Primaarinen hyperaldosteronismi: diagnoosi, hoito, syyt, oireet, merkit. Toissijainen hyperaldosteronismi Primaariset hyperaldosteronismin oireet

Sekundaarinen hyperaldosteronismi on kliininen oireyhtymä, jonka aiheuttaa veren aldosteronipitoisuuden nousu vasteena aktivaatiolle. Samaan aikaan aldosteronin liiallinen pitoisuus liittyy lisämunuaisen ulkopuolisten patologisten tekijöiden vaikutukseen. Lisäksi se ei ole huonompi kuin primaarisessa hyperaldosteronismissa, ja se yhdistetään reniinin tason nousuun veriplasmassa.

Syyt

Toissijaisen hyperaldosteronismin syyt eroavat merkittävästi primaarisen hyperaldosteronismin syistä, niitä ovat mm.

• munuaisten parenkyymin vaurio (eri alkuperää);
• patologinen prosessi munuaisten verisuonissa (verisuonihäiriöt, ateroskleroosi, fibromuskulaarinen hyperplasia, kasvaimen kompressio);
• munuaisten juxtaglomerulaarisen laitteen hyperplasia ();
• maksasairaus;
• munuaiskasvain tai muu reniiniä tuottava sijainti;
• lääkkeiden ottaminen (suulliset ehkäisyvalmisteet);
• raskaus.

Bartterin oireyhtymä on hyperaldosteronismin normotensiivinen variantti. Se on perinnöllinen sairaus, jolle on tunnusomaista hypokalemia ja lisääntynyt reniinin eritys sekä resistenssi angiotensiini II:lle ja sitä seuraava reniini-angiotensiinijärjestelmän kompensoiva stimulaatio.

Kehitysmekanismit

Useimmissa tapauksissa mekanismi, joka lisää aldosteronitasoa tässä patologiassa, perustuu paineen laskuun munuaiskerästen afferenteissa arterioleissa. Tämän prosessin seurauksena munuaisten verenvirtaus ja suodatuspaine heikkenevät munuaisten verisuonissa. Sen ylläpitämiseksi riittävällä tasolla aktivoituu reniini-angiotensiinijärjestelmä, joka laukaisee kokonaisen sarjan biokemiallisia reaktioita. Tämä lisää munuaisten juxtaglomerulaarisen laitteen reniinin tuotantoa. Reniinillä on stimuloiva vaikutus angiotensinogeeniin, joka syntetisoituu maksassa. Näin muodostuu angiotensiini 1, joka muuttuu erityisen entsyymin (ACE) vaikutuksesta voimakkaaksi painetekijätekijäksi - angiotensiini 2:ksi. Angiotensiini 2 nostaa verenpainetta, afferentin arteriolin sävyä ja stimuloi ylimääräistä aldosteronisynteesiä, mikä puolestaan:

• säilyttää natriumin kehossa, mikä lisää sen uudelleenabsorptiota munuaisissa;
• lisää kiertävän veren määrää;
• poistaa kaliumia.

Vakavassa sydämen vajaatoiminnassa aldosteronin epänormaalia eritystä laukaisee hypovolemia ja matala verenpaine. Samanaikaisesti veren aldosteronipitoisuuden nousun aste riippuu suoraan verenkierron dekompensaation vakavuudesta. Diureettien käyttö pahentaa sekundaarisen hyperaldosteronismin kulkua vähentämällä verisuonissa kiertävän veren määrää.

Oireet

Sekundaarisen hyperaldosteronismin kliinisen kuvan määrää se sairaus, joka aiheutti aldosteronin lisääntymisen elimistössä, ja suoraan viimeksi mainitun vaikutukset.

Potilaat diagnosoidaan, usein vastustuskykyisiä hoitoon. Tässä suhteessa heitä häiritsee usein huimaus. Tilannetta pahentaa se, että tämän patologian yhteydessä veressä on suuri määrä angiotensiini 2:ta, jolla on itsenäinen vasopressorivaikutus.

Lisäksi aldosteronilla on negatiivinen vaikutus sydämeen, mikä aiheuttaa sydänlihaksen (pääasiassa vasemman kammion) hypertrofiaa ja paineen ylikuormitusta, joten nämä henkilöt voivat kokea epämukavuutta sydämen alueella.

Usein hypokalemian merkit tulevat esiin:

• lihas heikkous;
• parestesia;
• kouristukset;

Bartterin oireyhtymän yhteydessä patologiset oireet ilmaantuvat lapsuudesta lähtien. Nämä sisältävät:

• viivästynyt kasvu ja kehitys;
• myopaattinen oireyhtymä;
• kuivuminen;
• suoliston motiliteettihäiriöt jne.

Diagnostiikka

Toissijaisen hyperaldosteronismin diagnosoinnissa on tärkeää määrittää paitsi se tosiasia, että aldosteronipitoisuus on lisääntynyt veressä, myös tunnistaa taudin syy. Tässä otetaan huomioon:

• potilaiden valitukset;
• hänen elämänsä ja sairautensa historia;
• tutkimuksen ja objektiivisen tutkimuksen tiedot;
• laboratorio- ja instrumenttitutkimusten tulokset.

Munuaisten ja munuaissuonien tilan arvioimiseksi käytetään erilaisia ​​instrumentaalisia diagnostisia menetelmiä:

• ultraääni;
• Tietokonetomografia;

Laboratoriokokeista on tärkeää:

• aldosteronin, reniinin, angiotensiini 2:n pitoisuuden määrittäminen;
• (maksa-, munuaiskokeet, elektrolyytit);
• toiminnalliset testit.

Jälkimmäisistä voidaan käyttää testiä ACE-estäjillä tai fludrokortisonilla (johtaa aldosteronipitoisuuden laskuun).

On huomattava, että testit, jotka on suunniteltu vahvistamaan aldosteronin autonominen eritys, ovat negatiivisia sekundaarisessa hyperaldosteronismissa.

"Bartterin oireyhtymän" diagnoosi perustuu juxtaglomerulaarisen laitteen hyperplasian tunnistamiseen ja histologisen tutkimuksen johtopäätökseen.

Hoito

Toissijaista hyperaldosteronismia sairastavien potilaiden hoitotaktiikat määräytyvät ensisijaisesti taustalla olevan sairauden mukaan. Jos korkean aldosteronipitoisuuden syy on reniiniä tuottava kasvain, se poistetaan. Muissa tapauksissa hoito on konservatiivinen.

Tällaisille potilaille määrätään elinikäinen lääkehoito:

• aldosteroniantagonistit (spironolaktoni, eplerenoni);
• ACE:n estäjät (enalapriili, ramipriili);
• angiotensiini II -reseptorin salpaajat (losartaani, valsartaani, telmisartaani);
• kalsiuminestäjät (amlodipiini).

On huomattava, että spironolaktonia sisältävien lääkkeiden pitkäaikaisella käytöllä sen antiandrogeeninen vaikutus ilmenee. Miehillä seksuaalinen halu vähenee, kehittyy, naisilla ilmenee munasarjojen toimintahäiriöitä ja premenstruaalisen oireyhtymän ilmenemismuotoja voimistuvat.

Mihin lääkäriin ottaa yhteyttä

Toissijaisessa hyperaldosteronismissa endokrinologin hoito on välttämätöntä. Lisäksi potilasta tarkkailee nefrologi, kardiologin, silmälääkärin, neurologin, onkologin, verisuonikirurgin konsultaatio voidaan määrätä.

- patologinen tila, joka johtuu lisämunuaiskuoren tärkeimmän mineralokortikoidihormonin aldosteronin tuotannon lisääntymisestä. Primaarisessa hyperaldosteronismissa havaitaan valtimoverenpainetautia, päänsärkyä, kardialgiaa ja sydämen rytmihäiriöitä, näön hämärtymistä, lihasheikkoutta, parestesiaa, kouristuksia. Toissijaisessa hyperaldosteronismissa, perifeerisessä turvotuksessa, kroonisessa munuaisten vajaatoiminnassa kehittyy muutoksia silmänpohjassa. Erityyppisten hyperaldosteronismien diagnoosi sisältää veren ja virtsan biokemiallisen analyysin, toiminnalliset rasitustestit, ultraäänen, tuiketutkimuksen, MRI:n, selektiivisen venografian, sydämen, maksan, munuaisten ja munuaisvaltimoiden tilan tutkimuksen. Hyperaldosteronismin hoito aldosterooman, lisämunuaisen syövän, munuaisreninooman hoitoon - kirurginen, muissa muodoissa - lääkitys.

ICD-10

E26

Yleistä tietoa

Hyperaldosteronismi sisältää koko joukon oireyhtymiä, jotka ovat patogeneesiltaan erilaisia, mutta kliinisiltä oireilta samankaltaisia ​​ja joita esiintyy liiallisella aldosteronin erityksellä. Hyperaldosteronismi voi olla primaarista (johtuen itse lisämunuaisten patologiasta) ja toissijaista (johtuen reniinin liikaerityksestä muissa sairauksissa). Primaarista hyperaldosteronismia diagnosoidaan 1-2 %:lla potilaista, joilla on oireinen valtimoverenpaine. Endokrinologiassa 60–70 % primaarista hyperaldosteronismia sairastavista potilaista on 30–50-vuotiaita naisia; Lapsilla on kuvattu muutamia hyperaldosteronismin havaitsemistapauksia.

Hyperaldosteronismin syyt

Etiologisesta tekijästä riippuen primaarista hyperaldosteronismia on useita muotoja, joista 60-70% tapauksista on Connin oireyhtymää, jonka syynä on aldosterooma - aldosteronia tuottava lisämunuaiskuoren adenooma. Lisämunuaiskuoren kahdenvälisen diffuusi-nodulaarisen hyperplasian esiintyminen johtaa idiopaattisen hyperaldosteronismin kehittymiseen.

Primaarisella hyperaldosteronismilla on harvinainen suvussa esiintyvä autosomaalisesti hallitseva perinnöllinen muoto, joka johtuu 18-hydroksylaasientsyymin puutteesta, joka ei ole reniini-angiotensiinijärjestelmän hallinnassa ja jota glukokortikoidit korjaavat (ilmenee nuorilla potilailla, joilla on usein verenpainetautitapaukset suvussa). Harvinaisissa tapauksissa primaarisen hyperaldosteronismin voi aiheuttaa lisämunuaisen syöpä, joka voi tuottaa aldosteronia ja deoksikortikosteronia.

Toissijainen hyperaldosteronismi esiintyy monien sydän- ja verisuonijärjestelmän sairauksien, maksan ja munuaisten patologian komplikaationa. Toissijaista hyperaldosteronismia havaitaan sydämen vajaatoiminnassa, pahanlaatuisessa valtimotaudissa, maksakirroosissa, Bartterin oireyhtymässä, munuaisvaltimon dysplasiassa ja ahtautumisessa, nefroottisessa oireyhtymässä, munuaisten reninoomassa ja munuaisten vajaatoiminnassa.

Reniinin erittymisen lisääminen ja sekundaarisen hyperaldosteronismin kehittyminen johtaa natriumin menetykseen (ruokavalion yhteydessä, ripuliin), kiertävän veren määrän vähenemiseen verenhukan ja kuivumisen aikana, liialliseen kaliumin saantiin, tiettyjen lääkkeiden (diureetit, yhdistelmäehkäisytabletit) pitkäaikaiseen käyttöön. , laksatiivit). Pseudohyperaldosteronismi kehittyy, kun distaalisten munuaistiehyiden reaktio aldosteroniin häiriintyy, kun sen korkeasta tasosta veressä havaitaan hyperkalemiaa. Lisämunuaisen ulkopuolista hyperaldosteronismia havaitaan melko harvoin esimerkiksi munasarjojen, kilpirauhasen ja suoliston patologiassa.

Patogeneesi

Primaarinen hyperaldosteronismi (vähän reninoitunut) liittyy yleensä kasvaimeen tai lisämunuaiskuoren hyperplastiseen vaurioon, ja sille on ominaista lisääntyneen aldosteronin erityksen yhdistelmä hypokalemiaan ja valtimoverenpaineeseen.

Primaarisen hyperaldosteronismin patogeneesin perustana on ylimääräisen aldosteronin vaikutus vesi-elektrolyyttitasapainoon: natrium- ja vesi-ionien reabsorption lisääntyminen munuaistiehyissä ja kalium-ionien lisääntynyt erittyminen virtsaan, mikä johtaa nesteen kertymiseen. ja hypervolemia, metabolinen alkaloosi ja veriplasman reniinin tuotannon ja aktiivisuuden väheneminen. Hemodynamiikka on rikottu - verisuonen seinämän herkkyys lisääntyy endogeenisten painetekijöiden vaikutukselle ja perifeeristen verisuonten vastustuskyky veren virtaukselle. Primaarisessa hyperaldosteronismissa voimakas ja pitkittynyt hypokaleminen oireyhtymä johtaa rappeutuviin muutoksiin munuaistiehyissä (kaliepeeninen nefropatia) ja lihaksissa.

Toissijainen (korkea reniinipitoisuus) hyperaldosteronismi esiintyy kompensoivana vasteena munuaisten verenkierron heikkenemiseen erilaisissa munuaisten, maksan ja sydämen sairauksissa. Toissijainen hyperaldosteronismi kehittyy reniini-angiotensiinijärjestelmän aktivoitumisen ja munuaisten juxtaglomerulaarisen laitteen solujen lisääntyneen reniinin tuotannon vuoksi, mikä stimuloi lisämunuaiskuorta liikaa. Primaariselle hyperaldosteronismille tyypillisiä voimakkaita elektrolyyttihäiriöitä ei esiinny sekundaarisessa muodossa.

Hyperaldosteronismin oireet

Primaarisen hyperaldosteronismin kliininen kuva heijastaa aldosteronin liiallisen erittymisen aiheuttamaa veden ja elektrolyyttitasapainon epätasapainoa. Natriumin ja veden kertyminen potilailla, joilla on primaarinen hyperaldosteronismi, vaikea tai keskivaikea valtimoverenpaine, päänsärky, kipeä kipu sydämen alueella (kardialgia), sydämen rytmihäiriöt, silmänpohjan muutokset ja näkökyvyn heikkeneminen ( hypertoninen angiopatia, angioskleroosi, retinopatia).

Kaliumin puute johtaa väsymykseen, lihasheikkouteen, parestesiaan, eri lihasryhmien kohtauksiin, jaksoittaiseen pseudohalvaukseen; vaikeissa tapauksissa - sydänlihaksen dystrofian, kaliepenisen nefropatian, nefrogeenisen diabetes insipiduksen kehittymiseen. Primaarisessa hyperaldosteronismissa ilman sydämen vajaatoimintaa ei havaita perifeeristä turvotusta.

Sekundaarisessa hyperaldosteronismissa havaitaan korkea verenpaine (diastolinen verenpaine > 120 mmHg), mikä johtaa vähitellen verisuonten seinämän vaurioitumiseen ja kudosten iskemiaan, munuaisten toiminnan heikkenemiseen ja CRF:n kehittymiseen, muutoksia silmänpohjassa (verenvuoto). , neuroretinopatia). Yleisin sekundaarisen hyperaldosteronismin merkki on turvotus, hypokalemiaa esiintyy harvoin. Toissijaista hyperaldosteronismia voi esiintyä ilman verenpainetautia (esimerkiksi Bartterin oireyhtymän ja pseudohyperaldosteronismin kanssa). Joillakin potilailla hyperaldosteronismi on oireeton.

Diagnostiikka

Diagnoosi sisältää hyperaldosteronismin eri muotojen erottamisen ja niiden etiologian määrittämisen. Osana alkudiagnoosia tehdään reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän toiminnallisen tilan analyysi määrittämällä aldosteroni ja reniini verestä ja virtsasta levossa ja stressitestien jälkeen, kalium-natriumtasapaino ja ACTH, jotka säätelevät aldosteronin eritystä.

Primaariselle hyperaldosteronismille on tunnusomaista veren seerumin aldosteronipitoisuuden nousu, plasman reniiniaktiivisuuden (ARP) lasku, korkea aldosteroni/reniini-suhde, hypokalemia ja hypernatremia, alhainen virtsan suhteellinen tiheys, merkittävä päivittäinen virtsan lisääntyminen. kaliumin ja aldosteronin erittyminen virtsaan. Toissijaisen hyperaldosteronismin tärkein diagnostinen kriteeri on lisääntynyt ARP: n määrä (reninooman kanssa - yli 20-30 ng / ml / h).

Hyperaldosteronismin yksittäisten muotojen erottamiseksi tehdään testi spironolaktonilla, testi hypotiatsidikuormalla ja "marssi" -testi. Hyperaldosteronismin familiaalisen muodon tunnistamiseksi genominen tyypitys suoritetaan PCR:llä. Glukokortikoideilla korjatun hyperaldosteronismin tapauksessa diagnostinen arvo on koehoidolla deksametasonilla (prednisoloni), jossa taudin ilmenemismuodot poistuvat ja verenpaine normalisoituu.

Leesion luonteen (aldosterooma, diffuusi nodulaarinen liikakasvu, syöpä) määrittämiseen käytetään paikallisia diagnostisia menetelmiä: lisämunuaisten ultraääni, skintigrafia, lisämunuaisten CT ja MRI, selektiivinen venografia ja samanaikaisesti aldosteronitasojen määrittäminen ja kortisolia lisämunuaisten suonien veressä. On myös tärkeää selvittää sekundaarisen hyperaldosteronismin kehittymisen aiheuttanut sairaus käyttämällä sydämen, maksan, munuaisten ja munuaisvaltimoiden tilaa koskevia tutkimuksia (EchoCG, EKG, maksan ultraääni, munuaisten ultraääni, ultraääni ja kaksoisskannaus). munuaisvaltimot, multispiraalinen CT, MR-angiografia).

Hyperaldosteronismin hoito

Hyperaldosteronismin hoitomenetelmän ja taktiikan valinta riippuu aldosteronin liikaerityksen syystä. Potilaiden tutkimuksen suorittaa endokrinologi, kardiologi, nefrologi, silmälääkäri. Lääkehoito kaliumia säästävillä diureeteilla (spirolaktoni) suoritetaan hyporenineemisen hyperaldosteronismin eri muodoissa (lisämunuaiskuoren hyperplasia, aldosteroni) leikkauksen valmisteluvaiheena, joka auttaa normalisoimaan verenpainetta ja poistamaan hypokalemiaa. Näytetään vähäsuolainen ruokavalio, jossa on lisääntynyt kaliumpitoisten elintarvikkeiden pitoisuus ruokavaliossa, sekä kaliumvalmisteiden käyttöönotto.

Aldosterooman ja lisämunuaisen syövän hoito on kirurgista, se koostuu sairastuneen lisämunuaisen poistamisesta (adrenalektomia) vesi- ja elektrolyyttitasapainon alustavalla palauttamisella. Potilaita, joilla on molemminpuolinen lisämunuaisen liikakasvu, hoidetaan yleensä konservatiivisesti (spironolaktoni) yhdessä ACE:n estäjien, kalsiumkanavaantagonistien (nifedipiini) kanssa. Hyperaldosteronismin hyperplastisissa muodoissa täydellinen molemminpuolinen lisämunuaisen poisto ja oikeanpuoleinen lisämunuaisen poisto yhdessä vasemman lisämunuaisen välisen resektion kanssa ovat tehottomia. Hypokalemia häviää, mutta toivottua verenpainetta alentavaa vaikutusta ei ole (BP normalisoituu vain 18 %:ssa tapauksista) ja akuutin lisämunuaisten vajaatoiminnan riski on suuri.

Hyperaldosteronismissa, joka voidaan korjata glukokortikoidihoidolla, hydrokortisonia tai deksametasonia määrätään hormonaalisten ja aineenvaihduntahäiriöiden poistamiseksi ja verenpaineen normalisoimiseksi. Sekundaarisessa hyperaldosteronismissa yhdistetty verenpainetta alentava hoito suoritetaan taustalla olevan sairauden patogeneettisen hoidon taustalla EKG:n ja veren plasman kaliumpitoisuuden pakollisen valvonnan alla.

Munuaisvaltimoiden ahtauman aiheuttaman sekundaarisen hyperaldosteronismin tapauksessa on mahdollista suorittaa perkutaaninen röntgensäteinen endovaskulaarinen pallolaajennus, sairaan munuaisvaltimon stentointi ja avoin korjaava leikkaus verenkierron ja munuaisten toiminnan normalisoimiseksi. Kun munuaisreninooma todetaan, kirurginen hoito on aiheellinen.

Hyperaldosteronismin ennuste ja ehkäisy

Hyperaldosteronismin ennuste riippuu taustalla olevan sairauden vakavuudesta, sydän- ja verisuoni- ja virtsatiejärjestelmän vaurioiden asteesta, oikea-aikaisuudesta ja hoidosta. Radikaali kirurginen hoito tai riittävä lääkehoito tarjoavat suuren toipumisen todennäköisyyden. Lisämunuaisen syövän ennuste on huono.

Hyperaldosteronismin estämiseksi tarvitaan jatkuvaa verenpainetautia, maksan ja munuaisten sairauksia sairastavien henkilöiden hoitoa; lääketieteellisten suositusten noudattaminen lääkkeiden saannin ja ravinnon luonteen osalta.

Hyperaldosteronismi on lisämunuaisten häiriö, joka johtuu aldosteronin, yhden aktiivisista mineralokortikoideista, liiallisesta erittymisestä. Sen tärkein oire on verenpaineen nousu. Lisämunuaisten tehtävänä on tuottaa erilaisia ​​hormoneja, mukaan lukien mineralokortikoideja. Jälkimmäisen avulla säädellään vesi-suolatasapainoa. Aldosteronilla on tässä tärkeä rooli. Sekä hormonin liiallinen synteesi että riittämätön synteesi johtavat häiriöihin kehon toiminnassa. Hyperaldosteronismi on oireyhtymä, joka johtuu aldosteronin liiallisesta tuotannosta.

Hyperaldosteronismi

Aldosteroni on aktiivisin mineraalikortikoideista ja sitä tuotetaan lisämunuaiskuoren glomeruluissa. ja vapautuminen vereen aiheuttaa alhaisen natriumpitoisuuden ja korkean kaliumpitoisuuden veressä. Myös ACTH ja tietysti reniini-angiotensiinijärjestelmä voivat toimia synteesin stimulaattorina.

Aldosteroni toimii seuraavalla mekanismilla:

• hormoni sitoutuu mineralokortikoidireseptoreihin munuaistiehyissä;
• samaan aikaan natrium-ionikuljetusproteiinien synteesi stimuloituu ja jälkimmäinen erittyy tubuluksen ontelosta munuaistiehyen epiteelisoluun;
• kaliumionien kuljettajaproteiinien tuotanto lisääntyy. Kalium erittyy munuaistiehyen soluista ensisijaiseen virtsaan;
• vesi-suolatasapaino palautuu.

Kuva näyttää erilaiselta, kun aldosteronin eritys lisääntyy syystä tai toisesta kohtuuttomasti. Hormoni edistää lisääntynyttä natriumin takaisinimeytymistä, mikä johtaa veren natriumionipitoisuuden lisääntymiseen. Tämä stimuloi antidiureettisen hormonin tuotantoa ja nesteen kertymistä. Samaan aikaan vety-, magnesium- ja, mikä tärkeintä, kalium-ionit erittyvät virtsaan, mikä johtaa automaattisesti hypernatremian ja hypokalemian kehittymiseen.

Molemmat poikkeamat myötävaikuttavat verenpaineen tasaiseen nousuun, jossa ylimääräinen mineraalikortikoidi aiheuttaa suoria vaurioita sydänlihakselle, verisuonille ja munuaisille.

Hyperaldosteronismi on oireiden kokonaisuus, joka johtuu aldosteronin liiallisesta synteesistä. Samaan aikaan synteesi ei johdu tavanomaisten stimulanttien vaikutuksesta, eikä se käytännössä riipu reniini-angiotensiinijärjestelmästä.

Etiologia ja patogeneesi

Primaarinen hyperaldosteronismi aiheuttaa kohonnutta verenpainetta 10-15 %:ssa tapauksista. Yleensä he kärsivät keski-ikäisistä - 30-50-vuotiaista, enimmäkseen naisista - jopa 70%.

On primaarista ja sekundaarista hyperaldosteronismia. Ensimmäisessä tapauksessa aldosteronin liiallinen tuotanto johtuu lisämunuaiskuoren toiminnan häiriöistä, eikä se riipu ulkoisista tekijöistä. Toisessa tapauksessa ulkoinen tekijä - verenpainetauti, sydämen vajaatoiminta, maksakirroosi - stimuloi hormonin synteesiä.

Oireyhtymän syyt ovat hyvin erilaisia.

Primaarinen hyperaldosteronismi johtuu:

• Kohnin oireyhtymä - aldosteronia tuottava lisämunuaisen adenooma, osuus on yli 65% tapauksista;
• idiopaattinen hyperaldosteronismi - muodostuu lisämunuaiskuoren diffuusin bilateraalisen pieni-nodulaarisen hyperplasian vuoksi. Se on syynä 30-40 %:ssa taudin tapauksista. Sen etiologia on edelleen epäselvä. Mutta toisin kuin muut sairauden muodot, zona glomerulukset ovat edelleen herkkiä angiotensiini II:lle. ACTH säätelee aldosteronisynteesiä;
• lisämunuaisen hyperplasia - yksipuolinen ja kahdenvälinen;
• glukokortikoidiriippuvainen hyperaldosteronismi - geenivirheen aiheuttama perinnöllinen sairaus;
• aldosteronia tuottava karsinooma on erittäin harvinainen tapaus, enintään 100 tällaista potilasta on kuvattu;
• pseudohyperaldosteronismi - se perustuu synnynnäiseen geenivirheeseen, joka johtaa angiotensiini I:n tuotannon estoon ja viime kädessä aldosteronin vähenemiseen;
• Itsenko-Cushingin oireyhtymä - aldosteronin ylimäärä johtuu lisääntyneestä ACTH:n erittymisestä;
• synnynnäinen tai lääkkeiden aiheuttama puutos.

Primaarisen hyperaldosteronismin syyt

Toissijainen hyperaldosteronismi liittyy taustalla olevaan patologiaan, joka on syy sen esiintymiseen:

• reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän liiallinen aktiivisuus - raskaus, liiallinen kaliumin saanti, ruokavalioon liittyvä natriumin menetys, ripuli, lääkitys, verenhukasta johtuva veritilavuuden väheneminen ja niin edelleen;
• orgaaninen sekundaarinen hyperaldosteronismi - valtimon ahtauma, kasvain;
• toiminnallinen hyponatremia, hypovolemia ja niin edelleen;
• aldosteroniaineenvaihdunnan rikkominen sydämen vajaatoiminnassa, munuaissairaudessa ja niin edelleen.

Tyypillinen ero sekundaarisen hyperaldosteronismin ja primaarisen hyperaldosteronismin välillä on, että se ei aiheuta häiriöitä elektrolyyttitasapainossa, koska se on luonnollinen reaktio reniini-angiotensiini-aldosteronijärjestelmän liialliselle työlle.

Toissijaisen hyperaldosteronismin syyt

Tyypit ja oireet

Taudin tyypistä riippuen myös oireet vaihtelevat. Ratkaiseva tekijä tässä on menetelmä, jolla säädellään aldosteronin synteesiä ja eritystä. Joten primaarisessa hyperaldosteronismissa hormonia tuotetaan hallitsemattomasti lisämunuaiskuoren häiriön vuoksi, kun taas toissijaisessa muodossa RAAS stimuloi tuotantoa. Näin ollen ensimmäisessä tapauksessa vesi-suolatasapaino on rikottu, ja toisessa - ei. Kliinisen kuvan ero on juuri tämä ja selittää sen.

Ensisijainen

Primaariselle hyperaldosteronismille on tunnusomaista:

• - havaittu 100 %:lla potilaista, vaikka äskettäin he alkoivat havaita taudin oireettoman kulun. Verenpaine on jatkuvasti kohonnut, erityisesti diastolinen, mikä johtaa nopeasti vasemman kammion hypertrofiaan ja siten muutoksiin EKG:ssä. Samanaikaisesti silmänpohjan verisuonivaurioita havaitaan 50 %:lla potilaista ja näön heikkenemistä 20 %:lla;
• hypokalemia - 100% potilaista. Kaliumin puute johtaa lihas- ja hermokudoksen toimintahäiriöihin. Tämä ilmenee heikkoutena ja nopeana lihasväsymyksenä pseudohalvaustiloihin ja kouristuksiin asti;
• analyysi osoittaa aldosteronitason nousun ja alhaisen reniinin tason 100 tapauksessa 100:sta. Lisäksi hormonin tasoa ei säädetä;
• havaitaan hypokloreeminen alkaloosi - veren pH-tason nousu emäksisten aineenvaihduntatuotteiden kertymisen vuoksi;
• ja yöllinen polyuria - vastaavasti 85 ja 72%, johtuu hypokalemian aiheuttamista muutoksista munuaistiehyissä. Oireeseen liittyy jatkuva janon tunne;
• 65 %:ssa tapauksista havaitaan hypernatremia - natriumionien pitoisuuden nousu ja kaliumpitoisuuden lasku - luonnollinen ilmiö. Munuaistiehyiden herkkyys aldosteronin aiheuttamalle natriumretentiolle voidaan kuitenkin vähentää huomattavasti. Jos hypernatremiaa ei ole, PHA:ta epäillään kaliumin virtsaan erittyessä yli 40 meekv./päivä;
• 51 %:ssa tapauksista AD aiheuttaa jatkuvaa päänsärkyä;
• vesi-elektrolyyttien epätasapaino voi myös aiheuttaa psykoemotionaalisia häiriöitä - hypokondriaa, astenista oireyhtymää ja niin edelleen.

Kaikki kuvatut oireet ovat tyypillisimpiä Kohnin oireyhtymälle, joka on yleisin RAH:n syy.

Muut tapaukset ovat paljon harvinaisempia:

• idiopaattinen hyperaldosteronismi, jolla on samanlaiset oireet, mahdollistaa aldosteronin tuotannon säätelyn, koska glomerulusalue on edelleen herkkä angiotensiini II:n vaikutukselle;
• kahdenväliselle hyperplasialle on ominaista herkkyys glukokortikosteroideille: kun otetaan GCS, kaliumaineenvaihdunta normalisoituu ja verenpaine laskee;
• pseudohyperaldosteronismiin liittyy tyypillisiä PAH:n merkkejä. Lääkkeelle ei kuitenkaan ole vastetta.

Taudin diagnosointi on erittäin vaikeaa. Ei vain ulkoiset oireet ole tärkeitä, vaan myös vastaus tiettyjen lääkkeiden käyttöön. Siten veroshpironin käyttöönotto 2 viikon ajan normalisoi kaliumaineenvaihduntaa ja alentaa verenpainetta. Tämä vaikutus on kuitenkin tyypillinen vain PHA:lle. Jos se puuttuu, diagnoosi oli virheellinen.

Primaarisen hyperaldosteronismin oireet ja merkit

Toissijainen

HAV:n kliininen kuva liittyy vahvasti perussairauden oireisiin. Toissijainen hyperaldosteronismi on eräänlainen kompensoiva ilmiö, eikä sillä ole omia tyypillisiä oireita. Sen selvä ero PHA:sta on vesi-suolatasapainon säilyminen, mikä tarkoittaa korkean verenpaineen, hypernatremian tai hypokalemian puuttumista.

Usein sekundaarinen hyperaldosteronismi liittyy turvotuksen ilmaantumiseen. Nesteen kertyminen ja natriumin kertyminen lisäävät aldosteronin eritystä. Itse asiassa HAV:ssa aldosteronisynteesiä ohjaa hypernatremia.

Diagnostiikka

Oireiden samankaltaisuus ja moniselitteisyys tekevät taudin diagnosoinnista erittäin vaikeaa ja pitkäkestoista. Ei vaadi vain laboratorio- ja instrumentaalitutkimuksia, vaan myös useita erilaisia ​​toiminnallisia testejä. Diagnostiikka suoritetaan useissa vaiheissa.

Ensisijainen

Se suoritetaan PGA:n sulkemiseksi pois tai vahvistamiseksi. Tätä varten vähintään 2 kertaa määritä plasman kaliumtaso kaikilla potilailla, joilla on korkea verenpaine. Primaariselle hyperaldosteronismille on ominaista vakaa alhainen kaliumtaso veressä - alle 2,7 mekv / l, riippumatta verenpainelääkkeiden saannista. Normokaleemisen hyperaldosteronismin yhteydessä kaliumtaso aldosteronipitoisuuden lisääntymisen taustalla on yli 3,5 meq / l.

PGA-oireyhtymän diagnoosi

Tässä vaiheessa hormonien tasoa tutkitaan taudin todellisen syyn selvittämiseksi.

Primaariselle PHA:lle on ominaista:

• alhainen reniiniaktiivisuus ei ole absoluuttinen indikaattori, koska sen riittämättömyys on periaatteessa ominaista 25 prosentille verenpainepotilaista, erityisesti vanhuksille;
• korkea aldosteronipitoisuus veressä tai lisääntynyt hormonin hajoamistuotteiden erittyminen virtsaan. Oire, joka on tyypillinen 70 %:lle potilaista. On pidettävä mielessä, että aldosteronin taso laskee hypervolemialla, hypokalemialla ja niin edelleen;
• stimulaatiotesti natriumkuormalla voi antaa halutun vasteen. Potilaalle ruiskutetaan 2 litraa natriumkloridiliuosta, mikä normaalisti johtaa aldosteronipitoisuuden laskuun 50 %. Primaarisessa hyperaldosteronismissa tällaista laskua ei tapahdu, koska hormonin synteesi on epäherkkä ulkoisille tekijöille. Testi vaatii suurta huolellisuutta, sillä natriumkuorma pahentaa merkittävästi potilaan hyvinvointia - esiintyy heikkoutta, sydämen rytmihäiriöitä.

Hyperaldosteronismin erotusdiagnoosi

Nosologisen muodon määritelmä

Tässä vaiheessa suoritetaan veren ja virtsan toiminnallisia testejä ja biokemiallisia tutkimuksia:

• 18-hydroksikortikosteronin pitoisuuden nousu on yksi luotettavimmista PHA:n merkeistä. Jälleen, paitsi idiomaattinen, jossa 18-hydroksikortikosteroni pysyy normaalina tai hieman koholla.
• Kortisonin hajoamistuotteiden korkeat tasot virtsassa ovat myös tyypillisiä PHA:lle.
• Toiminnalliset testit perustuvat elimistön reaktioon tiettyihin lääkkeisiin ja kuormituksiin:
  • ortostaattinen kuormitus - 4 tunnin kävely yhdessä 3 päivän vähäsuolaisen ruokavalion kanssa ei stimuloi reniinin aktiivisuutta veressä - ARP, ja aldosteronipitoisuus voi jopa laskea. Sama vastaus seuraa aktiivisten salureettien vastaanottoa. Perus-ARP mitataan tyhjään vatsaan yöunien jälkeen ruokavaliolla, joka sisältää enintään 120 meekv./päivä natriumia;
  • spironolaktonitesti - spironolaktonien 3 päivän anto (600 mg / vrk) ei stimuloi reniiniaktiivisuutta eikä vaikuta aldosteronin tuotantoon millään tavalla;
  • testi kaptopriililla - aldosteronilla aldosteronin vuorokausirytmi säilyy sekä kävelyn jälkeen että levossa. Rytmin puuttuminen on merkki pahanlaatuisesta kasvaimesta;
  • testi DOXA:lla - 12 tunnin välein 3 päivän ajan ruiskutetaan 10 mg lääkettä. Aldosteronin ja useimmissa tapauksissa idiopaattisen PHA:n kanssa lääke ei vaikuta aldosteronin synteesiin.
• Idiopaattinen PHA on vaikeampi diagnosoida munuaiskudoksen herkkyyden säilymisen vuoksi. Tällä taudilla kaikki oireet ovat lieviä, mutta samalla stimuloivat testit ovat vähemmän tehokkaita kuin terveillä ihmisillä: aldosteronin taso on alhaisempi, 18-hydroksikortikosteronin pitoisuus on paljon alhaisempi, reniiniaktiivisuus vähenee, mutta lisääntyy sen jälkeen. kävely.
• Karsinooman yhteydessä reaktio näytteisiin puuttuu kokonaan.
• Glhavaitaan seuraavin merkein: verenpainetta alentavan hoidon tehoton, lisääntynyt 18-oksokortisolin ja 18-hydroksikortisolin erittyminen veren normaalin kaliumtason taustalla, aldosteronitason muutos ortostaattisen rasituksen aikana. Koehoito deksametasonilla tai prednisolonilla tuo nopean ja vakaan vaikutuksen.
• PHA:n perhemuodot voidaan määrittää vain geneettisen diagnostiikan avulla.

Instrumentaaliset menetelmät

Jos biokemiallisten parametrien mukaan PHA:ta voidaan pitää todistettuna, määrätään lisätutkimuksia patologian sijainnin määrittämiseksi:

• - voit tunnistaa aldosteronia tuottavan adenooman 62% tarkkuudella. Lisäksi menetelmä mahdollistaa kasvainten sulkemisen pois.
• CRT - adenooman havaitsemisen tarkkuus on 100%.
• Ultraääni - herkkyys on 92%. Tämä on yksi turvallisimmista tavoista.
• Lisämunuaisten flebografia - tässä aldosteronin ja reniinin pitoisuusgradienttia tutkitaan eri tasoilla. Menetelmä on tarkka, mutta erittäin monimutkainen.
• lisämunuaiset - informatiivisin pienten ja suurten nodulaarisen liikakasvun sekä kasvainten ja adenoomien osalta. Testi suoritetaan kilpirauhasen eston taustalla.

Videolla hyperaldosteronismin diagnoosista:

Hoito

PHA:n pääasiallinen hoito on leikkaus, yleensä sairastuneen lisämunuaisen poistaminen. Mutta joissakin tapauksissa tätä menetelmää ei voida hyväksyä.

• Joten kahdenvälisen hyperplasian tapauksessa leikkaus on tarkoitettu vain suoritetun lääkehoidon epäonnistumiseen.
• GPA:n idiopaattisessa muodossa määrätään konservatiivinen hoito.
• Karsinooman tapauksessa leikkaus yhdistetään kemoterapiaan.
• Glukokortikoidiriippuvainen muoto ei vaadi kirurgista toimenpidettä. Deksometasonin käyttöönotto 3-4 viikossa normalisoi verenpaineen täysin.
• Toissijainen hyperaldosteronismi vaatii harvoin itsehoitoa. Tässä on tarpeen poistaa taustalla oleva sairaus.

Lääketieteellinen

Konservatiivisessa hoidossa käytetään seuraavia lääkkeitä:

• aminoglutetimidi - 2-3 kertaa päivässä. Hoito suoritetaan verenpaineen hallinnan, virtsan kortisolin tason - vähintään 1 kerran päivässä, kilpirauhashormonien ja niin edelleen - taustalla;
• spironolaktoni - 2 kertaa päivässä, 50 mg. Hoito voidaan yhdistää kaliumia säästävien diuretiinien käyttöön – näin sivuvaikutuksia voidaan ehkäistä;
• spironolaktoni - 1-2 kertaa päivässä 25-50 mg amyloidin ja triamtereenin kanssa. Vaikeassa hypokalemiassa lisätään kaliumvalmisteita. Kun plasman kaliumpitoisuus on normalisoitunut, annosta pienennetään.

Pseudohyperaldosteronismi, samoin kuin glukokortikoidiriippuvainen muoto, parannetaan pienillä annoksilla deksametasonia.

Kirurginen interventio

Leikkaus on melko monimutkainen ja vaatii pitkän valmistelun - vähintään 4 viikkoa. Sen tavoitteena on vähentää ADL:ää, palauttaa veren normaali kaliumpitoisuus ja RAAS:n toiminta.

Nimeä tätä varten:

• aminoglutetimidi - 250 mg 2-3 päivässä. Annosta suurennetaan, jos hoito on tehotonta;
• spironolaktoni - 50-100 mg 2-4 kertaa päivässä. Käytetään spironolaktonin ja amiloridin yhdistelmää. Jos verenpaine ei laske, voidaan antaa verenpainelääkkeitä.

Useimmiten suoritetaan yksipuolinen lisämunuaisen poisto - lisämunuaisen poisto. Leikkaus suoritetaan sisääntulon kautta vatsaonteloon, ilman sitä ja takaa. On muitakin menetelmiä - alkoholin transarteriaalinen antaminen, verenkierron portaali, mutta nykyään niitä ei ole levitetty.

Leikkauksen jälkeisenä aikana suoritetaan korvaushoitoa: 4–6 tunnin välein 2–3 päivän ajan annetaan 25–50 mg hydrokortisonia. Annosta pienennetään asteittain lisämunuaisten vajaatoiminnan oireiden vähentyessä.

Tämän taudin kliiniset suositukset ovat vain yleisiä. Hoito on valittava yksilöllisesti ottaen huomioon potilaan yleinen tila ja hänen kehonsa ominaisuudet. Suositukset eivät aseta standardeja, koska ne eivät takaa tuloksia.

Korkea verenpaine on monien sairauksien oire, mikä tekee diagnoosista erittäin vaikeaa. Potilaiden valitukset ovat tässä tapauksessa epäspesifisiä, joten kysymys tutkimukseen lähettämisestä on edelleen avoin. Suositukset auttavat tunnistamaan ne potilasryhmät, joilla PHA on todennäköisempi.

• hypertensio 1 ja 2 vaiheet;
• korkea verenpaine, epäherkkä lääkehoidolle;
• verenpainetaudin ja hypokalemian yhdistelmä, mukaan lukien lääkkeiden aiheuttama;
• verenpainetaudin ja lisämunuaisen sattumanvaraisuuden yhdistelmä;
• verenpainetaudin perhehistoria - verenpainetaudin aikaisempi kehittyminen, PHA:n lähisukulainen ja niin edelleen.

Näiden ryhmien potilaiden ensisijaisena tutkimuksena esitetään aldosteroni-reniini-suhteen määritys. PHA:n selventämiseksi on suositeltavaa suorittaa toiminnallisia testejä.

CT-skannaus määrätään syövän poissulkemiseksi.

Potilaille, joilla on varhainen taudin kehittyminen - enintään 20-vuotiaat ja joilla on PHA:ta sairastavia sukulaisia, heille määrätään geneettinen testaus glukokortikoidiriippuvaisen PHA:n määrittämiseksi.

Ennusteet

Tilastojen mukaan kirurginen toimenpide tarjoaa 50-60% täydellisestä paranemisesta lisämunuaisen adenoomalla. Karsinooman ennuste on huono.

Täydellistä toipumista ei voida saavuttaa adenooman yhdistelmällä diffuusin ja diffuusi-nodulaarisen hyperplasian kanssa. Remission ylläpitämiseksi potilaat tarvitsevat jatkuvaa hoitoa spironolaktonilla tai steroidogeneesin estäjillä.

Sama koskee potilaita, joilla on kahdenvälinen lisämunuaisen liikakasvu.

Hyperaldosteronismi on yleinen nimi useille sairauksille, jotka aiheuttavat saman kliinisen kuvan. Toissijainen hyperaldosteronismi yleensä katoaa taustalla olevan sairauden mukana. PHA:n parantamisen ennuste ei ole niin hyvä.