DIC-oireyhtymä: hoito ja diagnoosi. Syyt DIC-oireyhtymän esiintymiseen ja vaaraan DIC-oireyhtymän hematologiassa lapsilla

on hemostaasiprosessin häiriö, joka edistää verihyytymien muodostumista sekä erilaisten verenvuoto- ja mikroverenkiertohäiriöiden kehittymistä. Sairauden koko nimi on disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio; voit löytää myös sellaisen oireyhtymän nimityksen kuin trombohemorraginen oireyhtymä.

DIC-oireyhtymälle on ominaista verenvuoto, johon liittyy lisääntynyt veren hyytyminen suonten sisällä, mikä johtaa verihyytymien muodostumiseen, jotka pysäyttävät ne. Tämä puolestaan ​​​​seuraa patologisten muutosten kehittymistä dystrofis-nekroottisissa ja hypoksisissa elimissä.

DIC-oireyhtymä on uhka potilaan hengelle, koska on olemassa verenvuotoriski. Ne voivat olla laajoja ja vaikea pysäyttää. Myös sisäelimet voivat olla mukana patologisessa prosessissa, jonka toiminta häiriintyy kokonaan. Munuaiset, maksa, perna, keuhkot ja lisämunuaiset ovat ensisijaisesti vaarassa.

Oireyhtymä voi esiintyä erilaisissa patologioissa, mutta se johtaa aina veren paksuuntumiseen, sen verenkierron häiriintymiseen kapillaarien kautta, eikä tämä prosessi ole yhteensopiva ihmiskehon normaalin toiminnan kanssa.

DIC-oireyhtymä voi johtaa sekä potilaan välittömään kuolemaan että pitkittyneisiin piileviin kuolemaan johtaviin häiriömuotoihin.

DIC-oireyhtymän tilastoja ei voida laskea, koska eri sairauksissa oireyhtymää esiintyy eri taajuuksilla. Joihinkin patologioihin liittyy aina DIC-oireyhtymä, kun taas muiden sairauksien kanssa sitä esiintyy jonkin verran harvemmin. Tätä oireyhtymää voidaan pitää kehon epänormaalina suojareaktiona, jonka se tuottaa estääkseen verisuonten vaurioituessa esiintyvän verenvuodon. Tällä tavalla keho pyrkii suojaamaan itseään vahingoittuneilta kudoksilta. Trombohemorraginen oireyhtymä kohdataan usein eri erikoisalojen lääkäreiden työssä. Gynekologit, kirurgit, elvytyslääkärit, traumatologit, hematologit jne. tuntevat sen.

DIC-oireyhtymän syyt

DIC:n syitä ovat erilaiset sairaudet, joihin liittyy kudosten, verisuonten ja verisolujen vaurioita. Tässä tapauksessa kehossa tapahtuu hemostaasin epäonnistuminen ja veren hyytyminen lisääntyy.

Seuraavat patologiset prosessit voivat johtaa trombohemorragisen oireyhtymän kehittymiseen:

Septiset tilat, jotka ovat virus- tai bakteeri-infektion komplikaatio. Septinen sokki aiheuttaa aina tämän oireyhtymän kehittymisen.

Yleistyneet infektiot. Tässä tapauksessa oireyhtymä esiintyy useimmiten vastasyntyneillä.

Synnytyspatologiat - vakava gestoosi, ennenaikainen istukan irtoaminen tai istukan esivika, sikiön kuolema kohdun sisällä, istukan manuaalinen erottelu, kohdun verenvuoto, keisarinleikkaus, anatomisen nesteen embolia.

Kirurgiset toimenpiteet, joihin liittyy lisääntynyt potilaan traumariski. Useimmiten nämä ovat leikkauksia, jotka suoritetaan pahanlaatuisten kasvainten poistamiseksi, interventioita, jotka suoritetaan pääasiassa parenkyymistä koostuville elimille, ja verisuonten leikkauksia. Jos potilas tarvitsee samanaikaisesti massiivisen verensiirron tai hänelle kehittyy romahdus tai trombohemorragisen oireyhtymän riski kasvaa.

Kaikki ihmiskehon terminaalit olosuhteet johtavat vaihtelevan vakavuuden omaavan DIC:n kehittymiseen.

100 %:n todennäköisyydellä DIC-oireyhtymä kehittyy ihmisillä intravaskulaarisen hemolyysin taustalla. Verisolujen tuhoutuminen tapahtuu useimmiten, kun henkilölle siirretään erityyppistä verta (yhteensopimaton verensiirto).

DIC:n kehittymisen riskitekijöitä ovat kirurgiset toimenpiteet, kuten elinsiirrot, sydänläppäproteesin tai verisuonten implantointi ja tarve käynnistää keinotekoisesti verenkierto.

Tiettyjen lääkkeiden käyttö lisää oireyhtymän kehittymisen riskiä. Näitä ovat diureetit, suun kautta otettavat ehkäisyvalmisteet, fibrinolyysin estäjien ryhmän lääkkeet ja Ristomycin (antibakteerinen lääke).

Jättiläiset angioomat monimuotoisine ulkomuotoineen.

Myrkyllisten käärmeiden puremat ja muut ihmiskehon akuutit myrkytykset voivat aiheuttaa DIC-oireyhtymän kehittymisen.

Joissakin tapauksissa allergisista reaktioista tulee vaarallisen tilan kehittymisen syy.

Immuunisairaudet, kuten glomerulonefriitti jne.

Verisuonipatologiat, mukaan lukien synnynnäiset sydänvauriot, sydäninfarkti, sydämen vajaatoiminta jne.

Pääsyy DIC:n kehittymiseen on kuitenkin sepsis (virologinen ja bakteriologinen) ja minkä tahansa etiologian sokki. Nämä patologiat muodostavat jopa 40 % kaikista rekisteröidyistä DIC-oireyhtymistä. Jos puhumme vastasyntyneistä lapsista, tämä luku nousee 70 prosenttiin. Mutta termin DIC-oireyhtymä sijasta lääkärit käyttävät nimitystä "vastasyntyneiden pahanlaatuinen purppura".

DIC-oireyhtymän yhteydessä verenvuodon estämiseksi laukaistujen kehon reaktioiden kompleksi epäonnistuu. Tätä prosessia kutsutaan hemostaasiksi. Tässä tapauksessa veren hyytymisestä vastaava toiminto stimuloituu liikaa, ja sitä tasapainottavat antikoagulantti (antikoagulantti) ja fibrinolyyttiset järjestelmät päinvastoin tyhjenevät nopeasti.

Kehoon pääsevien bakteerien tuottamat entsyymit, toksiinit, immuunikompleksit, lapsivesi, fosfolipidit, alhainen sydämen effuusio verenkiertoon, asidoosi ja muut keholle patogeeniset tekijät voivat vaikuttaa DIC-oireyhtymän ilmenemiseen. Samaan aikaan ne kiertävät joko verenkierrossa tai vaikuttavat verisuonten endoteeliin välittäjien kautta.

DIC kehittyy aina tiettyjen mallien mukaan ja käy läpi useita peräkkäisiä vaiheita:

Ensimmäisessä vaiheessa liiallinen veren hyytymisprosessi sekä solujen aggregaatio verisuonten sisällä alkaa. Vereen vapautuu liikaa tromboplastiinia tai vastaavaa ainetta. Tämä käynnistää hyytymisprosessit. Alkuvaiheen aika voi vaihdella suuresti ja kestää minuutista useisiin tunteihin, jos oireyhtymä kehittyy akuutisti. Patologinen prosessi kestää useista päivistä useisiin kuukausiin, jos oireyhtymä on krooninen.

Toiselle vaiheelle on ominaista kulutuksen koagulopatian prosessin käynnistäminen. Samaan aikaan fibrogeenin, verihiutaleiden ja muiden kehon veren hyytymisprosessista vastaavien plasmatekijöiden puute lisääntyy.

Kolmas vaihe on kriittinen. Tällä hetkellä tapahtuu sekundaarinen fibrinolyysi, veren hyytyminen saavuttaa maksimin, kunnes tämä prosessi pysähtyy kokonaan. Tässä tapauksessa hemostaasi näyttää olevan merkittävästi epätasapainoinen.

Toipumisvaihe jolle on ominaista hemostaasin normalisoituminen. Jäljellä olevia dystrofisia-nekroottisia muutoksia havaitaan elimissä ja kudoksissa. Toinen DIC-oireyhtymän loppupää voi olla jonkin elimen akuutti vajaatoiminta.

DIC-oireyhtymän täysi kehittyminen (sen vakavuus ja kehitysmekanismi) riippuu veren mikroverenkierron häiriön asteesta ja elinten tai niiden järjestelmien vaurion asteesta.

DIC-oireyhtymän oireet

DIC:n oireet määrittävät sen kehittymisen aiheuttaneen häiriön kliiniset oireet. Ne riippuvat myös siitä, kuinka nopeasti patologinen prosessi kehittyy, missä tilassa hemostaasin kompensoimisesta vastaavat mekanismit ovat ja myös missä DIC-vaiheessa potilas on.

Akuutin DIC-oireyhtymän oireet.

DIC:n akuutissa muodossa patologinen prosessi leviää nopeasti koko kehoon. Useimmiten tämä tapahtuu muutaman tunnin sisällä.

Henkilö on sokkitilassa, hänen verenpaineensa laskee arvoon 100/60 tai sen alle.

Potilas menettää tajuntansa, havaitaan akuutin hengitysvajauksen oireita ja keuhkopöhöä.

Verenvuoto lisääntyy, runsasta ja massiivista verenvuotoa kehittyy. Tämä prosessi koskee ihmiskehon järjestelmiä ja elimiä, kuten kohtua, keuhkoja ja maha-suolikanavan elimiä. Kehitys on mahdollista.

Akuutin DIC:n taustalla havaitaan haimakudoksen tuhoisaa tuhoa elimen toiminnallisen vajaatoiminnan kehittyessä. Mahdollinen eroosiohaavaisen gastroenteriitin lisäys.

Sydänlihakseen ilmestyy iskeemisen dystrofian pesäkkeitä.

Lapsivesiembolian yhteydessä disseminoitunut intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä kehittyy salaman nopeudella. Muutamassa minuutissa patologia käy läpi kaikki kolme vaihetta, mikä tekee äidin ja sikiön tilasta kriittisen. Potilaat kokevat verenvuoto- ja kardiopulmonaalisen shokin, joita on vaikea pysäyttää. Tässä suhteessa elämän ennuste on epäsuotuisa ja kuolema tapahtuu 80 prosentissa tapauksista.

Subakuutin DIC-oireyhtymän oireet

Oireyhtymän kulku on tässä tapauksessa suotuisampi.

Hemosyndrooma ilmaistaan ​​hemorragisten ihottumien esiintymisenä.

Iholle voi ilmaantua mustelmia ja suuria hematoomeja.

Vaurioituneille alueille ja pistoskohdille on ominaista lisääntynyt verenvuoto.

Limakalvot ovat myös alttiita verenvuodolle. Hiessä ja kyyneleissä voi esiintyä verta.

Iholle on ominaista liiallinen kalpeus, jopa marmoroituminen. Kun kosketat ihoa, tunnet luonnotonta kylmyyttä.

Sisäelimet turpoavat, täyttyvät verellä, niihin ilmestyy nekroottisia alueita ja verenvuotoja. Ruoansulatuskanava, maksa ja munuaiset sekä lisämunuaiset ja keuhkot ovat alttiita patologisille muutoksille.

Mitä tulee DIC:n krooniseen muotoon, se ei vain esiinny useammin kuin muut, vaan useimmissa tapauksissa se tapahtuu piilossa. Potilas ei oireiden puuttumisen vuoksi välttämättä edes ole tietoinen patologioiden kehittymisestä hemostaattisessa järjestelmässä. DIC:n aiheuttaneen taudin edetessä sen oireet kuitenkin korostuvat.

Muut oireet

Muita oireita, jotka voivat viitata kroonisen DIC-oireyhtymän kehittymiseen:

Kaikkien haavojen uudistumisprosessin heikkeneminen ja pitkittyminen.

Astenisen oireyhtymän lisääntyminen vastaavalla oirekompleksilla.

Toissijaisen märkivän infektion kiinnittäminen.

Arpien muodostuminen iholle paikkoihin, joissa oli vaurioita.

DIC-oireyhtymän komplikaatiot ovat yleensä erittäin vakavia ja uhkaavat paitsi potilaan terveyttä myös elämää.

Useammin kuin muut, seuraavat tilat kehittyvät:

Hemokoagulatiivinen sokki. Elimet ja kudokset alkavat kokea hapenpuutetta, koska veren mikroverenkierto häiriintyy ravinnosta vastaavissa pienissä verisuonissa. Lisäksi toksiinien määrä veressä itsessään kasvaa. Seurauksena on, että potilaan paine laskee jyrkästi, sekä valtimoiden että laskimoiden sekä elinten vajaatoimintaa, shokkia jne.

Akuutti hengitysvajaus. Se on rajatila, joka on suora uhka potilaan hengelle. Kun hypoksia voimistuu, tapahtuu tajunnan menetys ja hypoksinen kooma kehittyy ja tapahtuu.

Akuutti munuaisten vajaatoiminta on toinen DIC-oireyhtymän yleisin komplikaatio. Potilas lopettaa virtsaamisen, kunnes virtsaa ei enää erity ollenkaan. Vesi-suolatasapaino häiriintyy, urean, typen ja kreatiniinin määrä veressä nousee. Tämä tila on mahdollisesti palautuva.

Maksan nekroosi.

Ruoansulatuskanavasta: mahahaava, suolistoinfarkti, pankronekroosi.

Sydän- ja verisuonijärjestelmästä -.

Hematopoieettisesta järjestelmästä - akuutti hemorraginen anemia.

DIC-oireyhtymän diagnoosi

DIC-oireyhtymän diagnoosi perustuu potilaan tutkimiseen, anamneesin ottamiseen ja laboratoriotutkimuksiin.

Potilaalle on suoritettava seuraavat testit:

verikoe;

Veri koagulogrammille, pääasiallisena menetelmänä hemostaasin diagnosoinnissa (verihiutaleet, fibrogeenit ja muut tärkeät indikaattorit lasketaan);

ELISA (PDF:n, RFMC:n, D-dimeerin määritys verisuonten sisällä tapahtuvan veren hyytymisen päämarkkereina):

Veri parakoagulaatiotesteihin (voit vahvistaa tai kumota diagnoosin).

Lääkäri selvittää syyn, joka johti DIC-oireyhtymän kehittymiseen, määrittää sen vaiheen ja luonteen.

Jos oireyhtymän kulku on piilotettu, hyperkoagulaatio voidaan määrittää yksinomaan laboratoriotesteillä. Tällöin verinäytteessä on pirstoutuneita punasoluja, tromboosiaika ja aPTT lisääntyvät ja PDP:n pitoisuus kasvaa. Verikoe osoittaa fibrinogeenin ja verihiutaleiden puutteen.

Jos oireyhtymä varmistuu, on tutkittava haavoittuvimmat elimet: munuaiset, maksa, sydän, aivot, keuhkot, lisämunuaiset.

DIC-oireyhtymän hoito on melko monimutkainen prosessi, eikä potilaan toipuminen tapahdu kaikissa tapauksissa. Jos oireyhtymän akuutti muoto diagnosoidaan, kuolema tapahtuu 30 prosentissa tapauksista, mikä on melko korkea määrä. Aina ei kuitenkaan ole mahdollista määrittää tarkasti potilaan kuoleman syytä. Onko DIC:stä tullut kriittinen tila vai onko potilas kuollut taustalla olevan sairauden negatiivisen vaikutuksen seurauksena?

DIC-oireyhtymää tarkkailevat lääkärit pyrkivät ensinnäkin eliminoimaan tai minimoimaan tekijän, joka johti oireyhtymän kehittymiseen ja stimuloi sen etenemistä. On tärkeää poistaa märkivä-septiset tilat, jotka useimmiten aiheuttavat heikentynyttä hemostaasia. Samaan aikaan ei ole syytä odottaa bakteriologisten tutkimusten tuloksia, vaan hoito suoritetaan taudin kliinisten oireiden mukaisesti.

Antibakteerinen hoito DIC-oireyhtymän taustalla on tarkoitettu seuraavissa tapauksissa:

Aiempi abortti;

Lapsiveden ennenaikainen vuoto, varsinkin kun se ei ole kirkasta ja sisältää sameutta;

Kehon lämpötilan nousu;

Oireet, jotka viittaavat keuhkojen, virtsateiden ja vatsaelinten tulehdukseen;

Aivokalvontulehduksen merkkejä.

Hoitoon käytetään laajakirjoisia antibakteerisia lääkkeitä ja y-globuliinit sisällytetään hoito-ohjelmaan.

Sokkitilojen lievittämiseksi käytetään suolaliuosinjektioita, plasmansiirtoja hepariinilla, prednisolonilla (intravenoosisesti) ja reopoliglusiinilla. Jos sokkioireyhtymä eliminoidaan ajoissa, on mahdollista pysäyttää disseminoituneen intravaskulaarisen hyytymisoireyhtymän kehittyminen tai lieventää sen ilmenemismuotoja merkittävästi.

Mitä tulee hepariiniin, annettaessa on verenvuotoriski. Sillä ei ole positiivista vaikutusta, jos sitä käytetään myöhään. Se tulee antaa mahdollisimman varhain noudattaen tiukasti suositeltua annosta. Jos potilas on DIC-oireyhtymän kolmannessa kehitysvaiheessa, hepariinin antaminen on suora vasta-aihe. Merkkejä tämän lääkkeen käytön kieltämisestä ovat: paineen lasku, verenvuoto (se voi olla piilossa), verenvuotoinen romahdus.

Jos oireyhtymä on juuri alkanut kehittyä, on aiheellista antaa a-salpaajia: Dibenamiini, fentolamiini, tioproperatsiini, mazeptili. Lääkkeet annetaan suonensisäisesti vaaditussa pitoisuudessa. Ne auttavat normalisoimaan elinten mikroverenkiertoa ja vastustavat verihyytymien muodostumista verisuonten sisällä. Älä käytä adrenaliini- ja norepinefriinilääkkeitä, koska ne voivat pahentaa tilannetta.

Kun munuaisten ja maksan vajaatoiminta kehittyy, DIC-oireyhtymän varhaisessa kehitysvaiheessa on mahdollista käyttää myös lääkkeitä, kuten Trental ja Curantil. Ne annetaan suonensisäisesti.

DIC-oireyhtymän kolmannessa kehitysvaiheessa on tarpeen antaa proteaasi-inhibiittorilääkkeitä. Valittu lääke on Contrikal, antotapa on suonensisäinen, annos on enintään 100 000 yksikköä kerrallaan. Jos tällainen tarve ilmenee, infuusio voidaan toistaa.

Paikalliset vaikutukset vähenevät vuotavien eroosioiden, haavojen ja muiden alueiden hoitoon Androxonilla 6 %:n pitoisuudella.

Yhteenvetona voidaan todeta, että DIC-oireyhtymän monimutkainen hoito perustuu seuraaviin kohtiin:

Oireyhtymän kehittymisen aiheuttaneen perimmäisen syyn poistaminen.

Antishokkihoidon suorittaminen.

Verimäärän täydentäminen hepariinilla rikastetun plasmansiirrolla, jos tälle ei ole vasta-aiheita.

Adrenergisten salpaajien ja lääkkeiden varhainen käyttö, jotka auttavat vähentämään verihiutaleiden määrää veressä: Curantil, Trental, Tiklodipiini.

Contrikalin antaminen, verihiutaleiden siirto hematokriitin normalisoimiseksi vakavan verenvuodon taustalla.

Plasmasytafereesin määrääminen, jos tarpeen.

Mikroverenkierron normalisoimiseksi sairastuneissa elimissä käytetään nootrooppisia lääkkeitä, angioprotektoreita ja muita syndroomalääkkeitä.

Akuutin munuaisten vajaatoiminnan kehittyessä suoritetaan hemodiafiltraatio ja hemodialyysi.

DIC-oireyhtymää sairastavien potilaiden on oltava sairaalahoidossa ja he ovat 24 tunnin lääkärin valvonnassa. He sijaitsevat joko teho-osastolla tai tehoosastoilla.

Mitä tulee ennusteeseen, se on hyvin vaihteleva. Suuremmassa määrin se riippuu siitä, mikä aiheutti DIC-oireyhtymän kehittymisen, hemostaasin heikkenemisen asteesta, kuinka nopeasti ensiapu annettiin ja kuinka riittävä se oli.

On mahdotonta sulkea pois tappavaa lopputulosta, koska se voi tapahtua raskaan verenhukan, sokin tai elinten vajaatoiminnan taustalla.

Lääkäreiden tulee kiinnittää erityistä huomiota riskiryhmiin kuuluviin potilaisiin - vanhuksiin, raskaana oleviin naisiin, vastasyntyneisiin, perussairauksia sairastaviin.

Tietoja lääkäristä: Vuodesta 2010 vuoteen 2016 lääkäri keskussairaalan 21, Elektrostalin kaupungin terapeuttisessa sairaalassa. Vuodesta 2016 lähtien hän on työskennellyt diagnoosikeskuksessa nro 3.

DIC-oireyhtymä (disseminoitu intravaskulaarinen koagulaatio) on patologinen epäspesifinen prosessi, jonka laukaisee verihiutaleiden aggregaatiota (tarttumista) ja veren hyytymistä aktivoivien tekijöiden pääsy verenkiertoon. Trombiinia muodostuu veressä, plasman entsyymijärjestelmien (fibrinolyyttinen, kallikreiini-kiniini, koagulaatio) aktivoitumista ja nopeaa ehtymistä tapahtuu. Tämä aiheuttaa verisoluaggregaattien ja mikrohyytymien muodostumista, jotka häiritsevät mikroverenkiertoa sisäelimissä, mikä johtaa:

• hypoksia;
• asidoosi;
• tromboveritulpat;
• kehon myrkytys proteiinien hajoamistuotteista ja muista alihapettuneista metaboliiteista;
• dystrofia ja syvän elimen toimintahäiriö;
• sekundaarinen runsas verenvuoto.

Syyt

DIC-oireyhtymän kehittymistä voivat monimutkaistaa monet patologiset tilat:

• kaikenlaisia ​​sokki;
• synnytyspatologia (esimerkiksi kehittymätön raskaus tai normaalisti sijaitsevan istukan ennenaikainen irtoaminen);
• akuutti intravaskulaarinen hemolyysi hemolyyttisen anemian taustalla, myrkytys hemokoaguloivilla ja käärmemyrkkyillä;
• tuhoisat prosessit haimassa, munuaisissa tai maksassa;
• hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä;
• trombosytopeeninen purppura;
• yleinen märkivä infektio, sepsis;
• pahanlaatuiset kasvaimet;
• massiiviset kemialliset tai termiset palovammat;
• immuunikompleksi ja immuunisairaudet;
• vakavat allergiset reaktiot;
• laajat kirurgiset toimenpiteet;
• voimakas verenvuoto;
• massiiviset verensiirrot;
• pitkittynyt hypoksia;
• terminaalitilat.

DIC-oireyhtymä on erittäin hengenvaarallinen patologia; sen kehittymiseen liittyy korkea kuolleisuus. Ilman hoitoa lähes 100 % potilaista kuolee.

Merkkejä

DIC-oireyhtymä ilmenee erilaisten verenvuotojen kehittymisenä (ikenistä, maha-suolikanavasta, nenästä), massiivisten hematoomien esiintymisestä injektiokohdissa jne.

Veren hyytymisjärjestelmän patologian lisäksi DIC:n muutokset vaikuttavat lähes kaikkiin elinjärjestelmiin. Kliinisesti tämä ilmenee seuraavina oireina:

• tajunnan häiriöt stuporiin asti (mutta ei ole paikallista neurologista puutetta);
• takykardia;
• verenpaineen lasku;
• keuhkopussin kitkamelu;
• oksentelu veren kanssa;
• tulipunainen veri ulosteessa tai melena;
• kohdun verenvuoto;
• erittyneen virtsan määrän jyrkkä lasku;
• atsotemian lisääntyminen;
• ihon syanoosi.

Diagnostiikka

Laboratoriokokeita käytetään DIC-oireyhtymän diagnosoimiseen:

1. Antitrombiini III -mittaus (normaali 71–115 %) – sen taso laskee.
2. Parakoagulaatioprotamiinitesti. Mahdollistaa fibriinimonomeerien määrittämisen veriplasmassa. DIC-oireyhtymässä se muuttuu positiiviseksi.
3. Fibriinin hajoamisen määrittäminen D-dimeeriä, joka muodostuu plasmiinin vaikutuksesta fibriinihyytymiin. Nimetyn fragmentin läsnäolo osoittaa fibrinolyysiä (plasmiinin ja trombiinin läsnäolo). Tämä testi on erittäin spesifinen DIC-diagnoosin vahvistamiseksi.
4. Fibrinopeptidin A määritys. Mahdollistaa fibrinogeenin hajoamistuotteiden tunnistamisen. Tämän peptidin taso on kohonnut DIC-oireyhtymässä, joka liittyy trombiiniaktiivisuuteen.

Myös perifeerisen veren verihiutaleiden määrä määritetään ja koagulogrammi tutkitaan. DIC-oireyhtymän tärkeimmät kriteerit:

• protrombiiniaika - yli 15 sekuntia (normaali - 10-13 sekuntia);
• plasman fibrinogeeni – alle 1,5 g/l (normaali – 2,0–4,0 g/l);
• verihiutaleet - alle 50 x 10 9 / l (normaali - 180-360 x 10 9 / l).

DIC-oireyhtymä ilmenee erilaisten verenvuotojen kehittymisenä (ikenistä, maha-suolikanavasta, nenästä), massiivisten hematoomien esiintymisestä injektiokohdissa jne.

Hoito

DIC-oireyhtymän hoitoon kuuluu:

• paikallisen hemostaasin suorittaminen;
• antishokkihoito;
• elintärkeiden toimintojen ylläpitäminen;
• hepariinihoito;
• verenhukan korvaus ja sen seurausten hoito;
• mikroverenkiertoa parantavien lääkkeiden käyttö;
• verihiutalekonsentraatin siirto vaikean trombosytopenian hoitoon.

Vakavissa DIC-tapauksissa on aiheellista antaa suonensisäistä antitrombiini III:aa, joka inaktivoi plasmiinia, trombiinia ja muita hyytymisentsyymejä.

Ennaltaehkäisy

DIC-oireyhtymän kehittymisen ehkäisy sisältää:

• kirurgisten toimenpiteiden suorittaminen vähiten traumaattisia tekniikoita käyttäen;
• kasvainten ja muiden patologioiden oikea-aikainen hoito, jotka voivat aiheuttaa disseminoitua intravaskulaarista koagulaatiota;
• palovammojen, käärmeen puremien, myrkytyksen ehkäisy;
• riittävä hoito yli 1 litran verenhukkaan.

Seuraukset ja komplikaatiot

DIC-oireyhtymän tärkeimmät komplikaatiot:

• hengitysvaikeusoireyhtymä;
• akuutti maksan vajaatoiminta;
• hemokoagulatiivinen sokki;
• massiivinen verenvuoto;
• aneeminen kooma;
• vaikea posthemorraginen anemia.

DIC-oireyhtymä on erittäin hengenvaarallinen patologia; sen kehittymiseen liittyy korkea kuolleisuus. Ilman hoitoa lähes 100 % DIC-potilaista kuolee. Aktiivinen tehohoito voi vähentää kuolleisuutta 20 prosenttiin.

Termi DIC-oireyhtymä tarkoittaa epäspesifistä yleistä patologista prosessia, joka perustuu hajallaan olevaan hajaantuneeseen veren hyytymiseen verisuonissa, jossa muodostuu monia mikrohyytymiä ja verisolujen aggregaatteja, jotka estävät verenkierron elimissä ja syvien dystrofisten muutosten kehittymisen niissä.

Tärkeimmät patologiset tilat, jossa veren DIC kehittyy:

Infektiot - sepsis, bakteeridysenteria, virushepatiitti, salmonelloosi, HFRS, ruokaperäiset sairaudet, trooppiset kuumet jne.

Shokki - anafylaktinen, septinen, traumaattinen, kardiogeeninen, verenvuoto, palovamma, - pitkittynyt murskausoireyhtymä ja muut.

Akuutti intravaskulaarinen hemolyysi - yhteensopimattoman veren siirrot, hemolyyttisen anemian kriisit, hemolyyttisten myrkkyjen aiheuttamat myrkytykset, hemolyyttis-ureeminen oireyhtymä jne.

Kasvaimet- III-IV vaiheen syövän leviävät muodot, Trousseaun oireyhtymä, akuutti leukemia, kroonisen leukemian blastikriisit jne.

Vammat- putkiluiden murtumat, polytraumat, palovammat, paleltumat, sähkövammat, törmäyssyndrooma jne.

Traumaattiset kirurgiset toimenpiteet - suuret vatsan ja ortopediset leikkaukset, keuhkojen, maksan, haiman leikkaukset, polytraumaleikkaukset jne.

Synnytys- ja gynekologinen patologia - istukan irtoaminen, previa ja repeämä; lapsivesiembolia; atoninen kohdun verenvuoto; synnytystä edeltävä sikiön kuolema; synnytyksen ja sikiön tuhoamisoperaatioiden stimulointi; synnytyksen jälkeinen sepsis; hydatidiforminen mooli; rikollinen abortti; vaikea myöhäinen gestoosi; eklampsia.

Immuuni- ja immuunikompleksisairaudet- SLE, systeeminen skleroderma, hemorraginen vaskuliitti, akuutti diffuusi glomerulonefriitti jne.

Kardiovaskulaarinen patologia - laaja-alainen sydäninfarkti, kongestiivinen sydämen vajaatoiminta, sydänastma, synnynnäiset "siniset" vauriot, jalkojen syvä laskimotukos, keuhkoembolia jne.

Akuutit ja subakuutit tulehdus-nekroottiset ja tuhoavat prosessit jalevaniya - akuutti haimatulehdus, systeemiset verisuonivauriot, epäspesifiset keuhkosairaudet, keuhkoastma, maksasairaus, munuaissairaus ja akuutti munuaisten vajaatoiminta, diabetes mellitus, säteilysairaus.

hyperviskositeettioireyhtymä - eri alkuperää oleva polyglobulinemia (polyglobulia), paraproteinemia ja kryoglobulinemia, erytrosytoosi ja erytremia.

Elinsiirto elimet ja kudokset, läppien ja verisuonten proteesit, ruumiinulkoiset toimenpiteet jne.

Massiiviset verensiirrot ja veren uudelleeninfuusiot.

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura.

Myrkytys käärmeen hemokoaguloivilla myrkkyillä.

Iatrogeeniset lääkemuodot - suuret annokset antibiootteja, kortikosteroideja, sytostaattia, α-adrenostimulantteja, ε-ACC:tä, antikoagulanttien ja fibrinolyyttien väärä käyttö, oraaliset ehkäisyvalmisteet jne.

Polttomoottorin perusta kaikissa tapauksissa on liiallinen (patologinen) hemostaasin aktivaatio, mikä johtaa massiiviseen veren hyytymiseen, mikroverenkierron estoon elintärkeissä elimissä (keuhkot, munuaiset, maksa, lisämunuaiset jne.) fibriini- ja soluaggregaattien löysällä massalla ja useiden elinten toimintahäiriöiden kehittymiseen. DIC:lle on tunnusomaista hyytymistekijöiden ja verihiutaleiden huomattava kulutus useiden veritulppien ja verihyytymien muodostumisen aikana, fibrinolyysin aktivoitumisen, fibriinin/fibrinogeenin hajoamistuotteiden (FDP/f) ja muiden proteiinien kertyminen verenkiertoon, joilla on antikoagulanttiominaisuuksia ja joilla on vaurioittava vaikutus verisuonten seinämiin. Tämä johtaa kehitykseen hypokoaguloituva tila , johon voi liittyä vaikea hemorraginen oireyhtymä eri paikkojen verenvuodon muodossa.

DIC-syndrooma - patogeneesi. ICE - on sellainen koagulopatian variantti, jossa erityisestihyytymisen ja antikoagulaation välillä on selkeä epätasapainoja kehon fibrinolyyttiset järjestelmät. DIC-oireyhtymän "tragedian" piirre on verihyytymien ja fibriinihyytymien disseminoitu, hajallaan oleva, moninkertainen muodostuminen, pääasiassa silloin, kun hemostaasia ei tarvita.

Etiologiset tekijät johtavat hyperkoagulaatioon, pienten irtonaisten fibriinihyytymien tai mikrotrombien muodostumiseen lähes koko mikroverenkiertojärjestelmässä. Fibrinolyyttinen järjestelmä liuottaa ne välittömästi. Uusia verihyytymiä ja uusia hyytymiä muodostuu ja kaikki hyytymisjärjestelmän tärkeimmät tekijät - verihiutaleet, protrombiini, fibrinogeeni - tyhjenevät vähitellen. Hypokoagulaatio kehittyy kulutuskoagulopatian vuoksi. Jos verisuonen seinämän eheys vaarantuu jossain, veritulppa ei voi muodostua. Samalla on ylimääräisiä antikoagulantteja, joiden vuoksi verenvuotoa ei myöskään voida pysäyttää. Mikrosuonissa muodostuneet fibriinihyytymät ja mikrotrombit estävät kudosten verenvirtauksen, aiheuttavat kudosiskemiaa ja häiritsevät sellaisten elintärkeiden elinten, kuten sydämen, keuhkojen ja munuaisten, toimintaa.

DIC-oireyhtymän kehittymismekanismi

minä vaihe. Aktiivisen tromboplastiinin muodostuminen- hemostaasin pisin vaihe. Plasmatekijät osallistuvat siihen. (XII, XI, IX, VIII, X, IV, V) ja verihiutaletekijät (3, 1).

II vaihe. Protrombiinin muuntaminen trombiiniksi. Esiintyy aktiivisen tromboplastiinin ja kalsiumionien (tekijä IV) vaikutuksesta.

III vaihe. Fibriinipolymeerin muodostuminen. Trombiini (kalsiumionien - tekijä IV:n ja verihiutaletekijän - 4:n kanssa) muuntaa fibrinogeenin fibriinimonomeeriksi, joka plasman tekijä VIII:n ja verihiutaletekijä 2:n vaikutuksesta muuttuu liukenemattomiksi fibriinipolymeerin säikeiksi.

Muutokset prokoagulanteissa hemostaasijärjestelmässä ja verihiutaleiden linkin aktivoituminen johtavat verihiutaleiden aggregaatioon, jolloin vapautuu biologisesti aktiivisia aineita: kiniinit, prostaglandiinit, katekoliamiinit ja muut, jotka vaikuttavat verisuonijärjestelmään.

Kun veri virtaa hitaasti pienten verisuonten haarojen läpi, se erottuu plasmaksi ja punasoluiksi, jotka täyttävät erilaiset kapillaarit. Punasolut menettävät plasman ja menettävät kykynsä liikkua ja kerääntyä hitaasti kiertävien ja sitten kiertämättömien muodostelmien muodossa. Tapahtuu staasia, aggregaatiota ja sitten hajoamista, ja punasolujen stroomaan sitoutunut veren tromboplastiini vapautuu. Tromboplastiinin pääsy verenkiertoon aiheuttaa intravaskulaarisen hyytymisprosessin. Ulos putoavat fibriinilangat sotkeutuvat punasolujen kokkareiksi muodostaen ”lietettä” – kokkareita, jotka asettuvat kapillaareihin ja häiritsevät entisestään verirakenteen homogeenisuutta. Tärkeä rooli "liete"-ilmiön kehittymisessä on kahdella toisiinsa liittyvällä ilmiöllä - verenvirtauksen heikkenemisellä ja veren viskositeetin kasvulla (M.A. Repina, 1986). Kudosten ja elinten verenkierrossa on häiriöitä. Vasteena hyytymisjärjestelmän aktivoitumiseen aktivoituvat suojamekanismit - fibrinolyyttinen järjestelmä ja retikuloendoteliaalijärjestelmän solut. Disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation taustalla lisääntyy verenvuoto lisääntyneen prokoagulanttien kulutuksen ja lisääntyneen fibrinolyysin vuoksi.

DIC-oireyhtymä - luokitus.

Kliininen luokitus.

DIC-oireyhtymän kliininen kuva koostuu perussairauden oireista, jotka aiheuttivat intravaskulaarista koagulaatiota, ja itse DIC-oireyhtymästä. Kliinisen kurssin mukaan se tapahtuu:

akuutti (salaan asti);

subakuutti;

krooninen;

toistuva.

DIC-oireyhtymän vaiheet:

Hyperkoagulaatio ja verihiutaleiden aggregaatio.

Siirtymävaiheen, lisääntyvän kulutuksen koagulopatia, trombosytopenia, monisuuntaiset muutokset yleisissä hyytymiskokeissa.

Syvä hypokoagulaatio täydelliseen veren hyytymiseen asti.

Epäsuotuisa lopputulos tai toipumisvaihe.

1. hyperkoagulaatiovaihe- tässä vaiheessa verihiutaleiden tarttuvuus lisääntyy jyrkästi ja tämän yhteydessä koagulaation ensimmäisen vaiheen aktivointi, fibrinogeenipitoisuuden nousu. Nämä indikaattorit voidaan määrittää koagulogrammin avulla, jonka avulla voit määrittää koagulaatio- ja antikoagulaatiojärjestelmien tilan.

Verihyytymiä muodostuu perifeerisissä verisuonissa: verihiutaleet tarttuvat toisiinsa, fibriinipallojen muodostuminen alkaa ja verihyytymiä muodostuu pienissä verisuonissa. Tämä pienten verisuonten tromboosi ei yleensä johda nekroosiin, vaan aiheuttaa merkittävää iskemiaa eri elinten kudoksissa.

Tromboosia esiintyy koko kehossa, joten oireyhtymää kutsutaan levinneeksi (hajallaan). Hyperkoagulaatiojaksolle on ominaista plasman veren hyytymisjärjestelmien aktivoituminen, verihiutaleiden ja muiden verisolujen intravaskulaarinen aggregaatio, mikroverenkierron häiriintyminen eri elimissä fibriini- ja soluaggregaattimassojen aiheuttaman verisuonikerroksen tukkeutumisen seurauksena. Hyperkoaguloituva vaihe voi kehittyä vähitellen, kun pieniä annoksia protrombinaasia toimitetaan hitaasti. Hidas kulku voi kuitenkin päättyä räjähdysmäiseen disseminoituneen intravaskulaarisen hyytymisoireyhtymän nopeaan kehittymiseen.

Disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation lisäksi joissakin tapauksissa havaitaan vain paikallista rajoitettua intravaskulaarista koagulaatiota ja veritulpan muodostumista.

2. Kuluttava koagulopatia. Disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation seurauksena veren hyytymistekijöiden (fibrinogeeni, protrombiini) pääresurssit menetetään ja niistä tulee niukkoja. Tämä veren hyytymistekijöiden väheneminen johtaa verenvuodon kehittymiseen, jos sitä ei pysäytetä, päälähteestä, ja verenvuoto muista suonista on myös mahdollista, jopa pienillä vammoilla.

Suonensisäinen koagulaatio aktivoi myös fibrinolyyttistä järjestelmää, mikä johtaa verihyytymien liukenemiseen ja luo edellytykset verenvuotooireyhtymän kehittymiselle. Luonnollisesti hypokoagulaatiota aiheuttavien mekanismien aktivaatiolla on tietty järjestys ja merkitys koko prosessin ajan: veren hyytymismekanismien ehtyminen - fibriinin hajoamistuotteiden kertyminen - fibrinolyyttisen järjestelmän aktivoituminen. Tämän kannan perusteella jotkut kirjoittajat kuvaavat hypokoagulaatiovaihetta ja erottavat siitä useita vaiheita. Siten M. S. Machabeli (1981) ja V. P. Baluda (1979) erottavat toisistaan ​​hypokoagulaation ja hypokoagulaation vaiheet sekundaarisen fibrinolyysin kanssa, A. V. Papayan (1982) - kulutuksen koagulopatian ja afibrinogenemian tai patologisen fibrinolyysin vaiheet (39 Coagula) - hypokoagulaation ja syvän hypokoagulaation vaiheet. Kuten jo todettiin, käytännön syistä on mahdollista eristää hypokoagulaation yleinen vaihe.

Koagulogrammissa on merkkejä hypo- tai afibrinogenemiasta, mutta fibrinogeeni S:n pitoisuus nousee entisestään, se muuttuu jo fibriiniksi, mikä edistää peptidaasien muodostumista, mikä johtaa verisuonten kouristukseen, mikä lisää eri elinten iskemiaa entisestään. Hypoprotrombinemia on tyypillistä, verihiutaleiden määrä laskee edelleen. Tämän seurauksena veri menettää hyytymiskykynsä. Samassa vaiheessa fibrinolyyttinen järjestelmä aktivoituu. Tämä johtaa siihen, että muodostuneet verihyytymät alkavat liueta ja sulaa, mukaan lukien sellaisten hyytymien sulaminen, joissa on tukkeutunut verenvuoto.

3. Kolmas vaihe - fibrinolyysi. Se alkaa puolustusreaktiona, mutta verenvuotosuonien hyytymien sulamisen seurauksena lisääntyy verenvuoto, joka tulee runsaaksi.

Koagulogrammin indikaattorit fibrinolyysivaiheessa eroavat hieman kulutuksen koagulopatian vaiheen indikaattoreista, joten tämä vaihe tunnistetaan sen kliinisistä ilmenemismuodoista: kaikki kudokset, kuten sieni, alkavat vuotaa verta.

Jos terapeuttiset toimenpiteet ovat tehokkaita, tämä prosessi voidaan pysäyttää missä tahansa vaiheessa, myös joskus fibrinolyysivaiheessa. Sitten kehittyy vaihe 4.

4. Vaihe elpyminen. Täällä useiden elinten vajaatoiminnan merkit alkavat nousta esiin. Pitkittyneen iskemian seurauksena ilmenee sydän- ja verisuonitauti. Mahdollinen aivoverenkiertohäiriö.

Tämän vaiheen alkaminen kirjataan koagulogrammiin: indikaattorit voivat parantua tai normalisoitua. Riippuen DIC-oireyhtymän vaiheesta, jossa hoito aloitetaan, kuolleisuus on noin 5 % hyperkoagulaatiovaiheessa, 10-20 % kulutuskoagulopatiavaiheessa, 20-50 % fibrinolyysivaiheessa ja jopa 90 % toipumisvaiheessa. vaiheessa.

Neljännessä vaiheessa, suotuisalla tuloksella, elinten toiminta palautetaan tavalla tai toisella, mikä riippuu niiden vaurioiden asteesta (dystrofiset muutokset, skleroosi jne.). Vaihe voi päättyä täydelliseen toipumiseen. On mahdollista kehittää vakavia komplikaatioita jopa ilman DIC-oireyhtymää sellaisenaan - munuaisten, maksan vajaatoimintaa, neurologisia, sydän- ja muita komplikaatioita.

V.P. Baluda (1979) tunnistaa useita pääasiallisia kuolinsyitä DIC-oireyhtymän akuutissa kulmassa:

1. Kehon kuolema voi tapahtua välittömästi, kun tärkeiden elinten pääsuonet tukkeutuvat.

2. Jos keho ei kuole ensimmäisten minuuttien aikana verisuonten tukkeutumiseen verihyytymillä, kuolemaan johtavan lopputuloksen voi määrittää vaikean verenvuoto-oireyhtymän kehittyminen paikallisen verenvuodon muodossa verisuonivaurion kohdassa (leikkaus, trauma) tai yleistynyt verenvuoto ja verenvuoto sisäelimissä.

3. Myöhemmässä vaiheessa kuolema on mahdollista yksittäisten elinten (munuaiset, maksa, keuhkot, perna, sydänlihas, aivot, aivolisäke, lisämunuaiset, ruoansulatuskanava) vakavan toimintahäiriön vuoksi.

DIC-oireyhtymä – klinikka. DIC-oireyhtymän kulku voi olla akuutti, subakuutti, pitkittynyt ja aaltoileva. Samaan aikaan kurssin eri muunnelmille on tunnusomaista "niiden" etiologiset tekijät. Akuutti DIC kehittyy sokissa, sepsiksen vakavissa muodoissa, massiivisissa vammoissa ja palovammoissa, akuutissa intravaskulaarisessa hemolyysissä ja tietyntyyppisten käärmeiden puremissa. Pitkittynyttä DIC:tä havaitaan syövässä, immunokompleksi- ja myeloproliferatiivisissa prosesseissa, verenkierron vajaatoiminnassa potilailla, joilla on kardiomyopatia, maksakirroosi, vaikea aktiivinen hepatiitti ja krooninen hemodialyysi. Virulentin mikroflooran tai myrkyllisten vaikutusten aiheuttamien elinten tuhoisten prosessien aikana havaitaan aaltoilevaa, toistuvaa kulkua.

DIC-oireyhtymän verenvuotoilmiöillä on omat ominaisuutensa. Voi olla paikallinen verenvuoto tai laajalle levinnyt verenvuoto. Ensimmäisessä tapauksessa havaitaan vammojen aiheuttamia verenvuotoja, synnytyksen ja abortin jälkeistä kohdun verenvuotoa ja hematuriaa. Nämä verenvuoto on pitkittynyt eikä reagoi rutiininomaiseen hemostaattiseen hoitoon. Tavallisissa verenvuodoissa havaitaan sekatyyppistä "mustelma-hematooma" -tyyppistä verenvuotoa yhdessä nenän, maha-suolikanavan, keuhkojen, kohdun verenvuodon kanssa, veren diffuusia hikoilua keuhkopussin ja vatsaonteloon sekä sydänpussiin.

DIC-oireyhtymä on tunnusomaista verenvuotohäiriöiden yhdistelmä useiden elinten mikroverenkiertohäiriöiden, niiden dystrofian ja toimintahäiriöiden aiheuttamiin oireisiin. Keuhko- ja akuutti hengitysvajaus, akuutti munuaisten vajaatoiminta, dyscirculatory enkefalopatia, lisämunuaisten vajaatoiminta, akuutit eroosiot ja haavaumat kehittyvät mahassa ja suolistossa.

DIC-oireyhtymän kliinisten oireiden kesto voi olla 7-9 tuntia tai enemmän. Laboratoriomenetelmillä määritetyt muutokset hemokoagulaatiojärjestelmässä säilyvät pidempään kuin kliiniset. Siksi DIC-oireyhtymän laboratoriodiagnoosi on ensiarvoisen tärkeää: sen avulla voit määrittää tarkemmin oireyhtymän asteen tai vaiheen ja valita oikean hoidon.

Veren DIC:n kliiniset ilmenemismuodot voivat olla erilaisia ​​riippuen eri elinten ja järjestelmien osallistumisesta. Kyllä merkkejä on toimintahäiriö:

sydän- ja verisuonijärjestelmästä(takykardia, hypotensio, romahdus, sokki);

keuhkoihin(hengenahdistus, hengityksen vinkuminen, keuhkopöhö, hengitysvajaus);

aivot(letargia, uneliaisuus, aistihäiriöt ja motorisettoiminnot, aivohalvaus, stupor, kooma);

munuainen(vähentynyt diureesi, proteinuria, hematuria, anuria, akuutti munuaisten vajaatoiminta);

lisämunuaiset(akuutti vajaatoiminta, johon liittyy verenpaineen lasku ja hypoglykemia);

maksa(hyperbilirubinemia, hepatoosi, maksan vajaatoiminta);

Ruoansulatuskanava(heikentynyt liikkuvuus, eroosio ja haavaumat) jne.

Kliinisesti minä polttomoottorin vaihe Kurssi on hyvin vaihteleva: oireettomista muodoista ("laboratoriossa levitetty intravaskulaarinen koagulaatio") minkä tahansa paikallisen tromboosin ilmenemismuotoihin (sydäninfarkti, ohimenevät aivoverenkiertohäiriöt, iskeeminen aivohalvaus, keuhkoembolia, suoliliepeen verisuonten tromboosi jne.). Mahdollinen takykardia, vaimeat sydämen äänet, hengenahdistus, verenpaineen lasku ja vaikeissa tapauksissa useiden elinten vajaatoiminnan kehittyminen.

SisäänIIICE-vaihe voi havaita: takykardiaa, hengenahdistusta, hypotensiota, kollapsia, ihon kalpeutta tai marmoroitumista, munuaisten vajaatoiminnasta johtuvaa diureesin heikkenemistä, heikentynyttä suolen motiliteettia, tajunnan heikkenemistä jne. Vakavissa tapauksissa kehittyy monielinten vajaatoimintaoireyhtymä (MODS). Tässä vaiheessa minkä tahansa paikan tromboosi ja verenvuoto ovat mahdollisia; Joillakin potilailla sairaus voi kuitenkin olla oireeton ("veren leviämä intravaskulaarinen koagulaatio ilman disseminoitua intravaskulaarista koagulaatiooireyhtymää").

IIIVeren DIC-vaihe on usein kriittinen, kuolleisuus akuuttiin DIC:iin saavuttaa 40-50%. Ilmenee selvä verenvuoto, johon liittyy sekatyyppinen verenvuoto: nenä-, ien-, kohdun-, maha-suolikanavan ja peräpukamien verenvuotoa, verenvuotoa kovakalvossa ja pistoskohdissa, lukuisia petekioita ja ”mustelmia” iholla, verenvuotoa leikkaushaavoista, mikro- ja makrohematuria, hemoptysis jne. Sydän- ja verisuonitautien, hengitysteiden, munuaisten ja maksan vajaatoiminnasta ilmenee selkeitä oireita; Usein on kuva shokista, johon liittyy ihon kalpeutta tai marmoroitumista, akrosyanoosia ja raajojen kylmyyttä, hengenahdistusta, hypotensiota ja sekavuutta. Kuolema voi tapahtua aivojen, aivolisäkkeen ja lisämunuaisten verenvuodon seurauksena; akuutti maha-suolikanavan verenvuoto; akuutti munuaisten tai kardiopulmonaalinen vajaatoiminta jne.

DIC:n varhaista diagnoosia helpottaa taustalla olevien sairauksien ja tilojen tunnistaminen (infektio- ja septiset prosessit, kaikentyyppiset sokit ja vaikea hypovolemia, akuutti intravaskulaarinen hemolyysi, synnytyspatologia jne.). On tärkeää huomata se Veren DIC on välttämätöntunnistaa varhaisessa vaiheessa, ts. DIC-oireyhtymään, Selkeitä kliinisiä oireita ei vielä ole, mutta laboratorio-oireita on jo. Lääkärin päätehtävänä on keskeyttää DIC prosessin vaiheiden I-II aikana (ennen peruuttamattomien häiriöiden kehittymistä), säilyttäen potilaan kehon elinten ja järjestelmien toiminnot.

Kliinikon tärkein apu disseminoituneen intravaskulaarisen koagulaation tunnistamisessa alkuvaiheessa, ennen yksityiskohtaisen kliinisen kuvan syntymistä, on laboratoriodiagnostiikka.

Kroonisen DIC-oireyhtymän diagnoosi tehdään hemostaattisen järjestelmän laboratoriotutkimusten perusteella.

DIC-oireyhtymä - diagnostiset menetelmät.

Varhainen diagnoosi on luonteeltaan tilannekohtainen ja perustuu sairauksien ja tilojen tunnistamiseen, joissa DIC-oireyhtymä kehittyy luonnollisesti. Kaikissa näissä tapauksissa on tarpeen aloittaa varhainen ennaltaehkäisevä hoito ennen DIC-oireyhtymän selkeiden kliinisten ja laboratoriomerkkien ilmaantumista.

Diagnoosin tulee perustua seuraaviin toimiin:

klinikan kriittinen analyysi;

hemostaattisen järjestelmän perusteellinen tutkimus oireyhtymän muodon ja vaiheen määrittämiseksi;

hemostaasin vasteen arvioiminen antitromboottisten lääkkeiden hoidossa.

DIC-oireyhtymän diagnoosi perustuu hemostaattista järjestelmää kuvaaviin tutkimuksiin. Ne tulee määrätä mahdollisimman aikaisin ja toistaa ajan myötä. Tämä johtuu siitä, että DIC-oireyhtymän yhteydessä lähes kaikki hemostaasin osat häiriintyvät, ja usein nämä häiriöt ovat monisuuntaisia.

Yleinen muutostrendi hemokoagulaatiokokeissa on seuraava: verihiutaleiden määrä vähenee, hyytymisaika pitenee, fibrinogeenipitoisuus laskee, protrombiiniindeksi laskee, fibrinogeenin hajoamistuotteet lisääntyvät ja hyytymien vetäytyminen vähenee.

SISÄÄN hyperkoagulaatiovaihe huomioitu veren hyytymisajan lyheneminen, plasman uudelleenkalkkiutuminen, lisääntynyt protrombiinin kulutus, protrombiini- ja trombiiniajan lyheneminen. Samat tiedot antavat standardoidut testit - kaoliini-kefaliiniaika, autokoagulaatiotesti jne. Myös lisääntynyt verihiutaleiden adheesio.

Hyperkoagulaatiovaiheen lopussa, hypokoagulaation alkuvaiheessa, havaitaan seuraavat tyypilliset muutokset (3. S. Barkagan, 1980):

a) erytrosyyttifragmenttien läsnäolo ääreisverinäytteessä (fragmentoitumisilmiö);

b) progressiivinen trombosytopenia;

c) protrombiiniajan pidentyminen;

d) trombiiniajan pidentyminen;

e) plasman fibrinogeenitasojen lasku;

f) fibrinogeenin ja fibriinin hajoamistuotteiden (FDP) plasmapitoisuuden lisääminen;

g) antihepariinitekijän (tekijä 4) pitoisuuden kasvu plasmassa, jossa ei ole verihiutaleita;

h) joissakin tapauksissa positiivisten parakoagulaatiotestien (etanoli, protamiinisulfaatti) pysyvyys, jotka yleensä havaitaan alkuvaiheessa.

Hypokoagulaatiovaihe luonnehdittu vakava veren hyytymishäiriö, joka näkyy kaikissa matala- ja korkeaherkkyystesteissä. On tarpeen määrittää antitrombiini III sekä plasminogeeni.

Taulukko näyttää hemostaasin indikaattorit DIC-oireyhtymän eri vaiheissa (E.P. Ivanovin mukaan)

DIC-oireyhtymä - hoito.

DIC-oireyhtymän yleinen hoitokaavio on esitetty kuvassa. Hepariinia, verihiutaleiden estoaineita (aspiriinia), reopolyglusiinia annetaan yleensä oireyhtymän alkuvaiheessa. Reopolyglusiini parantaa veren reologisia ominaisuuksia, estää verihiutaleiden tarttumista ja aggregaatiota. Aspiriini vaikuttaa samaan suuntaan. Hepariini pysäyttää plasman hyytymistekijöiden toiminnan ja estää fibrinogeenin muuttumisen fibriiniksi. Kun hypokoagulaatioilmiöt lisääntyvät, tehokkain on tuoreen pakastetun plasman lisääminen, mikä eliminoi hyytymistekijöiden - antitrombiini III, fibrinogeenin, plasminogeenin - puutteen. Jos antitrombiini III:n määrä on riittävä, voidaan antaa fibrinolyysin estäjiä e-aminokapronihappoa, trasylolia ja contricalia.

On olemassa suosituksia DIC:n eriytetystä hoidosta kliinisen kulun mukaan (A.A. Martynov). Vaihtoehto I - sokkielinten toimintahäiriö, kohtalaiset verenvuodot. Tuoreen pakastetun plasman siirto, hepariinin ja verihiutaleiden muodostumista estävät aineet on tarkoitettu.

Vaihtoehto II - vaikea hemorraginen oireyhtymä. On suositeltavaa antaa antiproteaaseja suurina annoksina, pieninä annoksina hepariinia, tuoretta pakastettua plasmaa ja verihiutaleiden vastaisia ​​aineita.

Vaihtoehto III - massiivinen paikallinen tromboosi ja/tai tromboembolia. Trombolyyttisten aineiden antaminen, tuoreen pakastetun plasman jaksottainen annostelu ja verihiutaleiden muodostumista estäviä aineita ovat tarpeen.

Hoidon korkea tehokkuus saavutetaan tuoreen pakastetun plasman (jopa 800-1600 ml/vrk 2-4 annoksena) jet(!)-siirtojen yhdistämisellä. Aloitusannos on 600-800 ml, sitten 300-400 ml 3-6 tunnin välein. Tällaiset verensiirrot ovat indikoituja DIC-oireyhtymän kaikissa vaiheissa, koska ne kompensoivat kaikkien hyytymis- ja antikoagulaatiojärjestelmien komponenttien, mukaan lukien antitrombiini III ja proteiinit C ja S (joiden pitoisuuden väheneminen DIC-oireyhtymässä on erityisen voimakasta - useita kertoja nopeammin kuin kaikki prokoagulantit); mahdollistaa täyden joukon luonnollisia antiproteaaseja ja tekijöitä, jotka palauttavat veren aggregaatiota estävän aktiivisuuden ja endoteelin tromboresistenssin, kulkeutumisen verenkiertoon.

Ennen jokaista tuoreen pakastetun plasman siirtoa annetaan 5 000 - 10 000 yksikköä hepariinia suonensisäisesti plasman mukana annetun antitrombiini III:n aktivoimiseksi. Tämä estää myös plasman hyytymistä kiertävän trombiinin vaikutuksesta.

Jos kyseessä on tarttuva-toksinen DIC-oireyhtymä ja keuhkoahtaumaoireyhtymä kehittyy, plasmasytofereesi on indikoitu, koska leukosyyteillä on merkittävä rooli näiden muotojen patogeneesissä. Jotkut niistä alkavat tuottaa kudosten tromboplastiinia (mononukleaarisia soluja), kun taas toiset alkavat tuottaa esteraaseja, jotka aiheuttavat interstitiaalista keuhkopöhöä (neutrofiilejä).

Plasmaterapia- ja plasmanvaihtomenetelmät lisäävät DIC:n ja sitä aiheuttavien sairauksien hoidon tehokkuutta, vähentävät kuolleisuutta useita kertoja, minkä ansiosta niitä voidaan pitää yhtenä tärkeimmistä menetelmistä hoitaa potilaita, joilla on tämä hemostaasihäiriö.

Merkittävällä anemialla ja hematokriitin laskulla on tarpeen suorittaa tuoreen säilykeveren (päivittäin tai enintään 3 päivän varastointipäivän), punasolujen siirtoja. Tuoreiden hemopreparaattien siirtovaatimus johtuu siitä, että yli 3 päivän varastoinnin aikana purkitettuun vereen muodostuu mikrohyytymiä, joiden pääsy vereen johtaa vain DIC-oireyhtymän voimistumiseen. Hematokriitti on pidettävä tasolla vähintään 22 %, hemoglobiini - yli 80 g/l, punasolut - 2,5 * 10¹² / l ja enemmän.

On muistettava, että akuutti DIC-oireyhtymä komplikoituu helposti keuhkoödeeman vuoksi, joten sydän- ja verisuonijärjestelmän merkittävät verenkierron ylikuormitukset ovat erittäin epätoivottavia, ja siksi on noudatettava varovaisuutta ja tiukkaa verensiirtomäärää, samoin kuin verenhukkaa, kehon menetystä. nestettä ja diureesia tarvitaan.

DIC-oireyhtymän III vaiheessa ja voimakkaalla proteolyysillä kudoksissa (keuhkojen gangreeni, nekrotisoiva haimatulehdus, akuutti maksadystrofia jne.), plasmafereesi ja tuoreen pakastetun plasman suihkusiirrot (pienten hepariiniannosten suojassa - 2500 yksikköä infuusiota kohti) yhdistetään toistuvaan suonensisäiseen annoksiin suuria annoksia kontrikaalisia (jopa 300 000-500 000 yksikköä tai enemmän) tai muita antiproteaaseja.

ANEMIA

Anemia– kliininen ja hematologinen oireyhtymä, jolle on ominaista hemoglobiinipitoisuuden lasku yksikkötilavuusyksikköä kohti, mikä johtaa kudosten hapenpuutteen kehittymiseen.

Anemian luokitus. On olemassa erilaisia ​​luokituksia. Suurin mielenkiinto on patogeneettinen luokitus, jonka perusperiaatteet kehitti M. P. Konchalovsky ja paransivat edelleen I. A. Kassirsky (1970), L. I. Idelson (1979), P. A. Vorobjov (1994) :

minä Verenhukasta johtuva anemia (posthemorraginen).

Akuutti posthemorraginen anemia.

Krooninen posthemorraginen anemia.

II. Punasolujen ja hemoglobiinin muodostumisen heikkenemisestä johtuva anemia.

Raudanpuuteanemia.

Raudan uudelleenjakautumisanemia.

Raudalla tyydyttynyt (sideroakrestinen) anemia, joka liittyy heemisynteesin heikkenemiseen.

Megaloblastinen anemia, joka liittyy heikentyneeseen DNA-synteesiin.

6.1. B12- ja folaatinpuutosanemia.

hypoproliferatiivinen anemia.

Luuytimen vajaatoimintaan liittyvä anemia.

1. Hypoplastinen (aplastinen) anemia

   Tulenkestävä anemia myelodysplastisessa oireyhtymässä.

Metaplastinen anemia.

1. Anemia hemoblastoosissa.

   Anemia, joka johtuu syövän etäpesäkkeistä luuytimeen.

Dyserytropoieettinen anemia.

III . Lisääntyneen veren tuhoutumisen aiheuttama anemia (hemolyyttinen).

Perinnöllinen.

1. Liittyy punasolukalvon rakenteen rikkoutumiseen (Minkowski-Chaffardin mikrosferosyyttinen anemia, ovalosytoosi, akantosytoosi).

   Liittyy punasolujen entsyymien puutteeseen

   Liittyy heikentyneeseen hemoglobiinin synteesiin (sirppisoluanemia, hemoglobinoosi, talassemia).

Hankittu.

1. Autoimmuuni.

   Paroksismaalinen yöllinen hemoglobinuria.

   Lääke

   Traumaattinen ja mikroangiopaattinen

   Hemolyyttisten myrkkyjen ja bakteerimyrkkyjen aiheuttaman myrkytyksen vuoksi.

IV. Sekoitettu anemia.

Disseminoitunut intravaskulaarinen koagulaatio tapahtuu, kun verihyytymien muodostuminen nopeutuu vasteena sokille, massiiviselle traumalle, vakavalle infektiolle ja synnytyspatologialle. Sille on ominaista verenvuoto, joka johtuu sen pysäyttävien tekijöiden massiivisesta kuluttamisesta.

Voi olla oireeton tai johtaa akuuttiin hengitys- ja munuaisten vajaatoimintaan. Diagnoosin tekemiseksi sinun on otettava huomioon oireet ja suoritettava verikokeita. Hoitoon kuuluu antikoagulanttien, verihiutaleiden annosta, veren tai sen komponenttien siirtoa ja plasmafereesiä. Lue lisää tästä artikkelista.

📌 Lue tästä artikkelista

Mikä on DIC-oireyhtymä

Patologisten tekijöiden vaikutuksesta pieniin verisuoniin muodostuu irtonaisia ​​tromboottisia massoja, mikrotrombeja ja verihiutaleiden kertymiä. Ne häiritsevät verenkiertoa, mikroverenkiertoa, johtavat hapen nälänhätään ja sisäelinten toimintahäiriöihin. Suurin osa dystrofiasta ja solutuhosta vaikuttaa munuaisten, keuhkojen, maksan ja lisämunuaisten parenkyymiin. Tämä selittyy niissä kehittyneellä mikroverenkierron verisuoniverkostolla.

Trombohemorragisen oireyhtymän vaara piilee siinä, että suurin osa hyytymistekijöistä ja verihiutaleista kuluu yleensä verisuonten sisällä olevien hyytymien muodostumiseen. Siksi vakavan verenvuodon riski, jota on erittäin vaikea pysäyttää, kasvaa. DIC-oireyhtymän kehittyminen voi johtua erilaisista patologioista, joissa veren juoksevuus ja sen liike kapillaareissa häiriintyvät.

Kliinisten ilmenemismuotojen mukaan taudilla voi olla piilevä, pitkittynyt kulku, ja se voi ilmetä myös salamannopeina reaktioina, jotka johtavat kuolemaan. Sisäelinten vauriot voivat olla paikallisia ja pieniä, tai laajalle levinnyt veren hyytyminen tapahtuu kaikissa pienissä verisuonissa, joiden kulku on erittäin vaikeaa.

Esiintymisen syyt aikuisilla ja lapsilla

DIC-oireyhtymän aiheuttavat olosuhteet, joissa verisuonten sisäkerros, verisolut ja kudosvauriot tuhoutuvat. Tämä aktivoi veren hyytymisen, häiritsee verenkiertoa pienissä kapillaareissa, laskimoissa ja arterioleissa. Tämän ehdon syyt voivat olla:

• virus- tai bakteeri-infektiot, joita sepsis vaikeuttaa;
• shokin tila;
• raskauden toisen puoliskon toksikoosi (preeklampsia);
• edellinen istukan irtoaminen;
• sikiön kuolema;
• kohdun atonia runsaalla verenvuodolla;
• C-osa;
• metastaasit pahanlaatuisissa kasvaimissa;
• lapsivesiembolia;
• raajojen pitkäaikainen puristus;
• vakava trauma, palovammat tai leikkaukset, erityisesti keinotekoisessa verenkierrossa;
• verensiirto, elinsiirto;
• verenvuoto;
• tai ;
• abortit, synnytys;
• katetrin pitkäaikainen läsnäolo suonessa;
• punasolujen intravaskulaarinen tuhoutuminen hemolyyttisten myrkkyjen (lyijy, elohopea, etikkahappo, käärmeen purema) myrkytyksen aikana;
• leukemia;
• säteilysairaus;
• intensiivinen kasvainten vastainen hoito.

Ilmentymismuodot

Mikroverenkiertohäiriöiden ja niiden komplikaatioiden lisääntymisnopeuden perusteella DIC-oireyhtymä jaetaan akuuttiin, subakuuttiin ja krooniseen.

Mausteinen

Esiintyy potilailla, jotka saavat runsaasti aineita, jotka lisäävät verihyytymien muodostumista. Se tapahtuu vakavissa, kriittisissä olosuhteissa (polytrauma, vaikea synnytys, leikkaus, kudospuristus). Tämän muodon ominaisuus on sairauden vaiheiden nopea muutos, kehon suojaavien reaktioiden puuttuminen, jotka estävät massiivisen hyytymisen.

Subakuutti

Sen kehittyminen kestää viikkoja (jopa 1 kuukausi). Kulku on suotuisampi kuin akuutin muodon, sisäelinten toiminnan vajaatoiminta on vähemmän ilmeistä tai kohtalaista, verenvuoto on heikkoa tai kohtalaista. Diagnosoitu veren, keuhkojen, munuaisten kasvaimia, siirrettyjen kudosten hylkimistä ja hormonaalisten ehkäisyvalmisteiden käyttöä.

Jos niihin liittyy verenhukka, verensiirto, hemostaattisten aineiden antaminen, stressi, siitä voi kehittyä akuutti prosessi.

Krooninen

Kestää useita kuukausia. Elinten toimintahäiriö kehittyy hitaasti, ja sille on yleensä ominaista pureskeluvauriot. Sen aiheuttavat krooninen keuhkojen, maksan, kasvainten, autoimmuunisairaudet, leukemia ja laajalle levinnyt ateroskleroosi. Kliinisten oireiden tunnistaminen ei yleensä riitä. DIC-oireyhtymä on vahvistettava laboratoriodiagnostiikan avulla.

Luokittelu

Useita taudin tyyppejä tunnetaan. Kurssin kliiniset muunnelmat voivat ilmetä riippuen:

• vaurioiden esiintyvyys - rajoitettu (yksi elin) ja yleinen (useat järjestelmät tai koko keho);
• kompensaatioasteet - kompensoitu (ei ole oireita, verihyytymät tuhoutuvat fibrinolyysin aktivoitumisen seurauksena, hyytymistekijät syntetisoituvat tai vapautuvat varastoista), alikompensoitu (on kohtalaisia ​​verenvuotoja), dekompensoitu (verihyytymien resorption reaktioiden sarja lauennut, hyytyminen on heikentynyt, vaikea verenvuoto).

Etenemisen vaiheet

Taudin erityispiirre on oireiden peräkkäinen muuttuminen. Klassisessa versiossa DIC-oireyhtymällä on seuraavat etenemisvaiheet:

1. Lisääntynyt veren hyytyminen ja soluyhteys. Johtuu tromboplastiinin vapautumisesta tuhoutuneista kudoksista tai sen kaltaisista aineista. Ne aktivoivat veritulpan muodostumisprosesseja. Kesto kymmenestä minuutista useisiin kuukausiin.
2. Fibrinogeenin, verihiutaleiden ja hyytymistekijöiden puutteesta johtuva hyytymishäiriö, koska niitä kulutettiin intensiivisesti ensimmäisessä vaiheessa, eikä uusia ole vielä muodostunut.
3. Alhaisen hyytymiskyvyn kriittinen vaihe. Veressä ei ole fibrinogeenia, punasolut tuhoutuvat ja hyytymisominaisuudet voivat puuttua kokonaan.
4. Komplikaatioiden paraneminen tai kehittyminen. On joko jäännösmerkkejä dystrofiasta ja tuhoutumisesta, jota seuraa toipuminen, tai akuutti elimen vajaatoiminta lisääntyy.

Veren hyytymispatologian oireet

Trombohemorragisen oireyhtymän kliiniset oireet koostuvat taustalla olevan sairauden oireista, jonka komplikaatio se on, ja DIC-oireyhtymän oireyhtymän oireista.

shokin tila

Liittyy veren hyytymiseen, mikroverenkierron pysäyttämiseen, kudosten hapen nälänhätään. Verihyytymien muodostumisen ja niiden tuhoutumisen aikana monia myrkyllisiä yhdisteitä pääsee verenkiertoon, mikä johtaa systeemisen verenkierron häiriintymiseen. Useimmiten on vaikea määrittää, mitkä muutokset johtuivat mikrotromboosista ja mitkä olivat sen syy. Shokin ilmenemismuotoja ovat:

• jyrkkä verenpaineen lasku ja keskuslaskimopaineen lasku;
• akuutit mikroverenkierron häiriöt;
• sisäelinten alhainen toiminta.

Komplikaatioita voivat olla munuaisten, maksan, hengityselinten vajaatoiminta tai niiden yhdistelmät. DIC:llä shokin taustalla on aina vakava kulku, ja pitkällä aikavälillä - katastrofaalinen.

Ensimmäisessä vaiheessa liiallinen veren hyytyminen on ilmeistä, se voi olla jopa visuaalinen, kun veritulppa muodostuu jo ennen analyysiä, heti materiaalin keräämisen jälkeen. Toisessa vaiheessa ylimäärän taustalla ilmenee myös riittämätöntä koagulaatiota. Tällä hetkellä jotkin testit osoittavat lisääntynyttä ja toiset jyrkästi vähentynyttä kykyä muodostaa verihyytymiä.

Hemorraginen oireyhtymä

Lisääntynyt verenvuoto ilmenee useimmiten taudin akuutin aikana. Liiallista verenhukkaa voi esiintyä normaalien tai hieman alentuneiden fibrinogeenipitoisuuksien taustalla. Paikallinen verenvuoto voi olla sekä DIC-oireyhtymän ilmentymä että itse elinten sairauksia (vatsahaava, munuaisinfarkti, kohdun atonia). Yleisiä verenvuodon merkkejä ovat:

• verenvuoto ihossa, hematoomat;
• nenän, keuhkojen, munuaisten verenhukka;
• verenvuoto aivokudoksessa, lisämunuaisissa, sydänpussissa;
• plasman ja punasolujen tunkeutuminen rintakehään ja vatsaonteloon.

Akuutti munuaisten vajaatoiminta

Virtsan tuotanto vähenee siihen pisteeseen, että sitä ei ole. Proteiinia ja punasoluja löytyy virtsasta. Veren suolojen, happojen ja alkalien tasapaino häiriintyy, urea, kreatiniini ja jäännöstyppi lisääntyvät. Munuaisten toimintahäiriö on vakavin, kun se yhdistetään maksan tai keuhkojen vajaatoimintaan.

Kohde-elinvaurio

DIC-oireyhtymän eteneminen johtaa yleistyneeseen häiriöön - monielinten vajaatoimintaan. Sen oireet:

• maksasolujen tuhoutuminen ja keltaisuus ja kipu oikeanpuoleisessa hypokondriumissa;
• mahalaukun limakalvon eroosiot, haavaumat ja verenvuoto;
• haavaiset viat suolistossa;
• suolen seinämän liikkeiden pysäyttäminen, toksiinien tunkeutuminen vereen (suolen motiliteettien heikkeneminen tai tukos;
• -, päänsärky, tajunnan heikkeneminen, voi olla;
• aivolisäkkeen ja lisämunuaisen vajaatoiminta - vaikea, ripuli, nestehukka.

DIC-oireyhtymän diagnoosi

Diagnoosin tekemiseksi otetaan huomioon mustelmien esiintyminen iholla, verenvuoto useista elimistä ja seuraavat laboratoriomerkit (verikokeen perusteella):

• tuhoutuneet punasolut;
• verihiutaleiden ja fibrinogeenin väheneminen;
• fibriinin tuhoamistuotteiden tason nousu;
• antitrombiini 3:n alhainen aktiivisuus;
• trombiiniajan ja aktivoituneen tromboplastiiniajan pidentyminen;
• hyytymiä ei muodostu tai hajoa nopeasti.

Epävarmoissa tapauksissa määrätään parakoagulaatiotestien ja liukoisten fibriinikompleksien määrittäminen.

Taudin hoito

Jos DIC-oireyhtymän kliinisiä ilmenemismuotoja ei ole, sen laboratoriomerkit korjataan vaikuttamalla taustalla olevaan tilaan. Taudin akuutissa kulussa on kiireellisesti poistettava sen esiintymisen syy, myös kirurgisesti. Lääkehoitoon käytetään seuraavaa:

Monilla kuuluisilla ihmisillä on ollut Marfanin oireyhtymä, jonka oireet ovat voimakkaita. Syynä on sidekudoksen huono kehitys. Aikuisten ja lasten diagnoosi ei eroa toisistaan. Mikä on hoito ja ennuste?