Virtsatiejärjestelmän poikkeavuudet. Virtsateiden kehityksen poikkeavuudet

Virtsaelinten kehityksen poikkeavuudet syntyvät yleensä geneettisen mutaation seurauksena ja voivat ilmetä sekä yksittäisten elinten alikehittymisenä että ylikehityksenä, jopa kaksinkertaistumiseen asti. Huolimatta siitä, että tällaisia ​​​​poikkeavuuksia esiintyy ihmisillä melko harvoin, ne voivat johtaa vakaviin psykologisiin ja fysiologisiin komplikaatioihin ja vaativat useimmissa tapauksissa hoitoa.

Lääkärikeskus "Energo" - klinikka, joka tarjoaa palveluita monien terveysongelmien diagnosoinnin ja hoidon alalla. Virtsaelinten kehityksen poikkeavuuksien oikea, tarkka diagnoosi antaa sinun määrittää niiden ominaisuudet ja suositella oikeaa hoitoa.

Kehityshäiriöt: tyypit ja oireet

Urogenitaalijärjestelmän kehityksessä olevista poikkeavuuksista on tapana erottaa ulko- ja sisäelinten poikkeavuudet, jotka diagnosoidaan useimmiten varhaisessa iässä mies- ja naislapsilla.

Joten poikkeavuuksista, jotka ovat virtsaelinten alikehittyneisyys, erotetaan hypospadiat ja epispadiat. Miehillä hypospadias on peniksen ja virtsaputken alikehittyneisyys, ja siksi virtsaputki on siirtynyt epänormaalisti.

Tämän taudin tyyppejä on reiän siirtymän tyypistä riippuen:

• capitate hypospadias: virtsaputken aukko sijaitsee päässä, mutta pienempi kuin on tarpeen lapsen normaaliin virtsaamiseen, capitate hypospadias lapsilla ja aikuisilla pidetään tämän poikkeavuuden lievänä asteena ja on melko helppo hoitaa;
• varren hypospadiat (distaalivarren muoto): virtsaputken aukko sijaitsee peniksen pohjassa, mikä johtaa sen vahvaan kaareutumiseen;
• kivespussin hypospadiat: reikä sijaitsee kivespussissa;
• koronaaliset hypospadiat: virtsaputken aukko sijaitsee koronaaluksessa;
• hypospadiat ilman hypospadioita: synnynnäinen virtsaputken lyheneminen virtsaputken normaalissa asennossa.

Epispadias puolestaan ​​on erittäin suuri virtsaputki (kokonaisepispadiat), joka tytöillä sijaitsee häpynivelen alueella (poikkeama voi esiintyä myös pojilla), minkä vuoksi henkilö ei voi hallita virtsaputken prosessia. virtsaaminen.

Toinen poikien kehityshäiriön tyyppi on kryptorkidiismi, joka on yhden tai kahden kiveksen epäonnistuminen laskeutua kivespussiin. Useimmiten lasten kryptorchidismi diagnosoidaan oikealla, harvemmin vasemmalla - eli vasemmanpuoleinen kryptorkidea.

Kiveksen sijainnin mukaan on kehitetty seuraava kryptorkidismin pääluokitus, mukaan lukien sellaiset sairaudet kuin:

• inguinaalinen kryptorkidea: laskeutumaton kives sijaitsee nivusissa, nivusrenkaan ylä- tai alapuolella;
• vatsan kryptorchidismi: kiveksen sijaintia on vaikea määrittää ilman erityistä tutkimusta.

Hyvin harvinaisia, mutta monimutkaisimpia poikkeavuuksia ihmisen lisääntymisjärjestelmän kehityksessä ovat hermafroditismi, joka tarkoittaa miehen ja naisen ensisijaisten sukuelinten samanaikaista läsnäoloa ihmisessä. Luonnossa joissakin eläinlajeissa hermafroditismi esiintyy normaalina piirteenä, mutta ihmisillä sitä pidetään luonnottomana. Toisin kuin muut seksuaalisen kehityksen poikkeavuudet, hermafroditismia ei välttämättä havaita heti, koska sen tärkeimmät merkit esiintyvät lapsilla joskus vasta murrosiässä.

Sukuelinten lisäksi virtsateissä on poikkeavuuksia, jotka vaikuttavat pääasiassa munuaisiin ja virtsarakkoon.

Munuaisten poikkeavuuksia ovat mm.

• munuaisten kaksinkertaistuminen (oikealla tai vasemmalla), joka voi olla täydellinen tai epätäydellinen. Epätäydellinen päällekkäisyys viittaa siihen, että toisella tai molemmilla puolilla on kaksi elintä, joissa on yksi virtsanjohdin. Täydellisellä kaksinkertaistumisella kaksinkertaistuneet munuaiset ovat täysin riippumattomia, niillä on oma verenkiertojärjestelmä, virtsanjohdet, munuaislantio jne.;
• hevosenkenkämunuainen tai vasemman ja oikean munuaisen fuusiohäiriö ylhäältä tai alhaalta, esiintyy lapsilla sikiön kehitysvaiheen poikkeamien vuoksi, voidaan todeta sekä lapsella että aikuisella, yleensä ultraäänitutkimuksessa.

Yhtenä yleisimmistä virtsarakon poikkeavuuksien tyypeistä puolestaan ​​​​virtsarakon divertikulaari on eristetty - eräänlainen ylimääräinen "tasku" (ontelo) virtsarakon lihaskudoksesta.

Lisääntymisjärjestelmän poikkeavuuksien ilmenemismuodot ovat useimmiten hyvin selkeitä, minkä ansiosta ne voidaan diagnosoida jo varhaislapsuudessa, yleensä melkein heti syntymän jälkeen. Poikkeuksena on hermafroditismi, jonka merkkejä voi olla murrosiän aikana ilmenevä ulkonäön ja sukupuolistatuksen välinen ero.

Kivesten laskeutumisongelmia ei voida määrittää välittömästi, koska tämä prosessi tapahtuu vähitellen. Tässä tapauksessa oireet voivat olla sekä visuaalisia (toisella puolella kivespussi voi olla alikehittynyt, eikä kivestä voida palpoida) tai kivuliaita - kipeänä kivun muodossa laskeutumattoman puolelta.

Virtsaelinten poikkeavuudet diagnosoidaan myös useimmiten sattumalta, yleensä tulehdusprosessien ilmaantuessa, johon voi myös liittyä kipua ja tiheä virtsaaminen.

Kehityshäiriöt: syyt

On yleisesti hyväksyttyä, että suurin osa virtsatiejärjestelmän kehityksen poikkeavuuksista johtuu geneettisestä mutaatiosta, jonka laukaisimia ei ole vielä täysin tunnistettu, mutta asiantuntijat viittaavat yleensä riskitekijöihin:

• ulkoisten tekijöiden negatiivinen vaikutus naiseen raskauden aikana (ensisijaisesti radioaktiivinen säteily, jos nainen asuu alueilla, joilla on korkea radioaktiivisuus);
• aliravitsemus tai aliravitsemus;
• tupakointi ja alkoholin väärinkäyttö raskauden aikana;
• myrkyllisten kosmetiikan (esimerkiksi hiuslakan) toistuva käyttö raskauden aikana.

Kehityshäiriöt: komplikaatiot

Virtsaelinten kehityksen poikkeamat vaativat diagnoosia ja asianmukaista hoitoa, koska ne voivat johtaa vakaviin fysiologisiin ja psykologisiin seurauksiin. Joten peniksen kaarevuus voi tulla paitsi virtsaamisongelmien syyksi myös intiimialueen psykologisista ongelmista sekä hankitusta hedelmättömyydestä.

Aikuisten miesten hedelmättömyys voi kehittyä myös kryptorkidismin taustalla (kahdenvälisen sairauden tapauksessa, jopa hoidossa ja leikkauksessa hedelmättömyys on lähes aina väistämätöntä) kiveksen eritystoimintojen estymisen seurauksena. siittiöiden tuotannon lopettaminen. Lisäksi mitä pidempään kryptorkidia ei hoideta, sitä vaarallisempaa se on, koska se voi aiheuttaa kivesten vääntymistä.

Hermafroditismi puolestaan ​​aiheuttaa useita fysiologisia ja psykologisia ongelmia, koska se voi häiritä ihmisen itsemääräämisoikeutta.

Sisäelinten, munuaisten ja virtsarakon poikkeavuudet eivät useimmiten aiheuta tällaisia ​​vakavia ongelmia henkilölle, mutta ne voivat lisätä riskiä sairastua tulehdussairauksiin, mukaan lukien krooninen pyelonefriitti ja kystiitti, sekä pahanlaatuisten kasvainten esiintyminen.

Kaikki edellä mainitut määrittävät tarpeen diagnosoida ja hoitaa virtsatiejärjestelmän kehittymisen poikkeavuuksia ajoissa, mikä on suositeltavaa tehdä varhaisessa iässä, joten sinun tulee ottaa yhteyttä asiantuntijaan mahdollisimman pian. Useimmiten tämän tai tämän tyyppiset ulkoiset poikkeavuudet voidaan todeta visuaalisella tutkimuksella ja tunnustelulla, mutta joissakin tapauksissa tarvitaan lisädiagnostiikkaa.

Energo Medical Centerissä kehityshäiriöt diagnosoidaan nykyaikaisilla General Electric -laitteilla - CT-, MRI- ja ultraäänilaitteilla.

CT-, MRI- ja ultraäänidiagnoosin tarkoituksena on paitsi erottaa poikkeavuus myös selvittää sen vakavuus. Joten, jos kives ei ole laskeutunut, ultraäänen avulla voit määrittää sen sijainnin tarkasti, ja kontrastin käyttö toimenpiteen aikana mahdollistaa virtsarakon divertikulmin olemassaolon määrittämisen (muissa tapauksissa divertikulaaria ei voida havaita ultraäänellä) tai hypospadiat.

Ultraääntä ja MRI:tä käytetään myös hermafroditismin diagnosoinnissa, koska niiden avulla voit arvioida tarkasti poikkeamat molempien sukupuolielinten kehityksessä. Lisäksi tämän tyyppisillä poikkeavuuksilla tehdään karyotyyppi- ja hormonitestejä, joiden avulla voit määrittää, mikä sukupuoli oletettiin geneettisesti.

Hoitosuunnitelma

Oikein suoritettu laadullinen diagnoosi poikkeavuuksista virtsaelinten kehityksessä (hypospadiat ja muut tyypit) antaa meille mahdollisuuden suositella Pietarin tehokkainta hoitoa. Useimmissa tapauksissa tällaisten poikkeavuuksien hoitoon kuuluu kirurgisia toimenpiteitä, joiden monimutkaisuus ja tilavuus vaihtelevat. Jos peniksen patologinen kaarevuus, johon liittyy hypospadia, suositellaan leikkausta kuuden kuukauden - puolentoista vuoden aikana, koska näin vältetään pienelle potilaalle aiheutuvat vakavat psykologiset seuraukset (sukupuolen itsemäärääminen tapahtuu yleensä lapsi vähän myöhemmin). Laskeutumattomien kivesten leikkaus voidaan suorittaa sekä lapsuudessa että aikuisiässä.

Leikkaus munuaisten ja virtsarakon epänormaalin kehityksen vuoksi (esim. virtsarakon divertikulaarin poisto) voidaan osoittaa vain, jos kroonisten sairauksien konservatiivinen hoito epäonnistuu.

Hermafroditismi on vaikeimmin korjattava poikkeavuus: useimmiten leikkaus yhdistetään hormonihoitoon potilaan sukupuolimääritelmän mukaisesti.

Kehityshäiriöt: Ennaltaehkäisy

Koska tällainen poikkeama johtuu geneettisestä mutaatiosta, sen ilmenemistä on melko vaikea ennustaa. Erityisen huomion kiinnittäminen ruokavalioon, ravinnon saantiin ja ympäristöön sekä huonojen tapojen välttäminen raskauden aikana voi kuitenkin merkittävästi vähentää poikkeavuuksien riskiä. Muuten oikea-aikainen diagnostiikka, joka voidaan saada Energo-lääkärikeskuksesta, auttaa ratkaisemaan ongelman.

Urogenitaalisten elinten poikkeavuuksista erotetaan munuaissuonien, munuaisten, munuaisaltaan ja virtsanjohtimien, virtsarakon, virtsaputken, peniksen ja kivespussin epämuodostumat. Virtsaelinten epämuodostumat muodostavat yli 30 % kaikista ihmisen synnynnäisistä epämuodostumista. Virtsaelinten epämuodostumille on olemassa monia luokituksia.

Munuaisten epämuodostumien luokitteluista käytetään useimmiten N. A. Lopatkinin (1987) kehittämää, jonka mukaan erotetaan seuraavat ryhmät:

1) munuaissuonien poikkeavuudet;

2) poikkeavuudet munuaisten lukumäärässä;

3) poikkeamat munuaisten sijainnissa, koossa ja muodossa;

4) poikkeavuuksia munuaisen rakenteessa;

5) munuaisten yhdistetyt poikkeavuudet.

4.1. Munuaisten verisuonten poikkeavuudet

Munuaisten valtimoiden ja laskimoiden poikkeavuudet voivat liittyä munuaisen poikkeamiin (esimerkiksi hevosenkengän munuainen, monirakkulatauti jne.) tai esiintyä itsenäisesti.

Munuaisvaltimoiden poikkeavuudet. N. A. Lopatkinin ehdotuksesta ne yhdistetään neljään ryhmään: määrän, sijainnin, muodon ja rakenteen poikkeavuudet.

Määrällisistä poikkeavuuksista yleisin on apumunuaisvaltimo, jonka kaliiperi on pienempi ja joka yhdistää munuaisen ylemmän tai alemman navan aortaan, harvemmin kaksoismunuaisvaltimo (molemmat samankokoisia) ja useita valtimoita (munuaisten dystopia).

Aortan vuodon määrästä riippuen munuaisvaltimon lanne-, lonkka- ja lantiodystopiat ovat.

Muodon poikkeavuuksia ovat polven muotoinen munuaisvaltimo, munuaisvaltimon aneurysma (joskus molemmat valtimot).

Nämä munuaisvaltimoiden poikkeavuuksien muunnelmat saavat kliinistä merkitystä, jos ne häiritsevät virtsan ulosvirtausta munuaisaltaasta, vaikeuttavat kirurgista pääsyä munuaislantioon tai aiheuttavat renovaskulaarista hypertensiota tai verenvuotoa.

Munuaisten suonten poikkeavuudet. Oikean munuaislaskimon poikkeamat ovat erittäin harvinaisia. Mutta kun oikealla puolella havaitaan oireinen varicocele, on syytä olettaa, että se voi olla seurausta häiriöstä ulosvirtauksesta oikeaa munuaislaskimoa pitkin, kun oikea kiveslaskimo virtaa siihen.

Vasemman munuaislaskimon poikkeavuuksista määrän, muodon ja sijainnin poikkeavuuksilla on käytännön merkitystä.

Numeron poikkeavuuksista eristetään munuaisten lisälaskimot ja useat munuaislaskimot. Tämäntyyppisten poikkeavuuksien erottuva piirre on vaikeus havaita niitä venografialla, erityisesti tromboosin yhteydessä, koska tuloksena oleva kuva luo illuusion kaikkien munuaislaskimoiden täydellisestä täyttymisestä.

Rengasmainen munuaislaskimo on poikkeama munuaislaskimoiden muodossa ja sijainnissa. Koska sen takahaaralla ei ole vaakasuoraa (kuten anteriorilla), vaan vino (alaspäin) suunta ja se kulkee aortan takana, tukkeutunut ulosvirtaus sitä pitkin aiheuttaa kongestiivisen laskimoverenpaineen munuaisissa. Tämän seurauksena paine myös etuhaarassa kasvaa. Tämä voi joissain tapauksissa olla munuaisverenvuodon ja siittiöjohdon suonikohjujen patogeneesi.

Munuaislaskimoiden poikkeaman diagnosoimiseksi tarvitaan perusteellinen röntgentutkimus vasemman suoliluun altaasta, onttolaskimosta ja munuaislaskimoista. Vain tässä tilanteessa voimme toivoa, että yksikään epänormaalisti kehittyneen munuaislaskimon haara ei jää ilman huomiota.

Munuaisten poikkeavuudet ilmenevät elimen muodon, koon, määrän, sijainnin muutoksena. Erottaa: aplasia(agenesis) munuaiset- yhden munuaisen puuttuminen; munuaisten lisävaruste; munuaisten hypoplasia - koon pienentäminen ja sen toimivuuden väheneminen; munuaisten dystopia- asennon muutos (rintakehän dystopia - munuaisen siirtäminen rintaan, lantio - munuaisen siirtäminen lantioon jne.), hevosenkengän munuainen- munuaisten ylempien tai alempien napojen fuusio; polykystinen munuaissairaus- aina kahdenvälinen prosessi, jolle on ominaista elimen parenkyymin korvaaminen useilla erikokoisilla kystailla. Munuaiskysta - yksinäisen ontelon muodostuminen elimen parenkyymissa, täynnä nestettä.

Diagnostiikka munuaisten epämuodostumat ovat mahdollisia erityisillä tutkimusmenetelmillä (radiografia, skintigrafia, kaikukuvaus, tietokonetomografia, toiminnalliset tutkimukset).

Hoito: konservatiivinen, oireellinen. Komplikaatioiden sattuessa kirurginen hoito on aiheellinen - nefrektomia toisen munuaisen läsnä ollessa ja sen toiminnan säilyttäminen. Munuaisten vajaatoiminnassa tehdään munuaisensiirto.

hypospadiat- miehen virtsaputken distaalisen osan puuttuminen. Sitä esiintyy yhdellä lapsella 200-400 vastasyntyneestä. Virtsaputken aukko voi avautua terskan tyveen, peniksen varren alueelle tai kivespussin lähelle. Jälkimmäisessä versiossa riippuva osa puuttuu, kivespussi on jaettu kahteen puolikkaaseen, jotka muistuttavat häpyhuulet, naistyyppinen virtsaaminen.

epispadias- virtsaputken etuseinän sulkeutuminen distaalisessa peniksessä (osittainen) tai koko sen pituudelta (täydellinen). Esiintyvyys - 1 tapaus 50 000 vastasyntynyttä kohti. Täydellisillä epispadioilla havaitaan virtsankarkailua.

Hoito: kirurginen - virtsaputken aukon siirtyminen, onkaloiden oikaiseminen, virtsaputken muovi.

Virtsarakon eksstrofia- virtsarakon etuseinän ja vatsan etuseinän alueen puuttuminen. Sitä esiintyy yhdellä 50 000 vastasyntyneestä. Virtsarakko on käännetty ulospäin, sen limakalvo paljastuu.

Hoito: kirurginen - virtsarakon muovi, virtsanjohtimien siirto peräsuoleen.

kryptorikidismi- kohdunsisäisen liikkeen viivästyminen toisen tai molempien kivesten kivespussiin, jotka ovat viivästyneet retroperitoneaalisessa tilassa tai nivuskanavassa. Diagnoosi perustuu yhden tai molempien kivesten puuttumiseen kivespussissa.

Hoito: operatiivinen - kiveksen alentaminen nivuspaikan kanssa, hormonihoito.

Raajojen epämuodostumat:

Raajojen kehityshäiriöt voivat johtaa raajojen, sormien tai raajan osan puuttumiseen, lisäraajojen, sormien ilmaantumiseen. raajan tilavuuden kasvu ( makromelia) tai yksittäisiä sormia ( makrodaktyyli) liittyy useammin verenkiertohäiriöihin - arteriovenoosifisteleiden esiintyminen. Raajan puuttuminen voi olla täydellinen - ektromelia, mahdollisesti raajan distaaliosan puuttuminen - käsi, jalka, sääre, kyynärvarsi - hemimelia. Raajan proksimaalisen osan - olkapään, reiden - puuttuminen, jonka seurauksena normaalisti kehittynyt sääre, kyynärvarsi, käsi tai jalka lähtee kehosta, on ns. fokomelia. Raajan toimintaa voidaan parantaa vain proteesilla, joita käytetään lasten kasvun ja kehityksen varmistamiseksi.

Synnynnäinen lonkan sijoiltaanmeno. Esiintyvyys on 1 tapaus 1 000 vastasyntynyttä kohti. Se ilmaistaan ​​nivelontelon ulkopuolella olevan reisiluun pään asennon rikkomisena. Dislokaatio voi olla myös molemminpuolinen. Ei vain määritetä lonkkanivelen elementtien sijainnin rikkomista, vaan myös niiden rakennemuutosta: reisiluun pää on alikehittynyt - sen hypoplasia havaitaan, iliumin nivelontelo paksuuntuu.

Nykyaikainen diagnosoitu dislokaatio mahdollistaa täydellisen korjauksen. Vastasyntynyt tutkitaan heti syntymän jälkeen; tässä tapauksessa passiivisten liikkeiden rikkominen nivelessä - sieppaus, kierto - on ominaista lonkan dislokaatiolle. Jos dislokaatiota ei diagnosoida ajoissa, niin lapsen kehittyessä reisiluun pää siirtyy edelleen ja dislokaatio havaitaan, kun lapsi alkaa kävellä. Kävely on jyrkästi häiriintynyt: lapsi kävelee kahlaamalla jalalta toiselle ("ankan" kävely), jalka lyhenee. Lapsen ulkonäkö profiilissa tarkasteltuna on ominaista: selvä lannerangan lordoosi, lantion epämuodostuma, raajan lyheneminen. Röntgenkuvaus ei mahdollista vain diagnoosin selkeyttämisen, vaan myös nivelpintojen hypoplasian asteen ja reisiluun sijainnin määrittämisen.

Hoito: dislokaatio sisältää pään siirtymän poistamisen - pään pienennyksen ja raajan immobilisoinnin erityisillä ortopedisilla laitteilla tai kipsillä.

synnynnäinen lampijalka esiintyy yhdellä 1 500 vastasyntyneestä. Diagnoosi on helppo määrittää jalan muodon ja asennon perusteella.

Hoito: Aloita mahdollisimman aikaisin. Se sisältää jalan manuaalisen pienennyksen ja sen kiinnityksen, hieronnan ja fysioterapiaharjoituksia. Myöhemmissä vaiheissa käytetään kirurgista hoitoa: nivelsiteiden leikkaus, jänteen siirto tai jalkaluiden kiilamainen resektio, jossa jalka asetetaan oikeaan asentoon ja kiinnitetään kipsillä.

Arthrogryposis- nivelten useat kontraktuurit, jotka johtuvat raajojen lihasten alikehityksestä symmetrisellä sijainnilla. Jäykkyys, liikkeiden rajoitukset vaativat konservatiivista hoitoa (hieronta, liikuntahoito, fysioterapia).

syndaktillisesti- epämuodostuma, joka ilmenee sormien välisenä tarttumana. Sormien fuusio voi olla ihoa tai luuta. Epämuodostuma johtuu embryogeneesin rikkomisesta: enintään 2 kuukautta. kohdunsisäinen elämä, sormet yhdistetään kalvoilla ja erotetaan sitten toisistaan. Sormien erotus tehdään kirurgisesti 2-3 vuoden iässä.

Polydactyly- sormien määrän lisääntyminen. Sitä esiintyy sekä käsissä että jaloissa, ja siihen voi liittyä käden tai jalan toimintahäiriö. Kirurginen hoito - ylimääräisten sormien poistaminen.

makrodaktiasti- yksittäisten sormien tilavuuden kasvu. Jos vika johtaa käden tai jalan toimintahäiriöön, sormi amputoidaan.

Ectrodactyly- sormien määrän vähentäminen. Yksi tai useampi sormi tai varvas saattaa puuttua. Käden toiminnan palauttamiseksi ja kosmeettisen vian poistamiseksi he turvautuvat sormien siirtämiseen jalasta käteen mikrokirurgisilla tekniikoilla.

Tilastojen mukaan poikkeavuuksia virtsatiejärjestelmän kehityksessä esiintyy joka kymmenes henkilö, ja ne johtavat vakaviin fysiologisiin ja psykologisiin ongelmiin. Nämä poikkeavuudet ovat yksi lukuisimpia, koska ne sisältävät monien elinten epämuodostumia. Ne voidaan diagnosoida vain lääketieteellisillä laitteilla, kuten röntgenkuvauksella tai ultraäänellä.

Mikä on virtsatiejärjestelmän kehityksen patologia?

Virtsaelimen epämuodostumat ovat geneettisiä mutaatioita, jotka ilmenevät erillisen elimen alikehityksestä tai päinvastoin sen hyperkehityksestä. Poikkeavuuksia ovat munuaisten, virtsarakon, virtsanjohtimien, virtsaputken vauriot ja ne aiheuttavat ongelmia miehen ja naisen sukupuolielinten alueella. Joitakin voidaan pitää vähäisinä, kuten virtsanjohtimien päällekkäisyyttä.

Urogenitaalijärjestelmän elinten epämuodostumat aiheuttavat vakavia seurauksia, mutta on myös vähemmän vaarallisia patologioita.

Patologioiden lajikkeet

Virtsateiden kehityksen rikkominen

Virtsateiden patologialla tarkoitetaan munuaisten, virtsanjohtimien, munuaissuonien ja virtsarakon kehityksen häiriötä. Tämäntyyppinen patologia on jaettu kahteen ryhmään - rakenteen ja sijainnin poikkeavuuksiin. Jos munuaisten asianmukaista kehitystä rikotaan, ilmenee sen alikehittymistä (aplasia), hypoplasiaa, virtsanjohtimia ja lantiota, munuaisten monirakkulatautia, lannerangan dystopiaa. Virtsanjohtimen kehityshäiriöihin kuuluvat:

• kaksinkertaistaminen;
• aplasia;
• synnynnäinen kapeneminen;
• virtsajohtimien venttiilien patologia;
• retrocaval sijainti;
• ectopia (suun väärä sijainti).

Virtsarakon patologia

Aplasia, kaksinkertaistuminen, divertikulaatio ja eksstrofia ovat yleisiä. Divertikulaari on, kun virtsarakon seinämä pullistuu ulos. Kun virtsatiehyessä ei ole ylikasvua, muodostuu kysta. Samaan aikaan ei havaita pahoinvoinnin oireita. Mutta vakavimpana ja vaarallisimpana viana pidetään eksstrofiaa - ei vain virtsarakon, vaan myös vatsaontelon, lantion luiden ja myös virtsakanavan patologiaa. Tämä poikkeama edellyttää pakollista hoitoa, koska jos se jätetään huomiotta, kuolemaan johtava lopputulos on mahdollinen.

Virtsaputken sairaudet naisilla, miehillä ja lapsilla

Virtsaputken (virtsaputken) epämuodostumat - virtsaputken rakenteen synnynnäinen patologia ja sen seurauksena toimintahäiriö. Tässä tapauksessa virtsan kulkeutuminen on vaikeaa, mikä vaikuttaa haitallisesti munuaisten toimintaan, joten ne vaativat nopeaa hoitoa. On huomattava, että virtsateiden patologiat ovat yleisempiä kuin muut elimet. Näitä ovat kaksinkertaistuminen, hypospadiat, epispadiat. Hypospadias - virtsaputken ulkoisen aukon väärä sijainti (on asennon alapuolella). Hypospadias esiintyy vain miehillä. Naisilla klitoriksen kehitys on usein häiriintynyt. Epispadiaa pidetään peniksen vikana, kun virtsaputken ulkoinen aukko naisilla ja miehillä sijaitsee normin yläpuolella peniksen yläpinnalla.

Virtsajärjestelmän poikkeavuuksien kehittymisen ja esiintymisen syyt

Virtsaelinten poikkeavuudet ovat sikiön synnynnäisiä epämuodostumia (CMD). Jotkut ongelmat ovat periytyneet vanhemmilta. Patologia voi olla geenin mutaatiossa. Tapahtumaan vaikuttavat poikkeamat ulkoisista tekijöistä. Synnynnäisiä epämuodostumia alkaa ilmaantua sikiöön kolmen ensimmäisen raskauskuukauden aikana. Tänä aikana tapahtuu sisäelinten muodostumista, ja kaikki haitallisten tekijöiden ulkoiset vaikutukset suoraan sikiön kehoon voivat aiheuttaa viivästymisen tai päinvastoin liian nopean kehityksen. Epäsuotuisia tekijöitä ovat raskaana olevan naisen virusinfektiot, haitallisten kemiallisten tekijöiden (värit, hartsit) vaikutus, alkoholijuomien käyttö raskauden aikana sekä antibioottien, hormonien ja muiden lääkkeiden käyttö sekä säteilyn vaikutus.

Virtsaelimet. ALKIOFETOGENEESI. KEHITTYMISEN ANOMIAALIA.

VIRTAJÄRJESTELMÄN KEHITTÄMINEN

Ihmisen virtsaelimistön alkio-sikiötogeneesi on monivaiheinen ja erittäin monimutkainen. Ylempi virtsatie - mesodermin johdannaiset (kolmas itukerros)

Munuaisten kehitysvaiheet:

1 - pronefros - pronefros

2 - mesonefros – primaarinen munuainen

3 - metanefros – toissijainen(lopullinen vakio) alkuun

Pronefros ja mesonefros, vaikka ne kehittyvät alkion alkuvaiheissa, ovat vain yhteenveto (toisto) ihmisen fylogeneesin vaiheista. Myöhemmissä vaiheissa ne joko vähenevät kokonaan (pronefros) tai toimivat lyhytaikaisen toiminnan jälkeen miehen sukupuolielinten (primaarisen munuaisen) erityskanavina.

Kaikentyyppiset munuaiset kehittyvät nefrotomit(nefrogonadotomit, metanefrogeeninen kudos) - segmentaaliset jalat yhdistävät somitit- dorsaalisen mesodermin segmentit - kanssa splanchnotome- segmentoitumaton ventraalinen mesoderma. Splanchnotome siinä on kaksi sivulevyä: somatopleura- ulompi sivulevy ja splanchnopleura(visceropleura) - sisempi sivulevy, joka muodostaa toissijaisen kehon ontelon - yleisesti(celom; myöhemmin siitä muodostuu vatsakalvo, keuhkopussi, sydänpussi). Ihmisalkiossa nefrotomien segmentoituminen säilyy vain kallon osassa.

Pronephros – pronephros(pää, munuaisen etuosa) on olemassa 3-6 viikkoa, toimii noin 40 tuntia ja pienenee nopeasti. Primitiiviset pronefriset tubulukset - protonefridia, aukko yleensä 2-3 suppilomainen nefrostomia väreepiteelillä (värien väreillä) varustetuissa väreissä ei ole glomeruluksia. Useat afferentit valtimot lähtevät aortasta muodostaen yhteisen vaskulaarisen glomeruluksen - glomerulus pronephrosuksen. Se sijaitsee lähellä coelomin ontelon seinämää, mutta ei avaudu siihen. "Virtsa" suodatetaan kokonaisuutena, missä nefrostin väreepiteeli "vangitsee" sen ja pääsee protonefridian kautta pronefroksen eritystiehyeen. Kaudaalisesti sijaitsevat kanavat sulautuvat yhteen muodostaen Wolff (Wolff) kanavan (Leiden-Leyden kanava), joka virtaa ensisijaiseen kloaka.

Mesonephros- primaarinen munuainen, Wolfin ruumis, Okenin ruumis. Se kehittyy nefrotomista kaudaalisesta pronefrokseen ja toimii 2,5-3 kuukautta. 20-30 meta-nefridium mesonephros pidempi ja mutkikkaampi kuin protonefridia. Metanefridian proksimaalinen pää päättyy sokeasti muodostaen mesonefroksen kapselin, josta se alkaa mesonephros kanava- kylpyamme. mesonephrosus. Mesonefroksen kanavat avautuvat mesonefrinen kanava- kanava. mesonephricus ( susi kanava). Aortasta mesonephrosin kapseliin coelomin ulkopuolella alusten tuominen- vasae afferens, joka sisältyy mesonefridian kapseliin ja muodostuu verisuoniklubi lasit - glomerulus mesonephrosus. Mesonephrosin glomerulus yhdessä kapselin kanssa on munuaissolukko(corpuscula renalis). suden ruumis- se suodattaa virtsan, joka sitten kulkeutuu mesonefriseen (suden) kanavaan ja edelleen allantoisiin - virtsarakon alkupäähän. Kolmannen kuukauden loppuun mennessä mesonefroksen tubulukset vähenevät.

Metanephros- toissijainen (lopullinen, pysyvä, lantion) munuainen. Se kehittyy kahdesta alkeesta: metanefrogeeninen blastema(kaudaaliset segmentoimattomat nefrotomit) ja kallon pää virtsateiden(Kupferov - Kupffer - kanava), joka muodostuu mesonefrisen (suden) kanavan alaosasta. Se muodostaa munuaislantion, suuret ja pienet munuaisverhot ja keräyskanavat. Virtsanjohtimen kasvun sisäänkasvu erilaistumattomaksi kudokseksi indusoi metanefrogeenisen blasteeman erilaistumista: metanefrogeenisestä kudoksesta kehittyy nefroni, mukaan lukien munuaiskorpuskkeli ja nefronitiehyet (prosessi on pitkä; syntymähetkellä niitä on jopa 15 nefronien sukupolvet). Melkein välittömästi muodostumisen jälkeen toissijainen munuainen nousee ja sijaitsee 3 kuukauden lopussa suden kehon yläpuolella, joka on tähän mennessä surkastunut merkittävästi. "Kasvaessaan" retroperitoneaalisen tilan mesenkymaalisten solujen (tuleva "ruskea" rasva) massaksi munuainen saa aikaan oman rasvakapselin muodostumisen - para-nefria, ja munuaisten faskia, joka erottaa sen retroperitoneaalisen alueen solutiloista. Munuaisen alikehittyminen (tai kehityksen hidastuminen) ja migraatioprosessin poikkeamat ovat pääasiallinen syy munuaisen ja sen kiinnityslaitteiston asennon poikkeavuuksiin.

Munuaisen migraatiota seuraa sen asteittainen pyöriminen pystyakselin ympäri siten, että lantio, joka sijaitsee alun perin ventro-sivusuunnassa, on mediaalisesti munuaisen parenkyymiin nähden. Muuttoliikkeen loppumiseen liittyy munuaisten alempien napojen eroaminen. Ulkopuolinen munuaisvaltimo muodostuu useiden, mukaan lukien mesonefristen valtimoiden, fuusioitumisen ja osittaisen pienenemisen seurauksena. Tämä prosessi liittyy (synkronisesti) munuaisten siirtymiseen.

Toissijainen munuainen alkaa toimia jo alkioelämän toisella puoliskolla.

Munuaisten ja virtsanjohtimien epämuodostumien alkio-sikiömorfogeneesi (Ayvazyan A.V., Voyno-Yasenetsky A.M., 1988)

Virtsarakon kehitys

Ihmisen virtsarakon muodostuminen, kuten kaikki korkeammat nisäkkäät, tulee useista peräkkäin kehittyvistä osista: vatsan primaarinen kloaka ja virtsapussi(allantois'a) virtsatiehyen kanssa(urachus).

Kohdunsisäisen kehityksen 2. viikolla: primaarisen takasuolen hännän osasta, kasvaa ventraalisesti, muodostuu allantois (allantois) - "virtsapussi".

Kohdunsisäisen kehityksen 3. viikolla: kasvaa hännän suunnassa ja laajenee, ensisijainen takasuoli lomakkeita kloaka. Siinä kehittyy allantoisin ja primaarisen suolen väliin virtsan peräsuolen poimu. Samaan aikaan muodostuu proksimaaliseen suuntaan pitenevä allantois virtsatie(urachus), menee napaan. Vähitellen virtsan peräsuolen laskos lähestyy kloaakin kalvo jakaa kloakaan kahteen osaan: vatsa - urogenitaalinen poskiontelo ja selkä peräsuolen. Urogenitaalisen poskiontelon ja peräsuolen välissä virtsa-peräsuolen poimu muodostuu osio, joka sijaitsee edestä (tulevaisuus Fascia Salishcheva-Denonvilliers). Muodostuu vatsakalvon viskeraalinen levy, joka kulkee allantoiksesta (tulevaisuuden virtsarakosta) peräsuoleen peräsuolen syvennys– excavatio rectovesicale. Ajan myötä kloaakin kalvo katoaa ja muodostuu kaksi reikää: urogenitaalisen poskiontelon avautuminen- ostium urogenitale, joka johtaa urogenitaaliseen poskionteloon - kloakan ventraaliseen osaan ja peräaukko- peräaukko, joka johtaa peräsuoleen - kloakan selkäosa. Mesonefriset tiehyet (ductus mesonephricus) kasvavat allantoikseksi, josta kehittyvät virtsanjohtimet ja verisuonet.

virtsatie- urachus - kohdunsisäisen elämän loppuun mennessä se on osittain hävinnyt ja muuttuu napanuoran mediaanisiteeksi. Jos näin ei tapahdu, muodostuu erilaisia ​​​​vikoja, jotka vaativat yleensä kirurgisen toimenpiteen:

Napafisteli - proksimaalisen virtsatiekanavan sulkeutuminen;

Vesiko-napafisteli - koko virtsatiehyen sulkeutuminen;

Virtsatiekysta - virtsatie ei ole suljettu keskimmäisellä kolmanneksella,

Virtsarakon divertikulaari - distaalisen virtsatiekanavan sulkeutuminen.

Alkion kaudaalisen pään ventraalisten osien erilaistumis- ja kehitysprosessien räikeät rikkomukset allantoiksen muodostumisvaiheessa ja primaarisen kloaakin jakautumisessa johtavat vakavimpiin anatomisiin vaurioihin - eksstrofia(1:40 000 vastasyntynyttä; pojat / tytöt - 2/1) virtsarakosta (aina mukana symfyysin puuttuminen), peräaukkoisten (tai peräaukkoisten) fistelien muodostuminen jne.

1. 7. MUNUAISTEN JA YLÄVIRTATIEN KEHITTYMISEN poikkeavuudet

Ihmisen virtsaelinten monimutkaisin embryofetogeneesi on epäsuora syy siihen, että noin 40 % kaikista ihmisillä kuvatuista epämuodostumista on johdannaisia ​​urogenitaalisesta poskiontelosta. Tosiasia on ilmeinen: mitä aikaisemmin teratogeeninen vaikutus tapahtui, sitä vähemmän adaptiivinen kehittyvän organismin genomi, sitä vakavampi on kehityshäiriö.

Virtsatiejärjestelmän poikkeavuudet jaetaan seuraaviin ryhmiin: poikkeavuudet munuaisten lukumäärässä: molemminpuolinen ja yksipuolinen ageneesi, kaksoismunuainen; poikkeavuuksia munuaisten asennossa: homolateral dystopia (munuaisen pois jättäminen), heterolateral (ristikkäinen) dystopia (munuaisen puuttuminen ja sen siirtyminen kehon vastakkaiselle puolelle); poikkeamat munuaisten suhteellisessa asennossa: hevosenkengän muotoinen, keksin muotoinen, S-muotoinen, L-muotoinen munuainen; munuaisten koon ja rakenteen poikkeavuudet: aplasia, hypoplasia, munuaisten monirakkulat; munuaisaltaan ja virtsanjohtimien poikkeavuudet: kystat, divertikulaarit, lantion haarautuminen, virtsanjohtimien lukumäärän, kaliiperi, muodon ja sijainnin poikkeavuudet. Monet näistä poikkeavuuksista aiheuttavat munuaiskivitaudin, tulehduksen (pyelonefriitti), valtimoverenpaineen kehittymistä. virtsatiejärjestelmän eri muotojen poikkeavuuksien vaikutus kehoon Lapsi voi ilmaista itseään eri tavoin. Jos jotkin häiriöt johtavat useimmiten vauvan kohdunsisäiseen kuolemaan tai hänen kuolemaan varhaislapsuudessa, niin useilla poikkeavuuksilla ei ole merkittävää vaikutusta elimistön toimintaan, ja ne havaitaan usein vain sattumalta rutiinilääkärintarkastuksissa. poikkeavuus, joka ei häiritse lasta, voi aiheuttaa vakavia toimintahäiriöitä aikuisen tai jopa vanhuuden aikana.

Miten virtsateiden poikkeavuuksia voidaan ehkäistä? Uskotaan, että tällaisten häiriöiden kehittymisen riski on suurin raskauden ensimmäisinä kuukausina, jolloin pääelimet, mukaan lukien virtsatiejärjestelmä, asetetaan. Odottava äiti ei saa ottaa mitään lääkkeitä ilman lääkärin määräystä. Vilustumisen ja muiden sairauksien yhteydessä, joissa on korkea lämpötila ja myrkytys, tulee välittömästi mennä sairaalaan. Raskautta suunniteltaessa nuoria vanhempia kehotetaan käymään lääkärintarkastuksessa, joka sulkee pois erilaiset sairaudet, jotka johtavat poikkeavuuksiin. sikiössä. Jos suvussa on jo esiintynyt poikkeavuuksia, geneetikon konsultaatio on tarpeen.