Hemorraagiline diatees lastel: sümptomid, diagnoos ja ravi. Hemorraagilise diateesi diferentsiaaldiagnostika Hemorraagiline diatees Pediaatria

Hemorraagiline diatees on mitmete haiguste nimi, millel on üks peamisi tunnuseid – organismi kalduvus spontaansele verejooksule. See on üsna tavaline haiguste rühm, mis esineb igas vanuses, sealhulgas varases lapsepõlves. Hemorraagiline diatees on kaasasündinud, mis tuleneb pärilikest geneetilistest kõrvalekalletest, ja omandatud, mis tuleneb vere või veresoonte haigustest.

Kuna vere hüübimine põhineb trombotsüütide agregatsiooni (liimimise) mehhanismil, nimetatakse selliseid seisundeid, kui verejooks on põhjustatud selle mehhanismi rikkumisest, disagregatsioonitrombotsütopaatiaks. Disagregatsioonitrombotsütopaatia on hemorraagilise diateesi kõige levinum otsene põhjus. Teisel kohal on veresoonte seina läbilaskvuse rikkumised.

Hemorraagiline diatees lastel

Primaarsel või iseseisva haigusena toimival hemorraagilisel diateesil lastel on tavaliselt kas pärilikud põhjused: hemofiilia, Osler-Randu tõbi, von Willebrandi tõbi jne või immuunsed: Sheinleini-Genochi tõbi või mitmesugused hemorraagilised vaskuliidid. erüteem.

Lastel esinev hemorraagiline diatees võib olla ka sekundaarne seisund, pahaloomulise verehaiguse sümptom, nagu äge lümfotsütaarne, müeloom või leukotsüütleukeemia.

Eraldi rühmas võetakse välja laste funktsionaalsed trombotsütopaatiad, mis ei ole haigus, vaid ainult trombotsüütide vanusega seotud ebaküpsuse ilming. Laste funktsionaalsed trombotsütopaatiad on väga levinud, statistika kohaselt mõjutab see 5–10% kõigist lastest ja enam kui 50% kõigist laste spontaanse verejooksu juhtudest on selle seisundi põhjuseks. Laste funktsionaalne trombotsütopaatia on mööduv - reeglina pärast puberteedi lõppu nad kaovad. Neid ei saa aga kergekäeliselt kohelda, kuna mõne patogeense faktoriga seotuna võivad nad mängida eluohtlike seisundite vallandaja rolli, näiteks põhjustada sisemist verejooksu koos verevalumi või isegi insuldi. Vanusega seotud trombotsütopaatia avaldub samamoodi nagu muud tüüpi hemorraagiline diatees lastel koos suurenenud verejooksuga ja seetõttu nõuavad kõik sellised juhtumid tähelepanu. Funktsionaalset trombotsütopaatiat on väliste tunnuste järgi võimatu eristada näiteks ägeda leukeemia ilmingutest varases staadiumis, seda saab teha alles pärast laboratoorseid vereanalüüse.

Hemorraagilise diateesi tüübid, olenevalt põhjustest, mis neid põhjustasid

Sõltuvalt suurenenud verejooksu aluseks olevast mehhanismist eristatakse 4 hemorraagilise diateesi rühma:

• Verejooks, mis põhinevad trombotsüütide, verehüübimisrakkudega seotud häiretel: nende arvu vähenemine (trombotsütopeenia) või nende funktsiooni rikkumine (trombotsütopaatia). Neid põhjustavad sageli immuunmehhanismide kahjustus, maksa- ja neeruhaigused. Sellesse rühma kuuluvad kõik disagregatsiooni trombotsütopaatia juhtumid, sealhulgas ülalkirjeldatud funktsionaalne;
• Hemorraagiline diatees, mis tekkis vere hüübimise eest vastutava valgu fibriini metabolismi rikkumise tõttu. Selline diatees võib tekkida fibrinolüütikumide mõjul, s.t. pärilikud on ka ravimid, mis vähendavad fibriini sisaldust veres (hemofiilia);
• Diatees, mis põhinevad mõlemal põhjusel, nii hüübimishäiretel kui ka trombotsüütide hemostaasi häiretel. Nende hulka kuuluvad hemorraagiad kõrgendatud kiirgusdooside korral koos pahaloomuliste verehaigustega, von Willebrandi tõbi;
• Hemorraagiline diatees, mille moodustumine on põhjustatud veresoonte seina rikkumisest, mille tagajärjel muutub see vererakkudele läbilaskvaks. Sellesse rühma kuuluvad hemorraagiline vaskuliit, C-vitamiini puudus, viirusnakkuse tagajärjed.

Hemorraagilise diateesi sümptomid

Hemorraagilise diateesi peamine ja sageli ainus sümptom on suurenenud verejooks, kõik muud märgid on sellega kuidagi seotud. Suurenenud veritsus väljendub ebasobivatel põhjustel pikaajalise või tugeva veritsusena, näiteks võib väike kriimustus põhjustada tõsist ja pikaajalist verejooksu. Sageli on verejooks tavaliselt spontaanne. See väljendub nina-, igemeteverejooksuna, naistel põhjuseta emakaverejooksuna, hematoomide (verevalumite) äkilise ilmnemisena ilma eelneva traumata.

Hemorraagilise diateesi korral on 5 tüüpi verejooksu:

• Kapillaarverejooks, mis avaldub nahal ja limaskestadel väikeste punaste täppide (petehhiate, ekhümooside) hajumisena, samuti "niriseva" verejooksuna - nina-, igeme-, emaka-, mao-, soolestiku verejooksuna. Need on iseloomulikud trombotsütopeeniale ja disagregatsioonitrombotsütopaatiale;
• Hematoomi verejooks - nahaaluste hematoomide ja sisemiste hemorraagiate moodustumine. Iseloomulik hemofiiliale ja mõnele muule seisundile;
• Segatüüpi, kombineerides nii kapillaaride kui ka hematoomide verejooksu tunnuseid, mis on iseloomulikud hemoblastoosidele (leukeemia, lümfotsütaarne leukeemia jne);
• Purpurne veritsus on väike täpiline lööve, mis tekib alguses sümmeetriliselt säärtele, seejärel levib kõrgemale reitele ja tuharatele. Haiguse progresseerumisel suureneb lööve suurus ja see võib ühineda suurteks laikudeks. Vööst kõrgemal moodustub see harva, kuigi see pole välistatud. Sellised verejooksu välised ilmingud on hemorraagilise vaskuliidi (Scheinlein-Genochi tõbi) iseloomulik tunnus;
• Mikroangiomatoosne verejooks, mis põhineb väikeste veresoonte pärilikul patoloogial. Avaldub püsiva kapillaarverejooksu kujul samas kohas.

Hemorraagilise diateesi ravimeetodid

Hemorraagilise diateesi ravi on peamiselt suunatud verejooksu kõrvaldamisele, kuna need kujutavad endast otsest ohtu kehale. Selleks on välja kirjutatud ravimid, mis suurendavad vere hüübimist, trombotsütopaatia korral aga need, mis aitavad kaasa nende paremale küpsemisele, s.t. mille eesmärk on parandada ainevahetust.

Diateese, mis on sekundaarsed, ravitakse koos neid põhjustanud haigusega. Pärilikul mehhanismil põhinevat hemorraagilist diateesi ei saa reeglina ravida, kuid pidev jälgimine ja ravi, mille eesmärk on sümptomite kõrvaldamine ja tervise säilitamine, pikendab oluliselt selliste patsientide eluiga.

Laste funktsionaalne trombotsütopaatia nõuab lapsele selliste tingimuste loomist, mis kaitseksid teda tõsiste vigastuste eest, tagades samal ajal normaalse kehalise aktiivsuse. Samuti vajate head toitumist, nakkushaiguste, eriti viirusliku etioloogia ennetamist.

Hemorraagiline diatees

Hemorraagiline diatees - haigused, mida iseloomustab verejooksu sündroom (tabel 15-1).

Tabel 15-1.Mõnede hemorraagilise diateesi rühma kuuluvate haiguste verejooksu tüübid *

TROMBOTSÜTOPEENILINE LILLA

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi) on haigus, mida iseloomustab trombotsütopeeniast (trombotsüütide arvu vähenemine veres alla 150x10 9 / l) tingitud kalduvus veritsusele koos normaalse või suurenenud megakarüotsüütide arvuga punases luuüdis.

Trombotsütopeeniline purpur on kõige levinum haigus hemorraagilise diateesi rühmast. Uute trombotsütopeenilise purpuri juhtude avastamise sagedus on 10–125 juhtu 1 miljoni elaniku kohta aastas. Tavaliselt ilmneb haigus lapsepõlves. Enne 10. eluaastat tekib haigus

esineb sama sagedusega poistel ja tüdrukutel ning 10 aasta pärast ja täiskasvanutel - naistel 2-3 korda sagedamini.

Etioloogia ja patogenees

Trombotsütopeenilise purpura korral areneb trombotsütopeenia trombotsüütide hävimise tõttu immuunmehhanismide kaudu. AT oma trombotsüütidele võib ilmneda 1-3 nädalat pärast ülekantud viirus- või bakteriaalset infektsiooni; ennetavad vaktsineerimised; ravimite võtmine nende individuaalse talumatusega; hüpotermia või insolatsioon; pärast operatsiooni, traumat. Mõnel juhul ei saa konkreetset põhjust tuvastada. Organismi sattunud antigeenid (näiteks viirused, ravimid, sh vaktsiinid) ladestuvad patsiendi trombotsüütidele ja kutsuvad esile immuunvastuse. Trombotsüütide vastased antikehad on valdavalt IgG. Reaktsioon "Ag + AT" toimub trombotsüütide pinnal. Trombotsütopeenilise purpuri antikehadega koormatud trombotsüütide eeldatav eluiga lüheneb tavapärase 9-11 päeva asemel mitme tunnini. Trombotsüütide enneaegne surm toimub põrnas. Verejooks trombotsütopeenilise purpuri korral on tingitud trombotsüütide arvu vähenemisest, sekundaarsest veresoone seina kahjustusest, mis on tingitud trombotsüütide angiotroofse funktsiooni kadumisest, veresoonte kontraktiilsuse rikkumisest, mis on tingitud serotoniini kontsentratsiooni vähenemisest veres ja verehüüve tagasitõmbamise võimatus.

Kliiniline pilt

Haigus algab järk-järgult või ägedalt hemorraagilise sündroomi ilmnemisega. Trombotsütopeenilise purpura verejooksu tüüp on petehhiaalne (sinakas). Kliiniliste ilmingute järgi eristatakse kahte trombotsütopeenilise purpuri varianti: "kuiv" - patsiendil tekib ainult naha hemorraagiline sündroom; "märg" - hemorraagia koos verejooksuga. Trombotsütopeenilise purpuri patognomoonilised sümptomid on hemorraagia nahas, limaskestadel ja verejooks. Naha hemorraagiline sündroom esineb 100% patsientidest.

Ekhümoosi arv varieerub ühest kuni mitmekordseni.

Naha hemorraagilise sündroomi peamised tunnused

trombotsütopeeniline purpur.

Erinevus hemorraagiate raskuse ja traumaatilise mõju astme vahel; nende spontaanne ilmumine on võimalik (peamiselt öösel).

Hemorraagiliste löövete polümorfism (petehhiatest kuni suurte hemorraagiateni).

Naha hemorraagiate polükroom (värvus lillast sinakasroheliseks ja kollaseks, olenevalt nende välimuse vanusest), mis on seotud Hb järkjärgulise muundumisega lagunemise vahepealsete etappide kaudu bilirubiiniks.

Hemorraagiliste elementide asümmeetria (lemmik lokaliseerimine puudub).

Valutumatus.

Sageli on verejooksud limaskestadel, kõige sagedamini mandlites, pehmes ja kõvas suulaes. Võimalikud hemorraagid kuulmekile, kõvakesta, klaaskeha, silmapõhja.

Hemorraagia kõvakestas võib viidata trombotsütopeenilise purpuri kõige raskema ja ohtlikuma ilmingu - aju hemorraagia - ohule. Reeglina tekib see äkki ja areneb kiiresti. Kliiniliselt väljendub ajuverejooks peavalu, pearingluse, krampide, oksendamise ja fokaalsete neuroloogiliste sümptomitena. Ajuverejooksu tulemus sõltub patoloogilise protsessi mahust, lokaliseerimisest, diagnoosi õigeaegsusest ja piisavast ravist.

Trombotsütopeenilist purpurt iseloomustab limaskestade verejooks. Sageli on nad oma olemuselt rikkalikud, põhjustades tõsist hemorraagilist aneemiat, mis ohustab patsiendi elu. Lapsed kogevad kõige sagedamini verejooksu nina limaskestast. Igemete veritsus on tavaliselt vähem tugev, kuid see võib muutuda ohtlikuks ka hamba väljatõmbamisel, eriti diagnoosimata haigusega patsientidel. Verejooks pärast hamba väljatõmbamist trombotsütopeenilise purpuriga tekib kohe pärast sekkumist ja ei taastu pärast selle lõppemist, erinevalt hemofiilia hilinenud, hilinenud verejooksust. Puberteedieas tüdrukutel on võimalik raske meno- ja metrorraagia. Vähem levinud on seedetrakti ja neerude verejooks.

Trombotsütopeenilise purpuriga siseorganites iseloomulikud muutused puuduvad. Kehatemperatuur on tavaliselt normaalne. Mõnikord avastatakse tahhükardia koos südame auskultatsiooniga - süstoolne müra tipus ja Botkini punktis, esimese tooni nõrgenemine aneemia tõttu. Suurenenud põrn on haruldane ja pigem välistab trombotsütopeenilise purpura diagnoosimise.

Kuuri käigus eristatakse haiguse ägedaid (kestvus kuni 6 kuud) ja kroonilisi (üle 6 kuu) vorme. Esmasel läbivaatusel ei ole võimalik kindlaks teha haiguse kulgu olemust.

Võib olla. Sõltuvalt hemorraagilise sündroomi avaldumisastmest, vere parameetritest haiguse käigus eristatakse kolme perioodi: hemorraagiline kriis, kliiniline remissioon ja kliiniline hematoloogiline remissioon.

Hemorraagilist kriisi iseloomustab väljendunud verejooksu sündroom, olulised muutused laboratoorsetes parameetrites.

Kliinilise remissiooni ajal hemorraagiline sündroom kaob, veritsusaeg väheneb, sekundaarsed muutused vere hüübimissüsteemis vähenevad, kuid trombotsütopeenia püsib, kuigi see on vähem väljendunud kui hemorraagilise kriisi ajal.

Kliiniline ja hematoloogiline remissioon ei tähenda mitte ainult verejooksu puudumist, vaid ka laboratoorsete parameetrite normaliseerumist.

Laboratoorsed uuringud

Iseloomulikud on trombotsüütide sisalduse vähenemine veres kuni üksikute trombotsüütideni preparaadis ja veritsusaja pikenemine. Verejooksu kestus ei vasta alati trombotsütopeenia astmele, kuna see ei sõltu mitte ainult trombotsüütide arvust, vaid ka nende kvalitatiivsetest omadustest. Verehüübe tagasitõmbumine väheneb oluliselt või ei toimu üldse. Sekundaarselt (trombotsütopeenia tagajärjel) muutuvad vere plasma hüübimisomadused, mis väljendub tromboplastiini moodustumise ebapiisavuses 3. trombotsüütide faktori puudulikkuse tõttu. Tromboplastiini moodustumise rikkumine viib protrombiini tarbimise vähenemiseni vere hüübimisprotsessis. Mõnel juhul täheldatakse kriisi ajal trombotsütopeenilise purpuriga fibrinolüütilise süsteemi aktiveerumist ja antikoagulandi aktiivsuse suurenemist (antitrombiinid, hepariin). Kõigil trombotsütopeeniaga patsientidel on serotoniini kontsentratsioon veres vähenenud. Hematoloogilise kriisi ajal tehtud endoteeli testid (keeramine, pigistamine, haamer, torkimine) on positiivsed. Punases veres ja leukogrammis (verekaotuse puudumisel) muutusi ei tuvastata. Punase luuüdi uurimine näitab tavaliselt normaalset või kõrgenenud megakarüotsüütide sisaldust.

Trombotsütopeenilise purpuri diagnoos põhineb iseloomulikul kliinilisel pildil ja laboriandmetel (tabel 15-2).

Trombotsütopeeniline purpur tuleb eristada ägedast leukeemiast, punase luuüdi hüpo- või aplaasiast, SLE-st ja trombotsütopaatiast.

Tabel 15-2.Trombotsütopeenilise purpuri peamised diagnostilised kriteeriumid

Hüpo- ja aplastiliste seisundite korral näitab vereanalüüs pantsütopeeniat. Punase luuüdi punkt on rakuliste elementide poolest vaene.

Blastiline metaplaasia punases luuüdis on ägeda leukeemia peamine kriteerium.

Trombotsütopeeniline purpur võib olla difuusse sidekoehaiguste, kõige sagedamini SLE ilming. Sel juhul on vaja tugineda immunoloogilise uuringu tulemustele. Antinukleaarse faktori kõrge tiiter, DNA-vastaste antikehade olemasolu viitavad SLE-le.

Peamine erinevus trombotsütopeenilise purpuri ja trombotsütopaatia vahel on trombotsüütide arvu vähenemine.

Ravi

Hemorraagilise kriisi perioodil näidatakse lapsele voodirežiimi koos selle järkjärgulise laienemisega, kui hemorraagilised nähtused kaovad. Autoimmuunse trombotsütopeenilise purpuri patogeneetiline ravi hõlmab glükokortikoidide, immunoglobuliinide määramist, splenektoomiat ja immunosupressantide kasutamist.

Prednisoloon määratakse annuses 2 mg / kg / päevas 2-3 nädala jooksul, millele järgneb annuse vähendamine ja ravimi täielik tühistamine. Hemorraagilise sündroomi suurenemisega selle ravi ajal võib prednisolooni annust lühikeseks ajaks (kuni 3 päeva) suurendada kuni 3 mg / kg / päevas, millele järgneb naasmine esialgsele annusele 2 mg. / kg / päevas. Selge hemorraagilise sündroomi, ajuverejooksu ohu korral on võimalik "pulssravi" metüülprednisolooniga (20 mg / kg / päevas intravenoosselt 3 päeva jooksul). Enamikul juhtudel on see ravi üsna tõhus. Esialgu hemorraagiline sündroom kaob, seejärel hakkab trombotsüütide sisaldus suurenema. Mõnel patsiendil tekib pärast glükokortikoidide kaotamist retsidiiv.

Praegu kasutatakse trombotsütopeenilise purpuri ravis inimese normaalse immunoglobuliini intravenoosset manustamist annuses 0,4 või 1 g/kg vastavalt 5 või 2 päeva jooksul (kursuse annus 2 g/kg) monoteraapiana või in. kombinatsioon glükokortikoididega.

Põrna veresoonte splenektoomia või trombemboolia viiakse läbi konservatiivse ravi mõju puudumisel või ebastabiilsusel, korduva tugeva pikaajalise verejooksu korral, mis põhjustab rasket hemorraagilist aneemiat, rasket verejooksu, mis ohustab patsiendi elu. Operatsioon viiakse tavaliselt läbi glükokortikoidravi taustal vanematel kui 5-aastastel lastel, kuna varasemas eas on suur põrna eemaldamise järgse sepsise oht. 70–80% patsientidest viib operatsioon praktilise paranemiseni. Ülejäänud lapsed ja pärast splenektoomiat peavad ravi jätkama.

Laste trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatavaid immunosupressante (tsütostaatikume) kasutatakse ainult siis, kui muud tüüpi ravi ei mõjuta, kuna nende kasutamise efektiivsus on palju väiksem kui splenektoomia korral. Vincristiini kasutatakse annuses 1,5-2 mg / m 2 kehapinnast sees, tsüklofosfamiidi annuses 10 mg / kg - 5-10 süsti, asatiopriini annuses 2-3 mg / kg / päevas 2-ga. -3 annust 1-2 kuuks

Viimasel ajal on trombotsütopeenilise purpuri raviks kasutatud ka danasooli (sünteetiline androgeenne ravim), interferoonipreparaate (Reaferon, Intron-A, Roferon-A), anti-D-Ig (anti-D). Kuid nende kasutamise positiivne mõju on ebastabiilne, kõrvaltoimed on võimalikud, mistõttu on vaja täiendavalt uurida nende toimemehhanismi ja määrata nende koht selle haiguse kompleksravis.

Hemorraagilise sündroomi raskuse vähendamiseks suurenenud verejooksu perioodil on ette nähtud ravimid, mis parandavad trombotsüütide adhesiiv-agregatsiooni omadusi ja millel on angioprotektiivne toime - aminokaproonhape (hematuuria korral vastunäidustatud), etamsülaat, aminometüülbensoehape. Ninaverejooksu peatamiseks kasutatakse tampooni vesinikperoksiidi, epinefriini, aminokaproonhappega; hemostaatiline käsn, fibriin, želatiinkiled.

Trombotsütopeenilise purpuriga laste posthemorraagilise aneemia ravis kasutatakse hematopoeesi stimuleerivaid aineid, kuna selle haiguse korral ei kahjustata vereloomesüsteemi regeneratiivseid võimeid. Pestud erütrotsüütide transfusioon, mis on valitud individuaalselt, viiakse läbi ainult raske ägeda aneemia korral.

Ärahoidmine

Esmast ennetamist ei ole välja töötatud. Sekundaarne ennetamine on haiguse kordumise vältimine. Trombotsütopeenilise purpuriga laste vaktsineerimine nõuab individuaalset lähenemist ja erilist hoolt. Koolilapsed on kehalisest kasvatusest vabastatud; nad peaksid vältima päikese käes viibimist. Hemorraagilise sündroomi vältimiseks ei tohi patsientidele määrata trombotsüütide agregatsiooni pärssivaid ravimeid (nt salitsülaadid, indometatsiin, barbituraadid, kofeiin, karbenitsilliin, nitrofuraanid jne). Pärast haiglast väljakirjutamist jälgitakse lapsi ambulatoorselt 5 aastat. Näidatud on vereanalüüs trombotsüütide arvuga 1 kord 7 päeva jooksul, edaspidi (säilitades remissiooni) kord kuus. Vereanalüüs on vajalik pärast iga haigust.

Prognoos

Trombotsütopeenilise purpuri tagajärjeks võib olla taastumine, kliiniline remissioon ilma laboratoorsete näitajate normaliseerumiseta, krooniline ägenemine hemorraagiliste kriisidega ja harvadel juhtudel surm ajuverejooksu tõttu (1-2%). Kaasaegsete ravimeetoditega on elu prognoos enamikul juhtudel soodne.

TROMBASTENIA GLYANTSMANN

Glyantsmanni trombasteenia on pärilik haigus, mida iseloomustab trombotsüütide kvalitatiivne halvenemine nende normaalse sisalduse suhtes ja mis väljendub verevalumite tüüpi verejooksuna.

Etioloogia ja patogenees. Tuvastatud on kahte tüüpi Glanzmanni tõbe: tüüp A (9ΐ või ρ) ja tüüp B (9ΐ). Haiguse tekkimist seostatakse glükoproteiini IIb / IIIa kõrvalekalletega ning glütseraldehüüdgofosfaatdehüdrogenaasi ja püruvaatkinaasi aktiivsuse vähenemisega trombotsüütides, mis põhjustab trombi ebapiisavat tagasitõmbumist, trombotsüütide morfoloogia kahjustust, trombotsüütide võime vähenemist, trombotsüütide kinnitumist. liitmine; hüübimisaeg ja trombotsüütide arv on normaalsed.

Kliiniline pilt Glyantsmanni trombasteenia sarnaneb trombotsütopeenilise purpuriga. Haigus avaldub erineva raskusastmega verejooksuna.

Diagnostikakliiniliste ja laboratoorsete andmete põhjal. Glyantsmanni trombasteeniat iseloomustavad:

Suurenenud verejooksu esinemine sugulastel;

Verevalumite tüüpi verejooks;

Trombotsüütide normaalne sisaldus;

Positiivsed endoteeli testid;

Suurenenud verejooksu kestus;

Verehüübe tagasitõmbumise vähenemine;

Trombotsüütide agregatsiooni vähenemine või puudumine adenosiindifosfaadi, kollageeni, adrenaliiniga.

Ravi.Glyantsmanni trombasteenia ravis kasutatakse ravimeid, mis parandavad trombotsüütide adhesiiv- ja agregatsiooniomadusi: aminokaproonhape, etamsülaat; metaboolsed ained [nt trifosadeniin (ATP), magneesiumipreparaadid]. Lisaks on ette nähtud kaltsiumkloriid, askorbiinhape + rutosiid, kohalikud hemostaatilised ained.

Ärahoidmine.Verejooksu vältimiseks soovitatakse 2-3 kuu pärast teha korduvaid trifosadeniini (ATP) ja magneesiumipreparaatide kuure. Vältida tuleks trombotsüütide adhesiivset agregatsioonivõimet halvendavate ravimite väljakirjutamist, samuti füsioteraapiaprotseduure (UVI, UHF), mis võivad neid kahjustada.

Prognoos.Haigus on ravimatu, kuid verejooks võib vanusega väheneda.

HEMOFIILIA

Hemofiilia on pärilik haigus, mis on põhjustatud plasma hüübimisfaktorite VIII (hemofiilia A) või IX (hemofiilia B) puudulikkusest ja mida iseloomustab hematoomi tüüpi verejooks. Hemofiilia levimus on 13-14 juhtu 100 000 mehe kohta.

Etioloogia ja patogenees

Sõltuvalt vere hüübimissüsteemi tegurite puudulikkusest eristatakse kahte tüüpi hemofiiliat: hemofiilia A, mida iseloomustab antihemofiilse globuliini - VIII faktori - defitsiit; hemofiilia B, millega kaasneb vere hüübimise rikkumine plasma tromboplastiini komponendi - IX faktori - puudulikkuse tõttu. Hemofiilia A on 5 korda levinum kui hemofiilia B.

A- ja B-hemofiilia (K, retsessiivne) mõjutab enamasti mehi. Patoloogiline X-kromosoom hemofiilia geeniga kandub haigelt isalt edasi tema tütardele. Nad on hemofiilia geeni kandjad, kandes haiguse edasi pooltele poegadele, kes pärivad muutunud X-kromosoomi, ja 50% nende tütardest on hemofiilia geeni kandjad (juhid).

Hemofiilia verejooksu põhjuseks on vere hüübimise esimese faasi rikkumine - tromboplastiini moodustumine

antihemofiilsete tegurite (VIII, IX) päriliku puudulikkusega. Vere hüübimise aeg hemofiilia korral pikeneb, mõnikord ei hüübi patsientide veri mitu tundi.

Kliiniline pilt

Hemofiilia võib ilmneda igas vanuses. Varaseimateks haigustunnusteks võivad olla verejooks sidemega nabanöörist vastsündinutel, tsefalohematoom, nahaalune hemorraagia. Esimesel eluaastal võivad hemofiiliat põdevad lapsed hammaste tuleku ajal veritseda. Haigus avastatakse sagedamini aasta pärast, kui laps hakkab kõndima, muutub aktiivsemaks ja seetõttu suureneb vigastuste oht. Hemofiiliat iseloomustab hematoomi tüüpi verejooks, mida iseloomustavad hemartroosid, hematoomid, hiline (hiline) verejooks.

Tüüpiline hemofiilia sümptom on verejooks liigestesse (hemartroos), väga valulik, sageli kaasneb kõrge palavik. Põlve-, küünar-, pahkluu liigesed kannatavad sagedamini; harva õla-, puusa- ning käte ja jalgade väikesed liigesed. Pärast esimesi hemorraagiaid taandub sünoviaalõõnes veri järk-järgult, liigese funktsioon taastub. Korduvad hemorraagiad liigestes põhjustavad anküloosi arengut. Lisaks hemartroosile on hemofiilia korral võimalik luukoe hemorraagia aseptilise nekroosi ja luude katlakivi tekkega.

Hemofiiliat iseloomustavad hematoomid - sügavad lihastevahelised hemorraagid. Nende imendumine on aeglane. Mahavalgunud veri püsib pikka aega vedelana, seetõttu tungib see kergesti kudedesse ja mööda sidekirme. Hematoomid võivad olla nii olulised, et suruvad kokku perifeersed närvitüved või suured arterid, põhjustades halvatust ja gangreeni. See põhjustab tugevat valu.

Hemofiiliat iseloomustab pikaajaline veritsus nina, igemete, suuõõne, harvem seedetrakti, neerude limaskestadest. Kõik meditsiinilised manipulatsioonid, eriti intramuskulaarsed süstid, võivad põhjustada tugevat verejooksu. Hammaste eemaldamine ja tonsillektoomia põhjustavad pikaajalist verejooksu. Võimalikud on hemorraagid ajus ja ajukelmetes, mis võivad põhjustada surma või kesknärvisüsteemi tõsiseid kahjustusi.

Hemorraagilise sündroomi tunnuseks hemofiilia korral on verejooksu hilinenud olemus. Tavaliselt ei teki need kohe pärast vigastust, vaid mõne aja pärast, mõnikord 6-12 tunni pärast või rohkemgi, olenevalt vigastuse intensiivsusest ja haiguse tõsidusest.

levitatsioon, kuna verejooksu esmane peatamine toimub

vereliistakud, mille sisu ei muutu.

Antihemofiilsete tegurite puudulikkuse aste sõltub kõikumisest, mis määrab verejooksu ilmingute perioodilisuse. Hemorraagiliste ilmingute raskusaste hemofiilia korral on seotud antihemofiilsete tegurite kontsentratsiooniga (tabel 15-3).

Tabel 15-3.Hemofiilia vormid sõltuvalt antigeenide kontsentratsioonist

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Hemofiilia diagnoos põhineb perekonna ajalool, kliinilisel pildil ja laboratoorsetel andmetel, millest olulisemad on järgmised muutused.

Kapillaar- ja venoosse vere hüübimise kestuse pikenemine.

Aeglustage rekaltsifikatsiooni aega.

Suurenenud aktiveeritud osaline tromboplastiini aeg (APTT).

Tromboplastiini moodustumise rikkumine.

Protrombiini tarbimise vähenemine.

Ühe antihemofiilse teguri kontsentratsiooni vähenemine

(VIII, IX).

Verejooksu kestus ja trombotsüütide sisaldus hemofiilia korral on normis, žguti, pigistamise ja muud endoteeli testid negatiivsed. Perifeerse vere pildil pole iseloomulikke muutusi, välja arvatud verejooksust tingitud rohkem või vähem väljendunud aneemia.

Hemofiiliat eristatakse von Willebrandi tõve, Glanzmanni trombasteenia, trombotsütopeenilise purpuraga (vt vastavaid jaotisi).

Ravi

Peamine ravimeetod on eluaegne asendusravi. Praegu saab hemofiiliahaigete ravimiseks kasutada 3 meetodit: profülaktiline, kodune ravi, verejooksujärgne ravi.

Ennetav meetod - defitsiitse faktori aktiivsuse hoidmine ligikaudu 5% tasemel, mis võimaldab vältida hemorraagiaid liigestes ja patsiendi puudeid. Kasutatakse kõrge puhtusastmega antihemofiilseid globuliinikontsentraate. Hemofiilia A korral manustatakse ravimeid 3 korda nädalas; hemofiiliaga B - 2 korda (vastab antihemofiilse globuliini poolväärtusajale). See meetod võimaldab patsientide täielikku sotsiaalset kohanemist, kuid on kallis, mis piirab selle kasutamist.

Kodune ravihõlmab antihemofiilse ravimi viivitamatut manustamist kohe pärast vigastust või algava hemorraagia vähimatki märki, mis võimaldab teil verejooksu varajases staadiumis peatada, vältida hematoomide, hemartrooside teket. See meetod nõuab vanemate koolitamist antihemofiilse globuliini kasutamisel.

Verejooksu ravi. Kasutatakse antihemofiilseid ravimeid, mille annused sõltuvad verejooksu iseloomust.

Praegu on Venemaa turul piisav hulk antihemofiilsete ravimite kontsentraate. Hemofiilia A korral võite kasutada Immunat, Emoklot D.I., Hemophil M, hemofiilia B puhul - Immunin, Aimariks D.I., Octanain.

Kõik antihemofiilsed ravimid manustatakse intravenoosselt kohe pärast nende taasavamist. Arvestades VIII faktori poolväärtusaega (8–12 tundi), manustatakse hemofiilia A antihemofiilseid ravimeid 2 korda päevas ja hemofiilia B korral (IX faktori poolväärtusaeg on 18–24 tundi) 1 kord päevas. .

Ägeda perioodi liigese hemorraagiate korral on vajalik täielik puhkus, jäseme lühiajaline (3-5 päeva) immobiliseerimine füsioloogilises asendis. Massiivse hemorraagia korral on soovitatav viivitamatult teha liigese punktsioon koos vere aspireerimisega ja hüdrokortisooni sisestamisega liigeseõõnde. Tulevikus näidatakse kahjustatud jäseme lihaste kerget massaaži, füsioteraapia protseduuride ja terapeutiliste harjutuste hoolikat kasutamist. Anküloosi tekkimisel on näidustatud kirurgiline korrektsioon.

Hemofiiliaga patsientide intensiivne asendusravi võib viia isoimmuniseerimiseni, inhibeeriva hemofiilia tekkeni. VIII ja IX hüübimisfaktorite vastaste inhibiitorite tekkimine raskendab ravi, kuna inhibiitor neutraliseerib manustatud antihemofiilse faktori ja tavapärane asendusravi on ebaefektiivne. Nendel juhtudel on ette nähtud plasmaferees, immunosupressandid. Siiski ei ilmne positiivne mõju kõigil patsientidel. Hemostaatilise ravi tüsistused

krüopretsipitaadi ja muude vahendite kasutamine hõlmab ka HIV-nakkusega nakatumist, parenteraalse ülekandega hepatiiti, tsütomegaloviirust ja herpesinfektsiooni.

Ärahoidmine

Haigus on ravimatu; esmane ennetamine ei ole võimalik. Verejooksu vältimine on väga oluline. Hematoomide ohu tõttu tuleks vältida ravimite intramuskulaarset manustamist. Soovitatav on määrata ravimeid suu kaudu või intravenoosselt. Hemofiiliaga laps peaks hambaarsti külastama iga 3 kuu tagant, et vältida võimalikku hamba väljatõmbamist. Hemofiiliaga patsiendi vanemad peaksid olema kurssi viidud selle haigusega laste eest hoolitsemise iseärasuste ja esmaabi andmise põhimõtetega. Kuna hemofiiliahaige ei saa füüsilist tööd teha, peaksid vanemad arendama temas intellektuaalset tööd.

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse tõsidusest, õigeaegsusest ja ravi adekvaatsusest.

VON WILLEBRANDI HAIGUS

Von Willebrandi tõbi (angiohemofiilia) on pärilik haigus (tüüp I - 9ΐ, tüüp II ja III - ρ), mida iseloomustab segatüüpi (verevalumid-hematoom) verejooksu sündroom.

Etioloogia ja patogenees. Von Willebrandi tõbi mõjutab mõlemat sugupoolt. Haiguse põhjuseks on vere hüübimisfaktori (von Willebrandi faktori) plasma-valgukompleksi VIII sünteesi rikkumine, mis põhjustab trombotsüütide agregatsiooni patoloogiat. Von Willebrandi tõbe on mitut tüüpi, III tüüp on kõige raskem. Von Willebrandi faktor sünteesitakse endoteelirakkudes ja megakarüotsüütides ning täidab kahekordset funktsiooni: osaleb vere hüübimiskaskaadis, määrates VIII faktori stabiilsuse, ning mängib olulist rolli veresoonte-trombotsüütide hemostaasis, tagades trombotsüütide adhesiooni subendoteliaalsete struktuuridega. kahjustatud veresoone ja soodustades trombotsüütide agregatsiooni.

kliiniline pilt. Esimesed haiguse ilmingud selle raskes kulgemises ilmnevad lastel esimesel eluaastal. Spontaanne verejooks tekib nina, suu, seedetrakti limaskestadelt. Puberteedieas on menorraagia võimalik. Sageli esineb nahaaluseid hemorraagiaid ekhümoosi, petehhiate, mõnikord sügavate hematoomide, hemartroosi kujul, mis muudab selle haiguse sarnaseks

hemofiilia ja eristab seda Glanzmanni trombasteeniast ja trombotsütopeenilisest purpurist. Operatsioonidega, nagu tonsillektoomia ja hammaste eemaldamine, kaasneb tugev verejooks, mis võib viia ägeda posthemorraagilise aneemia tekkeni. Erinevalt hemofiiliast algab von Willebrandi tõve korral pärast operatsiooni või vigastust verejooks kohe, mitte mõne aja pärast, ja pärast peatumist verejooks ei kordu.

Diagnostika.Von Willebrandi tõve diagnostilised kriteeriumid: perekonna ajalugu; segatüüpi verejooks; suurenenud veritsusaeg; von Willebrandi faktori ja VIII vere hüübimisfaktori kontsentratsiooni langus; trombotsüütide adhesiivsus (peetus) ja nende agregatsioon ristotsütiini (ristomütsiini) mõjul.

Ravi.Von Willebrandi tõve ravis kasutatakse samu ravimeid, mis hemofiilia puhul. Võite kasutada ADH sünteetilist analoogi - desmopressiini. Verejooksu korral (v.a. neerud!) kasutatakse aminokaproonhapet. Mestranool on näidustatud menorraagia korral.

Lümfogranulomatoos

Lümfogranulomatoos (Hodgkini tõbi) on haigus, mida iseloomustab lümfoidkoe pahaloomuline hüperplaasia koos lümfogranuloomide moodustumisega lümfisõlmedes ja siseorganites. Lümfogranulomatoos on kõige levinum lümfoomi vorm. Seda haigust kirjeldas esmakordselt inglise arst Thomas Hodgkin 1832. aastal.

Lümfogranulomatoosi esinemissagedus on 1 juhtum 100 000 lapse kohta. Esinemissageduse tipp esineb koolieelses eas. Poisid haigestuvad peaaegu 2 korda sagedamini kui tüdrukud.

Etioloogia ja patogenees

Etioloogia ja patogenees pole täielikult selged. Esinemissageduse märkimisväärne suurenemine teatud piirkonnas ja teatud ajahetkel näitab, et etioloogiline roll võib kuuluda viirustele ja keskkonnateguritele. Samuti arvatakse, et haiguse põhjuseks võib olla Epsteini-Barri viirus.

Lümfogranulomatoosi diagnoos tehakse kindlaks ainult tüüpiliste ("diagnostiliste") Berezovski-Sternbergi rakkude tuvastamisel. Tõeliselt pahaloomulise raku (Berezovski-Sternbergi kahetuumaline hiidrakk) olemus jäi teadmata, kuni ilmusid andmed võimaliku päritolu kohta monotsüütide-makrofaagide süsteemi rakkudest, mitte transformeeritud lümfotsüütidest. Lümfogranulomatoos eristab protsessi ranget levikut ühest lümfisõlmede rühmast teise (unitsentriline).

Kliiniline pilt

Haigus algab reeglina ühe või mitme lümfisõlme suurenemisega, sageli emakakaela rühmas (60-80%). Patsient ise või tema vanemad märkavad seda sageli esimesena. Harvem on kahjustatud teiste rühmade lümfisõlmed (aksillaarne, kubeme jne). Haiguse progresseerumisel kaasatakse protsessi intrathoracic ja intraabdominaalsed lümfisõlmed, maks ja põrn suurenevad. Lümfisõlmede suurus ja arv suureneb järk-järgult, need moodustavad tihedate valutute moodustiste konglomeraadi, mis ei ole üksteise ja ümbritsevate kudede külge joodetud ning vastavalt A.A. piltlikule väljendusele. Kissel, mis meenutab "kartulid kotis". Võimalikud on kopsukoe, pleura, seedetrakti, luuüdi, luustiku ja närvisüsteemi kahjustused. Lümfogranulomatoosi sagedased ilmingud võivad olla palavik, öine higistamine, kehakaalu langus, väsimus, unisus, isutus ja mõnikord nahasügelus.

Märge. Igal haiguse etapil on kaks võimalust: A - ilma joobeseisundita; B - joobeseisundiga.

Laboratoorsed uuringud

Haiguse algstaadiumis näitavad vereanalüüsid mõõdukat neutrofiilset leukotsütoosi, suhtelist lümfopeeniat, eosinofiiliat.

liu. ESR on veidi suurenenud. Haiguse progresseerumisel asendub leukotsütoos leukopeeniaga, võib tekkida aneemia ja trombotsütopeenia, mida soodustab käimasolev tsütostaatiline ja kiiritusravi. ESR saavutab kõrged väärtused. Võib-olla fibrinogeeni kontsentratsiooni suurenemine, albumiini sisalduse vähenemine, suurenemine a2-globuliinid.

Diagnoos ja diferentsiaaldiagnostika

Seletamatu põhjusega püsiva lümfadenopaatia korral tuleb kahtlustada lümfogranulomatoos. Diagnoosi selgitamiseks ja haiguse staadiumi kindlaksmääramiseks kasutatakse laboratoorseid, instrumentaalseid, röntgeniuuringuid. Otsustavaks teguriks on aga muutunud lümfisõlme histoloogiline uuring, mille käigus avastatakse spetsiifilised granuloomid, hiiglaslikud mitmetuumalised Berezovski-Sternbergi rakud.

Lümfogranulomatoos tuleb eristada banaalsest ja tuberkuloossest lümfadeniidist, leukeemiast (vt lõik "Äge leukeemia"), pahaloomulise kasvaja metastaasidest. Lümfogranulomatoosi intratorakaalse vormiga on vaja välistada tuberkuloosne bronhodeniit (vt peatüki "Kroonilised infektsioonid" jaotist "Tuberkuloos"), sarkoidoos, lümfosarkomatoos. Intraabdominaalse variandi puhul tuleks välistada tuberkuloosne mesadeniit, kõhuõõne pahaloomuline kasvaja.

Ravi

Ravi viiakse läbi spetsiaalsetes osakondades. Terapeutiliste meetmete maht sõltub haiguse kliinilisest staadiumist. Praegu eelistatakse kombineeritud ravi - kiirituse ja erinevate polükemoteraapia skeemide samaaegset kasutamist, mis võimaldab parandada pikaajalisi tulemusi. Siiski tuleb arvestada ravi kõrvalmõjudega. Kiiritusravi võib põhjustada naha, siseorganite kahjustusi (kiirituspulmoniit, kardiit, pneumoskleroos, hiline kilpnäärme alatalitlus, viljatus jne). Sageli areneb kemoterapeutiliste ravimite toksiline toime (vt lõik "Äge leukeemia").

Prognoos

Prognoos sõltub haiguse staadiumist ravi alustamise ajal. Kaasaegsed ravimeetodid võimaldavad saavutada pikaajalist remissiooni ning I ja IIA etapis - taastumist.

Äge leukeemia

Leukeemia on süsteemne verehaigus, mida iseloomustab luuüdi normaalse vereloome asendumine vähem diferentseerunud ja funktsionaalselt aktiivsete rakkude – leukotsüütide seeria varajaste prekursorite – proliferatsiooniga. Mõiste "leukeemia" pakkus välja 1921. aastal Ellerman.

Leukeemiat täheldatakse sagedusega 4-5 juhtu 100 000 lapse kohta. Lapsepõlves diagnoositakse ägedat leukeemiat sagedamini kui teisi vähktõbe. Kõigi vereloome- ja lümfoidkoe pahaloomuliste haigustega patsientide hulgas on iga kümnes laps. Leukeemia esinemissagedus lastel esineb haripunkti vanuses 2-4 aastat. Seoses viimastel aastakümnetel täheldatud leukeemiasse haigestumise tõusutendentsiga ja jätkuvalt kõrge suremusega on laste leukeemia probleem muutunud eriti aktuaalseks praktilises tervishoius.

Etioloogia ja patogenees

Leukeemia põhjused pole täielikult teada. Praeguseks on kinnitust leidnud ioniseeriva kiirguse, keemiliste eksogeensete tegurite, onkogeensete viiruste etioloogiline roll ja päriliku eelsoodumuse olulisus leukeemia tekkeks. Sõnastatakse mutatsiooniteooria põhisätted ja kloonikontseptsioon.

Peamised patogeneetilised seosed on muutused DNA sünteesis rakkudes, nende diferentseerumise rikkumine ja regulatiivsete tegurite kontrolli alt väljumine. Üldtunnustatud monoklonaalne teooria hemoblastooside, aga ka üldiselt kasvajate tekke kohta. Selle teooria kohaselt on leukeemiarakud kloon – üksiku muteerunud raku järglane. Leukeemia patogeneesi klooniteooria käsitleb haigust diferentseerumis- ja küpsemisvõime kaotanud rakkude kontrollimatu klooni vohamise tagajärjel, asendades järk-järgult teised vereloome liinid. On teada, et mutatsioonid toimuvad peaaegu pidevalt (keskmiselt üks rakk muteerub tunnis). Tervetel inimestel toimub muutunud rakkude elimineerimine immuunsüsteemi mehhanismide tõttu, mis reageerib nendele rakkudele justkui võõrastele rakkudele. Seetõttu on leukeemia areng võimalik mutageensete tegurite ebasoodsa kombinatsiooni ja keha kaitsevõime nõrgenemise korral.

Patomorfoloogia

Leukeemia põhineb hüperplastilisel kasvajaprotsessil hematopoeetilises koes koos leukeemilise metaplaasia koldega erinevates

elundid ja süsteemid. Kõige sagedamini esineb patoloogiline hematopoees seal, kus see eksisteeris embrüonaalsel perioodil: põrnas, lümfisõlmedes ja maksas. Blastrakkude uuring näitas, et ägeda leukeemia morfoloogiline substraat on erinevatel patsientidel heterogeenne. Kasvajarakkude morfoloogia, mitte haiguse kestuse järgi jagunevad leukeemiad ägedateks ja kroonilisteks.

(Joon. 15-1).

Kliiniline pilt

Haigus algab sageli järk-järgult ebamääraste kaebustega luude ja liigeste valu, väsimuse, isutus, unehäirete, palaviku kohta. Harvemini nähtud

Riis. 15-1.Leukeemia vormid ja variandid

lastel.

haiguse äkiline algus koos raske joobeseisundiga, hemorraagiline sündroom.

Patsientide nahk ja limaskestad on kahvatud, harva ikterilised, mõnikord omandab nahk mullase-rohelise varjundi. Võimalik gingiviit ja stomatiit (katarraalsest haavandilise nekrootilise), naha ja limaskestade leukeemiline infiltratsioon. Sageli märkige lümfisõlmede nähtavat suurenemist. Need on tihedalt elastse konsistentsiga, valutud ja ei ole joodetud ümbritsevate kudede külge. Mõnikord määratakse Mikulichi sümptomite kompleks - pisara- ja süljenäärmete sümmeetriline suurenemine nende leukeemilise infiltratsiooni tõttu. Sel juhul meenutavad lapsed näo turse tõttu väliselt mumpsi põdevaid patsiente.

Hemorraagiline sündroom on üks silmatorkavamaid ja sagedasemaid ägeda leukeemia tunnuseid. Patsientidel tuvastatakse hemorraagiaid nahas ja limaskestades, nina-, igemete- ja seedetrakti verejooksu, hematuuriat, ajuverejookse.

Liigeste ja luude valu võib olla tingitud sünovia leukeemilisest infiltratsioonist, luuümbrise leukeemiliste proliferatsioonide ilmnemisest, hemorraagiatest liigeseõõnes.

Ägeda leukeemia tavaline sümptom on hepatosplenomegaalia. Võib esineda südame-veresoonkonna häireid tahhükardia, südamehäälte kurtuse, funktsionaalse müra kujul; harva tähele südame piiride laienemist. Võimalik on kopsupõletiku teke.

Kesknärvisüsteemi kahjustus (neuroleukeemia) areneb närvisüsteemi blastrakkude metastaaside tagajärjel. Kõige sagedamini esineb see haiguse algperioodil, kuna leukeemia raviks kasutatavad ravimid ei tungi BBB-sse. Kõige sagedamini leitakse neuroleukeemiat patsientidel normaalse vereloome taustal. Neuroleukeemia kliiniline pilt areneb järk-järgult. Esineb pearinglust, peavalu, iiveldust, diploopiat, valu lülisambas ja roietevahelises ruumis. Mõnel lapsel on lühikese aja jooksul järsk kehakaalu tõus, buliimia, janu, mis on seotud dientsefaalse piirkonna kahjustusega. Mõnikord avastatakse neuroleukeemia juhuslikult patsientide kliinilise läbivaatuse käigus.

Leukeemia käigus eristatakse kolme etappi (mis on vajalik ravitaktika määramiseks).

I etapp - haiguse debüüt, periood kliiniliste ilmingute algusest kuni ravi mõjuni.

II etapp - remissioon. On täielikke ja mittetäielikke remissioone. Täieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooniga (kestus mitte

vähem kui 1 kuu) kliinilisi ilminguid ei esine ja müelogrammis ei tuvastata rohkem kui 5% blastrakkudest ja mitte rohkem kui 30% lümfotsüütidest. Mittetäieliku kliinilise ja hematoloogilise remissiooniga kaasneb kliiniliste parameetrite ja hemogrammi normaliseerumine ning punase luuüdi punktpunkti ei jää rohkem kui 20% blastrakkudest.

III etapp - haiguse retsidiiv. Sagedamini algab see leukeemilise infiltratsiooni ekstramedullaarsete fookuste ilmnemisega munandites, närvisüsteemis ja kopsudes normaalse vereloome taustal. Hematoloogilise retsidiivi korral ei esita paljud patsiendid kaebusi. Mõnel lapsel diagnoositakse kordumist ainult punase luuüdi uuringu põhjal. Ägeda leukeemia retsidiivi perioodil vähem väljendunud sümptomid on seotud pideva kompleksraviga, mis pärsib haiguse arengut.

Laboratoorsed uuringud

Laste ägeda leukeemia korral leitakse perifeerses veres blastrakud, aneemia, trombotsütopeenia, kõrge ESR; leukotsüütide arv on muutlik: sagedamini tuvastatakse erineva raskusastmega leukotsütoos, harvem leukopeenia. Iseloomulik diagnostiline kriteerium on "leukeemiline langus (haigutav)" (Hiatus leucaemicus)- vahevormide puudumine blastsete ja küpsete rakkude vahel. Punase luuüdi uuring viiakse tavaliselt läbi pärast perifeerse vere uurimist. Ägeda leukeemia usaldusväärne diagnostiline kriteerium on blastsete rakkude tuvastamine rinnaku punktsioonis koguses, mis moodustab rohkem kui 30% punase luuüdi rakulisest koostisest.

Diagnostika

Ägeda leukeemia diagnoos tehakse kliiniliste andmete (mürgistus, tugev kahvatus, polüadenia ja hepatosplenomegaalia) ja aja jooksul tehtud vereanalüüsi tulemuste põhjal. Plahvatusrakkude tuvastamine hemogrammis "leukeemilise haigutuse" olemasoluga võimaldab kahtlustada ägedat leukeemiat. Diagnoosi kinnitab punase luuüdi täpi uurimine. Nendel harvadel juhtudel, kui luuüdi uuring ei anna diagnoosimiseks selgeid andmeid, on vajalik trefiini biopsia. Diagnoosi aitab panna punase luuüdi hajusa või suure fookusega infiltratsiooni tuvastamine vereloome mikroobide normaalse suhte rikkumisega.

Neuroleukeemia diagnoosi kinnitamiseks on vaja uurida tserebrospinaalvedelikku. CSF hüpertensioon, pleotsütoos,

valgusisalduse püsiv tõus. Täiendav diagnostiline meetod on silmapõhja uurimine. Nägemisnärvi ketaste suurenev turse viitab püsivale intrakraniaalse rõhu tõusule, mis on seotud mitte ainult tursega, vaid mõnel juhul ka aju leukemoidse infiltratsiooniga. Kolju röntgenuuring näitab luukoe tihenemist piki õmblusi, sõrmejälgede ja veresoonte mustri suurenemist, Türgi sadula osteoporoosi.

Diferentsiaaldiagnoos

Leukeemia diferentsiaaldiagnostika viiakse läbi peamiselt leukemoidse reaktsiooniga, mis tekib vastusena sellistele haigustele nagu sepsis, rasked tuberkuloosi vormid, läkaköha, kasvajad jne. Nendel juhtudel tuvastatakse perifeerses veres hüperleukotsütoos, kuid küpsed rakud domineerivad leukogrammis ja ainult aeg-ajalt ilmuvad müelotsüüdid, ei esine "leukeemilist haigutamist". Punase luuüdi punktpunktis rakkude väljendunud noorendamine puudub. Muutused kaovad põhihaigusest paranedes.

Ägeda leukeemia ja agranulotsütoosi diferentsiaaldiagnostikas, hüpoplastiline aneemia (vt jaotist "Hüpo- ja aplastiline aneemia" peatükis "Aneemia"), trombotsütopeeniline purpur (vt lõik "Trombotsütopeeniline purpur"), kollageenhaigused, nakkuslik mononukleoos (vt. peatüki "Herpeetiline infektsioon" jaotist "Epstein-Barri viirusinfektsioon"), peaksid peamised kriteeriumid olema punase luuüdi tsütoloogilise uuringu tulemused.

Ravi

Ägeda leukeemia ravi toimub ainult spetsiaalsetes hematoloogilistes kliinikutes. Leukeemia kaasaegse ravi ülesanne on leukeemiarakkude täielik hävitamine (hävitamine). See saavutatakse kaasaegsete, põhimõtteliselt uute programmide (protokollide) kasutamisega ägeda leukeemia raviks lastel, sealhulgas tsütostaatikumide, glükokortikoidide, kiiritusravi, vereloome tüvirakkude siirdamise ja immunoteraapia abil. Ravis on 4 peamist valdkonda:

Spetsiifiline keemiaravi, mille eesmärk on haiguse remissiooni saavutamine ja kindlustamine; koosneb mitmest etapist, mis erinevad lümfoblastilise ja müeloidse leukeemia korral.

Kaasnev säilitusravi, mida viiakse läbi mürgistuse vähendamiseks kasvaja substraadi lüüsi ajal ja keemiaravi ravimite kõrvaltoimete vähendamiseks.

Asendusravi, mis on vajalik ähvardava trombotsütopeenia ja raske aneemia korral.

Punase luuüdi ja vereloome tüvirakkude siirdamine.

Ravi etapid: remissiooni esilekutsumine (saavutamine), remissiooni konsolideerimine (konsolideerimine), säilitusravi. Õigeaegse ravi ülesanne ei ole mitte ainult remissiooni saavutamine, vaid ka selle võimalikult pikk pikendamine ja patsiendi eluea pikenemine. Kuna remissiooniperioodil jääb lapse kehasse suur hulk leukeemiarakke, on vajalik toetav ravi. Kuid ei intensiivne ega säilitusravi enamikul patsientidel ei suuda protsessi kulgu pidurdada, seetõttu on õigustatud perioodiline ravi intensiivistamine - taasinduktsioon.

Väljatöötamisel on uus leukeemilise klooni mõjutamise meetod - immunoteraapia, mis seisneb patsiendi organismi immuunsüsteemi maksimaalses mobiliseerimises, et kõrvaldada organismi immunoloogiline inertsus leukeemilise aine suhtes. Nad kasutavad aktiivse immunoteraapia meetodeid, mis põhinevad humoraalsete immuunfaktorite (plasma, Ig) sisseviimisel, ja adaptiivse immunoteraapia meetodeid, mis seisnevad immuunkompetentsete doonorrakkude sisestamises kehasse (immuunlümfotsüütide sisseviimine, punase luuüdi siirdamine). Immunoteraapia meetodid võivad oma olemuselt olla spetsiifilised ka siis, kui immuunvastuse stimuleerimiseks kasutatakse teisi antigeene, näiteks BCG vaktsiini ja rõugevaktsiini. Immunoteraapia ratsionaalsed skeemid on endiselt väljatöötamisel.

Ägeda leukeemia ravi edukus sõltub nii spetsiifilise ravi määramisest kui ka meetmetest mitmesugustest (peamiselt nakkushaigustest) ja tsütostaatikumide kõrvaltoimetest põhjustatud tüsistuste ennetamiseks ja raviks. Ravi ajal võivad patsiendid kogeda iiveldust, oksendamist, anoreksiat. Tsütostaatilise ravi kõige hirmutavam tüsistus on luuüdi vereloome pärssimine, mille tagajärjel tekivad patsientidel nakkuslikud tüsistused nagu kopsupõletik, enteropaatia, haavandiline nekrootiline stomatiit, mädane keskkõrvapõletik jne. Sel perioodil on vajalik viia läbi intensiivne asendusravi, kasutada laia toimespektriga antibiootikume. Sügava müelosupressiooni korral paigutatakse patsient nakkuslike tüsistuste vältimiseks eraldi palatisse või boksi, kus luuakse võimalikult steriilsed tingimused. Töötajad järgivad samu aseptika- ja antiseptikareegleid, mis tööüksustes.

Ägeda leukeemiaga patsientide ravi tekitab suuri raskusi: see on alati pikk ja sageli täis raskeid tüsistusi. Sellega seoses tuleb ravi läbi viia spetsialiseeritud osakondades, kus arst ja haige lapse vanemad saavad täielikult aru. Viimaste aastate saavutused ägeda leukeemia ravis võivad oluliselt pikendada lapse eluiga ja mõnel patsiendil - saavutada täielik taastumine.

Patogenees

Epidemioloogia

Kliinik

Veresooneseina defektist põhjustatud hemorraagiline diatees - kaasasündinud - omandatud 4. Liigsest fibrinolüüsist põhjustatud hemorraagiline diatees - endogeenne (primaarne ja sekundaarne) - eksogeenne 5.

Hemorraagiline diatees, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide häirete kombinatsioonist (Willebrandi tõbi, DIC jne) See klassifikatsioon ei hõlma kõiki teadaolevaid hemorraagilisi diateese.

Neid on üle 300. See on hemorraagiliste seisundite klassifitseerimise põhimõtete skeem, mille järgi on võimalik klassifitseerida mitte ainult ükski teadaolev hemorraagiline seisund, vaid ka iga äsja avastatud.

Trombotsütopaatia on teine ​​​​hemorraagiliste seisundite rühm, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide komponendi halvemusest. See ühendab haigusi, mis väljenduvad trombotsüütide kvalitatiivses halvemuses, nende arvu säilimisega.

Ta sai nimeks trombotsütopaatia. Viimastel aastatel on trombotsütopaatia klassifikatsioonis toimunud suured muutused.

Nende olemus seisneb selles, et paljud nosoloogilised vormid, mille iseloomulik tunnus oli verejooks, osutusid heterogeenseteks. Katsed seostada trombotsüütide funktsionaalsete häirete üht või teist tunnust teiste elundite või süsteemide kahjustuste või tunnustega (Hermansky-Prudlaki sündroom, Chediak-Higashi jne).

) näitavad ka teatud polümorfismi. Kõik see sundis arste keskenduma trombotsüütide funktsiooni spetsiifilisele patoloogiale, mis oli aluseks.

Eristatakse järgmisi trombotsütopaatia tüüpe: 1) trombotsütopaatia koos trombotsüütide adhesiooni kahjustusega; 2) trombotsütopaatia trombotsüütide agregatsiooni kahjustusega: a) ADP-le, b) kollageenile, c) ristomütsiinile, d) trombiinile, e) adrenaliinile; 3) vabanemisreaktsiooni häirega trombotsütopaatia; 4) trombotsütopaatia koos vabanenud tegurite "akumulatsioonikogumi" defektiga; 5) tagasitõmbamisdefektiga trombotsütopaatia; 6) trombotsütopaatia eelnimetatud defektide kombinatsiooniga. Lisaks trombotsüütide defektide väljaselgitamisele on vaja haiguse diagnoosi täiendada trombotsüütide lingi kvantitatiivse poole kohustusliku näiduga (hüpotrombotsütoos, hüpertrombotsütoos, normaalne trombotsüütide arv), samuti kaasuva patoloogia avaldus.

Hemorraagiliste ilmingutega esinevate veresoonte haiguste klassifikatsioon viitab nende jagunemisele sõltuvalt veresoone morfoloogiliste struktuuride kahjustuse lokaliseerimisest. Eristage endoteeli enda kahjustusega haigusi ja subendoteeli kahjustusega haigusi.

Endoteeli kahjustused jagunevad kaasasündinud ja omandatud. Endoteeli kaasasündinud kahjustuse esindajaks on pärilik hemorraagiline telangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi).

Endoteeli omandatud kahjustuste hulgas eristatakse põletikulisi ja immuunseid haigusi, mehaaniliste tegurite põhjustatud kahjustusi. Põletikulised ja immuunsüsteemiga omandatud hemorraagilised seisundid on Henoch-Schonleini tõbi, nodulaarne arteriit, allergiline granulomatoos, vaskuliit nakkushaiguste korral ja ravimite kokkupuude.

Samasse alarühma kuuluvad kroonilised põletikulised infiltraadid, nagu Wegeneri granulomatoos, temporaalne arteriit, Takayasu arteriit. Endoteeli mehaaniliste kahjustuste hulgas eristatakse ortostaatilist purpurit ja Kaposi sarkoomi.

Subendoteliaalsete struktuuride häiretest põhjustatud hemorraagilised haigused jagunevad ka kaasasündinud ja omandatud. Kaasasündinud on Euler-Danlose sündroom, elastne pseudoksantoom, Marfani sündroom, samuti osteogenesis imperfecta haigus.

Hemorraagilised seisundid amüloidoosi, seniilse purpura, kortikosteroidide purpuri, lihtpurpuri ja hemorraagilised seisundid suhkurtõve korral kombineeritakse subendoteeli omandatud defektideks. Diagnoosi ligikaudne sõnastus: 1.

Immuunne trombotsütopeeniline purpur, mis esineb hemorraagiatega nahal ja nähtavatel limaskestadel, igeme-, nina-, sooleverejooksuga. 2.

Hemofiilia A (klassikaline hemofiilia), mis on põhjustatud VIII faktori puudulikkusest koos hemorraagiaga lihastes ja liigestes, nina-, igemete-, soole- ja emakaverejooksuga. 3.

Dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom koos naha petehhiatega, limaskestade verejooks, hematuuria, hemoptüüs. Trombotsüütide kvantitatiivsest või kvalitatiivsest defektist põhjustatud verejooksul on teatud omadused.

Enamasti iseloomustavad seda nahakahjustused – väikeste, nööpnõelapeani ulatuvate nahaverejooksude ilmnemine, mis tekivad minimaalsete verevalumitega või nagu spontaanselt, mida nimetatakse petehhiateks. Kuid koos nendega võivad ilmneda suured verevalumid ja verevalumid - ekhümoos, mis tuleneb naha ja limaskestade leotamise verest.

Need tekivad kergesti elastsete ribade, vööde jne nahale avaldatavates survekohtades.

Erinevatel aegadel tekkivad petehhiad ja ekhümoos, mis läbivad loomuliku arengu etappe ja muudavad nende värvi lillakassinisest siniseks, sinakasroheliseks, rohekaskollaseks jne.

Need põhjustavad patsiendil niinimetatud "leopardinaha" moodustumist. Mitmed pindmised petehhiad ja ekhümoos ei kao survega ning tekivad sageli suurenenud kapillaarrõhuga kohtadesse.

Pindmiste lõikehaavade ja kriimustustega kaasneb pikaajaline verejooks. Koos naha ilmingutega on trombotsüütide defektile iseloomulikud verejooksud limaskestadel.

Väga sagedased ninaverejooksud Kisselbachi piirkonnast, igemete veritsus, mis on põhjustatud hambaharja kasutamisest. Sageli ilmuvad põskede limaskestadele petehhiad ja hemorraagilised villid, mis ulatuvad suurte mõõtmeteni, kui põskede limaskest on närimise ajal vigastatud.

Suuõõne organite ja ninaneelu kirurgilised sekkumised on väga ohtlikud. Hammaste väljatõmbamine ja mandlite eemaldamine võib põhjustada ulatuslikku verejooksu, mis ohustab patsiendi elu.

On uudishimulik, et need patsiendid taluvad kõhuoperatsioone palju kergemini. Hemostaasi trombotsüütide lingi patoloogias kirjeldatakse hemorraagiaid kõhuõõnes, pleura, silmaõõnes, võrkkesta ja aju hemorraagias.

Harvad pole ka kopsu-, soole- ja neeruverejooksud. Naistel on peamisteks ilminguteks sageli menorraagia ja metrorraagia – pikaajaline raske menstruatsioon ja ekstratsükliline emakaverejooks.

Kirjeldatud on munasarjade hemorraagiate juhtumeid, mis simuleerivad emakavälise raseduse arengut. Hemostaasi trombotsüütide sideme defektide korral ei ole liigeste ja lihaste hemorraagiad iseloomulikud.

Kõige sagedamini areneb selline hemorraagiline diatees trombotsüütide arvu vähenemise tõttu. On üldtunnustatud, et seisundit peetakse kriitiliseks, kui trombotsüütide tase on alla 30 * 109 / l, kuigi mõned autorid usuvad, et verejooks on vajalik ainult trombotsüütide arvu vähendamiseks veelgi madalamale - 7 * 109 / l.

Dokumenteeritud trombotsütopeenia selgitamisel tuleb alati meeles pidada, et igal tervel inimesel ladestub põrnas kuni 1/3 kõigist trombotsüütidest. Põrna suuruse suurenemisega võib ladestunud trombotsüütide arv märkimisväärselt suureneda ja viia nende arvu vähenemiseni perifeerses veres.

Sellistel juhtudel on sageli vaja otsustada, kas splenektoomia on vajalik, enamikul juhtudel taastades trombotsüütide arvu normaalseks. Alkoholi suurte annuste kasutamisel tekib trombotsütopeenia nii trombotsüütide hävimise kui ka nende moodustumise vähendamise tõttu.

Sarnaselt aneemiaga võib ka trombotsütopeenia olla lahjendusliku iseloomuga, st.

Ilmub vere lahjendamise tõttu. Tuleb tunnistada, et sellised olukorrad ei ole haruldased, kuid neil pole praktilist tähtsust, kuna need ei põhjusta hemorraagilisi ilminguid ja on mööduvad.

Praktilise tähtsusega on trombotsütopeenia, mis tekib siis, kui suur verekaotus täiendatakse "vana" verega. Seda tuleks arvestada ja "vana" vere ülekandmist värskega vahetada.

Lisaks trombotsütopeeniale, mis on põhjustatud ebapiisavast paljunemisest, eluea lühenemisest, trombotsüütide ladestumisest ja lahjenemisest, tuleb südame-kopsu pindadele settides silmas pidada ka nende tekkevõimalust, mis on tingitud trombotsüütide eliminatsioonist vereringest. masinad ja settimine tekkivatesse trombidesse, eriti DIC-ga. Lisaks trombotsüütide kvantitatiivsele defektile on teada ka nende kvalitatiivsed häired - trombotsütopaatiad.

Trombotsütopaatia olemasolu sai teatavaks pärast Šveitsi arsti E. Glanzmani tähelepanekute avaldamist 1918. aastal.

Kirjeldati patsienti, kelle hemorraagilised ilmingud vastasid trombotsütopeenilisele purpurile, kuigi trombotsüütide arv oli normi piires. Hemofiilia kliinilist pilti iseloomustab verejooks, mis on tavaliselt seotud mingi traumaga, nii koduse kui ka kirurgilise traumaga.

Sagedamini tekib verejooks mõni aeg pärast koekahjustust ja seda iseloomustab raskusi selle peatamisega. Verejooks võib olla väline, subkutaanne, intramuskulaarne, intraartikulaarne ja parenhümaalne.

Kõige traumaatilisemad on hemorraagiad lihastes ja liigestes. Hemorraagia koljuõõnde lõpeb sageli surmaga.

Nina ja igemete veritsus, limaskesta verejooks, vastsündinute nabaverejooks, metrorraagia, verejooks seedetraktist ja kuseteedest võib esineda hemofiilia mis tahes variandi korral. Mõnel patsiendil võivad verejooksu esile kutsuda lokaalset põletikku põhjustavad infektsioonid (tonsilliit, põiepõletik, ägedad hingamisteede infektsioonid jne).

Oluline on meeles pidada, et hemorraagiliste ilmingute raskusaste ainult hemofiilia A ja B korral on teatud korrelatsioonis prokoagulandi defekti tasemega. Teiste hemofiiliate puhul ei saa seda selgelt jälgida.

Erinevused kliinikus on ainult kaks haigust, mis on põhjustatud fibriini moodustumise defektist. Need on XIII faktori defekt, mida iseloomustab karedate keloidsete armide teke koekahjustuse kohtades, samuti VIII faktori antigeeni defekt (von Willebrandi tõbi).

Seda haigust kirjeldas Soome arst Erich von Willebrand Ahvenamaa elanike seas 1926. aastal. Nende patsientide uurimisel selgus, et normaalsed trombotsüüdid ei ole võimelised täitma oma hemostaatilist funktsiooni ilma neile kinnituva VIII faktori antigeenita. veresoonte seina kahjustatud piirkonda.

See oli "trombotsütopeenilise" kliinilise pildi põhjus - naha ja limaskestade petehhiaalne verejooks - nina ja suu verejooks, ekhümoos, menorraagia, pikaajaline verejooks lõikehaavadest, sügavate hematoomide ja hemartrooside äärmine haruldus. von Willebrandi tõbi, mis pärineb autosomaalselt domineerival viisil, mis mõjutab nii mehi kui naisi, on kolmas kõige levinum hemorraagiline seisund, mis on põhjustatud prokoagulantide defektist, moodustades umbes 10% nende arvust.

Samal ajal tekitab kliinilise pildi eripära sageli vastuväiteid von Willebrandi tõve tingimusteta omistamisele hemofiilia kategooriasse. Viimaste aastate tööd annavad alust rääkida selle haiguse heterogeensusest ja võimalusest eristada kuut selle alatüüpi.

Von Willebrandi tõve patogeneesi dešifreerimine näitas haiguse väljakujunemise võimalust nii teguri absoluutse vähenemise kui ka selle funktsionaalse alaväärsuse korral. Hemorraagilised seisundid, mis on põhjustatud hemostaasisüsteemi erinevate komponentide rikkumiste kombinatsioonist, on väga levinud.

Selle rühma kõige tüüpilisem esindaja on dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroomi (DIC) ägedad ja alaägedad variandid. DIC-l, mida nimetatakse ka trombohemorraagiliseks ehk tarbimiskoagulopaatiaks, on oma arengulised tunnused.

Hemorraagia on sekundaarne. Neid põhjustavad mitmed mikrotrombid, mis tarbivad fibriini ja trombotsüüte ning põhjustavad seeläbi hüpokoagulatsiooni.

Hüpokoagulatsiooni suurendab tavaliselt hüperfibrinolüüs, mis on oma olemuselt reaktiivne. Kroonilised DIC tüübid praktiliselt ei avaldu verejooksuna ja neid ei käsitleta selles jaotises.

Kliiniliselt avaldub dissemineeritud intravaskulaarne mikrokoagulatsioon mitmel viisil. Selle mitmekesisuse määrab ettearvamatu ja kõige veidram kombinatsioon erinevate siseorganite mikrotsirkulatsiooniteede tromboosi levimuse ja raskusastmest kiniinisüsteemi, komplemendi ja sekundaarse fibrinolüüsi aktiveerimisega.

Olulise tähtsusega pole mitte ainult tromboosi intensiivsus selle kvantitatiivses mõttes, vaid ka trombide moodustumise kiirus, samuti mikrotsirkulatsiooni voodi domineeriva obstruktsiooni lokaliseerimine, mis määrab teatud elundite talitlushäire. Verevalumid, vererõhu langus ja siseorganite funktsionaalsuse langus määratakse intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni raskusastmega.

Verejooks ja verejooks nahasse on sageli DIC-i kõige märgatavamad sümptomid, eriti noortel inimestel. Neid määravad sellised muutused vere omadustes, nagu prokoagulantide taseme langus, trombotsüütide arvu vähenemine, trombiini toimest tingitud muutused nende funktsionaalsetes omadustes, samuti reaktiivse fibrinolüüsi aktiveerumine ja mõnede vereliistakute toime. fibriini lagunemissaadused – fibrinogeen.

Verejooks avaldub kõige sagedamini naha petehhiate, ekhümoosi, limaskestade verejooksu, süstekohtade verejooksu, hematuuria, hemoptüüsina. Mõnikord võib verejooks ja mikrotromboos piirduda ühe või mitme elundiga, nagu aju, neerud ja kopsud.

Samal ajal tõusevad esiplaanile ühe või teise organi funktsionaalse puudulikkuse nähtused, mis määravad kliinilised sümptomid. DIC kulg võib olla ka vastupidine, kuid see sõltub nii ravist kui ka organismi enda võimest neutraliseerida aktiivseid verehüübimisfaktoreid fibriini.

Intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni kliinilist pilti võivad komplitseerida ägeda elundiisheemia nähtused. Neid juhtumeid ei saa pidada haruldaseks.

Üsna sageli täheldatakse seda nähtust neoplastiliste haigustega patsientidel, kellel DIC nähud võivad olla kombineeritud pindmise flebiidi, süvaveenide tromboosi, sääre, arteriaalse tromboosi ja abakteriaalse trombootilise endokardiidi sümptomitega. Kuigi dissemineeritud intravaskulaarse mikrokoagulatsiooni kliinilised ilmingud on väga mitmekesised, tuleb meeles pidada, et need kõik on tingitud eelkõige mikrotromboosist tingitud verevoolu häiretest teatud elundite mikrotsirkulatsioonisängis, mis põhjustab nende funktsioonide üht- või teist rikkumist ning teiseks hemorraagilise diateesi raskusaste ja levimus, mis omakorda võib mõjutada teatud organite ja süsteemide funktsioone, muutes omal moel haiguse kliinilist pilti.

DIC tekke võimalust tuleb meeles pidada, kui patsiendil on vereringehäired, infektsioonid, pahaloomulised kasvajad, hemolüütiline aneemia. Kliiniline pilt, üsna selgelt, võib aidata diagnoosida intravaskulaarset mikrokoagulatsiooni ägedas vormis.

DIC-i kroonilise tüübi tuvastamiseks annavad kliinilised näitajad palju vähem teavet. Veresooneseina patoloogiast põhjustatud hemorraagilised seisundid on väga heterogeenne rühm, mida iseloomustab väga lai valik kliinilisi ilminguid.

Nende haiguste levinumad ilmingud on naha petehhiad ja hemorraagilised lööbed, kergesti esile kutsutud või spontaanne veritsus erineva lokaliseerimisega limaskestadelt. Veresoonte kahjustustest kui hemorraagilise sündroomi põhjustest saab rääkida ainult trombotsüütide ja fibriini moodustumise protsessi puudumisel.

Vaatame üksikasjalikumalt ülaltoodutest kõige levinumat. Kõige sagedasem autosoomselt dominantselt pärilik kaasasündinud vaskulaarne patoloogia on hemorraagiline telangiektaasia (Randu-Osler).

Diagnoos saab klassikalise triaadi - naha telangiektaasia, haiguse pärilikkuse ja sagedase verejooksu - olemasolul. Mõjutatud on kapillaarid ja postkapillaarveenid.

Telangiektaaside suurus võib ulatuda nõelatorkest kuni suurte, 3–4 mm läbimõõduga angioomideni. Need paiknevad limaskestadel, näonahal, kehatüvel ja ülemistel jäsemetel.

Nende äratundmine pole keeruline. Kuni 20% selle patoloogiaga patsientidest on kopsudes arteriovenoossed šundid.

Tavaliselt kulgeb haigus healoomuliselt, võttes õigeaegseid meetmeid verejooksu peatamiseks ja aneemia raviks. Teleangiektaaside olemasolu määrab elastse membraani ja lihaskiudude puudumine veresoonte teatud osades.

Sein koosneb ainult endoteelist. Teistes piirkondades täheldatakse arteriovenoossete aneurüsmide moodustumist.

Häiritud struktuur ei lase anumatel kahjustuse korral kokku leppida, mis määrab verejooksu.

Diferentsiaaldiagnoos

Veritsusaja pikenemine protrombiini ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja normaalväärtustega paneb mõtlema trombotsüütide lingi patoloogiale. Trombotsüütide loendamine võimaldab eraldada trombotsütopaatia ja trombotsütopeenia. Osaliselt aktiveeritud tromboplastiini aja pikenemine normaalse protrombiini ja veritsusajaga viitab kõige tavalisemale hemofiiliale. Protrombiiniaja pikenemine normaalse veritsusajaga ja osaliselt aktiveeritud tromboplastiini ajaga võimaldab diagnoosida VII faktori defekti (hüpoprokonvertineemia).

Lihtsasti teostatava baariumiplasmat kasutava uuringu lisamine loetletud testidele võimaldab eristada hemofiiliat A hemofiiliast B, mis on oluline ravimeetmete valikul. Loomulikult on see diagnoos ainult kvalitatiivne. Prokoagulandi defekti kvantitatiivse raskusastme kindlaksmääramiseks on vaja plasmakatseid, mis viiakse läbi spetsialiseeritud laborites. Samas kohas tehakse teste, mis dešifreerivad trombotsüütide funktsioonide defekte – adhesiooni, agregatsiooni, vabanemisreaktsioone, tagasitõmbumist.

Praktikute jaoks piisab kvaliteetsest diagnostikast juhtudel, kui kliiniline olukord nõuab kiireloomulisi ravimeetmeid.

Ravi

Kasutatakse AGG kontsentraate, värskelt külmutatud plasmat, IX faktorit sisaldavaid kontsentraate. Viimastel aastatel on nendel patsientidel näidatud desmopressiini kasutamise efektiivsust, mis on võimeline kiiresti suurendama VIII faktori kompleksi taset plasmas tänu selle vabanemisele veresoonte endoteelirakkudest.

Ravimit (0,3 mg/kg) süstitakse intravenoosselt 15-30 minuti jooksul. Von Willebrandi tõve ravi Soovitatav on kasutada krüosadet.

Desmopressiin võib olla efektiivne I tüüpi von Willebrandi tõve korral. Immuunse trombotsütopeenilise purpura ravi.

Splenektoomia on soovitatav patsientidele, kelle haigus on kestnud üle 1 aasta ja 2-3 ägenemise korral pärast kortikosteroidravi. See meetod on näidustatud ka kõigile raske purpuriga patsientidele, kui kortikosteroidide kasutamise mõju puudub.

Kortikosteroidravi ja splenektoomia ebaefektiivsuse korral on võimalik tsütotoksilisi ravimeid (vinkristiin 1,4 mg/m2 või vinblastiin 7,5 mg/m2) kasutada intravenoosselt üks kord nädalas 4-6 nädala jooksul. Teleangiektaasia (Rendu-Osleri tõbi) ravi.

Spetsiifilist ravi ei ole. 50-100 ml päevase verekaotuse korral on soovitatav kasutada rauapreparaate, vereülekannet.

Protrombiini kompleksfaktorite defektidest tingitud verejooksu korral on soovitatav kasutada K-vitamiini (sünteetiline vees lahustuv ravim, 5 mg päevas). DIC-i ravi.

Selle rühma väljendunud heterogeensuse ja selliste seisundite üldtunnustatud klassifikatsiooni puudumise tõttu ei saa väita, et iga konkreetse juhtumi kohta oleks võimalik anda ammendavaid soovitusi. Sellegipoolest usume, et selliste patsientide ravi põhimõtted peaksid olema teada igale arstile.

1. DIC peamise põhjuse eemaldamine või aktiivne ravi - antibiootikumid, tsütostaatikumid, šoki aktiivne ravi, tsirkuleeriva plasmamahu normaliseerimine, sünnitus, hüsterektoomia jne.

Intravaskulaarse koagulatsiooni peatamine - hepariini subkutaanne või intravenoosne manustamine, trombotsüütide agregatsiooni vastased ravimid (kurantiil, tiklopediin, atsetüülsalitsüülhape jne); vititrombiin III kontsentraadi manustamine; valgukontsentraadi "C" kasutuselevõtt.

3. Verekomponentide sisseviimine vastavalt näidustustele - trombotsüütide mass, pestud erütrotsüüdid, krüopretsipitaat, protrombiini kompleks; värskelt külmutatud plasma.

4. Liigne fibrinolüüsi mahasurumine - g-aminokaproonhape, para-aminobensoehape.

Loomulikult tuleb seda ravi läbi viia, jälgides pidevalt fibrinogeeni taset, trombotsüütide arvu ja fibrinolüüsi. Vere koondseisundi kehaväline graviskirurgiline korrigeerimine hematoloogiliste ja mittehematoloogiliste haiguste korral.

Gravitatsiooniline verekirurgia (GCC) on kehaväliste meetodite kompleks perifeerse vere koostise korrigeerimiseks spetsiaalsete seadmete abil, mis kasutavad vedeliku fraktsioonideks eraldamiseks gravitatsioonijõude. Nendes seadmetes, mida nimetatakse hemoprotsessoriteks-fraktsionaatoriteks, eraldatakse veri tsentrifugaaljõudude mõjul erineva molekulmassiga komponentideks.

Selle tulemusena on võimalik eemaldada rakke, plasmat, mürgiseid aineid, immuun- ja muid verekomponente, samuti asendada need ravimitega, mis muudavad selle morfoloogilist koostist, agregatsiooniseisundit ja reoloogilisi omadusi. Sõltuvalt eemaldatava morfoloogilise substraadi koostisest (aferees) jagunevad HCC meetodid mitmeks variandiks: 1) plasmaferees - plasma eemaldamine perifeersest verest; 2) granulotsütaferees - granulotsüütide eemaldamine; 3) lümfotsütaferees - lümfotsüütide eemaldamine; 4) tromboletferees - trombotsüütide eemaldamine; 5) blastotsütaferees - blastrakkude eemaldamine; 6) lümfaferees - lümfi eemaldamine rindkere lümfikanalist; 7) müelokarüotsüteferees - luuüdi suspensiooni eraldamine rakulisteks elementideks ja selle elementide ekstraheerimine suspensioonist.

HCC meetodid taastavad vere normaalse koostise mitte ainult kombineeritud toidulisandi (ülekanne), vaid ka üksikute komponentide eemaldamise (aferees) abil.erinevad patoloogilised seisundid. MCC tööks on loodud spetsiaalsed seadmed.

Pideva verevooluga seadmetes toimub fraktsioneerimisprotsess pidevalt, operatsiooni käigus jagatakse veri komponentideks, eemaldatakse vajalik fraktsioon ning ülejäänud veri antakse pidevalt patsiendile tagasi. Seadmetel on tsentrifuugrootor, kiirteede süsteem, rullpumbad, mootor, juhtimissüsteem.

Peristaltiliste pumpade toimel juhitakse patsiendi veri läbi kateetri kiirteede süsteemi, kus see segatakse antikoagulandiga ja siseneb seadme rootorisse. Rootoris fraktsioneeritakse veri tsentrifugaaljõudude (gravitatsioonijõudude) mõjul komponentideks, erinevate fraktsioonide kihid viiakse spetsiaalsetesse aukudesse ja vajalik verekomponent eemaldatakse peristaltiliste pumpade abil.

Verd infundeeritakse pidevalt. Seadmetes, kus rootoris on katkendlik verevool, toimub selle fraktsioneerimine.

Kui veri koguneb rootorisse, tõrjutakse sellest järjest välja plasma, seejärel trombotsüüdid ja leukotsüütide suspensioon. Pärast seda peatatakse verevool patsiendist ja erütrotsüütide suspensioon juhitakse rootori vastupidise liikumisega reservuaari reinfusiooniks.

Pärast punaste vereliblede reinfusiooni tsükkel kordub. Seadmed pakuvad mitmeid metoodilisi tehnikaid: 1) sulatatud erütrotsüütide deglütseriniseerimine; 2) konserveeritud erütrotsüütide pesemine; 3) erütrotsüteferees; 4) plasmaferees; 5) lümfotsütaferees; 6) granulotsütaferees; 7) trombotsüütide ferees; 8) plasmasorptsioon bioloogilistel sorbentidel (hepatotsüüdid, põrnarakud, pankrease beetarakud); 9) plasmasorptsioon keemilistel sorbentidel; 10) erütrotsüütide hapnikuga varustamine erütrotsüütefereesi taustal.

Gravisurgilisi operatsioone kasutatakse järgmistel juhtudel, mis on seotud vere morfoloogilise ja biokeemilise koostise rikkumisega: 1) plasma valgu koostise korrigeerimine - eksogeensete ja endogeensete patoloogiliste valkude eemaldamine; 2) immuunhäirete korrigeerimine - tsirkuleerivate immunoglobuliinide, antigeen-antikeha komplekside, komplemendi komponentide, T-lümfotsüütide, lümfi eemaldamine rindkere lümfikanalist; 3) vere rakulise koostise korrigeerimine - trombotsüütide, erütrotsüütide, blastrakkude jne eemaldamine. Enamasti tehakse graviskirurgilisi operatsioone siis, kui patsiendid on tavaravi suhtes resistentsed ja vajavad meetmeid selle resistentsuse vähendamiseks ja ravi efektiivsuse suurendamiseks. Konservatiivse ravi tavapäraste meetoditega.

Plasma valgu koostise graviskirurgilist korrigeerimist kasutatakse tabelis näidatud patoloogiliste seisundite ja haiguste korral. Gravitatsiooniga plasmafereesi saab kombineerida muude meetoditega ebanormaalsete valkude eemaldamiseks plasmast.

Kõige sagedamini on immunosorptsioon, plasma sorptsioon seotud plasmafereesiga. Plasma koostise graviskirurgilise korrigeerimise kõige edukam operatsioon on siis, kui on vaja peatada pikaajalise kompressiooni, suurenenud viskoossuse, dissemineeritud intravaskulaarse koagulatsiooni sündroom.

Gravikirurgilise korrektsiooni meetodid on perspektiivsed ja efektiivsed ka vajadusel erinevate haiguste tagajärjel või südame-kopsu aparaadiga kirurgilise sekkumise tagajärjel häirunud vere agregatsiooniseisundi aktiivseks reguleerimiseks. Juhtides infusioonilahuste tarnimise kiirust liinis, võimaldab erütrotsüütide massi tagastamine patsiendile seadmetel PF-0,5 või RK-0,5 reguleerida veresoonkonna täitmist, hoida vererõhku vajalikul tasemel, eemaldab samaaegselt kolesterooli, fibrinogeeni ja muid aineid, parandab oluliselt vere reoloogilisi omadusi ja mikrotsirkulatsiooni verevoolu, sealhulgas kopsuarteri väikeste harude trombembooliat.

Vere agregaatseisundi graviskirurgilise korrigeerimise abil on võimalik moodustada kontrollitud hemodilutsiooni, hüpo- ja normovoleemiat, kontrollida mis tahes biokeemiliste tegurite kontsentratsiooni veres ja selle rakuliste elementide arvu. Uus lähenemine antitrombootilisele ravile seisneb vere graviskirurgilises fraktsioneerimises pidevas voolus, kasutades PF-0,5 tüüpi seadmeid, et vähendada hüübimisprotsesse ja vähendada vere viskoossust, eemaldades verest liigse koguse raku- ja plasma hemostaasifaktoreid. ringlev veri.

Samal ajal viiakse veresoonte voodisse reoloogiliselt aktiivsed lahused (reopolüglütsiin, albumiin) ja antitrombiin III värskelt külmutatud doonoriplasma osana. Selle meetodi kasutamine ei välista traditsioonilisi tromboosivastaseid aineid, vaid, vastupidi, suurendab nende terapeutilist toimet, avardab kaasaegse kardioloogia, elustamise ja kirurgia võimalusi.

Pikaajalise kokkusurumise sündroomi korral on plasmaferees näidustatud kõigile patsientidele, kellel on joobeseisundi tunnused, kompressiooni kestus on üle 4 tunni ja kahjustatud jäseme tugevad lokaalsed muutused. Inimese immunoloogilise seisundi efektiivne korrigeerimine läbi plasmafereesi, antikehade ja immuunkomplekside eemaldamise vereringest, immunogeensete plasmavalkude ja põletikumediaatorite – kiniinide, komplemendi faktorite, mis määravad põletikulise vastuse ja koekahjustuse autoimmuunprotsessides.

Traditsiooniline meetod immunoloogilise reaktiivsuse vähendamiseks immunosupressiivsete farmakoloogiliste ainetega (tsüklofosfamiid, asatiopriin, kortikosteroidid) haiguste puhul, mida nimetatakse "immuunkompleksihaigusteks", ei ole alati efektiivne ja ravimid ise on üsna mürgised. Kliinilised vaatlused näitavad gravitatsioonilise plasmafereesi märkimisväärset terapeutilist efektiivsust seda tüüpi haiguste puhul.

Patoloogilised seisundid Haigused Alloimmunisatsioon Vastsündinu hemolüütiline haigus Neerutransplantaadi äratõukereaktsioon Autoimmunisatsioon Autoimmuunne hemolüütiline aneemia Autoimmuunne trombotsütopeeniline purpur Myasthenia gravis Goodpasture'i sündroom Pemfigus Immuunkomplekside agressiivsus see suur operatsioon võimaldab teostada süsteemne erütematoosluupus mis võimaldab enamikul juhtudel operatsiooni taluvus on hea. ambulatoorselt, patsientide kinnipidamine pärast seansi arsti 2-4 tundi Kroonilise lümfotsütaarse leukeemia korral eemaldatakse ühe leukotsütafereesi seansi jooksul patsiendi kehast kuni 4 * 1012 leukotsüüti.

Eemaldatud leukotsüütide arv sõltub otseselt perifeerse vere esialgsest leukotsütoosist. Tsütofereesi seansside ja kursuste vahelised intervallid, nende arv määratakse kindlaks patsiendi reaktsiooni omadustega sellele operatsioonile ning haiguse kliinilisele ja hematoloogilisele pildile.

Gravitatsioonilise tsütafereesi kliiniline toime võimaldab teostada järgnevat tsütostaatilist ravi ja parandada sellele reageerimist, mis on oluline keemiaravi resistentsuse kujunemisel veresüsteemi kasvajahaiguste korral. Kliinilises praktikas kasutatakse ka meetodeid vere rakulise koostise korrigeerimiseks, mis põhinevad puuduvate rakuliste elementide ülekandel.

Mõnikord on esikohal doonoritelt tsütafereesi teel saadud üksikute rakukontsentraatide ülekanded Patoloogilised seisundid Hemoblastoosi haigused Äge leukeemia Krooniline lümfotsüütleukeemia Krooniline müelogeenne leukeemia Erütreemia Trombotsütoos Hemorraagiline trombotsüteemia Pneumoonia beetsungeemia Trombotsütoos simologlobinoanpaatia trombotsütoos hemoglobinoanpaatia Bronhiaalastma (nakkuslik vorm) Muud seisundid Reumatoidartriit Glomerulonefriit Vaskuliit Pahaloomulised kasvajad Põletikuline soolehaigus (Crohni tõbi) Stabiilse positiivse efekti saavutamiseks on vajalik intensiivse plasmafereesi korduv kasutamine kombinatsioonis immunosupressiooni ja tsütostaatilise raviga. Tulemus sõltub igal juhul ravi alguse ajast, plasmafereesi ja plasmavahetuse sagedusest ja mahust ning patsiendi valikukriteeriumide selgest kehtestamisest.

Tsütafereesil põhinevaid vere rakulise koostise korrigeerimise meetodeid kasutatakse hemoblastooside, trombotsütoosi, hemoglobinopaatiate ja muude haiguste ravis mitmete haiguste kompleksravis. Granulotsüütide ülekannet kasutatakse põletuste, sepsise ja neutropeeniaga patsientide ravis.

Trombotsüütide ülekandeid kasutatakse trombotsütopeenilise päritoluga hemorraagiate korral. Leukotsüütide ja trombotsüütide lisanditeta erütrotsüütide mass kantakse üle patsientidele, kellel on leukotsüütide vastased antikehad neerusiirdamise, pikaajalise kompressiooni sündroomi ja kirurgiliste sekkumiste ajal.

HCC operatsiooni vastunäidustuste määramisel on oluline kindlaks teha patsientide somaatilise kompensatsiooni aste, kardiovaskulaarsüsteemi seisund, vere üldseisundi reguleerimise süsteem, hemogrammid, maksa- ja neerufunktsioonid. Mao ja kaksteistsõrmiksoole peptilise haavandi korral ägedas staadiumis, vaimuhaiguse korral HCC operatsioone ei soovitata.

Kohustuslik on määrata inimese immuunpuudulikkuse viiruse (HIV) vastase pinnaantigeeni ja antikehade võimalik olemasolu. HAsAg või HIV-vastaste antikehade tuvastamisel on vajalik kasutada spetsiaalselt spetsiaalseid verefraktsioneerimisseadmeid graviskirurgilise operatsiooni läbiviimiseks.

Tähelepanu! Kirjeldatud ravi ei taga positiivset tulemust. Usaldusväärsema teabe saamiseks konsulteerige ALATI spetsialistiga.

Hemorraagiline diatees

Hemorraagilise diateesi rühma kuuluvad haigused, mida iseloomustab suurenenud kalduvus hemorraagiale ja verejooksule.

Arvestades, milline hemostaasi lülidest on kahjustatud, eristatakse vasopaatiat, trombotsütopaatiat ja koagulopaatiat.

Vasopaatia. Vasopaatiate keskmes on kapillaaride ja väikeste veresoonte seina kahjustus. Need ühendavad suurt hulka kaasasündinud ja omandatud vaskulaarseina häireid (mitmekordne Randu-Osleri angiomatoos, isoleeritud angiomatoos, hemorraagiline vaskuliit, kõrvits, Mayocchi purpur jne). Praegu on nendest haigustest kõige levinum hemorraagiline vaskuliit.

Trombotsütopaatia- see on veritsushaigus, mis on põhjustatud kas ebapiisavast trombotsüütide arvust veres (trombotsütopeeniline purpur) või nende funktsioonide rikkumisest (Glantzmanni tromboosteenia, von Willebrand-Jurgensi angiohemofiilia). Verejooks on tingitud hemostaasisüsteemi trombotsüütide faktori puudumisest. Selle rühma kõige levinum haigus on trombotsütopeeniline purpur.

Koagulopaatia. Sellesse rühma kuuluvad verejooksud, mis on seotud plasma hüübimisfaktorite puudulikkusega. Kõige märgatavamad muutused vere hüübimises tekivad aktiivse trombokinaasi moodustumise 1. faasis osalevate tegurite puudulikkuse korral. Nende tegurite puudulikkusest põhjustatud patoloogilisi protsesse nimetatakse hemofiiliaks (A, B, C, D). Hüübimishäiret, mis tuleneb järgmistes faasides osalevate tegurite puudulikkusest, nimetatakse pseudohemofiiliaks.

Hemorraagiline vaskuliit (Schonlein-Genochi tõbi, kapillaaride toksikoos)

Etioloogia. See on nakkuslik-allergiline haigus, mida iseloomustab väikeste veresoonte veresoonte seina kahjustus koos mikrotrombide moodustumisega.

Organismi sensibiliseerimist põhjustavad allergeenid võivad olla: bakteriaalne infektsioon (sarlakid, tonsilliit, SARS); ravimid (vaktsiinid, antibiootikumid, B-vitamiinid jne); toiduained (kohustuslikud allergeenid: muna, kala, maasikad, tsitrusviljad, säilitusaineid sisaldavad toiduained). Paljudel patsientidel on võimalik tuvastada kroonilise infektsiooni koldeid.

Kõikidel juhtudel esineb varjatud asümptomaatiline periood 1-3 nädalat, mis vastab antikehade tekkeks kuluvale ajale.

Kliinik. Haigus algab sageli ägedalt. Enamikul lastel tõuseb kehatemperatuur 38–39 ° C-ni, ilmnevad joobeseisundi sümptomid. Haiguse kliinikus eristatakse mitmeid juhtivaid sündroome.

Naha hemorraagiline sündroom- esmalt alajäsemetele ja tuharatele, seejärel ülajäsemetele, alaseljale, harvem rinnale, kaelale, näole tekivad väikesed erütematoossed laigud, mis muutuvad kiiresti hemorraagiliseks. Hemorraagiline lööve sümmeetriline, rühmitatud liigeste ümber, tuharatel, jäsemete sirutajapindadel. Lööbed on edasiste "lekkide" tõttu polümorfsed. Mõnikord võib esineda angioödeemi nähtusi, samuti käte, jalgade, jalgade, silmalaugude, näo turset.

Liigese sündroom millega kaasneb suurte liigeste kahjustus, protsessi pöörduvus ja liigeste funktsiooni täielik taastamine. Lendamine muutub.

Kõhu sündroom mida iseloomustavad äkilised krambid, väga teravad valud, mis paiknevad sageli naba ümber. Kliiniline pilt sellistel juhtudel sarnaneb "ägeda kõhuga". Rasketel juhtudel võib esineda oksendamist koos vere seguga, verine väljaheide.

neeru sündroom täheldatud harvemini kui teised. See liitub pärast 1-3 nädalat haigust. Täheldatakse mõõdukat hematuuriat ja proteinuuriat, mis ravi ajal kaovad.

Diagnoos. Perifeerse vere analüüsimisel tuvastatakse erineva raskusastmega leukotsütoos, neutrofiilia, suurenenud ESR ja eosinofiilia. On vaja lugeda trombotsüütide arv (võimalik DIC). Verejooksu kestus ja vere hüübimise aeg ei muutu. Endoteeli testid on negatiivsed. Arvestades kõigi patsientide neerude võimalikku kahjustust, on vaja uriini süstemaatiliselt uurida.

Ravi viidi läbi haiglas. Kui tuvastatakse seos infektsiooniga, on näidustatud antibiootikumikuur. Määrake desensibiliseerivad ained, vaskulaarseina tugevdavad ravimid, trombotsüütide vastased ained. Vajadusel viige läbi sümptomaatiline ravi.

Dieet ägedal perioodil koos loomsete valkude, soola, ekstraktiivainete piiramisega. Voodipuhkus 2-3 nädalat, seejärel laiendatakse seda järk-järgult, kuna purpuri retsidiivid on võimalikud. Igaühel on otstarbekas välja kirjutada aktiivsüsi, enterosorbent, polüpefaan sees.

Lapsed on ambulatooriumis olnud 5 aastat. Nad on vaktsineerimisest vabastatud 2 aastaks.

Trombotsütopeeniline purpur (Werlhofi tõbi)

Etioloogia. Haigus, mis on põhjustatud hemostaasi trombotsüütide sideme kvantitatiivsest ja kvalitatiivsest puudulikkusest. On kaasasündinud trombotsütopeenia vorme ja omandatud. Werlhofi tõve primaarse (idiopaatilise) omandatud vormi tekkelugu ei ole hästi mõistetav. Erirühmas eristatakse Werlhofi tõvega emade või loote trombotsüütide suhtes sensibiliseeritud emade vastsündinute trombotsütopeenilist purpurit.

Varasemad infektsioonid (SARS, leetrid, punetised jne), ennetavad vaktsineerimised, füüsilised ja vaimsed traumad ning muud välistegurid võivad põhjustada trombotsüütide puudulikkust. Veresoonte endoteel, millel puudub trombotsüütide angiotroofne funktsioon, läbib düstroofia, mis põhjustab veresoonte läbilaskvuse suurenemist ja spontaanseid hemorraagiaid.

Kliinik. Haiguse peamisteks sümptomiteks on verejooks nahasse ja limaskestade verejooks, mis tekivad kas spontaanselt või väiksemate vigastuste tõttu. Verevalumid paiknevad kehatüvel, jäsemetel, suu limaskestal, harvem näol ja peanahal. Hemorraagilise lööbe tunnuseks on nende häire, asümmeetria, polümorfism ja polükroomia (erineva värviga - punakas-sinakast kuni rohelise ja kollaseni). Koos petehhiaalse lööbega on tavaliselt erineva suurusega verevalumid.

Tüüpilised sümptomid on verejooks ninast (rohke), suuõõnest (igemed, keel, tonsillektoomia, hamba väljatõmbamise ajal), siseorganitest (seedetrakt, neerud, emakas).

Diagnoos. Kõige tüüpilisemad laboratoorsed kõrvalekalded on trombotsütopeenia, aneemia, veritsusaja pikenemine ja positiivsed endoteeli testid. Vere hüübimine on normaalne.

Ravi hemorraagiline sündroom hõlmab kohalike (fibriini käsn, värske plasma, hemostaatiline käsn, trombiin) ja üldiste (epsilon-aminokaproonhape, dikünoon, adroksaan, trombotsüütide mass) hemostaatiliste ainete määramist. Määrake desensibiliseerivad ained, ravimid, mis tugevdavad veresoonte seina. Plasmafereesil on hea toime. Võimaluse korral manustatakse ravimeid suu kaudu või intravenoosselt. On vaja vältida limaskestade ja naha kahjustustega seotud manipuleerimisi. Rasketel juhtudel kasutage hormoonravi. Ravi viiakse läbi haiglas.

Dispanservaatlus haiguse ägedas vormis toimub 5 aastat, kroonilises vormis - kuni lapse üleminekuni täiskasvanute kliinikusse.

Hemofiilia JA

Etioloogia. Pärilik haigus, mida iseloomustab järsult aeglane vere hüübimine ja suurenenud verejooks, mis on tingitud VIII (hemofiilia A) plasma hüübimisfaktori ebapiisavast hüübimisaktiivsusest.

See on päriliku verejooksu klassikaline vorm. Pärand esineb retsessiivset tüüpi, suguga seotud (X-kromosoom). Mehed, kes pärivad ebanormaalse X-kromosoomi oma emalt ja kellel puuduvad haiguse sümptomid, haigestuvad.

Kliinik. Hemofiilia võib ilmneda igas vanuses. Varaseimateks tunnusteks võivad olla verejooks seotud nabanöörist, verejooksud nahas, vastsündinul nahaaluskoes.

Verejooks hemofiiliaga patsientidel on pikenenud, ei peatu iseenesest ja on altid retsidiividele. Verejooks ei teki tavaliselt kohe pärast vigastust, vaid mõne aja pärast, mõnikord 6-12 või enama tunni pärast. Mis tahes meditsiiniline manipuleerimine võib põhjustada tugevat verejooksu. Hammaste eemaldamine ja tonsillektoomia põhjustavad pikaajalist verejooksu. Pärast intramuskulaarset süstimist on tüüpiline väga ulatuslike hematoomide esinemine.

Hemartroos (liigeste verejooks) on hemofiilia kõige iseloomulikum ilming ja kõige sagedasem puude põhjus patsientidel. Tavaliselt on kahjustatud suured liigesed. Esimeste hemorraagiate korral liigeses taandub veri järk-järgult ja selle funktsioon taastub. Korduvate hemorraagiate korral liigeseõõs kaob ja kaotab oma funktsiooni – tekib anküloos.

Diagnoos põlvnemisandmete (emapoolne isane), anamneesi ja laboratoorsete andmete analüüsi põhjal. Iseloomulikud on aneemia, vere hüübimisaja märkimisväärne pikenemine, ühe vere hüübimisfaktori hulga vähenemine. Veritsusaeg pole muutunud.

Ravi seisneb puuduliku teguri asendamises ja hemorraagiate tagajärgede kõrvaldamises. Kohalikus ravis kasutatakse hemostaatilise käsna, trombiini, fibriinikilega tampoonide paigaldamist verejooksu kohale, limaskestade ja naha defekti. Ägeda perioodi liigese hemorraagia korral on näidustatud jäseme lühiajaline immobiliseerimine füsioloogilises asendis 2–3 päeva. Hemartroosi raviks kasutatakse fonoforeesi hüdrokortisooniga, massaaži ja harjutusravi.

Hemofiilia B. Protsess põhineb IX hüübimisfaktori puudulikkusel. Pärilikkuse tee ja haiguse kliiniline pilt ei erine hemofiiliast A.

Hemofiilia C. Haigus on seotud XI hüübimisfaktori puudulikkusega. Seda haigust võib täheldada nii meestel kui naistel. Kliiniliselt kulgeb kergesti. Tavaliselt iseloomustavad seda väikesed nahaalused hemorraagiad, mille tõttu patsiendid ei pöördu arsti poole. Ninaverejooksud ja hemartroosid tavaliselt puuduvad. Hemofiilia C avaldub kirurgiliste sekkumiste, hammaste väljatõmbamise, vigastuste ajal, kui tekib pikaajaline verejooks, mida on raske peatada.

Hemofiilia D seotud XII hüübimisfaktori puudulikkusega. Kliiniliselt on hemorraagiline sündroom kas täielikult ekspresseerimata või veidi väljendunud. Seda haigusvormi nimetatakse potentsiaalseks diateesiks, st diateesiks, mis võib ilmneda teatud tegurite mõjul - kirurgilised sekkumised jne. Haigust täheldatakse meestel ja naistel. Vere hüübimine on normaalne või mõnevõrra aeglane. Nagu hemofiilia C puhul, määratakse Biggs-Douglase testis protrombiini tarbimise vähenemine ja tromboplastiini tootmise nõrgenemine.

pseudohemofiilia on haigus, mis on seotud vere hüübimise II ja III faasis osalevate tegurite puudulikkusega. Sellesse rühma kuuluvad hüpoprotrombineemia kaasasündinud ja omandatud vormid, proakceleriini, prokonvertiini ja fibrinogeeni puudulikkus. Need haiguse vormid on haruldased. Sümptomaatilist pseudohemofiiliat võib täheldada toksilise maksakahjustusega. autor Pariiskaja Tamara Vladimirovna

8. peatükk Hemorraagiline diatees Hemorraagiline diatees on rühm erineva päritoluga haigusi, mida ühendab peamine kliiniline tunnus - suurenenud verejooks Verejooks võib olla haiguse peamiseks sümptomiks (näiteks hemofiilia korral) või kui

Trombotsüütide muutustest põhjustatud hemorraagiline diatees Trombotsütopaatia on laste hemorraagilise diateesi rühma kõige levinumad haigused. Trombopaatiad põhinevad trombotsüütide kvalitatiivsel alaväärtusel, tavaliselt nende normaalsel arvul.