er forekomsten af tuberkulose ofte forbundet med Fallots tetrad.

Behandlingsmetoder

Hovedbehandlingen for Fallots tetrad er kirurgi.

Lægemiddelbehandling udføres i den indledende fase og til lindring af angreb af åndenød og cyanose. I tilfælde af et angreb træffes følgende hasteforanstaltninger: indånding af ilt med dets foreløbige befugtning; intravenøs injektion af Reopoliglyukin, glucose, natriumbicarbonat, Eufillin. I mangel af et positivt resultat påføres en aortopulmonal anastomose omgående.

Kirurgisk behandling har en absolut indikation for enhver manifestation af patologi. Desuden er operationen lettere at udføre i barndommen. Den mest almindelige 2-trins kirurgiske teknologi. Den første fase (i en alder af op til 3 år) omfatter palliative operationer for at øge blodgennemstrømningen, der kommer ind i lungekredsløbet. Følgende handlinger udføres: operationer inde i hjertet - pulmonal valvotomi og infundibulær resektion, shunting uden for hjertet, dvs. dannelse af vaskulære anastomoser.

Anden fase af kirurgisk behandling udføres 3-6 måneder efter afslutningen af første fase. Dette stadie omfatter en radikal operation med en grundig kardioplegi. Ved hjælp af en sådan påvirkning elimineres stenose fuldstændigt, ventildefekter korrigeres, og udgangssektionens kanaler udvides. I moderne klinikker udføres IVS plastikkirurgi på dette stadium. Ønsket sigt for afslutning af kirurgisk behandling er op til 3 års alderen.

Tetralogi af Fallot er en meget farlig hjertesygdom med progressiv udvikling. Kun kirurgisk behandling i en specialiseret klinik vil sikre normal livskvalitet for patienten.

Med en ekstra atrial septumdefekt af den sekundære type taler de om Fallots pentad.

I 25-40% af tilfældene er klappulmonal stenose til stede. På grund af nedsat blodgennemstrømning gennem lungearterien kan den ændres hypoplastisk.

Behandling af hjertesygdom tetralogi af Fallot

Korrigerende indgreb udføres efter 2-4 år, med tidlig udvikling af lungekar, det er muligt i løbet af det 1. leveår.

Operation. udvidelse af højre ventrikels indløbssektion, lukning af ventrikulær septumdefekt, bevægelse af aorta ind i venstre ventrikel.

Prognose for hjertesygdom tetrade af Fallot. dødelighed under operation: 5-10%. Sene resultater efter korrektion er i mere end 80 % af tilfældene gode. Hyppige sene komplikationer af denne hjertesygdom: hjerterytmeforstyrrelser.